Симптоми и лечение на синдрома на Guillain Barre. Диагностични критерии за синдрома на Guillain-Barré

Какво представлява синдромът на Гилен-Баре? Ще анализираме причините за появата, диагностиката и методите на лечение в статията на д-р Жуйков А.В., невролог с опит от 17 години.

Дефиниция на болестта. Причини за заболяването

Синдром на Гилен-Баре (GBS)- остър автоимунно заболяванепериферен нервна системахарактеризиращ се с мускулна слабост. Това разстройство обхваща група остри разстройствапериферна нервна система. Всеки вариант се характеризира с особености на патофизиологията и клиничното разпространение на слабостта на крайниците и черепните нерви.

При 70% от пациентите с GBS, предишен инфекцияпреди появата неврологични симптоми.

Симптоми на синдрома на Гилен-Баре

Симптоми или нарушения на SARS стомашно-чревния трактсе наблюдава при 2/3 от пациентите. Първите симптоми на GBS са парестезия на пръстите, последвана от прогресивна мускулна слабост. долни крайниции смущения в походката. Заболяването прогресира в продължение на няколко часа или дни, появява се слабост Горни крайниции развиват парализа черепномозъчни нерви. Парализата обикновено е симетрична и, разбира се, от периферен характер. При половината от пациентите болката може да бъде първоначалното оплакване, което затруднява диагнозата. Атаксия и болка са по-чести при деца, отколкото при възрастни. Задръжка на урина се наблюдава при 10%-15% от пациентите. Увреждането на автономните нерви се проявява със световъртеж, хипертония, прекомерно изпотяване и тахикардия.

При обективно изследванеразкрива се възходяща мускулна слабост, както и арефлексия. Липсват сухожилни рефлекси на долните крайници, но могат да бъдат предизвикани рефлекси на горните крайници. Мускулната слабост може да включва и дихателните мускули. Увреждане на черепните нерви се наблюдава в 35-50%, автономна нестабилност в 26%-50%, атаксия - в 23%, дизестезия - в 20% от случаите.

Най-честите признаци автономна дисфункцияса синусова тахикардияили брадикардия и артериална хипертония. Пациенти с тежка автономна дисфункция показват промени в периферния вазомоторен тонус с хипотония и лабилност кръвно налягане.

Редки опции клинично протичанезаболявания включват треска при появата на неврологични симптоми, тежко сензорно увреждане с болка (миалгии и артралгии, менингизъм, радикуларна болка), дисфункция на сфинктера.

Възможността за GBS трябва да се има предвид при всеки пациент с бързо развитиеостра нервна мускулна слабост. На ранна фаза GBS трябва да се разграничава от други заболявания с прогресивна симетрична мускулна слабост, включително напречен миелит и миелопатия, остра токсична или дифтеритна полиневропатия, порфирия, миастения гравис и разстройства електролитен метаболизъм(напр. хипокалиемия).

Патогенезата на синдрома на Гилен-Баре

Неврофизиологичните процеси, лежащи в основата на GBS, се разделят на няколко подтипа. Най-често срещаните подтипове включват:

• остра възпалителна демиелинизираща полирадикулопатия;
• остра моторна аксонална невропатия;
• остра моторна и сензорна аксонална невропатия;
• Синдромът на Милър-Фишър, като вариант на GBS, се характеризира с триада от признаци: офталмоплегия, атаксия и арефлексия.

Смята се, че GBS се развива поради производството на антитела срещу протеина на инфекциозния агент, които реагират кръстосано с ганглиозиди. нервни влакначовек. Автоантителата се свързват с миелиновите антигени и активират комплемента, с образуването на мембранен атакуващ комплекс върху външна повърхностКлетки на Шван. Увреждането на обвивките на нервните стволове води до нарушения на проводимостта и мускулна слабост (на късен стадийможе да възникне и аксонална дегенерация). По цялата дължина се наблюдава демиелинизираща лезия периферен нерввключително нервни коренчета.

Всички видове нерви са засегнати, включително автономни, двигателни и сетивни влакна. Засягането на двигателните нерви се среща много по-често от сетивните.

Усложнения на синдрома на Guillain-Barré

Пациентите с GBS са изложени на риск от животозастрашаващи респираторни усложнения и вегетативни нарушения.

Показания за преместване в отдела интензивни гриживключват:

• бързо прогресиране на двигателна слабост с увреждане на дихателните мускули;
• вентилационна дихателна недостатъчност;
• пневмония;
• булбарни нарушения;
• тежка автономна недостатъчност.

Усложненията на лечението, изискващи интензивни грижи, включват претоварване с течности, интравенозна имуноглобулинова анафилаксия или хемодинамични смущения по време на плазмафереза.

15%-25% от децата с GBS се развиват декомпенсирани дихателна недостатъчносткоето изисква механична вентилация. Респираторните нарушения са по-чести при деца с бърза прогресия на заболяването, слабост на горните крайници, автономна дисфункция и засягане на черепните нерви. Може да се наложи трахеална интубация при пациенти за защита респираторен тракт, провеждане на механична вентилация на белите дробове. С GBS, бърза прогресия, двустранна парализа лицев нерви автономната дисфункция предопределят повишена вероятностинтубация. Планирането на ранна интубация е от съществено значение за минимизиране на риска от усложнения и необходимостта от спешна интубация.

Вегетативната дисфункция повишава риска от ендотрахеална интубация. От друга страна, дисавтономията може да увеличи риска от хемодинамични реакции към лекарства, използвани за предизвикване на анестезия по време на интубация.

