Открытый аортальный порок сердца. Как распознать врождённый порок сердца у ребёнка? Практические рекомендации от детского кардиолога

Пороком сердца называют структурный дефект этого органа. Если Ваш ребенок имеет врожденный порок сердца, это означает, что он родился с нарушением анатомического строения сердца.

Некоторые врожденные пороки сердца у детей являются легкими и не нуждаются в лечении. Например, небольшое отверстие между камерами сердца, которое самопроизвольно закрывается со временем. Другие врожденные пороки сердца у детей являются более сложными и могут даже потребовать ряда операций, выполняемых поэтапно, в течение нескольких лет.

Необходима тщательная диагностика типа и характеристик врожденного порока сердца, чтобы определить дальнейшую тактику его ведения, необходимость и объем оперативных вмешательств, и ожидаемый прогноз .

Симптомы врожденного порока сердца

Тяжелые врожденные пороки сердца (ВПС) обычно становятся очевидными вскоре после рождения или в течение первых нескольких месяцев жизни. Симптомы ВПС могут включать:

Менее тяжелые ВПС могут оставаться невыявленными много лет, поскольку зачастую не имеют никаких внешних проявлений. Если симптомы ВПС проявляются у детей старшего возраста, они могут включать в себя:

Быстрое появление одышки во время физических упражнений
Быстрая утомляемость при физической нагрузке
Отек рук, лодыжек или стоп

Когда обращаться к врачу

Тяжелые ВПС часто диагностируются до родов, или вскоре после рождения ребенка. Однако если порок сердца ранее не был выявлен у Вашего ребенка, но Вы заметили у него какие-либо из "тяжелых" симптомов, перечисленных выше - обратитесь к своему педиатру.

Если Ваш ребенок имеет любой из "легких" симптомов ВПС, перечисленных выше, Вам также следует обратиться к своему педиатру. Врач обследует ребенка и поможет определить, вызваны эти симптомы ВПС или каким-то другим заболеванием.

Причины возникновения врожденных пороков сердца

Как работает сердце?

Сердце состоит из четырех полых камер - две справа и две слева. Выполняя свою работу - перекачивая кровь по всему организму, сердце использует свои левые камеры для одних задач, а правые - для других.

Из правой части сердца кровь движется в легкие по сосудам, которые называются легочными артериями. В легких кровь насыщается кислородом , затем возвращается к левой стороне сердца через легочные вены. Левая часть сердца направляет эту кровь через аорту к остальным частям тела.

Почему возникают врожденные пороки развития сердца?

В течение первых шести недель беременности происходит закладка, формирование сердца и начинается сердцебиение. В этот же период времени закладываются все крупные кровеносные сосуды, несущие кровь в сердце и из сердца.

Именно в этот период развития ребенка могут возникать анатомические дефекты сердца. В настоящее время ученым не известны непосредственные причины большинства пороков сердца, однако считается, что основными факторами риска является генетическая предрасположенность, некоторые заболевания, прием некоторых лекарств, а также некоторые экологические факторы (например, курение родителей).

Виды пороков сердца

Существует много различных типов врожденных пороков сердца. Их принято делить на следующие основные категории:

Отверстия в сердце. Отверстия могут образовываться в стенках, разделяющих камеры сердца, или между основными кровеносными сосудами, выходящими из сердца. Эти отверстия позволяют крови, богатой кислородом, перемешиваться с кровью, бедной кислородом. Если отверстия являются крупными, и кровь смешивается в больших объемах, то в организме развивается дефицит кислорода.

Хроническая кислородная недостаточность может вызвать цианоз кожи или ногтей у ребенка (они приобретают синюшную окраску). У ребенка также могут развиваться другие признаки сердечной недостаточности - такие как: одышка, раздражительность и отеки ног.

Дефектом межжелудочковой перегородки называется отверстие в стенке, разделяющей правый и левый желудочки (нижние камеры сердца). Дефектом межпредсердной перегородки называют отверстие между верхними камерами сердца (предсердиями).

Открытым артериальным протоком называют состояние, при котором вовремя не закрывается отверстие между легочной артерией (содержащей венозную кровь) и аортой (содержащей богатую кислородом кровь). Открытый атриовентрикулярный канал (дефект предсердно-желудочковой перегородки) - это крупное отверстие в самом центре сердца.

Затруднение кровотока. Когда кровеносные сосуды или клапаны сердца сужаются из-за ВПС, сердцу требуется прилагать большие усилия, чтобы качать кровь через них. Наиболее распространенным пороком такого типа является стеноз легочной артерии . Это состояние возникает, когда клапан, через который кровь проходит из правого желудочка в легочную артерию, и затем в легкие - слишком узок, чтобы функционировать должным образом.

Другим видом обструктивного порока сердца является стеноз клапана аорты . Это состояние развивается, когда клапан, позволяющий крови проходить из левого желудочка в аорту, и затем - во весь организм, является слишком узким. Суженные клапаны заставляют сердечную мышцу работать с большим напряжением, что в конечном итоге приводит к утолщению и расширению сердца.

Аномальные кровеносные сосуды. В основе некоторых ВПС лежит неправильное расположение или изменение строения кровеносных сосудов, несущих кровь к сердцу и от сердца.

Транспозиция магистральных сосудов : состояние, при котором легочные артерии и аорта "меняются местами", и выходят из неправильных сторон сердца.

Коарктация аорты: состояние, при котором самый крупный сосуд в теле человека имеет выраженное сужение, что приводит к серьезной перегрузке сердца и высокому артериальному давлению.

Тотальная аномалия соединения легочных вен - это дефект, при котором кровеносные сосуды, идущие из легких, впадают в неправильную часть сердца (в правое предсердие, вместо левого).

Аномалии клапанов сердца. Если клапаны сердца не могут открываться и закрываться правильно, адекватный кровоток невозможен.

Одним из примеров этого типа дефекта является аномалия Эбштейна . Суть этого ВПС состоит в деформации трикуспидального клапана, расположенного между правым предсердием и правым желудочком.

Другим примером является атрезия легочной артерии - порок, при котором кровь идет в легкие аномальным путем.

Неразвитость сердца. Иногда недоразвитию подвергается крупная часть сердца. Например, при синдроме гипоплазии левых отделов сердца, левая половина сердца не достаточно развита, чтобы эффективно перекачивать необходимые организму объемы крови.

Сочетание дефектов. Некоторые дети рождаются с несколькими пороками сердца. Самым известным из сочетанных пороков является тетрада Фалло, которая представляет собой сочетание четырех дефектов: отверстие в стенке между желудочками сердца, стеноз выходного отдела правого желудочка, сдвиг аорты вправо и утолщение мышц в правом желудочке.

Факторы риска развития врожденных пороков сердца

Большинство врожденных пороков сердца образуются в результате проблем на ранних стадиях развития сердца ребенка, причины которых неизвестны. Однако некоторые факторы окружающей среды и генетические риски, способные провоцировать пороки, науке все же известны. Они включают в себя следующие:

Краснуха (немецкая корь). Заболевание краснухой во время беременности может привести к нарушениям развития сердца у ребенка. Именно поэтому врачи рекомендуют женщинам, планирующим беременность, заранее вакцинироваться против краснухи.

Сахарный диабет. Наличие этого хронического заболевания у беременной женщины может мешать развитию сердца плода. Вы можете снизить этот риск, тщательно контролируя диабет до беременности и во время нее. Гестационный диабет (диабет, возникающий только во время беременности), как правило, не увеличивает риск развития порока сердца у ребенка.

