Rezidualno-organske lezije centralnog nervnog sistema. Razvoj centralnog nervnog sistema i znaci patologije

Ako doktor govori o neuralgiji, pa čak i o VVD-u, onda obična osoba ima barem grubu ideju o čemu se radi. Ali dijagnoza "rezidualne organske lezije centralnog nervnog sistema", po pravilu, zbunjuje sve (osim lekara). Jasno je da je to "nešto u glavi". Ali šta? Koliko je opasno i može li se liječiti - ova tema zahtijeva ozbiljan pristup.

Šta se krije iza složenog pojma?

Prije otkrivanja takvog medicinskog koncepta kao što je rezidualna organska lezija centralnog nervnog sistema, potrebno je razumjeti šta se općenito podrazumijeva kao organski poremećaj. To znači da se u mozgu javljaju distrofične promjene - ćelije se uništavaju i umiru, odnosno ovaj organ je u nestabilnom stanju. Reč "rezidualno" ukazuje na to da se patologija pojavila kod osobe tokom perinatalnog perioda (kada je još bila u maternici) - od 154 dana trudnoće (drugim rečima, u 22 nedelje), kada je fetus težio 500 g, i 7 dana nakon izlaska na svijet. Bolest se sastoji u tome što je poremećen rad organa centralnog nervnog sistema. Dakle, osoba stječe ovu patologiju kao novorođenče, a može se manifestirati i odmah nakon rođenja i u odrasloj dobi. Razlog za njegov razvoj kod odraslih je trauma, intoksikacija (uključujući alkohol, droge), upalne bolesti (encefalitis, meningitis).

Zašto pati mozak ili kičmena moždina (takođe pripada centralnom nervnom sistemu)? Ako govorimo o drugom, onda razlog može biti nepravilna porodnička skrb - na primjer, netočni okreti glave prilikom vađenja bebe. Zaostala organska oštećenja mozga nastaju zbog genetskih poremećaja koji su naslijeđeni, bolesti majke, abnormalnog porođaja, stresa, pothranjenosti i ponašanja trudnice (posebno uzimanja dijetetskih suplemenata, lijekova koji štetno utiču na formiranje organa nervnog sistema), asfiksija tokom porođaja, infektivne bolesti dojilje i drugi nepovoljni faktori.

Ne kao svi ostali! Vanjski znaci opasnog nasljeđa

Prilično je teško otkriti rezidualno organsko oštećenje CNS-a kod djece bez instrumentalnih metoda ispitivanja. Roditelji možda neće primijetiti ništa neobično u fizičkom stanju i ponašanju bebe. Ali iskusni neurolog će vjerovatno primijetiti alarmantne simptome. Njegovu pažnju će privući takvi karakteristični znakovi patologije kod dojenčeta:

nehotično drhtanje gornjih udova i brade;
nemotivisana anksioznost;
nedostatak mišićne napetosti (što je tipično za novorođenčad);
zaostajanje za prihvaćenim terminima formiranja proizvoljnih pokreta.

Sa velikim oštećenjem mozga, slika bolesti izgleda ovako:

paraliza bilo kojeg od udova;
sljepoća;
kršenje pokreta zjenica, strabizam;
neuspjeh refleksa.

Kod starijeg djeteta i odrasle osobe patologija se može manifestirati sljedećim simptomima:

umor, nestabilno raspoloženje, nemogućnost prilagođavanja fizičkom i psihičkom stresu, povećana razdražljivost, hirovitost;
tikovi, strahovi, noćna enureza;
mentalna anksioznost, rastresenost;
slabo pamćenje, zaostajanje u intelektualnom i govornom razvoju, niska sposobnost učenja, oštećena percepcija;
agresija, uznemirenost, napadi bijesa i nedostatak samokritičnosti;
nesposobnost donošenja samostalnih odluka, potiskivanje, zavisnost;
motorička hiperaktivnost;
difuzna glavobolja (posebno ujutro);
progresivni gubitak vida;
ponekad povraćanje bez mučnine;
konvulzije.

Bitan! Na prvim, čak i manjim, znakovima organskog oštećenja mozga, preporuča se odmah kontaktirati visokokvalificiranog stručnjaka, jer pravovremena dijagnoza značajno smanjuje rizik od razvoja opasnih i nepovratnih posljedica.

Pročitajte također:

Koje dijagnostičke procedure će potvrditi dijagnozu?

Danas se za dijagnosticiranje ove patologije koriste sljedeće metode:

MRI mozga;
elektroencefalografija;
raoencefalografija.

Pacijenta mora pregledati nekoliko specijalista: neurolog, psihijatar, defektolog, logoped.

Može li se mozak izliječiti?

Mora se shvatiti da izraz "nespecificirana rezidualna organska lezija centralnog nervnog sistema" (ICB kod 10 - G96.9) označava nekoliko patologija. Stoga izbor terapijskih metoda izlaganja ovisi o prevalenci, lokaciji, stupnju nekroze nervnog tkiva i stanju pacijenta. Medicinska komponenta liječenja obično uključuje sedative, nootrope, lijekove za smirenje, tablete za spavanje, antipsihotike, psihostimulanse, lijekove koji poboljšavaju cerebralnu cirkulaciju, vitaminske komplekse. Dobre rezultate daju fizioterapija, akupunktura, bioakustička korekcija GM, seanse masaže. Djetetu s takvom dijagnozom potrebna je psihoterapijska intervencija, neuropsihološka rehabilitacija i pomoć logopeda.

Iako se smatra da su organske lezije nervnog sistema uporne i doživotne, sa blagim poremećajima i integrisanim pristupom terapiji, ipak je moguće postići potpuni oporavak. U teškim lezijama mogući su edem mozga, grč respiratornih mišića i kvar centra koji kontroliše rad kardiovaskularnog sistema. Stoga je indicirano stalno medicinsko praćenje stanja pacijenta. Posljedica ove patologije može biti epilepsija, mentalna retardacija. U najgorem slučaju, kada je razmjer oštećenja prevelik, može dovesti do smrti novorođenčeta ili fetusa.

Centralni nervni sistem je glavni regulator cijelog tijela. Zaista, u kortikalnim strukturama mozga postoje odjeli odgovorni za funkcioniranje svakog sistema. Zahvaljujući centralnom nervnom sistemu, obezbeđuje se normalno funkcionisanje svih unutrašnjih organa, regulacija lučenja hormona i psiho-emocionalna ravnoteža. Pod utjecajem nepovoljnih faktora dolazi do organskog oštećenja strukture mozga. Često se patologije razvijaju u prvoj godini života djeteta, ali se mogu dijagnosticirati i kod odrasle populacije. Uprkos činjenici da je centralni nervni sistem direktno povezan sa organima zbog nervnih procesa (aksona), oštećenje korteksa je opasno zbog razvoja teških posledica čak iu normalnom stanju svih funkcionalnih sistema. Liječenje bolesti mozga treba započeti što je prije moguće, u većini slučajeva se provodi dugo - nekoliko mjeseci ili godina.

Opis rezidualno-organske lezije CNS-a

Kao što znate, centralni nervni sistem je dobro koordiniran sistem u kojem svaka od karika obavlja važnu funkciju. Kao rezultat, oštećenje čak i malog dijela mozga može dovesti do poremećaja u funkcioniranju tijela. Posljednjih godina oštećenje nervnog tkiva se sve češće uočava kod pedijatrijskih pacijenata. U većoj mjeri, ovo se odnosi samo na rođene bebe. U takvim situacijama postavlja se dijagnoza "rezidualne organske lezije centralnog nervnog sistema kod dece". Šta je to i može li se ova bolest liječiti? Odgovori na ova pitanja zabrinjavaju svakog roditelja. Treba imati na umu da je takva dijagnoza kolektivni koncept, koji može uključivati mnogo različitih patologija. Odabir terapijskih mjera i njihova efikasnost zavise od obima oštećenja i općeg stanja pacijenta. Ponekad se kod odraslih javlja rezidualno organsko oštećenje CNS-a. Često se patologija javlja kao posljedica traume, upalnih bolesti, intoksikacije. Koncept "rezidualno-organske lezije centralnog nervnog sistema" podrazumeva sve rezidualne efekte nakon oštećenja nervnih struktura. Prognoza, kao i posljedice takve patologije, ovise o tome koliko je ozbiljno oštećena funkcija mozga. Osim toga, velika važnost se pridaje lokalnoj dijagnozi i identifikaciji mjesta ozljede. Uostalom, svaka od moždanih struktura mora obavljati određene funkcije.

