पॉलीसिथेमिया वेरा रोग का निदान। पॉलीसिथेमिया वेरा: कारण, लक्षण, निदान, उपचार। रोग के विकास के कारण

पॉलीसिथेमिया (वेकेज़ रोग का पर्यायवाची) हेमटोपोइएटिक प्रणाली की एक पुरानी बीमारी है, जो कुल रक्त की मात्रा में लगातार वृद्धि और न केवल एरिथ्रोसाइट्स के अस्थि मज्जा में उत्पादन में वृद्धि, बल्कि ल्यूकोसाइट्स और की विशेषता है।

पॉलीसिथेमिया ल्यूकेमिया के समूह से संबंधित है। पैथोलॉजिकल एनाटॉमी से आंतरिक अंगों के तेज ढेरों का पता चलता है, अक्सर संवहनी थ्रोम्बी, दिल के दौरे, रक्तस्राव। अस्थि मज्जा में, एक एरिथ्रोब्लास्टिक रोगाणु के हाइपरप्लासिया (सेलुलर तत्वों में वृद्धि) की घटना, लंबी हड्डियों के डायफिसिस में - वसायुक्त अस्थि मज्जा का लाल रंग में परिवर्तन।

पॉलीसिथेमिया धीरे-धीरे विकसित होता है और इसका प्रगतिशील पाठ्यक्रम होता है। एक सियानोटिक टिंट के साथ गहरे लाल रंग की त्वचा द्वारा चिकित्सकीय रूप से प्रकट, मसूड़ों, पेट, आंतों, गर्भाशय, बढ़े हुए प्लीहा और यकृत, उच्च रक्तचाप से संभावित रक्तस्राव के साथ श्लेष्मा झिल्ली की अधिकता। रक्त में, एरिथ्रोसाइट्स (6,000,000-10,000,000), हीमोग्लोबिन (20-23 ग्राम%) की सामग्री बढ़ जाती है, इसे 1 या 2 घंटे में 1 मिमी तक धीमा कर दिया जाता है।

प्रक्रिया का कोर्स लंबा है, अगर महत्वपूर्ण अंगों के जहाजों का विकास होता है तो रोग का निदान बिगड़ जाता है।

उपचार - बार-बार रक्तपात, साइटोस्टैटिक दवाओं (मायलोसन, इमीफोस, मायलोब्रोमोल) वाले अस्पताल में।

पॉलीसिथेमिया लाल, सच (पॉलीसिथेमिया, रूब्रा, वेरा; ग्रीक पॉली से - कई, किटोस - सेल और हैमा - रक्त; पर्यायवाची: एरिथ्रेमिया, वेकेज़ रोग) - अज्ञात एटियलजि के हेमटोपोइएटिक तंत्र की एक पुरानी बीमारी, जिसमें लगातार वृद्धि की विशेषता है रक्तप्रवाह के विस्तार के साथ लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या और कुल रक्त की मात्रा, प्लीहा में वृद्धि और अस्थि मज्जा की गतिविधि में वृद्धि, और हाइपरप्लास्टिक प्रक्रिया न केवल एरिथ्रोपोएसिस, बल्कि ल्यूको- और थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस से भी संबंधित है।

हाल ही में, रोगजनन का नियोप्लास्टिक सिद्धांत स्थापित किया गया है। पॉलीसिथेमिया को एक स्वतंत्र बीमारी माना जाता है और यह मायलोप्रोलिफेरेटिव ल्यूकेमिया के समूह से संबंधित है, इसे एरिथ्रोपोएसिस के कार्य में प्रमुख वृद्धि के साथ क्रोनिक एरिथ्रोमाइलोसिस (देखें) के रूप में माना जाता है।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी से आंतरिक अंगों के तेज ढेरों का पता चलता है, अक्सर संवहनी थ्रोम्बी, दिल के दौरे, रक्तस्राव। प्लीहा बड़ा, सख्त, गहरा नीला-लाल होता है। यकृत अक्सर बड़ा हो जाता है और सिरोथिक हो सकता है। ट्यूबलर हड्डियों के डायफिसिस में - वसायुक्त अस्थि मज्जा का लाल रंग में परिवर्तन। अस्थि मज्जा में एक एरिथ्रोब्लास्टिक रोगाणु के हाइपरप्लासिया और हेमटोपोइजिस के एक्स्ट्रामेडुलरी फॉसी में सामान्य प्रकार के पुनर्जनन को बरकरार रखता है, मायलोइड ऊतक का हाइपरप्लासिया कभी-कभी ल्यूकेमिक के समान हो जाता है। मेगाकारियोसाइटिक तंत्र के महत्वपूर्ण हाइपरप्लासिया। इन परिवर्तनों को क्लिनिक में स्टर्नल पंचर के साथ और इलियम के ट्रेपैनोबायोप्सी के साथ अधिक स्पष्ट रूप से पाया जाता है।

नैदानिक ​​पाठ्यक्रम और लक्षण। पॉलीसिथेमिया अक्सर वृद्धावस्था (40-60 वर्ष) में विकसित होता है, हालांकि, युवा और यहां तक ​​​​कि बचपन में भी बीमारी के मामलों का वर्णन किया गया है। रोग आमतौर पर धीरे-धीरे विकसित होता है। रोग का पता लगाने के क्षण से रोगियों की जीवन प्रत्याशा अब औसतन 13.3 वर्ष [लॉरेंस (जे.

पूर्णांक का एक विशेष रंग (एरिथ्रोसिस) विशिष्ट है: एक चेरी टिंट के साथ तीव्र गहरा लाल, त्वचा का रंग, विशेष रूप से चेहरे और अंगों के बाहर के हिस्सों पर स्पष्ट; श्लेष्मा झिल्ली चमकदार लाल होती है, अक्सर सियानोटिक; स्क्लेरल वाहिकाओं का इंजेक्शन ध्यान देने योग्य है, मसूड़े ढीले हो जाते हैं, अक्सर खून बहता है, पीरियडोंटल बीमारी का पता चलता है। 2-4 बार परिसंचारी रक्त के द्रव्यमान में वृद्धि के साथ, इसकी चिपचिपाहट में वृद्धि के साथ हृदय प्रणाली और रक्त परिसंचरण की स्थिति को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित करता है, रक्त प्रवाह दर 2-3 गुना या उससे अधिक कम हो जाती है। उच्च रक्तचाप पॉलीसिथेमिया के सबसे महत्वपूर्ण और लगातार लक्षणों में से एक है। उच्च रक्तचाप के साथ पॉलीसिथेमिया के संयोजन को बाहर करना असंभव है। बहुत महत्व के परिधीय वाहिकाओं के घाव हैं, जो तिरछे थ्रोम्बोएंगिटिस के विकास के साथ होते हैं, और कभी-कभी गैंग्रीन के साथ धमनियों की रुकावट, मस्तिष्क वाहिकाओं के घनास्त्रता, कोरोनरी धमनियों, प्लीहा और गुर्दे की धमनियों के साथ दिल का दौरा, पोर्टल शिरा और इसकी शाखाओं का घनास्त्रता। . नाक, मसूढ़ों, पेट, आंतों, गर्भाशय आदि से खून बह रहा है, मस्तिष्क में रक्तस्राव, उदर गुहा, प्लीहा।

रोग की शुरुआत से ही तंत्रिका तंत्र का उल्लंघन होता है। न्यूरोलॉजिकल लक्षणों की समग्रता के अनुसार, अलग-अलग सिंड्रोम को प्रतिष्ठित किया जा सकता है: सेरेब्रोवास्कुलर अपर्याप्तता, न्यूरैस्टेनिक, डाइएन्सेफेलिक, वनस्पति-संवहनी, पोलिनेरिटिक और एरिथ्रोमेललगिया।

स्प्लेनोमेगाली सभी मामलों में 2/3-3/4 में देखी जाती है। 1 / 3-1 / 2 रोगियों में जिगर का बढ़ना और मोटा होना नोट किया जाता है।

गुर्दे की स्थिति में कोई उल्लेखनीय परिवर्तन नहीं होते हैं।

1 मिली3 रक्त में एरिथ्रोसाइट्स की संख्या आमतौर पर 6-10 मिलियन है, कुछ मामलों में - 12 मिलियन। रेटिकुलोसाइट्स का प्रतिशत अपेक्षाकृत कम है। हीमोग्लोबिन की सामग्री 120-140% (20-23 ग्राम%) तक पहुंच जाती है, शायद ही कभी अधिक। रंग सूचकांक एक से नीचे है। ल्यूकोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है (1/2 से अधिक रोगियों में) और कभी-कभी 20,000-25,000 या प्रति 1 मिमी 3 से अधिक तक पहुंच जाती है, मुख्य रूप से न्यूट्रोफिल के कारण बाईं ओर मेटामाइलोसाइट्स और मायलोसाइट्स में बदलाव होता है। ल्यूकोसाइट्स की सबसे बड़ी संख्या और छोटे रूपों की उपस्थिति मायलोइड ल्यूकेमिया के विकास के साथ देखी जाती है। अधिकांश भाग के लिए प्लेटलेट्स की संख्या भी बढ़ जाती है - 600,000 तक और कभी-कभी 1 मिमी 3 में 1 मिलियन या अधिक तक। आरओई को 1 मिमी और यहां तक ​​कि 2 घंटे के लिए धीमा कर दिया जाता है। हेमटोक्रिट का उपयोग करके निर्धारित एरिथ्रोसाइट्स और प्लाज्मा की द्रव्यमान मात्रा के बीच का अनुपात बढ़कर 85:15 हो जाता है। उनके ऊतक की संरचना में परिवर्तन के साथ हड्डियों में दर्द अक्सर होता है, विशेष रूप से लंबी ट्यूबलर हड्डियों के एपिमेटाफिस में।

प्रारंभिक अवस्था में, न्यूरोवस्कुलर विकारों की उपस्थिति नैदानिक ​​​​मूल्य प्राप्त करती है। पॉलीसिथेमिया की एक स्पष्ट तस्वीर के साथ, मान्यता मुख्य रूप से क्लासिक ट्रायड पर आधारित है: एरिथ्रोसिस, पॉलीग्लोबुलिया, स्प्लेनोमेगाली। पॉलीसिथेमिया को कई स्थितियों से अलग किया जाना चाहिए जो रक्त की प्रति यूनिट मात्रा में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि की विशेषता है - तथाकथित पॉलीग्लोबुलिया, या एरिथ्रोसाइटोसिस। झूठी पॉलीग्लोबुलिया परिधीय रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वास्तविक वृद्धि से जुड़ी नहीं है, लेकिन रक्त के गाढ़ा होने के कारण होती है, उदाहरण के लिए, महत्वपूर्ण दस्त और उल्टी (उदाहरण के लिए, हैजा के साथ), पसीना बढ़ जाना, और प्रचुर मात्रा में मूत्रल। लक्षणात्मक पॉलीग्लोबुलिया सापेक्ष हो सकता है जब परिधीय रक्त में एरिथ्रोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है, मुख्य रूप से उनके पुनर्वितरण के कारण (जब जमा रक्त जारी होता है), उदाहरण के लिए, ऊंचाई पर तेजी से चढ़ाई के दौरान, तीव्र हृदय और फेफड़ों की विफलता।

अस्थि मज्जा एरिथ्रोपोएसिस में प्रतिक्रियाशील वृद्धि के साथ सही पूर्ण पॉलीग्लोबुलिया विभेदक निदान में विशेष महत्व रखता है। सबसे अधिक बार, यह लंबे समय तक एनोक्सिक अवस्था से जुड़ा होता है: हाइलैंड्स के निवासियों में, जन्मजात हृदय दोषों के साथ, गंभीर संचार विफलता के साथ अधिग्रहित दोष, फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं का काठिन्य, न्यूमोस्क्लेरोसिस, स्पष्ट वातस्फीति और अन्य फेफड़ों के रोग। इसमें हेमटोपोइजिस पर विषाक्त पदार्थों के संपर्क में आने पर पॉलीग्लोबुलिया शामिल है। वे पॉलीग्लोबुलिया की घटना में महत्वपूर्ण हो जाते हैं और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान पहुंचाते हैं (उदाहरण के लिए, सबथैलेमिक क्षेत्र) एक सूजन या नियोप्लास्टिक प्रक्रिया, कुछ अंतःस्रावी विकार (इटेंको-कुशिंग सिंड्रोम), आदि। पॉलीसिथेमिया और पॉलीग्लोबुलिया के बीच विभेदक निदान में , प्लीहा में वृद्धि, बाईं ओर एक न्यूट्रोफिलिक शिफ्ट के साथ ल्यूकोसाइटोसिस पॉलीसिथेमिया, थ्रोम्बोसाइटोसिस के पक्ष में संकेत देता है, रक्त के कुल द्रव्यमान में उल्लेखनीय वृद्धि और विशेष रूप से उच्च हेमटोक्रिट, ट्रेफिन बायोप्सी डेटा के साथ एरिथ्रोसाइट्स, गतिविधि में उल्लेखनीय वृद्धि न्यूट्रोफिल क्षारीय फॉस्फेट, प्लाज्मा से Fe69 अवशोषण की उच्च दर, आदि।

रोग के पाठ्यक्रम की प्रगतिशील प्रकृति को देखते हुए, सहज छूट और सहज इलाज की अनुपस्थिति, आमतौर पर प्रतिकूल होती है, हालांकि आधुनिक चिकित्सा के साथ, जीवन और कार्य क्षमता लंबे समय तक संरक्षित रहती है। मृत्यु का कारण सबसे अधिक बार संवहनी जटिलताएं होती हैं - घनास्त्रता, रक्तस्राव, रक्तस्राव, संचार विफलता या मायलोसिस की तस्वीर में संक्रमण या, शायद ही कभी, हेमोसाइटोब्लास्टोसिस के लिए, मायलोफिब्रोसिस और ओस्टियोमाइलोस्क्लेरोसिस के विकास के कारण अप्लास्टिक एनीमिया के लिए।

उपचार रोगजनक है। रक्तपात (आमतौर पर 400-500 मिली बार-बार 2-3-5 दिनों के अंतराल पर जब तक कि लाल रक्त मूल्यों में स्पष्ट कमी न हो) विशेष रूप से उच्च रक्तचाप, मस्तिष्क संबंधी जटिलताओं और उच्च हेमटोक्रिट के खतरे के लिए संकेत दिया जाता है। यह विधि केवल अगले कुछ महीनों में राहत देती है, और अक्सर रेडियोफॉस्फोरस थेरेपी के संयोजन में इसका उपयोग किया जाता है।

विकिरण चिकित्सा सबसे प्रभावी है। पूरे शरीर को एक्स-रे से विकिरणित करना अधिक समीचीन है।

हाल के वर्षों में, व्यापक रूप से उपयोग किए जाने वाले रेडियोधर्मी फास्फोरस (पी 32), जिसे 40-40 मिलीलीटर ग्लूकोज समाधान के 20-40 मिलीलीटर में NaHP 32 O 4 के रूप में मुंह के माध्यम से खाली पेट पर प्रशासित किया जाता है, को भी अंतःशिरा में उपयोग किया जा सकता है। पी 32 के उपयोग के लिए मतभेद - महत्वपूर्ण शिथिलता के साथ जिगर की बीमारी, गुर्दे की बीमारी, ल्यूकोपेनिया (1 मिमी 3 में 4000 से नीचे), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (1 मिमी 3 में 150,000 से नीचे)।

पी 32 का आंशिक प्रशासन अधिक व्यापक है (हर 4-7-10 दिनों में एक बार 1.5 - 2 माइक्रोकरी प्राप्त करने के लिए, कुल मिलाकर लाल रक्त के संकेतकों और रोगी के वजन के अनुसार 6-8 माइक्रोक्यूरी के पाठ्यक्रम के लिए)। पी 32 के साथ उपचार से पहले, 2-3 दिनों के अंतराल पर 400-500 मिलीलीटर की 2-3 फेलोबॉमी करने की सिफारिश की जाती है, विशेष रूप से सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना के गंभीर लक्षणों वाले रोगियों में, 7.5-8 से ऊपर लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या 1 मिमी 3 में मिलियन और हेमटोक्रिट के उच्च संकेतक (65-70)।

नैदानिक ​​​​प्रभाव 2-4 सप्ताह के बाद पहले से ही महसूस किया जाता है, और हेमटोलॉजिकल छूट 2-4 महीनों के बाद होती है। उपचार की शुरुआत के बाद और आमतौर पर 2-3 साल या उससे अधिक समय तक रहता है।

पी 32 के उपचार में, ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और कम अक्सर एनीमिया के रूप में जटिलताएं देखी जा सकती हैं, जो क्षणिक होती हैं।

पी 32 के साथ उपचार के दोहराए गए पाठ्यक्रम रोग के पुनरुत्थान के लिए निर्धारित हैं।

हेपेटोसप्लेनोमेगाली भी विकसित हो सकती है। निदान एक पूर्ण रक्त गणना, 1AK2 जीन उत्परिवर्तन की उपस्थिति के लिए परीक्षण, और नैदानिक ​​​​मानदंडों के आधार पर स्थापित किया गया है। उपचार में सभी रोगियों में कम खुराक वाली एस्पिरिन और उच्च जोखिम वाले रोगियों में मायलोस्प्रेसिव दवाओं का उपयोग शामिल है। रक्तपात देखभाल का मानक हुआ करता था, लेकिन इसकी भूमिका अब विवादास्पद है।

पॉलीसिथेमिया वेरा क्या है

पॉलीसिथेमिया वेरा सबसे आम मायलोप्रोलिफेरेटिव बीमारी है। अमेरिका में इसकी घटना 1.9/100,000 है, जिसमें उम्र के साथ जोखिम बढ़ता जा रहा है। पुरुषों में पीआई कुछ अधिक आम है। बच्चों में पीआई बहुत दुर्लभ है।

पॉलीसिथेमिया वेरा का पैथोफिज़ियोलॉजी

आईपी ​​​​के साथ, सभी सेल स्प्राउट्स का बढ़ा हुआ प्रसार नोट किया जाता है। इस संबंध में, सभी 3 परिधीय रक्त कोशिका लाइनों के प्रतिनिधियों की सामग्री में वृद्धि के कारण पीवी को कभी-कभी पैनमाइलोसिस कहा जाता है। एकल लाल रक्त कोशिका के बढ़े हुए उत्पादन को एरिथ्रोसाइटोसिस कहा जाता है। पृथक थ्रोम्बोसाइटोसिस पीवी के साथ हो सकता है, लेकिन अधिक बार यह अन्य कारणों (द्वितीयक एरिथ्रोसाइटोसिस) के लिए होता है।

एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस तिल्ली, यकृत और अन्य अंगों में हो सकता है जो रक्त कोशिकाओं के निर्माण के लिए एक साइट के रूप में काम कर सकते हैं। परिधीय रक्त कोशिकाओं का कारोबार बढ़ जाता है। अंततः, रोग एक दुर्बल चरण में प्रवेश कर सकता है, जिसकी अभिव्यक्तियाँ प्राथमिक मायलोफिब्रोसिस से अप्रभेद्य हैं। तीव्र ल्यूकेमिया में परिवर्तन दुर्लभ है, लेकिन अल्काइलेटिंग एजेंटों और रेडियोधर्मी फास्फोरस के उपयोग से जोखिम बढ़ जाता है। उत्तरार्द्ध का उपयोग केवल दुर्लभ अवसरों पर ही किया जाना चाहिए या बिल्कुल नहीं।

जटिलताएं। आईपी ​​​​के साथ, परिसंचारी रक्त की मात्रा बढ़ जाती है और इसकी चिपचिपाहट बढ़ जाती है। मरीजों को घनास्त्रता विकसित होने का खतरा होता है। अधिकांश जहाजों में घनास्त्रता हो सकती है, जिससे स्ट्रोक, क्षणिक इस्केमिक हमले या बड-चियारी सिंड्रोम हो सकता है। अतीत में, विशेषज्ञों का मानना ​​​​था कि रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि घनास्त्रता के लिए एक जोखिम कारक थी। हाल के अध्ययनों से संकेत मिलता है कि घनास्त्रता का जोखिम मुख्य रूप से ल्यूकोसाइटोसिस की गंभीरता पर निर्भर हो सकता है। हालाँकि, इस परिकल्पना का परीक्षण इस उद्देश्य के लिए विशेष रूप से तैयार किए गए संभावित अध्ययनों में किया जाना बाकी है।

प्लेटलेट फंक्शन बिगड़ा हो सकता है, जिससे रक्तस्राव का खतरा बढ़ जाता है। त्वरित सेल टर्नओवर से यूरिक एसिड की सांद्रता में वृद्धि हो सकती है, जिससे गाउट विकसित होने और गुर्दे की पथरी बनने का खतरा बढ़ जाता है।

जेनेटिक कारक। क्लोनल हेमटोपोइजिस पीवी की पहचान है। यह इंगित करता है कि प्रसार का कारण हेमटोपोइएटिक स्टेम कोशिकाओं में एक उत्परिवर्तन है। JAK2 V617F उत्परिवर्तन (या कई अन्य दुर्लभ JAK2 जीन उत्परिवर्तनों में से एक) PV वाले लगभग सभी रोगियों में पाया जाता है। हालांकि, यह लगभग पूर्ण निश्चितता के साथ कहा जा सकता है कि इस बीमारी के पीछे अन्य उत्परिवर्तन भी हैं। वे JAK2 प्रोटीन को निरंतर गतिविधि की स्थिति में रखते हैं, जिससे एरिथ्रोपोइटिन की सांद्रता की परवाह किए बिना अत्यधिक कोशिका प्रसार होता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा के लक्षण और लक्षण

यह या तो उच्च हीमोग्लोबिन द्वारा या बढ़ी हुई चिपचिपाहट के लक्षणों, जैसे थकान, एकाग्रता में कमी, सिरदर्द, चक्कर आना, ब्लैकआउट, खुजली, नाक से खून आने के कारण पता लगाया जाता है। कभी-कभी यह परिधीय धमनियों के रोगों या मस्तिष्क के जहाजों को नुकसान से प्रकट होता है। मरीजों को अक्सर फुफ्फुस होता है, और अधिकांश में बढ़े हुए प्लीहा होते हैं। घनास्त्रता और अक्सर पेप्टिक अल्सरेशन हो सकता है, कभी-कभी रक्तस्राव से जटिल होता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा अक्सर स्पर्शोन्मुख होता है। कभी-कभी परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि और चिपचिपाहट में वृद्धि के साथ कमजोरी, चक्कर आना, दृश्य गड़बड़ी, थकान और सांस की तकलीफ होती है। खुजली एक सामान्य लक्षण है, खासकर नहाने के बाद। चेहरे की लाली और फैली हुई रेटिना नसों के साथ-साथ हथेलियों और तलवों की लाली और दर्द हो सकता है, कभी-कभी उंगलियों के इस्किमिया (एरिथ्रोमेललगिया) के संयोजन में। हेपेटोमेगाली अक्सर देखी जाती है, 75% रोगियों में स्प्लेनोमेगाली (कभी-कभी स्पष्ट) होती है।

घनास्त्रता प्रभावित क्षेत्र में लक्षण पैदा कर सकता है (उदाहरण के लिए, स्ट्रोक या क्षणिक इस्केमिक हमलों में तंत्रिका संबंधी कमी, पैर में दर्द, पैर में सूजन, या दोनों निचले छोर के संवहनी घनास्त्रता में, रेटिना संवहनी घनास्त्रता में एकतरफा दृष्टि हानि)।

10% रोगियों में रक्तस्राव होता है।

एक त्वरित चयापचय निम्न-श्रेणी के बुखार का कारण बन सकता है और वजन घटाने का कारण बन सकता है, जो रोग के थकावट के चरण में संक्रमण को इंगित करता है। उत्तरार्द्ध प्राथमिक मायलोफिब्रोसिस से चिकित्सकीय रूप से अप्रभेद्य है।

सच्चे पॉलीसिथेमिया का निदान

• सामान्य रक्त विश्लेषण।
• JAK2 जीन में उत्परिवर्तन के लिए परीक्षण।
• कुछ मामलों में, अस्थि मज्जा का अध्ययन और एरिथ्रोपोइटिन के प्लाज्मा एकाग्रता का निर्धारण।
• डब्ल्यूएचओ मानदंड का आवेदन।

पीवी को अक्सर पूर्ण रक्त गणना के चरण में संदेह किया जाता है, लेकिन यह प्रासंगिक लक्षणों की उपस्थिति में भी उत्पन्न होना चाहिए, विशेष रूप से बड-चियारी सिंड्रोम (यह ध्यान देने योग्य है, हालांकि, कुछ रोगियों में बुद्ध-चियारी सिंड्रोम एक से पहले विकसित होता है। हेमटोक्रिट में वृद्धि)। न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस आम हैं लेकिन अनिवार्य अभिव्यक्तियाँ नहीं हैं। हीमोग्लोबिन या एरिथ्रोसाइटोसिस में अलग-अलग वृद्धि वाले मरीजों में भी पीवी हो सकता है, लेकिन ऐसे मामलों में, पहले माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस से इंकार किया जाना चाहिए। सामान्य हीमोग्लोबिन के स्तर वाले कुछ रोगियों में पीआई का भी संदेह हो सकता है लेकिन माइक्रोसाइटोसिस और लोहे की कमी के लक्षण। सीमित लोहे के भंडार की उपस्थिति में होने वाले हेमटोपोइजिस के साथ सुविधाओं का यह संयोजन हो सकता है, जो पीवी के कुछ मामलों की पहचान है।

डब्ल्यूएचओ ने नए नैदानिक ​​मानदंड विकसित किए हैं। इस प्रकार, संदिग्ध पीवी वाले रोगियों को आमतौर पर JAK2 म्यूटेशन के लिए परीक्षण किया जाना चाहिए।

अस्थि मज्जा के नमूने की जांच हमेशा आवश्यक नहीं होती है।

ऐसे मामलों में जहां यह किया जाता है, पैनमाइलोसिस, बड़े आकार और मेगाकारियोसाइट्स की भीड़ आमतौर पर अस्थि मज्जा में ध्यान आकर्षित करती है। कुछ मामलों में, रेटिकुलिन फाइबर पाए जाते हैं। हालांकि, अस्थि मज्जा में कोई भी परिवर्तन पीवी को अन्य रोग स्थितियों (उदाहरण के लिए, जन्मजात पारिवारिक पॉलीसिथेमिया) से एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ पूर्ण निश्चितता के साथ अलग नहीं कर सकता है।

पीवी वाले रोगियों में प्लाज्मा एरिथ्रोपोइटिन सांद्रता आमतौर पर कम या सामान्य की निचली सीमा में होती है। बढ़ी हुई एकाग्रता एरिथ्रोसाइटोसिस की माध्यमिक प्रकृति को इंगित करती है।

कुछ मामलों में, इन विट्रो में एरिथ्रोइड कोशिकाओं के अंतर्जात कॉलोनी गठन के लिए परीक्षण किया जाता है (पीवी के साथ रोगियों के परिधीय रक्त या अस्थि मज्जा से लिए गए एरिथ्रोसाइट अग्रदूत, स्वस्थ लोगों के विपरीत, एरिथ्रोपोइटिन को शामिल किए बिना संस्कृति में एरिथ्रोइड कोशिकाएं बना सकते हैं) .

क्रोमियम-लेबल वाले आरबीसी का उपयोग करके कुल आरबीसी द्रव्यमान का निर्धारण पॉलीसिथेमिया वेरा और सापेक्ष पॉलीसिथेमिया को अलग करने में मदद कर सकता है, साथ ही पॉलीसिथेमिया को मायलोप्रोलिफेरेटिव विकारों से अलग कर सकता है। हालाँकि, इस परीक्षण को करने की तकनीक जटिल है। इसकी सीमित उपलब्धता और तथ्य यह है कि इसे केवल समुद्र स्तर पर उपयोग के लिए मानकीकृत किया गया है, इसे सामान्य रूप से नहीं किया जाता है।

गैर-विशिष्ट प्रयोगशाला असामान्यताएं जो PV के साथ हो सकती हैं, उनमें विटामिन B12 की बढ़ी हुई मात्रा और B12 बाध्यकारी क्षमता में वृद्धि, साथ ही हाइपरयूरिसीमिया और हाइपर्यूरिकोसुरिया (> 30% रोगियों में मौजूद), ल्यूकोसाइट्स में PRV-1 जीन की बढ़ी हुई अभिव्यक्ति, घटी हुई अभिव्यक्ति शामिल हैं। मेगाकारियोसाइट्स और प्लेटलेट्स में सी-एमपीएल (थ्रोम्बोपोइटिन रिसेप्टर) जीन का। निदान स्थापित करने के लिए इन परीक्षणों की आवश्यकता नहीं है।

पॉलीसिथेमिया के निदान की चर्चा "एलीवेटेड हीमोग्लोबिन" उपधारा में की गई है। निदान के लिए, माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस और स्प्लेनोमेगाली के कारणों की अनुपस्थिति में एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान में वृद्धि महत्वपूर्ण है। न्यूट्रोफिल और प्लेटलेट्स की संख्या अक्सर बढ़ जाती है, अस्थि मज्जा में एक असामान्य कैरियोटाइप पाया जा सकता है, और अस्थि मज्जा की इन विट्रो संस्कृति में वृद्धि कारकों के अतिरिक्त के अभाव में स्वायत्त वृद्धि दिखाई देती है।

पॉलीसिथेमिया वेरा रोग का निदान

सामान्य तौर पर, पीआई छोटी जीवन प्रत्याशा से जुड़ा होता है। सभी रोगियों की औसत उत्तरजीविता 8 से 15 वर्ष है, हालांकि कई अधिक समय तक जीवित रहते हैं। मृत्यु का एक सामान्य कारण घनास्त्रता है। मायलोफिब्रोसिस की जटिलताएं और ल्यूकेमिया का विकास आवृत्ति में अगला है।

उपचार प्राप्त करने वाले रोगियों में निदान के बाद औसत उत्तरजीविता 10 वर्ष से अधिक है। कुछ रोगी 20 वर्ष से अधिक जीवित रहते हैं; हालांकि, 60% रोगियों में सेरेब्रोवास्कुलर और कोरोनरी जटिलताएं होती हैं। रोग एक अन्य मायलोप्रोलिफेरेटिव विकार में प्रगति कर सकता है; 15% रोगियों में मायलोफिब्रोसिस विकसित होता है। तीव्र ल्यूकेमिया मुख्य रूप से रेडियोधर्मी फास्फोरस के इलाज वाले रोगियों में प्रकट होता है।

सच्चे पॉलीसिथेमिया का उपचार

• एस्पिरिन उपचार,
• संभावित रक्तस्राव
• संभव मायलोस्पुप्रेसिव थेरेपी।

थेरेपी को व्यक्तिगत रूप से चुना जाना चाहिए, उम्र, लिंग, स्वास्थ्य की स्थिति, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और हेमटोलॉजिकल अध्ययनों के परिणामों को ध्यान में रखते हुए। मरीजों को हाई रिस्क ग्रुप और लो रिस्क ग्रुप में बांटा गया है। घनास्त्रता या क्षणिक इस्केमिक हमलों, या दोनों के इतिहास के साथ 60 वर्ष की आयु के रोगियों को उच्च जोखिम वाला माना जाता है।

एस्पिरिन। एस्पिरिन घनास्त्रता के जोखिम को कम करता है। इसलिए, केवल रक्तपात या फेलोबॉमी से गुजरने वाले रोगियों को एस्पिरिन प्राप्त करनी चाहिए। एस्पिरिन की उच्च खुराक रक्तस्राव के अस्वीकार्य रूप से उच्च जोखिम से जुड़ी हैं।

रक्तपात। उच्च और निम्न जोखिम वाले दोनों रोगियों के लिए रक्तपात उपचार का मुख्य आधार रहा है, क्योंकि विशेषज्ञों का मानना ​​​​था कि इससे घनास्त्रता की संभावना कम हो जाती है। फेलोबॉमी की वैधता वर्तमान में विवादास्पद है, क्योंकि नए शोध से संकेत मिलता है कि हीमोग्लोबिन का स्तर घनास्त्रता के जोखिम से संबंधित नहीं हो सकता है। कुछ चिकित्सक अब सख्त रक्तपात अनुशंसाओं का पालन नहीं करते हैं। रक्तपात अभी भी किसी भी रोगी के लिए संभावित विकल्पों में से एक है। निखरी हुई त्वचा और बढ़ी हुई रक्त चिपचिपाहट वाले रोगियों में, फ्लेबोटोमी लक्षणों में सुधार कर सकता है। मानक हेमटोक्रिट थ्रेशोल्ड जिसके ऊपर रक्तपात किया जाता है, पुरुषों में> 45% और महिलाओं में 42% है। जैसे ही हेमटोक्रिट मूल्य दहलीज से नीचे आता है, इसे मासिक रूप से जांचा जाता है और अतिरिक्त फ्लेबोटोमी द्वारा उसी स्तर पर बनाए रखा जाता है, जिसे आवश्यकतानुसार किया जाता है। यदि आवश्यक हो, तो इंट्रावास्कुलर वॉल्यूम को क्रिस्टलॉयड या कोलाइड समाधान के साथ फिर से भर दिया जाता है।

उच्च जोखिम वाले रोगियों के लिए मायलोस्पुप्रेसिव थेरेपी का संकेत दिया जाता है।

पीवी के इलाज के लिए रेडियोधर्मी फास्फोरस (32P) का लंबे समय से उपयोग किया जाता रहा है। उपचार की प्रभावशीलता 80 से 90% तक है। रेडियोधर्मी फास्फोरस अच्छी तरह से सहन किया जाता है और रोग नियंत्रण हासिल करने के बाद कम क्लिनिक के दौरे की आवश्यकता होती है। हालांकि, रेडियोधर्मी फास्फोरस के उपयोग से तीव्र ल्यूकेमिया विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। ऐसी चिकित्सा के बाद होने वाला ल्यूकेमिया अक्सर प्रेरण चिकित्सा के लिए प्रतिरोधी होता है और हमेशा लाइलाज होता है। इस प्रकार, रेडियोधर्मी फास्फोरस के उपयोग के लिए रोगियों के सावधानीपूर्वक चयन की आवश्यकता होती है (उदाहरण के लिए, दवा केवल उन रोगियों को निर्धारित की जानी चाहिए, जिनकी सह-रुग्णता के कारण जीवन प्रत्याशा 5 वर्ष से अधिक नहीं है)। यह केवल दुर्लभ मामलों में ही नियुक्ति के लायक है। कई डॉक्टर इसका इस्तेमाल बिल्कुल नहीं करते हैं।

हाइड्रोक्सीयूरिया एंजाइम राइबोन्यूक्लियोसाइड डाइफॉस्फेट रिडक्टेस को रोकता है। इसका उपयोग अस्थि मज्जा गतिविधि को दबाने के लिए भी किया जाता है। ल्यूकेमिया को भड़काने के लिए हाइड्रोक्सीयूरिया की क्षमता पर कोई स्पष्ट डेटा नहीं है। हालांकि, ल्यूकेमिया में परिवर्तन की संभावना मौजूद है, हालांकि यह छोटा है। मरीजों का साप्ताहिक रक्त परीक्षण होता है। संतुलन की स्थिति में पहुंचने के बाद, रक्त परीक्षणों के बीच के अंतराल को बढ़ाकर 2 सप्ताह और फिर 4 सप्ताह तक कर दिया जाता है। यदि ल्यूकोसाइट्स का स्तर गिरता है<4000/мкл или уровень тромбоцитов падает <100 000/мкл, лечение приостанавливают, а когда упомянутые показатели приходят в норму, возобновляют в дозе на 50% меньше исходной. Дозу гидроксимочевины рационально титровать до достижения практически нормальной величины гематокрита, однако данные в пользу такого титрования отсутствуют. Нормализация уровня лейкоцитов, вероятно, более важна, но как и в предыдущем случае, эта гипотеза не была подтверждена проспективными исследованиями. Подтверждения тому, что нормализация уровня тромбоцитов необходима, нет, и некоторые врачи не увеличивают дозу гидроксимочевины до тех пор, пока число тромбоцитов остается <1,5 млн/мкл. Острая токсичность - нередкое явление. В некоторых случаях у пациентов возникает сыпь, лихорадка, изменения внешнего вида ногтей, кожные язвы.

इंटरफेरॉन अल्फा -2 बी का उपयोग उन मामलों में किया जाता है जहां हाइड्रोक्सीयूरिया रक्त कोशिकाओं के वांछित स्तर को बनाए रखने में विफल रहता है या जब बाद वाला अप्रभावी होता है। यह ध्यान देने योग्य है कि पेगीलेटेड इंटरफेरॉन अल्फ़ा -2 बी आमतौर पर अच्छी तरह से सहन किया जाता है। यह दवा आणविक स्तर पर रोग पर कार्य करती है और इसमें अपेक्षाकृत कम विषाक्तता होती है।

अल्काइलेटिंग दवाएं ल्यूकेमिया के विकास को भड़का सकती हैं, इसलिए इनसे बचना चाहिए।

JAK2 कैस्केड के कई अवरोधक वर्तमान में नैदानिक ​​विकास के चरण में हैं। उनका मुख्य रूप से मायलोफिब्रोसिस के उन्नत चरणों वाले रोगियों में अध्ययन किया जाता है।

जटिलताओं का उपचार। हाइपरयूरिसीमिया को एलोप्यूरिनॉल के साथ ठीक किया जाता है यदि यूरिक एसिड एकाग्रता में वृद्धि लक्षणों के साथ होती है या यदि रोगी सहवर्ती मायलोस्प्रेसिव थेरेपी प्राप्त कर रहे हैं। खुजली को एंटीहिस्टामाइन से नियंत्रित करने की कोशिश की जा सकती है, लेकिन कभी-कभी इसे हासिल करना मुश्किल हो सकता है। Myelosuppression अक्सर सबसे प्रभावी तरीका है। संभावित रूप से प्रभावी चिकित्सा का एक उदाहरण कोलेस्टारामिन, साइप्रोहेप्टाडाइन, सिमेटिडाइन या पैरॉक्सिटाइन होगा।

रक्तपात जल्दी से बढ़ी हुई चिपचिपाहट के लक्षणों से राहत देता है। 400-500 मिलीलीटर रक्त हटा दिया जाता है - और हर 5-7 दिनों में वेनसेक्शन दोहराया जाता है जब तक कि हेमटोक्रिट 45% तक गिर नहीं जाता है, प्रत्येक प्रक्रिया के दौरान 400-500 मिलीलीटर रक्त निकाल दिया जाता है (यदि रोगी बुजुर्ग है तो कम)। लोहे की कमी के कारण हीमोग्लोबिन कम होने तक कम लगातार लेकिन नियमित रक्तपात इस स्तर को बनाए रखता है। अंतर्निहित मायलोप्रोलिफरेशन को हाइड्रोक्सीकार्बामाइड या इंटरफेरॉन से दबा दिया जाता है। रेडियोधर्मी फास्फोरस (5 mCi 32R अंतःशिरा) के साथ उपचार बुजुर्ग रोगियों के लिए आरक्षित है, क्योंकि यह तीव्र ल्यूकेमिया में परिवर्तन के जोखिम को 6-10 गुना बढ़ा देता है। अस्थि मज्जा प्रसार का उपचार संवहनी रोड़ा के जोखिम को कम कर सकता है, प्लीहा के आकार को नियंत्रित कर सकता है और मायलोफिब्रोसिस में परिवर्तन को कम कर सकता है। एस्पिरिन घनास्त्रता के जोखिम को कम करता है।

पॉलीसिथेमिया में लाल रक्त कोशिकाओं का अतिउत्पादन सबसे नाटकीय है, लेकिन ज्यादातर मामलों में सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स का उत्पादन भी बढ़ जाता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा एक दुर्लभ, पुरानी बीमारी है जिसमें अस्थि मज्जा (मायलोप्रोलिफरेशन) में रक्त कोशिकाओं का अधिक उत्पादन होता है।

लाल रक्त कोशिकाओं का अतिउत्पादन सबसे नाटकीय है, लेकिन ज्यादातर मामलों में सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स का उत्पादन भी बढ़ जाता है। अस्थि मज्जा में लाल रक्त कोशिकाओं के अतिउत्पादन से लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या असामान्य रूप से बढ़ जाती है। नतीजतन, रक्त गाढ़ा हो जाता है और मात्रा में बढ़ जाता है; इस स्थिति को हाइपरविस्कोसिटी कहा जाता है।

पॉलीसिथेमिया रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि है। पॉलीसिथेमिया के साथ, हीमोग्लोबिन का स्तर और लाल रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइट्स) की संख्या बढ़ जाती है, और हेमटोक्रिट (रक्त प्लाज्मा में लाल रक्त कोशिकाओं का प्रतिशत) भी बढ़ जाता है। एक पूर्ण रक्त गणना के साथ एक उन्नत आरबीसी गिनती का आसानी से पता लगाया जा सकता है। महिलाओं में 16.5 ग्राम/डीएल से अधिक और पुरुषों में 18.5 ग्राम/डीएल से अधिक हीमोग्लोबिन का स्तर पॉलीसिथेमिया का संकेत देता है। हेमटोक्रिट के संदर्भ में, महिलाओं में 48 से ऊपर और पुरुषों में 52 से ऊपर का मान पॉलीसिथेमिया का संकेत है।

लाल रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोपोएसिस) का उत्पादन अस्थि मज्जा में होता है और इसे विशिष्ट चरणों की एक श्रृंखला द्वारा नियंत्रित किया जाता है। इस प्रक्रिया को नियंत्रित करने वाले महत्वपूर्ण एंजाइमों में से एक एरिथ्रोपोइटिन है। अधिकांश एरिथ्रोपोइटिन गुर्दे में निर्मित होते हैं, और एक छोटा हिस्सा यकृत में निर्मित होता है।

पॉलीसिथेमिया लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में आंतरिक समस्याओं के कारण हो सकता है। इसे प्राइमरी पॉलीसिथेमिया कहते हैं। यदि पॉलीसिथेमिया किसी अन्य अंतर्निहित चिकित्सा समस्या के कारण होता है, तो इसे द्वितीयक पॉलीसिथेमिया कहा जाता है। ज्यादातर मामलों में, पॉलीसिथेमिया माध्यमिक होता है और किसी अन्य बीमारी के कारण होता है। प्राथमिक पॉलीसिथेमिया अपेक्षाकृत दुर्लभ है। लगभग 1-5% नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया (नवजात पॉलीसिथेमिया) का निदान किया जा सकता है।

पॉलीसिथेमिया के प्राथमिक कारण

पॉलीसिथेमिया वेरा JAK2 जीन में एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन के साथ जुड़ा हुआ है जो अस्थि मज्जा कोशिकाओं की एरिथ्रोपोइटिन की संवेदनशीलता को बढ़ाता है। नतीजतन, लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन बढ़ जाता है। इस स्थिति में अन्य प्रकार की रक्त कोशिकाओं (ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स) का स्तर भी अक्सर ऊंचा हो जाता है।

प्राथमिक पारिवारिक और जन्मजात पॉलीसिथेमिया एपोर जीन में उत्परिवर्तन से जुड़ी एक स्थिति है जो एरिथ्रोपोइटिन के जवाब में लाल रक्त कोशिका उत्पादन में वृद्धि का कारण बनती है।

पॉलीसिथेमिया के माध्यमिक कारण

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया परिसंचारी एरिथ्रोपोइटिन के उच्च स्तर के कारण विकसित होता है। एरिथ्रोपोइटिन में वृद्धि के मुख्य कारण हैं: क्रोनिक हाइपोक्सिया (लंबे समय तक रक्त में कम ऑक्सीजन का स्तर), लाल रक्त कोशिकाओं और ट्यूमर की असामान्य संरचना के कारण खराब ऑक्सीजन वितरण।

कुछ सामान्य स्थितियां जो क्रोनिक हाइपोक्सिया या खराब ऑक्सीजन आपूर्ति के कारण एरिथ्रोपोइटिन में वृद्धि का कारण बन सकती हैं, उनमें शामिल हैं: 1) क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज (सीओपीडी, वातस्फीति, क्रोनिक ब्रोंकाइटिस); 2) फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप; 3) हाइपोवेंटिलेशन सिंड्रोम; 4) कंजेस्टिव दिल की विफलता; 5) ऑब्सट्रक्टिव स्लीप एपनिया; 6) गुर्दे में खराब रक्त प्रवाह; 7) उच्च ऊंचाई पर जीवन।

2,3-बीपीजी एक कमी की स्थिति है जिसमें लाल रक्त कोशिकाओं में हीमोग्लोबिन अणु की असामान्य संरचना होती है। इस अवस्था में, हीमोग्लोबिन में ऑक्सीजन ग्रहण करने के लिए उच्च आत्मीयता होती है और शरीर के ऊतकों को कम छोड़ता है। इससे लाल रक्त कोशिकाओं का अधिक उत्पादन होता है, क्योंकि शरीर इस विसंगति को ऑक्सीजन के अपर्याप्त स्तर के रूप में मानता है। परिणाम लाल रक्त कोशिकाओं के परिसंचारी की अधिक संख्या है।

कुछ ट्यूमर एरिथ्रोपोइटिन के अत्यधिक स्राव का कारण बनते हैं, जिसके परिणामस्वरूप पॉलीसिथेमिया होता है। सामान्य एरिथ्रोपोइटिन-विमोचन ट्यूमर: यकृत कैंसर (हेपेटोसेलुलर कार्सिनोमा), किडनी कैंसर (गुर्दे की कोशिका कार्सिनोमा), अधिवृक्क एडेनोमा या एडेनोकार्सिनोमा, गर्भाशय कैंसर। गुर्दे की अल्सर और गुर्दे की रुकावट जैसी सौम्य स्थितियों से भी एरिथ्रोपोइटिन स्राव में वृद्धि हो सकती है।

कार्बन मोनोऑक्साइड के लगातार संपर्क से पॉलीसिथेमिया हो सकता है। हीमोग्लोबिन में ऑक्सीजन की तुलना में कार्बन मोनोऑक्साइड के लिए अधिक आत्मीयता होती है। इसलिए, जब कार्बन मोनोऑक्साइड अणु हीमोग्लोबिन से जुड़ते हैं, तो मौजूदा हीमोग्लोबिन अणुओं को खराब ऑक्सीजन वितरण की भरपाई के लिए पॉलीसिथेमिया हो सकता है। इसी तरह का परिदृश्य लंबे समय तक धूम्रपान के कारण कार्बन डाइऑक्साइड के साथ भी हो सकता है।

नवजात पॉलीसिथेमिया (नवजात पॉलीसिथेमिया) का कारण अक्सर प्लेसेंटा या रक्त आधान से मातृ रक्त का स्थानांतरण होता है। प्लेसेंटल अपर्याप्तता के कारण भ्रूण (अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया) को लंबे समय तक खराब ऑक्सीजन वितरण भी नवजात पॉलीसिथेमिया का कारण बन सकता है।

सापेक्ष पॉलीसिथेमिया

सापेक्ष पॉलीसिथेमिया उन स्थितियों का वर्णन करता है जिनमें निर्जलीकरण के परिणामस्वरूप रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की बढ़ती एकाग्रता के कारण लाल रक्त कोशिकाओं की मात्रा अधिक होती है। इन स्थितियों (उल्टी, दस्त, अत्यधिक पसीना) में, लाल रक्त कोशिका की संख्या सामान्य सीमा के भीतर होती है, लेकिन रक्त प्लाज्मा को प्रभावित करने वाले द्रव के नुकसान के कारण लाल रक्त कोशिकाओं की सांद्रता बढ़ जाती है।

तनाव के कारण पॉलीसिथेमिया

तनाव-प्रेरित एरिथ्रोसाइटोसिस को स्यूडोपॉलीसिथेमिया सिंड्रोम के रूप में भी जाना जाता है, जो मध्यम आयु वर्ग के मोटे पुरुषों में होता है जो उच्च रक्तचाप के इलाज के लिए मूत्रवर्धक लेते हैं। अक्सर यही लोग सिगरेट पीने वाले होते हैं।

पॉलीसिथेमिया के लिए जोखिम कारक

पॉलीसिथेमिया के मुख्य जोखिम कारक हैं: क्रोनिक हाइपोक्सिया; लंबे समय तक सिगरेट पीना; परिवार और आनुवंशिक प्रवृत्ति; उच्च ऊंचाई पर जीवन; कार्बन मोनोऑक्साइड के लंबे समय तक संपर्क (सुरंग कार्यकर्ता, गैरेज परिचारक, भारी प्रदूषित शहरों के निवासी); यहूदी मूल के अशकेनाज़ी यहूदी (संभवतः आनुवंशिक प्रवृत्ति के कारण पॉलीसिथेमिया की घटनाओं में वृद्धि)।

पॉलीसिथेमिया के लक्षण

पॉलीसिथेमिया के लक्षण व्यापक रूप से भिन्न हो सकते हैं। पॉलीसिथेमिया वाले कुछ लोगों में कोई लक्षण नहीं होते हैं। पॉलीसिथेमिया औसत में, अधिकांश लक्षण अंतर्निहित स्थिति से संबंधित होते हैं जो पॉलीसिथेमिया के लिए जिम्मेदार होते हैं। पॉलीसिथेमिया के लक्षण अस्पष्ट और काफी सामान्य हो सकते हैं। कुछ महत्वपूर्ण लक्षणों में शामिल हैं: 1) कमजोरी, 2) रक्तस्राव, रक्त के थक्के (जिससे दिल का दौरा, स्ट्रोक, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता हो सकता है), 3) जोड़ों का दर्द, 4) सिरदर्द, 5) खुजली (नहाने के बाद भी खुजली या स्नान), 6) थकान, 7) चक्कर आना, 8) पेट दर्द।

डॉक्टर को कब देखना है?

प्राथमिक पॉलीसिथेमिया वाले लोगों को कुछ संभावित गंभीर जटिलताओं के बारे में पता होना चाहिए जो हो सकती हैं। रक्त के थक्के (दिल का दौरा, स्ट्रोक, फेफड़ों या पैरों में रक्त के थक्के) और अनियंत्रित रक्तस्राव (नाक से खून बहना, जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव) को आमतौर पर आपके डॉक्टर से तत्काल चिकित्सा की आवश्यकता होती है।

प्राथमिक पॉलीसिथेमिया वाले मरीजों को हेमेटोलॉजिस्ट की देखरेख में होना चाहिए। माध्यमिक पॉलीसिथेमिया की ओर ले जाने वाले रोगों का इलाज एक सामान्य चिकित्सक या अन्य विशिष्टताओं के चिकित्सकों द्वारा किया जा सकता है। उदाहरण के लिए, पुरानी फेफड़ों की बीमारी वाले लोगों को नियमित रूप से एक पल्मोनोलॉजिस्ट द्वारा देखा जाना चाहिए, और हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा पुराने हृदय रोग वाले रोगियों को देखा जाना चाहिए।

पॉलीसिथेमिया के लिए रक्त परीक्षण

नियमित रक्त परीक्षण के साथ पॉलीसिथेमिया का निदान करना बहुत आसान है। पॉलीसिथेमिया वाले रोगी का मूल्यांकन करते समय, एक पूर्ण चिकित्सा परीक्षा आवश्यक है। फेफड़ों और हृदय की जांच करना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। पॉलीसिथेमिया में बढ़े हुए प्लीहा (स्प्लेनोमेगाली) एक सामान्य विशेषता है। इसलिए, प्लीहा के इज़ाफ़ा का मूल्यांकन करना बहुत महत्वपूर्ण है।

पॉलीसिथेमिया के कारण का आकलन करने के लिए, एक पूर्ण रक्त गणना करना, रक्त जमावट प्रोफ़ाइल और चयापचय पैनल निर्धारित करना महत्वपूर्ण है। पॉलीसिथेमिया के संभावित कारणों को निर्धारित करने के लिए अन्य विशिष्ट परीक्षणों में शामिल हैं: छाती का एक्स-रे, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम, इकोकार्डियोग्राफी, हीमोग्लोबिन विश्लेषण और कार्बन मोनोऑक्साइड माप।

पॉलीसिथेमिया वेरा में, एक नियम के रूप में, अन्य रक्त कोशिकाओं को भी सफेद रक्त कोशिकाओं (ल्यूकोसाइटोसिस) और प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइटोसिस) की असामान्य रूप से उच्च संख्या द्वारा दर्शाया जाता है। कुछ मामलों में, अस्थि मज्जा में रक्त कोशिकाओं के उत्पादन की जांच करना आवश्यक है, इसके लिए एक आकांक्षा, या अस्थि मज्जा बायोप्सी की जाती है। दिशानिर्देश पॉलीसिथेमिया वेरा के नैदानिक ​​मानदंड के रूप में JAK2 जीन उत्परिवर्तन के परीक्षण की भी सलाह देते हैं। एरिथ्रोपोइटिन स्तर परीक्षण की आवश्यकता नहीं है, लेकिन कुछ मामलों में यह परीक्षण उपयोगी जानकारी प्रदान कर सकता है। पॉलीसिथेमिया के प्रारंभिक चरण में, एरिथ्रोपोइटिन का स्तर आमतौर पर कम होता है, लेकिन एरिथ्रोपोइटिन-स्रावित ट्यूमर में, इस एंजाइम का स्तर ऊंचा किया जा सकता है। परिणामों की व्याख्या की जानी चाहिए क्योंकि क्रोनिक हाइपोक्सिया के जवाब में एरिथ्रोपोइटिन का स्तर अधिक हो सकता है (यदि यह पॉलीसिथेमिया का अंतर्निहित कारण है)।

पॉलीसिथेमिया का उपचार

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया का उपचार इसके कारण पर निर्भर करता है। क्रोनिक हाइपोक्सिया वाले लोगों के लिए पूरक ऑक्सीजन की आवश्यकता हो सकती है। अन्य उपचारों का उद्देश्य पॉलीसिथेमिया के कारण का इलाज करना हो सकता है (उदाहरण के लिए, दिल की विफलता या पुरानी फेफड़ों की बीमारी के लिए उपयुक्त उपचार)।

प्राथमिक पॉलीसिथेमिया वाले व्यक्ति लक्षणों को नियंत्रित करने और संभावित जटिलताओं से बचने के लिए कुछ घरेलू उपचार उपाय कर सकते हैं। रक्त की अधिक एकाग्रता और निर्जलीकरण से बचने के लिए पर्याप्त तरल पदार्थ पीना महत्वपूर्ण है। शारीरिक गतिविधि पर कोई प्रतिबंध नहीं है। यदि किसी व्यक्ति की प्लीहा बढ़ी हुई है, तो प्लीहा को चोट और फटने से बचाने के लिए संपर्क खेलों से बचना चाहिए। आयरन सप्लीमेंट से बचना सबसे अच्छा है, क्योंकि उनका उपयोग लाल रक्त कोशिकाओं के अतिउत्पादन में योगदान कर सकता है।

पॉलीसिथेमिया के लिए रक्तदान (रक्तदान) चिकित्सा का मुख्य आधार बना हुआ है। रक्तपात का लक्ष्य पुरुषों में लगभग 45% और महिलाओं में 42% के हेमटोक्रिट को बनाए रखना है। प्रारंभ में, हर 2-3 दिनों में खून बहना आवश्यक हो सकता है, हर बार 250 से 500 मिलीलीटर रक्त निकालता है। एक बार लक्ष्य प्राप्त हो जाने के बाद, रक्तपात उतनी बार नहीं किया जा सकता है।

पॉलीसिथेमिया के उपचार के लिए व्यापक रूप से अनुशंसित दवा हाइड्रोक्सीयूरिया है। यह दवा विशेष रूप से रक्त के थक्कों के जोखिम वाले लोगों के लिए अनुशंसित है। विशेष रूप से 70 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों के लिए इस दवा की सिफारिश की जाती है, जिसमें उच्च प्लेटलेट काउंट (थ्रोम्बोसाइटोसिस; 1.5 मिलियन से अधिक) होता है, जिसमें हृदय रोग का खतरा अधिक होता है। उन रोगियों के लिए भी हाइड्रोक्सीयूरिया की सिफारिश की जाती है जो रक्तपात को सहन करने में असमर्थ हैं। हाइड्रोक्सीयूरिया सभी ऊंचा रक्त गणना (ल्यूकोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स) को कम कर सकता है, जबकि फेलोबॉमी केवल हेमेटोक्रिट को कम करता है।

रक्त के थक्कों के जोखिम को कम करने के लिए एस्पिरिन का उपयोग पॉलीसिथेमिया के उपचार में भी किया जाता है। हालांकि, रक्तस्राव के किसी भी इतिहास वाले लोगों में इस दवा का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए। एस्पिरिन आमतौर पर रक्तपात के साथ संयोजन में प्रयोग किया जाता है।

पॉलीसिथेमिया की जटिलताओं

एक स्वीकार्य हेमटोक्रिट के लिए फेलोबॉमी के साथ उपचार की शुरुआत में लगातार निगरानी की सिफारिश की जाती है। प्राथमिक पॉलीसिथेमिया की कुछ जटिलताओं, जैसा कि नीचे सूचीबद्ध है, को अक्सर निरंतर चिकित्सा पर्यवेक्षण की आवश्यकता होती है। इन जटिलताओं में शामिल हैं: 1) रक्त का थक्का (घनास्त्रता) जिससे दिल का दौरा पड़ता है, पैरों या फेफड़ों में रक्त के थक्के, धमनियों में रक्त के थक्के। इन घटनाओं को पॉलीसिथेमिया में मृत्यु का मुख्य कारण माना जाता है; 2) गंभीर रक्त हानि या रक्तस्राव; 3) रक्त कैंसर में परिवर्तन (जैसे, ल्यूकेमिया, मायलोफिब्रोसिस)।

पॉलीसिथेमिया की रोकथाम

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया के कई कारणों को रोका नहीं जा सकता है। हालांकि, कुछ संभावित निवारक उपाय हैं: 1) धूम्रपान बंद करना; 2) कार्बन मोनोऑक्साइड के लंबे समय तक संपर्क से बचें; 3) पुरानी फेफड़ों की बीमारी, हृदय रोग या स्लीप एपनिया का समय पर इलाज।

जीन उत्परिवर्तन के कारण प्राथमिक पॉलीसिथेमिया आमतौर पर अपरिहार्य है।

पॉलीसिथेमिया के लिए भविष्यवाणियां। उपचार के बिना प्राथमिक पॉलीसिथेमिया के लिए रोग का निदान आम तौर पर खराब होता है; लगभग 2 वर्ष की जीवन प्रत्याशा के साथ। हालांकि, एक भी रक्तपात के साथ, कई रोगी सामान्य जीवन जी सकते हैं और सामान्य जीवन प्रत्याशा प्राप्त कर सकते हैं। माध्यमिक पॉलीसिथेमिया के लिए दृष्टिकोण काफी हद तक रोग के अंतर्निहित कारण पर निर्भर करता है।

रुधिर विशेषज्ञ

उच्च शिक्षा:

रुधिर विशेषज्ञ

समारा स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी (SamSMU, KMI)

शिक्षा का स्तर - विशेषज्ञ
1993-1999

अतिरिक्त शिक्षा:

"हेमेटोलॉजी"

स्नातकोत्तर शिक्षा के रूसी चिकित्सा अकादमी

पॉलीसिथेमिया (एरिथ्रेमिया, वेकेज़ रोग, एरिथ्रोसाइटोसिस) एक दुर्लभ प्रकार का ल्यूकेमिया है। यह रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की अत्यधिक एकाग्रता की विशेषता है। पैथोलॉजी प्राथमिक और माध्यमिक हो सकती है - कुछ कारकों के प्रभाव में उत्पन्न होती है। वास्तव में, ये केवल लक्षण हैं, स्वतंत्र रोग नहीं। लेकिन पॉलीसिथेमिया के दोनों रूप काफी गंभीर स्थितियां हैं, गंभीर परिणाम और जीवन-धमकाने वाली जटिलताओं की धमकी देते हैं।

पॉलीसिथेमिया - यह क्या है

रक्त में एरिथ्रेमिया के साथ, लाल रक्त कोशिकाओं की एकाग्रता और, तदनुसार, हीमोग्लोबिन बढ़ता है। अस्थि मज्जा में लाल रक्त कोशिकाओं का निर्माण होता है। एरिथ्रोपोइटिन, एक हार्मोन जो गुर्दे में अधिक मात्रा में और यकृत में कुछ हद तक स्रावित होता है, इस प्रक्रिया में सक्रिय भाग लेता है। पैथोलॉजी के प्राथमिक (सच्चे) रूप का विकास एरिथ्रोसाइट स्राव की आंतरिक समस्याओं के कारण होता है और अपेक्षाकृत दुर्लभ होता है।

आमतौर पर, एरिथ्रेमिया की घटना सहवर्ती रोगों की प्रगति को भड़काती है - यह माध्यमिक पॉलीसिथेमिया है। रोग के रूप पाठ्यक्रम की गंभीरता में भिन्न होते हैं और हेमटोपोइएटिक अंगों में विकारों के विकास के तंत्र पर निर्भर करते हैं। पॉलीसिथेमिया वेरा अस्थि मज्जा के एक सौम्य ट्यूमर का परिणाम है, जिसका विकास अपरिपक्व लाल रक्त कोशिकाओं के प्रजनन के कारण होता है। पैथोलॉजी के द्वितीयक रूप का गठन उन परिस्थितियों से प्रभावित होता है जो रक्त के थक्के में योगदान करते हैं:

• शरीर का निर्जलीकरण (दस्त, समय-समय पर भारी उल्टी);
• ऑक्सीजन की कमी (पहाड़ों में होना, गर्म मौसम, शरीर का उच्च तापमान)।

ऑक्सीजन और पानी की कमी के कारण शरीर लाल रक्त कोशिकाओं के स्राव में वृद्धि के कारण कमी की पूर्ति करता है। वे अपने कार्यों को करने में सक्षम हैं, उनकी मात्रा और आकार सामान्य सीमा के भीतर हैं। सच्चे पॉलीसिथेमिया को बड़ी संख्या में कोशिकाओं की विशेषता होती है जो आकार और आकार में आदर्श के अनुरूप नहीं होते हैं, अर्थात शरीर के लिए अनावश्यक होते हैं। ट्यूमर की वृद्धि कोशिकाओं के दो सेटों से जुड़ी होती है:

• जीन उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप, पूर्वज कोशिकाओं से स्वायत्त रूप से विकसित होना;
• एरिथ्रोपोइटिन के प्रभाव पर निर्भर करता है, जो लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को नियंत्रित करता है।

एरिथ्रोपोइटिन की क्रिया सक्रिय होती है जब माध्यमिक एरिथ्रेमिया नियोप्लाज्म के विकास के लिए "जुड़ता है"। "अतिरिक्त" लाल रक्त कोशिकाएं रक्त को गाढ़ा कर देती हैं, जिससे रक्त के थक्कों का खतरा बढ़ जाता है। तिल्ली में उनका अत्यधिक संचय, जो इतनी संख्या में वृद्ध लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट करने में सक्षम नहीं है, अंग में वृद्धि की ओर जाता है।

पॉलीसिथेमिया के विकास के कारण

अत्यधिक एरिथ्रोसाइट स्राव आमतौर पर माध्यमिक होता है। लेकिन ऐसे क्षेत्र हैं (उदाहरण के लिए, चुवाशिया) जिसमें पारिवारिक एरिथ्रेमिया के मामले दर्ज किए जाते हैं, एक ऑटोसोमल रीसेसिव तरीके से विरासत में मिला है (सच्चा पॉलीसिथेमिया केवल होमोज़ाइट्स में प्रकट होता है जिन्होंने प्रत्येक माता-पिता से एक अवशिष्ट जीन प्राप्त किया है)। एरिथ्रेमिया के द्वितीयक रूप के मुख्य कारण ऊतकों की ऑक्सीजन भुखमरी (जन्मजात और अधिग्रहित) और रक्त में एरिथ्रोपोइटिन की एक उच्च सामग्री है। ऑक्सीजन की कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ हार्मोन की एकाग्रता में वृद्धि कर सकते हैं:

• फुफ्फुसीय विकृति (वातस्फीति, ब्रोंकाइटिस);
• फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध में वृद्धि;
• फेफड़े या उसके लोब का अपर्याप्त वेंटिलेशन;
• दिल की धड़कन रुकना;
• स्लीप एपनिया सिंड्रोम;
• गुर्दे को खराब रक्त की आपूर्ति;
• हाइलैंड्स में लगातार उपस्थिति।

एरिथ्रोपोइटिन की अत्यधिक मात्रा कुछ नियोप्लाज्म का स्राव करती है:

• यकृत;
• अधिवृक्क ग्रंथि;
• गुर्दे;
• गर्भाशय।

एरिथ्रोपोइटिन के उत्पादन को बढ़ाने के लिए कभी-कभी गुर्दे और यकृत के अल्सर में रुकावट होती है, कार्बन मोनोऑक्साइड (धूम्रपान) के अंगों के ऊतकों के नियमित संपर्क में। नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया अक्सर मां से रक्त आधान या प्लेसेंटा के माध्यम से फैलता है। लंबे समय तक अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया भी नवजात शिशुओं में एरिथ्रेमिया के विकास को भड़का सकता है।

रिलेटिव पॉलीसिथेमिया को आमतौर पर पैथोलॉजी कहा जाता है जिसमें निर्जलीकरण के कारण रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं का स्तर बढ़ जाता है। इसी समय, एरिथ्रोसाइट्स की संख्या नहीं बदलती है - प्लाज्मा की मात्रा (रक्त का तरल भाग) घट जाती है, जिससे रक्त के शेष घटकों की विशिष्ट एकाग्रता बढ़ जाती है। कठिन शारीरिक श्रम और मनो-भावनात्मक तनाव तथाकथित तनाव पॉलीसिथेमिया का कारण बन सकता है, जो मध्यम आयु वर्ग के पुरुषों के लिए विशिष्ट है। ऐसी अवस्था में कोशिकाओं की संख्या में भी परिवर्तन नहीं होता है, रक्त के तरल भाग का आयतन कम हो जाता है।

वेकज़ रोग के लक्षण

सच्चा पॉलीसिथेमिया, माध्यमिक की तरह, बहुत धीरे-धीरे आगे बढ़ता है, इसलिए विकृति विज्ञान की अभिव्यक्तियाँ अक्सर कमजोर रूप से व्यक्त की जाती हैं या पूरी तरह से अनुपस्थित होती हैं। पॉलीसिथेमिया के लक्षण आमतौर पर गैर-विशिष्ट होते हैं:

• व्याकुलता, कमजोरी, टिनिटस (मस्तिष्क वाहिकाओं में महत्वपूर्ण पदार्थों और ऑक्सीजन की कमी);
• चक्कर आना, सिर में भारीपन, सिरदर्द (इसकी बढ़ी हुई चिपचिपाहट से जुड़े मस्तिष्क के जहाजों में रक्त का ठहराव);
• दृष्टि समस्याएं (ऑक्सीजन और पोषक तत्वों की कमी);
• आंखों के श्वेतपटल की लाली, श्लेष्मा झिल्ली, त्वचा (सतही केशिकाओं में लाल रक्त कोशिकाओं का संचय);
• त्वचा का सायनोसिस (कार्बन डाइऑक्साइड से जुड़े हीमोग्लोबिन के ऊतकों में संचय);
• खुजली (रक्त में अनबाउंड बिलीरुबिन की उच्च सांद्रता);
• उंगलियों में अल्पकालिक गंभीर दर्द (केशिकाओं में छोटे रक्त के थक्कों का निर्माण)।

पॉलीसिथेमिक सिंड्रोम के आगे विकास के साथ, ध्यान दें:

• जिगर और प्लीहा का इज़ाफ़ा;
• उरोस्थि के केंद्र में दर्द;
• कार्डियोपालमस;
• हड्डियों में दर्द;
• उच्च रक्तचाप;
• थ्रोम्बस गठन;
• मस्तिष्क रक्त की आपूर्ति का तीव्र उल्लंघन;
• स्पष्ट सांस की तकलीफ;
• दिल का दौरा पड़ने के संकेत;
• मिशेल सिंड्रोम;
• स्तब्ध हो जाना और चरम सीमाओं की ठंडक;
• पेप्टिक छाला;
• पेट फूलना;
• परिधीय रक्त वाहिकाओं में नकारात्मक परिवर्तन।

पॉलीसिथेमिया का निदान

पैथोलॉजी का निदान एक हेमटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है। साथ ही, यह सिंड्रोम में संयुक्त विशिष्ट विशेषताओं पर आधारित है: plethoric (अंगों और ऊतकों में रक्त की अधिकता के कारण) और मायलोप्रोलिफेरेटिव (अस्थि मज्जा की अत्यधिक गतिविधि के कारण)। पॉलीसिथेमिया की उपस्थिति रक्त में बढ़ी हुई सामग्री से संकेतित होती है:

• एरिथ्रोसाइट्स (महत्वपूर्ण वृद्धि);
• प्लेटलेट्स (कभी-कभी सामान्य);
• ल्यूकोसाइट्स (मुख्य रूप से न्यूट्रोफिल);
• रेटिकुलोसाइट्स (अपरिपक्व लाल रक्त कोशिकाएं);
• हीमोग्लोबिन (लाल रक्त कोशिकाओं द्वारा किया जाने वाला प्रोटीन);
• विटामिन बी 12।

हेमटोक्रिट में वृद्धि हो सकती है - रक्त की कुल मात्रा में लाल रक्त कोशिकाओं की मात्रा का अनुपात। सच्चे पॉलीसिथेमिया को रक्त में एरिथ्रोपोइटिन की कम सामग्री की विशेषता है, पैथोलॉजी के एक माध्यमिक रूप के साथ, यह सामान्य या बढ़ा हुआ है।

एरिथ्रेमिया थेरेपी

वेकज़ रोग के सौम्य पाठ्यक्रम में, कभी-कभी फेलोबॉमी (रक्तस्राव) निर्धारित किया जाता है। यह हर तीन दिनों में किया जाता है जब तक कि हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं की एकाग्रता सामान्य नहीं हो जाती। रक्तपात आमतौर पर 400 मिलीलीटर तक रक्त निकाल देता है। प्रक्रिया से आधे घंटे पहले, रक्त के थक्कों के गठन को रोकने और रक्त की चिपचिपाहट को कम करने के लिए हेपरिन को अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है।

वर्तमान में, रक्तपात जमीन खो रहा है, क्योंकि शरीर से अतिरिक्त लाल रक्त कोशिकाओं को हटाने के लिए एक अधिक प्रभावी तरीका है - एरिथ्रोसाइटैफेरेसिस। हार्डवेयर विधि का उपयोग करके, सभी लाल रक्त कोशिकाओं को रक्त से निकाल दिया जाता है (500-700 मिली)। प्लाज्मा और अन्य रक्त घटक रक्तप्रवाह में लौट आते हैं।

रक्त से लाल रक्त कोशिकाओं को हटाने के सभी तरीकों को साइटोस्टैटिक्स (इमीफोस, मिलोब्रामोल) के उपयोग के साथ जोड़ा जाता है - ऐसी दवाएं जो कोशिकाओं के अत्यधिक गठन को रोकती हैं (अस्थि मज्जा ट्यूमर कोशिकाओं सहित)। डॉक्टर पैथोलॉजी के पाठ्यक्रम की नैदानिक ​​​​तस्वीर और प्रयोगशाला परीक्षणों के विश्लेषण के आधार पर एक दवा निर्धारित करता है।

साइटोस्टैटिक एजेंटों के उपयोग के अलावा, चिकित्सक तेजी से रेडियोधर्मी फास्फोरस के उपयोग का सहारा ले रहे हैं। यह हड्डियों में जमा हो जाता है, स्थानीय रूप से अस्थि मज्जा को प्रभावित करता है। दवा रक्त गठन (विशेष रूप से एरिथ्रोसाइट्स) की दर को काफी कम कर देती है। एक नियम के रूप में, दवा को एक सप्ताह में दिन में 3-4 बार लिया जाता है। लेकिन विधि में मतभेद हैं। उदाहरण के लिए, गुर्दे और यकृत को गंभीर क्षति के साथ, रेडियोधर्मी फास्फोरस का उपयोग करना असंभव है।

हाइड्रोक्सीयूरिया की विकृति के इलाज के लिए व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। घनास्त्रता (70 वर्ष से अधिक उम्र, उच्च प्लेटलेट काउंट, हृदय और रक्त वाहिकाओं के विकृति की उपस्थिति) से ग्रस्त रोगियों के लिए इस अवरोधक की सिफारिश की जाती है।

पॉलीसिथेमिया: घरेलू उपचार

रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की सामग्री को समायोजित करने के लिए, आपको आहार से अंडे, दूध और डेयरी उत्पादों, रेड मीट को बाहर करना होगा। बुरी आदतों को छोड़ देना चाहिए। थोड़ी मात्रा में भी शराब पीने से कोरोनरी वाहिकाओं में घनास्त्रता की संभावना बढ़ जाती है। ड्रग्स चिकित्सा उपचार को नकारते हैं, और धूम्रपान रक्तचाप को बढ़ाता है। वेकज़ रोग में, यह आदत अचानक कार्डियक अरेस्ट का कारण बन सकती है।

पॉलीसिथेमिया के उपचार की प्रभावशीलता बढ़ाने के लिए, मेनू बहुत उपयोगी होगा:

• नदी मछली (कार्प, पाइक पर्च, कैटफ़िश);
• फलियां (मटर, बीन्स);
• फल (खुबानी, केला, अंगूर);
• सब्जियां (सौकरकूट)।

रक्त को पतला करने के लिए, मीठे तिपतिया घास का काढ़ा व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। जड़ी बूटियों का एक चम्मच उबलते पानी के एक गिलास के साथ डाला जाता है, फ़िल्टर किया जाता है और आधा गिलास दिन में तीन बार पिया जाता है। अच्छा रक्त पतला और क्रैनबेरी चाय। ताजे और सूखे जामुन पकने के लिए उपयुक्त होते हैं। उबलते पानी का एक गिलास दो बड़े चम्मच जामुन के ऊपर डाला जाता है, कवर किया जाता है और लगभग बीस मिनट के लिए जोर दिया जाता है। प्रतिबंध के बिना पियो, आप शहद जोड़ सकते हैं। खराब नहीं रक्त वाहिकाओं का विस्तार और रक्त प्रवाह में सुधार के आधार पर तैयार काढ़े:

• घोड़ा शाहबलूत फूल;
• पेरिविंकल;
• मशरूम घास;
• बिछुआ;
• कब्रिस्तान।

पॉलीसिथेमिया की रोकथाम

पॉलीसिथेमिया के अधिकांश कारण रोगी की जीवन शैली पर निर्भर नहीं करते हैं। हालांकि, सरल सिफारिशें पैथोलॉजी की अभिव्यक्तियों को स्थगित करने या कम करने में मदद करेंगी, आपको चाहिए:

• धूम्रपान बंद करो;
• निर्जलीकरण को रोकने के लिए पर्याप्त तरल पदार्थ पीएं;
• आंतरिक अंगों की पुरानी विकृति का समय पर इलाज;
• शरीर के वजन को नियंत्रित करें;
• शारीरिक व्यायाम के लिए समय निकालें।

शारीरिक गतिविधि सीमित नहीं है, लेकिन बढ़े हुए प्लीहा के साथ, रोगी को संपर्क खेल छोड़ने की जरूरत है - ताकि अंग को चोट और उसके टूटने से बचा जा सके। लोहे की खुराक के सेवन को नियंत्रित करना आवश्यक है - वे लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में वृद्धि में योगदान करते हैं।

पॉलीसिथेमिया को सौम्य विकास की विशेषता है, लेकिन पैथोलॉजी कभी-कभी गंभीर जटिलताओं के साथ होती है। उनमें से एक महत्वपूर्ण अंगों (यकृत, फेफड़े, हृदय, मस्तिष्क) के जहाजों का एक एम्बोलिज्म है, जो आंतरिक अंगों के स्ट्रोक या दिल के दौरे को भड़का सकता है। जब पैथोलॉजी के लक्षण दिखाई देते हैं, तो एक चिकित्सा परीक्षा से गुजरना आवश्यक है।

पॉलीसिथेमिया एक ऐसी बीमारी है जिसका अंदाजा मरीज के चेहरे को देखकर ही लगाया जा सकता है। और यदि आप अभी भी आवश्यक रक्त परीक्षण करते हैं, तो इसमें कोई संदेह नहीं होगा। संदर्भ पुस्तकों में, इसे अन्य नामों से भी पाया जा सकता है: एरिथ्रेमिया और वेकज़ रोग।

चेहरे का लाल होना काफी आम है और इसके लिए हमेशा एक कारण होता है। इसके अलावा, यह अल्पकालिक है और लंबे समय तक नहीं टिकता है। चेहरे के अचानक लाल होने के कई कारण हो सकते हैं: बुखार, उच्च रक्तचाप, हाल ही में तन, एक अजीब स्थिति, और भावनात्मक रूप से आलसी लोग अक्सर शरमा जाते हैं, भले ही दूसरों को इसके लिए कोई पूर्वापेक्षा न दिखाई दे।

पॉलीसिथेमिया अलग है। यहां लाली लगातार बनी रहती है, क्षणिक नहीं, पूरे चेहरे पर समान रूप से वितरित होती है।अत्यधिक "स्वस्थ" ढेरों का रंग संतृप्त, उज्ज्वल चेरी है।

पॉलीसिथेमिया किस प्रकार की बीमारी है?

ट्रू पॉलीसिथेमिया (एरिथ्रेमिया, वेकेज़ रोग) हेमोब्लास्टोस (एरिथ्रोसाइटोसिस) के समूह से संबंधित है या एक सौम्य पाठ्यक्रम के साथ पुराना है। इस रोग की विशेषता एरिथ्रोसाइट और मेगाकारियोसाइटिक के एक महत्वपूर्ण लाभ के साथ सभी तीन हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स के विकास से होती है, जिसके कारण न केवल लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि होती है - बल्कि इन स्प्राउट्स से उत्पन्न होने वाली अन्य रक्त कोशिकाओं में भी, कहाँ पे ट्यूमर प्रक्रिया का स्रोत मायलोपोइजिस की प्रभावित पूर्वज कोशिकाएं हैं।यह वे हैं जो अनियंत्रित प्रसार और एरिथ्रोसाइट्स के परिपक्व रूपों में भेदभाव शुरू करते हैं।

ऐसी स्थितियों में सबसे अधिक प्रभावित अपरिपक्व लाल रक्त कोशिकाएं होती हैं, जो कम खुराक पर भी एरिथ्रोपोइटिन के प्रति अतिसंवेदनशील होती हैं। पॉलीसिथेमिया के साथ इसी समय, ग्रैनुलोसाइटिक ल्यूकोसाइट्स में भी वृद्धि देखी गई है(मुख्य रूप से छुरा और न्यूट्रोफिल)और प्लेटलेट्स. लिम्फोइड श्रृंखला की कोशिकाएं, जिनमें लिम्फोसाइट्स शामिल हैं, रोग प्रक्रिया से प्रभावित नहीं होती हैं, क्योंकि वे एक अलग रोगाणु से आती हैं और प्रजनन और परिपक्वता का एक अलग तरीका होता है।

कैंसर है या नहीं?

एरिथ्रेमिया - यह कहने के लिए नहीं कि यह हर समय होता है, हालांकि, 25 हजार लोगों के शहर में कुछ लोग हैं, जबकि किसी कारण से 60 या उससे अधिक के पुरुष इस बीमारी को "प्यार" करते हैं, हालांकि कोई भी व्यक्ति मिल सकता है ऐसी पैथोलॉजी उम्र। सच है, नवजात शिशुओं और छोटे बच्चों के लिए, वास्तविक पॉलीसिथेमिया बिल्कुल विशिष्ट नहीं है, इसलिए यदि किसी बच्चे में एरिथ्रेमिया पाया जाता है, तो सबसे अधिक संभावना है कि वह पहन लेगी द्वितीयक वर्ण और एक अन्य बीमारी (विषाक्त अपच, तनाव एरिथ्रोसाइटोसिस) का लक्षण और परिणाम हो।

कई लोगों के लिए, ल्यूकेमिया (चाहे तीव्र या पुरानी) के रूप में वर्गीकृत बीमारी मुख्य रूप से रक्त कैंसर से जुड़ी होती है। यहां यह समझना दिलचस्प है: क्या यह कैंसर है या नहीं? इस मामले में, "अच्छे" और "बुरे" के बीच की सीमा निर्धारित करने के लिए वास्तविक पॉलीसिथेमिया की दुर्भावना या सौम्यता के बारे में बात करना अधिक समीचीन, स्पष्ट और अधिक सही होगा। लेकिन, चूंकि "कैंसर" शब्द का अर्थ ट्यूमर से है उपकला ऊतक, तो इस मामले में यह शब्द अनुपयुक्त है, क्योंकि यह ट्यूमर कहां से आता है हेमटोपोइएटिक ऊतक.

वेकज़ रोग संदर्भित करता है घातक ट्यूमर , लेकिन यह कोशिकाओं के उच्च विभेदन की विशेषता है। बीमारी का कोर्स लंबा और पुराना है, कुछ समय के लिए योग्य होने के कारण सौम्य. हालांकि, ऐसा कोर्स केवल एक निश्चित बिंदु तक ही रह सकता है, और फिर उचित और समय पर उपचार के साथ, लेकिन एक निश्चित अवधि के बाद, जब एरिथ्रोपोएसिस में महत्वपूर्ण परिवर्तन होते हैं, तो रोग तीव्र हो जाता है और अधिक "बुराई" सुविधाओं और अभिव्यक्तियों को प्राप्त करता है। . यहाँ यह है - सच्चा पॉलीसिथेमिया, जिसका पूर्वानुमान पूरी तरह से इस बात पर निर्भर करेगा कि इसकी प्रगति कितनी जल्दी होती है।

स्प्राउट्स गलत तरीके से क्यों बढ़ते हैं?

एरिथ्रेमिया से पीड़ित कोई भी रोगी, जल्दी या बाद में सवाल पूछता है: "यह" बीमारी "मुझे क्यों हुई?"। कई रोग स्थितियों के कारण की खोज आमतौर पर उपयोगी होती है और कुछ परिणाम देती है, उपचार की प्रभावशीलता को बढ़ाती है और वसूली को बढ़ावा देती है। लेकिन पॉलीसिथेमिया के मामले में नहीं।

रोग के कारणों को केवल माना जा सकता है, लेकिन निश्चित रूप से नहीं बताया गया है। रोग की उत्पत्ति का निर्धारण करते समय चिकित्सक के लिए केवल एक ही सुराग हो सकता है - आनुवंशिक असामान्यताएं. हालांकि, पैथोलॉजिकल जीन अभी तक नहीं मिला है, इसलिए दोष का सटीक स्थानीयकरण अभी तक निर्धारित नहीं किया गया है। हालांकि, सुझाव हैं कि वेकज़ की बीमारी ट्राइसॉमी 8 और 9 जोड़े (47 गुणसूत्र) या गुणसूत्र तंत्र के अन्य उल्लंघन से जुड़ी हो सकती है, उदाहरण के लिए, लंबी भुजा C5, C20 के एक खंड (विलोपन) का नुकसान, लेकिन यह अभी भी अनुमान है, हालांकि वैज्ञानिक अनुसंधान के निष्कर्षों पर बनाया गया है।

शिकायतें और नैदानिक ​​तस्वीर

यदि पॉलीसिथेमिया के कारणों के बारे में कहने के लिए कुछ नहीं है, तो हम लंबे समय तक और बहुत कुछ नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के बारे में बात कर सकते हैं। वे उज्ज्वल और विविध हैं, क्योंकि पहले से ही रोग के विकास की दूसरी डिग्री से, शाब्दिक रूप से सभी अंग प्रक्रिया में खींचे जाते हैं। रोगी की व्यक्तिपरक संवेदनाएं सामान्य प्रकृति की होती हैं:

• कमजोरी और थकान की लगातार भावना;
• प्रदर्शन में उल्लेखनीय कमी;
• पसीना बढ़ गया;
• सिरदर्द और चक्कर आना;
• चिह्नित स्मृति हानि;
• दृश्य और श्रवण विकार (कमी)।

शिकायतें इस बीमारी की विशेषता और इसकी विशेषता:

• उंगलियों और पैर की उंगलियों में तीव्र जलन दर्द (वाहिकाएं प्लेटलेट्स और लाल रक्त कोशिकाओं से भरी होती हैं, जो वहां छोटे समुच्चय बनाती हैं);
• दर्द, हालांकि इतना जलन नहीं, ऊपरी और निचले अंगों में;
• शरीर की खुजली (घनास्त्रता का एक परिणाम), जिसकी तीव्रता एक शॉवर और गर्म स्नान के बाद काफी बढ़ जाती है;
• पित्ती जैसे दाने की आवधिक उपस्थिति।

जाहिर सी बात है कारणये सारी शिकायतें सूक्ष्म परिसंचरण विकार.

जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, अधिक से अधिक नए लक्षण बनते हैं:

1. केशिकाओं के विस्तार के कारण त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली;
2. दिल के क्षेत्र में दर्द, जैसा दिखता है;
3. प्लेटलेट्स और लाल रक्त कोशिकाओं के संचय और विनाश के कारण प्लीहा के अतिभार और वृद्धि के कारण बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द (यह इन कोशिकाओं के लिए एक प्रकार का डिपो है);
4. जिगर और प्लीहा का इज़ाफ़ा;
5. पेट का पेप्टिक अल्सर और 12 ग्रहणी संबंधी अल्सर;
6. डायसुरिया (पेशाब करने में कठिनाई) और यूरिक एसिड डायथेसिस के विकास के कारण काठ का क्षेत्र में दर्द, जो रक्त बफर सिस्टम में बदलाव के कारण हुआ था;
7. परिणामस्वरूप हड्डियों और जोड़ों में दर्द हाइपरप्लासिया(अतिवृद्धि) अस्थि मज्जा;
8. गठिया;
9. रक्तस्रावी प्रकृति की अभिव्यक्तियाँ: रक्तस्राव (नाक, मसूड़े, आंत) और त्वचा से रक्तस्राव;
10. कंजंक्टिवा के जहाजों के इंजेक्शन, यही वजह है कि ऐसे रोगियों की आंखों को "खरगोश की आंखें" कहा जाता है;
11. और धमनियों की प्रवृत्ति;
12. पिंडली;
13. विकास के साथ कोरोनरी वाहिकाओं के संभावित घनास्त्रता;
14. आंतरायिक अकड़न, जिसके परिणामस्वरूप गैंग्रीन हो सकता है;
15. (लगभग 50% रोगी), स्ट्रोक और दिल के दौरे की प्रवृत्ति पैदा करते हैं;
16. श्वसन क्षति के कारण प्रतिरक्षा विकार, जो सूजन पैदा करने वाले संक्रामक एजेंटों को पर्याप्त रूप से प्रतिक्रिया नहीं दे सकता है। इस मामले में, लाल रक्त कोशिकाएं सप्रेसर्स की तरह व्यवहार करने लगती हैं और वायरस और ट्यूमर के प्रति प्रतिरक्षात्मक प्रतिक्रिया को दबा देती हैं। इसके अलावा, वे असामान्य रूप से उच्च मात्रा में रक्त में होते हैं, जो प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति को और बढ़ा देता है;
17. गुर्दे और मूत्र पथ पीड़ित होते हैं, इसलिए रोगियों में पायलोनेफ्राइटिस, यूरोलिथियासिस की प्रवृत्ति होती है;
18. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र शरीर में होने वाली घटनाओं से अलग नहीं रहता है, जब यह रोग प्रक्रिया में शामिल होता है, तो लक्षण दिखाई देते हैं (घनास्त्रता के साथ), (कम अक्सर), अनिद्रा, स्मृति हानि, मासिक धर्म संबंधी विकार।

चरण समाप्त करने के लिए स्पर्शोन्मुख

चूंकि पॉलीसिथेमिया के लिए प्रारंभ में स्पर्शोन्मुख, उपरोक्त अभिव्यक्तियाँ एक दिन में नहीं होती हैं, लेकिन धीरे-धीरे और लंबे समय तक जमा होती हैं, यह रोग के विकास में 3 चरणों को भेद करने के लिए प्रथागत है।

आरंभिक चरण।रोगी की स्थिति संतोषजनक है, लक्षण मध्यम रूप से गंभीर हैं, चरण की अवधि लगभग 5 वर्ष है।

विकसित नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का चरण।यह दो चरणों में होता है:

II ए - प्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया के बिना आय, एरिथ्रेमिया के व्यक्तिपरक और उद्देश्य लक्षण मौजूद हैं, अवधि की अवधि 10-15 वर्ष है;

II बी - प्लीहा का मायलोइड मेटाप्लासिया प्रकट होता है। इस चरण में रोग की स्पष्ट तस्वीर होती है, लक्षण स्पष्ट होते हैं, यकृत और प्लीहा काफी बढ़ जाते हैं।

टर्मिनल चरण, जिसमें एक घातक प्रक्रिया के सभी लक्षण हैं। रोगी की शिकायतें विविध हैं, "सब कुछ दर्द होता है, सब कुछ गलत है।" इस स्तर पर, कोशिकाएं अंतर करने की अपनी क्षमता खो देती हैं, जो ल्यूकेमिया के लिए एक सब्सट्रेट बनाता है, जो क्रोनिक एरिथ्रेमिया को बदल देता है, या बल्कि, यह बदल जाता है तीव्र ल्यूकेमिया.

टर्मिनल चरण को विशेष रूप से गंभीर पाठ्यक्रम (रक्तस्रावी सिंड्रोम, प्लीहा का टूटना, संक्रामक और सूजन प्रक्रियाओं का इलाज किया जाता है जिनका इलाज गहरी इम्यूनोडेफिशियेंसी के कारण नहीं किया जा सकता है)। यह आमतौर पर इसके तुरंत बाद मृत्यु में समाप्त होता है।

इस प्रकार, पॉलीसिथेमिया के लिए जीवन प्रत्याशा 15-20 वर्ष है, जो बुरा नहीं हो सकता है, विशेष रूप से यह देखते हुए कि रोग 60 के बाद आगे निकल सकता है। और इसका मतलब है कि 80 साल तक जीने की एक निश्चित संभावना है। हालांकि, रोग का पूर्वानुमान अभी भी इसके परिणाम पर सबसे अधिक निर्भर करता है, अर्थात, ल्यूकेमिया एरिथ्रेमिया के किस रूप में चरण III (क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया, मायलोफिब्रोसिस, तीव्र ल्यूकेमिया) में बदल जाता है।

वेकज़ रोग का निदान

पॉलीसिथेमिया वेरा का निदान मुख्य रूप से निम्नलिखित संकेतकों के निर्धारण के साथ प्रयोगशाला डेटा पर आधारित है:

• , जिसमें आप लाल रक्त कोशिकाओं (6.0-12.0 x 10 12 / l), (180-220 G / l), (प्लाज्मा और लाल रक्त अनुपात) में उल्लेखनीय वृद्धि देख सकते हैं। प्लेटलेट्स की संख्या 500-1000 x 10 9 / l के स्तर तक पहुंच सकती है, जबकि वे आकार में काफी वृद्धि कर सकते हैं, और ल्यूकोसाइट्स - 9.0-15.0 x 10 9 / l (छड़ और न्यूट्रोफिल के कारण) तक। सच पॉलीसिथेमिया के साथ हमेशा कम होता है और शून्य तक पहुंच सकता है।

मॉर्फोलॉजिकल रूप से, एरिथ्रोसाइट्स हमेशा नहीं बदलते हैं और अक्सर सामान्य रहते हैं, लेकिन कुछ मामलों में, एरिथ्रेमिया देखा जा सकता है अनिसोसाइटोसिस(विभिन्न आकारों के एरिथ्रोसाइट्स)। प्लेटलेट्स सामान्य रक्त परीक्षण में पॉलीसिथेमिया के साथ रोग की गंभीरता और रोग का संकेत देते हैं (जितना अधिक होगा, रोग का कोर्स उतना ही गंभीर होगा);

• स्तर निर्धारण के साथ बीएसी (जैव रासायनिक रक्त परीक्षण) तथा । एरिथ्रेमिया के लिए, उत्तरार्द्ध का संचय बहुत विशेषता है, जो गठिया के विकास को इंगित करता है (वेकज़ रोग का परिणाम);
• रेडियोधर्मी क्रोमियम का उपयोग करके रेडियोलॉजिकल परीक्षा लाल रक्त कोशिकाओं के परिसंचारी में वृद्धि को निर्धारित करने में मदद करती है;
• स्टर्नल पंचर (उरोस्थि से अस्थि मज्जा का नमूना) इसके बाद साइटोलॉजिकल निदान। तैयारी में लाल और मेगाकारियोसाइटिक की महत्वपूर्ण प्रबलता के साथ तीनों स्प्राउट्स का हाइपरप्लासिया;
• ट्रेपैनोबायोप्सी(इलियम से ली गई सामग्री की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा) - सबसे अधिक जानकारीपूर्ण विधि जो आपको रोग के मुख्य लक्षण को सबसे मज़बूती से पहचानने की अनुमति देती है - तीन-विकास हाइपरप्लासिया.

हेमटोलॉजिकल मापदंडों के अलावा, पॉलीसिथेमिया वेरा के निदान को स्थापित करने के लिए, रोगी को पेट के अंगों (यकृत और प्लीहा का बढ़ना) की अल्ट्रासाउंड परीक्षा (अल्ट्रासाउंड) के लिए भेजा जाता है।

तो, निदान स्थापित हो गया है ... आगे क्या है?

और फिर रोगी हेमटोलॉजिकल विभाग में उपचार की प्रतीक्षा कर रहा है, जहां नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों, हेमटोलॉजिकल मापदंडों और रोग के चरण द्वारा रणनीति निर्धारित की जाती है। एरिथ्रेमिया के लिए चिकित्सीय उपायों में आमतौर पर शामिल हैं:

1. रक्तपात, जो लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या को 4.5-5.0 x 10 12 / l और Hb (हीमोग्लोबिन) को 150 g / l तक कम करने की अनुमति देता है। ऐसा करने के लिए, 1-2 दिनों के अंतराल के साथ, 500 मिलीलीटर रक्त लिया जाता है जब तक कि एरिथ्रोसाइट्स और एचबी की संख्या कम न हो जाए। रक्तपात प्रक्रिया को कभी-कभी रुधिरविज्ञानी द्वारा एरिथ्रोसाइटोफेरेसिस से बदल दिया जाता है, जब, सेंट्रीफ्यूजेशन या पृथक्करण द्वारा नमूना लेने के बाद, लाल रक्त को अलग किया जाता है, और प्लाज्मा को रोगी को वापस कर दिया जाता है;
2. साइटोस्टैटिक थेरेपी (मायलोसन, इमीफोस, हाइड्रोक्सीयूरिया, हाइड्रोक्सीकार्बामाइड);
3. (एस्पिरिन, डिपाइरिडामोल), हालांकि, उपयोग में सावधानी की आवश्यकता होती है। तो, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड रक्तस्रावी सिंड्रोम की अभिव्यक्ति को बढ़ा सकता है और आंतरिक रक्तस्राव का कारण बन सकता है यदि रोगी को पेट में अल्सर या ग्रहणी संबंधी अल्सर है;
4. इंटरफेरॉन-α2b, जो साइटोस्टैटिक्स के साथ सफलतापूर्वक प्रयोग किया जाता है और उनकी प्रभावशीलता को बढ़ाता है।

एरिथ्रेमिया के उपचार के लिए प्रत्येक मामले के लिए डॉक्टर द्वारा व्यक्तिगत रूप से हस्ताक्षर किए जाते हैं, इसलिए हमारा काम केवल पाठक को वेकेज़ रोग के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवाओं से परिचित कराना है।

पोषण, आहार और लोक उपचार

पॉलीसिथेमिया के उपचार में एक महत्वपूर्ण भूमिका कार्य के शासन (शारीरिक गतिविधि में कमी), आराम और पोषण को सौंपी जाती है। रोग के प्रारंभिक चरण में, जब लक्षण अभी तक व्यक्त नहीं होते हैं या कमजोर रूप से प्रकट होते हैं, रोगी को तालिका संख्या 15 (सामान्य) दी जाती है, हालांकि, कुछ आरक्षणों के साथ। रोगी को ऐसे उत्पादों का सेवन करने की अनुशंसा नहीं की जाती है जो हेमटोपोइजिस को बढ़ाते हैं(यकृत, उदाहरण के लिए) और डेयरी और सब्जी उत्पादों को वरीयता देते हुए आहार को संशोधित करने की पेशकश करते हैं।

रोग के दूसरे चरण में, रोगी को तालिका संख्या 6 सौंपी जाती है, जो गाउट आहार और सीमा से मेल खाती है या मछली और मांस व्यंजन, फलियां और शर्बत को पूरी तरह से बाहर कर देती है। अस्पताल से छुट्टी मिलने के बाद, रोगी को आउट पेशेंट अवलोकन या उपचार के दौरान डॉक्टर द्वारा दी गई सिफारिशों का पालन करना चाहिए।

प्रश्न: क्या लोक उपचार का इलाज संभव है? सभी रोगों के लिए समान आवृत्ति के साथ ध्वनियाँ। एरिथ्रेमिया कोई अपवाद नहीं है। हालांकि, जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, रोग की अवधि और रोगी की जीवन प्रत्याशा पूरी तरह से समय पर उपचार पर निर्भर करती है, जिसका उद्देश्य लंबी और स्थिर छूट प्राप्त करना और तीसरे चरण में सबसे लंबे समय तक देरी करना है।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की शांत अवधि के दौरान, रोगी को अभी भी याद रखना चाहिए कि बीमारी किसी भी समय वापस आ सकती है, इसलिए, उसे उपस्थित चिकित्सक के साथ अपने जीवन पर चर्चा करनी चाहिए, जिसमें वह मनाया जाता है, समय-समय पर परीक्षण करता है और एक परीक्षा से गुजरता है .

लोक उपचार के साथ रक्त रोगों का उपचार सामान्यीकृत नहीं किया जाना चाहिए, और यदि हीमोग्लोबिन के स्तर को बढ़ाने के लिए या इसके लिए कई व्यंजन हैं, तो इसका मतलब यह बिल्कुल भी नहीं है कि वे पॉलीसिथेमिया के उपचार के लिए उपयुक्त हैं, जिसमें से, सामान्य तौर पर, अभी तक नहीं मिली औषधीय जड़ी-बूटियां. वेकज़ की बीमारी एक नाजुक मामला है, और अस्थि मज्जा के कार्य को नियंत्रित करने के लिए और इस प्रकार हेमटोपोइएटिक प्रणाली को प्रभावित करने के लिए, आपके पास वस्तुनिष्ठ डेटा होना चाहिए जिसका मूल्यांकन कुछ ज्ञान वाले व्यक्ति द्वारा किया जा सकता है, जो कि उपस्थित चिकित्सक है।

अंत में, मैं पाठकों को सापेक्ष एरिथ्रेमिया के बारे में कुछ शब्द कहना चाहता हूं, जिसे सच के साथ भ्रमित नहीं किया जा सकता है, क्योंकि रिश्तेदार एरिथ्रोसाइटोसिस कई दैहिक रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ हो सकता हैऔर बीमारी के इलाज के साथ सफलतापूर्वक समाप्त होता है। इसके अलावा, एक लक्षण के रूप में एरिथ्रोसाइटोसिस लंबे समय तक उल्टी, दस्त, जलने की बीमारी और हाइपरहाइड्रोसिस के साथ हो सकता है। ऐसे मामलों में, एरिथ्रोसाइटोसिस एक अस्थायी घटना है और मुख्य रूप से शरीर के निर्जलीकरण से जुड़ा होता है, जब परिसंचारी प्लाज्मा की मात्रा, जिसमें 90% पानी होता है, घट जाती है।