Медикаменты. Некоторые медицинские препараты, принимаемые во время беременности, могут спровоцировать врожденные дефекты, в том числе врожденные пороки сердца. Непременно советуйтесь с Вашим врачом обо всех лекарственных препаратах, которые вы принимаете, прежде чем планировать беременность.

Наиболее известными препаратами, вызывающими пороки сердца, являются талидомид, изотретиноин, препараты лития, а также противосудорожные препараты, содержащие вальпроат.

Алкоголь во время беременности. Избегайте употребления алкоголя во время беременности, потому что это увеличивает риск врожденных пороков сердца.

Курение. Курение во время беременности повышает вероятность врожденных дефектов сердца у ребенка.

Наследственность. Врожденные пороки сердца более вероятны в семьях, где у родителей есть некоторые генетические синдромы. Например, многие дети с синдромом Дауна (трисомия 21 хромосомы) - имеют пороки сердца.

Генетическое тестирование может обнаружить такие отклонения у плода во время внутриутробного развития. Если у вас уже есть ребенок с врожденным пороком сердца, врач-генетик может оценить вероятность развития порока сердца у следующего ребенка в семье.

Осложнения врожденных пороков сердца

К осложнениям, которые могут возникать у ребенка с ВПС, относятся:

Хроническая сердечная недостаточность. Это тяжелое осложнение, при котором сердце не способно адекватно перекачивать кровь по всему телу; она развивается у детей с грубыми пороками сердца. Признаками застойной сердечной недостаточности являются: учащенное дыхание и плохой набор веса.
Замедление роста и развития. Дети со среднетяжелыми и тяжелыми пороками сердца часто отстают в физическом развитии. Они могут не только отставать в росте и силе от своих сверстников, но и запаздывать в нервно-психическом развитии.
Проблемы с сердечным ритмом. Нарушения сердечного ритма (аритмии) могут быть вызваны как самим врожденным пороком сердца, так и рубцами, которые формируются после операции по исправлению этого порока сердца.
Цианоз. Если порок сердца приводит к смешиванию крови, богатой кислородом с кровью, бедной кислородом, то у ребенка развивается серовато-голубой цвет кожи, то есть состояние, которое называется цианоз.
Инсульт. Изредка у некоторых детей с врожденными пороками сердца развивается инсульт , из-за сгустков крови , образующихся в патологических отверстиях сердца, и попадающих по кровотоку в головной мозг . Инсульт является также потенциальным осложнением некоторых корректирующих операций на врожденных пороках сердца.
Эмоциональные проблемы. У некоторых детей с врожденными пороками сердца развивается ощущение неуверенности в себе и многочисленные эмоциональные проблемы, поскольку они имеют физические ограничения и нередко испытывают трудности в обучении. Если вы заметили длительное угнетенное настроение у вашего ребенка - обсудите это с вашим врачом.
Необходимость пожизненного наблюдения у врачей. Лечение для детей с ВПС может не закончиться после радикальной операции, и продолжаться всю оставшуюся жизнь.

Таким людям требуется особенное отношение к здоровью и лечению любых заболеваний. Например, у них имеется значительный риск инфекций тканей сердца (эндокардита), сердечной недостаточности или проблем с клапанами сердца. Большинству детей с врожденными пороками сердца будет необходимо регулярное наблюдение у кардиолога на протяжении всей их жизни.

Подготовка к визиту врача

Если Ваш ребенок имеет угрожающий жизни врожденный порок сердца, вероятнее всего, это будет выявлено сразу после рождения, или даже до рождения, во время проведения стандартных скрининговых процедур при беременности.

Если Вы стали подозревать наличие порока сердца у ребенка в более позднем возрасте (в младенчестве, или детстве), поговорите с врачом вашего ребенка.

Врач захочет узнать у Вас, чем Вы болели во время беременности, использовали ли какие-либо лекарственные препараты, принимали ли алкоголь во время беременности, а также задаст вопросы относительно остальных факторов риска.

В ожидании визита к врачу, запишите все симптомы, которые Вам кажутся подозрительными, даже если вы считаете их не связанными с предполагаемым пороком сердца. Запишите, когда вы впервые заметили каждый из этих симптомов.

Составьте список всех лекарств, витаминов и биологически активных добавок, которые Вы принимали во время беременности.

Запишите заранее вопросы, которые Вы хотели бы задать своему врачу.

Например, Вы можете спросить:

Какие анализы и тесты необходимы моему ребенку? Требуется ли перед ними какая-либо специальная подготовка?
Требуется ли моему ребенку лечение, и какое?
Какие долгосрочные осложнения можно ожидать у моего ребенка?
Как мы будем отслеживать эти возможные осложнения?
Если у меня еще будут дети, каков риск развития у них ВПС?
Есть ли у Вас какие-либо печатные материалы по данной проблеме, которые я бы мог(ла) изучить дома? Какие сайты Вы посоветуете мне посетить, чтобы лучше разобраться в этой проблеме?

Ваш врач, вероятно, задаст вам ряд вопросов. Подготовьтесь заранее к ним, чтобы не терять на вспоминание драгоценное время приема. Например, доктор может спросить:

Когда Вы впервые заметили эти симптомы у вашего ребенка?
Когда возникают эти симптомы?
Эти симптомы наблюдаются постоянно, или время от времени? Что их провоцирует?
Среди Ваших ближайших родственников есть люди с врожденными пороками сердца?
Что, по-Вашему, облегчает симптомы у вашего ребенка?
Отставал ли ранее Ваш ребенок в физическом и нервно-психическом развитии?

Диагностика врожденных пороков сердца

Врач может заподозрить порок сердца случайно, при обычном физикальном осмотре, во время аускультации сердца . Он может услышать специфический шум в сердце, который возникает, когда кровь течет через измененное пороком сердце и/или кровеносные сосуды. Эти шумы нередко слышны через обычный стетоскоп.

Большинство шумов в сердце ребенка являются "невинными" - это означает, что они возникают не по причине ВПС, и не представляют никакой опасности для здоровья ребенка. Однако некоторые шумы могут указывать на ненормальный ток крови в сердце, а значит - на ВПС.

Если после физикального осмотра и сбора анамнеза у врача появилось подозрение на порок сердца, врач может назначить определенные анализы и тесты, для уточнения своих подозрений, например:

Эхокардиография (ЭХО-КГ, УЗИ сердца). Этот метод обследования позволяет врачу увидеть порок сердца, иногда даже до рождения ребенка. Это поможет выбрать оптимальную тактику, заранее госпитализировать вас в специализированную клинику и тд. В этом методе используются ультразвуковые волны, которые проникают в ткани, но не оказывают никакого вреда, ни вам, ни ребенку.

Врач может назначать ЭХО-КГ после рождения ребенка с определенной частотой, чтобы наблюдать динамику изменений в сердце - в тех случаях, когда операция не показана незамедлительно.

Электрокардиограмма (ЭКГ). Этот неинвазивный тест записывает электрическую активность сердца вашего ребенка и может помочь в диагностике некоторых пороков сердца или проблем с ритмом сердца. Электроды, подключенные к устройству, располагаются на теле вашего ребенка в определенном порядке, и улавливают тончайшие электромагнитные волны, которые исходят из сердца вашего ребенка.

Рентгенография грудной клетки. Врачу может потребоваться снимок грудной клетки вашего ребенка, чтобы увидеть, нет ли увеличения сердца, а также скопления жидкости в легких. Эти симптомы могут указывать на наличие сердечной недостаточности.

