पॉलीसिथेमिया वेरा रोग का निदान। पॉलीसिथेमिया वेरा: कारण, लक्षण, निदान, उपचार। रोग के विकास के कारण

पॉलीसिथेमिया (वेकज़ रोग का पर्यायवाची) हेमेटोपोएटिक प्रणाली की एक पुरानी बीमारी है, जो कुल रक्त की मात्रा में लगातार वृद्धि की विशेषता है, और अस्थि मज्जा में न केवल एरिथ्रोसाइट्स, बल्कि ल्यूकोसाइट्स और भी उत्पादन में वृद्धि हुई है।

पॉलीसिथेमिया ल्यूकेमिया के समूह से संबंधित है। पैथोलॉजिकल एनाटॉमी से आंतरिक अंगों के तेज ढेर का पता चलता है, अक्सर संवहनी थ्रोम्बी, दिल के दौरे, रक्तस्राव। अस्थि मज्जा में, एरिथ्रोबलास्टिक रोगाणु के हाइपरप्लासिया (कोशिकीय तत्वों में वृद्धि) की घटना, लंबी हड्डियों के डायफिसिस में - वसायुक्त अस्थि मज्जा का लाल रंग में परिवर्तन।

पॉलीसिथेमिया धीरे-धीरे विकसित होता है और एक प्रगतिशील पाठ्यक्रम होता है। साइनोटिक टिंट के साथ गहरे लाल रंग की त्वचा, मसूड़ों, पेट, आंतों, गर्भाशय, बढ़े हुए प्लीहा और यकृत, उच्च रक्तचाप से संभावित रक्तस्राव के साथ नैदानिक ​​​​रूप से प्रकट। रक्त में, एरिथ्रोसाइट्स (6,000,000-10,000,000), हीमोग्लोबिन (20-23 ग्राम%) की सामग्री बढ़ जाती है, इसे 1 या 2 घंटे में 1 मिमी तक धीमा कर दिया जाता है।

प्रक्रिया का कोर्स लंबा है, अगर महत्वपूर्ण अंगों के जहाजों का विकास होता है तो रोग का निदान बिगड़ जाता है।

उपचार - बार-बार रक्तपात, साइटोस्टैटिक दवाओं (मायलोसन, इमिफोस, मायलोब्रोमोल) के साथ एक अस्पताल में।

पॉलीसिथेमिया रेड, ट्रू (पॉलीसिथेमिया, रूब्रा, वेरा; ग्रीक पॉली से - कई, किटोस - सेल और हैमा - रक्त; पर्यायवाची: एरिथ्रेमिया, वेकेज़ रोग) - अज्ञात एटिओलॉजी के हेमेटोपोएटिक तंत्र की एक पुरानी बीमारी, जिसमें लगातार वृद्धि होती है रक्तप्रवाह के विस्तार के साथ लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या और कुल रक्त की मात्रा, प्लीहा में वृद्धि और अस्थि मज्जा की बढ़ी हुई गतिविधि, और हाइपरप्लास्टिक प्रक्रिया न केवल एरिथ्रोपोइज़िस, बल्कि ल्यूको- और थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस से भी संबंधित है।

हाल ही में, रोगजनन का नियोप्लास्टिक सिद्धांत स्थापित किया गया है। पॉलीसिथेमिया को एक स्वतंत्र बीमारी माना जाता है और यह मायलोप्रोलिफेरेटिव ल्यूकेमिया के समूह से संबंधित है, इसे एरिथ्रोपोइज़िस के कार्य में प्रमुख वृद्धि के साथ क्रोनिक एरिथ्रोमाइलोसिस (देखें) के रूप में माना जाता है।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी से आंतरिक अंगों के तेज ढेर का पता चलता है, अक्सर संवहनी थ्रोम्बी, दिल के दौरे, रक्तस्राव। तिल्ली बढ़ी हुई, कठोर, गहरे नीले-लाल रंग की होती है। लीवर अक्सर बड़ा हो जाता है और सिरोटिक हो सकता है। ट्यूबलर हड्डियों के डायफिसिस में - वसायुक्त अस्थि मज्जा का लाल रंग में परिवर्तन। अस्थि मज्जा में एक एरिथ्रोबलास्टिक रोगाणु के हाइपरप्लासिया और हेमटोपोइजिस के एक्स्ट्रामेडुलरी फॉसी में सामान्य प्रकार के पुनर्जनन को बनाए रखता है, माइलॉयड ऊतक का हाइपरप्लासिया कभी-कभी ल्यूकेमिक के समान हो जाता है। मेगाकार्योसाइटिक तंत्र का महत्वपूर्ण हाइपरप्लासिया। इन परिवर्तनों को क्लिनिक में स्टर्नल पंचर के साथ और अधिक स्पष्ट रूप से इलियम के ट्रेपैनोबियोप्सी के साथ भी पाया जाता है।

क्लिनिकल कोर्स और लक्षण। पॉलीसिथेमिया अक्सर वृद्धावस्था (40-60 वर्ष) में विकसित होता है, हालांकि, युवा और यहां तक ​​कि बचपन में रोग के मामलों का वर्णन किया गया है। रोग आमतौर पर धीरे-धीरे विकसित होता है। बीमारी का पता चलने के क्षण से रोगियों की जीवन प्रत्याशा अब औसतन 13.3 वर्ष [लॉरेंस (जे. एन. लॉरेंस)] तक पहुंच जाती है, और कुछ मामलों में 30 वर्ष या उससे अधिक तक (ई. डी. ओक और एम. ए. यासीनोवस्की)।

पूर्णांक (एरिथ्रोसिस) का एक विशेष रंग विशिष्ट है: चेरी टिंट के साथ तीव्र गहरा लाल, त्वचा का रंग, विशेष रूप से चेहरे और अंगों के बाहर के हिस्सों पर स्पष्ट; श्लेष्मा झिल्ली चमकदार लाल, अक्सर सियानोटिक होती है; श्वेतपटल वाहिकाओं का इंजेक्शन ध्यान देने योग्य है, मसूड़े ढीले होते हैं, अक्सर खून बहता है, पेरियोडोंटल बीमारी का पता चलता है। परिसंचारी रक्त के द्रव्यमान में 2-4 गुना वृद्धि के साथ फुफ्फुसावरण, इसकी चिपचिपाहट में वृद्धि के साथ हृदय प्रणाली और रक्त परिसंचरण की स्थिति को काफी प्रभावित करता है, रक्त प्रवाह दर 2-3 गुना या उससे अधिक कम हो जाती है। उच्च रक्तचाप पॉलीसिथेमिया के सबसे महत्वपूर्ण और लगातार लक्षणों में से एक है। उच्च रक्तचाप के साथ पॉलीसिथेमिया के संयोजन को बाहर करना असंभव है। बहुत महत्व के परिधीय वाहिकाओं के घाव हैं, जो थ्रोम्बोइग्नाइटिस को खत्म करने के विकास के साथ हैं, और कभी-कभी गैंग्रीन के साथ धमनियों की रुकावट, सेरेब्रल वाहिकाओं के घनास्त्रता, कोरोनरी धमनियों, प्लीहा और गुर्दे की धमनियों में दिल का दौरा पड़ने, पोर्टल शिरा और इसकी शाखाओं के घनास्त्रता के साथ होता है। . नाक, मसूढ़ों, पेट, आंतों, गर्भाशय आदि से रक्तस्राव होता है, मस्तिष्क, उदर गुहा, प्लीहा में रक्तस्राव होता है।

रोग की शुरुआत से ही तंत्रिका तंत्र का उल्लंघन होता है। न्यूरोलॉजिकल लक्षणों की समग्रता के अनुसार, अलग-अलग सिंड्रोम को प्रतिष्ठित किया जा सकता है: सेरेब्रोवास्कुलर अपर्याप्तता, न्यूरस्थेनिक, डाइसेफेलिक, वनस्पति-संवहनी, पोलिन्यूरिटिक और एरिथ्रोमेललगिया।

स्प्लेनोमेगाली सभी मामलों के 2/3-3/4 में देखी गई है। 1/3-1/2 रोगियों में यकृत का बढ़ना और मोटा होना नोट किया गया है।

गुर्दे की स्थिति में कोई उल्लेखनीय परिवर्तन नहीं हैं।

रक्त के 1 मिलीलीटर 3 में एरिथ्रोसाइट्स की संख्या आमतौर पर 6-10 मिलियन होती है, कुछ मामलों में - 12 मिलियन रेटिकुलोसाइट्स का प्रतिशत अपेक्षाकृत कम होता है। हीमोग्लोबिन की मात्रा 120-140% (20-23 ग्राम%) तक पहुंच जाती है, शायद ही कभी अधिक होती है। रंग सूचकांक एक से नीचे है। ल्यूकोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है (रोगियों के 1/2 से अधिक में) और कभी-कभी 20,000-25,000 या प्रति 1 मिमी 3 से अधिक तक पहुंच जाती है, मुख्य रूप से न्युट्रोफिल के कारण बाईं ओर मेटामाइलोसाइट्स और मायलोसाइट्स में बदलाव होता है। माइलॉयड ल्यूकेमिया के विकास के साथ ल्यूकोसाइट्स की सबसे बड़ी संख्या और युवा रूपों की उपस्थिति देखी जाती है। अधिकांश भाग के लिए प्लेटलेट्स की संख्या भी बढ़ जाती है - 600,000 तक और कभी-कभी 1 मिमी 3 में 1 मिलियन या उससे अधिक तक। ROE को 1 मिमी तक 1 या 2 घंटे के लिए धीमा कर दिया जाता है। हेमेटोक्रिट का उपयोग करके निर्धारित एरिथ्रोसाइट्स और प्लाज्मा की द्रव्यमान मात्रा के बीच का अनुपात 85:15 तक बढ़ जाता है। उनके ऊतक की संरचना में परिवर्तन के साथ हड्डियों में दर्द काफी बार होता है, विशेष रूप से लंबी ट्यूबलर हड्डियों के एपिमेटाफिसिस में।

प्रारंभिक अवस्था में, न्यूरोवास्कुलर विकारों की उपस्थिति नैदानिक ​​​​मूल्य प्राप्त करती है। पॉलीसिथेमिया की एक स्पष्ट तस्वीर के साथ, मान्यता मुख्य रूप से क्लासिक ट्रायड पर आधारित है: एरिथ्रोसिस, पॉलीग्लोबुलिया, स्प्लेनोमेगाली। पॉलीसिथेमिया को कई स्थितियों से अलग किया जाना चाहिए जो रक्त की प्रति यूनिट मात्रा में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि की विशेषता है - तथाकथित पॉलीग्लोबुलिया, या एरिथ्रोसाइटोसिस। झूठी पॉलीग्लोबुलिया परिधीय रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वास्तविक वृद्धि से जुड़ा नहीं है, लेकिन रक्त के गाढ़ा होने के कारण होता है, उदाहरण के लिए, महत्वपूर्ण दस्त और उल्टी (उदाहरण के लिए, हैजा के साथ), पसीना बढ़ जाना, और विपुल मूत्राधिक्य। रोगसूचक पॉलीग्लोबुलिया सापेक्ष हो सकता है जब परिधीय रक्त में एरिथ्रोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है, मुख्य रूप से उनके पुनर्वितरण (जब जमा रक्त जारी किया जाता है) के कारण, उदाहरण के लिए, तेजी से ऊंचाई, तीव्र हृदय और फेफड़ों की विफलता के दौरान।

विभेदक निदान में अस्थि मज्जा एरिथ्रोपोइज़िस में प्रतिक्रियाशील वृद्धि के साथ सही पूर्ण पॉलीग्लोबुलिया का विशेष महत्व है। सबसे अधिक बार, यह एक लंबे समय तक एनोक्सिक अवस्था से जुड़ा होता है: हाइलैंड्स के निवासियों में, जन्मजात हृदय दोष के साथ, गंभीर संचार विफलता के साथ अधिग्रहित दोष, फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं का काठिन्य, न्यूमोस्क्लेरोसिस, स्पष्ट वातस्फीति और अन्य फेफड़े के रोग। इसमें हेमटोपोइजिस पर विषाक्त पदार्थों के संपर्क में आने पर पॉलीग्लोबुलिया शामिल है। वे पॉलीग्लोबुलिया की घटना में महत्वपूर्ण हो जाते हैं और एक भड़काऊ या नियोप्लास्टिक प्रक्रिया द्वारा केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (उदाहरण के लिए, सबथैलेमिक क्षेत्र) को नुकसान पहुंचाते हैं, कुछ अंतःस्रावी विकार (इटेंको-कुशिंग सिंड्रोम), आदि। पॉलीसिथेमिया और पॉलीग्लोबुलिया के बीच विभेदक निदान में , प्लीहा में वृद्धि, बाईं ओर एक न्युट्रोफिलिक शिफ्ट के साथ ल्यूकोसाइटोसिस पॉलीसिथेमिया, थ्रोम्बोसाइटोसिस के पक्ष में संकेत देता है, रक्त के कुल द्रव्यमान में उल्लेखनीय वृद्धि और विशेष रूप से उच्च हेमेटोक्रिट, ट्रेफिन बायोप्सी डेटा के साथ एरिथ्रोसाइट्स, गतिविधि में उल्लेखनीय वृद्धि न्युट्रोफिल क्षारीय फॉस्फेट, प्लाज्मा से Fe69 अवशोषण की एक उच्च दर, आदि।

