FS.3.2.0002.15 Inimese vere hüübimisfaktor VII. Ravimite teatmeteos geotar

Vere hüübimisfaktor VII või, nagu seda nimetatakse ka - prokonvertiin, moodustub maksas ja sõltub K-vitamiini olemasolust organismis. VII faktor aktiveerib vere hüübimisfaktori X. VII faktori aktiivne vorm moodustub pärast veresoonte vigastust, kui faktor VII seondub faktoriga III. See on üks peamisi reaktsioone, mis tagavad vere hüübimise. Lisaks III faktorile võivad VII faktorit aktiveerida ka hüübimisfaktorid XIIa, IXa, Xa ja IIa.

VII faktori geneetilised mutatsioonid võivad põhjustada vere hüübimise ja trombide moodustumise vähenemist. Näiteks juhtub see siis, kui guaniin asendatakse positsioonis 10976 adeniiniga, põhjustades aminohappe arginiini üleandmise glutamiinile.

VII faktori norm veres. Tulemuse tõlgendamine (tabel)

VII faktori vereanalüüs tehakse, et hinnata patsiendi müokardiinfarkti tõenäosust ja mõista võimalikud põhjused spontaanne abort.

Veri võetakse veenist, hommikul tühja kõhuga.

VII faktori norm veres tavalised inimesed ja rasedad naised:

Kui VII faktor on kõrgenenud, mida see tähendab?

Andmed puuduvad.

Kui VII faktor on madal, mida see tähendab?

VII faktori puudus võib olla pärilik. Seda haigust kirjeldati esmakordselt 1951. aastal. Verejooks alates väikesed laevad leitakse reeglina kohe pärast lapse sündi, need näevad välja nagu väikesed hematoomid, mao- või nabaverejooksu teke. Kuid isegi kui seda kohe ei märgata, avaldub VII faktori kaasasündinud vaegus kindlasti lapse esimesel kahel eluaastal. Verejooks mis tahes vigastusest või kirurgilised sekkumised eriti tugevaks, naistel väljendub kaasasündinud VII faktori vaegus ülitugeva igakuise verejooksuna. Hemorraagilise insuldi tekkimise tõenäosus on ajuverejooksu ohu tõttu äärmiselt suur.

Üldiselt sarnaneb haigus hemofiiliaga. Sellega säilib ka hemorraagiate oht liigestes, kuid neid ei juhtu nii sageli ega põhjusta artroosi teket.

Haigus võib olla kerge, mõõdukas või raske aste. Kell kerge aste verevalumid veresoontest ei pruugi üldse ilmneda ja vähenenud verehüübimine ilmneb ainult vigastuste ja operatsioonide ajal.

Omandatud hüpoprokonvetreemia (nii nimetatakse seda patoloogiat) on tavaliselt põhjustatud maksahaigustest või pärast ravi kaudsed antikoagulandid. Vähendatud määr VII faktori sisaldus veres, mida tavaliselt täheldatakse järgmised haigused:

• viiruslik hepatiit,
• vürtsikas alkohoolne hepatiit,
• maksatsirroos,
• krooniline püsiv hepatiit.

VII faktori aktiivsuse jälgimine võib jälgida maksapuudulikkuse tekkimist.

Marker on seotud vere hüübimissüsteemi VII faktori struktuuri muutusega. Uuritakse geneetilise resistentsuse tuvastamiseks müokardiinfarkti suhtes, trombembooliliste tüsistuste tekke riski.

Geeni nimiF7

OMIM*613878

Geeni lokaliseerimine kromosoomis- 13q34

Geeni funktsioon

Gene F7 kodeerib VII hüübimisfaktorit (prokonvertiini), maksas sünteesitavat ja vere hüübimist reguleerivat valku, toimides K-vitamiini juuresolekul X (F10) ja IX (F9) hüübimisfaktorite aktivaatorina.

geneetiline markerF7 G10976A

Geeni F7 DNA piirkond, milles guaniin (G) on asendis 10976 asendatud adeniiniga (A), on määratud geneetiliseks markeriks. F7 G10976A. Sellest tulenevalt muutuvad ka ensüümi biokeemilised omadused, milles aminohape arginiin asendatakse glutamiiniga.

G10976A – guaniini (G) asendamine adeniiniga (A) F7 valku kodeeriva DNA järjestuse positsioonis 10976.

Arg353Gln on aminohappe arginiini asendamine glutamiiniga F7 valgu aminohappejärjestuses.

Võimalikud genotüübid

Esinemissagedus populatsioonis

Alleeli A esinemissagedus Euroopa populatsioonis on 10%.

Markeri seos haigustega

• Trombemboolia
• müokardiinfarkt

Kirjeldus

Hemostaasi süsteem on biokeemiliste protsesside kogum, mis annab vedel olek verd, säilitades selle normaalsena reoloogilised omadused(viskoossus), verejooksu ennetamine ja peatamine. See hõlmab hüübimisfaktoreid, looduslikke antikoagulante ja fibrinolüütilisi veresüsteeme. Tavaliselt on selles toimuvad protsessid tasakaalus, mis tagab vere vedela oleku. Selle tasakaalu nihkumine sisemise või välised tegurid võib suurendada verejooksu ja tromboosi riski.

Gene F7 kodeerib vere hüübimisfaktorit VII (prokonvertiin, F7), K-vitamiinist sõltuvat proensüümi, mida toodetakse maksas. Põhiline füsioloogiline roll F7 on hüübimisfaktori X (F10) aktiveerimine. Pärast veresoone vigastust seondub F7 koefaktoriga III (TFA) ja muutub aktiivne vorm. See reaktsioon on peamine sündmus vere hüübimise protsessis. TFA ja F7 kompleks aktiveerib IX (F9), X (F10) ja VII faktori (F7). Aktiveeritud faktor X (Xa) osaleb omakorda protrombiini aktiveerimises ja selle üleminekus trombiiniks. Faktorit VII võivad aktiveerida ka faktorid XIIa, IXa, Xa ja IIa.

Muutused geenides F7 enamikul juhtudel on neil trombembooliariski kaitsev toime. Guaniini (G) asendamine adeniiniga (A) positsioonis 10976 (geneetiline marker G10976A) toob kaasa muutuse biokeemilised omadused VII faktor, milles aminohape arginiin on asendatud glutamiiniga. F7 aktiivsuse vähenemine asendamise tagajärjel aitab vähendada trombide teket. A/A genotüüp põhjustab F7 ensüümi aktiivsuse 72% langust võrreldes metsiktüübiga (G/G genotüüp).

