Az újszülött szülészeti hemolitikus betegsége. A magzat és az újszülött hemolitikus betegsége (HDN). Klinikai irányelvek. Hogyan nyilvánul meg a hemolitikus betegség?

Az egyik legsúlyosabb gyermekkori patológia az újszülöttek hemolitikus betegsége (HDN), amely akkor fordul elő, amikor az anya és a gyermek immunrendszere ütközik, és ez a vörösvértestek tömeges pusztulásával jár együtt. Ezért ezt a magzati és újszülötti betegséget erystoblastosisnak is nevezik. ez az anya és a baba vérében a Rhesus vagy ABO rendszer szerinti kategorikus különbségek szomorú eredménye.

A csecsemők erythroblastosisának fő oka az anya és a baba vérének ellentétes különbsége, gyakrabban az Rh-faktor. Ritkábban a vércsoport-antigének (az ABO rendszerben) a hibások, és kevésbé valószínű, hogy más jellegű ellenállásba ütköznek.

Mi a hajlam az anya és a baba Rhesus konfliktusára? Amikor egy mínusz rhesusos anya terhes plusz rhesusos babával. Leggyakrabban ezért nyilvánul meg az újszülött hemolitikus betegsége, amely már az anyaméhben megkezdődik.

Az ABO rendszerben az immunitások ütközésének oka a vércsoportok eltérése: O (1) -vércsoport az anyában és A (2) vagy B (3) a magzatban.

Érdemes megjegyezni, hogy a gyermek nem mindig születik betegen.És csak akkor, ha az anya korábban tapasztalta az úgynevezett szenzibilizációt, vagyis az idegen vérkomponensekkel szembeni fokozott érzékenységet, amellyel ilyen vagy olyan okból találkozott.

Az anyai érzékenyítésnek különböző forrásai lehetnek. Például egy Rh-negatív anya érzékennyé válik, miután Rh-pozitív vérátömlesztést kapott (ez már nagyon régen megtörténhetett, még gyermekkorában is). Ezenkívül a szenzibilizáció vetélés során és mesterséges abortusz esetén fordul elő. Emellett az anyai érzékenyítés fő bűnösei a szülés. Ezért minden következő gyermeknél növekszik a kockázat.

Ha az ABO-rendszer szerinti immunkompatibilitásról van szó, nem mindegy, hogy egy nőnek milyen terhessége van, hiszen nap mint nap szembesülünk az antigénekkel szembeni érzékenységgel – étkezéskor, oltáskor, bizonyos fertőzések során.

Az Rh faktor és az ABO rendszer már említett eltérései mellett a méhlepény különleges helyet foglal el, mivel közvetlen kapcsolatot biztosít az anya és a baba szervezetei között, amikor az anyaméhben van. Ha magát a gátat megsértik, könnyebb az antitestek és antigének cseréje az anya és a baba véráramában.

A születés előtti időszakban az eritrocitákkal együtt ellenséges vértestek hatolnak be. Ezek a testek (Rh faktor, A és B antigének) hozzájárulnak a vérben lévő antitestek képződéséhez, majd a védőgáton keresztül behatolnak a születendő baba véráramába. Ennek a cserének az eredménye az antigének és antitestek kombinációja, amelyek a vörösvértestek kóros pusztulását okozzák.

Az ilyen pusztítás következményei, ellenséges testek részvételével, káros hatással vannak a magzati szervezet fejlődésére. Ennek a bomlásnak az egyik következménye a toxikus bilirubin koncentrációjának növekedése és a vérszegénység (vérszegénység) kialakulása.

A májon át nem jutó bilirubin mérgező az emberre, és még inkább a csecsemőkre. Képes leküzdeni a keringési rendszert és a központi idegrendszert elválasztó akadályt, emellett károsítja a kéreg alatti magokat és az agykérget, ami a „nukleáris sárgaság” okozója.

Ha kialakult, akkor a vörösvértestek pusztulása következtében új vérsejtek képződnek - eritroblasztok. Ezért ezt a betegséget erythroblastosisnak is nevezik.

Űrlapok

Az immunológiai konfliktus típusától függően a következő formákat különböztetjük meg

• Az újszülött hemolitikus betegsége az Rh-faktor konfliktusa miatt;
• Az újszülött vércsoport-konfliktus miatti hemolitikus betegsége (ABO-inkompatibilitás);
• Ritkább formák (konfliktus más antigénrendszerekkel szemben).

Klinikai formák:

• ödémás;
• sárgaság elleni;
• Vérszegény.

A betegség súlyosságától függően a következő formáit különböztetjük meg:

• Enyhe: A tünetek enyhék, vagy csak laboratóriumi leletek vannak jelen.
• Közepes: a vér bilirubinszintje emelkedett, de mérgezést és szövődményeket nem azonosítottak. A baba születése utáni első 5-11 órában megnyilvánul (az Rh-konfliktustól vagy az ABO-konfliktustól függően), az élet első órájában kevesebb, mint 140 g / l, a köldökzsinórból származó vér bilirubinszintje meghaladja 60 μmol / l, a máj és a lép megnagyobbodik.
• Súlyos: a betegség ödémás formája, magsárgaság tünetei, légzési rendellenességek és szívműködés.

Tünetek

A klinikai tünetek a patológia bizonyos formáiban eltérőek: ödémás, vérszegény vagy icterikus.

ödémás

Az ödémás forma, amelyet hasonlóan magzatvízkórnak neveznek, a legritkább, míg a betegség lefolyásának súlyossága minden mást felülmúl. Íme a jelei és tünetei:

• A fejlődés kezdete intrauterin;
• A vetélés nagy valószínűsége a terhesség első trimeszterében;
• Ritkábban - a magzat későbbi halála vagy súlyosbodott helyzetben történő születés, erre a formára jellemző ödéma, a hemoglobin és a vörösvértestek mély hiánya a véráramban, oxigénéhezés és szívelégtelenség;
• A csecsemők bőrének nagy, szinte viaszszerű sápadtsága;
• Az izmok éles erősítése, reflexelnyomás;
• Nagy has a máj és a lép megnagyobbodása miatt;
• Kiterjedt szöveti duzzanat.

vérszegény

Az anémiás forma a lehető legenyhébb. Tünetei:

• Felismerhető a közeljövőben (legfeljebb négy-öt nappal) a gyermek születése után;
• A vérszegénység fokozatosan alakul ki, a bőr és a nyálkahártyák elsápadnak, a has megnő;
• Általában nem befolyásolja nagymértékben a gyermek jólétét.

sárgaság elleni

Az ikterikus forma a leggyakoribb. Tünetei:

• A szövetek kifejezett sárga árnyalatot kapnak a bilirubin pigment és származékai túlzott felhalmozódása miatt a véráramban;
• Színező pigment és vörösvértestek hiánya egységnyi vér térfogatára vonatkoztatva;
• A lép és a máj jelentős megnagyobbodása.

A sárgaság kialakulása nem sokkal a baba születése után következik be, néha - 24 óra elteltével. Idővel előrehalad.

A gyermek bőre és nyálkahártyája sárgává, sőt narancssárgává válik. A betegség lefolyásának súlyossága attól függ, hogy milyen korán jelentkezett. Minél több bilirubin halmozódik fel a vérben, annál több letargia és álmosság nyilvánul meg a gyermekben. A reflexek gátlása és az izomtónus csökkenése tapasztalható.

A 3-4. napon a toxikus bilirubin koncentrációja kritikussá válik - több mint 300 mikromol literenként.

A sárgaság nukleáris formát ölt, ha az agy kéreg alatti magjai érintettek. Ez érthető nyakmerevséggel és opisthotonusszal, a "lenyugvó nap" tünete, átható agykiáltás. A hét végére a bőr zöldessé válik, a széklet színtelenné válik, a direkt bilirubin aránya nő.

Diagnosztika

Szükséges az anya és a magzat immunrendszere közötti konfliktus prenatális diagnosztizálása. Veszélyben vannak a vetélésben szenvedő, halvaszülött nők, a sárgaságban az első napon elhunyt gyermekek, ha az anyák az Rh-faktor figyelembevétele nélkül végeztek vérátömlesztést.

• Meg kell határozni a gyermek szülei Rh és ABO csoportját. A negatív Rh-val rendelkező anya és a pozitív Rh-val rendelkező magzat veszélyeztetett. Az apa genotípusát a jövőbeli gyermekek Rh-prognózisával ellenőrzik. Az I-es vércsoportú nők is veszélyes helyzetben vannak.
• Ellenőrizze az anti-Rhesus antitestek titerének dinamikáját, ha egy nőnek negatív Rh-ja van, legalább háromszor a terhesség alatt.
• A 34. héten végezzen magzatvíz mintavételt, ha fennáll a veszély.
• Feltétlenül végezzen ultrahangos vizsgálatot a méhlepény és a polihidramnion megvastagodása miatt.

A szülés utáni diagnózist a szülés alatti és közvetlenül utána klinikailag megnyilvánuló tünetek, valamint a betegség laboratóriumi mutatói alapján is elvégzik. Kijelölnek egy gyermekhematológus konzultációt, aki patológiát észlelve felügyeli a kezelést.

