Аномалии развития мочевыводящих путей. Пороки развития черепа, опорно-двигательного аппарата, пищеварительной и мочеполовой систем. Врождённые пороки сердца. Клиническая картина, диагностика, лечение Пороки развития мочеполовой системы

По статистике, аномалии развития мочеполовой системы встречаются у каждого десятого человека, и они приводят к серьезным проблемам физиологического и психологического характера. Данные аномалии одни из самых многочисленных, поскольку включают в себя пороки развития многих органов. Диагностировать их можно только благодаря медицинскому оборудованию, например, посредством рентгена или ультразвука.

Что такое патология развития мочеполовой системы?

Пороки развития мочеполовой системы - генетические мутации, выраженные недоразвитием отдельного органа, или, наоборот, его гиперразвитием. Аномалии включают в себя поражение почек, мочевого пузыря, мочеточников, уретры, вызывают проблемы в области мужских и женских гениталий. Некоторые можно считать незначительными, к примеру, удвоение мочеточников.

Пороки развития органов мочеполовой системы влекут за собой тяжелые последствия, но есть и менее опасные патологии.

Разновидности патологий

Нарушение в развитии мочевыводящих путей

Патология мочевыводящих путей относится к нарушению в развитии почек, мочеточников, почечных сосудов и мочевого пузыря. Этот вид патологии делят на две группы - аномалии структуры и положения. При нарушении правильного развития почек, возникает ее недоразвитие (аплазия), гипоплазия, мочеточников и лоханок, поликистоз почек, поясничная дистопия, . К нарушениям развития мочеточников относятся:

• удвоение;
• аплазия;
• врожденное сужение;
• патология клапанов мочеточников;
• ретрокавальное расположение;
• эктопия (неправильное расположение устья).

Патологии мочевого пузыря

Часто встречаются аплазия, удвоение, дивертикул и экстрофия. При дивертикуле происходит выпирание стенки мочевого пузыря. Когда происходит не заращивание мочевого протока - формируется киста. При этом какие-либо симптомы недомогания не наблюдаются. Но самым тяжелым и опасным пороком принято считать экстрофию - патология не только мочевого пузыря, но и брюшной полости, тазовых костей, а также, мочевыделительного канала. Данное отклонение подразумевает обязательное лечение, так как при игнорировании возможен летальный исход.

Патологии мочеиспускательного канала у женщин, мужчин и детей

Пороки развития мочевыделительной системы (уретры) - врожденная патология структуры мочеиспускательного канала и, как следствие, нарушение функций. При этом наблюдается затрудненное прохождение мочи, что отрицательно сказываются на функционировании почек, поэтому требуют скорейшего лечения. Стоит отметить, что патологии мочевыделительной системы встречаются чаще, чем других органов. К ним относятся удвоение, гипоспадия, эписпадия. Гипоспадией - неправильное расположение наружного отверстия мочеиспускательного канала (находится ниже положенного). Гипоспадия встречается только у мужчин. У женщин часто происходит нарушение развития клитора. Эписпадией считается порок полового органа, когда наружное отверстие уретры у женщин и у мужчин расположено выше нормы на верхней поверхности полового органа.

Причины развития и возникновения аномалии мочевыделительной системы

Аномалии мочеполовой системы - это врожденные пороки развития плода (ВПР). Некоторые проблемы наследуются от родителей. Патология может крыться в мутировании гена. На возникновение влияет отклонения воздействие внешних факторов. ВПР начинает проявляться у плода в первые три месяца беременности. В этот период идет формирование внутренних органов, и любое внешнее воздействие неблагоприятных факторов непосредственно на организм плода может спровоцировать задержку либо, наоборот, чрезмерно быстрое развитие. К неблагоприятным факторам можно отнести вирусные инфекции, которыми болеет беременная женщина, влияние вредных химических факторов (красители, смолы), употребление алкогольных напитков в период беременности, а также антибиотиков, гормонов и других медикаментов, влияние радиации.

