Vérszegénység újszülötteknél: hemolitikus, vashiányos, fiziológiás. Az újszülött hemolitikus betegsége - fiziológiás sárgaság

Az újszülöttek hemolitikus betegsége (HDN) olyan patológia, amely a magzati fejlődés során vagy a születést követő első órákban fordul elő. Ennek a patológiának az oka a magzat és anyja vérének összeférhetetlensége, amikor egy nő elkezd antitesteket termelni a gyermek vörösvérsejtjei ellen (immunológiai konfliktus). A betegség kialakulása annak a ténynek köszönhető, hogy a női testből származó antitestek bejutnak a gyermek testébe. Így a baba vörösvértesteinek aktív pusztulása következik be .. ráadásul a HDN szinte az első a kernicterust okozó okok listáján a morzsákban és a vérszegénységben.

Érdemes megjegyezni, hogy az elmúlt években a hemolitikus betegség megnyilvánulásai jelentősen gyakoribbá váltak - körülbelül 250-300 születésenként egy eset. Általában ez a patológia a nő és a gyermek közötti Rh-konfliktus miatt következik be. Ha vércsoportonkénti összeférhetetlenségről beszélünk, akkor többszörösen kevesebb az ilyen eset. Az egyéb eritrocita-antigénekkel való összeférhetetlenség általában ritkaságnak számít, mivel az ilyen esetek elszigeteltek.

Ha hemolitikus betegség az Rh faktor szerint alakul ki, akkor az esetek 3-6%-ában meglehetősen könnyen lezajlik, ugyanakkor nagyon nehéz diagnosztizálni. Vannak esetek, amikor egy ilyen típusú hemolitikus betegséget egy újszülöttnél már előrehaladott állapotban találtak, amikor a kezelés nem hoz kézzelfogható eredményt.

Amikor egy újszülöttnél hemolízis vagy vörösvértestek pusztulása kezdődik, a vér bilirubinszintje nagyon gyorsan megemelkedik, és vérszegénység kialakulásához vezet. Amikor a bilirubin szintje túl magas, és meghaladja a kritikus szintet, elkezdi felszabadítani a méreganyagokat, amelyek hatással vannak a gyermek agyára és sok más szervére. Ezenkívül a vérszegénység nagyon gyorsan fejlődik, és a szervezet mindent megtesz, hogy kompenzálja az oxigénhiányt. Így a máj kezd növekedni, majd a lép.

A hemolitikus anémia klinikai formái újszülöttben

1. A HDN ödémás formája. Ez a forma a legsúlyosabb, és még a méhen belül is kialakul. A vörösvértestek pusztulása következtében a gyermekben a vérszegénység súlyos formája alakul ki, az anyagcsere megzavarodik, a szövetek megduzzadnak, a fehérjeszint csökken. Ha a HDN a terhesség korai szakaszában kezdett kialakulni, akkor minden vetéléssel végződhet. Ha a gyermek továbbra is túléli, akkor nagyon sápadt lesz, kifejezett ödémával.
2. A HDN ikterikus formája. Ez a forma a leggyakoribb. A fő tünetek a sárgaság korai kialakulása, a vérszegénység, valamint a máj és a lép jelentős növekedése. A sárgaság közvetlenül a születés után vagy körülbelül 1-2 nap múlva jelentkezhet, ami nem jellemző a fiziológiás sárgaságra. Minél korábban jelent meg, annál nehezebb lesz a HDN. A betegség jelei zöldes bőr, sötét vizelet és színtelen széklet.
3. A HDN anémiás formája. Ez a forma a legszelídebb és legkönnyebb. A gyermek születése után hét napon belül nyilvánul meg. Nem mindig lehet azonnal észrevenni a bőr sápadtságát, ezért a HDN a baba életének 2-3 hetében diagnosztizálható. Külsőleg a gyermek ugyanaz marad, de a máj és a lép mérete növekedni kezd. A bilirubin szintje emelkedik, de nem sokkal. A betegség ezen formája könnyen gyógyítható anélkül, hogy káros következményekkel járna a baba egészségére nézve.

Az újszülött hemolitikus betegségeinek diagnosztizálása és kezelése

A terhesség alatti diagnózist a veszélyeztetett nőknél végzik. Ha egy nőnek negatív Rh-értéke van, akkor terhesség alatt háromszor annyi antitestet kell tartalmaznia a vérben. Nagyon fontos az eredményeket a dinamikában figyelembe venni, mert ezek nagy kockázatot mutathatnak a gyermek betegségére. Ahhoz, hogy végre megbizonyosodjunk a diagnózisról, meg kell vizsgálni a magzatvíz bilirubin-, vas-, glükóz- és fehérjeszintjét. Ráadásul a gyanakvás a magzat fejlődésében is változásokat okozhat, ami ultrahanggal kimutatható.

A születés utáni diagnózist a gyermek születése után végzik, és teljes egészében a betegség klinikai tüneteinek tanulmányozásából áll. Ugyanakkor feltétlenül meg kell vizsgálni az összes adatot, mind a komplexumban, mind a dinamikában.

Hogyan kell kezelni a hemolitikus betegséget egy újszülöttben

Vérátömlesztésre vonatkozó javallatok, ha a baba koraszülött

• A közvetett bilirubin szintje meghaladja a kritikus mutatót;
• a bilirubin szintje óránként körülbelül 6-10 µmol / l-rel nő;
• a vérszegénység súlyos formája van.

Ezenkívül a B2-, B6-, C-vitamin, aktív szén, prednizolon, kokarboxiláz vagy fenobarbitál felhasználható hemolitikus betegségek kezelésére. Érdemes megjegyezni, hogy korábban azt hitték, hogy ha a gyermeknek hemolitikusabb betegsége van, akkor nem szabad a mellkasra kenni. Ma már bebizonyosodott, hogy az antitestek, amelyek egy nő tejében vannak, nem jutnak be a gyermek vérébe, és teljesen elpusztulnak a baba gyomrának sósav hatására. Ezért nem kell félni semmitől, és a babát a lehető leggyakrabban a mellkasára kell kenni. Ez segít neki gyorsabban megerősödni, és elkezdi önállóan küzdeni a betegséggel.

A hemolitikus betegség megelőzése újszülöttnél

A legtöbb ember számára nagyobb érdeklődésre tart számot a hiányos vérszegénység, amely szinte minden embernél előfordulhat. Ezért részletesebben foglalkozunk az ilyen típusú vérszegénységgel.

Vashiányos vérszegénység- okok, tünetek, diagnózis és kezelés

A vashiányos vérszegénység okai

A vashiányos vérszegénység akkor fordul elő, ha:

1. vashiány a szervezetben (koraszülöttek, 1 év alatti gyermekek, terhes nők)
2. fokozott vasszükséglet (terhesség, szoptatás, fokozott növekedési időszak)
3. a vas felszívódásának a gyomor-bél traktusból és az azt követő szállítási zavarai
4. krónikus vérveszteség

Klinikailag a vashiányos vérszegénység három fő szindrómában nyilvánul meg - hipoxiás, szideropeniás és anémiás. Mik ezek a szindrómák? Mi jellemzi mindegyiket?A szindróma a tünetek stabil összessége. Tehát a hipoxiás szindrómát légszomj, fejfájás, fülzúgás, fáradtság, álmosság és tachycardia jellemzi; anémiás szindróma az eritrociták számának és a hemoglobin tartalmának csökkenésében fejeződik ki. A szideropeniás szindróma közvetlenül kapcsolódik a szervezetben lévő vas mennyiségének csökkenéséhez, és a következőképpen nyilvánul meg: a bőr, a körmök, a haj alultápláltsága - "alabástrom" árnyalatú bőr, a bőr szárazsága és érdessége, törékeny haj és köröm . Ezután csatlakozik az íz és a szag torzulása (vágy, hogy krétát együnk, belélegezzük a mosott betonpadló szagát stb.). Lehetnek szövődmények a gyomor-bél traktusból - fogszuvasodás, dysphagia, csökkent gyomornedv savasság, akaratlan vizelés (súlyos esetekben), izzadás.

A vashiányos vérszegénység diagnosztizálása

A vérben a hemoglobin-tartalom 60-70 g / l-re, a vörösvértestek 1,5-2 T / l-re csökken, a retikulociták száma szintén csökken vagy teljesen hiányzik. Különböző alakú és méretű vörösvértestek jelennek meg. A szérum vas koncentrációja a normál alatt van.

Vashiányos vérszegénység kezelése

A vashiányos vérszegénység kezelése az előfordulását kiváltó ok megszüntetésének elvein alapul - a gyomor-bél traktus betegségeinek kezelésén, valamint a kiegyensúlyozott étrend bevezetésén. Az étrendnek magas vastartalmú élelmiszereket kell tartalmaznia (máj, hús, tej, sajt, tojás, gabonafélék stb.). A vaskészítmények azonban a fő eszközei a szervezet vasmennyiségének helyreállításának kezdeti szakaszában. A legtöbb esetben ezeket a gyógyszereket tabletták formájában írják fel. Súlyos esetekben intramuszkuláris vagy intravénás injekciót kell alkalmazni. Ennek a vérszegénységnek a kezelésére például ilyen gyógyszereket használnak: szorbifer, ferrum-lek, tardiferon, totem és mások. A különféle gyógyszerek, köztük a kombinált gyógyszerek választéka nagyon széles.

Kiválasztásakor konzultálnia kell orvosával. Általában az enyhe vérszegénység megelőzésére és kezelésére a napi adag 50-60 mg vas, mérsékelt vérszegénység kezelésére - 100-120 mg vas naponta. A súlyos vérszegénység kezelését kórházban végzik, és a vaskészítményeket injekció formájában alkalmazzák. Aztán áttérnek a tabletta formákra. A vaskészítmények a széklet sötétedését okozzák, de ez ebben a helyzetben normális.Ha egy vaskészítmény kellemetlen érzést okoz a gyomorban, akkor azt ki kell cserélni.

A vasrezisztens vérszegénység okai, tünetei, diagnózisa és kezelése

A vasrezisztens vérszegénység oka

A vasrezisztens vérszegénységet is nevezik szideroblasztikus vagy szideroakristikus. A vasrezisztens vérszegénység a vérszérum normál vastartalma és a hemoglobin szintézisében részt vevő enzimek hiánya miatt alakul ki. Vagyis a vasrezisztens vérszegénység fő oka a vas "asszimilációs" folyamatainak megsértése.

A vasrezisztens vérszegénység tünetei, mi a hemosiderosis?

A vasrezisztens vérszegénység légszomj, fejfájás, szédülés, fülzúgás, fáradtság, álmosság, alvászavarok és tachycardia formájában nyilvánul meg. A vér magas vastartalma miatt szöveteket figyelnek meg hemosiderózis .A hemosiderosis a vas feleslege miatti lerakódása a szervekben és szövetekben. Hemosiderosis esetén a szív- és érrendszer elégtelensége alakul ki a vas szívizomban történő lerakódása, cukorbetegség, tüdőkárosodás, valamint a máj és a lép mérete miatt. A bőr földes lesz.

A vasrezisztens vérszegénység diagnózisa, mik azok a sideroblasztok?

A vér színindexe 0,6-0,4-re csökken, különböző formájú és méretű eritrociták vannak jelen, a hemoglobin és az eritrociták mennyisége a normál alatt van. Változások vannak a csontvelőben is - sejtek jelennek meg - szideroblasztok. A sideroblasztok olyan sejtek, amelyeknek a sejtmag körül vasból álló koszorú van. Normális esetben az ilyen sejtek a csontvelőben 2,0-4,6%, és vasrezisztens vérszegénység esetén számuk elérheti a 70% -ot is.

A vasrezisztens vérszegénység kezelése

Jelenleg nincs olyan kezelés, amely teljesen megszüntetné. Lehetőség van helyettesítő terápia alkalmazására - vörösvértestek és vérpótlók infúziója.

B12-hiányos vérszegénység, a betegség okai, diagnózisa és kezelése.

Mi az a B12? Hol található ez a vitamin?

Először is, mi az a B12? 12-KOR egy vitamin, aminek a neve is van cianokobalamin . A cianokobalamin főleg állati eredetű termékekben található meg - húsban, májban, vesében, tejben, tojásban, sajtban. A B12-vitamin szintjét megfelelő élelmiszerek használatával folyamatosan fenntartani kell, mivel természetes élettani veszteségei a széklettel és az epével jelentkeznek.

A B12-hiányos vérszegénység okai

Tehát a B12-hiányos vérszegénység olyan vérszegénység, amely a B12-vitamin hiánya miatt következik be. A B12-vitamin hiányát a táplálékból történő elégtelen bevitel vagy a gyomor-bél traktusban történő felszívódásának megsértése okozhatja. Szigorúan vegetáriánusok esetén lehetséges a cianokobalamin nem elegendő táplálékfelvétele. Ezenkívül a B12 hiánya a terhes nők, szoptató anyák és rákos betegek iránti igény növekedésével is megnyilvánulhat. A táplálékkal elegendő mennyiségű B12-vitamin felszívódása gyomor-, vékonybélbetegségek (divertikulák, férgek) és görcsoldókkal vagy orális fogamzásgátlókkal történő kezelés esetén fordul elő.

A B12-hiányos vérszegénység tünetei

A B12-hiányos vérszegénység megnyilvánulásának tüneteit a központi idegrendszer és a gyomor-bél traktus zavarai jellemzik. Tehát vegye figyelembe a tünetek két nagy csoportját:

1. a központi idegrendszerből. A reflexek csökkenése, paresztézia („libabőr”), a végtagok zsibbadása, a lábak vattaérzése, járászavar, memóriavesztés
2. a gyomor-bél traktusból. Fokozott érzékenység a savas ételekre, glossitis, nyelési nehézség, gyomornyálkahártya sorvadás, a máj és a lép méretének növekedése

A vérrendszerben átmenet van a hematopoiesis megaloblasztos típusára. Ez azt jelenti, hogy a vérben rövidebb élettartamú óriási vörösvértestek, középen megvilágosodás nélküli élénk színű, körte alakú és ovális vörösvértestek jelennek meg Jolly testtel és Kabo gyűrűkkel. Óriás neutrofilek is megjelennek, csökken az eozinofilek száma (a teljes hiányig), a bazofilek és a leukociták összszáma. A vérben a bilirubin koncentrációja megnövekszik, ezért a bőr és a szem sclera enyhe sárgása figyelhető meg.

B12-hiányos vérszegénység kezelése

Mindenekelőtt a gyomor-bél traktus betegségeit kell gyógyítani, és kiegyensúlyozott étrendet kell kialakítani, elegendő B12-vitamin tartalommal. A B12-vitamin injekciók alkalmazása gyorsan normalizálja a vérképzést a csontvelőben, majd megfelelő mennyiségű B12-vitamin állandó, rendszeres bevitele szükséges étellel.

Folsavhiányos vérszegénység, okai, tünetei és kezelése

A folsavhiányos vérszegénység tünetei

A folsavhiányos vérszegénységben a gyomor-bél traktus szenved, ezért ennek a vérszegénységnek a megnyilvánulásai a gyomor-bél traktus rendellenességeihez kapcsolódnak. Megjelenik a savas ételekkel szembeni túlérzékenység, a glossitis, a nyelési nehézségek, a gyomornyálkahártya sorvadása, a máj és a lép méretének növekedése.
A vérrendszerben ugyanazok a változások következnek be, mint a B12-hiányos vérszegénységben. Ez átmenet a megaloblaszt típusú vérképzésre, az óriás neutrofilek megjelenésére, az eozinofilek, a bazofilek számának és a leukociták teljes számának csökkenése.

Folsavhiányos vérszegénység kezelése

Az ilyen típusú vérszegénység kezelésére folsavtablettákat használnak, és az étrendet normalizálják, amelyben elegendő mennyiségű folsavat tartalmazó ételeket kell tartalmazni.

Hipoplasztikus vérszegénység, okai, diagnózisa, kezelése

A hipoplasztikus anémia tünetei

A hipoplasztikus anémia lehet örökletes vagy szerzett, de az ilyen típusú anémia minden altípusát ugyanazok a megnyilvánulások jellemzik. Vegye figyelembe ezeket a tüneteket:

1. Vérzés, fogínyvérzés, az erek törékenysége, zúzódások a bőrön stb. Ezek a jelenségek a vér alacsony vérlemezke-tartalma miatt következnek be.
2. Fekélyes - a száj, a garat, az orr, a bőr nekrotikus elváltozásai. A fertőzések csatlakozása. Ennek oka a fehérvérsejtek alacsony száma a vérben.
3. Szédülés, fejfájás, fülzúgás, álmosság, fáradtság, ájulás, alvászavarok, légszomj, szívdobogás stb.
4. Az általános vérvizsgálat során az összes vérsejt - eritrociták, leukociták, vérlemezkék - tartalmának csökkenése. A csontvelőben az elhagyatottság képe látható, mivel a vérképző gócokat zsírszövet váltja fel.

Milyen okok okozhatnak ilyen károsodást a csontvelőben? Az örökletes vérszegénység öröklött, de szerzett? Minden olyan tényező, amely a hipoplasztikus anémia kialakulásához vezethet, exogén (külső) és endogén (belső) kategóriákra oszlik. A táblázat bemutatja azokat a fő exogén és endogén okokat, amelyek hipoplasztikus anémia kialakulását okozhatják.

A hypoplasiás vérszegénység kezelése szigorúan a hematológus hatáskörébe tartozik. Különféle módszerek alkalmazhatók a vérképzés stimulálására vagy a csontvelő-transzplantációra.

Tehát megvizsgáltuk a vérszegénység összes fő típusát. Természetesen sokkal több van belőlük, de nem tudjuk elfogadni a mérhetetlenséget. Ha a vérszegénység bármely jele megjelenik, időben forduljon orvoshoz. És rendszeresen végezzen vérvizsgálatot a hemoglobinra.

Az újszülöttek hemolitikus betegsége (HDN)- olyan betegség, amelyet az anya és a magzat vérének összeférhetetlensége okoz az utóbbi vérében jelenlévő (az apától örökölt) és az anya vérében hiányzó antigénekkel szemben. Leggyakrabban a betegség akkor alakul ki, ha az anya és a magzat vére nem kompatibilis az Rh-antigénnel (200-250 születésenként 1 eset). Meg kell jegyezni, hogy többféle Rh-antigén létezik, amelyeket Wiener szerint jelöltek meg - Rh 0, Rh ", Rh". Fisher-Reiss javaslatára az Rh-antigén típusait D, E és C betűkkel kezdték jelölni. Általában az Rh-konfliktus úgy alakul ki, hogy az Rh 0, azaz a (D) antigén esetében nem kompatibilis, más típusok esetében - ritkábban. A hemolitikus betegség oka az ABO rendszer antigénjeivel való összeférhetetlenség is lehet.

Az újszülött hemolitikus betegsége akkor lehetséges, ha az anya és a magzat vére és más antigének: M, N, S, P vagy lutheránus (Lu), Levi (L), Kell (Kell), Dufy antigének nem felelnek meg egymásnak. (Fy) stb.

Patogenezis. Ha az anya és a magzat vére nem egyezik, a terhes nő szervezetében antitestek képződnek, amelyek a terhesség alatt a placenta gáton keresztül behatolnak a magzat vérébe, és vörösvérsejtek pusztulását (hemolízisét) okozzák. A megnövekedett hemolízis következtében a bilirubin metabolizmus megsértése következik be. Az utóbbi megsértése hozzájárul a májelégtelenséghez a glükuronil-transzferáz enzimrendszer éretlensége formájában. Ez utóbbi felelős az indirekt bilirubin glükuronsavval való konjugálásáért és nem toxikus direkt bilirubinná (bilirubin-glükuronid) való átalakulásáért.

Az antitestek placentán keresztül történő behatolására a következő lehetőségek lehetségesek:

1. terhesség alatt, ami a HDN veleszületett formáihoz vezet (macerált magzat születése, ödémás, vérszegény, icterikus formák);
2. szülés során, ami a szülés utáni icterikus forma kialakulásához vezet;

Az Rh-negatív vérben szenvedő nők 3-5%-ában képződnek anti-Rh antitestek terhesség alatt, amikor egy magzat Rh-pozitív vérben van. Általában az Rh-konfliktusban szenvedő gyermekek HDN-vel születnek a 2.-3. terhességtől, ritkábban az 1. terhességtől, ha korábban vérátömlesztéssel szenzibilizálták, az Rh-faktor figyelembevétele nélkül. Egyes nőknél az antitestek alacsonyak lehetnek, és az antitestek nem jutnak át a placentán, és egy Rh-szenzitizált nőnek egészséges Rh-pozitív babája születhet, miután HDN-ben szenvedő gyermekeket szül. Az ABO inkompatibilitással a betegség már az 1. terhesség alatt kialakul.

A HDN súlyossága nem egyforma, függ az anyától a magzatig behatolt antitestek mennyiségétől, a magzati szervezet kompenzációs képességeitől. Az újszülött hemolitikus betegsége 3 fő formában nyilvánul meg: anémiás, icterikus, ödémás.

Klinika. Az újszülött hemolitikus betegsége a következő módokon nyilvánulhat meg:

1. a gyermek meghal a magzati fejlődés során (a 20-30. héten);
2. egyetemes ödémával született;
3. korán jelentkező súlyos sárgaság formájában vagy
4. súlyos vérszegénység.

A betegség minden formájának gyakori tünetei a hiperregeneratív természetű normokróm vérszegénység, amelyben a vérben a vörösvértestek fiatal formái (eritroblasztok, normoblasztok, megnövekedett retikulociták) jelennek meg a vérben, a máj és a lép megnagyobbodása.

ödémás forma a betegség az izoantitestek elhúzódó hatásával alakul ki a terhesség alatt; a magzat nem hal meg, mivel a toxikus termékek a placentán keresztül kiválasztódnak az anya testébe. A magzat adaptív reakcióinak köszönhetően extramedulláris vérképzés gócai képződnek, megnő a lép (5-12-szer), a máj, a szív, az endokrin mirigyek. A májfunkciók zavarnak, különösen a fehérjeképződés, az érpermeabilitás fokozódik, hipoalbuminémia alakul ki. Mindez a bőr alatti zsírréteg kifejezett ödémájához, a folyadék felhalmozódásához az üregekben (pleurális, hasi) és a magzat súlyának az életkori normához képest közel 2-szeres növekedéséhez vezet. Vérszegénység (Hb 35-50 g/l, eritrociták 1-1,5 x 10 12 /l), eritroblasztémia kifejezett. A placenta élesen megnagyobbodott, ödémás. Az anyagcserezavarok bizonyos esetekben a magzat születés előtti vagy szülés közbeni halálát okozhatják. Az ödémás formát rendkívül súlyos lefolyás jellemzi, és a legtöbb esetben halállal végződik. Az élve született gyermek perceken vagy órákon belül meghal.

Jelenleg néhány általános, veleszületett ödémában szenvedő gyermek megmenthető a cseretranszfúzió gondos használatával.

ikterikus forma kellően érett magzaton izoantitestek hatására alakul ki. A baba általában koraszülött, normál testsúllyal születik, bőrszínben látható változás nélkül. A HDN néhány órával a születés után alakul ki. Már életének 1-2. napján sárgaságot észlelnek, mely rohamosan fokozódik; ritkábban születik egy gyermek icterikus bőrszínnel. A magzatvíz és az őskenés azonos színű. A betegség icterikus formájában szenvedő összes gyermeknél megnövekszik a máj, a lép, a nyirokcsomók és néha a szív; a köldökzsinórvér bilirubintartalmának növekedése - 51 µmol / l felett (egészséges újszülötteknél 10,2-51 µmol / l, átlagosan 28,05 µmol / l Van den Berg szerint). A következő 72 órában a HDN-ben szenvedő gyermekeknél a bilirubin szintje gyorsan emelkedik, óránkénti emelkedés 0,85-3,4 µmol/l.

A bilirubin óránkénti növekedését a következő képlet segítségével határozhatja meg:

Az újszülött máj enzimrendszereinek éretlensége a közvetett bilirubin felhalmozódásához vezet a vérben. Az indirekt bilirubin citoplazmatikus méreg, és károsítja a májsejteket (májsejteket), a szívizom izomsejteket, de különösen a neuronokat (idegsejteket).

A közvetett bilirubin tartalmának intenzív növekedése (óránkénti növekedés 0,85-ről 3,4 μmol / l-re), ha nem tesznek intézkedéseket annak csökkentésére, meglehetősen hamar (24-48 óra elteltével) túlzott felhalmozódásához és kifejezett bilirubin megjelenéséhez vezet. a gyermek sárgasága bilirubinmérgezés tüneteivel és központi idegrendszeri károsodással (nukleáris sárgaság, vagy bilirubin encephalopathia), amely a gyermek állapotának romlásával jár: letargia jelentkezik, a gyermek rosszabbul szop, gyakori regurgitáció, hányás, gyakran észlelnek tónusos görcsöket (az élet 4-5. napján), nyakmerevséget, szemmozgási zavarokat és pillantásgörcsöket (a "lenyugvó nap" tünete a szemgolyók akaratlan lefelé fordulása, amivel összefüggésben egy csík sclera látható a szaruhártya felső széle és a felső szemhéj között); a légzés lassúvá és szabálytalanná válik, cianózisrohamok alakulnak ki, Moreau, Robinson, Babkin veleszületett reflexei csökkennek. Ezenkívül kristályos bilirubin rakódik le a vese velőjében - a vese bilirubininfarktusa alakul ki. A HDN károsodott májműködése nemcsak a közvetlen bilirubin képződésének megsértésével, hanem a protrombin és a fehérje szintézisének csökkenésével is nyilvánul meg. A protrombin szintje a vérben csökken. A vérzési idő megnő. A máj hemolízistermékekkel való terhelése gyakran a kiválasztási fázis megsértéséhez vezet obstruktív sárgaság kialakulásával - az úgynevezett epevastagodási szindróma. Ebben a szindrómában a széklet elszíneződik (általában az ilyen típusú székletben szenvedő gyermekeknél élénksárga), a máj még jobban megnagyobbodik, a vérben megemelkedik a közvetlen bilirubin szintje, sok epe pigment van a vizeletben ( Gmelin reakciója pozitív).

