वेकज़ रोग: लक्षण, कारण और उपचार की विशेषताएं। एरिथ्रेमिया (वेकेज़ रोग, पॉलीसिथेमिया वेरा)

पॉलीसिथेमिया एक पुरानी बीमारी है जिसमें रक्त में लाल कोशिकाओं या लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि होती है। यह रोग मध्यम और अधिक उम्र के लोगों को प्रभावित करता है - पुरुष महिलाओं की तुलना में कई गुना अधिक बार प्रभावित होते हैं। आधे से अधिक लोगों में प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि होती है।

रोग की घटना कई कारणों से हो सकती है जिसके कारण इसकी प्रजातियों को विभाजित किया जाता है। प्राथमिक या वास्तविक पॉलीसिथेमिया मुख्य रूप से आनुवंशिक असामान्यताओं या अस्थि मज्जा ट्यूमर के कारण होता है, जबकि माध्यमिक पॉलीसिथेमिया बाहरी या आंतरिक कारकों द्वारा बढ़ावा दिया जाता है। उचित उपचार के बिना, यह गंभीर जटिलताओं की ओर ले जाता है, जिसका पूर्वानुमान हमेशा सुकून देने वाला नहीं होता है। इसलिए, प्राथमिक रूप, यदि समय पर चिकित्सा शुरू नहीं की जाती है, तो कई वर्षों की प्रगति में घातक हो सकता है, और माध्यमिक का परिणाम इसकी घटना के कारण पर निर्भर करता है।

रोग के मुख्य लक्षण गंभीर चक्कर आना और टिनिटस के हमले हैं, ऐसा लगता है कि वह चेतना खो रहा है। उपचार के लिए रक्तपात और कीमोथेरेपी का उपयोग किया जाता है।

इस विकार की एक विशिष्ट विशेषता यह है कि यह अनायास गायब नहीं हो सकता है और इससे पूरी तरह से उबरना भी असंभव है। एक व्यक्ति को अपने जीवन के अंत तक नियमित रूप से रक्त परीक्षण करने और डॉक्टरों की देखरेख में रहने की आवश्यकता होगी।

एटियलजि

रोग के कारण इसके रूप पर निर्भर करते हैं और विभिन्न कारकों के कारण हो सकते हैं। सच्चा पॉलीसिथेमिया तब बनता है जब:

• उत्पादन के उल्लंघन के लिए वंशानुगत प्रवृत्ति;
• आनुवंशिक विफलताएं;
• अस्थि मज्जा में घातक नवोप्लाज्म;
• लाल रक्त कोशिकाओं पर हाइपोक्सिया (ऑक्सीजन की कमी) के संपर्क में।

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया के कारण होता है:

• पुरानी दिल की विफलता;
• गुर्दे को रक्त और ऑक्सीजन की अपर्याप्त आपूर्ति;
• वातावरण की परिस्थितियाँ। सबसे अधिक प्रभावित उच्च पर्वतीय क्षेत्रों में रहने वाले लोग हैं;
• आंतरिक अंगों के ऑन्कोलॉजिकल ट्यूमर;
• विभिन्न संक्रामक रोग जो शरीर के नशा का कारण बनते हैं;
• हानिकारक काम करने की स्थिति, उदाहरण के लिए, खदान में या ऊंचाई पर;
• प्रदूषित शहरों में या कारखानों के पास रहना;
• निकोटीन का दीर्घकालिक दुरुपयोग;
• राष्ट्र। आंकड़ों के अनुसार, पॉलीसिथेमिया यहूदी मूल के लोगों में ही प्रकट होता है, यह आनुवंशिकी के कारण होता है।

यह रोग अपने आप में दुर्लभ है, लेकिन नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया और भी दुर्लभ है। रोग के संचरण का मुख्य तरीका माँ की नाल के माध्यम से होता है। बच्चे का स्थान भ्रूण (अपर्याप्त रक्त परिसंचरण) को ऑक्सीजन की पर्याप्त आपूर्ति प्रदान नहीं करता है।

किस्मों

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, रोग कई प्रकारों में विभाजित है, जो सीधे घटना के कारणों पर निर्भर करता है:

• प्राथमिक या वास्तविक पॉलीसिथेमिया - रक्त विकृति के कारण;
• माध्यमिक पॉलीसिथेमिया, जिसे सापेक्ष कहा जा सकता है - बाहरी और आंतरिक रोगजनकों के कारण।

सच पॉलीसिथेमिया, बदले में, कई चरणों में हो सकता है:

• प्रारंभिक, जो लक्षणों की एक मामूली अभिव्यक्ति या उनकी पूर्ण अनुपस्थिति की विशेषता है। पांच साल तक लग सकते हैं
• तैनात। इसे दो रूपों में विभाजित किया गया है - प्लीहा पर घातक प्रभाव के बिना और इसकी उपस्थिति के साथ। मंच एक या दो दशकों तक रहता है;
• गंभीर - देखा गया, यकृत और प्लीहा सहित आंतरिक अंगों पर कैंसर के ट्यूमर का निर्माण, घातक रक्त घाव।

सापेक्ष पॉलीसिथेमिया है:

• तनावपूर्ण - नाम के आधार पर, यह स्पष्ट हो जाता है कि यह तब होता है जब शरीर लंबे समय तक ओवरवॉल्टेज, प्रतिकूल कामकाजी परिस्थितियों और अस्वास्थ्यकर जीवनशैली से प्रभावित होता है;
• झूठा - जिसमें एरिथ्रोसाइट्स का स्तर, और रक्त में सामान्य सीमा के भीतर होता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा का पूर्वानुमान प्रतिकूल माना जाता है, इस बीमारी के साथ जीवन प्रत्याशा दो वर्ष से अधिक नहीं होती है, लेकिन रक्तपात के उपचार में उपयोग किए जाने पर लंबे जीवन की संभावना बढ़ जाती है। इस मामले में, एक व्यक्ति पंद्रह या अधिक वर्षों तक जीवित रह सकता है। माध्यमिक पॉलीसिथेमिया का पूर्वानुमान पूरी तरह से उस बीमारी पर निर्भर करता है जिसने रक्त में लाल कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि की प्रक्रिया को ट्रिगर किया।

लक्षण

प्रारंभिक चरण में, पॉलीसिथेमिया बहुत कम या कोई लक्षण नहीं होता है। यह आमतौर पर एक यादृच्छिक परीक्षा के दौरान या एक निवारक रक्त परीक्षण के दौरान खोजा जाता है। पहले लक्षण सामान्य सर्दी के लिए गलत हो सकते हैं या बुजुर्गों में सामान्य स्थिति का संकेत दे सकते हैं। इसमे शामिल है:

• दृश्य तीक्ष्णता में कमी;
• गंभीर चक्कर आना और सिरदर्द के दौरे;
• कानों में शोर;
• सो अशांति;
• ठंडी उँगलियाँ।

उन्नत चरण में, निम्नलिखित लक्षण देखे जा सकते हैं:

• मांसपेशियों और हड्डी में दर्द;
• प्लीहा के आकार में वृद्धि, यकृत की मात्रा थोड़ी कम बार बदलती है;
• मसूड़ों से खून बहना;
• दांत निकालने के बाद काफी लंबे समय तक लगातार रक्तस्राव;
• त्वचा पर खरोंच का दिखना, जिसकी प्रकृति कोई व्यक्ति नहीं बता सकता।

इसके अलावा, इस बीमारी के विशिष्ट लक्षण हैं:

• त्वचा की गंभीर खुजली, जो स्नान या स्नान करने के बाद तीव्रता में वृद्धि की विशेषता है;
• उंगलियों और पैर की उंगलियों की युक्तियों की दर्दनाक जलन;
• नसों की अभिव्यक्ति जो पहले दिखाई नहीं दे रही थी;
• गर्दन, हाथ और चेहरे की त्वचा चमकीले लाल रंग की हो जाती है;
• होंठ और जीभ नीले पड़ जाते हैं;
• आंखों के गोरे खून से भर गए हैं;
• रोगी के शरीर की सामान्य कमजोरी।

नवजात शिशुओं में, विशेष रूप से जुड़वा बच्चों में, पॉलीसिथेमिया के लक्षण जन्म के एक सप्ताह बाद प्रकट होने लगते हैं। इसमे शामिल है:

• टुकड़ों की त्वचा की लाली। छूने के दौरान बच्चा रोना और चीखना शुरू कर देता है;
• महत्वपूर्ण वजन घटाने;
• रक्त में बड़ी संख्या में एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स पाए जाते हैं;
• यकृत और प्लीहा का बढ़ना।

ये लक्षण बच्चे की मौत का कारण बन सकते हैं।

जटिलताओं

अप्रभावी या असामयिक उपचार के परिणाम हो सकते हैं:

• बड़ी मात्रा में यूरिक एसिड का उत्सर्जन। मूत्र केंद्रित हो जाता है और एक अप्रिय गंध प्राप्त करता है;
• शिक्षा ;
• दीर्घकालिक;
• घटना और;
• संचार संबंधी विकार, जो त्वचा पर ट्रॉफिक अल्सर की ओर जाता है;
• स्थानीयकरण के विभिन्न स्थानों में रक्तस्राव, उदाहरण के लिए, नाक, मसूड़े, जठरांत्र संबंधी मार्ग, आदि।

और उन्हें ऐसी बीमारी वाले मरीजों की मौत का सबसे आम कारण माना जाता है।

निदान

पॉलीसिथेमिया अक्सर पूरी तरह से अलग कारणों से रक्त परीक्षण के दौरान संयोग से खोजा जाता है। निदान करते समय, डॉक्टर को चाहिए:

• रोगी और उसके तत्काल परिवार के चिकित्सा इतिहास को ध्यान से पढ़ें;
• रोगी की पूरी जांच करें;
• बीमारी के कारण का पता लगाएं।

बदले में, रोगी को निम्नलिखित परीक्षाओं से गुजरना होगा:

प्राथमिक बीमारी का उपचार एक श्रमसाध्य प्रक्रिया है, जिसमें ट्यूमर पर प्रभाव और उनकी गतिविधि की रोकथाम शामिल है। ड्रग थेरेपी में, रोगी की उम्र एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है, क्योंकि वे पदार्थ जो पचास वर्ष से कम उम्र के लोगों की मदद करेंगे, सत्तर से अधिक रोगियों के इलाज के लिए सख्त वर्जित होंगे।

रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की उच्च सामग्री के साथ, सबसे अच्छा उपचार रक्तपात है - एक प्रक्रिया के दौरान, रक्त की मात्रा लगभग 500 मिलीलीटर कम हो जाती है। पॉलीसिथेमिया के इलाज के लिए साइटोफेरेसिस को अधिक आधुनिक तरीका माना जाता है। प्रक्रिया रक्त को छानने की है। ऐसा करने के लिए, कैथेटर को रोगी के दोनों हाथों की नसों में डाला जाता है, एक रक्त के माध्यम से तंत्र में प्रवेश करता है, और छानने के बाद, शुद्ध रक्त दूसरी नस में वापस आ जाता है। यह प्रक्रिया हर दूसरे दिन की जानी चाहिए।

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया के लिए, उपचार अंतर्निहित बीमारी और इसके लक्षणों की गंभीरता पर निर्भर करेगा।

निवारण

पॉलीसिथेमिया के अधिकांश कारणों को रोका नहीं जा सकता है, लेकिन इसके बावजूद, कई निवारक उपाय हैं:

• धूम्रपान पूरी तरह से बंद करो;
• काम या निवास का स्थान बदलना;
• समय पर उन बीमारियों का इलाज करें जो इस विकार का कारण बन सकती हैं;
• क्लिनिक में नियमित रूप से निवारक परीक्षाओं से गुजरना और रक्त परीक्षण करना।

यह प्रक्रिया ज्यादातर एरिथ्रोब्लास्टिक रोगाणु को प्रभावित करती है। रक्त में एरिथ्रोसाइट्स की एक अतिरिक्त संख्या दिखाई देती है, लेकिन यह भी बढ़ जाती है, लेकिन कुछ हद तक, प्लेटलेट्स और न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइट्स की संख्या। कोशिकाओं में एक सामान्य रूपात्मक उपस्थिति होती है। लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि से, रक्त की चिपचिपाहट बढ़ जाती है, और परिसंचारी रक्त का द्रव्यमान बढ़ जाता है। इससे वाहिकाओं में रक्त के प्रवाह में मंदी आती है और रक्त के थक्कों का निर्माण होता है, जिससे बिगड़ा हुआ रक्त आपूर्ति और अंगों का हाइपोक्सिया होता है।

इस रोग का वर्णन सबसे पहले वक़्ज़ ने वर्ष में किया था। 1991 में ओस्लर ने सुझाव दिया कि यह रोग अस्थि मज्जा की बढ़ी हुई गतिविधि पर आधारित है। उन्होंने एरिथ्रेमिया को एक अलग नोसोलॉजिकल रूप के रूप में भी चुना।

पॉलीसिथेमिया वेरा वयस्कों की एक बीमारी है, जो बुजुर्गों में अधिक आम है, लेकिन युवा लोगों और बच्चों में भी होती है। कई सालों तक यह रोग खुद को महसूस नहीं करता, यह बिना लक्षणों के आगे बढ़ता है। विभिन्न अध्ययनों के अनुसार, रोगियों की औसत आयु 60 वर्ष से 70-79 वर्ष के बीच होती है। युवा कम बीमार पड़ते हैं, लेकिन उनकी बीमारी अधिक गंभीर होती है। पुरुष महिलाओं की तुलना में थोड़ा अधिक बार बीमार पड़ते हैं, यह अनुपात लगभग 1.5:1.0 है, युवा और मध्यम आयु वर्ग के रोगियों में महिलाओं की प्रधानता होती है। इस बीमारी के लिए एक पारिवारिक प्रवृत्ति स्थापित की गई है, जो इसके लिए एक आनुवंशिक प्रवृत्ति का संकेत देती है। पुरानी मायलोप्रोलिफेरेटिव बीमारियों में, एरिथ्रेमिया सबसे आम है। प्रसार 29:100,000 है।

पॉलीसिथेमिया के कारण

हाल ही में, महामारी विज्ञान के अवलोकनों के आधार पर, स्टेम सेल के परिवर्तन के साथ रोग के संबंध के बारे में धारणाएं बनाई गई हैं। tyrosine kinase JAK 2 (Janus kinase) का एक उत्परिवर्तन होता है, जहाँ स्थिति में 617 वेलिन को फेनिलएलनिन द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। हालाँकि, यह उत्परिवर्तन अन्य हेमटोलॉजिकल रोगों में भी होता है, लेकिन पॉलीसिथेमिया के साथ सबसे अधिक बार होता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ बहुतायत की अभिव्यक्तियों और संवहनी घनास्त्रता से जुड़ी जटिलताओं पर हावी हैं। रोग की मुख्य अभिव्यक्तियाँ इस प्रकार हैं:

• त्वचा की नसों का विस्तार और त्वचा के रंग में परिवर्तन

• एरिथ्रोमेललगिया की उपस्थिति

ये उंगलियों और पैर की उंगलियों की युक्तियों में अल्पकालिक असहनीय जलन दर्द होते हैं, साथ में त्वचा की लाली और बैंगनी सियानोटिक स्पॉट की उपस्थिति होती है। दर्द की उपस्थिति को प्लेटलेट्स की बढ़ी हुई संख्या और केशिकाओं में माइक्रोथ्रोम्बी की उपस्थिति द्वारा समझाया गया है। एस्पिरिन लेने से एरिथ्रोमेललगिया में एक अच्छा प्रभाव देखा जाता है

• तिल्ली का बढ़ना (स्प्लेनोमेगाली)

एरिथ्रेमिया का एक सामान्य लक्षण अलग-अलग डिग्री के प्लीहा का इज़ाफ़ा है, लेकिन यकृत भी बड़ा हो सकता है। यह अत्यधिक रक्त आपूर्ति और मायलोप्रोलिफेरेटिव प्रक्रिया में हेपाटो-लियनल प्रणाली की भागीदारी के कारण है।

• ग्रहणी और पेट में अल्सर का विकास

• वाहिकाओं में रक्त के थक्कों की घटना

• पैरों में दर्द

कई रोगियों को पैरों में लगातार दर्द की शिकायत होती है, जिसका कारण एरिथ्रेमिया और एरिथ्रोमेललगिया से जुड़े अंतःस्रावीशोथ है।

• सपाट हड्डियों में दर्द

सपाट हड्डियों को टैप करने और उन पर दबाने पर, वे दर्दनाक होते हैं, जो अक्सर अस्थि मज्जा हाइपरप्लासिया के साथ देखा जाता है।

• सामान्य शिकायतें

अंगों में रक्त संचार बिगड़ने से मरीजों को थकान, सिरदर्द, चक्कर आना, टिनिटस, सिर में खून का बहना, थकान, सांस लेने में तकलीफ, आंखों में मक्खियां, धुंधली दृष्टि की शिकायत होती है। धमनी दबाव बढ़ जाता है, जो रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि के लिए संवहनी बिस्तर की प्रतिपूरक प्रतिक्रिया है। अक्सर दिल की विफलता, मायोकार्डियोस्क्लेरोसिस विकसित होता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा के लिए प्रयोगशाला संकेतक

एरिथ्रोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है और आमतौर पर 1 लीटर या अधिक में 6×10¹²-8×10¹² होती है।
हीमोग्लोबिन 180-220 ग्राम / लीटर तक बढ़ जाता है, रंग सूचकांक एक (0.7-0.6) से कम होता है।
परिसंचारी रक्त की कुल मात्रा में काफी वृद्धि हुई है - 1.5 -2.5 गुना, मुख्य रूप से लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के कारण। हेमेटोक्रिट (एरिथ्रोसाइट्स और प्लाज्मा का अनुपात) एरिथ्रोसाइट्स में वृद्धि के कारण नाटकीय रूप से बदलता है और 65% या उससे अधिक के मूल्य तक पहुंच जाता है।

रक्त में रेटिकुलोसाइट्स की संख्या 15-20 पीपीएम तक बढ़ जाती है, जो लाल रक्त कोशिकाओं के उन्नत पुनर्जनन को इंगित करता है।

एरिथ्रोसाइट्स के पॉलीक्रोमेसिया का उल्लेख किया गया है, स्मीयर में व्यक्तिगत एरिथ्रोब्लास्ट पाए जा सकते हैं।

ल्यूकोसाइट्स की संख्या 1.5-2 गुना बढ़कर 10.0 × 10 9 -12.0 × 10 9 प्रति लीटर रक्त हो गई। कुछ रोगियों में, ल्यूकोसाइटोसिस अधिक संख्या में पहुंच जाता है। वृद्धि न्युट्रोफिल के कारण होती है, जिसकी सामग्री 70-85% तक पहुंच जाती है। एक छुरा है, कम अक्सर मायलोसाइटिक शिफ्ट। ईोसिनोफिल की संख्या बढ़ जाती है, कम अक्सर बेसोफिल।

प्लेटलेट्स की संख्या बढ़कर 400.0×10 9 -600.0×10 9 प्रति लीटर रक्त, और कभी-कभी अधिक हो गई। रक्त की चिपचिपाहट काफी बढ़ जाती है, ईएसआर धीमा हो जाता है (1-2 मिमी प्रति घंटा)।