Этиология
При аутосомно-рецессивной болезни почек инфантильного типа поражение симметричное. Кистозные образования в ткани почек размерами не более 1-2 мм, они являются следствием дилатации и гиперплазии нормально сформированных собирательных канальцев.

Антенатальная диагностика
Эхография - ценный метод антенатальной диагностики поликистозной болезни почек с аутосомно-рецессивным типом наследования, позволяющим диагностировать данную патологию, начиная с 20-й недели гестации.

УЗИ выявляет увеличенные гиперэхогенные почки. Увеличение размеров почек бывает настолько значительным, что они занимают большую часть объема брюшной полости плода. Сочетание с маловодием, пустым мочевым пузырем и легочной гипоплазией на фоне внутриутробной гипотрофии указывает на максимальную степень внутриутробного повреждения и служит показанием к прерыванию беременности.

Прогноз
Прогноз при аутосомно-рецессивной болезни почек инфантильного типа неблагоприятный. Большинство плодов с пренатально выявленным заболеванием погибают вскоре после рождения. У новорожденных с установленной патологией в первый месяц жизни нарастает почечная недостаточность в течение 6-8 месяцев. Пациенты, пережившие неонатальный период, имеют более оптимальный прогноз. Однако в целом исход неблагоприятный, поскольку в последующем к имеющимся проявлениям почечной недостаточности присоединяются печеночный фиброз и портальная гипертензия.

Большинству пациентов, переживших период раннего возраста, требуется трансплантация почек.

Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек
Этиология
Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек - следствие нарушений в процессе конечного этапа нефрогенеза. Кистозное перерождение происходит и в нефроне, и в собирательных трубочках. Наследование происходит по аутосомно-доминантному типу, в общей популяции частота составляет 1:1000 человек.

Пренатальная диагностика
Антенатально эхографические признаки появляются достаточно поздно, даже в конце II и начале III триместра не всегда удается выявить такие характерные признаки, как нефромегалия и кисты различного диаметра. Эхогенность паренхимы может быть повышена, количество околоплодных вод обычно нормальное или незначительно уменьшено, мочевой пузырь визуализируется.

Из сочетанных аномалий нужно исключить пороки клапанного аппарата сердца, внутримозговых сосудов и печени.

Прогноз
Основной фактор прогнозирования исхода беременности - количество околоплодных вод. При нормальном их количестве прогноз для жизни плода относительно благоприятный, однако развитие артериальной гипертензии и хронической почечной недостаточности полностью исключить нельзя.Риск повторения данной формы патологии в семье равен 50%, особенно если имеется почечная патология у матери или отягощена наследственность по материнской линии. Поэтому при выявлении у плода признаков аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек необходимо тщательное обследование мочевыделительной системы родителей, а нередко и проведение инвазивной пренатальной генетической диагностики.

Дифференциальную диагностику проводят с мультикистозом почек, новообразованиями и другими видами почечных дисплазий, а также с врожденным нефротическим синдромом и внутриутробным инфицированием. Для аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек характерен семейный почечный анамнез: кисты почек, пиелонефрит, проявления почечной недостаточности у родственников.

Мультикистозная дисплазия почек
Эпидемиология
Чаще поражается одна почка, частота одностороннего процесса составляет 1:3000-5000, двустороннего - 1:10 000 новорожденных. Мультикистоз может быть как изолированным пороком, так и входить в состав ряда синдромов, чаще страдают мальчики (соотношение полов 2,4:1).

Этиология
Мультикистозная дисплазия почек - следствие нарушения нефрогенеза на первых этапах развития. Причина перерождения почечной ткани - рано развивающаяся обструкция мочевыводящих путей.

