हेमटोपोइएटिक अंगों के रोग। रक्ताल्पता। रक्त और हेमटोपोइएटिक अंगों के रोग हेमोब्लास्टोस के समूह के रोग

रक्ताल्पता

शब्द "एनीमिया" रक्त की प्रति यूनिट मात्रा में हीमोग्लोबिन (एचबी) और / या एरिथ्रोसाइट्स (ईआर) की संख्या में कमी के कारण रोग संबंधी स्थितियों को संदर्भित करता है।

एनीमिया सिंड्रोम का पता किसी भी उम्र में लगाया जाता है और यह सबसे आम विकृति में से एक है। यदि हम सभी रक्ताल्पता को न केवल नोसोलॉजिकल रूपों के रूप में, बल्कि विभिन्न रोगों में एक एनीमिक सिंड्रोम के रूप में भी ध्यान में रखते हैं, तो समस्या का पैमाना इतना व्यापक है कि इसे कभी-कभी "छिपी हुई महामारी" ("एनीमिया एक छिपी हुई महामारी" के रूप में वर्णित किया जाता है) ”, 2004)। 15-20% गर्भवती महिलाओं में एनीमिया का पता चला है, और कुछ आंकड़ों के अनुसार - 40% गर्भवती माताओं में।

हीमोग्लोबिन के स्तर के आधार पर, गंभीर एनीमिया (हीमोग्लोबिन स्तर 75 ग्राम / लीटर और नीचे), मध्यम या मध्यम (हीमोग्लोबिन 80-100 ग्राम / लीटर) और हल्के (100-110 ग्राम / लीटर) एनीमिया प्रतिष्ठित हैं।

एनीमिया भी कई लक्षणों के आधार पर समूहों में बांटा गया है:

• एटियलॉजिकल रूप सेउन्हें इंट्रा-एरिथ्रोसाइट कारकों के कारण एनीमिया में विभाजित किया जाता है - आमतौर पर जन्मजात (झिल्ली असामान्यताएं, फेरमेंटोपैथी, हीमोग्लोबिनोपैथी), और अतिरिक्त-एरिथ्रोसाइट कारकों के कारण एनीमिया - आमतौर पर अधिग्रहित।
• लाल रक्त कोशिकाओं के आकार के आधार पर- माइक्रोसाइटिक एनीमिया (एरिथ्रोसाइट्स की औसत मात्रा MSU< 80 мкм 3), нормоцитарные (СДЭ = 7-8 мкм;МСУ = 80-100 мкм 3) и макроцитарные (МСУ более 95-100 мкмЗ) МСУ анемии.

• हीमोग्लोबिन के साथ संतृप्ति की डिग्री के आधार पर -हाइपोक्रोमिक (रंग सूचकांक के साथ - सीपी - 0.85 से कम और एरिथ्रोसाइट्स में औसत हीमोग्लोबिन एकाग्रता - एमसीएचसी - 30 ग्राम / डीएल से नीचे), नॉर्मोक्रोमिक (सीसी = 0.9-1.1; एमसीएचसी = 30-38 ग्राम / डीएल) और हाइपरक्रोमिक (सीपी) 1.1 से ऊपर; एमसीएचसी 38 ग्राम / डीएल से अधिक) एनीमिया।
• अस्थि मज्जा प्रतिक्रिया की सुरक्षा और पर्याप्तता के आधार पररेटिकुलोसाइट्स की संख्या से निर्धारित हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स के स्तर में कमी पर, एनीमिया को हाइपोरेजेनरेटिव (एनीमिया की उपस्थिति में 1-1.2% से कम रेटिकुलोसाइट स्तर के साथ) में विभाजित किया जा सकता है, जो उत्पादन के उल्लंघन से जुड़ा है। अस्थि मज्जा में एरिथ्रोसाइट्स, साथ ही मानदंड- या हाइपररेनेरेटिव ( रेटिकुलोसाइट्स का स्तर मामूली या महत्वपूर्ण रूप से बढ़ जाता है - 20-30% या उससे अधिक तक। रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में वृद्धि इंगित करती है कि हेमोलिसिस के कारण एनीमिया की सबसे अधिक संभावना है। (यानी, लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश में वृद्धि) या रक्तस्राव।

विकास के अग्रणी तंत्र को ध्यान में रखते हुए, रोगजनक वर्गीकरण का निर्माण किया जाता है, जिसका एक उदाहरण रोगजनक तंत्र (वोरोबिएव पी। ए।, 2001) के अनुसार एनीमिया के समूहीकरण का निम्नलिखित प्रकार हो सकता है:

1. लोहे की कमी से एनीमिया।
2. बिगड़ा हुआ संश्लेषण विषय से जुड़े एनीमिया: साइडरोक्रेस्टिक, हेमसिंथेटेस की कमी।
3. डीएनए संश्लेषण के उल्लंघन से जुड़ा एनीमिया - मेगालोब्लास्टिक एनीमिया।
4. लोहे के परिवहन के उल्लंघन के कारण एनीमिया - एट्रांसफेरिनमिया।
5. हीमोलिटिक अरक्तता।
6. अस्थि मज्जा की विफलता से जुड़ा एनीमिया।
7. एरिथ्रोपोएसिस (एरिथ्रोपोएसिस इनहिबिटर्स के बढ़े हुए स्तर) के अपचयन से जुड़ा एनीमिया।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँरक्ताल्पता

रक्त की ऑक्सीजन-संतृप्ति क्षमता में कमी की डिग्री, कुल रक्त मात्रा में परिवर्तन की डिग्री, अंतर्निहित बीमारी की अभिव्यक्तियाँ, जो एनीमिया के विकास की ओर ले जाती हैं, और हृदय और श्वसन प्रणाली की क्षमता पर निर्भर करती हैं। एनीमिया की भरपाई के लिए।

एनीमिया के विविध नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल अभिव्यक्तियों को दो मुख्य समूहों में विभाजित किया जा सकता है: लक्षण, जिनमें से घटना हाइपोक्सिया (तथाकथित गैर-विशिष्ट लक्षण) से जुड़ी होती है और लक्षण जो केवल एक निश्चित एनीमिया के लिए विशेषता होते हैं।

सामान्य एनीमिक लक्षणों में कमजोरी, त्वचा का पीलापन और श्लेष्मा झिल्ली, सांस की तकलीफ, क्षिप्रहृदयता, चक्कर आना, सिरदर्द, मानसिक एकाग्रता में कमी और उनींदापन शामिल हैं। लगभग सभी प्रकार के एनीमिया को हृदय प्रणाली के लक्षणों की विशेषता होती है, जो हृदय की बड़बड़ाहट की उपस्थिति से प्रकट होते हैं, आमतौर पर प्रकृति में सिस्टोलिक, जो फुफ्फुसीय धमनी में सुना जाता है। गंभीर एनीमिया में, माइट्रल और ट्राइकसपिड वाल्व के क्षेत्र में बड़बड़ाहट का पता लगाया जा सकता है। ये बड़बड़ाहट हृदय के कार्बनिक घावों से उत्पन्न होने वाले बड़बड़ाहट से आसानी से अलग हो जाते हैं। एनीमिया के साथ, प्रीसिस्टोलिक और प्रोटोडायस्टोलिक प्रकारों की सरपट ताल अक्सर देखी जाती है। ईसीजी परिवर्तन 8T अंतराल के अवसाद में 8T खंड के 17-आकार के विरूपण, विद्युत सिस्टोल (C>T अंतराल) की अवधि में परिवर्तन, और एट्रियोवेंट्रिकुलर चालन के उल्लंघन के साथ प्रकट होते हैं। गंभीर रक्ताल्पता में (एचबी स्तर 60-70 ग्राम/ली से नीचे), आलिंद फिब्रिलेशन हो सकता है।

एनीमिया का निदान करते समय, रोग की शुरुआत की विशेषताओं का पता लगाना महत्वपूर्ण है। तो एक क्रमिक शुरुआत अधिक बार लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन के उल्लंघन से जुड़ी होती है, एक तीव्र लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़ते विनाश के साथ अधिक बार मनाया जाता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि उत्तेजक कारक (वायरल संक्रमण, रासायनिक और भौतिक कारक, आदि) थे, जो एक निश्चित प्रकार के एनीमिया (ऑटोइम्यून, एंजाइम पैथोलॉजी, आदि) के पक्ष में संकेत कर सकते हैं।

एनीमिया के रोगजनन को स्थापित करने के लिए, "लाल रक्त" संकेतकों का आकलन करते समय, तथाकथित एरिथ्रोसाइट मापदंडों (सूचकांक) पर ध्यान दिया जाता है, जो एरिथ्रोसाइट्स के आकार और हीमोग्लोबिन के साथ उनकी संतृप्ति की डिग्री, रेटिकुलोसाइट्स की संख्या और रूपात्मक विशेषताओं को दर्शाता है। एरिथ्रोइड कोशिकाओं की, जिन्हें रक्त स्मीयर देखते समय एक प्रयोगशाला सहायक द्वारा नोट किया जाता है।

माइक्रोसाइटिक - आयरन की कमी वाले एनीमिया (आईडीए), थैलेसीमिया के लिए एमएसयू में कमी विशिष्ट है। मैक्रोसाइटिक एनीमिया का कारण, एमएसयू में वृद्धि की विशेषता, मेगालोब्लास्टिक एनीमिया या विकार हो सकता है जो खराब डीएनए संश्लेषण से जुड़ा नहीं है। तो मैक्रोसाइटोसिस का कारण पुरानी जिगर की बीमारी, पुरानी गुर्दे की बीमारी, धूम्रपान, हाइपो- और हाइपरथायरायडिज्म हो सकता है।

एरिथ्रोसाइट्स के हाइपोक्रोमिया का पता उन मामलों में लगाया जाता है जहां एर की संख्या में कमी की तुलना में जीबी में कमी अधिक स्पष्ट होती है। अक्सर यह हीमोग्लोबिन संश्लेषण (लौह की कमी वाले एनीमिया, थैलेसीमिया, सीसा विषाक्तता के साथ) और साइडरोबलास्टिक एनीमिया (लोहे के भंडार का बिगड़ा हुआ उपयोग) की प्रक्रियाओं के उल्लंघन के साथ होता है। नॉर्मोक्रोमिक के रूप में, हेमोलिटिक एनीमिया और विशेष रूप से अस्थि मज्जा के हाइपोप्लास्टिक राज्य से जुड़े एनीमिया की विशेषता होती है। हाइपरक्रोमिया - कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म की बढ़ी हुई हीमोग्लोबिन संतृप्ति मैक्रो- और मेगालोसाइट्स की विशेषता है।

कम या सामान्य रेटिकुलोसाइट स्तर के साथ हाइपोरेजेनरेटिव एनीमिया लोहे की कमी, पुरानी बीमारी के एनीमिया, या मायलोयोडिसप्लासिया में देखा जाता है। रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि इंगित करती है कि हेमोलिसिस या रक्तस्राव के कारण एनीमिया की सबसे अधिक संभावना है।

एरिथ्रोसाइट्स की रूपात्मक विशेषताओं का आकलन करके महत्वपूर्ण जानकारी प्राप्त की जा सकती है। एरिथ्रोसाइट्स के मैक्रो- और विशेष रूप से मेगालोसाइटोसिस की उपस्थिति बी पी और फोलिक की कमी वाले एनीमिया के लिए विशिष्ट है। स्फेरोसाइट्स ऑटोइम्यून हेमोलिसिस या वंशानुगत स्फेरोसाइटोसिस में पाए जाते हैं, स्किज़ोसाइट्स खंडित एरिथ्रोसाइट्स हैं जो माइक्रोएंगियोपैथियों (थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा या प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट - डीआईसी) में फाइब्रिन फिलामेंट्स द्वारा विभाजित होते हैं। लक्ष्य के आकार की ("लक्षित") कोशिकाएं रक्त में बहुत कम मात्रा में हीमोग्लोबिनोपैथियों में, यकृत विकृति में दिखाई देती हैं, लेकिन थैलेसीमिया की सबसे अधिक विशेषता होती हैं, जिसमें उनका प्रतिशत महत्वपूर्ण हो सकता है। एरिथ्रोसाइट्स के बेसोफिलिक पंचर की उपस्थिति सीसा विषाक्तता, थैलेसीमिया और अन्य डिसेरिथ्रोपोएटिक एनीमिया की विशेषता है।

एरिथ्रोसाइट्स (नॉर्मोब्लास्ट्स या एरिथ्रोकैरियोसाइट्स) के परमाणु रूप एरिथ्रोब्लास्टिक एनीमिया, अस्थि मज्जा घुसपैठ, हेमोलिसिस और हाइपोक्सिया में देखे जाते हैं।

एनीमिया के कथित रूप को स्पष्ट करने के लिए आगे के अध्ययन किए जा रहे हैं और इसमें जैव रासायनिक, प्रतिरक्षाविज्ञानी और अन्य प्रकार के परीक्षण शामिल हैं।

एक या दूसरे प्रकार के एनीमिया के विकास के लिए जोखिम में रोगियों के कुछ समूह हैं, जिन्हें नियमित रूप से जांच के रूप में जांचना वांछनीय है ताकि एनीमिया या एनीमिया के शुरुआती चरणों की पहचान की जा सके और उचित निवारक और चिकित्सीय कार्य किया जा सके। पैमाने।

लोहे की कमी से एनीमिया

आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया (आईडीए) एनीमिया का सबसे आम रूप है। इस विकृति का सामाजिक महत्व प्रसव उम्र और बच्चों की महिलाओं में WHD की लगातार घटना, बच्चों और किशोरों की वृद्धि और विकास पर लोहे की कमी के प्रतिकूल प्रभाव, कार्य क्षमता में कमी और गुणवत्ता में गिरावट से निर्धारित होता है। वयस्कों का जीवन, और कई सामाजिक कारकों (जीवन स्तर, शिक्षा, स्वास्थ्य देखभाल) पर घटना दर की निर्भरता।

शरीर में लोहे के चयापचय के असंतुलन के विकास के मुख्य कारण, लोहे की कमी के कारण होते हैं:

• रक्त की हानि, विशेष रूप से मेनोरेजिया या जठरांत्र संबंधी मार्ग (जीआईटी) से ग्रासनलीशोथ, पेप्टिक अल्सर, कार्सिनोमा, कोलाइटिस, डायवर्टीकुलिटिस, बवासीर के साथ रक्तस्राव।
• अपर्याप्त पोषण से बच्चों और किशोरों में आईडीए का विकास होता है, वयस्कों में कम बार।
• कृमि संक्रमण और संबंधित जीआई रक्त की हानि।
• Malabsorption (उदाहरण के लिए, आंतों के रोगों में)।

लोहे की कमी के विकास के जोखिम वाले समूहों में शामिल हैं:

• बच्चे: तेजी से बढ़ती लोहे की जरूरतें अक्सर आपूर्ति से अधिक हो जाती हैं।
• किशोरावस्था में लड़कियां।
• महिलाएं: मासिक धर्म, गर्भावस्था, प्रसव, हाइपरपोलिमेनोरिया के दौरान आयरन की कमी।
• लोहे के नुकसान के मुआवजे के बिना दाताओं।
• पुरानी गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल बीमारियों और कम मांस उत्पादों वाले आहार के कारण बुजुर्ग। हेलिकोबैक्टर पाइलोरी संक्रमण रोग के विकास में एक निश्चित भूमिका निभाता है।

नैदानिक ​​तस्वीररोग में सामान्य एनीमिक सिंड्रोम की गैर-विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ होती हैं और ऊतक लोहे की कमी की अभिव्यक्तियाँ होती हैं - तथाकथित साइडरोपेनिक सिंड्रोम। लोहे की कमी की स्थिति में कॉर्निया में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन के प्रतिबिंब के रूप में, एक नियम के रूप में, शुष्क त्वचा, त्वचा की एक विशेषता अलबास्टर या हरे रंग की टिंट, साथ ही श्वेतपटल ("नीला श्वेतपटल लक्षण") का एक नीला रंग है। नाखूनों और बालों की नाजुकता में वृद्धि। शायद नाखून प्लेट की अनुप्रस्थ पट्टी की उपस्थिति और उनके विशिष्ट "चम्मच के आकार" में परिवर्तन - कोइलोनीचिया। मरीजों में गंभीर सामान्य कमजोरी होती है, जो एनीमिया की डिग्री के अनुरूप नहीं हो सकती है, और बिगड़ा हुआ मायोग्लोबिन संश्लेषण के कारण मांसपेशियों की कमजोरी। डिस्फेगिया, असामान्य गंधों के लिए स्वाद और गंध की विकृति, मुंह के कोनों में "दौरे" (कोणीय स्टामाटाइटिस), जीभ के पैपिला की चिकनाई, पेचिश घटना, हँसी के दौरान मूत्र असंयम, खाँसी का पता लगाया जा सकता है।

आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया गर्भावस्था और प्रसव के दौरान कई जटिलताओं के साथ होता है, मां और भ्रूण दोनों में, गर्भपात, बच्चे के जन्म के दौरान रक्तस्राव शामिल है।

चूंकि रोग धीरे-धीरे (महीनों और वर्षों तक) विकसित होता है, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ आमतौर पर सुचारू हो जाती हैं और रोगियों को कई अभिव्यक्तियों के लिए अनुकूलित किया जाता है।

आईडीए के लिए रक्त परीक्षण की विशेषता हैहाइपोक्रोमिक माइक्रोसाइटिक एनीमिया की उपस्थिति, एरिथ्रोसाइट्स के एनिसोसाइटोसिस का उल्लेख किया गया है। रक्त स्मीयर का मूल्यांकन करते समय, एरिथ्रोसाइट्स का पीलापन ध्यान आकर्षित करता है, केंद्र में एक विस्तृत ज्ञान के साथ छल्ले के रूप में एरिथ्रोसाइट्स होते हैं (एनुलोसाइट्स)। गहरे एनीमिया के साथ, स्पष्ट एनिसोसाइटोसिस और एरिथ्रोसाइट्स के पॉइकिलोसाइटोसिस का उल्लेख किया जाता है, एकल लक्ष्य कोशिकाएं दिखाई दे सकती हैं। रेटिकुलोसाइट्स की संख्या आमतौर पर सामान्य होती है, क्योंकि। अस्थि मज्जा के एरिथ्रोइड रोगाणु की पुनर्योजी क्षमता संरक्षित है। क्षणिक रेटिकुलोसाइटोसिस गंभीर रक्त हानि के साथ या परीक्षण से कुछ समय पहले लोहे की खुराक लेने पर हो सकता है। कुछ रोगियों में, मध्यम ल्यूकोपेनिया संभव है और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (बच्चों में अधिक बार) या थ्रोम्बोसाइटोसिस नोट किया जा सकता है।

आईडीए में सीरम आयरन के निम्न स्तर का निदान किया जाता है (<12 мкмоль/л) и снижении ферритина сыворотки (более информативный по­казатель в отношении общего содержания железа в организме) в сочетании с по­вышенной общей железосвязывающей способностью сыворотки >69 µmol/l (OZhSS). लोहे के साथ ट्रांसफ़रिन का प्रतिशत संतृप्ति (Knas)<17% (Ы = 25^5). Различают следующие стадии развития заболевания:

• प्रीलेटेंट री की कमी - नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के बिना री स्टोर्स की कमी।
• अव्यक्त पुन की कमी - विषय के विलंबित संश्लेषण, एरिथ्रोसाइट हाइपोक्रोमिया की उपस्थिति, माइक्रोसाइटोसिस की प्रवृत्ति, हाइपोफेरेमिया, अस्थि मज्जा में साइडरोबलास्ट की कम संख्या। साइडरोपेनिया के नैदानिक ​​लक्षण प्रकट होते हैं।
• प्रकट जेडडीए। प्रारंभिक अवस्था में लोहे की कमी का पता लगाने के लिए महत्व जुड़ा हुआ है। 12 μg / l से नीचे सीरम फेरिटिन के स्तर में कमी, desferal परीक्षण में मूत्र में लोहे के उत्सर्जन में कमी 0.4-0.2 मिलीग्राम से कम और साइडरोबलास्ट्स (लौह युक्त अस्थि मज्जा कोशिकाओं) की संख्या में कमी। स्टर्नल पंचर में 15% या उससे कम अव्यक्त लोहे की कमी के विश्वसनीय संकेत माने जाते हैं। सूचकांक CG)\U के मूल्यों में वृद्धि का पता WDN के प्रारंभिक चरण में लगाया जाता है। एचबी (सीएच .) की कम सामग्री वाले रेटिकुलोसाइट्स की उपस्थिति< 26 р§) повышение уровня растворимых трансферриновых рецепторов-рТФР (кТЙК. — зо1иЫе ТгК) — ранние предикторы железодефицита. Однако методики определе­ния данных показателей недоступны для большинства лабораторий или требуют наличия специальных моделей гематологических анализаторов.

