Може ли саркоидозата на белите дробове да бъде излекувана? Характеристики на диагностика и лечение на белодробна саркоидоза. Инструментална диагностика на саркоидоза

Саркоидоза на белите дробове: обща информация

Човешката имунна система, поради значението на противодействието на чужди клетки и вредни микроорганизми, е основната бариера, която противодейства на тяхното развитие след проникване в тялото. Основната задача на имунитета е да улови и след това да неутрализира вируса или бактериите, които са влезли в тялото отвън.

Тъканите на органите, в които протича процесът на унищожаване на микроорганизма, могат да се възпалят на фона на случващото се, това е норма на физиологията, но задачата на имунната система също включва възстановяване на пълното функциониране на органа чрез самоунищожение на имунните клетки, използвани в борбата. При пациенти, диагностицирани със саркоидоза, честите неизправности на имунната система водят до факта, че болестта придобива хиперактивен формат, който отслабва системата и, най-важното, започва да унищожава собствените си клетки и тъкани.

Какво е?

Саркоидозата на белите дробове е форма на заболяването на фона на грануломни образувания, които възникват поради растежа на колонии от имунни клетки. Грануломите са склонни да се решават сами, но в случай на нарушения на вътрешните органи, те могат да останат върху засегнатите области. Саркоидозата е вид заболяване, което се проявява предимно при млади хора и хора на средна възраст.

Причините

Заболяването има забележима тенденция да се проявява в категорията на хората, които са свързали професионалните си дейности с медицински институции, селско стопанство, пожарникари, работници, работещи с различни механизми и пощенски служители. Във всички тези професии хората са постоянно изложени на токсини, отрови и инфекции. Съществува и статистическа разлика в расовото страдание, например европейците са по-малко склонни да получат болестта в сравнение с хората с различен цвят на кожата (негри, китайци).

Въпреки че основните фактори, провокиращи развитието на заболяването, се считат за лоша екология, имунологични промени и наследственост, сред специалистите няма недвусмислено мнение относно причините за развитието на белодробна саркоидоза. Основните негативни фактори, за които се твърди, че са отговорни за неизправности в имунната система, са някои видове вируси и инфекции, които са силно пропускливи и се вкореняват в човешкото тяло. Науката е доказала, че болестта не се предава по въздушно-капков път, въпреки че има много примери, когато в едно семейство болестта е засегнала почти всички членове на семейството. Вторичен пример са случаите, когато заболяването засяга хора, които преди това са имали туберкулоза и други сериозни инфекциозни заболявания (хламидия, борелиоза, пренасяна от кърлежи).

Симптоми и етапи

Заболяването има редица симптоми, които помагат да се определи етапът на развитие на заболяването. Първият признак за заболяване е наличието на бърза умора, чиято природа е трудно обяснима. Симптомът може да се смущава по различно време на деня: сутрин, към вечеря, вечер или денонощно. В допълнение към системната умора, пациентът може да изпита симптоми, които вторично показват развитието на заболяването:

• Апатия.
• Липса на апетит.
• Намаляване на физическата активност.

В бъдеще, с развитието на заболяването, симптомите могат да се променят в зависимост от етапа и формата:

• Има забележима загуба на тегло.
• Появява се недостиг на въздух.
• Наличие на суха кашлица.
• Обилно изпотяване, особено по време на сън.
• Болки в ставите и гърдите.

Според формата заболяването се класифицира в:

• извънбелодробна форма.
• Класически.
• Генерализиран.

На най-късния етап се наблюдава увреждане на основните органи на човешкото тяло: черен дроб, очи, бъбреци, мозък, сърце. Изследванията, използващи флуороскопия, помагат да се класифицира болестта и да се контролират етапите на развитие:

• I ст. (първоначално). Има асиметрични, двустранни увеличения на лимфните възли, разположени в интерторакалните области.
• II чл. (медиастинално – белодробен). Върху белодробната тъкан се образуват грануломи.
• III чл. Образуването на уплътнения в съединителната тъкан, появата на белези.

Основи на лечението

Разпространението на влиянието на заболяването върху очите, мозъка и кожните тъкани е причина за назначаването на лекарства с цел лечение, които са предимно хормонални. Преди прилагането на основния курс на хормонална терапия се използват пробно антиоксиданти (N-ацетилцистеин и витамин Е). За активно лечение на заболяването се предписват следните лекарства.

• Противовъзпалително. Ацетилсалицилова киселина, индометацин.
• Имуносупресори. Азатиоприн, хлорохин.
• Стероиди. Преднизолон.
• Антиоксиданти. Токоферол ацетат, ретинол.

Терапията се предписва с доза, чиято задача е да потисне заболяването с ударна вълна от първите дни на лечението. Това е необходимо за получаване на положителен резултат по отношение на първоначалното развитие на динамиката на лечението. Постепенно дозата на лекарствата намалява, докато с помощта на флуороскопия се контролират всички процеси, протичащи в белодробната тъкан.

За да се изключат последствията под формата на странични ефекти (действието на преднизолин), глюкокортикоидите се свързват за кратко, освен това пациентът трябва да се придържа към протеинова диета.

Комбинираната терапия се състои от лекарства със смесен ефект: преднизолин, дексаметазон (триамцинолон), редуващи се с противовъзпалителни нестероиди (диклофенак, индометацин). Целият процес на лечение се контролира от фтизиатри.

Появата на суха кашлица с белодробен сарказоид се дължи на симптомите на втората вълна, която се развива на фона на увеличаване на лимфните възли, разположени в интраторакалните области. При тяхното разширяване се наблюдава компресия на бронхиалното дърво, което от своя страна се проявява допълнително със задух и обилно отделяне на потни секрети.

Последният стадий на заболяването засяга белодробния паренхим и плевритните листове, заедно с това кашлицата се засилва, има изтощителен ефект, но характерът му е по-скоро като рефлекс.