रोग के पाठ्यक्रम की प्रगतिशील प्रकृति को देखते हुए रोग का निदान, सहज छूट और सहज इलाज की अनुपस्थिति, आमतौर पर प्रतिकूल है, हालांकि आधुनिक चिकित्सा के साथ, जीवन और कार्य क्षमता लंबे समय तक संरक्षित रहती है। मृत्यु का कारण सबसे अधिक बार संवहनी जटिलताएं हैं - घनास्त्रता, रक्तस्राव, रक्तस्राव, संचार विफलता या माइलोसिस की तस्वीर में संक्रमण या, शायद ही कभी, हेमोसाइटोब्लास्टोसिस के लिए, मायलोफिब्रोसिस और ओस्टियोमायलोस्क्लेरोसिस के विकास के कारण अप्लास्टिक एनीमिया के लिए।

उपचार रोगजनक है। रक्तपात (आमतौर पर लाल रक्त मूल्यों में स्पष्ट कमी तक 2-3-5 दिनों के अंतराल पर बार-बार 400-500 मिलीलीटर) विशेष रूप से उच्च रक्तचाप, मस्तिष्क संबंधी जटिलताओं और उच्च हेमेटोक्रिट के खतरे के लिए संकेत दिया जाता है। यह विधि केवल अगले कुछ महीनों में राहत देती है, और अक्सर रेडियोफॉस्फोरस चिकित्सा के संयोजन में इसका उपयोग किया जाता है।

विकिरण चिकित्सा सबसे प्रभावी है। पूरे शरीर को एक्स-रे से विकिरणित करना अधिक समीचीन है।

हाल के वर्षों में, व्यापक रूप से उपयोग किए जाने वाले रेडियोधर्मी फास्फोरस (पी 32), जिसे 40% ग्लूकोज समाधान के 20-40 मिलीलीटर में एनएएचपी 32 ओ 4 के रूप में मुंह के माध्यम से खाली पेट पर प्रशासित किया जाता है, का भी अंतःशिरा में उपयोग किया जा सकता है। पी 32 के उपयोग के लिए मतभेद - महत्वपूर्ण शिथिलता के साथ जिगर की बीमारी, गुर्दे की बीमारी, ल्यूकोपेनिया (1 मिमी 3 में 4000 से नीचे), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (1 मिमी 3 में 150,000 से नीचे)।

पी 32 का आंशिक प्रशासन अधिक व्यापक है (प्रत्येक 4-7-10 दिनों में एक बार 1.5 - 2 माइक्रोक्यूरी प्राप्त करने के लिए, लाल रक्त के संकेतकों और रोगी के वजन के अनुसार कुल 6-8 माइक्रोक्यूरीज़ के लिए)। पी 32 के साथ उपचार से पहले, 2-3 दिनों के अंतराल पर 400-500 मिलीलीटर के 2-3 फेलोटॉमी करने की सिफारिश की जाती है, विशेष रूप से सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना के गंभीर लक्षणों वाले रोगियों में, 7.5-8 से ऊपर लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या 1 मिमी 3 में मिलियन और हेमेटोक्रिट के उच्च संकेतक (65-70)।

नैदानिक ​​​​प्रभाव 2-4 सप्ताह के बाद पहले से ही महसूस किया जाता है, और 2-4 महीनों के बाद हेमेटोलॉजिकल छूट होती है। उपचार की शुरुआत के बाद और आमतौर पर 2-3 साल या उससे अधिक समय तक रहता है।

पी 32 के उपचार में, ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और कम अक्सर एनीमिया के रूप में जटिलताएं देखी जा सकती हैं, जो क्षणिक हैं।

पी 32 के साथ उपचार के दोहराए गए पाठ्यक्रम रोग के पुनरावर्तन के लिए निर्धारित हैं।

हेपेटोसप्लेनोमेगाली भी विकसित हो सकती है। निदान एक पूर्ण रक्त गणना, 1AK2 जीन म्यूटेशन की उपस्थिति के लिए परीक्षण और नैदानिक ​​​​मानदंडों के आधार पर स्थापित किया गया है। उपचार में सभी रोगियों में एस्पिरिन की कम खुराक और उच्च जोखिम वाले रोगियों में मायलोस्पुप्रेसिव दवाएं शामिल हैं। रक्तपात देखभाल का मानक हुआ करता था, लेकिन अब इसकी भूमिका विवादास्पद है।

पॉलीसिथेमिया वेरा क्या है

पॉलीसिथेमिया वेरा सबसे आम मायलोप्रोलिफेरेटिव विकार है। अमेरिका में इसकी घटना 1.9/100,000 है, उम्र के साथ जोखिम बढ़ता जा रहा है। पुरुषों में पीआई कुछ अधिक सामान्य है। बच्चों में पीआई बहुत दुर्लभ है।

पॉलीसिथेमिया वेरा का पैथोफिज़ियोलॉजी

आईपी ​​​​के साथ, सभी सेल स्प्राउट्स का बढ़ा हुआ प्रसार नोट किया गया है। इस संबंध में, सभी 3 परिधीय रक्त कोशिका लाइनों के प्रतिनिधियों की सामग्री में वृद्धि के कारण पीवी को कभी-कभी पैनमीलोसिस कहा जाता है। एकल लाल रक्त कोशिका के उत्पादन में वृद्धि को एरिथ्रोसाइटोसिस कहा जाता है। पृथक थ्रोम्बोसाइटोसिस पीवी के साथ हो सकता है, लेकिन अधिक बार यह अन्य कारणों (द्वितीयक एरिथ्रोसाइटोसिस) के लिए होता है।

एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस तिल्ली, यकृत और अन्य अंगों में हो सकता है जो रक्त कोशिकाओं के निर्माण के लिए एक साइट के रूप में काम कर सकते हैं। परिधीय रक्त कोशिकाओं का कारोबार बढ़ता है। अंततः, रोग एक दुर्बल चरण में प्रवेश कर सकता है, जिनमें से अभिव्यक्तियाँ प्राथमिक मायलोफिब्रोसिस से अप्रभेद्य हैं। तीव्र ल्यूकेमिया में परिवर्तन दुर्लभ है, लेकिन अल्काइलेटिंग एजेंटों और रेडियोधर्मी फास्फोरस के उपयोग से जोखिम बढ़ जाता है। उत्तरार्द्ध का उपयोग केवल दुर्लभ अवसरों पर किया जाना चाहिए या बिल्कुल नहीं।

जटिलताओं। आईपी ​​​​के साथ, परिसंचारी रक्त की मात्रा बढ़ जाती है और इसकी चिपचिपाहट बढ़ जाती है। मरीजों को घनास्त्रता विकसित होने का खतरा होता है। अधिकांश जहाजों में घनास्त्रता हो सकती है, जिससे स्ट्रोक, क्षणिक इस्केमिक हमले या बड-चियारी सिंड्रोम हो सकता है। अतीत में, विशेषज्ञों का मानना ​​था कि बढ़ी हुई रक्त चिपचिपाहट घनास्त्रता के लिए एक जोखिम कारक थी। हाल के अध्ययनों से संकेत मिलता है कि घनास्त्रता का जोखिम मुख्य रूप से ल्यूकोसाइटोसिस की गंभीरता पर निर्भर हो सकता है। हालांकि, इस उद्देश्य के लिए विशेष रूप से तैयार किए गए भावी अध्ययनों में इस परिकल्पना का परीक्षण किया जाना बाकी है।

प्लेटलेट फ़ंक्शन ख़राब हो सकता है, जिससे रक्तस्राव का खतरा बढ़ जाता है। त्वरित सेल टर्नओवर यूरिक एसिड की सांद्रता में वृद्धि का कारण बन सकता है, जिससे गाउट विकसित होने और गुर्दे की पथरी बनने का खतरा बढ़ जाता है।

जेनेटिक कारक। क्लोनल हेमटोपोइजिस पीवी की पहचान है। यह इंगित करता है कि प्रसार का कारण हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल में उत्परिवर्तन है। JAK2 V617F उत्परिवर्तन (या कई अन्य दुर्लभ JAK2 जीन उत्परिवर्तनों में से एक) PV के लगभग सभी रोगियों में पाया जाता है। हालांकि, यह लगभग पूर्ण निश्चितता के साथ कहा जा सकता है कि अन्य उत्परिवर्तन हैं जो रोग को कम करते हैं। वे JAK2 प्रोटीन को निरंतर गतिविधि की स्थिति में रखते हैं, जो एरिथ्रोपोइटिन की एकाग्रता की परवाह किए बिना अत्यधिक सेल प्रसार की ओर जाता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा के लक्षण और लक्षण

यह या तो उच्च हीमोग्लोबिन द्वारा संयोग से या बढ़ी हुई चिपचिपाहट के लक्षणों से पता चलता है, जैसे कि थकान, एकाग्रता में कमी, सिरदर्द, चक्कर आना, ब्लैकआउट्स, खुजली, नकसीर। कभी-कभी यह परिधीय धमनियों के रोगों या मस्तिष्क के जहाजों को नुकसान से प्रकट होता है। रोगी अक्सर फुफ्फुस होते हैं, और अधिकांश में एक बढ़ी हुई प्लीहा होती है। घनास्त्रता और अक्सर पेप्टिक अल्सर हो सकता है, कभी-कभी रक्तस्राव से जटिल हो सकता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा अक्सर स्पर्शोन्मुख होता है। कभी-कभी परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि और चिपचिपाहट में वृद्धि के साथ कमजोरी, चक्कर आना, दृश्य गड़बड़ी, थकान और सांस की तकलीफ होती है। खुजली एक आम लक्षण है, खासकर स्नान के बाद। कभी-कभी उंगलियों के इस्किमिया (एरिथ्रोमेललगिया) के संयोजन में चेहरे की लाली और फैली हुई रेटिना नसों के साथ-साथ हथेलियों और तलवों की लाली और पीड़ा हो सकती है। हेपटोमेगाली अक्सर देखी जाती है, 75% रोगियों में स्प्लेनोमेगाली (कभी-कभी उच्चारित) होती है।

घनास्त्रता प्रभावित क्षेत्र में लक्षण पैदा कर सकती है (उदाहरण के लिए, स्ट्रोक या क्षणिक इस्केमिक हमलों में तंत्रिका संबंधी कमी, पैर में दर्द, पैर में सूजन, या दोनों निचले छोर संवहनी घनास्त्रता में, रेटिना संवहनी घनास्त्रता में एकतरफा दृष्टि हानि)।

10% रोगियों में रक्तस्राव होता है।

एक त्वरित चयापचय निम्न-श्रेणी के बुखार का कारण बन सकता है और वजन घटाने का कारण बन सकता है, जो रोग के संक्रमण को थकावट के चरण में इंगित करता है। उत्तरार्द्ध प्राथमिक मायलोफिब्रोसिस से चिकित्सकीय रूप से अप्रभेद्य है।

सच्चे पॉलीसिथेमिया का निदान

• सामान्य रक्त विश्लेषण।
• JAK2 जीन में उत्परिवर्तन के लिए परीक्षण।
• कुछ मामलों में, अस्थि मज्जा का अध्ययन और एरिथ्रोपोइटीन के प्लाज्मा एकाग्रता का निर्धारण।
• डब्ल्यूएचओ मानदंड का आवेदन।

पीवी का अक्सर पूर्ण रक्त गणना के चरण में संदेह होता है, लेकिन यह प्रासंगिक लक्षणों की उपस्थिति में भी उत्पन्न होना चाहिए, विशेष रूप से बड-चियारी सिंड्रोम (यह ध्यान देने योग्य है, हालांकि, कुछ रोगियों में बड-चियारी सिंड्रोम एक से पहले विकसित होता है। हेमेटोक्रिट में वृद्धि)। न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस आम हैं लेकिन अनिवार्य अभिव्यक्तियाँ नहीं हैं। हीमोग्लोबिन या एरिथ्रोसाइटोसिस में एक पृथक वृद्धि वाले मरीजों में भी पीवी हो सकता है, लेकिन ऐसे मामलों में, माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस को पहले खारिज किया जाना चाहिए। सामान्य हीमोग्लोबिन स्तर वाले कुछ रोगियों में पीआई का संदेह भी हो सकता है, लेकिन माइक्रोसाइटोसिस और आयरन की कमी के लक्षण। सुविधाओं का यह संयोजन सीमित लोहे के भंडार की उपस्थिति में होने वाले हेमटोपोइजिस के साथ हो सकता है, जो पीवी के कुछ मामलों की पहचान है।