Kezelés

A betegség súlyos formáiban a kezelés a következő:

• Végezzen vérátömlesztést helyettesítéssel ("rossz" vért bocsátanak ki, és donortranszfúziót hajtanak végre);
• Hemoszorpciót hajtanak végre - a vért vagy a mérgező anyagokat felszívni képes gyantákat átengedik;
• Bizonyos mennyiségű vért vesznek, és eltávolítják belőle a mérgező komponenseket tartalmazó plazmát.

A helyettesítő transzfúzió segít megszabadulni a közvetett bilirubintól és a káros antitestektől a baba véréből, és növeli a vörösvértestek számát.

• Feltétlenül olvassa el:

Az ilyen transzfúzió végrehajtásához negatív Rh-val rendelkező vért használnak, és ugyanazt az ABO-csoportot, mint egy csecsemőnél. Most arra törekednek, hogy ne adják át a teljes vért, hogy ne csökkentsék a HIV vagy a hepatitis átvitelének kockázatát, hanem az ABO rendszer csoportjától függően negatív Rh-val vagy plazmával rendelkező vörösvértestek tömegét használják fel.

Ha a betegség enyhe formájú vagy sebészeti kezelést végeztek, tegye a következőket:

• Intravénás glükóz és fehérje alapú készítményeket infundálnak;
• Mikroszomális májenzimek induktorainak hozzárendelése;
• C, E, B csoport, kokarboxiláz, amelyek javítják a máj működését és normalizálják az anyagcsere folyamatokat.

Ha az epe szindrómás megvastagodását észlelik, epehajtókat írnak fel benne. Ha a vérszegénység súlyos, vörösvértest-transzfúziót kell végezni. Ezzel párhuzamosan fényterápiát írnak elő, vagyis a gyermek testét fehér vagy kék fényű fluoreszcens lámpával sugározzák be. A bőrben található indirekt bilirubin oxidálódik, vízben oldódó komponensek képződnek belőle, melyek természetes úton ürülnek ki.

Komplikációk és következmények

Ha a betegség súlyos, a szövődmények a kezelés ellenére is a legkiábrándítóbbak lehetnek:

• A magzat meghalhat a terhesség alatt vagy a születés utáni első héten;
• A gyermek fogyatékossá válhat, beleértve az agyi bénulást is;
• Teljesen megsüketül vagy megvakulhat;
• Pszichomotoros zavarok figyelhetők meg;
• Az epe stagnálása miatt alakulhat ki;
• Pszichiátriai rendellenességek gyakran megfigyelhetők.

A gyermek vörösvérsejtjeinek tulajdonságai eltérhetnek az anyától. Ha a méhlepény átjut az ilyen vörösvértesteken, azok idegen antigénekké alakulnak, és a válasz az anya szervezete antitestek termelése. Az antitestek behatolása a magzat testébe a következőket okozhatja:

• hemolízis (a vörösvértestek lebomlása);
• Rendkívül veszélyes sárgaság.

Megelőzés

A hemolitikus betegségek megelőzése specifikus és nem specifikus:

• Nem specifikus profilaxis esetén a transzfúziót a csoport és az Rh faktor figyelembevételével végezzük, és a terhesség megmarad;
• Specifikus profilaxis esetén az anti-D immunglobulint közvetlenül a szülés után (ha Rh-konfliktus áll fenn az anya és a gyermek között) vagy abortuszt követő első vagy második napon.

Abban az esetben, ha terhesség alatt megnő az antitestek koncentrációja a vérben, alkalmazza:

• hemoszorpció;
• 3-4 alkalommal intrauterin cseretranszfúzió a 27. héten az O (I) csoportba tartozó, negatív Rh-val rendelkező, mosott vörösvértestek felhasználásával, majd a terhesség 29. hetétől szülés után.

A magzat és az újszülött hemolitikus betegsége veszélyes betegség, amelyet időben meg lehet és kell is megelőzni, még a terhesség első szakaszában is, és a szakembereknek meg kell figyelniük.

- olyan betegség, amelyet a magzati vörösvértestek hemolízise jellemez az anya és a magzat izoszerológiai inkompatibilitása miatt az Rh rendszer szerint (ritkábban AB0, Kell-cellano, Lutheran, HLA Lewis stb.)

A HDN kórokozója

Az anya véráramba jutásaRh Hipertónia (méhen kívüli terhességgel; terhesség spontán és mesterséges megszakítása, szülés; preeclampsia; PORN, hasi trauma, műtéti szülés; invazív beavatkozások a méhüregben; nem kompatibilis vérátömlesztés az anamnézisben)

EdzésIgM

Újra ütésRhAG

Az anya testének érzékenyítése

Masszív termelésIgG

Átjutás az anya vérkeringéséből a magzatba

Kölcsönhatás a magzati eritrociták AH-jával

Hemolízis→ indirekt bilirubin képződése

↓ ↓

Vérszegénység A bilirubin felhalmozódása→ GM vereség

↓ ↓ ↓

Az eritropoetin fokozott szintézise Sárgaság Encephalopathia

Extramedulláris vérzés előfordulása a májban, a lépben, a mellékvesékben, a méhlepényben, a belekben

A portál és a köldökvénák elzáródása

portális hipertónia

Károsodott májműködés

Hiperbilirubinémia, hipoproteinémia

↓kolloid ozmotikus vérnyomás

Ascites, ödéma a magzatban

A perctérfogat és a MOS kompenzációs növekedése

A vérkeringés hiperdinamikus típusának kialakulása

Szívizom hipertrófia

Progresszív szöveti hipoxia és acidózis

Így a vérszegénység és a hiperbilirubinémia a GBP fő tünetei, súlyos formáiban pedig a magzat vízkórja.

Klinika: Konkrét klinika nincs, laboratóriumi és műszeres vizsgálatok alapján diagnosztizálják.

Diagnosztika:

• Az anamnézis tanulmányozása
• Az eritrocita antitestek titerének meghatározása az anya perifériás vérében a terhesség kezdeti szakaszától: havonta 1 alkalommal 32 hétig, 1 alkalommal 2 hetente 32-35 héttől, 35 hét után 1 alkalommal 1 alkalommal. Az AT-t a közvetett/direkt Coombs-reakció segítségével detektáljuk.

Az antitestek titere a terhesség alatt változatlan, emelkedhet vagy csökkenhet.

Izoimmunizált terhes nők kezelése:

• A GBP korai diagnózisa.
• A szállítási határidő és mód meghatározása.
• A terhesség korai szakaszától kezdve az Rh AT és titerének meghatározása a terhesség alatt.
• Ha a kórelőzményben OAH szerepel, és a titer 22-22 felett van a 22-23. héten, döntsön invazív diagnosztikai eljárás mellett.

Ultrahang:

• A méhlepény vastagságának növekedése a terhességi kortól 0,5-1 cm-rel
• A magzati máj és a lép megnagyobbodása
• Polihidramnion
• A köldökzsinór vénáinak meghosszabbítása, több mint 10 mm
• Ascites a magzatban
• Kardiomegália, szívburok folyadékgyülem
• hydrothorax, hydrocephalus

Terhes nőknél 32 hétig, 4 hetente 1 alkalommal. 32 hét után 2 hetente, ha súlyos forma gyanúja merül fel, 1-3 nap az egyes ultrahangok között, hogy ne csússzuk el a szülés idejét.

UZDG - a magzati vérszegénység diagnosztizálásának vezető módszere, ez a középső agyi artéria agyi véráramlásának és a magzat funkcionális állapotának vizsgálata. Az 1,5-nél nagyobb sebesség a vérkeringés hiperdinamikus típusának kialakulását jelzi - súlyos formát.

Amniocentézis - hasi szúráson keresztül vékony tűvel vett magzatvíz vizsgálata.

Javallatok: GBP-ből származó gyermekek halála korábbi születéseknél; helyettesítő vérátömlesztésen átesett gyermekek jelenléte; titer jelenléte; holtan születettek története.

GBP esetén az eritrociták hemolízise miatt megnő a bilirubin optikai sűrűsége a magzatvízben.

Kordocentézis - A magzat köldökzsinórjának átszúrása. A magzati vért csoport- és Rh-hovatartozásra, hemoglobin- és hematokrit-szintekre, bilirubinra vizsgálják.

Kardiotokográfia - Napi magzatfigyelés.

Méhen belüli intravaszkuláris vérátömlesztés a magzatba. Javallatok: hemoglobin és hematokrit 15% vagy több a terhességi normához képest. Használjon 0 (I) Rh csoportú eritrocita tömeget - legfeljebb 24 órás eltarthatósággal.

Gyakran a születés utáni első napokban a baba bőre gyorsan sárgulni kezd. Ezt a jelenséget a neonatológusok ismerik, akik azonnal előírják a baba vizsgálatát és a megfelelő kezelést.

Azonban nem minden fiatal szülő tudja, hogyan kell megfelelően reagálni egy ilyen tünetre, és miért veszélyes a gyermek számára. Fontolja meg, mit jelent a hemolitikus betegség diagnózisa, mik a sárgaság okai, és mit kell tennie az újszülött szüleinek?

Mi a hemolitikus betegség és miért veszélyes?

