गतिभंग लुइस बार। रोगजनन और लुई बार सिंड्रोम के लक्षण। लुई बार सिंड्रोम की पैथोलॉजिकल एनाटॉमी

लुइस-बार सिंड्रोम एक दुर्लभ इम्युनोडेफिशिएंसी न्यूरोडीजेनेरेटिव आनुवंशिक रोग है जो अनुमस्तिष्क गतिभंग के रूप में प्रकट होता है, जिससे पक्षाघात के गंभीर रूप होते हैं। रोग का दूसरा नाम गतिभंग telangiectasia है। गतिभंग को आंदोलनों के बिगड़ा समन्वय की विशेषता है, और टेलैंगिएक्टेसिया को रक्त वाहिकाओं के विस्तार की विशेषता है। ये दोनों विशेषताएं लुई बार सिंड्रोम की पहचान हैं।

रोग एक ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार के अनुसार विरासत में मिला है, जबकि एक बीमार माता-पिता के साथ एक जोड़े को पैदा होने वाले बच्चे की घटना का खतरा 100 में से 50% है। आंकड़ों के अनुसार, बीमारी की व्यापकता एक व्यक्ति में होती है चालीस हजार।

रोग का सार मानव शरीर की जन्मजात असामान्य प्रतिरक्षा स्थिति है। आनुवंशिक श्रृंखला में टी-लिंक प्रभावित होता है। इसके अलावा, पैथोलॉजी पूरे शरीर में असामान्य रूपों में प्रकट होती है। प्रभावित प्रतिरक्षा के कारण, लुई बार सिंड्रोम से पीड़ित लोगों को बार-बार संक्रामक रोगों का खतरा होता है, साथ ही पूरे शरीर में घातक ऑन्कोलॉजिकल संरचनाओं की घटना होती है।

यदि सिंड्रोम नवजात बच्चे में खुद को प्रकट करता है, तो अक्सर यह मृत्यु में समाप्त होता है, और इस बीमारी का समय पर और सही ढंग से निदान करने की संभावना के बिना।

लुई बार सिंड्रोम के कारण और रोगजनन

विभिन्न वर्गीकरणों में इस आनुवंशिक बीमारी को स्पाइनल-सेरिबेलर डिजनरेशन या फेकोमैटोसिस के रूप में माना जाता है (यह शब्द तंत्रिका तंत्र और त्वचा के संयुक्त घाव के साथ रोगों के लिए एक पदनाम के रूप में प्रस्तावित किया गया था - जन्मजात न्यूरो-एक्टोमोडर्मल डिसप्लेसिया)। इसका कारण एटीएम जीन का उत्परिवर्तन है, जो ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं को सक्रिय करता है, जिससे मस्तिष्क सहित पूरे शरीर में कोशिका मृत्यु हो जाती है। भ्रूण के विकास के दौरान भी आनुवंशिक विकार होते हैं।

एक ही आवृत्ति वाला रोग पुरुषों और महिलाओं दोनों को प्रभावित करता है, तेजी से प्रगति करता है, सबसे पहले, तंत्रिका तंत्र और त्वचा को प्रभावित करता है। रोग सेरिबैलम के ऊतकों को पूरी तरह से बदल या नष्ट कर सकता है, यहां तक ​​कि इसके नाभिक को भी प्रभावित कर सकता है।

लुइस-बार सिंड्रोम थाइमिक हाइपोप्लासिया और IgA और IgE की कमी पर आधारित एक इम्युनोडेफिशिएंसी स्थिति है। यही है, सेलुलर और विनोदी प्रतिरक्षा के कार्यों का उल्लंघन है। यह श्वसन तंत्र, पाचन तंत्र और त्वचा के लगातार आवर्तक संक्रामक रोगों को भड़काता है। थाइमस की विशेषता हाइपोप्लासिया लिम्फ नोड्स के हाइपो / शोष और संपूर्ण रूप से लसीका तंत्र के साथ-साथ प्लीहा और आहार नहर द्वारा पूरक है।

कमजोर प्रतिरक्षा एक मामूली संक्रमण का भी विरोध नहीं कर सकती है, और लसीका प्रणाली में घातक नवोप्लाज्म की चपेट में भी आ जाती है।

लुई-बार सिंड्रोम की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ

यह एक दुर्लभ बीमारी है। पहले लक्षण तीन महीने और तीन साल की उम्र के बीच दिखाई देते हैं। उम्र के साथ, अभिव्यक्तियाँ अधिक स्पष्ट हो जाती हैं।

Telangiectasia मुख्य रूप से 4-6 साल की उम्र में गतिभंग के संकेतों के बाद शुरू होता है। ऐसे मामले हैं जब लक्षण जीवन के पहले महीने में ही देखे जाते हैं। Telangiectasias मुख्य रूप से नेत्रगोलक पर बल्ब कंजंक्टिवा के रूप में प्रकट होता है, फिर पलकों और चेहरे तक फैल जाता है।

लुई-बार सिंड्रोम के विशिष्ट लक्षण:

1. आंदोलनों के समन्वय में गड़बड़ी (आमतौर पर तीन साल बाद) - अस्थिरता, गतिभंग चाल, अनैच्छिक आंदोलनों;
2. मानसिक विकार और मंदी या विकास में पूर्ण विराम (दस साल बाद);
3. पराबैंगनी किरणों के प्रभाव में त्वचा के रंग में परिवर्तन;
4. शरीर पर पूर्व धब्बे का गठन;
5. घुटनों और कोहनी के अंदरूनी हिस्से में, चेहरे पर, आंखों के सफेद हिस्से में रक्त वाहिकाओं का विस्तार;
6. जल्दी भूरे बाल;
7. एक्स-रे के लिए अतिसंवेदनशीलता;
8. श्वसन पथ, कान के गंभीर संक्रमण, रिलेप्स के लिए प्रवण (80% रोगियों में);
9. आंखों की मांसपेशियों में सजगता की कमी;
10. थाइमस ग्रंथि का असामान्य विकास, और कुछ मामलों में इसकी पूर्ण अनुपस्थिति;
11. लिम्फोसाइटोपेनिया (सभी मामलों में से लगभग 1/3);
12. विलंबित यौन विकास या अधूरा विकास और प्रारंभिक रजोनिवृत्ति।

लुई बार सिंड्रोम वाले रोगियों में त्वचा संबंधी अभिव्यक्तियाँ 100% मामलों में देखी जाती हैं। अन्य अभिव्यक्तियाँ जैसे शुष्क त्वचा, हाथ-पांव की त्वचा पर केराटोसिस, चेहरे पर रंजकता लगभग आधे मामलों में होती है। यह नहीं कहा जा सकता है कि गतिभंग-टेलैंगिएक्टेसिया के लिए त्वचा की अभिव्यक्तियाँ विशिष्ट हैं, लेकिन यह रोग का पहला दिखाई देने वाला संकेत है, जो समय पर और सही निदान और उपचार के लिए बहुत महत्वपूर्ण है। अक्सर यह त्वचा संबंधी चित्र होता है जो सही निदान स्थापित करने में मदद करता है।

लुइस-बार सिंड्रोम का निदान

इस बीमारी का निदान इस तथ्य से जटिल है कि सिंड्रोम को अन्य आनुवंशिक रोगों के साथ जोड़ा जा सकता है, जिसके पीछे यह अपने वास्तविक लक्षणों को छुपाता है। अक्सर, लुई-बार सिंड्रोम संक्रामक रोगों के दीर्घकालिक उपचार के बाद ही प्रकट और निदान किया जा सकता है, जो काम नहीं करता है।

सही निदान स्थापित करने के लिए, रोगी कई चिकित्सा विशेषज्ञों के परामर्श से गुजरता है: एक प्रतिरक्षाविज्ञानी, एक त्वचा विशेषज्ञ, एक नेत्र रोग विशेषज्ञ, एक ऑन्कोलॉजिस्ट, एक ओटोलरींगोलॉजिस्ट। सभी प्रक्रियाओं, परीक्षणों, परामर्शों का विश्लेषण करते हुए, अंतिम निष्कर्ष एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है। न्यूरोलॉजिस्ट एक सटीक और सही निदान स्थापित करने के लिए प्रयोगशाला परीक्षणों, अतिरिक्त प्रक्रियाओं और परीक्षणों को भी निर्धारित करता है।

परीक्षा के दौरान, डॉक्टर इस पर ध्यान केंद्रित करता है:

• विलंबित यौन विकास;
• त्वचा रंजकता;
• कण्डरा सजगता का उल्लंघन या अनुपस्थिति;
• विकास विकार;
• टॉन्सिल, लिम्फ नोड्स का आकार कम होना।

प्रयोगशाला परीक्षणों का आदेश दिया गया है:

1. -भ्रूणप्रोटीन प्रोटीन के स्तर को निर्धारित करने के लिए एक नैदानिक ​​रक्त परीक्षण (लुई-बार सिंड्रोम के साथ, इसका स्तर बढ़ जाता है)।
2. ल्यूकोसाइट्स के स्तर में कमी के लिए एक रक्त परीक्षण।
3. रक्त में एंटीबॉडी की एकाग्रता का निर्धारण करने के लिए एक रक्त परीक्षण (एक बीमारी के साथ, एंटीबॉडी की संख्या कम हो जाती है)।
4. रक्त में इम्युनोग्लोबुलिन के स्तर की जांच (सिंड्रोम के साथ, इम्युनोग्लोबुलिन ए और ई का स्तर काफी कम हो जाता है)।
5. आनुवंशिक उत्परिवर्तन का पता लगाना।
6. ग्लूकोज सहिष्णुता परीक्षण।
7. थाइमस का अल्ट्रासाउंड।
8. मस्तिष्क और मस्तिष्क संरचनाओं के एमआरआई (बीमारी के साथ, चौथे वेंट्रिकल में वृद्धि और सेरिबैलम में पैथोलॉजिकल परिवर्तन - अनुमस्तिष्क कोशिकाओं का अध: पतन) का पता लगाया जाता है।
9. निमोनिया को बाहर करने के लिए छाती का एक्स-रे, ब्रोंची के आकार में परिवर्तन का पता लगाने के लिए।
10. उम्र के धब्बों का विश्लेषण (हाइपरकेराटोसिस की उपस्थिति, एपिडर्मिस में मेलेनिन का जमाव, डर्मिस में भड़काऊ प्रतिक्रिया)।
11. लसीका प्रणाली की पैथोलॉजिकल शारीरिक परीक्षा (थाइमस हाइपोप्लासिया, जठरांत्र संबंधी मार्ग के लसीका तंत्र के शोष का पता लगाया जाता है)।

सही निदान करने के लिए, लुई-बार सिंड्रोम को समान लक्षणों वाले कई अन्य रोगों में विभेदित किया जाना चाहिए:

1. गतिभंग फ्रेडरिक।
2. पियरे मैरी की बीमारी।
3. रेंडु-ओस्लर रोग।
4. हिप्पेल-लिंडौ सिंड्रोम।
5. स्टर्ज-वेबर-क्रैबे सिंड्रोम, आदि।

लुई बार सिंड्रोम का उपचार

वर्तमान में, लुइस-बार सिंड्रोम जैसी गंभीर आनुवंशिक बीमारी के खिलाफ दवा अभी भी शक्तिहीन है। आनुवंशिकी के क्षेत्र में प्रायोगिक चिकित्सा इस मुद्दे के समाधान से संबंधित है। मूल रूप से, नैदानिक ​​​​तस्वीर के पाठ्यक्रम को धीमा करने और लक्षणों को कम करने के लिए उपचार को कम किया जाता है।

उपचार प्रत्येक रोगी के लिए व्यक्तिगत रूप से एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा निर्धारित किया जाता है, रोग के एटियलजि, रोगजनन, चरण को ध्यान में रखते हुए। जीवन को लम्बा करने के लिए, रोगी को टी-एक्टिन और गामा ग्लोब्युलिन की विभिन्न खुराकों के साथ एक विशेष इम्यूनोथेरेपी निर्धारित की जाती है। कॉम्प्लेक्स में शरीर की सही कार्यक्षमता बनाए रखने के लिए विटामिन लेना भी अनिवार्य है।

द्वितीयक जीवाणु संक्रमण से निपटने के लिए रोगी को एंटीबायोटिक चिकित्सा का एक कोर्स निर्धारित किया जाता है। रोगी को फिजियोथेरेपी से गुजरना होगा।

जब घातक नियोप्लाज्म का पता लगाया जाता है, तो कीमोथेरेपी, विकिरण चिकित्सा या सर्जरी की जाती है। मधुमेह की उपस्थिति में, इंसुलिन और मधुमेह विरोधी दवाएं निर्धारित की जाती हैं।

लुई बार सिंड्रोम का पूर्वानुमान।

चूंकि रोग एक आनुवंशिक प्रकृति का है और सेलुलर स्तर पर प्रतिरक्षा प्रणाली को आंशिक रूप से या पूरी तरह से नष्ट कर देता है, प्रकृति में पैथोलॉजिकल है और इसका इलाज नहीं किया जा सकता है, सामान्य पूर्ण जीवन गतिविधि व्यावहारिक रूप से असंभव है।

इस आनुवंशिक रोग का पूर्वानुमान प्रतिकूल है। श्वसन तंत्र के संक्रामक रोगों (अक्सर निमोनिया) या शरीर में घातक ट्यूमर से पहले लक्षणों की शुरुआत के बाद अधिकांश रोगियों की मृत्यु 5-8 वर्षों के भीतर हो जाती है। मरीज ज्यादातर 14-15 साल तक जीवित रहते हैं, लेकिन ऐसे दुर्लभ मामले हैं, जब अच्छी रहने की स्थिति में, इस तरह के निदान वाले रोगी 40 साल तक जीवित रहते हैं।

गर्भ में भ्रूण के आनुवंशिक विकास को प्रभावित करने की असंभवता के कारण रोग की रोकथाम या रोकथाम मौजूद नहीं है।

हम कितनी बार चलते हैं, कई क्रियाएं करते हैं और यह भी नहीं सोचते कि हम इन आंदोलनों को इतनी आसानी और सटीकता के साथ कैसे पुन: पेश करते हैं। यह सब एक बहुत ही जटिल तंत्र के बारे में है जिसमें केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विभिन्न भाग भाग लेते हैं। अधिकांश लोग यह नहीं सोचते हैं कि सामान्य संतुलन बनाए रखने में कोई समस्या और कठिनाइयाँ हो सकती हैं। हालांकि, ऐसे कई रोग हैं जिनमें सीधे चलना, खड़े होना और यहां तक ​​कि पूरी तरह से मानक अंगुलियों की गति करना मुश्किल हो जाता है। इन लक्षणों वाले कुछ रोगियों में, डॉक्टर निदान करते हैं: गतिभंग।

वयस्कों, गर्भवती महिलाओं और बच्चों में गतिभंग क्या है

गतिभंग आंदोलनों के समन्वय की कमी है। रोग का नाम ग्रीक शब्द गतिभंग - विकार से आया है। इस विकृति वाले रोगियों में, अराजक आंदोलन वास्तव में चलते समय और अपनी उंगलियों को हिलाने की कोशिश करते समय दोनों में प्रकट हो सकते हैं। व्यक्ति संतुलन बनाए रखने में असमर्थता और किसी भी क्रिया के प्रदर्शन के दौरान अजीबता और अशुद्धि की उपस्थिति के बारे में शिकायत करना शुरू कर देता है। गतिभंग किसी भी उम्र में विकसित हो सकता है, जिसमें छोटे बच्चे भी शामिल हैं। गर्भवती महिलाओं में, कुछ मामलों में रोग की गंभीरता बढ़ सकती है, और फिर अतिरिक्त परीक्षाओं और हृदय और श्वसन प्रणाली के काम की अधिक सावधानीपूर्वक निगरानी की आवश्यकता होती है।

समन्वय एक बहुत ही नाजुक प्रक्रिया है जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कुछ हिस्सों के अच्छी तरह से समन्वित कार्य पर निर्भर करती है: सेरिबैलम, लौकिक और ललाट लोब का प्रांतस्था, वेस्टिबुलर तंत्र और गहरी मांसपेशियों की संवेदनशीलता के संवाहक। इस श्रृंखला में कम से कम एक कड़ी को नुकसान के साथ, एक व्यक्ति शरीर के अंगों के आंदोलनों के समन्वय के विभिन्न उल्लंघनों का अनुभव करता है।

गतिभंग के रोगियों को आंदोलनों के समन्वय में कठिनाई होती है, और कभी-कभी उनके लिए शरीर को एक खड़ी स्थिति में रखना मुश्किल हो जाता है।

गतिभंग वाले लोगों में, विभिन्न मांसपेशियों के कार्यों का विचलन होता है, जो पूर्ण समन्वय की असंभवता की ओर जाता है। यह रोजमर्रा की जिंदगी में बहुत सारी समस्याओं का कारण बनता है, कभी-कभी बाहर जाना लगभग असंभव हो जाता है और आमतौर पर स्वतंत्र रूप से मौजूद होता है। कभी-कभी ऊपरी और निचले छोरों में भी ताकत कम हो जाती है।

समन्वय, गतिभंग और इसका इलाज कैसे करें के बारे में वीडियो

गतिभंग का वर्गीकरण

वर्तमान में, कई प्रकार के गतिभंग हैं। वे कारणों और लक्षणों में भिन्न हैं:

1. संवेदनशील (पोस्टकॉलमनार) गतिभंग गहरी मांसपेशियों की संवेदनशीलता के संवाहकों में विभिन्न विकारों के साथ प्रकट होता है।
2. अनुमस्तिष्क गतिभंग सबसे आम है। यह आनुवंशिक, विरासत में मिली सहित विभिन्न विकारों के कारण विकसित हो सकता है। पियरे-मैरी के अनुमस्तिष्क गतिभंग, सौम्य वेस्टफाल-लीडेन गतिभंग, गतिभंग-टेलैंगिएक्टेसिया (लुई-बार सिंड्रोम) प्रतिष्ठित हैं।
3. वेस्टिबुलर गतिभंग उसी नाम के तंत्र के विभागों में से एक की हार के कारण शुरू होता है।
4. मस्तिष्क के लौकिक और ललाट प्रांतस्था में गड़बड़ी के साथ कॉर्टिकल, या ललाट, गतिभंग विकसित होता है।
5. मिश्रित अनुमस्तिष्क-संवेदी घावों के कारण फ्रेडरिक का पारिवारिक गतिभंग बढ़ता है।
6. स्पिनोसेरेबेलर गतिभंग एक वंशानुगत बीमारी है जिसमें सेरिबैलम, कोर्टेक्स, सफेद पदार्थ और मस्तिष्क के कई अन्य हिस्सों में कई अपक्षयी प्रक्रियाएं होती हैं।
7. हिस्टेरिकल (साइकोजेनिक) गतिभंग कलात्मक और चलने के असामान्य तरीकों में प्रकट होता है। यह एक अलग प्रजाति है जो मस्तिष्क संरचनाओं को वास्तविक नुकसान से जुड़ी नहीं है।

असंयम के प्रकारों के अनुसार एक वर्गीकरण भी है। यदि किसी व्यक्ति के लिए खड़े होने की स्थिति में संतुलन बनाए रखना मुश्किल है, तो वे स्थैतिक गतिभंग की बात करते हैं। जब आंदोलन और चलने के दौरान समस्याएं होती हैं, तो गतिशील गतिभंग का निदान किया जाता है।

गतिभंग के लक्षण और कारण

प्रत्येक प्रकार के गतिभंग पर अलग से विचार किया जाना चाहिए, क्योंकि रोग के प्रकार उनके कारणों और लक्षणों में बहुत भिन्न होते हैं। कभी-कभी डॉक्टरों को पैथोलॉजिकल प्रक्रियाओं के स्थानीयकरण को सटीक रूप से स्थापित करने और गतिभंग के प्रकार को निर्धारित करने के लिए बहुत सारी परीक्षाएं और परीक्षाएं आयोजित करने की आवश्यकता होती है।

संवेदनशील (पीछे का स्तंभ) गतिभंग

इस प्रकार का गतिभंग रीढ़ की हड्डी और तंत्रिकाओं के पीछे के स्तंभों में विकारों के कारण प्रकट होता है, मस्तिष्क के पार्श्विका क्षेत्र में प्रांतस्था। गहरी मांसपेशियों की संवेदनशीलता के संवाहक प्रभावित होते हैं। रोगी अब मांसपेशियों और जोड़ों को पूरी तरह से महसूस और नियंत्रित नहीं करते हैं, और अंतरिक्ष में शरीर के द्रव्यमान, दबाव और स्थिति की अनुभूति भी परेशान होती है। यह समझा जाना चाहिए कि संवेदनशील गतिभंग एक अलग बीमारी नहीं है और यह सभी प्रकार के तंत्रिका संबंधी रोगों के लक्षणों में से एक के रूप में प्रकट होता है। इस तरह के विकारों का कारण रीढ़ की हड्डी में सौम्य और घातक नवोप्लाज्म, न्यूरोसाइफिलिस, रीढ़ की चोट और फ्रैक्चर, मल्टीपल स्केलेरोसिस हो सकता है। कुछ मामलों में, मस्तिष्क पर असफल सर्जिकल हस्तक्षेप के बाद संवेदनशील गतिभंग हो सकता है।

रोगियों में लक्षण बहुत स्पष्ट हैं, नग्न आंखों के साथ, आंदोलनों के समन्वय में उल्लंघन दिखाई देता है। एक व्यक्ति सामान्य रूप से नहीं चल सकता है, वह अपने घुटनों को बहुत अधिक मोड़ता है या, इसके विपरीत, कमजोर रूप से, और कभी-कभी सीधे पैरों पर चलने की कोशिश भी करता है। चूंकि रोगी के लिए अंतरिक्ष में खुद को महसूस करना मुश्किल हो जाता है, वह चलते समय अपनी एड़ी को फर्श पर जोर से थपथपाना शुरू कर देता है, क्योंकि उसे सतह से वास्तविक दूरी और अपने शरीर के वजन के बारे में पता नहीं होता है। डॉक्टर इस चाल को "मुद्रांकन" कहते हैं। मरीज खुद कहते हैं कि उन्हें ऐसा लगता है कि वे नरम सतह पर चल रहे हैं और असफल हो रहे हैं। अपनी चाल को नियंत्रित करना शुरू करने के लिए, उन्हें लगातार अपने पैरों के नीचे देखना होगा। दूर देखना आवश्यक है, और समन्वय फिर से गायब हो जाता है। रोजमर्रा की जिंदगी में खुद की सेवा करना भी मुश्किल हो जाता है, ठीक मोटर कौशल गड़बड़ा जाता है। जब रोगी आराम कर रहा होता है, तो उसकी उंगलियां अनैच्छिक रूप से और अचानक हिल सकती हैं। कुछ मामलों में, विकार केवल ऊपरी या केवल निचले छोरों को प्रभावित कर सकते हैं।

अनुमस्तिष्क गतिभंग असंयम के सबसे सामान्य रूपों में से एक है। जब कोई व्यक्ति बैठता है या चलता है, तो उसके पतन का पता सेरिबैलम के प्रभावित क्षेत्र की ओर जाता है। यदि रोगी किसी भी तरफ और यहां तक ​​कि पीठ पर भी गिर जाता है, तो यह अनुमस्तिष्क कृमि में एक विकार का एक विशिष्ट लक्षण है। लोग सामान्य चाल को बनाए रखने में असमर्थता के बारे में शिकायत करते हैं, क्योंकि वे अब अपने आंदोलनों की शुद्धता का मूल्यांकन नहीं करते हैं और महसूस करते हैं कि वे अपने पैरों को कैसे हिलाते हैं। रोगी बहुत असुरक्षित महसूस करते हैं, डगमगाते हैं, पैरों को चौड़ा करते हैं। दृश्य नियंत्रण व्यावहारिक रूप से संतुलन बनाए रखने में मदद नहीं करता है। मांसपेशियों की टोन काफी कम हो सकती है, खासकर उस तरफ जहां सेरिबैलम में घाव हुए हैं। चाल की गड़बड़ी के अलावा, शब्दों के उच्चारण में भी विचलन होते हैं। रोगी शब्दांश खींचते हैं, धीरे-धीरे वाक्यांशों का उच्चारण करते हैं। इसके अलावा एक विशिष्ट लक्षण व्यापक और असमान लिखावट है।

अनुमस्तिष्क गतिभंग मस्तिष्क की चोट और सर्जरी के परिणाम का परिणाम हो सकता है। इसके अलावा, बहुत बार, इस तरह का विकार विभिन्न प्रकार के एन्सेफलाइटिस, मल्टीपल स्केलेरोसिस, मस्तिष्क में नियोप्लाज्म, रीढ़ की हड्डी और सेरिबैलम में रक्त वाहिकाओं को नुकसान के साथ होता है। कारण शराब और नशीली दवाओं की लत भी हो सकते हैं, जिसमें पूरा मानव शरीर गंभीर जहरीले जहर के संपर्क में है।

अनुमस्तिष्क गतिभंग को प्रवाह दर द्वारा वर्गीकृत किया जाता है। रोग तीव्र हो सकता है (लक्षण एक दिन में प्रकट होते हैं), सबस्यूट (लक्षण कई हफ्तों में बिगड़ जाते हैं), पुरानी (लगातार प्रगतिशील) और एपिसोडिक।

पियरे-मैरी के अनुमस्तिष्क गतिभंग

इस प्रकार का गतिभंग वंशानुगत है। यह एक जीर्ण रूप में आगे बढ़ता है और लगातार प्रगति कर रहा है। आमतौर पर यह बीमारी बीस साल की उम्र के आसपास महसूस होती है, ज्यादातर तीस के बाद। मरीजों को सेरिबैलम और उसके प्रवाहकीय ऊतकों में अपक्षयी प्रक्रियाओं का अनुभव होता है। यह रोग एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से फैलता है। इसका मतलब यह है कि माता-पिता में से कम से कम एक से दोषपूर्ण जीन के संचरित होने पर दोनों लिंगों के बच्चे बीमार हो सकते हैं।

अक्सर, पियरे-मैरी के गतिभंग की उपस्थिति सिर की चोट, कुछ संक्रामक रोगों (टाइफाइड और टाइफस, पेचिश, ब्रुसेलोसिस, आदि) और यहां तक ​​​​कि गर्भावस्था से शुरू हो सकती है। इस विकृति के लक्षण सामान्य अनुमस्तिष्क गतिभंग के समान हैं, वे चाल में छोटी गड़बड़ी और पीठ के निचले हिस्से और निचले छोरों में अजीब शूटिंग दर्द से शुरू होते हैं। इसके बाद हाथों का कांपना जुड़ जाता है, चेहरे की मांसपेशियां अनैच्छिक रूप से सिकुड़ने लगती हैं।

ऑप्टिक तंत्रिका में अपक्षयी प्रक्रियाओं के कारण एक विशिष्ट विशेषता दृश्य हानि है। कुछ लोगों में, ऊपरी पलक का गिरना धीरे-धीरे विकसित होने लगता है, दृश्य क्षेत्र कम हो जाता है। इसके अलावा, रोगी सांख्यिकीय गतिभंग दर्ज करते हैं, अक्सर अवसादग्रस्तता की स्थिति और यहां तक ​​​​कि बुद्धि में कमी भी दिखाई देती है।

लीडेन-वेस्टफेलिया के तीव्र अनुमस्तिष्क गतिभंग

संक्रामक रोगों से पीड़ित होने के बाद छोटे बच्चों में इस प्रकार का गतिभंग सबसे अधिक बार होता है। यह जटिलता बहुत जल्दी प्रकट होती है, और रोग का कोर्स तीव्र या सूक्ष्म रूप में गुजरता है। फ्लू, टाइफस और कुछ अन्य बीमारियों के लगभग दो सप्ताह बाद, बच्चा अनुमस्तिष्क संरचनाओं को नुकसान के पहले लक्षण दिखाना शुरू कर देता है। खड़े होने और चलते समय बच्चे समन्वय को नियंत्रित करना बंद कर देते हैं। आंदोलन बहुत व्यापक, अनुपातहीन हो जाते हैं, लेकिन बच्चे शायद ही इन परिवर्तनों को महसूस करते हैं। इसके अलावा एक सामान्य लक्षण असिनर्जी है, जिसमें मांसपेशियों की गतिविधियों को सही ढंग से जोड़ना असंभव हो जाता है।

गतिभंग-टेलैंगिएक्टेसिया (लुई-बार सिंड्रोम)

इस प्रकार का अनुमस्तिष्क गतिभंग भी वंशानुगत होता है। यह रोग बहुत पहले ही प्रकट हो जाता है, पहले लक्षण छोटे बच्चों में लगभग कई महीनों की उम्र में पाए जाते हैं। चिकित्सा में, लुई-बार सिंड्रोम को एक विशेष उप-प्रजाति के रूप में जाना जाता है - फेकोमैटोसिस - तंत्रिका तंत्र और त्वचा विकारों में आनुवंशिक रूप से निर्धारित अपक्षयी प्रक्रियाओं के कारण। यह एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से प्रेषित होता है, माता-पिता से विरासत में मिला हो सकता है, और दोनों लिंगों के बच्चों में होता है। रोग की घटना के लिए, यह आवश्यक है कि माता और पिता दोषपूर्ण जीन के वाहक हों। सौभाग्य से, यह अत्यंत दुर्लभ है और गतिभंग-टेलैंगिएक्टेसिया जन्म लेने वाले 40,000 में से केवल एक बच्चे में होता है।

सेरिबैलम और मस्तिष्क के कुछ अन्य हिस्सों में अपक्षयी प्रक्रियाओं को इम्युनोग्लोबुलिन ए और ई की कमी के कारण कम प्रतिरक्षा के साथ जोड़ा जाता है। इस वजह से, बच्चे अक्सर सभी प्रकार के संक्रामक रोगों से पीड़ित होते हैं और ऑन्कोलॉजिकल रोगों से पीड़ित होते हैं जो आमतौर पर लसीका को प्रभावित करते हैं। व्यवस्था। एक विशिष्ट लक्षण है, गतिभंग के साथ संयोजन में, पूरे शरीर में और यहां तक ​​कि आंखों के गोरों पर विभिन्न आकारों की मकड़ी नसों (टेलंगीक्टेसिया) की उपस्थिति।

वेस्टिबुलर गतिभंग

वेस्टिबुलर तंत्र किसी व्यक्ति के समन्वय और उसके सही आंदोलन के लिए जिम्मेदार होता है। मरीजों को ऐसा लगता है जैसे वे अपनी धुरी के चारों ओर एक ही स्थान पर लंबे समय से चक्कर लगा रहे हैं। वे डगमगाते हैं, शरीर की स्थिति को अच्छी तरह से पकड़ नहीं पाते हैं, आंखें अनैच्छिक रूप से और जल्दी से फड़कती हैं, सिर घूम रहा है, और मतली महसूस हो सकती है। एक विशिष्ट विशेषता सिर, आंख और शरीर को मोड़ते समय लक्षणों में वृद्धि है। यह इस वजह से है कि रोगी अंतरिक्ष में धड़ में परिवर्तन को नियंत्रित करने के लिए समय निकालने के लिए यथासंभव सावधानी से, सावधानी से और धीरे-धीरे आगे बढ़ने की कोशिश करते हैं।

इस प्रकार का गतिभंग वेस्टिबुलर तंत्र के किसी भी हिस्से को नुकसान के कारण शुरू हो सकता है, लेकिन अक्सर आंतरिक कान में बालों की कोशिकाओं के उल्लंघन का पता लगाया जाता है। ये चोटें ओटिटिस, कान के आघात, ट्यूमर के गठन के कारण हो सकती हैं। वेस्टिबुलर तंत्रिका भी कभी-कभी विभिन्न संक्रमणों और यहां तक ​​कि दवाओं के उपयोग के कारण भी प्रभावित होती है।

कॉर्टिकल या ललाट गतिभंग

मस्तिष्क के ललाट लोब में घावों के कारण कॉर्टिकल गतिभंग शुरू होता है। लक्षण अनुमस्तिष्क संरचनाओं के विकारों के समान हैं। कुछ में, चलने में अनिश्चितता के अलावा, अस्थानिया होता है, जिसमें खड़ा होना असंभव होता है, और अबासिया, जब रोगी चलने में सक्षम नहीं होता है। दृश्य नियंत्रण आंदोलनों के समन्वय को बनाए रखने में मदद नहीं करता है। इसके अलावा, लक्षण लक्षण प्रकट होते हैं जो ललाट लोब में प्रांतस्था को नुकसान का संकेत देते हैं: मानस में परिवर्तन, गंध की बिगड़ा हुआ भावना, और लोभी प्रतिवर्त में कमी। इस प्रकार के गतिभंग का कारण विभिन्न सूजन संबंधी बीमारियां, एन्सेफलाइटिस, मस्तिष्क में रसौली और संचार संबंधी विकार हैं।

स्पिनोसेरेबेलर गतिभंग

स्पिनोसेरेबेलर गतिभंग का एक पूरा परिसर है, जो वंशानुगत रोग हैं। वर्तमान में, डॉक्टर बीस से अधिक विभिन्न प्रकारों में अंतर करते हैं। ये सभी एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से संचरित होते हैं, प्रत्येक नई पीढ़ी के साथ रोग के लक्षण और गंभीरता अधिक स्पष्ट होती जा रही है, खासकर अगर दोषपूर्ण जीन पिता से विरासत में मिला हो।

विभिन्न प्रकार के स्पिनोसेरेबेलर गतिभंग में अंतर के बावजूद, उन सभी के विकास का एक समान तंत्र है। तंत्रिका ऊतक के चयापचय में शामिल प्रोटीन में ग्लूटामाइन की मात्रा में वृद्धि के कारण, उनकी संरचना में परिवर्तन होता है, जिससे रोग होता है। रोग की पहली अभिव्यक्तियों की आयु रोग के प्रकार के आधार पर भिन्न होती है। कुछ मामलों में, पहले लक्षण पूर्वस्कूली वर्षों में भी पाए जाते हैं, और अन्य में - तीस साल बाद। गतिभंग की अभिव्यक्तियाँ मानक हैं: बिगड़ा हुआ समन्वय, बिगड़ा हुआ दृष्टि, लिखावट, आंतरिक अंगों के काम में विचलन।

साइकोजेनिक या हिस्टेरिकल गतिभंग

यह प्रकार दूसरों से बहुत अलग है, यह केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में कार्बनिक विकारों से जुड़ा नहीं है। मानसिक विकारों के कारण व्यक्ति की चाल, चेहरे के भाव और शब्दों का उच्चारण बदल जाता है। रोगी अंतरिक्ष में खुद को बदतर समझने लगता है। बहुत बार, सिज़ोफ्रेनिया वाले रोगियों में हिस्टेरिकल गतिभंग विकसित होता है।

