Smrtonosna bolest Evans Fischerov sindrom. Fisher-Evansov sindrom. Upala tubula i suzne vrećice

Fisher-Evansov sindrom je kombinacija autoimunih hemolitička anemija s autoimunom trombocitopenijom.

Postoje dva oblika Fisher-Evansovog sindroma:

1. simptomatski;
2. idiopatski.

Kod bolesti kao što su kronični hepatitis, sistemski eritematozni lupus, reumatoidni artritis, kronična limfocitna leukemija, limfom, sarkom, limfogranulomatoza, opaža se simptomatski oblik sindroma. Ponekad je ovaj sindrom prvi signal nadolazećih bolesti. Idiopatski oblik hemolize (razaranja crvenih krvnih stanica) i trombocitopenije nije povezan ni na koji način s drugim bolestima. Kod Fischer-Evansovog sindroma uzima se u obzir uništeni broj crvenih krvnih stanica i trombocita. To je izravno zbog fiksacije na njihovoj površini - autoantitijela. Autoantitijela na osebujan način dolaze u kontakt s Rh antigenima krvnih stanica, au rijetkim slučajevima i s antigenima drugih sustava. Trombociti i eritrociti podložni su propadanju u takvim organima kao što su: slezena, koštana srž, jetra. Stoga, u koštana srž dolazi do porasta broja eritroidnih stanica i megakariocita.

Ako a pričat ćemoŠto se tiče kliničke slike, prije svega vrijedi istaknuti pojavu anemije, visoke retikulocitoze i neizravne hiperbilirubinemije, koje su u kombinaciji s trombocitopenijom. Prvi simptomi bolesti su bolovi u zglobovima i abdomenu, groznica tijelo. Potom se javljaju simptomi kao što su slabost, otežano disanje, krvarenje u kožu ili petehijalna krvarenja na koži. Osim toga, krvarenje iz nosa, krvarenje u usne šupljine, i krvarenje iz maternice. Ponekad je hemoragijski sindrom preteča kliničke i laboratorijski znakovi uništavanje eritrocita. Ponekad se trombocitopenija i anemija javljaju istovremeno. Osim toga, trombocitopenija se može manifestirati kod pacijenta nakon nekoliko godina, nakon kirurško uklanjanje slezena. U ovom slučaju, razlog za uklanjanje slezene može biti autoimuna hemolitička anemija.

Bolest se dijagnosticira izravnim Coombsovim testom, koji potvrđuje autoimunu prirodu hemolize. Štoviše, čak ni negativan rezultat Coombsovog testa ne znači da pacijent nema imunološku hemolizu.

Da bi se ustanovio uzrok hemolize, potrebno je ispitati postoje li odstupanja kao što su: povećan sadržaj u krvi retikulocita, skraćivanje života eritrocita, povećanje koštane srži eritroidnih stanica.

Za liječenje u praksi propisani su glukokortikoidni hormoni, a ako rezultat dati tretman ne donosi, liječnici preporučuju uklanjanje slezene. Ako operacija nije promijenila situaciju, liječnici propisuju citostatike (azatioprin, ciklofosfamid, vinkristin) zajedno s glukokortikoidima. Uz ovu bolest, čak će i transfuzija trombocita biti neučinkovita.

Evansov sindrom (SE) vrlo je rijetka bolest, kombinirajući simptome autoimune hemolitičke anemije i trombocitopenije. Uključuje simptomatske i idiopatske vrste.

Uzrok simptomatskog oblika SE je:

• kronični hepatitis,
• sistemske bolesti vezivno tkivo,
• onkohematološke bolesti,
• onkološke bolesti limfni sustav,
• maligni tumori vezivno tkivo,
• tuberkuloza.