WHO ने नए डायग्नोस्टिक मानदंड विकसित किए हैं। इस प्रकार, संदिग्ध पीवी वाले रोगियों को आमतौर पर JAK2 म्यूटेशन के लिए परीक्षण किया जाना चाहिए।

अस्थि मज्जा के नमूने की जांच हमेशा आवश्यक नहीं होती है।

ऐसे मामलों में जहां यह किया जाता है, पैन्माइलोसिस, बड़े आकार और मेगाकारियोसाइट्स की भीड़ आमतौर पर अस्थि मज्जा में ध्यान आकर्षित करती है। कुछ मामलों में, रेटिकुलिन फाइबर पाए जाते हैं। हालांकि, अस्थि मज्जा में कोई परिवर्तन पीवी को एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ अन्य रोग संबंधी स्थितियों (उदाहरण के लिए, जन्मजात पारिवारिक पॉलीसिथेमिया) से पूर्ण निश्चितता के साथ अलग नहीं कर सकता है।

पीवी के रोगियों में प्लाज्मा एरिथ्रोपोइटीन सांद्रता आमतौर पर कम या सामान्य की निचली सीमा में होती है। बढ़ी हुई एकाग्रता एरिथ्रोसाइटोसिस की द्वितीयक प्रकृति को इंगित करती है।

कुछ मामलों में, इन विट्रो में एरिथ्रोइड कोशिकाओं के अंतर्जात कॉलोनी गठन के लिए परीक्षण किया जाता है (पीवी के साथ रोगियों के परिधीय रक्त या अस्थि मज्जा से लिया गया एरिथ्रोसाइट अग्रदूत, स्वस्थ लोगों के विपरीत, एरिथ्रोपोइटिन के अतिरिक्त बिना संस्कृति में एरिथ्रोइड कोशिकाएं बना सकते हैं) .

क्रोमियम-लेबल वाले आरबीसी का उपयोग करके कुल आरबीसी द्रव्यमान का निर्धारण पॉलीसिथेमिया वेरा और सापेक्ष पॉलीसिथेमिया को अलग करने में मदद कर सकता है, साथ ही पॉलीसिथेमिया को मायलोप्रोलिफेरेटिव विकारों से अलग कर सकता है। हालाँकि, इस परीक्षण को करने की तकनीक जटिल है। यह सामान्य रूप से इसकी सीमित उपलब्धता और इस तथ्य को देखते हुए नहीं किया जाता है कि यह केवल समुद्र स्तर पर उपयोग के लिए मानकीकृत है।

गैर-विशिष्ट प्रयोगशाला असामान्यताएं जो पीवी के साथ हो सकती हैं उनमें विटामिन बी12 एकाग्रता में वृद्धि और बी12 बाध्यकारी क्षमता में वृद्धि, साथ ही हाइपर्यूरिसीमिया और हाइपर्यूरिकोसुरिया (30% से अधिक रोगियों में मौजूद), ल्यूकोसाइट्स में पीआरवी-1 जीन की अभिव्यक्ति में वृद्धि, अभिव्यक्ति में कमी शामिल है। मेगाकारियोसाइट्स और प्लेटलेट्स में सी-एमपीएल (थ्रोम्बोपोइटिन रिसेप्टर) जीन। निदान स्थापित करने के लिए इन परीक्षणों की आवश्यकता नहीं है।

पॉलीसिथेमिया के निदान पर "उन्नत हीमोग्लोबिन" उपखंड में चर्चा की गई है। निदान के लिए, माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस और स्प्लेनोमेगाली के कारणों की अनुपस्थिति में एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान में वृद्धि महत्वपूर्ण है। न्यूट्रोफिल और प्लेटलेट्स की संख्या अक्सर बढ़ जाती है, अस्थि मज्जा में एक असामान्य कैरियोटाइप पाया जा सकता है, और अस्थि मज्जा की इन विट्रो संस्कृति में विकास कारकों के अतिरिक्त अनुपस्थिति में स्वायत्त वृद्धि दिखाई देती है।

पॉलीसिथेमिया वेरा रोग का निदान

सामान्य तौर पर, पीआई कम जीवन प्रत्याशा से जुड़ा होता है। सभी रोगियों की औसत उत्तरजीविता 8 से 15 वर्ष है, हालांकि कई अधिक समय तक जीवित रहते हैं। मृत्यु का एक सामान्य कारण घनास्त्रता है। मायलोफिब्रोसिस की जटिलताएं और ल्यूकेमिया का विकास आवृत्ति में अगले हैं।

उपचार प्राप्त करने वाले रोगियों में निदान के बाद औसत उत्तरजीविता 10 वर्ष से अधिक हो जाती है। कुछ रोगी 20 वर्ष से अधिक जीवित रहते हैं; हालाँकि, 60% रोगियों में सेरेब्रोवास्कुलर और कोरोनरी जटिलताएँ होती हैं। रोग एक अन्य मायलोप्रोलिफेरेटिव विकार में प्रगति कर सकता है; 15% रोगियों में मायलोफिब्रोसिस विकसित होता है। तीव्र ल्यूकेमिया मुख्य रूप से रेडियोधर्मी फास्फोरस के इलाज वाले मरीजों में दिखाई देता है।

सच्चे पॉलीसिथेमिया का उपचार

• एस्पिरिन उपचार,
• संभावित रक्तस्राव
• संभव myelosuppressive चिकित्सा।

उम्र, लिंग, स्वास्थ्य की स्थिति, नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों और हेमेटोलॉजिकल अध्ययन के परिणामों को ध्यान में रखते हुए थेरेपी को व्यक्तिगत रूप से चुना जाना चाहिए। मरीजों को हाई रिस्क ग्रुप और लो रिस्क ग्रुप में बांटा गया है। घनास्त्रता या क्षणिक इस्केमिक हमलों, या दोनों के इतिहास वाले 60 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों को उच्च जोखिम माना जाता है।

एस्पिरिन। एस्पिरिन घनास्त्रता के जोखिम को कम करता है। इसलिए, केवल रक्तपात या फेलोबॉमी से गुजरने वाले रोगियों को एस्पिरिन प्राप्त करना चाहिए। एस्पिरिन की उच्च खुराक रक्तस्राव के अस्वीकार्य रूप से उच्च जोखिम से जुड़ी है।

रक्तपात। उच्च और निम्न जोखिम वाले रोगियों के लिए रक्तपात उपचार का मुख्य आधार रहा है, क्योंकि विशेषज्ञों का मानना ​​था कि इससे घनास्त्रता की संभावना कम हो जाती है। फेलोबॉमी की वैधता वर्तमान में विवादास्पद है, क्योंकि नए शोध से संकेत मिलता है कि हीमोग्लोबिन का स्तर घनास्त्रता के जोखिम से संबंधित नहीं हो सकता है। कुछ चिकित्सक अब सख्त रक्तपात अनुशंसाओं का पालन नहीं करते हैं। रक्तपात अभी भी किसी भी रोगी के लिए संभावित विकल्पों में से एक है। दमकती त्वचा और बढ़ी हुई रक्त की चिपचिपाहट वाले रोगियों के अल्पमत में, शिराछदन लक्षणों में सुधार कर सकता है। मानक हेमेटोक्रिट थ्रेसहोल्ड जिसके ऊपर रक्तपात किया जाता है, पुरुषों में> 45% और महिलाओं में> 42% है। जैसे ही हेमेटोक्रिट मान सीमा से नीचे आता है, इसे मासिक रूप से जांचा जाता है और उसी स्तर पर अतिरिक्त फेलोटॉमी द्वारा बनाए रखा जाता है, जो आवश्यकतानुसार किया जाता है। यदि आवश्यक हो, तो इंट्रावास्कुलर वॉल्यूम को क्रिस्टलॉयड या कोलाइड समाधान के साथ भर दिया जाता है।

Myelosuppressive थेरेपी उच्च जोखिम वाले रोगियों के लिए संकेत दिया गया है।

पीवी के इलाज के लिए रेडियोधर्मी फास्फोरस (32P) का लंबे समय से उपयोग किया जाता रहा है। उपचार की प्रभावशीलता 80 से 90% तक है। रेडियोधर्मी फास्फोरस अच्छी तरह से सहन किया जाता है और रोग नियंत्रण हासिल करने के बाद कम क्लिनिक यात्राओं की आवश्यकता होती है। हालांकि, रेडियोधर्मी फास्फोरस का उपयोग तीव्र ल्यूकेमिया के विकास के बढ़ते जोखिम से जुड़ा हुआ है। ऐसी चिकित्सा के बाद होने वाला ल्यूकेमिया अक्सर प्रेरण चिकित्सा के लिए प्रतिरोधी होता है और हमेशा लाइलाज होता है। इस प्रकार, रेडियोधर्मी फास्फोरस के उपयोग के लिए रोगियों के सावधानीपूर्वक चयन की आवश्यकता होती है (उदाहरण के लिए, दवा केवल उन रोगियों को निर्धारित की जानी चाहिए जिनकी जीवन प्रत्याशा कॉमरेडिटी के कारण 5 वर्ष से अधिक नहीं है)। यह केवल दुर्लभ मामलों में नियुक्त करने लायक है। कई डॉक्टर इसका इस्तेमाल बिल्कुल नहीं करते हैं।

हाइड्रॉक्सीयूरिया एंजाइम राइबोन्यूक्लियोसाइड डिफॉस्फेट रिडक्टेस को रोकता है। इसका उपयोग अस्थि मज्जा गतिविधि को दबाने के लिए भी किया जाता है। ल्यूकेमिया भड़काने के लिए हाइड्रोक्सीयूरिया की क्षमता पर कोई स्पष्ट डेटा नहीं है। हालांकि, ल्यूकेमिया में परिवर्तन की संभावना मौजूद है, हालांकि यह छोटा है। मरीजों का साप्ताहिक रक्त परीक्षण होता है। एक संतुलन स्थिति तक पहुँचने के बाद, रक्त परीक्षण के बीच के अंतराल को 2 सप्ताह और फिर 4 सप्ताह तक बढ़ा दिया जाता है। यदि ल्यूकोसाइट्स का स्तर गिरता है<4000/мкл или уровень тромбоцитов падает <100 000/мкл, лечение приостанавливают, а когда упомянутые показатели приходят в норму, возобновляют в дозе на 50% меньше исходной. Дозу гидроксимочевины рационально титровать до достижения практически нормальной величины гематокрита, однако данные в пользу такого титрования отсутствуют. Нормализация уровня лейкоцитов, вероятно, более важна, но как и в предыдущем случае, эта гипотеза не была подтверждена проспективными исследованиями. Подтверждения тому, что нормализация уровня тромбоцитов необходима, нет, и некоторые врачи не увеличивают дозу гидроксимочевины до тех пор, пока число тромбоцитов остается <1,5 млн/мкл. Острая токсичность - нередкое явление. В некоторых случаях у пациентов возникает сыпь, лихорадка, изменения внешнего вида ногтей, кожные язвы.

