Глютеновая болезнь: прогноз жизни при данном заболевании и эффективные методы лечения. Глютеновая болезнь. Безглютеновая диета

Целиакия – хроническое заболевание тонкого кишечника, при котором происходит нарушение его работы. Для болезни характерна непереносимость белка глютена, из-за чего патология и получила своё второе название – глютеновая энтеропатия. Симптомы наиболее ярко выражаются в детском возрасте, но чем старше человек, тем меньше будут выражаться признаки недуга.

Такая патология встречается очень редко, но тем не менее медики отмечают, что заболевание проявляется намного чаще у женщин, чем у мужчин. Женщинам с таким заболеванием довольно сложно зачать ребёнка и проходить полный срок беременности без осложнений. Кроме того, стоит отметить, что очень высока вероятность обнаружения недуга у детей, который протекает в скрытой форме.

Болезнь выражается только тогда, когда человек употребляет в пищу продукты, которые содержат большое количество глютена. Поэтому для больных целиакией опасны для здоровья и жизни такие злаки, как ячмень, овёс, рожь и пшеница. После исключения продукции, в состав которых входят такие зерновые культуры, полноценное функционирование кишечника возобновляется на протяжении полугода.

В наше время, благодаря новейшим методикам диагностики, появилась возможность намного больше узнать о заболевании, выяснить, что некоторые его формы ранее ошибочно принимались за совершенно другие болезни ЖКТ.

Целиакии присущи такие неприятные симптомы, как жидкий кал, повышенное испускание газов, сильное понижение массы тела. При окончательной постановке такого диагноза, больной до конца жизни будет вынужден придерживаться строгой диеты.

Этиология

Причины глютеновой энтеропатии делятся на два типа – обусловленные генетикой и приобретённые. Если с врождённым типом болезни все понятно - формируется она ещё в утробе матери, то вторичные причины такого процесса составляют некоторые специфические факторы:

наличие целиакии у ближайших родственников нередко становится причиной прогрессирования недуга у ребёнка;
, при котором нарушается развитие и строение многих внутренних органов, наблюдаются пороки сердца и отставание в умственном развитии;
поражение щитовидной железы или одной из её половин;
большое скопление в толстой кишке;
, особенно хронический, активность которого превышает шесть месяцев;
различные инфекционные процессы в кишечнике;
последствия от операбельных вмешательств, например, по удалению ;
чрезмерное употребление мучных изделий и каш, содержащих большое количество белка;
продолжительные сильные стрессы.

Разновидности

Целиакия может быть нескольких форм:

типичной – признаки болезни проявляются только со стороны ЖКТ;
атипичной – симптомы выражаются не столь явно и связаны с другими внутренними органами;
скрытой – показатели болезни очень трудно определить;
латентной – симптомов нет, определить такое заболевание можно только при лабораторном изучении анализов;
рефрактерной – может совмещать в себе признаки первых двух форм.

На самом деле, диагностировать целиакию врачам довольно сложно, так как её первичные признаки схожи с симптомами других заболеваний ЖКТ. Точно поставить диагноз можно только после проведения дополнительных методов обследования.

Симптомы

Присущие для целиакии симптомы могут выражаться по отдельности или группами, поскольку признаки носят различный характер, который зависит от форм заболевания, указанных выше. Целиакия у взрослых людей даёт о себе знать следующими проблемами со стороны ЖКТ (которые присущи типичной форме):

сильной диареей – кал серого оттенка, может вспениваться;
возрастанием объёмов стула;
обнаружением в кале слизи и частичек жира;
нехарактерным для здорового человека увеличением размеров живота (вздутие);
метеоризмом;
понижением или полным отсутствием аппетита;
острой болью в животе после приёма пищи;
рвотой после употребления молочных продуктов.

Атипичными симптомами целиакии являются расстройства других внутренних органов или систем:

уменьшается плотность костей, велика вероятность переломов;
болевые ощущения в мышцах и костях;
небольшой рост больного;
повреждения эмали зубов;
кожа приобретает бледноватый оттенок;
чувство сильной жажды, причём постоянно;
понижение массы тела, иногда до критических показателей.

Во время обострения болезни имеют место нарушения в психике или поведении:

разговор с самим собой;
нарушения сна или полное его отсутствие;
резкая смена поведения - из спокойного в агрессивное;
беспричинная тревога и беспокойство.

Кроме того, признаками болезни, в индивидуальных случаях, могут быть:

нехватка кислорода;
и частые головокружения;
повышенное выделение пота;
быстрая утомляемость;
слабость мышц;
появления на коже аллергических высыпаний.

Целиакия у детей выражается немного по-другому. Указанные ниже симптомы типичны для малышей, которые не достигли двухлетнего возраста:

частые позывы в туалет «по большому» - кала выходит много, и он имеет резкий и неприятный запах;
отсутствует прибавка в весе, более того, ребёнок очень сильно худеет;
остановка в росте, замедляется формирование зубов;
задержка в развитии;
частая рвота;
сильное вздутие живота.

Для детей старше двух лет и подростков симптомы глютеновой энтеропатии будут следующими:

диарея чередуется с продолжительными ;
аллергический насморк или сыпь;
снижение веса;
сильная усталость, отчего больной не выдерживает большие физические нагрузки;
невнимательность, что способствует отставанию в обучении;
бледность кожных покровов.

Осложнения

Если не начать своевременное лечение или не придерживаться специальной диеты, возникнут серьёзные осложнения. Для взрослых мужчин и женщин это будут:

язвенные новообразования в тонком кишечнике;
стремительное прогрессирование целиакии, при котором симптомы не отступают от диеты;
недостаточность витаминов в организме;
частые переломы из-за утончения костных тканей;
появление раковых опухолей в мочевом пузыре, желудке, тонкой и толстой кишке.

Для детей последствия заболевания будут практически те же, только к ним добавятся отставание в умственном и психическом развитии. Не исключён также и летальный исход. В группу риска входят малыши младше двух лет.

Женщинам в период беременности целиакия грозит:

выкидышами;
рождением мёртвого плода;
преждевременными родами;
дальнейшим бесплодием.

Если женщина, узнав о болезни, всё-таки решилась на беременность, то врачи рекомендуют проводить все девять месяцев в стационарно-санаторных условиях, под полным присмотром специалистов, а также ограничиться одной беременностью и больше не планировать детей.

Диагностика

Диагностика такого заболевания для детей, взрослых и беременных женщин состоит из одного и того же комплекса действий. Распознавание целиакии проводится в несколько этапов:

сбор информации о болезни и осмотр больного врачом;
лабораторные анализы;
аппаратное обследование.

На первом этапе врач должен узнать все о сроках появления первых симптомов, их интенсивности и насколько сильно они беспокоят пациента, страдал ли кто-то из ближайших родственников аналогичной непереносимостью глютена. Далее врач проводит осмотр и прощупывание живота для определения, присутствует ли болевой синдром или нет (у беременных пальпация проводится на ранних сроках). Измеряет объёмы живота, для того, чтобы в дальнейшем следить за его уменьшением. Если пациентом является ребёнок, врач должен зафиксировать его рост и вес. Кроме этого, потребуются консультации аллерголога.

Второй этап диагностики состоит из проведения клинических анализов кала и крови. Проводится это для определения их химического состава. Для выяснения полной картины протекания глютеновой энтеропатии, проводят дополнительные методы диагностики:

ФГДС – процедура, при которой врач может полностью оценить состояние органов ЖКТ;
биопсия слизистой кишечника;
рентгенография кишечника с применением контраста;

Лечение

После проведения полной диагностики целиакии, врач назначает методы лечения, которые направлены на восстановление правильной работы кишечника. Самым действенным способом лечения является диета при целиакии, которой обязательно должен придерживаться больной на протяжении всей оставшейся жизни, чтобы избежать формирования осложнений или летального исхода.

Диета при целиакии предусматривает отказ от:

злаков – пшено, овёс, рожь и ячмень;
мучных изделий – любую выпечку из вышеуказанных злаков, а также макароны и манку;
копчёных колбас;
острых специй и соусов;
шоколада и кофейных напитков;
кетчупа и майонеза;
пересоленной или жирной пищи;
спиртных напитков.

Диета предусматривает употребление в любых количествах:

мучных изделий на основе кукурузы, риса и сои;
картофеля в любом виде;
фруктов и овощей;
мяса и рыбы;
любых продуктов, в которых нет глютена.

Состояние больного улучшается уже через месяц соблюдения диеты, а через два года работа кишечника полностью восстанавливается. В индивидуальных случаях врач назначает лекарственные препараты, которые устраняют аллергическую реакцию и сводят к минимуму проявление других симптомов.

Профилактика

Средств профилактики, предназначенных для целиакии не существует, кроме диеты, исключающей глютен. Но, кроме этого, нужно:

вести здоровый образ жизни, особенно женщинам во время беременности;
своевременно проводить диагностику и лечение заболеваний ЖКТ;
проходить полный осмотр у врачей несколько раз в год;
перед тем как планировать беременность, следует проконсультироваться у врачей, а в случае принятия такого решения, весь период проводить под постоянным наблюдением докторов.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Глютеновая энтеропатия представляет собой заболевание желудочно-кишечного тракта, при котором происходит повреждение ворсинок тонкой кишки, вызванное некоторыми белками, входящими в состав злаков. Эта патология встречается с частотой до 1% среди всего детского населения.

Механизм развития

Глютеновая энтеропатия (целиакия) получила свое название вследствие специфической реакции тонкого кишечника на белок глютен (клейковина), который содержится в составе некоторых злаков. Основными факторами механизма развития этой патологии считаются врожденная недостаточность фермента глиадинаминопептидазы (принимает участие в расщеплении глютена или схожих по химической структуре белков). При недостаточности этого фермента происходит неполное расщепление глютена с образованием промежуточных продуктов распада. Они оказывают непосредственное повреждающее влияние на ворсинки слизистой тонкой кишки. Также они вызывают развитие специфического иммунного ответа организма ребенка, при котором синтезируются антитела, дополнительно повреждающие тонкий кишечник.

Глютеновая энтеропатия также может развиваться и на другие белки злаков, которые по структуре имеют определенное сходство с глютеном. К ним относятся авенин и гордеин.

Причины

Основной причиной патологии является дефект в гене, который регулирует синтез пищеварительного фермента глиадинаминопептидазы. Такой ген локализуется в 6 паре хромосом и передается по наследству. Поэтому, если в семье есть родственники, страдающие глютеновой энтеропатией, вероятность ее развития у ребенка значительно взрастает.

Глютеновая энтеропатия - симптомы

Глютеновая энтеропатия характеризуется развитием диспепсического синдрома, который развивается после употребления пищи, содержащей глютен. Этот синдром включает такие проявления:

Вздутие живота.
Отрыжка воздухом.
Кашицеобразный обильный пенистый стул, который имеет неприятный гнилостный запах, сероватый оттенок и жирную консистенцию.

