Stargardtova bolest (juvenilna makularna degeneracija): uzroci, simptomi i liječenje. Stargardtova bolest Stargardova bolest oka

Stargardtova bolest je opasna bolest koja je prilično rijetka u medicinskoj praksi. Može dovesti do potpunog gubitka vida i ne može se uvijek izliječiti. U narodu se patologija naziva bikovo oko. Izaziva uništavanje središnje ljuske mrežnice - žute mrlje, u kojoj su lokalizirane stanice osjetljive na svjetlost.

Stargardtova bolest razvija se u djetinjstvu. Obično se dijagnosticira kod djece od 8-11 godina, kod adolescenata - rjeđe.

Zašto nastaje retinitis pigmentosa – uzrok Stargardtove bolesti

Bilo koji vanjski čimbenici ne dovode do degeneracije mrežnice kod Stargardtove bolesti. Ovo je genetski određena bolest, apsolutno neovisna o spolu. Istodobno, Stargardtova distrofija se ne prenosi uvijek na djecu bolesnih ljudi.

Vrste Stargardtove bolesti

Ovisno o lokalizaciji i prevalenciji zone retinitis pigmentosa, Stargardtova bolest se dijeli na tri oblika:

Središnji. Tijekom oftalmološkog pregleda pokazalo se da su oštećene stanice koje se nalaze u samom središtu makule oka. Pacijent gubi središnji vid. Pri pregledu predmeta u njihovoj sredini vidi tamniju mrlju.
pericentralni. Bolest zahvaća stanice koje se nalaze sa strane središnje točke - iznad, ispod, desno ili lijevo od točke fiksacije pogleda. Subjektivno se to očituje na sljedeći način: gledajući neku sliku, osoba primjećuje da jedna od njezinih strana ispada iz njegovog vidnog polja, izgleda kao crni mjesec. Tijekom godina zahvaćeno područje poprima oblik crnog kruga.
Mješoviti. Pigmentirana abiotrofija retine počinje u sredini središnje vidne točke i brzo se pomiče na jednu stranu. Zbog toga oko postaje potpuno slijepo.

Kako se manifestira Stargardtova bolest?

Stargardtova makularna degeneracija, kako se još naziva opisana bolest, počinje se osjećati kada dijete ima 6 ili 7 godina. Pacijent se počinje žaliti na crnu mrlju koju opaža kada gleda bilo koji predmet. To ga sprječava da ih vidi. Svijetli predmeti zasićenih boja vidljivi su mu bolje, blijedi, crno-bijeli - lošije. Nije isključena promjena u percepciji uobičajenih boja.

U početku je crna mrlja mala, ali kako bolest napreduje, njen volumen se povećava. To može dovesti do nepovratne sljepoće, uništenja vidnog živca.

Koliko brzo napreduje Stargardtova bolest?

Teško je predvidjeti tijek bolesti. Može sporo napredovati, zatim se "smrznuti". Kada se pacijent opusti i vjeruje da mu se vid više neće pogoršavati, Stargardtova bolest se može nametnuti novom snagom i za nekoliko godina uzrokovati razvoj potpune sljepoće.

Prema statistikama, do dobi od 50 godina polovica oboljelih ljudi ima vrlo loš vid - 20/200, dok se norma izražava kao 20/20. Kao rezultat toga, smanjuje se na razinu od 20/400.

Budući da je rad organa vida poremećen u Stargardtovoj bolesti, živčana tkiva umiru, nemoguće je ispraviti situaciju uz pomoć naočala, kontaktnih leća, pa čak i metoda moderne refraktivne kirurgije.

Dijagnostičke mjere za Stargardtovu bolest

Stargardtova bolest javlja se kod jednog od 20 tisuća ljudi, tako da se svi oftalmolozi ne suočavaju s njom u svojoj medicinskoj praksi. Da bi se razumjelo da pacijent ima ovu određenu genetsku bolest, liječnik mora provesti sveobuhvatan pregled i kompetentnu diferencijalnu dijagnozu. Uključuje:

Visometrija - određivanje oštrine vida kada osoba gleda u daljinu (obično se koristi posebna oftalmološka tablica sa slovima).
Tonometrija - mjerenje intraokularnog tlaka.
Refraktometrija - procjena optičke snage organa vida.
Proučavanje vida boja pomoću posebnih Rabkinovih oftalmoloških tablica.
Perimetrija - tehnika proučavanja perifernog vida pacijenta.
Elektrookulografija - registracija konstantnog potencijala oka primjenom posebnih elektroda pričvršćenih izravno na područje donjeg kapka s obje strane. Metoda omogućuje utvrđivanje abnormalnih promjena u pigmentiranom epitelu mrežnice, ispitivanje fotoreceptora.
Oftalmoskopija - pregled fundusa, krvnih žila i mrežnice.
Elektroretinografija je informativan način proučavanja funkcionalnog stanja mrežnice.
Kampimetrija - određivanje središnjeg vidnog polja.
Elektrofiziološka studija - usmjerena na proučavanje funkcija mrežnice, optičkog živca, procjenu stanja cerebralnog korteksa.
Fluorescentna angiografija je tehnika za proučavanje žila koje hrane mrežnicu.
OTS (optička koherentna tomografija) je optička koherentna tomografija koja se koristi za otkrivanje bolesti mrežnice i vidnog živca.

Jedan od glavnih znakova bolesti je njezin početak u dobi od 6-8 godina. Dijete se žali roditeljima na crnu mrlju koju stalno vidi. Tijekom pregleda liječnik u oku nalazi mrlju smanjene pigmentacije s tamnim središtem. Oko njega su pigmentirane stanice. Vizualno podsjeća na oko bika (otuda i spomenuti popularni naziv).

U zoni žute pjege nalaze se žućkaste ili bjelkaste mrlje različite veličine i oblika. S vremenom, jasne granice ovih formacija nestaju - postaju zamagljene, dobivaju sivkastu nijansu. Mogu se potpuno otopiti.

Ne treba misliti da kod Stargardtove bolesti bolesnik uvijek vrlo brzo oslijepi. Dijete može dugo imati dobru vidnu oštrinu i imati poteškoće samo zbog slabe prilagodbe na kretanje u mraku.

Molekularno genetski pregled može konačno potvrditi ili opovrgnuti preliminarnu dijagnozu abiotrofije retine.

Liječenje Stargardtove bolesti

Nemoguće je eliminirati uzročne čimbenike i time izbjeći razvoj ili progresiju oftalmološke bolesti. Obično se za poboljšanje stanja bolesnika i usporavanje patološkog procesa propisuju:

Antioksidativni lijekovi;
Injekcije aminokiseline taurin;
Vazodilatatorske kapi;
Hormonska rješenja;
Vitamini (A, B, C, E su posebno važni);
Sredstva za poboljšanje cirkulacije krvi.

Od fizioterapijskih postupaka, oftalmolog može propisati elektroforezu s nizom lijekova, lasersku stimulaciju mrežnice i ultrazvuk.

Radikalni tretmani Stargardtove bolesti

Danas se aktivno koriste takve moderne metode kao što su:

Revaskularizacija retine;
Terapija autolognim tkivom.

U prvom slučaju, kirurg ugrađuje snop koji se sastoji od mišićnih vlakana u područje zahvaćene makule. Time se neko vrijeme čuva vidna funkcija jer se atrofirani živac zamjenjuje. Ali transplantacija ne izbjegava sljepoću - s godinama tamna mrlja postaje sve šira.

Što se tiče terapije autolognim tkivom, ovo je modernija tehnika. Uključuje korištenje matičnih stanica dobivenih iz vlastitog masnog tkiva pacijenta. Tehnologiju je razvio ruski znanstvenik V.P. Filatov. Prema njegovoj teoriji, Stargardtovu bolest potrebno je liječiti na staničnoj razini.

Takva je terapija sigurna jer se uništene stanice oka zamjenjuju novim, zdravim.

Rizik od njihovog odbacivanja je minimalan, jer se tijekom operacije ne koristi donorski materijal, već materijal dobiven od samog pacijenta. Brzo se ukorijeni i obnavlja funkcije organa vida.

Nemoguće je reći da autologna terapija tkiva daje 100% jamstvo vraćanja vida. Ali danas je to jedina tehnika koja se dobro odupire daljnjem razvoju bolesti i pomaže u poboljšanju vidne oštrine čak i kada pacijent vrlo loše vidi svijet oko sebe.

(1 ocjene, prosjek: 5,00 od 5)

Karakteristični znakovi i posljedice abiotrofije retine i njezina prevencija

Abiotrofija mrežnice je rijetka patologija koja se manifestira distrofijom mrežnice, koja može biti prirođena ili stečena. Razlog za njegov razvoj su brojne mutacije, koje su dovele do različitih mogućnosti tijeka bolesti. Zbog toga je prognoza bolesti neizvjesna: neki oblici abiotrofije doprinose smanjenju oštrine perifernog vida, dok drugi izazivaju sljepoću.

