Kawasaki haigus lapsel. Kawasaki sündroomi tunnused lastel ja patoloogia ravimeetodid. Täielikku Kawasaki sündroomi iseloomustavad järgmised sümptomid:

Kawasaki tõbi on haruldane, kuid üsna ohtlik vaskulaarne patoloogia, mis kuulub süsteemse vaskuliidi kategooriasse. Sellise haiguse käigus täheldatakse inimese enda immuunsüsteemi rakkude rünnakut veresoonte seintele. Praegu jäävad sellise vaevuse tekkepõhjused arstide jaoks tühjaks kohaks, kuid on üldtunnustatud seisukoht, et patogeensetel bakteritel ja viirustel on patoloogiline toime.

Sellel sündroomil on spetsiifilised kliinilised tunnused, sealhulgas pikaajaline palavik, lümfisõlmede suurenemine, muutused nägemis- ja keeleorganites, samuti peopesade ja jalgade turse.

Diagnoos tehakse sümptomaatilise pildi uurimisel, samuti mitmesuguste laboratoorsete ja instrumentaalsete uuringute läbiviimisel. Selliseid manipuleerimisi täiendab tingimata patsiendi põhjalik uurimine.

Haiguse ravi toimub ainult konservatiivsete meetoditega, mille põhiolemus on ravimite vastuvõtt, intravenoosne manustamine ja kohalik kasutamine.

Kümnenda revisjoni rahvusvaheline haiguste klassifikatsioon määrab sellise sündroomi jaoks eraldi koodi. ICD-10 kood - M30.03.

Etioloogia

Siiani ei ole võimalik välja selgitada, miks Kawasaki sündroom areneb, kuid pediaatria ja laste reumatoloogia valdkonna arstid eristavad mitmeid teooriaid, mille kohaselt võib eelsoodumusena olla:

• mitmesugused autoimmuunprotsessid, mille käigus immuunsüsteem hakkab tootma antikehi enda rakkude, kudede, veresoonte ja siseorganite vastu;
• patogeensete ainete tungimine inimkehasse;
• pärilik eelsoodumus - tõenäosus, et sarnase diagnoosiga patsientide järglased kannatavad sellise vaevuse all, on ligikaudu 9%.

Enamikul juhtudel on patoloogilised mikroorganismid:

• retroviirused;
• parvoviirused.

Samuti väärib märkimist peamise riskirühma kohta, mis koosneb:

• meessoost esindajad;
• immuunpuudulikkuse all kannatavad lapsed;
• imikud, kelle peredes on juba registreeritud Kawasaki tõve diagnoosimise juhtumeid;
• kollasesse rassi kuuluvad isikud - kõige sagedamini registreeritakse sellise vaevuse puhanguid jaapanlaste seas;
• lapsed vanuses 1 aasta kuni 5 aastat.

Arstid eristavad kahte peamist esinemissageduse tippu:

• esimene - vanusekategoorias 9 kuni 11 kuud;
• teine ​​- 1,5 kuni 2 aastat.

Tähelepanuväärne on see, et Kawasaki haigust täiskasvanutel ja üle 5-aastastel lastel ei diagnoosita peaaegu kunagi.

Klassifikatsioon

Progressiooni ajal läbib Kawasaki sündroom mitu arenguetappi:

• äge - kestab üks nädal kuni 10 päeva;
• alaäge - võib kesta 14 kuni 21 päeva;
• taastumisfaas - kestus on 2 kuud kuni 2 aastat.

Lisaks on tavaks eristada sellise patoloogia kulgu täielikku ja mittetäielikku versiooni.

Sümptomid

Sellise vaevuse eripäraks on see, et sümptomid ilmnevad ootamatult ja järsult ning esimeseks kliiniliseks tunnuseks on kehatemperatuuri tõus 38-40 kraadini. Sageli on palavikuperiood 2 nädalat. Sellegipoolest peetakse sellise seisundi kestuse pikenemist märgiks, mis viib ebasoodsa prognoosini.

Kawasaki tõve tüüpilise kulgemise korral on sümptomid järgmised:

• näo ja jäsemete püsiv turse;
• peopesade ja jalgade naha punetus, mitu korda harvem omandab lilla värvuse;
• väikeste lamedate täppide moodustumine punase varjundiga. Sageli on sellised lööbed lokaliseeritud kubeme piirkonnas, samuti üla- ja alajäsemetel;
• villide esinemine nahal tüübi järgi;
• naha koorumine;
• nägemisorganite koroidi põletik;
• kahepoolne;
• kuivad huuled, mis põhjustavad lõhenemist ja verejooksu;
• mandlite suurenemine;
• lümfisõlmede suuruse muutus suures suunas - enamasti on patoloogiasse kaasatud emakakaela lümfisõlmed;
• keele turse, samal ajal kui see omandab helepunase tooni;
• valu südames ja kõhus;
• liigeste paksenemine;
• iiveldushood, millega kaasneb oksendamine;
• väljaheite häire, mis väljendub kõhukinnisuse ja kõhulahtisuse vaheldumisel;
• unehäired kuni unetuseni;
• väsimus ja jõu kaotus;
• ja õhupuudus;
• liigesevalu.

Kawasaki sündroom imikutel väljendub:

• suurenenud erutuvus;
• unehäired;
• tugev nahasügelus;
• söömisest keeldumine;
• tugev kõhulahtisus;
• sagedane oksendamine.

Esitatakse mittetäieliku sündroomi sümptomid:

• palavik, mis kestab vähem kui nädal;
• jalad ja peopesad;
• nahalööbed;
• pragunenud huuled, kuid ilma verejooksuta;
• keele turse;
• konjunktiviit.

Diagnostika

Kuna sellisel patoloogial on väljendunud spetsiifilised tunnused, pole õige diagnoosi seadmisega probleeme. Sellest hoolimata peab diagnostika tingimata olema terviklik lähenemisviis.

Sellest järeldub, et kõigepealt vajab arst:

• tutvuda haiguslooga - tuvastada immuunpuudulikkus või autoimmuunsed seisundid, mis võivad provotseerida selle sündroomi avaldumist;
• koguda ja analüüsida elulugu - see peaks sisaldama teavet sellise vaevuse diagnoosimise kohta väikese patsiendi lähisugulaste seas;
• viia läbi patsiendi põhjalik uurimine koos naha seisundi kohustusliku uuringuga, südame löögisageduse ja temperatuuri mõõtmine;
• patsiendi vanemaid üksikasjalikult küsitleda kliiniliste ilmingute esmakordse esinemise aja ja intensiivsuse kohta. See võimaldab arstil koostada täieliku sümptomaatilise pildi ja mõista Kawasaki sündroomi kulgu.

Diagnoosi selgitamiseks on vajalikud järgmised laboratoorsed testid:

• üldine kliiniline vereanalüüs;
• immunoloogilised testid;
• seroloogilised testid;
• vere biokeemia;
• uriini üldine analüüs.

Instrumentaalsete uuringute osas on suurim diagnostiline väärtus:

• rinnaku radiograafia;
• EKG ja ehhokardiograafia;
• igapäevane EKG jälgimine;
• siseorganite ultraheliuuring;
• CT ja MRI;
• koronaarangiograafia;
• lumbaalpunktsioon.

Diferentsiaaldiagnostika käigus eristatakse Kawasaki tõbe lastel:

• sarlakid ja;
• Steven-Johnsoni sündroom.

Ravi

Pärast diagnoosi kinnitamist tuleb patsient hospitaliseerida. Ravis osalevad lisaks terapeudile ja reumatoloogile kardioloog ja südamekirurg. Ravi viiakse läbi ainult konservatiivsete meetoditega ja selle eesmärk on:

• palaviku seisundi leevendamine;
• immuunvastuste stabiliseerimine;
• tüsistuste ennetamine.

Nende tulemuste saavutamiseks kasutage:

• immunoglobuliinid, mida manustatakse intravenoosselt - sellistel ainetel on suurim mõju, kui neid kasutatakse esimese 10 päeva jooksul alates haiguse algusest;
• põletikuvastased ravimid - võtke 5-10 päeva pikkune kuur;
• ravimid, mille eesmärk on vere vedeldamine;
• antikoagulandid - on näidatud nende süstimine;
• atsetüülsalitsüülhappe preparaadid;
• kortikosteroidid ja hormonaalsed salvid - naha ilmingute kõrvaldamiseks.