С течением времени, вследствие нарушения всасывания углеводов, витаминов и некоторых белков, развивается симптоматика задержки развития ребенка. Она характеризуется снижением мышечной массы, отставанием в росте и психическом развитии, развитием железодефицитной (вследствие недостатка железа) анемии, последующим бесплодием и половым инфантилизмом. Также определяется диспропорциональное увеличение живота в диаметре (псевдоасцит), связанное со скоплением воды в просвете тонкого кишечника.

Первые симптомы глютеновой энтеропатии проявляются у ребенка после введения прикорма (обычно после полугода), содержащего глютен.

Диагностика целиакии

Обычно это заболевание кишечника заподозрить нетяжело после выявления взаимосвязи между введением прикорма, содержащего мучные изделия и появлением синдрома диспепсии. Для уточнения диагноза проводится копрологическое исследование кала, в котором выявляется большое количество жира, непереваренной клетчатки. В биохимическом анализе крови определяется снижение концентрации белка (гипопротеинемия), жиров и минеральных солей (кальция, фосфата). Для дифференциальной диагностики может проводиться дополнительное исследование кала на наличие кишечной инфекции. В современной диагностике проводится определение антиглютеновых антител в крови, их титр при глютеновой энтеропатии значительно повышается.

К сожалению, часто правильная диагностика глютеновой энтеропатии проводится уже на стадии значительных изменений в слизистой пищеварительного тракта, которые приводят к нарушению процесса всасывания витаминов, минералов и углеводов.

Лечение

Основой лечения этой патологии является пожизненное выполнение специальных диетических рекомендаций - аглютеновая диета. При этом из рациона питания ребенка обязательно исключаются такие продукты, содержащие глютен:

Хлеб, сухарики из пшеничной, ячменной муки.
Макаронные изделия.
Любые паштеты.
Колбаса.
Кондитерские изделия, печенье.

Из продуктов ребенку с глютеновой энтеропатией рекомендуются овощи и фрукты, некоторые зерновые культуры (овес, кукуруза), картофель, рисовую или соевую муку, мясо, рыбу, растительные жиры (подсолнечное или оливковое масло).

В случае заметного дефицита основных питательных веществ, минералов, для профилактики отставания физического и психического развития ребенка, и витаминов проводится лечение, включающее основные витамины, препараты железа и кальция, ферментные препараты, облегчающие процесс пищеварения. Дополнительно проводится специальный массаж живота и гимнастические упражнения.

Для улучшения питания ребенка, современная пищевая промышленность выпускает мучные изделия, которые очищены от глютена и аналогичных ему белков.

Следует помнить, что важно обращать внимание на реакцию ребенка после введения прикорма, содержащего глютен. Раннее лечение этой патологии и аглютеновая диета дают возможность нормальному развитию ребенка, снижают риск развития необратимых изменений ворсинок.

ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (БОЛЕЗНЬ ГЛЮТЕНОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ, ГЛЮТЕНОВАЯ ЭНТЕРОПАТИЯ) связана с непереносимостью глютена, одного из основных частей белка злаковых растений (пшеницы, овса, ржи). Она обусловлена врожденным или приобретенным дефицитом ферментов кишечного сока, разрушающих глютен. Дике и соавт., Вейерс и Камер во время фашистской оккупации Голландии наблюдали, что у детей, больных целиакией, вследствие недостаточности питания наступало значительное улучшение. Эти данные подтвердили в дальнейшем Андерсон, Шелдон и другие авторы. Установлено, что у детей, страдающих поносами, после исключения из пищевого рациона продуктов пшеницы и других зерновых культур быстро улучшаются аппетит, рост, исчезает анемия. Если больные опять включают в рацион продукты из пшеницы и ржи, поносы появляются снова. Признаки энтеропатии возникали, если больным давали по 1 г в день глютена или глиадина. Вейерс и Камер установили, что у детей, которые питались фруктами, особенно бананами, не содержащими глютен, стеаторен не было и развитие их шло правильно. Эффект от такого питания не достигнут у больных тропической спру в тех случаях, когда заболевание связывалось с витаминной недостаточностью, влиянием инфекции и длительным применением растительной пищи. Глютен состоит из Фракций - глютеновой и глиадиновой. Считается, что функция тонкого кишечника нарушается под влиянием глиадиновой фракции глютена.

Патогенез заболевания сложен и изучен недостаточно. По мнению исследователей, ведущее значение имеет дефицит в кишечном соке аминопептидазы, разрушающей глиадин до водно-растворимой пептидной фракции. Эта фракция растительного белка оказывает на слизистую оболочку кишки повреждающее действие. Слизистая оболочка тонкой кишки свиньи содержит фермент глиадинамидазу, расщепляющий глютен. Слизистая оболочка тонкой кишки человека, больного глютеновой болезнью, такого фермента не содержит.

Установлено также, что глютен способен вызывать аллергическую реакцию. Иммунологические реакции приводят к воспалительным изменениям в тонком кишечнике. Крайней степенью гиперсенсибилизации является глютеновый шок. Обнаружены также в крови больного глютеновой болезнью глютенсвязывающие антитела. Глиадинотолерантный тест положительный. У больных с выраженными симптомами болезни титр антител к глиадину высокий и он снижается, если больные получают диету с исключением глютена. Кишечная стенка инфильтрирована плазматическими клетками. В ней высокая концентрация иммуноглобулина А. Иммуноглобулины также обнаружены в секрете проксимального отдела тонкой кишки и в каловых массах.

Патологоанатомические изменения при глютеновой болезни - это тяжелое истощение больного, имеют место признаки нарушения водного обмена. Слизистая оболочка тонкой кишки атрофирована, ее ворсинки исчезают. В слизистой оболочке и подслизистом слое обнаруживается выраженная клеточная инфильтрация. Наиболее тяжелые изменения выявляются в проксимальной части тонкой кишки.

Клиническая картина складывается из поносов с полифекалией и стеатореей, явлений метеоризма, синдрома нарушенного всасывания - расстройства обменных процессов, особенно выраженного нарушения водного и электролитного обмена, истощения, признаков гиповитаминоза. В результате нарушения всасывания аминокислот развивается гипопротеинемия. Ткани обедневают глнкогеном. Снижается содержание в крови холестерина и липопротеидов. Отмечается недостаток в организме витаминов, наибольшее значение приобретает дефицит витаминов В 12 , что приводит к выраженному нарушению эритропоэза и появлению признаков мегалобластной анемии. Дефицит витамина B 1 способствует развитию признаков полиневрита. В далеко зашедших случаях болезни возникают нарушения психики. У детей наблюдается отставание в росте и развитии.

Диагноз основывается на клинических признаках - поносах, нарушении обменных процессов. Важнейшим признаком глютеновой болезни является чувствительность больного к продуктам из ржи, пшеницы, овса и другим, содержащим глютен (к хлебу, крупяным и мучным изделиям). Исключение из пищи мучных и крупяных продуктов вызывает прекращение поносов. Косвенные данные - показатели глиадинотолерантного теста. Больному дается глиадин из расчета 350 мг на 1 кг массы, и исследуется изменение содержания в крови глутамина. При глютеновой болезни уровень глутамина в крови значительно повышается.

Выполняются копрологические и бактериологические исследования , чтобы исключить протозойную и бактериальную природу заболевания.

Лечение глютеновой болезни осуществляется прежде всего диетическим методом. Аглютеновая диета применяется длительный срок, она обеспечивает значительное улучшение состояния больного. Диета должна быть полноценной по химическому составу, щадящей в механическом и химическом отношении для желудочно-кишечного тракта. В начале лечения целесообразно использовать плазму, гемодез, полидез, аминокровин для быстрого улучшения химического состава крови. Так как всасывание в кишечнике нарушено, основные лекарственные средства (феррум-лек, антибиотики, витамин В 12 , витамин B 1) применяются парентерально. Если функция тонкого кишечника улучшается, препараты железа, поливитаминные средства используются внутрь. Целесообразно использовать средства, содержащие пищеварительные ферменты,- дигестал, панзинорм.

Прогноз при глютеновой болезни зависит от того, в какой мере удается осуществить диетическое лечение. При приобретенной форме болезни компенсация функции тонкого кишечника наступает под влиянием лечения быстрее, чем при врожденной форме, которая протекает, как правило, более тяжело.

Глютеновая болезнь – что это такое? Целиакия – это аутоиммунное поражение желудочно-кишечного тракта, характеризующееся поражением тонкого кишечника при поступлении в организм еды с (клейковиной). Процесс сопровождается нарушением всасывания питательных веществ в тонком кишечнике, что приводит организм к истощению.

Точные причины и патогенез до конца не изучены.

Этиология и патогенез

Существует несколько гипотез по возникновению целиакии.

По одной из них в организме определяется недостаток ферментов способных расщеплять глютеин содержащийся в ячмене, пшенице, ржи и овсе.

При развитии целиакии необходимо полностью отказаться от приема пищи, содержащей глютеин

По другой версии болезнь возникает вследствие невосприимчивости слизистой оболочки кишечника к воздействию глютеина. Возникает реакция аллергизации, при которой нерасщепленный глютеин разрушает ворсинки тонкого кишечника.

В процессе жизни возникает нарушение всасывания питательных веществ в пораженном тонком кишечнике.

Считается, что заболевание передается по наследственности от страдающих патологией родственников. Проявиться может в раннем возрасте или во взрослой жизни. Процесс обратимый при исключении приема продуктов, содержащих глютеин.

Факторы риска

Опасность проявления целиакии наблюдается в следующих ситуациях:

наследственная предрасположенность, когда у близких родственников или родителей наблюдается недостаточность данных ферментов;
заболевание ревматоидным артритом;
сахарный диабет;
СКВ (системная красная волчанка);
герпетиформный дерматит;
болезнь Дауна может спровоцировать развитие болезни;
гепатит в обостренной форме свыше 6 месяцев;
длительно текущие инфекционные процессы кишечника;
аутоиммунные поражения щитовидной железы.

Лица, имеющие перечисленные заболевания относятся к группе риска по возникновению глютеновой болезни.

Разновидность болезни

Выделяют различные формы целиакии:

типичная – форма при которой заболевание проявляется только поражением кишечника;
атипичная – заболевание сложно диагностировать из-за симптомов поражения других органов и систем;
скрытая – развитие патологии происходит без явной клинической картины;
латентная – патологический процесс определяется только по лабораторным анализам, симптоматика не определяется;
рефрактерная – совмещает признаки типичной и атипичной формы.

Сложность диагностики заключается в отличии отличительных признаков болезни от других поражений желудочно-кишечного тракта. Постановка диагноза возможна только при лабораторном выявлении патологии.

Симптомы болезни

Основные признаки целиакии – это диарея (учащение стула), стеаторея (нарушение процессов расщепления питательных веществ, в каловых массах определяются жиры), поли гиповитаминоз и резкое похудение организма. Проявление заболевания в детском и взрослом возрасте имеют отличия по клинической картине.

При развитии глютеновой болезни ячневая, овсяная, перовая и манная каши не допустимы к употреблению, особенно для малышей и детей раннего возраста

Детская глютеновая болезнь

Детская целиакия проявляется в возрасте 9-18 месяцев. Характеризуется следующими симптомами:

болезненные ощущения в животе;
тошнота;
наблюдается снижение аппетита;
при тяжелой форме заболевания возникает рвота;
жидкий, частый стул со зловонным запахом;
повышенная плаксивость и раздражительность;
наблюдается отставание в физическом и психическом развитии (низкий рост, недобор веса, задержка полового созревания);
кожные покровы приобретают бледный оттенок;
при развитии гиповитаминоза начинаются судороги;
в уголках рта и ротовой полости можно обнаружить небольшие язвочки, плохо заживающие.

Прогрессирование заболевание приводит к нарушению функционирования внутренних органов и систем организма, негативно влияет на гомеостаз.

Симптомы глютеновой болезни у взрослых

Развитие симптомов заболевания у женщин наблюдается в возрасте 30-40 лет. У мужчин 40-50. Помимо возрастной категории, появление патологии может быть спровоцировано беременностью, оперативными вмешательствами на органах пищеварения или инфекционными заболеваниями кишечника.

Развернутая клиническая картина характеризуется появлением следующих симптомов:

жидкий стул до 5 раз в сутки имеющий неприятный запах;
постоянный метеоризм;
ухудшение аппетита и потеря веса;
болевые ощущения в животе;
возникает синдром хронической усталости (больные жалуются на постоянную сонливость, апатию, снижение работоспособности, головокружение и плохое настроение);
по мере нарастания признаков истощения меняется настроение в сторону повышенной агрессивности, раздражительности, озлобления;
у пожилых людей часто возникают боли в костях и мышцах;
парестезии (извращение ощущений в конечностях);
женщины репродуктивного возраста отмечают сбой в менструациях, трудности в зачатии и вынашивания ребенка;
мигрень и чувство нехватки воздуха проявляются не у всех;
при критической потере массы тела возникает повышенная потливость;
при развитии гиповитаминозов часто возникают кожные высыпания, начинают разрушаться зубы и волосы, кожные покровы приобретают бледность.

Боли в животе и частый стул – симптомы обострения целиакии

Во время обострения заболевания возможны психические нарушения:

больные часто говорят сами с собой;
нарушение сна, бессонница;
возникновение или обострение шизофрении;
повышается лабильность психики (эмоциональный фон меняется мгновенно);
тревога и беспокойство без видимых причин.

Помимо классического проявления, целиакия может проявиться железодефицитной анемией или остеопорозом (хрупкость костей обусловлена разряжением ткани из-за недостатка минеральных веществ).

Важно. Продолжительная или сильная диарея приводит к обезвоживанию организма.

Осложнение

Глютеновая болезнь – это серьезное заболевание, требующее постоянного соблюдения диеты. Отсутствие своевременного и полноценного лечения, а также нарушение диеты провоцирует развитие следующих патологий:

развитие эрозий и язв тонкого кишечника;
прогрессирование заболевания, в тяжелых случаях соблюдение диеты не приводит к восстановлению функций кишечника;
бесплодие;
недостаток витаминов и минеральных веществ приводит к нарушению функционирования всех органов и систем организма;
повышенный травматизм и частые переломы при развитии остеопороза;
малигнизация – онкологическое поражение желудочно-кишечного тракта и мочевого пузыря.

При развитии глютеновой болезни у детей выше перечисленные симптомы дополняются отставанием в умственном и психомоторном развитии. Для малышей до 2 лет высок риск летального исхода.

Продукты, которые не содержат глютеина

При проявлении заболевания во время беременности вынашивание плода практически невозможно.

Важно. если женщина, больная целиакией решается на рождение ребенка. Всю беременность необходимо провести в условиях санаторного или стационарного лечения под контролем врачей. Повторные роды противопоказаны.

Диагностика

Достоверным методом диагностики считается биопсия слизистой оболочки тонкого кишечника с последующим исследованием состояния ворсин. При целиакии ворсины атрофированы, после 6 месяцев соблюдения диеты восстанавливаются в здоровое состояние. Помимо изменения слизистой оболочки кишечника, обнаруживается скопление лимфоцитов в слизистые оболочке пищеварительного тракта.

Биопсию проводят при эндоскопии кишечника. Помимо биопсии, высокой степенью точности обладает проба с глиадином (белок входящий в глютен). Исследуемому на 1 кг массы тела дается глиадин в количестве 400мл. такая нагрузка при глютеновой болезни влечет многократный стул с выраженной стеатореей. Также при патологии уровень глидинина в пробах увеличивается на 100% (у здорового человека на 50%).

Менее достоверные методики исследования ЖКТ, которые позволяют заподозрить или уточнить патологию: УЗИ органов брюшной полости, КТГ (компьютерная томография), МРТ-ангиография (магнитно-резонансная томография сосудов), рентген кишечника с контрастированием.

Из симптомов, позволяющих заподозрить заболевание в детском возрасте можно выделить задержку развития малышей грудного возраста, отставание в росте у детей дошкольного и школьного периода, недостаточность питания у взрослых (при нормальном потреблении пищи и отсутствии диет).

Лечение

При постановке диагноза глютеновой болезни больному следует четко осознать необходимость постоянного соблюдения диеты. Других эффективных методов лечения целиакии нет. Из рациона следует исключить все :

хлеб из ржи и пшеницы;
крупы и кондитерские изделия из муки;
вареная колбаса;
сосиски;
консервы с мяса;
майонез;
горчица;
различные соусы;
мороженое;
шоколад;
алкоголь.

Здесь представлен далеко не полный список. требует тщательного выбора продуктов питания.

Разрешаются продукты, содержащие:

кукуруза;
молоко;
яйца;
рыба;
картофель;
овощи;
фрукты;
картофель;
лесные и садовые ягоды;
орехи.

При нарушении расщепления глютена предпочтение следует отдать овощно-фруктовой диеты. Вопрос о возможности употребления мяса решается в индивидуальном порядке с учетом личной переносимости

Проблема глютеновой энтеропатии (ГЭ) в настоящее время приобретает особую актуальность, учитывая современные данные о ее распространенности. Многие врачи-педиатры убеждены в том, что ГЭ является редким заболеванием детей первых лет жизни, которое имеет типичные клинические проявления синдрома мальабсорбции .

Современные эпидемиологические данные указывают на то, что частота встречаемости ГЭ в популяции достигает 1%. Это делает ГЭ одним из наиболее распространенных генетически детерминированных заболеваний желудочно-кишечного тракта. Клинические признаки ГЭ отличаются значительным разнообразием, что затрудняет ее своевременную диагностику . Недостаточное внимание уделяется внекишечным симптомам ГЭ. К ним относятся различные дефицитные состояния (рефрактерная к терапии железодефицитная анемия, остеопороз), кожные проявления (хейлиты, дерматиты), нарушение физического и полового развития. Дети с данной патологией длительно наблюдаются многими специалистами, проходят повторные обследования и получают медикаментозную терапию без существенного эффекта, что негативно сказывается на качестве их жизни и усугубляет прогноз заболевания .

ГЭ (целиакия) — хроническая генетически детерминированная аутоиммунная Т-клеточно-опосредованная энтеропатия, характеризующаяся стойкой непереносимостью специфических белков эндосперма зерна некоторых злаковых культур с развитием гиперрегенераторной атрофии слизистой оболочки тонкой кишки и связанного с ней синдрома мальабсорбции.

«Токсичными» для больных ГЭ являются проламины (спирторастворимые протеины, богатые глутамином и пролином), а именно: глиадин пшеницы, секалин ржи и хордеин ячменя. Принадлежность к этой группе протеинов авенина овса в последнее время обсуждается, однако в практической деятельности его пока следует относить к числу «токсичных» . В медицинской литературе все опасные для больных ГЭ белки злаковых для краткости обозначают термином «глютен». Пусковым фактором для развития ГЭ является употребление глютена и наличие генетической предрасположенности (диагностированные у пациентов гаплотипы HLA-DQ2 или DQ8) .

Клиническая картина глютеновой энтеропатии

Типичные симптомы ГЭ — боли в животе, рвота, снижение аппетита, обильный зловонный стул, диарея, метеоризм, задержка физического развития — чаще встречаются в раннем возрасте, развиваются через 1,5-2 мес после введения в рацион злаковых продуктов, возможно, после инфекционного заболевания. Также характерны учащение актов дефекации, полифекалия, стеаторея, увеличение окружности живота на фоне снижения массы тела, признаки гипотрофии (снижение массы тела, истончение подкожного жирового слоя), снижение мышечного тонуса, утрата ранее приобретенных навыков и умений, гипопротеинемические отеки .

В соответствии с последними рекомендациями ESPGHAN (European Society of Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition; Европейское общество детских гастроэнтерологов, гепатологов и диетологов), обследованию на предмет наличия ГЭ подлежат дети и подростки, имеющие следующие состояния или симптомы: хроническая или рецидивирующая диарея, тошнота или рвота, хронический болевой синдром, чувство растяжения, хронический запор, отставание в развитии, потеря веса, задержка роста, задержка полового развития, аменорея, рефрактерная к терапии железодефицитная анемия, спонтанные переломы (остеопения/остеопороз), рецидивирующий афтозный стоматит, герпетиформный дерматит, повышение активности печеночных ферментов, синдром хронической усталости . Диагностика ГЭ в таких случаях обычно незатруднительна, а своевременное назначение безглютеновой диеты довольно быстро приводит к купированию клинических симптомов и нормализации темпов физического и нервно-психического развития ребенка.

Обнаружение одного или нескольких указанных симптомов у ребенка требует обязательного серологического обследования (определения концентрации антител класса IgA к тканевой трансглутаминазе) на амбулаторном этапе. В настоящее время данный тест доступен не во всех медицинских учреждениях. В случае выявления повышенного содержания антител к тканевой трансглутаминазе ребенка направляют на госпитализацию в стационар, располагающий инструментами для прицельной диагностики целиакии для более детального осмотра и проведения эндоскопического исследования двенадцатиперстной и тощей кишки со взятием биопсии на гистологический анализ (обязательно!). Необходимо помнить, что обследование ребенка с подозрением на ГЭ, как серологическое, так и морфологическое, должно быть выполнено строго на фоне обычной диеты!

Диагностика

Диагноз ГЭ ставят на основании:

характерных клинических проявлений и данных анамнеза;
положительных результатов серологического обследования;
гистологической диагностики, основанной на оценке элементарных повреждений (увеличение числа межэпителиальных T-лимфоцитов (МЭЛ)), структурных изменений (укорочение ворсинок и гиперплазия крипт).

Инструментальные методы исследования

Пациентам проводят эзофагогастродуоденоинтестиноскопию с биопсией дистальных участков двенадцатиперстной и начальных отделов тощей кишки. Эндоскопические признаки ГЭ: пато-гномоничных эндоскопических признаков целиакии нет. Описаны следующие общие признаки: отсутствие складок в тонкой кишке (кишка в виде «трубы») и поперечная исчерченность складок .