Pojam "abiotrofija" označava skrivenu anomaliju pojedinog organa ili tjelesnog sustava.

Abiotrofija retine (mrežnice) je složena genetska degeneracija koja spada u rijetke patologije, a karakterizirana je oštećenjem najvažnijih stanica fotoreceptora organa vida - štapića i čunjića. Bolest se javlja kao posljedica oštećenja gena koji su odgovorni za funkcioniranje mrežnice i osiguravanje procesa opskrbe hranjivim tvarima. U takvim uvjetima dolazi do sporog, ali nepovratnog degenerativnog procesa. Proteže se do vanjskog sloja mrežnice, gdje se nalaze štapići i čunjići koji su također dio fotoreceptora.

Prvi od njih nalaze se po cijeloj površini mrežnice, ali većina ih je udaljena od središta. Glavna funkcija štapića je osigurati razvoj vidnih polja i potpuni vid u mraku.

Čunjići su lokalizirani u središnjem dijelu retikuluma očne jabučice. Njihova je funkcija percipirati spektar boja i osigurati kvalitetu središnjeg područja vida.

Prvi pokušaji da se objasni što je abiotrofija retine napravljeni su u drugoj polovici 19. stoljeća. Patologija je nazvana "retinitis pigmentosa". U budućnosti se bolest počela nazivati primarna tapetoretinalna ili distrofija štapića.

Obično patološki proces zahvaća oba organa vida odjednom. Ako dijete ima degeneraciju mrežnice, tada se prvi znakovi bolesti otkrivaju u ranoj dobi. Do otprilike dvadesete godine života to dovodi do ozbiljnih poremećaja: gubitka vida, razvoja glaukoma, zamućenja leće.

Još jedna opasna komplikacija distrofičnih lezija mrežnice je degeneracija zahvaćenih stanica u maligne. U tom slučaju dolazi do razvoja melanoma.

Obično patološki proces zahvaća oba organa vida odjednom.

Oštećenje mrežnice nastaje kao posljedica genetskih mutacija koje se javljaju:

autosomno dominantan (prolazi od oca do sina, dok se manifestacije patologije promatraju u prvoj generaciji);
autosomno recesivno (od oba roditelja s manifestacijama u drugoj ili trećoj generaciji);
vezom duž X kromosoma (patologija se prenosi na muškarce koji su međusobno srodnici s majčine strane).

Stečena retinalna distrofija obično se dijagnosticira kod starijih ljudi. Ova vrsta patologije javlja se s teškom intoksikacijom, hipertenzijom, patologijama štitnjače.

Najčešće se manifestacije abiotrofije mrežnice prvi put javljaju u djetinjstvu. Mnogo rjeđe se događa u odrasloj dobi.

Vrste patologije

Prema općeprihvaćenoj klasifikaciji, razlikuju se sljedeće vrste retinalne distrofije oka:

periferne degeneracije. Patologija ove vrste počinje porazom štapića fotoreceptora. Kršenja se protežu ili na mrežnicu i žilnicu ili na staklasto tijelo. Periferne degeneracije uključuju pigmentnu distrofiju, abiotrofiju s bijelim točkama, Goldmann-Favreovu bolest i Wagnerovu bolest. S perifernom abiotrofijom dolazi do kršenja perifernog vida, dolazi do suženja vidnih polja. Bolest se može razvijati dugi niz godina ili nastaviti brzo, uzrokujući smanjenje vida i potpunu sljepoću;
centralna degeneracija. Stanice čunjića su oštećene. Kršenja se javljaju u makuli, makuli. S središnjim degeneracijama dolazi do izraženog kršenja vizualne funkcije, sposobnost percepcije boja je oštećena. U vidnom polju mogu se pojaviti slijepe mrlje. U makularnu degeneraciju retine uključuju Stargardtov sindrom, Bestovu bolest, abiotrofiju povezanu s dobi;
generalizirane (mješovite) degeneracije. S ovim oblikom odstupanja oštećeni su svi dijelovi mrežnice. Ovo je retinitis pigmentosa, kongenitalno stacionarno noćno sljepilo.

Ovisno o tome koji se oblik patologije dijagnosticira kod pacijenta, prevladavaju određeni znakovi.