A hemolitikus betegség az újszülött meglehetősen súlyos állapota, amelyben a vörösvértestek tömeges lebomlását, úgynevezett hemolízist figyelik meg a baba vérében. A tudósok ezt a jelenséget az anya és a gyermek vérének összetételének különbségével magyarázzák.

Ennek a betegségnek több fajtája létezik, de a legveszélyesebb állapotot a vér Rh-faktor szerinti összeférhetetlensége okozza. Ez a probléma az esetek csaknem száz százalékában olyan nőknél fordul elő, akiknek negatív Rh-ja van. Ha a betegség az anya és a baba vércsoportjainak eltérése miatt alakul ki (AB0 rendszer szerint), akkor a lefolyása kevésbé bonyolult.

Az újszülött hemolitikus betegsége gyakrabban a bőrszín megváltozásával nyilvánul meg - sárga árnyalatot kap. Ez azonban csak az egyik tünete a betegség kialakulásának. A legveszélyesebb megnyilvánulásokat csak laboratóriumi vizsgálatok, ultrahang, dopplerográfia, reflexzavarok eredményei határozzák meg.

A betegség enyhe formája következmények nélkül is elmúlik, azonban szakember beavatkozását is igényli. Ha az újszülöttek közepesen súlyos vagy súlyos hemolitikus sárgaságát nem kezelik, a baba meghalhat. A mai napig teljesen kidolgozott mechanizmus áll rendelkezésre ennek a veszélyes állapotnak a megelőzésére és kezelésére, ezért a betegség forgatókönyve a legtöbb esetben kedvező.

A betegség okai újszülötteknél

Miért fordul elő patológia? Fontolja meg ennek fő okait. Minden embernek van egy bizonyos vércsoportja. Négy közülük van - 0, A, B és AB (a hazai gyógyászatban az I, II, III, IV jelöléseket használják). A csoport hozzárendelése a vér összetétele alapján történik, amelyben antigének vannak jelen.

Az antigének mellett a bolygó kaukázusi lakosságának nagy részének (körülbelül 85%) vérében speciális eritrocitafehérjék (D antigének) találhatók, amelyek meghatározzák az Rh-faktort. Ha ez a fehérje nem található meg a betegben, akkor vére az Rh-negatív csoportba tartozik.

Az újszülött vérének összetétele eltérhet a szülőétől (genetikai valószínűség szerint). Ha az anya és a magzat eltérő csoporttal vagy Rh-faktorral rendelkezik, immunológiai konfliktus előfeltételei merülnek fel.

Mi ez az ellentmondás? A nő szervezete a magzat vérsejtjeit idegennek érzékeli tőle, és harcolni kezd ellenük, antitesteket termelve. Ezek a részecskék a méhlepényen keresztül jutnak be a baba véráramába.

A leírt folyamat már a terhesség 8. hetében elkezdődhet, amikor a magzatban kialakul az Rh-faktor és a vércsoport. Gyakrabban azonban az antigének tömeges behatolása a placentán keresztül a szülés időpontjában történik. Ennek eredményeként a baba a vérben megkezdi a vörösvérsejtek szétesésének folyamatát - hemolízist.

A vörösvértestek ilyen bomlása egy epe pigment - bilirubin - felhalmozódását okozza a gyermek testének szöveteiben, ami a létfontosságú szervek - a máj, a lép és a csontvelő - károsodását okozza. Az epe ezen összetevője különösen veszélyes, mert áthatol a vér-agy gáton, és megzavarhatja az agyat.

Ezenkívül a hemolízis jelentősen csökkenti a hemoglobin szintjét a vérben, és a baba vérszegénységet okoz. A vérszegénység meglehetősen veszélyes állapot az újszülött számára, mivel hozzájárul a szövetek és szervek oxigénéhezéséhez.

Az ABO rendszer szerinti (vagyis csoport szerinti) vér eltérése általában nem vezet súlyos következményekhez. Ha azonban a terhesség alatt egy nő ARVI-vel, influenzával vagy más fertőző betegséggel küzd, ez növeli a placenta permeabilitását, ami a betegség veszélyes formáinak kialakulásához vezet.

A statisztikák szerint a betegség gyakran olyan csecsemőknél fordul elő, akik nem egyeznek meg az Rh-faktorral az anyai vérrel. Egyes szakértők azonban biztosak abban, hogy az ABO-rendszerben az immunológiai konfliktus nem ritka jelenség, csak a tünetei lehetnek elmosódhatnak, és gyakran nem kerül sor a diagnózis felállítására.

Az újszülött hemolitikus betegségének osztályozása és tünetei

Mint már említettük, a hemolitikus betegségnek többféle változata van. Pontosabban négy van belőlük.

Nézzük meg közelebbről az alábbi típusokat:

1. A hemolitikus betegség icterikus formája különösen gyakori az újszülötteknél. Ez a betegség közepes súlyosságú típusa. Jellemzője, hogy a kezdeti tünetek csak a születést követő napon jelentkeznek. A gyermek normál bőrszínnel és látható patológiák nélkül születik. Ezután a baba bőre sárgás árnyalatot kap, amely fokozatosan világosabbá válik. Lehet, hogy a gyermek depressziós reflexei, megnagyobbodott máj, lép.
2. A nukleáris sárgaság vagy a bilirubin encephalopathia az agy veszélyes mérgezése. A betegség a betegség icterikus típusának késleltetett kezelésével fordul elő. A nukleáris sárgaság két szakaszban fordul elő. A kezdeti szakaszt a csecsemő nyugodt testtartása, az ingerekre adott gyenge reakciók jellemzik. A bőr elkékül, görcsök lépnek fel, a baba szeme tágra nyílt (javaslom, hogy olvassa el:). A következő szakasz görcsös. A gyerek sikoltozik, izmai megfeszülnek, légzése szakadozott. Ez a betegség agyi bénuláshoz, süketséghez, beszédzavarokhoz vezethet.
3. Az anémiás forma a legártalmatlanabb. Ebben az állapotban a gyermek hemoglobinszintje csökkent, a baba letargikus, legyengült, rosszul szopja a mellet. Ez a fajta betegség minden 10 beteg újszülöttnél előfordul, és kedvező forgatókönyve van.
4. Az ödémás fajta a betegség legveszélyesebb esete. A gyermek a test minden üregében jellemző ödémával születik - a szívzsákban, a pleurális régióban és a hasüregben. A bőr sárga árnyalatú, kifejezett sápadtsággal. A máj és a lép megnagyobbodott, a vérvétel mély vérszegénységet mutat (javaslom elolvasni:). Ezek a tünetek szívelégtelenséghez és halálhoz vezethetnek még az anyaméhben vagy közvetlenül a születés után.

A betegség minden fajtájának hasonló tünetei vannak - a bőr sárgulása, sötét vizelet, a gyermek letargiája. A legpontosabb diagnózist azonban csak laboratóriumi vizsgálatok alapján lehet felállítani.

Diagnosztikai módszerek

A betegség diagnosztizálása a magzat méhen belüli fejlődésének szakaszában és a születés után történik. Fontolja meg a szülés utáni és szülés utáni diagnózis módszereit.

Ha az anya vére Rh-negatív, még a terhesség alatt is, az orvos adatokat gyűjt, hogy képet adjon a lehetséges patológiákról. Nagyon sok információt figyelembe vesznek: a szülők vérének összeférhetetlensége, abortuszok, vetélések, az anya korábbi születései.

A terhesség alatt legalább háromszor egy nőnek van Rhesus elleni antitestje. A riasztó tünetek - görcsös értékek, stabil növekedésük, valamint szintcsökkenés röviddel a szülés előtt - jelezhetik az antitestek behatolását a méhlepényen keresztül.

Ha fennáll az immunkonfliktus veszélye, az orvos a magzatvíz vizsgálatát írja elő (meghatározzák a bilirubint, a fehérjét, a vasat, a glükózszintet stb.). Az ultrahang és a dopplerográfia eredményeit minden bizonnyal figyelembe veszik - a méhlepény megvastagodása, polihidramnion, a véráramlás sebessége az agyi artériában stb.

A posztnatális diagnózis a csecsemő születés utáni vizsgálata alapján történik. Ez a sárgaság jelenléte, a bilirubin szabályozása a dinamikában, az eritroblasztózis, a vér hemoglobinszintje stb. Minden indikációt egy egésznek tekintünk. Az ABO rendszer immunológiai konfliktusa a kedvező prognózis ellenére is orvosi figyelmet igényel.

A differenciáldiagnózist olyan állapotokkal végzik, mint az örökletes hemolitikus sárgaság, szepszis, vérzések, amelyek vérszegénységet okozhatnak. A cytamegalovírus fertőzéseket és a toxoplazmózist is kiszűrik.

Az újszülöttek sárgasága tisztán fiziológiás lehet. Előfordulása a májenzimek elégtelen érettségének és a hemoglobinsejtek pótlásának köszönhető. Amint az enzimek megfelelő mennyiségben termelődni kezdenek, a baba bőrszíne normális árnyalatot vesz fel. A leírt állapot nem igényel kezelést.