Az indirekt bilirubin toxikus tulajdonságai akkor kezdenek megjelenni, amikor nem kötődik a plazmaalbuminhoz (a vérplazma bilirubinkötő képessége csökken), ezért könnyen áthatol az érágyon túl. Ha elegendő mennyiségű albumin van a vérben, az agykárosodás a kritikusnál lényegesen magasabb bilirubinszinten kezd kialakulni.

A központi idegrendszer károsodásának veszélye bilirubinmérgezés (nukleáris sárgaság) formájában jelentkezik, ha az indirekt bilirubin szintje teljes korú csecsemőknél 306-340 felett, koraszülötteknél 170-204 µmol-ra emelkedik. / l. A kialakuló bilirubin encephalopathia már 36 órával a gyermek születése után végzetes lehet. Az életben maradó gyermekek szellemi fejlődése jelentősen lemaradt.

A jövőben a gyermek általános fejlődése mérsékelten késik. Az immunvédelmi mechanizmusok elnyomása miatt az ilyen gyermekeknél könnyen alakul ki tüdőgyulladás, omphalitis és szepszis. A bilirubinmérgezés, a fertőző betegségek szövődményei, anémia, a belső szervek változásai a HDN veleszületett icterikus formájának súlyos lefolyását okozzák, nagyszámú halálesettel. A betegek időben történő kezelése megelőzheti a HDN ezen formájának kedvezőtlen kimenetelét.

vérszegény forma viszonylag könnyen megy. Kis dózisú anyai izoantitestek magzattal szembeni rövid expozíciójának eredményeként alakul ki; ugyanakkor a magzat károsodása kicsi, a hemolízis termékeit a méhlepény az anya szervezetébe juttatja. Születés és a méhlepény működésének megszűnése után, elegendő májműködés mellett sárgaság nincs, a gyermek vérszegénység esetén normálisan fejlődik. Ezek az esetek ritkák. A betegség ezen formájának fő tünete a bőr sápadtsága alacsony hemoglobin- és eritrocitákkal kombinálva, valamint az éretlen vörösvértestek (eritroblasztok, normoblasztok, retikulociták) növekedése. A máj és a lép megnagyobbodik. Vérszegénység alakul ki az 1. élethét végén - a 2. élethét elején, csökken a hemoglobin és az eritrociták tartalma, megjelenik anizocitózis, polychromasia, erythroblastosis. A máj és a lép megnagyobbodik.

A bőr sápadtsága általában az élet első napjaitól kezdve egyértelműen kimutatható, de enyhébb esetekben fiziológiás bőrpír és átmeneti sárgaság takarja el, és csak a 7-10. életnapra észlelhető egyértelműen. Az Rh-negatív vér frakcionált transzfúziójával a gyermek gyorsan felépül.

Az újszülött hemolitikus betegségének kialakulását nem mindig az izoimmun antitestek titerének magassága határozza meg terhes nőkben. Az újszülött testének érettségi foka számít - a betegség súlyosabb lefolyását figyelik meg a koraszülötteknél.

Az újszülött hemolitikus betegsége, amely az anya és a gyermek vérének az ABO-rendszer antigénjei szerint való inkompatibilitásával jár együtt, ugyanolyan gyakorisággal fordul elő, mint a HDN, az Rh-inkompatibilitás miatt. A csoport-inkompatibilitással összefüggő HDN akkor fordul elő, ha az anya 0 (I) vércsoportú, és a gyermek A (II) vagy B (III) vércsoportú. Általában a betegség az első terhesség alatt jelentkezik. Klinikailag az újszülött ABO-inkompatibilitással összefüggő hemolitikus betegsége enyhe formában (az esetek 90%-ában) megy végbe, és az út során átmeneti sárgasághoz hasonlít. Azonban 2000-2200 születésenként egy eset előfordulhat, hogy a betegség súlyos sárgaság formájában folytatódhat, és bilirubin encephalopathiával bonyolíthatja, ha nem tesznek kellő időben aktív intézkedéseket a bilirubinszint csökkentésére, beleértve a cseretranszfúziót is. .

A folyamat súlyos lefolyásának oka ilyen esetekben az anya terhesség alatti akut és krónikus betegségei, amelyek a placenta gát izoantitestek permeabilitásának növekedését okozzák. A csoport-inkompatibilitással járó HDN nem figyelhető meg ödéma formájában.

Korai diagnózis. Terhesség kiosztása, amelyet a magzat hemolitikus betegségének kialakulása fenyeget. A HDN kialakulásának lehetőségére vonatkozó feltételezésnek fel kell merülnie egy terhes nő terhességi klinikán történő vizsgálatakor. Az Rh-negatív vér az anyában és az Rh-pozitív az apában, az anya anamnézisében a vérátömlesztésre utaló javallatok az Rh-faktor figyelembevétele nélkül növelhetik a HDN lehetőségét a születendő gyermekben. A súlyosbodott anamnézis jelenléte (halvaszületés, spontán vetélések, HDN-s csecsemők születése, a korábbi terhességekből származó gyermekek mentális fejlődésének elmaradása) arra késztet bennünket, hogy elgondolkodjunk a HDN súlyos lefolyásának lehetőségéről a várt gyermekben és ilyenek szedésében. egy nő különös tekintettel arra, hogy speciális tanulmányokat kell végeznie. Mindenekelőtt egy Rh-negatív hovatartozású nő vérét meg kell vizsgálni Rh-antitestek jelenlétére: ha ez utóbbit észlelik, megelőző intézkedéseket kell tenni az izoimmunizálás hatásainak csökkentése érdekében.

A méhen belüli magzat betegségének diagnózisa az amniocentézissel nyert magzatvíz vizsgálati eredményei (optikai sűrűségük, bilirubintartalmuk) alapján állapítható meg.

Fontos a HDN diagnózisának felállítása a betegség súlyosságának felmérésével közvetlenül a gyermek születése után. A betegség jelenlétének kritériumai a következők: az anya Rh-negatív vére és Rh-pozitív vér újszülöttben Rh-antitestek jelenlétével az anya vérében; csoport-inkompatibilitással - a 0 (I) csoport jelenléte az anyában és az A (II) vagy a B (III) csoport jelenléte a gyermekben, ha az anya vérszérumában magas az izoimmun α- vagy β-agglutinin titer. a fehérje táptalaj.

1. táblázat: Differenciáldiagnosztikai tünetek Rh- és AB0-inkompatibilitásban

A HDN rendkívül súlyos lefolyása esetén a diagnózis általában anamnesztikus adatok hiányában sem okoz nehézséget; a magzatvíz és a szülési kenés sárga vagy zöld, a gyermek ödémás, icterikus vagy sápadt, a máj és a lép jelentősen megnagyobbodott.

Azokban az esetekben, amikor az állapot nem tisztázott, a betegség korai diagnosztizálása és prognózisa érdekében fontos az újszülött vérének, különösen a köldökzsinórnak a klinikai elemzése, mivel a HDN hatására bekövetkező változásokat sokkal korábban észlelik, mint a betegség egyéb klinikai tüneteit. a betegség.

A köldökzsinórvér következő mutatói HDN jelenlétét jelzik:

1. hemoglobin 166 g/l alatt;
2. eritroblasztok és normoblasztok jelenléte több mint 10 per 100 leukocitában;
3. pozitív Coombs-teszt Rh-konfliktussal; az ABO-rendszer ütközése esetén a Coombs-teszt negatív;
4. a bilirubin tartalma Van den Berg szerint 51 μmol / l felett van;
5. a vérfehérje szintjének csökkenése 40-50 g / l-re.

Ha nem vettek köldökzsinórvért kutatásra, akkor ha a sárgaság korai megjelenése miatt (a születés utáni első napon) hemolitikus betegség fennállásának gyanúja merül fel, szükséges a hemolitikus betegség súlyosságának értékelése a a bilirubin óránkénti emelkedése.

Nehéz korai diagnózist felállítani olyan esetekben, amikor a TTH-t más antigének okozzák. Ehhez az anya vérszérumát tanulmányozzák a ritka antigének elleni antitestek jelenlétére. Amíg a betegség okát tisztázzák, a kezelésnek a közvetett bilirubinnal való mérgezés leküzdésére kell irányulnia.

Megkülönböztető diagnózis. A differenciáldiagnosztikai összefüggésben elsősorban az indirekt bilirubinszint emelkedésével járó hiperbilirubinémiát és a hemolízissel járó hiperbilirubinémiát kell szem előtt tartani, azaz a perifériás vérben erythroblastosissal és retikulózissal előforduló:

• az eritrocita membrán veleszületett vagy szerzett defektusai miatt jellegzetes morfológiájú változásokkal, például szferocitózissal, elliptocitózissal, sztómatocitózissal és piknocitózissal;
• az eritrociták enzimatikus hibáinak eredményeként - glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz (a leggyakoribb enzimatikus-anyagcsere-betegség), piruvát-kináz stb.

A fő differenciáldiagnosztikai kritériumok a pozitív Coombs vagy Munch-Andersen tesztek az újszülött hemolitikus betegségére és az enzimhiány bizonyítása. Ezek közé tartozik a talaszémia és a disszeminált intravaszkuláris koagulopátia. Az alfa-talaszémia diagnózisának megerősítéséhez fontos a gyermek családi anamnézise, ​​és főként a Barth-hemoglobin hemoglobin-elektroforézissel történő megállapítása. A disszeminált intravascularis coagulopathia diagnosztizálását elősegítik a véralvadási faktorok jellemző változásai vagy a globális tesztek, mint például a protrombin idő, trombin, heparin idő, thrombocytaszám, töredezett eritrociták.

Kevésbé ismert és nehezebben diagnosztizálható a metabolikus endokrin hiperbilirubinémiák. A Crigler-Najjar-szindrómát (családi nem hemolitikus hiperbilirubinémia kernicterusszal) a hemolízis bizonyítéka nélküli indirekt hiperbilirubinémia jellemzi, és autoszomális recesszív betegségként terjed. A szülőknek csökkent a bilirubin konjugálásának képessége sárgaság nélkül. A gyermekben a sárgaság már a születés utáni első napokban megjelenik, néha nagyon magas bilirubinértékekkel. Ebben a tekintetben szükség lehet vércsere-transzfúzióra.

Az átmeneti familiáris újszülöttkori hiperbilirubinémia vagy Lucey-Driscoll-szindróma az indirekt bilirubinszint emelkedésében nyilvánul meg hemolízis bizonyítéka nélkül. Úgy gondolják, hogy valamilyen tényező gátló hatása alatt fordul elő, minden valószínűség szerint egy szteroid terhes nőknél, ami megzavarja a bilirubin normális konjugációját. Egyes gyermekeknél súlyos sárgaság esetén vércsere szükséges.

Az újszülöttkori pajzsmirigy alulműködést rendszeresen kíséri a sárgaság jellegzetes megjelenésével, alacsony vérnyomással, érdes hanggal, nagy hassal és általában a csontmagok késleltetett fejlődésével és a pajzsmirigyhormonok szintjének specifikus eltéréseivel. Gyermekeknél indirekt hyperbilirubinémia figyelhető meg hypopituitarismusban vagy anencephaliában szenvedő újszülötteknél. A kifejezett sárgaság ebben a két betegségcsoportban hypothyreosis jelenlétével jár.

Számos gyógyszer, hormon és egyéb anyag és állapot játszik szerepet az újszülötteknél a hiperbilirubinémia kialakulásában, mint például a szulfonamidok, a K-vitamin, különösen nagy dózisban, a novobiocin, a hipoxia, az acidózis stb. Három α-20-β-pregnadiol és a egyes anyák teje is az oka ennek a fájdalmas állapotnak.

Azoknál az újszülötteknél, akiknek édesanyja cukorbetegségben szenved, gyakrabban figyelhető meg a hiperbilirubinémia a közvetett bilirubinszint hemolízis nélküli növekedésével, és kifejezettebb, mint az egészséges újszülötteknél. A születés utáni 3. napon jelenik meg, amikor a hematokrit is megemelkedik, ami jelenleg magyarázza ezeknél a gyerekeknél a hyperbilirubinémiát.

Sárgaság és vérszegénység figyelhető meg szepszis, citomegalia, toxoplazmózis, veleszületett fertőző hepatitis, szifilisz és más betegségek esetén.

HDN kezelése- komplex, amelynek célja a hemolízis toxikus termékeinek, elsősorban a közvetett bilirubin, valamint a hemolitikus folyamat folytatásához, valamint a különböző rendszerek és szervek funkcionális kapacitásának növeléséhez hozzájáruló antitestek leggyorsabb eltávolítása az újszülött testéből, különösen a máj és a vese.

A betegség súlyos és mérsékelt formáiban a hiperbilirubinémia leküzdésének leghatékonyabb módja a korai vérátömlesztés 150-180 ml/kg újszülött súly mellett. Rh-konfliktus esetén egycsoportos Rh-negatív vért, ABO-konfliktus esetén az AB (IV) csoport plazmájában szuszpendált, 0 (I) csoportba tartozó vörösvértesteket adunk át. A cseretranszfúzióhoz a donor vérének (7., 5. stabilizátor) frissnek kell lennie, legfeljebb 3 napig tárolható a gyűjtés után.

