Гемолитическая болезнь по аво системе. Гемолитическая болезнь новорожденных — не приговор! Патогенез при отёчной форме гемолитической болезни новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН): причины, проявления, как лечить

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) представляет собой весьма распространенное заболевание. Примерно у 0,6% родившихся детей регистрируют данную патологию. Несмотря на развитие различных методов лечения, летальность от этого заболевания достигает 2,5%. К сожалению, об этой патологии распространено большое количество научно необоснованных «мифов». Для глубинного понимания процессов, происходящих при гемолитической болезни, необходимо знание нормальной и патологической физиологии, а также, безусловно, акушерства.

Что такое гемолитическая болезнь новорожденных?

ГБН является следствием конфликта между иммунной системой матери и ребенка. Заболевание развивается из-за несовместимости крови беременной женщины к антигенам на поверхности эритроцитов плода (в первую очередь, это ). Проще говоря, на них содержатся такие белки, которые распознаются организмом матери, как чужеродные. Именно поэтому в организме беременной женщины начинаются процессы активации ее иммунной системы. Что же происходит? Итак, в ответ на попадание незнакомого белка происходит биосинтез специфических молекул, способных связаться с антигеном и «обезвредить» его. Данные молекулы называются антителами, а соединение антитела и антигена называют иммунными комплексами.

Однако, для того, чтобы немного приблизиться к истинному пониманию определения ГБН, необходимо разобраться в системе крови человека. Давно известно, что в составе крови содержатся разные виды клеток. Наибольшая численность клеточного состава представлена эритроцитами. На современном уровне развития медицины известно не менее 100 различных систем антигенных белков, представленных на мембране эритроцита. Наиболее хорошо изучены следующие: , резус, Келл, Даффи. Но, к сожалению, весьма распространено ошибочное суждение, что гемолитическая болезнь плода развивается только по групповым или резусным антигенам.

Отсутствие накопленных знаний о мембранных эритроцитарных белках вовсе не означает, что именно к данному антигену у беременной женщины исключена несовместимость. В этом и заключается разоблачение первого и, пожалуй, самого основного мифа о причинах возникновения данного заболевания.

Факторы, вызывающие иммунный конфликт:

Видео: о понятиях группы крови, резус-фактора и резус-конфликта

Вероятность конфликта если мать резус-негативная, а отец резус-позитивный

Очень часто женщина, имеющая отрицательный резус беспокоится о своем будущем потомстве, даже еще не будучи беременной. Её пугает возможность развития резус-конфликта. Некоторые даже боятся вступить брак с резус-положительным мужчиной.

Но так ли это обосновано? И какова вероятность развития иммунологического конфликта в такой паре?

К счастью, признак о резус-принадлежности кодируется так называемыми аллельными генами. Что это значит? Дело в том, что информация расположена в одних и тех же участках парных хромосом может быть разная:

Аллель одного гена содержит доминантный признак, который является ведущим и проявляется у организма (в нашем случае — резус-фактор положительный, обозначим его большой буквой R);
Рецессивный признак, который не проявляется и подавляется доминантным признаком (в рассматриваемом случае — отсутствие резус-антигена, обозначим его маленькой буквой r).

Что нам дает эта информация?

Суть в том, что человек, который является резус-положительным, может содержать в своих хромосомах либо два доминантных признака (RR), либо одновременно доминантный и рецессивный (Rr).

При этом мать, которая резус-негативна, содержит только два рецессивных признака (rr). Как известно, при наследовании каждый из родителей может отдать своему ребенку только один признак.

Таблица 1. Вероятность наследования у плода резус-положительного признака, если отец является носителем доминантного и рецессивного признака (Rr)

Таблица 2. Вероятность наследования у плода резус-положительного признака, если отец является носителем только доминантных признаков (RR)

	Мать (r) (r)	Отец (R) (R)
Ребенок	(R)+(r) Резус-позитивный	(R)+(r) Резус-позитивный
Вероятность	100%	100%

Таким образом, в 50% случаев иммунного конфликта может и не быть вовсе, если отец является носителем рецессивного признака резус-фактора.

Итак, можно сделать простой и очевидный вывод: в корне неверно суждение о том, что иммунологическая несовместимость непременно должна быть у резус-отрицательной матери и резус-положительного отца. В этом заключается «разоблачение» второго мифа о причинах развития гемолитической болезни плода.

Кроме того, даже если у ребенка все-таки положительная резусная принадлежность, это вовсе не означает, что развитие ГБН неминуемо . Не стоит забывать и о защитных свойствах . При физиологически протекающей беременности плацента практически не пропускает антитела от матери к ребенку. Доказательством служит тот факт, что гемолитическая болезнь возникает только у плода каждой 20-й резус-отрицательной женщины.

Прогноз для женщин с сочетанием отрицательного резуса и первой группы крови

Узнав о принадлежности своей крови, женщины с подобным сочетанием группы и резуса впадают в панику. Но насколько обоснованы эти страхи?

На первый взгляд может показаться, что сочетание «двух зол» создаст высокий риск развития ГБН. Однако, обычная логика здесь не работает. Все наоборот: сочетание этих факторов, как ни странно, улучшает прогноз . И этому есть объяснение. В крови женщины с первой группой крови уже есть антитела, которые распознают чужеродный белок на эритроцитах другой группы. Так заложено природой, эти антитела называются агглютинины альфа и бета, они есть у всех представителей первой группы. И при попадании небольшого количества эритроцитов плода в кровоток матери, они разрушаются уже имеющимися агглютининами. Таким образом, антитела к системе резус-фактора просто не успевают образоваться, ведь их опережают агглютинины.

У женщин с первой группой и отрицательным резусом небольшой титр антител против системы резус, поэтому и гемолитическая болезнь развивается гораздо реже.

Какие женщины находятся в группе риска?