Nehéz esetekben vérátömlesztés javasolt, amelyet a magzatnak méhen belül vagy születés után végeznek. A tünetek megszüntetésének további módjai a hemoszorpció (a vér speciális szűrőkön való átvezetése) és a plazmaferézis (a toxinokat tartalmazó plazma eltávolítása korlátozott mennyiségű vérből). A cseretranszfúziónak és más beavatkozásoknak azonban egyértelmű jelei vannak:

• ha a köldökzsinórvérben a közvetett bilirubin meghaladja a 60 µmol / l-t, vagy óránként több mint 10 hasonló egységgel nő;
• a baba hemoglobinszintje kritikus - kevesebb, mint 100 g / l;
• a sárgaság közvetlenül a születés után vagy az első 12 órában jelentkezett.

Emlékeztetni kell arra, hogy a vérátömlesztés gyakran komplikációkkal jár, amelyek többsége az eljárás technikájának megsértésével jár. Csak friss, legfeljebb 2 napig tárolt vért és alacsony transzfúziós sebességet használnak. Ezenkívül fontos, hogy a vörösvértestek tömege közel legyen a testhőmérséklethez, hogy elkerüljük a szívmegállást.

A súlyos állapotban lévő újszülöttek glükokortikoidokat is kapnak. Ez a terápia a szülés után egy héten belül lehetséges.

Az enyhébb tünetekkel járó csecsemőket konzervatív módon kezelik. Általános szabály, hogy ez:

• glükóz, fehérje bevezetésében / bevezetésében;
• májenzim-aktivátorok használata;
• abszorbensek kijelölése, amelyek segítenek megkötni és eltávolítani a méreganyagokat a szervezetből;
• vitaminok és gyógyszerek alkalmazása, amelyek stimulálják a májat és felgyorsítják az anyagcsere folyamatokat a baba testében.

Minden gyermeknek, akinek a bőr sárgás jelei vannak, fényterápiát írnak elő. Ez az eljárás abból áll, hogy a bőrt fluoreszkáló fény (fehér vagy kék) morzsáknak teszik ki. Az ilyen tevékenységek eltávolítják a közvetett bilirubint a szervezetből, és vízben oldódó anyagokká alakítják át.

Fényterápiát is végeznek a hiperbilirubinémia előfordulásának megelőzése érdekében, ha magzati hipoxia és a hőszabályozás megsértése volt. Gyakran az eljárást koraszülöttek számára írják elő.

A laktációt hemolitikus betegséggel csak a kezelőorvos engedélye után kezdheti meg. A mellhez való rögzítést általában csak három héttel a születés után hajtják végre. Ebben az időszakban az anyatejből teljesen eltávolítják az antitesteket, de egyelőre keverékkel vagy donortejjel etetik a babát.

A sárgaság esetén a kórházban szokásos oltások elhalaszthatók. Különösen a BCG-t egy kicsit később végzik el.

A hemolitikus betegség következményei egy gyermek számára

Az újszülött hemolitikus betegségének következményei teljesen hiányozhatnak, és meglehetősen jelentősek lehetnek. Mindez a betegség formájától, valamint a terápia időszerűségétől és megfelelőségétől függ. A hemolitikus betegség enyhe formájának diagnosztizálása során a második hét végére a gyermek egészségének minden mutatója normalizálódik. Ezt követően a baba életkorának megfelelően jól fog növekedni és fejlődni.

Ha a bilirubin szintje meghaladta a 340 μmol/l-es kritikus értéket, a jövőben negatív következmények lehetnek. A rövid távon a betegség nukleáris formájának kialakulása szerepel, amikor a baba agya méreganyagoktól szenved. Ez a forma különféle mentális zavarokhoz, agyi bénulás kialakulásához, halláskárosodáshoz vezethet.

A nukleáris forma kialakulását a fej hátsó részén található izmok merevsége, a fontanel kitüremkedése, az izomrángások és a fulladás jelei alapján lehet megítélni. Ennek az állapotnak más tünetei is vannak, amelyekkel a neonatológusok tisztában vannak.

A magas bilirubinszint később hatással lehet. A statisztikák szerint minden harmadik, hasonló tünetekkel küzdő gyermeknél neuropszichiátriai rendellenességet diagnosztizálnak. Ebben a tekintetben a hemolitikus betegség súlyos formájával rendelkező csecsemőket az állapot stabilizálása után neurológus, szemész és gyermekorvos regisztrálja.

A gyerekek egy része hosszú rehabilitációt igényel, míg másoknak mindössze néhány hónapra van szüksége a végleges felépüléshez. A szakemberek megfigyelését azonban mindkettő mutatja.

Megelőző intézkedések

A megelőző intézkedések közé tartozik a veszélyeztetett terhes nők állapotának speciális ellenőrzése.

A negatív Rh-faktorral rendelkező betegeket külön regisztrálni kell a várandós klinikán.

Az alábbi rendezvények kerülnek megrendezésre:

1. Anamnézis felvétel - korábbi terhességi vérátömlesztés, vetélés, halva született babák, abortuszok. Ez az információ segít felmérni az antigének valószínű szintjét a páciens vérében. Közülük a legsebezhetőbbek azok, akik már szültek, vagy akiknek korábban volt abortusza, mivel ezekben az esetekben a szervezet már készen áll az „ellenállásra”, és nagy az immunkonfliktus valószínűsége.
2. Kritikus esetekben az orvos anti-Rhesus immunglobulin injekciót javasol az antitestek termelésének elnyomására. Egy ilyen injekció megakadályozza az új terhességgel kapcsolatos problémákat.
3. A terhes nők vérének szisztematikus ellenőrzése az Rh-antitestek jelenlétére. Ha koncentrációjuk növekszik, a beteget megelőző kezelésre utalják.
4. Az orvos gyakran a 36. terhességi hét után írja elő a szülés ösztönzését. A koraszülést az újszülött hemolitikus megbetegedésének magas kockázata okozza, mivel a szülés utolsó hónapjában nő a méhlepény permeabilitása, és aktiválódik a vérsejtcsere az anya és a gyermek között.

- méhen belüli immunológiai konfliktus, amelyet a magzat és az anya vérének számos antigénnel való összeférhetetlensége okoz, amely a gyermek vörösvértesteinek hemolíziséhez vezet a placenta gáton áthaladó anyai antitestek hatására. A magzat hemolitikus betegsége ödémás, icterikus, vérszegény formában fordulhat elő, és akár a magzat méhen belüli elhalásához is vezethet. A diagnózis során újszülöttben a magzatvíz (amniocentézis), a köldökzsinórvér, a bilirubin és a hemoglobin vizsgálatát végzik. A magzat hemolitikus betegségének kezelése fényterápiát, oldatok intravénás infúzióját, cseretranszfúziót igényel.

Általános információ

A hemolitikus betegség patogenetikai alapja a magzat és az anya vérének immunológiai (antigén-antitest) inkompatibilitása által okozott folyamatok. Ebben az esetben a magzat vérében jelenlévő antigének az apától öröklődnek, az anya vérében pedig nincs antigének. Leggyakrabban (250 terhességből 1 eset) magzati hemolitikus betegség alakul ki az Rh-faktorral kapcsolatos konfliktussal; a vér és más kevésbé vizsgált antigének csoportos összeférhetetlensége esetén is előfordulhat. A magzat hemolitikus betegsége az esetek 3,5% -ában perinatális mortalitáshoz vezet.

A magzat hemolitikus betegsége esetén a magzati antigénekkel szemben képződő és a placentán áthatoló anyai antitestek hatására a gyermekben vörösvértestek hemolízise és a hemipoiesis gátlása alakul ki. Az eritrociták bomlástermékeinek toxikus hatása a magzat (újszülött) testére vérszegénység kialakulásához, a bilirubin és a blastos (éretlen) eritrociták növekedéséhez vezet.

A magzati hemolitikus betegség okai

A magzat hemolitikus megbetegedéséhez vezető immunológiai konfliktus leggyakrabban a Rhesus (Rh) rendszer szerinti vér izoszerológiai inkompatibilitásával alakul ki, amikor az anya Rh-negatív vérű, a magzat Rh-pozitív. Ebben az esetben Rhesus konfliktusnak nevezik. Ebben az esetben az izoimmunizáció kétféleképpen történhet: iatrogén (amikor egy nőt korábban Rh (+) vérátömlesztéssel érzékenyítettek), vagy a magzati vörösvértestek magzati-maternális transzplacentáris transzferével az anyai keringésbe terhesség és szülés során. Rh-inkompatibilitás esetén a magzat hemolitikus betegsége ritkán jár az első terhességgel; gyakrabban a 2. vagy 3. terhességtől alakul ki, és minden következő terhességgel nő a kockázat.

A hemolitikus megbetegedés másik lehetséges oka a magzat és az anya vérének AB0-rendszer szerinti, azaz az anya 0-s (I) vércsoportjával való összeférhetetlensége, a magzat bármely más vércsoportjával. Ugyanakkor a magzatból származó A és B antigének átjutnak a placentán az anyai keringésbe, és immun α- és β-antitestek termelődését idézik elő, majd antigén-antitest konfliktust. A magzat ABO-inkompatibilitásával járó hemolitikus betegsége enyhébb lefolyású, mint az Rh-inkompatibilitással. AB0 inkompatibilitás esetén már az 1. terhesség alatt kialakulhat a magzat hemolitikus betegsége.