Как да се лекува кашлица при саркоидоза?

Саркоидозната кашлица се характеризира със сухота, при която храчките, ако има такива, в повечето случаи са плътни белезникави съсиреци, в които могат да се наблюдават ивици кръв. При предписване на лекарства трябва да се вземе предвид формата на тяхното въздействие. При лечението на суха кашлица основата на лекарствата трябва да бъде:

• Антихистамини. Лекарствата облекчават подпухналостта, възстановяват засегнатите области.
• Болкоуспокояващи. Сиропи на базата на анестетици.
• Спазмолитици. Намалява съдовия и мускулния спазъм.

Антитусивни лекарства

Лечението на суха кашлица на фона на развитието на саркоидоза на белите дробове включва използването на комплекс от лекарства, които спомагат за намаляване на интензивността на атаките, организират изтеглянето на храчки по време на кашлица и потискат болката.

• Мукалитики. Солутан, АЦЦ, Мукалтин, Амброксол. Тези лекарства трансформират сухата, "разкъсваща" кашлица в храчка, която се отделя при кашляне.
• Ненаркотичен. Без пристрастяване:

Белодробната саркоидоза е възпалително, неинфекциозно увреждане. Заболяването не е често срещано, има приблизително пет болни на сто хиляди души. При деца и възрастни хора патологията практически не се наблюдава.

Досега точната причина за образуването е неизвестна, но провокиращите фактори включват редовен контакт с химикали, силна реакция на тялото към външни стимули (полени, атипични микробактерии и други) и генетично предразположение.

Симптоми на заболяването и диагностични характеристики

В някои случаи заболяването няма симптоми за дълго време, диагнозата може да бъде направена по време на общ преглед на пациента. Ако има симптоми, тогава основните прояви на патологията са наличието на суха кашлица и появата на задух след кратка физическа активност.Пациентите със саркоидоза също изпитват:

Прогресивната саркоидоза при липса на лечение води до белодробна фиброза, която се характеризира с патологична пролиферация на белези, в резултат на което човек затруднява дишането, калциевият метаболизъм може да бъде нарушен и може да се образува хиперпаратироидизъм. Не е изключено образуването на усложнения под формата на: туберкулоза, аспергилоза, емфизем, бронхообструктивен синдром и други инфекции.

Протичането на последствията увеличава процента на смърт на болни хора.

Когато се появят горните симптоми, първичният преглед се извършва от терапевт. Изследването за саркоидоза може да бъде продължително поради факта, че проявите на различни стадии на заболяването са подобни на други видове патологии. Лекарите разграничават 5 степени на заболяването.

Диагнозата на саркоидозата на белите дробове се извършва въз основа на флуорография, рентгенова и компютърна томография, които определят характерните промени в областта на гръдния кош.

CT се счита за най-ефективният от тях, тъй като ви позволява да идентифицирате заболяването в ранните етапи, може допълнително да бъде предписано:

• биохимия на кръвта;
• анализ на урина и храчки;
• проби Манту и Квейм-Зилжаб;
• спирометрия;
• белодробна биопсия.

Идентифицираните аномалии по време на изследването помагат да се потвърди или опровергае саркоидозата на белите дробове и да се предпише лечение.

Изследователски показатели

Методи за биопсия:

Лечение

Как да се лекува саркоидозата се определя чрез проследяване на нейния ход, който може да бъде до 8 месеца.

Ако патологията не се развие, тогава тя не се нуждае от лечение, тази форма на заболяването може да премине сама.

В случай на прогресия медикаментозното лечение включва нестероидни противовъзпалителни средства, имуносупресори и антиоксиданти.

При висока ефективност на лекарствата времето за диспансерна регистрация е 2 години, след което пациентът ще бъде отстранен. Въз основа на анализите на пациента могат да му бъдат предписани следните лекарства:

Самолечението е неприемливо поради големия брой противопоказания, ходът на заболяването трябва да се наблюдава от лекар. Как да се лекува саркоидозата може да се определи само от лекар въз основа на индивидуалните тестове на пациента.

Това заболяване често засяга млади и възрастни (до 40 години) хора. При възрастните хора и децата саркоидозата практически не се среща. Жените боледуват по-често от мъжете. Болестта засяга по-често непушачите, отколкото пушачите.

Повечето учени смятат, че саркоидозата е резултат от комбинация от причини, които могат да включват имунологични, екологични и генетични фактори. Това мнение се подкрепя от съществуването на семейни случаи на това заболяване.

Класификация на саркоидозата според МКБ

Етапи на заболяването

• Стадий 0 - на рентгенографията на гръдния кош не се отбелязват промени.
• Етап I - увеличаване на интраторакалните лимфни възли. Белодробната тъкан не се променя.
• II стадий - увеличени лимфни възли в корените на белите дробове и в медиастинума. Има изменения (грануломи) в белодробната тъкан.
• III стадий - промени в белодробната тъкан без увеличение на лимфните възли.
• Етап IV - белодробна фиброза (белодробната тъкан се заменя с уплътнена съединителна тъкан, дихателната функция е необратимо нарушена).

Симптоми

• сутрин (пациентът все още не е станал от леглото, но вече се чувства уморен);
• през деня (трябва да правите чести почивки в работата за почивка);
• вечер (засилва се през втората половина на деня);

В допълнение към умората, пациентите могат да получат намален апетит, летаргия и летаргия.
С по-нататъшното развитие на заболяването се отбелязват следните симптоми:

• леко повишаване на температурата;
• суха кашлица;
• болки в мускулите и ставите;
• болка в гърдите;
• диспнея.

Ако заболяването не се лекува спонтанно, а прогресира, се развива белодробна фиброза с нарушена дихателна функция.

