Az Eisenmenger-szindróma maximális túlélési kora. Eisenmenger-kór - tünetek és kezelés. Hogyan élnek az Eisenmenger-szindrómás betegek?

Az Eisenmenger-szindróma vagy komplexus a veleszületett szívhibák egyike. A hiba meglehetősen ritka - az Eisenmenger-szindróma gyermekeknél a szív és az erek veleszületett patológiáinak körülbelül 4-5% -a. Leggyakrabban a gyermek pubertás kora előtt alakul ki. Vannak azonban olyan esetek, amikor a komplexum serdülőkorban alakul ki, és a serdülőkorban előrehalad.

Az Eisenmenger-szindróma sok tekintetben hasonlít az Etienne-Louis Arthur Fallot által azonosított szívhibák csoportjához – Fallot triádjához, tetradjához és pentádjához. A pulmonalis artéria szűkülésének hiányában különbözik tőlük.

A szindróma vagy az Eisenmenger-komplexus a veleszületett szívhibák egyike

Etiológia és fiziológia

Az Eisenmenger-szindróma leggyakoribb oka egy lyuk (shunt) a szív két kamrája között. Az ilyen lyuk lehet veleszületett vagy mesterségesen létrehozott sebészeti beavatkozás során. A sönt nem csak a szívben, hanem a tüdőben is rendellenes vérkeringést vált ki. Az artériás és vénás vér keveréke. Ahelyett, hogy bejutna a szervezetbe, a vér visszatér a tüdőbe. Ennek eredményeként a tüdőben a vérnyomás emelkedik. Az erek megmerevednek és fokozatosan elvékonyodnak, ami a kis erek károsodásához vezethet. Ez oxigén éhezéshez vezet minden szervben és szövetben, a szívnek gyorsabb ütemben kell dolgoznia.

A szív egyéb patológiái, amelyek a komplex kialakulásához vezethetnek:

• nyitott atrioventrikuláris csatorna;
• cianotikus szívhibák (fokozott tüdővéráramlással járó állapotok);
• közös artériás törzs.

Az öröklődés is növeli annak a kockázatát, hogy gyermeke születik ezzel a patológiával.

Szív-és érrendszeri betegségek

Az Eisenmenger-szindróma fiziológiai előrehaladását a véráram szerkezetében (a szív és az erek üregeinek összessége) bekövetkező változások spektruma jellemzi, amely lehet reverzibilis vagy visszafordíthatatlan.

Az Eisenmenger-szindróma esetei még macskákban és kutyákban is előfordulhatnak. Sajnos az állat a legtöbb esetben gyorsan elpusztul.

Tünetek

A betegség gyakran hosszú ideig tünetmentes, és már egy későbbi szakaszban észlelhető, amikor már nehéz kezelni. Ezért ne hanyagolja el a megelőző orvosi vizsgálatokat. A kardiológus rendszeres vizsgálata segíthet egy súlyos és ritka betegség időben történő azonosításában.

Az Eisenmenger komplexum jelei:

• szédülés;
• kóros fáradtság, gyengeség;
• nehézlégzés;
• cardiopalmus;
• aritmia;
• összehúzódás érzése, fájdalom a mellkas bal oldalán;

Ennek a betegségnek az egyik tünete az aritmia.

• gyakori köhögési rohamok;
• ájulás;
• fokozott izzadás;
• a hasi régió duzzanata;
• zsibbadás és bizsergés a kéz- és lábujjakban;
• vér kiürülése;
• duzzanat az ízületekben.

Ellentétben a Fallot által azonosított betegségek csoportjával, a cianózis (cianózis), az ujjak alsó része és a körömlemezek óraszemüveg formájában sokkal később jelentkeznek. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a pulmonalis artéria ebben az esetben nem szűkül.

A betegség kialakulásának két szakasza van:

• I - cianózis nélkül;
• II - cianózissal.

Az első szakaszban a perifériás artériás vér oxigéntelítettsége nem zavart, vagy a zavarok csak kis mértékben érintik a szervezetet. Ez az időszak tünetmentesen vagy homályos képpel folytatódhat. A második szakaszban a vér oxigéntelítettsége jelentősen csökken, a betegség tünetei már egyértelműen megnyilvánulnak.

A nem megfelelő kezelés szívrohamot okozhat

Ha a beteg nem kap megfelelő terápiás segítséget, komplikációk lépnek fel:

• embólia;
• vashiány a szervezetben;
• krónikus szívelégtelenség;
• köszvény;
• szívroham;
• stroke;
• az endocardium bakteriális jellegű gyulladása;
• agyvérzés;
• másodlagos policitémia;
• megnövekedett vér viszkozitása (az összeomló edények sejtjeinek behatolása miatt);
• veseelégtelenség;
• fertőző folyamatok az agyban;
• minden szerv keringési rendellenességei, beleértve a gerincvelőt és az agyat;
• hirtelen halál.

A nem megfelelő orvosi ellátás veseelégtelenséghez vezethet

Diagnosztika

Már felületes vizsgálattal a szakember feltárja a szívösszehúzódások ritmusának megsértését. A diagnózis megerősítéséhez további vizsgálatok szükségesek:

• echokardiográfia;
• mellkas röntgen;
• szívkatéterezés.

Mivel a betegek vérképe erősen megváltozik, a hematokritszámmal (a vérsejtek arányával) rendelkező általános vérvizsgálat mutatói nagyon fontosak lesznek a diagnózishoz. A vizsgálat eredményeként policitémia mutatható ki, a hematokrit meghaladja a 60%-ot.

A leggyakoribb differenciáldiagnózisok: artériás szűkület, Fallot pentade, az artériás csatorna elzáródása.

Kezelés

Néha a betegek testéből vért távolítanak el (phlebotomia, korábbi véralvadás). Az elvesztett folyadék mennyiségének kompenzálására sóoldatokat adnak be egy személynek.

A betegek testéből vért távolíthatnak el - flebotómia

A beteg oxigént kaphat, bár jelenleg nem állapították meg, hogy ez az eljárás segít-e megelőzni a betegség súlyosbodását. Ezenkívül nyugtatókat és értágítókat írnak fel.

A sebészi kezelés nagyon nehéz: a műtét során meg kell szüntetni az interventricularis septum hibáját és az aorta esetleges anomáliáját. Ehhez szinte mindig mesterséges szívbillentyű beültetése szükséges. A műtéti beavatkozás összetettsége miatt egyes esetekben az eljárás rendkívül veszélyes, és a beteg halálához is vezethet.

Súlyos esetekben szív- és tüdőátültetésre lehet szükség a beteg életének megmentése érdekében.

Előrejelzések

A korai cianózissal járó formák rendkívül kedvezőtlenek. Műtét nélkül a beteg gyermekek meghalnak, mielőtt elérnék a felnőttkort.

Ha a betegséget a cianózis kialakulása előtt észlelik, a prognózis kétségkívül kedvező. A kékség megjelenése után a betegek általában még megfelelő orvosi ellátás mellett sem élnek tovább 10 évnél.

A szindrómában szenvedő betegek 20-50 évig élhetnek. A betegség lefolyása más patológiák jelenlététől függ a szervezetben, valamint az életkortól. Mint tudják, a vérnyomásmutatók az életkorral nőnek, ami negatív hatással van az Eisenmenger-komplexusban szenvedő betegek egészségére.

Általánosságban elmondható, hogy ennek a betegségnek a prognózisa jobb, mint más, cianózissal járó malformációk esetében.

Az Eisenmenger-szindróma (ICD kód 10) a pulmonalis artériás rendszerben a magas vérnyomás visszafordíthatatlan formája, amely veleszületett szívbetegséghez kapcsolódik. Úgy gondolják, hogy ez az állapot bármilyen elhanyagolt hibával kialakulhat, és jelentős mennyiségű vér folyik jobbról balra. Az Eisenmenger komplex a műtéten nem átesett gyermekek és felnőttek 10% -ában fordul elő, bármilyen méretű kamrai sövény defektussal, pitvari septum defektussal - a betegek 4-6% -ában. Ez a súlyos állapot jelentős hatással van a betegek életére: időtartama körülbelül 40 év.

Az Eisenmenger-szindróma kialakulásának okai és patofiziológiája

Az Eisenmenger-szindrómát egyszerű és összetett veleszületett szívbetegség is okozhatja. Ez az állapot a "sápadt típusú" hibák szövődménye (a cianózis megnyilvánulása nélkül), amelyek előrehaladtával "kékké" alakulhatnak át (kifejezett cianózissal). Az Eisenmenger-szindrómával diagnosztizált betegeknél legalább egy szívelégtelenség van:

• interventricularis septum (VSD);
• interatrialis septum (ASD);
• nyitott ductus arteriosus;
• Fallot tetralógiája (a jobb kamra kiáramlási osztályának szűkülete, VSD, aorta dextrappozíció, jobb kamra hipertrófia);
• Fallot pentadja (Fallot tetradja ASD-vel kombinálva);
• Ebstein anomália (tricuspidalis billentyű elégtelenség, nyitott foramen ovale, csökkent jobb kamra üreg).

Azoknál a betegeknél, akiknél hasonló szivárgás van a szívkamrákban, a vér intrakardiális söntelésén megy keresztül a bal (szisztémás, nagyobb nyomású) üregből a jobb (tüdő) térbe. Ez a jobb pitvar és a kamra vérmennyiséggel való túltelítéséhez vezet, ami reflexszerűen a pulmonalis artériák görcséhez vezet, és növeli a nyomást a pulmonalis artériás rendszerben. A tüdőn belüli kis erek szerkezetileg megváltoznak, ami tovább növeli az intrapulmonális nyomást és megnehezíti a későbbi kezelést. A szíven belüli hiba miatt az oxigénnel telített artériás vér a vénás vérrel keveredik, ami hipoxia és cianózis (a bőr elkékülése) kialakulásához vezet.

Klinikai megnyilvánulások

Sok Eisenmenger-szindrómás gyermeknél előfordult legalább egy tüdőödémás epizód a szíven belüli balról jobbra irányú vérsönt következtében fellépő fokozott tüdővéráramlás miatt. Később a pulmonalis vaszkuláris ellenállás növekedésével a tüdőben lelassul a vér mozgása, csökkennek a tüdőpangás tünetei. Amikor a bal-jobb-bal shunt átalakul, krónikus hipoxia következtében cianózis és eritrocitózis alakul ki. Sokkal ritkábban a klinika felnőttkorban jelentkezik konkrét megnyilvánulások nélkül: növekvő gyengeség, légszomj, cianózis. A legtöbb betegnél a következő tünetek jelentkeznek:

• a szisztémás keringés hemodinamikai zavarainak tünetei (légzési elégtelenség edzés közben, gyengeség, ájulás);
• neurológiai rendellenességek (fejfájás, szédülés, látászavarok) eritrocitózis és hiperventiláció miatt;
• pangásos szívelégtelenség tünetei;
• szívritmuszavarok és hemoptysis (mint a hirtelen halál okai).

Diagnosztika

A fizikális vizsgálat feltárja a központi cianózist, a "dobverő" tünetét (a kéz köröm falai kitágulnak, és hasonlítanak a dobverő alakjára), a nyaki vénák duzzanatát, a szívpúp jelenlétét (a mellkas deformációi a mellkas régiójában). szív), pulzáció a szegycsonttól balra. Az auszkultáció során a második hang hangsúlya hallatszik a pulmonalis billentyű felett, durva szisztolés zörej a szív teljes felületén, jellegzetes tünete a "macska dorombolása" (a mellkas remegése, hasonló a doromboláshoz).

A fonokardiográfiát hanghatások rögzítésére használják. A közvetlen vetületben végzett mellkasröntgenen a tüdőartéria törzsének kitágulása derül ki. A szabványos EKG-diagnosztika a jobb szív túlterhelésének jeleit regisztrálja. A pulmonalis artériában a nyomás katéteres mérésével 60-100 Hgmm-re emelkedik. (legfeljebb 30 Hgmm sebességgel). Az echokardiográfia megerősíti egy vagy több rendellenesség jelenlétét a szívben.

Kezelés

Pozitív prognózis lehetséges gyors sebészeti beavatkozással, amely az interatrialis és interventricularis septa hibáinak varrását, az aorta helytelen elhelyezkedésének megszüntetését és a nyitott ductus arteriosus lezárását jelenti. Számos tanulmány igazolta az Eisenmenger-szindróma sebészeti kezelésének hatástalanságát felnőttkorban: minél korábban végzik el a műtétet, annál nagyobb a pozitív kimenetel valószínűsége. De lehetséges a palliatív (tünetek eltávolítása) műveletek, például a pulmonalis artéria szűkítése a nyomás csökkentése érdekében.

Az Eisenmenger-szindróma gyógyszeres terápiája tüneti, célja a szívizom aktivitásának javítása, az intrapulmonális nyomás csökkentése és a szívelégtelenség tüneteinek csökkentése.

A műtét előtti időszakban, ellenjavallatokkal és szívműtét elvégzésének lehetetlenségével történik.

Az Eisenmenger-szindróma kezelésére használt gyógyszerek:

Bár az elsődleges PH nem kapcsolódik közvetlenül a CHD-hez, az ilyen patológiás gyermekeket néha szívsebészeti klinikákra veszik differenciáldiagnózis céljából. A szakemberek többször találkoztak olyan súlyos PH-ban szenvedő betegekkel, akik nem hozhatók összefüggésbe jelentéktelen egyidejű CHD-vel. A szívsebészek e nehéz betegcsoport diagnosztikáján, de terápiás kezelésében is kénytelenek tanácsadói segítséget igénybe venni.

Az első jelentés a családi primer PH-ról 1927-ben készült. Clarke és munkatársai leírták az 5 és 8 éves nővérek primer PH boncolásának klinikai megjelenését és morfológiai eredményeit. Dresdale és munkatársai azonban elsőként mutatták ki a betegség családon belüli átvitelét egyik generációról a másikra. Leírták egy család esettörténetét, amelyben egy nő és fia 43, illetve 21 évesen halt meg elsődleges PH-ban. Ezenkívül testvére kora gyermekkorában, 31 éves korában meghalt jobb kamrai elégtelenségben, valószínűleg az elsődleges PH miatt. Ezek a korai klinikai leírások tartalmazták a családi primer PH számos, ma már jól megalapozott tényét, beleértve a vertikális transzmissziót, a genetikai előítéleteket és azt a furcsa megfigyelést, hogy a családban a betegség klinikai lefolyása a férfiaknál súlyosabb, és egy napon meghalnak. fiatalabb korban, mint a nőknél.

A familiáris primer PH gyakorisága 1-2 eset/1 millió lakos, és 6% az USA különböző etiológiájú PH regiszterében, bár okkal feltételezhető, hogy meglehetősen sok esetet nem számolnak. A családi primer PH abban különbözik a szórványos formától, hogy a tünetek megjelenése után korábban diagnosztizálják. Azonban nem különbözik a szórványostól sem klinikailag, sem a nők és férfiak arányát tekintve - 2:1 felnőtteknél és 1,3:1 gyermekkorban.

A családi elsődleges PH függőlegesen továbbítódik. Tehát ismert egy család, amelyben 5 generáció szenvedett ettől a betegségtől. Férfiról férfira is átadható, de a torontói gyermekgyógyászati ​​klinikán egy olyan esetet jelentettek, amelyben egy egészséges apának két lánya volt, akiknek elsődleges PH-ja volt, különböző anyáktól. Ez a transzmissziós példa kizárja a gének X-kötését, és erősen utal egy autoszomális domináns gén jelenlétére.

Szövettan

A familiáris pulmonalis arteriopathia szövettani jellemzői heterogének, és gyakran kombinálják a thromboticus és plexiform elváltozásokat. Szövettanilag a familiáris, szórványos primer PH és az Eisenmenger-komplexus megkülönböztethetetlen. Lee és munkatársai kimutatták, hogy a familiáris primer PH-ban a plexiform pulmonalis vascularis léziók monoklonálisan proliferáló endothel sejteket tartalmaznak, szemben a szekunder PH-ban a poliklonális endothel sejtproliferációval. Az endothel sejtek monoklonális proliferációjának jelenléte a primer PH-ban azt jelzi, hogy a szomatikus génkárosodás, hasonlóan a neoplasztikus folyamatokhoz, hozzájárulhat a tüdő endothel sejtek klonális expanziójához. Primer PH-ban a szövettani vizsgálat időnként tüdővénás mikroerek elzáródását és kapilláris hemangiomatózist tár fel.

Klinika

A primer pulmonalis artériás hipertónia etiológiája nem ismert. Elsősorban fiatalokat érint, és a betegség lefolyása menthetetlenül végzetes, bár spontán regressziós eseteket is feljegyeztek. A diagnózist már korai életkorban felállítják, általában a betegség előrehaladott stádiumában. Az átlagos várható élettartam 4 év. A túlélés fontos meghatározója a jobb kamra működése. Az életkilátások kedvezőbbek azoknál a betegeknél, akiknél a jobb pitvari nyomás kisebb, mint 7 Hgmm. Művészet. Rossz hírnök a kevert vénás vér alacsony oxigéntelítettsége. A gyermekek jobban reagálnak az értágítókra, mint a felnőttek. A kezelés pozitív hemodinamikai hatása javítja a prognózist, de nem mindenkinél. Gyermekeknél a tüdőbiopszia szerint a mediális hipertrófia kifejezettebb, ami magyarázza az érszűkületre való hajlamot, és kevésbé kifejezettek az angiomatózus elváltozások és az intimfibrózis.

A pulmonalis vaszkuláris hipertónia intrakardiális sönt hiányában gyermekkorban rosszul diagnosztizálható, mivel az objektív tünetek nem kifejezettek. A legjellemzőbb jelek a következők:

• ájulás vagy félájultság;

  generalizált görcsök;

• szívdobogás vagy cianózis edzés közben;

  duzzanat a lábakban.

A terhelési intoleranciát mindig feljegyezzük. A gyermekek szívében jelentkező fájdalom atipikus, ellentétben a felnőttekkel. A szívizom ischaemia azonban gyermekeknél is előfordulhat, ha a pulmonalis artériában a nyomás meghaladja a szisztémás nyomást, valamint edzés közben.

A PH jellemző jellemzői a mellkas röntgenfelvételén láthatók:

a szív árnyékának kiterjesztése;

a második ív kidudorodása a szív bal széle mentén;

a proximális pulmonalis artériák tágulása "levágott" perifériás ágakkal.

Az elektrokardiogram a betegek 70-80% -ánál a jobb pitvar és a kamra hipertrófiáját mutatja a túlterhelés jeleivel.

Az echokardiográfia lehetővé teszi a jobb kamra nyomásnövekedésének diagnosztizálását, a mitrális billentyű és a pulmonalis vénák patológiájának hiányát, valamint a jobb kamrai hipertónia egyéb valószínű okainak hiányát - a pulmonalis artéria szubvalvuláris, billentyű- és supravalvuláris szűkületét. A szűk proximális pulmonalis artériák jelenléte állandó disztális áramlással a Doppler-kardiográfián többszörös perifériás pulmonalis artériás elzáródást jelez. Az extra- és intracardialis shuntokat szintén ki kell zárni.

A szívkatéterezés és az angiokardiográfia a legfontosabb vizsgálatok a helyes diagnózis felállításához.

Az elsődleges PH kezelése

Az elmúlt 10 évig a hagyományos terápia főként tüneti volt, és a digoxinra, a diuretikumokra, a kalciumcsatorna-blokkolókra és az antikoagulánsokra korlátozódott. Az érbiológia és a molekuláris genetika legújabb vívmányait azonban gyorsan bevezetik a gyakorlatba etiopatogenetikailag alátámasztott kezelés formájában.

Kalciumcsatorna-blokkolók

1992-ben Rich és munkatársai kimutatták, hogy a kalciumcsatorna-blokkolók nagy dózisai több mint 20%-kal csökkentették a pulmonális artériák nyomását és rezisztenciáját az elsődleges PH-ban szenvedő betegek 26%-ában. A nifedipin vagy diltiazem orális adagolása a betegeknél 94%-os túlélési arányt mutatott 5 éven keresztül, és a jobb kamrai hipertrófia visszafejlődésének jeleit, javult a terhelési tolerancia és az életminőség. Azonban az alanyok azon részében, akiknél a PVR csökkenése nem járt együtt a pulmonalis artéria nyomáscsökkenésével, a tünetek nem csökkentek a hosszú távú kezelés során. Megállapították, hogy a kalciumcsatorna-blokkolók súlyosbíthatják a jobb kamrai elégtelenséget, ezért óvatosan kell alkalmazni őket. A kalciumcsatorna-blokkolók csak a betegek kis hányadában hatásosak, és ezeket az újabb gyógyszerek váltották fel.

Vazoktív mediátorok és gyógyszeres kezelés

Amint fentebb említettük, a prosztaciklin egy endogén vazoaktív mediátor, amely elősegíti az értágulatot, a vérlemezke-aggregáció gátlását és a vaszkuláris simaizomzat proliferációját. A tromboxán ellenkező hatást fejt ki, és rontja a tüdőérbetegség lefolyását. A prosztaciklin és a tromboxán aránya az elsődleges PH-ban, az Eisenmenger-komplexumban, valamint a balról jobbra tartó intrakardiális sönttel rendelkező gyermekeknél csökken, és a hiba sikeres korrekciója után visszatér a normál értékre.

Prosztociklin hosszan tartó infúziója

Higenbottam és munkatársai számoltak be elsőként a folyamatos prosztociklin infúzió jótékony hatásairól primer PH-ban szenvedő betegeknél. Javult a közérzet, a testmozgás tolerancia és a túlélés. Később ezeket az eredményeket más tanulmányok is megerősítették. A szív- és tüdőtranszplantációra váró betegek egyéves túlélési aránya 66%-kal nőtt. Érdekes módon 2 évnyi ilyen kezelés után a betegség súlyosabb stádiumait kivéve nem észleltek előnyt a hagyományos terápiával szemben. Ezeknél a betegeknél a hosszú távú hatás nem járt együtt a prosztociklin hosszan tartó infúziójának kezdetén fellépő értágulattal. A hatást az értágulástól eltérő mechanizmusok magyarázzák, nevezetesen a vérlemezke-aggregáció gátlása és az érfal átépülése.

A fejfájás, a bőrpír és a hasi fájdalom formájában jelentkező mellékhatások általában átmenetiek, 24 óráig tartanak, de az adag növelésével újra megjelenhetnek.

A szövődmények elsősorban a hosszan tartó vénás katéterrel, a pumpa meghibásodásával járnak. Évente átlagosan két szepszises epizódja van egy betegnek. Ha az infúziót megszakítják, légszomj és eszméletvesztés léphet fel. Idővel a prosztaciklin iránti igény és a dózismódosítás szükségessége a normál perctérfogat fenntartásához növekszik. A prosztociklin hosszan tartó intravénás beadása azonban szignifikánsan javítja a túlélést 1, 2 és 3 év alatt, és 88%, 76% és 63%, ami szignifikánsan jobb a kontrolloknál.

A betegek túlélését meghatározó vezető tényezők a következők:

a fizikai aktivitás toleranciája;

funkcionális osztály MUNA;

nyomás a jobb pitvarban;

közvetlen értágító válasz adenozinra vagy inhalált NO-ra.

Egy év kezelés után a perctérfogat és az átlagos pulmonális artériás nyomás további prognosztikai tényezőkké válnak.

A prosztociklin folyamatos intravénás beadása forradalmasította a PH krónikus kezelését. A fenti hátrányok és szövődmények azonban különösen megterhelőek a gyermekek kezelésében. Nem meglepő, hogy sok beteg vonakodik az ilyen kezeléssel kapcsolatos döntések meghozatalától. Ez ösztönzi a prosztociklin - aeroszolok, orális vagy szubkután analógok - beadásának alternatív módszereinek keresését. A Beraprost egy orálisan aktív prosztociklin analóg, amelyről kimutatták, hogy mind a PH rövid, mind hosszú távú kezelésében hatékony. Az orális analóg hatékonysága összehasonlítható az intravénás prosztociklinével, és szintén 1 évig fennmarad. Mellékhatásokat - arckipirulás, ízületi fájdalom, izomfájdalom, hányinger vagy hasmenés - elég gyakran észleltek, azonban a katéterrel kapcsolatos súlyos szövődményeket kizárták.

A prosztociklin inhalációs aeroszol formájának hatékonysága összehasonlítható a belélegzett NO-val, kombinációjuk azonban nem ad további választ. Kedvezőbb az inhalációs iloproszt orális gyógyszerekkel, például boszentánnal vagy szildenafillal való kombinációja.

A legújabb tanulmányok ígéretes alternatívát nyitottak a prosztociklin folyamatos intravénás adagolásával szemben PH-ban. A humán prosztociklin szintáz gén átvitele a monokrotalin által kiváltott PH patkányok májába lehetővé tette a prosztociklin szintáz gén magas szintű expressziójának elérését állati máj hepatocitáiban. Ennek eredményeként a pulmonalis artériában a nyomás a szisztémás nyomáshoz képest 88%-ról 60%-ra, a tüdőszövet ET-1 tartalma pedig 2-szeresére csökkent a kontrollhoz képest. Az állatok túlélési aránya jelentősen megnőtt.

Belégzés NEM

Az inhalált NO egy pillanatnyi szelektív pulmonális értágító, amely javítja az intrapulmonális sönt frakciót, és rövid felezési idővel rendelkezik. Ideális funkcionális tesztek elvégzésére katéterezés közben és tartós PH-ban szenvedő újszülötteknél, akik intenzív osztályon gépi lélegeztetést kapnak, valamint gyermekeknél CHD műtét után. Meg kell jegyezni, hogy az oxidatív stressz ellenére, amely a PH-ban szenvedő betegek fokozott lipidperoxidációjában nyilvánul meg, a belélegzett NO nem járul hozzá a peroxinitritek képződésének további növekedéséhez. A nitrogén-monoxid vált a választott módszerré a pulmonális hipertóniás krízisek kezelésében a gyermekszívsebészetben. Komoly technikai nehézségek azonban korlátozzák gyakorlati alkalmazását krónikus PH-ban szenvedő betegek hosszú távú kezelésében.

szildenafil

A szildenafil a V-foszfodiészteráz szelektív inhibitora, amely egy olyan enzim, amely lebontja a cGMP-t, és így korlátozza az NO által közvetített értágulatot. A foszfodiészteráz gátlásának a pénisz ereire gyakorolt ​​hatása és alkalmazása az erekciós diszfunkció kezelésében jól ismert. Az is ismert, hogy az V típusú enzim nagy koncentrációban van jelen a tüdőerekben. Az előzetes jelentések kimutatták, hogy a szildenafil értágító hatású lehet PH-ban, különösen csökkenti a pulmonalis artériás nyomás akut emelkedését az NO inhalációjának abbahagyása után, és gyógyszerként is alkalmazható krónikus PH kezelésére. Az orális szildenafil megszünteti a hipoxiás pulmonális érszűkületet emberekben. A szildenafil jól tolerálható, szájon át beszerezhető, és a prosztaciklin alternatívája lehet, különösen azoknál a betegeknél, akiknél a tünetek nem indokolják a folyamatos intravénás infúziót. A szildenafil adjuvánsként működhet inhalációs prosztociklinnel vagy folyamatos inhalációs NO-val kombinálva. A szildenafil gyors és viszonylag szelektív tüdővazodilatációt okoz, amely kellően hosszú ideig fennmarad. A prosztociklin szinergikus és járulékos hatása a cAMP- és cGMP-tartalom növekedésének köszönhető. Érdekes módon az inhalált szildenafil csökkenti az intrapulmonális söntölést az állatkísérletekben, és az orális szildenafil csökkenti az intrapulmonális söntölést tüdőfibrózisban és másodlagos PH-ban szenvedő betegeknél. A szildenafil szelektív tüdővazodilatátor, ellentétben más, azonos célú intravénás és orális gyógyszerekkel.

Az ET receptorok blokkolása

Az endotelin erős érszűkítő, amely elősegíti a vaszkuláris simaizomzat proliferációját. Bizonyíték van arra, hogy a keringő ET abnormálisan magas szintje elmélyíti a tüdő érrendszeri rendellenességeit. Az emelkedett ET, a NO szintézis csökkenésével kísérve, szerepet játszik a PH patofiziológiájában, amely cardiopulmonalis bypass, perzisztáló újszülöttkori PH és Eisenmenger-szindróma után következik be. Az elsődleges PH-ban szenvedő betegek krónikus prosztociklin-terápiája javítja az ET pulmonális clearance-ét, valamint a hemodinamikai és klinikai paramétereket. Az ET hatását kétféle receptor közvetíti - ETA és ETP. Az ETA jelen van a simaizomsejteken, és közvetíti az érszűkületet és a proliferációt, míg az ETP receptor túlnyomórészt az endotélsejteken található. Amikor az ET az ETV receptorhoz kötődik, az NO és a prosztociklin felszabadulásával érrelaxációt okoz. Ez magyarázza a korai munkában talált paradoxont, amelyben egészséges emlősökben az ET infúzió tüdő értágulatot okozott még olyan dózisok mellett is, amelyek normál esetben szisztémás érszűkületet eredményeznének. Ezek az adatok vezettek ahhoz az ötlethez, hogy az endothelsejtek fontos szerepet játszanak a pulmonalis vaszkuláris homeosztázis fenntartásában. Lehetséges, hogy az ETA receptorok dominálnak a sérült pulmonalis vaszkuláris ágyban. Bár továbbra is tisztázatlan, a farmakológiai hatóanyagoknak az ETA vagy az ETV receptorokon kell hatniuk. Az ET receptorok nem szelektív blokkolása csökkentheti az ET jótékony hatásait. A legígéretesebb ET-receptor-blokkoló azonban mindkét receptortípusra hat. A boszentán intravénás alkalmazása csökkenti a tüdőartéria nyomását és rezisztenciáját primer PH-ban szenvedő betegeknél, de ez a hatás nem szelektív. Az intravénás boszentán nem szelektív hatása ellenére a gyógyszer tabletta formája két placebo-kontrollos vizsgálatban scleroderma miatt elsődleges és másodlagos PH-ban szenvedő betegeknél javította a fizikai teljesítőképességet, a hemodinamikát és enyhítette a tüneteket.

Az értágító hatás mellett a boszentán gátolja a fibrózis és a proliferáció kialakulását. Használata hozzájárul a várható élettartam növekedéséhez. A 2005-ben közzétett adatok szerint a boszentánnal kezelt betegek 86%-a élte túl a 3 éves időszakot, szemben az összehasonlító csoport 48%-ával. A gyógyszer előnye az orális beadása is, kiküszöbölve a parenterális adagolás nehézségeit és szövődményeit.

A gyógyszer jól tolerálható, nincs mellékhatása, kivéve a pulmonalis enzimek szintjének dózisfüggő növekedését, amely 2-6 hét után normálisra csökkent. törlése után.

Antikoagulánsok

A betegek egy csoportjának 15 éves követése jobb túlélést mutatott a warfarinnal kezelt betegeknél, mint azoknál, akik nem kaptak warfarint. Szövettani bizonyítékok vannak a vaszkuláris trombózis szerepére az elsődleges PH-ban.

Kés atrioseptostomia

Ismeretes, hogy az Eisenmenger-szindrómában és a nyitott foramen ovale-ban szenvedő betegek tovább élnek, mint az ép pitvarsövényű betegek. Ezt a megfigyelést figyelembe véve számos kardiológus arról számolt be, hogy a PH súlyos formáiban szenvedő betegeknél késes septostomiát végeznek.

Állatkísérletek és a Fontan fenestrációs eljárásokkal kapcsolatos tapasztalatok azt mutatják, hogy a pitvari kommunikáció biztosítja a torlódásos jobb szív dekompresszióját és a perctérfogat fenntartását az artériás oxigéntelítettség csökkenése árán, miközben javítja a szisztémás oxigénszállítást és csökkenti a jobb kamrai elégtelenség tüneteit. A késes pitvari septostomia növeli a perctérfogatot és a szisztémás oxigénszállítást az artériás oxigéntelítettség csökkenése ellenére. A túlélés 1, 2 és 3 éves korban 80%, 73% és 65% volt, ami szignifikánsan jobb, mint a New York Heart Association Primary PH Registry Egyenletéből származó előrejelzett túlélési görbe.

A késes atrioseptostomia javítja az ájulásban szenvedő betegek állapotát. Az eljárás némi kockázattal jár. A perioperatív időszakban a korai mortalitás megelőzésére volumenterhelés, emelkedett hematokrit és inotróp támogatás javasolt. Technikai szempontból a septostomia fokozatos, több lépésben történő ballonos tágítása biztonságosabb.

Tüdőtranszplantáció

A PH megértésének előrehaladása ellenére a tüdőtranszplantáció az utolsó lehetőség azon betegek számára, akik kimerítették a kezelési lehetőségeket. A transzplantáción átesett gyermekek száma még mindig alacsony. A gyermekek túlélési aránya az év során 73%. A transzplantáció utáni halálozás négy tényezőnek köszönhető:

citomegalovírus fertőzés;

obliteráló bronchiolitis;

transzplantáció utáni limfoproliferatív betegség;

bronchiális szűkület.

A gyermekek tízéves túlélése 30-40%.

A transzplantáció időpontja továbbra is kétértelmű. Hatékony gyógyszeres terápiával a várható taktikát követik. A transzplantáció indikációi a jobb kamrai elégtelenség vagy a IV. osztályú MUNA, ha a várható élettartam kevesebb, mint 6 hónap. Az értágító terápia hatásának hiánya, a szupraszisztémás pulmonalis artériás nyomás, az ájulás vagy az alacsony perctérfogat jelzések a transzplantációs csoport számára. A betegség természetes lefolyása során a túlélés egyszerű kvantitatív hemodinamikai kritériumait is kidolgozták. Ha az átlagos jobb pitvari nyomás szorozva a PVR index 160-nál kisebb, a túlélés jobb, mint a tüdőtranszplantáció után.

Tartós PH újszülötteknél

Az újszülöttek tartós pulmonális hipertóniája 1500 élveszületésből 1-nél fordul elő, és tartós PH és cianózis jellemzi, amely a PDA-n vagy a szabad foramen ovale-on keresztüli jobbról balra történő shunt következtében alakul ki. Szívhiba nincs.

A PLGN okai 3 csoportra oszlanak a pulmonalis vaszkuláris ágy szerkezetétől függően:

Kifejezett pulmonalis érszűkület normálisan fejlett pulmonalis érrendszerrel. Előfordulhat perinatális asphyxia, meconium aspiráció, keringési sokk, streptococcus tüdőgyulladás, fokozott vérviszkozitás, hipoglikémia és hypocalcaemia esetén. Az alveoláris hypoxia és acidózis, vazoaktív szerek - tromboxán, érösszehúzó prosztaglandinok, leukotriének, endotelin fontos szerepet játszanak az érösszehúzódás mechanizmusaiban.

Krónikus magzati hypoxia esetén a pulmonalis arteriolák közegének hipertrófiája alakulhat ki, ami annak a következménye lehet, hogy az anya nem szteroid gyulladáscsökkentőt szedett terhesség alatt.

A pulmonalis artériák fejletlensége, amelyet a pulmonalis vaszkuláris ágy keresztmetszetének csökkenése kísér veleszületett rekeszizomsérvben és primer pulmonalis hypoplasiában.

A funkcionális jellegű pulmonalis hypertonia könnyen visszafordítható, ha az azt okozó okok megszűnnek: a 2. csoport PH intenzív kezelést igényel; A 3. csoport PH általában irreverzibilis.

A PLGN-t a szívizom összehúzódásának csökkenése és a tricuspidalis elégtelenség kíséri általános vagy szubendokardiális szívizom ischaemia miatt. A hipoglikémia és a hipokalcémia fokozza a mocardialis hipoxiát.

A születés után 6-12 órával kezdődnek a klinikai megnyilvánulások cianózis, tachypnea, nyögő légzés és visszahúzódás formájában. A szülés során fellépő szövődmények, a harmadik trimeszterben nem szteroid gyulladáscsökkentőt szedő anya anamnesztikus adatai segítenek a PLGN javaslatában.

Megnövekedett szívverés, hangos osztatlan II hang, galopp ritmus, tricuspidalis elégtelenség halk szisztolés zöreje és súlyos esetekben hipotenzió jellemzi.

Az artériás vér telítettsége a köldökartériából vett mintákban a preduktális artériák normál telítettségével csökken. Néha különbség van a test felső és alsó felének színében. A nyitott ovális ablakon keresztül jobbról balra nagy mennyiségű vér kiáramlása esetén nincs különbség a felső és alsó artériás medencék telítettségében.

Az EKG általában az életkornak megfelelő, néha jobb kamra túlterhelés vagy kóros T-hullám, ami szívizom diszfunkcióra utal.

A röntgenfelvételen kardiomegalia, fokozott pulmonális mintázat, atelectasis kimutatható. Ezek a jelek azonban hiányozhatnak.

Az echokardiográfia nem mutatott cianotikus malformáció jeleit. Az egyetlen lelet egy nagy PDA jobb-bal vagy kétirányú kisütéssel. A jobb kamra kitágult, a pitvari sövény balra kidudorodik, nyitott foramen ovale van. Az aortaív normális, nincs bizonyíték az aorta koarktációjára vagy az aortaív szakadására. A bal kamra megnagyobbodhat, csökkenhet az ejekciós frakció.

A katéterezés általában nem javallt, de ha a diagnózis nem egyértelmű, vagy a beteg refrakter, akkor a téves diagnózis elkerülése érdekében katéterezést és arteriográfiát végeznek.

A kezelésnek 3 célja van:

a PVR és a pulmonalis artériában kialakuló nyomás csökkenése oxigén belélegzésével, légúti alkalózis kialakulásával és tüdő értágítók alkalmazásával;

a szívizom diszfunkciójának korrekciója;

a beteg stabilizálása és az egyidejű patológia kezelése.

Végezzen általános fenntartó terápiát: hipoglikémia, hypocalcaemia, hypomagnesemia, polycythemia korrekciója. A testhőmérséklet 36,5-37,2 0 С között marad.

Az artériás pO 2 100 Hgmm eléréséhez. Művészet. végezze el a 100%-os oxigén belélegzését intubálás nélkül. Ha nincs hatás, akkor az intubációt 2-10 cm-es víz pozitív légúti nyomásának létrehozásával végezzük. Művészet. spontán légzéssel.

Ha ezek az intézkedések hatástalanok, gépi lélegeztetést végeznek az oxigénellátás javítása és a légúti alkalózis elérése érdekében. A következő szellőztetési módot alkalmazzuk: 100%-os oxigénkoncentráció, légzésszám 40-80 percenként, belégzési nyomás 40 cm víz. Art., pozitív kilégzési nyomás 4-10 cm víz. Art., a belégzési-kilégzési idő aránya 1:1. A beteg ellazul. Amikor az artériás vér 12-24 órán belül eléri az oxigénnel való normális telítettségét, fokozatos leszoktatás történik a készülékről.

Az értágítók általában nem specifikusak, és nemcsak a pulmonális, hanem a szisztémás rezisztív arteriolákat is kiterjesztik, ezért a közelmúltban nem alkalmazták őket.

A PVR csökkentését célzó leghatékonyabb módszer az, hogy kis dózisú gáznemű NO-t, egy szelektív tüdő értágítót adnak a légzési keverékhez. Ezt a nyugati egészségügyi intézményekben széles körben használt hatékony módszert Ukrajnában még nem vezették be, és a klinikai tesztelés stádiumában van.

A szívelégtelenség kezelése hagyományos eszközökkel történik: dopamin 10 mg / kg / perc dózisban intravénás beadással, dobutamin p-adrenerg szer 5-8 mg / kg / perc kezdeti dózisban folyamatos intravénás beadással, digoxin krónikus pangásos szívelégtelenség későbbi szakaszában, vízhajtók.

Az acidózis, hipokalcémia, hipoglikémia korrekciója segít a szívizom működésének javításában.

A vezető nyugati klinikák arzenáljában a PLGN egyes súlyos eseteiben olyan agresszív módszer található, mint az extracorporalis membrán oxigenizáció. A NO inhaláció bevezetése azonban korlátozta annak alkalmazási körét.

Előrejelzés

Mérsékelt PLGN esetén a terápiás hatások általában hatékonyak és a prognózis kedvező. A legtöbb újszülött tüdő- vagy neurológiai betegség nélkül felépül. Az elhúzódó lélegeztetést igénylő betegek túlélése rosszabb, bronchopulmonalis diszplázia és egyéb szövődmények alakulnak ki. A pulmonalis vaszkuláris ágy fejletlensége miatt a betegek rezisztensek a kezelésre, és rossz a prognózisuk. Sokan a központi idegrendszer fejletlenségének jeleit mutatják, a halláskárosodás gyakorisága magas. Ezek a szövődmények közvetlenül kapcsolódnak az alkalózis mértékéhez, a lélegeztetés időtartamához, a furoszemid és aminoglikozidok használatához. A betegek 80% -ában eltérések vannak az encephalogramban, és 45% -ában - agyi stroke.

Eisenmenger-szindróma gyermekeknél

1897-ben Eisenmenger leírta a kóros leleteket egy 32 éves férfinál, akinek nagy VSD és PH volt. Wood csak 60 évvel később, 1958-ban adott olyan végleges definíciót a betegségről, amely összhangban van e klinikai szindróma mai felfogásával. Wood az "Eisenmenger-szindróma" kifejezést használta a magas PVR miatt szisztémás pulmonalis artériás nyomásban szenvedő betegek leírására, valamint a nagy erek, az interventricularis vagy interatrialis septum szintjén jobbról balra vagy kétirányú söntben szenvedő betegek leírására. Az "Eisenmenger-komplexus" kifejezést akkor használják, ha a mögöttes malformáció VSD.

A szívsebészet korai fejlődésével az Eisenmenger-szindróma előfordulása csökken. A lakosság kulturáltsági szintje és az egészségügyi alapellátás határozza meg. Az Eisenmenger-szindróma már 2 hónapos korban is előfordul.

Klinika

A betegség jellemző jelei a cianózis, policitémia, jobb kamrai elégtelenség. Összetett veleszületett rendellenességekben - OSA, AVSD, univentricularis atrioventricularis junctio és transzpozíció - szenvedő betegeknél az Eisenmenger-szindróma tünetei korai és rosszabb prognózisúak. A 21-es triszómiában szenvedő betegeknél a betegség szintén súlyos. Általában a tünetek lassan haladnak előre, és serdülőkorban és felnőttekben kifejezettek. Minden betegnek csökkent a fizikai teljesítőképessége.

A cianózis először terheléskor jelenik meg, majd állandósul, tükrözve a jobb-bal shunt nagyságát. Az artériás vér oxigénnel való telítettsége 80-85%. A cianotikus betegek állandó tünete az ujjak terminális phalangusainak megvastagodása dobverő formájában. A hipertrófiás osteoarthropathia arthralgiával és ízületi synovitissel együtt haladhat.

Az artériás hipoxémia az eritrocitózis oka. A hemoglobinszint emelkedése növeli a vér oxigénkapacitását. A policitémiával járó vér viszkozitásának növekedése addig nem jelentkezik, amíg a hemoglobinszint nem haladja meg a 18-20 g / l-t. A megnövekedett vérviszkozitás tünetei:

fejfájás;

szédülés;

látásromlás a központi retina véna elzáródása miatt.

A vér viszkozitásának növekedése a trombózis és az agyvérzés kockázati tényezője. A thrombocytopenia, az alvadási idő megnyúlása, a véralvadási faktorok hiánya és a fibrinolízis miatt a betegek hajlamosak vérzésre műtét és foghúzás során. A betegek 20%-ánál tüdővérzések a hörgőartériák szakadása vagy a tüdőartériák aneurizmái következtében alakulnak ki, amelyek a központi pulmonalis artériák progresszív tágulása következtében alakulnak ki.

A hemoptysis oka lehet az embólia és a kitágult tüdőartériák trombózisa.

A gyakran megfigyelt urémia oka a húgysav fokozott termelése és csökkent vese-clearance. A köszvény a betegek 13-23%-ában alakul ki. A fokozott erythropoiesis és a vörösvértestek pusztulása bilirubinémiához és az epe bilirubinszintjének növekedéséhez vezet, ezért a betegek 15% -ánál cholelithiasis és cholecystitis figyelhető meg. A betegek 65% -ánál veseműködési zavart észleltek proteinuriával és nefrotikus szindróma kialakulását a szérum kreatininszint emelkedésével. Ez további tényezőként szolgál, amely csökkenti a túlélést.

Jellemzőek az agyi szövődmények: 30 év körüli agyvérzés, 20-25 éves korban agytályogok. Nem ritka a ritmuszavarok szupraventrikuláris és kamrai extrasystole, flutter és pitvarfibrilláció formájában. Minden ötödik betegnek ájulása és preszinkópás állapota van kamrai tachycardiával összefüggésben.

Az endocarditis körülbelül 4%-os gyakorisággal fordul elő. Egyes betegeknél rekedtség és köhögés jelentkezik, amely a gégeideg összenyomódásával, a tüdőartériák kitágulásával jár. A kitágult pulmonalis artériák anginás fájdalommal összenyomhatják a bal koszorúeret. A betegek 30%-a hirtelen meghal. Bár a shunt jelenléte meghosszabbítja az Eisenmenger-szindrómás betegek életét az elsődleges PH-ban szenvedő betegekhez képest, 40-50%-uk szívelégtelenségben hal meg. Ez utóbbi különösen gyakori összetett háttérhibák esetén, és az atrioventricularis vagy semilunáris billentyűk szűkülete vagy elégtelensége miatt következik be.

Az Eisenmenger-szindrómában szenvedő betegek szakképzett kezelést igényelnek. A halálozások mintegy 20%-a elkerülhető hibák miatt következik be. A nem szívsebészet felelős a halálozások 24%-áért. A vesemetszéseket óvatosan kell végezni. A betegeket figyelmeztetni kell a terhesség kockázatára, a magasságban való tartózkodásra, az ösztrogén szedésére, az érzéstelenítésre.

Az értágítók és antikoagulánsok alkalmazását szakképzett felügyelet mellett kell végezni, figyelembe véve a pulmonalis és a szisztémás vaszkuláris rezisztencia egyensúlyát, valamint a vérzés és trombózis kockázatát. A terhesség kimenetele általában kedvezőtlen:

25%-ban fordul elő spontán vetélés vagy koraszülés;

terápiás abortusz - 27% -ban;

a gyermek koraszülöttsége vagy alacsony súlya - 26% -ban;

anyai halál - 16%-ban;

az anya állapotának romlása - a betegek 54% -ánál.

A konzervatív kezelés hatástalan. A közelmúltban azonban beszámoltak a pulmonalis vaszkuláris reaktivitás részleges megőrzéséről és az előrehaladott OBLS bizonyos mértékű regressziójáról, ami újra felkeltette az érdeklődést az értágítók legújabb generációival történő kezelés iránt. Gorenflo és munkatársai összehasonlító vizsgálatot végeztek a különböző értágító szerek hatékonyságáról CHD-s, PH-s és 10 U/m 2 átlagos Wood indexű gyermekeknél. A pulmonális artériás nyomás és a PVR csökkent oxigén inhaláció hatására 14 betegből 2-ben, NO inhalációra 14 betegből 4-ben és intravénás prosztaciklin NO-kiegészítés hatására 7 betegből 2-ben. Az oxigén belélegzése nem befolyásolta a vazoaktív mediátorok szintjét. A nitrogén-monoxid legfeljebb 80 ppm dózisban átlagosan kétszeresére emelte a cGMP szintet, de nem volt kapcsolat a cGMP szint és a hemodinamikai válasz között.

Rosenzweig és munkatársai hosszú távú prosztaciklin infúziót alkalmaztak az Eisenmenger-szindróma tüneteinek enyhítésére, és az átlagos pulmonális artériás nyomás 20%-os csökkenését, a szívindex 3,5-ről 5,9 l/perc/m 2 -re emelkedett, a funkcionális osztály 3,2-ről javulását mutatták ki. 2,0-ra növelte az edzéskapacitást és az oxigénszállítást, de az artériás oxigéntelítettség nem nőtt.

Az Eisenmenger-szindrómában a pulmonalis artéria előzetes beszűkülése utáni VSD lezárását először Azzolina írta le 1971-ben, és ez sok vitát váltott ki. A mediális hipertrófia és az intima proliferáció regressziója a pulmonalis erek nyomásmentesítése után kísérletileg és a klinikán is jól dokumentált volt, de továbbra is tisztázatlan maradt, hogy a tüdőartéria szűkülete után messzire nyúló elváltozások, például intima fibrózis, fibrinoid nekrózis vagy plexiform elváltozások mennek-e keresztül. regresszió. Érdekes módon a PVR csökkenhet a ductus arteriosus zárása után a plexiform arteriopathia ellenére.

Nowick és társszerzők azt javasolták, hogy a magas pulmonalis vaszkuláris rezisztenciában szenvedő betegeknél a VSD-t zárják le egy dupla patch-szeleppel, amelyen egy lyuk van, hogy biztosítsák a vér jobb-bal söntését, amikor a jobb kamrában a nyomás a szisztémás nyomás fölé emelkedik. 18 operált betegnél a vaszkuláris rezisztencia átlagosan 11,4 U/m 2 volt, és mindegyiküknél volt cianózis a túlnyomórészt balról jobbra irányú shunt ellenére. A publikáció nem közölt adatokat a pulmonalis vaszkuláris reaktivitásról, így ezeknél a betegeknél nehéz felmérni az obstruktív érbetegség súlyosságát.

Tüdőtranszplantáció

Tüdőtranszplantációt ritkán alkalmaznak Eisenmenger-szindrómás gyermekeknél. Ezen beavatkozások eredményei CHD-ben és PH-ban szenvedő gyermekeknél és felnőtteknél azonosak. A kórházi halálozás 23%, az 5 éves túlélés - 57%. Szívátültetés nélküli tüdőtranszplantáció lehetséges ASD-ben és PDA-ban szenvedő betegeknél. Az Eisenmenger komplexumban a túlélés jobb, ha a szívet és a tüdőt egyszerre ültetik át, szemben a csak tüdőtranszplantációval és a VSD lezárásával. Felnőtteknél az 1, 5 és 10 éves túlélési arány 73%, 51% és 28%.

Annak ellenére, hogy az orvostudomány világában ma már egyértelmű a haladás, a szívpatológiák az elsők között vannak, amelyek jelentősen csökkentik az ember minőségét és várható élettartamát. Emellett az orvosok a szívbetegségek viszonylag új fajtáit fedezik fel. Az egyik az Eisenmenger-szindróma, amelyet Victor Eisenmenger osztrák kardiológus és gyermekorvos fedezett fel. A patológia meglehetősen ritka és nem teljesen ismert. Az alábbi cikkben elemezzük, mi az Eisenmenger-szindróma, mi a klinikai képe, és hogyan kezelik a patológiát a modern kardiológiában.

Mi az Eisenmenger-szindróma?

Az Eisenmenger-kórral kapcsolatban két kifejezést használnak - komplex és szindróma. A "komplexus" kifejezés magát a betegséget jelenti, a "szindróma" kifejezés pedig egy tünetegyüttest (tünetek kombinációját) jelenti egy betegben.

Maga az Eisenmenger komplex a szív veleszületett rendellenes szerkezete, amelyben az interventricularis septum kiterjedt és nagy defektusokkal rendelkezik. Ezenkívül a betegnek jobb szívkamrája van, és az aorta kóros eredete mindkét szívkamra területén. ICD patológiai kód - Q21.8 (egyéb veleszületett szív rendellenességek).

Fontos: az Eisenmenger-komplexusban szenvedő betegek körében az esetek 10% -ában figyelhető meg.

A patológia kialakulásának okai a babában

Az ilyen típusú szívpatológia még a méhen belül is kialakul az embrionális növekedés első 8 hetében. Ebben az időszakban fektetik le a baba szívét. Az anomália kialakulásának megbízható és tudományosan bizonyított okait nem azonosították. Az orvosok azonban hajlamosak azt hinni, hogy a terhesség lefolyása és az anya és a magzat testére gyakorolt ​​​​harmadik felek hatásai provokálják a patológiát. Feltételezhető, hogy a következő tényezők befolyásolhatják a magzati szív fejlődését és szerkezetét:

• öröklődés (ha a baba szüleinek családi anamnézisében szívhibák vannak);
• bizonyos gyógyszerek szedése a terhesség alatt a várandós anya által;
• toxikus és fizikai hatások az anya szervezetére (alkohol, nehézfémek sói, sugárterhelés, mágneses hatások, rezgések stb.);
• az anya által a terhesség első trimeszterében hordozott vírusfertőzések.

A szívbetegség tünetei

Az Eisenmenger-szindróma gyermekeknél és felnőtteknél normális véráramlás esetén tünetmentes lehet. Ha a hemodinamika jobbról balra történik, akkor a hiba a következő jelekkel és tünetekkel nyilvánul meg:

1. A felsőtest kifejezett cianózisa (a nevezett zóna cianózisa).
2. Állandó légszomj még viszonylagos nyugalmi állapotban is.
3. Fokozott fáradtság és súlyos fizikai gyengeség.
4. Állandó sajgó fájdalom a mellkasban.
5. Tachycardia és szívdobogásérzés.
6. Gyakori fejfájás.
7. Gyakori kóros orrvérzés (beleértve a hemoptysist is).
8. A nyaki vénák látható duzzanata.

Ugyanakkor az Eisenmenger komplexum jelenléte egy személyben a megjelenése alapján is meghatározható. Gyakran az ilyen betegek megpróbálnak guggolni, ezzel enyhítve az oxigénhiányos állapotot. Ugyanakkor az Eisenmenger-komplexusban szenvedő betegeknél a gerinc deformitása és a mellkas egyértelmű kiemelkedése figyelhető meg a szív elhelyezkedési zóna felett.

Itt érdemes azt is megjegyezni, hogy bár az ilyen emberek általában nem szenvednek fejlődési lemaradástól, mégis tapasztalnak némi látás- és beszédzavart. Az Eisenmenger-szindrómát gyakori tüdőgyulladás, SARS és hörghurut is jellemezheti.

Fontos: a patológia tünetmentes lefolyása esetén a kamrafibrilláció hátterében hirtelen halál következhet be. A nyilvánvaló klinikai képpel rendelkező betegek meghalhatnak felső légúti vérzésben vagy akut szívelégtelenségben.

Diagnosztika

Egy újszülött vagy felnőtt beteg puszta megvizsgálása és szívhangok hallgatása nem ad teljes képet az orvosnak. A diagnózis megerősítéséhez számos vizsgálatot kell végezni:

• Elektrokardiogram (EKG). Lehetővé teszi az orvos számára, hogy nyomon kövesse az elektromos impulzusok vezetését a szívizomban.
• A mellkasi szervek röntgenfelvétele. Szükséges a szív paramétereinek és körvonalainak értékeléséhez, valamint a fő erek állapotának felméréséhez.
• Echokardiográfia (a szív ultrahangja). Lehetővé teszi a szív, az erek és a billentyűrendszer munkáját. Érzékeli a hemodinamikai zavarokat.
• Szívkatéterezés. Lehetővé teszi a szív állapotának felmérését az egyes osztályokon.

Fontos: Az Eisenmenger-szindrómát gyakran más betegségeknek álcázzák, ami megnehezíti a diagnózist, és értékes időt vesz el a beteg életéből. Például a gyakori vérzés összetéveszthető a von Willebrand-kórral.

Szívpatológia kezelése

Az Eisenmenger-szindrómára nincs gyógymód. Minden gyógyszeres terápia célja a tünetek enyhítése és a beteg optimális életminőségének fenntartása. A terápia magában foglalja a megelőző intézkedéseket is, amelyek célja a lehetséges szövődmények, például a magas pulmonális hipertónia stb. megakadályozása. Alapvetően a gyógyszeres terápiát vagy a műtét előkészítésének szakaszában végzik, vagy ha lehetetlen elvégezni. A páciensnek számos gyógyszert írnak fel, amelyek lehetővé teszik, hogy állapotát többé-kevésbé normális szinten tartsa:

• 5-ös típusú foszfodiészteráz inhibitorok. Lehetőséget adnak az erek összes simaizomszövetére való hatásra.
• Prosztaciklinek. Csökkentik a nyomást a pulmonalis artéria területén, ami jelentősen javítja az izmok oxigénfogyasztását. Ezenkívül az ilyen gyógyszerek megakadályozzák a tüdőerek károsodását.
• Antikoagulánsok. Megakadályozza a vérrögképződést és a trombózist.
• Antiaritmiás szerek. Megakadályozza az aritmiát és stabilizálja a szívritmust.
• Endothelin receptor antagonisták. Hozzárendelése a tüdő ereinek működésének fenntartásához. De ezek a gyógyszerek negatív hatással lehetnek a szívre. Ezért ritkán és rövid ideig használják őket.

Ennek a betegségnek a műtéte vagy a pacemaker beállítása, amely normalizálja a beteg szívritmusát, vagy annak megszüntetése. Az életre különösen jó esélyeket ad a korai életkorban elvégzett második típusú műtét.

Fontos: az összes fenti módszer alacsony hatékonyságával a betegnek tüdő- és szívátültetést mutatnak be. A prognózis ebben az esetben meglehetősen kedvező.

Megelőzés

Ami a megelőző intézkedéseket illeti, itt minden a genetikától és magától az anyától függ. Ha pedig a genetikát nem sikerül legyőzni, akkor a kismama mindent megtehet, hogy megakadályozza a magzati szív esetleges kóros felépítését. Ehhez a terhesség alatt tartózkodnia kell az öngyógyítástól, meg kell védenie magát a vírusfertőzésektől és helyesen kell táplálkoznia. Ezenkívül kívánatos elkerülni a testre esetlegesen mérgező hatású helyeket (vegyipari vállalkozások, sugárzónák stb.).

Fontos megérteni, hogy az Eisenmenger-szindróma olyan patológia, amely nemcsak csökkenti a beteg életminőségét, hanem annak jelentős részét is elveszi tőle. Ezért a terhes nő fő feladata, hogy mindent megtegyen annak érdekében, hogy a baba egészséges és erős legyen.

Vice kompatibilis a méh életével. Születés után a foramen ovale és a ductus arteriosus normálisan bezárul. A vénás vér a jobb pitvarból a jobb kamrába áramlik. Innen a vér nagy része a pulmonalis artériába és a tüdőbe lökődik, ahonnan a tüdővénákon keresztül a bal pitvarba kerül vissza. Mivel az aorta a kamrai sövény defektusának "felül ül", a jobb kamrából származó vér egy része az aortába lökődik. Ezzel a hibával jelentősen megnő a nyomás a pulmonalis artériában. Elérheti a nyomást az aortában, vagy akár meg is haladhatja azt. A pulmonalis keringés nyomásának növekedését a pulmonalis arteriolák rezisztenciájának növekedése magyarázza (a tüdőkörben a vér perctérfogata nem növekszik, normális vagy gyakrabban csökken). Egyenlő lehet a szisztémás keringés ellenállásának értékével. Ez egy célszerű kompenzációs reakció, amely megvédi a tüdőkeringést a hipervolémiától és a beteget a tüdőödémától. A pulmonalis keringés nyomásnövekedésének mechanizmusa nem tisztázott. Feltételezzük az arteriolák görcsösségét, az arteriolák szerkezetének anatómiai változásait. Ez utóbbi valószínűbb, ezt a szövettani vizsgálat is megerősíti.

Az Eisenmenger komplexben a vérkeringés megsértése a jobb kamra hipertrófiájához vezet. Előbb-utóbb megjelenik a cianózis. Ennek oka a vénás-artériás sönt. Az aortába kibocsátott vénás vér térfogata több tényezőtől függ: a kamrai septum defektus nagyságától, az aorta dextropozíciójának mértékétől, a szisztolés nyomás arányától a jobb kamrában és az aortában. A veno-arteriális shunt térfogata a pulmonalis hypertonia növekedésével növekszik.

Patológiai és fiziológiai szempontból az Eisenmenger-komplexus kialakulásában két korszakról beszélhetünk: a cianózis nélküli és a cianózisos szakaszról. Az első szakaszban a perifériás artériás vér oxigéntelítettsége normális vagy csaknem normális, mivel a söntelés balról jobbra, azaz artériás-vénás típus szerint történik (a pulmonalis keringésben a nagy vérkeringéshez képest kisebb érellenállás miatt). egy). A második, Dianetikus szakaszban a perifériás artériás vér oxigénszaturációja csökken, mivel a sönt jobbról balra, azaz veno-artériás sönt mentén halad (a pulmonalis keringésben a nagyhoz képest nagyobb érellenállás miatt). ).

Patológiai anatómia.

A kamrán "lovagló" aorta helyzete általában mérsékelt. Az interventricularis septum membrános részében található defektus nagy (általában 1,5-3 cm átmérőjű). A pulmonalis artéria mérete mindig normális; a legtöbb esetben a törzs és az ágak néha jelentősen megnagyobbodnak. A pulmonalis arteriolákban kifejezett morfológiai változások figyelhetők meg: a közeg izomzatának megvastagodása az edény lumenének csökkenésével. Ezek a változások a méhen kívüli élet során, amikor a tüdő elkezd működni, a fordított fejlődés hiányával és a tüdőben fennmaradó intrauterin típusú vérkeringéssel kapcsolatosak. A jövőben másodlagos elváltozások alakulnak ki az arteriolákban (az intima másodlagos rostos megvastagodása), a tüdőartéria megnövekedett nyomása miatt.

A jobb kamra és a jobb pitvar hipertrófiás és kitágult. A bal kamra nincs megnagyobbítva. A betegek 25-20% -ánál jobb oldali aortaív figyelhető meg.

Az Eisenmenger komplexum klinikája és tünetei

A klinika meglehetősen változatos. A cianózissal kísért veleszületett szívhibák közül az Eisenmenger komplex jobban tolerálható, mint más rendellenességek. Ha a pulmonalis artéria nem tágul, akkor nincs cianózis. A legtöbb betegnél megfigyelt kiterjedésével a cianózis pubertáskorban vagy korai fiatalkorban jelentkezik. Néha azonban a cianózist már a születéstől kezdve észlelik, vagy az élet első két évében, és többnyire legkésőbb 10 év alatt jelentkezik. Mindenesetre a késői, mint a korai cianózis jellemzőbb az Eisenmenger komplexre (ellentétben a Fallot-tetraddal, amelyben a cianózis korábban jelenik meg). A cianózis előfordulásának időpontja az aorta dextropozíciójának mértékétől függ. Minél kifejezettebb, annál korábbi és jelentősebb a cianózis. A cianózis hosszú ideig mérsékelt lehet. Állandó lenne, vagy csak fizikai megterheléskor jelenik meg. A betegség lefolyásával a cianózis fokozatosan növekszik, és a legkifejezettebb a halál előtt.

A policitémia általában enyhe; az ujjak dobverő formájában történő megjelenését nem mindig figyelik meg, és meglehetősen késői tünet. Nem olyan hangsúlyosak, mint a Fallot-tetradban, mivel a cianózis megjelenése után viszonylag rövid idő elteltével a halál bekövetkezik.

Gyakori panaszok légszomjról, általános gyengeségről és fáradtságról. Fejfájás, ájulásra való hajlam is jelentkezik. A légszomj a cianózis megjelenésével kifejezettebbé válik, bár nem túl fájdalmas. Megkönnyebbülés van a guggoló helyzetben. Gyakoriak a légúti fertőzések. Gyakori hemoptysis és orrvérzés. A bal oldali visszatérő ideg pulmonalis artériájának összenyomása rekedtséghez vezethet. A fizikai fejlődés és növekedés csak korai és elhúzódó (gyermekkortól fogva) cianózis esetén szenved.

A szív régiójában szívpúp látható, néha pulzálás a szegycsont bal oldalán. A szív tompasága általában enyhén kitágult vagy változatlan. A kamrai sövény defektusának többnyire hangos és durva szisztolés zöreje hallatszik, amit macska dorombolással kísér. A zaj epicentruma a harmadik - negyedik bordaközi térben balra a szegycsont szélén. Itt a pulmonalis billentyű relatív elégtelenségének diasztolés zöreje (Graham-Still zörej) is hallható, általában csak a meghatározott területre korlátozódik, halk. Figyelembe kell azonban venni, hogy az aorta-elégtelenség diasztolés zöreje (durva, perifériás tünetek kíséretében) és diasztolés zörej (folyamatos szisztolés-diasztolés zörej részeként) hallható a szív régiójában. , amellyel gyakran kombinálják az Eisenmenger komplexumot. A pulmonalis artéria felett a 2. hang hangsúlya fejeződik ki. Pozitív éterteszt van, ha a klinikai veno-artériás shunt még nem észlelhető.

A radiográfiai kép más.

A szívárnyék mérete normális vagy enyhén megnagyobbodott, a tüdőartéria törzs ívének enyhe kiemelkedésével. Ritka esetekben az árnyék egy facipő formáját ölti. A pulmonalis artéria ágainak árnyékai szintén vonások nélküliek. Hiba jelenlétének gyanúját csak a tüdőgyökerek árnyékának élénk lüktetése keltheti. A legtöbb esetben ennek ellenére a szívárnyék mérsékelten megnagyobbodik a jobb kamra, és néha a jobb pitvar miatt. A pulmonalis artéria íve kifejezetten domború és lüktető. A szívárnyék gyakran gömb alakú. A tüdőgyökerekben lévő pulmonalis artéria ágai kitágulnak és pulzálnak, a tüdő érrendszere fokozott.

Egyes esetekben a szív minden mérete megnagyobbodik, és lehetetlen meghatározni, hogy mely osztályok rovására. A pulmonalis artéria aneurizmikusan kitágult, a tüdő gyökerei, a tüdőartéria nagy ágai lüktetnek. A pulzálás azonban nem a tüdő perifériájára vezethető vissza, ahogy az egy jelentős pitvari septum defektus esetén megfigyelhető.

Az elektrokardiográfiás adatok nem specifikusak, gyakran nem térnek el a normától. A szív elektromos tengelye lehet normál helyzetben, de általában jobbra van eltolva, Wilson szerint függőleges vagy félig függőleges helyzetet jegyeznek fel. A kar megnagyobbítható R, de legtöbbször ez normális. Gyakran kifejeződnek a jobb vagy mindkét kamra túlterhelésének jelei, néha az intervallum meghosszabbodását rögzítik R-Q, Az Ő kötegének jobb lábának blokádja.

A diagnózisban jelentős segítséget jelentenek a szívszondázás, a kardiomanometria és az angiokardiográfia eredményei. A szisztolés nyomás a jobb kamrában és a pulmonalis artériában emelkedett, a jobb pitvarban és a tüdőkapillárisokban normális. A pulmonalis hipertónia növekedésével a pulmonalis arteriolák diasztolés nyomása nő. A vér oxigénnel való telítettsége a jobb kamrában nagyobb, mint a jobb pitvarban. A jobb kamrába juttatott kontrasztanyag egyszerre tölti ki az aortát és a pulmonalis artériát, a pulmonalis artéria kitágult, a kontrasztanyag késik benne és ágaiban, a szív bal felének kontrasztanyaga késik és a normálisnál kevésbé kifejezett. .

Komplikációk

Az Eisenmenger komplex szövődményei: bakteriális endocarditis, felső légúti hurut, embólia, beleértve a paradoxonokat is, az agyban.

A hiba differenciáldiagnózisa

Ha nincs cianózis, meg kell különböztetni az Eisenmenger komplexet és a veleszületett szívhibákat, amelyekben a pulmonalis artéria törzsének és ágainak kiterjedése (tiszta pulmonalis artéria szűkület, ductus arteriosus, jelentős kamrai defektus és pitvari septum) disszidál).

A szövődménymentesen izolált, nyílt ductus arteriosus könnyen kizárható. Nehézségek merülnek fel a nyitott artériás csatorna pulmonális hipertóniával és a veno-arteriális shunt kombinációja esetén. A pitvari septum defektus, különösen cianózissal kombinálva, az Eisenmenger komplexhez hasonló klinikai és radiológiai képet ad. A pitvari septum defektusban a cianózis azonban rendszerint időszakos. Az Eisenmenger komplexet a legnehezebb megkülönböztetni egy izolált, nagy kamrai septum defektustól, amely súlyos pulmonális hipertóniával jár. A fő megkülönböztető jellemző az aorta dextropozíciója az Eisenmenger komplexben, azonban az aorta mérsékelt dextropozíciójával és az uralkodó artériás-vénás shunt változásával veno-artériás shunttá szinte lehetetlen megkülönböztetni ezt a két betegséget. klinikailag in vivo.

A cianózisos Eisenmenger komplexet elsősorban a Fallot-tetraádtól kell megkülönböztetni. Az Eisenmenger-komplexummal azonban nincs ilyen kifejezett cianózis, "dob ujjak" és policitémia, a tüdőartéria törzsének és ágainak kiterjedése és éles pulzálása tapasztalható. Minden kétes és a differenciáldiagnózis szempontjából nehéz esetben elvégzik a szívüregek, a tüdőartéria és az aorta üregeinek katéterezését, nyomásmérését azokban, a vér oxigénszaturációjának vizsgálatát, angiokardiográfiát.

Az Eisenmenger komplex kezelése

Hatékony a defektus megszüntetésére irányuló műtét, amelyet a pulmonalis keringés tartós magas vérnyomásának kialakulása és a tüdőartériák falának visszafordíthatatlan elváltozása előtt végeznek.

A prognózis kétségtelenül kedvező a cianózis kialakulásáig. A késői cianózissal járó forma kedvezőbb, bár a betegek ritkán élnek 10 évnél tovább a nyilvánvaló cianózis megjelenésétől számítva. A halál legtöbb esetben 20-30 éves korban következik be jobb szívelégtelenség következtében. A korai cianózissal járó forma általában a kezdetektől fogva kedvezőtlenül halad. A betegek meghalnak, általában a felnőttkor elérése előtt. Annak ellenére, hogy ez a hiba tovább él, mint más, cianózissal járó veleszületett rendellenességek, az átlagos várható élettartam körülbelül 25 év.