Kirurgiline sekkumine võib olla vajalik ainult tagajärgede tekkimisel. Operatsiooni küsimus otsustatakse iga patsiendi jaoks eraldi.

Võimalikud tüsistused

Hoolimata asjaolust, et sellise vaevuse tulemus on sageli soodne, võib Kawasaki sündroom põhjustada selliste tüsistuste teket:

• liigeste põletik;
• ja meningiit;
• ja uretriit;
• ja valvuliit;
• ülemine või .

Ennetamine ja prognoos

Selle taustal, et Kawasaki tõve arengu põhjused lapsel jäävad teadmata, on täiesti loomulik, et konkreetseid ennetusmeetmeid pole. Sellegipoolest kasutatakse selle haiguse esinemise vältimiseks järgmisi kliinilisi soovitusi:

• immuunsüsteemi püsiv tugevdamine;
• vitamiiniteraapia ja ratsionaalne toitumine;
• kontroll raseduse piisava kulgemise üle;
• nõustamine geneetikuga - näidatakse paaridele, kelle peres selline sündroom varem diagnoositi;
• ravi viirusliku ja bakteriaalse iseloomuga haiguste progresseerumise varases staadiumis;
• lapse regulaarne läbivaatus lastearsti ja teiste lastearstide poolt.

Kvalifitseeritud ja piisava abi õigeaegne osutamine on soodsa prognoosi võti. Siiski tuleb märkida, et tüsistused esinevad igal 5-l sarnase diagnoosiga patsiendil. Surma oht varieerub vahemikus 0,8 kuni 3%.

Kas meditsiinilisest vaatenurgast on artiklis kõik õige?

Vastake ainult siis, kui teil on tõestatud meditsiinilised teadmised

Kawasaki tõbi, tuntud ka kui Kawasaki sündroom, limaskestade lümfisõlmede sündroom ja mukokutaansete lümfisõlmede sündroom, on autoimmuunhaigus, mille puhul kogu keha keskmise suurusega veresooned muutuvad põletikuliseks. Seda täheldatakse sageli alla viieaastastel lastel. See mõjutab paljusid organsüsteeme, peamiselt veresooni, nahka, limaskesti ja lümfisõlmi. See mõjutab südant harvemini, kuid raskemalt, kus see võib ravimata lastel põhjustada surmavaid koronaararterite aneurüsme. Ilma ravita võib suremus olla kuni 1%, tavaliselt kuue nädala jooksul pärast haiguse algust. Ravi korral on suremus USA-s 0,17%. Sageli võib haiguse patogeneesis rolli mängida eelnev viirusinfektsioon. Nahk, silma sidekesta ja suu limaskestad muutuvad punaseks ja põletikuliseks. Sageli esineb käte ja jalgade turset, kaela lümfisõlmed on sageli suurenenud. Vahelduv palavik, sageli 37,8 °C (100,0 °F) või kõrgem, on haiguse ägeda faasi tunnuseks. Ravimata lastel kestab palavik umbes 10 päeva, kuid võib ulatuda viiest kuni 25 päevani. Seda haigust kirjeldas esmakordselt 1967. aastal Tomisaku Kawasaki Jaapanis.

Klassifikatsioon

Süsteemne vaskuliit on põletikuline haigus, mis mõjutab kogu keha artereid ja veene, mis on tavaliselt põhjustatud rakkude proliferatsioonist, mis on seotud immuunvastusega patogeenile või autoimmuunreaktsiooniga. Süsteemset vaskuliiti saab klassifitseerida nii proliferatsioonis osalevate rakkude tüübi kui ka arterite ja veenide seintes esineva spetsiifilise koekahjustuse tüübi järgi. Selle süsteemse vaskuliidi klassifitseerimisskeemi kohaselt peetakse Kawasaki tõbe nekrotiseerivaks vaskuliidiks (nimetatakse ka nekrotiseerivaks angiiidiks), mida saab histoloogiliselt määratleda nekroosi (koesurma), fibroosi ja rakkude proliferatsiooni, mis on seotud sisemise kihi põletikuga. veresoonte sein. (Teised seisundid, mis viitavad nekrotiseerivale vaskuliidile, on sõlmeline polüarteriit, polüangiidiga granulomatoos, Henoch-Schonleini purpur ja Churg-Straussi sündroom.) Kawasaki tõbe võib edasi klassifitseerida keskmise suurusega veresoonte vaskuliidiks, mis mõjutab keskmisi kuni väikeseid veresooni, näiteks väikesed nahaveresooned (naha veenid ja arterid), mille läbimõõt on 50–100 mikronit. Kawasaki tõbe peetakse ka esmaseks lapsepõlve vaskuliidiks, vaskuliidiga seotud haiguseks, mis mõjutab peamiselt alla 18-aastaseid lapsi. Hiljuti on valdavalt lastel esineva vaskuliidi arvamuspõhine hindamine viinud nende haiguste eristamiseks klassifitseerimisskeemile, mis annab igaühe jaoks täpsema diagnostiliste kriteeriumide komplekti. Selle lapsepõlve vaskuliidi klassifikatsiooni kohaselt on Kawasaki tõbi jällegi valdavalt keskmise suurusega veresoonte vaskuliit. Samuti on haigus vaskuliidi autoimmuunne vorm, mis erinevalt teistest nendega seotud vaskuliithaigustest (nagu polüangiidiga granulomatoos, mikroskoopiline polüangiit ja Churg-Straussi sündroom) ei seostu antineutrofiilide tsütoplasmaatiliste antikehadega. Seda liigitamist peetakse sobiva ravi jaoks hädavajalikuks.

Märgid ja sümptomid

Kawasaki tõbi algab sageli kõrge, püsiva palavikuga, mis ei allu tavapärasele ravile (atsetaminofeen) ega ibuprofeenile. See on Kawasaki tõve kõige domineerivam sümptom, mis on haiguse ägeda faasi iseloomulik tunnus, tavaliselt kõrge (üle 39–40 °C), ägenemise ja liigse ärrituvusega. Hiljuti on teatatud, et patsientidel on ebatüüpiline või osaline Kawasaki haigus; seda ei täheldata aga 100% juhtudest. Palaviku esimest päeva loetakse esimeseks haiguspäevaks ja palaviku kestus on keskmiselt üks kuni kaks nädalat; ravi puudumisel võib see kesta kolm kuni neli nädalat. Pikaajaline palavik on seotud südamehaiguste suurema esinemissagedusega. See reageerib osaliselt palavikuvastastele ravimitele ja ei lõpe antibiootikumide alguses. Kui aga alustatakse sobivat ravi – intravenoosset immunoglobuliini ja aspiriini – taandub palavik kahe päeva pärast. On teatatud, et kahepoolne sidekesta põletik on kõige sagedasem sümptom pärast palavikku. Tavaliselt katab see silmamuna sidekesta, sellega ei kaasne mädanemist ja see on valutu. Tavaliselt algab see kohe pärast palaviku tekkimist haiguse ägedas faasis. Eesmine uveiit on tuvastatav sihtlambiga silma kontrollimisel. Samuti võib tekkida iiriit. Sarvkesta ladestused on muud silmanähtused (tuvastatavad pilulambiga, kuid tavaliselt liiga väikesed, et neid palja silmaga näha). Kawasaki tõbi avaldub intraoraalsete sümptomite kompleksina, kõige iseloomulikumad muutused on erepunane (erüteem), huulte turse (turse) koos vertikaalsete lõhenemisega (lõhed) ja verejooks. Suu-neelu limaskest võib olla erepunane ja keelel võib olla tüüpiline karmiinpunase keele välimus (raske erüteem, milles domineerivad maitsetuberkulaadid). Need intraoraalsed sümptomid on põhjustatud tüüpilisest nekrotiseerivast mikrovaskuliidist koos fibrinoidse nekroosiga. Emakakaela lümfisõlmede haaratus esineb 50% kuni 75% patsientidest, samas kui muid iseloomulikke tunnuseid esineb hinnanguliselt 90% patsientidest, kuid see võib mõnikord olla domineeriv sümptom. Diagnostilise kriteeriumi määratluse kohaselt peab kaasama vähemalt üks kahjustatud lümfisõlm, mille läbimõõt on ≥ 1,5 cm. Mõjutatud lümfisõlmed on valutud või minimaalselt õrnad, mittekõikuvad ja mädased; võib täheldada külgneva naha erüteemi. Palaviku ja emakakaela adeniidiga lastel, kes ei allu antibiootikumidele, on Kawasaki tõbi, mida peetakse osaks diferentsiaaldiagnoosist.