Не будем повторяться, что отрицательный резус или первая группа крови — это уже определенный риск. Однако, важно знать о существовании и других предрасполагающих факторов:

1. Переливание крови у резус-отрицательной женщины в течение жизни

Особенно это актуально для тех, у кого после переливания были различные аллергические реакции. Нередко в литературе можно встретить суждение о том, что риску подвержены именно те женщины, которым переливалась группа крови без учета резус-фактора. Но возможно ли это в наше время? Практически исключена такая вероятность, так как резус-принадлежность проверяется на нескольких этапах:

Во время взятия крови у донора;
На станции переливания;
Лабораторией больницы, где проводится гемотрансфузия;
Врачом-трансфузиологом, который проводит трехкратную пробу совместимости крови донора и реципиента (лица, которому подлежит переливание).

Возникает вопрос: откуда тогда у женщины возможна сенсибилизация (наличие повышенной чувствительности и антител) к резус-положительным эритроцитам?

Ответ был дан совсем недавно, когда ученые выяснили, что есть группа так называемых «опасных доноров», в крови которых присутствуют эритроциты со слабо выраженным резус-положительным антигеном. Именно по этой причине их группа определяется лабораториями, как резус-отрицательная. Однако, при переливании подобной крови в организме реципиента могут начать вырабатываться специфические антитела в небольшом объеме, но даже их количества достаточно для того, чтобы иммунная система «запомнила» этот антиген. Поэтому у женщин с подобной ситуацией даже в случае первой беременности может возникнуть иммунный конфликт между организмом ее и ребенка.

2. Повторная беременность

Считается, что во время первой беременности риск развития иммунного конфликта минимальный. А вторая и последующие беременность уже протекают с формированием антител и иммунологической несовместимости. И это действительно так. Но многие забывают, что первой беременностью нужно считать факт развития плодного яйца в организме матери до любого срока.

Поэтому в группе риска находятся женщины, у которых были:

Самопроизвольные аборты;
Замершая беременность;
Медикаментозное, хирургическое прерывание беременности, вакуум-аспирация плодного яйца;
Внематочная беременность (трубная, яичниковая, брюшная).

Более того, в группе повышенного риска находятся и первобеременные со следующими патологиями:

Отслойка хориона, плаценты во время данной беременности;
Формирование позадиплацентарной гематомы;
Кровотечения при низком предлежании плаценты;
Женщины, у которых применялись инвазивные методы диагностики (прокалывание плодного пузыря с забором околоплодных вод, взятие крови из пуповины плода, биопсия участка хориона, исследование участка плаценты после 16 недель беременности).

Очевидно, что первая беременность не всегда означает отсутствие осложнений и развития иммунного конфликта. Этот факт развеивает миф о том, что потенциально опасны только вторая и последующие беременности.

В чем разница в гемолитической болезни плода и новорожденного?

Принципиальных различий в этих понятиях нет. Просто гемолитическая болезнь у плода происходит во внутриутробном периоде. ГБН означает протекание патологического процесса уже после рождения ребенка. Таким образом, разница заключается лишь в условиях пребывания малыша: внутриутробно или уже после родов.

Но существует еще одно отличие в механизме течения данной патологии: в период беременности в организм плода продолжают поступать антитела матери, которые приводят к ухудшению состояния плода, в то время как после родов этот процесс прекращается. Именно поэтому женщинам, родивших малыша с гемолитической болезнью, категорически запрещено кормить ребенка грудным молоком . Это нужно для того, чтобы исключить поступление антител в организм малыша и не усугубить течение болезни.

Как протекает заболевание?

Существует классификация, хорошо отражающая основные формы гемолитической болезни:

1. Анемическая — основным симптомом является уменьшение плода, что связано с разрушением эритроцитов () в организме малыша. У такого ребенка имеются все признаки :

2. Отечная форма. Преобладающий признак — это наличие отеков. Отличительной особенностью является отложение избыточного количества жидкости во всех тканях:

В подкожной клетчатке;
В грудной и брюшной полости;
В околосердечной сумке;
В плаценте (во время внутриутробного периода)
Также возможны геморрагические высыпания на коже;
Иногда присутствует нарушение функции свертывания крови;
Ребенок бледный, вялый, слабый.

3. Желтушная форма характеризуется , который образуется в результате разрушения эритроцитов. При данном заболевании происходит токсическое поражение всех органов и тканей:

Наиболее тяжелым вариантом является отложение билирубина в печени и головном мозге плода. Это состояние называют «ядерная желтуха»;
Характерно желтоватое окрашивание кожи и склеры глаз, что является следствием гемолитической желтухи;
Является наиболее частой формой (в 90% случаев);
Возможно развитие сахарного диабета при поражении поджелудочной железы.

4. Сочетанная (самая тяжелая) — представляет собой сочетание всех предыдущих симптомов . Именно по этой причине у данного вида гемолитической болезни наибольший процент летальности.

Как определить степень тяжести заболевания?

Для того, чтобы правильно оценить состояние ребенка, а главное — назначить эффективное лечение, необходимо пользоваться достоверными критериями при оценке степени тяжести.

Методы диагностики

Уже в период беременности можно определить не только наличие данного заболевания, но и даже степень тяжести.

Наиболее распространенными являются методы:

1. Определение титра резусных или групповых антител. Считается, что титр 1:2 или 1:4 не опасен. Но такой подход не во всех ситуациях оправдан. Здесь заключается еще один миф о том, что «чем выше титр, тем хуже прогноз».

Далеко не всегда титр антител отражает реальную тяжесть заболевания. Иначе говоря, этот показатель весьма относителен. Поэтому оценивать состояние плода необходимо, руководствуясь несколькими методами исследования.

