"तितली बच्चे": एपिडर्मोलिसिस बुलोसा के बारे में आपको क्या जानने की जरूरत है। एपिडर्मोलिसिस बुलोसा - क्या मनुष्यों में तितली रोग का इलाज संभव है

पाठ: सोफिया एंड्रीवा

एक लंबे समय से प्रतीक्षित बच्चे का जन्म, जिसे आप उसके जन्म से पहले ही पूरे दिल से प्यार करते थे, निश्चित रूप से खुशी है। और जब डॉक्टर आपके crumbs में एक लाइलाज आनुवंशिक बीमारी का निदान करते हैं, तो यह एक भयानक त्रासदी है। लेकिन फिर भी आपको निराशा में नहीं झुकना चाहिए और हार माननी चाहिए - इससे आपके बच्चे को मदद नहीं मिलेगी!

बीमारियों के पूरे समूह के लिए, एपिडर्मोलिसिस बुलोसा रोग की शुरुआत में, जन्म से अधिक बार, जीवन के पहले दिनों से आम है। मुख्य नैदानिक ​​अभिव्यक्ति त्वचा पर उपस्थिति है, और अक्सर श्लेष्म झिल्ली पर, फफोले (बैल) के रूप में त्वचा से एपिडर्मिस के छूटने या थोड़ी सी यांत्रिक चोट के साथ क्षरण। त्वचा की इस तरह की थोड़ी सी भेद्यता की तुलना तितली के कोमल पंख से की जाती है, और बीमार बच्चों को विदेशों में "तितली बच्चे" कहा जाता है। तितली दुनिया के लगभग सभी देशों (DEBRA) में आयोजित एपिडर्मोलिसिस बुलोसा के रोगियों के संघों का प्रतीक बन गई है।

रूस में भी ऐसे मरीज हैं। कोई विशेषज्ञ नहीं हैं, कोई दवा नहीं है, कोई शर्त नहीं है। और मरीज हैं। और उन्हें बहुत कष्ट होता है। इस संबंध में, एक संगठन बनाने का विचार आया जो इन बच्चों की मदद कर सके - बेला फाउंडेशन। 1 अक्टूबर 2011 को, BELA फाउंडेशन अंतर्राष्ट्रीय संघ DEBRA का सदस्य बन गया।

एपिडर्मोलिसिस बुलोसा- संक्रामक नहीं, बल्कि आनुवंशिक रोग। वे किसी भी तरह से संक्रमित नहीं हो सकते। एक व्यक्ति को गर्भधारण के समय अपने माता-पिता से एक दोषपूर्ण जीन प्राप्त होता है और यह रोग केवल अपने बच्चों को और केवल उनके गर्भधारण के समय ही पारित कर सकता है। गर्भावस्था के दौरान स्थानांतरित होने वाले संक्रामक रोग भी इस बीमारी के साथ बच्चे के जन्म की ओर नहीं ले जाते हैं।

यदि एपिडर्मोलिसिस बुलोसा का संदेह हैनिदान की पुष्टि करने और एपिडर्मोलिसिस बुलोसा के प्रकार को निर्धारित करने के लिए बायोप्सी की जानी चाहिए। एक ताजा मूत्राशय से बायोप्सी ली जानी चाहिए। बायोप्सी के परिणामों के आधार पर, डीएनए विश्लेषण किया जाता है (आनुवांशिक उत्परिवर्तन विश्लेषण, रोगी की नस से रक्त पर किया जाता है) - इसकी मदद से, आनुवंशिक उत्परिवर्तन का पता लगाया जाता है, और वंशानुक्रम का प्रकार निर्धारित किया जाता है, और निदान निर्दिष्ट किया जाता है और निर्दिष्ट।

एपिडर्मोलिसिस बुलोसा के लक्षण और लक्षण

• 1) चकत्ते और छाले.
• 2) नाखूनों और पैर की उंगलियों की विकृति या हानि.
• 3) आंख और नाक की समस्या(एपिडर्मोलिसिस बुलोसा के कुछ रूपों में, फफोले आंखों और शरीर के आंतरिक आवरण को प्रभावित कर सकते हैं: मुंह और नाक का सेप्टा, जिससे दृष्टि संबंधी समस्याएं और सामान्य सांस लेने में कठिनाई होती है)।
• 4) मसूड़ों और दांतों की समस्या.
• 5) गले और मुंह की समस्या(गले, अन्नप्रणाली और ऊपरी श्वसन पथ के अंदर सूजन)।
• 6) त्वचा का छीलना; खोपड़ी का फफोला और बालों का झड़ना.
• 7) एपिडर्मोलिसिस बुलोसा के अन्य लक्षण और लक्षण: निगलने में कठिनाई; बहुत ज़्यादा पसीना आना; पेट, आंतों और मूत्र अंगों में सूजन का गठन; त्वचा का छीलना; त्वचा का पतला होना; उंगलियों और पैरों के तलवों पर त्वचा का मोटा होना (हाइपरकेराटोसिस); त्वचा पर मुँहासे (मिलियम - व्हाइटहेड्स); त्वचा की नाजुकता; गुदा की त्वचा के घाव, मलाशय और जननांगों की श्लेष्मा झिल्ली।

क्या एपिडर्मोलिसिस बुलोसा वाला बच्चा होना संभव है?

आधुनिक प्रौद्योगिकियां एपिडर्मोलिसिस बुलोसा और उनके परिवार के सदस्यों के रोगियों में दोषपूर्ण जीन की पहचान करना संभव बनाती हैं। कुछ जीन उत्परिवर्तनों के ज्ञान के साथ जो एपिडर्मोलिसिस बुलोसा का कारण बनते हैं, अब एक परिवार में एक विशिष्ट जीन उत्परिवर्तन की पहचान करना और फिर गर्भवती महिला पर प्रसवपूर्व परीक्षण करना संभव है। भ्रूण का निदान गर्भावस्था के दसवें सप्ताह में एमनियोटिक द्रव या कोरियोनिक विली के अध्ययन के आधार पर किया जा सकता है।

एपिडर्मोलिसिस बुलोसा वाले बच्चों की मदद कैसे करें

यदि आप एपिडर्मोलिसिस बुलोसा से पीड़ित बच्चों की मदद करने में योगदान देना चाहते हैं, तो यहां बेला चैरिटेबल फाउंडेशन का विवरण दिया गया है:

रुबी में स्थानान्तरण के लिए
ZAO यूनिक्रेडिट बैंक
ZAO यूनिक्रेडिट बैंक
रूबल में निपटान खाता:
40703810900014421639
CJSC "यूनिक्रेडिट बैंक" मास्को;
कश्मीर/एस: 3010181030000000545
बीआईसी: 044525545
टिन: 7710030411
गियरबॉक्स: 77500001

रुबी में स्थानान्तरण के लिए
OJSC "रूस का सबरबैंक"
OJSC "रूस का Sberbank"
रूबल में निपटान खाता:
40703810938050001321
रूस के OJSC SBERBANK में
कश्मीर/सी: 30101810400000000225
बीआईसी: 044525225
टिन: 77500001
गियरबॉक्स: 7707083893

यूरो में बैंक हस्तांतरण के लिए
ZAO यूनिक्रेडिट बैंक
यूरो में मुद्रा खाता (EUR):
40703978100014421672
संवाददाता बैंक: यूनीक्रेडिट बैंक एजी
स्विफ्ट कोड: HYVEDEMM
लाभार्थी बैंक: यूनीक्रेडिट बैंक, मॉस्को, रूस
स्विफ्ट कोड - IMBKRUMM

USD में बैंक हस्तांतरण के लिए
OJSC "रूस का Sberbank"
एपिडर्मोलिसिस बुलोसा के साथ बच्चों के लिए फंड सपोर्टिंग, BELA
अमेरिकी डॉलर (यूएसडी) में मुद्रा खाता:
40703840838050000023
संवाददाता बैंक: जेपी मॉर्गन चेस बैंक एनए, न्यूयॉर्क, एनवाई
स्विफ्ट कोड: CHASUS33
लाभार्थी बैंक: SBERBANK, मास्को, रूस
स्विफ्ट कोड: SABRRUMM011

बटरफ्लाई सिंड्रोम एक जन्मजात त्वचा रोग है जिसे आधिकारिक चिकित्सा में एपिडर्मोलिसिस बुलोसा नाम मिला है। जन्म से ही बीमार बच्चों की त्वचा तितली के पंखों की तरह कोमल और नाजुक होती है। यह किसी भी स्पर्श से क्षतिग्रस्त हो जाता है, जिससे बच्चे को असहनीय दर्द होता है। यह दुर्लभ रोग एक लाख नवजात शिशुओं में एक बच्चे में होता है।

बटरफ्लाई सिंड्रोम एक खूबसूरत नाम है जो एक भयानक बीमारी को छुपाता है। श्लेष्मा झिल्ली भी नाजुक और पतली हो जाती है। मौखिक गुहा, स्वरयंत्र और अन्नप्रणाली अक्सर कठोर खाद्य पदार्थों से क्षतिग्रस्त हो जाते हैं। त्वचा की कोशिकाएं एक दूसरे के साथ अच्छी तरह से बातचीत नहीं करती हैं और किसी बाहरी प्रभाव से टूट जाती हैं। एपिडर्मोलिसिस बुलोसा को ठीक नहीं किया जा सकता है। पैथोलॉजी के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं है।समय पर और पर्याप्त रोगसूचक चिकित्सा रोगियों की सामान्य स्थिति में सुधार करती है।

तितली के बच्चे ऐसे परिवारों में पैदा होते हैं जिनके सदस्यों में एक क्षतिग्रस्त जीन होता है। यह आमतौर पर संबंधित विवाहों में होता है। बीमार बच्चे को कपड़े पहनाने से पहले उसके शरीर को विशेष पट्टियों से लपेटना चाहिए। किसी भी स्पर्श से त्वचा अलग हो जाती है और फफोले बन जाते हैं जो चोट और फट जाते हैं। उनके स्थान पर अल्सर और निशान हैं। जैसे ही एक घाव भरता है, दूसरे दिखाई देते हैं। बीमार बच्चों को विशेष रूप से सावधान और बिल्कुल साफ होना चाहिए।

बटरफ्लाई सिंड्रोम एक जिल्द की सूजन है जो एक आनुवंशिक प्रवृत्ति वाले व्यक्तियों में होती है और बच्चे के जन्म के तुरंत बाद नैदानिक ​​​​संकेत प्रकट करती है। प्रोटीन की अपर्याप्त मात्रा डर्मिस को एपिडर्मिस के कमजोर आसंजन की ओर ले जाती है। कमजोर बाहरी प्रभावों के लिए भी त्वचा कमजोर और संवेदनशील हो जाती है। परिणामी फफोले खुजली और चोट करते हैं। ऐसे लोगों में घाव में बाल झड़ते हैं, नाखून प्रभावित होते हैं। घाव भरने में लंबा समय लगता है और दर्द होता है। पैथोलॉजी के गंभीर रूपों वाले बच्चे जन्म नहर से गुजरते समय अपनी त्वचा खो देते हैं और जन्म के तुरंत बाद मर जाते हैं। शेष रोगी शायद ही कभी तीन वर्ष की आयु से आगे रहते हैं। यह इस बीमारी के लिए एक महत्वपूर्ण मोड़ है, क्योंकि रोगियों की त्वचा आगे मोटी होने लगती है, और नैदानिक ​​लक्षण कम और कम होते हैं। यह रोग नवजात लड़के और लड़कियों दोनों में समान रूप से होता है।

फार्म

तितली सिंड्रोम के रूपात्मक रूप:

• अराल तरीकानवजात काल से ही प्रकट होता है और इसका हल्का कोर्स होता है। फफोले का आकार मटर से लेकर अखरोट तक होता है। उनके आसपास की त्वचा में सूजन नहीं होती है और न ही लाल होती है। सीरस सामग्री के साथ फफोले खोलने के बाद, घाव जल्दी और बिना किसी निशान के ठीक हो जाते हैं। उम्र के साथ, त्वचा रूखी और मोटी हो जाती है। 12-14 साल की उम्र तक लक्षण धीरे-धीरे गायब हो जाते हैं। अधिकांश रोगियों में हाथों और पैरों की हाइपरहाइड्रोसिस होती है। बच्चों का मनो-भावनात्मक और मानसिक विकास बाधित नहीं होता है। गर्मी में यह रोग बढ़ जाता है।
• पॉलीडिसप्लास्टिक फॉर्म- अधिक गंभीर प्रकार की विकृति। एक बीमार बच्चे की त्वचा पर खून, घाव और कटाव के साथ छाले दिखाई देते हैं, जो अक्सर सड़ जाते हैं और खराब तरीके से ठीक हो जाते हैं। नाखून की प्लेटें प्रभावित होती हैं, उंगलियों का शोष होता है, परिगलित ऊतकों और शरीर के अंगों की अस्वीकृति होती है। इस रूप में उच्च मृत्यु दर है।
• डिस्ट्रोफिक रूपजन्म के समय पाया जाता है। शरीर के बड़े होने पर बुलबुले पूरे शरीर में फैल जाते हैं। खूनी-सीरस द्रव के साथ फफोले फट जाते हैं, उनके स्थान पर कटाव और अल्सर दिखाई देते हैं, और फिर खुरदरे निशान होते हैं। श्लेष्म झिल्ली डिस्ट्रोफिक परिवर्तनों से गुजरती है।
• मिश्रित रूपया किंडलर सिंड्रोम - शरीर के विभिन्न हिस्सों पर बुलबुले की अंतर्गर्भाशयी उपस्थिति। जैसे-जैसे पैथोलॉजी विकसित होती है, रोगी एपिडर्मिस की प्रकाश संवेदनशीलता, रंजकता और शोष विकसित करते हैं, नाखून प्लेटों पर निशान होते हैं, और पाचन और उत्सर्जन प्रणाली की श्लेष्म झिल्ली प्रभावित होती है। यह तितली सिंड्रोम के दुर्लभ और कम समझे जाने वाले रूपों में से एक है।
• घातक रूप- घातक। रक्तस्रावी सामग्री वाले बुलबुले पूरे शरीर को ढंकते हैं, समय-समय पर खून बहते हैं और सूजन हो जाते हैं। रोगियों में, आंतरिक अंग और हड्डियां प्रभावित होती हैं। पाचन तंत्र की शिथिलता विकसित होती है। माध्यमिक स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण से सेप्सिस से रोगियों की मृत्यु हो जाती है।

कारण

पैथोलॉजी का मुख्य कारण जीन का एक सहज उत्परिवर्तन माना जाता है, जिससे त्वचा के कुछ एंजाइम सिस्टम की गतिविधि का उल्लंघन होता है। पैथोलॉजिकल परिवर्तन आमतौर पर एक जीन में नहीं, बल्कि एक साथ कई में होते हैं। त्वचा की क्षति और फफोले के कारण हैं: आघात, दबाव, घर्षण।

तितली सिंड्रोम के रोगजनक लिंक:

1. त्वचा के संरचनात्मक प्रोटीन को नुकसान,
2. कोशिकाओं के बीच संबंधों का उल्लंघन,
3. सीरस और रक्तस्रावी सामग्री के साथ फफोले का निर्माण।

वर्तमान में, प्रतिकूल आनुवंशिकता को छोड़कर, एपिडर्मोलिसिस बुलोसा के विकास में कोई अन्य कारक नहीं देखा गया है या निर्धारित नहीं किया गया है। आमतौर पर, पिता या माता के जीनोटाइप में उत्परिवर्तित जीन होता है। इस मामले में, माता-पिता के शरीर में विकृति विकसित नहीं होती है। प्रभावित जीनों के एक निश्चित संयोजन से बच्चे में बटरफ्लाई सिंड्रोम का विकास होता है।

लक्षण

बटरफ्लाई सिंड्रोम का मुख्य लक्षण त्वचा पर दिखने वाले छाले हैं। आमतौर पर वे सीरस या रक्तस्रावी सामग्री से भरे होते हैं। पैथोलॉजी के रूप के आधार पर, ब्लिस्टरिंग रैश का स्थान बदल जाता है।

• सरल रूप ऊपरी और निचले छोरों पर फफोले की उपस्थिति की विशेषता है।
• सीमा रेखा - पाचन और मूत्रजननांगी पथ की दीवारों पर फफोले का निर्माण। त्वचा पर छाले और घाव दिखाई देते हैं, जो अपने पीछे खुरदुरे निशान छोड़ जाते हैं। आंतरिक अंग और जोड़ प्रभावित होते हैं। रोगी के नाखून खराब हो जाते हैं और बाल झड़ जाते हैं।
• डिस्ट्रोफिक - अंगों पर छाले, अधिक बार बड़े जोड़ों के प्रक्षेपण में: घुटने, कोहनी, कंधे। मरीजों की उंगलियां और पैर की उंगलियां आपस में जुड़ी हुई हैं। पैथोलॉजी का यह सामान्यीकृत रूप शरीर के एक बड़े क्षेत्र में छोटे पुटिकाओं के विकास के साथ होता है। बुलबुले के खुलने का परिणाम हाइपरकेराटोसिस और त्वचा का अपच है।

बीमार बच्चों की त्वचा छिल जाती है, छिल जाती है और सांप की खाल की तरह खिसक जाती है। वह खुजली करती है और दर्द करती है। शरीर पर बुलबुले फूटने लगते हैं। हाइपरमिक त्वचा पर अल्सर और निशान दिखाई देते हैं। भविष्य में, श्लेष्म झिल्ली प्रभावित होती है, दाँत तामचीनी का हाइपोप्लासिया विकसित होता है। मरीजों को अक्सर मसूड़ों से खून आता है, दांत गिर जाते हैं। नाखून मुड़े हुए, विकृत या शोषित होते हैं। गंभीर मामलों में, नाक के म्यूकोसा और आंखों के कंजाक्तिवा पर फफोले बन जाते हैं। तितली बच्चों के बाल झड़ रहे हैं। जीवन के पहले तीन वर्षों के दौरान बच्चों में रोग के नैदानिक ​​लक्षण सबसे अधिक स्पष्ट होते हैं। फिर उनकी तीव्रता कम हो जाती है, त्वचा धीरे-धीरे खुरदरी हो जाती है।

तितली सिंड्रोम की जटिलताओं:

1. व्यापक घावों के साथ झटका,
2. द्वितीयक संक्रमण,
3. पूति,
4. निर्जलीकरण,
5. अन्नप्रणाली की संकीर्णता या रुकावट,
6. मल विकार,
7. प्रोक्टाइटिस,
8. बदहजमी,
9. जठरशोथ,
10. केराटाइटिस,
11. मांसपेशी डिस्ट्रॉफी,
12. क्षय,
13. हृदय रोगविज्ञान,
14. सिंडैक्टली,
15. नाखून प्लेटों की विकृति।

निदान

तितली सिंड्रोम के निदान के लिए सबसे अधिक जानकारीपूर्ण और विश्वसनीय तरीके:

• रोगी की त्वचा की जांच।
• जीवन और बीमारी के इतिहास का संग्रह।
• मूत्र और रक्त परीक्षण।
• नैदानिक ​​परीक्षण - रोगी की त्वचा के संपर्क में आना और परिणामों का मूल्यांकन।
• घाव से लिए गए त्वचा के नमूनों की इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी का उपयोग करके अध्ययन करें।
• अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस रोगजनक त्वचा प्रोटीन के खिलाफ मोनोक्लोनल और पॉलीक्लोनल एंटीबॉडी का उपयोग करके एक रक्त परीक्षण है।
• डीएनए डायग्नोस्टिक्स रोग की विरासत के प्रकार और उत्परिवर्तित जीन के स्थानीयकरण को निर्धारित करता है।
• तितली सिंड्रोम और उपदंश के विभेदक निदान के उद्देश्य से सीरोलॉजिकल प्रतिक्रियाएं निर्धारित की जाती हैं।
• सभी शरीर प्रणालियों की व्यापक परीक्षा।

उपरोक्त सभी प्रक्रियाएं आपको उच्च सटीकता के साथ पैथोलॉजी का निदान करने की अनुमति देती हैं।

इलाज

बटरफ्लाई सिंड्रोम एक लाइलाज बीमारी है। मरीजों की स्थिति में सुधार और दर्द से राहत के लिए मरीजों को रोगसूचक उपचार दिया जाता है। डॉक्टरों की एक टीम द्वारा मरीजों की निगरानी की जाती है क्योंकि एपिडर्मोलिसिस बुलोसा एक प्रणालीगत बीमारी है।

बीमार बच्चे को बचाने के लिए उसकी ठीक से देखभाल करना जरूरी है। रोगसूचक उपचार का उद्देश्य तेजी से घाव भरने और त्वचा के उपकलाकरण के उद्देश्य से है। ऐसा करने के लिए, घावों को एक एट्रूमैटिक, गैर-पक्षपाती सामग्री और पट्टियों की कई परतों से ढक दिया जाता है।

उपचार के आधुनिक और आशाजनक तरीकों में स्टेम सेल, स्किन ग्राफ्ट, प्रोटीन और जीन थेरेपी का उपयोग शामिल है। ये तरीके अभी भी प्रायोगिक हैं, इसलिए बटरफ्लाई सिंड्रोम एक लाइलाज बीमारी है। प्रोटीन और सेल थेरेपी - स्वस्थ जीन युक्त प्रोटीन और कोशिकाओं के शरीर में परिचय।

बटरफ्लाई सिंड्रोम वाले बच्चे को पट्टी बांधना

पैथोलॉजी के एक और तेज होने से बचने के लिए, सही कपड़े और जूते चुनना, किसी भी संपर्क में चोट से बचना, एक विशेष आहार का पालन करना, नियमित रूप से एक डॉक्टर से मिलने और उपचार के निवारक पाठ्यक्रमों से गुजरना आवश्यक है। बीमार बच्चों की त्वचा को नियमित रूप से धोया जाना चाहिए और एक एंटीसेप्टिक के साथ इलाज किया जाना चाहिए। बच्चों को गिरने और धक्कों से बचाना चाहिए। बाहर जाने से पहले, बच्चे के शरीर को विशेष पट्टियों से लपेटना आवश्यक है, और फिर उसे कपड़े पहनाएं।

प्रसवकालीन निदान - तितली सिंड्रोम की प्राथमिक रोकथाम। बोझिल आनुवंशिकता के लिए भ्रूण की बायोप्सी की हिस्टोलॉजिकल जांच की आवश्यकता होती है। गर्भावस्था की योजना बनाते समय, माता-पिता में वंशानुगत बीमारियों की उपस्थिति के बारे में जानकारी को स्पष्ट करना आवश्यक है, आनुवंशिक अध्ययन से गुजरना जो गंभीर विकृति के विकास को रोक देगा।

तितली सिंड्रोम का पूर्वानुमान मिश्रित है। सरल रूप में एक सौम्य पाठ्यक्रम होता है और इससे रोगी के जीवन को कोई खतरा नहीं होता है। ऐसे रोगियों की जीवन प्रत्याशा त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली को नुकसान की डिग्री के साथ-साथ शरीर की सामान्य स्थिति पर निर्भर करती है। नियमित सहायक देखभाल बटरफ्लाई सिंड्रोम वाले लोगों को पूर्ण जीवन जीने की अनुमति देती है। डिस्ट्रोफिक रूप को खतरनाक जटिलताओं और उच्च मृत्यु दर के विकास की विशेषता है। रोग के गंभीर रूपों से कम उम्र में विकलांगता या नवजात शिशुओं की मृत्यु हो जाती है।

वीडियो: बटरफ्लाई सिंड्रोम वाले लोगों के बारे में

ऐसे बच्चों को तितली बच्चे कहा जाता है, और अगर यह कुछ सुंदर संघों को जन्म देता है, तो यह एक भ्रम है। वास्तव में, एपिडर्मोलिसिस बुलोसा के बारे में शायद ही कुछ सुंदर है - इसके शिकार आमतौर पर अपना पूरा जीवन शारीरिक पीड़ा में बिताते हैं, क्योंकि उनकी त्वचा तितली के पंखों से अधिक मजबूत नहीं होती है।

रूस में, डॉक्टर नहीं जानते कि ऐसे रोगियों की मदद कैसे करें और उनका इलाज केवल चीजों को बदतर बना देता है। यह लाइलाज बीमारी दुर्लभ बीमारियों की सूची में भी नहीं है। BELA बटरफ्लाई चिल्ड्रन फंड के बोर्ड की अध्यक्ष अलीना कुरातोवा ने परोपकारी संवाददाता को अपने काम के बारे में बताया।

एलेना कुराटोवा

यह बीमारी आम जनता को नहीं पता...

दरअसल, अब बहुत कम लोग जानते हैं कि एपिडर्मोलिसिस बुलोसा (ईबी) क्या है, बहुत कम लोग इस नाम का उच्चारण भी करते हैं। हमें खुद इस बीमारी के बारे में पिछले साल नवंबर के आसपास पता चला, जब इंटरनेट पर बीई से पीड़ित एक बच्चे के लिए मदद की पुकार सुनाई दी। मैं तब एक स्वयंसेवक था, और हमने इस बच्चे के साथ व्यवहार करना शुरू किया। डॉक्टरों ने उसे जितना हो सके मना कर दिया, क्योंकि वे नहीं जानते थे कि उसका इलाज कैसे किया जाए, लेकिन उससे कैसे संपर्क किया जाए। हम जर्मन डॉक्टरों, क्लीनिकों, विशेषज्ञों की तलाश कर रहे थे जो हमें सलाह दे सकें। कुछ समय बाद, कहीं दिसंबर में, उन्होंने मुझे उसी बीमारी से पीड़ित लड़की के लिए मदद मांगने के लिए एक लिंक भेजा। उस समय, मुझे पहले से ही पता था कि कुछ दवाएं हैं और उन्हें सामान्य रूप से कैसे संभालना है। फिर ऐसे और बच्चे सामने आने लगे, और यह हमारे लिए स्पष्ट हो गया कि हमें एक कोष बनाने की जरूरत है, एक ऐसा संगठन जो यह सब केंद्रीय रूप से करेगा।

पूरे रूस में मास्को से व्लादिवोस्तोक तक और सीआईएस देशों में ऐसे बच्चे हैं। सभी को एक ही समस्या है: डॉक्टरों को नहीं पता कि उनके साथ क्या करना है, वे केवल आंख से निदान कर सकते हैं, जो इस बीमारी के उपप्रकार को निर्धारित करने के मामले में हमेशा सही नहीं होता है। फिलहाल, प्रत्येक क्षेत्र के लिए 2-3 बच्चे हैं, कुछ में केवल एक ही हो सकता है। बाकियों को या तो बिल्कुल पता नहीं होता कि ऐसे बच्चे होते हैं, या फिर उनकी मां छुपी होती हैं। और कुछ बच्चे अनुचित देखभाल के कारण जीवित नहीं रहते हैं।

क्या आपको इस बीमारी के बारे में अज्ञात होने के कारण धन उगाहने में कोई समस्या है?

हां, वास्तव में, धन उगाहने में एक निश्चित समस्या है, क्योंकि रोग की विशिष्टता बहुत गंभीर है। प्रस्तुति के साथ एक बहुत बड़ी समस्या है, क्योंकि आप केवल कल्पना कर सकते हैं कि यह क्या है, लेकिन ऐसी तस्वीरों को पोस्ट करना और लोगों को दिखाना बहुत मुश्किल है, क्योंकि वे अस्वीकृति प्रतिक्रिया का कारण बनते हैं। बहुत ताकतवर। इस वजह से, "तितली बच्चे" जैसे रूपक दिखाई देते हैं, जो शायद, सार व्यक्त करते हैं - त्वचा एक तितली की तरह होती है, लेकिन बीमारी की पूरी तस्वीर नहीं देती है। फिर से, समझने के लिए, आपको देखने की जरूरत है। और जो लोग मोटी रकम देते हैं उन्हें ऐसी भयावहता पसंद नहीं होती है। उदाहरण के लिए, अगर मैं उन्हें एक बच्चा दिखाता हूं जिसके चेहरे और बाहों पर केवल त्वचा है, और बाकी सब कुछ ठोस अल्सर है। समझ में आता है, है ना?

सबसे पहले, वे लंबे समय से आसपास रहे हैं, दूसरी बात, उनके पास चुलपान खमातोवा और उनके नाम के रूप में न्यासी बोर्ड है, और तीसरा, उन्होंने पहले से ही इस विषय को अच्छी तरह से बढ़ावा दिया है (कैंसर वाले बच्चों की मदद करना। - एड।)। मैं इस विचार को स्वीकार नहीं करता कि हम किसी तरह अलग हो सकते हैं। मैं अपने फंड को काफी बड़ा बनाने का भी प्रयास करता हूं, क्योंकि हमारे पास हर बच्चे के लिए जीवन भर का खर्च है, यानी इस बच्चे को हर समय मदद की जरूरत है।

मात्रा अलग-अलग होती है, क्योंकि एक उपेक्षित बच्चा, जो जन्म से नीले रंग से लिप्त होता है और ओक की छाल में नहाता है, 3-4 साल की उम्र तक एक निरंतर घाव में बदल जाता है, और उसे वापस लाने के लिए एक बड़ी राशि खर्च होती है सामान्य। लेकिन यह वास्तव में संभव है, और अगर हम बीमारी के बारे में जानकारी फैलाते हैं, अगर डॉक्टरों और माताओं को पता है कि ऐसे बच्चों के साथ क्या करना है, तो देखभाल की राशि कम से कम हो जाएगी। जन्म से, उन्हें उचित देखभाल की आवश्यकता होती है, और कोई परिणाम नहीं होगा, जैसा कि वे अभी हैं। हमारी साइट पर माताओं की कई कहानियां हैं, और लगभग सभी लिखते हैं कि डॉक्टरों को नहीं पता कि क्या करना है और इसलिए भारी मात्रा में नुकसान होता है।

आप उनके लिए क्या कर रहे हैं?

अब हम नियमित रूप से गिफ्ट बास्केट अभियान चला रहे हैं: हम तितली बच्चों की सभी माताओं को दवाओं के बड़े डिब्बे भेजते हैं। पहली कार्रवाई में 25 बच्चों ने भाग लिया, अब उनमें से 50 पहले से ही हैं।

नए "वार्ड" साप्ताहिक दिखाई देते हैं। हम उनके लिए दस्तावेज इकट्ठा करते हैं, जिसके बाद उन्हें दवाएं भी भेजी जाती हैं। हमारा अभियान हर 3 महीने में चलता है। हम सभी जरूरतों को पूरा नहीं करते हैं - यह असंभव है, लेकिन हम दवाओं का एक निश्चित बुनियादी पैकेज प्रदान करते हैं जो कई माताएं पहली बार देखती हैं। यानी उनके बच्चे 12 साल के हैं, और उन्होंने अपने जीवन में पहली बार सीखा कि इस दवा को लगाया जा सकता है - और कुछ भी दर्द नहीं होता। तब माताएं स्वयं ही आवश्यक दवाएं खरीदने लगती हैं और बच्चे को व्यवस्थित करती हैं।

हम महान सूचना सहायता भी प्रदान करते हैं, हम विदेशी भाषाओं से बहुत सारी सामग्रियों का अनुवाद करते हैं, अब हमने अंतर्राष्ट्रीय संगठन डेबरा में सदस्यता के लिए आवेदन किया है, और हम रूस में उनके प्रतिनिधि होंगे। हम डॉक्टरों के साथ भी काम करते हैं। हम एक क्लिनिक के साथ एक समझौते के करीब हैं, जहां हम अपने बच्चों के लिए एक छोटा विभाग खोलने की योजना बना रहे हैं, ताकि उन्हें विदेश न ले जाया जा सके। अब हम भी इस क्लिनिक के लिए उपकरण खरीदने के लिए पैसे की तलाश कर रहे हैं, क्योंकि। बायोप्सी या आनुवंशिक परीक्षण केवल विशेष उपकरणों के साथ ही किया जा सकता है; रूस में वे ऐसा कहीं नहीं करते। हम एक बाल रोग विशेषज्ञ, त्वचा विशेषज्ञ, सर्जन, आर्थोपेडिस्ट, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट और नर्स सहित डॉक्टरों को प्रशिक्षित करने की भी योजना बना रहे हैं, जिन्हें हम ऑस्ट्रिया या जर्मनी भेजने के लिए तैयार हैं, ताकि ये डॉक्टर यहां बच्चों की मदद कर सकें। जर्मनी के एक प्रोफेसर के साथ फ्रीबर्ग में एपिडर्मोलिसिस सेंटर के एक टेलीकांफ्रेंस की भी योजना है।

क्या माता-पिता इनमें से कई बच्चों को अनाथालयों में भेजते हैं?

अनाथालयों के साथ यह बहुत कठिन है, क्योंकि रिफ्यूजनिक के बारे में जानकारी बंद है। अब हमारे पास 4 रिफ्यूजनिक हैं, जिनमें से दो हम आगे बढ़ रहे हैं, लेकिन हम उनमें से दो को किसी भी तरह से प्राप्त नहीं कर सकते हैं। ऐसा करने के लिए, आपको अनुरोधों का एक गुच्छा लिखने की जरूरत है, जिलों में स्वयंसेवी संगठनों को बढ़ाएं ताकि वे अनाथालय के निदेशक के साथ संचार स्थापित कर सकें। लेकिन भले ही हम संघीय डेटाबेस में एपिडर्मोलिसिस बुलोसा का निदान करने वाले रिफ्यूजनिक देखते हैं, उन्हें मदद के लिए वहां से बाहर निकालना बहुत मुश्किल है।

अगर आप इन बच्चों को सिर्फ छूते हैं, तो वे प्रतिक्रिया करना शुरू कर देते हैं। वे संभवतः एक अनाथालय में कैसे जीवित रह सकते हैं?

बिल्कुल नहीं। उनमें से ज्यादातर मर जाते हैं, लेकिन, भगवान का शुक्र है, हमारे लगभग सभी बच्चे अब अपनी मां के साथ हैं। कार्य क्षेत्रों में समाज और डॉक्टरों को सूचित करना है कि यदि ऐसा बच्चा दिखाई देता है, तो उसे छोड़ने की कोई आवश्यकता नहीं है। यह बिल्कुल सामान्य बच्चा है। बस इसे सावधानी से संभालने की जरूरत है।

यह सुनिश्चित करना आवश्यक है कि सदमे की स्थिति में मां बच्चे को न छोड़े। और एक झटका भी लग सकता है: बच्चे के जन्म के 3-4 दिन बाद, उसे उसकी माँ को दिखाया जाता है, उसकी केवल एड़ी पर त्वचा होती है, बाकी सब कुछ साँप की खाल की तरह फिसल जाता है।

क्या आप उनसे हाथ मिला सकते हैं या उन्हें कंधे पर थपथपा सकते हैं?

उनके पास सबसे कठिन अवधि है - 3 साल तक। उम्र के साथ, त्वचा मोटे हो जाती है, अगर, ज़ाहिर है, उचित देखभाल की जाती है। छोटे बच्चे रेंगने की कोशिश करते हैं, वे अपने घुटनों पर, अपने हाथों पर सब कुछ चीर देते हैं, अगर बच्चा उसके चेहरे पर गिर जाता है, तो उसका आधा चेहरा चला जाता है, त्वचा तुरंत फफोले बन जाती है और छिलने लगती है - यह एक गंभीर पर लागू होता है प्रपत्र। एक आम इंसान की तरह वयस्कता में भी उनसे हाथ मिलाना वाकई नामुमकिन है। लेकिन जैसे-जैसे वे बड़े होते जाते हैं, वे अपना ख्याल रखना सीखते हैं। 3-4 साल बाद यह आसान हो जाता है।

लेकिन एक ऐसा क्षण है: हर दिन वे खुजली से लेकर भारी मात्रा में दर्द का अनुभव करते हैं, जो न तो एंटीहिस्टामाइन और न ही कुछ और मदद करता है, ड्रेसिंग के दौरान अवर्णनीय दर्द के साथ समाप्त होता है। हर तीन दिनों में ड्रेसिंग की आवश्यकता होती है, बच्चे को पूरी तरह से लपेटा जाता है, एंटीसेप्टिक्स के साथ इलाज किया जाता है, जिसे पिन भी किया जाता है। फिर, यह रोग के एक गंभीर रूप के साथ है; हल्के रूप में, ऐसा नहीं है।

प्रभावशाली, है ना? ये बच्चे, शायद, किसी भी अन्य मानसिक रूप से बीमार बच्चे की तरह, बहुत खास हैं। उनके पास अकल्पनीय ब्रह्मांडीय आंखें हैं, शायद इस दर्द से जिसे समझना हमारी किस्मत में नहीं है।

क्या वे परिवार भी शुरू करते हैं?

हां, हमारे पास ऐसी माताएं हैं जो स्वयं ईबी से बीमार हैं, उन्होंने बच्चों को जन्म दिया है, और दुर्भाग्य से, उनके पास भी ईबी है। एक पिता के पास बीई है, और उसके दो स्वस्थ बेटे हैं। यह अवर्णनीय आनुवंशिकी, कुछ बहुत ही अजीब और बहुत जटिल, ऐसी घटनाओं को जन्म देती है।

यदि रोग का हल्का रूप है, तो आप शांति से रह सकते हैं, काम कर सकते हैं, बच्चों को जन्म दे सकते हैं। यदि यह भारी है, तो बच्चे अक्सर स्कीइंग कर सकते हैं, बास्केटबॉल खेल सकते हैं। विदेश में ईबी वाले बच्चे पूरा जीवन जीते हैं, स्कूल जाते हैं, खेलकूद के लिए जाते हैं।

और आप ऐसा क्यों कर रहे हैं?

