Az autoimmun hemolitikus anémia tünetei és kezelése. Lehetséges-e gyógyítani a hipokróm hemolitikus autoimmun vérszegénységet és tüneteit Az autoimmun hemolitikus anémia jelei

RCHD (Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának Köztársasági Egészségfejlesztési Központja)
Verzió: A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának klinikai jegyzőkönyvei - 2016

Egyéb autoimmun hemolitikus anémiák (D59.1), Gyógyszer okozta autoimmun hemolitikus anémia (D59.0)

Árva betegségek

Általános információ

Rövid leírás

Jóváhagyott
Az egészségügyi szolgáltatások minőségével foglalkozó vegyes bizottság
A Kazah Köztársaság Egészségügyi és Szociális Fejlesztési Minisztériuma
2016. szeptember 15-én kelt
11. protokoll

Autoimmun hemolitikus anémiák (AIHA)- a vörösvértestek pusztulása által okozott autoagresszív betegségek és szindrómák heterogén csoportja, amelyet a saját vörösvértestek elleni ellenanyagok kontrollálatlan termelése okoz.

Összefüggés az ICD-10 és az ICD-9 kódok között:

Osztályozás

Osztályozás:
Az AIHA idiopátiás (elsődleges) és tüneti (másodlagos) ágra oszlik. A betegek több mint 50%-ánál az AIHA kialakulása másodlagos (1. táblázat).
Az AIHA esetek 10%-ában különböző gyógyszerek okozzák a hemolízist. Azon gyógyszerek listáját, amelyek autoimmun hemolízis kialakulását okozhatják, vagy vörösvértest-ellenes antitestek kimutatásához vezethetnek, lásd az 1. függeléket.

Az autoantitestek szerológiai tulajdonságai alapozták meg az AIHA négy formára való felosztását:
Hiányos termikus agglutininekkel (az összes beteg 80%-a);
Teljes hideg agglutininekkel (az összes eset 12-15%-a);
termikus hemolizinekkel;
Kétfázisú hideg hemolizinekkel Donat-Landsteiner (rendkívül ritka és általában másodlagos forma szifiliszben és vírusfertőzésekben).

1. táblázat – Az antitestek gyakorisága és típusai másodlagos AIHA-ban

Diagnosztika (ambulancia)

DIAGNOSZTIKA járóbeteg SZINTEN (LE - H)

Diagnosztikai kritériumok:

Panaszok és anamnézis:
A fő szindrómák hemolitikus anémia vannak:
normocytás anémia gyorsan növekvő gyengeséggel és gyenge alkalmazkodással a hemoglobin mérsékelt csökkenéséhez is.

A hemoglobinszinttől függően a vérszegénység 3 súlyossági fokát különböztetjük meg:
I (enyhe fokozat) - Hb több mint 90 g / l;
II (közepes fokú) - 90-70 g / l;
III (súlyos fokozat) - kevesebb, mint 70 g / l.

Klinikailag a beteg állapotának súlyossága nem mindig felel meg a hemoglobinszintnek: az akutan kialakult vérszegénységet sokkal kifejezettebb tünetek kísérik, mint a krónikus, amelyben van idő a szervek és szövetek alkalmazkodására. Az idős betegek rosszabbul tolerálják a vérszegénységet, mint a fiatalabbak, mivel a szív- és érrendszer kompenzációs képességei általában csökkentek náluk.

Hemolitikus krízisben a súlyos vérszegénység jelei kifejeződnek az akut kezdet hátterében:
· láz;
· hasfájás;
· fejfájás;
Hányás
oliguria és anuria, majd sokk kialakulása.

Hemolízis szindróma, amely a következő panaszokkal nyilvánulhat meg:
a bőr és a látható nyálkahártyák icterusa (sárgaság);
a vizelet sötétedése.
· Intravascularis hemolízis esetén a vizelet színe rózsaszíntől majdnem feketéig terjedhet. A szín a hemoglobin koncentrációjától, a hem disszociáció mértékétől függ. A vizelet színét hemoglobinuria esetén meg kell különböztetni a vérvizeléstől, amikor mikroszkópos vizsgálattal teljes vörösvértestek láthatók. A vizelet színe piros is lehet gyógyszerek (antipirin), táplálék (répa) szedése miatt, vagy porfíria, myoglobinuria esetén, amely bizonyos körülmények között alakul ki (masszív traumás izomsérülés, áramütés, artériás trombózis stb.).
Nyomásérzékenység, nehézség vagy fájdalom megjelenése a bal hypochondriumban, amely lép megnagyobbodáshoz kapcsolódik. A lép növekedésének mértéke gyakrabban jelentéktelen vagy mérsékelt jellegű.

A betegek több mint 50%-ánál az AIHA kialakulása másodlagos, ezért a klinikai képben az alapbetegség tünetei dominálhatnak (1. táblázat).

Fizikális vizsgálat:
A fizikális vizsgálat eredményét a hemolízis sebessége és mértéke, a komorbiditás megléte vagy hiánya, az AIHA kialakulását okozó betegségek határozzák meg. A kompenzációs stádiumban az állapot kielégítő, előfordulhat enyhe szubicteriás bőr, látható nyálkahártyák, enyhe splenomegalia, az alapbetegség jelei, például SLE, limfoproliferatív betegség stb. Ebben a helyzetben enyhe AIHA jelenléte előfordulhat. nem diagnosztizálható.

Hemolitikus krízisben:
közepes vagy súlyos állapot;
a bőr és a nyálkahártyák sápadtsága;
A szív határainak kitágulása, a hangok süketsége, tachycardia, szisztolés zörej a csúcson;
légszomj
· gyengeség;
· szédülés;
bilirubinmérgezés: a bőr és a nyálkahártyák icterusa, hányinger, hányás, hasi fájdalom, szédülés, fejfájás, láz, egyes esetekben mentális zavarok, görcsök;
Intracelluláris hemolízis esetén: hepatosplenomegalia;
Vegyes és intravascularis hemolízis esetén: a vizelet változása hemoglobinuria miatt.

Laboratóriumi kutatás:
Teljes vérkép, beleértve a vérlemezkéket és a retikulocitákat: változó súlyosságú normokróm vérszegénység; retikulocitózis, leukocitózis a leukocita képlet balra tolásával a válság alatt; a perifériás vér kenetében általában mikroszferociták;
· vérkémia:
bilirubin frakciókkal (hiperbilirubinémia, indirekt, nem konjugált frakció dominál),
LDH (a szérum LDH aktivitásának 2-8-szoros növekedése, a hemolízis intenzitásától függően),
haptoglobin - a hemolízis indikátora;
összfehérje, albumin, kreatinin, karbamid, ALT, AST, GGTP, C-reaktív fehérje, alkalikus foszfatáz - máj, vese állapotának felmérése
Glükóz - a cukorbetegség kizárása;
A direkt Coombs-teszt a legtöbb esetben pozitív, de masszív hemolízis esetén, valamint IgA vagy IgM autoantitestek által okozott hideg és hemolizin AIHA formái esetén negatív is lehet.


hemosiderin a vizeletben - az intravaszkuláris hemolízis kizárása;
általános vizeletvizsgálat (a vizelet színének vizuális értékelése szükséges);
Réz meghatározása a napi vizeletben, ceruloplazmin a vérszérumban - a Wilson-Konovalov-kór kizárása;
a csontvelő punkciója (az eritroid csíra hiperplázia és morfológiája, a limfociták száma és morfológiája, a metasztatikus sejtek komplexei);
trepanobiopszia (ha szükséges) - a másodlagos AIHA kizárása;
A limfociták immunfenotipizálása (a perifériás vér és a távoli lép limfocitózisával) - a másodlagos AIHA kizárása;
B12-vitamin, folsav - a megaloblasztos vérszegénység kizárása;
· A vasanyagcsere indikátorai (beleértve a transzferrint, a szérumot és az eritrocita ferritint) - a vashiány kizárása;
· kiterjesztett koagulogram + lupus antikoaguláns - a vérzéscsillapítás állapotának felmérése, az APS kizárása;
Reumatológiai vizsgálatok (natív DNS elleni antitestek, rheumatoid faktor, antinukleáris faktor, kardiolipin antigén elleni antitestek) - a másodlagos AIHA kizárása;

szükség esetén pajzsmirigyhormonok, prosztata specifikus antigén, tumormarkerek, másodlagos AIHA kizárása;
Vércsoport meghatározása AB0 rendszer szerint, Rh faktor;
HIV-vérvizsgálat - szükség esetén transzfúzió;
a szifilisz vérvizsgálata - standard vizsgálat bármilyen szinten;
a HBsAg meghatározása a vérszérumban ELISA-val - hepatitis B szűrése;
a hepatitis C vírus (HCV) teljes antitestének meghatározása a vérszérumban ELISA-val - hepatitis C szűrés.

Instrumentális kutatás:
a tüdő röntgenfelvétele (ha szükséges, CT);
FGDS;

A hasi szervek és az intraabdominalis nyirokcsomók, a kismedence, a prosztata, a pajzsmirigy ultrahangja.

Diagnosztikai algoritmus (1. séma):

Diagnosztika (mentő)

DIAGNOSZTIKA ÉS KEZELÉS A VÉSZHELYZETI SZAKASZBAN

Diagnosztikai intézkedések:
panaszgyűjtés, anamnézis;
fizikális vizsgálat.

Orvosi kezelés: nem.

Diagnosztika (kórház)

DIAGNOSZTIKA STATIONÁRIS SZINTEN

Diagnosztikai kritériumok: lásd ambuláns szint.

Diagnosztikai algoritmus: lásd ambuláns szint.

A fő diagnosztikai intézkedések listája:
általános vérvizsgálat (leukoformula, vérlemezkék és retikulociták kiszámítása kenetben);
biokémiai vérvizsgálat (teljes bilirubin, direkt bilirubin, LDH);
közvetlen Coombs-teszt.

A további diagnosztikai intézkedések listája:
a haptoglobin szintjének meghatározása;
vércsoport és Rh-faktor;
Biokémiai vérvizsgálat (összes fehérje, albumin, összbilirubin, direkt bilirubin, kreatinin, karbamid, ALaT, ASAT, glükóz, LDH, GGTP, C-reaktív fehérje, alkalikus foszfatáz);
vasanyagcsere (a szérum vas szintjének, a szérum teljes vasmegkötő képességének és a ferritin szintjének meghatározása);
a folsav és a B12-vitamin koncentrációjának meghatározása;
A limfociták immunfenotipizálása (limfocitózissal, limfoproliferatív betegség gyanújával, a kortikoszteroid terápia hatástalanságával);
Szérum- és vizeletfehérje elektroforézis immunfixálással (limfocitózissal, limfoproliferatív betegség gyanújával, kortikoszteroid terápia sikertelenségével);
mielogram;
ELISA a vírusos hepatitis markereire;
ELISA HIV-markerekhez;
ELISA a herpeszcsoport vírusainak markereire;
koagulogram, lupus antikoaguláns;
Reberg-Tareev teszt (glomeruláris filtrációs sebesség meghatározása);
hideg agglutininek titere;
indirekt Coombs-teszt (intenzív hemolízishez és korábbi vörösvértest-transzfúziókhoz szükséges);
hemosiderin, réz és hemoglobin meghatározása a vizeletben;
a csontvelő trepanobiopsziája szövettani vizsgálattal;
B12-vitamin, folsav;
a vasanyagcsere mutatói (beleértve a transzferrint, a szérumot és az eritrocita ferritint);
· koagulogram + lupus antikoaguláns;
reumatológiai vizsgálatok (natív DNS elleni antitestek, reumás
faktor, antinukleáris faktor, kardiolipin antigén elleni antitestek);
Szérum immunglobulinok (G, A, M) + krioglobulinok;
pajzsmirigyhormonok, prosztata specifikus antigén, tumormarkerek;
· általános vizelet elemzés;
a mellkas röntgenfelvétele;
esophagogastroduodenoscopia;
irrigoszkópia / szigmoidoszkópia / kolonoszkópia;
A hasi szervek és az intraabdominalis nyirokcsomók, a kis medence, a prosztata, a pajzsmirigy ultrahangja;
· Artériák és vénák ultrahangja;
EKG;
echokardiográfia;
a vérnyomás napi ellenőrzése;
24 órás EKG monitorozás.

Megkülönböztető diagnózis

Differenciáldiagnózis és további vizsgálatok indoklása:

Külföldi kezelés

Kapjon kezelést Koreában, Izraelben, Németországban és az Egyesült Államokban

Kérjen tanácsot a gyógyturizmussal kapcsolatban

Kezelés

A kezelés során használt gyógyszerek (hatóanyagok).

A kezelés során alkalmazott ATC szerinti gyógyszercsoportok

Kezelés (ambuláns)

járóbeteg-kezelés (EL-H)

Kezelési taktika: csak a kórházi kezelésre utaló javallatok hiányában: a járóbeteg szakaszban gyakran folytatódik a kórházban megkezdett kezelés, a klinikai és laboratóriumi paraméterek monitorozása a terápia további korrekciójával.