यूरिक एसिड के स्तर को बढ़ाता है

पॉलीसिथेमिया की जटिलताओं

रोग की जटिलताएं मस्तिष्क, प्लीहा, यकृत, निचले छोरों की धमनी और शिरापरक वाहिकाओं के घनास्त्रता और एम्बोलिज्म के कारण होती हैं, कम अक्सर - शरीर के अन्य क्षेत्रों में। प्लीहा रोधगलन, इस्केमिक स्ट्रोक, हृदय रोधगलन, यकृत का सिरोसिस, जांघ की गहरी शिरा घनास्त्रता विकसित होती है। घनास्त्रता के साथ, रक्तस्राव, क्षरण और पेट और ग्रहणी के अल्सर, एनीमिया का उल्लेख किया जाता है। बहुत बार, यूरिक एसिड की सांद्रता में वृद्धि के कारण कोलेलिथियसिस और यूरोलिथियासिस विकसित होते हैं। nephrosclerosis

निदान

पॉलीसिथेमिया वेरा के निदान में बहुत महत्व रोग के नैदानिक, हेमटोलॉजिकल और जैव रासायनिक संकेतकों का मूल्यांकन है। रोगी की विशेषता उपस्थिति (त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का विशिष्ट रंग)। प्लीहा, यकृत का बढ़ना, घनास्त्रता की प्रवृत्ति। रक्त मापदंडों में परिवर्तन: हेमटोक्रिट, एरिथ्रोसाइट्स की संख्या, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स। परिसंचारी रक्त के द्रव्यमान में वृद्धि, इसकी चिपचिपाहट में वृद्धि, कम ईएसआर, क्षारीय फॉस्फेट की सामग्री में वृद्धि, ल्यूकोसाइट्स, सीरम विटामिन बी 12। उन रोगों को बाहर करना आवश्यक है जहां हाइपोक्सिया है और विटामिन बी के साथ अपर्याप्त उपचार है। 12.
निदान को स्पष्ट करने के लिए, अस्थि मज्जा की ट्रेपैनोबायोप्सी और हिस्टोलॉजिकल परीक्षा आयोजित करना आवश्यक है।

पॉलीसिथेमिया वेरा की पुष्टि करने के लिए सबसे अधिक इस्तेमाल किए जाने वाले संकेतक हैं:

1. परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान में वृद्धि:
   • पुरुषों के लिए - 36 मिली / किग्रा,
   • महिलाओं के लिए - 32 मिली / किग्रा . से अधिक
2. हेमटोक्रिट में वृद्धि> पुरुषों में 52% और महिलाओं में> 47%, हीमोग्लोबिन में वृद्धि> पुरुषों में 185 ग्राम / लीटर और महिलाओं में 165 ग्राम / लीटर
3. ऑक्सीजन के साथ धमनी रक्त की संतृप्ति (92% से अधिक)
4. तिल्ली का बढ़ना - स्प्लेनोमेगाली।
5. वजन घटना
6. कमज़ोरी
7. पसीना आना
8. कोई माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस नहीं
9. अस्थि मज्जा कोशिकाओं में आनुवंशिक असामान्यताओं की उपस्थिति, एक फिलाडेल्फिया गुणसूत्र स्थानान्तरण की उपस्थिति के अलावा या एक पुनर्व्यवस्थित बीसीआर एबीएल जीन के साथ
10. विवो में एरिथ्रोइड कोशिकाओं द्वारा कॉलोनी का निर्माण
11. ल्यूकोसाइटोसिस 12.0×10 9 एल से अधिक (तापमान प्रतिक्रिया, संक्रमण और नशा की अनुपस्थिति में)।
12. थ्रोम्बोसाइटोसिस 400.0×10 9 प्रति लीटर से अधिक।
13. न्यूट्रोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स में क्षारीय फॉस्फेट की सामग्री में 100 से अधिक इकाइयों की वृद्धि। (संक्रमण की अनुपस्थिति में)।
14. सीरम विटामिन बी 12 स्तर - 2200 एनजी . से अधिक
15. कम एरिथ्रोपोइटिन
16. ट्रेपैनोबियोप्सी द्वारा प्राप्त पंचर की अस्थि मज्जा पंचर और हिस्टोलॉजिकल परीक्षा मेगाकारियोसाइट्स में वृद्धि दर्शाती है।

निदान एल्गोरिथ्म

निदान करने के लिए एल्गोरिथ्म इस प्रकार है:

1. निर्धारित करें कि क्या रोगी के पास है:
   • A. हीमोग्लोबिन में वृद्धि या B. हेमटोक्रिट में वृद्धि
   • बी स्प्लेनोमेगाली प्लेटलेट्स या ल्यूकोसाइट्स में वृद्धि के साथ या बिना
   • डी. पोर्टल शिरा घनास्त्रता
2. यदि ऐसा है, तो माध्यमिक पॉलीसिथेमिया से इंकार किया जाना चाहिए।
3. यदि माध्यमिक पॉलीसिथेमिया को बाहर रखा गया है, तो एल्गोरिथम जारी रखें:

बड़ा मानदंड:

• परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान में वृद्धि:
  • पुरुषों के लिए - 36 मिली / किग्रा,
  • महिलाओं के लिए - 32 मिली / किग्रा . से अधिक
• ऑक्सीजन के साथ धमनी रक्त की संतृप्ति (92% से अधिक)
• तिल्ली का बढ़ना - स्प्लेनोमेगाली

छोटा (अतिरिक्त) मानदंड

• प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि
• ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि
• क्षारीय फॉस्फेट में वृद्धि
• विटामिन बी में वृद्धि 12

तब एक वास्तविक पॉलीसिथेमिया होता है और एक हेमटोलॉजिस्ट द्वारा अवलोकन आवश्यक होता है।

इसके अतिरिक्त, एरिथ्रोपोइटिन के बिना एक माध्यम में एरिथ्रोइड कॉलोनियों की वृद्धि की उपस्थिति को निर्धारित करना संभव है, एरिथ्रोपोइटिन का स्तर (विश्लेषण संवेदनशीलता 70%, विशिष्टता 90%), अस्थि मज्जा पंचर का ऊतक विज्ञान,

क्रमानुसार रोग का निदान

विभेदक निदान माध्यमिक (पूर्ण और सापेक्ष) एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ किया जाता है।

इलाज

उपचार रक्त की चिपचिपाहट में कमी और जटिलताओं के खिलाफ लड़ाई पर आधारित है - घनास्त्रता और रक्तस्राव। रक्त की चिपचिपाहट सीधे लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या से संबंधित होती है, इसलिए रक्तपात और कीमोथेरेपी (साइटोरडक्टिव थेरेपी), जो लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान को कम करती है, ने पॉलीसिथेमिया वेरा के उपचार में उपयोग पाया है। एरिथ्रेमिया के लिए रक्तपात प्रमुख उपचार बना हुआ है। इसके अतिरिक्त, रोगसूचक एजेंटों का उपयोग किया जाता है। रोगी का उपचार और उसका अवलोकन एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाना चाहिए।

रक्तपात

एरिथ्रोसाइटोफेरेसिस

रक्तपात को एरिथ्रोसाइटोफेरेसिस द्वारा सफलतापूर्वक बदला जा सकता है।

साइटोरडक्टिव थेरेपी

घनास्त्रता के उच्च जोखिम वाले रोगियों में, रक्तपात के साथ या अकेले रक्तपात करके हेमटोक्रिट को बनाए रखने में विफलता के मामले में साइटेडेक्टिव थेरेपी एक साथ की जाती है।

प्लेटलेट्स और एरिथ्रोसाइट्स के प्रसार को दबाने के लिए, विभिन्न औषधीय समूहों की दवाओं का उपयोग किया जाता है: एंटीमेटाबोलाइट्स, अल्काइलेटिंग और जैविक पदार्थ। प्रत्येक दवा के उपयोग और contraindications की अपनी विशेषताएं हैं।

imifos, myelosan (busulfan, milran), myelobromol, chlorambucil (leukran) असाइन करें। हाल के वर्षों में, हाइड्रॉक्सीयूरिया (हाइड्रिया, लिटालिर, सिरिया), पिपोब्रोमन (वर्साइट, एमेल) का उपयोग किया गया है। हाइड्रोक्सीयूरिया का उपयोग अधिक आयु वर्ग के व्यक्तियों के लिए किया जाता है। जैविक पदार्थों से, पुनः संयोजक इंटरफेरॉन α-2b (इंट्रोन) का उपयोग किया जाता है, जो मायलोप्रोलिफरेशन को दबा देता है। इंटरफेरॉन का उपयोग करते समय, प्लेटलेट्स का स्तर काफी हद तक कम हो जाता है। इंटरफेरॉन थ्रोम्बोहेमोरेजिक जटिलताओं के विकास को रोकता है, खुजली को कम करता है।

हाल के वर्षों में, रेडियोधर्मी फास्फोरस (32 पी) का उपयोग कम हो रहा है।

पॉलीसिथेमिया की जटिलताओं का उपचार

घनास्त्रता और एम्बोलिज्म की रोकथाम के लिए, पृथक्करण चिकित्सा का उपयोग किया जाता है: एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड एक खुराक पर (प्रति दिन 50 से 100 मिलीग्राम से), डिपाइरिडामोल, टिक्लोपेडिन हाइड्रोक्लोराइड, ट्रेंटल। साथ ही हेपरिन या फ्रैक्सीपिरिन नियुक्त करें।
जोंक का उपयोग अप्रभावी है।
त्वचा की खुजली को कम करने के लिए, एंटीहिस्टामाइन का उपयोग किया गया है - एंटीहिस्टामाइन सिस्टम एच ​​1 सिस्टम के ब्लॉकर्स - (ज़ीरटेक) और पैराक्सेटीन (पैक्सिल)।

आयरन की कमी के लिए उपयोग करें:

• एंड्रोजेनिक दवाएं: वाइनबैनिन (Winobanin (Danazol®)
• एरिथ्रोपीटिन
• थैलिडोमाइड (अकेले या कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन के साथ)
• कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन के साथ संयोजन में लेनालिडामाइड (रेवलेमाइड)

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के विकास के साथ, कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन के उपयोग का संकेत दिया जाता है।

यूरिक एसिड के स्तर को कम करने के लिए - एलोप्यूरिनॉल, इंटरफेरॉन α।

पॉलीसिथेमिया के लिए अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण का उपयोग शायद ही कभी किया जाता है क्योंकि अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण से ही खराब परिणाम हो सकते हैं।

साइटोपेनिया के साथ, एनीमिक और हेमोलिटिक संकट, कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन (प्रेडनिसोलोन), एनाबॉलिक हार्मोन, बी विटामिन इंगित किए जाते हैं।

स्प्लेनेक्टोमी केवल गंभीर हाइपरस्प्लेनिज्म के मामले में ही संभव है। विकास की धारणा के तहत - पॉलीसिथेमिया वेरा देखें।

ऑनलाइन टेस्ट

• आपका बच्चा स्टार है या लीडर? (प्रश्न: 6)

  यह परीक्षण 10-12 वर्ष की आयु के बच्चों के लिए है। यह आपको यह निर्धारित करने की अनुमति देता है कि आपका बच्चा किसी सहकर्मी समूह में किस स्थान पर है। परिणामों का सही मूल्यांकन करने और सबसे सटीक उत्तर प्राप्त करने के लिए, आपको सोचने के लिए बहुत समय नहीं देना चाहिए, बच्चे से पहले उसके दिमाग में जो आता है उसका उत्तर देने के लिए कहें ...

