Атрофия мозжечка последствия. Лечение атрофия мозжечка. Атрофия коры мозжечка

Наследственная врожденная атрофия мозжечка представляет собой сборную группу синдромов, встречающихся сравни­тельно редко. Истинную распространенность данных заболе­ваний оценить достаточно сложно, поскольку большинство случаев врожденной атрофии мозжечка являются споради­ческими, и у детей обычно ставится диагноз мозжечковой формы детского церебрального паралича.

Лишь при развитии аналогичной клинической картины у нескольких членов семьи обычно становится очевидным наследственно-семейный характер страдания.

Еще одним предметом дискуссий остается вопрос о сущ­ности патологического процесса и, следовательно, об адекват­ном обозначении данной группы заболеваний: атрофия или аплазия мозжечка? Аплазия (или дисгенезия) мозжечка предполагает нарушение нормального онтогенетического раз­вития и дифференцировки как различных частей мозжечка, так и отдельных клеточных слоев коры. Принимая во внима­ние, что указанные изменения могут происходить под воздей­ствием самых различных экзогенных факторов (например, внутриутробная цитомегаловирусная инфекция, применение рентгенотерапии у матери во время беременности), логично предположить, что и определенные наследственно-метаболи­ческие дефекты, также могут приводить к развитию врожден­ной аплазии мозжечка. С другой стороны, оценка мозжечко­вых функций у грудных детей исключительно затруднена, поэтому в случаях «врожденной атаксии» нельзя исключать возможность раннего развития истинного атрофического про­цесса мозжечка, т.е. дегенеративных изменений и гибели нор­мально сформированных в раннем онтогенезе клеточных структур. Дополнительная сложность заключается в том, что для дифференцирования врожденных дефектов развития и атрофического процесса при раннем начале болезни одних только морфологических критериев недостаточно, тем более, что может иметь место сочетание обоих состояний. Как и большинство авторов, мы сохранили использование термина «врожденная атрофия мозжечка», поскольку даже при нали­чии истинной гипо- и аплазии мозжечка она может сопровож­даться развитием вторичных атрофических изменений.

Генетические данные. Врожденные мозжечковые атро­фии могут наследоваться по аутосомно-доминантному, ауто- сомно-рецессивному и Х-сцепленному рецессивному типам.

Клиническая характеристика. Начальные симптомы моз­жечковой дисфункции на первом году жизни ребенка легко просмотреть, так как они недостаточно специфичны и обычно маскируются картиной общей задержки моторного развития. Нарушения моторного развития проявляются в запаздывании основных этапов формирования нормальных двигательных функций, в первую очередь сидения и ходьбы. Уже в возрас­те нескольких месяцев может отмечаться интенционный тре­мор, довольно рано появляется также тремор головы и осцил­ляции туловища в положении сидя. При попытке ребенка фиксировать взгляд иногда можно отметить нистагм. Научив­шись ходить с поддержкой, ребенок при потере опоры может немедленно упасть. Навыки самостоятельного поддержания

6 88 равновесия туловища даются с большим трудом.

На опреде­ленном уровне моторного развития (обычно к концу первого десятилетия жизни) состояние больного стабилизируется, и нарастания симптоматики на протяжении жизни не отмечает­ся. Таким образом, врожденная атрофия мозжечка является непрогрессирующим наследственным заболеванием нервной системы, ведущим клиническим проявлением которого оста­ется мозжечковая атаксия.

Дополнительная симптоматика при врожденных атрофиях мозжечка исключительно вариабельна. Наиболее часто встре­чается задержка психического развития, дизартрия, нистагм, глазодвигательные и зрачковые нарушения, атрофия зри­тельных нервов, глухота, мышечная гипотония, пирамидные симптомы, гидроцефалия, задержка роста.

Данные лабораторных и функциональных исследова­ний. При КТ и МРТ у больных обнаруживаются признаки ат­рофии червя мозжечка, расширение верхней мозжечковой цистерны. В меньшей степени могут быть выражены призна­ки атрофии полушарий мозжечка, IV желудочек обычно нор­мальных размеров. У некоторых больных эти изменения со­четаются с расширением стволовых цистернальных про­странств, атрофическими изменениями в супратенториаль- ных отделах мозга, иногда может обнаруживаться аплазия мозолистого тела.

Патоморфологические изменения. Морфологическая кар­тина при различных формах врожденной атрофии мозжечка весьма разнообразна. Чаще всего описывается полная или час­тичная агенезия червя мозжечка. Кроме того, может быть обна­ружена гипоплазия гранулярного слоя коры мозжечка, гетеро- топии коры мозжечка, глиоз пирамидных трактов, зубчатых ядер, гибель нейронов нижних олив и ядер ствола мозга, ме- нингомиелоцеле и другие изменения [Вгиуп К., 1991].

Критерии диагноза. Основными критериями диагноза врожденной атрофии мозжечка являются:

Начальные симптомы мозжечковой дисфункции выявляют­ся на первом году жизни;

Мозжечковая атаксия, интенционный тремор, тремор голо­вы, осцилляции туловища;

Признаки атрофии червя мозжечка, расширение верхней мозжечковой цистерны (КТ, МРТ); менее выражена атро­фия полушарий мозжечка; IV желудочек не изменен;

Течение мягко прогрессирующее до 10-12 лет с дальней­шей стабилизацией процесса.

Дифференциальный диагноз. Врожденную атрофию моз­жечка следует дифференцировать от детского церебрального

паралича (ДЦП). Против ДЦП свидетельствует наличие в семье нескольких случаев заболевания с аналогичной клини­ческой картиной, отсутствие в анамнезе факторов, способст­вующих развитию ДЦП (родовая травма, внутриутробная ин­фекция, резус-конфликт и др.), отсутствие при КТ- и МРТ- исследовании кист и других изменений, нередко обнаружива­емых при ДЦП. Следует отметить, что при подозрении на на­следственную врожденную атрофию мозжечка желательно обследовать здоровых родственников больного (в том числе КТ и МРТ), так как известны случаи, когда даже при нали­чии тотальной агенезии мозжечка клинические симптомы мозжечковой дисфункции не развивались.

Шошина Вера Николаевна

Терапевт, образование: Северный медицинский университет. Стаж работы 10 лет.