फ़्रेडरेइच का पारिवारिक गतिभंग

इस प्रकार का गतिभंग वंशानुगत है, एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से प्रेषित होता है, बहुत बार निकट संबंधी विवाहों में। जीन में एक उत्परिवर्तन के कारण जो प्रोटीन फ्रैटैक्सिन के लिए कोड करता है, जो माइटोकॉन्ड्रिया से लोहे का परिवहन करता है, तंत्रिका तंत्र का एक स्थायी अपक्षयी विकार होता है। फ़्रेडरेइच के गतिभंग में हार मिश्रित प्रकृति की है, अनुमस्तिष्क-संवेदनशील, गड़बड़ी धीरे-धीरे रीढ़ की हड्डी के स्तंभों में बढ़ जाती है, विशेष रूप से गॉल के बंडलों में। रोग के पहले लक्षण आमतौर पर पच्चीस वर्ष की आयु से पहले दिखाई देने लगते हैं।

फ़्रेडरिच का गतिभंग लड़कों और लड़कियों दोनों में हो सकता है। एक विशिष्ट विशेषता यह तथ्य है कि यह रोग नीग्रोइड जाति के किसी भी व्यक्ति में नहीं पाया गया है।

लक्षण अन्य अनुमस्तिष्क गतिभंग के समान हैं: रोगी अस्थिर रूप से चलते हैं, अगल-बगल से डगमगाते हैं। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, ऊपरी और निचले छोरों, चेहरे और छाती की मांसपेशियों के काम में तालमेल बिठाना मुश्किल हो जाता है। पैथोलॉजी वाले बहुत से लोग सुनवाई हानि विकसित करते हैं। समय के साथ, निम्नलिखित विकार विकसित होते हैं:

• दिल के काम में रुकावट, तेज नाड़ी, सांस की तकलीफ;
• काइफोस्कोलियोसिस, जिसमें विभिन्न विमानों में रीढ़ की विकृति होती है;
• पैर की संरचना का उल्लंघन, यह अपना आकार बदलता है, घुमावदार हो जाता है;
• मधुमेह;
• सेक्स हार्मोन के उत्पादन में कमी;
• ऊपरी और निचले छोरों का शोष;
• पागलपन;
• शिशुवाद।

इस प्रकार की बीमारी गतिभंग के सबसे आम प्रकारों में से एक है। यह एक लाख आबादी में से लगभग 3-7 लोगों में होता है।

फ्रेडरिक के पारिवारिक गतिभंग के बारे में वीडियो

निदान और विभेदक निदान

गतिभंग के पहले संकेत पर, आपको एक न्यूरोलॉजिस्ट से संपर्क करना चाहिए। आगे के परामर्श के लिए, वह एक आनुवंशिकीविद्, ऑन्कोलॉजिस्ट, ट्रॉमेटोलॉजिस्ट, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, ओटोलरींगोलॉजिस्ट और कई अन्य विशेषज्ञों का उल्लेख कर सकते हैं।

वेस्टिबुलर तंत्र के विकारों का अध्ययन करने के लिए, निम्नलिखित प्रक्रियाएं निर्धारित की जा सकती हैं:

• स्टेबिलोग्राफी, जिसमें एक आस्टसीलस्कप का उपयोग करके रोगी की स्थिरता का विश्लेषण किया जाता है;
• वेस्टिबुलोमेट्री - तकनीकों का एक सेट जो आपको वेस्टिबुलर तंत्र के काम का मूल्यांकन करने की अनुमति देता है;
• चक्कर आने का कारण निर्धारित करने और आंतरिक कान के विकारों की पहचान करने के लिए, इलेक्ट्रोनिस्टाग्मोग्राफी, जो आंखों की गतिविधियों को रिकॉर्ड करती है।

कई नैदानिक ​​​​तरीके भी हैं जो निदान को स्पष्ट करने में मदद करेंगे और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में रोग प्रक्रिया के स्थानीयकरण को बड़ी सटीकता के साथ इंगित करेंगे:

1. चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) सबसे आधुनिक और सटीक तरीका है। इससे आप किसी भी अंग की लेयर्ड इमेज बना सकते हैं। गतिभंग के साथ, वे ऑन्कोलॉजिकल ट्यूमर, अपक्षयी प्रक्रियाओं, विकास संबंधी विसंगतियों और अन्य असामान्यताओं की पहचान करने में मदद करते हैं।
2. कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) आंतरिक अंगों की स्तरित छवियों को प्राप्त करने के लिए एक आधुनिक विकिरण विधि है। विशेष तरल पदार्थों के साथ तुलना भी की जा सकती है।
3. मल्टीस्पिरल कंप्यूटेड टोमोग्राफी (MSCT) विशेष सेंसर का उपयोग करके एक बहुत तेज़ स्कैनिंग विधि है जो रोगी के सिर से गुजरने वाले एक्स-रे को रिकॉर्ड करती है। इस प्रकार के निदान की सहायता से, ट्यूमर संरचनाओं, सूजन प्रक्रियाओं, रक्तस्रावों की पहचान करना और रक्त परिसंचरण की दर का मूल्यांकन करना संभव है।
4. अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके मस्तिष्क के जहाजों की डॉप्लरोग्राफी की जाती है। रक्त परिसंचरण की दर, संवहनी धैर्य, इंट्राक्रैनील दबाव, आदि का आकलन किया जाता है।
5. मस्तिष्क का अल्ट्रासाउंड निदान अनुमस्तिष्क ऊतक की वृद्धि या कमी का पता लगाने में मदद करता है।
6. सीने में दर्द, लय में गड़बड़ी आदि की उपस्थिति में हृदय की मांसपेशियों में अपक्षयी प्रक्रियाओं के विकास के लिए हृदय का ईसीजी और अल्ट्रासाउंड आवश्यक है।

निम्नलिखित परीक्षणों का भी आदेश दिया जा सकता है:

• सामान्य रक्त विश्लेषण;
• रक्त में इम्युनोग्लोबुलिन के स्तर का अध्ययन (IgA, IgE, IgG);
• पीसीआर (पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन, विधि कृत्रिम परिस्थितियों में एंजाइमों की मदद से डीएनए के एक निश्चित खंड के दोहराए जाने पर आधारित है) रोग संबंधी सूक्ष्मजीवों का पता लगाने के लिए;
• मस्तिष्कमेरु द्रव का अध्ययन करने के लिए काठ का पंचर (एक प्रक्रिया जिसमें एक विशेष सुई का उपयोग करके रीढ़ की हड्डी की नहर से मस्तिष्कमेरु द्रव लिया जाता है);
• वंशानुगत रोगों का पता लगाने के लिए डीएनए डायग्नोस्टिक्स।

सेरिबैलम को नुकसान का निदान करने के लिए, डॉक्टर असिनर्जी (संयुक्त आंदोलनों को उत्पन्न करने की बिगड़ा हुआ क्षमता) के लिए एक परीक्षण करते हैं। इसके लिए, रोगी को सरल आंदोलनों को करने के लिए कहा जाता है जिसमें मांसपेशियों की क्रिया के संयोजन के निम्नलिखित उल्लंघन दिखाई देते हैं:

• चलते समय, शरीर पीछे की ओर झुक जाता है, व्यक्ति अपनी पीठ के बल गिर जाता है;
• यदि खड़े होने की स्थिति में आप अपना सिर झुकाना शुरू करते हैं, तो आपके घुटने नहीं झुकते हैं और रोगी संतुलन खो देता है।

विभिन्न ब्रेन ट्यूमर, रेंडु-ओस्लर-वेबर रोग, हिप्पेल-लिंडौ रोग, फनिक्युलर मायलोसिस, न्यूरोसाइफिलिस, वंशानुगत विटामिन ई की कमी, मल्टीपल स्केलेरोसिस, पार्किंसंस रोग और कई अन्य बीमारियों के साथ विभेदक निदान किया जाना चाहिए।

इलाज

गतिभंग के इलाज की रणनीति इसके प्रकार और मस्तिष्क संरचनाओं को नुकसान के चरण पर निर्भर करती है। प्रारंभिक चरणों में, आप औषधीय दवाओं के साथ प्राप्त कर सकते हैं, वे अपक्षयी प्रक्रियाओं को धीमा करने में मदद करते हैं। अधिक उन्नत मामलों में, डॉक्टर रोगी को शल्य चिकित्सा उपचार की सिफारिश कर सकता है।

चिकित्सा चिकित्सा

गतिभंग के साथ, औषधीय दवाएं रोग प्रक्रियाओं को रोकने में मदद करती हैं:

1. संक्रामक घावों (टेट्रासाइक्लिन, एम्पीसिलीन, बिल्मिसिन) के लिए जीवाणुरोधी उपचार निर्धारित है।
2. संवहनी विकारों (पार्मिडिन, ट्रेंटल, मैक्सिकोर) के लिए वासोएक्टिव दवाएं आवश्यक हैं।
3. तंत्रिका तंत्र (न्यूरोमल्टीविट) के कामकाज को बनाए रखने के लिए बी विटामिन की आवश्यकता होती है।
4. तंत्रिका ऊतकों में चयापचय प्रक्रियाओं में सुधार करने के लिए, एटीपी और एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं (गैलेंटामाइन, प्रोजेरिन) की शुरूआत का संकेत दिया गया है।
5. अवसादरोधी भावनात्मक स्थिति (एमिट्रिप्टिलाइन, सीतालोप्राम) के लिए एंटीडिप्रेसेंट निर्धारित हैं।
6. साइकोमोटर आंदोलन (मैग्नीशियम सल्फेट, वेलेरियन टिंचर) की उपस्थिति में शामक आवश्यक हैं।
7. मस्तिष्क के कामकाज में सुधार के लिए नूट्रोपिक दवाएं निर्धारित की जाती हैं (फेज़म, पिरासेटम)।
8. फ्रेड्रेइच के गतिभंग (एंटीऑक्सिडेंट, स्यूसिनिक एसिड, राइबोफ्लेविन एल-कार्निटाइन) के लिए मेटाबोलिक दवाओं की आवश्यकता होती है।
9. तंत्रिका तंत्र (पाइरिटिनॉल, मेक्लोफेनोक्सेट) की गतिविधि को बनाए रखने के लिए न्यूरोप्रोटेक्टर्स की आवश्यकता होती है।
10. दवाएं निर्धारित की जाती हैं जो हृदय में चयापचय में सुधार करती हैं (इनोसिन, ट्राइमेटाज़िडिन)।
11. न्यूरॉन्स (ग्लियाटिलिन) में तंत्रिका आवेगों के संचरण में सुधार के लिए चोलिनोमेटिक्स आवश्यक हैं।
12. लुइस बार सिंड्रोम (इम्युनोग्लोबुलिन) के रोगियों में संक्रमण के प्रतिरोध को बनाए रखने के लिए इम्यूनोस्टिमुलेंट्स की आवश्यकता होती है।

शल्य चिकित्सा

सभी रोगियों को सर्जरी की आवश्यकता नहीं होती है। हालांकि, कुछ स्थितियों में, रूढ़िवादी उपचार वांछित परिणाम नहीं देता है, और डॉक्टर दृढ़ता से सर्जरी का सहारा लेने की सलाह देते हैं:

1. ट्यूमर का पता लगाने के मामले में, विशेष रूप से घातक वाले, कुछ रोगियों को इसके सर्जिकल हटाने को दिखाया जाता है। केवल एक न्यूरोसर्जन एक नियोप्लाज्म के संचालन या निष्क्रियता का निर्धारण कर सकता है।
2. यदि बाल कोशिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, तो रोगी को कर्णावत आरोपण दिखाया जाता है, यह सुनवाई को बहाल करने और समन्वय में आंशिक रूप से सुधार करने में मदद करता है।
3. मध्य कान को धोना तीव्र और पुरानी ओटिटिस मीडिया के लिए निर्धारित है, जिसके कारण वेस्टिबुलर गतिभंग हो गया। एक विशेष सिरिंज की मदद से, एंटीबायोटिक्स, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और अन्य साधनों के साथ एक तरल को कान नहर में इंजेक्ट किया जाता है।
4. मध्य कान की सर्जरी को कान नहरों को साफ करने और हड्डी के ऊतकों को बहाल करने के लिए संकेत दिया जाता है।

फिजियोथेरेपी और व्यायाम चिकित्सा

1. खड़े हो जाओ, हाथों को पक्षों पर छोड़ा जा सकता है या ऊपर उठाया जा सकता है। बारी-बारी से बाएँ और दाएँ पैर ऊपर उठाएँ, जहाँ तक हो सके इन मुद्राओं में रहें। केवल अपने पैर की उंगलियों पर खड़े होकर, चरणों को दोहराएं। इसे कठिन बनाने के लिए आप आंखें बंद करके व्यायाम कर सकते हैं।
2. एक हल्की गेंद लें और लक्ष्य को उस दीवार पर चिह्नित करें जहां आप उसे फेंकेंगे। सटीकता का अभ्यास करना, धीरे-धीरे दूरी बढ़ाना और भारी वस्तुओं का उपयोग करना आवश्यक है।
3. मस्कुलर-आर्टिकुलर भावना विकसित करने के लिए, अपनी आंखों को बंद करके वस्तुओं को लेना और उनके आकार और अनुमानित वजन का वर्णन करना आवश्यक है।

फिजियोथेरेपी के विभिन्न तरीकों का भी उपयोग किया जा सकता है: ओजोन थेरेपी, वैद्युतकणसंचलन (त्वचा या श्लेष्म झिल्ली के माध्यम से विभिन्न औषधीय पदार्थों की शुरूआत के साथ संयोजन में प्रत्यक्ष विद्युत प्रवाह के साथ शरीर के संपर्क में), मायोस्टिम्यूलेशन (विशेष इलेक्ट्रोड के माध्यम से वर्तमान के साथ शरीर के संपर्क में) जो शरीर पर लागू होते हैं)।