Viszonylag ritka esetekben a magzati hemolitikus betegség immunológiai konfliktusokkal járhat a Duffy, Kell, MNSs, Kidd, Lutheran stb. rendszerekben vagy P, S, N, M antigénekben.

A magzat hemolitikus betegségének megnyilvánulásai

Terhes nőknél a patológia sajátos mintázata nem figyelhető meg; néha az intrauterin reakciók fokozódása a preeclampsiához hasonló tünetegyüttest okozhat egy nőben. A magzat hemolitikus betegsége a következő módokon nyilvánulhat meg: méhen belüli magzati halálozás a terhesség 20-30 hetében; ödémás, icterikus vagy anémiás formák. A magzati hemolitikus betegség minden formájára jellemző gyakori megnyilvánulások a normokróm vérszegénység jelenléte a vér eritroblasztjainak növekedésével, hepatomegalia és splenomegalia.

A magzat hemolitikus betegségének ödémás változatával a lép, a máj, a szív, a mirigyek mérete nő, a hipoalbuminémia nő. Ezeket a változásokat a bőr alatti zsír kifejezett duzzanata, ascites, pericarditis, mellhártyagyulladás kíséri, a gyermek súlyának növekedése a normához képest kétszeresére. A magzat hemolitikus betegségének ödémás változata esetén kifejezett vérszegénység (Er -1-1,5 x 1012 / l, Hb 35-50 g / l), eritroblasztémia, a placenta növekedése és duzzanata. Súlyos anyagcserezavarok intrauterin magzati halált vagy a gyermek halálát okozhatják röviddel a születés után. A magzat hemolitikus betegségének ödémás formáját rendkívül súlyos lefolyás jellemzi, amely a legtöbb esetben halálhoz vezet.

A magzat hemolitikus betegségének icterikus változatával a gyermek gyakrabban születik sürgős szülésből, teljes idejű, gyakrabban normál bőrszínnel. Ebben az esetben a magzati hemolitikus betegség több órával a születés után nyilvánul meg - a gyermek bőrének icterikus elszíneződése gyorsan növekszik; ritkábban a sárgaság veleszületett. A hemolitikus betegség icterikus formájában szenvedő újszülötteknél a lép, a máj, a nyirokcsomók és néha a szív is megnagyobbodik, és a vérben a közvetett bilirubin intenzív emelkedése figyelhető meg.

A hiperbilirubinémia veszélyes a hepatociták, kardiomiociták, nefronok, neuronok károsodásának lehetőségével a bilirubin encephalopathia kialakulásával. Nukleáris sárgaság (bilirubinmérgezés) esetén a gyermek letargikus, rosszul szop, gyakran böfög, hyporeflexia, hányás, görcsök alakulnak ki. A központi idegrendszer károsodása szempontjából veszélyes indirekt bilirubin kritikus szintje koraszülötteknél több mint 306-340 µmol/l, koraszülötteknél pedig 170-204 µmol/l. A bilirubin encephalopathia következménye lehet a gyermek halála vagy a mentális fejlődés későbbi elmaradása.

A hemolitikus betegség anémiás formájában a magzatot károsító hatás általában csekély. Előtérbe kerül a vérszegénység, a bőr sápadtsága, hepatomegalia és splenomegalia. A magzat hemolitikus betegségének megnyilvánulásainak súlyosságát a terhes nő antitest-titere és az újszülött érettségi foka határozza meg: a betegség súlyosabb a koraszülötteknél.

A magzat hemolitikus betegségének diagnosztizálása

Tekintettel arra, hogy a hemolitikus betegséget gyakran hipoxia kíséri, a kardiotokográfiát a magzati szívműködés értékelésével végzik. A magzat hemolitikus betegségére vonatkozó adatok megszerzése esetén invazív vizsgálatokra van szükség - cordocentesis és amniocentesis ultrahangos ellenőrzés mellett. A gyermek születésekor azonnal meghatározzák Rh- és csoporthovatartozását, megvizsgálják a köldökzsinórvér Hb- és bilirubintartalmát.

Magzati hemolitikus betegség kezelése

A magzat hemolitikus betegségének terápiás feladatai a hemolízis toxikus tényezőinek - a közvetett bilirubin és az antitestek - gyors eltávolítása a gyermek véréből, valamint a szenvedő rendszerek és szervek funkcióinak növelése. Az izoimmunizált nőknél a szülési mód kiválasztását a magzat állapota, terhességi kora és a szülőcsatorna felkészültsége határozza meg. A magzat hemolitikus betegségének súlyos formájára vonatkozó adatok hiányában, 36 hétnél hosszabb terhességi korban, a méhnyak érettsége esetén természetes szülés lehetséges. Súlyos magzati állapot esetén a császármetszés javasolt 2-3 héttel a várható időpont előtt.

A magzat hemolitikus betegségében szenvedő újszülötteknél a Hb-t, a Ht-t és a bilirubint naponta ellenőrizzük. Szükség esetén a vérszegénység korrekcióját eritrocitatömeggel, infúziós méregtelenítő terápiát végezzük. A magzat hemolitikus betegségének kezelésének fontos eleme a fototerápia, amely hozzájárul a közvetett bilirubin pusztulásához a gyermek bőrében. A fényterápiát impulzusos vagy folyamatos üzemmódban, fluoreszkáló vagy kék fényű lámpákkal végezzük.

A magzati hemolitikus betegség súlyosabb megnyilvánulásai esetén intragasztrikus csepegtetés és cseretranszfúzió javasolt. Rh-konfliktus okozta magzati hemolitikus betegség esetén egycsoportos Rh (-) vért használnak cseretranszfúzióhoz. Az ABO szerinti inkompatibilitás esetén az újszülött és az egycsoportos plazma Rh-tartozásának megfelelően a 0 (I) csoportba tartozó eritrocita tömeget transzfundáljuk. A tüdőödéma és a súlyos légzési elégtelenség kialakulása gépi lélegeztetést igényel; az ascites jelenléte szükségessé teszi a laparocentézist ultrahangos ellenőrzés mellett.

A magzati hemolitikus betegségek megelőzése

Ez a nők Rh-immunizálásának megakadályozásából áll - óvatos vérátömlesztéssel, figyelembe véve az Rh-hovatartozást. Az Rh (-) vérrel rendelkező nőknek kategorikusan nem ajánlott az első alkalommal bekövetkezett terhesség megszakítása. Az Rh (-) vérben szenvedő nők Rh-konfliktusának specifikus megelőzésének módszere az anti-Rhesus Rho humán immunglobulin bevezetése abortusz, Rh (+) magzat születése, méhen kívüli terhesség, valamint invazív prenatális diagnózis - chorion után. biopszia, amniocentézis, kordocentézis.

A magzat és az újszülött hemolitikus betegsége (HDN)

ICD 10: P55

Jóváhagyás éve (felülvizsgálat gyakorisága): 2016 (3 évente felülvizsgálat)

ID: KR323

Professzionális egyesületek:

• Orosz Perinatális Orvostudományi Szakértők Szövetsége

Jóváhagyott

A Perinatális Orvosi Szakorvosok Orosz Szövetsége 2016

Egyetért

Az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériumának Tudományos Tanácsa __ __________ 201_

újszülött

fototerápia

vérátömlesztési műtét

kernicterus

magzati vízkór

rhesus - a magzat és az újszülött izoimmunizálása

ABO - a magzat és az újszülött izoimmunizálása

Rövidítések listája

AG? antigén

POKOL? artériás nyomás

ALT? alanin aminotranszferáz

AST? aszpartát-aminotranszferáz

NÁL NÉL? ellenanyag

LENNI? bilirubin encephalopathia

HDN? az újszülött hemolitikus betegsége

GGT? gamma-glutamil-transzpeptidáz

JÉG? disszeminált intravaszkuláris koaguláció

KOS? sav-bázis állapot

ICD? betegségek nemzetközi osztályozása -10

RÓL RŐL? teljes bilirubin

OZPK? cseretranszfúziós műtét

NICU? újszülött intenzív osztály

Titkos másolat? keringő vérmennyiség

PITN - újszülöttek újraélesztési és intenzív osztálya

FFP - frissen fagyasztott plazma

FT? fototerápia

BH? légzési sebesség

pulzusszám? pulzusszám

AP? alkalikus foszfatáz

hb? hemoglobin

IgG? immunglobulin G

IgM? immunglobulin M

Kifejezések és meghatározások

- izoimmun hemolitikus vérszegénység, amely az anya és a magzat vérének eritrocita antigénekkel szembeni inkompatibilitásának eseteiben jelentkezik, miközben az antigének a magzat vörösvértestein lokalizálódnak, és az anya szervezetében ellenanyagok termelődnek.

1. Rövid információ

1.1 Meghatározás

A magzat és az újszülött hemolitikus betegsége (HDN)- izoimmun hemolitikus vérszegénység, amely az anya és a magzat vérének eritrocita antigénekkel (AH) szembeni inkompatibilitása esetén fordul elő, míg az AH a magzat vörösvértestein lokalizálódik, és az anya szervezetében antitestek (AT) képződnek ellenük .