Написано статей

Атрофия головного мозга приводит к гибели всех структур органа. При этом нарушаются все функции, и человек становится неспособным сам о себе заботиться. Патология обычно поражает пожилых людей, но встречается и у новорожденных. Восстановить функции органа лечением невозможно. Терапия позволит лишь облегчить течение атрофических изменений.

Что представляет заболевание

Атрофия мозга не является отдельной патологией. Это процесс, при котором постепенно развивается некроз нервных клеток, сглаживаются извилины, и орган уменьшается. В результате этого нарушаются все важные функции органа, особенно сильно страдает интеллект.

С годами в головном мозге каждого человека начинаются атрофические изменения. Но они не имеют тяжелых симптомов и протекают практически незаметно. Стареть орган начинает, когда человеку исполняется 50 лет. При этом в течение нескольких десятков лет его масса уменьшается. Это приводит к тому, что человек становится ворчливым, раздражительным, плаксивым, нетерпеливым, ухудшается интеллект.

Но, если атрофические изменения возникают в результате возрастных процессов в организме, то неврологические и психологические нарушения не развиваются, и слабоумием человек страдать не будет.

Если подобные признаки возникают у ребенка или молодого человека, то необходимо пройти обследование и определить основную причину атрофических изменений в головном мозге. Таких патологий достаточно много.

Основные проявления

Атрофия мозга проявляется в зависимости от того, в каком участке мозга начались патологические изменения. Постепенно патологический процесс заканчивается слабоумием.

Основные проявления атрофии головного мозга заметить можно сразу. У человека развиваются психические отклонения, меняется поведение, наблюдается снижение памяти и интеллекта.

В начале развития атрофия поражает кору головного мозга. Это приводит к отклонениям в поведении, неадекватным и немотивированным поступкам, снижению самокритики. Больной становится неряшливым, эмоционально неустойчивым, могут развиваться депрессивные состояния. Нарушаются способности запоминать и интеллект, что проявляется уже на ранних стадиях.

Постепенно симптоматика нарастает. Больной не только не может работать, но и самостоятельно себя обслуживать. Возникают значительные трудности с употреблением пищи и посещением туалета. Человек не может выполнить эти задачи без помощи других людей.

Пациент перестает жаловаться на то, что его интеллект ухудшился, так как не в состоянии оценить его. Если жалобы на эту проблему полностью отсутствуют, значит, поражение мозга перешло в последнюю стадию. Происходит потеря ориентации в пространстве, появляются амнезии, человек не может сказать, как его зовут, и где он живет.

На последней стадии больной полностью деградирует, развивается маразматичное состояние, человек не может даже самостоятельно поесть, попить, невнятно разговаривает.

Если болезнь наследственная, то работа головного мозга ухудшается достаточно быстро. Для этого нужно несколько лет. Поражение вследствие сосудистых нарушений может прогрессировать в течение нескольких десятков лет.

Патологический процесс развивается так:

1. На начальной стадии изменения в мозге небольшие, поэтому больной ведет привычный образ жизни. При этом немного нарушается интеллект, и человек не может решать сложные задачи. Может немного измениться походка, беспокоят головные боли и головокружения. Больной страдает от склонности к депрессивным состояниям, эмоциональной неустойчивости, плаксивости, раздражительности. Эти проявления обычно списывают на возраст, усталость, стресс. Если начать лечение на этой стадии, то можно замедлить развитие патологии.
2. Вторая стадия сопровождается усугублением симптоматики. Наблюдаются изменения в психике и поведении, нарушается координация движений. Больной не может контролировать свои действия, в его действиях отсутствуют мотив и логика. Умеренное развитие атрофии снижает трудоспособность и нарушает социальную адаптацию.
3. Тяжелая степень болезни приводит к поражению всей нервной системы, что проявляется нарушением моторики и походки, потери способности писать и читать, выполнять простейшие действия. Ухудшение психического состояния сопровождается повышением возбудимости или полным отсутствием каких-либо желаний. Нарушается глотательный рефлекс, и часто наблюдается недержание мочи.

На последней стадии полностью утрачивается трудоспособность, связь с внешним миром. У человека развивается стойкое слабоумие, и он не может выполнять самые простые действия. Поэтому за ним должны постоянно следить близкие.

Причины и степени атрофии

Отмирание клеток головного мозга развивается в результате:

• генетической предрасположенности. Атрофические изменения в мозговом веществе возникают при многих наследственных патологиях, таких как хорея Хантингтона;
• хронических интоксикаций. При этом происходит разглаживание извилин, уменьшение толщины коры и подкоркового шара. Отмирание нейронов возникает в результате длительного употребления наркотиков, лекарственных средств, курения и прочего;
• черепно-мозговых травм. Атрофия при этом будет локализированной. Пораженные участки заполняются кистообразными полостями, рубцами, ;
• хронических нарушений кровообращения в головном мозге. При этом происходит отмирание тканей из-за непоступления в клетки кислорода и необходимых веществ. Даже кратковременное нарушение притока крови может иметь необратимые последствия;
• нейродегенеративных заболеваний. Слабоумие в старческом возрасте по этой причине возникает в 70% случаев. Патологический процесс развивается при болезни Паркинсона, Пика, . Особенно распространены слабоумие и болезнь ;
• повышенного внутричерепного давления, если на протяжении длительного времени мозговое вещество спинномозговой жидкостью. Деградация головного мозга происходит у новорожденных, у которых была диагностирована водянка мозга.

Факторов, провоцирующих развитие патологического процесса, довольно много.

Наиболее распространенными являются:

1. Корковая атрофия. Для этой патологии характерно развитие отмирания тканей с возрастом. Физиологические изменения в организме человека отражаются на строении нервной ткани. Но вызвать проблему могут и другие нарушения в работе организма. Обычно при этом поражаются лобные доли мозга, но возможно распространение патологии и на другие участки органа.
2. Атрофия мозжечка. В этом случае дегенеративные процессы затрагивают малый мозг. Это происходит при инфекционных заболеваниях, новообразованиях, нарушениях обменных процессов. Патология приводит к нарушениям речи и параличу.
3. Субатрофия мозжечка является врожденным патологическим состоянием. При этом больше всего страдает червь мозжечка, в результате происходит нарушение физиологических и неврологических связей. Больному трудно держать равновесие во время ходьбы и в спокойном состоянии, ослабляется контроль над мышцами туловища и шеи, из-за чего нарушается движение, беспокоит тремор и появляются другие неприятные симптомы.
4. Мультисистемная атрофия. Этот вид атрофических изменений поражает кору, мозжечок, ганглии, ствол, белое вещество, пирамидную и экспирамидную системы. Для такого состояния характерно развитие вегетативных нарушений, болезни Паркинсона.

