गुइलेन बैरे सिंड्रोम के लक्षण और उपचार। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के लिए नैदानिक ​​​​मानदंड

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम क्या है? हम 17 साल के अनुभव के साथ एक न्यूरोलॉजिस्ट डॉ। ज़ुयकोव ए.वी. के लेख में घटना, निदान और उपचार विधियों के कारणों का विश्लेषण करेंगे।

रोग की परिभाषा। रोग के कारण

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम (जीबीएस)- तीव्र स्व - प्रतिरक्षी रोगपरिधीय तंत्रिका प्रणालीमांसपेशियों की कमजोरी की विशेषता। यह विकार एक समूह को कवर करता है तीव्र विकारपरिधीय नर्वस प्रणाली। प्रत्येक प्रकार को पैथोफिज़ियोलॉजी और अंगों के नैदानिक ​​​​वितरण और कपाल तंत्रिका की कमजोरी की विशेषता है।

जीबीएस वाले 70% रोगियों में, पिछला संक्रमणआगमन से पहले तंत्रिका संबंधी लक्षण.

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम लक्षण

सार्स के लक्षण या विकार जठरांत्र पथ 2/3 रोगियों में देखा गया। जीबीएस के पहले लक्षण उंगलियों के पेरेस्टेसिया हैं, इसके बाद प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी होती है। निचला सिराऔर चाल की गड़बड़ी। रोग कई घंटों या दिनों में बढ़ता है, कमजोरी होती है ऊपरी अंगऔर पक्षाघात विकसित करें कपाल की नसें. पक्षाघात आमतौर पर सममित होता है और निश्चित रूप से, एक परिधीय प्रकृति का होता है। आधे रोगियों में, दर्द प्रारंभिक शिकायत हो सकती है, जिससे निदान मुश्किल हो जाता है। वयस्कों की तुलना में बच्चों में गतिभंग और दर्द अधिक आम है। 10% -15% रोगियों में मूत्र प्रतिधारण मनाया जाता है। स्वायत्त तंत्रिकाओं को नुकसान चक्कर आना, उच्च रक्तचाप, अत्यधिक पसीना और क्षिप्रहृदयता से प्रकट होता है।

पर वस्तुनिष्ठ परीक्षाआरोही मांसपेशियों की कमजोरी प्रकट होती है, साथ ही एरेफ्लेक्सिया भी। निचले अंगों के टेंडन रिफ्लेक्सिस अनुपस्थित हैं, लेकिन ऊपरी अंग के रिफ्लेक्सिस को प्राप्त किया जा सकता है। मांसपेशियों की कमजोरी में श्वसन की मांसपेशियां भी शामिल हो सकती हैं। कपाल नसों को नुकसान 35-50%, 26% -50% में स्वायत्त अस्थिरता, गतिभंग - 23%, डायस्थेसिया - 20% मामलों में नोट किया गया है।

सबसे आम संकेत स्वायत्त शिथिलताहैं साइनस टैकीकार्डियाया मंदनाड़ी और धमनी का उच्च रक्तचाप. गंभीर स्वायत्त शिथिलता वाले मरीजों में हाइपोटेंशन और लायबिलिटी के साथ परिधीय वासोमोटर टोन में परिवर्तन दिखाई देता है रक्त चाप.

दुर्लभ विकल्प नैदानिक ​​पाठ्यक्रमरोगों में न्यूरोलॉजिकल लक्षणों की शुरुआत में बुखार, दर्द के साथ गंभीर संवेदी हानि (मायलगिया और आर्थ्राल्जिया, मेनिन्जिस्मस, रेडिकुलर दर्द), स्फिंक्टर डिसफंक्शन शामिल हैं।

किसी भी रोगी में जीबीएस की संभावना पर विचार किया जाना चाहिए त्वरित विकासतीव्र तंत्रिका मांसपेशी में कमज़ोरी. पर प्राथमिक अवस्थाजीबीएस को प्रगतिशील सममितीय मांसपेशियों की कमजोरी के साथ अन्य बीमारियों से अलग किया जाना चाहिए, जिसमें अनुप्रस्थ मायलाइटिस और मायलोपैथी, तीव्र विषाक्त या डिप्थीरिटिक पोलीन्यूरोपैथी, पोरफाइरिया, मायस्थेनिया ग्रेविस और विकार शामिल हैं। इलेक्ट्रोलाइट चयापचय(जैसे, हाइपोकैलिमिया)।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का रोगजनन

जीबीएस में अंतर्निहित न्यूरोफिज़ियोलॉजिकल प्रक्रियाओं को कई उपप्रकारों में विभाजित किया गया है। सबसे आम उपप्रकारों में शामिल हैं:

• तीव्र भड़काऊ demyelinating polyradiculopathy;
• तीव्र मोटर अक्षीय न्यूरोपैथी;
• तीव्र मोटर और संवेदी अक्षीय न्यूरोपैथी;
• मिलर-फिशर सिंड्रोम, जीबीएस के एक प्रकार के रूप में, लक्षणों की एक त्रय द्वारा विशेषता है: नेत्र रोग, गतिभंग और अरफ्लेक्सिया।

ऐसा माना जाता है कि जीबीएस संक्रामक एजेंट के प्रोटीन के खिलाफ एंटीबॉडी के उत्पादन के कारण विकसित होता है, जो गैंग्लियोसाइड्स के साथ क्रॉस-रिएक्शन करता है। स्नायु तंत्रव्यक्ति। स्वप्रतिपिंड माइलिन प्रतिजनों से बंधते हैं और पूरक को सक्रिय करते हैं, एक झिल्ली हमले परिसर के गठन के साथ बाहरी सतहश्वान कोशिकाएं। तंत्रिका चड्डी के म्यान को नुकसान से चालन में गड़बड़ी और मांसपेशियों में कमजोरी होती है (पर देर से मंचअक्षीय अध: पतन भी हो सकता है)। Demyelinating घाव पूरी लंबाई के साथ देखा जाता है परिधीय नाड़ीतंत्रिका जड़ों सहित।

स्वायत्त, मोटर और संवेदी तंतुओं सहित सभी प्रकार की नसें प्रभावित होती हैं। संवेदी तंत्रिकाओं की तुलना में मोटर तंत्रिकाओं की भागीदारी बहुत अधिक बार होती है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम की जटिलताओं

जीबीएस के मरीजों को जीवन-धमकी देने वाली श्वसन संबंधी जटिलताओं और स्वायत्त विकारों का खतरा होता है।

विभाग में स्थानांतरण के संकेत गहन देखभालशामिल:

• श्वसन की मांसपेशियों को नुकसान के साथ मोटर कमजोरी की तीव्र प्रगति;
• वेंटिलेशन श्वसन विफलता;
• निमोनिया;
• बल्ब विकार;
• गंभीर स्वायत्त विफलता।

गहन देखभाल की आवश्यकता वाली उपचार जटिलताओं में द्रव अधिभार, अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन एनाफिलेक्सिस, या प्लास्मफेरेसिस के दौरान हेमोडायनामिक गड़बड़ी शामिल हैं।

जीबीएस वाले 15% -25% बच्चे विघटित हो जाते हैं सांस की विफलताजिसके लिए यांत्रिक वेंटिलेशन की आवश्यकता होती है। तेजी से रोग की प्रगति, ऊपरी अंग की कमजोरी, स्वायत्त शिथिलता और कपाल तंत्रिका की भागीदारी वाले बच्चों में श्वसन संबंधी विकार अधिक आम हैं। सुरक्षा के लिए रोगियों में श्वासनली इंटुबैषेण की आवश्यकता हो सकती है श्वसन तंत्रफेफड़ों के यांत्रिक वेंटिलेशन का संचालन करना। जीबीएस के साथ, तेजी से प्रगति, द्विपक्षीय पक्षाघात चेहरे की नसऔर स्वायत्त शिथिलता पूर्व निर्धारित बढ़ी हुई संभावनाइंटुबैषेण। जटिलताओं के जोखिम को कम करने और आपातकालीन इंटुबैषेण की आवश्यकता के लिए प्रारंभिक इंटुबैषेण की योजना बनाना आवश्यक है।

ऑटोनोमिक डिसफंक्शन से एंडोट्रैचियल इंटुबैषेण का खतरा बढ़ जाता है। दूसरी ओर, डिसऑटोनॉमी इंटुबैषेण के दौरान संज्ञाहरण को प्रेरित करने के लिए उपयोग की जाने वाली दवाओं के लिए हेमोडायनामिक प्रतिक्रियाओं के जोखिम को बढ़ा सकती है।

