Enneaegne puberteet. Tüdrukute varajane puberteet. Lastegünekoloogi soovitused

Olukordades, kus laps on arengus oluliselt maha jäänud, pole midagi head. Kuid enneaegset suureks saamist ei saa pidada millekski loomulikuks ja normaalseks, kuna see võib põhjustada märkimisväärsel hulgal ebameeldivaid tagajärgi.

Vaatleme seda teemat üksikasjalikumalt ja uurime, miks patoloogia võib tekkida, millised sümptomid sellega kaasnevad, kuidas seda diagnoositakse ja kas on olemas tõhusaid viise probleemist vabanemiseks. Erilist tähelepanu pööratakse psühholoogilisele aspektile: eakaaslastest kiiremini areneva lapse tundele.

Puberteet ja selle normid

Tasub alustada sellest, et puberteeti peetakse kehas toimuvate füsioloogiliste ja hormonaalsete muutuste protsesside kogumiks, mille tulemusena saab inimene paljunemiseks valmis (saabub puberteediikka).

Poistel esineb see 10–20 aasta vanuselt. Tüdrukud seevastu küpsevad veidi varem - nende puberteet langeb 8-17-aastasele perioodile. Just neid näitajaid peetakse normiks.

Kuid on olukordi, mille käigus algab lapse enneaegne puberteet. Ja sel juhul tasub probleemile õigeaegselt tähelepanu pöörata ja võtta kõik vajalikud meetmed.

Mida peetakse enneaegseks

Enneaegsus on protsess, mille käigus lapse küpsemine algab tüdrukutel enne kaheksa-aastaseks saamist või poiste puhul kümneaastaseks saamist. Selle peamiseks tunnuseks on sekundaarsete seksuaalomaduste varajane ilmnemine, kuigi üldised sümptomid hõlmavad palju rohkem nähtusi. Peamisi käsitleme veidi hiljem.

Anomaaliate klassifikatsioon

Millised on enneaegse puberteedi tüübid? Klassifikatsioon võib sõltuda paljudest teguritest.

Põhjuse põhjal võib see olla:

• tõsi (välimus on seotud hüpotalamuse või hüpofüüsi enneaegse aktiveerumisega);
• vale (välimus on seotud suguhormoonide liigse sekretsiooniga munasarjade või neerupealiste poolt, aga ka muude teguritega).

Lisaks on isoseksuaalne ja heteroseksuaalne enneaegne puberteet.

Isoseksuaalset tüüpi iseloomustavad:

• vaimne alaareng;
• mitmesugused;
• emotsionaalne ebastabiilsus;
• aju hüpertensioon.

Heteroseksuaalset tüüpi anomaaliaid võivad vallandada neerupealiste talitlushäired.

Patoloogia põhjused

Tasub peatuda küsimusel, miks algab enneaegne puberteet. Põhjused jagunevad tavaliselt kahte rühma: tsentraalsed ja perifeersed.

Kesksed on:

• varasemad ajuga seotud nakkushaigused (meningiit, entsefaliit);
• seljaaju või aju kiiritus, trauma või kasvaja;
• ebaõige tootmine (kaasasündinud hüperplaasia);
• haigus, mis kutsub esile hormonaalseid häireid ning mõjutab ka luid ja naha pigmentatsiooni;
• isheemia;
• kilpnäärmehormoonide ebapiisav tootmine (hüpotüreoidism);
• aju kaasasündinud patoloogia olemasolu.

Sellise nähtuse, nagu tüdruku või poisi enneaegne puberteet, perifeersed põhjused on seotud testosterooni ja östrogeeni liigse vabanemisega verre. See juhtub neerupealiste, munasarjade või hüpofüüsi häirete tagajärjel.

Hoolimata asjaolust, et enneaegset puberteeti provotseerivaid tegureid pole nii vähe, ei suuda arstid sageli kindlaks teha selle esinemise täpset põhjust. Kindlalt on teada vaid see, et anomaalia puhul on tegemist hormonaalse häirega, mistõttu tuleks kohe abi otsida spetsialistidelt.

Haiguse üldised sümptomid

Enneaegse ja tüdrukute märgid on erinevad. Tavalised sümptomid mõlemast soost lastel:

• kasvu kiirendamine;
• peavalu;
• buliimia (isaldus);
• kaalutõus;
• muutused keha lõhnas;
• häbeme- ja kaenlakarvade kasv;
• kiire väsimus.

Lisaks ei ole välistatud akne suur tõenäosus lapsel.

Tüdrukute haiguse sümptomid

Tüdruku enneaegse puberteediga kaasnevad:

• menstruaaltsükli funktsioonide loomine.

Seega algab alla 10-aastastel tüdrukutel esimene menstruatsioon, suurenevad piimanäärmed, kaenla alla ja häbemele ilmuvad karvad. Sel juhul võivad mõlemad märgid või osa neist esineda korraga.

Haiguse sümptomid poistel

Poiste enneaegse puberteediga kaasnevad:

• sekundaarsete seksuaalomaduste varajane areng;
• luustiku luude diferentseerumise kiirendamine;
• kasvuprotsessi varajane peatumine ja selle tulemusena lühikest kasvu.

Sageli juhtub, et noortel meestel suureneb munandite ja peenise suurus enne tähtaega, nii et juba lapsepõlves jõuavad nad "täiskasvanu" suuruseni.

Igal kolmandal poisil hakkab enneaegne karvakasv huule kohal.

Mis on haiguse oht?

Enneaegse puberteedi sündroom on organismile ohtlik nähtus, millega kaasnevad ebameeldivad tagajärjed.

Esiteks võib märkida kasvuhäireid. Kasvamisperioodi alguses kasvavad lapsed väga kiiresti ja muutuvad oma eakaaslastest palju pikemaks. Kuid peagi see protsess peatub ja lõpuks võivad nad olla oma eakaaslastest madalamal.

Tüdrukute jaoks on patoloogia ohtlik tulevikus polütsüstiliste munasarjade ja hormonaalsete häirete tekkega. See ähvardab ebaregulaarse menstruatsiooni, androgeenide taseme tõusu, tsüstide ilmnemise ja munaraku takistamatu vabanemise võimatusega.

Haiguse diagnoosimine

Millise arsti poole peaksin pöörduma, kui tekib kahtlus, et lapsel võib olla meie kaalutletud arengupatoloogia? Ta tegeleb sarnaste küsimustega, Diagnoosimise käigus uurib ta haiguslugu, annab juhiseid mõne analüüsi tegemiseks ning nende tulemuste põhjal saab kindlaks teha probleemi olemasolu.

Lapse füüsiline läbivaatus on kohustuslik. Selle eesmärk on tuvastada enneaegse üleskasvamise tunnuseid: akne, piimanäärmete suurenemine tüdrukutel ja peenise suurenemine, samuti munandite suurenemine poistel, häbeme- ja kaenlakarvade ilmnemine, kiire kasv, esimese menstruatsiooni olemasolu ja nii edasi.

Lisaks tehakse patsiendi randmete ja peopesade röntgenuuring. See protsess võimaldab arstil määrata luude vanuse ja saada vastuse olulisele küsimusele: kas need arenevad normaalses vahemikus või kiirendatud tempos?

Ülaltoodud meetodid võimaldavad teil teha esialgse (esialgse) diagnoosi. Järgmisena peate täpsustama haiguse ja tuvastama selle esinemise põhjuse. Selleks tehakse lapsele gonadotropiini vabastava hormooni süst ja analüüsiks võetakse verd. Perifeerset tüüpi anomaaliate korral jääb folliikuleid stimuleerivate ja luteiniseerivate hormoonide tase normaalsesse vanusevahemikku. Kui varajane puberteet on tsentraalset tüüpi, suureneb ülalnimetatud hormoonide kogus. Sel juhul on vaja teha veel üks uuring – aju MRI. See aitab tuvastada võimalikke kõrvalekaldeid. Lisaks on vajalik kilpnäärme uuring, et välistada võimalik hüpotüreoidism. Mõnes olukorras võite vajada ka vaagnaelundite ultraheliuuringut, mille eesmärk on tuvastada kasvajad või munasarjatsüstid.

Enneaegse puberteedi ravi

Vajaliku ravimeetodi valik sõltub eelkõige haiguse põhjusest.

Kui probleemi ilmnemise põhjustas kasvaja olemasolu, on ravi suunatud selle kõrvaldamisele. Sel juhul on ette nähtud kirurgiline sekkumine, mis aitab vabaneda hormonaalse ebaõnnestumise "süüdlasest".

Olukordades, kus probleemi täpset põhjust ei ole kindlaks tehtud, võidakse lapsele määrata ravimeid. See võib olla gonadotropiini vabastava hormooni antagonist, nagu leuproliid, mis aitab peatada inimese hüpofüüsi gonadotropiini (HCG) kasvutelge ja aeglustada edasist arengut. Vahendit süstitakse kehasse kord kuus ja ravi jätkub kuni normaalse puberteediea saavutamiseni. Ravikuuri lõpus jätkub lapse areng vastavalt kehtestatud standarditele.

Siinkohal tuleks erilist tähelepanu pöörata toitumisele. Varajase puberteediea ajal kogevad lapsed enamasti märkimisväärset isutõusu, täpsemalt öeldes praktiliselt, seetõttu tasub piirata toidukordade arvu ja vältida ülesöömist. Vastasel juhul lisandub probleemile veel üks probleem – ülekaalulisus. Lisaks tuleks vältida testosterooni ja östrogeeni (suguhormoone) sisaldavaid tooteid, kuna nende tase organismis on juba oluliselt tõusnud.

Teine oluline punkt, mida vanemad peavad teadma, on enneaegne täiskasvanuks saamine, mis algab ja toimub ainult osaliselt. Näiteks võivad tüdruku rinnad paisuda, poisil munandid, kuid peagi see protsess peatub või sellega ei kaasne muid haigusnähte. Sel juhul ei ole vaja erimeetmeid võtta, sest täispuberteet algab õigel ajal.

Lapse kohanemine enneaegse puberteedi protsessiga

Erilist tähelepanu tasub pöörata mitte ainult haiguse sümptomitele ja ravimeetoditele, vaid ka lapse tunnetele varajase puberteedi alguses. Fakt on see, et sellises olukorras saab ta aru, et erineb oluliselt oma eakaaslastest. See on peamiselt tingitud sekundaarsete seksuaalomaduste varasest ilmnemisest.

Selline olukord võib põhjustada emotsionaalset traumat, madalat enesehinnangut ja isegi depressiooni. Palju sõltub vanemate tähelepanust. Oluline on meeles pidada: kui laps ei suuda oma tunnetega ise toime tulla, vajab ta kvalifitseeritud abi spetsialistilt (psühhoterapeudilt).

See algab ja lõpeb varem kui poistel (vastavalt 10-15-aastased ja 12-19-aastased). Paralleelselt üldfüüsilise arengu (kiirenduse) kiirenemisega toimub tänapäeva maailmas puberteediea tempo aeglustumine. Ja sellegipoolest areneb puberteet ja võime lapsi saada palju varem kui vaimsed ja materiaalsed võimalused oma last kasvatada ja ülal pidada. See on seksuaalse tegevuse varajase alguse peamine oht: teismelise psühholoogiline ja vaimne ettevalmistamatus, kirjaoskamatus, iseseisvuse puudumine, sh. ja materjali. Seetõttu puuduvad üldised soovitatavad terminid seksuaalse tegevuse optimaalseks alustamiseks: kõik sõltub inimese psühholoogilise küpsusastmest, tema vastutusest, kirjaoskusest. Seetõttu tähendab puberteet ainult seda, mida see tähendab ja mitte mingil juhul ei tähenda see seda, et inimene on saanud täiskasvanuks või et ta võib lapsi saada või et ta on lõpuks suureks saanud ja võib võtta alkoholi ja narkootikume, sest. nad ei saa talle enam haiget teha. Puberteet tähendab vaid lapsepõlve lõppu ja uude eluperioodi – noorusesse – sisenemist.