A cseretranszfúzió indikációja:

• a vérplazma bilirubintartalmának emelkedése az első napon 171,04 µmol/l-re
• a vér bilirubinszintjének emelkedése óránként 0,85 µmol / l-rel

A korai cseretranszfúzió lehetővé teszi a vérszegénység korrigálását, az érzékeny vörösvértestek jelentős részének eltávolítását, ami viszont korlátozza a hemolitikus folyamat kialakulását, és bizonyos mennyiségű bilirubint eliminál, mielőtt az nagyobb mennyiségben eloszlik az extravascularis térben. Súlyos vérszegénység (hematokrit 35% vagy kevesebb) esetén cseretranszfúziót alkalmaznak - 25-80 mg / testtömeg-kg vörösvértesttömeg 30 perccel a születés után, hogy a hematokrit 40% legyen. Az ilyen gyermekeknél fennáll a hypovolemia lehetősége. Ezért javasolt, hogy a vérmennyiség megváltoztatása érdekében végzett manipulációk folytatása előtt alaposan megmérjék a vénás és artériás nyomást.

A legcélravezetőbb és technikailag legkönnyebben végrehajtható a cseretranszfúzió a köldökvénán keresztül (az élet első 3-5 napjában). Először a köldökvénába helyezett katéteren keresztül 10 ml vért engednek ki, majd ugyanannyi donor vért fecskendeznek be, a beavatkozás időtartama 1 ½ - 2 óra (a vérpótló műtét sebessége 2-3 óra). ml/perc), a transzfúzió végén 50 ml vért fecskendeznek be, mint amennyi kiürül. Minden 100 ml vér cseréje után a gyermeknek intravénásan 1 ml 10%-os kalcium-klorid oldatot kell beadni. Vérátömlesztés után méregtelenítő terápiát végeznek: bőséges folyadékbevitel, plazma, albumin, glükóz (100-250 ml) intravénás transzfúziója.

Tekintettel arra, hogy a cseretranszfúzióhoz szükséges, bennük lévő vér citromsavja nagyon gyorsan metabolizálódik a májban bikarbonáttá, a legtöbb gyermeknek nem okoz nehézséget maga a transzfúzió lúgosítás nélkül, ha az nagyon lassan történik. A transzfúziót követően azonban egyes újszülötteknél alkalózis alakul ki, amely akár 72 óráig is eltarthat.Veszélyes savval tartósított vért infundálni, mivel ez közvetlenül érintheti a szívizomot és szívmegállást okozhat. Ebben a tekintetben sokkos állapotban vagy jelentős metabolikus acidózisban szenvedő gyermekeknél lúgosított vér alkalmazása javasolt. Másrészt nem szabad megfeledkezni arról, hogy a lúgosító szerek bevezetésével az ozmolaritás növekedésének veszélye áll fenn annak következményeivel. A cseretranszfúzió előtt 60 ml plazma eltávolítása a donor véréből csökkenti a savasságot és a citrátterhelést, valamint normalizálja a hematokritot.

Egyes szerzők heparinizált vér használatát javasolják cseretranszfúzióhoz. Figyelembe kell venni, hogy az ionizált kalcium, az elektrolitok tartalma, a sav-bázis egyensúly és a vércukorszint nem változik. De ennek következtében a heparin használata jelentősen megnöveli a nem észterezett zsírsavak szintjét, amelyek helyettesíthetik a bilirubint az albumin-bilirubin komplexben. Szem előtt kell tartani az újszülött véralvadási paramétereinek lehetséges változásait is. A cseretranszfúzióhoz használt heparinizált vér legfontosabb hátránya, hogy legkésőbb 24 órán belül fel kell használni attól a pillanattól kezdve, hogy a donortól vették és tartósították.

A fentiekből következik, hogy az újszülöttek vércsere-transzfúziója számos szövődménnyel jár, ha nem vesszük figyelembe a manipuláció során fellépő biokémiai változásokat.

A fenobarbitált a májfunkció javítására használják. A fenobarbitállal végzett kezelés annak a glükuronil-transzferáz aktivitására kifejtett indukáló hatásának köszönhető, valamint a ligandin fokozott bilirubinkötő képességének köszönhető a májsejtekben. Az első vagy a második naptól 5 mg/ttkg adagban naponta 2-3 alkalommal alkalmazzák, egyes klinikusok akár 10 mg/ttkg/nap adagot is javasolnak. Vegye figyelembe, hogy ez a kezelés nem hozhat eredményt a már kimutatott sárgaság esetén.

A máj bilirubin kiválasztó funkciójának megsértése és az "epe megvastagodási szindróma" kialakulása esetén 5-10% -os magnézium-szulfát oldat 5 ml 2-3 alkalommal naponta, 10-20% xilit oldat, holosas, a szorbit szájon át adható. Az epeelvezetés céljára szolgáló nyombélszondázás is hatásos. Az enterohepatikus keringést és a bilirubin felszívódását csökkentő agarral, aktív szénnel és magnézium-szulfáttal végzett kezelést azonban a legtöbb szerző a napi gyakorlat alapján elutasítja, mivel az nem ad pozitív eredményt.

A gyermeket felírják: donortejjel táplálás, szoptatás legkorábban a 10-12. (javallatok szerint és későbbi) életnapok előtt, adenozitrofoszforsav (ATP) 0,5 ml intramuszkulárisan, metionin, aszkorbinsav, piridoxin, cianokobalamin, tokoferol egyenként 10 mg szájon át. Belül a prednizolont 1-1,5 mg / kg-ban is felírják 7-8 napig.

Fényterápia is bemutatásra kerül (újszülöttek besugárzása "kék vagy kék" fényű lámpákkal): 3 órás ülések 1-2 órás időközönként, azaz. akár napi 12-16 órát (a fototerápia 2-6 napig tart). Fény hatására a bilirubin oxidálódik, biliverdinné és más nem mérgező anyagokká alakul.

Jelenleg a fényterápia a legmegfelelőbb módszer az újszülöttek bilirubinszintjének szabályozására. A statisztikák azt mutatják, hogy a fényterápia gyakorlati bevezetése után a cseretranszfúziók száma jelentősen csökkent. A módszer a bilirubin-IX-α fotoizomerizációján és az epével nagyon gyorsan kiválasztódó fotobilirubin előállításán alapul. Ez a folyamat a bőrben és annak kapillárishálózatában 2 mm mélységben játszódik le. Ennek a kezelésnek a javallata elsősorban a koraszülöttkori hiperbilirubinémia Rh- és ABO-inkompatibilitással, általában cseretranszfúzió után. Beszámoltak arról, hogy nem hemolitikus hiperbilirubinémiában szenvedő újszülötteknél a fényterápia kedvezőbb hatást fejt ki, mint a cseretranszfúzió. A fényterápia bekapcsolásának jelzéseit az 1. táblázat tartalmazza. 2, amelyben minden egyes esetet a szülés utáni életkor, születési súly, születési patológia és bilirubinszint alapján pontoznak.

Perinatális hypoxia, légzési elégtelenség, metabolikus acidózis (pH 7,25 vagy ez alatt), hipotermia (35 °C alatt), alacsony szérumfehérje (50 g/l és ez alatt), agykárosodás, 1500 g-nál kisebb születési súly és tünetek klinikai romlása esetén fényterápiát és cseretranszfúziót kell alkalmazni, ahogy a 2. táblázatban feltüntetett, magasabb bilirubinszintű csoportban is.

2. táblázat A hiperbilirubinémia kezelésének főbb irányai (Brown és mtsai szerint)

Hosszabb használat esetén azonban a fototerápia számos mellékhatással jár: retinakárosodás, embriogenezis eltérései (állatkísérletek), thrombocytopenia, bőrsápadtság és a holosztázisra utaló adatokkal megfigyelhető "rézgyermek" szindróma. Feltételezik, hogy bizonyos fényterápiás termékek visszatartása okozza ezt a különleges bőrszínt a gyermekben. Mellékhatásként a zöld ürülék jelenlétét, valamint a folyadék- és egyes sók széklettel való elvesztését is leírják.

A gyakorlatban a következő óvintézkedéseket kell figyelembe venni:

• A fényterápia alkalmazása előtt lehetőség szerint meg kell határozni a hyperbilirubinémia etiológiáját, hogy elkerüljük az életveszélyes állapot hiányát.
• Védje a szemet és az ivarmirigyeket
• Figyelje a baba hőmérsékletét
• Ellenőrizzük a vízháztartást (naponta kétszer mérjük meg a gyermek hőmérsékletét, vizeletének mennyiségét és fajsúlyát, hematokritot), és ha szükséges, adjunk több folyadékot
• Vizsgálja meg a bilirubint 12 óránként, és ha szükséges, gyakrabban, anélkül, hogy a sárgaság súlyosságának bőrszín alapján történő értékelésére támaszkodna.
• A vérlemezkeszám szabályozása
• A hematokrit vizsgálata, különösen hemolitikus betegség esetén
• Díszpepsziás széklet esetén használjon laktózmentes tápkeveréket, amely fokozott mennyiségű redukáló anyagot tartalmaz

Az ismételt helyettesítő vérátömlesztés kérdését a bilirubinszint növekedési üteme határozza meg a dinamikában. Teljes idős újszülötteknél az ilyen indikációk a bilirubintartalom óránkénti 5,13 μmol / l-nél nagyobb növekedése esetén fordulnak elő, vagy a kritikus számokat meghaladó bilirubinszintre kell összpontosítani (a Polachek-skála szerint): a közvetett szintre. A teljes idős csecsemők bilirubinszintje meghaladja a 306-ot, a koraszülötteknél pedig több mint 204 μmol / l.

A vérszegénység kialakulásával egy gyermekben (a hemoglobin 80 g / l alá történő csökkenése) az antianémiás kezelést 20-25 ml-es frakcionált vérátömlesztéssel hajtják végre 2-3 alkalommal. A HDN-ben szenvedő gyermekeknek gondos gondozásra, megfelelő táplálásra van szükségük.

Ha a gyermek nem kapott cseretranszfúziót, akkor az első 2-3 hétben donortejjel kell etetni, nemcsak az anyatej Rh-antitest-tartalmára, hanem a betegség súlyosságára is összpontosítva. .

A vércsere-transzfúzióval kezelt gyermekek korábban (5-7. életnaptól) anyatejjel etethetők.

A betegség akut periódusának kezelését követően, a szülészeti kórházból vagy kórházból való elbocsátást követően a gyermeknek 3 hetes kortól 2 hónapos korig 10-14 naponként vérvizsgálatot kell végeznie, és ha a hemoglobinszint csökken, egy kúrát kell végezni. kezelés B 12 vitaminnal, 50 mcg minden második nap, 10-12 injekció kúránként. A központi idegrendszeri károsodásban szenvedő gyermekeknek kétnaponta 12-50 mikrogramm B-vitamint írnak fel, 20 injekcióból álló kúra erejéig.

Előrejelzés. Azok a gyermekek, akiknek az újszülött hemolitikus betegsége volt, és megfelelő mennyiségű cseretranszfúzióval azonnal kezelik, általában jól fejlődik a jövőben. A sárgaság enyhe és közepes formáiban a prognózis kedvező. Azok a HDN-ben szenvedő betegek, akik súlyos sárgaság formájában szenvednek, és az akut periódusban a „kritikus” számok feletti hiperbilirubinémiával járnak, és nem kezelik kellő időben cseretranszfúzióval, életük első napjaiban meghalhatnak. A túlélőknél a magsárgaság akut periódusának kialakulása során később a központi idegrendszer szerves elváltozása derül ki, amely testi-lelki fejlődési elmaradással, halláskárosodással és beszédkárosodással nyilvánul meg.

A központi idegrendszer állapotában maradványhatású gyermekeknek helyreállító terápiára van szükségük. Jól kell ápolni, masszírozni, gyógyszeres terápiát kell felírni - glutaminsav, B komplex vitaminok (B 6, B 1, B 12), aminalon.

Megelőző intézkedések A HDN megelőzésére vagy súlyosságának csökkentésére már a terhességi klinikán el kell végezni, és a következők:

1. Az Rh-faktor és a vércsoport meghatározása minden terhes nőnél
2. Minden Rh-negatív vérű és 0 (I) csoportba tartozó nőt regisztrálni kell, tőlük részletes anamnézist kell gyűjteni, és ki kell deríteni, hogy az Rh figyelembevétele nélkül kapott-e már vérátömlesztést. tényező. Mindezen nőknél rendszeresen (havonta egyszer) meg kell határozni az Rh-antitestek titerét. Kedvezőtlen (HDN szerint) anamnézis, magas antitesttiter esetén korai (2 hetes) szülés történik.
3. Jelenleg az Rh-negatív vérrel végzett deszenzitizációt számos speciális intézkedéssel sikeresen végrehajtják: a terhesség utolsó 3 hónapjában ez a bőrlebeny átültetése a férjről, a primigravida bevezetése (ha a gyermek Rh-pozitív vér) közvetlenül a születés után (a születés utáni első 72 órában) anti-Rh-gamma-immunglobulin (200-250 mcg), amelyet Rh-pozitív gyermeket szült Rh-negatív nők véréből állítanak elő. Ily módon a cél az Rh faktor, mint antigén semlegesítése.
4. Az Rh-negatív vérű terhes nőket, akiknél az antitesttiter gyorsan növekszik, különösen, ha a korábbi terhességek sikertelenül végződtek, 3-4 héttel a szülés előtt speciális szülészeti kórházba kell helyezni a terhesség lefolyásának ellenőrzésére. A magas antitesttiterrel rendelkező terhes nőknél, akik kórházban vannak, ellenőrizni kell a magzat bilirubinszintjének dinamikáját. Magas bilirubin titerek esetén a magzati érettség optimális foka (amely a modern tanulmányok szerint lehetséges) megállapítása esetén korai szülésre lehet szükség, amely lehetővé teszi a méhen kívüli élettel való megbirkózást. Leírják a magzatban a méhen belüli vércsere-transzfúzió eseteit.
5. Rh-negatív vér esetén fenn kell tartani az első terhességet, mivel általában az első gyermek normálisan születik, az ilyen nők gyermekeiben a HDN veszélye megnövekszik az ismételt terhességekkel.

