요붕증 검사: 소변 밀도 및 혈액 검사. 요붕증 - 그것이 무엇인지, 징후, 여성과 남성의 증상, 치료, 예후 당뇨병 요붕증 검사의 전형적인 특징

요붕증 - 시상하부 호르몬인 바소프레신(ADH-항이뇨 호르몬)의 절대적 또는 상대적 결핍으로 인한 질병.

질병의 빈도는 알려져 있지 않으며 내분비계 환자의 0.5-0.7%에서 발생합니다.

바소프레신 방출 조절과 그 효과

바소프레신그리고 옥시토신은 시상하부의 시상상핵과 뇌실주위핵에서 합성되고, 해당하는 뉴로피신과 함께 과립으로 포장되고 축삭을 따라 뇌하수체 후엽(신경하수체)으로 운반되어 방출될 때까지 저장됩니다. neurohypophysis에서 vasopressin의 매장량은 예를 들어 장기간의 금욕과 같이 분비의 만성 자극 중에 급격히 감소합니다.

바소프레신의 분비는 많은 요인에 의해 발생합니다. 그 중 가장 중요한 것은 혈액의 삼투압, 즉. 혈장의 삼투압 농도(또는 그렇지 않으면 삼투압 농도). 시상하부에는 시상핵과 뇌실주위핵과 가깝지만 분리되어 있다. 삼투압수용체 . 혈장 삼투압 농도가 특정 정상 최소값 또는 역치에 있을 때 바소프레신 농도는 매우 낮습니다. 혈장 삼투압 농도가 이 설정값을 초과하면 삼투압 센터가 이를 감지하고 바소프레신 농도가 급격히 상승합니다. 삼투압 조절 시스템은 매우 민감하고 정확하게 반응합니다. 일부 증가 삼투압수용체 감도는 다음과 관련이 있습니다. 나이.

삼투압 수용체는 다양한 혈장 물질에 똑같이 민감하지 않습니다. 나트륨(Na +)와 그 음이온은 가장 강력한 삼투압수용체 및 바소프레신 분비 자극제입니다.Na와 그 음이온은 일반적으로 혈장 삼투압 농도의 95%를 결정합니다.

삼투압수용체를 통한 바소프레신의 분비를 매우 효과적으로 자극 자당과 만니톨. 포도당은 실질적으로 요소뿐만 아니라 삼투압 수용체를 자극하지 않습니다.

바소프레신 분비를 자극하는 가장 신뢰할 수 있는 평가 요소는 결정입니다.나 + 및 혈장 삼투질농도.

바소프레신의 분비는 다음과 같은 영향을 받습니다. 혈액량과 혈압. 이러한 영향은 심방과 대동맥궁에 위치한 압수용기를 통해 수행됩니다. 압수용기의 자극은 구심성 섬유를 따라 미주신경과 설인두 신경의 일부로 뇌간으로 이동합니다. 뇌간에서 신호는 신경하수체로 전달됩니다. 혈압 감소 또는 혈액량 감소(예: 혈액 손실)는 바소프레신 분비를 유의하게 자극합니다. 그러나 이 시스템은 삼투압 수용체에 대한 삼투 자극보다 훨씬 덜 민감합니다.

바소프레신의 분비를 자극하는 효과적인 요인 중 하나는 다음과 같습니다. 메스꺼움, 자발적이거나 절차(구토, 알코올, 니코틴, 아포모르핀)로 인해 발생합니다. 메스꺼움이 들어 오더라도 구토가 없으면 혈장의 바소프레신 수치가 100-1000 배 증가합니다!

메스꺼움보다 덜 효과적이지만 바소프레신 분비에 대한 동일하게 지속적인 자극은 저혈당, 특히 날카로운. 혈당 수치가 혈액에서 초기 수치의 50% 감소하면 바소프레신 함량이 인간에서는 2-4배, 쥐에서는 10배 증가합니다!

바소프레신의 분비를 증가시킵니다. 레닌-안지오텐신 시스템. 바소프레신을 자극하는 데 필요한 레닌 및/또는 지오텐신의 수준은 아직 알려져 있지 않습니다.

그것은 또한 믿어진다 비특이적 스트레스통증, 감정, 신체 활동과 같은 요인으로 인해 바소프레신의 분비가 증가합니다. 그러나 스트레스가 어떤 특별한 방식으로 또는 혈압과 메스꺼움의 감소를 통해 바소프레신의 분비를 자극하는지에 대해서는 알려지지 않았습니다.

바소프레신 분비 억제 노르에피네프린, 할로페리돌, 글루코코르티코이드, 아편제, 모르핀과 같은 혈관 활성 물질. 그러나 이 모든 물질이 중추적으로 작용하는지, 아니면 혈압과 체적을 증가시켜 작용하는지 아직 명확하지 않습니다.

일단 전신 순환에 들어가면 바소프레신은 세포외액 전체에 빠르게 분포합니다. 혈관 내 공간과 혈관 외 공간 사이의 평형은 10-15분 이내에 달성됩니다. 바소프레신의 비활성화는 주로 간과 신장에서 발생합니다. 일부는 파괴되지 않고 그대로 소변으로 배설됩니다.

효과. 바소프레신의 가장 중요한 생물학적 효과는 체내 수분 보유소변량을 줄임으로써. 그 작용의 적용 지점은 신장의 원위 및/또는 집합관의 상피입니다. 바소프레신이 없으면 네프론의 이 부분을 둘러싸고 있는 세포막이 물과 용질의 확산에 대해 극복할 수 없는 장벽을 형성합니다. 이러한 조건에서 네프론의 더 가까운 부분에 형성된 저장성 여액은 원위 세뇨관과 집합관을 통해 변경되지 않고 통과합니다. 이러한 소변의 비중(상대 밀도)은 낮습니다.

Vasopressin은 물에 대한 원위 및 집합관의 투과성을 증가시킵니다. 물은 삼투성 물질 없이 재흡수되기 때문에 그 안에 있는 삼투성 물질의 농도가 증가하고 부피, 즉 양이 줄어듭니다.

국소 조직 호르몬인 프로스타글란딘 E가 신장에서 바소프레신의 작용을 억제한다는 증거가 있습니다. 차례로, 신장에서 프로스타글란딘 합성을 억제하는 비스테로이드성 항염증제(예: 인도메타신)가 바소프레신의 작용을 증가시킵니다.

바소프레신은 또한 혈관, 위장관 및 중추신경계와 같은 다양한 신외 시스템에 작용합니다.

갈증바소프레신의 항이뇨 작용을 보완하는 필수 불가결한 역할을 합니다. . 갈증은 물이 필요하다는 의식적인 느낌입니다.갈증은 바소프레신 분비를 유발하는 많은 요인에 의해 자극됩니다. 그 중 가장 효율적인 것은 고혈압 환경.갈증이 나타나는 혈장 삼투질 농도의 절대 수준은 295 mosmol/kg입니다. 이러한 혈액의 삼투압 농도로 인해 소변은 일반적으로 최대 농도로 배설됩니다. 갈증은 일종의 브레이크이며 주요 기능은 항이뇨 시스템의 보상 기능을 초과하는 탈수 정도를 방지하는 것입니다.

갈증은 혈장 삼투압 농도에 정비례하여 급격히 증가하고 삼투압 농도가 역치 수준보다 10-15 mosmol/kg만 높으면 참을 수 없게 됩니다. 물 소비량은 갈증에 비례합니다. 혈액량이나 혈압의 감소도 갈증을 유발합니다.

병인학

중추형 요붕증의 발달은 시상하부의 다양한 부분 또는 뇌하수체 후엽의 패배에 기초합니다. 신경하수체. 그 이유는 다음과 같은 요인일 수 있습니다.

감염 급성 또는 만성: 인플루엔자, 수막뇌염, 성홍열, 백일해, 장티푸스, 패혈증, 편도선염, 결핵, 매독, 류머티즘, 브루셀라증, 말라리아;

외상성 뇌 손상 : 우발적 또는 외과적; 전기 충격; 출산 중 출생 외상;

정신적 외상 ;

임신;

저체온증 ;

시상하부 또는 뇌하수체 종양 : 전이성 또는 원발성. 유방 및 갑상선, 기관지의 암보다 뇌하수체로 더 자주 전이됩니다. 림프육아종증, 림프육종, 백혈병, 전신성 황색종증(핸드-슐러-크리스펜병)에서 종양 요소의 침윤. 원발성 종양: 선종, 신경교종, 기형종, 두개인두종(특히 흔함), 유육종증;

내분비 질환 : Simmonds, Shien, Lawrence-Moon-Biedl, 뇌하수체 왜소증, 말단비대증, 거인증, 선천성 이영양증의 증후군;

특발성: 환자의 60-70%에서 질병의 원인이 불분명합니다. 특발성 형태 중에서 여러 세대에 걸쳐 이어지는 유전성 당뇨병이 눈에 띄게 나타납니다. 유전 유형은 상염색체 우성 및 열성입니다.

자가면역 : 자가면역 과정의 결과로 시상하부의 핵이 파괴됨. 이 형태는 바소프레신 분비 세포에 대한 자가항체가 나타나는 특발성 요붕증에서 발생하는 것으로 생각됩니다.