Пульсоксиметрия. Этот тест измеряет количество кислорода в крови вашего ребенка. Датчик помещается на кончик пальца вашего ребенка, или прикрепляется к его ножке, и по степени проникновения красного света сквозь ткани - определяет уровень кислорода в крови (сатурацию). Недостаток кислорода в крови может указывать на проблемы с сердцем.

Катетеризация сердца. Иногда врачу требуется проведение инвазивных методик, таких как катетеризация сердца. Для этого тонкая, гибкая трубка (катетер) вводится в крупный кровеносный сосуд в паху ребенка, и проводится по сосудам вверх, до самого сердца.

Катетеризация иногда необходима, поскольку она может дать врачу значительно больше информации об особенностях порока сердца, чем эхокардиография. Кроме того, во время катетеризации сердца, можно выполнить некоторые лечебные процедуры, о чем будет сказано ниже.

Лечение врожденных пороков сердца

В ряде случаев, ВПС не несет никаких долгосрочных рисков для здоровья вашего ребенка, и не требует какого-либо лечения. Более того, многие ВПС в виде мелких дефектов, такие как небольшие отверстия во внутренних стенках сердца, возможно, даже самостоятельно устранятся с возрастом.

Однако другие пороки сердца являются опасными, и требуют лечения вскоре после их выявления. В зависимости от типа порока сердца, который был выявлен у вашего ребенка, врачи могут применять следующие способы лечения:

Процедуры с использованием катетеризации сердца

У некоторых детей и взрослых врожденные пороки сердца могут быть закрыты с помощью методов катетеризации, без хирургического вскрытия грудной клетки и сердца. При катетеризации, как уже объяснялось, врач вводит катетер в бедренную вену, проводит его до сердца под контролем рентген-аппаратуры.

Как только катетер установлен точно в месте дефекта, через него выводятся специальные микроинструменты, позволяющие закрыть отверстие, или расширить зону сужения.

К примеру, чтобы исправить отверстие во внутренней стенке сердца, такое как дефект межпредсердной перегородки, катетер проводят через кровеносный сосуд в это отверстие, затем он выпускает устройство, похожее на зонтик, которое закрывает этот просвет и отсоединяется от катетера, оставаясь в сердце. Этот "зонтик" закрывает отверстие, а с течением времени над ним развивается нормальная ткань, которая окончательно исправляет этот дефект.

При необходимости расширения суженных участков, таких как стеноз клапана легочной артерии, катетер оснащают небольшим баллоном, который в нужный момент раздувают. Это создает расширение в нужном месте, и улучшает ток крови, исправляя ВПС.

Операция на открытом сердце

В некоторых случаях врач не сможет исправить порок сердца вашего ребенка с помощью катетеризации. Тогда придется применить операцию на открытом сердце, чтобы устранить дефект.

Тип операции, необходимый вашему ребенку, зависит от вида и степени дефекта. Но все эти типы операций объединяет одно: кардиохирургам потребуется временно остановить сердце, и использовать аппарат искусственного кровообращения (АИК), чтобы он продолжал циркуляцию крови в организме, пока сердце будет временно выключено, и на нем будет проводиться операция. В некоторых случаях хирурги смогут исправить дефект, используя миниинвазивные приборы, вводимые между ребрами. В других - понадобится широко раскрыть грудную клетку, для доступа к сердцу непосредственно рук хирурга.

Случаи, когда порок сердца можно исправить с помощью катетеризации или миниинвазивных операций - скорее исключение и редкость. В большинстве случаев, хирургам все же понадобится операция на открытом сердце.

Пересадка сердца. Если тяжелый дефект в сердце не может быть исправлен, трансплантация сердца может стать вариантом лечения.

Медикаментозное лечение

Некоторые нетяжелые врожденные пороки сердца, особенно те, что обнаруживаются в позднем детстве или в зрелом возрасте, можно лечить с помощью лекарств, помогающих более эффективной работе сердца. Кроме того, в некоторых случаях проведение операции невозможно по ряду объективных причин, или проведенная операция не принесла радикального улучшения. Во всех этих случаях лекарственная терапия может стать основным вариантом медицинской помощи.

Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (ИАПФ) , блокаторы ангиотензин II рецепторов (БРА), бета-блокаторы, и лекарства, которые вызывают потерю жидкости (диуретики), могут помочь облегчить нагрузку на сердце за счет снижения артериального давления, частоты сердечных сокращений и объема жидкости в грудной клетке. Некоторые лекарства также могут быть назначены для коррекции нарушений ритма сердца (аритмий).

Иногда необходимо сочетанное лечение. Например, в течение года могут быть назначены несколько поэтапных шагов: катетеризации, а затем и операция на открытом сердце. Некоторые операции потребуется повторить по мере роста ребенка.

Длительность лечения

Некоторые дети с врожденными пороками сердца требуют нескольких процедур и операций на протяжении всей жизни. И хотя результаты хирургических вмешательств для детей с пороками сердца значительно улучшились в последние десятилетия, большинство людей, перенесших операции по поводу ВПС, за исключением пациентов с совсем простыми дефектами, потребует постоянного наблюдения врачей, даже после полной хирургической коррекции порока.

Непрерывное наблюдение и лечение. Даже если ваш ребенок перенес радикальную операцию на сердце, и его порок полностью исправлен, состояние его здоровья должно контролироваться врачами на протяжении всей его оставшейся жизни.

Сначала контроль осуществляет детский кардиолог, а затем и взрослый кардиолог. Врожденный порок сердца может повлиять на взрослую жизнь вашего ребенка, например - способствовать развитию других проблем со здоровьем.

Ограничение физических упражнений. Родители детей с ВПС могут беспокоиться о рисках грубых игр и физической активности, даже после радикального лечения. Обязательно уточните это у своего врача. Однако следует знать, что ограничение физической активности потребуется лишь небольшой части таких детей, остальные могут иметь полноценные или почти полноценные физические нагрузки, наравне со здоровыми сверстниками.

Профилактика инфекций. В зависимости от типа врожденного порока сердца у вашего ребенка, а также метода хирургического лечения, применявшегося у него, ребенку, возможно, потребуется ряд дополнительных мер для предотвращения инфекции.

Иногда операция по поводу ВПС может увеличить риск инфекций сердца, внутренней его оболочки или клапанов (инфекционный эндокардит). Из-за этого риска вашему ребенку, возможно, потребуется принимать антибиотики при некоторых плановых операциях или стоматологических процедурах.

Самый высокий риск вторичных инфекций сердца имеют дети с искусственными клапанами сердца. Спросите кардиолога о ситуациях, в которых вашему ребенку потребуются профилактические антибиотики.

Поддержка семьи

Совершенно естественно, что вы будете чувствовать сильное беспокойство о здоровье своего ребенка, даже после радикального лечения врожденного порока сердца. Хотя многие дети после радикального лечения ВПС ничем не отличаются от здоровых детей, вам следует знать некоторые особенности:

Трудности развития. Поскольку ребенку с ВПС нередко приходится длительно восстанавливаться после перенесенной операции, он может отставать от сверстников по умственному и физическому развитию. Некоторые детские проблемы могут перетекать в школьные годы, такие дети испытывают сложности в школе. Поговорите с врачом вашего ребенка о том, как помочь ребенку преодолеть эти беды.

Эмоциональные трудности. Многие дети, которые испытывают трудности развития, могут чувствовать себя неуверенно, и к физическим и когнитивным проблемам - добавляются эмоциональные проблемы. Особенно это актуально в школьном возрасте. Поговорите с врачом вашего ребенка о том, как вы можете помочь своему ребенку справиться с этими проблемами. Он может также посоветовать группы поддержки для самих родителей, а также семейного или детского психотерапевта.