Esmased seksuaalomadused tekivad sünnieelsel perioodil, esinevad vastsündinul ja sõltuvad geneetilisest soost. Nende hulka kuuluvad välised ja sisemised suguelundid. Omada inimest kogu eluks.

Sekundaarsed seksuaalomadused ilmnevad puberteedieas ja kaovad pärast menopausi. Olenevalt hormonaalsest taustast. Nende hulka kuuluvad: karvakasv pubis ja kaenlaalustes, meestel - nägu, rind, jalad jne; arenenud piimanäärmed; muutused skeletis, kehakujus, rasv- ja lihaskoe jaotuses; hääle muutused; iseloomu, temperamendi, psühholoogiliste ja vaimsete omaduste erinevused; menstruatsioon tüdrukutel ja ejakulatsioon poistel; seksuaalsed võimed.

Lapsepõlves ja vanemas eas on inimesel ainult esmased seksuaalomadused, mida toetab minimaalne neerupealiste suguhormoonide tase.

1. Kasvu kiirenemine

Enne puberteeti (puberteet) toimub järsk kasvuspurt (kasvutempo umbes 10 cm aastas). Tüdrukutel algab see varem, tempo on vähem väljendunud ja lõpeb varem. Seetõttu edestavad tüdrukud kõigepealt poisse, kes pole veel puberteedieas, ja lõpetavad seejärel igaveseks kasvamise ning poisid jätavad nad kaugele maha. Erinevad luud kasvavad erineva kiirusega, sellest ka keha proportsioonide muutumine, nurgelisus: kiiremini kasvavad käed ja jalad, näo kolju luud (näo pikenemine) ja lõpuks ka kere. Seetõttu tunduvad teismelised kõhnad, pikkade kohmakate käte ja jalgadega, hobusetaolise näoga.

Paralleelselt luustiku kasvuga toimub lihaste kasv ja areng. Funktsioon jääb alati maha selle eest vastutavast struktuurist, lihaskasv ei käi skeleti kasvuga sammu (käed-pulgad) ning närvilõpmete ja veresoonte kasv ei käi lihaskasvuga sammu, seega liigutuste koordinatsiooni puudumine, noorukite kohmakus

Tüdrukute madalam lihaste arenguaste ei tähenda, et nad ei vajaks tugevaid lihaseid. On teatud lihased, mida naine vajab ennekõike - need on kõhu-, vaagnapõhja- ja rinnalihased, mis annavad rinna- ja kõhuvormi ning aitavad seksuaalelus ja sünnitusprotsessis.

2. Telarche

- piimanäärmete küpsemine ja kasv. Algab 10-aastaselt koos kiirenenud kasvuga. Piimanäärmed jõuavad eelviimasesse arengustaadiumisse 16-aastaselt ja viimane etapp - lapse toitmise ajal. Seetõttu ärge muretsege nääre ebapiisava suuruse pärast - see kasvab endiselt. Ebaküpsed väikesed rinnad ei vaja rinnahoidjat, pigem vastupidi. Mitte mingil juhul ei tohiks rinnahoidja pigistada, hõõruda, segada, üldiselt - tunda. Rinnahoidja ei ole naiselikkuse märk, seega pole seda ilma vajaduseta vaja kanda.

Rindade kasv algab rinnanibu ja areola kasvuga. Rinnanibu värvus võib olla heleroosast tumepruunini, see sõltub ainult pigmendi koguhulgast kehas (naha, juuste, silmade värv) ja mitte millestki muust, ei mõjuta rinnanäärme talitlust ega tundlikkust. nääre.

Nibu ümber võivad tekkida tumedad juuksed. Kui nad on üksikud, on see normi variant (eriti tumedate juuste ja nahaga ida- ja lõunaosa naistel). Kui nende arv hakkab teid häirima, on parem pöörduda günekoloogi-endokrinoloogi poole, eriti kui sellega kaasneb karvakasv näol, kõhul ja reitel.

Rindkere naha all, eriti heleda nahaga tüdrukutel, võivad veenid olla nähtavad - see on norm.

Enne menstruatsiooni võivad rinnad paisuda ja valutada. Sõltuvalt nende sümptomite tõsidusest saate valida vahendid nende leevendamiseks. Kergematel juhtudel saate läbi ürtide, vitamiinide tõmmistega; raskematel, millega kaasnevad muud premenstruaalse sündroomi kaebused, on vajalik günekoloogi-endokrinoloogi konsultatsioon.

Rindade seisundi ja patoloogia tunnuste jälgimine - vt eespool.

3. Pubarche

- kubeme karvad. Algab 10-11 aastaselt. Viimasesse etappi jõutakse 15-16-aastaselt. Juuksevärv, nende jäikus, lokk sõltub ainult geneetilistest omadustest ega mõjuta seksuaalfunktsiooni.

Tüdrukutel esinevad häbemekarvad kolmnurga kujul, millel on selge horisontaalne ülemine piir. Eraldi nabani suunduvad karvad ei ütle midagi ning kõhu keskjoone märgatav karvakasv, mis läheneb rombikujulisele, on põhjust pöörduda günekoloog-endokrinoloogi poole. Juuksed ei tohiks ulatuda kaugele reie siseküljele. Naissuguhormoonid pärsivad juuste levikut, meessuguhormoonid aga stimuleerivad.

Umbes 13. eluaastast algab karvakasv kaenlaalustes ja sääre esipinnal. Kaasaegsetel naistel on üldiselt naissuguhormoonide tase langetatud ja meeste omade tase tõusnud. Seetõttu pole karvad jalgadel enam haruldus, vaid normi variant. See karvakasv ei tohiks minna seljale ja reie siseküljele, vastasel juhul on see märk androgeenide (meessuguhormoonide) taseme tõusust, eriti kombinatsioonis karvadega rinnal, kõhul, näol.

Kuidas toime tulla suurenenud juuste kasvuga?

Ärge kunagi raseerige oma jalgu! Raseerimine muudab juuksed ainult paksemaks ja karmimaks (küsige meestelt). Spetsiaalselt trimmime, lõikame, "värskendame" juukseid peas, et need muutuksid paksemaks ja kasvaksid kiiremini – mehhanism on sama. Lisaks kaasnevad raseerimisega lõikehaavad, mis teevad haiget, lähevad põletikuliseks, veritsevad ja mis kõige tähtsam – raseeritud jalad on näha juba kilomeetri kauguselt. Isegi talvel ärge lubage endale seda kiiret ja lihtsat protseduuri – suvel on teil karedad jalad, sädelevad sinised, mustade täppidega. Ärge uskuge mind – vaadake puhtalt raseeritud brüneti lõuga 30 aasta pärast.

Jalgu saab ainult epileerida. Sel juhul eemaldatakse juuksed täielikult, koos juurtega, nii et uus kasvab aeglasemalt, iga kord, kui see muutub õhemaks ja heledamaks. See on aga loomulikult palju valutum, pikem ja kulukam kui raseerimine.

Depilatsioonikreemidel on habemeajamisele sarnane toime, sest need lahustavad ainult karva välimist osa, mõjutamata juuksejuurt. Lisaks võivad need põhjustada keemilisi põletusi või allergiaid. Sama kõrrekas kasvab ka järgmisel päeval.

Mehaanilised epilaatorid tõmbavad karvad juurtest välja. Mõju kestab 1-2 nädalat. Protseduur on valus ja nõuab kannatlikkust. Vaharibad teevad seda korraga, ühe jõnksuga.

Parim viis epileerimiseks on juuksefolliikulite elektriline või lasereemaldus. See on pöördumatu epileerimine. Seda tuleks läbi viia ainult kõrgelt kvalifitseeritud asutustes, vastasel juhul võite armid teenida.

Epileerida saab ainult jalgu! Kaenlaaluste ja bikiinipiirkonna karvu võib raseerida või eemaldada ainult depilatsioonikreemiga (jälgides hoolikalt hügieeni, kuna on higinäärmete nakatumise oht, mis ähvardab kirurgilist operatsiooni). Näo juukseid on kõige parem pleegitada vesinikperoksiidiga või vahatada ilusalongis.

Epileerimine ei ole karvakasvu põhjuse kõrvaldamine! Konsulteerige günekoloogi-endokrinoloogiga, on olemas spetsiaalsed ravimid, androgeeni antagonistid. Nad vähendavad juuste kasvu raskust, rasust nahka, akne arvu. Neid võib kasutada ainult arsti ettekirjutuse järgi, sest. need on hormonaalsed.

4. Naha muutused

Skeleti aktiivse kasvu tõttu ei ole nahal aega kasvada ja see hakkab venima. Vältimaks kahjustusi, venitatud naha pragusid, hakkavad aktiivselt töötama määrdeainet eritavad rasunäärmed. Need näärmed asuvad juuksejuures, mistõttu muutuvad juuksed ka rasusemaks. Ainus viis liigse rasu vabanemiseks on hoolikas hügieen. Juukseid tuleks pesta iga päev, spetsiaalsete rasustele juustele mõeldud šampoonidega, mis sobivad sagedaseks kasutamiseks. Suurenenud akne tekkekohad (ummistunud rasunäärmed, infektsioonist tingitud põletikud) – selg, rind, kael – tuleb pesta seebi või dušivahenditega. Sinu eesmärk on nahka rasvatustada, kuid mitte täielikult kuivatada, sest kuiv nahk on kordades hullem kui rasus nahk, sellele tekivad väga kiiresti pöördumatud kortsud.

Ärge peske oma nägu seebiga. Pesemiseks on spetsiaalsed losjoonid. Peaasi on oma naha eest hoolitseda. Enamiku jaoks on see segatüüpi: otsmikul, ninal ja lõual - õline, põskedel - kuiv. Erinevate näopiirkondade jaoks kasutate erinevaid tooteid. Kuiv nahk vajab õliseid toitvaid kreeme, eriti enne väljaminekut, eriti otsese päikese või pakase käes.

Mitte mingil juhul ei tohi aknet välja pigistada ja üldiselt kätega puudutada! Te surute infektsiooni, mis on piiratud ühe kohaga, sügavale nahasse, veresoontesse. Näol on nn. "surma kolmnurk", seal on veenid, mis suhtlevad aju veenidega. Kui neisse satub infektsioon, võib tekkida membraanide või aju enda põletik – meningoentsefaliit. Lisaks ergutad tedretähne välja pigistades sidekoerakkude vohamist ning haav kasvab armiga. Ainus viis võidelda on puhtus. Ärge puudutage asjatult oma nägu kätega, ärge kasutage madala kvaliteediga kosmeetikat, ärge püüdke aknet katta jumestuskreemiga, sest. see ummistab poorid veelgi ja põhjustab veelgi suuremat põletikku. Pese oma nägu sagedamini, söö vähem magusat ja rasvast, sest. Need tooted stimuleerivad rasu tootmist.