यांत्रिक वेंटिलेशन की आवश्यकता का संकेत देने वाले संकेत:

1. वेंटिलेशन श्वसन विफलता;
2. SpO2 को 92% से ऊपर बनाए रखने के लिए ऑक्सीजन की मांग बढ़ाना;
3. वायुकोशीय हाइपोवेंटिलेशन के संकेत (50 मिमी एचजी से ऊपर पीसीओ 2);
4. तेजी से गिरावट महत्वपूर्ण क्षमताबेसलाइन की तुलना में 50% तक;
5. खांसी करने में असमर्थता

जीबीएस में मृत्यु दर का मुख्य कारक ऑटोनोमिक डिसफंक्शन है। घातक हृदय संबंधी पतनगंभीर रूप से बीमार रोगियों के 2% -10% में स्वायत्त शिथिलता के कारण देखा गया। हृदय गति, रक्तचाप और इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम की निगरानी तब तक जारी रहनी चाहिए जब तक रोगियों को श्वसन सहायता की आवश्यकता होती है। गंभीर मंदनाड़ी के लिए ट्रांसक्यूटेनियस पेसिंग की आवश्यकता हो सकती है। रक्त की मात्रा (सीबीवी) की पुनःपूर्ति को परिचालित करके हाइपोटेंशन को ठीक किया जाता है, और यदि रोगी सीबीवी प्रतिस्थापन के लिए अनुत्तरदायी है, तो α-एगोनिस्ट जैसे नॉरपेनेफ्रिन, मेज़टन, एपिनेफ्रीन का उपयोग किया जाता है।

अस्थिर हेमोडायनामिक्स में, जलसेक चिकित्सा की मात्रा को नियंत्रित करने के लिए धमनी और केंद्रीय शिरापरक दबाव की निरंतर रिकॉर्डिंग की जानी चाहिए।

धमनी उच्च रक्तचाप हो सकता है, लेकिन इस जटिलता की आवश्यकता नहीं है विशिष्ट सत्कारजब तक फुफ्फुसीय एडिमा, एन्सेफैलोपैथी, या सबराचोनोइड रक्तस्राव से जटिल न हो।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का निदान

वाद्य निदान

लकड़ी का पंचर

पर लकड़ी का पंचरसीएसएफ परिणाम आमतौर पर दिखाते हैं ऊंचा स्तरप्रोटीन (> 45 मिलीग्राम / डीएल), कोई प्लियोसाइटोसिस नहीं (<10 клеток/мм3) (белково-клеточная диссоциация). Иногда уровень белка может оставаться нормальным, при умеренном повышении количества клеток (10-50 клеток/мм3). Цитоз выше, чем 50 клеток/мм3, свидетельствует против диагноза ГБС. В ряде случаев могут быть необходимы повторные люмбальные пункции для уточнения диагноза.

न्यूरोफंक्शनल डायग्नोस्टिक्स

ईएनएमजी (इलेक्ट्रोन्यूरोमोग्राफी)- एकमात्र वाद्य निदान पद्धति जो जीबीएस के निदान की पुष्टि करने और पैथोलॉजिकल परिवर्तनों (डिमाइलेटिंग या एक्सोनल) की प्रकृति और उनके प्रसार को स्पष्ट करने की अनुमति देती है।

सुई इलेक्ट्रोमोग्राफी को पोलीन्यूरोपैथी में वर्तमान निषेध-पुनर्निर्माण प्रक्रिया के संकेतों की उपस्थिति की विशेषता है। ऊपरी और निचले छोरों (जैसे, टिबिअलिस पूर्वकाल, एक्स्टेंसर डिजिटोरम सामान्य), और यदि आवश्यक हो, समीपस्थ मांसपेशियों (जैसे, क्वाड्रिसेप्स फेमोरिस) की बाहर की मांसपेशियों की जांच करें।

जीबीएस के रोगियों में ईएनएमजी अध्ययन नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों पर निर्भर करता है:

• डिस्टल पैरेसिस के साथ, बाहों और पैरों पर लंबी नसों की जांच की जाती है: कम से कम चार मोटर और चार संवेदी (माध्यिका और उलनार नसों के मोटर और संवेदी भाग; एक तरफ पेरोनियल, टिबियल, सतही पेरोनियल और सुरल तंत्रिका)।

मुख्य ईएनएमजी मापदंडों का आकलन:

• मोटर प्रतिक्रियाएं (दूरस्थ विलंबता, आयाम, आकार और अवधि), चालन ब्लॉकों की उपस्थिति और प्रतिक्रियाओं का फैलाव; बाहर और समीपस्थ क्षेत्रों में मोटर तंतुओं के साथ उत्तेजना के प्रसार की गति का विश्लेषण किया जाता है।
• संवेदी प्रतिक्रियाएं: बाहर के क्षेत्रों में संवेदी तंतुओं के साथ उत्तेजना चालन का आयाम और गति।
• देर से ईएनएमजी घटना (एफ-तरंगें): प्रतिक्रियाओं का विलंबता, रूप और आयाम, कालानुक्रमिक मूल्य, ड्रॉपआउट प्रतिशत का विश्लेषण किया जाता है।
• समीपस्थ पैरेसिस के साथ, मोटर प्रतिक्रिया (विलंबता, आयाम, आकार) के मापदंडों के आकलन के साथ दो छोटी नसों (एक्सिलरी, मस्कुलोक्यूटेनियस, ऊरु, आदि) का अध्ययन करना अनिवार्य है।

निरूपण प्रक्रिया के पहले लक्षण रोग की शुरुआत के दो से तीन सप्ताह बाद दिखाई देते हैं, पुनर्जीवन प्रक्रिया के संकेत - एक महीने बाद।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का उपचार

सामान्य सहायक देखभाल और देखभाल

गहन देखभाल की आवश्यकता वाले मरीजों को सावधानीपूर्वक सामान्य देखभाल की आवश्यकता होती है। जीबीएस के 50% से अधिक रोगियों में आंतों में गतिशील रुकावट के परिणामस्वरूप कब्ज देखा जाता है।

पेरासिटामोल दर्द के लिए प्रयोग किया जाता है। गंभीर दर्द सिंड्रोम के लिए कैटाडोलन और ट्रामाडोल का उपयोग किया जाता है। न्यूरोपैथिक दर्द के लिए कार्बामाज़ेपिन और गैबापेंटिन प्रभावी हैं।

जीबीएस के उपचार में विभिन्न प्रकार की इम्यूनोमॉड्यूलेटरी थेरेपी की जा रही है।

बीमारी के पहले 2 हफ्तों के दौरान 5 दिनों के लिए अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन दैनिक जलसेक (0.4 ग्राम / किग्रा / दिन की खुराक पर) के रूप में दिया जाता है। प्रारंभिक सुधार के बाद नकारात्मक प्रवृत्ति के साथ, 5% -10% रोगियों में इम्युनोग्लोबुलिन के दूसरे कोर्स की आवश्यकता हो सकती है। अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन की क्रिया का तंत्र संभवतः बहुक्रियाशील है और माना जाता है कि इसमें पूरक सक्रियण का मॉड्यूलेशन, इडियोटाइपिक एंटीबॉडी का बेअसर होना, भड़काऊ मध्यस्थों (साइटोकिन्स, केमोकाइन्स) का दमन शामिल है।

इम्युनोग्लोबुलिन के साइड इफेक्ट्स में सिरदर्द, मायलगिया और आर्थ्राल्जिया, फ्लू जैसे लक्षण और बुखार शामिल हैं। IgA की कमी वाले मरीजों में अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन के पहले कोर्स के बाद एनाफिलेक्सिस विकसित हो सकता है।

प्लास्मफेरेसिस जीबीएस के रोगजनन में शामिल एंटीबॉडी को हटाने को बढ़ावा देता है। प्रत्येक सत्र के दौरान, 40-50 मिलीलीटर/किलोग्राम प्लाज्मा को 0.9% सोडियम क्लोराइड समाधान और एल्ब्यूमिन के मिश्रण से बदल दिया जाता है। प्लास्मफेरेसिस से पुनर्प्राप्ति समय में कमी आती है और यांत्रिक वेंटिलेशन की आवश्यकता में कमी आती है। ये लाभ स्पष्ट हैं यदि प्लास्मफेरेसिस बीमारी की शुरुआत के पहले दो हफ्तों के भीतर किया जाता है। प्लास्मफेरेसिस से जुड़ी जटिलताओं में वेनिपंक्चर की साइट पर हेमेटोमा, सबक्लेवियन नस के कैथीटेराइजेशन के बाद न्यूमोथोरैक्स और सेप्सिस शामिल हैं। गंभीर हेमोडायनामिक अस्थिरता, रक्तस्राव और सेप्सिस वाले रोगियों में प्लास्मफेरेसिस को contraindicated है।