Группы поддержки. Рождение ребенка с тяжелым заболеванием является серьезным испытанием для любой семьи, и в зависимости от тяжести порока, может приносить вам трудности разной силы и длительности. Не отказывайтесь от помощи и поддержки для самих себя. Вам, возможно, будет полезно пообщаться с другими родителями, которые уже прошли через подобную ситуацию - это может принести вам утешение и ободрение. Спросите своего врача, где в вашем городе есть группы поддержки родителей, столкнувшихся с ВПС у своего ребенка.

Профилактика врожденных пороков сердца

Поскольку точная причина большинства врожденных пороков сердца не известна, почти нет способов профилактики ВПС. Тем не менее, есть некоторые вещи, которые вы можете сделать, чтобы несколько снизить риск врожденных дефектов у вашего будущего ребенка, например:

Вакцинируйтесь вовремя от краснухи. Сделайте это до беременности.
Лечите свои хронические заболевания. Если вы страдаете сахарным диабетом, строго соблюдайте предписания врача и старайтесь достичь максимального контроля сахара в крови, это снизит риск ВПС у плода. Если у вас есть другие хронические заболевания, такие как эпилепсия, которые требуют использования тератогенных лекарственных средств, обсудите риски и преимущества этих препаратов с врачом во время планирования беременности.
Избегайте вредных веществ. Во время беременности избегайте контакта с красками и другими сильнопахнущими веществами. Не принимайте какие-либо лекарственные препараты, травы или биологически-активные добавки без консультации с вашим врачом. Откажитесь от курения и потребления алкоголя во время беременности.
Принимайте препараты с фолиевой кислотой во время беременности. Ежедневное потребление 400 мкг фолиевой кислоты, по данным современных исследований, уменьшает риск врожденных дефектов головного и спинного мозга, а также пороков сердца.

Если изменения в строении клапана, отверстия, перегородки сердца и крупных сосудов возникают не в период эмбрионального развития, а после перенесенных инфекций, травм или на фоне атеросклероза, болезней соединительной ткани, то такие пороки относятся к приобретенным. Клинические проявления при скомпенсированных пороках могут отсутствовать, при ухудшении гемодинамики нарастает одышка, сердечная боль, слабость, в таких случаях назначается хирургическое лечение.

Читайте в этой статье

Классификация приобретенных пороков сердца

В зависимости от локализации, нарушений строения клапанов и кровообращения могут быть различные виды классификаций этих заболеваний. Эти варианты используют при постановке диагноза.

По расположению порока

Между предсердиями и желудочками расположены митральный (в левой половине) и трикуспидальный (справа) клапаны, поэтому с учетом крупных сосудов, которые связаны с сердцем выделяют пороки:

митральные (самые распространенные);
трикуспидальные;
аортальные;
пороки легочной артерии.

Анатомия сердца

По типу дефекта клапана или отверстия

Дефект строения может проявляться суженным (стенозированным) отверстием из-за воспалительного процесса, деформированными створками и их несмыканием (недостаточность). Поэтому выделяют такие варианты пороков:

стеноз отверстий;
клапанная недостаточность;
комбинированные (недостаточность и стеноз);
сочетанные (несколько клапанов и отверстий).

В результате повреждения клапана его части могут выворачиваться в полость сердца, такая патология называется пролапсом клапана.

По степени нарушения гемодинамики

Кровоток нарушается внутри сердца и во всей сердечно-сосудистой системе. Поэтому в зависимости от влияния на гемодинамику пороки подразделяют:

не нарушает кровообращение внутри сердца, умеренный, с резко выраженными нарушениями.
по общим гемодинамическим параметрам – (недостаточности нет), субкомпенсированный (декомпенсация при усиленных нагрузках), декомпенсированные (выраженная гемодинамическая недостаточность).

Под усиленными нагрузками подразумевают интенсивную физическую активность, повышенную температуру тела, неблагоприятные климатические условия.

Причины возникновения приобретенных пороков сердца

Чаще всего пороки развиваются на фоне воспалительных и склеротических процессов в эндокарде (внутренней оболочке сердца). Для взрослых и детей имеются отличия по значимости этих факторов.

У взрослых

Структура заболеваемости меняется в зависимости от возраста. После 60 лет преобладает атеросклероз и сопутствующая ишемическая болезнь, а в более молодом возрасте возникновение клапанной патологии связано с эндокардитом. Он подразделяется на такие группы:

после ревматизма;
на фоне бактериальной инфекции;
травматический (в том числе и постоперационный);
туберкулезный;
сифилитический;
аутоиммунный;
постинфарктный.

Инфекционный эндокардит а) аортального клапана и б) трикуспидального клапана

У детей

В детском возрасте чаще всего пороки возникают в период с 3 до 10 лет. Самая частая причина – ревматический эндокардит, на втором месте находится бактериальные воспалительные процессы внутренней оболочки сердца. Роль остальных факторов незначительная. Сложности в диагностике бывают при выявлении времени развития – врожденная или приобретенная аномалия строения.

Симптомы приобретенных пороков сердца

Клиническая картина определяется видом и степенью нарушений гемодинамики. Типичные признаки в зависимости от расположения и варианта порока:

Митральная недостаточность – симптомов нет на протяжении долгого периода времени, затем цианотичная окраска кожи, затруднение дыхания, частый пульс, отеки на ногах, боль и тяжесть в области печени, набухание шейных вен.
Митральный стеноз – цианоз пальцев рук и ног, губ, румянец щек (по типу бабочки), дети отстают в развитии, пульс на левой руке слабый, мерцательная аритмия.

Аортальная недостаточность – головные и сердечные боли, пульсация в области шеи и головы, обмороки, бледная кожа, большая разница между показателями (верхним и нижним) артериального давления.
Стеноз аорты – приступы боли в сердце, за грудиной, головокружение, обморок при психоэмоциональном или физическом перенапряжении, редкий и слабый пульс.
Трикуспидальная недостаточность – затрудненное дыхание, аритмия, боль в правом подреберье, тяжесть в области живота.
Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия – отеки на ногах, пожелтение кожи, нет одышки, аритмия.
Недостаточность легочной артерии – постоянный сухой кашель, кровохаркание, пальцы похожи на барабанные палочки, затрудненное дыхание.
Стеноз устья легочного ствола – отеки, боль в области печени, частый пульс, слабость.

Симптоматика приобретенных пороков сердца при сочетанном варианте зависит от преобладания стеноза или недостаточности в месте, где нарушения более выражены. При таких вариантах диагноз можно поставить только на основании инструментальных методов исследования.

Диагностика приобретенных пороков сердца

Примерный алгоритм обследования при подозрении на приобретенный порок сердца такой:

Опрос: жалобы, их связь с физической нагрузкой, перенесенные инфекционные заболевания, травмы, операции.
Осмотр: наличие цианоза или пожелтения кожи, пульсации вен шеи, нижних конечностей, отечности.
Пальпация: размеры печени.
Перкуссия: границы сердца и печени.
Аускультация: ослабление или усиление тонов, наличие дополнительного тона при митральной недостаточности, шум и его появление в систолу или диастолу, где лучше слышен и куда проводится.
ЭКГ с мониторингом – аритмии, признаки гипертрофии и ишемии миокарда, нарушения проводимости.
Фонокардиограмма подтверждает данные прослушивания.
Рентген грудной полости в 4 проекциях – застой в легких, утолщение миокарда, конфигурация сердца.

