Kliničke smjernice za plućnu hipertenziju. Cor pulmonale: dijagnoza i liječenje. BEZ inhalacione terapije

Ovaj fajl je preuzet iz Medinfo kolekcije.

http://www.doktor.ru/medinfo

http://medinfo.home.ml.org

Email: [email protected]

ili [email protected]

ili [email protected]

FidoNet 2:5030/434 Andrej Novicov

Pišemo eseje po narudžbi - e-mail: [email protected]

Medinfo ima najveću rusku kolekciju medicinske

eseji, istorije slučajeva, literatura, tutorijali, testovi.

Posjetite http://www.doktor.ru - ruski medicinski server za sve!

PREDAVANJE O UNUTRAŠNJIM BOLESTIMA.

TEMA: PLUĆNO SRCE.

Relevantnost teme: Bolesti bronhopulmonalnog sistema, grudnog koša su od velikog značaja u porazu srca. Poraz kardiovaskularnog sistema u bolestima bronhopulmonalnog aparata većina autora naziva pojam cor pulmonale.

Kronično plućno tijelo razvija se kod približno 3% pacijenata koji boluju od kroničnih plućnih bolesti, a u ukupnoj strukturi mortaliteta od kongestivne srčane insuficijencije, kronično plućno tijelo čini 30% slučajeva.

Cor pulmonale je hipertrofija i dilatacija ili samo dilatacija desne komore koja nastaje kao posljedica hipertenzije plućne cirkulacije, nastala kao posljedica bolesti bronha i pluća, deformiteta grudnog koša ili primarnog oštećenja plućnih arterija. (WHO 1961).

Hipertrofija desne komore i njena dilatacija sa promenama kao posledica primarne lezije srca, odnosno kongenitalne malformacije ne spadaju u koncept cor pulmonale.

Nedavno su kliničari primijetili da su hipertrofija i dilatacija desne komore već kasne manifestacije cor pulmonale, kada više nije moguće racionalno liječiti takve bolesnike, pa je predložena nova definicija cor pulmonale:

Cor pulmonale je kompleks hemodinamskih poremećaja u plućnoj cirkulaciji, koji nastaje kao posljedica bolesti bronhopulmonalnog aparata, deformiteta grudnog koša i primarnih lezija plućnih arterija koje u završnoj fazi manifestira se hipertrofijom desne komore i progresivnim zatajenjem cirkulacije.

ETIOLOGIJA PLUĆNOG SRCA.

Cor pulmonale je posledica bolesti tri grupe:

Bolesti bronha i pluća, koje prvenstveno utiču na prolaz vazduha i alveola. Ova grupa obuhvata oko 69 bolesti. Oni su uzročnik cor pulmonale u 80% slučajeva.

hronični opstruktivni bronhitis

pneumoskleroza bilo koje etiologije

pneumokonioza

tuberkuloza, a ne sama po sebi, kao ishodi nakon tuberkuloze

SLE, Boeckova sarkoidoza, fibrozirajući alveolitis (endo- i egzogeni)

Bolesti koje prvenstveno zahvaćaju grudni koš, dijafragmu uz ograničenje njihove pokretljivosti:

kifoskolioza

višestruke povrede rebara

Picwick sindrom kod gojaznosti

ankilozantni spondilitis

supuracija pleure nakon pleurisije

Bolesti koje prvenstveno zahvaćaju plućne sudove

primarna arterijska hipertenzija (Ayerzina bolest)

rekurentna plućna embolija (PE)

kompresija plućne arterije iz vena (aneurizma, tumori, itd.).

Bolesti druge i treće grupe uzrok su razvoja cor pulmonale u 20% slučajeva. Zato kažu da, zavisno od etiološkog faktora, postoje tri oblika cor pulmonale:

bronhopulmonalni

thoracophrenic

vaskularni

Norme vrijednosti koje karakteriziraju hemodinamiku plućne cirkulacije.

Sistolni pritisak u plućnoj arteriji je oko pet puta manji od sistolnog pritiska u sistemskoj cirkulaciji.

Za plućnu hipertenziju se kaže ako je sistolički pritisak u plućnoj arteriji u mirovanju veći od 30 mm Hg, dijastolni pritisak veći od 15, a srednji pritisak veći od 22 mm Hg.

PATOGENEZA.

Osnova patogeneze cor pulmonale je plućna hipertenzija. Budući da se cor pulmonale najčešće razvija kod bronhopulmonalnih bolesti, počećemo od ovoga. Sve bolesti, a posebno hronični opstruktivni bronhitis, prvenstveno će dovesti do respiratornog (plućnog) zatajenja. Plućna insuficijencija je stanje u kojem su poremećeni normalni plinovi u krvi.

Ovo je stanje tijela u kojem se ili ne održava normalan plinski sastav krvi, ili se ovo drugo postiže nenormalnim radom aparata za vanjsko disanje, što dovodi do smanjenja funkcionalnih sposobnosti tijela.

Postoje 3 faze zatajenja pluća.

Arterijska hipoksemija je u osnovi patogeneze kronične bolesti srca, posebno kod kroničnog opstruktivnog bronhitisa.

Sve ove bolesti dovode do respiratorne insuficijencije. Arterijska hipoksemija će istovremeno dovesti do alveolarne hipoksije zbog razvoja pneumofibroze, emfizema pluća, povećanja intraalveolarnog pritiska. U uvjetima arterijske hipoksemije, nerespiratorna funkcija pluća je poremećena - počinju se proizvoditi biološki aktivne tvari koje imaju ne samo bronhospastičko, već i vazospastično djelovanje. Istovremeno, kada se to dogodi, dolazi do kršenja vaskularne arhitektonike pluća - neki od krvnih žila umiru, neki se šire itd. Arterijska hipoksemija dovodi do hipoksije tkiva.

Druga faza patogeneze: arterijska hipoksemija će dovesti do restrukturiranja centralne hemodinamike - posebno do povećanja količine cirkulirajuće krvi, policitemije, poliglobulije i povećanja viskoznosti krvi. Alveolarna hipoksija će dovesti do hipoksemične vazokonstrikcije na refleksni način, uz pomoć refleksa zvanog Euler-Liestrand refleks. Alveolarna hipoksija dovela je do hipoksemične vazokonstrikcije, povećanja intraarterijskog pritiska, što dovodi do povećanja hidrostatskog pritiska u kapilarama. Poremećaj nerespiratorne funkcije pluća dovodi do oslobađanja serotonina, histamina, prostaglandina, kateholamina, ali najvažnije je da u uvjetima tkivne i alveolarne hipoksije intersticij počinje proizvoditi više enzima koji pretvara angiotenzin. Pluća su glavni organ u kojem se formira ovaj enzim. Pretvara angiotenzin 1 u angiotenzin 2. Hipoksemična vazokonstrikcija, oslobađanje biološki aktivnih supstanci u uslovima restrukturiranja centralne hemodinamike dovešće ne samo do povećanja pritiska u plućnoj arteriji, već i do njegovog stalnog povećanja (iznad 30 mm Hg ), odnosno do razvoja plućne hipertenzije. Ako se procesi nastave dalje, ako se osnovna bolest ne liječi, tada prirodno dio žila u sistemu plućnih arterija odumire zbog pneumoskleroze, a pritisak u plućnoj arteriji stalno raste. Istovremeno, trajna sekundarna plućna hipertenzija će otvoriti šantove između plućne arterije i bronhijalnih arterija, a neoksigenirana krv kroz bronhijalne vene ulazi u sistemsku cirkulaciju i također doprinosi povećanju rada desne komore.

Dakle, treća faza je trajna plućna hipertenzija, razvoj venskih šantova, koji pojačavaju rad desne komore. Desna komora sama po sebi nije moćna iu njoj se brzo razvija hipertrofija sa elementima dilatacije.

Četvrta faza je hipertrofija ili dilatacija desne komore. Miokardna distrofija desne komore doprinijeće kao i hipoksija tkiva.

Dakle, arterijska hipoksemija je dovela do sekundarne plućne hipertenzije i hipertrofije desne komore, do njene dilatacije i razvoja pretežno desnog ventrikularnog cirkulatornog zatajenja.

Patogeneza razvoja cor pulmonale u torakodijafragmatičnom obliku: u ovom obliku prednjači hipoventilacija pluća zbog kifoskolioze, suppurationa pleure, deformiteta kralježnice ili pretilosti, u kojoj se dijafragma visoko uzdiže. Hipoventilacija pluća će prvenstveno dovesti do restriktivnog tipa respiratorne insuficijencije, za razliku od opstruktivnog tipa koji je uzrokovan hroničnim plućnim srcem. I tada je mehanizam isti - restriktivni tip respiratorne insuficijencije će dovesti do arterijske hipoksemije, alveolarne hipoksemije itd.

Patogeneza razvoja cor pulmonale u vaskularnom obliku leži u činjenici da s trombozom glavnih grana plućnih arterija, dotok krvi u plućno tkivo naglo opada, jer uz trombozu glavnih grana dolazi do prijateljskog refleksnog suženja. malih grana. Osim toga, u vaskularnom obliku, posebno u primarnoj plućnoj hipertenziji, razvoj cor pulmonale olakšavaju izražene humoralne promjene, odnosno primjetno povećanje količine serotonina, prostaglandina, kateholamina, oslobađanje konvertaze, angiotenzina- konvertujući enzim.

Patogeneza cor pulmonale je višefazna, višefazna, u nekim slučajevima nije potpuno jasna.

KLASIFIKACIJA PLUĆNOG SRCA.

Ne postoji jedinstvena klasifikacija cor pulmonale, ali prva međunarodna klasifikacija je uglavnom etiološka (SZO, 1960.):

bronhopulmonalno srce

thoracophrenic

vaskularni

Predlaže se domaća klasifikacija cor pulmonale, koja predviđa podjelu cor pulmonale prema stopi razvoja:

• subakutna

  hronično

Akutno plućno srce razvija se u roku od nekoliko sati, minuta, najviše dana. Subakutno plućno srce razvija se tokom nekoliko sedmica ili mjeseci. Hronična cor pulmonale razvija se tokom nekoliko godina (5-20 godina).

Ova klasifikacija predviđa kompenzaciju, ali je akutno plućno srce uvijek dekompenzirano, odnosno zahtijeva hitnu pomoć. Subakutna se može kompenzirati i dekompenzirati uglavnom prema tipu desne komore. Hronična cor pulmonale može biti kompenzirana, subkompenzirana, dekompenzirana.

Po genezi, akutni cor pulmonale se razvija u vaskularnim i bronhopulmonalnim oblicima. Subakutna i hronična cor pulmonale može biti vaskularna, bronhopulmonalna, torakofrena.

Akutni cor pulmonale se prvenstveno razvija:

sa embolijom - ne samo sa tromboembolijom, već i sa gasovima, tumorima, mastima itd.,

s pneumotoraksom (posebno valvularnim),

sa napadom bronhijalne astme (posebno sa astmatičnim statusom - kvalitativno novo stanje kod pacijenata sa bronhijalnom astmom, sa potpunom blokadom beta2-adrenergičkih receptora i sa akutnim plućnim srcem);

sa akutnom konfluentnom pneumonijom

desni potpuni pleuritis

Praktični primjer subakutnog cor pulmonale je rekurentna tromboembolija malih grana plućnih arterija tokom napada bronhijalne astme. Klasičan primjer je kancerozni limfangitis, posebno kod korionepitelioma, kod perifernog karcinoma pluća. Torakodifragmatični oblik se razvija uz hipoventilaciju centralnog ili perifernog porijekla - mijastenija gravis, botulizam, poliomijelitis itd.

Da bi se razlikovalo u kojoj fazi pulmonale od stadijuma respiratorne insuficijencije prelazi u stadijum srčane insuficijencije, predložena je druga klasifikacija. Cor pulmonale je podijeljen u tri faze:

skrivena latentna insuficijencija - postoji povreda funkcije vanjskog disanja - VC / CL se smanjuje na 40%, ali nema promjena u plinskom sastavu krvi, odnosno ovaj stadij karakterizira zatajenje disanja od 1-2 stupnja .

faza teške plućne insuficijencije - razvoj hipoksemije, hiperkapnije, ali bez znakova srčane insuficijencije na periferiji. U mirovanju postoji nedostatak daha, što se ne može pripisati oštećenju srca.

stadijum plućnog zatajenja srca različitog stepena (edem na udovima, povećanje abdomena itd.).

Hronična cor pulmonale prema stepenu plućne insuficijencije, zasićenosti arterijske krvi kiseonikom, hipertrofiji desne komore i cirkulatornoj insuficijenciji deli se u 4 stadijuma:

prva faza - plućna insuficijencija 1. stupnja - VC / CL se smanjuje na 20%, sastav plina nije poremećen. Hipertrofija desne komore je odsutna na EKG-u, ali postoji hipertrofija na ehokardiogramu. U ovoj fazi nema zatajenja cirkulacije.

plućna insuficijencija 2 - VC / CL do 40%, zasićenost kisikom do 80%, pojavljuju se prvi indirektni znaci hipertrofije desne komore, cirkulatorna insuficijencija +/-, odnosno samo otežano disanje u mirovanju.

treća faza - plućna insuficijencija 3 - VC / CL manje od 40%, zasićenost arterijske krvi do 50%, postoje znakovi hipertrofije desne komore na EKG-u u obliku direktnih znakova. Cirkulatorna insuficijencija 2A.

četvrti stadijum - plućna insuficijencija 3. Saturacija krvi kiseonikom manja od 50%, hipertrofija desne komore sa dilatacijom, cirkulatorna insuficijencija 2B (distrofična, refraktorna).

KLINIKA ZA AKUTNO PLUĆNO SRCE.

Najčešći uzrok razvoja je PE, akutno povećanje intratorakalnog pritiska zbog napada bronhijalne astme. Arterijska prekapilarna hipertenzija u akutnom cor pulmonale, kao iu vaskularnom obliku hroničnog cor pulmonale, praćena je povećanjem plućnog otpora. Zatim dolazi do brzog razvoja dilatacije desne komore. Akutno zatajenje desne komore manifestuje se teškom kratkoćom daha koja prelazi u inspiratorno gušenje, brzo rastućom cijanozom, bolom iza grudne kosti različite prirode, šokom ili kolapsom, naglo se povećava veličina jetre, pojavljuje se edem na nogama, ascites, epigastrični pulsiranje, tahikardija (120-140), otežano disanje, na pojedinim mjestima oslabljena vezikularna; vlažni, čuju se razni hripavi, posebno u donjim dijelovima pluća. Od velikog značaja u razvoju akutnog plućnog srca su dodatne metode istraživanja, posebno EKG: oštro odstupanje električne ose udesno (R 3>R 2>R 1, S 1>S 2>S 3), P- pojavljuje se pulmonale - šiljasti P talas, u drugom, trećem standardnom odvodu. Blokada desne noge Hisovog snopa je potpuna ili nepotpuna, ST inverzija (obično porast), S u prvom odvodu je dubok, Q u trećem odvodu je dubok. Negativan S talas u odvodima 2 i 3. Ovi isti znakovi mogu se javiti i kod akutnog infarkta miokarda stražnjeg zida.

Hitna pomoć ovisi o uzroku akutnog cor pulmonale. Ako je postojala PE, tada se propisuju lijekovi protiv bolova, fibrinolitici i antikoagulansi (heparin, fibrinolizin), streptodekaza, streptokinaza, do kirurškog liječenja.

Sa astmatičnim statusom - velike doze glukokortikoida intravenozno, bronhodilatatori kroz bronhoskop, prelazak na mehaničku ventilaciju i ispiranje bronha. Ako se to ne učini, pacijent umire.

Kod valvularnog pneumotoraksa - kirurško liječenje. Kod konfluentne pneumonije, uz liječenje antibioticima, potrebni su diuretici i srčani glikozidi.

KLINIKA ZA HRONIČNO PLUĆNO SRCE.

Pacijenti su zabrinuti zbog kratkoće daha, čija priroda ovisi o patološkom procesu u plućima, vrsti respiratorne insuficijencije (opstruktivno, restriktivno, mješovito). S opstruktivnim procesima, dispneja ekspiratorne prirode s nepromijenjenom brzinom disanja, s restriktivnim procesima, trajanje izdisaja se smanjuje, a brzina disanja se povećava. Objektivnom studijom, uz znakove osnovne bolesti, javlja se cijanoza, najčešće difuzna, topla zbog očuvanja perifernog krvotoka, za razliku od bolesnika sa zatajenjem srca. Kod nekih pacijenata, cijanoza je toliko izražena da koža dobija boju od livenog gvožđa. Otečene vene na vratu, oticanje donjih ekstremiteta, ascites. Puls je ubrzan, granice srca se šire desno, a zatim lijevo, prigušeni tonovi zbog emfizema, akcenat drugog tona preko plućne arterije. Sistolni šum na ksifoidnom nastavku zbog dilatacije desne komore i relativne insuficijencije desnog trikuspidalnog zalistka. U nekim slučajevima, s teškim zatajenjem srca, možete slušati dijastolički šum na plućnoj arteriji - Graham-Still šum, koji je povezan s relativnom insuficijencijom plućne valvule. Iznad pluća, perkusije, zvuk je kutijast, disanje je vezikularno, teško. U donjim dijelovima pluća javljaju se kongestivni, nečujni vlažni hripavi. Pri palpaciji abdomena - povećanje jetre (jedan od pouzdanih, ali ne i ranih znakova cor pulmonale, jer jetra može biti pomjerena zbog emfizema). Ozbiljnost simptoma zavisi od stadijuma.

Prva faza: na pozadini osnovne bolesti, kratkoća daha se povećava, cijanoza se pojavljuje u obliku akrocijanoze, ali desna granica srca nije proširena, jetra nije povećana, u plućima fizički podaci ovise o osnovne bolesti.

Druga faza - otežano disanje prelazi u napade gušenja, s otežanim disanjem, cijanoza postaje difuzna, prema podacima objektivne studije: pojavljuje se pulsacija u epigastričnoj regiji, prigušeni tonovi, naglasak drugog tona preko plućne arterije nije konstantna. Jetra nije uvećana, može se izostaviti.

Treća faza - spajaju se znakovi zatajenja desne komore - povećanje desne granice srčane tuposti, povećanje veličine jetre. Perzistentno oticanje u donjim ekstremitetima.

Četvrta faza je otežano disanje u mirovanju, prisilni položaj, često praćen poremećajima respiratornog ritma kao što su Cheyne-Stokes i Biot. Edem je konstantan, nije podložan liječenju, puls je slab i čest, srce bika, tonovi su gluvi, sistolni šum na ksifoidnom nastavku. Mnogo vlažnih hripa u plućima. Jetra je velike veličine, ne smanjuje se pod djelovanjem glikozida i diuretika, kako se razvija fibroza. Pacijenti stalno drijemaju.

Dijagnoza torakodijafragmatičnog srca je često teška, uvijek se mora imati na umu mogućnost njegovog razvoja kod kifoskolioze, Bechterewove bolesti itd. Najvažniji znak je rana pojava cijanoze, te primjetan porast otežano disanje bez napada astme. Pickwickov sindrom karakterizira trijada simptoma - gojaznost, pospanost, teška cijanoza. Ovaj sindrom je prvi opisao Dikens u The Posthumous Papers of the Pickwick Club. U vezi sa traumatskom ozljedom mozga, gojaznost je praćena žeđom, bulimijom, arterijskom hipertenzijom. Često se razvija dijabetes melitus.

Hronična cor pulmonale u primarnoj plućnoj hipertenziji naziva se Ayerzova bolest (opisana 1901.). Polietiološka bolest nepoznatog porijekla, pretežno pogađa žene od 20 do 40 godina. Patološkim istraživanjima utvrđeno je da kod primarne plućne hipertenzije dolazi do zadebljanja intime prekapilarnih arterija, odnosno zadebljanja medija u arterijama mišićnog tipa, razvija se fibrinoidna nekroza, praćena sklerozom i brzim razvojem plućne hipertenzija. Simptomi su različiti, najčešće pritužbe na slabost, umor, bolove u srcu ili zglobovima, 1/3 pacijenata može osjetiti nesvjesticu, vrtoglavicu, Raynaudov sindrom. I u budućnosti se pojačava otežano disanje, što je znak koji ukazuje da primarna plućna hipertenzija prelazi u stabilnu završnu fazu. Cijanoza brzo raste, koja se izražava do stupnja boje od lijevanog željeza, postaje trajna, edem se brzo povećava. Dijagnoza primarne plućne hipertenzije postavlja se isključenjem. Najčešće je ova dijagnoza patološka. Kod ovih pacijenata cijela klinika napreduje bez pozadine u vidu opstruktivnog ili restriktivnog respiratornog zatajenja. Kod ehokardiografije, pritisak u plućnoj arteriji dostiže svoje maksimalne vrijednosti. Liječenje je neučinkovito, smrt nastupa od tromboembolije.

