Ugonjwa mbaya wa Evans Fischer Syndrome. Ugonjwa wa Fisher-Evans. Kuvimba kwa tubules na sac lacrimal

Ugonjwa wa Fisher-Evans ni mchanganyiko wa autoimmune anemia ya hemolytic na thrombocytopenia ya autoimmune.

Kuna aina mbili za ugonjwa wa Fisher-Evans:

  1. dalili;
  2. idiopathic.

Katika magonjwa kama vile hepatitis sugu, lupus erythematosus ya kimfumo, arthritis ya rheumatoid, leukemia sugu ya lymphocytic, lymphoma, sarcoma, lymphogranulomatosis, aina ya dalili ya ugonjwa huzingatiwa. Wakati mwingine ugonjwa huu ni ishara ya kwanza ya magonjwa yanayokuja. Aina ya idiopathic ya hemolysis (uharibifu wa seli nyekundu za damu) na thrombocytopenia haihusiani kwa njia yoyote na magonjwa mengine. Katika ugonjwa wa Fischer-Evans, idadi iliyoharibiwa ya seli nyekundu za damu na sahani huzingatiwa. Hii ni kutokana na fixation moja kwa moja juu ya uso wao - autoantibodies. Kingamwili hugusana kwa njia ya pekee na antijeni za Rh za seli za damu, na katika hali nadra dhidi ya antijeni za mifumo mingine. Platelets na erythrocytes ni chini ya kuoza katika viungo kama vile: wengu, uboho, ini. Kwa hivyo, katika uboho kuna ongezeko la idadi ya seli za erythroid na megakaryocytes.

Ikiwa a tutazungumza kuhusu picha ya kliniki, ni muhimu kwanza kuzingatia kuonekana kwa upungufu wa damu, reticulocytosis ya juu na hyperbilirubinemia isiyo ya moja kwa moja, ambayo ni pamoja na thrombocytopenia. Dalili za kwanza za ugonjwa huo ni maumivu kwenye viungo na tumbo, homa mwili. Baadaye, dalili kama vile udhaifu, upungufu wa kupumua huonekana, na kutokwa na damu kwenye ngozi au hemorrhages ya petechial kwenye ngozi. Aidha, kutokwa na damu puani, kutokwa na damu katika cavity ya mdomo, na uterine damu. Wakati mwingine ugonjwa wa hemorrhagic ni mtangulizi wa kliniki na ishara za maabara uharibifu wa erythrocytes. Wakati mwingine thrombocytopenia na anemia hutokea wakati huo huo. Kwa kuongeza, thrombocytopenia inaweza kujidhihirisha kwa mgonjwa baada ya miaka kadhaa, baada ya kuondolewa kwa upasuaji wengu. Katika kesi hiyo, sababu ya kuondolewa kwa wengu inaweza kuwa anemia ya hemolytic ya autoimmune.

Ugonjwa huo hugunduliwa kwa kutumia mtihani wa moja kwa moja wa Coombs, ambao unathibitisha asili ya autoimmune ya hemolysis. Aidha, hata matokeo mabaya kwenye mtihani wa Coombs haonyeshi kwamba mgonjwa haoni hemolysis ya kinga.

Ili kujua sababu ya hemolysis, ni muhimu kuchunguza ikiwa kuna kupotoka kama vile: maudhui yaliyoongezeka katika damu ya reticulocytes, kufupisha maisha ya erythrocytes, ongezeko la uboho wa seli za erythroid.

Kwa matibabu katika mazoezi, homoni za glucocorticoid zimewekwa, na ikiwa ni matokeo kupewa matibabu haina kuleta, madaktari wanapendekeza kuondoa wengu. Ikiwa operesheni haikubadilisha hali hiyo, madaktari wanaagiza cytostatics (azathioprine, cyclophosphamide, vincristine) pamoja na glucocorticoids. Kwa ugonjwa huu, hata uhamisho wa platelet hautakuwa na ufanisi.

Ugonjwa wa Evans (SE) ni mbaya sana ugonjwa wa nadra, kuchanganya dalili za anemia ya hemolytic ya autoimmune na thrombocytopenia. Inajumuisha aina za dalili na idiopathic.

Sababu ya fomu ya dalili ya SE ni:

Sababu za aina ya idiopathic ya ugonjwa huu bado haijajulikana. Hata hivyo, imeanzishwa kuwa katika aina zote mbili za ugonjwa huo, uharibifu wa erythrocytes na sahani hutokea kutokana na fixation ya autoantibodies juu ya uso wao na matumizi ya baadaye katika viungo. mfumo wa hematopoietic. SE imejaa matatizo ya kuambukiza, hemorrhages, mara nyingi mbaya.