क्रमानुसार रोग का निदानयह सबसे पहले, अन्य हाइपोक्रोमिक रक्ताल्पता के साथ किया जाता है, जिसमें वास्तविक लोहे की कमी के अलावा अन्य कारणों से बिगड़ा हुआ हीमोग्लोबिन संश्लेषण के साथ एनीमिया शामिल है। हमारे क्षेत्रों में दुर्लभ प्रकार हीमोग्लोबिनोपैथी हैं, विशेष रूप से, थैलेसीमिया, जिसका एक समान पारिवारिक इतिहास है और हेमोलिसिस के संकेत और एरिथ्रोसाइट्स की एक विशेषता आकृति विज्ञान, पैथोलॉजिकल हीमोग्लोबिन अंशों की उपस्थिति के साथ है। हाइपोक्रोमिक एनीमिया के दुर्लभ रूप भी साइडरोबलास्टिक एनीमिया, सीसा नशा के साथ एनीमिया हैं। अक्सर पुरानी बीमारियों (एसीडी) के एनीमिया के साथ, विशेष रूप से बुजुर्गों में विभेदक निदान की आवश्यकता होती है।

चिकित्सारोग के कारण की पहचान और उन्मूलन के साथ शुरू होता है। आईडीए के उचित उपचार का आधार आयरन रिप्लेसमेंट थेरेपी है। चिकित्सीय उपायों का मुख्य लक्ष्य WDN के लिए एक स्थिर पूर्ण इलाज है।

मौखिक लोहे की तैयारी को वरीयता दी जाती है। पैरेंट्रल (इंट्रामस्क्युलर, अंतःशिरा) लोहे की तैयारी के उपयोग की आवश्यकता शायद ही कभी होती है: गंभीर कुअवशोषण, आंत्र उच्छेदन के साथ। आईडीए के लिए रक्त आधान केवल स्वास्थ्य कारणों से किया जाता है।

आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया की रोकथाम

के लिए प्राथमिक रोकथामआयरन की कमी और आईडीए के विकास की बढ़ती प्रवृत्ति वाले व्यक्तियों को स्वास्थ्य देखभाल कर्मियों के सक्रिय ध्यान का उद्देश्य होना चाहिए। जोखिम समूहों में सक्रिय नैदानिक ​​​​परीक्षा से रिलेप्स और विकलांगता के मामलों की संख्या 5-20 गुना कम हो सकती है। जोखिम वाले व्यक्तियों के लिए सिफारिशों को निम्नलिखित प्रावधानों द्वारा दर्शाया जा सकता है:

• अच्छा और विविध भोजन करना।
• अपने स्वास्थ्य की स्थिति में परिवर्तन की निगरानी करें और सामान्य कमजोरी, उनींदापन, और "ठंड" रोगों की बढ़ती प्रवृत्ति सहित परेशानी के पहले लक्षणों पर समय पर डॉक्टर से परामर्श लें।
• अपने हीमोग्लोबिन को जानें। "जोखिम समूहों" से संबंधित सभी (लंबे समय तक "मासिक धर्म वाली महिलाएं", प्रसव के बाद महिलाएं, बुजुर्ग, आदि) वर्ष में कम से कम दो बार हीमोग्लोबिन सूचकांक के निर्धारण के साथ एक प्रयोगशाला अध्ययन करते हैं।
• यदि मासिक धर्म पांच या अधिक दिनों तक रहता है, तो इसका कारण जानने और इसे खत्म करने के लिए स्त्री रोग विशेषज्ञ से सलाह लें।
• पेट, आंतों, नाक आदि से रक्तस्राव के साथ होने वाली बीमारियों का समय पर इलाज करें। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि लंबे समय तक एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड और अन्य गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं लेने वाले रोगियों में, पुरानी रक्त हानि की संभावना गैस्ट्रिक म्यूकोसा बढ़ जाता है। इस तरह की रक्त हानि, संभावित रूप से आईडीए की ओर ले जाती है, गुप्त है और निदान परीक्षणों जैसे कि फेकल गुप्त रक्त परीक्षण (ग्रेगर्सन परीक्षण) के सक्रिय प्रशासन की आवश्यकता होती है।
• जो महिलाएं एक स्वस्थ बच्चे को जन्म देना चाहती हैं और अपने स्वास्थ्य को बनाए रखना चाहती हैं, उन्हें जन्म के बीच के अंतराल का पालन करना चाहिए। आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया को रोकने के लिए यह अवधि 3-5 वर्ष होनी चाहिए।
• गर्भावस्था के दौरान, दूसरी तिमाही से शुरू होकर, लोहे की तैयारी का रोगनिरोधी प्रशासन निर्धारित है।
• अधिकांश सक्रिय रक्त दाताओं के लिए रोगनिरोधी लोहे का सेवन भी संकेत दिया गया है।

माध्यमिक रोकथाम।आईडीए के सफल उपचार के मामलों में, जब लोहे के असंतुलन के कारण को पूरी तरह से समाप्त नहीं किया जा सकता है (पॉलीमेनोरिया की निरंतरता, बिगड़ा हुआ लोहे के अवशोषण के साथ जठरांत्र संबंधी विकृति, आदि), रोग की पुनरावृत्ति को रोकने के लिए आयरन युक्त तैयारी के छोटे पाठ्यक्रमों की सिफारिश की जाती है।

रोगनिरोधी उद्देश्यों के लिए उपयोग की जाने वाली आयरन युक्त तैयारी की खुराक आमतौर पर होती है! / 2 दैनिक चिकित्सीय खुराक। पॉलीमाल्टोज कॉम्प्लेक्स पर आधारित तैयारी का निवारक पाठ्यक्रमों के दौरान नमक की तैयारी पर एक निश्चित लाभ होता है, क्योंकि जब उन्हें लिया जाता है, तो अधिक मात्रा में जोखिम कम हो जाता है।

पुरानी बीमारी का एनीमिया

पुरानी बीमारियों का एनीमिया (एसीडी) या पुरानी सूजन (एसीएच) का एनीमिया एक प्रकार का एनीमिया है जो पुराने संक्रमण, सूजन संबंधी बीमारियों और नियोप्लास्टिक प्रक्रियाओं के साथ होता है, जो अस्थि मज्जा में लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में कमी की विशेषता है। शरीर में लोहे का भंडार।

एसीडी एक काफी व्यापक विकृति है और सभी प्रकार के एनीमिया में आईडीए के बाद दूसरे स्थान पर है। बुजुर्ग लोगों के समूह में, एसीडी की हिस्सेदारी 30-50% तक पहुंच जाती है। क्रोनिक किडनी रोगों वाले रोगियों में, विशेष रूप से गुर्दे की कमी वाले रोगियों में, एसीडी 25-50% रोगियों में पंजीकृत है। एसीडी प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों, ऑस्टियोमाइलाइटिस, तपेदिक, सबस्यूट बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस और ट्यूमर रोगों में होता है।

इस विकृति के लिए विशेषता मैक्रोफेज से लोहे की कम रिहाई के साथ शरीर द्वारा लोहे के यौगिकों के उपयोग का उल्लंघन है और एरिथ्रोइड अग्रदूतों में कम मात्रा के साथ अस्थि मज्जा (एचईएस) के रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम में लोहे की उपस्थिति है। रोग के रोगजनन में, प्रो-भड़काऊ साइटोकिन्स के प्रभाव में सेलुलर चयापचय और एरिथ्रोपोएसिस का विनियमन, एरिथ्रोपोइटिन के लिए अस्थि मज्जा एरिथ्रोइड अग्रदूतों की संवेदनशीलता में कमी और एरिथ्रोपोइटिन की कमी, गैर-एरिफोइड कोशिकाओं द्वारा लौह की खपत में वृद्धि, और अन्य विकार एक भूमिका निभाते हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर मेंअंतर्निहित बीमारी के लक्षण अलग-अलग गंभीरता के एनीमिक सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों के संयोजन में प्रबल होते हैं।

एनीमिया आमतौर पर प्रकृति में नॉर्मोक्रोमिक होता है, एरिथ्रोसाइट्स का औसत व्यास और औसत मात्रा सामान्य होती है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, एनीमिया हाइपोक्रोमिक माइक्रोसाइटिक के चरित्र को प्राप्त कर लेता है, जिसके लिए आईडीए के साथ विभेदक निदान की आवश्यकता होती है। सीरम में आयरन और फेरिटिन का ऊंचा स्तर एसीडी के पक्ष में गवाही देता है। रेटिकुलोसाइट्स का स्तर सामान्य या थोड़ा कम होता है। अक्सर ईएसआर में वृद्धि होती है। अक्सर डिस्प्रोटीनेमिया होते हैं, प्लाज्मा सी-रिएक्टिव प्रोटीन, हैप्टोग्लोबिन, सेरुलोप्लास्मिन, पूरक के सी 3 घटक में वृद्धि, एक पुरानी सूजन या ट्यूमर प्रक्रिया के प्रतिबिंब के रूप में। सीरम एरिथ्रोपोइटिन की सामग्री को मामूली रूप से बढ़ाया जा सकता है, कुल लौह-बाध्यकारी क्षमता (TIBC) का स्तर कम हो जाता है।

मुश्किल नैदानिक ​​मामलों में, अस्थि मज्जा परीक्षण किया जाता है। एसीडी की एक विशेषता एचईएस कोशिकाओं में पर्याप्त या बढ़े हुए लोहे के भंडार की उपस्थिति है, अर्थात अस्थि मज्जा में साइडरोबायस्ट की संख्या सामान्य या बढ़ी हुई है।

एसीडी थेरेपी की प्रभावशीलता काफी हद तक अंतर्निहित बीमारी के उपचार की सफलता पर निर्भर करती है। कई बीमारियों (संधिशोथ, आदि) में, ग्लूकोकार्टिकोइड्स (जीसी) का उपयोग भड़काऊ साइटोकिन्स के गठन को कम करके सकारात्मक चिकित्सीय प्रभाव देता है। रोगियों के एक महत्वपूर्ण हिस्से में, उन्हें अपेक्षाकृत बड़ी खुराक में सफलतापूर्वक उपयोग किया जाता है: 100-150 आईयू / किग्रा। रोगियों की इस श्रेणी में मुख्य रूप से अंतर्जात एपो के निम्न स्तर के साथ गुर्दे की विफलता में एनीमिया वाले रोगी शामिल हैं।

गंभीर रक्ताल्पता के मामलों में और गंभीर की उपस्थिति में? हाइपोक्सिक सिंड्रोम, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान के आधान का संकेत दिया जाता है।

मेगालोब्लास्टिक रक्ताल्पता

मेगालोब्लास्टोसिस डीएनए संश्लेषण में गड़बड़ी के कारण होने वाली रोग प्रक्रियाओं को संदर्भित करता है और साइटोप्लाज्म के निरंतर विकास के साथ हेमटोपोइएटिक पूर्वज कोशिकाओं के नाभिक की परिपक्वता में देरी की विशेषता है। ऐसे परमाणु-साइटोप्लाज्मिक पृथक्करण का परिणाम सामान्य से बड़ी कोशिकाओं का उत्पादन होता है। एरिथ्रोसाइट्स की औसत मात्रा बढ़ जाती है (MSU> 100 fl)।

बी | 2 - कमी एनीमिया (बी ] 2 - हाँ)

रोग एट्रोफिक गैस्ट्र्रिटिस और आंतरिक गैस्ट्रिक कारक (हानिकारक एनीमिया, एडिसन-बिरमर रोग), गैस्ट्रेक्टोमी के स्राव की कमी के परिणामस्वरूप बी / 2 के कुअवशोषण के कारण होता है; आहार की कमी (विशेषकर, शाकाहारियों में); कभी-कभी टर्मिनल इलियम (क्रोहन रोग) या इसके उच्छेदन के रोग; अंधा लूप; डायवर्टीकुलम; कृमि संक्रमण (बरमनोभो1gshgp)।

बी 12 यकृत और सभी पशु उत्पादों में पाया जाता है। शरीर में विटामिन का भंडार होता है।

अक्सर बी 12-डीए थायराइड रोगों (25% तक), विटिलिगो, एडिसन रोग, गैस्ट्रिक कार्सिनोमा से जुड़ा होता है।

नैदानिक ​​तस्वीर मेंरोग, सामान्य एनीमिक लक्षणों के साथ, केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र, जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान के संकेत हो सकते हैं, जो इस तरह के विकारों से प्रकट होता है: पेरेस्टेसिया; परिधीय न्यूरोपैथी, बिगड़ा हुआ स्थिति और कंपन संवेदनशीलता; न्यूरोसाइकिएट्रिक असामान्यताएं; ग्लोसिटिस - दर्दनाक लाल जीभ; दस्त।

यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि तंत्रिका संबंधी लक्षण (तथाकथित "फनिक्युलर मायलोसिस" के लक्षण) एनीमिया के विकास से आगे निकल सकते हैं।

हेमोलिसिस (मुख्य रूप से इंट्रामेडुलरी) के कारण अप्रत्यक्ष अंश के कारण संभावित मध्यम पीलिया (नींबू त्वचा टोन), मध्यम स्प्लेनोमेगाली और बिलीरुबिनेमिया, अक्सर बी 12-डीए के साथ होता है। निदान।वी पी-डीए के निदान में मुख्य महत्व रक्त और अस्थि मज्जा के रूपात्मक अध्ययन से संबंधित है। एनीमिया में मैक्रोसाइटिक नॉर्मो- या हाइपरक्रोमिक, हाइपोरेजेनरेटिव एनीमिया का चरित्र होता है। आरएनए तत्वों की उपस्थिति के कारण अनिसो-, पॉइकिलोसाइटोसिस, एरिथ्रोसाइट्स की बेसोफिलिक ग्रैन्युलैरिटी नोट की जाती है। एरिथ्रोसाइट्स में, नाभिक के अवशेष जॉली बॉडीज, कैबोट रिंग्स के रूप में पाए जाते हैं। एक नैदानिक ​​रक्त परीक्षण में, ल्यूकोसाइटोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया हो सकता है, आमतौर पर मध्यम, साथ ही ग्रैन्यूलोसाइट्स और प्लेटलेट्स में रूपात्मक परिवर्तन (बड़े रूप, न्यूट्रोफिल नाभिक के हाइपरसेग्मेंटेशन)। निदान को स्पष्ट करने के लिए, मेगालोब्लास्टोइड प्रकार के हेमटोपोइजिस की पुष्टि करने के लिए अस्थि मज्जा परीक्षा सहित अतिरिक्त अध्ययनों का संकेत दिया गया है।

रक्त सीरम में बी] 2 की एकाग्रता को निर्धारित करने के तरीके हैं, जो शरीर में कोबालिन के भंडार के प्रतिबिंब के रूप में कार्य करता है। विटामिन बी पी की चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण कमी का एक संकेत इसका काफी कम सीरम स्तर है।

कुछ रोगियों में, पेट की पार्श्विका कोशिकाओं के प्रति एंटीबॉडी या आंतरिक कारक (हानिकारक रक्ताल्पता के लिए विशिष्ट) के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाया जा सकता है। ऐसे मामलों में, शिलिंग परीक्षण कभी-कभी सूचनात्मक होता है, जिसे यह निर्धारित करने के लिए निर्धारित किया जाता है कि क्या रेडियोधर्मी की मौखिक खुराक (1 माइक्रोग्राम) में सामग्री के अनुपात की तुलना करके बी 12 की कमी कुअवशोषण या आंतरिक कारक की अनुपस्थिति के कारण है। बी | 2 मूत्र में उत्सर्जित होने के साथ - आंतरिक कारक के अतिरिक्त प्रशासन के साथ और बिना ए। B12 की कमी और फोलेट की कमी वाले रोगियों में होमोसिस्टीन की सांद्रता बढ़ जाती है।