Vähem levinud sümptomid:

Seedetrakt: kõhulahtisus, kõhuvalu, oksendamine, maksafunktsiooni häired, pankreatiit, sapipõie vesitõbi, parotiit, kolangiit, soole intussusseptsioon, soole pseudoobstruktsioon, astsiit, põrnainfarkt

Lihas-skeleti süsteem: polüartriit ja artralgia

Kardiovaskulaarsüsteem: müokardiit, perikardiit, tahhükardia, südamehaigused

Urogenitaalsüsteem: uretriit, prostatiit, tsüstiit, priapism, interstitsiaalne nefriit, orhiit, nefrootiline sündroom

Kesknärvisüsteem: letargia, subkoom, aseptiline meningiit ja sensorineuraalne kurtus

Hingamiselundkond: õhupuudus, gripitaoline haigus, pleuraefusioon, atelektaas

Nahk: erüteem ja induratsioon BCG vaktsineerimise kohas, Bo vaod ja sõrme gangreen

Haiguse kulgemise ägedas faasis võivad perifeersete jäsemete muutused hõlmata peopesade ja jalataldade erüteemi, mida sageli mõjutab äge demarkatsioon ja millega sageli kaasneb käte ja jalgade seljaosa valulik, kindel turse. See on põhjus, miks haiged lapsed keelduvad sageli esemeid käes hoidmast ja jalgadel raskust kandmast. Hiljem, taastumis- või alaägedas faasis, algab sõrmede ja varvaste koorumine tavaliselt kahe kuni kolme nädala jooksul pärast palaviku tekkimist periunguaalses piirkonnas ning võib levida peopesadele ja taldadele. Ligikaudu 11% haigestunud lastest võib nahk kooruda aastaid. Üks kuni kaks kuud pärast palaviku algust võivad küüntele tekkida sügavad põikivaod (Beau vaod), mõnikord tulevad küüned lahti. Kõige tavalisem nahasümptom on hajus makulopapulaarne erütematoosne lööve, mis on üsna mittespetsiifiline. Lööve muutub aja jooksul ja paikneb iseloomulikult kehatüvel; tulevikus võib see levida näole, jäsemetele ja kõhukelmele. Teatatud on paljudest muudest nahakahjustuste vormidest; need võivad hõlmata sarlakeid, papulaarseid, urtikaariataolisi kahjustusi, multiformset erüteemi ja purpurseid kahjustusi; on teatatud isegi mikropustulitest. Need võivad olla polümorfsed, mittesügelevad ja esineda tavaliselt enne viiendat kuumuse päeva. Siiski ei ole nad kunagi bulloossed ega vesikulaarsed. Kawasaki tõve ägedas staadiumis on paljudes elundites näha süsteemseid põletikulisi muutusi. Samuti võib tekkida liigesevalu (artralgia) ja turse, sageli sümmeetriline, ning artriit. Müokardiit, kõhulahtisus, perikardiit, valvutiit, aseptiline meningiit, kopsupõletik, lümfadeniit ja hepatiit võivad avalduda ja avalduvad põletikuliste rakkude esinemise kaudu avatud kudedes. Ravimata jätmisel mõned sümptomid lõpuks paranevad, kuid koronaararterite aneurüsmid ei parane, mis toob kaasa märkimisväärse müokardiinfarkti surma- ja puude riski. Kiire ravi korral saab seda ohtu enamikul juhtudel vältida ja haiguse kulg on lühem. Muud teatatud mittespetsiifilised sümptomid on köha, nohu, röga, oksendamine, peavalu ja krambid.

Haiguse kulgu võib jagada kolmeks kliiniliseks faasiks:

Täiskasvanutel ja lastel on kliinilised ilmingud erinevad, emakakaela täiskasvanuid mõjutavad rohkem lümfisõlmed (93% täiskasvanutest versus 15% lastest), hepatiit (65% versus 10%) ja artralgia (61% versus 24% lastest). 38%). Mõnel patsiendil on ebatüüpilised sümptomid ja neil ei pruugi olla tavapäraseid sümptomeid. Seda täheldatakse eriti imikutel; neil patsientidel on suurem risk südamearterite aneurüsmide tekkeks.

Tüsistused

südame

Südame tüsistused on Kawasaki tõve kõige olulisem aspekt. See on peamine lapsepõlves omandatud südame-veresoonkonna haiguste põhjus Ameerika Ühendriikides ja Jaapanis. Arenenud riikides asendub see ägeda reumaatilise palavikuga kui lapsepõlves omandatud südame-veresoonkonna haiguste sagedasema põhjusega. Koronaararterite aneurüsmid tekivad vaskuliidi tüsistusena 20-25% ravimata lastest. Esmakordselt avastatakse need keskmiselt 10 päeva pärast haigust ning koronaararterite dilatatsiooni või aneurüsmi esinemissageduse haripunkti täheldatakse nelja nädala jooksul pärast haiguse algust. Aneurüsmid jagunevad väikesteks (veresoonte seina siseläbimõõt<5 мм), средние (диаметр в диапазоне 5–8 мм) и крупные (диаметр > 8 mm). Sakulaarsed ja fusiformsed aneurüsmid arenevad tavaliselt 18–25 päeva pärast tekkimist. Isegi kui ravitakse suure annuse IVIG-ga esimese 10 haiguspäeva jooksul, tekib 5% Kawasaki tõvega lastest vähemalt ajutine koronaararterite laienemine ja 1%-l suured aneurüsmid. Surm võib tekkida kas müokardiinfarkti tõttu, mis on tingitud verehüüvete tekkest pärgarteri aneurüsmis, või pärgarteri suure aneurüsmi purunemise tõttu. Surmavat tulemust täheldatakse kõige sagedamini teisest kuni 12. nädalani pärast haiguse algust. Võimalik tuvastada palju koronaararterite aneurüsmile eelnevaid riskitegureid, sealhulgas püsiv palavik pärast IVIG-ravi, madal hemoglobiinisisaldus, madal albumiin, kõrge valgete vereliblede arv, kõrge stab neutrofiilide arv, kõrge C-reaktiivne valk, meessugu ja vanus alla ühe aasta . Kawasaki haigusest tingitud koronaararterite kahjustused muutuvad aja jooksul dünaamiliselt. Resorptsiooni pärast ühe kuni kahe nädala möödumist haiguse algusest täheldatakse pooltel aneurüsmidega anumatel. Sooneseina paranemisprotsessi tulemusena tekkiv pärgarteri ahenemine viib sageli veresoone olulise obstruktsioonini ning selle tulemusena ei saa süda piisavalt verd ja hapnikku. See võib lõpuks põhjustada südamelihaskoe surma (müokardiinfarkt). Müokardiinfarkt, mis on põhjustatud trombootilisest oklusioonist aneurüsmaalses, stenoosilises või aneurüsmaalses ja stenoosilises koronaararteris, on Kawasaki tõve peamine surmapõhjus. Suurim müokardiinfarkti risk esineb haiguse esimesel aastal. Laste müokardiinfarkti sümptomid erinevad täiskasvanutest. Peamised sümptomid on šokk, ärevus, oksendamine ja kõhuvalu; valu rinnus on vanematel lastel tavaline. Enamikul neist lastest esineb ägenemine une või puhkuse ajal, kusjuures ligikaudu kolmandik ägenemistest on asümptomaatilised. Klapi puudulikkust, eriti mitraal- või trikuspidaalklapi puudulikkust, täheldatakse sageli Kawasaki tõve ägeda kulgemise korral klapipõletiku või müokardi põletikust põhjustatud müokardi düsfunktsiooni tõttu, sõltumata pärgarterite kaasatusest. Need kahjustused kaovad enamasti haiguse ägeda faasi lõppedes, kuid väike rühm kahjustusi püsib ja progresseerub. Täheldatakse ka hilise algusega aordi- või mitraalregurgitatsiooni, mis on põhjustatud kiuliste klappide hõrenemisest või deformatsioonist, mis ulatub kuudest aastateni pärast Kawasaki tõve algust. Mõned neist kahjustustest nõuavad klapi väljavahetamist.

