Лечение холестаза. Внутрипеченочный холестаз и его лечение

Холестаз относится к патологическому состоянию, при котором наблюдается снижение выделения желчи и ее поступление в кишечник в результате нарушения ее продукции или экскреции.

В медицинской практике принято говорить о Синдроме холестаза, который не возникает сам по себе. Такому явлению предшествуют определенные причины. Если у пациента появляются запоры и болезненные ощущения с правой стороны, принято говорить о возникновении болезни. Но чтобы вылечить недуг, нужно обратиться к опытному специалисту.

Диагностирование патологии

Поставить диагноз холестаз для опытного врача не составит особого труда. Во время приема пациента первым делом опрашивают и узнают, какие симптомы его преследуют. Основным признаком появления недуга считается возникновение зуда и сыпи на кожном покрове. Такой процесс обусловливается тем, что желчь не поступает в нужном количестве в кишечник, а потому пища плохо переваривается.

Также пациент может пожаловаться на быструю утомляемость и постоянную слабость. Ко всему этому, у больного появляются запоры. При дефекации можно обнаружить, что каловые массы приобрели бесцветный оттенок.

Наша постоянная читательница порекомендовала действенный метод! Новое открытие! Новосибирские ученые выявили лучшее средство для восстановления желчного пузыря. 5 лет исследований!!! Самостоятельное лечение в домашних условиях! Тщательно ознакомившись с ним, мы решили предложить его и вашему вниманию.

При постепенном поражении печени и застое желчи в желчном пузыре у пациента проявляется желтуха. Это характеризуется отсутствием всасывания важных витаминов и жиров из продуктов питания.

Чтобы понять, как лечить застой желчи, нужно провести обследование пациента. На основе жалоб доктор проводит пальпирование правой области, где обнаруживает значительное увеличение печени.

Для постановки точного диагноза проводится ультразвуковое диагностирование. Это поможет выявить причину развития заболевания. Если во время исследования будет выявлено расширение протоков, то назначается холангиография.

Чтобы определить точные симптомы и лечение, нужно провести биопсию печени. Такой метод обследования позволяет оценить форму холестаза. Если проигнорировать этот фактор, то у пациента может развиться желчный перитонит.

Лечение холестаза медикаментами

Лечение холестаза должно проводиться под строгим наблюдением лечащего доктора. Заниматься самолечением категорически запрещается, так как застой желчи может быть вызван образованием камней.

Чтобы выявить и устранить холестаз, симптомы, лечение, нужно распознать причину возникновения заболевания. Если застой желчи был вызван воспалительным процессом, то больному назначаются антибактериальные средства.

Также лечение холестаза включает устранение основного признака болезни, которым выступает зуд и высыпания на кожном покрове. Самым эффективным способом купирования кожных проявлений считается дренирование желчных путей при помощи наружного или внутреннего метода. Через двое суток после такого лечения кожный зуд и сыпь проходят.

Если у больного имеются противопоказания к выполнению дренирования, то доктор рекомендует употреблять Холестирамин. Действие препарата направлено на устранение кожного зуда. Длительность лечебного процесса составляет пять дней. В течение процесса пациенту необходимо ежедневно принимать до четырех грамм данного средства.

Если у больного возникла гипопротромбинемия, то Холестирамин заменяется на Урсодезоксихолевую кислоту. Этот медикамент покажет отличный результат у тех людей, которые страдают первичным билиарным циррозом.

При полном отсутствии результата данные препараты заменяются на седативные средства и глюкокортикостероидные медикаменты.

При внутрипеченомном холестазе назначаются гепатопротекторные средства. Чаще всего назначается Гептрал. Длительность лечебного курса при парентеральном применении составляет до четырнадцати дней. После этого пациента переводят на таблетированную форму. Продолжительность такого лечения составляет восемь недель.

Такой же эффект может оказать Рифампицин. Препарат способен улучшить кислотную микрофлору. Пить средство нужно по сто пятьдесят грамм в сутки в течение двенадцати недель.

При застое желчи в желчном пузыре назначаются в виде Холосаса, Магнезии.

К холикинетическому и холеритическому средству относят Аллохол. Его действие направлено не только на стимулирование выработки желчи, но и на сокращение желчного пузыря.

Чтобы у пациента не возникло тошноты и рвоты, выписывается Церукал в уколах или таблетках.

Лечение народными методами

Если возник холестаз, лечение может заключаться в применении народных средств. Их действие направлено на поддержание здоровья печени, стимулирование вырабатывания желчи и ее отток из желчного пузыря, расширение желчных путей, дробление и выведение камней.

Лечение народными средствами включает несколько рецептов:

  • Напиток из березовых листьев. Для его приготовления нужно взять несколько сушеных листьев березы и залить их двумя кружками кипяченой воды. Потом поставить на огонь и дать провариться в течение десяти минут. После этого напиток нужно процедить и принимать по половине кружке до трех раз за день.
  • Травяной отвар. Для его приготовления следует взять в равном соотношении траву Зверобоя, кукурузные рыльца, цветки Бессмертника. Залить кружкой кипяченой воды и поставить на огонь на тридцать - сорок минут. После приготовления отвар процеживается. Принимать напиток нужно за двадцать минут до потребления пищи до трех раз за день.
  • Отвар из крапивы и шиповника. Для приготовления настоя потребуется двадцать грамм плодов Шиповника и десять грамм листьев Крапивы. Компоненты тщательно измельчаются и заливаются кружкой кипяченой воды. Напитку нужно дать настояться в течение сорока минут. Потом процедить и употреблять до двух раз за сутки.
  • Масляное средство. Для его приготовления необходимо взять ложку меда и добавить туда три капли мятного масла. Употреблять такое лекарство нужно до трех раз в день в течение четырех недель.
  • Лимонное масло. В морс, компот, чай или сок нужно добавить одну каплю лимонного масла. Использовать такой метод следует до двух раз в сутки. Длительность лечебного курса составляет четыре недели.
  • Свекольный сок. Для приготовления средства нужно взять одну свеклу, очистить ее от кожуры и натереть на мелкой терке. Потом при помощи марли выжать сок и добавить туда сок из редьки. Ингредиенты перемешиваются в равном соотношении. Данное лекарство необходимо принимать в утренние часы после сна по одной кружке. Продолжительность лечебного курса составляет двенадцать недель.

Дополнительные методы лечения

Застаиваться желчь в желчном пузыре может быть по разнообразным причинам. Чтобы их выявить, нужно обратиться к доктору. Он проведет обследование и назначит соответствующее лечение.

В качестве дополнительных методов может применяться физиотерапия. Она включает выполнение комплекса упражнений в виде березки, позы наклона к ногам. Такие упражнения позволят улучшить отход желчи.

Также используют висцеральную терапию. Ее суть заключается в оказании давления на желчный пузырь при помощи кулака. При равномерном давлении происходит массаж внутреннего характера. Такой процесс улучшает отход желчи и ведет к гепатофункции.

Питание в период лечения

Во время лечебного процесса и после устранения желчного пузыря пациенту необходимо соблюдать правильный рацион. Он позволит улучшить работу пищеварительных органов и понизить риск развития желчнокаменного заболевания.

Еда должна приниматься маленькими порциями до шести раз за сутки. При этом должны исключаться горячие и холодные блюда.

Рацион должен включать фруктовые и овощные блюда, цельнозерновой хлеб, овсяные хлопья, рис и гречку, нежирные сорта мяса в виде курицы и говядины, рыбные блюда.

Каждый вечер на ночь для оказания послабляющего эффекта на кишечник нужно пить кефир или ряженку.
Диета при холестазе исключает употребление спиртных напитков и газированных напитков, кофе, жирных бульонов, выпечку и сладости, грибы и консервы, шоколад и какао.

Чтобы желчь не застаивалась в желчном пузыре и своевременно поступала в кишечник, нужно пить много жидкости. Пусть это будет вода, морсы, компоты и соки. Но в день должно поступать не меньше двух литров жидкости.

Также следует вовремя проводить очищение организма при помощи минеральной воды, сорбита или магнезии.

Профилактические мероприятия

После лечебного процесса пациенту нужно обратить внимание на профилактические меры. Они позволят сохранить здоровье печени и желчного пузыря, избежать повторных рецидивов и застаивания желчи.

Профилактические мероприятия заключаются:

  • В своевременном лечении заболеваний хронического характера в органах желчевыводящей системы.
  • В постоянном обследовании у врача органов пищеварительной функции.
  • В осуществлении легкого бега трусцой и спортивной ходьбе в утренние часы.
  • В длительных прогулках на свежем воздухе.
  • В выполнении специальных упражнений.
  • В занятии плаваньем.
  • В проведении лечебного массажа.

Кто сказал, что вылечить тяжелые заболевания желчного пузыря невозможно?

  • Много способов перепробовано, но ничего не помогает...
  • И сейчас Вы готовы воспользоваться любой возможностью, которая подарит Вам долгожданное хорошее самочувствие!

Эффективное средство для лечения желчного пузыря существует. Перейдите по ссылке и узнайте что рекомендуют врачи!

Предлагаем ознакомится со статьей на тему: «Симптомы и лечение внутрипеченочного холестаза» на нашем сайте, посвященному лечению печени.

Холестаз – заболевание, связанное с застоем желчи в печени. Название происходит от греческих слов chole и stasis, которые так и переводятся –«желчь» и «застой». Желчь застаивается, потому что на пути её выхода находится какое-то препятствие, закупорка, которая не позволяет ей свободно попадать в кишечник.

Препятствие возникает на любом из участков от печени до кишечника. При этом билирубин, по-прежнему вырабатываемый печенью, не выделяется, а разносится с кровотоком по организму. Основные причины холестаза – снижение или прекращение выделения желчи вследствие проблем с печенью.

Признаками заболевания в первую очередь являются кожный зуд, тёмная моча, осветлённый кал. Причинами заболевания становятся вирусы, приём алкоголя, лекарственных препаратов, токсическое поражение и ряд заболеваний (гистиоцитоз, холангит, туберкулёз, цирроз, саркоидоз и т. д.), основная – повреждение клеток печени желчной кислотой.

Холестаз может сопровождать любую патологию, связанную с печенью. Поэтому такое заболевание требует неотложного лечения.

Основные симптомы

Самые первые симптомы холестаза – зуд (часто начинается в области печени, долгое время может быть единственным признаком заболевания). Обычно зуд сильно беспокоит ночью, днём меньше.

Затем происходят нарушения в переваривании пищи, больной теряет аппетит, жалуется на боль в животе, часто – на рвоту. Основной симптом – моча приобретает тёмный цвет, а кал – светлый , начинается стеаторея – выделение избытка жира с каловыми массами. Нередка диарея, которая выводит жидкость из организма, больной теряет в весе.

В некоторых случаях изменяется пигментация кожи, появляется желтуха. На коже лица, шеи, спины вследствие нарушения липидного обмена образуются опухолевидные пятна. Повышается температура, начинаются перепады настроения, больного беспокоит быстрая утомляемость.