주변기기 포함 요붕증에서 바소프레신 생성은 보존되지만 호르몬에 대한 신세뇨관 수용체의 민감도가 감소 또는 부재하거나, 간, 신장 및 태반에서 호르몬이 광범위하게 파괴됩니다.

신성 요붕증소아에서 더 자주 관찰되며 신장 세뇨관의 해부학적 열등함(선천성 기형, 낭포성 퇴행성 과정) 또는 네프론 손상(아밀로이드증, 사르코이드증, 리튬 중독, 메톡시플루라민)으로 인해 발생합니다. 또는 바소프레신에 대한 신세뇨관 상피 수용체의 감수성 감소.

당뇨병 요붕증 클리닉

불만

갈증을 위해중등도에서 통증까지, 밤낮으로 환자를 놓아주지 않습니다. 때때로 환자는 하루에 20-40리터의 물을 마십니다. 동시에 얼음물을 마시고 싶은 욕구가 있습니다.

다뇨증그리고 잦은 배뇨. 소변은 urochromes 없이 가벼움;

육체적 정신적약점;

식욕 감소,체중 감량; 가능한 개발 비만요붕증이 원발성 시상하부 장애의 증상 중 하나로 발전하는 경우.

소화불량 장애위장의 측면에서 - 충만감, 트림, 상복부 통증; 내장 - 변비; 담낭 - 무거움, 오른쪽 hypochondrium의 통증;

정신 및 감정 장애: 두통, 정서적 불균형, 불면증, 정신 활동 감소, 과민성, 눈물; 때때로 정신병이 발생합니다.

남성의 월경 위반 - 효능.

병력

질병의 발병은 급성, 갑작스러울 수 있습니다. 덜 자주 - 점진적이며 질병이 악화됨에 따라 증상이 증가합니다. 원인은 외상성 뇌 또는 정신 부상, 감염, 뇌에 대한 외과적 개입일 수 있습니다. 대부분의 경우 원인을 식별할 수 없습니다. 때때로 요붕증에 대한 부담 유전이 확립됩니다.

흐름 만성 질환.

점검

정서적 불안정;

피부가 건조하고 타액 분비와 발한이 감소합니다.

체중은 감소, 정상 또는 증가될 수 있습니다.

갈증으로 인해 혀가 자주 건조하고 지속적인 체액 과부하로 인해 위장의 경계가 낮아집니다. 위염이나 담도 운동 이상증이 발생하면 상복부 및 오른쪽 hypochondrium의 촉진에 대한 민감도와 통증이 증가 할 수 있습니다.

심혈관 및 호흡기 계통, 간은 일반적으로 고통받지 않습니다.

배뇨 시스템: 빈번한 배뇨, 다뇨, 야간 빈뇨가 있습니다.

표지판탈수신체, 소변에서 손실된 체액이 어떤 이유로 보충되지 않는 경우 - 물 부족, "건조한 식단" 테스트 또는 "갈증" 센터의 감도 감소:

심한 전반적인 약점, 두통, 메스꺼움, 반복되는 구토, 탈수 악화;

고열, 경련, 정신 운동 동요;

CCC 장애: 빈맥, 붕괴까지의 저혈압 및 혼수 상태;

혈전: Hb, 적혈구, Na +(N136-145mmol/l, 또는 meq/l) 크레아티닌(N60-132μmol/l, 또는 0.7-1.5mg%)의 양 증가;

소변의 비중이 낮습니다 - 1000-1010, 다뇨증이 지속됩니다.

이러한 고삼투압성 탈수 현상은 특히 소아의 선천성 신성 요붕증의 특징입니다.

진단이 이루어진다요붕증의 전형적인 징후와 실험실 및 도구 연구에 근거:

다뇨증, 다뇨증

소변의 낮은 비중 - 1000-1005

혈장 고삼투압 농도, > 290 mosm/kg(N280-296 mosm/kg 물, 또는 mmol/kg 물);

소변 저삼투압,< 100-200 мосм/кг;

고나트륨혈증, > 155meq/l(N136-145meq/l, mmol/l).

필요한 경우 실시 샘플 :

건식 테스트.이 테스트는 병원에서 수행되며 기간은 일반적으로 6-8시간이며 내약성은 14시간입니다. 액체는 제공되지 않습니다. 음식은 단백질이어야 합니다. 1시간마다 소변을 채취하여 시간당 부피와 비중을 측정합니다. 소변 1리터당 체중을 측정합니다.

등급: 체중의 2% 감소와 함께 두 번의 연속적인 부분에서 소변 비중의 유의한 변화가 없으면 내인성 바소프레신의 자극이 없음을 나타냅니다.

2.5% 용액 50ml를 정맥 주사한 샘플염화나트륨 45분 이내 요붕증에서는 소변의 양과 밀도가 크게 변하지 않습니다. 심인성 다갈증에서 혈장 삼투압 농도의 증가는 내인성 바소프레신의 방출을 빠르게 자극하고 소변의 배설량은 감소하지만 비중은 증가합니다.

바소프레신 제제의 도입 테스트 - 5 단위 in / in 또는 / m.진정한 요붕증의 경우 건강 상태가 개선되고 다갈증 및 다뇨증이 감소하며 혈장 삼투압 농도가 감소하고 소변 삼투압 농도가 증가합니다.

요붕증의 감별 진단

요붕증의 주요 징후 - 다갈증 및 다뇨증에 따르면이 질병은 심인성 다갈증, 진성 당뇨병, 만성 신부전 (만성 신부전)의 보상 성 다뇨증과 같은 증상으로 발생하는 여러 질병과 구별됩니다.

신 성 바소프레신 내성 요붕증 (선천성 또는 후천성)은 원발성 알도스테론증을 동반한 다뇨증, 신석회증을 동반한 부갑상선 기능 항진증, 만성 장염의 흡수 장애 증후군을 기준으로 구분됩니다.

당뇨병이 있는 경우

표 22

심인성 다갈증

표 23

징후	요붕증	심인성 다갈증
일반적인 원인	감염, 두개뇌 손상(외과적 손상 포함)	점진적 정신 외상, 심인성 스트레스
종양의 존재	뇌하수체 종양, 육종, 림프육아종증 등	잃어버린
삼투질농도:
건식 테스트(6-8시간 이내)	역학 없이	소변의 양이 감소하고 비중과 삼투압 농도가 정상화됩니다.
이 시험을 보는 동안 기분이 좋다	악화, 갈증이 극심해진다	상태와 웰빙이 침해되지 않음
/ 를 사용하여 소개에서 테스트 50ml 2.5% NaCl	역학이 없는 소변의 양과 밀도	소변의 양이 줄어들고 비중이 
	기분이 좋아지고 다음과 같은 다뇨증이 감소합니다.	기분이 나빠짐(두통)

신성 요붕증이 있는 중추(시상하부-뇌하수체)

표 24

징후	중추성 요붕증	요붕증, 신인성
	두개골 부상, 감염, 종양.	가족; 부갑상선 기능 항진증; 약물 복용 - 탄산리튬, 데메클로사이클린, 메톡시플루란
바소프레신 5단위를 정맥 주사한 샘플	기분이 좋아지면 다갈증과 다뇨증이 감소합니다. 혈장 삼투질 농도  및 소변 	역학 없이
소변에서 변화가 발견됨	잃어버린	알부민뇨, 원통뇨
크레아틴 혈액
동맥 고혈압		BP 자주

요붕증의 치료

병인 : 시상하부 또는 뇌하수체 종양의 경우 - 수술 또는 방사선 요법, 동결 파괴, 방사성 이트륨 도입.

감염 과정에서 - 항생제 치료.

hemoblastoses - 세포 증식 억제 요법.

대체 요법 - 바소프레신을 대체하는 약물:

아디우레틴(바소프레신의 합성 유사체) 비강 내, 하루에 2-3번 각 콧구멍에 1-4방울; 5ml 바이알, 1ml - 0.1mg의 활성 물질로 제공됩니다.

아디우레크린(소의 뇌하수체 후엽 추출물). 분말 형태로 제공됩니다. 하루에 2-3 번 0.03-0.05를 흡입하십시오. 한 흡입의 지속 시간은 6-8 시간입니다. 비강의 염증 과정에서 아디우레크린의 흡수가 중단되고 그 효과가 급격히 감소합니다.

RP: 아디우레크리니 0.05 Dsd No. 30.S. 코를 통해 흡입, 앰플 1ml;

피투이트린. 5 활동 단위를 해제하십시오. 소 뇌하수체 후엽의 수용성 추출물. 5단위(1ml)씩 1일 2~3회/m 투여한다. 증상을 일으키는 경우가 많습니다 물 중독(두통, 복통, 설사, 체액 저류) 및 알레르기;

DDAVP(1 deamino-8D-arginine-vasopressin) - 바소프레신의 합성 유사체;

thiazide 그룹의 이뇨제(Hypothiazid 및 기타). 하루 100mg의 Hypothiazide는 사구체 여과, Na + 배설을 감소시켜 소변량을 줄입니다. thiazide 이뇨제의 효과는 모든 요붕증 환자에서 감지되지 않으며 시간이 지남에 따라 약해집니다.