Антенатальная диагностика
Антенатальные эхографические признаки мультикистоза появляются уже в начале II триместра беременности. К началу III триместра почка представляет собой конгломерат кист различного диаметра, между которыми имеется различной степени выраженности гиперэхогенная ткань, нефромегалия может достигать размеров более 10 см в диаметре. При одностороннем процессе количество околоплодных вод и строение мочевого пузыря не изменены. При двустороннем процессе отмечается резкое маловодие, которое со временем прогрессирует, размеры же кист почек в динамике могут уменьшаться, вплоть до полного отсутствия визуализации почки. Некоторые авторы считают, что аплазия почки в конечном счете есть результат кистозной ее дисплазии, что в ряде случаев подтверждено гистологически.

Лечение
Вопросы о необходимости и сроках оперативного вмешательства по поводу мультикистозной почки решают индивидуально. Если размеры этой почки менее 5 см, то в большинстве случаев кисты могут самостоятельно регрессировать.

Прослеженный катамнез показал, что если ткань кистозно измененной почки представлена мелкими кистами, то уже через 6-12 месяцев размеры их уменьшаются как минимум в 2 раза, а к 2-3 годам жизни могут бесследно редуцироваться. В случае сохраняющейся мультикистозной ткани в возрасте старше 3 лет может быть проведена лапароскопическая нефроуретерэктомия.

Однако бывают ситуации, когда нефроуретерэктомия требуется и в периоде новорожденности. Показания к нефроэктомии у новорожденных таковы:
- большие размеры мультикистозного комплекса (общий его размер превышает размер здоровой почки или максимальный диаметр самой большой кисты превышает 30 мм);
- клинические и ультразвуковые признаки нагноения кист.

Прогноз
Для изолированных несиндромальных случаев нехарактерны семейный почечный анамнез и сочетание с другими пороками развития. Прогноз, конечно, зависит от формы поражения: в случае двустороннего процесса исход заболевания абсолютно не благоприятен, при одностороннем же процессе прогноз для жизни оптимистичный.

Одиночные кисты почек
Эпидемиология
Частота выявления простых кист почек у детей первого года жизни не так уж редка, составляет 1,6:1000 и, как правило, является ультразвуковой находкой, корреляции с полом не отмечено. Одиночные инфантильные кисты почек обычно представлены жидкостными округлыми однокамерными образованиями. Гистологически стенка кисты состоит из однослойного эпителиального слоя, а содержимое - серозная жидкость. Этиология этих образований не установлена.

Пренатальная диагностика
Эхографически размеры почек соответствуют возрастным нормативным показателям, а кисты не имеют сообщения с коллекторной системой. Антенатально инфантильные кисты почек возможно визуализировать со II триместра гестации в виде одностронних однокамерных анэхогенных образований различного диаметра.

Лечение
Работ по наблюдению за пациентами с одиночными инфантильными кистами немного, но имеющиеся данные позволяют сделать вывод, что размеры кист с возрастом не нарастают и они не вызывают нарушения функций почек.

Прогноз
Прогноз при одиночных простых кистах почек считают благоприятным.

Обструктивные уропатии
Эпидемиология
Обструктивные уропатии относятся к наиболее часто диагностируемым порокам мочевой системы, они составляют более 50% всех пренатально выявленных аномалий. Около 1% всех новорожденных имеют пренатально выявленное расширение коллекторной системы почки.

Пренатальная диагностика
Если УЗИ показывает увеличение размера лоханки плода более 4 мм во II триместре и более 7 мм в III триместре беременности, это признак пиелоэктазии. Почти 70% случаев антенатально выявленных пиелоэктазий не являются результатом истинной обструкции мочевых путей, а связаны со структурно-функциональной незрелостью. В этом случае характерна стабильная эхографическая картина, без нарастания размера лоханки и истончения паренхимы. Однако в случае нарастания пиелоэктазии, сопровождающейся уменьшением паренхимы почки, необходимо срочное полное нефроурологическое обследование ребенка после рождения для определения дальнейшей тактики лечения, в том числе оперативного. Основная стратегия ведения пациентов с расширением чашечно-лоханочной системы, обнаруженным во внутриутробном периоде: динамическое наблюдение в неонатальном и грудном периодах с целью выяснения характера пиелоэктазии, профилактика мочевой инфекции, развития нефросклеротических процессов и почечной недостаточности.

Фетальные вмешательства
В настоящее время появляется все больше сообщений о пренатальном хирургическом лечении обструкции мочевыделительной системы у плода. Однако этот метод далеко не всегда оправдан. Для определения тактики ведения и решения вопроса о необходимости внутриутробных вмешательств следует прежде всего оценить функциональное состояние почек плода. Для этого определяют осмолярность и содержание ионов Na и Cl в фетальной моче, полученной при пункции выше места обструкции. Установлено, что благоприятный исход внутриутробной декомпрессии мочевого тракта с хорошими ближайшими и отдаленными результатами можно предсказать при следующих значениях прогностических критериев: Nа мочи
Для определения показаний к антенатальной инвазивной терапии, направленной на коррекцию пороков мочевыделительной системы у плода, следует учитывать ряд аспектов:
- срок гестации, на котором впервые выявлена обструктивная уропатия;
- скорость прогрессирования патологического процесса;
- количество околоплодных вод;
- одно- или двусторонний характер поражения;
- биохимический анализ мочи и пр.

Несмотря на прогрессивность метода антенатальной терапии, сведения о большом количестве осложнений процедуры (по различным источникам, до 45%) и не всегда продолжительном эффекте после разгрузки мочевыводящих путей, не позволяют однозначно рекомендовать инвазивные фетальные вмешательства.

Диагностика
УЗИ новорожденных и грудных детей позволяет распознать пороки развития, подтвердить или исключить урологические заболевания, выявленные пренатально. Выбор тактики лечения новорожденных с пороками должен основываться на результатах комплексных исследований, проведенных в неонатальном периоде. Объем программы исследования для каждого конкретного новорожденного с подозрением на аномалии мочевыделительной системы зависит от предполагаемого диагноза.Требуется раннее обследование и лечение детей в специализированных отделениях, не допуская инфекции мочевыделительной системы. Показанием к оперативному лечению в раннем возрасте являются все обструктивные уропатии, приводящие к задержке созревания почечной ткани, развитию вторичного пиелонефрита.

Новорожденные с пороками развития мочевыделительной системы могут быть разделены на однородные клинико-функциональные группы в соответствии с тяжестью поражения и его клиническим течением:
1-я группа - новорожденные с подозрением на аномалии, несовместимые с жизнью (дети с пренатально или постнатально установленными аномалиями почек - двусторонней агенезией почек, двусторонним мультикистозом, инфантильной поликистозной болезнью почек, двусторонним гидронефрозом или уретерогидронефрозом с полным отсутствием паренхимы). Как правило, прогноз при подтверждении диагноза неблагоприятный.

2-я группа - новорожденные с выраженными формами обструктивной уропатии (расширение лоханки почки более 20 мм), инфравезикальной обструкцией, инфекцией мочевыводящих путей, клинико-лабораторными признаками почечной недостаточности, экстрофией мочевого пузыря. Поскольку несвоевременное оказание квалифицированной помощи может привести к необратимым последствиям, такие дети должны быть переведены в специализированное отделение.

3-я группа - новорожденные с расширением коллекторной системы почки от 10 до 20 мм, но с нормальной толщиной и эхогенностью паренхимы. Эти дети нуждаются в профилактике инфекции мочевыводящих путей и амбулаторном динамическом наблюдении детского уролога.

4-я группа - новорожденные с расширением лоханки почки не более 10 мм, без расширения чашечек и сохранной паренхимой. Этих пациентов должен амбулаторно наблюдать детский уролог. Родителям рекомендуют следить за своевременным опорожненим мочевого пузыря у ребенка, заниматься профилактикой запоров (общеукрепляющий массаж передней брюшной стенки, рациональное питание кормящей матери и ребенка и т.д.).Дети, относящиеся ко 2-й клинико-функциональной группе, нуждаются в специализированном урологическом обследовании для оценки степени поражения почечной ткани и необходимости оперативного лечения в неонатальном периоде.

Гидронефроз
Гидронефроз - это стойкое расширение чашечно-лоханочной системы с атрофией паренхимы и снижением функций почки вследствие нарушения проходимости пиелоуретрального перехода.

Эпидемиология
Обструкция в пиелоуретеральном сегменте вдвое чаще бывает у мальчиков, преобладает левостороннее поражение почки. Двусторонний процесс встречается в 5-15% случаев.

Этиология
Препятствие оттоку мочи в пиелоуретеральном сегменте приводит к увеличению давления в почечной лоханке и к повышению уровня ренина. Это, в свою очередь, приводит к увеличению содержания эндогенного ангиотензина, что вызывает почечную ишемию со снижением скорости клубочковой фильтрации. Присоединение воспалительного процесса в лоханке усиливает патологические изменения в почечной паренхиме. Все это приводит к серьезным нарушениям функций почки с развитием нефросклероза. Препятствия оттоку мочи в пиелоуретеральном сегменте могут быть внутренними и наружными. Эмбрионально сформированный стеноз в месте отхождения от лоханки - одна из наиболее частых причин формирования порока. К наружным причинам развития гидронефроза относят: наличие абберантного сосуда, фиброзные тяжи, высокое отхождение мочеточника.

Пренатальная диагностика
Сейчас в большинстве случаев гидронефроз диагностируют антенатально. Если гидронефроз подозревают по данным антенатального УЗИ, то обследование следует повторить через несколько дней после рождения, поскольку внутриутробно поставленный гидронефроз может быть физиологическим явлением и исчезнуть к моменту рождения ребенка.

Диагностика
УЗИ при гидронефрозе визуализирует дилатацию лоханки более 20 мм с расширением всех групп чашечек, паренхима истончена более чем на 50%, повышенной эхогенности. Допплерография почечных сосудов выявляет ослабление кровотока по направлению к периферии, давление в них повышено. Органический характер обструкции подтверждает диуретическая сонография. Для исключения сочетанной патологии обязательно проводят микционную цистоуретрографию. Радионуклидная ренография выявляет снижение функций почки на 40-50%. Магнитно-резонансная томография тоже выявляет расширение чашечно-лоханочной системы с признаками атрофии паренхимы.

Лечение
Гидронефроз требует оперативного лечения. Сроки его зависят от степени нарушения функций почки и признаков атрофии паренхимы. В периоде новорожденности оперативное вмешательство может быть проведено при выраженной дилатации чашечно-лоханочной системы почки, истончении паренхимы и снижении функций почки. Операцией выбора, как правило, является резекционная пиелопластика по Хайнцу-Андерсену. При тяжелой сопутствующей патологии и нарушении функций пораженной почки показано наложение пункционной нефростомы с последующей радикальной операцией по стабилизации состояния пациента. В случае двустороннего поражения в первую очередь выполняют реконструкцию более пострадавшей почки.

Прогноз
При своевременно проведенной хирургической коррекции функции почки, как правило, удается сохранить и восстановить. Это особенно актуально в случае двустороннего поражения.

Мегауретер
Мегауретер - расширение и нарушение функции мочеточника.

Эпидемиология
Мегауретер - один из наиболее распространенных видов обструктивных уропатий у детей, составляет 25-30% их общего числа. Двусторонний процесс отмечают у 20-25% больных, левостороннее поражение выявляют в 2,5 раза чаще. У мальчиков порок встречают в 3 раза чаще, чем у девочек.

Этиология
Расширение мочеточника может быть вызвано как истинной обструкцией (анатомический стеноз) в дистальном отделе, так и функциональной обструкцией (нарушение мышечной структуры). Между этими видами обструкции лежит множество промежуточных стадий, но общее для них - отсутствие рефлюкса, что подчеркивает локализацию процесса именно в конечной части мочеточника. Наряду с этим массивный рефлюкс из мочевого пузыря в верхние мочевые пути тоже вызывает нарушение уродинамики и является одной из форм обструкции. Вот почему, по нашему мнению, следует разграничивать мегауретер на рефлюксирующий и нерефлюксирующий с указанием функционального состояния почки и мочеточника.