2. УЗИ-диагностика является очень информативным методом. Наиболее характерны признаки:

Увеличение плаценты;
Наличие жидкости в тканях: клетчатке, грудной клетке, брюшной полости, отечность мягких тканей головы плода;
Увеличение скорости кровотока в маточных артериях, в сосудах головного мозга;
Наличие взвеси в околоплодных водах;
Преждевременное старение плаценты.

3. Повышение плотности околоплодных вод.

4. При регистрации — признаки и нарушение сердечного ритма.

5. В редких случаях выполняют исследование пуповинной крови (определяют уровень гемоглобина и билирубина). Этот метод опасен преждевременным прерыванием беременности и гибелью плода.

6. После рождения ребенка существуют более простые методы диагностики:

Взятие крови для определения: гемоглобина, билирубина, группы крови, резус-фактора.
Осмотр ребенка (при тяжелой степени выражена желтуха и отеки).
Определение антител в крови ребенка.

Лечение ГБН

Начать лечение данного заболевания можно уже во время беременности, чтобы не допустить ухудшение состояние плода:

Введение в организм матери энтеросорбентов, например «Полисорб». Данный препараты способствует уменьшению титра антител.
Капельное введение растворов глюкозы и витамина Е. Эти вещества укрепляют клеточные мембраны эритроцитов.
Инъекции кровоостанавливающих препаратов: «Дицинон» («Этамзилат»). Они нужны для повышения свертывающей способности крови.
В тяжелых случаях может потребоваться внутриутробное плоду. Однако, эта процедура очень опасна и чревата неблагоприятными последствиями: гибель плода, преждевременные роды и др.

Методы лечения ребенка после родов:

При тяжелой степени заболевания применяют следующие методы лечения:

Переливание крови. Важно помнить, что для гемотрансфузии используется только «свежая» кровь, дата заготовки которой не превышает трех суток. Эта процедура опасна, но она может спасти жизнь малышу.
Очищение крови с помощью аппаратов гемодиализа и плазмафереза. Данные методы способствуют выведению из крови токсических веществ (билирубина, антител, продуктов разрушения эритроцитов).

Профилактика развития иммунного конфликта при беременности

Женщинам, входящим в группу риска по развитию иммунологической несовместимости необходимо придерживаться следующих правил, их всего два:

Стараться не делать аборты, для этого необходимо проконсультироваться с гинекологом для назначения надежных методов контрацепции.
Даже если первая беременность прошла благополучно, без осложнений, то после родов, в течение 72 часов необходимо ввести антирезусный иммуноглобулин («КамРОУ», «ГиперРОУ» и др.). Завершение всех последующих беременностей должно сопровождаться введением этой сыворотки.

Гемолитическая болезнь новорожденного является тяжелым и весьма опасным заболеванием. Однако, не стоит безоговорочно верить всем «мифам» о данной патологии, даже несмотря на то, что некоторые из них уже прочно укоренились среди большинства людей. Грамотный подход и строгая научная обоснованность являются залогом благополучного течения беременности. Кроме того, необходимо уделять должное внимание вопросам профилактики, чтобы максимально избежать потенциально возможных проблем.

Сегодня очень редко встречается эта болезнь, ее можно предупредить с помощью регулярного проведения анализа крови беременной женщины. При необходимости ребенку сделают переливание крови до или после рождения.

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) - заболевание, в основе которого лежит разрушение эритроцитов вследствие иммунологического конфликта крови матери и плода. Заболевание развивается при несовместимости крови матери и плода по Rh-фактору или группам крови. Если женщина Rh-отрицательная, то есть эритроциты ее крови не содержат Rh-антигена, а плод Rh-положительный, то есть его эритроциты имеют антиген, то может развиться конфликт. Или если мать имеет 0(1) группу крови (и ее эритроциты не имеют антигенов), а у плода А(П) или В(Ш) группа крови, то есть эритроциты плода имеют антиген А или В - в этом случае может развиться конфликт по групповой несовместимости.

Для рождения ребенка с ГБН необходима предшествующая сенсибилизация женщины во время предыдущих беременностей, при абортах, при переливании крови Rh-положительной. Для развития конфликтной ситуации не у всех Rh-отрицательных женщин, или имеющих 0(1) группу крови возникает конфликт, так как важное значение для его развития имеет состояние плаценты. Если плацента здорова и выполняет барьерную функцию, то она не проницаема для антител, то есть из организма матери они не проникают к плоду. Нарушение проницаемости плаценты может быть при гестозах беременности и заболеваниях матери, когда уже при первой беременности возможно развитие конфликта, то есть ГБН.

Проблема несовместимости крови . Гемолитическая болезнь возникает чаще всего при несовместимости резус-фактора. Когда материнская кровь имеет отрицательный резус, а кровь ребенка - положительный, то у матери вырабатываются антитела, которые разрушают эритроциты будущего ребенка. Однако антитела других групп крови тоже могут быть причастны к этой болезни.

Без лечения ребенок рождается с избытком свободного билирубина (токсический продукт распада эритроцитов), который проявляется в виде желтухи и может вызвать необратимое поражение мозга.

Причины гемолитической болезни новорожденных

Причиной болезни также может стать несовпадение по групповой совместимости: например мать имеет первую группу крови, а у плода - другая группа.

К сожалению, гемолитическая болезнь, вызванная разными резусами, встречается у 99% женщин с отрицательным резусом крови.

Когда через плаценту от плода в кровь матери попадают резус-антигены, то в материнской крови начинают вырабатываться резус-антитела, которые могут разрушить или повредить только формирующиеся органы кроветворения: печень, селезенку, костный мозг.

Происходит это примерно на третьем месяце беременности, когда в крови плода устанавливается его личный резус-фактор.

Увеличивают вероятность и тяжесть течения заболевания: прошлое переливание матери несовместимой крови, предыдущие роды или беременность, закончившаяся абортом.