Marker on seotud müokardiinfarkti vähenenud tõenäosusega, isegi kui esineb angiograafiliselt dokumenteeritud, raske koronaararterite ateroskleroos. Heterosügootidel (ühe A- ja ühe G-alleeli kandjad, A/G genotüüp) on 2 korda väiksem müokardiinfarkti risk kui kahe G-alleeli (G/G genotüüp) kandjatel.

Tulemuste tõlgendamine

Genotüübi hindamine markeri järgi:

• G/G – F7 valgu normaalne aktiivsus
• G/A - F7 valgu aktiivsus on mõõdukalt vähenenud
• A / A - F7 valgu aktiivsus on oluliselt vähenenud

Uuringu tulemuste tõlgendamise peaks läbi viima arst koos teiste geneetiliste, anamnestiliste, kliiniliste ja laboratoorsete andmetega.

Olulised märkused

Selle markeri jaoks puudub mõiste "norm" ja "patoloogia", kuna geeni polümorfismi uuritakse.

Filtreeritav loend

Toimeaine:

Meditsiinilise kasutamise juhised

VII faktor (vere hüübimisfaktor VII)
Juhised jaoks meditsiiniliseks kasutamiseks- RE nr P N016158/01

Viimase muutmise kuupäev: 10.05.2016

Annustamisvorm

Lüofilisaat lahuse valmistamiseks intravenoosseks manustamiseks

Ühend

Koostis (1 pudeli kohta):

Aktiivne koostisosa:

VII faktor 600 ME

Plasmavalguna 50-200 mg/viaalis

Abiained:

Naatriumtsitraatdihüdraat 40 mg

Naatriumkloriid 80 mg

Naatriumhepariin 250 ME

Lahusti:

Süstevesi 10 ml

Annustamisvormi kirjeldus

Lüofilisaat: valge või kergelt värvunud pulber või rabe tahke mass.

Lahusti: selge, värvitu vedelik.

Valmislahus: selge kuni kergelt opalestseeruv, värvitu kuni kollakas värvus lahendus.

Farmakoloogiline rühm

Hemostaatiline aine

Farmakodünaamika

VII faktor on üks K-vitamiinist sõltuvatest teguritest normaalses inimese plasmas, mis on vere hüübimissüsteemi välise raja komponent. See on üheahelaline glükoproteiin molekulmass umbes 50 000 daltonit. VII faktor on Vila faktori seriinproteaasi (aktiivne seriinproteaas) sümogeen, mis käivitab välimine tee vere hüübimissüsteemid. Koefaktor-faktor VIIa kompleks aktiveerib hüübimisfaktorid IX ja X, mille tulemusena moodustuvad faktorid IXa ja Xa. Koagulatsioonikaskaadi edasise kasutuselevõtuga moodustub trombiin, fibrinogeen muundatakse fibriiniks ja moodustub tromb. Normaalne trombiini moodustumine on samuti äärmiselt oluline trombotsüütide funktsiooni jaoks hemostaasisüsteemi osana. Pärilik VII faktori puudulikkus on autosoomne retsessiivne haigus. Inimese VII faktori kasutamine suurendab VII faktori plasmakontsentratsiooni ja võib ajutiselt kõrvaldada vere hüübimisdefekti VII faktori puudulikkusega patsientidel.

Farmakokineetika

VII faktori intravenoossel manustamisel tõuseb selle kontsentratsioon patsiendi vereplasmas 60-100% -ni.

Poolväärtusaeg on umbes 3-5 tundi.

Näidustused

Ravim VII faktor on näidustatud:

• isoleeritud päriliku VII faktori puudulikkuse põhjustatud verehüübimishäirete ravis;
• VII faktori isoleeritud pärilikust puudulikkusest põhjustatud verehüübimishäirete ennetamiseks, kui on anamneesis verejooks ja VII faktori jääkkontsentratsioon on alla 25% (0,25 RÜ/ml).

Ravim ei sisalda märkimisväärses koguses VIIa faktorit ja seda ei tohi kasutada inhibiitoritega hemofiiliaga patsientidel.

Vastunäidustused

• ülitundlikkus suhtes aktiivne koostisosa või ravimi mõni komponent;
• kõrge tromboosi või dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni (DIC) risk;
• teadaolev allergia hepariini suhtes või anamneesis hepariinist põhjustatud trombotsütopeenia;
• alla 6-aastased lapsed (praegu saadaolevad andmed ei ole kasutamise soovitamiseks piisavad ravimtoode VII faktor alla 6-aastastel lastel).

Kasutamine raseduse ja imetamise ajal

Faktori VII mõju viljakusele ei ole kontrollitud kliinilistes uuringutes uuritud.

Ohutus inimfaktor koagulatsioon VII raseduse ajal kasutamist ei ole kontrollitud kliinilised uuringud kinnitanud.

Loomkatsetes saadud andmed ei võimalda hinnata ravimi ohutust rasedatele, mõju embrüo ja loote arengule, sünnitusele ega postnataalsele arengule. Arst peab hoolikalt hindama eeldatavat kasu ja võimalik risk ja määrake VII faktor raseduse ajal ja selle ajal rinnaga toitmine ainult rangete juhiste järgi.

Vaata jaotist " erijuhised”, mis sisaldab teavet seotud riskide kohta potentsiaalne oht rasedate naiste nakatumine parvoviiruse B19-ga.

Annustamine ja manustamine

Ravi faktoriga VII tohib läbi viia ainult selle kasutamises kogenud arst asendusravi hüübimisfaktorid.

VII faktorit manustatakse intravenoosselt vahelduva süstimise või infusioonina.

VII faktori preparaat tuleb lahustada vahetult enne kasutamist. Infusioonina kasutamisel tohib kasutada ainult kaasasolevat infusioonikomplekti.

Lüofilisaadi taaskasutamine

1. Soojendage avamata lahustiviaal kuni toatemperatuuril, kuid mitte rohkem kui kuni 37°С.

2. Eemaldage lüofilisaadi ja lahusti viaalidelt kaitsekettad (joonis A) ja pühkige mõlema viaali korgid.

3. Pöörates ja eemaldades eemaldage kaasasoleva ülekandenõela ühest otsast kaitsekate (joonis B). Sisestage avatud nõel läbi kummikorgi lahjendi viaali (joonis B).

4. Eemaldage ülekandenõela teisest otsast kaitsekate ilma nõela pinda puudutamata.

5. Pöörake lahustiviaal vertikaalselt kontsentraadi viaali kohale ja torgake ülekandenõela vaba ots läbi kontsentraadi viaali kummikorgi (joonis D). Lahusti siseneb vaakumis kontsentraadi viaali.