클로르프로파미드(경구 항당뇨병 약물)은 일부 요붕증 환자에게 효과적입니다. 0.1 및 0.25의 정제. 2-3 회 복용량으로 0.25의 일일 복용량을 지정하십시오. 항이뇨 작용의 기전은 완전히 밝혀지지 않았으며, 적어도 체내에서 최소한의 양으로 바소프레신을 강화하는 것으로 추정됩니다.

저혈당과 저나트륨혈증을 피하기 위해서는 혈중 포도당과 Na+ 수치를 조절하는 것이 필요하다.

시상하부 요붕증, 뇌하수체 요붕증, 신경하수체 당뇨병 요붕증, 요붕증 당뇨병.

정의

요붕증은 신장이 수분을 재흡수하고 소변을 농축하지 못하는 질환으로 바소프레신의 분비 또는 작용에 결함이 있어 갈증이 심하고 묽은 소변이 많이 배출되는 질환입니다.

국제질병분류 10차 개정에 따른 코드

E23.2 요붕증.
N25.1 신인성 요붕증

역학

다양한 출처에 따르면 인구에서 요붕증의 유병률은 0.004-0.01%입니다.

방지

예방이 개발되지 않았습니다.

상영

심사가 이루어지지 않습니다.

병인학

중추성 요붕증

타고난.

◊ 가족:

상염색체 우성;
DIDMOAD 증후군(당뇨병과 요붕증의 조합, 시신경 유두 위축 및 감각신경성 난청 - 요붕증, 진성 당뇨병, 시신경 위축, 난청).

◊ 뇌 발달의 위반 - septo-optic dysplasia.

획득:

외상(신경외과 수술, 외상성 뇌 손상);
종양(두개인두종, 생식세포종, 신경교종 등);
다른 국소화 종양의 뇌하수체 전이;
저산소/허혈성 뇌 손상;
림프구 신경하수체염;
육아종(결핵, 유육종증, 조직구증);
감염(선천성 거대세포바이러스 감염, 톡소플라스마증, 뇌염, 수막염);
혈관 병리학(동맥류, 혈관 기형);
특발성.

신성 요붕증

타고난.

◊ 가족:

X-연관 유전(V2 수용체 유전자 결함);
상염색체 열성 유전(AQP-2 유전자의 결함).

획득:

삼투성 이뇨(당뇨병의 글루코스뇨);
대사 장애(고칼슘혈증, 저칼륨혈증);
만성 신부전;
폐쇄 후 요로병증;
약;
신장 간질로부터 전해질의 침출;
특발성.

원발성 다갈증

심인성 - 신경증, 조증 정신병 또는 정신 분열증의 데뷔 또는 발현.
Dipsogenic - 시상 하부의 갈증 센터의 병리학.

병인

중추성 요붕증의 병인: 집합관의 주요 세포의 V2 수용체(바소프레신 유형 2에 대한 수용체)에 대한 바소프레신의 분비 또는 작용에 대한 위반은 바소프레신 민감성의 "임베딩"이 없다는 사실로 이어진다 물 채널(아쿠아포린 2)은 정점 세포막으로 이동하므로 물 재흡수가 없습니다. 동시에 다량의 수분이 소변으로 손실되어 탈수를 유발하고 결과적으로 갈증을 유발합니다.

임상 사진

요붕증의 주요 증상은 심한 다뇨증(1일 2리터/m2 이상 또는 노인 및 성인의 경우 1일 40ml/kg 이상의 소변 배설), 다갈증(약 3-18리터/일) 및 관련 수면 장애입니다. 일반 냉수를 선호하는 것이 특징입니다. 피부와 점막의 건조, 타액 분비 감소 및 발한이있을 수 있습니다. 식욕은 일반적으로 감소합니다. 수축기 혈압(BP)은 정상이거나 약간 낮을 수 있으며 이완기 혈압이 증가합니다. 질병의 중증도, 즉 증상의 중증도는 신경분비 부전의 정도에 따라 다릅니다. 바소프레신이 부분적으로 결핍되면 임상 증상이 그다지 명확하지 않을 수 있으며 음주 부족 또는 과도한 수분 손실(등산, 여행, 더운 날씨)의 조건에서만 나타날 수 있습니다. 신장이 전해질을 함유하지 않은 수분을 배설하기 위해서는 글루코코르티코이드가 필요하기 때문에 중추성 요붕증의 증상은 수반되는 부신 기능 부전으로 인해 가려질 수 있으며, 이 경우 글루코코르티코이드 치료를 받으면 증상/강화로 이어집니다. 다뇨증.

진단

병력

기억 상실증을 복용 할 때 환자의 증상의 지속 시간과 지속성, 다갈증, 다뇨증, 이전에 확인 된 탄수화물 대사 장애 및 친척의 당뇨병 존재를 명확히해야합니다.

신체 검사

검사에서 탈수 증상이 감지될 수 있습니다: 건조한 피부와 점막. 수축기 혈압은 정상이거나 약간 낮고 이완기 혈압은 상승합니다.

실험실 연구

요붕증은 혈액 삼투압 증가, 고나트륨혈증, 지속적으로 낮은 삼투압 농도(<300 мосм/кг) или относительная плотность мочи (<1005). Для первичной полидипсии - снижение осмоляльности крови и гипонатриемия на фоне такой же низкой осмоляльности и относительной плотности мочи. Необходимо проведение клинического анализа мочи, а также определение концентрации калия, кальция, глюкозы, мочевины и креатинина в биохимическом анализе крови для исключения воспалительных заболеваний почек и наиболее частых электролитно-метаболических причин возникновения нефрогенного несахарного диабета.

질병의 유전성이 의심되는 경우 유전 연구가 표시됩니다.

기악 연구

뇌의 자기공명영상(MRI)으로 중추성 요붕증의 원인(종양, 침윤성 질환, 시상하부 및 뇌하수체 육아종 질환 등)을 진단합니다.

신성 요붕증의 경우:

신장 기능 상태의 동적 테스트(사구체 여과율, 신장 신티그라피 등);
신장의 초음파 검사(초음파).

감별 진단

요붕증의 세 가지 주요 형태에 대한 정확한 감별 진단은 치료 선택과 질병의 가능한 원인 및 병인 치료에 대한 추가 검색에 기본입니다. 3단계를 기반으로 합니다.

첫 번째 단계에서 저장성 다뇨증의 존재가 확인됩니다. 상대 밀도가 1000 미만이거나 삼투압 농도가 1000 미만인 노인 및 성인의 경우 하루 2 l / m2 또는 하루 40 ml / kg 이상의 소변 배출량 300 모스 / kg.
두 번째 단계에서는 건식 검사(원발성 다갈증 제외)와 데스모프레신 검사(중심성 요붕증과 신장성 요붕증을 구분하기 위한 검사)가 수행됩니다.
세 번째 - 질병의 원인을 찾습니다.

초기 조치:

삼투압과 나트륨을 위해 혈액을 채취하십시오.
부피와 삼투압 농도를 결정하기 위해 소변을 수집합니다.
환자의 체중을 재다;
혈압과 맥박을 측정한다.

다음과 같은 경우 테스트가 중지됩니다.

체중의 3-5% 이상 감소;
참을 수 없는 갈증;
환자의 객관적으로 심각한 상태;
정상 범위 이상의 나트륨 및 혈액 삼투압 증가;
300 mosm / kg 이상의 소변 삼투압 증가.

외래 환자를 대상으로 건식 테스트를 수행합니다.

뿐! polydipsia가 의심되고 최대 6-8 l / day를 배설하는 안정적인 상태의 환자. 목표는 소변의 가장 농축된(마지막) 부분을 얻는 것입니다.

방법론.

환자가 견딜 수 있는 한 수분 섭취를 완전히 제한하도록 요청하십시오. 취침 몇 시간 전과 밤에 수면 중에 제한을 시작하는 것이 가장 편리합니다.
환자는 밤에 자연적으로 소변을 볼 필요가 있을 때와 기상 시 소변 샘플을 수집하고, 완전한 체액 제한 조건에서 가장 농축될 것이기 때문에 가장 최근 부분만 분석을 위해 가져옵니다.
분석할 때까지 소변은 냉장고에 밀폐된 상태로 보관됩니다.
환자 자신은 건강 상태에 따라 검사를 중단할 수 있으며 분석을 위해 음주를 재개하기 전에 소변의 마지막 부분을 가져옵니다.
소변의 마지막 부분에서 삼투압 / 삼투압이 결정됩니다. 650 mosm / kg을 초과하는 지표는 요붕증의 발생을 배제할 수 있습니다.

G.L. 로버트슨.

그것은 건식 테스트 후에 최적으로 polydipsia를 배제한 후 환자에서 수행됩니다.