muud

Kirjeldatud on ka muid Kawasaki tõve tüsistusi, nagu teiste arterite aneurüsmid: aordi aneurüsm, millel on suur hulk juhtumeid, sealhulgas kõhuaordi, aksillaarne aneurüsm, brahütsefaalse arteri aneurüsm, niude- ja reiearterite aneurüsmid ning aneurüsm neeruarter. Võib esineda muid vaskulaarseid tüsistusi, nagu seina suurenenud hõrenemine ja unearterite, aordi ja brachioradialis'e vähenemine. See veresoonte toonuse muutus tekib endoteeli düsfunktsiooni tõttu. Lisaks võib Kawasaki tõvega lastel, pärgarterite tüsistustega või ilma, olla ebasoodsam kardiovaskulaarne riskiprofiil, nagu kõrge vererõhk, rasvumine ja ebanormaalne seerumi lipiidide profiil. Kawasaki tõve seedetrakti tüsistused on sarnased Henoch-Schonleini purpuriga, nagu iileus, käärsoole turse, sooleisheemia, pseudoiileus ja äge kõht. Haigusega seotud silmamuutusi on kirjeldatud alates 1980. aastatest ja nende hulka kuuluvad uveiit, iridotsükliit, konjunktiivi hemorraagia, nägemisnärvi neuriit, amauroosi ja optilise arteri oklusioon. Samuti võib avastada perifeerseks gangreeniks progresseeruvat nekrotiseerivat vaskuliiti. Kesknärvisüsteemi kahjustusest tingitud neuroloogilistest tüsistustest teatatakse palju sagedamini. Leitud neuroloogilised tüsistused on meningoentsefaliit, subduraalne efusioon, aju hüpoperfusioon, ajuisheemia ja -infarkt, paroksüsmide, korea, hemipleegia, segasusseisundi, letargia ja kooma kaudu avalduv väikeajuinfarkt või isegi ajuinfarkt ilma neuroloogiliste ilminguteta. Muud neuroloogilised tüsistused, mis tulenevad kraniaalnärvi haaratusest, hõlmavad ataksia, prosopopleegia ja sensorineuraalne juuste väljalangemine. Käitumismuutused, mida arvatakse olevat põhjustatud lokaalsest aju hüpoperfusioonist, võivad hõlmata tähelepanuhäireid, kognitiivseid häireid, emotsionaalseid häireid (emotsionaalne ebastabiilsus, pimedusekartus ja õudusunenäod) ja internaliseerimisprobleeme (ärevus, depressiivne või agressiivne käitumine).

Põhjused

Kuna Kawasaki haiguse põhjus(ed) on teadmata, kirjeldatakse seda haigust täpsemalt kui Kawasaki sündroomi. Nagu kõigi autoimmuunhaiguste puhul, arvatakse, et selle põhjuseks on geneetiliste ja keskkonnategurite koostoime, sealhulgas infektsioon. Konkreetne põhjus pole teada, kuid praegused teooriad keskenduvad peamiselt immunoloogilistele põhjustele. Tõendid viitavad enamasti nakkuslikule etioloogiale, kuid jätkub arutelu selle üle, kas põhjus peitub tavalises antigeenses aines või superantigeenis. Bostoni lastehaigla teadlased teatasid, et "mõned uuringud on leidnud seose Kawasaki haiguse esinemise ja hiljutise vaipade puhastamise või seisva vee läheduses elamise vahel; põhjust ja tagajärge pole aga kindlaks tehtud." Muud andmed näitavad ilmset seost Kawasaki haiguse ja troposfääri tuule mustrite vahel; Kesk-Aasiast puhuvaid tuuli on seostatud Kawasaki tõve juhtudega Jaapanis, Hawaiil ja San Diegos. Seda seost troposfääri tuultega moduleeritakse lõunapoolse võnkenähtuse El Niño hooajalise ja aastavahelise ajakava järgi, mis viitab veel sellele, et haiguse põhjustaja on tuule kaudu leviv patogeen. Tegevusi esindab kahtlase patogeeni tuvastamise protsess Jaapani kohal asuvates õhupuhastusseadmetes. ITPKC geenis on loodud seos ühe nukleotiidi polümorfismiga, mis kodeerib ensüümi, mis reguleerib negatiivselt T-rakkude aktivatsiooni. Olenemata nende elukohast on Jaapani lastel suurem tõenäosus haigestuda kui teistel lastel, mis viitab geneetilisele eelsoodumusele. HLA-B51 serotüüpi on seostatud haiguse endeemiliste juhtudega.

Diagnostika

Kawasaki haigust saab diagnoosida ainult kliiniliselt (st kliiniliste tunnuste ja sümptomite kaudu). Selle haiguse spetsiifilised laboratoorsed testid puuduvad. Diagnoosimine on keeruline, eriti haiguse varases staadiumis, ja sageli ei panda lapsed diagnoosi enne, kui nad on käinud mitme tervishoiutöötaja juures. Paljud teised tõsised haigused võivad põhjustada sarnaseid sümptomeid ja neid tuleks diferentsiaaldiagnostikas arvesse võtta, sealhulgas sarlakid, toksiline šokk, juveniilne idiopaatiline artriit ja lapsepõlves elavhõbedamürgitus (akrodüünia imikueas). Tavaliselt piisab diagnoosi panemiseks viiepäevasest palavikust ja neljast viiest diagnostilisest kriteeriumist.

Kriteeriumid hõlmavad järgmist:

Huulte või suu erüteem või lõhenenud huuled

Lööve kehal

Käte ja jalgade turse või erüteem

Punased silmad (konjunktiivi infektsioon)

Paistes lümfisõlm kaelal, suurus vähemalt 15 mm

Paljudel lastel, eriti imikutel, diagnoositakse lõpuks Kawasaki tõbi ilma kõiki ülaltoodud kriteeriume tõendamata. Tegelikult soovitavad paljud eksperdid nüüd Kawasaki tõbe ravida, kui on möödunud ainult kolm päeva palavikku ja vähemalt kolm diagnostilist kriteeriumi, eriti kui teistes testides on leitud Kawasaki haigusega seotud kõrvalekaldeid. Lisaks saab diagnoosi teha täpselt koronaararterite aneurüsmide tuvastamisega sobivas kliinilises keskkonnas.

Sekkumised

Füüsiline läbivaatus näitab paljusid ülaltoodud funktsioone.

Vereanalüüsid:

Täielik vereanalüüs võib tuvastada normotsüütilist aneemiat ja lõpuks trombotsütoosi.

Erütrotsüütide settimise kiirus suureneb.

C-reaktiivne valk suureneb.

Maksafunktsiooni testid võivad näidata maksapõletikku ja madalat seerumi albumiini taset.

Muud kokkulepitud testid hõlmavad järgmist:

Elektrokardiogramm võib näidata ventrikulaarset düsfunktsiooni või harva müokardiidist tingitud arütmiat.

Ehhokardiogramm võib näidata peeneid muutusi koronaararterites või hiljem tõelisi aneurüsme.

Ultraheli või CT-skaneerimine võib näidata sapipõie hüdropsi (suurenemist).

Uriinianalüüs võib näidata valgete vereliblede ja valgu sisaldust uriinis (püuuria ja proteinuuria) ilma bakterite ilmse vohamiseta.

Lumbaalpunktsioon võib näidata aseptilise meningiidi esinemist.

Röntgenangiograafiat on ajalooliselt kasutatud koronaararterite aneurüsmide tuvastamiseks ja see on endiselt nende tuvastamise kuldstandard, kuid tänapäeval kasutatakse seda harva, kui koronaararterite aneurüsmid on juba elektrokardiograafiaga avastatud.