1.2 Etiológia és patogenezis

Immunológiai konfliktus kialakulása akkor lehetséges, ha a magzat eritrocitáin olyan antigének vannak jelen, amelyek az anya sejtmembránján hiányoznak. Így a HDN kialakulásának immunológiai előfeltétele egy Rh-pozitív magzat jelenléte egy Rh-negatív terhes nőben. Az anyában a csoport-inkompatibilitásból adódó immunológiai konfliktus esetén a legtöbb esetben az O (I), a magzatban az A (II) vagy (ritkábban) a B (III) vércsoport kerül meghatározásra. Ritkábban a HDN a magzat és a terhes nő közötti eltérés miatt alakul ki más csoportban (Duff, Kell, Kidd, Lewis, MNSs stb.) vérrendszerben.

A vetélés, vetélés, méhen kívüli terhesség, szülés miatti előzetes izosenzitizáció, amelyben az anya immunrendszere vörösvértest-antigénekkel szembeni antitesteket termel, hajlamosít magzati eritrociták bejutására az anya véráramába, valamint immunológiai konfliktus kialakulására antigén-inkompatibilitás esetén a vérrel tényezőket. Ha az antitestek a G osztályú immunglobulinokhoz tartoznak (IgG1, IgG3, IgG4 alosztályok)? szabadon átjutnak a placentán. A vérben való koncentrációjuk növekedésével nő a magzat és az újszülött hemolitikus betegségének kialakulásának valószínűsége. Az IgG2 alosztály antitestei korlátozottan transzportálnak a placentán, az IgM osztályba tartozó antitestek, amelyek magukban foglalják a β- és β-agglutinint, nem jutnak át a placentán.

A HDN Rh-faktor általi megvalósítása általában ismételt terhességek során történik, és a HDN kialakulása a vércsoport-faktorok konfliktusa következtében már az első terhesség alatt lehetséges. Mindkét változat megvalósításának immunológiai előfeltételei fennállása esetén a HDN gyakran az ABO rendszer szerint alakul ki. Ugyanakkor a II. csoportba tartozó gyermekek vérébe anyai anti-A antitestek bejutása miatti hemolízis gyakoribb, mint amikor az anti-B antitestek a III. csoportba tartozó gyermekek vérébe kerülnek. Ez utóbbi esetben azonban az anti-B antitestek behatolása súlyosabb hemolízishez vezet, ami gyakran cseretranszfúziót tesz szükségessé. A gyermek állapotának súlyossága és a kernicterus kialakulásának kockázata HDN-ben az ABO rendszer szerint kevésbé kifejezett az Rh-faktor szerinti HDN-hez képest. Ez azzal magyarázható, hogy az A és B csoportantigéneket a test számos sejtje expresszálja, és nem csak az eritrociták, ami jelentős mennyiségű antitest kötődéséhez vezet a nem hematopoietikus szövetekben, és megakadályozza hemolitikus hatásukat.

1.3 Epidemiológia

Az oroszországi HDN-t az összes újszülött körülbelül 0,6% -ánál diagnosztizálják.

1.4 ICD 10 kódok

A magzat és az újszülött hemolitikus betegsége(P55):

P55.0 - Magzat és újszülött Rhesus izoimmunizálása

P55.1 ABO magzati és újszülötti izoimmunizálás

P55.8 A magzat és az újszülött egyéb hemolitikus betegségei

P55.9 A magzat és az újszülött hemolitikus betegsége, nem meghatározott

1.5 Osztályozás

1.5.1 Az anya és a magzat ABO rendszer szerinti konfliktusa és egyéb vörösvértest vérfaktorok szerint:

• inkompatibilitás az ABO rendszer szerint;
• az anya és a magzat eritrocitáinak összeférhetetlensége az Rh-faktor szerint;
• inkompatibilitás ritka vérfaktorokkal.

1.5.2 A klinikai megnyilvánulások szerint a betegség formáit különböztetjük meg:

ödémás (hemolitikus vérszegénység vízkórral);

icterikus (hemolitikus anémia sárgasággal);

vérszegénység (hemolitikus vérszegénység sárgaság és vízkór nélkül).

1.5.3 Az icterikus formában jelentkező sárgaság súlyosságától függően:

közepes súlyosságú;

súlyos fokozat.

1.5.4 A szövődmények jelenlététől függően:

bilirubin encephalopathia: a központi idegrendszer akut károsodása;

kernicterus: a központi idegrendszer visszafordíthatatlan krónikus károsodása;

epe megvastagodási szindróma;

hemorrhagiás szindróma.

2. Diagnosztika

2.1 Panaszok és kórtörténet

• Az anamnézis felvételekor ajánlatos odafigyelni:

Rh - az anya hovatartozása és vércsoportja;

fertőzések terhesség és szülés alatt;

örökletes betegségek (G6PD hiánya, hypothyreosis, egyéb ritka betegségek);

sárgaság jelenléte a szülőkben;

sárgaság jelenléte egy korábbi gyermekben;

a baba születési súlya és terhességi kora;

a baba táplálása (alultáplálás és/vagy hányás).

2.2 Fizikális vizsgálat

A HDN ödémás formája

Általános ödémás szindróma (anasarca, ascites, hydropericardium), a bőr és a nyálkahártyák súlyos sápadtsága, hepatomegalia és splenomegalia, sárgaság hiányzik vagy enyhe. Lehetséges hemorrhagiás szindróma, DIC-szindróma kialakulása.

A HDN ikterikus formája

Születéskor a magzatvíz, a köldökzsinór membránja és a primordiális kenőanyag ikterikusan elszíneződhet. A sárgaság korai kialakulása, a bőr és a látható nyálkahártyák sápadtsága, a máj és a lép megnagyobbodása jellemzi.

Anémiás HDN

A bőr sápadtságának hátterében letargia, rossz szopás, tachycardia, a máj és a lép méretének növekedése figyelhető meg, tompa szívhangok, szisztolés zörej lehetséges.

A HDN szövődményei

Nukleáris sárgaság - bilirubin mérgezés - letargia, étvágytalanság, regurgitáció, kóros ásítás, izom hipotenzió, a Moro reflex 2. fázisának eltűnése, majd van egy encephalopathia klinika - opisthotonus, "agyi" kiáltás, a nagy fontanel kidudorodása , görcsök, kóros oculomotoros tünetek - a "lenyugvó nap, nystagmus tünete. Epe megvastagodási szindróma - a sárgaság zöldes árnyalatot kap, a máj megnagyobbodik, a vizelet telített.

2.3 Laboratóriumi diagnosztika

• Már a gyermek életének első óráiban javasolt az anamnézis alapján meghatározni az Rh-faktort (az anti-D antitestek titerének növekedése az Rh-ban (-)

Minden terhesség alatt negatív Rh-faktorral rendelkező nőnek ajánlott dinamikusan meghatározni az immunantitestek szintjét a vérben.

Hozzászólások:Az AB0 rendszer szerinti HDN-nek általában nincsenek specifikus jelei a születés utáni első órákban.

Ha az anya vérét negatív Rh-faktor vagy az O (I) csoportba tartozó vér jellemzi, ajánlatos az újszülöttnek feltétlenül tanulmányoznia a köldökzsinórvérben a teljes bilirubin koncentrációját, és meghatározni a csoportot és az Rh-t. a vér tényezője

1. Az anya és a gyermek vérének csoportja és Rh-hovatartozása.
2. Általános vérvizsgálat.
3. Biokémiai vérvizsgálat (teljes bilirubin és frakciók, albumin, glükózszint; egyéb paraméterek (bilirubin frakciók, sav-bázis állapot (KOS), elektrolitok stb.) - indikációk szerint);
4. Szerológiai vizsgálatok: Coombs-reakció.

Hozzászólások:A közvetlen Coombs-teszt pozitívvá válik az eritrociták felületén rögzített antitestek jelenlétében, ami általában az Rh típusú HDN-nél megfigyelhető. A vörösvértesteken fixált kis mennyiségű antitest miatt az ABO TTH-jával gyakrabban figyelhető meg gyengén pozitív közvetlen Coombs-teszt az első életnapon, amely a születés után 2-3 nappal már negatívvá válhat.

A közvetett Coombs-tesztet a tesztszérumban jelenlévő hiányos antitestek kimutatására tervezték. Ez egy érzékenyebb teszt az anyai izoantitestek kimutatására, mint a közvetlen Coombs-teszt. Az indirekt Coombs-teszt olyan egyedi esetekben alkalmazható, amikor a hemolízis oka nem tisztázott.

Emlékeztetni kell arra, hogy a Coombs-reakció súlyossága nem korrelál a sárgaság súlyosságával! (D bizonyítási szint)

2.4 Műszeres diagnosztika

• A hasi ultrahang vizsgálata javasolt;

• Neurosonográfia javasolt.

2.5 Egyéb diagnosztika

• Laboratóriumi és vérvizsgálat elvégzése javasolt:

vér ELISA-hoz (fertőzés jelenlétére);

vér a PCR-hez (fertőzés jelenlétére);

koagulogram;

a vér bakteriológiai vizsgálata.