Так как холестаз провоцирует падение уровня витаминов, например А, D, К и других, в организме, могут появиться признаки куриной слепоты . По этой же причине у больного наблюдается повышенная кровоточивость.

Такой признак заболеваний печени, как её увеличение, при холестазе без цирроза случается в редких случаях.

При хроническом течении заболевания из-за длительной желтухи кожа становится золотистого оттенка, жировые отложения на ней также приобретают жёлтый цвет , вокруг глаз (иногда на других участках тела) развиваются образования жёлтого цвета, так называемые, ксантомы, которые появляются в результате того, что в организме задерживаются жиры. Часто формируются камни в желчном пузыре и желчных протоках – холелитиаз.

Все указанные симптомы появляются в результате поступления желчи в большом объёме в кровь (при полном или почти полном отсутствии её в кишечнике) и воздействия желчи на клетки печени . При обнаружении соответствующих холестазу симптомов лечение необходимо начинать незамедлительно, как только врач поставит диагноз и определит вид заболевания.

Виды холестаза

По локализации заболевание делится на внутрипечёночный холестаз и внепечёночный, по характеру течения бывает острым и хроническим, с желтухой (когда слизистые, склеры и кожа пигментируется жёлтым цветом).

  • Внутрипечёночным холестазом называется форма, при которой застой желчи происходит во внутрипечёночных желчных протоках или в клетках печени, то есть образуется внутри печени.
  • Внепечёночным холестазом называется форма, когда застойные явления образуются в результате закупорки внепечёночных желчных протоков.

При остром холестазе симптомы заболевания появляются внезапно и ярко выражены, при хроническом симптомы слабые, нарастают в течение длительного времени (от недель до месяцев).

Также внутрипечёночный холестаз разделяется на парциальный (при нем уменьшается объём выделяемой желчи), диссоциативный (задерживается выделение только некоторых компонентов желчи) и тотальный (когда полностью нарушено поступление желчи в двенадцатиперстную кишку).

Причины возникновения внутрипечёночного холестаза

  • гепатит;
  • алкогольное поражение печени;
  • цирроз;
  • приём лекарственных препаратов;
  • гормональные изменения во время беременности (холестаз беременных);
  • эндокринные патологии (например, гипотиреоз);
  • хромосомные нарушения (трисомия 13,17 или 18 хромосом);
  • врождённые нарушения обмена веществ (муковисцидоз и пр.);
  • семейные синдромы.

Причины возникновения внепечёночного холестаза

  • появление камня или камней в желчных протоках;
  • желчного протока;
  • сгущение желчи;
  • панкреатит;
  • злокачественные опухоли желчного протока и/или поджелудочной железы.

Диагностика

При подозрении на холестаз опираются на данные анамнеза и характерные для заболевания симптомы. В первую очередь обращаются к терапевту, далее требуется консультация гастроэнтеролога, возможно, понадобится помощь хирурга и гепатолога.

Врач собирает анамнез заболеваний и жалоб, анамнез жизни, проводит осмотр. Далее назначаются анализы крови, в том числе биохимический , мочи, а также применяют ультразвуковое исследование для точного определения локализации закупорки в желчевыводящих путях, так как важно определить форму – внепечёночное или внутрипечёночное ли это заболевание. Кроме этого, пациенту может быть назначено исследование при помощи компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии, которые с высокой точность выявляют патологические изменения в печени и желчном пузыре.

Ещё один метод обследования – эндоскопическая ретроградная холангиография (если она невозможна, её заменяют на чрескожную чреспечёночную холангиографию), которая выявляет уровень закупорки.

Перспективным методом считается магниторезонансная холангиография, обследующая желчные протоки, это обследование имеет высокую информативность.

Помимо этого, врачом при внутрипечёночной форме может быть проведена биопсия печени . Но это обследование проводится только после исключения внепечёночной формы, иначе может спровоцировать развитие перитонита.

Наиболее эффективным лечением как внутрипечёночного, так и внепечёночного холестаза считается этиотропная терапия , прежде всего направленная на устранение причин. Также хорошие результаты, в том числе и при циррозе печени, вызванном алкогольным отравлением, даёт урсодезоксихолевая кислота.

Для устранения кожного зуда в лечении заболевания используют плазмаферез и антагонисты опиоидов.

Так как при холестазе отмечается гиповитаминоз, влекущий за собой побочные эффекты, требующие отдельного лечения, необходим приём витаминов К, D, E и жирорастворяющих препаратов.

Если препятствие в желчном протоке имеет механический характер или закупорены желчевыводящие пути , то, кроме консервативного лечения, требуется хирургическое вмешательство (обычное или эндоскопическое).

Осложнения и последствия холестаза

При холестазе в организме нарушается процесс обмена меди. В здоровом состоянии организм выводит 80% меди с калом , но во время холестаза медь остаётся в организме, вызывая при этом пигментацию роговицы глаза. Ещё одно последствие холестаза – нарушение в работе сердечно-сосудистой системы, которое приводит к артериальной гипотензии, проблемам со свёртываемостью крови, повышенной кровоточивости и увеличению риска сепсиса.

Помимо этого, холестаз провоцирует такие заболевания, как:

  • остеопороз;
  • гемералопия (снижение зрения в сумерках, или куриная слепота);
  • возникновение камней в желчном пузыре и/или желчных протоках;
  • развитие воспаления желчных протоков (холангит);
  • печёночная недостаточность;
  • цирроз.

Холестаз беременных

Отдельно стоит сказать о такой патологии, как внутрипечёночный холестаз, возникший в результате нарушения гормонального фона во время беременности. Такое заболевание у беременных относительно редкое , тем не менее оно может нанести вред организму как матери, так и плода. Прогноз для беременной обычно благоприятный – холестаз развивается в основном в третьем триместре и исчезает практически сразу после родов. Однако при этом риск внутриутробной гибели плода увеличивается до 15%.

Причины заболевания до сих пор точно неясны. Специалисты выделяют три потенциальные группы:

  • избыток эстрогена , который в этот период, в частности к концу беременности, в организме женщины повышается в 1000 раз;
  • сдавление желчного пузыря и печени беременной маткой (как раз в последнем триместре она достигает максимальных размеров);
  • наследственный характер заболевания (больше чем у половины женщин в роду были такие патологии).

Помимо этого, есть факторы, которые также влияют на развитие холестаза беременных. Если женщина уже перенесла холестаз беременности, то риск рецидива во время последующих беременностях возрастает до 70%. Заболевания печени до беременности увеличивают возможность возникновения холестаза во время вынашивания ребёнка. Помимо того, появление холестаза выше при многоплодной беременности и беременности в результате экстракорпорального оплодотворения, а также при наличии близких родственников, которые перенесли это заболевание.

Симптомы холестаза беременных

  • сильный зуд, особенно на ладонях и ступнях;
  • тёмная моча и светлый кал;
  • желтуха.

Симптомы могут проявляться как все сразу, так и по одному, однако чаще всего единственный симптом – зуд.

Осложнения холестаза беременных

Основные осложнения при заболевании у матери – это проблемы с всасыванием жирорастворимых витаминов (А, D, E и K) , нестерпимый зуд и повышение риска рецидива во время последующих беременностей.

Для вынашиваемого ребёнка осложнений намного больше. В первую очередь, присутсвует риск преждевременных родов по невыясненным до сих пор причинам. Далее, есть вероятность того, что ребёнок вдохнёт меконий во время родов, из-за чего появятся проблемы с дыханием . Также увеличен риск внутриутробной гибели плода. Поэтому врачи часто вызывают преждевременные роды, чтобы избежать осложнений для ребёнка.

Диагностика и лечение холестаза беременных

При постановке диагноза врачи опираются на результаты опроса беременной по поводу наличия симптомов заболевания и личной и семейной истории болезни, медицинского осмотра, анализов крови, измерения уровня желчи в крови и УЗИ.

Лечение заключается в снятии симптомов, прежде всего зуда, и предотвращении возможных осложнений. При этом успешно используются препараты урсодезоксихолевой кислоты, а также кортикостероиды в форме кремов или лосьонов, которые снимают зуд.

Профилактика холестаза

Чтобы избежать возникновения холестаза, необходимо вовремя предупреждать и проводить лечение заболевания печени и желчных путей, в результате которых развивается застой желчи. В их число входит своевременное удаление опухолей и камней. Помимо этого, необходима регулярная дегельминтизация. Можно поддерживать процессы пищеварения с помощью растительных препаратов, травяных сборов и фиточаев . Для профилактики застоя желчи необходимо поддерживать водный баланс, то есть пить в достаточном количестве чистую воду. Помимо этого, требуется отказаться от употребления алкоголя, который самым губительным образом действует на клетки печени, а также придерживаться специальной диеты с пониженным содержанием жиров.

Диета при холестазе

При заболевании больные могут есть супы на овощном бульоне с добавлением овощей, круп и макаронных изделий; каши; мясо (нежирную говядину, курицу, постные сорта птицы), предпочтительный способ приготовление – отваривание, запекание после отваривания.

Разрешены овощи, зелень, фрукты, некислые ягоды и соки из них, компоты, кисели, некрепкий чай и кофе с молоком; можно употреблять сахар, варенье, мёд, пшеничный и ржаной хлеб, несдобное печенье, сливочное и растительное масло, сметану (немного), нежирные сыры и обезжиренный творог.

Как было сказано выше, запрещены любые алкогольные напитки, а также чёрный кофе, какао. Нельзя употреблять кислые фрукты и ягоды, маринованные овощи, консервы, копчёные продукты, горчицу, перец, хрен, шоколад, мороженое. Под запретом жирные мясо и рыба , супы на мясных, рыбных, грибных бульонах, кулинарные жиры, сало; изделия из сдобного теста (блины, оладьи, торты, жареные пирожки и т. д.). Из рациона следует исключить щавель, шпинат, редис, зелёный лук, редьку.

Болезни печени – крайне неприятные, чреваты множеством последствий и требуют длительного и монотонного лечения. Чем раньше вы обратитесь за помощью к специалисту, тем больше шансов сохранить здоровье и снизить риск возникновения осложнений. Поэтому обязательно обратитесь к врачу, особенно во время беременности, если появился кожный зуд. Если же вы чувствуете сильную боль в правом боку, срочно вызывайте скорую помощь и ни в коем случае не откладывайте лечение, если диагноз «холестаз» вам уже поставлен.

Желчь в организме вырабатывается для выполнения очень важных функций. Без нее невозможны процессы пищеварения и выведение токсинов из организма. При воздействии на печень негативных факторов, желчеобразование, циркуляция и отток желчи нарушаются. Подобные дисфункции могут проявляться по-разному. Одним из признаков нарушения работы печени является синдром внутрипеченочного холестаза.

Что это такое

Внутрипеченочный холестаз – это состояние, характеризующееся нарушением циркуляции и поступления желчи в 12-перстную кишку, не связанным с механическим повреждением или обструкцией билиарного тракта. Может формироваться на уровне внутрипеченочных желчных протоков или гепатоцитов.