ЭКГ мониторинг

Главный метод выявления порока – это эхокардиография, виден размер клапанов, отверстий, нарушения тока крови, давление в сосудах и камерах сердца. Если остаются сомнения после проведенной диагностики, то может быть назначена компьютерная томография.

При помощи анализов крови определяется степень воспалительного процесса, наличие ревматизма, атеросклероза, последствий сердечной недостаточности. Для этого проводится исследование холестерина, ревматоидные и печеночные пробы.

О данных ЭхоКГ при разных приобретенных пороках сердца смотрите в этом видео:

Лечение приобретенных пороков сердца

Выбор метода лечения зависит от степени нарушения кровообращения. Всех больных направляют на консультацию к кардиохирургу для установления срочности проведения оперативного лечения.

Медикаментозная терапия

Имеет второстепенное значение, так как не может устранить причину нарушения гемодинамики. Поэтому используется для подготовки к операции или временного облегчения состояния пациентов.

Назначаются препараты для профилактики рецидива инфекций, ревматизма, сердечные гликозиды, медикаменты для понижения содержания холестерина в крови (при атеросклерозе).

Хирургическое вмешательство

Объем операции зависит от вида приобретенного порока сердца. При наличии стеноза проводится разъединение частей клапана () и расширение отверстия, к которому крепится клапан. Если выявлен значительный митральный стеноз, то хирургическое вмешательство проводится в экстренном порядке. Обычно для этого вида лечения не требуется аппарат искусственного кровообращения, а сама операция считается безопасной.

При преобладающей недостаточности устанавливают искусственные клапаны. Это значительно тяжелее, чем устранение стеноза. Поэтому показанием является низкая переносимость физической нагрузки, их с осторожностью назначают пожилым людям. При наличии комбинированных пороков одномоментно проводится рассечение клапана с протезированием.

Протезы клапанов сердца: A и B — биопротезы; C — механический клапан

Сколько живут больные с приобретенным пороком сердца

Пороки сердца – неоднородные заболевания по клиническим проявлениям. У некоторых больных их диагностируют при обследовании по поводу других
заболеваний. Такие варианты течения патологии могут не сказываться на самочувствии и продолжительности жизни, не требуют лечения.

Если произошла декомпенсация, то прогрессирует недостаточность кровообращения, результатом которой может быть гибель больного.

Это может произойти при обострениях ревматического процесса, тяжелых отравлениях и инфекциях, присоединении сопутствующих заболеваний, нервными или физическими перегрузками, у женщин в период вынашивания или рождения ребенка.

Самыми неблагоприятными для больных являются пороки с преобладанием митрального стеноза, так как сердечная мышца левого предсердия не может длительно выдерживать усиленную нагрузку.

Профилактика

К основным направлениям для предотвращения развития пороков относятся:

Лечение ревматизма, туберкулеза, сифилиса, .
Снижение холестерина в крови – исключение насыщенных животных жиров, лекарственные препараты.
После тяжелых инфекционных заболеваний показано кардиологическое обследование.
Модификация образа жизни – закаливание, физическая активность, полноценное питание с ограничением соли и достаточным количеством белка, отказ от курения, алкоголя.

При наличии порока необходимо отказаться от интенсивных спортивных занятий, резкой смены климатических условий. Показано наблюдение у кардиолога и своевременное оперативное лечение.

Таким образом, приобретенные пороки сердца могут иметь стертую клиническую картину или приводить к выраженной недостаточности кровообращения с летальным исходом. Это зависит от вида и локализации нарушения строения клапанного аппарата. Для радикального лечения используется рассечение или протезирование клапанов. Профилактические мероприятия направлены на ликвидацию инфекции, снижение холестерина в крови, исключение вредных привычек.

Врождённый порок сердца у новорождённых и его причины

Органы начинают формироваться на 4-й неделе беременности.

Причин появления врождённого порокa сердца у плода множество. Выделить какую-то одну невозможно.

Классификация пороков

1. Все врождённые пороки сердца у детей подразделяются по характеру нарушения кровотока и наличия или отсутствия синюшности кожи (цианоза).

Цианоз — это посинение кожных покровов. Он обуславливается недостатком кислорода, который доставляется с кровью к органам и системам.

Личный опыт! На моей практике было два ребёнка с декстракардией (сердце расположено справа). Такие детки живут обычной здоровой жизнью. Порок выявляется только при выслушивании сердца.

2. Частота встречаемости.

Дефект межжелудочковой перегородки встречается в 20% от всех сердечных пороков.
Дефект межпредсердной перегородки занимает от 5 — 10%.
Открытый артериальный проток составляет 5 — 10%.
Стеноз легочной артерии, стеноз и коарктация аорты занимают до 7 %.
Оставшаяся часть приходятся на другие многочисленные, но более редкие пороки.

Симптомы порока сердца у новорождённых

У новорождённых оцениваем акт сосания.

Необходимо обратить внимание на:

Если у младенца порок сердца, он сосёт вяло, слабо, с перерывами в 2 — 3 минуты, появляется одышка.

Симптомы порока сердца у детей старше года

Если говорить о детях подросших, то здесь оцениваем их физическую активность:

могут ли они без появления одышки подняться по лестнице на 4-й этаж, не присаживаются ли отдохнуть во время игр.
частые ли респираторные заболевания, включая пневмонию и бронхит.

При пороках с обеднением малого круга кровообращения пневмонии и бронхиты встречаются чаще.

Клинический случай! У женщины на 22-й неделе на УЗИ сердца плода был обнаружен дефект межжелудочковой перегородки, гипоплазия левого предсердия. Это достаточно сложный порок. После рождения таких деток их незамедлительно оперируют. Но выживаемость, к сожалению 0%. Ведь пороки сердца, связанные с недоразвитием одной из камер у плода, сложно поддаются хирургическому лечению и имеют низкую выживаемость.

Комаровский Е. О.: «Наблюдайте всегда за своим чадом. Врач-педиатр не всегда может заметить изменения состояния здоровья. Главные критерии здоровья ребёнка: как кушает, как двигается, как спит».

Сердце имеет два желудочка, которые разделены перегородкой. В свою очередь, перегородка имеет мышечную часть и мембранозную.

Мышечная часть состоит из 3 областей – приточной, трабекулярной и отточной. Данные знания в анатомии помогают врачу поставить точный диагноз по классификации и определиться с дальнейшей тактикой лечения.

Симптомы

Если дефект маленький, то особых жалоб нет.

Если же дефект средний или большой, то появляется следующие симптомы:

отставание в физическом развитии;
снижение устойчивости к физической нагрузке;
частые простуды;
при отсутствии лечения — развитие недостаточности кровообрaщения.

Дефекты в мышечной части в связи с ростом ребёнка закрываются самостоятельно. Но это при условии маленьких размеров. Также у таких деток необходимо помнить о пожизненной профилактике эндокардита.

При больших дефектах и при развитии сердечной недостаточности следует проводить хирургические мероприятия.

Дефект межпредсердной перегородки

Очень часто порок является случайной находкой.

Дети с дефектом межпредсердной перегородки имеют склонность к частым респираторным инфекциям.

При больших пороках (более 1 см) у ребёнка с рождения может наблюдаться плохая прибавка в весе и развитие сердечной недостаточности. Деток оперируют по достижении пяти лет. Отсроченность операции обусловлена вероятностью самостоятельного закрытия дефекта.

