Rak žumanjčane vreće češći je s godinama. tumori zametnih stanica. lezije u djece. Točni uzroci razvoja i tko je u opasnosti

Tumor žumanjčane vreće (sin. tumor endodermalnog sinusa) obično se javlja kod žena u 20-im i 30-im godinama, iako može zahvatiti i djecu u prvom desetljeću života. Makroskopski, tumor je velika neoplazma s prosječnim promjerom čvora od 15 cm i glatkom vanjskom površinom. Na rezu tkivo ima čvrsto-cističnu strukturu, rahle konzistencije, sivkasto-žute boje, utvrđuju se brojne zone nekroze i krvarenja. Ponekad rezna površina može izgledati poput saća. Tumor je gotovo uvijek jednostran, iako se u malom broju slučajeva utvrđuju žarišta zrelog teratoma u suprotnom jajniku. Tumor žumanjčane vrećice opsežno metastazira.

pod mikroskopom tumor karakterizira izrazito šarolika struktura, odražavajući različite stupnjeve razvoja ekstraembrionalnih struktura i početak formiranja mezoderma (elementi gastrointestinalnog trakta i jetre). Njegov se parenhim sastoji od mnogih epitelnih kompleksa, od kojih većina ima retikularnu strukturu s mrežastim šupljinama, između kojih leže čvrsti slojevi. Većina tumorskih stanica ima svijetlu citoplazmu, hiperkromne jezgre i velike nukleole. Pozitivni su na alfa-fetoprotein i alfa-1 antitripsin. U citoplazmi i izvan stanica određuju se eozinofilne kapi, kao i CHIC (PA5) - pozitivne kuglice nalik hijalinu. Pojedinačne papile strše u lumen cista, u čijim su stromalnim štapovima vidljive velike žile. Papile su prekrivene stanicama različitih oblika i veličina: cilindričnim, kockastim, spljoštenim i stanicama u obliku "čavlića za presvlake". Stroma tumora može biti miksomatozna, nalikovati embrionalnom mezenhimu.

Druga vrsta mikroskopske strukture u tumoru žumanjčane vreće je takozvana polivezikularno-žumanjčana struktura. Predstavljeni su mnogim vezikularnim strukturama koje leže u labavom mezenhimu. Svaki mjehurić može biti presretnut asimetričnim suženjem koje ga dijeli na dva dijela. Njegov veliki dio obično je obložen spljoštenim stanicama, manji dio je obložen visokim epitelom.

Embrionalni rak

U jajniku je ovaj oblik tumora zametnih stanica vrlo rijedak. Zahvaćene su osobe u dobi od 4-38 godina. Makroskopski je čvor s glatkom površinom, do 20 cm u promjeru, mekan na dodir. Rez otkriva tkivo čvrste konzistencije s cistama ispunjenim sluzi, kao i žarišta nekroze i krvarenja. Tumor je obično jednostran . pod mikroskopom u žljezdanim, cjevastim, papilarnim i čvrstim strukturama parenhima tumora utvrđuju se velike stanice s amfofilnom citoplazmom i dobro definiranim granicama stanica koje tvore čvrsta gnijezda ili oblažu žlijezde i papile. Stanične jezgre su vezikularne, zaobljene, s debelom membranom i velikim jezgricama. Nailaze se hijaline kuglice i pojedinačne stanice sinciciotrofoblasta. Karakteristična je pozitivna reakcija na citokeratine, alkalnu fosfatazu placente, ponekad i alfa-fetoprotein.

Opis:

Tumori zametnih stanica razvijaju se iz populacije pluripotentnih zametnih stanica. Prve zametne stanice mogu se naći u endodermu žumanjčane vrećice već kod embrija starog 4 tjedna. Tijekom embrionalnog razvoja izvorne zametne stanice migriraju iz endoderma žumanjčane vrećice do genitalnog grebena u retroperitoneumu. Tu se iz spolnih stanica razvijaju spolne žlijezde, koje se potom spuštaju u mošnje, tvoreći testise, ili u malu zdjelicu, tvoreći jajnike. Ako tijekom razdoblja ove migracije, iz nekog nepoznatog razloga, dođe do kršenja normalnog procesa migracije, zametne stanice mogu ostati na bilo kojem mjestu na svom putu, gdje se kasnije može formirati tumor. Zametne stanice se najčešće mogu naći u područjima kao što su retroperitoneum, medijastinum, epifiza (pinealna žlijezda) i sakrokokcigealna regija. Rjeđe se zametne stanice zadržavaju u području vagine, mjehura, jetre, nazofarinksa.