Dodatne metode istraživanja za cor pulmonale: kod kroničnog procesa u plućima - leukocitoza, povećanje broja crvenih krvnih stanica (policitemija povezana s povećanom eritropoezom zbog arterijske hipoksemije). Podaci rendgenskog snimka: pojavljuju se vrlo kasno. Jedan od ranih simptoma je ispupčenje plućne arterije na rendgenskom snimku. Plućna arterija se izboči, često spljoštivši struk srca, a mnogi liječnici ovo srce pogrešno smatraju mitralnom konfiguracijom srca.

EKG: pojavljuju se indirektni i direktni znaci hipertrofije desne komore:

devijacija električne ose srca udesno - R 3 > R 2 > R 1, S 1 > S 2 > S 3, ugao je veći od 120 stepeni. Najosnovniji indirektni znak je povećanje intervala R talasa u V 1 više od 7 mm.

direktni znaci - blokada desne noge Hisovog snopa, amplituda R talasa u V 1 više od 10 mm sa potpunom blokadom desne noge Hisovog snopa. Pojava negativnog T talasa sa pomakom talasa ispod izolinije u trećem, drugom standardnom odvodu, V1-V3.

Od velikog značaja je spirografija koja otkriva vrstu i stepen respiratorne insuficijencije. Na EKG-u se znaci hipertrofije desne komore javljaju vrlo kasno, a ako se pojave samo devijacije električne ose udesno, onda već govore o izraženoj hipertrofiji. Najosnovnija dijagnoza je doplerkardiografija, ehokardiografija - povećanje desnog srca, povišen pritisak u plućnoj arteriji.

PRINCIPI LIJEČENJA PLUĆNOG SRCA.

Liječenje cor pulmonale je liječenje osnovne bolesti. Uz pogoršanje opstruktivnih bolesti, propisuju se bronhodilatatori, ekspektoransi. Kod Pickwickovog sindroma - liječenje gojaznosti itd.

Smanjite pritisak u plućnoj arteriji antagonistima kalcijuma (nifedipin, verapamil), perifernim vazodilatatorima koji smanjuju preopterećenje (nitrati, korvaton, natrijum nitroprusid). Od najveće važnosti je natrijum nitroprusid u kombinaciji sa inhibitorima angiotenzin konvertujućeg enzima. Nitroprusid 50-100 mg intravenozno, capoten 25 mg 2-3 puta dnevno ili enalapril (druga generacija, 10 mg dnevno). Primenjuju se i tretmani prostaglandinom E, antiserotoninskim lekovima itd. Ali svi ovi lekovi su efikasni samo na samom početku bolesti.

Liječenje zatajenja srca: diuretici, glikozidi, terapija kisikom.

Antikoagulantna, antiagregantna terapija - heparin, trental itd. Zbog hipoksije tkiva brzo se razvija distrofija miokarda, pa se propisuju kardioprotektori (kalijev orotat, panangin, riboksin). Srčani glikozidi se propisuju vrlo pažljivo.

PREVENCIJA.

Primarni - prevencija hroničnog bronhitisa. Sekundarni - liječenje kroničnog bronhitisa.

Cor pulmonale (PC) je hipertrofija i/ili dilatacija desne komore (RV) koja je rezultat plućne arterijske hipertenzije uzrokovane bolestima koje utječu na funkciju i/ili strukturu pluća i nisu povezane s primarnom patologijom lijevog srca ili urođene srčane mane. LS nastaje zbog bolesti bronha i pluća, torakofrenih lezija ili patologije plućnih sudova. Razvoj kronične plućne insuficijencije (CHP) najčešće je posljedica kronične plućne insuficijencije (CLF), a glavni uzrok nastanka CLP je alveolarna hipoksija koja uzrokuje spazam plućnih arteriola.

Dijagnostička pretraga ima za cilj identifikaciju osnovne bolesti koja je dovela do razvoja KHL, kao i procjenu CRF-a, plućne hipertenzije i stanja pankreasa.

Liječenje CHLS-a je liječenje osnovne bolesti koja je uzrok CHLS-a (kronični opstruktivni bronhitis, bronhijalna astma i dr.), otklanjanje alveolarne hipoksije i hipoksemije uz smanjenje plućne arterijske hipertenzije (trening respiratornih mišića, električna stimulacija dijafragme, normalizacija funkcije transporta kiseonika u krvi (heparin, eritrocitafereza, hemosorpcija), dugotrajna terapija kiseonikom (VCT), almitrin), kao i korekcija zatajenja srca desne komore (ACE inhibitori, diuretici, blokatori aldosterona , antagonisti receptora angiotezina II). VCT je najefikasniji tretman za CLN i CHLS, koji može povećati očekivani životni vijek pacijenata.

Ključne riječi: cor pulmonale, plućna hipertenzija, hronična plućna insuficijencija, hronično plućno telo, zatajenje srca desne komore.

DEFINICIJA

Plućno srce- radi se o hipertrofiji i/ili dilataciji desne komore koja je posljedica plućne arterijske hipertenzije uzrokovane bolestima koje utječu na funkciju i/ili strukturu pluća i nisu povezane s primarnom patologijom lijevog srca ili urođenim srčanim manama.

Cor pulmonale (PC) nastaje na osnovu patoloških promena u samim plućima, kršenja ekstrapulmonalnih respiratornih mehanizama koji obezbeđuju ventilaciju pluća (oštećenje respiratornih mišića, poremećaj centralne regulacije disanja, elastičnost kostiju i hrskavice formacije grudnog koša ili provođenje nervnog impulsa duž n. dijafragmikus, gojaznost), kao i oštećenje plućnih sudova.

KLASIFIKACIJA

U našoj zemlji, klasifikacija cor pulmonale koju je predložio B.E. Votchalom 1964. godine (Tabela 7.1).

Akutni LS je povezan s naglim porastom plućnog arterijskog tlaka (PAP) s razvojem zatajenja desne komore i najčešće je uzrokovan tromboembolijom glavnog stabla ili velikih grana plućne arterije (PE). Međutim, doktor se ponekad susreće sa sličnim stanjem kada su velike površine plućnog tkiva isključene iz cirkulacije (bilateralna ekstenzivna pneumonija, status astmatik, pneumotoraks zalistaka).

Subakutno plućno srce (PLC) najčešće je rezultat rekurentne tromboembolije malih grana plućne arterije. Vodeći klinički simptom je pojačana dispneja sa brzim razvojem (u roku od nekoliko mjeseci) zatajenjem desne komore. Ostali uzroci PLS-a uključuju neuromuskularne bolesti (mijastenija gravis, poliomijelitis, oštećenje freničnog živca), isključenje značajnog dijela respiratornog dijela pluća iz čina disanja (teška bronhijalna astma, milijarna plućna tuberkuloza). Čest uzrok PLS-a su onkološke bolesti pluća, gastrointestinalnog trakta, dojke i druge lokalizacije, zbog karcinomatoze pluća, kao i kompresije plućnih sudova klijajućim tumorom, praćeno trombozom.

Hronična cor pulmonale (CHP) u 80% slučajeva nastaje s oštećenjem bronhopulmonalnog aparata (najčešće s HOBP) i povezana je sa polaganim i postupnim povećanjem pritiska u plućnoj arteriji tokom više godina.

Razvoj CLS-a je direktno povezan s kroničnom plućnom insuficijencijom (CLF). U kliničkoj praksi koristi se klasifikacija CRF-a na osnovu prisutnosti dispneje. Postoje 3 stepena CLN: pojava otežanog disanja uz prethodno raspoložive napore - I stepen, otežano disanje pri normalnom naporu - II stepen, otežano disanje u mirovanju - III stepen. Ponekad je prikladno dopuniti gornju klasifikaciju podacima o plinskom sastavu krvi i patofiziološkim mehanizmima za nastanak plućne insuficijencije (Tabela 7.2), što omogućava odabir patogenetski utemeljenih terapijskih mjera.

Klasifikacija cor pulmonale (prema Votchal B.E., 1964.)

Tabela 7.1.

Kraj stola. 7.1.

Bilješka. Dijagnoza cor pulmonale postavlja se nakon dijagnoze osnovne bolesti: pri formulisanju dijagnoze koriste se samo prve dvije kolone klasifikacije. Kolone 3 i 4 doprinose dubinskom razumijevanju suštine procesa i odabiru terapijskih taktika.

Tabela 7.2.

Klinička i patofiziološka klasifikacija kronične plućne insuficijencije

(Aleksandrov O.V., 1986)

U prikazanoj klasifikaciji CLN, dijagnoza CLN se sa velikom vjerovatnoćom može postaviti u fazama II i III procesa. U stadijumu I CLN (latentni), otkriva se porast PAP, obično kao odgovor na fizičku aktivnost i tokom egzacerbacije bolesti u odsustvu znakova hipertrofije RV. Ova okolnost omogućila je da se izrazi mišljenje (N.R. Paleev) da je za dijagnosticiranje početnih manifestacija CLS-a potrebno koristiti ne prisutnost ili odsutnost hipertrofije RV miokarda, već povećanje PAP. Međutim, u kliničkoj praksi direktno mjerenje PAP u ovoj grupi pacijenata nije dovoljno potkrijepljeno.

Vremenom je moguć razvoj dekompenzovanog HLS-a. U nedostatku posebne klasifikacije RV insuficijencije, dobro poznata klasifikacija srčane insuficijencije (HF) prema V.Kh. Vasilenko i N.D. Strazhesko, koji se obično koristi za zatajenje srca, koje je nastalo kao posljedica oštećenja lijeve komore (LV) ili obje komore. Prisustvo HF leve komore kod pacijenata sa CLS najčešće je posledica dva razloga: 1) KHL kod osoba starijih od 50 godina često se kombinuje sa koronarnom bolešću, 2) sistemska arterijska hipoksemija kod pacijenata sa CLS dovodi do distrofičnih procesa u LV miokard, do njegove umjerene hipertrofije i kontraktilne insuficijencije.

Hronična opstruktivna plućna bolest je glavni uzrok kroničnog cor pulmonale.

PATOGENEZA

Razvoj kronične LS temelji se na postepenom nastanku plućne arterijske hipertenzije zbog nekoliko patogenetskih mehanizama. Glavni uzrok PH kod pacijenata sa bronhopulmonalnim i torakofrenim oblicima CLS-a je alveolarna hipoksija, čiju su ulogu u nastanku plućne vazokonstrikcije prvi put pokazali U. Von Euler i G. Lijestrand 1946. godine. Razvoj Euler-Liljestrand refleksa objašnjava se s nekoliko mehanizama: djelovanje hipoksije povezano je s razvojem depolarizacije vaskularnih glatkih mišićnih stanica i njihovom kontrakcijom zbog promjena u funkciji kalijevih kanala staničnih membrana.

rane, izloženost vaskularnom zidu endogenih vazokonstriktornih medijatora, kao što su leukotrieni, histamin, serotonin, angiotenzin II i kateholamini, čija se proizvodnja značajno povećava u uvjetima hipoksije.

Hiperkapnija takođe doprinosi razvoju plućne hipertenzije. Međutim, visoka koncentracija CO 2, očigledno, ne djeluje direktno na tonus plućnih žila, već indirektno - uglavnom kroz acidozu uzrokovanu njom. Osim toga, zadržavanje CO 2 doprinosi smanjenju osjetljivosti respiratornog centra na CO 2, što dodatno smanjuje ventilaciju pluća i doprinosi plućnoj vazokonstrikciji.

Od posebnog značaja u nastanku PH je endotelna disfunkcija, koja se manifestuje smanjenjem sinteze vazodilatacionih antiproliferativnih medijatora (NO, prostaciklin, prostaglandin E 2) i povećanjem nivoa vazokonstriktora (angiotenzin, endotelin-1). Disfunkcija plućnog endotela kod pacijenata sa KOPB-om povezana je s hipoksemijom, upalom i izlaganjem dimu cigareta.

Kod pacijenata sa CLS-om javljaju se strukturne promjene u vaskularnom krevetu - remodeliranje plućnih žila, koje karakterizira zadebljanje intime zbog proliferacije glatkih mišićnih stanica, taloženje elastičnih i kolagenih vlakana, hipertrofija mišićnog sloja arterija sa smanjenje unutrašnjeg prečnika krvnih sudova. Kod pacijenata sa KOPB-om, zbog emfizema, dolazi do smanjenja kapilarnog korita, kompresije plućnih sudova.

Osim kronične hipoksije, uz strukturne promjene u plućnim žilama, na povećanje plućnog tlaka utiče i niz drugih faktora: policitemija s promjenom reoloških svojstava krvi, poremećeni metabolizam vazoaktivnih supstanci u plućima, povećanje minutnog volumena krvi, što je uzrokovano tahikardijom i hipervolemijom. Jedan od mogućih uzroka hipervolemije je hiperkapnija i hipoksemija, koje povećavaju koncentraciju aldosterona u krvi i, shodno tome, zadržavanje Na+ i vode.

Kod pacijenata sa teškom gojaznošću razvija se Pickwickov sindrom (nazvan po delu Charlesa Dickensa), koji se manifestuje hipoventilacijom sa hiperkapnijom, što je povezano sa smanjenjem osetljivosti respiratornog centra na CO 2, kao i poremećenom ventilacijom zbog do mehaničkog ograničenja od strane masnog tkiva s disfunkcijom (umorom) respiratornih mišića.

Povišeni krvni tlak u plućnoj arteriji može u početku doprinijeti povećanju volumena perfuzije plućnih kapilara, međutim s vremenom se razvija hipertrofija miokarda gušterače, praćena njegovom kontraktilnom insuficijencijom. Pokazatelji pritiska u plućnoj cirkulaciji prikazani su u tabeli. 7.3.

Tabela 7.3

Pokazatelji plućne hemodinamike

Kriterijum za plućnu hipertenziju je nivo srednjeg pritiska u plućnoj arteriji u mirovanju, koji prelazi 20 mm Hg.

KLINIKA

Klinička slika se sastoji od manifestacija osnovne bolesti koje dovode do razvoja CHLS-a i oštećenja gušterače. U kliničkoj praksi među uzročnim plućnim bolestima najčešće se nalazi kronična opstruktivna bolest pluća (KOPB), tj. bronhijalna astma ili hronični opstruktivni bronhitis i emfizem. Klinika CLS je neraskidivo povezana sa manifestacijom samog CHLN-a.

Karakteristična pritužba pacijenata je nedostatak daha. U početku, tokom vežbanja (faza I CRF), a zatim u mirovanju (faza III CRF). Ima ekspiratorni ili mješoviti karakter. Dugi tok (godina) HOBP otupljuje pažnju pacijenta i primorava ga da se obrati lekaru kada se otežano disanje pojavi tokom blagog fizičkog napora ili u mirovanju, odnosno već u stadijumu II-III CRF-a, kada je prisustvo CHL-a neosporno .

Za razliku od dispneje povezane sa zatajenjem lijeve komore i venske kongestije u plućima, dispneja kod plućne hipertenzije se ne povećava u horizontalnom položaju pacijenta i ne

smanjuje se u sjedećem položaju. Bolesnici mogu čak i preferirati horizontalni položaj tijela, u kojem dijafragma učestvuje u intratorakalnoj hemodinamici, što olakšava proces disanja.

Tahikardija je česta pritužba pacijenata sa KHL i javlja se čak iu fazi razvoja CRF-a kao odgovor na arterijsku hipoksemiju. Poremećaj srčanog ritma je rijedak. Prisutnost atrijalne fibrilacije, posebno kod osoba starijih od 50 godina, obično je povezana s pratećom koronarnom bolešću.

Polovina pacijenata sa CLS-om osjeća bol u predjelu srca, često neodređene prirode, bez ozračivanja, u pravilu nije povezan s fizičkom aktivnošću i ne ublažava se nitroglicerinom. Najčešći pogled na mehanizam boli je relativna koronarna insuficijencija zbog značajnog povećanja mišićne mase gušterače, kao i smanjenja punjenja koronarnih arterija uz povećanje krajnjeg dijastoličkog tlaka u šupljini gušterače. , hipoksija miokarda na pozadini opće arterijske hipoksemije ("plava angina pektoris") i refleksno sužavanje desne koronarne arterije (pulmokoronarni refleks). Mogući uzrok kardialgije može biti istezanje plućne arterije s naglim povećanjem tlaka u njoj.

Kod dekompenzacije plućnog srca mogu se pojaviti edemi na nogama, koji se najprije javljaju najčešće tijekom egzacerbacije bronhopulmonalne bolesti i prvo se lokaliziraju u području stopala i skočnih zglobova. Kako zatajenje desne komore napreduje, edem se širi na područje nogu i bedara, a rijetko, u teškim slučajevima zatajenja desne komore, dolazi do povećanja volumena abdomena zbog nastalog ascitesa.

Manje specifičan simptom cor pulmonale je gubitak glasa, koji je povezan sa kompresijom povratnog živca proširenim trupom plućne arterije.

Pacijenti sa CLN i CHLS mogu razviti encefalopatiju zbog kronične hiperkapnije i cerebralne hipoksije, kao i poremećene vaskularne permeabilnosti. Kod teške encefalopatije kod nekih pacijenata se javlja povećana ekscitabilnost, agresivnost, euforija, pa čak i psihoza, dok se kod drugih javlja letargija, depresija, pospanost danju i nesanica noću i glavobolja. Rijetko se sinkopa javlja tijekom fizičkog napora kao posljedica teške hipoksije.

Uobičajeni simptom CLN-a je difuzna "sivkasto-plava", topla cijanoza. Kada se kod pacijenata sa CLS javi zatajenje desne komore, cijanoza često postaje mješovita: na pozadini difuznog plavkastog bojenja kože pojavljuje se cijanoza usana, vrha nosa, brade, ušiju, vrhova prstiju i nogu, a udova u većini slučajevi ostaju topli, moguće zbog periferne vazodilatacije zbog hiperkapnije. Karakteristično je oticanje cervikalnih vena (uključujući i na inspiraciji - Kussmaulov simptom). Neki pacijenti mogu razviti bolno rumenilo na obrazima i povećanje broja krvnih žila na koži i konjuktivi („zečje ili žablje oči“ zbog hiperkapnije), Pleshov simptom (oticanje vratnih vena pri pritiskanju dlana). na uvećanoj jetri), Corvisarovo lice, srčana kaheksija, znaci glavnih bolesti (emfizematozni grudni koš, kifoskolioza torakalne kičme itd.).

Palpacijom predjela srca uočava se izražen difuzni srčani impuls, epigastrična pulsacija (zbog hipertrofije i dilatacije pankreasa), a perkusijom ekspanzija desne granice srca udesno. Međutim, ovi simptomi gube dijagnostičku vrijednost zbog emfizema koji se često razvija, kod kojeg se perkusione dimenzije srca mogu čak i smanjiti (“drip heart”). Najčešći auskultatorni simptom kod CHLS-a je naglasak drugog tona na plućnoj arteriji, koji se može kombinovati sa cijepanjem drugog tona, IV tonusom desne komore, dijastoličkim šumom insuficijencije plućnih zalistaka (Graham-Still šum) i sistoličkim šum trikuspidalne insuficijencije, pri čemu se intenzitet oba šuma povećava sa visinom udisaja (Rivero-Corvalho simptom).

Arterijski pritisak kod pacijenata sa kompenziranim CHLS-om je često povišen, a kod dekompenzovanih smanjen.

Hepatomegalija se otkriva kod gotovo svih pacijenata sa dekompenziranim LS. Jetra je uvećana, zbijena pri palpaciji, bolna, rub jetre zaobljen. Kod teškog zatajenja srca pojavljuje se ascites. Generalno, ovako teške manifestacije zatajenja desnog ventrikula kod KHL su rijetke, jer samo prisustvo teškog CRF-a ili dodatak infektivnog procesa u plućima dovodi do tragičnog završetka za pacijenta ranije nego što se dogodi zbog zatajenja srca.

Klinika kroničnog cor pulmonale određena je težinom plućne patologije, kao i plućnog i desnog ventrikularnog zatajenja srca.