खैर, यह किसी तरह हुआ कि पहले तो हमारा आपत्तिकर्ता था (मैं अभी भी उसका क्यूरेटर हूं), फिर लड़की लिज़ा दिखाई दी, हमने उसे जर्मनी भेजने के लिए रुसफोंड के साथ मिलकर अधिकतम किया। हम से ही यह जानकारी लीजा की मां तक ​​पहुंची कि 19वीं सदी की नहीं, बल्कि 21वीं सदी की कुछ दवाएं हैं, जिन पर वे अब भी जीवित हैं। शायद, मैं इन बच्चों से प्रभावित था और मुझे एहसास हुआ कि मैं कुछ चीजों को डॉक्टरों से बेहतर समझता हूं। ऐसा होता है कि मुझे क्षेत्र को फोन करना पड़ता है, और जब डॉक्टर मुझसे चोट लगने के बारे में बात करना शुरू करते हैं, तो मुझे फोन में व्यावहारिक रूप से चिल्लाना पड़ता है कि यह असंभव है, और मैं आपको आवश्यकतानुसार, जितना संभव हो उतना बता सकता हूं। यह स्पष्ट हो गया कि हमारे पास समान विचारधारा वाले लोगों की एक टीम है जो इस मामले को खींचने के लिए तैयार हैं, और अब हम हर संभव प्रयास कर रहे हैं ताकि बीमार बच्चे गुणात्मक रूप से अलग स्तर पर रह सकें। खैर, फिर, मुझे वास्तव में दिलचस्पी है।

यह रोग सूचीबद्ध नहीं है ...

हां, यह रोग दुर्लभ बीमारियों की सूची में शामिल नहीं है - यह हमारे काम के क्षेत्रों में से एक है। लेकिन हम इस विषय को तब आगे बढ़ा सकते हैं जब ऐसे बच्चों की संख्या कम से कम लगभग स्पष्ट हो। हमारे पास अभी फंड में उनमें से लगभग सौ हैं, लेकिन हमें क्षेत्र के आंकड़े जानने की जरूरत है कि प्रत्येक जिले में बच्चा किस स्थिति में है। एक क्षण ऐसा भी है कि व्यावहारिक रूप से उनकी मदद करने वाली एक भी दवा डॉक्टरों द्वारा मुफ्त में निर्धारित नहीं की जा सकती है। उदाहरण के लिए, माताएँ आती हैं और कहती हैं, उदाहरण के लिए, एक स्थानीय त्वचा विशेषज्ञ से कि ऐसी दवाएं हैं जो हटाने पर मदद करती हैं और दर्द नहीं करती हैं। वे अपने कंधे उचकाते हैं और कहते हैं कि उनके पास एक विशिष्ट सूची है जहाँ ये दवाएं नहीं हैं - अलविदा! इस स्थिति को बदलना हमारे लिए लंबे समय में एक बड़ा काम है।

अगर सरकार किसी बीमारी को दुर्लभ बीमारी की सूची में डाले तो वह क्या लाएगी?

नैदानिक ​​​​अध्ययन करना और उनके आधार पर मदद करने वाली दवाओं की एक सूची तैयार करना संभव होगा। और फिर पहले से ही - इस जादुई सूची में शामिल होने वाली दवाओं के लिए आवेदन करने के लिए। बच्चे उन्हें मुफ्त में प्राप्त कर सकते हैं। मासिक खर्च, अगर बच्चा सीमा रेखा में है, यानी कम या ज्यादा खराब स्थिति - 50 हजार रूबल। यदि बच्चे का जन्म से ही सही दवाओं से इलाज किया जाए तो उन्हें कम से कम किया जा सकता है। यदि माँ को पता है कि आप उसे अपनी उंगलियों से नहीं, बल्कि केवल अपनी हथेली से, और अन्य बारीकियों से छू सकते हैं, तो वह इन घावों को कम कर देगी और उनका इलाज करने की कोई आवश्यकता नहीं होगी।

रूस में ऐसे कितने बच्चे हैं?

ऐसे आंकड़े हैं कि भूगोल की परवाह किए बिना हर 50 हजार बच्चों पर इस तरह की बीमारी से एक बच्चा पैदा होता है। यदि आप इस तरह से गणना करते हैं, तो रूस में उनमें से बहुत सारे हैं। हालांकि, एक गंभीर रूप के साथ, मुझे लगता है, डेढ़ से दो हजार बच्चे। लेकिन दुनिया के किसी भी देश में व्यावहारिक रूप से कोई आधिकारिक आंकड़े नहीं हैं, क्योंकि विश्लेषण बहुत महंगा है। जर्मनी में भी, आँकड़े बहुत अनुमानित हैं।

जोड़ रगड़ना।

वेरेया

इन बच्चों की जरूरत है और मदद की जा सकती है, मैं माँ की प्रार्थना की शक्ति के साथ बहस नहीं करता, लेकिन यह पर्याप्त नहीं है, मैं आपको एक डॉक्टर के रूप में बताता हूं, और अब सिर्फ एक हर्बलिस्ट, दोनों बच्चों और वयस्कों के अनुसार मरहम के साथ जलने के लिए साधारण प्राकृतिक अवयवों से एक पुराने नुस्खा के लिए बहुत सारी वास्तविक मदद मिली, जो सबसे दिलचस्प है, शरीर का तापमान 2 घंटे के बाद 37.4 गिर जाता है, और 5 दिनों के लिए जले की जगह पर गुलाबी कोमल त्वचा की एक नई परत दिखाई देती है, यह एक चमत्कार है, मैंड्रेक की जड़ का पाउडर मलहम में दर्द से राहत देता है, ड्रेसिंग दर्द रहित होती है, मैं बिना वाणिज्य के नुस्खा साझा करूंगा 8988411990

ओल्गा

मैं हाल ही में एक तितली बच्चे की माँ से मिला। हे वीर नारी! आशावादी, सक्रिय, प्यार करने वाला। और इस बीमारी से पीड़ित बच्चों के साथ अन्य परिवारों की मदद करता है।
वैसे, उसने मुझे कुछ पट्टियाँ दीं जो हाल ही में रूस में बनाई गई हैं। और फिर आयातित वस्तु का आयात सीमित और महंगा होता है।
इसलिए मैं कहना चाहता हूं कि हम भी बहुत अच्छा करते हैं!
और स्व-लॉकिंग (चिपचिपी) पट्टियों की तुलना धुंध से नहीं की जा सकती। और चिकित्सा ड्रेसिंग मैं बस SilikoTul पट्टी से मारा गया था - एक सिलिकॉन जाल जो घाव से चिपकता नहीं है और आप ऊपर से दवा लगा सकते हैं। मैंने इसे कुछ दिनों के लिए ऑयल बर्न पर रख दिया। पट्टी के नीचे सब कुछ ठीक हो जाता है।

और उन तितली बच्चों जैसी त्वचा वाले लोगों के लिए, क्या आपको पता है कि अच्छी ड्रेसिंग कितनी महत्वपूर्ण है? उन्हें एक सेकंड में साधारण धुंध से चमकाया जा सकता है! और जहां गांठ होती है - तुरंत ही छाले की तरह छाले पड़ जाते हैं और त्वचा भी छिल जाती है...

मैं बस डर गया था कि वे कैसे रहते हैं!

नमस्ते! मैं चालीस साल का हूं और मुझे एपिडर्मोलिस बुलोसा (बीई) डिस्ट्रोफिक है, मैं पूछना चाहता हूं कि क्या ऐसे लोग हैं जिन्होंने विकलांगता जारी की है, क्या यह संभव है? और फिर भी, मैं इलाज में अपने अनुभव के साथ मदद कर सकता हूं घाव।

सेंट्रो डी मेडिसिना बायोएनेरगेटिका मानोस मिलाग्रोसा

एपिडर्मोलिसिस बुलोसा आंतरिक अंगों की एक बीमारी है, इसलिए इसे मलहम के साथ इलाज करने की कोशिश करना हास्यास्पद है। चिकित्सकों की ओर मुड़ना आवश्यक है, और मूर्खता से नहीं, कई वर्षों तक डॉक्टरों की सिफारिशों को सुनें जो कभी ठीक नहीं होंगे और यह भी नहीं जानते कि इस बीमारी का कारण कहां है। अंत में सोचना शुरू करो!

शायद हॉल में एक भी शख्स नहीं था,

जो पहले मिनटों से रोना शुरू नहीं करेगा।

इन बच्चों को "तितली बच्चे" कहा जाता है। खूबसूरत नाम के पीछे अमानवीय पीड़ा है।

एपिडर्मोलिसिस बुलोसा के बारे में बहुत कम जानकारी है। दुर्लभ आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण छोटे बच्चों की त्वचा पर फफोले बन जाते हैं और उन पर कोई भी स्पर्श असहनीय दर्द का कारण बनता है। माँ अपने बच्चे को गले भी नहीं लगा सकती। यह बीमारी आज लाइलाज है, लेकिन उचित देखभाल की मदद से बच्चे की पीड़ा को कम किया जा सकता है।

अलेक्सी एग्रानोविच की टीम द्वारा निर्देशित "द बटरफ्लाई इफेक्ट" का निर्माण, वेसेवोलॉड मेयरहोल्ड थिएटर सेंटर के हॉल में मौजूद लोग कभी नहीं भूलेंगे। सारी कार्रवाई कांटेदार तार के अंदर हुई - इस तरह "तितली बच्चे" दुनिया को महसूस करते हैं। स्क्रीन पर तीन लोगों के अनुमान हैं: एक अधिकारी, एक डॉक्टर और एक पिता। पहले दो शांतिपूर्वक और निर्लिप्तता से इस तथ्य के बारे में बात करते हैं कि उनके पास पहले से ही पर्याप्त काम है और वे कुछ नहीं कर सकते। पिता जिसने परिवार छोड़ दिया (आंकड़ों के अनुसार, यह सबसे अधिक बार होता है), स्क्रीन से पूछता है "क्या आप अपनी पत्नी को चूम सकते हैं जब आपका बच्चा एक सेकंड के लिए दीवार के पीछे दर्द में चीखना बंद नहीं करता है?" और इस पृष्ठभूमि के खिलाफ - एक और वीडियो, इंगेबोर्गा डापकुनाईट से लेकर डारिया मोरोज़ तक की प्रसिद्ध रूसी अभिनेत्रियाँ - अपनी माताओं के पत्रों को ज़ोर से पढ़ती हैं। शायद नरक के नौ घेरे - उनके जीवन में एक दिन की तुलना में कुछ भी नहीं। उन्होंने क्या अनुभव नहीं किया: जिंदा चमड़ी पर बच्चे कैसे चिल्लाए, कैसे उन्हें सही दवा नहीं मिली या कैसे वहन कर सकते थे, कैसे अयोग्य डॉक्टरों ने बच्चों को लगभग विकलांग बना दिया.. लेकिन, सब कुछ के बावजूद, ये अद्भुत महिलाएं कहती हैं कि, भले ही वे अपनी गर्भावस्था से पहले सब कुछ जानती थीं, उन्होंने अपने बच्चों को अपने जीवन में कभी नहीं छोड़ा होगा।

फोटो जन कूमन्स

अभिनेता वादिम डेमचोग, जो बच्चों की भूमिका निभाते हैं, प्रदर्शन के अंत में बैठ गए और चुपचाप सवाल पूछा: "हम यहाँ क्यों हैं? ... क्या हमारे लिए बेहतर नहीं होता कि हम न रहें और न ही पैदा हों?" इसका उत्तर है नहीं: सब कुछ होते हुए भी, जीवन की प्यास हमेशा सबसे बीमार शरीर में रहती है। “मैंने बेला फाउंडेशन के लोगों से बात की, जो बीमार बच्चों की मदद करता है। और उन्होंने कहा कि इस बीमारी वाले बच्चे, मुझे नहीं पता क्यों, वे सभी बहुत सकारात्मक, हंसमुख और हंसमुख हैं, ”अभिनेत्री डारिया मोरोज़ ने हमें बताया।

मैं वास्तव में इस प्रदर्शन को स्थायी प्रदर्शनों की सूची में शामिल करना चाहता हूं। ताकि अधिक से अधिक लोगों को इस बीमारी के बारे में पता चले (कम जागरूकता मुख्य समस्याओं में से एक है, डॉक्टर शायद ही कभी सही निदान करना जानते हैं और गलत उपचार से असहनीय पीड़ा का कारण बनते हैं)। और यह भी, ताकि हम कम से कम एक सेकंड के लिए अपने और अपनी समस्याओं के बारे में भूल जाएं। और अगली बार जब वे त्वचा की समस्याओं और एक अच्छे ब्यूटीशियन को खोजने में असमर्थता की शिकायत करेंगे, तो उन्हें इन बच्चों की याद आ गई। और तथ्य यह है कि अधिकांश प्रतिभाशाली विशेषज्ञ कॉस्मेटोलॉजी में जाते हैं, क्योंकि वहां बड़ी कमाई करना संभव है। इस बीच, एपिडर्मोलिसिस बुलोसा का अभी तक कोई इलाज नहीं खोजा जा सका है।

राज्य इन बच्चों की समस्या में लगभग शामिल नहीं है - हाल ही में बुलस एपिडर्मोलिसिस को रोगों के रजिस्टर में शामिल किया गया था। लेकिन रूस में बेला फाउंडेशन है, जो "तितली बच्चों" की मदद करता है। उनके काम को कई अभिनेत्रियों, सार्वजनिक हस्तियों और ओमेगा ने समर्थन दिया।

अभिनेत्री और बेला फाउंडेशन के न्यासी बोर्ड के प्रमुख केन्सिया रैपोपोर्ट:

"जब मुझे बेला फाउंडेशन ने बीमार बच्चों के लिए एक परी कथा सुनाने के अनुरोध के साथ संपर्क किया, तो मैं सहमत हो गया, और फाउंडेशन का एक प्रतिनिधि मेरे पास आया, वह एक बहुत महंगी कार में पहुंची। मैं तुरंत बच्चों की मदद करने के लिए किस तरह के फंड से सावधान था, और उसने मेरी तरफ देखा और कहा: "यही एकमात्र चीज है जो मैंने अपने पिछले जीवन से छोड़ी है।" जूलिया का जीवन बहुत खुशहाल, बहुत समृद्ध था। और एक बच्चा एपिडर्मोलिसिस बुलोसा के साथ पैदा हुआ था ... मुझे यह भी नहीं पता था कि निराशाजनक दर्द की यह दुनिया मौजूद है, जहां डॉक्टर पोटेशियम परमैंगनेट और शानदार हरे रंग की सलाह देते हैं, बीमारी के बारे में कुछ भी नहीं जानते हैं, और पहले महीनों में वे असहनीय पीड़ा देते हैं, ताकि त्वचा लगभग पूरी तरह से गायब हो जाए। जब मैं रोने लगी, तो यूलिया ने कहा: "आप किस बारे में बात कर रहे हैं, मेरी अभी भी बहुत अच्छी स्थिति है, मेरा एक बच्चा है, जो उस उम्र में हमारे देश में एकमात्र है जिसके नाखून हैं।" महसूस करना जितना डरावना है, यूलिया की कहानी एक खुशनुमा कहानी है। वह ऐसी स्थिति में कैसे हो सकती है। कुछ बच्चों के सिर पर केवल त्वचा होती है, दूसरों के पास उचित ड्रेसिंग और पट्टियों के लिए पैसे नहीं होते हैं, और फिर भी दूसरों को यह जानकारी नहीं होती है कि यह बीमारी क्या है और क्या करना है। हमारे अनुमान के मुताबिक, रूस में करीब 4,000 बच्चों को यह बीमारी है, अब तक हमें केवल 200 ही मिले हैं। लेकिन हम वास्तव में उन सभी को खोजने की उम्मीद करते हैं।

और अंत में, मैं आपको एक अच्छी कहानी सुनाता हूँ: जब एक सरोगेट माँ के दो बच्चे थे - एक स्वस्थ था, दूसरा एपिडर्मोलिसिस बुलोसा से बीमार था। माता-पिता ने केवल स्वस्थ लोगों को घर ले जाने का फैसला किया। एंटोन एक अनाथालय में समाप्त हो गया, और उसके पास जीवित रहने का कोई मौका नहीं था। लेकिन फिर भाग्य ने हस्तक्षेप किया: एंटोन को एक अमेरिकी जोड़े ने गोद लिया था, आज लड़का उनके साथ रहता है, उसका एक भाई है, जो, जैसा कि यह निकला, उसी वर्ष और उसी दिन उसके साथ पैदा हुआ था। हाल ही में, हमें उनकी तस्वीरें भेजी गईं, जिसमें वह बहुत खुश और लगभग स्वस्थ दिख रहे हैं।”

सार्वजनिक व्यक्ति वालेरी पन्युस्किन:

“मैंने लगभग 15 साल पहले बच्चों की मदद के लिए सामुदायिक सेवा शुरू की थी। यह याद रखना भयानक है, लेकिन तब उन बच्चों के लिए धन जुटाना असंभव था, जिन्हें एक लाइलाज बीमारी थी। लोग बस अपना समय और पैसा उन लोगों पर बर्बाद नहीं करना चाहते थे जिनकी मदद नहीं की जा सकती थी। उन्होंने इसे मेरे चेहरे से नहीं कहा, लेकिन इसके बिना सब कुछ स्पष्ट था। आज भगवान का शुक्र है कि स्थिति बदल गई है और दान करने आए लोग बदल गए हैं। आज हम समझते हैं: हाँ, इन बच्चों को बचाया नहीं जा सकता, लेकिन इसका मतलब यह नहीं है कि उनकी मदद नहीं की जा सकती।

अभिनेत्री डारिया मोरोज़:

"वीका टॉल्स्टोगानोवा के पति लेशा अग्रानोविच ने मुझे फोन किया और कहा कि केन्सिया रैपोपोर्ट बेला फाउंडेशन के न्यासी बोर्ड के प्रमुख बन गए हैं, जो एपिडर्मोलिसिस बुलोसा वाले बच्चों की मदद करता है। यह एक भयानक बीमारी है जो दुर्लभ की श्रेणी में आती है, जिसका वास्तव में हमारे देश में अध्ययन नहीं किया गया है - जब एक बच्चे की त्वचा निकल जाती है ... यह रोग दुर्लभ और लाइलाज है। उन्होंने निधि के कार्यक्रम में भाग लेने को कहा - शाम को आना और मंच से इन बच्चों की माताओं के पत्र पढ़ना आवश्यक था। मैं सहमत। सहज रूप में।

यद्यपि यह आनुवंशिक रोग दुर्लभ है, राज्य अपने बीमार बच्चों की माताओं को कोई लाभ नहीं देता है, इस बीमारी का अध्ययन नहीं किया जाता है, और इसे ठीक करने के लिए कोई दवा नहीं है। जर्मनी में ऐसे अस्पताल हैं जहां वे बीमार बच्चों की उचित देखभाल कर सकते हैं, जबकि हमारे देश में राज्य इस बीमारी और कई अन्य दुर्लभ बीमारियों से आंखें मूंद लेता है।

मैं शाम के लिए आया था और जब हमने इन माताओं के पत्रों को पढ़ा, तो मेरा दिल दर्द से टूट रहा था। इन गरीब महिलाओं को अक्सर उनके पतियों ने छोड़ दिया, जो भाग गए, भाग लेने में असमर्थ, बच्चों की पीड़ा को देखने के लिए ... आखिरकार, बच्चों को उठाया भी नहीं जा सकता, चूमा, सहलाया - उनकी त्वचा तुरंत निकल जाती है। इस रोग को तितली प्रभाव भी कहते हैं। यह डरावना है। हम आपकी सहायता किस तरह से कर सकते है? मीडिया के लोगों के रूप में, हम इस बारे में बात कर सकते हैं और लिख सकते हैं, इन परिवारों के जीवन में लोगों, राज्य की भागीदारी को प्राप्त करने के लिए इस समस्या पर ध्यान आकर्षित कर सकते हैं। ड्रेसिंग सामग्री में, माताओं को इन बच्चों की देखभाल कैसे करें, इस स्थिति में मनोवैज्ञानिक रूप से कैसे सामना करना है, यह सिखाने में मदद की जरूरत है। फाउंडेशन इन बच्चों का समर्थन करने के लिए वह सब कुछ करता है जो वह कर सकता है। अब मुझे उम्मीद है कि इन बच्चों के लिए अस्पताल में एक विभाग बनाया जाएगा। डॉक्टर-कार्यकर्ता थे जो इस बीमारी का अध्ययन करने, इसके इलाज के लिए तैयार हैं।"

जूलिया तातार्स्काया (ओमेगा):

स्टीफन पीटर (स्वैच ग्रुप), यूलिया टाटारस्काया (ओमेगा), केन्सिया रैपोपोर्ट और एंड्री एवडोकिमोव (ओमेगा)

"पिछले साल, केसिया रूस में ओमेगा ब्रांड का मित्र बन गया। चूंकि हम, एक कंपनी के रूप में, कई सामाजिक परियोजनाओं का समर्थन करते हैं, केन्सिया ने हमें धर्मार्थ संगठन डेबरा इंटरनेशनल (http://www.debra-international.org) की रूसी शाखा बेला फाउंडेशन का समर्थन करने के लिए कहा। वह पिछले साल उनकी ट्रस्टी भी बनीं। नींव बहुत छोटी और छोटी है। बटरफ्लाई इफेक्ट उनके द्वारा आयोजित दूसरी घटना है। लेकिन इसके बावजूद डेबरा इंटरनेशनल ने उन्हें ईबी की समस्या से निपटने वालों में सबसे प्रभावी स्थानीय फंड बताया।

वेरा कोस्टामो

अंतर्राष्ट्रीय दुर्लभ रोग दिवस हर चार साल में 29 फरवरी को मनाया जाता है, लेकिन बाकी समय इन लोगों को भूलने का यह कोई कारण नहीं है। जन्म लेने वाले प्रति 50 हजार में एक बच्चा - एपिडर्मोलिसिस बुलोसा से पीड़ित बच्चों के लिए यह आंकड़े हैं। 2012 में ही इस बीमारी को अनाथ रोगों की सूची में शामिल किया गया था।

रोमका- "तितली"

- छोड़ देना! रोमका चिकने फर्श पर क्रोक स्लिपर्स में ग्लाइड करती है। विभिन्न युगों के हथियारों के हाथों में: एक कुल्हाड़ी और एक मशीन गन। मैं कराहता हूं और धीरे-धीरे दीवार से नीचे उतरता हूं। युद्ध में जैसे युद्ध में। रोमका गायब हो जाती है और सोफे के पीछे से कहीं बाहर देखती है।

मैं कोशिश करता हूं कि मैं उससे कुछ कदम दूर न जाऊं ताकि मैं समय पर अपने हाथों तक पहुंच सकूं और लड़के को हिट न होने दूं। रोमका के लिए प्रत्येक छोटा घर्षण एक गंभीर चोट है, त्वचा इतनी नाजुक है कि यह फट सकती है। वह एक "तितली बच्चा" है।

दुर्लभ आनुवंशिक विकार, एपिडर्मोलिसिस बुलोसा (ईबी) वाले बच्चों की कहानियां समान हैं। स्वस्थ माता-पिता, लंबे समय से प्रतीक्षित बच्चा, अस्पताल में सदमा, गहन देखभाल में महीनों और घर से भाग जाना।

"बेटी को तुरंत बच्चे से इनकार लिखने के लिए कहा गया था, कि वह जीवित नहीं रहेगा, वे उसे नहीं देंगे। उस समय मैंने बच्चों के क्लिनिक में काम किया और डॉक्टरों की सलाह पर, हमने स्टास को कंबल में लपेट दिया और उसे घर ले गए। उन्होंने बस इसे चुरा लिया। उन्होंने हमारे लिए एक एम्बुलेंस भी भेजी, लेकिन हमने दरवाजा नहीं खोला ..." (माताओं के पत्रों से बेला फाउंडेशन को)।

रोमका कोई अपवाद नहीं था। वेरा की माँ याद करती हैं, "मेरी सास, 40 साल के अनुभव के साथ एक बाल रोग विशेषज्ञ, ने कहा कि उसने कभी ऐसा कुछ नहीं देखा था।"

हम चाय पीते हैं, मैं देखता हूं कि रोमका चीनी को पिघलाने के लिए मुरब्बा को ध्यान से पानी में डुबोता है। ब्रेड से क्रस्ट काट दिया जाता है, भोजन नरम होना चाहिए ताकि म्यूकोसा को नुकसान न पहुंचे। हर समय विशेष दस्ताने या पट्टियों में - खाओ, खेलो, ड्रा करो।

"अब रोमका लगभग 5 साल का है, कभी-कभी वे सड़क पर पूछते हैं: "एक असली आदमी, सभी घावों में बंधे हुए हैं। और उसने अपना रास्ता कहाँ बनाया - झाड़ियों के माध्यम से? "। मैं जवाब देता हूं:" जीवन में ... ", मेरी माँ कहती है।

"डॉक्टर ने तुरंत कहा कि यह इलाज योग्य नहीं था। और रूस में ऐसे कोई चिकित्सा केंद्र नहीं हैं जहां ऐसे रोगियों का इलाज किया जाता है, कोई शोध नहीं किया जाता है, कोई अच्छी दवाएं और ड्रेसिंग नहीं हैं" (माताओं से बेला फाउंडेशन को पत्र से)।

वेरा एक बड़ा पारभासी प्लास्टिक का डिब्बा निकालती है। यह देखा जा सकता है कि यह ऊपर तक दवाओं से भरा हुआ है। यह आपूर्ति केवल कुछ दिनों की प्रक्रियाओं के लिए पर्याप्त है। रोमका आज्ञाकारी रूप से सोफे पर चढ़ जाती है, अपने हाथ, घुटने, पीठ दिखाती है। कई बार घायल त्वचा के स्थान पर पतली त्वचा बन जाती है। जब मारा या निचोड़ा जाता है, जहां एक सामान्य बच्चे को चोट लगती है, रोमका का बुलबुला तुरंत ऊपर आ जाएगा। और अगर माँ समय पर इसे एक बाँझ सुई से नहीं छेदती है, तो यह बढ़ जाएगी।

"तितली बच्चों" के परिवार एक बच्चे की पट्टी पर एक महीने में 30,000 से 150,000 रूबल तक खर्च करते हैं। राशि रोग के रूप पर निर्भर करती है।

"घर्षण के लिए जिंक मलहम, छोटे घावों के लिए जैल, मिटती हुई सतहों के लिए एपिथेलाइजिंग मलहम, संक्रमित क्षेत्रों के लिए एंटीबायोटिक मलहम, सूखने वाली पपड़ी के लिए वसायुक्त मलहम, एक असिंचित त्वचा की सतह के लिए मॉइस्चराइजिंग मलहम, साथ ही मसूड़ों के लिए मलहम और जैल, एंटीसेप्टिक्स, 2- 3 प्रकार के दर्द निवारक, पट्टियाँ, नैपकिन, पैड, एट्रूमैटिक मलहम, इलास्टिक और सेल्फ-फिक्सिंग पट्टियाँ - यह हर उस चीज़ की एक अधूरी सूची है जिसकी एक "तितली बच्चे" को ज़रूरत होती है ... "(माँ के पत्रों से लेकर BELA फाउंडेशन तक) .

आंकड़ों के अनुसार, ईबी के गंभीर रूप वाली "तितलियां" 25 साल तक जीवित नहीं रहती हैं। पहले, उपचार को एक चीज़ तक कम कर दिया गया था - यह शानदार हरे या नीले रंग से भरा हुआ था, पट्टीदार था, सब कुछ सुबह भिगोया गया था और प्रक्रियाएं फिर से शुरू हुईं। और इसलिए दस साल के लिए। अंत में, इस स्थान पर एक गैर-चिकित्सा घाव बन जाता है। फिर कमजोर जगहों पर - एक ट्यूमर। सब कुछ त्वचा कैंसर के साथ समाप्त होता है।

प्रत्येक चायदानी को "बेला" लेबल किया जाना चाहिए

नई दवाओं के बारे में जानकारी, BELA फाउंडेशन (एपिडर्मोलिसिस बुलोसा: उपचार और अनुकूलन) के आगमन के साथ बैंडिंग के सही तरीके रूस में आए। कानूनी तौर पर, 1 मार्च को फंड दो साल का हो जाएगा, और वे अक्टूबर 2010 से काम कर रहे हैं। संगठन के अस्तित्व के कई वर्षों के लिए, फाउंडेशन के स्वयंसेवकों और कर्मचारियों ने यह सुनिश्चित किया है कि बीई अनाथ रोगों की सूची में शामिल हो, "तितली बच्चों" के माता-पिता को एकजुट किया और समस्या को दृश्यमान बनाया।

फाउंडेशन के सुझाव पर फरवरी 2012 से बीई को अनाथ रोगों की सूची में शामिल किया गया है। इसके लिए धन्यवाद, माताओं ने आखिरकार यह सुनना बंद कर दिया कि बीमारी सूची में नहीं है। अब, यदि वांछित है, तो क्षेत्रों के अधिकारी ईबी रोगियों के लिए धन आवंटित कर सकते हैं। अब फाउंडेशन, इंटरनेशनल साइंटिफिक एंड प्रैक्टिकल सेंटर फॉर डर्माटोवेनेरोलॉजी एंड कॉस्मेटोलॉजी के साथ मिलकर, मॉस्को को दवाओं के साथ "तितलियों" को उपलब्ध कराने के लिए बजट से धन आवंटित करने के उद्देश्य से एक कार्यक्रम में लगा हुआ है।