방법론:

환자에게 방광을 완전히 비우도록 요청하십시오.
완전히 재흡수될 때까지 2㎍의 데스모프레신을 정맥내, 근육내 또는 피하 주사하거나, 10㎍을 비강내로, 또는 0.1mg의 데스모프레신 정제를 혀 아래에 주사한다.
환자는 먹고 마실 수 있습니다(마신 액체의 양은 탈수 단계에서 배설되는 소변의 양을 초과해서는 안 됩니다).
2시간과 4시간 후에 소변을 수집하여 부피와 삼투압 농도를 결정합니다.
다음날 아침 혈액을 채취하여 나트륨 및 삼투압 농도를 결정하고 소변을 수집하여 부피와 삼투압 농도를 결정합니다.

대부분의 환자에서 갈증 중추의 기능적 상태가 완전히 보존되므로 손실에 적합한 수분 섭취에 의해 정상 나트륨혈증 및 정상 혈액 삼투압이 유지됩니다. 생화학적 변화는 물에 대한 환자의 접근이 제한되고 갈증 센터의 병리학에서만 명백해집니다. 이러한 환자의 경우 "요붕증" 진단을 확인하기 위해(즉, 심인성 및 복족성 다갈증을 배제하기 위해) 건식을 통한 검사가 필요합니다. 탈수 중에는 순환 혈액량이 감소하고 사구체 여과가 감소하고 혈액 내 삼투압 농도와 나트륨 농도가 증가함에도 불구하고 다뇨증이 지속되고 소변 농도와 삼투압 농도가 거의 증가하지 않습니다(소변 상대 밀도 1000-1005 , 소변 삼투압 농도는 혈장 삼투압 농도보다 낮습니다. 즉, 300 mosm/kg 미만 이는 탈수 증상으로 발전합니다: 심한 전신 쇠약, 빈맥, 저혈압, 허탈. 몸이 탈수되면 두통, 메스꺼움, 구토도 나타납니다. , 체액 및 전해질 부족, 발열, 나트륨 농도 증가와 함께 혈전, 헤모글로빈, 잔류 질소, 적혈구 수를 악화시킵니다.경련, 정신 운동 동요가 발생합니다.

전문가 상담에 대한 적응증

시상 하부 뇌하수체 부위에 병리학 적 변화가 있다고 의심되면 신경 외과 의사와 안과 의사의 상담이 필요합니다. 비뇨기 계통의 병리가 감지되면 - 비뇨기과 의사 및 심인성 polydipsia가 확인되면 정신과 의사 / 신경 정신과 의사와의 상담이 필요합니다. 중추성 요붕증의 발병이 DIDMOAD 증후군의 일부로 의심되는 경우, 진성 당뇨병의 존재에 대한 추가 검사, 시신경 위축을 배제하기 위한 안과 의사의 검사 및 이비인후과 전문의 - 감각신경성 난청이 수행됩니다.

진단 예

중등도의 중추성 요붕증, 보상.

치료

요붕증이 확인되면 무료(필요/갈증에 따라) 음주 요법을 수립해야 합니다.

중추성 요붕증에서는 바소프레신의 합성 유사체인 데스모프레신이 처방됩니다. 데스모프레신은 신장의 집합관의 주요 세포에서 V2 바소프레신 수용체만을 활성화합니다. 데스모프레신은 바소프레신과 비교하여 혈관 및 내장의 평활근에 대한 영향이 덜하고 항이뇨 활성이 더 크며 효소 파괴(태반 아르기닌 아미노펩티다제 포함, 즉, 요붕증의 프로게스테론 유형), 이는 분자 구조의 변화로 인한 것입니다.

현재 데스모프레신은 다양한 제약 형태로 제공됩니다. 이 약은 정제의 경우 초기 용량 0.1mg, 설하 정제의 경우 60mcg, 또는 비강내 계량 스프레이의 경우 10mcg(1회 용량)의 초기 용량으로 1일 1-2회 사용하고 5회 투여한다. -10mcg(1-2방울) 비강 내 점안액. 그런 다음 과도한 갈증과 다뇨를 조절하기 위한 최소값인 최적에 도달할 때까지 약물의 용량을 변경합니다.

선천성 요붕증의 치료는 thiazide계 이뇨제(hypothiazid 50~100mg/day)와 비스테로이드성 항염증제(indomethacin 25~75mg/day, ibuprofen 600~800mg/day) 또는 다음의 조합으로 수행됩니다. 이 약들. 후천성 신성 요붕증에서는 기저 질환을 먼저 치료합니다.

추가 관리

데스모프레신 요법은 주로 환자의 건강에 따라 선택되기 때문에 질병에 대한 보상은 갈증 센터의 기능적 안전성에 달려 있습니다. 동시에 혈장의 삼투압 농도 및 / 또는 혈액 내 나트륨 농도를 주기적으로 결정하고, 혈압을 측정하고, 약물의 과다 복용 / 불충분을 배제하기 위해 부종의 존재를 결정하는 것이 좋습니다. 가장 심한 환자는 갈증 장애 환자입니다. 이러한 장애의 지방변형에서 음주 요법은 고정되거나 배설되는 소변의 양에 따라 권장됩니다. 요붕증의 현저한 dipsogenic 구성 요소 (원발성 다갈증이 아님!) 간헐적 인 desmopressin 투여, 즉 물 중독의 발병을 예방하기 위해 약물 용량을 주기적으로 건너 뛰는 것도 가능합니다. MRI에서 중추형 요붕증의 시상하부-뇌하수체 부위의 병리가 나타나지 않는 경우 신경학적 증상과 시야에 부정적인 역학이 없다면 1년, 3년 및 5년 후에 MRI를 반복하는 것이 좋습니다. 중추성 요붕증이 몇 년 동안 시상하부-뇌하수체 영역의 종양 감지보다 선행할 수 있기 때문입니다.

제어 작업

작업 1

46세 환자가 3개월간 다갈증, 다뇨증을 주소로 내원하였다. 이러한 불만은 갑자기 나타났고 음주 정권은 변하지 않았으며 환자는 약을받지 못했습니다. Zimnitsky 샘플에서는 뇨의 비중이 감소한 반면, 건식으로 테스트를 수행한 결과 요의 비중 및 삼투압 증가는 나타나지 않았습니다. 이 환자에서 어떤 형태의 요붕증을 의심할 수 있습니까?

A. 임신.

B. 중앙.

B. 기능적.

G. 의원성.

D. 위의 모든 것.

정답은 B입니다.

환자는 바소프레신의 합성 또는 분비 장애로 인한 중추성 요붕증이 있을 수 있습니다. 임신성 요붕증은 여성에서 발생하며 바소프레신을 파괴하는 태반 효소인 아르기닌 아미노펩티다제의 활성 증가와 관련이 있습니다. 기능적 요붕증은 생후 첫 해의 소아에서 발생하며 신장의 농축 메커니즘의 미성숙과 포스포디에스테라제의 활성 증가로 인해 바소프레신 수용체의 급속한 비활성화와 호르몬의 짧은 지속 시간으로 이어집니다. 의인성 요붕증은 이뇨제 사용에 대한 적응증의 존재, 많은 양의 수분 섭취 권장 사항의 구현이 특징입니다.

작업 2

30 세의 환자는 하루에 최대 7 리터의 액체를 마셨고 desmopressin이 처방되었으며 치료 중에 다음과 같은 에피소드가 주기적으로 재발하여 환자의 상태를 크게 악화시키고 수행력을 저하 시켰습니다. 이 환자의 진단은 무엇입니까?

A. 경증 요붕증, 보상.

B. 경증 요붕증, 하위 보상.

B. 중등도의 요붕증, 대상부전.

G. 중등도의 요붕증, 보상.

D. 중증 요붕증, 보상.

정답은 B입니다.

치료가 없는 경미한 형태의 요붕증은 하루에 최대 6-8리터의 소변을 배출하는 특징이 있습니다. 중간 - 최대 8-14 리터의 다뇨증; 심한 경우 - 14 리터 이상의 퇴원의 경우 환자는 경미한 형태의 질병을 앓고 있습니다. 치료 중 보상 단계에서 갈증과 다뇨는 일반적으로 귀찮게하지 않습니다. 치료 배경에 대한 하위 보상으로 낮 동안 갈증과 다뇨증이 발생하여 일상 활동에 영향을 미칩니다. 환자의 대상부전 단계에서는 약물 복용 시 갈증과 다뇨가 지속되어 일상생활에 큰 영향을 미칩니다.

작업 3

2세 아이는 시신경유두의 부분 위축 진단을 받았고, 1년 후에는 청력 상실 진단을 받았고, 3년 후에는 제1형 당뇨병 진단을 받았습니다. 현재 환자는 8 세이며 갈증, 다뇨증에 대한 불만이 있습니다. 낮 동안의 혈당은 5 ~ 9mmol / l, 당화 헤모글로빈 - 7%입니다. 소변 무당뇨증 분석에서 비중 - 1004, 단백질은 검출되지 않았다. 미세단백뇨에 대한 소변검사는 음성입니다. 소변의 삼투압은 290 mosm/kg입니다. 이 환자의 진단은 무엇입니까?

A. 당뇨병성 신증.

B. DIDMOAD 증후군.

B. 심인성 다갈증.

D. 당뇨병(삼투성 이뇨)의 대상부전.

D. 판코니 증후군.

정답은 B입니다.