Лабораторные методы исследования

Гистологические признаки глютеновой энтеропатии

В активном периоде ГЭ отмечаются диффузные изменения слизистой оболочки тонкой кишки, которые обозначают как «атрофическая энтеропатия», с укорочением ворсин вплоть до полного исчезновения, а также в виде увеличения глубины крипт и уменьшения числа бокаловидных клеток. Наличие глубоких крипт и повышенная митотическая активность, свидетельствующие о гиперплазии генеративного отдела, служат основанием для установления диагноза «Гиперрегенераторная атрофия» . Характерна межэпителиальная лимфоцитарная инфильтрация и лимфоплазмацитарная инфильтрация собственной пластинки слизистой оболочки тонкой кишки, что указывает на наличие текущего иммунологического процесса, вызывающего повреждение энтероцитов ворсинок.

Серологические тесты для диагностики глютеновой энтеропатии

Детям с подозрением на ГЭ для подтверждения диагноза должно быть назначено серологическое исследование. Возможно определение в крови антиглиадиновых (AGA), антиэндомизиальных (AEMA) антител, а также антител к тканевой трансглутаминазе (anti-tTG). Наиболее информативным считается определение антител к клеткам слизистой оболочки кишечника: IgA к тканевой трансглутаминазе (anti-tTG) и IgA к эндомизию (AЕMA). В настоящее время данные тесты, как уже было отмечено выше, доступны не во всех поликлиниках. Наиболее распространенным является определение антиаглиадиновых антител (AGA), но его не рекомендуется использовать вследствие низкой специфичности и чувствительности . Необходимо учитывать, что оценка содержания AGA будет недостоверной у больных с исходно низким значением IgA , поэтому следует предварительно произвести определение сывороточного IgA.

Лечение глютеновой энтеропатии

Диета

Единственным методом лечения ГЭ и профилактики ее осложнений является строгая и пожизненная безглютеновая диета! В основе элиминационной диетотерапии лежит полное исключение из рациона питания продуктов, содержащих глютен. Принципиально важен отказ от употребления не только тех продуктов, которые содержат «явный» глютен (хлеб, хлебобулочные и макаронные изделия, пшеничная, манная, ячневая, перловая крупа, полуфабрикаты мясных, рыбных и овощных блюд в панировке, пельмени, вареники и т. п.), но и тех, которые содержат «скрытый» глютен, используемый в качестве пищевых добавок в процессе производства (соусы, кондитерские изделия, чипсы, квас и т. д.) . Родителям необходимо объяснить важность четкого контроля состава продуктов, указанного на упаковке.

В настоящее время на российском рынке существуют безглютеновые продукты, изготавливаемые из «безопасных» злаков, обладающие хорошими вкусовыми качествами и позволяющие разнообразить рацион питания детей. Правильно составленная безглютеновая диета абсолютно полноценна, обеспечивает нормальные темпы роста и развития ребенка, препятствует рецидивам заболевания и предотвращает риск развития серьезных осложнений . Ребенок, соблюдающий безглютеновую диету, должен и может вести обычный образ жизни и не нуждается в постоянных госпитализациях в стационар или постановке его на учет по причине инвалидности.

Дети с ГЭ могут употреблять мясо, рыбу, овощи, фрукты, яйца, молочные продукты, рис, бобовые, гречневую крупу, кукурузу, пшено, шоколад, мармелад, некоторые конфеты, зефир, некоторые сорта мороженого.

Рекомендованы специализированные безглютеновые продукты для питания больных с целиакией. Допустимые уровни глютена составляют < 2 ppm (ppm — «pro pro mille» — одна миллионная часть; 1 ppm = 1/1000000 = 0,000001 = 1 × 10-6 = 0,001‰ = 0,0001%) (менее 0,2 мг/100 г сухого продукта) для продуктов питания, естественным образом не содержащих глютен, и 20-200 ppm — для продуктов, из которых глютен удаляют в процессе их выработки .

Практически все молочные смеси для питания детей первого года жизни и все лечебные смеси не содержат глютен. В России сертифицированные продукты для питания больных с глютеновой энтеропатией представлены фирмами «Глутано» (Германия) и «Доктор Шер» (Италия).

Недавно на рынке детского питания появился новый продукт — печенье «Бебики» без глютена. Согласно экспертным заключениям, печенье не содержит генетически модифицированных микроорганизмов, наноматериалов, красителей, искусственных стабилизаторов, консервантов и соответствует российским и международным требованиям к продуктам прикорма. Печенье «Бебики» без глютена — уникальный продукт: состоит из кукурузной муки, не содержит глютена, наиболее подходящий вариант для всех малышей, начинающих знакомство со злаковыми блюдами, рекомендованный при ГЭ. Печенье это важная злаковая часть рациона малыша, а злаковые продукты это легкий в усвоении белок, витамины и минералы, а также высокая калорийность, что дает длительное чувство насыщения, и пищевые волокна для оптимальной работы кишечника. Самостоятельное употребление печенья ребенком помогает развивать координацию движений головы, рук, глаз, а консистенция продукта способствует формированию жевательных навыков.

Медикаментозная терапия

Медикаментозная терапия при ГЭ носит вспомогательный характер и может быть жизненно необходимой. В основном она направлена на коррекцию метаболических нарушений, развившихся на фоне синдрома мальабсорбции.

Коррекцию процессов переваривания производят посредством назначения препаратов высокоактивных панкреатических ферментов (Креон, Микразим, Эрмиталь). Доза препарата определяется возрастом ребенка, характером питания и выраженностью стеатореи. На фоне выраженной диареи могут быть применены адсорбенты-мукоцитопротекторы (Смекта). При необходимости показана коррекция нарушений кишечной микрофлоры. При развитии гипопротеинемических отеков с целью восстановления онкотического давления крови — внутривенное капельное введение 10% раствора альбумина, однако при назначении парентерального питания предпочтение следует отдавать наборам аминокислот. На фоне восстановления концентрации белка в крови целесообразно назначение нестероидных анаболических препаратов, таких как калия оротат, глицин и др., а в отдельных случаях — стероидных препаратов. Гипогликемия при ГЭ встречается у пациентов грудного и раннего возраста чаще, чем у детей старшего возраста, и непосредственно связана с нарушением кишечного всасывания. Гипогликемию корригируют внутривенным введением 5-10% раствора глюкозы .

Водно-электролитные расстройства требуют проведения инфузионной терапии, исходя из дефицита воды и электролитов. Базисными растворами для инфузионной терапии являются изотонический раствор хлорида натрия и 5-10% раствор глюкозы, соотношение которых определяется типом дегидратации (изотоническая или гипотоническая). Для коррекции содержания калия в крови используют 4-7,5% раствор хлорида калия. Доза определяется по дефициту калия. Препарат вводят только внутривенно, капельно, медленно, предварительно разводят изотоническим раствором хлорида натрия до концентрации, не превышающей 70 ммоль/л .

Нарушение всасывания кальция и витамина D корригируют введением кальция и назначением препаратов витамина D 3 .

Применение глюкокортикоидных препаратов при ГЭ показано в случае тяжелого течения заболевания со значительным нарушением физического развития, например, при гипотрофии III степени, и в качестве заместительной терапии для коррекции надпочечниковой недостаточности. Возможными отрицательными последствиями длительной терапии глюкокортикоидными препаратами, особенно в высоких дозах, может быть нарастание остеопороза вплоть до эпизодов спонтанных переломов. С целью коррекции вторичного транзиторного гипотиреоза детям с ГЭ может быть назначен L-тироксин 25 в небольших дозах (5 мг/кг в сут) курсом до 1 мес при контроле содержания в сыворотке тиреотропного гормона, трийодтиронина и тироксина .

Наблюдение

Диспансерное наблюдение детей с ГЭ — пожизненное. Кратность наблюдения: после установки диагноза в течение первых 2 лет — 1 раз в 6 мес, с 3-го года наблюдения при условии наличия стойкой ремиссии и регулярных достаточных весоростовых прибавок — 1 раз в год. Обследование в ходе диспансерного наблюдения: опрос, осмотр, измерение роста и массы, копрограмма, клинический анализ крови, биохимическое исследование крови; по показаниям — эндоскопическое и серологическое обследование.

Эндоскопическое и серологическое исследования проводят в обязательном порядке при первом поступлении и в активном периоде заболевания. Повторное эндоскопическое исследование назначают через 6-12 мес после начала соблюдения безглютеновой диеты или выхода из активного периода заболевания, либо же в случае ухудшения состояния больного.

Серологическое исследование следует повторять ежегодно. Родственникам больного рекомендуется также пройти серологическое обследование, а в случае выявления повышенных титров соответствующих антител — провести полный комплекс обследования, включая эндоскопическое и гистологическое исследование.

Профилактические прививки проводят в периоде ремиссии по щадящей схеме.

Заключение

Диагностика ГЭ требует комплексной оценки клинических, серологических и гистологических данных.
Все специалисты, занимающиеся проблемой ГЭ, должны учитывать вариабельность клинической, эндоскопической и гистологической картины заболевания при оценке состояния больного. Это является залогом качественной и своевременной диагностики.
Единственный метод лечения ГЭ и профилактики ее осложнений — строгая и пожизненная безглютеновая диета!

Литература

Захарова И. Б. Конинг Ф. Такая коварная целиакия… // Мед. газета. 2012; 46: 2-3.
Memeo L. Доклад «Целиакия: гистологические аспекты и дифференциальная диагностика». Конгресс детских гастроэнтерологов, Москва. 2010.
Запруднов А. М. Болезни кишечника у детей. М.: Анахарис. 2009. 119-129.
Бельмер С. В., Мухина Ю. Г., Гасилина Т. В. и др. Информационное письмо «Проект стандартов диагностики и лечения целиакии у детей». X Конгресс детских гастроэнтерологов России, Москва. 2003.
Коровина Н. А. Захарова И. Н., Бережная И. В. Целиакия: возможности диагностики и лечения у детей // Русский медицинский журнал. 2004. № 13. С. 786-789.
Парфенов А. И. Загадки глютеновой энтеропатии // Московский медицинский журнал. 1997; май, 24-26.
Ревнова О. М., Лайл Х. Б. Клинические аспекты целиакии у детей // Педиатрия. 2000; 5: 107-109.
Черкасова Т. А., Снигирева Д. Г. и др. Целиакия (учебное пособие). 2000. 3-5, 10, 17-18.
Celiac disease. WGO-OMGE: Practice guidelines // World Gastroenterology News. 2005; 10 (2), Suppl. 1-8: 1-8.

Т. М. Ошева, кандидат медицинских наук
Н. С. Журавлева, кандидат медицинских наук, доцент
О. В. Осипенко, кандидат медицинских наук

ГБОУ ВПО УГМА МЗ РФ, Екатеринбург