Умеренно выраженные атрофические изменения мозжечка. Врожденная атрофия мозжечка. Основные функции и нарушения мозжечка

Атрофия мозга представляет собой процесс постепенной гибели церебральных клеток и деструкции межнейронных соединений. Патологический процесс может распространяться на кору мозга или подкорковые структуры. Несмотря на причину возникновения патологического процесса и используемое лечение, прогноз для выздоровления не совсем благоприятный. Атрофия может касаться любого функционального участка серого вещества, приводя к нарушению когнитивных способностей, расстройства чувствительной и двигательной сферы.

Код по МКБ-10

G31.0 Ограниченная атрофия головного мозга

Эпидемиология

Большая часть зарегистрированных случаев приходится на людей пожилого возраста, а именно женщин. Начало болезни может стартовать после 55-ти лет и через пару десятков привести к полному слабоумию.

Причины атрофии мозга

Атрофия мозга – серьезная патология, которая возникает вследствие возрастных дегенеративных процессов, генетической мутации, наличия сопутствующей патологии или воздействия радиации. В некоторых случаях один фактор может выступать на первый план, а остальные являются лишь фоном для развития данной патологии.

Основой развития атрофии является уменьшение с возрастом объема и массы мозга. Однако не стоит думать, что болезнь касается исключительно старческого возраста. Существует атрофия мозга у малышей, в том числе у новорожденных.

Практически все ученые единогласно утверждают, что причина возникновения атрофии заложена в наследственности, когда отмечаются сбои в передаче генетической информации. Окружающие негативные факторы считаются фоновым воздействием, которое может ускорить процесс данной патологии.

Причины атрофии мозга врожденного характера подразумевают наличие генетической аномалии наследственного генеза, мутации в хромосомах или инфекционного процесса в течение беременности. Чаще всего это касается вирусной этиологии, но и бактериальная также нередко наблюдается.

Из группы приобретенных предрасполагающих факторов нужно выделить интоксикации хронического течения, особенно негативное влияние алкоголя, инфекционные процессы в головном мозге, как острые, так и хронические, травматическое поражение мозга и воздействие ионизирующего излучения.

Конечно, приобретенные причины могут выступать на первый план лишь в 5% всех случаев, так как в остальных 95% они являются провоцирующим фактором на фоне проявлений генетической мутации. Несмотря на очаговость процесса в начале заболевания, постепенно поражается весь encephalon с развитием деменции и слабоумия.

На данный момент не предоставляется возможность патогенетически описать все процессы, которые проходят в мозге при атрофии, так как сама нервная система и ее функциональность до конца не изучена. Однако все-таки некоторые сведения известны, особенно о проявлениях атрофии с вовлечением определенных структур.

Симптомы атрофии мозга

В результате возрастных изменений в encephalon, как и других органах, происходят процессы обратного развития. Это обуславливается ускорением деструкции и замедления регенерации клеток. Таким образом, симптомы атрофии мозга постепенно наращивают свою выраженность в зависимости от участка поражения.

Вначале заболевания человек становится менее активным, появляется равнодушие, вялость и изменяется сама личность. Иногда наблюдается игнорирование нравственного поведения и поступков.

Далее происходит уменьшение словарного запаса, что в конечном итоге обуславливает наличие примитивных выражений. Мышление утрачивает свою продуктивность, утрачиваются способности к критике поведения и обдумыванию поступков. В отношении с двигательной активностью – ухудшается моторика, что ведет к изменению почерка и ухудшению смыслового выражения.

Симптомы атрофии мозга могут касаться памяти, мышления и других когнитивных функций. Так, человек может прекратить узнавать предметы и забывать, как они используются. Такой человек нуждается в постоянном контроле во избежание непредвиденных чрезвычайных ситуаций. Проблемы с ориентацией в пространстве происходят вследствие нарушений памяти.

Такой человек не может адекватно оценить отношение окружающих людей к нему и часто поддается внушению. В дальнейшем с прогрессированием патологического процесса происходит полная моральная и физическая деградация личности из-за наступления маразма.

Атрофия мозга 1 степени

Дегенеративные изменения в головном мозге активизируются с возрастом, однако при воздействии сопутствующих дополнительных факторов расстройства мышления могут развиваться значительно быстрее. В зависимости от активности процесса, его тяжести и выраженности клинических проявлений принято выделять несколько степеней болезни.

Атрофия мозга 1 степени наблюдается на начальном этапе заболевания, когда отмечается минимальный уровень патологических отклонений в функционировании encephalon. Кроме того следует учитывать, где изначально локализуется болезнь – в коре или подкорковых структурах. От этого зависят первые проявления атрофии, которые можно увидеть со стороны.

На начальном этапе атрофия может не иметь абсолютно никаких клинических симптомов. Возможно появление беспокойства человека из-за наличия другой сопутствующей патологии, которая прямо или опосредованно воздействует на функционирование encephalon. Затем могут появляться периодические головокружения и головные боли, которые постепенно становятся чаще и интенсивнее.

Если человек на данном этапе обратиться к врачу, то атрофия мозга 1 степени под воздействием лекарственных средств замедляет свою прогрессию и симптомы могут отсутствовать. С возрастом необходимо корректировать лечебную терапию, подбирая другие препараты и дозировки. С их помощью можно замедлить нарастание и появление новых клинических проявлений.

Атрофия мозга 2 степени

Клиническая картина и присутствие определенных симптомом зависит от степени поражения головного мозга, в частности от поврежденных структур. 2 степень патологии обычно уже имеет некоторые проявления, благодаря которым можно заподозрить наличие патологических процессов.

Начало заболевание может проявляться исключительно головокружением, головной болью или вовсе проявлениями другой сопутствующей болезни, которая оказывает влияние на работу encephalon. Однако при отсутствии терапевтических мероприятий данной патологии продолжает разрушение структур и наращивание клинических проявлений.

Так, к периодическим головокружениям добавляется ухудшение мыслительных возможностей и способности проведения анализа. Помимо этого уменьшается уровень критического мышления и утрачивается самооценка поступков и речевой функции. В дальнейшем чаще всего нарастают изменения речи, почерка, а также утрачиваются прежние привычки и появляются новые.

Атрофия мозга 2 степени по мере прогрессирования обуславливает ухудшение мелкой моторики, когда пальцы перестают «слушаться» человек, что ведет к невозможности выполнения какой-либо работы с участием пальцев. Также страдает координация движений, вследствие чего замедляется походка и другая активность.

Постепенно ухудшается мышление, память и другие когнитивные функции. Отмечается потеря навыков применения привычных для ежедневного пользования предметов, например, пульта от телевизора, расчески или зубной щетки. Иногда можно заметить копирование человеком поведения и манер других людей, что обусловлено утратой к самостоятельности в мышлении и движениях.

Формы

Атрофия лобных долей головного мозга

В некоторых заболеваниях на первом этапе наблюдается атрофия лобных долей головного мозга с последующей прогрессией и распространением патологического процесса. Это касается болезни Пика и Альцгеймера.

Для заболевания Пика характерно деструктивное поражение в основном нейронов лобных и височных областей, что обуславливает появление определенных клинических признаков. С их помощью врач может заподозрить болезнь и, используя инструментальные методы, поставить правильный диагноз.

Клинически повреждение данных участков encephalon проявляется изменением личности в виде ухудшения мышления и процесса запоминания. Кроме того с начала болезни можно наблюдать снижение интеллектуальных способностей. Происходит деградация человека, как личности, что выражается в угловатости характера, скрытности, отчуждения от окружающих людей.

Двигательная активность и фразы становятся вычурными и могут повторяться как по шаблону. В связи с уменьшением словарного запаса наблюдается частое повторение одной и той же информации в процессе разговора или через некоторое время. Речь становиться примитивной с использованием односложных фраз.

Атрофия лобных долей головного мозга при заболевании Альцгеймера немного отличается от патологии Пика, так как в данном случае в большей степени происходит ухудшение процесса запоминания и мышления. Что касается личностных качеств человека, то они страдают немного позже.

Атрофия мозжечка головного мозга

Дистрофические поражения могут начинаться с мозжечка, причем, не вовлекая в процесс проводящие пути. На первый план выходит атаксия и изменения тонуса мышц, не смотря на то, что причины развития и прогноз в большей степени похож на поражение нейронов полушарий.

Атрофия мозжечка головного мозга может проявляться утратой человеком способностей самостоятельного обслуживания. Поражение мозжечка характеризуется нарушениями сочетанного функционирования скелетных мышц, координации движений и поддержания равновесия.

Расстройства двигательной активности вследствие патологии мозжечка имеют несколько особенностей. Так, человек утрачивает плавность рук и ног при выполнении движений, появляется интенционное дрожание, которое отмечается в конце двигательного акта, изменяется почерк, речь и движения становятся более медленными, и возникает скандированная речь.

Атрофия мозжечка головного мозга может характеризоваться нарастанием головокружения, учащением головных болей, появлением тошноты, рвоты, сонливости и нарушений слуховой функции. Повышается внутричерепное давление, возможно появление офтальмоплегии вследствие паралича черепно-мозговых нервов, которые отвечают за иннервацию глаза, арефлексии, энуреза и нистагма, когда зрачок выполняет непроизвольные ритмичные колебания.

Атрофия вещества головного мозга

Деструктивный процесс в нейронах может происходить в ходе физиологического процесса вследствие возрастных изменений после 60-ти лет или патологического – в результате какого-либо заболевания. Атрофия вещества головного мозга характеризуется постепенным разрушением нервной ткани с уменьшением объема и массы серого вещества.

Физиологическая деструкция отмечается у всех людей в преклонном возрасте, но ход которой можно лишь незначительно оказать лекарственное воздействие, замедлив деструктивные процессы. Что касается патологической атрофии вследствие негативного воздействия вредных факторов или другого заболевания, то здесь необходимо воздействовать на причину атрофии, чтобы остановить или замедлить разрушение нейронов.

Атрофия вещества головного мозга, в частности белого вещества, может развиваться вследствие различных заболеваний или возрастных изменений. Стоит выделить отдельные клинические проявления патологии.

Так, при деструкции нейронов колена появляется гемиплегия, которая представляет собой паралич мышц половины тела. Такие же симптомы отмечаются при повреждении переднего участка задней ножки.

Деструкция заднего участка характеризуется изменением чувствительности по половине участков тела (гемианестезией, гемианопсией и гемиатаксией). Поражение вещества может обуславливать также полную утрату чувствительность на одной из сторон тела.

Возможны психические расстройства в виде отсутствия узнавания предметов, выполнения целенаправленных действий и появление псевдобульбарных признаков. Прогрессирование данной патологии приводит к расстройствам речевой функции, глотания и возникновения пирамидных симптомов.

Кортикальная атрофия мозга

В связи с возрастными изменениями или в результате заболевания, оказывающего влияние на encephalon, возможно развитие такого патологического процесса, как кортикальная атрофия мозга. Чаще всего поражается лобные части, но не исключено распространение деструкции на другие области и структуры серого вещества.

Болезнь начинается незаметно и медленно начинает прогрессировать, причем нарастание симптоматики отмечается уже через несколько лет. С возрастом и при отсутствии лечения патологический процесс активно разрушает нейроны, что в конечном итоге приводит к слабоумию.

Кортикальная атрофия мозга в основном возникает у людей после 60-ти лет, но в некоторых случаях деструктивные процессы наблюдаются и в более раннем возрасте вследствие врожденного генеза развития из-за генетической предрасположенности.

Поражение двух полушарий кортикальной атрофией происходит при болезни Альцгеймера или другими словами, старческое слабоумие. Выраженная форма заболевания приводит к полному слабоумию, в то время как небольшие деструктивные очаги не оказывают существенного негативного воздействия на умственные возможности человека.

Выраженность клинических симптомов зависит от локализации и степени тяжести поражения подкорковых структур или коры. Кроме того следует учитывать скорость прогрессии и распространенность разрушительного процесса.

Мультисистемная атрофия мозга

Дегенеративные процессы лежат в основе развития синдрома Шая-Дрейджера (мультисистемная атрофия). В результате разрушения нейронов некоторых участков серого вещества возникают нарушения двигательной активности, и утрачивается контроль над вегетативными функциями, например, артериальным давлением или процессом мочеиспускания.

Симптоматически заболевания настолько разнообразно, что для начала можно выделить некоторые комбинации проявлений. Так, патологический процесс выражается вегетативными дисфункциями, в виде паркинсонического синдрома с развитием гипертонии с дрожанием и замедлением двигательной активности, а также в форме атаксии – неуверенной ходьбе и нарушений координации.

Начальная стадия болезни проявляется акинетически-ригидным синдромом, который характеризуется замедленными движениями и имеет некоторые симптомы болезни Паркинсона. Кроме того наблюдаются проблемы с координацией и мочеполовой системой. У мужчин первым проявлением может стать эректильная дисфункция, когда отсутствует способность достигать эрекции и удерживать ее.

Что касается мочевыделительной системы, то здесь стоит отметить недержание мочи. В некоторых случаях первым признаком патологии могут стать внезапные падения человека на протяжении года.

При дальнейшем развитии мультисистемная атрофия мозга приобретает все новые симптомы, которые можно разделить на 3 группы. К первой относится паркинсонизм, проявляющийся в замедленных неловких движениях и изменении почерка. Вторая группа включает в себя задержку мочеиспускания, недержание мочи, импотенцию, запоры и паралич голосовых связок. И, наконец, третья – состоит из дисфункции мозжечка, которая характеризуется затрудненной координацией, утратой чувства прострации, головокружением и обмороками.

Помимо когнитивных нарушений возможна и другие симптомы, такие как сухость в ротовой полости, кожных покровов, изменения потоотделения, появление храпа, одышки во время сна и двоения в глазах.

Диффузная атрофия головного мозга

Физиологические или патологические процессы в организме, в частности, в encephalon могут провоцировать запуск дегенерации нейронов. Диффузная атрофия головного мозга может возникать в результате возрастных изменений, генетической предрасположенности или под воздействием провоцирующих факторов. К ним относятся инфекционные болезни, травмы, интоксикации, заболевания других органов, а также негативное влияние окружающей среды.

Вследствие деструкции нервных клеток происходит снижение мозговой активности, утрачивается способность критического мышления и контроля над своими поступками. В пожилом возрасте человек иногда меняет поведение, которое не всегда понятно окружающим людям.

Начало заболевания может локализоваться в различных участках, что обуславливает определенную симптоматику. По мере вовлечения в патологический процесс других структур появляются новые клинические признаки. Таким образом, постепенно поражаются здоровые части серого вещества, что в конечном итоге приводит к слабоумию и потере личностных качеств.

Диффузная атрофия головного мозга вначале характеризуется появлением симптомов, сходных с корковой атрофией мозжечка, когда нарушается походка и утрачивается пространственное ощущение. В дальнейшем проявлений становится больше, так как болезнь постепенно охватывает новые участки серого вещества.

Атрофия левого полушария головного мозга

Каждый участок encephalon отвечает за определенную функцию, поэтому при его поражении человек утрачивает способность выполнения чего-либо, то ли в физическом отношении, то ли в умственном.

Патологический процесс в левом полушарии обуславливает появление речевых нарушений, так как моторной афазии. При прогрессировании болезни речь может состоять из отдельных слов. Кроме того страдает логическое мышление и развивается депрессивное состояние, особенно если атрофия локализуется большей частью в височной области.

Атрофия левого полушария головного мозга приводит к отсутствию восприятия полного изображения, окружающие объекты воспринимаются отдельно. Параллельно этому у человека нарушается способность читать, изменяется почерк. Таким образом, страдает аналитическое мышление, теряется возможность логически размышлять, анализировать поступающую информацию и манипулировать датами и числами.

Человек не может правильно воспринять и последовательно обработать информацию, что приводит к неспособности ее запоминания. Обращаемая к такому человеку речь воспринимается отдельно по предложениям и даже словам, вследствие чего отсутствует адекватная реакция на обращение.

Атрофия левого полушария головного мозга в тяжелой степени может вызывать полный или частичный паралич правой стороны с нарушением двигательной активности вследствие изменения тонуса мышц и чувствительного восприятия.

Смешанная атрофия мозга

Церебральные нарушения могут возникать в результате возрастных изменений, под воздействием генетического фактора или сопутствующей патологии. Смешанная атрофия мозга представляет собой процесс постепенной гибели нейронов и их соединений, при котором страдает кора и подкорковые структуры.

Дегенерация нервной ткани происходит большей частью у женщин, возраст которых превышает 55 лет. Вследствие атрофии развивается слабоумие, и что существенно ухудшает качество жизни. С возрастом объем и масса мозга уменьшаются вследствие постепенного разрушения нейронов.

Патологический процесс может отмечаться в детском возрасте, когда речь идет о генетическом пути передачи заболевания. Кроме того имеет место сопутствующая патология и окружающие факторы, например, радиация.

Смешанная атрофия мозга охватывает функциональные участки encephalon, отвечающие за контроль над двигательной и мыслительной активностью, планирование, анализ, а также критику своего поведения и мыслей.

Начальная стадия болезни характеризуется появлением вялости, апатии и уменьшением активности. В некоторых случаях наблюдается аморальное поведение, так как человек постепенно утрачивает самокритику и контроль над поступками.

В дальнейшем происходит уменьшение количественного и качественного состава словарного запаса, способности продуктивного мышления, утрачивается самокритика и осмысление поведения, а также ухудшается моторика, что ведет к изменению почерка. Далее человек перестает узнавать привычные для него предметы и в конечном итоге наступает маразм, когда происходит практически деградация личности.

Атрофия паренхимы головного мозга

Причинами поражения паренхимы являются возрастные изменения, наличие сопутствующей патологии, которая прямо или опосредованно воздействует на encephalon, генетические и вредные окружающие факторы.

Атрофия паренхимы головного мозга может наблюдаться вследствие недостаточного питания нейронов, так как именно паренхима наиболее чувствительна к гипоксии и недостаточному поступлению питательных веществ. В результате этого клетки уменьшаются в размере из-за уплотнения цитоплазмы, ядра и деструкции цитоплазматических структур.

Помимо качественного изменения нейронов, клетки могут вовсе исчезать, уменьшая объем органа. Таким образом, атрофия паренхимы головного мозга постепенно приводит к снижению веса мозга. Клинически поражение паренхимы может проявляться нарушением чувствительности на определенных участках тела, расстройством когнитивных функций, утратой самокритики и контроля над поведением и речевой функцией.

Течение атрофии неуклонно приводит к деградации личности и заканчивается летальным исходом. С помощью лекарственных средств можно постараться замедлить развитие патологического процесса и поддержать функционирование остальных органов и систем. Также используется симптоматическая терапия для облегчения состояния человека.

Атрофия спинного мозга

Рефлекторно спинной мозг может осуществлять двигательные и вегетативные рефлексы. Двигательные нервные клетки иннервируют мышечную систему тела, в том числе диафрагму и межреберные мышцы.

Кроме того имеются симпатические и парасимпатические центры, которые отвечают за иннервацию сердца, сосудов, органов пищеварения и других структур. Например, в грудном сегменте располагается центр расширения зрачка и симпатические центры иннервации сердца. Крестцовый отдел имеет парасимпатические центры, отвечающие за функциональность мочевыделительной и половой систем.

Атрофия спинного мозга в зависимости от локализации деструкции может проявляться на рушением чувствительности – при разрушении нейронов задних корешков, или двигательной активности – передних корешков. В результате постепенного поражения отдельных сегментов спинного мозга возникают нарушения функциональности того органа, который иннервируется на данном уровне.

Так, исчезновение коленного рефлекса происходит вследствие разрушения нейронов на уровне 2-3 поясничного сегмента, подошвенного – 5 поясничного, а нарушение сокращения брюшных мышц наблюдается при атрофии нервных клеток 8-12 грудных сегментов. Особенно опасно разрушение нейронов на уровне 3-4 шейного сегмента, где располагается двигательный центр иннервации диафрагмы, что угрожает жизни человека.

Алкогольная атрофия головного мозга

Наиболее чувствительным органом к алкоголю является encephalon. Под воздействием алкоголя происходит изменение метаболизма в нейронах, в результате чего формируется алкогольная зависимость.

Вначале наблюдается развитие алкогольной энцефалопатии, обусловленной патологическими процессами в разных областях мозга, оболочках, ликворной и сосудистой системах.

Под влиянием алкоголя поражаются клетки подкорковых структур и коры. В стволе головного мозга и спинном мозге отмечается деструкция волокон. Погибшие нейроны формируются островки вокруг пораженных сосудов со скоплениями продуктов распада. В некоторых нейронах – процессы сморщивания, смещения и лизис ядра.

Алкогольная атрофия головного мозга обуславливает постепенное нарастание симптоматики, которая начинается с алкогольного делирия и энцефалопатии, а заканчивается летальным исходом.

Кроме того отмечается склероз сосудов с отложением вокруг коричневого пигмента и гемосидерина, как следствия геморрагий, и наличие кист в сосудистых сплетениях. Возможны кровоизлияния в стволе encephalon, ишемическое изменение и дистрофия нейронов.

Стоит выделить синдром Макияфавы-Биньями, который возникает в результате частого употребления алкоголя в большом количестве. Морфологически выявляется центральный некроз мозолистого тела, его отечность, а также демиелинизация и геморригии.

Атрофия мозга у детей

Нечасто встречается атрофия мозга у детей, однако это абсолютно не означает, что она не может развиваться при наличии какой-либо неврологической патологии. Этот факт неврологи должны учитывать и предупреждать развитие данной патологии на ранних стадиях.

Для постановки диагноза они используют опрос жалоб, этапности появления симптомов, их длительности, а также выраженности и прогрессирования. У детей атрофия может развивать по окончании начальной стадии формирования нервной системы.

Атрофия мозга у детей на первой стадии может не иметь клинических проявлений, что осложняет диагностику, ведь родители со стороны не замечают отклонения, а процесс деструкции уже запущен. В данном случае поможет магнитно-резонансная томография, благодаря которой послойно исследуется encephalon, и обнаруживаются патологические очаги.

По мере прогрессии заболевания дети становятся нервными, раздражительными, происходят конфликты со сверстниками, что ведет к уединению малыша. Далее в зависимости от активности патологического процесса могут присоединять когнитивные и физические нарушения. Лечение направлено на замедление прогрессирования данной патологии, максимальное устранение ее симптомов и поддержание функционирования других органов и систем..

Атрофия мозга у новорожденных

Чаще всего атрофия мозга у новорожденных обуславливается гидроцефалией или водянкой мозга. Она проявляется увеличенным количеством спинномозговой жидкости, благодаря которой обеспечивается защита encephalon от повреждений.

Причин развития водянки довольно много. Она может формироваться в период беременности, когда происходит рост и развитие плода, и диагностируется с помощью УЗИ. Кроме того причиной могут стать различные сбои в закладке и развитии нервной системы или внутриутробные инфекции в виде герпеса или цитомегалии.

Также водянка и соответственно атрофия мозга у новорожденных могут возникать вследствие пороков развития головного или спинного мозга, родовых травм, сопровождающихся кровоизлиянием и возникновением менингита.

Такой малыш должен быть расположен в реанимационном отделении, так как нуждается в контроле невропатологов и реаниматологов. Эффективного лечения пока нет, поэтому постепенно данная патология приводит к серьезным нарушениям функционирования органов и систем вследствие их неполноценного развития.

Диагностика атрофии мозга

При появлении первых симптомов болезни следует обратиться к врачу для установки диагноза и подбора эффективного лечения. При первом контакте с пациентом необходимо узнать о жалобах, которые беспокоят, времени их возникновения и наличия уже известной хронической патологии.

Далее диагностика атрофии мозга заключается в применении рентгенологического исследования, благодаря которому послойно обследуется encephalon для обнаружения дополнительных образований (гематомы, опухоли), а также очагов со структурными изменениями. С этой целью можно использовать магнитно-резонансное исследование.

В случае возрастных изменений, то лечение атрофии мозга заключается в использовании лекарственных препаратов, обеспечении полноценного ухода за человеком, устранении раздражающих факторов и ограждения от проблем.

Человек нуждается в поддержке близких людей, в связи с чем при появлении первых признаков данной патологии не стоит сразу отдавать родственника в дом престарелых. Желательно провести медикаментозных курс для поддержания функционирования encephalon и устранения симптомов заболевания.

С лечебной целью широко используются антидепрессанты, успокаивающие средства, в том числе транквилизаторы, благодаря которым человек расслабляется и не так болезненно реагирует на происходящее. Он должен находится в привычной обстановке, заниматься ежедневными делами и желательно спать днем.

Эффективное лечение в наше время еще не разработано, так как бороться с деструкцией нейронов очень сложно. Единственным способом замедлить патологический процесс – это применение сосудистых препаратов, которые улучшают церебральное кровообращение (Кавинтон), ноотропы (Цераксон) и метаболические препараты. В качестве витаминотерапии рекомендуется использовать группу В для поддержания структуры нервных волокон.

Конечно, с помощью лекарственных препаратов можно замедлить прогрессирование болезни, но ненадолго.

Лечение атрофии спинного мозга

Деструкция нейронов как в головном, так и спинном мозге не имеет патогенетической терапии в виду того, что бороться с генетическими, возрастными и другими причинными факторами крайне тяжело. При воздействии негативного внешнего фактора можно постараться устранить его, при наличии сопутствующей патологии, которая способствовала деструкции нейронов, следует уменьшить ее активность.

Лечение атрофии спинного мозга большей частью основывается на отношении окружающих близких людей, так как остановить патологический процесс невозможно и в конечном итоге человек может остаться инвалидом. Хорошее отношение, уход и привычная обстановка – это лучшее, что может сделать родственник.

Что касается лекарственной терапии, то лечение атрофии спинного мозга заключается в использовании витаминов группы В, нейротропных и сосудистых препаратов. В зависимости от причины возникновения данной патологии, первым делом нужно устранить или уменьшить влияние поражающего фактора.

Профилактика

В виду того, что патологический процесс практически невозможно предупредить или остановить, профилактика атрофии мозга может заключаться лишь в соблюдении некоторых рекомендаций, с помощью которых можно отдалить время наступления данной патологии в случае возрастного генеза или немного приостановить – в остальных случаях.

Профилактические методы заключаются в своевременном лечении хронической сопутствующей патологии человека, так как обострение болезней может провоцировать развитие данной патологии. Кроме того необходимо регулярно проходить профилактические обследования для выявления новых болезней и их лечения.

Помимо этого профилактика атрофии мозга включает в себя соблюдение активного образа жизни, правильного питания и полноценного отдыха. С возрастом атрофические процессы могут наблюдаться во всех органах, в частности в сером веществе. Частой их причиной является атеросклероз церебральных сосудов.

Вследствие этого рекомендуется придерживаться определенных рекомендаций по замедлению процесса поражения сосудов атеросклеротическими отложениями. Для этого необходимо контролировать вес тела, лечить болезни эндокринной системы, метаболизма, которые способствуют ожирению.

Также следует бороться с повышенным давлением, отказаться от алкоголя и курения, укреплять иммунную систему и избегать психоэмоционального перенапряжения.

Прогноз

В зависимости от участка мозга, который наиболее подвергся деструкции, следует рассматривать прогноз и скорость развития патологического процесса. Например, при заболевании Пика отмечается разрушение нейронов лобных и височных областей, вследствие чего вначале появляются личностные изменения (ухудшается мышление и память).

Прогрессирование болезни наблюдается очень быстро, в результате - деградация личности. Речь и физическая активность приобретают вычурный оттенок, а обеднение словарного запаса способствует употреблению односложных фраз.

Что касается болезни Альцгеймера, то здесь наиболее выражено ухудшение памяти, а вот личностные качества сильно не страдают даже при 2 степени тяжести. Это обусловлено большей частью разрывами межнейронных связей, чем гибелью нейронов.

Несмотря на присутствующую болезнь, прогноз атрофии мозга всегда неблагоприятный, так как медленно или быстро приводит к возникновению деменции и смерти человека. Единственным отличием лишь является длительность патологического процесса, а исход во всех случаях одинаков.

Важно знать!

Атрофия кожи возникает за счет нарушения структуры и функции соединительной кожи и клинически характеризуется истончением эпидермиса и дермы. Кожа становится сухой, прозрачной, морщинистой, нежноскладчатой, часто отмечаются потеря волос и явления телеангиэктазии.

Атрофия головного мозга – это процесс омертвения его клеток, а также разрушение соединений, связывающих нейроны. Данная патология может охватывать корковую и подкорковую зоны, приводя к полному разрушению личности человека и делая невозможной его последующую реабилитацию.

Их существует несколько, в зависимости от локализации и других особенностей.

Атрофия лобных долей головного мозга

Начальные стадии нижеописанных патологий сопровождаются атрофией лобных долей и рядом специфических признаков.

Болезнь Пика

Для нее характерно нарушение целостности нейронов в височной и лобной областях головного мозга. Это создает узнаваемую клиническую картину, которая фиксируется инструментальными методами и позволяет поставить диагноз максимально точно.

Первые негативные изменения при болезни Пика – снижение интеллекта и ухудшение способности к запоминанию. Дальнейшее развитие недуга приводит к личностной деградации (характер становится угловатым, скрытным, отчужденным).

В движениях и словесных выражениях наблюдается вычурность, односложность, постоянное повторение шаблонов.

Болезнь Альцгеймера

Для сенильной деменции альцгеймеровского типа в меньшей степени характерно появление личностных нарушений, хотя память и мышление страдают так же сильно, как при болезни Пика.

В случае с обоими патологиями очаг поражения постепенно разрастается, охватывая весь мозг полностью.

Возможно, что очаг дистрофического поражения будет локализован в области мозжечка. При этом проводящие пути остаются нетронутыми. Наиболее явным симптомом становится измененный мышечный тонус и невозможность удержать равновесие и координировать положение тела.

Мозжечковая атрофия приводит к утрате способности заботиться о себе. Движения теряют плавность, а их завершение сопровождается интенционным (возникающим при совершении целенаправленных действий) дрожанием.

Речь становится медленной и скандированной, почерк – отрывистым. Дальнейшее атрофирование сопровождается более сильными и частыми приступами головной боли и головокружения, тошноты и рвоты, сонливости и глухоты.

Заметно поднимается внутричерепное давление, часто выявляется паралич одного из черепно-мозговых нервов, который может привести к обездвиживанию глазных мышц, нистагмам (непроизвольным ритмичным колебаниям зрачков), энурезу, исчезновению естественных рефлексов.

Данный вид заболевания может быть следствием как возрастных, так и иных разрушительных изменений. Если его причина – физиологическая деструкция, медикаментозная терапия почти не дает положительных результатов и может лишь немного замедлить патологический процесс.

В остальных случаях приостановить разрушение мозговых нейронов можно устранением внешнего фактора или болезни, которая привела к атрофии.

Повреждение вещества в колене головного мозга приводит к развитию гемиплегии (мышечного паралича на одной стороне тела). Аналогичный эффект дает нарушение структуры передней части задней ножки (задняя область этого отдела отвечает за сохранение чувствительности).

Больной не может совершать целенаправленные действия и перестает узнавать объекты. При отсутствии лечения возникают речевые расстройства, нарушается функция глотания, выявляется пирамидальная клиника (патологические рефлексы орального автоматизма, кистевые, стопные и т.д.)

Кортикальная атрофия мозга

При поражающем кору процессе страдают преимущественно фронтальные доли, хотя некроз тканей любой другой мозговой области также не исключен. Явные признаки патологического состояния выявляются лишь через несколько лет после начала его развития.

С данным видом недуга обычно сталкиваются люди, уже достигшие 60-летнего возраста. Отсутствие терапевтической помощи провоцирует у них возникновение старческого слабоумия (наблюдается при поражении сразу двух полушарий).

К развитию биполушарной кортикальной атрофии чаще всего приводит болезнь Альцгеймера. Однако при незначительных деструкциях можно рассчитывать на относительную сохранность умственных способностей человека.

Кортикальная атрофия часто наблюдается при дисциркуляторной энцефалопатии (медленно прогрессирующем нарушении мозгового кровообращения различной этиологии).

Деструкция кортикального вещества может возникать не только в старческом, но и в молодом возрасте при наличии соответствующей генетической предрасположенности.

Синдром Шая-Дрейджера (мультисистемная атрофия) приводит к утрате способности контролировать вегетативные функции организма (уровень АД, процесс мочеиспускания). В числе других признаков патологии можно отметить:

• паркинсонический синдром;
• гипертонию;
• дрожание конечностей;
• неустойчивость при ходьбе, неожиданные падения;
• проблемы с координацией;
• снижение двигательной активности (акинетически-ригидный синдром).

Для мужчин мультисистемные атрофические изменения могут быть чреваты возникновением эректильной дисфункции. Дальнейшее развитие патологии влечет за собой появление трех новых групп симптомов:

• паркинсонизм (искажение почерка, моторная неловкость);
• патологии мочеполовой и выделительной системы (недержание, импотенция, запоры и т.д.);
• мозжечковая дисфункция (головокружения, обмороки, нарушения мышечной координации).

Также отмечается чувство сухости во рту, проблемы с потоотделением, двоение в глазах, одышка и храп.

Диффузная атрофия головного мозга

Часто возникает под действием инфекционных заболеваний, токсинов, травм, патологий внутренних органов, негативных внешних влияний. Диффузно–атрофические изменения снижают мозговую активность, лишают человека контроля над своим поведением, делая его мышление неспособным к критике.

Симптомы зависят от локализации очага поражения, но изначально напоминают те, что возникают при повреждении корковых структур мозжечка.

Она сопровождается речевыми патологиями (вплоть до того, что больной начинает изъясняться отдельными словами), совмещенными с афазией моторного типа. При преимущественном повреждении височных областей теряется способность мыслить логически, преобладают депрессивные настроения.

Изменяется зрительное восприятие: человек перестает видеть всю картинку целиком, различает лишь отдельные предметы. Это также лишает его способности читать, писать, считать, ориентироваться в датах и анализировать информацию (в том числе обращенную к нему речь, что вызывает неадекватные поведенческие реакции).

Все это приводит к проблемам с памятью. Кроме того, возможно появление двигательных нарушений по правой стороне тела.

Смешанная атрофия мозга

В данном случае поражается кора головного мозга и субкортикальные области (подкорка). Чаще всего этот вид патологии выявляют у пожилых женщин старше 55 лет, хотя он может встречаться даже у новорожденных малышей.

Основное последствие и главный симптом смешанной атрофии – прогрессирующее слабоумие, что неизбежно сказывается на качестве жизни. Если болезнь была приобретена в детском возрасте, то вероятнее всего, что она является генетически обусловленной либо возникла под действием радиации.

Патологическое состояние сопровождается почти всей симптоматикой атрофии, а на заключительных этапах его развития личность полностью деградирует.

Является следствием гипоксии (недостаточного количества кислорода) и дефицита поступающих к нейронам питательных веществ. Это приводит к повышению плотности ядра и цитоплазмы клеток, что влечет за собой уменьшение их объема и вызывает развитие деструктивных процессов.

Структура нейронов может не только атрофироваться, но и полностью разрушаться, а, значит, клетки будут просто исчезать, приводя к уменьшению веса головного мозга в целом.

Также могут возникать проблемы с чувствительностью отдельных областей тела. Паренхимальная атрофия смертельна, чтобы человек мог прожить как можно дольше, ему обязательно назначают симптоматическую медикаментозную терапию.

Алкогольная атрофия головного мозга

Этот орган больше других чувствителен к воздействию спиртного, которое способно влиять на проходящие в нейронах метаболические процессы, вызывая у человека зависимость.

Алкогольной атрофии всегда предшествует одноименная энцефалопатия. Разрушающее действие спиртосодержащей продукции распространяется на:

• корково-подкорковые клетки ;
• волокна ствола головного мозга ;
• кровеносные сосуды (в области сплетения возникают геморрагии, кистозные образования);
• смещение, сморщивание нейронных клеток и лизис их ядер .

Вскоре после появления болезни (при отсутствии медикаментозного лечения и изменений в образе жизни) атрофия может завершиться летальным исходом.

Отдельно выделяется синдром Макияфавы-Биньями, возникающий, если алкоголь употребляется часто и в больших количествах. Это приводит к отекам мозолистого тела, исчезновению миелиновых оболочек и последующему омертвению нервных клеток в данной области.

Атрофия мозга у детей

Вероятность обнаружения патологии у ребенка невелика (значительно меньше, чем у взрослых), но все же она существует. Однако диагностировать наличие деструктивных процессов в этот период сложно, поскольку симптомы либо совершенно отсутствуют, либо проявляются частично и не вызывают у родителей сильного беспокойства.

В этом случае врачи говорят о пограничных или субатрофических изменениях. Недуг, прогрессирующий скрыто, делает ребенка конфликтным, раздражительным, замкнутым и нервным. После того как станут очевидны нарушения психики, может выявиться когнитивная и физическая беспомощность.

Для младенцев опасность болезни наиболее реальна при наличии гидроцефалии (водянки мозга). Выявить ее еще в ходе беременности можно при помощи УЗИ.

Также причинами атрофии у малышей могут являться:

• сбои процесса внутриутробного формирования ЦНС ;
• пороки развития;
• инфекционные заболевания (герпес и цитомегалия), возникшие во время беременности;
• родовые травмы .

После рождения такого младенца помещают в отделение реанимации, где он находится под постоянным наблюдением реаниматолога и невропатолога. Из-за отсутствия надежного способа лечения ход дальнейшего развития ребенка и вероятность появления осложнений трудно предугадать.

Степени заболевания

В соответствии с тем, насколько активно и тяжело протекает процесс, а также с учетом общей клинической картины выделяют два уровня развития патологии.

Атрофия мозга 1-й степени

Первая степень подразумевает минимальные нарушения функций головного мозга. Для нее характерно наличие очаговых симптомов, то есть признаков, появление которых зависит от области поражения.

Начальные этапы развития патологии могут проходить совершенно бессимптомно. При этом больные часто волнуются по поводу других заболеваний, которые могут прямо или косвенно воздействовать на мозг.

Если в самом начале данной фазы обратиться к врачу и получить необходимую медицинскую помощь, то развитие патологии ощутимо замедлится. Однако с течением времени медикаментозную терапию потребуется изменить (увеличить дозу, воспользоваться другими препаратами).

Атрофия мозга 2-й степени

При второй степени появляются явные признаки заболевания, свидетельствующие о разрушении структур головного мозга. При отсутствии лечения клиническая картина заметно ухудшается, что приводит к когнитивным нарушениям, снижению аналитических способностей, выработке новых привычек и появлению другой типичной симптоматики.

Постепенно практически все действия, связанные с мелкой моторикой (движениями пальцев рук) становятся недоступны для больного. Снижается и общая моторная функция: замедляется походка и, в целом, двигательная активность. Это усугубляется плохой координацией в пространстве.

Возникают проблемы с самообслуживанием: человек забывает, как пользоваться пультом, не может расчесать волосы или почистить зубы. Появляется привычка копировать действия и жесты окружающих, поскольку исчезает способность к самостоятельному мышлению.

Причины атрофии мозга

Заболевание может быть спровоцировано:

• вирусными или бактериальными инфекциями, возникшими в ходе беременности;
• хронической анемией;
• генетическими мутациями (ключевой фактор);
• возрастными нарушениями, приводящими к уменьшению объема и массы мозга;
• послеоперационными изменениями;
• сопутствующими патологиями;
• радиационным воздействием;
• инсультом;
• инфекционными болезнями мозга (острого и хронического типов);
• избыточным употреблением алкоголя;
• черепно-мозговыми травмами (ЧМТ).

В 95% случаев решающее значение имеет только наличие генетической предрасположенности, а все остальные факторы лишь поддерживают дальнейшее развитие процесса.

С возрастом клетки головного мозга (как и других органов тела) восстанавливаются все хуже, укоряется их деструкция. В результате симптоматика атрофии становится более выраженной.

На начальных этапах заболевания у человека отмечается:

• снижение трудоспособности;
• нарушение памяти и других когнитивных функций (приводит к невозможности ориентироваться в пространстве);
• эмоциональная вялость и равнодушие;
• личностные изменения;
• игнорирование степени нравственности своих действий;
• сокращение словарного запаса (устная и письменная речь становится примитивной);
• непродуктивность и некритичность мыслительного процесса (действия совершаются необдуманно);
• нарушение мелкой моторики (ухудшается почерк);
• подверженность внушениям;
• неспособность узнавать и использовать предметы ;
• приступы эпилепсии (особенно характерно для локальных атрофий).

Больной должен всегда быть под контролем, чтобы не навредить себе или другим людям.

Диагностика

При обследовании головного мозга для скорейшего выявления атрофических очагов используется МРТ (магнитно-резонансная томография). Также могут применяться следующие методы диагностики:

• осмотр пациента и получение анамнестических данных (со слов больного или его близких составляется картина развития болезни);
• рентгенологическое исследование структур головного мозга (позволяет выявить опухолевые образования, кисты, гематомы и атрофические очаги);
• когнитивные тесты (выявляют уровень мышления и тяжесть состояния больного);
• допплерографическое исследование сосудов в области шейного отдела и головы.

Полученные результаты невропатолог использует для постановки точного диагноза и определения курса последующего лечения.

Терапия

Если заболевание имеет генетическое происхождение, то избавиться от него невозможно. Врачи могут лишь поддерживать работу систем и органов тела человека на протяжении некоторого отрезка времени. Этого будет достаточно, чтобы пациент мог вести нормальный образ жизни.

Атрофии, вызванные возрастными изменениями, требуют обязательного медикаментозного лечения, которое поможет справиться с основными симптомами. Кроме того, пациенту нужен уход и минимум стрессовых или конфликтных ситуаций.

Часто врачи назначают прием антидепрессантов и транквилизаторов. Лучше всего, если пациент ежедневно будет находиться в обычных для него условиях и заниматься привычными делами. Поддержанию его здоровья также может способствовать дневной сон.

Бороться с деструктивными процессами трудно. В большинстве случаев современная медицина предлагает только лекарства, стимулирующие мозговое кровообращение и метаболизм, но они не помогут полностью вылечиться. Можно лишь немного отсрочить неизбежное ухудшение состояния. Такой же эффект дают некоторые народные средства.

Сегодня специалисты пробуют лечить атрофию стволовыми клетками, которые извлекаются из костного мозга. Этот метод считается достаточно перспективным, он применяется также при проблемах со зрительным нервом, отслоении сетчатки и других патологиях.

По свидетельствам некоторых пациентов, стволовые клетки способны даже избавить человека от инвалидности. Однако научного подтверждения этому пока нет.

Профилактика

Профилактика атрофии головного мозга позволит максимально увеличить продолжительность жизни, отдалив начало патологического процесса. Существует несколько способов, позволяющих добиться этого:

• своевременное лечение хронических заболеваний;
• регулярное прохождение профилактических осмотров;
• поддержание приемлемого уровня физической активности ;
• отказ от употребления спиртных напитков и курения;
• соблюдение принципов здорового питания;
• нормализация цикла сон-бодрствование (недосыпание при атрофиях крайне опасно);
• совершение действий, направленных на предотвращение атеросклероза сосудов головного мозга (поддержание нормальной массы тела, лечение эндокринных заболеваний, активизация метаболических процессов ).

Кроме того, нужно контролировать уровень АД, заниматься укреплением иммунитета и избегать стрессовых ситуаций.

Прогноз

Независимо от лечения и причины патологии, трудно говорить о благоприятности прогноза. Атрофия может поразить любую область мозга и привести к необратимым нарушениям двигательной, зрительной и других функций.

Хотя на начальных стадиях болезнь носит локальный характер, позже становится генерализованной (атрофируется практически весь орган). За 20 лет патология развивается настолько, что человек приобретает полное слабоумие.

Итог

Отмирание клеток головного мозга – это проблема, которую трудно решить полностью, поскольку данный процесс отчасти является вполне естественным и неизбежным. Однако есть большая разница между атрофией мозга в 70 и в 40 лет. Во втором случае можно судить о несвоевременном начале разрушения корковых и подкорковых клеток, что требует обязательного обращения к специалистам и прохождения поддерживающего терапевтического курса.

В настоящем разделе мы коснемся лишь тех мозжечковых атаксий которые дебютируют после 40 лет и могут имитировать некоторые клинические формы ХСЗГМ (хронические сосудистые заболевания головного мозга) , в частности ВБН.

К таким формам мозжечковых атаксий относятся:

• наследственная спастическая атаксия;
• оливопонтоцеребеллярная атрофия (наследственные и спорадические формы);
• цереброоливарная атрофия Холмса;
• паранеопластическая мозжечковая дегенерация.

Наследственная спастическая атаксия - генетически гетерогенная (с разными типами наследования) атаксия. Дебют заболевания в возрасте 30-50 лет. Главными симптомами являются (Иванова-Смоленская И. Л и др., 1998):

• прогрессирующая мозжечковая атаксия;
• прогрессирующий нижний спастический парапарез (в руках наблюдается лишь повышение сухожильных рефлексов);
• нарушение походки по спастико-атактическому типу.

У многих больных может наблюдаться дополнительная неврологическая симптоматика:

• дизартрия;
• нистагм;
• глазодвигательные расстройства;
• атрофия зрительных нервов;
• когнитивные нарушения (вплоть до степени деменции).

При MPT-исследовании выявляется атрофия спинного мозга. При морфологическом исследовании обнаруживается дегенерация боковых столбов спинного мозга (больше в люмбо-сакральном сегменте), дегенерация структур средней ножки мозжечка, продолговатого мозга, ядер моста.

Течение заболевания в большинстве случаев медленно прогрессирующее.

Оливопонтоцеребеллярная атрофия - генетически и клинически гетерогенные формы. Кроме наследственной спиноцеребеллярной атрофии (I -й, 2-й, 3-й и 4-й типы), выделяют спорадические формы.

Наследственное происхождение болезни (аутосомно-доминантный тип наследования) обычно удается установить у больных с дебютом заболевания в возрасте 30-40 лет, спорадические случаи - в возрасте 50 лет и старше.

Наряду с прогрессирующей мозжечковой атаксией при оливопонто-вербеллярной атрофии наблюдаются:

• дизартрия, дисфагия;
• эстрапирамидная симптоматика - при наследственных формах -тремор, торсионно-дистонический гиперкинез, миоклонии; при спорадической форме - паркинсонизм;
• глазодвигательные нарушения;
• нарастание когнитивных нарушений (в ряде случаев до степени деменции);
• ортостатическая гипотензия (при спорадических формах);
• при МРТ-исследовании - атрофия мозжечка, моста и продолговатого мозга.

Морфологическое исследование выявляет мультисистемное поражении : нервной системы, включающее:

• дегенерацию нижних олив, средней ножки мозга, коры мозжечка;
• дегенерацию подкорковых ганглиев, коры головного мозга, коры мозжечка, клеток передних рогов спинного мозга, проводников спинного мозга, ядер черепных нервов.

Церебеллооливарная атрофия Холмса - редкая форма наследственной и наследуется по аутосомно-доминантному типу) мозжечковой атаксии.

Дебютирует заболевание у лиц старше 40 лет, затем медленно прогрессирует (20 лет и более), единственным симптомом в дебюте является неустойчивость при ходьбе. В дальнейшем присоединяются мозжечковая дизартрия, умеренные нарушения координации в руках. При МРТ-исследовании обнаруживается атрофия червя мозжечка. Больные длительное время сохраняют активный образ жизни.

Паранеопластическая мозжечковая дегенерация

Мозжечковая дегенерация может наблюдаться при некоторых раковых заболеваниях (Гринберг Д.А. и др., 2004). Чаще всего она возникает при трудно диагностируемом мелкоклеточном раке легких , который может в течение длительного времени не проявляться ни клинически, ни рентгенологически. Неврологическая симптоматика обычно развивается на фоне отсутствия симптомов онкологического заболевания, что значительно затрудняет установление причины заболевания и «соблазняет» неврологов диагностировать ВБН (вертебрально-базилярная недостаточность).

Мозжечковая дегенерация может возникнуть также при раке яичников, молочной железы, ходжкинской липоме. В основе патогенеза napанеопластической мозжечковой дегенерации лежит выработка антител к опухолевым антигенам, которые одновременно реагируют с клетками Пуркинье мозжечка (и с другими нервными клетками).

Клиническая симптоматика представлена:

• статической атаксией;
• динамической атаксией;
• дизартрией;
• в ряде случаев при распространенности паранеопластического процесса на другие образования ЦНС могут наблюдаться когнитивные нарушения (до стадии деменции), бульбарные, пирамидные симптомы, полинейропатия.

В ликворе при паранеопластических мозжечковых дегенерациях могут наблюдаться лимфоцитарный плеоцитоз и умеренное повыше ние белка. Нейровизуализационное исследование (КТ или МРТ) мало помогает диагностике.

Мозжечковые симптомы развиваются на протяжении нескольких месяцев, в ряде случаев наблюдается стабилизация процесса и даже ремиссия при успешном лечении основного заболевания.

Основными дифференциально-диагностическими признаками отличия мозжечковой атаксии от ВБН являются:

• отсутствие при прогрессирующей мозжечковой атаксии характерных для ВБН обострений, сосудистых церебральных эпизодов;
• отсутствие головокружений;
• отсутствие выраженной сердечно-сосудистой патологии.

В случаях наследственных мозжечковых атаксий установлению правильного диагноза помогает проведение медико-генетического консультирования, а в случаях оливопонтоцеребеллярной атрофии - прямая ДНК-диагностика (Иллариошкин С.Н. и др., 1996, 2002).

Если у пациента выявляются признаки поражения мозжечка, то в боль-шинстве случаев прежде всего надо думать о возможности опухоли мозжечка (астроцитома, ангиобластома, медуллобластома, метастатические опухоли) или рассеянного склероза. При опухоли мозжечка рано проявляются признаки внут-ричерепной гипертензии. При рассеянном склерозе обычно удается выявить, кроме мозжечковой патологии, клинические проявления поражения и других структур ЦНС, прежде всего зрительной и пирамидной систем. В классичес-кой неврологии обычно упоминаются характерная для рассеянного склероза триада Шарко: нистагм, интенционное дрожание и скандированная речь, а также синдром Нонне: расстройство координации движений, дисметрия, скан-дированная речь и мозжечковые асинергии. Мозжечковые нарушения являются основными и при посттравматическом синдроме Манна, для которого характерны атаксия, дискоординации, асинер-гии, нистагм. Травма или инфекционные поражения могут обусловить мозжеч-ковый синдром Гольдштейна—Райхмана: расстройства статики и координации движений, асинергия, интенционное дрожание, снижение мышечного тонуса, гиперметрия, мегалография, нарушение восприятия массы (веса) предмета, находящегося в руках. Расстройства функции мозжечка могут иметь и врожденный характер, про-являясь, в частности, синдромом Зеемана: атаксией, задержкой развития речи, а в последующем мозжечковой дизартрией. Врожденная мозжечковая атаксия проявляется задержкой развития двига-тельных функций ребенка (в возрасте 6 мес он не может сидеть, поздно на-чинает ходить, при этом походка атактическая), а также задержкой речи, дли-тельным сохранением дизартрии, иногда отставанием психического развития, нередки проявления микрокрании. На КТ уменьшены полушария мозжечка. Примерно к 10 годам обычно наступает компенсация мозговых функций, ко-торая, однако, может нарушаться под влиянием вредных экзогенных воздейс-твий. Возможны и прогредиентные формы заболевания. Проявлением врожденной гипоплазии мозжечка является и синдром Фан-кони—Тернера. Он характеризуется нарушениями статики и координации дви-жений, нистагмом, которые обычно сопровождаются и задержкой умственного развития. К врожденным относится и наследуемая по аутосомно-рсцессивному типу редко встречающаяся болезнь Беттена. Для нее характерна врожденная моз-жечковая атаксия, проявляющаяся на первом году жизни нарушениями стати-ки и координации движений, нистагмом, расстройством координации взора, умеренной мышечной гипотонией. Возможны диспластические признаки. Ре-бенок поздно, иногда только на 2—3 году жизни, начинает держать голову, еще позже — стоять, ходить, говорить. Речь его изменена по типу мозжечковой дизартрии. Возможны вегетативно-висцеральные расстройства, проявления иммунодепрессии. Через несколько лет клиническая картина обычно стабили-зируется, больной в какой-то степени адаптируется к имеющимся дефектам. Спастической атаксией по предложению A. Bell и Е. Carmichel (1939) названа наследуемая по аутосомно-доминантному типу мозжечковая атаксия, которая характеризуется дебютом заболевания в 3-4-летнем возрасте и проявляется со-четанием мозжечковой атаксии с дизартрией, сухожильной гиперрефлексией и повышением мышечного тонуса по спастическому тину, при этом возможны (но не являются облигатными признаками болезни) атрофия зрительных нер-вов, дегенерация сетчатки, нистагм, глазодвигательные расстройства. По аутосомно-доминантному типу наследуется синдром Фельдмана (описал немецкий врач Н. Feldmann, род. в 1919 г.): мозжечковая атаксия, интенцион-ное дрожание и раннее поседение волос. Проявляется во втором десятилетии жизни и в дальнейшем медленно прогрессирует, приводя к инвалидности че-рез 20-30 лет. Поздняя мозжечковая атрофия, или синдром Тома, описанный в 1906 г. фран-цузским неврологом A. Thomas (1867—1963), проявляется обычно у лиц стар-ше 50 лет прогрессирующей атрофией коры мозжечка. В фенотипе возникают признаки мозжечкового синдрома, прежде всего мозжечковой статической и локомоторной атаксии, скандированной речи, изменения почерка. В далеко зашедшей стадии возможны проявления пирамидной недостаточности. Сочетанием мозжечковых расстройств с миоклонией характеризуется мио-клоническая мозжечковая диссинергия Хаита, или миоклонус-атаксия, при этом симитомокомплексе в клинической картине проявляются интенционный тре-мор, миоклонии, возникающие в руках, а в дальнейшем приобретающие ге-нерализованный характер, атаксия и диссинергия, нистагм, скандированная речь, снижение мышечного тонуса. Является следствием дегенерации ядер мозжечка, красных ядер и их связей, а также корково-подкорковых структур. В далеко зашедшей стадии болезни возможны эпилептические припадки и деменция. Прогноз плохой. Относится к редким формам прогрессирующих наследственных атаксий. Наследуется по аугосомно-рецессивному типу. Про-является обычно в молодом возрасте. Нозологическая самостоятельность сим-птомокомплекса оспаривается. Описал болезнь в 1921 г. американский невро-лог R. Hunt (1872-1937). Среди дегенеративных процессов определенное место занимает мозжечковая дегенерация Холмса, или семейная церебеллооливарная атрофия, или прогресси-рующая атрофия системы мозжечка, преимущественно зубчатых ядер, а так-же красных ядер, при этом в верхней ножке мозжечка выражены проявления демиелинизации. Характерны статическая и динамическая атаксия, асинер-гии, нистагм, дизартрия, снижение мышечного тонуса, мышечная дистония, тремор головы, миоклонии. Почти одновременно появляются эпилептические припадки. Интеллект обычно сохранен. На ЭЭГ отмечается пароксимальная дизритмия. Заболевание признается наследственным, но тип его наследова-ния не уточнен. Описал болезнь в 1907 г. английский невропатолог G. Holmes (1876-1965). Алкогольная мозжечковая дегенерация — следствие хронической алкоголь-ной интоксикации. Происходит поражение преимущественно червя мозжечка, при этом прежде всего проявляются мозжечковая атаксия и нарушение коор-динации движений ног, тогда как движения рук, глазодвигательные и речевые функции оказываются нарушенными в значительно меньшей степени. Обычно это заболевание сопровождается выраженным снижением памяти в сочетании с полиневропатией. Паранеопластическая мозжечковая дегенерация проявляется мозжечковой атаксией, которая иногда может быть единственным клиническим симпто-мом, обусловленным злокачественной опухолью, без локальных признаков, указывающих на место ее возникновения. Паранеопластическая мозжечковая дегенерация может быть, в частности, вторичным проявлением рака грудной железы или яичников. Синдром Барракера—Бордаса—Руиса—Лара проявляется мозжечковыми рас-стройствами, возникающими в связи с быстро прогрессирующей атрофией мозжечка. Описан синдром у больных раком бронхов, сопровождающимся общей интоксикацией, современным испанским врачом L. Barraquer-Bordas (род. в 1923 г.). Редко встречается рецессивная Х-хромосомная атаксия — наследственная болезнь, проявляющаяся практически только у мужчин медленно прогресси-рующей мозжечковой недостаточностью. Передается по рецессивному, сцеп-ленному с полом типу. Заслуживает внимания и семейная пароксизмальная атаксия, или периоди-ческая атаксия. Дебютирует чаще в детском возрасте, но может проявляться и позже — до 60 лет. Клиническая картина сводится к приступообразным про-явлениям нистагма, дизартрии и атаксии, снижению мышечного тонуса, го-ловокружению, тошноте, рвоте, головной боли, длительностью от нескольких минут до 4 нед. Приступы семейной пароксизмальной атаксии могут быть спровоцирова-ны эмоциональным стрессом, физическим переутомлением, лихорадочным состоянием, приемом алкоголя, при этом между приступами очаговая невро-логическая симптоматика в большинстве случаев не выявляется, но иногда возможны нистагм и легкие мозжечковые симптомы. Морфологическим субстратом болезни признается атрофический процесс преимущественно в передней части червя мозжечка. Впервые описал забо-левание в 1946 г. М. Parker. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. В 1987 г. при семейной пароксизмальной атаксии обнаружено снижение ак-тивности пируватдегидрогеназы лейкоцитов крови до 50—60% от нормального уровня. В 1977 г. R. Lafrance и соавт. обратили внимание на высокий профи-лактический эффект диакарба, позже с целью лечения семейной пароксиз-мальной атаксии был предложен флунаризин. Острая мозжечковая атаксия, или синдром Лейдена—Вестфаля, представляет собой хорошо очерченный симптомокомплекс, являющийся параинфекцион-ным осложнением. Возникает чаще у детей через 1—2 нед после перенесенной общей инфекции (грипп, сыпной тиф, сальмонеллез и др.). Характерны гру-бая статическая и динамическая атаксия, интенционное дрожание, гииермет-рия, асинергии, нистагм, скандированная речь, снижение мышечного тонуса. В цереброспинальной жидкости выявляется лимфоцитарный плеоцитоз, уме-ренное повышение белка. В начале заболевания возможны головокружение, расстройства сознания, судороги. На КТ и МРТ патологии не выявляется. Течение доброкачественное. В большинстве случаев через несколько недель или месяцев — полное выздоровление, иногда — резидуальные расстройства в виде легкой мозжечковой недостаточности. Болезнь Мари—Фуа—Алажуанина — поздняя симметричная корковая ат-рофия мозжечка с преимущественным поражением грушевидных нейронов (клетки Пуркинье) и зернистого слоя коры, а также орального отдела червя мозжечка и дегенерацией олив. Проявляется у лиц 40—75 лет расстройством равновесия, атаксией, нарушением походки, координаторными расстройства-ми и снижением мышечного тонуса, главным образом в ногах; интенционное дрожание в руках при этом выражено незначительно. Нарушения речи воз-можны, но не относятся к облигатным признакам заболевания. Болезнь опи-сали в 1922 г. французские невропатологи P. Marie, Ch. Foix и Th. Alajouanine. Заболевание спорадическое. Этиология заболевания не выяснена. Имеются мнения о провоцирующей роли интоксикации, прежде всего злоупотребления алкоголем, а также гипоксии, наследственной отягощенности. Клиническая картина подтверждается данными КТ головы, при которой выявляется вы-раженное уменьшение объема мозжечка на фоне диффузных атрофических процессов в головном мозге. Кроме того, характерным признается высокий уровень в плазме крови аминотрансфераз (Пономарева Е.Н. и др., 1997).

Это группа хронических прогрессирующих наследственных заболеваний, при которых развиваются дистрофические изменения главным образом в мозжечке, нижних оливах, в собственных ядрах моста и в связанных с ними структурах мозга. При развитии заболевания в молодом возрасте около половины случаев наследуется по доминантному или рецессивному типу, остальные являют-ся спорадическими. В спорадических случаях заболевания чаще встречаются проявления акинетико-ригидного синдрома и прогрессирующей вегетатив-ной недостаточности. Средний возраст больного при проявлении в фенотипе наследственной формы заболевания — 28 лет, при спорадической — 49 лет, средняя продолжительность жизни — соответственно 14,9 и 6,3 года. При спорадической форме, кроме атрофии олив, моста и мозжечка, чаще обнару-живается поражение боковых канатиков спинного мозга, черного вещества и полосатого тела, голубоватого пятна в ромбовидной ямке IV желудочка мозга. Характерны симптомы нарастающего мозжечкового синдрома. Возможны расстройства чувствительности, элементы бульбарного и акинетико-ригидного синдромов, гиперкинезы, в частности миоритмии в язычке и мягком нёбе, оф-тальмопарез, снижение остроты зрения, интеллектуальные расстройства. Бо-лезнь описали в 1900 г. французские невропатологи J. Dejerine и A. Thomas. Заболевание чаще дебютирует нарушениями при ходьбе — неустойчи-востью, дискоординацией, возможны неожиданные падения. Эти наруше-ния могут быть единственным проявлением заболевания в течение 1—2 лет. В дальнейшем возникают и нарастают координаторные расстройства в руках: затруднены манипуляции с мелкими предметами, нарушается почерк, воз-никает интенционный тремор. Речь становится прерывистой, смазанной, с носовым оттенком и не соответствующим построению речи ритмом дыхания (пациент говорит так, как будто его душат). В этой стадии заболевания присо-единяются проявления прогрессирующей вегетативной недостаточности, по-являются признаки акинетико-ригидного синдрома. Иногда доминирующими для больного симптомами становятся дисфагия, приступы ночного удушья. Они развиваются в связи со смешанным парезом бульбарной мускулатуры и могут представлять угрозу для жизни. В 1970 г. немецкие невропатологи B.W. Konigsmark и L.P. Weiner выделили 5 основных типов оливопонтоцеребеллярной дистрофии, отличающихся либо клинико-морфологическими проявлениями, либо типом наследования. I тип (тип Менцеля). В возрасте 14—70 (чаше 30-40) лет проявляется атак-сией, дизартрией, дисфонией, гипотонией мышц, в поздней стадии — гру-бым тремором головы, туловища, рук, мышц, признаками акинетико-ригид-ного синдрома. Возможны патологические пирамидные знаки, парезы взора, наружная и внутренняя офтальмоплегия, расстройства чувствительности, де-менция. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Как самостоятельную форму ее выделил в 1891 г. P. Menzel. // тип (тип Фиклера—Винклера). В возрасте 20—80 лет проявляется атакси-ей, снижением мышечного тонуса и сухожильных рефлексов. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Возможны спорадические случаи. III тип с ретинальной дегенерацией. Проявляется в детском или молодом (до 35 лет) возрасте атаксией, тремором головы и конечностей, дизартрией, при-знаками пирамидной недостаточности, прогрессирующим снижением зрения с исходом в слепоту; возможны нистагм, офтальмоплегия, иногда диссоцииро-ванные расстройства чувствительности. Наследуется по аутосомно-доминант-ному типу. IV тип (тип Шута—Хаймакера). В возрасте 17—30 лет дебютирует мозжеч-ковой атаксией или признаками нижнего спастического парапареза, в том и другом случае уже в ранней стадии болезни формируется сочетание этих про-явлений, к которым в последующем присоединяются элементы бульбарного синдрома, пареза мимических мышц, расстройства глубокой чувствительнос-ти. Наследуется по доминантному типу. Vтип. Проявляется в возрасте 7-45 лет атаксией, дизартрией, признаками акинетико-ригидного синдрома и другими экстрапирамидными расстройства-ми, возможны прогрессирующие офтальмоплегия и деменция. Наследуется по доминантному типу. 7.3.3. Оливоруброцеребеллярная дегенерация (синдром Лежонна-Лермитта, болезнь Лермитта) Заболевание характеризуется прогрессирующей атрофией мозжечка, пре-имущественно его коры, зубчатых ядер и верхних ножек мозжечка, нижних олив, красных ядер. Проявляется прежде всего статической и динамической атаксией, в дальнейшем возможны и другие признаки мозжечкового синдро-ма и поражения ствола мозга. Описали болезнь французские невропатологи Ж. Лермитт (Lhermitte J.J., 1877-1959) и Ж. Лежон (Lejonne J., род. в 1894 г.). 7.3.4. Мультисистемная атрофия В последние десятилетия в самостоятельную форму выделено спорадичес-кое, прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, названное мульти-системной атрофией. Оно характеризуется сочетанным поражением базальных ганглиев, мозжечка, ствола мозга, спинного мозга. Основные клинические проявления: паркинсонизм, мозжечковая атаксия, признаки пирамидной и вегетативной недостаточности (Левин О.С, 2002). В зависимости от преобла-дания тех или иных особенностей клинической картины выделяются три типа мультисистемной атрофии. 1) оливопонтоцеребеллярный тип, характеризующийся преобладанием при-знаков мозжечковой атаки; 2) стрионигральный тип, при котором доминируют признаки паркинсонизма; 3) синдром Шая—Дрейджера, характеризующийся преобладанием в клини-ческой картине признаков прогрессирующей вегетативной недостаточности с явлениями ортостатической артериальной гипотонии. В основе мультисистемной атрофии лежит избирательная дегенерация оп-ределенных участков преимущественно серого вещества мозга с поражени-ем нейронов и глиальных элементов. Причины дегенеративных проявлений в ткани мозга и сегодня остаются неизвестными. Проявления мультисистемной атрофии по оливопонтоцеребеллярному типу связаны с поражением клеток Пуркинье в коре мозжечка, а также нейронов нижних олив, ядер моста мозга, демиелинизацией и дегенерацией главным образом понтоцеребеллярных про-водящих путей. Мозжечковые расстройства обычно представлены статической и динами-ческой атаксией с нарушением локомоторных движений. Характерны неус-тойчивость в позе Ромберга, атаксия при ходьбе, дисметрия, адиадохокинез, интенционный тремор, могут быть нистагм (горизонтальный вертикальный, бьющий вниз), прерывистость и замедленность следящих движений взора, на-рушение конвергенции глаз, скандированная речь. Мультисистемная атрофия обычно возникает в зрелом возрасте и быстро прогрессирует. Диагностика основывается на клинических данных и харак-теризуется сочетанием признаков паркинсонизма, мозжечковой недостаточ-ности и вегетативными расстройствами. Лечение заболевания не разработано. Длительность заболевания — в пределах 10 лет, завершается летальными ис-ходом.

Это хроническое прогрессирующее наследственное заболевание, проявля-ющееся в возрасте 30-45 лет, с медленно нарастающими мозжечковыми рас-стройствами в сочетании с признаками пирамидной недостаточности, при этом характерны статическая и динамическая мозжечковая атаксия, интенционное дрожание, скандированная речь, сухожильная гиперрефлексия. Возможны клонусы, патологические пирамидные рефлексы, косоглазие, снижение зре-ния, сужение полей зрения в связи с первичной атрофией зрительных нервов и пигментной дегенерацией сетчатки. Течение болезни медленно прогрес-сирующее. Отмечаются уменьшение размеров мозжечка, дегенерация клеток Пуркинье, нижних олив, спиномозжечковых путей. Наследуется по аутосом-но-доминантному типу. Описал болезнь в 1893 г. французский невропатолог P. Marie (1853-1940). В настоящее время в понимании термина «болезнь Пьера Мари» нет еди-нодушия, и вопрос о возможности выделения ее в самостоятельную нозологи-ческую форму дискутабелен. Лечение не разработано. Обычно применяются метаболически активные и общеукрепляющие, а также симптоматические средства.

Наследственная болезнь, описанная в 1861 г. немецким невропатологом Н. Фридрейхом (Friedreich N., 1825-1882). Она наследуется по аутосомно-ре-цессивному типу или (реже) по аутосомно-доминантному типу с неполной пе-нетрантностью и вариабельной экспрессией гена. Возможны и спорадические случаи болезни. Патогенез заболевания не уточнен. Отсутствует, в частности, представление о составляющем его основу первичном биохимическом дефекте. Патоморфология. При патологоанатомических исследованиях выявляется выраженное истончение спинного мозга, обусловленное атрофическими про-цессами в его задних и боковых канатиках. Страдают, как правило, клиновид-ный (Бурдаха) и нежный (Голля) проводящие пути и спиномозжечковые пути Говерса и Флексига, а также перекрещенный пирамидный путь, содержащий множество волокон, относящихся к экстрапирамидной системе. Дегенератив-ные процессы выражены также в мозжечке, в его белом веществе и ядерном аппарате. Клинические проявления. Болезнь проявляется у детей или молодых людей в возрасте до 25 лет. С.Н. Давиденков (1880—1961) отмечал, что чаще клини-ческие признаки болезни возникают у детей 6—10-летнего возраста. Первым признаком болезни обычно является атаксия. У больных возникают неуверен-ность, пошатывание при ходьбе, меняется походка (при ходьбе широко рас-ставляют ноги). Походку при болезни Фридрейха можно назвать табетически-церебеллярной, так как ее изменения обусловлены сочетанием сенситивной и мозжечковой атаксии, а также обычно выраженным снижением мышечного тонуса. Характерны и расстройства статики, дискоординация в руках, интен-ционный тремор, дизартрия. Возможны нистагм, снижение слуха, элементы скандированности речи, признаки пирамидной недостаточности (сухожиль-ная гиперрефлексия, стопные патологические рефлексы, иногда некоторое повышение мышечного тонуса), императивные позывы на мочеиспускание, снижение половой потенции. Иногда появляются гиперкинезы атетоидного характера. Рано возникающее расстройство глубокой чувствительности ведет к прогрессирующему снижению сухожильных рефлексов: сначала на ногах, а затем на руках. Со временем формиру-ется гипотрофия мышц диетальных отделов ног. Характерно наличие аномалий развития скелета. Прежде всего это проявляется наличием стопы Фридрейха: стопа укорочена, «полая», с очень вы-соким сводом. Основные фаланги ее пальцев ра-зогнуты, остальные согнуты (рис. 7.5). Возможна деформация позвоночника, грудной клетки. Час-то имеются проявления кардиопатии. Болезнь прогрессирует медленно, но неуклонно ведет к инвалидизации больных, которые со временем оказываются прикованными к постели. Лечение. Патогенетическое лечение не раз-работано. Назначают препараты, улучшающие метаболизм в структурах нервной системы, об-щеукрепляющие средства. При выраженной де-формации стоп показана ортопедическая обувь. Рис. 7.5. Стопа Фридрейха.

К спиномозжечковым атаксиям относятся прогрессирующие наследствен-ные дегенеративные заболевания, при которых в основном страдают струк-туры мозжечка, ствола головного мозга и проводящие пути спинного мозга, относящиеся главным образом к экстрапирамидной системе.

Мультисистемные дегенерации представляют собой группу нейродегенера-тивных заболеваний, общей особенностью которых является мультифокаль-ный характер поражения с вовлечением в патологический процесс различных функциональных и нейромедиаторных систем мозга и в связи с этим полисис-темность клинических проявлений.

При поражении мозжечка характерны расстройства статики и координации движений, мышечная гипотония и нистагм. Поражение мозжечка, прежде всего его червя, ведет к нарушениям статики — возможности поддержания стабильного положения центра тяжести тела чело-века, равновесия, устойчивости. При расстройстве указанной функции воз-никает статическая атаксия (от греч. ataxia — беспорядок, неустойчивость). Отмечается неустойчивость больного. Поэтому в положении стоя он широко расставляет ноги, балансирует руками. Особенно четко статическая атаксия выявляется при искусственном уменьшении площади опоры, в частности в позе Ромберга. Больному предлагается встать, плотно сдвинув ступни и слегка приподняв голову. При наличии мозжечковых расстройств отмечается неус-тойчивость больного в этой позе, тело его раскачивается, иногда его «тянет» в какую-то определенную сторону, при этом, если больного не поддержать, он может упасть. В случае поражения червя мозжечка больной обычно раскачи-вается из стороны в сторону и чаще падает назад. При патологии полушария мозжечка возникает тенденция к падению преимущественно в сторону пато-логического очага. Если расстройство статики выражено умеренно, его легче выявить в так называемой усложненной или сенсибилизированной позе Ромберга. Больному предлагается поставить ступни на одну линию, чтобы носок одной ступни упирался в пятку другой. Оценка устойчивости та же, что и в обычной позе Ромберга. В норме, когда человек стоит, мышцы его ног напряжены {реакция опоры), при угрозе падения в сторону нога его на этой стороне перемещается в том же направлении, а другая нога отрывается от пола {реакция прыжка). При по-ражении мозжечка (главным образом червя) у больного нарушаются реакции опоры и прыжка. Нарушение реакции опоры проявляется неустойчивостью больного в положении стоя, особенно в позе Ромберга. Нарушение реакции прыжка приводит к тому, что если врач, встав позади больного и подстрахо-вывая его, толкает больного в ту или иную сторону, то больной падает при небольшом толчке (симптом толкания). При поражении мозжечка походка больного обычно изменена в связи с развитием статолокомоторной атаксии. «Мозжечковая» походка во многом напоминает походку пьяного человека, поэтому се иногда называют «поход-кой пьяного». Больной из-за неустойчивости идет неуверенно, широко рас-ставляя ноги, при этом его «бросает» из стороны в сторону. А при поражении полушария мозжечка он отклоняется при ходьбе от заданного направления в сторону патологического очага. Особенно отчетлива неустойчивость при по-воротах. Если атаксия оказывается резко выраженной, то больные полностью теряют способность владеть своим телом и не могут не только стоять и ходить, но даже сидеть. Преимущественное поражение полушарий мозжечка ведет к расстройству его противоинерционных влияний, в частности к возникновению кинетичес-кой атаксии. Она проявляется неловкостью движений и особенно выражена при движениях, требующих точности. Для выявления кинетической атаксии проводятся пробы на координацию движений. Далее приводится описание не-которых из них. Проба на диадохокинез (от греч. diadochos — последовательность). Больному предлагается закрыть глаза, вытянуть вперед руки и быстро, ритмично супи-нировать и пронировать кисти рук. В случае поражения полушария мозжечка движения кисти на стороне патологического процесса оказываются более раз-машистыми (следствие дисметрии, точнее — гиперметрии), в результате кисть начинает отставать. Это свидетельствует о наличии адиадохокинеза. Пальценосовая проба. Больной с закрытыми глазами должен отвести руку, а затем, не торопясь, указательным пальцем дотронуться до кончика носа. В случае мозжечковой патологии рука на стороне патологического очага совер-шает избыточное по объему движение (гиперметрия), в результате чего больной промахивается. При пальценосовой пробе выявляется характерный для моз-жечковой патологии мозжечковый (интенционный) тремор, амплитуда которого нарастает по мере приближения пальца к цели. Эта проба позволяет выявить и так называемую брадителекинезию (симптом узды): недалеко от цели движение пальца замедляется, иногда даже приостанавливается, а затем возобновляется вновь. Пальце-пальцевая проба. Больному с закрытыми глазами предлагается ши-роко развести руки и затем сближать указательные пальцы, стремясь попасть пальцем в палец, при этом, как и при пальценосовой пробе, выявляются ин-тенционное дрожание и симптом узды. Пятонно-коленная проба (рис. 7.3). Больному, лежащему на спине с закры-тыми глазами, предлагают высоко поднять одну ногу и затем ее пяткой по-пасть в колено другой ноги. При мозжечковой патологии больной не может или ему трудно попасть пяткой в колено другой ноги, особенно выполняя про-бу ногой, гомолатеральной пораженному полушарию мозжечка. Если все-таки пятка достигает колена, то предлагается провести ею, слегка касаясь передней поверхности голени, вниз, к голеностопному суставу, при этом в случае моз-жечковой патологии пятка все время соскальзывает с голени то в одну, то в другую сторону. Рис. 7.3. Пяточно-коленная проба. Указательная проба. Больному предлагается несколько раз указательным пальцем попасть в резиновый наконечник молоточка, находящегося в руке обследующего. В случае мозжечковой патологии в руке пациента на стороне пораженного полушария мозжечка отмечается мимопопадание вследствие дис-метрии. Симптом Тома—Жюменти. Если пациент берет предмет, например стакан, он при этом чрезмерно раздвигает пальцы. Мозжечковый нистагм. Подергивание глазных яблок при взгляде в стороны (горизонтальный нистагм) рассматривается как следствие интенционного дро-жания глазных яблок (см. главу 30). Расстройство речи. Речь теряет плавность, становится взрывчатой, фраг-ментированной, скандированной по типу мозжечковой дизартрии (см. гла-ву 25). Изменение почерка. В связи с расстройством координации движений руки почерк становится неровным, буквы деформированы, чрезмерно крупные (ме-галография). Пронаторный феномен. Больному предлагается удерживать вытянутые впе-ред руки в положении супинации, при этом на стороне пораженного полуша-рия мозжечка вскоре происходит спонтанная пронация. Симптом Гоффа—Шильдера. Если больной держит руки вытянутыми впе-ред, то на стороне пораженного полушария рука вскоре отводится кнаружи. Имитационный феномен. Больной с закрытыми глазами должен быстро придать руке положение, аналогичное тому, которое обследующий перед этим придал другой его руке. При поражении полушария мозжечка гомолатеральная ему рука совершает движение, избыточное по амплитуде. Феномен Дойникова. Пальцевой феномен. Сидящему пациенту предлагается супинированные кисти с разведенными пальцами положить на свои бедра и закрыть глаза. В случае поражения мозжечка на стороне патологического очага вскоре возникает спонтанное сгибание пальцев и пронация кисти и предплечья. Симптом Стюарта—Холмса. Исследующий просит сидящего на стуле па-циента сгибать супинированные предплечья и в то же время, взяв его руки за запястья, оказывает ему сопротивление. Если при этом неожиданно отпустить руки пациента, то рука на стороне поражения, сгибаясь по инерции, с силой ударит его в грудь. Гипотония мышц. Поражение червя мозжечка ведет обычно к диффузной мышечной гипотонии. При поражении полушария мозжечка пассивные дви-жения выявляют снижение мышечного тонуса на стороне патологического процесса. Гипотония мышц ведет к возможности переразгибания предплечья и голени (симптом Ольшанского) при пассивных движениях, к появлению сим-птомов «болтающейся» кисти или стопы при их пассивном встряхивании. Патологические мозжечковые асинергии. Нарушения физиологических сине-ргии при сложных двигательных актах выявляются, в частности, при следую-щих пробах (рис. 7.4). 1. Асинергия по Бабинскому в положении стоя. Если стоящий со сдвинутыми ногами пациент пытается прогнуться назад, запрокинув при этом голову, то в норме в таком случае происходит сгибание коленных суставов. При мозжеч-ковой патологии в связи с асинергией это содружественное движение отсутс-твует, и больной, теряя равновесие, падает назад. Рис. 7.4. Мозжечковая асинергия. 1 — походка больного с выраженной мозжечковой атаксией; 2 — наклон туловиша назад в норме; 3 — при поражении мозжечка больной, наклоняясь назад, не может сохранить равновесия; 4 — выполнение пробы на мозжечковую асинергию по Бабинскому здоро-вым человеком; 5 — выполнение той же пробы больным с поражением мозжечка. 2. Асинергия по Бабинскому в положении дежа. Больному, лежащему на твер-дой плоскости с вытянутыми ногами, разведенными на ширину надплечий, предлагается скрестить руки на груди и затем сесть. При наличии мозжечко-вой патологии в связи с отсутствием содружественного сокращения ягодичных мышц (проявление асинергии) больной не может фиксировать на площади опоры ноги и таз, в результате ноги поднимаются и сесть ему не удается. Не следует переоценивать значимость этого симптома у пожилых пациентов, у людей с дряблой или ожиревшей брюшной стенкой. Резюмируя изложенное, следует подчеркнуть многообразие и важность вы-полняемых мозжечком функций. Являясь частью комплексного регуляторно-го механизма с обратной связью, мозжечок выполняет роль координационного центра, обеспечивающего равновесие тела и поддержание мышечного тонуса. Как отмечает P. Duus (1995), мозжечок обеспечивает возможность выполнения диск-ретных и точных движений, при этом автор обоснованно считает, что мозжечок работает подобно компьютеру, отслеживая и координируя сенсорную инфор-мацию на входе и моделируя моторные сигналы на выходе.

Мозжечок (cerebellum) располагается под дубликатурой твердой мозговой оболочки, известной как намет мозжечка (tentorium cerebelli), который разделяет полость черепа на два неравных пространства — супратенториальное и субтен-ториальное. В субтенториалыюм пространстве, дном которого является задняя черепная ямка, помимо мозжечка, находится ствол мозга. Объем мозжечка со-ставляет в среднем 162 см3. Масса его варьирует в пределах 136—169 г. Мозжечок находится над мостом и продолговатым мозгом. Вместе с верх-ним и нижним мозговыми парусами он составляет крышу IV желудочка мозга, дном которого является так называемая ромбовидная ямка (см. главу 9). Над мозжечком находятся затылочные доли большого мозга, отделенные от него наметом мозжечка. В мозжечке различают два полушария (hemispherum cerebelli). Между ними в сагиттальной плоскости над IV желудочком мозга располагается филогенетически наиболее древняя часть мозжечка — его червь (vermis cerebelli). Червь и полуша-рия мозжечка фрагментируются на дольки глубокими поперечными бороздами. Мозжечок состоит из серого и белого веществ. Серое вещество формиру-ет кору мозжечка и находящиеся в его глубине парные ядра nuclei cerebelli (рис. 7.1). Самые крупные из них — зубчатые ядра (nucleus dentatus) — распо-ложены в полушариях. В центральной части червя имеются ядра шатра (nuclei fastigii), между ними и зубчатыми ядрами находятся шаровидные и пробковид-ные ядра (nuclei, globosus et emboliformis). Ввиду того, что кора покрывает всю поверхность мозжечка и проникает в глубину его борозд, на сагиттальном разрезе мозжечка ткань его имеет рисунок листа, прожилки которого образованы белым веществом (рис. 7.2), составля-ющим так называемое древо жизни мозжечка (arbor vitae cerebelli). В основа-нии древа жизни находится клиновидная выемка, являющаяся верхней частью полости IV желудочка; края этой выемки образуют его шатер. Крышей шатра служит червь мозжечка, а переднюю и заднюю его стенки составляют тонкие мозговые пластинки, известные под названием переднего и заднего мозговых парусов (vella medullare anterior et posterior). Представляют интерес некоторые сведения об архитектонике мозжечка, да-ющие основания для суждения о функции его компонентов. У коры мозжеч-ка есть два клеточных слоя: внутренний — зернистый, состоящий из мелких клеток-зерен, и наружный — молекулярный. Между ними расположен ряд крупных грушевидных клеток, носящих имя описавшего их чешского ученого И. Пуркинье (Purkinje I., I787-1869). В кору мозжечка импульсы поступают по проникающим в нее из белого вещества мшистым и ползучим волокнам, составляющим афферентные пути мозжечка. По мшистым волокнам импульсы, поступающие из спинного мозга, вестибулярных ядер и ядер моста, передаются на клетки зернистого слоя коры. Аксоны этих клеток вместе с ползучими волокнами, проходящими через зер-нистый слой транзитом и несущими в мозжечок импульсы от нижних олив, до-ходят до поверхностного, молекулярного слоя мозжечка- Здесь аксоны клеток зернистого слоя и ползучие волокна Т-образно делятся, причем в молекуляр-ном слое их разветвления принимают направление, продольное поверхности мозжечка. Импульсы, достигшие молекулярного слоя коры, пройдя через си-наптические контакты, попадают на располагающиеся здесь же разветвления дендритов клеток Пуркинье. Далее они следуют по дендритам клеток Пурки-нье к их телам, расположенным на границе молекулярного и зернистого слоев. Затем по аксонам тех же клеток, пересекающих зернистый слой, проникают в глубину белого вещества. Заканчиваются аксоны клеток Пуркинье в ядрах мозжечка. Главным образом в зубчатом ядре. Эфферентные импульсы, идущие от мозжечка по аксонам клеток, составляющих его ядра и принимающих учас-тие в формировании мозжечковых ножек, покидают мозжечок. Мозжечок имеет три пары ножек: нижнюю, среднюю и верхнюю. Нижняя ножка связывает его с продолговатым мозгом, средняя — с мостом, верхняя — со средним мозгом. Ножки мозга составляют проводящие пути, несущие им-пульсы к мозжечку и от него. Червь мозжечка обеспечивает стабилизацию центра тяжести тела, его рав-новесие, устойчивость, регуляцию тонуса реципрокных мышечных групп, главным образом шеи и туловища, и возникновение при этом физиологических мозжечко-вых синергии, стабилизирующих равновесие тела. Для успешного поддержания равновесия тела мозжечок постоянно получа-ет информацию, проходящую по спиноцеребеллярным путям от проприоцеп-торов различных частей тела, а также от вестибулярных ядер, нижних олив, ретикулярной формации и других образований, участвующих в контроле за положением частей тела в пространстве. Большинство афферентных путей, идущих к мозжечку, проходит через нижнюю мозжечковую ножку, часть их расположена в верхней мозжечковой ножке. Импульсы проприоцептивной чувствительности, идущие к мозжечку, как и другие чувствительные импульсы, следуя по дендритам первых чувствительных нейронов, достигают их тел, расположенных в спинномозговых узлах. В дальней-шем импульсы, идущие к мозжечку по аксонам тех же нейронов, направляются к телам вторых нейронов, которые располагаются во внутренних отделах основания задних рогов, формируя так называемые столбы Кларка. Аксоны их попадают в латеральные отделы боковых канатиков спинного мозга, где и образуют спино-мозжечковые проводящие пути, при этом часть аксонов попадает в боковой столб той же стороны и формирует там задний спиномозжечковый путь Флексига (tractus spinocerebellaris posterior). Другая часть аксонов клеток задних рогов переходит на другую сторону спинного мозга и попадает в противоположный боковой канатик, образуя в нем передний спиномозжечковый путь Говерса (tractus spinocerebellaris anterior). Сииномозжечковые пути, увеличиваясь в объеме на уровне каждого спинального сегмента, поднимаются до продолговатого мозга. В продолговатом мозге задний спиномозжечковый путь отклоняется в ла-теральном направлении и, пройдя через нижнюю мозжечковую ножку, прони-кает в мозжечок. Передний спиномозжечковый путь проходит транзитом через продолговатый мозг, мост мозга и достигает среднего мозга, на уровне которо-го совершает свой второй перекрест в переднем мозговом парусе и проходит в мозжечок через верхнюю мозжечковую ножку. Таким образом, из двух спинномозговых путей один ни разу не подвергается перекресту (неперекрещенный путь Флексига), а другой переходит на противопо-ложную сторону дважды (дважды перекрещенный путь Говерса). В результате оба проводят импульсы от каждой половины тела, преимущественно к гомола-теральной половине мозжечка. Кроме спиномозжечковых путей Флексига, через нижнюю мозжечковую ножку импульсы к мозжечку проходят по вестибуломозжечковому пути (tractus vestibulocerebellaris), начинающемуся главным образом в верхнем вестибуляр-ном ядре Бехтерева, и по оливомозжечковому пути (tractus olivocerebellaris), идущему от нижней оливы. Часть аксонов клеток тонкого и клиновидного ядер, не принимающих участие в формировании бульботаламического тракта, в виде наружных дугообразных волокон (fibre arcuatae externae) также попадает в мозжечок через нижнюю мозжечковую ножку. Через свои средние ножки мозжечок получает импульсы из коры больших полушарий мозга. Эти импульсы проходят по корково-мостомозжечковым пу-тям, состоящим из двух нейронов. Тела первых нейронов располагаются в коре больших полушарий, главным образом в коре задних отделов лобных долей. Аксоны их проходят в составе лучистого венца, передней ножки внутренней капсулы и заканчиваются в ядрах моста. Аксоны клеток вторых нейронов, тела которых расположены в собственных ядрах моста, переходят на его противопо-ложную сторону и составляют после перекреста среднюю мозжечковую ножку, заканчивающуюся в противоположном полушарии мозжечка. Часть импульсов, возникших в коре больших полушарий мозга, достигает про-тивоположного полушария мозжечка, принося информацию не о произведенном, а лишь о намечаемом к выполнению активном движении. Получив такую информа-цию, мозжечок моментально высылает импульсы, корригирующие произвольные движения, главным образом, путем погашения инерции и наиболее рациональ-ной регуляции тонуса реципрокных мышц — мышц-агонистов и антагонистов. В результате создается своеобразная эйметрия, делающая произвольные движе-ния четкими, отточенными, лишенными нецелесообразных компонентов. Пути, выходящие из мозжечка, состоят из аксонов клеток, тела которых формируют его ядра. Большинство эфферентных путей, в том числе пути, иду-щие от зубчатых ядер, покидают мозжечок через его верхнюю ножку. На уровне нижних бугров четверохолмия совершается перекрест эфферентных мозжечко-вых путей (перекрест верхних мозжечковых ножек Вернекинга). После перекрес-та каждый из них достигает красных ядер противоположной стороны среднего мозга. В красных ядрах мозжечковые импульсы переключаются на следующий нейрон и дальше движутся по аксонам клеток, тела которых заложены в крас-ных ядрах. Эти аксоны формируются в красноядерно-спинномозговые проводя-щие пути (tracti rubro spinalis), пути Монакова, которые Е*скоре после выхода из красных ядер подвергаются перекресту (перекрест покрышки или перекрест Фо-реля), после чего спускаются в спинной мозг. В спинном мозге красноядерно-спинномозговые пути располагаются в боковых канатиках; составляющие их волокна заканчиваются у клеток передних рогов спинного мозга. Весь эфферентный путь от мозжечка до клеток передних рогов спинно-го мозга можно назвать мозжечково-красноядерно-спинномозговым (tractus cerebello-rubrospinalis). Он дважды совершает перекрест (перекрест верхних мозжечковых ножек и перекрест покрышки) и в итоге связывает каждое по-лушарие мозжечка с периферическими мотонейронами, находящимися в передних рогах гомолатеральной половины спинного мозга. Из ядер червя мозжечка эфферентные пути идут в основном через нижнюю мозжечковую ножку к ретикулярной формации ствола мозга и вестибулярным ядрам. Отсюда по ретикулоспинномозговым и вестибулоспинномозговым путям, проходящим по передним канатикам спинного мозга, они также достигают кле-ток передних рогов. Часть импульсов, идущих от мозжечка, пройдя через вес-тибулярные ядра, попадает в медиальный продольный пучок, доходит до ядер III, IV и VI черепных нервов, обеспечивающих движения глазных яблок, и оказывает влияние на их функцию. Подводя итог, необходимо подчеркнуть следующее: 1. Каждая половина мозжечка получает импульсы в основном а) из гомола-теральной половины тела, б) из противоположного полушария мозга, имею-щего кортико-спинальные связи с той же половиной тела. 2. От каждой половины мозжечка эфферентные импульсы направляются к клеткам передних рогов гомолатеральной половины спинного мозга и к ядрам черепных нервов, обеспечивающих движения глазных яблок. Такой характер мозжечковых связей позволяет понять, почему при пора-жении одной половины мозжечка мозжечковые расстройства возникают пре-имущественно в той же, т.е. гомолатеральной, половине тела. Это особенно отчетливо проявляется при поражении полушарий мозжечка. Рис. 7.1. Ядра мозжечка. 1 — зубчатое ядро; 2 — пробковидное ядро; 3 — ядро шатра; 4 — шаровидное ядро. Рис. 7.2. Сагиттальный срез мозжечка и ствола мозга. 1 — мозжечок; 2 — «древо жизни»; 3 — передний мозговой парус; 4 — пластинка чет-верохолмия; 5 — водопровод мозга; 6 — ножка мозга; 7 — мост; 8 — IV желудочек, его сосудистое сплетение и шатер; 9 — продолговатый мозг.

