Рискови фактори за системен лупус еритематозус. Лупус еритематозус: какво представлява болестта и как да се лекува

Познато повече от един век, това заболяване остава неразбрано до днес. Системният лупус еритематозус възниква внезапно и е сериозно заболяване на имунната система, характеризиращо се с лезии предимно на съединителната тъкан и кръвоносните съдове.

Какво е това заболяване?

В резултат на развитието на патологията имунната система възприема собствените си клетки като чужди. В този случай възниква производството на увреждащи антитела към здрави тъкани и клетки. Заболяването засяга съединителната тъкан, кожата, ставите, кръвоносните съдове, като често засяга сърцето, белите дробове, бъбреците и нервната система. Периодите на обостряне се редуват с ремисии. В момента болестта се счита за нелечима.

Характерен признак на лупус е обширен обрив по бузите и моста на носа, наподобяващ пеперуда по своята форма. През Средновековието се е смятало, че тези обриви са подобни на ухапвания от вълци, които са живели в големи количества в безкрайните гори в онези дни. Това сходство даде името на болестта.

В случай, че заболяването засяга само кожата, експертите говорят за дискоидна форма. Диагностициран с увреждане на вътрешните органи системен лупус еритематозус.

Кожни обриви се наблюдават в 65% от случаите, от които класическата форма под формата на пеперуда се наблюдава при не повече от 50% от пациентите. Лупусът може да се появи на всяка възраст и най-често засяга хора на възраст 25-45 години. При жените се среща 8-10 пъти по-често, отколкото при мъжете.

причини

Досега причините за развитието на системен лупус еритематозус не са надеждно определени. Лекарите смятат следните възможни причини за патология:

• вирусни и бактериални инфекции;
• генетично предразположение;
• ефектът на лекарствата (при лечение с хинин, фенитоин, хидралазин се наблюдава при 90% от пациентите. След приключване на терапията в повечето случаи изчезва от само себе си);
• ултравиолетова радиация;
• наследственост;
• хормонални промени.

Според статистиката наличието на близки роднини в анамнезата на SLE значително увеличава вероятността от неговото формиране. Заболяването е наследствено и може да се прояви през няколко поколения.

Доказано е влиянието на нивата на естроген върху появата на патология. Това е значително увеличение на количеството женски полови хормони, което провокира появата на системен лупус еритематозус. Този фактор обяснява големия брой жени, страдащи от това заболяване. Често се проявява първо по време на бременност или по време на раждане. Мъжките полови хормони андрогени, напротив, имат защитен ефект върху тялото.

Симптоми

Списъкът от симптоми на лупус е много разнообразен.. То:

• кожни лезии. В началния етап се отбелязват не повече от 25% от пациентите, по-късно се проявява при 60-70%, а при 15% изобщо няма обрив. Най-често обривите се появяват на открити части на тялото: лице, ръце, рамене и приличат на еритема - червеникави люспести петна;
• фоточувствителност - среща се при 50-60% от хората, страдащи от тази патология;
• загуба на коса, особено във временната част;
• ортопедични прояви - болки в ставите, артрит се наблюдават в 90% от случаите, остеопороза - намаляване на костната плътност, често се появява след хормонално лечение;
• развитието на белодробни патологии се среща в 65% от случаите. Характеризира се с продължителна болка в гърдите, задух. Често се отбелязва развитието на белодробна хипертония и плеврит;
• увреждане на сърдечно-съдовата система, изразяващо се в развитие на сърдечна недостатъчност и аритмии. Най-честият е перикардит;
• развитието на бъбречно заболяване (среща се при 50% от хората с лупус);
• нарушение на притока на кръв в крайниците;
• периодично повишаване на температурата;
• бърза умора;
• намаляване на теглото;
• намаляване на производителността.

Диагностика

Заболяването е трудно за диагностициране. Много различни симптоми показват SLE, така че комбинация от няколко критерия се използва за точно диагностициране:

• артрит;
• обрив под формата на червени люспести плаки;
• увреждане на лигавицата на устната или носната кухина, обикновено без болезнени прояви;
• обриви по лицето под формата на пеперуда;
• чувствителност към слънчева светлина, която се изразява в образуването на обрив по лицето и други открити участъци от кожата;
• значителна загуба на протеин (над 0,5 g / ден) при екскретиране в урината, което показва увреждане на бъбреците;
• възпаление на серозните мембрани - сърцето и белите дробове. Проявява се в развитието на перикардит и плеврит;
• появата на гърчове и психози, което показва проблеми с централната нервна система;
• промени в показателите на кръвоносната система: повишаване или намаляване на нивото на левкоцити, тромбоцити, лимфоцити, развитие на анемия;
• промени в имунната система;
• увеличаване на броя на специфичните антитела.

Диагностициран е системен лупус еритематозус при едновременно наличие на 4 знака.

Също така заболяването може да бъде открито:

• биохимични и общи кръвни изследвания;
• общ анализ на урината за наличие на белтък, еритроцити, левкоцити в нея;
• тестове за антитела;
• рентгенови изследвания;
• компютърна томография;
• ехокардиография;
• специфични процедури (органна биопсия и лумбална пункция).

Лечение

Системният лупус еритематозус днес остава нелечимо заболяване. Досега причината за възникването му и съответно начините за отстраняването му не са открити. Лечението е насочено към елиминиране на механизмите на развитие на лупус и предотвратяване на развитието на усложнения..

Най-ефективните лекарства са глюкокортикостероидни лекарства- вещества, синтезирани от надбъбречната кора. Глюкокортикоидите имат мощни имунорегулиращи и противовъзпалителни свойства. Те инхибират прекомерната активност на разрушителните ензими и значително намаляват нивото на еозинофилите в кръвта. Подходящ за перорално приложение:

• дексаметазон,
• кортизон,
• флудрокортизон,
• преднизолон.

Употребата на глюкокортикостероиди за дълго време ви позволява да поддържате обичайното качество на живот и значително да увеличите продължителността му.

• в начален етап до 1 mg/kg;
• поддържаща терапия 5–10 mg.

Лекарството се приема сутрин с намаляване на единична доза на всеки 2-3 седмици.

Бързо облекчава проявите на заболяването и намалява прекомерната активност на имунната система чрез интравенозно приложение на метилпреднизолон в големи дози (от 500 до 1000 mg на ден) в продължение на 5 дни. Тази терапия е показана при млади хора с висока имунологична активност и увреждане на нервната система.

Ефективен при лечение на автоимунни заболявания цитотоксични лекарства:

• циклофосфамид;
• азатиоприн;
• метотрексат.

Комбинацията от цитостатици с глюкокортикостероиди дава добри резултати при лечението на лупус. Експертите препоръчват следната схема:

• въвеждането на циклофосфамид в доза от 1000 mg в началния етап, след това дневно при 200 mg до достигане на общ размер от 5000 mg;
• приемане на азатиоприн (до 2,5 mg / kg на ден) или метотрексат (до 10 mg / седмица).

При наличие на висока температура, болка в мускулите и ставите, възпаление на серозните мембранипредписват се противовъзпалителни лекарства:

• катафаст;
• аертал;
• клофен.

При разкриване на лезии на кожата и наличие на чувствителност към слънчева светлинаПрепоръчва се аминохинолинова терапия:

• плаквенил;
• делагил.

При тежко протичане и без ефектот традиционното лечение се използват методи за екстракорпорална детоксикация:

• плазмафереза ​​- метод за пречистване на кръвта, при който част от плазмата се замества със съдържащите се в нея антитела, причиняващи лупус;
• хемосорбцията е метод за интензивно пречистване на кръвта със сорбиращи вещества (активен въглен, специални смоли).

Ефективен е за използване инхибитори на фактора на туморната некрозакато инфликсимаб, етанерцепт, адалимумаб.

За постигане на стабилна рецесия са необходими поне 6 месеца интензивни грижи.

Прогноза и профилактика

Лупусът е сериозно заболяване, което е трудно за лечение. Хроничният ход постепенно води до поражение на все по-голям брой органи. Според статистиката преживяемостта на пациентите 10 години след поставяне на диагнозата е 80%, след 20 години - 60%. Има случаи на нормална жизнена активност 30 години след откриването на патология.

Основните причини за смъртта са:

• лупусен нефрит;
• невролупус;
• придружаващи заболявания.

По време на периода на ремисияхората със СЛЕ са напълно способни да водят нормален живот с малко ограничения. Стабилно състояние може да се постигне, като следвате всички препоръки на лекаря и се придържате към постулатите на здравословния начин на живот.

Трябва да се избягват фактори, които могат да влошат хода на заболяването:

• продължително излагане на слънце. През лятото се препоръчват дрехи с дълъг ръкав и използване на слънцезащитни продукти;
• злоупотреба с водни процедури;
• неспазване на подходяща диета (консумиране на голямо количество животински мазнини, пържено червено месо, солени, пикантни, пушени ястия).

Въпреки факта, че лупусът в момента е нелечим, адекватното лечение, започнало навреме, може успешно да постигне състояние на стабилна ремисия. Това намалява вероятността от усложнения и осигурява на пациента увеличаване на продължителността на живота и значително подобряване на неговото качество.

Можете също да гледате видеоклип по темата: "Опасен ли е системният лупус еритематозус?"

Системен лупус еритематозус- хронично системно заболяване, с най-изразени прояви по кожата; Етиологията на лупус еритематозус не е известна, но неговата патогенеза е свързана с нарушение на автоимунните процеси, което води до производството на антитела към здравите клетки на тялото. Заболяването е по-податливо на жените на средна възраст. Честотата на лупус еритематозус не е висока - 2-3 случая на хиляда души от населението. Лечението и диагностиката на системния лупус еритематозус се извършва съвместно от ревматолог и дерматолог. Диагнозата SLE се поставя въз основа на типични клинични признаци и резултати от лабораторни изследвания.

Главна информация

Системен лупус еритематозус- хронично системно заболяване, с най-изразени прояви по кожата; Етиологията на лупус еритематозус не е известна, но неговата патогенеза е свързана с нарушение на автоимунните процеси, което води до производството на антитела към здравите клетки на тялото. Заболяването е по-податливо на жените на средна възраст. Честотата на лупус еритематозус не е висока - 2-3 случая на хиляда души от населението.

Развитие и предполагаеми причини за системен лупус еритематозус

Точната етиология на лупус еритематозус не е установена, но при повечето пациенти са открити антитела срещу вируса на Epstein-Barr, което потвърждава възможната вирусна природа на заболяването. Характеристиките на тялото, поради които се произвеждат автоантитела, също се наблюдават при почти всички пациенти.

Хормоналната природа на лупус еритематозус не е потвърдена, но хормоналните нарушения влошават хода на заболяването, въпреки че не могат да провокират появата му. Жените, диагностицирани с лупус еритематозус, не се препоръчват да приемат орални контрацептиви. При хора с генетична предразположеност и при еднояйчни близнаци честотата на лупус еритематозус е по-висока, отколкото в други групи.

Патогенезата на системния лупус еритематозус се основава на нарушена имунорегулация, когато протеиновите компоненти на клетката, предимно ДНК, действат като автоантигени и в резултат на адхезия дори тези клетки, които първоначално са били свободни от имунни комплекси, стават мишени.

Клинична картина на системен лупус еритематозус

При лупус еритематозус се засягат съединителната тъкан, кожата и епитела. Важна диагностична характеристика е симетричното увреждане на големите стави и ако се появи деформация на ставата, тогава поради засягането на връзки и сухожилия, а не поради ерозивни лезии. Наблюдават се миалгия, плеврит, пневмонит.

Но най-ярките симптоми на лупус еритематозус се забелязват върху кожата и точно за тези прояви се поставя диагнозата на първо място.

В началните стадии на заболяването лупус еритематозус се характеризира с продължителен курс с периодични ремисии, но почти винаги преминава в системна форма. По-често има еритематозен дерматит по лицето като пеперуда - еритема по бузите, скулите и винаги на гърба на носа. Появява се свръхчувствителност към слънчева радиация - фотодерматозите обикновено имат кръгла форма, имат множествен характер. При лупус еритематозус характеристика на фотодерматозата е наличието на хиперемична корона, област на атрофия в центъра и депигментация на засегнатата област. Питириазисните люспи, които покриват повърхността на еритема, са плътно споени с кожата и опитите за отделянето им са много болезнени. На етапа на атрофия на засегнатата кожа се наблюдава образуването на гладка, деликатна алабастрово-бяла повърхност, която постепенно замества еритематозните зони, започвайки от средата и преминавайки към периферията.

При някои пациенти с лупус еритематозус лезиите се простират до скалпа, причинявайки пълна или частична алопеция. Ако лезиите засягат червената граница на устните и лигавицата на устата, тогава лезиите са синкаво-червени плътни плаки, понякога с питириазни люспи отгоре, контурите им имат ясни граници, плаките са склонни към улцерации и причиняват болка по време на хранене.

Лупус еритематозус има сезонен ход, като през есенно-летния период състоянието на кожата рязко се влошава поради по-интензивното излагане на слънчева радиация.

При субакутния ход на лупус еритематозус се наблюдават подобни на псориазис огнища по цялото тяло, телеангиектазии са изразени, върху кожата на долните крайници се появява ретикуларен livedio (дървовиден модел). Генерализирана или фокална алопеция, уртикария и пруритус се наблюдават при всички пациенти със системен лупус еритематозус.

Във всички органи, където има съединителна тъкан, с течение на времето започват патологични промени. При лупус еритематозус са засегнати всички мембрани на сърцето, бъбречното легенче, стомашно-чревния тракт и централната нервна система.

Ако, в допълнение към кожните прояви, пациентите страдат от повтарящи се главоболия, болки в ставите без връзка с наранявания и метеорологични условия, има нарушения на работата на сърцето и бъбреците, тогава вече въз основа на изследването може да се предположи по-дълбоко и системни нарушения и изследва пациента за наличие на лупус еритематозус. Рязката промяна в настроението от еуфорично състояние до състояние на агресия също е характерна проява на лупус еритематозус.

При пациенти в напреднала възраст с лупус еритематозус кожните прояви, бъбречните и артралгичните синдроми са по-слабо изразени, но по-често се наблюдава синдром на Sjögren - това е автоимунно увреждане на съединителната тъкан, проявяващо се с хипосекреция на слюнчените жлези, сухота и болка в очите , фотофобия.

Децата с неонатален лупус еритематозус, родени от болни майки, имат еритематозен обрив и анемия още в ранна детска възраст, така че трябва да се направи диференциална диагноза с атопичен дерматит.

Диагностика на системен лупус еритематозус

При съмнение за системен лупус еритематозус пациентът се насочва за консултация с ревматолог и дерматолог. Лупус еритематозус се диагностицира по наличието на прояви във всяка симптоматична група. Критерии за диагностика от страна на кожата: еритема с форма на пеперуда, фотодерматит, дисковиден обрив; от страна на ставите: симетрично увреждане на ставите, артралгия, синдром на "перлени гривни" на китките поради деформация на лигаментния апарат; от страна на вътрешните органи: серозит с различна локализация, персистираща протеинурия и цилиндрурия в анализа на урината; от страна на централната нервна система: конвулсии, хорея, психоза и промени в настроението; от функцията на хемопоезата, лупус еритематозус се проявява с левкопения, тромбоцитопения, лимфопения.

Реакцията на Васерман може да бъде фалшиво положителна, подобно на други серологични изследвания, което понякога води до назначаване на неадекватно лечение. С развитието на пневмония се извършва рентгенова снимка на белите дробове, ако има съмнение за плеврит -

Пациентите с лупус еритематозус трябва да избягват пряка слънчева светлина, да носят дрехи, които покриват цялото тяло, и да нанасят кремове с висок защитен UV филтър върху откритите зони. Кортикостероидните мехлеми се прилагат върху засегнатите участъци от кожата, тъй като употребата на нехормонални лекарства няма ефект. Лечението трябва да се извършва периодично, за да не се развие хормонален дерматит.

При неусложнени форми на лупус еритематозус се предписват нестероидни противовъзпалителни средства за премахване на болката в мускулите и ставите, но аспиринът трябва да се приема с повишено внимание, тъй като забавя процеса на съсирване на кръвта. Приемът на глюкокортикостероиди е задължителен, като дозите на лекарствата се избират така, че да се сведат до минимум страничните ефекти, за да се предпазят вътрешните органи от увреждане.

Методът, когато се вземат стволови клетки от пациент и след това се провежда имуносупресивна терапия, след което се въвеждат отново стволови клетки за възстановяване на имунната система, е ефективен дори при тежки и безнадеждни форми на лупус еритематозус. При такава терапия автоимунната агресия в повечето случаи спира и състоянието на пациента с лупус еритематозус се подобрява.

Здравословният начин на живот, избягването на алкохол и тютюнопушенето, адекватната физическа активност, балансираното хранене и психологическият комфорт позволяват на пациентите с лупус еритематозус да контролират състоянието си и да предотвратят увреждането.

Това заболяване е придружено от неправилно функциониране на имунната система, което води до възпаление на мускулите, други тъкани и органи. Лупус еритематозус протича с периоди на ремисия и обостряне, докато развитието на заболяването е трудно да се предвиди; в хода на прогресията и появата на нови симптоми заболяването води до образуване на недостатъчност на един или повече органи.

Какво представлява лупус еритематозус

Това е автоимунна патология, при която са засегнати бъбреците, кръвоносните съдове, съединителната тъкан и други органи и системи. Ако в нормално състояние човешкото тяло произвежда антитела, които могат да атакуват чужди организми, които влизат отвън, тогава при наличие на заболяване тялото произвежда голям брой антитела към клетките на тялото и техните компоненти. В резултат на това се образува имунокомплексен възпалителен процес, чието развитие води до дисфункция на различни елементи на тялото. Системният лупус засяга вътрешни и външни органи, включително:

• бели дробове;
• бъбреци;
• кожа;
• сърце;
• стави;
• нервна система.

Причините

Етиологията на системния лупус все още е неясна. Лекарите предполагат, че вирусите (РНК и др.) са причината за развитието на болестта. В допълнение, рисков фактор за развитието на патологията е наследственото предразположение към нея. Жените страдат от лупус еритематозус около 10 пъти по-често от мъжете, което се обяснява с особеностите на тяхната хормонална система (има висока концентрация на естроген в кръвта). Причината, поради която заболяването се среща по-рядко при мъжете, е защитният ефект на андрогените (мъжките полови хормони). Рискът от SLE може да се увеличи от:

• бактериална инфекция;
• приемане на лекарства;
• вирусно поражение.

Механизъм на развитие

Нормално функциониращата имунна система произвежда вещества за борба с антигените на всяка инфекция. При системния лупус антителата целенасочено унищожават собствените клетки на тялото, като същевременно предизвикват абсолютна дезорганизация на съединителната тъкан. По правило пациентите показват фиброидни промени, но други клетки са податливи на мукоидно подуване. В засегнатите структурни единици на кожата ядрото се разрушава.

В допълнение към увреждането на кожните клетки, плазмени и лимфоидни частици, хистиоцити и неутрофили започват да се натрупват в стените на кръвоносните съдове. Имунните клетки се установяват около унищоженото ядро, което се нарича феномен "розетка". Под въздействието на агресивни комплекси от антигени и антитела се освобождават лизозомни ензими, които стимулират възпалението и водят до увреждане на съединителната тъкан. Продуктите на разрушаване образуват нови антигени с антитела (автоантитела). В резултат на хронично възпаление възниква склероза на тъканите.

Форми на заболяването

В зависимост от тежестта на симптомите на патологията, системното заболяване има определена класификация. Клиничните разновидности на системен лупус еритематозус включват:

1. Остра форма. На този етап заболяването прогресира рязко и общото състояние на пациента се влошава, като се оплаква от постоянна умора, висока температура (до 40 градуса), болка, треска и мускулни болки. Симптоматологията на заболяването се развива бързо и за един месец засяга всички човешки тъкани и органи. Прогнозата за остър SLE не е обнадеждаваща: често продължителността на живота на пациент с тази диагноза не надвишава 2 години.
2. Подостра форма. От началото на заболяването до появата на симптомите може да мине повече от година. Този тип заболяване се характеризира с често редуване на периоди на обостряне и ремисия. Прогнозата е благоприятна, а състоянието на пациента зависи от избраното от лекаря лечение.
3. Хронична. Заболяването протича бавно, признаците са леки, вътрешните органи практически не са увредени, така че тялото функционира нормално. Въпреки лекия ход на патологията, на този етап е практически невъзможно да се излекува. Единственото нещо, което може да се направи, е да се облекчи състоянието на човек с помощта на лекарства по време на обостряне на SLE.

Трябва да се разграничат кожни заболявания, свързани с лупус еритематозус, но не системни и без генерализирана лезия. Тези патологии включват:

• дискоиден лупус (червен обрив по лицето, главата или други части на тялото, който се издига леко над кожата);
• лекарствено-индуциран лупус (възпаление на ставите, обрив, треска, болка в гръдната кост, свързана с приема на лекарства; след спирането им симптомите изчезват);
• неонатален лупус (рядко изразен, засяга новородени, ако майките имат заболявания на имунната система; заболяването е придружено от аномалии на черния дроб, кожен обрив, патологии на сърцето).

Как се проявява лупусът?

Основните симптоми на SLE включват силна умора, кожен обрив и болки в ставите. С прогресирането на патологията проблемите с работата на сърцето, нервната система, бъбреците, белите дробове и кръвоносните съдове стават актуални. Клиничната картина на заболяването във всеки случай е индивидуална, тъй като зависи от това кои органи са засегнати и каква е степента на увреждане.

На кожата

Увреждането на тъканите в началото на заболяването се проявява при около една четвърт от пациентите, при 60-70% от пациентите със SLE кожният синдром се забелязва по-късно, а при останалите изобщо не се проявява. Като правило, за локализирането на лезията са характерни зони на тялото, отворени към слънцето - лицето (област с форма на пеперуда: нос, бузи), рамене, шия. Лезиите са подобни на еритематозус, тъй като изглеждат като червени, люспести плаки. По краищата на обривите има разширени капиляри и зони с излишък / липса на пигмент.

В допълнение към лицето и други изложени на слънце области на тялото, системният лупус засяга скалпа. По правило тази проява е локализирана във временната област, докато косата пада в ограничена област на главата (локална алопеция). При 30-60% от пациентите със СЛЕ се забелязва повишена чувствителност към слънчева светлина (фоточувствителност).

в бъбреците

Много често лупус еритематозус засяга бъбреците: при около половината от пациентите се определя увреждане на бъбречния апарат. Чест симптом за това е наличието на протеин в урината, отливки и еритроцити, като правило, не се откриват в началото на заболяването. Основните признаци, че SLE е засегнал бъбреците са:

• мембранен нефрит;
• пролиферативен гломерулонефрит.

в ставите

Ревматоидният артрит често се диагностицира с лупус: в 9 от 10 случая той е недеформиращ и неерозивен. По-често заболяването засяга коленните стави, пръстите, китките. В допълнение, пациентите със СЛЕ понякога развиват остеопороза (намаляване на костната плътност). Пациентите често се оплакват от мускулни болки и мускулна слабост. Имунното възпаление се лекува с хормонални лекарства (кортикостероиди).

На лигавиците

Заболяването се проявява върху лигавицата на устната кухина и назофаринкса под формата на язви, които не причиняват болка. Лигавичните лезии се регистрират в 1 от 4 случая. Това е характерно за:

• намалена пигментация, червена граница на устните (хейлит);
• разязвяване на устата/носа, точковидни кръвоизливи.

На съдове

Лупус еритематозус може да засегне всички структури на сърцето, включително ендокарда, перикарда и миокарда, коронарните съдове, клапите. По-често обаче се случва увреждане на външната обвивка на органа. Заболявания, които могат да бъдат резултат от SLE:

• перикардит (възпаление на серозните мембрани на сърдечния мускул, проявяващо се с тъпа болка в областта на гръдния кош);
• миокардит (възпаление на сърдечния мускул, придружено от нарушение на ритъма, провеждане на нервни импулси, остра / хронична органна недостатъчност);
• дисфункция на сърдечната клапа;
• увреждане на коронарните съдове (може да се развие в ранна възраст при пациенти със SLE);
• увреждане на вътрешната страна на съдовете (в този случай рискът от развитие на атеросклероза се увеличава);
• увреждане на лимфните съдове (проявява се с тромбоза на крайниците и вътрешните органи, паникулит - подкожни болезнени възли, livedo reticularis - сини петна, които образуват решетъчен модел).

На нервната система

Лекарите предполагат, че неуспехът на централната нервна система се причинява от увреждане на мозъчните съдове и образуването на антитела към неврони - клетки, които са отговорни за храненето и защитата на органа, както и към имунните клетки (лимфоцити. Ключови признаци, че заболяването е засегнало нервните структури на мозъка са:

• психози, параноя, халюцинации;
• мигрена, главоболие;
• Болест на Паркинсон, хорея;
• депресия, раздразнителност;
• мозъчен удар;
• полиневрит, мононеврит, менингит от асептичен тип;
• енцефалопатия;
• невропатия, миелопатия и др.

Симптоми

Системното заболяване има обширен списък от симптоми, докато се характеризира с периоди на ремисия и усложнения. Началото на патологията може да бъде светкавично или постепенно. Признаците на лупус зависят от формата на заболяването и тъй като принадлежи към категорията на многоорганни патологии, клиничните симптоми могат да бъдат различни. Нетежките форми на SLE са ограничени само до увреждане на кожата или ставите, по-тежките видове заболяване са придружени от други прояви. Характерните симптоми на заболяването включват:

• подуване на очите, ставите на долните крайници;
• болка в мускулите/ставите;
• увеличени лимфни възли;
• хиперемия;
• повишена умора, слабост;
• червени, подобни на алергични, обриви по лицето;
• безпричинна треска;
• сини пръсти, ръце, крака след стрес, контакт със студ;
• алопеция;
• болезненост при вдишване (показва увреждане на лигавицата на белите дробове);
• чувствителност към слънчева светлина.

Първи признаци

Ранните симптоми включват температура, която варира около 38039 градуса и може да продължи няколко месеца. След това пациентът развива други признаци на SLE, включително:

• артроза на малки / големи стави (може да премине от само себе си и след това да се появи отново с по-голяма интензивност);
• обрив с форма на пеперуда по лицето, обриви се появяват по раменете, гърдите;
• възпаление на цервикалните, аксиларните лимфни възли;
• при тежки увреждания на организма страдат вътрешните органи - бъбреци, черен дроб, сърце, което се изразява в нарушение на тяхната работа.

При деца

В ранна възраст лупус еритематозус се проявява с множество симптоми, като прогресивно засяга различни органи на детето. В същото време лекарите не могат да предвидят коя система ще се провали следващата. Първичните признаци на патология могат да приличат на обикновени алергии или дерматит; Тази патогенеза на заболяването причинява трудности при диагностицирането. Симптомите на SLE при деца могат да включват:

• дистрофия;
• изтъняване на кожата, фоточувствителност;
• треска, придружена от обилно изпотяване, втрисане;
• алергични обриви;
• дерматит, като правило, първо се локализира по бузите, моста на носа (прилича на брадавични обриви, везикули, оток и др.);
• болка в ставите;
• чупливост на ноктите;
• некроза на върховете на пръстите, дланите;
• алопеция, до пълна плешивост;
• конвулсии;
• психични разстройства (нервност, капризност и др.);
• стоматит, който не се поддава на лечение.

Диагностика

За да установят диагнозата, лекарите използват система, разработена от американски ревматолози. За да се потвърди, че пациентът има лупус еритематозус, пациентът трябва да има поне 4 от 11-те изброени симптома:

• еритема на лицето под формата на крила на пеперуда;
• фоточувствителност (пигментация по лицето, която се увеличава при излагане на слънчева светлина или UV лъчение);
• дисковиден кожен обрив (асиметрични червени плаки, които се лющят и напукват, докато областите на хиперкератоза имат назъбени ръбове);
• симптоми на артрит;
• образуването на язви по лигавиците на устата, носа;
• смущения в работата на централната нервна система - психози, раздразнителност, избухвания без причина, неврологични патологии и др .;
• серозно възпаление;
• чести пиелонефрити, поява на белтък в урината, развитие на бъбречна недостатъчност;
• фалшиво положителен анализ на Васерман, откриване на титри на антигени и антитела в кръвта;
• намаляване на тромбоцитите и лимфоцитите в кръвта, промяна в нейния състав;
• безпричинно повишаване на антинуклеарните антитела.

Специалистът поставя окончателната диагноза само ако има четири или повече признака от горния списък. Когато присъдата е съмнителна, пациентът се насочва за тясно фокусирано подробно изследване. При диагностицирането на SLE лекарят отдава важна роля на събирането на анамнезата и изследването на генетичните фактори. Лекарят определено ще разбере какви заболявания е имал пациентът през последната година от живота и как са били лекувани.

Лечение

SLE е хроничен тип заболяване, при което е невъзможно напълно да се излекува пациентът. Целите на терапията са намаляване на активността на патологичния процес, възстановяване и запазване функционалността на засегнатата система/органи, предотвратяване на екзацербации с цел постигане на по-голяма продължителност на живота на пациентите и подобряване на качеството му на живот. Лечението на лупус включва задължителен прием на лекарства, които лекарят предписва на всеки пациент поотделно, в зависимост от характеристиките на организма и стадия на заболяването.

Пациентите се хоспитализират в случаите, когато имат една или повече от следните клинични прояви на заболяването:

• съмнение за инсулт, инфаркт, тежко увреждане на ЦНС, пневмония;
• повишаване на температурата над 38 градуса за дълго време (треската не може да се елиминира с антипиретици);
• потискане на съзнанието;
• рязко намаляване на левкоцитите в кръвта;
• бързо прогресиране на симптомите.

Ако е необходимо, пациентът се насочва към специалисти като кардиолог, нефролог или пулмолог. Стандартното лечение на SLE включва:

• хормонална терапия (предписват се лекарства от глюкокортикоидната група, например преднизолон, циклофосфамид и др.);
• противовъзпалителни средства (обикновено диклофенак в ампули);
• антипиретици (на базата на парацетамол или ибупрофен).

За облекчаване на парене, лющене на кожата, лекарят предписва на пациента кремове и мехлеми на основата на хормонални агенти. Особено внимание по време на лечението на лупус еритематозус се обръща на поддържането на имунитета на пациента. По време на ремисия на пациента се предписват комплексни витамини, имуностимуланти, физиотерапевтични манипулации. Лекарствата, които стимулират имунната система, като азатиоприн, се приемат само в спокойния период на заболяването, в противен случай състоянието на пациента може да се влоши рязко.