Tumori zametnih stanica rijedak su tip neoplastične lezije u djece. Oni čine 3-8% sve djece i adolescenata. Budući da ovi tumori mogu biti i dobroćudni, njihova je učestalost vjerojatno znatno veća. Ovi tumori su dva do tri puta češći kod djevojčica nego kod dječaka. Smrtnost među djevojčicama je tri puta veća nego među dječacima. Nakon 14 godina smrtnost muškaraca postaje veća, zbog porasta učestalosti tumora testisa kod dječaka u adolescentnoj dobi.

Simptomi:

Klinička slika tumora zametnih stanica iznimno je raznolika i, prije svega, određena je lokalizacijom lezije. Najčešće lokacije su mozak (15%), jajnici (26%), kokcig (27%), testisi (18%). Mnogo rjeđe se ovi tumori dijagnosticiraju u retroperitonealnom prostoru, medijastinumu, vagini, mjehuru, želucu, jetri, vratu (nazofarinksu).

Testis.
Primarni tumori testisa rijetki su u dječjoj dobi. Najčešće se javljaju prije druge godine života, a 25% ih se dijagnosticira već pri rođenju. Prema histološkoj građi to su najčešće ili benigni teratomi ili tumori žumanjčane vrećice. Drugi vrhunac u dijagnozi tumora testisa je pubertetski period, kada se povećava učestalost malignih teratoma. Seminomi kod djece izuzetno su rijetki. Bezbolno, brzo rastuće oticanje testisa najčešće primjećuju roditelji djeteta. 10% tumora testisa povezano je s hidrokelom i drugim kongenitalnim anomalijama, posebice mokraćnog sustava. Pregledom se nalazi gusti, gomoljasti tumor, nema znakova upale. Povećanje razine alfa-fetoproteina prije operacije potvrđuje dijagnozu tumora koji sadrži elemente žumanjčane vrećice. Bolovi u lumbalnoj regiji mogu biti simptomi metastatskih lezija paraaortnih limfnih čvorova.

Jajnici.
Tumori jajnika često se manifestiraju bolovima u trbuhu. Pregledom se mogu otkriti tumorske mase smještene u maloj zdjelici, a često iu trbušnoj šupljini, zbog povećanja volumena trbuha. Ove djevojke često imaju temperaturu.

Disgerminom je najčešći tumor zametnih stanica jajnika koji se uglavnom dijagnosticira u drugom desetljeću života, a rijetko u mladih djevojaka. Bolest se brzo širi na drugi jajnik i peritoneum. Tumori žumanjčane vreće također su češći kod djevojčica u pubertetu. Tumori su obično jednostrani, velikih dimenzija, stoga je česta pojava puknuće tumorske kapsule. Kliničke manifestacije malignih teratoma (teratokarcinomi, embrionalni karcinomi) obično imaju nespecifičnu sliku s prisutnošću tumorskih masa u maloj zdjelici, mogu se uočiti menstrualne nepravilnosti. Bolesnici u predpubertetskom razdoblju mogu razviti stanje pseudopuberteta (rani pubertet). Benigni teratomi - obično cistični, mogu se otkriti u bilo kojoj životnoj dobi, često daju kliniku torzije jajnika, nakon čega slijedi ruptura ciste jajnika i razvoj difuzne granulomatoze.

Vagina.
To su gotovo uvijek tumori žumanjčane vrećice, svi opisani slučajevi dogodili su se prije navršene druge godine života. Ti se tumori obično javljaju vaginalnim krvarenjem ili točkastim krvarenjem. Tumor nastaje s bočne ili stražnje stijenke rodnice i izgleda kao polipozne mase, često pedunkulirane.

Sacrococcygeal regija.
Ovo je treća najčešća lokalizacija tumora zametnih stanica. Učestalost ovih tumora je 1:40 000 novorođenčadi. U 75% slučajeva tumor se dijagnosticira prije dva mjeseca i gotovo uvijek se radi o zrelom benignom teratomu. Klinički, u takvih pacijenata, tumorske formacije se otkrivaju u perineumu ili stražnjici. Najčešće su to vrlo veliki tumori. U nekim slučajevima, neoplazme imaju intraabdominalnu distribuciju i dijagnosticiraju se u starijoj dobi. U tim slučajevima histološka slika najčešće ima maligniji karakter, često s elementima tumora žumanjčane vreće. Progresivni maligni tumori sakrokokcigealne regije često dovode do disuričnih pojava, postoje problemi s defekacijom i mokrenjem, neurološki simptomi.

Medijastinum.
Germinogeni u većini slučajeva predstavljaju tumor velike veličine, međutim, sindrom kompresije gornje šuplje vene javlja se rijetko. Histološka slika tumora pretežno je mješovitog porijekla i ima teratoidnu komponentu i tumorske stanice karakteristične za tumor žumanjčane vreće. Mozak.
Germinogeni tumori mozga čine približno 2-4% intrakranijalnih neoplazmi. U 75% slučajeva opažaju se kod dječaka, s izuzetkom područja turskog sedla, gdje su tumori povoljno lokalizirani kod djevojčica. Germinomi tvore velike infiltrirajuće tumore, koji su često izvor ventrikularnih i subarahnoidalnih cerebrospinalnih metastaza. može prethoditi drugim simptomima tumora.

Uzroci nastanka:

Maligni tumori germinativnih stanica vrlo su često povezani s različitim genetskim abnormalnostima, kao što su -telangiektazije, Klinefelterov sindrom i dr. Ovi tumori su često u kombinaciji s drugim malignim tumorima, kao što su hemoblastoze. Nespušteni testisi predstavljaju rizik za razvoj tumora testisa.

Bolesnici s tumorima zametnih stanica najčešće imaju normalan kariotip, ali se često otkrije i kvar na I. kromosomu. Genom kratkog kraka prvog kromosoma može se duplicirati ili izgubiti. Višestruki primjeri tumora zametnih stanica zabilježeni su kod braće i sestara, blizanaca, majki i kćeri.

Diferencijacija duž embrionalne linije daje razvoj teratoma različitih stupnjeva zrelosti. Maligna ekstraembrionalna diferencijacija dovodi do razvoja koriokarcinoma i tumora žumanjčane vreće.

Često tumori zametnih stanica mogu sadržavati stanice različitih linija diferencijacije zametnih stanica. Stoga teratomi mogu imati populaciju stanica žumanjčane vrećice ili trofoblasta.

Učestalost svakog histološkog tipa tumora varira s dobi. Benigni ili nezreli teratomi češći su pri rođenju, tumori žumanjčane vreće između 1. i 5. godine života, disgerminomi i maligni teratomi najčešći su u adolescenciji, a seminomi su češći nakon 16. godine života.

Čimbenici koji uzrokuju maligne promjene su nepoznati. Kronične bolesti, dugotrajno liječenje lijekovima tijekom trudnoće majke mogu biti povezane s povećanjem učestalosti tumora zametnih stanica u djece.

Morfološka slika tumora zametnih stanica vrlo je raznolika. Germinomi se sastoje od skupina velikih neoplastičnih stanica iste vrste s nabreklom jezgrom i svijetlom citoplazmom. Tumori žumanjčane vrećice imaju vrlo karakterističnu sliku: mrežastu stromu, često zvanu čipkastu, u kojoj se nalaze rozete stanica koje sadrže a-fetoprotein u citoplazmi. proizvode korionski gonadotropin. Benigni, dobro diferencirani teratomi često imaju cističnu strukturu i sadrže različite komponente tkiva, kao što su kosti, hrskavica, kosa i žljezdane strukture.

Patološki nalaz za tumore zametnih stanica trebao bi uključivati:
-lokalizacija tumora (pripadnost organa);
- histološku građu;
- stanje kapsule tumora (njegov integritet);
-karakteristike limfne i vaskularne invazije;
-širenje tumora na okolna tkiva;
-imunohistokemijska studija za AFP i HCG.

Postoji korelacija između histološke građe i lokalizacije primarnog tumora: tumori žumanjčane vrećice uglavnom zahvaćaju sakrokokcigealnu regiju i spolne žlijezde, a u djece mlađe od dvije godine češće se bilježe tumori kokciksa i testisa, dok se kod starija djeca (6-14 godina) tumori jajnika i epifize.

Koriokarcinomi su rijetki, ali izrazito zloćudni tumori koji se najčešće javljaju u medijastinumu i spolnim žlijezdama. Također mogu biti urođene.

Za disgerminome tipična lokalizacija je pinealna regija i jajnici. Disgerminomi čine približno 20% svih tumora jajnika u djevojčica i 60% svih intrakranijalnih tumora zametnih stanica.

Embrionalni karcinom u "čistom obliku" rijedak je u dječjoj dobi, najčešće se bilježi kombinacija elemenata embrionalnog s drugim vrstama tumora zametnih stanica, poput teratoma i tumora žumanjčane vrećice.

Liječenje:

Za liječenje imenuje:

Ako se sumnja na tumor germinativnih stanica u trbušnoj šupljini ili maloj zdjelici, može se kirurški ukloniti tumor ili (u slučaju velikog tumora) morfološko potvrditi dijagnozu. Međutim, kirurška intervencija često se koristi za hitne indikacije, na primjer, u slučaju torzije stabljike ciste ili rupture kapsule tumora.

Ako sumnjate na tumor jajnika, ne smijete se ograničiti na klasični poprečni ginekološki rez. Preporučuje se srednje. Pri otvaranju trbušne šupljine pregledavaju se limfni čvorovi male zdjelice i retroperitonealne regije, površina jetre, subdijafragmalni prostor, veliki omentum i želudac.

U prisustvu ascitesa neophodna je citološka pretraga ascitne tekućine. U nedostatku ascitesa potrebno je oprati trbušnu šupljinu i područje zdjelice, a dobiveni ispirak podvrgnuti citološkom pregledu.

Ako se otkrije tumor jajnika, tumor treba podvrgnuti hitnom histološkom pregledu, uklanjanje jajnika tek nakon potvrde maligne prirode tumora. Ovom praksom izbjegava se uklanjanje nezahvaćenih organa. Ako postoji masivna tumorska lezija, treba izbjegavati neradikalne operacije. U takvim slučajevima preporučuje se prijeoperacijski tijek kemoterapije, nakon čega slijedi operacija "drugog pogleda". Ako je tumor lokaliziran u jednom jajniku, uklanjanje jednog jajnika može biti dovoljno. Ako je zahvaćen drugi jajnik, ako je moguće, treba sačuvati dio jajnika.

Preporuke pri korištenju kirurške metode za lezije jajnika:
1. Nemojte koristiti poprečni ginekološki rez.
2. Medijalna laparotomija.
3. U prisutnosti ascitesa, citološki pregled je obavezan.
4. U nedostatku ascitesa - isprati trbušnu šupljinu i područje zdjelice; citološki pregled voda za pranje.
5. Pregled i po potrebi biopsija:
- limfni čvorovi male zdjelice i retroperitonealne regije;
- površina jetre, subfrenični prostor, veliki omentum, želudac.

Sacrococcygeal teratomas, koji se najčešće dijagnosticiraju odmah nakon rođenja djeteta, treba odmah ukloniti kako bi se izbjegla malignost tumora. Operacija mora uključivati ​​potpuno uklanjanje kokciksa. Time se smanjuje vjerojatnost ponovne pojave bolesti. Maligne sakrokokcigealne tumore treba najprije liječiti kemoterapijom, a zatim operacijom uklanjanja zaostalog tumora.

Kirurški zahvat u svrhu biopsije u slučaju lokalnog tumora u medijastinumu i perzistencije AFP-a nije uvijek opravdan, jer je povezan s rizikom. Stoga se preporuča prijeoperacijska kemoterapija, a nakon smanjenja veličine tumora i kirurško uklanjanje.

Ako je zahvaćen testis, indicirana je orhiektomija i visoko podvezivanje sjemene vrpce. Retroperitonealna limfadenektomija se izvodi samo kada je indicirano.
.
Medicinska terapija ima vrlo ograničenu primjenu u liječenju tumora zametnih stanica. Može biti učinkovit u liječenju disgerminoma jajnika.

Kemoterapija.
Vodeća uloga u liječenju tumora zametnih stanica pripada kemoterapiji. Mnogi lijekovi za kemoterapiju učinkoviti su u ovoj patologiji. Dugo su ga naširoko koristila tri citostatika: vinkristin, aktinomicin "D" i ciklofosfamid. Međutim, posljednjih godina prednost se daje drugim lijekovima, s jedne strane, novim i učinkovitijim, s druge strane, koji imaju najmanje dugoročnih učinaka, a prije svega smanjuju rizik od sterilizacije. . Za tumore zametnih stanica trenutno se najčešće koriste pripravci platine (osobito karboplatin), vepezid i bleomicin.

2059 0

Embrionalni karcinom. Embrionalni karcinom. 9070/3

Obično se u embrionalnom raku otkrivaju strukture tumora žumanjčane vrećice.

Tumor je izuzetno rijedak u bolesnika u predpubertetu. vrhunac otkrivanja javlja se u 30. godini.

Klinički karakteriziran porastom razine placentna alkalna fosfataza (PLAP), laktat dehidrogenaza (ldh), CA-19-9 u serumu. U trenutku dijagnoze 40% pacijenata već ima udaljene metastaze.

Općenito, rak fetusa obično se predstavlja kao slabo definiran sivkasto-bijeli čvor s područjima nekroze i krvarenja. Mikroskopski otkrivena područja tri vrste, predstavljena primitivnim anaplastičnim epitelnim stanicama.

U čvrstim područjima stanice se nalaze u obliku difuznih polja (slika 4.15), u drugim područjima određuju se žljezdane strukture obložene kubičnim ili izduženim stanicama (slika 4.16).

Riža. 4.15. Embrionalni rak. Čvrsta struktura; polja primitivnih anaplastičnih epitelnih stanica. Obojen hematoksilinom i eozinom. x400

Riža. 4.16. Embrionalni rak. Žljezdane strukture, cjevaste strukture primitivnih epitelnih stanica koje tvore žlijezde. Obojen hematoksilinom i eozinom. x200

Postoje i papilarne strukture, papilarna stroma može biti izražena ili slabo razvijena (slika 4.17).

Riža. 4.17. Embrionalni rak. Papilarne strukture formirane od primitivnog epitela. Obojen hematoksilinom i eozinom. x200

Sve oblike embrionalnog karcinoma karakteriziraju polja eozinofilne koagulacijske nekroze. Tumorske stanice imaju široku citoplazmu, polimorfne hiperkromne jezgre s velikim nukleolima. Mitotička aktivnost je visoka. Embrionalni karcinom često koegzistira sa strukturama intratubularnog karcinoma, koje karakterizira centralna nekroza tipa komedokarcinoma.

Dio nekroze podvrgava se distrofičnoj kalcifikaciji uz stvaranje tzv. hematoksilinom obojenih tijela. Povremeno dolazi do degenerativnih promjena i stanice mogu nalikovati sinciciotrofoblastu, što dovodi do pogrešne dijagnoze koriokarcinoma.

U neseminomskim tumorima zametnih stanica, uključujući embrionalni karcinom, često je teško procijeniti prisutnost vaskularne invazije, a intratubularne strukture mogu oponašati intravaskularne strukture. Ako postoji urastanje u žile kod tumora mješovitih zametnih stanica, tada je embrionalni rak taj koji služi kao angioinvazivni element.

Embrionalni karcinom treba razlikovati od tumora žumanjčane vreće, tipičnog seminoma, posebno s tubularnom i pseudoglandularnom strukturom, i anaplastičnog spermatocitnog seminoma.

Tumor žumanjčane vrećice. Tumor žumanjčane vrećice. 9071/3

Makroskopski, tumor žumanjčane vrećice u djece predstavljen je čvrstim pojedinačnim homogenim sivo-bijelim čvorom s miksoidnom ili želatinoidnom površinom reza, mogu postojati male ciste. U odraslih je tumor obično heterogen, s krvarenjima, nekrozom i višestrukim cistama različite veličine.

Mikroskopska građa je složena i vrlo raznolika: tumor može sadržavati mikrocistični dio, strukture endodermalnog sinusa, papilarne, solidne i alveolarne strukture, makrociste (slika 4.18). Mogu postojati područja miksomatoze, žarišta sarkomatoidne i hepatoidne strukture.

Riža. 4.18. Tumor žumanjčane vrećice. Mikrociste u tumoru. Obojen hematoksilinom i eozinom. x 400

Mikrocistični dio tumora sadrži vakuolizirane stanice. Prilično velike vakuole smještene u citoplazmi čine stanice sličnim lipoblastima, iako vakuole ne sadrže lipide. U nekim slučajevima stanice formiraju osebujne lance koji okružuju izvanstanične prostore i formiraju retikularna područja.

Mikrocistični dio često uključuje miksoidnu stromu. Dijelovi endodermalnog sinusa sadrže središnju žilu, uključujući dio fibrozne strome, u kojoj se nalazi anaplastični epitel. Ove strukture, koje podsjećaju na endodermalni sinus, ponekad se nazivaju glomeruloidna ili Schiller-Duvalova tjelešca (slike 4.19 i 4.20).

Riža. 4.19. Tumor žumanjčane vrećice. Schiller-Duvalova tjelešca (strukture endodermalnog sinusa) u tumoru. Obojen hematoksilinom i eozinom. x200

Riža. 4.20. Tumor žumanjčane vrećice. PLAP izraz. Imunohistokemijska studija s protutijelima na PLAP. x200

Papilarni dio tumora sadrži papilarne strukture sa ili bez fibrovaskularne strome. Stanice koje pokrivaju papile su kockaste, stupčaste ili poput nokta. Papilarni dio često je pomiješan sa strukturama endodermalnog sinusa.

Kruti dio je po strukturi sličan seminomu i sastoji se od polja stanica sa svijetlom citoplazmom i jasnim granicama stanica, međutim, nema fibroznih septuma karakterističnih za seminom s gustom limfoidnom infiltracijom, stanice su manje monomorfne nego u seminomu.

Neka čvrsta područja sadrže uočljive žile tankih stijenki i pojedinačne mikrociste. Dobro oblikovane žlijezde prisutne su u oko 1/3 tumora žumanjčane vreće. Miksomatozni dio karakterizira prisutnost elitelioidnih i fusiformnih tumorskih stanica raspršenih u stromi bogatoj mukopolisaharidima.

Brojne su i posude. G. Telium opisao je ovaj dio kao "angioblastični mezenhim". Sarkomatoidni dio tumora žumanjčane vrećice sastoji se od proliferirajućih vretenastih stanica, koje ponekad nalikuju fetalnom rabdomiosarkomu, ali izražavaju citokeratine.

Hepatoidna područja opažaju se u oko 20% tumora žumanjčane vreće. Sastoje se od malih poligonalnih eozinofilnih stanica koje tvore polja, gnijezda i trabekule. Stanice sadrže okrugle jezgre u obliku vezikula s istaknutim jezgricama. U pravilu, odvojene dijelove tumora žumanjčane vreće teško je razlikovati jer se miješaju i prelaze jedan u drugi.

Tumor žumanjčane vreće mora se razlikovati od seminoma, embrionalnog karcinoma i juvenilne varijante tumora granuloznih stanica. Prognoza tumora često je određena dobi, kod djece je povoljna i stopa preživljavanja od 5 godina prelazi 90%; Razina AFP također je povezana s prognozom.

Horiokarcinom i drugi trofoblastični tumori. Horiokarcinom i drugi trofoblastični tumori

Tipične su hematogene metastaze koje zahvaćaju pluća, mozak, gastrointestinalni trakt (GIT), iako se metastaze mogu otkriti i u retroperitonealnim limfnim čvorovima. Opisani su izolirani slučajevi metastaza na koži i gušterači. Bolesnici imaju nagli porast razine hCG u serumu.

Pri makroskopskom pregledu tkivo testisa može izgledati normalno. ali pozornost privlače područja krvarenja i nekroze na površini reza. Klasični koriokarcinom sastoji se od nasumično raspoređenih jednojezgrenih trofoblastičnih stanica sa svijetlom citoplazmom i multinuklearnih sinciciotrofoblastnih stanica s mrljastim jezgrama i gustom eozinofilnom citoplazmom.

U stanicama sinciciotrofoblasta mogu postojati praznine ispunjene eritrocitima. U središtu tumora iu okolnom tkivu često se otkrivaju područja krvarenja. Dijagnostičke stanice nalaze se uglavnom na periferiji tumora.

U dobro diferenciranim koriokarcinomima, stanice sinciciotrofoblasta okružuju ili prekrivaju stanice trofoblasta, dajući im sličnost s korionskim resicama. U nekim slučajevima stanice sinciciotrofoblasta imaju oskudnu citoplazmu i distrofične promjene. Ponekad je u tumoru odsutna bifazna komponenta miješanog sincitiotrofoblasta, umjesto nje se nalaze samo atipične stanice trofoblasta, takvi tumori se nazivaju monofazni koriokarcinom.

U testisu mogu postojati i drugi trofoblastični tumori osim koriokarcinoma. Jedan od njih je trofoblastični tumor placente, sličan istoimenom tumoru maternice. Novotvorina se sastoji od prijelaznih stanica trofoblasta koje se boje ljudskim placentnim laktogenom. Neki trofoblastični tumori sadrže stanice slične citotrofoblastu koje oblažu hemoragične ciste.

Anti-hCG protutijela mogu se koristiti za otkrivanje proliferacije trofoblasta. Ekspresija hCG je izraženija u stanicama sinciciotrofoblasta iu stanicama mononuklearnog trofoblasta, koje služe kao prijelazna varijanta prema sinciciju. Stanice citotrofoblasta obično ne sadrže hCG ili ga slabo izražavaju.

U stanicama sinciciotrofoblasta i trofoblasta može se otkriti ekspresija proteina humanog placentnog laktogena i β1-glikoproteina specifičnih za trudnoću. Ove proteine ​​ne sintetiziraju stanice citotrofoblasta. Sinciciotrofoblast sadrži inhibin-a. U 50% koriokarcinoma detektira se PLAP; u 25% stanica sinciciotrofoblasta i citotrofoblasta ekspresira embrionalni antigen raka (CEA).

Citotrofoblast i sinciciotrofoblast izražavaju citokeratine, uklj. citokeratina (CK7, CK8, CK18 i CR19). Izraz antigen epitelne membrane (EMA) opažen u otprilike polovici koriokarcinoma. često u stanicama sinciciotrofoblasta. dok većina ostalih tumora testisa (s izuzetkom teratoidnih) ne izražava EMA.

Fragmenti trofoblasta mogu se naći u drugim tumorima zametnih stanica testisa; definiraju se kao gnijezda ili pojedinačne stanice, gubi se dvokomponentna struktura koriokarcinoma. Na primjer, stanice sinciciotrofoblasta, koje se često nalaze u seminomima, difuzno su raspoređene u tumoru, mononuklearne stanice trofoblasta su odsutne.

Ovi se tumori razlikuju od koriokarcinoma po odsutnosti nekroze, negativnoj reakciji na hCG i pozitivnoj reakciji na OST 3/4. U rijetkim slučajevima, embrionalni rak se transformira u koriokarcinom. U prisutnosti krvarenja i odsutnosti ekspresije hCG i OCT-3/4 u multinuklearnim stanicama, razumno je postaviti dijagnozu koriokarcinoma. Monofazni koriokarcinomi moraju se razlikovati od seminoma i solidnog rasta tumora žumanjčane vrećice.

Andreeva Yu.Yu., Frank G.A.

Tumori zametnih stanica tipične su neoplazme dječje dobi. Izvor im je primarna spolna stanica, tj. ovi tumori su malformacije primarne spolne stanice. Tijekom razvoja embrija, zametne stanice migriraju prema genitalnom grebenu, a ako je taj proces poremećen, zametne stanice mogu biti odgođene u bilo kojoj fazi svog putovanja, au budućnosti postoji mogućnost stvaranja tumora.

Tumori ove vrste čine do 7% svih tumora u djece i adolescenata. 2-4% - kod djece mlađe od 15 godina i oko 14% kod adolescenata od 15 do 19 godina. Vjerojatnost obolijevanja kod mladića mlađih od 20 godina nešto je veća nego kod djevojaka - 12 slučajeva naspram 11,1 na milijun. Prema nekim izvješćima, patološki tijek trudnoće i pušenje kod majke povećavaju rizik od tumora zametnih stanica u djeteta.

Germinogeni tumori se dijele na gonadne, koji se razvijaju unutar gonada, i ekstragonadalne. Dva su vrhunca incidencije tumora zametnih stanica: prvi - do 2 godine tumora sakrokokcigealne regije (74% su djevojčice) i drugi - 8-12 godina za djevojčice i 11-14 godina za dječake s lezijama. spolnih žlijezda.

Najčešći simptomi bolesti su povećanje zahvaćenog organa i bol. Mogu postojati pritužbe na poteškoće s mokrenjem, crijevnu opstrukciju, pojavu kliničkih znakova kompresije medijastinalnih organa ili oštećenja CNS-a.

Najčešće lokalizacije tumora zametnih stanica:

• cross-coccygeal regija;
• jajnik;
• testis;
• epifiza;
• retroperitonealni prostor;
• medijastinum.

Tumori su izrazito raznoliki po svojoj morfološkoj građi, kliničkom tijeku i prognozi, mogu biti dobroćudni i zloćudni.

Morfološka klasifikacija tumora zametnih stanica:

• Dysgerminoma (seminoma);
• Teratom zreli i nezreli;
• Tumor žumanjčane vrećice;
• koriokarcinom;
• Rak embrija;
• germinoma;
• Mješoviti tumor zametnih stanica.

Dijagnostika

Ako dijete razvije simptome, preporučujemo sveobuhvatnu dijagnostiku na Onkološkom istraživačkom institutu. Ovisno o indikacijama, liječnik može propisati sljedeće testove i studije:

• laboratorijski testovi: kompletna krvna slika, opća analiza urina, biokemijski test krvi, AFP, koagulogram;
• instrumentalne studije: rendgen prsnog koša, ultrazvuk abdomena, ultrazvuk zahvaćenog područja, CT prsnog koša i abdomena, MRI zahvaćenog područja, osteoscintigrafija, mieloscintigrafija;
• invazivne pretrage: punkcija, trepanbiopsija koštane srži, lumbalna punkcija (prema indikacijama); biopsija tumora.

Liječenje

Liječenje djece s tumorima zametnih stanica je uklanjanje tumora i provođenje kemoterapije. Redoslijed operacije i kemoterapije ovisi o mjestu tumora. U pravilu, poraz spolnih žlijezda diktira uklanjanje tumora u prvoj fazi kemoterapijom u postoperativnom razdoblju. Ako CT ili MRI pokažu jasnu infiltraciju u okolno tkivo ili metastaze, prvi terapijski korak je kemoterapija.

Većina ekstragonadalnih tumora zametnih stanica je značajne veličine, a njihovo uklanjanje prati povećani rizik od otvaranja tumorske kapsule. U tim slučajevima pacijentima se daje kemoterapija kako bi se smanjio rizik od recidiva tumora. Terapija zračenjem se rijetko koristi i ima ograničene indikacije.

U idealnom slučaju, ciljevi liječenja su postizanje oporavka i održavanje menstrualne i reproduktivne funkcije pacijentica.

Prognoza

Ukupno preživljenje za tumore zametnih stanica je:

• u fazi I 95%
• u fazi II - 80%
• u fazi III - 70%
• kod IV - 55%.

Na prognozu bolesnika s tumorima zametnih stanica utječu histološka struktura, razina tumorskih biljega i prevalencija procesa. Nepovoljni čimbenici su kasna dijagnoza, velika veličina tumora, ruptura tumora, kemorezistencija i recidiv bolesti.