6. Eraldage kaks viaali, eemaldades nõela kontsentraadi viaali korgi küljest (joonis E). Lahustumise soodustamiseks loksutage ja keerutage kontsentraadi viaali õrnalt.

7. Pärast lahustamise lõpetamist sisestage kaasas olev õhutusnõel (joonis E) ja laske vahul täielikult settida. Eemaldage õhutusnõel.

8. Enne manustamist tuleb saadud kontsentraati hoolikalt uurida võõrosakeste ja värvimuutuste suhtes (kontsentraat võib olla värvitu või kollaka värvusega).

Võõrosakeste, värvimuutuse või hägususe tuvastamisel ei tohi ravimit manustada!

Ravimit tuleb kasutada kohe pärast taastumist.

Manustamisviis

1. Pöörates ja eemaldades eemaldage kaasasoleva filtrinõela ühest otsast kaitsekate ja asetage see steriilsele ühekordselt kasutatavale süstlale. Tõmmake lahus süstlasse (joonis G).

2. Ühendage filtrinõel süstla küljest lahti ja sooritage aeglane toiming intravenoosne manustamine lahus, kasutades vereülekandesüsteemi (või kaasasolevat ühekordset nõela).

Ärge ületage infusioonikiirust 2 ml/min!

Asendusravi annused ja kestus sõltuvad VII faktori puudulikkuse raskusastmest, verejooksu episoodide asukohast ja raskusastmest ning kliiniline seisund haige. Seos VII faktori jääktaseme ja verejooksu kalduvuse vahel on mõnel patsiendil vähem selge kui klassikalise hemofiilia korral.

Manustatud VII faktori ühikute arv on väljendatud rahvusvahelistes ühikutes (RÜ) vastavalt kehtivale WHO VII faktori preparaatide standardile. Plasma VII faktori aktiivsust väljendatakse kas protsentides (tavalise plasma suhtes) või rahvusvahelistes ühikutes (võrreldes rahvusvahelise standardse VII faktori plasmaga).

VII faktori aktiivsuse üks rahvusvaheline ühik (RÜ) on võrdne VII faktori aktiivsuse kogusega 1 ml normaalses inimese plasmas.

Tuginedes empiirilisele tähelepanekule, et 1 rahvusvaheline ühik (RÜ) VII faktorit kilogrammi kehakaalu kohta suurendab VII faktori aktiivsust plasmas ligikaudu 1,9% (0,019 RÜ/mL) võrreldes normaalne tase tegevust.

Vajalik annus määratakse järgmise valemi abil:

Vajalik annus (ME) = kehakaal (kg) × VII faktori aktiivsuse soovitud suurenemine (RÜ/mL) × 53* (ühik jagatud täheldatud taastumisega (mL/kg))

*(kuna 1: 0,019 = 52,6)

Igal üksikjuhul peaks manustatava ravimi kogus ja manustamissagedus olema alati seotud kliinilise efektiivsusega. See on eriti oluline VII faktori puudulikkuse ravis, kuna inimese kalduvus veritseda ei sõltu rangelt VII faktori aktiivsusest plasmas, mida mõõdetakse laboratoorsete testidega. VII faktori individuaalsed annustamissoovitused peavad põhinema VII faktori plasmakontsentratsiooni regulaarsel mõõtmisel ja patsiendi kliinilise seisundi pideval jälgimisel. Annuste vaheliste intervallide puhul tuleb arvesse võtta VII faktori lühikest poolväärtusaega vereringesüsteemist, mis on 3 kuni 5 tundi.

Ravimi VII teguri kasutamisel vahelduvate süstide / infusioonide kujul on soovitatav teha annuste vahelised intervallid 6 kuni 8 tundi. Üldiselt nõuab VII faktori vaeguse ravi (olenevalt aktiivsusest normaalses plasmas) defitsiitse faktori väiksemaid annuseid võrreldes klassikalise hemofiiliaga (hemofiilia A ja B). Allolev tabel näitab eeskujulikud soovitused vahelduvate süstide/infusioonide kasutamise kohta piiratud kliinilise kogemuse põhjal.

* 1 IU/mL=100 IU/dL=100% normaalne plasma. Plasma VII faktori aktiivsust väljendatakse kas protsentides (normaalse plasma sisalduse suhtes, võttes 100%) või rahvusvahelistes ühikutes (suhteliselt rahvusvaheline standard VII faktori puhul plasmas).

** Põhineb kliiniline hindamine igal juhul, eeldusel, et piisav hemostaas saavutatakse ravi lõpus, võib piisata väiksematest annustest. Annuste vahelised intervallid tuleb valida seda arvesse võttes lühike periood VII faktori eliminatsiooni poolväärtusaeg vereringesüsteemist, mis on ligikaudu 3...5 tundi. Vajadusel tugi kõrged kontsentratsioonid VII faktorit pika aja jooksul tuleb manustada 8-12-tunniste intervallidega.

Kasutamata ravim ja jäätmematerjal tuleb hävitada vastavalt kohalikele nõuetele.

Kõrvalmõjud

Kliinilistes uuringutes täheldatud kõrvaltoimed

Kursuse käigus ilmnenud kõrvaltoimed kliinilised uuringud, on loetletud järgmise astme järgi: järgmise astme järgi: väga sageli (> 1/10); sageli (> 1/100<1/10); нечасто (>1/1000<1/100); редко (> 1/10 000<1/1000); очень редко (<1/10 000, включая единичные сообщения).

Allolev tabel võtab kokku kõrvaltoimed, mida teatati kliinilises uuringus, milles osales 57 päriliku VII faktori puudulikkusega täiskasvanud ja pediaatrilist patsienti, keda raviti VII faktoriga ägeda verejooksu kontrolli all hoidmiseks, operatsiooni ajal ja pikaajaliseks verejooksu ennetamiseks. Selles uuringus manustati VII faktorit 8234 päeva.

a – Patsiendi kohta määrati selle kõrvalnähuga patsientide arvu põhjal, uurija hinnangul oli see vähemalt tõenäoliselt seotud ravimi manustamisega ja Baxter Healthcare Corporation hindas samal viisil.

b – "Manustamissagedus päevas" määrati selle kõrvalnähtude vaatluste koguarvu põhjal, mille uurija hindas vähemalt tõenäoliselt ravimi manustamisega seotud ja seega hindas seda Baxter Healthcare Corporation.

c - "Heaolu rikkumine" - kasutatud termin, mis viitab ähmasele ettekujutusele.

