Острый монобластный лейкоз. Острый моноцитарный лейкоз. Лечение хронического лимфолейкоза

Острый лейкоз представляет собой раковое заболевание крови, при котором форменные элементы крови постепенное замещаются незрелыми бластными клетками.

Это наиболее распространенная форма гемобластозов. Встречается у 3 человек на сто тысяч населения, причем, по статистике, взрослые болеют в три раза чаще детей.

Виды острого лейкоза

Международная FAB-классификация дифференцирует острые лейкозы в соответствии с видом опухолевых клеток на две большие группы -- лимфобластные и нелимфобластные. В свою очередь их можно разделить на несколько подвидов:

1. Острые лимфобластные лейкозы:

Пре-В-форма

Пре-Т-форма

Иная или же ни Т, ни В-форма

2. Острые нелимфобластные или, как их еще называют, миелоидные лейкозы:

Острый миелобластный, для которого характерно появление большого количества предшественников гранулоцитов

Острый монобластный и острый миеломонобластный, в основе которых лежит активное размножение монобластов

Острый мегакариобластный -- развивается в результате активного размножения предшественников тромбоцитов, так называемых мегакариоцитов

Острый эритробластный, характеризующийся повышением уровня эритробластов

3. Отдельной группой стоит острый недифференцированный лейкоз

Симптомы острого лейкоза

Острый миелобластный лейкоз

Для острого миелобластного лейкоза характерно небольшое увеличение селезенки, высокая температура тела и поражение внутренних органов.

Так, например, при лейкозном пневмоните очаг инфильтрации и воспаления находится в легких, вызывая характерную симптоматику - кашель и повышение температуры тела.

У каждого четвертого пациента с миелобластным лейкозом наблюдается лейкозный менингит с сильнейшими головными болями, жаром, ознобами и неврологической симптоматикой.

При тяжелой стадии течения процесса может развиваться лейкозная инфильтрация почек, приводящая к серьезной почечной недостаточности, вплоть до полной задержки мочи.

На коже появляются специфические лейкемиды - розовые или светло-коричневые образования, печень увеличивается и становится плотной.

При поражении кишечника наблюдается вздутие живота, разжижение стула, появляются сильные, нестерпимые боли. В тяжелых случаях образуются язвы, возможны случаи прободения.

Острый лимфобластный лейкоз

Для данного варианта заболевания характерно увеличение селезенки и лимфатических узлов. Как правило, патологический процесс фиксируется в надключичной области, сначала с одной стороны, а затем уже с обеих. Лимфатические узлы плотные, безболезненные, при сдавлении соседних органов могут возникать характерные симптомы.

Например, при увеличении лимфоузлов в средостении может появляться кашель, а также нарушение дыхания в виде одышки. Поражение мезентериальных узлов в брюшной полости приводит к появлению болей в животе. У мужчин могут наблюдаться уплотнение и боли в яичниках, причем чаще всего с одной стороны.

Острый эритромиелобластный лейкоз

При остром эритромиелобластном лейкозе на первое место выходит анемический синдром - выраженное снижение уровня эритроцитов и гемоглобина крови, проявляющееся слабостью, бледностью и повышенной утомляемостью.

Стадии острого лейкоза

Врачи-онкологи выделяют пять стадий заболевания, протекающих с характерными симптомами:

Начальная стадия острого лейкоза

Этот период нередко протекает скрыто, без выраженных клинических проявлений. Длится от нескольких месяцев до нескольких лет - в это время патологический процесс только начинается, уровень лейкоцитов изменяется незначительно (причем их количество может как увеличиваться, так и уменьшаться), появляются незрелые формы и развивается анемия.

Анализ крови на данном этапе не так информативен, как исследование костного мозга, позволяющее выявить большое количество бластных клеток.

Развернутая стадия острого лейкоза

На данном этапе появляются истинные симптомы заболевания, обусловленные угнетением процессов кроветворения и появлением большого количества незрелых клеток в периферической крови.

В развернутой стадии острого лейкоза можно выделить два варианта течения заболевания:

Пациент чувствует себя удовлетворительно, жалоб нет, но при этом в анализе крови обнаруживаются характерные признаки лейкоза

У пациента отмечается значительное ухудшение самочувствия, но при этом без выраженных изменений со стороны периферической крови

Ремиссия

Ремиссия, то есть период стихания обострения, может быть полной и неполной.