환자는 요붕증 (Insipidus), 진성 당뇨병 (Diabetes Melius), 시신경 위축 (시신경 위축), 감각 신경성 난청 (난청)-DIDMOAD 증후군과 같은 증후군의 특징적인 조합을 가지고 있습니다. 당뇨병성 신병증은 나중에 제1형 당뇨병에서 발생하며 미세단백뇨의 존재를 특징으로 합니다. 심인성 다갈증의 경우, 진성 당뇨병과 요붕증과 난청 및 시신경 유두 위축의 조합은 일반적이지 않습니다. 환자는 삼투압 이뇨를 제외한 당뇨병에 대한 좋은 보상을 받았습니다. Fanconi 증후군 (de Toni-Debre-Fanconi 질병)은 인산염, 포도당, 아미노산 및 중탄산염의 세뇨관 재 흡수의 위반, 근육 약화, 골연화증 및 골감소증으로 인한 뼈 변형 형태의 임상 증상이 특징입니다.

작업 4

21세 환자가 메스꺼움, 구토, 두통, 갈증 증가 및 다뇨를 호소했습니다. 위장병 센터에서 검사 - 위장관 기관의 병리학은 밝혀지지 않았습니다. 상태가 악화됨 - 갈증과 다뇨증이 증가하고 하루에 마시는 물의 양이 8리터로 증가했으며 구토를 동반한 거의 일정한 두통, 측면 시야 상실, 울혈성 시신경 유두도 나타납니다. 검사 결과 아침 소변의 비중은 1002, 혈액 삼투압 - 315 mosm/kg, 소변 삼투압 - 270 mosm/kg으로 감소한 것으로 나타났습니다. 공복시의 혈당 - 3.2mmol / l. 신장 초음파는 신장의 크기, 즉 신우 국소 시스템의 구조에 변화가 없음을 보여주었습니다. 우선 환자에 대해 어떤 조사를 수행해야 합니까?

A. 낮 동안의 혈당 측정.

B. 건식 시험.

B. AQP-2 유전자의 결함을 검출하기 위한 유전자 혈액 검사.

D. 뇌의 MRI.

D. 배설 요로 조영술.

정답은 G입니다.

환자는 요붕증과 신경학적 증상(두통, 메스꺼움, 안저의 울혈성 변화 및 시야 상실)의 임상상을 가지고 있어 종양 성장으로 인한 중심형 요붕증을 의심할 수 있습니다. 진단을 확인하려면 뇌의 MRI가 필요합니다. 소변의 비중이 낮고 글루코 수리아가없고 공복시의 정상 혈당은 당뇨병을 배제하고 낮 동안의 혈당 연구는 필요하지 않습니다. 유전적 혈액 검사는 AQP-2 유전자의 병리와 관련된 유전적 형태의 요붕증을 배제하기 위해 수행되며, 이는 신세뇨관 세포에서 환상 아데노신 모노포스페이트 및 아데닐산 사이클라제의 합성을 위반하게 되며, 이에 임상 상황에서는 처음부터 필요한 연구가 아닙니다. 신장의 초음파에 따르면 신장의 주름을 배제하고 긴급 배설물 요로 조영술이 필요하지 않은 크기와 구조가 방해받지 않습니다.

작업 5

38세 환자가 6개월 동안 다뇨증과 다갈증을 호소하여 요붕증을 의심하였다. 검사의 첫 번째 단계에서 어떤 진단 계획을 세워야합니까?

A. 전혈구수, 소변검사, 신장 초음파.

B. 전체 혈구 수, 소변 검사, 뇌 MRI.

B. Zimnitsky 검사, Nechiporenko 소변 검사, 혈당 검사.

G. Zimnitsky 테스트, 혈액 및 소변의 삼투압 측정.

D. 단백질과 설탕, 혈액 삼투압 농도를 측정하는 Zimnitsky의 테스트.

정답은 B입니다.

요붕증이 의심되는 경우 진단 검색의 첫 번째 단계에서 저장성 다뇨증의 존재가 확인됩니다. 상대 밀도가 높은 어린이 및 성인의 경우 하루에 2 l/m2 이상 또는 하루에 40 ml/kg 이상의 소변 배출량 1000 미만(Zimnitsky 테스트 중) 또는 300 mosm/kg 미만(소변 삼투압 테스트 또는 삼투압 계산).

작업 6

요붕증이 의심되는 23세 환자가 건식 식이 검사를 받을 예정입니다. 의사는 환자에게 연구 당일 아침에 체중을 측정한 다음 혈액 샘플을 채취하여 나트륨 수치와 삼투압 농도를 결정하고 소변 샘플을 채취하여 부피와 삼투압 농도를 결정할 것이라고 경고합니다. 환자는 술을 마시는 것이 금지되어 있으며 액체가없는 가벼운 아침 식사 (삶은 계란, 부서지기 쉬운 죽)는 가능하면 삼가하는 것이 좋습니다. 검사 중 혈압과 맥박을 매시간 모니터링하고 검사 시작 6시간 후 혈액과 소변을 검사하여 삼투압 농도를 결정합니다. 제공된 정보의 부정확성은 무엇입니까?

A. 시험 시작 전에 칭량을 할 필요가 없습니다.

B. 검사 시작 시 삼투압을 결정하기 위해 혈액과 소변을 검사하지 않습니다.

B. 검사 중 환자는 음식에 제한을 두지 않습니다.

D. 혈압 및 맥박 조절은 6시간 동안 15분마다 실시한다.

E. 소변과 혈액 검체는 1-2시간 간격으로 검사합니다.

정답은 D입니다.

G.L. Robertson(요붕증 확인을 위해).

초기 조치:

▪ 삼투질 농도 및 나트륨 측정을 위해 혈액을 채취합니다.

▪ 부피와 삼투압 농도를 결정하기 위해 소변을 수집합니다.

▪ 환자의 체중을 재십시오.

▪ 혈압과 맥박을 측정합니다.

앞으로는 환자의 상태에 따라 일정한 간격으로 1~2시간 후에 이러한 동작을 반복합니다.

검사 중: 환자는 술을 마실 수 없으며 음식을 제한하는 것이 바람직합니다(최소한 검사 첫 8시간 동안). 수유할 때 음식에는 많은 양의 물과 쉽게 소화되는 탄수화물이 포함되지 않아야 하며 삶은 계란, 곡물 빵, 살코기 및 생선을 사용할 수 있습니다.

작업 7

5세 환자가 건식 다이어트 테스트를 받고 있습니다. 소년은 연구를 잘 견디지 못하고 끊임없이 물을 필요로하고 울고 진정할 수 없으며 혼수 상태, 최대 38.6 ° C의 열, 메스꺼움이 나타납니다. 시험 시작 전 아동의 체중을 측정한 결과 체중은 18kg이었으나 시험 시작 3시간 후 체중은 17.4kg으로 감소하였다. 소변의 삼투압 농도는 검사 시작 시 270 mosm/kg, 3시간 후 272 mosm/kg이며 의사는 검사를 중단합니다. 어떤 변경이 환자의 시험을 중단하라는 표시가 아닌 것은 무엇입니까?

A. 아이의 심각한 상태.

B. 체중 감소.

B. 소변 삼투질 농도의 증가 없음.

D. 큰 갈증.

D. 위의 모든 것.

정답은 B입니다.

다음과 같은 변화가 나타나면 건식을 사용한 고전적인 테스트가 중단됩니다.

▪ 체중의 3-5% 이상 감소;

▪ 참을 수 없는 갈증;

▪ 환자의 상태가 객관적으로 심각한 경우;

▪ 정상 범위 이상의 나트륨 및 혈액 삼투압 증가;

▪ 300 mosm/kg 이상의 소변 삼투압 증가.

따라서 소변 삼투압 농도의 증가가 없다고 해서 건식 테스트를 중단하는 것은 아닙니다.

작업 8

요붕증이 의심되는 47세 환자가 건식 검사를 받았으나 소변의 비중과 삼투압 농도가 증가하지 않았고 혈액 삼투압 농도가 감소하지 않았습니다. 데스모프레신을 사용한 검사가 계획되어 있습니다. 태블릿 형태로 제공됩니다. 이 환자를 검사하기 위해 어떤 용량을 선택해야 합니까?

정답은 G입니다.

G.L. Robertson은 완전히 흡수될 때까지 2 마이크로그램의 데스모프레신을 정맥, 근육 또는 피하 주사하거나 10 마이크로그램의 비강 또는 0.1 mg의 데스모프레신 정제를 혀 아래에 주사합니다.

작업 9

임신성 요붕증이 있는 28세 환자가 바소프레신의 합성 유사체인 데스모프레신을 처방받았습니다. 임신성 요붕증에 사용할 수 있는 데스모프레신과 바소프레신의 차이점은 무엇입니까?

A. 혈관 평활근에 약간의 영향.

B. 효소 분해에 대한 더 큰 저항성.

C. 하루에 1번 입장할 수 있는 디포 양식의 존재.

D. 항이뇨 작용이 적다.

D. 태아에 대한 최기형성 효과의 부재.

정답은 B입니다.

