QT интервал: концепция, норма, дълъг синдром - неговата диагноза и лечение. Синдром на дълъг QT интервал: Лечение Удължен qt интервал

- генетично хетерогенно наследствено заболяване, характеризиращо се с нарушение на структурата и функционалността на някои йонни канали на кардиомиоцитите. Тежестта на проявите на патологията варира в много широк диапазон - от практически асимптоматичен ход (откриват се само електрокардиологични признаци) до тежка глухота, припадък и аритмии. Определението за синдром на удължен QT се основава на данни от електрокардиологични изследвания и молекулярно-генетични анализи. Лечението зависи от формата на патологията и може да включва продължителен или курсов прием на бета-блокери, магнезиеви и калиеви препарати, както и инсталиране на дефибрилатор-кардиовертер.

Главна информация

Синдромът на дълъг QT е група от сърдечни заболявания с генетичен характер, при които преминаването на йонни потоци в кардиомиоцитите е нарушено, което може да доведе до аритмии, припадък и внезапна сърдечна смърт. За първи път такова състояние е идентифицирано през 1957 г. от норвежките лекари A. Jervell и F. Lange-Nielsen, които описват комбинация от вродена глухота, синкопални атаки и удължаване на QT интервала при пациент. Малко по-късно, през 1962-64 г., подобни симптоми са открити при пациенти с нормален слух - такива случаи са описани независимо от C. Romano и O. Ward.

Това, както и по-нататъшни открития, определят разделянето на синдрома на удължения QT интервал на два клинични варианта - Romano-Ward и Jervell-Lange-Nielsen. Първият се унаследява по автозомно-доминантен механизъм, честотата му в популацията е 1 случай на 5000 души. Честотата на синдрома на удължения QT интервал от типа Jervell-Lange-Nielsen варира от 1-6:1 000 000, характеризира се с автозомно-доминантно унаследяване и по-изразени прояви. Според някои доклади всички форми на синдром на удължен QT интервал са отговорни за една трета от случаите на внезапна сърдечна смърт и около 20% от внезапната смърт на бебета.

Причини и класификация

Понастоящем са идентифицирани 12 гена, чиито мутации водят до развитие на синдром на дълъг QT интервал, всички от които кодират определени протеини, които са част от йонните канали на кардиомиоцитите, отговорни за натриевия или калиевия йонен поток. Също така беше възможно да се намерят причините за различията в клиничния ход на това заболяване. Автозомно-доминантният синдром на Romano-Ward се причинява от мутация само в един ген и следователно може да бъде асимптоматичен или поне без загуба на слуха. При типа Jervell-Lange-Nielsen има дефект в два гена - този вариант, в допълнение към сърдечните симптоми, винаги е придружен от двустранна сензоневрална глухота. Към днешна дата мутациите на чиито гени са известни, че причиняват развитието на синдром на удължен QT интервал:

1. Синдром на дълъг QT тип 1 (LQT1)поради мутация на гена KCNQ1, разположен на 11-та хромозома. Най-често при наличието на това заболяване се откриват дефекти в този ген. Той кодира последователността на алфа субединицата на една от разновидностите на калиеви канали в кардиомиоцитите (lKs)
2. Синдром на дълъг QT тип 2 (LQT2)се причинява от дефекти в гена KCNH2, който се намира на 7-ма хромозома и кодира аминокиселинната последователност на протеина - алфа субединицата на друг тип калиеви канали (lKr).
3. Синдром на дълъг QT тип 3 (LQT3)поради мутация на гена SCN5A, разположен на 3-та хромозома. За разлика от предишните варианти на патологията, това нарушава работата на натриевите канали на кардиомиоцитите, тъй като този ген кодира последователността на алфа субединицата на натриевия канал (lNa).
4. Синдром на дълъг QT тип 4 (LQT4)- доста рядък вариант на заболяването, причинено от мутация на гена ANK2, който се намира на 4-та хромозома. Продуктът от неговата експресия е протеинът анкирин В, който в човешкото тяло участва в стабилизирането на структурата на микротубулите на миоцитите, а също така се освобождава в клетките на невроглията и ретината.
5. Синдром на дълъг QT тип 5 (LQT5)- вид заболяване, което се причинява от дефект в гена KCNE1, локализиран на 21-вата хромозома. Той кодира един от протеините на йонните канали, бета субединицата на калиевите канали от типа lKs.
6. Синдром на дълъг QT тип 6 (LQT6)причинени от мутация в гена KCNE2, също разположен на 21-ва хромозома. Неговият експресионен продукт е бета субединицата на калиеви канали от типа lKr.
7. Синдром на дълъг QT тип 7(LQT7, друго име - синдром на Андерсен, в чест на педиатъра Е. Д. Андерсен, който описва това заболяване през 70-те години) се причинява от дефект в гена KCNJ2, който е локализиран на 17-та хромозома. Както в случая с предишните варианти на патология, този ген кодира една от протеиновите вериги на калиевите канали.
8. Синдром на дълъг QT тип 8(LQT8, друго име е синдромът на Тимъти, в чест на К. Тимъти, който описва това заболяване) се причинява от мутация на гена CACNA1C, който се намира на 12-та хромозома. Този ген кодира алфа-1 субединицата на L-тип калциев канал.
9. Синдром на дълъг QT тип 9 (LQT9)поради дефект в гена CAV3, разположен на 3-та хромозома. Продуктът от неговата експресия е протеинът кавеолин 3, който участва в образуването на много структури на повърхността на кардиомиоцитите.
10. Синдром на дълъг QT тип 10 (LQT10)- причината за този тип заболяване се крие в мутацията на гена SCN4B, който се намира на 11-та хромозома и е отговорен за аминокиселинната последователност на бета субединицата на натриевите канали.
11. Синдром на дълъг QT тип 11 (LQT11)причинени от дефекти в гена AKAP9, разположен на хромозома 7. Той кодира специфичен протеин - А-киназа на центрозомите и комплекса на Голджи. Функциите на този протеин все още не са добре разбрани.
12. Синдром на дълъг QT тип 12 (LQT12)поради мутация на гена SNTA1, разположен на 20-та хромозома. Той кодира алфа-1 субединицата на протеина синтрофин, който участва в регулирането на активността на натриевите канали в кардиомиоцитите.