एरिथ्रेमिया (पॉलीसिथेमिया वेरा, एरिथ्रोसाइटोसिस, वेकज़ रोग)

एरिथ्रेमिया क्या है (पॉलीसिथेमिया वेरा, एरिथ्रोसाइटोसिस, वेकेज़ रोग) -

एरिथ्रेमिया- एरिथ्रोपोएसिस के प्रमुख उल्लंघन के साथ मानव हेमटोपोइएटिक प्रणाली की एक पुरानी बीमारी, रक्त में हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स की सामग्री में वृद्धि। आमतौर पर यह रोग 40 से 60 वर्ष की आयु में प्रकट होता है, पुरुषों में सबसे अधिक बार एरिथ्रेमिया होता है। बच्चे शायद ही कभी बीमार पड़ते हैं; रोग के अन्य मामलों का पारिवारिक इतिहास नोट नहीं किया जाता है।

एरिथ्रेमिया (पॉलीसिथेमिया वेरा, एरिथ्रोसाइटोसिस, वेकज़ रोग) के कारण / कारण क्या हैं:

हाल ही में, महामारी विज्ञान के अवलोकनों के आधार पर, स्टेम सेल के परिवर्तन के साथ रोग के संबंध के बारे में धारणाएं बनाई गई हैं। tyrosine kinase JAK 2 (Janus kinase) का एक उत्परिवर्तन देखा जाता है, जहाँ 617 वेलिन की स्थिति में फेनिलएलनिन द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। हालाँकि, यह उत्परिवर्तन अन्य में भी होता है रुधिर संबंधी रोग, लेकिन पॉलीसिथेमिया के साथ सबसे अधिक बार।

एरिथ्रेमिया के लक्षण (सच्चा पॉलीसिथेमिया, एरिथ्रोसाइटोसिस, वेकज़ रोग):

रोग के प्रारंभिक चरण में आमतौर पर कोई लक्षण नहीं होते हैं। हालांकि, जैसे-जैसे रक्त आपूर्ति प्रणाली में परिवर्तन बढ़ता है, रोगियों को सिर में भरापन, सिरदर्द और चक्कर आने की अस्पष्ट भावना की शिकायत होती है। शरीर के कौन से सिस्टम प्रभावित होते हैं, इसके आधार पर अन्य लक्षण दिखाई देते हैं। विरोधाभासी रूप से, रक्तस्राव एरिथ्रेमिया की जटिलता हो सकती है।

विस्तारित चरण को अधिक स्पष्ट नैदानिक ​​लक्षणों की विशेषता है। सबसे आम और विशिष्ट लक्षण सिरदर्द है, जिसमें कभी-कभी दृश्य हानि के साथ कष्टदायी माइग्रेन का चरित्र होता है।

कई रोगी हृदय के क्षेत्र में दर्द की शिकायत करते हैं, कभी-कभी एनजाइना पेक्टोरिस के रूप में, हड्डियों में दर्द, अधिजठर क्षेत्र में, वजन घटाने, बिगड़ा हुआ दृष्टि और श्रवण, अस्थिर मनोदशा, अशांति के रूप में। एरिथ्रेमिया का एक सामान्य लक्षण प्रुरिटस है। उंगलियों और पैर की उंगलियों की युक्तियों में पैरॉक्सिस्मल दर्द हो सकता है। दर्द त्वचा के लाल होने के साथ होता है।

जांच करने पर, गहरे चेरी टोन की प्रबलता के साथ त्वचा का एक विशेष लाल-सियानोटिक रंग ध्यान आकर्षित करता है। श्लेष्मा झिल्ली (कंजाक्तिवा, जीभ, कोमल तालु) की लालिमा भी होती है। अंगों के बार-बार घनास्त्रता के कारण, पैरों की त्वचा का काला पड़ना देखा जाता है, कभी-कभी ट्रॉफिक अल्सर। कई रोगियों को मसूड़ों से खून आने, दांत निकालने के बाद खून बहने, त्वचा पर चोट लगने की शिकायत होती है। 80% रोगियों में, प्लीहा में वृद्धि होती है: उन्नत चरण में, यह मध्यम रूप से बढ़ जाता है, टर्मिनल चरण में, गंभीर स्प्लेनोमेगाली अक्सर मनाया जाता है। यकृत आमतौर पर बड़ा हो जाता है। अक्सर एरिथ्रेमिया के रोगियों में रक्तचाप में वृद्धि का पता चलता है। श्लेष्म झिल्ली और संवहनी घनास्त्रता के कुपोषण के परिणामस्वरूप, ग्रहणी और पेट के अल्सर हो सकते हैं। रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर में एक महत्वपूर्ण स्थान संवहनी घनास्त्रता द्वारा कब्जा कर लिया गया है। सेरेब्रल और कोरोनरी धमनियों का घनास्त्रता, साथ ही निचले छोरों के जहाजों को आमतौर पर देखा जाता है। घनास्त्रता के साथ, एरिथ्रेमिया वाले रोगियों में रक्तस्राव के विकास का खतरा होता है।

अंतिम चरण में, नैदानिक ​​​​तस्वीर रोग के परिणाम से निर्धारित होती है - यकृत का सिरोसिस, कोरोनरी घनास्त्रता, मस्तिष्क के जहाजों के घनास्त्रता और रक्तस्राव के कारण मस्तिष्क में नरमी का ध्यान, एनीमिया के साथ मायलोफिब्रोसिस, क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया और तीव्र ल्यूकेमिया।

रोग का निदान निदान, उपचार और जटिलताओं के समय रोगी की उम्र पर निर्भर करता है। उपचार के अभाव में और ऐसे मामलों में जहां एरिथ्रेमिया को ल्यूकेमिया और अन्य कैंसर के साथ जोड़ा जाता है, मृत्यु दर अधिक होती है।

एरिथ्रेमिया का निदान (सच्चा पॉलीसिथेमिया, एरिथ्रोसाइटोसिस, वेकज़ रोग):

पॉलीसिथेमिया वेरा के निदान में बहुत महत्व रोग के नैदानिक, हेमटोलॉजिकल और जैव रासायनिक मापदंडों का आकलन है। रोगी की विशिष्ट उपस्थिति (विशिष्ट त्वचा का रंग और श्लेष्मा झिल्ली) प्लीहा, यकृत का बढ़ना, घनास्त्रता की प्रवृत्ति। रक्त मापदंडों में परिवर्तन: हेमटोक्रिट, एरिथ्रोसाइट्स की संख्या, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स। परिसंचारी रक्त के द्रव्यमान में वृद्धि, इसकी चिपचिपाहट में वृद्धि, कम ईएसआर, क्षारीय फॉस्फेट की सामग्री में वृद्धि, ल्यूकोसाइट्स, सीरम विटामिन बी 12। उन रोगों को बाहर करना आवश्यक है जहां हाइपोक्सिया है और विटामिन बी के साथ अपर्याप्त उपचार है। 12.
निदान को स्पष्ट करने के लिए, अस्थि मज्जा की ट्रेपैनोबायोप्सी और हिस्टोलॉजिकल परीक्षा आयोजित करना आवश्यक है।

पॉलीसिथेमिया वेरा की पुष्टि करने के लिए सबसे अधिक इस्तेमाल किए जाने वाले संकेतक हैं:

1. परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान में वृद्धि:
   • पुरुषों के लिए - 36 मिली / किग्रा,
   • महिलाओं के लिए - 32 मिली / किग्रा . से अधिक
2. हेमटोक्रिट में वृद्धि> पुरुषों में 52% और महिलाओं में> 47%, हीमोग्लोबिन में वृद्धि> पुरुषों में 185 ग्राम / लीटर और महिलाओं में 165 ग्राम / लीटर
3. ऑक्सीजन के साथ धमनी रक्त की संतृप्ति (92% से अधिक)
4. तिल्ली का बढ़ना - स्प्लेनोमेगाली।
5. वजन घटना
6. कमज़ोरी
7. पसीना आना
8. कोई माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस नहीं
9. क्रोमोसोमल ट्रांसलोकेशन की उपस्थिति के अलावा अस्थि मज्जा कोशिकाओं में आनुवंशिक असामान्यताओं की उपस्थिति फ़िलाडेल्फ़ियागुणसूत्रों या पुनर्व्यवस्थित बीसीआर एबीएल जीन के साथ
10. एरिथ्रोइड कोशिकाओं द्वारा कॉलोनी का निर्माण विवो में
11. ल्यूकोसाइटोसिस 12.0×10 9 एल से अधिक (तापमान प्रतिक्रिया, संक्रमण और नशा की अनुपस्थिति में)।
12. थ्रोम्बोसाइटोसिस 400.0×10 9 प्रति लीटर से अधिक।
13. न्यूट्रोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स में क्षारीय फॉस्फेट की सामग्री में 100 से अधिक इकाइयों की वृद्धि। (संक्रमण की अनुपस्थिति में)।
14. सीरम विटामिन बी 12 स्तर - 2200 एनजी . से अधिक
15. कम एरिथ्रोपोइटिन
16. अस्थि मज्जा पंचर और ट्रेफिन बायोप्सी द्वारा प्राप्त पंचर की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा मेगाकारियोसाइट्स में वृद्धि दर्शाती है।

एरिथ्रेमिया का उपचार (सच्चा पॉलीसिथेमिया, एरिथ्रोसाइटोसिस, वेकज़ रोग):

Phlebotomy (रक्तपात उपचार) लाल रक्त कोशिकाओं को तेजी से कम कर सकता है। रक्तपात की आवृत्ति और मात्रा एरिथ्रेमिया की गंभीरता पर निर्भर करती है। ऐसी प्रक्रियाओं की एक श्रृंखला के बाद, शरीर में पर्याप्त लोहा नहीं होता है, जो लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को स्थिर करता है और रक्तपात की आवश्यकता को कम करता है।

एरिथ्रेमिया के उन्नत चरण में, साइटोस्टैटिक थेरेपी का संकेत दिया जाता है। इरिथ्रेमिया के उपचार में सबसे प्रभावी साइटोस्टैटिक दवा इमीफोस है। दवा को पहले 3 दिनों के लिए प्रतिदिन 50 मिलीग्राम की खुराक पर इंट्रामस्क्युलर या अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है, और फिर हर दूसरे दिन। उपचार के दौरान - 400-600 मिलीग्राम। इमीफोस का प्रभाव 1.5-2 महीनों के बाद निर्धारित किया जाता है, क्योंकि दवा अस्थि मज्जा के स्तर पर कार्य करती है। कुछ मामलों में, एनीमिया विकसित होता है, जो आमतौर पर धीरे-धीरे अपने आप ही गायब हो जाता है। इमीफोस की अधिकता के साथ, हेमटोपोइएटिक हाइपोप्लासिया हो सकता है, जिसके उपचार के लिए प्रेडनिसोलोन, नेरोबोल, विटामिन बी 6 और बी 12, साथ ही रक्त आधान का उपयोग किया जाता है। छूट की औसत अवधि 2 वर्ष है, रखरखाव चिकित्सा की आवश्यकता नहीं है। रोग की पुनरावृत्ति के साथ, इमीफोस के प्रति संवेदनशीलता बनी रहती है। ल्यूकोसाइटोसिस बढ़ने के साथ, प्लीहा का तेजी से विकास, मायलोब्रोमोल 15-20 दिनों के लिए 250 मिलीग्राम निर्धारित है। एरिथ्रेमिया मायलोसन के उपचार में कम प्रभावी। एंटीकोआगुलंट्स, एंटीहाइपरटेन्सिव ड्रग्स, एस्पिरिन का उपयोग एरिथ्रेमिया के रोगसूचक उपचार के रूप में किया जाता है।

गंभीर मामलों में, अस्थि मज्जा गतिविधि को बाधित करने वाली उपचार विधियों का उपयोग किया जाता है। पहले, वे रेडियोधर्मी फास्फोरस या कैंसर विरोधी दवाओं का इस्तेमाल करते थे, जिससे कभी-कभी ल्यूकेमिया का विकास होता था।

एरिथ्रेमिया की रोकथाम (सच्चा पॉलीसिथेमिया, एरिथ्रोसाइटोसिस, वेकज़ रोग):

यदि आपको एरिथ्रेमिया (पॉलीसिथेमिया वेरा, एरिथ्रोसाइटोसिस, वेकज़ रोग) है तो आपको किन डॉक्टरों से संपर्क करना चाहिए:

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आप? आपको अपने संपूर्ण स्वास्थ्य के प्रति बहुत सावधान रहने की आवश्यकता है। लोग पर्याप्त ध्यान नहीं देते रोग के लक्षणऔर यह न समझें कि ये रोग जानलेवा हो सकते हैं। ऐसे कई रोग हैं जो शुरू में हमारे शरीर में प्रकट नहीं होते हैं, लेकिन अंत में पता चलता है कि दुर्भाग्य से उनका इलाज करने में बहुत देर हो चुकी होती है। प्रत्येक रोग के अपने विशिष्ट लक्षण, विशिष्ट बाहरी अभिव्यक्तियाँ होती हैं - तथाकथित रोग के लक्षण. सामान्य रूप से रोगों के निदान में लक्षणों की पहचान करना पहला कदम है। ऐसा करने के लिए, आपको बस साल में कई बार करना होगा डॉक्टर से जांच कराएंन केवल एक भयानक बीमारी को रोकने के लिए, बल्कि पूरे शरीर और पूरे शरीर में स्वस्थ आत्मा को बनाए रखने के लिए।

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समूह से अन्य रोग रक्त के रोग, हेमटोपोइएटिक अंग और प्रतिरक्षा तंत्र से जुड़े व्यक्तिगत विकार:

पॉलीसिथेमिया वेरा (एरिथ्रेमिया, वेकेज़ रोग, पॉलीसिथेमिया एरिथेमा) - पीवी - स्टेम सेल क्षति के साथ एक पुरानी नियोप्लास्टिक मायलोप्रोलिफेरेटिव बीमारी, तीन हेमटोपोइएटिक वंशावली का प्रसार, लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में वृद्धि और, कुछ हद तक, सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स। रोग के एक निश्चित चरण में, प्लीहा का मायलोइड मेटाप्लासिया जुड़ जाता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा की घटना प्रति वर्ष प्रति 100,000 जनसंख्या पर लगभग 1 यादृच्छिक है और हाल के वर्षों में स्पष्ट रूप से ऊपर की ओर प्रवृत्ति है। पुरुष महिलाओं की तुलना में थोड़ा अधिक बार बीमार पड़ते हैं (1.2:1)। रोगियों की औसत आयु 60 वर्ष है, 40 वर्ष से कम आयु के रोगी केवल 5% हैं।

इटियोपैथोजेनेसिस।पॉलीसिथेमिया वेरा एक क्लोनल नियोप्लास्टिक रोग है, जो हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल के परिवर्तन पर आधारित है। चूंकि घातक परिवर्तन एक प्लुरिपोटेंट स्टेम सेल के स्तर पर होता है, इसलिए सभी तीन हेमटोपोइएटिक वंश प्रक्रिया में शामिल होते हैं। पीवी से पीड़ित रोगियों में, सीएफयू-जीईएमएम (कॉलोनी बनाने वाली इकाइयाँ - ग्रैनुलोसाइटिक, एरिथ्रोइड, मैक्रोफेज और मेगाकारियोसाइटिक) की बढ़ी हुई सामग्री होती है - प्लुरिपोटेंट स्टेम सेल के करीब अग्रदूत कोशिकाएं। सेल कल्चर में, ये कोशिकाएं एरिथ्रोपोइटिन की अनुपस्थिति में सक्रिय रूप से बढ़ती हैं। कम सीरम एरिथ्रोपोइटिन स्तर पीवी की एक विशिष्ट विशेषता है। अस्थि मज्जा में, हाइपरप्लासिया मुख्य रूप से एरिथ्रोइड कोशिकाओं के साथ-साथ ग्रैनुलोसाइटिक और मेगाकारियोसाइटिक स्प्राउट्स में मनाया जाता है। एक विशिष्ट विशेषता बहुरूपी मेगाकारियोसाइट्स (छोटे से विशाल तक) के समूहों की उपस्थिति है। निदान के समय मायलोफिब्रोसिस शायद ही कभी देखा जाता है, लेकिन रोग के लंबे पाठ्यक्रम के साथ खुद को स्पष्ट रूप से प्रकट करता है। धीरे-धीरे रेटिकुलिन और कोलेजन फाइबर की संख्या में वृद्धि होती है, मायलोफिब्रोसिस विकसित होता है और मायलोपोइज़िस कम हो जाता है। परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स (MCE) का द्रव्यमान बढ़ जाता है, हेमटोक्रिट बढ़ जाता है, रक्त की चिपचिपाहट बढ़ जाती है (रक्त में हीमोग्लोबिन की मात्रा में उल्लेखनीय वृद्धि होती है (180 g / l और ऊपर से), एरिथ्रोसाइट्स (6.6 x 10 12 / l से) और हेमटोक्रिट इंडेक्स (55% और ऊपर से)। ये कारक, थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ, बिगड़ा हुआ माइक्रोकिरकुलेशन और थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं का कारण बनते हैं। समानांतर में, प्लीहा के मायलोइड मेटाप्लासिया जुड़ते हैं। पीवी में, कोई विशिष्ट साइटोजेनेटिक मार्कर नहीं है; विसंगतियाँ।

नैदानिक ​​तस्वीररोग के पाठ्यक्रम के साथ बदलता है और मुख्य रूप से रोग के चरण से निर्धारित होता है। घरेलू साहित्य में, पीवी के चार चरणों को अलग करने की प्रथा है, जो रोगियों के अस्थि मज्जा और प्लीहा में होने वाली रोग प्रक्रियाओं को दर्शाते हैं।

चरण:

मैं - प्रारंभिक, स्पर्शोन्मुख (5 वर्ष या अधिक):