Uchunguzi

Mbali na tofauti dalili za kliniki, utambuzi wa ugonjwa unathibitishwa na data ya maabara:

  • anemia, thrombocytopenia, reticulocytosis ya juu;
  • hyperbilirubinemia isiyo ya moja kwa moja;
  • mtihani wa moja kwa moja wa Coombs;
  • kuongezeka kwa idadi ya seli za erythroid na megakaryocytes katika myelogram.

Matibabu ya Ugonjwa wa Evans

Inajumuisha kazi GCS ya utaratibu(prednisolone, dexamethasone) na cytostatics (aza-thioprine, cyclophosphamide, vincristine). Katika baadhi ya matukio, splenectomy inafanywa. Katika anemia kali, uhamisho wa seli nyekundu za damu hufanyika. Uhamisho wa chembe za damu haufanyi kazi. Matumizi ya madawa ya kulevya yanapaswa kuepukwa asidi acetylsalicylic, mawakala wa antithrombotic. Mfiduo wa jua haupendekezi. Kwa kuzingatia uwezekano wa shida, ubashiri wa SE sio mzuri.

Dawa muhimu

Kuna contraindications. Ushauri wa kitaalam unahitajika.


(J.A. Fisher; R.S. Evans, daktari wa kisasa wa Marekani)

tazama ugonjwa wa Evans.

  • - tazama Wolff - Parkinson - Ugonjwa wa White ...

    Encyclopedia ya Matibabu

  • - mfumo wa kuratibu wa mstatili unaotumika kusajili na kupima ng'ombe wa pembeni ...

    Encyclopedia ya Matibabu

  • - 1) manung'uniko ya systolic au miluzi, iliyosikika juu ya sternum na kiwango cha juu cha kutupa nyuma ya kichwa cha mgonjwa ...

    Encyclopedia ya Matibabu

  • - ugonjwa wa kurithi kuonyeshwa mapema utotoni mchanganyiko wa keratoderma, palmoplantar hyperhidrosis, onychogryphosis, kugeuka kuwa onycholysis, ukuaji mbaya wa nywele na unene wa distal ...

    Encyclopedia ya Matibabu

  • - seti ya rangi stereopairs kutumika katika matibabu ya matatizo ya maono ya binocular ...

    Encyclopedia ya Matibabu

  • - uwekundu unaoendelea wa ngozi karibu na mdomo; udhihirisho wa angiotrophoneurosis ...

    Encyclopedia ya Matibabu

  • - tazama Keratoderma iliyosambazwa kwa ulinganifu ...

    Encyclopedia ya Matibabu

  • - tazama ugonjwa wa Fisher ...

    Encyclopedia ya Matibabu

  • - mchanganyiko wa urithi wa ugonjwa wa hemorrhagic na upungufu katika maendeleo ya kiganja na syndactyly ya vidole vya II na III vya mkono ...

    Encyclopedia ya Matibabu

  • - mchanganyiko wa exophthalmos, mydriasis na dilatation mpasuko wa palpebral inaonekana kutoka upande mmoja tu ...

    Encyclopedia ya Matibabu

  • - uboreshaji wa manung'uniko ya mishipa juu ya eneo la manubrium ya sternum na kichwa cha mgonjwa kimeelekezwa nyuma ...

    Encyclopedia ya Matibabu

  • - njia ya kuzuia asidi ya postoperative, ambayo inajumuisha mchanganyiko sindano ya chini ya ngozi insulini na utawala wa mishipa Suluhisho la sukari kwa siku chache kabla ya upasuaji ...

    Encyclopedia ya Matibabu

  • - njia ya kugundua homoni ya luteinizing, kulingana na uwezo wake wa kugeuza follicles kukomaa katika panya kuwa njano ...

    Encyclopedia ya Matibabu

  • - mchanganyiko. anemia ya hemolytic ya autoimmune na thrombocytopenia ya autoimmune ...

    Encyclopedia ya Matibabu

  • - hemiballismus, inayozingatiwa katika shida ya mzunguko katika ubongo na vidonda vya kiini cha hypothalamic ...

    Encyclopedia ya Matibabu

  • - a, m. asali. Mchanganyiko fulani wa ishara za ugonjwa huo, kutokana na utaratibu mmoja wa maendeleo ya ugonjwa huo na michakato ya pathological ...