गतिभंग के लिए चिकित्सीय अभ्यास के बारे में वीडियो

लोक उपचार

गतिभंग एक बहुत ही गंभीर स्थिति है और इसका इलाज अपने आप नहीं किया जा सकता है। ज्यादातर मामलों में, केवल लोक उपचार की मदद से ठीक होना संभव नहीं है। लेकिन एक सहायक विधि के रूप में डॉक्टर से परामर्श करने के बाद उन्हें निर्धारित किया जा सकता है। तंत्रिका तंत्र को मजबूत करने में मदद करने वाली विभिन्न जड़ी-बूटियों का उपयोग करना संभव है:

• 3 चम्मच peony रूट का आसव;
• एच. एल से आसव कैमोमाइल फूल, नींबू बाम और अजवायन;
• आधा गिलास सन्टी पत्तियों का आसव, 3 चम्मच। कैमोमाइल फूल, शहद के चम्मच।

सभी घटकों को एक गिलास उबलते पानी के साथ डाला जाना चाहिए और लगभग दो घंटे के लिए छोड़ देना चाहिए। Peony का उपयोग दिन में 4 बार 1 बड़ा चम्मच किया जाता है, बाकी के जलसेक - भोजन से पहले दिन में 3 बार 150 मिली।

उपचार रोग का निदान

डॉक्टर गतिभंग के उपचार के लिए एक अनुकूल पूर्वानुमान के बारे में बात करते हैं यदि ड्रग थेरेपी या सर्जरी अपक्षयी प्रक्रियाओं के विकास को रोक सकती है और तंत्रिका तंत्र के कामकाज में गड़बड़ी को खत्म कर सकती है। यदि रोग का कारण आनुवंशिक है या एक घातक ट्यूमर पाया गया है, तो रोग का निदान आमतौर पर प्रतिकूल होता है। इस मामले में, विशेषज्ञ उपचार की मदद से पैथोलॉजी की प्रगति को रोकने और रोगी की मोटर गतिविधि को बनाए रखने की कोशिश करते हैं। लुई बार सिंड्रोम का पूर्वानुमान खराब है, इस बीमारी वाले बच्चे बहुत कम ही वयस्कता तक जीते हैं। फ़्रेडरेइच के गतिभंग में, रोग का निदान अपेक्षाकृत अच्छा होता है, कई मरीज़ पहले लक्षणों की शुरुआत से बीस साल से अधिक जीवित रहते हैं, खासकर अगर हृदय की मांसपेशियों और मधुमेह को कोई नुकसान नहीं होता है। गतिभंग की आनुवंशिक किस्मों से पूरी तरह से उबरना असंभव है।

गर्भवती होना और बच्चे को जन्म देना हमेशा संभव नहीं होता है। ऐसे मतभेद हो सकते हैं जो बच्चे के जन्म के दौरान खतरे और यहां तक ​​​​कि मौत की धमकी देते हैं। बच्चे की उपस्थिति की योजना बनाने से पहले डॉक्टर से परामर्श करना बहुत महत्वपूर्ण है।

बहुत बार, विभिन्न प्रकार के गतिभंग वाले रोगियों को निम्नलिखित जटिलताओं का अनुभव होता है:

• अंगों का पक्षाघात और पैरेसिस (मोटर गतिविधि का कमजोर होना);
• दृष्टि और श्रवण की गिरावट;
• श्वसन और दिल की विफलता;
• संक्रामक रोगों का बार-बार आना;
• स्वतंत्र रूप से आगे बढ़ने और अपना ख्याल रखने की क्षमता का नुकसान;
• घातक परिणाम।

निवारण

भविष्य के माता-पिता को गतिभंग के संदिग्ध वंशानुगत रूपों के साथ बीमार बच्चे होने के जोखिम का पता लगाने के लिए एक आनुवंशिकीविद् द्वारा जांच की जानी चाहिए। गर्भावस्था के 8-12 सप्ताह के दौरान, भ्रूण में दोषपूर्ण जीन की उपस्थिति की पहचान करने के लिए कोरियोनिक विलस (भ्रूण की बाहरी झिल्ली) का विश्लेषण किया जा सकता है। वैवाहिक विवाह से बचना चाहिए, क्योंकि बच्चों को कई आनुवंशिक रोग हो सकते हैं।

अपने स्वास्थ्य को बनाए रखना भी बहुत महत्वपूर्ण है, बुरी आदतों को खत्म करने, संक्रामक रोगों का समय पर इलाज करने और सिर और रीढ़ की सभी प्रकार की चोटों को रोकने की कोशिश करने लायक है।

गतिभंग एक बहुत ही गंभीर निदान है, जिसमें अक्सर खतरनाक जटिलताएं विकसित होती हैं। आंदोलनों के बिगड़ा हुआ समन्वय के पहले संकेत पर, आपको डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए। याद रखें कि यदि समय पर उपचार शुरू कर दिया जाए तो कई प्रकार की समन्वय संबंधी असामान्यताओं को रोका जा सकता है। दुर्भाग्य से, वंशानुगत गतिभंग लगभग हमेशा प्रगति करता है और अक्सर विकलांगता और यहां तक ​​कि मृत्यु का कारण बनता है। गर्भावस्था की योजना अवधि के दौरान, रिश्तेदारों से ऐसी बीमारियों के मामलों का पता लगाना या सलाह के लिए किसी आनुवंशिकीविद् से संपर्क करना आवश्यक है।

लुई बार सिंड्रोम वंशानुगत रोग है, जिसे चिकित्सा वातावरण में "एटाकेसिया-टेलैंगिएक्टेसिया" कहा जाता है। सिंड्रोम का सार शरीर की जन्मजात असामान्य प्रतिरक्षा स्थिति में निहित है। इसके बाद, यह टी-सेल लिंक की कमी, अनुमस्तिष्क गतिभंग, नेत्रश्लेष्मलाशोथ और त्वचा टेलैंगिएमिया की कमी में प्रकट होता है।

यदि लुई-बार सिंड्रोम का कम उम्र में निदान नहीं किया जाता है, जब यह सबसे अधिक बार प्रकट होता है, तो एक घातक परिणाम संभव है।

पैथोलॉजिकल परिवर्तन जो सिंड्रोम का आधार हैं, कई वर्गीकरण हैंऔर पृष्ठीय अनुमस्तिष्क भाग के अध: पतन या phakomatosis के रूप में माना जाता है। अनुमस्तिष्क ऊतकों का क्षरण दानेदार कोशिकाओं के साथ-साथ प्यूरियर कोशिकाओं के नुकसान के साथ होता है। ये विचलन सेरिबैलम के डेंटेट न्यूक्लियस, सेरेब्रल कॉर्टेक्स के कुछ हिस्सों, साथ ही रीढ़ की हड्डी के पीछे के स्तंभों को नुकसान पहुंचा सकते हैं।

ये वही आनुवंशिक विकार जन्मजात न्यूरोएक्टोडर्मल डिसप्लेसिया की प्रगति की ओर ले जाते हैं।

सिंड्रोम को थाइमस अप्लासिया और आईजीए और आईजीई की विरासत में मिली कमी के साथ भी जोड़ा जाता है, जो बदले में, प्रतिरक्षा की एक महत्वपूर्ण हानि के साथ, लगातार संक्रामक रोगों की ओर जाता है, जो लंबे समय तक अनुपचारित रहने पर जटिलताओं का कारण बनता है।