INSTRUMENTALNA DIJAGNOSTIKA

Rendgenska slika CLS zavisi od stadijuma CRF. Na pozadini radiografskih manifestacija plućne bolesti (pneumoskleroza, emfizem, povećani vaskularni uzorak, itd.), u početku postoji samo blago smanjenje sjene srca, zatim se pojavljuje umjereno ispupčenje konusa plućne arterije u direktnoj i desnoj kosoj projekciji. Normalno, u direktnoj projekciji, desnu konturu srca formira desna pretkomora, a kod CHLS sa povećanjem RV postaje ivica, a sa značajnom hipertrofijom RV može formirati i desni i levi rub srca, potiskujući lijevu komoru unazad. U završnoj dekompenziranoj fazi HLS-a, desna ivica srca može biti formirana značajno proširenom desnom atrijumom. Ipak, ova "evolucija" se odvija u pozadini relativno male sjene srca ("kapanje" ili "visi").

Elektrokardiografska dijagnoza CLS-a svodi se na otkrivanje hipertrofije pankreasa. Glavni (“direktni”) EKG kriterijumi za hipertrofiju RV uključuju: 1) R u V1>7mm; 2) S u V5-6 > 7 mm; 3) RV1 + SV5 ili RV1 + SV6 > 10,5 mm; 4) RaVR > 4 mm; 5) SV1,V2 =s2 mm; 6) RV5,V6<5 мм; 7) отношение R/SV1 >jedan; 8) potpuna blokada desne noge Hisovog snopa sa RV1>15 mm; 9) nepotpuna blokada desne noge snopa Hisa sa RV1>10 mm; 10) negativan TVl i smanjenje STVl, V2 sa RVl>5 mm i bez koronarne insuficijencije. U prisustvu 2 ili više "direktnih" EKG znakova, dijagnoza hipertrofije RV smatra se pouzdanom.

Indirektni EKG znaci hipertrofije RV upućuju na hipertrofiju RV: 1) rotacija srca oko uzdužne ose u smjeru kazaljke na satu (pomicanje prelazne zone ulijevo, na odvode V5-V6 i pojavu u odvodima V5, V6 QRS tipa RS kompleksa SV5-6 je dubok, a RV1-2 - normalna amplituda); 2) SV5-6 > RV5-6; 3) RaVR > Q(S)aVR; 4) devijacija električne ose srca udesno, posebno ako je α>110; 5) srčani tip električne ose

SI-SII-SIII; 6) potpuna ili nepotpuna blokada desne noge snopa Hisa; 7) elektrokardiografski znaci hipertrofije desnog atrija (P-pulmonale u odvodima II, III, aVF); 8) povećanje vremena aktivacije desne komore u V1 za više od 0,03 s. Postoje tri vrste EKG promjena u CHLS:

1. EKG tipa rSR" karakteriše prisustvo podeljenog QRS kompleksa tipa rSR u odvodu V1 i obično se detektuje sa teškom hipertrofijom RV;

2. EKG tipa R karakteriše prisustvo QRS kompleksa tipa Rs ili qR u elektrodi V1 i obično se detektuje sa teškom hipertrofijom RV (slika 7.1).

3. EKG tipa S se često otkriva kod pacijenata sa HOBP sa emfizemom. Povezan je sa stražnjim pomakom hipertrofiranog srca, što je uzrokovano plućnim emfizemom. EKG izgleda kao rS, RS ili Rs sa izraženim S talasom u desnom i lijevom grudnom odvodu

Rice. 7.1. EKG bolesnika sa HOBP i CHLS. Sinusna tahikardija. Izražena hipertrofija desne komore (RV1 = 10 mm, SV1 je odsutan, SV5-6 = 12 mm, oštar EOS devijacija udesno (α = +155°), negativan TV1-2 i smanjenje STV1-2 segment). Hipertrofija desne atrija (P-pulmonale u V2-4)

Elektrokardiografski kriterijumi za hipertrofiju RV nisu dovoljno specifični. Oni su manje jasni nego kod hipertrofije LV i mogu dovesti do lažno pozitivnih i lažno negativnih dijagnoza. Normalan EKG ne isključuje prisustvo CHLS-a, posebno kod pacijenata sa HOBP, pa EKG promene treba uporediti sa kliničkom slikom bolesti i podacima ehokardiografije.

Ehokardiografija (EchoCG) je vodeća neinvazivna metoda za procjenu plućne hemodinamike i dijagnosticiranje LS. Ultrazvučna dijagnoza LS zasniva se na identifikaciji znakova oštećenja miokarda pankreasa, koji su dati u nastavku.

1. Promjena veličine desne komore koja se procjenjuje u dva položaja: u parasternalnoj poziciji duž duge ose (normalno manje od 30 mm) i u apikalnoj četverokomornoj poziciji. Za otkrivanje dilatacije pankreasa češće se koristi mjerenje njegovog promjera (normalno manje od 36 mm) i površine na kraju dijastole duž duge ose u apikalnoj četverokomornoj poziciji. Kako bi se preciznije procijenila težina dilatacije RV, preporučuje se korištenje omjera krajnje dijastoličke površine RV prema krajnjoj dijastoličkoj površini LV, čime se isključuju individualne razlike u veličini srca. Povećanje ovog pokazatelja za više od 0,6 ukazuje na značajnu dilataciju pankreasa, a ako postane jednako ili veće od 1,0, onda se zaključuje o izraženoj dilataciji gušterače. Sa dilatacijom RV u apikalnom četverokomornom položaju, oblik RV se mijenja od polumjesecnog do ovalnog, a vrh srca može biti zauzet ne LV, kao što je normalno, već RV. Dilatacija pankreasa može biti praćena dilatacijom trupa (više od 30 mm) i grana plućne arterije. Uz masivnu trombozu plućne arterije može se odrediti njena značajna dilatacija (do 50-80 mm), a lumen arterije postaje ovalan.

2. Kod hipertrofije pankreasa, debljina njegovog prednjeg zida, mjerena u dijastoli u subkostalnom četverokomornom položaju u B- ili M-modusu, prelazi 5 mm. Kod pacijenata sa CHLS-om, u pravilu, nije hipertrofiran samo prednji zid pankreasa, već i interventrikularni septum.

3. Trikuspidalna regurgitacija različitog stepena, što zauzvrat uzrokuje dilataciju desne pretkomora i donje šuplje vene, čije smanjenje inspiratornog kolapsa ukazuje na povećan pritisak u desnoj pretkomori.

4. Procjena dijastoličke funkcije pankreasa vrši se na osnovu transtrikuspidalnog dijastoličkog protoka u režimu pulsnog

talasni dopler i M-modalni dopler u boji. U bolesnika s CHLS-om uočeno je smanjenje dijastoličke funkcije pankreasa, što se manifestira smanjenjem omjera pikova E i A.

5. Smanjena kontraktilnost pankreasa kod pacijenata sa LS manifestuje se hipokinezijom pankreasa sa smanjenjem njegove ejekcione frakcije. Ehokardiografska studija određuje indikatore funkcije RV kao što su krajnji dijastolni i krajnji sistolni volumeni, ejekciona frakcija, koja je normalno najmanje 50%.

Ove promjene imaju različitu težinu u zavisnosti od težine razvoja lijekova. Dakle, kod akutnog LS će se otkriti dilatacija pankreasa, a kod kroničnog LS će mu se dodati znaci hipertrofije, dijastoličke i sistoličke disfunkcije pankreasa.

Druga grupa znakova povezana je s razvojem plućne hipertenzije u LS. Stepen njihove težine je najznačajniji kod akutnog i subakutnog LS, kao i kod pacijenata sa primarnom plućnom hipertenzijom. CHLS karakterizira umjereno povećanje sistolnog tlaka u plućnoj arteriji, koji rijetko dostiže 50 mm Hg. Procjena plućnog stabla i protoka u izlaznom traktu pankreasa vrši se iz lijevog parasternalnog i subkostalnog kratkoosnog pristupa. Kod pacijenata sa plućnom patologijom, zbog ograničenja ultrazvučnog prozora, subkostalni položaj može biti jedini mogući pristup za vizualizaciju izlaznog trakta pankreasa. Koristeći pulsni talasni dopler, možete izmeriti prosečan pritisak u plućnoj arteriji (Ppa), za šta se obično koristi formula koju su predložili A. Kitabatake et al. (1983): Log10(Pra) = - 2,8 (AT/ET) + 2,4, gdje je AT vrijeme ubrzanja protoka u izlaznom traktu pankreasa, ET vrijeme izbacivanja (ili vrijeme izbacivanja krvi iz pankreas). Vrednost Ppa dobijena ovom metodom kod pacijenata sa KOPB dobro korelira sa podacima invazivnog pregleda, a mogućnost dobijanja pouzdanog signala sa plućne valvule prelazi 90%.

Najvažnija za otkrivanje plućne hipertenzije je težina trikuspidalne regurgitacije. Upotreba mlaza trikuspidalne regurgitacije osnova je najpreciznije neinvazivne metode za određivanje sistolnog pritiska u plućnoj arteriji. Mjerenja se provode u kontinuiranom dopler modu u apikalnom četverokomornom ili subkostalnom položaju, po mogućnosti uz istovremenu primjenu kolor doplera

kome mapiranje. Da bi se izračunao pritisak u plućnoj arteriji, potrebno je dodati pritisak u desnoj pretkomori gradijentu pritiska preko trikuspidalnog zalistka. Merenje transtrikuspidnog gradijenta može se izvesti kod više od 75% pacijenata sa HOBP. Postoje kvalitativni znaci plućne hipertenzije:

1. Kod PH se mijenja priroda pomaka stražnje kvržice plućne valvule, koja se određuje u M-modusu: karakterističan pokazatelj PH je prisustvo prosječnog sistoličkog zuba zbog djelomičnog preklapanja zalistaka, koji formira pomicanje zalistka u obliku slova W u sistoli.

2. Kod pacijenata sa plućnom hipertenzijom, usled povećanog pritiska u desnoj komori, interventrikularni septum (IVS) se spljošti, a leva komora podseća na slovo D (leva komora u obliku slova D) duž kratke ose. Sa visokim stepenom PH, IVS postaje, takoreći, zid pankreasa i paradoksalno se pomera prema lijevoj komori u dijastoli. Kada pritisak u plućnoj arteriji i desnoj komori postane veći od 80 mm Hg, lijeva komora se smanjuje u volumenu, kompresuje je proširena desna komora i poprima oblik polumjeseca.

3. Moguća regurgitacija na plućnom zalistku (regurgitacija I stepena je normalna kod mladih ljudi). Uz dopler studiju sa konstantnim talasima, moguće je izmeriti brzinu plućne regurgitacije sa daljim proračunom veličine krajnjeg dijastoličkog gradijenta pritiska LA-RV.

4. Promjena oblika krvotoka u izlaznom traktu pankreasa i na ušću LA zalistka. Pri normalnom pritisku u LA, protok ima jednakokraki oblik, vrh protoka se nalazi u sredini sistole; kod plućne hipertenzije, vršni protok se pomiče u prvu polovinu sistole.

Međutim, kod pacijenata sa KOPB-om, njihov plućni emfizem često otežava jasnu vizualizaciju struktura srca i sužava prozor ehokardiograma, čineći studiju informativnom za ne više od 60-80% pacijenata. Posljednjih godina pojavila se preciznija i informativnija metoda ultrazvučnog pregleda srca - transezofagealna ehokardiografija (TEE). TEE kod pacijenata sa HOBP je poželjna metoda za tačna mjerenja i direktnu vizualnu procjenu struktura pankreasa, zbog veće rezolucije transezofagealne sonde i stabilnosti ultrazvučnog prozora, a od posebnog je značaja kod emfizema i pneumoskleroze.

Kateterizacija desnog srca i plućnih arterija

Kateterizacija desnog srca i plućne arterije je zlatni standard za dijagnosticiranje PH. Ova procedura omogućava direktno mjerenje tlaka u desnoj pretkomori i RV, tlaka u plućnoj arteriji, izračunavanje minutnog volumena i plućnog vaskularnog otpora, određivanje nivoa oksigenacije miješane venske krvi. Kateterizacija desnog srca zbog svoje invazivnosti ne može se preporučiti za široku upotrebu u dijagnostici KHL. Indikacije su: teška plućna hipertenzija, česte epizode dekompenzirane insuficijencije desne komore i odabir kandidata za transplantaciju pluća.

Radionuklidna ventrikulografija (RVG)

RVG mjeri istisnu frakciju desne komore (REF). EFVC se smatra abnormalnim ispod 40-45%, ali sam EFVC nije dobar pokazatelj funkcije desne komore. Omogućava vam da procijenite sistoličku funkciju desne komore, koja je u velikoj mjeri ovisna o naknadnom opterećenju, smanjujući se s povećanjem potonjeg. Stoga se smanjenje EFVC-a bilježi kod mnogih pacijenata sa HOBP-om i nije pokazatelj prave disfunkcije desne komore.

Magnetna rezonanca (MRI)

MRI je obećavajuća metoda za procjenu plućne hipertenzije i promjena u strukturi i funkciji desne komore. Prečnik desne plućne arterije mjeren MRI-om veći od 28 mm je vrlo specifičan znak PH. Međutim, metoda MRI je prilično skupa i dostupna je samo u specijaliziranim centrima.

Prisutnost hronične plućne bolesti (kao uzroka CLS) zahtijeva posebno proučavanje funkcije vanjskog disanja. Liječnik je suočen sa zadatkom da razjasni vrstu ventilacijske insuficijencije: opstruktivnu (poremećen prolaz zraka kroz bronhije) ili restriktivnu (smanjenje područja izmjene plinova). U prvom slučaju kao primjer se može navesti kronični opstruktivni bronhitis, bronhijalna astma, au drugom - pneumoskleroza, resekcija pluća itd.

LIJEČENJE

CLS se najčešće javlja nakon pojave CLN. Terapijske mjere su složene prirode i usmjerene su uglavnom na ispravljanje ova dva sindroma, koji se mogu predstaviti na sljedeći način:

1) lečenje i prevencija osnovne bolesti – najčešće egzacerbacije hronične plućne patologije (osnovna terapija);

2) lečenje CLN i PH;

3) liječenje srčane insuficijencije desne komore. Osnovne terapijske i preventivne mjere uključuju

prevencija akutnih virusnih respiratornih bolesti (vakcinacija) i isključivanje pušenja. S razvojem kronične plućne patologije upalne prirode, potrebno je liječiti egzacerbacije antibioticima, mukoregulatornim lijekovima i imunokorektorima.

Glavna stvar u liječenju kroničnog plućnog srca je poboljšanje funkcije vanjskog disanja (otklanjanje upale, bronho-opstruktivnog sindroma, poboljšanje respiratornih mišića).

Najčešći uzrok CLN je bronho-opstruktivni sindrom, čiji je uzrok kontrakcija glatkih mišića bronha, nakupljanje viskoznog upalnog sekreta i edem bronhijalne sluznice. Ove promjene zahtijevaju primjenu beta-2-agonista (fenoterol, formoterol, salbutamol), M-antikolinergika (ipratropij bromid, tiotropij bromid), a u nekim slučajevima i inhalacijskih glukokortikosteroidnih lijekova u obliku inhalacija pomoću nebulizatora ili individualnog inhalatora. Moguća je upotreba metilksantina (eufilin i produženi teofilini (teolong, teotard itd.)). Terapija ekspektoransima je vrlo individualna i zahtijeva različite kombinacije i izbor biljnih lijekova (podbel, divlji ruzmarin, majčina dušica itd.), te hemijsku proizvodnju (acetilcistein, ambroksol i dr.).

Po potrebi se propisuje terapija vježbanjem i posturalna drenaža pluća. Disanje s pozitivnim ekspiracijskim pritiskom (ne više od 20 cm vodenog stupca) prikazano je pomoću oba jednostavna uređaja

u obliku "zviždaljki" sa pokretnom dijafragmom, i složenih uređaja koji kontrolišu pritisak na izdisaj i udisaj. Ova metoda smanjuje protok zraka unutar bronha (koji djeluje bronhodilatatorno) i povećava pritisak unutar bronhija u odnosu na okolno plućno tkivo.

Ekstrapulmonalni mehanizmi razvoja CRF-a uključuju smanjenje kontraktilne funkcije respiratornih mišića i dijafragme. Mogućnosti za korekciju ovih poremećaja su i dalje ograničene: fizikalna terapija ili električna stimulacija dijafragme u II stadiju. HLN.

U CLN eritrociti prolaze kroz značajnu funkcionalnu i morfološku reorganizaciju (ehinocitoza, stomatocitoza itd.), što značajno smanjuje njihovu funkciju transporta kisika. U ovoj situaciji poželjno je ukloniti eritrocite sa izgubljenom funkcijom iz krvotoka i stimulirati oslobađanje mladih (funkcionalno sposobnijih). U tu svrhu moguća je upotreba eritrocitefereze, ekstrakorporalne oksigenacije krvi, hemosorpcije.

Zbog povećanja agregacijskih svojstava eritrocita, povećava se viskoznost krvi, što zahtijeva imenovanje antiagregacijskih sredstava (zvonce, reopoligljukin) i heparina (poželjno korištenje niskomolekularnih heparina - fraksiparin, itd.).

Kod pacijenata sa hipoventilacijom povezanom sa smanjenom aktivnošću respiratornog centra, lijekovi koji povećavaju centralnu inspiratornu aktivnost - respiratorni stimulansi - mogu se koristiti kao pomoćne metode terapije. Treba ih koristiti za umjerenu respiratornu depresiju koja ne zahtijeva upotrebu O2 ili mehaničke ventilacije (sindrom apneje u snu, sindrom gojaznosti-hipoventilacije) ili kada terapija kisikom nije moguća. Nekoliko lijekova koji povećavaju oksigenaciju arterijske krvi uključuju niketamid, acetosalamid, doksapram i medroksiprogesteron, ali svi ovi lijekovi imaju veliki broj nuspojava pri dugotrajnoj primjeni i stoga se mogu koristiti samo kratko vrijeme, npr. pogoršanje bolesti.

Almitrina bismezilat je trenutno među lijekovima koji dugo vremena mogu ispraviti hipoksemiju kod pacijenata s HOBP. Almitrin je specifičan prije-

nistoma perifernih hemoreceptora karotidnog čvora, čija stimulacija dovodi do povećanja hipoksične vazokonstrikcije u slabo ventiliranim regijama pluća uz poboljšanje omjera ventilacije i perfuzije. Dokazana je sposobnost almitrina u dozi od 100 mg/dan. u bolesnika s KOPB-om dovode do značajnog povećanja paCO2 (za 5-12 mm Hg) i smanjenja paCO2 (za 3-7 mmHg) uz poboljšanje kliničkih simptoma i smanjenje učestalosti egzacerbacija bolesti, koja je sposobna za nekoliko godina odgoditi imenovanje dugotrajne 0 2 terapije. Nažalost, 20-30% pacijenata sa HOBP ne reaguje na terapiju, a široka upotreba je ograničena mogućnošću razvoja periferne neuropatije i drugih nuspojava. Trenutno je glavna indikacija za imenovanje almitrina umjerena hipoksemija kod pacijenata s KOPB (pa0 2 56-70 mm Hg ili Sa0 2 89-93%), kao i njegova primjena u kombinaciji s VCT, posebno u pozadini hiperkapnije. .

Vazodilatatori

Da bi se smanjio stepen PAH, periferni vazodilatatori se uključuju u kompleksnu terapiju pacijenata sa plućnim srcem. Najčešće korišteni antagonisti kalcijumskih kanala i nitrati. Trenutno preporučena dva antagonista kalcija su nifedipin i diltiazem. Izbor u korist jednog od njih ovisi o početnom pulsu. Bolesnicima sa relativnom bradikardijom treba preporučiti nifedipin, sa relativnom tahikardijom - diltiazem. Dnevne doze ovih lekova, koji su se pokazali efikasnim, su prilično visoke: za nifedipin 120-240 mg, za diltiazem 240-720 mg. Pokazani su povoljni klinički i prognostički efekti antagonista kalcija koji se koriste u visokim dozama kod pacijenata sa primarnom PH (posebno onih s prethodnim pozitivnim akutnim testom). Dihidropiridin kalcijum antagonisti III generacije - amlodipin, felodipin itd. - takođe su efikasni u ovoj grupi pacijenata sa LS.