Признаци, показващи необходимостта от механична вентилация:

1. вентилационна дихателна недостатъчност;
2. увеличаване на потреблението на кислород за поддържане на SpO2 над 92%;
3. признаци на алвеоларна хиповентилация (PCO2 над 50 mm Hg);
4. бърз спад жизнен капацитетс 50% в сравнение с изходното ниво;
5. невъзможност за кашлица

Автономната дисфункция е основният фактор за смъртността при GBS. Фатално сърдечно-съдов колапспоради автономна дисфункция, наблюдавана при 2%-10% от тежко болните пациенти. Проследяването на сърдечната честота, кръвното налягане и електрокардиограмата трябва да продължи, докато пациентите се нуждаят от дихателна подкрепа. При тежка брадикардия може да се наложи транскутанна стимулация. Хипотонията се коригира чрез попълване на обема на циркулиращата кръв (CBV) и ако пациентът не се повлиява от заместване на CBV, се използват α-агонисти като норепинефрин, мезатон, епинефрин.

При нестабилна хемодинамика трябва да се извършва непрекъснато записване на артериалното и централното венозно налягане, за да се контролира обемът на инфузионната терапия.

Може да се появи артериална хипертония, но това усложнение не изисква специално отношениеосвен ако не е усложнено от белодробен оток, енцефалопатия или субарахноидален кръвоизлив.

Диагностика на синдрома на Гилен-Баре

Инструментална диагностика

Лумбална пункция

При лумбална пункцияРезултатите от CSF обикновено показват повишено нивопротеин (> 45 mg/dl), липса на плеоцитоза (<10 клеток/мм3) (белково-клеточная диссоциация). Иногда уровень белка может оставаться нормальным, при умеренном повышении количества клеток (10-50 клеток/мм3). Цитоз выше, чем 50 клеток/мм3, свидетельствует против диагноза ГБС. В ряде случаев могут быть необходимы повторные люмбальные пункции для уточнения диагноза.

Неврофункционална диагностика

ENMG (електроневромиография)- единственият инструментален диагностичен метод, който позволява потвърждаване на диагнозата GBS и изясняване на естеството на патологичните промени (демиелинизиращи или аксонални) и тяхното разпространение.

Иглената електромиография се характеризира с наличието на признаци на текущия процес на денервация-реинервация при полиневропатия. Изследвайте дисталните мускули на горните и долните крайници (напр. tibialis anterior, extensor digitorum common) и, ако е необходимо, проксималните мускули (напр. quadriceps femoris).

Изследването на ENMG при пациенти с GBS зависи от клиничните прояви:

• с дистална пареза се изследват дълги нерви на ръцете и краката: най-малко четири моторни и четири сетивни (моторни и сетивни части на медианния и лакътния нерв; перонеален, тибиален, повърхностен перонеален и сурален нерв от едната страна).

Оценка на основните параметри на ENMG:

• двигателни реакции (дистална латентност, амплитуда, форма и продължителност), наличие на блокове на проводимостта и дисперсия на отговорите; анализира се скоростта на разпространение на възбуждането по двигателните влакна в дисталните и проксималните области.
• сензорни реакции: амплитуда и скорост на провеждане на възбуждане по сетивните влакна в дисталните области.
• късни ЕНМГ феномени (F-вълни): анализират се латентност, форма и амплитуда на отговорите, стойност на хронодисперсията, процент на отпадане.
• с проксимална пареза е задължително да се изследват два къси нерва (аксиларни, мускулно-кожни, бедрени и др.) С оценка на параметрите на двигателния отговор (латентност, амплитуда, форма).

Първите признаци на процеса на денервация се появяват две до три седмици след началото на заболяването, признаците на процеса на реинервация - месец по-късно.

Лечение на синдрома на Guillain-Barré

Общи поддържащи грижи и грижи

Пациентите, които се нуждаят от интензивни грижи, изискват щателна обща грижа. Запек се наблюдава при повече от 50% от пациентите с GBS в резултат на динамична чревна обструкция.

Парацетамол се използва за болка. Катадолон и трамадол се използват при синдром на силна болка. При невропатична болка карбамазепин и габапентин са ефективни.

При лечението на GBS се провеждат различни видове имуномодулираща терапия.

Интравенозният имуноглобулин се прилага като ежедневна инфузия (в доза 0,4 g/kg/ден) в продължение на 5 дни през първите 2 седмици от заболяването. Втори курс на имуноглобулин може да се наложи при 5%-10% от пациентите, с отрицателна тенденция след първоначално подобрение. Механизмът на действие на интравенозен имуноглобулин вероятно е многофакторен и се смята, че включва модулиране на активирането на комплемента, неутрализиране на идиотипни антитела, потискане на възпалителни медиатори (цитокини, хемокини).

Страничните ефекти на имуноглобулина включват главоболие, миалгия и артралгия, грипоподобни симптоми и треска. Пациенти с IgA дефицит могат да развият анафилаксия след първия курс на интравенозен имуноглобулин.

Плазмаферезата насърчава отстраняването на антителата, участващи в патогенезата на GBS. По време на всяка сесия 40-50 ml/kg плазма се замества със смес от 0,9% разтвор на натриев хлорид и албумин. Плазмаферезата води до намаляване на времето за възстановяване и намаляване на необходимостта от механична вентилация. Тези ползи са очевидни, ако плазмаферезата се извърши през първите две седмици от началото на заболяването. Усложненията, свързани с плазмаферезата, включват хематом на мястото на венепункция, пневмоторакс след катетеризация на субклавиалната вена и сепсис. Плазмаферезата е противопоказана при пациенти с тежка хемодинамична нестабилност, кървене и сепсис.

Комбинацията от плазмафереза ​​и имуноглобулин не е показала клинична полза.

Кортикостероидите не трябва да се използват при лечението на GBS, тъй като те не ускоряват възстановяването, не намаляват вероятността от механична вентилация и не влияят на дългосрочния резултат.

