Wakezova bolest: simptomi, uzroci i karakteristike liječenja. Eritremija (Wakezova bolest, policitemija vera)

Policitemija je kronična bolest kod koje dolazi do povećanja broja crvenih krvnih zrnaca ili crvenih krvnih zrnaca u krvi. Bolest pogađa ljude srednje i starije životne dobi - muškarci su pogođeni nekoliko puta češće nego žene. Više od polovine ljudi ima povećanje broja trombocita i leukocita.

Pojava bolesti može biti posljedica više razloga zbog kojih su njene vrste podijeljene. Primarna ili prava policitemija uzrokovana je uglavnom genetskim abnormalnostima ili tumorima koštane srži, dok sekundarnu policitemiju potiču vanjski ili unutarnji faktori. Bez odgovarajućeg liječenja, dovodi do teških komplikacija, čija prognoza nije uvijek utješna. Dakle, primarni oblik, ako se terapija ne započne na vrijeme, može biti fatalan tokom nekoliko godina progresije, a ishod sekundarnog zavisi od uzroka njegovog nastanka.

Glavni simptomi bolesti su napadi teške vrtoglavice i tinitusa, čovjeku se čini da gubi svijest. Za liječenje se koriste puštanje krvi i kemoterapija.

Posebnost ovog poremećaja je da ne može spontano nestati, a takođe je nemoguće potpuno se oporaviti od njega. Osoba će morati redovno da uzima krvne pretrage i da bude pod nadzorom lekara do kraja života.

Etiologija

Uzroci bolesti zavise od njenog oblika i mogu biti uzrokovani raznim faktorima. Prava policitemija nastaje kada:

• nasljedna predispozicija za kršenje proizvodnje;
• genetski kvarovi;
• maligne neoplazme u koštanoj srži;
• izlaganje hipoksiji (nedostatku kiseonika) na crvenim krvnim zrncima.

Sekundarna policitemija je uzrokovana:

• hronično zatajenje srca;
• nedovoljna opskrba bubrega krvlju i kisikom;
• klimatskim uslovima. Najviše su pogođeni ljudi koji žive u visokim planinskim područjima;
• onkološki tumori unutrašnjih organa;
• razne zarazne bolesti koje uzrokuju intoksikaciju tijela;
• štetni radni uslovi, na primjer, u rudniku ili na visini;
• život u zagađenim gradovima ili u blizini fabrika;
• dugotrajna zloupotreba nikotina;
• nacija. Prema statistikama, policitemija se manifestira kod ljudi jevrejskog porijekla, to je zbog genetike.

Sama bolest je rijetka, ali je policitemija još rjeđa kod novorođenčadi. Glavni način prenošenja bolesti je majčinom placentom. Dječje mjesto ne obezbjeđuje dovoljnu opskrbu kisikom fetusu (neadekvatna cirkulacija krvi).

Sorte

Kao što je gore spomenuto, bolest je podijeljena u nekoliko vrsta, koje direktno ovise o uzrocima nastanka:

• primarna ili prava policitemija - uzrokovana patologijama krvi;
• sekundarna policitemija, koja se može nazvati relativnom - zbog vanjskih i unutarnjih patogena.

Prava policitemija se zauzvrat može pojaviti u nekoliko faza:

• početni, koji se odlikuje blagom ispoljavanjem simptoma ili njihovim potpunim odsustvom. Može potrajati do pet godina
• raspoređeno. Dijeli se na dva oblika - bez malignog djelovanja na slezinu i sa svojim prisustvom. Scena traje jednu ili dvije decenije;
• teški - uočeno, formiranje kancerogenih tumora na unutarnjim organima, uključujući jetru i slezenu, maligne krvne lezije.

Relativna policitemija je:

• stresno - na osnovu naziva postaje jasno da se javlja kada je tijelo pogođeno dugotrajnim prenaponom, nepovoljnim radnim uvjetima i nezdravim načinom života;
• lažna - u kojoj je nivo eritrocita, au krvi u granicama normale.

Prognoza vere policitemije smatra se nepovoljnom, životni vijek s ovom bolešću ne prelazi dvije godine, ali se šanse za dug život povećavaju kada se koristi u liječenju puštanja krvi. U ovom slučaju, osoba može živjeti petnaest ili više godina. Prognoza sekundarne policitemije u potpunosti ovisi o toku bolesti koja je pokrenula proces povećanja broja crvenih stanica u krvi.

Simptomi

U početnoj fazi, policitemija se javlja sa malo ili bez simptoma. Obično se otkrije tokom slučajnog pregleda ili tokom preventivnog testa krvi. Prvi simptomi mogu se zamijeniti za običnu prehladu ili ukazivati ​​na normalno stanje kod starijih osoba. To uključuje:

• smanjena vidna oštrina;
• jaka vrtoglavica i napadi glavobolje;
• buka u ušima;
• poremećaj spavanja;
• hladni vrhovi prstiju.

U uznapredovaloj fazi mogu se uočiti sljedeći simptomi:

• bol u mišićima i kostima;
• povećanje veličine slezene, volumen jetre se mijenja nešto rjeđe;
• krvarenje desni;
• kontinuirano krvarenje prilično dugo nakon vađenja zuba;
• pojavu modrica na koži, čiju prirodu osoba ne može objasniti.

Osim toga, specifični simptomi ove bolesti su:

• jak svrbež kože, koji se karakterizira povećanjem intenziteta nakon kupanja ili tuširanja;
• bolno peckanje vrhova prstiju na rukama i nogama;
• manifestacija vena koje ranije nisu bile vidljive;
• koža vrata, ruku i lica poprima jarko crvenu boju;
• usne i jezik postaju plavkasti;
• bjeloočnice su ispunjene krvlju;
• opšta slabost pacijentovog tela.

Kod novorođenčadi, posebno blizanaca, simptomi policitemije počinju biti izraženi tjedan dana nakon rođenja. To uključuje:

• crvenilo kože mrvica. Dijete počinje da plače i vrišti tokom dodirivanja;
• značajan gubitak težine;
• u krvi se nalazi veliki broj eritrocita, leukocita i trombocita;
• povećanje jetre i slezene.

Ovi znaci mogu dovesti do smrti bebe.

Komplikacije

Posledice neefikasnog ili neblagovremenog lečenja mogu biti:

• izlučivanje velikih količina mokraćne kiseline. Urin postaje koncentriran i poprima neprijatan miris;
• obrazovanje ;
• hronični;
• pojava i ;
• poremećaji cirkulacije, što dovodi do trofičnih ulkusa na koži;
• krvarenja na različitim mjestima lokalizacije, na primjer, nos, desni, gastrointestinalni trakt itd.

I oni se smatraju najčešćim uzrocima smrti pacijenata s takvom bolešću.

Dijagnostika

Policitemija se vrlo često otkriva slučajno tokom analize krvi iz sasvim drugih razloga. Prilikom postavljanja dijagnoze, ljekar mora:

• pažljivo pročitati istoriju bolesti pacijenta i njegove uže porodice;
• provesti kompletan pregled pacijenta;
• saznati uzrok bolesti.