इंटरफेरॉन अल्फा -2 बी का उपयोग उन मामलों में किया जाता है जहां हाइड्रोक्सीयूरिया रक्त कोशिकाओं के वांछित स्तर को बनाए रखने में विफल रहता है या जब बाद वाला अप्रभावी होता है। यह ध्यान देने योग्य है कि पेगीलेटेड इंटरफेरॉन अल्फ़ा-2बी आमतौर पर अच्छी तरह से सहन किया जाता है। यह दवा आणविक स्तर पर रोग पर कार्य करती है और इसमें अपेक्षाकृत कम विषाक्तता होती है।

अल्काइलेटिंग दवाएं ल्यूकेमिया के विकास को भड़का सकती हैं, इसलिए इनसे बचना चाहिए।

JAK2 कैस्केड के कई अवरोधक वर्तमान में नैदानिक ​​विकास चरण में हैं। वे मुख्य रूप से मायलोफिब्रोसिस के उन्नत चरणों वाले रोगियों में अध्ययन किए जाते हैं।

जटिलताओं का उपचार। हाइपरयुरिसीमिया को एलोप्यूरिनॉल के साथ ठीक किया जाता है यदि यूरिक एसिड एकाग्रता में वृद्धि लक्षणों के साथ होती है या यदि रोगी सहवर्ती मायलोस्पुप्रेसिव थेरेपी प्राप्त कर रहे हैं। खुजली को एंटीहिस्टामाइन से नियंत्रित करने की कोशिश की जा सकती है, लेकिन कभी-कभी इसे हासिल करना मुश्किल हो सकता है। मायलोस्पुप्रेशन अक्सर सबसे प्रभावी तरीका होता है। संभावित रूप से प्रभावी चिकित्सा का एक उदाहरण कोलेस्टेरामाइन, साइप्रोहेप्टाडाइन, सिमेटेडाइन या पैरॉक्सिटाइन होगा।

रक्तपात तेजी से बढ़ी हुई चिपचिपाहट के लक्षणों से राहत देता है। 400-500 एमएल रक्त निकाल दिया जाता है - और हर 5-7 दिनों में शिरापरक को तब तक दोहराया जाता है जब तक कि हेमटोक्रिट 45% कम न हो जाए, प्रत्येक प्रक्रिया के दौरान 400-500 एमएल रक्त निकाल दिया जाता है (यदि रोगी बुजुर्ग है तो कम)। कम लगातार लेकिन नियमित रक्तपात इस स्तर को बनाए रखता है जब तक कि लोहे की कमी के कारण हीमोग्लोबिन कम नहीं हो जाता। अंतर्निहित मायलोप्रोलिफरेशन को हाइड्रोक्सीकार्बामाइड या इंटरफेरॉन से दबा दिया जाता है। रेडियोधर्मी फास्फोरस (5 mCi 32R अंतःशिरा) के साथ उपचार बुजुर्ग रोगियों के लिए आरक्षित है, क्योंकि यह तीव्र ल्यूकेमिया में परिवर्तन के जोखिम को 6-10 गुना बढ़ा देता है। अस्थि मज्जा प्रसार का उपचार संवहनी रोड़ा के जोखिम को कम कर सकता है, प्लीहा के आकार को नियंत्रित कर सकता है और मायलोफिब्रोसिस में परिवर्तन को कम कर सकता है। एस्पिरिन घनास्त्रता के जोखिम को कम करता है।

पॉलीसिथेमिया में लाल रक्त कोशिकाओं का अधिक उत्पादन सबसे नाटकीय होता है, लेकिन ज्यादातर मामलों में सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स का उत्पादन भी बढ़ जाता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा एक दुर्लभ, पुरानी बीमारी है जिसमें अस्थि मज्जा (मायलोप्रोलिफेरेशन) में रक्त कोशिकाओं का अधिक उत्पादन होता है।

लाल रक्त कोशिकाओं का अतिउत्पादन सबसे नाटकीय है, लेकिन ज्यादातर मामलों में सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स का उत्पादन भी बढ़ जाता है। अस्थि मज्जा में लाल रक्त कोशिकाओं के अधिक उत्पादन से परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या असामान्य रूप से अधिक हो जाती है। नतीजतन, रक्त गाढ़ा हो जाता है और मात्रा में बढ़ जाता है; इस स्थिति को हाइपरविस्कोसिटी कहा जाता है।

पॉलीसिथेमिया रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि है। पॉलीसिथेमिया के साथ, हीमोग्लोबिन का स्तर और लाल रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइट्स) की संख्या बढ़ जाती है, और हेमेटोक्रिट (रक्त प्लाज्मा में लाल रक्त कोशिकाओं का प्रतिशत) भी बढ़ जाता है। एक पूर्ण रक्त गणना के साथ बढ़े हुए आरबीसी काउंट का आसानी से पता लगाया जा सकता है। महिलाओं में 16.5 g/dl से अधिक और पुरुषों में 18.5 g/dl से अधिक हीमोग्लोबिन का स्तर पॉलीसिथेमिया का संकेत देता है। हेमेटोक्रिट के संदर्भ में, महिलाओं में 48 से ऊपर और पुरुषों में 52 से ऊपर के मान पॉलीसिथेमिया के संकेत हैं।

लाल रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोपोइज़िस) का उत्पादन अस्थि मज्जा में होता है और इसे विशिष्ट चरणों की एक श्रृंखला द्वारा नियंत्रित किया जाता है। इस प्रक्रिया को नियंत्रित करने वाले महत्वपूर्ण एंजाइमों में से एक एरिथ्रोपोइटिन है। अधिकांश एरिथ्रोपोइटिन का उत्पादन गुर्दे में होता है, और एक छोटा हिस्सा यकृत में उत्पन्न होता है।

पॉलीसिथेमिया लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में आंतरिक समस्याओं के कारण हो सकता है। इसे प्राथमिक पॉलीसिथेमिया कहा जाता है। यदि पॉलीसिथेमिया किसी अन्य अंतर्निहित चिकित्सा समस्या के कारण होता है, तो इसे द्वितीयक पॉलीसिथेमिया कहा जाता है। ज्यादातर मामलों में, पॉलीसिथेमिया माध्यमिक होता है और किसी अन्य बीमारी के कारण होता है। प्राथमिक पॉलीसिथेमिया अपेक्षाकृत दुर्लभ है। लगभग 1-5% नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया (नवजात पॉलीसिथेमिया) का निदान किया जा सकता है।

पॉलीसिथेमिया के प्राथमिक कारण

पॉलीसिथेमिया वेरा JAK2 जीन में एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन से जुड़ा है जो अस्थि मज्जा कोशिकाओं की एरिथ्रोपोइटिन के प्रति संवेदनशीलता को बढ़ाता है। नतीजतन, लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन बढ़ जाता है। इस स्थिति में अन्य प्रकार की रक्त कोशिकाओं (ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स) का स्तर भी अक्सर ऊंचा हो जाता है।

प्राथमिक पारिवारिक और जन्मजात पॉलीसिथेमिया एपोर जीन में उत्परिवर्तन से जुड़ी एक स्थिति है जो एरिथ्रोपोइटीन के जवाब में लाल रक्त कोशिका उत्पादन में वृद्धि का कारण बनती है।

पॉलीसिथेमिया के माध्यमिक कारण

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया एरिथ्रोपोइटिन के उच्च स्तर के प्रसार के कारण विकसित होता है। एरिथ्रोपोइटिन में वृद्धि के मुख्य कारण हैं: क्रोनिक हाइपोक्सिया (लंबे समय तक रक्त में ऑक्सीजन का स्तर कम होना), लाल रक्त कोशिकाओं और ट्यूमर की असामान्य संरचना के कारण खराब ऑक्सीजन वितरण।

क्रोनिक हाइपोक्सिया या ऑक्सीजन की खराब आपूर्ति के कारण एरिथ्रोपोइटिन में वृद्धि करने वाली कुछ सामान्य स्थितियों में शामिल हैं: 1) क्रोनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज (सीओपीडी, वातस्फीति, क्रोनिक ब्रोंकाइटिस); 2) फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप; 3) हाइपोवेंटिलेशन सिंड्रोम; 4) कंजेस्टिव दिल की विफलता; 5) ऑब्सट्रक्टिव स्लीप एपनिया; 6) गुर्दे में खराब रक्त प्रवाह; 7) उच्च ऊंचाई पर जीवन।

2,3-बीपीजी एक कमी की स्थिति है जिसमें लाल रक्त कोशिकाओं में हीमोग्लोबिन अणु की असामान्य संरचना होती है। इस अवस्था में, हीमोग्लोबिन में ऑक्सीजन ग्रहण करने के लिए उच्च बंधुता होती है और यह शरीर के ऊतकों को कम मात्रा में छोड़ता है। इससे लाल रक्त कोशिकाओं का अधिक उत्पादन होता है, क्योंकि शरीर इस विसंगति को ऑक्सीजन के अपर्याप्त स्तर के रूप में मानता है। परिणाम परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं की एक बड़ी संख्या है।

कुछ ट्यूमर एरिथ्रोपोइटिन के अत्यधिक स्राव का कारण बनते हैं, जिसके परिणामस्वरूप पॉलीसिथेमिया होता है। सामान्य एरिथ्रोपोइटिन-रिलीजिंग ट्यूमर: लिवर कैंसर (हेपैटोसेलुलर कार्सिनोमा), किडनी कैंसर (रीनल सेल कार्सिनोमा), एड्रेनल एडेनोमा या एडेनोकार्सिनोमा, गर्भाशय कैंसर। गुर्दे की अल्सर और गुर्दे की बाधा जैसी सौम्य स्थितियां भी एरिथ्रोपोइटीन स्राव में वृद्धि कर सकती हैं।

कार्बन मोनोऑक्साइड के लंबे समय तक संपर्क से पॉलीसिथेमिया हो सकता है। ऑक्सीजन की तुलना में हीमोग्लोबिन में कार्बन मोनोऑक्साइड के लिए उच्च संबंध है। इसलिए, जब कार्बन मोनोऑक्साइड के अणु हीमोग्लोबिन से जुड़ते हैं, तो मौजूदा हीमोग्लोबिन अणुओं को खराब ऑक्सीजन वितरण की भरपाई के लिए पॉलीसिथेमिया हो सकता है। ऐसा ही परिदृश्य लंबे समय तक धूम्रपान करने से कार्बन डाइऑक्साइड के साथ भी हो सकता है।

नवजात पॉलीसिथेमिया (नवजात पॉलीसिथेमिया) का कारण अक्सर प्लेसेंटा या रक्त आधान से मातृ रक्त का स्थानांतरण होता है। अपरा अपर्याप्तता के कारण भ्रूण को लंबे समय तक खराब ऑक्सीजन वितरण (अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया) भी नवजात पॉलीसिथेमिया का कारण बन सकता है।

सापेक्ष पॉलीसिथेमिया

सापेक्ष पॉलीसिथेमिया उन स्थितियों का वर्णन करता है जिनमें निर्जलीकरण के परिणामस्वरूप रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की बढ़ती एकाग्रता के कारण लाल रक्त कोशिकाओं की मात्रा अधिक होती है। इन स्थितियों में (उल्टी, दस्त, अत्यधिक पसीना आना), लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या सामान्य सीमा के भीतर होती है, लेकिन रक्त प्लाज्मा को प्रभावित करने वाले द्रव के नुकसान के कारण लाल रक्त कोशिकाओं की एकाग्रता बढ़ जाती है।

तनाव के कारण पॉलीसिथेमिया

तनाव-प्रेरित एरिथ्रोसाइटोसिस को स्यूडोपॉलीसिथेमिया सिंड्रोम के रूप में भी जाना जाता है, जो मध्यम आयु वर्ग के मोटे पुरुषों में होता है जो उच्च रक्तचाप के इलाज के लिए मूत्रवर्धक लेते हैं। अक्सर यही लोग सिगरेट पीने वाले होते हैं।

पॉलीसिथेमिया के लिए जोखिम कारक

पॉलीसिथेमिया के लिए मुख्य जोखिम कारक हैं: क्रोनिक हाइपोक्सिया; लंबे समय तक सिगरेट पीना; परिवार और आनुवंशिक प्रवृत्ति; उच्च ऊंचाई पर जीवन; लंबे समय तक कार्बन मोनोऑक्साइड (सुरंग श्रमिकों, गैरेज परिचारकों, अत्यधिक प्रदूषित शहरों के निवासियों) के संपर्क में; यहूदी मूल के एशकेनाज़ी यहूदी (आनुवंशिक प्रवृत्ति के कारण संभवतः पॉलीसिथेमिया की घटनाओं में वृद्धि)।

पॉलीसिथेमिया के लक्षण

पॉलीसिथेमिया के लक्षण व्यापक रूप से भिन्न हो सकते हैं। पॉलीसिथेमिया वाले कुछ लोगों में कोई लक्षण नहीं होते हैं। पॉलीसिथेमिया औसत में, अधिकांश लक्षण अंतर्निहित स्थिति से संबंधित होते हैं जो पॉलीसिथेमिया के लिए जिम्मेदार होते हैं। पॉलीसिथेमिया के लक्षण अस्पष्ट और काफी सामान्य हो सकते हैं। कुछ महत्वपूर्ण संकेतों में शामिल हैं: 1) कमजोरी, 2) रक्तस्राव, रक्त के थक्के (जिससे दिल का दौरा, स्ट्रोक, पल्मोनरी एम्बोलिज्म हो सकता है), 3) जोड़ों में दर्द, 4) सिरदर्द, 5) खुजली (स्नान करने के बाद भी खुजली या स्नान), 6) थकान, 7) चक्कर आना, 8) पेट दर्द।

डॉक्टर को कब दिखाना है?