데스모프레신은 신장의 집합관의 주요 세포에서 V2 바소프레신 수용체만을 활성화합니다. 데스모프레신은 바소프레신과 비교하여 혈관 및 내장의 평활근에 대한 영향이 덜 뚜렷하고 항이뇨 활성이 더 크며 효소 파괴(태반 아르기닌 아미노펩티다제 포함, 즉 프로게스토겐 유형의 요붕증), 이는 분자 구조의 변화로 인한 것입니다. 약물의 저장소 형태는 없습니다. 바소프레신과 데스모프레신이 태아에 미치는 최기형성 효과에 대한 데이터는 없습니다.

작업 10

4세 여아가 선천성 신성 요붕증 진단을 받았습니다. 이 환자에게 다음 치료 요법 중 어떤 것이 권장되어야 합니까?

A. 데스모프레신 100mcg/일 경구 및 인도메타신 25mg/일.

B. 히드로클로로티아지드 100mg/일 및 데스모프레신 100mcg/일.

B. 인도메타신과 이부프로펜의 연령별 복용량.

D. 히드로클로로티아지드 및 이부프로펜.

D. Hydrochlorothiazide를 경구로, furosemide를 근육내로 투여합니다.

정답은 G입니다.

선천성 요붕증의 치료는 thiazide계 이뇨제(hydrochlorothiazide 50-100mg/day)와 비스테로이드성 항염증제(indomethacin 25-75mg/day, ibuprofen 600-800mg/day) 또는 다음의 조합으로 수행됩니다. 이 약들. 후천성 신성 요붕증에서는 기저 질환을 먼저 치료합니다.

작업 11

38세 환자가 두개인두종의 외과적 치료 후 요붕증으로 진단되어 설하정 형태로 desmopressin을 처방받을 계획이었다. 이 상황에서 어떤 초기 용량을 선택해야 합니까?

정답은 B입니다.

요붕증의 데스모프레신은 정제의 경우 초기 용량 0.1mg, 설하 정제의 경우 60mcg 또는 비강내 계량 스프레이의 경우 10mcg(1회 용량)의 초기 용량으로 하루 1-2회 사용합니다. 비강 내 점안액의 경우 5-10mcg(1-2방울). 그런 다음 과도한 갈증과 다뇨를 조절하기 위한 최소값인 최적에 도달할 때까지 약물의 용량을 변경합니다.

서지

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("당뇨병")은 항이뇨 호르몬(ADH)의 분비가 불충분하거나 그 작용에 대한 신장 조직의 감수성이 감소할 때 발생하는 질병입니다. 결과적으로 소변으로 배설되는 체액의 양이 크게 증가하고 갈증이 해소되지 않습니다. 체액 손실이 완전히 보상되지 않으면 신체의 탈수가 발생합니다. 탈수는 수반되는 다뇨증의 특징입니다. 요붕증의 진단은 임상 양상과 혈액 내 ADH 수준의 결정을 기반으로 합니다. 요붕증 발병의 원인을 결정하기 위해 환자에 대한 포괄적 인 검사가 수행됩니다.

ICD-10

E23.2

일반 정보

("당뇨병")은 항이뇨 호르몬(ADH)의 분비가 불충분하거나 그 작용에 대한 신장 조직의 감수성이 감소할 때 발생하는 질병입니다. 시상 하부 (절대 결핍) 또는 충분한 교육 (상대 결핍)이있는 생리 학적 역할에 의한 ADH 분비의 위반은 신장 세뇨관의 체액 재 흡수 (재 흡수) 및 낮은 상대 밀도의 소변으로 배설되는 과정을 감소시킵니다. . 요붕증에서는 다량의 소변이 배출되기 때문에 억제할 수 없는 갈증과 신체의 전반적인 탈수가 발생합니다.

요붕증은 환자의 성별과 연령 그룹에 관계없이 발생하는 드문 내분비병증으로, 20-40세에서 더 자주 발생합니다. 매 5번째 사례에서 요붕증은 신경외과 개입의 합병증으로 발전합니다.

합병증

요붕증은 소변의 수분 손실이 적절하게 보충되지 않는 경우 신체의 탈수증 발병에 위험합니다. 탈수는 날카로운 전반적인 약점, 빈맥, 구토, 정신 장애, 혈전, 붕괴까지의 저혈압, 신경 장애로 나타납니다. 심한 탈수에도 불구하고 다뇨증은 지속됩니다.

요붕증 진단

전형적인 경우는 참을 수 없는 갈증과 하루 3리터 이상의 소변 배설로 인한 요붕증을 시사합니다. 일일 소변량을 평가하기 위해 Zimnitsky 검사가 수행됩니다. 소변을 검사할 때 낮은 상대 밀도가 결정됩니다(<1005), гипонатрийурию (гипоосмолярность мочи - 100-200 мосм/кг). В крови выявляются гиперосмолярность (гипернатрийемия) плазмы (>290 mosm/kg), 고칼슘혈증 및 저칼륨혈증. 당뇨병은 공복 혈당을 측정하여 제외됩니다. 혈액 내 요붕증의 중심 형태로 ADH의 낮은 함량이 결정됩니다.

건식 테스트의 결과는 다음과 같습니다. 10-12시간 동안 수분 섭취를 금합니다. 요붕증에서는 낮은 비중과 소변의 삼투압 농도를 유지하면서 체중이 5% 이상 감소합니다. 요붕증의 원인은 엑스레이, 신경 정신과, 안과 연구 중에 밝혀졌습니다. 뇌의 체적 형성은 뇌의 MRI에서 제외됩니다. 요붕증의 신장 형태를 진단하기 위해 신장의 초음파 및 CT가 수행됩니다. 신장 전문의의 상담이 필요합니다. 때때로 신장 병리를 구별하기 위해 신장 생검이 필요합니다.

요붕증의 치료

증상이 있는 요붕증의 치료는 원인(예: 종양)을 제거하는 것으로 시작됩니다. 모든 형태의 요붕증에서 대체 요법은 ADH의 합성 유사체인 데스모프레신으로 처방됩니다. 약물은 경구 또는 비강 내로(코에 점적하여) 사용됩니다. 피투이트린 오일 용액으로 장기간 준비하는 것도 처방됩니다. 요붕증의 중심 형태에서는 항이뇨 호르몬의 분비를 자극하는 클로르프로파미드, 카바마제핀이 처방됩니다.

물 - 소금 균형의 보정은 염수 용액을 대량으로 주입하여 수행합니다. 당뇨병 insipidus sulfanilamide 이뇨제 (hypochlorothiazide)에서 이뇨를 크게 줄입니다. 요붕증의 영양은 단백질 제한(신장 부담을 줄이기 위해)과 탄수화물과 지방의 충분한 섭취, 빈번한 식사, 야채 및 과일 요리의 수 증가를 기반으로 합니다. 음료에서 주스, 과일 음료, 설탕에 절인 과일로 갈증을 푸는 것이 좋습니다.

예측

수술 후 기간이나 임신 중에 발생하는 요붕증은 본질적으로 일시적(일시적)이고 특발성이며 반대로 지속되는 경우가 더 많습니다. 적절한 치료를 받으면 회복이 거의 기록되지 않지만 생명에 위험은 없습니다.

종양의 성공적인 제거, 결핵, 말라리아, 매독 기원의 요붕증의 특정 치료의 경우 환자의 회복이 관찰됩니다. 호르몬 대체 요법을 올바르게 지정하면 작업 능력이 종종 유지됩니다. 어린이의 신 요붕증 형태의 가장 불리한 과정.

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일반적인 경우 진단은 어렵지 않으며 다뇨증, 다갈증, 혈장 고삼투압 농도(290meq/kg 이상), 고나트륨혈증(155meq/l 이상), 소변 저삼투압 농도(100-200meq/kg)의 검출을 기반으로 합니다. ) 낮은 상대 밀도. 혈장과 소변의 삼투압 농도를 동시에 측정하면 물의 항상성 위반에 대한 신뢰할 수 있는 정보를 얻을 수 있습니다. 질병의 특성을 명확히 하기 위해 기억상실증과 엑스레이, 안과 및 신경학적 검사의 결과를 주의 깊게 분석합니다.

필요한 경우 컴퓨터 단층 촬영에 의지하십시오. 혈장 내 EP의 기저 및 자극 수준의 결정은 진단에서 결정적으로 중요할 수 있지만 이 연구는 임상 실습에 접근할 수 없습니다.

요붕증은 당뇨병, 심인성 다갈증, 만성 사구체신염 및 신경화증의 동종 단계의 보상성 다뇨증과 같이 다뇨증 및 다갈증과 함께 발생하는 여러 질병과 구별됩니다(표 5).

신인성 바소프레신 내성 요붕증(선천성 및 후천성)은 원발성 알도스테론증, 신석회석증을 동반한 부갑상선 기능항진증, 장 흡착 장애 증후군에서 발생하는 다뇨증과 구별됩니다.