Uzroci rezidualnog organskog oštećenja mozga kod djece

Preostala organska lezija centralnog nervnog sistema kod dece dijagnostikuje se prilično često. Uzroci nervnih poremećaja mogu se javiti i nakon rođenja djeteta i tokom trudnoće. U nekim slučajevima dolazi do oštećenja centralnog nervnog sistema zbog komplikacija porođaja. Glavni mehanizmi za nastanak rezidualnih organskih oštećenja su trauma i hipoksija. Mnogo je faktora koji izazivaju poremećaj nervnog sistema kod djeteta. Među njima:

genetska predispozicija. Ako roditelji imaju bilo kakva psiho-emocionalna odstupanja, onda se povećava rizik od njihovog razvoja kod bebe. Primjeri su patologije kao što su šizofrenija, neuroza, epilepsija.
Hromozomske abnormalnosti. Razlog njihovog nastanka je nepoznat. Nepravilna konstrukcija DNK povezana je sa nepovoljnim faktorima okoline, stresom. Zbog hromozomskih poremećaja javljaju se patologije kao što su Shershevsky-Turnerov sindrom, Patau itd.
Uticaj fizičkih i hemijskih faktora na fetus. To se odnosi na nepovoljnu ekološku situaciju, jonizujuće zračenje, upotrebu opojnih droga i lijekova.
Infektivne i upalne bolesti tokom polaganja nervnog tkiva embrija.
Toksikoza trudnoće. Posebno opasne za stanje fetusa su kasne gestoze (pre- i eklampsija).
Poremećaj cirkulacije placente, anemija zbog nedostatka željeza. Ova stanja dovode do ishemije fetusa.
Komplikovan porođaj (slabost kontrakcija materice, uska karlica, abrupcija posteljice).

Rezidualne organske lezije centralnog nervnog sistema kod dece mogu se razviti ne samo u perinatalnom periodu, već i nakon njega. Najčešći uzrok je ozljeda glave u ranoj dobi. Takođe, faktori rizika uključuju uzimanje lekova sa teratogenim dejstvom i narkotičnih supstanci tokom dojenja.

Pojava rezidualnog organskog oštećenja mozga kod odraslih

U odrasloj dobi znakovi rezidualnog organskog oštećenja su rjeđi, ali su prisutni kod nekih pacijenata. Često su uzrok ovakvih epizoda traume zadobivene u ranom djetinjstvu. Istovremeno, neuropsihičke devijacije su dugoročne posljedice. Preostala organska oštećenja mozga nastaju iz sljedećih razloga:

posttraumatske bolesti. Bez obzira na to kada dođe do oštećenja CNS-a, rezidualni (rezidualni) simptomi ostaju. Često to uključuje glavobolju, konvulzivni sindrom, mentalne poremećaje.
Stanje nakon operacije. Ovo se posebno odnosi na tumore mozga, koji se uklanjaju hvatanjem obližnjeg nervnog tkiva.
Uzimanje droge. Ovisno o vrsti tvari, simptomi zaostalih organskih oštećenja mogu varirati. Najčešće se ozbiljna kršenja uočavaju pri dugotrajnoj upotrebi opijata, kanabinoida, sintetičkih droga.
Hronični alkoholizam.

U nekim slučajevima, zaostala organska oštećenja centralnog nervnog sistema primećuju se nakon preležane upalne bolesti. To uključuje meningitis, razne vrste encefalitisa (bakterijski, krpeljni, nakon vakcinacije).

Mehanizam razvoja lezija CNS-a

Preostalo oštećenje centralnog nervnog sistema uvijek je uzrokovano nepovoljnim faktorima koji su prethodili ranije. U većini slučajeva, osnova patogeneze takvih simptoma je cerebralna ishemija. Kod dece se razvija i tokom menstruacije.Zbog nedovoljnog snabdevanja placente krvlju, fetus dobija malo kiseonika. Kao rezultat toga, puni razvoj nervnog tkiva je poremećen, javlja se fetopatija. Značajna ishemija dovodi do intrauterinog usporavanja rasta, rođenja djeteta prije gestacijske dobi. Simptomi cerebralne hipoksije mogu se pojaviti već u prvim danima i mjesecima života. Rezidualno-organsko oštećenje centralnog nervnog sistema kod odraslih često se razvija zbog traumatskih i infektivnih uzroka. Ponekad je patogeneza nervnih poremećaja povezana s metaboličkim (hormonskim) poremećajima.

Sindromi sa rezidualno-organskim lezijama centralnog nervnog sistema

U neurologiji i psihijatriji razlikuje se nekoliko glavnih sindroma, koji se mogu javiti i neovisno (u pozadini bolesti mozga) i smatrati se rezidualnom lezijom CNS-a. U nekim slučajevima postoji njihova kombinacija. Razlikuju se sljedeći znakovi zaostalih organskih oštećenja:

Koje su posljedice zaostalih organskih oštećenja?

Posljedice rezidualno-organskog oštećenja CNS-a zavise od stepena bolesti i pristupa liječenju. Kod blažih poremećaja može se postići potpuni oporavak. Teška oštećenja centralnog nervnog sistema su opasna za razvoj stanja kao što su cerebralni edem, spazam respiratornih mišića i oštećenje kardiovaskularnog centra. Da bi se izbjegle takve komplikacije, potrebno je stalno praćenje pacijenta.

Invalidnost u rezidualno-organskim lezijama

Liječenje treba započeti čim se postavi odgovarajuća dijagnoza - "rezidualno-organska lezija centralnog nervnog sistema". Invalidnost kod ove bolesti nije uvijek dodijeljena. S teškim kršenjima i nedostatkom djelotvornosti liječenja, postavlja se preciznija dijagnoza. Najčešće je to "posttraumatska bolest mozga", "epilepsija" itd. U zavisnosti od težine stanja, dodjeljuju se 2 ili 3 grupe invaliditeta.

Prevencija rezidualno-organskih oštećenja centralnog nervnog sistema

Kako bi se izbjegla rezidualna organska oštećenja centralnog nervnog sistema, tokom trudnoće je neophodno da se pod nadzorom lekara. U slučaju bilo kakvih odstupanja treba potražiti medicinsku pomoć. Također je vrijedno suzdržati se od uzimanja lijekova, loših navika.

7.2. Kliničke varijante rezidualno-organske insuficijencije CNS-a

Evo kratkog opisa nekih od opcija.

1) cerebrostenični sindromi. Opisuju mnogi autori. Rezidualni cerebrastenični sindromi su u osnovi slični asteničkim stanjima drugog porijekla. Astenični sindrom nije statična pojava, on, kao i drugi psihopatološki sindromi, prolazi kroz određene faze u svom razvoju.

U prvoj fazi, razdražljivost, dojmljivost, emocionalna napetost, nemogućnost opuštanja i čekanja, žurba u ponašanju do granice nervoze i, spolja, povećana aktivnost, čija je produktivnost smanjena zbog nemogućnosti da se djeluje mirno, sistematično i razborito. , - "umor koji ne traži odmor" (Tiganov A.S., 2012). to hiperstenična varijanta astenijskog sindroma ili astenohiperdinamički sindrom kod djece (Sukhareva G.E., 1955; i drugi), karakterizira ga slabljenje procesa inhibicije nervne aktivnosti. Astenohiperdinamički sindrom je češće posljedica ranih organskih lezija mozga.

Drugu fazu razvoja astenijskog sindroma karakterizira razdražljiva slabost- približno paritetna kombinacija povećane ekscitabilnosti sa brzom iscrpljenošću, umorom. U ovoj fazi, slabljenje procesa inhibicije je dopunjeno brzim iscrpljivanjem procesa ekscitacije.

U trećoj fazi razvoja astenijskog sindroma prevladavaju letargija, apatija, pospanost, značajno smanjenje aktivnosti do neaktivnosti - astheno-adinamičan opcija astenic sindrom ili astenodinamički sindrom kod djece (Sukhareva G.E., 1955; Vishnevsky A.A., 1960; i drugi). Kod djece se uglavnom opisuje u kasnom periodu teških neuro- i općih infekcija sa sekundarnim oštećenjem mozga.

Subjektivno, pacijenti s cerebralnom paralizom osjećaju težinu u glavi, nemogućnost koncentracije, uporan osjećaj umora, preopterećenosti, pa čak i impotencije, koja raste pod utjecajem uobičajenog fizičkog, intelektualnog i emocionalnog stresa. Običan odmor, za razliku od fiziološkog umora, ne pomaže pacijentima.

Kod djece, ističe V.V. Kovalev (1979), razdražljiva slabost češće izlazi na vidjelo. Istovremeno, astenični sindrom sa rezidualnom organskom insuficijencijom centralnog nervnog sistema, odnosno sam cerebrastenički sindrom, ima niz kliničkih karakteristika. Tako se pojave astenije kod školaraca posebno pojačavaju za vrijeme mentalnog stresa, dok su indikatori pamćenja značajno smanjeni, nalik na izbrisanu amnestičku afaziju u vidu prolaznog zaboravljanja pojedinih riječi.

Kod posttraumatske cerebralne paralize afektivni poremećaji su izraženiji, uočava se emocionalna eksplozivnost, a češća je senzorna hiperestezija. U postinfektivnoj cerebralnoj paralizi, među afektivnim poremećajima, prevladavaju distimični fenomeni: plačljivost, hirovitost, nezadovoljstvo, ponekad ljutnja, au slučajevima rane neuroinfekcije češće se javljaju poremećaji tjelesnog sustava.

Nakon perinatalnih i ranih postnatalnih organskih procesa mogu postojati poremećaji viših kortikalnih funkcija: elementi agnosije (poteškoće u razlikovanju figura i pozadine), apraksija, poremećaji u prostornoj orijentaciji, fonemski sluh, što može uzrokovati zakašnjeli razvoj školskih vještina (Mnukhin S.S. , 1968) .