Međutim, antagonisti kalcijumskih kanala se ne preporučuju za plućnu hipertenziju povezanu sa KOPB, uprkos njihovoj sposobnosti da smanje Ppa i povećaju minutni volumen srca u ovoj grupi pacijenata. To je zbog pogoršanja arterijske hipoksemije uzrokovane dilatacijom plućnih žila u

slabo ventilirana područja pluća sa pogoršanjem omjera ventilacije i perfuzije. Osim toga, dugotrajnom terapijom antagonistima kalcija (više od 6 mjeseci) ujednačava se povoljan učinak na parametre plućne hemodinamike.

Slična situacija kod pacijenata sa KOPB-om se događa kada se prepisuju nitrati: akutni testovi pokazuju pogoršanje izmjene plinova, a dugotrajne studije pokazuju odsustvo pozitivnog djelovanja lijekova na plućnu hemodinamiku.

Sintetički prostaciklin i njegovi analozi. Prostaciklin je moćan endogeni vazodilatator sa antiagregacijskim, antiproliferativnim i citoprotektivnim efektima koji su usmjereni na prevenciju plućnog vaskularnog remodeliranja (smanjenje oštećenja endotelnih stanica i hiperkoagulabilnosti). Mehanizam djelovanja prostaciklina povezan je s relaksacijom glatkih mišićnih stanica, inhibicijom agregacije trombocita, poboljšanjem funkcije endotela, inhibicijom proliferacije vaskularnih stanica, kao i direktnim inotropnim djelovanjem, pozitivnim promjenama u hemodinamici i povećanjem iskorištenja kisika. u skeletnim mišićima. Klinička upotreba prostaciklina kod pacijenata sa PH povezana je sa sintezom njegovih stabilnih analoga. Za epoprostenol je do danas akumulirano najveće iskustvo u svijetu.

Epoprostenol je oblik intravenoznog prostaciklina (prostaglandin I 2). Povoljni rezultati su dobijeni kod pacijenata sa vaskularnim oblikom LS - sa primarnim PH kod sistemskih bolesti vezivnog tkiva. Lijek povećava minutni volumen srca i smanjuje plućni vaskularni otpor, a dugotrajnom primjenom poboljšava kvalitetu života pacijenata sa LS, povećavajući toleranciju na vježbe. Optimalna doza za većinu pacijenata je 20-40 ng/kg/min. Koristi se i analog epoprostenola, treprostinil.

Sada su razvijene oralne formulacije analoga prostaciklina. (beraprost, iloprost) a provode se klinička ispitivanja u liječenju pacijenata sa vaskularnim oblikom LS nastalog kao posljedica plućne embolije, primarne plućne hipertenzije i sistemskih bolesti vezivnog tkiva.

U Rusiji je od grupe prostanoida za liječenje pacijenata sa LS trenutno dostupan samo prostaglandin E 1 (vazaprostan) koji se propisuje intravenozno

rast 5-30 ng/kg/min. Tečajno liječenje lijekom provodi se u dnevnoj dozi od 60-80 mcg tijekom 2-3 tjedna u pozadini dugotrajne terapije antagonistima kalcija.

Antagonisti endotelinskih receptora

Aktivacija endotelinskog sistema kod pacijenata sa PH bila je razlog za upotrebu antagonista endotelinskih receptora. Dokazana je efikasnost dva lijeka ove klase (bosentan i sitakzentan) u liječenju bolesnika sa CPS-om, koji je nastao na pozadini primarne PH ili na pozadini sistemskih bolesti vezivnog tkiva.

Inhibitori fosfodiesteraze tipa 5

Sildenafil je snažan selektivni inhibitor cGMP-zavisne fosfodiesteraze (tip 5), sprečava razgradnju cGMP, uzrokuje smanjenje plućnog vaskularnog otpora i preopterećenje desne komore. Do danas postoje podaci o efikasnosti sildenafila kod pacijenata sa LS različite etiologije. Primjenom sildenafila u dozama od 25-100 mg 2-3 puta dnevno, uzrokovao je poboljšanje hemodinamike i podnošljivosti opterećenja kod pacijenata sa LS. Njegova upotreba se preporučuje kada je druga terapija neefikasna.

Dugotrajna terapija kiseonikom

Kod pacijenata sa bronhopulmonalnim i torakofreničnim oblikom CLS-a, glavnu ulogu u nastanku i napredovanju bolesti ima alveolarna hipoksija, pa je terapija kiseonikom patogenetski najpouzdanija metoda lečenja ovih bolesnika. Upotreba kisika kod pacijenata s kroničnom hipoksemijom je kritična i mora biti kontinuirana, dugotrajna i obično se primjenjuje kod kuće, stoga se ovaj oblik terapije naziva dugotrajna terapija kisikom (LTOT). Zadatak VCT-a je ispravljanje hipoksemije uz postizanje pO 2 vrijednosti >60 mm Hg. i Sa0 2 >90%. Smatra se da je optimalno održavati paO 2 unutar 60-65 mm Hg, a prekoračenje ovih vrijednosti dovodi samo do blagog povećanja sadržaja Sa0 2 i kisika u arterijskoj krvi, međutim, može biti praćeno zadržavanjem CO 2, posebno tijekom sna, koji ima negativan

djeluje na funkciju srca, mozga i respiratornih mišića. Stoga VCT nije indiciran za pacijente s umjerenom hipoksemijom. Indikacije za VCT: raO 2<55 мм рт.ст. или Sa0 2 < 88% в покое, а также раО 2 56-59 мм рт.ст. или Sa0 2 89% при наличии легочного сердца или полицитемии (гематокрит >55%). Za većinu pacijenata sa HOBP dovoljan je protok O2 od 1–2 l/min, a kod najtežih pacijenata protok se može povećati na 4–5 l/min. Koncentracija kiseonika treba da bude 28-34% vol. DCT se preporučuje najmanje 15 sati dnevno (15-19 sati dnevno). Maksimalne pauze između sesija terapije kiseonikom ne bi trebalo da prelaze 2 sata uzastopno, jer. pauze duže od 2-3 sata značajno povećavaju plućnu hipertenziju. Koncentratori kiseonika, rezervoari za tečni kiseonik i boce komprimovanog gasa mogu se koristiti za VCT. Najčešće korišteni koncentratori (permeatori) koji otpuštaju kisik iz zraka uklanjanjem dušika. VCT produžava očekivani životni vijek pacijenata sa CRF i CLS u prosjeku za 5 godina.

Dakle, uprkos prisustvu velikog arsenala savremenih farmakoloških sredstava, VCT je najefikasnija metoda za lečenje većine oblika CLS, pa je lečenje pacijenata sa CLS prvenstveno zadatak pulmologa.

Dugotrajna terapija kiseonikom je najefikasnija metoda lečenja CLN i HLS-a, produžavajući životni vek pacijenata u proseku za 5 godina.

Dugotrajna ventilacija doma

U terminalnim stadijumima plućnih bolesti, zbog smanjenja ventilacijske rezerve, može se razviti hiperkapnija koja zahtijeva respiratornu podršku, koju treba provoditi dugo vremena, kontinuirano, kod kuće.

BEZ inhalacione terapije

Inhalacijska terapija NO, čije je djelovanje slično endotel-relaksirajućem faktoru, ima pozitivan učinak kod pacijenata sa CLS. Njegov vazodilatacijski učinak temelji se na aktivaciji gvanilat ciklaze u glatkim mišićnim ćelijama plućnih žila, što dovodi do povećanja nivoa ciklo-GMP i smanjenja intracelularnog sadržaja kalcija. Udisanje N0 region

selektivno djeluje na krvne žile pluća, a uzrokuje vazodilataciju uglavnom u dobro ventiliranim dijelovima pluća, poboljšavajući razmjenu plinova. Kursnom primjenom NO kod bolesnika s kroničnom respiratornom bolešću dolazi do smanjenja tlaka u plućnoj arteriji, povećanja parcijalnog tlaka kisika u krvi. Pored svojih hemodinamskih efekata, NO sprečava i poništava remodeliranje plućnih krvnih sudova i pankreasa. Optimalne doze inhaliranog NO su koncentracije od 2-10 ppm, a visoke koncentracije NO (više od 20 ppm) mogu uzrokovati pretjeranu vazodilataciju plućnih žila i dovesti do pogoršanja ventilacijsko-perfuzijske ravnoteže uz povećanu hipoksemiju. Dodavanje inhalacija NO u VCT kod pacijenata sa HOBP pojačava pozitivan efekat na razmenu gasova, smanjujući nivo plućne hipertenzije i povećavajući minutni volumen srca.

CPAP terapija

Kontinuirana terapija pozitivnim pritiskom u disajnim putevima (kontinuirani pozitivan pritisak u disajnim putevima- CPAP) se koristi kao metoda liječenja CRF-a i CLS-a kod pacijenata sa sindromom opstruktivne apneje u snu, sprječavajući razvoj kolapsa disajnih puteva. Dokazani efekti CPAP-a su prevencija i rješavanje atelektaze, povećanje plućnog volumena, smanjenje ventilacijsko-perfuzijske neravnoteže, povećanje oksigenacije, popuštanje pluća i redistribucija tekućine u plućnom tkivu.

srčani glikozidi

Srčani glikozidi kod pacijenata sa HOBP i cor pulmonale efikasni su samo u prisustvu srčane insuficijencije leve komore, a mogu biti korisni i u razvoju atrijalne fibrilacije. Štoviše, pokazalo se da srčani glikozidi mogu izazvati plućnu vazokonstrikciju, a prisustvo hiperkapnije i acidoze povećava vjerovatnoću intoksikacije glikozidima.

Diuretici

U liječenju bolesnika s dekompenziranim CHLS-om s edematoznim sindromom koristi se diuretska terapija, uključujući antagoniste.

aldosteron (aldactone). Diuretike treba davati oprezno, u malim dozama, jer kod zatajenja RV, minutni volumen više ovisi o preopterećenju i stoga prekomjerno smanjenje intravaskularnog volumena tekućine može dovesti do smanjenja volumena punjenja RV i smanjenja minutnog volumena, kao npr. kao i povećanje viskoznosti krvi i naglo smanjenje pritiska u plućnoj arteriji, čime se pogoršava difuzija gasova. Druga ozbiljna nuspojava diuretičke terapije je metabolička alkaloza, koja kod pacijenata sa HOBP-om sa respiratornom insuficijencijom može dovesti do inhibicije aktivnosti respiratornog centra i pogoršanja razmjene gasova.

Inhibitori enzima koji konvertuje angiotenzin

U liječenju bolesnika s dekompenziranim plućnim srcem posljednjih godina u prvi plan dolaze inhibitori angiotenzin konvertujućeg enzima (ACE inhibitori). Terapija ACE inhibitorima kod pacijenata sa CHLS dovodi do smanjenja plućne hipertenzije i povećanja minutnog volumena srca. U cilju odabira efikasne terapije za KLS kod pacijenata sa HOBP, preporučuje se utvrđivanje polimorfizma ACE gena, jer samo kod pacijenata sa podtipovima ACE II i ID gena uočen je izražen pozitivan hemodinamski efekat ACE inhibitora. Preporučuje se primjena ACE inhibitora u minimalnim terapijskim dozama. Osim hemodinamskog efekta, postoji pozitivan učinak ACE inhibitora na veličinu srčanih komora, procese remodeliranja, toleranciju na fizičku aktivnost i produženi životni vijek pacijenata sa srčanom insuficijencijom.

Antagonisti receptora angiotenzina II

Poslednjih godina dobijeni su podaci o uspešnoj primeni ove grupe lekova u lečenju KLS kod pacijenata sa HOBP, što se manifestovalo poboljšanjem hemodinamike i razmene gasova. Imenovanje ovih lijekova najviše je indicirano kod pacijenata sa CLS-om s intolerancijom na ACE inhibitore (zbog suhog kašlja).

Atrijalna septostomija

U skorije vrijeme, u liječenju pacijenata sa srčanom insuficijencijom desne komore koja se razvila na pozadini primarne PH, postoje

koristiti atrijalnu septostomiju, tj. stvaranje male perforacije u interatrijalnom septumu. Stvaranje šanta zdesna nalijevo omogućava vam da smanjite prosječni pritisak u desnoj pretkomori, rasteretite desnu komoru, povećate predopterećenje lijeve komore i minutni volumen. Atrijalna septostomija je indikovana kada su neefikasne sve vrste lečenja srčane insuficijencije desne komore, posebno u kombinaciji sa čestim sinkopama, ili kao pripremna faza pre transplantacije pluća. Kao rezultat intervencije dolazi do smanjenja sinkope, povećanja tolerancije na vježbe, ali se povećava rizik od razvoja po život opasne arterijske hipoksemije. Stopa mortaliteta pacijenata tokom atrijalne septostomije je 5-15%.

Transplantacija pluća ili srce-pluća

Od kraja 80-ih. U 20. stoljeću, nakon uvođenja imunosupresivnog lijeka ciklosporina A, transplantacija pluća počela se uspješno koristiti u liječenju završne plućne insuficijencije. Kod pacijenata sa CLN i LS radi se transplantacija jednog ili oba pluća, kompleks srce-pluća. Pokazalo se da je 3 i 5-godišnje preživljavanje nakon transplantacije jednog ili oba pluća, srce-plućni kompleks kod pacijenata sa LS bilo 55 odnosno 45%. Većina centara radije radi bilateralnu transplantaciju pluća zbog manjeg broja postoperativnih komplikacija.

- patologija desnog srca, koju karakterizira povećanje (hipertrofija) i ekspanzija (dilatacija) desne pretklijetke i ventrikula, kao i zatajenje cirkulacije, koje se razvija kao posljedica hipertenzije plućne cirkulacije. Formiranje cor pulmonale potiču patološki procesi bronhopulmonalnog sistema, plućnih sudova i grudnog koša. Kliničke manifestacije akutnog cor pulmonale uključuju kratak dah, retrosternalnu bol, pojačanu cijanozu kože i tahikardiju, psihomotornu agitaciju, hepatomegaliju. Pregledom se otkriva povećanje granica srca udesno, ritam galopa, patološka pulsacija, znaci preopterećenja desnog srca na EKG-u. Dodatno se radi RTG grudnog koša, ultrazvuk srca, pregled respiratorne funkcije, analiza gasova krvi.

ICD-10

I27.9 Plućno zatajenje srca, nespecificirano

Opće informacije

- patologija desnog srca, koju karakterizira povećanje (hipertrofija) i ekspanzija (dilatacija) desne pretklijetke i ventrikula, kao i zatajenje cirkulacije, koje se razvija kao posljedica hipertenzije plućne cirkulacije. Formiranje cor pulmonale potiču patološki procesi bronhopulmonalnog sistema, plućnih sudova i grudnog koša.

Akutni oblik cor pulmonale razvija se brzo, za nekoliko minuta, sati ili dana; hronično - nekoliko mjeseci ili godina. Gotovo 3% pacijenata s kroničnim bronhopulmonalnim bolestima postepeno razvija cor pulmonale. Cor pulmonale značajno otežava tok kardiopatologija, zauzimajući 4. mjesto među uzrocima smrtnosti od kardiovaskularnih bolesti.

Razlozi za razvoj plućnog srca

Bronhopulmonalni oblik plućnog srca nastaje s primarnim lezijama bronha i pluća kao posljedica kroničnog opstruktivnog bronhitisa, bronhijalne astme, bronhiolitisa, plućnog emfizema, difuzne pneumoskleroze različitog porijekla, policistične bolesti pluća, bronhiektazije, tuberkuloze, tuberkuloze, Hamman-Rich sindrom itd. Ovaj oblik može uzrokovati oko 70 bronhopulmonalnih bolesti, doprinoseći stvaranju cor pulmonale u 80% slučajeva.

Pojavu torakofrenog oblika plućnog srca pospješuju primarne lezije grudnog koša, dijafragme, ograničenje njihove pokretljivosti, značajno narušavanje ventilacije i hemodinamike u plućima. To uključuje bolesti koje deformiraju grudni koš (kifoskolioza, Bechterewova bolest itd.), neuromuskularne bolesti (poliomijelitis), patologije pleure, dijafragme (nakon torakoplastike, sa pneumosklerozom, pareze dijafragme, Pickwick-ov sindrom, itd.) sa gojaznošću, itd.). ).

Vaskularni oblik plućnog srca razvija se s primarnim lezijama plućnih sudova: primarna plućna hipertenzija, plućni vaskulitis, tromboembolija grana plućne arterije (PE), kompresija plućnog trupa aneurizmom aorte, ateroskleroza plućne arterije , tumori medijastinuma.

Glavni uzroci akutnog cor pulmonale su masivna plućna embolija, teški napadi bronhijalne astme, valvularni pneumotoraks, akutna pneumonija. Subakutni cor pulmonale nastaje uz ponovljenu plućnu emboliju, kancerozni limfangitis pluća, u slučajevima kronične hipoventilacije povezane s poliomijelitisom, botulizmom, mijastenijom gravis.

Mehanizam razvoja cor pulmonale

Arterijska plućna hipertenzija ima vodeću ulogu u razvoju cor pulmonale. U početnoj fazi, također je povezano s refleksnim povećanjem minutnog volumena kao odgovorom na povećanje respiratorne funkcije i hipoksiju tkiva koja se javlja kod respiratorne insuficijencije. Kod vaskularnog oblika plućnog srca, otpor protoku krvi u arterijama plućne cirkulacije raste uglavnom zbog organskog suženja lumena plućnih žila kada su začepljene embolima (u slučaju tromboembolije), s inflamatorna ili tumorska infiltracija zidova, zatvaranje njihovog lumena (u slučaju sistemskog vaskulitisa). Kod bronhopulmonalnih i torakofrenih oblika plućnog srca dolazi do sužavanja lumena plućnih žila zbog njihove mikrotromboze, spajanja s vezivnim tkivom ili kompresije u područjima upale, tumorskog procesa ili skleroze, kao i kod slabljenja sposobnosti. pluća do istezanja i kolapsa krvnih žila u izmijenjenim segmentima pluća. Ali u većini slučajeva vodeću ulogu imaju funkcionalni mehanizmi razvoja plućne arterijske hipertenzije, koji su povezani s poremećenom respiratornom funkcijom, ventilacijom pluća i hipoksijom.

Arterijska hipertenzija plućne cirkulacije dovodi do preopterećenja desnog srca. Kako se bolest razvija, dolazi do pomaka u acidobaznoj ravnoteži, koji se u početku može nadoknaditi, ali kasnije može doći do dekompenzacije poremećaja. Kod cor pulmonale dolazi do povećanja veličine desne komore i hipertrofije mišićne membrane velikih žila plućne cirkulacije, sužavanja njihovog lumena uz daljnju sklerozu. Male žile su često zahvaćene višestrukim krvnim ugrušcima. Postupno se u srčanom mišiću razvijaju distrofija i nekrotični procesi.

Cor pulmonale klasifikacija

Prema stopi povećanja kliničkih manifestacija razlikuje se nekoliko varijanti toka cor pulmonale: akutna (razvija se za nekoliko sati ili dana), subakutna (razvija se tjednima i mjesecima) i kronična (nastaje postepeno, kroz više mjesecima ili godinama u pozadini produžene respiratorne insuficijencije).

Proces nastanka hroničnog plućnog srca prolazi kroz sledeće faze:

• pretklinički - manifestira se prolaznom plućnom hipertenzijom i znacima teškog rada desne komore; otkrivaju se samo tokom instrumentalnog istraživanja;
• kompenzirana - karakterizirana hipertrofijom desne komore i stabilnom plućnom hipertenzijom bez znakova zatajenja cirkulacije;
• dekompenzirana (kardiopulmonalna insuficijencija) - pojavljuju se simptomi zatajenja desne komore.

Postoje tri etiološka oblika cor pulmonale: bronhopulmonalni, torakofrenični i vaskularni.

Na osnovu kompenzacije, kronično plućno tijelo može biti kompenzirano ili dekompenzirano.

Cor pulmonale simptomi

Kliničku sliku cor pulmonale karakterizira razvoj zatajenja srca na pozadini plućne hipertenzije. Razvoj akutnog plućnog srca karakterizira pojava iznenadnog bola u grudima, jaka kratkoća daha; smanjenje krvnog tlaka, sve do razvoja kolapsa, cijanoze kože, oticanja cervikalnih vena, sve veće tahikardije; progresivno povećanje jetre sa bolom u desnom hipohondrijumu, psihomotorna agitacija. Karakteriziraju ga pojačane patološke pulsacije (prekordijalne i epigastrične), proširenje granice srca udesno, ritam galopa u zoni ksifoidnog procesa, EKG znaci preopterećenja desne pretklijetke.