Прогноза. Предотвратяване

GBS остава сериозно заболяване въпреки подобрените резултати от лечението. В сравнение с възрастните, децата често имат по-благоприятен ход на заболяването, с пълно, а не частично възстановяване. Причините за неблагоприятните резултати при GBS са дихателна недостатъчност, усложнения на механичната вентилация (пневмония, сепсис, синдром на остър респираторен дистрес и тромбоемболични усложнения), сърдечен арест вследствие на дисавтономия.

Възстановяването обикновено започва две до четири седмици след като симптомите спрат да прогресират. Средното време от началото на заболяването до пълното възстановяване е 60 дни. Данните за дългосрочния резултат от GBS са ограничени. 75% - 80% от пациентите се възстановяват напълно. Около 20% от пациентите не могат да ходят след шест месеца.

По-младата възрастова група (под 9 години), бързата прогресия и максималната мускулна слабост, необходимостта от механична вентилация са важни предиктори за дългосрочен двигателен дефицит.

Библиография

• 1. Лата Ганти, Джошуа Н. Голдщайн. Неврологични спешни случаи: Как да направите бърза, фокусирана оценка на всяко неврологично оплакване 1-во изд. Издание 2018 г
• 2. Мартин А. Самюелс, Алън Х. Ропър. Наръчник на Самюел по неврологична терапия, девето издание
• 3. Елан Д. Луис, Стефан А. Майер, Луис П. Роуланд. Неврологията на Мерит, тринадесето издание
• 4. Педиатрични демиелинизиращи заболявания на централната нервна система и техните мимики: Клинично ръководство, базирано на случаи, 1-во изд. Издание 2017 г
• 5. Болести на периферната нервна система: Ръководство за лекари / Ya.Yu. Попелянский - М.: MEDpress-inform, 2005. - 368 с., илюстрация.
• 6. Нобухиро ЮКИ. Синдром на Guillain-Barré и анти-ганглиозидни антитела: пътуване на клиницист-учен. Proc Jpn Acad Ser B Phys Biol Sci. 2012 25 юли; 88 (7): 299–326
• 7. Мазен М. Димачки, Ричард Дж. Барон. Синдром на Гилен-Баре и варианти. Клиника Неврол. Май 2013; 31 (2): 491–510
• 8. Christa Walgaard, Hester F. Lingsma et al. Трахеостомия или не: Прогноза за продължителна механична вентилация при синдром на Guillain-Barré. Neurocrit Care. 2017 г.; 26 (1): 6–13

Синдромът на Guillain-Barré е заболяване, при което обвивката на нервните влакна (миелин) се разрушава, което води до нарушено движение, нарушения на чувствителността. Обикновено се развива известно време след инфекцията.

Миелинът е специална обвивка от нервни влакна, която е необходима за провеждането на нервните импулси. При синдрома на Guillain-Barré той се унищожава от собствената имунна система на тялото. Обикновено имунната система открива и унищожава чужди обекти (например патогени на инфекциозни заболявания), но в някои случаи започва да се бори с местните клетки. В резултат на увреждане на миелиновата обвивка се появяват прояви на заболяването: намаляване на мускулната сила, изтръпване на крайниците и др. Повечето пациенти се нуждаят от хоспитализация.

Навременното лечение ви позволява да постигнете пълно възстановяване, въпреки че някои хора могат да имат слабост в мускулите, чувство на изтръпване.

Руски синоними

Остра възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия, остър полирадикулит.

СинонимиАнглийски

Синдром на Guillain-Barre, остър идиопатичен полиневрит, остра възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия.

Симптоми

• Намалена сила в мускулите, изтръпване - първо в краката, след това в горните части на тялото
• Силна болка в раменния пояс, гърба, бедрата
• Нарушаване на дъвченето, преглъщането, произнасянето на звуци, изражението на лицето в резултат на намаляване на силата на мускулите, които изпълняват тези функции
• Повишена или забавена сърдечна честота
• Повишаване или понижаване на кръвното налягане
• Респираторни нарушения, чието нарастване може да изисква изкуствена вентилация на белите дробове (извършва се от специален апарат, когато спонтанното дишане е неефективно)
• Задържане на урина
• запек

Обща информация за заболяването

Синдромът на Guillain-Barré е заболяване, при което миелиновата обвивка на нервите се разрушава, което води до нарушена проводимост на нервните импулси и намалена мускулна сила.

Точните причини за заболяването са неизвестни. В повечето случаи симптомите се появяват 1-3 седмици след остра инфекция на дихателната система, стомашно-чревни инфекции.

Тези инфекции могат да бъдат причинени от тези и други патогени:

• кампилобактер - намира се в месото на заразени птици и причинява стомашно-чревна инфекция, когато попадне в човешкото тяло с храна;
• грипен вирус;
• Вирус на Epstein-Barr (причинител на инфекциозна мононуклеоза);
• микоплазма - може да причини пневмония при хора, заразени с вируса на имунната недостатъчност (HIV).

Също така ваксинациите, хирургичните интервенции могат да бъдат провокиращ фактор за развитието на болестта.

Автоимунните механизми също играят важна роля. Имунната система се бори с чужди тела, които влизат в тялото. В отговор на инфекция се произвеждат специални протеинови частици - антитела. Откриват и обезвреждат различни инфекции, вируси. Според изследователите при синдрома на Guillain-Barré антителата не само унищожават инфекциозните агенти, но и увреждат обвивката на нервните клетки, това е възможно поради сходството в молекулярната структура на тези обекти.

Миелиновата обвивка покрива нервните влакна и осигурява определена скорост на нервните импулси между мозъка и различните структури на тялото. Нарушаването на преминаването на нервните импулси към мускулните влакна води до намаляване на силата в мускулите. Засегнати са и нервните влакна на вегетативната нервна система (която регулира дейността на вътрешните органи). В този случай може да се наруши работата на сърдечно-съдовата система, да се промени сърдечният ритъм, кръвното налягане и др.

