Определение двс синдрома. ДВС-синдром: лечение и диагностика. Что можете сделать вы

Развитие синдрома у новорожденного возможно из-за факторов внутриутробного развития или патологий после рождения или во время родов.

В пубертатном периоде развитию заболевания способствуют следующие факторы:

• предлежание плаценты,
• фетоплацентарная недостаточность,
• гибель одного ребёнка при многоплодной беременности,
• злокачественные новообразования матки с повреждением её мягких тканей,
• тяжёлый гестоз на поздних сроках беременности,
• необоснованно затянутая стимуляция родовой деятельности.

Причины развития ДВС синдрома в перинатальном и неонатальном периоде:

• конфликтный резус-фактор,
• кислородное голодание,
• преждевременные роды,
• инфицирование во время родов,
• дыхательные расстройства,
• родовые травмы, повлекшие расстройства центральной нервной системы.

Симптомы

При наличии ДВС синдрома у беременной, с вероятностью в 90% можно говорить о том, что данная проблема кровотока будет и у её грудничка.

Сразу после рождения невозможно визуально обнаружить проявления заболевания у новорожденного. Необходим оперативный анализ крови, который сообщит данные о составе крови, плазмы и концентрации в ней тромбопластин.

У новорожденного также проходят все стадии развития синдрома.

• гиперкоагуляция - склеивание клеток крови,
• гипокоагуляция - чрезмерное разжижение крови,
• фибринолиз - самая критическая стадия с ярко выраженной тромбоцитопенией,
• восстановление - нормализация уровня тромбоцитов в крови.

Диагностика ДВС синдрома у новорожденного

У младенца эти этапы развиваются стремительно. При отсутствии своевременной диагностики наступление третьей стадии для большинства грудничков становится смертельной, поскольку организм сам не может справиться с аномалией и происходят множественные внутренние кровоизлияния.

Мгновенное реагирование специалистов на отклонения в гемостазе новорожденного может спасти маленького человека от серьёзных осложнений и трагичных последствий.

Осложнения

Внутриутробное развитие ДВС синдрома грозит замиранием беременности, преждевременными родами.

При выявлении заболевания сразу после рождения и моментальном лечении прогноз достаточно благоприятен.

Если же диагноз поставлен поздно, то вероятность смерти младенца составляет 30-50%.

Лечение

Что можете сделать вы

Молодой маме нужно быть предельно внимательной, чётко выполнять все врачебные рекомендации, соглашаться с лечебной тактикой врача и принимать необходимые препараты. Только в согласии со специалистами можно максимально быстро и без побочных эффектов восстановить свёртываемость крови малыша.

Ни в коем случае не нужно прибегать к помощи народной терапии. Её методы могут лишь усугубить ситуацию.

Молодой маме нужно сохранять спокойствие во избежание трудностей с лактацией. Ведь именно грудное молоко является лучшим иммуномодулятором в период младенчества, а также отличным успокоительным средством, но только в случае хорошего психического состояния мамы.

Что делает врач

Над лечением ДВС синдрома у новорожденного работает группа специалистов. Они составляют индивидуальную схему лечения в каждом конкретном случае. Терапевтическая тактика зависит от стадии заболевания, её причин и общего состояния новорожденного. В любом случае врачи придерживаются следующих принципов.

• Незамедлительное начало лечения после получения результатов анализа крови.
• Оперативное удаление причин ДВС синдрома. В первую очередь терапия направлена на снятие интоксикации детского организма и на вывод из шокового состояния.
• Расчёт возможных рисков, исходя из которого выбираются методы лечения и устранения симптоматики.

В любом случае лечение имеет комплексный характер. Как правило, терапия идёт сразу в нескольких направлениях, которые позволяют добиваться быстрого и хорошего эффекта.

• противошоковые меры,
• поддержание состава и объёма крови и плазмы,
• лечение основного заболевания,
• устранение патологических отклонений,
• гепаринотерапия,
• введение медикаментозных препаратов,
• восстановительная терапия при помощи лекарств, витаминов и физиопроцедур.

Профилактика

Синдромное нарушение гомеостаза проще предотвратить, чем лечить. Во избежание детской патологии будущая мама должна начать заботиться о своём ребёнке ещё до зачатия. Безусловно, забота должна продолжаться и после рождения. Для профилактики ДВС синдрома у новорожденного необходимо:

• до беременности выявить патологические отклонения в своём организме и устранить их,
• во время беременности посещать гинеколога, вести здоровый образ жизни, правильно питаться, оградить себя от негативного воздействия. Всё это делается с целью нормального хода беременности и развития плода.
• с началом родовой деятельности вызвать скорую помощь или самостоятельно добраться до роддома, не проводить роды в домашних условиях,
• при необходимости после родов безотлагательно дать согласие на лечение младенца.

ДВС-синдром - тяжелая катастрофа организма, ставящая его на грань между жизнью и смертью, характеризующаяся тяжелыми фазовыми нарушениями в системе гемостаза, тромбозами и геморрагиями, нарушением микроциркуляции и тяжелыми метаболическими нарушениями в органах с выраженной их дисфункцией, протеолизом, интоксикацией, развитием или углублением явлений шока.

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ и КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

ДВС синдром развивается при многих заболеваниях и практически при всех терминальных состояниях в результате появления в кровотоке тканевого тромбопластина. ДВС-синдром неспецифичен и универсален, поэтому в настоящее время его рассматривают как общебиологический процесс, предназначенный природой как для остановки кровотечения при нарушении целостности сосуда, так и для отграничения пораженных тканей от всего организма.

Микротромбообразование и блокада микроциркуляции могут развиваться :
во всей системе кровообращения с преобладанием процесса в органах-мишенях (или шок-органах) - легких, почках, печени, головном мозге, желудке и кишечнике, надпочечниках и др.
в отдельных органах и частях тела (региональные формы).

Процесс может быть :
острым (часто молниеносным) - сопутствует тяжелым инфекционно-септическим заболеваниям (в том числе при абортах, во время родов, у новорожденных, всем видам шока, деструктивным процессам в органах, тяжелым травмам и травматичным хирургическим вмешательствам, острому внутрисосудистому гемолизу (в том числе при несовместимых гемотрансфузиях), акушерской патологии (предлежание и ранняя отслойка плаценты, эмболия околоплодными водами, особенно инфицированными, ручное отделение плаценты, гипотонические кровотечения, массаж матки при ее атонии), массивным гемотрансфузиям (опасность возрастает при использовании крови более 5 дней хранения), острым отравлениям (кислоты, щелочи, змеиные яды и др.), иногда острым аллергическим реакциям и всем терминальным состояниям;
подострым - наблюдается при более легком течении всех перечисленных выше заболеваний, а также при поздних токсикозах беременности, внутриутробной гибели плода, лейкозах, иммунокомплексных болезнях (подострые формы геморрагического васкулита), гемолитико-уремическом синдроме (может возникнуть и острый ДВС-синдром);
хроническим - часто осложняет злокачественные новообразования, хронические лейкозы, все формы сгущения крови (эритремии, эритроцитозы), гипертромбоцитозы, хроническую сердечную и легочно-сердечную недостаточность, хрониосепсис, васкулиты, гигантские гемангиомы (синдром Казабаха - Мерритта), массивный контакт крови (особенно повторяющийся) с чужеродной поверхностью (гемодиализ при хронической почечной недостаточности, использование аппаратов экстракорпорального кровообращения);
рецидивирующим с периодами обострения и стихания.

В зависимости от инициального механизма активации гемостаза можно выделить следующие формы ДВС-синдрома :
с преобладанием активации прокоагулянтного звена гемостаза вследствие попадания в кровоток извне тканевого тромбопластина, вызывающего свертывание крови по внешнему механизму (акушерские осложнения, краш-синдром и т.п.);
с преобладающей активностью сосудисто-тромбоцитарного гемостаза в результате генерализованного поражения сосудистого эндотелия и(или) первичной активации тромбоцитов (системная красная волчанка, системные васкулиты, аллергические реакции, инфекции);
с одинаковой активностью прокоагулянтного и сосудисто-тромбоцитарного гемостаза в результате контактной и фосфолипидной активации внутреннего механизма свертывания через ХII фактор и фосфолипиды клеточных мембран (экстракорпоральное кровообращение, протезирование сосудов и клапанов сердца, внутрисосудистый гемолиз, острое отторжение трансплантата).

