नवजात पॉलीसिथेमिया की नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला विशेषताएं। नवजात शिशु में पॉलीसिथेमिया नवजात में क्षणिक पॉलीसिथेमिया

व्याख्यान द्वारा पढ़ा गया था: d.m.s., प्रो। पायसेट्सकाया एन.एम., विभाग। यूक्रेन के स्वास्थ्य मंत्रालय "OKHMATDET" के यूक्रेनी बच्चों के विशेष अस्पताल के आधार पर नियोनेटोलॉजी।

नवजात पॉलीसिथेमिया

पॉलीसिथेमिया- यह रक्त रोगाणु कोशिकाओं की संख्या में एक घातक वृद्धि है: एरिथ्रोइड अधिक हद तक, प्लेटलेट और न्यूट्रोफिलिक कुछ हद तक।

ICD-10 कोड: R61, R61.1

नैदानिक ​​निदान:

नवजात पॉलीसिथेमिया (एरिथ्रोसाइटोसिस, प्राथमिक पॉलीसिथेमिया, सच) के निदान के रूप में किया जाता है:

एचटी वेन। (शिरापरक हेमटोक्रिट)> 70% या शिरापरक एचबी> 220 ग्राम / एल।

निदान उदाहरण:गंभीर एरिथ्रोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस और ल्यूकोसाइटोसिस, द्वितीय चरण के साथ प्राथमिक पॉलीसिथेमिया। (एरिथ्रेमिक चरण)। हेपेटोसप्लेनोमेगाली। संवहनी घनास्त्रता।

घटना है:

2-5% - स्वस्थ पूर्णकालिक नवजात शिशुओं में,

7-15% - समय से पहले के बच्चों में।

पॉलीसिथेमिया की समस्या

• एरिथ्रोसाइट्स का कम परिवहन कार्य;
• ऑक्सीजन के साथ ऊतकों की आपूर्ति बाधित होती है (Ht नसों> 65%)।

पॉलीसिथेमिया के कारण:

1) अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया (बढ़ी हुई एरिथ्रोपोएसिस):

• गर्भवती महिलाओं की गर्भावस्था;
• मां की गंभीर हृदय रोग;
• अंतर्गर्भाशयी कुपोषण वाले शिशु की अपरा अपर्याप्तता;
• पोस्टमैच्योरिटी (अतिरिक्त द्रव हानि);

2) ऑक्सीजन वितरण की कमी (माध्यमिक नवजात पॉलीसिथेमिया):

• वेंटिलेशन का उल्लंघन (फुफ्फुसीय रोग);
• जन्मजात नीला हृदय दोष;
• जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया;

3) नवजात शिशुओं में नवजात पॉलीसिथेमिया के विकास के लिए जोखिम समूह:

• मातृ मधुमेह;
• गर्भनाल का देर से दबाना (> 60 सेकंड);
• भ्रूण-भ्रूण या मातृ-भ्रूण आधान;
• जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म, थायरोटॉक्सिकोसिस;
• डाउन सिंड्रोम;
• विडेमैन-बेकविथ सिंड्रोम;

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया का वर्गीकरण:

1) नवजात पॉलीसिथेमिया:

2) प्राथमिक पॉलीसिथेमिया:

• सच पॉलीसिथेमिया;
• एरिथ्रोसाइटोसिस (नवजात शिशु का सौम्य पारिवारिक पॉलीसिथेमिया);

3) माध्यमिक पॉलीसिथेमिया- अपर्याप्त ऑक्सीजन वितरण का परिणाम (एरिथ्रोपोइटिन के संश्लेषण को बढ़ावा देता है, जो एरिथ्रोपोएसिस को तेज करता है और लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ाता है), या हार्मोन उत्पादन प्रणाली में खराबी। प्रकार:

ए ऑक्सीजन की कमी:

• शारीरिक: भ्रूण के विकास के दौरान; साँस की हवा (हाइलैंड्स) में कम ऑक्सीजन सामग्री।
• पैथोलॉजिकल: वेंटिलेशन का उल्लंघन (फेफड़ों की बीमारी, मोटापा); फेफड़ों में धमनीविस्फार नालव्रण; बाएं से दाएं इंट्राकार्डियक शंट के साथ जन्मजात हृदय रोग (फैलॉट का टेट्रालॉजी, ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स); हीमोग्लोबिनोपैथी: (मेटेमोग्लोबिन (जन्मजात या अधिग्रहित); कार्बोक्सीहीमोग्लोबिन; सल्फ़हीमोग्लोबिन; ऑक्सीजन के लिए उच्च हीमोग्लोबिन आत्मीयता के साथ हीमोग्लोबिनोपैथी; एरिथ्रोसाइट्स में 2,3-डिफॉस्फोग्लिसरेट म्यूटेज की कमी।

बी बढ़ी हुई एरिथ्रोपोएसिस:

• अंतर्जात कारण:

ए) गुर्दे की ओर से: विल्म्स ट्यूमर, हाइपरनेफ्रोमा, रीनल इस्किमिया, किडनी के संवहनी रोग, किडनी के सौम्य नियोप्लाज्म (सिस्ट, हाइड्रोनफ्रोसिस);

बी) अधिवृक्क ग्रंथियों की ओर से: फियोक्रोमोसाइटोमा, कुशिंग सिंड्रोम, प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया;

ग) जिगर से: हेपेटोमा, फोकल गांठदार हाइपरप्लासिया;

डी) सेरिबैलम से: हेमांगीओब्लास्टोमा, हेमांगीओमा, मेनिंगियोमा, हेपेटोसेलुलर कार्सिनोमा, यकृत हेमांगीओमा;

ई) गर्भाशय की तरफ से: लेयोमायोमा, लेयोमायोसार्कोमा।

• बहिर्जात कारण:

ए) टेस्टोस्टेरोन और संबंधित स्टेरॉयड का उपयोग;

बी) वृद्धि हार्मोन की शुरूआत।

4) झूठा (रिश्तेदार, स्यूडोसाइटेमिया)।

गीस्बेक सिंड्रोम - झूठी पॉलीसिथेमिया को भी संदर्भित करता है, क्योंकि यह सामान्य रक्त परीक्षण में एरिथ्रोसाइट्स के स्तर में वृद्धि और रक्तचाप में वृद्धि की विशेषता है, जो संयोजन में पॉलीसिथेमिया के समान नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ देता है, लेकिन हेपेटोसप्लेनोमेगाली और अपरिपक्व की उपस्थिति ल्यूकोसाइट्स के रूप नहीं देखे जाते हैं।

नवजात पॉलीसिथेमिया के चरण:

मैं सेंट (शुरुआती)- नैदानिक ​​​​तस्वीर मिट जाती है, रोग सुस्त हो जाता है। पहला चरण 5 साल तक चल सकता है। रोग का संदेह केवल एक प्रयोगशाला रक्त परीक्षण से किया जा सकता है, जिसमें मध्यम एरिथ्रोसाइटोसिस मनाया जाता है। उद्देश्य डेटा भी बहुत जानकारीपूर्ण नहीं हैं। प्लीहा और यकृत थोड़ा बढ़े हुए हैं, लेकिन यह इस बीमारी का पैथोग्नोमोनिक संकेत नहीं है। आंतरिक अंगों या रक्त वाहिकाओं से जटिलताएं बहुत कम विकसित होती हैं।

द्वितीय कला। (प्रसार)- रोग की ऊंचाई का विशिष्ट क्लिनिक। एक बहुतायत, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, शरीर की थकावट, घनास्त्रता की अभिव्यक्ति, आक्षेप, कंपकंपी, डिस्पेनिया है। सामान्य रक्त परीक्षण में - एरिथ्रोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस, न्यूट्रोफिलिया बाईं ओर शिफ्ट के साथ, या पैनमाइलोसिस (सभी रक्त तत्वों की संख्या में वृद्धि)। रक्त सीरम में, यूरिक एसिड की मात्रा बढ़ जाती है (सामान्य = 12 वर्ष तक - 119-327 μmol / l), जो यकृत में संश्लेषित होता है और गुर्दे द्वारा उत्सर्जित होता है। यह रक्त प्लाज्मा में सोडियम लवण के रूप में परिचालित होता है।

III (थकावट, एनीमिक)- बहुतायत, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, सामान्य कमजोरी, शरीर के वजन में महत्वपूर्ण कमी के रूप में नैदानिक ​​​​संकेत। इस चरण में, रोग एक जीर्ण पाठ्यक्रम प्राप्त कर लेता है और मायलोस्क्लेरोसिस की घटना संभव है।

सिंड्रोम जो एचटी नसों के बढ़े हुए स्तर के साथ होते हैं।

1. रक्त हाइपरविस्कोसिटी (पॉलीसिथेमिया का पर्याय नहीं) फाइब्रिनोजेन, आईजीएम, ऑस्मोलैरिटी और रक्त लिपिड के बढ़े हुए स्तर का परिणाम है। पॉलीसिथेमिया के साथ निर्भरता घातीय हो जाती है जब Htven 65% से अधिक हो जाता है।
2. हेमोकॉन्सेंट्रेशन (रिश्तेदार पॉलीसिथेमिया) - शरीर के तीव्र निर्जलीकरण (एक्सिकोसिस) के कारण प्लाज्मा की मात्रा में कमी के कारण हीमोग्लोबिन और हेमटोक्रिट का बढ़ा हुआ स्तर।

पॉलीसिथेमिया का सामान्य क्लिनिक:

1. प्लेथोरा (प्राथमिक पॉलीसिथेमिया के साथ) शरीर का सामान्य ढेर है। चेहरे का लाल होना (बैंगनी हो जाना), एक मजबूत, उच्च नाड़ी, "मंदिरों में धड़कन", चक्कर आना है।
2. केशिकाओं का अपर्याप्त भरना (एक्रोसायनोसिस)।
3. डिस्पेनिया, तचीपनिया।
4. अवसाद, उनींदापन।
5. चूसने की कमजोरी।
6. लगातार कंपकंपी, मांसपेशी हाइपोटेंशन।
7. दौरे।
8. सूजन।

जटिलताएं (नैदानिक ​​​​स्थितियां जो पॉलीसिथेमिया और रक्त के हेमोकोनसेंट्रेशन सिंड्रोम (मोटा होना) से जुड़ी हैं):

1. पीएफसी सिंड्रोम (लगातार भ्रूण परिसंचरण) के विकास के साथ फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप।
2. प्रणालीगत धमनी दबाव में वृद्धि।
3. फेफड़ों में शिरापरक जमाव।
4. मायोकार्डियम पर बढ़ा तनाव।
5. हाइपोक्सिमिया।
6. चयापचय संबंधी विकार (हाइपरबिलीरुबिनमिया, हाइपोकैल्सीमिया, हाइपोमैग्नेसीमिया)।
7. ग्लूकोज उपयोग में वृद्धि (हाइपोग्लाइसीमिया)
8. हेपटोमेगाली।
9. इंट्राक्रैनील रक्तस्राव, आक्षेप, एपनिया।
10. गुर्दे की शिरा घनास्त्रता, तीव्र गुर्दे की विफलता (तीव्र गुर्दे की विफलता), ओलिगुरिया।
11. अल्सरेटिव नेक्रोटिक एंटरोकोलाइटिस।
12. जठरांत्र संबंधी मार्ग, गुर्दे, मस्तिष्क, मायोकार्डियम में रक्त परिसंचरण में कमी।