U strukturi cerebrasteničnog sindroma u pravilu se nalaze manje ili više izraženi poremećaji autonomne regulacije, kao i raštrkani neurološki mikrosimptomi. U slučajevima organskih oštećenja u ranim fazama intrauterinog razvoja često se otkrivaju anomalije u strukturi lubanje, lica, prstiju, unutrašnjih organa, proširenje ventrikula mozga itd. Mnogi pacijenti imaju glavobolje koje se pogoršavaju u popodne, otkrivaju se vestibularni poremećaji (vrtoglavica, mučnina, osjećaj pri vožnji), znaci intrakranijalne hipertenzije (paroksizmalne glavobolje itd.).

Prema naknadnoj studiji (posebno V.A. Kollegov, 1974), cerebrostenični sindrom kod djece i adolescenata u većini slučajeva ima regresivnu dinamiku s nestankom postpubertetskih asteničkih simptoma, glavobolja, izglađivanje neuroloških mikrosimptoma i prilično dobre socijalne adaptacija.

Međutim, mogu se javiti stanja dekompenzacije, obično u periodima starosnih kriza pod uticajem preopterećenja treningom, somatskih bolesti, infekcija, ponovljenih povreda glave i psihotraumatskih situacija. Glavne manifestacije dekompenzacije su pojačani astenični simptomi, vegetativna distonija, posebno vazovegetativni poremećaji (uključujući glavobolje), kao i pojava znakova intrakranijalne hipertenzije.

2) Kršenja seksualno razvoj u djeca i tinejdžeri. Kod pacijenata sa smetnjama u seksualnom razvoju često se otkriva rezidualna organska neurološka psihijatrijska patologija, ali postoje i proceduralni oblici nervne i endokrine patologije, tumori, kao i kongenitalni i nasljedni poremećaji hipotalamo-hipofiznog sistema, nadbubrežne žlijezde, štitne žlijezde. , gonade.

1. prerano seksualno razvoj (PPR). PPR je stanje koje se kod djevojčica karakteriše pojavom thelarche (rast mliječnih žlijezda) prije 8. godine života, kod dječaka povećanjem volumena testisa (zapremina veći od 4 ml ili dužine preko 2,4 cm) prije 9. godine. Pojava ovih znakova kod djevojčica od 8-10 godina i kod dječaka od 9-12 godina smatra se rano seksualno razvoj koji najčešće ne zahteva nikakvu medicinsku intervenciju. Postoje sljedeći oblici PPR-a (Boyko Yu.N., 2011):

tačno PPR kada se aktivira hipotalamus-hipofizni sistem, što dovodi do povećanja lučenja gonadotropina (luteinizirajućih i folikulostimulirajućih hormona), koji stimuliraju sintezu polnih hormona;
false PPR zbog autonomnog (ne zavisnog od gonadotropina) prekomjernog lučenja polnih hormona od strane spolnih žlijezda, nadbubrežnih žlijezda, tumora tkiva koji proizvode androgene, estrogene ili gonadotropine, ili prekomjernog unosa spolnih hormona u djetetov organizam izvana;
djelomično ili nepotpuno PPR karakterizira prisustvo izolirane thelarhe ili izolirane adrenarhe bez prisustva bilo kakvih drugih kliničkih znakova PPR-a;
bolesti i sindromi praćeni PPR.

1.1. Tačno PPR. Nastaje zbog preranog početka impulsnog lučenja GnRH i obično je samo izoseksualna (odgovara genetskom i spolnom spolu), uvijek samo potpuna (postoji dosljedan razvoj svih sekundarnih polnih karakteristika) i uvijek potpuna (menarha se javlja kod djevojčica , virilizacija i stimulacija spermatogeneze kod dječaka).

Pravi PPR može biti idiopatski (češći kod djevojčica), kada ne postoje očigledni razlozi za ranu aktivaciju hipotalamo-hipofiznog sistema, i organski (češći kod dječaka), kada različite bolesti centralnog nervnog sistema dovode do stimulacije impulsa. lučenje GnRH.

Glavni uzroci organskog PPS-a: tumori mozga (hijazmatski gliom, hipotalamski hamartom, astrocitom, kraniofaringiom), netumorska oštećenja mozga (kongenitalne anomalije mozga, neurološka patologija, povišen intrakranijalni pritisak, hidrocefalus, neuroinfekcije, TBI, operacije, zračenje glave, kod djevojčica, kemoterapija). Osim toga, kasno liječenje virilizirajućih oblika kongenitalne adrenalne hiperplazije zbog dezinhibicije lučenja GnRH i gonadotropina, kao i, što se rijetko događa, dugotrajno neliječeni primarni hipotireoza, kod kojeg visok nivo tiroliberina stimulira ne samo sintezu prolaktina, ali i impulsno lučenje GnRH.

Pravi PPR karakteriše uzastopni razvoj svih faza puberteta, ali samo prerano, istovremeno pojavljivanje sekundarnih efekata delovanja androgena (akne, promena ponašanja, raspoloženja, miris tela). Menarha, koja se obično javlja ne ranije od 2 godine nakon pojave prvih znakova puberteta, može se pojaviti mnogo ranije (nakon 0,5-1 godine) kod djevojčica sa pravim PPR. Razvoj sekundarnih polnih karakteristika nužno je praćen ubrzanjem stopa rasta (više od 6 cm godišnje) i koštane starosti (koje je ispred hronološke starosti). Ovo posljednje brzo napreduje i dovodi do preranog zatvaranja epifiznih zona rasta, što u konačnici dovodi do niskog rasta.

1.2. False PPR. Uzrokuje ga hiperprodukcija androgena ili estrogena u jajnicima, testisima, nadbubrežnim žlijezdama i drugim organima ili hiperprodukcija horionskog gonadotropina (CG) tumorima koji luče CG, kao i unosom egzogenih estrogena ili gonadotropina (lažni jatrogeni PPR) . Lažni PPR može biti i izoseksualan i heteroseksualan (kod djevojčica - prema muškom tipu, kod dječaka - prema ženskom). Lažni PPR je obično nekompletan, tj. ne dolazi do menarhe i spermatogeneze (isključujući McCuneov sindrom i sindrom porodične testotoksikoze).

Najčešći uzroci razvoja lažnog PPR-a: kod djevojčica - tumori jajnika koji luče estrogen (granulomatozni tumor, luteom), ciste jajnika, tumori nadbubrežne žlijezde ili jetre koji luče estrogen, egzogeni unos gonadotropina ili polnih steroida; kod dječaka - virilizirajući oblici kongenitalne adrenalne hiperplazije (CAH), tumori nadbubrežne žlijezde ili jetre koji luče androgene, Itsenko-Cushingov sindrom, tumori testisa koji luče androgen, tumori koji luče CG (uključujući često u mozgu).

Heteroseksualni lažni PPR kod djevojčica može biti sa virilizirajućim oblicima CAH, tumorima jajnika, nadbubrežnih žlijezda ili jetre koji luče androgene, Itsenko-Cushingovim sindromom; kod dječaka - u slučaju tumora koji luče estrogene.

Klinička slika izoseksualnog oblika lažnog PPR-a je ista kao i kod pravog PPR-a, iako slijed razvoja sekundarnih spolnih karakteristika može biti nešto drugačiji. Djevojčice mogu imati krvarenje iz materice. Kod heteroseksualnog oblika dolazi do hipertrofije tkiva koja su zahvaćena viškom hormona i atrofije onih struktura koje normalno luče ovaj hormon u pubertetu. Djevojčice imaju adrenarhe, hirzutizam, akne, hipertrofiju klitorisa, slab glas, mušku građu, dječaci imaju ginekomastiju i stidne dlačice ženskog tipa. U oba oblika lažnog PPR-a, uvijek je prisutno ubrzanje rasta i značajno napredovanje koštanog doba.

1.3. Djelomično ili nepotpuni PPR:

prerano izolovan thelarche. Češći je kod djevojčica starosti 6-24 mjeseca, kao i 4-7 godina. Razlog je visok nivo gonadotropnih hormona, posebno folikulostimulirajućeg hormona u krvnoj plazmi, što je normalno za djecu mlađu od 2 godine, kao i periodični skokovi estrogena ili povećana osjetljivost mliječnih žlijezda na estrogene. Manifestira se samo povećanjem mliječnih žlijezda s jedne ili dvije strane i najčešće se povlači bez liječenja. Ako postoji i ubrzanje koštanog doba, to se procjenjuje kao srednji oblik PPR-a, koji zahtijeva pažljivije praćenje uz kontrolu koštanog doba i hormonskog statusa;
prerano izolovan adrenarche povezan s ranim povećanjem lučenja prekursora testosterona u nadbubrežnim žlijezdama, koje stimuliraju rast stidnih i aksilarnih dlačica. Može biti izazvan neprogresivnim intrakranijalnim lezijama koje uzrokuju hiperprodukciju ACTH (meningitis, posebno tuberkuloza), ili biti simptom kasnog oblika CAH, tumora gonada i nadbubrežnih žlijezda.