Патогенез . Rh - АГ, антигены А или В эритроцитов плода попадают через плаценту в кровь матери, вызывают образование антител (AT) к ним. Антитела проникают через плацентарный барьер и фиксируются на эритроцитах плода, происходит образование антиген-антитело на мембранах эритроцитов, что вызывает разрушение эритроцитов, высвобождается гемоглобин, который распадается на гем и глобин. Глобин превращается в непрямой билирубин или свободный билирубин, который в печени превращается в прямой (связанный билирубин) и выводится в кишечник с желчью. При высоком уровне распада эритроцитов гемоглобин не успевает в печени переходить в прямой билирубин, накапливается в крови и приводит к развитию желтухи. Непрямой билирубин жирорастворим, поэтому накапливается в жировых клетках подкожно-жировой клетчатки клетках нервной ткани, проявляет нейротоксические свойства, вызывает билирубиновую энцефалопатию. Кроме того, он повреждает другие органы: печень, сердце, легкие.

Клинические формы и симптомы гемолитической болезни новорожденных

Различают 3 формы заболевания: отечную (2%), желтушную (88%), анемическую (10%). Клиническая форма зависит от степени и состояния сенсибилизации матери, то есть количества вырабатываемых антител.

Анемическая форма - самая легкая форма. Отмечается бледность кожных покровов, небольшое увеличение печени и селезенки. Дети вялые, плохо сосут грудь, в крови снижено количество гемоглобина и эритроцитов с увеличением незрелых форм эритроцитов - ретикулоцитов, эритро- и нормобластов. Уровень непрямого билирубина увеличен незначительно.

Желтушная форма встречается наиболее часто. Основной симптом - желтуха, которая есть уже при рождении ребенка или появляется в течение первых, вторых суток в отличие от физиологической желтухи, появляющейся на третьи сутки. Отмечается увеличение печени, селезенки, в крови анемия, снижение гемоглобина, эритроцитов, повышение ретикулоцитов, бластных форм эритроцитов, то есть незрелых форм. Нарастание количества непрямого билирубина приводит к развитию симптомов билирубиновой интоксикации: вялость, сонливость, угнетение физиологических рефлексов, снижение мышечного тонуса. Новорожденный появляется в срок, с нормальным цветом кожи и массой тела, но на 2-е сутки появляется желтуха. Ребенок плохо сосет грудь, вялый, рефлексы проявляются заторможенно.

Если уровень билирубина достигает критических цифр 340 мкмоль/л у доношенных и 200 мкмоль/л у недоношенных, то могут появиться симптомы билирубиновой энцефалопатии: ригидность затылочных мышц, напряжение большого родничка, пронзительный крик, симптом «заходящего солнца», могут быть высокая температура центрального характера, расстройства дыхания и сердечной деятельности. Моча темно-желтая, цвет стула не меняется.

Отечная форма самая тяжелая. Плод погибает внутриутробно или рождается недоношенным. Дети не жизнеспособны. Отмечаются выраженные отеки всех тканей, бледность кожных покровов и слизистых, скопление жидкости во всех полостях - брюшной, грудной. Печень и селезенка значительно увеличены. В анализе крови значительно уменьшено количество гемоглобина и эритроцитов. Плацента увеличена, отечна. Новорожденный появляется с общим отеком.

Если у роженицы Rh-отрицательная кровь или 0(1) группа крови, даже если ребенок родился без видимых проявлений заболевания (ГБН), у всех берут кровь из пуповины сразу после ее перерезания на уровень непрямого билирубина и гемоглобина. У ребенка осуществляют затем контроль почасового прироста билирубина, то есть каждый час берут кровь для определения уровня билирубина. При быстром нарастании уровня непрямого билирубина решается вопрос о заменном переливании крови, не ожидая появления симптомов ГБН.

Окончательный диагноз ставится по данным истории беременности, анализа крови (группа и резус), определения уровня бирубилина и некоторых других лабораторных исследованиях.

Наблюдение беременности при гемолитической болезни новорожденных

Обычно женщине, у которой уже родился ребенок с резус-конфликтом, необходимо принять профилактические меры с целью остановить выработку антител против положительного резуса (уколы гамма-глобулина, например). Но если, несмотря на все предосторожности, антитела все же появились в крови беременной женщины, проводится анализ крови, чтобы определить и оценить риск возможных осложнений в зависимости от срока беременности.

За развитием плода следят с помощью УЗИ, чтобы как можно быстрее обнаружить любую аномалию, в которую может вылиться анемия: кровоизлияние вокруг сердца, общий отек... В некоторых случаях делают амниоцентез, чтобы уточнить риск и измерить уровень билирубина в околоплодных водах, взятых на анализ.

Переливание в утробе или после рождения

В случае внутриутробного переливания используют кровь с отрицательным резусом (чтобы избежать разрушения новых эритроцитов антителами, содержащимися в крови матери). Введение производится через пуповину под контролем УЗИ и может повторяться много раз до родов.

Лечение гемолитической болезни новорожденных

Лечение в первую очередь направлено на как можно более оперативное удаление токсических продуктов распада из организма новорожденного. Если бирубилин нарастает слишком быстро, решают вопрос о переливании крови.

Лечебные мероприятия направлены на снижение уровня билирубина, выведение антител из организма ребенка и ликвидацию анемии.

Консервативное лечение: инфузия растворов глюкозы 10%-ной, гемодеза, альбумина; препараты, способствующие переводу НБ в ПБ - фенобарбитал; препараты, препятствующие обратному всасыванию билирубина из кишечника - карболен, холестирамин; фототерапия - облучение ребенка синим светом, так как под действием света идет распад НБ в коже и подкожной клетчатке, тем самым снижается его уровень в организме ребенка. Обычно проводят эту процедуру в кувезах, над которыми устанавливают специальный осветитель синего цвета, ребенку надевают «светозащитные очки. Можно использовать и обычный солнечный свет, для чего раскрытого ребенка располагают на яркий солнечный свет (около окна).