Pacijent, pak, mora proći sljedeće preglede:

Liječenje primarne bolesti je prilično naporan proces, koji uključuje utjecaj na tumore i prevenciju njihove aktivnosti. U terapiji lijekovima dob pacijenta igra važnu ulogu, jer će one supstance koje će pomoći osobama mlađim od pedeset godina biti strogo zabranjene za liječenje pacijenata starijih od sedamdeset godina.

Uz visok sadržaj crvenih krvnih zrnaca u krvi, najbolji tretman je puštanje krvi – tokom jedne procedure volumen krvi se smanjuje za oko 500 mililitara. Citofereza se smatra modernijom metodom liječenja policitemije. Postupak je filtriranje krvi. Da bi se to postiglo, kateteri se ubacuju u vene obje ruke pacijenta, kroz jednu krv ulazi u aparat, a nakon filtracije, pročišćena krv se vraća u drugu venu. Ovaj postupak se mora izvoditi svaki drugi dan.

Za sekundarnu policitemiju, liječenje će ovisiti o osnovnoj bolesti i težini njenih simptoma.

Prevencija

Većina uzroka policitemije ne može se spriječiti, ali unatoč tome postoji nekoliko preventivnih mjera:

• potpuno prestati pušiti;
• promijeniti mjesto rada ili prebivališta;
• pravovremeno liječiti bolesti koje mogu uzrokovati ovaj poremećaj;
• redovno se podvrgavajte preventivnim pregledima u ambulanti i uzimajte krv.

Ovaj proces najviše utiče na eritroblastične klice. U krvi se pojavljuje višak eritrocita, ali i povećava, ali u manjoj mjeri, broj trombocita i neutrofilnih leukocita. Ćelije imaju normalan morfološki izgled. Povećanjem broja crvenih krvnih zrnaca povećava se viskozitet krvi, a povećava se i masa cirkulirajuće krvi. To dovodi do usporavanja protoka krvi u žilama i stvaranja krvnih ugrušaka, što dovodi do poremećaja opskrbe krvlju i hipoksije organa.

Bolest je prvi opisao Vaquez godine. Osler je 1991. godine sugerirao da je bolest zasnovana na povećanoj aktivnosti koštane srži. Takođe je izdvojio eritremiju kao poseban nosološki oblik.

Vera policitemija je bolest odraslih, češća kod starijih osoba, ali se javlja i kod mladih i djece. Dugi niz godina bolest se ne osjeća, teče bez simptoma. Prema različitim studijama, prosječna starost pacijenata kreće se od 60 do 70-79 godina. Mladi ljudi rjeđe obolijevaju, ali je njihova bolest teža. Muškarci obolijevaju nešto češće od žena, odnos je otprilike 1,5:1,0, među pacijentima mladih i srednjih godina preovlađuju žene. Utvrđena je porodična predispozicija za ovu bolest, što ukazuje na genetsku predispoziciju za ovu bolest. Među hroničnim mijeloproliferativnim bolestima najčešća je eritremija. Prevalencija je 29:100.000.

Uzrok policitemije

Nedavno su, na osnovu epidemioloških zapažanja, napravljene pretpostavke o povezanosti bolesti sa transformacijom matičnih ćelija. Postoji mutacija tirozin kinaze JAK 2 (Janus kinase), gde je na poziciji 617 valin zamenjen fenilalaninom, međutim ova mutacija se javlja i kod drugih hematoloških oboljenja, ali najčešće kod policitemije.

Klinička slika

U kliničkim manifestacijama bolesti dominiraju manifestacije pletore i komplikacije povezane sa vaskularnom trombozom. Glavne manifestacije bolesti su sljedeće:

• Širenje kožnih vena i promjena boje kože

• Prisustvo eritromelalgije

To su kratkotrajni nepodnošljivi pekući bolovi u vrhovima prstiju ruku i nogu, praćeni crvenilom kože i pojavom ljubičastih cijanotičnih mrlja. Pojava boli se objašnjava povećanim brojem trombocita i pojavom mikrotromba u kapilarama. Dobar efekat kod eritromelalgije primećuje se uzimanje aspirina

• Povećanje slezine (splenomegalija)

Uobičajeni simptom eritremije je povećanje slezine različitog stepena, ali jetra takođe može biti uvećana. To je zbog prekomjerne opskrbe krvlju i sudjelovanja hepato-lienalnog sistema u mijeloproliferativnom procesu.

• Razvoj čira na dvanaestopalačnom crevu i želucu

• Pojava krvnih ugrušaka u žilama

• Bol u nogama

Mnogi pacijenti se žale na uporne bolove u nogama, čiji je uzrok obliterirajući endarteritis povezan s eritremijom i eritromelalgijom.

• Bol u ravnim kostima

Kada se tapkaju ravne kosti i pritiskaju na njih, one su bolne, što se često opaža kod hiperplazije koštane srži.

• Opće pritužbe

Pogoršanje cirkulacije krvi u organima dovodi do pritužbi pacijenata na umor, glavobolju, vrtoglavicu, zujanje u ušima, curenje krvi u glavu, umor, otežano disanje, mušice u očima, zamagljen vid. Povećava se arterijski tlak, što je kompenzacijski odgovor vaskularnog korita na povećanje viskoznosti krvi. Često se razvija zatajenje srca, miokardioskleroza.

Laboratorijski pokazatelji za veru policitemiju

Broj eritrocita je povećan i obično je 6×10¹²-8×10¹² u 1 litru ili više.
Hemoglobin raste na 180-220 g / l, indeks boje je manji od jedan (0,7-0,6).
Ukupni volumen cirkulirajuće krvi značajno je povećan - 1,5 -2,5 puta, uglavnom zbog povećanja broja crvenih krvnih zrnaca. Hematokrit (omjer eritrocita i plazme) se dramatično mijenja zbog povećanja eritrocita i dostiže vrijednost od 65% ili više.

Broj retikulocita u krvi je povećan na 15-20 ppm, što ukazuje na pojačanu regeneraciju crvenih krvnih zrnaca.

Uočena je polihromazija eritrocita, u razmazu se mogu naći pojedinačni eritroblasti.

Broj leukocita se povećao za 1,5-2 puta do 10,0 × 10 9 -12,0 × 10 9 po litri krvi. Kod nekih pacijenata leukocitoza dostiže veći broj. Povećanje se javlja zbog neutrofila, čiji sadržaj doseže 70-85%. Postoji ubod, rjeđe mijelocitni pomak. Povećava se broj eozinofila, rjeđe bazofila.

Broj trombocita se povećao na 400,0×10 9 -600,0×10 9 po litru krvi, a ponekad i više. Viskoznost krvi je značajno povećana, ESR je usporen (1-2 mm na sat).

