Синдром Гийена-Барре, лечение. Восстановление после СГБ

Синдром Гийена-Барре - это одно из самых тяжелых неврологических заболеваний, которое у каждого третьего пациента в период разгара болезни требует лечения в отделении реанимации. Термином обозначается быстро прогрессирующая нейропатия , характеризующаяся вялыми параличами в симметричных мышцах конечностей с чувствительными и вегетативными нарушениями. Состояние развивается остро, обычно после перенесенных простуд и других инфекций. Однако при адекватном лечении возможно полное восстановление.

Причины

Болезнь Гийена-Барре принято относить к аутоиммунным заболеваниям. Справившись с инфекцией, иммунная система человека не распознает этого и начинает атаковать собственный организм, в частности нервную ткань. Клетки иммунной системы вырабатывают антитела, которые приводят к демиелинизации, то есть к повреждению миелиновой оболочки нервов. В результате аутоиммунных процессов могут повреждаться также и аксоны – отростки, участвующие в иннервации мышц и внутренних органов.

Первые признаки заболевания фиксируются через одну – три недели после таких инфекционных заболеваний как:

Вирусный энтерит.
Респираторные инфекции (ОРВИ).
Цитомегаловирусная инфекция.
Инфекционный мононуклеоз.

Значительно реже признаки развития синдрома появляются после:

Операций.
Травм.
При системной красной волчанке.
У носителей ВИЧ.
При злокачественных новообразованиях.

В проведенных медицинских исследованиях не была подтверждена связь возникновения синдрома Гийена-Барре с вакцинацией против гриппа.

Виды

Синдром Гийена-Барре принято подразделять на два вида – демиелинизирующий и аксональный, чаще встречается первый вариант поражения периферических нервов.

Демиелинизирующий. В патологический процесс включаются только миелиновые оболочки, разрушения цилиндров аксонов не выявляется. Это приводит к замедлению скорости проведения импульсов, что провоцирует развитие обратимых параличей. Патологические изменения затрагивают переднее, реже задние корешки спинного мозга, возможны поражения и других участков центральной нервной системы. Демиелинизирующий вид считается классическим вариантом синдрома.
При аксональном варианте поражаются и осевые цилиндры аксонов, что приводит к развитию тяжелых парезов и параличей. Аксональный вид полиневропатии считается более тяжелым, после него двигательные функции не восстанавливаются до конца.

Синдром Гийена-Барре протекает с самоограничением развития аутоиммунных процессов. Это значит, что рано или поздно иммунные клетки прекращают свою атаку и организм начинает восстанавливаться даже при отсутствии специфического лечения.

Однако в любом случае пациенту требуется наблюдение врачей и, возможно, интенсивный курс поддерживающей терапии – вентиляция легких, зондовое питание, профилактика вторичного инфекционного заражения и др.

Симптомы

Если после перенесенной инфекции человек не чувствует себя выздоровевшим, а замечает следующие симптомы:

субфебрильная температура;.
покалывания и "мурашки" в кончиках пальцев;
мышечные боли разной локализации;
нарастающая слабость

Это повод незамедлительно обратиться к врачу. Заболевание обычно развивается быстро и времени терять нельзя.

К первым симптомам заболевания относят:

Нарастающий за несколько дней тетрапарез – слабость в нижних и верхних конечностях. Тетрапарез обычно симметричный, при осмотре выявляются вялые сухожильные рефлексы и низкий тонус мышц.
В первые дни отмечается слабость только в ногах – заболевший человек замечает, что ему труднее дается подъем по лестнице.
Может беспокоить зябкость конечностей, а также потливость.

Чувствительные нарушения протекают с понижением или повышением чувствительности в дистальных отделах рук и ног. В патологический процесс могу вовлекаться мышцы шеи, дыхательная мускулатура, реже мышцы глаз.

При тяжелом поражении наблюдается нарушение функции глотания и дыхания, пациент с подобной симптоматикой нуждается в интенсивной терапии, вплоть до интубации трахеи. Максимальное развитие всех признаков наблюдается на третьей неделе заболевания. При некоторых формах развития болезни выявляется и атипичная симптоматика:

Повышение АД.
Аритмии.
Задержка мочи.
Парезы лицевых мышц.

Вегетативные нарушения могут привести к тяжелым аритмиям и остановке сердечной деятельности, что нередко является основной причиной смертельного исхода.

Нарастание симптоматики наблюдается на протяжении двух недель, затем заболевание переходит в вазу стабилизации, продолжающуюся до 4 недель. Фаза восстановления длится в среднем от одного до двух месяцев, у некоторых больных достичь нормализации функций удается только через один – два года.

Заподозрить заболевание можно уже при расспросе и осмотре больного. Для синдрома Гийена-Барре характерно симметричное поражение конечностей и сохранность функции тазовых органов. Разумеется, есть и нетипичные признаки болезни, поэтому для дифференциальной диагностики необходимо провести ряд исследований.

Электромиография – определение скорости прохождения импульса по нервным волокнам.
Спинномозговая пункция позволяет выявить белок в ликворе. Его содержание увеличивается через неделю от начала заболевания и достигает своего пика к концу первого месяца болезни.
ЭГК позволяет выявить аритмии.
В анализах крови нарастает СОЭ и количество лейкоцитов без других признаков инфекции.

В пользу подтверждения диагноза говорит скорость нарастания симптоматики (не больше 4 недель) и восстановительный период длящийся до двух месяцев. Заболевание необходимо дифференцировать с:

Опухолью спинного мозга.
Полиомиелитом.
Ботулизмом.
Дифтерийной полиневропатией.
Интоксикациями солями тяжелых металлов.

От правильной и ранней диагностики во многих случаях зависит и исход заболевания.

Лечение

Лечение синдрома Гийена-Барре подразделяется на два взаимодополняющих вида: неспецифическую и специфическую терапию. Лечение пациентов при остром развитии симптоматики, нарушении функции дыхания, тяжелых сердечных аритмиях начинают с неспецифической терапии. Пациента помещают в отделение реанимации и интенсивной терапии. В фазе нарастания симптоматики проводят постоянный мониторинг функции дыхания и сердечной деятельности.

К специфической терапии относится введение иммуноглобулина и плазмаферез.

Иммуноглобулин назначается внутривенно. Это особенно необходимо тем больным, которые не могут передвигаться без посторонней помощи, с затруднением глотания и дыхание.
Плазмаферез назначается при средней и тяжелой степени болезни. Его использование значительно ускоряет сроки восстановления и предупреждает развитие остаточных явлений. При легком течении заболевания плазмаферез не используется.
При аритмиях, повышении АД и других вегетативных расстройствах используется симптоматическая терапия.

При параличах проводят профилактику пролежней, пневмоний, для чего больного переворачивают, обрабатывают тело, проводят массаж.

В период реабилитации необходимо использовать комплексы физических упражнений, физиотерапию, курсы массажа. При нарушении речи необходимы занятия с логопедом.

Профилактика

Специфической профилактики заболевания не существует. Врачи могут только порекомендовать лечить все инфекционные заболевания в самом начале их развития, это уменьшит негативное влияние возбудителей болезни на нервную систему.

Больным с перенесенным синдромом Гийена-Барре необходимо воздерживаться от любой вакцинации как минимум полгода. Рецидив заболевания может случиться и после любой другой инфекционной болезни, поэтому необходимо избегать возможных мест заражения.

Прогноз

Почти в 80% случаев утраченные функции полностью восстанавливаются, у части больных могут наблюдаться незначительные двигательные нарушения. Примерно в 3% случаев больные становятся инвалидами. Смертность обусловлена отсутствием адекватной терапии при развитии аритмий и сердечной недостаточности, поэтому все больные с синдромом должны в разгар болезни находиться под контролем медработников.

Синонимы заболевания - синдром Ландри-Гийена-Барре (Landry–Guillain–Barre) или синдром Ландри-Гийена-Барре-Штроля. Синдром Гийена Барре - это острое воспалительное аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением периферических нервов и нервных корешков, их лимфоцитарной и макрофагальной инфильтрацией, ведущей к последующей деструкции миелиновой оболочки и/или аксональной дегенерации.

Симптомы развития синдрома Гийена Барре

Это острая воспалительная полирадикулоневропатия аутоиммунной природы. Симптомы болезни - это острая демиелинизация корешков спинномозговых и черепных нервов. Реже встречается аксональный вариант синдрома, который обычно протекает более тяжело. За 1 – 3 нед до появления параличей у большинства больных отмечаются симптомы респираторной или желудочно-кишечной инфекции, возбудителем которой чаще всего являются Campylobacter jejuni, цитомегаловирус, микоплазма, вирус Эпштейна – Барр. Изредка синдром возникает после оперативных вмешательств или вакцинации.

В типичном варианте Гийена-Барре является однофазным заболеванием с острым началом. Первые признаки болезни появляются через 1–3 недели после предшествующего заболевания. Наиболее часто таким заболеванием является ОРЗ с клиникой гриппа, на его долю приходится около 70% случаев, реже развивается после профузного поноса, вакцинации или хирургических манипуляций. Однако заболевание может развиться на фоне полного благополучия. В последнем случае это, скорее всего, вызвано бессимптомно протекающей инфекцией.

Основным симптомом болезни является нарастающий в течение нескольких дней или недель (обычно до 4 нед) относительно симметричный вялый тетрапарез, который вначале чаще вовлекает проксимальные отделы ног, но иногда слабость в первую очередь появляется в руках либо одновременно в руках или ногах. Иногда руки остаются сохранными в течение всего заболевания. Паралич сопровождается ранним выпадением глубоких рефлексов, легкими нарушениями поверхностной и глубокой чувствительности по типу «носков и перчаток», мышечными болями в плечевом, тазовом поясе и спине, корешковыми болями и симптомами натяжения.

Паралич может захватывать дыхательную и краниальную мускулатуру, главным образом мимическую и бульбарную, реже наружные мышцы глаз. При парезе диафрагмы появляется парадоксальное дыхание с втягиванием живота на вдохе. У половины больных в остром периоде возникают выраженные симптомы вегетативных нарушений (повышение или падение АД, ортостатическая гипотензия, тахикардия или брадикардия, нарушение потоотделения), которые нередко являются причиной летального исхода. Интубация или отсасывание слизи может спровоцировать резкую брадикардию и падение АД.

В начальной стадии возможна преходящая задержка мочи. Лихорадка обычно отсутствует. Начиная со 2-й недели в СМЖ выявляется повышение содержания белка при нормальном или слегка повышенном цитозе (белково-клеточная диссоциация). Достигнув пика, состояние временно стабилизируется (фаза плато продолжается 2 – 4 нед), а затем начинается восстановление, которое продолжается от нескольких недель до нескольких месяцев (иногда до 1 – 2 лет).

Смерть обычно наступает от дыхательной недостаточности, связанной с такми симптомами синдрома Гийена Барре как паралич дыхательных и/или бульбарных мышц, пневмония, тромбоэмболия легочной артерии, остановка сердца, сепсис. Полное восстановление происходит в 70% случаев. Выраженные остаточные параличи сохраняются не более чем у 15% больных. В 2 – 5% случаев синдром Гийена – Барре рецидивирует.

Синдром относится к тяжелым заболеваниям периферической нервной системы и считается самой частой причиной периферических тетрапарезов и параличей. Он является наиболее распространенной полиневропатией у детей и может развиваться уже к четырехмесячному возрасту. Симптомы болезни былы впервые описаны французским невропатологом Ж. Ландри в 1859г. Впоследствии оно было детально исследовано другими французскими невропатологами Дж. Гийеном, Ж. А. Барре и А. Штролем в 1916г.

В отличие от большинства аутоиммунных заболеваний СГБ отличается уникальным развитием. Происходит самовосстановление уже через несколько месяцев после проведения одной лишь искусственной вентиляции легких. При применении плазмафереза и иммунотерапии IgG время восстановления уменьшается до нескольких недель, иногда даже до нескольких дней. Общее количество восстановившихся пациентов достигает 85–90%.