प्लास्मफेरेसिस और इम्युनोग्लोबुलिन के संयोजन ने कोई नैदानिक ​​लाभ नहीं दिखाया है।

जीबीएस के उपचार में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए, क्योंकि वे जल्दी ठीक नहीं होते हैं, यांत्रिक वेंटिलेशन की संभावना को कम नहीं करते हैं, और दीर्घकालिक परिणाम को प्रभावित नहीं करते हैं।

भविष्यवाणी। निवारण

उपचार के बेहतर परिणामों के बावजूद जीबीएस एक गंभीर बीमारी बनी हुई है। वयस्कों की तुलना में, बच्चों में अक्सर बीमारी का अधिक अनुकूल कोर्स होता है, आंशिक रूप से ठीक होने के बजाय पूर्ण रूप से। जीबीएस में प्रतिकूल परिणामों के कारण श्वसन विफलता, यांत्रिक वेंटिलेशन की जटिलताएं (निमोनिया, सेप्सिस, तीव्र श्वसन संकट सिंड्रोम और थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताएं), कार्डियक अरेस्ट सेकेंडरी टू डिसाउटोनोमिया हैं।

रिकवरी आमतौर पर लक्षणों की प्रगति बंद होने के दो से चार सप्ताह बाद शुरू होती है। रोग की शुरुआत से पूरी तरह ठीक होने का औसत समय 60 दिन है। जीबीएस के दीर्घकालिक परिणाम पर डेटा सीमित हैं। 75% - 80% मरीज पूरी तरह से ठीक हो जाते हैं। लगभग 20% रोगी छह महीने के बाद चल नहीं सकते।

कम आयु वर्ग (9 वर्ष से कम), तेजी से प्रगति और अधिकतम मांसपेशियों की कमजोरी, यांत्रिक वेंटिलेशन की आवश्यकता दीर्घकालिक मोटर घाटे के महत्वपूर्ण भविष्यवक्ता हैं।

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गुइलेन-बैरे सिंड्रोम एक ऐसी बीमारी है जिसमें तंत्रिका तंतुओं (माइलिन) की म्यान नष्ट हो जाती है, जिससे आंदोलन विकार, संवेदनशीलता विकार हो जाते हैं। आमतौर पर संक्रमण के कुछ समय बाद विकसित होता है।

माइलिन तंत्रिका तंतुओं का एक विशेष आवरण है जो तंत्रिका आवेगों के संचालन के लिए आवश्यक है। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम में, यह शरीर की अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा नष्ट हो जाता है। आम तौर पर, प्रतिरक्षा प्रणाली विदेशी वस्तुओं (उदाहरण के लिए, संक्रामक रोगों के रोगजनकों) का पता लगाती है और नष्ट कर देती है, लेकिन कुछ मामलों में यह देशी कोशिकाओं से लड़ने लगती है। माइलिन म्यान को नुकसान के परिणामस्वरूप, रोग की अभिव्यक्तियाँ होती हैं: मांसपेशियों की ताकत में कमी, अंगों में झुनझुनी, आदि। अधिकांश रोगियों को अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता होती है।

समय पर उपचार आपको पूरी तरह से ठीक होने की अनुमति देता है, हालांकि कुछ लोगों को मांसपेशियों में कमजोरी, सुन्नता की भावना हो सकती है।

रूसी समानार्थक शब्द

तीव्र भड़काऊ डिमाइलेटिंग पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी, तीव्र पॉलीराडिकुलिटिस।

समानार्थी शब्दअंग्रेज़ी

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम, एक्यूट इडियोपैथिक पोलीन्यूराइटिस, एक्यूट इंफ्लेमेटरी डिमाइलेटिंग पॉलीराडिकुलोन्यूरोपैथी।

लक्षण

• मांसपेशियों में ताकत में कमी, झुनझुनी - पहले पैरों में, फिर शरीर के ऊपरी हिस्सों में
• कंधे की कमर, पीठ, कूल्हों में तेज दर्द
• इन कार्यों को करने वाली मांसपेशियों की ताकत में कमी के परिणामस्वरूप चबाने, निगलने, उच्चारण की आवाज़, चेहरे के भावों का उल्लंघन
• हृदय गति में वृद्धि या धीमी गति
• रक्तचाप में वृद्धि या कमी
• श्वसन संबंधी विकार, जिसके विकास के लिए फेफड़ों के कृत्रिम वेंटिलेशन की आवश्यकता हो सकती है (एक विशेष उपकरण द्वारा किया जाता है जब सहज श्वास अप्रभावी होता है)
• मूत्रीय अवरोधन
• कब्ज

रोग के बारे में सामान्य जानकारी

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम एक ऐसी बीमारी है जिसमें नसों की माइलिन म्यान नष्ट हो जाती है, जिसके परिणामस्वरूप बिगड़ा हुआ तंत्रिका आवेग होता है और मांसपेशियों की ताकत कम हो जाती है।

रोग के सटीक कारण अज्ञात हैं। ज्यादातर मामलों में, श्वसन प्रणाली के तीव्र संक्रमण, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल संक्रमण के 1-3 सप्ताह बाद लक्षण दिखाई देते हैं।

ये संक्रमण इन और अन्य रोगजनकों के कारण हो सकते हैं:

• कैम्पिलोबैक्टर - संक्रमित पक्षियों के मांस में पाया जाता है और भोजन के साथ मानव शरीर में प्रवेश करने पर जठरांत्र संबंधी संक्रमण का कारण बनता है;
• इन्फ्लूएंजा वायरस;
• एपस्टीन-बार वायरस (संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस का प्रेरक एजेंट);
• माइकोप्लाज्मा - इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस (एचआईवी) से संक्रमित लोगों में निमोनिया का कारण बन सकता है।

इसके अलावा, टीकाकरण, सर्जिकल हस्तक्षेप रोग के विकास के लिए एक ट्रिगर कारक हो सकता है।

ऑटोइम्यून तंत्र भी एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। प्रतिरक्षा प्रणाली शरीर में प्रवेश करने वाली विदेशी वस्तुओं से लड़ती है। एक संक्रमण के जवाब में, विशेष प्रोटीन कण उत्पन्न होते हैं - एंटीबॉडी। वे विभिन्न संक्रमणों, विषाणुओं का पता लगाते हैं और उन्हें बेअसर करते हैं। शोधकर्ताओं के अनुसार, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम में, एंटीबॉडी न केवल संक्रामक एजेंटों को नष्ट करते हैं, बल्कि तंत्रिका कोशिकाओं के म्यान को भी नुकसान पहुंचाते हैं, यह इन वस्तुओं की आणविक संरचना में समानता के कारण संभव है।

माइलिन म्यान तंत्रिका तंतुओं को कवर करता है और मस्तिष्क और शरीर की विभिन्न संरचनाओं के बीच तंत्रिका आवेगों की एक निश्चित गति प्रदान करता है। मांसपेशियों के तंतुओं में तंत्रिका आवेगों के पारित होने के उल्लंघन से मांसपेशियों की ताकत में कमी आती है। स्वायत्त तंत्रिका तंत्र (जो आंतरिक अंगों की गतिविधि को नियंत्रित करता है) के तंत्रिका तंतु भी प्रभावित होते हैं। ऐसे में हृदय प्रणाली का काम बाधित हो सकता है, हृदय की लय, रक्तचाप आदि बदल सकते हैं।

रोग के गंभीर रूपों में, निम्नलिखित जटिलताएँ संभव हैं।

• सांस की विफलता। यह श्वसन की मांसपेशियों की कमजोरी या पक्षाघात (चलने की क्षमता की पूर्ण कमी) के परिणामस्वरूप होता है और रोगी के जीवन को खतरा होता है। ऐसे मामलों में जहां सहज श्वास अप्रभावी है, फेफड़ों का कृत्रिम वेंटिलेशन किया जाता है (एक विशेष उपकरण का उपयोग करके)।
• कार्डियोवास्कुलर सिस्टम के काम में विकार।
• लंबे समय तक गतिहीनता। थ्रोम्बोम्बोलिज़्म के जोखिम को बढ़ाता है (रक्त के थक्कों द्वारा रक्त वाहिकाओं का रुकावट, जिससे संचार संबंधी विकार होते हैं)।
• बेडसोर मृत त्वचा, अंतर्निहित नरम ऊतक होते हैं जो बिगड़ा हुआ रक्त आपूर्ति के कारण रोगियों की लंबे समय तक गतिहीनता के साथ होते हैं।

रोग कुछ ही हफ्तों में विकसित हो जाता है, और खोए हुए कार्यों की बहाली में कई महीने लग सकते हैं। ज्यादातर मामलों में, एक पूर्ण वसूली होती है।

जोखिम में कौन है?