Причины гибели нейронов у взрослых и детей

Процесс отмирания нервных клеток происходит всегда. Разница лишь в скорости. Происходит отмирание при:

• недостатке кислорода и нарушении обменных процессов в клетках;
• избыточном количестве кислорода, что также способствует нарушению обмена веществ;
• отложении холестерина на стенках сосудов;
• воздействии на организм ядов и токсических веществ в большом количестве;
• инфекционных патологиях;
• употреблении спиртных напитков и курении;

Атрофические изменения в тканях мозга развиваются в связи с возрастными изменениями в организме. Это обычно происходит в возрасте от 50 лет. Но под влиянием врожденных заболеваний патологический процесс может начаться и раньше. У пожилых людей происходит значительное ухудшение функций мозга и уменьшение размера органа.

Атрофия головного мозга и у новорожденных встречается. Это происходит, если:

• во внутриутробном периоде возникли нарушения в развитии организма;
• у малыша водянка мозга;
• на протяжении длительного времени в орган не поступали кислород и питательные вещества.

Патология развивается в результате употребления во время беременности наркотических веществ, спиртного, медикаментов, влияния на организм радиации, инфекционных заболеваний, тяжелых родов и родовых травм.

Если своевременно выявить проблему и провести правильное лечение, то орган может восстановить свои функции.

Диагностика и терапия

Для того чтобы определить патологические изменения, проводят:

1. Компьютерную томографию. С ее помощью можно обнаружить нарушения в кровообращении, определить и новообразования.
2. Магнитно-резонансную томографию. Это наиболее информативная методика обнаружения структурных изменений в тканях мозга.

После оценки результатов исследований назначают лечение.

Терапия проводится для облегчения симптоматики и замедления развития патологического процесса. Такого эффекта добиваются с помощью:

1. Ноотропных препаратов.
2. Успокоительных и антидепрессантов.
3. Витаминов группы В.
4. Средств для улучшения кровообращения.
5. Мочегонных препаратов.
6. Антиагрегантов.

Важную роль в процессе лечения занимает забота близких людей. Поэтому больных не содержат в стационаре, так как это только усугубит положение.

Для улучшения функций головного мозга нужно соблюдать рекомендации врачей относительно питания: есть больше продуктов с полиненасыщенными жирными кислотами. Необходимо также отказаться от мучных изделий, жареных и жирных блюд.

Осложнения

Атрофические изменения в мозге приводят к полному нарушению его функций и утрате человеком способности выполнять самые простые действия. Если не будет проводиться лечение, то очень быстро наступит смерть.

Профилактика

Специфических методик, которые позволят предотвратить атрофию, нет. Снизить риск развития проблемы можно, если избегать вредных привычек, правильно питаться, вести активный образ жизни, много гулять на свежем воздухе и вовремя лечить все болезни.

Атрофия мозжечка – Это явно выраженная, быстро прогрессирующая патология, которая развивается при сбоях в процессах метаболизма, зачастую сопряженных со структурными анатомическими отклонениями от нормы.

Код по МКБ-10

G10-G13 Системные атрофии, поражающие преимущественно центральную нервную систему

Причины атрофии мозжечка

Сам мозжечок представляет собой анатомическое образование (более древнее, чем даже средний мозг), состоящее из двух полушарий, в соединяющей борозде между которыми находится червь мозжечка.

Причины атрофии мозжечка очень разные и включают в себя достаточно обширный список заболеваний, способных подвергать поражению мозжечок и сопутствующие его связи. Исходя из этого, достаточно сложно классифицировать причины, повлекшие за собой данное заболевание, но стоит выделить хотя бы некоторые:

• Последствия перенесенного менингита.
• Кисты головного мозга, расположенные в зоне задней черепной ямки.
• Опухоли той же локализации.
• Гипертермия. Достаточно длительные тепловые стрессы для организма (тепловой удар, высокие температурные показатели).
• Результат проявления атеросклероза.
• Последствия инсульта.
• Практически все патологические проявления, связанные с протекающими в задней черепной области процессами.
• Метаболические нарушения.
• При внутриутробном поражении больших полушарий мозга. Эта же причина может стать толчком в развитии атрофии мозжечка у ребенка в младенчестве.
• Алкоголь.
• Реакция на некоторые лекарственные средства.

Симптомы атрофии мозжечка

Симптоматика данного заболевания, как и ее причины, достаточно обширна и напрямую связана с заболеваниями или патологией, которые ее вызвали.

Наиболее часто встречающиеся симптомы атрофии мозжечка:

• Головокружения.
• Резкие головные боли.
• Тошнота, переходящая в рвоту.
• Сонливость.
• Нарушение слуха.
• Легкие или значительные нарушения процесса ходьбы, (неустойчивость в ходьбе).
• Гипорефлексия.
• Повышенное внутричерепное давление.
• Атаксия. Расстройство координации произвольных движений. Данный симптом наблюдается как временно, так и постоянно.
• Офтальмоплегия. Паралич одного или нескольких черепно-мозговых нервов, иннервирующих мышцы глаза. Может проявляться временно.
• Арефлексия. Патология одного или нескольких рефлексов, которая связана с нарушением целостности рефлекторной дуги отделов нервной системы.
• Энурез – недержание мочи.
• Дизартрия. Расстройство членораздельной речи (затруднение или искажение произносимых слов).
• Тремор. Непроизвольные ритмичные движения отдельных частей или всего тела.
• Нистагм. Непроизвольные ритмичные колебательные движения глаз.

Формы

Атрофия червя мозжечка

Червь мозжечка отвечает в организме человека за уравновешенность центра тяжести тела. Для здорового функционирования, червь мозжечка получает информационный сигнал, который идет по спиноцеребеллярным путям от различных частей тела, вестибулярных ядер и других отделов человеческого организма, комплексно участвующих в коррекции и поддержании двигательного аппарата в координатах пространства. То есть как раз атрофия червя мозжечка приводит к тому, что рушатся нормальные физиологические и неврологические связи, у больного возникают проблемы с равновесием и устойчивостью, как при ходьбе, так и в состоянии покоя. Контролируя тонус реципрокных групп мышц (в основном мышц туловища и шеи), червь мозжечка при его атрофии ослабляет свои функции, что и приводит к нарушениям в движении, постоянному тремору и к другим неприятным симптомам.