निदान।

प्रयोगशाला डेटा:

1. एचटी नस
2. सामान्य रक्त विश्लेषण

यह याद रखना चाहिए कि जन्म के 4-6 घंटे (कभी-कभी पहले) कुछ शारीरिक तंत्रों के कारण हेमोकॉन्सेंट्रेशन आवश्यक रूप से होता है (हेमेटोक्रिट, हीमोग्लोबिन, ल्यूकोसाइट्स में वृद्धि)।

अतिरिक्त परीक्षाएं:

1. प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया),
2. रक्त गैसें,
3. रक्त शर्करा (हाइपोग्लाइसीमिया),
4. बिलीरुबिन (हाइपरबिलीरुबिनमिया),
5. यूरिया,
6. इलेक्ट्रोलाइट्स,
7. फेफड़ों की रेडियोग्राफी (आरडीएस के साथ)।

यदि आवश्यक हो (रक्त हाइपरविस्कोसिटी का निर्धारण), फाइब्रिनोजेन, आईजीएम, रक्त लिपिड निर्धारित करें, रक्त परासरण की गणना करें।

सच्चे नवजात पॉलीसिथेमिया का विभेदक निदान, हाइपोक्सिया के कारण वास्तविक माध्यमिक पॉलीसिथेमिया और झूठी पॉलीसिथेमिया (रिश्तेदार)।

सच नवजात पॉलीसिथेमिया:

• ग्रैनुलोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटेमिया, हेपेटोसप्लेनोमेगाली है;
• एरिथ्रोसाइट्स का द्रव्यमान बढ़ जाता है;
• एरिथ्रोपोएसिस (एरिथ्रोपोइटिन) का नियामक सामान्य या कम है;

हाइपोक्सिया के कारण सही माध्यमिक पॉलीसिथेमिया:

• एरिथ्रोसाइट्स का द्रव्यमान बढ़ जाता है;
• प्लाज्मा मात्रा अपरिवर्तित या कम;
• एरिथ्रोपोएसिस (एरिथ्रोपोइटिन) का नियामक बढ़ जाता है;
• घटी हुई या सामान्य धमनी ऑक्सीजन संतृप्ति।

झूठी पॉलीसिथेमिया:

• कोई ग्रैनुलोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटेमिया, हेपेटोसप्लेनोमेगाली नहीं;
• एरिथ्रोसाइट्स का द्रव्यमान अपरिवर्तित है;
• प्लाज्मा की मात्रा कम हो जाती है;
• एरिथ्रोपोएसिस (एरिथ्रोपोइटिन) का नियामक सामान्य है;
• सामान्य धमनी ऑक्सीजन संतृप्ति।

पॉलीसिथेमिया का उपचार।

1) सामान्य गतिविधियाँ:

एचटी नसों के स्तर का नियंत्रण:

ए) एचटी नसों के साथ 60-70% + नैदानिक ​​​​संकेतों की अनुपस्थिति = 4 घंटे के बाद नियंत्रण

बी) एचटी नसों के साथ> 65% + नैदानिक ​​​​संकेत = नॉरमोवोलेमिक हेमोडायल्यूशन या आंशिक विनिमय आधान (एक्सफ्यूजन)।

एचटी नसों का पुन: नियंत्रण: 1, 4, 24 घंटे हेमोडायल्यूशन या आंशिक विनिमय आधान के बाद

नॉर्मोवोलेमिक हेमोडायल्यूशन:

उद्देश्य: रक्त के कमजोर पड़ने के कारण नसों में एचटी के स्तर को 50-55% तक कम करना (यह विधि निर्जलीकरण की उपस्थिति में अधिक बार उपयोग की जाती है)।

आंशिक विनिमय आधान:

उद्देश्य: समान मात्रा में जलसेक समाधान (10-15 मिलीलीटर प्रत्येक) के साथ बच्चे के रक्त के क्रमिक प्रतिस्थापन (बहिष्कार) के कारण रक्त की चिपचिपाहट (शिराओं में एचटी के स्तर को 50-55% तक कम करने के लिए) को कम करने के लिए (सूत्र देखें) वांछित मात्रा की गणना)

एक्सफ्यूजन की आवश्यक मात्रा (एमएल) की गणना के लिए सूत्र - जलसेक या हेमोडायल्यूशन:

वी (एमएल) \u003d बच्चे का बीसीसी (एमएल / किग्रा) * (बच्चे का एचटी - एचटी वांछित) / बच्चे का एचटी, जहां

वी (एमएल) - आंशिक विनिमय आधान (जलसेक) की मात्रा

एचटी वांछित 55%

एक पूर्ण अवधि के बच्चे का बीसीसी - 85-90 मिली / किग्रा

समय से पहले बच्चे का बीसीसी - 95-100 मिली / किग्रा

एचटी बच्चा - 71%;

एचटी वांछित - 55%;

बच्चे का बीसीसी - 100 मिली / किग्रा;

बच्चे के शरीर का वजन - 3 किलो

वी (एमएल) \u003d 100 x 3 x (71% - 55%) 300 मिली x 16% / 71% \u003d 67.6 मिली। या 17 मिली। x 4 बार*

*नोट: "पेंडुलम" तकनीक का प्रयोग न करें। इस तकनीक से नेक्रोटाइज़िंग एंटरोकोलाइटिस विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। समान मात्रा में एक साथ बाहर निकालना आवश्यक है - विभिन्न जहाजों का उपयोग करके आधान।

समाधान जिनका उपयोग हेमोडायल्यूशन और आंशिक विनिमय आधान के लिए किया जा सकता है:

• शारीरिक खारा (0.85% सोडियम क्लोराइड समाधान);
• रिंगर का घोल या रिंगर का लैक्टेट;
• हाइड्रॉक्सीएथाइल स्टार्च (एचईएस) पर आधारित कोलाइडल समाधान - 6%, रेफोर्टन का 10% समाधान (इस समाधान के उपयोग के लिए एक संकेत हेमोडायल्यूशन है, हेमोडायनामिक विकारों का सुधार, रक्त के रियोलॉजिकल गुणों में सुधार, और अन्य)। नियोनेटोलॉजी में बहुत कम अनुभव है।

मानव प्लाज्मा (एचएफपी) का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए।

भविष्यवाणी।

यदि प्लाज्मा का आदान-प्रदान करना असंभव है, तो तंत्रिका संबंधी विकार हो सकते हैं: सामान्य विकासात्मक देरी, डिस्लेक्सिया (भाषण विकार), विभिन्न प्रकार के आंदोलन का बिगड़ा हुआ विकास, लेकिन एक विनिमय आधान तंत्रिका संबंधी विकारों की संभावना को बाहर नहीं करता है।

अव्यक्त (स्पर्शोन्मुख) पॉलीसिथेमिया के साथ, तंत्रिका संबंधी विकारों का खतरा बढ़ जाता है।

क्षेत्रीय प्रसूति अस्पताल

"मंजूर"

ORD . के मुख्य चिकित्सक

एम.वी. मोजगोट

"________" _____________ 2007

यारोस्लाव - 2009

संकेताक्षर की सूची

IUGR - अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता

बीसीसी - परिसंचारी रक्त की मात्रा

PHI - आंशिक आइसोवोलेमिक हेमोडायल्यूशन

YNEK - अल्सरेटिव नेक्रोटिक एंटरोकोलाइटिस

एचटी - हेमटोक्रिट

एचबी - हीमोग्लोबिन

पॉलीसिथेमियानवजात शिशुओं में 0.65 और उससे अधिक के शिरापरक हेमटोक्रिट और 220 ग्राम / लीटर और उससे अधिक के एचबी का निदान किया जाता है। परिधीय शिरापरक एचटी के सामान्य मूल्य की ऊपरी सीमा 65% है। नवजात शिशु में हेमटोक्रिट जन्म के अधिकतम 6-12 घंटे बाद पहुंचता है, जीवन के पहले दिन के अंत तक कम हो जाता है, गर्भनाल रक्त में मूल्यों तक पहुंच जाता है।

pathophysiology

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया के लक्षण रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि की स्थानीय अभिव्यक्तियों के कारण होते हैं: ऊतक हाइपोक्सिया, एसिडोसिस, हाइपोग्लाइसीमिया, माइक्रोवास्कुलचर के जहाजों में माइक्रोथ्रोम्बी का गठन।

पॉलीसिथेमिया के लिए जोखिम कारक

अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया के कारण भ्रूण में एरिथ्रोपोएसिस में वृद्धि माध्यमिक है:

प्रीक्लेम्पसिया, वैसोरेनल पैथोलॉजी, आंशिक प्लेसेंटल एब्डॉमिनल के बार-बार एपिसोड, नीले प्रकार के जन्मजात हृदय दोष, पोस्ट-टर्म गर्भावस्था, मातृ धूम्रपान के परिणामस्वरूप अपरा अपर्याप्तता। इनमें से अधिकतर स्थितियां आईयूजीआर के विकास से जुड़ी हैं;

अंतःस्रावी विकार भ्रूण के ऊतकों में बढ़े हुए ऑक्सीजन चयापचय से जुड़े होते हैं। उनमें जन्मजात थायरोटॉक्सिकोसिस, बेकविथ-विडेमैन सिंड्रोम, अपर्याप्त ग्लूकोज नियंत्रण के साथ मधुमेह भ्रूणोपैथी की उपस्थिति शामिल हैं;

आनुवंशिक विकार (ट्राइसॉमी 13,18 और 21)।

हाइपरट्रांसफ्यूजन:

गर्भनाल की देरी से जकड़न। प्रसव के बाद 3 मिनट से अधिक समय तक गर्भनाल को देर से दबाने से बीसीसी में 30% की वृद्धि होती है;

गर्भनाल को जकड़ने में देरी और गर्भाशय के एजेंटों के संपर्क में आने से भ्रूण को रक्त के बहिर्वाह में वृद्धि होती है (विशेष रूप से, ऑक्सीटोसिन);

गुरुत्वाकर्षण बल। गर्भनाल को जकड़ने से पहले मां के शरीर के सापेक्ष ऊंचाई में नवजात शिशु की स्थिति पर निर्भर करता है (यदि नाल के स्तर से 10 सेमी से अधिक नीचे);

भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम (मोनोज़ायगोटिक जुड़वाँ का लगभग 10%);