Нерефлюксирующий мегауретер - это расширение мочеточника и коллекторной системы почки вследствие нарушения оттока мочи в дистальном отделе мочеточника. Причиной нарушения уродинамики может быть органический стеноз (уретерогидронефроз) или дезориентация мышечных волокон дистального отдела мочеточника (функциональные нарушения).

Этиология
В норме мышечная ткань мочеточника имеет характер сплетения благодаря перекрещиванию в ней отдельных пучков, идущих в разных направлениях, т.е. фактически образуется один слой. В дистальном отделе продольные мышечные волокна, веерообразно рассыпаясь и переплетаясь с мышечными волокнами мочевого пузыря и контралатерального мочеточника, образуют поверхностный тригональный слой. Координированная работа мышечного аппарата мочеточника обеспечена прохождением волны сокращения. Если мышечная стенка прерывается коллагеновой или рубцовой тканью (органический стеноз) либо мышечные волокна теряют продольную ориентацию в терминальном отделе (функциональная форма обструкции), развивается нарушение уродинамики различной степени выраженности.

Диагностика
В процессе диагностических процедур необходимо ответить на один вопрос: является обструкция в зоне уретеровезикального сегмента органической или это проявления функциональной незрелости мочеточника. Для этого проводят рентгеноурологическое обследований. Функциональную незрелость мочеточника в области уретеровезикального соустья характеризуют следующие признаки: эхографически паренхима почки практически не изменена, лоханка и чашечки не расширены, мочеточник расширен - как правило, только в дистальном отделе и хорошо перистальтирует; грубых изменений кровотока при допплерографии не отмечается; признаков викарной гипертрофии здоровой и снижения функций компрометированной почки нет. Признаки же органической обструкции таковы: ультразвуковая картина грубых нарушений в структуре почек; значимые изменения кровотока почки при допплерографии; признаки викарной гипертрофии здоровой почки; прогрессирующее снижение функций почки и сократительной способности мочеточника.

Лечение
Функциональные нарушения при нерефлюксирующем мегауретере хорошо поддаются консервативной терапии, направленной на улучшение трофики и функций почек и дозревание мочеточников. Всем детям с подтвержденной органической формой обструкции дистального отдела мочеточника показана хирургическая коррекция порока.

Прогноз
При одностороннем поражении, несмотря на более выраженную дисплазию почечной ткани, чем при гидронефрозе, своевременная коррекция приносит положительные результаты.

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс - врожденная аномалия развития, при которой нарушается замыкательная функция уретеровезикального соустья. Это приводит к обратному току мочи из нижних отделов мочевыводящего тракта в верхние, повышению внутримочеточникового и лоханочного давления, угнетению сократительной активности мочеточника и лоханки, лоханочно-почечным рефлюксам.

Этиология
Причина возникновения пузырно-мочеточникового рефлюкса - нарушение функции везикоуретерального сегмента и прежде всего замыкательного аппарата. Увеличение внутрипузырного давления (во время мочеиспускания, при вертикальном положении) вызывает сопротивление обратному току мочи. Кроме того, появление рефлюкса может объясняться слабостью мышечной стенки мочевого пузыря, связанной с синдромом каудальной регрессии, пороками развития позвоночника, анатомическими дефектами мочевого пузыря (дивертикул, уретероцеле).

Антенатальная диагностика
Антенатальная диагностика пузырно-мочеточникового рефлюкса базируется на сонографических признаках пиелоэктазии, имеющей характер нестабильной дилатации, размеры которой варьируют в зависимости от фазы наполнения-опорожнения мочевого пузыря. Визуализация мочеточника, который имеет аналогичные закономерности изменения размеров поперечного сечения или транзиторный характер расширения, повышает вероятность диагностики пузырно-мочеточникового рефлюкса в постнатальном периоде.

Классификация
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс, связанный с врожденной недостаточностью пузырно-мочеточникового сегмента, является первичным, а развивающийся на фоне обструкции (клапан задней уретры, фиброз шейки мочевого пузыря) или нейрогенной дисфункции мочевого пузыря - вторичным. В настоящее время применяется международная классификация, основанная на количественной оценке степени рефлюкса, в ней различают пять степеней пузырно-мочеточникового рефлюкса. В международной классификации учтены не только уровень обратного тока мочи и наличие расширения мочеточника и почечной лоханки, но и возникающие в результате рефлюкса анатомические изменения свода чашечек.

Диагностика
Начальный этап диагностики пузырно-мочеточникового рефлюкса - УЗИ, позволяющее оценить размер почек, толщину паренхимы и диаметр мочеточника. При пузырно-мочеточниковом рефлюксе I-III степеней, как правило, не выявляют изменений в структуре паренхимы, гемодинамики, мочеточник определяется в нижней трети от 3 до 6 мм. При высоких IV-Vстепенях рефлюкса (рефлюксирующий мегауретер) отмечается истончение паренхимы, расширение коллекторной системы почки и самого мочеточника. Для оценки степени пузырно-мочеточникового рефлюкса проводят микционную цистоуретрографию. При выявлении двустороннего рефлюксирующего мегауретера необходимо выполнить цистоуретроскопию - для исключения порока развития задней уретры (клапан) и чтобы визуализировать расположение и конфигурацию устьев мочеточников. Если выявлен клапан задней уретры, диагностическая цистоуретроскопия переходит в лечебную: выполняют его электрорезекцию.

Лечение
Если пузырно-мочеточниковый рефлюкс I-III степени и нет признаков рефлюкс-нефропатии, проводят консервативное лечение, состоящее из профилактики инфекций мочевыводящих путей, ренопротекторной терапии и физиопроцедур, направленных на улучшение уродинамики. Детям с рефлюксирующим мегауретером показано проведение хирургической коррекции после стихания инфекционного процесса, который присутствует в той или иной степени у большинства пациентов с массивным рефлюксом.

Прогноз
Поскольку поражение обычно двустороннее, только тщательный контроль и своевременная терапия позволят сохранить функции почек.

11. Аномалии мочевыделительной системы

Аномалии мочевыделительной системы являются наиболее распространенными пороками развития. Некоторые могут приводить к ранней гибели в детском возрасте, другие – не вызывают нарушения функций мочевыделительной системы и обнаруживаются случайно при УЗИ-обследовании или томографии, а также рентгеновском обследовании.

Часть аномалий очень медленно прогрессирует и клинически может проявиться только в пожилом возрасте. Некоторые аномалии развития могут служить фоном для развития другой патологии (почечнокаменная болезнь, хронический пиелонефрит, артериальная гипертония).

Причинами возникновения аномалий могут быть наследственная предрасположенность, заболевания матери в период беременности – краснуха в первые месяцы; ионизирующее излучение, сифилис, алкоголизм, употребление гормональных препаратов.

Если у одного члена семьи обнаружена аномалия, то необходимо обследовать всех членов семьи.

Классификация

Различают следующие группы аномалий:

1) аномалии количества почек – двустороння агенезия (отсутствие почек), односторонняя агенезия (единственная почка), удвоение почек;

2) аномалии положения почек – момолатеральная дистопия (опущенная почка находится на своей стороне); гетеролатеральная перекрестная дистопия (перемещение почки на противоположную сторону);

3) аномалии взаиморасположения почек (сращенные почки), подковообразная почка, галетообразная, S-образная, L-образная;

4) аномалии величины и структуры почек – аплазия, гипоплазия, поликистозная почка;

5) аномалии почечной лоханки и мочеточников – кисты, дивертикулы, раздвоение лоханки, аномалии числа, калибра, формы, положения мочеточников.