क्रमानुसार रोग का निदानअन्य प्रकार के एनीमिया के साथ किया जाता है, मुख्य रूप से मैक्रोसाइटिक, साथ ही फोलिक एसिड की कमी वाले एनीमिया के साथ। मैक्रोसाइटिक एनीमिया की अवधारणा लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़े हुए आकार को दर्शाती है, जो डीएनए संश्लेषण से संबंधित विकारों के कारण हो सकती है। विटामिन बी 12 की कमी को अप्लास्टिक एनीमिया, दुर्दम्य एनीमिया, या मायलोयोड्सप्लास्टिक सिंड्रोम (एमडीएस) जैसी बीमारियों से अलग किया जाना चाहिए। पैन्टीटोपेनिया के साथ मैक्रोसाइटिक एनीमिया हाइपो- और हाइपरथायरायडिज्म दोनों के साथ-साथ शराब, पुरानी जिगर की बीमारियों के कारण हो सकता है। मैक्रोसाइटोसिस क्रोनिक किडनी रोग और धूम्रपान के कारण हो सकता है। बड़ी संख्या में रेटिकुलोसाइट्स MSU को बढ़ा सकते हैं, क्योंकि रेटिकुलोसाइट्स बड़ी कोशिकाएं हैं। नतीजतन, हेमोलिटिक एनीमिया को कभी-कभी मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के लिए गलत माना जाता है। कठिन मामलों में, अनुसंधान की मुख्य विधि अस्थि मज्जा का अध्ययन है।

उपचार मेंपी-डीए में, महत्वपूर्ण बिंदु कमी के कारण को खत्म करना है। सायनोकोबालामिन के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा तब तक की जाती है जब तक कि हेमटोलॉजिकल पैरामीटर सामान्य नहीं हो जाते या सीएनएस लक्षणों के साथ - जब तक वसूली पूरी नहीं हो जाती। न्यूरोलॉजिकल विकारों के अपवाद के साथ, अधिकांश रोगियों को बी 2-डीए की मध्यम खुराक के साथ रखरखाव चिकित्सा की आवश्यकता होती है। मातृ फोलेट की कमी भ्रूण में न्यूरल ट्यूब दोष के साथ भी जुड़ी हुई है।

निदान।रक्त और अस्थि मज्जा की तस्वीर B 12 -YES में इससे भिन्न नहीं होती है।

निदान और विभेदक निदान के लिए, सीरम में फोलेट और बी 12 के स्तर के निर्धारण के साथ-साथ एरिथ्रोसाइट फोलेट का उपयोग किया जाता है।

मिश्रित बी] 2-फोलेट की कमी वाले एनीमिया या एफडीए गलत निदान में, अकेले फोलेट का प्रशासन रीढ़ की हड्डी के सबस्यूट संयुक्त अध: पतन के प्रकटीकरण या बिगड़ने में योगदान कर सकता है।

इलाज।एफडीए मौखिक तैयारी के रूप में फोलिक एसिड के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा प्रदान करता है। लाल रक्त मापदंडों के सामान्य होने तक हीमोग्राम मापदंडों (हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट स्तर, एरिथ्रोसाइट मापदंडों, एक रेटिकुलोसाइट संकट की उपस्थिति) के नियंत्रण में चिकित्सा की जाती है। यदि फोलेट की कमी के विकास में योगदान करने वाले कारकों को पूरी तरह से समाप्त करना असंभव है, तो चिकित्सा के आगे निवारक पाठ्यक्रम किए जाते हैं।

एनीमिया के पर्याप्त उपचार और रोग के कारण को समाप्त करने के साथ रोग का निदान अनुकूल है।

फोलेट की कमी से होने वाले एनीमिया की रोकथाम

प्राथमिक निवारकहस्तक्षेपों में जोखिम में व्यक्तियों की निगरानी, ​​आहार समायोजन, और बीमारियों और शर्तों के लिए रोगनिरोधी फोलिक एसिड प्रशासन शामिल है जो एफडीए के पक्ष में हैं। विशेष रूप से, मिर्गी के रोगियों को जोखिम होता है, क्योंकि एंटीकॉन्वेलेंट्स यकृत एंजाइमों के संभावित प्रेरक होते हैं, और उनकी गतिविधि में वृद्धि से फोलेट का त्वरित विघटन होता है और फोलेट की कमी वाले मेगालोब्लास्टिक एनीमिया की घटना होती है। इसलिए, मिर्गी के रोगियों और मेथोट्रेक्सेट जैसे एंटीमेटाबोलाइट्स के समूह से ड्रग्स लेने वाले रोगियों को एनीमिया का समय पर पता लगाने और उचित उपायों के लिए नियमित रूप से जांच की जानी चाहिए।

हीमोलिटिक अरक्तता

हेमोलिसिस लाल रक्त कोशिकाओं का समय से पहले विनाश है। यह सीधे परिसंचरण (इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस) या रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम (एक्स्ट्रावास्कुलर) में हो सकता है।

हेमोलिसिस के कारणआनुवंशिक रूप से निर्धारित या अर्जित किया जा सकता है। आनुवंशिक:

1. मेम्ब्रेन पैथोलॉजी: जन्मजात स्फेरोसाइटोसिस, इलिप्टोसाइटोसिस।
2. हीमोग्लोबिन की विकृति: सिकल सेल रोग - सिकल सेल एनीमिया (SLE = SKA), थैलेसीमिया।
3. एंजाइम दोष: ग्लूकोज-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (G6PD) की कमी, पाइरूवेट किनेज की कमी, आदि।

खरीदा गया:

1. प्रतिरक्षा: या तो आइसोइम्यून (नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी, हेमोलिटिक प्रकार की प्रतिक्रियाओं के बाद की प्रतिक्रियाएं), ऑटोइम्यून (गर्म या ठंडे एंटीबॉडी के कारण), दवा-प्रेरित।

1. गैर-प्रतिरक्षा: दर्दनाक (कार्डियक हेमोलिसिस, माइक्रोएंगियोपैथिक एनीमिया), संक्रामक (मलेरिया, सेप्टीसीमिया), झिल्ली विकृति (पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया), यकृत रोग।

हेमोलिसिस के लक्षण:

1. नैदानिक: त्वचा का पीलापन, मूत्र का काला पड़ना, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, आदि।
2. प्रयोगशाला:

- लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़ते विनाश के साथ संबद्ध:

- बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि (असंयुग्मित);

- मूत्र में यूरोबिलिन की मात्रा में वृद्धि;

- सीरम हैप्टोग्लोबिन में कमी (मुक्त हीमोग्लोबिन को बांधता है)।

- लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में वृद्धि के साथ संबद्ध:

- रेटिकुलोसाइटोसिस;

- एरिथ्रोसाइट्स के पॉलीक्रोमेसिया;

- एरिथ्रोइड रोगाणु के विस्तार के साथ अस्थि मज्जा का हाइपरप्लासिया।

हेमोलिटिक एनीमिया वाले रोगियों में निदान की स्थापना और विभेदक निदान करते समय, इतिहास डेटा (पारिवारिक इतिहास, राष्ट्रीयता, पीलिया, हेमट्यूरिया, ड्रग्स लेना, पहले से एनीमिया का पता चला है), इक्टेरस, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, हड्डी विकृति (कलंक) पर ध्यान देना आवश्यक है। वंशानुगत विकृति विज्ञान में, थैलेसीमिया, आदि के साथ खोपड़ी की विशेषता है, पैरों पर अल्सर (एसएलई के साथ मनाया जाता है, कभी-कभी स्फेरोसाइटोसिस के साथ)।

प्रयोगशाला अनुसंधान सेसंकेतक रेटिकुलोसाइट्स, बिलीरुबिन के स्तर और इसकी आंशिक संरचना, एलडीएच, हैप्टोग्लोबिन (स्तर में कमी इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस का एक संकेतक है), मूत्र यूरोबिलिनोजेन के साथ एक पूर्ण रक्त गणना है। रक्त स्मीयर पॉलीक्रोमेसिया, मैक्रोसाइटोसिस, स्फेरोसाइटोसिस, एलिप्टोसाइटोसिस, खंडित या सिकल सेल और लक्ष्य कोशिकाएं (थैलेसीमिया की विशेषता) दिखा सकते हैं। अगले चरण में, विशेष अध्ययन किए जाते हैं, जैसे कि कॉम्ब्स परीक्षण, मूत्र हेमोसाइडरिन का निर्धारण (पुरानी इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस का संकेतक)। आसमाटिक स्थिरता परीक्षणों द्वारा झिल्ली विसंगतियों की पुष्टि की जा सकती है। हीमोग्लोबिन वैद्युतकणसंचलन हीमोग्लोबिन वेरिएंट निर्धारित करता है। जब अन्य कारणों से इंकार किया जाता है, एंजाइम अध्ययन किया जाता है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया (एआईएचए)

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया (एआईएचए) एक एनीमिया है जिसमें लाल रक्त कोशिकाओं का छोटा जीवनकाल लाल रक्त कोशिकाओं के एंटीजन (झिल्ली प्रोटीन) के खिलाफ स्वप्रतिपिंडों के संपर्क का परिणाम है।

घटना की आवृत्ति जनसंख्या का लगभग 1:100,000 है।

हेमोलिसिस गर्म या ठंडे एंटीबॉडी के कारण हो सकता है।

एआईएचए एक स्वतंत्र बीमारी हो सकती है या प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों, थायरॉयड पैथोलॉजी, फिशर-इवांस सिंड्रोम (प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटो-ल्यूकोपेनिया के साथ प्रतिरक्षा विकृति, कई अन्य विकारों के संयोजन में एनीमिया) में पाया जा सकता है। माइकोप्लाज्मल, न्यूमोकोकल संक्रमणों के कारण ज्ञात एचआईवी से जुड़े एआईएचए, माध्यमिक एआईएचए। शायद बार-बार रक्त आधान, गर्भधारण के परिणामस्वरूप स्वप्रतिपिंडों की उपस्थिति। शीत एग्लूटीनिन का उत्पादन माइकोप्लाज्मा और ईबीवी द्वारा किया जा सकता है।

तीव्र और जीर्ण रूपों को आवंटित करें। अधिकांश मामलों में तीव्र शुरुआत की विशेषता होती है, जो एक जीर्ण रूप में संभावित संक्रमण के साथ होता है। सीरोलॉजिकल वेरिएंट के आधार पर, एआईएचए को पूर्ण और अपूर्ण एंटीबॉडी के साथ गर्म और ठंडे एंटीबॉडी और हेमोलिसिन रूपों के साथ प्रतिष्ठित किया जाता है।

पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया (डोनाथ-लैंडस्टीनर सिंड्रोम), एक नियम के रूप में, वायरल संक्रमण के बाद और सिफलिस के देर के चरणों में मनाया जाता है।

नैदानिक ​​तस्वीर में

एनीमिया और हेमोलिसिस के लक्षण संयुक्त हैं: मूत्र का काला पड़ना, त्वचा और श्वेतपटल का काला पड़ना, बुखार, पेट में दर्द, मध्यम गैस्टोस्प्लेनोमेगाली। ठंड AIHA की एक विशेषता ठंड में क्रोनिक एनीमिया का तेज होना है, जिसे अक्सर Raynaud's syndrome या acrocyanosis के साथ जोड़ा जाता है। हेमोलिसिन रूप अक्सर हीमोग्लोबिनुरिया और तीव्र इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के अन्य लक्षणों के साथ होते हैं।

निदान।

एनीमिया, एक नियम के रूप में, रेटिकुलोसाइटोसिस द्वारा विशेषता नॉर्मोक्रोमिक नॉरमोसाइटिक, अक्सर गंभीर होता है। स्फेरोसाइट्स कम संख्या में मौजूद हो सकते हैं। ल्यूकोसाइट फॉर्मूला फुफ्फुस, मध्यम थ्रोम्बोसाइटोसिस की एक पारी के साथ संभव ल्यूकोसाइटोसिस। अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि, अस्थि मज्जा के एरिथ्रोइड हाइपरप्लासिया द्वारा विशेषता। सीरम लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज (एलडीएच) के स्तर में वृद्धि। सीरम आयरन का स्तर सामान्य या ऊंचा होता है, हैप्टोग्लोबिन का स्तर सामान्य या कम होता है।

क्रमानुसार रोग का निदान

अन्य प्रकार के एनीमिया के साथ किया जाता है, मुख्य रूप से हेमोलिटिक, माध्यमिक एनीमिया, गिल्बर्ट रोग। सामान्य चिकित्सकों का कार्य इस प्रकार के एनीमिया पर संदेह करना और प्राथमिक निदान करना है। विकल्प और उपचार का स्पष्टीकरण आमतौर पर विशेष संस्थानों में किया जाता है।

मुख्य नैदानिक ​​परीक्षण एक सकारात्मक प्रत्यक्ष एंटी-ग्लोबुलिन परीक्षण (कॉम्ब्स परीक्षण) है, जो लाल रक्त कोशिकाओं की सतह पर एंटीबॉडी या पूरक का पता लगाता है। इसके अतिरिक्त, एक अप्रत्यक्ष Coombs परीक्षण किया जाता है, जो सीरम में एंटीबॉडी का निर्धारण करता है।

उपचार मेंहेमोलिटिक एनीमिया के ऑटोइम्यून रूप, मुख्य स्थान ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (जीसी) से संबंधित है। तीव्र हेमोलिसिस वाले रोगियों में, अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग किया जा सकता है, आमतौर पर जीसी के साथ संयोजन में।

रूढ़िवादी चिकित्सा के प्रभाव की अनुपस्थिति में, स्प्लेनेक्टोमी संभव है, जिसकी इस विकृति में प्रभावशीलता लगभग 70% है। इम्यूनोसप्रेसिव दवाओं में से, एआईएचए के उपचार में पारंपरिक चिकित्सा की अप्रभावीता के साथ, अज़ैथियाप्रिन, साइटोस्टैटिक्स (विंका एल्कलॉइड्स, साइक्लोफॉस्फेमाइड), साइक्लोस्पोरिन ए का उपयोग किया जाता है।

रोगसूचक रक्ताल्पता के उपचार का आधार अंतर्निहित रोग का उपचार है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया की रोकथाम

प्राथमिक निवारकहस्तक्षेप में अंतर्निहित बीमारियों का उपचार शामिल है जिसमें एआईएचए हो सकता है।

माध्यमिक रोकथाम।हेमोलिसिस में वृद्धि और हेमोलिटिक संकट के विकास को रोकने के लिए, एआईएचए से पीड़ित रोगियों को उत्तेजक कारकों से बचने की सलाह दी जाती है: ठंड के रूप में हाइपोथर्मिया, रोग के सभी प्रकारों में वायरल संक्रमण, आदि। स्प्लेनेक्टोमी से गुजरने वाले मरीजों को विकास दिया जाता है। इम्युनोडेफिशिएंसी के, न्यूमोकोकल वैक्सीन दिखाए जाते हैं। यह सिफारिश मुख्य रूप से उन बच्चों और व्यक्तियों पर लागू होती है जिनके पास टीकाकरण के लिए अतिरिक्त संकेत हैं (महामारी विज्ञान की स्थिति के अनुसार, आदि)।

वंशानुगत स्फेरोसाइटोसिस (जन्मजात स्फेरोसाइटिक एनीमिया, मिंकोव्स्की-शॉफर्ड रोग)

वंशानुगत स्फेरोसाइटोसिस (एनएस) एक साइटोस्केलेटल विसंगति है जो स्पेक्ट्रिन संरचना के उल्लंघन के कारण होती है। इस तरह की विसंगतियों का परिणाम एरिथ्रोसाइट्स की विकृति की क्षमता का नुकसान है, एसएच + / के + - झिल्ली पंप का काम बाधित है, समय से पहले (उम्र बढ़ने के साथ नहीं) एरिथ्रोसाइट्स का गोलाकार, लाल रक्त कोशिकाओं के जीवनकाल को छोटा करना और प्लीहा कोशिकाओं द्वारा उनका विनाश। एरिथ्रोसाइट्स का जीवन काल 12-14 दिनों तक छोटा हो जाता है।

यह एरिथ्रोसाइट साइटोस्केलेटन के झिल्ली प्रोटीन को कूटने वाले जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है। वंशानुक्रम ऑटोसोमल प्रमुख (हल्के से मध्यम एनीमिया द्वारा प्रकट) या पुनरावर्ती (चिकित्सकीय रूप से गंभीर रूप में प्रकट) है।

यह हेमोलिटिक एनीमिया, स्प्लेनोमेगाली और परिधीय रक्त में गोलाकार एरिथ्रोसाइट्स की उपस्थिति की विशेषता है। रोग छिपा हो सकता है।

निदान

एनएस एरिथ्रोसाइट्स में विशिष्ट रूपात्मक परिवर्तनों की उपस्थिति और एक रोगी में हेमोलिसिस के संकेतों पर आधारित है। एरिथ्रोसाइट्स और सीरम आयरन के स्तर की हीमोग्लोबिन संतृप्ति आमतौर पर सामान्य होती है, उन मामलों को छोड़कर जब, लंबे समय तक हेमोलिसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ, शरीर में लोहे की कमी की स्थिति विकसित होती है।

अस्थि मज्जा में एरिथ्रोपोएसिस में प्रतिपूरक वृद्धि होती है।

क्रमानुसार रोग का निदान

एक अन्य एटियलजि (संक्रामक हेपेटाइटिस, प्रतिरोधी पीलिया, गिल्बर्ट सिंड्रोम, आदि), प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया, माइक्रोएंगियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया, एक अन्य एटियलजि के स्प्लेनोमेगाली के पीलिया के साथ किया जाता है। विभेदक निदान में, रूपात्मक रूप से परिवर्तित एरिथ्रोसाइट्स की पहचान के साथ, एक नकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण और अन्य प्रयोगशाला डेटा, सावधानीपूर्वक एकत्र किए गए पारिवारिक इतिहास और एनएस के लक्षणों की पहचान करने के लिए रोगी के रिश्तेदारों की परीक्षा का कोई छोटा महत्व नहीं हो सकता है।

इलाज।

रोगी की चिकित्सकीय रूप से क्षतिपूर्ति की स्थिति के साथ, महत्वपूर्ण हेमोलिसिस और एनीमिया की अनुपस्थिति, चिकित्सा आमतौर पर रोगसूचक एजेंटों तक सीमित होती है, जिसमें कोलेलिथियसिस (कोलेगोग, हर्बल दवा, तर्कसंगत आहार) के विकास को रोकने के उद्देश्य से शामिल हैं। गंभीर रक्ताल्पता के साथ गंभीर हेमोलिसिस में और कम हीमोग्लोबिन के स्तर के साथ अप्लास्टिक संकट में, लाल रक्त कोशिका आधान किया जाता है।

स्फेरोसाइटिक एनीमिया के रोगियों में चिकित्सा की एक विधि स्प्लेनेक्टोमी है। मध्यम से गंभीर हेमोलिटिक एनीमिया या इसकी जटिलताओं वाले रोगियों के लिए सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है, जिसमें कोलेलिथियसिस वाले लोग भी शामिल हैं, खासकर युवा लोगों में। प्लीहा को हटाने के परिणामस्वरूप, एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस बंद हो जाता है या काफी कम हो जाता है, और उनकी जीवन प्रत्याशा बढ़ जाती है।

वंशानुगत स्फेरोसाइटोसिस की रोकथाम

प्राथमिक रोकथाम

एनएस में, अन्य वंशानुगत बीमारियों की तरह, आनुवंशिक परामर्श और परिवार नियोजन है।

माध्यमिक रोकथाम।

चूंकि रोग रोगियों के एक महत्वपूर्ण हिस्से में एक अव्यक्त या चिकित्सकीय रूप से मुआवजे के रूप में आगे बढ़ता है, माध्यमिक रोकथाम के मुख्य उपायों का उद्देश्य पुराने नशा की अभिव्यक्तियों को समाप्त करना है, हेमटोपोइजिस के लिए आवश्यक पदार्थों की बढ़ती खपत की भरपाई करना और जटिलताओं को रोकना जैसे कि पित्त पथरी रोग का प्रारंभिक विकास। इस संबंध में, अच्छा पोषण, माइक्रोएलेटमेंट, कोलेरेटिक एजेंटों के साथ मल्टीविटामिन लेने और पित्त पथ की स्थिति की वार्षिक अल्ट्रासाउंड निगरानी को दिखाया गया है।

क्रोनिक हेमोलिटिक एनीमिया के अन्य रूपों के साथ, एनएस के रोगियों में अक्सर फोलेट की कमी होती है, और इसलिए इस श्रेणी के रोगियों के लिए फोलिक एसिड को रोगनिरोधी रूप से निर्धारित किया जाता है।

हेमटोपोइजिस का हाइपोप्लेसिया

एनीमिया विषाक्त और विकिरण प्रभावों के कारण हेमटोपोइजिस की एक दबी हुई (हाइपोस्टैटिक) स्थिति के कारण हो सकता है, कई बीमारियों में अस्थि मज्जा में प्रतिक्रियाशील फाइब्रोसिस का विकास, या स्वतंत्र रोगों के परिणामस्वरूप - हाइपोप्लास्टिक (एप्लास्टिक) एनीमिया, आंशिक लाल कोशिका अप्लासिया।

अविकासी खून की कमी

अप्लास्टिक एनीमिया हेमटोपोइएटिक प्रणाली की एक गंभीर बीमारी है, जो परिधीय रक्त और हाइपोसेलुलर अस्थि मज्जा में पैन्टीटोपेनिया की विशेषता है।

यह रोग दुर्लभ है: प्रति वर्ष प्रति मिलियन जनसंख्या पर 2-3 से 10-20 मामले। यह सभी आयु समूहों में मनाया जाता है। सुदूर पूर्व, जापान और थाईलैंड में रोग की एक उच्च घटना का उल्लेख किया गया है।

रोग के विकास के कारण साइटोटोक्सिक दवाएं, विकिरण, दवाएं (सोना, क्लोरैम्फेनिकॉल), औद्योगिक विषाक्त पदार्थ, वायरस (हेपेटाइटिस) हो सकते हैं। आधे मामलों में एटियलॉजिकल कारक का पता नहीं चला है - अज्ञातहेतुक रूप। एक जन्मजात रूप है - फैंकोनी एनीमिया - डीएनए-हानिकारक प्रभावों के लिए अतिसंवेदनशीलता और ट्यूमर रोगों को विकसित करने की बढ़ती प्रवृत्ति के साथ आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारी।

एए के रोगजनन की आधुनिक अवधारणा हेमटोपोइएटिक अप्लासिया के विकास और स्टेम कोशिकाओं में एक दोष के बीच एक संबंध का सुझाव देती है, जिसमें प्रतिरक्षा-मध्यस्थता तंत्र की भागीदारी के साथ उनकी प्रोलिफ़ेरेटिव गतिविधि का उल्लंघन होता है, इम्यूनोकोम्पेटेंट लिम्फोइड कोशिकाओं द्वारा हेमटोपोइजिस के नियमन का उल्लंघन होता है। .

रोग के तीव्र और जीर्ण रूप हैं, साथ ही गंभीर अप्लास्टिक एनीमिया (एसएए) और मध्यम गंभीरता के एए (गैर-गंभीर अप्लास्टिक एनीमिया - एनएए)। टीएए परिधीय रक्त डेटा के अनुसार निम्नलिखित में से किन्हीं दो मानदंडों की उपस्थिति में निर्धारित किया जाता है:

1. 0.5 x 109/ली से कम ग्रैन्यूलोसाइट्स
2. 20 x 109/ली से कम प्लेटलेट्स
3. 1% से कम रेटिकुलोसाइट्स (हेमेटोक्रिट के लिए सही) ट्रेपैनोबायोपेट्स (अस्थि मज्जा सेल्युलैरिटी सामान्य के 30% से अधिक नहीं) के अनुसार अस्थि मज्जा अप्लासिया के साथ संयोजन में।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

रोग एनीमिक और हेमोरेजिक सिंड्रोम के कारण होते हैं।

निदानक्लोनल हेमटोपोइजिस के कोई लक्षण नहीं होने के साथ रक्त परीक्षण और अस्थि मज्जा में विशिष्ट परिवर्तनों का पता लगाने पर आधारित है। निदान का आधार अस्थि मज्जा की ऊतकीय परीक्षा है।

एक नॉरमोक्रोमिक प्रकृति का एनीमिया, रेटिकुलोसाइट्स की संख्या कम हो जाती है, एनीमिया की पहली शूरजेनरेटर प्रकृति की अभिव्यक्ति के रूप में।

एमपीलोग्राम में, न्यूक्लियेटेड तत्वों की संख्या कम हो जाती है, ग्रैनुलोपोइज़िस और एरिथ्रोपोएसिस के सेलुलर तत्वों का कुल प्रतिशत कम हो जाता है, लिम्फोसाइटों की एक उच्च सापेक्ष संख्या अक्सर नोट की जाती है, और मेगाकारियोसाइट्स की सामग्री काफी कम हो जाती है। इलियाक हड्डी की ट्रेफिन तैयारियों की हिस्टोलॉजिकल तैयारी में, अस्थि मज्जा के अप्लासिया का पता वसा ऊतक के साथ हेमटोपोइएटिक ऊतक के प्रतिस्थापन के साथ लगाया जाता है।

क्रमानुसार रोग का निदान

यह हेमोबलास्टोस (मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम - एमडीएस, तीव्र ल्यूकेमिया, उप-ब्लेकेमिक मायलोसिस) के हाइपोप्लास्टिक वेरिएंट के साथ किया जाता है, माध्यमिक - यकृत रोगों में मनाया जाने वाला रोगसूचक अप्लासिया, कई ट्यूमर रोग।

इलाज।

एए वाले मरीजों को ग्लूकोकॉर्टीकॉइड हार्मोन (जीसी), एंटीलिम्फोसाइट (एएलजी) या एंटीथाइमोसाइट (एटीजी) इम्युनोग्लोबुलिन, साइक्लोस्पोरिन-ए (सीए) सहित इम्यूनोसप्रेसेरिव थेरेपी से गुजरना पड़ता है। 40 वर्ष से कम आयु के रोगियों में टीएए के लिए पसंद का उपचार अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण (बीएमटी) है। ऐसी चिकित्सा आपको 70-80% में छूट प्राप्त करने की अनुमति देती है। रोगसूचक उपचार भी किया जाता है, जिसका उद्देश्य एनीमिक और रक्तस्रावी सिंड्रोम को ठीक करना, संभावित संक्रामक और अन्य जटिलताओं को रोकना और उनका इलाज करना है।

रोग का निदान मुख्य रूप से अप्लासिया की गहराई और रोग की गंभीरता के साथ-साथ चिकित्सा की समयबद्धता और गतिविधि पर निर्भर करता है।

रोगियों में मृत्यु का मुख्य कारण रक्तस्रावी और संक्रामक जटिलताएं हैं, असफल चिकित्सा के साथ अप्लासिया की प्रगति।

अप्लास्टिक एनीमिया की रोकथाम

प्राथमिक निवारकउपायों में हेमोसप्रेसिव गुणों वाले कारकों के संपर्क को रोकना, मायलोस्प्रेसिव गुणों वाली दवाओं के उपयोग को सीमित करना शामिल है। इस प्रकार, कई देशों में, दवा लेवोमेसिथिन (क्लोरैम्फेनिकॉल) का उपयोग बंद कर दिया गया है, क्योंकि इस दवा को हेमटोपोइएटिक अप्लासिया की घटनाओं में वृद्धि के साथ लेने के संबंध को दिखाया गया है। गर्भावस्था के दौरान एए के विकास के साथ, इसे बाधित करने की सलाह दी जाती है।

माध्यमिक रोकथाम।

रोग की छूट वाले मरीजों को हेमोग्राम मापदंडों की नियमित निगरानी के साथ निगरानी में रहना चाहिए, क्योंकि प्रतिकूल कारकों और सहज दोनों के प्रभाव में, रोग की पुनरावृत्ति संभव है।

रक्त प्रणाली के रोगों को एनीमिया, ल्यूकेमिया और हेमोस्टेसिस सिस्टम (रक्त के थक्के) को नुकसान से जुड़े रोगों में विभाजित किया गया है।

कारण जो रक्त प्रणाली को नुकसान पहुंचाते हैं।

रक्ताल्पता।

एनीमिया के सबसे सामान्य कारणों में निम्नलिखित महत्वपूर्ण हैं:

• तीव्र रक्त हानि (आघात);
• विभिन्न रोगों के कारण विभिन्न स्थानीयकरण (जठरांत्र, गर्भाशय, नाक, गुर्दे) की पुरानी रक्त हानि;
• लोहे की आंत में कुअवशोषण, जो भोजन के साथ आता है (एंटराइटिस, आंतों का उच्छेदन);
• लोहे की बढ़ती आवश्यकता (गर्भावस्था, भोजन, तेजी से विकास);
• सामान्य आहार में आयरन की कमी (कुपोषण, एनोरेक्सिया, शाकाहार);
• विटामिन बी 12 की कमी (भोजन के साथ इसका अपर्याप्त सेवन मांस और डेयरी उत्पाद है, इस विटामिन का कुअवशोषण: एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस के साथ, गैस्ट्रिक स्नेह के बाद, वंशानुगत कारकों के कारण, शराब के विषाक्त प्रभाव के साथ, अग्न्याशय के रोगों के साथ, विस्तृत टैपवार्म के साथ आक्रमण);
• फोलिक एसिड का कुअवशोषण; अस्थि मज्जा रोग; विभिन्न वंशानुगत कारण।

ल्यूकेमिया।

कारणों को पूरी तरह से समझा नहीं गया है, लेकिन निम्नलिखित ज्ञात है कि यह एक वंशानुगत प्रवृत्ति, आयनकारी विकिरण, रसायन (वार्निश, पेंट, कीटनाशक, बेंजीन), वायरस हो सकता है। हेमोस्टेसिस प्रणाली की हार अक्सर वंशानुगत कारकों के कारण होती है।

रक्त रोग के लक्षण।

अक्सर रक्त रोग के रोगियों को कमजोरी, आसान थकान, चक्कर आना, शारीरिक परिश्रम के दौरान सांस लेने में तकलीफ, हृदय के काम में रुकावट, भूख न लगना, प्रदर्शन में कमी की शिकायत होती है। ये शिकायतें आमतौर पर विभिन्न रक्ताल्पता की अभिव्यक्तियाँ हैं। तीव्र और विपुल रक्तस्राव के साथ, अचानक कमजोरी, चक्कर आना, बेहोशी दिखाई देती है।

रक्त प्रणाली के कई रोग बुखार के साथ होते हैं। एनीमिया के साथ कम तापमान देखा जाता है, मध्यम और उच्च तापमान तीव्र और पुरानी ल्यूकेमिया के साथ होता है।

साथ ही मरीजों को अक्सर त्वचा में खुजली की भी शिकायत होती है।

रक्त प्रणाली के कई रोगों में, रोगी भूख और वजन घटाने की शिकायत करते हैं, आमतौर पर विशेष रूप से स्पष्ट, कैशेक्सिया में बदल जाता है।

बी 12 की कमी वाले एनीमिया के लिए, रोगियों को जीभ की नोक और उसके किनारों पर जलन महसूस होती है, लोहे की कमी वाले एनीमिया के साथ, स्वाद की विकृति विशेषता है (रोगी स्वेच्छा से चाक, मिट्टी, मिट्टी, कोयला खाते हैं), साथ ही साथ गंध ( मरीजों को ईथर वाष्प, गैसोलीन और अन्य गंध वाले पदार्थों को खराब गंध के साथ सांस लेने में खुशी का अनुभव होता है)।

इसके अलावा, रोगी विभिन्न त्वचा पर चकत्ते, नाक, मसूड़ों, जठरांत्र संबंधी मार्ग, फेफड़े (रक्तस्रावी प्रवणता के साथ) से रक्तस्राव की शिकायत कर सकते हैं।

दबाने या टैप करने पर (ल्यूकेमिया) हड्डियों में दर्द भी हो सकता है। अक्सर, रक्त रोगों के साथ, प्लीहा रोग प्रक्रिया में शामिल होता है, फिर बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में गंभीर दर्द होता है, और जब यकृत शामिल होता है, तो दाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में।

बढ़े हुए और दर्दनाक लिम्फ नोड्स, टॉन्सिल हो सकते हैं।

उपरोक्त सभी लक्षण एक परीक्षा के लिए डॉक्टर को देखने का एक कारण हैं।

परीक्षा के दौरान, रोगी की स्थिति निर्धारित की जाती है। कई रक्त रोगों के अंतिम चरण में अत्यधिक गंभीर देखा जा सकता है: प्रगतिशील एनीमिया, ल्यूकेमिया। इसके अलावा, जांच करने पर, त्वचा का पीलापन और दृश्य श्लेष्मा झिल्ली का पता चलता है, लोहे की कमी वाले एनीमिया के साथ, त्वचा में "एलाबस्टर पैल्लर" होता है, बी 12 की कमी के साथ यह थोड़ा पीला होता है, हेमोलिटिक एनीमिया के साथ यह प्रतिष्ठित होता है, पुरानी ल्यूकेमिया के साथ त्वचा होती है एक भूरे रंग का टिंट, एरिथ्रेमिया के साथ - चेरी लाल। रक्तस्रावी प्रवणता के साथ, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर रक्तस्राव दिखाई देता है। त्वचा के ट्राफिज्म की स्थिति भी बदल रही है। आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया से त्वचा रूखी, परतदार, बाल भंगुर हो जाते हैं, दोमुंहे हो जाते हैं।

मौखिक गुहा की जांच करते समय, जीभ के पैपिला के शोष का पता चलता है, जीभ की सतह चिकनी हो जाती है (बी 12 की कमी से एनीमिया), तेजी से प्रगतिशील दांत क्षय और दांतों के आसपास श्लेष्म झिल्ली की सूजन (लोहे की कमी से एनीमिया), अल्सरेटिव नेक्रोटिक टॉन्सिलिटिस और स्टामाटाइटिस (तीव्र ल्यूकेमिया)।

पैल्पेशन से सपाट हड्डियों (ल्यूकेमिया), बढ़े हुए और दर्दनाक लिम्फ नोड्स (ल्यूकेमिया), एक बढ़े हुए प्लीहा (हेमोलिटिक एनीमिया, तीव्र और पुरानी ल्यूकेमिया) की व्यथा का पता चलता है। टक्कर के साथ, आप एक बढ़े हुए प्लीहा का भी पता लगा सकते हैं, और गुदाभ्रंश के साथ, प्लीहा पर पेरिटोनियम के घर्षण का शोर।

प्रयोगशाला और वाद्य अनुसंधान के तरीके।

रक्त की रूपात्मक परीक्षा: सामान्य रक्त विश्लेषण(एरिथ्रोसाइट्स की संख्या और उनमें हीमोग्लोबिन की सामग्री का निर्धारण, ल्यूकोसाइट्स की कुल संख्या का निर्धारण और उनमें से व्यक्तिगत रूपों का अनुपात, प्लेटलेट्स की संख्या का निर्धारण, एरिथ्रोसाइट अवसादन दर)। लोहे की कमी वाले एनीमिया के साथ, हीमोग्लोबिन का स्तर और एरिथ्रोसाइट्स की संख्या असमान रूप से कम हो जाती है, हीमोग्लोबिन अधिक दृढ़ता से कम हो जाता है। बी 12 की कमी वाले एनीमिया के साथ, इसके विपरीत, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या हीमोग्लोबिन से अधिक कम हो जाती है, और एनीमिया के इस रूप के साथ, बढ़ी हुई लाल रक्त कोशिकाओं का पता लगाया जा सकता है। ल्यूकेमिया में ल्यूकोसाइट्स (गुणात्मक और मात्रात्मक संरचना) में परिवर्तन देखा जाता है।

एरिथ्रोसाइट्स के रूपात्मक मूल्यांकन से एनीमिया का पता चलता है।

हेमटोपोइएटिक अंगों का पंचर. रक्त की रूपात्मक संरचना हमेशा हेमटोपोइएटिक अंगों में होने वाले परिवर्तनों को पर्याप्त रूप से प्रतिबिंबित नहीं करती है। तो, ल्यूकेमिया के कुछ रूपों में, अस्थि मज्जा में महत्वपूर्ण परिवर्तनों के बावजूद, रक्त की सेलुलर संरचना लगभग परेशान नहीं होती है। इसके लिए, एक स्टर्नल पंचर का उपयोग किया जाता है (वे उरोस्थि से अस्थि मज्जा लेते हैं)। अस्थि मज्जा पंचर आपको कोशिका परिपक्वता के उल्लंघन की पहचान करने की अनुमति देता है - युवा रूपों की संख्या में वृद्धि या प्राथमिक अविभाजित तत्वों की प्रबलता, लाल (एरिथ्रोसाइट) और सफेद (ल्यूकोसाइट) श्रृंखला की कोशिकाओं के बीच अनुपात का उल्लंघन, में परिवर्तन रक्त कोशिकाओं की कुल संख्या, रोग रूपों की उपस्थिति और बहुत कुछ। उरोस्थि के अलावा, अस्थि मज्जा को अन्य हड्डियों से भी निकाला जा सकता है, जैसे कि इलियम।

अस्थि मज्जा की संरचना के बारे में अधिक सटीक जानकारी देता है ट्रेफिन बायोप्सीजब अस्थि मज्जा ऊतक के साथ इलियम स्तंभ को काट दिया जाता है, और जिससे ऊतकीय तैयारी की जाती है। वे अस्थि मज्जा की संरचना को संरक्षित करते हैं, और रक्त अशुद्धियों की अनुपस्थिति आपको इसका अधिक सटीक मूल्यांकन करने की अनुमति देती है।

बढ़े हुए लिम्फ नोड्स को अक्सर पंचर किया जाता है, जबकि लिम्फ नोड्स की सेलुलर संरचना में परिवर्तन की प्रकृति का आकलन करना और लसीका तंत्र के रोगों के निदान को स्पष्ट करना संभव है: लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, लिम्फोसारकोमैटोसिस, ट्यूमर मेटास्टेस और अन्य का पता लगाना। लिम्फ नोड की बायोप्सी, प्लीहा के पंचर से अधिक सटीक जानकारी प्राप्त की जा सकती है।

अस्थि मज्जा, प्लीहा और लिम्फ नोड्स की सेलुलर संरचना का एक व्यापक अध्ययन, अस्थि मज्जा के कुछ घावों में अतिरिक्त-मज्जा हेमटोपोइजिस की उपस्थिति की पहचान करने के लिए, हेमटोपोइएटिक प्रणाली के इन वर्गों के बीच संबंधों की प्रकृति को स्पष्ट करना संभव बनाता है। .