Полная ремиссия характеризуется отсутствием симптоматики заболевания, а также бластных клеток в крови. В костном мозге уровень незрелых клеток не должен превышать 5%.

При неполной ремиссии пациент может чувствовать облегчение и улучшение самочувствия, однако уровень бластных клеток в костном мозге остается повышенным.

Рецидив

Рецидивы острого лейкоза могут возникать непосредственно в костном мозге, а также вне его.

Терминальная стадия

Данный этап характеризуется большим количеством незрелых лейкоцитов в периферической крови и сопровождается угнетением функции всех жизненно важных органов. Чаще всего заканчивается летальным исходом.

Диагностика острого лейкоза

Диагноз «острый лейкоз» доктор может заподозрить по изменениям в анализе крови, однако ключевым критерием является повышение в костном мозге бластных клеток.

Изменения в периферическом анализе крови

В большинстве случаев с острым лейкозом у пациентов развивается анемия с резким снижением уровня эритроцитов и гемоглобина. Также отмечается падение уровня тромбоцитов (восстанавливается в стадии ремиссии и вновь падает при обострении патологического процесса).

Что касается лейкоцитов, то может наблюдаться двоякая картина - как лейкопения, то есть снижение уровня лейкоцитов, так и лейкоцитоз, то есть повышение уровня этих клеток. Как правило, в крови присутствуют и патологические бластные клетки, однако в ряде случаев они могут отсутствовать, что не исключает лейкоза.

Лейкоз, при котором в крови фиксируется большое количество бластных клеток, носит название «лейкемический», а лейкоз с отсутствием бластных клеток называется «алейкемическим».

Изменения в красном костном мозге

Исследование красного костного мозга является самым главным критерием диагностики острого лейкоза.

Для заболевания характерна специфическая картина - увеличение уровня бластных клеток и угнетение образования эритроцитов.

Еще одной важной диагностической методикой является трепанобиопсия кости. Срезы костей направляют на биопсию, что в свою очередь позволяет выявить бластную гиперплазию красного костного мозга подтвердить заболевание.

Критерии диагностики острого лейкоза:

30% и более всех клеточных элементов красного костного мозга приходится на бласты

Уровень эритрокариоцитов более 50%, бластов -- не менее 30%

При остром промиелоцитарном лейкозе отмечается появление в костном мозге специфических гипергранулярных атипичных промиелоцитов

Лечение острого лейкоза

Схема лечения острых лейкозов зависит от возраста и состояния пациента, вида и стадии развития заболевания, и рассчитывается всегда индивидуально в каждом конкретном случае.

Существует два основных вида терапии острых лейкозов - это химиотерапия и оперативное лечение - трансплантация костного мозга.

Химиотерапия складывается из двух последовательных этапов:

Задачей первого этапа является индукция ремиссии. С помощью химиотерапии онкологи достигают уменьшения уровня бластных клеток

Этап консолидации, необходимый для уничтожения оставшихся раковых клеток

Реиндукция, как правило, полностью повторяющая схему (препараты, дозировки, кратность введения) первого этапа

Помимо химиотерапевтических препаратов в общей схеме лечения присутствуют цитостатики.

По статистике, общая продолжительность химиотерапевтического лечения при острых лейкозах составляет около 2 лет.

Химиотерапия в сочетании с цитостатиками является агрессивным методом воздействия, вызывая целый ряд побочных эффектов (тошнота, рвота, ухудшение самочувствия, выпадение волос и т.д.). Для того, чтобы облегчить состояние пациента, назначается сопутствующая терапия. К тому же, в зависимости от состояния, могут быть рекомендованы антибиотики, дезинтоксикационные средства, тромбоцитарная и эритроцитарная масса, переливание крови.

Трансплантация костного мозга

Трансплантация костного мозга обеспечивает пациенту здоровые стволовые клетки, которые в дальнейшем становятся родоначальницами нормальных форменных элементов крови.

Важнейшее условие для трансплантации - полная ремиссия заболевания. Важно, чтобы чищенный от бластных клеток костный мозг заново заполнился здоровыми клетками.