प्राथमिक पॉलीसिथेमिया वाले लोगों को कुछ संभावित गंभीर जटिलताओं के बारे में पता होना चाहिए जो हो सकती हैं। रक्त के थक्के (दिल का दौरा, स्ट्रोक, फेफड़ों या पैरों में रक्त के थक्के) और अनियंत्रित रक्तस्राव (नकसीर, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव) आमतौर पर आपके डॉक्टर से तत्काल चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता होती है।

प्राथमिक पॉलीसिथेमिया वाले मरीजों को हेमेटोलॉजिस्ट की देखरेख में होना चाहिए। माध्यमिक पॉलीसिथेमिया की ओर ले जाने वाले रोगों का इलाज एक सामान्य चिकित्सक या अन्य विशिष्टताओं के चिकित्सकों द्वारा किया जा सकता है। उदाहरण के लिए, पुरानी फेफड़ों की बीमारी वाले लोगों को एक पल्मोनोलॉजिस्ट द्वारा नियमित रूप से देखा जाना चाहिए, और एक हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा पुरानी हृदय रोग वाले रोगियों को नियमित रूप से देखा जाना चाहिए।

पॉलीसिथेमिया के लिए रक्त परीक्षण

नियमित रक्त परीक्षण के साथ पॉलीसिथेमिया का निदान करना बहुत आसान है। पॉलीसिथेमिया वाले रोगी का मूल्यांकन करते समय, एक पूर्ण चिकित्सा परीक्षा आवश्यक है। फेफड़े और हृदय की जांच करना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। पॉलीसिथेमिया में एक बढ़ी हुई प्लीहा (स्प्लेनोमेगाली) एक सामान्य विशेषता है। इसलिए, तिल्ली के इज़ाफ़ा का मूल्यांकन करना बहुत महत्वपूर्ण है।

पॉलीसिथेमिया के कारण का आकलन करने के लिए, एक पूर्ण रक्त गणना करना, रक्त जमावट प्रोफ़ाइल और चयापचय पैनल निर्धारित करना महत्वपूर्ण है। पॉलीसिथेमिया के संभावित कारणों को निर्धारित करने के लिए अन्य विशिष्ट परीक्षणों में शामिल हैं: छाती का एक्स-रे, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम, इकोकार्डियोग्राफी, हीमोग्लोबिन विश्लेषण और कार्बन मोनोऑक्साइड माप।

पॉलीसिथेमिया वेरा में, एक नियम के रूप में, अन्य रक्त कोशिकाओं को भी सफेद रक्त कोशिकाओं (ल्यूकोसाइटोसिस) और प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइटोसिस) की असामान्य रूप से उच्च संख्या द्वारा दर्शाया जाता है। कुछ मामलों में, अस्थि मज्जा में रक्त कोशिकाओं के उत्पादन की जांच करना आवश्यक होता है, इसके लिए एस्पिरेशन या अस्थि मज्जा बायोप्सी की जाती है। दिशानिर्देश पॉलीसिथेमिया वेरा के नैदानिक ​​​​मानदंड के रूप में JAK2 जीन म्यूटेशन के परीक्षण की भी सिफारिश करते हैं। एरिथ्रोपोइटीन स्तर परीक्षण की आवश्यकता नहीं है, लेकिन कुछ मामलों में यह परीक्षण उपयोगी जानकारी प्रदान कर सकता है। पॉलीसिथेमिया के प्रारंभिक चरण में, एरिथ्रोपोइटिन का स्तर आमतौर पर कम होता है, लेकिन एरिथ्रोपोइटिन-स्रावित ट्यूमर में, इस एंजाइम का स्तर ऊंचा हो सकता है। परिणामों की व्याख्या की जानी चाहिए क्योंकि क्रोनिक हाइपोक्सिया की प्रतिक्रिया में एरिथ्रोपोइटिन का स्तर उच्च हो सकता है (यदि यह पॉलीसिथेमिया का अंतर्निहित कारण है)।

पॉलीसिथेमिया का उपचार

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया के लिए उपचार इसके कारण पर निर्भर करता है। क्रोनिक हाइपोक्सिया वाले लोगों के लिए पूरक ऑक्सीजन की आवश्यकता हो सकती है। अन्य उपचारों का उद्देश्य पॉलीसिथेमिया के कारण का इलाज करना हो सकता है (उदाहरण के लिए, दिल की विफलता या पुरानी फेफड़ों की बीमारी के लिए उचित उपचार)।

प्राथमिक पॉलीसिथेमिया वाले व्यक्ति लक्षणों को नियंत्रित करने और संभावित जटिलताओं से बचने के लिए कुछ घरेलू उपचार के उपाय कर सकते हैं। रक्त और निर्जलीकरण की अधिक एकाग्रता से बचने के लिए पर्याप्त तरल पदार्थ पीना महत्वपूर्ण है। शारीरिक गतिविधि पर कोई प्रतिबंध नहीं हैं। यदि किसी व्यक्ति की प्लीहा बढ़ी हुई है, तो प्लीहा की चोट और टूटने से बचने के लिए संपर्क खेलों से बचना चाहिए। लोहे की खुराक से बचना सबसे अच्छा है, क्योंकि उनका उपयोग लाल रक्त कोशिकाओं के अतिउत्पादन में योगदान कर सकता है।

पॉलीसिथेमिया के लिए रक्तपात (रक्तदान) चिकित्सा का मुख्य आधार बना हुआ है। रक्तपात का लक्ष्य पुरुषों में लगभग 45% और महिलाओं में 42% हेमेटोक्रिट बनाए रखना है। प्रारंभ में, हर 2-3 दिनों में खून बहना आवश्यक हो सकता है, हर बार 250 से 500 मिलीलीटर खून निकालना। एक बार लक्ष्य पूरा हो जाने के बाद, रक्तपात उतनी बार नहीं किया जा सकता है।

पॉलीसिथेमिया के उपचार के लिए व्यापक रूप से अनुशंसित दवा हाइड्रोक्सीयूरिया है। रक्त के थक्कों के जोखिम वाले लोगों के लिए इस दवा की विशेष रूप से सिफारिश की जाती है। विशेष रूप से 70 वर्ष से अधिक आयु के लोगों के लिए इस दवा की सिफारिश की जाती है, जिसमें उच्च प्लेटलेट काउंट (थ्रोम्बोसाइटोसिस; 1.5 मिलियन से अधिक), हृदय रोग के उच्च जोखिम के साथ होता है। हाइड्रोक्सीयूरिया की सिफारिश उन रोगियों के लिए भी की जाती है जो रक्तपात को सहन करने में असमर्थ होते हैं। हाइड्रॉक्सीयूरिया सभी उन्नत रक्त गणनाओं (ल्यूकोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स) को कम कर सकता है, जबकि शिराछदन केवल हेमेटोक्रिट को कम करता है।

रक्त के थक्कों के जोखिम को कम करने के लिए पॉलीसिथेमिया के उपचार में एस्पिरिन का भी उपयोग किया जाता है। हालांकि, रक्तस्राव के इतिहास वाले लोगों में इस दवा का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए। एस्पिरिन आमतौर पर रक्तपात के संयोजन में प्रयोग किया जाता है।

पॉलीसिथेमिया की जटिलताओं

एक स्वीकार्य हेमेटोक्रिट के लिए शिराछदन के साथ उपचार की शुरुआत में लगातार निगरानी की सिफारिश की जाती है। प्राथमिक पॉलीसिथेमिया की कुछ जटिलताओं को, जैसा कि नीचे सूचीबद्ध किया गया है, अक्सर निरंतर चिकित्सा पर्यवेक्षण की आवश्यकता होती है। इन जटिलताओं में शामिल हैं: 1) रक्त का थक्का (घनास्त्रता) जिसके कारण दिल का दौरा पड़ता है, पैरों या फेफड़ों में रक्त के थक्के, धमनियों में रक्त के थक्के। इन घटनाओं को पॉलीसिथेमिया में मृत्यु का मुख्य कारण माना जाता है; 2) गंभीर रक्त हानि या रक्तस्राव; 3) रक्त कैंसर में परिवर्तन (जैसे, ल्यूकेमिया, मायलोफिब्रोसिस)।

पॉलीसिथेमिया की रोकथाम

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया के कई कारणों को रोका नहीं जा सकता है। हालांकि, कुछ संभावित निवारक उपाय हैं: 1) धूम्रपान बंद करना; 2) कार्बन मोनोऑक्साइड के लंबे समय तक संपर्क से बचें; 3) पुरानी फेफड़ों की बीमारी, हृदय रोग या स्लीप एपनिया का समय पर उपचार।

जीन उत्परिवर्तन के कारण प्राथमिक पॉलीसिथेमिया आमतौर पर अपरिहार्य है।

पॉलीसिथेमिया के लिए भविष्यवाणियां। उपचार के बिना प्राथमिक पॉलीसिथेमिया का पूर्वानुमान आम तौर पर खराब होता है; लगभग 2 साल की जीवन प्रत्याशा के साथ। हालांकि, एक भी रक्तपात के साथ, कई रोगी सामान्य जीवन जी सकते हैं और सामान्य जीवन प्रत्याशा प्राप्त कर सकते हैं। माध्यमिक पॉलीसिथेमिया के लिए दृष्टिकोण काफी हद तक रोग के अंतर्निहित कारण पर निर्भर करता है।

हेमेटोलॉजिस्ट

उच्च शिक्षा:

हेमेटोलॉजिस्ट

समारा स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी (SamSMU, KMI)

शिक्षा का स्तर - विशेषज्ञ
1993-1999

अतिरिक्त शिक्षा:

"हेमटोलॉजी"

स्नातकोत्तर शिक्षा के रूसी मेडिकल अकादमी

पॉलीसिथेमिया (एरिथ्रेमिया, वेकज़ रोग, एरिथ्रोसाइटोसिस) एक दुर्लभ प्रकार का ल्यूकेमिया है। यह रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की अत्यधिक एकाग्रता की विशेषता है। पैथोलॉजी प्राथमिक और माध्यमिक हो सकती है - कुछ कारकों के प्रभाव में उत्पन्न होती है। वास्तव में, ये केवल लक्षण हैं, स्वतंत्र रोग नहीं। लेकिन पॉलीसिथेमिया के दोनों रूप काफी गंभीर स्थितियां हैं, गंभीर परिणाम और जीवन-धमकाने वाली जटिलताओं की धमकी देते हैं।

पॉलीसिथेमिया - यह क्या है

रक्त में एरिथ्रेमिया के साथ, लाल रक्त कोशिकाओं की एकाग्रता और तदनुसार, हीमोग्लोबिन बढ़ता है। लाल रक्त कोशिकाओं का निर्माण अस्थि मज्जा में होता है। एरिथ्रोपोइटिन, गुर्दे में अधिक मात्रा में स्रावित एक हार्मोन और यकृत में कम मात्रा में, इस प्रक्रिया में सक्रिय भाग लेता है। पैथोलॉजी के प्राथमिक (सच्चे) रूप का विकास एरिथ्रोसाइट स्राव की आंतरिक समस्याओं के कारण होता है और यह अपेक्षाकृत दुर्लभ है।

आमतौर पर, एरिथ्रेमिया की घटना सहवर्ती रोगों की प्रगति को भड़काती है - यह द्वितीयक पॉलीसिथेमिया है। रोग के रूप पाठ्यक्रम की गंभीरता में भिन्न होते हैं और हेमटोपोइएटिक अंगों में विकारों के विकास के तंत्र पर निर्भर करते हैं। पॉलीसिथेमिया वेरा अस्थि मज्जा के एक सौम्य ट्यूमर का परिणाम है, जिसका विकास अपरिपक्व लाल रक्त कोशिकाओं के प्रजनन के कारण होता है। पैथोलॉजी के द्वितीयक रूप का गठन परिस्थितियों से प्रभावित होता है जो रक्त के थक्के में योगदान देता है:

• शरीर की निर्जलीकरण (दस्त, आवधिक भारी उल्टी);
• ऑक्सीजन की कमी (पहाड़ों में होना, गर्म मौसम, शरीर का उच्च तापमान)।

लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़ते स्राव के कारण ऑक्सीजन और पानी की भुखमरी शरीर को कमी के लिए तैयार करती है। वे अपने कार्य करने में सक्षम हैं, उनकी मात्रा और आकार सामान्य सीमा के भीतर हैं। सच्चे पॉलीसिथेमिया को बड़ी संख्या में कोशिकाओं की विशेषता होती है जो आकार और आकार में आदर्श के अनुरूप नहीं होते हैं, जो कि शरीर के लिए अनावश्यक है। ट्यूमर का विकास कोशिकाओं के दो सेटों से जुड़ा होता है:

• जीन उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप, पूर्वज कोशिकाओं से स्वायत्त रूप से विकसित होना;
• एरिथ्रोपोइटिन के प्रभाव पर निर्भर करता है, जो लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को नियंत्रित करता है।

एरिथ्रोपोइटिन की क्रिया तब सक्रिय होती है जब द्वितीयक एरिथ्रेमिया नियोप्लाज्म के विकास से "जुड़ता" है। "अतिरिक्त" लाल रक्त कोशिकाएं रक्त को गाढ़ा करती हैं, जिससे रक्त के थक्कों का खतरा बढ़ जाता है। प्लीहा में उनका अत्यधिक संचय, जो इतनी बड़ी संख्या में वृद्ध लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट करने में सक्षम नहीं है, अंग में वृद्धि की ओर जाता है।

पॉलीसिथेमिया के विकास के कारण

अत्यधिक एरिथ्रोसाइट स्राव आमतौर पर माध्यमिक होता है। लेकिन ऐसे क्षेत्र हैं (उदाहरण के लिए, चुवाशिया) जिसमें पारिवारिक एरिथ्रेमिया के मामले दर्ज किए जाते हैं, एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है (सच्चा पॉलीसिथेमिया केवल होमोज़ाइट्स में प्रकट होता है, जिन्होंने प्रत्येक माता-पिता से एक अप्रभावी जीन प्राप्त किया है)। एरिथ्रेमिया के द्वितीयक रूप के मुख्य कारण ऊतकों की ऑक्सीजन भुखमरी (जन्मजात और अधिग्रहित) और रक्त में एरिथ्रोपोइटिन की एक उच्च सामग्री है। ऑक्सीजन की कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ हार्मोन की एकाग्रता में वृद्धि कर सकते हैं:

• फुफ्फुसीय विकृति (वातस्फीति, ब्रोंकाइटिस);
• फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध में वृद्धि;
• फेफड़े या उसके लोब का अपर्याप्त वेंटिलेशन;
• दिल की धड़कन रुकना;
• स्लीप एपनिया सिंड्रोम;
• गुर्दे को खराब रक्त की आपूर्ति;
• हाइलैंड्स में लगातार उपस्थिति।

एरिथ्रोपोइटिन की अत्यधिक मात्रा कुछ रसौली का स्राव करती है:

• जिगर;
• अधिवृक्क ग्रंथियां;
• गुर्दे;
• गर्भाशय।

एरिथ्रोपोइटीन के उत्पादन को बढ़ाने के लिए कभी-कभी गुर्दे और हेपेटिक सिस्ट, कार्बन मोनोऑक्साइड (धूम्रपान) के अंगों के ऊतकों के नियमित संपर्क में बाधा आती है। नवजात शिशुओं में पॉलीसिथेमिया अक्सर मां से रक्त आधान या नाल के माध्यम से प्रेषित होता है। लंबे समय तक अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया भी नवजात शिशुओं में एरिथ्रेमिया के विकास को भड़का सकता है।

सापेक्ष पॉलीसिथेमिया को आमतौर पर एक विकृति कहा जाता है जिसमें निर्जलीकरण के कारण रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं का स्तर बढ़ जाता है। उसी समय, एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में परिवर्तन नहीं होता है - प्लाज्मा की मात्रा (रक्त का तरल भाग) घट जाती है, जिससे रक्त के शेष घटकों की विशिष्ट एकाग्रता बढ़ जाती है। कठिन शारीरिक श्रम और मनो-भावनात्मक तनाव तथाकथित तनाव पॉलीसिथेमिया का कारण बन सकता है, जो मध्यम आयु वर्ग के पुरुषों के लिए विशिष्ट है। ऐसी अवस्था में कोशिकाओं की संख्या भी नहीं बदलती, रक्त के तरल भाग का आयतन कम हो जाता है।

वाकेज रोग के लक्षण

सच्चा पॉलीसिथेमिया, द्वितीयक की तरह, बहुत धीरे-धीरे आगे बढ़ता है, इसलिए पैथोलॉजी की अभिव्यक्तियाँ अक्सर कमजोर रूप से व्यक्त की जाती हैं या पूरी तरह से अनुपस्थित होती हैं। पॉलीसिथेमिया के लक्षण आमतौर पर गैर-विशिष्ट होते हैं:

• व्याकुलता, कमजोरी, टिनिटस (मस्तिष्क के जहाजों में महत्वपूर्ण पदार्थों और ऑक्सीजन की कमी);
• चक्कर आना, सिर में भारीपन, सिरदर्द (इसकी बढ़ी हुई चिपचिपाहट से जुड़े मस्तिष्क के जहाजों में रक्त का ठहराव);
• दृष्टि समस्याएं (ऑक्सीजन और पोषक तत्वों की कमी);
• आंखों के श्वेतपटल की लाली, श्लेष्मा झिल्ली, त्वचा (सतही केशिकाओं में लाल रक्त कोशिकाओं का संचय);
• त्वचा का सायनोसिस (कार्बन डाइऑक्साइड से जुड़े हीमोग्लोबिन के ऊतकों में संचय);
• खुजली (रक्त में अनबाउंड बिलीरुबिन की उच्च सांद्रता);
• उंगलियों में अल्पकालिक गंभीर दर्द (केशिकाओं में छोटे रक्त के थक्कों का बनना)।

पॉलीसिथेमिक सिंड्रोम के आगे विकास के साथ, ध्यान दें:

• जिगर और प्लीहा का इज़ाफ़ा;
• उरोस्थि के केंद्र में दर्द;
• कार्डियोपल्मस;
• हड्डियों में दर्द;
• उच्च रक्तचाप;
• थ्रोम्बस गठन;
• सेरेब्रल रक्त की आपूर्ति का तीव्र उल्लंघन;
• सांस की कमी स्पष्ट;
• दिल का दौरा पड़ने के संकेत;
• मिशेल का सिंड्रोम;
• अंगों की सुन्नता और ठंडक;
• पेप्टिक छाला;
• पेट फूलना;
• परिधीय रक्त वाहिकाओं में नकारात्मक परिवर्तन।

पॉलीसिथेमिया का निदान

पैथोलॉजी का निदान एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है। साथ ही, यह सिंड्रोम में संयुक्त विशेषताओं पर आधारित है: प्लेथोरिक (अंगों और ऊतकों में रक्त की अधिकता के कारण) और मायलोप्रोलिफेरेटिव (अस्थि मज्जा की अत्यधिक गतिविधि के कारण)। पॉलीसिथेमिया की उपस्थिति रक्त में बढ़ी हुई सामग्री से संकेतित होती है:

• एरिथ्रोसाइट्स (महत्वपूर्ण वृद्धि);
• प्लेटलेट्स (कभी-कभी सामान्य);
• ल्यूकोसाइट्स (मुख्य रूप से न्यूट्रोफिल);
• रेटिकुलोसाइट्स (अपरिपक्व लाल रक्त कोशिकाएं);
• हीमोग्लोबिन (लाल रक्त कोशिकाओं द्वारा ले जाने वाला प्रोटीन);
• विटामिन बी 12।

हेमेटोक्रिट में वृद्धि हो सकती है - रक्त की कुल मात्रा में लाल रक्त कोशिकाओं की मात्रा का अनुपात। ट्रू पॉलीसिथेमिया को रक्त में एरिथ्रोपोइटिन की कम सामग्री की विशेषता है, पैथोलॉजी के एक माध्यमिक रूप के साथ, यह सामान्य या बढ़ा हुआ है।

एरिथ्रेमिया थेरेपी

वेकेज़ रोग के सौम्य पाठ्यक्रम में, शिराछदन (रक्तस्राव) कभी-कभी निर्धारित किया जाता है। यह हर तीन दिनों में किया जाता है जब तक हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं की एकाग्रता सामान्य नहीं हो जाती। रक्तपात आमतौर पर 400 मिलीलीटर तक रक्त निकालता है। प्रक्रिया से आधे घंटे पहले, रक्त के थक्कों के गठन को रोकने और रक्त की चिपचिपाहट को कम करने के लिए हेपरिन को अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है।

वर्तमान में, रक्तपात जमीन खो रहा है, क्योंकि शरीर से अतिरिक्त लाल रक्त कोशिकाओं को हटाने के लिए एक अधिक प्रभावी तरीका है - एरिथ्रोसाइटैफेरेसिस। हार्डवेयर पद्धति का उपयोग करते हुए, सभी लाल रक्त कोशिकाओं को रक्त (500-700 मिली) से हटा दिया जाता है। प्लाज्मा और अन्य रक्त घटक रक्तप्रवाह में वापस आ जाते हैं।

रक्त से लाल रक्त कोशिकाओं को हटाने के सभी तरीकों को साइटोस्टैटिक्स (इमिफोस, माइलोब्रामोल) के उपयोग के साथ जोड़ा जाता है - दवाएं जो कोशिकाओं के अत्यधिक गठन को रोकती हैं (अस्थि मज्जा ट्यूमर कोशिकाओं सहित)। चिकित्सक पैथोलॉजी के पाठ्यक्रम की नैदानिक ​​​​तस्वीर और प्रयोगशाला परीक्षणों के विश्लेषण के आधार पर एक दवा निर्धारित करता है।

साइटोस्टैटिक एजेंटों के उपयोग के अलावा, चिकित्सक तेजी से रेडियोधर्मी फास्फोरस के उपयोग का सहारा ले रहे हैं। यह हड्डियों में जम जाता है, स्थानीय रूप से अस्थि मज्जा को प्रभावित करता है। दवा रक्त गठन (विशेषकर एरिथ्रोसाइट्स) की दर को काफी कम कर देती है। एक नियम के रूप में, दवा दिन में 3-4 बार एक सप्ताह के लिए ली जाती है। लेकिन विधि में contraindications है। उदाहरण के लिए, गुर्दे और यकृत को गंभीर क्षति होने पर रेडियोधर्मी फास्फोरस का उपयोग करना असंभव है।

व्यापक रूप से हाइड्रॉक्सीयूरिया की विकृति का इलाज करने के लिए उपयोग किया जाता है। घनास्त्रता (70 वर्ष से अधिक उम्र, उच्च प्लेटलेट काउंट, हृदय और रक्त वाहिकाओं के विकृति की उपस्थिति) से ग्रस्त रोगियों के लिए इस अवरोधक की सिफारिश की जाती है।

पॉलीसिथेमिया: घरेलू उपचार

रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की सामग्री को समायोजित करने के लिए, आपको अंडे, दूध और डेयरी उत्पादों, लाल मांस को आहार से बाहर करने की आवश्यकता है। बुरी आदतों को छोड़ देना चाहिए। थोड़ी मात्रा में भी शराब पीने से कोरोनरी वाहिकाओं में घनास्त्रता की संभावना बढ़ जाती है। ड्रग्स चिकित्सा उपचार को नकारते हैं, और धूम्रपान रक्तचाप बढ़ाता है। वेकेज रोग में यह आदत अचानक कार्डियक अरेस्ट का कारण बन सकती है।

पॉलीसिथेमिया के उपचार की प्रभावशीलता बढ़ाने के लिए, मेनू बहुत उपयोगी होगा:

• नदी मछली (कार्प, पाइक पर्च, कैटफ़िश);
• फलियां (मटर, बीन्स);
• फल (खुबानी, केले, अंगूर);
• सब्जियां (गोभी)।

रक्त को पतला करने के लिए, मीठे तिपतिया घास का काढ़ा व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। एक चम्मच जड़ी बूटियों को एक गिलास उबलते पानी के साथ डाला जाता है, फ़िल्टर किया जाता है और दिन में तीन बार आधा गिलास पिया जाता है। अच्छा रक्त पतला करने वाला और क्रैनबेरी चाय। ताजा और सूखे जामुन पकाने के लिए उपयुक्त हैं। उबलते पानी का एक गिलास जामुन के दो बड़े चम्मच डाला जाता है, कवर किया जाता है और लगभग बीस मिनट जोर दिया जाता है। बिना किसी प्रतिबंध के पिएं, आप शहद मिला सकते हैं। खराब रक्त वाहिकाओं का विस्तार नहीं करता है और इसके आधार पर तैयार किए गए काढ़े में रक्त प्रवाह में सुधार करता है:

• घोड़ा चेस्टनट फूल;
• पेरिविंकल;
• मशरूम घास;
• बिछुआ;
• कब्रिस्तान।

पॉलीसिथेमिया की रोकथाम

पॉलीसिथेमिया के अधिकांश कारण रोगी की जीवन शैली पर निर्भर नहीं करते हैं। हालाँकि, सरल अनुशंसाएँ पैथोलॉजी की अभिव्यक्तियों को स्थगित करने या कम करने में मदद करेंगी, आपको चाहिए:

• धूम्रपान बंद करें;
• निर्जलीकरण को रोकने के लिए पर्याप्त तरल पदार्थ पिएं;
• आंतरिक अंगों की पुरानी विकृति का समय पर इलाज;
• शरीर के वजन को नियंत्रित करें;
• शारीरिक व्यायाम के लिए समय निकालें।