तिल्ली पल्पेबल नहीं है

मध्यम एरिथ्रोसाइटोसिस

मध्यम बहुतायत

अस्थि मज्जा में पैनमाइलोसिस

संवहनी और थ्रोम्बोटिक जटिलताएं संभव हैं लेकिन आम नहीं हैं

रोग की बाहरी अभिव्यक्तियाँ - फुफ्फुसावरण, एक्रोसायनोसिस, एरिथ्रोमेललगिया (उंगलियों में जलन, दर्द, उंगलियों में पेरेस्टेसिया) और धोने के बाद त्वचा की खुजली। एमसीई में वृद्धि और, परिणामस्वरूप, परिसंचारी रक्त की मात्रा में धमनी उच्च रक्तचाप होता है। यदि रोगी पहले उच्च रक्तचाप से पीड़ित है, तो रक्तचाप में वृद्धि होती है, उच्चरक्तचापरोधी चिकित्सा अप्रभावी हो जाती है। कोरोनरी हृदय रोग, सेरेब्रल एथेरोस्क्लेरोसिस की अभिव्यक्तियाँ बढ़ जाती हैं। चूंकि एमसीई धीरे-धीरे बढ़ता है, बहुतायत, एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन की संख्या में वृद्धि, निदान किए जाने से 2-4 साल पहले कई रोगियों में माइक्रोकिरकुलेशन विकार के लक्षण दिखाई देते हैं।

II - एरिथ्रेमिक, तैनात (10-15 वर्ष):

ए। प्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया के बिना

सामान्य स्थिति परेशान है

गंभीर बहुतायत (एचबी 200 ग्राम/लीटर या अधिक)

थ्रोम्बोटिक जटिलताओं (स्ट्रोक, रोधगलन, उंगलियों के परिगलन)

पैनमाइलोसिस

एरिथ्रोमेललगिया (अंगों और हड्डियों में दर्द)

परिधीय रक्त की तस्वीर में, एरिथ्रोसाइटोसिस के अलावा, न्युट्रोफिलिया अक्सर ल्यूकोसाइट सूत्र के बाईं ओर एकल मायलोसाइट्स में बदलाव के साथ-साथ बेसोफिलिया और थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ मौजूद होता है। अस्थि मज्जा में, स्पष्ट मेगाकारियोसाइटोसिस के साथ कुल तीन-विकास हाइपरप्लासिया का पता लगाया जाता है, और रेटिकुलिन मायलोफिब्रोसिस संभव है। लेकिन बीमारी के इस स्तर पर, प्लीहा (एमएमएस) का मायलोइड मेटाप्लासिया अभी भी अनुपस्थित है, और मनाया गया स्प्लेनोमेगाली एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स के बढ़ते अनुक्रम के कारण है। रोग के पहले चरण की तुलना में संवहनी जटिलताएं अधिक लगातार और गंभीर होती हैं। घनास्त्रता के रोगजनन में, एमसीई में वृद्धि द्वारा एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाई जाती है, जिससे रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि होती है और रक्त प्रवाह में मंदी, थ्रोम्बोसाइटोसिस और एंडोथेलियल डिसफंक्शन होता है। 24-43% रोगियों में बिगड़ा हुआ धमनी रक्त प्रवाह से जुड़ा इस्किमिया होता है। मस्तिष्क के जहाजों का घनास्त्रता, उदर गुहा धमनियों के कोरोनरी और रक्त-आपूर्ति करने वाले अंग प्रबल होते हैं। 25-30% रोगियों में शिरापरक घनास्त्रता होती है और पीवी के लगभग एक तिहाई रोगियों में मृत्यु का कारण होता है। पोर्टल प्रणाली और मेसेंटेरिक नसों की नसों का बार-बार घनास्त्रता। कई रोगियों में, यह थ्रोम्बोटिक जटिलताएं हैं जो पीवी की अभिव्यक्ति बन जाती हैं। पॉलीसिथेमिया वेरा रक्तस्रावी सिंड्रोम के साथ हो सकता है: दांत निकालने के बाद बार-बार नाक बहना और रक्तस्राव। हाइपोकोएग्यूलेशन फाइब्रिनोजेन के फाइब्रिन में रूपांतरण में मंदी पर आधारित है, जो हेमटोक्रिट में वृद्धि के अनुपात में होता है, और रक्त के थक्के के पीछे हटने का उल्लंघन होता है। पेट और ग्रहणी के क्षरण और अल्सर को पीवी की आंत संबंधी जटिलताओं के रूप में माना जाता है।

बी प्लीहा (एमएमएस) के माइलॉयड मेटाप्लासिया के साथ।

हेपेटोसप्लेनोमेगाली

बहुतायत मध्यम रूप से व्यक्त की जाती है

पैनमाइलोसिस

रक्तस्राव में वृद्धि

थ्रोम्बोटिक जटिलताओं

स्प्लेनोमेगाली बढ़ जाती है, ल्यूकोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है, ल्यूकोसाइट सूत्र का बाईं ओर शिफ्ट होना अधिक स्पष्ट हो जाता है। अस्थि मज्जा में - पैनमाइलोसिस; धीरे-धीरे रेटिकुलिन और फोकल कोलेजन मायलोफिब्रोसिस विकसित करता है। प्लीहा में उनके बढ़ते विनाश के साथ-साथ रेशेदार ऊतक के साथ हेमटोपोइएटिक ऊतक के क्रमिक प्रतिस्थापन के कारण एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या कुछ हद तक कम हो जाती है। इस स्तर पर, रोगियों की स्थिति का स्थिरीकरण देखा जा सकता है, हीमोग्लोबिन, एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स का स्तर चिकित्सीय उपायों के बिना आदर्श के करीब पहुंच जाता है।

III - एनीमिक:

एनीमिक एसएम (यहां तक ​​​​कि पैन्टीटोपेनिया)

स्पष्ट मायलोफिब्रोसिस

जिगर, प्लीहा बढ़े हुए

अस्थि मज्जा में, कोलेजन मायलोफिब्रोसिस बढ़ता है और मायलोपोइजिस कम हो जाता है। हेमोग्राम एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, पैन्टीटोपेनिया दिखाता है। रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर में, एनीमिक और रक्तस्रावी सिंड्रोम मौजूद हो सकते हैं, स्प्लेनोमेगाली और कैशेक्सिया बढ़ रहे हैं। रोग का परिणाम तीव्र ल्यूकेमिया और माइलोडिसप्लास्टिक सिंड्रोम (एमडीएस) में परिवर्तन हो सकता है।

निदान।वर्तमान में, अमेरिकन पॉलीसिथेमिया वेरा स्टडी ग्रुप (पीवीएसजी) द्वारा विकसित मानदंड पॉलीसिथेमिया वेरा के निदान को स्थापित करने के लिए उपयोग किए जाते हैं। आप-

1) परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान में वृद्धि (पुरुषों के लिए 36 मिली / किग्रा से अधिक और महिलाओं के लिए 32 मिली / किग्रा से अधिक);

2) ऑक्सीजन के साथ धमनी रक्त की सामान्य संतृप्ति (92% से अधिक pO2);

3) स्प्लेनोमेगाली।

1) थ्रोम्बोसाइटोसिस (प्लेटलेट गिनती 400 x 10 9 / एल से अधिक);

2) ल्यूकोसाइटोसिस (ल्यूकोसाइट्स की संख्या 12 x 10 9 से अधिक / संक्रमण के संकेतों के बिना है);

3) क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि (बुखार या संक्रमण की अनुपस्थिति में 100 इकाइयों से ऊपर न्यूट्रोफिल);

4) विटामिन बी 12 की उच्च सामग्री (900 पीजी / एमएल से अधिक)।

पीवी का निदान विश्वसनीय माना जाता है यदि रोगी में श्रेणी ए के सभी तीन लक्षण हैं, या यदि श्रेणी ए के पहले और दूसरे लक्षण और श्रेणी बी के कोई दो लक्षण मौजूद हैं।

वर्तमान में, अस्थि मज्जा की विशेषता हिस्टोलॉजिकल तस्वीर को सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​संकेत माना जाता है; एरिथ्रोइड, ग्रैनुलोसाइटिक और मेगाकारियोसाइटिक स्प्राउट्स की कोशिकाओं का हाइपरप्लासिया, एरिथ्रोइड की प्रबलता के साथ, पॉलीमॉर्फिक मेगाकारियोसाइट्स (छोटे से विशाल तक) का संचय। निदान के समय मायलोफिब्रोसिस शायद ही कभी देखा जाता है, लेकिन रोग के लंबे पाठ्यक्रम के साथ अलग हो जाता है।

चरण I में, पृथक एरिथ्रोसाइटोसिस की विशेषता वाले सच्चे पॉलीसिथेमिया को माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस से अलग किया जाना चाहिए, जो शरीर में किसी भी रोग प्रक्रिया की प्रतिक्रिया है और यह सच और सापेक्ष दोनों हो सकता है।

सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस हेमोकॉन्सेंट्रेशन का एक परिणाम है, अर्थात, एमसीई सामान्य है, लेकिन प्लाज्मा की मात्रा कम हो जाती है, जो शरीर के निर्जलित होने पर देखी जाती है (उदाहरण के लिए, मधुमेह मेलेटस, उल्टी और दस्त के रोगियों में मूत्रवर्धक, पॉल्यूरिया लेना), हानि जलने के दौरान बड़ी मात्रा में प्लाज्मा।

ट्रू सेकेंडरी एरिथ्रोसाइटोसिस (MCE बढ़ जाता है, हेमटोक्रिट बढ़ जाता है) एरिथ्रोपोइटिन के बढ़े हुए उत्पादन के कारण होता है। उत्तरार्द्ध प्रकृति में प्रतिपूरक है और समुद्र तल से काफी ऊंचाई पर रहने वाले लोगों में, हृदय और श्वसन प्रणाली के विकृति वाले रोगियों में और धूम्रपान करने वालों में ऊतक हाइपोक्सिया के कारण होता है। इस श्रेणी में वंशानुगत हीमोग्लोबिनोपैथी वाले रोगी भी शामिल हैं, जो ऑक्सीजन के लिए हीमोग्लोबिन की बढ़ी हुई आत्मीयता की विशेषता है, जो शरीर के ऊतकों में कम मात्रा में जारी होता है। एरिथ्रोपोइटिन का अपर्याप्त उत्पादन गुर्दे की बीमारियों (हाइड्रोनफ्रोसिस, संवहनी विकृति, अल्सर, ट्यूमर, जन्मजात विसंगतियों), हेपेटोसेलुलर कार्सिनोमा, बड़े गर्भाशय मायोमा में देखा जाता है। एक आवश्यक विभेदक निदान संकेत रक्त सीरम में एरिथ्रोपोइटिन का स्तर है।