Патологические процессы, происходящие на клеточном уровне, приводят к избыточному поступлению в кровь элементов желчи, дефициту желчи в кишечнике и воздействию ее компонентов на печеночные канальцы и клетки.

По этиологическому фактору синдром подразделяют на:

  • поражение каналикул;
  • поражение гепатоцитов;
  • поражением дуктул;
  • смешанный тип.

По течению внутрипеченочный холестаз бывает:

  • острым;
  • хроническим.

Заболевание может протекать в двух формах:

  • желтушной;
  • безжелтушной.
  • парциальный – характеризуется уменьшением выработки желчи;
  • диссоцианный – связанный с задержкой образования некоторых компонентов желчи;
  • тотальный – характеризуется нарушением транспорта желчи в 12-перстную кишку.

Причины возникновения

Данный синдром полиэтиологичен. Спровоцировать его могут как внешние негативные воздействия на организм, так и заболевания внутренних органов.

К нарушению желчеобразования чаще всего приводят такие причины:

  • токсическое влияние на печень (лекарственное, алкогольное);
  • вирусные заболевания печени;
  • дисбактериоз кишечника;
  • холестаз беременных, доброкачественный рецидивирующий холестаз;
  • эндотоксемии;
  • бактериальные инфекции.

К нарушению транспорта желчи приводят следующие заболевания:

  • болезнь Кароли;
  • цирроз;
  • склерозирующий холангит;
  • саркоидоз;
  • биллиарная атрезия;
  • лимфогранулематоз;
  • туберкулез;
  • отторжение трансплантата.

Признаки холестаза

Симптомы зависят от вида заболевания, спровоцировавшего его. Кроме этого, острый и хронический холестаз проявляются по-разному. К основным признакам острого синдрома относятся:

  • лихорадка;
  • абдоминальная боль;
  • потеря аппетита;
  • желтуха;
  • обесцвечивание кала;
  • стеаторея (выделение большого количества жира с калом);
  • потемнение мочи;
  • остеопороз, вследствие нарушения всасывания кальция и витамина Д;
  • сильный зуд кожи, и как результат повреждения и расчесы на ней.

Симптомы хронической формы:

  • в результате продолжительной желтухи кожа становится золотистой, в ней образовываются желтые жировые отложения;
  • ксантомы – образования желтоватого цвета, преимущественно вокруг глаз, развивающиеся вследствие задержки жиров в организме.
  • туберозные ксантомы – новообразования в виде бугорков на ягодицах, разгибательных поверхностях рук, ног.
  • снижение веса.

Ксантомы в области глаз

Туберозные ксантомы на локтях

Осложнения внутрипеченочного холестаза

Запущенное заболевание может иметь тяжелые последствия, среди которых:

  • кровотечения, обусловленные дефицитом витамина К;
  • остеопороз;
  • желчнокаменная болезнь;
  • цирроз;
  • печеночная недостаточность;
  • снижение зрения.

Диагностика патологии

Диагностикой и лечением холестаза занимается хирург или гастроэнтеролог. На приеме врач осматривает больного, собирает анамнез жизни и болезни, анализирует жалобы. Для подтверждения диагноза проводится ряд мероприятий. Выбор конкретного метода зависит от показаний и состояния здоровья пациента.

Возможны такие обследования:

  • биохимический анализ крови;
  • холангография;
  • эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография;
  • чрескожная чреспеченочная холангиография.
  • магнитно-резонансная холангиография.
  • биопсия печени.

Как лечить внутрипеченочный холестаз

Лечение основывается на комплексном подходе. Больному необходимо придерживаться диеты и получать этиотропное лечение.

Особенности диеты:

  • ограничение нейтральных жиров до 40 г/сутки;
  • обогащение рациона жирорастворимыми витаминами и кальцием;
  • увеличение доли растительных компонентов в рационе.

Этиотропное лечение:

  1. В основе лечения средства, восстанавливающие структуру клеток печени и их функции. К таким препаратам относятся Гептрал, Силимар, Урсодезоксихолевая кислота.
  2. Дезинтоксикационная терапия – раствор глюкозы, хлорида натрия или реосорбилакт внутривенно капельно.
  3. Симптоматическая терапия, направленная на устранение клинических проявлений болезни:
  • для купирования кожного зуда – Налмефен, Налоксон, Ондансетрон;
  • для устранения желтухи – Холестирамин;
  • для компенсации остеопороза – витамин Д3 + глюконат кальция или Кальций Д3 никомед.
  • при костной боли – глюконат кальция внутривенно капельно.
  • витамины – А, Е;
  • при кровотечениях – Викасол внутримышечно.
  1. В тяжелых случаях проводят плазмаферез, криоплазмасорбцию, УФО крови.

Профилактика болезни

В основе профилактики внутрипеченочного холестаза лежит своевременное лечение заболеваний, которые его провоцируют:

  • удаление опухолей печени;
  • борьба с желчнокаменной болезнью;
  • противогельминтное лечение.

Для снижения риска развития синдрома необходимо отказаться от вредных привычек и исключить или минимизировать токсическое влияние на печень.

Важно следить за питанием, уменьшить количество жиров в рационе, отказаться от жареной и острой пищи, обогатить питание растительными компонентами.

  1. Кожный зуд является самым первым признаком холестаза, который может возникнуть за несколько месяцев или лет до появления желтухи и других симптомов болезни. При появлении зуда важно в первую очередь обследовать печень, чтобы вовремя взять под контроль синдром.
  2. Для больных полезно молоко, так как оно является источником кальция. Но необходимо помнить, что молоко должно быть обезжиренным.

При первых признаках холестаза важно сразу же обратиться к специалисту. Игнорирование синдрома может привести к необратимым последствиям, к числу которых относится печеночная недостаточность. Своевременное лечение способно восстановить нарушенные функции печени и устранить симптомы патологии.

Холестаз – это патологическое состояние, характеризующееся снижением выделения желчи в двенадцатиперстную кишку, которое возникает вследствие нарушения ее образования, изменения состава или нарушения выведения из печени по внутрипеченочным и внепеченочным желчным протокам.

Желчь – это фермент, который участвует в процессе переваривания жиров, поступающих в желудочно-кишечный тракт с пищей. Секреция желчи происходит в гепатоцитах (клетках печени) путем фильтрации крови, поступающей из непарных органов брюшной полости (желудка, поджелудочной железы и кишечника).


1 - Гепатоцит
2 - Желчные капилляры
3 - Печеночные синусоиды
4 - Междольковый желчный проток
5 - Междольковая вена
6 - Междольковая артерия

По печеночным синусоидам поступает кровь из портальной вены, которая затем фильтруется в гепатоцитах. Все токсические вещества и продукты жизнедеятельности организма по желчным капиллярам оттекают во внутрипеченочные желчные протоки, а чистая кровь по печеночным венам возвращается в кровяное русло.

На изображении цифрами отмечено:

1 - Проток желчного пузыря
2 - Общий печеночный проток (состоит из 2 внутрипеченочных проток, которые собирают желчь из правой и левой доли печени)
3 - Холедох (внепеченочный желчный проток, который состоит из общего печеночного и пузырного протока)
4 - Проток поджелудочной железы
5 - Соединение желчных проток с поджелудочной железой
6 - Двенадцатиперстная кишка
7, 8, 9, 10, 11 - Желчный пузырь

Общие характеристики внутрипеченочной и пузырной желчи:

5,0 ммоль/л

15,0 ммоль/л

165,0 ммоль/л

280,0 ммоль/л

2,4 – 2,5 ммоль/л

11,0 – 12,0 ммоль/л

Бикарбонаты

45 – 47 ммоль/л

Около 8 ммоль/л

90 ммоль/л

14,5 – 15. 0 ммоль/л

Фосфолипиды

1,0 ммоль/л

8,0 ммоль/л

Холестерин

3,0 ммоль/л

25,0 – 26,0 ммоль/л

Желчные кислоты

35,0 ммоль/л

310 ммоль/л

Желчные пигменты

0,8 – 1,0 ммоль/л

3,1 – 3,2 ммоль/л

Изменение даже одного компонента желчи или патологический процесс на отрезке от гепатоцита до двенадцатиперстной кишки приводит к развитию холестаза.

Заболевание распространено на всей территории земного шара и встречается практически у 60 – 65 % лиц, страдающих заболеваниями печени. Женщины болеют в 3 раза чаще, нежели мужчины. Возраст на частоту возникновения заболевания не влияет.

Прогноз для холестаза сомнительный, процесс поражения печени при данном заболевании протекает медленно (от 3 до 10 лет – без устранения причины, вызвавшей патологический процесс), но, так или иначе, приводит к развитию печеночно-клеточной недостаточности и печеночной комы с последующим летальным исходом.

Причины возникновения

Внутрипеченочный холестаз связан с нарушением процессов образования желчи и поступлением ее в желчные капилляры. Этому способствуют следующие состояния и заболевания:

  • сепсис;
  • внутриутробная инфекция;
  • гипотиреоз;
  • хромосомные заболевания (трисомия 13 пары хромосом – синдром Патау, трисомия 18 пары хромосом – синдром Эдвардса);
  • семейные синдромы (синдром Алажилля);
  • врожденные болезни накопления и обмена веществ (муковисцедоз, галактоземия, недостаточность альфа-1-антитрипсина);
  • алкогольное поражение печени;
  • вирусные гепатиты;
  • токсические и лекарственные повреждения печени;
  • цирроз печени;
  • застойная сердечная недостаточность.

Внепеченочный холестаз развивается вследствие нарушения проходимости желчевыводящих путей. Данному состоянию способствуют:

  • обструкция желчевыводящих путей увеличенной печенью, поджелудочной железой, беременной маткой, новообразованием в брюшной полости и пр.;
  • атрезия (недоразвитие или полное отсутствие) желчевыводящих путей;
  • киста холедоха;
  • холедохолитиаз (закупорка желчевыводящего протока камнем из желчного пузыря);
  • болезнь Кароли (врожденное расширение желчных проток и нарушения их сократительной способности);
  • дискинезия желчевыводящих путей.

Классификация

По расположению патологического процесса холестаз делят на:

  • Внутрипеченочный – застой желчи локализуется внутри печени;
  • Внепеченочный – застой желчи происходит вне печени.

По механизму возникновения выделяют:

  • Парциальный холестаз – снижение количества выделяемой желчи;
  • Диссоциативный холестаз – снижение выделения некоторых компонентов желчи (например, холестерина, фосфолипидов, желчных кислот и пр.);
  • Тотальный холестаз – нарушение поступления желчи в двенадцатиперстную кишку.

По наличию желтухи выделяют:

  • Безжелтушный холестаз;
  • Желтушный холестаз.

По степени выраженности симптомов делят на:

  • Острый холестаз (симптомы заболевания ярко выражены, развиваются внезапно);
  • Хронический холестаз (симптомы развиваются постепенно, выражены слабо).

Формы холестаза:

  • Функциональный холестаз – снижение количества некоторых компонентов желчи (билирубина, желчных кислот, воды), которое сочетается с замедлением тока желчи по внутрипеченочным желчевыводящим путям;
  • Морфологический холестаз – накопление желчи во внутрипеченочных желчных протоках, которое приводит к увеличению печени и разрушению гепатоцитов;
  • Клинический холестаз – компоненты желчи, которые в норме поступают в желудочно-кишечный тракт, накапливаются в крови.