Uzroci idiopatskog oblika ovog sindroma još nisu poznati. Međutim, utvrđeno je da u oba tipa bolesti dolazi do razaranja eritrocita i trombocita zbog fiksacije autoantitijela na njihovoj površini s naknadnom upotrebom u organima. hematopoetski sustav. SE je bremenit zarazne komplikacije, krvarenja, često fatalna.

Dijagnostika

Osim izrazitog klinički simptomi, dijagnoza bolesti potvrđuje se laboratorijskim podacima:

• anemija, trombocitopenija, visoka retikulocitoza;
• neizravna hiperbilirubinemija;
• direktni Coombsov test;
• povećanje broja eritroidnih stanica i megakariocita u mijelogramu.

Liječenje Evansovog sindroma

Uključuje termin sistemski GCS(prednizolon, deksametazon) i citostatici (aza-tioprin, ciklofosfamid, vinkristin). U nekim slučajevima izvodi se splenektomija. Kod teške anemije provode se transfuzije crvenih krvnih stanica. Transfuzije trombocita nisu učinkovite. Korištenje droga treba izbjegavati acetilsalicilna kiselina, antitrombotici. Ne preporučuje se izlaganje suncu. S obzirom na vjerojatnost komplikacija, prognoza SE nije povoljna.

Esencijalni lijekovi

Postoje kontraindikacije. Potrebna je specijalistička konzultacija.

(J.A. Fisher; R.S. Evans, suvremeni američki liječnik)

vidi Evansov sindrom.

• - vidi Wolff - Parkinson - White sindrom ...

  Medicinska enciklopedija

• - pravokutni koordinatni sustav koji se koristi za registraciju i mjerenje pericentralnih goveda ...

  Medicinska enciklopedija

• - 1) sistolički šum ili zviždući hropci, koji se čuju iznad prsne kosti uz maksimalno zabacivanje pacijentove glave ...

  Medicinska enciklopedija

• - nasljedna bolest očitovalo se u ranom djetinjstvo kombinacija keratodermije, palmoplantarne hiperhidroze, onihogrifoze, koja prelazi u oniholizu, slabog rasta dlaka i zadebljanja distalnih ...

  Medicinska enciklopedija

• - set stereoparova boja koji se koristi u liječenju poremećaja binokularnog vida...

  Medicinska enciklopedija

• - trajno crvenilo kože oko usta; manifestacija angiotrofoneuroze ...

  Medicinska enciklopedija

• - vidi Keratoderma točkasta diseminirana simetrična ...

  Medicinska enciklopedija

• - vidi Fisherov sindrom ...

  Medicinska enciklopedija

• - nasljedna kombinacija hemoragičnog sindroma s anomalijama u razvoju dlana i sindaktilije II i III prsta šake ...

  Medicinska enciklopedija

• - kombinacija egzoftalmusa, midrijaze i dilatacije palpebralna fisura gledano samo s jedne strane...

  Medicinska enciklopedija

• - auskultacija vaskularnih šumova u području manubrijuma prsne kosti s glavom zabačenom unatrag...

  Medicinska enciklopedija

• - metoda za prevenciju postoperativne acidoze, koja se sastoji u kombinaciji supkutana injekcija inzulin sa intravenska primjena otopina glukoze nekoliko dana prije operacije...

  Medicinska enciklopedija

• - metoda za otkrivanje luteinizirajućeg hormona, koja se temelji na njegovoj sposobnosti da pretvori zrele folikule u štakora u žute ...

  Medicinska enciklopedija

• - kombinacija. autoimuna hemolitička anemija i autoimuna trombocitopenija...

  Medicinska enciklopedija

• - hemibalizam uočen kod poremećaja cirkulacije u mozgu s oštećenjem jezgre hipotalamusa ...

  Medicinska enciklopedija

• - a, m. med. Određena kombinacija znakova bolesti, zbog jedinstvenog mehanizma razvoja bolesti i patoloških procesa ...

  Mali akademski rječnik

"Fischer - Evansov sindrom" u knjigama

Blokada suznog kanala