शारीरिक गतिविधि सीमित नहीं है, लेकिन एक बढ़े हुए प्लीहा के साथ, रोगी को संपर्क खेलों को छोड़ने की जरूरत है - ताकि अंग को नुकसान और उसके टूटने से बचा जा सके। आयरन सप्लीमेंट्स के सेवन को नियंत्रित करना आवश्यक है - वे लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़ते उत्पादन में योगदान करते हैं।

पॉलीसिथेमिया सौम्य विकास की विशेषता है, लेकिन पैथोलॉजी कभी-कभी गंभीर जटिलताओं के साथ होती है। उनमें से एक महत्वपूर्ण अंगों (यकृत, फेफड़े, हृदय, मस्तिष्क) के जहाजों का एक एम्बोलिज्म है, जो आंतरिक अंगों के स्ट्रोक या दिल के दौरे को भड़का सकता है। जब पैथोलॉजी के लक्षण प्रकट होते हैं, तो चिकित्सा परीक्षा से गुजरना आवश्यक होता है।

पॉलीसिथेमिया एक ऐसी बीमारी है, जिसका अंदाजा मरीज के चेहरे को देखकर ही लगाया जा सकता है। और अगर फिर भी आप जरूरी ब्लड टेस्ट करवाते हैं, तो इसमें कोई शक नहीं होगा। संदर्भ पुस्तकों में, यह अन्य नामों से भी पाया जा सकता है: एरिथ्रेमिया और वाकेज़ की बीमारी।

चेहरे की लाली काफी आम है और इसके लिए हमेशा एक स्पष्टीकरण होता है। इसके अलावा, यह अल्पकालिक है और लंबे समय तक नहीं रहता है। विभिन्न कारणों से चेहरे का अचानक लाल होना हो सकता है: बुखार, उच्च रक्तचाप, हाल ही में एक तन, एक अजीब स्थिति, और भावनात्मक रूप से अस्थिर लोग अक्सर शरमाते हैं, भले ही दूसरों को इसके लिए कोई पूर्वापेक्षाएँ न दिखाई दें।

पॉलीसिथेमिया अलग है। यहाँ लाली स्थायी है, क्षणिक नहीं है, समान रूप से पूरे चेहरे पर वितरित है।अत्यधिक "स्वस्थ" बहुतायत का रंग संतृप्त, उज्ज्वल चेरी है।

पॉलीसिथेमिया किस प्रकार की बीमारी है?

सही पॉलीसिथेमिया (एरिथ्रेमिया, वेकज़ रोग) हेमोबलास्टोस (एरिथ्रोसाइटोसिस) के समूह से संबंधित है या एक सौम्य पाठ्यक्रम के साथ जीर्ण है। एरिथ्रोसाइट और मेगाकारियोसाइटिक के एक महत्वपूर्ण लाभ के साथ तीनों हेमेटोपोएटिक स्प्राउट्स के विकास की विशेषता है, जिसके कारण न केवल लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि होती है - बल्कि इन स्प्राउट्स से उत्पन्न होने वाली अन्य रक्त कोशिकाओं में भी वृद्धि होती है। कहाँ ट्यूमर प्रक्रिया का स्रोत माइलोपोइजिस की प्रभावित पूर्वज कोशिकाएं हैं।यह वे हैं जो एरिथ्रोसाइट्स के परिपक्व रूपों में अनियंत्रित प्रसार और भेदभाव शुरू करते हैं।

ऐसी स्थितियों में सबसे अधिक प्रभावित अपरिपक्व लाल रक्त कोशिकाएं होती हैं, जो कम मात्रा में भी एरिथ्रोपोइटिन के प्रति संवेदनशील होती हैं। पॉलीसिथेमिया के साथ इसी समय, ग्रैनुलोसाइटिक ल्यूकोसाइट्स में वृद्धि भी देखी जाती है(मुख्य रूप से छुरा और न्यूट्रोफिल)और प्लेटलेट्स. लिम्फोइड श्रृंखला की कोशिकाएं, जिनमें लिम्फोसाइट्स शामिल हैं, पैथोलॉजिकल प्रक्रिया से प्रभावित नहीं होती हैं, क्योंकि वे एक अलग रोगाणु से आती हैं और उनके प्रजनन और परिपक्वता का एक अलग तरीका होता है।

कैंसर है या नहीं?

एरिथ्रेमिया - यह कहने के लिए नहीं कि यह हर समय होता है, हालांकि, 25 हजार लोगों के एक शहर में कुछ लोग हैं, जबकि किसी कारण से 60 या उससे अधिक पुरुष इस बीमारी को "प्यार" करते हैं, हालांकि कोई भी व्यक्ति मिल सकता है ऐसी पैथोलॉजी उम्र। सच है, नवजात शिशुओं और छोटे बच्चों के लिए, सच्चा पॉलीसिथेमिया बिल्कुल विशिष्ट नहीं है, इसलिए यदि किसी बच्चे में एरिथ्रेमिया पाया जाता है, तो सबसे अधिक संभावना है कि वह पहनेगी द्वितीयक वर्ण और एक अन्य बीमारी (जहरीले अपच, तनाव एरिथ्रोसाइटोसिस) का लक्षण और परिणाम हो।

कई लोगों के लिए, ल्यूकेमिया (चाहे तीव्र या पुरानी) के रूप में वर्गीकृत बीमारी मुख्य रूप से रक्त कैंसर से जुड़ी होती है। यहां यह समझना दिलचस्प है कि यह कैंसर है या नहीं? इस मामले में, "अच्छे" और "बुराई" के बीच की सीमा निर्धारित करने के लिए सच्चे पॉलीसिथेमिया की दुर्भावना या सौम्यता के बारे में बात करना अधिक समीचीन, स्पष्ट और अधिक सही होगा। लेकिन, चूंकि "कैंसर" शब्द ट्यूमर को संदर्भित करता है उपकला ऊतक, तो इस मामले में यह शब्द अनुचित है, क्योंकि यह ट्यूमर कहा से आता है हेमेटोपोएटिक ऊतक.

वाकेज रोग का उल्लेख है घातक ट्यूमर , लेकिन यह कोशिकाओं के उच्च विभेदन की विशेषता है। बीमारी का कोर्स लंबा और पुराना है, कुछ समय के लिए योग्य है सौम्य. हालाँकि, ऐसा कोर्स केवल एक निश्चित बिंदु तक ही रह सकता है, और फिर उचित और समय पर उपचार के साथ, लेकिन एक निश्चित अवधि के बाद, जब एरिथ्रोपोएसिस में महत्वपूर्ण परिवर्तन होते हैं, तो रोग तीव्र हो जाता है और अधिक "दुष्ट" विशेषताएं और अभिव्यक्तियाँ प्राप्त कर लेता है। . यहाँ यह है - सच्चा पॉलीसिथेमिया, जिसका पूर्वानुमान पूरी तरह से इस बात पर निर्भर करेगा कि इसकी प्रगति कितनी जल्दी होती है।

स्प्राउट्स गलत तरीके से क्यों बढ़ते हैं?

एरिथ्रेमिया से पीड़ित कोई भी रोगी जल्दी या बाद में सवाल पूछता है: "यह" बीमारी "मुझे क्यों हुई?"। कई रोग स्थितियों के कारण की खोज आमतौर पर उपयोगी होती है और निश्चित परिणाम देती है, उपचार की प्रभावशीलता को बढ़ाती है और वसूली को बढ़ावा देती है। लेकिन पॉलीसिथेमिया के मामले में नहीं।

रोग के कारणों को केवल माना जा सकता है, लेकिन निश्चित रूप से नहीं बताया गया है। रोग की उत्पत्ति का निर्धारण करते समय चिकित्सक के लिए केवल एक ही सुराग हो सकता है - आनुवंशिक असामान्यताएं. हालांकि, पैथोलॉजिकल जीन अभी तक नहीं मिला है, इसलिए दोष का सटीक स्थानीयकरण अभी तक निर्धारित नहीं किया गया है। हालाँकि, ऐसे सुझाव हैं कि वेक्ज़ की बीमारी ट्राइसॉमी 8 और 9 जोड़े (47 गुणसूत्र) या क्रोमोसोमल उपकरण के अन्य उल्लंघन से जुड़ी हो सकती है, उदाहरण के लिए, लंबे हाथ C5, C20 के एक खंड (विलोपन) का नुकसान, लेकिन यह अभी भी अनुमान है, हालांकि वैज्ञानिक अनुसंधान के निष्कर्ष पर बनाया गया है।

शिकायतें और नैदानिक ​​चित्र

यदि पॉलीसिथेमिया के कारणों के बारे में कुछ नहीं कहा जा सकता है, तो हम नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के बारे में लंबे समय तक और बहुत कुछ बात कर सकते हैं। वे उज्ज्वल और विविध हैं, क्योंकि पहले से ही रोग के विकास की दूसरी डिग्री से, सचमुच सभी अंगों को प्रक्रिया में खींचा जाता है। रोगी की व्यक्तिपरक संवेदनाएं सामान्य प्रकृति की होती हैं:

• कमजोरी और थकान की लगातार भावना;
• प्रदर्शन में उल्लेखनीय कमी;
• पसीना बढ़ा;
• सिरदर्द और चक्कर आना;
• चिह्नित स्मृति हानि;
• दृश्य और श्रवण विकार (कमी)।

इस बीमारी की विशेषता और इसकी विशेषता वाली शिकायतें:

• उंगलियों और पैर की उंगलियों में तीव्र जलन दर्द (वाहिकाओं को प्लेटलेट्स और लाल रक्त कोशिकाओं से भर दिया जाता है, जो वहां छोटे समुच्चय बनाते हैं);
• ऊपरी और निचले अंगों में दर्द, हालांकि इतना जलन नहीं;
• शरीर की खुजली (घनास्त्रता का एक परिणाम), जिसकी तीव्रता स्नान और गर्म स्नान के बाद स्पष्ट रूप से बढ़ जाती है;
• पित्ती जैसे दाने का समय-समय पर प्रकट होना।

जाहिर है कि कारणइन सभी शिकायतों माइक्रो सर्कुलेशन विकार.

जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, अधिक से अधिक नए लक्षण बनते हैं:

1. केशिकाओं के विस्तार के कारण त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली;
2. दिल के क्षेत्र में दर्द, सदृश;
3. प्लेटलेट्स और लाल रक्त कोशिकाओं के संचय और विनाश के कारण अधिभार और तिल्ली के बढ़ने के कारण बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द (यह इन कोशिकाओं के लिए एक प्रकार का डिपो है);
4. जिगर और प्लीहा का इज़ाफ़ा;
5. पेट के पेप्टिक अल्सर और 12 ग्रहणी संबंधी अल्सर;
6. डिसुरिया (पेशाब करने में कठिनाई) और यूरिक एसिड डायथेसिस के विकास के कारण काठ का क्षेत्र में दर्द, जो रक्त बफर सिस्टम में बदलाव के कारण हुआ था;
7. परिणामस्वरूप हड्डियों और जोड़ों में दर्द हाइपरप्लासिया(अतिवृद्धि) अस्थि मज्जा;
8. गाउट;
9. रक्तस्रावी प्रकृति की अभिव्यक्तियाँ: रक्तस्राव (नाक, मसूड़े, आंत) और त्वचा रक्तस्राव;
10. कंजंक्टिवा के जहाजों के इंजेक्शन, यही वजह है कि ऐसे रोगियों की आंखों को "खरगोश की आंखें" कहा जाता है;
11. और धमनियों की प्रवृत्ति;
12. पिंडली;
13. विकास के साथ कोरोनरी वाहिकाओं के संभावित घनास्त्रता;
14. आंतरायिक खंजता, जिसके परिणामस्वरूप गैंग्रीन हो सकता है;
15. (लगभग 50% रोगी), स्ट्रोक और दिल के दौरे की प्रवृत्ति पैदा करते हैं;
16. श्वसन क्षति के कारण प्रतिरक्षा विकार, जो सूजन पैदा करने वाले संक्रामक एजेंटों के लिए पर्याप्त रूप से प्रतिक्रिया नहीं कर सकता है। इस मामले में, लाल रक्त कोशिकाएं दमनकारी की तरह व्यवहार करना शुरू कर देती हैं और वायरस और ट्यूमर के लिए प्रतिरक्षात्मक प्रतिक्रिया को दबा देती हैं। इसके अलावा, वे असामान्य रूप से उच्च मात्रा में रक्त में होते हैं, जो आगे चलकर प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति को बढ़ा देता है;
17. गुर्दे और मूत्र पथ पीड़ित हैं, इसलिए रोगियों में पायलोनेफ्राइटिस, यूरोलिथियासिस की प्रवृत्ति होती है;
18. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र शरीर में होने वाली घटनाओं से अलग नहीं रहता है, जब यह रोग प्रक्रिया में शामिल होता है, लक्षण प्रकट होते हैं (घनास्त्रता के साथ), (कम अक्सर), अनिद्रा, स्मृति हानि, मानसिक विकार।