Большинство смертей при данном синдроме обусловлено возникновением пролежней и присоединением внутрибольнич-ной инфекции при плохом уходе персонала за состоянием больного, находящегося на аппарате ИВЛ.

Формы синдрома Гийена-Барре и их признаки

Выделяют три формы болезни:

демиелинизирующий (острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия – ОВДП)– наблюдается в 75–80% случаев, чаще встречается в развитых странах: Европа, Америка, Австралия;

аксональный cиндром (острая моторная нейропатия – ОМАН, острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия – ОМСАН)– наблюдается в 15–20% случаев, чаще в Азии;

синдром Миллера-Фишера (СМФ)– наблюдается в 3% случаев.

Для воспалительной демиелинизирующей полиневропатии при симптомах синдрома Гийена-Барре характерен классический вариант заболевания – параплегия и парапарезы, частое поражение черепных нервов и дыхательной мускулатуры. На ЭМГ при этом выявляются характерные признаки демиелинизации нервного волокна. Для вариантов с поражением осевого цилиндра – острой моторной и острой моторно-сенсорной полиневропатии характерно чисто двигательные нарушения – парапарезы (чаще в ногах). Данную форму часто связывают с Campylobacter jejuni. Синдром Фишера, который также ассоциируется с Campylobacter jejuni, включает в себя двусторонний парез мимических и наружных глазных мышц, птоз, атаксию, арефлексию в пораженных конечностях.

Наиболее тяжелая форма болезни именуется термином ОМАН. Она проявляется преимущественно чувствительными нарушениями и сравнительной худшим восстановлением. Согласно данным совместного исследования китайских и американских ученых, у пациентов с ОМАН самые ранние патологические изменения происходят в перехватах Ранвье в терминальных отделах двигательных волокон. В этих участках откладываются компоненты комплемента, иммуноглобулин, которые стимулируют дальнейшее развитие воспалительного процесса.

Синдром Гийена-Барре встречается во всех частях земного шара. Среди взрослого населения частота встречаемости у мужчин и женщин одинакова, у детей же синдром встречается в 1,5 раза чаще у мальчиков. В среднем частота встречаемости составляет 1–2 человека на 100 000 населения.

Диагностика синдрома Гийена-Барре

Согласно ВОЗ от 1993 года, выделяют признаки, необходимые для постановки диагноза СГБ; признаки, поддерживающие диагноз, и признаки, вызывающие сомнение в постановке диагноза. Следует отметить, что данные критерии не учитывают существование трех форм синдрома Гийена-Барре (демиелинизирующей, аксональной, синдром Фишера).

Признаки, поддерживающие диагноз:

прогрессирование двигательных нарушений, но не более четырех недель (примерно у половины больных парез достигает наибольшей выраженности на первой неделе заболевания, у 30% – на второй, у 10% – на третьей, у 10% – на четвертой. При рецидивирующем течении или при сохраняющемся прогрессировании атрофии болезнь обозначается как хроническая прогрессирующая или хроническая воспалительная (рецидивирующая) демиелинизирующая полирадикулоневропатия;

симметричность поражения;

чувствительные нарушения (двигательные преобладают);

поражение черепных нервов (наиболее часто лицевого нерва);

период восстановления начинается через 2–4 недели после прекращения прогрессирования двигательных нарушений (иногда задерживается до 2–3 месяцев), большинство больных хорошо восстанавливается;

нарушения со стороны вегетативной нервной системы, проявляющиеся положительным хронотропным эффектом, гипо-или гипертензией, другими вазомоторными симптомами;

отсутствие лихорадки и симптомов интоксикации у большинства больных;

изменения в ликворе: высокий уровень белка на фоне отсутствующего или минимального цитоза (10 и меньше). При числе мононуклеарных лейкоцитов более 50 диагноз неправомочен.

Признаки, вызывающие сомнение в постановке диагноза синдрома Гийена-Барре

стабильная асимметрия двигательных нарушений;

стабильное нарушение функции тазовых органов;

нарушение функции тазовых органов в начале заболевания;

более 50 мононуклеарных лейкоцитов в ликворе;

наличие полиморфно-ядерных лейкоцитов в ликворе;

устойчивые чувствительные нарушения.

Альтернативные критерии диагностики синдрома

Существует и другая система постановки диагноза СГБ, критерии которой сформулированы Национальным институтом по изучению неврологических и коммуникативных расстройств и инсульта (США):

Обязательные критерии:

прогрессирующая двигательная слабость более чем в одной конечности;

выраженность пареза варьирует от минимальной слабости в ногах до тетраплегии;

угнетение рефлексов различной степени.

Вспомогательные критерии диагностики синдрома:

слабость нарастает в течение 4 недель от начала болезни;

относительная симметричность поражения;

легкая степень чувствительных нарушений;

вовлечение в патологический процесс черепных нервов;

выздоровление;

симптомы вегетативной дисфункции;

обычное отсутствие лихорадочного периода в начале заболевания;

повышение уровня белка в цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) через 1 неделю после появления симптомов болезни при том условии, что количество мононуклеарных лейкоцитов обычно не превышает 10 клеток в 1 мм 3 ;

нарушение проводящей функции нервов в период течения заболевания приблизительно в 80% случаев;

отсутствие установленных причин поражения периферических нервов, таких как влияние гексакарбона, порфирия, дифтерия, другие токсические и инфекционные заболевания, имитирующие ОВДП.

Дифференциальные признаки синдрома Гийена-Барре

Дифференциальный диагноз чаще приходится проводить с поражением спинного мозга, которое в острой стадии может проявляться вялым тетрапарезом или парапарезом и выпадением сухожильных рефлексов. В пользу спинальной патологии свидетельствуют сегментарная граница нарушения чувствительности, стойкие тазовые расстройства, отсутствие вовлечения мимической и дыхательной мускулатуры при грубом тетрапарезе.