Az újszülöttek vérszegénysége olyan állapot, amelyet a hemoglobinszint csökkenése és a vörösvértestek fő funkcióinak megsértése jellemez. Csecsemőknél ez az állapot különös figyelmet érdemel, mivel nem tudják teljesen kompenzálni az oxigénhiányt. Ez negatívan befolyásolhatja a jövőben a gyermek idegrendszerének fejlődését, a szív és minden belső szerv működését, ami hosszú távú következményekkel járhat, amelyek egy része visszafordíthatatlan is lehet.

ICD-10 kód

D50 Vashiányos vérszegénység

P55 A magzat és az újszülött hemolitikus betegsége

Járványtan

A vérszegénység terjedésére vonatkozó statisztikák azt sugallják, hogy az újszülöttek körülbelül 5%-a találkozik ezzel a problémával élete első hónapjában, és az anémiás esetek több mint 40%-a etiológiailag a terhesség és a szülés problémáihoz kapcsolódik. A vashiányos vérszegénység prevalenciája 0,9 és 4,4% között mozog fajtól, etnikai hovatartozástól és társadalmi-gazdasági státusztól függően, de a kisgyermekek teljes vérszegénységének csak körülbelül 40%-át teszi ki. A fennmaradó 60% hemolitikus és aplasztikus anémia.

A vérszegénység okai újszülötteknél

A manapság előforduló vérszegénységek többsége vashiányhoz kapcsolódó vérszegénység. Más anémiák veleszületett aplasztikusak, hemolitikusak is előfordulnak, de sokkal ritkábban és élénkebb klinikai képpel.

Az újszülöttek vérszegénységének okainak megértéséhez figyelembe kell venni a vas szerepét a vérben. Ha leegyszerűsítjük a sémát, elképzelhetjük, hogy a vas a hemmolekula középpontjában található, amelyet kívülről a fehérje globin vesz körül. Így épül fel maga a hemoglobin, amely az eritrocita alapja. A hemoglobin felelős azért, hogy megkösse az oxigénmolekulát a tüdőben, és egy ilyen komplexet eljusson a szervezetben minden oxigént igénylő sejthez. A vasszint csökkenésével a hem szintje is csökken, így a vörösvértestek nem tudnak oxigént megkötni, ami a vérszegénység kialakulásának és megnyilvánulásainak hátterében áll. Ezért nagyon fontos egy újszülött számára, hogy az anyának, majd a gyermeknek elegendő vasa legyen.

Elegendő vasszint - olyan állapot, amelyben a vastartalom elegendő a normál élettani funkciók fenntartásához, ebben az esetben a terhes nőnek figyelembe kell vennie a kettős szükségletet.

A vashiány olyan állapot, amelyben a vastartalom nem elegendő a normál élettani funkciók fenntartásához. A vashiány az anya terhesség alatti megnövekedett szükségletének kielégítéséhez szükséges vas elégtelen felszívódásának következménye, vagy hosszú távú negatív vasegyensúly következménye. Ezen helyzetek bármelyike ​​a vasraktárak csökkenéséhez vezet, amit a vérszérum ferritinkoncentrációjának vagy a csontvelő vastartalmának mérésével határoznak meg. Ezért a terhesség alatti anyák vashiánya az első és fő oka az újszülött vashiányos vérszegénységének, még a terhességi kortól függetlenül is.

A koraszülöttek szervezetében a teljes vas hiánya annál nagyobb, minél alacsonyabb a terhességi kor. Súlyosbítja a gyors posztnatális növekedés, amely sok gyermeknél előfordul, és a gyakori flebotomiák megfelelő vérpótlás nélkül.

Az újszülött testében jelenlévő vas 80%-a a terhesség harmadik trimeszterében halmozódik fel. Az idő előtt született csecsemők elveszítik ezt a gyors növekedési időszakot, és hiányzik a teljes szervezetük vastartalma. Számos anyai állapot, mint például a vérszegénység, a méhen belüli növekedési korlátozással járó magas vérnyomás vagy a terhesség alatti cukorbetegség szintén a magzati vasraktárak csökkenéséhez vezethet mind a koraszülött, mind a koraszülött csecsemőknél.

A szoptatás fogalma ehhez szorosan kapcsolódik, hiszen az anyatej annyi vasat tartalmaz, amennyire a babának élete első öt hónapjában szüksége van. És ha a baba nem szoptat közvetlenül a születés után, akkor ez lehet az egyik fő oka a vérszegénység kialakulásának nála.

Az újszülöttek vérszegénységének egyéb okai között, amelyek a terhességgel és a szüléssel járhatnak, az intranatális időszak patológiája is betudható. A születési trauma, valamint a méhlepény és a köldökzsinór ereinek fejlődési rendellenességei következtében fellépő magzati transzfúzió és intranatális vérzés jelentős vérveszteséghez vezethet az anyában. Ez folyamatosan befolyásolja a vörösvértestek képződését a gyermekben.

Vérszegénység is kialakulhat más okok miatt is, amelyek súlyosabbak, és az újszülött szervezetébe szerves patológiák miatti vasbevitel patológiájához kapcsolódnak. A vas felszívódásának megsértése malabszorpciós szindróma, veleszületett bélelzáródás, rövid bél szindróma esetén figyelhető meg. Mindez vérszegénység kialakulásához vezet. Különböző etiológiájú vérzések során jelentős mennyiségű vasveszteség figyelhető meg. Újszülötteknél ez leggyakrabban köldökvérzés vagy vérzéses betegséggel járó bélvérzés.

Bár a vashiány a fő oka a vérszegénységnek, nem szabad megfeledkezni az újszülöttek egyéb vérszegénységeiről sem. Ezek közé tartozik a veleszületett aplasztikus anémia és a hemolitikus.

Az aplasztikus anémia olyan állapot, amelyet a hemoglobinszint csökkenése jellemez a csontvelőben a vörösvértestek képződésének megsértése miatt. Újszülötteknél az aplasztikus anaemia gyakrabban veleszületett. A veleszületett aplasztikus anémia fő okát soha nem lehet biztosan megállapítani. A gyermekek már patológiával születnek, és a pontos okot nem lehet megállapítani. A kockázati tényezők közé tartozik az ionizáló sugárzás, a genetikai mutációk, a gyógyszerek, a vírusos és bakteriális ágensek stb.

Az aplasztikus anémia kialakulásának patogenezisének középpontjában az őssejt fejlődésének megsértése áll, amely minden vérsejtet eredményez. És attól függően, hogy melyik csíráról van szó, más vérsejtek szintje is csökkenhet.

A hemolitikus vérszegénység gyakrabban fordul elő gyermekben örökletes okok miatt. Ez annak a génnek a mutációjának köszönhető, amely az eritrocita sejt szerkezetéért felelős. Emiatt membránja nem tud normálisan működni, és időszakonként megsemmisül, amit hemolízisnek neveznek. A Minkowski-Choffard vérszegénység leggyakrabban újszülötteknél fordul elő. Ezt a vérszegénységet az eritrocita membránfehérjék, a spektrin és az ankyrin genetikai mutációja okozza. Ezért a vérszegénység fő oka ebben a betegségben a sejtmembrán megsértése ezen fehérjék hiánya miatt.

Az újszülötteknél az anémia hasonló klinikai megnyilvánulásokkal jár, de a helyes kezelési taktika érdekében feltétlenül ismerni kell az okot és megérteni a fejlődés patogenezisét.

A vérszegénység tünetei újszülöttnél

A vérszegénység klinikai megnyilvánulásairól beszélve meg kell értenie a fejlődésének szakaszait. Ha vashiányos vérszegénységről beszélünk, akkor ennek megvannak a maga fejlődési szakaszai. Először is, a baba teljesen egészségesen születik, mivel közvetlenül a születés után fiziológiásan megemelkedik a vörösvértestek szintje. De ebben az időben a vashiány miatt csökken a csontvelőben képződő vörösvértestek száma. Ez a vérszegénység látens vagy látens stádiumának felel meg. Ugyanakkor még nincsenek klinikai megnyilvánulások, de a vashiány a hemoglobin és a vörösvértestek kritikus csökkenéséhez vezet.

A következő szakasz a tartós vashiány, amely klinikai tünetekhez vezet, tehát ez a vérszegénység egyértelmű szakasza.

Az újszülöttek vérszegénységének tüneteit nagyon nehéz azonosítani, különösen az anya számára. Mivel a gyermek még nagyon kicsi, és az idő nagy részében alszik, az anya nem veszi észre a jeleket. Gyakori az is, hogy egy gyermeknél fiziológiás sárgaság alakul ki, ami megnehezítheti a tünetek észlelését. Ez bizonyítja a gyermek megelőző vizsgálatának fontosságát ebben az időszakban.

A vérszegénység első jelei az etiológiától függően eltérőek. Az újszülötteknél a vashiányos vérszegénység a leggyakoribb, első tünete a gyermek bőrének és nyálkahártyájának sápadtsága. Minden újszülött eleinte általában vörös, majd rózsaszín, vérszegénység esetén pedig kissé sápadt. Ez a tünet erősen szubjektív, de a vérszegénység első jele lehet.

Más klinikai megnyilvánulások már összefüggésbe hozhatók az oxigénhiány okozta súlyos hipoxiával. Ez lehet a bőr cianózisának megjelenése és etetés közbeni légszomj, a baba szorongása.

A vérszegénység minden tünete összefoglalható és több csoportra osztható. Az újszülöttek anémiájának fő tünetegyüttese anémiás-hipoxiás és sideropeniás, és a hemolitikus anémiáról beszélve a hiperbilirubinémia szindrómát is hozzáadják.

Az első szindróma oxigénhiány miatt jelentkezik, és sápadtságban, különösen a nyálkahártyákon, rossz egészségi állapotban, csökkent étvágyban és erőnlétben nyilvánul meg. Mindez egy gyerekben abban nyilvánul meg, hogy rosszul eszik és nem hízik. A szideropeniás szindróma az oxigéntől függő enzimek hibás működése miatt alakul ki. Ez megzavarja az összes sejt munkáját, és száraz bőrben nyilvánul meg a sápadtság hátterében, az újszülötteknél a fontanel rosszul nőtt, nincs bennük rejlő izom-hipertónus, hanem éppen ellenkezőleg, hipotenzió lép fel.

A hemolízis szindróma a vörösvértestek fokozott lebomlásának köszönhető az érrendszerben, ami a bilirubin felszabadulását és koncentrációjának növekedését okozza. Ezután a vérszegénység és a fenti tünetek hátterében a gyermek bőre és sclera sárga elszíneződése következik be. Az újszülöttek hemolitikus vérszegénysége leggyakrabban genetikai jellegű. Az ilyen patológia egyik típusa a Minkowski-Choffard vérszegénység. Az egyik családtagnál van ez a betegség, ami kissé leegyszerűsíti a diagnózist. Minden szindróma azonos, és fontos, hogy ne keverjük össze a sárgaságot az ilyen hemolitikus anémiával a fiziológiás vérszegénységgel.

Az újszülöttek veleszületett vérszegénysége gyakrabban aplasztikus jellegű, és a vérszegénység legsúlyosabb típusa. Több típusa van. Az egyik a Blackfan-Diamond vérszegénység. Ezzel a patológiával a vörösvértestek száma csökken a csíra veresége miatt a vörös csontvelőben. Életének első hónapjában ritkán hullik, a klinikai tünetek a hatodik élethónaphoz közelebbről láthatók.

A veleszületett Estrane-Dameshek vérszegénység az összes csontvelősejt szintjének csökkenése. Ezért a vérszegénység és a hipoxia mellett vérzés és korai fertőző elváltozások is előfordulhatnak. Az aplasztikus veleszületett vérszegénység másik típusa a Fanconi anémia. Ennek a betegségnek a tünetei a vérszegénység mellett a veleszületett fejlődési rendellenességek mikrokefália formájában, a koponya egyéb fejlődési rendellenességei, az ujjak fejletlensége, a belső szervek fejletlensége.

Ki kell emelni azokat az állapotokat is, amelyekben a hemoglobin mennyiségének csökkenése is megfigyelhető - ez a vérszegénység koraszülötteknél. Ennek oka a csontvelő éretlensége és a tüdőn keresztüli légzési folyamatokra való felkészületlenség. Ez normálisnak tekinthető, és az ilyen vérszegénység kezelés nélkül magától megszűnhet. Az újszülött élettani vérszegénysége teljes korú babánál is megfigyelhető, ennek pontos okát nem sikerült megállapítani. Ennek oka lehet a magzati hemoglobin pusztulása és az A típusú hemoglobin alacsony növekedési üteme, mint egy felnőttnél. Ez az állapot szintén nem okozhat aggodalmat, és átmeneti.