Въпреки голямото генетично разнообразие на синдрома на удължения QT интервал, общите връзки на неговата патогенеза като цяло са еднакви за всяка от формите. Това заболяване принадлежи към групата на каналопатиите поради факта, че се причинява от нарушения в структурата на определени йонни канали. В резултат на това процесите на реполяризация на миокарда протичат неравномерно и не едновременно в различни части на вентрикулите, което води до удължаване на QT интервала. В допълнение, чувствителността на миокарда към влиянието на симпатиковата нервна система се увеличава значително, което причинява чести тахиаритмии, които могат да доведат до животозастрашаващо камерно мъждене. В същото време различните генетични типове синдром на дълъг QT имат различна чувствителност към определени влияния. Например, LQT1 се характеризира със синкопални припадъци и аритмия по време на тренировка, с LQT2 подобни прояви се наблюдават при силни и остри звуци, за LQT3, напротив, развитието на аритмии и фибрилации в спокойно състояние (например в сън ) е по-характерен.

Удължени QT симптоми

Проявите на синдрома на удължен QT интервал са доста разнообразни. При по-тежък клиничен тип Jervell-Lange-Nielsen пациентите имат глухота, чести припадъци, замаяност и слабост. Освен това в някои случаи при това състояние се регистрират епилептоидни конвулсивни припадъци, което често води до неправилна диагноза и лечение. Според някои генетици от 10 до 25% от пациентите с удължен QT синдром получават неправилно лечение и развиват внезапна сърдечна или инфантилна смърт. Появата на тахиаритмии и синкопални състояния зависи от външни влияния - например при LQT1 това може да се случи на фона на физическа активност, при LQT2 може да настъпи загуба на съзнание и камерно мъждене от резки и силни звуци.

По-леката форма на дълъг QT синдром (тип Romano-Ward) се характеризира с преходен синкоп (синкоп) и редки пристъпи на тахиаритмия, но няма загуба на слуха. В някои случаи тази форма на заболяването не се проявява по никакъв начин, с изключение на електрокардиографски данни, и е случайна находка по време на медицински преглед. Въпреки това, дори при този курс на дълъг QT синдром, рискът от внезапна сърдечна смърт поради камерна фибрилация е многократно по-висок, отколкото при здрав човек. Следователно, този вид патология изисква внимателно проучване и превантивно лечение.

Диагностика

Диагнозата на синдрома на удължен QT интервал се поставя въз основа на изследване на анамнезата на пациента, електрокардиологични и молекулярно-генетични изследвания. При разпит на пациента често се откриват епизоди на припадък, замаяност, сърцебиене, но при леки форми на патология те може да не са. Понякога подобни прояви се срещат при един от роднините на пациента, което показва семейния характер на заболяването.

При всяка форма на дълъг QT синдром ще бъдат открити промени в ЕКГ - увеличаване на QT интервала до 0,6 секунди или повече, възможно е увеличаване на амплитудата на вълната Т. Комбинацията от такива ЕКГ признаци с вродена глухота показва наличието на синдрома на Jervell-Lange-Nielsen. Освен това често е необходимо Холтер наблюдение на работата на сърцето през целия ден, за да се идентифицират възможни пристъпи на тахиаритмия. Определението за синдром на дълъг QT с помощта на методите на съвременната генетика в момента е възможно за почти всички генетични типове на това заболяване.

Лечение на синдром на удължен QT интервал

Терапията на синдрома на дълъг QT е доста сложна, много експерти препоръчват някои схеми за това заболяване и отхвърлят други, но няма единен протокол за лечение на тази патология. Бета-блокерите се считат за универсални лекарства, които намаляват риска от развитие на тахиаритмии и фибрилации, както и намаляват степента на симпатикови ефекти върху миокарда, но те са неефективни при LQT3. В случай на синдром на дълъг QT тип 3 е по-разумно да се използват антиаритмични лекарства от клас B1. Тези характеристики на лечението на заболяването увеличават необходимостта от молекулярно-генетична диагностика за определяне на вида на патологията. В случай на чести пристъпи на тахиаритмия и висок риск от развитие на фибрилация се препоръчва имплантиране на пейсмейкър или кардиовертер дефибрилатор.

Прогноза

Прогнозата на синдрома на дълъг QT, според повечето експерти, е несигурна, тъй като това заболяване се характеризира с широк спектър от симптоми. В допълнение, липсата на патологични прояви, с изключение на електрокардиографските данни, не гарантира внезапното развитие на фатална камерна фибрилация под въздействието на външни или вътрешни фактори. Ако се установи синдром на дълъг QT интервал, е необходимо задълбочено сърдечно изследване и генетично определяне на вида на заболяването. Въз основа на получените данни се разработва режим на лечение за намаляване на вероятността от внезапна сърдечна смърт или се взема решение за имплантиране на пейсмейкър.

Ориз. 2-12. Измерване на Q-T интервала. R-R е интервалът между два последователни QRS комплекса.