Кроме того, синдром приходится дифференцировать с дифтерийной полиневропатией, порфирией, периодическим параличом, полимиозитом. В пользу порфирии свидетельствует сочетание преимущественно двигательной полиневропатии с выраженной болью в животе, парезом кишечника, артериальной гипертензией, тахикардией, выраженными психическими изменениями (от депрессии до делирия), нарушением сна, эпилептическими припадками. Важное диагностическое значение при порфирии имеет изменение окраски мочи, которая на свету приобретает красноватый оттенок, а затем насыщенный красновато-коричневый цвет, который сравнивают с цветом бургундского вина.

Дифференциальный диагноз симптомов синдрома Гийена-Барре проводят со следующими заболеваниями:

миастения, острые нарушения мозгового кровообращения;

гипокалиемия, истерия, порфирия, острый тетрапарез после укуса клеща, стволовой энцефаломиелит, дифтерия, ботулизм, СПИД;

инфантильный ботулизм (запоры предшествуют неврологической симптоматике; глазодвигательные нарушения и диплопия);

острый вирусный миозит у детей старшего возраста (редко вызывает мышечную слабость и арефлексию; высокая активность креатинфосфокиназы, уровень белка в ЦСЖ в норме, СРВ по нервам в норме);

опухоли спинного мозга и миелита (результаты МРТ и миелографии);

полиомиелит и полиомиелитоподобные заболевания, вызываемые энтеровирусами (наличие лихорадки, ассиметричная слабость, отсутствие чувствительных нарушений);

первичное поражение мозжечка (явная атаксия, слабость и арефлексия, дифференциальную диагностику затрудняет возможное присутствие псевдоатактических симптомов на первоначальной стадии СГБ);

острая или подострая полиневропатия, имитирующая СГБ (исключить возможность контакта больного с тяжелыми металлами, фосфорорганическими соединениями, рядом лекарственных препаратов (Винкристин, Винбластин, производные нитрофуранов, Фенитоин, Изониазид и другие));

9)паралич от укуса клеща (сезонность поражения, наличие на кожных покровах насекомого с содержанием крови или следов его укуса, уровень белка в ЦСЖ – в норме, при электромиографии чаще регистрируется пресинаптический дефект нервно-мышечной передачи и значительно реже – периферическая невропатия).

Стадии синдрома

Оценка степени выраженности двигательного дефицита у детей старше 3 лет проводится с помощью североамериканской шкалы:

0 стадия синдрома Гийена Барре – норма;
1 стадия – минимальные двигательные нарушения;
II стадия – способность проходить 5м без поддержки или опоры;
III стадия – способность проходить 5м с поддержкой или опорой;
IV стадия – не способность проходить 5м с поддержкой или опорой (прикованность к кровати или инвалидной коляске);
V стадия синдрома Гийена Барре – необходимость проведения искусственной вентиляции легких;
VI стадия – летальный исход.

Особенности лечения синдрома Гийена Барре

Как упоминалось выше, данное заболевание характеризуется самовосстановлением, т.е. при поддерживающей терапии восстановление наступает через несколько месяцев. Особое значение имеет лечение тяжелых форм, которое остается актуальным и на сегодняшний день. Поэтому, несмотря на то, что в лечении синдромабыл достигнут огромный эффект с введением в практику лечения аппаратов искусственной вентиляции легких, существует ряд лечебных мероприятий, направленных на уменьшение количества койкодней и скорейшего восстановления всех функций периферической нервной системы.

Неотложное лечение синдрома

Подозрение на СГБ, даже при минимальной выраженности симптомов – основание для экстренной госпитализации. Больного и его родственников нужно предупредить о возможности быстрого ухудшения состояния. При транспортировке важно заботиться о поддержании проходимости дыхательных путей, тщательно следить за артериальным давлением и сердечным ритмом. При повышении АД может быть назначен нифедипин, 10-20 мг под язык. Для уменьшения тахикардии используют анаприлин, при брадикардии – атропин. Для уменьшения боли вводят анальгетики, нестероидные противовоспалительные средства, иногда наркотические анальгетики. В тяжелых случаях критическое значение имеет раннее помещение больного в отделение интенсивной терапии, мониторинг жизненной емкости легких и начало ИВЛ до развития диспноэ или гипоксемии.

При бульбарном параличе необходимы назогастральный зонд и интубация для питания и предупреждения аспирации. При условии раннего начала (не позднее 2 нед от появления первых симптомов) плазмоферез способствует восстановлению. Он целесообразен у больных, потерявших или почти потерявших способность к самостоятельному передвижению. Кортикостероиды при синдроме неэффективны. На данный момент к самым эффективным методам относятся иммуносупрессивные.

Все лечебные мероприятия, проводимые при лечении синдрома Гийена-Барре, разделяются на специфические (плазмоферез, терапия иммуноглобулинами класса 0) и неспецифические (методы поддерживающей терапии), но только при их правильном сочетании удается достичь быстрейшего восстановления пациента.

Еще около десяти лет назад в лечении СГБ, как и в других острых воспалительных заболеваниях, широко использовались глюкокортикоиды. Исследования, проведенные различными учеными, показали неэффективность использования кортикостероидов (Преднизолон, Метилпреднизолон). Короткий курс преднизолона может быть использован лишь для облегчения выраженной боли, однако использование для этих целей хинина и кодеина дает не меньший результат. На данный момент использование кортикостероидов при данном заболевании считается врачебной ошибкой.

Плазмоферез в терапии синдрома Гийена-Барре

Исследования по использованию плазмафереза у детей старше 12 лет показали, что время восстановления способности к самостоятельному передвижению в группе, получающей плазмоферез (29,5 дней), оказалось короче в два раза по сравнению с контрольной группой (60,2 дня).

В связи с этим рекомендуется проведение программного плазмофереза у взрослых и детей старшего возраста при прогрессирующем течении заболевания. Таким образом, показаниями к проведению плазмофереза являются: нарастающая неврологическая симптоматика, требующая ИВЛ; неспособность пройти более 5м с опорой или поддержкой или неспособность встать и пройти 5м самостоятельно. Объем плазмофереза составляет не менее 35–40мл плазмы /кг массы тела за одну операцию и не менее 140–160мл плазмы /кг массы тела на курс лечения.