Открытый Боталлов проток

Такая проблема сопровождает недоношенных детей в 50% случаев.

Боталлов проток — это сосуд, который соединяет лёгочную артерию и аорту во внутриутробной жизни малыша. После рождения он затягивается.

Если размеры дефекта большие, обнаруживаются следующие симптомы:

Спонтанное закрытие протока мы ждём до 6 месяцев. Если у ребёнка старше года он остаётся незаращенным, то проток необходимо удалять хирургическим путем.

Недоношенным детям при выявлении ещё в роддоме вводят препарат индометацин, которые склерозирует (склеивает) стенки сосуда. Для доношенных новорождённых эта процедура неэффективна.

Коарктация аорты

Эта врождённая патология связана с сужением главной артерии организма — аорты. При этом создается определённое препятствие кровотоку, что и формирует специфическую клиническую картину.

Случай! Девочка, 13 лет, жаловалась на повышение артериального давления. При измерении тонометром давления на ногах, оно было значительно ниже, чем на руках. Пульс на артериях нижних конечностей еле прощупывался. При диагностике на УЗИ сердца выявлена коарктация аорты. Ребёнок за 13 лет ни разу не был обследован на предмет врождённых пороков.

Обычно сужение аорты выявляется с рождения, но может и позже. У таких деток даже во внешнем виде есть своя особенность. Вследствие плохого кровоснабжения нижней части тела они имеют довольно развитый плечевой пояс и щуплые ноги.

Встречается чаще у мальчиков. Как правило, коарктация аорты сопутствует дефект в межжелудочковой перегородке.

В норме у аортального клапана должно быть три створки, но так случается, что их с рождения закладывается две.

Дети с двустворчатым аортальным клапаном особо не предъявляют жалоб. Проблема может быть в том, что такой клапан будет быстрее изнашиваться, что послужит причиной развития аортальной недостаточности.

При развитии недостаточности 3 степени требуется хирургическая замена клапана, но это может случиться к 40-50 годам.

Детей с двустворчатым аортальным клапаном необходимо наблюдать дважды в год и обязательно проводить профилактику эндокардита.

Спортивное сердце

Регулярные физические нагрузки приводят к изменениям сердечно-сосудистой системы, которые обозначаются термином «спортивное сердце».

Спортивное сердце характеризуется увеличением полостей сердечных камер и массы миокарда, но при этом сердечная функция остается в пределах возрастной нормы.

Синдром спортивного сердца впервые был описан в 1899году, когда американский врач сравнил группу лыжников и людей, имеющих малоподвижный образ жизни.

Изменения в сердце появляются через 2 года после регулярных тренировок по 4 часа в день по 5 дней в неделю. Спортивное сердце чаще встречается у хоккеистов, спринтеров, танцоров.

Изменения при интенсивных физических загрузках возникают вследствие экономной работы миокарда в покое и достижения максимальных возможностей при спортивных нагрузках.

Спортивное сердце лечения не требует. Дети должны 2 раза в год проходить обследование.

У дошкольника из-за незрелости нервной системы происходит нестойкая регуляция её работы, поэтому они хуже адаптируются к тяжелым физическим нагрузкам.

Приобретённые пороки сердца у детей

Чаще всего среди приобретённых сердечных пороков встречается порок клапанного аппарата.

Безусловно, дети с неоперированным приобретённым пороком обязательно должны наблюдаться у кардиолога или терапевта всю жизнь. Врождённые пороки сердца у взрослых – это важная проблема, о которой необходимо сообщать терапевту.

Диагностика врождённых пороков сердца

Клинический осмотр врачом-неонатологом ребёнка после рождения.
Фетальное УЗИ сердца. Проводиться на 22-24 недели беременности, где оценивается анатомические структуры сердца плода
В 1 месяц после рождения УЗИ скрининг сердца, ЭКГ.
Самым важным обследованием в диагностировании состояния здоровья плода является УЗИ-скрининг второго триместра беременности.
Оценка прибавки в весе у грудничка, характер кормления.
Оценка переносимости физических нагрузок, двигательная активность малышей.
При выслушивании характерного шума в сердце врач-педиатр направляет ребёнка к детском кардиологу.
УЗИ органов брюшной полости.

В современной медицине при наличии необходимого оборудования диагностировать врождённый порок не составляет труда.

Лечение врождённых пороков сердца

Порок сердца у детей возможно вылечить хирургическим путем. Но, следует помнить, что не все сердечные пороки необходимо оперировать, так как они могут самопроизвольно затягиваться, им нужно время.

Определяющим в тактике лечения будет:

Хирургическое вмешательство может быть малоинвазивным, или эндоваскулярным, когда происходит доступ не через грудную клетку, а бедренную вену. Так закрываются небольшие дефекты, коарктация аорты.

Профилактика врождённых пороков сердца

Так как это врождённая проблема, то профилактику следует начинать с внутриутробного периода.

Исключение курения, токсических воздействий во время беременности.
Консультация генетика при наличии врождённых пороков в семье.
Правильное питание будущей мамы.
Обязательно лечение хронических очагов инфекции.
Гиподинамия ухудшает работу сердечной мышцы. Необходима ежедневная гимнастика, массажи, работа с врачом ЛФК.
Беременные женщины должны обязательно проходить УЗИ-скрининг. Порок сердца у новорождённых должен наблюдать врач-кардиолог. При необходимости надо своевременно направлять к кардиохирургу.
Обязательное проведение реабилитации оперированных детей, как психологической, так и физической, в санаторно-курортных условиях. Ежегодно ребёнок должен обследоваться в кардиологическом стационаре.

Пороки сердца и прививки

Следует помнить, что лучше отказаться от прививок в случае:

развития сердечной недостаточности 3 степени;
в случае возникновения эндокардита;
при сложных пороках.

Которые возникают у человека с изначально здоровым сердцем, в результате перенесенных заболеваний, называются приобретёнными. Поражение касается клапанных анатомических структур сердца. Створки и крепящиеся к ним сухожильные тяжи, управляющие процессом смыкания и размыкания, становятся функционально несостоятельными. В этом случае развивается состояние недостаточности. Если же клапанные створки не доходят до фазы полного раскрытия, то речь идет о сужении отверстия (стенозе). Иногда одновременно присутствует и тот, и другой дефект. Пороки в результате заболеваний могут развиться у детей и взрослых людей.

Рекомендуем прочитать:

Что вызывает возникновение пороков сердца, причины болезни

Самой частой причиной, по которой образуются патологические изменения клапанов и отверстий сердца является ревматизм, в частности – ревмокардит (инфекционно-токсический процесс, локализующийся в сердечной ткани).

Реже причинами пороковых деструкций являются:

прогрессирующие атеросклеротические процессы;
травмы грудной клетки;
органическое поражение сердца сифилитического происхождения.

Какие наступают изменения в сердце в результате развивающегося порока

Сужение (стеноз) может возникнуть путем образования соединительнотканных волокон в створках клапана и рубцовых процессов в сухожильных хордах, регулирующих синхронную работу клапанного аппарата.

Недостаточность клапанных структур является итогом разрушения и процессов замещения клапанного аппарата рубцовой тканью. Измененные патологией клапаны нарушают физиологический ток крови. Проблема заключается в том, что из основного объема крови, прошедшего в следующую камеру, часть возвращается назад. Это происходит в результате того, что клапаны не могут сомкнуться полностью, а между створками наблюдается щель или другой дефект.