При тежки форми на заболяването са възможни следните усложнения.

• Дихателна недостатъчност. Възниква в резултат на слабост или парализа (пълна липса на способност за движение) на дихателната мускулатура и застрашава живота на пациента. В случаите, когато спонтанното дишане е неефективно, се извършва изкуствена вентилация на белите дробове (с помощта на специален апарат).
• Нарушения в работата на сърдечно-съдовата система.
• Продължителна неподвижност. Повишава риска от тромбоемболизъм (запушване на кръвоносните съдове от кръвни съсиреци, което води до нарушения на кръвообращението).
• Раните от залежаване са мъртва кожа, подлежащи меки тъкани, които се появяват при продължителна неподвижност на пациентите поради нарушено кръвоснабдяване.

Заболяването се развива в рамките на няколко седмици, а възстановяването на загубените функции може да отнеме няколко месеца. В повечето случаи настъпва пълно възстановяване.

Кой е изложен на риск?

• Лица в млада и напреднала възраст.
• Пациенти с определени видове инфекциозни заболявания.
• Отложени хирургични интервенции.

Диагностика

Диагнозата на синдрома на Guillain-Barré е доста трудна, тъй като няма специфични изследвания за идентифицирането му. В този случай диагнозата се основава на анализ на клиничните прояви, проучване на историята на заболяването, тестове за изключване на други заболявания на нервната система.

Лабораторната диагностика е от голямо значение.

• Протеинът е често срещан в алкохола. Цереброспиналната течност (CSF) измива мозъка и гръбначния мозък. Различни заболявания на нервната система причиняват определени промени в нейния състав. При синдрома на Guillain-Barré нивото на протеин в цереброспиналната течност се повишава.

За да се изключат други заболявания, може да са необходими следните лабораторни изследвания:

• . Позволява ви да определите количеството формирани елементи в кръвта:,. Намаляване на броя на червените кръвни клетки и вероятно с повишаване на нивото на левкоцитите - с различни възпалителни процеси.
• . Този показател се отклонява от нормата при различни заболявания, по-специално се увеличава при възпалителни процеси в организма.
• . При недостатъчно количество витамин B 12 в организма може да се развие анемия и нарушения във функционирането на нервната система. Някои симптоми на увреждане на нервната система при В12-дефицитна анемия са подобни на проявите на синдрома на Guillain-Barré.
• Откриване на тежки метали в урината. Натрупването на тежки метали (например олово) в организма допринася за поражението на нервната система и развитието на полиневропатия (увреждане на различни нерви).

Други изследвания:

• Електромиография. Позволява ви да фиксирате електрическите импулси, които идват през нервите към мускулите. Според тяхната интензивност се оценява проводимостта на нервните влакна, за това се прилагат специални електроди към изследвания мускул. Изследването се провежда в спокойно състояние и с мускулна контракция.

Допълнителни изследвания

• Магнитен резонанс (MRI). Диагностичен метод, основан на въздействието на магнитното поле върху човешкото тяло. След обработка на получените сигнали се получават послойни изображения на вътрешните структури на тялото. Позволява ви да изключите наличието на други заболявания на нервната система (например образувания, които заемат пространство).

Лечение

Лечението на заболяването е консервативно. Използват се различни лекарства за елиминиране на отделни прояви на заболяването, за борба с усложненията на синдрома на Guillain-Barré.

Най-ефективни са следните методи:

• Плазмафереза. Пациентът взема кръв, която се разделя на течна част (плазма) и част, съдържаща кръвни клетки (еритроцити, левкоцити, тромбоцити). След това кръвните клетки се връщат в човешкото тяло и течната част се отстранява. Така се постига един вид пречистване на кръвта от антитела, които могат да разрушат миелиновата обвивка на нервите.
• Въвеждане на имуноглобулин интравенозно. Имуноглобулинът съдържа антитела от здрави кръводарители. Те блокират разрушителния ефект на антителата на пациента върху обвивката на нерва.

Много е важно да се поддържат нарушените функции на тялото (изкуствена белодробна вентилация), внимателно да се грижат за пациента и да се предотвратят усложнения, свързани с продължителна неподвижност на пациентите.

В периода на възстановяване се използват физиотерапевтични упражнения, физиотерапия за възстановяване на силата на различни мускулни групи.

Предотвратяване

Няма специфична превенция на синдрома на Guillain-Barré.

• Общ протеин в алкохола

Литература

• Дан Л. Лонго, Денис Л. Каспер, Дж. Лари Джеймсън, Антъни С. Фаучи, Принципите на вътрешната медицина на Харисън (18-то изд.), Ню Йорк: Медицински издателски отдел на McGraw-Hill, 2011 г. Глава 385. Синдром на Guillain-Barré.
• Кори Фостър, Невил Ф. Мистри, Парвин Ф. Педи, Шивак Шарма, The Washington Manual of Medical Therapeuticts (33-то издание). Lippincott Williams & Wilkins Philadelphia, 2010.23 Неврологични разстройства. Синдром на Гилен-Баре.

Заболяванията с автоимунна природа досега не са напълно разбрани. Те могат да бъдат диагностицирани както при дете, така и при възрастен и се проявяват по различни начини. Един такъв проблем е синдромът на Гилен-Баре. Придружава се от увреждане на миелиновата обвивка на нервите, което води до образуване на симптоми на двигателни и сетивни нарушения.

По правило това нарушение е резултат от инфекция или дългосрочно потискане на защитните сили на организма. Лечението на синдрома е най-добре да започне възможно най-скоро след появата на първите признаци. Той е насочен към борба с двигателните нарушения и прочистване на кръвта от анормални имунни комплекси.