На начальном этапе болезнь сложно распознать, так как симптомы незначительны, а основные причины малопонятны, но развиваясь стремительно, она приводит в итоге к слабоумию и полной недееспособности.

Что такое атрофия головного мозга

Главный орган человека - головной мозг, состоит из огромного количества нервных клеток, соединенных между собой. Атрофическое изменение коры головного мозга, вызывает постепенное отмирание нервных клеток, при этом умственные способности со временем угасают, а то сколько проживет человек зависит от того в каком возрасте началась атрофия мозга.

Поведенческие изменения в старческом возрасте характерны практически для всех людей, но в силу медленного развития эти признаки угасания, не являются патологическим процессом. Безусловно, пожилые люди становятся более раздражительными и ворчливыми, не могут уже так реагировать на изменения в окружающем мире, как в молодости, у них снижается интеллект, но такие изменения не приводят к неврологии, психопатии и слабоумию.

Отмирание клеток головного мозга и гибель нервных окончаний это патологический процесс, ведущий к изменениям в структуре полушарий, при этом отмечается сглаживание извилин, уменьшение объема и веса этого органа. Наиболее подвержены разрушению лобные доли, что приводит к снижению интеллекта и отклонениям в поведении.

Причины возникновения заболевания

На данном этапе медицина не в силах ответить на вопрос, почему начинается разрушение нейронов, однако, было установлено, что предрасположенность к заболеванию передается по наследству, также ее формированию способствуют родовые травмы и внутриутробные болезни. Специалисты разделяют врожденные и приобретенные причины развития этого недуга.

• генетическая предрасположенность;
• внутриутробные инфекционные заболевания;
• генетические мутации.

Одной из генетических болезней, поражающих кору мозга, является болезнь Пика. Чаще всего развивается у людей среднего возраста, выражается в постепенном поражении нейронов лобных и височных долей. Заболевание развивается стремительно и уже через 5-6 лет приводит к летальному исходу.

Инфицирование плода во время беременности также ведет к разрушению различных органов, в том числе мозга. Например, заражение токсоплазмозом, на ранних сроках беременности, ведет к поражению нервной системы плода, который часто не выживает или рождается с врожденными отклонениями и олигофренией.

1. употребление большого количества алкоголя и курение приводят к спазму сосудов головного мозга и, как следствие, кислородному голоданию, что влечет недостаточное снабжение клеток белого вещества головного мозга питательными веществами, а затем их гибель;
2. инфекционные заболевания, поражающие нервные клетки (например, менингит, бешенство, полиомиелиты);
3. травмы, сотрясения и механические повреждения;
4. тяжелая форма почечной недостаточности приводит общей интоксикации организма, в результате чего нарушаются все обменные процессы;
5. наружная гидроцефалия, выражающаяся в увеличении субарахноидального пространства и желудочков, приводит к атрофическим процессам;
6. хроническая ишемия, вызывает поражение сосудов и приводит к недостаточному снабжению нейронных связей питательными веществами;
7. атеросклероз, выражается в сужении просвета вен и артерий, и как следствие повышению внутричерепного давления и риска развития инсульта.

Атрофия коры головного мозга может быть вызвана недостаточной интеллектуальной и физической нагрузкой, отсутствием сбалансированного питания и неправильным образом жизни.

Почему появляется болезнь

Основной фактор развития заболевания является генетическая склонность к болезни, но ускорить и спровоцировать гибель нейронов головного мозга могут различные травмы и другие провоцирующие факторы. Атрофические изменения затрагивают разные участки корки и подкоркового вещества, однако, при всех проявлениях заболевания отмечается одинаковая клиническая картина. Незначительные изменения можно приостановить и улучшить состояние больного с помощью медицинских препаратов и изменения образа жизни, но, к сожалению, полностью излечить болезнь невозможно.

Атрофия лобных долей головного мозга может развиться во время внутриутробного созревания или затянувшейся родовой деятельности из-за длительного кислородного голодания, которое вызывает некротические процессы в коре больших полушарий. Такие дети чаще всего погибают еще в утробе матери или рождаются с явными отклонениями.

Отмирание клеток головного мозга может быть также спровоцировано мутациями на генном уровне в результате воздействия некоторых вредных веществ на организм беременной женщины и длительной интоксикация плода, а иногда это просто хромосомный сбой.

Признаки заболевания

На начальной стадии признаки атрофии головного мозга еле заметны, их способны уловить только близкие люди, хорошо знающие заболевшего. Изменения проявляются в апатичном состоянии больного, отсутствии каких-либо желаний и стремлений, появляется вялость и равнодушие. Иногда отмечается отсутствие нравственных принципов, чрезмерная сексуальная активность.

Прогрессирующее отмирание клеток головного мозга симптомы:

• уменьшение словарного запаса, чтобы описать что-либо пациент долго подбирает слова;
• снижение интеллектуальных способностей за короткий период;
• отсутствие самокритики;
• потеря контроля над действиями, ухудшается моторика тела.

Дальнейшее атрофирование головного мозга, сопровождается ухудшением самочувствия, снижением мыслительных процессов. Пациент перестает узнавать привычные вещи, забывает, как ими пользоваться. Исчезновение собственных поведенческих особенностей приводит к синдрому «зеркала», при котором больной начинает невольно копировать других людей. Далее, развивается старческий маразм и полная деградация личности.

Появившиеся изменения в поведении не дают точно поставить диагноз, поэтому для определения причин изменений в характере пациента необходимо произвести ряд исследований.

Однако под чутким руководством лечащего врача, можно определить с большей вероятностью какой отдел головного мозга подвергся деструктуризации. Так, если разрушение идет в коре выделяют следующие изменения:

1. снижение мыслительных процессов;
2. искажение в тоне речи и тембре голоса;
3. изменение способности к запоминанию, вплоть до полного исчезновения;
4. ухудшение мелкой моторики пальцев.

Симптоматика изменений в подкорковом веществе зависит от функций, которые выполняет пораженный отдел, поэтому ограниченная атрофия мозга имеет характерные черты.

Некроз тканей продолговатого мозга характеризуется нарушением дыхания, сбоем в работе пищеварения, страдают сердечно-сосудистая и иммунная системы человека.

При поражении мозжечка отмечается расстройство тонуса мышц, дискоординация движений.

При разрушении среднего головного мозга человек перестает реагировать на внешние раздражители.

Отмирание клеток промежуточного отдела ведет к нарушению терморегуляции тела и сбою метаболизма.

Поражение переднего отдела головного мозга характеризуется потерей всех рефлексов.

Отмирание нейронов приводит к утрате способности самостоятельно поддерживать жизнедеятельность и часто приводит к смерти.

Иногда некротические изменения являются следствием травм или долговременного отравления токсичными веществами, в результате чего происходит реструктуризация нейронов и поражение крупных кровеносных сосудов.

Классификация

По международной классификации атрофические поражения делятся по степени тяжести заболевания и месту локализации патологических изменений.

Каждый этап течения болезни обладает особой симптоматикой.

Атрофические заболевания головного мозга 1 степени или субатрофия головного мозга, характеризуется незначительными изменениями в поведении заболевшего и быстро прогрессирует в следующую стадию. На данном этапе крайне важна ранняя диагностика, так как болезнь можно временно остановить и то, сколько проживет пациент, будет зависеть от эффективности лечения.

2 стадия развития атрофических изменений проявляется в ухудшении коммуникабельности заболевшего, он становится раздражителен и несдержан, преображается тон речи.

Больные при 3 степени атрофии делаются неуправляемыми, появляются психозы, теряется нравственность заболевшего.

Последний, 4 этап заболевания, характеризуется полным отсутствием понимания реальности пациентом, он перестает реагировать на внешние раздражители.

Дальнейшее развитие приводит к полному разрушению, начинают отказывать системы жизнедеятельности. На этом этапе крайне желательна госпитализация пациента в психиатрическую больницу, так как его становится сложно контролировать.

Классификация по месту локализации пораженных клеток:

В зависимости от того, в каком возрасте начинается атрофия мозга, различаю врожденную и приобретенную форму болезни. Приобретенная форма заболевания развивается у детей после 1 года жизни.

Отмирание нервных клеток у детей может развиться по различным причинам, например, в результате генетических нарушений, разного резус-фактора у матери и ребенка, внутриутробного заражения нейроинфекциями, длительной гипоксии плода.

В результате гибели нейронов появляются кистозные опухоли и атрофическая гидроцефалия. В соответствии от того где скапливается ликвор, водянка мозга может быть внутренняя, наружная и смешанная.

Стремительно развивающаяся заболевание чаще всего встречается у новорожденных детей, в таком случае речь идет о серьезных нарушениях в тканях головного мозга из-за длительной гипоксии, так как детский организм на этом этапе жизни крайне нуждается в интенсивном кровоснабжении, а недостаток питательных веществ ведет к серьезным последствиям.

Каким атрофиям подвергается мозг

Субатрофические изменения головного мозга предшествуют глобальному отмиранию нейронов. На этом этапе важно вовремя диагностировать заболевание головного мозга и не допустить быстрого развития атрофических процессов.

Например, при гидроцефалии головного мозга у взрослых, освободившиеся в результате разрушений свободные пустоты начинают интенсивно заполняться выделившимся ликвором. Этот вид болезни сложно диагностировать, но правильная терапия способна оттянуть дальнейшее развитие заболевания.

Изменения в коре и подкорковом веществе, могут быть вызваны тромбофилией и атеросклерозом, которые при отсутствии должного лечения, вызывают сначала гипоксию и недостаточное кровоснабжение, а затем гибель нейронов в затылочной и теменной зоне, поэтому лечение будет заключаться в улучшении циркуляции крови.

Алкогольная атрофия головного мозга

Нейроны головного мозга чувствительны к воздействию алкоголя, поэтому прием спиртосодержащих напитков вначале нарушает обменные процессы, возникает зависимость.

Продукты распада алкоголя отравляют нейроны и разрушают нейронные связи, далее происходит постепенное отмирание клеток и, как следствие - развивается атрофия мозга.

В результате разрушительного эффекта, страдают не только корково-подкорковые клетки, но и волокна ствола головного мозга, повреждаются сосуды, происходит сморщивание нейронов и смещение их ядер.

Последствия отмирания клеток видны налицо: у алкоголиков со временем пропадает чувство собственного достоинства, снижается память. Дальнейшее употребление влечет за собой еще большую интоксикацию организма и если даже человек одумался, то все равно у него потом развивается болезнь Альцгеймера и слабоумие, так как нанесенный ущерб слишком велик.

Мультисистемная атрофия

Мультисистемная атрофия головного мозга является прогрессирующим заболеванием. Проявление болезни состоит из 3 различных нарушений, которые сочетаются между собой в различных вариантах, а основная клиническая картина будет определена первичными признаками атрофии:

На настоящий момент причины возникновения этого заболевания неизвестны. Диагностируется при помощи МРТ и клинического обследования. Лечение обычно состоит из поддерживающей терапии и уменьшения влияния симптомов болезни на организм пациента.

Кортикальная атрофия

Чаще всего кортикальная атрофия головного мозга встречается у людей пожилого возраста и развивается по причине старческих изменений. В основном затрагивает лобные доли, но не исключено распространение на другие части. Признаки заболевания появляются не сразу, но в итоге приводит к снижению интеллекта и способности запоминать, слабоумию, яркий пример влияния этого недуга на жизнедеятельность человека - болезнь Альцгеймера. Чаще всего диагностируется при комплексном исследовании с помощью МРТ.

Диффузное распространение атрофии часто сопровождает нарушение кровотока, ухудшение восстановления тканей и снижением умственной работоспособности, расстройством мелкой моторики рук и координации движений, развитие болезни в корне меняет образ жизни больного и приводит к полной недееспособности. Таким образом, старческая деменция является следствием атрофии головного мозга.

Самая известная биполушарная кортикальная атрофия, именуется болезнью Альцгеймера.

Атрофия мозжечка

Болезнь заключается в поражении и отмирании клеток малого мозга. Первые признаки заболевания: дискоординация движений, параличи и нарушения речи.

Изменения в коре мозжечка в основном провоцируют такие недуги, как атеросклероз сосудов и опухолевые заболевания ствола головного мозга, инфекционные болезни (менингиты), авитаминоз и нарушение обмена веществ.

Атрофия мозжечка сопровождается симптомами:

• нарушение речи и мелкой моторики;
• головная боль;
• тошнота и рвота;
• снижение остроты слуха;
• зрительные расстройства;
• при инструментальном обследовании отмечается уменьшение массы и объема мозжечка.

Лечение заключается в блокировании признаков заболевания нейролептиками, восстановлении обменных процессов, при опухолях применяются цитостатики, возможно удаление образований хирургическим путем.

Виды диагностики

Атрофия мозга диагностируется при помощи инструментальных методов анализа.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет детально рассмотреть изменения в корковом и подкорковом веществе. С помощью полученных снимков можно достаточно точно поставить соответствующий диагноз уже на ранних стадиях заболевания.

Компьютерная томография позволяет рассмотреть поражения сосудов после инсульта и выявить причины возникновения кровоизлияния, определить место локализации кистозных образований, которые препятствуют нормальному кровоснабжению тканей.

Новейший метод исследования - мультиспиральная томография позволяет диагностировать заболевание еще на начальной стадии (субатрофия).

Профилактика и лечение

Придерживаясь несложных правил можно существенно облегчить и продлить жизнь заболевшего. После постановки диагноза, пациенту лучше всего оставаться в привычной для него обстановке, так как стрессовые ситуации могут усугубить состояние. Важно обеспечить заболевшего посильной умственной и физической нагрузкой.

Питание при атрофии головного мозга должно быть сбалансировано, следует наладить четкий распорядок дня. Обязательный отказ от вредных привычек. Контроль физических показателей. Умственные упражнения. Диета при атрофии мозга заключается в отказе от тяжелой и вредной пищи, исключении фастфуд и алкогольных напитков. Желательно добавить в рацион орехи, морепродукты и зелень.

Лечение заключается в применении нейростимуляторов, транквилизаторов, антидепрессантов и успокоительных средств. К сожалению, этот недуг не поддается абсолютному излечиванию, и терапия при атрофии головного мозга заключается в ослаблении симптомов болезни. То какой препарат будет выбран в качестве поддерживающей терапии, зависит от вида атрофии и того какие функции нарушены.

Так, при нарушениях в коре мозжечка, лечение направлено на восстановление двигательных функций, и применение препаратов, корректирующих тремор. В ряде случаев показана операция по удалению новообразований.

Иногда используются лекарства, улучшающие метаболизм и мозговое кровообращение, обеспечивается хорошая циркуляция крови и доступ к свежему воздуху, чтобы предотвратить кислородное голодание. Нередко поражение затрагивает другие органы человека, поэтому, необходимо полное обследование в институте мозга.

Лечение атрофического изменения мозга

При медленной гибели нейронов (обрабатывающих, хранящих, передающих информацию электрически возбудимым клеткам) развиваются атрофические изменения головного мозга – церебральная атрофия. При этом повреждается кора или подкорка головного мозга. Данное расстройство обычно встречается у пожилых людей, причем большинство больных – женщины.

Атрофия может возникнуть влет и закончиться полным слабоумием. Это связывают с усыханием массы мозга из-за процесса старения. Но иногда патология наблюдается и в детском возрасте. Причин ее появления много. Лечение обычно назначают симптоматическое, так как это прогрессирующее и неизлечимое заболевание.