3. Kezelés

3.1 Konzervatív kezelés

Hozzászólások:A PT jellemzői HDN-ben:

Lehetőség van szabványos lámpák és optikai és LED FT használatára is, célszerű több FT módszert kombinálni;

A fényforrás a gyermek felett 50 cm-re található. A fényterápia hatásának fokozása érdekében a lámpát az egészségügyi személyzet állandó felügyelete és a testhőmérséklet ellenőrzése mellett a gyermektől 10-20 cm távolságra lehet közelebb vinni;

A TTH fényterápiájának (különösen a PAD kockázatának kitett gyermekeknél) folyamatosnak kell lennie;

A gyermek testének felülete a PT hátterében a lehető legnyitottabb legyen. A pelenkát a helyén lehet hagyni;

A szemet és a nemi szerveket átlátszatlan anyaggal kell védeni;

A napi folyadékmennyiséget, amelyet a gyermek enterálisan vagy parenterálisan kap, 10-20%-kal kell növelni a gyermek fiziológiai szükségletéhez képest;

12 órával a fényterápia befejezése után el kell végezni a bilirubin kontrollvizsgálatát;

A fototerápia cseretranszfúzió előtt, alatt (száloptikás rendszer segítségével) és után történik.

Humán normál immunglobulin intravénás beadása javasolt. A standard immunglobulinok nagy dózisai blokkolják a retikuloendoteliális rendszer sejtjeinek Fc receptorait, és ezáltal csökkentik a hemolízist, és ennek következtében a bilirubin szintjét, ami viszont csökkenti a PRP-k számát.

Hozzászólások:A HDN-ben szenvedő újszülöttek humán immunglobulinkészítményeit a következő séma szerint adják be:

az újszülött életének első óráiban intravénásan lassan (lehetőleg 2 órán belül), de a gyógyszerre vonatkozó használati utasítás előírásainak kötelező betartásával;

dózis? 0,5-1,0 g/kg (átlag 0,8 g/kg)*

* A gyógyszer használati utasításában meghatározottat meghaladó immunglobulin dózis felírása esetén ezt az intézkedést a kórtörténetben lehetőség szerint indokolni kell, és testületi engedélyt kell kiadni a gyermek Off-label terápia lefolytatására. Az off-label terápia alkalmazásához a beteg törvényes képviselőjének önkéntes, tájékozott hozzájárulásának kötelező kibocsátása is szükséges, amely részletesen ismerteti az ilyen terápia alkalmazásának sajátosságait, a lehetséges kockázatokat és mellékhatásokat, valamint kifejti a visszautasítás jogát is. -címketerápia. címke";

az immunglobulin ismételt beadását, ha szükséges, 12 órával az előző után kell elvégezni;

az immunglobulin HDN-be történő bevezetése lehetséges az élet első 3 napjában.

Hozzászólások:Kivételt képeznek azok az esetek, amikor az anyatej nem elegendő a napi mennyiség 10-20%-os növeléséhez. Ha a gyermek állapota nem teszi lehetővé a folyadék mennyiségének enterálisan történő növelését, csak ezután végeznek infúziós terápiát.

Humán albumin beadása. Nincs bizonyíték arra, hogy a humán albumin infúzió javítja a hosszú távú eredményeket súlyos hiperbilirubinémiában szenvedő gyermekeknél, ezért rutinszerű alkalmazása nem javasolt.

Phenobarbital ** - HDN-ben a hatása nem bizonyított, használata nem megengedett.

Egyéb gyógyszerek (a hepatoprotektorok csoportjába tartozó gyógyszerek) - a HDN-ben történő alkalmazás nem bizonyított és nem megengedett.

3.2 Sebészeti kezelés

Hozzászólások:Az OZPK indikációi:

az akut bilirubin encephalopathia klinikai tüneteinek megjelenése esetén (izom hipertónia, opisthotonus, láz, "agyi" kiáltás) helyettesítő vérátömlesztést végeznek, függetlenül a bilirubin szintjétől;

izolált Rh-konfliktus okozta HDN-ben Rh-negatív egycsoportos EM-et és FFP-t használnak a gyermek vérével, ha lehetséges, AB (IV) vércsoportokat EM és FFP arányban - 2:1;

izolált csoportkonfliktus okozta tenziós fejfájás esetén az első (I) csoport EM-jét alkalmazzuk, amely egybeesik a gyermek vörösvértesteinek Rh-tartozásával és az FFP csoport egycsoportos vagy AB (IV)-ével. 2:1 arány;

az anya és a gyermek vérének ritka tényezők miatti összeférhetetlensége esetén egyénileg kiválasztott donortól származó vér felhasználása szükséges.

A HDN-ben csak frissen készített EO-t használnak (eltarthatósági ideje nem haladja meg a 72 órát);

Az OZKP-t aszeptikus körülmények között végezzük az intenzív osztályon vagy a műtőben;

A műtét során ellenőrizni kell a pulzusszámot, a légzést, a vérnyomást, a hemoglobin oxigéntelítettségét és a testhőmérsékletet. A műtét megkezdése előtt nasogastricus szondát vezetnek be a betegbe;

A transzfúziót a köldökvénán keresztül polivinil-katéterrel (6., 8., 10. sz.) végezzük. A katéter behelyezésének mélysége a páciens testsúlyától függ (legfeljebb 7 cm).

Az OZPK térfogatszámítása

V összesen \u003d m? BCC? 2, ahol V a térfogat, m a testtömeg kg-ban,

BCC - koraszülötteknek - 100-110 ml / kg, teljes korú babáknak - 80-90 ml / kg.

Példa: 3 kg súlyú gyermek.

Teljes térfogat (V összesen) = 3-85-2 = 510 ml

Az eritrociták abszolút térfogata (V abs.) a Ht 50% V összmennyiség eléréséhez szükséges: 2 = 510: 2 = 255 ml

Az EM tényleges mennyisége

(V er.tömeg) \u003d Vabs: 0,7 (az eritrociták hozzávetőleges Ht-je) \u003d 255: 0,7 \u003d 364 ml

Az FFP tényleges térfogata = V összesen. - V er. Tömegek = 510-364 = 146 ml

Először 10 ml vér szabadul fel a katéteren keresztül, amelyet a bilirubin koncentrációjának meghatározására használnak. Ezután azonos térfogatú donorvért fecskendeznek be 3-4 ml/perc sebességgel.

A vér bejuttatása és kiürítése váltakozik 20 ml-es térfogattal teljes korban és 10 ml-rel koraszülötteknél.

Egy exfúzió-infúzió térfogata nem haladhatja meg a BCC 5-10%-át. A művelet teljes időtartama körülbelül 2 óra.

A műtét után OAM-ot kell végezni, és két órával a transzfúzió befejezése után ajánlott meghatározni a glükóz koncentrációját a vérben.

A bilirubin koncentrációjának több mint kétszeres csökkenése a műtét végén az OZKK hatékonyságáról tanúskodik.

4. Rehabilitáció

• Javasoljuk, hogy végezzen rehabilitációs intézkedéseket:

újszülöttgondozás;

kizárólagos szoptatás;

a megelőző védőoltások orvosi visszavonása 1 hónapig.

5. Megelőzés és nyomon követés

5.1 Megelőzés

A szülés utáni Rh-immunizálás megelőzése javasolt olyan Rh-negatív gyermekágyasok számára, akik nem rendelkeznek anti-Rh antitesttel, és Rh-pozitív babát hoztak világra. A szülés utáni első 72 órában történik 300 mcg anti-D (Rh)-immunglobulin bejuttatásával.

• Ajánlott:

1. helyi gyermekorvos, háziorvos felügyelete;
2. az UAC havi ellenőrzése;
3. 6 hónapos korban gyermekek számára az OZPK után - vér HIV-re;
4. a megelőző védőoltások kérdése 6 hónapos élet után dől el.

6. A betegség lefolyását és kimenetelét befolyásoló további információk

További tényezők, amelyek növelik a bilirubin encephalopathia kialakulásának kockázatát:

• Tényezők, amelyek növelik a BBB bilirubin permeabilitását: a vér hiperozmolaritása, acidózis, agyvérzések, neuroinfekciók, artériás hipotenzió.
• Tényezők, amelyek növelik az agyi neuronok érzékenységét a nem konjugált bilirubin toxikus hatására: koraszülés, súlyos fulladás, éhezés, hipoglikémia, vérszegénység.
• Tényezők, amelyek csökkentik a véralbuminnak a nem konjugált bilirubint szilárdan megkötő képességét: koraszülés, hipoalbuminémia, fertőzés, acidózis, hipoxia, megnövekedett nem észterezett zsírsavszint a vérben, szulfonamidok, furoszemid, fenitoin, diazepam, indometacin, szalicilátok alkalmazása , félszintetikus penicillinek, cefalosporinok.