Povećava nivoe mokraćne kiseline

Komplikacije policitemije

Komplikacije bolesti nastaju zbog tromboze i embolije arterijskih i venskih žila mozga, slezene, jetre, donjih ekstremiteta, rjeđe - drugih dijelova tijela. Razvijaju se infarkt slezine, ishemijski moždani udar, infarkt srca, ciroza jetre, duboka venska tromboza bedra. Uz trombozu, krvarenje, erozije i čireve želuca i dvanaestopalačnog crijeva primjećuju se anemija. Vrlo često se kolelitijaza i urolitijaza razvijaju zbog povećanja koncentracije mokraćne kiseline. nefroskleroza

Dijagnostika

Od velikog značaja u dijagnostici vere policitemije je procena kliničkih, hematoloških i biohemijskih pokazatelja bolesti. Karakterističan izgled bolesnika (specifična obojenost kože i sluzokože). Povećanje slezine, jetre, sklonost trombozi. Promjene u krvnim parametrima: hematokrit, broj eritrocita, leukocita, trombocita. Povećanje mase cirkulirajuće krvi, povećanje njenog viskoziteta, nizak ESR, povećanje sadržaja alkalne fosfataze, leukocita, serumskog vitamina B 12. Potrebno je isključiti bolesti kod kojih postoji hipoksija i neadekvatan tretman vitaminom B. 12.
Da bi se razjasnila dijagnoza, potrebno je provesti trepanobiopsiju i histološki pregled koštane srži.

Najčešće korišteni indikatori za potvrdu vere policitemije su:

1. Povećanje mase cirkulirajućih crvenih krvnih zrnaca:
   • za muškarce - 36 ml/kg,
   • za žene - više od 32 ml / kg
2. Povećanje hematokrita >52% kod muškaraca i >47% kod žena, povećanje hemoglobina >185 g/l kod muškaraca i >165 g/l kod žena
3. Zasićenost arterijske krvi kiseonikom (više od 92%)
4. Povećanje slezene - splenomegalija.
5. Gubitak težine
6. Slabost
7. znojenje
8. Nema sekundarne eritrocitoze
9. Prisustvo genetskih abnormalnosti u ćelijama koštane srži, osim prisustva translokacije Philadelphia hromozoma ili preuređenog BCR ABL gena
10. Formiranje kolonija od eritroidnih ćelija in vivo
11. Leukocitoza više od 12,0×10 9 l (u odsustvu temperaturne reakcije, infekcija i intoksikacija).
12. Trombocitoza više od 400,0×10 9 po litru.
13. Povećanje sadržaja alkalne fosfataze u neutrofilnim granulocitima za više od 100 jedinica. (u odsustvu infekcija).
14. Nivo vitamina B 12 u serumu - više od 2200 ng
15. Nizak eritropoetin
16. Punkcija koštane srži i histološki pregled punktata dobijenog trepanobiopsijom pokazuju povećanje megakariocita.

Algoritam dijagnoze

Algoritam za postavljanje dijagnoze je sljedeći:

1. Utvrdite da li pacijent ima:
   • A. povećanje hemoglobina ili B. povećanje hematokrita
   • B. splenomegalija sa ili bez povećanja trombocita ili leukocita
   • D. tromboza portalne vene
2. Ako je tako, onda treba isključiti sekundarnu policitemiju.
3. Ako je sekundarna policitemija isključena, nastavite s algoritamom:

Veliki kriterijumi:

• povećanje mase cirkulirajućih crvenih krvnih zrnaca:
  • za muškarce - 36 ml/kg,
  • za žene - više od 32 ml / kg
• zasićenje arterijske krvi kiseonikom (više od 92%)
• povećanje slezene - splenomegalija

Mali (dodatni) kriterijumi

• povećanje broja trombocita
• povećanje broja leukocita
• povećanje alkalne fosfataze
• povećanje vitamina B12

tada dolazi do prave policitemije i neophodan je pregled kod hematologa.

Dodatno, moguće je utvrditi prisustvo rasta eritroidnih kolonija u podlozi bez eritropoetina, nivo eritropoetina (senzitivnost analize 70%, specifičnost 90%), histologiju punktata koštane srži,

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza se provodi sa sekundarnom (apsolutnom i relativnom) eritrocitozom.

Tretman

Liječenje se temelji na smanjenju viskoznosti krvi i borbi protiv komplikacija – tromboze i krvarenja. Viskoznost krvi je u direktnoj vezi s brojem crvenih krvnih zrnaca, pa su u liječenju vere policitemije našle primjenu puštanje krvi i kemoterapija (citoreduktivna terapija), koje smanjuju masu crvenih krvnih stanica. Puštanje krvi ostaje vodeći tretman za eritremiju. Dodatno se koriste simptomatska sredstva. Liječenje pacijenta i njegovo promatranje treba obaviti hematolog.

puštanje krvi

Eritrocitofereza

Puštanje krvi može se uspješno zamijeniti eritrocitoferezom.

Citoreduktivna terapija

Kod pacijenata s visokim rizikom od tromboze citoreduktivna terapija se provodi zajedno s puštanjem krvi ili u slučaju neuspješnog održavanja hematokrita samo puštanjem krvi.

Za suzbijanje proliferacije trombocita i eritrocita koriste se lijekovi iz različitih farmakoloških grupa: antimetaboliti, alkilirajuće i biološke supstance. Svaki lijek ima svoje karakteristike upotrebe i kontraindikacije.

Dodijelite imifos, mijelosan (busulfan, mileran), mijelobromol, klorambucil (leukeran). Posljednjih godina koriste se hidroksiurea (hidrea, litalir, sirea), pipobroman (vercite, amedel). Upotreba hidroksiureje indikovana je osobama starijih starosnih grupa. Od bioloških supstanci koristi se rekombinantni interferon α-2b (intron) koji suzbija mijeloproliferaciju. Kada se koristi interferon, nivo trombocita se u većoj mjeri smanjuje. Interferon sprječava razvoj trombohemoragijskih komplikacija, smanjuje svrab.

Posljednjih godina, upotreba radioaktivnog fosfora (32 P) se sužava.

Liječenje komplikacija policitemije

Za prevenciju tromboze i embolije koristi se dezagregirajuća terapija: acetilsalicilna kiselina u dozi (od 50 do 100 mg dnevno), dipiridamol, tiklopedin hidrohlorid, trental. Istovremeno se propisuje heparin ili fraksiparin.
Upotreba pijavica je neefikasna.
Za smanjenje svraba kože korišćeni su antihistaminici - blokatori antihistaminskih sistema H1 sistema - (zyrtec) i paraksetin (paxil).

Za nedostatak gvožđa koristite:

• androgeni lijekovi: winebanin (Winobanin (Danazol®)
• eritropoetin
• talidomid (sam ili zajedno sa kortikosteroidnim hormonima)
• lenalidamid (revlemid) u kombinaciji sa kortikosteroidnim hormonima

S razvojem autoimune hemolitičke anemije indicirana je primjena kortikosteroidnih hormona.

Za smanjenje nivoa mokraćne kiseline - alopurinol, interferon α.

Transplantacija koštane srži se rijetko koristi za policitemiju jer sama transplantacija koštane srži može dovesti do loših ishoda.