• युवा और वृद्धावस्था के व्यक्ति।
• कुछ प्रकार के संक्रामक रोगों के रोगी।
• स्थगित सर्जिकल हस्तक्षेप।

निदान

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का निदान काफी मुश्किल है, क्योंकि इसकी पहचान करने के लिए कोई विशिष्ट अध्ययन नहीं है। इस मामले में, निदान नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के विश्लेषण, रोग के इतिहास के अध्ययन, तंत्रिका तंत्र के अन्य रोगों को बाहर करने के लिए परीक्षणों पर आधारित है।

प्रयोगशाला निदान का बहुत महत्व है।

• शराब में प्रोटीन आम है। मस्तिष्कमेरु द्रव (CSF) मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी को स्नान करता है। तंत्रिका तंत्र के विभिन्न रोग इसकी संरचना में कुछ परिवर्तन करते हैं। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के साथ, मस्तिष्कमेरु द्रव में प्रोटीन का स्तर बढ़ जाता है।

अन्य बीमारियों को बाहर करने के लिए, निम्नलिखित प्रयोगशाला परीक्षणों की आवश्यकता हो सकती है:

• . आपको रक्त में गठित तत्वों की मात्रा निर्धारित करने की अनुमति देता है :,। लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी और संभवतः ल्यूकोसाइट्स के स्तर में वृद्धि के साथ - विभिन्न भड़काऊ प्रक्रियाओं के साथ।
• . यह संकेतक विभिन्न रोगों में आदर्श से विचलित होता है, विशेष रूप से, यह शरीर में भड़काऊ प्रक्रियाओं के साथ बढ़ता है।
• . शरीर में विटामिन बी 12 की अपर्याप्त मात्रा के साथ, एनीमिया और तंत्रिका तंत्र के कामकाज में गड़बड़ी विकसित हो सकती है। बी 12-की कमी वाले एनीमिया में तंत्रिका तंत्र को नुकसान के कुछ लक्षण गुइलेन-बैरे सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों के समान हैं।
• मूत्र में भारी धातुओं का पता लगाना। शरीर में भारी धातुओं (उदाहरण के लिए, सीसा) का संचय तंत्रिका तंत्र की हार और पोलीन्यूरोपैथी (विभिन्न तंत्रिकाओं को नुकसान) के विकास में योगदान देता है।

अन्य अध्ययन:

• इलेक्ट्रोमोग्राफी। आपको तंत्रिकाओं के माध्यम से मांसपेशियों तक आने वाले विद्युत आवेगों को ठीक करने की अनुमति देता है। उनकी तीव्रता के अनुसार, तंत्रिका तंतुओं की चालकता का आकलन किया जाता है, इसके लिए अध्ययन के तहत पेशी पर विशेष इलेक्ट्रोड लगाए जाते हैं। अध्ययन शांत अवस्था में और मांसपेशियों में संकुचन के साथ किया जाता है।

अतिरिक्त शोध

• चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)। मानव शरीर पर चुंबकीय क्षेत्र के प्रभाव के आधार पर निदान पद्धति। प्राप्त संकेतों को संसाधित करने के बाद, शरीर की आंतरिक संरचनाओं की परत-दर-परत छवियां प्राप्त की जाती हैं। आपको तंत्रिका तंत्र के अन्य रोगों (उदाहरण के लिए, अंतरिक्ष-कब्जे वाली संरचनाओं) की उपस्थिति को बाहर करने की अनुमति देता है।

इलाज

रोग का उपचार रूढ़िवादी है। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम की जटिलताओं का मुकाबला करने के लिए, रोग की व्यक्तिगत अभिव्यक्तियों को खत्म करने के लिए विभिन्न दवाओं का उपयोग किया जाता है।

सबसे प्रभावी निम्नलिखित तरीके हैं:

• प्लास्मफेरेसिस। रोगी रक्त लेता है, जिसे एक तरल भाग (प्लाज्मा) और रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स) वाले हिस्से में विभाजित किया जाता है। फिर रक्त कोशिकाओं को मानव शरीर में वापस कर दिया जाता है और तरल भाग को हटा दिया जाता है। यह एंटीबॉडी से एक प्रकार का रक्त शुद्धिकरण प्राप्त करता है जो तंत्रिकाओं के माइलिन म्यान को नष्ट कर सकता है।
• इम्युनोग्लोबुलिन की शुरूआत अंतःशिरा में। इम्युनोग्लोबुलिन में स्वस्थ रक्त दाताओं के एंटीबॉडी होते हैं। वे तंत्रिका म्यान पर रोगी के एंटीबॉडी के विनाशकारी प्रभाव को रोकते हैं।

बिगड़ा हुआ शरीर के कार्यों (कृत्रिम फेफड़े के वेंटिलेशन) को बनाए रखना, रोगी की सावधानीपूर्वक देखभाल करना और रोगियों की लंबे समय तक गतिहीनता से जुड़ी जटिलताओं को रोकना बहुत महत्वपूर्ण है।

पुनर्प्राप्ति अवधि में, विभिन्न मांसपेशी समूहों की ताकत को बहाल करने के लिए फिजियोथेरेपी अभ्यास, फिजियोथेरेपी का उपयोग किया जाता है।

निवारण

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम की कोई विशेष रोकथाम नहीं है।

• शराब में कुल प्रोटीन

साहित्य

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ऑटोइम्यून प्रकृति के रोगों को आज तक पूरी तरह से समझा नहीं जा सका है। उन्हें एक बच्चे और एक वयस्क दोनों में निदान किया जा सकता है, और खुद को अलग-अलग तरीकों से प्रकट किया जा सकता है। ऐसी ही एक समस्या है गुइलेन-बैरे सिंड्रोम। यह नसों के माइलिन म्यान को नुकसान के साथ होता है, जो मोटर और संवेदी विकारों के लक्षणों के गठन की ओर जाता है।

एक नियम के रूप में, यह उल्लंघन एक संक्रमण या शरीर की सुरक्षा के दीर्घकालिक दमन का परिणाम है। पहले लक्षण दिखाई देने के बाद जितनी जल्दी हो सके सिंड्रोम का उपचार शुरू करना सबसे अच्छा है। इसका उद्देश्य आंदोलन विकारों का मुकाबला करना और असामान्य प्रतिरक्षा परिसरों के रक्त को साफ करना है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के मुख्य लक्षण

प्रारंभ में, वायरल संक्रमण के साथ पैथोलॉजी बहुत आम है और थकान और कमजोरी, शरीर के तापमान में वृद्धि और जोड़ों में दर्द से प्रकट होती है। जैसे-जैसे गुइलेन-बैरे रोग बढ़ता है, यह स्पष्ट विशिष्ट लक्षणों को प्राप्त करता है:

1. हाथों और पैरों की कमजोरी, जो पैरों में बेचैनी से शुरू होती है, फिर पिंडली और हाथों तक फैल जाती है। दर्द को संवेदनशीलता और अंगों की सुन्नता की पूर्ण कमी से बदल दिया जाता है, और बाएं और दाएं दोनों तुरंत प्रभावित होते हैं। रोगी अपने स्वयं के आंदोलनों पर नियंत्रण खो देता है: वह बिस्तर से बाहर निकलने और अपने हाथों में किसी भी वस्तु को पकड़ने में सक्षम नहीं होता है।
2. चूंकि रोग का मुख्य रोगजनन मांसपेशियों की क्षति है, निगलने में कठिनाई प्रकट होती है। एक व्यक्ति न केवल खाने और पीने पर, बल्कि अपनी लार पर भी घुटता है। इसी समय, स्वरयंत्र के पक्षाघात के साथ, चबाने वाली मांसपेशियों का कमजोर होना भी विकसित होता है।
3. Guillain-Barré रोग भी असंयम जैसे लक्षण के साथ होता है। मूत्राशय और मूत्रमार्ग के स्फिंक्टर आराम करते हैं, जिससे अप्रिय परिणाम होते हैं। 90% मामलों में, इस तरह की अभिव्यक्ति पेट फूलने के साथ-साथ आंतों से गैसों के निर्वहन को नियंत्रित करने में असमर्थता से भी जुड़ी होती है।
4. मरीजों में पेट की मात्रा में उल्लेखनीय वृद्धि होती है। डायफ्राम के कमजोर होने से उनके लिए छाती से सांस लेना मुश्किल हो जाता है, इसलिए उन्हें पेट की मांसपेशियों का इस्तेमाल करना पड़ता है। इस तरह के लक्षण के परिणाम खतरनाक हो सकते हैं, क्योंकि इससे श्वासावरोध होता है।
5. सबसे खतरनाक स्वायत्त विकार हैं, जो रक्तचाप में कमी, श्वसन आंदोलनों की आवृत्ति में कमी और क्षिप्रहृदयता से प्रकट होते हैं।