Основните признаци на синдрома на Гилен-Баре

Първоначално патологията има много общо с вирусните инфекции и се проявява с умора и слабост, повишаване на телесната температура и болки в ставите. С напредването на болестта на Гилен-Баре тя придобива изразени специфични симптоми:

1. Слабост на ръцете и краката, която започва с дискомфорт в стъпалата, след това се разпространява към пищялите и ръцете. Болката се заменя с пълна липса на чувствителност и изтръпване на крайниците, като незабавно се засягат както левите, така и десните. Пациентът губи контрол върху собствените си движения: не може да стане от леглото и да държи никакви предмети в ръцете си.
2. Тъй като основната патогенеза на заболяването е увреждане на мускулите, се проявява затруднено преглъщане. Човек се задавя не само от храна и напитки, но и от собствената си слюнка. В същото време, наред с парализата на ларинкса, се развива и отслабване на дъвкателните мускули.
3. Болестта на Гилен-Баре също придружава такъв симптом като инконтиненция. Сфинктерите на пикочния мехур и уретрата се отпускат, което води до неприятни последици. В 90% от случаите подобна проява е свързана и с метеоризъм, както и невъзможност да се контролира преминаването на газовете от червата.
4. Пациентите имат значително увеличение на обема на корема. За тях е трудно да дишат от гърдите поради отслабването на диафрагмата, така че трябва да използват коремните мускули. Последствията от такъв симптом могат да бъдат заплашителни, тъй като водят до асфиксия.
5. Най-опасни са вегетативните нарушения, проявяващи се чрез понижаване на кръвното налягане, намаляване на честотата на дихателните движения и тахикардия.

Полирадикулоневропатията (многобройни лезии на периферните нерви, проявяващи се с отпусната парализа, сензорни нарушения, трофични и вегетативно-съдови нарушения) засяга дифузно тялото, т.е. много нерви, както централни, така и периферни, участват в процеса. Това е причината за такова разнообразие от симптоми.

Също така е обичайно да се разграничават няколко форми на заболяването. Полирадикулоневропатията представлява до 90% от случаите на откриване на проблеми и е придружена от различни прояви на дисфункции на нервните структури. Аксоновият тип разстройство протича със селективна лезия на двигателните влакна. Синдромът на Милър-Фишър е друг вид заболяване, което се проявява чрез церебеларна атаксия и липса на рефлексни реакции.

Причини за патология

Точната патогенеза на формирането на синдрома на Guillain-Barré в момента не е известна. Потвърден е само фактът на наличието на провокиращ фактор, който е имунологична реакция. Аутопсията на пациенти с тази диагноза разкрива голям брой макрофаги, участващи в увреждането на миелиновата обвивка на нервните структури. Това обяснява както синдрома на съществуващата инфекция, така и клиничните прояви на проблема.

Един от най-изследваните тригери на заболяването е Campylobacter jejuni, бактерия, която провокира развитието на стомашно-чревни разстройства. Цитомегаловирусът също участва активно във формирането на автоимунни процеси, които осигуряват клинични прояви на заболяването. Обикновено се образуват само антитела срещу тези патогени. При пациенти със синдром на Guillain-Barré се регистрира патологична активност на комплемента, един от компонентите на имунния отговор, както и макрофаги. Те реагират със собствените си гликолипиди, които са част от обвивката на нерва, което предизвиква проява на клинични признаци. Тази патогенеза обяснява успеха на методите, базирани на подмяната на кръвната плазма на пациентите.

Тъй като заболяването има автоимунна природа, факторите, които влияят върху появата му, по един или друг начин са свързани с работата на защитните сили на организма.

1. Различни инфекции, както бактериални, така и вирусни, провокират развитието на полиневрит. Обикновено се образуват антитела за борба с патогена, но със синдрома на Guillain-Barré тези съединения атакуват и здравите клетки на нервната система, причинявайки развитието на клиничната картина. В същото време една от причините, също косвено свързана с проникването на чужд агент в тялото, е ваксинацията. Най-голямата опасност е проявата на полиневрит при ХИВ-позитивни пациенти.
2. Увреждането на нервните структури, като травматично увреждане на мозъка или нарушаване на целостта на периферните връзки, провокира развитието на възпалителния процес. Тъй като имунната система участва активно в тази каскада от реакции, настъпва увреждане на нормалните неврони, което води до допълнителен неврологичен дефицит.
3. Значението на генетичното предразположение няма точни медицински доказателства, но наличието на случаи на откриване на автоимунен полиневрит в семейната история на пациента увеличава рисковете от диагностицирането му в бъдеще.
4. Потискането на естествената защитна реакция, свързана с хирургични интервенции, курс на приемане на кортикостероидни лекарства, както и химиотерапия, увеличава риска от заболяването.

Диагностика

Идентифицирането на синдрома на Guillain-Barré обикновено не е трудно. Внимателната анамнеза и продължителността на клиничните прояви, както и инфекциозните проблеми, които ги предхождат, са важни. Диагнозата се извършва от невролог, който изследва пациента, за да определи тежестта на двигателните и сензорни нарушения. Изследването включва неспецифични изследвания на урина и кръв, както и електромиография, която ви позволява да потвърдите наличието на аномалии в нервно-мускулното предаване на импулси.

От голямо значение е диференциалната диагноза, която е насочена към изключване на патологии, характеризиращи се с подобни клинични признаци. Те включват синдром на Epstein-Barr, периферна пареза на фона на полиомиелит, инсулт. Това може да изисква редица специфични тестове, както и снимка на мозъка с помощта на ядрено-магнитен резонанс, ако се подозира централен произход на аномалията. Важно е да се определи основната причина за появата на симптомите, тъй като по-нататъшната прогноза зависи от това.