Registreerimisjärgse kasutamise ajal täheldatud kõrvaltoimed

Turuletulekujärgselt on teatatud järgmistest kõrvaltoimetest, mis on loetletud vastavalt MedDRA organsüsteemide klassifikatsioonile raskusastme suurenemise järjekorras, kui see on asjakohane.

Vere ja lümfisüsteemi häired: VII faktori* inhibeerimine.

*-Kodeeritud eelistatud MedDRA termini all VII-faktori vastaste antikehade olemasolu kohta.

Immuunsüsteemi häired: ülitundlikkusreaktsioonid.

Vaimsed häired: segasus, unetus, rahutus.

Närvisüsteemi häired: ajuveenide tromboos, pearinglus, sensoorsed häired, peavalu.

Kardiovaskulaarsed häired: arütmia, hüpotensioon, süvaveenide tromboos, pindmiste veenide tromboos, näo punetus.

Hingamisteede, rindkere ja mediastiinumi häired: bronhospasm, õhupuudus.

Seedetrakti häired: kõhulahtisus, iiveldus.

Naha ja nahaaluskoe kahjustused: sügelus.

Üldised häired ja reaktsioonid süstekohas: ebamugavustunne rinnus.

Klassispetsiifilised reaktsioonid

VII faktori preparaatide ja VII faktorit sisaldavate protrombiinikompleksi preparaatide kasutamisel täheldati järgmisi kõrvaltoimeid: insult, müokardiinfarkt, arteriaalne tromboos, kopsuemboolia, dissemineerunud intravaskulaarne koagulatsioon, allergilised või anafülaktilised reaktsioonid, urtikaaria, oksendamine, palavik.

Ettevaatusabinõud

Hepariini suhtes tundlike hüübimistestide tegemisel patsientidel, kes saavad VII faktori suuri annuseid, tuleb arvestada hepariini olemasolu preparaadis.

erijuhised

VII faktorit sisaldavate preparaatide kasutamisel täheldati ülitundlikkusreaktsioonide, sealhulgas anafülaktiliste reaktsioonide teket. Patsiente ja nende lähedasi tuleb teavitada ülitundlikkusreaktsioonide varajastest nähtudest. Selliste sümptomite ilmnemisel tuleb patsiente teavitada, et nad lõpetaksid koheselt ravimi kasutamise ja pöörduksid oma arsti poole.

Allergiliste ja/või anafülaktiliste reaktsioonide ilmnemisel tuleb manustamine kohe lõpetada. Šoki korral tuleb rakendada standardseid meditsiinilisi meetmeid.

Inimverest või -plasmast saadud ravimite kasutamisest tulenevate infektsioonide ennetamise standardmeetmed hõlmavad doonorite valimist, üksikute doonorite ja plasmakogumite annetatud materjali skriinimist spetsiifiliste infektsioonimarkerite suhtes ning tõhusa viiruse inaktiveerimise kasutuselevõttu. /eemaldamise etapid tootmisse . Sellest hoolimata ei saa inimverest või -plasmast valmistatud ravimite kasutamisel täielikult välistada nakkushaiguste, sealhulgas tundmatute viiruste või muude patogeenide põhjustatud haiguste edasikandumise ohtu.

Patogeenide eemaldamiseks ja inaktiveerimiseks rakendatavad tehnoloogiad võivad olla piiratud efektiivsusega mõnede ümbristamata viiruste, eriti parvoviiruse B19 vastu. Nakatumine parvoviiruse B19-ga võib olla ohtlik rasedatele naistele (loote infektsioon) ja immuunpuudulikkusega või punaste vereliblede suurenenud lagunemisega patsientidele (eriti hemolüütilise aneemiaga).

Patsientidele, keda ravitakse regulaarselt plasmast pärineva VII faktoriga, võib soovitada asjakohast vaktsineerimist (A- ja B-hepatiidi vastu).

Iga kord, kui VII faktorit manustatakse, on tungivalt soovitatav salvestada ravimi nimi ja partii number, et oleks võimalik jälgida seost ravimi manustamise ja patsiendi seisundi vahel.

VII faktorit sisaldavate ravimitega ravi ajal on oht trombembooliliste komplikatsioonide ja DIC tekkeks. VII faktori ravi ajal on täheldatud tromboosi, sealhulgas süvaveenide tromboosi ja tromboflebiiti. Patsiente, kes saavad VII faktori ravi, tuleb hoolikalt jälgida trombembooliliste tüsistuste ja DIC nähtude ja sümptomite tekke võimaluse tõttu.

Trombembooliliste tüsistuste ja DIC riski tõttu tuleb inimese VII faktori manustamisel südame isheemiatõve, maksahaigusega patsientidele, enne operatsiooni, vastsündinutele või teistele patsientidele läbi viia eriti hoolikas jälgimine.

Asendusravi inimese VII faktoriga võib viia tsirkuleerivate antikehade tekkeni, mis inhibeerivad VII faktorit. Selliste inhibiitorite ilmnemisel ilmneb see seisund ebapiisava kliinilise vastusena.

Mõju sõidukite ja muude mehhanismide juhtimise võimele

Puudub teave VII faktori mõju kohta autojuhtimise ja keerukate masinate käsitsemise võimele, mis nõuavad suuremat tähelepanu.

Vabastamise vorm

Lüofilisaat lahuse valmistamiseks intravenoosseks manustamiseks 600 ME

600 RÜ ravimit klaasviaalis (II tüüp, EP) ja 10 ml lahustit klaasviaalis (tüüp I, EP) pappkarbis koos lahustamiseks ja manustamiseks mõeldud komplektiga (ühekordne süstal, ühekordne nõel, ülekanne) nõel, filternõel, õhutusnõel, vereülekandesüsteem) ja kasutusjuhised

Säilitamistingimused

Temperatuuril 2 kuni 8°C.

Hoida lastele kättesaamatus kohas.

Parim enne kuupäev

Ärge kasutage pärast pakendil märgitud kõlblikkusaja lõppu.

Apteekidest väljastamise tingimused

Retsepti alusel.