Kod citopenije, anemične i hemolitičke krize indicirani su kortikosteroidni hormoni (prednizolon), anabolički hormoni, vitamini B.

Splenektomija je moguća samo u slučaju teškog hipersplenizma. Pod pretpostavkom razvoja - vidi Polycythemia vera.

Online Testovi

• Da li je vaše dijete zvijezda ili lider? (pitanja: 6)

  Ovaj test je namenjen deci uzrasta 10-12 godina. Omogućava vam da odredite koje mjesto vaše dijete zauzima u grupi vršnjaka. Da biste ispravno procijenili rezultate i dobili najtačnije odgovore, ne biste trebali davati puno vremena za razmišljanje, zamolite dijete da odgovori na ono što mu prvo padne na pamet...

Eritremija (vera policitemija, eritrocitoza, Wakezova bolest)

Šta je eritremija (vera policitemija, eritrocitoza, Wakezova bolest) -

eritremija- kronična bolest ljudskog hematopoetskog sistema s pretežno kršenjem eritropoeze, povećanjem sadržaja hemoglobina i eritrocita u krvi. Obično se bolest javlja u dobi od 40 do 60 godina, a najčešće se eritremija javlja kod muškaraca. Djeca rijetko obolijevaju; porodična istorija drugih slučajeva bolesti nije zabeležena.

Šta izaziva/uzroci eritremije (vera policitemija, eritrocitoza, Wakezova bolest):

Nedavno su, na osnovu epidemioloških zapažanja, napravljene pretpostavke o povezanosti bolesti sa transformacijom matičnih ćelija. Uočena je mutacija tirozin kinaze JAK 2 (Janus kinaza) gdje je na poziciji 617 valin zamijenjen fenilalaninom, međutim ova mutacija se javlja i kod drugih hematološke bolesti, ali najčešće sa policitemijom.

Simptomi eritremije (prava policitemija, eritrocitoza, Wakezova bolest):

U ranim stadijumima bolesti obično nema simptoma. Međutim, kako se promjene u sistemu opskrbe krvlju povećavaju, pacijenti se žale na nejasan osjećaj punoće u glavi, glavobolje i vrtoglavicu. Ostali simptomi se javljaju u zavisnosti od toga koji su sistemi tela zahvaćeni. Paradoksalno, krvarenje može biti komplikacija eritremije.

Prošireni stadij karakteriziraju jasniji klinički simptomi. Najčešći i karakteristični simptom su glavobolje, koje ponekad imaju karakter mučnih migrena sa oštećenjem vida.

Mnogi pacijenti se žale na bolove u predjelu srca, ponekad u vidu angine pektoris, bolova u kostima, u epigastričnoj regiji, gubitak težine, oštećen vid i sluh, nestabilno raspoloženje, plačljivost. Čest simptom eritremije je pruritus. Može doći do paroksizmalne boli u vrhovima prstiju ruku i nogu. Bol je praćen crvenilom kože.

Prilikom pregleda, pažnju privlači posebna crveno-cijanotična boja kože s prevlastom tamnog tona trešnje. Postoji i crvenilo sluzokože (konjunktiva, jezik, meko nepce). Zbog čestih tromboza ekstremiteta, uočava se potamnjenje kože nogu, ponekad trofični ulkusi. Mnogi pacijenti se žale na krvarenje desni, krvarenje nakon vađenja zuba, modrice na koži. Kod 80% pacijenata dolazi do povećanja slezine: u uznapredovaloj fazi je umjereno uvećana, u terminalnoj fazi često se opaža teška splenomegalija. Jetra je obično uvećana. Često se kod pacijenata s eritremijom otkriva porast krvnog tlaka. Kao posljedica pothranjenosti sluzokože i vaskularne tromboze mogu nastati čirevi na dvanaestopalačnom crijevu i želucu. Važno mjesto u kliničkoj slici bolesti zauzima vaskularna tromboza. Obično se opaža tromboza cerebralnih i koronarnih arterija, kao i žila donjih ekstremiteta. Uz trombozu, bolesnici s eritremijom skloni su razvoju krvarenja.

U terminalnoj fazi kliničku sliku određuje ishod bolesti - ciroza jetre, koronarna tromboza, žarište omekšavanja u mozgu zbog tromboze cerebralnih žila i krvarenja, mijelofibroza praćena anemijom, kronična mijeloična leukemija i akutne leukemije.

Prognoza ovisi o dobi pacijenta u trenutku postavljanja dijagnoze, liječenju i komplikacijama. Smrtnost je visoka u odsustvu liječenja iu slučajevima kada se eritremija kombinira s leukemijom i drugim karcinomima.

Dijagnoza eritremije (prava policitemija, eritrocitoza, Wakezova bolest):

Od velikog značaja u dijagnostici vere policitemije je procena kliničkih, hematoloških i biohemijskih pokazatelja bolesti. Karakterističan izgled pacijenta (specifična boja kože i sluzokože). Povećanje slezine, jetre, sklonost trombozi. Promjene u krvnim parametrima: hematokrit, broj eritrocita, leukocita, trombocita. Povećanje mase cirkulirajuće krvi, povećanje njenog viskoziteta, nizak ESR, povećanje sadržaja alkalne fosfataze, leukocita, serumskog vitamina B 12. Potrebno je isključiti bolesti kod kojih postoji hipoksija i neadekvatan tretman vitaminom B. 12.
Da bi se razjasnila dijagnoza, potrebno je provesti trepanobiopsiju i histološki pregled koštane srži.

Najčešće korišteni indikatori za potvrdu vere policitemije su:

1. Povećanje mase cirkulirajućih crvenih krvnih zrnaca:
   • za muškarce - 36 ml/kg,
   • za žene - više od 32 ml / kg
2. Povećanje hematokrita >52% kod muškaraca i >47% kod žena, povećanje hemoglobina >185 g/l kod muškaraca i >165 g/l kod žena
3. Zasićenost arterijske krvi kiseonikom (više od 92%)
4. Povećanje slezene - splenomegalija.
5. Gubitak težine
6. Slabost
7. znojenje
8. Nema sekundarne eritrocitoze
9. Prisutnost genetskih abnormalnosti u stanicama koštane srži osim prisutnosti kromosomske translokacije Philadelphia hromozoma ili sa preuređenim BCR ABL genom
10. Formiranje kolonija od eritroidnih stanica in vivo
11. Leukocitoza više od 12,0×10 9 l (u odsustvu temperaturne reakcije, infekcija i intoksikacija).
12. Trombocitoza više od 400,0×10 9 po litru.
13. Povećanje sadržaja alkalne fosfataze u neutrofilnim granulocitima za više od 100 jedinica. (u odsustvu infekcija).
14. Nivo vitamina B 12 u serumu - više od 2200 ng
15. Nizak eritropoetin
16. Punkcija koštane srži i histološki pregled punktata dobijenog biopsijom trefine pokazuju povećanje megakariocita.