По наличию синдрома цитолиза (разрушение клеток) холестаз бывает:

  • С наличием цитолиза;
  • Без наличия цитолиза.

Симптомы холестаза

Комплекс симптомов зависит от степени нарушения работы печени и всасывания в организм жиров и жирорастворимых витаминов.

Общие проявления заболевания:

  • головная боль;
  • головокружение;
  • общая слабость;
  • повышенная утомляемость;
  • раздражительность;
  • депрессия;
  • нарушение зрения;
  • сонливость.

Проявления со стороны дыхательной системы:

  • одышка при минимальной физической нагрузке.

Проявления со стороны сердечно-сосудистой системы:

  • боли в области сердца;
  • учащение частоты сердечных сокращений;
  • снижение артериального давления;
  • кровотечения.

Проявления со стороны желудочно-кишечного тракта:

  • отрыжка воздухом;
  • изжога;
  • тошнота;
  • рвота кишечным содержимым;
  • боли в правом подреберье и в области желудка;
  • панкреатит (воспаление поджелудочной железы);
  • метеоризм;
  • отсутствие аппетита;
  • расстройство стула;
  • стеаторея (наличие в кале большого количества непереваренного жира);
  • обесцвечивание кала.

Проявления со стороны мочевыделительной системы:

  • боли в поясничной области;
  • отеки нижних конечностей;
  • боли при мочеиспускании;
  • потемнение мочи.

Проявление со стороны опорно-двигательного аппарата:

  • миалгии (боли в мышцах);
  • артралгии (боли в суставах);
  • костные боли;
  • редко – спонтанные переломы верхних и нижних конечностей.

Диагностика

Диагностика заболевания базируется на осмотре пациента, выполнении лабораторных и инструментальных методов обследования, консультации смежных специалистов:

При осмотре больных холестазом можно выявить следующие изменения:

  • интенсивное пожелтение кожи и видимых слизистых оболочек (желтуха);
  • наличие расчесов на кожных покровах вследствие зуда;
  • образования ксантом и ксантелазм – подкожные небольшие включения желтого цвета, которые располагаются чаще в области век, носа, на груди и спине;
  • увеличение в размере печени и возникновение тупой боли при надавливании в область правого подреберья.

Лабораторные методы обследования

Общий анализ крови:

Общий анализ мочи:

Биохимическое исследование крови:

Печеночные пробы:

Общий билирубин

8,6 – 20,5 мкмоль/л

30,5 – 200,0 мкм/л и выше

Прямой билирубин

8,6 мкмоль/л

20,0 – 300,0 мкмоль/л и выше

АЛТ (аланинаминотрансфераза)

5 – 30 МЕ/л

30 – 180 МЕ/л и выше

АСТ (аспартатаминотрансфераза)

7 – 40 МЕ/л

50 – 140 МЕ/л и выше

Щелочная фосфатаза

50 – 120 МЕ/л

130 – 180 МЕ/л и выше

ЛДГ (лактатдегидрогеназа)

0,8 – 4,0 пирувита/мл-ч

5,0 – 7,0 пирувата/мл-ч

Тимоловая проба

4 ед. и более

Коагулограмма (свертываемость крови):

Липидограмма (количество холестерина и его фракций в крови):

Инструментальные методы обследования

  • УЗИ органов брюшной полости позволяет выявить увеличение печени, патологии желчного пузыря и внепеченочных желчных проток.
  • КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография) позволяют более точно выявить патологический процесс в печени, во внутрипеченочный и внепеченочных желчных протоках, желчном пузыре и близлежащих органах.
  • Ретроградная панкреатохолангиография – метод обследования основанный на впрыскивании контрастного вещества в желчевыводящие протоки по средствам фиброгастроскопа через двенадцатиперстную кишку. Данное обследование позволяет выявить патологическое состояние внепеченочных желчевыводящих путей.
  • Чрескожная чрезпеченочная холангиография позволяет выявить патологию внутрипеченочных желчных проток, внепеченочных желчных проток и желчного пузыря.
  • Биопсия печени – исследование ткани органа, для выявления причин застоя желчи.

Консультации специалистов

  • терапевт;
  • гастроэнтеролог;
  • хирург;
  • травматолог;
  • гематолог.

Лечение холестаза

Лечение заболевания комплексное и включает в себя назначение медикаментозных препаратов, хирургического, народного лечения и диеты.

Медикаментозное лечение

  • Урсодезоксихолиевая кислота (урсосан, урсохол) по 13 – 15 мг на 1 кг массы тела на ночь ежедневно. При возникновении холестаза вследствие муковисцедоза дозировка препарата повышается до 20 – 30 мг на 1 кг массы тела в сутки. Курс лечения длительный.
  • Глюкокортикостероиды (метилпред, медрол, солюмедрол) ежедневно утром натощак. Доза препарата назначается индивидуально в каждом конкретном случае и зависит от массы пациента и тяжести патологического процесса.
  • При возникновении кожного зуда рекомендуют:
    • холестирамин по 4 г 4 раза в сутки (секвестранты желчны кислот);
    • рифампицин по 150 – 300 мг в сутки, максимальная суточная доза препарата не должна превышать 600 мг (антибактериальное средство);
    • налтрексон по 500 мг 1 раз в сутки (антагонист опиатов);
    • сертралин по 57 – 100 мг 1 раз в сутки;
    • ультрафиолетовое облучение кожных покровов по 10 – 12 минут ежедневно.
  • Гепатопротекторы – гептрал по 400 мг - 5 мл в ампуле внутримышечно или по 800 – 10 мл в ампуле внутривенно в течении 2х недель, затем прием препарата в таблетках по 400 мг в сутки в течении 2 – 2,5 месяцев.
  • Поливитаминный комплекс с повышенным содержанием жирорастворимых витаминов (А, D, К, Е) по 1 таблетке 1 – 2 раза в сутки на протяжении 2 – 3 месяцев.
  • При кровотечениях – витамин К (викасол) по 10 мг 1 раз в сутки.
  • При болях в костях – глюконат кальция по 15 мг на 1 кг массы тела растворенных в 500 мл 5% раствора глюкозы внутривенно капельно 1 раз в сутки. Курс лечения 1 неделя.
  • Сеансы плазмофереза и гемосорбции для очищения крови от токсинов.

Хирургическое лечение

При внутрипеченочном холестазе в случае неэффективности проводимого консервативного лечения и наличии прогрессирования симптом заболевания единственным хирургическим методом лечения является трансплантация печени.

Продукты, которые разрешены к употреблению:

  • мясо не жирных сортов (говядина, телятина) в отварном, печеном или тушеном виде;
  • птица (филе курицы, индейки) в отварном печеном или тушеном виде;
  • рыба не жирных сортов;
  • супы на овощных бульонах;
  • запеченные или отварные овощи и зелень;
  • каши (гречневая, рисовая, пшенная);
  • макаронные изделия из твердых сортов пшеницы;
  • не жирные кисломолочные продукты (кефир, сметана, творог, сыр);
  • яйца не более одного в день;
  • фрукты и ягоды в виде компотов, морсов, соков;
  • варенье;
  • сахар;
  • белый подсушенный хлеб, сухари, сушки.

Продукты, которые запрещены к употреблению:

  • мясо (свинина, баранина);
  • птица (гусь, утка);
  • рыба жирных сортов (белуга, осетр, сом);
  • борщ, щи;
  • супы на мясных, рыбных, грибных бульонах;
  • сало;
  • цельное молоко, сливки, ряженка;
  • маринованные овощи;
  • консервы;
  • икра;
  • копчености;
  • соусы (майонез, кетчуп, горчица, хрен);
  • некоторые овощи (редька, редис, щавель, шпинат, лук);
  • алкоголь;
  • кофе, сладкая газированная вода, какао;
  • мороженное;
  • шоколад;
  • изделия с кремом;
  • сдобная выпечка.

Осложнения

  • остеопороз (разрушение костей вследствие нарушения их плотности);
  • гемеролопия (снижение зрения в сумерках вследствие нарушения всасывания жирорастворимого витамина А);
  • кровотечения, вызванные нарушением всасывания жирорастворимого витамина К в желудочно-кишечном тракте;
  • желчекаменная болезнь (образование камней в желчном пузыре);
  • холангит (воспаление внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков);
  • печеночная энцефалопатия;
  • печеночная недостаточность;
  • печеночная кома;
  • цирроз печени;
  • летальный исход.

Профилактика

  • активный образ жизни;
  • занятие спортом;
  • рациональное питание;
  • отказ от вредных привычек;
  • своевременное лечение заболеваний печени и органов желудочно-кишечного тракта;
  • ежегодные профилактические осмотры с выполнением лабораторных обследований крови и УЗИ органов брюшной полости.

Холестаз – заболевание, характеризуемое уменьшением поступления желчи в двенадцатиперстную кишку по причине нарушения ее экскреции, образования или выведения. Холестаз, симптомы которого проявляются, прежде всего, в кожном зуде, темной моче и светлом кале, в зависимости от особенностей этиологии может быть внепеченочным или внутрипеченочным, в зависимости от характера течения – острым либо хроническим, с желтухой либо без нее.

Общее описание

Холестаз также принято определять как «синдром холестаза». Морфологами названием данного заболевания определяется наличие в гепатоцитах и в гипертрофированных клетках Купера желчи (клеточный билирубиностаз), что в частности проявляется в виде небольших капель желчи, сосредоточенных в области расширенных каналикулов (каналикулярный билирубиностаз). В случае с внепеченочным холестазом расположение желчи сосредоточено в области междольковых расширенных желчных протоков (что определяет дуктулярный холестаз), а также в паренхиме печени, где желчь имеет вид так называемых «желчных озер».

Существующий на протяжении нескольких дней холестаз провоцирует возникновение потенциально обратимых ультраструктурных изменений. Развернутая фаза заболевания характеризуется рядом гистологических изменений в виде расширения желчных капилляров, образования желчных тромбов, исчезновения с каналикулярной мембраны ворсинок, и повреждения клеточных мембран, провоцирующего, в свою очередь, их проницаемость. Помимо этого среди изменений расширенной фазы выделяют нарушение целостности в плотных контактах и билирубиностаз, формирование печеночных розеток и перидуктальный отек, склероз и желчные инфаркты. При этом также формируются микроабсцессы, мезенхимальное и перипортальное воспаления и т.д.

При персистирующей форме холестаза с соответствующей формой воспаления и реакцией в соединительной ткани заболевание приобретает необратимый характер. По прошествии определенного времени (в некоторых случаях исчисляемого месяцами, в некоторых – годами) подобное течение заболевания приводит к развитию билиарной формы фиброза и к первичному/вторичному билиарному циррозу.