Оперативное лечение - заменное переливание крови (ЗПК) при быстром темпе прироста билирубина или при его высокой концентрации, не дожидаясь осложнений. Для ЗПК используют при Rh - конфликте «Rh-отрицательную одногруппную кровь, при АВО-несовместимости одногруппную из расчета 150 мл/кг. За время операции заменяется 70% крови больного. Операция проводится через пупочный катетер: поочередно делают забор крови 20 мл и вводят такое же количество свежеприготовленной донорской крови. Перед операцией медсестра готовит оснащение, промывает желудок, делает очистительную клизму и пеленает ребенка в стерильное белье, оставляя открытым живот. Ребенка укладывают на грелки или в кувез и следят за температурой и деятельностью жизненно важных органов. После операции ЗПК необходимо интенсивное наблюдение. Кроме ЗПК можно использовать гемосорбцию или плазмоферез (удаление билирубина из крови или плазмы, пропуская их через сорбент).

Первые 5 дней ребенка кормят донорским молоком. Ребенка прикладывают к груди после снижения содержания билирубина в крови и уменьшения желтухи.

Профилактика гемолитической болезни новорожденных

Строгий учет - Rh-принадлежности крови донора и реципиента при переливании крови, предупреждения нежелательной беременности, так как во время абортов идет высокая сенсибилизация женщин, поэтому Rh-отрица-тельным женщинам не рекомендуется прерывать первые беременности.

Специфический метод профилактики - введение женщине с Rh-отрицательной кровью иммуноглобулина анти-Д, тормозящего образование антител. Иммуноглобулин вводят после рождения здорового Rh-положительного ребенка, а также после прерывания беременности.

При нарастании титра антител у беременных проводят детоксикацию, гормональную, антигиста-минную терапию. Производится подсадка кожного лоскута от мужа с целью фиксации антител на трансплантанте.

Прогноз при ГБН зависит от степени тяжести заболевания, наивысшего уровня билирубина, была ли билирубиновая энцефалопатия, насколько выраженная. После среднетяжелой и тяжелой били-рубиновой энцефалопатии могут остаться параличи, слепота, глухота, отставание в умственном развитии. После легких энцефалопатии могут отмечаться неадекватные реакции на профилактические прививки, отставание в психомоторном развитии, психовегетативные нарушения.

Гемолитическая болезнь - это такое заболевание, которое вызвано несовместимостью крови матери и будущего младенца по различным антигенам. Бывает несовместимость и по резус-фактору. Это часто случается, когда у матери и плода разный резус-фактор (например, у матери - положительный, у плода - отрицательный или наоборот). При групповой несовместимости у матери и плода могут быть разные группы крови (например, у матери группа 0(1), а у плода любая другая). Гемолитическая болезнь новорождённых может развиваться и при несовместимости других антигенов крови, но такое случается крайне редко.

В чём причины?

Гемолитическая болезнь у женщин с встречается достаточно часто. Это очень серьёзное и опасное заболевание. Процесс возникновения резус-конфликта прост: от плода к матери через плаценту поступают антигены. В ответ на это организм женщины вырабатывает собственные резус-отрицательные антитела для уничтожения противоположных резус-положительных эритроцитов будущего младенца, тем самым губительно действуя на его печень, селезёнку, костный мозг и органы кроветворения. Таким образом, разрушенные эритроциты приводят к накоплению в тканях плода билирубина, который обладает токсичным воздействием на мозг младенца. Резус-фактор определяется в крови ребёнка уже на третьем месяце внутриутробного развития. Именно с этого времени и начинаются его «конфликты» с матерью.

Гемолитическая болезнь новорождённых. Симптомы

На сегодняшний день изучено три формы этого коварного заболевания: отёчная, желтушная и анемическая. Наиболее тяжёлой считается отёчная форма, при ней дети рождаются недоношенными или умирают сразу же после рождения. При этом внешний вид новорождённого имеет характерную внешность: лунообразное лицо, восковая бледность, иногда цианоз или желтушность, подкожная клетчатка отёчная. Имеется свободная жидкость в плевральной, брюшной, перикардиальной полостях, иногда кровоподтёки, петехии. Печень и селезёнка младенца увеличены. В крови наблюдается снижение эритроцитов и гемоглобина, а также лейкоцитоз, эритробластоз, ретикулоцитоз.

Гемолитическая бывает лёгкой, средней и тяжёлой степени. Для неё характерно появление желтухи сразу же после рождения плода или несколько часов спустя. При этом даже околоплодные воды могут быть окрашены в жёлтый цвет. Гемолитическая желтуха у младенца очень быстро нарастает, увеличивается печень и селезёнка, наблюдается склонность к кровотечениям. Такие детки рождаются вялыми, плохо сосут грудь, все физиологические рефлексы у них могут быть снижены. В крови нарастает уровень билирубина и на третий-пятый день достигает своего максимума. Если в этот момент ребёнка не лечить, развивается Появляется тонические судороги, тремор конечностей. Характерным для этого вида заболевания считается тонус разгибательных мышц рук, в то время как нарастает общая гипотония.

Анемическая форма - это самое лёгкое проявление данного заболевания. При нём наблюдается увеличение печени и селезёнки, в крови снижается количество эритроцитов и гемоглобина.

Гемолитическая болезнь новорождённых. Лечение

Самое главное в лечебных мероприятиях - это скорейшая дезинтоксикация организма новорожденного, удаление продуктов распада эритроцитов, антител и билирубина. Всё это делается для того, чтобы после рождения остановить гемолиз малыша. В этот период ребёнку показано обильное питьё, витамины, энтеросрбенты, дезинтоксикационные растворы. Сильная анемия является показанием для проведения обменного переливания крови.

С целью профилактики гемолитической болезни современная медицина проводит переливание крови и её компонентов строго по экстренным показаниям для того, чтобы не допустить иммунизации женщины чужеродными антигенами. В случае, когда у беременной выявляется резус-конфликт, её госпитализируют и делают всё возможное, чтобы сохранить здоровье и жизнь малыша.

Одной из тяжелейших детских патологий является гемолитическая болезнь новорожденных, происходящая при конфликте иммунных систем мамы и ребенка, которая сопровождается массовым разрушением красных кровяных телец. Поэтому, гемолитическая болезнь плода и новорожденного еще известна как эристобластоз . Это печальный итог категоричных различий крови мамы и малыша по системе резус либо системе АВО.

Главная причина эритробластоза младенца (гемолитическая болезнь новорожденных) – противоположное различие крови мамы и малыша наиболее часто по резус-фактору, более редко виновниками являются антигены групп крови (в системе АВО), и реже всего сталкиваются с противопоставлением по антигенам иного характера.

В чем состоит предрасположенность к резус-конфликту мамы и малыша? Когда мама с минус-резусом беременна малышом с плюс-резусом. Чаще всего, именно поэтому проявляется гемолитическая болезнь новорожденных, начиная развитие уже в утробе матери.

Причиной столкновения иммунитетов по системе АВО является несовпадение по группам крови: О(1)-группе крови у матери и А(2) или B(3) у плода.

Стоит отметить, что не всегда ребенок появляется на свет больным. И лишь тогда, когда у матери до этого произошла так называемая сенсибилизация, то есть повысилась чувствительность к чужеродным компонентам крови, с которыми она столкнулась по тем или иным причинам.

Сенсибилизация матери может иметь разные источники. Например, мать с отрицательным резус-фактором сенсибилизируется после того, как ей сделали переливание крови с положительным резусом (это могло произойти очень давно, даже когда она была ребенком). Помимо этого, сенсибилизация происходит при выкидыше, и если был искусственный аборт. Также, главными виновниками сенсибилизации матери выступают роды. Поэтому, с каждым последующим ребенком риск увеличивается.

Если речь идет об иммунной несовместимости по системе АВО, не важно, какая у женщины по счету беременность, поскольку мы ежедневно сталкиваемся с сенсибилизацией к антигенам – при приеме пищи, с прививками, во время некоторых инфекций.

Кроме вышеупомянутых несовпадений по резус-фактору и системе АВО особое место занимает плацента, поскольку она обеспечивает непосредственный контакт организмов мамы и малыша, когда он находится в утробе. При нарушении барьера как такового, легче происходит обмен антител и антигенов в кровотоках мамы и малыша.

В пренатальный период, вместе с красными кровяными телами внутрь проникают враждебные кровяные тела. Эти тела (резус-фактор, антигены А и В) способствуют образованию в крови антител, а они затем проникают сквозь защитный барьер в кровоток вынашиваемого малыша. Итогом такого обмена являются объединения антигенов и антител, вызывающих патологическое разрушение красных кровяных телец.

Последствия такого разрушения при участии враждебных тел оказывают губительное влияние на развитие организма плода. Как одно из следствий такого распада – рост концентрации токсичного билирубина и развитие анемии (малокровия).

Не прошедший через печень билирубин является токсичным для человека, и тем более, для младенца. Он имеет свойство преодолевать препятствие, разделяющее кровеносную систему и ЦНС, а также вызывает повреждения подкорковых ядер и коры головного мозга, что является причиной «ядерной желтухи».

Если развилась , то в итоге разрушения эритроцитов образуются новые кровяные тельца – эритробласты. Поэтому гемолитическая болезнь новорожденных также называется эритробластоз.

Формы

В зависимости от типа иммунологического конфликта выделяют следующие формы

Гемолитическая болезнь новорожденных вследствие конфликта по резус-фактору;
Гемолитическая болезнь новорожденных вследствие конфликта по группе крови (АВО-несовместимость);
Более редкие формы (конфликт по другим антигенным системам).

Клинические формы:

Отечная;
Желтушная;
Анемичная.

По степени тяжести выделяют следующие формы заболевания:

Легкая: симптомы выражены умеренно или есть только лабораторные показатели.
Среднетяжелая: билирубин в крови повышен, однако интоксикация и осложнения не выявлены. В первые 5-11 часов после рождения младенца проявляется (зависит от резус-конфликта или АВО-конфликта), в первый час жизни менее 140 г/л, билирубин в крови из пуповины превышает 60 мкмолль/л, печень и селезенка увеличены в размерах.
Тяжелая: отечная форма недуга, симптомы ядерной желтухи, расстройства дыхания и сердечной функции.

Симптомы

Клинические симптомы различны в при той или иной форме патологии: отечной, анемической или желтушной.

Отечная

Отечная форма, аналогично называемая водянкой плода, является наиболее редкой, при этом по тяжести протекания болезни превосходит все остальные. Вот ее признаки и симптомы:

Начало развития – внутриутробное;
Высокая вероятность выкидыша в первом триместре беременности;
Реже – либо более поздняя гибель плода, либо рождение в отягченном положении с отеками, характерными для этой формы, глубокий дефицит гемоглобина и эритроцитов в кровотоке, с кислородным голоданием и сердечной недостаточностью;
Сильная, почти восковая, бледность кожи младенца;
Резкое усиление мышц, рефлекторное угнетение;
Большой живот из-за увеличения печени и селезенки;
Обширные отеки тканей.

Анемическая

Анемическая форма – самая легкая из возможных. Ее симптомы:

Можно распознать в ближайшее время (до четырех-пяти суток) после рождения ребенка;
Поступательно развивается малокровие, кожные и слизистые покровы бледнеют, увеличивается живот;
В целом не сильно влияет на самочувствие ребенка.

Желтушная

Желтушная форма – наиболее распространенная форма. Ее симптомы:

Ткани приобретают ярко выраженный желтый оттенок из-за гипернакопления в кровотоке желтого пигмента билирубина и его производных;
Дефицит красящего пигмента и красных телец в единице объема крови;
Значительное увеличение селезенки и печени в размерах.