इलाज।रोग के प्रारंभिक चरणों में, रक्तपात का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है, जो कि प्लेथोरिक सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों को बहुत कम करता है। हेमटोक्रिट (और हीमोग्लोबिन को सामान्य मूल्यों तक) को कम करने के लिए पसंद की विधि फेलोबॉमी (एक्सफ्यूजन) है, जिसे हेमेटोक्रिट 0.54 से अधिक होने पर अनुशंसित किया जाता है। उपचार का लक्ष्य महिलाओं के लिए 0.42 से कम और पुरुषों के लिए 0.45 का हेमटोक्रिट है। आधुनिक परिस्थितियों में, रक्तपात को एरिथ्रोसाइटैफेरेसिस द्वारा प्रतिस्थापित किया जा सकता है। इसके अलावा, रक्तपात की सुविधा और थ्रोम्बोटिक जटिलताओं को रोकने के लिए, रोगियों को एंटीप्लेटलेट थेरेपी (एस्पिरिन, रियोपोलिग्लुकिन, आदि) के पाठ्यक्रम दिए जाते हैं। पीवी के उन्नत चरण II में उपचार पद्धति का चुनाव शायद सबसे कठिन काम है। एरिथ्रोसाइटोसिस के अलावा, रोगियों में ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस होता है, और बाद वाले बहुत अधिक संख्या तक पहुंच सकते हैं। कुछ रोगियों ने पहले से ही किसी भी थ्रोम्बोटिक जटिलताओं का अनुभव किया है, और एक्सफ़्यूज़न से घनास्त्रता का खतरा बढ़ जाता है।

चिकित्सा को व्यक्तिगत करते समय, रोगियों की उम्र को ध्यान में रखा जाना चाहिए। तो 50 वर्ष से कम उम्र के रोगियों का उपचार, थ्रोम्बोटिक जटिलताओं और गंभीर हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस के इतिहास के बिना (< 1000,0 х 10 9 /л) может быть ограничено только кровопусканиями в сочетании с терапией аспирином (или без него) в дозе 100-375 мг в день.

थ्रोम्बोटिक जटिलताओं और गंभीर हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस के इतिहास वाले 70 वर्ष से अधिक उम्र के मरीजों का इलाज मायलोस्प्रेसिव दवाओं के साथ किया जाता है। थ्रोम्बोटिक जटिलताओं और गंभीर हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस के बिना 50-70 वर्ष की आयु के मरीजों का इलाज मायलोस्प्रेसिव एजेंटों या फेलोबॉमी के साथ किया जा सकता है, हालांकि बाद वाले थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के जोखिम को बढ़ा सकते हैं।

वर्तमान में, ब्लडलेटिंग और एंटीप्लेटलेट एजेंटों के अलावा, हाइड्रोक्सीयूरिया और इंटरफेरॉन अल्फा का उपयोग मुख्य रूप से पीवी के उपचार के लिए किया जाता है, कम अक्सर बसल्फान, और एनाग्रेलाइड का उपयोग विदेशों में किया जाता है। यदि पीवी के रोगियों में गंभीर ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस है, तो हाइड्रोक्सीयूरिया पसंद की दवा हो सकती है। लेकिन युवा रोगियों के लिए, हाइड्रोक्सीयूरिया का उपयोग इसके उत्परिवर्तजन और ल्यूकोसोजेनिक प्रभावों द्वारा सीमित है। हाइड्रोक्सीयूरिया के अलावा, पीवी के उपचार में इंटरफेरॉन-अल्फा का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। सबसे पहले, IF-a पैथोलॉजिकल प्रसार को अच्छी तरह से दबा देता है और इसका ल्यूकेमोजेनिक प्रभाव नहीं होता है। दूसरे, हाइड्रोक्सीयूरिया की तरह, यह प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स के उत्पादन को काफी कम कर देता है। जल प्रक्रियाओं को लेने से होने वाली खुजली को खत्म करने के लिए IF-a की क्षमता विशेष ध्यान देने योग्य है।

50-250 मिलीग्राम की दैनिक खुराक में एस्पिरिन, एक नियम के रूप में, माइक्रोकिरकुलेशन विकारों को समाप्त करता है। पीवी वाले सभी रोगियों के लिए चिकित्सीय या रोगनिरोधी उद्देश्यों के लिए इस दवा या अन्य एंटीप्लेटलेट एजेंटों के उपयोग की सिफारिश की जाती है।

दुर्भाग्य से, स्टेज III एनीमिक पीवी के लिए वर्तमान में कोई प्रभावी उपचार नहीं है। थेरेपी उपशामक देखभाल तक सीमित है। रक्त के घटकों के आधान द्वारा एनीमिक और रक्तस्रावी सिंड्रोम को ठीक किया जाता है। स्प्लेनोमेगाली और पैन्टीटोपेनिया के साथ मायलोफिब्रोसिस के चरण में पीवी के साथ रोगियों में हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण की प्रभावशीलता और तीव्र ल्यूकेमिया या एमडीएस में परिवर्तन की सूचना मिली है। प्रत्यारोपण के बाद रोगियों की तीन साल की उत्तरजीविता 64% थी।

भविष्यवाणी।लंबे समय तक और कुछ मामलों में अनुकूल पाठ्यक्रम के बावजूद, पीवी एक गंभीर बीमारी है और घातक जटिलताओं से भरा है जो रोगियों की जीवन प्रत्याशा को कम करती है। रोगियों में मृत्यु का सबसे आम कारण घनास्त्रता और एम्बोलिज्म (30-40%) है। पॉलीसिथेमिक मायलोफिब्रोसिस (चरण III पीवी) के चरण में 20-50% रोगियों में, तीव्र ल्यूकेमिया में परिवर्तन होता है, जिसमें प्रतिकूल रोग का निदान होता है - केवल 30% की तीन साल की जीवित रहने की दर।

सच पॉलीसिथेमिया(आईपी) - क्लोनल मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म के वेरिएंट में से एक - एमपीएन (नियोप्लाज्म), जो हेमटोपोइजिस के एक प्लुरिपोटेंट अग्रदूत सेल की हार पर आधारित है, जो मॉर्फोलॉजिकल रूप से सामान्य एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स, ग्रैन्यूलोसाइट्स और उनके अग्रदूतों (के साथ) के संचय की ओर जाता है। बाहरी उत्तेजना की अनुपस्थिति में और त्वरित गैर-क्लोनल हेमटोपोइजिस के वेरिएंट के बहिष्करण में एरिथ्रोइड हेमटोपोइएटिक रोगाणु का प्रमुख संचय)।

पीआई को एरिथ्रोइड और मेगाकारियोसाइटिक लाइनों की प्रबलता और अस्थि मज्जा फाइब्रोसिस (बीएम) की अलग-अलग डिग्री के साथ परिपक्व रक्त कोशिकाओं के हाइपरप्रोडक्शन की विशेषता है, जो पोस्टपॉलीसिथेमिक मायलोफिब्रोसिस (पीपीएमएफ) में परिवर्तन की ओर जाता है। इसके अलावा, एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस का विकास होता है, विशेष रूप से प्लीहा और यकृत में, जो रोग के उन्नत चरणों में और विशेष रूप से पीपीएमएफ में परिवर्तन के दौरान सबसे अधिक स्पष्ट होता है। पीवी के साथ, तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया में संक्रमण की प्रवृत्ति, थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की एक उच्च घटना और, कम अक्सर, रक्तस्राव का उल्लेख किया जाता है।

पीवी के रोगियों में मृत्यु दर क्रमशः 50 वर्ष से कम या अधिक आयु के रोगियों में आयु-मिलान जनसंख्या की तुलना में 1.6 और 3.3 गुना अधिक है। उनमें मृत्यु के मुख्य कारण हृदय संबंधी जटिलताएं (सभी मौतों का 45%), पीपीएमएफ में हेमटोलॉजिकल परिवर्तन या तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया और ठोस नियोप्लाज्म थे।

पीवी के प्रसार पर डेटा अस्पष्ट है, जो रोग की भौगोलिक परिवर्तनशीलता, उपयोग किए गए नैदानिक ​​​​मानदंडों की विविधता और एरिथ्रोसाइटोसिस सिंड्रोम के विभेदक निदान की निश्चित जटिलता से जुड़ा हुआ है। कुछ रिपोर्टों के अनुसार, प्रति 100,000 जनसंख्या पर PI की आवृत्ति 1.8 - 2.6 है।

एटियलजि और रोगजनन. पीवी का एटियलजि, समान एमपीएन की तरह, अस्पष्ट रहता है। पीवी के रोगजनन में, 2 प्रमुख पहलुओं को प्रतिष्ठित किया जाता है: रोग की क्लोनल प्रकृति और एरिथ्रोपोइटिन-स्वतंत्र एरिथ्रोइड विकास (यानी, एरिथ्रोपोइटिन के लिए पैथोलॉजिकल एरिथ्रोइड अग्रदूतों की सामान्य या यहां तक ​​​​कि कम स्तर पर संवेदनशीलता में वृद्धि)। इसी समय, एरिथ्रोपोइटिन, इंटरल्यूकिन 3 और स्टेम सेल कारक जैसे साइटोकिन्स के लिए अतिसंवेदनशीलता को एक जैविक विशेषता माना जाता है, जो एरिथ्रोपोइटिन (तथाकथित अंतर्जात एरिथ्रोइड कॉलोनियों - ईईसी) की अनुपस्थिति में एरिथ्रोइड पूर्वज कोशिकाओं को बढ़ने और अंतर करने की अनुमति देता है। ईईसी की उपस्थिति पीवी के निदान में उपयोग किए जाने वाले अतिरिक्त डब्ल्यूएचओ मानदंड (2008) में से एक है।