Az újszülött vérszegénységének következményei nagyon súlyosak lehetnek, ha a patológiát nem vették észre időben. Végtére is, az állandó hipoxia nemcsak a testsúly hiányához vezet, hanem az oxigénhiány is befolyásolja az agyat. Köztudott, hogy a vas szükséges az idegrendszer normál fejlődéséhez. A vashiányos vérszegénység befolyásolja az idegsejtek energia-anyagcseréjét, a neurotranszmitter anyagcserét, a mielinizációt és a memóriafunkciót. Ezért az újszülöttkori vérszegénység visszafordíthatatlan memóriazavart, késleltetett pszichomotoros fejlődést, viselkedési anomáliákat és a jövőben beszédkésést okozhat. Ami a többi szövődményt illeti, a vérszegénység növeli más fertőző betegségek kockázatát. A korán diagnosztizált hemolitikus anémia következménye lehet agykárosodás és bilirubin encephalopathia kialakulása.

szakasz

Az elemzések lehetővé teszik a vérszegénység súlyosság szerinti osztályozását is:

1. első fok - hemoglobinszint 120 (110) - 91 T / L-en belül;
2. a vérszegénység második foka - 90 - 71 T/L;
3. harmadfokú - hemoglobinszint 70-51 T/L;
4. negyedik fokozat - hemoglobinszint kevesebb, mint 50 T/L.

Az újszülöttek I. fokú vérszegénysége enyhe fokúnak számít, és fiziológiai folyamatok jele lehet, de ezt ellenőrizni és ellenőrizni kell. Egy újszülött koraszülött enyhe fokú vérszegénysége is átmenetinek tekinthető, és megfigyelést igényel.

A vérszegénység diagnózisa újszülöttnél

A vérszegénység fő kritériuma minden bizonnyal a hemoglobin és a vörösvértestek szintjének csökkenésének laboratóriumi megerősítése. De az anya és az orvos fő feladata a vérszegénység időben történő diagnosztizálása, ezért az általános klinikai tünetekkel kell kezdeni. A bőr és a nyálkahártyák sápadtsága már valószínűleg vérszegénységre utalhat. Ha a gyermek nem hízik jól, akkor meg kell keresni az okot és gondolni a vérszegénységre. Fontos megkérdezni az anyát a terhességről és a szülésről, hogy vett-e vitamint és volt-e jelentős vérveszteség. Mindezek a gondolatok diagnózishoz vezethetnek. Még ha a baba koraszülött is, a legtöbb esetben látens vashiányban szenved, és ez potenciálisan veszélyes a vérszegénység kialakulására a jövőben.

Vizsgálatkor a sápadtság mellett a szívcsúcsban szisztolés zörej is előfordulhat auszkultáció során, ami szintén figyelmet igényel. Ennek oka a vér áramlásának turbulenciája a vörösvértestek alacsony koncentrációja esetén a vér folyékony részéhez képest. Más objektív tünet gyakorlatilag nincs.

A vérszegénység laboratóriumi diagnózisa a legpontosabb és szükséges a pontos diagnózishoz. Az általános vérvizsgálat lehetővé teszi a vörösvértestek és a hemoglobin szintjének csökkenését. És egy ilyen diagnosztikai szám:

1. a hemoglobinszint csökkenése 145 T/L alá gyermekeknél az élet első két hetében;
2. a hemoglobinszint kevesebb, mint 120 T/L újszülötteknél a második élethét után;
3. öt év alatti gyermekeknél kevesebb, mint 110 T / L;
4. gyermekeknél öt év után - kevesebb, mint 120 T / L.

Általános vérvizsgálat során vérszegénység gyanúja esetén a retikulociták szintjét is meg kell határozni. Ezek a sejtek felelősek a vörösvértestek képződéséért a vörös csontvelőben, és ezek előfutárai. A retikulociták szintje a jövőben szükséges a kezelésre adott válasz értékeléséhez.

A vashiányos vérszegénység diagnózisának felállításához egy vagy több tesztet kell kiegészíteni a hemoglobinkoncentráció meghatározásával. A vas állapotáról összefoglaló információt nyújtó három paraméter a ferritin, a króm és a transzferrin koncentrációja. A ferritin koncentrációja érzékeny mutató az egészséges egyének vasraktárainak felmérésére. A ferritin koncentráció mérését széles körben használják a klinikai gyakorlatban, és külföldön is elérhető. De Ukrajnában ezek közül a mutatók közül csak a transzferrin szintjét használják.

A mai napig a legtöbb vérvizsgálatot speciális analizátorokon végzik, amelyek a képlet mellett lehetővé teszik a vörösvértestek méretének és szerkezetének értékelését. Vérszegénységben a vörösvértestek átlagos hemoglobintartalma csökken, a vörösvértestek átlagos mérete csökken, és az eritrociták átlagos hemoglobinkoncentrációja is a normál alatt van.

Más vizsgálatok mellett a kenet mikroszkópos vizsgálatát is elvégzik, amely vérszegénység esetén jellegzetes változásokat mutat anizocitózis, zárványok és szemcsék formájában a vörösvértestekben.

Ha a gyermeknek vérszegénységgel kombinált sárgasága van, akkor kötelező a teljes bilirubin és annak frakcióinak vizsgálata. Ezenkívül ki kell zárni a hemolitikus anémiát, vagy meg kell különböztetni az újszülött hemolitikus betegségétől. A teljes bilirubin szintjének 8,5-20,5 mikromol tartományban kell lennie.

Ezek a fő laboratóriumi mutatók, amelyek megerősíthetik a vérszegénység diagnózisát és megállapíthatják az etiológiát.

A vashiányos vérszegénység műszeres diagnosztikáját nem alkalmazzák, de örökletes hemolitikus vérszegénység gyanúja esetén ultrahangos vizsgálat lehetséges. Megmutatja a lép állapotát, amely befolyásolja az ezzel a patológiával rendelkező gyermek állapotát, és jelzi a kezelési lehetőségeket.

Megkülönböztető diagnózis

A vérszegénység differenciáldiagnózisát elsősorban az etiológiai elv szerint kell elvégezni. Különbséget kell tenni a fiziológiás sárgaságban szenvedő gyermekek vérszegénységének tünetei és a hemolitikus anémia megnyilvánulásai között. Az első esetben a hemoglobinszint csökkenését a bilirubin kritikus érték alatti emelkedése kíséri - ez 100 mikromol alatt van. Ha veleszületett hemolitikus vérszegénységről beszélünk, akkor a bilirubin 100 felett lesz, sőt 250-ig és felette is. Vér hiperkrómia is lesz (a színindex 1,05 fölé emelkedése).

Anémia kezelése újszülöttnél

Természetesen a különböző etiológiájú vérszegénység kezelésének megközelítése eltérő. Ezért olyan fontos tudni egy bizonyos típusú patológia okát. Ha vashiányos vérszegénységről beszélünk, amely gyermekben elhúzódó vérzés után vagy a vas felszívódásának veleszületett patológiája miatt alakult ki, akkor a kezelés első lépése az anémia okának kizárása.

A vashiányos vérszegénységről, mint a leggyakoribb problémáról beszélve meg kell jegyezni, hogy az ilyen vérszegénység kezelésének fő eleme a vasraktárak pótlása. Ezért a kezelés során használt gyógyszerek vaskészítmények. A vas a háromértékű formából szívódik fel legkönnyebben, ezért a vaskészítményeknek, különösen az újszülöttek számára, ebben a formában kell lenniük. A vas alapú készítmények jobban felszívódnak, jobban felszívódnak, és kevesebb negatív és mellékhatásuk van.

A vérszegénység kezelése nem a gyógyszer kiszámításával kezdődik, hanem a gyermeknek szükséges vas adagjának kiszámításával. Végül is minden gyógyszer bizonyos mennyiségű vasat tartalmaz, amelyet szintén figyelembe kell venni a gyógyszer kiválasztásakor. A vas terápiás dózisa 3-5 milligramm a gyermek testtömeg-kilogrammjára, amelyet naponta kell bevenni. A vérszegénység kezelésének minimális időtartama egy hónap. Továbbá, ha a vérkép a normál tartományon belül van, akkor további hat hónapig profilaktikus adagot adnak. A profilaktikus adag a terápiás adag fele, és hat hónapon keresztül havonta tíz napon át adják. A vashiányos vérszegénység kezelésére használt gyógyszerek a következők:

1. Aktiferin- Ez egy vaskészítmény, amiben benne van a szerin aminosav is, ami biztosítja annak jobb felszívódását. A gyógyszer akkor fejti ki hatását, amikor a transzferrin fehérjéhez kötődik a belekben és a véráramba. Így a vas a májba, a csontvelőbe kerül, ahol felszabadul, és részt vesz a hemoglobin szintézisében és az új vörösvértestek képződésében. A gyógyszer cseppek, szirupok és kapszulák formájában kapható. Az újszülöttek számára cseppek formájában használja. Egy milliliter gyógyszer ebben a formában 9,8 milligramm vasat tartalmaz, ami 20 cseppnek felel meg. Ezért az adagot először 3-5 milligrammra számítják ki gyermeksúlyonként, majd magát a gyógyszert. A mellékhatások csecsemőknél jelentkezhetnek kólika, fokozott gázképződés, hasmenés vagy székrekedés formájában. Ezek az első jelek, amelyek arra utalnak, hogy csökkenteni kell a gyógyszer adagját. Óvintézkedések - ne használja a gyógyszert hemolitikus anémia esetén.
2. Hemoferon- ez egy vaskészítmény is, amely ezen kívül egyéb vitaminokat is tartalmaz - folsavat és cianokobalamint. A gyógyszer összetétele citromsavat tartalmaz, amely elősegíti a vasmolekula jobb felszívódását. Egy milliliter gyógyszer 8,2 milligramm vasat tartalmaz. A gyógyszer adagja szabványos, de újszülötteknél átlagosan 2,5 milliliter napi adag. A mellékhatások lehetnek hányás, emésztési zavarok és széklet, valamint a széklet sötét színű festése. Óvintézkedések - ne használja a gyógyszert gyermek májkárosodása vagy hepatitis gyanúja esetén.
3. Hemopher- Ez egy vasmolekulát, kétértékű és citromsavat tartalmazó gyógyszer. A legmegfelelőbb olyan kezelésekre, amelyek gyors hemoglobin-eredményt igényelnek, majd háromértékű gyógyszerekre kell áttérni. A gyógyszer adagolása - 1 csepp 1,6 milligramm vasat tartalmaz, újszülötteknél pedig körülbelül 1 csepp testtömeg-kilogrammonként. Mellékhatások - étvágytalanság és a mell megtagadása, hasmenés.
4. Ferramin-Vita- Ez egy vas-vas készítmény, amely a vasszint lassú helyreállításának elvén működik a gyermek szervezetében. A gyógyszer oldat formájában kapható, újszülöttek számára napi egy csepp. A mellékhatások kevésbé gyakoriak, mint a vas(II) esetében, és a dyspepsiára korlátozódhatnak.
5. Maltofer- Ez egy vas-vas készítmény, amely a bélben lassan szívódik fel, és ennek köszönhetően kialakul a fiziológiás koncentrációja a vérszérumban. A gyógyszer adagolása újszülötteknél 1 csepp kilogrammonként. A cseppek formájában lévő gyógyszert újszülöttek, beleértve a koraszülötteket is, használhatják. A mellékhatások allergiás megnyilvánulások és a széklet elszíneződése formájában jelentkezhetnek.

A vérszegénység ilyen kezelését vaskészítményekkel egy hónapig végezzük, majd megelőző terápiát adunk. Ebben az időszakban nagyon fontos, hogy ha az anya szoptat, akkor az étrendje maximális mennyiségű vasat és minden hasznos nyomelemet tartalmazzon. Ha a gyermeket cumisüvegből táplálják, akkor a keveréket vassal is dúsítani kell. Azt kell mondani, hogy vérszegénység esetén, amelynek oka a vas felszívódásának megsértése, szükséges az injekciós formáinak alkalmazása. Ugyanez vonatkozik azokra az esetekre, amikor a gyermek gyomor- vagy bélműtéten esett át, és a vas orális formái nem alkalmazhatók.

A kezelés hatékonyságát a kezdést követő 7-10. napon kell értékelni, amikor a vérvizsgálat megismétlése szükséges. Ugyanakkor a retikulociták számának növekedése a kezelés pozitív dinamikájának bizonyítéka lesz. A hemoglobinszint emelkedése a kezelés végére a harmadik vagy negyedik héten figyelhető meg.

Az újszülöttkori vérszegénység ápolása nagyon fontos, ha a vérszegénység veleszületett. Ha hemolitikus anémiáról vagy veleszületett aplasztikus anémiáról beszélünk, akkor nagyon fontos a gyermek napi rutinjának, táplálkozásának megfelelő megszervezése. Tekintettel arra, hogy a szövődmények oka lehet a bilirubin központi idegrendszerre gyakorolt ​​hatása, fontos, hogy az egészségügyi személyzet figyelemmel kísérje a gyermeket. Hiszen előfordulhatnak olyan tünetek, amelyek veszélyeztetik a gyermek életét, és előfordulhat, hogy az anya a tapasztalatlanság miatt egyszerűen nem veszi észre őket. Ezért olyan fontos a veleszületett vérszegénység kórházi kezelésének kérdése.