В по-късните стадии на заболяването могат да бъдат засегнати очите, ставите, кожата, сърцето, черния дроб, бъбреците и мозъка.

Локализация на саркоидоза

Белите дробове и VLU

Ако не се лекува, пациент със саркоидоза на окото може да ослепее.

Диагностика

• Химия на кръвта.
• Рентгенография на гръдния кош.
• Тест Манту (за изключване на туберкулоза).
• Спирометрията е изследване на белодробната функция с помощта на специално устройство.
• Анализ на течност от бронхите, взета с бронхоскоп - тръба, поставена в бронхите.
• При необходимост се извършва белодробна биопсия - вземане на малко количество белодробна тъкан за изследване под микроскоп. Парче тъкан, необходимо за анализ, се отстранява с помощта на специална (пункционна) игла или бронхоскоп.

Къде се лекува саркоидозата?

В момента пациентите със саркоидоза могат да получат квалифицирана помощ в следните лечебни заведения:

• Московски изследователски институт по фтизиопулмонология.
• Централен изследователски институт по туберкулоза на Руската академия на медицинските науки.
• Санкт Петербургски изследователски институт по пулмология на името на. Академик Павлов.
• Център за интензивна пулмология и гръдна хирургия в Санкт Петербург към градска болница № 2.
• Катедра по фтизиопулмология, Казански държавен медицински университет. (А. Визел, главният пулмолог на Татарстан, се занимава с проблема на саркоидозата там).
• Томска регионална клинична диагностична поликлиника.

Лечение

Смъртта при саркоидоза е изключително рядка (в случай на генерализирана форма без никакво лечение).

Предотвратяване

саркоидозае системно заболяване, което може да засегне различни органи и тъкани, но най-често засяга дихателната система. Първото споменаване на тази патология датира от началото на 19 век, когато са направени първите опити да се опише белодробната и кожната форма на заболяването. Саркоидозата се характеризира с образуването на специфични грануломи, които са основният проблем. Причините за развитието на това заболяване засега не са известни, въпреки голямото количество изследвания в тази област.

Саркоидозата се среща по целия свят и на всички континенти, но нейното разпространение е неравномерно. Предполага се, че се влияе както от климатичните условия, така и от генетичните расови черти. Сред афро-американците, например, разпространението на саркоидоза е около 35 случая на 100 000 души от населението. В същото време сред светлокожото население на Северна Америка тази цифра е 2-3 пъти по-ниска. В Европа, през последните години, разпространението на саркоидозата е приблизително 40 случая на 100 000 души от населението. Най-ниските ставки ( само 1-2 случая) се празнуват в Япония. Най-високи данни са отчетени в Австралия и Нова Зеландия ( 90 до 100 случая).

Саркоидозата може да засегне хора на всяка възраст, но има определени критични периоди, през които честотата е най-висока. Възрастта от 20 до 35 години се счита за опасна и за двата пола. При жените има и втори пик на заболеваемостта, който се пада на периода от 45 до 55 години. Като цяло вероятността от развитие на саркоидоза и при двата пола е приблизително еднаква.

Причини за саркоидоза

Съществуват следните теории за произхода на саркоидозата:

• инфекциозна теория;
• теорията за контактното предаване на болестта;
• въздействие на факторите на околната среда;
• наследствена теория;
• теория за лекарствата.

Теория на инфекцията

Смята се, че рискът от саркоидоза е повишен при хора, които са имали следните инфекции:

• Mycobacterium tuberculosis.туберкулоза. Неговото влияние върху появата на саркоидоза се обяснява с редица интересни факти. Например и двете заболявания засягат предимно белите дробове и белодробните лимфни възли. И в двата случая се образуват грануломи ( специфични колекции от клетки с различни размери). И накрая, според някои доклади, антитела срещу туберкулоза могат да бъдат открити при почти 55% от пациентите със саркоидоза. Това предполага, че пациентите някога са се срещали с микобактерия ( са имали латентна туберкулоза или са били ваксинирани). Някои учени дори са склонни да считат саркоидозата за специфичен подвид на микобактериите, но това предположение все още не е убедително доказателство, въпреки многобройните проучвания.
• Chlamydia pneumoniae.Този микроорганизъм е вторият най-често срещан причинител на хламидия ( след Chlamydia trachomatis), което причинява главно увреждане на дихателната система. Хипотезата за връзката на това заболяване със саркоидоза се появи след специално изследване. Той сравнява разпространението на антигени срещу хламидия средно при здрави хора и при пациенти със саркоидоза. Проучването показа, че антихламидийните антитела в изследваната група пациенти са почти два пъти по-чести. Въпреки това, не са намерени доказателства за ДНК на Chlamydia pneumoniae директно в тъканите от саркоидните грануломи. Това обаче не изключва възможността бактериите само да отключат развитието на болестта по неизвестен досега механизъм, без да участват пряко в развитието на саркоидозата.
• Borrelia burgdorferi.Този микроорганизъм е причинителят на лаймската болест ( пренасяна от кърлежи борелиоза). Неговата роля в развитието на саркоидоза беше повдигната след проучване, проведено в Китай. Антитела срещу Borrelia burgdorferi са открити при 82% от пациентите със саркоидоза. Живи микроорганизми обаче са открити само при 12% от пациентите. Това също показва, че лаймската борелиоза може да отключи развитието на саркоидоза, но не е задължителна за нейното развитие. Срещу тази теория е фактът, че борелиозата има ограничено географско разпространение, докато саркоидозата е повсеместно разпространена. Следователно подобно проучване в Европа и Северна Америка показва по-ниска зависимост на саркоидозата от наличието на антитела срещу Borrelia. В южното полукълбо разпространението на борелиозата е още по-ниско.
• Propionibacterium acnes.Бактериите от този вид са опортюнистични патогени и присъстват върху кожата и в стомашно-чревния тракт ( стомашно-чревния тракт) на здрави хора, без да се показват по никакъв начин. Редица проучвания показват, че почти половината от пациентите със саркоидоза имат абнормен имунен отговор срещу тези бактерии. По този начин имаше теория за генетичното предразположение на имунната система към развитието на саркоидоза при контакт с Propionibacterium acnes. Теорията все още не е получила недвусмислено потвърждение.
• Helicobacter pylori.Бактериите от този род играят голяма роля в развитието на стомашни язви. Редица изследвания в САЩ установяват, че кръвта на пациентите със саркоидоза съдържа повишено количество антитела срещу тези микроорганизми. Това също предполага, че инфекцията може да предизвика имунни реакции, водещи до развитие на саркоидоза.
• Вирусни инфекции.Подобно на бактериалните инфекции, възможната роля на вирусите в появата на саркоидоза се разглежда. По-специално, става дума за пациенти с антитела срещу рубеола, аденовирус, хепатит С, както и пациенти с херпесни вируси от различни видове ( включително вируса на Epstein-Barr). Някои доказателства дори показват, че вирусите могат да играят роля в развитието на болестта, а не само в задействането на автоимунни механизми.