Стойност на Q-T интервала

На първо място, този интервал отразява връщането на вентрикулите от състояние на възбуда към състояние на покой (вентрикули). Нормална стойност на интервала Q-Tзависи от пулса. С увеличаване на честотата на ритъма [скъсяване на интервала Р-Р(интервал между последователни )] се характеризира със скъсяване на интервала Q-T, когато ритъмът се забави (удължаване на интервала Р-Р) - удължаване на интервала Q-T.

Правила за измерване на Q-T интервала

Когато интервалът Q-Tудължен, измервайте често труденпоради незабележимото сливане на крайната част с . В резултат на това е възможно да се измери интервалът QU, но не Q-T.

В табл. 2-1са посочени приблизителни стойности на горната граница на нормалния интервал Q-Tза различни сърдечни честоти. За съжаление, няма по-лесен начин за определяне на нормалната стойност на Q-T не съществува. Предлага се още един показател - коригиран интервал Q-T в зависимост от честотата на ритъма. Коригиран интервал Q-T (Q-T K) може да се получи чрез разделяне на продължителността на действителния интервал Q-Tдо корен квадратен от интервала Р-Р(и двете стойности са в секунди):

QT C = (QT) ÷ (√RR)

Нормалният интервал Q-Tне надвишава 0,44 s. За изчисляване на интервала Q-Tв зависимост от честотата на ритъма са предложени и други формули, но не всички те са универсални. Някои автори наричат ​​горна граница Q-T y мъже 0,43 s, жени - 0,45 s.

Промени в дължината на Q-T интервала

Патологично удължаване на интервала Q-Tмного фактори могат да допринесат (Фигура 2-13).

Ориз. 2-13. Удължаване на Q-T интервала при пациент, приемащ хинидин. Действителният Q-T интервал (0,6 s) е значително удължен за тази скорост (65 bpm); коригираният Q-T интервал (обикновено по-малък от 0,44 s) също е удължен (0,63 s); забавянето на камерната реполяризация предразполага към развитие на животозастрашаваща камерна тахикардия от типа "пирует"; изчисляването на Q-T интервала в този случай се извършва, както следва: QTC = (QT) ? (?RR) = 0,60? 0,92 = 0,63

Например, някои (амиодарон, дизопирамид, дофетилид, ибутилид, прокаинамид, хинидин, соталол), трициклични антидепресанти (фенотиазини, пентамидин и др.) Могат да увеличат продължителността му. Електролитните нарушения (намаляване на нивата на калий, магнезий или калций) също се считат за важна причина за удължаване на интервала. Q-T.

Хипотермиясъщо допринася за неговото удължаване чрез забавяне на реполяризацията на миокардните клетки. Други причини за удължаване на интервала Q-T-, инфаркт на миокарда (особено остър стадий) и субарахноидни кръвоизливи. Увеличаване на продължителността на интервала Q-Tпредразполага към развитие на животозастрашаващи камерни аритмии [(VT) от типа "пирует" (torsades de pointes)]. Диференциална диагноза на състояния с удължен интервал Q-Tописано в гл. 24.

Уместност. Липсата на информираност на педиатрите, терапевтите и невролозите за това заболяване често води до трагични резултати - внезапна смърт на пациенти със синдром на удължен QT (Long-QT синдром - LQTS). Също така, такива пациенти често имат свръхдиагностика на епилепсия поради клиничното сходство на синкопалните състояния (усложнени от "конвулсивен синдром"), които неправилно се тълкуват като класически епилептични припадъци.

Определение. LQTS - е удължаване на QT интервала на ЕКГ (повече от 440 ms), срещу което има пароксизми на камерна тахикардия от типа "пирует". Основната опасност се крие в честата трансформация на тази тахикардия във вентрикуларна фибрилация, което често води до загуба на съзнание (припадък), асистолия и смърт на пациента (внезапна сърдечна смърт [SCD]). Понастоящем LQTS се класифицира като често срещано ритъмно нарушение.

референтна информация. QT интервал - времевият интервал на електрокардиограмата (ЕКГ) от началото на вълната Q до връщането на низходящото коляно на вълната Т до изолинията, отразявайки процесите на деполяризация и реполяризация на вентрикуларния миокард. QT интервалът е общоприет и в същото време широко обсъждан показател, който отразява електрическата систола на вентрикулите на сърцето. Включва QRS комплекс (бърза деполяризация и начална реполяризация на миокарда на междукамерната преграда, стените на лявата и дясната камера), ST сегмент (реполяризационно плато), Т вълна (крайна реполяризация).

Най-важният фактор при определяне на дължината на QT интервала е HR (сърдечната честота). Зависимостта е нелинейна и обратно пропорционална. Дължината на QT интервала е променлива както при индивида, така и при популациите. Обикновено QT интервалът е най-малко 0,36 секунди и не повече от 0,44 секунди. Факторите, които променят неговата продължителност са: [ 1 ] HR; [ 2 ] състояние на вегетативната нервна система; [ 3 ] действието на така наречените симпатикомиметици (адреналин); [ 4 ] електролитен баланс (особено Ca2+); [ 5 ] някои лекарства; [ 6 ] възраст; [ 7 ] етаж; [ 8 ] Часове от деня.

Помня! Определянето на удължаването на QT интервала се основава на правилното измерване и тълкуване на QT интервала спрямо стойностите на сърдечната честота. Продължителността на QT интервала обикновено варира в зависимост от сърдечната честота. За изчисляване (коригиране) на стойността на QT интервала, като се вземе предвид сърдечната честота (= QTc) използват различни формули (Базет, Фридериция, Ходжис, формула на Фрамингам), таблици и номограми.