Kod masivnog PE, za nekoliko minuta se razvija stanje šoka, plućni edem. Često je udružena akutna koronarna insuficijencija, praćena poremećajem ritma, sindromom boli. Iznenadna smrt se javlja u 30-35% slučajeva. Subakutni cor pulmonale manifestuje se iznenadnim umerenim bolom, otežanim disanjem i tahikardijom, kratkom sinkopom, hemoptizom, znacima pleuropneumonije.

U fazi kompenzacije hroničnog cor pulmonale uočavaju se simptomi osnovne bolesti sa postepenim manifestacijama hiperfunkcije, a zatim hipertrofije desnog srca, koje su obično blage. Neki pacijenti imaju pulsiranje u gornjem dijelu abdomena uzrokovano povećanjem desne komore.

U fazi dekompenzacije razvija se zatajenje desne komore. Glavna manifestacija je otežano disanje, pogoršano fizičkim naporom, udisanjem hladnog zraka, u ležećem položaju. Javljaju se bolovi u predelu srca, cijanoza (topla i hladna cijanoza), palpitacije, oticanje jugularnih vena koje traju na udahu, povećanje jetre, periferni edem, otporan na lečenje.

Pregledom srca otkrivaju se prigušeni srčani tonovi. Krvni pritisak je normalan ili nizak, arterijska hipertenzija je karakteristična za kongestivno zatajenje srca. Simptomi cor pulmonale postaju izraženiji uz pogoršanje upalnog procesa u plućima. U kasnoj fazi pojačava se edem, napreduje povećanje jetre (hepatomegalija), javljaju se neurološki poremećaji (vrtoglavica, glavobolja, apatija, pospanost), smanjuje se diureza.

Cor pulmonale dijagnoza

Dijagnostički kriterijumi za cor pulmonale uzimaju u obzir prisustvo bolesti - uzročni faktori cor pulmonale, plućna hipertenzija, povećanje i ekspanzija desne komore, zatajenje srca desne komore. Takvi pacijenti moraju se obratiti pulmologu i kardiologu. Prilikom pregleda bolesnika pažnja se obraća na znakove respiratorne insuficijencije, cijanozu kože, bol u predelu srca i dr. EKG pokazuje direktne i indirektne znakove hipertrofije desne komore.

Prognoza i prevencija cor pulmonale

U slučajevima razvoja cor pulmonale dekompenzacije, prognoza za radnu sposobnost, kvalitet i očekivani životni vijek je nezadovoljavajuća. Obično radna sposobnost oboljelih od cor pulmonale pati već u ranoj fazi bolesti, što diktira potrebu za racionalnim zapošljavanjem i rješavanjem pitanja dodjele grupe invaliditeta. Rani početak kompleksne terapije može značajno poboljšati prognozu porođaja i produžiti životni vijek.

Prevencija cor pulmonale zahtijeva prevenciju, pravovremeno i efikasno liječenje bolesti koje dovode do njega. Prije svega, to se tiče kroničnih bronhopulmonalnih procesa, potrebe za sprječavanjem njihovih egzacerbacija i razvoja respiratornog zatajenja. Kako bi se spriječili procesi cor pulmonale dekompenzacije, preporučuje se pridržavanje umjerene tjelesne aktivnosti.

Cor pulmonale (PC) je hipertrofija i/ili dilatacija desne komore (RV) koja je rezultat plućne arterijske hipertenzije uzrokovane bolestima koje utječu na funkciju i/ili strukturu pluća i nisu povezane s primarnom patologijom lijevog srca ili urođene srčane mane. LS nastaje zbog bolesti bronha i pluća, torakofrenih lezija ili patologije plućnih sudova. Razvoj kronične plućne insuficijencije (CHP) najčešće je posljedica kronične plućne insuficijencije (CLF), a glavni uzrok nastanka CLP je alveolarna hipoksija koja uzrokuje spazam plućnih arteriola.

Dijagnostička pretraga ima za cilj identifikaciju osnovne bolesti koja je dovela do razvoja KHL, kao i procjenu CRF-a, plućne hipertenzije i stanja pankreasa.

Liječenje CHLS-a je liječenje osnovne bolesti koja je uzrok CHLS-a (kronični opstruktivni bronhitis, bronhijalna astma i dr.), otklanjanje alveolarne hipoksije i hipoksemije uz smanjenje plućne arterijske hipertenzije (trening respiratornih mišića, električna stimulacija dijafragme, normalizacija funkcije transporta kiseonika u krvi (heparin, eritrocitafereza, hemosorpcija), dugotrajna terapija kiseonikom (VCT), almitrin), kao i korekcija zatajenja srca desne komore (ACE inhibitori, diuretici, blokatori aldosterona , antagonisti receptora angiotezina II). VCT je najefikasniji tretman za CLN i CHLS, koji može povećati očekivani životni vijek pacijenata.

Ključne riječi: cor pulmonale, plućna hipertenzija, hronična plućna insuficijencija, hronično plućno telo, zatajenje srca desne komore.

DEFINICIJA

Plućno srce- radi se o hipertrofiji i/ili dilataciji desne komore koja je posljedica plućne arterijske hipertenzije uzrokovane bolestima koje utječu na funkciju i/ili strukturu pluća i nisu povezane s primarnom patologijom lijevog srca ili urođenim srčanim manama.

Cor pulmonale (PC) nastaje na osnovu patoloških promena u samim plućima, kršenja ekstrapulmonalnih respiratornih mehanizama koji obezbeđuju ventilaciju pluća (oštećenje respiratornih mišića, poremećaj centralne regulacije disanja, elastičnost kostiju i hrskavice formacije grudnog koša ili provođenje nervnog impulsa duž n. dijafragmikus, gojaznost), kao i oštećenje plućnih sudova.

KLASIFIKACIJA

U našoj zemlji, klasifikacija cor pulmonale koju je predložio B.E. Votchalom 1964. godine (Tabela 7.1).

Akutni LS je povezan s naglim porastom plućnog arterijskog tlaka (PAP) s razvojem zatajenja desne komore i najčešće je uzrokovan tromboembolijom glavnog stabla ili velikih grana plućne arterije (PE). Međutim, doktor se ponekad susreće sa sličnim stanjem kada su velike površine plućnog tkiva isključene iz cirkulacije (bilateralna ekstenzivna pneumonija, status astmatik, pneumotoraks zalistaka).

Subakutno plućno srce (PLC) najčešće je rezultat rekurentne tromboembolije malih grana plućne arterije. Vodeći klinički simptom je pojačana dispneja sa brzim razvojem (u roku od nekoliko mjeseci) zatajenjem desne komore. Ostali uzroci PLS-a uključuju neuromuskularne bolesti (mijastenija gravis, poliomijelitis, oštećenje freničnog živca), isključenje značajnog dijela respiratornog dijela pluća iz čina disanja (teška bronhijalna astma, milijarna plućna tuberkuloza). Čest uzrok PLS-a su onkološke bolesti pluća, gastrointestinalnog trakta, dojke i druge lokalizacije, zbog karcinomatoze pluća, kao i kompresije plućnih sudova klijajućim tumorom, praćeno trombozom.

Hronična cor pulmonale (CHP) u 80% slučajeva nastaje s oštećenjem bronhopulmonalnog aparata (najčešće s HOBP) i povezana je sa polaganim i postupnim povećanjem pritiska u plućnoj arteriji tokom više godina.

Razvoj CLS-a je direktno povezan s kroničnom plućnom insuficijencijom (CLF). U kliničkoj praksi koristi se klasifikacija CRF-a na osnovu prisutnosti dispneje. Postoje 3 stepena CLN: pojava otežanog disanja uz prethodno raspoložive napore - I stepen, otežano disanje pri normalnom naporu - II stepen, otežano disanje u mirovanju - III stepen. Ponekad je prikladno dopuniti gornju klasifikaciju podacima o plinskom sastavu krvi i patofiziološkim mehanizmima za nastanak plućne insuficijencije (Tabela 7.2), što omogućava odabir patogenetski utemeljenih terapijskih mjera.

Klasifikacija cor pulmonale (prema Votchal B.E., 1964.)

Tabela 7.1.

Kraj stola. 7.1.

Bilješka. Dijagnoza cor pulmonale postavlja se nakon dijagnoze osnovne bolesti: pri formulisanju dijagnoze koriste se samo prve dvije kolone klasifikacije. Kolone 3 i 4 doprinose dubinskom razumijevanju suštine procesa i odabiru terapijskih taktika.

Tabela 7.2.

Klinička i patofiziološka klasifikacija kronične plućne insuficijencije

(Aleksandrov O.V., 1986)

U prikazanoj klasifikaciji CLN, dijagnoza CLN se sa velikom vjerovatnoćom može postaviti u fazama II i III procesa. U stadijumu I CLN (latentni), otkriva se porast PAP, obično kao odgovor na fizičku aktivnost i tokom egzacerbacije bolesti u odsustvu znakova hipertrofije RV. Ova okolnost omogućila je da se izrazi mišljenje (N.R. Paleev) da je za dijagnosticiranje početnih manifestacija CLS-a potrebno koristiti ne prisutnost ili odsutnost hipertrofije RV miokarda, već povećanje PAP. Međutim, u kliničkoj praksi direktno mjerenje PAP u ovoj grupi pacijenata nije dovoljno potkrijepljeno.

Vremenom je moguć razvoj dekompenzovanog HLS-a. U nedostatku posebne klasifikacije RV insuficijencije, dobro poznata klasifikacija srčane insuficijencije (HF) prema V.Kh. Vasilenko i N.D. Strazhesko, koji se obično koristi za zatajenje srca, koje je nastalo kao posljedica oštećenja lijeve komore (LV) ili obje komore. Prisustvo HF leve komore kod pacijenata sa CLS najčešće je posledica dva razloga: 1) KHL kod osoba starijih od 50 godina često se kombinuje sa koronarnom bolešću, 2) sistemska arterijska hipoksemija kod pacijenata sa CLS dovodi do distrofičnih procesa u LV miokard, do njegove umjerene hipertrofije i kontraktilne insuficijencije.

Hronična opstruktivna plućna bolest je glavni uzrok kroničnog cor pulmonale.

PATOGENEZA

Razvoj kronične LS temelji se na postepenom nastanku plućne arterijske hipertenzije zbog nekoliko patogenetskih mehanizama. Glavni uzrok PH kod pacijenata sa bronhopulmonalnim i torakofrenim oblicima CLS-a je alveolarna hipoksija, čiju su ulogu u nastanku plućne vazokonstrikcije prvi put pokazali U. Von Euler i G. Lijestrand 1946. godine. Razvoj Euler-Liljestrand refleksa objašnjava se s nekoliko mehanizama: djelovanje hipoksije povezano je s razvojem depolarizacije vaskularnih glatkih mišićnih stanica i njihovom kontrakcijom zbog promjena u funkciji kalijevih kanala staničnih membrana.

rane, izloženost vaskularnom zidu endogenih vazokonstriktornih medijatora, kao što su leukotrieni, histamin, serotonin, angiotenzin II i kateholamini, čija se proizvodnja značajno povećava u uvjetima hipoksije.

Hiperkapnija takođe doprinosi razvoju plućne hipertenzije. Međutim, visoka koncentracija CO 2, očigledno, ne djeluje direktno na tonus plućnih žila, već indirektno - uglavnom kroz acidozu uzrokovanu njom. Osim toga, zadržavanje CO 2 doprinosi smanjenju osjetljivosti respiratornog centra na CO 2, što dodatno smanjuje ventilaciju pluća i doprinosi plućnoj vazokonstrikciji.

Od posebnog značaja u nastanku PH je endotelna disfunkcija, koja se manifestuje smanjenjem sinteze vazodilatacionih antiproliferativnih medijatora (NO, prostaciklin, prostaglandin E 2) i povećanjem nivoa vazokonstriktora (angiotenzin, endotelin-1). Disfunkcija plućnog endotela kod pacijenata sa KOPB-om povezana je s hipoksemijom, upalom i izlaganjem dimu cigareta.

Kod pacijenata sa CLS-om javljaju se strukturne promjene u vaskularnom krevetu - remodeliranje plućnih žila, koje karakterizira zadebljanje intime zbog proliferacije glatkih mišićnih stanica, taloženje elastičnih i kolagenih vlakana, hipertrofija mišićnog sloja arterija sa smanjenje unutrašnjeg prečnika krvnih sudova. Kod pacijenata sa KOPB-om, zbog emfizema, dolazi do smanjenja kapilarnog korita, kompresije plućnih sudova.

Osim kronične hipoksije, uz strukturne promjene u plućnim žilama, na povećanje plućnog tlaka utiče i niz drugih faktora: policitemija s promjenom reoloških svojstava krvi, poremećeni metabolizam vazoaktivnih supstanci u plućima, povećanje minutnog volumena krvi, što je uzrokovano tahikardijom i hipervolemijom. Jedan od mogućih uzroka hipervolemije je hiperkapnija i hipoksemija, koje povećavaju koncentraciju aldosterona u krvi i, shodno tome, zadržavanje Na+ i vode.

Kod pacijenata sa teškom gojaznošću razvija se Pickwickov sindrom (nazvan po delu Charlesa Dickensa), koji se manifestuje hipoventilacijom sa hiperkapnijom, što je povezano sa smanjenjem osetljivosti respiratornog centra na CO 2, kao i poremećenom ventilacijom zbog do mehaničkog ograničenja od strane masnog tkiva s disfunkcijom (umorom) respiratornih mišića.

Povišeni krvni tlak u plućnoj arteriji može u početku doprinijeti povećanju volumena perfuzije plućnih kapilara, međutim s vremenom se razvija hipertrofija miokarda gušterače, praćena njegovom kontraktilnom insuficijencijom. Pokazatelji pritiska u plućnoj cirkulaciji prikazani su u tabeli. 7.3.

Tabela 7.3

Pokazatelji plućne hemodinamike

Kriterijum za plućnu hipertenziju je nivo srednjeg pritiska u plućnoj arteriji u mirovanju, koji prelazi 20 mm Hg.

KLINIKA

Klinička slika se sastoji od manifestacija osnovne bolesti koje dovode do razvoja CHLS-a i oštećenja gušterače. U kliničkoj praksi među uzročnim plućnim bolestima najčešće se nalazi kronična opstruktivna bolest pluća (KOPB), tj. bronhijalna astma ili hronični opstruktivni bronhitis i emfizem. Klinika CLS je neraskidivo povezana sa manifestacijom samog CHLN-a.

Karakteristična pritužba pacijenata je nedostatak daha. U početku, tokom vežbanja (faza I CRF), a zatim u mirovanju (faza III CRF). Ima ekspiratorni ili mješoviti karakter. Dugi tok (godina) HOBP otupljuje pažnju pacijenta i primorava ga da se obrati lekaru kada se otežano disanje pojavi tokom blagog fizičkog napora ili u mirovanju, odnosno već u stadijumu II-III CRF-a, kada je prisustvo CHL-a neosporno .

Za razliku od dispneje povezane sa zatajenjem lijeve komore i venske kongestije u plućima, dispneja kod plućne hipertenzije se ne povećava u horizontalnom položaju pacijenta i ne

smanjuje se u sjedećem položaju. Bolesnici mogu čak i preferirati horizontalni položaj tijela, u kojem dijafragma učestvuje u intratorakalnoj hemodinamici, što olakšava proces disanja.

Tahikardija je česta pritužba pacijenata sa KHL i javlja se čak iu fazi razvoja CRF-a kao odgovor na arterijsku hipoksemiju. Poremećaj srčanog ritma je rijedak. Prisutnost atrijalne fibrilacije, posebno kod osoba starijih od 50 godina, obično je povezana s pratećom koronarnom bolešću.

Polovina pacijenata sa CLS-om osjeća bol u predjelu srca, često neodređene prirode, bez ozračivanja, u pravilu nije povezan s fizičkom aktivnošću i ne ublažava se nitroglicerinom. Najčešći pogled na mehanizam boli je relativna koronarna insuficijencija zbog značajnog povećanja mišićne mase gušterače, kao i smanjenja punjenja koronarnih arterija uz povećanje krajnjeg dijastoličkog tlaka u šupljini gušterače. , hipoksija miokarda na pozadini opće arterijske hipoksemije ("plava angina pektoris") i refleksno sužavanje desne koronarne arterije (pulmokoronarni refleks). Mogući uzrok kardialgije može biti istezanje plućne arterije s naglim povećanjem tlaka u njoj.

Kod dekompenzacije plućnog srca mogu se pojaviti edemi na nogama, koji se najprije javljaju najčešće tijekom egzacerbacije bronhopulmonalne bolesti i prvo se lokaliziraju u području stopala i skočnih zglobova. Kako zatajenje desne komore napreduje, edem se širi na područje nogu i bedara, a rijetko, u teškim slučajevima zatajenja desne komore, dolazi do povećanja volumena abdomena zbog nastalog ascitesa.

Manje specifičan simptom cor pulmonale je gubitak glasa, koji je povezan sa kompresijom povratnog živca proširenim trupom plućne arterije.

Pacijenti sa CLN i CHLS mogu razviti encefalopatiju zbog kronične hiperkapnije i cerebralne hipoksije, kao i poremećene vaskularne permeabilnosti. Kod teške encefalopatije kod nekih pacijenata se javlja povećana ekscitabilnost, agresivnost, euforija, pa čak i psihoza, dok se kod drugih javlja letargija, depresija, pospanost danju i nesanica noću i glavobolja. Rijetko se sinkopa javlja tijekom fizičkog napora kao posljedica teške hipoksije.

Uobičajeni simptom CLN-a je difuzna "sivkasto-plava", topla cijanoza. Kada se kod pacijenata sa CLS javi zatajenje desne komore, cijanoza često postaje mješovita: na pozadini difuznog plavkastog bojenja kože pojavljuje se cijanoza usana, vrha nosa, brade, ušiju, vrhova prstiju i nogu, a udova u većini slučajevi ostaju topli, moguće zbog periferne vazodilatacije zbog hiperkapnije. Karakteristično je oticanje cervikalnih vena (uključujući i na inspiraciji - Kussmaulov simptom). Neki pacijenti mogu razviti bolno rumenilo na obrazima i povećanje broja krvnih žila na koži i konjuktivi („zečje ili žablje oči“ zbog hiperkapnije), Pleshov simptom (oticanje vratnih vena pri pritiskanju dlana). na uvećanoj jetri), Corvisarovo lice, srčana kaheksija, znaci glavnih bolesti (emfizematozni grudni koš, kifoskolioza torakalne kičme itd.).

Palpacijom predjela srca uočava se izražen difuzni srčani impuls, epigastrična pulsacija (zbog hipertrofije i dilatacije pankreasa), a perkusijom ekspanzija desne granice srca udesno. Međutim, ovi simptomi gube dijagnostičku vrijednost zbog emfizema koji se često razvija, kod kojeg se perkusione dimenzije srca mogu čak i smanjiti (“drip heart”). Najčešći auskultatorni simptom kod CHLS-a je naglasak drugog tona na plućnoj arteriji, koji se može kombinovati sa cijepanjem drugog tona, IV tonusom desne komore, dijastoličkim šumom insuficijencije plućnih zalistaka (Graham-Still šum) i sistoličkim šum trikuspidalne insuficijencije, pri čemu se intenzitet oba šuma povećava sa visinom udisaja (Rivero-Corvalho simptom).

Arterijski pritisak kod pacijenata sa kompenziranim CHLS-om je često povišen, a kod dekompenzovanih smanjen.

Hepatomegalija se otkriva kod gotovo svih pacijenata sa dekompenziranim LS. Jetra je uvećana, zbijena pri palpaciji, bolna, rub jetre zaobljen. Kod teškog zatajenja srca pojavljuje se ascites. Generalno, ovako teške manifestacije zatajenja desnog ventrikula kod KHL su rijetke, jer samo prisustvo teškog CRF-a ili dodatak infektivnog procesa u plućima dovodi do tragičnog završetka za pacijenta ranije nego što se dogodi zbog zatajenja srca.

Klinika kroničnog cor pulmonale određena je težinom plućne patologije, kao i plućnog i desnog ventrikularnog zatajenja srca.

INSTRUMENTALNA DIJAGNOSTIKA

Rendgenska slika CLS zavisi od stadijuma CRF. Na pozadini radiografskih manifestacija plućne bolesti (pneumoskleroza, emfizem, povećani vaskularni uzorak, itd.), u početku postoji samo blago smanjenje sjene srca, zatim se pojavljuje umjereno ispupčenje konusa plućne arterije u direktnoj i desnoj kosoj projekciji. Normalno, u direktnoj projekciji, desnu konturu srca formira desna pretkomora, a kod CHLS sa povećanjem RV postaje ivica, a sa značajnom hipertrofijom RV može formirati i desni i levi rub srca, potiskujući lijevu komoru unazad. U završnoj dekompenziranoj fazi HLS-a, desna ivica srca može biti formirana značajno proširenom desnom atrijumom. Ipak, ova "evolucija" se odvija u pozadini relativno male sjene srca ("kapanje" ili "visi").

Elektrokardiografska dijagnoza CLS-a svodi se na otkrivanje hipertrofije pankreasa. Glavni (“direktni”) EKG kriterijumi za hipertrofiju RV uključuju: 1) R u V1>7mm; 2) S u V5-6 > 7 mm; 3) RV1 + SV5 ili RV1 + SV6 > 10,5 mm; 4) RaVR > 4 mm; 5) SV1,V2 =s2 mm; 6) RV5,V6<5 мм; 7) отношение R/SV1 >jedan; 8) potpuna blokada desne noge Hisovog snopa sa RV1>15 mm; 9) nepotpuna blokada desne noge snopa Hisa sa RV1>10 mm; 10) negativan TVl i smanjenje STVl, V2 sa RVl>5 mm i bez koronarne insuficijencije. U prisustvu 2 ili više "direktnih" EKG znakova, dijagnoza hipertrofije RV smatra se pouzdanom.

Indirektni EKG znaci hipertrofije RV upućuju na hipertrofiju RV: 1) rotacija srca oko uzdužne ose u smjeru kazaljke na satu (pomicanje prelazne zone ulijevo, na odvode V5-V6 i pojavu u odvodima V5, V6 QRS tipa RS kompleksa SV5-6 je dubok, a RV1-2 - normalna amplituda); 2) SV5-6 > RV5-6; 3) RaVR > Q(S)aVR; 4) devijacija električne ose srca udesno, posebno ako je α>110; 5) srčani tip električne ose

SI-SII-SIII; 6) potpuna ili nepotpuna blokada desne noge snopa Hisa; 7) elektrokardiografski znaci hipertrofije desnog atrija (P-pulmonale u odvodima II, III, aVF); 8) povećanje vremena aktivacije desne komore u V1 za više od 0,03 s. Postoje tri vrste EKG promjena u CHLS:

1. EKG tipa rSR" karakteriše prisustvo podeljenog QRS kompleksa tipa rSR u odvodu V1 i obično se detektuje sa teškom hipertrofijom RV;

2. EKG tipa R karakteriše prisustvo QRS kompleksa tipa Rs ili qR u elektrodi V1 i obično se detektuje sa teškom hipertrofijom RV (slika 7.1).

3. EKG tipa S se često otkriva kod pacijenata sa HOBP sa emfizemom. Povezan je sa stražnjim pomakom hipertrofiranog srca, što je uzrokovano plućnim emfizemom. EKG izgleda kao rS, RS ili Rs sa izraženim S talasom u desnom i lijevom grudnom odvodu

Rice. 7.1. EKG bolesnika sa HOBP i CHLS. Sinusna tahikardija. Izražena hipertrofija desne komore (RV1 = 10 mm, SV1 je odsutan, SV5-6 = 12 mm, oštar EOS devijacija udesno (α = +155°), negativan TV1-2 i smanjenje STV1-2 segment). Hipertrofija desne atrija (P-pulmonale u V2-4)

Elektrokardiografski kriterijumi za hipertrofiju RV nisu dovoljno specifični. Oni su manje jasni nego kod hipertrofije LV i mogu dovesti do lažno pozitivnih i lažno negativnih dijagnoza. Normalan EKG ne isključuje prisustvo CHLS-a, posebno kod pacijenata sa HOBP, pa EKG promene treba uporediti sa kliničkom slikom bolesti i podacima ehokardiografije.

Ehokardiografija (EchoCG) je vodeća neinvazivna metoda za procjenu plućne hemodinamike i dijagnosticiranje LS. Ultrazvučna dijagnoza LS zasniva se na identifikaciji znakova oštećenja miokarda pankreasa, koji su dati u nastavku.

1. Promjena veličine desne komore koja se procjenjuje u dva položaja: u parasternalnoj poziciji duž duge ose (normalno manje od 30 mm) i u apikalnoj četverokomornoj poziciji. Za otkrivanje dilatacije pankreasa češće se koristi mjerenje njegovog promjera (normalno manje od 36 mm) i površine na kraju dijastole duž duge ose u apikalnoj četverokomornoj poziciji. Kako bi se preciznije procijenila težina dilatacije RV, preporučuje se korištenje omjera krajnje dijastoličke površine RV prema krajnjoj dijastoličkoj površini LV, čime se isključuju individualne razlike u veličini srca. Povećanje ovog pokazatelja za više od 0,6 ukazuje na značajnu dilataciju pankreasa, a ako postane jednako ili veće od 1,0, onda se zaključuje o izraženoj dilataciji gušterače. Sa dilatacijom RV u apikalnom četverokomornom položaju, oblik RV se mijenja od polumjesecnog do ovalnog, a vrh srca može biti zauzet ne LV, kao što je normalno, već RV. Dilatacija pankreasa može biti praćena dilatacijom trupa (više od 30 mm) i grana plućne arterije. Uz masivnu trombozu plućne arterije može se odrediti njena značajna dilatacija (do 50-80 mm), a lumen arterije postaje ovalan.

2. Kod hipertrofije pankreasa, debljina njegovog prednjeg zida, mjerena u dijastoli u subkostalnom četverokomornom položaju u B- ili M-modusu, prelazi 5 mm. Kod pacijenata sa CHLS-om, u pravilu, nije hipertrofiran samo prednji zid pankreasa, već i interventrikularni septum.

3. Trikuspidalna regurgitacija različitog stepena, što zauzvrat uzrokuje dilataciju desne pretkomora i donje šuplje vene, čije smanjenje inspiratornog kolapsa ukazuje na povećan pritisak u desnoj pretkomori.

4. Procjena dijastoličke funkcije pankreasa vrši se na osnovu transtrikuspidalnog dijastoličkog protoka u režimu pulsnog

talasni dopler i M-modalni dopler u boji. U bolesnika s CHLS-om uočeno je smanjenje dijastoličke funkcije pankreasa, što se manifestira smanjenjem omjera pikova E i A.

5. Smanjena kontraktilnost pankreasa kod pacijenata sa LS manifestuje se hipokinezijom pankreasa sa smanjenjem njegove ejekcione frakcije. Ehokardiografska studija određuje indikatore funkcije RV kao što su krajnji dijastolni i krajnji sistolni volumeni, ejekciona frakcija, koja je normalno najmanje 50%.

Ove promjene imaju različitu težinu u zavisnosti od težine razvoja lijekova. Dakle, kod akutnog LS će se otkriti dilatacija pankreasa, a kod kroničnog LS će mu se dodati znaci hipertrofije, dijastoličke i sistoličke disfunkcije pankreasa.

Druga grupa znakova povezana je s razvojem plućne hipertenzije u LS. Stepen njihove težine je najznačajniji kod akutnog i subakutnog LS, kao i kod pacijenata sa primarnom plućnom hipertenzijom. CHLS karakterizira umjereno povećanje sistolnog tlaka u plućnoj arteriji, koji rijetko dostiže 50 mm Hg. Procjena plućnog stabla i protoka u izlaznom traktu pankreasa vrši se iz lijevog parasternalnog i subkostalnog kratkoosnog pristupa. Kod pacijenata sa plućnom patologijom, zbog ograničenja ultrazvučnog prozora, subkostalni položaj može biti jedini mogući pristup za vizualizaciju izlaznog trakta pankreasa. Koristeći pulsni talasni dopler, možete izmeriti prosečan pritisak u plućnoj arteriji (Ppa), za šta se obično koristi formula koju su predložili A. Kitabatake et al. (1983): Log10(Pra) = - 2,8 (AT/ET) + 2,4, gdje je AT vrijeme ubrzanja protoka u izlaznom traktu pankreasa, ET vrijeme izbacivanja (ili vrijeme izbacivanja krvi iz pankreas). Vrednost Ppa dobijena ovom metodom kod pacijenata sa KOPB dobro korelira sa podacima invazivnog pregleda, a mogućnost dobijanja pouzdanog signala sa plućne valvule prelazi 90%.

Najvažnija za otkrivanje plućne hipertenzije je težina trikuspidalne regurgitacije. Upotreba mlaza trikuspidalne regurgitacije osnova je najpreciznije neinvazivne metode za određivanje sistolnog pritiska u plućnoj arteriji. Mjerenja se provode u kontinuiranom dopler modu u apikalnom četverokomornom ili subkostalnom položaju, po mogućnosti uz istovremenu primjenu kolor doplera

kome mapiranje. Da bi se izračunao pritisak u plućnoj arteriji, potrebno je dodati pritisak u desnoj pretkomori gradijentu pritiska preko trikuspidalnog zalistka. Merenje transtrikuspidnog gradijenta može se izvesti kod više od 75% pacijenata sa HOBP. Postoje kvalitativni znaci plućne hipertenzije:

1. Kod PH se mijenja priroda pomaka stražnje kvržice plućne valvule, koja se određuje u M-modusu: karakterističan pokazatelj PH je prisustvo prosječnog sistoličkog zuba zbog djelomičnog preklapanja zalistaka, koji formira pomicanje zalistka u obliku slova W u sistoli.

2. Kod pacijenata sa plućnom hipertenzijom, usled povećanog pritiska u desnoj komori, interventrikularni septum (IVS) se spljošti, a leva komora podseća na slovo D (leva komora u obliku slova D) duž kratke ose. Sa visokim stepenom PH, IVS postaje, takoreći, zid pankreasa i paradoksalno se pomera prema lijevoj komori u dijastoli. Kada pritisak u plućnoj arteriji i desnoj komori postane veći od 80 mm Hg, lijeva komora se smanjuje u volumenu, kompresuje je proširena desna komora i poprima oblik polumjeseca.

3. Moguća regurgitacija na plućnom zalistku (regurgitacija I stepena je normalna kod mladih ljudi). Uz dopler studiju sa konstantnim talasima, moguće je izmeriti brzinu plućne regurgitacije sa daljim proračunom veličine krajnjeg dijastoličkog gradijenta pritiska LA-RV.

4. Promjena oblika krvotoka u izlaznom traktu pankreasa i na ušću LA zalistka. Pri normalnom pritisku u LA, protok ima jednakokraki oblik, vrh protoka se nalazi u sredini sistole; kod plućne hipertenzije, vršni protok se pomiče u prvu polovinu sistole.

Međutim, kod pacijenata sa KOPB-om, njihov plućni emfizem često otežava jasnu vizualizaciju struktura srca i sužava prozor ehokardiograma, čineći studiju informativnom za ne više od 60-80% pacijenata. Posljednjih godina pojavila se preciznija i informativnija metoda ultrazvučnog pregleda srca - transezofagealna ehokardiografija (TEE). TEE kod pacijenata sa HOBP je poželjna metoda za tačna mjerenja i direktnu vizualnu procjenu struktura pankreasa, zbog veće rezolucije transezofagealne sonde i stabilnosti ultrazvučnog prozora, a od posebnog je značaja kod emfizema i pneumoskleroze.

Kateterizacija desnog srca i plućnih arterija

Kateterizacija desnog srca i plućne arterije je zlatni standard za dijagnosticiranje PH. Ova procedura omogućava direktno mjerenje tlaka u desnoj pretkomori i RV, tlaka u plućnoj arteriji, izračunavanje minutnog volumena i plućnog vaskularnog otpora, određivanje nivoa oksigenacije miješane venske krvi. Kateterizacija desnog srca zbog svoje invazivnosti ne može se preporučiti za široku upotrebu u dijagnostici KHL. Indikacije su: teška plućna hipertenzija, česte epizode dekompenzirane insuficijencije desne komore i odabir kandidata za transplantaciju pluća.

Radionuklidna ventrikulografija (RVG)

RVG mjeri istisnu frakciju desne komore (REF). EFVC se smatra abnormalnim ispod 40-45%, ali sam EFVC nije dobar pokazatelj funkcije desne komore. Omogućava vam da procijenite sistoličku funkciju desne komore, koja je u velikoj mjeri ovisna o naknadnom opterećenju, smanjujući se s povećanjem potonjeg. Stoga se smanjenje EFVC-a bilježi kod mnogih pacijenata sa HOBP-om i nije pokazatelj prave disfunkcije desne komore.

Magnetna rezonanca (MRI)

MRI je obećavajuća metoda za procjenu plućne hipertenzije i promjena u strukturi i funkciji desne komore. Prečnik desne plućne arterije mjeren MRI-om veći od 28 mm je vrlo specifičan znak PH. Međutim, metoda MRI je prilično skupa i dostupna je samo u specijaliziranim centrima.

Prisutnost hronične plućne bolesti (kao uzroka CLS) zahtijeva posebno proučavanje funkcije vanjskog disanja. Liječnik je suočen sa zadatkom da razjasni vrstu ventilacijske insuficijencije: opstruktivnu (poremećen prolaz zraka kroz bronhije) ili restriktivnu (smanjenje područja izmjene plinova). U prvom slučaju kao primjer se može navesti kronični opstruktivni bronhitis, bronhijalna astma, au drugom - pneumoskleroza, resekcija pluća itd.

LIJEČENJE

CLS se najčešće javlja nakon pojave CLN. Terapijske mjere su složene prirode i usmjerene su uglavnom na ispravljanje ova dva sindroma, koji se mogu predstaviti na sljedeći način:

1) lečenje i prevencija osnovne bolesti – najčešće egzacerbacije hronične plućne patologije (osnovna terapija);

2) lečenje CLN i PH;

3) liječenje srčane insuficijencije desne komore. Osnovne terapijske i preventivne mjere uključuju

prevencija akutnih virusnih respiratornih bolesti (vakcinacija) i isključivanje pušenja. S razvojem kronične plućne patologije upalne prirode, potrebno je liječiti egzacerbacije antibioticima, mukoregulatornim lijekovima i imunokorektorima.

Glavna stvar u liječenju kroničnog plućnog srca je poboljšanje funkcije vanjskog disanja (otklanjanje upale, bronho-opstruktivnog sindroma, poboljšanje respiratornih mišića).

Najčešći uzrok CLN je bronho-opstruktivni sindrom, čiji je uzrok kontrakcija glatkih mišića bronha, nakupljanje viskoznog upalnog sekreta i edem bronhijalne sluznice. Ove promjene zahtijevaju primjenu beta-2-agonista (fenoterol, formoterol, salbutamol), M-antikolinergika (ipratropij bromid, tiotropij bromid), a u nekim slučajevima i inhalacijskih glukokortikosteroidnih lijekova u obliku inhalacija pomoću nebulizatora ili individualnog inhalatora. Moguća je upotreba metilksantina (eufilin i produženi teofilini (teolong, teotard itd.)). Terapija ekspektoransima je vrlo individualna i zahtijeva različite kombinacije i izbor biljnih lijekova (podbel, divlji ruzmarin, majčina dušica itd.), te hemijsku proizvodnju (acetilcistein, ambroksol i dr.).

Po potrebi se propisuje terapija vježbanjem i posturalna drenaža pluća. Disanje s pozitivnim ekspiracijskim pritiskom (ne više od 20 cm vodenog stupca) prikazano je pomoću oba jednostavna uređaja

u obliku "zviždaljki" sa pokretnom dijafragmom, i složenih uređaja koji kontrolišu pritisak na izdisaj i udisaj. Ova metoda smanjuje protok zraka unutar bronha (koji djeluje bronhodilatatorno) i povećava pritisak unutar bronhija u odnosu na okolno plućno tkivo.

Ekstrapulmonalni mehanizmi razvoja CRF-a uključuju smanjenje kontraktilne funkcije respiratornih mišića i dijafragme. Mogućnosti za korekciju ovih poremećaja su i dalje ograničene: fizikalna terapija ili električna stimulacija dijafragme u II stadiju. HLN.

U CLN eritrociti prolaze kroz značajnu funkcionalnu i morfološku reorganizaciju (ehinocitoza, stomatocitoza itd.), što značajno smanjuje njihovu funkciju transporta kisika. U ovoj situaciji poželjno je ukloniti eritrocite sa izgubljenom funkcijom iz krvotoka i stimulirati oslobađanje mladih (funkcionalno sposobnijih). U tu svrhu moguća je upotreba eritrocitefereze, ekstrakorporalne oksigenacije krvi, hemosorpcije.

Zbog povećanja agregacijskih svojstava eritrocita, povećava se viskoznost krvi, što zahtijeva imenovanje antiagregacijskih sredstava (zvonce, reopoligljukin) i heparina (poželjno korištenje niskomolekularnih heparina - fraksiparin, itd.).

Kod pacijenata sa hipoventilacijom povezanom sa smanjenom aktivnošću respiratornog centra, lijekovi koji povećavaju centralnu inspiratornu aktivnost - respiratorni stimulansi - mogu se koristiti kao pomoćne metode terapije. Treba ih koristiti za umjerenu respiratornu depresiju koja ne zahtijeva upotrebu O2 ili mehaničke ventilacije (sindrom apneje u snu, sindrom gojaznosti-hipoventilacije) ili kada terapija kisikom nije moguća. Nekoliko lijekova koji povećavaju oksigenaciju arterijske krvi uključuju niketamid, acetosalamid, doksapram i medroksiprogesteron, ali svi ovi lijekovi imaju veliki broj nuspojava pri dugotrajnoj primjeni i stoga se mogu koristiti samo kratko vrijeme, npr. pogoršanje bolesti.

Almitrina bismezilat je trenutno među lijekovima koji dugo vremena mogu ispraviti hipoksemiju kod pacijenata s HOBP. Almitrin je specifičan prije-

nistoma perifernih hemoreceptora karotidnog čvora, čija stimulacija dovodi do povećanja hipoksične vazokonstrikcije u slabo ventiliranim regijama pluća uz poboljšanje omjera ventilacije i perfuzije. Dokazana je sposobnost almitrina u dozi od 100 mg/dan. u bolesnika s KOPB-om dovode do značajnog povećanja paCO2 (za 5-12 mm Hg) i smanjenja paCO2 (za 3-7 mmHg) uz poboljšanje kliničkih simptoma i smanjenje učestalosti egzacerbacija bolesti, koja je sposobna za nekoliko godina odgoditi imenovanje dugotrajne 0 2 terapije. Nažalost, 20-30% pacijenata sa HOBP ne reaguje na terapiju, a široka upotreba je ograničena mogućnošću razvoja periferne neuropatije i drugih nuspojava. Trenutno je glavna indikacija za imenovanje almitrina umjerena hipoksemija kod pacijenata s KOPB (pa0 2 56-70 mm Hg ili Sa0 2 89-93%), kao i njegova primjena u kombinaciji s VCT, posebno u pozadini hiperkapnije. .

Vazodilatatori

Da bi se smanjio stepen PAH, periferni vazodilatatori se uključuju u kompleksnu terapiju pacijenata sa plućnim srcem. Najčešće korišteni antagonisti kalcijumskih kanala i nitrati. Trenutno preporučena dva antagonista kalcija su nifedipin i diltiazem. Izbor u korist jednog od njih ovisi o početnom pulsu. Bolesnicima sa relativnom bradikardijom treba preporučiti nifedipin, sa relativnom tahikardijom - diltiazem. Dnevne doze ovih lekova, koji su se pokazali efikasnim, su prilično visoke: za nifedipin 120-240 mg, za diltiazem 240-720 mg. Pokazani su povoljni klinički i prognostički efekti antagonista kalcija koji se koriste u visokim dozama kod pacijenata sa primarnom PH (posebno onih s prethodnim pozitivnim akutnim testom). Dihidropiridin kalcijum antagonisti III generacije - amlodipin, felodipin itd. - takođe su efikasni u ovoj grupi pacijenata sa LS.

Međutim, antagonisti kalcijumskih kanala se ne preporučuju za plućnu hipertenziju povezanu sa KOPB, uprkos njihovoj sposobnosti da smanje Ppa i povećaju minutni volumen srca u ovoj grupi pacijenata. To je zbog pogoršanja arterijske hipoksemije uzrokovane dilatacijom plućnih žila u

slabo ventilirana područja pluća sa pogoršanjem omjera ventilacije i perfuzije. Osim toga, dugotrajnom terapijom antagonistima kalcija (više od 6 mjeseci) ujednačava se povoljan učinak na parametre plućne hemodinamike.

Slična situacija kod pacijenata sa KOPB-om se događa kada se prepisuju nitrati: akutni testovi pokazuju pogoršanje izmjene plinova, a dugotrajne studije pokazuju odsustvo pozitivnog djelovanja lijekova na plućnu hemodinamiku.

Sintetički prostaciklin i njegovi analozi. Prostaciklin je moćan endogeni vazodilatator sa antiagregacijskim, antiproliferativnim i citoprotektivnim efektima koji su usmjereni na prevenciju plućnog vaskularnog remodeliranja (smanjenje oštećenja endotelnih stanica i hiperkoagulabilnosti). Mehanizam djelovanja prostaciklina povezan je s relaksacijom glatkih mišićnih stanica, inhibicijom agregacije trombocita, poboljšanjem funkcije endotela, inhibicijom proliferacije vaskularnih stanica, kao i direktnim inotropnim djelovanjem, pozitivnim promjenama u hemodinamici i povećanjem iskorištenja kisika. u skeletnim mišićima. Klinička upotreba prostaciklina kod pacijenata sa PH povezana je sa sintezom njegovih stabilnih analoga. Za epoprostenol je do danas akumulirano najveće iskustvo u svijetu.

Epoprostenol je oblik intravenoznog prostaciklina (prostaglandin I 2). Povoljni rezultati su dobijeni kod pacijenata sa vaskularnim oblikom LS - sa primarnim PH kod sistemskih bolesti vezivnog tkiva. Lijek povećava minutni volumen srca i smanjuje plućni vaskularni otpor, a dugotrajnom primjenom poboljšava kvalitetu života pacijenata sa LS, povećavajući toleranciju na vježbe. Optimalna doza za većinu pacijenata je 20-40 ng/kg/min. Koristi se i analog epoprostenola, treprostinil.

Sada su razvijene oralne formulacije analoga prostaciklina. (beraprost, iloprost) a provode se klinička ispitivanja u liječenju pacijenata sa vaskularnim oblikom LS nastalog kao posljedica plućne embolije, primarne plućne hipertenzije i sistemskih bolesti vezivnog tkiva.

U Rusiji je od grupe prostanoida za liječenje pacijenata sa LS trenutno dostupan samo prostaglandin E 1 (vazaprostan) koji se propisuje intravenozno

rast 5-30 ng/kg/min. Tečajno liječenje lijekom provodi se u dnevnoj dozi od 60-80 mcg tijekom 2-3 tjedna u pozadini dugotrajne terapije antagonistima kalcija.

Antagonisti endotelinskih receptora

Aktivacija endotelinskog sistema kod pacijenata sa PH bila je razlog za upotrebu antagonista endotelinskih receptora. Dokazana je efikasnost dva lijeka ove klase (bosentan i sitakzentan) u liječenju bolesnika sa CPS-om, koji je nastao na pozadini primarne PH ili na pozadini sistemskih bolesti vezivnog tkiva.

Inhibitori fosfodiesteraze tipa 5

Sildenafil je snažan selektivni inhibitor cGMP-zavisne fosfodiesteraze (tip 5), sprečava razgradnju cGMP, uzrokuje smanjenje plućnog vaskularnog otpora i preopterećenje desne komore. Do danas postoje podaci o efikasnosti sildenafila kod pacijenata sa LS različite etiologije. Primjenom sildenafila u dozama od 25-100 mg 2-3 puta dnevno, uzrokovao je poboljšanje hemodinamike i podnošljivosti opterećenja kod pacijenata sa LS. Njegova upotreba se preporučuje kada je druga terapija neefikasna.

Dugotrajna terapija kiseonikom

Kod pacijenata sa bronhopulmonalnim i torakofreničnim oblikom CLS-a, glavnu ulogu u nastanku i napredovanju bolesti ima alveolarna hipoksija, pa je terapija kiseonikom patogenetski najpouzdanija metoda lečenja ovih bolesnika. Upotreba kisika kod pacijenata s kroničnom hipoksemijom je kritična i mora biti kontinuirana, dugotrajna i obično se primjenjuje kod kuće, stoga se ovaj oblik terapije naziva dugotrajna terapija kisikom (LTOT). Zadatak VCT-a je ispravljanje hipoksemije uz postizanje pO 2 vrijednosti >60 mm Hg. i Sa0 2 >90%. Smatra se da je optimalno održavati paO 2 unutar 60-65 mm Hg, a prekoračenje ovih vrijednosti dovodi samo do blagog povećanja sadržaja Sa0 2 i kisika u arterijskoj krvi, međutim, može biti praćeno zadržavanjem CO 2, posebno tijekom sna, koji ima negativan

djeluje na funkciju srca, mozga i respiratornih mišića. Stoga VCT nije indiciran za pacijente s umjerenom hipoksemijom. Indikacije za VCT: raO 2<55 мм рт.ст. или Sa0 2 < 88% в покое, а также раО 2 56-59 мм рт.ст. или Sa0 2 89% при наличии легочного сердца или полицитемии (гематокрит >55%). Za većinu pacijenata sa HOBP dovoljan je protok O2 od 1–2 l/min, a kod najtežih pacijenata protok se može povećati na 4–5 l/min. Koncentracija kiseonika treba da bude 28-34% vol. DCT se preporučuje najmanje 15 sati dnevno (15-19 sati dnevno). Maksimalne pauze između sesija terapije kiseonikom ne bi trebalo da prelaze 2 sata uzastopno, jer. pauze duže od 2-3 sata značajno povećavaju plućnu hipertenziju. Koncentratori kiseonika, rezervoari za tečni kiseonik i boce komprimovanog gasa mogu se koristiti za VCT. Najčešće korišteni koncentratori (permeatori) koji otpuštaju kisik iz zraka uklanjanjem dušika. VCT produžava očekivani životni vijek pacijenata sa CRF i CLS u prosjeku za 5 godina.

Dakle, uprkos prisustvu velikog arsenala savremenih farmakoloških sredstava, VCT je najefikasnija metoda za lečenje većine oblika CLS, pa je lečenje pacijenata sa CLS prvenstveno zadatak pulmologa.

Dugotrajna terapija kiseonikom je najefikasnija metoda lečenja CLN i HLS-a, produžavajući životni vek pacijenata u proseku za 5 godina.

Dugotrajna ventilacija doma

U terminalnim stadijumima plućnih bolesti, zbog smanjenja ventilacijske rezerve, može se razviti hiperkapnija koja zahtijeva respiratornu podršku, koju treba provoditi dugo vremena, kontinuirano, kod kuće.

BEZ inhalacione terapije

Inhalacijska terapija NO, čije je djelovanje slično endotel-relaksirajućem faktoru, ima pozitivan učinak kod pacijenata sa CLS. Njegov vazodilatacijski učinak temelji se na aktivaciji gvanilat ciklaze u glatkim mišićnim ćelijama plućnih žila, što dovodi do povećanja nivoa ciklo-GMP i smanjenja intracelularnog sadržaja kalcija. Udisanje N0 region

selektivno djeluje na krvne žile pluća, a uzrokuje vazodilataciju uglavnom u dobro ventiliranim dijelovima pluća, poboljšavajući razmjenu plinova. Kursnom primjenom NO kod bolesnika s kroničnom respiratornom bolešću dolazi do smanjenja tlaka u plućnoj arteriji, povećanja parcijalnog tlaka kisika u krvi. Pored svojih hemodinamskih efekata, NO sprečava i poništava remodeliranje plućnih krvnih sudova i pankreasa. Optimalne doze inhaliranog NO su koncentracije od 2-10 ppm, a visoke koncentracije NO (više od 20 ppm) mogu uzrokovati pretjeranu vazodilataciju plućnih žila i dovesti do pogoršanja ventilacijsko-perfuzijske ravnoteže uz povećanu hipoksemiju. Dodavanje inhalacija NO u VCT kod pacijenata sa HOBP pojačava pozitivan efekat na razmenu gasova, smanjujući nivo plućne hipertenzije i povećavajući minutni volumen srca.

CPAP terapija

Kontinuirana terapija pozitivnim pritiskom u disajnim putevima (kontinuirani pozitivan pritisak u disajnim putevima- CPAP) se koristi kao metoda liječenja CRF-a i CLS-a kod pacijenata sa sindromom opstruktivne apneje u snu, sprječavajući razvoj kolapsa disajnih puteva. Dokazani efekti CPAP-a su prevencija i rješavanje atelektaze, povećanje plućnog volumena, smanjenje ventilacijsko-perfuzijske neravnoteže, povećanje oksigenacije, popuštanje pluća i redistribucija tekućine u plućnom tkivu.

srčani glikozidi

Srčani glikozidi kod pacijenata sa HOBP i cor pulmonale efikasni su samo u prisustvu srčane insuficijencije leve komore, a mogu biti korisni i u razvoju atrijalne fibrilacije. Štoviše, pokazalo se da srčani glikozidi mogu izazvati plućnu vazokonstrikciju, a prisustvo hiperkapnije i acidoze povećava vjerovatnoću intoksikacije glikozidima.

Diuretici

U liječenju bolesnika s dekompenziranim CHLS-om s edematoznim sindromom koristi se diuretska terapija, uključujući antagoniste.

aldosteron (aldactone). Diuretike treba davati oprezno, u malim dozama, jer kod zatajenja RV, minutni volumen više ovisi o preopterećenju i stoga prekomjerno smanjenje intravaskularnog volumena tekućine može dovesti do smanjenja volumena punjenja RV i smanjenja minutnog volumena, kao npr. kao i povećanje viskoznosti krvi i naglo smanjenje pritiska u plućnoj arteriji, čime se pogoršava difuzija gasova. Druga ozbiljna nuspojava diuretičke terapije je metabolička alkaloza, koja kod pacijenata sa HOBP-om sa respiratornom insuficijencijom može dovesti do inhibicije aktivnosti respiratornog centra i pogoršanja razmjene gasova.

Inhibitori enzima koji konvertuje angiotenzin

U liječenju bolesnika s dekompenziranim plućnim srcem posljednjih godina u prvi plan dolaze inhibitori angiotenzin konvertujućeg enzima (ACE inhibitori). Terapija ACE inhibitorima kod pacijenata sa CHLS dovodi do smanjenja plućne hipertenzije i povećanja minutnog volumena srca. U cilju odabira efikasne terapije za KLS kod pacijenata sa HOBP, preporučuje se utvrđivanje polimorfizma ACE gena, jer samo kod pacijenata sa podtipovima ACE II i ID gena uočen je izražen pozitivan hemodinamski efekat ACE inhibitora. Preporučuje se primjena ACE inhibitora u minimalnim terapijskim dozama. Osim hemodinamskog efekta, postoji pozitivan učinak ACE inhibitora na veličinu srčanih komora, procese remodeliranja, toleranciju na fizičku aktivnost i produženi životni vijek pacijenata sa srčanom insuficijencijom.

Antagonisti receptora angiotenzina II

Poslednjih godina dobijeni su podaci o uspešnoj primeni ove grupe lekova u lečenju KLS kod pacijenata sa HOBP, što se manifestovalo poboljšanjem hemodinamike i razmene gasova. Imenovanje ovih lijekova najviše je indicirano kod pacijenata sa CLS-om s intolerancijom na ACE inhibitore (zbog suhog kašlja).

Atrijalna septostomija

U skorije vrijeme, u liječenju pacijenata sa srčanom insuficijencijom desne komore koja se razvila na pozadini primarne PH, postoje

koristiti atrijalnu septostomiju, tj. stvaranje male perforacije u interatrijalnom septumu. Stvaranje šanta zdesna nalijevo omogućava vam da smanjite prosječni pritisak u desnoj pretkomori, rasteretite desnu komoru, povećate predopterećenje lijeve komore i minutni volumen. Atrijalna septostomija je indikovana kada su neefikasne sve vrste lečenja srčane insuficijencije desne komore, posebno u kombinaciji sa čestim sinkopama, ili kao pripremna faza pre transplantacije pluća. Kao rezultat intervencije dolazi do smanjenja sinkope, povećanja tolerancije na vježbe, ali se povećava rizik od razvoja po život opasne arterijske hipoksemije. Stopa mortaliteta pacijenata tokom atrijalne septostomije je 5-15%.

Transplantacija pluća ili srce-pluća

Od kraja 80-ih. U 20. stoljeću, nakon uvođenja imunosupresivnog lijeka ciklosporina A, transplantacija pluća počela se uspješno koristiti u liječenju završne plućne insuficijencije. Kod pacijenata sa CLN i LS radi se transplantacija jednog ili oba pluća, kompleks srce-pluća. Pokazalo se da je 3 i 5-godišnje preživljavanje nakon transplantacije jednog ili oba pluća, srce-plućni kompleks kod pacijenata sa LS bilo 55 odnosno 45%. Većina centara radije radi bilateralnu transplantaciju pluća zbog manjeg broja postoperativnih komplikacija.

Bjeloruski državni medicinski univerzitet

Trisvetova E.L.

Bjeloruski državni medicinski univerzitet, Minsk, Bjelorusija

Plućna hipertenzija u novom (2015.)

Preporuke Evropskog kardiološkog društva

Sažetak. Smjernice ESC/ERS 2015, zasnovane na analizi studija izvedenih od objavljivanja prethodnog izdanja, ističu glavne točke plućne hipertenzije sa stanovišta medicine zasnovane na dokazima: poboljšanu klasifikaciju strategije liječnika u specifičnoj kliničkoj situaciji, uzimajući u obzir ishod bolesti pacijenta, odnos rizika i koristi dijagnostičkih procedura i medicinskih sredstava.

Ključne riječi: plućna hipertenzija, plućna arterijska hipertenzija, klasifikacija, dijagnoza, liječenje.

sažetak. Preporuke ESC/ERS 2015 zasnovane na analizi studija sprovedenih od objavljivanja prethodnog izdanja, naglašavaju ključne odredbe plućne hipertenzije uz medicinu zasnovanu na dokazima: poboljšanu strategiju klasifikacije od strane lekara u određenoj kliničkoj situaciji, uzimajući u obzir ishod bolesti kod pacijenta, rizike i koristi dijagnostičkih procedura i medicinskih sredstava.

ključne riječi: plućna hipertenzija, plućna arterijska hipertenzija, klasifikacija, dijagnoza, liječenje.

Kongres Evropskog kardiološkog društva (ESC), održan od 29. avgusta do 2. septembra 2015. u Londonu, bio je prepun događaja i izveštaja o rezultatima naučnih istraživanja, odobrio je pet novih preporuka za kliničku praksu: prevenciju, dijagnostiku i lečenje infektivnih bolesti. endokarditis; ventrikularne aritmije i prevencija iznenadne srčane smrti; dijagnostika i liječenje bolesti perikarda; liječenje pacijenata sa akutnim koronarnim sindromom bez pomaka i elevacije ST segmenta; dijagnostika i liječenje plućne hipertenzije.

U preporukama (2015 ESC/ERS Smjernice za dijagnozu i liječenje plućne hipertenzije), koje pokrivaju probleme plućne hipertenzije, na osnovu analize studija izvedenih od objavljivanja prethodnogu sljedećem izdanju (Smjernice za dijagnostiku i liječenje plućne hipertenzije ESC, ERS, ISHLT, 2009), sa stanovišta medicine zasnovane na dokazima, prikazana je strategija liječnika u konkretnoj kliničkoj situaciji, uzimajući u obzir ishod bolesti pacijenta, omjer rizika i koristi dijagnostičkih procedura i terapijskih sredstava.

Plućna hipertenzija (PH) je patofiziološko stanje koje komplikuje mnoge kardiovaskularne i respiratorne bolesti.

Definicija i klasifikacija

PH se dijagnosticira povećanjem srednje vrijednostipritisak u plućnoj arteriji (PAPm) ≥25 mmHg Art. u mirovanju prema rezultatima kateterizacije desnog srca. Normalan PAPm u mirovanju je 14±3 mmHg. Art. sa gornjom granicom od 20 mm Hg. Art. Klinička vrijednost PAPm u rasponu od 21-24 mm Hg. Art. nedefinisano. U nedostatku očiglednih kliničkih znakova bolesti praćenih PH, bolesnike s vrijednostima PAPm u naznačenom intervalu treba pratiti.

Izraz "plućna arterijska hipertenzija" nzia (PAH) se koristi za karakterizaciju grupa pacijenata sa hemodinamskim poremećajima u obliku prekapilarnog PH, koje karakteriše klinasti pritisak (PAWP) ≤15 mm Hg. Art. i plućni vaskularni otpor (PVR) >3 jedinice. Drvo u nedostatku drugih uzroka (bolesti pluća, hronična tromboembolijska PH, rijetke bolesti itd.).

U skladu sa kombinacijom PAP, PAWP, minutnog volumena, dijastolnog gradijenta pritiska i PVR izmerenih u mirovanju, PH se klasifikuje prema hemodinamskim parametrima (Tabela 1).

Tabela 1. Hemodinamska klasifikacija plućne hipertenzije

Napomena: PAPm - srednji pritisak u plućnoj arteriji, PAWP - klinasti pritisak, PVR - plućni vaskularni otpor, DPG - gradijent dijastoličkog pritiska (dijastolni pritisak u plućnoj arteriji - srednji pritisak u plućnoj arteriji).

Klinička klasifikacija PH uključuje pet grupa stanja ujedinjenih sličnim patofiziološkim, kliničkim, hemodinamskim karakteristikama i strategijama liječenja (Tabela 2).

Tabela 2. Klinička klasifikacija plućne hipertenzije

Napomena: BMPR2 - receptor za koštani morfogenetski protein, tip 2, receptori za koštani morfogenetski protein; EIF2AK4 - eukariotski. faktor inicijacije translacije-2-alfa-kinaza-4 je porodica kinaza koje fosforilišu alfa podjedinicu eukariotskog faktora inicijacije translacije-2.

Epidemiologijai faktori rizika za PH

Podaci o prevalenci PH su neuvjerljivi. U Velikoj Britaniji postoji 97 slučajeva PH na milion ljudi; 1,8 puta više među ženama nego među muškarcima. U Sjedinjenim Državama, starosno standardizirana stopa mortaliteta za pacijente s PH kreće se od 4,5 do 12,3 na 100.000 stanovnika. Uporedne epidemiološke studije različitih grupa pacijenata sa PH pokazale su da bolest nije rasprostranjena, a najčešća grupa 2 je neteška PH zbog bolesti lijevog srca.

RAS (Grupa 1) je rijedak: prema rezultatima istraživanja, u Evropi ima 15-60 slučajeva na 1 milion stanovnika, incidencija tokom godine je 5-10 slučajeva na 1 milion stanovnika. U registrima, 50% pacijenata ima dijagnozu idiopatskog, nasljednog ili lijekovima uzrokovanog RAS-om. Među bolestima vezivnog tkiva sa udruženim RAS, glavni uzrok je sistemska skleroza. Idiopatski RAS se odnosi na sporadičnu bolest bez porodične istorije PH ili poznatog okidača. Češće se dijagnosticira kod starijih osoba, prosječna starost pacijenata je 50-65 godina (u registru iz 1981. godine prosječna starost dijagnoze je 36 godina). Prevlast žena u starijoj dobi, prema istraživanjima, je upitna.

Tabela 3. Faktori rizika za razvoj plućne hipertenzije

Napomena: * - povećan rizik od perzistentne PH kod novorođenčadi od majki koje su koristile selektivne inhibitore ponovne pohrane serotonina; ** - alkilirajući agensi kao mogući uzrok plućne veno-okluzivne bolesti.

Prevalencija PH kod pacijenata 2. grupe raste sa pojavom i progresijom znakova zatajenja srca. Povećanje tlaka u plućnoj arteriji utvrđeno je kod 60% bolesnika s teškom sistolnom disfunkcijom lijeve komore i kod 70% pacijenata sa srčanom insuficijencijom i očuvanom ejekcijskom frakcijom lijeve komore.

Kod bolesti pluća i/ili hipoksemije (grupa 3), česta je blaga, rijetko - teška PH, uglavnom sa kombinacijom emfizema i raširene fibroze.

Prevalencija PH kod hronične tromboembolije je 3,2 slučaja na 1 milion stanovnika. U preživjelih od akutne plućne embolije, PH se dijagnosticira u 0,5-3,8% slučajeva.

Dijagnoza PH

Dijagnoza PH se zasniva na kliničkim nalazima, uključujući anamnezu, razvoj simptoma i fizički pregled. Važnu ulogu u potvrđivanju dijagnoze PH imaju rezultati instrumentalnih istraživačkih metoda koje tumače iskusni stručnjaci. Dijagnostički algoritam je izgrađen na rezultatima koji potvrđuju ili isključuju bolesti praćene razvojem PH (grupe 2-5).

Klinički znakovi

Klinički simptomi PH su nespecifični i uglavnom su posljedica progresivne disfunkcije desne komore. Početni simptomi: otežano disanje, umor, slabost, angina pektoris bol u predelu srca, sinkopa - povezani su sa stresom, kasnije se javljaju u mirovanju. Povećanje abdomena, oticanje gležnjeva ukazuju na razvoj zatajenja srca desne komore.

Kod nekih pacijenata se razvijaju simptomi (hemoptiza, promuklost, daljinsko zviždanje, angina pektoris) povezane s mehaničkim komplikacijama koje su rezultat abnormalne preraspodjele krvotoka u plućnom vaskularnom krevetu.

Fizički znaci: pulsiranje lijevo od grudne kosti duž parasternalne linije u četvrtom interkostalnom prostoru, povećanje desne komore, uz auskultaciju srca - povećanje drugog tonusa u drugom interkostalnom prostoru lijevo, pansistolni šum u slučaju trikuspidalne insuficijencije, Graham-Still šum. Povećanje venskog tlaka očituje se pulsiranjem cervikalnih vena, postoje znakovi zatajenja desne komore - hepatomegalija, periferni edem, ascites. Klinička studija će otkriti bolest koja je uzrokovala PH: HOBP - grudni koš u obliku bure, promjene na distalnim falangama prstiju - "bubanj" i "naočale za sat"; s intersticijskim plućnim bolestima - "celofansko" piskanje tokom auskultacije pluća; s nasljednom hemoragičnom telangiektazijom i sistemskom sklerozom - telangiektazijom na koži i sluznicama, digitalni ulkusi i/ili sklerodaktilija; kod oboljenja jetre - palmarnog eritema, atrofije testisa, teleangiektazije itd.

Instrumental istraživačke metode

Rezultati elektrokardiografije potvrđuju dijagnozu, ali je ne isključuju, u nedostatku patoloških promjena na EKG-u.Kod teškog PH postoji devijacija električne ose srca udesno, "plućni" P, znaci hipertrofije desne komore (senzitivnost - 55%, specifičnost - 70%), blokada bloka desne grane snopa, produženje QT intervala. Često se primjećuju srčane aritmije (supraventrikularna ekstrasistola, treperenje ili atrijalna fibrilacija), što pogoršava hemodinamske poremećaje i doprinosi progresiji zatajenja srca.

Na rendgenskom snimku grudnog koša u 90% slučajeva idiopatske plućne arterijske hipertenzije otkrivaju se karakteristične promjene: proširenje glavnih grana plućne arterije, u suprotnosti sa iscrpljivanjem perifernog plućnog obrasca, povećanje desnog srca (kasni stadijumi). Rendgenski pregled pomaže u diferencijalnoj dijagnozi PH, jer se otkrivaju znaci plućnih bolesti (grupa 3) karakteristični za arterijsku i vensku hipertenziju. Stepen PH nije u korelaciji sa stepenom radioloških promjena.

Prilikom ispitivanja funkcije vanjskog disanja Anemija i plinoviti sastav arterijske krvi određuju doprinos bolesti respiratornog trakta i plućnog parenhima nastanku PH. Bolesnici s plućnom arterijskom hipertenzijom imaju blago ili umjereno smanjenje volumena pluća, ovisno o težini bolesti, normalne ili blago smanjene vrijednosti difuznog kapaciteta pluća za ugljični monoksid (DLCO). Nizak DLCO (<45% от должного) свидетельствуют о плохом прогнозе. При ЛГ, обусловленной ХОБЛ, выявляют признаки необратимой обструкции, увеличение остаточного объема легких и снижение показателя DLCO.

Kod KOPB-a, intersticijskih bolesti pluća, promjene u plinskom sastavu arterijske krvi uključuju smanjenje PaO 2, povećanje PaCO 2. Kombinacijom plućnog emfizema i plućne fibroze moguće je dobiti pseudo-normalne spirometrijske pokazatelje, smanjenje DLCO indikatora će ukazati na kršenje funkcionalnog stanja pluća.

S obzirom na značajnu prevalenciju PH (70-80%) kod noćne hipoksemije i centralne opstruktivne apneje u snu, neophodna je oksimetrija ili polisomnografija da bi se razjasnila dijagnoza.

Transtorakalna ehokardio metoda-grafici procjenjuju stanje srčanog mišića i srčanih komora radi otkrivanja hipertrofije i dilatacije desnog srca, dijagnosticiranja patologije miokarda i valvularnog aparata te hemodinamskih poremećaja (tabela 4). Evaluacija trikuspidalne regurgitacije i promjena u promjeru donje šuplje vene tokom respiratornih manevara provodi se Dopler studijom za izračunavanje srednjeg sistolnog tlaka u plućnoj arteriji. Transtorakalna ehokardiografija nije dovoljna za procjenu blage ili asimptomatske PH zbog metodoloških netačnosti studije i individualnih karakteristika pacijenata. U kliničkom kontekstu, rezultati ehokardiografske studije bitni su za odluku da se izvrši kateterizacija srca.

Tabela 4. Ehokardiografske karakteristike koje ukazuju na PH (pored promjena u stopi trikuspidalne regurgitacije)

Da bi se dobilo detaljnije razumijevanje strukturnih promjena srca i hemodinamskih poremećaja, radi se transezofagealna ehokardiografija, povremeno uz pojačavanje kontrasta.

U slučaju sumnje na tromboembolijski PH neophodno je ventilaciono-perfuzijsko skeniranje pluća (senzitivnost - 90-100%, specifičnost - 94-100%). U slučaju RAS-a, rezultati ventilacijsko-perfuzijskog skeniranja mogu biti normalni ili s malim nesegmentalnim perifernim perfuzijskim defektima, koji se također javljaju kod plućne veno-okluzivne bolesti. Pojavile su se nove istraživačke tehnologije, kao što je trodimenzionalna magnetna rezonanca, u kojoj je proučavanje perfuzije jednako informativno kao i ventilacijsko-perfuzijsko skeniranje pluća.

Metoda kompjuterizovane tomografije visoke rezolucije sa kontrastom plućnih sudova daje važne informacije o stanju parenhima i vaskularnog korita pluća, srca i medijastinuma. Pretpostavka PH će nastati ako se otkriju visoko specifični znaci: proširenje promjera plućne arterije ≥29 mm, omjer promjera plućne arterije i ascendentne aorte ≥1,0, omjer segmentnih bronhijalnih arterija >1: 1 u tri do četiri režnja. Metoda je informativna u diferencijalnoj d dijagnosticiranje PH nastalog oštećenjem plućnog parenhima uzrokovanim emfizemom, intersticijskim plućnim bolestima, za odabir taktike kirurškog liječenja kronične tromboembolije, vaskulitisa i arteriovenskih malformacija.

Magnetna rezonanca srca je precizna i dobro reproducirana i koristi se za neinvazivnu procjenu desne komore, njene morfologije i funkcije, statusa krvotoka, uključujući udarni volumen, rastegljivost plućne arterije i mase desne komore. Kod pacijenata sa pretpostavljenom PH, kasna akumulacija gadolinija, smanjena pokornost plućne arterije i retrogradni protok krvi imaju visoku prediktivnu vrijednost u dijagnozi.

Za prepoznavanje bolesti koje uzrokuju stvaranje PH, preporučuje se ultrazvučni pregled trbušnih organa. Ultrazvučni nalazi mogu potvrditi prisustvo portalne hipertenzije povezane s PH.

Kateterizacija desnog srca radi se u specijaliziranim bolnicama radi potvrđivanja dijagnoze plućne arterijske hipertenzije, kongenitalnih srčanih šantova, bolesti lijevog srca praćene PH, hronične tromboembolijske PH, procjene težine hemodinamskih poremećaja, ispitivanja vazoreaktivnosti i praćenja efikasnosti tretman. Studija se izvodi nakon dobijanja rezultata rutinskih metoda, koji ukazuju na navodni PH.

Testovi vazoreaktivnosti tokom kateterizacije desnog srca za identifikaciju pacijenata koji mogu odgovoriti na visoke doze blokatora kalcijaductus canal (BCC) se preporučuje za sumnju na idiopatski, nasljedni RAS ili RAS povezan s lijekovima. Kod drugih oblika RAS i PH, rezultati testa su često sumnjivi. Za provođenje testa vazoreaktivnosti koriste se dušikov oksid ili alternativni agensi - epoprostenol, adenozin, iloprost. Pozitivan rezultat se procjenjuje u slučaju smanjenja srednjeg plućnog arterijskog tlaka ≥10 mm Hg. čl., do apsolutne vrijednosti srednjeg plućnog arterijskog tlaka ≤40 mm Hg. Art. sa/bez povećanog minutnog volumena srca. Ne preporučuje se upotreba oralnih ili intravenskih CCB-a prilikom izvođenja testa vazoreaktivnosti.

Laboratorijsko istraživanje

Proučavanje krvi i urina je korisno za provjeru bolesti kod nekih oblika PH i procjenu stanja unutrašnjih organa. Funkcionalni testovi jetre mogu se promijeniti s visokim venskim tlakom u jetri, oboljenjem jetre, liječenjem antagonistima endotelinskih receptora. Serološke studije se provode za dijagnosticiranje virusnih bolesti (uključujući HIV). Proučavanje funkcije štitne žlijezde, čiji se poremećaji javljaju u RAS, provodi se uz pogoršanje tijeka bolesti, imunološke studije su neophodne za dijagnozu sistemske skleroze, antifosfolipidnog sindroma itd.

Ispitivanje nivoa N-terminalnog moždanog natriuretičkog peptida (NT-proBNP) je neophodno jer se smatra nezavisnim faktorom rizika kod pacijenata sa PH.

Molekularno genetska dijagnoza se vrši u slučaju sumnje na sporadični ili porodični oblik plućne arterijske hipertenzije (1. grupa).

Dijagnostički algoritam za PH (slika) sastoji se od nekoliko faza studije, uključujući metode koje potvrđuju pretpostavku PH (anamneza, fizikalni nalaz, ehokardiografski nalaz), zatim metode koje specificiraju težinu PH i moguće bolesti koje su uzrokovale povećanje pri pritisku u plućnoj arteriji. U nedostatku znakova bolesti grupe 2-4, vrši se dijagnostička pretraga bolesti grupe 1.

Klinička procjena ostaje ključna dijagnosticiranje stanja bolesnika sa PH. Za objektivnu procjenu funkcionalne sposobnosti pacijenata sa PH koriste se 6-minutni test hodanja (MX) i procjena dispneje prema G. Borgu (1982), kao i kardiopulmonalni testovi vježbanja sa procjenom izmjene plinova. korišteno. Funkcionalna klasifikacija PH provodi se prema modificiranoj verziji klasifikacije (NYHA) srčane insuficijencije (WHO, 1998). Pogoršanje funkcionalne klase (FC) je alarmantan pokazatelj progresije bolesti, što dovodi do daljnjih istraživanja kako bi se razjasnili uzroci kliničkog pogoršanja.

Procjena rizika od plućne arterijske hipertenzije (visoka, umjerena, niska) zasniva se na rezultatima sveobuhvatnog pregleda bolesnika (tabela 5).

Tabela 5. Kvalitativni i kvantitativni klinički, instrumentalni i laboratorijski parametri za procjenu rizika od plućne arterijske hipertenzije

Napomena: 6MX - 6-minutni test hodanja, RP - desna pretkomora, BNP - atrijalni natriuretski peptid, NT-proBNP - N-terminalni pro-moždani natriuretski peptid, VE/VCO 2 - CO ventilacijski ekvivalent 2 , RAP - pritisak u desnoj atrijum, CI - srčani indeks, SvO 2 - zasićenje venske krvi kiseonikom.

Dakle, kod plućne arterijske hipertenzije, ovisno o rezultatima preporučenih studija, pacijent može imati nizak, umjeren, visok rizik od kliničkog pogoršanja ili smrti. Bez sumnje, drugi faktori koji nisu uključeni u tabelu mogu uticati na tok i ishod bolesti. Istovremeno, kod niskog rizika (smrtnost u roku od godinu dana je manja od 5%), pacijentima se dijagnosticira neprogresivni tok bolesti sa niskim FC, 6MX test >440 m, bez klinički značajnih znakova desne komore disfunkcija. Kod umjerenog (srednjeg) rizika (smrtnost u roku od 1 godine 5-10%), FC III i umjerenih kršenja tolerancije opterećenja, otkrivaju se znaci disfunkcije desne komore. Kod visokog rizika (smrtnost >10%) dijagnostikuje se progresija bolesti i znaci teške disfunkcije i insuficijencije desne komore sa FC IV, disfunkcija drugih organa.

Tretman

Savremena strategija liječenja bolesnika s plućnom arterijskom hipertenzijom sastoji se od tri faze, uključujući sljedeće aktivnosti:

Opšte (fizička aktivnost, nadgledana rehabilitacija, planiranje i kontrola tokom trudnoće, u postmenopauzi, prevencija infekcija, psihosocijalna podrška), terapija održavanja (oralni antikoagulansi, terapija kiseonikom, digoksin, diuretici) (tabela 6);

.? početna terapija visokim dozama CCB kod pacijenata koji pozitivno reaguju na test vazoreaktivnosti, ili lijekovima preporučenim za liječenje plućne arterijske hipertenzije, s negativnim testom na vazoreaktivnost;

U slučaju neuspjeha liječenja - kombinacija preporučenih lijekova, transplantacija pluća.

Oralni antikoagulansi se propisuju zbog visokog rizika od vaskularnih trombotičkih komplikacija kod pacijenata sa RAS. Dokaz o efektivnosti aplikacije primljen u jednom centru. Mjesto novih oralnih antikoagulansa u RAS je neizvjesno.

Diuretici su indikovani za dekompenzovanu srčanu insuficijenciju sa zadržavanjem tečnosti kod pacijenata sa RAS. Nasumična klinička ispitivanja o primjeni diuretika u RAS nisu provedena, međutim, imenovanje lijekova ove grupe, kao i antagonista aldosterona, vrši se prema preporukama za liječenje zatajenja srca.

Terapija kiseonikom neophodna je za pacijente sa arterijskom hipoksemijom u mirovanju.

Digoksin povećava minutni volumen srcaoc kada se daje kao bolus kod pacijenata sa idiopatskim RAS, njegova dugoročna efikasnost nije poznata. Bez sumnje, digoksin je koristan u smanjenju srčane frekvencije kod supraventrikularnih tahiaritmija.

Što se tiče ACE inhibitora, ARB-a, beta-blokatora i ivabradina, nema uvjerljivih podataka o potrebi njihovog propisivanja i sigurnosti u RAS.

Nedostatak gvožđa javlja se kod 43% pacijenata sa idiopatskim RAS, 46% pacijenata sa sistemskom sklerozom i RAS i 56% pacijenata sa Eisenmengerovim sindromom. Preliminarni rezultati pokazuju da je nedostatak gvožđa povezan sa smanjenom tolerancijom na fizičku aktivnost, verovatno sa većom smrtnošću, nezavisno od prisustva i težine anemije. Preporučuje se pregled radi utvrđivanja uzroka nedostatka željeza i zamjenska terapija (po mogućnosti intravenska) kod pacijenata sa RAS.

Specifično lekovito t terapija(Tabela 7)

Mali broj pacijenata sa idiopatskim RAS-om koji su pozitivni na vazoreaktivnost tokom kateterizacije desnog srca imaju povoljan učinak na CCB uz dugotrajno liječenje. Objavljene studije su uglavnom koristile nifedipin, diltiazem i, sa manje kliničke koristi, amlodipin. Izbor lijeka se temelji na pacijentovom osnovnom pulsu, u slučaju relativnog bradyjakardija koristi nifedipin ili amlodipin, sa tahikardijom - diltiazem. Dnevne doze CCB kod idiopatskog RAS-a su visoke: nifedipin 120-240 mg, diltiazem 240-720 mg, amlodipin 20 mg. Liječenje se započinje malim dozama, postepeno se titriraju do podnošljive maksimalne preporučene doze lijeka, uz praćenje efikasnosti terapije nakon 3-4 mjeseca.

Vazodilatacijski efekat CCB-a nema povoljan dugoročni efekat na RAS uzrokovan bolestima vezivnog tkiva, HIV-om, portopulmonalnom hipertenzijom, venookluzivnom bolešću.

Blokatori endotelinskih receptora se propisuju u vezi sa određenom aktivacijom endotelinskog sistema kod pacijenata sa RAS, uprkos činjenici da još nije poznato da li je povećanje aktivnosti endotelina uzrok ili posledica bolesti. Lijekovi (ambrisentan, bosentan, macitentan) imaju vazokonstriktivni i mitogeni učinak vezivanjem za dvije izoforme receptora u glatkim mišićnim ćelijama plućnih vaskularnih ćelija, receptore endotelina tipa A i B.

Inhibitori fosfodiesteraze-5 (PDE-5) (sildenafil, tadalafil, vardenafil) i stimulatori gvanilat ciklaze (riociguat) ispoljavaju vazodilatatorno i antiproliferativno dejstvo, pozitivno utiču na hemodinamiku i povećavaju toleranciju na fizičku aktivnost u dugotrajnom liječenju pacijenata sa RAS.

Upotreba analoga prostaciklina i agonista prostaciklinskih receptora (beroprost, epoprostenolol, iloprost, treprostenil, selexipag) zasniva se na dosadašnjem razumijevanju mehanizama razvoja RAS. Blagotvorno dejstvo ana zapisi prostaciklina zbog inhibicije agregacije trombocita, citoprotektivnog i antiproliferativnog djelovanja. Pripravci grupe analoga prostaciklina poboljšavaju toleranciju na vježbe (beroprost); poboljšavaju tok bolesti, povećavaju toleranciju na fizičku aktivnost, utiču na hemodinamiku kod idiopatskog RA i PH udruženog sa sistemskom sklerozom i smanjuju mortalitet kod idiopatskog RA (epoprostenolol, treprostenil).

U slučaju neučinkovitosti monoterapije RAS-a, istovremeno se koristi kombinacija predstavnika dvije ili više klasa specifičnih lijekova koji utječu na različite patogenetske veze u razvoju bolesti. Kombinirana terapija, ovisno o stanju pacijenta i PH grupe, primjenjuje se na početku liječenja ili uzastopno, propisivanjem lijekova jedan za drugim.

Pored opštih preporuka, potporne i specifične terapije, lečenje bolesnika sa RAS uz neefikasnost medicinskih metoda sprovodi se i hirurškim metodama (balonska atrijalna septostomija, veno-arterijska ekstrakorporalna membranska oksigenacija, transplantacija pluća ili srca-pluća). kompleks).

Liječenje komplikacija koje proizlaze iz RAS-a provodi se prema preporukama razvijenim za specifične situacije.

Sumirajući kratak pregled novih preporuka za dijagnozu i liječenje plućne hipertenzije, u poređenju sa prethodnim izdanjem (2009), možemo primijetiti pojednostavljenje kliničke klasifikacije, uvođenje novih parametara hemodinamike i plućne vaskularne rezistencije u definiciju postkapilarne hipertenzije. PH i RAS, napredak u genetskoj dijagnostici stanja, još jedna sistematizacija faktora rizika, poboljšani dijagnostički algoritam, predstavljeni razvoji u procjeni težine i rizika od RAS, novi algoritmi za liječenje.

Reference

1.Gali e , N. 2015 ESC/ERS Smjernice za dijagnozu i liječenje plućne hipertenzije / N. Gali e , M. Humbert, J.-L. Vachiery. - Dostupno na: http://dx.doi.org/10.1093/eurheartj/ehv317

Međunarodni pregledi: Klinička praksa i zdravlje. - 2016. - br. 2. - P.52-68.

Pažnja!Članak je namijenjen medicinskim specijalistima. Ponovno štampanje ovog članka ili njegovih fragmenata na Internetu bez hiperveze na izvorni izvor smatra se kršenjem autorskih prava.