Следует заметить, что любая патология, связанная с печенью, может проходить в комплексе с холестазом. В некоторых случаях причины, провоцирующие поражение печени, определены (алкоголь, вирусы, лекарственные препараты), в некоторых – не определены (первичный биллиарный цирроз, склерозирующий первичный холангит). Ряд заболеваний (гистиоцитоз Х, склерозирующий холангит) приводит к поражению одновременно и внутрипеченочных протоков, и протоков внепеченочных.

Основные формы заболевания

Холестаз может проявляться в виде внутрипеченочной или внепеченочной формы. Внутрипеченочный холестаз, симптомы которого возникают в зависимости от собственных форм разделения, определяет следующие их разновидности:

  • Функциональный холестаз. Для него характерно снижение уровня желчного канальцевого тока, а также снижение органических анионов (в виде желчных кислот и билирубина) и печеночной экскреции воды.
  • Морфологический холестаз. Характеризуется накоплением в желчных протоках и гепатоцитах компонентов желчи.
  • Клинический холестаз. Определяет задержку в составе крови компонентов, которые в норме экскретируются в желчь.

Что касается внепеченочного холестаза, то он развивается в ходе внепеченочной обструкции в желчных протоках.

Возвращаясь к внутрипеченочному холестазу, отметим, что возникает он в результате отсутствия в магистральных желчных протоках обструкции, при этом развитие его может производиться как на уровне желчных внутрипеченочных протоков, так и на уровне гепатоцитов. На основании этого выделяют холестаз, который обуславливается за счет поражения гепатоцитов, дуктул и каналикул, а также холестаз смешанный. Помимо этого определяется также острый холестаз и холестаз хронический, в желтушной или безжелтушной его форме.

Причины холестаза

Причины появления рассматриваемого нами заболевания крайне многообразны. Важная роль при рассмотрении развития холестаза определена для желчных кислот, для которых свойственны поверхностно-активные особенности в крайней степени выраженности их проявлений. Именно желчные кислоты провоцируют клеточные повреждения печени при одновременном усилении холестаза. Токсичность желчных кислот определяется исходя из степени их липофильности и гидрофобности.

В целом синдром холестаза может встречаться в самых различных состояниях, каждое из которых можно определить в одну из двух групп нарушений:

  • Нарушения, связанные с образованием желчи:
  • Алкогольное поражение печени;
  • Вирусное поражение печени;
  • Токсическое поражение печени;
  • Медикаментозное поражение печени;
  • Доброкачественная форма рецидивирующего холестаза;
  • Нарушения в кишечной микроэкологии;
  • Цирроз печени;
  • Холестаз беременных;
  • Бактериальные инфекции;
  • Эндотоксемия.

Нарушения, связанные с током желчи:

  • Билиарный первичный цирроз;
  • Болезнь Кароли;
  • Склерозирующий первичный холангит;
  • Билиарная атрезия;
  • Туберкулез;
  • Саркоидоз;
  • Лимфогранулематоз;
  • Дуктопения идиопатическая.

Каналикулярный и гепатоцеллюлярный холестаз могут быть спровоцированы алкогольным, медикаментозным, вирусным или токсическим поражением печени, а также нарушениями эндогенного масштаба (холестаз у беременных) и сердечной недостаточностью. Дуктулярный (или экстралобулярный) холестаз возникает в случае заболеваний типа цирроза печени.

Перечисленные каналикулярный и гепатоцеллюлярный холестаз приводят, в основном, к поражениям транспортных мембранных систем, экстралобулярный холестаз возникает при поражении эпителия желчных протоков.

Внутрипеченочный холестаз характеризуется поступлением в кровь, а соответственно, также и в ткани различного типа компонентов желчи (в преимущественной степени желчных кислот). Помимо этого отмечается их отсутствие либо дефицит в области просвета двенадцатиперстной кишки, а также в других кишечных отделах.

Холестаз: симптомы

Холестаз за счет избыточной концентрации желчных компонентов в печени, а также в тканях организма провоцирует возникновение печеночных и системных патологических процессов, которые, в свою очередь, обуславливают соответствующие лабораторные и клинические проявления этого заболевания.

Основа формирования клинической симптоматики базируется на следующих трех факторах:

  • Избыточность поступления в кровь и в ткани желчи;
  • Снижение объема желчи или ее полное отсутствие в кишечнике;
  • Степень воздействия желчных компонентов, а также токсических метаболитов желчи непосредственно на канальцы и клетки печени.

Общая выраженность симптоматики, свойственная холестазу, определяется основным заболеванием, а также печеночно-клеточной недостаточностью и нарушением экскреторных функций гепацитов.

В числе ведущих проявлений заболевания, как нами уже отмечено выше, вне зависимости от формы холестаза (острой или хронической) определяется кожный зуд, а также нарушения в переваривании и всасывании. Для хронической формы холестаза свойственными проявлениями выступают поражения костей (в виде печеночной остеодистрофии), холестериновые отложения (в виде ксантом и ксантелазм), а также пигментация кожи, возникающая по причине накопления меланина.

Быстрая утомляемость и слабость не являются характерными для рассматриваемого заболевания симптомами, в отличие от их актуальности при гепатоцеллюлярном поражении. Печень в размерах увеличивается, ее край гладкий, отмечается ее уплотнение и безболезненность. При отсутствии портальной гипертензии и билиарного цирроза спленомегалия (увеличение селезенки), как сопутствующий патологическому процессу симптом, встречаются крайне редко.

Помимо этого в числе симптомов отмечается обесцвеченность кала. Стеаторея (избыточное выделение с каловыми массами жира из-за нарушения кишечного всасывания) обуславливается недостатком содержания в просвете кишечника солей желчных кислот, которые требуются для обеспечения всасывания жирорастворимых витаминов и жиров. Это, в свою очередь, соответствует выраженным проявлениям желтухи.

Стул приобретает зловонность, становится жидким и объемным. Цвет кала позволяет определить динамику в процессе обструкции желчных путей, которая может быть, соответственно, полной, интермиттирующей или разрешающейся.

Непродолжительный холестаз приводит к дефициту в организме витамина К. Длительное же течение этого заболевания провоцирует понижение уровня в организме витамина А, что проявляется в «куриной слепоте», то есть, в нарушении адаптации к темноте зрения. Помимо этого отмечается также дефицит витаминов Е и D. Последний, в свою очередь, выступает в качестве одного из основных звеньев в печеночной остеодистрофии (в виде остеопороза или остеомаляции), проявляясь в достаточно тяжелом болевом синдроме, возникающем в области поясничного или грудного отдела. На этом фоне отмечается также спонтанность переломов, которые возникают даже при незначительных травмах.

Изменения на уровне костной ткани усложняются также и актуальным нарушением, образующимся в процессе всасывания кальция. Кроме дефицита витамина D возникновение остеопороза при холестазе определяют кальцитонин, гормон роста, паратгормон, половые гормоны, а также ряд факторов внешнего воздействия (неполноценное питание, обездвиженность, снижение уровня мышечной массы).

Патологический процесс, при котором нарушается экскреция, синтез и поступление желчи в двенадцатиперстную кишку, характеризуется в медицине как холестаз печени (греч. — cholestasis) . При холестазе возможно как частичное замедление тока желчи, так и полная его остановка.

Риску возникновения заболевания подвержена широкая категория людей, в том числе беременные и новорожденные.

Несмотря на то, что этот синдром встречается не так уж часто, выявить его на ранней стадии бывает довольно сложно. Тем не менее, несвоевременная диагностика и лечение холестаза способны вызвать ряд необратимых изменений в организме, основное из которых — острая печеночная недостаточность . Это говорит о высокой степени опасности данного заболевания.

Причины возникновения холестаза

Ввиду обширной классификации известных форм синдрома холестаза причины возникновения его очень разнообразны. Важнейшую роль в патогенезе при этом играют желчные кислоты. Именно из-за их токсичных свойств (а именно — гидрофобности и лиофильности) происходит повреждение тканей печени и, как следствие, дальнейшее развитие заболевания.


Две группы причин развития болезни

  1. Нарушение выделения и тока желчи:
  • болезнь Кароли (редкое заболевание, при котором желчные протоки расширяются);
  • билиарная атрезия;
  • различные формы туберкулеза;
  • лимфогранулематоз.
  1. Нарушение образования желчи:
  • интоксикация организма ядами или солями тяжелых металлов;
  • прием медикаментов, негативно влияющих на работу печени;
  • доброкачественный рецидив холестатического синдрома;
  • сердечная недостаточность;
  • алкоголизм;
  • нарушение микрофлоры кишечника;
  • холестаз при беременности;
  • гепатиты;
  • сепсис.

Классификация

В зависимости от локализации, разделяют холестаз следующих типов:

  • внутрипеченочный;
  • внепеченочный.

Внутрипеченочная форма развивается на уровне внутренних желчных протоков и гепацитарном уровне и связана с нарушением синтеза желчи, а также ее поступлением в желчные капилляры.


Виды внутрипеченочного холестаза

  1. Функциональный (снижение желчного канальцевого тока и уровня выделяемой печеночной жидкости).
  2. Морфологический (накопление желчи в протоках и гепатоцитах).
  3. Клинический (задержка желчеобразующих компонентов, содержащихся в крови).

Внепеченочный холестаз связан с проходимостью желчных протоков, что обусловливается функциональными и структурными нарушениями желчевыводящей системы.

Подразделения холестаза

  1. Острый и хронический (в зависимости от характера заболевания).
  2. Желтушный и безжелтушный (исходя из наличия желтухи как симптома).
  3. Парциальный и диссоциальный.

Чем опасен холестаз печени?

При отсутствии надлежащего лечения холестаз способен вызвать серьезные осложнения. Уже через несколько дней заболевания происходит ряд структурных изменений, обратимых на раннем этапе.

При развернутой форме:

  • расширяются желчные капилляры;
  • повышается проницаемость клеточных мембран;
  • формируются желчные тромбы.

На этом этапе возможны появления:

  • микроабсцессов;
  • воспалений;
  • печеночных розеток;
  • желчных инфарктов.


Самая опасная форма — персистирующая. Возникает на более поздних сроках, спустя месяцы и годы болезни. При этом патологические изменения становятся необратимыми, развиваются:

  • билиарная форма фиброза ;
  • билиарный цирроз.

Запущенные формы холестатического синдрома могут вызывать серьезные осложнения, такие как:

  1. Внутреннее кровотечение.
  2. «Куриная слепота».
  3. Остеопороз.
  4. Цирроз печени.
  5. Печеночная недостаточность.

Признаки и симптомы холестаза

Избыток желчи, вызванный холестазом, провоцирует появление в организме функциональной патологии печени и внутренних органов, что выражается в лабораторных и клинических проявлениях этого синдрома.

В лабораторных условиях при холестазе выявляются следующие маркеры, связанные, как правило, с изменением кровяной структуры:

  1. Рост уровня холестерина.
  2. Рост уровня билирубина.
  3. Увеличение активности щелочной фосфатазы.
  4. Повышение уровня желчных кислот.
  5. Повышение уровня меди.
  6. Обилие уробилиногена в моче.