Liječenje eritremije (prava policitemija, eritrocitoza, Wakezova bolest):

Flebotomija (liječenje puštanjem krvi) može brzo smanjiti crvena krvna zrnca. Učestalost i volumen puštanja krvi zavise od težine eritremije. Nakon niza ovakvih zahvata u organizmu nema dovoljno gvožđa, što stabilizuje proizvodnju crvenih krvnih zrnaca i smanjuje potrebu za puštanjem krvi.

U uznapredovaloj fazi eritremije indikovana je citostatska terapija. Najefikasniji citostatski lijek u liječenju eritremije je imifos. Lijek se primjenjuje intramuskularno ili intravenozno u dozi od 50 mg dnevno prva 3 dana, a zatim svaki drugi dan. Za tok liječenja - 400-600 mg. Učinak imifosa se utvrđuje nakon 1,5-2 mjeseca, jer lijek djeluje na nivou koštane srži. U nekim slučajevima se razvija anemija, koja obično postupno nestaje sama od sebe. Kod predoziranja imifosom može doći do hipoplazije hematopoeze, za čije liječenje se koriste prednizolon, nerobol, vitamin B6 i B12, kao i transfuzije krvi. Prosječno trajanje remisije je 2 godine, terapija održavanja nije potrebna. S recidivom bolesti, osjetljivost na imifos ostaje. S povećanjem leukocitoze, brzim rastom slezene, mijelobromol se propisuje u dozi od 250 mg tijekom 15-20 dana. Manje efikasan u liječenju erythremia myelosan. Antikoagulansi, antihipertenzivi, aspirin se koriste kao simptomatski tretmani za eritremiju.

U teškim slučajevima koriste se metode liječenja koje inhibiraju aktivnost koštane srži. Ranije su koristili radioaktivni fosfor ili lijekove protiv raka, što je ponekad dovelo do razvoja leukemije.

Prevencija eritremije (prava policitemija, eritrocitoza, Wakezova bolest):

Kojim ljekarima se obratiti ako imate eritremiju (vera policitemija, eritrocitoza, Wakezova bolest):

Brineš li se zbog nečega? Želite li saznati detaljnije informacije o eritremiji (vera policitemija, eritrocitoza, Wakezova bolest), njenim uzrocima, simptomima, metodama liječenja i prevencije, toku bolesti i pridržavanju dijete nakon nje? Ili vam je potrebna inspekcija? Možeš zakažite termin kod doktora- klinika Eurolaboratorija uvijek na usluzi! Najbolji ljekari će vas pregledati, proučiti vanjske znakove i pomoći u prepoznavanju bolesti po simptomima, posavjetovati vas i pružiti potrebnu pomoć i postaviti dijagnozu. takođe možete pozovite doktora kod kuće. Klinika Eurolaboratorija otvorena za vas 24 sata.

Kako kontaktirati kliniku:
Telefon naše klinike u Kijevu: (+38 044) 206-20-00 (višekanalni). Sekretar klinike će izabrati pogodan dan i sat za Vaš posjet ljekaru. Naše koordinate i pravci su naznačeni. Pogledajte detaljnije o svim uslugama klinike na njoj.

(+38 044) 206-20-00

Ako ste prethodno radili neko istraživanje, obavezno odnesite njihove rezultate na konsultaciju sa ljekarom. Ukoliko studije nisu završene, uradićemo sve što je potrebno u našoj klinici ili sa kolegama u drugim klinikama.

ti? Morate biti veoma pažljivi prema svom cjelokupnom zdravlju. Ljudi ne obraćaju dovoljno pažnje simptomi bolesti i ne shvataju da ove bolesti mogu biti opasne po život. Mnogo je bolesti koje se u početku ne manifestiraju u našem tijelu, ali se na kraju ispostavi da je, nažalost, prekasno za njihovo liječenje. Svaka bolest ima svoje specifične znakove, karakteristične vanjske manifestacije - tzv simptomi bolesti. Identifikacija simptoma je prvi korak u dijagnosticiranju bolesti općenito. Da biste to učinili, potrebno je samo nekoliko puta godišnje biti pregledan od strane lekara ne samo za prevenciju strašne bolesti, već i za održavanje zdravog duha u tijelu i tijelu u cjelini.

Ako želite postaviti pitanje liječniku, koristite odjeljak za online konsultacije, možda ćete tamo pronaći odgovore na svoja pitanja i pročitati savjete za samonjegu. Ako vas zanimaju recenzije o klinikama i doktorima, pokušajte pronaći informacije koje su vam potrebne u odjeljku. Registrirajte se i na medicinskom portalu Eurolaboratorija da budete stalno u toku sa najnovijim vestima i ažuriranjima informacija na sajtu, koji će vam automatski biti poslani poštom.

Ostale bolesti iz grupe Bolesti krvi, hematopoetskih organa i pojedinačni poremećaji imunološkog mehanizma:

Policitemija vera (eritremija, Wakezova bolest, policitemija eritem) - PV - kronična neoplastična mijeloproliferativna bolest s oštećenjem matičnih stanica, proliferacijom tri hematopoetske linije, povećanom proizvodnjom crvenih krvnih zrnaca i, u manjoj mjeri, bijelih krvnih zrnaca i trombocita. U određenom stadijumu bolesti spaja se mijeloična metaplazija slezene.

Incidencija vere policitemije je otprilike 1 slučajni slučaj na 100.000 stanovnika godišnje i ima jasan trend rasta posljednjih godina. Muškarci obolijevaju nešto češće od žena (1,2:1). Prosječna starost pacijenata je 60 godina, pacijenti ispod 40 godina čine samo 5%.

Etiopatogeneza. Policitemija vera je klonska neoplastična bolest koja se zasniva na transformaciji hematopoetskih matičnih ćelija. Budući da se maligna transformacija događa na nivou pluripotentne matične ćelije, sve tri hematopoetske loze su uključene u proces. Kod pacijenata koji pate od PV, postoji povećan sadržaj CFU-GEMM (jedinice koje formiraju kolonije - granulocitne, eritroidne, makrofagne i megakariocitne) - prekursora stanica blizu pluripotentne matične ćelije. U kulturi ćelija, ove ćelije aktivno proliferiraju u odsustvu eritropoetina. Nizak nivo eritropoetina u serumu je specifična karakteristika PV. U koštanoj srži se uočava hiperplazija pretežno eritroidnih ćelija, kao i granulocitnih i megakariocitnih klica. Karakteristična karakteristika je prisustvo klastera polimorfnih megakariocita (od malih do divovskih). Mijelofibroza se rijetko uočava u vrijeme postavljanja dijagnoze, ali se jasno manifestira dugim tokom bolesti. Postepeno dolazi do povećanja broja retikulinskih i kolagenih vlakana, razvija se mijelofibroza i smanjuje se mijelopoeza. Povećava se masa cirkulirajućih eritrocita (MCE), hematokrit raste, viskoznost krvi se povećava (postoji značajno povećanje sadržaja hemoglobina u krvi (sa 180 g/l i više), eritrociti (od 6,6 x 10 12/l) i indeks hematokrita (od 55% i više).Ovi faktori uz trombocitozu dovode do poremecaja mikrocirkulacije i tromboembolijskih komplikacija.Paralelno se spaja mijeloidna metaplazija slezene.U PV nema specificnog citogenetskog markera anomalije.

Klinička slika mijenja se s tokom bolesti i uglavnom je određen stadijumom bolesti. U domaćoj literaturi uobičajeno je razlikovati četiri stadijuma PV, koji odražavaju patološke procese koji se javljaju u koštanoj srži i slezeni pacijenata.

Faze:

I - početni, asimptomatski (5 godina ili više):

slezena nije palpabilna

umjerena eritrocitoza

umjereno obilje

panmijeloze u koštanoj srži

vaskularne i trombotičke komplikacije su moguće, ali nisu česte

Spoljašnje manifestacije bolesti - pletora, akrocijanoza, eritromelalgija (peckanje, parestezija u vrhovima prstiju) i svrab kože nakon pranja. Povećanje MCE i, posljedično, volumena cirkulirajuće krvi dovodi do arterijske hipertenzije. Ako je pacijent ranije patio od hipertenzije, tada dolazi do povećanja krvnog tlaka, antihipertenzivna terapija postaje neučinkovita. Manifestacije koronarne bolesti srca, cerebralne ateroskleroze su pogoršane. Kako se MCE postepeno povećava, pletora, povećanje broja eritrocita i hemoglobina, znaci poremećaja mikrocirkulacije kod jednog broja pacijenata javljaju se 2-4 godine prije postavljanja dijagnoze.

II - eritremična, raspoređena (10-15 godina):

A. Bez mijeloične metaplazije slezine

opšte stanje je poremećeno

teška pletora (Hb 200 g/l ili više)

trombotičke komplikacije (moždani udar, infarkt miokarda, nekroza vrhova prstiju)

panmijeloze

eritromelalgija (bol u udovima i kostima)

Na slici periferne krvi, pored eritrocitoze, često je prisutna i neutrofilija sa pomakom formule leukocita ulijevo na pojedinačne mijelocite, kao i bazofilija i trombocitoza. U koštanoj srži se otkriva totalna trostruka hiperplazija sa izraženom megakariocitozom, a moguća je i retikulinska mijelofibroza. Ali u ovoj fazi bolesti još uvijek nema mijeloične metaplazije slezene (MMS), a uočena splenomegalija je posljedica povećane sekvestracije eritrocita i trombocita. Vaskularne komplikacije su češće i teže nego u prvom stadijumu bolesti. U patogenezi tromboze važnu ulogu igra povećanje MCE, što dovodi do povećanja viskoznosti krvi i usporavanja protoka krvi, trombocitoze i endotelne disfunkcije. Ishemija povezana s oštećenjem arterijskog krvotoka javlja se u 24-43% pacijenata. Prevladavaju tromboze krvnih žila mozga, koronarnih i krvosnabnih organa arterija trbušne šupljine. Venska tromboza se javlja kod 25-30% pacijenata i uzrok je smrti oko trećine pacijenata sa PV. Česte tromboze vena portalnog sistema i mezenteričnih vena. Kod određenog broja pacijenata upravo trombotičke komplikacije postaju manifestacija PV. Policitemija vera može biti praćena hemoragijskim sindromom: čestim krvarenjem iz nosa i krvarenjem nakon vađenja zuba. Hipokoagulacija se zasniva na usporavanju konverzije fibrinogena u fibrin, što se javlja proporcionalno povećanju hematokrita i kršenju retrakcije krvnog ugruška. Erozije i čirevi na želucu i dvanaestopalačnom crijevu smatraju se visceralnim komplikacijama PV.

B. Sa mijeloidnom metaplazijom slezine (MMS).

hepatosplenomegalija

pletora je umjereno izražena

panmijeloze

pojačano krvarenje

trombotičke komplikacije

Povećava se splenomegalija, povećava se broj leukocita, pomak formule leukocita ulijevo postaje sve izraženiji. U koštanoj srži - panmijeloza; postepeno razvija retikulinsku i fokalnu kolagensku mijelofibrozu. Broj eritrocita i trombocita je donekle smanjen zbog njihovog pojačanog razaranja u slezeni, kao i postupne zamjene hematopoetskog tkiva fibroznim tkivom. U ovoj fazi može se uočiti stabilizacija stanja pacijenata, nivo hemoglobina, eritrocita i trombocita približava se normi bez terapijskih mjera.

III - anemična:

anemični s-m (čak i pancitopenija)

izražena mijelofibroza

jetra, slezina uvećana

U koštanoj srži se povećava mijelofibroza kolagena, a smanjuje se mijelopoeza. Hemogram pokazuje anemiju, trombocitopeniju, pancitopeniju. U kliničkoj slici bolesti mogu biti prisutni anemični i hemoragični sindromi, u porastu su splenomegalija i kaheksija. Ishod bolesti može biti transformacija u akutnu leukemiju i mijelodisplastični sindrom (MDS).

Dijagnostika. Trenutno se za postavljanje dijagnoze vere policitemije koriste kriterijumi koje je razvila Američka studijska grupa policitemije vere (PVSG). ti-

1) povećanje mase cirkulirajućih eritrocita (više od 36 ml / kg za muškarce i više od 32 ml / kg za žene);

2) normalno zasićenje arterijske krvi kiseonikom (pO2 preko 92%);

3) splenomegalija.

1) trombocitoza (broj trombocita preko 400 x 10 9 /l);

2) leukocitoza (broj leukocita je veći od 12 x 10 9 / bez znakova infekcije);

3) aktivnost alkalne fosfataze (neutrofili iznad 100 jedinica u odsustvu groznice ili infekcije);

4) visok sadržaj vitamina B12 (više od 900 pg/ml).

Dijagnoza PV se smatra pouzdanom ako pacijent ima sva tri znaka kategorije A, odnosno ako su prisutni prvi i drugi znak kategorije A i bilo koja dva znaka kategorije B.

Trenutno se karakteristična histološka slika koštane srži smatra najvažnijim dijagnostičkim znakom; hiperplazija stanica eritroidnih, granulocitnih i megakariocitnih klica s prevlastom eritroida, nakupine polimorfnih megakariocita (od malih do divovskih). Mijelofibroza se rijetko uočava u vrijeme postavljanja dijagnoze, ali postaje izražena s dugim tokom bolesti.

U stadijumu I, istinska policitemija, koju karakteriše izolirana eritrocitoza, mora se razlikovati od sekundarne eritrocitoze, koja je odgovor na bilo koji patološki proces u tijelu i može biti istinita i relativna.

Relativna eritrocitoza je posljedica hemokoncentracije, odnosno MCE je normalan, ali je smanjen volumen plazme, što se opaža kada je tijelo dehidrirano (na primjer, uzimanje diuretika, poliurija kod pacijenata sa dijabetesom, povraćanje i dijareja), gubitak velike količine plazme tokom opekotina.