Теорията за контактно предаване на болестта

Директно теорията за контактното предаване се появи след експеримента върху бели мишки. В хода на него няколко поколения мишки бяха последователно трансплантирани с клетки от саркоидни грануломи. След известно време мишките, получили доза анормални клетки, показали признаци на заболяването. Облъчването или нагряването на клетъчната култура унищожи техния патогенен потенциал и третираната култура вече не причиняваше саркоидоза. При хора подобни експерименти не са провеждани поради етични и законови стандарти. Въпреки това, възможността за развитие на саркоидоза след контакт с анормални клетки от пациента се приема от много изследователи. Случаите, когато саркоидозата се развива след трансплантация на органи от пациенти, се считат за практически доказателства. В САЩ, където трансплантологията е най-развита, са описани около 10 такива случая.

Въздействие на факторите на околната среда

Оказа се, че сред хората, които често влизат в контакт с прах ( пожарникари, спасители, миньори, мелници, издатели и библиотекари), саркоидозата се среща почти 4 пъти по-често.

Особена роля в развитието на заболяването играят частици от следните метали:

• берилий;
• алуминий;
• злато;
• мед;
• кобалт;
• цирконий;
• титан.

От факторите на битовата среда, които не са свързани с професионален риск, се обсъжда възможността за влияние на различни плесени, когато навлизат в белите дробове с въздух.

По-специфични тестове за саркоидоза са:

• Ангиотензин конвертиращ ензим ( ACE). Този ензим обикновено се произвежда в различни тъкани на тялото и влияе върху регулирането на кръвното налягане. Клетките, които изграждат грануломите при саркоидоза, имат способността да произвеждат големи количества ACE. Така нивото на ензима в кръвта ще се повиши значително. Нормата при възрастни е от 18 до 60 единици / l. При деца тестът не е информативен, тъй като обикновено съдържанието на ACE може да варира значително. За анализ се взема венозна кръв, като пациентът не трябва да яде 12 часа преди даряването, за да не се изкривят резултатите.
• калций.Грануломите при саркоидоза са способни да произвеждат големи количества активен витамин D. Тази форма засяга обмяната на калций в организма, като повишава ефективността му при почти всички анализи. Повишенията на калций в урината са най-чести при саркоидоза ( норма от 2,5 до 7,5 mmol / ден). Малко по-късно се повишава и нивото на калция в кръвта ( хиперкалцемия над 2,5 mmol/l). Подобни нарушения могат да бъдат открити чрез анализ на слюнка или цереброспинална течност, но те не се срещат при всички пациенти. Смята се, че повишаването на калция при саркоидоза показва необходимостта от активно лечение.
• Фактор на туморна некроза алфа ( TNF-α). Това вещество е открито сравнително наскоро, но активното му участие в много патологични процеси вече е доказано. Обикновено TNF-α се произвежда от моноцити и макрофаги. И двата вида клетки са свръхактивни при саркоидоза. Така при пациентите анализът ще покаже повишаване на нивото на този протеин в кръвта.
• Тест на Квейм-Зилцбах.Този тест потвърждава диагнозата саркоидоза с висока степен на точност. Пациентът се инжектира в кожата на дълбочина 1 - 3 mm малко количество лимфна тъкан, засегната от саркоидоза. Лекарството се приготвя предварително от далака или лимфните възли. При пациент прилагането на лекарството ще доведе до образуването на малък балон, изпъкнал над повърхността на кожата. На мястото на инжектиране бързо започват да се образуват характерни грануломи. Въпреки високата точност на пробата, днес тя рядко се използва. Факт е, че няма единен стандарт за приготвяне на лекарството. Поради това съществува висок риск от представяне на други заболявания на пациента по време на теста ( вирусен хепатит, ХИВ и др.).
• туберкулинов тест.Туберкулиновият тест или тестът на Манту е най-важният начин за откриване на туберкулозна инфекция. Счита се за задължително изследване за всички пациенти със съмнение за саркоидоза. Факт е, че белодробните форми на туберкулоза и саркоидоза са много сходни по симптоми, но изискват различно лечение. При саркоидоза туберкулиновият тест е отрицателен в повече от 85% от случаите. Този резултат обаче не може окончателно да изключи диагнозата. Тестът Манту включва въвеждането на туберкулин, специално лекарство, подобно на причинителя на туберкулозата, в дебелината на кожата. Ако пациентът има туберкулоза ( или е имал туберкулоза в миналото), след това след 3 дни на мястото на инжектиране се образува червено уплътнение с диаметър повече от 5 mm. Зачервяване с по-малък диаметър се счита за отрицателна реакция. При деца под 18-годишна възраст резултатите от теста могат да бъдат изкривени поради ваксинация срещу туберкулоза.
• Мед.При почти всички пациенти с белодробна саркоидоза нивата на мед в кръвта започват да се повишават на някакъв етап от заболяването ( нормата за мъжете е 10,99 - 21,98 µmol / l, за жените - 12,56 - 24,34 µmol / l). Едновременно с медта се повишава и нивото на протеина, съдържащ този елемент, церулоплазмин.