Для того, чтобы подготовить пациента к операции, проводится специальная иммуносупрессивная терапия. Это необходимо для уничтожения лейкозных клеток и подавления защитных сил организма, чтобы снизить риск отторжения трансплантата.

Противопоказания к трансплантации костного мозга:

Нарушения функционирования внутренних органов

Острые инфекционные заболевания

Рецидив острого лейкоза, не переводящийся в ремиссию

Пожилой возраст

Прогноз заболевания

По статистике, прогноз у детей, страдающих острым лейкозом, лучше, чем у взрослых. Так, детская выживаемость в течение 5 лет составляет 65 - 85%, взрослая - от 20 до 40%.

Острый миелобластный лейкоз потенциально более опасен, в его случае пятилетняя выживаемость у пациентов младше 55 лет составляет 40-60%, а у пожилых людей всего 20%.

• Острые лейкозы – это быстропрогрессирующие заболевания, развивающиеся в результате нарушения созревания клеток крови (белых телец, лейкоцитов) в костном мозге, клонирование их предшественников (незрелых (бластных), клеток), образование из них опухоли и её разрастание в костном мозге, с возможным дальнейшим метастазированием (распространением с током крови или лимфы опухолевых клеток в здоровые органы).
• Хронические лейкозы отличаются от острых, тем что, заболевание протекает длительно годами, происходит патологическая выработка клеток предшественниц и зрелых лейкоцитов, нарушая образование и остальных клеточных линий (эритроцитарной линии и тромбоцитарной). Образуется опухоль из зрелых и молодых клеток крови.

Анатомия и физиология костного мозга

Эритроциты – это красные кровяные клетки, содержат гемоглобин , на нём фиксируется кислород, при помощи которого питаются клетки организма. При недостатке эритроцитов происходит недостаточное насыщение клеток и тканей организма кислородом, в результате чего проявляется различными клиническими симптомами.

Лейкоциты к ним относятся: лимфоциты, моноциты , нейтрофилы , эозинофилы , базофилы. Представляют собой белые клетки крови, они играют роль в защите организма и выработке иммунитета . Их недостаток вызывает снижение иммунитета и развитие различных инфекционных заболеваний.
Тромбоциты – это кровяные пластинки, которые участвуют в образовании тромба. Недостаток тромбоцитов приводит к различным кровотечениям.
Подробнее о видах кровяных клеток читайте в отдельной статье пройдя по ссылке .

Причины лейкоза, факторы риска

• Ионизирующая радиация: подвергаются врачи рентгенологи, после атомной бомбардировки, лучевая терапия, ультрафиолетовое излучение;
• Химические канцерогенные вещества: толуол, входит в состав красок, лаков; пестициды используются в сельском хозяйстве; мышьяк встречается в металлургии; некоторые лекарственные препараты, например: Хлорамфеникол и другие;
• Некоторые виды вирусов: HTLV (Т - лимфотропный вирус человека);
• Бытовые факторы: выхлопы автомобилей, добавки в различные пищевые продукты, курение;
• Наследственная предрасположенность к раковым заболеваниям;
• Механические повреждения тканей.

Симптомы различных видов лейкозов

1. При острых лейкозах отмечаются 4 клинических синдрома:

• Анемический синдром: развивается из-за недостатка выработки эритроцитов, могут присутствовать множество симптомов или некоторые из них. Проявляется в виде усталости, бледности кожи и склер, головокружение, тошнота , быстрое сердцебиение, ломкость ногтей, выпадение волос, патологическое восприятие запаха;
• Геморрагический синдром: развивается в результате недостатка тромбоцитов. Проявляется следующими симптомами: вначале кровотечения из десен, образование синяков, кровоизлияния в слизистые оболочки (язык и другие) или в кожу, в виде мелких точек или пятен. В дальнейшем при прогрессировании лейкоза, развиваются и массивные кровотечения, в результате ДВС синдрома (диссеминированное внутрисосудистое свёртывания крови);
• Синдром инфекционных осложнений с симптомами интоксикации: развивается в результате недостатка лейкоцитов и с последующим снижением иммунитета, повышение температуры тела до 39 0 С, тошнота , рвота , потеря аппетита , резкое снижение веса, головная боль , общая слабость. У больного присоединяются различные инфекции: грипп , пневмония , пиелонефрит , абсцессы , и другие;
• Метастазы - по току крови или лимфы опухолевые клетки попадают в здоровые органы, нарушая их структуру, функции и увеличивая их в размере. В первую очередь метастазы попадают в лимфатические узлы, селезёнку, печень, а потом и в другие органы.