Prava sekundarna eritrocitoza (MCE je povećan, hematokrit povećan) je posljedica povećane proizvodnje eritropoetina. Potonji je kompenzatorne prirode i uzrokovan je hipoksijom tkiva kod ljudi koji žive na značajnoj nadmorskoj visini, kod pacijenata sa patologijom kardiovaskularnog i respiratornog sistema, te kod pušača. U ovu kategoriju spadaju i pacijenti sa nasljednim hemoglobinopatijama, koje karakterizira povećan afinitet hemoglobina za kisik, koji se u tkivima tijela oslobađa u manjoj količini. Neadekvatna proizvodnja eritropoetina uočena je kod bolesti bubrega (hidronefroza, vaskularna patologija, ciste, tumori, kongenitalne anomalije), hepatocelularnog karcinoma, mioma velikog uterusa. Bitan diferencijalno dijagnostički znak je nivo eritropoetina u krvnom serumu.

Tretman. U početnim stadijumima bolesti preporučuje se korištenje puštanja krvi, što uvelike ublažava manifestacije pletornog sindroma. Metoda izbora za snižavanje hematokrita (i hemoglobina na normalne vrijednosti) je flebotomija (eksfuzija), koja se preporučuje ako hematokrit prelazi 0,54. Cilj lečenja je hematokrit manji od 0,42 za žene i 0,45 za muškarce.U savremenim uslovima puštanje krvi se može zameniti eritrocitaferezom. Osim toga, kako bi se olakšalo puštanje krvi i spriječile trombotske komplikacije, pacijentima se daju kursevi antiagregacijske terapije (aspirin, reopoligljukin itd.). Izbor metode liječenja u uznapredovalom stadijumu II PV je možda najteži zadatak. Osim eritrocitoze, bolesnici imaju leukocitozu i trombocitozu, a potonje mogu dostići vrlo visoke brojke. Neki pacijenti su već imali bilo kakve trombotske komplikacije, a eksfuzije povećavaju rizik od tromboze.

Prilikom individualizacije terapije treba uzeti u obzir dob pacijenata. Dakle, liječenje pacijenata mlađih od 50 godina, bez anamneze trombotičkih komplikacija i teške hipertrombocitoze (< 1000,0 х 10 9 /л) может быть ограничено только кровопусканиями в сочетании с терапией аспирином (или без него) в дозе 100-375 мг в день.

Pacijenti stariji od 70 godina s istorijom trombotičkih komplikacija i teškom hipertrombocitozom liječe se mijelosupresivnim lijekovima. Bolesnici u dobi od 50-70 godina bez trombotičkih komplikacija i teške hipertrombocitoze mogu se liječiti mijelosupresivnim lijekovima ili flebotomijom, iako potonje može povećati rizik od trombotičkih komplikacija.

Trenutno se, pored sredstava za puštanje krvi i antiagregacije, za liječenje PV uglavnom koriste hidroksiurea i interferon alfa, rjeđe busulfan, a u inostranstvu se koristi anagrelid. Hidroksiurea može biti lijek izbora ako pacijenti sa PV imaju tešku leukocitozu i trombocitozu. Ali za mlade pacijente, upotreba hidroksiureje ograničena je njenim mutagenim i leukozogenim efektima. Pored hidroksiureje, interferon-alfa se široko koristi u liječenju PV. Prvo, IF-a dobro suzbija patološku proliferaciju i nema leukemogeni učinak. Drugo, kao i hidroksiurea, značajno smanjuje proizvodnju trombocita i leukocita. Posebnu pažnju zaslužuje sposobnost IF-a da otkloni svrab uzrokovan uzimanjem vodenih postupaka.

Aspirin u dnevnoj dozi od 50-250 mg, u pravilu, uklanja poremećaje mikrocirkulacije. Upotreba ovog lijeka ili drugih antiagregacijskih sredstava u terapijske ili profilaktičke svrhe preporučuje se svim pacijentima s PV.

Nažalost, trenutno ne postoji efikasan tretman za stadijum III anemije PV. Terapija je ograničena na palijativno zbrinjavanje. Anemični i hemoragični sindrom se koriguje transfuzijama krvnih komponenti. Prijavljena je efikasnost transplantacije hematopoetskih matičnih ćelija kod pacijenata sa PV u fazi mijelofibroze sa splenomegalijom i pancitopenijom i transformacijom u akutnu leukemiju ili MDS. Trogodišnje preživljavanje pacijenata nakon transplantacije iznosilo je 64%.

Prognoza. Unatoč dugom i u nekim slučajevima povoljnom tijeku, PV je ozbiljna bolest i prepuna je fatalnih komplikacija koje skraćuju životni vijek pacijenata. Najčešći uzrok smrti pacijenata su tromboza i embolija (30-40%). Kod 20-50% pacijenata u stadijumu postpolicitemičke mijelofibroze (stadijum III PV) dolazi do transformacije u akutnu leukemiju, koja ima nepovoljnu prognozu - trogodišnje preživljavanje od samo 30%.

Prava policitemija(IP) - jedna od varijanti klonalnih mijeloproliferativnih neoplazmi - MPN (neoplazma), koja se zasniva na porazu pluripotentne ćelije prekursora hematopoeze, što dovodi do akumulacije morfološki normalnih eritrocita, trombocita, granulocita i njihovih prekursora (sa dominantna akumulacija eritroidne hematopoetske klice) u odsustvu vanjskog stimulusa i isključenje varijanti ubrzane neklonske hematopoeze.

PI karakterizira hiperprodukcija zrelih krvnih stanica s dominacijom eritroidnih i megakariocitnih linija i različitim stupnjevima fibroze koštane srži (BM), što dovodi do transformacije u postpolicitemijsku mijelofibrozu (PPMF). Osim toga, dolazi do razvoja ekstramedularne hematopoeze, posebno u slezeni i jetri, koja je najizraženija u uznapredovalom stadijumu bolesti, a posebno pri transformaciji u PPMF. Kod PV se bilježi sklonost prelasku u akutnu mijeloidnu leukemiju, visoka učestalost trombotičkih komplikacija i, rjeđe, krvarenja.

Stopa mortaliteta kod pacijenata sa PV je 1,6 odnosno 3,3 puta veća nego u starosnoj populaciji kod pacijenata mlađih ili starijih od 50 godina. Glavni uzroci smrti kod njih su kardiovaskularne komplikacije (45% svih umrlih), hematološka transformacija u PPMF ili akutna mijeloična leukemija i solidne neoplazme.

Podaci o prevalenci PV su dvosmisleni, što je povezano sa geografskom varijabilnosti same bolesti, heterogenošću korištenih dijagnostičkih kriterija i određenom složenošću diferencijalne dijagnoze sindroma eritrocitoze. Prema nekim izvještajima, učestalost PI je 1,8 - 2,6 na 100.000 stanovnika.