Инструментална диагностика на саркоидоза

Инструментални методи за визуализация на саркоидоза

Допълнителни методи за инструментално изследване за саркоидоза са:

• Спирометрия.Спирометрията се предписва за белодробни форми на саркоидоза в по-късните стадии на заболяването. Този метод помага да се определи функционалният обем на белите дробове. Специално устройство регистрира максималния обем въздух, който пациентът вдишва. С развитието на усложнения на саркоидоза VC ( капацитета на белите дробове) може да намалее няколко пъти. Това показва тежък ход на заболяването и лоша прогноза.
• Електрокардиография.Електрокардиографията се използва както при сърдечна саркоидоза, така и при белодробна форма на заболяването. Както бе споменато по-горе, работата на сърдечния мускул може да бъде нарушена и в двата случая. ЕКГ е най-бързият и достъпен начин за оценка на функционалното състояние на сърцето. Препоръчва се това изследване да се повтаря няколко пъти годишно, за да можете да сравните динамиката на промените.
• Електромиография.Понякога се предписва електромиография за откриване на аномалии във функционирането на скелетните мускули. Изследването ви позволява да оцените предаването и разпространението на нервен импулс към мускулно влакно. Електромиографията може да бъде показана за ранно откриване на признаци на мускулна саркоидоза и невросаркоидоза. И в двата случая ще има забавяне на разпространението на импулса и мускулна слабост.
• Ендоскопия.Ендоскопските методи включват използването на специални миниатюрни камери, които се вкарват в тялото за откриване на признаци на заболяването. Широко разпространени, например, FEGDS ( фиброезофагогастродуоденоскопия). Това изследване помага при търсенето на саркоидоза в горния GI тракт. Извършва се на празен стомах и изисква предварителна подготовка на пациента.
• Изследване на очното дъно.Изследването на очното дъно е задължителна процедура за развитие на увеит или друг вид увреждане на очите при саркоидоза. Всички диагностични процедури, свързани с оценката на очите, се извършват от офталмолози.

Лечение на саркоидоза

При лечението на саркоидоза интегрираният подход е важен момент. Тъй като няма отделни причини за развитието на заболяването, лекарите се опитват не само да предписват правилното лекарство, но и да предпазят пациента от въздействието на външни фактори, които могат да влошат хода на заболяването. В допълнение, някои форми на саркоидоза и нейните усложнения изискват отделен курс на лечение. В тази връзка лечението на заболяването трябва да се провежда в различни посоки, в зависимост от конкретния клиничен случай.

• системно лечение с лекарства;
• локално лечение с лекарства;
• хирургия;
• излагане;
• диета;
• предотвратяване на усложненията на заболяването.

Системно лечение с лекарства

Медикаментозното лечение на саркоидоза изисква спазване на някои основни принципи:

• Пациенти без явни симптоми на заболяването, при които саркоидозата е открита на ранен етап, не се изисква медикаментозно лечение. Факт е, че поради ограничените познания за развитието на болестта е невъзможно да се предвиди колко бързо ще се развие процесът. Възможно е рискът от интензивно лечение да надвишава възможния риск от развитие на самата саркоидоза. Понякога има спонтанни ремисии на заболяването във втория етап от хода на заболяването. Поради това курсът на лечение не винаги се предписва дори при пациенти с леко увреждане на белодробната функция.
• Лечението обикновено започва с високи дози лекарства, за да се облекчат острите симптоми на заболяването и по този начин да се подобри стандартът на живот на пациентите. Впоследствие дозите се намаляват, за да се ограничи само появата на симптомите.
• Основното лечение са пероралните кортикостероиди ( под формата на таблетки). Смята се, че те дават добър ефект на почти всеки етап от заболяването.
• Дългосрочната употреба на кортикостероиди може да причини остеопороза ( омекване на костната тъкан поради метаболитни нарушения). В тази връзка е необходимо едновременно да се предписват лекарства от групата на бифосфонатите за профилактични цели.
• При белодробна форма на саркоидоза, вдишване ( местен) употребата на кортикостероиди не дава най-добрия терапевтичен ефект. Те могат да бъдат предписани при съпътстващи реактивни възпалителни процеси.
• Лекарства от други фармакологични групи ( различни от кортикостероиди) се предписват или в комбинация с последния, или с индивидуална непоносимост към кортикостероиди от пациента.

Стандартни схеми за системно лечение на пациенти със саркоидоза

Местно лечение с лекарства

За започване на лечение на увеит при саркоидоза е необходимо точно потвърждение на диагнозата. Получава се чрез биопсия на възли в окото и откриване на саркоидни грануломи в други органи. В момента на потвърждаване на диагнозата се препоръчва пациентът да бъде приет в болницата. Стационарното лечение е показано и при пациенти с изразен възпалителен процес, които могат да развият сериозни усложнения, застрашаващи загуба на зрение.

Изборът на специфичен режим на лечение на увеит при саркоидоза се извършва от офталмолог. Зависи от локализацията на възпалителния процес ( преден, заден или генерализиран увеит) и неговата интензивност.

При лечението на увеит при саркоидоза се използват следните лекарства:

• С преден увеит -циклопентолат, дексаметазон, фенилефрин ( в комбинация с дексаметазон при тежко възпаление). Лекарствата се предписват под формата на капки за очи.
• При заден увеит -дексаметазон, метилпреднизолон под формата на капкомер интравенозно, както и ретробулбарен дексаметазон ( инжекция под окото с дълга игла за доставяне на лекарството в задния полюс на окото).
• С генерализиран увеит -комбинация от горните лекарства в повишена доза.

Лечението на кожната форма на саркоидоза всъщност не се различава много от системното лечение. Същите лекарства могат да се използват паралелно под формата на мехлеми или кремове, което ще засили локалния терапевтичен ефект. Като се имат предвид страничните ефекти от лечението, някои лекари не препоръчват интензивно лечение на кожни прояви на саркоидоза, освен ако не са локализирани по лицето или шията. Факт е, че проблемите на пациентите в тези случаи са козметичен дефект и не представляват сериозна опасност за живота или здравето им.

хирургия

Пациентите със саркоидоза могат да бъдат подложени на следните видове хирургични интервенции:

• Отстраняване на дефекта в колапса на белия дроб.Поради увреждане на белодробната тъкан може да възникне патологична комуникация между дихателните пътища и плевралната кухина. Поради разликата в налягането това ще доведе до колапс на белия дроб и остра дихателна недостатъчност.
• Трансплантация на бял дроб.Тази операция е изключително рядка поради високата цена и сложността на изпълнението. Индикацията за него е широко разпространена фиброза на белодробната тъкан. Поради свръхрастеж на бронхиолите жизненият капацитет на белите дробове е критично намален и настъпва дихателна недостатъчност. След белодробна трансплантация повече от половината пациенти живеят поне 5 години. Съществува обаче риск от рецидив на заболяването в трансплантирания орган.
• Спрете кървенето в стомашно-чревния тракт.Обикновено операцията се извършва лапароскопски без широк тъканен разрез). Специална камера и манипулатори се вкарват в коремната кухина за спиране на кървенето без сериозен риск за здравето на пациента.
• Спленектомия.Практикува се при значително увеличение, ако е доказано, че има саркоидни грануломи.

облъчване

Диети

Предотвратяване на усложненията на заболяването

Превантивните мерки също включват избягване на хипотермия, тъй като това може да допринесе за добавяне на бактериална инфекция. Това се дължи на влошаването на вентилацията на белите дробове и отслабването на имунната система като цяло. Ако в тялото вече е налице хронична инфекция, тогава след потвърждаване на саркоидозата е необходимо да посетите лекар, за да научите как най-ефективно да овладеете инфекцията.

Като цяло прогнозата за саркоидоза е условно благоприятна. Смъртта от усложнения или необратими промени в органите се регистрира само при 3-5% от пациентите ( с невросаркоидоза в приблизително 10 - 12%). В повечето случаи ( 60 – 70% ) е възможно да се постигне стабилна ремисия на заболяването по време на лечението или спонтанно.

Следните състояния се считат за показатели за неблагоприятна прогноза с тежки последици:

• афроамерикански произход на пациента;
• неблагоприятна екологична ситуация;
• продължителен период на повишаване на температурата ( повече от месец) в началото на заболяването;
• увреждане на няколко органа и системи едновременно ( обобщена форма);
• рецидив ( връщане на остри симптоми) след края на курса на лечение с кортикостероиди.

Усложнения и последствия от саркоидоза

Най-честите усложнения и последствия от саркоидозата са:

• белодробен колапс;
• кървене;
• честа пневмония;
• камъни в бъбреците;
• нарушения на сърдечния ритъм;
• белодробна фиброза;
• слепота и необратима загуба на зрението;
• психологически проблеми.

колабирал бял дроб

кървене

Обикновено кървенето спира спонтанно и не изисква сериозни мерки за спирането им. Положението е малко по-трудно при пациенти с чернодробна саркоидоза. Факт е, че голям брой фактори на кръвосъсирването се произвеждат в черния дроб ( вещества, необходими за спиране на кървенето). При тежко нарушение на чернодробната функция броят на факторите на кръвосъсирването в кръвта намалява, което прави всяко кървене по-дълго и по-обилно.

Чести пневмонии

Камъни в бъбреците

Нарушения на сърдечния ритъм

Фиброза на белите дробове

Слепота и необратима загуба на зрение

Психологически проблеми

Такива проблеми са чисто психологически. Не последната роля играе неясният произход на заболяването и липсата на специфично високоефективно лечение. За да се борят с подобни проблеми, лекарите трябва да бъдат много внимателни при формулирането на диагнозата и прогнозата по отношение на хода на заболяването. На пациентите се препоръчва консултация с психолог за специализирана помощ.

- заболяване, принадлежащо към групата на доброкачествените системни грануломатози, протичащо с увреждане на мезенхимните и лимфните тъкани на различни органи, но главно на дихателната система. Пациентите със саркоидоза са загрижени за повишена слабост и умора, треска, болка в гърдите, кашлица, артралгия и кожни лезии. При диагностицирането на саркоидоза информативни са рентгенография и КТ на гръдния кош, бронхоскопия, биопсия, медиастиноскопия или диагностична торакоскопия. При саркоидоза са показани продължителни курсове на лечение с глюкокортикоиди или имуносупресори.

Главна информация

Белодробната саркоидоза (синоними на саркоидоза на Beck, болест на Besnier-Beck-Schaumann) е мултисистемно заболяване, характеризиращо се с образуването на епителиоидни грануломи в белите дробове и други засегнати органи. Саркоидозата е заболяване предимно на хора на млада и средна възраст (20-40 години), по-често жени. Етническото разпространение на саркоидозата е по-високо сред афро-американците, азиатците, германците, ирландците, скандинавците и пуерториканците.

В 90% от случаите саркоидозата на дихателната система се открива с увреждане на белите дробове, бронхопулмоналните, трахеобронхиалните, интраторакалните лимфни възли. Също така доста често се срещат саркоидни лезии на кожата (48% - подкожни възли, еритема нодозум), очите (27% - кератоконюнктивит, иридоциклит), черния дроб (12%) и далака (10%), нервната система (4-9%) , паротидни слюнчени жлези (4-6%), стави и кости (3% - артрит, множество кисти на фалангите на пръстите на краката и ръцете), сърце (3%), бъбреци (1% - нефролитиаза, нефрокалциноза) и др. органи.

Причини за саркоидоза на белите дробове

Саркоидозата на Бек е заболяване с неизвестна етиология. Нито една от представените теории не дава надеждни познания за природата на произхода на саркоидозата. Последователите на инфекциозната теория предполагат, че микобактерии, гъбички, спирохети, хистоплазма, протозои и други микроорганизми могат да служат като причинители на саркоидоза. Има доказателства от проучвания, базирани на наблюдения на фамилни случаи, които подкрепят генетичната природа на саркоидозата. Някои съвременни изследователи свързват развитието на саркоидоза с нарушение на имунния отговор на организма към ефектите на екзогенни (бактерии, вируси, прах, химикали) или ендогенни фактори (автоимунни реакции).

По този начин днес има основание да се разглежда саркоидозата като заболяване с полиетиологичен генезис, свързано с имунни, морфологични, биохимични нарушения и генетични аспекти. Саркоидозата не е заразна (т.е. заразна) болест и не се предава от нейните носители на здрави хора. Има известна тенденция в честотата на саркоидоза при представители на някои професии: работници в селското стопанство, химическата промишленост, здравеопазването, моряци, пощенски служители, мелничари, механици, пожарникари поради повишени токсични или инфекциозни ефекти, както и при пушачи.

Патогенеза

По правило саркоидозата се характеризира с мултиорганен курс. Белодробната саркоидоза започва с увреждане на алвеоларната тъкан и се придружава от развитие на интерстициален пневмонит или алвеолит, последвано от образуване на саркоидни грануломи в субплевралните и перибронхиалните тъкани, както и в интерлобарните брази. В бъдеще грануломът или се разделя, или претърпява фиброзни промени, превръщайки се в безклетъчна хиалинова (стъкловидна) маса.

С прогресирането на саркоидозата на белите дробове се развиват изразени нарушения на вентилационната функция, като правило, според рестриктивния тип. При компресиране на стените на бронхите от лимфните възли са възможни обструктивни нарушения, а понякога и развитие на зони на хиповентилация и ателектаза.

Морфологичният субстрат на саркоидозата е образуването на множество грануломи от епитолиоидни и гигантски клетки. С външна прилика с туберкулозни грануломи, развитието на казеозна некроза и наличието на Mycobacterium tuberculosis в тях са нехарактерни за саркоидните възли. С нарастването си саркоидните грануломи се сливат в множество големи и малки огнища. Фокусите на грануломатозни натрупвания във всеки орган нарушават неговата функция и водят до появата на симптоми на саркоидоза. Резултатът от саркоидозата е резорбция на грануломи или фиброзни промени в засегнатия орган.

Класификация

Въз основа на получените рентгенови данни се разграничават три етапа и съответните им форми по време на саркоидозата на белите дробове.

Етап I(съответства на началната интраторакална лимфо-жлезиста форма на саркоидоза) - двустранно, често асиметрично увеличение на бронхопулмоналните, по-рядко трахеобронхиалните, бифуркационните и паратрахеалните лимфни възли.

Етап II(съответстваща на медиастинално-белодробната форма на саркоидоза) - двустранна дисеминация (милиарна, фокална), инфилтрация на белодробната тъкан и увреждане на интраторакалните лимфни възли.

Етап III(съответства на белодробната форма на саркоидоза) - изразена пневмосклероза (фиброза) на белодробната тъкан, няма увеличение на интраторакалните лимфни възли. С напредването на процеса се образуват конфлуентни конгломерати на фона на нарастваща пневмосклероза и емфизем.

Според клиничните и рентгенологични форми и локализация саркоидозата се разграничава:

• Интраторакални лимфни възли (ITLN)
• Белите дробове и VLLU
• Лимфни възли
• Бели дробове
• Дихателна система, съчетана с увреждане на други органи
• Генерализиран с множество органни лезии

По време на саркоидозата на белите дробове се разграничават активна фаза (или фаза на обостряне), фаза на стабилизиране и фаза на обратно развитие (регресия, ремисия на процеса). Регресията може да се характеризира с резорбция, индурация и, по-рядко, калцификация на саркоидни грануломи в белодробната тъкан и лимфните възли.

Според скоростта на нарастване на промените може да се наблюдава абортивен, забавен, прогресивен или хроничен характер на развитие на саркоидоза. Последствията от изхода на белодробната саркоидоза след стабилизиране на процеса или излекуване могат да включват: пневмосклероза, дифузен или булозен емфизем, адхезивен плеврит, хиларна фиброза с калцификация или липса на калцификация на интраторакалните лимфни възли.

Симптоми на саркоидоза на белите дробове

Развитието на белодробна саркоидоза може да бъде придружено от неспецифични симптоми: неразположение, тревожност, слабост, умора, загуба на апетит и тегло, треска, нощно изпотяване, нарушения на съня. При интраторакална лимфна жлезиста форма половината от пациентите имат асимптоматичен ход на белодробна саркоидоза, другата половина имат клинични прояви под формата на слабост, болка в гърдите и ставите, кашлица, треска, еритема нодозум. При перкусия се определя двустранно увеличение на корените на белите дробове.

Курсът на медиастинално-белодробната форма на саркоидоза е придружен от кашлица, задух, болка в гърдите. При аускултация се чуват крепитация, разпръснати мокри и сухи хрипове. Присъединяват се извънбелодробни прояви на саркоидоза: лезии на кожата, очите, периферните лимфни възли, паротидните слюнчени жлези (синдром на Herford), костите (симптом на Морозов-Jungling). Белодробната форма на саркоидоза се характеризира с наличие на задух, кашлица с храчки, болка в гърдите, артралгия. Ходът на саркоидоза в стадий III се влошава от клиничните прояви на сърдечно-белодробна недостатъчност, пневмосклероза и емфизем.

Усложнения

Най-честите усложнения на белодробната саркоидоза са емфизем, синдром на бронхиална обструкция, дихателна недостатъчност, пулмонално сърце. На фона на саркоидозата на белите дробове понякога се отбелязва добавянето на туберкулоза, аспергилоза и неспецифични инфекции. Фиброзата на саркоидните грануломи при 5-10% от пациентите води до дифузна интерстициална пневмосклероза, до образуването на "пчелна пита". Сериозни последици застрашават появата на саркоидни грануломи на паращитовидните жлези, причинявайки нарушение на калциевия метаболизъм и типична клиника на хиперпаратироидизъм до смърт. Саркоидното засягане на очите, ако се диагностицира късно, може да доведе до пълна слепота.

Диагностика

Острият ход на саркоидозата е придружен от промени в лабораторните кръвни показатели, показващи възпалителен процес: умерено или значително повишаване на ESR, левкоцитоза, еозинофилия, лимфоцитоза и моноцитоза. Първоначалното повишаване на титрите на α- и β-глобулини с развитието на саркоидоза се заменя с повишаване на съдържанието на γ-глобулини.

Характерни промени в саркоидозата се откриват чрез рентгенография на белите дробове, по време на CT или MRI на белите дробове - определя се подобно на тумор увеличение на лимфните възли, главно в корена, симптом на "зад кулисите" (припокриващи се сенки на лимфни възли един върху друг); фокално разпространение; фиброза, емфизем, цироза на белодробната тъкан. При повече от половината пациенти със саркоидоза се определя положителна реакция на Kveim - появата на лилаво-червен възел след интрадермално инжектиране на 0,1-0,2 ml специфичен саркоиден антиген (субстрат на саркоидната тъкан на пациента).

При провеждане на бронхоскопия с биопсия могат да бъдат открити индиректни и директни признаци на саркоидоза: вазодилатация в устието на лобарните бронхи, признаци на увеличаване на лимфните възли в зоната на бифуркация, деформиращ или атрофичен бронхит, саркоидни лезии на бронхиалната лигавица в формата на плаки, туберкули и брадавични израстъци. Най-информативният метод за диагностициране на саркоидоза е хистологично изследване на биопсия, получена чрез бронхоскопия, медиастиноскопия, мащабирана биопсия, трансторакална пункция, отворена белодробна биопсия. Морфологично в биопсията се определят елементи на епителиоиден гранулом без некроза и признаци на перифокално възпаление.

Лечение на саркоидоза на белите дробове

Предвид факта, че значителна част от случаите на новодиагностицирана саркоидоза е придружена от спонтанна ремисия, пациентите се проследяват динамично в продължение на 6-8 месеца за определяне на прогнозата и необходимостта от специфично лечение. Показания за терапевтична интервенция са тежък, активен, прогресиращ ход на саркоидоза, комбинирани и генерализирани форми, увреждане на интраторакалните лимфни възли, тежка дисеминация в белодробната тъкан.

Лечението на саркоидоза се извършва чрез предписване на дълги курсове (до 6-8 месеца) на стероиди (преднизолон), противовъзпалителни (индометацин, ацетилсалицилова киселина) лекарства, имуносупресори (хлорохин, азатиоприн и др.), антиоксиданти (ретинол, токоферол). ацетат и др.). Терапията с преднизолон започва с натоварваща доза, след което постепенно намалява дозата. При лоша поносимост на преднизолон, наличие на нежелани странични ефекти, обостряне на съпътстваща патология, терапията на саркоидоза се провежда съгласно интермитентна схема на глюкокортикоиди след 1-2 дни. По време на хормонално лечение се препоръчва протеинова диета с ограничение на солта, калиеви добавки и анаболни стероиди.

При предписване на комбиниран режим за лечение на саркоидоза, 4-6-месечен курс на преднизолон, триамцинолон или дексаметазон се редува с нестероидна противовъзпалителна терапия с индометацин или диклофенак. Лечението и проследяването на пациенти със саркоидоза се извършват от фтизиатри. Пациентите със саркоидоза се разделят на 2 диспансерни групи:

• I - пациенти с активна саркоидоза:
• IA - диагнозата се поставя за първи път;
• IB - пациенти с рецидиви и екзацербации след курса на основното лечение.
• II - пациенти с неактивна саркоидоза (остатъчни промени след клинично и радиологично лечение или стабилизиране на саркоидния процес).

Диспансерната регистрация с благоприятно развитие на саркоидоза е 2 години, в по-тежки случаи - от 3 до 5 години. След лечението пациентите се отписват от диспансерния запис.

Прогноза и профилактика

Саркоидозата на белите дробове се характеризира с относително доброкачествен курс. При значителен брой индивиди саркоидозата може да бъде асимптоматична; 30% преминават в спонтанна ремисия. Хроничната саркоидоза, водеща до фиброза, се среща при 10-30% от пациентите, понякога причинявайки тежка дихателна недостатъчност. Саркоидното засягане на очите може да доведе до слепота. В редки случаи генерализираната нелекувана саркоидоза може да бъде фатална. Специфични мерки за профилактика на саркоидоза не са разработени поради неясни причини за заболяването. Неспецифичната профилактика се състои в намаляване на въздействието върху тялото на професионалните вредности в рисковите групи, повишаване на имунната реактивност на организма.