Karakteristike pigmentne distrofije

Pigmentirana abiotrofija mrežnice (primarna tapetoretinalna abiotrofija mrežnice) je bolest unutarnje ovojnice oka kod koje su zahvaćeni retinalni štapići. Ovu bolest karakterizira degeneracija fotoreceptora i pigmentnog epitela, uslijed čega prestaje prijenos signala s mrežnice na koru velikog mozga.

Pigmentirana abiotrofija retine je nasljedna.

Tapetoretinalna abiotrofija je nasljedna. Posebnost ovog oblika degeneracije mrežnice je dugi progresivni tijek s izmjeničnim oštećenjem vida i remisijama. Obično, ako se pigmentna distrofija manifestira u adolescenciji, tada do dobi od 20-25 godina pacijent gubi vid, što dovodi do invaliditeta.

Prevalencija patologije je 1 slučaj bolesti na 5000 ljudi.

Razlozi za razvoj patologije nisu pouzdano proučeni, ali većina znanstvenika je sklona vjerovati da nastaje kao posljedica genetskih mutacija. Drugi mogući čimbenici koji pridonose razvoju retinalne distrofije su:

teška toksična oštećenja tijela;
bolesti endokrinog sustava;
avitaminoza.

Ovaj oblik odstupanja karakteriziraju sljedeće manifestacije:

dezorijentacija u mraku, povezana s oštećenjem vida;
stvaranje pigmenta u fundusu;
sužavanje granica perifernog vida;
glavobolja;
teški umor očiju;
svjetlo bljesne u očima;
poteškoće u razlikovanju boja.

Tapetoretinalna abiotrofija može se otkriti pomoću sljedećih dijagnostičkih mjera:

oftalmoskopija (pregled fundusa oka);
proučavanje vizualnih funkcija;
Ultrazvuk unutarnjih struktura organa vida;
mjerenje intraokularnog tlaka;
angiografija.

Oftalmoskopija pomaže identificirati tapetoretinalnu abiotrofiju.

Liječenje patologije predviđa poseban pristup. Potreban:

korištenje lijekova za poticanje prehrane i opskrbe krvlju mrežnice ("Mildronate" u obliku injekcija, kapi "Taufon");
provođenje fizioterapeutskih postupaka (liječenje ozonom, električna stimulacija);
kirurško liječenje. Kako bi se potaknuo protok krvi u području mrežnice, radi se operacija transplantacije očnih mišića.

Također u oftalmologiji, domaći lijek Alloplant koristi se za liječenje degeneracija mrežnice. Ovo je biološko tkivo koje jača bjeloočnicu. Uz abiotrofiju, sredstvo se koristi za vraćanje vaskularne opskrbe krvlju. Tkanina se odlikuje dobrim preživljavanjem.

Bijela točkasta (nepigmentirana) degeneracija

Nepigmentirana abiotrofija, kao i pigmentirana abiotrofija, razvija se sporo i genetske je prirode. Glavna značajka ovog oblika patologije je pojava bijelih, malih žarišta na periferiji fundusa. Ovo je vrsta tapetoretinalne degeneracije retine.

Glavni čimbenik koji izaziva razvoj patologije su mutacije gena.

Karakteristične manifestacije patologije su sljedeće:

sužavanje vidnog polja;
progresivno pogoršanje središnjeg vida;
pojava bijelih točkica na cijelom području mrežnice.

S bijelom točkastom abiotrofijom retine dolazi do atrofije vidnog živca.

Abiotrofija bez pigmenta je genetske prirode.

Patologija se otkriva tijekom takvih manipulacija kao što su:

Ultrazvuk unutarnjih struktura očiju;
optička koherentna tomografija za sloj-po-sloj proučavanje struktura oka;
pregled fundusa;
proučavanje stanja vidnih polja.

S nepigmentiranom retinalnom distrofijom, pacijentu se propisuje:

uzimanje antikoagulansa, vazodilatatora, vitamina B;
intradermalno davanje hormona srednjeg režnja hipofize za poticanje aktivnosti još očuvanih čunjića i štapića;
kirurgija.

Učinak terapijskih mjera obično je privremen.

Stargardtova bolest

Žuto-pjegava abiotrofija mrežnice je stanje u kojem se središnji vid pogoršava ubrzanom brzinom.

Glavni razlog za razvoj patologije su genetske mutacije. Defekti gena stvaraju energetski deficit.