Etiologija i patogeneza. Etiologija PV, kao i sličnih MPN, ostaje nejasna. U patogenezi PV razlikuju se 2 ključna aspekta: klonska priroda bolesti i eritropoetin neovisan rast eritroida (tj. povećana osjetljivost patoloških prekursora eritroida na eritropoetin na njegovom normalnom ili čak smanjenom nivou). Istovremeno, preosjetljivost na citokine kao što su eritropoetin, interleukin 3 i faktor matičnih stanica smatra se biološkom osobinom, koja omogućava proliferaciju i diferencijaciju eritroidnih progenitornih stanica u odsustvu eritropoetina (tzv. endogene eritroidne kolonije - EEC). Prisustvo EEC je jedan od dodatnih kriterijuma SZO (2008) koji se koristi u dijagnozi PV.

Više od 95% pacijenata sa PV ima molekularnu mutaciju u genu JAK2V617F. Tačkasta mutacija V617F u genu JAK2 narušava strukturu i povećava aktivnost tirozin kinaze uz povećanu proliferaciju i blokadu apoptoze zrelih ćelija mijeloidnih klica. Uprkos visokoj učestalosti detekcije JAK2V617F mutacije kod pacijenata sa PV, postoje dokazi da ova anomalija možda nije primarni, a ne jedini klonogeni događaj u patogenezi bolesti. Općenito, JAK2V617F mutacija se smatra sastavnim dijelom MPN (ali njena tačna hijerarhijska uloga u patogenezi i fenotipskoj raznolikosti bolesti i dalje nije u potpunosti razjašnjena).

Karakteristike kliničke slike. Kod PV se uočavaju simptomi koji su direktna posljedica hipercelularnosti BM sa naglim porastom svih ćelijskih komponenti krvi, a posebno eritrocita. Neki pacijenti mogu ostati asimptomatski tokom dužeg vremenskog perioda, a dijagnoza PV se često postavlja nakon inicijalnog testa krvi obavljenog iz bilo kojeg razloga. Većina pacijenata se žali na glavobolju, slabost, vrtoglavicu, bolove u zglobovima i kostima, epigastričnu regiju, oštećenje vida i sluha, pojačano znojenje noću, generalizirani svrab, obično pojačan nakon vodenih procedura. Učestalost pojave takozvanog akvagenog svrbeža kod pacijenata sa PV je, prema različitim izvorima, 40 - 65%. Ovaj simptom može prethoditi dijagnozi ili se pojaviti u toku bolesti. Pojava svraba povezana je sa nedostatkom gvožđa, visokim nivoom leukocita, histamina, infiltracijom dermisa mononuklearnim ćelijama i bazofilima, produktima degranulacije mastocita kože. Poraz mikrocirkulacijskog korita često se manifestuje eritromelalgijom, koju karakteriše pekući bol, osjećaj vrućine i crvenila ekstremiteta zbog arteriolarne fibroze i okluzije trombocitnim trombima, obično zaustavljenom aspirinom. Prilikom fizikalnog pregleda pacijenata sa PV najčešće se uočavaju hiperemija lica i trupa, ponekad cijanotične nijanse, kontrast hiperemijskog mekog i tvrdog nepca (Kupermanov simptom), jarkocrvena boja konjunktive, arterijska hipertenzija i splenomegalija .

Arterijska tromboza je glavni (60-70%) uzrok svih kardiovaskularnih komplikacija PV i uključuje akutni infarkt miokarda, ishemijski moždani udar, perifernu arterijsku okluziju (leukocitoza je dodatni nezavisni faktor rizika za trombozu, posebno akutni infarkt miokarda). Komplikacije iz venskog sistema predstavljaju duboka venska tromboza donjih ekstremiteta, plućna embolija, venska tromboza unutrašnjih organa, uključujući trombozu portalne vene, mezenteričnu trombozu, trombozu jetrenih vena, što dovodi do razvoja Budd-Chiari sindroma. S obzirom na to da je vaskularna tromboza najčešća komplikacija PV, koja je u konačnici i glavni uzrok smrti, sasvim je razumno smatrati je kao kriterij za stratifikaciju rizičnih kategorija pacijenata sa PV.

Kriteriji SZO (2008) za dijagnozu PV:

VELIKI KRITERIJI

1. Nivo hemoglobina veći od 185 g/l (za muškarce) ili više od 165 g/l (za žene), ili nivo hemoglobina ili hematokrita veći od 99. percentila normalnih granica prema starosti, polu i nadmorskoj visini stanovanja, ili hemoglobin nivo veći od 170 g/l (kod muškaraca) ili više od 150 g/l (kod žena), ako je povezan sa značajnim (za 20 g/l od početne vrijednosti i više) povećanjem i nije posljedica korekcije željeza stanja nedostatka, odnosno povećanje mase eritrocita je za više od 25% veća prosječna predviđena vrijednost.
2. Prisustvo mutacije JAK2V617F ili slične mutacije.

1. Trilinearna mijeloproliferacija BM.
2. Subnormalni nivo eritropoetina u serumu.
3. Rast endogenih eritroidnih kolonija in vitro.

Morfološka studija BM je uobičajena i informativna metoda za procjenu intenziteta hematopoeze općenito i njenih pojedinačnih klica. Ova studija je, međutim, ponekad povezana sa tehničkim ograničenjima, kao što su nedovoljan materijal, loš kvalitet obrade i poteškoće u diferencijaciji ćelijskih elemenata. Karakteristike hematopoeze koštane srži u PV u eritremičnom stadiju su povećanje ukupne celularnosti, ekspanzija eritroidne klice zbog eritrokariocita, povećanje broja neutrofilnih i eozinofilnih granulocita. Megakariocitopoezu kod pacijenata sa PV karakterizira povećanje broja megakariocita, promjene u histotopografiji, posebno formiranje klastera, poravnanje duž sinusoidnih zidova i pomak prema paratrabekularnoj regiji. Proučavanje BM je od velikog značaja u diferencijalnoj dijagnozi PV i sekundarne eritrocitoze.

Tretman. Glavna terapijska mjera kod pacijenata sa PV u niskorizičnoj grupi je puštanje krvi - flebotomija (obično svaka 2-3 dana, 100-500 ml krvi po zahvatu, ovisno o dobi), s ciljem postizanja i održavanja ciljnog nivoa hematokrita. manje od 45% kod muškaraca i manje od 42% kod žena. Svim pacijentima sa PV (bez obzira na kategoriju rizika) preporučuju se niske doze (80 - 100 mg/dan) aspirina (u nedostatku specifičnih kontraindikacija). Kod svih pacijenata sa PV, bez obzira na kategoriju rizika, potrebno je merama opšte prevencije identifikovati i korigovati uobičajene faktore rizika za nastanak kardiovaskularnih bolesti, a posebno slediti cilj odvikavanja od pušenja. Ako postoji nepoštivanje puštanja krvi ili progresivna mijeloproliferacija (splenomegalija, leukocitoza i trombocitoza), ili visok rizik od vaskularne tromboze, provodi se citoreduktivna terapija. Hidroksiurea (HU) je lijek prve linije zbog svoje visoke učinkovitosti u smanjenju incidencije po život opasnih kardiovaskularnih komplikacija i nedostatka jasnih dokaza o efektu leukemije. Interferon-- se takođe koristi kod osoba ispod 50 godina starosti, a busulfan/radioaktivni fosfor - kod pacijenata starijih od 75 godina).