Здоровый человек напрягает мышцы ног, когда стоит. При угрозе падения, например в левую сторону, левая нога перемещается в сторону предполагаемого направления падения. Правая нога при этом отрывается от поверхности как при прыжке. При атрофии червя мозжечка, нарушается связь в координации этих действий, что приводит к неустойчивости и больной может упасть даже от небольшого толчка.

Диффузная атрофия мозга и мозжечка

Мозг со всеми его структурными составляющими – это такой же орган человеческого организма, как и все остальное. Со временем стареет человек, вместе с ним стареет и его мозг. Нарушается и, в большей или меньшей степени, мозговая активность, атрофируется его функциональность: способность планировать и контролировать свои действия. Это, зачастую, приводит пожилого человека к искаженному представлению о нормах поведения. Главной причиной атрофии мозжечка и всего мозга выступает генетическая составляющая, а внешние факторы являются лишь провоцирующей и усугубляющей категорией. Различие клинических проявлений связано лишь с преимущественным поражением того или иного участка головного мозга. Основным общим проявлением течения заболевания является то, что разрушительный процесс постепенно прогрессирует, вплоть до полной потери личностных качеств.

Диффузная атрофия мозга и мозжечка может прогрессировать благодаря многочисленным патологическим процессам различной этиологии. На начальном этапе развития диффузная атрофия,по своей симптоматике достаточно сходна с поздней корковой атрофией мозжечка, но с течением времени к базовой симптоматике присоединяются и другие симптомы больше присущие конкретно данной патологии.

Толчком к развитию диффузной атрофии мозга и мозжечка может стать как черепно-мозговая травма, так и хроническая форма алкоголизма.

Впервые это нарушение функций головного мозга было описано в 1956 году, основываясь на мониторинге поведения, а после смерти и непосредственно на изучении самого мозга американских солдат, который достаточно длительное время подвергался посттравматическому вегетативному прессингу.

На сегодняшний день медики дифференцируют три разновидности умирания клеток мозга.

• Генетический тип – естественный, генетически запрограммированный, процесс смерти нейронов. Человек стареет, мозг постепенно умирает.
• Некроз – отмирание мозговых клеток происходит вследствие внешних факторов: ушибы, черепно-мозговые травмы, кровоизлияния, ишемические проявления.
• «Самоубийство» клетки. Под воздействием определенных факторов идет разрушение ядра клетки. Такая патология может быть врожденной или приобретенной под воздействием возникшего сочетания факторов.

Так называемая «мозжечковая походка» во многом напоминает передвижение пьяного. В связи с нарушениями координации движения, люди, больные атрофией мозжечка, да и мозга в целом, передвигаются неуверенно, их шатает из стороны в сторону. Особенно эта неустойчивость проявляется при необходимости сделать поворот. Если диффузная атрофия перешла уже в более тяжелую, острую стадию, пациент теряет способность не только ходить, стоять, но и сидеть.

Атрофия коры мозжечка

В медицинской литературе достаточно четко описана еще одна форма данной патологии – поздняя атрофия коры мозжечка. Первоисточником процесса разрушающего клетки головного мозга является смерть клеток Пуркинье. Клинические исследования показывают, что в данном случае происходит демиелинизация волокон (избирательно-выборочное поражение миелиновых слоев, расположенных в околоплодной зоне окончаний как периферической, так и центральной нервной системы) зубчатых ядер клеток, которые и составляют мозжечок. Зернистый слой клеток обычно страдает мало. Он подвергается изменению в случае уже острой, тяжелой стадии заболевания.

Дегенерация клеток начинается с верхней зоны червя, постепенно расширяясь на всю поверхность червя и далее на полушария мозга. Последними зонами, которые подвергаются патологическим изменениям, при запущенности болезни и острой форме ее проявления, являются оливы. В этот период в них начинают протекать процессы ретроградного (обратного) перерождения.

Однозначная этиология такого повреждения на сегодняшний день не выявлена. Медики предполагают, исходя из своих наблюдений, что причиной атрофии коры мозжечка может стать различного рода интоксикация, развитие раковых опухолей, а так же прогрессирующий паралич.

Но, как не прискорбно это звучит, в большинстве случаев определить этиологию процесса так и не удается. Возможна лишь констатация изменений в определенных зонах коры мозжечка.

Существенной характеристикой атрофия коры мозжечка является то, что, как правило, она начинается у больных уже в возрасте, отличается не стремительным течением патологии. Визуальные признаки течения заболевания начинают проявляться в неустойчивости походки, проблемах при положении стоя без поддержки и опоры. Постепенно патология захватывает двигательные функции рук. Больному становится трудно писать, пользоваться столовыми приборами и так далее. Патологические нарушения, как правило, развиваются симметрично. Появляется тремор головы, конечностей и всего туловища, начинает страдать и речевой аппарат, понижается мышечный тонус.

Осложнения и последствия

Последствия атрофии мозжечка разрушительны для больного человека, так как в процессе стремительного развития заболевания происходят необратимые патологические процессы. Если не поддержать организм больного еще на начальной стадии болезни, конечным результатом может стать полная деградация человека как личности – это в социальном плане и полная неспособность к адекватным действиям - в физиологическом.

С некоторой стадии заболевания процесс атрофии мозжечка вернуть вспять уже не получается, но существует возможность как бы заморозить симптомы, не давая им возможности прогрессировать дальше.

Больной с атрофией мозжечка начинает чувствовать себя неуютно:

• Появляется неуверенность в движениях, синдром «пьяной» походки.
• Пациенту тяжело ходить, стоять без опоры или поддержки близких людей.
• Начинаются проблемы с речью: заплетающийся язык, неправильное построение фраз, невозможность доходчиво выразить свои мысли.
• Постепенно прогрессируют проявления деградации социумного поведения.
• Начинает визуализироваться тремор конечностей, головы и всего тела пациента. Ему становится тяжело делать, казалось бы, элементарные вещи.

