Sistemska bolest vezivnog tkiva eritematozni lupus. Sistemski lupus erythematosus - uzroci, simptomi, dijagnoza i liječenje bolesti

Lupus je prilično česta autoimuna bolest: u Sjedinjenim Državama, na primjer, pogađa oko milijun i pol ljudi. Ova bolest zahvaća različite organe poput mozga, kože, bubrega i zglobova. Simptome lupusa lako je zamijeniti s simptomima drugih bolesti, što otežava dijagnosticiranje. Korisno je znati simptome i metode dijagnosticiranja lupusa kako vas ne bi iznenadio. Također biste trebali biti svjesni uzroka lupusa kako biste izbjegli moguće čimbenike rizika.

Pažnja: Podaci u ovom članku služe samo u informativne svrhe. Ako osjetite sljedeće simptome, obratite se svom liječniku.

Koraci

Simptomi lupusa

Provjerite imate li na licu osip u obliku leptirovih krila. U prosjeku, 30 posto ljudi s lupusom razvije karakterističan osip na licu za koji se često kaže da ima oblik leptira ili ugriza vuka. Osip prekriva obraze i nos, a ponekad doseže i same oči.

• Također provjerite imate li osip u obliku diska na licu, tjemenu i vratu. Ovaj osip izgleda kao crvene, uzdignute mrlje i može biti toliko jak da ostavlja ožiljke.
• Obratite posebnu pozornost na osipe koji se pojavljuju ili pogoršavaju izlaganjem suncu. Osjetljivost na prirodno ili umjetno ultraljubičasto zračenje može uzrokovati osip na osunčanim dijelovima tijela i pogoršati leptirasti osip na licu. Ovaj osip je obilniji i pojavljuje se brže nego kod normalne opekline od sunca.

1. Provjerite čireve u ustima i nosu. Ako često imate ranice na gornjem nepcu, u kutovima usta, na desnima ili u nosu, to je još jedan znak upozorenja. Obratite posebnu pozornost na bezbolne čireve. U pravilu, kod lupusa ranice u ustima i nosu ne bole.

   • Fotosenzitivnost ulkusa, odnosno njihovo pogoršanje izlaganjem sunčevoj svjetlosti, još je jedan znak lupusa.

2. Potražite znakove upale. Osobe s lupusom često imaju upalu zglobova, pluća i tkiva oko srca (vrećica oko srca). Odgovarajuće krvne žile obično su također upaljene. Upala se može prepoznati po oticanju stopala, nogu, ruku i očiju.

   Obratite pozornost na rad bubrega. Iako je teško procijeniti stanje bubrega kod kuće, ipak se to može učiniti prema nekim znakovima. Ako vaši bubrezi ne mogu filtrirati urin zbog lupusa, vaša stopala mogu oticati. Štoviše, razvoj zatajenja bubrega može biti popraćen mučninom i slabošću.

   Razmotrite pobliže moguće probleme s mozgom i živčanim sustavom. Lupus može utjecati na živčani sustav. Neki simptomi, kao što su tjeskoba, glavobolja i problemi s vidom, vidljivi su i kod mnogih drugih bolesti. Međutim, lupus također može biti popraćen vrlo ozbiljnim simptomima kao što su napadaji i promjene osobnosti.

   • Iako lupus često prati glavobolja, ova bol je vrlo teška za prepoznavanje ove bolesti. Glavobolja je čest simptom i može biti uzrokovana raznim razlozima.

3. Provjerite osjećate li se umornije nego inače. Ekstremni umor još je jedan znak lupusa. Iako osjećaj umora može biti uzrokovan različitim razlozima, često su ti razlozi povezani s lupusom. Ako je umor praćen groznicom, to je još jedan znak lupusa.

   Potražite druge neobične znakove. Pod utjecajem hladnoće prsti na rukama i nogama mogu promijeniti boju (bijelu ili plavu). Ova pojava se naziva Raynaudova bolest, a često prati lupus. Moguće su i suhe oči i otežano disanje. Ako se svi ovi simptomi pojave u isto vrijeme, možda imate lupus.

   Saznajte više o testovima koji koriste vizualne dijagnostičke metode. Ako liječnik posumnja da je lupus možda zahvatio pluća ili srce, može naručiti studiju koja će vam omogućiti pregled unutarnjih organa. Kako biste provjerili stanje svojih pluća, možda ćete biti upućeni na standardni rendgenski snimak prsnog koša, dok će vam ehokardiogram omogućiti procjenu zdravlja vašeg srca.

   • Rendgenski snimak prsnog koša ponekad pokazuje zasjenjena područja u plućima, što može ukazivati ​​na nakupljanje tekućine ili upalu.
   • Ehokardiogram koristi zvučne valove za mjerenje otkucaja srca i traženje mogućih srčanih problema.

4. Informirajte se o biopsiji. Ako liječnik posumnja da je lupus uzrokovao oštećenje bubrega, može naručiti biopsiju bubrega. Bit će vam uzet uzorak bubrežnog tkiva za analizu. Time će se procijeniti stanje bubrega, stupanj i vrsta oštećenja. Biopsija će pomoći vašem liječniku da odredi najbolje tretmane za lupus.

Osjetljivost žena na bolest nekoliko je puta veća od one muškaraca, što je povezano s osobitostima strukture ženskog tijela. Najkritičnijom dobi za razvoj sistemskog lupusa eritematozusa (SLE) smatra se pubertet, tijekom trudnoće i neko vrijeme nakon nje, dok tijelo prolazi kroz fazu oporavka.

Osim toga, posebna kategorija za pojavu patologije smatra se dječja dob u razdoblju od 8 godina, ali to nije odlučujući parametar, jer kongenitalni tip bolesti ili njezina manifestacija u ranim fazama života nije. isključen.

Kakva je to bolest?

Sistemski eritematozni lupus (SLE, Liebman-Sachsova bolest) (latinski lupus erythematodes, engleski systemic lupus erythematosus) je difuzna bolest vezivnog tkiva karakterizirana sistemskim imunokompleksnim lezijama vezivnog tkiva i njegovih derivata, s oštećenjem krvnih žila mikrovaskulature.

Sistemska autoimuna bolest u kojoj antitijela koja stvara ljudski imunološki sustav oštećuju DNA zdravih stanica, pretežno vezivno tkivo uz obaveznu prisutnost vaskularne komponente. Bolest je dobila ime zbog svoje karakteristične osobine - osipa na hrptu nosa i obraza (zahvaćeno područje u obliku nalikuje leptiru), koji, kako su vjerovali u srednjem vijeku, nalikuje mjestima ugriza vuka.

Priča

Lupus erythematosus je dobio ime od latinske riječi "lupus" - vuk i "erythematosus" - crveno. Ovaj naziv je dobio zbog sličnosti kožnih znakova s ​​lezijama nakon ugriza gladnog vuka.

Povijest eritemskog lupusa započela je 1828. To se dogodilo nakon što je francuski dermatolog Biett prvi opisao kožne simptome. Mnogo kasnije, nakon 45 godina, dermatolog Kaposhi primijetio je da neki od oboljelih, uz kožne simptome, imaju i bolesti unutarnjih organa.

Godine 1890 Engleski liječnik Osler otkrio je da se sistemski eritematozni lupus može pojaviti bez kožnih manifestacija. Opis fenomena LE- (LE) stanica je detekcija staničnih fragmenata u krvi, 1948. godine. omogućio identifikaciju bolesnika.

Godine 1954 u krvi oboljelih pronađeni su određeni proteini – antitijela koja djeluju protiv vlastitih stanica. Ovo otkrivanje korišteno je u razvoju osjetljivih testova za dijagnosticiranje sistemskog lupusa eritematozusa.

Uzroci

Uzroci bolesti nisu do kraja razjašnjeni. Utvrđeni su samo pretpostavljeni čimbenici koji doprinose nastanku patoloških promjena.

Genetske mutacije - identificirana je skupina gena povezanih sa specifičnim imunološkim poremećajima i predispozicijom za sistemski eritematozni lupus. Oni su odgovorni za proces apoptoze (oslobađanja tijela od opasnih stanica). Kada se potencijalni štetnici odgode, oštećuju se zdrave stanice i tkiva. Drugi način je dezorganizacija procesa upravljanja imunološkom obranom. Reakcija fagocita postaje pretjerano jaka, ne prestaje s uništavanjem stranih agenasa, vlastite stanice se uzimaju za "vanzemaljce".

1. Dob - najčešće sistemski lupus erythematosus pogađa osobe od 15 do 45 godina, ali postoje slučajevi koji su se pojavili u djetinjstvu i kod starijih osoba.
2. Nasljedstvo - poznati su slučajevi obiteljske bolesti, vjerojatno prenesene od starijih generacija. Međutim, rizik od rađanja oboljelog djeteta ostaje nizak.
3. Rasa – Američke studije su pokazale da crnačka populacija obolijeva 3 puta češće od bijelaca, a taj je razlog izraženiji kod domorodačkih Indijanaca, domorodaca Meksika, Azijata, Španjolaca.
4. Spol – među poznatim bolesnicima je 10 puta više žena nego muškaraca, pa znanstvenici pokušavaju utvrditi vezu sa spolnim hormonima.

Od vanjskih čimbenika najpatogeniji je intenzivno sunčevo zračenje. Strast za opeklinama od sunca može izazvati genetske promjene. Postoji mišljenje da ljudi koji su profesionalno ovisni o aktivnostima na suncu, mrazu i oštrim fluktuacijama temperature okoline (mornari, ribari, poljoprivredni radnici, graditelji) imaju veću vjerojatnost da obole od sistemskog lupusa.

U značajnog udjela pacijenata klinički znakovi sistemskog lupusa pojavljuju se tijekom hormonalnih promjena, u pozadini trudnoće, menopauze, uzimanja hormonskih kontraceptiva i tijekom intenzivnog puberteta.

Bolest je također povezana s prethodnom infekcijom, iako je još uvijek nemoguće dokazati ulogu i stupanj utjecaja bilo kojeg uzročnika (u tijeku je ciljani rad na ulozi virusa). Pokušaji da se utvrdi veza sa sindromom imunodeficijencije ili utvrdi zaraznost bolesti do sada su bili neuspješni.

Patogeneza

Kako nastaje sistemski eritemski lupus kod naizgled zdrave osobe? Pod utjecajem određenih čimbenika i smanjene funkcije imunološkog sustava dolazi do kvara u tijelu, u kojem se počinju proizvoditi antitijela protiv "autohtonih" stanica tijela. Odnosno, tkivo i organe tijelo počinje doživljavati kao strane objekte i pokreće se program samouništenja.

Takva reakcija tijela je patogene prirode, izaziva razvoj upalnog procesa i inhibiciju zdravih stanica na različite načine. Najčešće su zahvaćene krvne žile i vezivno tkivo. Patološki proces dovodi do kršenja cjelovitosti kože, promjene njezina izgleda i smanjenja cirkulacije krvi u leziji. Napredovanjem bolesti zahvaćeni su unutarnji organi i sustavi cijelog organizma.

Klasifikacija

Ovisno o području lezije i prirodi tijeka, bolest se klasificira u nekoliko tipova:

1. Lupus erythematosus uzrokovan uzimanjem određenih lijekova. Dovodi do pojave simptoma SLE, koji mogu spontano nestati nakon prekida uzimanja lijekova. Lijekovi koji mogu dovesti do razvoja eritemskog lupusa su lijekovi za liječenje arterijske hipotenzije (arteriolarni vazodilatatori), antiaritmici, antikonvulzivi.
2. Sistemski eritematozni lupus. Bolest je sklona brzom napredovanju s oštećenjem bilo kojeg organa ili tjelesnog sustava. Protječe groznicom, malaksalošću, migrenama, osipima po licu i tijelu, kao i bolovima različite prirode u bilo kojem dijelu tijela. Najkarakterističnija migrena, artralgija, bol u bubrezima.
3. neonatalni lupus. Javlja se kod novorođenčadi, često u kombinaciji sa srčanim manama, ozbiljnim poremećajima imunološkog i krvožilnog sustava, abnormalnim razvojem jetre. Bolest je izuzetno rijetka; konzervativne mjere terapije mogu učinkovito smanjiti manifestacije neonatalnog lupusa.
4. Diskoidni lupus. Najčešći oblik bolesti je Biettov centrifugalni eritem, čije su glavne manifestacije kožni simptomi: crveni osip, zadebljanje epidermisa, upaljeni plakovi koji se pretvaraju u ožiljke. U nekim slučajevima bolest dovodi do oštećenja sluznice usta i nosa. Raznolikost diskoida je duboki Kaposi-Irgang lupus, koji je karakteriziran ponavljajućim tijekom i dubokim lezijama kože. Značajka tijeka ovog oblika bolesti su znakovi artritisa, kao i smanjenje ljudske učinkovitosti.

Simptomi eritemskog lupusa

Kao sustavna bolest, lupus erythematosus karakteriziraju sljedeći simptomi:

• sindrom kroničnog umora;
• oticanje i bol u zglobovima, kao i bol u mišićima;
• neobjašnjiva groznica;
• bol u prsima s dubokim disanjem;
• povećan gubitak kose;
• crvenilo, kožni osip na licu ili promjena boje kože;
• osjetljivost na sunce;
• oticanje, oticanje nogu, očiju;
• natečeni limfni čvorovi;
• plavetnilo ili izbjeljivanje prstiju na rukama, nogama, boravak na hladnoći ili u vrijeme stresa (Raynaudov sindrom).

Neki ljudi osjećaju glavobolje, grčeve, vrtoglavicu, depresiju.

Novi simptomi mogu se pojaviti godinama kasnije i nakon dijagnoze. U nekih bolesnika pati jedan sustav tijela (zglobovi ili koža, hematopoetski organi), u drugih bolesnika manifestacije mogu zahvatiti mnoge organe i biti višeorganske prirode. Sama ozbiljnost i dubina oštećenja tjelesnih sustava različita je za svakoga. Često su zahvaćeni mišići i zglobovi, uzrokujući artritis i mijalgiju (bol u mišićima). Osipi na koži su slični kod različitih bolesnika.

Ako pacijent ima više organskih manifestacija, tada se javljaju sljedeće patološke promjene:

• upala u bubrezima (lupus nefritis);
• upala krvnih žila (vaskulitis);
• upala pluća: pleuritis, pneumonitis;
• bolesti srca: koronarni vaskulitis, miokarditis ili endokarditis, perikarditis;
• bolesti krvi: leukopenija, anemija, trombocitopenija, rizik od krvnih ugrušaka;
• oštećenje mozga ili središnjeg živčanog sustava, a to izaziva: psihozu (promjenu ponašanja), glavobolju, vrtoglavicu, paralizu, poremećaj pamćenja, probleme s vidom, konvulzije.

Kako izgleda lupus erythematosus, fotografija

Fotografija ispod pokazuje kako se bolest manifestira kod ljudi.

Manifestacija simptoma ove autoimune bolesti može značajno varirati kod različitih bolesnika. Međutim, koža, zglobovi (uglavnom šaka i prstiju), srce, pluća i bronhi, kao i probavni organi, nokti i kosa postaju sve krhkiji i skloniji ispadanju, kao i mozak i živčani sustav.

Faze tijeka bolesti

Ovisno o težini simptoma bolesti, sistemski eritematozni lupus ima nekoliko faza tijeka:

1. Akutna faza - u ovoj fazi razvoja lupus erythematosus oštro napreduje, opće stanje pacijenta se pogoršava, žali se na stalni umor, groznicu do 39-40 stupnjeva, groznicu, bolove i bolove u mišićima. Klinička slika se razvija brzo, već za 1 mjesec bolest pokriva sve organe i tkiva tijela. Prognoza za akutni lupus erythematosus nije utješna i često očekivani životni vijek bolesnika ne prelazi 2 godine;
2. Subakutni stadij - brzina progresije bolesti i težina kliničkih simptoma nisu isti kao u akutnom stadiju, a od trenutka bolesti do pojave simptoma može proći više od 1 godine. U ovoj fazi bolest se često zamjenjuje razdobljima egzacerbacija i trajne remisije, prognoza je općenito povoljna, a stanje bolesnika izravno ovisi o adekvatnosti propisanog liječenja;
3. Kronični oblik - bolest ima spor tijek, klinički simptomi su blagi, unutarnji organi praktički nisu zahvaćeni, a tijelo u cjelini funkcionira normalno. Unatoč relativno blagom tijeku lupus erythematosus, nemoguće je izliječiti bolest u ovoj fazi, jedino što se može učiniti je ublažiti težinu simptoma lijekovima u vrijeme pogoršanja.

Komplikacije SLE

Glavne komplikacije koje izaziva SLE su:

1) Bolest srca:

• perikarditis - upala srčane vrećice;
• otvrdnuće koronarnih arterija koje opskrbljuju srce zbog nakupljanja trombotičkih ugrušaka (ateroskleroza);
• endokarditis (infekcija oštećenih srčanih zalistaka) zbog otvrdnuća srčanih zalistaka, nakupljanje krvnih ugrušaka. Često se presađuju zalisci;
• miokarditis (upala srčanog mišića), koji uzrokuje teške aritmije, bolesti srčanog mišića.

2) Patologije bubrega (nefritis, nefroza) razvijaju se u 25% pacijenata koji pate od SLE. Prvi simptomi su oticanje nogu, prisutnost bjelančevina u mokraći, krvi. Nemogućnost normalnog rada bubrega izuzetno je opasna po život. Liječenje uključuje jake lijekove za SLE, dijalizu i transplantaciju bubrega.

3) Bolesti krvi koje su opasne po život.

• smanjenje crvenih krvnih stanica (koje opskrbljuju stanice kisikom), bijelih krvnih stanica (suzbijaju infekciju i upalu), trombocita (pospješuju zgrušavanje krvi);
• hemolitička anemija uzrokovana nedostatkom crvenih krvnih stanica ili trombocita;
• patološke promjene u hematopoetskim organima.

4) Bolesti pluća (u 30%), pleuritis, upala mišića prsnog koša, zglobova, ligamenata. Razvoj akutnog eritemskog lupusa (upala plućnog tkiva). Plućna embolija – začepljenje arterija embolijama (krvnim ugrušcima) zbog povećane viskoznosti krvi.

Dijagnostika

Pretpostavka o prisutnosti lupus erythematosus može se napraviti na temelju crvenih žarišta upale na koži. Vanjski znakovi eritematoze mogu se mijenjati tijekom vremena, pa je na temelju njih teško postaviti točnu dijagnozu. Potrebno je koristiti kompleks dodatnih pregleda:

• opći testovi krvi i urina;
• određivanje razine jetrenih enzima;
• analiza na antinuklearna tijela (ANA);
• rendgen prsnog koša;
• ehokardiografija;
• biopsija.

Diferencijalna dijagnoza

Kronični lupus erythematosus razlikuje se od lichen planusa, tuberkulozne leukoplakije i lupusa, ranog reumatoidnog artritisa, Sjögrenovog sindroma (vidi suha usta, sindrom suhog oka, fotofobija). S porazom crvene granice usana, kronični SLE se razlikuje od abrazivnog prekanceroznog heilitisa Manganottija i aktiničkog heilitisa.

Budući da je poraz unutarnjih organa uvijek sličan tijekom različitih zaraznih procesa, SLE se razlikuje od lajmske bolesti, sifilisa, mononukleoze (infektivna mononukleoza kod djece: simptomi), HIV infekcije.

Liječenje sistemskog eritemskog lupusa

Liječenje treba biti što prikladnije za pojedinog bolesnika.

Hospitalizacija je potrebna u sljedećim slučajevima:

• s trajnim povećanjem temperature bez vidljivog razloga;
• u slučaju stanja opasnih po život: brzo progresivno zatajenje bubrega, akutni pneumonitis ili plućno krvarenje.
• s neurološkim komplikacijama.
• sa značajnim smanjenjem broja trombocita, eritrocita ili limfocita u krvi.
• u slučaju kada se egzacerbacija SLE ne može izliječiti ambulantno.

Za liječenje sistemskog eritemskog lupusa tijekom egzacerbacije, naširoko se koriste hormonski lijekovi (prednizolon) i citostatici (ciklofosfamid) prema određenoj shemi. S oštećenjem organa mišićno-koštanog sustava, kao i s povećanjem temperature, propisuju se nesteroidni protuupalni lijekovi (diklofenak).

Za adekvatno liječenje bolesti određenog organa potrebno je konzultirati stručnjaka u ovom području.

Pravila prehrane

Opasna i štetna hrana za lupus:

• velika količina šećera;
• sve prženo, masno, slano, dimljeno, konzervirano;
• proizvodi za koje postoje alergijske reakcije;
• slatka gazirana pića, energetska pića i alkoholna pića;
• u prisutnosti problema s bubrezima, hrana koja sadrži kalij je kontraindicirana;
• konzervirana hrana, kobasice i kobasice tvorničke pripreme;
• kupovna majoneza, kečap, umaci, preljevi;
• slastice s vrhnjem, kondenzirano mlijeko, s umjetnim punilima (tvornički džemovi, marmelada);
• brza hrana i proizvodi s neprirodnim punilima, bojilima, pojačivačima okusa i mirisa;
• namirnice koje sadrže kolesterol (peciva, kruh, crveno meso, mliječni proizvodi s visokim udjelom masti, umaci, preljevi i krem ​​juhe);
• proizvodi s dugim rokom trajanja (što znači oni proizvodi koji se brzo kvare, ali se zbog raznih kemijskih dodataka u sastavu mogu čuvati jako dugo - ovdje, kao primjer, mliječni proizvodi s rokom trajanja od godinu dana mogu biti uključen).

Konzumiranje ove hrane može ubrzati napredovanje bolesti, što može dovesti do smrti. To su maksimalne posljedice. I, u najmanju ruku, faza mirovanja lupusa će se pretvoriti u aktivnu, zbog čega će se svi simptomi pogoršati, a zdravstveno stanje će se značajno pogoršati.

Životni vijek

Stopa preživljavanja 10 godina nakon dijagnoze sistemskog eritemskog lupusa je 80%, nakon 20 godina - 60%. Glavni uzroci smrti: lupusni nefritis, neurolupus, interkurentne infekcije. Postoje slučajevi preživljavanja od 25-30 godina.

Općenito, kvaliteta i trajanje života kod sistemskog lupusa eritematozusa ovisi o nekoliko čimbenika:

1. Dob bolesnika: što je bolesnik mlađi, to je veća aktivnost autoimunog procesa i to je bolest agresivnija, što je povezano s većom reaktivnošću imuniteta u mladoj dobi (više autoimunih protutijela razara vlastita tkiva).
2. Pravovremenost, redovitost i primjerenost terapije: dugotrajnom primjenom glukokortikosteroidnih hormona i drugih lijekova može se postići dugotrajno razdoblje remisije, smanjiti rizik od komplikacija i posljedično poboljšati kvalitetu života i njegovo trajanje. Štoviše, vrlo je važno započeti liječenje čak i prije razvoja komplikacija.
3. Varijanta tijeka bolesti: akutni tijek je izrazito nepovoljan i nakon nekoliko godina mogu se javiti teške komplikacije opasne po život. A s kroničnim tijekom, a to je 90% slučajeva SLE, možete živjeti punim životom do starosti (ako slijedite sve preporuke reumatologa i terapeuta).
4. Sukladnost s režimom značajno poboljšava prognozu bolesti. Da biste to učinili, morate stalno biti pod nadzorom liječnika, slijediti njegove preporuke, pravodobno se posavjetovati s liječnikom ako se pojave simptomi pogoršanja bolesti, izbjegavati kontakt sa sunčevom svjetlošću, ograničiti vodene postupke, voditi zdrav način života i slijediti druga pravila za sprječavanje egzacerbacija.

Samo zato što vam je dijagnosticiran lupus ne znači da je vaš život gotov. Pokušajte pobijediti bolest, možda ne u doslovnom smislu. Da, vjerojatno ćete biti ograničeni na neki način. Ali milijuni ljudi s ozbiljnijim bolestima žive vedar život pun dojmova! Dakle, možete i vi.

Prevencija

Svrha prevencije je spriječiti razvoj recidiva, održati pacijenta u stanju stabilne remisije dugo vremena. Prevencija lupusa temelji se na integriranom pristupu:

• Redoviti dispanzerski pregledi i konzultacije s reumatologom.
• Uzimanje lijekova strogo u propisanoj dozi iu određenim intervalima.
• Usklađenost s režimom rada i odmora.
• Pun san, najmanje 8 sati dnevno.
• Dijeta s ograničenom količinom soli i dovoljno proteina.
• Stvrdnjavanje, šetnje, gimnastika.
• Korištenje masti koje sadrže hormone (na primjer, Advantan) za lezije kože.
• Korištenje krema za sunčanje (kreme).

Sistemski eritematozni lupus je kronična autoimuna bolest koju karakterizira oštećenje vezivnog tkiva i krvnih žila i, kao posljedica toga, zahvaćanje gotovo svih organa i sustava tijela u patološki proces.

U razvoju sistemskog eritemskog lupusa određenu ulogu igraju hormonalni poremećaji, posebice povećanje količine estrogena. To objašnjava činjenicu da se bolest češće bilježi kod mladih žena i adolescentica. Prema nekim podacima, važnu ulogu u pojavi patologije igraju virusne infekcije i kemijska intoksikacija.

Ova bolest je klasificirana kao autoimuna bolest. Njegova bit leži u činjenici da imunološki sustav počinje proizvoditi antitijela na neku vrstu iritanta. Oni nepovoljno utječu na zdrave stanice, jer oštećuju njihovu strukturu DNK. Dakle, zbog antitijela dolazi do negativne promjene u vezivnom tkivu i krvnim žilama.

Uzroci

Koji uzroci pridonose razvoju sistemskog eritemskog lupusa i što je to bolest? Etiologija bolesti je nepoznata. U njegovom razvoju sugerira se uloga virusne infekcije, te genetskih, endokrinih i metaboličkih čimbenika.

U oboljelih i njihovih srodnika nalaze se limfocitotoksična protutijela i protutijela na dvolančanu RNA, što su markeri perzistentne virusne infekcije. U endotelu kapilara oštećenih tkiva (bubrezi, koža) otkrivaju se inkluzije poput virusa; virus je identificiran u eksperimentalnim modelima.

SLE se uglavnom javlja kod mladih (20-30 godina) žena, ali slučajevi bolesti nisu rijetki u adolescenata i starijih osoba (iznad 40-50 godina). Među oboljelima zabilježeno je samo 10% muškaraca, ali bolest je kod njih teža nego kod žena. Provocirajući čimbenici često su insolacija, intolerancija na lijekove, stres; kod žena - porod ili pobačaj.

Klasifikacija

Bolest je klasificirana prema fazama tijeka bolesti:

1. Akutni sistemski eritematozni lupus. Najzloćudniji oblik bolesti, karakteriziran kontinuiranim progresivnim tijekom, naglim povećanjem i mnoštvom simptoma, otpornošću na terapiju. Ova vrsta sistemskog eritemskog lupusa često se javlja kod djece.
2. Subakutni oblik karakterizira učestalost egzacerbacija, međutim, s manjim stupnjem simptomatologije nego u akutnom tijeku SLE. Oštećenje organa razvija se tijekom prvih 12 mjeseci bolesti.
3. Kronični oblik karakterizira dugotrajna manifestacija jednog ili više simptoma. Posebno je karakteristična kombinacija SLE s antifosfolipidnim sindromom u kroničnom obliku bolesti.

Također, tijekom tijeka bolesti razlikuju se tri glavne faze:

1. Minimum . Javljaju se manje glavobolje i bolovi u zglobovima, povremena groznica, malaksalost, kao i početni kožni znakovi bolesti.
2. Umjereno. Značajna oštećenja lica i tijela, uključenost u patološki proces krvnih žila, zglobova, unutarnjih organa.
3. Izrazio. Postoje komplikacije iz unutarnjih organa, mozga, cirkulacijskog sustava, mišićno-koštanog sustava.

Sistemski lupus erythematosus karakteriziraju lupusne krize, u kojima je aktivnost bolesti maksimalna. Trajanje krize može biti od jednog dana do dva tjedna.

Simptomi eritemskog lupusa

U odraslih se sistemski eritematozni lupus očituje u velikom broju simptoma, što je posljedica oštećenja tkiva gotovo svih organa i sustava. U nekim slučajevima, manifestacije bolesti ograničene su isključivo na kožne simptome, a tada se bolest naziva diskoidni eritematozni lupus, ali u većini slučajeva postoje višestruke lezije unutarnjih organa, a tada se govori o sustavnoj prirodi bolesti. .

U početnim stadijima bolesti, lupus erythematosus karakterizira kontinuirani tijek s periodičkim remisijama, ali gotovo uvijek prelazi u sustavni oblik. Češće se javlja eritematozni dermatitis na licu poput leptira - eritem na obrazima, jagodicama i uvijek na stražnjoj strani nosa. Javlja se preosjetljivost na sunčevo zračenje - fotodermatoze su obično okruglog oblika, višestruke su prirode.

Oštećenje zglobova javlja se u 90% bolesnika sa SLE. Patološki proces uključuje male zglobove, obično prste. Lezija je simetrična, pacijenti su zabrinuti zbog boli i ukočenosti. Rijetko se razvija deformacija zglobova. Česta je aseptična (bez upalne komponente) nekroza kosti. Zahvaćena je glava bedrene kosti i zglob koljena. Klinikom dominiraju simptomi funkcionalne insuficijencije donjeg ekstremiteta. Kada je ligamentni aparat uključen u patološki proces, razvijaju se nepostojane kontrakture, u teškim slučajevima, dislokacije i subluksacije.

Uobičajeni simptomi SLE:

• Bol i oticanje zglobova, bol u mišićima;
• neobjašnjiva groznica;
• sindrom kroničnog umora;
• Osip na koži lica crvene boje ili promjena boje kože;
• Bol u prsima s dubokim disanjem;
• Pojačano ispadanje kose;
• Izbjeljivanje ili plavilo kože prstiju ili stopala na hladnoći ili pod stresom (Raynaudov sindrom);
• Povećana osjetljivost na sunce;
• Oticanje (oticanje) nogu i/ili oko očiju;
• Povećani limfni čvorovi.

Za dermatološke znakove bolesti uključuju:

• Klasični osip na mostu nosa i obraza;
• Mjesta na udovima, trupu;
• Ćelavost;
• Lomljivi nokti;
• Trofični ulkusi.

Sluznice:

• Crvenilo i ulceracija (pojava čira) crvenog ruba usana.
• Erozije (površinski defekti - "nagrizanje" sluznice) i čirevi na oralnoj sluznici.
• Lupus-cheilitis je izražena gusta oteklina usana, sa sivkastim ljuskama koje su tijesno jedna uz drugu.

Oštećenje kardiovaskularnog sustava:

• Lupusni miokarditis.
• Perikarditis.
• Libman-Sachsov endokarditis.
• Oštećenje koronarnih arterija i razvoj infarkta miokarda.
• Vaskulitis.

S oštećenjem živčanog sustava Najčešća manifestacija je astenični sindrom:

• Slabost, nesanica, razdražljivost, depresija, glavobolje.

Daljnjim napredovanjem moguć je razvoj epileptičkih napadaja, poremećaja pamćenja i inteligencije, psihoza. Neki pacijenti razvijaju serozni meningitis, optički neuritis, intrakranijalnu hipertenziju.

Nefrološke manifestacije SLE:

• Lupusni nefritis je upalna bolest bubrega, kod koje dolazi do zadebljanja glomerularne membrane, taloženja fibrina i stvaranja hijalinskih krvnih ugrušaka. U nedostatku odgovarajućeg liječenja, pacijent može razviti trajno smanjenje funkcije bubrega.
• Hematurija ili proteinurija, koja nije popraćena boli i ne smeta osobi. Često je to jedina manifestacija lupusa iz mokraćnog sustava. Budući da se SLE dijagnosticira na vrijeme i započne učinkovito liječenje, akutno zatajenje bubrega razvija se u samo 5% slučajeva.

Gastrointestinalni trakt:

• Erozivne i ulcerativne lezije - pacijenti su zabrinuti zbog nedostatka apetita, mučnine, povraćanja, žgaravice, bolova u različitim dijelovima trbuha.
• Intestinalni infarkt zbog upale krvnih žila koje opskrbljuju crijeva - razvija se slika "akutnog abdomena" s bolovima visokog intenziteta, lokaliziranim češće oko pupka iu donjem dijelu trbuha.
• Lupusni hepatitis - žutica, povećana jetra.

Oštećenje pluća:

• pleuritis.
• Akutni lupus pneumonitis.
• Poraz vezivnog tkiva pluća s formiranjem višestrukih žarišta nekroze.
• Plućna hipertenzija.
• Plućna embolija.
• Bronhitis i upala pluća.

Gotovo je nemoguće pretpostaviti da imate lupus prije posjeta liječniku. Potražite savjet ako se pojavi neobičan osip, groznica, bolovi u zglobovima, umor.

Sistemski eritematozni lupus: fotografije kod odraslih

Kako izgleda sistemski eritematozni lupus, nudimo detaljne fotografije za pregled.

Dijagnostika

Ako se sumnja na sistemski eritematozni lupus, pacijent se upućuje na konzultacije s reumatologom i dermatologom. Za dijagnozu sistemskog lupusa eritematozusa razvijeno je nekoliko sustava dijagnostičkih znakova.
Trenutno se preferira sustav koji je razvila Američka udruga za reumatičare kao moderniji.

Sustav uključuje sljedeće kriterije:

• znak leptira:
• diskoidni osip;
• stvaranje čira na sluznici;
• oštećenje bubrega - bjelančevine u mokraći, izljevi u mokraći;
• oštećenje mozga, konvulzije, psihoza;
• povećana osjetljivost kože na svjetlost - pojava osipa nakon izlaganja suncu;
• artritis - oštećenje dva ili više zglobova;
• poliserozitis;
• smanjenje broja eritrocita, leukocita i trombocita u kliničkom testu krvi;
• otkrivanje antinuklearnih protutijela (ANA) u krvi.
• pojava specifičnih protutijela u krvi: anti-DNA protutijela, anti-Sm protutijela, lažno pozitivna Wassermannova reakcija, antikardiolipinska protutijela, lupus antikoagulans, pozitivan test na LE stanice.

Glavni cilj liječenja sistemskog lupusa eritematozusa je suzbijanje autoimune reakcije tijela, koja je u osnovi svih simptoma. Pacijentima se propisuju različite vrste lijekova.

Liječenje sistemskog eritemskog lupusa

Nažalost, ne postoji potpuni lijek za lupus. Stoga je terapija odabrana na takav način da smanji manifestacije simptoma, zaustavi upalne, kao i autoimune procese.

Liječenje SLE-a je strogo individualno i može se mijenjati s tijekom bolesti. Dijagnoza i liječenje lupusa često su zajednički napori između bolesnika i liječnika različitih specijalnosti.

Moderni lijekovi za liječenje lupusa:

1. Glukokortikosteroidi (prednizolon ili drugi) su snažni lijekovi koji se bore protiv upale kod lupusa.
2. Citostatici imunosupresivi (azatioprin, ciklofosfamid itd.) su lijekovi koji potiskuju imunološki sustav i mogu biti od velike pomoći kod lupusa i drugih autoimunih bolesti.
3. TNF-α blokatori (Infliximab, Adalimumab, Etanercept).
4. Ekstrakorporalna detoksikacija (plazmafereza, hemosorpcija, krioplazmosorpcija).
5. Pulsna terapija visokim dozama glukokortikosteroida i/ili citostatika.
6. Nesteroidni protuupalni lijekovi - mogu se koristiti za liječenje upale, otekline i boli uzrokovane lupusom.
7. simptomatsko liječenje.

Ako bolujete od lupusa, postoji nekoliko koraka koje možete poduzeti kako biste si pomogli. Jednostavne mjere mogu smanjiti učestalost napadaja i poboljšati kvalitetu vašeg života:

1. Prestati pušiti.
2. Vježbajte redovito.
3. Držite se zdrave prehrane.
4. Čuvajte se sunca.
5. Adekvatan odmor.

Prognoza za život u sustavnom lupusu je nepovoljna, ali nedavni napredak u medicini i primjena modernih lijekova daju priliku za produljenje života. Već više od 70% pacijenata živi više od 20 godina nakon početnih manifestacija bolesti.

Istovremeno, liječnici upozoravaju da je tijek bolesti individualan, te ako se kod nekih pacijenata SLE razvija sporo, onda se u drugim slučajevima bolest može razviti brzo. Još jedna značajka sistemskog eritemskog lupusa je nepredvidljivost egzacerbacija, koje se mogu pojaviti iznenada i spontano, što prijeti ozbiljnim posljedicama.

Lupus erythematosus je sistemska bolest nepoznate etiologije i vrlo složene patogeneze. Postoje dva oblika bolesti: kronični eritematozni lupus ili diskoidni, koji se odnosi na benigni klinički oblik i drugi akutni ili sistemski eritematozni lupus, teški. Oba oblika javljaju se s oštećenjem crvenog ruba usana, kao i oralne sluznice. Odvojene lezije na sluznici usta su rijetke, stoga se bolesni ljudi često obraćaju stomatologu za pomoć u rijetkim slučajevima. Starost oboljelih je unutar 20-40 godina. Lupus erythematosus je češći kod žena nego kod muškaraca. Trenutno se lupus erythematosus odnosi na reumatske i autoimune bolesti.

Povijest slučaja lupus erythematosus

Lupus erythematosus je dobio ime od latinskih riječi "lupus" - vuk i "erythematosus" - crveno. Ovaj naziv je dobio zbog sličnosti kožnih znakova s ​​lezijama nakon ugriza gladnog vuka.

Povijest eritemskog lupusa započela je 1828. To se dogodilo nakon što je francuski dermatolog Biett prvi opisao kožne simptome. Mnogo kasnije, nakon 45 godina, dermatolog Kaposhi primijetio je da neki od oboljelih, uz kožne simptome, imaju i bolesti unutarnjih organa.

Godine 1890 Engleski liječnik Osler otkrio je da se sistemski eritematozni lupus može pojaviti bez kožnih manifestacija. Opis fenomena LE- (LE) stanica je detekcija staničnih fragmenata u krvi, 1948. godine. omogućio identifikaciju bolesnika.

Godine 1954 u krvi oboljelih pronađeni su određeni proteini – antitijela koja djeluju protiv vlastitih stanica. Ovo otkrivanje korišteno je u razvoju osjetljivih testova za dijagnosticiranje sistemskog lupusa eritematozusa.

Lupus erythematosus uzroci

Uzroci lupus erythematosus bolesti su preosjetljivost na različite infektivne, kao i neinfektivne čimbenike. Jedan od predisponirajućih čimbenika su - ili žarišta kronične infekcije. Postoje potvrđene studije o genetskoj predispoziciji za ovu bolest. Do danas je općenito prihvaćeno da lupus erythematosus ima genetsku predispoziciju koja se neravnomjerno manifestira u dominantnom tipu. Do početka bolesti i njenog pogoršanja dolazi nakon uzimanja lijekova: sulfonamida, antibiotika, cjepiva, prokainamida, seruma, pod utjecajem ultraljubičastog zračenja, hipotermije, endokrinih poremećaja, neurokonfliktnih situacija. Negativni učinak na tijek bolesti prema principu okidačkog mehanizma vrše žarišta sulfonamida, interkurentne bolesti i kronične infekcije.

Posebna se uloga pripisuje neuroendokrinim funkcionalnim poremećajima koji mijenjaju omjer razine androgena, kao i estrogena. Promjene idu u smjeru hiperestrogenizma, kao i smanjenja aktivnosti hipofizno-nadbubrežnog sustava, što dovodi do atrofije kore nadbubrežne žlijezde.

Otkrivena je ovisnost alergijske aktivnosti i fotosenzibilizacije eritemskim lupusom o samoj estrogenskoj zasićenosti. Stoga je lako objasniti pojavu bolesti kod djevojaka, ali i mladih žena, omjer je osam žena na jednog muškarca. Autoimune patološke reakcije odgovorne su za razvoj složenih bolesti.

Akumulacija ogromne količine antitijela dovodi do stvaranja patoloških imunoloških kompleksa koji su usmjereni protiv vlastitih proteina u stanicama tijela, što zauzvrat dovodi do razvoja patoloških procesa. Stoga je lupus erythematosus uvršten u skupinu bolesti imunološkog kompleksa. Kod oboljelih od bilo kojeg oblika bolesti nalaze se različita humoralna i stanična antitijela: antikardiolipin, LE-faktor, antikoagulansi, antitijela na eritrocite, leukocite, antitijela staničnih komponenti, kao što su denaturirana i dvolančana DNK i RNK, reumatoidni faktor, histon, nukleoprotein, topljive nuklearne komponente.

Godine 1948. otkrivena je osebujna nukleofagoditoza, koja se nalazi u koštanoj srži bolesnika, te je utvrđena prisutnost posebnog agresivnog proteina, nazvanog antinuklearni faktor. Ovaj protein djeluje kao antitijelo na nukleoproteine ​​staničnih supstanci i pripada klasi IgG s konstantom taloženja 19S. Stanice lupus erythematosus, kao i antinuklearni faktor, fiksirani su u bolesnika s sistemskim oblikom, ali u kroničnom obliku to je mnogo rjeđe. Patognomoničnost stanica je relativna, jer pronađeni su u bolesnika s herpetiformisom, toksikodermijom, sklerodermijom i reumatizmom.

Klasifikacija eritemskog lupusa uključuje sustavne i integumentarne oblike, koji se javljaju akutno, subakutno i kronično.

Sistemski eritematozni lupus

Ova bolest, kao poremećaj imunološkog sustava, poznata je kao autoimuna bolest. Takvim protokom tijelo može proizvoditi strane bjelančevine osobnim stanicama, kao i njihove komponente, a pritom oštećivati ​​zdrava tkiva i stanice. Autoimuna bolest se očituje u percepciji vlastitih tkiva kao stranih. To dovodi do upale, kao i oštećenja različitih tkiva u tijelu. Manifestirajući se u nekoliko oblika, lupus erythematosus može izazvati upalu mišića, zglobova i drugih dijelova tijela. Kao teška akutna, sustavna bolest, manifestira se sljedećim simptomima: povišena tjelesna temperatura, adinamija, bolovi u mišićima i zglobovima. Karakterizira ga dodavanje bolesti - endokarditis, poliserozitis, glomerulonefritis, poliartritis. Krvni testovi pokazuju sljedeće: povećani ESR, leukopenija, anemija. Sistemski lupus eritematozus je akutan, subakutan i kroničan. Tijekom razdoblja egzacerbacije i ovisno o patologiji, dijagnosticiraju se kožno-zglobni, neurološki, bubrežni, gastrointestinalni, kardiovaskularni, hematološki, jetreni klinički oblici bolesti.

Sistemski lupus erythematosus pokazuje promjene na sluznici u 60% bolesnika. Sluznica nepca, desni, obrazi su hiperemični s edematoznim mrljama, ponekad hemoragičnog karaktera, kao i mjehurići različitih veličina, koji se pretvaraju u eroziju s gnojno-krvavim premazom. Koža ima mrlje hiperemije, u rijetkim slučajevima pojavljuju se mjehurići i otekline. Kožne lezije su najraniji, najčešći simptomi sistemskog eritemskog lupusa. Tipična lokacija je lice, torzo, vrat, udovi.

fotografija eritemskog lupusa na licu

Ponekad se kod pacijenata opaža oblik sličan erizipelu ili tipični "leptir", koji karakterizira oštra oteklina, zasićena crvena boja kože, prisutnost mjehurića i višestrukih erozija, koje su prekrivene hemoragičnim ili serozno-gnojnim korama. Koža trupa, kao i ekstremiteta, može imati slične lezije.

Sistemski eritematozni lupus i njegovi simptomi karakteriziraju progresija, kao i postupno vezivanje različitih tkiva i organa za proces.

Diskoidni eritematozni lupus

Razmotrite simptome diskoidnog eritemskog lupusa. Bolest obično počinje simptomima bolesti, koji se izražavaju širenjem osipa na koži lica (nos, čelo, obrazi), ušne školjke, crveni rub usana, vlasište i druge dijelove tijela. Može razviti izoliranu upalu crvene granice usana. U ovom slučaju rijetko je zahvaćena oralna sluznica. Kožne lezije karakterizira trijas znakova: eritem i. Cijeli proces ima fazni tijek.

Prvi (eritematozni) stadij očituje se u do dvije edematozne, ružičaste, konturirane mrlje koje mijenjaju veličinu prema povećanju. U središtu su telangiektazije. Polako se povećava i također spaja, osip vizualno nalikuje leptiru. U ovom slučaju, krila se nalaze na obrazima, a leđa na nosu. Pojava mrlja paralelno je popraćena trncima i peckanjem u zahvaćenom području.

Drugi stadij (hiperkeratotično-infiltrativni), u kojem se lezije infiltriraju i pretvaraju u diskoidan, gusti plak, na čijoj površini strše sivkastobijele, male i tijesno smještene ljuskice. Nadalje, plak se podvrgava keratinizaciji i postaje sivo-bijele boje. Sam plak je okružen rubom hiperemije.

Treća faza je atrofična, u kojoj se u središtu plaka uočava područje cicatricialne bijele atrofije. Plak ima oblik tanjurića, s jasnim granicama hiperkeratoze i više teleangiektazija. Istodobno je tijesno zalemljen za obližnja tkiva, a duž periferije postoji infiltracija, kao i hiperpigmentacija. Ponekad mjesto cikatricijalne atrofije nalikuje obliku stabla, izraženo ravnim, bijelim prugama, bez ispreplitanja. Rijetko se fokus hiperkeratoze približava nalik na zrake plamena. Ovaj proces karakterizira patološka progresija i pojava novih elemenata lezije.

Tijek kroničnog (diskoidnog) eritemskog lupusa traje dugi niz godina s egzacerbacijama po toplom vremenu. Erozivno-ulcerativni oblik bolesti, koji se nalazi na crvenoj granici usana, može postati maligni, stoga se ova vrsta naziva opcijskim prekancerom. Što se tiče histološke slike lezije na sluznici usta, kao i usana, karakterizira je prisutnost parakeratoze, koja se izmjenjuje s hiperkeratozom, atrofijom i akantozom. Erozivno-ulcerativni oblik karakteriziraju defekti epitela, teški edem i upala.

Diskoidni lupus erythematosus često je karakteriziran oštećenjem oralne sluznice. Lezije sadrže pojavu bjelkastih ili ograničenih plavkasto-crvenih plakova u središtu s erozijama.

Lupus erythematosus s lezijama sluznice usta, kao i crvenog ruba usana, protiče s boli i peckanjem, koji se pojačavaju tijekom jela i razgovora.

Crvena granica usana označava četiri vrste bolesti: erozivno-ulcerativni, tipični, s odsutnošću teške atrofije; duboko.

fotografija diskoidnog eritemskog lupusa

Što je SLE

Ovo je isti sistemski lupus erythematosus ili jednostavno "lupus", ali skraćena verzija SLE. SLE utječe na mnoge organe u tijelu. To su zglobovi, srce, koža, bubrezi, pluća, mozak, krvni sudovi. Manifestirajući se u nekoliko oblika, lupus erythematosus može izazvati upalu mišića, zglobova i drugih dijelova tijela. SLE se klasificira kao reumatska bolest. Osobe s ovom bolešću imaju različite simptome. Najčešći uključuju (natečene zglobove), pretjerani umor, kožne osipe, neobjašnjivu temperaturu i probleme s bubrezima. Trenutno se sistemski eritemski lupus vodi kao neizlječiva bolest, ali se simptomi bolesti mogu kontrolirati liječenjem, pa mnogi ljudi s ovom bolešću vode zdrav i aktivan život. Egzacerbacije SLE karakteriziraju pogoršanje, kao i pojava upale različitih organa. Ruska klasifikacija identificira tri stupnja: prvi je minimalan, drugi je umjeren, a treći je izražen. Trenutačno se provode intenzivna istraživanja u razumijevanju razvoja i liječenja bolesti koje bi trebalo dovesti do izlječenja.

Simptomi eritemskog lupusa

Kao sustavna bolest, lupus erythematosus karakteriziraju sljedeći simptomi:

- oticanje i bol u zglobovima, kao i bol u mišićima;

- Bol u prsima s dubokim disanjem;

- neobjašnjiva groznica;

- crvenilo, kožni osip na licu ili promjena boje kože;

- pojačano ispadanje kose;

- plavo ili izbjeljivanje prstiju, na nogama, biti na hladnoći ili u vrijeme stresa ();

- osjetljivost na sunce;

- oticanje, oticanje nogu, očiju;

- natečeni limfni čvorovi.

Novi simptomi mogu se pojaviti godinama kasnije i nakon dijagnoze. U nekih bolesnika pati jedan sustav tijela (zglobovi ili koža, hematopoetski organi), u drugih bolesnika manifestacije mogu zahvatiti mnoge organe i biti višeorganske prirode. Sama ozbiljnost i dubina oštećenja tjelesnih sustava različita je za svakoga. Često su zahvaćeni mišići i zglobovi, uzrokujući artritis i mijalgiju (bol u mišićima). Osipi na koži su slični kod različitih bolesnika.

Ako pacijent ima više organskih manifestacija, tada se javljaju sljedeće patološke promjene:

- upala u bubrezima (lupus nefritis);

- oštećenje mozga ili središnjeg živčanog sustava, a to izaziva: (promjenu ponašanja), vrtoglavicu, paralizu, oštećenje pamćenja, probleme s vidom, konvulzije;

- upala krvnih žila (vaskulitis);

- bolesti krvi: leukopenija, anemija, trombocitopenija, rizik od krvnih ugrušaka;

- bolesti srca: koronarni vaskulitis, miokarditis ili endokarditis, perikarditis;

- upala pluća: pleuritis, pneumonitis.

Dijagnoza eritemskog lupusa

Moguće je dijagnosticirati bolest u prisutnosti žarišta eritemskog lupusa na koži. Ako se nađu izolirane lezije, na primjer, na oralnoj sluznici ili samo na crvenom rubu usana, mogu nastati dijagnostičke poteškoće. Da se to ne dogodi, koriste se dodatne metode istraživanja (imunomorfološka, ​​histološka, ​​luminescentna dijagnostika). Woodove zrake, usmjerene na područja hiperkeratoze, usmjerene na granicu usana, sjaje snježnoplavom ili snježnobijelom svjetlošću, a sluznica usta daje bijeli sjaj, poput pruga ili točkica.

Kronični lupus erythematosus treba razlikovati od sljedećih bolesti:, tuberkulozni lupus, i također. Kada su lezije koncentrirane na usnama, eritematozni lupus se razlikuje od Manganottijevog prekanceroznog heilitisa i aktiničkog heilitisa.

Akutni (sistemski) lupus erythematosus dijagnosticira se pregledom unutarnjih organa i određivanjem LE stanica u krvi i koštanoj srži - lupus erythematosus stanice. Većina bolesnika s eritemskim lupusom ima sekundarnu imunodeficijenciju.

Liječenje lupusa eritematozusa

Prije svega, liječenje uključuje temeljit pregled i otklanjanje postojeće kronične infekcije. Liječenje lijekovima započinje uvođenjem lijekova kinolinske serije (Delagil, Plaquenil, Plaquenol). Preporučuju se male doze kortikosteroida: triamcinolon (8-12 mg), prednizolon (10-15 mg), deksametazon (1,5-2,0 mg).

Učinkovito u korištenju vitamina B2, B6, B12, askorbinske i nikotinske kiseline. Uz postojeće poremećaje imuniteta, propisuju se imunokorektivni lijekovi: Decaris (levamisol), Timalin, Taktivin. Izraženi fenomeni hiperkeratoze liječe se intradermalnim injekcijama 5-10% otopine Rezokhina, Hingamina ili otopine hidrokortizona. Lokalno liječenje uključuje kortikosteroidne masti: Lorinden, Flucinar, Sinalar, Prednizolonska mast.

Kako drugačije liječiti eritematozni lupus?

Liječenje erozivno-ulcerativnog oblika provodi se kortikosteroidnim mastima koje sadrže antibiotike, kao i antimikrobna sredstva (Locacorten, Oxycort).

Sistemski eritemski lupus i njegovo liječenje uključuje boravak u bolnici, a tijek liječenja mora biti kontinuiran i dug. Na početku liječenja indicirane su visoke doze glukokortikoida (60 mg prednizolona, ​​povećanje na 35 mg u 3 mjeseca, za 15 mg nakon 6 mjeseci). Zatim se doza prednizolona smanjuje, prelazeći na dozu održavanja prednizolona do 5-10 mg. Prevencija kršenja metabolizma minerala uključuje pripravke kalija (Panangin, kalijev klorid, 15% otopina kalijevog acetata).

Nakon uklanjanja akutnog tijeka sistemskog eritematoznog lupusa, provodi se kombinirano liječenje kortikosteroidima, kao i aminokinolinskim lijekovima (Delagil ili Plaquenil noću).

Lupus erythematosus i sistemski lupus erythematosus različita su imena za istu bolest.

Izraz "sistemski eritematozni lupus" iskrivljena je varijanta naziva "sistemski eritematozni lupus".

Liječnici i znanstvenici preferiraju potpuniji izraz "sistemski eritematozni lupus" za označavanje sistemske autoimune bolesti, budući da skraćeni oblik "lupus eritematozus" može dovesti u zabludu. Ova preferencija je zbog činjenice da se naziv "lupus erythematosus" tradicionalno koristi za označavanje tuberkuloze kože, koja se očituje stvaranjem crveno-smeđih izbočina na koži. Stoga upotreba izraza "lupus erythematosus" za označavanje sistemske autoimune bolesti zahtijeva pojašnjenje da se ne radi o tuberkulozi kože.

Opisujući autoimunu bolest, u daljnjem tekstu koristit ćemo termine "sistemski eritematozni lupus" i jednostavno "lupus eritematozus". U ovom slučaju treba imati na umu da se lupus erythematosus odnosi na sustavnu autoimunu patologiju, a ne na tuberkulozu kože.

Autoimuni eritematozni lupus

Lupus erythematosus - što je to bolest?

Vezivno tkivo je važno za sve organe, jer kroz njega prolaze krvne žile. Uostalom, žile ne prolaze izravno između stanica organa, već u posebnim malim, kako je bilo, "slučajevima" formiranim upravo od vezivnog tkiva. Takvi slojevi vezivnog tkiva prolaze između područja različitih organa, dijeleći ih u male režnjeve. Istodobno, svaki takav lobule dobiva opskrbu kisikom i hranjivim tvarima iz onih krvnih žila koje prolaze duž njegovog perimetra u "slučajevima" vezivnog tkiva. Stoga oštećenje vezivnog tkiva dovodi do poremećaja opskrbe krvlju u područjima različitih organa, kao i do kršenja integriteta krvnih žila u njima.

Što se tiče eritemskog lupusa, očito je da oštećenje vezivnog tkiva protutijelima dovodi do krvarenja i razaranja strukture tkiva raznih organa, što uzrokuje različite kliničke simptome.

Lupus erythematosus je češći kod žena, a prema različitim izvorima omjer oboljelih muškaraca i žena je 1:9 ili 1:11. To znači da na jednog muškarca sa sistemskim eritemskim lupusom dolazi 9-11 žena koje također boluju od ove patologije. Osim toga, poznato je da je lupus češći kod predstavnika negroidne rase nego kod bijelaca i mongoloida. Ljudi svih dobi, uključujući djecu, obolijevaju od sistemskog eritemskog lupusa, ali najčešće se patologija prvi put manifestira u dobi od 15-45 godina. Lupus je iznimno rijedak kod djece mlađe od 15 godina i odraslih starijih od 45 godina.

Postoje i poznati slučajevi neonatalni eritematozni lupus kada se novorođenče rodi već s ovom patologijom. U takvim slučajevima, dijete se razboljelo od lupusa u maternici, koja i sama pati od ove bolesti. Međutim, prisutnost takvih slučajeva prijenosa bolesti s majke na fetus ne znači da žene koje pate od lupus erythematosus nužno imaju bolesnu djecu. Naprotiv, obično žene s lupusom nose i rađaju normalno zdravu djecu, budući da ova bolest nije zarazna i ne može se prenijeti kroz placentu. A slučajevi rođenja djece s lupus erythematosus, majke koje također pate od ove patologije, ukazuju na to da je predispozicija za bolest posljedica genetskih čimbenika. I stoga, ako beba dobije takvu predispoziciju, tada se on, dok je još u maternici, boluje od lupusa, razbolijeva i rađa se već s patologijom.

Uzroci sistemskog eritemskog lupusa trenutno nisu pouzdano utvrđeni. Liječnici i znanstvenici sugeriraju da je bolest polietiološka, ​​to jest da je uzrokovana ne jednim razlogom, već kombinacijom nekoliko čimbenika koji djeluju na ljudsko tijelo u istom vremenskom razdoblju. Štoviše, vjerojatni uzročni čimbenici mogu izazvati razvoj eritemskog lupusa samo kod ljudi koji imaju genetsku predispoziciju za bolest. Drugim riječima, sistemski lupus erythematosus razvija se samo u prisutnosti genetske predispozicije i pod utjecajem nekoliko provocirajućih čimbenika istodobno. Među najvjerojatnijim čimbenicima koji mogu izazvati razvoj sistemskog eritemskog lupusa kod ljudi koji imaju genetsku predispoziciju za bolest, liječnici ističu stres, dugotrajne virusne infekcije (na primjer, herpes infekcija, infekcija Epstein-Barr virusom itd.) , razdoblja hormonskog restrukturiranja tijela, produljena izloženost ultraljubičastom zračenju, uzimanje određenih lijekova (sulfonamidi, antiepileptički lijekovi, antibiotici, lijekovi za liječenje malignih tumora itd.).

Iako kronične infekcije mogu pridonijeti razvoju eritemskog lupusa, bolest nije zarazna i ne spada u tumore. Sistemski eritematozni lupus ne može se dobiti od druge osobe, može se razviti samo na individualnoj osnovi ako postoji genetska predispozicija.

Sistemski eritematozni lupus javlja se u obliku kroničnog upalnog procesa koji može zahvatiti gotovo sve organe i samo neka pojedina tkiva u tijelu. Najčešće se lupus erythematosus javlja kao sustavna bolest ili u izoliranom kožnom obliku. Kod sistemskog oblika lupusa zahvaćeni su gotovo svi organi, no najviše su zahvaćeni zglobovi, pluća, bubrezi, srce i mozak. Kožni eritematozni lupus obično zahvaća kožu i zglobove.

Zbog činjenice da kronični upalni proces dovodi do oštećenja strukture različitih organa, klinički simptomi eritemskog lupusa su vrlo raznoliki. Međutim bilo koji oblik i raznolikost eritematoznog lupusa karakteriziraju sljedeći opći simptomi:

• Bol i oticanje zglobova (osobito velikih);
• Dugotrajna neobjašnjiva groznica;
• Osip na koži (na licu, na vratu, na trupu);
• Bol u prsima koja se javlja kada duboko udahnete ili izdahnete;
• Oštro i jako blijeđenje ili plavetnilo kože prstiju na rukama i nogama na hladnoći ili u stresnoj situaciji (Raynaudov sindrom);
• oticanje nogu i oko očiju;
• Povećanje i bol u limfnim čvorovima;
• Osjetljivost na sunčevo zračenje.

Za lupus karakteristična je prisutnost ne svih simptoma odjednom, već njihova postupna pojava tijekom vremena. Odnosno, na početku bolesti kod osobe se javljaju samo neki simptomi, a zatim, kako lupus napreduje i zahvaća sve više organa, pridružuju se novi klinički znakovi. Dakle, neki simptomi mogu se pojaviti godinama nakon razvoja bolesti.

Žene s eritemskim lupusom mogu imati normalan seksualni život. Štoviše, ovisno o ciljevima i planovima, oboje možete koristiti kontracepciju, i obrnuto, pokušati zatrudnjeti. Ako žena želi izdržati trudnoću i roditi dijete, trebala bi se prijaviti što je ranije moguće, jer lupus erythematosus povećava rizik od pobačaja i prijevremenog poroda. Ali općenito, trudnoća s lupus erythematosus odvija se sasvim normalno, iako s visokim rizikom od komplikacija, au velikoj većini slučajeva žene rađaju zdravu djecu.

Trenutno sistemski eritematozni lupus nije potpuno izlječiv. Stoga je glavni zadatak liječenja bolesti, koji su liječnici postavili za sebe, suzbijanje aktivnog upalnog procesa, postizanje stabilne remisije i sprječavanje teških recidiva. Za to se koristi širok raspon lijekova. Ovisno o tome koji je organ najviše zahvaćen, odabiru se različiti lijekovi za liječenje eritemskog lupusa.

Glavni lijekovi za liječenje sistemskog eritemskog lupusa su glukokortikoidni hormoni (na primjer, prednizolon, metilprednizolon i deksametazon), koji učinkovito suzbijaju upalni proces u različitim organima i tkivima, čime se smanjuje stupanj njihovog oštećenja. Ako je bolest dovela do oštećenja bubrega i središnjeg živčanog sustava ili je rad mnogih organa i sustava poremećen odjednom, tada se u kombinaciji s glukokortikoidima za liječenje lupusa koriste imunosupresivi - lijekovi koji suzbijaju aktivnost lupusa. imunološki sustav (na primjer, azatioprin, ciklofosfamid i metotreksat).

Osim toga, ponekad se u liječenju eritemskog lupusa, osim glukokortikoida, koriste i antimalarični lijekovi (Plaquenil, Aralen, Delagil, Atabrine), koji također učinkovito suzbijaju upalni proces i održavaju remisiju, sprječavajući egzacerbacije. Mehanizam pozitivnog djelovanja antimalarika kod lupusa nije poznat, ali je u praksi dobro utvrđeno da su ti lijekovi učinkoviti.

Ako osoba s eritemskim lupusom razvije sekundarne infekcije, daje joj se imunoglobulin. Ako postoji jaka bol i oticanje zglobova, tada je, uz glavni tretman, potrebno uzimati lijekove iz skupine NSAID (Indometacin, Diklofenak, Ibuprofen, Nimesulid, itd.).

Osoba koja boluje od sistemskog lupusa eritematozusa mora to zapamtiti Ova bolest je doživotna., ne može se potpuno izliječiti, zbog čega ćete morati stalno uzimati bilo kakve lijekove kako biste održali stanje remisije, spriječili recidive i mogli voditi normalan život.

Uzroci eritemskog lupusa

Tako su liječnici i znanstvenici došli do zaključka da lupus se razvija samo kod ljudi koji imaju genetsku predispoziciju za bolest. Dakle, glavni uzročni čimbenik uvjetno se smatra genetskim karakteristikama osobe, budući da se bez predispozicije lupus erythematosus nikada ne razvija.

Međutim, za razvoj eritemskog lupusa nije dovoljna jedna genetska predispozicija, potrebno je i dodatno dugotrajno izlaganje određenim čimbenicima koji mogu potaknuti patološki proces.

To jest, očito je da postoji niz provocirajućih čimbenika koji dovode do razvoja lupusa kod ljudi koji imaju genetsku predispoziciju za to. Upravo se ti čimbenici mogu uvjetno pripisati uzrocima sistemskog eritemskog lupusa.

Trenutno liječnici i znanstvenici izazivaju čimbenike eritematoznog lupusa:

• Prisutnost kroničnih virusnih infekcija (herpetična infekcija, infekcija uzrokovana Epstein-Barr virusom);
• Česte bakterijske infekcije;
• stres;
• Razdoblje hormonalnih promjena u tijelu (pubertet, trudnoća, porođaj, menopauza);
• Izlaganje ultraljubičastom zračenju visokog intenziteta ili dugotrajno (sunčeve zrake mogu izazvati primarnu epizodu lupus erythematosus i dovesti do pogoršanja tijekom remisije, budući da je pod utjecajem ultraljubičastog zračenja moguće pokrenuti proces proizvodnje antitijela na stanice kože);
• Izloženost kože niskim temperaturama (mraz) i vjetru;
• Uzimanje određenih lijekova (antibiotika, sulfonamida, antiepileptika i lijekova za liječenje malignih tumora).

Lijekovi, koji su jedan od uzročnika lupusa, mogu uzrokovati kako samu bolest tako i tzv. lupus sindrom. Istovremeno, u praksi se najčešće bilježi lupusni sindrom, koji je u svojim kliničkim manifestacijama sličan lupusu eritematodesu, ali nije bolest i nestaje nakon prestanka uzimanja lijeka koji ga je uzrokovao. Ali u rijetkim slučajevima, lijekovi također mogu izazvati razvoj vlastitog eritemskog lupusa kod ljudi koji imaju genetsku predispoziciju za ovu bolest. Štoviše, popis lijekova koji mogu izazvati lupus sindrom i sam lupus potpuno su isti. Dakle, među lijekovima koji se koriste u modernoj medicinskoj praksi, sljedeći mogu dovesti do razvoja sistemskog eritemskog lupusa ili lupusnog sindroma:

• amiodaron;
• Atorvastatin;
• bupropion;
• valproična kiselina;
• vorikonazol;
• Gemfibrozil;
• Hydantoin;
• Hydralazine;
• hidroklorotiazid;
• gliburid;
• Griseofulvin;
• Guinidin;
• Diltiazem;