Temporaalse arteri biopsia

Ravi

Kawasaki tõbe põdevad lapsed peavad olema haiglas ja neid peab jälgima selle haigusega kogenud arst. Akadeemilises meditsiinikeskuses jaguneb õendus sageli lastekardioloogia, lastereumatoloogia ja laste nakkushaiguste spetsialistide vahel (kuigi konkreetset nakkuse tekitajat pole veel kindlaks tehtud). Ravi tuleb alustada kohe pärast diagnoosimist, et vältida koronaararterite kahjustamist. Intravenoosne immunoglobuliin (IVIG) on Kawasaki tõve standardraviks ja seda manustatakse suurtes annustes ning märkimisväärset paranemist täheldatakse tavaliselt 24 tunni jooksul. Kui palavik ei allu ravile, võib kasutada täiendavat annust. Harvadel juhtudel võib laps saada kolmanda annuse. Ainult IVIG on koronaararterite aneurüsmide ennetamiseks kõige kasulikum esimese seitsme päeva jooksul pärast palaviku algust. Ravi salitsüülhappega, eriti aspiriiniga, jääb ravi oluliseks komponendiks (kuigi mõned on selle kahtluse alla seadnud), kuid salitsülaadid üksi ei ole nii tõhusad kui IVIG. Aspiriinravi alustatakse suurte annustega ja jätkatakse kuni palaviku langemiseni ning seejärel jätkatakse väikeste annustega, kui patsient koju naaseb, tavaliselt kaheks kuuks, et vältida trombide teket. Välja arvatud Kawasaki tõbi ja mõned muud näidustused, ei soovitata aspiriini üldiselt lastele, kuna see on seotud Reye sündroomiga. Kuna Kawasaki tõvega lapsed võtavad aspiriini kuni mitu kuud, on vaja vaktsineerida tuulerõugete ja gripi vastu, kuna need infektsioonid põhjustavad kõige sagedamini Reye sündroomi. Kasutatakse ka kortikosteroide, eriti kui muud ravimeetodid on ebaõnnestunud või sümptomid on taastunud, kuid randomiseeritud kontrollitud uuringus ei parandanud kortikosteroidi lisamine immunoglobuliinile ja aspiriinile tulemusi. Lisaks on kortikosteroidide kasutamine Kawasaki tõve korral seotud koronaararterite aneurüsmi suurenenud riskiga, mistõttu on kortikosteroidide kasutamine sellistel juhtudel üldiselt vastunäidustatud. Raskesti ravitava IVIG Kawasaki tõve korral on tsüklofosfamiidi ja plasmafereesi uuritud kui võimalikke ravimeetodeid, mille tulemused on erinevad. IL-1 retseptori antagonist (anakinra) võib põlveliigese disartikulatsiooni hiiremudelis ära hoida koronaarkahjustust. Seda ennetamist leitakse hiirtel isegi kolmepäevase ravi hilinemisega. Iriidi ja muude silmasümptomite raviks on viise. Teine ravimeetod võib hõlmata infliksimabi kasutamist. Infliksimab toimib seondudes kasvaja nekroosifaktor alfaga.

Prognoos

Varajase ravi korral võib eeldada ägedate sümptomite kiiret taandumist ja koronaararterite aneurüsmide tekkerisk väheneb oluliselt. Ravimata jätmise korral on Kawasaki tõve ägedad sümptomid iseenesest taanduvad (st patsient paraneb lõpuks), kuid koronaararterite haaratuse oht on palju suurem. Üldiselt sureb koronaarvaskuliidi tüsistustesse umbes 2% patsientidest. Kawasaki tõvega patsientidel tuleb teha ehhokardiogramm esialgu iga paari nädala tagant ja seejärel iga ühe või kahe aasta tagant, et kontrollida südame tüsistuste progresseerumist. Laboratoorsed tõendid põletiku suurenemise kohta koos demograafiliste tunnustega (mees, alla kuue kuu vanused või vanemad kui kaheksa aastat vanad) ja IVIG-ravi ebapiisava vastusega loovad patsientide profiili, kellel on suurenenud Kawasaki tõve risk. On tõenäoline, et aneurüsmi iseloomustab suuresti selle algne suurus, kusjuures väikesed aneurüsmid taanduvad tõenäolisemalt. Muud tegurid, mis on positiivselt seotud aneurüsmi regressiooniga, on vanus <1 aasta Kawasaki tõve alguses, pigem fusiformne kui sakkulaarne aneurüsmi morfoloogia ja distaalne koronaaneurüsmi asukoht. Suuremate aneurüsmidega inimestel täheldatakse stenoosi progresseerumise kiirust. Halvim prognoos ootab suurte aneurüsmidega lapsi. See tõsine tulemus võib vajada täiendavat ravi, nagu perkutaanne transluminaalne angioplastika, koronaararterite stentimine, südame-kopsu masina implanteerimine ja isegi südamesiirdamine. Sümptomid võivad ilmneda varsti pärast esialgset IVIG-ravi. Tavaliselt nõuab see tagasivõtmist ja ravi. IVIG-ravi võib põhjustada allergilisi ja mitteallergilisi ägedaid reaktsioone, aseptilist meningiiti, hüpervoleemiat ja harvadel juhtudel ka muid tõsiseid reaktsioone. Üldiselt on Kawasaki tõve ravist tulenevad eluohtlikud tüsistused suhteliselt haruldased, eriti kui võrrelda ravi puudumisega kaasnevaid riske. Lisaks on tõendeid selle kohta, et Kawasaki tõbi muudab rasvade ainevahetust, mis püsib pärast haiguse kliinilist taandumist.

Epidemioloogia

Poisid on Kawasaki haigusele vastuvõtlikumad kui tüdrukud, kusjuures Aasia rahvusest inimesed, eriti Jaapani ja Korea esindajad, on enim eelsoodumusega, samuti afro-Kariibi mere päritolu inimesed. Seda haigust esines kaukaaslaste seas harva kuni viimaste aastakümneteni, levimus oli riigiti erinev. Tänapäeval on Kawasaki tõbi maailmas kõige sagedamini diagnoositud laste vaskuliit. Kawasaki tõve suurim esinemissagedus on Jaapanis, uuema uuringu kohaselt on esinemissagedus 218,6 100 000 alla viieaastase lapse kohta (umbes üks laps 450-st). Selle esinemissageduse järgi haigestub rohkem kui ühel Jaapani lapsel 150-st elu jooksul Kawasaki tõbi. Siiski on haigestumus Ameerika Ühendriikides tõusuteel. Kawasaki tõbi on valdavalt väikelaste haigus, 80% alla viieaastastest patsientidest. USA-s tuvastatakse igal aastal ligikaudu 2000–4000 juhtumit (9–19 juhtu 100 000 alla viieaastase lapse kohta). Ühendkuningriigis on esinemissageduse hinnangud Kawasaki tõve harulduse tõttu erinevad. Väidetavalt mõjutab haigus siiski vähem kui ühte inimest 25 000-st. Haiguse esinemissagedus kahekordistus aastatel 1991–2000, 1991. aastal oli neli juhtu 100 000 lapse kohta, võrreldes kaheksa juhtumiga 100 000 lapse kohta 2000. aastal.

Lugu

Esimest korda teatas Tomisaku Kawasaki haigusest 1961. aasta jaanuaris Tokyos Punase Risti haiglas lööbe ja palavikuga nelja-aastasel lapsel ning avaldas hiljem aruande 50 sarnase juhtumi kohta. Hiljem veendusid Kawasaki ja tema kolleegid kindlas südamehaiguses, kui nad uurisid ja teatasid 23 juhtumist, millest 11 (48%) patsiendil esines elektrokardiogrammiga tuvastatud kõrvalekaldeid. 1974. aastal avaldati ingliskeelses kirjanduses selle haiguse esimene kirjeldus. 1976. aastal kirjeldasid Melish jt sarnast seisundit 16 lapsel Hawaiil. Melisch ja Kawasaki töötasid iseseisvalt välja sarnased diagnostilised kriteeriumid haiguse jaoks, mida tänapäeval kasutatakse klassikalise Kawasaki haiguse diagnoosimiseks. Tõstatati küsimus, kas haigus ilmnes perioodil 1960–1970, kuid uuriti 1870. aastal surnud seitsmeaastase poisi hiljem säilinud südant, mille tulemusena avastati kolm koronaararterite trombidega aneurüsmi. leitud, samuti patoloogilisi muutusi, seotud Kawasaki tõvega. Kawasaki haigust diagnoositakse praegu kogu maailmas. USA-s ja teistes arenenud riikides asendub see ägeda reumaatilise palavikuga kui lapsepõlves omandatud südame-veresoonkonna haiguste sagedasema põhjusega.

: Sildid

Kasutatud kirjanduse loetelu:

Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatoloogia: 2-köiteline komplekt. St. Louis: Mosby. lk. 1232–4. ISBN 1-4160-2999-0.

Okano M, Luka J, Thiele GM, Sakiyama Y, Matsumoto S, Purtilo DT (oktoober 1989). "Inimese herpesviiruse 6 infektsioon ja Kawasaki tõbi". Journal of Clinical Microbiology 27(10): 2379–80. PMC 267029. PMID 2555393.