हेमोलिसिस का आकलनएनीमिया की हेमोलिटिक प्रकृति की पहचान करने में आवश्यक (मुक्त बिलीरुबिन निर्धारित किया जाता है, एरिथ्रोसाइट्स की आसमाटिक स्थिरता में परिवर्तन, रेटिकुलोसाइटोसिस की उपस्थिति)।

रक्तस्रावी सिंड्रोम का अध्ययन. शास्त्रीय जमावट परीक्षण (रक्त के थक्के के समय का निर्धारण, प्लेटलेट काउंट, रक्तस्राव की अवधि, रक्त के थक्के का त्याग, केशिका पारगम्यता) और अंतर परीक्षण हैं। थक्के का समय समग्र रूप से रक्त के थक्के की विशेषता है और जमावट के व्यक्तिगत चरणों को नहीं दर्शाता है। रक्तस्राव की अवधि ड्यूक प्रिक टेस्ट द्वारा निर्धारित की जाती है, आमतौर पर 2 से 4 मिनट। केशिका पारगम्यता निम्नलिखित परीक्षणों का उपयोग करके निर्धारित की जाती है: टूर्निकेट लक्षण (आदर्श 3 मिनट से अधिक है), जार परीक्षण, चुटकी लक्षण, हथौड़ा सिंड्रोम और अन्य। विभेदक परीक्षण: प्लाज्मा पुनर्गणना समय का निर्धारण, प्रोथ्रोम्बिन खपत परीक्षण, प्रोथ्रोम्बिन सूचकांक का निर्धारण, हेपरिन के लिए प्लाज्मा सहिष्णुता, और अन्य। सूचीबद्ध नमूनों के सारांशित परिणाम रक्त जमावट प्रणाली की स्थिति को दर्शाने वाले एक कोगुलोग्राम का गठन करते हैं। एक्स-रे परीक्षा, मीडियास्टिनम (लिम्फोलुकेमिया, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, लिम्फोसारकोमा) के लिम्फ नोड्स में वृद्धि को निर्धारित करना संभव है, साथ ही हड्डियों में परिवर्तन जो ल्यूकेमिया और घातक लिम्फोमा (हड्डी का फोकल विनाश) के कुछ रूपों में हो सकता है। मल्टीपल मायलोमा में ऊतक, लिम्फोसारकोमा में हड्डी का विनाश, ऑस्टियोमाइलोस्क्लेरोसिस में हड्डी का संघनन)।

रेडियोआइसोटोप अनुसंधान के तरीकेप्लीहा के कार्य का मूल्यांकन करने, उसके आकार का निर्धारण करने और फोकल घावों की पहचान करने की अनुमति दें।

रक्त रोगों की रोकथाम

रक्त प्रणाली के रोगों की रोकथाम इस प्रकार है, यह उन रोगों का समय पर निदान और उपचार है जो रक्त की हानि (बवासीर, पेप्टिक अल्सर, इरोसिव गैस्ट्रिटिस, अल्सरेटिव कोलाइटिस, गर्भाशय फाइब्रोमैटोसिस, हाइटल हर्निया, आंतों के ट्यूमर), हेल्मिंथिक आक्रमणों के साथ होते हैं। , वायरल संक्रमण, यदि उनसे ठीक होना असंभव है, तो आयरन सप्लीमेंट, विटामिन (विशेषकर बी 12 और फोलिक एसिड) लेने की सलाह दी जाती है और तदनुसार, उनसे युक्त भोजन का उपयोग करें, और इन उपायों को रक्त दाताओं, गर्भवती महिलाओं पर भी लागू किया जाना चाहिए। और स्तनपान कराने वाली महिलाएं, भारी मासिक धर्म वाले रोगी।

अप्लास्टिक एनीमिया वाले मरीजों को बाहरी कारकों, जैसे कि आयनकारी विकिरण, रंजक, और अन्य के शरीर पर प्रभाव को रोकने के लिए उपाय करने की आवश्यकता होती है। उन्हें औषधालय अवलोकन और रक्त परीक्षण पर नियंत्रण की भी आवश्यकता होती है।

रक्त जमावट प्रणाली के रोगों की रोकथाम के लिए, परिवार नियोजन का उपयोग किया जाता है (हीमोफिलिया की रोकथाम), हाइपोथर्मिया की रोकथाम और तनावपूर्ण स्थितियों, टीकाकरण, एक जीवाणु प्रतिजन के साथ परीक्षण, शराब (रक्तस्रावी वास्कुलिटिस के लिए), अनुचित रक्त आधान करने से इनकार करना, विशेष रूप से विभिन्न दाताओं से, contraindicated हैं।

ल्यूकेमिया की रोकथाम के लिए, हानिकारक कारकों, जैसे कि आयनकारी और गैर-आयनीकरण विकिरण, वार्निश, पेंट, बेंजीन के संपर्क में कमी, यदि कोई हो, को कम करना आवश्यक है। गंभीर स्थितियों और जटिलताओं को रोकने के लिए, आपको स्व-चिकित्सा करने की आवश्यकता नहीं है, लेकिन यदि कोई लक्षण दिखाई दे तो डॉक्टर से परामर्श करें। यदि संभव हो तो, सालाना एक चिकित्सा परीक्षा से गुजरने का प्रयास करें, एक सामान्य रक्त परीक्षण करना सुनिश्चित करें।

रक्त के रोग, हेमटोपोइएटिक अंग और आईसीडी -10 के अनुसार प्रतिरक्षा तंत्र से जुड़े कुछ विकार

आहार संबंधी एनीमिया
एंजाइम विकारों के कारण एनीमिया
अप्लास्टिक और अन्य रक्ताल्पता
रक्त के थक्के विकार, पुरपुरा और अन्य रक्तस्रावी स्थितियां
रक्त और रक्त बनाने वाले अंगों के अन्य रोग
प्रतिरक्षा तंत्र से जुड़े चयनित विकार

रक्त प्रणाली में शामिल हैं:

• हेमटोपोइजिस या हेमटोपोइजिस के अंग और ऊतक, जिसमें रक्त कोशिकाएं परिपक्व होती हैं;
• परिधीय रक्त, जिसमें अंगों और ऊतकों में परिसंचारी और जमा होने वाले अंश शामिल हैं;
• रक्तस्राव के अंग;

रक्त प्रणाली शरीर का आंतरिक वातावरण और इसकी एकीकृत प्रणालियों में से एक है। रक्त कई कार्य करता है - श्वसन, चयापचय, उत्सर्जन, थर्मोरेग्यूलेशन, पानी और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन बनाए रखना। इसमें फागोसाइट्स, विभिन्न एंटीबॉडी, जैविक रूप से सक्रिय पदार्थ, हार्मोन की उपस्थिति के कारण सुरक्षात्मक और नियामक कार्य करता है। कई कारक हेमटोपोइजिस की प्रक्रियाओं को प्रभावित करते हैं। रक्त कोशिकाओं के प्रसार और परिपक्वता को नियंत्रित करने वाले विशेष पदार्थ महत्वपूर्ण हैं, - हेमेटोपोइटिन, लेकिन तंत्रिका तंत्र एक सामान्य विनियमन प्रभाव डालता है। रक्त के सभी असंख्य कार्यों का उद्देश्य होमोस्टैसिस को बनाए रखना है।

परिधीय रक्त और अस्थि मज्जा की तस्वीर हमें कई शरीर प्रणालियों के कार्यों का न्याय करने की अनुमति देती है। इसी समय, हेमटोपोइएटिक प्रणाली की स्थिति की सबसे पूरी तस्वीर केवल अस्थि मज्जा की जांच करके ही प्राप्त की जा सकती है। ऐसा करने के लिए, उरोस्थि या इलियाक शिखा को पंचर करने और अस्थि मज्जा ऊतक प्राप्त करने के लिए एक विशेष सुई (ट्रेफिन) का उपयोग किया जाता है, जिसकी जांच माइक्रोस्कोप के तहत की जाती है।

हेमटोपोइजिस की आकृति विज्ञान

सामान्य परिस्थितियों में रक्त के सभी गठित तत्व सपाट हड्डियों के लाल अस्थि मज्जा में बनते हैं - उरोस्थि, पसलियां, श्रोणि की हड्डियां, कशेरुक। एक वयस्क की ट्यूबलर हड्डियों में, अस्थि मज्जा मुख्य रूप से वसा ऊतक द्वारा दर्शाया जाता है और इसका रंग पीला होता है। बच्चों में, ट्यूबलर हड्डियों में हेमटोपोइजिस होता है, इसलिए अस्थि मज्जा लाल होता है।

हेमटोपोइजिस का मोर्फोजेनेसिस।

सभी रक्त कोशिकाओं का पूर्वज अस्थि मज्जा की हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल है, जो अग्रदूत कोशिकाओं में बदल जाती है, जो एक दूसरे से रूपात्मक रूप से अप्रभेद्य होती है, लेकिन मायलो- और लिम्फोपोइज़िस (चित्र। 42) को जन्म देती है। इन प्रक्रियाओं को हेमटोपोइटिन द्वारा नियंत्रित किया जाता है, जिनमें से एरिथ्रोपोइटिन, ल्यूको- और थ्रोम्बोपोइटिन प्रतिष्ठित हैं। कुछ कवियों की प्रबलता के आधार पर, मायलोपोइज़िस तेज हो जाता है और पूर्वज कोशिकाएं मायलोसाइटिक, एरिथ्रोसाइट और प्लेटलेट रक्त स्प्राउट्स के विस्फोट रूपों में बदलने लगती हैं। लिम्फोपोइजिस की उत्तेजना के साथ, लिम्फोसाइटिक और मोनोसाइटिक रक्त अंकुरित की परिपक्वता शुरू होती है। इस प्रकार, परिपक्व सेलुलर रूपों का विकास - टी- और बी-लिम्फोसाइट्स, मोनोसाइट्स, बेसोफिल, ईोसिनोफिल, न्यूट्रोफिल, एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स।

हेमटोपोइजिस के विभिन्न चरणों में, रोग संबंधी प्रभावों के परिणामस्वरूप, हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं की परिपक्वता का उल्लंघन हो सकता है और रक्त रोग विकसित हो सकते हैं। इसके अलावा, रक्त प्रणाली कई रोग प्रक्रियाओं पर प्रतिक्रिया करती है जो शरीर में इसकी सेलुलर संरचना और अन्य मापदंडों को बदलकर होती है।

रक्त मात्रा विकार

चावल। 42. हेमटोपोइजिस की योजना (आई। एल। चेर्टकोव और ए। आई। वोरोब्योव के अनुसार)।

विभिन्न रोगों और रोग प्रक्रियाओं के साथ, रक्त की कुल मात्रा, साथ ही इसके गठित तत्वों और प्लाज्मा का अनुपात बदल सकता है। का आवंटन रक्त मात्रा विकारों के 2 मुख्य समूह:

• हाइपरवोल्मिया - कुल रक्त मात्रा में वृद्धि की विशेषता वाली स्थितियां और। आमतौर पर, हेमटोक्रिट में परिवर्तन;
• hypovolemia - रक्त की कुल मात्रा में कमी और हेमटोक्रिट में कमी या वृद्धि के साथ संयुक्त होने वाली स्थितियां।

हाइपरवोलेमिया

प्रकार:

• नॉर्मोसाइटेमिक हाइपरवोल्मिया - गठित तत्वों की मात्रा और परिसंचारी रक्त के तरल भाग में समान वृद्धि से प्रकट होने वाली स्थिति। हेमटोक्रिट सामान्य सीमा के भीतर रहता है। ऐसी स्थिति होती है, उदाहरण के लिए। बड़ी मात्रा में (कम से कम 2 लीटर) रक्त चढ़ाते समय।
• ओलिगोसाइटेमिक हाइपरवोल्मिया - मुख्य रूप से प्लाज्मा मात्रा में वृद्धि के कारण कुल रक्त मात्रा में वृद्धि की विशेषता वाली स्थिति। हेमटोक्रिट सामान्य से नीचे है। इस तरह के हाइपरवोल्मिया बड़ी मात्रा में खारा या रक्त के विकल्प के साथ-साथ गुर्दे के अपर्याप्त उत्सर्जन समारोह के साथ प्रकट होते हैं।
• पॉलीसिथेमिक हाइपरवोल्मिया - इसके गठित तत्वों, मुख्य रूप से एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में प्रमुख वृद्धि के कारण रक्त की कुल मात्रा में वृद्धि से प्रकट होने वाली स्थिति। इस मामले में, हेमटोक्रिट सामान्य से अधिक हो जाता है। सबसे अधिक बार, यह घटना लंबे समय तक हाइपोक्सिया के दौरान देखी जाती है, जो अस्थि मज्जा से रक्त में एरिथ्रोसाइट्स की रिहाई को उत्तेजित करती है, उदाहरण के लिए, ऊंचे पहाड़ों के निवासियों में, कई फेफड़ों और हृदय रोगों के रोगजनन के कुछ चरणों में।

hypovolemia

प्रकार:

• नॉर्मोसाइटेमिक हाइपोवोल्मिया - सामान्य सीमा के भीतर हेमटोक्रिट को बनाए रखते हुए कुल रक्त की मात्रा में कमी से प्रकट होने वाली स्थिति, जो रक्त की हानि के तुरंत बाद देखी जाती है।
• ओलिगोसाइटेमिक हाइपोवोल्मिया इसके गठित तत्वों की संख्या में प्रमुख कमी के साथ रक्त की कुल मात्रा में कमी की विशेषता है। हेमटोक्रिट सामान्य से नीचे है। यह रक्त की कमी के बाद भी देखा जाता है, लेकिन बाद की तारीख में, जब ऊतक द्रव अंतरकोशिकीय स्थान से वाहिकाओं में प्रवेश करता है। इस मामले में, परिसंचारी रक्त की मात्रा बढ़ने लगती है, और लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या निम्न स्तर पर रहती है।
• पॉलीसिथेमिक हाइपोवोल्मिया - ऐसी स्थिति जिसमें कुल रक्त की मात्रा में कमी मुख्य रूप से प्लाज्मा की मात्रा में कमी के कारण होती है। हेमटोक्रिट सामान्य से ऊपर है। रक्त का ऐसा गाढ़ा होना व्यापक जलने के बाद तरल पदार्थ के नुकसान के साथ मनाया जाता है, अत्यधिक पसीने के साथ अतिताप के साथ, हैजा, अदम्य उल्टी और दस्त की विशेषता है। रक्त का थक्का बनना भी रक्त के थक्कों के निर्माण में योगदान देता है, और कुल रक्त की मात्रा में कमी से अक्सर हृदय गति रुक ​​जाती है।

एरिथ्रोसाइट प्रणाली की विकृति

रक्ताल्पता, या रक्ताल्पता, - शरीर में हीमोग्लोबिन की कुल मात्रा में कमी और, एक नियम के रूप में, हेमटोक्रिट। ज्यादातर मामलों में, एनीमिया एरिथ्रोपेनिया के साथ होता है - एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में प्रति यूनिट रक्त की मात्रा में कमी (महिलाओं में 310 9 / एल से कम और पुरुषों में 410 9 / एल)। अपवाद आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया और थैलेसीमिया है, जिसमें लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या सामान्य हो सकती है या बढ़ भी सकती है।

शरीर के लिए एनीमिया का महत्व मुख्य रूप से रक्त की ऑक्सीजन क्षमता में कमी और हाइपोक्सिया के विकास से निर्धारित होता है, जो इन रोगियों में जीवन विकारों के मुख्य लक्षणों से जुड़ा है।

एनीमिया के प्रकार:

• खून की कमी के कारण - पोस्टहेमोरेजिक;
• बिगड़ा हुआ रक्त गठन के कारण - कमी;
• रक्त के विनाश में वृद्धि के कारण - हेमोलिटिक।

एनीमिया के दौरान तीव्र और जीर्ण हो सकता है।

एनीमिया में एरिथ्रोसाइट्स की संरचना में परिवर्तन के अनुसार, वे भेद करते हैं:

• एनिसोसाइटोसिस, जो लाल रक्त कोशिकाओं के एक अलग आकार की विशेषता है;
• पोइकिलोसाइटोसिस - लाल रक्त कोशिकाओं के विभिन्न आकारों की विशेषता।

एनीमिया में परिवर्तन रंग संकेतक - एरिथ्रोसाइट्स में हीमोग्लोबिन की सामग्री, जो सामान्य रूप से I के बराबर होती है। एनीमिया के साथ, यह हो सकता है:

• 1 से अधिक (हाइपरक्रोमिक एनीमिया);
• 1 से कम (हाइपोक्रोमिक एनीमिया)।

खून की कमी के कारण एनीमिया (पोस्टहेमोरेजिक)

ये एनीमिया हमेशा माध्यमिक होते हैं, क्योंकि ये बीमारी या चोट के परिणामस्वरूप होते हैं।

तीव्र पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया तीव्र रक्त हानि के साथ होता है। उदाहरण के लिए, गैस्ट्रिक अल्सर के नीचे के जहाजों से, ट्यूबल गर्भावस्था के मामले में फैलोपियन ट्यूब के टूटने के साथ, तपेदिक के साथ फुफ्फुसीय गुफाओं से, आदि (आंतरिक रक्तस्राव) या अंगों की चोटों के मामले में क्षतिग्रस्त जहाजों से। , गर्दन और शरीर के अन्य भागों (बाहरी रक्तस्राव)।

तीव्र पोस्टहेमोरेजिक राज्यों के विकास के तंत्र। रक्त की हानि के प्रारंभिक चरण में, परिसंचारी रक्त की मात्रा अधिक या कम हद तक कम हो जाती है और हाइपोवोल्मिया विकसित होता है। इस संबंध में, हृदय में शिरापरक रक्त का प्रवाह कम हो जाता है। इसका झटका और मिनट इजेक्शन। यह रक्तचाप में गिरावट और हृदय गतिविधि के कमजोर होने का कारण बनता है। नतीजतन, रक्त से कोशिकाओं तक ऑक्सीजन और चयापचय सब्सट्रेट का परिवहन कम हो जाता है, और बाद वाले से - कार्बन डाइऑक्साइड और चयापचय के अपशिष्ट उत्पाद। हाइपोक्सिया विकसित होता है, जो काफी हद तक रक्त हानि के परिणाम को निर्धारित करता है। शरीर में इन विकारों की चरम डिग्री को पोस्ट-हेमोरेजिक शॉक कहा जाता है।

आकृति विज्ञान।

तीव्र रक्ताल्पता की अभिव्यक्तियाँ त्वचा का पीलापन और आंतरिक अंगों का रक्ताल्पता हैं। ऊतक ऑक्सीकरण में तेज कमी के कारण, एरिथ्रोपोइटिन का उत्पादन बढ़ जाता है, जो एरिथ्रोपोएसिस को उत्तेजित करता है। अस्थि मज्जा में, एरिथ्रोइड कोशिकाओं की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि होती है और अस्थि मज्जा एक लाल रंग का हो जाता है। प्लीहा में, लिम्फ नोड्स, पेरिवास्कुलर ऊतक, एक्स्ट्रामेडुलरी के फॉसी, या एक्स्ट्रामेडुलरी, हेमटोपोइजिस दिखाई देते हैं। रक्त की कमी की पूर्ति के बाद परिधीय रक्त मापदंडों का सामान्यीकरण लगभग 48-72 घंटों के बाद होता है।

हेमोडायनामिक्स का उल्लंघन और कोशिकाओं में जैविक ऑक्सीकरण की तीव्रता में कमी के कारण समावेश होता है अनुकूली तंत्र :

• थ्रोम्बस गठन की सक्रियता;
• छोटे जहाजों के लुमेन के संकुचन और डिपो से रक्त की निकासी के रूप में रक्त की हानि के लिए हृदय क्षतिपूर्ति की प्रतिक्रियाएं;
• कार्डियक आउटपुट में वृद्धि;
• इंटरस्टिटियम से वाहिकाओं में द्रव के प्रवाह के कारण परिसंचारी रक्त की मात्रा को बनाए रखना।

क्रोनिक पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया बार-बार होने वाले रक्तस्राव के कारण महत्वपूर्ण रक्त हानि के साथ होता है, उदाहरण के लिए, रक्तस्रावी नसों से, गर्भाशय से रक्तस्राव के साथ, आदि। इस तरह के रक्त के नुकसान से क्रोनिक ऊतक हाइपोक्सिया और उनमें चयापचय संबंधी विकार होते हैं।

आकृति विज्ञान।

क्रोनिक हाइपोक्सिया पैरेन्काइमल अंगों के वसायुक्त अध: पतन के विकास में योगदान देता है। पीला अस्थि मज्जा लाल रंग में बदल जाता है, क्योंकि एरिथ्रोपोएसिस और मायलोपोइजिस को बढ़ाया जाता है। एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस का फॉसी यकृत, प्लीहा और लिम्फ नोड्स में दिखाई दे सकता है। उसी समय, लंबे समय तक दोहराया और स्पष्ट सह-नुकसान के साथ, हेमटोपोइएटिक ऊतक के हाइपो- और अप्लासिया हो सकते हैं, जो हेमटोपोइजिस की कमी को इंगित करता है।

बिगड़ा हुआ पीढ़ी के कारण एनीमिया (कमी)

ये एनीमिया सामान्य हेमटोपोइजिस के लिए आवश्यक कई पदार्थों की कमी का परिणाम हैं - लोहा, विटामिन बी 12, फोलिक एसिड, आदि। उनमें से घातक एडिसन-बिरमर एनीमिया सबसे बड़ा महत्व है। जो विटामिन बी 12 और फोलिक एसिड की कमी पर आधारित है।

बी 12 - कमी, या फोलिक एसिड की कमी, एनीमिया। एनीमिया का एटियलजि विटामिन बी 12 और फोलिक एसिड की कमी से जुड़ा है, जो अस्थि मज्जा में सामान्य हेमटोपोइजिस को नियंत्रित करता है। हालांकि, फोलिक एसिड की सक्रियता के लिए यह आवश्यक है कि भोजन के साथ विटामिन की आपूर्ति की जाए बी 12 (बाहरी कारक)पेट में बनने वाले प्रोटीन के साथ मिलकर - गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन(आंतरिक कारक), जो गैस्ट्रिक म्यूकोसा की ग्रंथियों की अतिरिक्त कोशिकाओं द्वारा निर्मित होता है। साथ में वे एक कॉम्प्लेक्स बनाते हैं जिसे कहा जाता है एनीमिक रोधी कारक . फिर यह परिसर यकृत में प्रवेश करता है और फोलिक एसिड को सक्रिय करता है, जो बदले में, एरिथ्रोबलास्टिक प्रकार के अनुसार एरिथ्रोपोएसिस को उत्तेजित करता है। यदि ऑटोइम्यून गैस्ट्रिटिस विकसित होता है और अतिरिक्त कोशिकाओं या गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी दिखाई देते हैं, जो इन कोशिकाओं या एक आंतरिक कारक को नष्ट कर देते हैं, तो विटामिन बी 12 गैस्ट्रिक म्यूकोसा में अवशोषित नहीं होता है और गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन नहीं बनता है। यही स्थिति ट्यूमर या अल्सरेटिव प्रक्रिया के लिए पेट के उच्च उच्छेदन के साथ होती है।

रोगजनन।

एक ऑटोइम्यून प्रकृति के गैस्ट्रिक म्यूकोसा के शोष के परिणामस्वरूप, फोलिक एसिड और विटामिन बी 12 की कमी होती है। एरिथ्रोपोएसिस परेशान है और एरिथ्रोसाइट्स के बजाय, उनके अग्रदूत बनते हैं - बड़े मेगालोब्लास्ट जो परिधीय रक्त में दिखाई देते हैं। हालांकि, मेगालोब्लास्ट तेजी से नष्ट हो जाते हैं, एनीमिया और सामान्य हेमोसिडरोसिस विकसित होते हैं। इसके अलावा, विटामिन बी 12 की कमी के साथ, तंत्रिका चड्डी के म्यान में माइलिन का गठन बाधित होता है, जो उनके कार्य को बाधित करता है।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी।

रोगियों में, त्वचा का पीलापन, पानी से भरा खून, पेट में रक्तस्राव का उल्लेख किया जाता है, जीभ के श्लेष्म झिल्ली के शोष के कारण, यह एक लाल रंग का हो जाता है ( शिकारी ग्लोसिटिस), एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस द्वारा विशेषता, वसायुक्त अध: पतन और हाइपोक्सिया से जुड़े हेमोसिडरोसिस और मेगालोब्लास्ट के विनाश में वृद्धि के कारण यकृत का मोटा होना और बढ़ना। रीढ़ की हड्डी में - पश्च और पार्श्व स्तंभों में अक्षीय सिलेंडरों का पतन और मस्तिष्क के ऊतकों के नरम होने का फॉसी ( फ्युनिक्युलर मायलोसिस), जो गंभीर न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के साथ है। फ्लैट और ट्यूबलर हड्डियों का अस्थि मज्जा लाल होता है, रास्पबेरी जेली की याद दिलाता है। प्लीहा और लिम्फ नोड्स में, एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस का फॉसी।

रोग का कोर्स प्रगतिशील है, जिसमें छूटने और तेज होने की अवधि होती है। फोलिक एसिड और विटामिन बी 12 की तैयारी के साथ एनीमिया का इलाज करने से मरीजों की इस बीमारी से मौत होना बंद हो गई।

अधिक रक्तस्राव के कारण एनीमिया - हेमोलिटिक

इन रक्ताल्पता को उनके गठन पर एरिथ्रोसाइट्स (हेमोलिसिस) के विनाश की प्रक्रिया की प्रबलता की विशेषता है। एरिथ्रोसाइट्स की जीवन प्रत्याशा कम हो जाती है और 90-100 दिनों से अधिक नहीं होती है।

हेमोलिटिक एनीमिया के प्रकार

मूल रूप से, हेमोलिटिक एनीमिया को अधिग्रहित (माध्यमिक) और जन्मजात या वंशानुगत में विभाजित किया गया है।

एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया कई कारकों के कारण हो सकता है। इन रक्ताल्पता का एटियलजि प्रकृति में ऑटोइम्यून सहित भौतिक, रासायनिक और जैविक कारकों की कार्रवाई से जुड़ा हुआ है, विशेष रूप से एरिथ्रोसाइट झिल्ली को स्थिर करने वाले पदार्थों की कमी के साथ, जैसे कि α-tocopherol। रासायनिक (आर्सेनिक, सीसा, फास्फोरस, आदि के यौगिक) और जैविक उत्पत्ति के तथाकथित हेमोलिटिक जहर सबसे महत्वपूर्ण हैं। उत्तरार्द्ध में मशरूम के जहर, गंभीर जलन के दौरान शरीर में बनने वाले विभिन्न जहरीले पदार्थ, संक्रामक रोग (उदाहरण के लिए, मलेरिया, आवर्तक बुखार), रक्त संक्रमण जो समूह या आरएच कारक के साथ असंगत हैं।

रोगजनन।

एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस जहाजों के अंदर और बाहर हो सकता है। उसी समय, हीमोग्लोबिन टूट जाता है और हीम से दो वर्णक संश्लेषित होते हैं - हेमोसाइडरिन और बिलीरुबिन। इसलिए, हेमोलिटिक एनीमिया आमतौर पर सामान्य हेमोसिडरोसिस और पीलिया के विकास के साथ होता है। इसके अलावा, एरिथ्रोपेनिया और हीमोग्लोबिन के टूटने से पैरेन्काइमल अंगों के वसायुक्त अध: पतन के साथ गंभीर हाइपोक्सिया की उपस्थिति होती है।

आकृति विज्ञान हेमोलिटिक एनीमिया को अस्थि मज्जा में हाइपरप्लास्टिक प्रक्रियाओं के विकास की विशेषता है, जिसके संबंध में यह एक क्रिमसन रंग प्राप्त करता है, एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस के फॉसी की उपस्थिति, त्वचा और आंतरिक अंगों के गंभीर पीलिया, हेमोसिडरोसिस और यकृत के वसायुक्त अध: पतन, दिल और गुर्दे।

नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया का एक उदाहरण है और प्रसूति और बाल चिकित्सा अभ्यास में इसका बहुत महत्व है। यह आरएच कारक पर मां और भ्रूण के बीच प्रतिरक्षा संघर्ष पर आधारित है, जिसमें एंटीजेनिक गुण होते हैं। यह कारक पहली बार रीसस बंदरों के एरिथ्रोसाइट्स में खोजा गया था और यह 80-85% मनुष्यों में मौजूद है। यदि मां आरएच-नेगेटिव है, यानी, आरएच कारक नहीं है, और भ्रूण आरएच-पॉजिटिव है, तो भ्रूण के एरिथ्रोसाइट्स के खिलाफ एंटीबॉडी मां के शरीर में बनती हैं और इसमें एरिथ्रोसाइट्स का इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस होता है।

चावल। 43. दरांती कोशिका अरक्तता। सिकल के आकार का एरिथ्रोसाइट्स। इलेक्ट्रोग्राम।

इस मामले में, गर्भावस्था के 5-7 वें महीने में भ्रूण की मृत्यु हो सकती है, और नवजात शिशुओं में हेमोलिटिक एनीमिया विकसित होता है, साथ में एनीमिया और आंतरिक अंगों के वसायुक्त अध: पतन, गंभीर पीलिया और हेमोसिडरोसिस होता है।

वंशानुगत, या जन्मजात, रक्तलायी रक्ताल्पता झिल्ली, एंजाइम या हीमोग्लोबिन की संरचना में कुछ आनुवंशिक दोष से जुड़ी होती है। यह दोष विरासत में मिला है।

प्रकार: जन्मजात हेमोलिटिक एनीमिया, आनुवंशिक दोष के आधार पर, मेम्ब्रेनोपैथियों, फेरमेंटोपैथियों, हीमोग्लोबिनोपैथी के कारण हो सकता है।

रोगजनन सभी जन्मजात हेमोलिटिक एनीमिया मूल रूप से समान हैं - एक या किसी अन्य आनुवंशिक दोष के परिणामस्वरूप, या तो एरिथ्रोसाइट झिल्ली नष्ट हो जाती है, और एरिथ्रोसाइट्स स्वयं आकार में कम हो जाते हैं और एक गोलाकार आकार ले सकते हैं ( माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस),या तो झिल्ली की पारगम्यता बढ़ जाती है और द्रव की अधिक मात्रा के प्रवाह के कारण एरिथ्रोसाइट्स आकार में बढ़ जाते हैं, या हीमोग्लोबिन संश्लेषण गड़बड़ा जाता है ( हीमोग्लोबिनोसिस) और अनियमित आकार के एरिथ्रोसाइट्स बनते हैं, जिसमें तेजी से विघटित हीमोग्लोबिन होता है, और ऑक्सीजन को बनाए रखता है (थैलेसीमिया, सिकल सेल एनीमिया, आदि)(चित्र 43)।

आकृति विज्ञान जन्मजात हीमोलिटिक एनीमिया लाल रक्त कोशिकाओं के आकार और आकार के अपवाद के साथ, माध्यमिक हेमोलिटिक एनीमिया में परिवर्तन से बहुत कम भिन्न होता है। इसके अलावा विशेषता इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस, हाइपोक्सिया, हेमोसिडरोसिस, पैरेन्काइमल अंगों के वसायुक्त अध: पतन, हेमटोपोइएटिक ऊतक के हाइपरप्लासिया, एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस के फॉसी, हेपेटो- और स्प्लेनोमेगाली संभव हैं।

ल्यूकोसाइट प्रणाली की विकृति

एक स्वस्थ व्यक्ति के खाली पेट आराम करने वाले रक्त में ल्यूकोसाइट्स के 4 10 9 / लीटर होते हैं। कई ल्यूकोसाइट्स ऊतकों में पाए जाते हैं जहां वे प्रतिरक्षा नियंत्रण में शामिल होते हैं।

रक्त की प्रति यूनिट मात्रा में ल्यूकोसाइट्स की संख्या में विशिष्ट परिवर्तन या तो उनकी कमी - ल्यूकोपेनिया, या वृद्धि - ल्यूकोसाइटोसिस की विशेषता है, जो एक नियम के रूप में, ल्यूकोसाइट प्रणाली की प्रतिक्रिया है जो रोगों और रोग स्थितियों में विकसित होती है। इसलिए, रोग का इलाज ल्यूकोसाइट सूत्र के सामान्यीकरण की ओर जाता है।

ल्यूकोपेनिया सामान्य से नीचे रक्त की मात्रा की एक इकाई में ल्यूकोसाइट्स की संख्या में कमी है, आमतौर पर 410 9 / एल से कम। यह हेमटोपोइएटिक प्रणाली के सफेद रोगाणु के निषेध के परिणामस्वरूप होता है, ल्यूकोसाइट्स के बढ़ते विनाश के साथ, या रक्तप्रवाह और रक्त डिपो के बीच रक्त के पुनर्वितरण के साथ, जो देखा जाता है, उदाहरण के लिए, सदमे में।

ल्यूकोपेनिया का मूल्य शरीर की सुरक्षा को कमजोर करना और विभिन्न संक्रामक रोगजनकों के लिए इसकी संवेदनशीलता को बढ़ाना है।

मूल रूप से ल्यूकोपेनिया के प्रकार:

• प्राथमिक ल्यूकोपेनियास(जन्मजात या वंशानुगत) ल्यूकोपोइज़िस के विभिन्न चरणों में हेमटोपोइएटिक प्रणाली में विभिन्न आनुवंशिक दोषों से जुड़े होते हैं;
• माध्यमिक ल्यूकोपेनियासशरीर पर विभिन्न कारकों की कार्रवाई के तहत उत्पन्न होते हैं - भौतिक (आयनीकरण विकिरण, आदि), रासायनिक (बेंजीन, कीटनाशक, साइटोस्टैटिक्स, सल्फोनामाइड्स, बार्बिटुरेट्स, आदि), चयापचय उत्पाद या विभिन्न रोगजनकों के घटक।

ल्यूकोसाइट सूत्र- विभिन्न प्रकार के परिसंचारी ल्यूकोसाइट्स का अनुपात।

यदि ल्यूकोसाइट सूत्र के बाईं ओर स्थित न्यूट्रोफिल (स्टैब, मेटामाइलोसाइट्स, मायलोसाइट्स, प्रोमाइलोसाइट्स) के युवा रूपों की संख्या बढ़ जाती है, तो सूत्र बाईं ओर शिफ्ट हो जाता है, जो मायलोसाइटिक कोशिकाओं के प्रसार में वृद्धि का संकेत देता है। सूत्र के दाईं ओर इन कोशिकाओं के परिपक्व रूप हैं। रोग का इलाज ल्यूकोसाइट सूत्र के सामान्यीकरण की ओर जाता है। ल्यूकोसाइट सूत्र में ल्यूकोसाइट्स की सामान्य संख्या में कमी मायलोइड ऊतक की पुनर्योजी क्षमता में कमी का संकेत देती है।

ल्यूकोपेनिया का रोगजनन ल्यूकोपोइज़िस की प्रक्रिया के उल्लंघन या निषेध को दर्शाता है, साथ ही परिसंचारी रक्त में या हेमटोपोइजिस के अंगों में ल्यूकोसाइट्स का अत्यधिक विनाश, संवहनी बिस्तर में ल्यूकोसाइट्स का पुनर्वितरण, और शरीर द्वारा ल्यूकोसाइट्स का नुकसान भी संभव है। इसी समय, ल्यूकोपेनिया के प्रारंभिक चरणों में ल्यूकोपोएटिक ऊतक के पुनर्जनन के निषेध के कारण, न्यूट्रोफिल के युवा रूपों की संख्या कम हो जाती है, और उनके युवा रूपों में वृद्धि (यानी, बाईं ओर ल्यूकोसाइट सूत्र का एक बदलाव) हानिकारक प्रभाव की समाप्ति और ल्यूकोपोइज़िस की सक्रियता को इंगित करता है। यह ल्यूकोसाइट्स के एनिसोसाइटोसिस और पॉइकिलोसाइटोसिस की उपस्थिति भी संभव है।

leukocytosis- रक्त की प्रति यूनिट मात्रा में ल्यूकोसाइट्स की संख्या में 4 10 9 / एल से ऊपर की वृद्धि। यह शारीरिक, अनुकूली, पैथोलॉजिकल हो सकता है, या पाइकेमॉइड प्रतिक्रिया का रूप ले सकता है।

• शारीरिक ल्यूकोसाइटोसिस स्वस्थ लोगों में पाचन के दौरान, शारीरिक कार्य के दौरान रक्त के पुनर्वितरण के संबंध में होता है।
• अनुकूली ल्यूकोसाइटोसिस रोगों में विकसित होता है, विशेष रूप से वे जो सूजन की विशेषता रखते हैं। इस मामले में, ल्यूकोसाइट्स की संख्या 40 10 9 / एल तक बढ़ सकती है।
• पैथोलॉजिकल ल्यूकोसाइटोसिस ल्यूकोसाइटोसिस की ट्यूमर प्रकृति को दर्शाता है और ल्यूकेमिया की विशेषता है।

ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रिया- उनके अपरिपक्व रूपों (प्रोमाइलोसाइट्स, मायलोब्लास्ट्स) की उपस्थिति के साथ परिधीय रक्त ल्यूकोसाइट्स की कुल संख्या में 40 10 9 / एल से अधिक की वृद्धि, जो ल्यूकोसाइटोसिस को ल्यूकेमिया के समान बनाती है।

ल्यूकोसाइटोसिस के प्रकार ल्यूकोसाइट्स के कुछ रूपों में वृद्धि के साथ जुड़े हुए हैं:

अग्रनुलोस्यटोसिस- सभी प्रकार के दानेदार ग्रैन्यूलोसाइट्स (ल्यूकोसाइट्स) की पूर्ण संख्या में अनुपस्थिति या महत्वपूर्ण कमी - न्यूट्रोफिल, ईोसिनोफिल, बेसोफिल। एग्रानुलोसाइटोसिस आमतौर पर ल्यूकोपेनिया से जुड़ा होता है।

रक्त प्रणाली के ट्यूमर, या हेमोब्लास्टोसिस

हेमोबलास्टोस - हेमटोपोइएटिक और लसीका ऊतक के ट्यूमर रोग। वे प्रणालीगत रोगों में विभाजित हैं - लेकिमिया , और क्षेत्रीय - घातक लिम्फोमा, या हेमटोसारकोमा . ल्यूकेमिया के साथ, अस्थि मज्जा मुख्य रूप से प्रभावित होता है और रक्त (ल्यूकेमिया) में ट्यूमर कोशिकाएं पाई जाती हैं, और अंतिम चरण के लिम्फोमा के साथ, अस्थि मज्जा को माध्यमिक क्षति के साथ व्यापक मेटास्टेसिस होता है। व्यापकता के संदर्भ में, सभी मानव ट्यूमर के बीच हेमोब्लास्टोस 5 वें स्थान पर है। जीवन के पहले 5 वर्षों के बच्चों में, वे ऑन्कोलॉजिकल रोगों के 30% मामलों के लिए जिम्मेदार हैं।

हेमोब्लास्टोमा की एटियलजि मूल रूप से उन कारणों से भिन्न नहीं है जो अन्य ट्यूमर का कारण बनते हैं (अध्याय 10 देखें) - ये एक्सो- और अंतर्जात मूल के विभिन्न उत्परिवर्तजन कारक हैं जो स्टेम और अर्ध-तना पूर्वज कोशिकाओं पर कार्य करते हैं। हेमोब्लास्टोस की घटना में बहुत महत्व वंशानुगत कारक है।

रोगजनन।

कई एटिऑलॉजिकल कारक स्टेम और सेमी-स्टेम कोशिकाओं के जीनोम को प्रभावित करते हैं, जिससे उनके घातक परिवर्तन होते हैं। इसलिए, जीनोम तथाकथित अड़चन है जिसके माध्यम से उत्परिवर्तजन प्रोटो-ऑन्कोजेन्स और एंटी-ऑन्कोजीन पर कार्य करते हैं, उन्हें सेलुलर ऑन्कोजीन में बदल देते हैं, जो एक ट्यूमर की उपस्थिति की ओर जाता है। हेमोब्लास्टोसिस का विकास एक स्टेम या सेमी-स्टेम सेल की दुर्दमता से शुरू होता है, जो ट्यूमर कोशिकाओं का एक पूल देता है। नतीजतन, सभी हेमोब्लास्टोस मोनोक्लोनल मूल के होते हैं, और बाद के सभी ट्यूमर कोशिकाएं मूल रूप से उत्परिवर्तित कोशिका से विकसित होती हैं और एक ही क्लोन से संबंधित होती हैं। स्टेम और सेमी-स्टेम अग्रदूत कोशिकाओं के स्तर पर घातकता के अलावा, ट्यूमर कोशिकाओं के पूल में भेदभाव का एक ब्लॉक विकसित होता है और वे परिपक्व होने की अपनी क्षमता खो देते हैं।

ल्यूकोसिस

लेकिमिया- अस्थि मज्जा को नुकसान के साथ हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं से उत्पन्न होने वाले प्रणालीगत ट्यूमर रोग।

ल्यूकेमिया की घटना प्रति 100,000 जनसंख्या पर 3 से 10 तक होती है। पुरुष महिलाओं की तुलना में 1.5 गुना अधिक बार बीमार पड़ते हैं। तीव्र ल्यूकेमिया 10 और 18 वर्ष की आयु के बीच अधिक आम है, जबकि क्रोनिक ल्यूकेमिया 40 वर्ष से अधिक आयु के लोगों में अधिक आम है।

मोर्फोजेनेसिस।

ल्यूकेमिया में, ट्यूमर ऊतक शुरू में अस्थि मज्जा में बढ़ता है और धीरे-धीरे सामान्य हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स को दबा देता है और विस्थापित करता है। इसलिए, ल्यूकेमिया के रोगियों में एनीमिया, प्लेटलेट-, लिम्फोसाइट-, ग्रैनुलोसाइटोपेनिया विकसित होता है, जिससे रक्तस्राव बढ़ जाता है, रक्तस्राव होता है, प्रतिरक्षा में कमी आती है और संक्रामक रोग जुड़ जाते हैं। ल्यूकेमिया में मेटास्टेसिस यकृत, प्लीहा, लिम्फ नोड्स, पोत की दीवारों आदि में ल्यूकेमिक घुसपैठ की उपस्थिति है। ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा पोत की रुकावट से अंग रोधगलन और अल्सरेटिव नेक्रोटिक जटिलताओं का विकास होता है।

ल्यूकेमिया वर्गीकरणइन रोगों के 5 लक्षणों के आधार पर।

1. ट्यूमर कोशिकाओं के भेदभाव की डिग्री के अनुसार अविभाजित, अभेद्य और साइटिक ल्यूकेमिया आवंटित करें। विभेदन ब्लॉक के उच्च स्तर पर, ट्यूमर कोशिकाएं हेमोपोइजिस के अविभाजित और ब्लास्ट रूपों से मिलती जुलती हैं। इस तरह के ल्यूकेमिया तीव्र और बहुत घातक होते हैं।
   जब प्रोसाइटिक और साइटिक अग्रदूत कोशिकाओं के स्तर पर भेदभाव बंद हो जाता है, तो ल्यूकेमिया कालानुक्रमिक रूप से आगे बढ़ता है और कम घातक होता है।
2. साइटोजेनेटिक के अनुसार तीव्र ल्यूकेमिया को लिम्फोब्लास्टिक, मायलोब्लास्टिक, मोनोब्लास्टिक, एरिथ्रोमाइलोब्लास्टिक, मेगाकार्योब्लास्टिक, अविभाजित में विभाजित किया गया है। क्रोनिक ल्यूकेमिया को मायलोसाइटिक मूल के ल्यूकेमिया (क्रोनिक मायलोसाइटिक, क्रोनिक न्यूट्रोफिलिक, क्रोनिक ईोसिनोफिलिक, आदि), लिम्फोसाइटिक (क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया और पैराप्रोटीनेमिक ल्यूकेमिया - मल्टीपल मायलोमा, वाल्डेनस्ट्रॉम के प्राथमिक मैक्रोग्लोबुलिनमिया, आदि) और मोनोसाइटिक - क्रोनिक मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया में विभाजित किया गया है। हिस्टियोसाइटोसिस एक्स।
3. प्रतिरक्षा फेनोटाइप द्वारा ट्यूमर कोशिकाएं: उनके एंटीजन के मार्करों का पता लगाने के आधार पर।
4. परिधीय रक्त में ल्यूकोसाइट्स की कुल संख्या के अनुसार ल्यूकेमिया आवंटित करें।
   • ल्यूकेमिया से प्रभावित- विस्फोटों सहित रक्त के 1 μl में दसियों और सैकड़ों हजारों ल्यूकोसाइट्स;
   • सबल्यूकेमिक- रक्त ल्यूकोसाइट्स की संख्या 25-50 10 9 / एल है, जिसमें विस्फोट के रूप भी शामिल हैं;
   • ल्यूकोपेनिक- परिधीय रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या सामान्य से कम है, लेकिन विस्फोट होते हैं;
   • अल्यूकेमिक- रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या "सामान्य से कम है और कोई विस्फोट रूप नहीं हैं।
5. प्रवाह की प्रकृति के अनुसार, निम्न हैं:
   1. तीव्र ल्यूकेमिया (वे भी उदासीन और विस्फोट हैं);
   2. क्रोनिक ल्यूकेमिया (साइटिक)।

तीव्र ल्यूकेमिया रूपात्मक रूप से अविभाजित हेमटोपोइएटिक पूर्वज कोशिकाओं के सभी स्प्राउट्स से विकसित होते हैं। रोग के पाठ्यक्रम की अवधि 2-18 महीने है, सफल उपचार के साथ, छूट 5-8 साल तक रह सकती है।

मोर्फोजेनेसिस।

तीव्र ल्यूकेमिया के विभिन्न रूपों में रूढ़िबद्ध रूपात्मक अभिव्यक्तियाँ होती हैं। वे हेमटोपोइजिस (चित्र। 44) के प्रारंभिक चरणों की एटिपिकल कोशिकाओं द्वारा अस्थि मज्जा के ल्यूकेमिक घुसपैठ के विकास में शामिल हैं। इन कोशिकाओं के गैर-विभेदन के कारण, उनकी साइटोजेनेटिक संबद्धता केवल साइटोकेमिकल और इम्यूनोहिस्टोकेमिकल विधियों का उपयोग करके प्रकट की जा सकती है। ट्यूबलर हड्डियों का अस्थि मज्जा लाल हो जाता है, कुछ तीव्र ल्यूकेमिया के साथ यह हरे रंग का हो जाता है, मवाद की विशेषता, - पायोइड अस्थि मज्जा।इस मामले में, हेमटोपोइजिस की सामान्य कोशिकाओं को ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। परिधीय रक्त में और अस्थि मज्जा में, कोशिकाओं के केवल विस्फोट और परिपक्व रूप होते हैं, लेकिन उनके मध्यवर्ती रूप अनुपस्थित होते हैं। रक्त के इस पैटर्न को कहा जाता है ल्यूकेमिक विफलता ". ल्यूकेमिक घुसपैठ लिम्फ नोड्स, प्लीहा और यकृत में पाए जाते हैं, जो मौखिक गुहा और टॉन्सिल ऊतक की सूजन में वृद्धि की ओर जाता है, जो मसूड़े की सूजन, टॉन्सिलिटिस, नेक्रोटिक टॉन्सिलिटिस से जटिल होता है, और ल्यूकेमिक मेनिन्जाइटिस मेनिन्ज की घुसपैठ के साथ विकसित होता है। एरिथ्रोसाइट रोगाणु के दमन से हाइपोक्सिया बढ़ जाता है और पैरेन्काइमल अंगों का वसायुक्त अध: पतन हो जाता है।

चावल। 44. तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में अस्थि मज्जा। मस्तिष्क के ऊतकों में मुख्य रूप से लिम्फोब्लास्ट (ए) होते हैं, जहाजों का लुमेन समान कोशिकाओं से भरा होता है (बी)।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के परिणामस्वरूप, यकृत और पोत की दीवारों को नुकसान, रोगियों में मस्तिष्क रक्तस्राव और घातक गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव तक रक्तस्रावी सिंड्रोम विकसित होता है। इस पृष्ठभूमि के खिलाफ, सेप्सिस कभी-कभी जुड़ जाता है, जिससे रोगियों की मृत्यु हो जाती है (चित्र। 45)।

सबसे आम, खासकर बच्चों में, अत्यधिक लिम्फोब्लासटिक ल्यूकेमिया,टी- और बी-लिम्फोसाइट पूर्वजों के ट्यूमर परिवर्तन से जुड़े, और सूक्ष्म अधिश्वेत रक्तता,जो माइलॉयड पूर्वज कोशिकाओं के ट्यूमर प्रसार के कारण अधिक बार पीड़ित होते हैं।

चावल। 45. तीव्र ल्यूकेमिया, ए - यकृत की ल्यूकेमिक घुसपैठ (तीरों द्वारा दिखाया गया है); बी - टॉन्सिल नेक्रोसिस (नेक्रोटिक टॉन्सिलिटिस); सी - गुर्दे की ल्यूकेमिक घुसपैठ; डी - एपिकार्डियम और एंडोकार्डियम में कई रक्तस्राव; ई - अस्थि मज्जा (पायोइड अस्थि मज्जा) की ल्यूकेमिक घुसपैठ, फीमर की कॉर्टिकल परत का पतला होना (एक तीर द्वारा दिखाया गया है)।

चावल। 46. क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया में लीवर। साइनसोइड्स के साथ मायलोइड कोशिकाओं (ए) की वृद्धि।

क्रोनिक ल्यूकेमिया 4 से अधिक वर्षों के लिए प्रवाह, सफल उपचार के साथ, रोग की छूट 20 साल या उससे अधिक समय तक रह सकती है। क्रोनिक ल्यूकेमिया ट्यूमर कोशिकाओं के साइटिक भेदभाव और लंबे समय तक चलने वाले तीव्र लोगों से भिन्न होता है, जिसमें कुछ चरण होते हैं:

• मोनोक्लोनल चरण को ट्यूमर कोशिकाओं के केवल एक क्लोन की उपस्थिति की विशेषता है, जो वर्षों से बहता है, अपेक्षाकृत सौम्य है;
• पॉलीक्लोनल चरण, या बिजली संकट , माध्यमिक ट्यूमर क्लोन की उपस्थिति के साथ जुड़ा हुआ है, एक तेजी से घातक पाठ्यक्रम की विशेषता है, और इस स्तर पर 80% रोगियों की मृत्यु हो जाती है।

मोर्फोजेनेसिस।

ल्यूकेमिक घुसपैठ अस्थि मज्जा, यकृत, प्लीहा, गुर्दे, लिम्फ नोड्स, आंतों के मेसेंटरी में, अक्सर मीडियास्टिनम में बढ़ती है, और इसलिए ये अंग और ऊतक आकार में तेजी से बढ़ते हैं और पड़ोसी अंगों को संकुचित कर सकते हैं (चित्र 46)। स्प्लेनोमेगाली (प्लीहा का वजन 6-8 किलोग्राम तक पहुंच जाता है) और हेपेटोमेगाली (यकृत का वजन 5-6 किलोग्राम) विशेष रूप से स्पष्ट होता है। ल्यूकेमिया थ्रोम्बी वाहिकाओं में बनते हैं, जिससे इस्केमिक दिल के दौरे का विकास हो सकता है, अधिक बार प्लीहा और गुर्दे में। रक्त में, न्युट्रोफिलिक ल्यूकोसाइट्स या लिम्फोसाइटों की संख्या बढ़ जाती है, कई संक्रमणकालीन सेलुलर रूप होते हैं। एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, महत्वपूर्ण इम्युनोसुप्रेशन और संक्रामक जटिलताओं की संभावना का उच्चारण किया जाता है, जिससे रोगी अक्सर मर जाते हैं। अस्थि मज्जा ग्रे-लाल है। पैरेन्काइमल अंगों का वसायुक्त अध: पतन उन्हें एक धूसर-पीला रंग देता है।

सौम्य पाठ्यक्रम को एक विस्फोट संकट से बदल दिया जाता है। इसी समय, रक्त में विस्फोट रूपों की संख्या तेजी से बढ़ जाती है - मायलो-, एरिथ्रो-, लिम्फो-, मेगाकारियोब्लास्ट, आदि। परिधीय रक्त ल्यूकोसाइट्स की कुल संख्या 1 μl में कई मिलियन तक पहुंच सकती है। मरीजों की मौत का कारण बिजली संकट है।

पैराप्रोटीनेमिक ल्यूकेमिया

पैराप्रोटीनेमिक ल्यूकेमियास को सजातीय इम्युनोग्लोबुलिन या उनके अंशों - पैराप्रोटीन को संश्लेषित करने के लिए ट्यूमर कोशिकाओं की क्षमता की विशेषता है। इसी समय, ट्यूमर कोशिकाएं एटिपिकल प्लास्मोसाइट्स होती हैं और इसलिए विकृत रूप में एटिपिकल इम्युनोग्लोबुलिन को संश्लेषित करने की क्षमता बनाए रखती हैं।

मायलोमा (प्लास्मोसाइटोमा)- क्रोनिक ल्यूकेमिया, पैराप्रोटीनेमिक हेमोब्लास्टोस में सबसे आम है।

यह मुख्य रूप से वयस्कों में होता है और उपचार के आधुनिक तरीकों से 4-5 साल तक चल सकता है। रोग का आधार एटिपिकल प्लाज्मा कोशिकाओं के अस्थि मज्जा में ट्यूमर की वृद्धि है, जिसे कहा जाता है मायलोमा कोशिकाएं।वे पैराप्रोटीन को संश्लेषित करते हैं जो रोगियों के रक्त और मूत्र में पाए जाते हैं। अस्थि मज्जा में घुसपैठ की प्रकृति और प्रसार के अनुसार, रोग के गांठदार और फैलाना रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है।

एक गांठदार रूप के साथ, प्लास्मेसीटोमा ट्यूमर नोड्स बनाता है अस्थि मज्जा में, आमतौर पर सपाट हड्डियां (कपाल तिजोरी, पसलियां, श्रोणि) और कशेरुक। ल्यूकेमिक घुसपैठ हड्डी के द्रवीकरण या उसके अक्षीय पुनर्जीवन (ऑस्टियोलिसिस और ऑस्टियोपोरोसिस) के साथ गोलाकार दोषों के सही रूप के गठन के साथ होती है, जो रेडियोग्राफ़ पर चिकनी दीवार वाले छेद की तरह दिखती है। साइनस पुनर्जीवन हड्डियों से कैल्शियम की रिहाई और मांसपेशियों और पैरेन्काइमल अंगों में कई कैल्शियम मेटास्टेस की उपस्थिति के साथ हाइपरलकसीमिया के विकास का कारण बनता है। इसके अलावा, हड्डियों के पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर होते हैं।

एकाधिक माइलोमा के सामान्यीकृत रूप के साथ अस्थि मज्जा के अलावा, प्लीहा, लिम्फ नोड्स, यकृत, गुर्दे और अन्य आंतरिक अंगों में मायलोमा कोशिकाओं का प्रसार होता है।

मोर्फोजेनेसिस।

असामान्य प्रतिरक्षा प्रोटीन (पैराप्रोटीन) परिधीय रक्त में पाए जाते हैं, जिसमें सूक्ष्म रूप से फैला हुआ बेंस-जोन्स प्रोटीन भी शामिल है, जो आसानी से गुर्दे के फिल्टर से होकर गुजरता है और मूत्र में पाया जाता है। बेंस-जोन्स प्रोटीन की उच्च सांद्रता के कारण, पैराप्रोटीनेमिक नेफ्रोसिस विकसित होता है। इसके अलावा, इम्युनोप्रोटीन के सामान्य संश्लेषण में गड़बड़ी के कारण, प्लास्मेसीटोमा अक्सर गुर्दे की क्षति के साथ अमाइलॉइडोसिस के विकास से जटिल होता है। इसलिए इन मरीजों की मौत का कारण अक्सर यूरीमिया होता है। प्रतिरक्षा प्रणाली के कार्य के तीव्र दमन के कारण, एक द्वितीयक संक्रमण अंतर्निहित बीमारी में शामिल हो सकता है, जिससे मल्टीपल मायलोमा के रोगियों में मृत्यु भी हो सकती है।

घातक लिम्फोमा (हेमटोसारकोमा)

घातक लिम्फोमा (हेमटोसारकोमा)- एक मोनोक्लोनल मूल वाले लिम्फोइड ऊतक के क्षेत्रीय घातक ट्यूमर।

लिम्फोमा लिम्फोसाइटों के अपरिपक्व रूपों से विकसित होते हैं और किसी एक क्षेत्र के लसीका ऊतक को प्रभावित करते हैं, हालांकि, रोग के अंतिम चरण में, अस्थि मज्जा में मेटास्टेस के विकास के साथ ट्यूमर प्रक्रिया का सामान्यीकरण संभव है।

एटियलजि।

घातक लिम्फोमा के कारण, सिद्धांत रूप में, अन्य मूल के ट्यूमर के कारणों से भिन्न नहीं होते हैं। हालांकि, यह साबित हो चुका है कि कुछ लिम्फोमास साथ ही कुछ अन्य ल्यूकेमिया, वायरल मूल के हैं। रोग के लिए वंशानुगत प्रवृत्ति को बाहर नहीं किया जाता है। सामान्य हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं का ट्यूमर कोशिकाओं में परिवर्तन जीनोम में परिवर्तन के परिणामस्वरूप होता है, जिसके परिणामस्वरूप हेमटोपोइजिस का सामान्य आनुवंशिक कार्यक्रम ट्यूमर एटिपिज़्म की दिशा में बदल जाता है।

लिम्फोमा का वर्गीकरण।

1. नैदानिक ​​​​और रूपात्मक विशेषताओं के अनुसार:
   • लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, या हॉजकिन की बीमारी;
   • गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा।
2. वृद्धि के स्रोत (साइटोजेनेसिस) के अनुसार:
   • बी-लिम्फोसाइटिक;
   • टी-लिम्फोसाइटिक।
3. ट्यूमर कोशिकाओं के भेदभाव की डिग्री के अनुसार:
   • कम दुर्दमता;
   • मध्यम दुर्दमता;
   • उच्च दुर्दमता।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस (हॉजकिन की बीमारी) 1832 में अंग्रेजी चिकित्सक टी। हॉजकिन द्वारा वर्णित। रोग की आवृत्ति प्रति 100,000 जनसंख्या पर 3 मामले या सभी घातक नियोप्लाज्म का 1% है। ट्यूमर लिम्फ नोड्स को प्रभावित करता है, आमतौर पर एक क्षेत्र में - ग्रीवा, मीडियास्टिनल, रेट्रोपरिटोनियल, कम अक्सर एक्सिलरी या वंक्षण।

मोर्फोजेनेसिस।

प्रभावित लिम्फ नोड्स आकार में बढ़ जाते हैं, एक दूसरे के साथ विलीन हो जाते हैं और बड़े पैकेट बनाते हैं। रोग की शुरुआत में, लिम्फ नोड्स नरम, कट पर गुलाबी होते हैं। जैसे-जैसे लिम्फोमा बढ़ता है, उनमें परिगलित और फिर स्क्लेरोटिक परिवर्तन विकसित होते हैं, और इसलिए लिम्फ नोड्स मोटे हो जाते हैं, कट पर सूखे और भिन्न दिखते हैं। इसके विकास में, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस कई चरणों से गुजरता है - लिम्फ नोड्स के एक समूह के एक पृथक घाव से लिम्फोइड ऊतक के दमन के साथ आंतरिक अंगों के एक सामान्यीकृत घाव तक और स्केलेरोसिस क्षेत्रों के साथ इसके प्रतिस्थापन।

माइक्रोस्कोपिक रूप से, ट्यूमर में लिम्फोसाइटिक श्रृंखला के पॉलीमॉर्फिक ट्यूमर कोशिकाएं होती हैं, जिनमें से एक लोबेड न्यूक्लियस और साइटोप्लाज्म के एक संकीर्ण रिम के साथ विशेषता विशाल कोशिकाएं होती हैं - बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्ग कोशिकाएं। ये कोशिकाएं हॉजकिन की बीमारी के नैदानिक ​​​​संकेत के रूप में काम करती हैं। इसके अलावा, विशेषता हॉजकिन कोशिकाएं - बड़े प्रकाश केन्द्रक और गहरे रंग के केन्द्रक वाली बड़ी कोशिकाएँ।

अक्सर रोग के अंत में, यह कई आंतरिक अंगों - पेट, फेफड़े, यकृत, त्वचा को नुकसान के साथ सामान्यीकृत हो जाता है। लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस से मरने वालों की शव परीक्षा में, प्लीहा विशेष रूप से प्रदर्शनकारी दिखती है - यह बढ़े हुए, घने, लाल खंड में परिगलन और काठिन्य के कई सफेद-पीले फॉसी के साथ होती है, जो इसे एक विशेष प्रकार के ग्रेनाइट की तरह दिखती है - प्रकेलास(पोर्फिरीटिक प्लीहा)।

गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा।

यह लसीका ऊतक के बी- और टी-कोशिकाओं के अविभाजित और ब्लास्ट रूपों से घातक ट्यूमर का एक समूह है। इन रोगों के निदान के लिए लिम्फ नोड्स के बायोप्सी नमूनों के एक अनिवार्य रूपात्मक और इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययन की आवश्यकता होती है।

हेमटोपोइएटिक अंगों में यकृत, अस्थि मज्जा, लिम्फ नोड्स और प्लीहा शामिल हैं। रक्त कोशिकाओं का उत्पादन यहां होता है: लाल रक्त कोशिकाएं (एरिथ्रोसाइट्स) - मुख्य रूप से लाल अस्थि मज्जा में, श्वेत रक्त कोशिकाएं (ल्यूकोसाइट्स) - प्लीहा और लिम्फ नोड्स में (ल्यूकोसाइट्स के रूपों में से एक तिल्ली में निर्मित होता है - मोनोसाइट्स, में लिम्फ नोड्स - लिम्फोसाइट्स), रक्त प्लेटलेट्स (प्लेटलेट्स) - लाल अस्थि मज्जा में। हेमटोपोइएटिक अंगों के रोगों में, एनीमिया या एनीमिया सबसे आम है। रक्त शरीर की सभी कोशिकाओं को पोषक तत्व पहुंचाता है और हानिकारक उत्पादों को हटाता है। इसमें एक पारदर्शी तरल - प्लाज्मा होता है, जिसमें आकार के तत्व स्थित होते हैं। एक स्वस्थ व्यक्ति के शरीर में रक्त की कुल मात्रा लगभग 5 लीटर होती है। रक्त प्लाज्मा पानी होता है जिसमें प्रोटीन पदार्थ घुले होते हैं, चीनी, वसा के सबसे छोटे कण, विभिन्न लवण और ऑक्सीजन (थोड़ी मात्रा में)।

रक्त के रोग, हेमटोपोइएटिक अंग।

रक्त के रोग, हेमटोपोइएटिक अंग रोग संबंधी स्थितियां हैं जो रक्त तत्वों की मात्रात्मक और गुणात्मक संरचना के उल्लंघन के साथ-साथ संचार प्रणाली के कार्यों में पूर्ण या आंशिक कमी की विशेषता है।

हेमटोपोइएटिक प्रणाली मानव शरीर में सबसे महत्वपूर्ण में से एक है। इसका मुख्य कार्य मानव शरीर के सभी महत्वपूर्ण संकेतों को विनियमित करना है।

प्राचीन काल से, रक्त के असामान्य और जादुई गुणों से जुड़ी कई किंवदंतियाँ हैं। यही कारण है कि अधिकांश रोगों की उत्पत्ति प्राचीन काल से ही, लोग रोगी के शरीर में "बुरे" या "अच्छे" रक्त की उपस्थिति से जुड़े माने जाते हैं।

रक्त रोग: वर्तमान में मौजूद रोगों की किस्में।

आधुनिक चिकित्सा पद्धति में, रक्त कोशिकाओं में से प्रत्येक के लिए, क्रमशः 4 समूहों में संचार प्रणाली के विकृति विज्ञान के विभाजन का उपयोग किया जाता है। इसलिए:

1. एरिथ्रोसाइट्स को नुकसान।
2. प्लेटलेट क्षति।
3. ल्यूकोसाइट चोट।
4. रक्त की प्लाज्मा संरचना में उल्लंघन।

तो, आइए उपरोक्त प्रत्येक विकृति का विश्लेषण करें।

रक्त के रोग, हेमटोपोइएटिक अंग। रक्ताल्पता।

एनीमिया शरीर की एक रोग संबंधी स्थिति है, इस तथ्य की विशेषता है कि रोगी के रक्त की मात्रा इकाई में एरिथ्रोसाइट्स या हीमोग्लोबिन की कुल संख्या में कमी होती है। कुछ विकृति विज्ञान के साथ, न केवल मात्रात्मक, बल्कि लाल रक्त कोशिकाओं की संरचनात्मक स्थिति में गुणात्मक परिवर्तन भी नोट किए जाते हैं।

एनीमिया के विकास के कारण:

1. चोटों और सर्जिकल हस्तक्षेप के बाद व्यापक रक्त हानि।
2. संचार विकारों के कारण एनीमिया।

A. रक्त में आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया।

बी। एनीमिया साइडरोचरेस्टिक, आयरन-सैचुरेटेड।

बी. विटामिन बी-12 की कमी के कारण एनीमिया, "हानिकारक"। विटामिन की कमी उनके कम सेवन और उनके बढ़ते क्षय या कम अवशोषण के कारण हो सकती है।

डी. हाइपोप्लास्टिक एनीमिया। वे बाहरी कारणों से और अस्थि मज्जा में अप्लास्टिक प्रक्रियाओं के कारण शरीर की खराब कार्यात्मक क्षमता के कारण विकसित होते हैं।

डी. एनीमिया बी-12 फोलिक- "अह्रेस्टिक"।

ई. मेटाप्लास्टिक एनीमिया।

1. एनीमिया जो इस तथ्य के कारण विकसित होता है कि रक्त कोशिकाओं का विनाश बहुत जल्दी होता है। ये तथाकथित हेमोलिटिक एनीमिया हैं। विनाश इस तथ्य के कारण होता है कि शरीर बाहरी और आंतरिक दोनों कारणों से प्रभावित होता है। इनमें हीमोग्लोबिनो- और एरिथ्रोसाइटोपैथिस, एंजाइमोपैथी शामिल हैं।

एनीमिया की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ।

सभी एनीमिया में अभिव्यक्तियाँ होती हैं जो किसी भी मामले में मौजूद होती हैं। यह चक्कर आना, सिरदर्द, मतली, कमजोरी, पसीना, धड़कन, स्वाद वरीयताओं में बदलाव है, इस बिंदु पर कि रोगी अखाद्य भोजन करना शुरू कर देता है। जांच करने पर, डॉक्टर त्वचा का पीलापन देखते हैं, संभवतः वजन में तेज कमी। थोड़े समय के लिए चेतना का नुकसान संभव है। इसके अलावा, पाचन तंत्र के उल्लंघन हैं।

इस विकृति को स्थापित करने के उद्देश्य से नैदानिक ​​​​तरीके।

1. नैदानिक ​​और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण।
2. एसोफैगोफिब्रोगैस्ट्रोडोडोडेनोस्कोपी।
3. यदि आवश्यक हो, चुंबकीय अनुनाद और कंप्यूटेड टोमोग्राफी करें।

एनीमिया का इलाज।

इसका उद्देश्य उन उल्लंघनों को ठीक करना है, जिसके परिणामस्वरूप यह रोग विकसित हुआ है। ये दोनों रक्त के विकल्प हो सकते हैं जिन्हें अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है, और इसकी विभिन्न अभिव्यक्तियों में इसकी संरचना में आयरन युक्त दवाएं। इसके अलावा, विटामिन, दवाएं जो जठरांत्र संबंधी मार्ग पर कार्य करती हैं, निर्धारित हैं। तत्काल सर्जिकल पैथोलॉजी की उपस्थिति में, सर्जिकल उपचार किया जाता है।

रक्त के रोग, हेमटोपोइएटिक अंग। एग्रानुलोसाइटोसिस।

एग्रानुलोसाइटोसिस शरीर की एक रोग संबंधी स्थिति है जो कई बीमारियों में विकसित होती है। यह इस तथ्य की विशेषता है कि ग्रैन्यूलोसाइट्स जैसे रक्त तत्वों की कमी या पूर्ण रूप से गायब हो जाता है। यदि हम इस विकृति को आयु समूहों और लिंग से विभाजित करते हैं, तो अधिक बार चालीस वर्ष से अधिक आयु के वयस्क इस विकृति से पीड़ित होते हैं, उनमें महिला रोगी प्रमुख होते हैं।

वर्गीकरण के अनुसारजन्मजात और अधिग्रहित एग्रानुलोसाइटोसिस आवंटित करें। इसके अलावा, यदि पैथोलॉजी के विकास के तंत्र के अनुसार वर्गीकृत किया जाता है, तो ये हैं:

1. अज्ञात एटियलजि के एग्रानुलोसाइटोसिस।
2. एग्रानुलोसाइटोसिस, जो रोगी के शरीर में प्रतिरक्षा प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप विकसित होता है।
3. इम्यून हैप्टन एग्रानुलोसाइटोसिस।
4. मायलोटॉक्सिक एग्रानुलोसाइटोसिस।

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और पाठ्यक्रम के अनुसार, तीव्र और पुरानी एग्रानुलोसाइटोसिस को प्रतिष्ठित किया जाता है, जो हल्के, मध्यम या गंभीर रूपों में हो सकता है।

एग्रानुलोसाइटोसिस के विकास के कारण।

1. रोगी के शरीर पर आयनकारी उपचार, औषधीय या साइटोस्टैटिक दवाओं का प्रभाव।
2. रोगी के शरीर में ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं।
3. एक संक्रामक रोग की उपस्थिति।
4. आनुवंशिक क्षति और वंशानुगत प्रवृत्ति।
5. ऑन्कोलॉजिकल पैथोलॉजी की उपस्थिति।

एग्रानुलोसाइटोसिस के साथ लक्षण।

1. शरीर के तापमान में तेज वृद्धि।
2. पसीना आना, कमजोरी, चक्कर आना, पसीना आना, जोड़ों में दर्द का दिखना।
3. मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली पर अल्सर की उपस्थिति।
4. संवहनी दीवार की अत्यधिक नाजुकता, कई खरोंच, खरोंच, नकसीर की उपस्थिति में व्यक्त की जाती है। कभी-कभी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ प्रगति कर सकती हैं, और फिर मूत्र और मल में रक्त का उत्सर्जन संभव है। गंभीर मामलों में, डीआईसी विकसित होता है।
5. लिम्फ नोड्स बढ़ते हैं, इसके अलावा, यकृत, प्लीहा में वृद्धि होती है।
6. एक "तीव्र पेट" के लक्षण संभव हैं। दर्द, दस्त, पूर्वकाल पेट की दीवार की मांसपेशियों में तनाव। इसके अलावा, एक माध्यमिक संक्रमण शामिल होना शुरू हो जाता है।

एग्रानुलोसाइटोसिस को पहचानने के उद्देश्य से नैदानिक ​​​​उपाय।

1. रक्त परीक्षण (जैव रासायनिक और नैदानिक)।
2. पेट के अंगों की अल्ट्रासाउंड परीक्षा।
3. छाती के अंगों का एक्स-रे।
4. अस्थि मज्जा का पंचर और परीक्षा।
5. संबंधित विशेषज्ञों का परामर्श।

एग्रानुलोसाइटोसिस का उपचार।

1. हेमेटोलॉजिकल रोगियों के लिए अस्पताल में उपचार सख्ती से होता है।
2. द्वितीयक संक्रमण की घटना को रोकने के लिए सड़न रोकनेवाला और एंटीसेप्सिस के नियमों का अनुपालन।
3. दवाओं को रोकना जो इस विकृति का कारण बन सकते हैं।
4. एक फंगल संक्रमण के विकास को रोकने के उद्देश्य से एंटीबायोटिक दवाओं के उपस्थित चिकित्सक द्वारा नियुक्ति।
5. रक्त और उसके घटकों का आधान।
6. इम्युनोग्लोबुलिन और सीरा की शुरूआत।
7. ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स का रिसेप्शन।
8. यदि आवश्यक हो, प्लास्मफेरेसिस करना।

आप इस रोग के बारे में परामर्श के लिए इन विशेषज्ञों से अपॉइंटमेंट ले सकते हैं: