Kako liječiti pseudobulbarni sindrom (paralizu)? Pseudobulbarni sindrom Bulbarni pseudobulbar

S porazom nekih dijelova mozga mogu se pojaviti ozbiljni patološki procesi koji smanjuju životni standard osobe, au nekim slučajevima prijete i smrtnim ishodom.

Bulbarni i pseudobulbarni sindrom su poremećaji središnjeg živčanog sustava, čiji su simptomi međusobno slični, ali im je etiologija različita.

Bulbar nastaje kao posljedica oštećenja medule oblongate - jezgre glosofaringealnog, vagusnog i hipoglosalnog živca koji se nalaze u njemu.

Pseudobulbarni sindrom (paraliza) očituje se zbog poremećaja provođenja kortikalno-nuklearnih putova.

Klinička slika bulbarnog sindroma

Glavne bolesti tijekom ili nakon kojih se javlja bulbarna paraliza:

• moždani udar koji utječe na produženu moždinu;
• infekcije (borrelioza koju prenose krpelji, akutni poliradikuloneuritis);
• gliom trupa;
• botulizam;
• pomicanje moždanih struktura s oštećenjem medule oblongate;
• genetski poremećaji (porfirinska bolest, Kennedyjeva bulbospinalna amiotrofija);
• siringomijelija.

Porfirija je genetski poremećaj koji često uzrokuje bulbarnu paralizu. Neslužbeni naziv - vampirska bolest - dan je zbog straha osobe od sunca i izlaganja svjetlosti na koži koja počinje pucati, pokrivati ​​se čirevima i ožiljcima. Zbog uključivanja hrskavice u upalni proces i deformacije nosa, ušiju, kao i ogolitve zuba, pacijent postaje poput vampira. Ne postoji specifičan tretman za ovu patologiju.

Izolirane bulbarne paralize su rijetke zbog zahvaćanja obližnjih struktura produžene moždine tijekom lezije jezgri.

Glavni simptomi koji se javljaju kod bolesnika:

• poremećaji govora (dizartrija);
• poremećaji gutanja (disfagija);
• promjene glasa (disfonija).

Bolesnici govore teško, nejasno, glas im postaje slab, do te mjere da je nemoguće izgovoriti zvuk. Pacijent počinje stvarati zvukove u nosu, govor mu je zamagljen, usporen. Zvukovi samoglasnika postaju nerazlučivi jedni od drugih. Može postojati ne samo pareza mišića jezika, već i njihova potpuna paraliza.

Bolesnici se guše hranom, često je ne mogu progutati. Tekuća hrana ulazi u nos, može doći do afagije (potpuna nemogućnost gutanja).

Neurolog dijagnosticira nestanak mekog nepca i faringealnih refleksa i bilježi pojavu trzanja pojedinih mišićnih vlakana, degeneraciju mišića.

U teškim lezijama, kada su kardiovaskularni i respiratorni centri uključeni u medulu oblongatu, dolazi do poremećaja u ritmu disanja i srčane aktivnosti, što je fatalno.

Manifestacije i uzroci pseudobulbarnog sindroma

Bolesti nakon ili tijekom kojih se razvija pseudobulbarna paraliza:

• vaskularni poremećaji koji zahvaćaju obje hemisfere (vaskulitis, ateroskleroza, hipertenzivni lakunarni infarkti mozga);
• traumatična ozljeda mozga;
• oštećenje mozga zbog teške hipoksije;
• epileptoformni sindrom kod djece (može se pojaviti jedna epizoda paralize);
• demijelinizirajući poremećaji;
• Pickova bolest;
• bilateralni perisilvijev sindrom;
• multisistemska atrofija;
• intrauterina patologija ili trauma rođenja u novorođenčadi;
• genetski poremećaji (amiotrofična lateralna skleroza, olivopontocerebelarna degeneracija, Creutzfeldt-Jakobova bolest, obiteljska spastična paraplegija, itd.);
• Parkinsonova bolest;
• glioma;
• neurološka stanja nakon upale mozga i njegovih ovojnica.

Creutzfeldt-Jakobova bolest, u kojoj se opaža ne samo pseudobulbarni sindrom, već i simptomi brzo napredujuće demencije, ozbiljna je bolest, čija je predispozicija genetski postavljena. Razvija se zbog gutanja abnormalnih tercijarnih proteina, sličnih u svom djelovanju virusima. U većini slučajeva smrt nastupa u roku od godinu ili dvije od početka bolesti. Ne postoji lijek koji bi otklonio uzrok.

Simptomi koji prate pseudobulbarnu paralizu, kao i bulbarnu paralizu, izraženi su u disfoniji, disfagiji i dizartriji (u blažoj verziji). Ali ove dvije lezije živčanog sustava imaju razlike.

Ako kod bulbarne paralize dolazi do atrofije i degeneracije mišića, kod pseudobulbarne paralize tih pojava nema. Također nema defibrilnih refleksa.

Pseudobulbarni sindrom karakterizira jednolika pareza mišića lica spastične prirode: dolazi do poremećaja diferenciranih i voljnih pokreta.

Budući da se smetnje kod pseudobulbarne paralize javljaju iznad produžene moždine, ne postoji životna opasnost zbog zastoja dišnog ili kardiovaskularnog sustava.

Glavni simptomi koji ukazuju na to da se razvila pseudobulbarna paraliza, a ne bulbarna, izraženi su u nasilnom plaču ili smijehu, kao iu refleksima oralnog automatizma, koji su inače karakteristični za djecu, a kod odraslih ukazuju na razvoj patologije. To može biti, na primjer, refleks proboscisa, kada pacijent rasteže usne cjevčicom, ako napravite lagane udarce u blizini usta. Istu radnju pacijent izvodi ako se predmet prinese usnama. Kontrakcije mišića lica mogu se izazvati tapkanjem po hrptu nosa ili pritiskom dlana ispod palca.