VII faktor (vere hüübimisfaktor VII) – meditsiinilise kasutamise juhend – RU nr P N016158 / 01, 2009-12-15

Nosoloogiliste rühmade sünonüümid

lüofilisaat valmistamiseks. r-ra d / in / sissejuhatuses 600 RÜ: fl. 1 arvuti. komplektis lahustiga, süstal, ühekordne nõel, ülekandenõel, filtreerimisnõel, õhutusnõel. ja vereülekandesüsteem Reg. Nr: P N016158/01

Kliinilis-farmakoloogiline rühm:

Vere hüübimisfaktori VII preparaat

Väljalaskevorm, koostis ja pakend

Lüofilisaat lahuse valmistamiseks intravenoosseks manustamiseks valge või kergelt värvunud, pulbri või rabeda tahke massina.

Abiained: naatriumtsitraatdihüdraat, naatriumkloriid, hepariin.

Lahusti: vesi d / i - 10 ml.

Viaalid (1) koos lahustiga (viaal), ühekordselt kasutatav süstal, ühekordselt kasutatav nõel, ülekandenõel, filtreerimisnõel, õhutusnõel ja vereülekandesüsteem – papppakendid.

Ravimi toimeainete kirjeldus faktor vii (hüübimisfaktor VII)»

farmakoloogiline toime

VII faktor on üks K-vitamiinist sõltuvatest teguritest normaalses inimese plasmas, mis on vere hüübimissüsteemi välise raja komponent. See on faktor VIla seriinproteaasi sümogeen, mis käivitab vere hüübimissüsteemi välise raja. Inimese VII faktori kontsentraadi manustamine suurendab VII faktori kontsentratsiooni plasmas ja tagab VII faktori puudulikkusega patsientidel vere hüübimissüsteemi defekti ajutise korrigeerimise.

Näidustused

Pärilikust või omandatud VII faktori puudulikkusest põhjustatud verehüübimishäirete ravi ja ennetamine;

- äge verejooks ja verejooksu vältimine kirurgiliste sekkumiste ajal kaasasündinud VII faktori puudulikkusega patsientidel (hüpo- või aprokonvertineemia);

- äge verejooks ja verejooksu vältimine kirurgiliste sekkumiste ajal suukaudsete antikoagulantide tõttu omandatud VII faktori puudulikkusega;

- K-vitamiini puudus (näiteks selle imendumise rikkumine seedetraktis, pikaajalise parenteraalse toitumisega);

- maksapuudulikkus (näiteks hepatiit, maksatsirroos, raske toksiline maksakahjustus).

Annustamisrežiim

Asendusravi kestus ja annus sõltuvad VII faktori puudulikkuse raskusastmest, verejooksu või hemorraagia asukohast ja ulatusest ning patsiendi kliinilisest seisundist. VII faktori ettenähtud annus arvutatakse rahvusvahelistes ühikutes (RÜ) vastavalt kehtivatele VII faktorit sisaldavate preparaatide WHO standarditele. Plasma VII faktori aktiivsust saab arvutada protsendina normaalsest ja rahvusvahelistes ühikutes.

Üks VII faktori aktiivsuse rahvusvaheline ühik võrdub 1 ml VII faktori aktiivsusega normaalses inimese plasmas.

Vajalik annus arvutatakse empiirilise vaatluse põhjal, mis näitas, et VII faktori 1 RÜ lisamisega 1 kg kehakaalu kohta suureneb VII faktori aktiivsus plasmas 1,7%.

Vajaliku annuse arvutamine toimub järgmise valemi järgi:

Vajalik annus (ME) = kehakaal (kg) x VII faktori aktiivsuse soovitud tõus (%) x 0,6

Ravimi annuse ja manustamissageduse määramisel igal üksikjuhul tuleb arvesse võtta kliinilist toimet.

Manustamisintervalli valimisel tuleb arvestada, et VII faktori poolväärtusaeg on väga lühike - ligikaudu 3-5 tundi.

Kui on vaja säilitada VII faktori kõrge tase plasmas pikka aega, tuleb ravimit manustada 8-12-tunniste intervallidega.

Maksahaiguse korral ei ole annuse kohandamine vajalik.

Manustamisviis

Vahetult enne manustamist tuleb valmistada VII faktori lüofilisaadist intravenoosseks manustamiseks mõeldud lahus. Kasutage ainult kaasasolevat sisestuskomplekti. Lahus peab olema selge või kergelt opalestseeruv. Ärge kasutage lahust, kui see on hägune või sisaldab tahkeid osakesi. Kõik kasutatud materjalid ja kasutamata lahus tuleb utiliseerida vastavalt kehtestatud eeskirjadele.

Lahuse valmistamine lüofiliseeritud kontsentraadist

1. Soojendage suletud lahustipudel toatemperatuurini (mitte üle 37°C).

2. Eemaldage VII faktori kontsentraadi ja lahjendi viaalidelt kaitsekorgid ja desinfitseerige mõlema viaali kummikorgid.

3. Pöörake ja eemaldage kaitsepakend komplekti kuuluva adapternõela ühest otsast. Kasutage nõela otsa lahustipudeli kummikorgi läbistamiseks.

4. Eemaldage ettevaatlikult kaitsepakend adapternõela teisest otsast, ilma nõela ennast puudutamata.

5. Pöörake lahustiviaal tagurpidi ja torgake faktor VII kontsentraadi viaali kummikork läbi adapternõela vaba otsaga. Vaakum surub lahusti VII faktori kontsentraadi viaali.

6. Ühendage viaalid lahti, eemaldades adapternõela VII faktori kontsentraadi viaalist. Kontsentraadi kiiremaks lahustumiseks keeratakse pudelit õrnalt ja loksutatakse.

7. Pärast kontsentraadi täielikku lahustumist vahu sadestumiseks sisestage kaasas olev õhunõel viaali. Eemaldage hingamisteede nõel pärast vahu settimist.

Sisse-/sissepritse

1. Pöörake ja eemaldage filternõelalt kaitsepakend ning asetage see steriilsele ühekordselt kasutatavale süstlale. Tõmmake lahus süstlasse.

2. Ühendage filternõel süstlast lahti, pange libliknõel või ühekordselt kasutatav süstenõel ja süstige intravenoosne lahus aeglaselt (kiirusega mitte rohkem kui 2 ml/min).

3. Kodusel manustamisel peab patsient panema kõik kasutatud materjalid ravimist pakendisse ja andma üle raviasutusse, kus teda kontrollitakse.

IV tilguti

Intravenoosseks tilgutamiseks tuleks kasutada ühekordselt kasutatavat filtriga vereülekandesüsteemi.

Kõrvalmõju

Harva tekivad allergilised reaktsioonid (nagu urtikaaria, iiveldus, oksendamine, bronhospasm, vererõhu langus), mõnel juhul - raske anafülaksia (sh šokk).