Виды патологии

Существует несколько видов атрофии:

• Мультисистемная, характеризующаяся изменениями в мозжечке, ликворе, мозговом стволе. У пациента отмечаются вегетативные нарушения, дисфункция эрекции, шаткость походки, резкое повышение давления, тремор конечностей. Часто симптомы патологии ложно путают с другими заболеваниями, например, с болезнью Паркинсона.
• Кортикальная, вызванная деструкцией ткани коры мозга из-за возрастных изменений, происходящих в нейронах. Зачастую страдают лобные доли. Расстройство выражается нарастающими темпами, и в будущем перерастает в старческое слабоумие.
• Субатрофия. Дя нее характерна частичная утрата деятельности отдельного участка или всей доли мозга. Если процесс произошел в лобно-височном отделе, у пациента возникают трудности со слухом, общением с людьми, появляются проблемы с сердцем.
• Диффузная атрофия. Сначала имеет симптомы, характерные для изменений мозжечка, но позже проявляется более специфическими признаками, по которым диагностируют патологию. Отягощается расстройство нарушением мозгового кровообращения, и считается самым неблагоприятным типом атрофической трансформации.
• Корковая или подкорковая трансформация вызывается тромбозом и наличием атеросклеротических бляшек, приводящих к кислородному голоданию и разрушению нейронов в теменной и затылочной области мозга. Толчком для развития патологии нередко выступает нарушение обменных процессов, атеросклероз, скачки кровяного давления и другие провоцирующие факторы.

Симптоматика

Проявления болезни сильно зависят от того, какой именно участок мозга задет. Церебеллярная атрофия подкорковых зон имеет такие признаки:

• При трансформации в продолговатом мозге нарушается дыхание, страдает сердечно-сосудистая и пищеварительная система, угнетаются защитные рефлексы.
• Деструктивные изменения мозжечка характеризуются нарушенным тонусом мышц и координацией движений.
• Пропадают реакции на раздражители в связи с отмиранием клеток среднего мозга.
• Повреждения промежуточного мозга проявляются нарушенной терморегуляцией и обменным метаболическим дисбалансом.
• Атрофию переднего мозга не заметить сложно – все виды рефлекторных реакций на раздражители утрачиваются.

Осложненное поражение подкорковых клеток мозговой ткани и структур грозит потерей способности к жизнедеятельности и смертью в будущем. Подобная степень атрофических изменений наблюдается редко, в основном после серьезных травм или повреждения крупных сосудов.

Атрофия коры головного мозга характеризуется следующими признаками:

• Сложности с подбором нужных слов для выражения мыслей, чувств.
• Снижение способности к самокритике и к осмыслению текущих событий.
• Затруднение речи.
• Заметное ухудшение памяти.
• Эмоциональные срывы, нервозность.
• Отсутствие желания заботиться об окружающих.
• Нарушенная моторика рук, изменение почерка в худшую сторону.
• Нарушение психики.

Больной постепенно теряет способность к узнаванию предметов и к пониманию, что с ними делать. Он не ориентируется в пространстве из-за нарушений в памяти. Проявляется нетипичная манера подражания другим людям, так как человек становится легко внушаемым. В будущем развивается маразм, характеризующийся полным распадом личности.

Стадии течения болезни

Сначала больной без особого труда выполняет прежние функции, если они не требуют умственного напряжения. В основном отмечаются общие симптомы:

• Кружение головы.
• Приступы головной боли.
• Рассеянность.
• Невнимательность.
• Депрессивное состояние.

Такие признаки часто списывают на сосудистые расстройства. Если на данной стадии диагностировать болезнь и начать грамотное лечение, то это поможет существенно замедлить некротический процесс.

Постепенно у больного ослабляется самоконтроль, его поведение становится странным, он поступает необдуманно, иногда возникает агрессия. Замечаются нарушения координации, страдает мелкая моторика. Снижается способность к социальной адаптации. Трансформация в мозге сказывается на осознанности речи. Жалобы на свое состояние прекращаются, так как изменяется восприятие и анализ настоящих событий.

Последний этап характеризуется наиболее серьезной деструкцией мозга. Церебральная атрофия приводит к слабоумию. Больной уже не может самостоятельно себя обслуживать, высказываться, читать и писать. Замечаются психические нарушения.

Причины

Установить полную картину развития атрофии мозга пока не удалось. Но многочисленные исследования специалистов гласят, что основные причины болезни кроются в генетических патологиях. Намного реже симптомы трансформаций развиваются на фоне вторичных деформаций нервной ткани, спровоцированных внешними раздражителями.

К врожденным причинам относят:

• Наследственность.
• Вирусы и инфекции, поразившие ребенка еще в утробе.
• Хромосомные мутации.

К одному из генетических заболеваний, поражающих кору мозга, относят болезнь Пика, развивающуюся у взрослых. Это редкое, прогрессирующее расстройство, повреждающее лобные и височные доли. Средняя продолжительность жизни после начала болезни – 5-6 лет. Частичная атрофия тканей встречается и при следующих заболеваниях:

• Болезнь Альцгеймера.
• Синдром паркинсонизма.
• Болезнь Гентингтона.

К приобретенным причинам относят:

• Злоупотребление алкоголем и наркомания, вызывающие хроническое отравление организма.
• Нейроинфекции хронического и острого характера.
• Травмы, сотрясения, операции на мозге.
• Гидроцефалия.
• Почечная недостаточность.
• Ишемия.
• Атеросклероз.
• Ионизирующее излучение.

Приобретенные причины церебральной атрофии считаются условными. У больных они наблюдаются не больше чем 1 на 20 случаев. А при врожденных аномалиях они крайне редко провоцируют болезнь.

Диагностика

Заболевание диагностируют инструментальными методами:

• Магниторезонансной томографией, определяющей повреждение мозговых структур. Процедура позволяет точно диагностировать болезнь на ранних этапах и наблюдать за ее течением.
• Компьютерной томографией, позволяющей выявить болезни сосудов головного мозга, определить локализацию имеющихся новообразований и других патологий, мешающих нормальной циркуляции крови. Самой информативной считают мультиспиральную томографию. В ходе данного обследования можно обнаружить даже начальную стадию субатрофии благодаря послойному преобразованию изображения проблемного участка мозга.

У детей

Атрофия головного мозга у новорожденных зачастую вызывается гидроцефалией. Выражается расстройство увеличением количества ликвора, защищающего мозг от различных повреждений. Причин подобного состояния довольно много. Часто заболевание развивается еще в утробе из-за:

Иногда провокаторами выступают родовые травмы с последующим мозговым кровоизлиянием. Также атрофию с серьезными мозговыми изменениями связывают с гипоксией, резус-конфликтом, генетическими нарушениями.

Выявить патологию можно ультразвуковым обследованием. После постановки диагноза ребенка госпитализируют, так как ему требуется серьезное лечение, которое заключается в устранении симптомов. Немало сил и времени потребуется для реабилитации, но даже в лучшем случае последствия сказываются на умственном и физическом развитии малыша. Осложненная деструкция тканей мозга приводит к смерти.

Терапия

Пациентам с атрофией требуется постоянный уход и внимание родственников. Лечение заболевания заключается в приеме:

• Антидепрессантов.
• Успокоительных препаратов.
• Легких транквилизаторов.

• При ишемии назначают ноотропы.
• При атеросклерозе применяют статины.
• При повышенном тромбообразовании – антиагреганты.
• При гидроцефалии лечение проводят диуретиками.
• Для улучшения обменных процессов назначают витаминотерапию.

Также используются медикаменты, улучшающие кровообращение. Они стимулируют процесс кроветворения, нормализуют циркуляцию крови, приостанавливают некроз тканей, обеспечивая их кислородом. При отсутствии противопоказаний назначают массаж, улучшающий кровообращение и психоэмоциональный настрой пациента.

Так как у пожилых людей атрофия часто развивается из-за атеросклероза и скачков кровяного давления, обязательно нормализуют давление и показатели липидного обмена. Из антигипертензивных препаратов используют ингибиторы АПФ и антагонисты ангиотензина.

Когда проявляются выраженные признаки болезни, пациент должен находиться в привычных условиях жизни, окруженный спокойной благоприятной атмосферой. Любая стрессовая ситуация способна усугубить состояние. Важно обеспечить человеку возможность заниматься обычными делами, чувствовать себя нужным в семье, не менять привычек и сложившегося образа жизни. Он нуждается в здоровом сбалансированном питании, физических нагрузках, чередующихся с отдыхом, соблюдении режима дня.

Профилактика и диета

Правильный настрой, активное участие в жизни семьи, домашние хлопоты позитивно влияют на состояние больного и затормаживают развитие болезни. К этому склоняется большинство опытных специалистов. Способствуют предотвращению болезни:

• Категорический отказ от вредных привычек.
• Занятия спортом.
• Правильное питание.
• Ежедневный контроль артериального давления (для этого используют тонометр, и записывают показатели в блокнот).
• Обязательные умственные нагрузки (чтение, разгадывание кроссвордов).

Диета играет немаловажную роль в поддержании мозга на должном уровне. Улучшить работу мозга помогают:

• Орехи (грецкие, арахис, миндаль).
• Фрукты (лучше свежие).
• Морепродукты и рыба.
• Злаки, отруби.
• Кисломолочные продукты.
• Зелень.

Из меню желательно исключить:

Человек, у которого обнаружены атрофические изменения головного мозга, не должен опускать руки, зная, что это такое заболевание, которое не лечат медикаментами. Рано или поздно наступит ухудшение. Главное, замедлить течение болезни, нагружать ум и тело, стараться радоваться жизни и участвовать в ней как можно активнее.

Моему ребенку 5 лет и 7 месяцев ставят диагноз по КТ: признаки умеренных атрофических изменений ткани мозга лобных, теменных долей.Ротационный подвывих атланта.

Ребенок не разговаривает, два слова только мама и папа, речь обращенную понимает.

Вся информация на сайте предоставляется исключительно в ознакомительных целях и не может заменить консультацию лечащего врача.

Врожденная атрофия мозжечка

Наследственная врожденная атрофия мозжечка представляет собой сборную группу синдромов, встречающихся сравни­тельно редко. Истинную распространенность данных заболе­ваний оценить достаточно сложно, поскольку большинство случаев врожденной атрофии мозжечка являются споради­ческими, и у детей обычно ставится диагноз мозжечковой формы детского церебрального паралича.

Еще одним предметом дискуссий остается вопрос о сущ­ности патологического процесса и, следовательно, об адекват­ном обозначении данной группы заболеваний: атрофия или аплазия мозжечка? Аплазия (или дисгенезия) мозжечка предполагает нарушение нормального онтогенетического раз­вития и дифференцировки как различных частей мозжечка, так и отдельных клеточных слоев коры. Принимая во внима­ние, что указанные изменения могут происходить под воздей­ствием самых различных экзогенных факторов (например, внутриутробная цитомегаловирусная инфекция, применение рентгенотерапии у матери во время беременности), логично предположить, что и определенные наследственно-метаболи­ческие дефекты, также могут приводить к развитию врожден­ной аплазии мозжечка. С другой стороны, оценка мозжечко­вых функций у грудных детей исключительно затруднена, поэтому в случаях «врожденной атаксии» нельзя исключать возможность раннего развития истинного атрофического про­цесса мозжечка, т.е. дегенеративных изменений и гибели нор­мально сформированных в раннем онтогенезе клеточных структур. Дополнительная сложность заключается в том, что для дифференцирования врожденных дефектов развития и атрофического процесса при раннем начале болезни одних только морфологических критериев недостаточно, тем более, что может иметь место сочетание обоих состояний. Как и большинство авторов, мы сохранили использование термина «врожденная атрофия мозжечка», поскольку даже при нали­чии истинной гипо- и аплазии мозжечка она может сопровож­даться развитием вторичных атрофических изменений.

Генетические данные. Врожденные мозжечковые атро­фии могут наследоваться по аутосомно-доминантному, ауто- сомно-рецессивному и Х-сцепленному рецессивному типам.

Клиническая характеристика. Начальные симптомы моз­жечковой дисфункции на первом году жизни ребенка легко просмотреть, так как они недостаточно специфичны и обычно маскируются картиной общей задержки моторного развития. Нарушения моторного развития проявляются в запаздывании основных этапов формирования нормальных двигательных функций, в первую очередь сидения и ходьбы. Уже в возрас­те нескольких месяцев может отмечаться интенционный тре­мор, довольно рано появляется также тремор головы и осцил­ляции туловища в положении сидя. При попытке ребенка фиксировать взгляд иногда можно отметить нистагм. Научив­шись ходить с поддержкой, ребенок при потере опоры может немедленно упасть. Навыки самостоятельного поддержания

6 88 равновесия туловища даются с большим трудом.

Дополнительная симптоматика при врожденных атрофиях мозжечка исключительно вариабельна. Наиболее часто встре­чается задержка психического развития, дизартрия, нистагм, глазодвигательные и зрачковые нарушения, атрофия зри­тельных нервов, глухота, мышечная гипотония, пирамидные симптомы, гидроцефалия, задержка роста.

Данные лабораторных и функциональных исследова­ний. При КТ и МРТ у больных обнаруживаются признаки ат­рофии червя мозжечка, расширение верхней мозжечковой цистерны. В меньшей степени могут быть выражены призна­ки атрофии полушарий мозжечка, IV желудочек обычно нор­мальных размеров. У некоторых больных эти изменения со­четаются с расширением стволовых цистернальных про­странств, атрофическими изменениями в супратенториаль- ных отделах мозга, иногда может обнаруживаться аплазия мозолистого тела.

Патоморфологические изменения. Морфологическая кар­тина при различных формах врожденной атрофии мозжечка весьма разнообразна. Чаще всего описывается полная или час­тичная агенезия червя мозжечка. Кроме того, может быть обна­ружена гипоплазия гранулярного слоя коры мозжечка, гетеро- топии коры мозжечка, глиоз пирамидных трактов, зубчатых ядер, гибель нейронов нижних олив и ядер ствола мозга, ме- нингомиелоцеле и другие изменения [Вгиуп К., 1991].

Критерии диагноза. Основными критериями диагноза врожденной атрофии мозжечка являются:

Начальные симптомы мозжечковой дисфункции выявляют­ся на первом году жизни;

Мозжечковая атаксия, интенционный тремор, тремор голо­вы, осцилляции туловища;

Признаки атрофии червя мозжечка, расширение верхней мозжечковой цистерны (КТ, МРТ); менее выражена атро­фия полушарий мозжечка; IV желудочек не изменен;

Течение мягко прогрессирующее до 10-12 лет с дальней­шей стабилизацией процесса.

Дифференциальный диагноз. Врожденную атрофию моз­жечка следует дифференцировать от детского церебрального

паралича (ДЦП). Против ДЦП свидетельствует наличие в семье нескольких случаев заболевания с аналогичной клини­ческой картиной, отсутствие в анамнезе факторов, способст­вующих развитию ДЦП (родовая травма, внутриутробная ин­фекция, резус-конфликт и др.), отсутствие при КТ- и МРТ- исследовании кист и других изменений, нередко обнаружива­емых при ДЦП. Следует отметить, что при подозрении на на­следственную врожденную атрофию мозжечка желательно обследовать здоровых родственников больного (в том числе КТ и МРТ), так как известны случаи, когда даже при нали­чии тотальной агенезии мозжечка клинические симптомы мозжечковой дисфункции не развивались.