Диагностика лейкоза

• Снижение уровня гемоглобина (норма 120г/л);
• Снижение уровня эритроцитов (норма 3,5-5,5*10 12 /л);
• Низкие тромбоциты (норма 150-400*10 9 /л);
• Ретикулоциты (молодые эритроциты) уровень уменьшается или отсутствуют (норма 02-1%);
• Бластные (молодые) клетки >20% при остром лейкозе, а при хроническом может быть и меньше (норма до 5%);
• Изменяется количество лейкоцитов: у 15% больных с острым лейкозом увеличивается >100*10 9 /л, остальные больные могут иметь умеренное увеличение или даже снижение. Норма лейкоцитов – (4-9*10 9 /л);
• Уменьшение числа нейтрофилов (норма 45-70%);
• Отсутствие палочкоядерных лейкоцитов, эозинофилов и базофилов;
• Увеличение СОЭ (норма 2-12мм/ч).

1. Биохимический анализ крови: неспецифический метод, указывает на изменение показателей в результате поражения печени, почек:

• Повышение уровня лактатдегидрогеназы (норма 250 Ед/л);
• Высокий АСАТ (норма до 39 Ед/л);
• Высокая мочевина (норма 7,5 ммоль/л);
• Повышение мочевой кислоты (норма до 400 мкмоль/л);
• Повышение билирубина ˃20мкмоль/л;
• Снижение фибриногена
• Снижение общего белка
• Снижение глюкозы ˂ 3,5 ммоль/л.

1. Миелограмма (анализ пунктата костного мозга): является методом выбора для подтверждения острого лейкоза

• Бласты (молодые клетки) >30%;
• Низкий уровень эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

1. Трепанобиопсия (гистологическое исследование биоптата из повздошной кости): не позволяет точно поставить диагноз, а лишь определяет разрастание опухолевых клеток, с вытеснением нормальных клеток.
2. Цитохимическое исследование пунктата костного мозга: выявляет специфические ферменты бластов (реакция на пероксидазу, липиды, гликоген, неспецифическую эстеразу), определяет вариант острого лейкоза.
3. Иммунологический метод исследования: выявляет специфические поверхностные антигены на клетках, определяет вариант острого лейкоза.
4. УЗИ внутренних органов: неспецифический метод, выявляет увеличенные печень, селезёнку и другие внутренние органы с метастазами опухолевых клеток.
5. Рентген грудной клетки: является, неспецифическим метом, обнаруживает наличие воспаления в лёгких при присоединении инфекции и увеличенные лимфатические узлы.

Лечение лейкозов

Медикаментозное лечение

1. Полихимиотерапия, применяется с целью противоопухолевого действия:

1. Трансфузионная терапия: эритроцитарная масса, тромбоцитарная масса, изотонические растворы, с целью коррекции выраженного анемического синдрома, геморагического синдрома и дезинтоксикации;
2. Общеукрепляющая терапия:

• применяется с целью укрепления иммунитета. Дуовит по 1 таблетке 1 раз в день.
• Препараты железа , для коррекции недостатка железа. Сорбифер по 1 таблетке 2 раза в день.
• Иммуномодуляторы повышают реактивность организма. Тималин, внутримышечно по 10-20 мг 1 раз в день, 5 дней, Т-активин, внутримышечно по 100 мкг 1 раз в день, 5 дней;

1. Гормонотерапия: Преднизолон в дозе по 50 г в день.
2. Антибиотики широкого спектра действия назначаются для лечения присоединяющих инфекций. Имипенем по 1-2 г в сутки.
3. Радиотерапия применяется для лечения хронического лейкоза. Облучение увеличенной селезёнки, лимфатических узлов.

Хирургическое лечение

Народные методы лечения

Настой из измельчённых игл сосны, сухая кожа лука, плоды шиповника, все ингредиенты смешать, залить водой, и довести до кипения. Настоять сутки, процедить и пить вместо воды.

Употреблять соки из красной свеклы, граната, моркови. Кушать тыкву.

Настой из цветков каштана: взять 1 столовую ложку цветков каштана, залить в них 200 г воды, вскипятить и оставить настаиваться на несколько часов. Пить по одному глотку на один приём, необходимо выпить 1 литр в день.
Хорошо помогает в укреплении организма, отвар из листьев и плодов черники. Кипятком примерно 1 литр, залить 5 ложек листьев и плодов черники, настоять несколько часов, выпивать всё за один день, принимать около 3 месяцев.

Моноцитарная лейкемия (моноцитарный лейкоз) - это опухолевый процесс со значительным увеличением содержания моноцитарных клеток при нормальном или невысоком лейкоцитозе.

Чаще всего им заболевают люди пожилого возраста, как правило, старше 50 лет, крайне редки случаи заболевания детей первых лет жизни.

У многих больных долго нет подавления эритроцитарного и тромбоцитарного ростка кроветворения, но иногда рано проявляется и не поддается никакой терапии анемия, которая может в течение многих лет оставаться единственным проявлением болезни. Так значительное увеличение моноцитов в крови может сопровождать многие другие болезни (например, туберкулез, макроглобуленемии Вальденстрема, некоторых видов рака), для диагностики хронического моноцитарного лейкоза требуется более или менее длительное наблюдение за картиной крови для исключения иных соматических заболеваний.

Клиническая картина при хроническом моноцитарном лейкозе долго не имеет выраженных особенностей. Обычно самочувствие больных ухудшалось лишь через 3-4 года после обнаружения в крови высокого процента моноцитов. Среди гематологов считается, что этот вариант встречается гораздо чаще, чем диагностируется как раз из-за своей безсимптомности.

Гематологическая картина так же небогата, как и клиническая: костномозговое кроветворение долго практически не нарушено, отклонений в формуле крови не выявляется, но у большинства больных отмечается значительное ускорение СОЭ, что часто является единственным симптомом.

В трепанате костного мозга обнаруживается моноцитарная гиперплазия, в моче- сильно завышенный уровень лизоцима. По этим признакам можно отличить моноцитарные лейкозы от других лейкозов и от лейкемоидных реакций.

Хронический моноцитарный лейкоз в доброкачественной стадии не требует никакого специального лечения. Больные с анемией нуждаются в повторных переливаниях эритроцитарной массы. При нарастании цитопений или появления геморрагического синдрома обычно назначают небольшие дозы глюкокортикоидов. В терминальной стадии показан весь комплекс цитостатической терапии, применяемой при лечении острых лейкозов.

Средняя продолжительность жизни больных хроническим моноцитарным лейкозом составляет 5-10 лет и более.

Злокачественные раковые заболевания в нашем сознании тесно связаны с опухолями. Однако существуют опасные состояния, которые на начальных этапах могут себя не проявлять никак вообще. К таковым относится миелобластный лейкоз.

Что собой представляет острый миелобластный лейкоз?

Локализуется заболевание в периферической крови, а также в костном мозге.

С развитием заболевания злокачественные клетки подавляют рост здоровых, тем самым заражая все органы человеческого тела.

Причины развития

Точные причины образования МЛ неизвестны. Учёным удалось выяснить факторы, ведущие к активному развитию заболевания. Таковыми можно назвать:

• Прелейкозные патологии системы кроветворения вроде миелодиспластического или миелопролиферативного синдромов. Риск может увеличиваться или уменьшаться в зависимости от формы синдрома.
• Химиотерапия в анамнезе пациента. Риск увеличивается, если химиотерапия проводилась менее 5 лет назад.
• Ионизирующее излучение.
• Генетические мутации плода, например, синдром Дауна и подобные.
• Воздействие биологических мутагенов на организм матери во время беременности.

Также большое значение имеет предрасположенность к миелобластному лейкозу. Если в семейном анамнезе у кого-либо из родственников наблюдалось заболевание, оно с большой долей вероятности появится в следующих поколениях.

Симптомы заболевания

Миелобластный лейкоз не имеет характерных только для данного заболевания признаков, может проявляться различной симптоматикой в зависимости от возраста и формы заболевания. Для большинства пациентов характерно повышение температуры тела и ощущение боли в костях.

В более 80% случаев у пациентов проявляется анемический синдром. Больной ощущает усталость, кожные покровы приобретают бледный синюшный оттенок, аппетит снижается, появляется тяжёлая одышка.

Поскольку при миелобластном лейкозе снижается уровень тромбоцитов, у пациентов выявляется сильная и долгая кровоточивость после ранений, безосновательные носовые кровотечение и появление синяков «на ровном месте».

Поскольку число нормальных лейкоцитов снижается, падает иммунитет больного, что приводит к возникновению инфекционных болезней и устойчивости к лечению у хронических. С развитием заболевания могут поражаться слизистые оболочки рта и ЖКТ, появляться припухлости на дёснах.

Редко из патологических лейкемических клеток может образовываться злокачественная опухоль миелосаркома, локализующаяся вне костного мозга.

Диагностика

Диагностировать МЛ по одним лишь симптомам невозможно, поскольку каких-либо характерных признаков нет.

Заболевание выявляют по анализам и исследованиям:

• Общему и биохимическому анализу крови. По ним выявляют повышение/понижение лейкоцитов, снижение тромбоцитов и эритроцитов.
• Микроскопированию и поточной цитометрией. Чтобы дифференцировать МЛ от других заболеваний крови, уточнить тип.
• УЗИ для оценки состояния органов.
• Рентген.

Перед назначением химиотерапии пациенту назначают дополнительные анализы, например, анализы мочи, Эхо и ЭхоКГ.

Лечение

Базовые состоят из химиотерапии. Химиотерапия может сочетаться с базовыми терапевтическими методами, включающими диету, лечебную физкультуру и аппаратное очищение крови.

Химиотерапия делится на 2 этапа: индукцию и консолидацию. Первый этап рассчитан на получение стойкой ремиссии, а второй проводится с целью уничтожить остаточные патологические клетки.

Индукционная терапия включает в себя приём цитарабина и антрациклинового антибиотика вроде даунрубицина. Статистика показывает, что этот способ позволяет вылечить чуть меньше 70% больных.

Также индукционная терапия может включать в себя такие режимы, как:

1. FLAG;
2. монотерапия большой дозировкой цитарабина;
3. новые лекарства, над которыми ведутся исследования;

По достижении устойчивой ремиссии после индукционной терапии врачи приступают к консолидирующей.

Второй этап обязателен в большинстве случаев, поскольку без него высока вероятность рецидива болезни.

Консолидирующая терапия может заключаться в 2-5 курсах дополнительной химиотерапии, трансплантации аллогенных стволовых клеток и других.

Прогноз жизни пациентов

Острый миелобластный лейкоз хорошо поддаётся лечению. Прогноз зависит от индивидуальных характеристик пациента, типа заболевания, его степени и подобных факторов.

В среднем, при благоприятном прогнозе и отсутствии осложнений выживание в течение 5 лет составляет более 70%, при этом частота рецидивов менее 35%. Если состояние пациента осложнено, то выживаемость равняется 15%, при этом рецидивировать состояние может в 78% случаев.

Видео о том, что такое лейкоз и химиотерапия:

Гематолог

Высшее образование:

Гематолог

Самарский государственный медицинский университет (СамГМУ, КМИ)

Уровень образования - Специалист
1993-1999

Дополнительное образование:

«Гематология»

Российская Медицинская Академия Последипломного Образования

Моноцитарный лейкоз – одна из разновидностей лейкемии. Патологии характерно изменение состава крови. Причем количество моноцитов увеличивается при неизменном уровне лейкоцитов. Хроническая форма заболевания чаще диагностируется у пожилых пациентов. Если в крови и костном мозге повышено еще и содержание миелоцитов, речь идет о миеломоноцитарном лейкозе – варианте моноцитарного. Симптоматика заболеваний схожа.

Суть и классификация патологии

В основе развития лейкоза лежит выход в русло крови большого числа незрелых клеток, не способных выполнять свойственные им функции. В результате защита организма дает сбои, иммунная система ослабевает. Возрастающая концентрация измененных клеток угнетает производство тромбоцитов и эритроцитов, число которых со временем критически понижается. При отсутствии адекватной терапии процесс усугубляется, провоцируя развитие анемии, инфекционных поражений и геморрагий.

Миеломоноцитарный лейкоз, как и моноцитарный, развивается поэтапно:

• на начальной фазе проявляется заторможенность процессов кроветворения. Это так называемая первая атака, которой присуща некоторая выраженность симптоматики;
• на стадии ремиссии показатели пункции костного мозга близки к норме;
• фаза неполной ремиссии при интенсивной терапии отражает наступление определенного улучшения;
• терминальный этап – признак бесполезности консервативной терапии. Опухолевые образования разрастаются, наблюдаются признаки анемии, тромбоцитопении.

В соответствии с МКБ-10 моноцитарный лейкоз делят на несколько типов:

1. Острый;
2. Хронический:

• менее 5% бластов в крови, менее 10% в костном мозге;
• 5-20% бластов в крови, 10-20% в костном мозге;
• с эозинофилией (превышение нормы эозинофилов в крови);

1. Ювенильный;
2. Другой;
3. Неуточненный.

Хронический моноцитарный лейкоз долгое время протекает бессимптомно, при этом клетки крови созревают частично. Стремительно увеличивающие численность очень незрелые бласты – признак острого лейкоза. Ювенальная форма патологии наблюдается довольно редко – у детей до четырех лет. Иногда диагностируется острый миеломоноцитарный лейкоз с эозинофилией.

Хронический моноцитарный лейкоз встречается значительно чаще, чем диагностируется.

Причины развития заболевания

Патологически измененный состав крови не позволяет органам получать в достаточном количестве необходимые питательные вещества и кислород, это вызывает системные расстройства организма. Изначально развитие моноцитарного лейкоза провоцируют:

• генетическая предрасположенность;
• радиоактивное облучение;
• низкий иммунитет;
• вирусные агенты (Эпштейна-Барра, ВИЧ);
• хромосомные аномалии (синдромы Дауна, Блума-Торре-Махачека, анемия Фанкони);
• интоксикация канцерогенами;
• последствия химиотерапии;
• вредные условия труда;
• неблагоприятная экология;
• курение.

Хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ) чаще диагностируют у мужчин после 60 лет. Высока вероятность развития ювенальной формы заболевания у детей с нейрофиброматозом 1 типа. К причинам прогрессирования патологии относят и измененную структуру гена ТЕТ2 (продуцирует белок, контролирующий количество вырабатываемых стволовыми клетками моноцитов).

Доброкачественный хронический моноцитарный лейкоз в специальной терапии долгое время не нуждается.

Меры диагностики

После анализа анамнеза и физикального осмотра (ротовая полость, глаза, селезенка, печень) проводят лабораторные исследования крови:

• клинический и биохимический анализы;
• цитохимию (оценка химической природы клеток);
• проточную цитометрию (анализ дисперсных сред);
• иммуногистохимию (микроскопия тканей);
• цитогенетический тест (микроскопия хромосом);
• флуоресцентную гибридизацию (изучение генетического материала);
• ПЦР-диагностику (молекулярно-генетический анализ);
• визуальные методы (УЗИ, рентгенография, МРТ, ПЭТ).

Диагноз подтверждают проведением биопсии и аспирации костного мозга. Впервые обнаруженный хронический моноцитарный лейкоз необходимо дифференцировать от инфекционного мононуклеоза.

Симптоматика и терапия

Развитие моноцитарной лейкемии сопровождается симптомами, характерными для иных патологий:

• слабость;
• бледность;
• головокружение;
• плохой аппетит;
• потеря веса;
• рвотные рефлексы;
• увеличение объемов печени и селезенки;
• геморрагии (в том числе внутренние);
• восприимчивость к инфекционным заболеваниям;
• лихорадка;
• хрупкость костей.

На поздних этапах развития патологии наблюдаются анемии, тахикардии, нарушение зрения, поражения мозга, половая дисфункция. Проявления зависят от вида моноцитарного лейкоза.

Особенности разных видов заболевания

Хронический моноцитарный лейкоз, как и острый, во время и после основного лечения нуждается в поддерживающей терапии.

У многих пациентов после применения консервативной терапии отмечается положительная динамика. Спустя пять лет после лечения примерно у трети пациентов исчезают все клинические признаки заболевания. При пересадке стволовых клеток эффективность лечения возрастает вдвое.