Nem gyógyszeres kezelés:
MódII. Hosszan tartó kortikoszteroid terápiával, rendszeres testmozgással, a véletlen egyensúlyvesztés kockázati tényezőinek kiküszöbölésével, elesések (C), dohányzás abbahagyása. Hideg antitestekkel rendelkező AIHA esetén kerülje a hipotermiát.
Diéta: a glükokortikoid csontritkulás megelőzésére, megfelelő kalcium és D-vitamin bevitel, alkoholfogyasztás korlátozása (D).

Orvosi kezelés:

prednizolon;

Rituximab koncentrátum oldatos infúzióhoz 100 mg;
· Ciklosporin;
amlodipin;
lizinopril;
atenolol;
· toraszemid;
· folsav;
alendronát;
risedronát;
zolendronát;
alfakalcidol;
· Kálcium-karbonát;
paracetamol;
klórpiramin;
omeprazol;
enoxaparin;
Nadroparin;
amoxicillin/klavulánsav;
levofloxacin;
nátrium-klorid oldat.

Az AIHA-terápia jelenleg nem kizárólag retrospektív és kevés prospektív vizsgálaton alapul, randomizált vizsgálatok hiányában, és nem rendelkezik magas szintű bizonyítékokkal. Nincs formális konszenzus a teljes vagy részleges remisszió meghatározásáról sem. Így az alábbiakban ismertetett, az AIHA kezelésére vonatkozó ajánlások bizonyos szintű bizonyítékot tartalmaznak a D-re.

Első vonalbeli terápia.
Glükokortikoszteroidok.
A glükokortikoszteroidok a meleg antitestekkel rendelkező AIHA-betegek kezelésének első vonalát jelentik. A prednizolon vagy metiprednizolon kezdő adagja 1 mg/kg (szájon át vagy intravénásan). Általában a kezdeti (kórházban végzett) terápia után 1-3 héten belül a hematokritszint több mint 30%-kal nő, vagy a hemoglobinszint meghaladja a 100 g/l-t (nincs szükség a hemoglobinszint normalizálására). Ha a terápiás célt elérjük, a prednizolon adagját több hétig napi 20-30 mg-ra csökkentik. Ha ezek a célok a 3. hét végéig nem teljesülnek, akkor a második vonalbeli terápia kapcsolódik. A prednizolon dózisának csökkentése az ambuláns szakaszban folytatódik. Terápiás hatás elérése esetén a prednizolon adagjának lassú csökkentését hajtják végre. Csökkentse a prednizolon adagját, kezdje 5-10 mg-mal 2-3 napig, és folytassa addig, amíg a napi adag el nem éri a 20-30 mg-ot. Ezenkívül a gyógyszer visszavonása sokkal lassabban történik - 2,5 mg 5-7 napig. A 10-15 mg alatti adag elérése után a megvonási sebességet tovább kell lassítani: 2,5 mg 2 hetente a gyógyszer teljes megszakítása érdekében. Ez a taktika magában foglalja a prednizolon szedésének időtartamát 3-4 hónapig. A hemoglobin és a retikulociták szintjét figyelik. Ha 3-4 hónapon belül a prednizolon napi 5 mg-os dózisa esetén a remisszió továbbra is fennáll, meg kell kísérelni a gyógyszer teljes megszüntetését. Az a vágy, hogy gyorsan csökkentsék az adagot a hemoglobin normalizálásának pillanatától a GC mellékhatásai miatt (cushingoid, szteroid fekélyek, artériás magas vérnyomás, pattanások a bőrön pustulák képződésével, bakteriális fertőzések, diabetes mellitus, osteoporosis, vénás trombózis ) mindig a hemolízis visszaeséséhez vezet. Valójában azoknál a betegeknél, akik több mint 6 hónapon keresztül alacsony dózisú kortikoszteroidokat kaptak, alacsonyabb a relapszusok aránya és hosszabb a remisszió időtartama, mint azokhoz a betegekhez képest, akik a kezelést a 6 hónapos kezelés előtt abbahagyták. A szteroid kezelés egyidejű terápiája magában foglalhatja a biszfoszfonátokat, a D-vitamint, a kalciumot és a folsav fenntartó kezelést. A vércukorszintet monitorozzák, és a cukorbetegséget aktívan kezelik, mivel a cukorbetegség a fertőzések miatti halálozás nagy kockázati tényezője. Fel kell mérni a tüdőembólia kockázatát, különösen azoknál a betegeknél, akiknél AIHA és lupus antikoaguláns vagy AIHA lépeltávolítás után kiújul 38.

Az 1. sor kortikoszteroid terápia a betegek 70-85%-ánál hatásos; a legtöbb beteg azonban fenntartó kortikoszteroid terápiát igényel a hemoglobinszint 90-100 g/l tartományban tartásához, 50%-ban 15 mg/nap vagy ennél kisebb adag is elegendő, és a betegek körülbelül 20-30%-ának nagyobb dózisú prednizonra van szüksége. Úgy gondolják, hogy a GCS monoterápia a betegek kevesebb mint 20%-ánál hatásos. Az első vonalbeli terápiával szemben rezisztens betegeknél újra kell értékelni a másodlagos AIHA lehetőségét, mivel a rosszindulatú daganatokhoz, UC-hez, petefészek teratomához vagy IgM-hez társuló meleg agglutinineket tartalmazó AIHA gyakran szteroidrefrakter.

Második vonalbeli terápia.
Splenectomia.
A splenectomia növeli a Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae okozta súlyos fertőzések kockázatát. A betegek polivalens pneumococcus, meningococcus, Haemophilus influenzae b típusú kapszuláris poliszacharid (PRP) tetanusz toxoid (TT) konjugált vakcinát kapnak 2-4 héttel a lépeltávolítás előtt. Azoknál a betegeknél, akik az elmúlt 6 hónapban rituximabot kaptak, előfordulhat, hogy a vakcinázás nem hatékony. Műtét után tromboprofilaxis alacsony molekulatömegű heparinok alacsony dózisával; a GCS fokozatos törlése a fent leírt séma szerint, pneumococcus elleni vakcina 5 évente. A lépeltávolítás után a betegeket tájékoztatni kell a fertőzések kockázatáról és a lázas epizódok szükségességéről, hogy penicillinek vagy légúti fluorokinolonok (levofloxacin) csoportjába tartozó antibiotikumokat szedjenek; tájékoztatni kell őket a vénás thromboembolia kockázatáról is.

Rituximab.


a splenectomia elutasítása;
előrehaladott életkorban, magas a szövődmények kockázata a terápia első és második vonalában
a splenectomia ellenjavallata, a vénás thromboembolia magas kockázata.


aktív hepatitis B és C;

Normál mód - 375 mg/m2 az 1., 8., 15. és 22. napon. Azoknak a betegeknek, akik a rituximab-kezelés megkezdése előtt glükokortikoid-kezelésben részesülnek, folytatniuk kell a glükokortikoszteroid-kezelést a rituximab-kezelés első jeleinek megjelenéséig.

Hatékonyság b Rituximab standard dózisban az AIHA-hoz meleg antitestekkel: teljes válasz 83-87%, teljes válasz 54-60, betegségmentes túlélés 72% 1 év után és 56% 2 év után.
A válaszidő 87,5%-ban 1 hónaptól 12,5%-ban 3 hónapig változik. Egy második kúra esetén a rituximab hatékonysága magasabb lehet, mint az első kúra. A terápiára adott válasz mono módban vagy kortikoszteroidokkal, immunszuppresszánsokkal és interferon-α-val kombinálva figyelhető meg, és nem függ az elsődleges terápiától.

Terápiás toxicitás: A gyógyszer jó biztonsági profillal rendelkezik. Nagyon ritkán, általában az első infúzió után, láz, hidegrázás, bőrkiütés vagy torokfájás. A súlyosabb reakciók közé tartozik a szérumbetegség és (nagyon ritkán) hörgőgörcs, anafilaxiás sokk, tüdőembólia, retina artériás trombózis, fertőzések (fertőzési epizódok körülbelül 7%-ban), valamint a hepatitis B reaktivációja miatt kialakuló fulmináns hepatitis. Ritka esetekben progresszív multifokális leukoencephalopathia.
A rituximab alacsony dózisban (100 mg/hét 4 héten keresztül) első vagy második vonalbeli terápiaként 89%-os teljes válaszarányt (a teljes válaszarány 67%) és 68%-ban 36 hónapos relapszusmentes időszakot eredményez. A kortikoszteroidokkal és rituximabbal kezelt betegek körülbelül 70%-a 36 hónapos remissziót mutatott, szemben a csak szteroidot kapó betegek 45%-ával.

Immunszuppresszív szerek.
Az immunszuppresszív gyógyszer kiválasztásánál a fő szempont a betegbiztonság legyen, mert valamennyi gyógyszer várható hatékonysága alacsony, és a kezelés veszélyesebb lehet a betegre, mint a betegség kezelése (2. táblázat). Hosszú távú kezelés esetén a fenntartó terápia ambulánsan, szakorvos felügyelete mellett végezhető.

2. táblázat – AIHA immunszuppresszív terápia

Műveletek algoritmusa vészhelyzetekben:
ha hemolitikus krízis gyanúja merül fel (láz, sápadtság, a bőr sárgasága, a vizelet elsötétülése, lépmegnagyobbodás, szív- és érrendszeri elégtelenség, anémiás sokk, vérszegény kóma) - hívja a mentőcsapatot a beteg hematológiai osztályra vagy intenzív osztályra történő sürgős szállítására , az állapot súlyosságától függően;
az életfunkciók monitorozása: a légzés gyakorisága és jellege, a pulzus gyakorisága és ritmusa, a szisztolés és diasztolés vérnyomás, a vizelet mennyisége és színe;
Életfunkciók károsodásának jelei (akut szívelégtelenség, sokk jelei, veseelégtelenség) - sürgősségi ellátás: vénás hozzáférés biztosítása, kolloid gyógyszerek infúziója, intravaszkuláris hemolízis gyanúja esetén - veseelégtelenség megelőzése (furoszemid), oxigénellátás oxigénnel .

· orvosi konzultáció röntgen endovaszkuláris diagnosztikáról és kezelésről - centrális vénás katéter telepítése perifériás hozzáférésről (PICC);
hepatológus konzultációja - a vírusos hepatitis diagnosztizálására és kezelésére;
nőgyógyász konzultációja - terhesség alatt, metrorrhagia, menorrhagia, konzultáció kombinált orális fogamzásgátlók felírásakor;
dermatovenereológus konzultáció - bőrszindróma esetén;
fertőző szakorvos konzultációja - vírusfertőzés gyanúja esetén;
kardiológus konzultáció - kontrollálatlan magas vérnyomás, krónikus szívelégtelenség, szívritmuszavar és vezetési zavarok esetén;
neuropatológus konzultáció - akut cerebrovascularis baleset, agyhártyagyulladás, encephalitis, neuroleukémia esetén;
idegsebész konzultációja - akut cerebrovascularis baleset, diszlokációs szindróma esetén;
nefrológus (efferentológus) konzultációja - veseelégtelenség esetén;
onkológus konzultációja - szolid daganatok gyanúja esetén;
· fül-orr-gégész szakorvos konzultációja - az orrmelléküregek és a középfül gyulladásos betegségeinek diagnosztizálására és kezelésére;
szemész szakorvosi konzultáció - látásromlás, a szem és a függelékek gyulladásos betegségei esetén;
proktológus konzultációja - anális repedés, paraproctitis esetén;
pszichiáter konzultáció - pszichózisok esetén;
· pszichológus konzultáció - depresszió, anorexia stb. esetén;
újraélesztő szakorvos konzultációja - súlyos szepszis, szeptikus sokk, akut tüdősérülés szindróma kezelésében differenciációs szindrómában és terminális állapotokban, centrális vénás katéterek telepítése.
reumatológus konzultáció - SLE-vel;
mellkasi sebész konzultációja - exudatív mellhártyagyulladással, pneumothoraxszal, a tüdő zigomikózisával;
transzfuziológus szakorvosi konzultáció - pozitív indirekt antiglobulin teszt, transzfúziós sikertelenség, akut masszív hemolízis esetén a transzfúziós tápközeg kiválasztásához;
urológus konzultáció - a húgyúti rendszer fertőző és gyulladásos betegségei esetén;
ftisziáter konzultáció - tuberkulózis gyanúja esetén;
sebész konzultációja - műtéti szövődmények (fertőző, vérzéses) esetén;
arc-állcsont-sebész konzultáció - a dentoalveoláris rendszer fertőző és gyulladásos betegségei esetén.

Megelőző intézkedések:
Másodlagos AIHA esetén az alapbetegség megfelelő kezelése;
· hideg antitestekkel járó AIHA esetén - kerülje a hipotermiát.