Удължаването на QT интервала отразява увеличаването на времето за провеждане на възбуждане през вентрикулите, но такова забавяне на импулса води до формирането на предпоставки за формиране на механизма за повторно влизане (механизма за повторно влизане на вълната на възбуждане), т.е. за многократната циркулация на импулса в същия патологичен фокус. Такъв център на импулсна циркулация (хиперимпулсация) може да провокира пароксизъм на камерна тахикардия (VT).

Патогенеза. Има няколко основни хипотези за патогенезата на LQTS. Една от тях е хипотезата за симпатиков дисбаланс на инервацията (намаляване на дясната симпатикова инервация поради слабост или недоразвитие на десния звезден ганглий и преобладаване на левостранни симпатикови влияния). Хипотезата за патология на йонните канали представлява интерес. Известно е, че процесите на деполяризация и реполяризация в кардиомиоцитите възникват поради движението на електролити в клетката от извънклетъчното пространство и обратно, контролирани от K+-, Na+- и Ca2+-канали на сарколемата, чието енергийно снабдяване е извършва се от Mg2+-зависима АТФ-аза. Смята се, че всички варианти на LQTS се основават на дисфункция на различни протеини на йонни канали. В същото време причините за нарушаването на тези процеси, водещи до удължаване на QT интервала, могат да бъдат вродени и придобити (виж по-долу).

Етиология. Обичайно е да се прави разлика между вродени и придобити варианти на синдрома на LQTS. Вроденият вариант е генетично обусловено заболяване, което се среща в един случай на 3-5 хиляди от населението, като от 60 до 70% от всички пациенти са жени. Според международния регистър в около 85% от случаите заболяването е наследствено, а около 15% от случаите са резултат от нови спонтанни мутации. Към днешна дата са идентифицирани повече от десет генотипа, които определят наличието на различни варианти на синдрома на LQTS (всички те са свързани с мутации в гените, кодиращи структурните единици на мембранните канали на кардиомиоцитите) и обозначени като LQT, но най-чести и клинично значими са три от тях: LQT1, LQT2 и LQT3.

Вторичните етиологични фактори за LQTS могат да включват лекарства (вижте по-долу), електролитни нарушения (хипокалиемия, хипомагнезиемия, хипокалцемия); Нарушения на ЦНС(субарахноидален кръвоизлив, травма, тумор, тромбоза, емболия, инфекция); сърдечно заболяване (бавен сърдечен ритъм [синусова брадикардия], миокардит, исхемия [особено ангина на Prinzmetal], миокарден инфаркт, кардиопатия, пролапс на митралната клапа - MVP [най-честата форма на LQTS при млади хора е комбинацията от този синдром с MVP; честота на откриване на удължаване на QT интервала при лица с MVP и / или трикуспидални клапи достига 33%]); и други различни причини (диета с ниско съдържание на протеини, консумация на мазни животински храни, хроничен алкохолизъм, остеогенен сарком, белодробен карцином, синдром на Kohn, феохромоцитом, захарен диабет, хипотермия, операция на шията, ваготомия, фамилна периодична парализа, отрова от скорпион, психо-емоционални стрес). Придобито удължаване на QT интервала е 3 пъти по-често при мъжете и е характерно за възрастни хора със заболявания, при които преобладава коронарогенното миокардно увреждане.

Клиника. Най-ярките клинични прояви на LQTS, които в повечето случаи са основната причина за контакт с лекар, трябва да включват пристъпи на загуба на съзнание или синкоп, които са причинени от животозастрашаваща полиморфна VT, специфична за LQTS, известна като "torsades" de pointes" (камерна тахикардия от типа "пирует") или камерно мъждене (VF). С помощта на ЕКГ методи за изследване най-често се записва специална форма на VT с хаотична промяна в електрическата ос на ектопични комплекси по време на атака. Тази вретеновидна камерна тахикардия, преминаваща във VF и сърдечен арест, е описана за първи път през 1966 г. от F. Dessertene при пациент с LQTS по време на синкоп, който ѝ дава името "пирует" ("torsades de pointes"). Често пароксизмите (VT) са краткотрайни, обикновено завършват спонтанно и може дори да не се усетят (LQTS може да не е придружено от загуба на съзнание). Съществува обаче тенденция епизодите на аритмия да се повтарят в близко бъдеще, което може да причини синкоп и смърт.

прочетете също статията "Диагностика на камерни аритмии" от A.V. Струтински, А.П. Баранов, А.Г. Бъз; Катедра по пропедевтика на вътрешните болести на Медицинския факултет на Руския държавен медицински университет (списание "Обща медицина" № 4, 2005 г.) [прочетете]

В литературата има стабилна връзка на провокиращите фактори със синкопалните епизоди. При анализиране на факторите, участващи в синкопа, беше установено, че при почти 40% от пациентите синкопалните състояния се записват на фона на силна емоционална възбуда (гняв, страх). Приблизително в 50% от случаите припадъците се провокират от физическа активност (с изключение на плуване), в 20% - от плуване, в 15% от случаите се появяват по време на събуждане от нощен сън, в 5% от случаите - като реакция на рязък звукови стимули (телефонно обаждане, обаждане през вратата и др.). Ако синкопът е придружен от конвулсии от тонично-клоничен характер с неволно уриниране, понякога с дефекация, диференциалната диагноза между синкоп с конвулсивен компонент и голям припадък е трудна поради сходството на клиничните прояви. Внимателното проучване обаче ще разкрие значителни разлики в следпристъпния период при пациенти с LQTS - бързо възстановяване на съзнанието и добра степен на ориентация без амнестични смущения и сънливост след пристъпа. LQTS не проявява промени в личността, типични за пациенти с епилепсия. Основната отличителна черта на LQTS трябва да се разглежда като връзка с установени провокиращи фактори, както и предсинкопни състояния на случаи на тази патология.