PV वाले 95% से अधिक रोगियों में JAK2V617F जीन में आणविक उत्परिवर्तन होता है। JAK2 जीन में बिंदु उत्परिवर्तन V617F संरचना को बाधित करता है और मायलोइड रोगाणुओं की परिपक्व कोशिकाओं के एपोप्टोसिस के बढ़ते प्रसार और नाकाबंदी के साथ टाइरोसिन किनसे की गतिविधि को बढ़ाता है। पीवी के रोगियों में JAK2V617F उत्परिवर्तन का पता लगाने की उच्च आवृत्ति के बावजूद, इस बात के प्रमाण हैं कि यह विसंगति प्राथमिक नहीं हो सकती है और रोग के रोगजनन में एकमात्र क्लोनोजेनिक घटना नहीं है। सामान्य तौर पर, JAK2V617F उत्परिवर्तन को MPN का एक अभिन्न अंग माना जाता है (लेकिन रोगजनन और रोगों की फेनोटाइपिक विविधता में इसकी सटीक श्रेणीबद्ध भूमिका पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है)।

नैदानिक ​​तस्वीर की विशेषताएं. पीवी में, ऐसे लक्षण देखे जाते हैं जो रक्त के सभी सेलुलर घटकों, लेकिन विशेष रूप से एरिथ्रोसाइट्स में तेज वृद्धि के साथ बीएम हाइपरसेल्यूलरिटी का प्रत्यक्ष परिणाम होते हैं। कुछ रोगी लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख रह सकते हैं, और पीवी का निदान अक्सर किसी भी कारण से किए गए प्रारंभिक रक्त परीक्षण के बाद किया जाता है। अधिकांश रोगियों को सिरदर्द, कमजोरी, चक्कर आना, जोड़ों और हड्डियों में दर्द, अधिजठर क्षेत्र, दृश्य और श्रवण हानि, रात में पसीने में वृद्धि, सामान्यीकृत खुजली, आमतौर पर पानी की प्रक्रियाओं के बाद तेज होने की शिकायत होती है। पीवी के रोगियों में तथाकथित एक्वाजेनिक प्रुरिटस की घटना की आवृत्ति, विभिन्न स्रोतों के अनुसार, 40 - 65% है। यह लक्षण निदान से पहले हो सकता है या बीमारी के दौरान प्रकट हो सकता है। खुजली की उपस्थिति लोहे की कमी, ल्यूकोसाइट्स के उच्च स्तर, हिस्टामाइन, मोनोन्यूक्लियर कोशिकाओं और बेसोफिल के साथ डर्मिस की घुसपैठ, त्वचा की मस्तूल कोशिकाओं के क्षरण उत्पादों से जुड़ी है। माइक्रोकिर्युलेटरी बेड की हार अक्सर एरिथ्रोमेललगिया द्वारा प्रकट होती है, जिसमें जलन दर्द, गर्मी की भावना और आर्टेरियोलर फाइब्रोसिस के कारण चरम सीमाओं की लाली और प्लेटलेट थ्रोम्बी द्वारा रोड़ा, आमतौर पर एस्पिरिन द्वारा रोक दिया जाता है। पीवी के रोगियों की शारीरिक जांच के दौरान, सबसे अधिक बार देखा गया चेहरे और धड़ का हाइपरमिया, कभी-कभी एक सियानोटिक टिंट के साथ, हाइपरमिक नरम और कठोर तालू (कुपरमैन के लक्षण) के विपरीत, कंजाक्तिवा का चमकदार लाल रंग, धमनी उच्च रक्तचाप और स्प्लेनोमेगाली .

धमनी घनास्त्रता पीवी की सभी हृदय संबंधी जटिलताओं का मुख्य (60 - 70%) कारण है और इसमें तीव्र रोधगलन, इस्केमिक स्ट्रोक, परिधीय धमनी रोड़ा शामिल है (ल्यूकोसाइटोसिस घनास्त्रता के लिए एक अतिरिक्त स्वतंत्र जोखिम कारक है, विशेष रूप से तीव्र रोधगलन)। शिरापरक प्रणाली की जटिलताओं को निचले छोरों की गहरी शिरा घनास्त्रता, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, आंतरिक अंगों के शिरा घनास्त्रता द्वारा दर्शाया जाता है, जिसमें पोर्टल शिरा घनास्त्रता, मेसेंटेरिक घनास्त्रता, यकृत शिरा घनास्त्रता शामिल है, जिससे बुद्ध-चियारी सिंड्रोम का विकास होता है। इस तथ्य के कारण कि संवहनी घनास्त्रता पीवी की सबसे आम जटिलता है, जो अंततः मृत्यु का मुख्य कारण है, इसे पीवी के साथ रोगियों की जोखिम श्रेणियों के स्तरीकरण के लिए एक मानदंड के रूप में माना जाना काफी उचित है।

PV . के निदान के लिए WHO (2008) मानदंड:

महान मानदंड

1. हीमोग्लोबिन का स्तर 185 ग्राम/ली (पुरुषों के लिए) से अधिक या 165 ग्राम/ली (महिलाओं के लिए) से अधिक, या हीमोग्लोबिन या हेमटोक्रिट का स्तर सामान्य सीमा के 99वें प्रतिशत से अधिक उम्र, लिंग और निवास की ऊंचाई, या हीमोग्लोबिन द्वारा स्तर 170 ग्राम / एल (पुरुषों में) या 150 ग्राम / एल (महिलाओं में) से अधिक, यदि एक महत्वपूर्ण (बेसलाइन से 20 ग्राम / लीटर और अधिक) वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है और लोहे के सुधार का परिणाम नहीं है कमी की स्थिति, या एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान में वृद्धि 25% से अधिक औसत अनुमानित मूल्य से अधिक है।
2. एक JAK2V617F उत्परिवर्तन या एक तुलनीय उत्परिवर्तन की उपस्थिति।

1. बीएम का ट्रिलिनियर मायलोप्रोलिफरेशन।
2. असामान्य सीरम एरिथ्रोपोइटिन स्तर।
3. इन विट्रो में अंतर्जात एरिथ्रोइड कालोनियों का विकास।

सामान्य रूप से हेमटोपोइजिस की तीव्रता और उसके व्यक्तिगत स्प्राउट्स का आकलन करने के लिए बीएम का रूपात्मक अध्ययन एक सामान्य और सूचनात्मक तरीका है। हालांकि, यह अध्ययन कभी-कभी तकनीकी सीमाओं से जुड़ा होता है, जैसे अपर्याप्त सामग्री, खराब प्रसंस्करण गुणवत्ता, और सेलुलर तत्वों के भेदभाव में कठिनाई। एरिथ्रेमिक चरण में पीवी में अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस की विशेषताएं कुल सेलुलरता में वृद्धि, एरिथ्रोकैरियोसाइट्स के कारण एरिथ्रोइड रोगाणु का विस्तार, न्यूट्रोफिलिक और ईोसिनोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स की संख्या में वृद्धि है। पीवी के रोगियों में मेगाकारियोसाइटोपोइजिस की विशेषता मेगाकारियोसाइट्स की संख्या में वृद्धि, हिस्टोटोपोग्राफी में परिवर्तन, विशेष रूप से, समूहों के गठन, साइनसॉइडल दीवारों के साथ संरेखण और पैराट्रैब्युलर क्षेत्र की ओर एक बदलाव की विशेषता है। पीवी और सेकेंडरी एरिथ्रोसाइटोसिस के विभेदक निदान में बीएम के अध्ययन का अत्यधिक महत्व है।

इलाज. कम जोखिम वाले समूह में पीवी के रोगियों में मुख्य चिकित्सीय उपाय रक्तपात है - फेलोबॉमी (आमतौर पर हर 2-3 दिन, उम्र के आधार पर प्रति प्रक्रिया 100-500 मिलीलीटर रक्त), लक्ष्य हेमटोक्रिट स्तर को प्राप्त करने और बनाए रखने के उद्देश्य से पुरुषों में 45% से कम और महिलाओं में 42% से कम। पीवी (जोखिम श्रेणी की परवाह किए बिना) वाले सभी रोगियों को एस्पिरिन की कम खुराक (80 - 100 मिलीग्राम / दिन) (विशिष्ट मतभेदों की अनुपस्थिति में) की सिफारिश की जाती है। पीवी वाले सभी रोगियों में, जोखिम श्रेणी की परवाह किए बिना, सामान्य रोकथाम के उपायों और विशेष रूप से धूम्रपान छोड़ने के लक्ष्य का पीछा करने के लिए हृदय रोगों के विकास के लिए सामान्य जोखिम कारकों की पहचान करना और उन्हें ठीक करना आवश्यक है। यदि रक्तपात या प्रगतिशील मायलोप्रोलिफरेशन (स्प्लेनोमेगाली, ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस) का अनुपालन नहीं होता है, या संवहनी घनास्त्रता का एक उच्च जोखिम होता है, तो साइटेडेक्टिव थेरेपी की जाती है। हाइड्रोक्सीयूरिया (एचयू) जीवन के लिए खतरा हृदय संबंधी जटिलताओं की घटनाओं को कम करने और ल्यूकेमिया प्रभाव के स्पष्ट प्रमाण की कमी के कारण इसकी उच्च प्रभावकारिता के कारण पहली पंक्ति की दवा है। इंटरफेरॉन-- का उपयोग 50 वर्ष से कम आयु के लोगों में भी किया जाता है, और 75 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों में बसल्फान / रेडियोधर्मी फास्फोरस का उपयोग किया जाता है)।