Стандартные биохимические методы исследования позволяют выявить признаки лишь на поздних этапах развития заболевания, когда уровень поступающей желчи снижается более чем на 20%. При этом выявленные изменения важно рассматривать в совокупности, поскольку изолированная их интерпретация может послужить причиной ошибочного диагноза.

Клиническая симптоматика, в зависимости от формы заболевания, может варьироваться от латентной до ярко выраженной. Степень выраженности тех или иных симптомов определяется тремя факторами:

  1. Избыток желчи в крови и тканях.
  2. Дефицит желчи в кишечнике.
  3. Токсичное воздействие желчной массы на каналы и клетки печени.

Вне зависимости от формы холестаза, симптомы и признаки заболевания имеют общий клинический характер:

  1. Возникновение кожного зуда.
  2. Изменение цвета мочи и кала (светлый кал, моча «пивного» цвета).
  3. Увеличение размера печени.
  4. Холестаз желчного пузыря (холецистит).
  5. Желчные колики.
  6. Запоры.
  7. Горечь во рту.
  8. Желтуха.

Хронический холестаз способен вызвать органическое поражение костных тканей (печеночная остеодистрофия), что приводит к ломкости костей даже при незначительных травмах.


Методы диагностики холестаза

Признаки холестатического синдрома выявляются на основании данных:

  • анамнеза;
  • пальпации;
  • характерных симптомов заболевания, обнаруженных в результате сдачи анализов.

При холестазе указать на симптомы заболевания позволят:

  • щелочная фосфатаза;

Пальпация проводится путем ощупывания области печени для установления ее:

  • объема;
  • плотности;
  • болезненности.

Установить застой желчи в каналах позволяет ультразвуковое исследование, а расширение желчных протоков выявляет холангинография. Локализация поражения тканей определяется холесцинтиграфией, где применяется меченая технецием иминодиуксусная кислота.
Фото: Дифференциальная диагностика Исключив вероятность возникновения внепеченочного холестаза, можно провести биопсию печени для установления внутрипеченочной формы заболевания.

Лечение холестаза

При возникновении малейших подозрений на заболевание пациенту следует незамедлительно обратиться к гастроэнтерологу, который назначит диету и курс лечения.

Холестаз – заболевание, связанное с застоем желчи в печени. Название происходит от греческих слов chole и stasis, которые так и переводятся –«желчь» и «застой». Желчь застаивается, потому что на пути её выхода находится какое-то препятствие, закупорка, которая не позволяет ей свободно попадать в кишечник.

Препятствие возникает на любом из участков от печени до кишечника. При этом билирубин, по-прежнему вырабатываемый печенью, не выделяется, а разносится с кровотоком по организму. Основные причины холестаза – снижение или прекращение выделения желчи вследствие проблем с печенью.

Признаками заболевания в первую очередь являются кожный зуд, тёмная моча, осветлённый кал. Причинами заболевания становятся вирусы, приём алкоголя, лекарственных препаратов, токсическое поражение и ряд заболеваний (гистиоцитоз, холангит, туберкулёз, цирроз, саркоидоз и т. д.), основная – повреждение клеток печени желчной кислотой.

Холестаз может сопровождать любую патологию, связанную с печенью. Поэтому такое заболевание требует неотложного лечения.

Основные симптомы

Самые первые симптомы холестаза – зуд (часто начинается в области печени, долгое время может быть единственным признаком заболевания). Обычно зуд сильно беспокоит ночью, днём меньше.

Затем происходят нарушения в переваривании пищи, больной теряет аппетит, жалуется на боль в животе, часто – на рвоту. Основной симптом – моча приобретает тёмный цвет, а кал – светлый , начинается стеаторея – выделение избытка жира с каловыми массами. Нередка диарея, которая выводит жидкость из организма, больной теряет в весе.

В некоторых случаях изменяется пигментация кожи, появляется желтуха. На коже лица, шеи, спины вследствие нарушения липидного обмена образуются опухолевидные пятна. Повышается температура, начинаются перепады настроения, больного беспокоит быстрая утомляемость.

Так как холестаз провоцирует падение уровня витаминов, например А, D, К и других, в организме, могут появиться признаки куриной слепоты . По этой же причине у больного наблюдается повышенная кровоточивость.

Такой признак заболеваний печени, как её увеличение, при холестазе без цирроза случается в редких случаях.

При хроническом течении заболевания из-за длительной желтухи кожа становится золотистого оттенка, жировые отложения на ней также приобретают жёлтый цвет , вокруг глаз (иногда на других участках тела) развиваются образования жёлтого цвета, так называемые, ксантомы, которые появляются в результате того, что в организме задерживаются жиры. Часто формируются камни в желчном пузыре и желчных протоках – холелитиаз.

Все указанные симптомы появляются в результате поступления желчи в большом объёме в кровь (при полном или почти полном отсутствии её в кишечнике) и воздействия желчи на клетки печени . При обнаружении соответствующих холестазу симптомов лечение необходимо начинать незамедлительно, как только врач поставит диагноз и определит вид заболевания.

Виды холестаза

По локализации заболевание делится на внутрипечёночный холестаз и внепечёночный, по характеру течения бывает острым и хроническим, с желтухой (когда слизистые, склеры и кожа пигментируется жёлтым цветом).

  • Внутрипечёночным холестазом называется форма, при которой застой желчи происходит во внутрипечёночных желчных протоках или в клетках печени, то есть образуется внутри печени.
  • Внепечёночным холестазом называется форма, когда застойные явления образуются в результате закупорки внепечёночных желчных протоков.

При остром холестазе симптомы заболевания появляются внезапно и ярко выражены, при хроническом симптомы слабые, нарастают в течение длительного времени (от недель до месяцев).

Также внутрипечёночный холестаз разделяется на парциальный (при нем уменьшается объём выделяемой желчи), диссоциативный (задерживается выделение только некоторых компонентов желчи) и тотальный (когда полностью нарушено поступление желчи в двенадцатиперстную кишку).

Причины возникновения внутрипечёночного холестаза

Причины возникновения внепечёночного холестаза

  • появление камня или камней в желчных протоках;
  • желчного протока;
  • сгущение желчи;
  • панкреатит;
  • злокачественные опухоли желчного протока и/или поджелудочной железы.

Диагностика

При подозрении на холестаз опираются на данные анамнеза и характерные для заболевания симптомы. В первую очередь обращаются к терапевту, далее требуется консультация гастроэнтеролога, возможно, понадобится помощь хирурга и гепатолога.

Врач собирает анамнез заболеваний и жалоб, анамнез жизни, проводит осмотр. Далее назначаются анализы крови, в том числе биохимический , мочи, а также применяют ультразвуковое исследование для точного определения локализации закупорки в желчевыводящих путях, так как важно определить форму – внепечёночное или внутрипечёночное ли это заболевание. Кроме этого, пациенту может быть назначено исследование при помощи компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии, которые с высокой точность выявляют патологические изменения в печени и желчном пузыре.

Ещё один метод обследования – эндоскопическая ретроградная холангиография (если она невозможна, её заменяют на чрескожную чреспечёночную холангиографию), которая выявляет уровень закупорки.

Перспективным методом считается магниторезонансная холангиография, обследующая желчные протоки, это обследование имеет высокую информативность.

Помимо этого, врачом при внутрипечёночной форме может быть проведена биопсия печени . Но это обследование проводится только после исключения внепечёночной формы, иначе может спровоцировать развитие перитонита.

Лечение

Наиболее эффективным лечением как внутрипечёночного, так и внепечёночного холестаза считается этиотропная терапия , прежде всего направленная на устранение причин. Также хорошие результаты, в том числе и при циррозе печени, вызванном алкогольным отравлением, даёт урсодезоксихолевая кислота.

Для устранения кожного зуда в лечении заболевания используют плазмаферез и антагонисты опиоидов.

Так как при холестазе отмечается гиповитаминоз, влекущий за собой побочные эффекты, требующие отдельного лечения, необходим приём витаминов К, D, E и жирорастворяющих препаратов.

Если препятствие в желчном протоке имеет механический характер или закупорены желчевыводящие пути , то, кроме консервативного лечения, требуется хирургическое вмешательство (обычное или эндоскопическое).

Осложнения и последствия холестаза

При холестазе в организме нарушается процесс обмена меди. В здоровом состоянии организм выводит 80% меди с калом , но во время холестаза медь остаётся в организме, вызывая при этом пигментацию роговицы глаза. Ещё одно последствие холестаза – нарушение в работе сердечно-сосудистой системы, которое приводит к артериальной гипотензии, проблемам со свёртываемостью крови, повышенной кровоточивости и увеличению риска сепсиса.

Помимо этого, холестаз провоцирует такие заболевания, как:

  • остеопороз;
  • гемералопия (снижение зрения в сумерках, или куриная слепота);
  • возникновение камней в желчном пузыре и/или желчных протоках;
  • развитие воспаления желчных протоков (холангит);
  • печёночная недостаточность;
  • цирроз.

Холестаз беременных

Отдельно стоит сказать о такой патологии, как внутрипечёночный холестаз, возникший в результате нарушения гормонального фона во время беременности. Такое заболевание у беременных относительно редкое , тем не менее оно может нанести вред организму как матери, так и плода. Прогноз для беременной обычно благоприятный – холестаз развивается в основном в третьем триместре и исчезает практически сразу после родов. Однако при этом риск внутриутробной гибели плода увеличивается до 15%.

Причины заболевания до сих пор точно неясны. Специалисты выделяют три потенциальные группы:

  • избыток эстрогена , который в этот период, в частности к концу беременности, в организме женщины повышается в 1000 раз;
  • сдавление желчного пузыря и печени беременной маткой (как раз в последнем триместре она достигает максимальных размеров);
  • наследственный характер заболевания (больше чем у половины женщин в роду были такие патологии).

Помимо этого, есть факторы, которые также влияют на развитие холестаза беременных. Если женщина уже перенесла холестаз беременности, то риск рецидива во время последующих беременностях возрастает до 70%. Заболевания печени до беременности увеличивают возможность возникновения холестаза во время вынашивания ребёнка. Помимо того, появление холестаза выше при многоплодной беременности и беременности в результате экстракорпорального оплодотворения, а также при наличии близких родственников, которые перенесли это заболевание.

Симптомы холестаза беременных

Симптомы могут проявляться как все сразу, так и по одному, однако чаще всего единственный симптом – зуд.

Осложнения холестаза беременных

Основные осложнения при заболевании у матери – это проблемы с всасыванием жирорастворимых витаминов (А, D, E и K) , нестерпимый зуд и повышение риска рецидива во время последующих беременностей.

Для вынашиваемого ребёнка осложнений намного больше. В первую очередь, присутсвует риск преждевременных родов по невыясненным до сих пор причинам. Далее, есть вероятность того, что ребёнок вдохнёт меконий во время родов, из-за чего появятся проблемы с дыханием . Также увеличен риск внутриутробной гибели плода. Поэтому врачи часто вызывают преждевременные роды, чтобы избежать осложнений для ребёнка.