घर पर जन्म;

अंतर्गर्भाशयी श्वासावरोध प्लेसेंटा से भ्रूण में रक्त के पुनर्वितरण की ओर जाता है।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

त्वचा का रंग बदलना:

• क्रिमसन, चमकदार लाल त्वचा का रंग

  सामान्य या पीला हो सकता है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की ओर से:

सुस्ती सहित परिवर्तित चेतना,

मोटर गतिविधि में कमी,

अतिसंवेदनशीलता (घबराहट),

चूसने में कठिनाई

• आक्षेप।

श्वसन और हृदय प्रणाली की ओर से:

श्वसन संकट सिंड्रोम,

क्षिप्रहृदयता,

मौन स्वर,

कम कार्डियक आउटपुट और कार्डियोमेगाली के साथ कंजेस्टिव हार्ट फेल्योर

प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप हो सकता है।

जठरांत्र पथ:

खाने की समस्या,

सूजन,

अल्सरेटिव नेक्रोटिक एंटरोकोलाइटिस (अक्सर पॉलीसिथेमिया से जुड़ा नहीं होता है और तब होता है जब कोलाइड्स के आंशिक हेमोडायल्यूशन के दौरान प्रतिस्थापन समाधान के रूप में उपयोग किया जाता है, जिसे क्रिस्टलॉयड के बारे में नहीं कहा जा सकता है)।

मूत्रजननांगी प्रणाली:

एक्यूट रीनल फ़ेल्योर,

लड़कों में प्रतापवाद एरिथ्रोसाइट स्लगिंग के कारण एक पैथोलॉजिकल इरेक्शन है।

चयापचयी विकार:

हाइपोग्लाइसीमिया,

हाइपोकैल्सीमिया,

हाइपोमैग्नेसीमिया।

रुधिर संबंधी विकार:

हाइपरबिलीरुबिनेमिया,

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया,

डीआईसी के विकास के साथ हाइपरकोएग्यूलेशन,

रेटिकुलोसाइटोसिस (केवल बढ़े हुए एरिथ्रोपोएसिस के साथ)।

पॉलीसिथेमिया रक्त की मात्रा में लाल रक्त कोशिकाओं में वृद्धि है। पैथोलॉजी के प्रकार:

• प्राथमिक मूल्य;
• माध्यमिक

रोग का द्वितीयक और प्राथमिक रूप गंभीर है। रोगी के स्वास्थ्य के लिए परिणाम गंभीर हैं। विभिन्न प्रकार की बीमारियों के कारण:

• अस्थि मज्जा ट्यूमर;
• लाल रक्त कोशिका उत्पादन में वृद्धि

इस रोग में द्वितीयक क्षति का मुख्य कारण हाइपोक्सिया है। एक प्रतिपूरक प्रतिक्रिया एक माध्यमिक प्रकार का पॉलीसिथेमिया है।

पोलीसायथीमिया वेरा

पॉलीसिथेमिया वेरा के विकास में, एक ट्यूमर रोग एक भूमिका निभाता है। इस रोग में क्षति के सिद्धांत:

• स्टेम सेल क्षति
• लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि;
• आकार के तत्वों में वृद्धि

नतीजतन, गंभीर उल्लंघन होते हैं। रोग का सही प्रकार घातक मूल का है। थेरेपी मुश्किल है। इसका कारण स्टेम सेल पर प्रभाव की कमी है।

यह कोशिका विभाजित करने में सक्षम है। प्लेथोरिक सिंड्रोम इस बीमारी का एक लक्षण है। रक्त में एक उच्च एरिथ्रोसाइट सामग्री एक प्लेथोरिक सिंड्रोम है।

बाहरी सिंड्रोम संकेत:

• त्वचा का रंग;
• तेज खुजली होना

स्टेज रोग निर्धारित होते हैं। मुख्य संकेतों के चरण की ऊंचाई पहला चरण है। इस स्तर पर, मुख्य लक्षण इस प्रकार हैं:

• अस्थि मज्जा घटना;
• हेमटोपोइजिस के क्षेत्र बदल गए

जब पैथोलॉजी का पता लगाया जाता है, तो चरम चरण निर्धारित किया जाता है। रक्त परीक्षण में निदान के तरीके शामिल हैं। नैदानिक ​​​​लक्षणों के चरण का तात्पर्य है:

• बहुतायत सिंड्रोम;
• त्वचा की खुजली की उपस्थिति;
• बढ़े हुए प्लीहा

एनीमिया अगला है। इस स्तर पर अस्थि मज्जा हाइपरप्लासिया होता है। गंभीर जटिलताएं हैं। निम्नलिखित प्रक्रियाओं से रक्त के थक्के बनते हैं:

• एरिथ्रोसाइट में वृद्धि;
• प्लेटलेट वृद्धि

इस स्थिति में थ्रोम्बोटिक घाव बनते हैं। रक्तचाप में वृद्धि से रक्तचाप में वृद्धि होती है। निम्नलिखित परिणाम भी संभव हैं:

• इंट्राक्रेनियल हेमोरेज;
• रक्तस्रावी स्ट्रोक

शीर्ष पर जाएं पॉलीसिथेमिया की एटियलजि

खून में लाल रक्त कोशिकाओं का बढ़ना इस बीमारी का संकेत है। रोग के प्रकार हैं:

• सापेक्ष दृश्य;
• पूर्ण दृश्य

लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि एक पूर्ण प्रकार की बीमारी है। निरपेक्ष किस्म का प्रकार:

• पॉलीसिथेमिया का सही प्रकार;
• हाइपोक्सिक प्रकार पॉलीसिथेमिया;
• गुर्दे खराब;
• लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में वृद्धि

सही पॉलीसिथेमिया संकेत:

• ट्यूमर कोशिकाओं का गठन;
• ऑक्सीजन भुखमरी की घटना;
• एरिथ्रोपोइटिन का बढ़ा हुआ उत्पादन

सापेक्ष प्रकार की बीमारी के लक्षण:

• लाल रक्त कोशिकाओं की मात्रा में वृद्धि;
• प्लाज्मा मात्रा में कमी;
• आकार के तत्वों में परिवर्तन

सापेक्ष पॉलीसिथेमिया की ओर ले जाने वाले रोग:

• संक्रामक रोग;
• पेचिश;
• साल्मोनेलोसिस;

इन राज्यों के संकेत:

• उल्टी करना;
• जल आपूर्ति में वृद्धि

पैथोलॉजी के सापेक्ष प्रकार के कारण:

• जलता है;
• गर्मी;
• पसीना आना;
• फोडा;
• हाइपोक्सिया

पैथोलॉजी के विकास का तंत्र उत्परिवर्तन का संकेत है। पॉलीसिथेमिया वेरा में निम्नलिखित विकार होते हैं:

• एरिथ्रोसाइट्स की सामग्री में वृद्धि;
• हेमटोपोइएटिक प्रणाली में वृद्धि

ऑक्सीजन भुखमरी के कारण, माध्यमिक प्रकार का पॉलीसिथेमिया मनाया जाता है। हाइपोक्सिया की घटना गुर्दे की प्रणाली से संबंधित है।

एरिथ्रोपोइटिन के प्रभाव में प्रक्रियाएं:

• स्टेम सेल की विभिन्न विशेषताएं;
• लाल रक्त कोशिकाओं का निर्माण

अस्थि मज्जा में एरिथ्रोसाइट्स बनाता है।

शीर्ष पर जाएं पॉलीसिथेमिया के लक्षण

पॉलीसिथेमिया का मुख्य लक्षण प्लेथोरा सिंड्रोम है। इस मामले में रोगी की स्थिति का निदान एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा से संबंधित है। इस सिंड्रोम के लक्षण:

• चक्कर आना लक्षण;
• सरदर्द;
• त्वचा की खुजली;
• हिस्टामाइन संश्लेषण;

पानी के संपर्क में आने पर खुजली बढ़ जाना:

• स्नान में धोना;
• शॉवर में धोना;
• धुलाई;
• हाथों की एरिथ्रोमेललगिया;
• नीली त्वचा;
• दर्द

खुजली वाली त्वचा का कारण हिस्टामाइन का उत्पादन है। त्वचा का रंग चेरी। हृदय प्रणाली बदल रही है। हृदय प्रणाली को नुकसान के संकेत:

• उच्च रक्तचाप;
• थ्रोम्बस विकास;
• बढ़ा हुआ सिस्टोल

रोग के माध्यमिक सिंड्रोम को आंतरिक अंगों में वृद्धि की विशेषता है। इसका कारण तिल्ली का कार्य है। लाल कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं।

इस प्रक्रिया के परिणाम हैं:

• प्लीहा हाइपरप्लासिया;
• अतिरिक्त लाल कोशिका संरचना

बढ़े हुए प्लीहा के लक्षण:

• थकान;
• अस्थिभंग;
• बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द

रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि निम्नलिखित लक्षणों के निर्माण में योगदान करती है:

• घनास्त्रता;
• स्ट्रोक फ़ॉसी;
• दिल का दौरा;
• फुफ्फुसीय थ्रोम्बोम्बोलिज़्म की घटना

मुख्य विकृति के लक्षण हैं:

• नीली त्वचा;
• फुफ्फुसीय प्रणाली की पुरानी विकृति;
• ऑक्सीजन भुखमरी

संकेत भी हैं:

• गुर्दे के कार्य को नुकसान;
• फोडा

माध्यमिक प्रकार की एटियलजि इस प्रकार है:

• दस्त की घटना;
• उल्टी की घटना;
• एरिथ्रोसाइट गिनती में वृद्धि

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया के शीर्ष पर जाएं

नवजात पॉलीसिथेमिया हाइपोक्सिया के लिए शरीर की प्रतिक्रिया है। हाइपोक्सिया अपरा विकृति का एक परिणाम है। ऑक्सीजन भुखमरी का परिणाम हो सकता है:

• हृदय दोष;
• फेफड़े की विकृति

जुड़वां एक सच्चे प्रकार का पॉलीसिथेमिया विकसित कर सकते हैं। जन्म का पहला सप्ताह जोखिम में है। संकेत:

• हेमटोक्रिट में वृद्धि;
• हीमोग्लोबिन में वृद्धि

पॉलीसिथेमिया चरण:

• थकावट का चरण;
• प्रसार चरण;
• आरंभिक चरण

रोग के पहले चरण का निदान:

• रक्त चित्र की परीक्षा;
• हीमोग्लोबिन का अध्ययन;
• लाल कोशिका अनुसंधान

प्रसार के विकास के साथ, आंतरिक अंगों में वृद्धि होती है। निम्नलिखित लक्षण प्रकट होते हैं:

• लाल त्वचा;
• चिंता की उपस्थिति;
• रक्त के थक्कों की उपस्थिति;
• रक्त चित्र में परिवर्तन;
• पैनमाइलोसिस का विकास