Stargardtova distrofija manifestira se sljedećim simptomima:

nemogućnost pacijenta da razlikuje predmete sa slabim rasponom boja;
gubitak središnjeg vida i smanjenje njegove oštrine;
pojava žuto-bijelih mrlja u stražnjem polu očiju;
Poteškoće s orijentacijom pri slabom osvjetljenju.

U završnoj fazi bolesti dolazi do atrofije vidnog živca, što uzrokuje sljepoću.

Žuto-pjegava abiotrofija retine naziva se i Stargardtova bolest.

Za dijagnozu patologije provodi se:

prikupljanje anamneze;
molekularna genetička analiza;
histološki pregled u središnjoj zoni fundusa.

Za liječenje Stargardtove bolesti, terapija se provodi uz uvođenje vazodilatatora, uzimanje vitamina. Prikazani su fizioterapeutski postupci - laserska stimulacija, ultrazvučna terapija.

Kod Stargardtove distrofije koristi se tehnika liječenja matičnim stanicama. Matične stanice implantirane u oko kreću se do oštećenog područja i stapaju se sa zahvaćenim tkivom, nakon čega se pretvaraju u zdrave stanice. Obično se koristi jednostavna leća za fiksiranje transplantata. Ova metoda se smatra probojem u modernoj oftalmologiji.

Abiotrofija retine Besta

Što je najbolja abiotrofija retine? Slična patologija je bilateralna retinalna distrofija u zoni makule. Razvija se kao rezultat mutacije gena.

Bestova bolest razvija se asimptomatski, pa se obično otkriva slučajno.

Tijekom dijagnostičkih mjera utvrđuju se simptomi patologije kao što su pojava žutih mrlja u makuli i razvoj subretinalnih krvarenja.

Glavna dijagnostička metoda je fluoresceinska angiografija.

U slučaju Bestove bolesti, terapija održavanja provodi se primjenom Mildronata, Emaxipina, Meksmdola.

Ako je potrebno, provodi se laserska fotokoagulacija.

Fluorescentna angiografija pomaže u dijagnosticiranju Bestove retinalne abiotrofije.

kongenitalna stacionarna sljepoća

Ovaj oblik patologije je neprogresivna bolest u kojoj je oštećen noćni vid.

Bolest se razvija kao posljedica mutacije gena.

Opća vidna oštrina se ne mijenja. Prilikom pregleda fundusa nalaze se više žuto-bijelih točkica.

Za dijagnozu patologije provodi se istraživanje vidnog polja, elektroretinografija, elektrookulografija.

Ne postoji učinkovit tretman za ovu bolest.

Vjerojatni ishod

Prognoza je izravno povezana s vrstom patologije. Oblici bolesti (osim kongenitalne stacionarne sljepoće) neprestano se razvijaju i na kraju uzrokuju gubitak vida. Posljedica toga je invaliditet bolesnika.

Cilj liječenja je ublažiti simptome patologije i usporiti patološki proces.

Prevencija

Budući da je degeneracija retine uzrokovana mutacijama gena, ne postoje učinkovite mjere za sprječavanje patologije.

redovito posjećivati oftalmologa;
ispraviti vidnu oštrinu uz pomoć fizioterapijskih postupaka i lijekova;
voditi zdrav način života;
dozirati opterećenje organa vida;
zaštititi oči od izravne sunčeve svjetlosti;
jesti racionalno;
izvoditi skupove vježbi usmjerenih na vježbanje očnih mišića i uklanjanje umora organa vida;
odbaciti loše navike.

Pojava prvog s oštećenjem vida zahtijeva hitnu medicinsku pomoć. Ne biste se trebali oslanjati na tradicionalne metode liječenja: u slučaju abiotrofije mrežnice, oni će samo pogoršati proces i ubrzati razvoj sljepoće.

20. studenog 2017 Anastazija Tabalina

Stargardtova bolest izaziva degenerativni proces u makuli. Postoje mnoge bolesti čija je klinika slična ovoj patologiji. Uzrokovane su mutacijama u različitim genima. Stoga je bolest klasificirana kao nasljedna patologija.

Glavna klinička manifestacija bolesti je degenerativni proces u makuli, kao i središnji pigmentni retinitis, koji uzrokuje gubitak vida s razvojem središnjeg skotoma.

Značajke bolesti

Stargardtova bolest jedna je od rijetkih, ali vrlo ozbiljnih patologija. Manifestira se u mladoj dobi - od 6 do 20 godina s učestalošću od 1: 20 000 ljudi. U drugim dobnim kategorijama patologija se u pravilu ne pojavljuje. Posljedice bolesti su katastrofalne. Potpuni gubitak vida nije isključen.

Bolest ima genetsku osnovu. Distrofični proces zahvaća makularnu regiju i nastaje u području pigmentnog epitela, što dovodi do gubitka vida. Proces je dvosmjeran.

Oblici patologije

Postoji jasna razlika između patologije u četiri vrste, ovisno o području lokalizacije upalne zone:

Degenerativni proces se može označiti:

u srednjoj perifernoj zoni;
u području makule;
u paracentralnoj zoni.

Postoji i mješoviti oblik bolesti, koji uključuje lokalizaciju upale u središnjem dijelu očiju i na periferiji.

Mehanizmi razvoja bolesti

Uzroke bolesti opisao je liječnik K. Stargardt u prvoj polovici 20. stoljeća. Po njemu je bolest nazvana. Patologija je povezana s makularnom regijom i, prema znanstvenici, nasljeđuje se unutar iste obitelji. Obično je indicirana polimorfna oftalmoskopska slika koja se naziva "prelomljena brončana atrofija" itd.

Pozicijskim kloniranjem identificiran je glavni lokus gena koji uzrokuje najizraženije u fotoreceptorima. U znanosti je dobio ime ABCR.

Osnova terapije je korištenje matičnih stanica iz masnog tkiva oboljele osobe. Terapijsku metodu ranije je razvio znanstvenik V.P. Filatov. Zahvaljujući inovativnoj tehnologiji, pacijenti imaju priliku vratiti izgubljeni vid i osigurati puni život.

Dr. A. D. Romashchenko registrirao je niz tehnologija u području biomedicine i patentirao sljedeće metode:

kombinirana metoda uklanjanja vlažnog oblika bolesti;
kompleksna metoda patogenetske terapije centralne i tapetoretinalne distrofije.

U kojoj klinici se provodi liječenje?

Oftalmološki centar "On Clinic" bavi se liječenjem najsloženije bolesti. Centar se nalazi u gradu poput St. Samo u ovom centru moguće je liječiti Stargardtovu bolest, jer je jedini u Rusiji gdje se koristi takva tehnologija.

Je li terapija matičnim stanicama sigurna?

Stručnjaci mogu pouzdano potvrditi da je terapija prema tehnologiji koju je razvio A. D. Romashchenko apsolutno sigurna. Za terapiju se koriste stanice pacijenta, čime se eliminira mogućnost njihovog odbacivanja ili razvoja drugih negativnih posljedica.

Zaključak

Stargradtova bolest debitira u ranoj dobi i brzo dovodi do potpunog gubitka vida. U vrlo rijetkim slučajevima, kada se nasljeđuje prema dominantnom tipu, vid pada sporim tempom. Pacijentima se savjetuje posjet oftalmologu, uzimanje vitamina i nošenje sunčanih naočala. Terapija matičnim stanicama smatra se najučinkovitijim načinom uklanjanja patologije.

Ugovor br. 1
javna ponuda dobrovoljnog davanja

Međuregionalna javna organizacija za pomoć i pomoć pacijentima s nasljednim bolestima mrežnice "Vidjeti!" (Međunarodna javna organizacija “To See!”), u daljnjem tekstu “Koristni korisnik” kojeg zastupa predsjednik Baibarin Kirill Aleksandrovich, postupajući na temelju Povelje, ovime nudi fizičkim i pravnim osobama ili njihovim predstavnicima, u daljnjem tekstu: „Donator“, zajedničkim nazivom „Ugovorne strane“, sklapaju ugovor o dobrovoljnom darivanju pod sljedećim uvjetima:

1. Opće odredbe o javnoj ponudi

1.1. Ova ponuda je javna ponuda u skladu sa stavkom 2. članka 437. Građanskog zakonika Ruske Federacije.
1.2. Prihvaćanje (prihvaćanje) ove ponude je prijenos sredstava od strane Dobročinitelja na račun Korisnika kao dobrovoljnog priloga za statutarnu djelatnost Korisnika. Prihvaćanje ovog prijedloga od strane Donatora znači da je isti pročitao i da se slaže sa svim odredbama ovog Ugovora o dobrovoljnom darivanju s Korisnikom.
1.3..
1.4. Korisnik može mijenjati tekst ove ponude bez prethodne najave i vrijedi od dana koji slijedi nakon dana objave na Stranici.
1.5. Ponuda vrijedi do sljedećeg dana od dana objave na Stranici obavijesti o poništenju Ponude. Korisnik ima pravo otkazati Ponudu u bilo kojem trenutku bez navođenja razloga.
1.6. Ništavost jednog ili više uvjeta Ponude ne povlači za sobom ništavost svih ostalih uvjeta Ponude.
1.7. Prihvaćanjem uvjeta ovog ugovora Donator potvrđuje dobrovoljnost i besplatnost donacije.

2. Predmet ugovora

2.1. Ovim ugovorom Donator kao dobrovoljnu donaciju uplaćuje vlastita sredstva na račun Korisnika, a Korisnik prihvaća donaciju i koristi je u zakonom propisane svrhe.
2.2. Izvođenje radnji Donatora prema ovom ugovoru je donacija u skladu s člankom 582. Građanskog zakonika Ruske Federacije.

3. Aktivnosti Korisnika

3.1 Glavna svrha aktivnosti Korisnika je:
pružanje sveobuhvatne pomoći i podrške pacijentima s nasljednim bolestima mrežnice, uključujući socijalnu, psihološku i radnu prilagodbu, obuku;
promicanje prevencije, dijagnostike, liječenja i istraživanja nasljednih bolesti mrežnice;
privlačenje pozornosti državnih tijela i javnosti na probleme osoba s nasljednim bolestima mrežnice; zastupanje i zaštita prava i legitimnih interesa osoba ove kategorije i članova njihovih obitelji u tijelima državne uprave; zaštita zajedničkih interesa članova Korisnika;
razvoj sveobuhvatne suradnje između javnih organizacija i zdravstvenih vlasti, promicanje jačanja veza između znanosti, obrazovanja i prakse;
međunarodna suradnja u području skrbi za bolesnike s nasljednim bolestima mrežnice;
uspostavljanje osobnih kontakata, komunikacija između članova Korisnika, pružanje međusobne podrške i pomoći;
promicanje djelatnosti na području prevencije i zaštite zdravlja građana, promicanje zdravog načina života, poboljšanje moralnog i psihičkog stanja građana;
pomoć u provedbi humanih i miroljubivih inicijativa javnih i državnih organizacija, projekata i programa međunarodnog i nacionalnog razvoja.
Glavne aktivnosti Korisnika u skladu s važećim zakonodavstvom Ruske Federacije navedene su u Povelji Korisnika.
3.2..

4. Sklapanje ugovora

4.1. Fizičke i pravne osobe ili njihovi zastupnici imaju pravo prihvatiti Ponudu i time sklopiti Ugovor s Korisnikom.
4.2. Datum prihvaćanja Ponude i sukladno tome datum sklapanja Ugovora je datum prijenosa sredstava na obračunski račun Korisnika ili, u odgovarajućim slučajevima, na račun Korisnika u platnom prometu. Mjesto sklapanja Ugovora je grad Moskva Ruske Federacije. U skladu sa stavkom 3. članka 434. Građanskog zakonika Ruske Federacije, Ugovor se smatra sklopljenim u pisanom obliku.
4.3. Uvjeti Ugovora utvrđeni su izmijenjenom Ponudom (podložno izmjenama i dopunama) važećom (na snazi) na dan izdavanja naloga za plaćanje ili na dan uplate gotovine u blagajnu Korisnika.