    Kamusi Ndogo ya Kitaaluma

"Fischer - Evans Syndrome" katika vitabu

Kuziba kwa duct ya machozi

Kutoka kwa kitabu How to Raise a Healthy and Smart Child. Mtoto wako kutoka A hadi Z mwandishi Shalaeva Galina Petrovna

Kuziba kwa duct ya machozi

Kutoka kwa kitabu ABC afya ya mtoto mwandishi Shalaeva Galina Petrovna

Kuziba kwa tundu la machozi Wakati mwingine wakati mtoto anapozaliwa Sehemu ya chini mabaki ya mfereji wa nasolacrimal filamu iliyofungwa. Kwa sababu hii, machozi hayatiririka ducts za machozi kwenye cavity ya pua. Hii sio kawaida na inaweza kuathiri jicho moja tu. KATIKA

16. Kuvimba kwa tubules na sac lacrimal

Kutoka kwa kitabu Magonjwa ya macho mwandishi Shilnikov Lev Vadimovich

16. Kuvimba kwa tubules na sac lacrimal Kwa canaliculitis kuna uvimbe mdogo katika eneo linalofanana na fursa za lacrimal na tubules. Kwa kuongeza, hyperemia ya ngozi, lacrimation na kutokwa kwa purulent hufunuliwa, na wakati wa kushinikiza uvimbe huu kwa kidole au.

UCHUNDUZI WA YALIYOMO KATIKA SAC YA DLAMIC

mwandishi Podkolzina Vera

UCHIMBAJI WA YALIYOMO KATIKA KIFUKO CHA DACRY Ikiwa dacryocystitis (kuvimba kwa kifuko cha lacrimal) inashukiwa, ni muhimu kushinikiza. kidole cha kwanza mkono wa kulia kwenye tishu kati ya ukuta wa upande wa pua na pembe ya palpebral fissure (eneo la sac lacrimal). Ikiwa wakati huo huo kutoka kwa machozi

KUJERUHI KWA KOPE KWA UHARIBIFU WA TUCULUS YA LAMINAR

Kutoka kwa kitabu cha Oculist's Handbook mwandishi Podkolzina Vera

JERAHA LA KOPE LENYE UHARIBIFU WA TUCULUS YA LAMINAR kope la juu, makali ya juu-ndani, tezi ya macho inaweza kujeruhiwa. Ikiwa huanguka kwenye jeraha, mfuko wa lacrimal, mfereji wa chini wa lacrimal, pia huharibiwa. Kwa uharibifu wa duct lacrimal - kuu

Tuma kazi yako nzuri katika msingi wa maarifa ni rahisi. Tumia fomu iliyo hapa chini

Kazi nzuri kwa tovuti">

Wanafunzi, wanafunzi waliohitimu, wanasayansi wachanga wanaotumia msingi wa maarifa katika masomo na kazi zao watakushukuru sana.

Bado hakuna toleo la HTML la kazi.
Unaweza kupakua kumbukumbu ya kazi kwa kubofya kiungo hapa chini.

Nyaraka Zinazofanana

    Epidemiolojia, uainishaji wa anemia ya hemolytic - kundi la upungufu wa damu unaosababishwa na kuongezeka kwa uharibifu wa seli nyekundu za damu. Maonyesho ya kliniki anemia ya hemolytic ya autoimmune na agglutini za joto zisizo kamili. Utafiti wa maabara. Mbinu za matibabu.

    uwasilishaji, umeongezwa 02/14/2016

    Kugundua antibodies au vipengele vinavyosaidia vilivyowekwa kwenye uso wa erythrocytes. Aina za vipimo vya Coombs. Ufafanuzi wa matokeo ya mtihani wa moja kwa moja wa Coombs. Kugundua isoantibodies katika seramu ya damu ya binadamu. Anemia ya kinga ya hemolytic inayosababishwa na dawa.

    wasilisho, limeongezwa 11/20/2014

    Uamuzi wa thrombocytopenia au kupungua kwa kiasi kikubwa kwa idadi ya sahani katika damu. Mipaka maadili ya kawaida idadi ya platelets. Uharibifu wa kasi wa sahani. Ugonjwa wa Anemia - uainishaji, etiolojia, njia za uchunguzi. Kanuni za matibabu.

    uwasilishaji, umeongezwa 04/06/2016

    Picha ya kihistoria ya damu anemia ya upungufu wa chuma. Kiwango cha kueneza kwa erythrocyte na hemoglobin. Matokeo ya kupoteza damu kutokana na kutokwa na damu au kutokwa na damu. Anemia na kuvimba kwa muda mrefu. Utaratibu wa lupus erythematosus. Anemia ya megaloblastic.

    wasilisho, limeongezwa 11/25/2011

    muhtasari, imeongezwa 07/09/2009

    Polyetiological hemolytic-uremic syndrome kama mchanganyiko wa anemia ya microangiopathic hemolytic, thrombocytopenia na papo hapo. kushindwa kwa figo. Utambuzi na matibabu ya HUS, ubashiri wa matatizo na matokeo ya muda mrefu ya ugonjwa huo kwa watoto.

    wasilisho, limeongezwa 12/05/2016

    Kupungua kwa kiwango cha hemoglobin, erythrocytes na hematocrit kwa kitengo cha kiasi cha damu. Uainishaji wa kliniki na pathogenetic wa anemia. Vigezo vya maabara ya upungufu wa damu kwa watoto na maudhui ya hemoglobin. Anemia inayotokana na kuongezeka kwa uharibifu wa seli nyekundu za damu.

    Ugonjwa wa Fisher-Evans- hii ni mchanganyiko wa anemia ya hemolytic ya autoimmune na thrombocytopenia ya autoimmune (hesabu ya chini ya platelet). Aina za idiopathic na dalili za ugonjwa wa Fisher-Evans zinajulikana. Fomu ya dalili inajulikana katika lupus erythematosus ya utaratibu, hepatitis sugu, ugonjwa wa arheumatoid arthritis, lymphoma, leukemia ya muda mrefu ya lymphocytic, sarcoma, lymphogranulomatosis. Mara nyingine syndrome hii ni dalili ya kwanza ya magonjwa haya. Katika aina ya ugonjwa wa ugonjwa huo, hemolysis (uharibifu wa seli nyekundu za damu) na thrombocytopenia hazihusishwa na ugonjwa wowote. Katika utaratibu wa malezi ya ugonjwa wa Fisher-Evans, kuongezeka kwa uharibifu wa erythrocytes na sahani huchukua jukumu kutokana na urekebishaji wa protini za asili ya immunoglobulin, autoantibodies, juu ya uso wao. Wao huchanganyika kwa tabia na antijeni za Rh za seli za damu, na katika hali nyingine huelekezwa dhidi ya antijeni za mifumo mingine. Uharibifu wa sahani na seli nyekundu za damu hutokea kwenye wengu, uboho na ini. Katika suala hili, kuna ongezeko la megakaryocytes na seli za erythroid katika mchanga wa mfupa.

    matibabu

    Homoni za glucocorticoid zimeagizwa, ikiwa hakuna athari, kuondolewa kwa wengu kunapendekezwa. Ikiwa hii haileti matokeo yanayotarajiwa, cytostatics (cyclophosphamide, azathioprine, vincristine) hutumiwa pamoja na glucocorticoids. Katika anemia kali, uhamishaji wa seli nyekundu za damu unapendekezwa. Uhamisho usiofaa wa platelet.

    kuzuia

    Kinga iko katika kuzuia kujirudia kwa hemolysis na thrombocytolysis, haswa wakati magonjwa ya virusi. Wagonjwa wanatakiwa kuepuka insolation (yatokanayo na jua) na kuchukua dawa zinazozuia kazi ya platelet (kwa mfano, salicylic acid).

    dalili

    Picha ya kliniki hutofautiana katika upungufu wa damu, hyperbilirubinemia isiyo ya moja kwa moja na reticulocytosis ya juu, pamoja na thrombocytopenia, yaani, ishara za asili katika thrombocytopenic purpura na anemia ya hemolytic ya autoimmune. Ugonjwa hutokea kidogo kidogo na maumivu ndani ya tumbo na viungo, ongezeko la joto. Kisha upungufu wa pumzi, udhaifu, ecchymosis (hemorrhages kubwa katika utando wa mucous au ngozi) na kuashiria hemorrhages (petechiae) kwenye ngozi, hemorrhages katika conjunctiva, mucosa ya mdomo kuendeleza, uterine na pua hutoka damu. Ugonjwa wa hemorrhagic hutangulia mwanzo wa dalili za kliniki na za maabara za hemolysis ya kinga (uharibifu wa seli nyekundu za damu). Wakati mwingine thrombocytopenia na anemia huonekana kwa usawa. Thrombocytopenia inaweza kuendeleza miaka mingi baada ya kuondolewa kwa wengu kwa anemia ya hemolytic ya autoimmune.

Machapisho yanayofanana