थकावट के चरण के संकेत:

• प्लीहा इज़ाफ़ा;
• जिगर इज़ाफ़ा;
• वजन घटना;
• थकावट की घटना

मृत्यु का परिणाम हो सकता है। स्क्लेरोसिस सही प्रकार के पॉलीसिथेमिया के साथ विकसित होता है। लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन भी बिगड़ा हुआ है। परिणाम एक जीवाणु संक्रमण फोकस है।

शीर्ष पर जाएं पॉलीसिथेमिया - उपचार

मूल कारण की पहचान की जाती है। रोग के एटियलजि की खोज एक माध्यमिक रोग की विशेषता है। वे सही प्रकार की बीमारी में ट्यूमर कोशिकाओं को प्रभावित करते हैं। आकार के तत्वों का बनना बंद हो जाता है।

पॉलीसिथेमिया के सही प्रकार का इलाज करना मुश्किल है। उम्र की विशेषताओं को ध्यान में रखते हुए उपचार का चयन किया जाता है। थेरेपी उम्र की विशेषताओं का एक संकेतक है। सत्तर वर्ष से आयु वर्ग में दवाओं के साथ चिकित्सा संभव है।

ट्यूमर प्रक्रिया का उपचार इस प्रकार है:

• हाइड्रोक्सीयूरिया दवा;
• हाइड्रिया एजेंट;

रक्तपात का भी उपयोग किया जाता है। यह विधि सही प्रकार के पॉलीसिथेमिया में प्रभावी है। इस पद्धति का उद्देश्य हेमटोक्रिट को कम करना है।

हृदय विकृति के साथ रक्त की मात्रा में कमी की जाती है। निदान इस प्रक्रिया से पहले लागू किया जाता है। निदान में शामिल हैं:

• हीमोग्लोबिन का निर्धारण;
• एरिथ्रोसाइट्स की संख्या का निर्धारण;
• कोगुलेबिलिटी संकेतकों का निर्धारण

प्रक्रिया के प्रारंभिक चरण को पूरा करने से पहले:

• एस्पिरिन उपचार;
• झंकार चिकित्सा;

रक्तपात के बाद इन दवाओं का भी उपयोग किया जाता है। प्रारंभिक उपचार में शामिल हैं:

• रियोपॉलीग्लुसीन परिचय;
• हेपरिन प्रशासन

हर दो दिन में एक बार घटना का समय होता है। साइटोफेरेसिस उपचार का एक आधुनिक तरीका है। साइटोफेरेसिस का तंत्र:

• सफाई निस्पंदन उपकरण;
• शिरा कैथीटेराइजेशन;
• लाल रक्त कोशिकाओं के एक हिस्से को बाहर निकालना

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया का उपचार रोग के अंतर्निहित कारण का उपचार है। ऑक्सीजन भुखमरी के लक्षणों के लिए गहन ऑक्सीजन उपचार निर्धारित है। पॉलीसिथेमिया के संक्रामक प्रकार के लिए निम्नलिखित उपचार की आवश्यकता होती है:

• संक्रमण का उन्मूलन;
• एंटीबायोटिक्स;
• अंतःशिरा जलसेक

रोग का संकेतक समय पर चिकित्सा है। पॉलीसिथेमिया वेरा गंभीर है। इसका कारण रक्त आधान का एक लंबा कोर्स है।

पॉलीसिथेमिया वेरा की जटिलताओं:

• थ्रोम्बोम्बोलिज़्म;
• स्ट्रोक विकास;
• उच्च रक्तचाप का विकास

पूर्वानुमान संबंधी डेटा निम्नलिखित कारकों पर निर्भर करता है:

• प्राथमिक एटियलजि;
• प्रारंभिक निदान;
• उचित चिकित्सा

I. परिभाषा।पॉलीसिथेमिया लाल रक्त कोशिकाओं की कुल संख्या में वृद्धि है। पॉलीसिथेमिया में रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के कारण होती है। ए पॉलीसिथेमिया। नवजात शिशु में पॉलीसिथेमिया को केंद्रीय शिरापरक हेमटोक्रिट में 65% या उससे अधिक की वृद्धि के रूप में परिभाषित किया गया है। इस हेमटोक्रिट मूल्य का नैदानिक ​​​​महत्व लाल रक्त कोशिकाओं (हेमटोक्रिट) के परिसंचारी की संख्या पर पूरे रक्त की चिपचिपाहट की वक्रता निर्भरता से निर्धारित होता है। हेमटोक्रिट में 65% से अधिक की वृद्धि के साथ, रक्त की चिपचिपाहट तेजी से बढ़ जाती है।

B. रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि। रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि पॉलीसिथेमिया वाले अधिकांश नवजात शिशुओं में रोग संबंधी लक्षणों की शुरुआत का प्रत्यक्ष कारण है। रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि का कारण न केवल हेमटोक्रिट में वृद्धि है, बल्कि अन्य कारक इसके कारण या इसे बढ़ा सकते हैं। इसलिए, "पॉलीसिथेमिया" और "रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि" शब्द पर्यायवाची नहीं हैं। और यद्यपि पॉलीसिथेमिया वाले अधिकांश बच्चों में भी रक्त की चिपचिपाहट बढ़ जाती है, यह हमेशा एक आवश्यक संयोजन नहीं होता है।

द्वितीय. पैथोफिज़ियोलॉजी।नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया के नैदानिक ​​लक्षण रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि की स्थानीय अभिव्यक्तियों के कारण होते हैं: ऊतक हाइपोक्सिया, एसिडोसिस, हाइपोग्लाइसीमिया, माइक्रोवास्कुलचर के जहाजों में माइक्रोथ्रोम्बी का गठन। सबसे अधिक प्रभावित केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, गुर्दे, अधिवृक्क ग्रंथियां, फेफड़े, हृदय और जठरांत्र संबंधी मार्ग हैं। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता पूरे रक्त में एकजुट बलों की बातचीत से निर्धारित होती है। इन बलों को "कतरनी तनाव" और "कतरनी दर" कहा जाता है जो रक्त प्रवाह की गति का एक माप है। संयोजी बल पूरे रक्त में कार्य करते हैं और नवजात शिशुओं में रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि के लिए उनका सापेक्ष योगदान निम्नलिखित कारकों पर निर्भर करता है:

ए हेमेटोक्रिट। नवजात शिशुओं में रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि के लिए हेमटोक्रिट में वृद्धि सबसे महत्वपूर्ण कारक है। एक उच्च हेमटोक्रिट लाल रक्त कोशिकाओं के परिसंचारी संख्या में वृद्धि या प्लाज्मा मात्रा में कमी के साथ जुड़ा हो सकता है।

बी प्लाज्मा चिपचिपापन। प्लाज्मा चिपचिपाहट और इसमें प्रोटीन की एकाग्रता के बीच एक सीधा रैखिक संबंध है, विशेष रूप से उच्च सापेक्ष आणविक भार, जैसे फाइब्रिनोजेन के साथ। नवजात शिशुओं में, और विशेष रूप से अपरिपक्व शिशुओं में, प्लाज्मा फाइब्रिनोजेन का स्तर वयस्कों की तुलना में कम होता है। इसलिए, प्राथमिक हाइपरफाइब्रिनोजेनमिया के दुर्लभ मामलों को छोड़कर, प्लाज्मा चिपचिपापन पूरे रक्त की चिपचिपाहट को प्रभावित नहीं करता है। सामान्य परिस्थितियों में, कम प्लाज्मा फाइब्रिनोजेन स्तर और संबंधित कम प्लाज्मा चिपचिपापन वास्तव में ऊतक छिड़काव में सुधार और पूरे रक्त की चिपचिपाहट को कम करके नवजात शिशु में पर्याप्त सूक्ष्म परिसंचरण बनाए रखता है।

बी एरिथ्रोसाइट्स का एकत्रीकरण। एरिथ्रोसाइट एकत्रीकरण केवल निम्न रक्त प्रवाह वेग वाले क्षेत्रों में होता है, आमतौर पर माइक्रोवैस्कुलचर के शिरापरक जहाजों में। चूंकि टर्म और प्रीटरम शिशुओं में प्लाज्मा फाइब्रिनोजेन का स्तर कम होता है, इसलिए एरिथ्रोसाइट एकत्रीकरण नवजात शिशुओं में पूरे रक्त की चिपचिपाहट को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित नहीं करता है। हाल ही में, यह विचार व्यक्त किया गया है कि नवजात शिशुओं में आंशिक विनिमय आधान के लिए वयस्क ताजा जमे हुए प्लाज्मा का उपयोग नाटकीय रूप से रक्त में फाइब्रिनोजेन की एकाग्रता को बदल सकता है और माइक्रोवैस्कुलचर में पूरे रक्त की चिपचिपाहट में अपेक्षित कमी की डिग्री को कम कर सकता है।

डी एरिथ्रोसाइट झिल्ली का विरूपण। वयस्कों और टर्म और प्रीटरम शिशुओं के बीच एरिथ्रोसाइट झिल्ली विरूपण में कोई उल्लेखनीय अंतर नहीं है।

III. आवृत्ति

ए पॉलीसिथेमिया। पॉलीसिथेमिया सभी नवजात शिशुओं में से 2-4% में होता है; उनमें से आधे में यह चिकित्सकीय रूप से प्रकट होता है। केवल पॉलीसिथेमिया के लक्षणों वाले नवजात शिशुओं में हेमटोक्रिट मूल्य का निर्धारण पॉलीसिथेमिया की घटनाओं के आंकड़ों में कमी की ओर जाता है।

B. रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि। पॉलीसिथेमिया के बिना रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि 1% स्वस्थ नवजात शिशुओं में होती है। 60-64% के हेमटोक्रिट वाले बच्चों में, एक चौथाई में रक्त की चिपचिपाहट बढ़ जाती है।

चतुर्थ। जोखिम

ए पॉलीसिथेमिया की घटनाओं को प्रभावित करने वाले कारक

1. समुद्र तल से ऊंचाई। उच्च पर्वतीय क्षेत्रों में रहने के लिए अनुकूली प्रतिक्रियाओं में से एक एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में पूर्ण वृद्धि है।

2. प्रसवोत्तर आयु। आम तौर पर, जीवन के पहले 6 घंटों के दौरान, द्रव इंट्रावास्कुलर सेक्टर से चलता है। हेमटोक्रिट में अधिकतम शारीरिक वृद्धि जीवन के 2-4 घंटे तक होती है।

3. एक प्रसूति रोग विशेषज्ञ का काम। 30 सेकंड से अधिक के लिए गर्भनाल की क्लैंपिंग में देरी करना, या इसे बाहर निकालना, यदि यह अभ्यास आम है, तो पॉलीसिथेमिया की घटनाओं में वृद्धि होती है।