अंतिम चरण के लिए स्पर्शोन्मुख

चूंकि पॉलीसिथेमिया के लिए प्रारंभ में स्पर्शोन्मुख, उपरोक्त अभिव्यक्तियाँ एक दिन में नहीं होती हैं, लेकिन धीरे-धीरे जमा होती हैं और लंबे समय तक, रोग के विकास में 3 चरणों को अलग करने की प्रथा है।

आरंभिक चरण।रोगी की स्थिति संतोषजनक है, लक्षण मध्यम रूप से गंभीर हैं, चरण की अवधि लगभग 5 वर्ष है।

विकसित नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का चरण।यह दो चरणों में होता है:

II ए - तिल्ली के माइलॉयड मेटाप्लासिया के बिना आगे बढ़ता है, एरिथ्रेमिया के व्यक्तिपरक और उद्देश्य लक्षण मौजूद हैं, अवधि की अवधि 10-15 वर्ष है;

II बी - तिल्ली का माइलॉयड मेटाप्लासिया प्रकट होता है। इस अवस्था में रोग की स्पष्ट तस्वीर दिखाई देती है, लक्षण स्पष्ट होते हैं, यकृत और प्लीहा काफी बढ़ जाते हैं।

टर्मिनल चरण, जिसमें एक घातक प्रक्रिया के सभी लक्षण हैं। रोगी की शिकायतें विविध हैं, "सब कुछ दर्द होता है, सब कुछ गलत है।" इस स्तर पर, कोशिकाएं अंतर करने की अपनी क्षमता खो देती हैं, जो ल्यूकेमिया के लिए एक सब्सट्रेट बनाता है, जो क्रोनिक एरिथ्रेमिया की जगह लेता है, या यूँ कहें कि यह बदल जाता है तीव्र ल्यूकेमिया.

टर्मिनल चरण को एक विशेष रूप से गंभीर पाठ्यक्रम (रक्तस्रावी सिंड्रोम, प्लीहा का टूटना, संक्रामक और भड़काऊ प्रक्रियाओं का इलाज किया जा सकता है जो कि गहरी इम्यूनोडेफिशिएंसी के कारण इलाज नहीं किया जा सकता है) की विशेषता है। यह आमतौर पर जल्द ही मृत्यु में समाप्त हो जाता है।

इस प्रकार, पॉलीसिथेमिया के लिए जीवन प्रत्याशा 15-20 वर्ष है, जो खराब नहीं हो सकती है, विशेष रूप से यह देखते हुए कि रोग 60 के बाद आगे निकल सकता है। और इसका मतलब है कि 80 साल तक जीने की एक निश्चित संभावना है। हालांकि, बीमारी का पूर्वानुमान अभी भी इसके परिणाम पर सबसे अधिक निर्भर करता है, यानी ल्यूकेमिया एरिथ्रेमिया किस रूप में चरण III (क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया, मायलोफिब्रोसिस, तीव्र ल्यूकेमिया) में परिवर्तित हो जाता है।

वाकेज रोग का निदान

पॉलीसिथेमिया वेरा का निदान मुख्य रूप से निम्नलिखित संकेतकों के निर्धारण के साथ प्रयोगशाला डेटा पर आधारित है:

• , जिसमें आप लाल रक्त कोशिकाओं (6.0-12.0 x 10 12 / l), (180-220 G / l), (प्लाज्मा और लाल रक्त अनुपात) में उल्लेखनीय वृद्धि देख सकते हैं। प्लेटलेट्स की संख्या 500-1000 x 10 9 /l के स्तर तक पहुंच सकती है, जबकि वे आकार में काफी वृद्धि कर सकते हैं, और ल्यूकोसाइट्स - 9.0-15.0 x 10 9 /l तक (छड़ और न्यूट्रोफिल के कारण)। सच्चे पॉलीसिथेमिया के साथ हमेशा कम हो जाता है और शून्य तक पहुंच सकता है।

Morphologically, एरिथ्रोसाइट्स हमेशा नहीं बदलते हैं और अक्सर सामान्य रहते हैं, लेकिन कुछ मामलों में, एरिथ्रेमिया देखा जा सकता है अनिसोसाइटोसिस(विभिन्न आकारों के एरिथ्रोसाइट्स)। प्लेटलेट्स सामान्य रक्त परीक्षण में पॉलीसिथेमिया के साथ रोग की गंभीरता और पूर्वानुमान का संकेत देते हैं (जितना अधिक होता है, रोग का कोर्स उतना ही गंभीर होता है);

• स्तर निर्धारण के साथ बीएसी (जैव रासायनिक रक्त परीक्षण)। और । एरिथ्रेमिया के लिए, उत्तरार्द्ध का संचय बहुत विशेषता है, जो गाउट के विकास को इंगित करता है (वेकज़ रोग का एक परिणाम);
• रेडियोधर्मी क्रोमियम का उपयोग करते हुए रेडियोलॉजिकल परीक्षा लाल रक्त कोशिकाओं के प्रसार में वृद्धि को निर्धारित करने में मदद करती है;
• साइटोलॉजिकल डायग्नोसिस के बाद स्टर्नल पंचर (स्टर्नम से बोन मैरो सैंपलिंग)। तैयारी में लाल और मेगाकार्योसाइटिक की एक महत्वपूर्ण प्रबलता के साथ तीनों स्प्राउट्स का हाइपरप्लासिया;
• ट्रेपैनोबायोप्सी(इलियम से ली गई सामग्री की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा) - सबसे अधिक जानकारीपूर्ण विधि जो आपको रोग के मुख्य लक्षण को सबसे मज़बूती से पहचानने की अनुमति देती है - तीन-विकास हाइपरप्लासिया.

हेमटोलॉजिकल मापदंडों के अलावा, पॉलीसिथेमिया वेरा के निदान को स्थापित करने के लिए, रोगी को पेट के अंगों (यकृत और प्लीहा का बढ़ना) की अल्ट्रासाउंड परीक्षा (अल्ट्रासाउंड) के लिए भेजा जाता है।

तो, निदान स्थापित हो गया है ... आगे क्या है?

और फिर रोगी हेमेटोलॉजिकल विभाग में इलाज की प्रतीक्षा कर रहा है, जहां नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों, हेमेटोलॉजिकल पैरामीटर और बीमारी के चरण द्वारा रणनीति निर्धारित की जाती है। एरिथ्रेमिया के लिए चिकित्सीय उपायों में आमतौर पर शामिल हैं:

1. रक्तपात, जो लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या को 4.5-5.0 x 10 12 / l और Hb (हीमोग्लोबिन) को 150 g / l तक कम करने की अनुमति देता है। ऐसा करने के लिए, 1-2 दिनों के अंतराल के साथ, एरिथ्रोसाइट्स और एचबी की संख्या कम होने तक 500 मिलीलीटर रक्त लिया जाता है। रक्तपात प्रक्रिया को कभी-कभी हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा एरिथ्रोसाइटोफेरेसिस के साथ बदल दिया जाता है, जब सेंट्रीफ्यूगेशन या अलगाव द्वारा नमूना लेने के बाद, लाल रक्त अलग हो जाता है, और प्लाज्मा रोगी को वापस कर दिया जाता है;
2. साइटोस्टैटिक थेरेपी (मायलोसन, इमिफॉस, हाइड्रोक्सीयूरिया, हाइड्रोक्सीकार्बामाइड);
3. (एस्पिरिन, डिपिरिडामोल), हालांकि, उपयोग में सावधानी की आवश्यकता होती है। तो, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड रक्तस्रावी सिंड्रोम की अभिव्यक्ति को बढ़ा सकता है और रोगी के पेट में अल्सर या ग्रहणी संबंधी अल्सर होने पर आंतरिक रक्तस्राव का कारण बन सकता है;
4. इंटरफेरॉन-α2b, जो सफलतापूर्वक साइटोस्टैटिक्स के साथ प्रयोग किया जाता है और उनकी प्रभावशीलता को बढ़ाता है।

एरिथ्रेमिया के उपचार के लिए प्रत्येक मामले में डॉक्टर द्वारा व्यक्तिगत रूप से हस्ताक्षर किए जाते हैं, इसलिए हमारा काम केवल पाठक को वाकेज़ की बीमारी के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवाओं से परिचित कराना है।

पोषण, आहार और लोक उपचार

पॉलीसिथेमिया के उपचार में एक महत्वपूर्ण भूमिका कार्य के शासन (शारीरिक गतिविधि में कमी), आराम और पोषण को सौंपी जाती है। रोग के प्रारंभिक चरण में, जब लक्षण अभी तक व्यक्त नहीं किए गए हैं या कमजोर रूप से प्रकट हुए हैं, तो रोगी को टेबल नंबर 15 (सामान्य) सौंपा गया है, हालांकि, कुछ आरक्षणों के साथ। रोगी को हेमेटोपोइज़िस बढ़ाने वाले उत्पादों का उपभोग करने की अनुशंसा नहीं की जाती है(जिगर, उदाहरण के लिए) और डेयरी और वनस्पति उत्पादों को वरीयता देते हुए आहार को संशोधित करने की पेशकश करें।

रोग के दूसरे चरण में, रोगी को तालिका संख्या 6 सौंपी जाती है, जो गाउट आहार और सीमा से मेल खाती है या मछली और मांस व्यंजन, फलियां और शर्बत को पूरी तरह से बाहर कर देती है। अस्पताल से छुट्टी मिलने के बाद, रोगी को आउट पेशेंट अवलोकन या उपचार के दौरान डॉक्टर द्वारा दी गई सिफारिशों का पालन करना चाहिए।

प्रश्न: "क्या लोक उपचार का इलाज संभव है?" सभी रोगों के लिए समान आवृत्ति के साथ लगता है। एरिथ्रेमिया कोई अपवाद नहीं है। हालांकि, जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, बीमारी का कोर्स और रोगी की जीवन प्रत्याशा पूरी तरह से समय पर उपचार पर निर्भर करती है, जिसका उद्देश्य एक लंबी और स्थिर छूट प्राप्त करना और तीसरे चरण को सबसे लंबे समय तक संभव रखना है।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की शांत अवधि के दौरान, रोगी को अभी भी याद रखना चाहिए कि बीमारी किसी भी समय वापस आ सकती है, इसलिए, उसे उपस्थित चिकित्सक के साथ अपने जीवन के बारे में चर्चा करनी चाहिए, जिसमें वह समय-समय पर परीक्षण करता है और एक परीक्षा से गुजरता है। .

लोक उपचार के साथ रक्त रोगों का उपचार सामान्यीकृत नहीं किया जाना चाहिए, और यदि हीमोग्लोबिन के स्तर को बढ़ाने के लिए या इसके लिए कई व्यंजन हैं, तो इसका मतलब यह नहीं है कि वे पॉलीसिथेमिया के उपचार के लिए उपयुक्त हैं, जिनमें से, सामान्य तौर पर, औषधीय जड़ी-बूटियाँ अभी तक नहीं मिली हैं. वेकज़ की बीमारी एक नाजुक मामला है, और अस्थि मज्जा के कार्य को नियंत्रित करने के लिए और इस प्रकार हेमेटोपोएटिक प्रणाली को प्रभावित करने के लिए, आपके पास वस्तुनिष्ठ डेटा होना चाहिए जिसका मूल्यांकन किसी व्यक्ति द्वारा किया जा सकता है, जो कि उपस्थित चिकित्सक है।

अंत में, मैं पाठकों को सापेक्ष एरिथ्रेमिया के बारे में कुछ शब्द कहना चाहूंगा, जिसे सच के साथ भ्रमित नहीं किया जा सकता है, क्योंकि सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस कई दैहिक रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ हो सकता हैऔर बीमारी का इलाज सफलतापूर्वक समाप्त हो जाता है। इसके अलावा, एक लक्षण के रूप में एरिथ्रोसाइटोसिस लंबे समय तक उल्टी, दस्त, जलने की बीमारी और हाइपरहाइड्रोसिस के साथ हो सकता है। ऐसे मामलों में, एरिथ्रोसाइटोसिस एक अस्थायी घटना है और मुख्य रूप से शरीर के निर्जलीकरण से जुड़ी होती है, जब परिसंचारी प्लाज्मा की मात्रा, जिसमें 90% पानी होता है, घट जाती है।