Остър лупус

Лечението трябва да започне в болницата възможно най-скоро. Терапевтичният курс трябва да бъде дълъг и постоянен (без прекъсвания). По време на активната фаза на патологията на пациента се дават високи дози глюкокортикоиди, като се започне с 60 mg преднизолон и се увеличава с още 35 mg за 3 месеца. Бавно намалете обема на лекарството, като преминете към таблетки. След това се предписва индивидуално поддържаща доза от лекарството (5-10 mg).

За да се предотврати нарушение на минералния метаболизъм, калиеви препарати се предписват едновременно с хормонална терапия (Panangin, разтвор на калиев ацетат и др.). След завършване на острата фаза на заболяването се провежда комплексно лечение с кортикостероиди в намалени или поддържащи дози. Освен това пациентът приема аминохинолинови лекарства (1 таблетка Delagin или Plaquenil).

Хронична

Колкото по-рано започне лечението, толкова повече шансове има пациентът да избегне необратими последици в тялото. Терапията на хроничната патология задължително включва използването на противовъзпалителни лекарства, лекарства, които потискат активността на имунната система (имуносупресори) и кортикостероидни хормонални лекарства. Само половината от пациентите обаче постигат успех в лечението. При липса на положителна динамика се провежда терапия със стволови клетки. По правило автоимунната агресия след това отсъства.

Защо лупус еритематозус е опасен?

Някои пациенти с тази диагноза развиват тежки усложнения - смущения в работата на сърцето, бъбреците, белите дробове и други органи и системи. Най-опасната форма на заболяването е системната, която дори уврежда плацентата по време на бременност, което води до забавяне на растежа или смърт на плода. Автоантителата могат да преминат през плацентата и да причинят неонатално (вродено) заболяване при новороденото. В същото време бебето развива кожен синдром, който изчезва след 2-3 месеца.

Колко живеят хората с лупус еритематозус

Благодарение на съвременните лекарства пациентите могат да живеят повече от 20 години след диагностициране на заболяването. Процесът на развитие на патологията протича с различна скорост: при някои хора интензивността на симптомите нараства постепенно, при други се увеличава бързо. Повечето пациенти продължават да водят нормален живот, но при тежък ход на заболяването инвалидността се губи поради силна болка в ставите, висока умора и нарушения на ЦНС. Продължителността и качеството на живот при СЛЕ зависи от тежестта на симптомите на полиорганна недостатъчност.

Видео

Системният лупус еритематозус е заболяване на автоимунната система, в резултат на което се нарушава дейността на системите и органите на човешкото тяло, което води до тяхното разрушаване.

Въпреки факта, че болестта не е заразна, повече от 5 милиона души по света страдат от лупус, сред които известната актриса и певица. Селена Гомез.

Болните хора са принудени напълно да променят обичайния си начин на живот, редовно да посещават лекар и постоянно да приемат лекарства, тъй като болестта е нелечима.

Какво е това заболяване?

Лупусвъзниква в резултат на хиперактивната активност на имунната система спрямо собствените й клетки. Тя възприема тъканите си като чужди за нея и започва да се бори с тях, увреждайки ги.

В резултат на това се засяга определен орган, система или целият организъм. Банална хипотермия, стрес, травма, инфекция могат да провокират развитието на болестта.

Има риск от заразяване с болестта:

Бременни жени и кърмачки;
младост по време на хормонално разклащане;
хора с фамилна анамнеза за лупус;
заклети пушачи;
любители на алкохолни напитки;
пациенти, страдащи от ендокринни заболявания, чести остри респираторни инфекции и остри респираторни вирусни инфекции;
дами, които злоупотребяват със слънчеви бани и любители на изкуствен тен в солариума;
хора, страдащи от хроничен дерматит.

Лупусът е разделен на видове:

Дискоиден засягащи само кожата. По лицето се образува розово-червено петно, наподобяващо пеперуда, центрирано на моста на носа. Петното има изразено подуване, плътно е и покрито с малки люспи, когато се отстрани, се развива хиперкератоза и нови огнища на заболяването.

червено дълбоко . По тялото се появяват подути червено-синкави петна, ставите стават болезнени, СУЕ се ускорява, развива се желязодефицитна анемия.
Центробежен еритем . Рядка форма на лупус с минимален оток от розово-червени петна върху лице с форма на пеперуда. Има чести клинични прояви на заболяването, дори и при благоприятен изход от лечението.
Системно червено. Най-често срещаният вид заболяване, което засяга освен кожата, ставите и органите. Придружен от появата на едематозни петна по кожата (лицето, шията, гърдите), треска, слабост, болки в мускулите и ставите. По дланите и кожата на краката се появяват мехурчета, които се превръщат в язви и ерозии.
Протичането на заболяването е тежко, често фатално дори при квалифицирана терапевтична помощ.

Има 3 форми на заболяването:

Остра. Характеризира се с рязко начало на заболяването с рязко повишаване на температурата. Възможен е обрив по тялото, на носа и бузите цветът на епидермиса може да се промени до синкав (цианоза).

В продължение на 4-6 месеца се развива полиартрит, възпаляват се перитонеалните мембрани, плеврата, перикардът, развива се пневмонит с увреждане на стените на алвеолите във въздухоносната тъкан на белите дробове, наблюдават се психични и неврологични колебания. Без подходяща терапия болен човек живее не повече от 1,5-2 години.

подостра. Има общи симптоми на SLE, придружени от болезненост и силно подуване на ставите, фотодерматоза и люспести язви по кожата.

Отбелязва се:

Силна пароксизмална болка в главата;
умора;
увреждане на сърдечния мускул;
атрофия на скелета;
обезцветяване на върховете на пръстите на ръцете и краката, което в повечето случаи води до тяхната некроза;
подути лимфни възли;
пневмония;
нефрит (възпаление на бъбреците);
силно намаляване на броя на левкоцитите и тромбоцитите в кръвта.

Хронична. Дълго време пациентът страда от полиартрит, засягат се малки артерии. Има имунна патология на кръвта, характеризираща се с появата на синини по кожата дори при лек натиск върху нея, точковиден обрив, кръв в изпражненията, кървене (маточно, назално).