심인성 다갈증(특발성 또는 정신 질환으로 인한)은 일차적 갈증이 특징입니다. 갈증의 중심에 있는 기능적 또는 유기적 장애로 인해 통제되지 않은 많은 양의 액체 섭취로 이어집니다. 순환액의 양이 증가하면 삼투압이 감소하고 삼투압 조절 수용체 시스템을 통해 VP 수준이 감소합니다. 따라서 (이차적으로) 소변의 상대 밀도가 낮은 다뇨증이 있습니다. 혈장 삼투압 농도와 나트륨 수치는 정상이거나 약간 감소합니다.

심인성 다갈증 환자에서 내인성 EP를 자극하는 수분 섭취 제한 및 탈수는 요붕증 환자와 달리 전반적인 상태를 방해하지 않으며 그에 따라 배설되는 소변 양이 감소하며 삼투압 농도 및 상대 밀도가 정상화됩니다. 그러나 장기간의 다뇨증으로 신장은 소변 삼투압 농도가 최대 증가(최대 900-1200 mosm/kg)되어 EP에 반응하는 능력을 점차 상실하고 원발성 다뇨증이 있어도 상대 밀도의 정상화가 일어나지 않을 수 있습니다.

요붕증 환자의 경우 섭취하는 수분의 양이 감소하면 전반적인 상태가 악화되고 갈증이 심해지며 탈수가 발생하며 배설되는 소변의 양, 삼투압 농도 및 상대 밀도는 크게 변하지 않습니다. 이와 관련하여 건식을 동반한 탈수 감별 진단 검사는 병원에서 시행해야 하며 그 기간은 6-8시간을 넘지 않아야 하며 내약성이 좋은 검사의 최대 기간은 14시간입니다.

검사 중 소변은 매시간 수집됩니다. 그것의 상대 밀도와 부피는 시간당 부분으로 측정되고 체중은 소변 1리터당 측정됩니다. 체중의 2% 감소와 함께 다음 두 부분에서 상대 밀도의 상당한 역학의 부재는 내인성 EP의 자극이 없음을 나타냅니다.

심인성 다갈증의 감별 진단을 위해 때때로 2.5% 염화나트륨 용액을 정맥 주사하는 검사를 사용합니다(50ml를 45분에 걸쳐 투여). 심인성 다갈증 환자에서 혈장 삼투압 농도의 증가는 내인성 VP의 방출을 빠르게 자극하고 배설되는 소변의 양이 감소하며 상대 밀도가 증가합니다. 요붕증에서 소변의 양과 농도는 크게 변하지 않습니다. 어린이는 염분 부하로 시험을 견디기가 매우 어렵다는 점에 유의해야 합니다.

표 5. 중증 및 장기간의 다뇨증 환자의 일부 감별 진단 기준

진정한 요붕증에 VP 제제를 도입하면 다뇨증이 감소하고 이에 따라 다음이 감소합니다. 동시에 심인성 polydipsia로 두통과 물 중독 증상이 VP의 도입과 관련하여 나타날 수 있습니다. 신 요붕증에서 VP 제제의 투여는 효과가 없습니다. 현재 진단 목적으로 VP의 합성 유사체가 혈액 응고 인자 VIII에 미치는 압도적인 효과가 사용됩니다. 잠복형 신 요붕증 환자와 질병의 위험이 있는 가족에서는 억제 효과가 없습니다.

진성 당뇨병에서 다뇨는 요붕증만큼 크지 않으며 소변은 고장성입니다. 혈액에서 - 고혈당.

당뇨병과 요붕증의 조합으로 글루코수리아는 소변 농도를 증가시키지만 설탕 함량이 높더라도 상대 밀도는 감소합니다(1012-1020).

보상성 질소질 다뇨증의 경우 이뇨는 3-4 리터를 초과하지 않습니다. 1005-1012의 상대 밀도 변동과 함께 hypoisostenuria가 있습니다. 혈액에서 적혈구, 단백질, 실린더와 같은 소변에서 크레아티닌, 요소 및 잔류 질소 수준이 증가합니다. 신장의 영양 장애 변화와 바소프레신 내성 다뇨증 및 다갈증(원발성 알도스테론증, 부갑상선 기능 항진증, 장 흡착 장애 증후군, 판코니 신증, 세뇨관 병증)이 있는 여러 질병은 신성 요붕증과 감별해야 합니다.

원발성 알도스테론증에서는 저칼륨혈증이 나타나 신세뇨관 상피의 변성, 다뇨증(2-4 l), 저염소뇨증을 유발합니다.

고칼슘혈증과 신석회증을 동반한 부갑상선기능항진증은 관상수용체에 의한 VP의 결합을 억제하여 중등도의 다뇨와 저등소결핍증을 유발합니다.

장의 흡수 장애 증후군 ( "흡수 장애 증후군") - 쇠약하게하는 설사, 전해질, 단백질, 비타민, 등결핍 뇨증, 중등도의 다뇨증의 장의 흡수 장애.

어린이의 선천성 질환 인 Fanconi nephronophthisis는 초기 단계에서 다뇨증과 polydipsia만을 특징으로하며 나중에 칼슘 수치가 감소하고 혈액 내 인 증가, 빈혈, 골병증, 단백뇨 및 신부전이 추가됩니다.

NT 스타코프

일반적인 1형 및 2형 당뇨병 외에 요붕증도 있다는 사실을 아는 사람은 많지 않습니다. 이것은 내분비선의 질병이며 시상 하부 - 뇌하수체 시스템의 증후군입니다. 따라서 그러한 질병은 이름과 끊임없는 갈증을 제외하고는 당뇨병과 실제로 관련이 없습니다.

요붕증에서는 항이뇨 호르몬인 바소프레신의 부분적 또는 완전한 결핍이 있습니다. 삼투압을 극복하고 체액을 저장한 다음 몸 전체에 분배합니다.

따라서 호르몬은 신장이 정상적으로 기능할 수 있도록 필요한 양의 물을 제공합니다. 따라서 바소프레신은 신체에 수분이 부족한 경우에도 정상적인 작동을 보장하기 때문에 자연적인 항상성에 필요합니다.

예를 들어 탈수 중에 중요한 상황에서 뇌는 기관의 기능을 조절하는 신호를 받습니다. 이것은 타액과 소변의 흐름을 줄임으로써 체액 손실이 감소한다는 사실에 기여합니다.

따라서 요붕증은 그 과정에서 혈당 지표가 정상으로 유지된다는 점에서 당뇨병과 다르지만 두 질병에는 공통 증상인 다갈증(강한 갈증)이 있습니다. 따라서 신장의 세뇨관에서 체액을 재 흡수하는 것이 특징 인 요붕증이이 이름을 받았습니다.

ND의 과정은 종종 급성입니다. 그것은 젊은 사람들의 질병으로 간주되므로 환자의 연령 범주는 최대 25 세입니다. 또한 내분비선의 침범은 여성과 남성 모두에서 발생할 수 있습니다.

요붕증: 유형

중추성 및 신성 요붕증이 있습니다. CND는 차례로 두 가지 유형으로 나뉩니다.

기능의;
본질적인.

기능적 유형은 특발성 형태로 분류됩니다. 이 종의 출현에 영향을 미치는 요인은 완전히 확립되지 않았지만 많은 의사들은 유전이 질병의 발병에 중요한 역할을 한다고 믿습니다. 또한 그 이유는 neurophysin 또는 vasopressin 호르몬 합성의 부분적인 위반에 있습니다.

질병의 유기적 형태는 다양한 부상, 수술 및 기타 부상 후에 나타납니다.

신인성 요붕증은 신장의 자연적인 기능이 중단될 때 발생합니다. 어떤 경우에는 신장 세뇨관의 삼투압이 실패하고 다른 상황에서는 바소프레신에 대한 세뇨관의 감수성이 감소합니다.

심인성 다갈증과 같은 형태도 있습니다. 약물 남용에 의해 유발될 수 있으며 PP는 정신분열증의 징후 중 하나입니다.

그들은 또한 gestagenic type과 일과성 다뇨증과 같은 드문 유형의 ND를 구별합니다. 첫 번째 경우 태반 효소가 매우 활성화되어 항이뇨 호르몬에 부정적인 영향을 미칩니다.

일시적인 형태의 당뇨병은 1세 이전에 발생합니다.

이것은 신진 대사 과정에 관여하는 효소가 더 활발하게 행동하기 시작할 때 신장이 저개발되었을 때 발생합니다.

질병의 원인과 증상

설탕 수준

요붕증의 발병으로 이어지는 많은 요인이 있습니다.

종양 형성;
만성 및 급성 감염(산후 패혈증, 인플루엔자, 매독, 장티푸스, 성홍열 등);
방사선 요법;
신장증;
혈관 및 뇌 부분의 손상;
뇌 손상 또는 수술;
아밀로이드증;
육아종증;
혈구증.

자가면역 질환 및 심인성 장애도 ND의 출현에 기여합니다. 그리고 특발성 형태의 질병에서 발생 원인은 호르몬 생산 세포에 대한 항체의 날카로운 출현입니다.

요붕증의 임상 양상은 두통에서 적절한 수분 섭취가 없는 탈수에 이르기까지 다양합니다. 따라서 선별검사 외에도 요붕증에 대한 다양한 검사를 시행합니다.

질병의 주요 징후는 다음과 같습니다.

소화관의 오작동 - 변비, 위염, 대장염, 식욕 부진;
강한 갈증;
성기능 장애;
정신 장애 - 수면 부족, 과민성, 두통, 피로;
다량의 수분(6-15리터)으로 잦은 배뇨;
점막 및 피부 건조;
당뇨병의 시각 장애;
체중 감량
신경성 식욕 부진증;
무력 증후군.

종종 요붕증은 내부 압력 증가와 발한 감소를 동반합니다. 또한 환자가 물을 충분히 마시지 않으면 상태가 크게 악화됩니다. 결과적으로 환자는 혈전, 구토, 메스꺼움, 빈맥, 발열과 같은 증상을 나타낼 수 있으며 탈수의 배경에 대해 붕괴가 발생합니다. ND가 있는 여성의 경우 월경 주기가 중단되고 남성의 효능은 낮습니다.

어린이의 경우 질병의 경과로 인해 성적 및 신체 발달이 느려질 수 있습니다.

진단

ND의 존재를 감지하기 위해 3단계 진단 검사가 수행됩니다.

저장성 다뇨증의 검출(소변 검사, Zimnitsky 검사, 생화학적 혈액 검사);
기능 테스트(데스모프레신 테스트, 건식);
질병의 발병을 유발하는 원인 발견 (MRI).

첫 단계

초기에 요붕증이 의심되면 소변의 밀도를 결정하기 위한 연구가 수행됩니다. 실제로, 질병으로 인해 신장의 기능이 악화되어 결과적으로 소변 밀도가 1005g / l 미만입니다.

낮 동안의 밀도 수준을 알아내기 위해 Zimnitsky에 따르면 연구가 진행 중입니다. 이 분석은 24시간 동안 3시간마다 수행됩니다. 이 기간 동안 8개의 소변 샘플을 채취합니다.

일반적으로 결과는 다음과 같이 해독됩니다. 일일 소변량은 3 리터를 초과해서는 안되며 밀도는 1003-1030이고 밤과 낮 이뇨의 비율은 1 : 2이며 배설 및 취한 - 50- 80-100%. 소변의 삼투압 농도는 300 mosm/kg입니다.

또한 ND를 진단하기 위해 생화학 적 혈액 검사가 수행됩니다. 이 경우 혈액의 삼투압 농도가 계산됩니다. 292 mosm / l 이상의 혈장 염 농도와 과도한 나트륨 함량 (145 nmol / l)이있는 경우 요붕증이 진단됩니다.

공복 상태의 정맥에서 혈액을 채취합니다. 절차 전에 (6-12 시간) 물만 마실 수 있습니다. 일반적으로 테스트 결과는 하루 정도 기다려야 합니다.

또한 생화학 적 혈액 검사에서 그러한 양은 다음과 같이 검사됩니다.

포도당;
칼륨 및 나트륨;
헤모글로빈을 포함한 총 단백질;
이온화된 칼슘;
크레아티닌;
파라호르몬;
알도스테론.

정상 혈당 수치는 최대 5.5mmol / l입니다. 그러나 ND를 사용하면 포도당 농도가 증가하지 않는 경우가 많습니다. 그러나 그 변동은 강한 정서적 또는 육체적 스트레스, 췌장 질환, 갈색 세포종, 만성 간 및 신부전으로 관찰 될 수 있습니다. 설탕 농도의 감소는 내분비선, 기아, 종양의 기능을 위반하고 심각한 중독의 경우에 발생합니다.

칼륨과 나트륨은 세포막에 전기적 특성을 부여하는 화학 원소입니다. 칼륨의 정상적인 함량은 3.5 - 5.5 mmol / l입니다. 값이 너무 높으면 간 및 부신 기능 부전, 세포 손상 및 탈수를 나타냅니다. 낮은 칼륨 수치는 기아, 신장 문제, 특정 호르몬 과다, 탈수, 낭포성 섬유증과 함께 나타납니다.

혈류의 나트륨 기준은 136 ~ 145mmol / l입니다. 고나트륨혈증은 과도한 염분 섭취, 물-염분 균형의 오작동, 부신 피질의 과기능으로 발생합니다. 그리고 저나트륨혈증은 많은 양의 체액을 사용하고 신장과 부신의 병리학의 경우에 발생합니다.

총 단백질 분석을 통해 알부민과 글로불린 수준을 결정할 수 있습니다. 성인의 혈액 내 총 단백질의 정상적인 비율은 64-83g/l입니다.

요붕증 진단에서 중요한 것은 글리코실화 헤모글로빈입니다. Ac1은 12주 동안의 평균 혈당을 보여줍니다.

헤모글로빈은 모든 장기와 시스템에 산소를 전달하는 적혈구에 존재하는 물질입니다. 당뇨병을 앓고 있지 않은 사람의 경우 혈액 내 글리코실화 헤모글로빈이 4-6%를 초과하지 않으며 이는 요붕증의 특징이기도 합니다. 따라서 상승된 Ac1 값은 이러한 질병을 구별하는 것을 가능하게 합니다.

그러나 헤모글로빈 수치의 변동은 빈혈, 영양 보조제 사용, 비타민 E, C 섭취 및 과도한 콜레스테롤로 인해 발생할 수 있습니다. 또한, 글리코실화 헤모글로빈은 간 및 신장 질환에서 다른 지표를 가질 수 있습니다.

이온화된 칼슘의 수준은 미네랄 대사를 담당하는 지표입니다. 평균 값은 1.05 ~ 1.37mmol / l입니다.

또한, 요붕증 검사에는 알도스테론 함량에 대한 혈액 검사가 포함됩니다. 이 호르몬의 결핍은 종종 요붕증의 존재를 나타냅니다.

증가된 수준의 크레아티닌과 부갑상선 호르몬은 또한 질병의 존재를 나타낼 수 있습니다.

두 번째 단계

이 단계에서 건식 식단 테스트를 위한 프로토콜을 작성해야 합니다. 탈수 단계에는 다음이 포함됩니다.

삼투질 농도와 나트륨 수치를 확인하기 위한 혈액 샘플링;
소변의 양과 삼투압 농도를 결정하기 위해 소변을 채취합니다.
환자의 체중을 재는 것;
맥박과 혈압 측정.

그러나 고나트륨혈증에서는 이러한 검사가 금기입니다.

테스트 중에 빠른 탄수화물 음식을 먹을 수 없다는 점은 주목할 가치가 있습니다. 생선, 살코기, 삶은 계란, 곡물 빵을 선호해야합니다.

삼투압 농도와 나트륨 수치가 정상을 초과하고, 갈증이 참을 수 없고, 체중이 5% 이상 감소하면 건식 테스트가 중단됩니다.

데스모프레신 검사는 중추성 요붕증과 신성 요붕증을 구별하기 위해 시행됩니다. 이는 데스모프레신에 대한 환자의 민감도 테스트를 기반으로 합니다. 즉, V2 수용체의 기능적 활성을 테스트합니다. 연구는 내인성 AVP에 가장 많이 노출된 건식 식단 테스트 후에 수행됩니다.

검사 전에 환자는 소변을 봐야 합니다. 그런 다음 그는 마시고 먹을 수 있지만 적당히 데스모프레신을 주사합니다. 2-4시간 후, 삼투압 농도와 부피를 결정하기 위해 소변을 채취합니다.

일반적으로 테스트 결과는 750mOsm/kg입니다.

NDI를 사용하면 값이 300 mOsm/kg으로 상승하고 탈수 후 CND의 경우 300, desmopressin - 750 mOsm/kg입니다.

세 번째 단계

MRI는 종종 요붕증을 감지하기 위해 수행됩니다. 건강한 사람의 뇌하수체는 전엽과 후엽의 뚜렷한 차이를 보입니다. 또한 T1 이미지의 후자는 초강력 신호를 가지고 있습니다. 이것은 인지질과 AVP를 포함하는 분비 과립의 존재 때문입니다.

CND가 있으면 신경하수체에서 방출되는 신호가 없습니다. 이것은 신경분비 과립의 합성, 수송 및 저장에 실패하기 때문입니다.

또한, 요붕증의 경우 신경정신과, 안과 및 엑스레이 검사를 시행할 수 있습니다. 그리고 신장 형태의 질병에서는 신장의 초음파 및 CT가 수행됩니다.

NND 치료의 주요 방법은 바소프레신의 합성 유사체(Desmopressin, Chlorpropamide, Adiuretin, Minirin)를 사용하는 것입니다. 신장 형태에서는 이뇨제와 NSAID가 처방됩니다.

두 유형 모두 식염수 투여에 기반한 주입 치료를 포함합니다. 이것은 물 - 소금 대사를 교정하는 데 필요합니다.

소금(4-5g)과 단백질(최대 70g)의 제한된 섭취를 포함한 특정 식단을 준수하는 것이 중요합니다. 이 요구 사항은 다이어트 번호 15, 10 및 7에 해당합니다.

요붕증이 의심되는 경우 어떤 검사를 받아야 하는지 이 기사의 비디오에 설명되어 있습니다.