सच्चा मूत्राशय। कारण। लक्षण। निदान। इलाज। पेम्फिगस रोग - रोग से कैसे निपटें

पेम्फिगस एक गंभीर बीमारी है जो मानव त्वचा को प्रभावित करती है। इसकी प्रगति के परिणामस्वरूप, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर पैथोलॉजिकल फफोले बनते हैं, जो अंदर से बाहर निकलते हैं। यह प्रक्रिया उपकला के स्तरीकरण के कारण शुरू होती है। पैथोलॉजिकल फॉसी विलय कर सकते हैं और तेजी से बढ़ने लगते हैं।

आज तक, रोग की प्रगति को भड़काने वाले सही कारणों को अभी तक ठीक से स्थापित नहीं किया गया है। इसलिए, ज्यादातर मामलों में उपचार अप्रभावी है।

नवजात शिशुओं का पेम्फिगस विशेष रूप से खतरनाक होता है, क्योंकि यह तेजी से विकसित होता है, और समय पर और पर्याप्त उपचार के बिना गंभीर जटिलताओं का विकास हो सकता है या मृत्यु भी हो सकती है। लेकिन यह ध्यान देने योग्य है कि बच्चे इस बीमारी से बेहद दुर्लभ हैं। अधिक बार, 40 से 60 वर्ष की आयु के लोगों में मुंह और छोरों के साथ-साथ शरीर के अन्य भागों के वायरल पेम्फिगस का निदान किया जाता है।

कारण

चिकित्सक वायरल पेम्फिगस के सटीक एटियलजि का नाम नहीं दे सकते। लेकिन अब बीमारी के ऑटोइम्यून मूल के बारे में एक धारणा है।

साथ ही, वैज्ञानिकों ने हाल ही में पाया कि नवजात शिशुओं में पेम्फिगस के बढ़ने का कारण शरीर में बैक्टीरिया का प्रवेश है, जिनमें से सबसे खतरनाक सुनहरा है। संक्रामक एजेंटों का स्रोत वह व्यक्ति हो सकता है जो बच्चे के निकट वातावरण में हो। निकट संपर्क के माध्यम से प्रेरक एजेंट आसानी से नवजात शिशु को प्रेषित किया जा सकता है।

वर्गीकरण

चिकित्सा में, रोग के कई वर्गीकरणों का उपयोग किया जाता है, जो रोग प्रक्रिया की अभिव्यक्ति, इसकी किस्मों, रोग के पाठ्यक्रम की विशेषताओं के साथ-साथ गंभीरता पर आधारित होते हैं।

मूल रूप:

सच या एसेंथोलिटिक पेम्फिगस।यह कई प्रकार की बीमारियों को जोड़ती है जो मनुष्यों के लिए सबसे खतरनाक हैं, और जटिलताओं की प्रगति को भड़का सकती हैं जो न केवल स्वास्थ्य के लिए, बल्कि मानव जीवन के लिए भी खतरनाक हैं;
सौम्य या नॉनकैंथोलिटिक पेम्फिगस।यह एक कम खतरनाक पैथोलॉजी है। यह अपेक्षाकृत आसानी से बहती है।

रोग के पाठ्यक्रम और गंभीरता की विशेषताओं के आधार पर:

सौम्य डिग्री।त्वचा पर पैथोलॉजिकल तत्व धीरे-धीरे बनते हैं। Foci की संख्या न्यूनतम है;
संतुलित।यह रूप त्वचा और मौखिक श्लेष्मा पर फफोले के गठन की विशेषता है। Foci की संख्या बढ़ जाती है;
अधिक वज़नदार।अधिकांश त्वचा प्रभावित होती है। मुंह में छाले हो सकते हैं। सूजन के फॉसी विलीन हो जाते हैं और बड़े समूह बनाते हैं। संबद्ध विकृति विकसित होती है।

सच्चे पेम्फिगस की किस्में

पेम्फिगस साधारण।इस प्रकार की विकृति का निदान रोगियों में अधिक बार किया जाता है। त्वचा पर फफोले बन जाते हैं, लेकिन सूजन के कोई लक्षण नहीं होते हैं। यदि पेम्फिगस का उपचार समय पर नहीं किया जाता है, तो रोग संबंधी तत्व पूरे त्वचा में फैल सकते हैं। यह ध्यान देने योग्य है कि वे विलय कर सकते हैं और बड़े घावों का निर्माण कर सकते हैं।

एरिथेमेटस रूप।यह रोग प्रक्रिया कई बीमारियों को जोड़ती है। इसके लक्षण प्रणालीगत, साथ ही सच्चे पेम्फिगस के एरिथेमेटस संस्करण के समान हैं। वयस्कों और बच्चों में एरिथेमेटस पेम्फिगस का इलाज करना बहुत मुश्किल है। यह ध्यान देने योग्य है कि इस बीमारी का निदान न केवल मनुष्यों में, बल्कि कुछ जानवरों में भी होता है। एक विशिष्ट लक्षण शरीर की त्वचा और चेहरे पर लाल धब्बों का दिखना है, जो शीर्ष पर पपड़ी से ढके हुए हैं। इसके साथ ही इस लक्षण के साथ, खोपड़ी पर सेबोरहाइक अभिव्यक्तियाँ दिखाई देती हैं।

ब्राजीलियाई ब्लैडरवॉर्ट।लिंग और उम्र के संबंध में कोई प्रतिबंध नहीं है। इसके विकास के मामले छोटे बच्चों और 70 से 80 वर्ष की आयु के वृद्ध लोगों में दर्ज किए गए हैं। साथ ही, मध्यम आयु वर्ग के लोगों में इसकी प्रगति को बाहर नहीं किया गया है। यह ध्यान देने योग्य है कि यह प्रजाति स्थानिक है, इसलिए यह केवल ब्राजील (इसलिए नाम) में पाई जाती है।

पत्ती के आकार का मूत्राशय।इस रूप का नाम रोग संबंधी तत्वों की विशेषताओं के कारण था। मानव त्वचा पर बुलबुले बनते हैं, जो व्यावहारिक रूप से एपिडर्मिस (तनाव नहीं) से ऊपर नहीं उठते हैं। उनके ऊपर क्रस्ट बनते हैं जिनमें एक दूसरे के ऊपर लेयरिंग का गुण होता है। स्टैक्ड शीट सामग्री का प्रभाव बनाता है।

नॉनकैंथोलिटिक पेम्फिगस का वर्गीकरण

नॉनकैंथोलिटिक पेम्फिगस का बुलस रूप।यह एक सौम्य बीमारी है जो वयस्कों और बच्चों दोनों में विकसित होती है। त्वचा पर फफोले बन जाते हैं, लेकिन एसेंथोलिसिस के कोई लक्षण नहीं होते हैं। ये रोग संबंधी तत्व बिना दाग के अनायास गायब हो सकते हैं।

नेकैंथोलिटिक पेम्फिगससौम्य चरित्र। पैथोलॉजिकल तत्व विशेष रूप से मानव मौखिक गुहा में बनते हैं। जांच करने पर, म्यूकोसा की सूजन, साथ ही इसके मामूली अल्सरेशन का पता लगाया जा सकता है।

स्कारिंग नॉनकैंथोलिटिक पेम्फिगस।इस पेम्फिगॉइड को चिकित्सा साहित्य में आंख के पेम्फिगस के रूप में जाना जाता है। ज्यादातर, इसका निदान उन महिलाओं में किया जाता है जिन्होंने 45 वर्ष की आयु सीमा पार कर ली है। एक विशिष्ट लक्षण दृश्य तंत्र, त्वचा और मौखिक श्लेष्मा को नुकसान है।

लक्षण

बच्चों और वयस्कों में वायरल पेम्फिगस एक ऐसी बीमारी है जिसके समान लक्षण होते हैं, चाहे वह किसी भी प्रकार का हो। एसेंथोलिटिक और गैर-एसेंथोलिटिक पेम्फिगस की एक विशेषता एक लहरदार पाठ्यक्रम है। यदि समय पर सहायता प्रदान नहीं की जाती है, तो रोगी की स्थिति तेजी से बिगड़ती है।

सामान्य लक्षण:

भूख में कमी;
कमज़ोरी;
कैशेक्सिया वृद्धि के लक्षण;
क्षरण उपकलाकरण धीमा हो जाता है।

रोग के लक्षण, जिसके आधार पर व्यक्ति में किस रूप में प्रगति होने लगी।

पेम्फिगस वल्गरिस के साथ, त्वचा पर विभिन्न आकार के फफोले बन जाते हैं। उनके पास एक सुस्त और पतली दीवार वाला खोल है। पहले वे मौखिक गुहा में स्थानीयकृत होते हैं। आमतौर पर, एक बीमार व्यक्ति, रोग संबंधी तत्वों की खोज के बाद, एक दंत चिकित्सक के पास जाता है, लेकिन वास्तव में, एक त्वचा विशेषज्ञ भी पेम्फिगस वल्गरिस के निदान और उपचार में शामिल होता है। मुख्य शिकायतें: बात करते और खाते समय दर्द, मौखिक गुहा से एक अप्रिय गंध।

रोग के लक्षण 3-12 महीने तक बने रहते हैं। यदि इस अवधि के दौरान आप उपचार नहीं करते हैं, तो पैथोलॉजिकल फॉर्मेशन फैलने लगेंगे और त्वचा में चले जाएंगे। गंभीर मामलों में, नशा सिंड्रोम और एक माध्यमिक संक्रमण के अलावा मनाया जाता है।

एरिथेमेटस रूप में फफोले का आकार अपेक्षाकृत छोटा होता है। मूत्राशय की दीवारें पतली और सुस्त होती हैं। संरचनाएं अनायास खुल सकती हैं। बच्चों और वयस्कों में इस तरह के पेम्फिगस का निदान करना बहुत मुश्किल है।

पत्ती का रूप मुख्य रूप से त्वचा को प्रभावित करता है, लेकिन कभी-कभी श्लेष्म झिल्ली तक फैल जाता है। अन्य रूपों से इसका मुख्य अंतर पैथोलॉजिकल फफोले और क्रस्ट्स का एक साथ गठन है जो एक दूसरे को ओवरलैप करते हैं। ऐसी बीमारी के साथ, विकास संभव है, जिससे अक्सर रोगी की मृत्यु हो जाती है।

नेकैंथोलिटिक पेम्फिगस अक्सर बुजुर्गों में प्रगति करना शुरू कर देता है। इसका कोर्स क्रॉनिक है। श्लेष्मा झिल्ली और होठों पर बुलबुले बनते हैं। वे खुल सकते हैं, जिसके बाद निशान नहीं बनते हैं, और एट्रोफिक क्षेत्र दिखाई नहीं देते हैं।

बुलस डर्मेटाइटिस - म्यूकोसा पर फफोले बनते हैं, परिधि पर एक्सफ़ोलीएटिंग एपिथेलियम से कोई सीमा नहीं होती है। छूने पर दर्द नहीं होता। रोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ, अन्नप्रणाली, पुरानी राइनाइटिस, और इसी तरह का घाव होता है।

निदान

बच्चों और वयस्कों में वायरल पेम्फिगस या नवजात शिशुओं में पेम्फिगस की उपस्थिति को सटीक रूप से स्थापित करने के लिए, रोगी की एक व्यापक परीक्षा आयोजित करना आवश्यक है, जिसमें कई चरण शामिल हैं:

लक्षणों का निरीक्षण और स्पष्टीकरण;
निकोल्स्की का परीक्षण - एक ऐसी तकनीक जो आपको पेम्फिगस को अन्य रोग प्रक्रियाओं से सटीक रूप से अलग करने की अनुमति देती है, जिसमें इसके समान एक क्लिनिक होता है;
साइटोलॉजिकल विश्लेषण;
ऊतकीय परीक्षा;
प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस विधि।

इलाज

आज तक, बीमारी के इलाज के लिए कई तरीकों का इस्तेमाल किया जाता है:

दवाई से उपचार;
स्थानीय उपचार;
एक्स्ट्राकोर्पोरियल तरीके।

ड्रग थेरेपी में दवाओं के निम्नलिखित समूहों की नियुक्ति शामिल है:

एंटीबायोटिक्स;
कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स;
साइटोस्टैटिक्स।

स्थानीय उपचार:

कॉर्टिकोस्टेरॉइड युक्त मलहम;
पोटेशियम परमैंगनेट के अतिरिक्त के साथ स्नान;
संवेदनाहारी समाधान के साथ श्लेष्म झिल्ली और त्वचा की सतह की सिंचाई;
एनिलिन रंगों का उपयोग।

एक्स्ट्राकोर्पोरियल तकनीक:

रक्तशोषण;
हीमोडायलिसिस;
प्लास्मफेरेसिस।

क्या चिकित्सकीय दृष्टिकोण से लेख में सब कुछ सही है?

उत्तर तभी दें जब आपने चिकित्सा ज्ञान सिद्ध किया हो

ट्रू पेम्फिगस (पेम्फिगस) (पर्यायवाची: एसेंथोलिटिक पेम्फिगस) त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का एक गंभीर कालानुक्रमिक रूप से आवर्तक, ऑटोइम्यून रोग है, जिसका रूपात्मक आधार एसेंथोलिसिस की प्रक्रिया है - एपिडर्मिस की कोशिकाओं के बीच के बंधनों का उल्लंघन। फफोले एकैन्थोलिसिस के कारण होते हैं। प्रतिरक्षा विकारों का तंत्र पूरी तरह से स्थापित नहीं हुआ है।

सभी राष्ट्रीयताओं के लोग पेम्फिगस से पीड़ित हैं, लेकिन यहूदी राष्ट्रीयता के लोग अधिक बार पीड़ित होते हैं। यह रोग अक्सर पूर्वी भारत में भूमध्यसागरीय लोगों (यूनानी, अरब, इटालियन, आदि) में भी दर्ज किया जाता है। पेम्फिगस की इस तरह की लगातार घटना कुछ राष्ट्रीयताओं में अनुमत वैवाहिक विवाहों के कारण हो सकती है। पेम्फिगस की समस्या पर अधिकांश वैज्ञानिक साहित्य महिलाओं में इस त्वचा रोग की प्रबलता को इंगित करता है।

सच्चे पेम्फिगस के कारण और रोगजनन

कई अध्ययनों के बावजूद, पेम्फिगस का एटियलजि और रोगजनन अज्ञात रहता है। रोग की घटना की व्याख्या करने वाले कई सिद्धांत हैं: क्लोराइड प्रतिधारण का सिद्धांत, विषाक्त उत्पत्ति का सिद्धांत, साइटोलॉजिकल विसंगतियों का सिद्धांत, न्यूरोजेनिक मूल का सिद्धांत, अंतःस्रावी सिद्धांत, एंजाइम उत्पत्ति का सिद्धांत, ऑटोइम्यून उत्पत्ति का सिद्धांत , आदि। हालांकि, कई मौजूदा सिद्धांत पुराने हैं और उनका केवल ऐतिहासिक महत्व है।

वर्तमान में उपलब्ध इम्यूनोलॉजिकल डेटा के आधार पर, पेम्फिगस एक ऑटोइम्यून बीमारी है, हालांकि इस विकृति में प्रतिरक्षा प्रणाली के खराब कामकाज के कारण स्पष्ट नहीं हैं। शायद प्रतिरक्षा प्रणाली की आनुवंशिक विशेषताओं की उपस्थिति में बहिर्जात कारकों के प्रभाव में प्रतिरक्षा प्रणाली में परिवर्तन होता है।

सेलुलर प्रतिरक्षा के अध्ययन पर डेटा विषम हैं और वे आईजीजी, सीरम स्वप्रतिपिंडों में वृद्धि, टी-सेल प्रतिरक्षा में कमी, टी-सेल माइटोगेंस के लिए प्रोलिफ़ेरेटिव प्रतिक्रिया में कमी, जैसे कि कॉन्कैनावलिन ए और फाइटोहेमग्लगुटेनिन दिखाते हैं। हालांकि, प्राप्त डेटा केवल गंभीर और व्यापक प्रक्रिया वाले मरीजों में होता है।

रोग के तीव्र चरण में और विमुद्रीकरण में रोगियों में विभिन्न आईजीजी के उत्पादन में अंतर होता है। IgGl और IgG4 एक्ससेर्बेशन के रोगियों में प्रबल होते हैं। यह पता चला कि आईजीजी पेम्फिगस एंटीबॉडी प्रारंभिक (Clq, C3 C4) और देर से (C3-C9) पूरक घटकों दोनों को ठीक करते हैं। प्रारंभिक पूरक केराटिनोसाइट झिल्ली में पूर्व-संचित हो सकते हैं, जो पेम्फिगस आईजीजी के प्रभाव में बाद के पूरक के सक्रियण की ओर जाता है। इस मामले में, एक जटिल बनता है जो केराटिनोसाइट झिल्ली की पारगम्यता को बाधित करता है।

पेम्फिगस के रोगियों के रक्त सीरम में स्वप्रतिपिंडों को स्तरीकृत स्क्वैमस एपिथेलियम के इंटरसेलुलर चिपकने वाले पदार्थ (डेसमोसोम) के एंटीजन के लिए निर्देशित किया जाता है, जो रोग गतिविधि से संबंधित है।

वर्तमान में, desmogleins (Dcr) वर्ग के तीन प्रतिनिधि ज्ञात हैं। ये डेस्मोग्लिन-1 (डीसीआर1), डेस्मोग्लिन-2 (डीसीआर2), और डेस्मोग्लिन-3 (डीसीआर3) हैं। उनका वजन 18 वें गुणसूत्र पर स्थित जीन द्वारा एन्कोड किया गया है, जो उनके रिश्ते की पुष्टि करता है। इलेक्ट्रॉन सूक्ष्म अध्ययनों ने डेसमोसोम में Dcr1 और Dcr3 दोनों के स्थानीयकरण को दिखाया। दोनों डेस्मोग्लिंस स्तरीकृत स्क्वैमस एपिथेलियम में अच्छी तरह से प्रतिनिधित्व करते हैं और प्लाकोग्लोबुलिन, डेस्मोसोमल प्लेक के प्रोटीन के साथ डाइसल्फ़ाइड बॉन्ड से जुड़े होते हैं। Dcr2 सबसे प्रचुर मात्रा में डिस्मोसोम प्रोटीन है और गैर-उपकला कोशिकाओं के डेसमोसोम में स्थानीयकृत है।

इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययनों से पता चला है कि Dcr1 पत्ती के आकार का प्रतिजन है, और Dcr3 - पेम्फिगस वल्गरिस के लिए। पेम्फिगस के रोगजनन के लिए यह दृष्टिकोण हमें स्पष्ट रूप से इसके केवल दो रूपों की उपस्थिति का दावा करने की अनुमति देता है: अशिष्ट और पत्ती के आकार का (सतही)। अन्य सभी रूप उनके रूप हैं।

सच्चे पेम्फिगस के लक्षण

चिकित्सकीय रूप से, एसेंथोलिटिक पेम्फिगस को साधारण, वनस्पति, पत्ती के आकार और एरिथेमेटस (सेबोरेरिक, या सेनियर-यूशर सिंड्रोम) में विभाजित किया गया है।

पेम्फिगस वल्गरिस को पारदर्शी सामग्री के साथ अपरिवर्तित त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर, एक नियम के रूप में स्थित, फ्लेसीड फफोले के चकत्ते की विशेषता है। फफोले जल्दी से दर्दनाक कटाव के गठन के साथ खुलते हैं जिनकी रोने की सतह लाल होती है, थोड़ी सी चोट के साथ भी बढ़ जाती है। घर्षण के साथ, बाहरी रूप से अपरिवर्तित त्वचा पर क्षरण भी हो सकता है, विशेष रूप से फफोले के पास (निकोलस्की का लक्षण)। चकत्ते त्वचा के किसी भी हिस्से पर स्थित हो सकते हैं, लेकिन श्लेष्म झिल्ली, त्वचा की सिलवटों और आघात वाले क्षेत्र सबसे अधिक प्रभावित होते हैं। लगभग 60% रोगियों में, प्रक्रिया मौखिक गुहा में शुरू होती है और लंबे समय तक केवल इस क्षेत्र तक सीमित रह सकती है, जो स्टामाटाइटिस जैसा दिखता है। पृथक घाव, कभी-कभी वनस्पतियों के साथ, हाइपरकेराटोसिस, विशेष रूप से बच्चों में, अक्सर इम्पेटिगो, सेबोरहाइक डर्मेटाइटिस, गुलाबी लाइकेन, बुलस एक्सयूडेटिव एरिथेमा मल्टीफॉर्म और अन्य डर्माटोज़ के साथ एक महत्वपूर्ण समानता होती है, त्वचा पर भी हो सकती है। ऐसे मामलों में निदान के प्रयोजन के लिए, एंथोलिटिक कोशिकाओं का पता लगाने के लिए इरोसिव सतहों से स्मीयर-छापों की जांच की जाती है और पाइलेर्मिस में प्रतिरक्षा परिसरों की पहचान करने के लिए एक इम्यूनोमॉर्फोलॉजिकल अध्ययन किया जाता है।

पेम्फिगस और पेम्फिगॉइड के संकेतों के साथ मिश्रित रूपों का वर्णन किया गया है, साथ ही साथ ड्यूहरिंग के हर्पेटिफॉर्म डर्मेटाइटिस से मिलते जुलते वेरिएंट भी हैं। रोग मध्यम और वृद्धावस्था में विकसित होता है, हालाँकि यह बच्चों में भी देखा जा सकता है।

वल्गर (साधारण) पेम्फिगस में आमतौर पर एक तीव्र चरित्र होता है और अधिकांश रोगियों में (60% से अधिक मामलों में) मौखिक श्लेष्म के घावों से शुरू होता है, जो लंबे समय तक बीमारी का एकमात्र लक्षण होता है। शायद जननांग अंगों, स्वरयंत्र, श्वासनली के श्लेष्म झिल्ली को नुकसान के साथ रोग की शुरुआत। प्रारंभ में, एकल या कुछ फफोले दिखाई देते हैं, जो अक्सर जीभ की पार्श्व सतह पर रेट्रोमलर क्षेत्र में स्थित होते हैं। भोजन या दांतों के प्रभाव में, बुलबुले का पतला और पिलपिला आवरण जल्दी से खुल जाता है और चमकीले लाल कटाव उजागर हो जाते हैं, जिसकी परिधि के साथ बुलबुले के आवरण के टुकड़े कभी-कभी देखे जा सकते हैं। मौखिक श्लेष्म के क्षत-विक्षत क्षेत्र बहुत दर्दनाक होते हैं: रोगी भोजन को चबा और निगल नहीं सकते हैं, स्पष्ट लार होती है, मुंह के कोनों में गहरी दरारें होती हैं, जो इसे खोलने की अनुमति नहीं देती हैं। मौखिक श्लेष्मा के घाव वाले रोगी कभी-कभी दंत चिकित्सक के पास जाते हैं और लंबे समय तक स्टामाटाइटिस का उपचार प्राप्त करते हैं। 3-6 महीनों के बाद, त्वचा पर एकल फफोले की उपस्थिति नोट की जाती है, और प्रगति के साथ, प्रक्रिया का सामान्यीकरण शुरू होता है। पेम्फिगस को स्पष्ट रूप से अपरिवर्तित, शायद ही कभी एरिथ्रोमैटस त्वचा पर फ्लेसीड फफोले (चकत्ते की मोनोमोर्फिक प्रकृति) की उपस्थिति की विशेषता है। बुलबुले छोटे या बड़े हो सकते हैं, सीरस के साथ, और कुछ समय बाद - बादल, कभी-कभी रक्तस्रावी सामग्री। समय के साथ, बुलबुले परिधीय रूप से बढ़ने लगते हैं, बड़े स्कैलप्ड फॉसी के गठन के साथ एक दूसरे के साथ विलीन हो जाते हैं। कुछ समय बाद, फफोले की सामग्री सूख जाती है, जिससे पीले रंग की पपड़ी बन जाती है, जो गिरने पर हाइपरपिग्मेंटेड सेकेंडरी स्पॉट छोड़ देती है। यदि मूत्राशय का ढक्कन क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो रसदार लाल तल के साथ चमकीले लाल दर्दनाक कटाव बनते हैं, एक मोटी एक्सयूडेट को अलग करते हैं, जिसकी परिधि के साथ मूत्राशय के ढक्कन के टुकड़े होते हैं। इस अवधि के दौरान, निकोल्स्की का लक्षण लगभग हमेशा सकारात्मक होता है (न केवल घाव के तत्काल आसपास के क्षेत्र में, बल्कि स्पष्ट रूप से अपरिवर्तित त्वचा के क्षेत्रों में भी)। इस घटना का सार चिकित्सकीय रूप से अपरिवर्तित एपिडर्मिस की सतह पर फिसलने वाले दबाव के साथ अलग होना है। निकोल्स्की के लक्षण का एक संशोधन एस्बो-हैनसेन घटना है: जब एक बंद मूत्राशय के टायर पर एक उंगली दबाते हैं, तो इसका क्षेत्र एकैन्थोलिसिस के कारण बढ़ जाता है।

"नाशपाती" घटना का वर्णन एन डी शेकलाकोव (1961) द्वारा किया गया था: बुलबुले में जमा द्रव के वजन के तहत, स्पष्ट एसेंथोलिसिस घटना के साथ, इसका आधार क्षेत्र बढ़ जाता है और बुलबुला नाशपाती के आकार का हो जाता है। कटाव के दर्द के कारण मरीजों की आवाजाही सीमित है।

फफोले एक edematous और erythematous पृष्ठभूमि पर दिखाई दे सकते हैं और क्लस्टर में जाते हैं। ऐसा माना जाता है कि पेम्फिगस वल्गरिस में फफोले बरकरार त्वचा पर होते हैं और नैदानिक तस्वीर ड्यूहरिंग के हर्पेटिफॉर्म डार्माटाइटिस के समान होती है। ऐसे मामलों में हम बात कर रहे हैं हर्पेटिफॉर्म पेम्फिगस की। पेम्फिगस वल्गरिस के एक प्रकार के रूप में पेम्फिगस हर्पेटिफोर्मिस के लिए निम्नलिखित नैदानिक, हिस्टोलॉजिकल और इम्यूनोमॉर्फोलॉजिकल मानदंड साहित्य में दिए गए हैं:

जलन और खुजली के साथ चकत्ते की हर्पेटिफॉर्म प्रकृति;
इंट्राएपिडर्मल फफोले के गठन के साथ सुप्राबासल और सबकोर्नियल एसेंथोलिसिस;
एपिडर्मिस के अंतरकोशिकीय स्थान में IgG का पता लगाना।

भविष्य में, हर्पेटिफॉर्म चकत्ते के साथ, रोगियों में स्पष्ट रूप से अपरिवर्तित त्वचा पर बड़े फ्लेसीड फफोले विकसित होते हैं, और नैदानिक तस्वीर पेम्फिगस वल्गरिस की क्लासिक विशेषताओं पर आधारित होती है।

क्षरण धीरे-धीरे उपकलाकृत होता है और श्लेष्म झिल्ली और कंजाक्तिवा पर फॉसी के उपचार के बाद, कोई निशान नहीं रहता है। एक माध्यमिक संक्रमण के मामले में या जब तहखाने की झिल्ली रोग प्रक्रिया में शामिल होती है, तो पूर्व घावों के स्थल पर सिकाट्रिकियल शोष या निशान के क्षेत्र बनते हैं। प्रक्रिया का सामान्यीकरण अक्सर रोगियों की सामान्य स्थिति में गिरावट, अस्वस्थता, कमजोरी, अनिद्रा, बुखार और कभी-कभी बुखार के साथ होता है। यदि उपचार नहीं किया जाता है, तो रोगी द्वितीयक संक्रमण या कैशेक्सिया के अतिरिक्त होने से मर जाते हैं।

हिस्टोपैथोलॉजी। घावों में, एपिडर्मिस की गहरी परतों में अंतरकोशिकीय पुलों का नुकसान होता है - एकैन्थोसिस, इंट्राएपिडर्मल गुहाओं का गठन। फफोले में गोल एसेंथोलिटिक त्ज़ैंक कोशिकाएं होती हैं। एपिडर्मिस के अंतरकोशिकीय स्थानों में, IgG वर्ग के एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है।

ऊतकजनन। एसेंथोलिसिस सीमेंटिंग पदार्थ में परिवर्तन पर आधारित है जो उपकला कोशिकाओं के प्लाज्मा झिल्ली की बाहरी परत के साथ सीधे संपर्क में है और अधिक हद तक, डेसमोसोम में। यह स्थापित किया गया है कि प्रतिरक्षा विकार सीमेंटिंग पदार्थ को प्राथमिक क्षति में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस द्वारा, त्वचा में आईजीजी प्रकार के एंटीबॉडी का पता लगाया गया। एपिडर्मिस के अंतरकोशिकीय स्थानों में स्थानीयकृत। अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस ने एपिडर्मिस के इंटरसेलुलर सीमेंटिंग पदार्थ के घटकों के खिलाफ एंटीबॉडी का खुलासा किया जब ल्यूमिनसेंट एंटी-आईजीजी मानव सीरम के साथ इलाज किया गया। पूरक का C3 घटक भी पाया गया, जिससे इस रोग को एक इम्युनोकॉम्पलेक्स रोग के रूप में वर्गीकृत करना संभव हो जाता है।

पेम्फिगस में प्रतिरक्षा विकारों के तंत्र अभी तक स्थापित नहीं हुए हैं। यह माना जाता है कि मुख्य रोगजनक भूमिका रक्त में परिसंचारी डेस्मोग्लिन III के प्रतिजन से संबंधित है, जो कि प्लाकोग्लोबिन के साथ संयोजन में एक ग्लाइकोप्रोटीन है और डेसमोसोम क्षेत्र में कोशिका आसंजन का मध्यस्थ है। यह माना जाता है कि एंटीजन-एंटीबॉडी प्रतिक्रिया की शुरुआत, जो एसेंथोलिसिस को बढ़ावा देती है, प्रोटीज और प्लास्मिनोजेन एक्टीवेटर की सक्रियता से पहले होती है। एपिडर्मल एंटीजन के इम्यूनोकेमिकल विश्लेषण द्वारा ई.पी. माटुशेवस्काया (1996) ने पहले से अध्ययन न किए गए एंटीजन - पानी में घुलनशील त्वचा ग्लोब्युलिन a2-BGK की पहचान की। इसके अलावा, सिस्टिक द्रव में दो विशिष्ट प्रोटीन α2-HLPL-130 और α2-GPLP-160 जुड़े पाए गए। क्रमशः, पेम्फिगस के साधारण और पत्ती के आकार के रूपों के साथ। यह थाइमस और त्वचा सहित विभिन्न स्तरों पर प्रतिरक्षा प्रणाली को नुकसान की ओर इशारा करता है, आनुवंशिक कारकों की संभावित भूमिका, रोग के पारिवारिक मामलों के आधार पर सुझाई गई, कुछ ऊतक संगतता प्रतिजनों की बढ़ती पहचान पर डेटा। विशेष रूप से, HLA-A10, HLA-A26, HLA-DRW6, HLA-DRW4, BW38 के साथ रोग का संबंध स्थापित किया गया है। ऐसा माना जाता है कि DRw6 सीरोटाइप के वाहकों में बीमारी विकसित होने का जोखिम 2.5 गुना बढ़ जाता है, और पेम्फिगस रोग की प्रवृत्ति DQw3 और DQw युग्मों के DQw3 एलील के साथ लिंकेज डिसिपिलिब्रियम से जुड़ी होती है। उसी स्थान का एक नया एलील (PV6beta) खोजा गया और PV6beta के साथ एक परीक्षण, एक एलील विशिष्ट ओलिगोन्यूक्लियोटाइड, प्रारंभिक अवस्था में या असामान्य मामलों में रोग के निदान के लिए प्रस्तावित किया गया था। वायरल संक्रमण की भूमिका सिद्ध नहीं हुई है। मूल रूप से, बी-सेल प्रतिरक्षा बदल जाती है, लेकिन लंबे पाठ्यक्रम के साथ, टी-कोशिकाओं में एक दोष भी विकसित होता है। इंटरल्यूकिन -2 संश्लेषण की अपर्याप्तता का पता चला था। वनस्पति पेम्फिगस को क्षरण के क्षेत्र में पेपिलोमाटस-वर्रूकस वृद्धि की उपस्थिति से अलग किया जाता है, जो मुख्य रूप से त्वचा की परतों में और पेरिओरिफिक रूप से स्थानीयकृत होता है। कुछ रोगियों में, पस्टुलर तत्वों (एलोपो वनस्पति पेम्फिगस) से वनस्पति की उपस्थिति के कारण घाव वनस्पति पायोडर्मा के समान हो सकते हैं। ऐसे मामलों में विभेदक निदान संकेत आईजीजी के प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस द्वारा पता लगाना है, जो एपिडर्मिस में एंटीजन के साथ प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण करते हैं। इस प्रकार के वनस्पति पेम्फिगस न्यूमैन के क्लासिक संस्करण की तुलना में अधिक अनुकूल रूप से आगे बढ़ते हैं।

पैथोमॉर्फोलॉजी। एपिडर्मल बहिर्वाह और डर्मिस के पैपिला और उपकला डोरियों की कोशिकाओं के प्रसार के साथ एकैन्थोसिस। वर्चुअस वनस्पति के क्षेत्र में - एकैन्थोसिस, पेपिलोमाटोसिस, इंट्राएपिडर्मल फोड़े जिसमें ईोसिनोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स होते हैं। इन फोड़े की उपस्थिति वनस्पति पेम्फिगस की विशेषता है। एलोपो प्रकार के साथ, फॉसी में, जो फफोले-पस्ट्यूल होते हैं, पुस्ट्यूल के चारों ओर छोटे सुप्राबेसल स्लिट्स के गठन के साथ एसेंथोलिसिस मनाया जाता है। गुहाएं ईोसिनोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स और एसेंथोलिटिक कोशिकाओं से भरी होती हैं।

एक सही निदान सुनिश्चित करने के लिए, घाव से त्वचा को ताजा, मुख्य रूप से छोटे फफोले के साथ बायोप्सी करना आवश्यक है। पेम्फिगस के शुरुआती लक्षण एपिडर्मिस के इंटरसेलुलर एडिमा और माल्पीघियन परत के निचले हिस्सों में इंटरसेलुलर ब्रिज (डेसमोसोम) का विनाश हैं। एपिथेलियोसाइट्स (एसेंथोलिसिस) के बीच संचार के नुकसान के परिणामस्वरूप, पहले अंतराल बनते हैं, और फिर बुलबुले, मुख्य रूप से सुपरबासली स्थानीयकृत होते हैं। नाक की कोशिकाएं, हालांकि वे एक दूसरे से संपर्क खो देती हैं, तहखाने की झिल्ली से जुड़ी रहती हैं। मूत्राशय गुहा में आमतौर पर बड़े हाइपरक्रोमिक नाभिक और हल्के रंग के साइटोप्लाज्म के साथ गोल एसेंथोलिटिक कोशिकाएं होती हैं। बालों के रोम के उपकला म्यान में भी एकैन्थोलिसिस देखा जा सकता है, जहां, एपिडर्मिस की तरह, अंतराल बनते हैं, मुख्य रूप से बेसल परत के ऊपर। पुराने फफोले होते हैं: एपिडर्मिस का पुनर्जनन, उनका तल उपकला कोशिकाओं की कई परतों से ढका होता है। मूत्राशय के ढक्कन की अस्वीकृति के स्थानों में, इसका तल बेसल परत की कोशिकाओं के साथ पंक्तिबद्ध होता है। उपचार प्रक्रिया में, डर्मिस के पैपिला का प्रसार और एपिडर्मल बहिर्वाह के बढ़ाव, कभी-कभी महत्वपूर्ण, का उल्लेख किया जाता है। इन मामलों में, ऊतकीय चित्र एक वनस्पति पेम्फिगस जैसा दिखता है। डर्मिस में, भड़काऊ परिवर्तन स्पष्ट किए जा सकते हैं। घुसपैठ में ईोसिनोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स, प्लाज्मा कोशिकाएं और लिम्फोसाइट्स होते हैं।

इसी तरह के परिवर्तन श्लेष्मा झिल्ली पर पाए जाते हैं। मौखिक म्यूकोसा को नुकसान के साथ, पूरे मूत्राशय को एक्साइज करना बहुत मुश्किल है, इसलिए निदान के लिए स्मीयर-छापों का उपयोग किया जाता है। जिसमें रोमानोव्स्की-गिमेसा विधि के अनुसार धुंधला होने के बाद, एसेंथोलिटिक कोशिकाएं (तज़ैंक परीक्षण) पाई जाती हैं। हालांकि, यह परीक्षण केवल पूरक है, लेकिन किसी भी तरह से हिस्टोलॉजिकल परीक्षा को प्रतिस्थापित नहीं करता है। मूत्राशय के क्षेत्र में त्वचा की इलेक्ट्रॉन सूक्ष्म परीक्षा और इसके नैदानिक रूप से अपरिवर्तित क्षेत्रों में अंतरकोशिकीय संपर्कों के क्षेत्र में मुख्य परिवर्तन का पता चला। एसेंथोलिसिस के गठन के प्रारंभिक चरणों में, इंटरसेलुलर पदार्थ में परिवर्तन लगभग पूरे माल्पीघियन परत में प्रकट हुए थे, जिससे डेस्मोसोमल बॉन्ड बनाने की क्षमता का नुकसान होता है। एक दूसरे के साथ संपर्क खो चुके कोशिकाओं को गोल किया जाता है, उनमें टोनोफिलामेंट्स की संख्या कम हो जाती है। वे नाभिक के चारों ओर ध्यान केंद्रित करते हैं, फिर लसीका से गुजरते हैं और गायब हो जाते हैं।

इस प्रकार के पेम्फिगस का हिस्टोजेनेसिस सामान्य पेम्फिगस के समान होता है।

पेम्फिगस फोलियासेस को फफोले की एक सतही व्यवस्था की विशेषता है, जिसके परिणामस्वरूप वे चिकित्सकीय रूप से अगोचर होते हैं, जल्दी से पपड़ीदार क्रस्ट से ढके होते हैं, अक्सर उनके नीचे फफोले के पुन: गठन के कारण स्तरित होते हैं। प्रक्रिया आमतौर पर सामान्यीकृत होती है, सामान्य पेम्फिगस के विपरीत, यह एक भड़काऊ प्रतिक्रिया के साथ आगे बढ़ती है, जो घावों को एक्सफ़ोलीएटिव एरिथ्रोडर्मा, सोरायसिस, सेबोरहाइक डर्मेटाइटिस और अन्य डर्माटोज़ के समान बनाती है। श्लेष्म झिल्ली शायद ही कभी प्रभावित होती है। निकोल्स्की का लक्षण तेजी से सकारात्मक है, चोट के साथ, व्यापक कटाव वाली सतह दिखाई देती है। पेम्फिगस वल्गरिस की तुलना में इस रूप के लिए रोग का निदान कम अनुकूल है।

पैथोमॉर्फोलॉजी। ताजा फॉसी में, एसेंथोलिसिस आमतौर पर दानेदार परत में या इसके ठीक नीचे होता है, जिसमें सबकोर्नियल स्थानीयकरण के फफोले बनते हैं। एसेंथोलिसिस की घटना आधार और मूत्राशय के ढक्कन दोनों में हो सकती है। कभी-कभी, एसेंथोलिसिस के कारण, स्ट्रेटम कॉर्नियम और आंशिक रूप से दानेदार परत एक बुलबुले के गठन के बिना अलग हो सकती है। अंतराल की परिधि में, एपिडर्मोसाइट्स में डेसमोसोम नहीं होते हैं और उन्हें अलग करने की प्रवृत्ति होती है, जिसके परिणामस्वरूप एपिडर्मिस के मध्य वर्गों में अंतराल भी बन सकते हैं। बेसल परत के ऊपर पूरे एपिडर्मिस को अलग करना संभव है। रोग के अधिक सौम्य पाठ्यक्रम के साथ पुराने घावों में, एकैन्थोसिस, पैपिलोमाटोसिस और हाइपरकेराटोसिस आमतौर पर देखे जाते हैं, कभी-कभी बालों के रोम के मुंह पर हाइपरकेराटोटिक प्लग के साथ। हाइपरकेराटोसिस के क्षेत्रों में, व्यक्तिगत कोशिकाओं के हेटरोक्रोमिया के साथ पाइकोनोसिस देखा जा सकता है, डेरियर रोग में दिखने में "अनाज" जैसा दिखता है, डर्मिस में मध्यम रूप से स्पष्ट घुसपैठ होती है, कभी-कभी ईोसिनोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स की उपस्थिति के साथ।

ऊतकजनन। पेम्फिगस फोलियासेस में बुलबुला गठन भी एसेंथोलिसिस पर आधारित होता है, जो एक पैथोलॉजिकल एंटीजन-एंटीबॉडी प्रतिक्रिया के परिणामस्वरूप होता है, लेकिन ऑटोएंटिबॉडी को उपरोक्त प्रकार के पेम्फिगस के अलावा अन्य एंटीजन के खिलाफ निर्देशित किया जाता है, अर्थात् डेस्मोग्लिन I, डेसमोसोम का एक और महत्वपूर्ण प्रोटीन घटक प्लाकोग्लोबिन I के साथ संयोजन में, तथाकथित ईोसिनोफिलिक स्पोंजियोसिस, जो रोग प्रक्रिया के शुरुआती चरणों में एपिडर्मिस में पाया जाता है, कभी-कभी एसेंथोलिसिस के विकास से पहले, रूपात्मक रूप से ड्यूहरिंग के हर्पेटिफॉर्म डर्मेटाइटिस जैसा दिखता है, विकास में भूमिका निभा सकता है। फफोले की। रोग की इस अवधि के दौरान इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी से विघटित अंतरकोशिकीय सीमेंट और कम संख्या में डेसमोसोम का पता चलता है। टोनोफिलामेंट्स पेरिन्यूक्लियर रूप से स्थित होते हैं, जैसे कि डिस्केरटोसिस में। इस प्रकार के पेम्फिगस में, एपिडर्मिस के अंतरकोशिकीय स्थानों में पेम्फिगस वल्गरिस के समान स्वप्रतिपिंडों का पता लगाया जाता है।

एरिथेमेटस पेम्फिगस को हमारे द्वारा पेम्फिगस फोलियासेस के सीमित प्रकार के रूप में माना जाता है, हालांकि, यह माना जाता है कि यह पेम्फिगस का एक स्वतंत्र रूप है या ल्यूपस एरिथेमैटोसस के साथ पेम्फिगस का संयोजन है। यह दोनों रोगों की विशेषता नैदानिक और रूपात्मक संकेतों द्वारा इंगित किया गया है। घाव मुख्य रूप से पीठ, छाती और इंटरस्कैपुलर क्षेत्र में स्थित होते हैं। उनके पास पेम्फिगस (फफोले), ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एरिथेमा, कभी-कभी शोष) के नैदानिक संकेत हैं और सेबोरहाइक डर्मेटाइटिस (स्केली क्रस्ट्स की परत) भी इम्पेटिगो, एक्सयूडेटिव सोरायसिस के समान हो सकते हैं। निकोल्स्की का लक्षण सकारात्मक है, श्लेष्म झिल्ली में परिवर्तन अक्सर देखे जाते हैं।

पैथोमॉर्फोलॉजी। परिवर्तन पेम्फिगस फोलियासेस के समान हैं। पुराने तत्वों में, दानेदार परत में एसेंथोलिसिस और डिस्केरटोसिस के साथ कूपिक हाइपरकेराटोसिस नोट किया जाता है। नैदानिक समानता के साथ, ल्यूपस एरिथेमेटोसस को एरिथेमेटस पेम्फिगस से केवल हिस्टोलॉजिकल रूप से विभेदित किया जाता है। एपिडर्मिस की दानेदार परत में एकैन्थोलिसिस और बुलबुले का स्थानीयकरण, एरिथेमेटस पेम्फिगस में डर्मिस में मामूली भड़काऊ घुसपैठ इसे ल्यूपस एरिथेमेटोसस से अलग करती है।

ऊतकजनन। एपिडर्मिस में परिवर्तन। इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी द्वारा पहचाने जाने वाले पेम्फिगस फोलियासेस के समान हैं, जैसा कि ऑटोइम्यून स्थिति है। हालांकि, इस बीमारी में, प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस में इम्युनोग्लोबुलिन जी के जमाव के साथ-साथ एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज, जो सामान्य रूप से ऑटोइम्यून रोगों की विशेषता है, के परिणामस्वरूप तहखाने की झिल्ली की चमक का पता लगाता है। वां। वैन जोस्ट एट अल। (1984), सेबोरहाइक पेम्फिगस में एक इम्युनोमोर्फोलॉजिकल अध्ययन का संचालन करते हुए, पाया गया कि इस रोग का रोगजनन टी-सप्रेसर्स के कार्य में प्राथमिक दोष है, जिसे ऑटोएंटिबॉडी के हाइपरप्रोडक्शन में व्यक्त किया गया है।

क्रमानुसार रोग का निदान। पेम्फिगस वल्गरिस को पेम्फिगस वल्गरिस, पेम्फिगॉइड, डुहरिंग रोग और अन्य मूत्राशय रोगों के अन्य रूपों से अलग किया जाना चाहिए।

वानस्पतिक पेम्फिगस के नैदानिक पाठ्यक्रम में, शास्त्रीय (न्यूमैन प्रकार) और सौम्य (गैलोपो प्रकार) रूप होते हैं।

लक्षण। न्यूमैन प्रकार में, पिलपिला फफोले अचानक प्रकट होते हैं, जैसे कि अशिष्ट रूप में, जिसका टायर जल्दी से खुलता है, एक अंडाकार, गोल या अनियमित आकार के चमकीले लाल क्षरण को उजागर करता है, जो परिधीय विकास की ओर जाता है। चकत्ते अक्सर प्राकृतिक उद्घाटन के आसपास और सिलवटों में (ग्रोइन-फेमोरल, इंटरग्लुटल, एक्सिलरी, स्तन ग्रंथियों के नीचे, नाभि में) दिखाई देते हैं। समय के साथ (5वें-छठे दिन पर), अपरदन की सतह पर रसीले, छोटे, चमकीले लाल वनस्पतियों के साथ एक भ्रूण स्राव बनता है। वनस्पति अपरदन की संख्या और आकार बढ़ रहा है। कटाव की परिधि के साथ pustules दिखाई दे सकते हैं। अधिकांश रोगियों में निकोल्स्की के लक्षण सकारात्मक हैं।

सौम्य वनस्पति पेम्फिगस (गैलोपो प्रकार) में, घाव मुख्य रूप से त्वचा के अंतःस्रावी क्षेत्रों पर स्थित होते हैं और कम अक्सर मुंह के श्लेष्म झिल्ली पर होते हैं। रोग का कोर्स अधिक अनुकूल है। यह रूप हमेशा पुष्ठीय और कूपिक तत्वों के साथ होता है, जो वनस्पतियों के साथ घुसपैठ किए गए सजीले टुकड़े में विलीन हो जाते हैं।

हिस्टोपैथोलॉजी। रोग के प्रारंभिक चरणों में, फफोले और कटाव के क्षेत्र में ऊतकीय चित्र पेम्फिगस वल्गरिस में देखे गए के समान है। पैपिलोमैटस और वर्चुअस ग्रोथ को पेपिलोमैटोसिस और एकैन्थोसिस की घटनाओं की विशेषता होती है जिसमें ईोसिनोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स से युक्त इंट्राएपिडर्मल फोड़े होते हैं। रोगियों में एपिडर्मिस के अंतरकोशिकीय स्थानों में इम्यूनोमॉर्फोलॉजिकल अध्ययन से आईजीजी के जमा होने का पता चलता है।

क्रमानुसार रोग का निदान। न्यूमैन के पेम्फिगस वनस्पतियों को पेम्फिगस वल्गरिस, माध्यमिक आवर्तक सिफलिस, ड्रग टॉक्सिकोडर्मा (आयोडोडर्मा, ब्रोमोडर्मा), डेरियर के कूपिक डिस्केरटोसिस के वनस्पति रूप और पुरानी पारिवारिक सौम्य हैली-हैली पेम्फिगस से अलग किया जाना चाहिए।

पेम्फिगस फोलियासेस आम पेम्फिगस की तुलना में बहुत कम आम है।

लक्षण। पेम्फिगस फोलियासेस में विशिष्ट विशिष्ट विशेषताएं हैं: अपरिवर्तित या थोड़ा हाइपरसाइज्ड त्वचा पर टायर रेस के साथ सतही पिलपिला फफोले की उपस्थिति। हल्के स्पर्श से या मूत्राशय के तरल पदार्थ के दबाव में भी उनका टायर जल्दी फट जाता है। इसी समय, रसदार, चमकीले लाल कटाव एक्सयूडेट के साथ उजागर होते हैं, जो जल्द ही स्तरित तराजू-क्रस्ट में सिकुड़ जाते हैं। स्तरित क्रस्ट्स से ढके व्यापक क्षरण वाले क्षेत्र एक्सफ़ोलीएटिव एरिथ्रोडर्मा से मिलते जुलते हैं। पेम्फिगस फोलियासेस का एक महत्वपूर्ण नैदानिक लक्षण बार-बार, कभी-कभी निरंतर, पिछले कटाव के स्थल पर क्रस्ट के नीचे सतही फफोले का गठन है।

निकोल्स्की का लक्षण (पहली बार इस लक्षण को पत्ती के आकार के रूप में वर्णित किया गया था) घावों के पास और त्वचा के दूरस्थ क्षेत्रों दोनों में अच्छी तरह से व्यक्त किया गया है। अन्य रूपों की तरह, रोगियों की सामान्य स्थिति परेशान होती है (शरीर का तापमान बढ़ जाता है, एक माध्यमिक संक्रमण जुड़ जाता है, कैशेक्सिया विकसित होता है)।

हिस्टोपैथोलॉजी। हिस्टोलॉजिकल रूप से, पेम्फिगस फोलियासेस में, एसेंथोलिसिस का उल्लेख किया जाता है, आमतौर पर दानेदार परत में या इसके नीचे (सबकोर्नियल फिशर्स), एसेंथोलिसिस का उच्चारण किया जाता है। डर्मिस में एक स्पष्ट भड़काऊ घुसपैठ है। एपिडर्मिस के अंतरकोशिकीय स्थानों में, IgG वर्ग के एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है।

क्रमानुसार रोग का निदान। पेम्फिगस फोलियासेस को विभिन्न मूल के एरिथ्रोडर्मा (माध्यमिक एरिथ्रोडर्मा, टॉक्सिकोडर्मा), पेम्फिगस वल्गरिस, ड्यूहरिंग की डर्मेटाइटिस हर्पेटिफोर्मिस (वेसिक फॉर्म), एरिथेमेटस (सेबोरेरिक) पेम्फिगस, आदि के विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस से विभेदित किया जाना चाहिए।

एरिथेमेटस (सेबोरेरिक) पेम्फिगस (सीनियर-यूशर सिंड्रोम) सच्चे पेम्फिगस के प्रकारों में से एक है, जैसा कि साधारण या पत्ती के आकार के पेम्फिगस में इसके संक्रमण के लगातार मामलों से स्पष्ट होता है।

लक्षण। एरिथेमेटस पेम्फिगस के साथ, एरिथेमेटस ल्यूपस, पेम्फिगस और सेबोरहाइक डर्मेटाइटिस जैसे डर्मेटोज़ के लक्षण होते हैं।