Большое значение в развитии ДВС-синдрома имеет агрегация клеток крови (сладж-синдром) в зоне микроциркуляции, приводящая к ее нарушению. При этом освобождение из клеток веществ с прокоагулянтной активностью усугубляет активацию системы гемостаза, способствует развитию множественных микротромбозов и прогрессированию ДВС-синдрома. Этот механизм играет существенную роль при всех видах шока, в том числе и гиповолемическом, осложняющем в некоторых случаях нефротического синдрома с критически низким уровнем альбумина крови (ниже 15 г/л), заболеваниях, протекающих с эритроцитозом и тромбоцитозом.

Стадии ДВС-синдрома (М.С. Мачабели) :
I стадия – стадия гиперкоагуляции - генерализованная активация процесса свертывания и агрегации клеток (при хроническом течении процесса она сохраняется длительное время благодаря компенсаторным механизмам противосвертывающей системы, срыв последних обусловливает переход его во вторую стадию);
II стадия – нарастающая коагулопатия потребления - отмечается уменьшение количества тромбоцитов и фибриногена вследствие их убыли (потребления) на образование тромбов, расход плазменных факторов коагуляции;
III стадия – стадия выраженной гипокоагуляции - происходит формирование растворимых комплексов фибрин-мономеров, обладающих резистентностью к тромбину; патогенез этой стадии связан с несколькими факторами:
- коагулопатией потребления,
- активацией фибринолиза (в процессе которого образуются продукты деградации фибрина, обладающие антикоагулянтным и антиагрегантным свойствами);
- блокированием полимеризации фибрин–мономеров, образующихся в условиях избытка тромбина в циркуляции, и фибриногена накапливающимися продуктами деградации фибрина;
IV стадия - обратное развите ДВС-синдрома.

!!! при остром ДВС-синдроме первая кратковременная фаза часто просматривается; для ее выявления следует обращать внимание на легкое тромбирование пунктируемых вен и игл при заборе крови на анализы, очень быстрое свертывание крови в пробирках (несмотря на смешивание ее с цитратом), появление немотивированных тромбозов и признаков органной недостаточности (например, снижение диуреза вследствие нарушения микроциркуляции в почках как ранний признак развивающейся почечной недостаточности)

!!! III стадия ДВС-синдрома является критической, именно она часто заканчивается летально даже при интенсивной корригирующей систему гемостаза терапии

Схематично патогенез ДВС-синдрома может быть представлен следующей последовательностью патологических нарушений : активация системы гемостаза со сменой фаз гипер- и гипокоагупяции - внутрисосудистое свертывание крови, агрегация тромбоцитов и эритроцитов - микротромбирование сосудов и блокада микроциркуляции в органах с их дисфункцией и дистрофией - истощение компонентов свертывающей системы крови и фибринолиза, физиологических антикоагулянтов (антитромбина III, протеинов С и S), снижение содержания тромбоцитов в крови (тромбоцитопения потребления). Существенно сказывается токсическое влияние продуктов белкового распада, скапливающихся в большом количестве как в крови, так и в органах в результате резкой активации протеопитических систем (свертывающей, калликреинкининовой, фибринолитической, комплемента и др.), нарушения кровоснабжения, гипоксии и некротических изменений в тканях, частого ослабления дезинтоксикационной и выделительной функции печени и почек.

Клиническая картина ДВС-синдрома варьирует от малосимптомных и даже бессимптомных форм при латентном течении процесса до клинически манифестных, проявляющихся яркой мультиорганной патологией. Полиморфизм клинических симптомов ДВС-синдрома обусловлен ишемическими (тромботическими) и геморрагическими повреждениями в первую очередь органов, имеющих хорошо выраженную микроциркуляторную сеть (легкие, почки, надпочечники, печень, желудочно-кишечный тракт, кожа), блокада которой вследствие генерализованного тромбообразования приводит к их дисфункции. При этом симптомы ДВС-синдрома наслаиваются на симптомы основного заболевания, ставшего причиной этого осложнения.

Осложнения ДВС синдрома :
блокада микроциркуляции в органах , приводит к нарушению их функций (наиболее частыми органами-мишенями при этом являются легкие и(или) почки из-за особенностей микроциркуляции в них) в виде острой легочной недостаточности и острой почечной недостаточности; возможно развитие некроза печени; наличие тромбозов мелких сосудов в желудочно-кишечном тракте может привести к развитию острых язв, мезентериального тромбоза с развитием инфаркта кишечника, наличие тромбозов мелких сосудов в головном мозге может стать причиной развития ишемического инсульта; вследствие тромбоза сосудов надпочечников возможно развитие острой надпочечниковой недостаточности
гемокоагуляционный шок является наиболее тяжелым осложнением ДВС-синдрома и ассоциирован с неблагоприятным прогнозом;
геморрагический синдром - характеризуется кровоизлияниями в кожу и слизистые, носовыми, маточными, желудочно-кишечными кровотечениями, реже – почечными и легочными кровотечениями;
постгеморрагическая анемия (почти всегда усугубляется присоединением гемолитического компонента, если только ДВС-синдром не развивается при заболеваниях, характерной чертой которых является внутрисосудистый гемолиз);

!!! характерным для острого ДВС-синдрома является сочетанное поражение двух органов и более

ДИАГНОСТИКА

Ранняя диагностика ДВС-синдрома носит ситуационный характер и основана на выявлении заболеваний и состояний, при которых ДВС-синдром развивается закономерно. Во всех этих случаях необходимо начинать раннюю профилактическую терапию до появления выраженных клинических и лабораторных признаков ДВС-синдрома.

Диагностика должна основываться на проведении следующих мероприятий :
критическом анализе клиники;
тщательном исследовании системы гемостаза на предмет выяснения формы и стадии синдрома;
оценке реакции гемостаза на проводимую терапию противотромботическими препаратами.

К лабораторным проявлениям ДВС-синдрома относятся :
тромбоцитопения ;
фрагментация эритроцитов (шизоцитоз) из-за их повреждения нитями фибрина;
удлинение ПВ (протромбиновое время; служит показателем состояния внешнего механизма свертывания), АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время; отражает активность внутреннего механизма свертывания и уровень фактора XII , фактора XI , фактора IX , фактора VIII , высокомолекулярного кининогена и прекалликреина) и тромбинового времени ;
снижение уровня фибриногена в результате потребления факторов свертывания;
повышение уровня продуктов деградации фибрина (ПДФ) вследствие интенсивного вторичного фибринолиза (для последнего наиболее специфично иммунологическое определение D-димеров, отражающих распад стабилизированного фибрина).

Склонность к кровоточивости в наибольшей степени коррелирует со снижением уровня фибриногена.

ПРИНЦИПЫ ТЕРАПИИ ДВС-СИНДРОМА

В силу выраженной гетерогенности причин, приводящих к развитию ДВС-синдрома, не представляется возможным дать исчерпывающие рекомендации по его терапии для каждого конкретного случая.

При лечении ДВС-синдрома необходимо придерживаться следующих принципов :
комплексность;
патогенетичность;
дифференцированность в зависимости от стадии процесса.

!!! смыслом терапевтических мероприятий является остановка внутрисосудистого тромбообразования

В первую очередь действия врача должны быть направлены на ликвидацию или активную терапию основной причины ДВС-синдрома. К ним следует отнести такие мероприятия, как применение антибиотиков (широкого спектра действия с подключением направленных иммуноглобулинов), цитостатиков; активная противошоковая терапия, нормализация ОЦК; родоразрешение, экстирпация матки и т.п. Без рано начатой успешной этиотропной терапии нельзя рассчитывать на спасение жизни пациента. Больные нуждаются в срочном направлении или переводе в отделение реанимации и интенсивной терапии, обязательном привлечении к лечебному процессу трансфузиологов и специалистов по патологии системы гемостаза.