Pseudobulbarna paraliza dovodi do višestrukog omekšanog žarišta supstance mozga, pa pacijent doživljava smanjenje motoričke aktivnosti, poremećaje i slabljenje pamćenja i pažnje, smanjenje inteligencije i razvoj demencije.

Pacijenti mogu razviti hemiparezu - stanje u kojem mišići jedne strane tijela postaju paralizirani. Može doći do pareza svih udova.

U teškim lezijama mozga, pseudobulbarna paraliza može se pojaviti zajedno s bulbarnom paralizom.

Terapeutski učinci

Budući da su pseudobulbarni sindrom i bulbarni sindrom sekundarne bolesti, liječenje treba po mogućnosti usmjeriti na uzroke osnovne bolesti. Sa slabljenjem simptoma primarne bolesti, znakovi paralize mogu se izgladiti.

Glavni cilj liječenja teških oblika bulbarne paralize je održavanje vitalnih funkcija organizma. Za to odredite:

• umjetna ventilacija pluća;
• hranjenje na cjevčicu;
• prozerin (uz njegovu pomoć vraća se refleks gutanja);
• atropin uz obilno lučenje sline.

Nakon reanimacije treba propisati složeno liječenje koje može utjecati na primarne i sekundarne bolesti. Zahvaljujući tome spašava se život i poboljšava njegova kvaliteta, a stanje bolesnika se olakšava.

Pitanje liječenja bulbarnog i pseudobulbarnog sindroma uvođenjem matičnih stanica ostaje diskutabilno: pristaše vjeruju da te stanice mogu proizvesti učinak fizičke zamjene mijelina i vratiti funkciju neurona, protivnici ističu da učinkovitost matičnih stanica nije dokazana. dokazano i, naprotiv, povećava rizik od razvoja kancerogenih tumora.

Obnova refleksa u novorođenčadi počinje se provoditi u prva 2 do 3 tjedna života. Uz liječenje, podvrgava se masaži i fizioterapiji, koja bi trebala imati tonički učinak. Liječnici daju nesigurne prognoze, jer čak i uz pravilno odabrano liječenje ne dolazi do potpunog oporavka, a osnovna bolest može napredovati.

Bulbarni i pseudobulbarni sindrom su teške sekundarne lezije živčanog sustava. Njihovo liječenje treba biti sveobuhvatno i svakako biti usmjereno na temeljnu bolest. U teškim slučajevima bulbarne paralize može doći do zastoja disanja i srca. Prognoza je nejasna i ovisi o tijeku osnovne bolesti.

Takav problem kao što je razvoj pseudobulbarnog sindroma kod djeteta pravi je test za roditelje. Činjenica je da se simptomi ove bolesti manifestiraju prilično jasno i, s nepravodobnom reakcijom, dugo se pobjeđuju.

Što je pseudobulbarni sindrom

Bit ove bolesti svodi se na pojavu višestrukih velikih i malih žarišta krvarenja, što dovodi do oštećenja obje hemisfere vlakana koja povezuju motorne jezgre cerebralnog korteksa s moždanim deblom.

Ova vrsta lezije može se razviti zbog ponovljenih moždanih udara. Ali postoje slučajevi kada se pseudobulbarni sindrom (PS) osjeća bez prethodnih slučajeva krvarenja.

S takvim problemom, u pravilu, funkcije bulbara počinju patiti. To su gutanje, žvakanje, artikulacija i fonacija. Kršenje takvih funkcija dovodi do takvih patologija kao što su disfagija, disfonija, dizartrija. Glavna razlika između ovog sindroma i bulbarnog sindroma je u tome što nema razvoja atrofije mišića i promatraju se refleksi oralnog automatizma:

Povećani refleks proboscisa;

Oppenheimov refleks;

Nazolabijalni refleks Astvatsaturova;

Distantni arijalni i drugi slični refleksi.

Pseudobulbarni sindrom - uzroci

Razvoj ovog sindroma posljedica je ateroskleroze cerebralnih žila i rezultirajućih žarišta omekšavanja, koja se mogu lokalizirati u obje hemisfere.

Ali to nije jedini čimbenik koji dovodi do takvog sindroma. Negativan utjecaj može imati i vaskularni oblik sifilisa mozga, kao i neuroinfekcije, degenerativni procesi, infekcije i tumori koji zahvaćaju obje hemisfere.

Zapravo, pseudobulbarni sindrom nastaje kada su, u pozadini bilo koje bolesti, prekinuti središnji putovi koji vode od motoričkih centara cerebralnog korteksa do motoričkih jezgri produžene moždine.

Patogeneza

Razvoj takvog sindroma očituje se teškom ateromatozom arterija baze mozga, koja utječe na obje hemisfere. U djetinjstvu je fiksirana bilateralna lezija kortikobulbarnih vodiča, što rezultira cerebralnom paralizom.

Ako se morate nositi s piramidalnim oblikom pseudobulbarnog sindroma, tada se refleks tetive povećava. Kod ekstrapiramidalnog oblika najprije se bilježe usporeni pokreti, ukočenost, anemija i povišen mišićni tonus. Mješoviti oblik podrazumijeva potpunu manifestaciju gore navedenih simptoma, što ukazuje na pseudobulbarni sindrom. Fotografije ljudi pogođenih ovim sindromom potvrđuju ozbiljnost bolesti.

Simptomi

Jedan od glavnih simptoma ove bolesti je kršenje gutanja i žvakanja. U tom stanju hrana počinje zapinjati na desnima i iza zuba, tekuća hrana može istjecati kroz nos, a pacijent se često guši tijekom obroka. Štoviše, postoje promjene u glasu - dobiva novu nijansu. Zvuk postaje promukao, suglasnici ispadaju, a neke se intonacije potpuno izgube. Ponekad pacijenti izgube sposobnost govora šapatom.

Kod problema kao što je pseudobulbarni sindrom, simptomi se također mogu izraziti kroz bilateralnu parezu mišića lica. To znači da lice poprima anemičan izgled poput maske. Također je moguće manifestirati napade nasilnog grčevitog smijeha ili plača. Ali ti simptomi nisu uvijek prisutni.

Vrijedno je spomenuti tetivni refleks donje čeljusti, koji se u procesu razvoja sindroma može dramatično povećati.

Često je pseudobulbarni sindrom fiksiran paralelno s bolešću kao što je hemipareza. Moguća manifestacija ekstrapiramidalnog sindroma, što dovodi do ukočenosti, povećanog tonusa mišića i usporenosti pokreta. Intelektualna oštećenja nisu isključena, što se može objasniti prisutnošću višestrukih žarišta omekšavanja u mozgu.

Istodobno, za razliku od bulbarnog oblika, ovaj sindrom isključuje pojavu poremećaja kardiovaskularnog i respiratornog sustava. To je zbog činjenice da patološki procesi ne utječu na vitalne centre, već se razvijaju u produljenoj moždini.

Sam sindrom može imati i postupan početak i akutni razvoj. Ali ako uzmemo u obzir najčešće pokazatelje, onda se može tvrditi da u velikoj većini slučajeva pojavi pseudobulbarnog sindroma prethode dva ili više napada cerebrovaskularne nesreće.

Dijagnostika

Da bi se utvrdio pseudobulbarni sindrom kod djece, potrebno je razlikovati njegove simptome od nefritisa, parkinsonizma, bulbarne paralize i živaca. Jedna od značajki razlikovanja pseudoforme bit će odsutnost atrofije.

Vrijedno je napomenuti da u nekim slučajevima može biti prilično teško razlikovati PS od Parkinsonove paralize. Takva bolest se odvija polako, au kasnijim fazama bilježe se apoplektični udari. Štoviše, pojavljuju se znakovi slični sindromu: nasilni plač, poremećaj govora itd. Stoga bi kvalificirani liječnik trebao utvrditi stanje bolesnika.

Razvoj sindroma u djece

Problem kao što je pseudobulbarni sindrom kod novorođenčadi može se očitovati prilično jasno. Već u prvom mjesecu života postaju vidljivi znakovi takve bolesti.

Prilikom pregleda bebe s pseudobulbarnim sindromom, fibrilacija i atrofija se ne otkrivaju, ali se bilježi refleks oralnog automatizma. Također, sličan sindrom može dovesti do pojave patološkog plača i smijeha.

Ponekad liječnici dijagnosticiraju kombinirane oblike pseudobulbarnog i bulbarnog sindroma. Ovaj oblik bolesti posljedica je amiotrofične lateralne skleroze, tromboze u sustavu vertebrobazilarnih arterija, neoperabilnih malignih tumora trupa ili demijelinizirajućih procesa.

Liječenje sindroma

Da bi se utjecalo na pseudobulbarni sindrom kod djece, u početku se mora uzeti u obzir stadij njegovog tijeka. U svakom slučaju, liječenje će biti učinkovitije što roditelji prije odvedu dijete liječniku.

U slučaju da ovaj sindrom napreduje, obično se koriste sredstva koja su usmjerena na normalizaciju metabolizma lipida, procese koagulacije i snižavanje kolesterola u krvi. Korisni će biti lijekovi koji poboljšavaju mikrocirkulaciju, bioenergetiku neurona i metaboličke procese u mozgu.

Sličan učinak imaju lijekovi kao što su Encephabol, Aminalon, Cerebrolysin itd. U nekim slučajevima liječnici mogu propisati lijekove koji imaju antikolinesterazne učinke (Prozerin, Oksazil).

S obzirom na to kakve poremećaje pseudobulbarni sindrom uzrokuje kod djece, iznimno je važno poznavati znakove koji ukazuju na njegov razvoj. Uostalom, ako zanemarite očite simptome i ne započnete proces liječenja na vrijeme, tada možda neće biti moguće potpuno neutralizirati bolest. To znači da će dijete cijeli život, a ne samo, patiti od poremećaja gutanja.

Ali ako reagirate na vrijeme, tada će šanse za oporavak biti prilično visoke. Pogotovo ako se u procesu liječenja koriste matične stanice. Njihova primjena u bolesti kao što je pseudobulbarni sindrom može utjecati na fizičku zamjenu mijelinske ovojnice i, štoviše, vratiti funkcije stanica koje su bile oštećene. Takav restorativni učinak može vratiti pacijenta punom životu.

Kako utjecati na stanje novorođene djece

Ako je pseudobulbarni sindrom dijagnosticiran u novorođenčadi, liječenje će uključivati ​​integrirani pristup. Prije svega, ovo je masaža kružnog mišića usta, hranjenje kroz sondu i elektroforeza s prozerinom na vratnoj kralježnici.

Govoreći o prvim znakovima oporavka, vrijedi napomenuti da oni uključuju pojavu refleksa novorođenčeta, koji su prije bili odsutni, stabilizaciju neurološkog statusa i pozitivne promjene u ranije zabilježenim odstupanjima. Također, s uspješnim liječenjem, trebalo bi doći do povećanja motoričke aktivnosti u pozadini hipodinamije ili povećanja tonusa mišića u slučaju teške hipotenzije. U djece s dugom gestacijskom dobi poboljšava se smislena reakcija na kontakt i emocionalni ton.

Razdoblje oporavka u liječenju novorođenčadi

U većini slučajeva, osim ako se ne morate nositi s neliječenim teškim lezijama, rano razdoblje oporavka počinje unutar prva 2-3 tjedna djetetova života. Kada se radi o problemu kao što je pseudobulbarni sindrom, liječenje u 4. tjednu i nakon toga uključuje terapiju razdoblja oporavka.

U isto vrijeme, za djecu koja su imala konvulzije, lijekovi se biraju pažljivije. Često se koristi Cortexin, čiji je tijek 10 injekcija. Osim ovih mjera, tijekom liječenja djeci se oralno daju Pantogam i Nootropil.

Masaža i fizioterapija

Što se tiče primjene masaže, valja napomenuti da ona ima pretežno tonik i, u rijetkim slučajevima, opuštajući učinak. Također se održava za svu djecu. Novorođenčadi koja imaju spasticitet udova, masaža je indicirana ranije - 10. dana života. Ali važno je ne prekoračiti trenutnu normu - 15 sesija. U ovom slučaju, ova metoda liječenja kombinira se s donošenjem "Mydocalma" (dva puta dnevno).

Fizioterapija je pak usmjerena na elektroforezu magnezijevog sulfata s alojom ili lidazom na vratnoj kralježnici.

Pseudobulbarna dizartija

Ovo je jedna od bolesti koja je posljedica pseudobulbarnog sindroma. Njegova se bit svodi na kršenje putova koji povezuju jezgre bulbarne skupine s cerebralnim korteksom.

Ova bolest može imati tri stupnja:

- Svjetlo. Prekršaji su manji i očituju se u činjenici da djeca ne izgovaraju dobro zvukove režanja i siktanja. Dok piše tekst, dijete ponekad brka slova.

- Srednji. Javlja se češće od ostalih. U ovom slučaju zapravo postoji potpuni izostanak mimičkih pokreta. Djeca imaju poteškoća sa žvakanjem i gutanjem hrane. Istodobno, jezik se također slabo kreće. U tom stanju dijete ne može jasno govoriti.

- Teški stupanj (anartrija). Mimički pokreti su potpuno odsutni, kao i pokretljivost mišića govornog aparata. Kod takve djece donja čeljust se spušta, dok jezik ostaje nepomičan.

Uz ovu bolest koriste se medicinske metode liječenja, masaža i refleksologija.

Lako je zaključiti da je ovaj sindrom prilično ozbiljna prijetnja zdravlju djeteta, tako da bolest zahtijeva od roditelja brzu reakciju na simptome i strpljenje u procesu liječenja.

Bulbarna i pseudobulbarna paraliza

Bulbarna i pseudobulbarna paraliza - ove su bolesti najčešće posljedica vaskularnog oštećenja mozga i ateroskleroze.

Mozak je podijeljen u tri velika dijela: hemisfere velikog mozga, mali mozak i moždano deblo (dio mozga koji povezuje mozak i leđnu moždinu). Moždano deblo se sastoji od nakupine stanica (jezgri) preko kojih veliki mozak upravlja mišićima lica i očiju, prima informacije od receptora i osjetilnih organa (sluh, okus, ravnoteža, vid). Dio trupa u kojem se nalaze živci koji kontroliraju gutanje, glasnice i mišići vrata koji naginju glavu naziva se bulbar.

Kontrola jezgri u svakoj polovici moždanog debla provodi se iz dvije hemisfere istovremeno, stoga, s moždanim udarom u jednoj od njih, pacijentovo gutanje i glas nisu uznemireni - zdrava hemisfera uspješno zamjenjuje pacijentove funkcije. Kada su stanice u moždanom deblu oštećene, funkcije su poremećene, jer nema tko prenositi naredbe stanicama velikog mozga.

Takva se paraliza naziva bulbarna. Međutim, katkad bolest zahvati obje moždane hemisfere (dva moždana udara, atrofija mozga u starijoj dobi i dr.), pa se tada uz očuvanje motoričkih stanica u trupu kod bolesnika javljaju poremećaji slični bulbarnoj, odnosno pseudobulbarnoj paralizi.

Simptomi i tijek:

Pseudobulbarna paraliza odvija se prema tipu središnje (nedostatak atrofije, fibrilarni trzaji i reakcija degeneracije). Simptomi kod nje uvijek se pojavljuju simetrično, za razliku od bulbarne paralize, koja može biti simetrična i asimetrična, ovisno o stupnju oboljenja stranaka.

Kao i kod bulbarne paralize, pacijenti se žale na poremećaje gutanja i artikulacije. Međutim, potonji su obično manje izraženi nego kod bulbarne paralize i nisu popraćeni respiratornim i srčanim poremećajima. Imajući karakter centralne paralize, pseudobulbarna paraliza, ovisno o stupnju oštećenja supranuklearnih puteva, prati niz patoloških refleksa, poznatih kao refleksi oralnog automatizma.

Tu spadaju: a) refleks sisanja (isprekidani nadražaj usana izaziva kontrakciju m. orbicularis oris i pokret sisanja usana), b) refleks proboscisa (laganim udarcem čekićem po usnama se povlače prema naprijed). Aferentni dio ovih refleksa je trigeminus, eferentni dio je facijalni živac. Skupina refleksa oralnog automatizma uključuje i refleks dlana i brade (Marinesko-Radovichi). S isprekidanom iritacijom kože dlana, uglavnom tenarne regije, mišić brade se steže na istoimenoj strani. Povećava se i normalni mandibularni refleks (podignuta donja čeljust pri udarcu čekićem po bočnim rubovima brade). Aferentni i eferentni dio ovog refleksa prolaze kroz trigeminalni živac. Uz pseudobulbarnu paralizu često (s visokim lezijama blizu korteksa) dolazi do nevoljnog smijeha i plača, zbog uključenosti kortikalno-supkortikalnih, osobito kortikalno-talamičkih veza u proces. Poraz ovih veza uzrokuje dezinhibiciju subkortikalnih mehanizama koji provode emocionalne i izražajne pokrete smijeha i plača.
Općenito: u bolesnika s bulbarnom paralizom, gutanje, nazalni govor i promuklost su poremećeni. Bolesnici s pseudobulbarnom paralizom imaju slične tegobe, ali one su uvijek u kombinaciji s poremećajima kao što su "prisilni" plač ili smijeh: osoba vrlo lako zaplače (smijeh) i nikako ne može prestati. Kod pseudobulbarne paralize uvijek su izraženi intelektualni poremećaji.

Priznanje:

U slučaju akutnog poremećaja gutanja (gušenja), promjene glasa, nazalnog glasa, potrebno je hitno nazvati hitnu pomoć. Ako se takvi poremećaji javljaju kod starijih ljudi i razvijaju se sporo, onda to ne zahtijeva hitnu njegu, ali tumor na mozgu također se može pojaviti pod krinkom bolesti, tako da neće škoditi pokazati neurologu.

Liječenje:

Isto kao kod cerebralne ateroskleroze ili moždanog udara (vidi).

Kada se otkrije pseudobulbarni sindrom, potrebno je prije svega liječiti osnovnu bolest. Ako se radi o hipertenziji, odrediti antihipertenzivnu i vaskularnu terapiju. Kod specifičnog vaskulitisa (sifilitičkog, tuberkuloznog) moraju se koristiti antimikrobna sredstva i antibiotici. U ovom slučaju, liječenje se može provesti u suradnji s uskim stručnjacima - dermatovenereologom ili ftizijatrom.

Uz specijaliziranu terapiju, propisuju se lijekovi za poboljšanje mikrocirkulacije u mozgu, normaliziraju funkcioniranje živčanih stanica i poboljšavaju prijenos živčanih impulsa. Za to se koriste različiti vaskularni, metabolički i nootropni lijekovi, antikolinesterazni lijekovi.

Ne postoji univerzalni lijek za liječenje pseudobulbarnog sindroma. Liječnik odabire kompleksnu shemu terapije, uzimajući u obzir sve postojeće poremećaje. Istodobno, uz uzimanje lijekova, mogu se koristiti posebne vježbe za zahvaćene mišiće, vježbe disanja prema Strelnikovoj i fizioterapija. U slučaju kršenja govora kod djece, nužno je dodijeljena nastava s logopedom, što će značajno poboljšati prilagodbu djeteta u društvu.

Nažalost, obično se nije moguće potpuno riješiti pseudobulbarnog sindroma, jer se takvi poremećaji javljaju s teškim bilateralnim lezijama mozga, koje su često popraćene smrću mnogih neurona i uništavanjem živčanih putova. Ali liječenje će nadoknaditi kršenja, a tečajevi rehabilitacije pomoći će osobi da se prilagodi nastalim problemima. Stoga nemojte zanemariti preporuke liječnika jer je važno usporiti napredovanje osnovne bolesti i sačuvati živčane stanice.

Prognoza za pseudobulbarnu paralizu je ozbiljna, s bulbarnom paralizom ovisi o težini i uzroku razvoja paralize.

Pseudobulbarna paraliza (sinonim za lažnu bulbarnu paralizu) klinički je sindrom karakteriziran poremećajima žvakanja, gutanja, govora i mimike lica. To se događa kada postoji prekid u središnjim putovima koji idu od motoričkih centara cerebralnog korteksa do motornih jezgri produžene moždine, za razliku od bulbarne paralize (vidi), u kojoj su zahvaćene same jezgre ili njihovi korijeni. Pseudobulbarna paraliza razvija se samo s bilateralnim oštećenjem moždanih hemisfera, budući da prekid putova do jezgri jedne hemisfere ne uzrokuje vidljive bulbarne poremećaje. Uzrok pseudobulbarne paralize obično je ateroskleroza cerebralnih žila s žarištima omekšavanja u obje hemisfere mozga. Međutim, pseudobulbarna paraliza može se uočiti iu vaskularnom obliku sifilisa mozga, neuroinfekcijama, tumorima, degenerativnim procesima koji zahvaćaju obje hemisfere mozga.

Jedan od glavnih simptoma pseudobulbarne paralize je kršenje žvakanja i gutanja. Hrana zapinje iza zuba i na desnima, pacijent se guši dok jede, tekuća hrana istječe kroz nos. Glas dobiva nazalni ton, postaje promukao, gubi intonaciju, teški suglasnici potpuno ispadaju, neki pacijenti ne mogu ni govoriti šapatom. Zbog obostrane pareze mišića lica lice postaje amitično, maskasto, a često ima i plačljiv izraz. Karakteristični su napadaji snažnog grčevitog plača i smijeha koji se javljaju bez odgovarajućih. Neki pacijenti možda neće imati ovaj simptom. Tetivni refleks donje čeljusti naglo se povećava. Pojavljuju se simptomi takozvanog oralnog automatizma (vidi). Često se pseudobulbarni sindrom javlja istovremeno s hemiparezom. Bolesnici često imaju manje ili više izraženu hemiparezu ili parezu svih udova s ​​piramidalnim znakovima. U drugih bolesnika, u nedostatku pareze, pojavljuje se izražen ekstrapiramidalni sindrom (vidi) u obliku usporenosti pokreta, ukočenosti, povećanja mišića (mišićna krutost). Intelektualno oštećenje uočeno u pseudobulbarnom sindromu objašnjava se višestrukim žarištima omekšavanja u mozgu.

Početak bolesti u većini slučajeva je akutan, ali ponekad se može razvijati postupno. U većine bolesnika pseudobulbarna paraliza nastaje kao posljedica dva ili više napadaja cerebrovaskularnog inzulta. Smrt nastupa od bronhopneumonije uzrokovane ulaskom hrane u respiratorni trakt, pridružene infekcije, moždanog udara itd.

Liječenje treba biti usmjereno protiv osnovne bolesti. Da biste poboljšali čin žvakanja, trebate imenovati 0,015 g 3 puta dnevno uz obroke.

Pseudobulbarna paraliza (sinonim: lažna bulbarna paraliza, supranuklearna bulbarna paraliza, cerebrobulbarna paraliza) je klinički sindrom koji karakteriziraju poremećaji gutanja, žvakanja, fonacije i artikulacije govora, kao i amimija.

Pseudobulbarna paraliza, za razliku od bulbarne paralize (vidi), koja ovisi o porazu motoričkih jezgri produžene moždine, nastaje kao rezultat prekida putova koji idu od motoričke zone cerebralnog korteksa do ovih jezgri. S porazom supranuklearnih putova u obje hemisfere mozga, voljna inervacija bulbarnih jezgri ispada i nastaje "lažna" bulbarna paraliza, lažna jer anatomski sama produžena moždina ne pati. Poraz supranuklearnih puteva u jednoj hemisferi mozga ne daje primjetne bulbarne poremećaje, budući da jezgre glosofaringealnog i vagusnog živca (kao i trigeminalne i gornje grane facijalnog živca) imaju bilateralnu kortikalnu inervaciju.

Patološka anatomija i patogeneza. Uz pseudobulbarnu paralizu, u većini slučajeva, postoji teška ateromatoza arterija baze mozga, koja zahvaća obje hemisfere, dok zadržava medulu oblongatu i pons. Češće se pseudobulbarna paraliza javlja zbog tromboze arterija mozga i opaža se uglavnom u starijoj dobi. U srednjim godinama pseudobulbarna paraliza može biti uzrokovana sifilitičkim endarteritisom. U dječjoj dobi pseudobulbarna paraliza je jedan od simptoma cerebralne paralize s bilateralnim oštećenjem kortikobulbarnih vodiča.

Klinički tijek i simptomatologija pseudobulbarne paralize karakterizirani su obostranom centralnom paralizom ili parezom trigeminalnog, facijalnog, glosofaringealnog, vagusnog i hipoglosalnog kranijalnog živca uz odsutnost degenerativne atrofije paraliziranih mišića, očuvanja refleksa i poremećaja piramidalni, ekstrapiramidalni ili cerebelarni sustav. Poremećaji gutanja u pseudobulbarnoj paralizi ne dosežu stupanj bulbarne paralize; zbog slabosti žvačnih mišića, pacijenti jedu izuzetno sporo, hrana pada iz usta; pacijenti se guše. Ako hrana uđe u respiratorni trakt, može se razviti aspiracijska pneumonija. Jezik je nepomičan ili isplažen samo do zuba. Govor je nedovoljno artikuliran, s nazalnim nijansama; glas je tih, riječi se teško izgovaraju.

Jedan od glavnih simptoma pseudobulbarne paralize su napadi grčevitog smijeha i plača, koji su nasilne prirode; mišići lica, koji se kod takvih pacijenata ne mogu dobrovoljno stegnuti, dolaze u pretjeranu kontrakciju. Pacijenti mogu nehotice početi plakati kada pokažu zube, poglade komad papira po gornjoj usnici. Pojava ovog simptoma objašnjava se prekidom inhibicijskih puteva koji vode do bulbarnih centara, kršenjem integriteta subkortikalnih formacija (vidni tuberkul, striatum, itd.).

Lice dobiva karakter maske zbog bilateralne pareze mišića lica. Tijekom napada nasilnog smijeha ili plača, kapci se dobro zatvaraju. Ako tražite od pacijenta da otvori ili zatvori oči, on otvara usta. Ovaj osebujni poremećaj voljnih pokreta također treba pripisati jednom od karakterističnih znakova pseudobulbarne paralize.

Također dolazi do povećanja dubokih i površnih refleksa u području žvakanja i mišića lica, kao i do pojave refleksa oralnog automatizma. To bi trebalo uključiti Oppenheimov simptom (pokreti sisanja i gutanja pri dodirivanju usana); labijalni refleks (kontrakcija kružnog mišića usta pri lupkanju u području ovog mišića); Bechterewov oralni refleks (pokreti usana pri lupkanju čekićem po opsegu usta); Toulouse-Wurpov bukalni fenomen (pokreti obraza i usana uzrokovani su perkusijom uz lateralni dio usne); Astvatsaturov nazolabijalni refleks (zatvaranje usana poput proboscisa pri tapkanju po korijenu nosa). Prilikom milovanja bolesnikovih usana javlja se ritmično kretanje usana i donje čeljusti - pokreti sisanja, koji ponekad prelaze u žestoki plač.

Postoje piramidalni, ekstrapiramidalni, mješoviti, cerebelarni i dječji oblici pseudobulbarne paralize, kao i spastični.

Piramidalni (paralitički) oblik pseudobulbarne paralize karakterizira jače ili slabije izražena hemi- ili tetraplegija ili pareza s pojačanim tetivnim refleksima i pojavom piramidalnih znakova.

Ekstrapiramidni oblik: dolazi do izražaja usporenost svih pokreta, amimija, ukočenost, povišen mišićni tonus po ekstrapiramidnom tipu s karakterističnim hodom (sitni koraci).

Mješoviti oblik: kombinacija gore navedenih oblika pseudobulbarne paralize.

Cerebelarni oblik: do izražaja dolazi ataktični hod, poremećaji koordinacije i dr.

Dječji oblik pseudobulbarne paralize promatra se sa spastičnom diplegijom. Pritom novorođenče slabo siše, guši se i guši. U budućnosti se kod djeteta pojavljuje jak plač i smijeh, a nalazi se i dizartrija (vidi Dječja paraliza).

Weil (A. Weil) opisuje obiteljski spastični oblik pseudobulbarne paralize. Uz to, uz izražene žarišne poremećaje svojstvene pseudobulbarnoj paralizi, primjećuje se primjetna intelektualna retardacija. Sličan oblik opisao je i M. Klippel.

Budući da je kompleks simptoma pseudobulbarne paralize većinom posljedica sklerotičnih lezija mozga, pacijenti s pseudobulbarnom paralizom često imaju odgovarajuće mentalne simptome: gubitak pamćenja, poteškoće u razmišljanju, povećanu učinkovitost itd.

Tijek bolesti odgovara različitim uzrocima koji uzrokuju pseudobulbarnu paralizu i prevalenciji patološkog procesa. Razvoj bolesti je najčešće sličan moždanom udaru s različitim razdobljima između moždanih udara. Ako se nakon moždanog udara (vidi) paretični fenomeni u ekstremitetima smanjuju, tada bulbarni fenomeni ostaju uglavnom postojani. Češće se stanje bolesnika pogoršava zbog novih moždanih udara, osobito kod ateroskleroze mozga. Trajanje bolesti je različito. Smrt nastupa od upale pluća, uremije, zaraznih bolesti, novog krvarenja, nefritisa, srčane slabosti itd.

Dijagnoza pseudobulbarne paralize nije teška. Treba je razlikovati od raznih oblika bulbarne paralize, neuritisa bulbarnih živaca, parkinsonizma. Protiv apoplektične bulbarne paralize govori odsutnost atrofije i pojačanih bulbarnih refleksa. Teže je razlikovati pseudobulbarnu paralizu od Parkinsonove bolesti. Ima spor tijek, u kasnijim stadijima dolazi do apoplektičkih moždanih udara. U tim slučajevima se također opažaju napadi nasilnog plača, govor je uznemiren, pacijenti ne mogu sami jesti. Dijagnoza može predstavljati poteškoće samo u razgraničenju ateroskleroze mozga od pseudobulbarne komponente; potonji je karakteriziran teškim žarišnim simptomima, moždanim udarima, itd. Pseudobulbarni sindrom u tim se slučajevima može pojaviti kao sastavni dio temeljne patnje.

Glavni uzroci pseudobulbarne paralize:

1. Vaskularne bolesti koje zahvaćaju obje hemisfere (lakunarna stanja kod hipertenzije, ateroskleroza; vaskulitis).
2. Perinatalna patologija i trauma rođenja uključujući.
3. Kongenitalni bilateralni periakveduktalni sindrom.
4. Traumatska ozljeda mozga.
5. Epizodna pseudobulbarna paraliza u djece s epileptiformnim operkularnim sindromom.
6. Degenerativne bolesti koje zahvaćaju piramidalni i ekstrapiramidni sustav: ALS, primarna lateralna skleroza, obiteljska spastična paraplegija (rijetko), OPCA, Pickova bolest, Creutzfeldt-Jakobova bolest, progresivna supranuklearna paraliza, Parkinsonova bolest, multipla sistemska atrofija, druge ekstrapiramidne bolesti.
7. Demijelinizirajuće bolesti.
8. Posljedice encefalitisa ili meningitisa.
9. Multipla ili difuzna (gliom) neoplazma.
10. Hipoksična (anoksična) encefalopatija (“bolest revitaliziranog mozga”).
11. Drugi razlozi.

Vaskularne bolesti
Vaskularne bolesti koje zahvaćaju obje hemisfere najčešći su uzrok pseudobulbarne paralize. Ponavljani ishemijski poremećaji cerebralne cirkulacije, obično kod osoba starijih od 50 godina, s hipertenzijom, aterosklerozom, vaskulitisom, sistemskim bolestima, bolestima srca i krvi, višestrukim lakunarnim cerebralnim infarktom itd., u pravilu dovode do slike pseudobulbarne paralize. . Potonji se ponekad može razviti s jednim moždanim udarom, očito zbog dekompenzacije latentne cerebrovaskularne insuficijencije u drugoj hemisferi. Kod vaskularne pseudobulbarne paralize, potonja može biti popraćena hemiparezom, tetraparezom ili bilateralnom piramidalnom insuficijencijom bez pareze. Otkriva se vaskularna bolest mozga, obično potvrđena slikom MRI.

Perinatalna patologija i trauma poroda
Zbog perinatalne hipoksije ili asfiksije, kao i traume rođenja, mogu se razviti različiti oblici cerebralne paralize (ICP) s razvojem spastično-paretičkih (diplegičnih, hemiplegičnih, tetraplegičnih), diskinetičkih (uglavnom distoničkih), ataktičkih i miješanih sindroma, uključujući s pseudobulbarnom paralizom. Uz periventrikularnu leukomalaciju ova djeca često imaju jednostrani hemoragijski infarkt. Više od polovice ove djece pokazuje simptome mentalne retardacije; oko jedne trećine razvije epileptičke napadaje. U anamnezi obično postoje naznake perinatalne patologije, psihomotorne retardacije, a neurološki status otkriva rezidualne simptome perinatalne encefalopatije.
Diferencijalna dijagnoza cerebralne paralize uključuje neke degenerativne i nasljedne metaboličke poremećaje (tip I glutarne acidurije; nedostatak arginaze; dopa-responzivnu distoniju; hiperekpleksiju (s rigidnošću); Lesch-Nyhanovu bolest), kao i progresivni hidrocefalus, subduralni hematom. MRI otkriva određene poremećaje u mozgu u gotovo 93% bolesnika s cerebralnom paralizom.

Sindrom kongenitalnog bilateralnog akvadukta
Ovaj se nedostatak javlja u pedijatrijskoj neurološkoj praksi. To dovodi (kao i kongenitalna bilateralna skleroza hipokampusa) do izraženog poremećaja razvoja govora, koji ponekad čak imitira dječji autizam i sliku pseudobulbarne paralize (uglavnom s poremećajima govora i disfagijom). Mentalna retardacija i epileptični napadaji opaženi su u približno 85% slučajeva. MRI otkriva malformaciju perisilvijeve vijuge.
Teška traumatska ozljeda mozga (TBI)
Teške traumatske ozljede mozga kod odraslih i djece često dovode do raznih tipova piramidnog sindroma (spastične mono-, hemi-, tri- i tetrapareza ili plegije) i pseudobulbarnih poremećaja s teškim poremećajima govora i gutanja. Povezanost s traumom u anamnezi ne ostavlja razloga za dijagnostičke dvojbe.

Epilepsija
Opisano epizodna pseudobulbarna paraliza s epileptiformnim operkularnim sindromom u djece (paroksizmalna oralna apraksija, dizartrija i salivacija), promatrana u sporoj fazi noćnog sna. Dijagnoza se potvrđuje epileptičkim pražnjenjima u EEG-u tijekom noćnog napadaja.

Degenerativne bolesti
Mnoge degenerativne bolesti koje zahvaćaju piramidalni i ekstrapiramidni sustav mogu biti praćene pseudobulbarnim sindromom. Takve bolesti uključuju amiotrofičnu lateralnu sklerozu, progresivnu supranuklearnu paralizu (ovi oblici kao uzrok pseudobulbarnog sindroma su češći od ostalih), primarnu lateralnu sklerozu, obiteljsku spastičnu paraplegiju (rijetko dovodi do teškog pseudobulbarnog sindroma), Pickovu bolest, Creutzfeldt-Jakobovu bolest, Parkinsonova bolest, sekundarni parkinsonizam, višestruka atrofija sustava, rjeđe - druge ekstrapiramidne bolesti.

Demijelinizirajuće bolesti
Demijelinizirajuće bolesti često zahvaćaju kortikobulbarne putove s obje strane, dovodeći do pseudobulbarnog sindroma (multipla skleroza, postinfektivni i postcijepni encefalomijelitis, progresivna multifokalna leukoencefalopatija, subakutni sklerozirajući panencefalitis, AIDS-demencija kompleks, adrenoleukodistrofija).
U istoj skupini ("bolesti mijelina") mogu se pripisati bolesti metabolizma mijelina(Pelicius-Merzbacherova bolest, Alexanderova bolest, metakromatska leukodistrofija, globoidna leukodistrofija).

Posljedice encefalitisa i meningitisa
Encefalitis, meningitis i meningoencefalitis, uz druge neurološke sindrome, mogu u svojim manifestacijama uključiti i pseudobulbarni sindrom. Uvijek se otkrivaju simptomi glavne zarazne lezije mozga.

Višestruki ili difuzni gliom
Neke varijante glioma moždanog debla pokazuju različite kliničke simptome ovisno o njegovoj lokalizaciji unutar kaudalnog, srednjeg (pons varolii) ili oralnog dijela moždanog debla. Najčešće ovaj tumor počinje u dječjoj dobi (u 80% slučajeva prije 21. godine) sa simptomima zahvaćenosti jednog ili više kranijalnih živaca (obično VI i VII s jedne strane), progresivnom hemiparezom ili paraparezom, ataksijom. Ponekad simptomi provođenja prethode porazu kranijalnih živaca. Pridružuju se glavobolje, povraćanje, edem u fundusu. Razvija se pseudobulbarni sindrom.
Diferencijalna dijagnoza s pontinskim oblikom multiple skleroze, vaskularna malformacija (obično kavernozni hemangiom) i matični encefalitis. MRI je od velike pomoći u diferencijalnoj dijagnozi. Važno je razlikovati žarišne i difuzne oblike glioma (astrocitoma).

Hipoksična (anoksična) encefalopatija
Hipoksična encefalopatija s ozbiljnim neurološkim komplikacijama tipična je za bolesnike koji su preživjeli reanimaciju nakon asfiksije, kliničke smrti, dugotrajne kome itd. Posljedice teške hipoksije, osim dugotrajne kome u akutnom razdoblju, uključuju nekoliko kliničkih varijanti, uključujući demenciju s (ili bez) ekstrapiramidnim sindromima, cerebelarnu ataksiju, mioklonske sindrome, Korsakovljev amnestički sindrom. Zasebno se razmatra odgođena postanoksična encefalopatija s lošim ishodom.
Ponekad postoje pacijenti s hipoksičnom encefalopatijom, kod kojih se postojani rezidualni učinci sastoje od prevladavajuće hipokinezije bulbarnih funkcija (hipokinetička dizartrija i disfagija) na pozadini minimalno izražene ili potpuno regresirane opće hipokinezije i hipomije (ova varijanta pseudobulbarnih poremećaja naziva se "ekstrapiramidalni pseudobulbarni poremećaj" sindrom" ili "pseudopseudobulbarni sindrom"). Ovi bolesnici nemaju nikakvih poremećaja u udovima i trupu, ali su invalidi zbog navedenih manifestacija svojevrsnog pseudobulbarnog sindroma.

Drugi uzroci pseudobulbarnog sindroma
Ponekad se pseudobulbarni sindrom manifestira kao sastavni dio opsežnijih neuroloških sindroma. Na primjer, pseudobulbarni sindrom u slici središnje mijelinolize mosta (maligna neoplazma, zatajenje jetre, sepsa, alkoholizam, kronično zatajenje bubrega, limfom, kaheksija, teška dehidracija i poremećaji elektrolita, hemoragični pankreatitis, pelagra) i preklapanje s njim zaključani sindrom(okluzija bazilarne arterije, traumatska ozljeda mozga, virusni encefalitis, encefalitis nakon cijepljenja, tumor, krvarenje, mijelinoliza središnjeg mosta).
Središnja mijelinoliza ponsa rijedak je i potencijalno smrtonosan sindrom koji se manifestira brzom pojavom tetraplegije (u pozadini somatske bolesti ili Wernickeove encefalopatije) i pseudobulbarne paralize zbog demijelinizacije središnjeg ponsa, što je vidljivo na MRI i može zauzvrat dovesti do "locked-in" sindroma. osoba." Sindrom zatvorenosti (sindrom izolacije, sindrom deeferentacije) je stanje u kojem selektivna supranuklearna motorna deenergizacija dovodi do paralize sva četiri uda i kaudalnog dijela kraniocerebralne inervacije bez poremećaja svijesti. Sindrom se očituje tetraplegijom, mutizmom (afonija i anartrija pseudobulbarnog porijekla) i nemogućnošću gutanja pri intaktnoj svijesti; dok je mogućnost komunikacije ograničena samo okomitim pokretima očiju i kapaka. CT ili MRI pokazuju destrukciju medioventralnog ponsa.