4. उच्च जोखिम वाले बच्चे का जन्म। उच्च जोखिम वाले जन्म अक्सर नवजात शिशु में पॉलीसिथेमिया के विकास की ओर ले जाते हैं।

बी. प्रसवकालीन कारक

1. भ्रूण में वृद्धि हुई एरिथ्रोपोएसिस। एरिथ्रोपोइटिन के स्तर में वृद्धि अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया के प्रत्यक्ष प्रभाव या इसके उत्पादन में गड़बड़ी का परिणाम है।

एक। अपरा अपर्याप्तता

(1) मातृ उच्च रक्तचाप (प्री-एक्लेमप्सिया, एक्लम्पसिया) या प्राथमिक नवीकरणीय रोग।

(2) प्लेसेंटल एब्डॉमिनल (क्रोनिक आवर्तक)।

(3) गर्भावस्था को लम्बा खींचना।

(4) नीला प्रकार जन्मजात हृदय रोग।

(5) भ्रूण विकास मंदता।

बी। अंतःस्रावी विकार। ऑक्सीजन की खपत में वृद्धि भ्रूण हाइपोक्सिया की घटना और हाइपरिन्सुलिनिज्म या हाइपरथायरोक्सिनमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ एरिथ्रोपोइटिन उत्पादन की उत्तेजना के लिए एक प्रस्तावित तंत्र है।

(1) मधुमेह से पीड़ित माताओं के नवजात शिशु (पॉलीसिथेमिया की 40% से अधिक घटनाएँ)।

(2) गर्भकालीन मधुमेह वाली माताओं के नवजात शिशु (पॉलीसिथेमिया दर 30% से अधिक)।

(3) जन्मजात थायरोटॉक्सिकोसिस।

(4) जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया।

(5) बेकविथ-विडेमैन सिंड्रोम (माध्यमिक हाइपरिन्सुलिनिज्म)।

में। आनुवंशिक दोष (ट्राइसॉमी 13, 18 और 21)।

2. हाइपरट्रांसफ्यूजन। जन्म के समय प्लेसेंटल ट्रांसफ्यूजन को बढ़ाने वाले कारक बच्चे में हाइपरवोलेमिक नॉरमोसाइटेमिया के विकास को जन्म दे सकते हैं, जो शरीर में तरल पदार्थ के शारीरिक पुनर्वितरण के रूप में हाइपरवोलेमिक पॉलीसिथेमिया में बदल जाता है। बड़े पैमाने पर प्लेसेंटल आधान जन्म के तुरंत बाद हाइपरवोलेमिक पॉलीसिथेमिया का कारण बन सकता है, जो बच्चे में तीव्र नैदानिक ​​लक्षणों के साथ प्रकट होता है। प्लेसेंटल ट्रांसफ्यूजन को बढ़ाने वाले कारकों में निम्नलिखित शामिल हैं:

एक। गर्भनाल का देर से दबाना। अपरा वाहिकाओं में भ्रूण के रक्त की कुल मात्रा का 1/3 तक होता है, जिनमें से आधा जीवन के पहले मिनट में बच्चे को वापस आ जाता है। गर्भनाल की अकड़न के समय के आधार पर पूर्ण अवधि के नवजात शिशुओं में परिसंचारी रक्त की प्रतिनिधि मात्रा निम्नानुसार भिन्न होती है:

(1) 15 सेकेंड के बाद - 75-78 मिली/किग्रा

(2) 60 एस के बाद - 80-87 मिली/किग्रा

(3) 120 एस के बाद - 83-93 मिली/किग्रा

बी। गुरुत्वाकर्षण। नाल के स्तर से नीचे नवजात शिशु की स्थिति (10 सेमी से अधिक) गर्भनाल शिरा के माध्यम से अपरा आधान को बढ़ाती है। नवजात शिशु को प्लेसेंटा के स्तर से 50 सेमी ऊपर उठाना किसी भी तरह के संक्रमण को रोकता है।

में। मातृ औषधि प्रशासन। एजेंट जो गर्भाशय की सिकुड़न को बढ़ाते हैं, विशेष रूप से ऑक्सीटोसिन में, जन्म के बाद पहले 15 सेकंड के दौरान प्लेसेंटल ट्रांसफ्यूजन पर गुरुत्वाकर्षण के प्रभाव को महत्वपूर्ण रूप से नहीं बदलते हैं। हालांकि, बाद में गर्भनाल के दबने से, नवजात शिशु में रक्त का प्रवाह बढ़ जाता है, जो जीवन के पहले मिनट के अंत तक अधिकतम तक पहुंच जाता है।

घ. सिजेरियन सेक्शन। सिजेरियन सेक्शन में, गर्भनाल को जल्दी जकड़ने पर प्लेसेंटल ट्रांसफ्यूजन का जोखिम आमतौर पर कम होता है, क्योंकि ज्यादातर मामलों में गर्भाशय का कोई सक्रिय संकुचन नहीं होता है, और गुरुत्वाकर्षण भी कार्य करता है।

ई. भ्रूण-भ्रूण आधान। 15% मामलों में समान जुड़वां बच्चों में भ्रूण-भ्रूण आधान (पैराबायोसिस सिंड्रोम) होता है। सम्मिलन के शिरापरक छोर पर एक प्राप्तकर्ता जुड़वां पॉलीसिथेमिया विकसित करता है; सम्मिलन के धमनी के अंत में स्थित दाता जुड़वां को एनीमिया है। जन्म के बाद शिरापरक रक्त हेमटोक्रिट मूल्यों के एक साथ निर्धारण से 12-15% के अंतर का पता चलता है। दोनों बच्चों को अंतर्गर्भाशयी या नवजात मृत्यु का खतरा है।

ई. मातृ-भ्रूण आधान। लगभग 10-80% स्वस्थ नवजात शिशुओं को प्रसव के दौरान थोड़ी मात्रा में मातृ रक्त प्राप्त होता है। नवजात शिशु के रक्त स्मीयर में "रिवर्स" क्लेहाउर-बेटके परीक्षण की मदद से, आप मां की "लाल रक्त कोशिकाओं-छाया" का पता लगा सकते हैं। बड़े पैमाने पर आधान के साथ, परीक्षण कई दिनों तक सकारात्मक रहता है,

तथा। अंतर्गर्भाशयी श्वासावरोध। लंबे समय तक अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया गर्भनाल में गर्भनाल में रक्त के प्रवाह में वृद्धि की ओर जाता है जब तक कि इसे बंद नहीं किया जाता है।

वी. नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ

ए लक्षण और संकेत। पॉलीसिथेमिया के नैदानिक ​​लक्षण गैर-विशिष्ट हैं और माइक्रोवैस्कुलचर के सीमित क्षेत्र में रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि के स्थानीय प्रभाव को दर्शाते हैं। नीचे सूचीबद्ध विकार पॉलीसिथेमिया या हाइपरविस्कोसिटी से जुड़े बिना हो सकते हैं और इसलिए विभेदक निदान में विचार किया जाना चाहिए।

1. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र। सुस्ती, और मोटर गतिविधि में कमी या बढ़ी हुई उत्तेजना सहित चेतना में परिवर्तन होता है। समीपस्थ मांसपेशी समूहों में हाइपोटोनिटी, मांसपेशियों की टोन की अस्थिरता, उल्टी, आक्षेप, घनास्त्रता और मस्तिष्क रोधगलन भी हो सकता है।

2. श्वसन और संचार अंग। कम कार्डियक आउटपुट और कार्डियोमेगाली के साथ रेस्पिरेटरी डिस्ट्रेस सिंड्रोम, टैचीकार्डिया और कंजेस्टिव हार्ट फेल्योर विकसित हो सकता है। प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप हो सकता है।

3. गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट। खिला असहिष्णुता, सूजन, या नेक्रोटाइज़िंग अल्सरेटिव एंटरोकोलाइटिस मनाया जाता है।

4. मूत्रजननांगी प्रणाली। ओलिगुरिया, तीव्र गुर्दे की विफलता, गुर्दे की शिरा घनास्त्रता, या प्रतापवाद विकसित हो सकता है।

5. चयापचय संबंधी विकार। हाइपोग्लाइसीमिया, हाइपोकैल्सीमिया, हाइपोमैग्नेसीमिया हैं।

6. रुधिर संबंधी विकार। संभव हाइपरबिलीरुबिनमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया या रेटिकुलोसाइटोसिस (केवल बढ़े हुए एरिथ्रोपोएसिस के साथ)।

बी प्रयोगशाला अनुसंधान

1. शिरापरक (केशिका नहीं) हेमटोक्रिट। पॉलीसिथेमिया विकसित होता है जब केंद्रीय शिरापरक हेमटोक्रिट 65% या उससे अधिक होता है।

2. निम्नलिखित स्क्रीनिंग परीक्षणों का उपयोग किया जा सकता है:

एक। 56% से अधिक का गर्भनाल रक्त हेमटोक्रिट पॉलीसिथेमिया को इंगित करता है।

बी। 65% से अधिक की गर्म एड़ी से केशिका रक्त का हेमटोक्रिट पॉलीसिथेमिया को इंगित करता है।

में। यदि, रक्त की चिपचिपाहट के सामान्य मूल्यों की तालिका का उपयोग करते हुए, यह स्थापित किया जाता है कि इस बच्चे में इसका मूल्य आदर्श से 2σ या अधिक है, तो इसका मतलब है कि उसे पॉलीसिथेमिया है।

VI. इलाज।पॉलीसिथेमिया के साथ नवजात शिशु का उपचार नैदानिक ​​लक्षणों की गंभीरता, बच्चे की उम्र, केंद्रीय शिरापरक हेमटोक्रिट के मूल्य और सहवर्ती रोगों की उपस्थिति पर आधारित होता है।

A. पॉलीसिथेमिया के नैदानिक ​​लक्षणों के बिना नवजात शिशु। ज्यादातर मामलों में, अपेक्षित प्रबंधन और अवलोकन की आवश्यकता होती है। अपवाद 70% से अधिक के केंद्रीय शिरापरक हेमटोक्रिट वाले नवजात शिशु हैं, जिन्हें प्लाज्मा के आंशिक विनिमय आधान के लिए संकेत दिया जाता है। पॉलीसिथेमिया या बढ़ी हुई रक्त चिपचिपाहट के सूक्ष्म लक्षणों की पहचान करने के लिए एक संपूर्ण नैदानिक ​​​​परीक्षा आवश्यक है। हालांकि, एक बच्चे में सूक्ष्म लक्षणों की अनुपस्थिति भी लंबी अवधि में न्यूरोलॉजिकल जटिलताओं के जोखिम को बाहर नहीं करती है।

B. पॉलीसिथेमिया के नैदानिक ​​लक्षणों वाले नवजात शिशु। किसी भी उम्र में 65% या उससे अधिक के केंद्रीय शिरापरक हेमटोक्रिट के साथ, प्लाज्मा के आंशिक विनिमय आधान का संकेत दिया जाता है। यदि जीवन के पहले 2 घंटों में बच्चे का केंद्रीय शिरापरक हेमटोक्रिट 60-64% है, तो हेमटोक्रिट स्तर की सावधानीपूर्वक निगरानी करें; शरीर में तरल पदार्थ के अपेक्षित शारीरिक पुनर्वितरण और परिसंचारी प्लाज्मा की मात्रा में और कमी को ध्यान में रखते हुए, प्लाज्मा के आंशिक विनिमय आधान पर निर्णय लें। आंशिक प्लाज्मा विनिमय आधान करने की तकनीक अध्याय 17 में वर्णित है। पॉलीसिथेमिया के साथ नवजात शिशुओं में आंशिक प्लाज्मा विनिमय आधान की प्रभावशीलता विवादास्पद बनी हुई है।

सातवीं। भविष्यवाणी।आंशिक प्लाज्मा विनिमय आधान का उपयोग करके पॉलीसिथेमिया या बढ़े हुए रक्त चिपचिपाहट के साथ नवजात शिशुओं के उपचार के दीर्घकालिक परिणाम इस प्रकार हैं:

ए। प्लाज्मा के आंशिक विनिमय आधान के संचालन और जठरांत्र संबंधी मार्ग की शिथिलता की आवृत्ति में वृद्धि और नेक्रोटाइज़िंग अल्सरेटिव एंटरोकोलाइटिस के बीच एक कारण संबंध है।

बी। पॉलीसिथेमिया और हाइपरविस्कोसिटी के साथ नवजात विकास के यादृच्छिक नियंत्रित संभावित अध्ययन से पता चलता है कि आंशिक प्लाज्मा विनिमय कम हो जाता है, लेकिन लंबी अवधि में तंत्रिका संबंधी विकारों के जोखिम को पूरी तरह से समाप्त नहीं करता है।

बी. स्पर्शोन्मुख पॉलीसिथेमिया वाले नवजात शिशुओं में तंत्रिका संबंधी विकार विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है।

डी। पॉलीसिथेमिया वाले नवजात शिशुओं में दीर्घकालिक न्यूरोलॉजिकल घाटे, जिन्हें आंशिक प्लाज्मा एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन नहीं मिला है, में भाषण में गड़बड़ी, सकल और ठीक आंदोलन कौशल के अधिग्रहण में देरी, और सामान्य विकासात्मक देरी शामिल है।

क्षेत्रीय प्रसूति अस्पताल

"मंजूर"

ORD . के मुख्य चिकित्सक

एम.वी. मोजगोट

"________" _____________ 2007

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया का निदान और उपचार

यारोस्लाव - 2009

संकेताक्षर की सूची

IUGR - अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता

बीसीसी - परिसंचारी रक्त की मात्रा

PHI - आंशिक आइसोवोलेमिक हेमोडायल्यूशन

YNEK - अल्सरेटिव नेक्रोटिक एंटरोकोलाइटिस

एचटी - हेमटोक्रिट

एचबी - हीमोग्लोबिन

पॉलीसिथेमियानवजात शिशुओं में 0.65 और उससे अधिक के शिरापरक हेमटोक्रिट और 220 ग्राम / लीटर और उससे अधिक के एचबी का निदान किया जाता है। परिधीय शिरापरक एचटी के सामान्य मूल्य की ऊपरी सीमा 65% है। नवजात शिशु में हेमटोक्रिट जन्म के अधिकतम 6-12 घंटे बाद पहुंचता है, जीवन के पहले दिन के अंत तक कम हो जाता है, गर्भनाल रक्त में मूल्यों तक पहुंच जाता है।

pathophysiology

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया के लक्षण रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि की स्थानीय अभिव्यक्तियों के कारण होते हैं: ऊतक हाइपोक्सिया, एसिडोसिस, हाइपोग्लाइसीमिया, माइक्रोवास्कुलचर के जहाजों में माइक्रोथ्रोम्बी का गठन।

पॉलीसिथेमिया के लिए जोखिम कारक

अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया के कारण भ्रूण में एरिथ्रोपोएसिस में वृद्धि माध्यमिक है:

प्रीक्लेम्पसिया, वैसोरेनल पैथोलॉजी, आंशिक प्लेसेंटल एब्डॉमिनल के बार-बार एपिसोड, नीले प्रकार के जन्मजात हृदय दोष, पोस्ट-टर्म गर्भावस्था, मातृ धूम्रपान के परिणामस्वरूप अपरा अपर्याप्तता। इनमें से अधिकतर स्थितियां आईयूजीआर के विकास से जुड़ी हैं;

अंतःस्रावी विकार भ्रूण के ऊतकों में बढ़े हुए ऑक्सीजन चयापचय से जुड़े होते हैं। उनमें जन्मजात थायरोटॉक्सिकोसिस, बेकविथ-विडेमैन सिंड्रोम, अपर्याप्त ग्लूकोज नियंत्रण के साथ मधुमेह भ्रूणोपैथी की उपस्थिति शामिल हैं;

आनुवंशिक विकार (ट्राइसॉमी 13,18 और 21)।

हाइपरट्रांसफ्यूजन:

• गर्भनाल की देरी से जकड़न। प्रसव के बाद 3 मिनट से अधिक समय तक गर्भनाल को देर से दबाने से बीसीसी में 30% की वृद्धि होती है;

  गर्भनाल को जकड़ने में देरी और गर्भाशय के एजेंटों के संपर्क में आने से भ्रूण को रक्त के बहिर्वाह में वृद्धि होती है (विशेष रूप से, ऑक्सीटोसिन);

  गुरुत्वाकर्षण बल। गर्भनाल को जकड़ने से पहले मां के शरीर के सापेक्ष ऊंचाई में नवजात शिशु की स्थिति पर निर्भर करता है (यदि नाल के स्तर से 10 सेमी से अधिक नीचे);

  भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम (मोनोज़ायगोटिक जुड़वाँ का लगभग 10%);

  घर पर जन्म;

  अंतर्गर्भाशयी श्वासावरोध प्लेसेंटा से भ्रूण में रक्त के पुनर्वितरण की ओर जाता है।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

त्वचा का रंग बदलना:

• क्रिमसन, चमकदार लाल त्वचा का रंग

  सामान्य या पीला हो सकता है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की ओर से:

सुस्ती सहित परिवर्तित चेतना,

मोटर गतिविधि में कमी,

अतिसंवेदनशीलता (घबराहट),

चूसने में कठिनाई

• आक्षेप।

श्वसन और हृदय प्रणाली की ओर से:

श्वसन संकट सिंड्रोम,

क्षिप्रहृदयता,

मौन स्वर,

कम कार्डियक आउटपुट और कार्डियोमेगाली के साथ कंजेस्टिव हार्ट फेल्योर

प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप हो सकता है।

जठरांत्र पथ:

खाने की समस्या,

सूजन,

अल्सरेटिव नेक्रोटिक एंटरोकोलाइटिस (अक्सर पॉलीसिथेमिया से जुड़ा नहीं होता है और तब होता है जब कोलाइड्स के आंशिक हेमोडायल्यूशन के दौरान प्रतिस्थापन समाधान के रूप में उपयोग किया जाता है, जिसे क्रिस्टलॉयड के बारे में नहीं कहा जा सकता है)।

मूत्रजननांगी प्रणाली:

एक्यूट रीनल फ़ेल्योर,

लड़कों में प्रतापवाद एरिथ्रोसाइट स्लगिंग के कारण एक पैथोलॉजिकल इरेक्शन है।

चयापचयी विकार:

हाइपोग्लाइसीमिया,

हाइपोकैल्सीमिया,

हाइपोमैग्नेसीमिया।

रुधिर संबंधी विकार:

हाइपरबिलीरुबिनेमिया,

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया,

डीआईसी के विकास के साथ हाइपरकोएग्यूलेशन,

रेटिकुलोसाइटोसिस (केवल बढ़े हुए एरिथ्रोपोएसिस के साथ)।

इस तरह की वृद्धि से वाहिकाओं में रक्त तत्वों के जमाव और कभी-कभी घनास्त्रता के साथ रक्त की चिपचिपाहट बढ़ सकती है। नवजात पॉलीसिथेमिया के मुख्य लक्षण और लक्षण गैर-विशिष्ट हैं और इसमें लाल रंग, दूध पिलाने में कठिनाई, सुस्ती, हाइपोग्लाइसीमिया, हाइपरबिलीरुबिनमिया, सायनोसिस, श्वसन विफलता और दौरे शामिल हैं। निदान नैदानिक ​​​​निष्कर्षों और हेमटोक्रिट के माप पर आधारित है। उपचार आंशिक विनिमय आधान है।

"पॉलीसिथेमिया" और "हाइपरविस्कोसिटी" शब्द अक्सर एक दूसरे के लिए उपयोग किए जाते हैं, लेकिन वे समकक्ष नहीं हैं। पॉलीसिथेमिया केवल इसलिए महत्वपूर्ण है क्योंकि इससे हाइपरविस्कोसिटी सिंड्रोम का खतरा बढ़ जाता है। बढ़ी हुई चिपचिपाहट एक नैदानिक ​​​​सिंड्रोम है जो जहाजों के अंदर रक्त तलछट के गठन के कारण होता है। वर्षा इसलिए होती है क्योंकि लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि से प्लाज्मा की मात्रा में सापेक्ष कमी होती है और प्रोटीन और प्लेटलेट्स में सापेक्ष वृद्धि होती है।

पॉलीसिथेमिया की घटना 3-4% (0.4-12%) के बीच होती है, और रक्त की चिपचिपाहट वाले लगभग आधे बच्चों में पॉलीसिथेमिया होता है।

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया के कारण

निर्जलीकरण के कारण रक्त का एक सापेक्षिक गाढ़ापन होता है, और एक ऊंचा हेमटोक्रिट पॉलीसिथेमिया की नकल करता है, लेकिन लाल रक्त कोशिका की संख्या में वृद्धि नहीं होती है। पॉलीसिथेमिया वेरा के कारणों में अंतर्गर्भाशयी और प्रसवकालीन श्वासावरोध, प्लेसेंटल ट्रांसफ़्यूज़न (भ्रूण-भ्रूण सहित), कुछ जन्मजात विसंगतियाँ (जैसे, सियानोटिक जन्मजात हृदय रोग, नवीकरणीय विकृतियाँ, जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया), कुछ जन्म नियंत्रण तकनीकें (जैसे, विलंबित थोपना शामिल हैं। गर्भनाल, गर्भनाल के जकड़ने से पहले मां के स्तर से नीचे नवजात की स्थिति, बच्चे के जन्म के दौरान नवजात शिशु की गर्भनाल को नुकसान), मातृ इंसुलिन पर निर्भर मधुमेह, डाउन सिंड्रोम, बेकविथ-विडेमैन सिंड्रोम और अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता। पॉलीसिथेमिया तब भी अधिक आम है जब मां ऊपर उठती है। समय से पहले के बच्चे शायद ही कभी हाइपरविस्कोसिटी सिंड्रोम विकसित करते हैं।

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया के लक्षण और संकेत

हाइपरविस्कोसिटी सिंड्रोम के लक्षण और संकेत दिल की विफलता, घनास्त्रता (मस्तिष्क और गुर्दे की वाहिकाओं के), और श्वसन संकट, सायनोसिस, प्लीथोरा, एपनिया, सुस्ती, चिड़चिड़ापन, हाइपोटेंशन, कंपकंपी, आक्षेप और भोजन सहित सीएनएस की शिथिलता के समान हैं। समस्या। गुर्दे की शिरा घनास्त्रता गुर्दे की ट्यूबलर क्षति, प्रोटीनुरिया या दोनों का कारण बन सकती है।

निदान

• हेमटोक्रिट।
• नैदानिक ​​परीक्षण।

पॉलीसिथेमिया का निदान हेमटोक्रिट के आधार पर किया जाता है। हाइपरविस्कोसिटी सिंड्रोम का निदान नैदानिक ​​है। हेमटोक्रिट को अक्सर केशिका रक्त के नमूनों में ऊंचा किया जाता है, इसलिए निदान से पहले शिरापरक या धमनी हेमटोक्रिट निर्धारित किया जाना चाहिए। पॉलीसिथेमिया के अधिकांश प्रकाशित अध्ययन वर्षा पर हेमटोक्रिट निर्धारण का उपयोग करते हैं, जो अब नियमित रूप से नहीं किया जाता है और आमतौर पर स्वचालित काउंटरों की तुलना में बेहतर परिणाम देता है। चिपचिपाहट की प्रयोगशाला माप करना मुश्किल है।

अन्य प्रयोगशाला असामान्यताओं में निम्न रक्त ग्लूकोज और सीए ++ स्तर, मातृ मधुमेह मेलिटस, या दोनों शामिल हो सकते हैं; विश्लेषण; थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (घनास्त्रता में सामान्य बर्बादी के लिए माध्यमिक); हाइपरबिलीरुबिनमिया (एरिथ्रोसाइट्स की एक बड़ी संख्या के संचलन के कारण) और रेटिकुलोसाइटोसिस और परमाणु एरिथ्रोसाइट्स की परिधि में वृद्धि (भ्रूण हाइपोक्सिया के कारण एरिथ्रोपोएसिस में वृद्धि के कारण)।

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया का उपचार

• अंतःशिरा जलयोजन।
• कभी-कभी खारा समाधान की शुरूआत के साथ खून बह रहा है।

स्पर्शोन्मुख शिशुओं को अंतःशिरा जलयोजन के साथ इलाज किया जाना चाहिए। पॉलीसिथेमिया के लक्षणों वाले और हेमटोक्रिट> 65-70% वाले बच्चों को हेमटोक्रिट को कम करने के लिए आइसोवोलेमिक हेमोडायल्यूशन (कभी-कभी आंशिक विनिमय आधान कहा जाता है, हालांकि कोई रक्त उत्पाद नहीं दिया जाता है) से गुजरना चाहिए।<55% и тем самым уменьшить вязкость крови. Частичную обменную трансфузию осуществляют путем забора крови в виде аликвот объемом 5 мл/кг (примерно 10-12 мл) и немедленной ее замены равным объемом изотонического раствора NaCl. Бессимптомным младенцам, чей гематокрит, несмотря на гидратацию,упорно остается >70%, यह प्रक्रिया भी मदद कर सकती है।

हालांकि कई अध्ययन आंशिक विनिमय आधान के तेजी से प्रभाव का समर्थन करते हैं, लेकिन दीर्घकालिक लाभ सवालों के घेरे में हैं। अधिकांश जांचकर्ता नवजात अवधि में आंशिक विनिमय आधान प्राप्त करने वाले और नहीं करने वाले बच्चों के बीच दीर्घकालिक विकास या न्यूरोडेवलपमेंट में अंतर को नोट करने में विफल रहे।

"नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया का निदान और उपचार"

नवजात पॉलीसिथेमिया। परिभाषा

नवजात पॉलीसिथेमिया(ICD-10 कोड - P61.1) का निदान नवजात शिशुओं में शिरापरक हेमटोक्रिट (Ht) 0.65 या शिरापरक हीमोग्लोबिन 220 g / l और उससे अधिक के साथ किया जाता है। बढ़ती गर्भावधि उम्र के साथ हेमटोक्रिट उत्तरोत्तर बढ़ता है, और इसलिए, पोस्टटर्म शिशुओं में पॉलीसिथेमिया की संभावना पूर्ण अवधि की तुलना में अधिक होती है। नवजात शिशु में हेमटोक्रिट जन्म के बाद अधिकतम 6-12 घंटे तक पहुंचता है, जीवन के पहले दिन (आमतौर पर जीवन के 18 घंटे) के अंत तक कम हो जाता है, गर्भनाल रक्त के मूल्य तक पहुंच जाता है।

पॉलीसिथेमिया की एटियलजि और रोगजनन

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया, एक नियम के रूप में, रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि के साथ होता है, जो ऊतक हाइपोक्सिया, एसिडोसिस, हाइपोग्लाइसीमिया और माइक्रोवैस्कुलर वाहिकाओं में माइक्रोथ्रोम्बी के गठन की ओर जाता है। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया के विकास पर अपरा आधान के स्तर का बहुत प्रभाव पड़ता है।

पॉलीसिथेमिया के विकास पर अपरा आधान के स्तर का प्रभाव

पूर्ण-अवधि की गर्भावस्था में, भ्रूण और प्लेसेंटा में परिसंचारी रक्त की कुल मात्रा लगभग 115 मिली/किलोग्राम भ्रूण के वजन के बराबर होती है। प्रसव के बाद, बच्चे में परिसंचारी रक्त (सीबीवी) की मात्रा 70 मिली / किग्रा और प्लेसेंटा में 45 मिली / किग्रा रहने का अनुमान है। बीसीसी का वितरण इस बात पर निर्भर करेगा कि बच्चे के जन्म के बाद प्लेसेंटा से नवजात शिशु में कितना रक्त गुजरता है।

नवजात शिशु में प्लेसेंटल ट्रांसफ्यूजन और पॉलीसिथेमिया में वृद्धि की स्थितियों में शामिल हैं:

देर से कॉर्ड क्लैंपिंग समय

नाल के स्तर से नीचे नवजात शिशु की स्थिति।

विलंबित कॉर्ड क्लैंपिंग- प्रसव के बाद 3 मिनट से अधिक देर तक गर्भनाल को जकड़ने से बीसीसी में 30% की वृद्धि होती है।

नाल के सापेक्ष नवजात की स्थिति. जन्म के बाद प्लेसेंटा के स्तर पर या उससे नीचे बच्चे का स्थान गुरुत्वाकर्षण बलों के प्रभाव में गर्भनाल की नस के माध्यम से रक्त के प्रवाह में वृद्धि करता है।

पॉलीसिथेमिया का वर्गीकरण

नवजात पॉलीसिथेमिया (पॉलीसिथेमिया वेरा) को नॉरमोवोलेमिक और हाइपरवोलेमिक के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है।

मैं। नॉर्मोवोलेमिक पॉलीसिथेमिया - लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के बावजूद एक सामान्य इंट्रावास्कुलर वॉल्यूम की विशेषता वाली स्थिति। यह रूप प्लेसेंटल अपर्याप्तता और / या पुरानी अंतर्गर्भाशयी भ्रूण हाइपोक्सिया के कारण लाल रक्त कोशिकाओं के अत्यधिक गठन के कारण होता है:

अंतर्गर्भाशयी भ्रूण विकास मंदता

गर्भावस्था से प्रेरित धमनी उच्च रक्तचाप

मातृ मधुमेह मेलिटस

मातृ तंबाकू धूम्रपान, सक्रिय और निष्क्रिय दोनों

स्थगित गर्भावस्था।

नॉर्मोवोलेमिक पॉलीसिथेमिया के विकास की भविष्यवाणी करने वाली अन्य स्थितियों में, भ्रूण में अंतःस्रावी और आनुवंशिक रोग होते हैं:

जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म

नवजात थायरोटॉक्सिकोसिस

बेकविथ-विडेमैन सिंड्रोम

अधिवृक्क प्रांतस्था की जन्मजात शिथिलता

गुणसूत्र संबंधी रोग (ट्राइसॉमी 13, 18, 21)।

द्वितीय. हाइपरवोलेमिक पॉलीसिथेमिया -लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में एक साथ वृद्धि के साथ बीसीसी में वृद्धि की विशेषता है। भ्रूण को तीव्र रक्त आधान के मामले में एक समान प्रकार का पॉलीसिथेमिया देखा जाता है:

मातृ-भ्रूण आधान

भ्रूण-भ्रूण आधान (मोनोज़ायगोटिक जुड़वां का लगभग 10%)

अपरा आधान।

नवजात पॉलीसिथेमिया की नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला विशेषताएं:

नैदानिक ​​​​लक्षण विशिष्ट नहीं हैं और अन्य नवजात स्थितियों (जैसे, सेप्सिस, श्वासावरोध, हाइपोकैल्सीमिया, श्वसन और हृदय संबंधी विकार) में देखे जा सकते हैं।

पॉलीसिथेमिया रक्त की मात्रा में लाल रक्त कोशिकाओं में वृद्धि है। पैथोलॉजी के प्रकार:

• प्राथमिक मूल्य;
• माध्यमिक

रोग का द्वितीयक और प्राथमिक रूप गंभीर है। रोगी के स्वास्थ्य के लिए परिणाम गंभीर हैं। विभिन्न प्रकार की बीमारियों के कारण:

• अस्थि मज्जा ट्यूमर;
• लाल रक्त कोशिका उत्पादन में वृद्धि

इस रोग में द्वितीयक क्षति का मुख्य कारण हाइपोक्सिया है। एक प्रतिपूरक प्रतिक्रिया एक माध्यमिक प्रकार का पॉलीसिथेमिया है।

पोलीसायथीमिया वेरा

पॉलीसिथेमिया वेरा के विकास में, एक ट्यूमर रोग एक भूमिका निभाता है। इस रोग में क्षति के सिद्धांत:

• स्टेम सेल क्षति
• लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि;
• आकार के तत्वों में वृद्धि

नतीजतन, गंभीर उल्लंघन होते हैं। रोग का सही प्रकार घातक मूल का है। थेरेपी मुश्किल है। इसका कारण स्टेम सेल पर प्रभाव की कमी है।

यह कोशिका विभाजित करने में सक्षम है। प्लेथोरिक सिंड्रोम इस बीमारी का एक लक्षण है। रक्त में एक उच्च एरिथ्रोसाइट सामग्री एक प्लेथोरिक सिंड्रोम है।

बाहरी सिंड्रोम संकेत:

• त्वचा का रंग;
• तेज खुजली होना

स्टेज रोग निर्धारित होते हैं। मुख्य संकेतों के चरण की ऊंचाई पहला चरण है। इस स्तर पर, मुख्य लक्षण इस प्रकार हैं:

• अस्थि मज्जा घटना;
• हेमटोपोइजिस के क्षेत्र बदल गए

जब पैथोलॉजी का पता लगाया जाता है, तो चरम चरण निर्धारित किया जाता है। रक्त परीक्षण में निदान के तरीके शामिल हैं। नैदानिक ​​​​लक्षणों के चरण का तात्पर्य है:

• बहुतायत सिंड्रोम;
• त्वचा की खुजली की उपस्थिति;
• बढ़े हुए प्लीहा

एनीमिया अगला है। इस स्तर पर अस्थि मज्जा हाइपरप्लासिया होता है। गंभीर जटिलताएं हैं। निम्नलिखित प्रक्रियाओं से रक्त के थक्के बनते हैं:

• एरिथ्रोसाइट में वृद्धि;
• प्लेटलेट वृद्धि

इस स्थिति में थ्रोम्बोटिक घाव बनते हैं। रक्तचाप में वृद्धि से रक्तचाप में वृद्धि होती है। निम्नलिखित परिणाम भी संभव हैं:

• इंट्राक्रेनियल हेमोरेज;
• रक्तस्रावी स्ट्रोक

पॉलीसिथेमिया की एटियलजि

खून में लाल रक्त कोशिकाओं का बढ़ना इस बीमारी का संकेत है। रोग के प्रकार हैं:

• सापेक्ष दृश्य;
• पूर्ण दृश्य

लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि एक पूर्ण प्रकार की बीमारी है। निरपेक्ष किस्म का प्रकार:

• पॉलीसिथेमिया का सही प्रकार;
• हाइपोक्सिक प्रकार पॉलीसिथेमिया;
• गुर्दे खराब;
• लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में वृद्धि

सही पॉलीसिथेमिया संकेत:

• ट्यूमर कोशिकाओं का गठन;
• ऑक्सीजन भुखमरी की घटना;
• एरिथ्रोपोइटिन का बढ़ा हुआ उत्पादन

सापेक्ष प्रकार की बीमारी के लक्षण:

• लाल रक्त कोशिकाओं की मात्रा में वृद्धि;
• प्लाज्मा मात्रा में कमी;
• आकार के तत्वों में परिवर्तन

सापेक्ष पॉलीसिथेमिया की ओर ले जाने वाले रोग:

• संक्रामक रोग;
• साल्मोनेलोसिस;

इन राज्यों के संकेत:

• उल्टी करना;
• जल आपूर्ति में वृद्धि

पैथोलॉजी के सापेक्ष प्रकार के कारण:

• जलता है;
• गर्मी;
• पसीना आना;
• फोडा;
• हाइपोक्सिया

पैथोलॉजी के विकास का तंत्र उत्परिवर्तन का संकेत है। पॉलीसिथेमिया वेरा में निम्नलिखित विकार होते हैं:

• एरिथ्रोसाइट्स की सामग्री में वृद्धि;
• हेमटोपोइएटिक प्रणाली में वृद्धि

ऑक्सीजन भुखमरी के कारण, माध्यमिक प्रकार का पॉलीसिथेमिया मनाया जाता है। हाइपोक्सिया की घटना गुर्दे की प्रणाली से संबंधित है।

एरिथ्रोपोइटिन के प्रभाव में प्रक्रियाएं:

• स्टेम सेल की विभिन्न विशेषताएं;
• लाल रक्त कोशिकाओं का निर्माण

अस्थि मज्जा में एरिथ्रोसाइट्स बनाता है।

पॉलीसिथेमिया के लक्षण

पॉलीसिथेमिया का मुख्य लक्षण प्लेथोरा सिंड्रोम है। इस मामले में रोगी की स्थिति का निदान एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा से संबंधित है। इस सिंड्रोम के लक्षण:

• चक्कर आना लक्षण;
• सरदर्द;
• त्वचा की खुजली;
• हिस्टामाइन संश्लेषण;

पानी के संपर्क में आने पर खुजली बढ़ जाना:

• स्नान में धोना;
• शॉवर में धोना;
• धुलाई;
• हाथों की एरिथ्रोमेललगिया;
• नीली त्वचा;
• दर्द

खुजली वाली त्वचा का कारण हिस्टामाइन का उत्पादन है। त्वचा का रंग चेरी। हृदय प्रणाली बदल रही है। हृदय प्रणाली को नुकसान के संकेत:

• उच्च रक्तचाप;
• थ्रोम्बस विकास;
• बढ़ा हुआ सिस्टोल

रोग के माध्यमिक सिंड्रोम को आंतरिक अंगों में वृद्धि की विशेषता है। इसका कारण तिल्ली का कार्य है। लाल कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं।

इस प्रक्रिया के परिणाम हैं:

• प्लीहा हाइपरप्लासिया;
• अतिरिक्त लाल कोशिका संरचना

बढ़े हुए प्लीहा के लक्षण:

• थकान;
• अस्थिभंग;
• बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द

रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि निम्नलिखित लक्षणों के निर्माण में योगदान करती है:

• घनास्त्रता;
• स्ट्रोक फ़ॉसी;
• दिल का दौरा;
• फुफ्फुसीय थ्रोम्बोम्बोलिज़्म की घटना

मुख्य विकृति के लक्षण हैं:

• नीली त्वचा;
• फुफ्फुसीय प्रणाली की पुरानी विकृति;
• ऑक्सीजन भुखमरी

संकेत भी हैं:

• गुर्दे के कार्य को नुकसान;
• फोडा

माध्यमिक प्रकार की एटियलजि इस प्रकार है:

• दस्त की घटना;
• उल्टी की घटना;
• एरिथ्रोसाइट गिनती में वृद्धि

नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया

नवजात पॉलीसिथेमिया हाइपोक्सिया के लिए शरीर की प्रतिक्रिया है। हाइपोक्सिया अपरा विकृति का एक परिणाम है। ऑक्सीजन भुखमरी का परिणाम हो सकता है:

• हृदय दोष;
• फेफड़े की विकृति

जुड़वां एक सच्चे प्रकार का पॉलीसिथेमिया विकसित कर सकते हैं। जन्म का पहला सप्ताह जोखिम में है। संकेत:

• हेमटोक्रिट में वृद्धि;
• हीमोग्लोबिन में वृद्धि

पॉलीसिथेमिया चरण:

• थकावट का चरण;
• प्रसार चरण;
• आरंभिक चरण

रोग के पहले चरण का निदान:

• रक्त चित्र की परीक्षा;
• हीमोग्लोबिन का अध्ययन;
• लाल कोशिका अनुसंधान

प्रसार के विकास के साथ, आंतरिक अंगों में वृद्धि होती है। निम्नलिखित लक्षण प्रकट होते हैं:

• लाल त्वचा;
• चिंता की उपस्थिति;
• रक्त के थक्कों की उपस्थिति;
• रक्त चित्र में परिवर्तन;
• पैनमाइलोसिस का विकास

थकावट के चरण के संकेत:

• प्लीहा इज़ाफ़ा;
• जिगर इज़ाफ़ा;
• वजन घटना;
• थकावट की घटना

मृत्यु का परिणाम हो सकता है। स्क्लेरोसिस सही प्रकार के पॉलीसिथेमिया के साथ विकसित होता है। लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन भी बिगड़ा हुआ है। परिणाम एक जीवाणु संक्रमण फोकस है।

पॉलीसिथेमिया - उपचार

मूल कारण की पहचान की जाती है। रोग के एटियलजि की खोज एक माध्यमिक रोग की विशेषता है। वे सही प्रकार की बीमारी में ट्यूमर कोशिकाओं को प्रभावित करते हैं। आकार के तत्वों का बनना बंद हो जाता है।

पॉलीसिथेमिया के सही प्रकार का इलाज करना मुश्किल है। उम्र की विशेषताओं को ध्यान में रखते हुए उपचार का चयन किया जाता है। थेरेपी उम्र की विशेषताओं का एक संकेतक है। सत्तर वर्ष से आयु वर्ग में दवाओं के साथ चिकित्सा संभव है।

ट्यूमर प्रक्रिया का उपचार इस प्रकार है:

• हाइड्रोक्सीयूरिया दवा;
• हाइड्रिया एजेंट;

रक्तपात का भी उपयोग किया जाता है। यह विधि सही प्रकार के पॉलीसिथेमिया में प्रभावी है। इस पद्धति का उद्देश्य हेमटोक्रिट को कम करना है।

हृदय विकृति के साथ रक्त की मात्रा में कमी की जाती है। निदान इस प्रक्रिया से पहले लागू किया जाता है। निदान में शामिल हैं:

• हीमोग्लोबिन का निर्धारण;
• एरिथ्रोसाइट्स की संख्या का निर्धारण;
• कोगुलेबिलिटी संकेतकों का निर्धारण

प्रक्रिया के प्रारंभिक चरण को पूरा करने से पहले:

• एस्पिरिन उपचार;
• झंकार चिकित्सा;

रक्तपात के बाद इन दवाओं का भी उपयोग किया जाता है। प्रारंभिक उपचार में शामिल हैं:

• रियोपॉलीग्लुसीन परिचय;
• हेपरिन प्रशासन

हर दो दिन में एक बार घटना का समय होता है। साइटोफेरेसिस उपचार का एक आधुनिक तरीका है। साइटोफेरेसिस का तंत्र:

• सफाई निस्पंदन उपकरण;
• शिरा कैथीटेराइजेशन;
• लाल रक्त कोशिकाओं के एक हिस्से को बाहर निकालना

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया का उपचार रोग के अंतर्निहित कारण का उपचार है। ऑक्सीजन भुखमरी के लक्षणों के लिए गहन ऑक्सीजन उपचार निर्धारित है। पॉलीसिथेमिया के संक्रामक प्रकार के लिए निम्नलिखित उपचार की आवश्यकता होती है:

• संक्रमण का उन्मूलन;
• एंटीबायोटिक्स;
• अंतःशिरा जलसेक

रोग का संकेतक समय पर चिकित्सा है। पॉलीसिथेमिया वेरा गंभीर है। इसका कारण रक्त आधान का एक लंबा कोर्स है।

पॉलीसिथेमिया वेरा की जटिलताओं:

• थ्रोम्बोम्बोलिज़्म;
• स्ट्रोक विकास;
• उच्च रक्तचाप का विकास

पूर्वानुमान संबंधी डेटा निम्नलिखित कारकों पर निर्भर करता है:

• प्राथमिक एटियलजि;
• प्रारंभिक निदान;
• उचित चिकित्सा