Az orvosi ellátás minőségének értékelési kritériumai

Bibliográfia

1. Neonatológia. Országos vezetés. Rövid kiadás / szerk. akad. RAMS N.N. Volodin. ? M. : GEOTAR-Média, 2013. ? 896 p.
2. Új technológiák a magzat és az újszülött hemolitikus betegségeinek diagnosztizálásában, kezelésében és megelőzésében, Konoplyannikov A.G. Absztrakt az orvostudományok doktori fokozatához, Moszkva 2009
3. Az újszülöttek hemolitikus betegségének ödémás formája (diagnózis, kezelés, hosszú távú eredmények), Chistozvonova E.A. Absztrakt az orvostudományok kandidátusa fokozat megszerzéséhez, Moszkva 2004
4. Oroszország Egészségügyi Minisztériumának 2012. november 1-jei, N 572n rendelete „A profil orvosi ellátására vonatkozó eljárás jóváhagyásáról” a szülészet és nőgyógyászat (az asszisztált reprodukciós technológiák alkalmazásának kivételével).
5. Oroszország Egészségügyi Minisztériumának 2012. november 15-i, N 921n rendelete „Az újszülöttgyógyászati ​​profilban nyújtott orvosi ellátásra vonatkozó eljárás jóváhagyásáról”.
6. Oroszország Egészségügyi Minisztériumának 2013. április 2-i, N 183n számú rendelete „Az adományozott vér és (vagy) összetevőinek klinikai felhasználására vonatkozó szabályok jóváhagyásáról”.
7. Shabalov N.P. Neonatológia / N. P. Shabalov. ? 5. kiadás, rev. és további, 2 kötetben. ? Moszkva: MEDpress-inform, 2009. ? 1504 p.
8. ABM Clinical Protokoll 22: Irányelvek a sárgaság kezelésére a 35 hetes terhesség alatti vagy annál hosszabb szoptató csecsemőknél // Szoptatási gyógyszer. ? 2010.? Vol. 5. ? N 2.? P. 87-93.
9. Alcock G.S., Liley H. Immunglobulin infúzió izoimmun hemolitikus sárgaságra újszülötteknél (Cochrane Review). In: The Cochrane Library, Issue 2, 2004. Chichester, Egyesült Királyság: John Wiley & Sons, Ltd.
10. Altunyurt S., Okyay E., Saatli B., Canbahishov T., Demir N., Ozkan H. Az intrauterin transzfúziót kapó magzatok újszülött eredménye Rhesus hemolyticus betegséggel komplikált súlyos hydrops miatt // Int. J. Gynaecol. obstet. ? 2012.? Vol. 117.? N 2.? P. 153-156.
11. Barrington K.J., Sankaran K. Canadian Pediatric Society Fetus and Newborn Committee Rövidített változat // Paediatr Child Health. ? 2007.? Vol. 12. ? P. 1-12.
12. Buonocore G., Bracci R., Weindling M. Neonatology: A Practical Approach to Neonatal Management, 2012
13. Christensen RD, Henry E. Örökletes szferocitózis hiperbilirubinémiás újszülötteknél // Gyermekgyógyászat. ? 2010.? Vol. 125.? N 1.? P. 120-125.
14. Gleason C.A., Devaskar S.U. Az újszülött Avery-betegségei // 9. kiadás. Elsevier Saunders. ? 2011.? 1520 p.
15. Gomella T.L. Neonatológia: kezelés, eljárások, ügyeleti problémák, betegségek és gyógyszerek // 7. kiadás; Orvosi Kiadói Osztály. ? 2013.? 1113 p.
16. Hudon L., Moise K.J.Jr., Hegemier S.E. és munkatársai. Hosszú távú idegfejlődési eredmény intrauterin transzfúzió után a magzati hemolitikus betegség kezelésére // Am J Obstet Gynecol. ? 1998.? Vol. 179.? N 4.? R. 858-863.
17. Kaplan M., Na "amad M., Kenan A. és munkatársai. A hemolízis és a hiperbilirubinémia IgG alosztály szerinti előrejelzésének elmulasztása az A vagy B vércsoportú csecsemőknél, akik O csoportba tartozó anyáktól születtek // Pediatrics. ? 2009. ? 123. kötet. ?N 1. ?e132-137.
18. Maisels M.J., Watchoko J.F. Neonatológia: Gyakorlati megközelítés az újszülöttkori kezeléshez / A hiperbilirubinémia kezelői – 2012- P 629
19. A hiperbilirubinémia kezelése 35 vagy több hétig tartó újszülöttnél // Gyermekgyógyászat. ? 2004.? Vol. 114.? P. 297-316.
20. Mary Beth Ross, Pedro de Alarcon. A magzat és az újszülött hemolitikus betegsége. NeoReviews Vol.14 No.2 No.2 2013. február
21. Matthews D.C., Glader B. Vörösvérsejtek rendellenességei csecsemőkorban // In: Az újszülött Avery betegségei. Kilencedik kiadás. Elsevier Saunders. ? 2012.? P. 1087-1092.
22. Miqdad A.M., Abdelbasit O.B., Shaheed M.M., Seidahmed M.Z., Abomelha A.M., Arcala O.P. Intravénás immunglobulin G (IVIG) terápia jelentős hiperbilirubinémiára az újszülött ABO hemolitikus betegségében // J Matern Fetal Neonatal Med. ? 2004.? Vol. 16. ? P. 163-166.
23. Moise K.J. ifj. A Rhesus alloimmunizáció kezelése terhesség alatt // Obstet Gynecol. ? 2008.? Vol. 112.? P. 164-176.
24. Smits-Wintjens V.E.H.J., Walther F.J., Lopriore E. Rhesus haemolytic disease of the newborn: Postnatal management, related morbidity and long-term output // Seminars in Fetal & Neonatal Medicine. ? 2008.? Vol. 13. ? P. 265-271.
25. Steiner L.A., Bizzarro M.J., Ehrenkranz R.A., Gallagher P.G. Az újszülöttkori cseretranszfúziók gyakoriságának csökkenése és annak hatása a cserével összefüggő morbiditásra és mortalitásra // Gyermekgyógyászat. ? 2007.? Vol. 120.? N 1.? R. 27-32.
26. Wagle S., Deshpande P.G., Itani O., Windle M.L., Clark D.A., Wagner C.l. Rosenkrantz T. Újszülöttek hemolitikus betegsége. Frissítve: 2014. szeptember 26. http://emedicine.medscape.com/article/974349
27. Oxford Handbook of Neonatology Szerk. Fox G., Hoque N., Watts T // Oxford, New York, Oxford University Press, 2010. - 523.

melléklet A1. A munkacsoport összetétele

Antonov A.G. ?

Aronskind E.V. ?

Baybarina E.N. ?

Volodin N.N. ? Az orvostudományok doktora, az Orosz Tudományos Akadémia akadémikusa, az Orosz Perinatális Orvosi Szakorvosok Szövetségének elnöke, Dmitrij Rogacsev Gyermekhematológiai, Onkológiai és Immunológiai Szövetségi Tudományos Klinikai Központ, Oroszország Egészségügyi Minisztériuma.

Degtyarev D.N. ?

Degtyareva A.V. ?

Kovtun O.P. ?

Mukhametshin F.G. ?

Parshikova O.V. ?

Orvos - Neonatológia;

Orvos-aneszteziológia-újraélesztés;

Orvos-gyermekgyógyászat.

A bizonyítékok gyűjtésére/kiválasztására használt módszerek:

keresés elektronikus adatbázisokban.

A bizonyítékok összegyűjtésére/kiválasztására használt módszerek leírása: az ajánlások bizonyítékalapját a Cochrane Library, a MEDLINE és az EMBASE adatbázisokban található publikációk képezik. A keresés mélysége 25 év volt.

A bizonyítékok minőségének és erősségének értékelésére használt módszerek:

szakértői konszenzus;

P1 táblázat - A bizonyítékok bizonyosságának szintjei nemzetközi kritériumok szerint

P2 táblázat - Az ajánlások meggyőző képességének szintjei

Jó gyakorlati pontok (GPP):

Gazdasági elemzés:

költségelemzést nem végeztek, és nem elemezték a farmakoökonómiai publikációkat.

Külső szakértői értékelés;

Belső szakértői értékelés.

melléklet A3. Kapcsolódó dokumentumok

Az egészséget befolyásoló betegségek, sérülések és állapotok nemzetközi osztályozása, 10. felülvizsgálat (ICD-10) (Egészségügyi Világszervezet), 1994.

Az orvosi szolgáltatások nómenklatúrája (Orosz Föderáció Egészségügyi és Szociális Fejlesztési Minisztériuma) 2011.

Szövetségi törvény "Az Orosz Föderáció állampolgárai egészségének védelmének alapjairól" 2011. november 21-én kelt 323 F3.

A létfontosságú és alapvető gyógyszerek listája 2016-ra (Az Orosz Föderáció kormányának 2015. december 26-i rendelete, 2724-r.)

Az orvosi ellátás biztosításának eljárása a neonatológiai profilban (Oroszország Egészségügyi Minisztériumának 2012. november 15-i rendelete, N 921n).

B. függelék. Betegkezelési algoritmusok

24 óra feletti HDN-ben szenvedő gyermekek kezelése:

a bilirubin abszolút értékétől (1. táblázat) vagy ezen mutatók dinamikájától függ.

a sárgaság megjelenésével az élet első 24 órájában - sürgős tanulmány a BOUT-ról, a további kezelési taktika a bilirubin óránkénti növekedésének nagyságától függ;

rendeli a szükséges vérkészítményeket (plazma + ermassa), stabilizálja a szervezet létfontosságú funkcióit.