5. Davanje donacije

5.1. Donator samostalno određuje iznos iznosa dobrovoljnog priloga (jednokratnog ili redovnog) i prenosi ga Korisniku bilo kojim načinom plaćanja navedenim na stranici pod uvjetima ovog Ugovora. Prema članku 582. Građanskog zakonika Ruske Federacije, donacije su oslobođene plaćanja PDV-a.
5.2. Svrha uplate: “Donacija za statutarnu djelatnost. Oslobođeno PDV-a” ili “Dobrovoljni prilozi za statutarne djelatnosti” ili “Dobrovoljni prilozi za statutarne svrhe”.
5.3. Donacije primljene od strane Korisnika bez navođenja posebne namjene usmjerene su na postizanje statutarnih ciljeva Korisnika
5.4. Donator ima pravo prema vlastitom nahođenju odabrati predmet pomoći, uz naznaku odgovarajuće svrhe uplate prilikom prijenosa donacije.
5.5. Po primitku donacije uz naznaku imena i prezimena osobe u potrebi, Korisnik usmjerava donaciju za pomoć toj osobi. U slučaju da iznos donacija određenoj osobi premašuje iznos potreban za pružanje pomoći, Korisnik o tome obavještava Pridonositelje objavom podataka na web stranici. Donator koji se nije složio s promjenom namjene financiranja ima pravo u roku od 14 kalendarskih dana od dana objave ove informacije pisanim putem zahtijevati povrat sredstava.
5.6. Prilikom prijenosa donacije putem elektroničkog sustava plaćanja, Donatoru se može naplatiti provizija ovisno o odabranom načinu plaćanja (elektronički novac, SMS plaćanja, prijenos novca). Donacije koje Donator prenese putem sustava elektroničkog plaćanja sustav plaćanja akumulira na računima sustava, zatim se sredstva u ukupnom ukupno prikupljenom iznosu za određeno razdoblje prenose na obračunski račun Zaklade. Od iznosa doznačenog novca na račun Fonda elektronički sustav može zadržati proviziju. Iznos sredstava koje Fond primi bit će jednak iznosu donacije Donatora, umanjenoj za naknade koje naplaćuje sustav plaćanja.
5.7. Donator može izdati redovno (mjesečno) zaduženje donacije s bankovne kartice.
Nalog se smatra izvršenim od trenutka prvog uspješnog povlačenja donacije s bankovne kartice.
Nalog za redovno terećenje vrijedi do isteka kartice korisnika kartice ili do dostave pisane obavijesti Dobročinitelja o raskidu naloga. Obavijest je potrebno poslati na e-mail adresu [e-mail zaštićen] najmanje 10 dana prije datuma sljedeće automatske naplate. Obavijest mora sadržavati sljedeće podatke: prezime i ime, kako je navedeno na bankovnoj kartici; posljednje četiri znamenke kartice s koje je izvršeno plaćanje; e-mail adresu na koju će primatelj poslati potvrdu o prekidu redovnog terećenja.

6. Prava i obveze stranaka

6.1. Korisnik se obvezuje koristiti sredstva primljena od Donatora prema ovom Ugovoru strogo u skladu s važećim zakonodavstvom Ruske Federacije iu okviru statutarnih aktivnosti.
6.2. Donator daje suglasnost za obradu i pohranjivanje osobnih podataka koje koristi Korisnik isključivo za izvršenje navedenog ugovora, kao i za informiranje o aktivnostima Korisnika.
6.3. Privola za obradu osobnih podataka se daje Dobročinitelju na neodređeno vrijeme, au slučaju povlačenja privole, Korisnik se obvezuje uništiti ili depersonalizirati osobne podatke Dobročinitelja u roku od 5 (pet) radnih dana.
6.4. Korisnik se obvezuje trećim osobama neće otkrivati osobne i kontakt podatke Dobročinitelja bez njegovog pisanog pristanka, osim kada te podatke zahtijevaju državna tijela koja imaju ovlasti zahtijevati te podatke.
6.5. Donacija primljena od Donatora, zbog prestanka potreba, djelomično ili u cijelosti neutrošena prema namjeni donacije koju je Donator naveo u nalogu za plaćanje, ne vraća se Donatoru, već je Korisnik samostalno preraspoređuje. na druge relevantne programe, statutarne ciljeve Korisnika.
6.6. Na zahtjev Darovatelja (u obliku elektroničkog ili redovnog pisma), Korisnik je dužan Darovatelju dostaviti podatke o donacijama koje je Donator dao.
6.7. Korisnik ne snosi nikakve druge obveze prema Darovatelju, osim obveza navedenih u ovom Ugovoru.

7. Ostali uvjeti

7.1. U slučaju sporova i nesuglasica između stranaka po ovom ugovoru, oni će se, ako je moguće, rješavati pregovorima. U slučaju nemogućeg rješavanja spora pregovorima, sporovi i nesuglasice mogu se rješavati u skladu s važećim zakonodavstvom Ruske Federacije na sudovima u mjestu Korisnika.

8. Detalji

KORISNIK:
Međuregionalna javna organizacija za pomoć i pomoć pacijentima s nasljednim bolestima mrežnice "Vidjeti!"

Pravna adresa: 127422, g. Moskva, Dmitrovski proezd, kuća 6, zgrada 1, stan 122,

PSRN 1167700058283
OIB 7713416237
Mjenjač 771301001