1.4. Bolesti i sindromi, prateći PPR:

sindrom Poppy-Kyuna-Albright. Ovo je urođena bolest, češća kod djevojčica. Javlja se u ranoj embrionalnoj dobi kao rezultat mutacije gena odgovornog za sintezu G-proteina, preko kojeg se signal prenosi iz kompleksa hormona-LH i FSH receptora do membrane zametne stanice (LH - luteinizirajući hormon , FSH - folikulostimulirajući hormon). Kao rezultat sinteze abnormalnog G-proteina, dolazi do hipersekrecije polnih hormona u odsustvu kontrole od strane hipotalamus-hipofiznog sistema. Ostali tropski hormoni (TSH, ACTH, STH), osteoblasti, melanin, gastrin, itd. stupaju u interakciju sa receptorima preko G-proteina. jedna strana tijela ili lica i u gornjoj polovini trupa, displazija kostiju i ciste u cjevaste kosti. Mogu postojati i drugi endokrini poremećaji (tireotoksikoza, hiperkortizam, gigantizam). Često postoje ciste jajnika, lezije jetre, timusa, gastrointestinalni polipi, srčana patologija;
sindrom porodica testotoksikoza. Nasljedna bolest, koja se prenosi na autosomno dominantan način sa nepotpunom penetracijom, javlja se samo kod muškaraca. Uzrokuje tačkasta mutacija u genu LH i CG receptora koji se nalazi na Leydigovim ćelijama. Kao rezultat stalne stimulacije dolazi do hiperplazije Leydigovih stanica i hipersekrecije testosterona nekontrolisane LH. Znaci PPG se javljaju kod dječaka u dobi od 3-5 godina, dok androgeni posredovani efekti (akne, oštar znoj, produbljivanje glasa) mogu se javiti već u dobi od 2 godine. Spermatogeneza se aktivira rano. Plodnost u odrasloj dobi često nije narušena;
sindrom Russell-Silvera. Kongenitalna bolest, način nasljeđivanja nepoznat. Uzrok razvoja je višak gonadotropnih hormona. Glavne karakteristike: zaostajanje u intrauterinom razvoju, nizak rast, višestruke stigme disembriogeneze (malo trouglasto "ptičje" lice, uske usne sa spuštenim uglovima, umjereno plava sklera, tanka i lomljiva kosa na glavi), poremećeno formiranje skeleta u ranom djetinjstvu (asimetrija), skraćivanje i zakrivljenost 5. prsta, urođena dislokacija kuka, café-au-lait fleke na koži, bubrežne anomalije i PPR od 5-6 godina starosti kod 30% djece;
primarni hipotireoza. Nastaje, vjerovatno, jer zbog stalne hiposekrecije tireostimulirajućeg hormona kod dugotrajno neliječenog primarnog hipotireoze dolazi do kronične stimulacije gonadotropnih hormona i razvoja PPR-a sa povećanjem mliječnih žlijezda i povremeno galaktoreje. Mogu postojati ciste na jajnicima.

U liječenju pravog PPR-a, analozi gonadoliberina ili gonadotropin-oslobađajućeg hormona (analozi gonadoliberina su 50-100 puta aktivniji od prirodnog hormona) koriste se za suzbijanje impulsnog lučenja gonadotropnih hormona. Propisuju se dugodjelujući lijekovi, posebno diferelin (3,75 mg ili 2 ml jednom mjesečno i/m). Kao rezultat terapije, smanjuje se lučenje polnih hormona, usporava se rast i prestaje seksualni razvoj.

Izolovana preuranjena thelarche i adrenarche ne zahtijevaju medicinski tretman. U liječenju hormonski aktivnih tumora potrebna je hirurška intervencija, a u slučaju primarne hipotireoze potrebna je nadomjesna terapija tiroidnim hormonima (za suzbijanje hipersekrecije TSH). CAH se liječi zamjenskom terapijom kortikosteroidima. Terapija za McCune-Albrightove sindrome i porodičnu testotoksikozu nije razvijena.

2. Odgođeni seksualni razvoj (ZPR). Karakterizira ga izostanak rasta mliječnih žlijezda kod djevojčica u dobi od 14 godina i više, kod dječaka - izostanak rasta veličine testisa u dobi od 15 godina i više. Pojava prvih znakova seksualnog razvoja kod djevojčica od 13 do 14 godina, a kod dječaka od 14 do 15 godina smatra se kasnije seksualno razvoj i ne zahtijeva medicinsku intervenciju. Govore o tome da je seksualni razvoj započeo na vrijeme, ali menstruacija ne dođe u roku od 5 godina izolovan odložena menarha. Ako govorimo o istinskom kašnjenju u seksualnom razvoju, to uopće ne znači prisutnost patološkog procesa.

Kod 95% djece sa mentalnom retardacijom postoji konstitucijsko kašnjenje u pubertetu, u preostalih 5% mentalna retardacija je posljedica teških kroničnih bolesti, a ne primarne endokrine patologije. Razlikuju se: a) jednostavno kašnjenje u pubertetu; b) primarni (hipergonadotropni) hipogonadizam; c) sekundarni (hipogonadotropni) hipogonadizam.

2.1. Jednostavno kašnjenje pubertet (PZP). Javlja se najčešće (95%), posebno kod dječaka. Razlozi za razvoj:

nasljednost i/ili konstitucija (uzrok najvećeg broja slučajeva PZP-a);
neliječena endokrina patologija (hipotireoza ili izolirani nedostatak hormona rasta koji se pojavio u dobi normalnog puberteta);
teške hronične ili sistemske bolesti (kardiopatija, nefropatija, bolesti krvi, bolesti jetre, hronične infekcije, psihogena anoreksija);
fizičko preopterećenje (posebno kod djevojčica);
kronični emocionalni ili fizički stres;
pothranjenost.

Klinički, PZP karakterizira odsustvo znakova seksualnog razvoja, zastoj u rastu (počevši od 11-12 godina, ponekad i ranije) i odgođeno koštano doba.

Jedan od najpouzdanijih znakova PZP-a (njegov nepatološki oblik) je potpuna korespondencija djetetovog koštanog doba sa hronološkom dobi, što odgovara njegovoj stvarnoj visini. Drugi podjednako pouzdan klinički kriterijum je stepen sazrevanja spoljašnjih genitalnih organa, odnosno veličina testisa, koja se u slučaju PZP-a (2,2-2,3 cm dužine) graniči sa normalnim veličinama koje karakterišu početak polnog razvoja.

Test sa horionskim gonadotropinom (CG) je dijagnostički vrlo informativan. Zasnovan je na stimulaciji Leydigovih stanica u testisima koje proizvode testosteron. Normalno, nakon uvođenja hCG-a, dolazi do povećanja nivoa testosterona u krvnom serumu za 5-10 puta.

Najčešće nije potrebno liječenje za PPD. Ponekad se, kako bi se izbjegle neželjene psihičke posljedice, propisuje supstituciona terapija malim dozama seksualnih steroida.

2.2. Primarni (hipergonadotropna) hipogonadizam. Razvija se zbog defekta na nivou spolnih žlijezda.

1) Kongenitalno primarni hipogonadizam (HSV) javlja se kod sledećih bolesti:

intrauterina disgeneza gonada, može se kombinovati sa Shereshevsky-Turner sindromom (kariotip 45, XO), Klinefelterovim sindromom (kariotip 47, XXY);
kongenitalni sindromi koji nisu povezani s hromozomskim abnormalnostima (20 sindroma povezanih s hipergonadotropnim hipogonadizmom, kao što je Noonanov sindrom, itd.);
kongenitalni anorhizam (nedostatak testisa). Rijetka patologija (1 na 20.000 novorođenčadi) čini samo 3-5% svih slučajeva kriptorhizma. Razvija se zbog atrofije spolnih žlijezda u kasnijim fazama intrauterinog razvoja, nakon završetka procesa spolne diferencijacije. Uzrok anorhizma je vjerovatno trauma (torzija) testisa ili vaskularni poremećaji. Dijete pri rođenju ima muški fenotip. Ako dođe do ageneze testisa zbog poremećene sinteze testosterona u 9-11 sedmici gestacije, fenotip djeteta pri rođenju će biti ženski;
prava gonadna disgeneza (ženski fenotip, kariotip 46, XX ili 46, XY, prisustvo defektnog polnog hromozoma, zbog čega su gonade predstavljene u obliku rudimentarnih niti);
genetski poremećaji u proizvodnji enzima uključenih u sintezu spolnih hormona;
neosjetljivost na androgene zbog genetskih poremećaja receptorskog aparata, kada spolne žlijezde funkcionišu normalno, ali ih periferna tkiva ne percipiraju: sindrom feminizacije testisa, ženski ili muški fenotip, ali sa hipospadijom (kongenitalna nerazvijenost mokraćne cijevi, u kojoj je njen vanjski otvor se otvara na donjoj površini penisa, na skrotumu ili u perineumu) i mikropenija (mali penis).

2) Stečeno primarni hipogonadizam (PPG). Uzroci razvoja: radio ili kemoterapija, traume spolnih žlijezda, operacije na spolnim žlijezdama, autoimune bolesti, infekcije spolnih žlijezda, neliječeni kriptorhizam kod dječaka. Antitumorski agensi, posebno alkilirajući agensi i metilhidrazini, oštećuju Leydigove ćelije i spermatogene ćelije. U prepubertetskoj dobi oštećenja su minimalna, jer su ove stanice u stanju mirovanja i manje su osjetljive na citotoksični učinak lijekova protiv raka.