Инфузионно-трансфузионная терапия ДВС-синдрома . Высокая эффективность лечения достигается ранним подключением струйных трансфузий свежезамороженной плазмы (до 800–1600 мл/сут в 2–4 приема). Первоначальная доза 600–800 мл, затем по 300–400 мл через каждые 3–6 ч. такие трансфузии показаны на всех стадиях ДВС-синдрома, потому что они: возмещают недостаток всех компонентов свертывающей и антисвертывающей систем, в том числе антитромбина III и белков С и S (снижение содержания которых при ДВС-синдроме идет особенно интенсивно – в несколько раз быстрее, чем всех прокоагулянтов); позволяют ввести в кровоток полный набор естественных антипротеаз и факторов, восстанавливающих антиагрегационную активность крови и тромборезистентность эндотелия. Перед каждой трансфузией свежезамороженной плазмы внутривенно вводят 5 000–10 000 ЕД гепарина для того, чтобы активизировать антитромбин III, вводимый с плазмой. Это также предупреждает свертывание плазмы циркулирующим тромбином. При ДВС-синдроме инфекционно-токсической природы и развитии легочного дистресс-синдрома показан плазмоцитаферез, поскольку в патогенезе этих форм существенную роль играют лейкоциты, одни из которых начинают продуцировать тканевой тромбопластин (мононуклеары), а другие – эстеразы, вызывающие интерстициальный отек легких (нейтрофилы). Методы плазмотерапии и плазмозамены повышают эффективность лечения ДВС-синдрома и вызывающих его заболеваний, снижают в несколько раз летальность, что позволяет считать их одними из основных способов терапии больных с этим нарушением гемостаза.

При значительной анемизации и снижении гематокрита необходимо проводить трансфузии свежей консервированной крови (суточной или до 3 дней хранения), эритроцитной массы. Требование переливания свежих гемопрепаратов обусловлено тем, что в консервированной крови более 3 сут хранения образуются микросгустки, поступление которых в кровь приводит только к потенцированию ДВС-синдрома. Гематокрит необходимо поддерживать в пределах не ниже 22%, уровень гемоглобина – более 80 г/л, эритроцитов – 2,5 х 1012 /л и выше). Быстрая и полная нормализация показателей красной крови не должна быть самоцелью, ведь умеренная гемодилюция помогает восстановлению нормальной микроциркуляции в органах. Нельзя забывать о том, что чрезмерно обильные гемотрансфузии ведут к усугублению ДВС-синдрома, в связи с чем при проведении инфузионно-трансфузионной терапии необходима осторожность – надо строго учитывать количество переливаемой крови, а также кровопотерю, потерю организмом жидкости, диурез. Следует помнить, что острый ДВС-синдром легко осложняется отеком легких, поэтому значительные циркуляторные перегрузки сердечно-сосудистой системы весьма нежелательны. Чрезмерная интенсивность инфузионно-трансфузионной терапии может не просто затруднить терапию ДВС-синдрома, но и привести к его необратимости.

В III стадии ДВС-синдрома и при выраженном протеолизе в тканях (гангрена легкого, некротический панкреатит, острая дистрофия печени и др.) показаны плазмаферез и струйные трансфузии свежезамороженной плазмы (под прикрытием малых доз гепарина – 2 500 ЕД на вливание) сочетают с повторным внутривенным введением больших доз контрикала (до 300 000–500 000 ЕД и более) или других антипротеаз.

На поздних этапах развития ДВС-синдрома и при его разновидностях, протекающих на фоне гипоплазии и дисплазии костного мозга (лучевая, цитотоксическая болезни, лейкозы, апластические анемии), для купирования кровотечений необходимо производить трансфузии концентратов эритроцитов или эритроцитной массы и концентратов тромбоцитов (по 4–6 доз в сутки).

Использование гепарина при лечении ДВС-синдрома оправдано на любой его стадии в силу того, что он противодействует развитию внутрисосудистого тромбообразования. Гепарин обладает антитромбопластиновым и антитромбиновым действиями, тормозит переход фибриногена в фибрин, снижает агрегацию эритроцитов и, в меньшей степени, тромбоцитов. Основным способом введения гепарина является внутривенный капельный (в изотоническом растворе хлорида натрия, с плазмой и т.д.). В некоторых случаях его можно дополнять подкожными инъекциями в клетчатку передней брюшной стенки ниже пупочной линии. Внутримышечные инъекции не рекомендуются из-за разной скорости резорбции препарата (что затрудняет его дозирование), легкого образования в условиях ДВС-синдрома обширных, инфицирующихся гематом. Тактика гепаринотерапии зависит от течения ДВС-синдрома и наличия или отсутствия у больного раневой поверхности. Так, при остром течении синдрома можно обойтись однократным применением минимальной дозы гепарина. Этого может быть достаточно для того, чтобы разорвать порочный круг: внутрисосудистое свертывание – кровотечение. При подостром течении ДВС-синдрома, напротив, требуется повторное введение гепарина. Наличие же у больного свежей раны требует большой осторожности при назначении гепаринотерапии либо вообще отказа от ее проведения. Дозу гепарина варьируют в зависимости от формы и фазы ДВС-синдрома: в I стадии (гиперкоагуляция) и в начале исходного периода (при еще достаточно сохраненной свертываемости крови) гепарин имеет профилактическое значение и его суточная доза при отсутствии обильного исходного кровотечения может доходить до 40 000–60 000 ЕД (500–800 ЕД/кг). Первоначальную дозу 5 000–10 000 ЕД вводят внутривенно болюсно, а затем переходят на капельное введение. Во II стадии ДВС-синдрома гепарин имеет терапевтическое значение: он нейтрализует действие продолжающего поступать в кровоток тканевого тромбопластина и образование из него тромбина. Если же начало ДВС-синдрома сопровождается профузным кровотечением (маточным, из язвы или распадающейся опухоли и т.д.) либо имеется высокий риск его возникновения (например, в раннем послеоперационном периоде) суточная доза гепарина должна быть снижена в 2–3 раза либо его использование вообще необходимо отменить. В таких ситуациях, как и в фазе глубокой гипокоагуляции (III стадии ДВС-синдрома), введение гепарина используют в основном для прикрытия трансфузий плазмы и крови (например, в начале каждой трансфузии вводят 2 500–5 000 ЕД гепарина капельно вместе с гемопрепаратом). При наличии в крови больного белков "острой фазы" (например, при острых инфекционно-септических процессах, массивной деструкции тканей, ожогах) дозы гепарина должны быть максимальными, потому что при этом происходит инактивация гепарина, что препятствует его антикоагулянтному действию. Недостаточный эффект от действия гепарина может быть связан с блокадой и снижением содержания в плазме больного его плазменного кофактора – антитромбина III.

Важным звеном комплексной терапии ДВС-синдрома является применение дезагрегантов и препаратов, улучшающих микроциркуляцию крови в органах (курантил, дипиридамол в сочетании с тренталом; допамин – при почечной недостаточности, a -адреноблокаторы – сермион, тиклопедин, дефибротид и др.).

Важный компонент терапии – раннее подключении искусственной вентиляции легких.

Выведению больного из состояния шока способствует применение препаратов антиопиоидного действия (налоксон и др.).

В основе терапии подострой формы ДВС-синдрома лежит лечение основного заболевания, приведшего к развитию синдрома. Наряду с этим присоединяют капельные внутривенные или подкожные введения гепарина (суточная доза от 20 000 до 60 000 ЕД), дезагрегантов (дипиридамола, трентала и др.). Быстрое купирование или ослабление процесса часто достигается лишь при проведении плазмафереза (удалении 600–1200 мл плазмы ежедневно) с заменой частично свежей, нативной или свежезамороженной плазмой, частично – кровезамещающими растворами и альбумином. Процедуру ведут под прикрытием малых доз гепарина.

Аналогично лечится хроническая форма ДВС-синдрома . Если у больного имеют место полиглобулия и сгущение крови ему показаны эксфузии крови, постановка пиявок, цитаферез (удаление эритроцитов, тромбоцитов и их агрегатов), гемодилюция (реополиглюкин внутривенно до 500 мл ежедневно или через день). При гипертромбоцитозе – дезагреганты (ацетилсалициловая кислота по 0,3–0,5 г ежедневно, трентал и др.).

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови возникает при ускоренном образовании тромбов в ответ на шок, массивную травму, тяжелую инфекцию, акушерскую патологию. Характеризуется кровотечениями из-за массивного потребления факторов, отвечающих за их остановку.

Может протекать бессимптомно или приводить к острой дыхательной и почечной недостаточности. Для постановки диагноза нужно учитывать симптомы, провести анализы крови. Лечение предусматривает введение антикоагулянтов, антиагрегантов, переливание крови или ее компонентов, плазмаферез. Подробнее читайте в этой статье.