Kim DS (detsember 2006). Kawasaki haigus. Yonsei Medical Journal 47(6): 759–72. doi:10.3349/ymj.2006.47.6.759. PMC 2687814. PMID 17191303.

Kawasaki T (1967). "". Arerugi 16(3): 178–222. PMID 6062087.

Rigante D (2006). "Kliiniline ülevaade vaskuliitiliste sündroomide kohta laste vanuses". European Review for Medical and Pharmacological Sciences 10(6): 337–45. PMID 17274537.

Kawasaki tõbi on teadmata etioloogiaga generaliseerunud vaskuliit, mida nimetatakse ka mukokutaansete lümfisõlmede sündroomiks või lapseea periarteriidiks. Arenenud riikides on Kawasaki tõbi ületanud ägeda reumaatilise palaviku omandatud südamehaiguste põhjustajana.

Haiguse esinemisel on pärilikud tegurid olulised; eeldatakse haiguse nakkavat olemust.

Hinnanguline levimus Ameerika Ühendriikides on 10 juhtu 100 000 alla 5-aastase lapse kohta (mitte-aasialased) ja 44 juhtu 100 000 lapse kohta (aasialased). Suremus on umbes 1%. Ilma ravita tekivad koronaararterite aneurüsmid 25%-l lastest. Kui ravida gammaglobuliiniga ja kui see algab varem kui 10. päeval, väheneb koronaararterite aneurüsmide esinemissagedus 5-10% -ni. 80% Kawasaki tõve diagnoosiga patsientidest on alla 4-aastased lapsed. Kuni 3 aastat areneb haigus harva.

Patogenees

Keskne roll selle vaskuliidi tekkes omistatakse endoteelirakkude ja viiruste vastastele antikehadele. Mõjutatud veresoontes areneb meedia põletik koos silelihasrakkude nekroosiga. Arteriaalsed aneurüsmid võivad tekkida elastse kihi delaminatsiooni tõttu. 4-8 nädala pärast tekib veresoone seina fibroos, intima vohamine ja paksenemine; tekivad ägedad üldised haiguse sümptomid. Mõjutatud veresoontes tekib stenoos, võimalik on tromboos ja oklusioon. Seega võib Kawasaki tõve korral see areneda koronaararteri tromboosi või aneurüsmi rebendi tõttu. Mõjutatud on keskmise läbimõõduga arterid: neeru-, periovariaalsed, splanhnilised, kaenlaalused jne, samuti veenid, kapillaarid, arterioolid ja suuremad arterid.

Kliinik

Väikestel lastel tekivad pärast esialgset 3-4-nädalast faasi, mille temperatuur on 38-40°C, koronaararterites mikroaneurüsmid. Palavik tavaliselt üle 39,9 °C kestab vähemalt 5 päeva, on perioodiline. Ilma ravita võib see hilineda 1-2 nädalat, ei pruugi alluda palavikualandajatele, kuid kaob 1-2 päeva pärast ravi alustamist intravenoosse gammaglobuliiniga. Sellega kaasneb mittespetsiifiline naha eksanteem, üldised rasked haigusnähud, konjunktiviit, lõhenenud huuled, karmiinpunane keel ja valulik lümfisõlmede turse. Iseloomulik on plantaarne ja palmaarne erüteem, millega kaasneb turse ja sellele järgnev ketendus (vt tabelit).

Diagnostika

Analüüsides täheldatakse granulotsütoosist tingitud leukotsütoosi, 2-3 nädala pärast võib esineda aneemiat ja trombotsütoosi (kuni 700 * 10 9 / l). Suurenenud ESR, C-reaktiivne valk, α1-antitrüpsiin. Täiendus jääb normaalseks. Transaminaaside aktiivsus võib veidi tõusta (40% patsientidest).

Uriini üldises analüüsis võib täheldada püuuriat, proteinutriat.

Mükardiinfarkti diagnoositakse kardiospetsiifiliste ensüümide ja EKG abil. EKG võib näidata ka müokardiidi, müokardiinfarkti tunnuseid.

Rindkere röntgen võib näidata kardiomegaaliat. Südame seisundit jälgitakse ehhokardiograafia abil. Võimalik on teha südame CT-angiograafiat ja MR-angiograafiat.

Kawasaki sündroom on sageli tõrjutuse diagnoos; diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi sarlakid, stafülokoki naha sündroom, Steven-Jonesi sündroom, ravimireaktsioonid, JRA, leetrid, elavhõbeda mürgistus, viiruseksanteemid.

Ravi

Kawasaki tõve ravi peamine eesmärk on vältida koronaararterite aneurüsmide teket, mis vähendab suremust. Ravi aluseks on intravenoosne gammaglobuliin (IVIG) täisannuses - 2 g / kg 10-12 tunni jooksul. Lisaks on tavaliselt ette nähtud aspiriin ja võib-olla ka kortikosteroidhormoonid.

Traditsiooniline Kawasaki tõve ravi on aspiriin. Kuid mõnede uuringute kohaselt on aspiriin suurtes ja keskmistes annustes (kuni 100 mg / kg päevas 2-4 annusena palaviku perioodiks, pärast temperatuuri langust - 3-5 mg / kg päevas 3 kuu jooksul) isegi varakult alustatud ravi ei suurendanud intravenoosse gammaglobuliini efektiivsust, st. ei mõjutanud palaviku kestust ega koronaararterite aneurüsmide esinemissagedust. Seetõttu on salitsülaatide väljakirjutamise otstarbekus Kawasaki tõve korral endiselt vastuoluline.

Samuti ei ole piisavalt uuritud glükokortikosteroidide kasutamist. Ühe randomiseeritud Jaapani uuringu kohaselt ei vähendanud kortikosteroidid lisaks intravenoossele immunoglobuliinile koronaararterite aneurüsmide esinemissagedust, ei mõjutanud oluliselt palaviku kestust, C-reaktiivse valgu taset. Teises USA randomiseeritud uuringus põhjustas metüülprednisolooni ühekordne annus (30 mg/kg) lisaks tavapärasele ravile ESRi olulise languse nädal pärast ravi algust, kuid see ei mõjutanud koronaararterite anomaaliate esinemissagedust.

Ravi ajal on oluline läbi viia südame dünaamiline jälgimine (vt eespool). Kui palavik taandub, on südamehaigla tekkimine ebatõenäoline. Oluline on korrata südame ehhoskoopilist uuringut umbes kuu aega pärast palaviku algust. Üsna haruldane tüsistus on mitraalklapi endokardiit, mis nõuab klapi asendamist. Suurte koronaararterite aneurüsmidega patsientidele antakse seejärel trombotsüütidevastane ravi (tavaliselt aspiriin). Haiguse kordumise sagedus on 1 kuni 3%.

Kawasaki tõbi lastel on mis tahes läbimõõduga arterite põletikuline kahjustus, millega kaasneb kehatemperatuuri tõus, sidekesta punetus, emakakaela lümfisõlmede suurenemine ning patoloogilised muutused neelu ja suu limaskestal.

Haiguse oht on südame, aordi ja suurte veenide veresooned. Seetõttu on vajalik varajane diagnoosimine, mis võimaldab hilisemat tõhusat ravi ja tõsiste tüsistuste ennetamist.

Kõige sagedamini esineb haigus lapsepõlves. Sellisel juhul saabub haripunkt 2-aastaselt, kuid suurenenud risk püsib kuni 5 aastat. Statistika kohaselt on see 85% pediaatrilises praktikas diagnoositud Kawasaki haiguse juhtudest.

Kawasaki haiguse otsesed põhjused pole teada. Eelsoodumusteks peetakse järgmisi tegureid:

• adenoviiruse infektsioon
• sarlakid.

Nende infektsioonide peamine kahjustav mehhanism on immuunsüsteem:

• põletikulist vastust toetavate tsütokiinide taseme tõus veres
• makrofaagide ja monotsüütide aktiivsuse suurenemine
• antikehad moodustuvad veresoone seinas paiknevate antigeenide vastu.

Need protsessid põhjustavad arterite seina kahjustusi. See muutub õhemaks ja moodustuvad aneurüsmid - laienemised, mis võivad puruneda. Veenides tekivad verehüübed, mis kujutavad endast lisaohtu, sest. verevooluga võib sattuda igasse elundisse (süda, kopsud, neerud jne), häirides dramaatiliselt selle funktsioone.

Haiguse levimus oli kõrgeim jaapanlaste seas, madalaim - Lõuna-Ameerika elanike seas. Teadlased ei oska veel sellist geograafilist levikut seletada.

Sümptomid

Peamine Kawasaki haiguse sümptomid lastel sisaldab:

1. palavik
2. muutused kätes ja jalgades
3. nahalööve
4. lümfadenopaatia
5. silmade punetus
6. muutused suu ja neelu limaskestas.

Selle haigusega tõuseb temperatuur 38-40 ° C-ni ja kestab kuni 5 päeva ja mõnikord kauem (kuni kuu). Oluline diagnostiline funktsioon on palavikuvastaste ja antibakteriaalsete ainete ebaefektiivsus palaviku leevendamiseks. Temperatuuri vähendatakse ainult immunoglobuliini sisseviimisega.

2-3 päeva pärast palaviku tekkimist muutuvad silmad punaseks konjunktiivi veresoonte süstimise tõttu. Punetus püsib 10-15 päeva, kui lapsele spetsiifilist ravi ei anta. Seejärel kaob see järk-järgult, jätmata sarvkestale haavandeid, erinevalt silma nakkushaigustest.

• praod
• kuivus
• hajus punetus
• karmiinpunane keel.

Seetõttu on lapse nägu iseloomulik välimus - punased silmad ja punased huuled. Sellise märgi ilmumine kõrgenenud temperatuuri taustal peaks vanemaid hoiatama Kawasaki haigusest. Täpse diagnoosi saamiseks peate võtma ühendust lastearstiga.

Emakakaela lümfadenopaatiat avastatakse pooltel juhtudest ja sagedamini (kuni 70%). Lümfisõlmed on valutud, laienenud ühelt või mõlemalt poolt. Üks neist saavutab märkimisväärse suuruse - kuni 1,5 cm või rohkem. Vanemad saavad neid kodus palpeerida.

Jalad ja käed on kahjustatud 90% Kawasaki tõvega lastest. See avaldub mitmel viisil:

• hajus paksenemine ja turse
• palmi- ja plantaarpindade punetus
• 2 nädala pärast ilmneb koorimine, mis algab sõrmeotstest ja levib keha poole.

Nahalööve ilmneb jäsemetel ja kehatüvel. Purse on erineva vormiga, meenutades sarlakeid ja muid haigusi. Kuid nahaelemente ei esinda kunagi vesiikulid. Mõnikord võivad lastel tekkida pahkluudele, põlvedele ja küünarnukkidele väikesed mädased vistrikud.

Täiendav uurimine

Kawasaki tõve laboratoorsed testid lastel ei oma spetsiifilisi märke. Need patsiendid võivad kogeda:

1. suurenenud valgete vereliblede arv
2. "noorte" vormide ilmumine (pole aega lõplikult eristada) leukotsüüdid
3. ESR-i kiirenemine, mis on kombineeritud palavikuga
4. C-reaktiivse valgu suurenemine, mis püsib 1-1,5 kuud
5. trombotsütoos (kuni 800 tuhat), saavutades maksimumi nädal pärast haiguse algust
6. suurenenud vere hüübivus
7. uriinis - suur hulk leukotsüüte bakterite puudumisel.

Instrumentaalsed uuringud aitavad tuvastada kõige levinumaid tüsistusi:

• juhtivuse häired EKG-s
• koronaarangiograafia (südame arterite röntgenuuring) tuvastab aneurüsmid ja vaskulaarse valendiku ahenemise
• kopsukoe radiograafia. 10% juhtudest võib tuvastada väikseid sõlmekesi, võrkkestasid ja atelektaasid (kopsude kokkuvarisemise piirkonnad).

Täpne diagnoos

1984. aastal töötasid Jaapani teadlased välja selged kriteeriumid Kawasaki haiguse diagnoosimiseks ja 2006. aastal täiendati neid tänapäevast tegelikkust arvestades.

See diagnoos tehakse, kui on olemas kohustuslik märk koos ühe täiendava märgiga. Vähemalt 5 päeva püsiv palavik on kohustuslik. Lisaks on:

• konjunktiivi kahepoolne punetus
• nahamuutused jäsemetel või kõhukelmes
• polümorfsed (erineva kujuga) lööbed nahal
• suurenenud emakakaela lümfisõlmed
• keele, suu limaskesta, huulte ja neelu punetus.

Tüsistused

Kawasaki tõve kõige tõsisemad tüsistused on südame-veresoonkonna:

1. isheemiline haigus
2. müokardiinfarkt
3. perikardiit
4. müokardiit
5. endokardiit
6. äkksurm.

Kuid võib olla ka teisi, ka immuunpõletiku tõttu:

• artriit
• koletsüstiit
• meningiit
• endarteriit
• neeruarterite aneurüsmid.

Ravi

Kawasaki tõve peamine ravimeetod on immunoglobuliini intravenoosne manustamine.Ägeda faasi korral kasutatakse seda üks kord. Kui sümptomid püsivad, korrake manustamist. Paralleelselt immunoglobuliinidega määratakse atsetüülsalitsüülhape suurtes annustes. See takistab verehüüvete teket veresoontes, mis kujutavad endast otsest ohtu lapsele. 10 päeva pärast vähendatakse atsetüülsalitsüülhappe annust järk-järgult ja jätkatakse kuu aega koos hüübimissüsteemi kohustusliku kontrolliga (tavaliselt ei tohiks esineda hüperkoagulatsiooni seisundit - kalduvus tromboosile).

AT juhtudel, kui immunoglobuliinid on ebaefektiivsed, kasutada kortikosteroidid.

Nad pärsivad immuunpõletiku raskust. Esimesel etapil kasutatakse pulssteraapiat (hormoonide suured annused) ja seejärel järk-järgult vähendavaid annuseid. See lähenemisviis väldib kortikosteroidravi kõrvaltoimete teket.

Immunosupressiivne ravi võimaldab saavutada koronaarsete aneurüsmide regressiooni (6 kuu jooksul - poolteist aastat). Kuid kui nende suurus on suurem kui 8 mm, siis nad ei kao, mistõttu on vajalik operatsioon. Vastasel juhul suurendab laps südameveresoonte tromboosi ja müokardiinfarkti riski. See seletab surmavõimalust 0,1-0,2% juhtudest. Õigeaegne ravi on seotud inimese soodsa prognoosiga kogu tema elu jooksul.

Kuidas tuvastada ja ravida Kawasaki tõbe lapsel värskendas: 6. mail 2016: admin

Kawasaki on haigus, mis esineb tavaliselt poolteise kuni viie aasta vanustel lastel. Kõige sagedamini algab haigus 1,5–2 aasta vanuselt. Lisaks on Kawasaki haigus, mis mõjutab poisse rohkem kui tüdrukuid (1,5:1).

Kuidas saab seda haigust kirjeldada? Kawasaki sündroomi iseloomustab veresoonte seinte põletik, mis põhjustab peamiselt koronaararterite laienemist. Samuti on palavik, vaskuliit ja muutused lümfisõlmedes, naha limaskestadel.

Lugu

Seda haigust kirjeldas esmakordselt Jaapani lastearst T. Kawasaki 1967. aastal. Ta tutvustas seda kui uut lapseea haigust – mukokutaanset lümfnodulaarset sündroomi. Kokku täheldas ta 50 haigusjuhtu. Kõigil lastel olid lümfisõlmed suurenenud, huultel tekkisid lõhed, eksanteem, taldade ja peopesade turse, hüperemia. Alguses peeti seda haigust kergesti ravitavaks, kuid pärast mitut surma leiti, et patsientidel on tõsine südamekahjustus. Seejärel sai kogu maailm teadlase avastusest teada ja haigus nimetati tema järgi.

Põhjused

Praegu ei tea meditsiin Kawasaki tõve põhjuseid. Siiski on tõendeid selle kohta, et Kawasaki on haigus, mis areneb geneetilise eelsoodumusega patsientidel nakkustekitaja tõttu.

Seda haigust esineb Jaapanis 10 korda sagedamini kui Ameerikas ja peaaegu 30 korda sagedamini kui Suurbritannias ja Austraalias. Märgiti, et talvel ja kevadel haigestuvad sagedamini.