एक नियम के रूप में, खोपड़ी, चेहरे की त्वचा (गाल के क्षेत्र में या नाक के पीछे गाल, माथे के आस-पास के क्षेत्रों में संक्रमण के साथ) पर शुरुआती चकत्ते होते हैं, बाद में ट्रंक पर घाव दिखाई देते हैं। स्पष्ट सीमाओं के साथ एरिथेमेटस फ़ॉसी होते हैं, जिनकी सतह पर पतली या ढीली भूरे रंग की पपड़ीदार पपड़ी होती है। रोने के मामले में, घाव भूरे-पीले या भूरे रंग की पपड़ी से ढक जाते हैं। घावों या त्वचा के आस-पास के क्षेत्रों पर बनने वाले फफोले के एक्सयूडेट के सूखने के परिणामस्वरूप क्रस्ट होते हैं। उभरते हुए बुलबुले अक्सर रोगी और चिकित्सक दोनों के लिए ध्यान देने योग्य नहीं होते हैं, क्योंकि वे पतले और पिलपिला होते हैं। वे जल्दी से खुलते हैं और घने या ढीले क्रस्ट से ढक जाते हैं, एक दूसरे के साथ विलीन हो सकते हैं या लंबे समय तक अलग रह सकते हैं। अधिकांश रोगियों में निकोल्स्की के लक्षण सकारात्मक हैं।

खोपड़ी पर, दाने सेबोरहाइक जिल्द की सूजन की तरह लग सकते हैं।

लगभग एक तिहाई रोगियों में श्लेष्मा झिल्ली प्रभावित होती है। रोग का कोर्स लंबा है, छूट के साथ।

हिस्टोपैथोलॉजी। हिस्टोपैथोलॉजिकल परीक्षा में स्ट्रेटम कॉर्नियम या एपिडर्मिस की दानेदार परत के नीचे दरारें या फफोले का पता चलता है जैसा कि पेम्फिगस फोलियासेस में होता है। एरिथेमेटस पेम्फिगस के लिए, कूपिक हाइपरकेराटोसिस अक्सर पैथोग्नोमोनिक होता है।

एरिथेमेटस पेम्फिगस वाले रोगियों में एपिडर्मिस के अंतरकोशिकीय स्थान में प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस निश्चित आईजीजी को प्रकट करता है।

क्रमानुसार रोग का निदान। एरिथेमेटस (सेबोरेरिक) पेम्फिगस को ल्यूपस एरिथेमेटोसस, सेबोरहाइक एक्जिमा, साधारण, पत्ती के आकार का, ब्राजीलियाई पेम्फिगस, स्नेडन-विल्किन्सन के सबकोर्नियल पस्टुलर डर्मेटोसिस से अलग किया जाना चाहिए।

पेम्फिगस का उपचार

चूंकि पेम्फिगस एक ऑटोइम्यून बीमारी है, इसलिए इसका उपचार विशेष रूप से रोगजनक होना चाहिए। इस संबंध में, पेम्फिगस के रोगियों का आधुनिक उपचार कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोनल तैयारी के साथ किया जाता है और इसमें दो चरण होते हैं:

एक अस्पताल में इष्टतम परिणामों की उपलब्धि (नए चकत्ते की पूर्ण समाप्ति, रूपात्मक तत्वों का समाधान);
सावधानीपूर्वक डिस्पेंसरी पर्यवेक्षण के तहत रखरखाव खुराक के साथ दीर्घकालिक आउट पेशेंट उपचार।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को बड़ी शॉक खुराक में निर्धारित किया जाता है, जो प्रक्रिया की गंभीरता और व्यापकता, रोगी के वजन पर निर्भर करता है। विभिन्न लेखकों के अनुसार, खुराक रोगी के वजन का 1-2 मिलीग्राम/किलोग्राम है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक और दुष्प्रभावों को कम करने के साथ-साथ उपचार की प्रभावशीलता को बढ़ाने के लिए, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स को मेथोट्रेक्सेट के साथ जोड़ा जाता है।

विभिन्न योजनाओं का संयोजन। कुछ लेखक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के चिकित्सीय प्रभाव को प्राप्त करने के बाद इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स को निर्धारित करने की सलाह देते हैं। अन्य लेखक सप्ताह में एक बार 10-15 मिलीग्राम के लिए उपचार की शुरुआत में मेथोट्रेक्सेट लिखते हैं।

इम्यूनोसप्रेसेन्ट, विशेष रूप से मेथोट्रेक्सेट, एंटीबॉडी के संश्लेषण को दबाते हैं, एलर्जी प्रक्रियाओं को धीमा करते हैं और एक गैर-विरोधी भड़काऊ प्रभाव डालते हैं। मेथोट्रेक्सेट (EBEWE) में अन्य साइटोस्टैटिक्स की तुलना में प्रभावकारिता और सहनशीलता का सबसे अनुकूल अनुपात है।

पेम्फिगस के उपचार में साइक्लोस्पोरिन ए (sandimmun-neoral) का अच्छा प्रभाव पड़ता है। इस मामले में, साइक्लोस्पोरिन की प्रारंभिक खुराक शरीर के वजन के प्रति 1 किलो 2.5 मिलीग्राम है। जब साइक्लोस्पोरिन को कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ जोड़ा जाता है तो दक्षता बढ़ जाती है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के चिकित्सीय प्रभाव को बढ़ाने के लिए, प्रणालीगत एंजाइम (phlogenzym, wobenzym) को उपचार में जोड़ा जाता है। खुराक रोग की गंभीरता पर निर्भर करता है और औसतन 2-3 गोलियां दिन में 3 बार।

अशांत प्रोटीन, कार्बोहाइड्रेट और वसा चयापचय को बहाल करने के लिए, इम्युनोबायोलॉजिकल प्रक्रियाओं की गतिविधि में वृद्धि और डीकैल्सीफिकेशन को कम करने के लिए, एनाबॉलिक हार्मोन - रेटाबोलिल को कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी में जोड़ा जाना चाहिए। Retabolil शरीर में प्रोटीन संश्लेषण को भी उत्तेजित करता है।

बाह्य रूप से, एनिलिन डाई, क्रीम, ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स और एंटीबायोटिक्स युक्त मलहम और एपिथेलाइज़ेशन को बढ़ाने वाले एजेंटों का उपयोग किया जाता है।

घावों में चयापचय प्रक्रियाओं, माइक्रोकिरकुलेशन और उपकलाकरण में सुधार करने के लिए, कुछ लेखक लेजर थेरेपी को बुनियादी चिकित्सा में जोड़ते हैं।

चूंकि सक्रिय पेम्फिगस वाले रोगियों के रक्त सीरम में एपिडर्मिस के अंतरकोशिकीय पदार्थ के प्रति एंटीबॉडी होते हैं और परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों, प्लास्मफोरेसिस, प्लास्मसोरेशन और हेमोसर्शन विधियों का उपयोग इन पदार्थों को संवहनी बिस्तर से हटाने के लिए किया जाता है।

ऑनलाइन टेस्ट

क्या आप स्तन कैंसर के प्रति संवेदनशील हैं? (प्रश्न: 8)
स्वतंत्र रूप से यह तय करने के लिए कि क्या बीआरसीए 1 और बीआरसीए 2 जीन में उत्परिवर्तन निर्धारित करने के लिए आनुवंशिक परीक्षण करना आपके लिए महत्वपूर्ण है, कृपया इस परीक्षण के प्रश्नों का उत्तर दें...

सच्चा पेम्फिगस

सच्चा पेम्फिगस क्या है -

सच (एसेंथोलिटिक) पेम्फिगस- यह एक क्रॉनिक रिलैप्सिंग, हार्मोन-निर्भर बीमारी है, जिसके दौरान फफोले का एक सामान्यीकृत प्रसार होता है, जिसके परिणामस्वरूप शरीर की सामान्य स्थिति प्रभावित होती है। रोग का एक प्रगतिशील पाठ्यक्रम है। कभी-कभी अलग-अलग गंभीरता और अवधि की छूट की अवधि हो सकती है। आमतौर पर 40-60 साल के लोग बीमार पड़ते हैं।

ट्रू पेम्फिगस के क्या कारण/उत्तेजित होते हैं:

विकास के कारण और तंत्र चमड़े पर का फफोलाअज्ञात, हालांकि कई सिद्धांत हैं। इनमें शामिल हैं: संक्रामक, प्रतिरक्षाविज्ञानी, चयापचय, न्यूरोजेनिक, अंतःस्रावी, एंजाइमेटिक, विषाक्त। अधिकांश शोधकर्ताओं द्वारा सबसे अधिक मान्यता प्राप्त कारण शरीर में इम्यूनोपैथोलॉजिकल ऑटोआग्रेसिव प्रक्रियाएं हैं। इसकी पुष्टि प्रभावित त्वचा, सिस्टिक फ्लूइड और रोगियों के रक्त सीरम में अंतरकोशिकीय पदार्थ के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाने से होती है।

परीक्षा की इम्यूनोफ्लोरेसेंट विधि का उपयोग केवल एपिडर्मिस की रीढ़ की परत में अंतरकोशिकीय स्थान के क्षेत्र में पेम्फिगस वाले रोगियों के लिए एक ल्यूमिनेसेंस विशेषता की उपस्थिति की पुष्टि करता है। यह सबसे अधिक संभावना है कि पेम्फिगस में ऑटोइम्यून तंत्र एटियलॉजिकल के बजाय रोगजनक हैं।

रोगजनन (क्या होता है?) पेम्फिगस के दौरान सच:

कुछ शोधकर्ता पेम्फिगस के सभी रूपों को एक ही बीमारी के प्रकार के रूप में मानते हैं जो एक फिल्टर करने योग्य वायरस या जैविक रूप से संबंधित वायरस के समूह के कारण होता है। इस सिद्धांत के लेखक अपने प्रमाण देते हैं, जैसे:

बुलबुले की सामग्री के साथ सफेद चूहों और खरगोशों का संक्रमण;
भ्रूण में बुलबुले के गठन के साथ पेम्फिगस के रोगियों से सामग्री के साथ चिकन भ्रूण का संक्रमण;
पेम्फिगस और ड्यूहरिंग के डर्मेटोसिस वाले रोगियों के ब्लैडर और सीरा की सामग्री से तैयार एक सकारात्मक पूरक निर्धारण प्रतिक्रिया;
इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी के दौरान पेम्फिगस कोशिकाओं में वायरस जैसी संरचनाओं का पता लगाना, रक्त सीरम के साइटोपैथोजेनिक प्रभाव की पहचान और ऊतक संस्कृति और अन्य की विधि का उपयोग करके पेम्फिगस और ड्यूरिंग के डर्मेटोसिस वाले रोगियों के फफोले की सामग्री। लेकिन ये सभी आंकड़े बीमारी की वायरल प्रकृति के पूर्ण प्रमाण नहीं हैं।

कोई भी नहीं है पेम्फिगस की घटना की यूरोजेनिक अवधारणा, जो पहले में से एक है, जिसे पी.वी. निकोल्स्की द्वारा समर्थित और विकसित किया गया था। उन्होंने पेम्फिगस को तंत्रिका कोशिकाओं के अध: पतन के कारण होने वाली एक न्यूरोट्रॉफिक बीमारी माना। इस सिद्धांत के पक्ष में, न्यूरोसाइकिक आघात के बाद त्वचा रोग के विकास, मजबूत भावनात्मक उथल-पुथल के मामले दिए गए हैं। कुछ मामलों में, पेम्फिगस से मरने वाले रोगियों में स्पाइनल और मेडुला ऑबोंगटा और स्पाइनल गैन्ग्लिया की कोशिकाओं में अपक्षयी परिवर्तन दिखाई दिए। ये परिवर्तन प्रकृति में रोगजनक होने की संभावना है।

विनिमय सिद्धांतपेम्फिगस के रोगियों में तय पानी, खनिज और प्रोटीन चयापचय में महत्वपूर्ण परिवर्तनों पर आधारित है। सोडियम क्लोराइड चयापचय अधिवृक्क प्रांतस्था के कार्य द्वारा नियंत्रित होता है। इस क्रिया को मिनरलोकॉर्टिकॉइड कहते हैं। इस सिद्धांत के नैदानिक साक्ष्य हैं: पेम्फिगस के उपचार में स्टेरॉयड हार्मोन की प्रभावशीलता, ऐसे रोगियों में ग्लुकोकोर्टिकोइड्स का बढ़ा हुआ उत्सर्जन, जो उत्पीड़न की पुष्टि करता है, अधिवृक्क प्रांतस्था के उनके ग्लुकोकोर्तिकोइद समारोह की कमी तक। पेम्फिगस के एटियलजि की अंतःस्रावी अवधारणा के लिए, गर्भवती महिलाओं में इस बीमारी की घटना और बच्चे के जन्म के बाद इसके गायब होने के ज्ञात मामले हैं। लेकिन यह सबसे अधिक संभावना है कि पेम्फिगस में चयापचय और अंतःस्रावी विकार प्राथमिक नहीं होते हैं, लेकिन किसी अन्य कारक के प्रभाव के जवाब में माध्यमिक होते हैं। अन्य बातों के अलावा, पेम्फिगस के वंशानुगत संचरण के पृथक अवलोकन हैं।