📌 Читайте в этой статье

Что такое ДВС синдром

Из-за воздействия патологических факторов в мелких сосудах формируются рыхлые тромботические массы, микротромбы, скопления тромбоцитов. Они нарушают кровообращение, микроциркуляцию, приводят к кислородному голоданию, дисфункции внутренних органов. Больше всего дистрофия и разрушение клеток охватывают паренхиму почек, легких, печени и надпочечников. Это объясняется развитой в них микроциркуляторной сосудистой сетью.

Опасность тромбогеморрагического синдрома состоит и в том, что основной запас факторов свертывания, кровяных пластинок обычно расходуется на образование сгустков внутри сосудов. Поэтому повышается риск тяжелых кровотечений, которые очень сложно остановить. Развитие ДВС-синдрома могут вызывать разные патологии, при которых нарушается текучесть крови и ее движение в капиллярах.

По клиническим проявлениям заболевание может иметь скрытое, затяжное течение, а также проявляться молниеносной реакций, приводящей к смерти. Поражения внутренних органов бывают локальными и незначительными или возникает распространенное свертывание крови во всех мелких сосудах с крайне тяжелым течением.

Причины возникновения у взрослых и детей

ДВС-синдром провоцируют состояния, при которых имеется разрушение внутреннего слоя сосудов, клеток крови, повреждение тканей. Это вызывает активацию свертывания крови, нарушение кровотока в мелких капиллярах, венулах и артериолах. Причинами такого состояния могут быть:

• инфекции вирусной или бактериальной природы, осложненные сепсисом;
• шоковое состояние;
• токсикоз второй половины беременности (гестоз);
• ранее отслоение плаценты;
• гибель плода;
• атония матки с профузным кровотечением;
• кесарево сечение;
• метастазы при злокачественных новообразованиях;
• эмболия околоплодными водами;
• длительное сдавление конечностей;
• обширные травмы, ожоги или операция, особенно в условиях искусственного кровообращения;
• переливание крови, пересадка органов;
• кровотечения;
• или ;
• аборты, роды;
• длительное нахождение катетера в сосуде;
• внутрисосудистое разрушение эритроцитов при отравлениях гемолитическими ядами (свинец, ртуть, уксусная кислота, укус змеи);
• лейкоз;
• лучевая болезнь;
• интенсивная противоопухолевая терапия.

Формы проявления

По скорости нарастания нарушений микроциркуляции и их осложнений ДВС-синдром делят на острый, подострый и хронический.

Острый

Возникает у пациентов при массивном поступлении в кровь веществ, повышающих образование тромбов. Бывает при тяжелых, критических состояниях (политравма, тяжелые роды, операции, сдавление тканей). Особенностью этой формы является быстрая смена фаз болезни, отсутствие защитных реакций организма, предотвращающих массивное свертывание.

Подострый

Для его развития требуются недели (до 1 месяца). Течение более благоприятно, чем у острой формы, недостаточность функции внутренних органов менее выражена или умеренная, кровоточивость слабая или средней тяжести. Диагностируют при опухолях крови, легких, почек, отторжении пересаженных тканей, применении гормональных противозачаточных средств.

Если к ним присоединяется кровопотеря, переливание крови, введение кровоостанавливающих средств, стресс, то может перейти в острый процесс.

Хронический

Длится несколько месяцев. Нарушения работы органов нарастают медленно, обычно характеризуется нажеванными поражениями. Его вызывают хронические воспаления легких, печени, опухоли, аутоиммунные заболевания, лейкоз, распространенный атеросклероз. Для выявления клинических признаков, как правило, недостаточно. Нужно подтвердить ДВС-синдром лабораторной диагностикой.

Классификация

Известно несколько видов заболевания. Клинические варианты течения могут проявляться в зависимости от:

• распространенности поражения – ограниченные (один орган) и генерализованные (несколько систем или весь организм);
• степени компенсации – компенсированный (симптомов нет, тромбы разрушаются активацией фибринолиза, факторы свертывания синтезируются или выходят из резервов), субкомпенсированный (есть кровотечения средней степени тяжести), декомпенсированный (запускается каскад реакций рассасывания кровяных сгустков, свертываемость нарушена, сильное кровотечение).

Стадии прогрессирования

Особенность заболевания состоит в последовательной смене симптомов. В классическом варианте ДВС-синдром имеет такие стадии прогрессирования:

1. Повышенное свертывание крови и соединение клеток. Вызвано выходом тромбопластина из разрушенных тканей или аналогичных ему веществ. Они активируют процессы тромбообразования. Длится от десяти минут до нескольких месяцев.
2. Расстройство коагуляции из-за недостатка фибриногена, тромбоцитов, факторов свертывания, так как они усиленно расходовались в первую фазу, а новые еще не образовались.
3. Критическая фаза низкой свертывающей способности. В крови нет фибриногена, происходит разрушение эритроцитов, могут полностью отсутствовать коагуляционные свойства.
4. Восстановление или развитие осложнений. Имеются либо остаточные признаки дистрофии и разрушения, сменяющиеся выздоровлением, либо нарастает острая недостаточность органов.

Симптомы при патологии свертывания крови

Клинические проявления тромбогеморрагического синдрома складываются из признаков основного заболевания, осложнением которого он является и симптомокомплекса ДВС-синдрома.

Шоковое состояние

Связано со свертыванием крови, остановкой микроциркуляции, кислородным голоданием тканей. В процессе образования тромбов и их разрушения в кровь поступает много токсичных соединений, они приводят к нарушению системного кровообращения. Чаще всего трудно определить, какие изменения возникли из-за микротромбоза, а какие были его причиной. Проявлениями шока бывают:

• резкое падение артериального давления и снижение центрального венозного;
• острые нарушения микроциркуляции;
• низкая функциональная активность внутренних органов.

Осложнениями могут быть почечная, печеночная, дыхательная недостаточность или их комбинации. ДВС на фоне шока всегда имеет тяжелое течение, а при длительном периоде – катастрофическое .

В первой фазе избыточная свертываемость крови очевидна, она даже может быть визуальной, когда кровяной сгусток образуется еще до анализа, сразу после забора материала. Во второй фазе на фоне избыточной проявляется и недостаточная коагуляция. В это время одни тесты показывают повышенную, а другие резко сниженную способность к тромбообразованию.

Геморрагический синдром

Повышенная кровоточивость чаще всего появляется при остром течении болезни. Обильная потеря крови может отмечаться и на фоне нормальной концентрации фибриногена или немного пониженной. Локальные кровотечения бывают как проявлением ДВС-синдрома, так и заболеваниями самих органов (язва желудка, инфаркт почки, атония матки). Общими признаками геморрагии являются:

• кровоизлияния в кожу, гематомы;
• носовые, легочные, почечные потери крови;
• кровоизлияние в ткани мозга, надпочечники, околосердечную сумку;
• пропитывание плазмы и эритроцитов в грудную и брюшную полость.

Острая почечная недостаточность

Снижается мочеотделение вплоть до его отсутствия. В моче обнаруживают белок и эритроциты. В крови нарушается баланс солей, кислот и щелочей, нарастает мочевина, креатинин и остаточный азот. Тяжелее всего нарушение работы почек протекает при сочетании с печеночной или легочной недостаточностью, .

Поражение органов-мишеней

Прогрессирование ДВС-синдрома приводит к генерализованным нарушением – полиорганной недостаточности. Ее симптомы:

• разрушение клеток печени с желтухой и болью в правом подреберье;
• эрозии, язвы и кровотечения на слизистой желудка;
• язвенные дефекты в кишечнике;
• остановка движений кишечной стенки, проникновение токсинов в кровь (ослабление моторики кишечника или непроходимость;
• – , головная боль, нарушение сознания, могут быть и ;
• гипофизарная и надпочечниковая недостаточность – тяжелый , диарея, обезвоживание.

Диагностика ДВС синдрома

Для постановки диагноза учитывают наличие кровоподтеков на коже, кровотечения из нескольких органов и такие лабораторные признаки (по анализу крови):

• разрушенные эритроциты;
• снижение тромбоцитов и фибриногена;
• рост уровня продуктов разрушения фибрина;
• низкая активность антитромбина 3;
• удлинение тромбинового времени и активированного тромбопластинового;
• сгустки не формируются или быстро распадаются.