Курс лечения:

4–5 операций с интервалом не более суток для больных на ИВЛ или для больных, не способных пройти более 5м с опорой или поддержкой (IV степень двигательных нарушений);

не менее 2 операций для больных, способных стоять или пройти самостоятельно свыше 5м (II–III степень двигательных нарушений).

Внутривенная пульс-терапия иммуноглобулином при синдроме Гийена-Барре

С тех пор, как Ф. Ван дер Мекк и соавторы обнаружили, что инфузии ВВИГ столь же эффективны, как и обмен плазмы у взрослых с ОВДП, внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) стал успешно внедряться в детскую, а затем и взрослую неврологическую практику. В настоящее время ВВИГ отдается первое место в лечении как более доступному в приобретении, приемлемому по цене и легкому в применении методу лечения.

Лечение синдрома проводится обычно дозами 0,4г/кг массы тела на одно введение. Курс лечения – 5 дней подряд. Существует мнение, что двукратное введение иммуноглобулина в дозировке 1г/кг является более эффективным. Рекомендации относительно момента начала терапии не разработаны. Побочные эффекты при иммуно-глобулинотерапии включают головную боль, анафилаксию, диспноэ вследствие возникновения застойных явлений в легких, асептический менингит и острую почечную недостаточность у пациентов с соответствующим коморбидным фоном. Но, несмотря на все возможные побочные эффекты, ВВИГ является «золотым стандартом» в терапии СГБ.

Неспецифические методы терапии синдрома

Практически у всех больных тяжелой формой СГБ развивается слабость дыхательных мышц и сопряженная с этим дыхательная недостаточность. В связи с этим возникает вопрос о времени постановки больного на аппарат ИВЛ. Абсолютным показанием к началу проведения ИВЛ служит падение ЖЕЛ до уровня 15мл/кг массы тела больного. В настоящий момент многие специалисты рекомендуют проведение ИВЛ при уровне ЖЕЛ – 16–18мл/кг массы тела больного. Время проведения ИВЛ обычно составляет 5–7 дней в зависимости от тяжести и характера течения заболевания.

К неспецифическим методам лечения также относится система ежедневного ухода за больным, находящимся на аппарате искусственной вентиляции легких: смена положения тела, уход за кожными покровами, санация верхних дыхательных путей и трахеобронхи-ального дерева, питание больного через назогастральный зонд, контроль за состоянием мочевого пузыря и кишечника; пассивная гимнастика и ежедневный массаж; психологическая поддержка, предупреждение развития повторных и внутрибольничных инфекций.

Прогноз лечения при синдроме Гийена-Барре

Прогноз в целом благоприятный.

Несмотря на благоприятный прогноз больного, у многих пациентов детского возраста остается неврологический дефект, по данным ряда исследователей у 17 из 69 пациентов формируются стойкие двигательные ограничения, которые в большинстве случаев носят умеренный характер. Встречаются и резидуальные ортопедические дефекты: свисающая стопа, полая стопа.

Несмотря на способность нервной системы к самовосстановлению при данном заболевании, полное восстановление резидуальных дефектов даже через год наблюдается лишь в небольшом числе случаев.

Летальность при синдроме Гийена-Барре составляет в среднем около 5%, в Австралии – 1,7%, во Франции – 1%. В детском возрасте большинство смертей происходит из-за осложнений со стороны дыхательной системы. Во взрослом возрасте причиной смерти чаще всего является эмболия легочной артерии или сердечная аритмия.

Причины синдрома Гийена-Барре

В основе заболевания лежит аутоиммунный механизм, активирующим фактором которого считаются предшествующие вирусные или бактериальные инфекции. В настоящее время к основным провоцирующим агентам синдрома Гийена-Барре относятся:

Campylobacter jejuni (примерно 1/3 случаев);

цитомегаловирус (примерно 15% случаев);

вирус Epstein-Barr (примерно 10% случаев);

высокий титр антител к микоплазме, вирусам ветряной и натуральной оспы, вирусам опоясывающего герпеса, кори, гепатитам А и В, краснухи, гриппа А и В, Коксаки и ЕСНО обнаруживаются в более редких случаях.

В исключительных случаях причиной синдрома Гийена-Барре может быть наличие возбудителя в цереброспинальной жидкости. Доказательством участия в воспалении выше перечисленных микроорганизмов является обнаружение у больных высокого титра антител к ганглиозидам GM1 и GQ1b на фоне возросшего титра антител к предполагаемому возбудителю.

Причины синдрома Гийена-Барре тяжелой формы

Высокий уровень антител к ганглиозиду GM1 является фактором риска для развития ОМАН – наиболее тяжелой формы болезни.

Другой причиной в развитии ОМАН считается микоплазменная инфекция (этот вариант встречается в сельской местности развивающихся стран, чаще у детей подростков в летнее время года). У больных с СМФ были обнаружены антитела к ганглиозидам GQ1b. Продукция данных антител связывается с узловой деформацией аксолеммы III, IV, VI пар черепных нервов.

Опыты in vitro показали, что антитела к ганглиозидам GМ1 способствуют открытию калиевых каналов, а в присутствии комплемента блокируют натриевые каналы, что ведет к аксональной дегенерации.

У пациентов с тяжелой формой синдрома Гийена-Барре макрофаги обнаруживались внутри миелиновой оболочки, окружающей аксон или внутри самого аксона, следовательно, при данной патологии иммунное воздействие нацелено именно на аксональные компоненты.

Патогенез синдрома Гийена-Барре

Патогенез синдрома пока достоверно не определен. Близкая схожесть этой формы с экспериментальным аллергическим невритом (ЭАН) у животных предполагает роль как клеточного, так и гуморального звена иммунитета. ЭАН может вызываться активной иммунизацией животного гетерогенным миелином, который стимулирует Т– и В-клеточный ответ.

Как показали опыты, механизмы демиелинизации у человека требуют вовлечения в патогенез поражения антител, а их доступ к эндоневрию обеспечивается активированными Т-клетками и их продуктами. Специфические антигенные мишени для Т-клеток или антител при ОВДП не установлены, однако в небольшом числе наблюдений выявлена Т-клеточная гиперчувствительность к белкам миелина Р2 и Р0.