पेम्फिगस वेरस के लक्षण:

मौजूदा वर्गीकरण सच्चे पेम्फिगस के 4 रूपों को अलग करता है:

अशिष्ट (सामान्य);
वनस्पति;
पत्ती के आकार का (एक्सफ़ोलीएटिव);
सेबोरहाइक

सच्चा पेम्फिगस महिलाओं में अधिक आम है। पेम्फिगस की शुरुआत के लिए प्रमुख आयु 40 से 60 वर्ष के बीच होती है। यह बचपन और किशोरावस्था में दुर्लभ है और मृत्यु तक एक गंभीर, अक्सर घातक पाठ्यक्रम की विशेषता है।

पेम्फिगस वल्गरिस (सामान्य)

पेम्फिगस वल्गरिस सच्चे पेम्फिगस (लगभग 75% मामलों) के सभी रूपों का सबसे आम रूप है। इस प्रकार के डर्मेटोसिस के साथ, पहले मौखिक गुहा और ग्रसनी के श्लेष्म झिल्ली प्रभावित होते हैं, और फिर प्रक्रिया में ट्रंक, अंगों, चेहरे, बाहरी जननांग अंगों, वंक्षण सिलवटों और बगल की त्वचा शामिल होती है। रोग का एक गंभीर जीर्ण पाठ्यक्रम है। एक अचानक शुरुआत विशेषता है, जब बिना किसी स्पष्ट कारण के, अपरिवर्तित त्वचा की पृष्ठभूमि के खिलाफ, शुरू में तनावग्रस्त, और फिर जल्दी से ढीली हो जाती है, छोटे फफोले दिखाई देते हैं। रोग के प्रारंभिक चरणों में, वे एक स्पष्ट सीरस द्रव से भर जाते हैं, जो बाद में बादल बन जाते हैं। बुलबुले के नीचे, विभिन्न आकृतियों के रोते हुए कटाव जल्दी से बनते हैं। अपरदित सतहों का उपचार परतदार भूरे रंग के क्रस्ट के निर्माण के साथ समाप्त होता है, जिसके गिरने के बाद भूरा रंजकता बनी रहती है।

सहज सुधार (उपचार के बिना) के मामले हैं, जिन्हें रोग के तेज होने से बदल दिया जाता है। यदि पेम्फिगस का कोर्स सौम्य है, तो रोगी की सामान्य स्थिति व्यावहारिक रूप से नहीं बदलती है। शरीर की सामान्य गंभीर स्थिति और थकावट, सेप्टिक बुखार, जो विशेष रूप से तब स्पष्ट होता है जब एक माध्यमिक संक्रमण जुड़ा होता है, रोग के घातक पाठ्यक्रम में मनाया जाता है। इन मामलों में, रोगियों के रक्त में ईोसिनोफिलिया व्यक्त किया जाता है, प्रोटीन की मात्रा कम हो जाती है, इम्युनोग्लोबुलिन ए, जे, एम युक्त प्रोटीन अंश बदल जाते हैं। यकृत, गुर्दे, हृदय और फेफड़ों को नुकसान काफी आम है। पेम्फिगस के साथ, लगभग कोई खुजली नहीं होती है। शरीर, ड्रेसिंग की स्थिति को बदलने से कई क्षरण दर्दनाक और बढ़ जाते हैं। घाव विशेष रूप से कष्टदायी दर्द का कारण बनते हैं जब वे मौखिक गुहा, जननांगों आदि के श्लेष्म झिल्ली पर स्थानीयकृत होते हैं।

पेम्फिगस का एक महत्वपूर्ण नैदानिक और नैदानिक संकेत निकोल्स्की का एक लक्षण या घटना है। यह त्वचा की माल्पीघियन परत में अध: पतन के कारण होता है, तथाकथित "एन्थोलिसिस", और इस तथ्य में शामिल है कि जब मूत्राशय के कवर के एक टुकड़े को खींचते हैं, तो एपिडर्मिस स्पष्ट रूप से स्वस्थ त्वचा पर अलग हो जाता है। इसके अलावा, जब त्वचा, जो स्वस्थ लगती है और फफोले के बीच स्थित होती है, को रगड़ा जाता है, तो एपिडर्मिस की ऊपरी परतों की थोड़ी अस्वीकृति होती है।

पेम्फिगस के लिए एक डायग्नोस्टिक टेस्ट होता है जिसे एस्बो-हैनसेन साइन कहा जाता है। यह इस तथ्य में निहित है कि जब बुलबुले पर दबाया जाता है जो अभी तक एक उंगली से नहीं खुला है, तो कोई यह देख सकता है कि बुलबुले में तरल एपिडर्मिस के आस-पास के क्षेत्रों को कैसे बाहर निकालता है और बुलबुला स्वयं हमारी आंखों के सामने परिधि के साथ आकार में बढ़ जाता है। लेकिन सच्चे पेम्फिगस के लिए निकोल्स्की का लक्षण केवल इस बीमारी का कड़ाई से अनिवार्य संकेत नहीं है, हालांकि यह निदान के लिए बहुत महत्वपूर्ण है। यह लक्षण अन्य त्वचा रोगों में भी पाया जाता है: जन्मजात एपिडर्मोलिसिस बुलोसा, रिटर रोग, लिएल सिंड्रोम। पेम्फिगस के लगभग सभी रोगियों में, यह लक्षण केवल तीव्र चरण में सकारात्मक होता है। रोग की अन्य अवधियों में, यह नकारात्मक है।

सच्चे पेम्फिगस वाले रोगियों का अच्छी तरह से चुना गया उपचार छूट (सुधार) की अवधि को काफी लंबा कर देता है और रिलैप्स की शुरुआत में देरी करता है, और स्टेरॉयड हार्मोन के उपयोग के साथ रखरखाव चिकित्सा कई वर्षों तक जीवन बचाती है।

वनस्पति पेम्फिगस

विकास के प्रारंभिक चरणों में पेम्फिगस का यह रूप चिकित्सकीय रूप से पेम्फिगस वल्गरिस के समान है और अक्सर मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली पर फफोले की उपस्थिति से शुरू होता है। लेकिन वानस्पतिक पेम्फिगस के साथ, फफोले प्राकृतिक उद्घाटन, नाभि के आसपास और त्वचा की बड़ी सिलवटों (एक्सिलरी, वंक्षण-ऊरु, इंटरग्लुटल, स्तन ग्रंथियों के नीचे, स्तन ग्रंथियों के नीचे) के क्षेत्र में स्थित होने की प्रवृत्ति होती है। ऑरिकल्स)। जब फफोले खुलते हैं, तो उनके स्थान पर कटाव बन जाते हैं, जो एक गंदे लेप और पैपिलोमाटस ग्रोथ से ढके होते हैं। इस मामले में, बड़ी मात्रा में एक्सयूडेट जारी किया जाता है। कुछ स्थानों पर प्युलुलेंट-नेक्रोटिक क्षय के साथ घावों के संगम और व्यापक वानस्पतिक सतहों के निर्माण की प्रवृत्ति होती है। निकोल्स्की का लक्षण अक्सर सकारात्मक होता है। मरीजों को दर्द और जलन महसूस होती है, जिससे सक्रिय गतिविधियों में कठिनाई होती है।

सफल उपचार के साथ, वनस्पति संकुचित हो जाती है, सूख जाती है, कटाव का उपकलाकरण स्पष्ट अवशिष्ट रंजकता के साथ होता है। लेकिन कुछ रोगी जल्दी से थकावट विकसित कर सकते हैं, और उनमें से कुछ मर जाते हैं।

पत्ती के आकार का (एक्सफ़ोलीएटिव) पेम्फिगस

पेम्फिगस की इस किस्म को एक तेज एसेंथोलिसिस की विशेषता है, जिससे सतही दरारें बनती हैं, जो बाद में फफोले में बदल जाती हैं। वयस्कों में, पेम्फिगस फोलियासेस वनस्पति से अधिक आम है, और बच्चों में यह अन्य प्रकार के पेम्फिगस वल्गरिस पर प्रबल होता है।

यह रोग स्पष्ट रूप से अपरिवर्तित त्वचा पर शुरू होता है जिसमें परतदार, पतले ढके हुए फफोले दिखाई देते हैं जो सतह से थोड़ा ऊपर निकलते हैं। बुलबुले का खुलना काफी जल्दी होता है, और उनके स्थान पर व्यापक क्षरण होता है। लेकिन अक्सर बुलबुले के टायर सिकुड़ जाते हैं, जिससे पतले लैमेलर स्केल-क्रस्ट बनते हैं। क्रस्ट्स के नीचे, क्षरण धीरे-धीरे उपकलाकृत होता है। एक्सयूडेट (वियोज्य) के नए भागों के गठन के कारण स्तरित क्रस्ट बनते हैं और पफ पेस्ट्री से मिलते जुलते हैं, इसलिए इस प्रकार के पेम्फिगस को "पत्ती जैसा" कहा जाता है - एक्सफ़ोलीएटिव।

लक्षणपी. वी. निकोल्स्की, जिसका वर्णन 1896 में किया गया था, यह हमेशा पेम्फिगस फोलियासेस के साथ तेजी से सकारात्मक होता है। सहज सुधार की अवधि के साथ रोग का दीर्घकालिक जीर्ण पाठ्यक्रम है। प्रगति के परिणामस्वरूप, प्रक्रिया धीरे-धीरे त्वचा के बड़े क्षेत्रों, खोपड़ी तक पर कब्जा कर लेती है, और अक्सर एरिथ्रोडर्मा के रूप में आगे बढ़ती है। मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली अत्यंत दुर्लभ रूप से प्रभावित होते हैं। रोगी की सामान्य स्थिति की गंभीरता त्वचा के घावों की सीमा पर निर्भर करती है। यदि फॉसी संख्या में कम हैं, तो स्थिति थोड़ी परेशान होती है, और सामान्यीकृत घावों के साथ, तापमान में वृद्धि, पानी और नमक चयापचय में गड़बड़ी, एनीमिया की प्रगति, और ईोसिनोफिलिया का उल्लेख किया जाता है। ऐसे गंभीर मामलों में रोगी कमजोर हो जाते हैं, वजन कम हो जाता है, कैशेक्सिया के विकास तक।

सेबोरहाइक (एरिथेमेटस) पेम्फिगस - सेनियर-यूशर सिंड्रोम

यह रोग सच्चा पेम्फिगस है, क्योंकि यह पत्ती के आकार या अशिष्ट रूप में बदल सकता है।

सेबोरहाइक पेम्फिगस का कोर्सदीर्घकालिक, लेकिन ज्यादातर मामलों में सौम्य। सबसे अधिक बार, चेहरे, छाती और पीठ की त्वचा सबसे पहले प्रभावित होती है। कभी-कभी प्रक्रिया खोपड़ी को प्रभावित करती है। लाल रंग की त्वचा पर, यानी एक एरिथेमेटस पृष्ठभूमि पर, बारीकी से वसायुक्त क्रस्ट बनते हैं। चेहरे पर प्रक्रिया स्कारिंग एरिथेमेटोसिस की तस्वीर के समान है।

भूपर्पटी के नीचे गीले अपरदन पाए जाते हैं। यदि इन क्षत-विक्षत सतहों से स्मीयर-छाप बनाया जाता है, तो इसमें संरचनात्मक कोशिकाओं का पता लगाया जा सकता है। अक्सर, फफोले अदृश्य होते हैं, और परिणामस्वरूप, क्रस्ट्स की प्रधानता के बारे में एक गलत विचार बनाया जाता है। श्लेष्म झिल्ली पर, सेबोरहाइक पेम्फिगस शायद ही कभी प्रकट होता है, लेकिन अगर उन पर रोग प्रक्रिया विकसित होती है, तो यह एक खराब रोगसूचक संकेत है।

इस प्रकार के पेम्फिगस को इंट्राएपिडर्मल फोड़े (इंट्राडर्मल अल्सर) की विशेषता है, जिसमें ईोसिनोफिल (ल्यूकोसाइट्स) होते हैं।

सच्चे पेम्फिगस का निदान:

यदि एक बीमारीशास्त्रीय रूप से आगे बढ़ता है, निदान मुश्किल नहीं है। पेम्फिगस को एरिथेमा मल्टीफॉर्म एक्सयूडेटिव, बुलस टॉक्सिकोडर्मा, डुहरिंग के डर्मेटोसिस हर्पेटिफोर्मिस, जन्मजात एपिडर्मोलिसिस बुलोसा और बुलस ल्यूपस एरिथेमेटोसस से अलग करना आवश्यक है।

पेम्फिगस वेरा उपचार:

स्टेरॉयड हार्मोन योजना के अनुसार निर्धारित हैं। प्रथम इलाजसदमे की खुराक में किया गया। प्रेडनिसोलोन या मिथाइलप्रेडनिसोलोन - 40-60 मिलीग्राम प्रत्येक, ट्रायम्पसीनोलोन - 32-48 मिलीग्राम प्रत्येक, डेक्सामेथासोन - 4-6 मिलीग्राम प्रति दिन। यदि नए चकत्ते की उपस्थिति बंद हो जाती है, घावों में एक्सयूडीशन का प्रभाव कम हो जाता है, हार्मोन की खुराक कम हो जाती है, लेकिन प्रक्रिया के तेज होने से बचने के लिए और स्टेरॉयड की "वापसी घटना" को रोकने के लिए यह बहुत धीरे-धीरे किया जाता है। हार्मोन।

हार्मोन की रखरखाव खुराक एक विशेष रोगी के लिए सख्ती से व्यक्तिगत रूप से निर्धारित की जाती है, ताकि यह न्यूनतम हो और बीमारी को फिर से शुरू न करे। ऐसा उपचार लंबे समय तक किया जाता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन की खुराक को कम करने और उनके कारण होने वाली गंभीर जटिलताओं से बचने के लिए, हार्मोन को साइटोस्टैटिक्स - इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के एक साथ प्रशासन के साथ जोड़ा जाता है, जिसमें शामिल हैं: मेथोट्रेक्सेट, प्रोस्पिडिन, एज़ैथियोप्रिन। एनाबॉलिक हार्मोन का भी उपयोग किया जाता है - मेथिलेंड्रोस्टिनोलोन, नेरोबोलिल, मेथिलेंड्रोस्टेनडियोल, कैल्शियम, पोटेशियम की तैयारी, फागोसाइटोसिस बढ़ाने के लिए एजेंट (पेंटोक्सिल, मिथाइलुरैसिल, एस्कॉर्बिक एसिड, विटामिन, रुटिन, एस्कॉर्टिन, राइबोफ्लेविन, कैल्शियम पैंटोथेनेट, फोलिक एसिड)। माध्यमिक संक्रमण के मामले में, एंटीबायोटिक दवाओं का उपयोग किया जाता है।

काफी महत्व की रोगसूचक चिकित्सा, जो रोगी की सामान्य स्थिति पर निर्भर करता है - ये रक्त आधान, देशी प्लाज्मा के संक्रमण, वाई-ग्लोबुलिन की शुरूआत, यकृत की तैयारी (हेपरिन, विटेजपैनक्रिएटिन, हेपाविट टैबलेट), ऑटोहेमोथेरेपी हैं।

मरीजों को प्रोटीन, कैल्शियम और विटामिन के मामले में संतुलित आहार का पालन करना चाहिए। यदि रोगी को त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के बड़े घाव हैं, तो निस्संक्रामक समाधानों के साथ लगातार गर्म स्नान, उदाहरण के लिए, पोटेशियम परमैंगनेट के साथ, निस्संक्रामक के उपयोग के बाद निर्धारित किया जाता है: कैस्टेलानी तरल, पियोक्टेनिन का 1-2% जलीय घोल, 5 % बोरॉन नेफ़थलीन मरहम, आदि। त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों को कॉर्टिकोस्टेरॉइड मलहम ("लोकाकॉर्टन", "फ्लुकिनार", "डर्माज़ोलोन", "ऑक्सीकॉर्ट", "गियोक्सिज़ोन", आदि) के साथ चिकनाई की जाती है।

पेम्फिगस वेरस होने पर आपको किन डॉक्टरों से संपर्क करना चाहिए:

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आप? आपको अपने संपूर्ण स्वास्थ्य के प्रति बहुत सावधान रहने की आवश्यकता है। लोग पर्याप्त ध्यान नहीं देते रोग के लक्षणऔर यह न समझें कि ये रोग जानलेवा हो सकते हैं। ऐसे कई रोग हैं जो शुरू में हमारे शरीर में प्रकट नहीं होते हैं, लेकिन अंत में पता चलता है कि दुर्भाग्य से उनका इलाज करने में बहुत देर हो चुकी होती है। प्रत्येक रोग के अपने विशिष्ट लक्षण, विशिष्ट बाहरी अभिव्यक्तियाँ होती हैं - तथाकथित रोग के लक्षण. सामान्य रूप से रोगों के निदान में लक्षणों की पहचान करना पहला कदम है। ऐसा करने के लिए, आपको बस साल में कई बार करना होगा डॉक्टर से जांच कराएंन केवल एक भयानक बीमारी को रोकने के लिए, बल्कि पूरे शरीर और पूरे शरीर में स्वस्थ आत्मा को बनाए रखने के लिए।

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समूह से अन्य रोग त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतकों के रोग:

Manganotti . के अपघर्षक पूर्व-कैंसर चीलाइटिस

एक्टिनिक चीलाइटिस

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एलर्जी जिल्द की सूजन

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चेहरे की त्वचा का बासलियोमा

बेसल सेल त्वचा कैंसर (बेसालियोमा)

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सामान्यीकृत रूब्रोमाइकोसिस

hidradenitis

hyperhidrosis

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विटामिन बी 2 (राइबोफ्लेविन) का हाइपोविटामिनोसिस

विटामिन बी3 का हाइपोविटामिनोसिस (विटामिन पीपी)

विटामिन बी6 हाइपोविटामिनोसिस (पाइरिडोक्सिन)

विटामिन ई हाइपोविटामिनोसिस (टोकोफेरोल)

हाइपोट्रिचोसिस

ग्लैंडुलर चीलाइटिस

डीप ब्लास्टोमाइकोसिस

फंगल माइकोसिस

एपिडर्मोलिसिस बुलोसा ग्रुप ऑफ डिजीज

जिल्द की सूजन

डर्माटोमायोसिटिस (पॉलीमायोसिटिस)

डर्माटोफाइटिस

किरचें

चेहरे का घातक ग्रेन्युलोमा

जननांगों की खुजली

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रोड़ा

प्रेरक (संकुचित) बाजिन की एरिथेमा

इचथ्योसिस और इचिथोसिस जैसी बीमारियां

त्वचा का कैल्सीफिकेशन

कैंडिडिआसिस

बड़ा फोड़ा

पायलोनिडल सिस्ट

त्वचा की खुजली

ग्रेन्युलोमा एन्युलारे

सम्पर्क से होने वाला चर्मरोग

हीव्स

लाल दानेदार नाक

लाइकेन प्लानस

पाल्मर और प्लांटर वंशानुगत एरिथेमा, या एरिथ्रोसिस (लहन रोग)

त्वचा लीशमैनियासिस (बोरोव्स्की रोग)

लेंटिगो

लाइवओडेनाइटिस

लसीकापर्वशोथ

फस्क लाइन, या एंडरसन-ट्रू-हैकस्टॉसन सिंड्रोम

त्वचा के लिपोइड नेक्रोबायोसिस

लाइकेनॉइड ट्यूबरकुलोसिस - लाइकेन स्क्रोफुलस

रीहल मेलेनोसिस

त्वचा मेलेनोमा

मेलेनोमा खतरनाक नेविक

मौसम संबंधी चीलाइटिस

नाखूनों का माइकोसिस (ओनिकोमाइकोसिस)

पैरों के मायकोसेस

मल्टीमॉर्फिक एक्सयूडेटिव एरिथेमा

पिंकस का श्लेष्मा खालित्य, या कूपिक श्लेष्मा

बाल विकास विकार

नेकैंथोलिटिक पेम्फिगस, या स्कारिंग पेम्फिगॉइड

रंजकता असंयम, या पिस्सू-सुल्ज़बर्गर सिंड्रोम

न्यूरोडर्माेटाइटिस

न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस (रेक्लिंगहॉसन रोग)

गंजापन या खालित्य

जलाना

बर्न्स

शीतदंश

त्वचा के पैपुलोनेक्रोटिक तपेदिक

वंक्षण एपिडर्मोफाइटिस

पेरीआर्थराइटिस गांठदार

पिंट

पियोएलर्जाइड्स

पायोडर्मा

स्क्वैमस सेल त्वचा कैंसर

सतही माइकोसिस

टार्डिव त्वचीय पोर्फिरीया

पॉलीमॉर्फिक त्वचीय एंजियाइटिस

पोर्फिरिया

सफ़ेद बाल

खुजली

व्यावसायिक त्वचा रोग

त्वचा पर विटामिन ए हाइपरविटामिनोसिस का प्रकट होना

त्वचा पर विटामिन सी के हाइपोविटामिनोसिस का प्रकट होना

दाद सिंप्लेक्स की त्वचा की अभिव्यक्तियाँ

पेम्फिगस त्वचा रोगों का एक समूह है, जो त्वचा या श्लेष्मा झिल्ली पर फफोले की सहज उपस्थिति की विशेषता है, सामान्यीकरण और संलयन के लिए प्रवण होता है। पेम्फिगस के सही रूप में भेद करें, एक समानार्थी पेम्फिगस है। पेम्फिगॉइड, चिकित्सकीय रूप से समान डर्मेटोसिस का एक समूह भी होता है।

किसी भी प्रकार के पेम्फिगस के बाहरी लक्षणों में बहुत कुछ समान है। लेकिन किस्में एटियलजि में भिन्न होती हैं, रोगजनक और नैदानिक विशेषताएं होती हैं, और विभिन्न चिकित्सा की आवश्यकता होती है।

कारण

पेम्फिगस एसेंथोलिसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है - एंटीबॉडी द्वारा एपिडर्मिस में अंतरकोशिकीय बंधनों का विनाश, जो फफोले के गठन का कारण बनता है। यह शरीर की सुरक्षा में कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रतिरक्षा प्रणाली की रोग प्रतिक्रिया के कारण है। जिल्द की सूजन का सटीक कारण स्थापित नहीं किया गया है।

पेम्फिगॉइड रूपों में, कोशिकाओं के बीच संबंध संरक्षित होते हैं, लेकिन अतिरिक्त अंतरकोशिकीय द्रव कोशिकाओं को अलग कर देता है, जिससे एक वेसिकुलर रैश बनता है। एटियलजि में वायरस और बैक्टीरिया की भूमिका के कारण उन्हें अक्सर त्वचा के घावों के महामारी रूप कहा जाता है। लेकिन रोग के विकास में ऑटोइम्यून कारक भी मौजूद है।

महामारी पेम्फिगस कैसे संचरित होता है? श्वसन संक्रमण की महामारी के दौरान एक व्यक्ति वायरल रूप से संक्रमित हो जाता है। इस मामले में, एंटरोवायरस हवाई बूंदों द्वारा प्रेषित होते हैं। यदि व्यक्तिगत स्वच्छता के नियमों का पालन नहीं किया जाता है, तो संक्रमण संपर्क-घरेलू, मल-मौखिक विधियों द्वारा प्रेषित किया जा सकता है।

आप अन्य क्षेत्रों के लोगों के संपर्क में आने और विदेश यात्रा पर जाने से संक्रमित हो सकते हैं, जब कोई व्यक्ति किसी अपरिचित माइक्रोबियल पृष्ठभूमि का सामना करता है।

बैक्टीरिया में, स्टेफिलोकोसी और स्ट्रेप्टोकोकी खतरनाक हैं। ज्यादातर, बच्चे जीवन के पहले 10 दिनों में प्रभावित होते हैं। जोखिम कारकों में शामिल हैं: समय से पहले जन्म, आघात। साथ ही, चिकित्सा कर्मियों में पायोडर्मा की उपस्थिति में पेम्फिगस के संक्रामक रूप को प्रेषित किया जा सकता है।

ऐसे कारक हैं जो वेसिकुलर डर्मेटोसिस के किसी भी प्रकार के विकास के जोखिम को बढ़ाते हैं:

वंशानुगत प्रवृत्ति;
ऑटोइम्यून विकार;
प्रतिरक्षा रक्षा में कमी;
मधुमेह;
ऑन्कोलॉजिकल रोग;
विभिन्न अंगों और प्रणालियों के पुराने रोग तीव्र या विघटन के चरण में।

लक्षण

पेम्फिगस विभिन्न रूपों में कैसा दिखता है? वायरल किस्म संक्रामक है, लेकिन रोग एक सप्ताह के बाद ही प्रकट होता है। श्लेष्म झिल्ली पर, दर्दनाक पीले रंग के पुटिकाएं बनती हैं, जो सूजन के प्रभामंडल से घिरी होती हैं। बुखार है, सांसों की दुर्गंध है। वायरल पेम्फिगस के विशिष्ट लक्षण हाथों और पैरों की त्वचा के घाव हैं।

हथेलियों पर पेम्फिगस में निम्नलिखित नैदानिक विशेषताएं हैं:

अपरिवर्तित त्वचा पृष्ठभूमि;
3-5 मिमी व्यास में लम्बी पुटिकाएं, छूने पर दर्दनाक;
चकत्ते के क्षेत्र में त्वचा की खुजली;
पुटिकाओं के चारों ओर सूजन वाली सीमा।

हाथों पर पेम्फिगस आमतौर पर निशान नहीं छोड़ता है, लेकिन अस्थिर रंजकता हो सकती है।

नवजात शिशुओं में पैथोलॉजी का महामारी रूप त्वचा पर शुद्ध सामग्री के साथ पुटिकाओं की उपस्थिति की विशेषता है, जो स्थिति में गिरावट की पृष्ठभूमि के खिलाफ संख्या में तेजी से वृद्धि करता है।

पेम्फिगस वल्गरिस, या वल्गरिस, एक बुलबुले की उपस्थिति से शुरू होता है, कभी-कभी अखरोट के आकार तक पहुंच जाता है। फिर कई पुटिकाएं दिखाई देती हैं। उनकी सामग्री धीरे-धीरे बादल बन जाती है, रक्त का मिश्रण संभव है। वयस्कों में पेम्फिगस के साथ, नशा के लक्षण स्पष्ट होते हैं, चकत्ते के स्थानों में खुजली और दर्द नहीं होता है।

सभी रूपों में, फफोले के खुलने के बाद, दर्दनाक कटाव बनते हैं, धीरे-धीरे क्रस्ट्स से ढके होते हैं।

प्रकार

पेम्फिगस के कई मुख्य प्रकार हैं। सबसे आम रूप पेम्फिगस वल्गरिस है, अन्य प्रकार दुर्लभ हैं।

साधारण

पेम्फिगस वल्गरिस अक्सर मध्यम आयु वर्ग के लोगों को प्रतिरक्षा प्रणाली की खराबी की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रभावित करता है। यह एक घातक रूप में आगे बढ़ सकता है, उपचार के सभी आधुनिक तरीकों के लिए प्रतिरोधी।

उन्नत मामलों में, पैथोलॉजी मौत की ओर ले जाती है।

वनस्पतिक

इस रूप के साथ, फफोले जल्दी से फट जाते हैं, और धीरे-धीरे बढ़ते हुए और अक्सर खून बहने वाली वनस्पतियां उजागर तल पर पाई जाती हैं।

पत्ते के रूप में

इस किस्म का पेम्फिगस वयस्कों में दुर्लभ है, बच्चे अधिक बार बीमार होते हैं। सबसे पहले, त्वचा लाल हो जाती है, एक्जिमा की तस्वीर जैसा दिखता है, फिर फ्लैट और पिलपिला पुटिकाएं दिखाई देती हैं। यह एरिथेमा और कटाव के क्षेत्रों के साथ जल्दी से बड़े-लैमेलर डर्मेटोसिस में बदल जाता है। परिणामी स्तरित क्रस्ट पत्तियों से मिलते जुलते हैं, इसलिए रूप का नाम।

एरीथेमेटस

एक और नाम सेबोरहाइक है। यह इस तथ्य के कारण है कि पेम्फिगस का पहला फॉसी सिर पर दिखाई देता है। छोटे बुलबुले दिखाई देते हैं, जो सूखकर पीले-भूरे रंग के क्रस्ट में बदल जाते हैं। इनके नीचे अपरदन पाया जाता है।

ब्राजील

पेम्फिगस का यह रूप स्थानिक है। ऐसा माना जाता है कि इसके विकास का मुख्य कारण एक वायरस है। किसी भी उम्र में होता है। बार-बार रिलैप्स और जटिलताएं देता है।

स्थानीयकरण

पेम्फिगस वल्गरिस कांख, कमर क्षेत्र, पीठ की त्वचा, छाती, हथेलियों को प्रभावित करता है - बहुत कम ही।

वानस्पतिक रूप के फॉसी स्तन ग्रंथियों के नीचे, मुंह के श्लेष्म झिल्ली, होंठों की त्वचा, एक्सिलरी और वंक्षण सिलवटों, नाभि के आसपास, पेरिअनल क्षेत्र में स्थित होते हैं।

पत्ती के आकार का पेम्फिगस खोपड़ी, पीठ और छाती की त्वचा पर पाया जाता है।

एरिथेमेटस पेम्फिगस के फॉसी चेहरे, खोपड़ी पर, कम अक्सर ट्रंक की त्वचा पर स्थानीयकृत होते हैं।

एंटरोवायरस रूप की अभिव्यक्तियाँ अक्सर हथेलियों, तलवों, कभी-कभी श्लेष्म गाल, जीभ पर पाई जाती हैं।

कौन सा डॉक्टर पेम्फिगस का इलाज करता है?

पेम्फिगस का इलाज त्वचा विशेषज्ञों और संक्रामक रोग विशेषज्ञों द्वारा किया जाता है। पैथोलॉजी के पहले लक्षणों के साथ, वे अक्सर दंत चिकित्सकों के पास जाते हैं, मुंह में चकत्ते ढूंढते हैं। दंत चिकित्सक को रोगी की जांच करने के बाद उसे किसी विशेषज्ञ विशेषज्ञ के पास भेजना चाहिए।

पैथोलॉजी को कैसे परिभाषित करें?

पेम्फिगस का निदान रोगी से पूछताछ करने के साथ-साथ निम्नलिखित परीक्षाओं के परिणामों की समग्रता के आधार पर किया जाता है:

ऊतक विज्ञान;
कोशिका विज्ञान;
इम्युनोग्राम।

पेम्फिगस वल्गरिस, वेसिकुलर डर्माटोज़ के अन्य रूपों की तरह, एक सकारात्मक निकोल्स्की लक्षण की विशेषता है: जब प्रभावित श्लेष्म झिल्ली या त्वचा को रगड़ा जाता है, तो कोशिकाओं की ऊपरी परत एसेंथोलिसिस के कारण छूट जाती है। पेम्फिगॉइड ऐसी प्रतिक्रिया नहीं देता है।

वायरल और माइक्रोबियल रूपों के निदान में रक्त में रोगजनकों के लिए भड़काऊ परिवर्तन और एंटीबॉडी का निर्धारण शामिल है। बाँझपन के लिए रक्त परीक्षण करने की सिफारिश की जाती है।

चिकित्सा के तरीके

पेम्फिगस का इलाज कैसे करें? यह इसके एटियलजि, रूप, पाठ्यक्रम की गंभीरता और रोगी के स्वास्थ्य की स्थिति पर निर्भर करता है। वयस्कों में पेम्फिगस का उपचार तुरंत शुरू होना चाहिए, चिकित्सा जटिल, लंबी और लगातार है।

दवाओं के निम्नलिखित समूहों का उपयोग किया जाता है:

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन। अधिक बार इंट्रामस्क्युलर या अंतःशिरा में प्रेडनिसोलोन का उपयोग करें।
इम्यूनोसप्रेसर्स - मेथोट्रेक्सेट, सैंडिममुन।
एंटीबायोटिक्स। माइक्रोबियल एटियलजि और माध्यमिक संक्रमण के साथ।
कैल्शियम, पोटेशियम, सोडियम की तैयारी - इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन की रोकथाम के लिए।
एनाबॉलिक हार्मोन - ग्लूकोकार्टिकोइड्स के अवांछित (कैटोबोलिक) प्रभावों को रोकने के लिए।
गंभीर मामलों में, जलसेक चिकित्सा, हेमोडायलिसिस का उपयोग किया जाता है।

पेम्फिगस के उपचार में स्थानीय उपचार का उपयोग शामिल है। बेटमेथासोन, समाधान और मलहम दमन को रोकने और उपचार में तेजी लाने के लिए निर्धारित हैं।

वायरल फॉर्म का इलाज

इस प्रकार के डर्मेटोसिस में एटियलॉजिकल और रोगसूचक चिकित्सा का संयोजन शामिल है:

सपोसिटरी, टैबलेट, इंजेक्शन के रूप में एंटीवायरल ड्रग्स (वीफरॉन);
त्वचा की खुजली के लिए डिसेन्सिटाइजिंग एजेंट (सुप्रास्टिन और स्थानीय रूप से फेनिस्टिल-जेल);
बुखार और दर्द के लिए विरोधी भड़काऊ दवाएं (पैरासिटामोल);
मसालेदार और गर्म व्यंजनों के अपवाद के साथ आहार का पालन;
एनेस्थेटिक्स और एंटीसेप्टिक्स (स्ट्रेप्सिस स्प्रे, क्लोरहेक्सिडिन) के समाधान के साथ मुंह को धोना, विरोधी भड़काऊ जड़ी बूटियों के संक्रमण।

हाथों पर पेम्फिगस का इलाज कैसे करें? प्रणालीगत चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ, शानदार साग, जीवाणुरोधी और घाव भरने वाले मलहम, बिछुआ के काढ़े के साथ लोशन, मुसब्बर का रस शीर्ष पर लगाया जाता है।

जटिलताओं

पेम्फिगस को एक अप्रत्याशित पाठ्यक्रम की विशेषता है, जो अक्सर पुरानी हो जाती है, चिकित्सा के लिए प्रतिरोधी होती है। पेम्फिगस वल्गरिस कभी-कभी एक माध्यमिक संक्रमण के विकास की ओर जाता है: एन्सेफलाइटिस, मेनिन्जाइटिस, निमोनिया, हृदय और जोड़ों को नुकसान। नवजात शिशुओं का डर्मेटोसिस सेप्सिस की संभावना के साथ खतरनाक है।

स्थानीय जटिलताओं में गैर-उपचार suppurating क्षरण और अल्सर, मौखिक गुहा और ऊपरी श्वसन पथ के पुराने संक्रमण हैं।

रोग, जो गंभीर है, के लिए शक्तिशाली दवाओं के उपयोग की आवश्यकता होती है। लंबे समय तक हार्मोन थेरेपी की आवश्यकता के कारण निम्नलिखित समस्याएं उत्पन्न होती हैं:

इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम;
मधुमेह;
पेट और आंतों के अल्सरेटिव घाव;
धमनी का उच्च रक्तचाप;
ऑस्टियोपोरोसिस;
मानसिक विकार;
पुरानी बीमारियों का बढ़ना।

निवारण

चूंकि वेसिकुलर डर्मेटोसिस के रूपों के विकास के लिए दो तंत्र हैं - ऑटोइम्यून और संक्रामक, निम्नलिखित निवारक उपायों का पालन करने की सिफारिश की जाती है:

धूपघड़ी की यात्रा सहित शारीरिक और तंत्रिका अधिभार, अत्यधिक विद्रोह को खत्म करना;
आहार संतुलित होना चाहिए, इसमें पर्याप्त मात्रा में प्रोटीन, विटामिन और खनिज हों;
जब बच्चों के संपर्क में हों, तो सभी स्वच्छता नियमों का पालन करें;
यदि परिवार में कोई बीमार व्यक्ति है, तो परिवार के अन्य सदस्यों, विशेषकर बच्चों के साथ अपने संपर्कों को सीमित करना आवश्यक है;
अपने बच्चे को केवल अपने व्यंजन, लिनन और खिलौनों का उपयोग करना सिखाएं।

वयस्कों में पेम्फिगस को एक लंबे पाठ्यक्रम, विश्राम की प्रवृत्ति, गंभीर जटिलताओं की संभावना, मृत्यु तक की विशेषता है। इसलिए, तुरंत उपचार शुरू करना आवश्यक है, क्योंकि स्थिति में तेजी से गिरावट संभव है।

सच्चा पेम्फिगस क्या है
पेम्फिगस वेरस के लक्षण
पेम्फिगस वेरा उपचार
अगर आपको सच्चा पेम्फिगस है तो आपको किन डॉक्टरों को देखना चाहिए?

सच्चा पेम्फिगस क्या है

ट्रू पेम्फिगस को क्या उत्तेजित करता है

पेम्फिगस वेरा के दौरान रोगजनन (क्या होता है?)

बुलबुले की सामग्री के साथ सफेद चूहों और खरगोशों का संक्रमण;
भ्रूण में बुलबुले के गठन के साथ पेम्फिगस के रोगियों से सामग्री के साथ चिकन भ्रूण का संक्रमण;
पेम्फिगस और ड्यूहरिंग के डर्मेटोसिस वाले रोगियों के ब्लैडर और सीरा की सामग्री से तैयार एक सकारात्मक पूरक निर्धारण प्रतिक्रिया;
इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी के दौरान पेम्फिगस कोशिकाओं में वायरस जैसी संरचनाओं का पता लगाना, रक्त सीरम के साइटोपैथोजेनिक प्रभाव की पहचान और ऊतक संस्कृति और अन्य की विधि का उपयोग करके पेम्फिगस और ड्यूरिंग के डर्मेटोसिस वाले रोगियों के फफोले की सामग्री। लेकिन ये सभी आंकड़े बीमारी की वायरल प्रकृति के पूर्ण प्रमाण नहीं हैं।

पेम्फिगस वेरस के लक्षण

मौजूदा वर्गीकरण सच्चे पेम्फिगस के 4 रूपों को अलग करता है:

अशिष्ट (सामान्य);
वनस्पति;
पत्ती के आकार का (एक्सफ़ोलीएटिव);
सेबोरहाइक

पेम्फिगस वल्गरिस (सामान्य)

वनस्पति पेम्फिगस

पत्ती के आकार का (एक्सफ़ोलीएटिव) पेम्फिगस

सेबोरहाइक (एरिथेमेटस) पेम्फिगस - सेनियर-यूशर सिंड्रोम