Harvadel juhtudel täheldati palavikku. Protrombiini kompleksfaktoritega, millest üks on VII faktor, ravimisel on võimalikud trombemboolilised tüsistused, eriti juhtudel, kui on ette nähtud ravimi suured annused ja/või trombemboolia riskifaktoritega patsientidel.

Vastunäidustused

- dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni (DIC) ja/või hüperfibrinolüüsi sündroom, kuni selle põhjused on kõrvaldatud;

- anamneesis hepariinist põhjustatud trombotsütopeenia;

- vanus kuni 6 aastat;

- ülitundlikkus ravimi või selle mõne komponendi suhtes.

Trombembooliliste tüsistuste tekkimise ohu tõttu on ravim koos erilist hoolt tuleb kasutada patsientidel, kellel on anamneesis koronaararterite haigus, müokardiinfarkt, maksahaigus, samuti operatsioonijärgsel perioodil, vastsündinutel ja neil, kellel on suur risk trombemboolia või DIC tekkeks. Nendel juhtudel on vaja seostada VII faktori kasutamise võimalikud eelised nende tüsistuste tekke riskiga.

Rasedus ja imetamine

VII faktori ohutust raseduse ajal ei ole kontrollitud kliinilised uuringud kinnitanud. Seetõttu võib VII faktorit raseduse ja imetamise ajal manustada ainult rangetel näidustustel.

Taotlus maksafunktsiooni häirete korral

Ettevaatlikult tuleb ravimit määrata maksahaiguste korral.

Rakendus lastele

Vastunäidustatud alla 6-aastastele lastele.

erijuhised

Kuna VII faktor on valguline ravim, võivad tekkida allergilised reaktsioonid. Patsiente tuleb teavitada allergia varajastest sümptomitest, nagu urtikaaria (sh generaliseerunud), pigistustunne rinnus, vilistav hingamine, vererõhu langus ja anafülaksia. Nende sümptomite ilmnemisel peavad patsiendid koheselt ravi katkestama ja pöörduma oma arsti poole.

Šoki tekkimisel tuleb tegutseda vastavalt hetkel kehtestatud šoki ravireeglitele.

Inimese plasma protrombiinikompleksiga saadud kogemuste põhjal võime rääkida trombembooliliste tüsistuste ja DIC suurenenud riskist patsientidel, kes saavad inimese plasma VII faktorit.

Teoreetiliselt võib VII faktori asendusravi viia patsiendil VII faktori inhibiitorite tekkeni. Kuid siiani pole kliinilises praktikas sellist juhtumit kirjeldatud.

Naatriumi kogus maksimaalses ööpäevases annuses võib ületada 200 mg, mida tuleb arvestada, kui seda kasutatakse madala naatriumisisaldusega dieedil olevatel patsientidel.

VII faktor on valmistatud inimese plasmast. Inimverest või -plasmast valmistatud ravimite kasutuselevõtuga ei saa viiruste edasikandumise võimalust täielikult välistada. See kehtib ka patogeenide kohta, mille olemus on praegu teadmata.

Viiruse leviku oht on viidud miinimumini mitmete turvameetmete rakendamise tulemusena, nimelt:

- doonorite valik iga doonori arstliku läbivaatuse ja vere ja plasma skriinimise andmete põhjal, samuti plasmakogumite HBsAg ja HIV ja C-hepatiidi viiruste antikehade osas;

- plasmakogumite testimine A-, B- ja C-hepatiidi, HIV-1 ja HIV-2 viiruste, samuti parvoviiruse B19 genoomse materjali olemasolu suhtes;

— viiruse inaktiveerimise/eemaldamise meetodite rakendamine tootmisprotsessis. Nende meetodite tõhusus A-, B- ja C-hepatiidi, HIV-1 ja HIV-2 viiruste vastu on kindlaks tehtud patogeenviiruste ja/või mudelviiruste puhul.

Siiski võib kasutatud viiruste inaktiveerimise/eemaldamise meetodite tõhusus olla ebapiisav mõnede ümbristamata viiruste, näiteks parvoviirus B19, aga ka praegu tundmatute viiruste vastu. Nakatumine parvoviiruse B19-ga võib olla ohtlik rasedatele naistele (loote infektsioon), aga ka immuunpuudulikkusega või punaste vereliblede suurenenud tootmisega inimestele (näiteks hemolüütilise aneemiaga).

A- ja B-hepatiidi vastu vaktsineerimine on soovitatav patsientidele, kes saavad inimese plasma VII faktorit.

Praegu ei ole piisavalt andmeid, et soovitada VII faktori kasutamist alla 6-aastastel lastel.

Mõju sõidukite juhtimise võimele ja juhtimismehhanismidele

See ei mõjutanud autojuhtimise ja liikuvate mehhanismide võimet.

Üleannustamine

VII faktorit sisaldavate ravimite suurte annuste kasutamisel on esinenud müokardiinfarkti, dissemineeritud intravaskulaarset koagulatsiooni, venoosset tromboosi ja kopsuembooliat. Seetõttu suureneb üleannustamise korral trombembooliliste tüsistuste või dissemineerunud intravaskulaarse koagulatsiooni riskifaktoritega patsientidel nende tüsistuste tekkimise tõenäosus.

ravimite koostoime

Apteekidest väljastamise tingimused

Ravim väljastatakse retsepti alusel.

Ladustamise tingimused

Ravimit tuleb hoida lastele kättesaamatus kohas temperatuuril 2 ° C kuni 8 ° C. Kõlblikkusaeg - 3 aastat.

ravimite koostoime

KOOSTÖÖD TEISTE Uimastitega

Inimese plasma faktori VII koostoimeid teiste ravimitega ei ole täheldatud.

Enne manustamist ei tohi VII faktorit teiste ravimitega segada. Veenikateetri kasutamisel on soovitatav seda enne ja pärast VII faktori manustamist loputada isotoonilise soolalahusega.

Mõju laboriparameetritele:

Patsientidel, kes saavad VII faktori suuri annuseid, tuleb hepariini suhtes tundlike hüübimistestide tegemisel arvestada hepariini olemasolu preparaadis. Vajadusel saab hepariini toimet neutraliseerida, lisades uuritavale proovile protamiini.

Seda viivad läbi peamiselt valgud, mida nimetatakse plasma hüübimisfaktoriteks. Plasma hüübimisfaktorid on prokoagulandid, mille aktiveerumine ja koostoime põhjustavad fibriini trombi moodustumist.