Синдромом Гийена Барре (или острым полирадикулитом) называют острую аутоиммунную воспалительную полирадикулоневропатию, проявляющуюся нарушениями чувствительности, вялыми парезами и вегетативными расстройствами.

Причины синдрома Гийена Барре

Впервые болезнь описали в начале ХХ века французские невропатологи Г. Гийен и Дж. Барре, однако точные причины синдрома Гийена Барре до сих пор остаются недостаточно выясненными.

Считается, что в основе болезни лежат аутоиммунные механизмы, когда иммунная система человека начинает вырабатывать антитела к некоторым молекулам нервных оболочек, поражая таким образом как сами нервы, так и их корешки, расположенные на стыке периферической и центральной нервных систем. Спинной и головной мозг болезнью не поражается.

Как правило, провоцируют развитие синдрома Гийена Барре у детей и взрослых вирусы (например, вирус Эпштайн-Барр, цитомегаловирус) и бактерии. Из-за сбоя в работе иммунной системы «свой – чужой» возникает «молекулярная мимикрия», в результате чего больше всего страдают периферические нервы и их корешки.

Симптомы синдрома Гийена Барре

Обычно синдром Гийена Барре развивается в течение месяца, после чего наступает стабилизация и улучшение. Помимо острых форм встречаются хронические и подострые.

Болезнь, как правило, начинается с возникновения общей слабости. Также повышается температура, появляются боли в конечностях, иногда носящие опоясывающий характер.

Основным симптомом синдрома Гийена Барре является мышечная слабость в конечностях. Также для болезни характерны вегетативные нарушения, слабость лицевых мышц и поражение других черепных нервов. При этом тяжелые нарушения чувствительности наблюдаются не часто.

Двигательные нарушения на фоне болезни сначала появляются в ногах, после чего распространяются на верхние конечности. Вегетативные нарушения чаще всего проявляются в виде похолодания и зябкости дистальных отделов конечностей, акроцианоза, явлений гипергидроза, гиперкератоза подошв, ломкости ногтей.

При появлении признаков болезни необходимо обращаться к неврологу за постановкой диагноза и назначением адекватной терапии.

Диагностика и лечение синдрома Гийена Барре

Очень важно распознать болезнь на ранних стадиях и начать вовремя адекватное лечение. Как правило, при расспросе больного оказывается, что симптомы заболевания нарастали в течение нескольких дней. Этому предшествовал непродолжительный период лихорадки с характерными симптомами ОРВИ или слабовыраженными расстройствами работы пищеварения.

Постоянно усиливающаяся мышечная слабость в руках или ногах является основным необходимым критерием для постановки правильного диагноза синдрома Гийена Барре. Также необходимо обращать внимание на:

Отсутствие лихорадки в начале болезни;
Сухожильную арефлексию;
Чувствительные нарушения;
Симметричность поражения;
Вегетативные нарушения – тахикардию, аритмию, постуральную гипотензию;
Поражения черепных нервов.

Поскольку синдром Гийена Барре у детей и взрослых имеет ряд похожих симптомов с другими болезнями, его следует отличать от:

Поперечного миелита;
Миастении;
Болезней спинного мозга;
Ботулизма;
Поражений ствола головного мозга;
Нейроборрелиоза;
Паралича, вызванного приемом антибиотиков;
Отравлений медикаментами (винкристин и др.);
Полиневропатии критических состояний;
Укуса клеща;
Гипермагниемии;
Синдрома «запертого человека»;
Отравлений солями тяжелых металлов (свинцом, золотом, мышьяком, таллием);
Острого некротизирующего миелита;
Стволового энцефалита;
Острого тетрапареза;
Порфирийной полиневропатии.

Наиболее часто применяемым и адекватным методом лечения синдрома Гийена Барре является плазмаферез с иммуноглобулином (внутривенно). Из других лекарств обычно применяют:

Глюкокортикоиды;
Антигистаминные медикаменты (например, супрастин, димедрол);
Витамины группв В;
Антихолинэстеразные препараты (например, прозерин, галантамин).

Необходимо тщательно контролировать состояние сердечно-сосудистой и дыхательной системы. Это связано с тем, что в тяжелых случаях дыхательная недостаточность может развиваться очень быстро, что при отсутствии адекватного лечения может привести к летальному исходу.

На фоне выраженной артериальной гипертензии и тахикардии применяют антагонисты ионов кальция (коринфар) и бета-адреноблокаторы (пропранолол), артериальной гипотензии – внутривенное введение жидкости для увеличения внутрисосудистого объема.

Также при терапии синдрома Гийена Барре следует осторожно менять положение больного в постели каждые 1-2 часа. На фоне острой задержки мочевыделения и расширения мочевого пузыря чтобы избежать рефлекторных нарушений, вызывающих колебания пульса и артериального давления, необходимо применять постоянный катетер.

При восстановлении особая роль отводится физиотерапии (массажу, четырех камерным ваннам, парафину, озокериту), при нарушениях глотания – электростимуляции мышц глотки и занятиям лечебной физкультурой. Для оценки состояния больного дополнительно используется электронейромиография.

Если лечение было проведено вовремя, обычно прогноз болезни благоприятный. После выздоровления больные могут полностью сами себя обслуживать и жить полноценной жизнью. Однако умеренная слабость в ногах и руках может сохраниться на всю жизнь. Лишь в отдельных случаях при тяжелом течении болезни по типу восходящего паралича Ландри возможно распространение параличей на мышцы рук, туловища и бульбарную мускулатуру.

Синдром Гийена-Барре (другое название острый полирадикулит ) - это острая воспалительная полирадикулоневропатия , которая проявляется расстройствами вегетативного характера, вялыми , нарушением чувствительности.

Вследствие этого заболевания человек пребывает в состоянии полной либо частичной обездвиженности . Постепенно, в процессе развития болезни человек теряет способность брать вещи руками , глотать , поднимать веки и др. Это заболевание является относительно редким. СГБ диагностируется во всех странах мира, проявляется и у взрослых, и у детей. Чаще развивается у мужчин, однако значительной разницы количества случаев болезни у разных полов не фиксируется.

Причины

Первыми этот недуг описали в 1916 г . невропатологи из Франции Г. Гийеном и Дж. Барре , по именам которых заболевание и было названо впоследствии. Но до сих пор нет точной информации о причинах его возникновения. В основном болезнь развивается как последствие ранее проявившейся у больного острой инфекции. Есть предположение о том, что заболевание провоцирует фильтрующийся вирус . Но все же большинство специалистов склонны считать, что синдром Гийена–Барре имеет аллергическую природу .

Болезнь считают аутоиммунным процессом , при котором развивается деструкция нервной ткани. Следовательно, иммунная система человека начинает «борьбу » с собственным организмом и вырабатывает к некоторым молекулам оболочки нервов. Происходит поражение нервов и нервных корешков, которые находятся на стыке периферической и центральной нервных систем. При этом нет поражения головного и спинного мозга. Заболевание начинает развиваться под воздействием вирусов. В данном случае наиболее часто болезнь начинается с поражения организма , вирусом Эпштайн-Барра , а также бактериями. Реакция иммунитета на проникновение чужеродного агента развивается при нормальном состоянии организма. Но в некоторых случаях проявляются сбои в реакции на собственные и чужие клетки. Как следствие, иммунитет борется против организма.

Симптомы

Симптомы синдрома Гийена-Барре изначально проявляются общей слабостью , а также повышением температуры тела до субфебрильной и болью в руках и ногах . Боль также может носить опоясывающий характер. Но все же отличительным признаком СГБ является четкое ощущение слабости мышц в конечностях . В дистальных отделах, как рук, так и ног, проявляются парестезии , в некоторых случаях они возникают также вокруг рта и в языке. Иногда отмечается слабость мышц лица и других нервов лица, а также вегетативные нарушения. Нарушения двигательного характера изначально проявляются в ногах, а позже – перемещаются и на руки. Иногда общий симптомокомплекс при данном синдроме напоминает признаки миопатии .

Если при развитии синдрома Гийена-Барре отмечаются поражения нервов бульбарной группы , то без своевременной дыхательной реанимации человек может погибнуть.

Ярко выражены также нарушения вегетативного характера , которые проявляются зябкостью и похолоданием дистальных отделов конечностей, явлением гипергидроза . При тяжелом развитии болезни иногда наблюдается нарушение тазовых функций, что проявляется задержкой мочеиспускания. Такой симптом, как правило, продолжается от 3 до 5 дней .

Острый полирадикулит , как правило, развивается на протяжении от двух до четырех недель, после чего состояние человека стабилизируется, и наступает улучшение состояния. Диагностируются не только острые формы заболевания , но и подострые , а также хронические . В большинстве случаев речь идет о благоприятном прогнозе, но иногда заболевание развивается по типу восходящего паралича Ландри , когда распространяется на мышцы рук , туловища и бульбарную мускулатуру .

Диагностика

Чтобы исход был благоприятным, важно распознать недуг на ранних стадиях и своевременно начать его терапию. Изначально специалист обязательно проводит детальный расспрос, во время которого определяет, как происходило нарастание симптомов болезни, какие именно признаки проявлялись. Важным критерием для установления диагноза синдром Гийена-Барре считается в руках и /или в ногах , имеющая прогрессирующий характер, а также сухожильная арефлексия .

Врач обязательно отмечает наличие симметричности поражения, нарушений чувствительности, поражения черепных нервов, вегетативных нарушений. Важным моментом также является отсутствие в первые дни болезни. В процессе диагностики важно определить наличие типичной белково-клеточной диссоциации в цереброспинальной жидкости. При проведении пункции отмечается высокая концентрация белка.

Полирадикулоневрит Гийена (Гийена-Барре ) имеет некоторые признаки, сходные с симптомами других заболеваний. Его проявления важно отличать от ботулизма , миастении , паралича , который возникает как последствие приема . Также важно дифференцировать болезнь с поражениями спинного мозга и ствола головного мозга, поперечным миелитом , порфирийной и др. С этой целью проводятся лабораторные исследования, назначаются дополнительные методы обследования пациента. В частности, при подозрении на СГБ проводится исследование состава спинномозговой жидкости , электромиография . Если в спинномозговой жидкости имеет место высокий уровень белка после первой недели болезни, либо его содержание повышается и позже, то можно говорить о подозрении на синдром Гийена-Барре . Также исследуются особенности клеточного состава.

Лечение

Лечение болезни Гийена-Барре проводится сразу после установления диагноза. Эффективным методом терапии принято считать плазмаферез с введением внутривенно . Больным СГБ частично удаляется плазма крови , форменные элементы при этом возвращаются. Также в процессе лечения практикуется прием глюкокортикоидов (в частности, пациентам назначается по 1–2 мк/кг в сутки), антигистаминных препаратов ( , ), прием витаминов (преимущественно группы В ). Также в комплексное лечение входит прием антихолинэстеразных препаратов ( , ).

В процессе терапии важно обеспечить качественный уход за пациентом , а также постоянно контролировать функции его сердечно-сосудистой и дыхательной систем . Ведь при тяжелом течении заболевания очень быстро может проявиться дыхательная недостаточность, и при отсутствии быстрого лечения возможен летальный исход. При уменьшении емкости легких или при проявлении бульбарных синдромов необходимо срочное проведение интубации или трахеотомии , чтобы обеспечить искусственную вентиляцию легких . В процессе ухода за больным следует, по крайней мере, один раз в два часа очень осторожно переворачивать больного в постели.

Если у больного есть признаки артериальной гипертензии , а также , то приступы необходимо снимать с помощью антагонистов ионов кальция и бета-адреноблокаторов . Чтобы избежать подъема артериального давления, практикуется введение жидкости внутривенно, чтобы увеличить внутрисосудистый объем .