Диагностика атрофии мозжечка

Чтобы установить правильный диагноз, больному с вышеперечисленными симптомами необходимо обратиться к врачу-невропатологу, и только он в состоянии однозначно поставить диагноз.

Диагностика атрофии мозжечка включает в себя:

• Метод нейровизуализации, предполагающий визуальный осмотр врачом пациента, проверку его нервных окончаний на предмет реакции на внешние раздражители.
• Выявление анамнеза больного.
• Генетическая предрасположенность к такой категории заболеваний. То есть, были ли в роду пациента случаи заболевания родственников подобными болезнями.
• Помощь в постановке диагноза атрофии мозжечка оказывает компьютерная томография.
• Новорожденного врач-невропатолог может направить на ультразвуковое исследование.
• МРТ достаточно на высоком уровне и с большой вероятностью выявляет данную патологию мозжечка и мозгового ствола, показывает и другие изменения, попадающие в зону исследования.

Лечение атрофии мозжечка

Как ни прискорбно это звучит, но провести классическое лечение атрофии мозжечка невозможно. При течении данной болезни нельзя направить его на устранение причины патологии. Современная медицина на сегодняшний день может предложить больному только лечение, направленное сгладить симптомы заболевания. То есть при помощи медикаментозных и других методов врач-невропатолог старается купировать прогрессирующую болезнь и облегчить общее состояние больного.

Если пациент страдает излишней возбудимостью и раздражительностью, или, наоборот, проявляет полную апатию, лечащий врач назначает такому больному соответствующие психотропные лекарственные средства.

Левомепромазин

Данный препарат применяют при лечении хронических меланхолических состояний. Он так же эффективен при различной этиологии возбуждениях. При этом дозировка в каждом конкретном случае назначается индивидуальная.

Обычно лечебный курс начинают со стартовой дозы – 0,025 г, принимая по два – три раза в течение суток. Постепенно употребляемую дозу повышают до 0,075–0,1 г суточных. При достижении необходимого результата дозировку начинают снижать до профилактического количества - 0,05–0,0125 г.

Если пациент поступил с остро выраженной формой, 2,5% - ный раствор левомепромазина начинают вводить внутримышечно по 1 – 2 мл. При клинических показаниях дозировка увеличивается от 0,1 г до 0,3 г в сутки. Побочные проявления препарата слабо выражены. Не рекомендуется применять данное медицинское средство людям, страдающим заболеваниями сердечно-сосудистой системы, гипертонией, проблемами с кровью.

Такие препараты как алимемазин, терален, тиоридазин эффективно снижают состояние тревоги и страха, снимают напряженность.

Алимемазин

Препарат вводят внутривенно и внутримышечно. Суточная дозировка для взрослых составляет 10 – 40 мг. Суточная дозировка для деток – 7,5 – 25 мг. Инъекции делают три – четыре раза в сутки.

При остром проявлении заболевания психиатрического характера, для взрослых стартовая суточная дозировка составляет 100-400 мг. Но количественная составляющая препарата в сутки не должна превышать: для взрослых - 500 мг, для людей преклонного возраста – 200 мг.

Данный препарат малоэффективен при явно выраженных психозах. Он применяется как седативное средство мягкого действия. Противопоказано лекарственное средство алимемазин больным, у которых сопутствующими заболеваниями являются: патология предстательной железы, нарушение функции почек и печени, гиперчувствительность к компонентам препарата. Не дают его и деткам до года.

Терален

Суточная дозировка препарата две – восемь таблеток, в зависимости от тяжести проявляемых симптом. Показан препарат при повышенной нервозности, нарушении сна, и других симптомах. Не стоит принимать данное лекарственное средство при повышенной гиперчувствительности к составляющим препарата, при печеночной и почечной недостаточности, паркинсонизме и других болезнях. Нельзя его давать и деткам до семи лет.

Тиоридазин

При легких формах утомляемости, эмоциональном спаде препарат принимают внутрь в дозировке 30 – 75 мг на протяжении суток. Если фиксируются проявления средней тяжести, дозировку поднимают до 50-200 мг суточных. Если же заболевание атрофии мозжечка выражено острой формой психоза, маниакально-депрессивным состоянием, суточную дозировку увеличивают до 150-400 мг (в условиях поликлиники) и 250-800 мг – при поступлении в стационар. Это лекарственное средство не стоит применять пациентам, которые имеют в своем анамнезе тяжелые формы сердечнососудистых заболеваний, коматозные состояния любой этиологии, черепно-мозговые травмы и многие другие. Не рекомендуют тиоридазин и беременным женщинам, мамочкам в период лактации, деткам в возрасте до двух лет, лицам пожилого возраста и людям, страдающим алкоголизмом и так далее.

При проявляющихся тяжелых неврозах назначают Сонапакс.

Сонапакс

• при легком расстройстве психики - 30-75 мг на протяжении суток.
• при средних умственных и эмоциональных расстройствах - 50-200 мг на протяжении суток.
• если проявляются острые симптомы расстройства - при амбулаторном лечении врач-невропатолог приписывает суточную дозировку равную 150-400 мг, если лечение проходит в стационаре – суточная дозировка может возрасти до 250-800 мг (под контролем доктора).

Для деток возраста четырех – семи лет дозировка несколько ниже и составляет 10-20 мг суточных, раздробленных на два – три приема, деткам возраста восьми – 14 лет – трижды в день по 20-30 мг суточных, подросткам 15 – 18 лет – дозировка увеличивается до 30-50 мг в течение суток.

Сонапакс противопоказан больным, которые находятся в острой стадии депрессивного состояния, не приписывают препарат и тем, кто страдает коматозными состояниями различного генезиса, при тяжелых поражениях сердечно-сосудистой системы, при черепно-мозговых травмах и при многих других заболеваниях. Полный список противопоказаний можно прочесть в сопроводительной инструкции к препарату.

На начальной стадии заболевания, больного желательно лечить в домашних условиях, в привычной для него обстановке, так как помещение в стационар чревато ухудшением общего состояния заболевшего. При этом необходимо создать все условия для активного образа жизни. Такому человеку необходимо много двигаться, постоянно находить себе какую-то работу, меньше лежать в дневное время. Только уже при острых формах атрофии мозжечка больного помещают в стационар или специализированный интернат, особенно если в домашних условиях за ним некому ухаживать.

Профилактика

Как таковая профилактика атрофии мозжечка не существует. Предотвратить это заболевание невозможно даже исходя их того, что медицина досконально не знает причин ее возникновения. Современные медикаментозные средства способны поддерживать в относительно удовлетворенном состоянии психосоматическое и физиологическое состояние пациента, а в сочетании с хорошим уходом способно продлить ему жизнь, но вылечить не в состоянии.

Если у Вас в роду прослеживается такая патология, постарайтесь чаще показываться врачу-невропатологу. Осмотр лишним не будет.

Прогноз

Прогноз атрофии мозжечка не утешителен. Полностью вылечить больного с таким диагнозом практически невозможно. Стараниями медиков и близких родственников жизнь пациента можно лишь слегка нормализовать и продлить.

Атрофия мозжечка не лечится. Если уж так случилось, и в Вашу семью пришла беда, заболел кто-то из близких, окружите его вниманием, создайте комфортные условия проживания, а медики поспособствуют тому, чтобы болезнь не так сильно прогрессировала, и пациент чувствовал себя удовлетворительно. Ваша забота и любовь помогут продлить его жизнь, наполнив ее смыслом.

Атрофия мозжечка - заболевание малого мозга прогрессирующего, но не стремительного, характера с Процесс вызывается трофическими нарушениями. Патология ярко выражена в анамнезе и возникает по самым разным причинам. Чаще диагностируется после 40 лет.

Что происходит при атрофии?

В первую очередь погибают клетки Пуркинье - крупные нервные клетки коры мозжечка. Нервные волокна теряют свою оболочку - происходит демиелинизация волокон как в центральной, так и в периферической нервной системе. Также погибают зубчатые ядра клеток, которые и составляют мозжечок.

Мозжечок, или церебеллум: общие понятия

У новорожденного вес мозжечка составляет около 20 г - 5 % от веса тела. К пяти месяцам масса утраивается. В 15 лет мозжечок достигает 150 г и больше не растет. По внешнему виду он напоминает полушария головного мозга, за что его называют еще малым мозгом. Располагается в задней черепной ямке. Сверху его прикрывают затылочные доли головного мозга, под мозжечком находится продолговатый мозг и мост.

Через свои волокна белого вещества мозжечок связан со всеми отделами большого головного мозга. Он имеет три отдела:

1. Самый древний по происхождению - крючок.
2. Старый - червь, который располагается по срединной линии мозжечка.
3. Новый - два полушария, которые напоминают Эволюционно это самая развитая часть. В каждом полушарии имеется по три доли, и каждой из них соответствует участок червя. Полушария мозжечка имеют серое и Серое - кора, белое - волокна с ядрами: шаровидным, зубчатым, покрышки. Эти ядра служат для проводимости импульсов и играют большую роль.

Функции мозжечка

Основная функция мозжечка:

• двигательная координация и поддержание скелетно-мышечного тонуса;
• плавность и соразмерность движений;
• равновесие тела постоянно;
• центр тяжести;
• тонус мышц регулируется и правильно перераспределяется.

За счет мозжечка мышцы работают слаженно и могут выполнять любые повседневные движения. По большей части мозжечок ответственен за тонус разгибательных мышц.

Кроме того, мозжечок участвует в безусловных рефлексах: через свои волокна он соединен с рецепторами разных участков тела. При воздействии какого-либо раздражителя от рецептора в мозжечок поступает после которого в коре мозга молниеносно дается ответная реакция.

При атрофии нервные волокна повреждаются. Нарушается координация, походка и нарушено равновесие тела. Эти характерные симптомы объединяются общим термином «мозжечкового синдрома».

Для этого синдрома характерны расстройства вегетативного характера, двигательной сферы, мышечного тонуса, что сразу ухудшает качество жизни больного.

Причины атрофии

При атрофии пораженный участок не получает питание и кислорода. Развиваются необратимые процессы, уменьшается размер органа, и он истощается.

Среди возможных причин атрофии мозжечка можно выделить следующие:

1. Менингит. Это инфекционное при котором воспаление задевает разные отделы мозга. Атрофия мозжечка при нем развивается из-за поражения сосудов и непосредственного влияния токсинов бактерий.
2. Опухоли в соседстве с мозжечком (задняя черепная ямка). При росте опухоли она давит на мозжечок и близлежащие отделы мозга. Страдает кровоснабжение тканей и может начаться атрофия.
3. Гипертермия, тепловые удары. При высокой температуре трофика мозговых тканей и нервных клеток нарушается и ведет к их гибели.
4. Атеросклероз сосудов мозга. Механизм нарушения трофики связан с тем же нарушением кровотока. Нервные клетки начинают погибать, и появляются расстройства. Просвет артерий сужается, и она теряет свою эластичность. Кроме того, в сосудах повреждается эндотелий с развитием здесь атеросклеротических бляшек.
5. Диабетическая капилляропатия при сахарном диабете.
6. Тромбоз и закупорка просветов сосудов, которые имеют место при сосудистых васкулитах. Также может вызывать нарушение питания и гибель нейронов.
7. Осложнения после инсульта - появление ишемизированных участков, когда в них ощущается недостаток крови, вызывает их отмирание и, как следствие, атрофию мозжечка.
8. ЧМТ.
9. Различные кровоизлияния - заканчивается формирование рубцов и кист, что также нарушает трофику ткани.
10. Авитаминоз витамина Е.
11. Прием некоторых лекарств, спиртного, ядовитых веществ может стать толчком к развитию диффузной атрофии мозга и мозжечка.

В большинстве случаев причину атрофии выяснить не удается. Болезни мозжечка бывают врожденные и приобретенные.

Врожденная атрофия

Наследственная патология мозжечка - это собирательный синдром, встречается редко.

Врожденная атрофия мозжечка - спорадические случаи, и детям обычно ставят диагноз ДЦП. Лишь при развитии аналогичной клинической картины у нескольких членов семьи обычно становится очевидным наследственно-семейный характер заболевания.

Виды атрофии

Атрофия мозжечкового червя возникает чаще всего. Червь мозжечка ответственен за проведение нервных импульсов информационного характера между головным мозгом и различными частями тела, уравновешенность центра тяжести. Из-за его поражения развиваются вестибулярные расстройства, происходят нарушения равновесия и координации движений как при ходьбе, так и в состоянии покоя, возникает постоянный тремор.

Диффузная атрофия головного мозжечка означает развитие атрофии одновременно и в других отделах мозга. Часто это бывает с возрастом. Наиболее распространенные проявления этого - болезни Альцгеймера и Паркинсона.

Атрофия полушарий мозжечка проявляется отклонением больного при ходьбе от заданного направления в сторону патологического очага. Особенно это проявляется при попытке сделать поворот.

Атрофии полушария мозжечка чаще всего вторичные, перекрестные. Они возникают на противоположной стороне от пораженного большого полушария с гемиплегией, если патология возникла в эмбриогенезе или в раннем возрасте до трех лет. Гемиплегия - паралич половины тела, клинически он затушевывает мозжечковые симптомы. Атрофия полушарий мозжечка сопровождается разрушениями нервной ткани по всему мозгу. В таких случаях наступает субатрофия больших полушарий мозга и клинически проявляется в наступлении старческого слабоумия.

Атрофия гемисферы мозжечка (это то же полушарие) может быть связана с наличием опухолей, кист, инфарктов в данной зоне. Если опухоли кистозно перерождаются - они доброкачественные. Поскольку рост новообразования происходит медленно, дисфункция мозжечка успевает компенсироваться корой больших полушарий мозга.

Полушарные мозжечковые симптомы проявляются в виде односторонней атаксии и гипотонии в руке или руке и ноге с одной стороны. Но чаще заболевание проявляется приступами головных болей с рвотой или без, которые постепенно нарастают по своей выраженности.

На стороне опухоли выпадает роговичный рефлекс. В разных стадиях патологии развивается нистагм - он также больше выражен на стороне поражения. С разрастанием опухоль может задевать и черепно-мозговые нервы, которые уже дают свою симптоматику поражения.

Существенной характеристикой атрофии коры мозжечка является ее развитие у пожилых людей. Визуальные признаки характеризуются неустойчивостью походки, невозможностью сохранять вертикальное положение без опоры и поддержки.

Постепенно нарушаются движения рук (мелкая моторика): становится трудно писать, во время еды пользоваться столовыми приборами и проч. Нарушения такого рода симметричны. Затем присоединяется тремор головы, конечностей и позже всего тела. Тремор, или дрожание, - мелкие, ритмичные, но непроизвольные движения тела или его частей. Со снижением мышечного тонуса нарушается работа речевого аппарата.

Симптоматические проявления

Атрофия мозжечка головного мозга разрушительна для больного, потому что с гибелью нервных клеток патологические процессы становятся необратимыми.

Расстройства мозжечка объединяют несколько групп нарушений:

1. Первая группа. Нарушения плавности движений конечностей (в основном, рук). Это проявляется дрожанием руки в конце любого целенаправленного движения.
2. Нарушения речи.
3. Произвольные движения и речь становятся замедленными. Далее изменяется почерк. Поскольку мозжечок связан с моторными актами, нарушения его работы - нарушение движений.

Симптомы атрофии мозжечка: асинергия мышц ног и торса, при этом возникают трудности при попытках больного подняться с лежачего положения и сесть. Это очень распространенные признаки пораженного мозжечка, и говорят они о расстройстве синергии мышц (согласованности работы), принадлежащих к разным мышечным группам, когда они участвуют в одном двигательном акте. Сочетание простых и сложных движений полностью разлажено и нарушено.

Признаки атрофии мозжечка:

1. Возникновение дискоординации движений, появление паралича и разные речевые нарушения. Люди не могут двигаться ровно, их шатает в разные стороны, походка становится неуверенной.
2. Тремор и нистагм (непроизвольные колебательные движения глазных яблок при их отведении). Тремор присутствует постоянно - в движении и в покое. Речь становится скандированной, дизартричной. Что это означает? Человек при дизартрии затрудняется в произношении слов или их искажает нечеткостью произношения.
3. Возможна скандированная или телеграфная речь. Она ритмичная, но ударения ставятся не по смыслу, а соответствуют только ритму.
4. Тонус мышц снижается из-за атрофии нервных волокон.
5. Дисдиадохокинез - это такое нарушение координации, когда больной не может выполнять быстрые чередующиеся движения.
6. Дисметрия - больной не может контролировать амплитуду движения, т. е. точно определять расстояние между предметом и собой.
7. Из параличей возникает гемиплегия.
8. Офтальмоплегия - паралич глазных яблок, может быть временным.
9. Нарушения слуха.
10. Расстройство глотания.
11. Атаксия - шаткость походки; может быть временной или постоянной. При такой пьяной походке больного заносит в сторону очага поражения.
12. Возможны также резкие цефалгии, с тошнотой и рвотой, головокружения из-за повышающегося внутричерепного давления (ВЧД), сонливость.
13. Гипорефлексия или арефлексия - снижение или полное выпадение рефлексов, недержание мочи и кала. Часто возможны и отклонения в психике.

Диагностические мероприятия

Сначала невролог проводит исследование рефлексов для выявления локализации поражения ЦНС.

Также назначается:

1. МРТ атрофии мозжечка позволяет подробно выяснить все изменения в коре и подкорке. Диагноз возможно определить на ранних стадиях заболевания. Этот метод самый достоверный.
2. КТ дает полную картину изменений после инсультов, выявляет их причину, укажет место кистозных образований, т. е. все причины нарушения трофики тканей. Назначают при противопоказаниях к МРТ.
3. Обследование ультразвуком применяется для диагностики обширных поражений головного мозга при инсультах, ЧМТ, травмах и возрастных изменениях. Может выявить зону атрофии и определить стадию болезни.

Осложнения и последствия

Последствия атрофии мозжечка носят необратимый характер. При отсутствии поддержки организма на начальном этапе концом может стать полная деградация личности как социальная, так и физиологическая.

По мере прогрессирования патологии повернуть вспять процессы разрушения невозможно, но существует возможность торможения, заморозки симптоматики, чтобы не допустить дальнейшего прогрессирования. Больной с атрофией мозжечка головного мозга начинает чувствовать себя неполноценным, поскольку у него появляются: нарушенная, пьяная походка, все движения становятся неуверенными, он не может стоять без опоры, ему тяжело ходить, нарушается речь из-за нарушений движений языка, фразы строятся неправильно, он не может внятно выразить свои мысли.

Постепенно происходит социальная деградация. Становится постоянным дрожание всего тела, человек больше не может выполнять элементарные для него раньше вещи.