Polyradiculoneuropathy (परिधीय नसों के कई घाव, फ्लेसीड पक्षाघात, संवेदी गड़बड़ी, ट्रॉफिक और वनस्पति संबंधी विकारों द्वारा प्रकट) शरीर को व्यापक रूप से प्रभावित करते हैं, अर्थात, कई तंत्रिकाएं, दोनों केंद्रीय और परिधीय, प्रक्रिया में शामिल हैं। इस तरह के विभिन्न लक्षणों का यही कारण है।

यह रोग के कई रूपों को अलग करने के लिए भी प्रथागत है। पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी में समस्या का पता लगाने के 90% तक मामले होते हैं और इसके साथ ही तंत्रिका संरचनाओं की शिथिलता की कई तरह की अभिव्यक्तियाँ होती हैं। अक्षीय प्रकार का विकार मोटर तंतुओं के एक चयनात्मक घाव के साथ आगे बढ़ता है। मिलर-फिशर सिंड्रोम एक अन्य प्रकार की बीमारी है जो अनुमस्तिष्क गतिभंग और प्रतिवर्त प्रतिक्रियाओं की अनुपस्थिति से प्रकट होती है।

पैथोलॉजी के कारण

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के गठन का सटीक रोगजनन वर्तमान में अज्ञात है। केवल एक उत्तेजक कारक की उपस्थिति के तथ्य की पुष्टि की गई है, जो एक प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रतिक्रिया है। इस निदान के साथ रोगियों की ऑटोप्सी ने तंत्रिका संरचनाओं के माइलिन म्यान को नुकसान में शामिल बड़ी संख्या में मैक्रोफेज का खुलासा किया। यह पहले से मौजूद संक्रमण सिंड्रोम और समस्या की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों दोनों की व्याख्या करता है।

रोग के सबसे अधिक अध्ययन किए गए ट्रिगर्स में से एक कैम्पिलोबैक्टर जेजुनी है, जो एक जीवाणु है जो गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल विकारों के विकास को उत्तेजित करता है। साइटोमेगालोवायरस ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के निर्माण में भी सक्रिय भाग लेता है जो रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ प्रदान करते हैं। आम तौर पर, इन रोगजनकों के खिलाफ केवल एंटीबॉडी का निर्माण होता है। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम वाले रोगियों में, पूरक की पैथोलॉजिकल गतिविधि दर्ज की जाती है - प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के घटकों में से एक, साथ ही साथ मैक्रोफेज। वे अपने स्वयं के ग्लाइकोलिपिड्स के साथ प्रतिक्रिया करते हैं, जो तंत्रिका म्यान का हिस्सा हैं, और यह नैदानिक ​​​​संकेतों की अभिव्यक्ति का कारण बनता है। यह रोगजनन रोगियों के रक्त प्लाज्मा के प्रतिस्थापन पर आधारित विधियों की सफलता की व्याख्या करता है।

चूंकि रोग में एक ऑटोइम्यून प्रकृति होती है, इसलिए इसकी घटना को प्रभावित करने वाले कारक किसी न किसी तरह से शरीर की सुरक्षा के काम से जुड़े होते हैं।

1. बैक्टीरियल और वायरल दोनों तरह के विभिन्न संक्रमण पोलिनेरिटिस के विकास को भड़काते हैं। आम तौर पर, रोगज़नक़ से लड़ने के लिए एंटीबॉडी का निर्माण किया जाता है, लेकिन गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के साथ, ये यौगिक तंत्रिका तंत्र की स्वस्थ कोशिकाओं पर भी हमला करते हैं, जिससे नैदानिक ​​तस्वीर का विकास होता है। इसी समय, एक कारण, जो अप्रत्यक्ष रूप से शरीर में एक विदेशी एजेंट के प्रवेश से जुड़ा है, टीकाकरण है। सबसे बड़ा खतरा एचआईवी पॉजिटिव रोगियों में पोलीन्यूराइटिस का प्रकट होना है।
2. तंत्रिका संरचनाओं को नुकसान, जैसे कि दर्दनाक मस्तिष्क की चोट या परिधीय कनेक्शन की अखंडता का उल्लंघन, भड़काऊ प्रक्रिया के विकास को उत्तेजित करता है। चूंकि प्रतिरक्षा प्रणाली प्रतिक्रियाओं के इस कैस्केड में सक्रिय भाग लेती है, सामान्य न्यूरॉन्स को नुकसान होता है, जो आगे न्यूरोलॉजिकल घाटे को बढ़ाता है।
3. आनुवंशिक प्रवृत्ति के महत्व का सटीक चिकित्सा प्रमाण नहीं है, लेकिन रोगी के पारिवारिक इतिहास में ऑटोइम्यून पोलीन्यूराइटिस का पता लगाने के मामलों की उपस्थिति भविष्य में इसके निदान के जोखिम को बढ़ाती है।
4. सर्जिकल हस्तक्षेप से जुड़ी प्राकृतिक रक्षा प्रतिक्रिया का दमन, कॉर्टिकोस्टेरॉइड ड्रग्स लेने के साथ-साथ कीमोथेरेपी उपचार से रोग का खतरा बढ़ जाता है।

निदान

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम की पहचान करना आमतौर पर मुश्किल नहीं होता है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का सावधानीपूर्वक इतिहास और अवधि, साथ ही उनसे पहले की संक्रामक समस्याएं महत्वपूर्ण हैं। निदान एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है जो मोटर और संवेदी विकारों की गंभीरता को निर्धारित करने के लिए रोगी की जांच करता है। परीक्षा में गैर-विशिष्ट मूत्र और रक्त परीक्षण, साथ ही इलेक्ट्रोमोग्राफी शामिल है, जो आपको न्यूरोमस्कुलर आवेग संचरण में विसंगतियों की उपस्थिति की पुष्टि करने की अनुमति देता है।

विभेदक निदान का बहुत महत्व है, जिसका उद्देश्य समान नैदानिक ​​​​संकेतों द्वारा विशेषता विकृति को बाहर करना है। इनमें एपस्टीन-बार सिंड्रोम, पोलियो की पृष्ठभूमि पर परिधीय पैरेसिस, स्ट्रोक शामिल हैं। इसके लिए कई विशिष्ट परीक्षणों की आवश्यकता हो सकती है, साथ ही चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग का उपयोग करके मस्तिष्क की एक तस्वीर की आवश्यकता हो सकती है यदि विसंगति की केंद्रीय उत्पत्ति का संदेह है। लक्षणों की शुरुआत के मूल कारण को निर्धारित करना महत्वपूर्ण है, क्योंकि आगे का पूर्वानुमान इस पर निर्भर करता है।

चिकित्सीय गतिविधियाँ

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के उपचार का आधार ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं की राहत और महत्वपूर्ण अंगों के कामकाज का रखरखाव है। पुष्टि किए गए निदान वाले सभी रोगियों को अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता होती है।

गैर-दवा तरीके

रोग के साथ होने वाली पोलीन्यूरोपैथी की सबसे खतरनाक जटिलता सामान्य श्वसन गतिविधि का उल्लंघन है। यह डायाफ्राम और इंटरकोस्टल मांसपेशियों के पक्षाघात के कारण होता है। ऐसे मामलों में, रोगियों को हाइपोक्सिया को रोकने के उद्देश्य से ऑक्सीजन थेरेपी की आवश्यकता होती है। इंटुबैषेण किया जाता है, जिसमें फेफड़ों के कृत्रिम वेंटिलेशन के लिए एक विशेष ट्यूब स्थापित करना शामिल है। ऐसी प्रक्रिया केवल स्थिर स्थितियों में ही संभव है और रोगी को गहन देखभाल इकाई और गहन देखभाल इकाई में रखने की आवश्यकता होती है।

उचित देखभाल भी महत्वपूर्ण है। मूत्राशय कैथीटेराइजेशन किया जाता है, जो असंयम से जुड़ी जटिलताओं से बचा जाता है। उन रोगियों में बेडसोर्स के गठन को रोकने के लिए भी महत्वपूर्ण है जो स्वतंत्र रूप से स्थिति नहीं बदल सकते हैं।

ड्रग्स और प्लास्मफेरेसिस

चिकित्सा उपचार का आधार कक्षा जी इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग है। उनका उपयोग रोग के परिणाम में सुधार करता है और यांत्रिक वेंटिलेशन से गुजरने वाले रोगियों में सहज श्वसन की बहाली की अनुमति देता है। दवा के प्रशासन से दुष्प्रभाव दुर्लभ हैं।

एक प्रभावी तरीका प्लास्मफेरेसिस है - रोगी के रक्त के तरल भाग का प्रतिस्थापन। यह आपको पैथोलॉजिकल प्रतिरक्षा परिसरों के शरीर को शुद्ध करने की अनुमति देता है जो तंत्रिका तंत्र के विघटन को भड़काते हैं।

शल्य चिकित्सा

सामान्य श्वसन गतिविधि की बहाली की अनुपस्थिति में सर्जिकल हस्तक्षेप का संकेत दिया गया है। इसमें ट्रेकियोस्टोमी का निर्माण होता है। इसकी स्थापना को स्वरयंत्र की ऐंठन के लिए भी संकेत दिया जाता है, जब ऊपरी श्वसन पथ के पक्षाघात के परिणामस्वरूप श्वासावरोध होता है। कई मरीजों का पेट भरना मुश्किल होता है। यदि व्यक्ति को पर्याप्त पोषण नहीं मिल रहा है, तो गैस्ट्रोस्टोमी का संकेत दिया जाता है। यह पेट में रखी एक ट्यूब है। कई मामलों में सर्जिकल उपचार खराब रोग का निदान और पुनर्वास की लंबी अवधि के साथ जुड़ा हुआ है।

रोगसूचक चिकित्सा

इस प्रकार के उपचार का उद्देश्य समाधान के अंतःशिरा जलसेक के कारण नमक संतुलन को बहाल करना है। गंभीर धमनी उच्च रक्तचाप और क्षिप्रहृदयता के साथ, विशिष्ट एजेंटों का उपयोग किया जाता है, उदाहरण के लिए, एड्रेनोब्लॉकर्स। अक्सर, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम दर्द से भी जुड़ा होता है, जिसे गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं की मदद से रोक दिया जाता है। एंटीडिपेंटेंट्स के उपयोग की भी अच्छी समीक्षा है, क्योंकि कई रोगियों को गंभीर चिंता का निदान किया जाता है।

भविष्यवाणी

परिणाम नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता और उनके प्रकट होने के कारणों पर निर्भर करता है। रोग में मृत्यु दर कम है, लेकिन जटिलताओं का प्रतिशत अधिक है। रोगी को अस्पताल से छुट्टी मिलने के बाद, उसे सामान्य जीवन शैली को बहाल करने के लिए दीर्घकालिक सहायता की आवश्यकता होती है। रोग का निदान डॉक्टर की सिफारिशों का पालन करने की सटीकता से भी संबंधित है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम प्रगतिशील भड़काऊ पोलीन्यूरोपैथी का एक तीव्र रूप है जो मांसपेशियों की कमजोरी और पोलीन्यूरिटिक संवेदनशीलता विकार द्वारा विशेषता है। इस बीमारी को एक्यूट इडियोपैथिक पोलीन्यूराइटिस, लैंड्रीज पाल्सी या इंफ्लेमेटरी डिमाइलेटिंग पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी भी कहा जाता है। रोग ऑटोइम्यून विसंगतियों का प्रतिनिधि है। आमतौर पर, पैथोलॉजी में विशिष्ट संकेत होते हैं जो इसे विकास के शुरुआती चरणों में पहचानना और समय पर पर्याप्त उपचार शुरू करना संभव बनाते हैं। यह साबित हो चुका है कि 80% से अधिक रोगियों का पूर्वानुमान अनुकूल होता है और वे पूरी तरह से ठीक हो जाते हैं।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम में नसों का ऑटोइम्यून डिमाइलेशन

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम (जीबीएस) सभी आयु समूहों में होता है, लेकिन विशेष रूप से 35-50 वर्ष की आयु के लोगों में प्रचलित है, महिलाओं और पुरुषों दोनों में समान आवृत्ति के साथ। प्रति 100,000 लोगों पर घटना 0.4 से 4 मामलों में होती है।

रोग के कारण

विभिन्न देशों के वैज्ञानिक 100 से अधिक वर्षों से सिंड्रोम का अध्ययन कर रहे हैं, लेकिन वे अभी भी उन सटीक कारणों का पता नहीं लगा पाए हैं जो बीमारी की शुरुआत को भड़काते हैं।

यह माना जाता है कि रोगी की प्रतिरक्षा प्रणाली की खराबी के कारण एक विसंगति का प्रकटन और विकास होता है। जब कोई व्यक्ति पूरी तरह से स्वस्थ होता है, जब विदेशी कोशिकाएं शरीर में प्रवेश करती हैं, तो प्रतिरक्षा प्रणाली उसके सभी खतरनाक तत्वों को खारिज करते हुए संक्रमण से लड़ने लगती है। मरीज ठीक हो रहा है। जीबीएस के साथ, शरीर "दोस्तों और दुश्मनों" को भ्रमित करना शुरू कर देता है: रोगी के न्यूरॉन्स को विदेशी के रूप में स्वीकार किया जाता है और "हमला" किया जाता है। तंत्रिका तंत्र का विनाश होता है - एक सिंड्रोम होता है।

प्रतिरक्षा प्रणाली के काम में उल्लंघन क्या हैं, यह पूरी तरह से ज्ञात नहीं है। सबसे आम कारणों में शामिल हैं:

• मस्तिष्क की चोट। सिर पर जोरदार प्रहार, किसी भी तरह की क्षति, साथ ही मस्तिष्क में सूजन, ट्यूमर या रक्तस्राव सिंड्रोम के विकास का मुख्य कारक बन सकता है। इसीलिए जब कोई मरीज किसी विशेषज्ञ से संपर्क करता है, तो सबसे पहले डॉक्टर को किसी भी क्रानियोसेरेब्रल चोट की उपस्थिति के बारे में पता लगाना चाहिए।
• संक्रमण। हाल ही में वायरल संक्रमण एक व्यक्ति की प्रतिरक्षा प्रणाली को बहुत कमजोर कर देता है, जिससे जीबीएस की संभावना बढ़ जाती है। शरीर का रक्षा तंत्र न्यूरॉन्स को एक संक्रमण के रूप में मानता है और श्वेत रक्त कोशिकाओं की मदद से उन्हें मारना जारी रखता है। इस मामले में, सिंड्रोम संक्रामक बीमारी के एक से तीन सप्ताह बाद प्रकट होता है।
• एलर्जी। रोग अक्सर एलर्जी वाले लोगों में विकसित होता है, उदाहरण के लिए, कीमोथेरेपी के बाद, पोलियो और डिप्थीरिया के खिलाफ टीकाकरण, या बड़ी सर्जरी।
• आनुवंशिक प्रवृतियां। अधिकांश बीमारियां विरासत में मिली हैं, और गुइलेन-बैरे सिंड्रोम कोई अपवाद नहीं है। यदि परिवार में किसी को पहले से ही पैथोलॉजी का सामना करना पड़ा है, तो सबसे अधिक संभावना है कि यह वंशजों में भी होगा। इस मामले में, आपको विशेष रूप से अपने स्वास्थ्य की निगरानी करने की आवश्यकता है: अपने सिर का ख्याल रखें और कोशिश करें कि संक्रामक रोग शुरू न हों।

बचपन में, सिंड्रोम बहुत कम विकसित होता है। रोग जन्मजात या अधिग्रहित हो सकता है। अंतर्गर्भाशयी विकास की कोई भी विसंगति सिंड्रोम के विकास को जन्म दे सकती है:

1. प्रीक्लेम्पसिया;
2. गर्भावस्था के दौरान दवाओं का लगातार उपयोग;
3. मां में ऑटोइम्यून बीमारियों की उपस्थिति;
4. बच्चे को जन्म देने की अवधि के दौरान लंबे समय तक संक्रमण;
5. मादक द्रव्यों का सेवन, शराब या धूम्रपान।

अर्जित कारणों में शामिल हैं:

1. एक बच्चे का निष्क्रिय धूम्रपान;
2. शरीर में हार्मोनल व्यवधान;
3. टीकाकरण;
4. स्व-दवा;
5. चयापचय रोग;
6. एक न्यूरोलॉजिकल प्रकृति के विकार;
7. ट्यूमर प्रक्रियाओं का विकास।