Терапевтични дейности

Основата на лечението на синдрома на Guillain-Barré е облекчаването на автоимунните процеси и поддържането на функционирането на жизненоважни органи. Всички пациенти с потвърдена диагноза се нуждаят от хоспитализация.

Нелекарствени методи

Най-опасното усложнение на полиневропатията, придружаващо заболяването, е нарушение на нормалната дихателна активност. Това се дължи на парализа на диафрагмата и междуребрените мускули. В такива случаи пациентите се нуждаят от кислородна терапия, насочена към предотвратяване на хипоксия. Извършва се интубация, която се състои в инсталиране на специална тръба за изкуствена вентилация на белите дробове. Такава процедура е възможна само в стационарни условия и изисква пациентът да бъде поставен в интензивно отделение и интензивно отделение.

Правилната грижа също е важна. Извършва се катетеризация на пикочния мехур, с което се избягват усложнения, свързани с инконтиненция. Също така е важно да се предотврати образуването на рани от залежаване при пациенти, които не могат самостоятелно да променят позицията си.

Лекарства и плазмафереза

В основата на медицинското лечение е използването на имуноглобулини от клас G. Използването им подобрява изхода от заболяването и позволява възстановяване на спонтанното дишане при пациенти, подложени на механична вентилация. Страничните ефекти от приложението на лекарството са редки.

Ефективен метод е плазмаферезата - заместването на течната част от кръвта на пациента. Това ви позволява да почистите тялото от патологични имунни комплекси, които провокират смущения в нервната система.

Хирургично лечение

Хирургическата интервенция е показана при липса на възстановяване на нормалната дихателна дейност. Състои се в образуването на трахеостомия. Неговата инсталация е показана и за спазъм на ларинкса, когато се появи асфиксия в резултат на парализа на горните дихателни пътища. Много пациенти трудно се хранят. Ако лицето не получава адекватно хранене, е показана гастростомия. Това е тръба, поставена в стомаха. Хирургичното лечение в много случаи е свързано с лоша прогноза и дълъг период на рехабилитация.

Симптоматична терапия

Този вид лечение е насочено към възстановяване на солевия баланс чрез интравенозни инфузии на разтвори. При тежка артериална хипертония и тахикардия се използват специфични средства, например адреноблокери. Често синдромът на Guillain-Barré е свързан и с болка, която се спира с помощта на нестероидни противовъзпалителни средства. Употребата на антидепресанти също има добри отзиви, тъй като много пациенти са диагностицирани със силно безпокойство.

Прогноза

Резултатът зависи от тежестта на клиничните прояви и причините, които са провокирали тяхното проявление. Смъртността при заболяването е ниска, но процентът на усложненията е висок. След като пациентът бъде изписан от болницата, той се нуждае от дългосрочна помощ за възстановяване на нормалния начин на живот. Прогнозата е свързана и с точността на спазване на препоръките на лекаря.

Синдромът на Guillain-Barré е остра форма на прогресираща възпалителна полиневропатия, характеризираща се с мускулна слабост и полиневритно нарушение на чувствителността. Заболяването се нарича още остър идиопатичен полиневрит, парализа на Landry или възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия. Заболяването е представител на автоимунните аномалии. Обикновено патологията има специфични признаци, които ви позволяват да я разпознаете в най-ранните етапи на развитие и да започнете адекватно лечение навреме. Доказано е, че повече от 80% от пациентите имат благоприятна прогноза и са напълно излекувани.

автоимунна демиелинизация на нервите при синдром на Guillain-Barré

Синдромът на Guillain-Barré (GBS) се среща във всички възрастови групи, но е особено разпространен при хора на възраст 35-50 години, с еднаква честота както при жените, така и при мъжете. Заболеваемостта на 100 000 души е от 0,4 до 4 случая.

Причини за заболяването

Учени от различни страни изучават синдрома повече от 100 години, но все още не могат да разберат точните причини, които провокират появата на болестта.

Смята се, че появата и развитието на аномалия възниква поради неправилно функциониране на имунната система на пациента. Когато човек е напълно здрав, когато в тялото навлязат чужди клетки, имунната система започва да се бори с инфекцията, отхвърляйки всички нейни опасни елементи. Пациентът се възстановява. При GBS тялото започва да обърква „приятели и врагове“: невроните на пациента се приемат като чужди и се „атакуват“. Има разрушаване на нервната система - появява се синдром.

Поради това, което има нарушения в работата на самата имунна система, не е напълно известно. Най-честите причини включват:

• Черепно-мозъчна травма. Силен удар в главата, всяко увреждане на нея, както и подуване, тумори или кръвоизливи в мозъка могат да станат основният фактор за развитието на синдрома. Ето защо, когато пациентът се свърже със специалист, преди всичко лекарят трябва да разбере за наличието на черепно-мозъчни наранявания.
• Инфекции. Скорошните вирусни инфекции значително отслабват имунната система на човека, като по този начин увеличават вероятността от GBS. Защитният механизъм на тялото възприема невроните като инфекция и продължава да ги убива с помощта на белите кръвни клетки. В този случай синдромът се проявява една до три седмици след инфекциозното заболяване.
• Алергии. Заболяването често се развива при алергични хора, например след химиотерапия, ваксинация срещу полиомиелит и дифтерия или голяма операция.
• генетично предразположение. Повечето заболявания са наследствени и синдромът на Гилен-Баре не е изключение. Ако някой в ​​​​семейството вече е претърпял патология, тогава най-вероятно това ще се случи и при потомците. В този случай трябва особено да наблюдавате здравето си: да се грижите за главата си и да не започвате инфекциозни заболявания.