К нормальному объему крови добавляется порция заброшенная назад. Этот процесс приводит к адаптационному расширению камеры сердца, затем к утолщению мышечной стенки (гипертрофии). Со временем мышца сердца «устает» от постоянной перегрузки и наступает ее ослабление, что приводит к дряблости (дилатации). В результате формируется хроническая сердечная недостаточность с неспособностью нормальной «прокачки» крови.

Особенности диагностики приобретенных пороков сердца

При установлении наличия порока необходимо выяснить его причину, имеющуюся форму сердечной недостаточности, оценить степень ее развития. Первый, кто обнаруживает порок – врач, проводящий выслушивание (аускультацию) сердца. Именно он, благодаря акустическим изменениям сердечных тонов и возникающим шумам, ставит первичный диагноз.

Далее проводится УЗИ сердца, позволяющее определить точную локализацию, форму дефекта, степень выраженности процесса по измерению площади клапанных отверстий. Доплерометрия сердца проводится для установления факта ретроградного заброса крови (регургитация), вследствие недостаточности.

Остается незаменимым и . Внимательный динамический осмотр пациента при рентгеноскопии позволяет рассмотреть все детали развившейся патологии.

Методы лабораторных анализов необходимо использовать для подтверждения возможных изменений в других органах, которые могли пострадать в результате проблем кровообращения.

Более подробно о диагностике (ЭКГ) приобретенных пороков сердца рассказывается в видео-обзоре:

Основные положения лечения приобретенных пороков

Важно: полностью избавиться от такого недуга как порок сердца можно только хирургическим путем.

Лекарственное лечение показано только в случае легких вариантов и степеней недомогания, для поддержания работы сердца, предупреждения развития возможных осложнений и профилактики формирования сердечной недостаточности.

У тяжелых больных консервативная терапия применяется для подготовки организма к перенесению оперативного лечения и для снятия симптомов сердечной недостаточности.

После проведенного хирургического вмешательства стоит помнить о необходимости бытовой и трудовой реабилитации пациента. Конкретные виды лечения приобретенных пороков будут описаны в частных случаях разновидностей болезни.

Основные виды приобретенных пороков сердца

Разнообразие пороков не позволяет описать их в одной статье, поэтому тут будут представлены лишь самые распространенные.

Обратите внимание : сердце человека образовано 4 камерами – двумя предсердиями (левым и правым) и двумя желудочками. Из левого желудочка алая артериальная кровь поступает в большой круг кровообращения для снабжения кислородом всех тканей организма, затем она собирается в верхней и нижней полых венах и уже насыщенная углекислым газом попадает в правое предсердие. Из него – в правый желудочек. Между этими двумя камерами находится трехстворчатый (трикуспидальный) клапан. Из правого желудочка (малый круг кровообращения) кровь через легочный ствол (артерию) подается в систему легких, где происходит газообмен – выделение углекислого газа и насыщение крови кислородом. Далее, обогащенная кровь поступает через легочные вены в левое предсердие и через двухстворчатый (митральный) клапан в левый желудочек, где вновь попадает в большой круг. Задача клапанов – сдерживать обратный заброс толчкообразно двигающейся крови. Если структура клапанов и образований, регулирующих их функции, нарушена – развиваются пороки и сердечная недостаточность, то есть невозможность нормального прохода крови.

Видео «Круги кровообращения»:

Приобретенный порок митрального клапана

Наиболее часто встречаются пороки митрального клапана . Находится этот клапанный аппарат между левым предсердием и левым желудочком. Его поражение болезненным процессом в большинстве случаев формирует одновременную недостаточность и стеноз. Форма сердечной недостаточности развивается и по большому и по малому кругу кровообращения.

В первое время у пациента наступает повышение давления в малом круге кровообращения.

При пороках митрального клапана у пациентов возникает:

Рентгенологическую картину заболевания формируют увеличенные камеры сердца, смещение положения и видимые явления застоя в лёгких. Добавочные данные при диагностике порока митрального клапана дает электрокардиография.

Изолированный митральный стеноз или недостаточность встречаются редко. Как правило, имеет место их сочетание с преобладанием сужения или недостаточности.

Митральный стеноз проявляется:

специфическим (диастолическим) шумом, который хорошо слышен у верхушки сердца. Возникает он в период расслабления сердца (диастолы) за счет прохода крови через суженное отверстие, также определяется «кошачье мурлыканье» – дрожание сращенных створок клапана, I тон громкий с хлопаньем;
пульсом с малым наполнением;
общими симптомами, указанными выше;
специфическим признаком является румянец на щеках ребенка – «бабочка».

Сердечная недостаточность при стенозе развивается рано, но она долго и хорошо поддается медицинской коррекции. Порок часто осложняется тромбоэмболиями (отрывом тромбов от стенок правого предсердия), нарушениями ритма и развитием инфаркта легких с кровохарканьем.

Видео «Митральный стеноз»:

Оперативное лечение – комиссуротомия проводится больным пороком митрального клапана с нарастающей сердечной недостаточностью. Створки клапанов разделяются и кровоток восстанавливается.

Митральная недостаточность определяется по:

систолическому шуму, который вызывается прохождением крови назад в левое предсердие через дефект клапана;
общим жалобам, характерным для всех пороков.

Болезнь долго остается в компенсированной фазе, так как левый желудочек обладает наибольшими возможностями приспособления к патологическим изменениям. Оперативное лечение порока предлагается в случае нарастания клиники хронической недостаточности кровообращения. Хирургическое вмешательство подразумевает установку искусственного клапана (протеза).

Видео «Лечение митральной недостаточности»:

Приобретенные пороки трехстворчатого клапана

Недостаточность трехстворчатого (трикуспидального) клапана – редкий изолированный порок. Обычно он сочетается с комбинированной патологией. При трехстворчатой недостаточности быстро развиваются застойные явления венозного русла. Увеличиваются органы со специфической паренхиматозной тканью (печень, селезенка). В брюшную полость пропотевает жидкость, развивается асцит. Трикуспидальный порок часто протекает с дефектом двухстворчатого клапана. В этом случае уменьшается давление в малом круге кровообращения, за счет заброса крови через трехстворчатый клапан в правый желудочек.

Трехстворчатый (трикуспидальный) стеноз в самостоятельном варианте крайне редкий. Сопровождает комбинированные пороки, сочетается с митральными дефектами. Правое предсердие при этой патологии расширено, за счет затруднения прохода крови в правый желудочек. У больных рано развивается одышка при физическом напряжении, ощущение тяжести под ложечкой, отеки. Наблюдается синюшность кожи с желтушным оттенком. Печень увеличивается в размерах и пульсирует. Сердцебиение учащено.

Приобретенные пороки аортальных клапанов

Стеноз устья аорты встречается часто в сочетании с недостаточностью аортальных клапанов. Обычно остается в нераспознанном виде. При этом пороке кровь из полости левого желудочка выходит в аорту сквозь суженное отверстие. Препятствие не дает ей полностью выйти, и оставшаяся часть примешивается к обычной порции. В результате избыточная кровь приводит к увеличению полости и перерастяжению стенок левого желудочка, который отвечает ростом массы миокарда, а затем его расслаблением (дилатация).

Пациенты редко жалуются на проблемы со здоровьем. Иногда бывают сердечные боли, обмороки. Пульс замедлен, кожа бледного цвета, так как крови к тканям поступает меньше положенного. Возникают специфические шумы в сердце. Заболевание с медленным прогрессом. Если наступает фаза сердечной недостаточности, то она проявляется сердечной астмой.