Betegfigyelés:
Az ambuláns kártyán a kezelés hatékonyságának ellenőrzéséhez a következőket kell feljegyezni: a beteg általános állapota, általános vérvizsgálat mutatói, beleértve a retikulocitákat és a vérlemezkék számát, biokémiai paraméterek - bilirubin, LDH szint, enzimhez kötött immunglobulin meghatározása az eritrocita membránon lévő immunglobulinok mennyiségéről, közvetlen Coombs-teszt.

A beteg egyéni nyomon követési kártyája

Kezelés (kórház)

KEZELÉS STATIONÁRIS SZINTEN

Kezelési taktika (UD-B): a betegek kórházba kerülnek a hematológiai osztályon, a létfontosságú funkciók megsértése esetén - az intenzív osztályon.

Nem gyógyszeres kezelés: komorbiditást figyelembe vevő étrend, rend - II.

Orvosi kezelés:

1. terápia vonal.

Glükokortikoszteroidok.
A glükokortikoszteroidok a meleg antitestekkel rendelkező AIHA-betegek kezelésének első vonalát jelentik. A kortikoszteroidokat, általában a prednizolont, napi 1 mg/ttkg (50-80 mg/nap) kezdő adagban adják 1-3 héten keresztül, amíg a hematokrit nem haladja meg a 30%-ot vagy a hemoglobin nem haladja meg a 100 g/l-t. Ha ezt a célt 3 héten belül nem érik el, a terápia második vonalát kell kezdeni, mivel a kortikoszteroid-terápia hatástalannak tekinthető. A prednizolon adagjának napi 2 mg/ttkg-ra (90-160 mg/nap) történő emelése nem javítja a kezelési eredményeket, ami a jellegzetes súlyos szövődmények gyors kialakulásához vezet. Ha a terápiás célt elérik, a prednizolon adagját napi 20-30 mg-ra csökkentik. Csökkentse a prednizolon adagját, kezdje 5-10 mg-mal 2-3 napig, és folytassa addig, amíg a napi adag el nem éri a 20-30 mg-ot. Ezenkívül a gyógyszer visszavonása sokkal lassabban történik - 2,5 mg 5-7 napig. A 10-15 mg alatti adag elérése után a megvonási sebességet tovább kell lassítani: 2,5 mg 2 hetente a gyógyszer teljes megszakítása érdekében. Ez a taktika magában foglalja a prednizolon szedésének időtartamát 3-4 hónapig. A hemoglobin és a retikulociták szintjét figyelik. Ha 3-4 hónapon belül a prednizolon napi 5 mg-os dózisa esetén a remisszió továbbra is fennáll, meg kell kísérelni a gyógyszer teljes megszüntetését. Az a vágy, hogy gyorsan csökkentsék az adagot a hemoglobin normalizálásának pillanatától a GC mellékhatásai miatt (cushingoid, szteroid fekélyek, artériás magas vérnyomás, pattanások a bőrön pustulák képződésével, bakteriális fertőzések, diabetes mellitus, osteoporosis, vénás trombózis ) mindig a hemolízis visszaeséséhez vezet. Valójában azoknál a betegeknél, akik több mint 6 hónapon keresztül alacsony dózisú kortikoszteroidokat kaptak, alacsonyabb a relapszusok aránya és hosszabb a remisszió időtartama, mint azokhoz a betegekhez képest, akik a kezelést a 6 hónapos kezelés előtt abbahagyták.
A kortikoszteroidok hosszú távú (legfeljebb 3-4 hónapig) alkalmazásának alternatívája a rövid (legfeljebb 3 hetes) tanfolyam, amelyet a terápia második vonalára való átállás követ.

Minden szteroidterápiában részesülő betegnek biszfoszfonát-, D-vitamin-, kalcium- és folsav fenntartó terápiát kell kapnia. A vércukorszintet monitorozzák, és a cukorbetegséget aktívan kezelik, mivel a cukorbetegség a fertőzések miatti halálozás nagy kockázati tényezője. Fel kell mérni a tüdőembólia kockázatát, különösen azoknál a betegeknél, akiknél AIHA és lupus antikoaguláns vagy AIHA lépeltávolítás után kiújul.
A különösen gyors hemolízisben szenvedő és nagyon súlyos vérszegénységben vagy összetett esetekben (Evans-szindróma) szenvedő betegeket metilprednizolonnal kezelik napi 100-200 mg/nap dózisban 10-14 napon át, illetve 250-1000 mg/nap dózisban 1-3 napon keresztül. A nagy dózisú kortikoszteroid terápiát az irodalomban elsősorban a klinikai esetek leírásaként mutatják be. 19.20

Az 1. sor kortikoszteroid terápia a betegek 70-85%-ánál hatásos; a legtöbb beteg azonban fenntartó kortikoszteroid terápiát igényel a hemoglobinszint 90-100 g/l tartományban tartásához, 50%-ban 15 mg/nap vagy ennél kisebb adag is elegendő, és a betegek körülbelül 20-30%-ának nagyobb dózisú prednizonra van szüksége. Úgy gondolják, hogy a GCS monoterápia a betegek kevesebb mint 20%-ánál hatásos. Az első vonalbeli terápiával szemben rezisztens betegeknél újra kell értékelni a másodlagos AIHA lehetőségét, mivel a rosszindulatú daganatokhoz, UC-hez, petefészek teratomához vagy IgM-hez társuló meleg agglutinineket tartalmazó AIHA gyakran szteroidrefrakter.

Második vonalbeli terápia
A második vonalbeli terápia kiválasztásakor több lehetőség is van, és mindegyik kiválasztásakor minden esetben mérlegelni kell az előny/kockázat arányát (2. ábra).

Splenectomia.
A splenectomiát általában a leghatékonyabb és legmegfelelőbb 2. vonalbeli terápiának tartják az AIHA meleg antitestes kezelésében.

A splenectomia indikációi:
Kortikoszteroidokkal szembeni rezisztencia vagy intolerancia;
Folyamatos fenntartó terápia szükségessége prednizolonnal napi 10 mg-ot meghaladó dózisban;
Gyakori visszaesések.
A splenectomia előnye, hogy a betegek 2/3-ánál elért részleges vagy teljes remisszió igen nagy hatékonyságú (38-82%, figyelembe véve az AIHA másodlagos formáit, amelyekben a válasz kisebb, mint az idiopátiás AIHA-ban), jelentős számú a betegek remisszióban maradnak orvosi beavatkozás nélkül 2 évig vagy tovább; a gyógyulás lehetősége megközelítőleg 20%.
Splenectomia után a perzisztáló vagy visszatérő hemolízisben szenvedő betegeknek gyakran alacsonyabb dózisú kortikoszteroidokra van szükségük, mint a splenectomia előtt.

A splenectomia hátrányai:
A splenectomia kimenetelének megbízható előrejelzőinek hiánya;
A műtéti szövődmények kockázata (TELA, intraabdominalis vérzés, hasi tályog, hematoma) - 0,5-1,6% laparoszkópos lépeltávolítással és 6% hagyományos lépeltávolítással;
· A fertőzés kockázata 3,3-5% (a legveszélyesebb a pneumococcus vérmérgezés), a halálozási arány akár 50%.
A splenectomia növeli a Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae okozta súlyos fertőzések kockázatát. A betegek polivalens pneumococcus, meningococcus, Haemophilus influenzae b típusú kapszuláris poliszacharid (PRP) tetanusz toxoid (TT) konjugált vakcinát kapnak 2-4 héttel a lépeltávolítás előtt. Azoknál a betegeknél, akik az elmúlt 6 hónapban rituximabot kaptak, előfordulhat, hogy a vakcinázás nem hatékony.

Műtét után tromboprofilaxis alacsony molekulatömegű heparinok alacsony dózisával; a GCS fokozatos törlése a fent leírt séma szerint, pneumococcus elleni vakcina 5 évente. A lépeltávolítás után a betegeket tájékoztatni kell a fertőzések kockázatáról és a lázas epizódok szükségességéről, hogy penicillinek vagy légúti fluorokinolonok (levofloxacin) csoportjába tartozó antibiotikumokat szedjenek; tájékoztatni kell őket a vénás thromboembolia kockázatáról is.

2. ábra. Algoritmus a szteroid-refrakter kezelésreWAIHA.

Rituximab.
A rituximab kinevezésének jelzései:
az AIHA rezisztens formái, amelyek egyre több különböző szövődményt okoznak;
a splenectomia elutasítása;
előrehaladott életkor, ahol nagy a szövődmények kockázata a terápia első és második vonalában;
Splenectomia ellenjavallata (masszív elhízás, technikai problémák), vénás thromboembolia magas kockázata.

A rituximab kinevezésének ellenjavallatai:
gyógyszer intolerancia;
aktív hepatitis B és C;
akut vírusos vagy bakteriális fertőzés.

Kezelés "Utolsó választási lehetőség” (A kétségbeesés terápia)
A nagy dózisú ciklofoszfamid (50 mg/ttkg/nap 4 napon keresztül) telepstimuláló faktorral együtt 8 beteg közül 5-nél volt hatásos, akiknél erősen refrakter meleg antitest AIHA volt.
Az alemtuzumab hatékonynak bizonyult a refrakter AIHA-ban szenvedő betegek kis csoportjainak kezelésében, azonban magas toxicitása miatt az utolsó mentsvárnak számít a súlyos idiopátiás AIHA kezelésében, amely refrakter minden korábbi terápiára.
Hematopoietikus őssejt-transzplantáció. A HSCT meleg antitestekkel járó AIHA-ban történő alkalmazásáról szóló információk egyedi esetekre vagy kis csoportokra korlátozódnak, főként Evans-szindrómában, ahol a teljes remisszió körülbelül 60%-os allogén és 50%-os autológ BMT esetén.

támogató terápia.
Az AIHA-ban szenvedő betegeknél gyakran szükség lehet vörösvértest-transzfúzióra a klinikailag elfogadható hemoglobinszint fenntartása érdekében, legalábbis addig, amíg a specifikus terápia hatásos nem lesz. A transzfúzió elvégzésére vonatkozó döntés nemcsak a hemoglobinszinttől függ, hanem nagyobb mértékben a beteg klinikai állapotától és társbetegségétől (különösen koszorúér-betegség, súlyos tüdőbetegség), ezek súlyosbodásától, a vérszegénység kialakulásának ütemétől, a jelenléttől. hemoglobinuria vagy hemoglobinémia és a súlyos hemolízis egyéb megnyilvánulásai. A vörösvértest-transzfúziót klinikai vészhelyzetben nem szabad visszatartani, még akkor sem, ha az egyéni kompatibilitás hiányát észlelik, mivel a meleg autoantitestek gyakran panreaktívak. Az első vércsoport Rh-kompatibilis eritrocita tartalmú komponensei biztonságosan adhatók sürgős esetekben, ha az alloantitestek (az AIHA-s betegek 12-40%-ában fordulnak elő) a korábbi transzfúziós anamnézis és/vagy szülészeti anamnézis alapján ésszerűen kizártak. nők, akik nem terhesek és/vagy korábban transzfúzióban részesültek, valamint olyan férfiak, akiknek a kórtörténetében nem szerepelt transzfúzió). Más betegeknél kiterjesztett fenotipizálást végeznek az Rh alcsoportok (C,c,E,e), Kell, Kidd és S/s meghatározásával, monoklonális IgM antitestek felhasználásával, valamint a transzfúzióhoz kompatibilis vörösvérsejt tömeg kiválasztásával. Kivételes esetekben termikus autoadszorpciós vagy allogén adszorpciós módszereket alkalmaznak az alloantitestek meghatározására. Mindenesetre biológiai vizsgálatot kell végezni.

Az AIHA meleg antitestekkel történő kezelésének algoritmusa a 3. ábrán látható.
3. ábra. Algoritmus az AIHA meleg antitestekkel történő kezelésére felnőtteknél




Másodlagos AIHA kezelése.
AIHA meleg antitestekkel SLE-ben.
Az előnyben részesített első vonalbeli terápia a szteroid, az adagolás sorrendje hasonló az elsődleges AIHA-hoz (3. táblázat).