Rahvusvahelise nomenklatuuri järgi tähistatakse plasma hüübimisfaktoreid rooma numbritega, välja arvatud von Willebrandi, Fletcheri ja Fitzgeraldi tegurid. Aktiveeritud teguri märkimiseks lisatakse nendele numbritele täht "a". Lisaks numbrilisele tähistusele kasutatakse ka teisi hüübimisfaktorite nimetusi - vastavalt nende funktsioonile (näiteks VIII faktor - antihemofiilne globuliin), patsientide nimede all, kellel on äsja avastatud ühe või teise faktori puudulikkus (faktor XII - Hagemani tegur, faktor X - Stuart-Proweri tegur) , harvemini - autorite nimede järgi (näiteks von Willebrandi tegur).

Allpool on toodud peamised verehüübimisfaktorid ja nende sünonüümid vastavalt rahvusvahelisele nomenklatuurile ning nende peamised omadused vastavalt kirjandusele ja eriuuringutele.

Fibrinogeen (I faktor)

Fibrinogeeni sünteesitakse maksas ja retikuloendoteliaalsüsteemi rakkudes (luuüdis, põrnas, lümfisõlmedes jne). Kopsudes hävib fibrinogeen spetsiaalse ensüümi - fibrinogenaasi või fibrinodestructaasi - toimel. Fibrinogeeni sisaldus plasmas on 2–4 g / l, poolväärtusaeg on 72–120 tundi. Hemostaasi minimaalne tase on 0,8 g/l.

Trombiini mõjul muundatakse fibrinogeen fibriiniks, mis moodustab trombi aluse, mis ummistab kahjustatud veresoone.

Protrombiin (II faktor)

Protrombiini sünteesitakse maksas K-vitamiini osalusel. Protrombiini sisaldus plasmas on umbes 0,1 g / l, poolväärtusaeg on 48–96 tundi.

Protrombiini tase või selle funktsionaalne kasulikkus väheneb endogeense või eksogeense K-vitamiini vaeguse korral, kui moodustub defektne protrombiin. Vere hüübimise kiirus on häiritud ainult siis, kui protrombiini kontsentratsioon on alla 40% normist.

Looduslikes tingimustes muutub protrombiin vere hüübimise ajal V ja Xa faktorite (aktiveeritud faktor X) toimel ja osalusel, mida ühendab üldmõiste "protrombinaas", protrombiin trombiiniks. Protrombiini trombiiniks muutmise protsess on üsna keeruline, kuna reaktsiooni käigus moodustuvad mitmed protrombiini derivaadid, autoprotrombiinid ja lõpuks ka erinevat tüüpi trombiinid (trombiin C, trombiin E), millel on prokoagulantne, antikoagulantne ja fibrinolüütiline toime. Saadud trombiin C – reaktsiooni põhiprodukt – aitab kaasa fibrinogeeni koagulatsioonile.

Kudede tromboplastiin (faktor III)

Kudede tromboplastiin on termostabiilne lipoproteiin, mida leidub erinevates organites – kopsudes, ajus, neerudes, südames, maksas, skeletilihastes. Kuded ei sisalda seda aktiivses olekus, vaid prekursori - protromboplastiini - kujul. Kudede tromboplastiin on plasmafaktoritega (VII, IV) koostoimel võimeline aktiveerima faktorit X, osaleb välisel teel protrombinaasi moodustumisel – trombiiniks muunduvate tegurite kompleksi.

Kaltsiumioonid (faktor IV)

Kaltsiumiioonid osalevad vere hüübimise kõigis kolmes faasis: protrombinaasi aktiveerimises (I faas), protrombiini muundamisel trombiiniks (II faas) ja fibrinogeeni muundamisel fibriiniks (III faas). Kaltsium on võimeline siduma hepariini, kiirendades seeläbi vere hüübimist. Kaltsiumi puudumisel on trombotsüütide agregatsioon ja trombi tagasitõmbumine häiritud. Kaltsiumiioonid pärsivad fibrinolüüsi.

Proacceleriin (faktor V)

Proaktseleriin (faktor V, plasma AC-globuliin või labiilne faktor) moodustub maksas, kuid erinevalt teistest protrombiinikompleksi maksafaktoritest (II, VII ja X) ei sõltu K-vitamiinist. See hävib kergesti. V faktori sisaldus plasmas - 12-17 ühikut / ml (umbes 0,01 g / l), poolväärtusaeg - 15-18 tundi. Hemostaasi jaoks vajalik minimaalne tase on 10-15%.

Proakceleriin on vajalik sisemise (vere) protrombinaasi moodustamiseks (aktiveerib faktori X) ja protrombiini muundamiseks trombiiniks.

Accelerin (faktor VI)

Accelerin (faktor VI ehk seerumi AC-globuliin) on faktori V aktiivne vorm. Hüübimisfaktorite nomenklatuurist välja jäetud, tunnustatakse ainult ensüümi mitteaktiivset vormi – faktorit V (proaktseleriin), mis trombiini jälgede ilmnemisel muutub aktiivseks.

Prokonvertiin, konvertiin (faktor VII)

Prokonvertiin sünteesitakse maksas K-vitamiini osalusel. See püsib stabiliseeritud veres pikka aega ja aktiveerub märja pinnaga. VII faktori sisaldus plasmas on umbes 0,005 g / l, poolväärtusaeg on 4–6 tundi. Hemostaasi jaoks vajalik minimaalne tase on 5-10%.

Konvertiin, teguri aktiivne vorm, mängib olulist rolli koe protrombinaasi moodustumisel ja protrombiini muundamisel trombiiniks. VII faktori aktiveerimine toimub ahelreaktsiooni alguses kokkupuutel võõra pinnaga. Hüübimisprotsessi ajal prokonvertiini ei tarbita ja seda hoitakse seerumis.

Antihemofiilne globuliin A (VIII faktor)

Antihemofiilne globuliin A toodetakse maksas, põrnas, endoteelirakkudes, leukotsüütides ja neerudes. VIII faktori sisaldus plasmas on 0,01–0,02 g / l, poolväärtusaeg on 7–8 tundi. Hemostaasi jaoks vajalik minimaalne tase on 30-35%.

Antihemofiilne globuliin A osaleb protrombinaasi moodustumise "sisemises" rajas, suurendades IXa faktori (aktiveeritud IX faktori) aktiveerivat toimet faktorile X. VIII faktor ringleb veres, olles sellega seotud.

Antihemofiilne globuliin B (jõulufaktor, IX faktor)

Antihemofiilne globuliin B (jõulufaktor, IX faktor) moodustub maksas K-vitamiini osalusel, on termostabiilne ning püsib plasmas ja seerumis pikka aega. IX faktori sisaldus plasmas on umbes 0,003 g/l. Poolväärtusaeg on 7-8 tundi. Hemostaasi jaoks vajalik minimaalne tase on 20-30%.