При постановке диагноза врачи опираются на результаты опроса беременной по поводу наличия симптомов заболевания и личной и семейной истории болезни, медицинского осмотра, анализов крови, измерения уровня желчи в крови и УЗИ.

Лечение заключается в снятии симптомов, прежде всего зуда, и предотвращении возможных осложнений. При этом успешно используются препараты урсодезоксихолевой кислоты, а также кортикостероиды в форме кремов или лосьонов, которые снимают зуд.

Профилактика холестаза

Чтобы избежать возникновения холестаза, необходимо вовремя предупреждать и проводить лечение заболевания печени и желчных путей, в результате которых развивается застой желчи. В их число входит своевременное удаление опухолей и камней. Помимо этого, необходима регулярная дегельминтизация. Можно поддерживать процессы пищеварения с помощью растительных препаратов, травяных сборов и фиточаев . Для профилактики застоя желчи необходимо поддерживать водный баланс, то есть пить в достаточном количестве чистую воду. Помимо этого, требуется отказаться от употребления алкоголя, который самым губительным образом действует на клетки печени, а также придерживаться специальной диеты с пониженным содержанием жиров.

Диета при холестазе

При заболевании больные могут есть супы на овощном бульоне с добавлением овощей, круп и макаронных изделий; каши; мясо (нежирную говядину, курицу, постные сорта птицы), предпочтительный способ приготовление – отваривание, запекание после отваривания.

Разрешены овощи, зелень, фрукты, некислые ягоды и соки из них, компоты, кисели, некрепкий чай и кофе с молоком; можно употреблять сахар, варенье, мёд, пшеничный и ржаной хлеб, несдобное печенье, сливочное и растительное масло, сметану (немного), нежирные сыры и обезжиренный творог.

Как было сказано выше, запрещены любые алкогольные напитки, а также чёрный кофе, какао. Нельзя употреблять кислые фрукты и ягоды, маринованные овощи, консервы, копчёные продукты, горчицу, перец, хрен, шоколад, мороженое. Под запретом жирные мясо и рыба , супы на мясных, рыбных, грибных бульонах, кулинарные жиры, сало; изделия из сдобного теста (блины, оладьи, торты, жареные пирожки и т. д.). Из рациона следует исключить щавель, шпинат, редис, зелёный лук, редьку.

Болезни печени – крайне неприятные, чреваты множеством последствий и требуют длительного и монотонного лечения. Чем раньше вы обратитесь за помощью к специалисту, тем больше шансов сохранить здоровье и снизить риск возникновения осложнений. Поэтому обязательно обратитесь к врачу, особенно во время беременности, если появился кожный зуд. Если же вы чувствуете сильную боль в правом боку, срочно вызывайте скорую помощь и ни в коем случае не откладывайте лечение, если диагноз «холестаз» вам уже поставлен.

Холестаз – это патологическое состояние, при котором отмечается уменьшение выделения желчи в тонкий отдел кишечника, возникающее в результате нарушения ее продукции или экскреции. В зависимости от этиопатогенетических механизмов развития нарушения поступления желчи в двенадцатиперстную кишку разделяют внепеченочный холестаз и внутрипеченочную его форму, имеющие принципиальные отличия в клинических проявлениях.

В большинстве ситуаций специалисты применяют термин «синдром холестаза», так как данное патологическое состояние не является самостоятельной нозологической формой. Патоморфологически данная патология проявляется в виде появления капель желчи в печеночных клетках и вокруг дилатированных каналикулов (внутрипеченочный холестаз). Если же имеет место внепеченочный вариант холестаза, капельки желчи скапливаются преимущественно вокруг дилатированных желчных протоков, а также в небольшом количестве непосредственно в печеночной паренхиме.

Холестаз печени при длительном течении провоцирует развитие структурных нарушений структуры печени обратимого и необратимого характера. В развернутой фазе патологического процесса отмечается расширение желчной капиллярной сети, формирование тромботических масс в сосудах, исчезновение ворсинчатого покрова в проекции канакулярных мембран и повышение проницаемости клеточных мембран, что является гистологическим критерием холестаза.

Хронический холестаз помимо вышеперечисленных изменений характеризуется образованием необратимых нарушений в виде развития желчных инфарктов, зон склероза и формирования микроабсцессов. Специалисты гастроэнтерологического профиля придерживаются мнения, что практически любая форма поражения печени, как структурной единицы, неизбежно провоцирует патогенетические механизмы холестаза. Кроме того, существует ряд патологий, сопровождающихся поражением протоков как внутрипеченочной, так и внепеченочной локализации.

Причины холестаза

Среди патологических состояний, способных провоцировать развитие холестаза выделяется большой спектр заболеваний, однако объединяет все эти этиологические факторы единый этиопатогенетический механизм развития холестаза. Так, основным звеном патогенеза является повреждающее влияние желчных кислот на печеночные клетки. Все заболевания и патологические состояния, являющиеся фоном для развития холестаза, принято разделять на две патогенетические категории: заболевания, сопровождающиеся нарушением продукции желчи в необходимом количестве и патологические состояния, нарушающие нормальный ток желчи.

Нарушение желчеобразовательной функции печени наблюдается при алкогольном поражении печеночной паренхимы, вирусном и токсическом влиянии на организм с преимущественной локализацией токсических агентов в печени. Кроме того, на процесс образования желчи оказывает негативное влияние нарушенная микрофлора в кишечнике, цирротические изменения печени и эндотоксемические состояния. К данной этиопатогенетической категории относится и внутрипеченочный холестаз беременных женщин.

На нормальный процесс оттока желчи оказывают негативное влияние патологические изменения желчевыводящих протоков (холангит, дуктопатия, болезнь Кароли), врожденные аномалии желчевыводящей протоковой системы, а также системный билиарный . Такие системные заболевания, как , и неизбежно провоцируют изменения в нормальном функционировании структур гепато-билиарной системы, но данные нарушения развиваются преимущественно на поздних стадиях основного заболевания.

Внутрипеченочный холестаз во всех ситуациях сопровождается избыточным накоплением желчных кислот не только в циркулирующей крови, но и в тканях различного типа с одновременным недостаточным их содержанием в просвете двенадцатиперстного отдела тонкого кишечника. Печеночный холестаз может протекать в нескольких формах. Так, при функциональном его варианте отмечается значительное замедление канальцевого тока желчи, а морфологический холестаз сопровождается значительным депонированием компонентов желчи в проекции гепатоцитов и желчных протоках. Клиническая форма внутрипеченочного холестаза наблюдается при задержке компонентов желчи в циркулирующей крови, в то время как при нормальных условиях желчные кислоты экскретируются в желчь.

Развитие внутрипеченочного холестаза становится возможным даже при условии полного отсутствия обтурации просвета магистрального желчного протока. Однако имеющаяся обструкция желчных протоков внутрипеченочного порядка неизбежно провоцирует развитие синдрома холестаза.

Симптомы и признаки холестаза

Холестатический синдром, обусловленный избыточной экскрецией желчных кислот и других компонентов желчи в печени и других тканях человеческого организма, неизбежно сопровождается развитием патологических структурных изменений в органах-мишенях, имеющих специфические клинические и лабораторные проявления.

В основе развития клинических вариантов течения холестаза и их интенсивности положено три главных механизма: избыточное депонирование компонентов желчи в циркулирующей крови и тканях, значительное снижение концентрации желчи в области двенадцатиперстной кишки, токсическое повреждающее влияние желчных кислот на гепатоциты. Интенсивность проявления тех или иных клинических симптомов напрямую зависит от фонового заболевания, выраженности печеночно-клеточной недостаточности и степени выраженности нарушения выделительной функции гепатоцитов.

Особенностью холестаза является то, что развитие проявлений астенического синдрома возникает только при сопутствующем гепатоцеллюлярном поражении и проявляется в виде появления не мотивируемой слабости, головокружения, невозможности выполнения привычной физической нагрузки. При имеющемся внутрипеченочном холестазе отмечается изменение формы и размеров печени в сторону ее значительного увеличения, при условии полного отсутствия болевого синдрома и нарушения структуры печеночной паренхимы. Увеличение параметров селезенки имеет место только в качестве сопутствующей патологии билиарному цирротическому поражению печени, что встречается крайне редко.

Одним из наиболее специфических проявлений холестаза, позволяющих опытному специалисту установить предварительный диагноз без проведения специфического лабораторного обследования пациента, является изменение стула в виде увеличения его суточного количества, зловонности, обесцвечивания и нарушения структуры. В связи с тем, что при холестазе отмечается ограничение поступления желчных кислот в двенадцатиперстный отдел тонкого кишечника, в каловых массах скапливается большая концентрация нерасщепленных жиров.

Нарушения всасывательной функции кишечника неизбежно влияют на витаминный баланс в организме. Так, даже непродолжительное течение холестаза провоцирует развитие недостаточности витамина К в организме, проявляющийся избыточной кровоточивостью слизистых оболочек. Хронический же холестаз во всех ситуация сопровождается признаками группы А.

Результатом нарушения пищеварительной и всасывательной функции кишечника, которое наблюдается при всех патогенетических вариантах холестаза, является длительная изнуряющая . Обильный диарейный синдром провоцирует развитие обезвоживания организма и выделение большого количества электролитов и других питательных веществ. Исходом данного состояния является развитие синдрома мальабсорбции и прогрессирующее снижение веса пациента даже при условии нормального питания.

Важнейшим клиническим критерием хронического холестаза является патогномоничное поражение кожных покровов в виде , которые представлены желтыми опухолевидными пятнами, возникающими в результате нарушения липидного обмена. Излюбленной локализацией данных изменений являются кожные покровы верхней половины туловища, а также область естественных складок кожи. Появление и исчезновение ксантом можно расценивать как диагностический признак, отражающий уровень холестерина в крови. В ситуации, когда пигментные пятна у пациента локализуются исключительно параорбитально, специалисты применяют термин «ксантелазмы».

Также холестаз сопровождается проявлениями, характерными для нарушения метаболизма меди в организме, так как при нормальных условиях экскреция и всасывание меди в тонком отделе кишечника происходит совместно с желчью. Длительный холестаз сопровождается значительным возрастанием концентрации меди и депонированием ее в органах-мишенях по типу .

Главным осложнением холестаза, наблюдающимся в 70% случаев при условии длительного его течения, является образование пигментных камней в структурах билиарной системы и сопутствующими признаками бактериального холангита. Кроме того, клиническая картина у каждого пациента может отличаться, в зависимости от проявления фонового заболевания.

Помимо характерных клинических проявлений, позволяющих опытному специалисту правильно установить диагноз уже при первичном контакте с больным холестазом, существует определенный алгоритм обследования этой категории пациентов. Все лабораторно-инструментальные методики, применяемые в данной ситуации, направлены не столько на диагностику холестаза, сколько на выявление причины его возникновения. Так, проведение ультразвукового обследования или холангиографии в большинстве случаев позволяет установить точную локализацию механической блокады в просвете структур гепато-билиарной системы. При подозрении на наличие у пациента внутрипеченочного варианта холестаза при условии отсутствия информативности при проведении других инструментальных методик исследования, рекомендуется выполнение пункционной биопсии.