В детството синдромът се развива изключително рядко. Заболяването може да бъде вродено или придобито. Всички аномалии на вътрематочното развитие могат да доведат до развитие на синдрома:

1. прееклампсия;
2. Честа употреба на лекарства по време на бременност;
3. Наличието на автоимунни заболявания при майката;
4. Продължителни инфекции по време на периода на раждане на дете;
5. Употреба на наркотици, алкохол или тютюнопушене.

Придобитите причини включват:

1. Пасивно пушене на дете;
2. Хормонални смущения в организма;
3. ваксинации;
4. самолечение;
5. Метаболитно заболяване;
6. Нарушения от неврологичен характер;
7. Развитие на туморни процеси.

Симптоми

Болестта може да се прояви в 3 форми:

• Остра. Всички признаци на заболяването се появяват едновременно в рамките на 1-2 дни.
• Подостра. Инкубационният период е от 15 до 20 дни.
• Муден, хроничен. Това е една от най-опасните форми, тъй като е практически нелечима.

Първите симптоми на GBS при деца и възрастни наподобяват инфекция с обикновена вирусна респираторна инфекция:

1. Болки в костите, ставите;
2. Хипертермия;
3. силна слабост;
4. Възпаление на горните дихателни пътища;
5. Изтръпване на крайниците;
6. Понякога пациентите са загрижени за различни нарушения на стомашно-чревния тракт.

В допълнение към общите характеристики има и по-отличителни:

• Слабост на крайниците. Поради разрушаването на нервните клетки се наблюдава намаляване или пълна загуба на чувствителност в мускулната област. Първоначално болката се появява само в пищяла на краката, след това дискомфортът засяга ръцете и краката. Пациентът е обезпокоен от изтръпване и изтръпване на пръстите. В тежки случаи се нарушава координацията на движенията: за човек става трудно да държи писалка самостоятелно, да пише със засегнатия крайник. Струва си да се отбележи, че симптомите на заболяването се появяват симетрично: 2 ръце или крака са засегнати едновременно.
• Увеличаване на корема, което се забелязва дори визуално. Изпъкналият корем е един от основните показатели за наличието на заболяването. Това се дължи на факта, че дишането на пациента се възстановява към коремния тип поради отслабването на диафрагмата.
• Инконтиненция. При човек със синдром на GBS нормалното функциониране на пикочния мехур е нарушено и урината започва да тече неволно.
• Затруднено преглъщане. Рефлексът за преглъщане е нарушен поради факта, че мускулите на фаринкса са отслабени. В този случай пациентът може дори да се задави със слюнка. Мускулите на устата постепенно отслабват, което води до дискомфорт при дъвчене на храна.

Синдромът на Guillain-Barré засяга почти всички системи на органите, така че необоснованата хипертония, тахикардия или баналното зрително увреждане могат да бъдат първият, макар и скрит, признак за развитие на патология.

Каква е опасността от синдрома?

Обикновено аномалията се развива бавно в продължение на 2-3 седмици. Първо, има лека слабост в ставите, която се засилва с времето и наистина започва да причинява дискомфорт на пациента.

Непосредствено след изтръпването, в острия ход на заболяването, има общо неразположение, слабост в областта на раменете и тазобедрените стави. След няколко часа има затруднения в дишането. В този случай е наложително да се потърси помощ от болницата. Обикновено пациентът веднага се свързва към системата за изкуствено дишане, след което се осигуряват необходимите лекарства и физиотерапия.

В острата форма на заболяването патологията може напълно да парализира всеки крайник още на втория или третия ден.

Също така, при липса на навременно лечение, пациентът е заплашен от:

1. Намален имунитет;
2. дихателна недостатъчност;
3. скованост на ставите;
4. периферна парализа;
5. Проблеми на адаптацията в обществото;
6. Трудност в живота;
7. увреждане;
8. Летален изход.

Диагностика на заболяването

За да се диагностицира GBS при пациент, трябва да се изяснят няколко аспекта:

• Кога за последен път човек е бил болен от някакво вирусно заболяване. Доказано е, че в 80% от случаите синдромът се дължи на скорошни инфекции.
• В момента пациентът приема ли някакви лекарства и ако да какви? Те също така ще помогнат за развитието на GBS.
• Преди колко време пациентът е ваксиниран срещу някакви заболявания.
• Независимо дали пациентът страда от автоимунни или неопластични заболявания.
• Лицето имал ли е скорошна операция?
• Дали има сериозни наранявания по някоя част от тялото.

Трябва да се извършат и следните изследвания:

1. Общ анализ на кръв и урина;
2. Химия на кръвта;
3. Серологични и вирусологични изследвания;
4. Изследване на цереброспинална течност;
5. Магнитен резонанс;
6. електрокардиография;
7. Регистриране на електрическа активност на мускулите;
8. Рентгеново или ултразвуково изследване на засегнатата област;
9. Изследване на външното дишане;
10. Изследване на основните жизнени показатели.

Мускулна слабост в няколко крайника едновременно и арефлексия на сухожилията могат да бъдат друг ясен признак на синдрома на Guillain-Barré. Това също включва различни нарушения в областта на таза, полиморфонуклеарни левкоцити, асиметрия на пареза и нарушения на чувствителността.

Диференциална диагноза

Въпреки че симптомите на GBS са подобни на тези на много други заболявания (дифтерия, порфирия, напречен миелит, ботулизъм и миастения гравис), те все още трябва да бъдат разграничени за правилното лечение. При диференциална диагноза трябва да се вземат предвид следните фактори:

• Ако се подозира полиомиелит, е необходимо да се съберат данни от епидемиологично проучване, да се вземат предвид симптомите на стомашно-чревния тракт, да се идентифицира висока цитоза в цереброспиналната течност, асиметрия на лезията и липса на сензорни нарушения. Диагнозата може да бъде потвърдена чрез серологичен или вирусологичен анализ.
• Полиневропатията се характеризира с появата на психопатологични признаци, както и болка в таза и корема. Отклонението на основните показатели от нормата в урината също показва развитието на заболяването.
• Напречният миелит придружава нарушение на функционирането на тазовите органи, липсата на увреждане на нервите на черепа.
• Симптомите на аномалия могат да бъдат объркани с мозъчен инфаркт. Но в този случай патологията засяга тялото за няколко минути и често води до кома. ЯМР ще помогне да се определи точната причина за дисфункцията на системите на тялото.
• Ботулизмът се характеризира с липсата на нарушения на чувствителността и промени в цереброспиналната течност.