Развитие желтухи происходит вскоре после рождения младенца, иногда – через 24 часа. Со временем прогрессирует.

Кожные покровы и слизистые ребенка становятся желтыми, даже оранжевыми. Тяжесть течения болезни зависит от того, насколько рано она проявилась. Чем больше накапливается билирубин в крови, тем у ребенка больше появляется вялость и сонливость. Наблюдается угнетение рефлексов и снижение мышечного тонуса.

На 3-4 сутки концентрация токсичного билирубина становится критической – более 300 микромоль на литр.

Желтуха приобретает ядерную форму, когда поражаются подкорковые ядра мозга. Это можно понять по ригидности затылочных мышц и опистотонусу (судорожной позе с сокращением всех мышц), симптому «заходящего солнца», пронзительному мозговому крику. К концу недели кожа становится зеленоватого оттенка, кал становится бесцветным, растет показатель прямого билирубина.

Диагностика

Необходимо проводить дородовую диагностику конфликта иммунной системы матери и плода. В зоне риска находятся женщины с выкидышами, мертворождением, умершими детьми в первые сутки от желтухи, если матери делали переливание крови без учета резус-фактора.

Необходимо определить резус и АВО-группу родителей ребенка. Мать с отрицательным, а плод с положительным резусом входят в группу риска. Проверяют генотип отца с прогнозом резуса будущих детей. В опасном положении также находятся женщины с I группой крови.
Проверяют динамику титра противорезусных антител, если женщина имеет отрицательный резус, минимум три раза в период вынашивания.
Делают забор околоплодной жидкости на 34-й неделе, если присутствует риск.
Обязательно проводится ультразвуковое исследование на предмет утолщения плаценты и многоводия.

Также проводят послеродовую диагностику на основании клинически проявленных симптомов при родах и сразу после них, а также при лабораторных показателях болезни. Назначается консультация детского гематолога, который будет курировать лечение в случае, если патология выявлена.

Лечение

При тяжелых формах недуга лечение происходит следующим образом:

Проводят переливание крови с заменой (выпускают «плохую» кровь и проводят переливание донорской крови);
Проводят гемосорбцию – кровь пропускают через или смолы, способные к поглощению токсических веществ;
Забирают некоторое количество крови и удаляют из нее плазму, содержащую токсические компоненты.

Переливание крови с заменой помогает избавиться от непрямого билирубина и губительных антител из крови младенца и повысить количество красных кровяных телец.

Обязательно почитайте:

Чтобы провести такое переливание, применяют кровь с отрицательным резусом и той же АВО-группой, как у младенца. Сейчас стараются не переливать цельную кровь, чтобы не снизить опасность передать ВИЧ или гепатита, а использовать либо массу эритроцитов с отрицательным резусом, либо плазму, в зависимости от группы системы АВО. Это позволяет заменить более 94% крови ребенка.

В случае, если заболевание имеет легкую форму или проводилось оперативное лечение, проводят следующие действия:

Вливают внутривенно глюкозу и препараты на основе белка;
Назначают индукторы микросомальных ферментов печени;
Витамины С, Е, группы В, кокарбоксилазу, улучшающие функционирование печени и нормализующие процессы метаболизма.

Если наблюдается синдромное сгущение желчи, назначаются внутрь желчегонные. Если выражена анемия, делают эритроцитарное переливание. Параллельно назначается фототерапия, то есть тело ребенка облучается флуоресцентной лампой белого либо синего света. Непрямой билирубин, находящийся в коже, окисляется, из него образуются водорастворимые компоненты, которые выводятся естественным образом.

Осложнения и последствия

Если болезнь носит тяжелые формы, осложнения могут быть самыми неутешительными, несмотря на лечение:

Плод может погибнуть либо во время беременности, либо в первую неделю после рождения;
Ребенок может стать инвалидом, в том числе церебрально парализованным;
Может полностью утратить слух или ослепнуть;
Могут наблюдаться психомоторные нарушения;
Может развиться из-за застоя желчи;
Часто наблюдаются нарушения психики.

Красные кровяные тельца ребенка могут иметь различия в свойствах с аналогичными клетками мамы. В случае, если плацента пропускает такие эритроциты, они превращаются в чужеродных антигенов, и ответной реакцией является выработка антител организмом мамы. Проникновение антител в организм плода может вызвать:

Гемолиз (распад эритроцитов);
Крайне опасную желтуху.

Профилактика

Профилактика гемолитической болезни делится на специфическую и неспецифическую.

При постановке на учет по беременности вы увидели в карте «АВО, Rh-несовместимость» и «угроза ГБН»? Насколько серьезна эта патология и как она может сказаться на здоровье и умственном развитии малыша, симптомы и методы лечения гемолитической болезни новорожденных - мы обратились за профессиональной консультацией к гинекологам и педиатрам.

Гемолитическая болезнь новорожденных (желтуха новорожденных, ГБН) - это патология кроветворной системы младенцев, которая возникает вследствие:

резус-конфликта с матерью (Rh-конфликт);
несовместимости групп крови (ABO-конфликт);
реже - из-за приема медикаментозных препаратов и воздействия негативных факторов во время беременности.

При наличии этих факторов риска, иммунная система материнского организма «сканирует» клетки крови малыша, как чужеродные агенты. Начинается выработка антител, они проникают через гематоплацентарный барьер и атакуют кровяные сегменты ребенка.

При высоком уровне антител в крови мамы и отсутствии медикаментозной коррекции, плод может погибнуть еще в утробе. В других случаях, сразу после появления на свет у новорожденного фиксируют симптомы ГБН.

В первые часы после рождения у малыша с ГБН начинается массированный распад эритроцитов. Наблюдается увеличение органов-депо крови (селезенки, печени), в крови резко возрастает .