Холестаз у беременных

Распространенность данной патологии среди общей популяции беременных женщин составляет 1:500 и такой высокий показатель обуславливается семейным типом наследования. Кроме того, холестаз при беременности склонен к рецидивирующему течению, поэтому последующая в 80-90% случаев также протекает с признаками холестаза. Уровень летальности плода при холестазе у беременной женщины составляет не более 10% и в приоритетном большинстве случаев обуславливается массивным маточным кровотечением вследствие витаминной недостаточности группы К.

Патогенетические механизмы развития холестаза у женщины в период беременности объясняются нарушением метаболизма эстрогенов, оказывающих ингибирующее действие на процесс образования и выделения желчи. В ситуации, когда наблюдается значительное депонирование желчных кислот и других компонентов желчи в плаценту, значительно повышается риск провокации на ранних сроках развития плода, несовместимых с жизнью. Среди гастроэнтерологов существует мнение, что беременность выступает в роли провоцирующего фактора развития имеющихся с рождения генетических дефектов продукции и выделения желчи.

Группу риска по развитию данной патологии составляют женщины, находящиеся в третьем триместре беременности и в большинстве случаев единственным клиническим проявлением холестаза является мучительный распространенный кожный зуд. Преимущественной локализацией кожных проявлений холестаза при беременности является верхняя половина туловища и особенно ладони рук. В большинстве ситуаций кожный зуд самостоятельно нивелируется после родоразрешения женщины не позднее чем через две недели.

Наибольшей информативностью в отношении диагностики холестатического синдрома в период беременности обладает биохимический анализ крови, при исследовании которого отмечается значительное повышение прямой фракции билирубина и активности щелочной фосфатазы при условии нормального показателя АЛТ и АСТ. При проведении специфического анализа содержания фракций желчных кислот в крови беременной женщины при холестазе отмечается значительное увеличение их концентрации, превышающее нормальные значения в 100 и более раз.

Несмотря на то, что холестаз при беременности на позднем сроке является частой патологией даже у абсолютно здоровых женщин, при выявлении его признаков необходимо тщательно обследовать пациентку на предмет наличия других заболеваний, имеющих сходную клиническую и лабораторную картину (паренхематозная и механическая желтуха, наследственные заболевания с метаболическими нарушениями, острый ).

При условии незначительно выраженных клинических и лабораторных критериев холестаза лечение беременной заключается исключительно в применении препаратов симптоматического ряда (Прометазин в суточной дозе 75 мг, Фенобарбитал в суточной дозе 45 мг перорально). В ситуации, когда у беременной женщины отмечается значительное превышение уровня желчных кислот и полностью отсутствуют показания для проведения родоразрешения в плановом порядке, рекомендуется применения препаратов, действие которых направлено на снижение уровня сывороточных желчных кислот (Холестирамин в суточной дозе 12 г) с одновременным применением Фитоменадиона по 10 мг подкожно один раз в неделю и Фолиевой кислотой в суточной дозе 1 мг.

В связи с повышенным риском маточных кровотечений диета при холестазе беременных имеет большое значение. Женщина должна в достаточном количестве употреблять продукты питания, содержащие высокую концентрацию витамина К, а также ограничить употребление жирной пищи.

Холестаз у детей

Частота встречаемости холестаза у детей в период новорожденности и в грудной период значительно разнится в популяции различных стран и регионов, однако существует некоторая тенденция к увеличению заболеваемости холестазом внепеченочного происхождения у данной категории пациентов. Не следует также упускать из виду транзиторные варианты течения холестатического синдрома новорожденных, даже при том, что существенного вреда здоровью и развитию ребенка он не приносит.

Определение этиопатогенетического варианта холестаза у детей имеет важнейшее значение, так как от этого зависит дальнейшая тактика лечения пациента. В настоящее время большинство вариантов внепеченочного холестаза у грудных детей является абсолютным показанием для применения оперативного вмешательства, так как современные методики хирургического лечения атрезии желчных путей внепеченочного порядка позволяет добиться хороших результатов в устранении признаков холестаза.

Общими признаками, характерными для обоих этиопатогенетических вариантов холестаза является появление клинических и лабораторных признаков нарушения оттока желчи. Клиническими критериями в этом случае является появление желтушного окрашивания кожных покровов и слизистых оболочек, обесцвечивание каловых масс и потемнение мочи. Важнейшим диагностическим признаком холестаза в период новорожденности является окраска каловых масс, так как изменение ее позволяет оценить динамику развития холестаза. Для новорожденных детей не характерно появление выраженного кожного зуда, а в более старшем возрасте выраженный наблюдается при внутрипеченочном варианте холестаза. Следует учитывать, что в период новорожденности холестаз всегда протекает с желтухой, что является специфическим патогномоничным клиническим маркером данной патологии.

У детей помимо выраженной клинической симптоматики холестаз сопровождается значительными изменениями лабораторных показателей в виде увеличения показателя билирубина конъюгированного типа, повышенного показателя общего холестерина и увеличения активности щелочной фосфатазы.

Самой распространенной причиной развития внепеченочного варианта холестаза у ребенка в период новорожденности является атрезия желчных путей внепеченочного порядка, наблюдающаяся в одном случае из 10000 новорожденных. Внутрипеченочный вариант развития холестаза у детей имеет место при непосредственном вирусном, метаболическом и иммунологическом гепатоцеллюлярном поражении печеночной паренхимы.

Медикаментозная коррекция холестаза заключается в назначении препаратов, улучшающих отток желчи и нормализующих показатели желчных кислот в сыворотке крови, причем выбор препарата напрямую зависит от степени клинических и лабораторных проявлений холестаза (Фенобарбитал в расчетной дозе 5 мг на 1 кг веса ребенка, Холестирамин в суточной дозе 4 г). Назначение препаратов глюкокортикостероидного ряда считается неоправданным для детей грудного возраста ввиду полного отсутствия эффективности и повышенного риска развития инфекционных осложнений.

Лечение холестаза

Так как холестаз не является самостоятельной нозологической формой и представляет собой клинико-лабораторное сопровождение основного фонового заболевания, то все варианты лечебных мероприятий, применяемых при данной патологии, относятся к разряду симптоматических или этиопатогенетических.

Главной целью симптоматического компонента лечения холестаза является устранение основных клинических признаков заболевания, а именно кожного зуда. Самым эффективным методом купирования кожных проявлений холестаза является дренирование желчевыводящих путей наружным или внутренним способами, после применения которых, кожный зуд прекращается в течение двух суток. При имеющихся противопоказаниях к применению дренирования желчевыводящих протоков, следует применять Холестирамин, употребление которого позволяет нивелировать кожный зуд в течение пяти суток. Оптимальной разовой дозировкой Холестирамина считается 4 г с предпочтительным приемом совместно с завтраком, обедом и ужином. Появление признаков гипопротромбинемии является показанием для перехода на парентеральный путь введения Холестирамина в минимальной эффективной дозе.

Еще одним препаратом, оказывающим эффективное противозудное действие, является Урсодезоксихолевая кислота. Особенно данный препарат эффективен в лечении пациентов, страдающих первичным билиарным циррозом в расчетной дозе 10 мг на 1 кг веса пациента. При условии полного отсутствия эффекта от применения вышеперечисленных препаратов следует прибегнуть к назначению седативных препаратов кратким курсом (Фенобарбитал по 0,05 г дважды в сутки). Хорошим противозудным эффектом обладают препараты глюкокортикостероидного ряда, однако ввиду имеющегося широкого спектра негативных реакций в виде ухудшения состояния костной ткани и увеличения риска инфекционных осложнений, данное лечение применяется крайне редко.

При условии имеющегося у пациента рефрактерного зуда, сочетающегося с критическими значениями холестерина в крови и ксантоматозной невропатией, следует применять плазмаферез непродолжительным курсом. Однако в большинстве случаев единственной методикой позволяющей устранить рефрактерный кожный зуд при холестазе является трансплантация печени.

Применение препаратов, обладающих выраженным гепатопротекторным действием, показано при внутрипеченочном варианте холестаза и препаратом выбора в данной ситуации является Гептрал. Курс гепатопротекторной терапии заключается в парентеральном введении Гептрала в дозе 5 мл в течение двух недель и последующий переход на таблетированный прием препарата в суточной дозировке 800 мг в течение не менее двух месяцев. Подобным эффектом обладает Рифампицин, который улучшает кислотную микрофлору, необходимую для нормального метаболизма желчных кислот. Схема приема Рифампицина заключается в пероральном применении 150 мг в сутки в течение трех месяцев.

Имеющаяся у пациента билиарная компрессия является основанием для применения методик оперативного вмешательства. В настоящее время имеющийся у пациента с холестазом конкремент в проекции общего желчного протока успешно устраняется методом проведения папиллосфинктеротомии эндоскопическим методом. В ситуации, когда обструкция желчевыводящих протоков обусловлена имеющимся опухолевым субстратом, первоочередной задачей оперирующего онколога является оценка резектабельности опухоли. Если опухолевый процесс находится на неоперабельной стадии, хирургом должно приниматься решение о проведении дренирования желчных путей эндоскопическим доступом.

Применение любого оперативного пособия при холестазе требует тщательного подхода к вопросу подготовки пациента к оперативному вмешательству, учитывая высокий риск развития инфекционных и геморрагических осложнений. С целью предотвращения возможного кровотечения, предоперационная подготовка пациента, страдающего холестазом предусматривает парентеральное введение витамина К в суточной дозе 0,03 г. Для уменьшения риска возникновения инфекционных осложнений больному в предоперационном и послеоперационном периоде следует применять адекватную схему антибактериальной терапии.

Основополагающим звеном лечения хронического холестаза является коррекция пищевого поведения и авитаминоза. Коррекция питания заключается в обогащении ежедневного меню продуктами, содержащими растительный жир и резком ограничении употребления нейтральных жиров. В случае появления у пациента минимальных проявлений недостаточности витамина А в виде снижения сумеречного зрения рекомендуется применения курса парентерального введения масляного раствора в дозе 10000 МЕ.

Кроме того, хроническое течение холестаза всегда сопровождается нарушением процесса костеобразования, что выражается в развитии прогрессирующего остеопороза и последствиями данного патологического состояния. При выявлении у пациента с холестазом начальных проявлений остеопороза необходимо применять заместительную терапию витамином Д по схеме: один раз в месяц внутримышечное введение 100000 МЕ или перорально 3 раза в неделю по 50000 МЕ. Назначение витамина Д оправдано даже при условии отсутствия признаков поражения костной ткани в качестве профилактического средства пациентам с длительным течением желтушного синдрома.

В некоторых ситуациях холестатический синдром у пациента может протекать с появлением выраженного болевого синдрома в проекции костей, поэтому в этом случае оправданным является назначение внутривенного введения Глюконата кальция в расчетной дозе 15 мг на 1 кг веса с 5% раствором глюкозы в объеме 500 мл. Также назначение заместительной терапии препаратами кальция и витамина Д обязательно проводится в послеоперационном периоде после проведения трансплантации печени.

Похожие публикации