Лечение

Пациентите с диагноза GBS трябва да бъдат хоспитализирани в болница. В около 30% от случаите е необходимо да се извърши апаратна вентилация. Терапията на патологията се извършва на следните нива:

1. реанимация;
2. симптоматично;
3. Кръвопречистващо;
4. Препаративно;
5. Възстановяване на мускулите;
6. Превантивна.

Реанимационна терапия

Ако аномалията е в остра форма, се провежда реанимационно лечение, което е насочено към облекчаване на симптомите:

• Пациентът е свързан към системата за изкуствено дишане;
• Поставете катетър за отстраняване на урина;
• Поставете трахеална тръба и сонда, ако има проблеми с преглъщането.

Симптоматична терапия

Този вид лечение се извършва с помощта на различни лекарства:

1. Антихипертензивни лекарства: Анаприлин, Метапролол;
2. Антибиотична терапия: "Норфлоксацин";
3. Лекарства, които спомагат за стабилизиране на сърдечната честота и налягане: пропранолол, анаприлин (с тахикардия), пирацетам (с брадикардия);
4. Хепарин с ниско молекулно тегло: "Gemapaxan", "Certoparin";
5. Болкоуспокояващи лекарства - НСПВС или габапентин, прегабалин;
6. Антипиретик, когато температурата се повиши над 38 градуса: "Ibuklin", "Next";
7. Лаксативи: Бисакодил, Лаксатин.

Плазмафереза

Една от най-ефективните процедури, насочени към лечението на GBS, е хардуерното пречистване на кръвта - плазмафереза. Помага за спиране на автоимунния процес в организма. Показан е при тежко и средно тежко протичане на заболяването. Обикновено се правят около 4-6 операции с почивка от един ден. Вместо плазма, в кръвта се инжектира специален изотоничен разтвор на натрий или албумин, чрез който кръвта се пречиства и функционирането на всички системи на тялото се нормализира.

Хирургично лечение на синдрома

Ако механичната вентилация е извършена повече от 7-10 дни, трябва да се приложи трахеостомия - изкуствено дихателно гърло. В тежки случаи може да се наложи и гастрострома - отвор в стомаха, създаден чрез операция за хранене на пациента.

Немедикаментозна терапия с народни средства

Невъзможно е да се лекува GBS с народни средства. Но справянето с някои от неговите симптоми е съвсем реално:

• Повишена температура. Препоръчва се обилно пиене и проветряване на помещението. Чай с лимон, отвари с различни плодове и сушени плодове ще помогнат за сваляне на температурата: боровинки, ягоди, касис, боровинки, малини и сушени кайсии. Можете да запарите липов цвят, лайка, жълт кантарион, пъпки от трепетлика, мента и мащерка - оставете за половин час, след което изпийте на малки глътки.
• Болка в костите. Чай от червени боровинки, компрес от пресни зелеви листа, хрян и репей, вани с екстракт от иглолистни дървета или отвари от лечебни билки ще ви помогнат да се справите с него.
• Слабост. Лекарите препоръчват възможно най-често да дишате чист въздух и да проветрявате стаята. Трябва да се опитате да ядете повече протеини. Нуждаете се и от храна, богата на витамини и минерали. А сладък силен чай или шоколад ще ви помогнат да се ободрите.

Рехабилитация

Поради факта, че синдромът засяга не само невроните, но и околоносните мускули, пациентът ще трябва да се научи отново да ходи и да извършва прости движения с крайниците.

За нормализиране на здравословното функциониране на мускулите можете да използвате традиционно лечение, чийто комплекс включва:

1. електрофореза;
2. тритурация;
3. Бани с радон;
4. Масаж;
5. Бани за релаксация на тялото и мускулен тонус;
6. Маски и компреси с парафин или пчелен восък;
7. Развлекателна гимнастика.

По време на възстановяването на тялото определено трябва да преминете на специална терапевтична диета и паралелно да вземете курс на витаминни препарати. Особено полезни ще бъдат комплексите, които съдържат калций, калий, магнезий и витамин В.

Пациентите с GBS трябва да бъдат регистрирани при невролог и редовно да се подлагат на профилактични прегледи. Струва си да се помни, че навременната висококачествена терапия може да върне пациента към пълноценен живот.

Профилактика на синдрома

Няма специална превенция на патологията. Лекарите могат само да посъветват да не се правят ваксинации за една година, така че болестта да не се върне отново. След това време ваксинацията е разрешена, но само ако наистина е наложителна.

Също така си струва да откажете да приемате алкохолни напитки, да избягвате прегряване, хипотермия и да намалите физическата активност. В този случай рецидивът на заболяването е изключен.

Прогноза

Най-често при синдрома на Guillain-Barré прогнозата е благоприятна. Обикновено нормалното функциониране на крайниците се възстановява след 7-12 месеца при 85% от хората. Заболяването хронифицира в 7-15% от случаите. Леталният изход е приблизително 5%. Причината за смъртта може да е дихателна недостатъчност, пневмония или вирусни инфекции. Но най-често всичко това може да бъде предотвратено, като се свържете с специалист навреме.

Видео: лекция за синдрома на Гилен-Баре

Видео: Синдром на Гилен-Баре в програмата „Живей здравословно“