U postpubertetskoj dobi, ovi lijekovi mogu uzrokovati nepovratne promjene u spermatogenom epitelu. Često se primarni hipogonadizam razvija kao rezultat prošlih virusnih infekcija (virus zaušnjaka, Coxsackie B i ECHO virusi). Funkcija gonada je oštećena nakon visokih doza ciklofosfamida i zračenja cijelog tijela u pripremi za transplantaciju koštane srži. Postoje takve varijante PPG-a:

GP bez hiperandrogenizacija. Češće je uzrokovan autoimunim procesom u jajnicima. Karakterizira ga kašnjenje u seksualnom razvoju (u slučaju potpunog zatajenja testisa) ili, kod nepotpunog defekta, usporavanje puberteta kada dođe do primarne ili sekundarne amenoreje;
PPG sa hiperandrogenizacijom. Može biti posljedica sindroma policističnih jajnika (PCOS) ili prisutnosti više folikularnih cista jajnika. Karakterizira ga prisustvo spontanog puberteta kod djevojčica, ali je praćeno kršenjem menstrualnog ciklusa;
višestruko folikula jajnika. Mogu se razviti kod djevojčica u bilo kojoj dobi. Najčešće se ne primjećuju znakovi preranog seksualnog razvoja, ciste se mogu spontano povući.

Klinička slika PPG ovisi o etiologiji poremećaja. Sekundarne spolne karakteristike su potpuno odsutne ili su stidne dlake prisutne zbog pravovremenog normalnog sazrijevanja nadbubrežnih žlijezda, međutim, to u pravilu nije dovoljno. Kod PCOS-a se otkrivaju akne, hirzutizam, gojaznost, hiperinzulinizam, alopecija, odsustvo klitoromegalije i preuranjene pubarhe u anamnezi.

Tretman kod endokrinologa. Kod PCOS-a, hormonska nadomjesna terapija propisuje se umjerenim dozama estrogena oralno zajedno s gestagenima.

2.3. Sekundarni (hipogonadotropno) hipogonadizam (VG). Razvija se zbog defekta u sintezi hormona na nivou hipotalamus-hipofize (FSH, LH - nizak). Može biti urođena ili stečena. Uzroci kongenitalne VH:

Kallmanov sindrom (izolovani nedostatak gonadotropina i anosmija) (vidi nasljedne bolesti);
Lynch sindrom (izolovani nedostatak gonadotropina, anosmija i ihtioza);
Džonsonov sindrom (izolovani nedostatak gonadotropina, anosmija, alopecija);
Pasqualini sindrom ili sindrom niskog LH, sindrom plodnog eunuha (vidi nasljedne bolesti);
nedostatak gonadotropnih hormona (FSH, LH) kao dio višestruke hipofizne insuficijencije (hipopituitarizam i panhipopituitarizam);
Prader-Willi sindrom (vidi nasljedne bolesti).

Najčešći uzrok stečene VH su tumori hipotalamus-hipofizne regije (kraniofaringioma, disgerminom, supraselarni astrocitom, hijazmatski gliom). VH može biti i nakon zračenja, nakon operacije, post-infektivne (meningitis, encefalitis) i zbog hiperprolaktinemije (češće prolaktinom).

Hiperprolaktinemija uvek dovodi do hipogonadizma. Klinički se manifestuje kod adolescentkinja amenorejom, kod dečaka ginekomastijom. Liječenje se sastoji od doživotne nadomjesne terapije seksualnim steroidima, koja počinje prije 13. godine kod dječaka i prije 11. godine kod djevojčica.

kriptorhizam karakterizira odsustvo palpabilnih testisa u skrotumu u prisustvu normalnog muškog fenotipa. Javlja se kod 2-4% donošenih i 21% prevremeno rođenih dječaka. Normalno, spuštanje testisa fetusa nastaje između 7. i 9. mjeseca gestacije zbog povećanja nivoa placentnog korionskog gonadotropina (CG).

Uzroci kriptorhizma su različiti:

nedostatak gonadotropina ili testosterona kod fetusa ili novorođenčeta, ili nedovoljan unos hCG iz placente u krv;
disgeneza testisa, uključujući hromozomske abnormalnosti;
upalni procesi tijekom intrauterinog razvoja (orhitis i peritonitis fetusa), zbog čega se testisi i spermatična vrpca rastu zajedno, a to sprječava spuštanje testisa;
autoimuno oštećenje gonadotropnih stanica hipofize;
anatomske karakteristike strukture unutrašnjeg genitalnog trakta (uskost ingvinalnog kanala, nerazvijenost vaginalnog procesa peritoneuma i skrotuma itd.);
kriptorhizam se može kombinirati s urođenim malformacijama i sindromima;
kod prevremeno rođenih beba testisi se mogu spustiti u skrotum tokom 1. godine života, što se dešava u više od 99% slučajeva.

Liječenje kriptorhizma počinje što je ranije moguće, od 9. mjeseca života. Počinje medikamentoznom terapijom humanim korionskim gonadotropinom. Tretman je efikasan u 50% za bilateralni kriptorhizam i 15% za unilateralni kriptorhizam. Kod neefikasnog liječenja indicirana je hirurška intervencija.

Microsinging karakterizira mali penis koji je manji od 2 cm pri rođenju ili manji od 4 cm u prepubertetskoj dobi. Uzroci mikropenije:

sekundarni hipogonadizam (izolovan ili u kombinaciji sa drugim nedostacima hipofize, posebno nedostatkom hormona rasta);
primarni hipogonadizam (hromozomske i nehromozomske bolesti, sindromi);
nepotpuni oblik otpornosti na androgene (izolovana mikropenija ili u kombinaciji s kršenjem spolne diferencijacije, koja se manifestira neodređenim genitalijama);
kongenitalne anomalije centralnog nervnog sistema (defekti u srednjim strukturama mozga i lubanje, septooptička displazija, hipoplazija ili aplazija hipofize);
idiopatska mikropenija (uzrok njenog razvoja nije utvrđen).

U liječenju mikropenije propisuju se intramuskularne injekcije produljenih derivata testosterona. Uz djelomičnu rezistenciju na androgene, efikasnost terapije je zanemarljiva. Ako u ranom djetinjstvu nema nikakvog efekta, javlja se problem ponovnog vrednovanja spola.

Osobine seksualnog razvoja, moguće seksualne anomalije kod pacijenata sa preranim polnim razvojem i zakasnelim seksualnim razvojem poznate su samo općenito. Prijevremeni seksualni razvoj obično je praćen ranim početkom seksualne želje, hiperseksualnošću, ranim početkom seksualne aktivnosti i velikom vjerovatnoćom razvoja seksualnih perverzija. Zastoj u seksualnom razvoju najčešće je povezan sa kasnim pojavljivanjem i slabljenjem seksualne želje sve do aseksualnosti.

V.V. Kovalev (1979) ističe da među rezidualno-organskim psihopatskim poremećajima posebno mjesto zauzimaju psihopatska stanja sa ubrzanim pubertetom, proučavana na klinici na čijem je čelu K.S. Lebedinski (1969). Glavne manifestacije ovih stanja su povećana afektivna ekscitabilnost i nagli porast nagona. Kod dječaka adolescenata prevladava komponenta afektivne ekscitabilnosti s eksplozivnošću i agresivnošću. U stanju strasti, pacijenti mogu da nasrnu nožem, baciju nekome predmet koji slučajno padne ispod ruke. Ponekad na vrhuncu afekta dolazi do suženja svijesti, što ponašanje adolescenata čini posebno opasnim. Prisutan je pojačan sukob, stalna spremnost za učešće u svađama i tučama. Moguća disforija sa napeto-zlonamjernim afektom. Manje je vjerovatno da će djevojčice biti agresivne. Njihovi afektivni ispadi imaju histeroidnu boju, odlikuju se grotesknom, teatralnom prirodom ponašanja (povici, kršenje ruku, pokreti očaja, demonstrativni pokušaji samoubistva, itd.). U pozadini sužene svijesti mogu se javiti afektivno-motorički napadi.

U manifestacijama psihopatskih stanja sa ubrzanim pubertetom kod adolescentica dolazi do izražaja pojačana seksualna želja, ponekad poprima neodoljiv karakter. S tim u vezi, sva ponašanja i interesi ovakvih pacijenata usmjereni su na ostvarenje seksualne želje. Djevojke zloupotrebljavaju kozmetiku, stalno traže poznanstva sa muškarcima, mladićima, tinejdžerima, neke od njih, počev od 12-13 godina, vode intenzivan seksualni život, imaju seks sa povremenim poznanicima, često postaju žrtve pedofila, osoba sa druge seksualne perverzije, venerična patologija.

Posebno često su tinejdžerke sa ubrzanim seksualnim razvojem uključene u asocijalne kompanije, počinju se šaliti i grditi, pušiti, piti alkohol i drogu, i činiti prekršaje. Lako se uvlače u javne kuće, gdje doživljavaju i seksualne perverzije. Njihovo ponašanje odlikuje razmetljivost, arogancija, golotinja, nedostatak moralnih zastoja, cinizam. Radije se oblače na poseban način: glasno karikirano, s prenaglašenim prikazom sekundarnih polnih karakteristika, privlačeći na taj način pažnju određene publike.

Neke tinejdžerke imaju tendenciju da izmišljaju seksualni sadržaj. Najčešće se javljaju klevete od drugova iz razreda, nastavnika, poznanika, rođaka da su podvrgnute seksualnom progonu, silovanju, da su trudne. Klevete mogu biti toliko vješte, živopisne i uvjerljive da se dešavaju čak i pogrešne presude, a da ne govorimo o teškim situacijama u kojima se nalaze žrtve klevete. Seksualne fantazije se ponekad navode u dnevnicima, ali i pismima, često sa raznim prijetnjama, nepristojnim izrazima i sl., koje tinejdžerke pišu sebi, mijenjajući rukopis, u ime izmišljenih obožavatelja. Takva pisma mogu postati izvor sukoba u školi, a ponekad i pokrenuti krivičnu istragu.

Neke djevojke sa preranim pubertetom odlaze od kuće, bježe iz internata, lutaju. Obično samo nekoliko njih zadržava sposobnost da kritički procijeni svoje stanje i ponašanje i prihvati medicinsku pomoć. Prognoza u takvim slučajevima može biti povoljna.

3) nalik neurozi sindromi. To su poremećaji neurotičnog nivoa odgovora uzrokovani rezidualno-organskim lezijama centralnog nervnog sistema, a karakterišu ih karakteristike simptoma i dinamike koje nisu karakteristične za neuroze (Kovalev V.V., 1979). Koncept neuroze se pokazao među diskreditovanim iz raznih razloga i sada se koristi prilično u uslovnom smislu. Čini se da se isto dešava i sa konceptom "sindroma sličnih neurozi".

Donedavno su u ruskoj dječjoj psihijatriji davani opisi različitih poremećaja sličnih neurozi, kao što su strahovi slični neurozi (teče poput napada panike), stanja slična senestopatsko-hipohondrijskoj neurozi, histeriformni poremećaji (Novlyanskaya K.A., 1961; Aleshko V.S., 1970.). ; Kovalev V.V., 1971; i drugi). Naglašeno je da su sistemska ili monosimptomatska stanja slična neurozi posebno česta kod djece i adolescenata: tikovi, mucanje, enureza, poremećaji spavanja, poremećaji apetita (Kovalev V.V., 1971, 1972, 1976; Buyanov M.I., Drapkin S.197Z.3., S.197Z. , 1974; i drugi).

Uočeno je da su poremećaji slični neurozi, u odnosu na neurotične, otporniji, skloniji dugotrajnom liječenju, otpornosti na terapijske mjere, slaboj reakciji ličnosti na defekt, kao i prisutnosti blage ili umjerene psiho- organski simptomi i rezidualni neurološki mikrosimptomi. Izraženi psihoorganski simptomi ograničavaju mogućnosti neurotičnog odgovora, a simptomi slični neurozi u takvim slučajevima potiskuju se u drugi plan.

4) psihopatskih sindroma. Opća osnova psihopatskih stanja povezanih s posljedicama ranih i postnatalnih organskih lezija mozga kod djece i adolescenata, kako kaže V.V. Kovalev (1979), je varijanta psiho-organskog sindroma sa defektom emocionalno-voljnih svojstava ličnosti. Potonji, prema G.E. Sukhareva (1959), manifestuje se u manje ili više izraženom nedostatku najviših osobina ličnosti (nedostatak intelektualnih interesa, ponos, diferenciran emocionalni odnos prema drugima, slabost moralnih stavova itd.), kršenje instinktivnog života (dezinhibicija). i sadistička izopačenost nagona samoodržanja, pojačan apetit), nedovoljna fokusiranost i impulsivnost mentalnih procesa i ponašanja, a kod male djece i motorna dezinhibicija i slabljenje aktivne pažnje.

U tom kontekstu, neke osobine ličnosti mogu dominirati, što omogućava identifikaciju određenih sindroma rezidualno-organskih psihopatskih stanja. Dakle, M.I. Lapides i A.V. Vishnevskaya (1963) razlikuje 5 takvih sindroma: 1) organski infantilizam; 2) sindrom mentalne nestabilnosti; 3) sindrom povećane afektivne ekscitabilnosti; 4) impulsivno-epileptoidni sindrom; 5) sindrom poremećaja sklonosti. Najčešće se, prema autorima, javlja sindrom mentalne nestabilnosti i sindrom povećane afektivne ekscitabilnosti.

Prema G.E. Sukhareva (1974), treba govoriti o samo 2 tipa rezidualnih psihopatskih stanja.

Prvi tip je bez kočnica. Karakterizira ga nerazvijenost voljnih aktivnosti, slabost voljnih kašnjenja, prevladavanje motiva za postizanje zadovoljstva u ponašanju, nestabilnost vezanosti, nedostatak samoljublja, slaba reakcija na kaznu i osudu, nedostatak svrsishodnosti mentalnih procesa, posebno razmišljanja, a pored toga i prevlast euforične pozadine raspoloženja, bezbrižnosti, neozbiljnosti i dezinhibicije.

Drugi tip je eksplozivno. Odlikuje ga povećana afektivna ekscitabilnost, eksplozivnost afekta i istovremeno zaglavljena, produžena priroda negativnih emocija. Karakteristične su i dezinhibicija primitivnih nagona (pojačana seksualnost, proždrljivost, sklonost skitnji, budnost i nepovjerenje prema odraslima, sklonost disforiji), kao i inertnost mišljenja.

G.E. Sukhareva skreće pažnju na neke somatske karakteristike ova dva opisana tipa. Kod djece koja pripadaju tipu bez kočenja postoje znaci fizičkog infantilizma. Djeca eksplozivnog tipa odlikuju se displastičnom tjelesnom građom (zdepasti su, skraćenih nogu, relativno velike glave, asimetričnog lica i širokih ruku kratkih prstiju).

Gruba priroda poremećaja ponašanja obično podrazumijeva izraženu socijalnu neprilagođenost, a često i nemogućnost djece da borave u predškolskim ustanovama i pohađaju školu (Kovalev V.V., 1979). Preporučljivo je takvu djecu prebaciti na individualno obrazovanje kod kuće ili školovati i obrazovati u specijalizovanim ustanovama (specijalizirani predškolski sanatoriji za djecu sa organskim lezijama centralnog nervnog sistema, škole pri nekim psihijatrijskim bolnicama i sl., ako ih ima). U svakom slučaju, inkluzivno obrazovanje takvih pacijenata u javnoj školi, kao i djece sa mentalnom retardacijom i nekim drugim smetnjama, nije primjereno.

Uprkos tome, dugoročna prognoza rezidualno-organskih psihopatskih stanja u značajnom dijelu slučajeva može biti relativno povoljna: psihopatske promjene ličnosti su djelimično ili potpuno izglađene, dok se prihvatljiva socijalna adaptacija postiže kod 50% pacijenata (Parkhomenko A.A., 1938; Kolesova V.I. A., 1974; i drugi).

Sva živa bića ne mogu postojati bez uzimanja u obzir signala vanjskog okruženja. Opaža ih, obrađuje i pruža interakciju sa okolnom prirodom nervnog sistema. Takođe koordinira rad svih sistema u telu.

neurološka bolest

Centralni nervni sistem igra važnu ulogu u regulisanju ljudskog ponašanja. Bolesti centralnog nervnog sistema danas pogađaju ljude svih uzrasta.

Oštećenje centralnog nervnog sistema je neurološka bolest. Pacijenti sa poremećajima centralnog nervnog sistema su pod nadzorom neurologa, iako mogu biti prateće bolesti bilo kojeg drugog organa.

Povrede nervnog sistema usko su isprepletene sa izraženom disharmonijom mentalne aktivnosti, što izaziva promjene u pozitivnim osobinama karaktera osobe. Oštećenje centralnog nervnog sistema može uticati na funkcionisanje mozga i kičmene moždine, što dovodi do neuroloških i psihijatrijskih poremećaja.

Uzroci oštećenja CNS-a

Centralni nervni sistem može biti zahvaćen kao posljedica upotrebe određenih lijekova, fizičkog ili emocionalnog preopterećenja, teškog i teškog porođaja.

Oštećenje centralnog nervnog sistema može biti uzrokovano upotrebom droga i zloupotrebom alkoholnih pića, što dovodi do smanjenja potencijala važnih moždanih centara.

Bolesti CNS-a su uzrokovane traumom, infekcijama, autoimunim bolestima, strukturnim defektima, tumorima i moždanim udarom.

Vrste oštećenja CNS-a

Jedna od varijeteta bolesti centralnog nervnog sistema su neurodegenerativne bolesti, koje karakteriše progresivna disfunkcija i odumiranje ćelija u određenim delovima nervnog sistema. To uključuje Alchajmerovu bolest (AD), Parkinsonovu bolest (PD), Huntingtonovu bolest, amiotrofičnu lateralnu sklerozu (ALS). Alchajmerova bolest uzrokuje gubitak pamćenja, promjene ličnosti, demenciju i na kraju smrt. Parkinsonova bolest uzrokuje drhtanje, ukočenost i smanjenu kontrolu pokreta kao rezultat gubitka dopamina. Najkarakterističniji simptomi Huntingtonove bolesti su nasumični i nekontrolirani pokreti.

Potencijalnu prijetnju za centralni nervni sistem predstavljaju retrovirusne infekcije, koje ilustruju molekularnu interakciju između nekih virusnih patogena i patoloških reakcija koje su rezultat te interakcije.

Virusne infekcije nervnog sistema rastu iz godine u godinu, što potvrđuje značajan porast globalnih epidemija poslednjih godina.

Poremećaji u radu centralnog nervnog sistema u nekim slučajevima nastaju tokom razvoja fetusa ili tokom porođaja.

Oštećenjem centralnog nervnog sistema dolazi do neravnoteže u svim ljudskim organima, čiji rad reguliše centralni nervni sistem.

Zatajenje centralnog nervnog sistema u svakom slučaju će dovesti do oštećenja ili poremećaja aktivnosti drugih organa.

Organsko oštećenje CNS-a

Neadekvatna moždana aktivnost znači da je došlo do organske lezije nervnog sistema, koja može biti urođena ili stečena. Većina ljudi razvije blage lezije koje ne zahtijevaju liječenje. Prisustvo umjerenog i teškog stepena ove bolesti zahtijeva medicinsku intervenciju, jer postoji povreda centralnog nervnog sistema.

Znakovi organske lezije centralnog nervnog sistema su povećana ekscitabilnost, brza distrakcija, dnevna urinarna inkontinencija i poremećaj sna. U nekim slučajevima se pogoršava rad organa sluha i vida, a poremećena je i koordinacija pokreta. Ljudski imuni sistem pati.

Virusne infekcije koje se javljaju kod žene koja nosi dijete, upotreba raznih lijekova, pušenje ili pijenje alkohola u trudnoći utiču na funkcionisanje centralnog nervnog sistema i dovode do njegovog poremećaja.

Organska oštećenja nervnog sistema mogu se uočiti i kod dece i kod odraslih.

Centralni nervni sistem je upravo mehanizam koji pomaže čovjeku da raste i da se kreće u ovom svijetu. Ali ponekad ovaj mehanizam zakaže, "pokvari". Posebno je zastrašujuće ako se to dogodi u prvim minutama i danima samostalnog života djeteta ili čak prije nego što se rodi. O tome zašto je dijete pogođeno centralnim nervnim sistemom i kako pomoći bebi, reći ćemo u ovom članku.

Šta je to

Centralni nervni sistem je bliski "snop" dvije najvažnije karike - mozga i kičmene moždine. Glavna funkcija koju je priroda dodijelila centralnom nervnom sistemu je obezbjeđivanje refleksa, kako jednostavnih (gutanje, sisanje, disanje) tako i složenih. CNS, odnosno njegov srednji i donji odjeljak, reguliše aktivnost svih organa i sistema, obezbeđuje komunikaciju između njih. Najviši odjel je moždana kora. Odgovoran je za samosvijest i samosvijest, za povezanost osobe sa svijetom, sa stvarnošću koja okružuje dijete.

Poremećaji, a samim tim i oštećenje centralnog nervnog sistema, mogu početi još tokom razvoja fetusa u majčinoj utrobi, a mogu nastati pod uticajem određenih faktora neposredno ili neko vreme nakon rođenja.

Koji dio centralnog nervnog sistema je zahvaćen, odrediće koje će tjelesne funkcije biti narušene, a stepen oštećenja će odrediti stepen posljedica.

Razlozi

Kod djece s poremećajima CNS-a, oko polovice svih slučajeva su intrauterine lezije, liječnici to nazivaju perinatalnim CNS patologijama. Istovremeno, više od 70% njih su prijevremeno rođene bebe, koji se pojavio ranije od propisanog akušerskog perioda. U ovom slučaju, glavni uzrok leži u nezrelosti svih organa i sistema, uključujući i nervni, nije spreman za samostalan rad.

Otprilike 9-10% mališana rođenih sa lezijama centralnog nervnog sistema rođeno je na vreme sa normalnom težinom. Na stanje nervnog sistema, smatraju stručnjaci, u ovom slučaju utiču negativni intrauterini faktori, kao što su produžena hipoksija koju beba doživljava u maternici tokom gestacije, porođajna trauma, kao i stanje akutnog gladovanja kiseonikom tokom teškog porođaja, metabolički poremećaji djeteta, koji su počeli još prije rođenja, zarazne bolesti koje je prenijela buduća majka, komplikacije trudnoće. Sve lezije uzrokovane gore navedenim faktorima tokom trudnoće ili neposredno nakon porođaja nazivaju se i rezidualne organske:

Fetalna hipoksija. Najčešće od nedostatka kiseonika u krvi tokom trudnoće pate bebe čije majke zloupotrebljavaju alkohol, drogu, puše ili rade u opasnim industrijama. Od velikog je značaja i broj pobačaja koji su prethodili ovim porođajima, jer promjene koje se javljaju u tkivima materice nakon pobačaja doprinose poremećaju krvotoka maternice tokom naredne trudnoće.

traumatskih uzroka. Povrede pri porođaju mogu biti povezane kako s pogrešno odabranom taktikom porođaja, tako i s medicinskim greškama tokom procesa porođaja. U povrede spadaju i radnje koje dovode do oštećenja centralnog nervnog sistema djeteta nakon porođaja, u prvim satima nakon rođenja.
Metabolički poremećaji fetusa. Takvi procesi obično počinju u prvom - početkom drugog tromjesečja. Oni su direktno povezani sa poremećajem funkcionisanja organa i sistema bebinog tela pod uticajem otrova, toksina i nekih lekova.
Infekcije majke. Posebno su opasne bolesti koje su uzrokovane virusima (ospice, rubeola, vodene kozice, infekcija citomegalovirusom i niz drugih tegoba) ako se bolest javi u prvom tromjesečju trudnoće.

patologija trudnoće. Na stanje centralnog nervnog sistema djeteta utječu razne karakteristike gestacijskog perioda - polihidramnij i oligohidramnion, trudnoća s blizancima ili trojkama, abrupcija posteljice i drugi razlozi.
Teške genetske bolesti. Obično su patologije kao što su Down i Evards sindrom, trisomija i niz drugih praćene značajnim organskim promjenama u centralnom nervnom sistemu.

Na sadašnjem nivou razvoja medicine, patologije CNS-a postaju očigledne neonatolozima već u prvim satima nakon rođenja bebe. Manje često - u prvim nedeljama.

Ponekad, posebno kod organskih lezija mješovite geneze, ne može se utvrditi pravi uzrok, posebno ako je u vezi sa perinatalnim periodom.

Klasifikacija i simptomi

Lista mogućih simptoma ovisi o uzrocima, obimu i obimu lezija mozga ili kičmene moždine, odnosno kombiniranih lezija. Takođe, na ishod utiče i vreme negativnog uticaja – koliko dugo je dete bilo izloženo faktorima koji su uticali na aktivnost i funkcionalnost centralnog nervnog sistema. Važno je brzo odrediti period bolesti - akutni, rani oporavak, kasni oporavak ili period rezidualnih efekata.

Sve patologije centralnog nervnog sistema imaju tri stepena ozbiljnosti:

Light. Ovaj stupanj se manifestira blagim povećanjem ili smanjenjem tonusa mišića bebe, može se primijetiti konvergentni strabizam.

Prosjek. S takvim lezijama, mišićni tonus je uvijek smanjen, refleksi su potpuno ili djelomično odsutni. Ovo stanje zamjenjuje hipertonus, konvulzije. Postoje karakteristični okulomotorički poremećaji.
Teška. Ne pate samo motoričke funkcije i mišićni tonus, već i unutrašnji organi. Ako je centralni nervni sistem ozbiljno depresivan, mogu početi konvulzije različitog intenziteta. Problemi sa srčanom i bubrežnom aktivnošću mogu biti veoma izraženi, kao i razvoj respiratorne insuficijencije. Crijeva mogu biti paralizovana. Nadbubrežne žlijezde ne proizvode odgovarajuće hormone u pravoj količini.

Prema etiologiji uzroka koji je izazvao probleme s radom mozga ili kičmene moždine, patologije se dijele (međutim, vrlo uvjetno) na:

Hipoksične (ishemijske, intrakranijalne hemoragije, kombinovane).
Traumatske (porođajna trauma lubanje, porođajne lezije kralježnice, porođajne patologije perifernih živaca).
Dismetabolički (nuklearna žutica, višak u krvi i tkivima djeteta na nivou kalcijuma, magnezijuma, kalijuma).
Infektivne (posljedice infekcija majke, hidrocefalus, intrakranijalna hipertenzija).

Kliničke manifestacije različitih vrsta lezija također se značajno razlikuju jedna od druge:

ishemijske lezije."Najbezopasnija" bolest je cerebralna ishemija 1. stepena. Kod njega dijete pokazuje poremećaje CNS-a tek u prvih 7 dana nakon rođenja. Razlog najčešće leži u fetalnoj hipoksiji. Beba u ovom trenutku može uočiti relativno blage znakove uzbuđenja ili depresije centralnog nervnog sistema.
Drugi stepen ove bolesti stavlja se u slučaju da ako kršenja, pa čak i konvulzije traju više od tjedan dana nakon rođenja. O trećem stepenu možemo govoriti ako dijete ima stalno povišen intrakranijalni pritisak, uočavaju se česte i jake konvulzije, a postoje i drugi autonomni poremećaji.

Obično ovaj stepen cerebralne ishemije ima tendenciju da napreduje, stanje djeteta se pogoršava, beba može pasti u komu.

Hipoksična cerebralna krvarenja. Ako dijete kao rezultat gladovanja kisikom ima krvarenje u ventrikule mozga, tada na prvom stupnju možda uopće nema simptoma i znakova. Ali već drugi i treći stupanj takvog krvarenja dovode do teškog oštećenja mozga - konvulzivnog sindroma, razvoja šoka. Dijete može pasti u komu. Ako krv uđe u subarahnoidnu šupljinu, tada će djetetu biti dijagnosticirana prekomjerna ekscitacija centralnog nervnog sistema. Postoji velika vjerovatnoća razvoja vodene kapi mozga u akutnom obliku.

Krvarenje u prizemnu tvar mozga uopće nije uvijek uočljivo. Mnogo ovisi o tome koji dio mozga je zahvaćen.

Traumatske lezije, porođajne traume. Ako su tokom porođaja liječnici morali koristiti pincete na bebinoj glavi i nešto je pošlo po zlu, ako je došlo do akutne hipoksije, tada najčešće slijedi cerebralno krvarenje. Kod porođajne povrede dijete doživljava grčeve u manje ili više izraženom stepenu, zjenica na jednoj strani (ona na kojoj je došlo do krvarenja) se povećava. Glavni znak traumatskog oštećenja centralnog nervnog sistema je povećanje pritiska unutar djetetove lobanje. Može se razviti akutni hidrocefalus. Neurolog svjedoči da je u ovom slučaju centralni nervni sistem češće uzbuđen nego potisnut. Ne samo mozak, već i kičmena moždina može biti ozlijeđen. To se najčešće manifestuje uganućem i suzama, krvarenjem. Kod djece je poremećeno disanje, hipotenzija svih mišića, spinalni šok.
Dismetaboličke lezije. S takvim patologijama, u ogromnoj većini slučajeva, dijete ima povišen krvni tlak, primjećuju se konvulzivni napadi, a svijest je prilično izraženo depresivna. Uzrok se može utvrditi krvnim testovima koji pokazuju ili kritičan nedostatak kalcija, ili nedostatak natrijuma, ili drugu neravnotežu drugih supstanci.

Periodi

Prognoza i tok bolesti zavise od perioda u kojem se beba nalazi. Postoje tri glavna perioda razvoja patologije:

Začinjeno. Prekršaji su tek počeli i još nisu imali vremena da izazovu ozbiljne posljedice. Obično je to prvi mjesec samostalnog života djeteta, neonatalni period. U to vrijeme beba sa lezijama CNS-a obično slabo i nemirno spava, često plače i bez ikakvog razloga, uzbuđena je, može bez iritacije drhtati čak i u snu. Tonus mišića je povećan ili smanjen. Ako je stupanj oštećenja veći od prvog, refleksi mogu oslabiti, posebno, beba će sve slabije početi sisati i gutati. U tom periodu beba može početi razvijati hidrocefalus, što će se manifestirati primjetnim rastom glave i čudnim pokretima očiju.

Restorative. Može biti rano ili kasno. Ako je beba u dobi od 2-4 mjeseca, onda se govori o ranom oporavku, ako je već od 5 do 12 mjeseci, onda o kasnom. Ponekad roditelji prvi put u ranom periodu primećuju smetnje u radu centralnog nervnog sistema kod svojih mrvica. Sa 2 mjeseca takvi mališani gotovo ne izražavaju emocije, ne zanimaju ih svijetle viseće igračke. U kasnom periodu dijete primjetno zaostaje u razvoju, ne sjedi, ne guguta, plač mu je tih i obično vrlo monoton, emocionalno neobojen.
Efekti. Ovaj period počinje nakon što dijete napuni godinu dana. U ovom uzrastu, lekar je u stanju da najpreciznije proceni posledice poremećaja CNS-a u konkretnom slučaju. Simptomi mogu nestati, ali bolest ne nestaje nigdje. Najčešće liječnici takvoj djeci godišnje daju presude kao što su sindrom hiperaktivnosti, zaostajanje u razvoju (govorno, fizičko, mentalno).

Najteže dijagnoze koje mogu ukazivati na posljedice patologija CNS-a su hidrocefalus, cerebralna paraliza, epilepsija.

Tretman

O liječenju je moguće govoriti kada se lezije CNS-a dijagnosticiraju s maksimalnom preciznošću. Nažalost, u savremenoj medicinskoj praksi postoji problem prekomerne dijagnoze, odnosno kod svake bebe kojoj je tokom mesec dana pregleda drhtala brada, koja slabo jede i nemirno spava, lako se može dijagnostikovati cerebralna ishemija. Ako neurolog tvrdi da vaša beba ima lezije CNS-a, svakako treba insistirati na sveobuhvatnoj dijagnozi koja će uključivati ultrazvuk mozga (kroz fontanelu), kompjutersku tomografiju, au posebnim slučajevima i rendgenski snimak lubanje ili kičme. .

Svaka dijagnoza koja je na neki način povezana sa lezijama CNS-a mora biti dijagnostički potvrđena. Ako su u porodilištu uočeni znakovi poremećaja CNS-a, onda pravovremena pomoć neonatologa pomaže da se minimizira ozbiljnost mogućih posljedica. Zvuči zastrašujuće - oštećenje CNS-a. Zapravo, većina ovih patologija je reverzibilna i podložna je korekciji ako se otkrije na vrijeme.

Za liječenje se obično koriste lijekovi koji poboljšavaju protok krvi i dotok krvi u mozak - velika grupa nootropnih lijekova, vitaminska terapija, antikonvulzivi.

Tačnu listu lijekova može nazvati samo ljekar, jer ova lista zavisi od uzroka, stepena, perioda i dubine lezije. Liječenje od droge za novorođenčad i dojenčad obično se pruža u bolničkom okruženju. Nakon ublažavanja simptoma počinje glavna faza terapije koja ima za cilj obnavljanje pravilnog funkcionisanja centralnog nervnog sistema. Ova faza se obično odvija kod kuće, a roditelji snose veliku odgovornost za poštivanje brojnih medicinskih preporuka.

Djeci sa funkcionalnim i organskim poremećajima centralnog nervnog sistema potrebno je:

terapeutska masaža, uključujući hidromasažu (procedure se odvijaju u vodi);
elektroforeza, izlaganje magnetnim poljima;
Vojta terapija (skup vježbi koje vam omogućavaju da uništite refleksne pogrešne veze i stvorite nove - ispravne, čime se ispravljaju poremećaji pokreta);
Fizioterapija za razvoj i stimulaciju razvoja čula (muzikoterapija, terapija svetlom, terapija bojama).

Takva izlaganja su dozvoljena za djecu od 1 mjeseca i trebaju biti pod nadzorom stručnjaka.

Nešto kasnije, roditelji će moći sami da savladaju tehnike terapeutske masaže, ali je bolje otići profesionalcu na nekoliko sesija, iako je to prilično skupo zadovoljstvo.

Posljedice i predviđanja

Prognoze za budućnost djeteta sa lezijama centralnog nervnog sistema mogu biti prilično povoljne, pod uslovom da mu se pruži brza i pravovremena medicinska pomoć u periodu akutnog ili ranog oporavka. Ova izjava vrijedi samo za blage i umjerene lezije CNS-a. U ovom slučaju, glavna prognoza uključuje potpuni oporavak i obnovu svih funkcija, blago zaostajanje u razvoju, kasniji razvoj hiperaktivnosti ili poremećaja pažnje.

U teškim oblicima, prognoze nisu toliko optimistične. Dijete može ostati invalid, a smrt u ranoj dobi nije isključena. Najčešće takve lezije centralnog nervnog sistema dovode do razvoja hidrocefalusa, do cerebralne paralize, do epileptičkih napada. Po pravilu stradaju i neki unutrašnji organi, dete ima paralelne hronične bolesti bubrega, respiratornog i kardiovaskularnog sistema, mramornu kožu.

Prevencija

Prevencija patologija centralnog nervnog sistema kod djeteta zadatak je buduće majke. U riziku - žene koje ne napuštaju loše navike dok nose bebu - puše, piju alkohol ili drogu.

Sve trudnice moraju biti prijavljene kod akušera-ginekologa u antenatalnoj ambulanti. Tokom trudnoće od njih će biti zatraženo da se tri puta podvrgnu tzv. skriningu, koji otkriva rizike od rađanja djeteta s genetskim poremećajima iz ove trudnoće. Mnoge ozbiljne patologije fetalnog centralnog nervnog sistema postaju uočljive čak i tokom trudnoće, neki problemi se mogu ispraviti lekovima, na primer, poremećaji uteroplacentarnog krvotoka, hipoksija fetusa, opasnost od pobačaja zbog malog odvajanja.

Trudnica treba da prati svoju prehranu, uzima vitaminske komplekse za trudnice, ne samo-liječi se i oprezno uzima različite lijekove koji se moraju uzimati u periodu rađanja.

To će pomoći u izbjegavanju metaboličkih poremećaja kod bebe. Posebno treba biti oprezan pri odabiru porodilišta (izvod iz matične knjige rođenih, koji dobijaju sve trudnice, omogućava vam bilo kakav izbor). Uostalom, radnje osoblja tokom rođenja djeteta igraju veliku ulogu u mogućim rizicima od traumatskih lezija centralnog nervnog sistema kod bebe.

Nakon rođenja zdrave bebe vrlo je važno redovno posjećivati pedijatra, zaštititi bebu od povreda lobanje i kičme, te raditi vakcinacije prilagođene uzrastu koje će zaštititi mališana od opasnih zaraznih bolesti, koje u ranoj fazi starost također može dovesti do razvoja patologija centralnog nervnog sistema.

U sljedećem videu saznat ćete o znakovima poremećaja nervnog sistema kod novorođenčeta koje možete sami odrediti.