लक्षण

रोग खुद को 3 रूपों में प्रकट कर सकता है:

• तीव्र। रोग के सभी लक्षण 1-2 दिनों के भीतर एक साथ दिखाई देते हैं।
• सूक्ष्म। ऊष्मायन अवधि 15 से 20 दिन है।
• सुस्त, जीर्ण। यह सबसे खतरनाक रूपों में से एक है, क्योंकि यह व्यावहारिक रूप से अनुपचारित है।

बच्चों और वयस्कों दोनों में जीबीएस के पहले लक्षण एक सामान्य वायरल श्वसन संक्रमण के संक्रमण से मिलते जुलते हैं:

1. हड्डियों, जोड़ों में दर्द;
2. अतिताप;
3. गंभीर कमजोरी;
4. ऊपरी श्वसन पथ की सूजन;
5. अंगों की सुन्नता;
6. कभी-कभी रोगी जठरांत्र संबंधी मार्ग के विभिन्न विकारों के बारे में चिंतित होते हैं।

सामान्य सुविधाओं के अलावा, और भी विशिष्ट विशेषताएं हैं:

• अंगों की कमजोरी। तंत्रिका कोशिकाओं के विनाश के कारण मांसपेशियों के क्षेत्र में संवेदनशीलता में कमी या पूर्ण हानि होती है। सबसे पहले, दर्द केवल पैरों की पिंडली में दिखाई देता है, बाद में - बेचैनी हाथों और पैरों को प्रभावित करती है। उंगलियों की झुनझुनी और सुन्नता से रोगी परेशान है। गंभीर मामलों में, आंदोलनों का समन्वय गड़बड़ा जाता है: किसी व्यक्ति के लिए अपने दम पर कलम पकड़ना, प्रभावित अंग से लिखना मुश्किल हो जाता है। यह ध्यान देने योग्य है कि रोग के लक्षण सममित रूप से प्रकट होते हैं: 2 हाथ या पैर एक साथ प्रभावित होते हैं।
• पेट में वृद्धि, जो नेत्रहीन भी ध्यान देने योग्य है। एक फैला हुआ पेट रोग की उपस्थिति के मुख्य संकेतकों में से एक है। यह इस तथ्य के कारण है कि डायाफ्राम के कमजोर होने के कारण रोगी की सांस पेट के प्रकार में फिर से बन जाती है।
• असंयम। जीबीएस सिंड्रोम वाले व्यक्ति में, मूत्राशय की सामान्य कार्यप्रणाली बाधित हो जाती है, और मूत्र अनैच्छिक रूप से बहने लगता है।
• निगलने में कठिनाई। निगलने वाली पलटा इस तथ्य के कारण परेशान है कि ग्रसनी की मांसपेशियां कमजोर हो जाती हैं। इस मामले में, रोगी लार पर भी घुट सकता है। मुंह की मांसपेशियां धीरे-धीरे कमजोर हो जाती हैं, जिससे खाना चबाते समय बेचैनी होने लगती है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम लगभग सभी अंग प्रणालियों को प्रभावित करता है, इसलिए अनुचित उच्च रक्तचाप, क्षिप्रहृदयता या केले की दृश्य हानि पैथोलॉजी के विकास का पहला, यद्यपि छिपा हुआ संकेत हो सकता है।

सिंड्रोम का खतरा क्या है?

आमतौर पर विसंगति 2-3 सप्ताह में धीरे-धीरे विकसित होती है। सबसे पहले, जोड़ों में हल्की कमजोरी होती है, जो समय के साथ तेज हो जाती है और वास्तव में रोगी को परेशानी होने लगती है।

झुनझुनी के तुरंत बाद, रोग के तीव्र पाठ्यक्रम में, एक सामान्य अस्वस्थता, कंधे और कूल्हे के वर्गों में कमजोरी होती है। कुछ घंटों के बाद सांस लेने में दिक्कत होने लगती है। इस मामले में, अस्पताल से मदद लेना अनिवार्य है। आमतौर पर, रोगी को तुरंत कृत्रिम श्वसन प्रणाली से जोड़ा जाता है, और फिर आवश्यक दवा और फिजियोथेरेपी प्रदान की जाती है।

रोग के तीव्र रूप में, पैथोलॉजी दूसरे या तीसरे दिन पहले से ही किसी भी अंग को पूरी तरह से पंगु बना सकती है।

साथ ही, समय पर उपचार के अभाव में रोगी को धमकी दी जाती है:

1. प्रतिरक्षा में कमी;
2. सांस की विफलता;
3. जोड़ों की कठोरता;
4. परिधीय पक्षाघात;
5. समाज में अनुकूलन की समस्याएं;
6. जीवन में कठिनाई;
7. विकलांगता;
8. घातक परिणाम।

रोग का निदान

एक रोगी में जीबीएस का निदान करने के लिए, कई पहलुओं को स्पष्ट करने की आवश्यकता है:

• आखिरी बार कब कोई व्यक्ति किसी वायरल बीमारी से बीमार हुआ था। यह साबित हो चुका है कि 80% मामलों में सिंड्रोम हाल के संक्रमणों के कारण होता है।
• क्या रोगी वर्तमान में कोई दवा ले रहा है, और यदि हां, तो कौन सी दवाएं? वे जीबीएस के विकास का कारण बनने में भी मदद करेंगे।
• कितने समय पहले रोगी को किसी भी बीमारी के खिलाफ टीका लगाया गया था।
• रोगी ऑटोइम्यून या नियोप्लास्टिक रोगों से पीड़ित है या नहीं।
• क्या व्यक्ति की हाल ही में सर्जरी हुई है?
• क्या शरीर के किसी हिस्से में गंभीर चोटें आई हैं।

निम्नलिखित अध्ययन भी किए जाने चाहिए:

1. रक्त और मूत्र का सामान्य विश्लेषण;
2. रक्त रसायन;
3. सीरोलॉजिकल और वायरोलॉजिकल परीक्षाएं;
4. मस्तिष्कमेरु द्रव की जांच;
5. चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग;
6. इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी;
7. मांसपेशियों की विद्युत गतिविधि का पंजीकरण;
8. प्रभावित क्षेत्र का एक्स-रे या अल्ट्रासाउंड;
9. बाहरी श्वसन की परीक्षा;
10. मुख्य महत्वपूर्ण संकेतकों का अध्ययन।

एक ही समय में कई अंगों में मांसपेशियों की कमजोरी और टेंडन अरेफ्लेक्सिया गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का एक और स्पष्ट संकेत हो सकता है। इसमें पैल्विक क्षेत्र में विभिन्न विकार, पॉलीमॉर्फोन्यूक्लियर ल्यूकोसाइट्स, पैरेसिस की विषमता और संवेदनशीलता विकार भी शामिल हैं।

क्रमानुसार रोग का निदान

हालांकि जीबीएस के लक्षण कई अन्य बीमारियों (डिप्थीरिया, पोरफाइरिया, अनुप्रस्थ मायलाइटिस, बोटुलिज़्म और मायस्थेनिया ग्रेविस) के समान हैं, फिर भी उन्हें उचित उपचार के लिए अलग करने की आवश्यकता है। विभेदक निदान में, निम्नलिखित कारकों पर विचार किया जाना चाहिए:

• यदि पोलियोमाइलाइटिस का संदेह है, तो एक महामारी विज्ञान के अध्ययन से डेटा एकत्र करना आवश्यक है, जठरांत्र संबंधी मार्ग के लक्षणों को ध्यान में रखना, मस्तिष्कमेरु द्रव में उच्च साइटोसिस की पहचान करना, घाव की विषमता और संवेदी गड़बड़ी की अनुपस्थिति की पहचान करना आवश्यक है। निदान की पुष्टि सीरोलॉजिकल या वायरोलॉजिकल विश्लेषण द्वारा की जा सकती है।
• पोलीन्यूरोपैथी को साइकोपैथोलॉजिकल संकेतों की उपस्थिति के साथ-साथ श्रोणि और पेट में दर्द की विशेषता है। मूत्र में आदर्श से मुख्य संकेतकों का विचलन भी रोग के विकास को इंगित करता है।
• अनुप्रस्थ माइलिटिस श्रोणि अंगों के कामकाज के उल्लंघन के साथ होता है, खोपड़ी की नसों को नुकसान की अनुपस्थिति।
• एक विसंगति के लक्षणों को मस्तिष्क रोधगलन के साथ भ्रमित किया जा सकता है। लेकिन इस मामले में, पैथोलॉजी कुछ ही मिनटों में शरीर को प्रभावित करती है और अक्सर कोमा की ओर ले जाती है। एक एमआरआई शरीर के सिस्टम की शिथिलता के सटीक कारण को निर्धारित करने में मदद करेगा।
• बोटुलिज़्म संवेदनशीलता विकारों की अनुपस्थिति और मस्तिष्कमेरु द्रव में किसी भी परिवर्तन की विशेषता है।