Принципы лечения

Лечение атрофии мозжечка только симптоматическое и направлено оно на коррекцию имеющихся нарушений и предотвращение их прогрессирования. Больные неспособны себя обслужить, они нуждаются в постороннем уходе, и им оформляется инвалидность, пособие.

Постановку диагноза и лечение таким больным после обследования лучше проводить дома. Привычная обстановка облегчает состояние больного, новизна приводит к стрессам.

Уход должен быть тщательным. Категорически не рекомендуется проводить самолечение и использовать рецепты народной медицины. Это только усугубит состояние. Дома больной не должен только лежать, его надо нагружать умственно и физически. Разумеется, в посильных для него пределах.

Больному желательно больше двигаться, чтобы чем-то себя занять и находить работу, днем меньше лежать.

Стационарный уход нужен только при острых формах атрофий.

Если за больным ухаживать некому, органы социальной опеки обязаны оформить его в специализированный интернат. То есть в любом случае нельзя пускать развитие заболевания на самотек.

Важно сбалансированное питание, четкий распорядок дня. Естественно, необходим отказ от курения и спиртного. Лечение требуется также для восстановления движений и ослабления тремора.

По показаниям может понадобиться операция - это определит врач. Обязательно назначение препаратов, которые улучшают кровоснабжение мозга, улучшают метаболизм, чтобы обеспечить питание и кислород нервным клеткам.

Таких средств существует очень много - это и ноотропы, и ангиопротекторы, и гипотензивные и проч.

Методов устранения атрофии мозжечка, не существует, потому что нервные ткани не способны восстанавливаться.

Для устранения психотических расстройств могут назначаться психотропные препараты: "Терален", "Алимемазин", "Левомепромазин", "Тиоридазин", "Сонапакс". Они помогут больному снизить напряженность, снимут страх и тревогу, улучшат настроение, поскольку такие больные чувствуют свою несостоятельность.

Необходимы регулярные обследования и осмотры у невропатолога. Это позволит контролировать эффективность проводимого лечения. Также это нужно для проверки состояния больного, предоставления ему рекомендаций, при необходимости - коррекции лечения.

Каковы прогнозы?

Сегодня нет возможности заболевание предотвратить. Прогноз атрофии мозжечка неутешителен, так как нервные клетки погибли и больше не восстановятся. Но сегодня возможно предотвратить дальнейшую их деградацию.

Профилактические мероприятия

Как таковой специфической профилактики не существует. Полное излечение исключается.

Жизнь пациента при хорошем уходе и поддерживающем лечении можно только немного приблизить к нормальной и продлить ее по мере возможности.

Только от близких людей зависит создание комфортных условий для больного, если уж в семье кто-то заболел. А врачи могут только поспособствовать тому, чтобы не дать болезни быстро прогрессировать.

При данной аномалии мозжечок уменьшен в объеме; изменения резче выражены в коре, но страдает и белое вещество. Впервые врож­денная атрофия мозжечка была описана Баттеном под названием kongenitale cerebellare ataxie . Она характеризуется запоздалым развитием двигательных функций вследствие выраженной мозжечковой недостаточности. Дети поздно начинают сидеть, стоять, ходить и говорить. При попытках ходить выявляется выраженная атаксия, неуверенность походки и покачивание в стороны. Уже в пер­вые месяцы жизни отмечается интенционное дрожание верхних конеч­ностей, покачивание головы и туловища, иногда нерезкий нистагм. Поздно развивающаяся речь отличается медленностью и монотонностью, наряду с этим слова как бы с трудом выталкиваются и речь имеет толч­кообразный характер. Иногда отмечается затруднение глотания, осо­бенно твердой пищи. Пирамидные симптомы и нарушения чувствитель­ности, как правило, отсутствуют.

В ряде наблюдений описаны случаи, аналогичные данным Баттена. Как при боль­шинстве врожденных форм поражения нервной системы, состояние постепенно улучшается, и дефект мозжечковых функций частично (реже полностью) выравнивается, компенсируется. Больные, хотя и с более или менее значительным опозданием, начинают ходить и гово­рить, но обычно остается известная неловкость в движениях рук и ног. Довольно часто врожденная мозжечковая недостаточность сочетается со снижением или, точнее, с той или иной степенью недоразвития пси­хических функций. Снижение психических функций ухудшает прогноз не только в смысле общего развития ребенка, но и сама мозжечковая недостаточность восстанавливается (или компенсируется) в этих усло­виях значительно медленнее и в меньшем объеме. При сохранности пси­хики большое значение имеет систематическое проведение специальных упражнений. Заслуживает внимания тот факт, что в специальных учреждениях для слабоумных детей находятся больные с выраженной недостаточностью мозжечковых функций, которая остается стабиль­ной и этим отличается от мозжечковых дегенераций с прогрессирую­щим течением.

Конгенитальная мозжечковая атаксия по своим клиническим проявлениям имеет значительное сходство с «атонически-астатической» формой детского церебрального паралича, описанной Ферстером. При последней форме на первый план выступает атония мышц, увеличение объема пассивных движений, невозможность статического напряжения мышц и вследствие этого невозможность стоять, а в более тяжелых фор­мах даже сидеть и удерживать голову. При попытке поставить такого ребенка, фиксируя его головку и туловище, широко расставленные ноги прогибаются в коленных суставах, скользят и не имеют устойчивости.

При врожденной мозжечковой атаксии мускулатура может быть хорошо развита, атония мышц не выражена, а нарушение статических функций и ходьбы обусловлено атаксией. Анатомически при этой форме мозжечковой атаксии имеется недоразвитие, атрофия мозжечка. Гал­лерворден приводит два своих наблюдения, когда имелась почти полная атрофия мозжечка. Он указывает, что в случаях, описанных Баттеном и другими, изменения в мозжечке, вероятно, были выражены в меньшей степени, очевидно сохранялись его важнейшие отделы, ибо только этим можно объяснить значительное восстановление мозжеч­ковых функций в процессе роста и развития ребенка. По-видимому, в подобных случаях имеет место большее или меньшее запаздывание в развитии мозжечка как в функциональном, так и морфологическом отно­шении. Именно в таком смысле следует понимать указание Кассирера о том, что «нужно считаться с возможностью задержанного развития мозжечковых путей и центров».