A vérszegénység sebészi kezeléséről szólva megjegyzendő, hogy a súlyos vérszegénység, amelyben a hemoglobinszint 70 alatt van, vérátömlesztést igényel. Ezt műtéti szintű beavatkozásnak tekintik. Ügyeljen arra, hogy meghatározza a gyermek vércsoportját és Rh-faktorát.

A veleszületett hemolitikus anémia sebészeti kezelését idősebb korban, öt évnél közelebbi gyermekeknél végzik. Súlyos vérszegénységben hajtják végre, gyakori hemolitikus krízisekkel. A műtét lényege a lép eltávolítása. A lép egy immunkompetens szerv, amelyben az eritrociták pusztulása következik be, hemolitikus anémiában pedig állandó. Ezért a splenectomia kevesebb fellángolást eredményez, mivel kevesebb vörösvérsejt pusztul el. De egy ilyen művelet előtt a gyermeket a terven kívül be kell oltani, mivel egy ilyen művelet megzavarja a normál immunállapotot.

A vérszegénységben szenvedő gyermekek vitaminok bevitele kötelező, mivel fokozza a vas felszívódását és jó hatással van az étvágyra. Újszülötteknél a karnitin csoport vitaminjai használhatók, amelyek hozzájárulnak a súlygyarapodáshoz, ami fontos a vérszegénység szempontjából. Az egyik ilyen gyógyszer a Steatel.

steatel egy olyan vitamin, amely metabolikusan aktív levokarnitint tartalmaz. Elősegíti a biológiailag hasznos anyagok felszívódását és felgyorsítja a sejtekben az anyagcserét, ami különösen az új vörösvértestek szintézisét érinti. A gyógyszer szirup formájában kapható. Egy milliliter szirup 100 milligrammot tartalmaz, az adagolás pedig 50 milligramm kilogrammonként. A gyógyszer még koraszülötteknél is alkalmazható. A mellékhatások székletzavarok, kólika, görcsös szindróma formájában jelentkezhetnek.

A vérszegénység fizioterápiás kezelését az újszülöttek akut periódusában nem alkalmazzák.

A vérszegénység alternatív kezelése

Természetesen az anyatejen és a gyógyszereken kívül egy újszülött nem szedhet mást, mert bármilyen gyógynövényre vagy a hagyományos orvoslásra lehet allergia. Ezért minden népi jogorvoslat célja annak biztosítása, hogy a gyermeket tápláló fiatal anya kövesse a hagyományos orvoslás tanácsait, bizonyos eszközöket bevetve.

1. A vérszegénység kezelésének fő dolga az, hogy az anyának megfelelően táplálkozzon annak érdekében, hogy javítsa a vérképzést mind saját maga, mind a gyermek számára. Ezért, ha egy újszülöttnek vashiányos vérszegénysége van, akkor az anyának be kell vennie az étrendbe a vasat tartalmazó élelmiszerek maximális mennyiségét. Ezek a termékek a következők: vörös hús, hal, hajdina zabkása, petrezselyem és spenót, hüvelyesek, gránátalma. Ezeket az ételeket fel kell venni az étrendbe.
2. A gránátalma nemcsak az erekre, hanem a szívre és a kialakult elemek képződésére is kifejtett jótékony hatásáról ismert. Ezért az eritropoézis serkentéséhez 150 gramm friss gránátalmalevet kell bevennie, adjon hozzá 50 gramm répalevet és ugyanannyi sárgarépalevet. Ezt a vitaminkeveréket naponta négyszer kell bevenni. Ezek a termékek nagyon allergén hatásúak, ezért kis mennyiséggel kell kezdeni - tíz-húsz gramm. Egész hónapban inni lehet.
3. Egy másik népi gyógymód az áfonya kivonat használata. Ehhez kétszáz gramm friss bogyót kell venni, és 50 gramm vizet kell önteni. Két órát kell ragaszkodnia, majd turmixgéppel kell verni. Az anyának naponta ötször egy evőkanálnyit kell bevennie az etetések közötti időközönként.

A vérszegénység gyógynövényes kezelését szintén széles körben alkalmazzák:

1. A hunyor és a cickafark füvet egyenlő arányban kell venni, és forró vízzel kell önteni. Ezt a tinktúrát két napig állni kell, majd reggel és este is bevehet egy teáskanálnyit, kevés citromlevet adva hozzá.
2. A csipkebogyót fel kell önteni forró vízzel, és tíz-húsz percig áztatni kell. Anyának egész nap egy pohárral kell bevennie tea helyett. Az ilyen tea nemcsak felgyorsítja a vörösvértestek szintézisét, hanem felgyorsítja a máj munkáját is, amely fehérjéket szintetizál, beleértve a transzferrint is. Egy ilyen összetett cselekvés közelebb hozza a felépülést.
3. A nyírleveleket kemencében kell szárítani, és főzetet készíteni belőle. Ehhez vegyen harminc gramm száraz levelet, és öntsön egy liter forró vizet. Ragaszkodás után, két óra elteltével, naponta kétszer egy evőkanál főzetet fogyaszthat.

A homeopátiás szerek anyában is használhatók:

1. A Natrum chloratum szerves elemeken alapuló homeopátiás gyógyszer. Monopreparátumként, granulátumban vagy borostyánkősavval kombinálva állítják elő, amely jobban befolyásolja a vas felszívódását. Az anya gyógyszeradagja a vérszegénység súlyosságától függ - első fokon háromszor két granulátum, súlyosabb esetekben az adag megduplázódik. Mellékhatások léphetnek fel a gyermek bőrének és nyálkahártyájának sápadtsága formájában, amelyet a gyógyszer hatása okoz, és néhány nap múlva eltűnik.
2. A Poetam egy többkomponensű gyógyszer, amely főként különböző típusú eritropoetin elleni antitestekből áll, homeopátiás koncentrációban. A gyógyszer hatása a vörösvértestek prekurzorai sejtek munkájának serkentésére irányul. A gyógyszer adagja 1 tabletta naponta vagy hat csepp naponta egyszer. Mellékhatások - a testhőmérséklet emelkedése a subfebrile számokra.
3. A Cuprum metalicum egy homeopátiás gyógyszer, amely rézmolekulákat tartalmaz, amelyek felgyorsítják a vörösvértestek érését a vörös csontvelőben. A gyógyszert az anyának napi hatszor egy szem adagban használják. A mellékhatások csak az anya intoleranciája esetén jelentkezhetnek, és az újszülöttnek székletproblémái lehetnek.
4. A Galium-Hel egy kombinált gyógyszer a homeopátiában, amelyet a vérszegénység kezelésére használnak, amely a gyermek súlycsökkenésével, rossz étvágyával és hasmenés formájában jelentkező székletzavarral jár. A gyógyszert öt csepp naponta háromszor adagolják az anyának, mivel a gyermek nem ajánlott az akut időszakban. Az első három napon három óránként öt cseppet vehet be. Mellékhatásokat nem találtak.

Megelőzés

A vérszegénység megelőzését az anyának kell elvégeznie a terhesség alatt. El kell kezdenie az anyák napi és táplálkozási rendjének helyes betartását, valamint a vastartalmú vitaminok szedését. Egy újszülött esetében azonban a megelőzésnek a koraszülöttek és a veszélyeztetett csecsemők számára vas-kiegészítők szedése kell. Minden koraszülöttnek legalább napi 2 mg/ttkg vasat kell fogyasztania 12 hónapos korig bezárólag (ez a vassal dúsított tápszerből nyert vas mennyisége). A szoptatott koraszülötteknek napi 2 mg/ttkg vas-kiegészítőt kell kapniuk legkésőbb 1 hónapos korukig, amíg a gyermek át nem áll vassal dúsított tápszerre, vagy nem kezd kapni kiegészítő táplálékot, amely biztosítja a bevitelt. vas 2 mg / kg dózisban. Kivételt kell tenni azon csecsemők esetében, akik többszörös vörösvérsejt-transzfúzióból kaptak vasterhelést.

Előrejelzés

A vérszegénység prognózisa megfelelő és időben történő kezelés mellett kedvező, ha vashiányról van szó. A veleszületett aplasztikus anémiák rossz prognózisúak, a gyermekek általában öt-hat évig élnek. A veleszületett hemolitikus vérszegénység életre szóló prognózissal rendelkezik, ha minden krízist helyesen korrigálnak és a társbetegségeket kezelik.

Az újszülöttek vérszegénysége nagyon gyakori, különösen akkor, ha az anyának bizonyos problémái voltak a terhesség vagy a szülés során. Leggyakrabban vashiányos vérszegénységgel kell megküzdenie, amely megfelelő kezelési taktikával jól korrigálható. De ha a családnak veleszületett vérszegénysége van, akkor még a terhesség tervezése során is orvoshoz kell fordulnia.

Az újszülöttek hemolitikus betegsége (HDN): okok, megnyilvánulások, kezelés

Az újszülöttek hemolitikus betegsége (HDN) nagyon gyakori betegség. A született gyermekek körülbelül 0,6% -a regisztrálja ezt a patológiát. A különféle kezelési módszerek kifejlesztése ellenére a betegség halálozása eléri a 2,5% -ot. Sajnos nagyszámú tudományosan megalapozatlan „mítosz” terjedt el erről a patológiáról. A hemolitikus betegségben fellépő folyamatok mélyreható megértéséhez a normál és patológiás élettani ismeretek, valamint természetesen a szülészet ismerete szükséges.

Mi az újszülött hemolitikus betegsége?

A TTH az anya és a gyermek immunrendszere közötti konfliktus eredménye. A betegség a terhes nő vérének a magzat eritrocitáinak felszínén lévő antigénekkel való összeférhetetlensége miatt alakul ki (elsősorban ez). Egyszerűen fogalmazva, olyan fehérjéket tartalmaznak, amelyeket az anya szervezete idegenként ismer fel. Éppen ezért a terhes nő testében megindulnak az immunrendszer aktiválási folyamatai. Mi folyik itt? Tehát egy ismeretlen fehérje lenyelésére adott válaszként olyan specifikus molekulák bioszintézise megy végbe, amelyek képesek kötődni az antigénhez és „semlegesíteni” azt. Ezeket a molekulákat antitesteknek, az antitest és antigén kombinációját pedig immunkomplexeknek nevezzük.

Ahhoz azonban, hogy egy kicsit közelebb kerüljünk a TTH definíciójának valódi megértéséhez, meg kell érteni az emberi vérrendszert. Régóta ismert, hogy a vér különböző típusú sejteket tartalmaz. A sejtösszetétel legnagyobb számát az eritrociták képviselik. Az orvostudomány jelenlegi fejlettségi szintjén az eritrocita membránon legalább 100 különböző antigén fehérje rendszer található. A legjobban tanulmányozottak a következők: Rhesus, Kell, Duffy. De sajnos nagyon gyakori az a téves ítélet, hogy a magzat hemolitikus betegsége csak csoport vagy Rh antigének szerint alakul ki.

Az eritrocita membránfehérjékről felhalmozott ismeretek hiánya egyáltalán nem jelenti azt, hogy terhes nőknél ez az antigén inkompatibilitása kizárt. Ez az első és talán a legalapvetőbb mítosz a betegség okairól.

Az immunrendszer konfliktusát kiváltó tényezők:

Videó: a vércsoport, az Rh-faktor és az Rh-konfliktus fogalmairól

A konfliktus valószínűsége, ha az anya Rh-negatív, és az apa Rh-pozitív

Nagyon gyakran egy negatív Rh-val rendelkező nő aggódik leendő utódai miatt, még a terhesség előtt. Fél a Rhesus-konfliktus kialakulásának lehetőségétől. Vannak, akik félnek feleségül venni egy Rh-pozitív férfit.

De vajon indokolt? És milyen valószínűséggel alakul ki immunológiai konfliktus egy ilyen párban?

Szerencsére az Rh-tartozás jelét az úgynevezett allél gének kódolják. Mit jelent? A helyzet az, hogy a párosított kromoszómák ugyanazon szakaszaiban található információk eltérőek lehetnek:

• Az egyik gén allélja tartalmaz egy domináns tulajdonságot, amely a vezető, és a szervezetben megnyilvánul (esetünkben az Rh faktor pozitív, nagy R betűvel jelöljük);
• Recesszív tulajdonság, amely nem nyilvánul meg, és egy domináns tulajdonság elnyomja (ebben az esetben az Rh antigén hiányát kis r betűvel jelöljük).

Mit ad nekünk ez az információ?

A lényeg az, hogy egy Rh-pozitív személy kromoszómájában vagy két domináns tulajdonság (RR), vagy domináns és recesszív (Rr) egyaránt megtalálható.

Ebben az esetben az anya, aki Rh-negatív, csak két recesszív tulajdonságot (rr) tartalmaz. Mint tudják, az öröklés során minden szülő csak egy tulajdonságot adhat gyermekének.

1. táblázat: Rh-pozitív tulajdonság öröklődésének valószínűsége magzatban, ha az apa domináns és recesszív tulajdonság hordozója (Rr)

2. táblázat: Rh-pozitív tulajdonság öröklődésének valószínűsége egy magzatban, ha az apa csak domináns tulajdonságok (RR) hordozója

Így az esetek 50%-ában egyáltalán nem áll fenn immunkonfliktus, ha az apa az Rh faktor recesszív jelének hordozója.

Tehát levonhatunk egy egyszerű és nyilvánvaló következtetést: alapvetően téves az az ítélet, hogy az immunológiai inkompatibilitásnak minden bizonnyal egy Rh-negatív anyánál és egy Rh-pozitív apánál kell lennie. Ez a második mítosz „letétele” a magzat hemolitikus betegségének kialakulásának okairól.

Ezen túlmenően, még ha a gyermek továbbra is pozitív Rh-kapcsolattal rendelkezik, ez egyáltalán nem jelenti azt, hogy a HDN kialakulása elkerülhetetlen. Ne feledkezzünk meg a védő tulajdonságokról. Fiziológiailag lezajló terhesség esetén a méhlepény gyakorlatilag nem ad át antitesteket az anyáról a gyermekre. Ennek bizonyítéka az a tény, hogy hemolitikus betegség csak minden 20. Rh-negatív nő magzatában fordul elő.

A negatív Rh és az első vércsoport kombinációjával rendelkező nők prognózisa

Vérük összetartozásáról értesülve a csoport és a Rhesus hasonló kombinációjával rendelkező nők pánikba esnek. De mennyire jogosak ezek a félelmek?

Első pillantásra úgy tűnhet, hogy a „két rossz” kombinációja nagy kockázatot jelent a HDN kialakulásában. A szokásos logika azonban itt nem működik. Ez fordítva van: e tényezők kombinációja furcsa módon javítja a prognózist. És erre van magyarázat. Az első vércsoportú nők vérében már vannak olyan antitestek, amelyek felismerik az idegen fehérjét egy másik csoport vörösvérsejtjein. A természet által meghatározott módon ezeket az antitesteket alfa- és béta-agglutinineknek nevezik, és az első csoport minden képviselőjében jelen vannak. Amikor pedig kis mennyiségű magzati vörösvértest kerül az anya véráramába, a már meglévő agglutininek elpusztítják azokat. Így az Rh faktorrendszer elleni antitesteknek egyszerűen nincs idejük képződni, mert az agglutininek megelőzik őket.

Az első csoportba tartozó és negatív Rh-val rendelkező nőkben az Rh-rendszer elleni antitestek kis titere, ezért hemolitikus betegség sokkal ritkábban alakul ki.

Mely nők vannak veszélyben?

Nem ismételjük meg, hogy a negatív Rh vagy az első vércsoport már bizonyos kockázatot jelent. Azonban, fontos tudni, hogy vannak-e egyéb hajlamosító tényezők is:

1. Élethosszig tartó vérátömlesztés Rh-negatív nőnél

Ez különösen igaz azokra, akiknek transzfúziót követően különféle allergiás reakcióik voltak. A szakirodalomban gyakran találkozhatunk azzal az ítélettel, hogy éppen azok a nők vannak veszélyben, akiknek vércsoportot adtak át anélkül, hogy az Rh-faktort figyelembe vették volna. De lehetséges-e ez a mi korunkban? Ez a valószínűség gyakorlatilag kizárt, mivel az Rh-hovatartozást több szakaszban ellenőrzik:

• Amikor vért vesznek egy donortól;
• a transzfúziós állomáson;
• A kórház laboratóriuma, ahol vérátömlesztést végeznek;
• Transzfuziológus, aki háromszoros vizsgálatot végez a donor és a recipiens (a transzfundálni kívánt személy) vére összeférhetőségére.

Felmerül a kérdés: hogyan lehet akkor egy nőt érzékenyíteni (túlérzékenység és antitestek jelenléte) az Rh-pozitív vörösvértestekre?

A választ a közelmúltban adták meg, amikor a tudósok rájöttek, hogy van egy úgynevezett "veszélyes donorok" csoportja, akiknek a vérében gyengén kifejeződő Rh-pozitív antigénnel rendelkező vörösvértestek találhatók. Ez az oka annak, hogy csoportjukat a laboratóriumok Rh-negatívnak határozzák meg. Ha azonban ilyen vért adnak át a recipiens szervezetében, akkor kis mennyiségben specifikus antitestek termelődhetnek, de már ezek mennyisége is elegendő ahhoz, hogy az immunrendszer „emlékezzen” erre az antigénre. Ezért a hasonló helyzetben lévő nőknél már az első terhesség esetén is kialakulhat immunkonfliktus a teste és a gyermek között.

2. Újraterhesség

Úgy tartják, hogy ben Az első terhesség alatt minimális az immunkonfliktus kialakulásának kockázata.És a második és az azt követő terhesség már antitestek képződésével és immunológiai összeférhetetlenséggel zajlik. És valóban az. De sokan elfelejtik, hogy az első terhességet annak a ténynek kell tekinteni, hogy a magzati tojás az anya testében minden menstruáció előtt kialakult.

Ezért azok a nők vannak veszélyben, akiknél:

1. Spontán abortuszok;
2. Fagyasztott terhesség;
3. Terhesség orvosi, műtéti megszakítása, magzati petesejt vákuumszívása;
4. Méhen kívüli terhesség (petevezeték, petefészek, hasi).

Ezenkívül a következő patológiákkal rendelkező primigravidák szintén fokozott kockázatnak vannak kitéve:

• A chorion, a placenta leválása a terhesség alatt;
• A placenta utáni hematoma kialakulása;
• Vérzés alacsony placenta previa mellett;
• Invazív diagnosztikai módszereket alkalmazó nők (magzathólyag piercing magzatvíz mintával, vérvétel a magzat köldökzsinórjából, chorion hely biopsziája, placenta vizsgálata 16 hetes terhesség után).

Nyilvánvaló, hogy az első terhesség nem mindig jelenti a szövődmények hiányát és az immunkonfliktus kialakulását. Ez a tény eloszlatja azt a mítoszt, hogy csak a második és az azt követő terhességek potenciálisan veszélyesek.

Mi a különbség a magzati és az újszülöttkori hemolitikus betegség között?

Nincs alapvető különbség e fogalmak között. Csak hemolitikus betegség a magzatban fordul elő a prenatális időszakban. A HDN a kóros folyamat lefolyását jelenti a gyermek születése után. Ily módon a különbség csak a baba tartózkodásának körülményeiben rejlik: méhen belüli vagy szülés után.

De van egy másik különbség a patológia lefolyásának mechanizmusában: a terhesség alatt az anya antitestei továbbra is bejutnak a magzatba, ami a magzat állapotának romlásához vezet, míg a szülés után ez a folyamat leáll. Ezért azoknak a nőknek, akik hemolitikus betegségben szültek, szigorúan tilos szoptatni gyermeküket. Erre azért van szükség, hogy kizárják az antitestek bejutását a baba testébe, és ne súlyosbítsák a betegség lefolyását.

Hogyan halad a betegség?

Van egy osztályozás, amely jól tükrözi a hemolitikus betegség fő formáit:

1. Vérszegény- a fő tünet a magzat csökkenése, amely a vörösvértestek () pusztulásával jár a baba testében. Egy ilyen gyermeknek minden jele megvan:

2. Ödéma forma. Az uralkodó tünet az ödéma jelenléte. Különleges jellemzője a felesleges folyadék lerakódása minden szövetben:

• A bőr alatti szövetben;
• A mellkasban és a hasüregben;
• A szívburok zsákjában;
• A méhlepényben (a születés előtti időszakban)
• A bőrön vérzéses kiütések is előfordulhatnak;
• Néha megsértik a véralvadás funkcióját;
• A gyermek sápadt, letargikus, gyenge.

3. Ikterikus forma jellemzi, amely a vörösvértestek pusztulása következtében jön létre. Ezzel a betegséggel az összes szerv és szövet mérgező károsodása következik be:

• A legsúlyosabb lehetőség a bilirubin lerakódása a magzat májában és agyában. Ezt az állapotot "nukleáris sárgaságnak" nevezik;
• Jellemző a bőr és a szem sclera sárgás elszíneződése, amely hemolitikus sárgaság következménye;
• Ez a leggyakoribb forma (az esetek 90%-ában);
• Talán a diabetes mellitus kialakulása a hasnyálmirigy károsodásával.

4. Kombinált (a legsúlyosabb) - az összes korábbi tünet kombinációja. Ez az oka annak, hogy az ilyen típusú hemolitikus betegségekben a legmagasabb a halálozási arány.

Hogyan lehet meghatározni a betegség súlyosságát?

A gyermek állapotának helyes felmérése, és ami a legfontosabb, a hatékony kezelés előírása érdekében megbízható kritériumokat kell alkalmazni a súlyosság értékelése során.

Diagnosztikai módszerek

Már a terhesség alatt nemcsak ennek a betegségnek a jelenlétét, hanem még a súlyosságát is meghatározhatja.

A leggyakoribb módszerek a következők:

1. Az Rh vagy csoportos antitestek titerének meghatározása.Úgy tartják, hogy az 1:2 vagy 1:4 titer nem veszélyes. De ez a megközelítés nem minden helyzetben indokolt. Itt rejlik egy másik mítosz, amely szerint "minél magasabb a titer, annál rosszabb a prognózis".

Az antitest-titer nem mindig tükrözi a betegség valódi súlyosságát. Más szóval, ez a mutató nagyon relatív. Ezért szükséges a magzat állapotának felmérése, több kutatási módszer által vezérelve.

2. Az ultrahangos diagnosztika nagyon informatív módszer. A legjellemzőbb jelek:

• A placenta megnagyobbodása;
• A folyadék jelenléte a szövetekben: rost, mellkas, hasüreg, a magzati fej lágyrészeinek duzzanata;
• A véráramlás sebességének növekedése a méh artériáiban, az agy ereiben;
• Szuszpenzió jelenléte a magzatvízben;
• A placenta korai öregedése.

3. A magzatvíz sűrűségének növelése.

4. Regisztrációkor - a szívritmus jelei és megsértése.

5. Ritka esetekben köldökzsinórvér vizsgálatot végeznek.(a hemoglobin és a bilirubin szintjének meghatározása). Ez a módszer veszélyes a terhesség idő előtti megszakítására és a magzati halálra.

6. A gyermek születése után vannak egyszerűbb diagnosztikai módszerek:

• Vérvétel: hemoglobin, bilirubin, vércsoport, Rh faktor.
• A gyermek vizsgálata (súlyos esetekben a sárgaság és a duzzanat kifejezett).
• Antitestek meghatározása a gyermek vérében.

HDN kezelése

Megkezdheti ennek a betegségnek a kezelését terhesség alatt a magzati állapot romlásának megelőzése érdekében:

1. Enteroszorbensek bevezetése az anya testébe, például "Polysorb". Ez a gyógyszer segít csökkenteni az antitestek titerét.
2. Glükóz és E-vitamin oldatok csepegtetése.Ezek az anyagok erősítik a vörösvértestek sejtmembránját.
3. Hemostatikus gyógyszerek injekciói: "Dicinon" ("Etamzilat"). Szükségesek a véralvadási képesség fokozásához.
4. Súlyos esetekben intrauterin magzatra lehet szükség. Ez az eljárás azonban nagyon veszélyes és káros következményekkel jár: magzati halál, koraszülés stb.

A gyermek szülés utáni kezelésének módszerei:

A betegség súlyos foka esetén a következő kezelési módszereket alkalmazzák:

1. Vérátömlesztés. Fontos megjegyezni, hogy a vérátömlesztéshez csak „friss” vért használnak, amelynek elkészítési ideje nem haladja meg a három napot. Ez az eljárás veszélyes, de megmentheti a baba életét.
2. Vértisztítás hemodialízis és plazmaferezis eszközökkel. Ezek a módszerek hozzájárulnak a mérgező anyagok vérből történő eltávolításához (bilirubin, antitestek, eritrocita-pusztító termékek).

Immunkonfliktusok kialakulásának megelőzése a terhesség alatt

Az immunológiai inkompatibilitás kialakulásának kockázatának kitett nők be kell tartania az alábbi szabályokat, ezek közül csak kettő van:

• Lehetőleg ne végezzen abortuszt, ehhez konzultálnia kell egy nőgyógyászral a megbízható fogamzásgátlási módszerek kijelölése érdekében.
• Még ha az első terhesség jól ment, komplikációk nélkül, akkor a szülés után 72 órán belül anti-Rhesus immunglobulin ("KamROU", "HyperROU" stb.) bevezetése szükséges. Minden további terhesség befejezését ennek a szérumnak a beadásával kell kísérni.

Az újszülöttek hemolitikus betegsége súlyos és nagyon veszélyes betegség. Nem szabad azonban feltétel nélkül hinni minden „mítoszban” erről a patológiáról, még akkor is, ha némelyikük már szilárdan gyökerezik a legtöbb emberben. Az illetékes megközelítés és a szigorú tudományos érvényesség a sikeres terhesség kulcsa. Ezen túlmenően kellő figyelmet kell fordítani a megelőzési kérdésekre, hogy a lehetséges problémákat a lehető legnagyobb mértékben elkerüljük.