इलाज

जीबीएस के निदान वाले मरीजों को अस्पताल में अस्पताल में भर्ती होना चाहिए। लगभग 30% मामलों में, यांत्रिक वेंटिलेशन करना आवश्यक है। पैथोलॉजी थेरेपी निम्नलिखित स्तरों पर की जाती है:

1. पुनर्जीवन;
2. रोगसूचक;
3. रक्त शुद्ध करने वाला;
4. प्रारंभिक;
5. मांसपेशियों की वसूली;
6. निवारक।

पुनर्जीवन चिकित्सा

यदि विसंगति तीव्र रूप में है, तो पुनर्जीवन उपचार किया जाता है, जिसका उद्देश्य लक्षणों से राहत देना है:

• रोगी कृत्रिम श्वसन प्रणाली से जुड़ा है;
• मूत्र को हटाने के लिए एक कैथेटर लागू करें;
• एक श्वासनली ट्यूब स्थापित करें और निगलने में समस्या होने पर जांच करें।

रोगसूचक चिकित्सा

इस प्रकार का उपचार विभिन्न दवाओं का उपयोग करके किया जाता है:

1. एंटीहाइपरटेन्सिव ड्रग्स: एनाप्रिलिन, मेटाप्रोलोल;
2. एंटीबायोटिक चिकित्सा: "नॉरफ्लोक्सासिन";
3. दवाएं जो हृदय गति और दबाव को स्थिर करने में मदद करती हैं: प्रोप्रानोलोल, एनाप्रिलिन (टैचीकार्डिया के साथ), पिरासेटम (ब्रैडीकार्डिया के साथ);
4. कम आणविक भार हेपरिन: "जेमापैक्सन", "सर्टोपैरिन";
5. दर्द निवारक दवाएं - NSAIDs या गैबापेंटिन, प्रीगाबलिन;
6. ज्वरनाशक, जब तापमान 38 डिग्री से ऊपर बढ़ जाता है: "इबुक्लिन", "अगला";
7. जुलाब: बिसकॉडिल, लैक्सैटिन।

Plasmapheresis

जीबीएस के उपचार के उद्देश्य से सबसे प्रभावी प्रक्रियाओं में से एक हार्डवेयर रक्त शोधन है - प्लास्मफेरेसिस। यह शरीर में ऑटोइम्यून प्रक्रिया को रोकने में मदद करता है। यह रोग के गंभीर और मध्यम पाठ्यक्रम के लिए संकेत दिया गया है। आमतौर पर, लगभग 4-6 ऑपरेशन एक दिन के ब्रेक के साथ किए जाते हैं। प्लाज्मा के बजाय, सोडियम या एल्ब्यूमिन का एक विशेष आइसोटोनिक घोल रक्त में इंजेक्ट किया जाता है, जिसके माध्यम से रक्त शुद्ध होता है और शरीर की सभी प्रणालियों की कार्यप्रणाली सामान्य हो जाती है।

सिंड्रोम का सर्जिकल उपचार

यदि यांत्रिक वेंटिलेशन 7-10 दिनों से अधिक समय तक किया जाता है, तो एक ट्रेकोस्टॉमी लागू किया जाना चाहिए - एक कृत्रिम श्वसन गला। गंभीर मामलों में, गैस्ट्रोस्ट्रोमा की भी आवश्यकता हो सकती है - रोगी को खिलाने के लिए सर्जरी द्वारा बनाई गई पेट में एक उद्घाटन।

लोक उपचार के साथ गैर-दवा चिकित्सा

लोक उपचार के साथ जीबीएस का इलाज करना असंभव है। लेकिन इसके कुछ लक्षणों का सामना करना काफी वास्तविक है:

• उच्च तापमान। भरपूर मात्रा में पीने और कमरे को प्रसारित करने की सलाह दी जाती है। नींबू के साथ चाय, विभिन्न जामुन और सूखे मेवों के साथ काढ़े तापमान को कम करने में मदद करेंगे: क्रैनबेरी, स्ट्रॉबेरी, करंट, ब्लूबेरी, रास्पबेरी और सूखे खुबानी। आप लाइम ब्लॉसम, कैमोमाइल, सेंट जॉन पौधा, ऐस्पन बड्स, पुदीना और थाइम पी सकते हैं - आधे घंटे के लिए छोड़ दें, फिर छोटे घूंट में पिएं।
• हड्डी में दर्द। लिंगोनबेरी चाय, ताजी गोभी के पत्तों का एक सेक, सहिजन और burdock, शंकुधारी अर्क या औषधीय जड़ी बूटियों के काढ़े के साथ स्नान इससे निपटने में मदद करेगा।
• कमज़ोरी। डॉक्टर जितनी बार संभव हो ताजी हवा में सांस लेने और कमरे को हवादार करने की सलाह देते हैं। आपको अधिक प्रोटीन खाने की कोशिश करनी चाहिए। आपको विटामिन और खनिजों से भरपूर भोजन की भी आवश्यकता होती है। और मीठी मजबूत चाय या चॉकलेट आपको खुश करने में मदद करेगी।

पुनर्वास

इस तथ्य के कारण कि सिंड्रोम न केवल न्यूरॉन्स, बल्कि परिधि की मांसपेशियों को भी प्रभावित करता है, रोगी को फिर से चलना और अंगों के साथ सरल आंदोलनों को करना सीखना होगा।

मांसपेशियों के स्वस्थ कामकाज को सामान्य करने के लिए, आप पारंपरिक उपचार का उपयोग कर सकते हैं, जिसमें शामिल हैं:

1. वैद्युतकणसंचलन;
2. ट्रिट्यूरेशन;
3. रेडॉन के साथ स्नान;
4. मालिश;
5. शरीर और मांसपेशियों की टोन को आराम देने के लिए स्नान;
6. पैराफिन या मोम के साथ मास्क और संपीड़ित;
7. मनोरंजक जिम्नास्टिक।

शरीर की वसूली के दौरान, आपको निश्चित रूप से एक विशेष चिकित्सीय आहार पर जाना चाहिए और समानांतर में विटामिन की तैयारी का कोर्स करना चाहिए। कैल्शियम, पोटेशियम, मैग्नीशियम और विटामिन बी युक्त कॉम्प्लेक्स विशेष रूप से उपयोगी होंगे।

जीबीएस के रोगियों को एक न्यूरोलॉजिस्ट के पास पंजीकृत होना चाहिए और नियमित रूप से निवारक परीक्षाओं से गुजरना चाहिए। यह याद रखने योग्य है कि समय पर उच्च गुणवत्ता वाली चिकित्सा रोगी को पूर्ण जीवन में वापस ला सकती है।

सिंड्रोम की रोकथाम

पैथोलॉजी की कोई विशेष रोकथाम नहीं है। डॉक्टर केवल एक वर्ष के लिए किसी भी टीकाकरण के खिलाफ सलाह दे सकते हैं ताकि बीमारी फिर से वापस न आए। इस समय के बाद, टीकाकरण की अनुमति है, लेकिन केवल तभी जब यह वास्तव में आवश्यक हो।

यह मादक पेय लेने से इनकार करने, अधिक गर्मी, हाइपोथर्मिया से बचने और शारीरिक गतिविधि को कम करने के लायक भी है। इस मामले में, रोग की पुनरावृत्ति को बाहर रखा गया है।

भविष्यवाणी

सबसे अधिक बार, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के साथ, रोग का निदान अनुकूल होता है। आमतौर पर, 85% लोगों में 7-12 महीनों के बाद अंगों की सामान्य कार्यप्रणाली बहाल हो जाती है। 7-15% मामलों में रोग पुराना हो जाता है। घातक परिणाम लगभग 5% है। मृत्यु का कारण श्वसन विफलता, निमोनिया या वायरल संक्रमण हो सकता है। लेकिन अक्सर किसी विशेषज्ञ से समय पर संपर्क करके इस सब को रोका जा सकता है।

वीडियो: गुइलेन-बैरे सिंड्रोम पर व्याख्यान

वीडियो: "लाइव हेल्दी" कार्यक्रम में गुइलेन-बैरे सिंड्रोम