Kasvuhoo ajal võib nahk nii palju venitada, et puusadele, kõhule ja piimanäärmetele võivad tekkida venitusarmid – lillad triibud, mis aja jooksul valgeks muutuvad. Kui neid on vähe, on see normi variant.

5. Rasvade ainevahetus

Keha kuju hakkab muutuma naiselikuks: lühikest kasvu; keha suhtes lühemad jalad kui meestel; kitsad ümarad õlad, ümarad laiad puusad; arenenud piimanäärmed; suured tuharad; iseloomulik rasvajaotus: kõht, reied. Seda seetõttu, et tüdrukute lihaskoe areneb palju aeglasemalt ja vähem väljendunud kui meestel ning rasvkude, mis on suguhormoonide sihtmärk, areneb nendes kehaosades, kus on vaja maksimaalset siseorganite kaitset (meestel kaitset teostavad lihased, naisel segaksid tugevad kõhulihased lapse kandmist). Ülesöömine, vähene füüsiline aktiivsus, istuv eluviis, kirg maiustuste vastu põhjustavad rasvade ainevahetuse rikkumist ja sellest tulenevalt puberteedi rikkumist, sest. rasvkoes toimub östrogeenide metabolism ja androgeenide süntees.

6. Menarche

- esimese menstruatsiooni ilmumine. Vanus 12-15 aastat. Günekoloogi poole pöördumise põhjuseks on kõrvalekalded sellest intervallist, eriti tugevad.

Puberteedi alguses hakkab tüdruk sisesekretsiooninäärmete poolt eritatavate hormoonide mõjul aktiivselt kasvama ja küpsema väliseid ja sisemisi suguelundeid. Sugunäärmed alluvad reguleerivale endokriinsele näärmele – hüpofüüsile, mis asub ajus. Hüpofüüsi hormoonide süntees ja viib puberteedi väliste tunnuste ilmnemiseni. Kasvuhormoon mõjutab kõhre kasvu ja luustumist; ACTH stimuleerib neerupealisi, mille hormoonid (sh androgeenid) vastutavad häbeme- ja kaenlakarva kasvu, ainevahetuse muutuste ja stressiolukorraga kohanemise eest. Prolaktiin stimuleerib piimanäärmete küpsemist ja kasvu. Gonadotroopsed hormoonid soodustavad sugunäärmete – sugunäärmete – kasvu ja küpsemist.

Munasarjas hakatakse sünteesima naissuguhormoone – östrogeene. Östrogeeni sihtorganid on kõik koed ja elundid. Esiteks toimub välis- ja sisesuguelundite (suguelundite) kasv ja areng. Tupe limaskest küpseb, muutub voldiks, selle epiteel hakkab kooruma, limaskestade eritised ilmuvad vähesel määral - see on norm. Kui muudate nende värvi, konsistentsi, lõhna, peate kõhklemata ühendust võtma günekoloogiga. Peaaegu kõigil naistel on teatud kroonilised suguelundite infektsioonid, mis kanduvad edasi majapidamises (rätikute, seebi, basseinis, tualetis jne). Varases staadiumis on need kõik välja ravitud, kroonilises staadiumis - peaaegu mitte kunagi! Ärge lubage endale krooniliste infektsioonide teket!

Välis- ja sisesuguelundid kasvavad, saavutavad täiskasvanu seisundile vastava suuruse. Emaka limaskestal hakkavad toimuma tsüklilised muutused, sest. hüpofüüsi hormoonide ja seega ka munasarjade vabanemine toimub tsükliliselt. See on peamine erinevus meeste ja naiste reproduktiivsüsteemide toimimise vahel: meeste puhul toimub kõik pidevalt, kogu elu jooksul ja naistel - tsükliliselt, sugunäärmete aktiivsuse järsu alguse ja lõpuga. Kehtestatud menstruaaltsükli kestus on 21-35 päeva. Tsükkel määratakse maksimaalselt üks aasta pärast menarhet. Menstruatsiooni kestus on 3-7 päeva, kaotatud vere maht on 30-50 ml (mitte rohkem kui 80 ml). Pöörake nendele numbritele tähelepanu, nendest kõrvalekaldumine tähendab reeglina reproduktiivsüsteemi talitlushäireid ja nõuab günekoloogi külastamist.

Tsükli alguses vabaneb hüpofüüsist FSH, mis põhjustab munarakkude küpsemist munasarjas. Kasvavad folliikulid eritavad östrogeene. 5 päeva pärast valitakse domineeriv folliikul, parim kõigist, mis on hakanud kasvama. Ülejäänud surevad, see kasvab, kuni saavutab 20 mm läbimõõdu. Selline folliikul sünteesib östrogeeni maksimaalset taset. Need mõjutavad hüpofüüsi, põhjustades FSH vähenemist ja LH tõusu. LH mõjul toimub ovulatsioon - folliikuli membraani rebend ja munaraku vabanemine kõhuõõnde, kus see munajuha kinni haarab. Munajuhas areneb munarakk munarakuks. See on koht, kus väetamine võib toimuda. Kui seda ei juhtu, liigub munarakk läbi emakaõõne ja siseneb tupe kaudu väliskeskkonda. Sel ajal valmistus emaka limaskest viljastatud munaraku vastuvõtmiseks ja embrüo arengu tagamiseks. See juhtus spetsiaalse hormooni progesterooni mõjul, mida eritab kollaskeha - pärast ovulatsiooni jäänud nääre. Kollase keha arengu tagab hüplfüüsi LH. Just progesteroon – rasedushormoon – põhjustab muutusi kogu kehas, valmistades selle ette raseduseks. Selle puudumisega nn. premenstruaalne sündroom: piimanäärmete turse, vedelikupeetus, tursed, muutused kehakaalus, meeleolus, tähelepanu, valu alakõhus. Tsükli lõpus, 14 päeva pärast ovulatsiooni, langeb kõigi hüpofüüsi hormoonide tase järsult, kollaskeha atroofeerub, progesterooni ja östrogeenide tase langeb, tekib minimaalne hormonaalne taust androgeenide ülekaaluga (akne, meeleolumuutused). ), ebapiisav, et hoida kinni emaka limaskesta, mis on kasvanud loote aktsepteerimiseni. Limaskest lükatakse tagasi ja väljub koos munaga - menstruatsioon. Kohe vabaneb FSH ja algab uus tsükkel - uute folliikulite kasv ja domineeriva valimine.

Väljakujunenud menstruaaltsükkel tähendab tüdruku füüsilist valmisolekut raseduseks. Menarhe algusest on seksuaalse tegevuse alguses vaja mõelda rasestumisvastasele vahendile, sest. võite rasestuda ebastabiilse ja ebaregulaarse tsükliga selle mis tahes päeval.

Menstruatsiooni alguseks on vaja nn. kriitiline kehakaal (mitte vähem kui 50 kg) ja teatud protsent (mitte vähem kui 35) rasvkoe massist kogu kehamassist (östrogeenidepoo). Seetõttu võivad tüdrukud, kes end dieediga kurnavad, kaotada või tõsiselt häirida oma reproduktiivfunktsiooni.

Menstruatsioon on tavaliselt valutu või mõõdukalt valulik. Tüdrukutel võivad need olla väga valusad väikese neitsinaha augu tõttu, mis segab menstruaalvoolu vabanemist (mõnikord võib see auk üldse puududa, siis tekivad tsüklilised valud, mis süvenevad tsüklist tsüklisse vere kogunemise tõttu, ilma eritiseta. See seisund nõuab neitsinaha lahkamist). Sellistel tüdrukutel väheneb valu pärast seksuaalse tegevuse algust järsult. Valulikkuse põhjuseks võib olla keha üldine ebaküpsus, suguelundite väiksus, hormonaalse taseme puudumine, psühholoogilised iseärasused, kaasuvad põletikud, emaka seinte tugevad lihaste kokkutõmbed. Olenevalt põhjusest võivad valu vastu aidata no-shpa või besalol, belladonnaga küünlad, soojenduspadjad, kuumad vannid (spasmolüütikumid); aspiriin, indometatsiin, metindool või ketonaal (põletikuvastane); hormonaalsed ained. Parem on, kui ravivahendi määrab arst, täpsustades samal ajal valuliku menstruatsiooni põhjuse.

Tavaliselt kaob menstruatsiooni ajal väike kogus verd, mis on isegi kasulik, sest. veri uueneb pidevalt, mis stimuleerib immuunsüsteemi. Suurenenud verekaotuse, kõrge närvi- ja füüsilise stressi, alatoitumise, hüpovitaminoosi korral tekib raua järkjärguline kadu. Tüdruk muutub kahvatuks, silmade all on sinised ringid, tugev nõrkus ja väsimus. Need on aneemia tunnused, mis esinevad peaaegu kõigil naistel ja eriti noortel naistel. Peate võtma suure rauasisaldusega multivitamiini.

Hügieenimeetmed menstruatsiooni ajal ei erine tavapärastest. Igapäevane rutiin ei tohiks muutuda. Kõik on lubatud. Kui valulikkus või üleküllus häirib normaalset jõudlust, peate konsulteerima arstiga.

Tüdrukud võivad kasutada tampoone. Neitsinahk on tavaliselt piisavalt suur, et väike tampoon läbi saaks. Tampoon ei tohi olla tupes kauem kui 4 tundi. Tampoone ei tohi ööseks jätta. Tampoon tuleb varem välja vahetada, kui see kiiremini läbi imbub. Tuleb valida väikseim sobiv tampoon (kui 4 tundi peale eemaldamist on tampoon poolkuiv, siis sobib sulle väiksem suurus). Parem on kombineerida tampoon ja padjake ning öösel või kui te kuhugi ei lähe - kasutage ainult padjakest. Kasutage tuntud ettevõtete vahendeid, hoiduge võltsingute eest!

Naine peaks pidama menstruaaltsükli kalendrit, märkides selles väljaheite tunnused, nende kestuse, arvukuse. Need kalendrid aitavad günekoloogil ravi ajal diagnoosi panna.

Menstruatsioon on reproduktiivse funktsiooni tervise peamine kriteerium. Hoolitse enda eest! Ärge varjake arusaamatut, ärge arvake, et mõni kõrvalekalle möödub iseenesest - seda ei juhtu. Neitsitega tegeleb lastegünekoloog. Ärge kuulake oma sõprade nõuandeid, ärge uskuge odavaid brošüüre! Naist saab aidata ainult kvalifitseeritud günekoloog koos enda abiga!

7. Puberteediga kaasneb seksuaalse aktiivsuse tõus, mida annavad androgeenid

Tüdrukutel väljendub see vähemal määral ja hiljem kui poistel, kuid hiljem areneb naistel seksuaalsus palju tugevamalt. Selle probleemiga seoses vajab tüdruk teadmisi! Kõik on võimalik, mis ei kahjusta tervist. Ainus, mida sa praegu ootad, on seksuaalelu. Ja erootilised unenäod, tahtmatu orgasm füüsilise tegevuse ajal, meelevaldne masturbatsiooni ajal, asjakohase kirjanduse lugemine ja filmide vaatamine, samuti huvi puudumine elu selle poole vastu on individuaalne norm.

enneaegne puberteet- sündroom, mille puhul sekundaarsete seksuaalomaduste ilmnemist täheldatakse tavapärasest varem, nimelt alla 8-aastastel naislastel ja kuni 9-aastastel meestel. Ekspertide sõnul on viimaste uuringute kohaselt täheldatud enneaegset puberteeti kogu maailmas ning see on muutunud tavalisemaks aafriklaste ja ameeriklaste seas. Selle haiguse esinemissagedus on 0,5% elanikkonnast.

Varajase puberteedi klassifikatsioonid

Katse süstematiseerida selle patoloogilise seisundi üksikuid sorte võimaldas eristada kahte peamist varajase puberteedi vormid:

1. tõsi, või keskne enneaegne puberteet, mille areng on seotud hüpofüüsi ja hüpotalamuse enneaegse aktiivsusega. Sel juhul suureneb suguhormoonide tootmine sugunäärmete poolt, kuna hüpofüüsi ja hüpotalamuse poolt toodetud gonadotroopsed hormoonid stimuleerivad sisemisi sugunäärmeid.

2. vale, või perifeerne varajane puberteet, mis on põhjustatud neerupealise koore steroidhormoonide sünteesi ensümaatilisest defektist või sugunäärmete kasvajatest, mis viib suguhormoonide tootmise suurenemiseni ja ei ole seotud gonadotropiinide tasemega.

3. Enneaegne puberteet, mis on seotud geenikoodi häiretega, mis viib sugunäärmete aktiivsuse autonoomse aktiveerimiseni, sõltumata gonadotropiinide tasemest.

Varase puberteedi tõelise ja vale vormi vahel pole selget piiri, need võivad üksteiseks transformeeruda või kulgeda kombineeritud variandis, kuid diagnoosimise ja ravitaktika valiku hõlbustamiseks on enneaegse puberteedi klassifikatsiooni tööversioon. on välja töötatud, mille järgi eristatakse järgmisi vorme:

1. Tõeline enneaegne puberteet, mis sisaldab:

Idiopaatiline enneaegne puberteet;

Aju enneaegne puberteet, mis on tekkinud kasvajate, samuti kesknärvisüsteemi mittekasvajaliste kahjustuste tõttu (hamartoomid, glioomid, entsefaliit, vesipea, meningiit, toksoplasmoos, kiiritus, kirurgia, arahnoidiit). Aju enneaegse puberteedi põhjuseks võivad olla ka sellised kaasasündinud sündroomid nagu neurofibromatoos, tuberoosskleroos ja mitmed teised;

Tõeline enneaegne puberteet, mis areneb pikaajalisel kokkupuutel suguhormoonidega neerupealise koore kaasasündinud düsfunktsiooni enneaegse korrigeerimise või hormoone tootvate kasvajate hilise eemaldamise tõttu.

2. Vale enneaegne puberteet mis juhtub:

Meespatsientidel, mis on põhjustatud munandikasvajatest, koljus ja väljaspool seda paiknevatest kasvajatest, mis toodavad kooriongonadotroopset hormooni, neerupealiste kasvajate ja neerupealise koore kaasasündinud düsfunktsiooni tõttu;

Naispatsientidel - munasarjade pahaloomuliste kasvajate, neerupealiste kasvajate või munasarja follikulaarsete tsüstide esinemise tagajärjel.

3. Gonadotropiinist sõltumatud varajase puberteedi vormid:

McCune-Albrighti sündroom;

Testotoksikoos.

4. Varase puberteedi mittetäielikud vormid:

Kiirenenud pubarche (juuste kasv);

Varajane larche (rindade suurenemine).

Kõiki loetletud enneaegse puberteedi vorme iseloomustavad puberteedi progresseerumise peamised tunnused, nimelt sekundaarsete seksuaalomaduste ilmnemine, väliste suguelundite mahu suurenemine ning luukoe kiirenenud kasv ja küpsemine.

Sõltuvalt kliiniliste ilmingute täielikkusest on olemas enneaegse puberteedi täielik vorm, mille puhul on võimalik tuvastada kõiki ülaltoodud kliinilisi tunnuseid ja enneaegse puberteedi mittetäielik vorm, mida iseloomustab ainult enneaegne pubarche (sekundaarne karvakasv) või thelarche (piimanäärmete suuruse suurenemine) areng.

Lisaks on selliseid varajase puberteedi vorme, mis ei sobi ühegi ülaltooduga, näiteks enneaegne puberteet, mis tekkis kompenseerimata primaarse hüpotüreoidismi taustal.

Enneaegse puberteedi põhjused

Tõsi ehk gonadotropiinist sõltuv varajane puberteet tuleneb sellest, et hüpotalamuse poolt toodetava gonadotropiini vabastava hormooni impulsssekretsiooni aktiveerumine toimub oodatust varem. Selle gonadoliberiini sekretsiooni suurenemine suurendab hüpofüüsi luteiniseerivate ja folliikuleid stimuleerivate hormoonide tootmist, mis on gonadotroopsed. Need omakorda aktiveerivad suguhormoonide tootmist sugunäärmetes, põhjustades seeläbi sekundaarsete seksuaalomaduste väljakujunemist, mis muudavad lapse välimust. Tõelise enneaegse puberteedi kõige levinum põhjus on hüpotalamuse hamartoom.

Vale enneaegse puberteedi põhjuseks on enamasti neerupealiste koore steroidhormoonide tootmise ensümaatiliste protsesside rikkumine, harvemini suguhormoone tootvate sugunäärmete ja neerupealiste kasvajad.

Gonadotropiini tasemest sõltumatute varajase puberteedi vormide arengu põhjuseks peetakse geneetilisi mutatsioone, mis põhjustavad suguhormoonide tootmise pidevat aktiveerimist meeste ja naiste sugunäärmete rakkudes ilma gonadotroopsete hormoonide osaluseta.

Enneaegse puberteedi kliinilised tunnused

Tüdrukute enneaegse puberteedi tõeliste vormide korral suureneb piimanäärmete ja väliste suguelundite arv. Enamasti moodustub seksuaalne karvakasv, kuid selle intensiivsus on palju väiksem kui tüdrukutel normaalse puberteedieas. Samuti ei ole iseloomulikud muud androgeenist sõltuvad puberteedi sümptomid, nagu akne, rasune seborröa ja higinäärmete suurenenud talitlus. Need sümptomid varase puberteedieas tüdrukutel tekivad 6-7 aasta pärast, kuna sel perioodil toimub neerupealiste androgeenide funktsiooni füsioloogiline aktiveerimine.

Patoloogilise protsessi kõrge aktiivsusega algab menstruatsioon, mis on regulaarne. Näiteks hüpotalamuse hamartoomiga tüdrukutel algab menstruatsioon äärmiselt varakult – paar kuud pärast piimanäärmete märgatavat suurenemist. Kuid pooltel tüdrukutel, kellel on tõeline enneaegne puberteet, ei pruugi menstruatsioon tekkida mitu aastat pärast sekundaarsete seksuaalomaduste ilmnemist.

Varase puberteedi valevormidega patsientidel võib koos rindade suurenemisega täheldada menstruatsiooni. Sel juhul on heitmed ebaühtlased, tsüklilisus puudub, need võivad olla rohked või täpilised.

Alla kaheaastaste laste isoleeritud lehise puhul on ainsaks sekundaarseks seksuaaltunnuseks piimanäärmete suurenemine, kolme aasta pärast täheldatakse tõelise varase puberteedi leebemat versiooni.

Isoleeritud adrenarhiga tekivad tüdrukutel häbemekarvad, mõnikord ka aksillaarpiirkonnad. Poistel suureneb munandite ja peenise suurus, kiiresti arenevad sekundaarsed seksuaalomadused, nagu seksuaalne karvakasv, akne, hääle karestumine, lihasmassi suurenemine, spetsiifilise lõhnaga suurenenud higistamine.

Poiste enneaegse puberteedi valesid vorme iseloomustab kiiresti arenevate sekundaarsete seksuaalomaduste taustal muutumatu munandite maht. Testotoksikoosi korral võivad sugunäärmed märkimisväärselt suureneda, kuid on olemas võimalused patoloogilise protsessi kulgemiseks, mille puhul munandite suurenemine on sekundaarsete seksuaalomaduste tekkega võrreldes ebaoluline.

Tüdrukutel ja poistel esineb kõigi varase puberteedi vormide puhul füsioloogilise puberteedieas omane kasvukiire kuni 10-15 cm aastas ja see võib eelneda sekundaarsete seksuaalomaduste tekkele. Skeleti luud läbivad ka varajase diferentseerumise, mis põhjustab kasvutsoonide enneaegset sulgemist, mis võib viia lõpliku kasvu olulise vähenemiseni.

Enneaegse puberteedi diagnoosimise meetodid

Varase puberteedieaga patsientide ravi esimeses etapis on vaja kindlaks teha haiguse vorm ja tuvastada gonadotroopse funktsiooni aktiveerimise olemus. Järgmine samm on määrata gonadotroopsete ja suguhormoonide suurenenud tootmise allikas. Kõigi nende etappide läbimiseks tuleks läbi viia mitmeid diagnostilisi uuringuid.

Anamneesi kogumisel tuleks keskenduda sugulaste seksuaalse arengu olemusele. Meeste varajane puberteet isa või ema poolel on sageli testotoksikoosi tunnuseks. Kui spetsialist saab anamneesi kogumisel teavet enneaegse puberteedi tunnustega vendade ja õdede olemasolu kohta perekonnas, viitab see patsiendil neerupealiste koore kaasasündinud düsfunktsioonile. Hüpotalamuse hamartoom avaldub reeglina haiguse varases alguses ja sekundaarsete seksuaalomaduste kiires arengus.

Füüsiline läbivaatus hõlmab seksuaalse arengu kliinilist hindamist Tanner-Marshalli klassifikatsiooni alusel, mille järgi hinnatakse tüdrukute piimanäärmete, välissuguelundite, menstruatsiooni ja kehatüübi arenguastet. Poistel pööratakse tähelepanu munandite mahule ja konsistentsile, peenise suurusele, erektsiooni olemasolule ja sagedusele, lihaskonna arenguastmele, häälemuutustele, akne esinemisele nahal, samuti häbeme- ja aksillaarkarva kasvu astmena. Lisaks määratakse mõlemast soost patsientidel kasvudünaamika.

Välisel läbivaatusel tuleks tähelepanu pöörata ka haiguste sümptomite esinemisele, millega kaasnevad enneaegse puberteedi kliinilised tunnused. Näiteks suurte ebaühtlaste piiridega laikude olemasolu nahal võib viidata McCune-Albright-Brytsevi sündroomile ning suur hulk väikseid pigmenteerunud laike ja nahaaluseid sõlmekesi on iseloomulikud neurofibromatoosile.

Varase puberteedi laboratoorne diagnoos seisneb peamiselt suguhormoonide taseme määramises, kuigi seda tüüpi uuringud varase puberteedi vormi ei paljasta. Teine laboratoorsed meetodid haiguse diagnoosimiseks on sisu määramine dehüdroepiandrosteroonsulfaat, mille kõrgenenud taset täheldatakse androgeene tootvate neerupealiste kasvajate korral. 17-hüdroksüprogesterooni kontsentratsiooni mõõtmine näitab, et patsientidel esineb neerupealise koore kaasasündinud düsfunktsioon. Kui kahtlustatakse, et patsientidel on kooriongonadotroopset hormooni tootvaid kasvajaid, on soovitatav määrata selle sisaldus veres, mis neoplasmi juuresolekul ületab normaalväärtusi kümneid kordi.

Laboratoorse diagnostika informatiivne meetod enneaegset puberteeti, kaaluvad eksperdid luliberiini testi, mis võimaldab teil saada objektiivset teavet gonadotropiinide seisundi kohta. Selle rakendamiseks võib kasutada loodusliku luliberiini preparaati, mida manustatakse intravenoosselt annuses 50-100 mcg, või selle igapäevase toime kunstlikke analooge - difereliini või busereliini. Luliberiini intravenoossel manustamisel võetakse enne selle manustamist, samuti pool tundi, tund, poolteist ja kaks tundi pärast seda vereproovid, milles luteiniseeriva hormooni maksimaalne tõus fikseeritakse 30. minutil ja folliikuleid stimuleeriv hormoon - poolteist tundi pärast ravimi manustamist.

Kuna busereliini manustatakse nina kaudu, võivad uuringu tulemused olla valenegatiivsed, kui patsiendil on nina limaskesta turse või atroofia, mistõttu on selle kasutamine piiratud. Usaldusväärsemad tulemused on võimalik saada igapäevase difereliini subkutaansel manustamisel, luteiniseerivate ja folliikuleid stimuleerivate hormoonide taseme mõõtmised tehakse vereproovidest, mis võetakse üks tund ja neli tundi pärast ravimi manustamist.

Varase puberteedi tõelise vormi esinemise korral on iseloomulik luteotroopse hormooni maksimaalse kontsentratsiooni tase. Varase puberteediea vale gonadotropiinist sõltumatute vormide korral väheneb luteotroopse hormooni tase minimaalsete tuvastatavate väärtusteni. Enneaegse puberteedi sündroomi mittetäielikke vorme iseloomustavad ülaltoodud hormooni näitajad, mis vastavad normile. Isoleeritud thelarche puhul täheldatakse folliikuleid stimuleeriva hormooni taseme tõusu luteiniseeriva hormooni taseme kerge tõusu taustal.

Enneaegse puberteedieaga patsientide uurimise instrumentaalsed meetodid hõlmavad käte luude radiograafilist uurimist luu vanuse määramiseks. Varase puberteedi mittetäieliku vormiga patsientidel langeb luu vanus kokku kronoloogilise vanusega. Hüpotalamuse kasvajad, testotoksikoos, suguhormoonide kõrgest kontsentratsioonist tingitud neerupealise koore kaasasündinud düsfunktsioon põhjustavad luu vanuse järsu tõusu, mis on selgelt nähtav röntgenpildil.

Kesknärvisüsteemi neoplasmide välistamiseks kasutatakse arvuti- ja magnetresonantstomograafia meetodeid. Tüdrukute ultraheliuuring võimaldab teil hinnata munasarjade ja emaka suurenemise astet, tuvastada follikulaarsete tsüstide ja munasarjade masside olemasolu. Poistel saab ultraheli abil diagnoosida testotoksikoosile iseloomulikke munandikasvajaid ja adenoome, samuti kasvajaid neerupealistes.

Enneaegse puberteedi ravi

Enneaegse puberteediea ravi peamisteks eesmärkideks on sekundaarsete seksuaalomaduste kujunemise pärssimine, mis tekitavad lapsel ja vanematel emotsionaalset ja psühholoogilist ebamugavust, samuti vähendada luude küpsemise kiirust.

Varajase puberteedi raviskeem koostatakse selle vormi alusel. Tõelise gonadotropiinist sõltuva enneaegse puberteedi korrigeerimiseks kasutatakse gonadotropiini vabastava hormooni analooge, näiteks difereliini. Selle kasutamise vajaduse kriteeriumid on gonadotropiinist sõltuva enneaegse puberteedi kinnitus, haiguse kliiniliste tunnuste kiire progresseerumine, menstruatsioon alla 7-aastastel tüdrukutel ja munandite mahu suurenemine üle 8 ml alla 8-aastastel poistel. vanusest. Thelarche variant kui tüdrukute enneaegse puberteedi aeglaselt progresseeruv vorm pärast 5 aastat ei vaja korrigeerimist.

Kesknärvisüsteemi kasvajate ravi taktika, mis on enneaegse puberteedi arengu põhjus, sõltub kasvajaprotsessi tüübist. Näiteks võib jätta eemaldamata hamartoomi, mis ei kipu kasvama, kui see ei kujuta endast ohtu patsiendi elule. Kui selle olemasolu põhjustab neuroloogilisi sümptomeid ja krampe, kasutavad nad selle hävitamist ja eemaldamist kõrgtehnoloogiliste meetoditega. Kui see avaldub ainult enneaegse puberteedi sümptomitena, määratakse patsientidele ainult luteiniseeriva hormooni vabastava faktori depoo analoogid.

Kiasmaal-optilise piirkonna ja kolmanda vatsakese põhja glioomide kirurgiline ja kiiritusravi viiakse läbi vastavalt neurokirurgilistele näidustustele. 1. tüüpi neurofibromatoosiga seotud nägemisnärvi glioomidel on püsiv ja aeglane kasv, need võivad spontaanselt involutseerida, mistõttu kasutatakse neurokirurgias sageli ootuspärast ravi. Mis tahes lokalisatsiooniga sugurakulised kasvajad on väga kiirgustundlikud, seetõttu kasutatakse nende raviks kiiritusravi kombinatsioonis keemiaraviga.

Gonadotropiinist sõltumatute varajase puberteedi vormide raviks kasutatakse ravimeid, mis blokeerivad nende perifeerset ainevahetust mõjutavate hormoonide tootmist või konkureerivad suguhormoonidega retseptori tasemel. Sel eesmärgil määratakse tüdrukutele Arimidex või Faslodex, et vähendada östrogeeni taset veres, ja testotoksikoosi põdevatel poistel soovitatakse kasutada ketokonasooli või tsüproteroonatsetaati, mille annuse valib raviarst individuaalselt.

Enneaegse puberteedieaga patsiendid vajavad ka psühholoogilist nõustamist, mõnikord ka psühhoteraapilist abi, mis võimaldab paremini mõista ja aktsepteerida oma seisundit, ennetada depressiivsete häirete, sõltuvuste ja patsientide enesehinnangu langust.

• Puberteet on aeg puberteediea algusest lõpuni. See algab poistel ja tüdrukutel hormonaalsete muutustega, mis aitab kaasa sekundaarsete seksuaalomaduste tekkele. Lastel on raske taluda muutusi, mis on alati individuaalsed. Ajaraame saab geneetiliselt määrata, kuid normaalvahemik on väga lai. Vanemate kasvatus ja tähelepanu määrab, kuidas see periood möödub.

  Mis see periood on

  Puberteet ehk puberteet on puberteediperiood, mil teismelise kehas toimuvad muutused, mis muudavad ta küpseks ja viljakaks. Laps muutub küpsemaks mitte ainult füüsiliselt, vaid ka psühholoogiliselt. Ladina keelest tõlgituna tähendab pubertas "mehelikkust" või "puberteeti". Puberteedieas hakkavad paljud asjad muutuma: välimus, keha, psühholoogia ja isegi see, kuidas teismeline ennast, inimesi ja ümbritsevat maailma tajub.

  Eksperdid suutsid tuvastada, et puberteedi vallandavad spetsiaalsed signaalid, mis saadetakse ajust sugunäärmetesse. Tüdrukutel - munasarjadesse, poistel - munanditesse. Sugunäärmed reageerivad erinevate hormoonide tootmisega, mis stimuleerivad luude, lihaste, aju, suguelundite ja naha arengut ja kasvu.

  Perioodi esimesel poolel hakkab kehakasv märgatavalt kiirenema ja lõpeb alles teismelise puberteedi lõppemisega. Algul taanduvad poisi ja tüdruku kehaehituse erinevused peamiselt suguelunditele. Kuid kogu selle perioodi jooksul hakkavad kujunema olulised erinevused keha erinevate struktuuride ja süsteemide vormis, suuruses, koostises ja funktsioonides, millest kõige ilmsemad on seotud sekundaarsete seksuaalomadustega.

  Millises vanuses see algab

  Kui varajane puberteet on tüdrukute jaoks normaalne, kogevad poisid sageli puberteeti. Väga sageli muretsevad vanemad selle pärast ja viivad lapse spetsialistide juurde. Kuigi selles nähtuses pole midagi kohutavat. Oluline on teada, et kui tüdrukul saabub enneaegne puberteet, ei tohiks see vanematele muret tekitada. Selle perioodi algus on geneetiliselt ette määratud – keha hakkab muutuma samaaegselt vanemate omaga.

  Arstid on kindlaks teinud puberteediajale teatud tunnuse: poistel algab see vanus põhimõtteliselt kümneaastaselt. Tähtaeg on viisteist aastat. Tüdrukutel - alates seitsmendast eluaastast on selle alguse tähtaeg võimalik kolmteist aastat.

  Kui kuni viieteistkümnenda eluaastani on tüdrukud arengus poistest ees, siis hiljem hakkavad poisid tüdrukuid aktiivselt edestama.

  Mõlema soo puberteet kestab umbes viis aastat. Algusaeg on alati väga individuaalne. Aga kui see tõesti hakkas juhtuma väga varakult, siis võivad lapse vanemad pöörduda lastearsti poole. Ainult kogenud arsti abiga saate õigesti hinnata lapse seisundit ja vajadusel määrata vastavad uuringud ja täiendavad terviseuuringud. See aitab välja selgitada, mis on rikke põhjus ja normist kõrvalekalded. Kuid laste tõsised probleemid on üsna haruldased.

  Kui äärmuslik vanus on möödas ja puberteediperiood pole veel saabunud, tuleb seda ravida. Vanemad peaksid pöörduma lastearsti või endokrinoloogi poole. Sel ajal on oluline mitte väljendada oma kahtlusi ja hirme lapse enda normaalse arengu suhtes, sest see võib põhjustada talle psühholoogilisi traumasid ja tekitada komplekse - noorukieas on laste psüühika väga haavatav. Kõige parem oleks oma muret spetsialistiga arutada ja alles pärast seda kutsuda laps kabinetti.

  

  Puberteedi kulg

  On võimatu leida kahte tüdrukut või poissi, kes läbiksid kõike ühtemoodi. Kuid on mitmeid mustreid, mis ühendavad kõiki teismelisi. Puberteediea vallandab lapse ajus spetsiaalne hormoon – gonadoliberiin. Seejärel stimuleeritakse hüpofüüsi ning hakatakse tootma luteiniseerivaid ja folliikuleid stimuleerivaid hormoone (vastavalt LH ja FSH).

  Need hormoonid esinevad nii poistel kui tüdrukutel, kuid mõjutavad erinevaid kehaosi. Naise kehas toimivad need kaks hormooni munasarjadele, mille tõttu hakkab tootma östrogeeni. Kõik nad koos valmistavad naiste keha emaduseks ette.

  Meeste kehas hakkavad need hormoonid provotseerima testosterooni ja sperma tootmist. Testosteroon on see, mis vastutab noorukitel sel perioodil toimuvate muutuste eest. Hormoonid muudavad lapsed täiskasvanuks. Pärast selle perioodi möödumist on inimene täiesti valmis oma võistlust jätkama. Psühholoogiline küpsus saabub palju hiljem.

  
  

  Puberteedile on iseloomulikud tavalised tunnused:

  • kasvu suurenemine;
  • juuste kasv;
  • kehakuju muutus;
  • lõhnade välimus;
  • naha seisundi halvenemine.

  

  Poisid

  Arstid peavad poiste puberteedi algust sekundaarsete seksuaalomaduste ilmnemiseks. Need sisaldavad:

  • karvade ilmumine kaenlaalustes ja suguelundite piirkonnas, jalgadel ja kätel;
  • hääle muutus;
  • peenise ja munandikoti suurenemine;
  • erektsioon;
  • vinnid.

  Just nende pealt võivad vanemad märgata, et nende laps on hakanud täiskasvanuks saama. Poiste küpsemise kestus on erinev.

  Sekundaarsete seksuaalomaduste ilmnemine poistel hakkab muutma suguelundeid, peenis ja munandikotti suurenevad, ilmneb erektsioon. Sageli esinevad öised heitmed. Siis hakkab eesnäärme suurus suurenema ja mängu tulevad seemnepõiekesed.

  Erootilised unenäod ja erektsioonid unenäos on selles vanuses normaalsed. Akne võib katta näonaha. Sel perioodil hakkavad poiste juuksed ilmuma erinevatesse kohtadesse. Kui poisil on naissoost tüüpi juuksed, tuleb neid kohe endokrinoloogile näidata – see võib olla murettekitav sümptom, mis võib viidata hüpogonadismile (meestel testosterooni puudulikkus).

  

  Meeste ja naiste mustriga juuksed

  Poistel noorukieas hääl muutub, muutub karedamaks ja madalamaks, mis viitab teismelise puberteedile. Juba mõne kuu pärast võib hääl muutuda täiesti tundmatuks. Lihaste ja luude arengus ja ehituses toimuvad tõsised muutused, luustik hakkab kujunema vastavalt meestüübile: õlad laienevad ja puusad tunduvad võrreldes õlgadega palju kitsamad ning torso lüheneb.

  Tüdrukud

  Tüdrukute puberteet eelneb puberteedi algusele, mis algab esimese menstruatsiooni hetkest. Keskmine puberteedi algusperiood on 11-13 aastat. Kuid eksperdid on märkinud, et tänapäeval hakkavad tüdrukud kogema puberteeti varem - juba üheksa või isegi seitsme aasta vanuselt (kui tuleks väljendada ainult esmaseid seksuaalomadusi). Seejärel peaksite abi otsima spetsialistidelt, kes selle probleemi lahendavad. Kui kõrvalekalle pole kriitiline, ei tohiks vanemad muretseda. Sel perioodil ei ole kategooriliselt soovitatav tüdrukut ravida hormonaalsete ravimitega: need võivad kahjustada tema tervist ja põhjustada ravimatut viljatust.

  Peamised muutused puberteedieas on järgmised tegurid:

  • kasvu suurenemine;
  • piimanäärmete areng;
  • figuuri muutus, juuste välimus kehal;
  • menstruatsioon;
  • figuuri kohmakus.

  Seitsmendal-kaheksandal eluaastal hakkavad tüdrukud aktiivselt kasvama, lisades aastas 8 cm. Aasta pärast järsk kasvuspurt peatub ja tüdruk kasvab 1–2 sentimeetrit. Selline tempo jätkub kuni üheteistkümnenda eluaastani. Kõige aktiivsem kasvuspurt on 11-12-aastaselt 10 cm aastas. Järgnevatel aastatel kasvab kasv maksimaalselt 4–5 cm. Sel ajal kasvab ka kaal: tavapärase ühe-kahe kilogrammi asemel võivad tüdrukud juurde võtta kuni kaheksa. Kui kaal tuleb kiiremini juurde, tuleks rasvumise vältimiseks konsulteerida arstiga.

  Üks olulisemaid tegureid prepuberteedieas tüdruku arengus on piimanäärmete moodustumine ja kasv. Niplis ja halo on muutus, see suureneb. Siis muutub piimanääre ise. Esiteks on see koonuse kuju, nii et see kestab kaksteist kuud. Aasta hiljem omandab see ümara kuju. Kõhukelmes ja kaenlaalustes on karvakasv. Tüdruku figuur muutub ümaramaks, puusad hakkavad laienema ja ümaramaks muutuma, talje muutub märgatavamaks. Juuste struktuur võib muutuda, need muutuvad tugevamaks ja paksemaks.

  Menstruatsioon tuleb, see ilmub kolmeteistkümne-neljateistaastaselt. See on otsene tõend selle kohta, et keha areneb õigesti. On oluline, et menstruatsioon ei kestaks kauem kui viis päeva. Pärast esimese menstruatsiooni saabumist lõpetavad tüdrukud praktiliselt kasvu. Emakakael hakkab väikeses koguses lima moodustama. See toob kaasa valkja tupest väljumise, nn teismelise leukorröa.

  Lisaks ülaltoodud teguritele ilmneb puberteedieas tüdrukute figuuris kogu keha ebaproportsionaalsus. See on vaid ajutine funktsioon, mis peagi kaob. Praegu peaksid vanemad seda tüdrukule selgitama, kes võib oma ebaatraktiivsuse pärast väga mures ja kompleksis olla. Sageli hakkavad luud kasvama ebaühtlaselt: esiteks venivad käed ja jalad, need muutuvad ebaproportsionaalselt pikaks. Nägu tundub ka piklik. Isegi teismelise kõnnak muutub nurgeliseks ja kohmakaks.

  Puberteet on geneetiliselt määratud protsess, mille käigus lapse keha muutub paljunemisvõimeliseks täiskasvanuks. Laiemas mõttes hõlmab puberteedi saavutamine mitte ainult füsioloogilist protsessi, vaid ka sotsiaalset kohanemist.

  Praegu on tüdrukute keskmine puberteedieas 8–13 aastat ja poiste puhul 9–14 aastat.

  Märkimisväärset mõju puberteediea algusele avaldavad lapse sugu, rass, pärilik eelsoodumus, keskkonnategurid, toitumine, sotsiaal-majanduslik seisund. Ebasoodsat rolli võivad mängida näiteks rasvumine ja hormoonide eksogeenne tarbimine.

  Seksuaalse arengu füsioloogia

  Isaste ja naiste sugunäärmed moodustuvad ühest diferentseerumata ürgsest. Sugunäärmete areng mõlemal sugupoolel varases staadiumis kulgeb ühtemoodi (ükskõikne staadium). Gen, mis määrab sugunäärme meeste diferentseerumise, asub Y-kromosoomis.

  Sisemiste suguelundite arengu aluseks on Wolffi (poistel) ja Mulleri (tüdrukutel) kanalid.

  Meesloote välissuguelundite moodustumine algab sünnieelse perioodi 8. nädalast ja toimub dihüdrotestosterooni mõjul, mis moodustub loote munandite testosteroonist. Androgeenid on vajalikud embrüonaalsete anlageeside eristamiseks meeste tüübi järgi. Leydigi rakud, milles toodetakse androgeene, toimivad platsenta kooriongonadotropiini toimel. Peenis moodustub suguelundite tuberkuloosist, välissuguelundite voldid moodustavad munandikotti. 18-20 emakasisese arengu nädalal lõpeb välissuguelundite moodustumine vastavalt meessoost tüübile, kuigi munandite munandikotti langetamine toimub palju hiljem, 8-9 raseduskuuks. Pärast sündi stimuleerivad testosterooni tootmist hüpofüüsi gonadotropiinid.

  Naisorganismi moodustumise ajal arenevad Mulleri kanalite ülemisest kolmandikust munajuhad; kanalite keskosa, ühinedes, moodustavad keha ja emakakaela. Wolffi kanalid taanduvad.

  Emakasisese perioodi 12. kuni 20. nädalani moodustuvad tupp, kliitor, suured ja väikesed häbememokad, tupe vestibüül koos kusiti eraldi välisava avaga ja tupe sissepääs. Naislootel toimub välissuguelundite diferentseerumine sõltumata sugunäärmete seisundist.

  Puberteedi käivitamise mehhanism, mis on seotud neuroendokriinsüsteemi aktiveerumisega, ei ole praegu piisavalt selge. Samas on teada, et selle protsessi käivitab gonadotropiini vabastava hormooni (luliberiin, luteiniseerivat hormooni vabastav hormoon (LH-RG)) impulsssekretsioon hüpotalamuse tuumades paiknevate neuronite poolt. Hüpotalamuse-hüpofüüsi-gonadaalse telje (gonadostaat) areng toimub kogu lapse eluperioodi jooksul alates emakasisest.

  Vastsündinud lapsel on hüpotalamuse-hüpofüüsi-sugunäärmete regulatsioon täielikult välja kujunenud. Poistel toimib see süsteem kuni 6-12 kuud, tüdrukutel kuni 2-3 eluaastani. Sellele järgneb pikk (kuni puberteedieani) selle rõhumise periood - "alaealine paus". LH-RG impulsssekretsioon on järsult vähenenud. Vaatamata madalale sugusteroidide sisaldusele veres, on see periood keskse päritoluga enneaegse seksuaalse arengu (PPR) jaoks kriitiline.

  "Juveniilse pausi" lõpuks - tüdrukutel 6-7-aastaselt ja poistel 8-9-aastaselt - hakatakse intensiivselt sünteesima neerupealiste androgeene, põhjustades tüdrukute sekundaarse karvakasvu (kubeme- ja aksillaarne) arengut. Poistel mängivad seda rolli peamiselt munandi päritolu androgeenid. Seda perioodi enne puberteeti nimetatakse adrenarhi faasiks.

  Gonadostaadi lõplik moodustumine toimub puberteedieas. LH-RH impulssekretsiooni generaatori aktiveerimine stimuleerib luteiniseeriva hormooni (LH) ja folliikuleid stimuleeriva hormooni (FSH) tootmist hüpofüüsist, mis on vajalikud sugunäärmete steroidide – androgeenide ja östrogeenide – tekkeks. Selle süsteemi reguleerimine reproduktiivses eas põhineb nende hormoonide vahelise tagasiside põhimõttel.

  Poistel on puberteediea peamiseks hormooniks testosteroon, mida eritavad Leydigi rakud munandites ja osaliselt ka neerupealiste koores. Testosteroon ise on passiivne. Sihtorganites muundatakse see ensüümi 5α-reduktaasi abil aktiivseks vormiks - dihüdrotestosterooniks. Suurenenud androgeenide tootmine munandite suurenemise tõttu põhjustab sekundaarsete seksuaalomaduste arengut (hääle alanemine ja karestumine, karvakasv näol ja kehal meessoost mustriga, velluskarvade muutumine terminaalseteks karvadeks, suurenenud higieritus ja muutused selle lõhnas peenise suuruse suurenemine, pigmentatsioon ja naha volditud munandikotti teke, nibude pigmentatsioon, meessoost näo ja luustiku moodustumine, eesnäärme suuruse suurenemine), reguleerib spermatogeneesi. ja seksuaalkäitumist.

  Munasarjad toodavad kahte peamist hormooni, millel on kõige suurem mõju naiste reproduktiivsüsteemi seisundile ja toimimisele - östradiooli ja progesterooni.

  Östrogeenid on steroidhormoonide alaklassi koondnimetus, mida toodab peamiselt naiste munasarjade folliikulite aparaat. Väikeses koguses östrogeene toodavad meestel ka munandid ja mõlemast soost neerupealiste koor. Inimese erinevatest bioloogilistest vedelikest on eraldatud enam kui 30 tüüpi östrogeene, millest peamised on kolm: östroon (E 1), 17-β-östradiool (E 2) ja östriool (E 3). Östradiool ja osa östrooni sünteesitakse munasarjades. Östroon ja östriool moodustuvad peamiselt maksas östradioolist, aga ka teistes kudedes androgeenidest, peamiselt androsteendioonist. Östrogeenide sünteesi folliikulites reguleerib FSH.

  Puberteedi alguse tunnused

  Nagu ülalpool mainitud, käivitab puberteet LH-RG sekretsiooni impulsi. Poistel on esimeseks puberteedi tunnuseks munandite suurenemine. Ajavahemikul 1 aasta kuni puberteedi alguseni munandite suurus peaaegu ei muutu, pikkus on 2-2,5 cm, maht< 4 мл. Через 6 лет после начала пубертата яички достигают объема 18-20 см 3 , однако нужно учитывать индивидуальные различия среди мужчин.

  Munanditel on kaks põhifunktsiooni: hormoonide tootmine ja sperma tootmine, kusjuures esimene algab varem ja stimuleerib teist. Juba aasta pärast puberteedi algust võib poiste hommikusest uriinist tuvastada spermatosoidid (spermatuuria). Peenis (peenis) hakkab kasvama varsti pärast munandite kasvu algust. Peenise kasvades tekivad erektsioonid ja seejärel märjad unenäod. Keskmiselt jõuavad poisid potentsiaalse viljakuseni 13-aastaselt ja täisväärtusliku viljakuseni 14-16-aastaselt.

  Androgeenide mõjul kõri kasvab, häälepaelad pikenevad ja paksenevad, mis muudab hääle madalamaks. Keha kasvuspurdiga kaasneb tavaliselt häälemuutus.

  Juuksekasv (adrenarhe) algab häbemelt vahetult pärast munandite kasvu algust. Väikeses koguses peenise põhjas ilmuvad juuksed muutuvad järk-järgult paksemaks ja hõivavad kogu häbemekolmnurga, seejärel levivad need reitele ja mööda kõhu valget joont nabani. Seejärel algab mitme kuu ja isegi aasta pärast karvakasv kaenlaalustes, päraku lähedal, ülahuulel, kõrvade lähedal, nibude ümber ja lõual. Juuste kasvu järjestus ja kiirus sõltuvad individuaalsetest erinevustest. Kogu elu karvad kasvavad ja muutuvad paksemaks kätel, jalgadel, rinnal, kõhul ja seljal.

  Puberteediea lõpuks moodustub noortel meestel meeste tüüpi luustik: kitsas vaagen ja suhteliselt lai õlavöö.

  Piimanäärmete kasv (thelarche) on tüdrukute esimene puberteedi tunnus ja see ilmneb keskmiselt 10,5 aasta vanuselt. Esiteks tekib areola alla ühele või mõlemale küljele väike valulik tükk. 6-12 kuu pärast hakkab pitsat mõlemal küljel märgata, see suureneb, muutub pehmemaks ja ulatub areolast kaugemale. 2 aasta jooksul saavutavad piimanäärmed küpse suuruse ja kuju, nibud muutuvad selgelt määratletuks. Tüdrukute piimanäärmete suuruses ja kujus on selgelt väljendunud individuaalsed erinevused.

  Häbemekarvad ilmuvad paar kuud pärast rindade kasvu algust. 15% tüdrukutest ilmub see märk esimesena. Esiteks on need üksikud karvad häbememokkadel, mis levivad 6-12 kuuga häbemele. Tulevikus kasvavad juuksed ja katavad kogu häbemekolmnurga. Östrogeenide mõjul tupe epiteel pakseneb ja rakud hakkavad selle pinnalt aktiivselt kooruma, suureneb tupe vaskularisatsioon. Folliikulid hakkavad munasarjades kasvama.

  Sel perioodil ultraheliuuringu läbiviimisel näete palju väikeseid tsüste - folliikuleid. Esimene menstruatsioon (menarhe) tekib tavaliselt 2 aastat pärast rindade kasvu algust.

  Puberteedieas kasvavad kõrge östrogeenitaseme mõjul vaagnaluud laiusesse, mille tulemusena muutuvad puusad laiemaks. Rasvkude kasvab ja puberteediea lõpuks ületab tüdrukute rasvkoe maht kaks korda poiste oma. Rasv ladestub peamiselt piimanäärmete, reite, tuharate, õlavöötme ja häbeme piirkonnas.

  Enneaegne seksuaalne areng

  PPR viitab puberteedi sümptomite ilmnemisele enne 8-aastaseks saamist tüdrukutel ja 9-aastaselt poistel. See patoloogia võib olla tingitud gonadostaadi süsteemi rikkumisest erinevatel tasanditel. Enamik autoreid järgib PPR patogeneetilist klassifikatsiooni.

  Eraldage haiguse tõelised või tserebraalsed vormid, mille patogenees on seotud hüpotalamuse LH-RH enneaegse impulsssekretsiooniga. Sugusteroidide suurenenud süntees on neil juhtudel tingitud hüpofüüsi gonadotroopsete hormoonide liigsest tootmisest. Tõelise PPR-i tunnuseks on see, et see kulgeb isoseksuaalselt ja bioloogilised muutused kehas vastavad normaalse seksuaalse arengu etappidele, kuid kiirendatud tempos. Sekssteroidide liigne sekretsioon suurendab kasvukiirust ja soodustab kasvutsoonide kiiret sulgumist.

  PPR valesid (perifeerseid) vorme, mis ei sõltu gonadotropiinide sekretsioonist, seostatakse steroidhormoonide enneaegse liigse tootmisega sugunäärmete ja neerupealiste kasvajate, McKewen-Albright-Braytsevi sündroomi ja testotoksikoosiga. Nendel juhtudel on puberteedi etappide jada väärastunud. Haiguse valed vormid võivad spontaanselt muutuda tõelisteks vormideks, mis on seotud hüpotalamuse-hüpofüüsi telje sekundaarse aktiveerimisega.

  Erirühma kuuluvad nn gonadotropiinist sõltumatud PPR vormid, mille puhul sugunäärmete aktiivsuse autonoomne aktiveerimine on tingitud geneetilistest häiretest. Nendel PPR variantidel on kõik kaugelearenenud puberteedi tunnused – sugunäärmete suurenemine, kasvu ja luude küpsemise kiirenemine, sekundaarsete seksuaalomaduste teke.

  On patsiente, kellel on ainsaks enneaegse puberteedi tunnuseks: sekundaarse karvakasvu isoleeritud areng (enneaegne pubarche) ja piimanäärmete isoleeritud areng (enneaegne thelarche). Need on PPR mittetäielikud vormid.

  Tõeline enneaegne puberteet

  Tõelise PPR-i põhjuseks võivad olla mitmesugused mittekasvaja iseloomuga kesknärvisüsteemi (KNS) kahjustused (orgaanilised, põletikulised jne), aga ka ebasoodsate tegurite mõju sünnieelsel perioodil (trauma, hüpoksia, infektsioonid). ). Nendel lastel diagnoositakse sageli hüdrotsefaalne sündroom. PPR põhjuseks võivad olla 3. vatsakese põhja ja aju chiasmal-sellar piirkonna arahnoidsed tsüstid. Tsüstid moodustuvad embrüogeneesi ajal, harvemini - meningiidi, entsefaliidi, ajukahjustuse tagajärjel.

  Mõnel tõelise PPR-ga patsiendil ei ole võimalik haiguse põhjust kindlaks teha. Sellistel juhtudel, välja arvatud kesknärvisüsteemi orgaanilised haigused, diagnoositakse PPR idiopaatiline vorm. Aju uurimismeetodite (arvuti- ja magnetresonantstomograafia kasutamine) täiustamine võimaldab aga sagedamini tuvastada PPR ajuvormi põhjuseid.

  PPR põhiseaduslikku olemust võib eeldada, kui anamneesi kogumisel selgub, et sugulaste puberteet algas 2-3 aastat varem.

  Kaasaegsed uurimismeetodid võimaldavad kesknärvisüsteemi kasvajate varakult visualiseerida.

  Hamartoom on alla 3-aastastel lastel, kellel on tõeline PPR, üks sagedamini avastatud kesknärvisüsteemi kasvajamoodustisi. Hüpotalamuse hamartoom on healoomuline kasvaja, mis koosneb embrüogeneesi käigus moodustunud diferentseerunud närvirakkude kuhjumisest. Põhimõtteliselt on see närvikoe väärarengu tagajärg. Intravitaalne diagnostika sai võimalikuks alles magnetresonantstomograafia praktikasse juurutamisega.

  Hüpotalamuse hamartoomide juhtiv sündroom on PPR, see on tingitud asjaolust, et hamartoomide neurosekretoorsed rakud eritavad LH-RH-d, mis stimuleerib LH teket hüpofüüsis, millele järgneb liigne steroidhormoonide tootmine sugunäärmetes. Tuleb märkida, et LH-RH-d sekreteerivate embrüonaalsete rakkude migratsiooni halvenemine võib põhjustada nende rakkude ektoopiat, st need võivad asuda väljaspool hüpotalamust. Arvatakse, et PPR areneb sel juhul LH-RH endogeense pulseeriva vabanemise kaudu kas üksi või koos hüpotalamuse LH-RH-d sekreteerivate neuronitega. Eeldatakse, et PPR võib olla põhjustatud gliiafaktorite kaudsest toimest, sealhulgas kasvufaktori alfa transformatsioonist, mis stimuleerib GnRH sekretsiooni hüpotalamuses. Haimartoomi eemaldamine ei pärsi sugulist arengut kõigil juhtudel. Nendel patsientidel võib astrogliiarakkude sekundaarne aktiveerimine hüpotalamust ümbritsevates kudedes põhjustada LH-RH suurenenud sekretsiooni, säilitades seeläbi PPR kliiniku.

  Hamartoomiga lastel avaldub haigus juba varases eas tõelise PPR-na. Haiguse esinemissagedus poistel ja tüdrukutel on sama. Neuroloogiliste sümptomite hulka võivad kuuluda väikesed epilepsiahood vägivaldse naeru, mälukaotuse, agressiivsuse kujul.

  Enamik laste kiasmi ja hüpotalamuse kasvajaid on madala kvaliteediga glioomid. Suprasellaarses piirkonnas avastatakse astrotsütoome sagedamini.

  PPR-i põhjustavad ajutüve glioomid on 1. tüüpi neurofibromatoosi (Recklinghauseni tõbi) korral tavalised. Sellel haigusel on autosoomne domineeriv pärilikkus ja seda esineb sagedusega 1:3500 vastsündinut.

  Neurofibromiini valgu sünteesi eest vastutava geeni purunemine põhjustab rakkude kiiret kontrollimatut kasvu. Kliinilist pilti iseloomustavad pigmendilaigud nahal helepruunist tumepruunini. Neurofibroomid on healoomulised väikesed kasvajad, mis paiknevad nahal, iirisel ja kesknärvisüsteemil. Iseloomulikud on mitmed luudefektid. Selle haiguse patognoomiline sümptom on pigmendilaikude olemasolu nahal, mille värvus on "piimakohv" üle 0,5 cm. Selle protsessi eripära on see, et PPR-i sümptomitele eelnevad neuroloogilised sümptomid (peavalud, krambid, nägemishäired ja muud).

  Russell-Silveri sündroomi iseloomustab pärilike kõrvalekallete kompleks (oletatavasti autosoom-retsessiivne pärilikkus): emakasisene ja postnataalne kasvupeetus ning luustiku moodustumise häired. Esinemissagedus on 1:30 000 elanikkonnast. Lapsed sünnivad väikese pikkusega (kuni 45 cm) ja väikese kehakaaluga (1,5-2,5 kg) täisraseduse ajal. Aastate jooksul kasvupeetus püsib ja seetõttu jääb lõplik pikkus naistel alla 150 cm, meestel - veidi üle 150 cm.Täiskasvanute kehakaal on normaalne või isegi ülekaaluline. Välissuguelundite sagedased anomaaliad: krüptorhidism, hüpospadiad, peenise hüpoplaasia, munandikoti. Iseloomulik on keha asümmeetria (nägu, kere, jalgade pikkus). Kolmnurkne nägu, pseudohüdrotsefaalia, suure otsmiku ja alalõua hüpoplaasia, kõrge suulae, sageli lõhega, väljaulatuvad kõrvad. Viienda sõrme klinodaktiilia distaalse falanksi kõrvalekalde, kitsa rindkere, lühikeste käte, nimmepiirkonna lordooside tõttu. Sageli täheldatakse kuseteede struktuuri kõrvalekaldeid. Intelligentsus on tavaliselt normaalne. Seksuaalne areng hakkab edenema 5-6-aastaselt ja on gonadotropiinist sõltuv. Tüüpiline on hüpoglükeemiaga seotud LH ja FSH taseme tõus.

  Tuberoosne skleroos (Bourneville-Pringle'i sündroom) - üks fakomatoosi vorme - iseloomustab kaasasündinud neuroektomesodermaalne düsplaasia koos healoomuliste kasvajate esinemisega. Seda esineb sagedusega 1:10 000 vastsündinut, sagedamini poistel. Arvatavasti on haigusel autosoomne domineeriv pärilikkuse muster. Kiulised naastud on selle haiguse kohustuslik tunnus. Ajus on nende naastude suurus mõnest millimeetrist mitme sentimeetrini. Need võivad olla ühe- või mitmekordsed. Sõltuvalt lokalisatsioonist põhjustavad naastud erinevaid kliinilisi sümptomeid: peavalu, oksendamist, nägemiskahjustust, epilepsiat, kramplikke paroksüsme, vesipead, PPR tunnuseid.

  Tõelise PPR-i põhjuseks võivad olla kasvajad, mis toodavad inimese kooriogonadotropiini (hCG) (hCG-d sekreteerivad kasvajad). Nende hulka kuuluvad kesknärvisüsteemi sugurakkude kasvajad, hepatoblastoomid ja muud retroperitoneaalsed kasvajad. Sugurakkude kasvajad arenevad pluripotentsetest sugurakkudest. Paljud neist kasvajatest võivad embrüogeneesi ajal toota hCG-d. Kahjustatud migratsiooni käigus võivad sellised rakud areneda mitte ainult sugunäärmetes, vaid ka teistes elundites ja kudedes. Germinogeensed kasvajad moodustavad 3–8% kõigist lapsepõlves ja noorukieas esinevatest pahaloomulistest kasvajatest. Sageli kombineeritakse neid erinevate geneetiliste sündroomidega (Klinefelteri sündroom, ataksia-telangiektaasia jne).

  Tüdrukutel esineb pahaloomulisi sugurakkude kasvajaid 2-3 korda sagedamini, poistel intrakraniaalseid kasvajaid. Viimase puhul kombineeritakse hCG ülemäärase sekretsiooniga seotud PPR-sündroom insipidus-diabeedi sümptomitega, suurenenud koljusisese rõhu, nägemisväljade ahenemise, hemipareesiga jne. Ajus lokaliseeritud germinogeensed kasvajad on intensiivselt vaskulariseerunud ja seetõttu kontrasti abil kergesti tuvastatavad. - tõhustatud kompuutertomograafia. Vereseerumis ja tserebrospinaalvedelikus suureneb alfafetoproteiini (AFP) ja beeta-hCG tase; testosterooni tase vastab puberteedile. Leitakse ilmne LH taseme tõus (hCG ja LH ristimmunoloogilise reaktsiooni tõttu). Kuid LH tase pärast GnRH-ga stimuleerimist ei tõuse. FSH tase väheneb.

  Laskumata munandid kujutavad endast munandikasvajate tekke ohtu. Kliinilises pildis tuleb tähelepanu pöörata munandite mahule, mis suurenevad mõõdukalt ja ei vasta puberteedi tunnustele. Selle nähtuse põhjuseks on see, et lastel jääb gonaostaat ebaküpseks. Kahest gonadotroopsest hormoonist (FSH ja LH) toodavad munandikasvaja rakud LH-d, mis Leydigi rakke hüperplaasias. Samal ajal jäävad FSH-ga kokkupuudet vajavad Sertoli rakud puutumata. Poistel areneb PPR vastavalt isoseksuaalsele tüübile.

  Sugurakkude kasvajad jagunevad beeta-hCG-d sekreteerivateks ja mittesekretsevateks beeta-hCG-deks. Idurakkude kasvajate diagnoosimisel mängib olulist rolli AFP ja beeta-hCG määramine. Üks pahaloomulise kasvaja protsessi markeritest on vähi embrüonaalne antigeen (CEA).

  Juhtiv roll sugurakkude kasvajate ravis kuulub keemiaravile. Kiiritusravi kasutusala on väga piiratud, see on efektiivne munasarjade düsgerminoomide ravis. Kirurgiline ravi on suunatud primaarse kasvaja eemaldamisele.

  Hepatoblastoom on pahaloomuline maksakasvaja, mis areneb embrüonaalsest pluripotentsest anlagest. Kasvaja esineb tavaliselt valkjaskollase sõlmena, mis kasvab maksakoesse. Hepatoblastoomid esinevad alla 3-aastastel lastel, pärast 5. eluaastat on see maksakasvaja vorm väga haruldane. Hepatoblastoomi täpseid põhjuseid ei ole selgitatud. Hepatoblastoomi võib kombineerida teiste lapsepõlve kasvajatega, näiteks Wilmsi kasvajaga (nefroblastoom). Suurenenud risk hepatoblastoomi tekkeks on täheldatud lastel, kellel on vastsündinu perioodil olnud B-hepatiit, helmintiinvasioon, käärsoole polüpoos, ainevahetushäired - pärilik türosineemia, I tüüpi glükogeenihaigus jne. Hepatoblastoomi arengu algperioodil on väljendunud sümptomid puuduvad, progresseerumisega kaasnevad üldise joobeseisundi sümptomid ja (harva) PPR sümptomid, mis on tingitud kasvaja hCG tootmisest. Hepatoblastoom on kiiresti kasvav kasvaja, millel on suur oht hematogeensete metastaaside tekkeks kopsudes, ajus, luudes ja kõhus. Hepatoblastoomi ravi on kirurgiline, mis seisneb kasvaja eemaldamises osalise hepatektoomiaga. Elulemuse prognoos haiguse 1. staadiumis 2,5 aastat on 90% või rohkem, 4. staadiumis - alla 30%.

  Gonadotropiinist sõltumatu PPR

  McCune-Albright-Braytsevi sündroomi kliiniline pilt koosneb järgmistest sümptomitest: asümmeetriline helepruun naha pigmentatsioon, mis meenutab geograafilist kaarti; polüostootiline kiuline osteodüsplaasia; PPR ja muud endokrinopaatiad. Seda haigust on kirjeldatud ainult tüdrukutel.

  McCune-Albright-Braytsevi sündroomi endokriinsete häirete põhjused on põhjustatud Gs-alfa valgu mutatsioonidest. Mutantne valk aktiveerib adenülaattsüklaasi munasarjarakkude LH ja FSH retseptoritel, stimuleerides seeläbi östrogeeni sekretsiooni gonadotroopsete hormoonide puudumisel. Arvatakse, et Gs-alfa mutatsioonid esinevad embrüogeneesi varases staadiumis. Selle tulemusena moodustuvad mutantseid valke kandvate rakkude kloonid.

  Esimesed haigusnähud on seotud iseloomulike helepruunide pigmendilaikudega nahal, mis esinevad vastsündinul või tekivad esimesel eluaastal.

  Fibrotsüstiline düsplaasia avaldub pikkade torukujuliste luude kahjustusena. Muutunud luud deformeeruvad, tekivad patoloogilised luumurrud.

  McCune-Albright-Braytsevi sündroomi PPR tuvastatakse sagedamini pärast esimest eluaastat, kulgeb lainetena. Reeglina on esimene manifestatsioon emakaverejooks. Neid leitakse ammu enne lehise ja adrenarhi algust. Emakaverejooksu põhjustab lühiajaline östrogeeni taseme tõus. Munasarjad on normaalse suurusega, kuid neis võib leida suuri püsivaid follikulaarseid tsüste. Mõnedel patsientidel on gonadotroopsete hormoonide tase tõusnud. Sellistel juhtudel võime rääkida tõelisest PPR-ist.

  Teistest endokriinsetest häiretest on sõlmeline eutüreoidne struuma, hüpofüüsi adenoomid (Itsenko-Cushingi sündroom, türeotoksikoos ja teiste hormoonide taseme tõus).

  Testosterooni toksikoos on põhjustatud testosterooni liigsest reguleerimata sekretsioonist hüperplastiliste Leydigi rakkude poolt. See on perekondlik autosoomne domineeriv häire, mille läbitungimine ei ole täielik ja mis esineb meestel. Testosterooni liigset tootmist põhjustab LH retseptori geeni punktmutatsioon. Mutantsed geenid põhjustavad LH puudumisel Leydigi rakkude metabolismi rakusisest aktiveerimist.

  Sekundaarsed seksuaalomadused ilmnevad tavaliselt 3-5-aastaselt ja esimesi androgeenimise sümptomeid võib täheldada juba 2-aastaselt. Hääletämber muutub, kehaehitus on mehelik, akne vulgaris, peenise suurenemine, erektsioon, skeleti kasv ja küpsemine kiireneb. Munandite maht on suurenenud, kuid ei vasta androgeensuse astmele. Kliinilise pildi järgi on testotoksikoos sarnane tõelise PPR-ga.

  Gonadostaadi testid näitavad kõrget testosterooni taset koos prepuberteedieelse LH ja FSH tasemega. Puudub LH ja FSH reaktsioon luliberiiniga (LH-RG) tehtud testile, samuti ei esine puberteedieale iseloomulikku impulss-spontaanset LH sekretsiooni.

  Munandite biopsia abil tuvastatakse hästi arenenud keerdunud seemnetorukesed, küpsete Leydigi rakkude liig ja sugurakud spermatogeneesi erinevates etappides. Mõned keerdunud seemnetorukesed näitavad degenereeruvaid sugurakke. Täiskasvanutel on GnRH testi tulemused normaalsed; mõnedel spermatogeense epiteeli kahjustusega patsientidel on FSH tase kõrgenenud. Enamik perekondliku testotoksikoosiga mehi on viljatud.

  Ülejäänud artiklit lugege järgmisest numbrist.

  V. V. Smirnov 1 arstiteaduste doktor, professor
  A. A. Nakula

  GBOU VPO RNIMU neid. N. I. Pirogov Vene Föderatsiooni tervishoiuministeerium, Moskva