बीई के अधिकांश रूपों के विकास के लिए जिम्मेदार मुख्य जीन का डीएनए विश्लेषण, जो पर्याप्त उपचार की नियुक्ति के लिए आवश्यक है, पहले केवल जर्मनी में ही किया जा सकता था। इस साल 28 फरवरी से इसे रूस में बनाया जाएगा।

एलेना कहती हैं, "फाउंडेशन ने जीन में उत्परिवर्तन की खोज के लिए अनुसंधान कार्य में निवेश किया है," यदि आप एक नियमित प्रयोगशाला में आते हैं और एपिडर्मोलिसिस बुलोसा के लिए परीक्षण करना चाहते हैं, तो आपको 5 जीनों के माध्यम से चलाया जाएगा। इस तरह के एक अध्ययन की लागत लगभग 450 हजार रूबल है। अब हमारे पास सरल कार्य है और एक आनुवंशिकीविद् से एक रेफरल के साथ, आप उस जीन का अध्ययन कर सकते हैं जो बीई के एक या दूसरे रूप के लिए जिम्मेदार है और कई गुना कम भुगतान करता है। 30%। दुर्भाग्य से, यह संभव नहीं है सभी लागतों को कवर करें। इसके अलावा, हम उन माता-पिता की मदद नहीं कर सकते जिन्होंने एक बच्चा खो दिया है और जांच की जानी चाहते हैं।"

उन परिवारों के लिए जहां "तितली बच्चा" है, और माता-पिता दूसरा बच्चा चाहते हैं, प्रसवपूर्व निदान की संभावना प्रकट हुई है। गर्भावस्था के 10वें सप्ताह में विश्लेषण किया जाता है और 12-14 सप्ताह में मां को परिणाम मिलते हैं। माताओं में से एक का कहना है कि, यह जानकर भी कि बच्चा बीमार है, वे अभी भी उसका इंतजार कर रहे हैं। कोई, इसके विपरीत, यह जानकर कि बच्चे को किस पीड़ा का इंतजार है, गर्भावस्था को समाप्त कर देता है। भ्रूण निदान भी है, लेकिन यह रूस में नहीं किया जाता है।

"साशा लगातार दर्द में थी, वह इतना चिल्लाया कि पड़ोसियों ने हमारी दीवार पर दस्तक दी ... (माताओं से बेला फाउंडेशन को पत्र)।

नवजात "तितलियों" के पास गहरी विकलांगता से बचने का एक मौका है, जो सात साल से अधिक उम्र के बच्चों के पास है। इसके लिए एक ऐसी प्रणाली की आवश्यकता है जो काम करे, उदाहरण के लिए, जर्मनी में। जब एक पालक नर्स तुरंत ईबी के साथ एक नवजात शिशु के पास जाती है, सिखाती है कि कैसे पट्टी बांधना है, और बच्चे को देखता है।

"मेडिकल स्टाफ के "उंगलियों के निशान" के बजाय सफेद निशान बने रहने के लिए, हमें छह महीने लग गए। नास्त्य के पास कोई अन्य निशान नहीं है। सभी नाखून जो निकले हैं वे उन घावों से हैं। वर्तमान "(माताओं के पत्रों से "बेला" फंड)।

"फाउंडेशन की स्थिति रूस में कुछ बनाने की है। आप बच्चों को अनिश्चित काल के लिए इलाज के लिए विदेश भेज सकते हैं, लेकिन फिर वे लौट आते हैं, और यहां पुनर्वास प्रणाली भी नहीं है," अलीना कुराटोवा जारी है। "हम पूरे देश के लिए एक संरक्षण प्रणाली का निर्माण कर रहे हैं। आदर्श रूप से, मैं हर क्षेत्र में संरक्षक नर्सों को देखना चाहूंगा। हमारा लक्ष्य हर चायदानी पर "BELA" लिखा होना है। ताकि किसी भी शहर में उन्हें पता चले कि ऐसा कोई फंड है, और हम मदद कर सकते हैं।"

हम इन सभी वर्षों में बीई वाले बच्चों के आसपास पूर्ण सूचना शून्य को दूर करने में कामयाब रहे। बच्चों के मेडिकल रिकॉर्ड के कुछ अंश हैं, जहां डॉक्टर, उपचार की सिफारिशों के बाद, BELA फाउंडेशन से संपर्क करने का सुझाव देते हैं।

"गिरावट में, ऊफ़ा के पास एक छोटे से शहर के एक आदमी ने मुझे फोन किया और बताया कि उसकी तीसरी बेटी ईबी के साथ पैदा हुई थी, वह और उसकी माँ दो महीने से अस्पताल में हैं। और परिवार लड़की को छोड़ना चाहता है . ब्योरे के बिना, मैंने उन्हें बताया कि उनकी बेटी घर पर क्या उम्मीद कर रही थी। उसने पूछा कि उसे क्या करना चाहिए। मैंने उसे अपनी पत्नी और बेटी को घर ले जाने की सलाह दी। और फाउंडेशन सिखाएगा कि बच्चे की देखभाल कैसे करें। एक महीने बाद, उसने हमें नींव में लड़की को पंजीकृत करने के लिए दस्तावेज भेजे। सब कुछ काम कर गया, "एलेना कहती है।

फाउंडेशन हर महीने माता-पिता को दवाओं के साथ पार्सल भेजता है, फोन और स्काइप द्वारा चौबीसों घंटे परामर्श करता है।

सस्ते उपचार हैं, उदाहरण के लिए, ब्रानोलिंड, जिसका उपयोग जलने के अभ्यास में किया जाता है। निर्माता मोलनिके हेल्थ केयर से महंगे हैं। फंड रूस में आने वाली इन दवाओं की पर्याप्त मात्रा में खरीद करने की कोशिश कर रहा है।

"माँ के पास पैसा है - बच्चे को ड्रेसिंग के साथ प्रदान किया जाता है, कोई पैसा नहीं है - जितना हो सके जियो। यह डरावना है जब पैसा खत्म हो जाता है ... पूरी तरह से ... और फिर आपका बच्चा रात में दर्द में चिल्लाता है, चादर फाड़ देता है या कंबल उन पर घाव से चिपक जाता है, और दिन के समय कपड़े शरीर से चिपक जाते हैं और फिर - दर्द और चीखें। मेरा विश्वास करो, यह डरावना है ... "(माताओं के पत्रों से बेला फाउंडेशन तक)।

अब फंड में 25 लोग और लगभग 150 स्वयंसेवक हैं। अधिकांश भाग के लिए, ये 25 से 35 वर्ष के लोग हैं।

"मैं वास्तव में सिस्टम को बदलना चाहता हूं। अधिक सटीक रूप से, ईबी वाले लोगों के लिए सिस्टम में एक अवसर बनाएं। अब वे वहां नहीं हैं, "एलेना कहते हैं।

फाउंडेशन ने सेंट पीटर्सबर्ग में माली ड्रामा थिएटर में एक प्रदर्शन शामिल करने की योजना बनाई है, जो बीई के साथ लोगों को समर्पित है, एक शैक्षिक मल्टीमीडिया कार्यक्रम, क्षेत्रों के साथ काम, फाउंडेशन की दूसरी वर्षगांठ के सम्मान में एक उत्सव, जिसमें लगभग 60 लोग भाग लेंगे "तितलियों"।

बंधी हुई वास्तविकता

"वह सपने देखता है कि अन्य बच्चों के लिए इतना स्वाभाविक क्या है कि वे इसके बारे में सोचते भी नहीं हैं। प्रियजनों की मदद के बिना, खाएं, लिखें, आकर्षित करें, दौड़ें, कूदें, स्कूल जाएं, बाइक की सवारी करें, स्केट करें ... (बीईएलए फाउंडेशन में माताओं के पत्रों से)।

सभी ब्लाउज बाहर की ओर लगे हुए हैं, जूते केवल नरम हैं - हम टहलने के लिए कपड़े पहनते हैं। रोमका और मैं बच्चों के विकास केंद्र के लिए सड़क पर उतरे। रोमका चिंतित हैं या नहीं, मुझे और मेरी मां को नहीं पता, लेकिन हम बहुत डरते हैं। प्रश्न और स्पष्टीकरण, बच्चे दौड़ रहे हैं और तेजी से खेल रहे हैं, अन्य माता-पिता।

"यह बाहर जाने लायक है," हर कोई मेरे बच्चे को देखता है, नैतिक रूप से यह बहुत मुश्किल है, खासकर जब वे लगातार पूछते हैं: आपके बच्चे के साथ क्या गलत है? (माताओं के पत्रों से "बेला" फंड के लिए)।

रोमका, स्मार्ट और अच्छी तरह से किया हुआ, बच्चों से घिरा हुआ खुश। जब वे उसे धक्का देते हैं और अनजाने में उसे चोट पहुँचाते हैं, तो वह केवल मुस्कुराता है। सामान्य तौर पर, उन महीनों के दौरान जब मैं रोमका को जानता था, वह कभी नहीं रोया। हालांकि वह यह भी नहीं जानता कि बिना दर्द के जीना कैसा होता है।

"नहीं, मैंने अपना जीवन उसे समर्पित नहीं किया, बल्कि, वह मेरे जीवन का अर्थ बन गई। मैं उसे सही ढंग से छूने में संकोच नहीं करता, मैं प्रवेशनी को एक दृढ़ हाथ से लेता हूं और तरल से बुलबुले छोड़ता हूं। और मैं रोता नहीं। उसके साथ कभी नहीं! उसे केवल मेरी मुस्कान देखनी चाहिए! और एक जादू की तरह, मैं कहता हूं: जल्द ही, बहुत जल्द, वे इस लानत का इलाज ढूंढ लेंगे! (माताओं के पत्रों से "बेला" फंड के लिए)।