Antihemofiilne globuliin B osaleb protrombinaasi moodustumise "sisemises" rajas, aktiveerides X faktori kombinatsioonis VIII faktori, kaltsiumiioonide ja trombotsüütide faktoriga 3.

Stuart-Proweri tegur (faktor X)

Stuart-Proweri faktor toodetakse maksas passiivses olekus, aktiveeritakse trüpsiin ja rästikumürgist pärit ensüüm. K-vitamiinist sõltuv, suhteliselt stabiilne, poolväärtusaeg - 30 - 70 tundi. X faktori sisaldus plasmas on umbes 0,01 g/l. Hemostaasi jaoks vajalik minimaalne tase on 10-20%.

Stuart-Proweri tegur (faktor X) osaleb protrombinaasi moodustumisel. Kaasaegses verehüübimisskeemis on aktiivne faktor X (Xa) protrombinaasi keskne tegur, mis muudab protrombiini trombiiniks. Faktor X muudetakse aktiivseks vormiks VII ja III faktorite (välimine, koe, protrombinaasi moodustumise rada) või IXa faktori mõjul koos VIIIa ja fosfolipiidiga kaltsiumiioonide osalusel (sisemine, veri, protrombinaasi moodustumise rada).

Plasma tromboplastiini prekursor (XI faktor)

Plasma tromboplastiini prekursor (faktor XI, Rosenthali faktor, antihemofiilne faktor C) sünteesitakse maksas ja on termolabiilne. XI faktori sisaldus plasmas on umbes 0,005 g / l, poolväärtusaeg on 30–70 tundi.

Selle faktori (XIa) aktiivne vorm moodustub faktorite XIIa osalusel ja. Vorm XIa aktiveerib IX faktori, mis muundatakse faktoriks IXa.

Hagemani tegur (faktor XII, kontakttegur)

Hagemani faktor (faktor XII, kontaktfaktor) sünteesitakse maksas, toodetakse mitteaktiivses olekus, poolväärtusaeg on 50-70 tundi. Faktori sisaldus plasmas on umbes 0,03 g/l. Verejooks ei esine isegi väga sügava faktoripuuduse korral (alla 1%).

See aktiveerub kokkupuutel kvartsi, klaasi, tselliidi, asbesti, baariumkarbonaadi pinnaga ja kehas kokkupuutel nahaga, kollageenkiududega, kondroitiinväävelhappega, küllastunud rasvhapete mitsellidega. Faktori XII aktivaatorid on ka Fletcheri faktor, kallikreiin, faktor XIa, plasmiin.

Hagemani faktor osaleb protrombinaasi moodustumise "sisemises" rajas, aktiveerides XI faktori.

Fibriini stabiliseeriv faktor (faktor XIII, fibrinaas, plasma transglutaminaas)

Fibriini stabiliseeriv faktor (faktor XIII, fibrinaas, plasma transglutaminaas) määratakse veresoone seinas, trombotsüütides, erütrotsüütides, neerudes, kopsudes, lihastes, platsentas. Plasmas on see fibrinogeeniga kombineeritud proensüümi kujul. Aktiivne vorm muundub trombiini mõjul. Seda sisaldub plasmas koguses 0,01–0,02 g / l, poolväärtusaeg on 72 tundi. Hemostaasi jaoks vajalik minimaalne tase on 2-5%.

Fibriini stabiliseeriv faktor osaleb tiheda trombi moodustumisel. See mõjutab ka trombotsüütide adhesiooni ja agregatsiooni.

Willebrandi faktor (antihemorraagiline vaskulaarne faktor)

Von Willebrandi faktor (antihemorraagiline vaskulaarne faktor) sünteesitakse veresoonte endoteeli ja megakarüotsüütide poolt ning seda leidub plasmas ja trombotsüütides.

Von Willebrandi faktor toimib VIII faktori intravaskulaarse kandevalguna. Von Willebrandi faktori seondumine VIII faktoriga stabiliseerib viimast molekuli, pikendab selle poolestusaega veresoones ja soodustab selle transportimist vigastuskohta. VIII faktori ja von Willebrandi faktori vahelise seose teine ​​füsioloogiline roll on von Willebrandi faktori võime suurendada VIII faktori kontsentratsiooni veresoone vigastuse kohas. Kuna tsirkuleeriv von Willebrandi faktor seondub nii avatud subendoteliaalsete kudede kui ka stimuleeritud trombotsüütidega, suunab see VIII faktori kahjustuskohta, kus viimane on vajalik faktori X aktiveerimiseks IXa faktori osalusel.

Fletcheri faktor (plasma prekallikreiin)

Fletcheri faktor (plasma prekallikreiin) sünteesitakse maksas. Faktori sisaldus plasmas on umbes 0,05 g/l. Verejooks ei esine isegi väga sügava faktoripuuduse korral (alla 1%).

Osaleb faktorite XII ja IX aktiveerimises, plasminogeenis, muudab kininogeeni kiniiniks.

Fitzgeraldi faktor (plasma kininogeen, Flojeki faktor, Williamsi faktor)

Fitzgeraldi faktor (plasma kininogeen, Flojeki faktor, Williamsi faktor) sünteesitakse maksas. Faktori sisaldus plasmas on umbes 0,06 g/l. Verejooks ei esine isegi väga sügava faktoripuuduse korral (alla 1%).

Osaleb XII faktori ja plasminogeeni aktiveerimises.

Kirjandus:

• Kliiniliste laboratoorsete uurimismeetodite käsiraamat. Ed. E. A. Kost. Moskva, "Meditsiin", 1975
• Barkagan Z.S. Hemorraagilised haigused ja sündroomid. - Moskva: meditsiin, 1988
• Gritsyuk A. I., Amosova E. N., Gritsyuk I. A. Praktiline hemostasioloogia. - Kiiev: Tervis, 1994
• Shiffman F. J. Vere patofüsioloogia. Tõlge inglise keelest - Moskva - Peterburi: "Kirjastus BINOM" - "Nevski dialekt", 2000
• Käsiraamat "Laboratoorsed uurimismeetodid kliinikus", toim. prof. V. V. Menšikov. Moskva, "Meditsiin", 1987
• Veresüsteemi uurimine kliinilises praktikas. Ed. G. I. Kozints ja V. A. Makarov. - Moskva: Triada-X, 1997