Недостаточность аортальных клапанов также часто сочетается с другими пороками. Кровь из аорты через дефект клапанов вновь поступает назад, в левый желудочек. Гипертрофия желудочка длительное время компенсирует проблему, поэтому этот вид дефекта редко вызывает жалобы. У больных со временем возникает головная и сердечная боль, пульсация в области шеи, при развитии недостаточности – одышка. Эти симптомы являются следствием ослабленной сократительной способности желудочка.

Важно: лечение аортальных пороков проводится по тем же принципам, что и клапанов между предсердиями и желудочками – применяется разделение спаек клапана, протезирование, расширение отверстия.

Комбинированные пороки протекают с преобладанием изменений и жалоб основного вида дефекта, который дополняют второстепенные признаки болезни.

Пороки сердца и беременность

У беременных с пороками сердца роды протекают с осложнениями. Чаще бывают поздние токсикозы. В сравнении со здоровыми женщинами у больных с сердечными дефектами увеличивается процент несвоевременного отхождения вод, развивается слабость родовой деятельности. В родах часто наступает недостаточность кровообращения (примерно у половины). Поэтому за такими пациентками требуется постоянное наблюдение со стороны гинеколога и кардиолога. В тяжелых случаях рекомендуется прерывание беременности.

Отделение детской кардиологии ведущей частной клиники Израиля «Герцлия Медикал Центр» специализируется на диагностике и лечении всех видов пороков сердца у детей. Врачами больницы накоплен огромный опыт консервативного и хирургического лечения с целью полного восстановление сердечной функции у детей и подростков.

Что такое порок сердца?

Пороком сердца называют нарушения строения камер сердца, его клапанов и областей выхода в магистральные сосуды (аорту и легочную артерию). Как правило, эти анатомические дефекты влекут за собой функциональные расстройства, выраженные в той или иной степени, которые приводят к перегрузке сердечной мышцы, а также к снижению компенсаторных способностей сердца. Нарушения гемодинамики проявляются симптомами сердечной недостаточности, что нередко ставит под угрозу жизнь пациентов. Пороки сердца принято делить на две большие группы:

Врожденные пороки сердца
Приобретенные пороки сердца

Врожденные пороки сердца у детей

Врожденные пороки сердца у детей образуются в течение периода внутриутробного развития. К возможным причинам развития врожденных пороков относятся:

генетические мутации
воздействие тератогенных веществ (в том числе и лекарственных препаратов)
радиация
тяжелые метаболические заболевания матери
инфекционные заболевания, перенесенные во время беременности

Особенности плацентарного кровообращения плода в большинстве случаев позволяют продолжить рост и развитие даже при наличии серьезного структурного повреждения сердца. Тяжелые нарушения гемодинамики могут возникнуть непосредственно после родов или проявиться в период интенсивного роста ребенка. Врожденные пороки сердца у детей разделяют на пороки с сохраненным объемом легочного кровообращения (белые пороки) и пороки с пониженным объемом легочного кровообращения (синие пороки).

Среди врожденных пороков сердца у детей чаще всего встречаются следующие:

Дефект межжелудочковой перегородки
Дефект межпредсердной перегородки
Открытый аортальный проток
Коарктация аорты
Врожденный стеноз и атрезия легочной артерии
Комбинированные врожденные пороки, при которых имеется комплекс структурных нарушений (триада Фалло, тетрада Фалло, транспозиция магистральных артерий)

Приобретенные пороки сердца у детей

Приобретенные пороки сердца у детей являются осложнением различных заболеваний и развиваются на протяжении жизни ребенка. Основной причиной приобретенных поражений сердечных клапанов у детей является стрептококковая инфекция (ревматическое поражение). Функциональные и анатомические изменения клапанного механизма могут быть также вызваны тяжелой гипертонией, кардиомиопатией, неревматическими (в том числе токсическими) поражениями эндокарда и миокарда, перикардитом, болезнью Кавасаки и дисфункцией проводящей системы сердца. Значительно реже встречаются поражения, вызванные травмами и опухолями.

Среди приобретенных пороков сердца у детей чаще всего встречаются:

Стеноз и недостаточность двустворчатого (митрального) клапана
Стеноз и недостаточность трехстворчатого (трикуспидального) клапана
Стеноз и недостаточность клапанов аорты
Стеноз и недостаточность клапанов легочной артерии

Общие симптомы пороков сердца у детей

Несмотря на различную этиологию и патогенез, симптомы пороков сердца у детей в большинстве своем схожи, поскольку заболевание приводит к уменьшению объема выброса крови и развитию одного из типов сердечной недостаточности. Нарушения перфузии органов и тканей, а также застойные явления в малом и большом кругах кровообращения приводят к тяжелой дисфункции практически всех систем растущего организма. К симптомам пороков сердца у детей относятся:

Низкая выносливость физических нагрузок. Повышенная утомляемость и слабость не позволяют вести активный образ жизни
Замедление физического развития, гипотрофия
Одышка при физической нагрузке, а в тяжелых случаях и в состоянии покоя
Изменение цвета кожных покровов – бледность или синюшность
Признаки хронической гипоксии (кислородной недостаточности) головного мозга такие как раздражительность, бессонница или чрезмерная сонливость, нарушение памяти, отставание в учебе, психологические расстройства
Признаки тканевой гипоксии, такие как нарушения функций внутренних органов, изменение строения конечных фаланг пальцев верхних конечностей
Отеки, возникающие в результате тяжелых застойных явлений
Ранние проявления ишемической болезни сердца (как результат тяжелой гипертрофии и относительной недостаточности коронарного кровообращения

Диагностика врожденных и приобретенных пороков сердца у детей

В клинике «Герцлия Медикал Центр» проводятся все виды функциональной и инвазивной диагностики заболеваний сердечно-сосудистой системы у детей. При клиническом подозрении на порок сердца опытные кардиологи больницы назначат индивидуальную программу обследования с целью определения точного диагноза и степени функциональных нарушений. Среди основных методов инструментальной диагностики пороков сердца у детей важно отметить:

Электрокардиография и продолжительный (в том числе и дистанционный) мониторинг сердечного ритма
Эхокардиография (ультразвуковое исследование) в состоянии покоя и под нагрузкой
Томографическое исследование сердца – кардио КТ и МРТ
Изотопное сканирование сердца

Лечение врожденных и приобретенных пороков сердца у детей

Постановка точного диагноза помогает кардиологам клиники Герцлия разработать наиболее эффективную программу лечения врожденных и приобретенных пороков сердца у детей. Основными методами терапии являются:

Консервативное лечение пороков сердца, направленное на компенсацию симптомов сердечной недостаточности и стабилизацию общего состояния пациента. Медикаментозное лечение большинства пороков сердца у детей- это временная мера, необходимая для подготовки к хирургической процедуре, восстанавливающей нормальное анатомическое строение.
Операции на открытом сердце. Эти сложные хирургические вмешательства требуют высокого профессионального уровня, опыта и технологических возможностей, позволяющих безопасно перевести пациента на экстракоронарное кровообращение во время проведения процедуры. В частной клинике «Герцлия Медикал Центр» успешно проводятся операции любой степени сложности.
Малоинвазивные процедуры по устранению врожденных и приобретенных пороков сердца при помощи катетеризации. Инновационные методики эндоскопической хирургии позволяют проводить эффективное и безопасное вмешательство на работающем сердце.

Кардиологи больницы «Герцлия Медикал Центр» подробно объясняют задачи и важность предстоящих процедур, сопровождая пациентов и их родителей на всех этапах диагностики и лечения пороков сердца.