3. táblázat – A másodlagos AIHA kezelése

Kórházi ápolás

Információ

Források és irodalom

1. Az MHSD RK egészségügyi szolgáltatásainak minőségével foglalkozó vegyes bizottság üléseinek jegyzőkönyve, 2016.
   1. 1) Klinikai irányelvek az autoimmun hemolitikus anémia diagnosztizálásához és kezeléséhez / szerk. V.G. Savchenko, 2014.-26 p. 2) Hill Q., Stamps R., Massey E. et al. Guidelines on the management of drug-induced immune and Secondary autoimmune, haemolytic anaemia, 2012. 3) Lechner K, Jager U. How I treat autoimmune hemolytic anaemias in adults. Vér. 2010;16:1831–8. 4) Dussadee K, Taka O, Thedsawad A, Wanachiwanawin W. Az idiopátiás autoimmun hemolitikus anémia visszaesésének előfordulása és kockázati tényezői. J Med Associate Thai. 2010;93 (1. melléklet): S165–S170. 5) Lechner K, Jager U. Hogyan kezeljük az autoimmun hemolyticus anaemiákat felnőtteknél. Vér. 2010;16:1831–8. 6) Dierickx D, Verhoef G, Van Hoof A, Mineur P, Roest A, Triffet A és mások. Rituximab autoimmun hemolitikus anémiában és immunthrombocytopeniás purpurában: egy belga retrospektív multicentrikus vizsgálat. J Intern Med. 2009; 266:484–91. 7) Maung SW, Leahy M, O'Leary HM, Khan I, Cahill MR, Gilligan O és mások. Többközpontú retrospektív tanulmány a rituximab alkalmazásáról a visszaeső vagy rezisztens meleg hemolitikus anémia kezelésében. Br J Haematol. 2013;163:118–22. 8) Narat S, Gandla J, Hoffbrand AV, Hughes RG, Mehta AB. Rituximab a refrakter autoimmun citopéniák kezelésében felnőtteknél. haematologica. 2005;90:1273–4. 9) Zanella A. et al. Az autoimmun hemolitikus anémiák kezelése, Haematologica 2014. október 99: 1547-1554. 10) Peñalver FJ, Alvarez-Larrán A, Díez-Martin JL, Gallur L, Jarque I, Caballero D és mások. A rituximab hatékony és biztonságos terápiás alternatíva a refrakter és súlyos autoimmun hemolitikus anémiában szenvedő felnőtteknél. Ann Hematol. 2010;89:1073–80. 11) O'Connell N, Goodyer M, Gleeson M, Storey L, Williams M, Cotter M és munkatársai. A TINF2 mutáció miatti dyskeratosis congenita poszthematopoietikus őssejt-transzplantáció utáni refrakter autoimmun hemolitikus anaemia sikeres kezelése rituximabbal és mikofenolát-mofetil-lel. Gyermekátültetés. 2014;18(1):E22–24. 12) Dussadee K, Taka O, Thedsawad A, Wanachiwanawin W. . Az idiopátiás autoimmun hemolitikus anémia relapszusainak előfordulása és kockázati tényezői. J Med Associate Thai. 2010;93 (1. melléklet): S165–S170. 13) Lechner K, Jager U. Hogyan kezeljük az autoimmun hemolyticus anaemiákat felnőtteknél. Vér. 2010;16:1831–8. 14) Murphy S, LoBuglio AF. Az autoimmun hemolitikus anémia gyógyszeres kezelése. Semin Hematol. 1976; 15) Gehrs BC, Friedberg RC. Autoimmun hemolitikus anémia. Am J Hematol. 2002;69(4):258-271. 16) Akpek G., McAneny D., 3. Weintraub L. Akpek G., McAneny D, Weintraub L. Splenectomiára adott összehasonlító válasz Coombs-pozitív autoimmun hemolitikus anémiában társuló betegséggel vagy anélkül. Am J Hematol. 1999;61:98–102. 17) Casaccia M, Torelli P, Squarcia S, Sormani MP, Savelli A, Troilo BM és mások. Laparoszkópos lépeltávolítás hematológiai betegségekre: az olasz lép laparoszkópos sebészeti nyilvántartásában (IRLSS) végzett előzetes elemzés. Surg Endosc. 2006;20:1214–20. 18) Bisharat N, Omari H, Lavi I, Raz R. A fertőzés és a halál kockázata a splenectomiás betegek körében. J Infect. 2001;43:182–6. 19) Davidson RN, Wall RA. Fertőzések megelőzése és kezelése lép nélküli betegeknél. Clin Microbiol Infect. 2001;7:657–60. 20) Borthakur G, O'Brien S, Wierda WG és mtsai. Immun anémiák krónikus limfocitás leukémiában szenvedő betegeknél, akiket fludarabinnal, ciklofoszfamiddal és rituximabbal kezeltek – előfordulási gyakoriság és előrejelzők. Br J Haematol. 2007;136(6):800-805. 21) Chiao EY, Engels EA, Kramer JR, et al. Immuntrombocitopéniás purpura és autoimmun hemolitikus anémia kockázata 120 908 hepatitis C vírusfertőzésben szenvedő amerikai veterán között. Arch Intern. Med. 2009;169(4):357-363.

Információ

A JEGYZŐKÖNYVBEN HASZNÁLT RÖVIDÍTÉSEK:

Csatolt fájlok

Figyelem!

• Az öngyógyítással helyrehozhatatlan károkat okozhat az egészségében.
• A MedElement honlapján és a „MedElement (MedElement)”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Betegségek: terapeuta útmutatója” mobilalkalmazásokban közzétett információk nem helyettesíthetik és nem is helyettesíthetik az orvossal való személyes konzultációt. Feltétlenül forduljon egészségügyi intézményhez, ha bármilyen betegsége vagy tünete van, amely zavarja.
• A gyógyszerek kiválasztását és adagolását szakemberrel kell megbeszélni. Csak orvos írhatja fel a megfelelő gyógyszert és annak adagolását, figyelembe véve a betegséget és a beteg testének állapotát.
• A MedElement webhely és a „MedElement (MedElement)”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Betegségek: terapeuta kézikönyve” mobilalkalmazások kizárólag információs és referenciaforrások. Az ezen az oldalon közzétett információk nem használhatók fel az orvos által felírt receptek önkényes megváltoztatására.
• A MedElement szerkesztői nem vállalnak felelősséget az oldal használatából eredő egészségkárosodásért vagy anyagi károkért.

- az eritrociták patológiája, amelynek jellemzője a vörösvértestek felgyorsult pusztulása a megnövekedett mennyiségű közvetett bilirubin felszabadulásával. Ebben a betegségcsoportban anémiás szindróma, sárgaság és a lép méretének növekedése a jellemző. A diagnózis során általános vérvizsgálatot, bilirubinszintet, széklet- és vizeletelemzést, valamint a hasi szervek ultrahangját vizsgálják; csontvelő biopsziát, immunológiai vizsgálatokat végeznek. Kezelési módszerként gyógyszeres, vértranszfúziós terápiát alkalmaznak; hypersplenismus esetén splenectomia javallt.

ICD-10

D59 D58

Általános információ

A hemolitikus anémia (HA) a vérszegénység, amelyet az eritrociták életciklusának megsértése okoz, nevezetesen a pusztulási folyamatok (eritrocitolízis) túlsúlya a képződéssel és éréssel (eritropoézissel) szemben. Az anémiák ezen csoportja nagyon kiterjedt. Elterjedtségük nem azonos a különböző földrajzi szélességi körökben és korosztályokban; átlagosan a lakosság 1%-ánál fordul elő patológia. A vérszegénység egyéb típusai közül a hemolitikusak 11%-át teszik ki. A patológiát az eritrociták életciklusának lerövidülése és idő előtti bomlása (hemolízise) jellemzi (normál 100-120 nap helyett 14-21 nap után). Ebben az esetben a vörösvértestek pusztulása történhet közvetlenül az érrendszerben (intravascularis hemolízis), vagy a lépben, májban, csontvelőben (extravascularis hemolízis).

Az okok

Az örökletes hemolitikus szindrómák etiopatogenetikai alapja az eritrocita membránok, enzimrendszereik vagy a hemoglobin szerkezetének genetikai hibái. Ezek az előfeltételek határozzák meg az eritrociták morfofunkcionális inferioritását és fokozott pusztulását. Az eritrociták hemolízise szerzett vérszegénységben belső vagy környezeti tényezők hatására következik be, beleértve:

• Autoimmun folyamatok. A vörösvértesteket agglutináló antitestek képződése hemoblasztózisok (akut leukémia, krónikus limfocitás leukémia, limfogranulomatózis), autoimmun patológiák (SLE, nem specifikus fekélyes vastagbélgyulladás), fertőző betegségek (fertőző mononukleózis, toxoplazmózis, szifilisz, vírusos tüdőgyulladás) esetén lehetséges. Az immunhemolitikus vérszegénység kialakulását elősegíthetik a transzfúziót követő reakciók, a megelőző védőoltások, a magzat hemolitikus megbetegedése.
• Mérgező hatás az eritrocitákra. Egyes esetekben az akut intravaszkuláris hemolízist arzénvegyületekkel, nehézfémekkel, ecetsavval, gombamérgekkel, alkohollal stb. történő mérgezés előzi meg. Bizonyos gyógyszerek (maláriaellenes szerek, szulfonamidok, nitrofurán származékok, fájdalomcsillapítók) a vérsejtek pusztulását okozhatják.
• Az eritrociták mechanikai károsodása. Erős fizikai megterhelés (hosszú séta, futás, síelés), DIC, malária, rosszindulatú artériás hipertónia, szívbillentyűk és erek protézis, hiperbár oxigénterápia, szepszis, kiterjedt égési sérülések során vörösvértestek hemolízise figyelhető meg. Ezekben az esetekben bizonyos tényezők hatására a kezdetben teljes értékű eritrociták membránjainak traumatizálódása és megrepedése következik be.

Patogenezis

A GA patogenezisének központi láncszeme az eritrociták fokozott pusztulása a retikuloendoteliális rendszer szerveiben (lép, máj, csontvelő, nyirokcsomók) vagy közvetlenül az érrendszerben. A vérszegénység autoimmun mechanizmusával vörösvértest-ellenes antitestek (meleg, hideg) képződnek, amelyek az eritrocita membrán enzimatikus lízisét okozzák. A mérgező anyagok, mint a legerősebb oxidálószerek, a vörösvértestek membránjában és sztrómájában metabolikus, funkcionális és morfológiai változások miatt elpusztítják a vörösvértestet. A mechanikai tényezők közvetlen hatással vannak a sejtmembránra. Ezen mechanizmusok hatására a kálium- és foszfor-ionok elhagyják a vörösvértesteket, a nátriumionok pedig bejutnak. A sejt megduzzad, térfogatának kritikus növekedésével hemolízis történik. Az eritrociták lebomlását anémiás és icterikus szindrómák (ún. "halvány sárgaság") kialakulása kíséri. Talán a széklet és a vizelet intenzív festése, a lép és a máj megnagyobbodása.

Osztályozás

A hematológiában a hemolitikus anémiákat két nagy csoportra osztják: veleszületett (örökletes) és szerzett. Az örökletes GA a következő formákat tartalmazza:

• eritrocita membranopathiák(- Minkowski-Choffard-kór, ovalocitózis, acanthocytosis) - vérszegénység, az eritrocita membránok szerkezeti rendellenességei miatt
• fermentopenia(enzimopénia) - bizonyos enzimek (glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz, piruvát-kináz stb.) hiánya által okozott vérszegénység.
• hemoglobinopátiák- vérszegénység, amely a hemoglobin szerkezetének minőségi rendellenességeivel vagy normál formáinak megváltozásával jár (thalassaemia, sarlósejtes vérszegénység).

A megszerzett GA-k a következőkre oszlanak:

• szerzett membranopathiák(paroxizmális éjszakai hemoglobinuria - Marchiafava-Mikeli b-b, sarkantyusejtes vérszegénység)
• immunrendszer (auto- és izoimmun)- antitesteknek való kitettség miatt
• mérgező- vérszegénység vegyszerek, biológiai mérgek, bakteriális toxinok hatásának következtében
• mechanikai- a vörösvértestek szerkezetének mechanikai károsodása által okozott vérszegénység (trombocitopéniás purpura, menetes hemoglobinuria)

Tünetek

Örökletes membranopathiák, fermentopeniák és hemoglobinopátiák

Ennek az anémiás csoportnak a leggyakoribb formája a mikroszferocitózis vagy a Minkowski-Choffard-kór. Autoszomális domináns módon öröklődik; általában a család több tagjában látható. Az eritrociták hiányossága az aktomiozin-szerű fehérje és lipidek membránjának hiánya miatt alakul ki, ami a vörösvértestek alakjának és átmérőjének megváltozásához, masszív és idő előtti hemolíziséhez vezet a lépben. A mikroszferocita GA megnyilvánulása bármely életkorban lehetséges (csecsemőkorban, serdülőkorban, idős korban), de általában idősebb gyermekeknél és serdülőknél jelentkeznek. A betegség súlyossága a szubklinikaitól a súlyos formáig változik, amelyet gyakran visszatérő hemolitikus krízisek jellemeznek. A válság idején a testhőmérséklet emelkedik, szédülés, gyengeség; hasi fájdalom és hányás jelentkezik.

A mikroszferocitás hemolitikus anémia fő tünete a különböző intenzitású sárgaság. A szterkobilin magas tartalma miatt a széklet intenzíven sötétbarna színűvé válik. A Minkowski-Choffard-kórban szenvedő betegeknél az epehólyagban kövek képződnek, ezért gyakran alakulnak ki a calculous epehólyag-gyulladás súlyosbodásának jelei, epekólikás rohamok és obstruktív sárgaság lép fel, amikor a choledochust egy fogkő blokkolja. A mikroszferocitózissal minden esetben a lép, a betegek felénél a máj is megnagyobbodik. Az örökletes mikroszferocitás vérszegénységen kívül gyakran más veleszületett diszpláziák is előfordulnak gyermekeknél: toronykoponya, strabismus, nyeregorr deformitás, elzáródás, gótikus szájpadlás, polydactyly vagy bradydactyly stb. a végtagok kapillárisaiban lévő vörösvértestek hemolízisének eredménye, és nehezen kezelhető.