Диагностика. ЕКГ често е от решаващо значение при диагностицирането на основните клинични варианти на синдрома (продължителността на QT интервала се определя въз основа на оценка на 3-5 цикъла). Увеличаването на продължителността на QT интервала с повече от 50 ms по отношение на нормалните стойности за дадена сърдечна честота (HR) трябва да предупреди изследователя за изключване на LQTS. В допълнение към действителното удължаване на QT интервала, ЕКГ разкрива и други признаци на електрическа нестабилност на миокарда, като редуване на Т вълната (промяна във формата, амплитудата, продължителността или полярността на Т вълната, която възниква при определена редовност, обикновено във всеки втори комплекс QRST), увеличаване на дисперсията на интервала QT (отразява хетерогенността на продължителността на процеса на реполяризация в вентрикуларния миокард), както и съпътстващи нарушения на ритъма и проводимостта. Холтер мониторинг (HM) ви позволява да зададете максималната продължителност на QT интервала.

Помня! Измерването на QT интервала е от голямо клинично значение, главно защото неговото удължаване може да бъде свързано с повишен риск от смърт, включително SCD ​​поради развитието на фатални камерни аритмии, по-специално полиморфна камерна тахикардия [вентрикуларна тахикардия на "пируета" тип - torsade de pointes , (TdP)]. Много фактори допринасят за удължаването на QT интервала, сред които нерационалното използване на лекарства, които могат да го увеличат, заслужава специално внимание.

Лекарства, които могат да причинят LQTS: [1 ] антиаритмични лекарства: клас IA: хинидин, прокаинамид, дизопирамид, гилуритмал; Клас IC: енкаинид, флекаинид, пропафенон; Клас III: амиодарон, соталол, бретилиум, дофетилид, сематилид; IV клас: бепридил; други антиаритмични лекарства: аденозин; [ 2 ] сърдечно-съдови лекарства: адреналин, ефедрин, кавинтон; [ 3 ] антихистамини: астемизол, терфенадин, дифенхидрамин, ебастин, хидроксизин; [ 4 ] антибиотици и сулфонамиди: еритромицин, кларитромицин, азитромицин, спирамицин, клиндамицин, антрамицин, тролеандомицин, пентамидин, сулфаметаксозол-триметоприм; [ 5 ] антималарийни лекарства: налофантрин; [ 6 ] противогъбични лекарства: кетоконазол, флуконазол, итраконазол; [ 7 ] трициклични и тетрациклични антидепресанти: амитриптилин, нортриптилин, имипрамин, дезипрамин, доксепин, мапротилин, фенотиазин, хлорпромазин, флувоксамин; [ 8 ] невролептици: халоперидол, хлоралхидрат, дроперидол; [ 9 ] серотонинови антагонисти: кетансерин, зимелдин; [ 10 ] гастроентерологични препарати: цизаприд; [ 11 ] диуретици: индапамид и други лекарства, които причиняват хипокалиемия; [ 12 ] други лекарства: кокаин, пробукол, папаверин, прениламин, лидофлазин, теродилин, вазопресин, литиеви препарати.

Прочетете повече за LQTS в следните източници:

лекция "Синдром на дълъг QT" N.Yu. Киркина, А.С. Волнягин; Тулски държавен университет, Медицински институт, Тула (списание "Клинична медицина и фармакология" № 1, 2018 ; стр. 2 - 10) [Прочети ];

статия "Клиничното значение на удължаването на QT и QTC интервалите при приемане на лекарства" N.V. Фурман, С.С. Шматова; Саратовски изследователски институт по кардиология, Саратов (списание "Рационална фармакотерапия в кардиологията" № 3, 2013 г.) [прочетете];

статия "Синдром на удължен QT интервал - основни клинични и патофизиологични аспекти" N.A. Цибулкин, Казанска държавна медицинска академия (списание "Практическа медицина" № 5, 2012 г.) [прочетете]

статия "Синдром на дълъг QT" Роза Хадиевна Арсентиева, лекар по функционална диагностика в Центъра за психофизиологична диагностика на Медицинско-санитарния отдел на Министерството на вътрешните работи на Руската федерация в Република Татарстан (Списание за съвременна клинична медицина № 3 , 2012) [прочетете];

статия "Синдром на дълъг QT" заглавие - "Медицинска безопасност" (списание Zemsky лекар № 1, 2011) [прочетете]

статия „Синдром на придобит дълъг QT интервал“ E.V. Мирончик, В.М. Пирочкин; Катедрата по болнична терапия на образователната институция "Гродненски държавен медицински университет" (списание на GrGMU № 4, 2006) [прочетете];

статия "Синдром на дълъг QT - клиника, диагностика и лечение" L.A. Бокерия, А.Ш. Ревишвили, И.В. Проничева Научен център по сърдечно-съдова хирургия. А.Н. Бакулева RAMS, Москва (списание "Анали на аритмологията" № 4, 2005 г.) [прочетете]

© Laesus De Liro

Въпросите, които възникват по време на четенето на статията, могат да бъдат зададени на специалисти чрез онлайн формата.

Безплатни консултации са на разположение денонощно.

Какво е ЕКГ?

Електрокардиографията е метод, използван за записване на електрическите токове, които възникват, когато сърдечният мускул се свива и отпуска. За изследването се използва електрокардиограф. С помощта на това устройство е възможно да се фиксират електрическите импулси, които идват от сърцето и да се преобразуват в графичен модел. Това изображение се нарича електрокардиограма.

Електрокардиографията разкрива аномалии в работата на сърцето, неизправности във функционирането на миокарда. Освен това, след дешифриране на резултатите от електрокардиограмата, могат да бъдат открити някои несърдечни заболявания.

Как работи електрокардиографът?

Електрокардиографът се състои от галванометър, усилватели и записващо устройство. Слабите електрически импулси, които възникват в сърцето, се разчитат от електроди и след това се усилват. След това галванометърът получава данни за естеството на импулсите и ги предава на регистратора. В регистратора графичните изображения се прилагат върху специална хартия. Графиките се наричат ​​кардиограми.

Как се прави ЕКГ?

Направете електрокардиография според установените правила. Процедурата за вземане на ЕКГ е показана по-долу:

Много от нашите читатели активно използват добре познатия метод, базиран на естествени съставки, открит от Елена Малишева, за лечение на СЪРДЕЧНИ БОЛЕСТИ. Определено препоръчваме да го проверите.

• Човек сваля метални бижута, сваля дрехи от пищялите и от горната част на тялото, след което заема хоризонтално положение.
• Лекарят обработва контактните точки на електродите с кожата, след което поставя електродите на определени места по тялото. Освен това фиксира електродите върху тялото с щипки, вендузи и гривни.
• Лекарят прикрепя електродите към кардиографа, след което се регистрират импулсите.
• Записва се кардиограма, която е резултат от електрокардиограма.

Отделно трябва да се каже за проводниците, използвани в ЕКГ. Поводите използват следното:

• 3 стандартни извода: единият от тях е разположен между дясната и лявата ръка, вторият е между левия крак и дясната ръка, третият е между левия крак и лявата ръка.
• 3 извода за крайници с подобрен характер.
• 6 извода разположени на гърдите.

Освен това, ако е необходимо, могат да се използват допълнителни проводници.

След като кардиограмата бъде записана, е необходимо да я дешифрирате. Това ще бъде обсъдено допълнително.

Дешифриране на кардиограмата

Заключенията за заболявания се правят въз основа на параметрите на сърцето, получени след дешифриране на кардиограмата. Процедурата за декодиране на ЕКГ е следната:

1. Анализират се сърдечния ритъм и проводимостта на миокарда. За да направите това, се оценява редовността на контракциите на сърдечния мускул и честотата на контракциите на миокарда и се определя източникът на възбуждане.
2. Редовността на сърдечните контракции се определя, както следва: R-R интервалите се измерват между последователни сърдечни цикли. Ако измерените R-R интервали са еднакви, тогава се прави заключение за редовността на контракциите на сърдечния мускул. Ако продължителността на R-R интервалите е различна, тогава се прави заключение за неравномерност на сърдечните контракции. Ако човек има неравномерни контракции на миокарда, тогава се заключава, че има аритмия.
3. Пулсът се определя по определена формула. Ако сърдечната честота на човек надвишава нормата, тогава те заключават, че има тахикардия, ако човек има сърдечна честота под нормата, тогава те заключават, че има брадикардия.
4. Точката, от която идва възбуждането, се определя, както следва: оценява се движението на свиване в предсърдните кухини и се установява връзката на R вълните с вентрикулите (според QRS комплекса). Естеството на сърдечния ритъм зависи от източника, който е причината за възбуждането.

Наблюдават се следните модели на сърдечен ритъм:

1. Синусоидален характер на сърдечния ритъм, при който Р вълните във второто отвеждане са положителни и са пред вентрикуларния QRS комплекс, а Р вълните в същото отвеждане имат неразличима форма.
2. Предсърден ритъм от естеството на сърцето, при който Р вълните във второто и третото отвеждане са отрицателни и са пред непроменените QRS комплекси.
3. Вентрикуларната природа на сърдечния ритъм, при която има деформация на QRS комплексите и загуба на комуникация между QRS (комплекс) и Р вълните.

Проводимостта на сърцето се определя, както следва:

1. Оценяват се измерванията на дължината на P-вълната, дължината на PQ интервала и QRS комплекса. Превишаването на нормалната продължителност на PQ интервала показва твърде ниска скорост на провеждане в съответния участък на сърдечната проводимост.
2. Анализират се ротациите на миокарда около надлъжната, напречната, предната и задната ос. За да направите това, се оценява позицията на електрическата ос на сърцето в обща равнина, след което се установява наличието на завои на сърцето по една или друга ос.
3. Анализира се предсърдната вълна P. За да направите това, се оценява амплитудата на бизона P, измерва се продължителността на вълната P. След това се определят формата и полярността на вълната P.
4. Вентрикуларният комплекс се анализира - За това се оценяват QRS комплексът, RS-T сегментът, QT интервалът, Т вълната.

По време на оценката на QRS комплекса направете следното: определете характеристиките на вълните Q, S и R, сравнете стойностите на амплитудата на вълните Q, S и R в подобно отвеждане и стойностите на амплитудата на R/R вълни в различни отвеждания.

След като внимателно проучихме методите на Елена Малишева за лечение на тахикардия, аритмия, сърдечна недостатъчност, сърдечна стена и общо оздравяване на тялото, решихме да го представим на вашето внимание.

По време на оценката на RS-T сегмента се определя естеството на изместването на RS-T сегмента. Изместването може да бъде хоризонтално, наклонено надолу и наклонено нагоре.

За периода на анализ на вълната Т се определя естеството на полярността, амплитудата и формата. QT интервалът се измерва с времето от началото на QRT комплекса до края на вълната Т. Когато оценявате QT интервала, направете следното: анализирайте интервала от началната точка на QRS комплекса до крайната точка на T вълна. За изчисляване на QT интервала се използва формулата на Bezzet: QT интервалът е равен на произведението на R-R интервала и постоянния коефициент.

Коефициентът за QT зависи от пола. За мъжете постоянният коефициент е 0,37, а за жените е 0,4.

Прави се заключение и се обобщават резултатите.

В заключение ЕКГ специалистът прави заключения за честотата на контрактилната функция на миокарда и сърдечния мускул, както и източника на възбуждане и естеството на сърдечния ритъм и други показатели. Освен това е даден пример за описание и характеристики на P вълната, QRS комплекса, RS-T сегмента, QT интервала, T вълната.

Въз основа на заключението се прави заключението, че човек има сърдечно заболяване или други заболявания на вътрешните органи.

Норми за електрокардиограма

Таблицата с ЕКГ резултати има ясен изглед, състоящ се от редове и колони. В първата колона редовете изброяват: сърдечен ритъм, примери за честота на удара, QT интервали, примери за характеристики на изместване на оста, показания на P вълна, показания на PQ, примери за четене на QRS. ЕКГ се извършва еднакво при възрастни, деца и бременни жени, но нормата е различна.

Нормата на ЕКГ при възрастни е представена по-долу:

• сърдечна честота при здрав възрастен: синус;
• Индекс на P-вълната при здрав възрастен: 0,1;
• честотата на контракциите на сърдечния мускул при здрав възрастен: 60 удара в минута;
• Честота на QRS при здрав възрастен: от 0,06 до 0,1;
• QT резултат при здрав възрастен: 0,4 или по-малко;
• RR при здрав възрастен: 0,6.

В случай на наблюдение на отклонения от нормата при възрастен се прави заключение за наличието на заболяването.

Нормата на показателите на кардиограмата при деца е представена по-долу:

• Резултат на P-вълната при здраво дете: 0,1 или по-малко;
• сърдечна честота при здраво дете: 110 удара в минута или по-малко при деца под 3 години, 100 удара в минута или по-малко при деца под 5 години, не повече от 90 удара в минута при деца в юношеска възраст;
• QRS индекс при всички деца: от 0,06 до 0,1;
• QT резултат при всички деца: 0,4 или по-малко;
• PQ при всички деца: ако детето е под 14 години, тогава примерният PQ е 0,16, ако детето е на възраст от 14 до 17 години, тогава PQ е 0,18, след 17 години нормалният PQ е 0,2.

Ако при деца при дешифриране на ЕКГ са открити някакви отклонения от нормата, тогава лечението не трябва да започва веднага. Някои нарушения в работата на сърцето изчезват при децата с възрастта.

Но при децата сърдечните заболявания могат да бъдат вродени. Възможно е да се определи дали новороденото дете ще има сърдечна патология дори на етапа на развитие на плода. За тази цел се прави електрокардиография на жени по време на бременност.

Нормата на показателите на електрокардиограмата при жени по време на бременност е представена по-долу:

• сърдечна честота при здраво възрастно дете: синус;
• Р вълна резултат при всички здрави жени по време на бременност: 0,1 или по-малко;
• честотата на контракциите на сърдечния мускул при всички здрави жени по време на бременност: 110 или по-малко удара в минута при деца под 3 години, 100 или по-малко удара в минута при деца под 5 години, не повече от 90 удара в минута при деца в юношеска възраст;
• Честота на QRS при всички бъдещи майки по време на бременност: от 0,06 до 0,1;
• QT резултат при всички бъдещи майки по време на бременност: 0,4 или по-малко;
• PQ индекс за всички бъдещи майки по време на бременност: 0,2.

Струва си да се отбележи, че в различните периоди на бременност показателите на ЕКГ могат леко да се различават. Освен това трябва да се отбележи, че ЕКГ по време на бременност е безопасно както за жената, така и за развиващия се плод.

Допълнително

Струва си да се каже, че при определени обстоятелства електрокардиографията може да даде неточна картина на здравословното състояние на дадено лице.

Ако например човек се е подложил на тежко физическо натоварване преди ЕКГ, тогава при дешифрирането на кардиограмата може да се разкрие грешна картина.

Това се обяснява с факта, че по време на физическо натоварване сърцето започва да работи по различен начин, отколкото в покой. По време на физическо натоварване сърдечната честота се увеличава, могат да се наблюдават някои промени в ритъма на миокарда, които не се наблюдават в покой.

Трябва да се отбележи, че работата на миокарда се влияе не само от физически, но и от емоционални натоварвания. Емоционалните натоварвания, както и физическите, нарушават нормалното протичане на работата на миокарда.

В покой сърдечният ритъм се нормализира, сърдечният ритъм се изравнява, следователно преди електрокардиографията е необходимо да сте в покой поне 15 минути.

• Често ли изпитвате дискомфорт в областта на сърцето (пробождаща или притискаща болка, усещане за парене)?
• Може внезапно да се почувствате слаби и уморени.
• Налягането продължава да пада.
• Няма какво да се каже за задуха след най-малкото физическо натоварване ...
• А вие от доста време пиете куп лекарства, диети и следите теглото си.

Прочетете по-добре какво казва Елена Малишева за това. В продължение на няколко години тя страда от аритмия, коронарна артериална болест, ангина пекторис - стягащи, пробождащи болки в сърцето, нарушения на сърдечния ритъм, скокове на налягането, отоци, задух дори при най-малкото физическо натоварване. Безкрайни тестове, обиколки по лекари, хапчета не решиха проблемите ми. НО благодарение на простата рецепта, болката в сърцето, проблемите с налягането, задухът са в миналото. Чувствам се прекрасно. Сега докторът ми се чуди как е. Ето линк към статията.

ЕКГ интерпретация: QT интервал

QT интервал (вентрикуларна електрическа систола) - времето от началото на QRT комплекса до края на вълната Т. QT интервалът зависи от пола, възрастта (при деца интервалът е по-кратък) и сърдечната честота.