Kawasaki haiguse sümptomid

Seda haigust iseloomustavad järgmised sümptomid:

Palavik, mis püsib kauem kui 5 päeva.

Huultele tekivad praod, sageli juhtub, et nad veritsevad. Tekivad erüteemi kolded.

Suu limaskestas on hemorraagiaid.

Kawasaki on laste haigus, mida iseloomustab keele ere värvus.

Täheldatakse ninakinnisust ja neelu hüpereemiat.

Kehatemperatuur tõuseb.

Konjunktiviit ilmneb veresoonte suurenenud täitumise tõttu.

Sõrmeotste nahk hakkab maha kooruma (2-3 nädala pärast haiguse kulgu).

Keha nahal on eksanteem, jalgadel ja peopesadel erüteem.

Kätele ja jalgadele ilmub tihe turse. Tavaliselt toimub see 3-5 päeva pärast haiguse algust.

Laps väsib kiiresti ja muutub väga ärrituvaks.

Kawasaki sündroomi iseloomustab ka südame löögisageduse tõus. Kuna süda on kahjustatud, võib südamerütm olla häiritud.

Lümfisõlmed muutuvad tavaliselt kaelal suuremaks.

Aja jooksul võib täheldada mitmesuguseid tüsistusi paljudest süsteemidest ja organitest. Võib-olla müokardiidi, müokardiinfarkti areng südame-veresoonkonna süsteemi küljelt. Haiguse korral on võimalik aneurüsmi rebend, samal ajal kui veri siseneb perikardi õõnsusse, arendades seeläbi hemoperikardit. Paljud haruldased haigused, sealhulgas Kawasaki tõbi, kahjustavad südameklappe. Neil võib tekkida põletikuline protsess, mida nimetatakse valvuliidiks. Kui sapipõis on kahjustatud, moodustub vesitõbi, ajukelme - aseptiline meningiit, liigesed - artriit, kõrvaõõnsused - keskkõrvapõletik. Jäsemetes asuvate suurte arterite ummistumisel moodustub gangreen.

Haiguse diagnoosimine

Patsient diagnoositakse kliiniliste tunnuste alusel ja loomulikult on diagnostilised uuringud kohustuslikud.

Vereanalüüs - tuvastatakse trombotsütoos, aneemia, transaminaasid, C-reaktiivse valgu taseme tõus, ESR, antitrüpsiini tase;

uriinianalüüs - uriinis on mäda ja valku;

elektrokardiograafia - kasutatakse müokardiinfarkti varajaseks diagnoosimiseks;

Rindkere organite röntgen - võimaldab tuvastada muutusi südame piirides;

Magnetresonants ja kompuuterangiograafia - on vajalikud koronaararterite avatuse hindamiseks;

Ehhokardiograafia - võimaldab kindlaks teha, kas südame töös on kõrvalekaldeid.

Raskused diagnoosi panemisel

Haruldased haigused ei ole tavaliselt arstide seas nii levinud. Nad teavad neist ainult raamatutest. Seetõttu on väikelastel raskem diagnoosida, näiteks Kawasaki sündroomi, kui vanematel lastel. Kuid kõige sagedamini tekivad südames tüsistused just noortel patsientidel pärast haigust. Seda haigust põdev laps on tavaliselt ärrituv ja lohutamatu (selle põhjuseks võib olla aseptiline meningiit), kuid sellised nähud võivad esineda ka muude infektsioonide, näiteks leetrite puhul.

Teine märk on BCG süstekoha kõvenemine ja punetus, mis on tingitud T-rakkude ja kuumašokivalkude vahelisest ristreaktiivsusest.

Scarlet palavikuga võivad kaasneda ka muutused suuõõnes, samuti perifeersed muutused ja lööve. Kuigi lümfisõlmede suurenemist ja konjunktiviiti sellega ei täheldata.

Kawasaki on haigus, mida võib segi ajada ka põletatud naha sündroomi, punetiste, roseola infantumi, Epsteini-Barri viiruse, nakkusliku mononukleoosi, A-gripi, toksilise šoki sündroomi, adenoviirusnakkuse, Stevensoni-Johnsoni sündroomi, süsteemse juveniilse reumatoidartriidiga.

Haiguse etapid

1. Äge febriilne. See kestab kaks esimest nädalat, peamised tunnused on palavik ja ägeda põletiku sümptomid.

2. Alaäge. See kestab 2 kuni 3 nädalat, seda iseloomustab trombotsüütide taseme tõus, aneurüsmide ilmnemine on võimalik.

3. Taastumine. Tavaliselt 6-8 nädalat pärast haiguse algust, samal ajal kui kõik haiguse sümptomid kaovad, jätkub ESR-i staadium normaalseks ja veresoonte kahjustused vähenevad või taanduvad.

Kawasaki tõbi, nagu kõik palavikuga kulgevad haigused, algab ägedalt kehatemperatuuri järsu tõusuga kuni 40 ° C. Iseloomulik on ka patsientide tugev erutuvus. Patsiendid kannatavad palaviku all, sageli kannatavad valu kõhus ja väikestes liigestes. Kui meetmeid ei võeta, kestab palavik 1–2 nädalat, kuid mõnikord kuni 36 päeva.

Ravi

Tavaliselt koosneb see kahest etapist. Esimesel etapil kasutatakse aspiriini või intravenoosset immunoglobuliini. Need ravimid on vajalikud aneurüsmide tekke vältimiseks koronaararterites. Parim raviefekt saavutatakse, kui alustate seda esimese 10 päeva jooksul alates haiguse ägeda staadiumi algusest.

On teada, et pärast selle teraapia läbimist paraneb enamik lapsi Kawasaki sündroomist. Hiljutised uuringud näitavad aga, et neil patsientidel võivad aja jooksul tekkida pärgarterite kõrvalekalded. Seetõttu tuleb selle kohutava haiguse all kannatavaid inimesi kontrollida vähemalt kord 5 aasta jooksul ehhokardiograafi abil ja jälgida kardioloogi.

Teises etapis korraldatakse koronaararteris ilmnenud aneurüsmide ravi. Nende avastamisel on ette nähtud täiendav aspiriinikuur, samuti on vaja perioodiliselt läbida uuring (ehhokardiograafia ja võimalusel ka koronaarveresoonte angiograafia). Kui arteri aneurüsm on suur, on võimalik välja kirjutada täiendav antikoagulant (klopidogreel või varfariin).

Kui on tekkinud koronaararteri stenoos, on ette nähtud kateteriseerimine, rotatsioonablatsioon ja arteri bypass.

Mõju südamele

Kawasaki on haigus, mis põhjustab lastel südamepuudulikkust, kuigi mitte kõigil juhtudel. Süda osaleb patoloogilises protsessis esimestel haiguspäevadel või pärast kriisi. Haiguse ägedat vormi iseloomustab põletikulise protsessi areng südamelihases (müokardis). Kuid enamikul juhtudel pole pärast seda tõsiseid tagajärgi, kuid mõnikord võib see olla stiimuliks kongestiivse südamepuudulikkuse tekkeks. Südamelihas on nõrgenenud ja ei saa normaalselt toimida. See põhjustab vedeliku kogunemist kudedesse ja tursete teket.

Kawasaki tõbi täiskasvanutel

Kas haigus tuletab ennast aja jooksul meelde? Teatavasti paranevad paljud haruldasi haigusi põdenud inimesed ning haigusest pole jälgegi. Kawasaki sündroomi puhul kogeb üks viiest inimesest tõsiseid tagajärgi südamest ja südamelihast toitvatest veresoontest. Sel juhul kaotavad veresoonte seinad oma elastsuse ja elastsuse, samuti täheldatakse aneurüsme (mõnede piirkondade turse). See viib varajase ateroskleroosi või lupjumise tekkeni. Mõnikord põhjustab see kõik verehüüvete moodustumist, südamelihase alatoitumist ja lõpuks müokardiinfarkti.

Tavaliselt muutuvad aja jooksul haigusega tekkivad aneurüsmid väiksemaks. On leitud, et mida noorem on inimene kasvajate ilmnemise ajal, seda suurem on tõenäosus, et need aja jooksul lõpuks kaovad. Täiskasvanutel püsivad aneurüsmid võivad põhjustada stenoosi, ummistust, tromboosi, mis võib viia südameinfarktini. Seetõttu muutuvad selliste patsientide uuringud väga oluliseks, et välistada ebasoodsate sümptomite võimalus tulevikus.