Az enzimopéniás anémiák bizonyos eritrocita enzimek hiányával járnak (gyakrabban - G-6-PD, glutation-függő enzimek, piruvát-kináz stb.). A hemolitikus vérszegénység először jelentkezhet egy-egy társuló betegség vagy gyógyszeres kezelés (szalicilátok, szulfonamidok, nitrofuránok) után. Általában a betegség sima lefolyású; tipikus "sápadt sárgaság", mérsékelt hepatosplenomegalia, szívzörej. Súlyos esetekben a hemolitikus krízis kifejezett képe alakul ki (gyengeség, hányás, légszomj, szívdobogás, collaptoid állapot). Az eritrociták intravaszkuláris hemolízisével és a hemosiderin vizeletben történő felszabadulásával kapcsolatban az utóbbi sötét (néha fekete) színt kap. A hemoglobinopátiák klinikai lefolyásának sajátosságai - a talaszémia és a sarlósejtes vérszegénység független felülvizsgálatok tárgyát képezik.

Szerzett hemolitikus vérszegénység

A különféle szerzett változatok közül az autoimmun anémiák gyakoribbak, mint mások. Számukra a közös kiindulási tényező a saját vörösvértestük antigénjei elleni antitestek képződése. Az eritrociták hemolízise lehet intravaszkuláris és intracelluláris. Az autoimmun vérszegénység hemolitikus válsága akutan és hirtelen alakul ki. Lázzal, súlyos gyengeséggel, szédüléssel, szívdobogásérzéssel, légszomjjal, epigastrium- és hátfájással folytatódik. Néha az akut megnyilvánulásokat prekurzorok előzik meg subfebrilis állapot és arthralgia formájában. A válság idején a sárgaság rohamosan fokozódik, nem jár bőrviszketéssel, a máj és a lép megnagyobbodik. Az autoimmun vérszegénység egyes formáiban a betegek rosszul tolerálják a hideget; alacsony hőmérsékleten Raynaud-szindróma, csalánkiütés, hemoglobinuria alakulhat ki. A kis erek keringési elégtelensége miatt szövődmények lehetségesek a lábujjak és a kezek gangrénája formájában.

A mérgező vérszegénység progresszív gyengeséggel, fájdalom a jobb hypochondriumban és az ágyéki régióban, hányás, hemoglobinuria, magas testhőmérséklet jelentkezik. 2-3 naptól sárgaság és bilirubinémia társul; a 3-5. napon máj- és veseelégtelenség lép fel, melynek jelei hepatomegalia, fermentaemia, azotemia, anuria. A szerzett hemolitikus anémia külön típusait a vonatkozó cikkek tárgyalják: "Hemoglobinuria" és "Thrombocytopeniás purpura", "A magzat hemolitikus betegsége".

Komplikációk

A HA minden típusának megvannak a maga sajátos szövődményei: például cholelithiasis - mikroszferocitózissal, májelégtelenség - toxikus formákkal stb. A gyakori szövődmények közé tartoznak a hemolitikus krízisek, amelyeket fertőzések, stressz, szülés válthat ki nőknél. Akut masszív hemolízis esetén hemolitikus kóma kialakulása lehetséges, amelyet összeomlás, zavartság, oliguria és fokozott sárgaság jellemez. A beteg életét DIC, lépinfarktus vagy spontán szervrepedés fenyegeti. A sürgősségi orvosi ellátás akut szív- és érrendszeri és veseelégtelenséget igényel.

Diagnosztika

A GA formájának meghatározása az okok, tünetek, objektív adatok elemzése alapján hematológus szakorvosi hatáskörébe tartozik. A kezdeti beszélgetés során tisztázásra kerül a hemolitikus krízisek családi anamnézise, ​​gyakorisága és lefolyásának súlyossága. A vizsgálat során a bőr, a sclera és a látható nyálkahártyák színét értékelik, a has tapintásával megállapítják a máj és a lép méretét. A lép- és hepatomegáliát a máj és a lép ultrahangja igazolja. A laboratóriumi diagnosztikai komplexum a következőket tartalmazza:

• Vérvizsgálat. A hemogram változásait normo- vagy hipokróm anémia, leukopenia, thrombocytopenia, retikulocitózis és felgyorsult ESR jellemzi. A biokémiai vérmintákban hiperbilirubinémiát határoznak meg (az indirekt bilirubin frakciójának növekedése), a laktát-dehidrogenáz aktivitásának növekedését. Autoimmun vérszegénység esetén a pozitív Coombs-teszt nagy diagnosztikai értékkel bír.
• Vizelet- és székletvizsgálatok. A vizeletvizsgálat proteinuriát, urobilinuriát, hemosiderinuriát, hemoglobinuriát tár fel. A koprogramban a stercobilin tartalma megemelkedett.
• Mielogram. A citológiai megerősítéshez sternális punkciót végzünk. A csontvelő-pont vizsgálata az eritroid csíra hiperpláziáját tárja fel.

A differenciáldiagnózis során kizárják a hepatitist, a májcirrózist, a portális hipertóniát, a hepatolienális szindrómát, a porfiriát és a hemoblasztózokat. A pácienst gasztroenterológus, klinikai farmakológus, fertőző szakorvos és más szakemberek konzultálják.

Kezelés

A GA különböző formáinak megvannak a saját jellemzői és megközelítései a kezeléshez. A szerzett hemolitikus anémia minden változatánál ügyelni kell a hemolitikus faktorok hatásának kiküszöbölésére. A hemolitikus krízisek során a betegeknek oldatok infúziójára, vérplazmára van szükségük; vitaminterápia, ha szükséges - hormon- és antibiotikum-terápia. Mikroszferocitózis esetén az egyetlen hatékony módszer, amely a hemolízis 100%-os leállításához vezet, a lépeltávolítás.

Autoimmun anémia esetén glükokortikoid hormonokkal (prednizolon) történő terápia javasolt, amely csökkenti vagy leállítja a hemolízist. Egyes esetekben a kívánt hatást immunszuppresszánsok (azatioprin, 6-merkaptopurin, klorambucil), maláriaellenes szerek (klorokin) kinevezésével érik el. Az autoimmun vérszegénység gyógyszerrezisztens formáiban lépeltávolítást végeznek. A hemoglobinuria kezelése magában foglalja a mosott vörösvértestek, plazmapótlók transzfúzióját, véralvadásgátlók és vérlemezke-ellenes szerek kijelölését. A toxikus hemolitikus vérszegénység kialakulása intenzív terápia szükségességét diktálja: méregtelenítés, kényszerdiurézis, hemodialízis, indikációk szerint - antidotumok bevezetése.

Előrejelzés és megelőzés

A lefolyás és az eredmény a vérszegénység típusától, a krízisek lefolyásának súlyosságától, a patogenetikai terápia teljességétől függ. Sok szerzett változatnál az okok megszüntetése és a teljes körű kezelés teljes gyógyuláshoz vezet. A veleszületett vérszegénység nem gyógyítható, de hosszú távú remisszió lehetséges. A veseelégtelenség és más végzetes szövődmények kialakulásával a prognózis kedvezőtlen. A GA kialakulásának megakadályozása lehetővé teszi az akut fertőző betegségek, mérgezés, mérgezés megelőzését. A kábítószerek ellenőrizetlen független használata tilos. A betegek gondos felkészítése vérátömlesztésre, védőoltás a szükséges vizsgálatok teljes komplexumával.

Külön idiopátiás autoimmun anémia és másodlagos autoimmun anémia.
Másodlagos autoimmun hemolitikus anémiák a következő betegségek hátterében alakulnak ki: rheumatoid arthritis, scleroderma, Sjögren-szindróma, limfoproliferatív betegségek, egyéb rosszindulatú betegségek, gombás fertőzések, timomák, colitis ulcerosa, B12-hiányos vérszegénység, Kawasaki-kór, primer biliaris májzsugor. .

Az autoimmun hemolitikus anémia okainak hiányában az idiopátiás AIHA igazolható.

Az AIHA egy hemolitikus vérszegénység, amely a szervezet immunrendszerének működésének megváltozása következtében alakul ki, melynek eredményeként az eritrociták antigénjei saját, változatlan antigénjeik ellen termelődnek.

Etiológia.
Az AIHA okai, mint sok más autoimmun betegség, nem tisztázottak. Szóba kerül valamilyen trigger ágens (esetleg vírus vagy mikroorganizmus) hatása, aminek következtében a saját antigénnel szembeni immunológiai tolerancia megbomlik.

Patogenezis.
Az AIHA patogenetikai mechanizmusainak természete főként a saját változatlan eritrocita antigénjeik ellen termelődő AT természetétől függ.
Az antitestekkel (agglutininekkel vagy precipitinekkel) feltöltött vörösvértestek a lépben, a májban és a csontvelőben elpusztulnak, a hemolízis intracelluláris típus szerint történik.
A hemolizin osztályba tartozó AT az eritrocita felszínén rögzítve sejthalált okoz az ér belsejében.
A betegség megnyilvánulásait elsősorban a vörösvértestek - intracelluláris vagy intravaszkuláris - elpusztításának mechanizmusa határozza meg.

Osztályozás AT: a hatásmechanizmus szerint (agglutininek, hemolizinek, precipitinek); az aktivitás hőmérsékleti optimuma szerint (termikus, hideg); szerológiai jellemzők szerint (teljes, hiányos).

klinikai kép.
A leggyakoribb változat az AIHA a nem teljes hőagglutininek miatt (vérszegénység, az eritrociták intracelluláris halálával).
A panaszokat a szöveti hipoxia kialakulása okozza (súlyos gyengeség, álmosság, ájulás, légszomj, szívdobogás).
Gyakran szubfebrilis vagy lázas testhőmérsékletet észlelnek.
Egyes betegeknél, különösen az időseknél, vérszegény precoma és kóma alakulhat ki.

A szívbetegségben szenvedő betegeknél nagy az akut bal kamrai elégtelenség kockázata.
Vizsgálatkor: éles sápadtság a bőrön és látható nyálkahártyákon. A Hb-bomló eritrocitákból nagy mennyiségű közvetett bilirubin képződése sárgaság kialakulásához vezet.
A betegek 2/3-ában a lép növekedését észlelik, és a betegek több mint felében - a májat.

Az AIHA-val, amelyet a hemolizin AT osztályának képződése okoz (vérszegénység az eritrociták intravaszkuláris halálával), a betegek az ágyéki régióban jelentkező fájdalomról, lázról, fekete vizelet megjelenéséről, valamint a Hb-tartalom csökkenéséről (anémiás szindróma) panaszkodnak. ).

A bőr és a látható nyálkahártyák sápadtak.
A lép megnagyobbodása ritka, mérete kicsi. Diagnosztika.
Az anémiás szindróma, a bőr és/vagy a nyálkahártyák sárgasága és a lép megnagyobbodás kombinációja arra készteti az orvost, hogy AIHA-t gyanítson, elsősorban a vörösvértest-pusztulás intracelluláris mechanizmusával.

Egy ilyen feltételezés megköveteli a perifériás vér azonnali tanulmányozását a retikulociták számának kötelező meghatározásával.
Jelentősen csökken az eritrociták és a Hb tartalma a vérben. A színindex közel egy, az RBC RMS 80-95 fl (normocytosis) tartományban van.
A retikulociták tartalma jelentősen megnő.
Súlyos esetekben normoblasztok jelenhetnek meg a perifériás vérben.
A leukociták és a vérlemezkék száma a normál tartományon belül van. A leukocita képlet nem változik, bár neutrofil típusú leukemoid reakciók is megfigyelhetők.
Az ESR jelentősen megnő. A vizelet vizsgálata során az urobilin megjelenése rögzíthető.

Az AIHA-ban szenvedő betegek ürüléke az eritrociták intracelluláris elpusztításának mechanizmusával a szokásoshoz képest sötétebb színűvé válik.

A diagnózis igazolására Az intracelluláris eritrocita-pusztító mechanizmusú AIHA tesztet használ, amely meghatározza az AT jelenlétét a vörösvértestek felszínén - pozitív közvetlen Coombs-teszt (Coombs-teszt: humán y-globulinnal végzett szenzibilizációval nyert nyúl antiglobulin szérumot adnak a vizsgált eritrocitákhoz.
A szérum nem okozza a normál mosott eritrociták agglutinációját, de ha antiglobulin szérumot adnak a felületükön nem teljes AT-t tartalmazó eritrocitákhoz, a fehérjemolekulák megnagyobbodnak és az eritrociták agglutinálódnak).
Érzékenyebb teszt az aggregációs hemagglutinációs reakciók.
Ha a betegnek fekete a vizelete, fáj az ágyéki régiója, és vérszegény panaszai vannak, akkor feltételezni kell az AIHA jelenlétét az eritrocitapusztulás intravaszkuláris változatával.

Ez a feltételezés megerősödik, ha normokróm (normocitás) anémiát észlelnek a retikulociták számának növekedésével.
A vizelet vizsgálatakor szabad hemoglobint mutatnak ki, és a vizelet üledékének vizsgálatakor a vesetubulusok hámsejtjeinek számának növekedését figyelik meg hemosiderin zárványokkal.
A csontvelő patomorfológiája: a hematopoiesis vörös csírájának különböző súlyosságú hiperpláziája.
Súlyos hemolitikus krízisekben a csontvelő 6-8-szorosára képes növelni a vörösvértestek termelését.

Megkülönböztető diagnózis.
Az intracelluláris eritrocitapusztító mechanizmusú AIHA-t meg kell különböztetni más anémiás állapotoktól, amelyeket a retikulociták számának növekedése kísér: poszthemorrhagiás anémia; IDA a vasterápia hátterében; B12DA a B12-vitamin terápia hátterében; FDA a folsavterápia során.

Ezen állapotok megkülönböztetéséhez nagy jelentőséggel bír az anamnézis alapos tanulmányozása és a rendelkezésre álló, a betegség lefolyására vonatkozó dokumentációs adatok elemzése. Fontos segítség a Coombs-teszt, az eritrociták intravaszkuláris destrukciójával járó AIHA-t meg kell különböztetni a PNH-tól (AIHA-ban negatív szacharóz-teszt és Hem-teszt, PNH-ban pedig pozitív).

Kezelés.
Az AIHA azonnali kezelést igényel.
Első vonalbeli gyógyszerek - GCS - orális prednizolon napi 1-2 mg / testtömeg-kg dózisban.
A kezelés hatékonyságának jelei a Hb esésének megszűnése, a retikulocitózis csökkenése, a testhőmérséklet normalizálódása, a beteg közérzetének javulása.

A hemoglobin a kezelés kezdetétől számított 3-4. napon kezd emelkedni.
A perifériás vérparaméterek normalizálása után a prednizolon adagja lassan csökken, amíg teljesen meg nem szűnik.
A prednizolon ajánlott adagja 70 év feletti, csontritkulás tüneteit mutató betegek számára 0,6 mg/ttkg/nap.
Ha a beteg valamilyen oknál fogva nem kaphat orálisan GCS-t, akkor parenterális adagolással növelni kell az adagot.
Ha a prednizolont intramuszkulárisan adják be, annak dózisát meg kell duplázni, intravénásan pedig háromszorosára kell emelni az orális adaghoz képest.

Azt is szem előtt kell tartani, hogy parenterálisan adva a prednizolon rövid távú hatást fejt ki.
A kortikoszteroid terápia alkalmazása lehetővé teszi, hogy a betegek felében tartós hatást érjen el.
A többi esetben a prednizolon kezelés átmeneti hatást ad; a dózis csökkentése vagy a gyógyszer teljes visszavonása a betegség visszaesésének kialakulásához vezet.

Az ilyen betegeknek állandó fenntartó dózisú prednizolonra vagy ismételt terápiára van szükségük.

A lépeltávolítás a terápia második vonalaként a következő esetekben javallt:
1) a prednizolonra gyakorolt ​​hatás hiánya;
2) prednizolon-függőség 20 mg/nap vagy nagyobb dózisban;
3) korai visszaesés a prednizolon abbahagyása után.

Az intravaszkuláris vörösvértest-elhalással járó AIHA-ban a splenectomia hatása kevésbé, és késleltethető.

A terápiás hatás ebben az esetben azzal jár, hogy a lépet kizárják az AT szintézis folyamatából.

A 70 évnél idősebb betegek és gyermekek esetében a lépeltávolítás nem a második vonalbeli terápia az immunhiány és a fertőzéses szövődmények kialakulásának magas kockázata miatt.

Harmadik vonalú terápia.
A splenectomia hatástalansága esetén immunszuppresszánsokat írnak fel.
Az elmúlt években jó hatást értek el az AITA ciklosporin A-val (sandimmune) történő kezelésében.
A kezdeti adag 2,5 mg/ttkg naponta kétszer 6 napon keresztül, majd a ciklosporin adagjának napi 3 mg/ttkg-ra történő csökkentése és 5 mg/nap prednizolon hozzáadása.

A ciklosporin A alkalmazása lehetővé teszi a betegség hosszú távú és stabil remisszióinak elérését.

A mikofenolát az AIHA kezelésében is hatékonynak bizonyult.
Rituximab (MabThera) 375 mg/m2 hetente egyszer 4 héten keresztül. Egyes kutatók 100%-os választ mutatnak.

Imuran (azathiolrin - 1,5 mg / kg / nap 3 hónapig) vagy kis dózisú ciklofoszfamid (2 mg / kg / nap x 3 hónap). A válasz a betegek 50%-ánál figyelhető meg.

A ciklofoszfamid nagy dózisai (50 mg/ttkg naponta x 4 nap) elhúzódó remissziót (15 hónap) váltottak ki a betegek 66%-ánál.

Előrejelzés.
Megfelelő terápiás kezelési taktikával az AIHA-ban szenvedő betegek prognózisa kedvező.

Megelőzés. Az AIHA-nak nincs hatékony megelőzése.

Online tesztek

• Kábítószer-függőségi teszt (kérdések: 12)

  Legyen szó vényköteles gyógyszerekről, illegális drogokról vagy vény nélkül kapható drogokról, amint függővé válsz, az életed elkezd lefelé haladni, és magaddal rántod azokat, akik szeretnek téged...

Mi az autoimmun hemolitikus anémia?

Jogosult hemolitikus anémia egyesíti a szerzett és örökletes betegségek csoportját, amelyeket a vörösvértestek fokozott intracelluláris vagy intravaszkuláris pusztulása jellemez.

Autoimmun hemolitikus anémiák Ide tartoznak a betegségek olyan formái, amelyek az eritrociták saját antigénjei elleni antitestek képződésével kapcsolatosak.

A hemolitikus anémiák általános csoportjában az autoimmun hemolitikus anémiák gyakoribbak. Gyakoriságuk 75 000-80 000 lakosonként 1 eset.

Mi provokálja / okai az autoimmun hemolitikus anémiának:

Az immunhemolitikus vérszegénység előfordulhat vörösvértest-ellenes izo- és autoantitestek hatására, és ennek megfelelően izoimmun és autoimmun csoportra osztható.

Az izoimmunok közé tartozik az újszülöttek hemolitikus anémiája, amely az anya és a magzat közötti ABO és Rh rendszer inkompatibilitása miatt, valamint transzfúzió utáni hemolitikus anémia.

Autoimmun hemolitikus vérszegénység esetén az immunológiai tolerancia megbomlik a saját vörösvértestek változatlan antigénjeivel szemben, néha olyan antigénekkel szemben, amelyeknek az eritrocitákhoz hasonló determinánsai vannak. Az ilyen antigének elleni antitestek képesek kölcsönhatásba lépni saját eritrocitáik változatlan antigénjeivel. A hiányos hőagglutininek az antitestek leggyakoribb típusai, amelyek autoimmun hemolitikus anémia kialakulását okozhatják. Ezek az antitestek az IgG-hez, ritkán az IgM-hez, IgA-hoz tartoznak.

Az immun hemolitikus anémiákat izoimmun és autoimmun anémiákra osztják. Az autoimmun hemolitikus anémiák megkülönböztetésének szerológiai elve lehetővé teszi a nem teljes termikus agglutininek, termikus hemolizin, hideg agglutininek, kétfázisú hideg hemolizin (Donat-Landsteiner típusú) és eritropsoninok által okozott formák megkülönböztetését. Egyes szerzők megkülönböztetik a hemolitikus anémia egyik formáját a csontvelői normoblasztok antigénje elleni antitestekkel.

A klinikai lefolyás szerint akut és krónikus változatokat különböztetnek meg.

Vannak tüneti és idiopátiás autoimmun hemolitikus anémiák. A tünetekkel járó autoimmun vérszegénység különböző betegségek hátterében fordul elő, amelyeket az immunkompetens rendszer rendellenességei kísérnek. Leggyakrabban krónikus limfocitás leukémia, limfogranulomatózis, akut leukémia, szisztémás lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, krónikus hepatitis és májcirrhosis esetén fordulnak elő. Azokban az esetekben, amikor az autoantitestek megjelenése nem hozható összefüggésbe semmilyen kóros folyamattal, idiopátiás autoimmun hemolitikus anémiáról beszélnek, amely az összes autoimmun anémia körülbelül 50%-át teszi ki.

Az autoantitestek képződése az immunkompetens sejtek rendszerének megsértése miatt következik be, amelyek az eritrocita antigént idegenként érzékelik, és antitesteket kezdenek termelni. Az autoantitestek vörösvértesteken történő rögzítése után az utóbbiakat a retikulohisztiocita rendszer sejtjei elfogják, ahol agglutináción és bomláson mennek keresztül. Az eritrociták hemolízise elsősorban a lépben, a májban és a csontvelőben történik. Az eritrociták elleni autoantitestek különböző típusokhoz tartoznak.

A szerológiai elv szerint az autoimmun hemolitikus anémiákat több formára osztják:
- vérszegénység hiányos hőagglutininekkel
- vérszegénység termikus hemolizinekkel
- vérszegénység teljes hidegagglutininekkel
- anémia kétfázisú hemolizinekkel
- anémia agglutininekkel a csontvelői normoblasztokkal szemben

Ezen formák mindegyike rendelkezik bizonyos jellemzőkkel a klinikai képben, a lefolyásban és a szerológiai diagnózisban. A leggyakoribb anémia hiányos termikus agglutininekkel, amely az összes autoimmun hemolitikus anémia 70-80%-át teszi ki.

Patogenezis (mi történik?) autoimmun hemolitikus anémia során:

Az autoimmun folyamatok lényege, hogy az autoagressziót szabályozó immunitás T-szuppresszor rendszerének gyengülése következtében aktiválódik az immunitás B-rendszere, amely antitesteket szintetizál a különböző szervek változatlan antigénjei ellen. Az autoagresszió megvalósításában a T-limfociták ölők is részt vesznek. Az antitestek immunglobulinok (Ig), leggyakrabban a G osztályba tartoznak, ritkábban - M és A; specifikusak és egy adott antigén ellen irányulnak. Az IgM közé tartoznak különösen a hideg antitestek és a kétfázisú hemolizinek. Az antitesteket hordozó eritrocitát a makrofágok fagocitizálják és elpusztítják bennük; az eritrociták lehetséges lízise komplement részvételével. Az IgM osztályba tartozó antitestek közvetlenül a véráramban okozhatják az eritrociták agglutinációját, az IgG osztályba tartozó antitestek pedig csak a lép makrofágjaiban pusztítják el a vörösvértesteket. Az eritrociták hemolízise minden esetben intenzívebben megy végbe, minél több antitest van a felületükön. Leírták a spektrin elleni antitestekkel járó hemolitikus anémiát.

Az autoimmun hemolitikus anémia tünetei:

Az autoimmun hemolitikus vérszegénység akut megjelenése esetén a betegeknél gyorsan fokozódó gyengeség, légszomj és szívdobogásérzés, fájdalom a szív területén, néha a hát alsó részén, láz és hányás, intenzív sárgaság alakul ki. A folyamat krónikus lefolyása során a betegek viszonylag kielégítő egészségi állapotát figyelik meg még mély vérszegénység, gyakran súlyos sárgaság, a legtöbb esetben a lép, néha a máj növekedése, váltakozó exacerbáció és remisszió esetén.

A vérszegénység normokróm, néha hiperkróm, a hemolitikus kríziseket általában súlyos vagy mérsékelt retikulocitózis jellemzi. A perifériás vérben az eritrociták makrocitózisa és mikroszferocitózisa található, normoblasztok megjelenése lehetséges. Az ESR a legtöbb esetben megnövekedett. A leukociták tartalma krónikus formában normális, akut formában leukocitózis fordul elő, néha magas számot ér el, a leukocita képlet jelentős balra tolódásával. A vérlemezkeszám általában normális.
Fisher-Evens szindrómában az autoimmun hemolitikus vérszegénységet autoimmun thrombocytopeniával kombinálják. A csontvelőben az erythropoiesis fokozódik, a megaloblasztok ritkán észlelhetők. A legtöbb betegnél az eritrociták ozmotikus rezisztenciája csökken, ami a perifériás vérben található mikroszferociták jelentős számának köszönhető. A bilirubin tartalma a szabad frakció miatt nő, és a széklet szterkobilin tartalma is megnő.

A nem teljes hő-agglutinineket közvetlen Coombs-teszttel, polivalens antiglobulin szérummal mutatják ki. Az IgG, IgM stb. elleni antiszérumot használó pozitív teszt esetén meghatározható, hogy a kimutatott antitestek melyik immunglobulin osztályba tartoznak. Ha kevesebb, mint 500 rögzített IgG molekula van a vörösvértestek felületén, a Coombs-teszt negatív. Általában hasonló jelenség figyelhető meg az autoimmun hemolitikus anémia krónikus formájában vagy akut hemolízisen átesett betegeknél. Coombs-negatívak azok az esetek is, amikor az IgA-hoz vagy IgM-hez tartozó antitestek fixálódnak a vörösvértesteken (amihez képest a polivalens antiglobulin szérum kevésbé aktív).
Az idiopátiás autoimmun hemolitikus anémia eseteinek körülbelül 50% -ában az eritrociták felületén rögzített immunglobulinok megjelenésével egyidejűleg kimutathatók a saját limfociták elleni antitestek.

A termikus hemolizin okozta hemolitikus vérszegénység, ritka. Jellemzője a fekete vizelettel járó hemoglobinuria, az akut hemolitikus krízis és a remisszió váltakozó időszakai. A hemolitikus krízist vérszegénység, retikulocitózis (egyes esetekben thrombocytosis) és lép megnagyobbodása kíséri. Növekszik a bilirubin szabad frakciójának szintje, hemosiderinuria. A donor eritrociták papainnal történő kezelésekor lehetőség nyílik a monofázisos hemolizinek kimutatására a betegekben. Egyes betegek Coombs-tesztje pozitív.

Hideg agglutinin okozta hemolitikus vérszegénység(hideg hemagglutinin betegség) krónikus lefolyású. A hideg hemagglutininek titerének éles növekedésével alakul ki. A betegségnek vannak idiopátiás és tüneti formái. A betegség vezető tünete a túlzottan megnövekedett hidegérzékenység, amely a kéz- és lábujjak, a fülek és az orrhegy elkékülésében és kifehéredésében nyilvánul meg. A perifériás keringés zavarai Raynaud-szindróma, thrombophlebitis, trombózis és trofikus elváltozások kialakulásához vezetnek egészen acrogangrénéig, esetenként hideg urticariáig. A vazomotoros rendellenességek előfordulása azzal jár, hogy a hűtés során agglutinált eritrocitákból nagy intravaszkuláris konglomerátumok képződnek, majd az érfal görcsbe lép. Ezeket a változásokat fokozott, túlnyomórészt intracelluláris hemolízis kíséri. Egyes betegeknél a máj és a lép növekedése figyelhető meg. Közepesen súlyos normokróm vagy hiperkróm vérszegénység, retikulocitózis, normál leukocita- és vérlemezkeszám, megnövekedett ESR, a bilirubin szabad frakciójának enyhe emelkedése, a teljes hidegagglutinin magas titere (sós közegben történő agglutinációval észlelhető), néha hemoglobinuria figyelhető meg. Jellemző az eritrociták in vitro agglutinációja, amely szobahőmérsékleten megy végbe, és melegítés hatására eltűnik. Ha az immunológiai vizsgálatokat nem lehet elvégezni, a provokatív hűtési teszt diagnosztikai értéket nyer (a jeges vízbe engedés után érszorítóval megkötött ujjból nyert vérszérumban megnövekedett szabad hemoglobin-tartalmat határoznak meg).

Hideg hemagglutinin betegségben a paroxizmális hideg hemoglobinuriával ellentétben a hemolitikus krízis és vazomotoros zavarok csak a test hipotermiájából lépnek fel, és a hideg körülmények között kezdődő hemoglobinuria megszűnik, amikor a beteg meleg helyiségbe költözik.

A hideg hemagglutinin betegségre jellemző tünetegyüttes különböző akut fertőzések és a hemoblasztózisok egyes formáinak hátterében fordulhat elő. A betegség idiopátiás formáinál a teljes gyógyulás nem figyelhető meg, a tüneti formákkal a prognózis elsősorban az alapfolyamat súlyosságától függ.

Paroxizmális hideg hemoglobinuria a hemolitikus anémia ritka formái közé tartozik. Mindkét nemű embereket érinti, gyakrabban a gyermekeket.

A paroxizmális hideg hemoglobinuriában szenvedő betegek általános rossz közérzetet, fejfájást, testfájdalmakat és egyéb kellemetlen érzéseket tapasztalhatnak hidegben. Ezt hidegrázás, láz, hányinger és hányás követi. A vizelet feketévé válik. Ugyanakkor időnként sárgaságot, lépmegnagyobbodást és vazomotoros rendellenességeket észlelnek. A hemolitikus krízis hátterében a betegek mérsékelt anémiát, retikulocitózist, a bilirubin szabad frakciójának növekedését, hemosiderinuriát és proteinuriát mutatnak.

A paroxizmális hideg hemoglobinuria végső diagnózisát a kimutatott kétfázisú hemolizinek alapján a Donat-Landsteiner módszerrel állapítják meg. Nem jellemzi az eritrociták autoagglutinációját, ami állandóan megfigyelhető hideg hemagglutinációs betegségben.

Az eritropsoninok által okozott hemolitikus anémia. Az autoopszoninok létezését a vérsejtekben általánosan elismerik. Szerzett idiopátiás hemolitikus anémia, májcirrhosis, hemolitikus komponensű hipoplasztikus anémia és leukémia esetén az autoeritrofagocitózis jelenségét találták.

A szerzett idiopátiás hemolitikus anémia, amelyet az autoerythrophagocytosis pozitív jelensége kísér, krónikus lefolyású. A néha jelentős ideig tartó remissziós időszakokat hemolitikus krízis váltja fel, amelyet a látható nyálkahártyák icterusa, a vizelet sötétedése, anémia, retikulocitózis és a bilirubin indirekt frakciójának növekedése, néha a lép és a máj növekedése jellemez. .

Az idiopátiás és szimptómás hemolitikus anémiában az autoeritrofagocitózis kimutatása az autoimmun hemolitikus anémia egyéb formáinak jelenlétére utaló adatok hiányában okot ad arra, hogy ezeket az eritropsoninok által okozott hemolitikus anémiának tulajdonítsuk. Az autoerythrophagocytosis diagnosztikai vizsgálatát közvetlen és közvetett változatban végezzük.

Immunohemolitikus vérszegénység kábítószer-használattal kapcsolatos. A különböző hemolízist kiváltó gyógyszerek (kinin, dopegyt, szulfonamidok, tetraciklin, tseporin stb.) specifikus heteroantitestekkel komplexeket képeznek, majd a vörösvértesteken megtelepedve komplementet kötnek magukhoz, ami az eritrocita membrán felbomlásához vezet. A gyógyszer által kiváltott hemolitikus anémia ezen mechanizmusát megerősíti a komplement kimutatása a betegek eritrocitáin, immunglobulinok hiányában. Az anaemiát az akut megjelenés jellemzi, intravaszkuláris hemolízis jeleivel (hemoglobinuria, retikulocitózis, a bilirubin szabad frakciójának növekedése, fokozott erythropoiesis). A hemolitikus krízis hátterében néha akut veseelégtelenség alakul ki.

A hemolitikus anémia, amely a penicillin és a metildopa kinevezésével alakul ki, némileg eltérően megy végbe. Napi 15 000 egység vagy több penicillin bevezetése hemolitikus anémia kialakulásához vezethet, amelyet intracelluláris hiperhemolízis jellemez. A hemolitikus szindróma általános klinikai és laboratóriumi jelei mellett pozitív közvetlen Coombs-teszt is kimutatható (a kimutatott antitestek IgG-vel kapcsolatosak). A penicillin az eritrocita membrán antigénjéhez kötődve komplexet képez, amely ellen antitestek képződnek a szervezetben.

A metildopa hosszan tartó alkalmazása során egyes betegeknél hemolitikus szindróma alakul ki, amely az autoimmun hemolitikus anémia idiopátiás formájának jellemzőivel rendelkezik. A kimutatott antitestek azonosak a termikus agglutininekkel, és az IgG-hez tartoznak.

Hemolitikus anémia mechanikai tényezők miatt, a vörösvértestek pusztulásával jár a megváltozott ereken vagy mesterséges billentyűkön való áthaladás során. Vaszkuláris endotélium változások vasculitisben, rosszindulatú artériás magas vérnyomásban; ezzel egyidejűleg aktiválódik a vérlemezkék adhéziója és aggregációja, valamint a véralvadási és trombinképző rendszer. Széles körben elterjedt vérpangás és kis erek trombózisa (DIC) alakul ki a vörösvértestek traumatizálódásával, aminek következtében azok feldarabolódnak; a vérkenetben számos eritrocita-töredéket (szkisztociták) találunk. A vörösvértestek akkor is megsemmisülnek, ha mesterséges szelepeken haladnak át (gyakrabban többszelepes korrekcióval); hemolitikus anémiát írt le az időskori meszes aortabillentyű hátterében. A diagnózis alapja a vérszegénység jelei, a szabad bilirubin koncentrációjának növekedése a vérszérumban, a perifériás vérkenetben schistocyták jelenléte, valamint a mechanikai hemolízist okozó alapbetegség tünetei.

(Moshkovich-kór, Gasser-szindróma) bonyolíthatja az autoimmun hemolitikus anémia lefolyását. Az autoimmun természetű betegséget hemolitikus anémia, thrombocytopenia, vesekárosodás jellemzi. Az erek és a kapillárisok elterjedt elváltozásait szinte minden szerv és rendszer bevonásával, a koagulogram kifejezett változásait figyelik meg, amelyek a DIC-re jellemzőek.

Az autoimmun hemolitikus anémia diagnózisa:

Az autoimmun hemolitikus anémia diagnózisa a hemolízis klinikai és hematológiai tüneteinek megléte, valamint az eritrociták felszínén lévő autoantitestek Coombs-teszt segítségével történő kimutatása alapján (pozitív az autoimmun hemolízis közel 60%-ában). Megkülönböztetni a betegséget az örökletes mikroszferocitózistól, az enzimhiányhoz kapcsolódó hemolitikus vérszegénységtől.

A vérben - változó súlyosságú normokróm vagy mérsékelten hiperkróm vérszegénység, retikulocitózis, normoblasztok. Egyes esetekben mikroszferociták találhatók a vérkenetekben. A leukociták száma megnőhet hemolitikus krízis során. A vérlemezkeszám általában a normál tartományon belül van, de előfordulhat thrombocytopenia. Az ESR jelentősen megnő. A csontvelőben az eritroid csíra jelentős hiperpláziája van. A bilirubin tartalma a vérben általában megnövekszik a közvetett miatt.

Autoimmun hemolitikus anémia kezelése:

A szerzett autoimmun hemolitikus anémia akut formáiban a prednizolont 60-80 mg napi adagban írják fel. Hatástalanság esetén 150 mg-ra vagy többre emelhető. A gyógyszer napi adagja 3 részre oszlik 3:2:1 arányban. A hemolitikus krízis enyhülésével a prednizolon adagja fokozatosan (2,5-5 mg naponta) az eredeti felére csökken. A hemolitikus krízis megismétlődésének elkerülése érdekében a gyógyszer dózisának további csökkentését 2,5 mg-mal 4-5 napig, majd kisebb adagokban és hosszabb időközönként a gyógyszer teljes leállításáig végezzük. Krónikus autoimmun hemolitikus anémia esetén elegendő 20-25 mg prednizolont felírni, és a beteg általános állapotának és az eritropoézis indikátorainak javulásával fenntartó dózisra (5-10 mg) kell áttérni. Hideg hemagglutinin betegség esetén hasonló prednizolon terápia javasolt.

A termikus agglutininekkel és autoeritropsoninokkal összefüggő autoimmun hemolitikus vérszegénység miatti lépeltávolítás csak olyan betegek számára javasolható, akiknél a kortikoszteroid terápia rövid (legfeljebb 6-7 hónapos) remissziókkal jár, vagy rezisztencia áll fenn vele szemben. A hemolizin okozta hemolitikus anémiában szenvedő betegeknél a lépeltávolítás nem akadályozza meg a hemolitikus kríziseket. Azonban ritkábban figyelhetők meg, mint a műtét előtt, és kortikoszteroid hormonok segítségével könnyebben megállíthatók.

Refrakter autoimmun hemolitikus anémia esetén immunszuppresszánsok (6-merkaptopurin, imuran, klórbutin, metotrexát, ciklofoszfamid stb.) alkalmazhatók prednizolonnal kombinálva.

A mély hemolitikus krízis szakaszában az eritrocitatömeg transzfúzióját alkalmazzák, amelyet közvetett Coombs-teszttel választanak ki; a súlyos endogén mérgezés csökkentése érdekében gemodez, polydez és egyéb méregtelenítő szereket írnak fel.

A hemolitikus-urémiás szindróma kezelése, amely bonyolíthatja az autoimmun hemolitikus anémia lefolyását, magában foglalja a kortikoszteroid hormonokat, a frissen fagyasztott plazmát, a plazmaferézist, a hemodialízist, a mosott vagy mélyhűtött vörösvértestek transzfúzióját. A modern terápiás szerek komplexének alkalmazása ellenére a prognózis gyakran kedvezőtlen.

Melyik orvoshoz kell fordulnia, ha autoimmun hemolitikus anémiája van:

Aggódsz valami miatt? Szeretne részletesebb információkat tudni az autoimmun hemolitikus anémiáról, annak okairól, tüneteiről, kezelési és megelőzési módszereiről, a betegség lefolyásáról és az azt követő étrendről? Vagy vizsgálatra van szüksége? tudsz foglaljon időpontot orvoshoz– klinika Eurolaboratórium mindig az Ön szolgálatában! A legjobb orvosok megvizsgálják Önt, tanulmányozzák a külső jeleket, és segítenek a betegség tünet alapján történő azonosításában, tanácsot adnak, megadják a szükséges segítséget és diagnózist készítenek. te is tudsz hívjon orvost otthon. Klinika Eurolaboratóriuméjjel-nappal nyitva áll az Ön számára.

Hogyan lehet kapcsolatba lépni a klinikával:
Kijevi klinikánk telefonja: (+38 044) 206-20-00 (többcsatornás). A klinika titkára kiválasztja a megfelelő napot és órát az orvos látogatására. A koordinátáink és az irányok feltüntetve. Nézze meg részletesebben a klinika összes szolgáltatását.

(+38 044) 206-20-00

Ha korábban végzett kutatást, eredményeiket mindenképpen vigye el orvosi konzultációra. Ha a tanulmányok nem fejeződtek be, akkor a klinikánkon vagy más klinikákon dolgozó kollégáinkkal mindent megteszünk.

Ön? Nagyon vigyáznia kell általános egészségére. Az emberek nem figyelnek eléggé betegség tüneteiés nem veszik észre, hogy ezek a betegségek életveszélyesek lehetnek. Sok olyan betegség van, amely eleinte nem jelentkezik a szervezetünkben, de a végén kiderül, hogy sajnos már késő kezelni őket. Minden betegségnek megvannak a maga sajátos jelei, jellegzetes külső megnyilvánulásai - az ún betegség tünetei. A tünetek azonosítása a betegségek általános diagnosztizálásának első lépése. Ehhez csak évente többször kell orvos vizsgálja meg nemcsak egy szörnyű betegség megelőzésére, hanem a test és a test egészének egészséges szellemének fenntartására is.

Ha kérdést szeretne feltenni egy orvosnak, használja az online konzultációs részt, talán ott választ talál kérdéseire, és olvassa el öngondoskodási tippek. Ha érdeklik a klinikákról és az orvosokról szóló vélemények, próbálja meg megtalálni a szükséges információkat a részben. Regisztráljon az orvosi portálon is Eurolaboratórium hogy folyamatosan értesüljön az oldalon található legfrissebb hírekről és információkról, amelyeket automatikusan postai úton juttatunk el Önnek.

A vér, vérképzőszervek betegségei és az immunmechanizmussal összefüggő egyéni rendellenességek csoportba tartozó egyéb betegségek:

A vérszegénységnek számos fajtája létezik, amelyek egy része egyáltalán nem befolyásolja a szervezet működését és az ember jólétét. 11% az összes vérszegénység száma, ebből 5% a vérszegénység hemolitikus jellemzője. A hemolitikus anémia tüneteinek megvannak a sajátosságai, amelyek megkülönböztetik ezt a típust a betegség más típusaitól. Az okokat gyakran örökletesnek és szerzettnek tekintik. A kezelést kizárólag orvos végzi.

A hemolitikus anémia olyan vérbetegség, amelyben a vörösvértestek és a hemoglobin szintje csökken a vérben. Ez a pusztulásukkal vagy hemolízisükkel (rövid ideig tartó működés) kapcsolatos. Ha normális esetben a vörösvértesteknek 120 napig kell működniük, akkor hemolitikus anémia esetén idő előtt elpusztulnak.

A hemolitikus folyamat súlyossága attól függ, hogy az eritrociták milyen gyorsan pusztulnak el. A vörösvérsejtek és a hemoglobin számát az a tény jellemzi, hogy a csontvelőnek egyszerűen nincs ideje új sejteket termelni.

Így a hemolitikus anémia enyhe formájával a vörösvértestek szintje csökken, de a perifériás vérben a hemoglobin szintje nem változhat. Ha egyértelmű egyensúlyhiány áll fenn a vörösvértestek termelése és a keringő vérben lévő számuk között, akkor megjelenik a betegség összes tünete, melyben a csontvelő funkciói kimerülnek.

Autoimmun hemolitikus anémia

A hemolitikus anémia leghomályosabb formája az autoimmun. A betegség ezen formájával a szervezet antitestei a vörösvértestek membránjához kötődnek, ezért az immunrendszer ezeket a sejteket kezdi idegenként érzékelni. Ennek eredményeként az immunrendszer megtámadja a vörösvértesteket, elpusztítja azokat, ami a vérben lévő számuk csökkenéséhez vezet.

Miért alakul ki a vérszegénység ezen formája? Az autoimmun hemolitikus vérszegénységnek azonban két oka van:

1. Szövődmények: hemoblastosis, nem specifikus colitis ulcerosa, agresszív krónikus hepatitis, szisztémás kötőszöveti betegségek, rosszindulatú daganatok, immunhiány, májcirrhosis, fertőzések.
2. mint önálló betegség.

A betegség lassú típusú progresszív jellegű. A klinikai megnyilvánulások nem függnek az előfordulásának okaitól. Így az autoimmun hemolitikus anémia első tünetei a subfebrilis hőmérséklet, az ízületi fájdalmak, a gyengeség és a hasi fájdalom. Ezután a tünetek felerősödnek, és a bőr súlyos sápadtságában és pásztázottságában, fokozódó sárgaságban, valamint a máj és a lép méretének növekedésében nyilvánulnak meg.

Az esetek 50% -ában a betegség akut formában nyilvánul meg, amely gyorsan fejlődik. A beteg panaszkodhat, de a vizsgálat során az első jelek nem fejeződnek ki. A páciens panaszai a következők:

• Cardiopalmus.
• Csökkent teljesítmény.
• Növekvő gyengeség.
• Fejfájás.
• A hőmérséklet 38-39 fokig emelkedik.
• Szédülés.
• Levegőhiány.
• Étel nélkül jelentkező hányinger és hányás.
• Fájdalom a has felső részén egy öv karakter.

Külsőleg a bőr sárgasága fokozódhat a máj és a lép méretének növekedése nélkül.

Az autoimmun hemolitikus anémia prognózisa rossz. Nincsenek hatékony kezelési módszerek. Vannak azonban módok a betegség stabil remissziójának elérésére - radikális lépeltávolítás és hormonális gyógyszerek szedése.

A hemolitikus anémia okai

Sajnos az orvosok még a hemolitikus vérszegénység okának ismeretében sem tudnak mindig fellépni a beteg gyógyítása érdekében. A betegség okainak ismerete azonban segíthet megelőzni annak kialakulását.

• Örökletes hibák, amelyek a vörösvértestek szintéziséért és létfontosságú tevékenységéért felelős kromoszómakészletben jelennek meg. Ezt a hibát a szülők szelektíven továbbítják.
• Szisztémás vagy autoimmun betegségek, amelyek befolyásolják a kötőszövet és az érrendszer állapotát.
• Fertőző betegségek (malária).
• Vérbetegségek, például leukémia.
• Súlyos égési sérülések vagy trauma.
• Operatív beavatkozás.
• Vírusos vagy bakteriális betegségek akut vagy krónikus formában.
• Ipari mérgekkel vagy mérgező anyagokkal való érintkezés.
• Rh-konfliktus terhesség.
• Bizonyos gyógyszerek szedése: antibiotikumok, kemoterápiás gyógyszerek, gyulladáscsökkentők, szulfonamidok.
• Helytelen vérátömlesztés az Rh faktor vagy a hozzátartozás csoportja és összetevői szerint (plazma, eritrocita tömeg stb.).
• Veleszületett szívhibák, fő erek.
• Vérrel érintkező mesterséges szövet protézisek.
• A bakteriális endocarditis a szívbillentyűk és a szív belső rétegének betegsége.
• A mikrocirkulációs ágy ereinek betegségei.
• A paroxizmális éjszakai hemoglobinuria és a hideg hemoglobinuria a hemolitikus anémia krónikus formáját váltja ki.

A hemolitikus anémia tünetei

Fontos, hogy a laikusok felismerjék a hemolitikus anémia jelenlétét. Ezt a következő tünetek határozzák meg:

1. Sárgaság szindróma, amely citromsárga bőrszínben és viszkető érzésekben nyilvánul meg. A vizelet sötét, sőt fekete lesz, hasonlóan a húslepedékhez. Ebben az esetben a széklet változatlan marad, ami megkülönbözteti a betegséget a sárgaságtól.
2. vérszegénység szindróma. A bőr és a nyálkahártya sápadt lesz. Az oxigén éhezésnek vannak tünetei: szédülés, szívdobogásérzés, izomerő csökkenés, gyengeség, légszomj.
3. Hipertermia szindróma. A hőmérséklet hirtelen 38 fokos emelkedése abban a pillanatban, amikor a vörösvértestek elpusztulnak.
4. Hepatosplenomegalia szindróma. A vörösvértestek élettartamáért felelős szervek - a máj és a lép - növekedése. Kisebb mértékben a máj növekszik, amit a jobb hypochondrium nehézsége jellemez. A lép a hemolízis mértékétől függően növekszik.

A hemolitikus anémia egyéb tünetei:

• Fájdalom a csontokban és a hasban.
• Fájdalom a vesékben.
• Laza széklet.
• Az intrauterin fejlődés megsértése: rendellenességek, a test különböző részeinek aránytalansága.
• Szívinfarktusra emlékeztető mellkasi fájdalom.

A tünetek 120 helyett 15 napos vörösvértest várható élettartammal jelennek meg. Klinikai lefolyása szerint a hemolitikus vérszegénység látens (kompenzált), krónikus (súlyos vérszegénységgel járó) és krízistípusát különböztetjük meg. A krízis hemolitikus anémia a legsúlyosabb.

Hemolitikus vérszegénység gyermekeknél

Veleszületett vagy örökletes hemolitikus anémia esetén a tünetek szinte születésüktől kezdve jelentkeznek. A gyermekek tünetei nem különböznek a vérszegénység típusától, de gondos gondozásra és kezelésre van szükség. Szerencsére hemolitikus anaemia 2 esetben fordul elő 100 000-ből.

A Minkowski-Choffard hemolitikus vérszegénység egy hibás gén eredménye, aminek következtében a vörösvértestek megváltoztatják alakjukat, áteresztőbbé válnak a nátriumion számára. A betegséget anémiás tünetek és a szervezet fejlődésének rendellenességei fejezik ki. Az élet prognózisa megnyugtatóvá válik egy radikális lépeltávolítás után.

A hemolitikus anémia másik formája a G-6-PD aktivitás hiányával járó betegség. A hemolízis hüvelyesek fogyasztása vagy bizonyos gyógyszerek szedése után következik be. A tünetek a hemolitikus vérszegénységre hasonlítanak, amelynek jellemzője a hemosiderinuria és a hemoglobinuria megnyilvánulása.

A talaszémia a genetikai hemolitikus anémia gyakori formája, amelyben a globin túlzott felhalmozódása következik be, ami idő előtti oxidációhoz és a vörösvérsejt-membrán pusztulásához vezet. A betegség anémiás szindrómában, valamint fizikai, pszichomotoros fejlődésben nyilvánul meg. A halálos kimenetel meglehetősen nagy a betegség állandó progressziója és a remissziós időszakok hiánya miatt.

Hemolitikus anémia kezelése

A hemolitikus anémia kezelésének menete a legnehezebb, összehasonlítva más típusú vérszegénységekkel, mivel az orvosok nem képesek befolyásolni a hemolízis folyamatait. A kezelési terv a következőket tartalmazhatja:

1. Citosztatikumok fogadása autoimmun hemolitikus anémiában.
2. Humán immunglobulin és frissen fagyasztott plazma transzfúziója.
3. B12-vitamin és folsav bevitel.
4. Glükokortikoid hormonok fogadása: metilprednizolon, dexametazon, kortinef, prednizolon.
5. A fertőző jellegű szövődmények megelőzése és a krónikus patológia súlyosbodása.
6. Nyitott eritrociták hemotranszfúziója számuk minimális szintre történő csökkentésével.
7. A splenectomia a lép eltávolítása, amely segít a prognózis javításában. Nem hatékony a különböző örökletes típusú anémiák és a Minkowski-Choffard anémia esetén.

Előrejelzés

Mely orvosok jósolnak hemolitikus vérszegénységet? Ez a kezelési módszerektől és azok hatékonyságától függ egy adott esetben. A várható élettartam a betegség előrehaladtával nőhet vagy csökkenhet.