При сомнительных случаях назначают определение , паракоагуляцонных тестов, растворимых фибриновых комплексов.

Лечение заболевания

Если клинические проявления ДВС-синдрома отсутствуют, то его лабораторные признаки корректируют путем воздействия на основное состояние. При остром течении болезни нужно экстренно устранить причину ее появления, в том числе и оперативным путем. Для медикаментозной терапии применяют:

Многие известные люди имели синдром Марфана, признаки которого ярко выражены. Причины кроются в неправильном развитии соединительной ткани. Диагностика у взрослых и детей не отличается. Какое лечение и прогноз?

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови является сложным процессом, которые часто сопровождает многие патологии. Для него характерно возникновение повсеместного свертывания крови в русле циркуляции и блокады микроциркуляции, гипоксии в тканях и нарушения работы органов.

ДВС синдром у детей благодаря повышению свойств вязкости крови замедляет нормальный ток крови. При прохождении сквозь мелкие капилляры кровь расслаивается, происходит выделение плазмы и эритроцитов. У ребенка такой процесс проявляется окрашиванием кожи мраморным рисунком. Впоследствии периферическая кровь обедняется, развивается малокровие и интоксикация.

Причины патологии

Главные факторы, способствующие развитию ДВС синдрома, соотносятся с факторами процесса развития плода. С большой вероятностью врач может прогнозировать возникновение синдрома у новорожденных при фиксировании преждевременного отслоения плаценты или внутриутробного гестационного поражения.

По мере взросления ДВС синдром у ребенка формируется при поражении организма воспалительными и инфекционными болезнями. К провоцирующим факторам относится резус конфликт с матерью, неправильная работа печени и почек, переливание крови неподходящей группы.

Симптоматика болезни

ДВС синдром у новорожденных или у детей в более старшем возрасте является серьезным осложнением различных заболеваний матери в перинатальный период. У новорожденных патология чаще принимает молниеносную или острую форму и имеет четыре стадии развития:

• Стадия гиперкоагуляции.
• Стадия гипокоагуляции.
• Стадия фибринолитическая.
• Стадия восстановления.

У плода или у новорожденного синдром ДВС часто развивается при повреждении плода или развитии некроза тканей, которые освобождают тканевый тромбопластин в ток крови матери и плода. Нарушение тканевой целостности происходит в случае отслоения нормально расположенной плаценты или при гибели одного из двух плодов.

Острое протекание патологии характеризуется тем, что признаки двс синдрома возникают уже на протяжении нескольких часов. Острая форма проявляется при сепсисе, при получении обширных ожогов или отморожений, при синдроме продолжительного сдавливания и т.п.

У большинства пациентов происходит нарушение работы дыхательной системы, что проявляется сильной одышкой. В 60 — 70% случаев развивается недостаточность почек, болезненность в пояснице, уменьшается объем мочи, в ней выявляется наличие эритроцитов, белка, цилиндров.

Диагностика

Способы проведения и объемы лабораторных исследований при развитии ДВС синдрома зависят от тех условий, в которых проводится лечение.

Клинические данные определяются в соответствии с двумя факторами:

1. Серьезность нарушения тока крови в русле микроциркуляции разных органов, что объясняет их дисфункцию.
2. Степень распространения и интенсивность развития геморрагии. Кроме того кровоточивость влияет на функционирование внутренних органов, изменяю симптоматику болезни.

Нарушения микроциркуляции могут спровоцировать недостаточность функционирования систем и органов в зависимости от места поражения и распространенности. Такой процесс проявляется следующим образом:

• Признаки неправильного периферического кровотока — побледнение кожи, мраморный рисунок на коже, пастозность кистей и стоп.
• Возникновение острой формы недостаточности почек.
• Острая форма недостаточности дыхательных процессов.
• Острые отклонения кровотока в мозге.
• Гепаторенальный синдром.
• Острая недостаточность надпочечников.

Процесс лечения патологии

Организация лечения ДВС синдрома предполагает устранение причины его развития. Впоследствии специалисты основывают терапию на избавление организма от интоксикации, нормализацию кровотока и ликвидацию осложнений при развитии таковых. Большое внимание необходимо уделять реологическим характеристикам крови при поражении организма гриппом и простудными патологиями, которые дополняются сильным повышением температуры тела. Это может привести к возникновению массированного ДВС синдрома в организме грудных детей или детей ясельного возраста.

Процесс лечения данной патологии — это сложная клиническая проблема, которой нужен комплексный подход. Важно придерживаться следующих правил и принципов терапии:

• Лечение острой формы патологии нужно начинать сразу же после взятия крови для анализов. И только при хронических формах разрешается предварительное проведение исследования.
• Врач должен немедленно предпринять меры для устранения этиологических факторов ДВС синдрома и влияний, которые способны усугубить его течение. В первую очередь организуется устранение шокового состояния и интоксикации.
• В процессе проведения лечения требуется в обязательном порядке оценивать клиническую картину, с учетом потенциальной опасности лечения, которое может только усилить проявления ДВС синдрома.

К основным составляющим комплексного лечения относятся:

1. Устранение причин заболевания и патогенетическая терапия первичной патологии.
2. Противошоковое лечение и поддержание требуемого состава и объема циркулирующей в сосудах крови.
3. Струйные инфузии.
4. Гепаринотерапия.
5. Введение ингибиторов в зависимости от показаний.
6. Ранее использование лекарственных препаратов, которые способствуют улучшению микроциркуляции и снижению убыли из тока крови тромбоцитов.
7. Замещение потерянных эритроцитов.
8. При тяжелой гипокоагуляции, сильных кровотечениях и ярко выраженной тромбоцитопении производится трансфузия концентратов тромбоцитов, а также введение больших дох контрикала.
9. Организация локального гемостаза при помощи фиброгастроскопа.

Термином ДВС-синдром обозначается неспецифический общепатологический процесс, в основе которого лежит рассеянное диффузное свертывание крови в сосудах с образованием множества микросгустков и агрегатов клеток крови, блокирование кровообращения в органах и развитие в них глубоких дистрофических изменений.

Основные патологические состояния, при которых развивается ДВС крови:

Инфекции - сепсис, бактериальная дизентерия, вирусный гепатит, сальмонеллез, ГЛПС, пищевые токсикоинфекции, тропические лихорадки и др.

Шок - анафилактический, септический, травматический, кардиогенный, геморрагический, ожоговый, - при синдроме длительного раздавливания и другие.

Острый внутрисосудистый гемолиз - трансфузии несовместимой крови, кризы гемолити­ческих анемий, отравления гемолитическими ядами, гемолитико-уремический синдром и т.д.

Опухоли - диссеминированные формы рака Ш-IV ст., синдром Труссо, острые лейкозы, бластные кризы хронических лейкозов и др.

Травмы - переломы трубчатых костей, политравма, ожоги, отморожения, электротравма, краш-синдром и др.

Травматичные хирургические вмешательства - большие полостные и ортопедические операции, операции на легких, печени, поджелудочной железе, операции при политравме и др.

Акушерско-гинекологическая патология - отслойка, предлежание и разрывы плаценты; эмболия околоплодными водами; атонические маточные кровотечения; антенатальная ги­бель плода; стимуляция родовой деятельности и плодоразрушающие операции; послеро­довый сепсис; пузырный занос; криминальный аборт; тяжелый поздний гестоз; эклампсия.

Иммунные и иммунокомплексные болезни - СКВ, системная склеродермия, геморрагиче­ский васкулит, острый диффузный гломерулонефрит и др.

Сердечно-сосудистая патология - крупноочаговый инфаркт миокарда, застойная сердеч­ная недостаточность, сердечная астма, врожденные "синие" пороки, тромбозы глубоких вен голени, ТЭЛА и др.

Острые и подострые воспалительно-некротические и деструктивные процессы и забо­ левания - острый панкреатит, системные поражения сосудов, неспецифические заболева­ния легких, бронхиальная астма, болезни печени, заболевания почек и ОПН, сахарный диабет, лучевая болезнь.

Синдром повышенной вязкости крови - полиглобулинемии (полиглобулии) различного генеза, парапротеинемия и криоглобулинемия, эритроцитозы и эритремия.

Трансплантация органов и тканей, протезирование клапанов и сосудов, экстракорпоральные процедуры и др.

Массивные гемотрансфузии и реинфузии крови.

Тромботическая тромбцитопеначеская пурпура.

Отравления змеиными гемокоагулирующими ядами.

Лекарственные ятрогенные формы - большие дозы антибиотиков, кортикостероидов, цитостатиков, α-адреностимуляторов, ε-АКК, неправильное применение антикоагулянтов и фибринолитиков, оральных контрацептивов и т.д.

Основой ДВС во всех случаях является чрезмерная (патологическая) активация гемо­стаза, ведущая к массивному свертыванию крови, блокаде микроциркуляции в жизненно важ­ных органах (легких, почках, печени, надпочечниках и др.) рыхлыми массами фибрина и агре­гатами клеток, и развитию полиорганной дисфункции. ДВС характеризуется значительным потреблением факторов свертывания и тромбоцитов при образовании многочисленных тромбов и сгустков крови, акти­вацией фибринолиза, накоплением в кровотоке продуктов распада фибрина/фибриногена (ПДФ/ф) и других белков, проявляющих антикоагулянтные свойства и оказывающих повреждающее действие на стенки сосудов. Это приводит к развитию гипокоагуляционного состояния , которое может сопровождаться тяжелым геморрагическим синдромом в виде кровотечений различной локализации.

ДВС-синдром – патогенез. ДВС - представляет собой такой вариант коагулопатии, при котором особенно четко происходит нарушение равновесия между свертывающей, противосвертывающей и фибринолитической системами организма . Особенностью "трагедии" ДВС-синдрома является диссеминированное, рассеянное, множественное образование тромбов и фибринных сгустков, по сути дела там, где гемостаза не требуется.

Этиологические факторы приводят к гиперкоагуляции, образованию мелких рыхлых сгустков фибрина или микротромбов практически во всей микроциркуляторной системе. Они сразу же растворяются фибринолитической системой. Образуются новые тромбы и новые сгустки и постепенно истощаются все основные факторы свертывающей системы - тромбоциты, протромбин, фибриноген. Развивается гипокоагуляция вследствие коагулопатии потребления. Если где-то нарушается целостность сосудистой стенки, тромб уже образоваться не может. При этом в избытке имеются антикоагулянтные субстанции, из-за которых кровотечение также невозможно остановить. Образующиеся в микрососудах фибринные сгустки и микротромбы блокируют тканевой кровоток, вызывают ишемию тканей, нарушают функцию таких жизненно важных органов как сердце, легкие, почки.

Механизм развития ДВС-синдрома

I фаза. Образование активного тромбопластина - самая продолжительная фаза гемостаза. В ней принимают участие факторы плазменные. (XII, XI, IX, VIII, X, IV, V) и факторы тромбоцитарные (3, 1).

II фаза. Переход протромбина в тромбин. Происходит при действии активного тромбопластина и участии ионов кальция (фактор IV).

III фаза. Образование фибрин-полимера. Тромбин (при участии ионов кальция - фактор IV и фактора тромбоцитов - 4) переводит фибриноген в фибрин-мономер, который при действии VIII фактора плазмы и тромбоцитарного фактора 2 превращается в нерастворимые нити фибрина-полимера.

Изменение прокоагулянтов в системе гемостаза, активация тромбоцитарного звена приводят к агрегации тромбоцитов с выделением биологически активных веществ: кининов, простагландинов, катехоламинов и других, которые оказывают влияние на сосудистую систему.

При замедленном течении крови через разветвления мелких сосудов происходит ее расслоение на плазму и эритроциты, заполняющие разные капилляры. Теряя плазму, эритроциты теряют способность к передвижению и скапливаются в виде медленно циркулирующих, а затем нециркулирующих образований. Происходит стаз, агрегация, а затем и лизис, высвобождается связанный со стромой эритроцитов кровяной тромбопластин. Поступление в кровоток тромбопластина вызывает процесс внутрисосудистого свертывания крови. Выпадающие при этом нити фибрина опутывают глыбки эритроцитов, образуя "сладжи" - комочки, оседающие в капиллярах и еще больше нарушающие однородность структуры крови. Важную роль в развитии "сладж"-феномена играют два взаимосвязанных явления - снижение кровотока и увеличение вязкости крови (М.А. Репина, 1986). Происходит нарушение кровоснабжения тканей и органов. В ответ на активацию системы коагуляции включаются защитные механизмы - фибринолитическая система и клетки ретикулоэндотелиальной системы. На фоне диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови вследствие повышенного потребления прокоагулянтов и усиления фибринолиза развивается повышенная кровоточивость.

ДВС-синдром – классификация.

Клиническая классификация.

Клиническая картина ДВС-синдрома складывается из признаков основного заболевания, обусловившего внутрисосудистое свертывание крови, и самого ДВС-синдрома. По клиническому течению он бывает:

острым (вплоть до молниеносного);

подострым;

хроническим;

рецидивирующим.

Стадии ДВС-синдрома :

Гиперкоагуляция и агрегация тромбоцитов.

Переходная, с нарастающей коагулопатией потребления, тромбоцитопенией, разнонаправленными сдвигами в общих коагуляционных тестах.

Глубокой гипокоагуляции вплоть до полной несвертываемости крови.

Неблагоприятный исход или восстановительная стадия.

1. стадия гиперкоагуляции - на этой стадии происходит резкое повышение адгезивности тромбоцитов, и в связи с этим активация первой фазы свертывания, повышение концентрации фибриногена. Эти показатели можно определить с помощью коагулограммы, которая позволяет определить состояние свертывающей и противосвертывающей системы.

В периферических сосудах происходит образование сгустков крови: слипаются тромбоциты, начинается образование фибриновых глобул, образуются тромбы в мелких сосудах. Это тромбирование мелких сосудов, как правило, к некрозу не приводит, однако вызывает значительную ишемизацию тканей различных органов.

Тромбирование происходит во всем организме, поэтому синдром называется диссеминированным (рассеянным). Период гиперкоагуляции характеризуется активацией плазменных систем свертывания крови, внутрисосудистой агрегацией тромбоцитов и других форменных элементов крови, нарушением микроциркуляции в разных органах в результате блокады сосудистого русла массами фибрина и агрегатами клеток. Фаза гиперкоагуляции может развиваться постепенно, при медленном поступлении малых доз протромбиназы. Однако медленное течение может закончиться взрывом с быстрым развитием ДВС-синдрома.

Кроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания, в ряде случаев отмечаются только локальное ограниченное внутрисосудистое свертывание и тромбообразование.

2. Коагулопатия потребления . В результате диссеминированного внутрисосудистого свертывания уходят основные ресурсы факторов свертывающей системы крови (фибриноген, протромбин), они становятся дефицитными. Такое истощение факторов свертываемости крови приводит к тому, что развивается кровотечение, если оно не остановлено то из основного источника, а также возможны кровотечения из других сосудов, даже при небольших повреждениях.

Внутрисосудистое свертывание крови также вызывает активацию фибринолитической системы, ведущую к растворению кровяных сгустков и создающую предпосылки для развития геморрагического синдрома. Естественно, что включение механизмов, обусловливающих гипокоагуляцию, имеет определенную последовательность и значимость в течение всего процесса: истощение механизмов свертывания крови - накопление продуктов деградации фибрина - активация фибринолитической системы. Исходя из этого положения, некоторые авторы детализируют фазу гипокоагуляции, выделяя в ней ряд стадий. Так, М. С. Мачабели (1981) и В. П. Балуда (1979) различают фазы гипокоагуляции и гипокоагуляции с вторичным фибринолизом, А. В. Папаян (1982) - стадии коагулопатии потребления и афибриногенемии, или патологического фибринолиза, 3. С. Баркаган (1980) - стадии гипокоагуляции и глубокой гипокоагуляции. Как уже отмечалось, в практических целях возможно выделение общей фазы гипокоагуляции.

В коагулограмме - признаки гипо - или афибриногенемии, но концентрация фибриногена S еще больше возрастает, он уже превращается в фибрин, что способствует образованию пептидаз, вследствие чего возникает спазм сосудов, еще больше усиливающий ишемизацию различных органов. Характерна гипопротромбинемия, количество тромбоцитов снижается и далее. В результате кровь теряет способность к свертыванию. На этой же стадии активизируется фибринолитическая система. Это приводит к тому, что образовавшиеся сгустки крови начинают рассасываться, расплавляться, в том числе расплавляются сгустки, которые закупорили кровоточащие сосуды.

3. Третья стадия - фибринолиз . Он начинается как защитная реакция, но в результате расплавления сгустков кровоточащих сосудов происходит усиление кровотечения, которое приобретает профузный характер.

Показатели коагулограммы на стадии фибринолиза незначительно отличаются от показателей на стадии коагулопатии потребления, поэтому эту стадию распознают по клиническим проявлениям: все ткани, как губка, начинаются кровоточить.

Если лечебные мероприятия оказываются эффективными, то этот процесс можно остановить на любой из стадий, в том числе иногда и на стадии фибринолиза. Тогда развивается - 4 фаза.

4. Фаза восстановления . Здесь на первый план начинают выходить признаки полиорганной недостаточности. В результате длительной ишемизации, возникает сердечно-сосудистая недостаточность. Возможно нарушение мозгового кровообращения.

Наступление этой стадии регистрируется в коагулограмме: показатели могут улучшиться или нормализоваться. В зависимости от того, в какой фазе ДВС-синдрома начато лечение, летальность составляет на стадии гиперкоагуляции около 5%, на стадии коагулопатии потребления 10-20%, на стадии фибринолиза 20-50%, на стадии восстановления до 90%.

В четертой стадии, при её благоприятном исходе, в той или иной мере происходит восстановление функции органов, которое зависит от степени их поражения (дистрофические изменения, склероз и т. д.). Стадия может закончиться полным выздоровлением. Возможно развитие тяжелых осложнений уже в отсутствие как такового ДВС-синдрома - почечная, печеночная недостаточность, неврологические, кардиальные и другие осложнения.

В. П. Балуда (1979) выделяет несколько основных причин смерти при остром течении ДВС-синдрома):

1. Гибель организма может наступить мгновенно при закупорке магистральных сосудов жизненно важных органов.

2. Если организм не погибает в первые минуты от закупорки сосудов кровяными сгустками, то летальный исход может быть определен развитием тяжелого геморрагического синдрома в виде локальных кровотечений в месте повреждения сосудов (операции, травмы), или генерализованных кровотечений и кровоизлияний во внутренние органы.

3. В более поздний период летальный исход возможен в связи с тяжелым нарушением функции отдельных органов (почки, печень, легкие, селезенка, миокард, головной мозг, гипофиз, надпочечники, пищеварительный тракт).

ДВС-синдром – клиника. Течение ДВС-синдрома может быть острым, подострым, затяжным и волнообразным. При этом для различных вариантов течения характерны "свои" этиологические факторы. Острый ДВС-синдром развивается при шоковых состояниях, тяжелых формах сепсиса, массивных травмах и ожогах, остром внутрисосудистом гемолизе, укусах некоторых видов змей. Затяжной ДВС-синдром наблюдается при онкологических заболеваниях, иммунокомплексных и миелопролиферативных процессах, недостаточности кровообращения у больных кардиомиопатиями, циррозах печени, тяжелых активных гепатитах, хроническом гемодиализе. Волнообразное, рецидивирующее течение наблюдается при деструктивных процессах в органах, обусловленных вирулентной микрофлорой или токсическими влияниями.

Геморрагические проявления при ДВС-синдроме имеют свои особенности. Могут быть кровотечения локального типа или распространенные кровоизлияния. В первом случае наблюдаются геморрагии из ран при травмах, послеродовые и послеабортные маточные кровотечения, гематурия. Эти кровотечения длительные и торпидны к рутинной гемостатической терапии. В случае распространенных геморрагий отмечается смешанный «синячково-гематомный» тип кровоточивости в сочетании с носовыми, желудочно-кишечными, легочными, маточными кровотечениями, диффузным пропотеванием крови в плевральную и брюшную полости, перикард.

Для ДВС-синдрома характерно сочетание геморрагических расстройств с рядом синдромов, обусловленных нарушениями микроциркуляции в органах, их дистрофией и дисфункцией . Развивается "шоковое" легкое и острая дыхательная недостаточность, острая почечная недостаточность, дисциркуляторная энцефалопатия, надпочечниковая недостаточность, острые эрозии и язвы в желудке и кишечнике.

Продолжительность клинических проявлений ДВС-синдрома может достигать 7-9 часов и более. Изменения в системе гемокоагуляции, определяемые с помощью лабораторных методов, сохраняются дольше, чем клинические. Поэтому лабораторная диагностика ДВС-синдрома имеет первостепенное значение: позволяет более точно установить степень или фазу синдрома и выбрать правильное лечение.

Клинические проявления ДВС крови могут быть многообразными в зависимости от во­влечения различных органов и систем. Так, появляются признаки нарушения функции:

сердечно-сосудистой системы (тахикардия, гипотония, коллапс, шок);

легких (одышка, хрипы, отек легких, дыхательная недостаточность);

головного мозга (заторможенность, сонливость, нарушения чувствительности и двигатель­ ных функций, ОНМК, сопор, кома);

почек (снижение диуреза, протеинурия, гематурия, анурия, ОПН);

надпочечников (острая недостаточность с падением АД и гипогликемией);

печени (гипербилирубинемия, гепатозы, печеночная недостаточность);

желудочно-кишечного тракта (нарушение моторики, эрозии и язвы) и т.д.

Клинически I фаза ДВС протекает очень вариабельно: от бессимптомных форм ("лабо­раторный ДВС") до проявлений тромбозов любой локализации (инфаркт миокарда, преходящие нарушения мозгового кровообращения, ишемический инсульт, ТЭЛА, тромбозы мезентеральных сосудов и т.д.). Возможны тахикардия, приглушенность сердечных тонов, одышка, падение АД, в тяжелых случаях - развитие полиорганной недостаточности.

Во II фазе ДВС могут наблюдаться: тахикардия, одышка, гипотония, коллапс, бледность или мраморность кожных покровов, снижение диуреза из-за нарушения функции почек, нарушение моторики кишечника, угнетение сознания и т.д. В тяжелых случаях развивается синдром полиорганной недостаточности (СПОН). В этой фазе возможны тромбозы и кровоте­чения любой локализации; вместе с тем у части пациентов заболевание может протекать бес­симптомно ("ДВС крови без ДВС-синдрома").

III фаза ДВС крови нередко является критической, смертность от острого ДВС-синдрома достигает 40-50%. Характерен выраженный геморрагический синдром со смешанным типом кровоточивости: развиваются носовые, десневые, маточные, желудочно-кишечные и геморрои­дальные кровотечения, кровоизлияния в склеры и в местах инъекций, многочисленные петехии и "синяки" на коже, кровотечения из операционных ран, микро- и макрогематурия, кровохарка­ние и т.п. Бывают выражены явления сердечно-сосудистой, дыхательной, почечной, печеноч­ной недостаточности; часто наблюдается картина шока с бледностью или мраморностью кож­ных покровов, акроцианозом и похолоданием конечностей, одышкой, гипотонией и спутанно­стью сознания. Смерть может наступить в результате кровоизлияний в головной мозг, гипофиз, надпочечники; острого желудочно-кишечного кровотечения; острой почечной или сердечно-легочной недостаточности и т.д.

Ранней диагностике ДВС способствует выявление фоновых заболеваний и состояний (инфекционно-септические процессы, все виды шока и тяжелой гиповолемии, острый внутрисосудистый гемолиз, акушерская патология и т.д.). Важно отметить, что ДВС крови необходимо выявлять на ранних этапах, т.е. до ДВС-синдрома, пока еще нет выраженных клинических проявлений, но уже имеются лабораторные симптомы. Основная задача врача - прервать ДВС во время I-II фаз процесса (до развития необратимых нарушений), сохранив функции органов и систем организма пациента.

Важнейшим подспорьем для врача-клинициста в распознавании ДВС на ранних стадиях, до появления развернутой клинической картины, служит лабораторная диагностика.

Диагноз хронического синдрома ДВС ставят на основании лабораторных исследований системы гемостаза.

ДВС-синдром - методы диагностики.

Ранняя диагностика носит ситуационный характер и основана на выявлении заболеваний и состояний, при которых ДВС-синдром развивается закономерно. Во всех этих случаях необходимо начинать раннюю профилактическую терапию до появления выраженных клинических и лабораторных признаков ДВС-синдрома.

Диагностика должна основываться на проведении следующих мероприятий:

критическом анализе клиники;

тщательном исследовании системы гемостаза на предмет выяснения формы и стадии синдрома;

оценке реакции гемостаза на проводимую терапию противотромботическими препаратами.

Диагностика ДВС-синдрома базируется на комплексе исследований, характеризующих систему гемостаза. Они должны назначаться как можно раньше, повторяться в динамике. Это связано с тем, что при ДВС-синдроме нарушаются практически все звенья гемостаза, нередко эти нарушения разнонаправлены.

Общая тенденция изменений гемокоагуляционных тестов такова: количество тромбоцитов уменьшается, время свертывания удлиняется, содержание фибриногена уменьшается, протромбиновый индекс уменьшается, продукты деградации фибриногена увеличиваются, ретракция сгустка уменьшается.

В фазе гиперкоагуляции отмечается укорочение времени свертывания крови, рекальцификации плазмы, повышение потребления протромбина, укорочение протромбинового и тромбинового времени. Такую же информацию дают и стандартизированные пробы - каолин-кефалиновое время, аутокоагуляционный тест и др. Также повышена адгезия тромбоцитов .

В конце фазы гиперкоагуляции, в начальном периоде гипокоагуляции обнаруживают следующие типичные сдвиги (3. С. Баркаган, 1980):

а) наличие в мазке периферической крови обломков эритроцитов (феномен фрагментации);

б) прогрессирующая тромбоцитопения;

в) удлинение протромбинового времени;

г) удлинение тромбинового времени;

д) снижение уровня фибриногена в плазме;

е) повышение содержания в плазме продуктов деградации фибриногена и фибрина (ПДФ);

ж) повышение содержания в плазме, лишенной тромбоцитов, антигепаринового фактора (фактор 4);

з) в ряде случаев сохранение положительных паракоагуля-ционных тестов (этаноловый, протамин-сульфатный), которые обычно отмечаются на ранних этапах.

Фаза гипокоагуляции характеризуется выраженным нарушением свертывания крови, что отражают все низко- и высокочувствительные коагуляционные тесты. Необходимо определение антитромбина III, а также плазминогена.

В таблице приведены показатели гемостаза при различных стадиях ДВС-синдрома (по Е.П.Иванову)

ДВС-синдром – лечение.

Общая схема лечения ДВС-синдрома представлена на рисунке. Гепарин, антиагреганты (аспирин), реополиглюкин вводятся обычно на ранних стадиях синдрома. Реополиглюкин улучшает реологические свойства крови, препятствует адгезии и агрегации тромбоцитов. В том же направлении действует аспирин. Гепарин останавливает действие плазменных факторов свертывания крови, препятствует превращению фибриногена в фибрин. При нарастании явлений гипокоагуляции наиболее эффективным является введение свежезамороженной плазмы, которая устраняет дефицит факторов свертывания - антитромбина III, фибриногена, плазминогена. Если количество антитромбина III достаточное, можно вводить ингибиторы фибринолиза е-аминокапроновую кислоту, трасилол, контрикал.

Имеются рекомендации по дифференцированному лечению ДВС-синдрома в зависимости от клинического варианта течения (А.А.Мартынов). I вариант - нарушения функций шоковых органов, умеренные геморрагии. Показано переливание свежезамороженной плазмы, введение гепарина и антиагрегантов.

II вариант - выраженный геморрагический синдром. Целесообразно введение антипротеаз в больших дозах, малые дозы гепарина, свежезамороженная плазма и антиагреганты.

III вариант - массивные локальные тромбозы и/или тромбоэмболии. Необходимо введение тромболитических средств, прерывистое введение свежезамороженной плазмы и назначение антиагрегантов.

Высокая эффективность лечения достигается ранним (!) подключением струйных (!) трансфузий свежезамороженной плазмы (до 800-1600 мл/сут в 2-4 приема). Первоначальная доза 600-800 мл, затем по 300-400 мл через каждые 3-6 час. Такие трансфузии показаны на всех стадиях ДВС-синдрома, потому что они возмещают недостаток всех компонентов свертывающей и антисвертывающей систем, в том числе антитромбина III и белков С и S (снижение содержания которых при ДВС-синдроме идет особенно интенсивно - в несколько раз быстрее, чем всех прокоагулянтов); позволяют ввести в кровоток полный набор естественных антипротеаз и факторов, восстанавливающих антиагрегационную активность крови и тромборезистентность эндотелия.

Перед каждой трансфузией свежезамороженной плазмы внутривенно вводят 5 000-10 000 ЕД гепарина для того, чтобы активизировать антитромбин III, вводимый с плазмой. Это также предупреждает свертывание плазмы циркулирующим тромбином.

При ДВС-синдроме инфекционно-токсической природы и развитии легочного дистресс-синдрома показан плазмоцитоферез, поскольку в патогенезе этих форм существенную роль играют лейкоциты. Часть их них начинает продуцировать тканевой тромбопластин (мононуклеары), а другие - эстеразы, вызывающие интерстициальный отек легких (нейтрофилы).

Методы плазмотерапии и плазмозамены повышают эффективность лечения ДВС-синдрома и вызывающих его заболеваний, снижают в несколько раз летальность, что позволяет считать их одними из основных способов терапии больных с этим нарушением гемостаза.

При значительной анемизации и снижении гематокрита необходимо проводить трансфузии свежей консервированной крови (суточной или до 3 дней хранения), эритроцитной массы. Требование переливания свежих гемопрепаратов обусловлено тем, что в консервированной крови более 3 сут хранения образуются микросгустки, поступление которых в кровь приводит только к потенцированию ДВС-синдрома. Гематокрит необходимо поддерживать на уровне не ниже 22%, показатель гемоглобина - более 80 г/л, эритроцитов - 2,5* 10¹² /л и выше.

Следует помнить, чтс острый ДВС-синдром легко осложняется отеком легких, поэтому значительные циркуляторные перегрузки сердечно­сосудистой системы весьма нежелательны, в связи с чем, необходима осторожность и строгий учет количества переливаемой крови, а также кровопотери, потери организмом жидкости, диурез.

В III стадии ДВС-синдрома и при выраженном протеолизе в тканях (гангрена легкого, некротический панкреатит, острая дистрофия печени и др.) плазмаферез и струйные трансфузии свежезамороженной плазмы (под прикрытием малых доз гепарина - 2 500 ЕД на вливание) сочетают с повторным внутривенным введением больших доз контрикала (до 300 000-500 000 ЕД и более) или других антипротеаз.

АНЕМИИ

Анемия – клинико-гематологический синдром, характеризующийся уменьшением содержания гемоглобина в единице объема крови, что приводит к развитию кислородного голодания тканей.

Классификация анемий. Существуют различные классификации. Наибольший интерес представляет патогенетическая классификация , основные принципы которой были разработаны М.П.Кончаловским и далее усовершенствованы И.А.Кассирским (1970), Л.И.Идельсоном (1979), П.А.Воробьевым (1994):

I. Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические) .

Острая постгеморрагическая анемия.

Хроническая постгеморрагическая анемия.

II. Анемии вследствие нарушения образования эритроцитов и гемоглобина .

Железодефицитная анемия.

Железоперераспределительная анемия.

Железонасыщенная (сидероахрестическая) анемия, связанная с нарушением синтеза гема.

Мегалобластные анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК.

6.1. В12- и фолиеводефицитные анемии.

Гипопролиферативные анемии.

Анемии, связанные с костномозговой недостаточностью.

1. Гипопластическая (апластическая) анемия

   Рефрактерная анемия при миелодиспластическом синдроме.

Метапластические анемии.

1. Анемия при гемобластозах.

   Анемия при метастазах рака в костный мозг.

Дисэритропоэтические анемии.

III. Анемии вследствие усиленного кроворазрушения (гемолитические) .

Наследственные.

1. Связанные с нарушением структуры мембраны эритроцитов (микросфероцитарная анемия Минковского-Шаффара, овалоцитоз, акантоцитоз).

   Связанные с дефицитом ферментов в эритроцитах

   Связанные с нарушением синтеза гемоглобина (серповидноклеточная анемия, гемоглобинозы, талассемия).

Приобретенные.

1. Аутоиммунные.

   Пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

   Лекарственные

   Травматические и микроангиопатические

   Вследствие отравления гемолитическими ядами и бактериальными токсинами.

IV. Анемии смешанные.