Если у него наблюдается острая задержка мочевыделения , то вследствие рефлекторных нарушений может колебаться пульс и артериальное давление. При таком развитии заболевания необходимо применять постоянный катетер.

Не менее важно обеспечить качественную восстановительную терапию в период, когда состояние человека улучшается. В это время пациенту показана лечебная физкультура , озокерит , массаж , парафин и др.

Если говорить о прогнозах, то восстановление нормального состояния здоровья без серьезных последствий наблюдается примерно у 80% людей , у которых была диагностирована полинейропатия Гийена-Барре . Однако следует учитывать, что при тяжелом течении заболевания восстановление также будет более длительным и сложным. Больные полностью выздоравливают и живут полной жизнью. Но все же на протяжении жизни переболевшие СГБ люди могут ощущать небольшую слабость в руках и ногах.

От тяжести недуга зависит также наличие или отсутствие остаточных явлений. Иногда восстановление происходит около 1,5-2 лет . Но случается и так, что восстановление не происходит, и человек тогда полностью зависит от помощи других людей. Такая картина наблюдается примерно в 5-8% случаев СГБ . По разным данным, смертность вследствие заболевания может составлять от 1 до 18%. Чаще всего люди погибают вследствие бронхопневмонии и респираторного дистресс-синдрома .

Доктора

Лекарства

Список источников

Пирадов М.А., Супонева Н.А. «Синдром Гийена-Барре: диагностика и лечение. Руководство для врачей» - 2011;
Жулев Н.М., Осетров Б.А., Жулев С.Н., Лалаян Т.В. Нейропатии: Руководство для врачей. - СПб: Издательский дом СПбМАПО, 2005;
Заболевания нервной системы у детей: в 2 т. Т. 2 / под ред. Ж. Айкарди и др.; пер. с англ.; общ. ред. А. А. Скоромца. - М.: Издательство Панфилова; БИНОМ. Лаборатория знаний 2013;
Левин, О.С. Полиневропатии: клиническое руководство / О.С. Левин. - М.: МИА, 2011;
Пономарев В.В. Редкие неврологические синдромы и болезни. - Санкт-Петербург, 2005.

Синдром Гийена-Барре (острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия) (G61.0) — это остро развивающееся аутоиммунное воспалительное заболевание периферической нервной системы, характеризующееся острой демиелинизацией корешков спинномозговых и черепных нервов, клинически проявляющееся парестезиями конечностей, слабостью мышц и/или вялыми параличами.

Распространенность заболевания: 1-1,9 на 100 тысяч человек. Дебют заболевания наблюдается в возрасте 30-50 лет.

Причины заболевания неизвестны, поэтому синдром иначе называется идиопатической полинейропатией. В развитии заболевания имеют значение иммуноопосредованные факторы. За 2 недели до появления симптомов заболевания большая часть больных отмечают у себя симптомы респираторной или желудочно-кишечной инфекции.

Симптомы синдрома Гийена-Барре

Симптомы заболевания появляются остро. У большинства пациентов выявляется болевой синдром (до 80%) и парестезии (до 20%). Слабость в ногах, затем в руках, мышцах туловища нарастает в течение нескольких дней (90%). Мышечная слабость развивается быстро, но прекращает прогрессировать в течение 4 недель после начала заболевания. Онемение, боли в стопах, кистях, иногда вокруг рта беспокоят с начала заболевания (70%). Слабость в мышцах лица, нарушение глотания и дыхания появляются через 1-2 недели. У 30% пациентов может отмечаться нарушение функций сфинктеров.

При объективном осмотре выявляют симметричный вялый преимущественно дистальный тетрапарез (нижний парапарез), вплоть до тетраплегии; парестезии, гиперестезии по типу «носков», «перчаток»; болезненность при пальпации по ходу нервных стволов (до 100%). В 30% случаев могут определяться симптомы натяжения (Ласега, Нери). Характерно резкое угнетение или выпадение глубоких рефлексов. В 60-80% случаев отмечаются бульбарные нарушения, парез мимической мускулатуры. Типично поражение симпатической нервной системы, которое проявляется дизавтономными нарушениями (профузное потоотделение, гипертензия, постуральная гипотензия и др.). Развитие дыхательной недостаточности (парез диафрагмы и дыхательных мышц) и нарушение ритма сердца могут угрожать жизни (30%).

Диагностика

Исследование ликвора (белково-клеточная диссоциация, с 2-й недели — умеренное повышение содержания белка).
Серологические исследования крови на инфекции.
ЭНМГ (первично-демиелинизирующее поражение).
Мониторинг артериального давления, ЭКГ, исследование функции внешнего дыхания.

Дифференциальный диагноз:

Другие полиневропатии (при дифтерии , порфирии).
Поперечный миелит.
Острые нарушения мозгового кровообращения в вертебробазилярном бассейне.

Лечение синдрома Гийена-Барре

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Требуется поддержание жизненно важных функций (ИВЛ), проведение плазмафереза, пульс-терапии иммуноглобулинами класса G.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

(иммуноглобулин человеческий класса G). Режим дозирования: вводят внутривенно в дозе 0,4 г/кг один раз в день в течение 5 дней.
(нестероидное противовоспалительное средство). Режим дозирования: в/м — 100 мг 1-2 раза в сутки; после купирования болевого синдрома назначают внутрь в суточной дозе 300 мг в 2-3 приема, поддерживающая доза 150-200 мг/сут.
(антиконвульсант). Режим дозирования: внутрь, начиная с 0,1 г 2 раза в день, затем дозу повышают на 0,1 г в сутки до 0,6-0,8 г (в 3-4 приема). После исчезновения болей дозу постепенно снижают до 0,1-0,2 г в день.
(седативное, снотворное, антигистаминное средство). Режим дозирования: в/м по 1-5 мл 1% раствора. Внутрь по 0,025-0,05 г 1-3 раза в день. Курс лечения 10-15 дней.
Прозерин (ингибитор ацетилхолинэстеразы и псевдохолинэстеразы). Режим дозирования: внутрь взрослым по 10-15 мг 2-3 раза в сутки; подкожно — 1-2 мг 1-2 раза в сутки.