Ферментативные системы у новорожденных незрелые, печень функционирует недостаточно, из-за чего в крови малыша накапливается «плохой», непрямой билирубин - продукт распада красных кровяных тел крови. Непрямой билирубин является токсичным, он повреждает клетки сердечного миокарда крохи, гепатоциты печени, больше всего влияя на нервную систему ребенка.

Врачи диагностируют наличие гемолитической болезни новорожденных по следующим признакам:

наличие в обменной карте мамы данных о возможности Rh- или ABO-конфликта с плодом;
пожелтение кожных покровов - сразу при рождении или в первые 24-72 часа жизни;
малыш вялый, плохо ест и много спит, часто срыгивает после кормления;
неравномерное дыхание;
снижаются врожденные рефлексы;
отечность;
увеличение лимфоузлов, сердца, печени или селезенки;
анемия, низкий уровень Gb (гемоглобина) в крови;
симптом «заходящего солнца» — ребенок неестественно опускает к низу глаза.

В первые 3-5 дней жизни малыша анализ на ГБН могут взять прямо из пуповинной вены. Тенденция увеличения билирубина и наличие отечности дают информацию докторам о форме болезни и возможной причине ее возникновения, а также позволяют составить правильную схему лечения.

Почему возникает гемолитическая желтуха младенцев?

Резус-конфликт возникает у мамы с отрицательным Rh и ребенка с положительным Rh. Первая беременность в таких случаях, как правило, протекает без осложнений и на свет появляется здоровый малыш. 2-я и 3-я беременность уже требуют диспансерного наблюдения, ведь риск рождения ребенка с гемолитической болезнью вырастает до 85%.

АВО-несовместимость чаще всего выявляют у женщин с I(0) группой крови, мужья которых - носители II-й (А) и III-й(В) групп крови. При АВО-несовместимости даже первая беременность может иметь осложнение в виде ГБН.

Симптомы гемолитических нарушений у малыша при разной несовместимости отличаются по тяжести:

Тяжесть болезни во многом зависит от вариантов проникновения антител мамы и продолжительности их воздействия на плод.

Иногда материнский организм синтезирует малое количество антител, они не проникают через плацентарный барьер, а воздействуют на кровь малыша только при прохождении через родовые пути. В этом случае гемолитическая желтуха не имеет серьезных последствий для крохи и бесследно исчезает после нескольких процедур «синего света» и витаминотерапии.
Периодическая «атака» антител на кроветворную систему плода, их высокий уровень на протяжении всего периода беременности приводят к более серьезным последствиям: рождению мацерированного плода, развитию анемической, отечной или желтушной формы ГБН.

Тяжелую форму гемолитической болезни новорожденных диагностируют сразу после родов: воды при ГБН желтоватого или зеленоватого цвета, ребенок рождается бледным или желтушным, на тельце крохи заметны следы отека, увеличены селезенка и печень.

Виды ГБН

Различают три формы гемолитической болезни новорожденных: отечную, анемическую и желтушную.

Отечная форма

Является самой тяжелой: жизненно важные органы малыша значительно увеличиваются в размерах еще в материнской утробе. В результате, малыш появляется на свет с весом вдвое больше нормы, в брюшной и плевральной полости у него может скапливаться жидкость, а уровень гемоглобина в крови падает до 35-50 г/л.

Желтушная форма гемолитической болезни

Следствие воздействия антител на уже зрелый плод. Малыш рождается доношенным, без видимых признаков заболевания. Симптомы желтухи у таких деток появляются в первые 24-48 часов жизни: может наблюдаться увеличение лимфоузлов, селезенки и печени, кожа и видимые слизистые крохи приобретают желтоватый оттенок.

Анемическая форма

Легче всего протекает у новорожденных. На свет появляется здоровый ребенок, к концу 1-й недели жизни у него могут проявиться признаки анемии - бледность кожи, снижение уровня гемоглобина и повышение уровня билирубина в крови.

Более тяжелое течение заболевания наблюдается у недоношенных детей. Организму малышей, появившихся в срок, легче справиться с массированным распадом эритроцитов: все его системы более зрелые и не так уязвимы перед негативным воздействием токсического непрямого билирубина.

Методы и препараты для лечения гемолитической болезни

Если крохе поставили диагноз ГБН - не отчаивайтесь. При своевременном оказании медицинской помощи все процессы в его маленьком организме быстро придут в норму и риск поражения ЦНС будет устранен.

Лечение гемолитической болезни комплексное. Оно направлено на выведение из крови антител и непрямого билирубина, а также нормализации функций почек и печени.

При резус-конфликте грудное вскармливание, скорее всего, придется прекратить и предложить малышу молочные смеси для новорожденных. Также при ГБН назначают фенобарбитал, метионин, преднизолон и внутримышечные инъекции АТФ.

Деткам с желтушной формой гемолитической болезни проводят сеансы фототерапии: под воздействием света билирубин распадается на безвредные вещества.

При тяжелой форме ГБН проводят переливание крови.

Как предупредить появление гемолитической болезни новорожденных у малыша?

Когда мы встречаем близкого человека, последнее, что приходит в голову - это спросить о его группе крови. Но несовпадение резус-факторов еще не приговор! Вы можете родить здорового малыша, если уделите внимание профилактике ГБН. Для этого:

При постановке на учет в женской консультации сдайте с мужем кровь на анализ.
Если вы уже знаете, что существует несовместимость - как можно раньше сообщите об этом наблюдающему беременность гинекологу.
Контролируйте уровень антител в крови - специалисты рекомендуют проходить подобные исследования не менее 3-х раз в течении 9 месяцев вашего «интересного» положения.
Сообщите гинекологу о наличии отягощающих факторов - абортов, выкидышей и признаков поражения ЦНС у старших деток.
Пройдите исследование околоплодных вод - амниоцентез.