Simptomi bolesti Hyena bar. Guillain-Barréov sindrom: znakovi, dijagnoza, liječenje Definicija bolesti. Uzroci bolesti

Jedna od ozbiljnih neuroloških bolesti je Guillain-Barréov sindrom, kada imunološki sustav čovjeka mijenja polaritet i uništava vlastite stanice – neurone. To dovodi do autonomnih disfunkcija i, u nedostatku pravovremene pomoći, do paralize. Bolest ima svoje simptome, što vam omogućuje da prepoznate bolest i započnete liječenje na vrijeme. Prema statistikama, oko 2% ljudi je pogođeno patologijom. Više od 80% njih potpuno se izliječi zahvaljujući suvremenim terapijskim metodama.

Razlozi

Ovaj sindrom je u medicini poznat više od 100 godina. Ali do danas točni uzroci patologije i svi čimbenici koji izazivaju njenu pojavu nisu u potpunosti razjašnjeni.

Klasično se vjeruje da je uzrok bolesti neuspjeh u funkcioniranju ljudskog imunološkog sustava. Sa zdravim imunitetom, kada strane stanice uđu u tijelo, aktivira se unutarnji "alarm" i počinje borba protiv infekcija, odbacivanje opasnih elemenata. Kada se pojavi Guillain-Barréov sindrom, obrambeni mehanizmi ne rade, brkajući "nas" i "njih": oni uzimaju ljudske neurone za strane stanice i bore se protiv njih. Ispada da ljudski imunološki sustav uništava živčani sustav. Ovaj sukob dovodi do patologije.

Zašto dolazi do takvih "propusta" u zaštiti tijela također je malo proučeno pitanje. Razlozi zbog kojih se bolest može razviti ukorijenjeni su u raznim traumama i bolestima. Uobičajeni čimbenici "okidači" su:

1. Traumatska ozljeda mozga.

Posebno je opasno tjelesno oštećenje koje je uzrokovalo oticanje mozga ili tumore u njemu. Vjerojatnost da će sindrom utjecati na živčani sustav prilično je velika. Stoga liječnici uzimaju u obzir prisutnost traumatskih ozljeda mozga, kako u dijagnozi samog GBS-a, tako iu kontrolnim pregledima osobe koja se već oporavila od cerebralnog edema, kao preventivnu mjeru.

2. Virusne infekcije.

Ljudsko tijelo uspješno se nosi s mnogim infekcijama. Međutim, s čestim virusnim bolestima ili predugim liječenjem, imunitet slabi. Ako je liječenje infektivno-upalnog procesa odgođeno ili su korišteni jaki antibiotici, rizik od provokacije GBS-a se udvostručuje. Imunološki sustav počinje pogrešno percipirati neurone kao uzročnike infekcije i šalje naredbu leukocitima da unište gornji sloj živčanih stanica. Kao rezultat toga, mijelinska ovojnica neurona gubi svoju strukturu, a živčani signali ulaze u tkiva fragmentarno, postupno potpuno nestajući. To je razlog zatajenja rada organa i paralize dijelova tijela.

3. Predispozicija je nasljedna.

Sindrom se proučava ne samo anamnezom života osobe, već i njegovom predispozicijom za promjene u polaritetu imunološkog sustava. Ako se Guillain-Barréova patologija već susrela u obitelji, pacijent automatski pada u zonu rizika: najmanja ozljeda glave ili manje zarazne bolesti mogu postati okidač za pojavu bolesti.

Mogući su i drugi razlozi. GBS je uočen kod osoba s različitim alergijama, nakon cijepljenja protiv difterije ili dječje paralize, koji su bili podvrgnuti složenoj operaciji ili kemoterapiji.

Simptomi

Guillain-Barré neuropatologija ima simptome tri oblika razvoja bolesti:

  • akutni, kada se znakovi brzo manifestiraju u roku od nekoliko dana;
  • subakutni, kada se bolest "ljulja" od 15 do 20 dana;
  • kronična, troma i najopasnija zbog poteškoća u dijagnosticiranju i pravodobnoj prevenciji nepovratnih procesa.

U početku, Guillain-Barréov sindrom prate simptomi slični virusnoj respiratornoj infekciji:

  • naglo povećanje tjelesne temperature;
  • kataralna upala u gornjem dišnom traktu;
  • bolovi u zglobovima i opća slabost.

Često je početak bolesti popraćen gastrointestinalnim poremećajima.

Ali postoje i drugi jasni simptomi koji pomažu da se SARS ne pomiješa sa sindromom:

1. Slabost udova.

Uništavanje živčanih stanica dovodi do smanjenja, pa čak i gubitka osjetljivosti i prijenosa signala do mišićnog tkiva.

Najprije se simptomi u obliku nelagode javljaju u potkoljenicama, zatim se nelagoda širi na stopala, a pojavljuje se iu rukama. Osoba osjeća "trnce" u zglobovima prstiju i naizmjeničnu bolnu bol s ukočenošću. Gubitak kontrole i koordinacije tijekom jednostavnih radnji: osobi je teško držati žlicu ili pisati olovkom na papiru.

Karakteristično je da se simptomi javljaju simetrično: slabost mišića ili trnci u prstima javljaju se istodobno u obje noge ili ruke. To isključuje niz drugih bolesti povezanih s poremećajima ljudske mišićne strukture ili mišićno-koštanog sustava.

2. Vizualno vidljivo povećanje trbuha.

Simptomi se također izražavaju snažno izbočenim trbuhom. To se objašnjava činjenicom da se bolesna osoba mora potpuno pregraditi s gornjeg na trbušni tip disanja. To se događa zbog slabosti dijafragme: pacijentu je sve teže ući i izdahnuti prsima.

3. Poteškoće s gutanjem.

Oslabljeni faringealni mišići ometaju normalan refleks gutanja. Osoba se lako može ugušiti vlastitom slinom. Pacijentu je sve teže jesti i žvakati - postupno slabe i mišići usta.

4. Inkontinencija.

Bolesniku je teško kontrolirati mjehur ili nakupljene plinove u crijevima.

Guillain-Barréov sindrom zahvaća gotovo sve unutarnje organe. Stoga su mogući napadi tahikardije, hipertenzije, oštećenja vida i drugih manifestacija disfunkcije tijela.

Zašto je SGB opasan?

Medicinske studije pokazuju statistike u kojima se bolest najčešće razvija postupno, tijekom nekoliko tjedana. Lagana slabost u udovima se pojačava nakon nekoliko tjedana, a tek tada sindrom počinje stvarno smetati osobi.

S jedne strane, to daje malo vremena za konzultacije s liječnicima i razjašnjenje bolesti. Ali s druge strane, prijeti nepravodobnom dijagnozom i komplikacijama liječenja u budućnosti. Uostalom, simptomi se pojavljuju vrlo sporo iu ovom obliku se lako mogu zamijeniti za početak neke druge bolesti.

U akutnom obliku, sindrom se razvija tako brzo da nakon jednog dana veliki dio tijela može ostati paraliziran. Nakon trnaca u udovima javlja se slabost u ramenima, leđima, kukovima. Što se duže ne pruža pomoć, u obliku medicinskog i hardverskog tretmana, veća je vjerojatnost da paraliza neće ostati zauvijek.

U slučaju akutnog oblika GBS-a, kada se sindrom brzo razvija, očite poteškoće s disanjem vidljive su nakon nekoliko sati. Uz hiperdinamični tijek sindroma, trebali biste odmah otići u bolnicu, gdje se pacijentu može pomoći, na primjer, spajanjem na umjetno disanje.

Liječenje

Guillain-Barréova patologija uspješno se eliminira u više od sedamdeset od stotinu slučajeva. Suvremeno liječenje sindroma provodi se na nekoliko razina:

  • simptomatski;
  • reanimacija;
  • priprema;
  • pročišćavanje krvi;
  • oporavak mišića;
  • preventivno.

S akutnim razvojem sindroma, prije svega, naravno, provodi se liječenje usmjereno na uklanjanje akutnih simptoma koji zahtijevaju postupke oživljavanja:

  • priključak na aparat za umjetno disanje u slučaju oslabljenog rada pluća i slabe dijafragme;
  • korištenje katetera za probleme s izlivom urina;
  • ugradnja trahealnog tubusa i sonde za problematično gutanje.

Simptomatsko liječenje uključuje primjenu lijekova:

  • laksativi za zatvor;
  • antipiretik, ako tjelesna temperatura prelazi 38-39 stupnjeva;
  • lijekovi koji reguliraju rad srca i krvni tlak;
  • kapi za oči od prekomjernog sušenja sluznice oka u kršenju motoričke funkcije kapaka.

Progresivni sindrom može se zaustaviti aparaturnim čišćenjem krvi (plazmafereza), pri čemu se iz krvi uklanja dio volumena cirkulirajuće plazme. Umjesto plazme, u krv se ubrizgava izotonična otopina natrija ili drugi nadomjesci.

Uvođenje imunoglobulina intravenozno se široko koristi. Ako sindrom nije opterećen komplikacijama, ova metoda daje pozitivne rezultate za nekoliko mjeseci, a pacijent ima sve šanse vratiti se u normalno zdravo stanje.

Rehabilitacija

Budući da Guillain-Barréov sindrom uzrokuje oštećenje ne samo neurona, već i cirkumoznih mišića, pacijent koji se oporavlja ponekad mora ponovno učiti hodati, držati žlicu itd.

Kako bi se uspostavila normalna aktivnost mišića, koristi se tradicionalno liječenje:

  • masaža i trljanje;
  • fizioterapija;
  • elektroforeza;
  • uzimanje kupki za opuštanje i kontrastni tuš za tonus mišića;
  • radonske kupke;
  • primjena s pčelinjim voskom ili parafinom;
  • medicinska gimnastika itd.

U fazama oporavka propisano je liječenje zdravstvenom prehranom i vitaminskom terapijom. Tijelo intenzivno nadopunjuje zalihe vitamina B, kalija, kalcija i magnezija.

Pacijenti koji su imali Guillain-Barré bolest ostaju registrirani kod neurologa. Povremeno se podvrgavaju preventivnom pregledu, čiji je glavni zadatak identificirati preduvjete za recidiv.

Pravodobno liječenje može vratiti sposobnost osobe da živi punim životom: služiti sebi i ne bojati se aktivnog načina života.

Predstavljamo vam detaljan video o ovom sindromu:

Guillain-Barréov sindrom- simptomi i liječenje

Što je Guillain-Barréov sindrom? Analizirat ćemo uzroke pojave, dijagnozu i metode liječenja u članku dr. Zhuykov A.V., neurologa s iskustvom od 19 godina.

Definicija bolesti. Uzroci bolesti

Guillain-Barréov sindrom (GBS)- akutna autoimuna bolest perifernog živčanog sustava, karakterizirana slabošću mišića. Ovaj poremećaj obuhvaća skupinu akutnih poremećaja perifernog živčanog sustava. Svaku varijantu karakteriziraju značajke patofiziologije i kliničke distribucije slabosti udova i kranijalnih živaca.

U 70% bolesnika s GBS-om uočena je prethodna zarazna bolest prije pojave neuroloških simptoma.

Ako osjetite slične simptome, obratite se svom liječniku. Nemojte se samoliječiti - opasno je za vaše zdravlje!

Simptomi Guillain-Barréovog sindroma

Simptomi akutnih respiratornih virusnih infekcija ili poremećaji gastrointestinalnog trakta opaženi su u 2/3 bolesnika. Prvi simptomi GBS-a su parestezija prstiju ekstremiteta, zatim progresivna slabost mišića donjih ekstremiteta i poremećaj hoda. Bolest napreduje nekoliko sati ili dana, razvija se slabost gornjih udova i paraliza kranijalnih živaca. Paraliza je obično simetrična i, naravno, periferne prirode. U polovice bolesnika bol može biti početna tegoba, što otežava dijagnozu. Ataksija i bol češći su u djece nego u odraslih. Urinarna retencija opažena je u 10%-15% bolesnika. Oštećenje autonomnih živaca očituje se vrtoglavicom, hipertenzijom, prekomjernim znojenjem i tahikardijom.

Objektivnim pregledom nalazi se uzlazna mišićna slabost, kao i arefleksija. Tetivni refleksi donjih udova su odsutni, ali se refleksi gornjih udova mogu izazvati. Slabost mišića može zahvatiti i respiratorne mišiće. Oštećenje kranijalnih živaca zabilježeno je u 35-50%, autonomna nestabilnost u 26%-50%, ataksija - u 23%, disestezija - u 20% slučajeva.

Najčešći znakovi autonomne disfunkcije su sinusna tahikardija ili bradikardija i arterijska hipertenzija. U bolesnika s teškom autonomnom disfunkcijom uočavaju se promjene perifernog vazomotornog tonusa s hipotenzijom i labilnošću arterijskog tlaka.

Rijetke varijante kliničkog tijeka bolesti uključuju povišenu tjelesnu temperaturu na početku neuroloških simptoma, ozbiljno oštećenje osjetila s boli (mijalgija i artralgija, meningizam, radikularna bol), disfunkcija sfinktera.

Mogućnost GBS-a treba razmotriti u svakog bolesnika s brzim nastupom akutne neuromuskularne slabosti. U ranom stadiju GBS treba razlikovati od drugih bolesti s progresivnom simetričnom mišićnom slabošću, uključujući transverzalni mijelitis i mijelopatiju, akutnu toksičnu ili difteritičnu polineuropatiju, porfiriju, miasteniju gravis i poremećaje elektrolita (npr. hipokalijemiju).

Patogeneza Guillain-Barréovog sindroma

Neurofiziološki procesi u podlozi GBS-a dijele se na nekoliko podvrsta. Najčešći podtipovi uključuju:

  • akutna upalna demijelinizirajuća poliradikulopatija;
  • akutna motorna aksonska neuropatija;
  • akutna motorna i senzorna aksonalna neuropatija;
  • Miller-Fisherov sindrom, kao varijantu GBS-a, karakterizira trijas znakova: oftalmoplegija, ataksija i arefleksija.

Vjeruje se da se GBS razvija zbog stvaranja antitijela protiv proteina uzročnika infekcije, koji unakrsno reagiraju s gangliozidima ljudskih živčanih vlakana. Autoantitijela se vežu na mijelinske antigene i aktiviraju komplement, tvoreći membranski napadni kompleks na vanjskoj površini Schwannovih stanica. Oštećenje ovojnica živčanih debla dovodi do poremećaja provođenja i slabljenja mišića (u kasnijoj fazi može doći i do degeneracije aksona). Demijelinizirajuća lezija se vidi duž cijele dužine perifernog živca, uključujući korijene živaca.

Zahvaćene su sve vrste živaca, uključujući autonomna, motorna i senzorna vlakna. Zahvaćenost motoričkih živaca događa se puno češće nego osjetnih.

Komplikacije Guillain-Barréovog sindroma

Bolesnici s GBS-om izloženi su riziku od po život opasnih respiratornih komplikacija i autonomnih poremećaja.

Indikacije za premještaj u jedinicu intenzivne njege uključuju:

  • brzo napredovanje motoričke slabosti s oštećenjem dišnih mišića;
  • ventilacija respiratornog zatajenja;
  • upala pluća;
  • bulbarni poremećaji;
  • teško autonomno zatajenje.

Komplikacije liječenja koje zahtijevaju intenzivnu njegu uključuju preopterećenje tekućinom, intravenoznu imunoglobulinsku anafilaksiju ili hemodinamske poremećaje tijekom plazmafereze.

15%-25% djece s GBS-om razvije dekompenzirano respiratorno zatajenje, što zahtijeva mehaničku ventilaciju. Respiratorni poremećaji češći su u djece s brzim napredovanjem bolesti, slabošću gornjih udova, autonomnom disfunkcijom i zahvaćenošću kranijalnih živaca. U bolesnika može biti potrebna intubacija dušnika radi zaštite dišnog trakta, mehanička ventilacija. U GBS-u, brza progresija, bilateralna paraliza lica i autonomna disfunkcija unaprijed određuju povećanu vjerojatnost intubacije. Planiranje rane intubacije ključno je za smanjenje rizika od komplikacija i potrebe za hitnom intubacijom.

Autonomna disfunkcija povećava rizik od endotrahealne intubacije. S druge strane, disautonomija može povećati rizik od hemodinamskih reakcija na lijekove koji se koriste za indukciju anestezije tijekom intubacije.

Znakovi koji ukazuju na potrebu mehaničke ventilacije:

  1. ventilacija respiratornog zatajenja;
  2. povećanje potrebe za kisikom za održavanje SpO2 iznad 92%;
  3. znakovi alveolarne hipoventilacije (PCO2 iznad 50 mm Hg);
  4. brzo smanjenje vitalnog kapaciteta za 50% u usporedbi s početnom razinom;
  5. nemogućnost kašljanja

Autonomna disfunkcija glavni je čimbenik smrtnosti kod GBS-a. Fatalni kardiovaskularni kolaps zbog autonomne disfunkcije javlja se u 2%-10% teško bolesnih pacijenata. Praćenje otkucaja srca, krvnog tlaka i elektrokardiograma treba nastaviti sve dok je pacijentima potrebna respiratorna podrška. Kod teške bradikardije može biti potreban transkutani elektrostimulator. Hipotenzija se korigira nadoknadom volumena cirkulirajuće krvi (CBV), a ako bolesnik ne reagira na nadoknadu CBV, koriste se α-agonisti poput noradrenalina, mezatona, epinefrina.

Kod nestabilne hemodinamike potrebno je provoditi kontinuirano bilježenje arterijskog i središnjeg venskog tlaka radi kontrole volumena infuzijske terapije.

Može se javiti arterijska hipertenzija, ali ova komplikacija ne zahtijeva posebno liječenje osim ako nije komplicirana plućnim edemom, encefalopatijom ili subarahnoidalnim krvarenjem.

Dijagnoza Guillain-Barréovog sindroma

Instrumentalna dijagnostika

Lumbalna punkcija

Na lumbalnoj punkciji rezultati likvora obično pokazuju povišenu razinu proteina (>45 mg/dL), bez pleocitoze (<10 клеток/мм3) (белково-клеточная диссоциация). Иногда уровень белка может оставаться нормальным, при умеренном повышении количества клеток (10-50 клеток/мм3). Цитоз выше, чем 50 клеток/мм3, свидетельствует против диагноза ГБС. В ряде случаев могут быть необходимы повторные люмбальные пункции для уточнения диагноза.

Neurofunkcionalna dijagnostika

ENMG (elektroneuromiografija)- jedina instrumentalna dijagnostička metoda koja omogućuje potvrđivanje dijagnoze GBS-a i razjašnjavanje prirode patoloških promjena (demijelinizirajućih ili aksonskih) i njihove prevalencije.

Iglena elektromiografija karakterizira prisutnost znakova trenutnog procesa denervacije-reinervacije u polineuropatiji. Pregledajte distalne mišiće gornjih i donjih ekstremiteta (npr. tibialis anterior, extensor digitorum common) i, ​​ako je potrebno, proksimalne mišiće (npr. quadriceps femoris).

ENMG studija u bolesnika s GBS-om ovisi o kliničkim manifestacijama:

  • kod distalne pareze pregledavaju se dugi živci na rukama i nogama: najmanje četiri motorna i četiri senzorna (motorni i senzorni dijelovi medijanusa i ulnarnog živca; peronealni, tibijalni, površinski peronealni i suralni živci s jedne strane).

Procjena glavnih ENMG parametara:

  • motorički odgovori (distalna latencija, amplituda, oblik i trajanje), prisutnost blokada provođenja i disperzija odgovora; analizira se brzina širenja ekscitacije duž motornih vlakana u distalnom i proksimalnom području.
  • osjetni odgovori: amplituda i brzina provođenja ekscitacije duž osjetnih vlakana u distalnim regijama.
  • kasni ENMG fenomen (F-valovi): analizira se latencija, oblik i amplituda odgovora, kronodisperzijska vrijednost, postotak ispadanja.
  • s proksimalnom parezom, obavezno je proučiti dva kratka živca (aksilarni, mišićno-kožni, femoralni, itd.) s procjenom parametara motoričkog odgovora (latencija, amplituda, oblik).

Prvi znakovi procesa denervacije pojavljuju se dva do tri tjedna nakon početka bolesti, znakovi procesa reinervacije - mjesec dana kasnije.

Liječenje Guillain-Barréovog sindroma

Opća potporna njega i njega

Pacijenti kojima je potrebna intenzivna njega zahtijevaju brižljivu opću njegu. Opstipacija se opaža u više od 50% bolesnika s GBS-om kao rezultat dinamičke crijevne opstrukcije.

Paracetamol se koristi protiv bolova. Katadolon i tramadol koriste se za jak bolni sindrom. Za neuropatsku bol učinkoviti su karbamazepin i gabapentin.

U liječenju GBS-a poduzimaju se različite vrste imunomodulatorne terapije.

Intravenski imunoglobulin se daje kao dnevna infuzija (u dozi od 0,4 g/kg/dan) tijekom 5 dana tijekom prva 2 tjedna bolesti. Drugi ciklus imunoglobulina može biti potreban u 5%-10% pacijenata, s negativnim trendom nakon početnog poboljšanja. Mehanizam djelovanja intravenoznog imunoglobulina vjerojatno je multifaktorski i vjeruje se da uključuje modulaciju aktivacije komplementa, neutralizaciju idiotipskih protutijela, supresiju upalnih medijatora (citokina, kemokina).

Nuspojave imunoglobulina uključuju glavobolju, mialgiju i artralgiju, simptome slične gripi i groznicu. Bolesnici s nedostatkom IgA mogu razviti anafilaksiju nakon prvog ciklusa intravenoznog imunoglobulina.

Plazmafereza potiče uklanjanje protutijela uključenih u patogenezu GBS-a. Tijekom svake sesije 40-50 ml/kg plazme nadomjesti se mješavinom 0,9% otopine natrijeva klorida i albumina. Plazmafereza dovodi do smanjenja vremena oporavka i smanjenja potrebe za mehaničkom ventilacijom. Te su prednosti očite ako se plazmafereza izvede unutar prva dva tjedna od početka bolesti. Komplikacije povezane s plazmaferezom uključuju hematom na mjestu venepunkcije, pneumotoraks nakon kateterizacije vene subklavije i sepsu. Plazmafereza je kontraindicirana u bolesnika s teškom hemodinamskom nestabilnošću, krvarenjem i sepsom.

Kombinacija plazmafereze i imunoglobulina nije pokazala kliničku korist.

U liječenju GBS-a ne smiju se koristiti kortikosteroidi jer ne ubrzavaju oporavak, ne smanjuju vjerojatnost mehaničke ventilacije i ne utječu na dugoročni ishod.

Prognoza. Prevencija

GBS ostaje ozbiljna bolest unatoč poboljšanim rezultatima liječenja. U usporedbi s odraslima, djeca često imaju povoljniji tijek bolesti, s potpunim, a ne djelomičnim ozdravljenjem. Uzroci lošeg ishoda GBS-a su respiratorno zatajenje, komplikacije mehaničke ventilacije (pneumonija, sepsa, akutni respiratorni distres sindrom i tromboembolijske komplikacije), srčani zastoj kao posljedica disautonomije.

Oporavak obično počinje dva do četiri tjedna nakon što simptomi prestanu napredovati. Prosječno vrijeme od početka bolesti do potpunog ozdravljenja je 60 dana. Podaci o dugoročnom ishodu GBS-a su ograničeni. 75% - 80% pacijenata se potpuno oporavi. Oko 20% pacijenata ne može hodati nakon šest mjeseci.

Mlađa dobna skupina (ispod 9 godina), brza progresija i maksimalna mišićna slabost, potreba za mehaničkom ventilacijom važni su prediktori dugotrajnog motoričkog deficita.

Guillain-Barréov sindrom je teška autoimuna bolest koja zahvaća periferni živčani sustav. Najčešća manifestacija je akutna tetrapareza, kada pokreti sva četiri uda postaju gotovo nemogući. Ostali pokreti također prestaju, uključujući gutanje, sposobnost podizanja kapaka i spontano disanje. Unatoč tome, tijek bolesti je benigni, većina slučajeva završava oporavkom. Rjeđe je prijelaz na kronični tijek ili recidive. Guillain-Barréov sindrom javlja se u svim zemljama, bez obzira na njihov stupanj razvoja, s istom učestalošću - otprilike 2 slučaja na 100 tisuća stanovnika, ne postoji ovisnost o spolu. Bolest može zahvatiti pacijente svih dobnih skupina.

Zašto se sindrom javlja?

Vodeći mehanizam razvoja je autoimuni. U većini slučajeva, početak bolesti javlja se u prva tri tjedna nakon akutne respiratorne ili crijevne infekcije. Budući da je od trenutka bolesti prošlo dovoljno vremena, a simptomi karakteristični za infektivni proces imaju vremena da prođu, sami pacijenti, u pravilu, ne povezuju ova stanja jedni s drugima. Uzrok mogu biti patogeni kao što su:

  • Epstein-Barr virus ili ljudski herpes tipa 4;
  • mikoplazma;
  • campylobacter, koji uzrokuje zarazni proljev;
  • citomegalovirus.

Istraživači su otkrili da je "omotač" ovih patogena sličan mijelinskom omotaču aksona perifernih živaca. Ova sličnost uzrokuje da živci budu napadnuti protutijelima koja se inicijalno proizvode i cirkuliraju u krvi kao odgovor na pojavu uzročnika infekcije. Taj se fenomen naziva "molekularna mimikrija" i objašnjava zašto imunološki kompleksi napadaju vlastita tkiva tijela.

Opisani su slučajevi kada se sindrom javlja nakon cijepljenja, nakon kirurških operacija i pobačaja, hipotermije, stresa. U nekim slučajevima uzrok se ne može pronaći.

Kako se manifestira sindrom?

Unutar nekoliko dana, do najviše 1 mjeseca, povećava se slabost mišića u nogama, javljaju se poteškoće pri hodanju. Nadalje, ruke slabe, mimični mišići pate posljednji. Takvi simptomi imaju zasebno ime - Landryjeva uzlazna paraliza.

Ali ponekad paraliza počinje odozgo, od ruku, širi se prema dolje, ali uvijek su zahvaćeni svi udovi.

Svaki peti slučaj prati paraliza mišića tijela, naime dijafragme i interkostalnih mišića. Uz takvu paralizu, disanje postaje nemoguće, potrebna je umjetna ventilacija pluća.

Česta manifestacija je bulbarni sindrom ili bilateralna paraliza mišića mekog nepca, kada je gutanje i jasan govor nemoguć.

Uz motorička vlakna ponekad su zahvaćena i osjetna. Razvijaju se poremećaji osjetljivosti, refleksi tetiva se smanjuju, bolovi u ekstremitetima su uznemireni. Bolovi su izražene "neuropatske" prirode - peckanje, osjećaj prolaska struje, trnci. Poremećaji zdjelice su rijetki, ali najčešći je retencija urina, koja se u nekim slučajevima kombinira s prekomjernim stvaranjem urina.

Pridružuje se autonomna disfunkcija, koja se očituje fluktuacijama krvnog tlaka, palpitacijama, drugim srčanim aritmijama, znojenjem i nedostatkom crijevnog motiliteta.

Klasifikacija

Ovisno o tome je li oštećena mijelinska ovojnica ili akson, prema težini tijeka i prognozi postoji nekoliko oblika:

  • akutna upalna demijelinizirajuća polineuropatija ili AIDP, kada je mijelinska ovojnica uništena;
  • akutna motorna ili senzorno-motorna aksonska neuropatija, kada su aksoni uništeni;
  • rijetki oblici - Miller-Fisherov sindrom, akutna pandisautonomija i drugi, čija učestalost ne prelazi 3%.

Dijagnostičke mjere

  • slabost mišića u udovima, koja napreduje;
  • smanjenje ili odsutnost tetivnih refleksa od prvih dana bolesti.

WHO također ističe dodatne znakove koji potvrđuju dijagnozu, a koji uključuju:

  • simetrija lezije;
  • simptomi se povećavaju ne više od 4 tjedna;
  • senzorni poremećaji tipa "rukavice i čarape";
  • zahvaćenost kranijalnih živaca, osobito lica;
  • moguća spontana obnova funkcija nakon zaustavljanja napredovanja bolesti (tzv. "plato");
  • prisutnost vegetativnih poremećaja;
  • odsutnost hipertermije (ako postoji groznica, onda je uzrokovana drugim infekcijama);
  • povećanje količine proteina u cerebrospinalnoj tekućini, dok se njegov stanični sastav ne mijenja (protein-stanična disocijacija).

Konačna dijagnoza je nemoguća bez elektroneuromiografije ili ENMG. Ova studija otkriva koji je dio živca oštećen - mijelinska ovojnica ili akson. ENMG također točno određuje opseg lezije, njezinu težinu i mogućnost oporavka.

Budući da uz Guillain-Barréov sindrom postoji niz akutnih, subakutnih i kroničnih polineuropatija, elektromiografija omogućuje diferencijalnu dijagnozu između njih i doprinosi razvoju ispravne taktike liječenja.

Često je za dijagnozu potrebna lumbalna punkcija, praćena ispitivanjem cerebrospinalne tekućine i testovima koji mogu biti informativni:

  • krv za autoantitijela na neuronske strukture;
  • krv za gama globuline klase A (osobito ako se planira terapija imunoglobulinima);
  • biomarkeri neurofilamenta (dio citoplazme neurona);
  • tau protein markeri (poseban protein koji uništava neuron).

Stručnjaci klinike CELT dodatno koriste vlastite algoritme za diferencijalnu dijagnozu, koji omogućuju pouzdano razlikovanje Guillain-Barréovog sindroma od drugih bolesti koje uzrokuju progresivnu slabost mišića u svim udovima ili tetraparezu.

Naši doktori

Pravila liječenja

Do danas su poznate dvije glavne patogenetske metode za liječenje Guillain-Barréovog sindroma, a obje uspješno koriste stručnjaci CELT-a. To su plazmafereza i intravenska imunoterapija. Ove se metode mogu koristiti zasebno ili kombinirano, sve ovisi o specifičnoj kliničkoj situaciji. Liječenje je usmjereno na uklanjanje imunoloških kompleksa koji cirkuliraju u krvi bolesnika ili njihovu neutralizaciju. Obje metode liječenja su ekvivalentne, gotovo uvijek dovode do oporavka. Liječenje zaustavlja proces destrukcije perifernih živaca, skraćuje trajanje razdoblja oporavka i pomaže u smanjenju neuroloških ispada.

Plazmafereza je operacija pročišćavanja krvi. Najčešće se koristi hardverska plazmafereza na kontinuiranim separatorima, pri čemu se krv uzeta iz tijela dijeli na oblikovane elemente (ili krvne stanice) i plazmu (ili serum). Sve otrovne tvari nalaze se u plazmi, pa se ona uklanja. Iste krvne stanice vraćaju se osobi, po potrebi razrijeđene otopinama za zamjenu plazme ili plazmom davatelja. Trajanje postupka je oko sat i pol, cijeli tečaj se sastoji od 3 ili 5 sesija. Odjednom se ne uklanja više od 50 ml/kg plazme tjelesne težine.

U procesu liječenja prate se krvni parametri: elektroliti, hematokrit, vrijeme zgrušavanja i drugi.

Intravenska imunoterapija je davanje pripravka humanog imunoglobulina klase G. Ti imunoglobulini zaustavljaju stvaranje antitijela na vlastite živce, a smanjuju stvaranje tvari koje podupiru upalu. Ovi su lijekovi indicirani za patogenetsko liječenje Guillain-Barréovog sindroma i kod odraslih i kod djece.

Istodobno sa specifičnim liječenjem provodi se pažljiva njega bolesnika, uključujući prevenciju dekubitusa, upale pluća i kontraktura. Često je potrebno liječenje povezanih infekcija. Provodi se prevencija venske tromboze, provodi se hranjenje sondom, kontrolira funkcija izlučivanja. Ležeći pacijenti podvrgavaju se pasivnoj gimnastici, kao i ranoj vertikalizaciji, čime se izbjegavaju poremećaji krvotoka. Uz prijetnju razvoja kontakture (nepokretnosti zglobova), mogući su parafinski postupci. Ako je potrebno, koriste se simulatori pokreta temeljeni na biofeedbacku.

Bolesnici s oštećenjem mijelinskih ovojnica brže se oporavljaju, dok oštećenje aksona zahtijeva dulje razdoblje rehabilitacije. Aksonalne lezije često ostavljaju za sobom neurološki deficit koji je teško ispraviti.

Prevencija

Glavna metoda je potpuno izlječenje infekcija koje smatramo banalnima, poznatima. Guillain-Barréov sindrom često se razvija uz lagano slabljenje imunološkog sustava, što je moguće kod svake osobe.

Najlakši način da budete na sigurnoj strani je provjeriti svoj trenutni imunološki status. Bit će potrebno samo nekoliko dana, a otkrivena odstupanja mogu se liječiti na vrijeme.

Liječnici klinike CELT imaju na raspolaganju ne samo najnoviju dijagnostičku opremu, već i najnovije metode liječenja koje su stekle svjetsko priznanje. Glavnu ulogu u prevenciji ima bolesnik koji se pravodobno javi na pregled i liječenje.

Guillain-Barréov sindrom je skupina akutnih autoimunih bolesti koje karakterizira brza progresija. Razdoblje brzog razvoja je otprilike mjesec dana. U medicini ovaj poremećaj ima nekoliko naziva - Landryjeva paraliza ili akutni idiopatski polineuritis. Glavni simptomi su slabost mišića i nedostatak refleksa, koji se javljaju u pozadini opsežnog oštećenja živaca (kao rezultat autoimunog procesa). To znači da ljudsko tijelo vlastita tkiva prihvaća kao strano, a imunološki sustav stvara antitijela protiv zahvaćenih živčanih ovojnica.

Dijagnoza se temelji na hardverskoj studiji pacijenta i prisutnosti specifičnih znakova na barem jednom ekstremitetu. Ovaj poremećaj pogađa ljude bilo koje dobne skupine, bez obzira na spol, ali najčešće se javlja kod ljudi srednje dobi od 30 do 50 godina, ali se ipak često opaža kod djece.

Liječenje bolesti provodi se samo u bolnici, jer vrlo često pacijenti zahtijevaju umjetnu ventilaciju pluća. Prognoza nakon terapije, rehabilitacije i oporavka povoljna je u polovici slučajeva.

Etiologija

U većini slučajeva razlozi za pojavu Guillain-Barréovog sindroma su nejasni, budući da se radi o autoimunim procesima. Ali stručnjaci identificiraju nekoliko predisponirajućih čimbenika:

  • složen tijek zaraznih bolesti;
  • oštećenje gornjeg dišnog trakta;
  • zarazna priroda;
  • komplikacije kirurškog zahvata ili cijepljenja;
  • kraniocerebralne bolesti ili ozljede koje rezultiraju oteklinama ili neoplazmama u mozgu. Zato je vjerojatnost da će sindrom utjecati na ljudski živčani sustav velika;
  • genetska predispozicija. Ako je jednom od bliskih rođaka dijagnosticirana ova bolest, tada osoba automatski pada u zonu rizika. Zbog toga se bolest može manifestirati kod novorođenčeta i djece školske dobi;
  • infekcije koje pripadaju skupini virusa.

Stručnjaci se slažu da je Guillain-Barréov sindrom izražen tijekom ili nakon tijeka gore navedenih bolesti.

Sorte

Trenutno postoji nekoliko oblika tijeka ovog poremećaja:

  • demijelinizirajuće - javlja se u većini slučajeva. Ime je dobio jer je tijekom tečaja značajno oštećen element poput mijelina;
  • aksonski - karakteriziran kršenjem procesa koji hrane živce - aksona. Glavni simptom je slabost u zglobovima i mišićima;
  • motorno-senzorni – tok je sličan prethodnom obliku. Znakovi uključuju slabost i značajnu obamrlost kože.

Zasebna vrsta sindroma je ona koja utječe na vid. U isto vrijeme, osobi je prilično teško pomicati oči, poremećena mu je vidna oštrina, postoji nesigurnost pri hodu.

Ovisno o razvoju, Guillain-Barréov sindrom karakteriziraju:

  • postupni tijek - slabost se povećava unutar nekoliko tjedana, nakon što osoba prestane obavljati elementarne funkcije, na primjer, držati pribor za jelo dok jede ili pisati olovkom. Ovaj tečaj je dobar jer osoba ima vremena konzultirati se s liječnikom. Opasnost leži u nepravovremenom liječenju i prijetnji komplikacijama, osobito kod djece ili trudnica;
  • akutni razvoj - bolest se razvija tako brzo da u jednom danu osoba može biti djelomično paralizirana. Širenje slabosti počinje od donjih ekstremiteta i postupno prelazi u ramena, leđa i zdjelicu. Što se više širi, veća je vjerojatnost da će ostati paraliziran.

Simptomi

Glavni simptom Guillain-Barréovog sindroma je brzo progresivna slabost, koja prestaje svoj razvoj nakon mjesec dana od prve manifestacije drugih simptoma. Najčešće zahvaća donje ekstremitete, a nakon tri tjedna curenja prelazi na gornje. Prvo, osoba osjeća nelagodu u području potkoljenice, nakon čega su zahvaćena stopala, a istovremeno i ruke. Važno je napomenuti da se slabost, utrnulost i trnci istovremeno manifestiraju iu donjim i gornjim udovima. Osim toga, uočeni su sljedeći znakovi, ali se javljaju na individualnoj osnovi:

  • poteškoće tijekom gutanja, ne samo kada jedete hranu, već i kada uzimate tekućinu;
  • kršenja respiratornih funkcija, do te mjere da osoba ne može samostalno disati;
  • pojava boli različitog intenziteta u leđima i zahvaćenim udovima. Takav simptom je teško liječiti;
  • poremećaj otkucaja srca, kod nekih može biti vrlo brz, kod drugih usporen;
  • paraliza mišića lica;
  • gubitak tetivnih refleksa;
  • nedostatak osjetljivosti u nogama i rukama;
  • povećano znojenje;
  • fluktuacije krvnog tlaka;
  • moguća pojava nekontroliranog ispuštanja urina;
  • klimav i nesiguran hod;
  • promjene u volumenu trbuha. To se događa jer je osobi teško disati uz pomoć dijafragme, te je prisiljen koristiti trbušnu šupljinu;
  • poremećena koordinacija pokreta;
  • smanjena vidna oštrina - najčešće postoje bifurkacija i strabizam.

Takvi su simptomi svojstveni i odraslima i djeci i novorođenčadi.

Komplikacije

Za svaku osobu postoji mogućnost smrti, zbog mogućeg nastanka ili potpunog zastoja srca. Osim toga, velika je vjerojatnost da će paraliza ostati do kraja života. Kod dijagnosticiranja ovog sindroma kod trudnice postoji opasnost od pobačaja ili smrti fetusa u maternici.

Dijagnostika

Glavni zadatak stručnjaka tijekom dijagnoze je isključiti druge bolesti neurološke prirode, koje mogu biti, i razne lezije središnjeg živčanog sustava. Određivanje dijagnoze sastoji se od sljedećih aktivnosti:

  • prikupljanje od strane liječnika potpunih informacija o prethodnim bolestima i pojašnjenje prvog vremena pojave neugodnih simptoma;
  • provođenje neurološkog pregleda, koji se sastoji u procjeni motoričkih refleksa, osjetljivosti zahvaćenih udova, pokreta očiju, hoda, kao i reakcije srca na oštru promjenu položaja tijela;
  • test krvi - provodi se radi otkrivanja prisutnosti protutijela i otkrivanja upalnog procesa;
  • uzimanje uzoraka cerebrospinalne tekućine - za to se provodi punkcija, tj. punkcija u lumbalnom dijelu leđa, tijekom koje se prikuplja do dva mililitra tekućine za brojanje krvnih stanica, proteina i prisutnosti antitijela u njemu;
  • dnevno praćenje krvnog tlaka;
  • studije respiratornih funkcija - pomoću spirometrije;
  • provođenje ENMG. To će omogućiti stručnjaku da procijeni prolaz živčanog impulsa. S ovim sindromom, to će biti sporo, budući da je izložena patologija mijelina i aksona;
  • dodatne konzultacije sa stručnjacima kao što su imunolog i opstetričar-ginekolog.

Osim toga, još jedan znak za potvrdu dijagnoze je prisutnost slabosti i nedostatka refleksa u više od jednog ekstremiteta. Nakon primitka svih dijagnostičkih rezultata, stručnjak propisuje najučinkovitiju individualnu taktiku terapije.

Liječenje

Glavni cilj liječenja je:

  • obnova vitalnih funkcija;
  • uklanjanje simptoma autoimune bolesti posebnim tehnikama;
  • razdoblje rehabilitacije pacijenta;
  • prevencija komplikacija.

Prvo što treba učiniti je smjestiti bolesnika u bolnicu, te ga po potrebi priključiti na aparat za ventilaciju pluća, ugraditi kateter ako je poremećeno izlučivanje mokraće, koristiti posebnu cjevčicu ili sondu ako je gutanje otežano. Ako je paraliza jasno izražena, potrebno je pružiti odgovarajuću njegu - promijeniti položaj ljudskog tijela svaka dva sata, poduzeti higijenske mjere, hraniti se, pratiti rad crijeva i mokraćnog mjehura.

Specifičan tretman je korištenje:

  • plazmafereza, tj. pročišćavanje krvi od antitijela - može se provesti od četiri do šest operacija, interval bi trebao biti jedan dan. Zahvaljujući njegovoj uporabi moguće je smanjiti ozbiljnost paralize. Tijek terapije bit će različit za djecu i odrasle;
  • injekcije imunoglobulina (zaštitna antitijela), koje su uzete od zdravih ljudi - koriste se jednom dnevno tijekom pet dana. Njegova uporaba poboljšava prognozu.

Za uklanjanje simptoma, pacijentu se propisuje:

  • lijekovi za vraćanje normalnog srčanog ritma;
  • antibiotici ako dođe do infekcije;
  • heparin - kako bi se izbjegla pojava krvnih ugrušaka;
  • hormonski lijekovi;
  • antioksidansi - poboljšavaju metabolizam.

Budući da Guillain-Barréov sindrom ima negativan učinak na mišiće, ponekad osoba mora ponovno učiti kako izvoditi elementarne pokrete. U tu svrhu koriste se metode rehabilitacije:

  • tijek terapeutske masaže zahvaćenih udova;
  • korištenje fizioterapije;
  • uzimanje kontrasta i opuštajuće kupke koje će vratiti tonus mišića. Često se koriste radonske kupke;
  • oblog na bazi voska i parafina;
  • izvođenje vježbi fizikalne terapije;
  • posebna prehrana obogaćena vitaminima i hranjivim tvarima (kalijem, kalcijem i magnezijem).

Nakon normalizacije zdravstvenog stanja pacijenta, on mora biti registriran kod neurologa. Osim toga, bit će potrebno podvrgnuti preventivnim pregledima kako bi se u ranoj fazi identificirali preduvjeti za relaps bolesti. Ako je liječenje započelo na vrijeme, moguće je vratiti pacijenta u pun, aktivan život.

KOD ICD-10G.61.0

Sinonimi:akutna demijelinizirajuća poliradikulo(neuro)patija, akutna postinfektivna polineuropatija, Landry-Guillain-Barréov sindrom, zastarjelo. Landryjeva uzlazna paraliza.

Izraz Guillain-Barréov sindrom je eponim (tj. davanje imena) za skup sindroma akutne upalne poliradikuloneuropatije autoimune prirode, čija je karakteristična manifestacija progresivna simetrična mlohava paraliza u mišićima ekstremiteta i mišićima inerviranim kranijalnim živcima (uz mogući razvoj opasnih poremećaja disanja i gutanja) s ili bez senzornih i autonomnih poremećaja (nestabilan krvni tlak, aritmije i dr.) .

Uz činjenicu da se Guillain-Barréov sindrom klasično predstavlja kao demijelinizirajuća polineuropatija s rastućom slabošću, naziva se akutna upalna demijelinizirajuća polineuropatija i čini 75-80% slučajeva, U literaturi je opisano i identificirano nekoliko atipičnih varijanti ili podtipova ovog sindroma, koji predstavljaju heterogenu skupinu imunološki ovisnih perifernih neuropatija. : Miller-Fisherov sindrom (3 - 5%), akutna motorna aksonalna polineuropatija i akutna senzomotorna aksonalna polineuropatija (čine 15-20%), a rjeđe akutna senzorna polineuropatija, akutna pandiautonomija, akutna kranijalna polineuropatija, faringo-cerviko-brahijalna varijanta . U pravilu, te su varijante klinički obično teže od glavne.

EPIDEMIOLOGIJA

Guillain-Barréov sindrom najčešća akutna polineuropatija. Incidencija je 1,7 - 3,0 na 100 000 stanovnika godišnje, približno jednaka u muškaraca i žena, nema sezonskih oscilacija, a češća je u starijoj dobi. Incidencija u dobi od 15 godina je 0,8 - 1,5, au dobi od 70 - 79 godina dostiže 8,6 na 100 000. Smrtnost se kreće od 2 do 12%.

ETIOLOGIJA i PATOGENEZA

Etiologija bolesti nije potpuno poznato.

Guillain-Barréov sindrom je postinfektivna autoimuna bolest.

1 - 3 tjedna prije razvoja sindroma 60 - 70% bolesnika ima respiratorne ili gastrointestinalne infekcije koje mogu biti:
virusne prirode(citomegalovirus, Epstein-Barr virus)
bakterijske prirode(uzročnik Campylobacter jejuni)
mikoplazmalne prirode

Sindrom je mnogo rjeđi:
nakon ozljede perifernog živca
kirurške intervencije
cijepljenja
s boreliolom koju prenose krpelji (lajmska bolest)
sarkoidoza
sistemski eritematozni lupus
SIDA
maligni tumori

I stanični i humoralni imunološki mehanizmi vjerojatno igraju ulogu u razvoju bolesti.

infektivni agensi, očito pokreću autoimunu reakciju usmjerenu protiv antigena perifernog živčanog tkiva (lemociti i mijelin), posebno uz stvaranje antitijela na periferni mijelin - gangliozide i glikolipide, kao što su GM1 i GD1b, koji se nalaze na mijelinu perifernog živčanog sustava.

!!! Titar protutijela na GM1 i GD1b korelira s kliničkim tijekom bolesti.

Također, očito moguća je imunološka križna reakcija između lipopolisaharida Campylobacter jejuni i gangliozida GM1. Još uvijek nema konačnog mišljenja o prirodi antigena ili antigena koji uzrokuju razvoj kaskadnih imunoloških reakcija.

Mijelinizirano živčano vlakno sastoji se od aksijalnog cilindra (zapravo procesa koji sadrži citoplazmu) prekrivenog mijelinskom ovojnicom.

Ovisno o namjeni lezije, razlikuju se:
demijelinizirajuća varijanta bolesti (češće)
aksonska varijanta bolesti

bolest utječe na mijelinske ovojnice aksona, opaža se demijelinizacija bez zahvaćanja aksijalnih cilindara aksona, pa se stoga brzina provođenja duž živčanog vlakna smanjuje s razvojem pareze, ali ovo je stanje reverzibilno. Te se promjene otkrivaju prvenstveno na spoju prednjeg i stražnjeg korijena leđne moždine, dok mogu biti zahvaćeni samo prednji korijeni (što objašnjava varijante s čisto motoričkim poremećajima), a mogu biti zahvaćeni i drugi dijelovi perifernog živčanog sustava. . Demijelinizirajuća varijanta posebno je karakteristična za klasični Guillain-Barréov sindrom.

Aksonska varijanta lezije mnogo je rjeđa. , ozbiljniji, u kojem se razvija degeneracija tipa Waller (distalno od mjesta lezije) cilindara aksijalnog aksona s razvojem, u pravilu, teške pareze ili paralize. Kod aksonske varijante autoimunim napadom primarno su napadnuti aksonski antigeni perifernih živaca, au krvi se često nalazi visok titar GM1 protutijela. Ova varijanta, posebno promatrana u akutnoj senzomotornoj aksonalnoj polineuropatiji, karakterizirana je težim i manje reverzibilnim tijekom sindroma nego u prvom slučaju.

Većina slučajeva Guillain-Barréovog sindroma karakterizirana je samoograničavajućim autoimunim oštećenjem., posebice zbog eliminacije autoantitijela nakon određenog vremena, tj. reverzibilna priroda lezije. Za kliniku to znači da ako se teškom bolesniku s paralizom, smetnjama gutanja i zatajenjem disanja daje odgovarajuća nespecifična suportivna terapija (produljena mehanička ventilacija, prevencija infektivnih komplikacija i sl.), onda oporavak često može biti potpun kao i kod specifične terapije, ali doći će u kasnijim terminima.

KLINIKA

Glavna manifestacija bolesti je:
povećava se tijekom nekoliko dana ili tjedana (prosječno 7-15 dana) relativno simetrična mlohava tetrapareza - slabost u rukama i nogama s niskim mišićnim tonusom i niskim tetivnim refleksima
tetrapareza u početku češće zahvaća proksimalne noge, očituje se poteškoćama pri penjanju stepenicama ili ustajanju sa stolca
tek nakon nekoliko sati ili dana zahvaćene su šake - "uzlazna paraliza"

Bolest može brzo (unutar nekoliko sati) dovesti do paralize dišnih mišića.

Često je početna manifestacija Guillain-Barréovog sindroma parestezija(neugodan osjećaj utrnulosti, bockanja, žarenja, puzanja) u vrhovima prstiju na rukama i nogama.

Sljedeće varijante početka bolesti su manje uobičajene:
Pareza se prvenstveno razvija u rukama ("descedentna paraliza").
Pareza se razvija u rukama i nogama u isto vrijeme.
Ruke ostaju netaknute tijekom bolesti (paraparetička varijanta sindroma).
U početku je paraliza jednostrana, ali nakon nekog vremena sigurno će se pridružiti poraz druge strane.

Ovisno o težini simptoma, postoje:
blaga bolest- može hodati više od 5 m bez pomoći
prosječni stupanj bolesti- uočava se umjerena pareza (bolesnik ne može pouzdano hodati bez oslonca ili ne može samostalno hodati više od 5 m), bol i poremećaji osjetljivosti
teška bolest- razmatraju se slučajevi praćeni paralizom ili teškom parezom udova, često s respiratornim poremećajima

Tijek bolesti
faza eskalacije unutar 7 - 15 dana zamjenjuje ga faza platoa (stabilizacija procesa), koja traje 2 - 4 tjedna, a zatim počinje oporavak, koji traje od nekoliko tjedana do mjeseci (ponekad i do 1 - 2 godine).

Potpuni oporavak javlja se u 70% slučajeva.
Gruba rezidualna pareza ekstremiteta i senzorni poremećaji perzistiraju u 5-15% bolesnika.
U 5-10% slučajeva sindrom se ponavlja, često nakon završetka liječenja, ili je izazvan respiratornom ili crijevnom infekcijom.

Kliničke varijante bolesti

U tipičnom slučaju Guillain-Barréovog sindroma:
senzorne smetnje, u pravilu su umjereno izraženi i predstavljeni su parestezijom, hipalgezijom (smanjenom osjetljivošću), hiperestezijom (povećanom osjetljivošću) u distalnim ekstremitetima tipa "čarapa i rukavica", ponekad blagim poremećajima duboke osjetljivosti, bolovima u mišićima ramenog i zdjeličnog obruča, leđa, radikularna bol, simptomi napetosti (mogu postojati u pozadini regresije paralize).
mialgije se obično spontano povlače nakon tjedan dana
s smjerom razvoja prema gore, pareza zahvaća mišiće
noge, ruke, torzo
dišni mišići
kranijalni mišići, uglavnom: mimični (karakterizirani bilateralnim lezijama facijalnih živaca)
bulbar s razvojem afonije - gubitak zvučnosti glasa, dizartrija - poremećaji govora, disfagija - poremećaji gutanja do afagije - nemogućnost gutanja
rjeđe vanjski mišići očiju - pareza abdukcije očne jabučice
mogu biti uključeni fleksori vrata i mišići koji podižu ramena, slabost interkostalnih mišića i dijafragme s razvojem respiratornog zatajenja.
karakteristični su otežano disanje pri naporu, otežano disanje, otežano gutanje, poremećaji govora.
svi pacijenti imaju gubitak ili oštra depresija dubokih tetivnih refleksa, čiji stupanj ne mora odgovarati težini paralize
također se razvija mišićna hipotonija i pothranjenost (u kasnom razdoblju)
autonomni poremećaji u akutnom razdoblju javljaju se u više od polovice slučajeva bolesti i često su uzrok smrti; postoji kršenje znojenja, pareza crijeva, povećanje ili smanjenje krvnog tlaka, ortostatska hipotenzija, tahikardija ili bradikardija, supraventrikularne, ventrikularne aritmije, srčani zastoj.

U 17 - 30% bolesnika može se razviti (akutno, unutar sati i dana) zatajenje disanja zahtijevaju mehaničku ventilaciju, kao rezultat oštećenja freničnog živca, pareze dijafragme i slabosti dišnih mišića. S parezom dijafragme razvija se paradoksalno disanje s povlačenjem trbuha na inspiraciji.

Klinički znakovi respiratornog zatajenja su:
ubrzano disanje (tahipneja)
znoj na čelu
slabljenje glasa
potreba za zaustavljanjem daha tijekom razgovora
slabljenje glasa
tahikardija s prisilnim disanjem
također s parezom bulbarnih mišića, moguće je razviti kršenje prohodnosti dišnog trakta, kršenje gutanja (s razvojem aspiracije) i govora

U početnom stadiju bolesti vrućica obično izostaje.

ATIPIČNE VARIJANTE Guillain-Barréovog sindroma

Miller-Fisherov sindrom- javlja se u 5% slučajeva Guillain-Barréovog sindroma.
Pojavljuje se:
motorna ataksija - poremećaj hoda i ataksija (poremećaj koordinacije) mišića trupa
oftalmoplegija koja zahvaća vanjske, rjeđe unutarnje mišiće oka
arefleksija
tipična mišićna snaga
obično rezultira potpunim ili djelomičnim oporavkom unutar tjedana ili mjeseci
rijetko, u teškim slučajevima, može se pridružiti tetrapareza, paraliza respiratornih mišića

Akutna senzorna polineuropatija
Pojavljuje se:
brzi početak s teškim senzornim poremećajima i arefleksijom, brzo zahvaća ekstremitete i simetrične je prirode
osjetljiva ataksija (poremećaj koordinacije pokreta)
prognoza je često povoljna

Akutna motorna aksonska polineuropatija
Usko povezan s crijevnom infekcijom C. jejuni, s oko 70% seropozitivnih za C. jejuni.
Klinički se očituje: čisto motoričkim poremećajima: rastućom parezom uzlaznog tipa.
Dijagnosticiran elektromiografijom za čisto motornu aksonopatiju.
Ovaj tip karakterizira veći udio pedijatrijskih bolesnika.
U većini slučajeva, prognoza je povoljna.

Akutna senzomotorna aksonalna polineuropatija
Obično se manifestira brzo razvijajućom i teškom tetraparezom s produljenim i slabim oporavkom.
Kao i akutna motorna aksonalna polineuropatija, povezana je s proljevom uzrokovanim C. jejuni.

Akutna pandisautonomija
Javlja se rijetko.
Protječe bez značajnijih motoričkih i senzornih smetnji.
Poremećaji funkcije autonomnog živčanog sustava manifestiraju se:
teška posturalna hipotenzija
posturalna tahikardija
fiksni puls
zatvor
zadržavanje mokraće
poremećaji znojenja
smanjena salivacija i suzenje
poremećaji pupile

Faringo-cerviko-brahijalna varijanta
Karakterizira ga izolirana slabost u mišićima lica, orofaringeusa, vrata i gornjih udova bez zahvaćanja donjih udova.

Akutna kranijalna polineuropatija
Manifestira se uključivanjem samo kranijalnih živaca u patološki proces.

KOMPLIKACIJE
Pareza i paraliza u udovima, vratu.
Stalni gubitak osjetljivosti.
Tromboza dubokih vena nogu.
U 5% bolesnika naknadno se razvije kronična upalna demijelinizirajuća poliradikuloneuropatija s relapsnim ili progresivnim tijekom, osjetljiva na kortikosteroide.
Smrt zbog zatajenja disanja, upale pluća, plućne embolije, srčanog zastoja, sepse, sindroma respiratornog distresa, disfunkcije autonomnog živčanog sustava.

DIJAGNOSTIKA

Treba posumnjati na poliradikuloneuritis s razvojem relativno simetrične rastuće slabosti mišića u udovima. Karakteristika bolesti je akutna ili subakutna uzlazna flakcidna tetrapareza s arefleksijom.

Glavni dijagnostički kriteriji za Guillain-Barréov sindrom:
sve veća slabost mišića u najmanje dva uda
značajno smanjenje mišićne snage, sve do potpunog gubitka tetivnih refleksa

Dodatni dijagnostički kriteriji su:
smanjenje brzine provođenja živčanih impulsa kroz mišiće uz stvaranje bloka provođenja tijekom EMG-a
proteinsko-stanična disocijacija u cerebrospinalnoj tekućini

Potpora dijagnozi:
napredovanje bolesti unutar 4 tjedna
početak oporavka za 2 - 4 tjedna
relativna simetrija simptoma
nedostatak izraženih senzornih smetnji
zahvaćenost kranijalnih živaca (prvenstveno bilateralna zahvaćenost facijalnog živca)
autonomna disfunkcija
odsutnost vrućice na početku bolesti
nije karakteristično za poremećaje zdjelice
(neurogeni urinarni poremećaji)

Studija cerebrospinalne tekućine
tijekom 1. tjedna bolesti sadržaj proteina u cerebrospinalnoj tekućini ostaje normalan
počevši od 2. tjedna otkriva se proteinsko-stanična disocijacija - povećan sadržaj proteina s normalnom ili blago povećanom citozom (ne više od 30 stanica u 1 μl.)
kod veće citoze treba tražiti drugu bolest
u pozadini visoke razine proteina moguća je pojava kongestivnih bradavica optičkih živaca

Elektromiografska studija
Omogućuje prepoznavanje periferne prirode lezije, kao i razlikovanje demijelinizirajuće i aksonske varijante bolesti.
S demijelinizirajućom varijantom bolest je karakterizirana: smanjenjem amplitude M-odgovora na pozadini znakova demijelinizacije živčanih vlakana - smanjenjem brzine provođenja duž motornih vlakana za više od 10% od normale, produljenjem distalnog latencija, djelomični blokovi provođenja.
S aksonskim detektira se smanjenje amplitude M-odgovora u pozadini normalne brzine provođenja duž motornih vlakana (ili smanjenja brzine, ali ne više od 10%), normalne vrijednosti distalne latencije i F -odgovor.

Određivanje autoantitijela u plazmi
Ima ograničenu dijagnostičku vrijednost.
Obično se ne provodi kao rutinska studija.
Istražuje se u znanstvene svrhe i može biti koristan u složenim, dijagnostički nejasnim slučajevima, posebno za dijagnozu akutnih lezija aksona.
Antitijela na glikolipide (gangliozid GM-1 i GQ1b) otkrivaju se u krvnoj plazmi u 60-70% bolesnika u akutnoj fazi bolesti.
GM1 protutijela često se nalaze i kod motorne aksonalne neuropatije i kod akutne upalne demijelinizirajuće polineuropatije (klasične). Prethodna crijevna infekcija s C. jejuni snažno je povezana s visokim titrom anti-GM-1 protutijela.
Protutijela na GQ1b nalaze se u bolesnika s Guillain-Barréovim sindromom s oftalmoplegijom, uključujući i bolesnike s Miller-Fischerovim sindromom.

DIFERENCIJALNA DIJAGNOZA

Potrebno je isključiti mogućnost sljedećih bolesti, koje mogu biti popraćene sličnom kliničkom slikom:
tumori i vaskularna mijelopatija leđne moždine
deblo ili spinalni udar
difterijska polineuropatija
periodična paraliza
polimiozitis
dječja paraliza
botulizam
miastenija gravis
histerija
polineuropatija "kritičnih stanja"
Wernickeova encefalopatija
matični encefalitis

LIJEČENJE

Liječenje Guillain-Barréovog sindroma uključuje dvije komponente:
nespecifičan- terapija održavanja
specifična - terapija plazmaferezom ili pulsna terapija imunoglobulinom klase G.

!!! Zbog mogućnosti razvoja dekompenzacije s teškim respiratornim zatajenjem unutar nekoliko sati, kao i srčanih aritmija, potrebno je hitno liječiti Guillain-Barréov sindrom u akutnoj fazi.

U slučajevima razvoja akutnog respiratornog zatajenja u zdravstvenoj ustanovi mora biti moguće provesti dugotrajnu umjetnu ventilaciju pluća.

U teškim slučajevima s ranim razvojem akutnog respiratornog zatajenja, liječenje se provodi u jedinici intenzivne njege ili jedinici intenzivne njege:
provoditi praćenje po satu VK, plinovi u krvi, elektroliti u krvi, otkucaji srca, krvni tlak, stanje bulbarne muskulature (pojava i pojačavanje smetnji gutanja koje ne olakšavaju kašalj, promuklost, poremećaji govora)
s bulbarnom paralizom kod smetnji gutanja, gušenja, izlijevanja pića kroz nos indicirano je uvođenje nazogastrične sonde, a često i intubacija (radi sprječavanja aspiracije i aspiracijske pneumonije)
indicirana je trahealna intubacija s mehaničkom ventilacijom s razvojem respiratornog zatajenja, ako VC padne ispod 12 - 15 ml / kg, a s bulbarnom paralizom i kršenjima gutanja i govora ispod 15 - 18 ml / kg.
bez tendencije oporavka spontano disanje unutar 2 tjedna, radi se traheostoma

!!! Kortikosteroidi se trenutno ne koriste jer su se pokazali neučinkovitima. Ne poboljšavaju ishod bolesti.

SPECIFIČNA TERAPIJA

Specifična terapija plazmaferezom ili intravenskom primjenom visokih doza imunoglobulina započinje ubrzo nakon dijagnoze. Prikazana je približno jednaka učinkovitost obje metode liječenja, kao i odsutnost dodatnog učinka od kombinacije ovih metoda. Trenutno ne postoji konsenzus o izboru specifične terapije.

Laganim strujanjem Guillain-Barréov sindrom, uzimajući u obzir činjenicu da postoji velika vjerojatnost spontanog oporavka, liječenje bolesnika može se ograničiti na nespecifičnu i suportivnu terapiju.

S prosječnom težinom procesa, a posebno u teškim slučajevima, specifična terapija počinje što je ranije moguće.

Liječenje imunoglobulinom ima određene prednosti u odnosu na plazmaferezu, jer je lakši i praktičniji za primjenu, ima znatno manji broj nuspojava, lakši je za bolesnika, pa je imunoglobulin lijek izbora u liječenju Guillain-Barréovog sindroma. .

Intravenska pulsna terapija s imunoglobulinom
Intravenska pulsna terapija imunoglobulinima (IgG, lijekovi - oktagam, sandoglobulin, intraglobulin, normalni humani imunoglobulin) indicirana je za bolesnike koji ne mogu hodati više od 5 m bez pomoći, ili teže (s paralizom, poremećajima disanja i gutanja) bolesnike s maksimalnu učinkovitost lijeka na početku terapije unutar 2 do 4 tjedna od početka bolesti. Primjenjuje se intravenozno u dozi od 0,4 g / kg / dan tijekom 5 dana (ukupna doza tijeka od 2 g / kg ili oko 140 g). Alternativna shema za primjenu iste doze tečaja: 1 g / kg / dan u dvije primjene tijekom dva dana. Njegova je uporaba ograničena visokom cijenom.

Plazmafereza
Plazmafereza primijenjena u fazi progresije bolesti (otprilike u prva dva tjedna) gotovo udvostručuje proces oporavka i smanjuje rezidualni defekt. Propisuje se u srednje teškim i teškim slučajevima prema shemi od 4-6 seansi svaki drugi dan, uz izmjenu od 50 ml / kg po seansi (najmanje 35-40 ml plazme po kg tjelesne težine), za ukupnu kura od 200-250 ml/kg (najmanje 160 ml plazme po 1 kg tjelesne težine po kuri). U lakšim slučajevima i u fazi oporavka plazmafereza nije indicirana. Plazmafereza je pokazala prilično visoku učinkovitost kod teško bolesnih pacijenata, kada je terapija započela više od 30 dana od početka bolesti.

U 5-10% bolesnika dolazi do recidiva bolesti nakon završetka liječenja plazmaferezom ili imunoglobulinom.. U tom slučaju ili nastavite s liječenjem istom metodom ili upotrijebite alternativnu metodu.

NESPECIFIČNA TERAPIJA

Potrebno je spriječiti duboku vensku trombozu potkoljenice u ležećih bolesnika (osobito s paralizom u nogama):
koriste se oralni antikoagulansi neizravnog djelovanja fenilin ili varfarin u dozama koje stabiliziraju INR na razini 2,0 ili fraksiparin (nadroparin) 0,3 ml. s/c 1 - 2 puta/dan, ili sulodeksid (Wessel Due F) 2 puta dnevno, 1 ampula (600 LSU)/m 5 dana, zatim oralno 1 kaps (250 LSU) 2 puta dnevno
profilaksa se provodi prije nego što bolesnik počne ustajati iz kreveta
ako se tromboza razvila prije početka terapije, profilaksa se provodi prema istoj shemi
također primijenite bandažiranje elastičnim zavojem nogu do sredine bedra (ili koristite čarape s postupnom kompresijom) i podizanje nogu za 10-15
pokazuje pasivno i, ako je moguće, aktivno "hodanje u krevetu" sa savijanjem nogu, emitirajući hodanje 5 minuta 3-5 puta dnevno

S parezom mišića lica poduzimaju se mjere za zaštitu rožnice:
ukapavanje kapi za oči
povez za oko preko noći

Prevencija kontraktura i paraliza:
za to se provode pasivne vježbe 1 - 2 puta dnevno
osigurati pravilan položaj u krevetu - udoban krevet, oslonci za stopala
masirajte udove
naknadno povezati aktivne fizioterapijske vježbe

Prevencija dekubitusa:
promijeniti položaj u krevetu svaka 2 sata
obrišite kožu posebnim sastavima
koristiti antidekubitalne madrace

Prevencija plućnih infekcija:
vježbe disanja
što raniju mobilizaciju bolesnika

Uz smanjenje kapaciteta pluća, poteškoće u odvajanju bronhijalnih sekreta:
prikazana je masaža (effleurage i vibracija uz istodobnu rotaciju tijela u ležećem položaju) svaka 2 sata tijekom dana.

Simptomatska terapija:
antiaritmijski
hipotenzivna
analgetik

Uz arterijsku hipotenziju, pad krvnog tlaka (otprilike krvni tlak 100 - 110/60 - 70 mm Hg i niže):
u / u uvođenje koloidnih ili kristaloidnih otopina - izotonična otopina natrijevog klorida, albumina, poliglucina
s nedovoljnim učinkom u kombinaciji s kortikosteroidima: prednizon 120-150 mg, deksazon 8-12 mg.
u slučaju nedostatka ovih sredstava, koriste se vazopresori: dopamin (50-200 mg razrijeđeno u 250 ml izotonične otopine natrijevog klorida i primijenjeno brzinom od 6-12 kapi / min), ili norepinefrin, ili mezaton

Koristi se za umjerenu bol jednostavni analgetici i nesteroidni protuupalni lijekovi.

Za jak bolni sindrom, tramal ili kabamazepin (tigretol) ili gabapentin (neurontin), eventualno u kombinaciji s tricikličkim antidepresivima (imipramin, amitriptilin, azafen itd.).

Nastava s logopedom za liječenje i prevenciju poremećaja govora i gutanja.

Rehabilitacija

Rehabilitacija uključuje masažu, terapeutske vježbe, fizioterapiju. Kod bolova u mišićima i pareza udova provodi se transkutana stimulacija mišića.

PROGNOZA

Nepovoljni prognostički čimbenici uključuju:
starija dob
brzo napredovanje bolesti u početnoj fazi
razvoj akutnog respiratornog zatajenja s potrebom za mehaničkom ventilacijom
povijest crijevne infekcije s C. jejuni

Iako se većina bolesnika s Guillain-Barréovim sindromom dobro oporavi uz odgovarajuću terapiju, 2-12% umire od komplikacija, a značajan udio bolesnika ima trajne motoričke nedostatke.

Otprilike 75-85% ima dobar oporavak, 15-20% ima umjereni motorički deficit, a 1-10% ostaje duboko onesposobljeno.

Stopa oporavka motoričkih funkcija može varirati i trajati od nekoliko tjedana do mjeseci. Kod degeneracije aksona oporavak može trajati 6 do 18 mjeseci. Općenito, sporiji i manje potpuni oporavak će se vidjeti u starijih pacijenata.

Smrtnost kod Guillain-Barréovog sindroma uvelike je određena kapacitet bolnice za provođenje suvremene nespecifične terapije održavanja (dugotrajna mehanička ventilacija, prevencija zaraznih komplikacija i dr.), au suvremenim bolnicama iznosi oko 5%. Prethodno je smrtnost bila do 30% zbog razvoja respiratornog zatajenja i sekundarnih komplikacija.

PREVENCIJA

Specifične metode prevencije nedostaje.

Preporučuju se pacijenti izbjegavajte cijepljenja unutar 1 godine od početka bolesti, jer mogu izazvati povratak sindroma.
Ubuduće se cijepljenja provode ako za to postoje opravdana opravdanja.

Ako se Guillain-Barréov sindrom razvije unutar 6 mjeseci od bilo kojeg cijepljenja ima smisla savjetovati pacijenta da se ubuduće suzdrži od ovog cijepljenja.

Slični postovi