Обикновено QT интервалът е 0,35-0,44 s (17,5-22 клетки). QT интервалът е постоянна стойност за честотата на ритъма (отделно за мъже и жени). Има специални таблици, които представят QT стандартите за даден пол и ритъм. Ако резултатът от ЕКГ надвишава 0,05 секунди (2,5 клетки) от стойността на таблицата, тогава те говорят за удължаване на електрическата систола на вентрикулите, което е характерен признак на кардиосклероза.

Според формулата на Bazett е възможно да се определи дали QT интервалът при даден пациент е нормален или патологичен (QT интервалът се счита за патологичен, когато стойността надвишава 0,42):

Например QT стойността, изчислена за ЕКГ, показана вдясно (изчислена от стандартно отвеждане II:

• QT интервалът е 17 клетки (0,34 секунди).

Синдромът на дълъг QT се характеризира с 2 признака: удължаване на QT интервала (продължителността на изчисления QT интервал надвишава 0,44 s) и камерна тахикардия със синкоп.

В допълнение към тези характеристики се отбелязват висока U вълна, сплескана или отрицателна Т вълна и синусова тахикардия.

Вродената форма на този синдром е по-рядка и е генетично хетерогенно заболяване; придобитата форма често се дължи на антиаритмична терапия.

Вродената форма на удължен QT синдром се лекува с бета-адренорецепторни блокери, а при липса на ефект от медикаментозната терапия при необходимост се имплантира кардиовертер/дефибрилатор. При придобитата форма е необходимо преди всичко да се отменят лекарствата, които могат да причинят удължаване на QT интервала.

(синоним: QT синдром) се разделят на вродена, генетично хетерогенна, форма и придобита, или лекарствено индуцирана форма. Вродената форма е изключително рядка (1 случай на 10 000 новородени). Клиничното значение на QT синдрома се състои във факта, че както вродената, така и придобитата форма се проявява чрез камерна тахикардия.

I. Вроден синдром на удължен QT интервал (синдроми на Джервел-Ланге-Нилсен и Романо-Уорд)

В патогенезата вроден QT синдромиграят ролята на мутации в гени, кодиращи протеини на йонни канали, водещи до недостатъчна активност на калиеви канали или повишена активност на натриеви канали. Синдромът на дълъг QT може да се прояви като синдром на Jervell-Lange-Nielsen и синдром на Romano-Ward.

Характерни особености Синдром на Jervell-Lange-Nielsenса:
удължаване на QT интервала
глухонемия
епизоди на припадък и внезапна смърт.

При Синдром на Романо-Уордняма глухота.

Първите клинични прояви на вроден QT синдром се появяват още в детството. Характеризира се с повтарящи се епизоди на припадък, които се появяват на фона на симпатикотония, например, когато детето плаче, е стресирано или крещи.

Към най-важните признаци на QT синдромотнасям се:
удължаване на QT интервала, т.е. продължителността на очаквания QT интервал надвишава 0,44 s (обикновено е 0,35-0,44 s)
камерна тахикардия (пируетна тахикардия: бърза и полиморфна форма)
синусова брадикардия в покой и при физическо натоварване
сплескана или отрицателна Т вълна
висока или двуфазна U вълна и сливане на Т вълна и U вълна
зависимостта на продължителността на QT интервала от сърдечната честота

При измерване на QT интервалатрябва да се внимава да не се включи U-вълната (коригиран QT интервал; QTC интервал на Bazett) в интервала. Относителният QT интервал (например според Lepeshkin или Hegglin и Holtzman) е по-лесен за измерване, но стойността му е по-малко точна. Обикновено е 100±10%.

При QT синдромима неравномерно удължаване на фазата на реполяризация, което улеснява механизма на повторно навлизане на вълната на възбуждане, допринасяйки за появата на камерна тахикардия (torsade de pointes, пируетна тахикардия) и камерна фибрилация.

лечение QT синдромбета-адренорецепторни блокери, а при резистентност към тези лекарства се имплантира кардиовертер/дефибрилатор.

II. Синдром на придобит дълъг QT интервал

Причини за придобити синдром на дълъг QT интервал, може да е различен. Следните са само тези с най-голямо клинично значение:
антиаритмични лекарства (напр. хинидин, соталол, амиодарон, аймалин, флекаинид)
електролитен дисбаланс (напр. хипокалиемия)
блокада на стеблото на PG и разширяване на QRS комплекса
хипотиреоидизъм
исхемична болест на сърцето
антибиотична терапия (напр. еритромицин)
злоупотребата с алкохол
миокардит
мозъчен кръвоизлив

В типичните случаи придобит QT синдромможе да бъде свързано с употребата на антиаритмични лекарства, особено хинидин и соталол. Клиничното значение на този синдром е голямо, като се има предвид, че както при вродената форма, придобитият QT синдром е придружен от пристъпи на камерна тахикардия.

Честота на поява епизоди на камерна тахикардияпри пациенти с придобит синдром на удължен QT интервал е 2-5%. Типичен пример е така нареченият хинидинов синкоп. Промените в ЕКГ са същите като при вроден QT синдром.

Лечениепредполага, на първо място, премахването на "причиняващото" лекарство и въвеждането, наред с други неща, на разтвор на лидокаин.

ЕКГ характеристики при синдром на дълъг QT интервал:
Промяна в QT интервала (нормален QTC интервал<0,44 с)
Склонност към камерна тахикардия
Вродена форма: при синкоп някои пациенти са показани за имплантиране на кардиовертер / дефибрилатор
Придобита форма: отнемане на антиаритмични лекарства (честа причина за синдрома)