Видео:

Код по МКБ-10

M32 Системен лупус еритематозус

M32.0 Лекарствено индуциран СЛЕ
M32.1 SLE със засягане на орган или система
M32.8 Други форми на SLE
M32.9 SLE, неуточнен

причини

Конкретната причина за развитието на заболяването не е идентифицирана, но сред вероятните и най-често срещаните фактори се отбелязват следните:

наследствено предразположение;
инфекция на тялото с вируса на Epstein-Barr (има връзка между вируса и лупус);
повишени нива на естроген (хормонална недостатъчност);
продължително излагане на слънце или в солариум (изкуствената и естествена ултравиолетова светлина провокира мутационни процеси и засяга съединителната тъкан).

Симптоми

Симптомите и причините за лупус еритематозус са доста неясни, характерни за много заболявания:

Бърза умора при минимално натоварване;
рязък скок на температурата;
болка в мускулите, мускулите и ставите, тяхната сутрешна неподвижност;
тежка диария;
кожен обрив (червен, лилав), петна;
психични разстройства;
нарушение на паметта;
повишена чувствителност на кожата към светлина (слънце, солариум);
сърдечно заболяване;
бърза загуба на тегло;
загуба на коса на петна;
подути лимфни възли;
възпаление на кръвоносните съдове на кожата (васкулит);
натрупване на течност, което провокира бъбречно заболяване, в резултат на което поради възпрепятстваното изтичане на течност краката и дланите се подуват;
анемия - намаляване на количеството хемоглобин, който транспортира кислород.

Лечение

Заболяването трябва да се лекува от ревматолог. Обикновено терапията включва лекарства:

Противовъзпалителни нестероидни лекарства;
с обрив, антималарийните лекарства се използват главно в лицето;
в тежки случаи глюкокортикостероидите се използват перорално (в големи дози, но в кратък курс);
в присъствието на голям брой антифосфолипидни тела, варфарин се използва под контрола на специален параметър на системата за коагулация на кръвта.

С изчезването на признаците на обостряне дозата на лекарствата постепенно се намалява и терапията се спира. Но ремисията при лупус обикновено е краткотрайна, въпреки че при постоянен прием на лекарства ефектът от терапията е доста силен.

Лечението с традиционна медицина е неефективно, лечебните билки се препоръчват като допълнение към лекарствената терапия. Те намаляват активността на възпалителния процес, витаминизират тялото и предотвратяват кървенето.

Навременно диагностициран лупус еритематозус, очакваната продължителност на живота на пациента предполага дълга и по-нататъшна благоприятна прогноза.

Смъртността се наблюдава само в случай на късно диагностициране на заболяването и добавяне на други заболявания към него, причиняващи неизправности в работата на вътрешните органи, до невъзможността за тяхното възстановяване.

Какво е системен лупус еритематозус. Основните причини за развитие и симптоми. Какви терапевтични мерки помагат да се доведе SLE до състояние на ремисия.

Съдържанието на статията:

Лупус еритематозус е автоимунно заболяване, което се развива на фона на патологични имунорегулаторни промени. Поради сложни метаболитни нарушения, възникващи на клетъчно ниво, тялото започва да произвежда антитела, които унищожават собствените си клетки. Боледуват предимно представители на монголоидната раса, 3 на 1000 души, при кавказките заболяването е по-рядко - 1 на 2000 души. Повече от половината от случаите са при млади хора – от 14 до 25 години, като една трета от всички болни са момичета и девойки.

Описание на заболяването лупус еритематозус

Увреждат се органични и анатомични образувания на клетъчно ниво, възникват остри възпалителни реакции. С разпространението на болестта се засягат сърцето и кръвоносните съдове, бъбреците и мускулите, ставите се подуват, по кожата се появяват обриви и ерозивни лезии. Имунната система разрушава тялото отвътре.

Ако разгледаме SLE от гледна точка на органични лезии, можем да идентифицираме следния модел:

• Ставите са засегнати при 90% от пациентите;
• Комплексно увреждане на мускулната тъкан - 11%;
• Възпалението се разпространява постепенно по кожата и лигавиците - от 20-25% в началото на заболяването и до 60% от случаите с продължително протичане;
• Бели дробове - 60%;
• Сърце, бъбреци - 45-70% от пациентите;
• Храносмилателен тракт - в 20% от случаите;
• Хемопоетичната система - при 50% от пациентите.

Причини за лупус еритематозус

Възможно е да се установят само фактори, срещу които се появяват признаци на SLE:

1. наследствено предразположение. Генът на лупус еритематозус не е идентифициран, но е установено, че ако един от близнаците бъде диагностициран, шансът да се разболее другият се увеличава с 10% спрямо общата статистика. Когато родителите се разболеят, децата боледуват в 60% от случаите.
2. . Това е един от видовете херпес, който се среща при всички пациенти със СЛЕ. Вирусът е открит при 88% от населението на света, независимо от расата.
3. Хормонални промени. Пряка връзка не е установена, но автоимунният процес при жените се развива на фона на повишаване на нивото на естроген и пролактин. При мъжете, с увеличаване на производството на тестостерон, заболяването преминава в ремисия.
4. Ултравиолетово лъчение и радиация. Такива ефекти могат да причинят мутации на клетъчно ниво, което увеличава възможността за развитие на автоимунни процеси.

• Екзогенни фактори - хипотермия, прегряване, промяна на климатичните зони, стрес и други подобни;
• Остри инфекциозни заболявания;
• Ваксинация и лечение със сулфонамиди;
• Остра интоксикация.

Но тъй като всички предположения са само теоретични, лупусът се класифицира като полиетиологично заболяване, което се развива при комбинация от няколко фактора от различен тип.

Основните симптоми на лупус еритематозус

Симптомите на заболяването нарастват постепенно и зависят от степента на увреждане:

• 1 степен - минимални лезии, а именно главоболие, дерматит, начален стадий на артрит;
• 2 степен - умерена, наблюдават се възпалителни процеси на органични системи и вътрешни органи;
• Степен 3 - изразени, присъщи са патологични промени в кръвоносната, нервната и опорно-двигателния апарат.

1. Има пристъпи на главоболие, за кратко време температурата се повишава до гранични стойности (до 39,8 ° C) или постоянно се поддържа на субфебрилно ниво (37,3 ° C), появява се постоянно дразнене и се развива безсъние.
2. Кожата е засегната: с лупус дерматит, еритематозен обрив под формата на "пеперуда" се локализира по лицето, по скулите и носа, разпространява се до раменете и гърдите.
3. Има болка в областта на сърцето, подуване на ставите, нарушаване на функциите на черния дроб и отделителната система.
4. Видът на обрива постепенно се променя, вместо точков, се образува непрекъсната кора от големи папули, кожата се подува. Епителът е интензивно ексфолиран, кожата изтънява, под нея се усещат нодуларни образувания. Те се издигат на повърхността под формата на големи мехурчета със серозна или кървава течност. Мехурчетата се пукат, възниква ерозия.
5. Повишава се фоточувствителността на кожата, под въздействието на слънчевата светлина се увеличават възпалените участъци от кожата.
6. Ноктите умират, развива се некроза, засяга се гениталната лигавица и се появява алопеция.

Характеристики на лечението на системен лупус еритематозус

Диагнозата на лупус еритематозус е трудна, лабораторните и диагностичните мерки зависят от формата на хода на заболяването. Установени са 11 критерия за патологични промени в организма. Диагнозата се потвърждава, ако 4 от тях съвпадат. Оценява се състоянието на кожата и лигавиците, увреждане на серозните мембрани, централната нервна система, бъбреците, промени във функционирането на хемопоетичната и имунната система, повишено производство на антитела и фоточувствителност. Терапевтичният режим се избира индивидуално за всеки пациент въз основа на клиничната картина. Хоспитализацията на децата се случва в 96% от случаите. Възрастните се изпращат в болницата на етап 2-3 от заболяването или с напреднал SLE.

Как да се отървете от системен лупус еритематозус с лекарства

Назначенията зависят от степента на заболяването и зоната на увреждане:

• При откриване или обостряне на заболяване се използват хормонални препарати, по-често комплекс от циклофосфамид и преднизолон. Циклофосфамид е противораково лекарство с цитостатичен и имуносупресивен ефект. Преднизолонът е глюкокортикоид, който спира възпалението. Дозата и честотата на приложение се предписват индивидуално. Често се използва пулсова терапия: на пациента се инжектира натоварваща доза от тези лекарства в различни комбинации.
• За поддържане на ремисия на заболяването след пулсова терапия се използва азатиоприн, цитостатик с по-слабо изразен ефект от циклофосфамида.
• Може да се вземе решение вместо пулсова терапия да се използва комплексът: преднизолон + микофенолат мофетил (селективен имуносупресор).
• При SLE, който протича с минимални лезии, се предписват аминохинолинови лекарства, по-специално хидроксихлорохин или хлорохин в максимални дози. Основната употреба на лекарствата е лечението на малария, но е установено, че те облекчават тежки симптоматични прояви.
• При тежки тежки лезии имуноглобулинът се прилага интравенозно в терапевтичния режим.
• При възпаление на ставите и опорно-двигателния апарат като цяло се използват нехормонални противовъзпалителни средства: диклофенак, ибупрофен, волтарен и др. Препаратите се използват под формата на таблетки, инжекции или външни локални средства - мехлеми и гелове.
• При повишаване на температурата се предписват антипиретици, предпочитание се дава на парацетамол.
• За лечение на обриви се използват локални препарати, различни кремове и мехлеми, които могат да включват кортикостероиди, например хидрокортизон.
• За премахване на еритематозни обриви може да се използва Locacorten или Oxycort.
• За да се потисне жизнената активност на бактериалната или гъбична флора, в терапевтичния режим се въвеждат мехлеми с антибиотици или антимикотици.

При индивидуална непоносимост към лекарства, те рядко се заменят с аналози, увеличавайки дозата на преднизолон, за да спрат алергичните прояви. Методът се използва, тъй като лечението е комплексно и е доста трудно да се установи точно към какво се е проявила алергията. Временният отказ от лечение може да доведе до рязко влошаване на състоянието.

Правилното хранене при лечение на лупус еритематозус

1. Плодове и зеленчуци с високо съдържание на фолиева киселина: спанак, зеле, аспержи, ядки, домати, дини, зърнени храни.
2. Морска риба, растително масло - храни с високо съдържание на ненаситени мастни киселини, омега-3 и омега-6.
3. Сокове и плодови напитки, които нормализират метаболитните процеси, поддържат водно-електролитния баланс и попълват витаминно-минералния резерв.
4. Нискомаслени млечни и кисело-млечни продукти с високо съдържание на калций.
5. Протеинови продукти - постно месо, а именно заешко, телешко, птиче.

Трябва да откажете или да сведете до минимум употребата на:

• Животински мазнини и пържени храни. Същата група продукти включва свинско, телешко, агнешко.
• Бобови растения, включително кълнове от люцерна.
• Продукти, които задържат течности в тялото: пикантни, пушени и кисели ястия, подправки.

Препоръчително е да се придържате към режима на дробно хранене, да ядете храна на малки порции. Това ще помогне за намаляване на натоварването върху органите на стомашно-чревния тракт, чието състояние е патологично засегнато от заболяването и специфичното лечение.

Как да се справим с лупус еритематозус с народни средства

Начини за лечение на СЛЕ:

1. Апитерапия. Пчелите се прилагат върху подути участъци от кожата. Пчелната отрова разрежда кръвта и стимулира производството на червени кръвни клетки, нормализира периферните метаболитни процеси.
2. Мехлем от мухомор. Шапките на гъбите се пълнят плътно в стъклен буркан и се поставят на тъмно място. Когато кашата се превърне в хомогенна слуз, с нея се разтриват ставите.
3. Тинктура от бучиниш. Приготвен от пресни билки. Напълнете 2/3 от тъмна стъклена бутилка от 0,5 л, налейте водка, оставете на тъмно място, като периодично разклащате, за 21 дни. След това разредете 1/10 с преварена вода и втрийте в увредените зони. Тинктурата унищожава автоимунните клетки в кожата, като спира разпространението на обривите.
4. Мехлем от брезови пъпки. Пресните набъбнали бъбреци се намачкват с дървена тласкачка и се смесват с вътрешната свинска или пилешка мас. За 1 чаша бъбреци - 2 чаши мазнини. Мехлемът се вари във фурна при температура 60 ° C в продължение на 3 часа на ден в продължение на една седмица, като всеки път се оставя настрана, докато изстине напълно. Можете да използвате мултикукъра в режим "пилаф". Смажете обрива, докато изчезне до 6 пъти на ден.

Как да се лекува лупус еритематозус - вижте видеото: