आंदोलन विकारों के सिंड्रोम: कारण, लक्षण, निदान, उपचार, रोग का निदान। रोग के लक्षण - गति विकार गति विकार के कारण

नेशनल असेंबली की प्रत्येक बीमारी को कुछ लक्षणों और सिंड्रोमों की विशेषता होती है, जिनकी पहचान आपको नेशनल असेंबली के घाव का स्थान निर्धारित करने की अनुमति देती है (एक सामयिक निदान स्थापित करने के लिए)। एक लक्षण को एक बीमारी के संकेत के रूप में समझा जाता है, न्यूरोलॉजी में एक सिंड्रोम तंत्रिका तंत्र की एक निश्चित रोग स्थिति की विशेषता वाले लगातार लक्षणों का एक समूह है और उनके सामान्य मार्ग से एकजुट होता है। तंत्रिका तंत्र की क्षति या रोगों के मामले में, व्यक्ति मोटर, संवेदी, समन्वय, मानसिक, वनस्पति और अन्य विकारों के रूप में विकार विकसित करता है।

ट्रैफ़िक - महत्वपूर्ण गतिविधि की अभिव्यक्ति जो पर्यावरण के साथ घटक भागों और पूरे जीव दोनों की सक्रिय बातचीत की संभावना प्रदान करती है। आंदोलन अनैच्छिक (प्रतिवर्त, अचेतन) और स्वैच्छिक (सचेत) हो सकता है। स्वैच्छिक आंदोलनों का नियमन प्रदान करने वाला मुख्य गठन पिरामिड प्रणाली है, जो सेरेब्रल कॉर्टेक्स के मोटर केंद्रों को कपाल नसों के मोटर नाभिक और कॉर्टिको में रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल सींगों के मोटर (मोटर न्यूरॉन्स) से जोड़ता है। -पेशी पथ।

अनैच्छिक मोटर प्रतिक्रियाएंबिना शर्त हैं और दर्द, ध्वनि, प्रकाश, और अन्य परेशानियों और मांसपेशियों में खिंचाव के जवाब में होते हैं। स्वैच्छिक मोटर प्रतिक्रियाएंकुछ मोटर कार्यक्रमों के कार्यान्वयन के परिणामस्वरूप उत्पन्न होते हैं और मांसपेशियों के संकुचन के साथ किए जाते हैं।

सेरेब्रल कॉर्टेक्स (पूर्वकाल केंद्रीय गाइरस) और मांसपेशियों के मोटर क्षेत्र के साथ-साथ कॉर्टिकल-मांसपेशी मार्ग को नुकसान के बीच संबंध में क्षति से मोटर विकार प्रकट होते हैं। उसी समय, कनेक्शन के टूटने के स्तर की परवाह किए बिना, मांसपेशी अनुबंध करने की क्षमता खो देती है और पक्षाघात विकसित होता है। पक्षाघात- स्वैच्छिक आंदोलनों का पूर्ण अभाव। पक्षाघात की प्रकृति इस बात पर निर्भर करती है कि कौन सा मोटर न्यूरॉन क्षतिग्रस्त है - केंद्रीय या परिधीय।

जब केंद्रीय (प्रथम) मोटर न्यूरॉन क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो a केंद्रीय या स्पास्टिक पक्षाघात।अधिक बार, केंद्रीय पक्षाघात तब होता है जब मस्तिष्क परिसंचरण का उल्लंघन होता है और इसकी विशेषता होती है:

1) मांसपेशियों की टोन में वृद्धि (मांसपेशियों में उच्च रक्तचाप या लोच),

2) उच्च कण्डरा और पेरीओस्टियल रिफ्लेक्सिस हाइपररिफ्लेक्सिया,

3) पैथोलॉजिकल एक्स्टेंसर और फ्लेक्सन रिफ्लेक्सिस,

4) क्लोनस - लयबद्ध, दोहराया, लंबा नहीं
के दौरान किसी भी मांसपेशी समूह का सिकुड़ा हुआ संकुचन
कॉल करने के कुछ तरीके,

5) सुरक्षात्मक सजगता - अनैच्छिक आंदोलनों, एक लकवाग्रस्त अंग के लचीलेपन या विस्तार में व्यक्त जब यह चिढ़ (चुभन, ठंडा, आदि) होता है।

6) के जवाब में अनैच्छिक मैत्रीपूर्ण आंदोलन
उद्देश्यपूर्ण या अनैच्छिक आंदोलन - सिनकिनेसिस,

7) मस्तिष्क के तने के क्षेत्र में एक घाव विकास की ओर ले जाता है
अल्टरनेटिंग सिंड्रोम: पैथोलॉजिकल फोकस की तरफ एफएमएन पैथोलॉजी का एक संयोजन और विपरीत दिशा में स्पास्टिक हेमिप्लेजिया।

यदि परिधीय (दूसरा; मोटर - न्यूरॉन) क्षतिग्रस्त है, परिधीय या फ्लेसीड पक्षाघात,जिसकी विशेषता है:

1) मांसपेशियों की टोन में कमी या हानि - हाइपोटेंशन या मांसपेशी प्रायश्चित,

2) मांसपेशियों का कुपोषण - लकवाग्रस्त मांसपेशियों का शोष,

3) हाइपोरेफ्लेक्सिया - कण्डरा सजगता की अनुपस्थिति से कमी या एरेफ्लेक्सिया,

4) विद्युत उत्तेजना का उल्लंघन - पुनर्जन्म की प्रतिक्रिया।

फ्लेसीड पक्षाघात के साथ, न केवल स्वैच्छिक, बल्कि प्रतिवर्त आंदोलन भी होते हैं। यदि फ्लेसीड पक्षाघात में कोई संवेदी विकार नहीं होते हैं, तो रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल सींग की कोशिकाएं प्रभावित होती हैं, जो कि पुनर्जन्म प्रतिक्रिया के माउस के तंतुमय चिकोटी और मांसपेशी शोष की प्रारंभिक उपस्थिति की विशेषता है। पूर्वकाल रीढ़ की हड्डी की जड़ों को नुकसान की विशेषता प्रावरणी की मांसपेशियों की मरोड़, एरिफ्लेक्सिया और मांसपेशियों के प्रायश्चित के क्षेत्र में होती है। यदि आंदोलन विकारों में एक संवेदी गड़बड़ी जोड़ दी जाती है, तो इसका मतलब है कि संपूर्ण परिधीय तंत्रिका क्षतिग्रस्त हो गई है।

परिधीय तंत्रिका को नुकसान एम.बी. अधूरा है, तो रोगी मांसपेशियों में कमजोरी विकसित करता है। आंशिक गति विकारों की यह घटना - मांसपेशियों की मात्रा और ताकत में कमी को कहा जाता है केवल पेशियों का पक्षाघात. एक अंग की मांसपेशियों के पैरेसिस को मोनोपैरेसिस कहा जाता है, दो अंगों को पैरापैरेसिस, तीन को ट्राइपैरेसिस, चार को टेट्रापैरिसिस कहा जाता है। शरीर के आधे घाव (दाहिने हाथ और दाहिने पैर) के साथ, हेमिपेरेसिस विकसित होता है। घाव का स्थानीयकरण विभिन्न स्तरों पर पैथोलॉजिकल परिवर्तन का कारण बनता है: यदि रीढ़ की हड्डी गर्भाशय ग्रीवा के मोटा होना (सूजन, आघात, ट्यूमर) से ऊपर के व्यास में प्रभावित होती है, तो रोगी को स्पास्टिक टेट्राप्लाजिया विकसित होता है,

प्लेगिया शब्द पक्षाघात की अवधारणा से संबंधित है और संबंधित मांसपेशियों के संकुचन की पूर्ण अनुपस्थिति को दर्शाता है। हल्के से परेशान मांसपेशी टोन के साथ, अप्राक्सिया की घटनाएं नोट की जाती हैं, स्वयं-सेवा के लिए उद्देश्यपूर्ण व्यावहारिक कार्यों को करने में असमर्थता के कारण असंभवता।

आंदोलन विकार हो सकते हैं व्यक्त और बिगड़ा हुआ समन्वय - गतिभंग,जो दो प्रकार का होता है: स्थिर और गतिशील। स्थैतिक गतिभंग- खड़े होने पर असंतुलन (स्टैटिक्स में), रोमबर्ग परीक्षण में स्थिरता द्वारा जाँच की गई, गतिशील गतिभंग- मोटर अधिनियम के अनुपात में असंतुलन (अस्थिर, अनिश्चित चाल, भुजाओं को चौड़ा करके)। सेरिबैलम और वेस्टिबुलर तंत्र की विकृति के साथ गतिभंग होता है। अन्य अनुमस्तिष्क विकार: अक्षिदोलन- नेत्रगोलक की लयबद्ध मरोड़, अधिक बार पक्ष की ओर देखते समय; स्कैन किया हुआ भाषण- निश्चित अंतराल पर उच्चारण के साथ झटकेदार भाषण; छूट जाए- एक उद्देश्यपूर्ण आंदोलन करते समय ओवरशूटिंग, और डायडोकोकिनेसिस- एक विस्तारित स्थिति में उनके घूमने के दौरान हाथों की असंगठित गति (हाथ घाव की तरफ पीछे रह जाती है); कष्टार्तव- आंदोलनों के आयाम का उल्लंघन; चक्कर आना; जानबूझकर कांपना- सटीक हरकत करते समय कांपना (कंपकंपी)। आंदोलन संबंधी विकार कभी-कभी हाइपरकिनेसिया के साथ होते हैं, शारीरिक महत्व से रहित अनैच्छिक आंदोलनों। एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम के पैथोलॉजी में विभिन्न प्रकार के हाइपरकिनेसिस होते हैं।

हाइपरकिनेसिया में शामिल हैं:

- आक्षेप- अनैच्छिक संकुचन अवमोटन- तेजी से बारी-बारी से पेशी संकुचन और टॉनिक- लंबे समय तक मांसपेशियों में संकुचन, आक्षेप - प्रांतस्था या मस्तिष्क स्टेम की जलन का परिणाम;

- एथेटोसिस- अंगों की मांसपेशियों (आमतौर पर उंगलियों और पैर की उंगलियों) की धीमी कलात्मक (कीड़े की तरह) संकुचन, प्रांतस्था के विकृति में दिखाई देते हैं;

- घबराना- सेरिबैलम और सबकोर्टिकल संरचनाओं को नुकसान के साथ अंगों या सिर के अनैच्छिक लयबद्ध दोलन आंदोलन;

- कोरिया -जानबूझकर हरकतों, नृत्य के समान तेज अनिश्चित गति;

- सही का निशान लगाना -व्यक्तिगत मांसपेशी समूहों (अक्सर चेहरा) के अल्पकालिक नीरस क्लोनिक मरोड़;

- चेहरे का गोलार्द्ध -चेहरे के एक आधे हिस्से की मांसपेशियों में ऐंठन के हमले;

- मायोक्लोनस -अलग-अलग मांसपेशी समूहों के तेज, बिजली-तेज संकुचन।

विभिन्न स्तरों पर रीढ़ की हड्डी के घाव, मोटर विकारों के साथ, संवेदी विकारों से भी प्रकट होते हैं।

संवेदनशीलता - पर्यावरण से या अपने स्वयं के ऊतकों या अंगों से जलन को समझने के लिए जीव की क्षमता। संवेदी रिसेप्टर्स को वर्गीकृत किया जाता है बाह्य अभिग्राहक(दर्द, तापमान, स्पर्श रिसेप्टर्स); proprioceptors(मांसपेशियों, tendons, स्नायुबंधन, जोड़ों में स्थित), अंतरिक्ष में अंगों और धड़ की स्थिति, मांसपेशियों के संकुचन की डिग्री के बारे में जानकारी प्रदान करना; interoceptors(आंतरिक अंगों में स्थित)।

अंतर्ग्रहण संवेदनशीलतावे आंतरिक अंगों, पोत की दीवारों आदि की जलन से उत्पन्न होने वाली संवेदनाओं को कहते हैं। यह स्वायत्तता के क्षेत्र से जुड़ा हुआ है। आवंटित भी करें विशेष संवेदनशीलता,इंद्रियों के बाहर से जलन के जवाब में उत्पन्न होना: दृष्टि, श्रवण, गंध, स्वाद।

संवेदी जलन का सबसे आम लक्षण दर्द है। दर्द- यह ऊतकों या अंगों में लागू जलन या विकृति के कारण एक वास्तविक व्यक्तिपरक अनुभूति है। दैहिक संक्रमण को अंजाम देने वाले तंत्रिका तंतुओं की हार के साथ, वहाँ हैं सोमाटाल्जियाइस तरह के दर्द स्थायी या आवधिक होते हैं, वनस्पति अभिव्यक्तियों के साथ नहीं। स्वायत्त संवेदी संक्रमण के तंतुओं की प्रक्रिया में शामिल होने पर, विकसित करें सहानुभूति।ये दर्द स्थायी या आवधिक प्रकृति के गहरे, दबाने वाले होते हैं, वनस्पति प्रतिक्रियाओं के साथ - हंसबंप, पसीना, ट्राफिक विकार। कमरबंद प्रकृति का दर्द या प्राप्त अंग के साथ जाना; शीर्षक मेरुनाडीयदर्द। कौसाल्जिया- जलता दर्द। दर्द पहन सकता है स्थानीय, प्रक्षेपण, विकिरण, परिलक्षित प्रेत, प्रतिक्रियाशीलचरित्र।

स्थानीयदर्द मौजूदा दर्दनाक जलन के क्षेत्र में होता है। प्रक्षेपणदर्द - दर्द का स्थानीयकरण मौजूदा जलन की साइट के साथ मेल नहीं खाता है (कोहनी के जोड़ की चोट के साथ, हाथ की 4-5 उंगलियों में दर्द)। विकिरणित करनादर्द जो चिड़चिड़ी नस की एक शाखा से दूसरी शाखा में फैलता है। प्रतिबिंबितदर्द आंतरिक अंगों के रोगों में दर्दनाक जलन की अभिव्यक्ति है। प्रेतदर्द उन लोगों में होता है जो कटे हुए नसों के स्टंप में विच्छेदन से गुजरते हैं। रिएक्टिवदर्द - तंत्रिका या जड़ के संपीड़न या तनाव के जवाब में दर्द।

अन्य प्रकार की संवेदी हानि: बेहोशी- संवेदनशीलता का पूर्ण अभाव; हाइपोस्थेसिया- कम संवेदनशीलता; हाइपरस्थेसिया- अतिसंवेदनशीलता, जो ज्यादातर मामलों में संक्रमण के क्षेत्र (तंत्रिकाशूल) में दर्द के साथ होती है। अपसंवेदन- झुनझुनी, "रेंगने", सुन्नता की भावना। अपसंवेदन- उत्तेजनाओं की विकृत धारणा, जब स्पर्श को दर्दनाक माना जाता है, आदि। पॉलीस्थेसिया- दर्द संवेदनशीलता का एक प्रकार का विकृति, जिसमें एक जलन को कई के रूप में माना जाता है। हेमियानेस्थेसिया- शरीर के आधे हिस्से में सनसनी का नुकसान, एक अंग - मोनोएनेस्थेसिया, पैरों और निचले शरीर में - पैराएनेस्थेसिया। हाइपोस्थेसिया- संपूर्ण संवेदनशीलता और इसके व्यक्तिगत प्रकारों दोनों की धारणा को कम करना। हाइपरपैथी- एक ऐसी स्थिति जिसमें थोड़ी सी भी जलन उत्तेजना की दहलीज से अधिक हो जाती है और दर्द और लंबे समय तक प्रभाव के साथ होती है। सेनेस्टोपैथी- जलन, दबाव, कसना आदि की संवेदनाओं वाले विभिन्न प्रकार के दर्दनाक, लंबे समय तक परेशान करने वाले रोगी, जिनके होने के स्पष्ट जैविक कारण नहीं होते हैं। दूसरों को बनाए रखते हुए कुछ प्रकार की संवेदनशीलता का उल्लंघन कहलाता है पृथक विकार।

परिधीय प्रकार की संवेदनशीलता के विकार हो सकते हैं। तंत्रिका- प्रभावित तंत्रिका द्वारा आपूर्ति किए गए क्षेत्र में सभी प्रकार की संवेदनशीलता का उल्लंघन; पोलीन्यूरिटिकदूरस्थ छोरों में सममित विकार; मेरुनाडीय- संबंधित डर्मेटोम के क्षेत्र में सभी प्रकार की संवेदनशीलता का उल्लंघन।

तंत्रिका-मानसिक गतिविधि। इसमें भाषण, सोच, स्मृति, जटिल मोटर कौशल (प्रैक्सिस), बाहरी दुनिया की विभिन्न वस्तुओं की समझ (ग्नोसिया) आदि शामिल हैं।

भाषण शब्दों और वाक्यांशों के उच्चारण और समझने, उन्हें समझने, उन्हें कुछ अवधारणाओं से जोड़ने की क्षमता है।

बोली बंद होना- बाएं हाथ के एक गोलार्ध के भीतर और दाएं हाथ में - बाएं हाथ में शब्दों के विश्लेषण और संश्लेषण के कॉर्टिकल केंद्रों को नुकसान के कारण भाषण का उल्लंघन। वाचाघात एम.बी. संवेदी, मोटर, एमनेस्टिक, कुल।

संवेदी वाचाघातशब्दों की ध्वनि छवियों के खिला केंद्र की हार के कारण मौखिक भाषण की समझ का उल्लंघन होता है, लेकिन भाषण संरक्षित होता है। यह केंद्र मस्तिष्क के अस्थायी क्षेत्र में स्थित है। उनकी हार से पढ़ने के रूप में भाषण कार्यों का ऐसा उल्लंघन भी होता है।

मोटर वाचाघात- मोटर स्पीच ऑटोमैटिज्म के कॉर्टिकल सेंटर को नुकसान के कारण मौखिक भाषण का उल्लंघन, रोगी उसे संबोधित भाषण को समझता है। केंद्र बाएं ललाट लोब (दाएं हाथ में) में स्थित है। ऐसे मरीजों में लिखने की क्रिया भी खराब हो जाती है।

एमनेस्टिक वाचाघात- परिचित वस्तुओं को नाम देने की क्षमता का उल्लंघन, उनके उद्देश्य के ज्ञान के साथ। ऐसे रोगियों की वाणी संज्ञा में खराब होती है, वे आसपास की चीजों, वस्तुओं आदि के नाम भूल जाते हैं। सिंड्रोम को अक्सर संवेदी वाचाघात के साथ जोड़ा जाता है, श्रवण स्मृति बिगड़ा हुआ है। कॉर्टिकल सेंटर बाएं गोलार्ध (दाएं हाथ में) के अस्थायी, पश्चकपाल और पार्श्विका लोब के जंक्शन पर स्थित है।

कुल वाचाघात- लेखन का उल्लंघन, सभी प्रकार के भाषण और इसकी समझ (व्यापक घावों के साथ होती है)।

एलेक्सिया- भाषण की लिखित छवियों को संग्रहीत करने के लिए केंद्र की हार के कारण पढ़ने और पढ़ने की समझ का उल्लंघन। घाव पार्श्विका क्षेत्र में है, संवेदी वाचाघात के साथ संयुक्त।

डिसरथ्रिया- आर्टिक्यूलेटरी उपकरण (आमतौर पर जीभ) के पक्षाघात या पैरेसिस के साथ होता है, भाषण अस्पष्ट, समझ से बाहर हो जाता है।

लेखन-अक्षमता- मोटर ऑटोमैटिज्म (ललाट क्षेत्र में) के कॉर्टिकल सेंटर को नुकसान के कारण लेखन विकार। इसे मोटर वाचाघात के साथ जोड़ा जाता है, यह समझने में कठिनाई होती है कि रोगी ने स्वयं क्या लिखा है।

चेष्टा-अक्षमता- जटिल कार्यों के कॉर्टिकल केंद्र को नुकसान के कारण उद्देश्यपूर्ण मोटर कौशल का उल्लंघन। रोगी बटन नहीं बांध सकते, अपने बालों में कंघी नहीं कर सकते, चम्मच से खाना आदि नहीं कर सकते। अक्सर क्रियाओं का क्रम गड़बड़ा जाता है, अनावश्यक, अनावश्यक हलचलें दिखाई देती हैं (पैराप्रेक्सिया), या रोगी किसी प्रकार की गति (दृढ़ता) पर अटक जाता है। अप्राक्सिया तब होता है जब पार्श्विका-अस्थायी-पश्चकपाल क्षेत्र में प्रांतस्था क्षतिग्रस्त हो जाती है।

मोटर, वैचारिक और रचनात्मक अप्राक्सिया आवंटित करें। पर मोटर अप्राक्सियामौखिक आदेश और नकल द्वारा लक्ष्य-निर्देशित आंदोलन परेशान हैं। पर आदर्श अप्राक्सिया- मौखिक आदेश के अनुसार आंदोलनों का विकार और नकल पर कार्रवाई की सुरक्षा। रचनात्मक अप्राक्सिया- यह एक विशेष प्रकार का आंदोलन विकार है, जब रोगी भागों से एक पूरे का निर्माण करने में सक्षम नहीं होता है, अक्षरों, संख्याओं को व्यवस्थित करता है, कोई स्थानिक संबंध नहीं होता है, आदि।

संवेदनलोप- इंद्रियों के बोधगम्य कार्य में संरक्षण या मामूली बदलाव के साथ मान्यता प्रक्रियाओं का उल्लंघन।

ज्ञान कीस्मृति से गहरा संबंध है। निम्नलिखित प्रकार के एग्नोसिया हैं:

- दृश्य ("मानसिक अंधापन")- वस्तुओं और चीजों की खराब पहचान, दृष्टि के संरक्षण के साथ, पश्चकपाल क्षेत्र में घाव;

- श्रवण ("मानसिक बहरापन")- विशिष्ट ध्वनियों द्वारा बाहरी दुनिया की पहचान का विकार (सुनवाई को बनाए रखते हुए घड़ी की टिक टिक, लौकिक क्षेत्र में घाव, संवेदी वाचाघात के साथ संयुक्त;

- गंध अग्नोसिया- घ्राण समारोह के संरक्षण के साथ एक विशिष्ट गंध द्वारा गंधयुक्त पदार्थों की मान्यता का उल्लंघन। फोकस टेम्पोरल लोब के गहरे हिस्सों में स्थानीयकृत है;

- स्वाद का अग्नोसिया- स्वाद संवेदनाओं के संरक्षण के साथ परिचित पदार्थों को पहचानने की क्षमता का नुकसान, केंद्रीय गाइरस में ध्यान केंद्रित किया जाता है;

- एस्टरोग्नोसिस- गहरी और सतही संवेदनशीलता के पर्याप्त संरक्षण के साथ स्पर्श करके वस्तुओं को नहीं पहचानना, पार्श्विका लोब में ध्यान केंद्रित करना;

- स्वयं के शरीर के अंगों का अज्ञेयवाद- शरीर की योजना का उल्लंघन, उसके शरीर के बाएँ और दाएँ पक्षों को भ्रमित करता है, तीन पैरों, चार भुजाओं आदि की उपस्थिति महसूस करता है, ध्यान अंतर्गर्भाशयी खांचे में है।

चेतना के विकार।

चेतना वास्तविकता के प्रतिबिंब का उच्चतम रूप है, जो मानव मानसिक प्रक्रियाओं का एक समूह है।

बिगड़ा हुआ चेतना के प्रकार सशर्त रूप से चेतना को बंद करने के सिंड्रोम और चेतना के बादल के सिंड्रोम में विभाजित हैं।

चेतना को बंद करने के सिंड्रोम: स्तूप("लोड") - धारणा की दहलीज बढ़ाना। सुस्ती, सुस्ती, भटकाव, बिगड़ा हुआ ध्यान आदि के कारण रोगी के साथ भाषण संपर्क कठिनाई से भरा होता है। स्थिति ब्रेन ट्यूमर की विशेषता है।

सोपोरो- एक ऐसी स्थिति जिसमें रोगी मौखिक अपील का जवाब नहीं देते हैं, गतिहीन होते हैं, हालांकि जोर से बार-बार अपील के साथ वे अपनी आँखें खोलते हैं, शब्दों का उच्चारण करने की कोशिश करते हैं, लेकिन जल्द ही किसी भी उत्तेजना का जवाब देने के लिए पिघल जाते हैं। बिना शर्त और गहरी सजगता संरक्षित हैं। यह स्थिति ट्यूमर, टीबीआई और अन्य स्थितियों की विशेषता है।

प्रगाढ़ बेहोशी -बिना शर्त और वातानुकूलित सजगता की अनुपस्थिति के साथ चेतना का सबसे गहरा समावेश (महत्वपूर्ण लोगों के अपवाद के साथ। कोमा की स्थिति टीबीआई, सेरेब्रल स्ट्रोक, गंभीर नशा, संक्रामक रोगों के लिए विशिष्ट है।

भ्रम सिंड्रोम: डिलिरियस सिंड्रोम- स्वयं के व्यक्तित्व में अभिविन्यास का उल्लंघन। दृश्य, श्रवण, स्पर्श संबंधी मतिभ्रम विशेषता है। सिंड्रोम खुद को मानसिक बीमारी (सिज़ोफ्रेनिया), शराब के नशे ("भ्रामक कंपन") में प्रकट करता है।

गोधूलि चेतना के बादल- एक तेज "चेतना के क्षेत्र का संकुचन", चिंता की मतिभ्रम अभिव्यक्तियों के रूप में एक गोधूलि राज्य। भय, क्रोध आदि या स्वचालित निशाचर प्रतिक्रियाएं जैसे स्लीपवॉकिंग।

ट्रांस- एक अल्पकालिक स्थिति जिसमें रोगी आवेगपूर्ण उद्देश्यपूर्ण कार्य करता है, जिसे वह भविष्य में याद नहीं रखता है। गोधूलि अवस्था और समाधि मिर्गी, टीबीआई की विशेषता है।

सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटनाओं (स्ट्रोक), ट्यूमर, फोड़े, नशा, मेनिन्जेस की सूजन आदि के रोगियों में उच्च तंत्रिका गतिविधि के विभिन्न प्रकार के विकार देखे जाते हैं।

इसी तरह की जानकारी।

विषय

परिचय

1. आंदोलन विकार

2. भाषण की विकृति। कार्बनिक और कार्यात्मक भाषण विकार

निष्कर्ष

ग्रन्थसूची

परिचय

एक विशिष्ट मानसिक प्रक्रिया के रूप में भाषण मोटर कौशल के साथ घनिष्ठ एकता में विकसित होता है और इसके गठन के लिए कई आवश्यक शर्तों की पूर्ति की आवश्यकता होती है, जैसे: शारीरिक सुरक्षा और उन मस्तिष्क प्रणालियों की पर्याप्त परिपक्वता जो भाषण समारोह में शामिल हैं; गतिज, श्रवण और दृश्य धारणा का संरक्षण; बौद्धिक विकास का पर्याप्त स्तर जो मौखिक संचार की आवश्यकता प्रदान करेगा; परिधीय भाषण तंत्र की सामान्य संरचना; पर्याप्त भावनात्मक और भाषण वातावरण।

भाषण विकृति की घटना (आंदोलन विकारों के साथ इस तरह के विकारों के संयोजन के मामलों सहित) इस तथ्य के कारण है कि, एक तरफ, इसका गठन व्यक्तिगत कॉर्टिकल और सबकोर्टिकल के कार्बनिक घावों की गंभीरता की बदलती डिग्री की उपस्थिति के कारण होता है। दूसरी ओर, भाषण कार्यों को प्रदान करने में शामिल मस्तिष्क की संरचनाएं, माध्यमिक अविकसितता या प्रीमोटर-फ्रंटल और पार्श्विका-लौकिक कॉर्टिकल संरचनाओं की "परिपक्वता" में देरी, दृश्य-श्रवण और श्रवण के गठन की दर और प्रकृति में गड़बड़ी- दृश्य-मोटर तंत्रिका कनेक्शन। मोटर विकारों के साथ, मस्तिष्क पर अभिवाही प्रभाव विकृत हो जाता है, जो बदले में मौजूदा सेरेब्रल डिसफंक्शन को बढ़ाता है या नए प्रकट होने का कारण बनता है, जिससे सेरेब्रल गोलार्द्धों की अतुल्यकालिक गतिविधि होती है।

इन विकारों के कारणों के अध्ययन के आधार पर हम इस समस्या पर विचार करने की प्रासंगिकता के बारे में बात कर सकते हैं। निबंध का विषय भाषण विकृति और आंदोलन विकारों के कारणों और प्रकारों पर विचार करने के लिए समर्पित है।

1. आंदोलन विकार

यदि हम आंदोलन विकारों के कारणों के बारे में बात करते हैं, तो यह ध्यान दिया जा सकता है कि उनमें से ज्यादातर बेसल गैन्ग्लिया में मध्यस्थों की कार्यात्मक गतिविधि के उल्लंघन के परिणामस्वरूप उत्पन्न होते हैं, रोगजनन अलग हो सकता है। सबसे आम कारण अपक्षयी रोग (जन्मजात या अज्ञातहेतुक) हैं, जो संभवतः दवा, अंग प्रणाली की विफलता, सीएनएस संक्रमण, या बेसल गैन्ग्लिया इस्किमिया से उत्पन्न होते हैं। सभी आंदोलनों को पिरामिड और पैरापाइरामाइडल मार्गों के माध्यम से किया जाता है। एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम के लिए, जिनमें से मुख्य संरचनाएं बेसल नाभिक हैं, इसका कार्य आंदोलनों को सही और परिष्कृत करना है। यह मुख्य रूप से थैलेमस के माध्यम से गोलार्द्धों के मोटर क्षेत्रों पर प्रभाव के माध्यम से प्राप्त किया जाता है। पिरामिडल और पैरापाइरामाइडल सिस्टम को नुकसान की मुख्य अभिव्यक्तियाँ लकवा और लोच हैं।

पक्षाघात पूर्ण (प्लेजिया) या आंशिक (पैरेसिस) हो सकता है, कभी-कभी यह केवल हाथ या पैर की अजीबता से प्रकट होता है। लोच को "जैकनाइफ" प्रकार के अनुसार अंग के स्वर में वृद्धि की विशेषता है, कण्डरा सजगता, क्लोनस और पैथोलॉजिकल एक्स्टेंसर रिफ्लेक्सिस (उदाहरण के लिए, बाबिन्स्की रिफ्लेक्स) में वृद्धि हुई है। यह केवल आंदोलनों की अजीबता से भी प्रकट हो सकता है। बार-बार होने वाले लक्षणों में फ्लेक्सर मांसपेशियों की ऐंठन भी शामिल होती है, जो त्वचा के रिसेप्टर्स से निरंतर निर्जन आवेगों के प्रतिवर्त के रूप में होती है।

सेरिबैलम द्वारा आंदोलनों का सुधार भी प्रदान किया जाता है (सेरिबैलम के पार्श्व खंड अंगों के आंदोलनों के समन्वय के लिए जिम्मेदार होते हैं, मध्य खंड मुद्राओं, चाल, शरीर की गतिविधियों के लिए जिम्मेदार होते हैं। सेरिबैलम को नुकसान या इसके कनेक्शन द्वारा प्रकट होता है जानबूझकर कंपकंपी, डिस्मेट्रिया, एडियाडोकोकिनेसिस और मांसपेशियों की टोन में कमी।), मुख्य रूप से वेस्टिबुलोस्पाइनल पथ पर प्रभाव के माध्यम से, साथ ही (थैलेमस के नाभिक में स्विचिंग के साथ) कॉर्टेक्स के समान मोटर क्षेत्रों में बेसल नाभिक (मोटर) के रूप में। विकार जो तब होते हैं जब बेसल नाभिक क्षतिग्रस्त हो जाते हैं (एक्सट्रामाइराइडल विकार), हाइपोकिनेसिया (आंदोलनों की मात्रा और गति में कमी; एक उदाहरण पार्किंसंस रोग या किसी अन्य मूल के पार्किंसनिज़्म है) और हाइपरकिनेसिस (अत्यधिक अनैच्छिक आंदोलनों; एक उदाहरण) में विभाजित किया जा सकता है। हंटिंगटन की बीमारी है)। टिक्स भी हाइपरकिनेसिस से संबंधित हैं।)

कुछ मानसिक बीमारियों (मुख्य रूप से कैटेटोनिक सिंड्रोम के साथ) के साथ, कोई उन स्थितियों का निरीक्षण कर सकता है जिनमें मोटर क्षेत्र को कुछ स्वायत्तता प्राप्त होती है, विशिष्ट मोटर कार्य आंतरिक मानसिक प्रक्रियाओं के साथ अपना संबंध खो देते हैं, इच्छा से नियंत्रित होना बंद हो जाते हैं। इस मामले में, विकार न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के समान हो जाते हैं। यह माना जाना चाहिए कि यह समानता केवल बाहरी है, क्योंकि हाइपरकिनेसिस, पैरेसिस और तंत्रिका संबंधी रोगों में मोटर समन्वय विकारों के विपरीत, मनोरोग में आंदोलन विकारों का कोई कार्बनिक आधार नहीं है, कार्यात्मक और प्रतिवर्ती हैं।

कैटेटोनिक सिंड्रोम से पीड़ित लोग किसी भी तरह से मनोवैज्ञानिक रूप से उनके द्वारा किए जाने वाले आंदोलनों की व्याख्या नहीं कर सकते हैं, वे मनोविकृति की नकल करने के क्षण तक अपने दर्दनाक स्वभाव से अवगत नहीं हैं। मोटर क्षेत्र के सभी विकारों को हाइपरकिनेसिया (उत्तेजना), हाइपोकिनेसिया (मूर्ख) और पैराकिनेसिया (आंदोलनों की विकृति) में विभाजित किया जा सकता है।

मानसिक रूप से बीमार रोगियों में उत्तेजना, या हाइपरकिनेसिया रोग के तेज होने का संकेत है। ज्यादातर मामलों में, रोगी की हरकतें उसके भावनात्मक अनुभवों की समृद्धि को दर्शाती हैं। उसे उत्पीड़न के डर से नियंत्रित किया जा सकता है, और फिर वह भाग जाता है। एक उन्मत्त सिंड्रोम में, उसके मोटर कौशल का आधार गतिविधि के लिए एक अथक प्यास है, और मतिभ्रम की स्थिति में, वह आश्चर्यचकित हो सकता है, दूसरों का ध्यान अपनी दृष्टि की ओर आकर्षित करने का प्रयास कर सकता है। इन सभी मामलों में, हाइपरकिनेसिया दर्दनाक मानसिक अनुभवों के द्वितीयक लक्षण के रूप में कार्य करता है। इस प्रकार की उत्तेजना को साइकोमोटर कहा जाता है।

कैटेटोनिक सिंड्रोम में, आंदोलन विषय की आंतरिक जरूरतों और अनुभवों को प्रतिबिंबित नहीं करते हैं, इसलिए, इस सिंड्रोम में उत्तेजना को विशुद्ध रूप से मोटर कहा जाता है। हाइपरकिनेसिया की गंभीरता अक्सर रोग की गंभीरता, इसकी गंभीरता को इंगित करती है। हालांकि, कभी-कभी बिस्तर तक सीमित उत्तेजना के साथ गंभीर मनोविकार होते हैं।

स्तूप - गतिहीनता की स्थिति, मोटर अवरोध की एक चरम डिग्री। स्तब्धता ज्वलंत भावनात्मक अनुभवों (अवसाद, भय का अलौकिक प्रभाव) को भी प्रतिबिंबित कर सकती है। कैटेटोनिक सिंड्रोम में, इसके विपरीत, स्तूप आंतरिक सामग्री से रहित है, अर्थहीन है। "सबस्टुपर" शब्द का प्रयोग केवल आंशिक निषेध के साथ राज्यों को संदर्भित करने के लिए किया जाता है। यद्यपि स्तब्धता का तात्पर्य मोटर गतिविधि की कमी से है, ज्यादातर मामलों में इसे एक उत्पादक मनोविकृति संबंधी लक्षण माना जाता है, क्योंकि इसका मतलब यह नहीं है कि चलने की क्षमता अपरिवर्तनीय रूप से खो गई है। अन्य उत्पादक लक्षणों की तरह, स्तब्धता एक अस्थायी स्थिति है और मनोदैहिक दवाओं के साथ उपचार के लिए अच्छी प्रतिक्रिया देती है।

कैटेटोनिक सिंड्रोम को मूल रूप से केएल कलबौम (1863) द्वारा एक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल यूनिट के रूप में वर्णित किया गया था, और वर्तमान में इसे एक लक्षण जटिल माना जाता है। कैटेटोनिक सिंड्रोम की महत्वपूर्ण विशेषताओं में से एक लक्षणों की जटिल, विरोधाभासी प्रकृति है। सभी मोटर घटनाएं अर्थ से रहित होती हैं और मनोवैज्ञानिक अनुभवों से जुड़ी नहीं होती हैं। टॉनिक मांसपेशी तनाव द्वारा विशेषता। कैटेटोनिक सिंड्रोम में लक्षणों के 3 समूह शामिल हैं: हाइपोकिनेसिया, हाइपरकिनेसिया और पैराकिनेसिया।

हाइपोकिनेसिया को स्तूप और सबस्टुपर की घटनाओं द्वारा दर्शाया जाता है। रोगियों की जटिल, अप्राकृतिक, कभी-कभी असहज मुद्राएं ध्यान आकर्षित करती हैं। मांसपेशियों का तेज टॉनिक संकुचन होता है। यह स्वर रोगियों को कभी-कभी कुछ समय के लिए डॉक्टर द्वारा दी गई किसी भी स्थिति को धारण करने की अनुमति देता है। इस घटना को कैटालेप्सी, या मोमी लचीलापन कहा जाता है।

कैटेटोनिक सिंड्रोम में हाइपरकिनेसिया उत्तेजना के मुकाबलों में व्यक्त किया जाता है। अर्थहीन, अराजक, गैर-उद्देश्यपूर्ण आंदोलनों के आयोग द्वारा विशेषता। मोटर और भाषण रूढ़िवादिता (हिलाना, उछलना, हाथ लहराना, गरजना, हंसना) अक्सर देखे जाते हैं। वाक् रूढ़िवादिता का एक उदाहरण शब्द हैं, जो नीरस शब्दों के लयबद्ध दोहराव और अर्थहीन ध्वनि संयोजनों द्वारा प्रकट होते हैं।

Parakinesias अजीब, अप्राकृतिक आंदोलनों से प्रकट होते हैं, जैसे कि फ्रिली, मज़ेदार चेहरे के भाव और पैंटोमाइम।

कैटेटोनिया के साथ, कई प्रतिध्वनि लक्षणों का वर्णन किया गया है: इकोलिया (वार्ताकार के शब्दों को दोहराते हुए), इकोप्रैक्सिया (अन्य लोगों के आंदोलनों की पुनरावृत्ति), इकोमिमिक्री (दूसरों के चेहरे के भावों की नकल)। ये लक्षण सबसे अप्रत्याशित संयोजनों में हो सकते हैं।

यह स्पष्ट रूप से कैटेटोनिया को भेद करने के लिए प्रथागत है, जो एक स्पष्ट चेतना की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है, और वनीरॉइड कैटेटोनिया, चेतना के बादल और आंशिक भूलने की बीमारी के साथ होता है। लक्षणों के समूह की बाहरी समानता के साथ, ये दोनों स्थितियां निश्चित रूप से काफी भिन्न हैं। Oneiroid कैटेटोनिया गतिशील विकास और अनुकूल परिणाम के साथ एक तीव्र मनोविकृति है। दूसरी ओर, ल्यूसिड कैटेटोनिया, सिज़ोफ्रेनिया के छूट-मुक्त घातक रूप का संकेत है।

हेबेफ्रेनिक सिंड्रोम में कैटेटोनिया के साथ एक महत्वपूर्ण समानता है। गतिहीन, अर्थहीन क्रियाओं के साथ गति विकारों की प्रबलता भी हेबेफ्रेनिया की विशेषता है। सिंड्रोम का नाम ही रोगियों के व्यवहार की शिशु प्रकृति को इंगित करता है।

उत्तेजना के साथ अन्य सिंड्रोम की बात करते हुए, यह ध्यान दिया जा सकता है कि साइकोमोटर आंदोलन कई साइकोपैथोलॉजिकल सिंड्रोम के लगातार घटकों में से एक है।

उन्मत्त उत्तेजना कार्यों की उद्देश्यपूर्णता में कैटेटोनिक से भिन्न होती है। चेहरे के भाव खुशी व्यक्त करते हैं, मरीज संवाद करना चाहते हैं, बहुत बात करते हैं और सक्रिय रूप से। स्पष्ट उत्तेजना के साथ, सोच का त्वरण इस तथ्य की ओर जाता है कि रोगी द्वारा कही गई हर बात समझ में नहीं आती है, लेकिन उसका भाषण कभी भी रूढ़िबद्ध नहीं होता है।

उत्तेजित अवसाद गंभीर उदासी और चिंता के संयोजन से प्रकट होता है। चेहरे के भाव दुख को दर्शाते हैं। विलाप, बिना आंसुओं के रोना विशेषता है। अक्सर, चिंता दुनिया की मृत्यु (कोटर्ड सिंड्रोम) के विचारों के साथ शून्यवादी महापाषाण भ्रम के साथ होती है। तीव्र मतिभ्रम-भ्रम की स्थिति भी अक्सर साइकोमोटर आंदोलन द्वारा व्यक्त की जाती है। साइकोमोटर आंदोलन द्वारा तीव्र मतिभ्रम भी प्रकट हो सकता है।

अक्सर, साइकोमोटर आंदोलन का कारण चेतना का बादल होता है। चेतना के बादल के सिंड्रोम के बीच सबसे आम - प्रलाप - न केवल भटकाव और सुअर की तरह सच्चे मतिभ्रम से प्रकट होता है, बल्कि अत्यधिक स्पष्ट उत्तेजना से भी प्रकट होता है। रोगी उनका पीछा करने वाली मतिभ्रम छवियों से दूर भागते हैं, उन पर हमला करते हैं, चाकू से अपना बचाव करने की कोशिश करते हैं, भारी वस्तुओं को फेंकते हैं, भाग जाते हैं, वे खिड़की से बाहर जा सकते हैं।

एमेंटल सिंड्रोम को स्थिति की और भी अधिक गंभीरता की विशेषता है। रोगी कमजोर हो जाते हैं, बिस्तर से उठने में असमर्थ होते हैं। उनकी हरकतें अराजक, असंयमित (यैक्शन) हैं: वे अपनी बाहों को लहराते हैं, अर्थहीन रोते हैं, अपने हाथों में उखड़ जाते हैं और चादर फाड़ देते हैं, अपना सिर हिलाते हैं।

Oneiric स्तब्धता ऊपर वर्णित कैटेटोनिक लक्षणों से प्रकट होती है। गोधूलि मूर्खता के साथ, दोनों स्वचालित क्रियाएं हैं जो दूसरों के लिए सुरक्षित हैं, और हास्यास्पद अराजक उत्तेजना के हमले, अक्सर हिंसक क्रोध, क्रूर आक्रामकता के साथ होते हैं।

मिरगी की उत्तेजना का एक अन्य प्रकार इतिहास के हमले हैं, हालांकि चेतना और भूलने की बीमारी के बादल के साथ नहीं, बल्कि अक्सर खतरनाक, आक्रामक कार्यों की ओर ले जाते हैं।

साइकोमोटर आंदोलन के खतरे ने मनोचिकित्सकों को बीसवीं शताब्दी के मध्य तक मजबूर किया। अक्सर संयम के विभिन्न साधनों (बेल्ट, स्ट्रेटजैकेट, आइसोलेशन चैंबर) का उपयोग करते हैं। शक्तिशाली बार्बिटुरेट्स की सदी की शुरुआत में उपस्थिति, और विशेष रूप से 50 के दशक के अंत में नई साइकोट्रोपिक दवाओं की शुरूआत ने संयम उपायों के उपयोग को लगभग पूरी तरह से छोड़ना संभव बना दिया। वर्तमान में, साइकोमोटर आंदोलन को राहत देने के लिए विभिन्न एंटीसाइकोटिक्स का उपयोग किया जाता है, और बेंजोडायजेपाइन ट्रैंक्विलाइज़र कुछ कम आम हैं।

मानसिक अभ्यास में उत्तेजना की तुलना में स्तब्धता कम आम है। कैटेटोनिक सिंड्रोम के अलावा, यह गंभीर अवसाद, एपेटिको-एबुलिक सिंड्रोम और हिस्टीरिया का प्रकटन हो सकता है।

स्तब्धता के साथ अन्य सिंड्रोमों में, एक अवसादग्रस्तता स्तब्धता की उपस्थिति, उदासी के प्रभाव से इसकी अभिव्यक्तियों में निकटता से संबंधित है, नोट किया गया है। बीमार का चेहरा दुख व्यक्त करता है। पूरे राज्य को अखंडता, विरोधाभासों की अनुपस्थिति की विशेषता है।

उदासीन स्तब्धता अपेक्षाकृत कम ही देखी जाती है। ऐसे मरीजों का चेहरा मिलनसार है, उदासीनता व्यक्त करता है। एपैथिको-एबुलिक सिंड्रोम में इच्छाओं का दमन नहीं होता है, इसलिए रोगी कभी भी भोजन से इंकार नहीं करते हैं। लंबे समय तक निष्क्रियता से, वे बहुत कठोर हो जाते हैं। कैटेटोनिक स्तूप वाले रोगियों के विपरीत, यदि कोई उनके आराम का उल्लंघन करता है, उन्हें बिस्तर से बाहर निकालता है, धोता है या उनके बाल काटता है, तो वे जोर से असंतोष व्यक्त करते हैं। उदासीन स्तब्धता के कारण सिज़ोफ्रेनिया या मस्तिष्क के ललाट लोब को नुकसान है।

हिस्टीरिकल स्तूप, हिस्टेरिकल उत्तेजना की तरह, एक दर्दनाक स्थिति की घटना के तुरंत बाद प्रकट होता है। नैदानिक ​​​​तस्वीर सबसे अप्रत्याशित रूप ले सकती है।

हिस्टेरिकल के अलावा, जीवन-धमकाने वाली स्थितियों में साइकोजेनिक स्तूप अवस्थाओं का वर्णन किया गया है। ज्यादातर मामलों में स्तब्धता एक सामाजिक रूप से खतरनाक स्थिति नहीं है, क्योंकि मोटर अवरोध किसी भी सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों में से एक है।

2. भाषण की विकृति। कार्बनिक और कार्यात्मक भाषण विकार

भाषण विकारों के एटियलजि की समस्या ऐतिहासिक विकास के उसी रास्ते से गुजरी है, जो रोग के कारणों के सामान्य सिद्धांत के रूप में है।

प्राचीन काल से, दो दृष्टिकोण रहे हैं - मस्तिष्क क्षति या स्थानीय भाषण तंत्र का उल्लंघन, विकारों के कारणों के रूप में।

इसके बावजूद, केवल 1861 में, जब फ्रांसीसी चिकित्सक पॉल ब्रोका ने विशेष रूप से भाषण से संबंधित क्षेत्र के मस्तिष्क में उपस्थिति दिखाई, और भाषण के नुकसान को अपनी हार से जोड़ा। 1874 में, वर्निक द्वारा एक समान खोज की गई थी: सेरेब्रल कॉर्टेक्स के एक निश्चित क्षेत्र की समझ और संरक्षण के बीच एक संबंध स्थापित किया गया था। उस समय से, सेरेब्रल कॉर्टेक्स के कुछ हिस्सों में रूपात्मक परिवर्तनों के साथ भाषण विकारों का संबंध सिद्ध हो गया है।

इस सदी के 20 के दशक से भाषण विकारों के एटियलजि के सबसे गहन प्रश्न विकसित होने लगे। इन वर्षों के दौरान, घरेलू शोधकर्ताओं ने भाषण विकारों को उनकी घटना के कारणों के आधार पर वर्गीकृत करने का पहला प्रयास किया। तो, एस। एम। डोब्रोगेव (1922) ने भाषण विकारों के कारणों के बीच "उच्च तंत्रिका गतिविधि के रोग", शारीरिक भाषण तंत्र में रोग परिवर्तन, बचपन में शिक्षा की कमी, साथ ही "शरीर की सामान्य न्यूरोपैथिक स्थिति" का गायन किया।

एम। ई। ख्वात्सेव ने पहली बार भाषण विकारों के सभी कारणों को बाहरी और आंतरिक में विभाजित किया, उनकी घनिष्ठ बातचीत पर जोर दिया। उन्होंने जैविक (शारीरिक, शारीरिक, रूपात्मक), कार्यात्मक (मनोवैज्ञानिक), सामाजिक-मनोवैज्ञानिक और न्यूरोसाइकिएट्रिक कारणों को भी अलग किया।

जन्म के पूर्व की अवधि में अविकसितता और मस्तिष्क की क्षति को जैविक कारणों के लिए जिम्मेदार ठहराया गया था। उन्होंने कार्बनिक केंद्रीय (मस्तिष्क के घावों) और कार्बनिक परिधीय कारणों (श्रवण के अंग का घाव, फांक तालु और कलात्मक तंत्र में अन्य रूपात्मक परिवर्तन) को अलग किया। एम। ई। ख्वात्सेव ने केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में उत्तेजना और निषेध की प्रक्रियाओं के अनुपात के उल्लंघन के बारे में आई। पी। पावलोव की शिक्षाओं द्वारा कार्यात्मक कारणों की व्याख्या की। उन्होंने जैविक और कार्यात्मक, केंद्रीय और परिधीय कारणों की बातचीत पर जोर दिया। उन्होंने मानसिक मंदता, बिगड़ा हुआ स्मृति, ध्यान और मानसिक कार्यों के अन्य विकारों के लिए न्यूरोसाइकिएट्रिक कारणों को जिम्मेदार ठहराया।

एमई की अहम भूमिका ख्वात्सेव ने सामाजिक-मनोवैज्ञानिक कारणों को भी जिम्मेदार ठहराया, उन्हें विभिन्न प्रतिकूल पर्यावरणीय प्रभावों के रूप में समझा। इस प्रकार, वह भाषण विकृति विज्ञान में कारण संबंधों का आकलन करने के लिए एक द्वंद्वात्मक दृष्टिकोण के आधार पर भाषण विकारों के एटियलजि की समझ की पुष्टि करने वाले पहले व्यक्ति थे।

भाषण विकारों के कारण को बाहरी या आंतरिक हानिकारक कारक या उनकी बातचीत के शरीर पर प्रभाव के रूप में समझा जाता है, जो भाषण विकार की बारीकियों को निर्धारित करता है और जिसके बिना उत्तरार्द्ध नहीं हो सकता है।

भाषण का मोटर तंत्र निम्नलिखित उच्च मस्तिष्क संरचनाओं द्वारा भी प्रदान किया जाता है:

सबकोर्टिकल-सेरिबेलर नाभिक और मार्ग को नुकसान के साथ जो मांसपेशियों की टोन और भाषण की मांसपेशियों के मांसपेशियों के संकुचन के अनुक्रम को नियंत्रित करता है, आर्टिक्यूलेटरी, श्वसन और मुखर तंत्र के काम में समकालिकता (समन्वय), साथ ही साथ भाषण की भावनात्मक अभिव्यक्ति, मांसपेशियों की टोन के उल्लंघन के साथ केंद्रीय पक्षाघात (पैरेसिस) की व्यक्तिगत अभिव्यक्तियाँ हैं, व्यक्तिगत बिना शर्त सजगता को मजबूत करना, साथ ही भाषण की अभियोगात्मक विशेषताओं के एक स्पष्ट उल्लंघन के साथ - इसकी गति, चिकनाई, जोर, भावनात्मक अभिव्यक्ति और व्यक्तिगत समय।

चालन प्रणालियों की हार जो सेरेब्रल कॉर्टेक्स से भाषण के मोटर तंत्र के अंतर्निहित कार्यात्मक स्तरों की संरचनाओं के लिए आवेगों के संचालन को सुनिश्चित करती है (मस्तिष्क स्टेम में स्थित कपाल नसों के नाभिक के लिए) केंद्रीय पैरेसिस (पक्षाघात) का कारण बनती है। भाषण तंत्र की मांसपेशियों में मांसपेशियों की टोन में वृद्धि के साथ भाषण की मांसपेशियों की, बिना शर्त सजगता को मजबूत करना और मुखर विकारों की अधिक चयनात्मक प्रकृति के साथ मौखिक ऑटोमैटिज्म की सजगता की उपस्थिति।

मस्तिष्क के कॉर्टिकल भागों को नुकसान के साथ, जो भाषण की मांसपेशियों के अधिक विभेदित संक्रमण और भाषण प्रैक्सिस के गठन दोनों प्रदान करते हैं, विभिन्न केंद्रीय मोटर भाषण विकार होते हैं।

भाषण विकार अक्सर विभिन्न मानसिक आघात (डर, प्रियजनों से अलग होने की भावना, परिवार में दीर्घकालिक दर्दनाक स्थिति, आदि) के साथ होते हैं। यह भाषण के विकास में देरी करता है, और कुछ मामलों में, विशेष रूप से तीव्र मानसिक आघात के साथ, बच्चे में मनोवैज्ञानिक भाषण विकारों का कारण बनता है: उत्परिवर्तन, विक्षिप्त हकलाना। एम। ई। ख्वात्सेव के वर्गीकरण के अनुसार इन भाषण विकारों को सशर्त रूप से कार्यात्मक के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है।

कार्यात्मक भाषण विकारों में बच्चे के शरीर पर प्रतिकूल प्रभाव से जुड़े विकार भी शामिल हैं: सामान्य शारीरिक कमजोरी, अपरिपक्वता या अंतर्गर्भाशयी विकृति के कारण अपरिपक्वता, आंतरिक अंगों के रोग, रिकेट्स, चयापचय संबंधी विकार।

इस प्रकार, जीवन के पहले वर्षों में बच्चे की कोई भी सामान्य या न्यूरोसाइकिएट्रिक बीमारी आमतौर पर भाषण विकास के उल्लंघन के साथ होती है। इसलिए, तीन साल की उम्र को उनके सशर्त उपखंड के रूप में देखते हुए, गठन में दोषों और गठित भाषण में दोषों के बीच अंतर करना वैध है।

तंत्रिका तंत्र के प्रसवकालीन विकृति विज्ञान में अग्रणी स्थान पर श्वासावरोध और जन्म आघात का कब्जा है।

इंट्राक्रैनील जन्म आघात और श्वासावरोध (जन्म के समय भ्रूण की ऑक्सीजन भुखमरी) की घटना भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास के उल्लंघन से सुगम होती है। जन्म का आघात और श्वासावरोध गर्भाशय में होने वाले भ्रूण के मस्तिष्क विकास विकारों को बढ़ाता है। जन्म का आघात इंट्राक्रैनील रक्तस्राव और तंत्रिका कोशिकाओं की मृत्यु की ओर जाता है। इंट्राक्रैनील रक्तस्राव सेरेब्रल कॉर्टेक्स के भाषण क्षेत्रों पर भी कब्जा कर सकता है, जिसमें कॉर्टिकल मूल (अलिया) के विभिन्न भाषण विकार शामिल हैं। समय से पहले के बच्चों में, उनकी संवहनी दीवारों की कमजोरी के परिणामस्वरूप इंट्राक्रैनील रक्तस्राव सबसे आसानी से होता है।

बच्चों में भाषण विकारों के एटियलजि में, मां और भ्रूण के रक्त की प्रतिरक्षात्मक असंगति (आरएच कारक के अनुसार, एबीओ प्रणाली और अन्य एरिथ्रोसाइट एंटीजन) एक निश्चित भूमिका निभा सकते हैं। रीसस या समूह एंटीबॉडी, नाल को भेदते हुए, भ्रूण की लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने का कारण बनते हैं। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के लिए विषाक्त पदार्थ के प्रभाव में - अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन - मस्तिष्क के उप-भाग, श्रवण नाभिक प्रभावित होते हैं, जो श्रवण हानि के साथ संयोजन में भाषण के ध्वनि-उत्पादक पक्ष के विशिष्ट विकारों की ओर जाता है। मस्तिष्क के अंतर्गर्भाशयी घावों के साथ, सबसे गंभीर भाषण विकारों को नोट किया जाता है, संयुक्त, एक नियम के रूप में, अन्य बहुरूपी विकासात्मक दोषों (श्रवण, दृष्टि, मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम, बुद्धि) के साथ। इसी समय, भाषण विकारों और अन्य विकासात्मक दोषों की गंभीरता काफी हद तक जन्मपूर्व अवधि में मस्तिष्क क्षति के समय पर निर्भर करती है।

गर्भावस्था के दौरान मां के संक्रामक और दैहिक रोगों से गर्भाशय के संचलन संबंधी विकार, पोषण संबंधी विकार और भ्रूण में ऑक्सीजन की कमी हो सकती है। भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास का उल्लंघन - भ्रूण - गर्भावस्था के दौरान वायरल रोगों, दवा, आयनकारी विकिरण, कंपन, शराब और धूम्रपान के संबंध में हो सकता है। संतान पर शराब और निकोटीन का प्रतिकूल प्रभाव लंबे समय से देखा गया है।

गर्भावस्था के विषाक्तता, समय से पहले जन्म, बच्चे के जन्म के दौरान लंबे समय तक श्वासावरोध के कारण हल्के न्यूनतम कार्बनिक मस्तिष्क क्षति (न्यूनतम मस्तिष्क रोग वाले बच्चे - एमएमडी) होते हैं।

वर्तमान में, हल्के सेरेब्रल अपर्याप्तता के साथ, एक विशेष प्रकार के मानसिक डिसोंटोजेनेसिस को प्रतिष्ठित किया जाता है, जो व्यक्तिगत उच्च कॉर्टिकल कार्यों की बेहतर उम्र से संबंधित अपरिपक्वता पर आधारित होता है। न्यूनतम मस्तिष्क की शिथिलता के साथ, मस्तिष्क की कार्यात्मक प्रणालियों के विकास की दर में देरी होती है, जिन्हें उनके कार्यान्वयन के लिए एकीकृत गतिविधि की आवश्यकता होती है: भाषण, व्यवहार, ध्यान, स्मृति, अनुपात-अस्थायी प्रतिनिधित्व और अन्य उच्च मानसिक कार्य।

कम से कम मस्तिष्क की शिथिलता वाले बच्चों में भाषण विकारों के विकास का खतरा होता है।

बच्चे के मस्तिष्क पर और उसके विकास के बाद के चरणों में विभिन्न प्रतिकूल कारकों के प्रभाव के परिणामस्वरूप भाषण विकार भी हो सकते हैं। इन भाषण विकारों की संरचना हानिकारकता के संपर्क के समय और मस्तिष्क क्षति के स्थानीयकरण के आधार पर भिन्न होती है। वंशानुगत कारक भी बच्चों में भाषण विकारों के एटियलजि में एक निश्चित भूमिका निभाते हैं। अक्सर वे ऐसी स्थितियों का पूर्वाभास करते हैं जो भाषण विकृति विज्ञान में मामूली प्रतिकूल प्रभावों के प्रभाव में भी महसूस की जाती हैं।

इस प्रकार, भाषण विकारों का कारण बनने वाले एटियलॉजिकल कारक जटिल और बहुरूपी हैं। विभिन्न प्रतिकूल कारकों के प्रभाव में वंशानुगत प्रवृत्ति, प्रतिकूल वातावरण और क्षति या बिगड़ा हुआ मस्तिष्क परिपक्वता का सबसे आम संयोजन।

भाषण विकारों के प्रकारों पर निवास करते समय, किसी को सीधे मौजूदा विचलन और भाषण के विकृति पर ध्यान केंद्रित करना चाहिए जो उनकी घटना के जन्मजात या अधिग्रहित कारणों से जुड़ा हो।

सामान्य श्रवण के साथ ध्वनि उच्चारण का उल्लंघन और वाक् तंत्र, या डिस्लिया के अक्षुण्ण संरक्षण, सबसे आम उच्चारण दोषों में से एक है। डिस्लिया के दो मुख्य रूप हैं, उल्लंघन के स्थान और ध्वनि उच्चारण में दोष के कारणों के आधार पर; कार्यात्मक और यांत्रिक (जैविक)।

ऐसे मामलों में जहां कोई कार्बनिक विकार (परिधीय या केंद्रीय रूप से वातानुकूलित) नहीं देखे जाते हैं, वे कार्यात्मक डिस्लिया की बात करते हैं। परिधीय भाषण तंत्र (दांत, जबड़े, जीभ, तालु) की संरचना में विचलन के साथ, वे यांत्रिक (जैविक) डिस्लिया की बात करते हैं। कार्यात्मक डिस्लिया में कलात्मक तंत्र की संरचना में कार्बनिक गड़बड़ी की अनुपस्थिति में भाषण ध्वनियों (स्वनिम) के पुनरुत्पादन में दोष शामिल हैं। घटना के कारण - जैविक और सामाजिक: दैहिक रोगों के कारण बच्चे की सामान्य शारीरिक कमजोरी; मानसिक मंदता (न्यूनतम मस्तिष्क रोग), भाषण विकास में देरी, ध्वन्यात्मक धारणा की चयनात्मक हानि; प्रतिकूल सामाजिक वातावरण जो बच्चे के संचार के विकास में बाधा डालता है।

राइनोलिया (वाक तंत्र के शारीरिक और शारीरिक दोषों के कारण आवाज और ध्वनि उच्चारण के समय का उल्लंघन) आवाज के बदले हुए नासिकायुक्त समय की उपस्थिति में डिस्लिया से इसकी अभिव्यक्तियों में भिन्न होता है। पैलेटोफेरीन्जियल क्लोजर की शिथिलता की प्रकृति के आधार पर, राइनोलिया के विभिन्न रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है। राइनोलिया के खुले रूप के साथ, मौखिक ध्वनियाँ नासिका बन जाती हैं। कार्यात्मक खुला राइनोलिया विभिन्न कारणों से होता है। यह सुस्त अभिव्यक्ति वाले बच्चों में स्वर के दौरान नरम तालू के अपर्याप्त उदय से समझाया गया है।

कार्यात्मक रूपों में से एक "आदतन" खुला राइनोलिया है। यह एडेनोइड घावों को हटाने के बाद अक्सर होता है या, शायद ही कभी, डिप्थीरिया के बाद के पैरेसिस के परिणामस्वरूप, मोबाइल नरम ताल के लंबे समय तक प्रतिबंध के कारण होता है। ऑर्गेनिक ओपन राइनोलिया का अधिग्रहण या जन्मजात किया जा सकता है। एक्वायर्ड ओपन राइनोलिया कठोर और नरम तालू के छिद्र के दौरान बनता है, जिसमें सिकाट्रिकियल परिवर्तन, पैरेसिस और नरम तालू का पक्षाघात होता है। इसका कारण ग्लोसोफेरीन्जियल और वेजस नसों, चोटों, ट्यूमर के दबाव आदि को नुकसान हो सकता है। जन्मजात खुले राइनोलिया का सबसे आम कारण नरम या कठोर तालू का जन्मजात विभाजन, नरम तालू का छोटा होना है।

भाषण तंत्र के अपर्याप्त संक्रमण के कारण डिसरथ्रिया भाषण के उच्चारण पक्ष का उल्लंघन है।

डिसरथ्रिया में प्रमुख दोष केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र के एक कार्बनिक घाव से जुड़े भाषण के ध्वनि-उत्पादक और अभियोग पक्ष का उल्लंघन है।

डिसरथ्रिया में ध्वनि उच्चारण का उल्लंघन खुद को अलग-अलग डिग्री में प्रकट करता है और तंत्रिका तंत्र को नुकसान की प्रकृति और गंभीरता पर निर्भर करता है। हल्के मामलों में, ध्वनियों की अलग-अलग विकृतियाँ होती हैं, "धुंधला भाषण", अधिक गंभीर मामलों में, विकृतियों, प्रतिस्थापन और ध्वनियों की चूक देखी जाती है, गति, अभिव्यंजना, मॉडुलन पीड़ित होते हैं, सामान्य तौर पर, उच्चारण धीमा हो जाता है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के गंभीर घावों के साथ, भाषण मोटर की मांसपेशियों के पूर्ण पक्षाघात के कारण भाषण असंभव हो जाता है। इस तरह के विकारों को अनार्ट्रिया कहा जाता है (ए - किसी दिए गए संकेत या कार्य की अनुपस्थिति, आर्ट्रोन - आर्टिक्यूलेशन)।

मस्तिष्क के विभिन्न कार्बनिक घावों में डिसार्थ्रिक भाषण विकार देखे जाते हैं, जिनमें वयस्कों में अधिक स्पष्ट फोकल चरित्र होता है। डाइस्थरिया के कम स्पष्ट रूपों को स्पष्ट आंदोलन विकारों के बिना बच्चों में देखा जा सकता है, जो हल्के श्वासावरोध या जन्म के आघात से गुजरे हैं, या जिनके भ्रूण के विकास के दौरान या बच्चे के जन्म के दौरान अन्य हल्के प्रतिकूल प्रभावों का इतिहास है।

1911 में, एन. गुट्ज़मैन ने डिसरथ्रिया को अभिव्यक्ति के उल्लंघन के रूप में परिभाषित किया और इसके दो रूपों की पहचान की: केंद्रीय और परिधीय।

इस समस्या का प्रारंभिक अध्ययन मुख्य रूप से न्यूरोपैथोलॉजिस्ट द्वारा वयस्क रोगियों में फोकल मस्तिष्क घावों के ढांचे में किया गया था। एम.एस. मार्गुलिस (1926) के कार्यों, जिन्होंने पहली बार मोटर वाचाघात से डिसरथ्रिया को स्पष्ट रूप से सीमांकित किया और इसे बल्बर और सेरेब्रल रूपों में विभाजित किया, का डिसरथ्रिया की आधुनिक समझ पर बहुत प्रभाव पड़ा। लेखक ने मस्तिष्क के घाव के स्थानीयकरण के आधार पर डिसरथ्रिया के मस्तिष्क रूपों के वर्गीकरण का प्रस्ताव रखा।

डिसरथ्रिया का रोगजनन विभिन्न प्रतिकूल बाहरी (बहिर्जात) कारकों के प्रभाव में केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र के एक कार्बनिक घाव द्वारा निर्धारित किया जाता है, जो बच्चे के जन्म के समय और जन्म के बाद विकास की जन्मपूर्व अवधि को प्रभावित करता है। महान महत्व के कारणों में श्वासावरोध और जन्म आघात, हेमोलिटिक रोग के दौरान तंत्रिका तंत्र को नुकसान, तंत्रिका तंत्र के संक्रामक रोग, क्रानियोसेरेब्रल चोटें, कम अक्सर - सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटनाएं, ब्रेन ट्यूमर, तंत्रिका तंत्र की विकृति, उदाहरण के लिए, जन्मजात कपाल नसों के नाभिक के अप्लासिया (मोबियस सिंड्रोम), साथ ही तंत्रिका और न्यूरोमस्कुलर सिस्टम के वंशानुगत रोग।

डिसरथ्रिया के नैदानिक ​​और शारीरिक पहलू मस्तिष्क क्षति के स्थान और गंभीरता से निर्धारित होते हैं। मोटर और भाषण क्षेत्रों और मार्गों के स्थान और विकास में शारीरिक और कार्यात्मक संबंध विभिन्न प्रकृति और गंभीरता के मोटर विकारों के साथ डिसरथ्रिया के लगातार संयोजन को निर्धारित करता है।

डिसरथ्रिया में ध्वनि उच्चारण विकार भाषण के मोटर तंत्र को नियंत्रित करने के लिए आवश्यक विभिन्न मस्तिष्क संरचनाओं को नुकसान के परिणामस्वरूप होते हैं (भाषण तंत्र की मांसपेशियों के लिए परिधीय मोटर तंत्रिकाएं; मस्तिष्क के तने में स्थित इन परिधीय मोटर तंत्रिकाओं के नाभिक; में स्थित नाभिक ट्रंक और मस्तिष्क के उप-क्षेत्रों में)। इन संरचनाओं की हार परिधीय पक्षाघात (पैरेसिस) की एक तस्वीर देती है: तंत्रिका आवेग भाषण की मांसपेशियों तक नहीं पहुंचते हैं, उनमें चयापचय प्रक्रियाएं परेशान होती हैं, मांसपेशियां सुस्त हो जाती हैं, पिलपिला हो जाती हैं, उनके शोष और प्रायश्चित के परिणामस्वरूप मनाया जाता है स्पाइनल रिफ्लेक्स चाप में टूट जाता है, इन मांसपेशियों से रिफ्लेक्सिस गायब हो जाते हैं, सेट हो जाते हैं। अरेफ्लेक्सिया।

वाणी विकारों को वाक् विकार भी कहा जाता है। आवाज का उल्लंघन स्वर तंत्र में रोग संबंधी परिवर्तनों के कारण स्वर की अनुपस्थिति या विकार है। आवाज की विकृति के लिए दो मुख्य शब्द हैं: एफ़ोनिया - आवाज की पूर्ण अनुपस्थिति और डिस्फ़ोनिया - पिच, ताकत और समय का आंशिक उल्लंघन।

स्वर तंत्र के विभिन्न रोगों से जुड़े स्वर विकार वयस्कों और बच्चों दोनों में आम हैं। पिछले दो दशकों में बच्चों में स्वरयंत्र की विकृति बढ़ी है, जो पुनर्जीवन गतिविधियों के विस्तार से जुड़ी है।

आवाज विकारों को केंद्रीय और परिधीय में विभाजित किया गया है, उनमें से प्रत्येक जैविक और कार्यात्मक हो सकता है। अधिकांश उल्लंघन स्वयं को स्वतंत्र के रूप में प्रकट करते हैं, उनकी घटना के कारण केवल मुखर तंत्र में रोग और विभिन्न परिवर्तन होते हैं। लेकिन वे अन्य अधिक गंभीर भाषण विकारों के साथ भी हो सकते हैं, वाचाघात, डिसरथ्रिया, राइनोलिया और हकलाने में दोष की संरचना में प्रवेश कर सकते हैं।

शारीरिक परिवर्तन या मुखर तंत्र की पुरानी सूजन से उत्पन्न आवाज विकृति को जैविक माना जाता है। परिधीय कार्बनिक विकारों में पुरानी स्वरयंत्रशोथ में डिस्फ़ोनिया और एफ़ोनिया शामिल हैं, स्वरयंत्र के पैरेसिस और पक्षाघात, ट्यूमर को हटाने के बाद की स्थिति।

स्वरयंत्र का केंद्रीय पैरेसिस और पक्षाघात सेरेब्रल कॉर्टेक्स, पुल, मेडुला ऑबोंगटा, पथ को नुकसान पर निर्भर करता है। बच्चों में, वे सेरेब्रल पाल्सी में पाए जाते हैं।

सबसे आम और विविध कार्यात्मक आवाज विकार हैं। वे स्वरयंत्र में सूजन या किसी भी शारीरिक परिवर्तन के साथ नहीं होते हैं। परिधीय कार्यात्मक विकारों में फोनस्थेनिया, हाइपो- और हाइपरटोनिक एफ़ोनिया और डिस्फ़ोनिया शामिल हैं।

फोनेस्थेनिया - कुछ मामलों में आवाज का उल्लंघन, विशेष रूप से प्रारंभिक चरणों में, मुखर तंत्र में दृश्य उद्देश्य परिवर्तन के साथ नहीं होता है। फास्थेनिया श्वास और स्वर के समन्वय के उल्लंघन में प्रकट होता है, आवाज को नियंत्रित करने में असमर्थता - ध्वनि को मजबूत और कमजोर करने के लिए, विस्फोट की उपस्थिति और कई व्यक्तिपरक संवेदनाएं।

हाइपोटोनिक डिस्फ़ोनिया (एफ़ोनिया) एक नियम के रूप में, द्विपक्षीय मायोपैथिक पैरेसिस, यानी स्वरयंत्र की आंतरिक मांसपेशियों के पैरेसिस के कारण होता है। वे कुछ संक्रमणों (एआरवीआई, इन्फ्लूएंजा, डिप्थीरिया) के साथ-साथ एक मजबूत आवाज तनाव के साथ होते हैं। आवाज की विकृति आवाज की थकान, तनाव और गर्दन, गर्दन और छाती की मांसपेशियों में दर्द के लक्षणों के साथ हल्के स्वर बैठना से लेकर एफोनिया तक खुद को प्रकट कर सकती है।

हाइपरटोनिक (स्पास्टिक) आवाज विकार स्वरयंत्र की मांसपेशियों के स्वर में वृद्धि के साथ जुड़े हुए हैं, जिसमें स्वर के समय टॉनिक ऐंठन की प्रबलता होती है। उनकी घटना के कारणों को पूरी तरह से समझा नहीं गया है, लेकिन स्पास्टिक डिस्फ़ोनिया और एफ़ोनिया उन व्यक्तियों में विकसित होते हैं जो अपनी आवाज़ को मजबूर करते हैं।

राइनोफोनिया और राइनोलिया अन्य आवाज विकारों से कुछ अलग हैं, क्योंकि उनका पैथोफिजियोलॉजिकल तंत्र एक कार्बनिक या कार्यात्मक प्रकृति के नरम तालू के असामान्य कार्य में निहित है। बंद राइनोफोनी के साथ, अनुनासिक व्यंजन मौखिक प्रतिध्वनि प्राप्त करते हैं, स्वर अपनी सोनोरिटी खो देते हैं, और समय अप्राकृतिक हो जाता है।

ओपन राइनोफोनी सभी मौखिक ध्वनियों के पैथोलॉजिकल नासिकाकरण में प्रकट होती है, जबकि आवाज कमजोर, घुटी हुई होती है। आवाज दोष, बिगड़ा हुआ प्रतिध्वनि के अलावा, इस तथ्य के कारण है कि नरम तालू स्वरयंत्र की आंतरिक मांसपेशियों के साथ कार्यात्मक रूप से जुड़ा हुआ है और मुखर सिलवटों की समरूपता और स्वर को प्रभावित करता है।

केंद्रीय मूल के कार्यात्मक आवाज विकारों में कार्यात्मक या मनोवैज्ञानिक एफ़ोनिया शामिल हैं। यह हिस्टीरिकल प्रतिक्रियाओं से ग्रस्त व्यक्तियों में एक दर्दनाक स्थिति की प्रतिक्रिया के रूप में अचानक उत्पन्न होता है, अक्सर लड़कियों और महिलाओं में।

भाषण विकारों में ब्राडीलिया और तखिलिया शामिल हैं। इन विकारों के साथ, बाहरी और आंतरिक दोनों भाषणों का विकास बाधित होता है। भाषण दूसरों के लिए समझ से बाहर है।

ब्रैडिलालिया भाषण की एक पैथोलॉजिकल रूप से धीमी गति है। ब्रैडीलिया के साथ, आवाज नीरस होती है, मॉडुलन खो देता है, लगातार एक ही पिच बनाए रखता है, कभी-कभी एक नाक स्वर दिखाई देता है। अलग-अलग सिलेबल्स का उच्चारण करते समय संगीत का उच्चारण भी बदल जाता है, आवाज की पिच ऊपर या नीचे उतार-चढ़ाव करती है। ब्रैडीलिया में गैर-मौखिक लक्षण सामान्य मोटर कौशल, हाथों, उंगलियों, चेहरे की मांसपेशियों के ठीक मोटर कौशल के उल्लंघन में व्यक्त किए जाते हैं। गति धीमी, सुस्त, अपर्याप्त रूप से समन्वित, मात्रा में अपूर्ण, मोटर अजीबता देखी जाती है। मिलनसार चेहरा। मानसिक गतिविधि की विशेषताएं भी हैं: धीमापन और धारणा, ध्यान, स्मृति, सोच के विकार।

ताहिलिया भाषण की एक पैथोलॉजिकल रूप से त्वरित दर है। एम। ई। ख्वात्सेव (1959) ने ताखिलिया का मुख्य कारण भाषण तंत्र की जन्मजात मोटर भाषण अपर्याप्तता, साथ ही साथ मैला, दूसरों का असमान भाषण, ध्यान की कमी और बच्चे के तेजी से भाषण का समय पर सुधार माना। ए. लिबमैन ने मोटर और ध्वनिक धारणा में कमियों के बीच अंतर किया जो तखिलिया के अंतर्गत आता है। जी. गुत्ज़मैन ने तर्क दिया कि यह विकार धारणा के उल्लंघन का परिणाम है। ई. फ़्रेशल्स के अनुसार, त्वरित भाषण इस तथ्य के कारण होता है कि विचार बहुत तेज़ी से भागते हैं और पहले के उच्चारण से पहले एक अवधारणा को अगले द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। एम। नेडोलेचनी ने त्वरित भाषण का कारण आर्टिक्यूलेशन की कमी को माना, क्योंकि रोगियों को असामान्य और लंबे शब्दों का उच्चारण करने में कठिनाई होती है।

भाषण तंत्र की मांसपेशियों की ऐंठन स्थिति के कारण, हकलाना भाषण के गति-लयबद्ध संगठन का उल्लंघन है।

अलालिया - बच्चे के विकास की जन्मपूर्व या प्रारंभिक अवधि में सेरेब्रल कॉर्टेक्स के भाषण क्षेत्रों के कार्बनिक घाव के कारण भाषण की अनुपस्थिति या अविकसितता। अंतर्गर्भाशयी विकृति मस्तिष्क के पदार्थ को नुकसान पहुंचाती है, जन्म दर्दनाक मस्तिष्क की चोट और नवजात शिशुओं के श्वासावरोध अधिक स्थानीय विकारों का कारण बनते हैं। दैहिक रोग केवल एक न्यूरोलॉजिकल प्रकृति के रोग संबंधी कारणों के प्रभाव को बढ़ाते हैं, जो प्रमुख हैं।

कुछ लेखक (आर। कोहेन, 1888; एम। ज़िमन, 1961; आर। लुहजिंगर, ए। साली, 1977, आदि) आलिया के एटियलजि में आनुवंशिकता, पारिवारिक प्रवृत्ति की भूमिका पर जोर देते हैं। हालांकि, साहित्य में आलिया की उत्पत्ति में आनुवंशिकता की भूमिका पर कोई ठोस वैज्ञानिक डेटा नहीं है। हाल के वर्षों में, आलिया की घटना में न्यूनतम मस्तिष्क क्षति (न्यूनतम मस्तिष्क रोग) की महत्वपूर्ण भूमिका पर जोर दिया गया है।

वाचाघात मस्तिष्क के स्थानीय घावों के कारण भाषण का पूर्ण या आंशिक नुकसान है।

वाचाघात के कारण सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटनाएं (इस्केमिया, रक्तस्राव), आघात, ट्यूमर, मस्तिष्क के संक्रामक रोग हैं। संवहनी उत्पत्ति का वाचाघात अक्सर वयस्कों में होता है। मस्तिष्क धमनीविस्फार के टूटने के परिणामस्वरूप, आमवाती हृदय रोग के कारण थ्रोम्बोम्बोलिज़्म, और दर्दनाक मस्तिष्क की चोट। वाचाघात अक्सर किशोरों और युवा लोगों में मनाया जाता है।

सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटनाओं के लगभग एक तिहाई मामलों में वाचाघात होता है, जिसमें मोटर वाचाघात सबसे आम है।

वाचाघात मस्तिष्क क्षति के सबसे गंभीर परिणामों में से एक है, जिसमें सभी प्रकार की भाषण गतिविधि व्यवस्थित रूप से परेशान होती है। वाचाघात में वाक् विकार की जटिलता घाव के स्थान पर निर्भर करती है। वाचाघात के साथ, विभिन्न स्तरों, पक्षों, भाषण गतिविधि के प्रकार (मौखिक भाषण, भाषण स्मृति, ध्वन्यात्मक सुनवाई, भाषण समझ, लिखित भाषण, पढ़ना, गिनती, आदि) का कार्यान्वयन विशेष रूप से व्यवस्थित रूप से परेशान है।

ध्वनिक-ज्ञानवादी संवेदी वाचाघात का वर्णन सबसे पहले जर्मन मनोचिकित्सक वर्निक ने किया था। उन्होंने दिखाया कि वाचाघात, जिसे उन्होंने संवेदी कहा, तब होता है जब बाएं गोलार्ध के बेहतर टेम्पोरल गाइरस का पिछला तीसरा भाग प्रभावित होता है। वाचाघात के इस रूप की एक विशिष्ट विशेषता कान से समझने पर भाषण की समझ का उल्लंघन है।

ध्वनिक-मेनेस्टिक वाचाघात तब होता है जब अस्थायी क्षेत्र के मध्य और पश्च भाग प्रभावित होते हैं (ए.आर. लुरिया, 1969, 1975; एल.एस. त्सेत्कोवा, 1975)। एआर लुरिया का मानना ​​​​है कि यह श्रवण-भाषण स्मृति में कमी पर आधारित है, जो श्रवण निशान के बढ़ते अवरोध के कारण होता है। प्रत्येक नए शब्द की धारणा और उसकी जागरूकता के साथ, रोगी पिछले शब्द को खो देता है। यह गड़बड़ी शब्दांशों और शब्दों की एक श्रृंखला की पुनरावृत्ति में भी प्रकट होती है।

एम्नेस्टिक-सिमेंटिक वाचाघात तब होता है जब वाक्-प्रमुख गोलार्ध का पार्श्विका-पश्चकपाल क्षेत्र प्रभावित होता है। सेरेब्रल गोलार्द्ध के पार्श्विका-पश्चकपाल (या पीछे के निचले-पार्श्विका) भागों को नुकसान के साथ, भाषण के एक चिकनी वाक्य-विन्यास संगठन को संरक्षित किया जाता है, किसी शब्द की ध्वनि संरचना की कोई खोज नहीं होती है, श्रवण में कमी की कोई घटना नहीं होती है भाषण स्मृति या ध्वन्यात्मक धारणा का उल्लंघन।

अभिवाही गतिज मोटर वाचाघात तब होता है जब सेरेब्रल कॉर्टेक्स के पश्च-मध्य और निचले पार्श्विका क्षेत्रों के द्वितीयक क्षेत्र क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, जो केंद्रीय, या रोलैंड, खांचे के पीछे स्थित होते हैं।

प्रभावी मोटर वाचाघात तब होता है जब बाईं मध्य मस्तिष्क धमनी की पूर्वकाल शाखाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं। यह एक नियम के रूप में, गतिज गतिभंग के साथ होता है, जो मोटर कार्यक्रम के आत्मसात और प्रजनन की कठिनाइयों में व्यक्त किया जाता है।

मस्तिष्क के प्रीमोटर भागों की हार भाषण रूढ़ियों की रोग जड़ता का कारण बनती है, जिससे ध्वनि, शब्दांश और शाब्दिक क्रमपरिवर्तन और दृढ़ता, दोहराव होता है। दृढ़ता, शब्दों की अनैच्छिक पुनरावृत्ति, शब्दांश, जो एक कलात्मक कार्य से दूसरे में समय पर स्विच करने की असंभवता का परिणाम हैं।

गतिशील वाचाघात तब होता है जब बाएं गोलार्ध के पीछे के ललाट खंड, भाषण में प्रमुख, प्रभावित होते हैं, अर्थात, तीसरे कार्यात्मक ब्लॉक के खंड - सक्रियण, विनियमन और भाषण गतिविधि की योजना का ब्लॉक।

वाचाघात के इस रूप में मुख्य भाषण दोष कठिनाई है, और कभी-कभी उच्चारण की सक्रिय तैनाती की पूरी असंभवता है। विकार की किसी न किसी गंभीरता के साथ, न केवल भाषण का उल्लेख किया जाता है, बल्कि पहल की एक सामान्य कमी भी होती है, एक स्पष्ट इकोलिया और कभी-कभी इकोप्रेक्सिया होता है।

भाषण विकृति के पहलू में, लिखित भाषण का उल्लंघन भी माना जाता है। इनमें शामिल हैं: एलेक्सिया, डिस्लेक्सिया, एग्रैफिया, डिस्ग्राफिया।

डिस्लेक्सिया उच्च मानसिक कार्यों के गठन (उल्लंघन) की कमी और लगातार प्रकृति की दोहरावदार त्रुटियों में प्रकट होने के कारण, पढ़ने की प्रक्रिया का आंशिक विशिष्ट उल्लंघन है।

डिस्लेक्सिया का एटियलजि जैविक और सामाजिक कारकों के प्रभाव से जुड़ा है। डिस्लेक्सिया पढ़ने की प्रक्रिया में शामिल मस्तिष्क के क्षेत्रों को जैविक क्षति के कारण होता है। कार्यात्मक कारण आंतरिक और बाहरी कारकों के प्रभाव से संबंधित हो सकते हैं। इस प्रकार, आनुवंशिक और बहिर्जात दोनों कारक डिस्लेक्सिया (गर्भावस्था की विकृति, प्रसव, श्वासावरोध, बचपन के संक्रमण की एक "श्रृंखला", सिर की चोटों) के एटियलजि में शामिल हैं।

डिस्ग्राफिया लेखन प्रक्रिया का आंशिक विशिष्ट उल्लंघन है। यह उल्लंघन उच्च मानसिक कार्यों के अविकसितता (विघटन) के कारण होता है जो सामान्य रूप से लिखने की प्रक्रिया को अंजाम देते हैं।

निष्कर्ष

पी. ब्रोका, वर्निक, के.एल. जैसे वैज्ञानिकों के शोध अनुभव के आधार पर। कलबाम, एस.एम. डोब्रोगेव, एम.ई. ख्वात्सेव, एल.एस. वोल्कोवा, ए.आर. लुरिया, एम। एस। मार्गुलिस, ए। लिबमैन, जी। गुट्ज़मैन, ई। फ्रेशल्स, एम। नेडोलेचनी और अन्य, जिन्होंने भाषण और मोटर विकृति, आधुनिक रुझानों (सैद्धांतिक और व्यावहारिक दोनों) की समस्याओं के अध्ययन में महत्वपूर्ण योगदान दिया। मोटर और भाषण विकारों के तंत्र का अध्ययन करने के क्षेत्र में, यह न केवल इस समस्या के सार की गहरी और अधिक गहन समझ प्राप्त करने का अवसर प्रदान करता है, बल्कि इन विकारों से पीड़ित लोगों को प्रत्यक्ष सुधारात्मक और अनुकूली सहायता के लिए आशाजनक स्थितियां भी बनाता है। सहायता को यथासंभव प्रभावी बनाने के लिए, न केवल मानसिक प्रक्रियाओं के तंत्र का सार और मोटर कौशल की क्रिया, उनके उल्लंघन के तंत्र को जानना आवश्यक है। इन समस्याओं के अध्ययन में शामिल विशेषज्ञों को पैथोलॉजी की घटना को रोकने के लिए अपनी गतिविधियों को लगातार और लगातार उन्मुख करने की आवश्यकता है, साथ ही साथ बिगड़ा हुआ कार्यों की स्थिति, विकारों की निवारक गतिविधियों की व्यवस्थित रूप से निगरानी करने और रोगियों को इस क्षेत्र में विशिष्ट सहायता प्रदान करने की आवश्यकता है।

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मोटर (मोटर) विकार मांसपेशियों, कंकाल या तंत्रिका तंत्र में रोग संबंधी परिवर्तनों के कारण हो सकते हैं। मोटर विकारों को वर्गीकृत करने का प्रयास करते समय, यह जल्दी से स्पष्ट हो जाता है कि एक विकार को केवल कई विमानों में वर्णन करके ही पर्याप्त रूप से चित्रित किया जा सकता है। डब्ल्यूएचओ (डब्ल्यूएचओ, 1980) के सुझाव पर, पैथोफिजियोलॉजिकल संकेत (नुकसान) किसी भी क्षति का वर्णन करने के लिए काम करते हैं। इसके उदाहरण हैं पक्षाघात या संवेदनशीलता में कमी, विशेष रूप से मस्तिष्क रक्तस्राव के बाद। अकेले सीएनएस घावों के लिए असंख्य मोटर विकारों का वर्णन किया गया है (फ्रायंड, 1986; कुर्लान, 1995)। संभावित विकारों की विविधता को व्यवस्थित करने के लिए पारंपरिक दृष्टिकोण नकारात्मक और सकारात्मक लक्षणों के बीच अंतर करना है। नकारात्मक लक्षण वे हैं जिनमें सामान्य कार्य खो जाता है, जैसे पक्षाघात में सामान्य गतिशीलता का नुकसान, या सेरिबैलम को नुकसान में मोटर समन्वय की सीमा। "सकारात्मक लक्षणों" की अवधारणा में हाइपरकिनेसिस (असामान्य रूप से बढ़े हुए मोटर कौशल, कभी-कभी अनैच्छिक आंदोलनों के साथ), मायोक्लोनस (व्यक्तिगत मांसपेशियों के झटकेदार संकुचन), टिक्स (समन्वित आंदोलनों का एक क्रम जो अक्सर अनैच्छिक रूप से होता है) या परिवर्तन शामिल हैं। मांसपेशियों की टोन में, जैसे कठोरता (पैथोलॉजिकल रूप से बढ़ा हुआ मांसपेशियों में तनाव)।

पर डीएसएम IVकुछ विकारों को सूचीबद्ध करता है जिनमें मोटर गड़बड़ी एक आवश्यक घटक है। यह एक हकलाना है डीएसएम IV 307.0), अति सक्रियता ( डीएसएम IV 314.xx), गाइल्स डे ला टौरेटे विकार ( डीएसएम IV 307.23), वोकल टिक ( डीएसएम IV 307.22), क्षणिक टिक ( डीएसएम IV 307.21), अनिर्दिष्ट पर निशान लगाएं ( डीएसएम IV 307.20) और स्टीरियोटाइप्ड मूवमेंट डिसऑर्डर ( डीएसएम IV 307.3)। हालाँकि, ये विकार मोटर विकारों की समग्रता के केवल एक छोटे और मनमाने हिस्से का प्रतिनिधित्व करते हैं।

कई मामलों में पैथोफिजियोलॉजिकल संकेतों पर डेटा केवल एक अनुमानित भविष्यवाणी की अनुमति देता है कि कौन से मोटर फ़ंक्शन वास्तव में अभी भी किए जा सकते हैं। इसलिए, कार्यक्षमता का प्रत्यक्ष परीक्षण, जैसे चलने या समझने की क्षमता, अनिवार्य है। डब्ल्यूएचओ के सुझाव पर, कार्यक्षमता की हानि या सीमा को विकलांगता कहा जाता है। कार्यात्मक सीमाओं के विमान में मोटर विकारों का वर्णन करने की कठिनाई परीक्षण कार्यों के लिए असीम संभावनाओं में निहित है। मोटर फ़ंक्शंस की आम तौर पर स्वीकृत वर्गीकरण वर्तमान में मौजूद नहीं है। सेरेब्रल मोटर विकारों में, आंदोलन के मस्तिष्क नियंत्रण के पैटर्न (जैसे, ब्रूक्स, 1990 और अध्याय 26) से मोटर फ़ंक्शन के कुछ क्रम को प्राप्त करने का प्रयास किया गया है।

किसी फ़ंक्शन की सीमा का मूल्यांकन करने के लिए, सामान्य मूल्यों के साथ विशिष्ट संभावनाओं की तुलना करना पर्याप्त है। सच है, यदि किसी व्यक्ति विशेष की अपर्याप्तता (विकलांगता) का वर्णन करना आवश्यक है, तो उसके जीवन की स्थितियों को ध्यान में रखना होगा। किसी भी आंदोलन विकार का मुख्य परिणाम पेशेवर और दैनिक गतिविधि में वास्तविक कमी है, और यह केवल रोगी को उसके वातावरण में देखकर या प्रश्नावली का उपयोग करके दर्ज किया जा सकता है। अंतर-व्यक्तिगत तुलना को सक्षम करने के लिए, अक्सर मानकीकृत दैनिक कार्यों को विकसित करने का प्रयास किया गया है। उदाहरण के लिए, क्या कोई रोगी बिना सहायता के 10 मीटर की दूरी तक चल सकता है? क्या रोगी खुद कपड़े पहन सकता है? संभावित विकारों की व्यापक विविधता को देखते हुए, परीक्षण किए जाने वाले रोजमर्रा के कार्यों का चुनाव हमेशा मनमाना होता है। किसी विशेष रोगी के कार्य की सीमा पर डेटा के बिना, मोटर विकार का विवरण सबसे अच्छा अधूरा होगा। छोटी उंगली के खो जाने से शायद ही बहुत से लोगों को चोट लगी हो, लेकिन पियानोवादक के लिए इसका मतलब उनके पेशेवर जीवन का अंत होगा।

मोटर विकारों को उनकी उत्पत्ति के प्रकार के अनुसार प्राथमिक कार्बनिक और मनोवैज्ञानिक मोटर विकारों में विभाजित किया जा सकता है। प्राथमिक कार्बनिक आंदोलन विकारों में, पेशी, कंकाल, या तंत्रिका तंत्र में रोग संबंधी परिवर्तन देखे जाते हैं; मनोवैज्ञानिक आंदोलन विकारों में, ऐसे परिवर्तनों की उपस्थिति को सिद्ध नहीं किया जा सकता है। लेकिन एक कार्बनिक विकार के ऐसे सबूतों की अनुपस्थिति हमें अभी तक यह निष्कर्ष निकालने की अनुमति नहीं देती है कि आंदोलन विकार मानसिक रूप से वातानुकूलित है। ऐसा करने के लिए, यह दिखाया जाना चाहिए कि एक आंदोलन विकार की घटना या गंभीरता काफी हद तक मनोवैज्ञानिक या मानसिक कारकों से प्रभावित होती है। क्योंकि कई कार्बनिक आंदोलन विकारों (जैसे, डायस्टोनिया, आवश्यक कंपकंपी, पार्किंसंस रोग) में भी निदान केवल नैदानिक ​​आधार पर किया जा सकता है, जैविक और मनोवैज्ञानिक आंदोलन विकारों के बीच अंतर करने में नैदानिक ​​​​अवलोकन का विशेष महत्व है (फैक्टर एट अल।, 1995; मार्सडेन, 1995)। विलियम्स एट अल। (विलियम्स एट अल।, 1995) का सुझाव है कि एक आंदोलन विकार की मनोवैज्ञानिक उत्पत्ति तभी सिद्ध होती है जब इस आंदोलन विकार की वसूली मनोचिकित्सा के माध्यम से प्राप्त की जाती है या यदि यह आंदोलन विकार अपने पाठ्यक्रम में बदल जाता है, तो इसकी अभिव्यक्ति की तस्वीर ज्ञात कार्बनिक गति विकारों की अभिव्यक्ति की एक तस्वीर के साथ तुलनीय नहीं है और इसके अलावा किसी प्रकार के मानसिक विकार (cf। तालिका। 25.1.1) की उपस्थिति के संकेत हैं।

तालिका 25.1.1। मनोवैज्ञानिक आंदोलन विकारों की नैदानिक ​​​​विशेषताएं

एक विशिष्ट पहचान योग्य घटना के परिणामस्वरूप अचानक शुरुआत।

कई आंदोलन विकारों की एक साथ घटना।

एक परीक्षा सत्र के भीतर भी एक आंदोलन विकार के लक्षण अलग-अलग होते हैं और उतार-चढ़ाव करते हैं।

एक आंदोलन विकार के लक्षण लक्षण परिसरों के अनुरूप नहीं होते हैं जो कि व्यवस्थित रूप से होने वाले आंदोलन विकारों के लिए जाने जाते हैं।

जब परीक्षक शरीर के प्रभावित हिस्से पर ध्यान केंद्रित करता है तो आंदोलन विकार तेज हो जाते हैं।

आंदोलन विकारों में सुधार होता है या गायब हो जाता है जब वे ध्यान का केंद्र नहीं होते हैं या जब रोगी ऐसे कार्य करता है जिसके लिए उसे ध्यान केंद्रित करने की आवश्यकता होती है।

विशेष रूप से भय की प्रतिक्रिया व्यक्त की।

आंदोलन विकार की गंभीरता सुझाव या प्लेसीबो उपचार से प्रभावित हो सकती है।

- मरीजों का "न्यूरोलॉजिकल फॉलआउट" ज्ञात न्यूरोलॉजिकल रोग में न्यूरोलॉजिकल फॉलआउट के साथ असंगत है।

मरीजों को मानसिक विकार भी होते हैं।

जब रोगी इस बात से अनजान होता है कि उसकी निगरानी की जा रही है तो कोई हलचल विकार नहीं होता है।

मनोचिकित्सा के साथ आंदोलन विकार का सफलतापूर्वक इलाज किया जा सकता है।

यदि उपरोक्त में से कई विशेषताएं हैं, तो यह एक मनोवैज्ञानिक आंदोलन विकार के पक्ष में बोलती है। यह तालिका विलियम्स, फोर्ड और फाह्न (विलियम्स, फोर्ड और फाह्न, 1995) द्वारा संशोधित रूप में दी गई है।

हम आंदोलन विकारों के एक तीसरे वर्ग को भी अलग करते हैं, अर्थात् अपर्याप्त मुआवजे के परिणामस्वरूप विकार (माई, 1996)। इसका क्या मतलब है, इसे ऐंठन लिखने की घटना के उदाहरण से समझाया जा सकता है। हाथ के कार्य की सीमा, शुरू में व्यवस्थित रूप से निर्धारित (जैसे, कण्डरा म्यान की सूजन, उंगलियों में स्पर्श संवेदनशीलता में कमी), इस तथ्य की ओर ले जाती है कि लेखन के दौरान गति कम मुक्त हो जाती है और लिखावट कम सुपाठ्य हो सकती है। रोगी इस पर प्रतिक्रिया करता है, पेंसिल को अलग तरह से पकड़ना शुरू करता है, हाथ और पूरे हाथ की स्थिति बदल देता है। थोड़े समय के लिए, यह हस्तलेखन की अधिक सुगमता प्राप्त करता है। हालांकि, लंबे समय के बाद, सीखा मोटर प्रोग्राम, जिसे अब तक लिखित रूप में शामिल किया गया था, को नए और सबसे अधिक गैर-एर्गोनोमिक आंदोलनों द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। लेखन के लिए अधिक से अधिक प्रयास की आवश्यकता होती है और अंततः यह पूरी तरह से असंभव हो सकता है। यदि इन सीखी हुई भ्रांतियों को ठीक कर लिया जाए, तो लेखन कार्य में एक उल्लेखनीय सुधार अक्सर प्राप्त किया जा सकता है (माई एंड मार्क्वार्ड, 1994)।

अपर्याप्त मुआवजा कई मुख्य रूप से व्यवस्थित रूप से होने वाले आंदोलन विकारों के ढांचे में होता है और प्रारंभिक रूप से कार्य की हल्की सीमा को स्पष्ट रूप से बदल सकता है। इसके अलावा, जैविक रोग पहले ही बीत जाने के बाद भी अपर्याप्त मुआवजे की अभिव्यक्तियाँ जारी रह सकती हैं। क्योंकि उनका इलाज किया जा सकता है, भले ही अंतर्निहित कार्बनिक रोग के इलाज योग्य होने की संभावना न हो (उदाहरण के लिए, मल्टीपल स्केलेरोसिस के रोगियों में लेखन हानि, सीएफ। शेंक एट अल।, प्रेस में), यह आंदोलन विकारों के पहलुओं को परिसीमित करने के लिए समझ में आता है जो हैं जैविक विकारों से अपर्याप्त मुआवजे के लिए कम करने योग्य। मनोवैज्ञानिक विकारों के विपरीत, अपर्याप्त मुआवजे के कारण आंदोलन विकारों में, एक उपयुक्त प्रशिक्षण कार्यक्रम के माध्यम से "गैर-एर्गोनोमिक" मुद्राओं और आंदोलनों में सुधार की आवश्यकता होती है; मनोचिकित्सा यहाँ बहुत कम मदद करता है (माई और मार्क्वार्ड, 1995)। इसके अलावा, अपर्याप्त मुआवजा आंदोलन विकारों की ओर जाता है, जिसकी अभिव्यक्ति पैटर्न एक उच्च अस्थायी घनत्व की विशेषता है; अपर्याप्त मुआवजा, एक नियम के रूप में, मानसिक विकारों के साथ नहीं है।

I. प्रणोदन प्रणाली

आंदोलन नियंत्रण प्रणालियों की शारीरिक रचना और शरीर विज्ञान की समझ के बिना आंदोलन विकारों का सफल उपचार असंभव है। इस बीच, इस क्षेत्र में ज्ञान स्पष्ट रूप से पर्याप्त नहीं है, हालांकि यह धीरे-धीरे जमा हो रहा है।

A. पिरामिड प्रणालीमुख्य रूप से पश्च ललाट लोब (मुख्य रूप से प्रीसेंट्रल गाइरस में) में उत्पन्न होता है, लेकिन पार्श्विका लोब और मोटर कॉर्टेक्स के अन्य भागों के मोटर क्षेत्रों में भी होता है। कॉर्टिकल मोटर न्यूरॉन्स यहां स्थित हैं, जिनमें से अक्षतंतु आंतरिक कैप्सूल, मस्तिष्क के तने और पिरामिड के पीछे के घुटने से गुजरते हैं, मेडुला ऑबोंगटा के स्तर पर विपरीत दिशा में जाते हैं, रीढ़ की हड्डी में एक कॉन्ट्रैटरल कॉर्टिकोस्पाइनल ट्रैक्ट बनाते हैं और स्पाइनल मोटर न्यूरॉन्स से संपर्क करें। इस प्रणाली का एक महत्वपूर्ण घटक अतिरिक्त मोटर कॉर्टेक्स है, जिसमें गति से पहले आवेग उत्पन्न होते हैं। रीढ़ की हड्डी के स्तर पर, स्थानीय प्रतिक्रिया तंत्र होते हैं जो अल्फा मोटर न्यूरॉन्स (गामा लूप और अन्य प्रकार के अभिवाही, जो पड़ोसी खंडों द्वारा प्राप्त किए गए हैं) की गतिविधि को नियंत्रित करते हैं।

B. पैरापाइरामाइड प्रणाली के तंतुआंशिक रूप से प्रांतस्था के समान मोटर क्षेत्रों से पिरामिड के रूप में शुरू करते हैं। वे रेड न्यूक्लियस (रूब्रोस्पाइनल पाथवे) से गुजरने वाले पॉलीसिनेप्टिक पाथवे और पोन्स और मेडुला ऑबोंगाटा (रेटिकुलोस्पाइनल पाथवे) के जालीदार गठन के माध्यम से स्पाइनल मोटर न्यूरॉन्स पर स्विच करते हैं। पैरापाइरामाइडल सिस्टम का तीसरा घटक - वेस्टिबुलोस्पाइनल पथ - डीइटर्स के वेस्टिबुलर न्यूक्लियस से शुरू होता है, जो वेस्टिबुलर तंत्र, जालीदार गठन और सेरिबैलम से अभिवाही प्राप्त करता है। इन सभी मार्गों के मध्यस्थ अज्ञात हैं।

बी एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम।सभी आंदोलनों को पिरामिड और पैरापाइरामाइडल मार्गों के माध्यम से किया जाता है। एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम के लिए, जिनमें से मुख्य संरचनाएं बेसल नाभिक हैं, इसका कार्य आंदोलनों को सही और परिष्कृत करना है। यह मुख्य रूप से थैलेमस के माध्यम से गोलार्द्धों के मोटर क्षेत्रों पर प्रभाव के कारण प्राप्त होता है (खंड IV देखें)।

डी. आंदोलनों का सुधारसेरिबैलम भी प्रदान करता है, मुख्य रूप से वेस्टिबुलोस्पाइनल मार्ग पर प्रभाव के माध्यम से, और साथ ही (थैलेमस के नाभिक में स्विचिंग के साथ) कॉर्टेक्स के समान मोटर क्षेत्रों पर बेसल नाभिक के रूप में (खंड III देखें)।

द्वितीय. पिरामिड और पैरापिरामिड प्रणालियों की हार

मुख्य अभिव्यक्तियाँ पक्षाघात और लोच हैं।

ए पक्षाघातपूर्ण (प्लेजिया) या आंशिक (पैरेसिस) हो सकता है, कभी-कभी यह केवल हाथ या पैर की अजीबता से प्रकट होता है। चिकित्सा उपचार अप्रभावी है। व्यायाम चिकित्सा और मालिश उपयोगी हैं, एक अक्षुण्ण स्नायुपेशी तंत्र को प्रशिक्षित करना और संकुचन को रोकना।

बी। लोच:"जैकनाइफ" प्रकार के अनुसार अंग के स्वर में वृद्धि की विशेषता, कण्डरा सजगता, क्लोनस और पैथोलॉजिकल एक्स्टेंसर रिफ्लेक्सिस (उदाहरण के लिए, बाबिन्स्की रिफ्लेक्स) में वृद्धि। यह केवल आंदोलनों की अजीबता से भी प्रकट हो सकता है। बार-बार होने वाले लक्षणों में फ्लेक्सर मांसपेशियों की ऐंठन भी शामिल होती है, जो त्वचा के रिसेप्टर्स से निरंतर निर्जन आवेगों के प्रतिवर्त के रूप में होती है।

B. लोच का उपचार

1. आवश्यक दवाएं- बेंजोडायजेपाइन, बैक्लोफेन, डैंट्रोलिन (तालिका 15.1 देखें)। उनमें से प्रत्येक की क्रिया का तंत्र ठीक से स्थापित नहीं है।

एक। बेंजोडायजेपाइन शायद रीढ़ की हड्डी के स्तर पर कार्य करते हैं, गाबा के पोस्टसिनेप्टिक प्रभाव को बढ़ाते हैं और इस तरह प्रीसानेप्टिक निषेध को बढ़ावा देते हैं। उनके आवेदन का एक अन्य बिंदु मस्तिष्क स्टेम है। बेंजोडायजेपाइन रिसेप्टर्स गाबा रिसेप्टर्स के बगल में स्थित हैं। सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला डायजेपाम है।

बी। बैक्लोफेन, एक गाबा एगोनिस्ट, का एक निरोधात्मक प्रभाव होता है, जो स्पष्ट रूप से बाइक्यूकुललाइन-असंवेदनशील गाबा रिसेप्टर्स को प्रभावित करता है। इसके अलावा, यह गामा मोटर न्यूरॉन्स से आवेग को कम करता है और इस प्रकार मांसपेशियों के स्पिंडल के खिंचाव की डिग्री को कम करता है।

में। डायजेपाम और बैक्लोफेन अभिवाही उत्तेजना से जुड़ी लोच को कम करते हैं, लेकिन पिरामिड और पैरापाइरामाइड प्रभावों को अवरुद्ध करने में सक्षम नहीं हैं, क्योंकि बाद वाले को उत्तेजक मध्यस्थों एस्पार्टेट और ग्लूटामेट के माध्यम से या निरोधात्मक मध्यस्थ ग्लाइसिन के माध्यम से महसूस किया जा सकता है।

डी. डैंट्रोलिन मांसपेशी फाइबर के सार्कोप्लाज्मिक रेटिकुलम से कैल्शियम की रिहाई को रोकता है और इस तरह इलेक्ट्रोमेकैनिकल युग्मन को डिस्कनेक्ट करता है। इसका मतलब यह है कि यह मांसपेशियों की कमजोरी को बढ़ाकर लोच को कम करता है।

2. खुराक।चूंकि बेंजोडायजेपाइन, बैक्लोफेन और डैंट्रोलिन की क्रिया के तंत्र अलग-अलग हैं, इसलिए उन्हें जोड़ा जा सकता है। यह आपको खुराक कम करने और साइड इफेक्ट से बचने की अनुमति देता है। मोटर न्यूरॉन रोग और स्ट्रोक में, ये दवाएं अप्रभावी प्रतीत होती हैं। उनका परीक्षण रीढ़ की हड्डी, मल्टीपल स्केलेरोसिस, सेरेब्रल पाल्सी के रोगों में किया जाता है।

एक। डायजेपाम का उपयोग अपेक्षाकृत बड़ी खुराक में किया जाता है: दिन में 3 बार 2 मिलीग्राम से शुरू होता है, और फिर खुराक को धीरे-धीरे बढ़ाया जाता है, सहिष्णुता के आधार पर, 60 मिलीग्राम / दिन और उससे अधिक तक। मुख्य दुष्प्रभाव कमजोरी, उनींदापन, चक्कर आना हैं। लंबे समय तक उपयोग के साथ, विरोधाभासी अनिद्रा, चिंता और आक्रामकता संभव है, अक्सर दवा को छोड़ने के लिए मजबूर किया जाता है। डायजेपाम कोण-बंद मोतियाबिंद में contraindicated है। उपचार के दौरान शराब का सेवन सीमित करें। क्षणिक जिगर की शिथिलता और रक्त परिवर्तन संभव है। डायजेपाम के साथ उपचार शुरू करते समय और एंटीकोआगुलंट्स लेने वाले रोगियों में इसे रद्द करते समय विशेष सावधानी आवश्यक है। कुछ वर्षों के बाद, डायजेपाम को अन्य बेंजोडायजेपाइन द्वारा प्रतिस्थापित किया जा सकता है।

बी। बैक्लोफेन मुख्य रूप से दर्दनाक फ्लेक्सियन स्पैम के लिए संकेत दिया जाता है। प्रारंभिक खुराक दिन में 2 बार 5 मिलीग्राम है, फिर इसे हर 3 दिनों में बढ़ाकर 80-120 मिलीग्राम / दिन कर दिया जाता है। दवा मुख्य रूप से गुर्दे के माध्यम से उत्सर्जित होती है। हाल ही में, एक प्रत्यारोपित पंप के साथ इंट्राथेकल बैक्लोफेन 50-100 एमसीजी और (सीमित संख्या में अध्ययनों में) एपिड्यूरल प्रशासन को प्रभावी दिखाया गया है। मुख्य दुष्प्रभाव कमजोरी, उनींदापन, चक्कर आना, जठरांत्र संबंधी विकार, कंपकंपी, अनिद्रा, सिरदर्द, धमनी हाइपोटेंशन हैं। अधिक खतरनाक व्यक्तित्व परिवर्तन और मतिभ्रम हैं। संभवतः बिगड़ा हुआ यकृत समारोह। दवा को रद्द करना क्रमिक होना चाहिए। सापेक्ष contraindication - मिर्गी। उपचार के दौरान शराब का सेवन सीमित करें। दवा के अत्यधिक अंतर्गर्भाशयी प्रशासन के साथ, सीएसएफ जल निकासी का सहारा लिया जाता है।

में। Dantrolene मांसपेशियों की कमजोरी को बढ़ाकर लोच को कम करता है। इसलिए, हालांकि यह अक्सर स्पास्टिकिटी में अन्य एजेंटों की तुलना में अधिक प्रभावी होता है, इसका उपयोग मुख्य रूप से प्लेगिया वाले रोगियों में किया जाता है जो स्वतंत्र रूप से स्थानांतरित करने की क्षमता खो चुके हैं। प्रारंभिक खुराक 25 मिलीग्राम / दिन है, अगर इसे सहन किया जाता है, तो इसे 4 सप्ताह के भीतर बढ़ाकर 400 मिलीग्राम / दिन कर दिया जाता है। दुष्प्रभाव - उनींदापन, चक्कर आना, मतली (आमतौर पर क्षणिक), दस्त, जीएफआर में कमी। एक गंभीर खतरा, विशेष रूप से 200 मिलीग्राम / दिन से अधिक की खुराक पर बुजुर्गों में, हेपेटोटॉक्सिक प्रभाव होता है, इसलिए, उपचार की अवधि के दौरान, यकृत समारोह की नियमित रूप से निगरानी की जानी चाहिए। यकृत चयापचय के कारण डैंट्रोलिन का 50% तक उन्मूलन किया जाता है, इस संबंध में, यह यकृत रोगों में contraindicated है। हृदय या फेफड़ों के गंभीर रोगों में भी सावधानी बरतनी चाहिए।

डी. अन्य दवाओं का उपयोग तब किया जाता है जब बेंजोडायजेपाइन, बैक्लोफेन और डैंट्रोलिन विफल हो जाते हैं।

1) Tizanidine (alpha2-adrenergic stimulant) 36 मिलीग्राम / दिन तक की खुराक पर प्रयोग किया जाता है। एंटीस्पास्टिक क्रिया के अनुसार, यह लगभग बैक्लोफेन के बराबर है। दुष्प्रभाव - मांसपेशियों में कमजोरी, धमनी हाइपोटेंशन, उनींदापन, शुष्क मुँह। लंबे समय तक असर करने वाली गोलियां दिन में एक बार ली जा सकती हैं। दवा संयुक्त राज्य अमेरिका में निर्मित नहीं है।

2) Clonidine मौखिक रूप से या त्वचीय रूप से कभी-कभी प्रभावी होता है।

3) फ़िनाइटोइन (300 मिलीग्राम/दिन) और क्लोरप्रोमाज़िन (300 मिलीग्राम/दिन) के संयोजन का उपयोग किया जाता है।

4) नई एंटीकॉन्वेलसेंट दवा विगाबेट्रिन, कुछ रिपोर्टों के अनुसार, बैक्लोफेन की प्रभावशीलता में नीच नहीं है।

3. अन्य उपचार

एक। उपचार चुनते समय, यह याद रखना चाहिए कि कभी-कभी लोच आपको एक ईमानदार स्थिति बनाए रखने की अनुमति देता है, और इसके कारण चलना संभव हो जाता है (विशेष स्प्लिंट्स के उपयोग के साथ)।

बी। इथेनॉल या फिनोल का इंट्राथेकल प्रशासन पैरों में दर्दनाक ऐंठन को कम कर सकता है। हालांकि, यह प्रक्रिया मूत्र और मल असंयम का कारण बन सकती है, इसलिए यह बरकरार पैल्विक अंग समारोह की उपस्थिति में contraindicated है। बोटुलिनम टॉक्सिन ए का संकेत तब दिया जाता है, जब पैरेसिस के बजाय स्पास्टिसिटी के कारण गति बाधित होती है (देखें खंड IV.3.1.b)। कभी-कभी इसके उपयोग से रोगी की देखभाल में आसानी होती है। इसका उपयोग सेरेब्रल पाल्सी, मल्टीपल स्केलेरोसिस (विशेषकर योजक मांसपेशियों की ऐंठन के साथ), स्ट्रोक के लिए किया जाता है।

में। गंभीर मामलों में परिधीय नसों की नाकाबंदी का संकेत दिया जाता है। सबसे पहले, यह एक स्थानीय संवेदनाहारी के साथ किया जाता है। यदि लोच कम हो जाती है, तो इथेनॉल या 5% फिनोल समाधान की शुरूआत के साथ एक स्थायी नाकाबंदी की जाती है।

d. सेरेब्रल पाल्सी के लिए आमतौर पर सेलेक्टिव पोस्टीरियर राइजोटॉमी का उपयोग किया जाता है। कभी-कभी व्यापक राइजोटॉमी दिखाया जाता है।

ई. व्यायाम चिकित्सा, मालिश आदि अत्यंत महत्वपूर्ण हैं। ऐसे तरीकों की मदद से संकुचन को रोका जा सकता है, जो विशेष रूप से महत्वपूर्ण है जब समारोह की बहाली की आशा है। आसनीय सुधार विधियों, स्थानीय शीतलन, विशेष तंग कपड़ों और गति अभ्यासों की श्रेणी का उपयोग किया जाता है। मांसपेशियों, जोड़ों और आंतरिक अंगों के दर्द को कम करना महत्वपूर्ण है।

ई. ट्रांसक्यूटेनियस विद्युत तंत्रिका उत्तेजना कभी-कभी प्रभावी होती है।

तथा। विशिष्ट केंद्र सेरिबैलम के विद्युत उत्तेजना, रीढ़ की हड्डी के पीछे के स्तंभों और मस्तिष्क के विद्युत उत्तेजना के अन्य रूपों का उपयोग करते हैं, लेकिन उनकी प्रभावशीलता सिद्ध नहीं हुई है।

एच। कभी-कभी आर्थोपेडिक उपचार मददगार होता है।

III. सेरिबैलम के घाव

ए सामान्य जानकारी।इसकी अपेक्षाकृत सरल संरचना के कारण सेरिबैलम की शारीरिक रचना और शरीर विज्ञान का अच्छी तरह से अध्ययन किया गया है। आवेग केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के सभी स्तरों से सेरिबैलम में प्रवेश करते हैं। विशेष महत्व का वेस्टिबुलर तंत्र, रीढ़ की हड्डी और मोटर प्रांतस्था से अभिवाही है। अपवाही आवेग सेरिबैलम से पिरामिड प्रणाली (थैलेमस के वेंट्रोलेटरल और पूर्वकाल वेंट्रल नाभिक के माध्यम से) और पैरापाइरामाइडल सिस्टम के स्टेम नाभिक (मुख्य रूप से डीइटर्स के वेस्टिबुलर न्यूक्लियस) तक जाते हैं। सेरिबैलम के पार्श्व खंड अंगों के आंदोलनों के समन्वय के लिए जिम्मेदार होते हैं, मध्य खंड आसन, चाल और शरीर की गतिविधियों के लिए जिम्मेदार होते हैं। सेरिबैलम या उसके कनेक्शन को नुकसान जानबूझकर कंपकंपी, डिस्मेट्रिया, एडियाडोकोकिनेसिस और मांसपेशियों की टोन में कमी से प्रकट होता है। यह संभव है कि सेरिबैलम स्वायत्त विनियमन, धारणा, भावनाओं और संज्ञानात्मक प्रक्रियाओं में भी कुछ भूमिका निभाता है। सेरिबैलम की अपवाही प्रणालियों के मध्यस्थ अभी भी अज्ञात हैं, और इसलिए अनुमस्तिष्क विकारों के लिए ड्रग थेरेपी उन मामलों में भी अप्रभावी है जहां इन विकारों का कारण स्पष्ट किया गया है।

बी उपचार

1. उपचार मुख्य रूप से एटियलजि पर निर्भर करता है (यदि इसे स्थापित किया जा सकता है)।

2. चिकित्सा का आधार व्यायाम चिकित्सा है।कुछ प्रभाव समन्वय अभ्यास, लयबद्ध आइसोमेट्रिक संकुचन, स्थिरता और तंग लोचदार सूट के साथ चलने के प्रशिक्षण और आंदोलन के लिए सहायक उपकरणों के उपयोग के साथ प्राप्त किया जा सकता है। कई सौ ग्राम वजन वाले अंगों पर वजन का उपयोग करके जानबूझकर झटके को कम किया जा सकता है।

3. स्कोलियोसिस के साथसर्जिकल उपचार की आवश्यकता हो सकती है।

4. थैलेमस के वेंट्रोलेटरल भागों का विनाश(वह क्षेत्र जिसमें फाइबर सेरिबैलम से मोटर कॉर्टेक्स में स्विच करते हैं) अनुमस्तिष्क जानबूझकर कंपन और तथाकथित रूब्रल (या अनुमस्तिष्क अपवाही) कंपन को कम करता है, जो पार्किंसोनियन और अनुमस्तिष्क कंपन की विशेषताओं को जोड़ता है और माना जाता है कि यह तब होता है जब अपवाही प्रणाली सेरिबैलम क्षतिग्रस्त हैं।

5. ड्रग थेरेपी

एक। Physostigmine 8 मिलीग्राम / दिन (एक टैबलेट में - 1 मिलीग्राम) की खुराक पर कभी-कभी वंशानुगत अनुमस्तिष्क गतिभंग में प्रभावी होता है।

बी। ऑक्सीट्रिप्टन (10 मिलीग्राम/किलोग्राम/दिन) डिसरथ्रिया और एस्टेसिया को कम कर सकता है।

में। अनुमस्तिष्क विकार अन्य आंदोलन विकारों के साथ हो सकते हैं जिन्हें विशेष उपचार की आवश्यकता होती है।

चतुर्थ। बेसल नाभिक घाव

ए सामान्य जानकारी

1. बेसल नाभिक की संरचनात्मक संरचना के आधार पर, यह निष्कर्ष निकाला जा सकता है कि बंद गोलाकार कनेक्शन उनके कार्य में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। कॉर्टेक्स से आवेग सीधे या थैलेमस के केंद्रीय मध्य नाभिक के माध्यम से स्ट्रिएटम (कॉडेट न्यूक्लियस और पुटामेन) के छोटे न्यूरॉन्स तक जाता है। स्ट्रिएटम के बड़े न्यूरॉन्स से अपवाही तंतु, ग्लोबस पैलिडस और थैलेमस के पूर्वकाल वेंट्रल या वेंट्रोलेटरल नाभिक में क्रमिक रूप से स्विच करते हुए, ipsilateral मोटर कॉर्टेक्स में जाते हैं और शरीर के contralateral आधे के आंदोलनों को प्रभावित करते हैं। इन संघों की मध्यस्थता करने वाले मध्यस्थों का ठीक-ठीक पता नहीं है, लेकिन GABA, एसिटाइलकोलाइन और ग्लूटामेट को एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाने के लिए माना जाता है।

2. बेसल गैन्ग्लिया के कोलीनर्जिक और ग्लूटामेटेरिक सिस्टम का कार्य अन्य परिपत्र तंत्रिका सर्किट से प्रभावित होता है। निग्रोस्ट्रिएटल प्रणाली सर्वोपरि है। इसके न्यूरॉन्स छोटे (संभवतः कोलीनर्जिक) स्ट्राइटल न्यूरॉन्स के डेंड्राइट्स पर निरोधात्मक डोपामिनर्जिक सिनैप्स बनाते हैं। अपवाही तंत्र जो कि मूल निग्रा के सघन भाग में डोपामिनर्जिक न्यूरॉन्स के शरीर पर सिनैप्स बनाते हैं, उनका बहुत कम अध्ययन किया गया है; ग्लोबस पैलिडस और स्ट्रिएटम के न्यूरॉन्स से आने वाले और मध्यस्थ के रूप में GABA या पदार्थ P युक्त केवल फाइबर पाए गए। ऐसा माना जाता है कि एक स्ट्रियोनिग्रल कोलीनर्जिक मार्ग भी है। इसके अलावा, सोमैटोस्टैटिन, ल्यूसीन और मेथियोनीन एनकेफेलिन्स, न्यूरोटेंसिन, कोलेसीस्टोकिनिन, थायरोलिबरिन, वासोएक्टिव आंतों के पेप्टाइड और एंजियोटेंसिन जैसे पेप्टाइड्स स्ट्राइटल न्यूरॉन्स की गतिविधि को प्रभावित कर सकते हैं। स्ट्रिएटम के सबथैलेमिक न्यूक्लियस, प्रीरूब्रल न्यूक्लियस और मिडब्रेन न्यूरॉन्स के साथ पारस्परिक संबंध हैं (इनमें से कुछ कनेक्शन सेरोटोनर्जिक हैं)। इस योजना से, यह स्पष्ट है कि कोलीनर्जिक और डोपामिनर्जिक प्रणालियों पर कार्य करने वाली दवाएं बेसल गैन्ग्लिया के घावों में प्रभावी हैं, हालांकि यह स्पष्ट नहीं है कि उनकी कार्रवाई विरोधी क्यों है।

3. एक्स्ट्रामाइराइडल विकारों का उपचार डोपामाइन के संश्लेषण और टूटने की विशेषताओं की समझ पर आधारित है। इस क्षेत्र में हालिया प्रगति एमपीटीपी के न्यूरोटॉक्सिक प्रभाव की पहचान और एमएओ बी अवरोधकों का उपयोग करके इस और कुछ अन्य न्यूरोटॉक्सिन (उदाहरण के लिए, 6-हाइड्रॉक्साइडोपामाइन) की कार्रवाई के खिलाफ चुनिंदा सुरक्षा की संभावना से जुड़ी हुई है। स्ट्रैटम कम से कम दो प्रकार के रिसेप्टर्स - डी 1 और डी 2 पर कार्य करता है। D1 रिसेप्टर्स का सक्रियण (लेकिन D2 रिसेप्टर्स नहीं) AMP के गठन को उत्तेजित करता है। स्ट्राइटल न्यूरॉन्स और कॉर्टिकोस्ट्रियटल फाइबर के सिरों पर स्थित D2 रिसेप्टर्स संभवतः उच्च और निम्न आत्मीयता की स्थिति में हो सकते हैं।

4. आंदोलन संबंधी विकार जो तब होते हैं जब बेसल नाभिक प्रभावित होते हैं (एक्सट्रामाइराइडल विकार) को हाइपोकिनेसिया (आंदोलन की मात्रा और गति में कमी; एक उदाहरण पार्किंसंस रोग या किसी अन्य मूल के पार्किंसनिज़्म) और हाइपरकिनेसिस (अत्यधिक अनैच्छिक आंदोलनों) में विभाजित किया जा सकता है। उदाहरण हंटिंगटन की बीमारी है)। हाइपरकिनेसिस में टिक्स भी शामिल हैं।

बी ड्रग-प्रेरित एक्स्ट्रामाइराइडल विकार

1. दवाएं जो एक्स्ट्रामाइराइडल विकारों का कारण बनती हैं।

एक। व्यवहार में न्यूरोलेप्टिक्स की शुरूआत के साथ औषधीय एक्स्ट्रामाइराइडल विकार आम हो गए हैं। फेनोथियाज़िन, साथ ही ब्यूटिरोफेनोन और कई अन्य नए न्यूरोलेप्टिक्स (तालिका 15.2 देखें) की कार्रवाई, मुख्य रूप से लिम्बिक सिस्टम में डोपामाइन डी 3 रिसेप्टर्स की नाकाबंदी के कारण होती है।

बी। इसी तरह की दवाओं (उदाहरण के लिए, प्रोक्लोरपेरज़िन और मेटोक्लोप्रमाइड) का उपयोग एंटीमेटिक्स के रूप में किया जाता है।

में। सिम्पैथोलिटिक्स जो न्यूरोनल मध्यस्थों (टेट्राबेनज़ीन, रेसेरपाइन) और कैटेकोलामाइन एनालॉग्स (झूठे मध्यस्थ) जैसे मेथिल्डोपा को समाप्त कर देते हैं, वे भी एक्स्ट्रामाइराइडल विकारों का कारण बनते हैं।

घ. लेवोडोपा के साथ लंबे समय तक उपचार के साथ, हाइपरकिनेसिस हो सकता है (देखें खंड IV.B.4.a.5.a)।

2. दवा-प्रेरित एक्स्ट्रामाइराइडल विकारों का प्रतिगमनदवा की खुराक को समाप्त करने या कम करने के साथ संभव है।

3. ड्रग-प्रेरित एक्स्ट्रामाइराइडल विकारों के प्रकार

एक।तीव्र इडियोसिंक्रेटिक हाइपरकिनेसिस आमतौर पर न्यूरोलेप्टिक उपचार के पहले दिनों के दौरान होता है। वे तेजी से अल्पकालिक अनैच्छिक आंदोलनों (कोरिया, एथेटोसिस, बैलिज्म; आइटम IV.B.3.d देखें) या डिस्टोनिया द्वारा प्रकट हो सकते हैं, जो एक एंटीसाइकोटिक की पहली खुराक के बाद विकसित हो सकते हैं। यह गर्दन और धड़, अंगों (विशेष रूप से समीपस्थ भागों) और इसी तरह की आंखों की गतिविधियों (ऑक्यूलोग्रिक क्राइसिस) की लंबी, धीमी गति से मुड़ने वाली गतिविधियों की विशेषता है। श्वसन की मांसपेशियां शामिल हो सकती हैं। एक्यूट डिस्टोनिया का इलाज पैरेन्टेरल एंटीकोलिनर्जिक्स (बेंजाट्रोपिन 1 एमजीवी/मिलिव/वी) या डिपेनहाइड्रामाइन (50 मिलीग्राम iv) से किया जाता है। इसके बाद, इन दवाओं को आमतौर पर 48 घंटों के भीतर मौखिक रूप से लिया जाता है उसी समय, विरोधाभासी डायस्टोनिया के मामले होते हैं जब एच 1-ब्लॉकर्स को मौखिक रूप से लिया जाता है। डायस्टोनिया का कारण बनने वाली दवा रद्द कर दी गई है।

बी।नशीली दवाओं से प्रेरित पार्किंसनिज़्म खुराक पर निर्भर हाइपोकिनेसिया, बढ़ी हुई मांसपेशियों की टोन और कंपकंपी (आवृत्ति 3-5 एस -1) द्वारा प्रकट होता है, आमतौर पर एंटीसाइकोटिक की शुरुआत के कुछ दिनों से 1 महीने के भीतर होता है। ये विकार दवा बंद करने के बाद कई महीनों तक बने रह सकते हैं। इलाज:

1) दवा की खुराक कम करना, या

2) एम-एंटीकोलिनर्जिक का जोड़:

ए) बेंजाट्रोपिन (0.5-4 मिलीग्राम दिन में 2 बार)।

बी) बाइपरिडेन (दिन में 1-2 मिलीग्राम 3 बार)।

सी) ट्राइहेक्सीफेनिडिल (दिन में 1-5 मिलीग्राम 3 बार)।

बेंजाट्रोपिन जल्दी से समाप्त हो जाता है, ट्राइहेक्सिफेनिडाइल - धीरे-धीरे, बाइपरिडेन एक मध्यवर्ती स्थिति पर कब्जा कर लेता है। एम-एंटीकोलिनर्जिक्स न्यूरोलेप्टिक्स के एंटीसाइकोटिक प्रभाव को कम कर सकता है। वे सभी के लिए निर्धारित नहीं हैं, और आमतौर पर 2-3 महीने से अधिक नहीं होते हैं। रोगनिरोधी रूप से, न्यूरोलेप्टिक्स के उपचार में, एम-एंटीकोलिनर्जिक्स निर्धारित नहीं हैं। सैद्धांतिक दृष्टिकोण से, लेवोडोपा और डोपामाइन एगोनिस्ट प्रभावी होने चाहिए, लेकिन जब एंटीसाइकोटिक्स के साथ लिया जाता है, तो वे लगभग हमेशा स्तब्ध हो जाते हैं।

में।अकाथिसिया (मोटर बेचैनी, अत्यधिक चिंता, रोग संबंधी बेचैनी) न्यूरोलेप्टिक्स का एक खुराक पर निर्भर दुष्प्रभाव है जो लगभग 20% रोगियों में उपचार के पहले दिनों में होता है। अकथिसिया का रोगजनन स्पष्ट नहीं है। उपचार - न्यूरोलेप्टिक्स का उन्मूलन। अकथिसिया की रोकथाम के लिए, एंटीसाइकोटिक्स न्यूनतम खुराक के साथ शुरू किए जाते हैं। यह महत्वपूर्ण है कि इस जटिलता को मानसिक अभिव्यक्तियों के साथ भ्रमित न करें, ताकि बढ़ती खुराक में एक एंटीसाइकोटिक को निर्धारित न करें। एंटीकोलिनर्जिक्स अप्रभावी हैं। बेंजोडायजेपाइन, अल्फा-ब्लॉकर्स, क्लोनिडाइन और अमैंटाडाइन की प्रभावशीलता का प्रमाण है। दुर्लभ मामलों में, अकथिसिया देर से होने वाली जटिलता के रूप में होता है जिसका इलाज कम होता है।

जी।देर से न्यूरोलेप्टिक हाइपरकिनेसिस ("टारडिव डिस्केनेसिया")

1) सामान्य जानकारी। देर से न्यूरोलेप्टिक हाइपरकिनेसिया आमतौर पर एंटीसाइकोटिक्स के निरंतर उपयोग के एक वर्ष से पहले नहीं होता है। वे एंटीसाइकोटिक्स लेने वाले लगभग 20% रोगियों में देखे जाते हैं, और बुजुर्गों में, विशेष रूप से महिलाओं में, वे और भी आम हैं। उपचार की शुरुआत में तीव्र प्रतिक्रिया वाले रोगियों में और साथ ही प्राथमिक भावात्मक विकारों की उपस्थिति में उनके विकास की संभावना अधिक होती है। देर से न्यूरोलेप्टिक हाइपरकिनेसिस चेहरे और अंगों, एथेटोसिस, डायस्टोनिया या अक्थिसिया में कोरिक आंदोलनों द्वारा प्रकट किया जा सकता है। अक्सर, हाइपरकिनेसिस केवल सिर और गर्दन या मुंह की मांसपेशियों तक सीमित होता है (चबाना, चबाना, जीभ बाहर निकालना, आदि)। कभी-कभी श्वसन की मांसपेशियां शामिल होती हैं।

2) उपचार का उद्देश्य कोलीनर्जिक प्रभाव को बढ़ाना या डोपामिनर्जिक प्रभाव को कम करना है। GABAergic strionigral पाथवे पर अभिनय करने वाले साधनों का भी उपयोग किया जाता है। एंटीसाइकोटिक की खुराक बढ़ाकर डोपामाइन रिसेप्टर्स की अतिरिक्त नाकाबंदी अस्थायी रूप से देर से न्यूरोलेप्टिक हाइपरकिनेसिस की गंभीरता को कम कर सकती है, लेकिन इसके परिणामस्वरूप, न्यूरोलेप्टिक की खुराक को अभी भी कम करना होगा। इस जटिलता से बचने के लिए, एंटीसाइकोटिक्स की खुराक न्यूनतम होनी चाहिए। टारडिव न्यूरोलेप्टिक हाइपरकिनेसिया में सावधानी के साथ एंटीकोलिनर्जिक्स का उपयोग किया जाना चाहिए, क्योंकि वे उन्हें बढ़ा सकते हैं, हालांकि वे शायद अपने जोखिम को नहीं बढ़ाते हैं।

देर से न्यूरोलेप्टिक हाइपरकिनेसिस तरंगों में आगे बढ़ सकता है और एंटीसाइकोटिक की वापसी के महीनों या वर्षों बाद ही गायब हो जाता है। आधे रोगियों में, हाइपरकिनेसिस 5 साल के भीतर वापस आ जाता है, लेकिन कभी-कभी हमेशा के लिए रहता है। सौभाग्य से, अधिकांश रोगियों में, हाइपरकिनेसिस, एक निश्चित स्तर तक पहुंचने के बाद, भविष्य में नहीं बढ़ता है। देर से न्यूरोलेप्टिक हाइपरकिनेसिस का उपचार मुश्किल है; कई दवाओं की कोशिश की गई है। एंटीसाइकोटिक उपचार में रुकावटों की प्रभावशीलता साबित नहीं हुई है, साथ ही, ऐसे रुकावट खतरनाक हो सकते हैं।

a) टेट्राबेनज़ीन सीएनएस में बायोजेनिक मोनोअमाइन के भंडार को कम करता है। 12.5 मिलीग्राम से शुरू करें, फिर धीरे-धीरे खुराक बढ़ाएं (अधिकतम खुराक - 200 मिलीग्राम / दिन)। साइड इफेक्ट - पार्किंसनिज़्म, उनींदापन और अवसाद; अधिक दुर्लभ - चिंता, अस्थमा के दौरे, अनिद्रा, अकथिसिया। टेट्राबेनज़ीन का उपयोग करते समय, एमएओ अवरोधकों को contraindicated है। दवा अभी तक एफडीए द्वारा अनुमोदित नहीं है।

3) रेज़रपाइन, टेट्राबेनज़ीन की तरह, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में बायोजेनिक मोनोअमाइन के भंडार को समाप्त कर देता है। मौखिक रूप से 0.25 मिलीग्राम / दिन से शुरू करें, फिर धीरे-धीरे खुराक को 2-4 मिलीग्राम / दिन तक बढ़ाएं। मुख्य दुष्प्रभाव ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन है, जो आमतौर पर 1-2 सप्ताह के भीतर हल हो जाता है, लेकिन उपचार की शुरुआत में रक्तचाप को नियमित रूप से मापने और अचानक खड़े होने से बचने की सिफारिश की जाती है।

4) बैक्लोफेन, वैल्प्रोइक एसिड, डायजेपाम, अल्फा-ब्लॉकर्स, अमैंटाडाइन, क्लोनिडाइन, और लेवोडोपा / कार्बिडोफ का उपयोग अलग-अलग सफलता के साथ किया गया है।

बी पार्किंसंस रोग

1. सामान्य जानकारी।पार्किंसंस रोग अज्ञात मूल का एक आंदोलन विकार है, जो मूल निग्रा के घने भाग और ट्रंक के अन्य वर्णक-युक्त नाभिक में वर्णक-युक्त डोपामिनर्जिक न्यूरॉन्स के प्राथमिक घाव पर आधारित है। इन वर्गों में, न्यूरोनल डेथ, ग्लियोसिस और लेवी बॉडीज संरक्षित न्यूरॉन्स के साइटोप्लाज्म में पाए जाते हैं। न्यूरोटॉक्सिन के कारण होने वाले पार्किंसनिज़्म का अध्ययन रोग के रोगजनन में मुक्त कणों की भूमिका की ओर इशारा करता है। रोग के पारिवारिक मामलों का अस्तित्व एक आनुवंशिक प्रवृत्ति को इंगित करता है, जिसे न्यूरोटॉक्सिन के प्रति विशेष संवेदनशीलता में व्यक्त किया जा सकता है। रोगी के करीबी रिश्तेदारों के लिए बीमारी का खतरा लगभग 10 गुना बढ़ जाता है।

2. नैदानिक ​​तस्वीर।रोग धीरे-धीरे प्रगतिशील हाइपोकिनेसिया, मांसपेशियों की टोन में वृद्धि और आराम करने वाले कंपकंपी द्वारा प्रकट होता है। विशिष्ट बाहरी लक्षण खराब चेहरे के भाव, दुर्लभ पलकें, शांत नीरस भाषण, धीमी गति, चलने में कठिनाई और बिस्तर पर मुड़ने में कठिनाई होती है। ठीक उंगली के आंदोलनों के उल्लंघन से माइक्रोग्राफी हो जाती है। मुद्रा कूबड़ हो जाती है, चाल - फेरबदल, हाथ चलने में भाग नहीं लेते हैं। कुछ रोगियों को चलते समय संतुलन बनाए रखने में कठिनाई होती है, जिससे चाल कम हो जाती है। मांसपेशियों की टोन मोमी कठोरता या "कॉगव्हील" के प्रकार में बदल जाती है। अक्सर पहले से ही एक प्रारंभिक चरण में, एक मोटे असममित आराम कंपकंपी (3-7 एस -1 की आवृत्ति के साथ) ध्यान देने योग्य है, "गोली रोलिंग" की याद ताजा करती है। पूर्ण विश्राम के साथ, कंपकंपी आमतौर पर गायब हो जाती है। कभी-कभी 2-12 s-1 की आवृत्ति के साथ एक सममित पोस्टुरल कंपकंपी भी होती है। हेन और यार द्वारा प्रस्तावित पार्किंसंस रोग की गंभीरता का सबसे सुविधाजनक वर्गीकरण (तालिका 15.3 देखें)।

एक अध्ययन में, लगभग 30% रोगियों में मनोभ्रंश पाया गया, जिनका 6 साल से अधिक समय तक इलाज किया गया था; साथ ही, संचार कठिनाइयों के कारण पार्किंसंस रोग के उन्नत चरण में उसका निदान मुश्किल है। इस बीच, हल्के मनोभ्रंश के साथ भी, दवाओं के दुष्प्रभाव होने की संभावना अधिक होती है, जैसे कि प्रलाप। संतुलन और श्वसन ताल में प्रगतिशील गड़बड़ी, "ठंड" के अल्पकालिक एपिसोड भी विकलांगता का कारण बनते हैं; ये सभी अभिव्यक्तियाँ आमतौर पर उपचार के लिए प्रतिरोधी होती हैं। लेवोडोपा की शुरूआत से पहले, 7 वर्षों के भीतर 70% रोगियों की मृत्यु हो गई।

3. निदान और विभेदक निदान।पार्किंसंस रोग को पार्किंसनिज़्म के साथ अन्य बीमारियों से अलग किया जाता है - हाइपोकिनेसिया सहित एक्स्ट्रामाइराइडल विकारों का एक सिंड्रोम, मांसपेशियों की टोन में वृद्धि और आराम कांपना। निदान आमतौर पर सरल होता है जब एक 50- से 60 वर्षीय व्यक्ति धीरे-धीरे विशिष्ट लक्षण विकसित करता है। पार्किंसनिज़्म की एथेरोस्क्लोरोटिक या सिफिलिटिक प्रकृति की पुष्टि करना मुश्किल है। एक अत्यंत दुर्लभ कारण ब्रेन ट्यूमर है। गैर-अवरोधक हाइड्रोसिफ़लस और क्रुट्ज़फेल्ड-जैकब रोग के अलावा अन्य कारणों की पहचान करना आमतौर पर आसान होता है (दर्दनाक मस्तिष्क की चोट, नशीली दवाओं के उपयोग, कार्बन मोनोऑक्साइड, साइनाइड, मैंगनीज विषाक्तता)। ओकुलोजिरिक संकट पोस्टएन्सेफैलिटिक और ड्रग-प्रेरित पार्किंसनिज़्म की विशेषता है। पार्किंसनिज़्म इकोनोमो की महामारी सुस्त एन्सेफलाइटिस की जटिलताओं में से एक है, जो प्रथम विश्व युद्ध के दौरान और बाद में व्यापक था। पार्किंसंस रोग की उत्पत्ति में संवहनी रोगों का महत्व बहस का विषय है, हालांकि मस्तिष्क के संवहनी घाव निश्चित रूप से पार्किंसनिज़्म का कारण बन सकते हैं। मस्तिष्क के अपक्षयी रोग, जिसमें पार्किंसनिज़्म को अन्य सिंड्रोमों के साथ जोड़ा जाता है, तालिका में दिए गए हैं। 15.4. लेवोडोपा उपचार के एक कोर्स के विफल होने के बाद इन बीमारियों को पहचाना जाना असामान्य नहीं है, हालांकि लेवी शरीर रोग शुरू में अच्छी प्रतिक्रिया दे सकता है।

4. उपचार का कार्यपार्किंसंस रोग में डोपामिनर्जिक और कोलीनर्जिक सिस्टम के बीच संतुलन बनाए रखना है (देखें खंड IV.A), यानी या तो स्ट्रिएटम में डोपामाइन या इसके एगोनिस्ट की सामग्री को बढ़ाएं, या कोलीनर्जिक सिस्टम की गतिविधि को कम करें। न्यूरोपैप्टाइड की कमी को ठीक करने के साधन अभी तक मौजूद नहीं हैं। उपचार का विकल्प उम्र और स्थिति की गंभीरता पर निर्भर करता है। प्रारंभिक अवस्था में, कभी-कभी अपने आप को अवलोकन तक सीमित रखना बेहतर होता है। ज्यादातर मामलों में पसंद की दवा लेवोडोपा है, लेकिन युवा लोगों में, आप सेजिलीन, ब्रोमोक्रिप्टिन, या एम-एंटीकोलिनर्जिक्स से शुरू कर सकते हैं।

एक। लीवोडोपा डोपामाइन में बदल जाता है - D1 और D2 रिसेप्टर्स का एक उत्तेजक। उपचार की शुरुआत में, डी 2 रिसेप्टर्स का डिसेन्सिटाइजेशन देखा जा सकता है। मुख्य संकेत हाइपोकिनेसिया को अक्षम कर रहा है। मतली, उल्टी, कार्डियक अतालता और ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन जैसे दुष्प्रभावों को कम करने के लिए, लेवोडोपा का उपयोग परिधीय रूप से अभिनय करने वाले DALA अवरोधकों के संयोजन में किया जाता है; उत्तरार्द्ध को अभ्यास में लाने से पहले, साइड इफेक्ट अक्सर लेवोडोपा की खुराक में तेजी से वृद्धि और एक अच्छे प्रभाव को रोकते थे। कुछ शोधकर्ताओं का मानना ​​​​है कि लेवोडोपा से यथासंभव लंबे समय तक बचा जाना चाहिए, लेकिन जैसे ही रोग एक पूर्ण जीवन में हस्तक्षेप करना शुरू कर देता है, वैसे ही अधिकांश डॉक्टर इसे लिखते हैं।

1) सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली संयोजन तैयारी लेवोडोपा / कार्बिडोपा है (तालिका 15.6 देखें)। कार्बिडोपा परिधीय तंत्रिका अंत में DALA (चित्र 15.2 देखें) को रोकता है, जिससे सीएनएस में लेवोडोपा की मात्रा बढ़ जाती है। उपचार आमतौर पर 25 मिलीग्राम कार्बिडोपा और 100 मिलीग्राम लेवोडोपा युक्त गोलियों के साथ शुरू होता है, दिन में 3 बार (लेकिन 10 मिलीग्राम कार्बिडोपा और 100 मिलीग्राम लेवोडोपा की गोलियों के साथ नहीं, क्योंकि प्रति दिन 30 मिलीग्राम कार्बिडोपा पर्याप्त नहीं है)। मतली को रोकने के लिए, भोजन के तुरंत बाद गोलियां ली जाती हैं। यदि सहन किया जाता है, तो दैनिक खुराक को 4 सप्ताह के लिए हर 3-4 दिनों में 1 टैबलेट बढ़ाया जाता है। लेवोडोपा पर आधारित अंतिम खुराक 1 ग्राम / दिन से अधिक नहीं होनी चाहिए। यदि यह खुराक अपर्याप्त है, तो डोपामाइन रिसेप्टर उत्तेजक जोड़े जाते हैं। प्रभाव आमतौर पर उपचार की शुरुआत से 2 सप्ताह के भीतर दिखाई देता है। एक लंबी दवा उपलब्ध है, लेकिन एकिनेटिक पैरॉक्सिज्म की शुरुआत तक (देखें IV.B.4.a.6), आमतौर पर इसकी आवश्यकता नहीं होती है।

2) बेन्सराज़ाइड / लेवोडोपा उसी तरह निर्धारित किया जाता है। डाला अवरोधक की उच्च सामग्री (25 मिलीग्राम कार्बिडोपा के बजाय 50 मिलीग्राम बेन्सराज़ाइड) दवा की सहनशीलता में सुधार करती है (विशेष रूप से, यह कम मतली का कारण बनती है)। एक लंबी दवा है।

3) कुछ देशों में, कार्बिडोपा और बेंसराज़ाइड अलग-अलग तैयारी के रूप में उपलब्ध हैं, जो आपको व्यक्तिगत रूप से लेवोडोपा और डीएएलए अवरोधक के अनुपात का चयन करने की अनुमति देता है।

4) उपचार के लिए प्रतिक्रिया। लगभग 80% रोगियों में एक महत्वपूर्ण सुधार देखा गया है, लेकिन पहले से चिकित्सा के प्रभाव की भविष्यवाणी करना असंभव है। दीर्घकालिक अवलोकनों से पता चलता है कि 2-3 वर्षों के बाद, प्रभावशीलता कम हो जाती है और 5-6 वर्षों के बाद, केवल 25-50% रोगियों का वही प्रभाव होता है जो उपचार की शुरुआत में होता है। लेवोडोपा के साथ दीर्घकालिक चिकित्सा मृत्यु दर को कम करती है, लेकिन बढ़ती जीवन प्रत्याशा के साथ, मनोभ्रंश अक्सर सामने आता है। कुछ रिपोर्टों के अनुसार, लगभग 20% रोगियों में उपचार शुरू होने से पहले अवसाद होता है। लेवोडोपा के साथ सफल चिकित्सा और मोटर क्षमताओं में वृद्धि के साथ, अव्यक्त अवसाद कभी-कभी स्पष्ट हो जाता है और आत्महत्या के प्रयासों की ओर जाता है। अवसाद के लिए, ट्राइसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट जोड़े जाते हैं (गैर-चयनात्मक एमएओ अवरोधक contraindicated हैं)।

5) खुराक पर निर्भर दुष्प्रभाव। लेवोडोपा की सीरम सांद्रता में उतार-चढ़ाव से जुड़ी मोटर गतिविधि में परिवर्तन उपचार के प्रारंभिक चरण में उतना ध्यान देने योग्य नहीं है, जितना कि इसके तेजी से उन्मूलन के आधार पर होगा। जाहिर है, यह डोपामिनर्जिक न्यूरॉन्स द्वारा मध्यस्थ के संचय और धीमी गति से रिलीज के कारण है। लंबे समय तक उपचार के साथ, ऐसे मतभेद स्पष्ट हो जाते हैं। उन्हें कम करने के लिए लंबे समय तक काम करने वाली लेवोडोपा तैयारियां विकसित की गई हैं, लेकिन उनकी प्रभावशीलता औसत निकली है। चूंकि लंबी दवा का असर सुबह के समय लेने पर धीरे-धीरे आता है, आप इसमें एक नियमित दवा मिला सकते हैं। इन प्रभावों को ठीक करने के लिए एक अन्य दृष्टिकोण कम प्रोटीन आहार निर्धारित करना है, जो मुख्य रूप से रक्त-मस्तिष्क बाधा के स्तर पर लेवोडोपा, फेनिलएलनिन और टायरोसिन के बीच परिवहन प्रणालियों के लिए प्रतिस्पर्धा को कम करता है। आहार में प्रोटीन की मात्रा 0.8 ग्राम/किलोग्राम तक कम हो जाती है, जबकि प्रोटीन उत्पादों का सेवन नियमित अंतराल पर दिन में या मुख्य रूप से शाम के समय किया जा सकता है। बुजुर्गों में, विशेष आहार के बिना भी प्रोटीन का दैनिक सेवन अक्सर काफी कम होता है।

ए) लेवोडोपा की सीरम एकाग्रता की ऊंचाई पर हाइपरकिनेसिस बड़ी खुराक का उपयोग करते समय उपचार के पहले वर्ष के अंत तक हो सकता है। समय के साथ, हाइपरकिनेसिया अधिक गंभीर, सामान्यीकृत हो जाता है, और लगभग 75% रोगियों में 6 साल के उपचार के बाद मनाया जाता है। इस तरह की हाइपरकिनेसिस लेवोडोपा लेने के 20-90 मिनट बाद होती है और चिकित्सकीय रूप से एंटीसाइकोटिक्स के उपयोग से जुड़े देर से न्यूरोलेप्टिक हाइपरकिनेसिस जैसा दिखता है। वे आमतौर पर कोरिया के साथ उपस्थित होते हैं, हालांकि डायस्टोनिया, बैलिस्मस और मायोक्लोनस भी संभव हैं। हाइपरकिनेसिया आमतौर पर खुराक में धीरे-धीरे कमी के साथ कुछ दिनों के भीतर गायब हो जाता है; उसी समय, अन्य, कम अप्रिय दुष्प्रभाव भी कम हो जाते हैं: शुष्क मुँह, धुंधली दृष्टि, ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन। विटामिन बी 6 लेवोडोपा के प्रभाव को कम करता है जब तक कि एक साथ एक डाला अवरोधक का उपयोग नहीं किया जाता है, इसलिए विटामिन बी 6 (और इससे युक्त मल्टीविटामिन की तैयारी) केवल तभी निर्धारित की जाती है जब रोगी कार्बिडोफ या बेंसराज़ाइड प्राप्त कर रहा हो।

बी) प्रभाव कमी सिंड्रोम (सीरम एकाग्रता में गिरावट पर होने वाला हाइपोकिनेसिया) भी लंबे समय तक उपचार के साथ अधिक स्पष्ट हो जाता है। जब यह प्रकट होता है, तो वे आमतौर पर छोटी खुराक के अधिक लगातार सेवन पर स्विच करते हैं।

सी) दो चरण प्रतिक्रिया। कभी-कभी अल्पकालिक हाइपरकिनेसिया पहली सुबह की खुराक लेने के तुरंत बाद होता है, फिर वे गायब हो जाते हैं, और 1-2 घंटे के बाद गंभीर डायस्टोनिक ऐंठन विकसित होती है, मुख्य रूप से पैरों में। लेवोडोपा की एक और खुराक लेने के बाद ये ऐंठन अक्सर कम हो जाती है। इन स्थितियों के इलाज के लिए बैक्लोफेन (5-40 मिलीग्राम / दिन) का उपयोग किया जा सकता है। भविष्य में, एकिनेटिक पैरॉक्सिज्म अक्सर दिखाई देते हैं।

घ) सबसे अप्रिय मतली और उल्टी, जो कभी-कभी होती है, भले ही दवा भोजन के दौरान या बाद में न्यूनतम खुराक में ली गई हो। इस मामले में, आप हल्के एंटीमेटिक्स का उपयोग कर सकते हैं: ट्राइमेथोबेंजामाइड (दिन में 25 मिलीग्राम 3 बार), डोमपरिडोन (लेवोडोपा लेने से 10-20 मिलीग्राम 30 मिनट पहले), साथ ही एम-एंटीकोलिनर्जिक्स और एच 1 ब्लॉकर्स।

ई) रात में दवा नहीं लेने पर आमतौर पर ज्वलंत भयावह सपने कम स्पष्ट हो जाते हैं।

च) चिंता, आंदोलन, प्रलाप, प्रलाप, दृश्य मतिभ्रम और विस्तारित मानसिक प्रतिक्रियाएं आमतौर पर खुराक में कमी के बाद एक दिन के भीतर वापस आ जाती हैं, लेकिन कभी-कभी वे कई हफ्तों तक बनी रहती हैं। उत्साह, उन्माद और हाइपरसेक्सुअलिटी भी संभव है।

छ) अन्य दुष्प्रभाव - गर्म चमक, ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन, वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल। ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन के साथ, नींद के दौरान सिर की एक ऊँची स्थिति, पैरों की पट्टी, फ्लूड्रोकार्टिसोन (0.1-0.2 मिलीग्राम / दिन) लेना दिखाया गया है। शायद ही कभी, धमनी उच्च रक्तचाप होता है। हल्के क्षणिक यकृत रोग और रक्त परिवर्तन संभव हैं। लेवोडोपा के तेजी से बंद होने से बचा जाना चाहिए, जिसमें न्यूरोलेप्टिक मैलिग्नेंट सिंड्रोम (हाइपरथर्मिया, मांसपेशियों की कठोरता, कोमा) जैसे विकार हो सकते हैं।

6) खुराक स्वतंत्र दुष्प्रभाव

ए) एकिनेटिक पैरॉक्सिज्म ("ऑन-ऑफ सिंड्रोम") अधिक बार दीर्घकालिक उपचार के साथ मनाया जाता है (5 वर्षों से अधिक के लिए निरंतर उपयोग के साथ - लगभग 50% रोगियों में)। वे गंभीर अकिनेसिया के अचानक अप्रत्याशित हमलों और डर की भावना के साथ मांसपेशियों की टोन में गिरावट से प्रकट होते हैं। हमला 30 मिनट से लेकर कई घंटों तक रहता है और शुरू होते ही अचानक खत्म हो जाता है। लेवोडोपा का अतिरिक्त सेवन अप्रभावी है। तंत्र अस्पष्ट है। कुछ रिपोर्टों के अनुसार, एक हमले के दौरान, जैसे कि थकावट सिंड्रोम में, सीरम में लेवोडोपा का निम्न स्तर पाया जाता है; हालांकि, अंतःशिरा प्रशासन द्वारा लेवोडोपा के निरंतर सीरम स्तर को बनाए रखना हमेशा एकिनेटिक दौरे को नहीं रोकता है। हाल ही में, यह सुझाव दिया गया है कि लेवोडोपा स्वयं लोकोमोटर गतिविधि को रोक सकता है। इसी समय, यह स्पष्ट नहीं है कि लेवोडोपा के इस निरोधात्मक प्रभाव के कारण एकिनेटिक पैरॉक्सिस्म हैं, या क्या वे कार्यात्मक रूप से सक्रिय डोपामाइन मेटाबोलाइट्स के संचय से जुड़े हैं, डोपामिनर्जिक न्यूरॉन्स की जमाव क्षमता में कमी, या रिसेप्टर आत्मीयता में उतार-चढ़ाव। लेवोडोपा का अधिक बार उपयोग (हर 2 घंटे में) इन दुष्प्रभावों को दूर करता है; ऐसा करने के लिए, लेवोडोपा/कार्बिडोपा टैबलेट को ब्लेड से चार भागों में काटा जा सकता है। लेवोडोपा मिथाइल एस्टर की प्रभावशीलता का प्रमाण है, लेकिन अभी तक इसका परीक्षण किया जा रहा है। एकिनेटिक पैरॉक्सिस्म को रोकने के लिए, उन्होंने लेवोडोपा लेने में 1 सप्ताह तक का ब्रेक लेने की कोशिश की, लेकिन वे अप्रभावी निकले। लेवोडोपा के साथ प्रारंभिक उपचार आहार एकिनेटिक पैरॉक्सिस्म और प्रभाव बर्बाद करने वाले सिंड्रोम के विकास की संभावना को प्रभावित नहीं करता है, लेकिन सीरम एकाग्रता की ऊंचाई पर हाइपरकिनेसिया के विकास में भूमिका निभा सकता है।

बी) एकिनेटिक पैरॉक्सिज्म के लिए मुख्य उपचार एपोमोर्फिन एससी है। दवा के पहले प्रशासन से कुछ दिन पहले, उल्टी को रोकने के लिए डोमपरिडोन निर्धारित किया जाता है। आमतौर पर 1.5 मिलीग्राम एपोमोर्फिन से शुरू करें, फिर धीरे-धीरे खुराक बढ़ाएं जब तक कि प्रभाव प्राप्त न हो या 4.5 मिलीग्राम तक हो। प्रभाव 10 मिनट के भीतर होता है और 50 मिनट तक रहता है। दवा पैरॉक्सिस्म की अवधि को कम करती है, लेकिन उनकी आवृत्ति को प्रभावित नहीं करती है। एपोमोर्फिन के सबलिंगुअल रूप हैं।

7) लेवोडोपा के लिए मतभेद अपेक्षाकृत कम हैं। उनमें कोण-बंद मोतियाबिंद (ग्लूकोमा के अधिकांश मामले खुले-कोण मोतियाबिंद हैं), मेलेनोमा का इतिहास (हाल ही में, इस contraindication की वैधता विवादित है), एमएओ अवरोधकों के उपयोग की आवश्यकता शामिल है। कार्डियक अतालता, हाल ही में रोधगलन और आगामी सर्जरी के लिए विशेष देखभाल की आवश्यकता है।

बी। डोपामाइन एगोनिस्ट

1) ब्रोमोक्रिप्टिन एक डोपामाइन रिसेप्टर उत्तेजक है जो मुख्य रूप से डी 2 रिसेप्टर्स पर कार्य करता है। मोटर गतिविधि में उतार-चढ़ाव के साथ, इसकी नियुक्ति आपको लेवोडोपा की खुराक को 30% तक कम करने की अनुमति देती है। ब्रोमोक्रिप्टाइन पोस्टसिनेप्टिक रिसेप्टर्स पर कार्य करता है और एल-डीओपीए-निर्भर डोपामाइन को प्रीसानेप्टिक रिसेप्टर्स के लिए बाध्य करता है। परीक्षणों से पता चला है कि प्रारंभिक चिकित्सा के रूप में ब्रोमोक्रिप्टिन की प्रभावकारिता लेवोडोपा की तुलना में कम है। सैद्धांतिक रूप से, ब्रोमोक्रिप्टिन की पोस्टसिनेप्टिक क्रिया और लेवोडोपा की प्रीसानेप्टिक क्रिया के संयोजन के परिणामस्वरूप एक बढ़ाया प्रभाव होना चाहिए। ब्रोमोक्रिप्टिन की प्रारंभिक खुराक 2.5 मिलीग्राम / दिन है, फिर इसे धीरे-धीरे कई हफ्तों में बढ़ाया जाता है। प्रभाव धीरे-धीरे विकसित होता है, इसलिए इसकी प्रभावशीलता का निर्धारण करने से पहले अपेक्षाकृत कम खुराक (उदाहरण के लिए, 12 मिलीग्राम / दिन) को लंबे समय तक (कई महीनों के लिए) बनाए रखने की सिफारिश की जाती है। अधिकतम खुराक 30-50 मिलीग्राम / दिन है, आमतौर पर 2-3 खुराक में। जिगर के माध्यम से पहले मार्ग के दौरान दवा का एक महत्वपूर्ण हिस्सा चयापचय होता है। बड़ी खुराक अधिक स्पष्ट दुष्प्रभाव देती है। प्रारंभिक दुष्प्रभाव लेवोडोपा के समान हैं, लेकिन कम; इनमें मतली (इसे डोमपरिडोन के साथ कम किया जा सकता है), उल्टी, ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन शामिल हैं। इसी समय, दीर्घकालिक चिकित्सा के साथ, अधिक खतरनाक जटिलताएं संभव हैं - सबसे पहले, दृश्य मतिभ्रम के साथ चेतना का तीव्र बादल, जो दवा के बंद होने के बाद कई हफ्तों तक बना रह सकता है। अन्य मानसिक दुष्प्रभाव लेवोडोपा की बड़ी खुराक लेते समय समान होते हैं। ब्रोमोक्रिप्टिन को बंद करने के बाद निचले पैर की सूजन और एरिथ्रोमेललगिया जल्दी से गायब हो जाते हैं। प्लुरोपुलमोनरी फाइब्रोसिस (फुफ्फुस का मोटा होना, फेफड़े में घुसपैठ और फुफ्फुस बहाव) दुर्लभ है।

2) एर्गोट एल्कलॉइड के एनालॉग हैं जो ब्रोमोक्रिप्टिन की प्रभावशीलता में नीच नहीं हैं। पेर्गोलाइड, एक डी1 और डी2 रिसेप्टर उत्तेजक, का व्यापक परीक्षण किया जा रहा है। औसत प्रभावी खुराक 2-4 मिलीग्राम / दिन है, लेकिन उपचार आमतौर पर 0.1 मिलीग्राम / दिन से शुरू होता है। कुछ रिपोर्टों के अनुसार, पेर्गोलाइड और अन्य डोपामाइन रिसेप्टर उत्तेजक लेते समय, एकिनेटिक पैरॉक्सिस्म कम स्पष्ट होते हैं, लेकिन उनके दीर्घकालिक उपयोग पर कोई विश्वसनीय डेटा नहीं है। पेर्गोलाइड से कार्डिएक अतालता होने की संभावना अधिक होती है। इस दवा को लेवोडोपा की कम खुराक के साथ मिलाने की सलाह दी जाती है। पेर्गोलाइड, साथ ही अन्य एर्गोट एल्कलॉइड की नियुक्ति के लिए विरोधाभास - उनके लिए एक एलर्जी। पेर्गोलाइड के दुष्प्रभाव ब्रोमोक्रिप्टिन के समान ही होते हैं।

में। संयोजन चिकित्सा अब आमतौर पर प्रयोग की जाती है - लेवोडोपा दवाओं से शुरू करें (उदाहरण के लिए, लेवोडोपा / कार्बिडोपा, 3 महीने के लिए 100/25 मिलीग्राम दिन में 3 बार), फिर डोपामाइन एगोनिस्ट की छोटी खुराक जोड़ें (उदाहरण के लिए, ब्रोमोक्रिप्टिन, 2.5 मिलीग्राम / दिन, फिर 3 महीने के लिए वृद्धि की खुराक 2.5 मिलीग्राम दिन में 3 बार)। साइड इफेक्ट (मुख्य रूप से मोटर गतिविधि में परिवर्तन) को कम करने और जीवन प्रत्याशा को बढ़ाने के लिए संयोजन चिकित्सा की जाती है।

एम-एंटीकोलिनर्जिक्स प्रारंभिक चरण में दिखाया गया है, यदि रोगी को कंपन के बारे में सबसे अधिक चिंता है। हालांकि, अचल संपत्तियों के रूप में उनका उपयोग कम और कम किया जाता है।

1) सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं हैं:

ए) प्रोफेनामाइन, 10-20 मिलीग्राम दिन में 3 बार।

बी) बेंजाट्रोपिन, 0.5-4 मिलीग्राम दिन में 2 बार।

ग) बाइपरिडेन, 1-2 मिलीग्राम दिन में 3 बार।

d) Trihexyphenidyl, 1-5 mg दिन में 3 बार।

2) अधिकतम खुराक साइड इफेक्ट की गंभीरता पर निर्भर करती है। खुराक को धीरे-धीरे अधिकतम सहनशील तक बढ़ाया जाता है। विशेष रूप से, प्रोफेनामाइन की खुराक को 400 मिलीग्राम / दिन तक बढ़ाना संभव है।

3) साइड इफेक्ट। शुष्क मुँह, आवास की गड़बड़ी, चक्कर आना आम है लेकिन आमतौर पर अच्छी तरह से सहन किया जाता है। अधिक गंभीर हैं तीव्र भ्रम, कब्ज, मूत्र प्रतिधारण, और ग्लूकोमा का गहरा होना। संभावित बौद्धिक हानि; जब खुराक कम हो जाती है, तो वे गायब हो जाते हैं, लेकिन कभी-कभी - केवल कुछ हफ्तों के बाद। एम-एंटीकोलिनर्जिक्स के अचानक रद्द होने से रोग की तीव्रता बढ़ सकती है। उपचार के दौरान होने वाले मानसिक विकारों के साथ, ट्रैंक्विलाइज़र का संकेत नहीं दिया जाता है। हल्के जुलाब कब्ज में मदद करते हैं। पुरुषों में मूत्राशय की गर्दन की ऐंठन के लिए सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है। ग्लूकोमा के साथ, एम-एंटीकोलिनर्जिक्स का उपयोग किया जा सकता है यदि इसका इलाज किया जा रहा है।

ई. अमांताडाइन और एम्फ़ैटेमिन स्ट्रिएटम में तंत्रिका अंत से अंतर्जात डोपामाइन की रिहाई को बढ़ावा देकर एक एंटीपार्किन्सोनियन प्रभाव होता है।

1) Amantadine शुरू में मौखिक रूप से 100 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर निर्धारित किया जाता है, फिर इसे धीरे-धीरे बढ़ाकर 100 मिलीग्राम मौखिक रूप से दिन में 3 बार किया जाता है। प्रभाव आमतौर पर अल्पकालिक होता है, इसलिए दवा के आंतरायिक उपयोग की सिफारिश की जाती है। साइड इफेक्ट - अवसाद, दिल की विफलता, पैरों की सूजन, मार्बल वाली त्वचा, मूत्र प्रतिधारण, तीव्र भ्रम, अक्सर दृश्य मतिभ्रम के साथ। मूत्र में दवा अपरिवर्तित उत्सर्जित होती है। अमांताडाइन का प्रभाव इसके एंटीकोलिनर्जिक प्रभाव से भी जुड़ा हो सकता है।

2) एम्फ़ैटेमिन का उपयोग पहले नेत्र संबंधी संकटों में किया गया है। इनका उपयोग साइड इफेक्ट से बाधित होता है। मेथिलफेनिडेट का उपयोग बिगड़ा संवेदनशीलता से जुड़े लक्षणों को दूर करने के लिए किया जाता है, विशेष रूप से झुनझुनी, सुन्नता, रेंगने, जलन और सिरदर्द में।

3) Apomorphine D1- और D2-रिसेप्टर्स को उत्तेजित करता है, और डोपामाइन की रिहाई को भी बढ़ावा देता है। इसे एन / के एकिनेटिक पैरॉक्सिज्म के साथ प्रशासित किया जाता है (रोगी इसे स्वयं दर्ज कर सकते हैं); एक एंटीमैटिक के रूप में, इसके साथ, डोमपरिडोन 10-80 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर निर्धारित किया जाता है (पैराग्राफ IV.B.4.a.6.b देखें)। एपोमोर्फिन अक्सर हाइपरकिनेसिस का कारण बनता है।

ई. सेलेजिलिन - एमएओ बी अवरोधक और डोपामाइन रीअपटेक। इसका उपयोग लेवोडोपा के सहायक के रूप में किया जाता है। दवा के कई अन्य प्रभाव हैं। विशेष रूप से, यह न्यूरोटॉक्सिन की कार्रवाई से न्यूरॉन्स की रक्षा कर सकता है जो मुक्त कट्टरपंथी ऑक्सीकरण का कारण बनते हैं और इस प्रकार, एक सिद्धांत के अनुसार, पार्किंसंस रोग के रोगजनन में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। सेलेजिलिन का यह प्रभाव इस तथ्य के कारण है कि यह न्यूरोटॉक्सिन के गठन को रोकता है (चित्र 15.3 देखें) और सुपरऑक्साइड डिसम्यूटेज और कैटलस को प्रेरित करता है, जो मुक्त कणों के उन्मूलन में योगदान देता है। विटामिन ई के साथ सेजिलीन के संयोजन पर एक सहयोगी अध्ययन किया गया, जो मुक्त कणों को भी बेअसर करता है। सेलेगिलिन शुरू में सुबह 5 मिलीग्राम और रात में 1 सप्ताह के लिए निर्धारित किया जाता है, फिर 100 एमसीजी / किग्रा / दिन। दवा भोजन के साथ ली जाती है। 30 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर, सेलेजिलिन न केवल एमएओ बी, बल्कि एमएओ ए को भी रोकता है। चयापचय की प्रक्रिया में, यह एम्फ़ैटेमिन में बदल जाता है, जो आंशिक रूप से उत्साह की उपस्थिति की व्याख्या कर सकता है। पार्किंसंस रोग के उपचार में सेजिलीन की भूमिका निश्चित रूप से निर्धारित नहीं की गई है। इसे संभवतः लेवोडोपा की खुराक को कम करने और प्रभाव बर्बाद करने वाले सिंड्रोम में इसकी क्रिया को लम्बा करने के साधन के रूप में माना जा सकता है। सेलेजिलिन को पेथिडीन, अन्य MAO अवरोधकों और फ्लुओक्सेटीन के साथ नहीं जोड़ा जाना चाहिए। सामान्य दुष्प्रभावों में हाइपरकिनेसिस, मतली, चक्कर आना और भ्रम शामिल हैं।

तथा। प्रोप्रानोलोल कभी-कभी पोस्टुरल कंपकंपी को कम करने के लिए उपयोग किया जाता है, जिसे अक्सर पार्किंसंस रोग में देखा जाता है (खुराक - खंड V.B.3.c.1 देखें)। यह दर्द के लिए भी उपयोगी है जो डिस्टोनिया से जुड़ा नहीं है।

एच। बोटुलिनम विष ए इक्विनोवरस और पिनसर डायस्टोनिया के लिए संकेत दिया गया है, यदि अन्य विधियां अप्रभावी हैं (देखें खंड IV.3.1.b)।

तथा। शल्य चिकित्सा

1) वेंट्रोलेटरल थैलामोटोमी का उपयोग ड्रग थेरेपी के प्रभाव की अनुपस्थिति में गंभीर एकतरफा झटके के लिए किया जाता है और ऐसे मामलों में जहां विकलांगता मोटर से जुड़ी होती है, लेकिन बौद्धिक हानि नहीं। द्विपक्षीय थैलामोटोमी स्थूल भाषण विकारों की ओर जाता है। हाइपोकिनेसिया और कंपकंपी के लिए पैलिडोटॉमी का तेजी से उपयोग किया जाता है। सर्जिकल उपचार, कुछ रिपोर्टों के अनुसार, लेवोडोपा थेरेपी से जुड़े हाइपरकिनेसिस के बाद के विकास की संभावना को कम करता है।

2) एक वयस्क या भ्रूण से प्राप्त कैटेकोलामाइन युक्त ऊतकों के बेसल नाभिक में प्रत्यारोपण से कई मामलों में महत्वपूर्ण सुधार हुआ है। इस पद्धति के सहयोगात्मक परीक्षण किए जा रहे हैं। प्रत्यारोपण के लिए वयस्क अधिवृक्क मज्जा (बहुत सीमित प्रभाव के साथ) और भ्रूण मूल निग्रा का उपयोग किया गया था। उपलब्ध आंकड़ों के अनुसार, सर्जरी के प्रभाव की भविष्यवाणी करना आमतौर पर मुश्किल होता है, और सबसे अधिक संभावना है कि इस पद्धति का उपयोग बहुत सीमित संख्या में रोगियों में किया जाएगा।

ट. उपचार के अन्य तरीके। गैर-औषधीय उपचारों की प्रभावशीलता का प्रत्यक्ष प्रमाण अपर्याप्त है (अपवाद सामाजिक सहायता है, जिसका निस्संदेह लाभकारी मनोवैज्ञानिक प्रभाव है)। फिर भी, सभी बुजुर्ग रोगियों के लिए एक सामान्य पुनर्वास कार्यक्रम उपयुक्त है। स्पीच थेरेपी के तरीके आमतौर पर अप्रभावी होते हैं, लेकिन कभी-कभी बाहरी उत्तेजनाओं की मदद से भाषण को अधिक सुगम बनाया जा सकता है, जैसे कि मेट्रोनोम। कुछ को व्यावसायिक चिकित्सा दिखाई जाती है। रोगी को विभिन्न प्रकार की तकनीकें सिखाई जा सकती हैं जो आंदोलनों और चलने की शुरुआत की सुविधा प्रदान करती हैं।

5. गैर-मोटर लक्षण।आंदोलन विकारों के अलावा, पार्किंसंस रोग कई अन्य लक्षणों से प्रकट होता है। उनमें से सबसे आम तालिका में प्रस्तुत किए गए हैं। 15.5.

6. डॉक्टर के नुस्खे को पूरा करने में कर्तव्यनिष्ठा।यदि ड्रग थेरेपी अप्रभावी है, तो रोगी को अस्पताल में भर्ती करने और सख्त पर्यवेक्षण के तहत फिर से इलाज करने की सलाह दी जाती है। कभी-कभी ऐसे मामलों में पार्किंसंसवाद के साथ मस्तिष्क की एक अपक्षयी बीमारी का पता चलता है (तालिका 15.4 देखें)।

डी हंटिंगटन की बीमारी

1. सामान्य जानकारी।हंटिंगटन की बीमारी एक ऑटोसोमल प्रमुख विकार है जो मनोभ्रंश और आंदोलन विकारों की विशेषता है। ऐसे मामलों में जहां रोग वयस्कता में शुरू होता है, यह डोपामिनर्जिक प्रणाली की अति सक्रियता के लक्षणों की विशेषता है। इन लक्षणों में प्रमुख है कोरिया (तेजी से, झटकेदार हरकतें, आमतौर पर अंगों का, कभी-कभी स्वैच्छिक आंदोलनों जैसा दिखता है)। यह अक्सर मांसपेशियों की टोन में कमी के साथ होता है। हंटिंगटन की बीमारी और अन्य एक्स्ट्रामाइराइडल रोगों में, कोरिया को अक्सर एथेटोसिस के साथ जोड़ा जाता है - धीमी और चिकनी कृमि जैसी हरकतें जो मनमानी की कम याद दिलाती हैं। चूंकि गंभीर कोरिया एथेटोसिस से व्यावहारिक रूप से अप्रभेद्य है, और रूपात्मक सब्सट्रेट समान प्रतीत होता है, उन्हें कभी-कभी एकल हाइपरकिनेसिया (कोरियोएथेटोसिस) के रूप में माना जाता है। बचपन में, हंटिंगटन की बीमारी पार्किंसनिज़्म के रूप में प्रकट हो सकती है। डिसरथ्रिया अक्सर नोट किया जाता है। एक पोस्टुरल कंपकंपी है। मुख्य अभिव्यक्तियों में प्रगतिशील भावनात्मक विकार, व्यक्तित्व परिवर्तन और मनोभ्रंश भी शामिल हैं। अक्सर अवसाद होता है; लगभग 5% रोगी आत्महत्या करके अपना जीवन समाप्त कर लेते हैं।

2. विभेदक निदान।प्रीक्लिनिकल चरण में हंटिंगटन की बीमारी के निदान के लिए कोई आम तौर पर स्वीकृत तरीके नहीं हैं, हालांकि रोग के अंतर्निहित आनुवंशिक दोष (चौथे गुणसूत्र पर न्यूक्लियोटाइड अनुक्रम को दोहराते हुए) पाया गया है। इसी तरह की हाइपरकिनेसिस अन्य बीमारियों के साथ हो सकती है जो बेसल गैन्ग्लिया को प्रभावित करती हैं: पारा विषाक्तता, गठिया (सिडेनहम का कोरिया), संक्रमण (डिप्थीरिया, काली खांसी, रूबेला, अन्य वायरल एन्सेफलाइटिस, आदि), मौखिक गर्भ निरोधकों, एंटीकॉन्वेलेंट्स, लिथियम, एंटीमैटिक्स के साथ। गर्भावस्था (शायद ही कभी), थायरोटॉक्सिकोसिस, पोस्टहेमिप्लेजिक एथेटोसिस, लेस्च-नहान सिंड्रोम, बिलीरुबिन एन्सेफेलोपैथी, सेनील कोरिया और अन्य बीमारियां। इन सभी मामलों में उपचार हनटिंग्टन रोग के समान ही है।

3. उपचार(तालिका 15.6 देखें)। प्रारंभिक अवस्था में, ऐसी दवाओं का उपयोग किया जाता है जो डोपामिन स्टोर को समाप्त कर देती हैं या डोपामिन रिसेप्टर्स को ब्लॉक कर देती हैं।

एक। हेलोपरिडोल, 1-4 मिलीग्राम दिन में 4 बार। संभावित दुष्प्रभाव जो डी 2 रिसेप्टर्स (और, तदनुसार, मोटर सिस्टम पर) पर प्रभाव से संबंधित नहीं हैं: ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन, एंटीकोलिनर्जिक और शामक प्रभाव, न्यूरोलेप्टिक मैलिग्नेंट सिंड्रोम।

बी। क्लोरप्रोमाज़िन, 50 मिलीग्राम दिन में 3 बार।

में। Tetrabenazine - आइटम IV.B.3.d.2.a देखें।

जी। रेसरपाइन, 0.5 मिलीग्राम दिन में 4 बार (सिडेनहैम के कोरिया के लिए प्रयुक्त)।

ई. उच्च खुराक में प्रोप्रानोलोल का उपयोग पोस्टुरल कंपकंपी को कम करने के लिए किया जाता है।

डी। मस्तिष्क के अपक्षयी रोग, पार्किंसनिज़्म के साथ,- तालिका देखें। 15.4. उपचार रोगसूचक है।

ई. पार्किंसनिज़्म और कोरियोएथेटोसिस द्वारा प्रकट रोग, दूर्लभ हैं। ऑटोप्सी में आमतौर पर बेसल गैन्ग्लिया की व्यापक भागीदारी का पता चलता है। पार्किंसनिज़्म या कोरियोएथेटोसिस के रोगियों में विभेदक निदान में इन रोगों पर हमेशा विचार किया जाना चाहिए। उपचार अंतर्निहित बीमारी और आंदोलन विकारों दोनों के उद्देश्य से है। हालांकि, स्ट्रिएटम के घावों के कारण पार्किंसनिज़्म में, लेवोडोपा आमतौर पर अप्रभावी होता है, क्योंकि डोपामाइन क्रिया का बहुत ही सब्सट्रेट क्षतिग्रस्त हो जाता है।

1. विल्सन की बीमारी

एक।सामान्य जानकारी। विल्सन की बीमारी एक दुर्लभ ऑटोसोमल रीसेसिव बीमारी है जो मुख्य रूप से 10 और 40 की उम्र के बीच प्रकट होती है और यकृत और तंत्रिका तंत्र को प्रगतिशील क्षति, कैसर-फ्लेशर कॉर्नियल रिंग्स के गठन, और कभी-कभी खराब गुर्दे समारोह की विशेषता होती है। तंत्रिका संबंधी विकार दो मुख्य रूपों में होते हैं। कम उम्र में शुरू होने पर, एथेटोसिस, कठोरता या डायस्टोनिया के विकास के साथ तेजी से प्रगति होती है; मायोक्लोनस भी संभव है। इस रूप का इलाज करना अधिक कठिन है। यदि रोग वयस्कता में शुरू होता है, तो यह आमतौर पर अधिक सौम्य रूप से आगे बढ़ता है, उपचार के लिए बेहतर प्रतिक्रिया देता है और मुख्य रूप से कंपकंपी (पोस्टुरल और जानबूझकर), डिसरथ्रिया (स्पास्टिक, गतिभंग या हाइपोकैनेटिक प्रकृति) और डिस्पैगिया द्वारा प्रकट होता है। एस्टेरिक्सिस (आइटम VI देखें) आमतौर पर प्रगतिशील जिगर की विफलता के साथ होता है।

बी।निदान स्लिट-लैंप कैसर-फ्लेशर के छल्ले, असामान्य यकृत समारोह और तांबे के चयापचय में परिवर्तन द्वारा होता है। एक महत्वपूर्ण संकेत सीरम में तांबे और सेरुलोप्लास्मिन की कम सामग्री और मूत्र में तांबे का बढ़ा हुआ उत्सर्जन है। सीएसएफ तांबे की एकाग्रता और मूत्र तांबे का उत्सर्जन उपचार की सफलता के अच्छे संकेतक हैं। लिवर बायोप्सी से सिरोसिस और तांबे के ऊंचे स्तर का पता चल सकता है। हेटेरोज़ीगोट्स की पहचान करने के लिए, रेडियोधर्मी तांबे को / में इंजेक्ट किया जाता है, और फिर मल के साथ इसका उत्सर्जन कई दिनों के लिए निर्धारित किया जाता है। एक यकृत बायोप्सी भी किया जाता है: हेटेरोजाइट्स में, यकृत में तांबे की मात्रा में मामूली वृद्धि होती है। मस्तिष्क के सीटी स्कैन बेसल गैन्ग्लिया में कम घनत्व वाले क्षेत्रों का पता लगा सकते हैं, लेकिन इसके परिणाम उपचार की प्रभावशीलता की भविष्यवाणी नहीं करते हैं।

में।इलाज

1) पेनिसिलमाइन (भोजन के बीच दिन में 3 बार 250 मिलीग्राम) ज्यादातर मामलों में देर से शुरू होने पर रोग की प्रगति को धीमा कर देता है, लेकिन पहली खुराक लेने से तेज हो सकता है। उपचार शुरू होने के कई महीनों बाद प्रभाव दिखाई दे सकता है। जीवन भर उपचार जारी है। गर्भावस्था के दौरान, खुराक को कम किया जा सकता है। निकासी के परिणामस्वरूप मृत्यु हो सकती है। 30% रोगियों में एलर्जी की प्रतिक्रिया देखी जाती है। साइड इफेक्ट (मतली और उल्टी, उम्र, दाने, एडेनोपैथी, आर्थ्राल्जिया, ल्यूकोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) अधिक बार होते हैं यदि खुराक 2 ग्राम / दिन से अधिक हो। जब डी- और एल-आइसोमर युक्त दवाओं के साथ इलाज किया जाता है, तो नेफ्रोटिक सिंड्रोम और ऑप्टिक न्यूरोपैथी संभव है; पाइरिडोक्सिन (100 मिलीग्राम / दिन) के प्रभाव में उत्तरार्द्ध कम हो जाता है। तीव्र एलर्जी प्रतिक्रियाओं में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का संकेत दिया जाता है। एज्यूसिया को जिंक सल्फेट से कम किया जा सकता है। हाल ही में, गुडपैचर सिंड्रोम को एक साइड इफेक्ट के रूप में वर्णित किया गया है। जानवरों में, पेनिसिलिन टेराटोजेनिक है।

2) तांबे में कम आहार (1.5 ग्राम / दिन से कम) पेनिसिलिन की आवश्यकता को कम करता है। तांबे में उच्च खाद्य पदार्थों में जिगर, मशरूम, चॉकलेट, साथ ही झींगा, झींगा मछली, सीप आदि शामिल हैं।

3) कुछ का मानना ​​है कि जिंक सल्फेट या एसीटेट, जो तांबे के अवशोषण को कम करता है, पसंद की दवा हो सकती है और आपको पेनिसिलिन की नियुक्ति में देरी करने की अनुमति देती है। जिंक की तैयारी हानिरहित हैं। उनका उपयोग पेनिसिलमाइन के साथ संयोजन में किया जा सकता है और यदि यह असहिष्णु है। भोजन के बीच और सोते समय हर 4 घंटे में दवाएं 25 मिलीग्राम (शुद्ध जस्ता के संदर्भ में) निर्धारित की जाती हैं।

4) ट्राइएंटाइन (भोजन से पहले दिन में 3 बार 400-800 मिलीग्राम) का उपयोग पेनिसिलमाइन के प्रति असहिष्णुता के लिए किया जाता है।

5) Tetrathiomolybdate विल्सन रोग के लिए एक आशाजनक नया उपचार है। पेनिसिलमाइन के विपरीत, यह दवा प्रारंभिक उत्तेजना का कारण नहीं बनती है।

6) मेटाबोलिक एसिडोसिस के सुधार से रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस में न्यूरोलॉजिकल स्थिति में सुधार होता है।

7) कभी-कभी वे लीवर ट्रांसप्लांट का सहारा लेते हैं।

8) संचलन विकारों के लक्षणात्मक उपचार का वर्णन पैराग्राफ IV.G.3 में किया गया है।

2. बेसल नाभिक और दांतेदार नाभिक का कैल्सीफिकेशन

अक्सर बुजुर्गों में पाया जाता है और हल्के मोटर विकारों के कारणों में से एक हो सकता है, जो अक्सर इस आयु वर्ग में पाया जाता है। गंभीर कैल्सीफिकेशन के साथ, पार्किंसनिज़्म या कोरियोएथेटोसिस के रूप में गंभीर प्रगतिशील मोटर विकार होते हैं।

एक।विभेदक निदान इतिहास, परीक्षा और जैव रासायनिक अध्ययनों के आंकड़ों पर आधारित है (तालिका 15.7 देखें)।

बी।इलाज। हाइपोकैल्सीमिया (पोस्टऑपरेटिव या इडियोपैथिक हाइपोपैराथायरायडिज्म के साथ या स्यूडोहाइपोपैराथायरायडिज्म के साथ) के मामले में, यदि रक्त में कैल्शियम की एकाग्रता विटामिन डी (50,000-100,000 आईयू / दिन) और कैल्शियम सप्लीमेंट्स के साथ सामान्य हो जाती है, तो आंदोलन विकारों की प्रगति को रोका जा सकता है। विटामिन डी की अधिक मात्रा को रोकने के लिए, नियमित जैव रासायनिक रक्त परीक्षण आवश्यक हैं। इडियोपैथिक हाइपोपैरैथायरायडिज्म के मामलों को छोड़कर, आंदोलन विकारों का प्रतिगमन दुर्लभ है। स्ट्रियोपैलिडोडेंटेट स्यूडोकैल्सीफिकेशन (फारा की बीमारी) के साथ, जैव रासायनिक रक्त पैरामीटर सामान्य सीमा के भीतर रहते हैं; कोई इलाज नहीं है। कम सामान्यतः, कैल्सीफिकेशन हाइपरपेराथायरायडिज्म और स्यूडोस्यूडोहाइपोपैराथायरायडिज्म (नॉरमोकैल्सेमिक स्यूडोहाइपोपैराथायरायडिज्म) के साथ होता है।

3. Hallervorden-Spatz रोग के साथ

लौह युक्त वर्णक पीले रंग की गेंद और काले पदार्थ के जालीदार भाग में जमा हो जाते हैं। यह रोग बचपन में प्रगतिशील पार्किंसनिज़्म या कोरियोएथेटोसिस के साथ प्रकट होता है, कम अक्सर अन्य आंदोलन विकारों के साथ। आयरन केलेटिंग एजेंट वर्णक जमा को कम नहीं करते हैं। संचलन विकारों का उपचार - मद IV.D.3 देखें।

4. गतिभंग-telangiectasia

एक दुर्लभ वंशानुगत बीमारी जो इम्युनोडेफिशिएंसी और विभिन्न हाइपरकिनेसिया द्वारा प्रकट होती है। एक महत्वपूर्ण संकेत क्षैतिज टकटकी और नेत्रश्लेष्मला telangiectasias का उल्लंघन है। रोग वयस्कों में भी हो सकता है, इस मामले में यह इम्युनोडेफिशिएंसी के साथ नहीं है और अधिक परिवर्तनशील है। समान रूप से दुर्लभ एक और बीमारी है, जो मुख्य रूप से हाइपरकिनेसिस, एसेंथोसाइटोसिस-कोरिया कॉम्प्लेक्स द्वारा प्रकट होती है।

5. कम अक्सर, संक्रामक रोगों के साथ पार्किंसनिज़्म या हाइपरकिनेसिस होता है

(एन्सेफलाइटिस, एड्स, सिफलिस), प्रतिरक्षा संबंधी विकार (विशेषकर एसएलई में), सबड्यूरल हेमेटोमा के साथ दर्दनाक मस्तिष्क की चोट।

जी. हेमीबालिस्मस(तेज फेंकने वाली घूर्णी गति) विकसित होती है, एक नियम के रूप में, सबथैलेमिक क्षेत्र को नुकसान के साथ, सबसे अधिक बार रक्तस्राव के साथ। उपचार के बिना भी, ज्यादातर मामलों में लक्षणों में कुछ ही हफ्तों में काफी सुधार होता है। तीव्र चरण में गंभीर हाइपरकिनेसिस के साथ, आमतौर पर पहले रेसरपाइन या टेट्राबेनज़ीन निर्धारित किया जाता है, उसके बाद फेनोथियाज़िन या हेलोपरिडोल। गंभीर क्रोनिक हेमीबेलिस्मस के लिए सबसे प्रभावी उपचार वेंट्रोलेटरल थैलामोटोमी है।

Z. अज्ञातहेतुक हाइपरकिनेसिसआंदोलन विकारों का एक एकल समूह बनाते हैं, जिसे सुविधा के लिए सामान्यीकृत और खंडीय रूपों में विभाजित किया जाता है। सामान्यीकृत रूप 10 गुना अधिक आम हैं, उनकी व्यापकता 30: 100,000 तक पहुंच जाती है। विशिष्ट सामान्यीकृत अज्ञातहेतुक हाइपरकिनेसिस मरोड़ डायस्टोनिया है, इसमें एन्सेफलाइटिस, दर्दनाक मस्तिष्क की चोट, विषाक्तता (उदाहरण के लिए, मैंगनीज) से जुड़े माध्यमिक हाइपरकिनेसिस भी शामिल हैं। खंडीय विकारों में स्पैस्मोडिक टॉरिसोलिस, लेखन ऐंठन, मेगे के चेहरे की ऐंठन और ब्लेफेरोस्पाज्म शामिल हैं।

1. उपचार

एक। इडियोपैथिक हाइपरकिनेसिस का औषध उपचार, सामान्यीकृत और खंडीय दोनों, आमतौर पर अप्रभावी होता है। सबसे पहले, एम-एंटीकोलिनर्जिक्स का उपयोग किया जाता है (विशेष रूप से प्रोफेनामाइन की उच्च खुराक), और यदि वे अप्रभावी हैं, तो डायजेपाम, हेलोपरिडोल, टेट्राबेनज़ीन या लिथियम।

बी। बोटुलिनम टॉक्सिन ए तंत्रिका अंत से एसिटाइलकोलाइन की रिहाई को रोकता है, जिससे प्रतिवर्ती मांसपेशी पैरेसिस होता है। इसका उपयोग खंडीय हाइपरकिनेसिस के लिए किया जाता है; उपचार एक डॉक्टर द्वारा किया जाना चाहिए जो इस पद्धति से अच्छी तरह परिचित हो। ब्लेफेरोस्पाज्म, स्पास्टिक टॉरिसोलिस, फेशियल हेमिस्स्पाज्म और स्पास्टिक डिस्फोनिया के साथ, इसकी प्रभावशीलता 90% तक पहुंच जाती है। चेहरे के गोलार्द्ध में, बोटुलिनम विष को जाइगोमैटिक पेशी में इंजेक्ट नहीं किया जाता है, क्योंकि इसके पैरेसिस से अत्यधिक असुविधा होती है। बोटुलिनम विष को ट्रिस्मस के लिए भी संकेत दिया जाता है, गंभीर लोच के साथ, जब यह पैरेसिस (दर्दनाक मस्तिष्क की चोट, स्ट्रोक, मल्टीपल स्केलेरोसिस के साथ) पर हावी हो जाता है। आंखें खोलने के अप्राक्सिया वाले रोगियों में, साथ ही पेशेवर आक्षेप में, उदाहरण के लिए, ऐंठन लिखने के साथ, प्रभाव बदतर होता है। बोटुलिनम विष को केवल उन मांसपेशियों में इंजेक्ट किया जाता है जो हाइपरकिनेसिस में शामिल होती हैं और हाइपरकिनेसिस में कमी को प्राप्त करने के लिए न्यूनतम खुराक में, मांसपेशियों की ताकत को यथासंभव बनाए रखते हैं; इस प्रयोजन के लिए, परिचय ईएमजी के नियंत्रण में किया जाता है। प्रभाव कुछ दिनों के बाद दिखाई दे सकता है, और लगभग 3 महीने के बाद यह आमतौर पर गायब हो जाता है, और इसलिए बार-बार इंजेक्शन आवश्यक हैं।

विभिन्न उत्पादन की तैयारी की गतिविधि समान नहीं होती है। अमेरिका में इस्तेमाल किया जाने वाला विष ब्रिटेन में उत्पादित विष की तुलना में लगभग 5 गुना अधिक शक्तिशाली है। खुराक 2 इकाइयों (जब हाथ और स्वरयंत्र की छोटी मांसपेशियों में इंजेक्ट किया जाता है) से लेकर 150 इकाइयों तक (जब बड़ी मांसपेशियों में इंजेक्ट किया जाता है, जैसे टिबिअलिस पोस्टीरियर)। ब्लेफेरोस्पाज्म के साथ, आमतौर पर 20 इकाइयां दी जाती हैं। अक्षमता के मामले में, पुन: परिचय किया जाता है। एंटीबॉडी के गठन के कारण दीर्घकालिक अक्षमता हो सकती है। इस मामले में, बोटुलिनम विष का संकेत दिया जाता है। कभी-कभी, बोटुलिनम विष की शुरूआत के बाद, मांसपेशियों की कमजोरी के विकास के बावजूद, ऐंठन दूर नहीं होती है। सापेक्ष मतभेद: मायस्थेनिया ग्रेविस, एमिनोग्लाइकोसाइड्स के साथ उपचार।

में। कुछ रोगियों में, तंग तंग कपड़े पहनने पर सकारात्मक प्रभाव देखा जाता है।

घ. कुछ अध्ययनों में, रीढ़ की हड्डी के विद्युत उत्तेजना के साथ एक प्रभाव प्राप्त किया गया है।

2. कुछ प्रकार के अज्ञातहेतुक हाइपरकिनेसिस

एक। मरोड़ डायस्टोनिया एक वंशानुगत प्रगतिशील बीमारी है, जो अक्सर यहूदी परिवारों में देखी जाती है। उपचार आमतौर पर अप्रभावी होता है, लेकिन कभी-कभी लेवोडोपा मदद करता है। कुछ रोगियों में, वेंट्रोलेटरल थैलामोटोमी प्रभावी है। आर्थोपेडिक उपकरण कभी-कभी उपयोगी होते हैं।

बी। स्पैस्मोडिक टॉरिसोलिस एक अज्ञातहेतुक खंडीय डिस्टोनिया है जिसमें गर्दन की मांसपेशियां शामिल होती हैं। रोग आमतौर पर छिटपुट होता है, लेकिन पारिवारिक मामलों का भी वर्णन किया गया है। रूपात्मक सब्सट्रेट ज्ञात नहीं है। पैथोलॉजिकल मूवमेंट तेज और दोहराव या निरंतर टॉनिक हो सकते हैं। ड्रग थेरेपी की अप्रभावीता के साथ, विभिन्न कंडीशनिंग विधियों का उपयोग किया जाता है, विशेष रूप से संवेदी और स्थितीय प्रतिक्रिया में। रोगी अक्सर आंदोलनों या मुद्राओं को ढूंढता है जो हाइपरकिनेसिस (प्रतिपूरक तकनीक) की सुविधा प्रदान करते हैं। अतीत में, शल्य चिकित्सा विधियों का उपयोग किया जाता था: सहायक तंत्रिका की रीढ़ की हड्डी का संक्रमण या पूर्वकाल जड़ों C1-C3 के अंतःस्रावी संक्रमण। लगभग 30% रोगियों में 3 वर्षों के लिए आंशिक स्वतःस्फूर्त छूट देखी जाती है।

में। कभी-कभी मामूली चोटों के बाद स्थानीय डिस्टोनिया होता है। उनका रोगजनन अज्ञात है।

डी. पैरॉक्सिस्मल कोरियोएथेटोसिस और पैरॉक्सिस्मल डायस्टोनिया दुर्लभ नैदानिक ​​​​सिंड्रोम हैं जो वंशानुगत या अधिग्रहित हो सकते हैं।

1) एक ही परिवार के सदस्यों में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ बहुत परिवर्तनशील होती हैं। भय या हलचल से दौरे पड़ सकते हैं। कोरियोएथोसिस आमतौर पर विषम होता है और एक नियम के रूप में, कुछ सेकंड या मिनट तक रहता है। आंदोलन-प्रेरित (कीनेसोजेनिक) दौरे का इलाज कार्बामाज़ेपिन और फ़िनाइटोइन के साथ किया जाता है।

2) Paroxysmal non-kinesogenic dystonia शराब के सेवन, भावनात्मक प्रतिक्रियाओं या थकान से उकसाया जाता है, यह घंटों तक रह सकता है। क्लोनाज़ेपम प्रभावी है। कभी-कभी पार्किंसंस रोग बाद में विकसित होता है।

I. टिकिक

1. सामान्य जानकारी।टिक्स तेज, समन्वित, रूढ़िबद्ध आंदोलन हैं। इसमें वे अराजक और अनियमित कोरिक आंदोलनों से भिन्न होते हैं, जो अक्सर मनमानी लोगों की याद दिलाते हैं। टिक्स को सरल और जटिल, एक्यूट, सबस्यूट और क्रॉनिक में विभाजित किया गया है।

एक। 5% बच्चों में टिक्स होते हैं, जिनमें से अधिकांश किशोरावस्था के दौरान गायब हो जाते हैं।

बी। सबसे स्पष्ट टिक्स कई क्रोनिक टिक्स (गिल्स डे ला टॉरेट सिंड्रोम) के सिंड्रोम में देखे जाते हैं। इस बीमारी में, पहले 2-13 साल की उम्र में टिक्स दिखाई देते हैं, फिर वे समय-समय पर तेज हो सकते हैं। लड़के अधिक बार बीमार पड़ते हैं। अनैच्छिक घुरघुराना, सीटी बजाना, खाँसी, इकोलिया द्वारा विशेषता संभव है। लगभग आधे मामलों में, अनैच्छिक रूप से अपशब्दों (कोप्रोलिया) का चिल्लाना होता है। प्रारंभिक अवस्था में, इच्छाशक्ति से टिक्स को दबाया जा सकता है।

2. उपचार

एक। हेलोपरिडोल पसंद की दवा है, लेकिन यह अक्सर साइड इफेक्ट का कारण बनता है। प्रारंभिक खुराक 3 खुराक में 0.5 मिलीग्राम / दिन है, अधिकतम खुराक साइड इफेक्ट्स (उनींदापन, धमनी हाइपोटेंशन, पार्किंसनिज़्म) द्वारा सीमित है और आमतौर पर 4 खुराक में 8 से 16 मिलीग्राम / दिन तक होती है। शायद ही कभी, ल्यूकोपेनिया विकसित होता है।

बी। पिमोज़ाइड हेलोपरिडोल के समान एक डोपामाइन रिसेप्टर ब्लॉकर है। कभी-कभी यह हेलोपरिडोल की अप्रभावीता में मदद करता है। प्रारंभिक खुराक 1-2 मिलीग्राम / दिन मौखिक रूप से है, फिर इसे धीरे-धीरे बढ़ाकर 7-16 मिलीग्राम / दिन कर दिया जाता है।

में। क्लोनिडाइन (अल्फा 2-एड्रीनर्जिक उत्तेजक) हेलोपरिडोल लेते समय आवर्तक टिक्स वाले लगभग 50% रोगियों में प्रभावी होता है। 0.1 मिलीग्राम / दिन से शुरू करें, फिर धीरे-धीरे खुराक को 2 मिलीग्राम / दिन तक बढ़ाएं। अधिकतम सुधार 6 महीने के बाद ही हो सकता है। मस्तिष्क विकारों के लिए Clonidine tics की तुलना में बेहतर काम करती है। मुख्य दुष्प्रभाव उनींदापन, थकान, ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन हैं। रिबाउंड उच्च रक्तचाप के जोखिम के कारण दवा को जल्दी से वापस नहीं लिया जाना चाहिए।

डी. Tetrabenazine युवा लोगों में प्रभावी होने की सूचना है।

ई. कैल्शियम विरोधी (निफेडिपिन, फ्लूनारिज़िन और वेरापामिल) का भी उपयोग किया जाता है।

ई. बोटुलिनम विष ए - IV.3.1.b देखें।

वी. ट्रेमोर

ए सामान्य जानकारी।ट्रेमर एक निश्चित बिंदु के सापेक्ष शरीर के किसी एक अंग का एक अनैच्छिक, लयबद्ध, दोहराव वाला दोलन है।

बी वर्गीकरण(तालिका 15.8 देखें)। कंपन को स्थान, आवृत्ति, आयाम, स्वैच्छिक आंदोलनों के साथ जुड़ाव के अनुसार वर्गीकृत किया जा सकता है। आराम के झटके, पोस्टुरल कंपकंपी और जानबूझकर झटके हैं।

बी पोस्टुरल कंपकंपी

1. सामान्य जानकारी। यह सबसे आम प्रकार का कंपन है। यह उच्च आवृत्ति (7-12 s-1) और कम आयाम की विशेषता है। कंपन विषम हो सकता है। कुछ शर्तों के तहत, स्वस्थ लोगों में पोस्टुरल कंपकंपी भी हो सकती है, विशेष रूप से ऐसे आंदोलनों के दौरान जिनमें उच्च परिशुद्धता या बहुत अधिक प्रयास (शारीरिक कंपकंपी) की आवश्यकता होती है। कई दवाओं के उन्मूलन के साथ-साथ कुछ चयापचय और अंतःस्रावी रोगों (हाइपोग्लाइसीमिया, यूरीमिया, गंभीर जिगर की क्षति, थायरोटॉक्सिकोसिस, भारी धातुओं के लवण के साथ विषाक्तता) के साथ थकान, चिंता, सामान्य कमजोरी, हाइपरकेनिया के साथ कंपकंपी बढ़ जाती है। कैटेकोलामाइंस (एम्फ़ैटेमिन सहित), थियोफिलाइन, कैफीन, लिथियम, ट्राइसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट्स, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, एंटीसाइकोटिक्स और वैल्प्रोइक एसिड द्वारा शारीरिक कंपकंपी बढ़ जाती है। परिवारों में कंपन चल सकता है। वृद्धावस्था में प्रकट होने वाले झटके को सेनील कंपकंपी कहा जाता है। यदि झटके के कारण की पहचान नहीं की जा सकती है, तो इसे आवश्यक कंपन कहा जाता है। आवश्यक कंपकंपी का निदान भविष्य में पार्किंसंस रोग के विकास को बाहर नहीं करता है।

2. रोगजनन। अधिकांश प्रकार के कंपकंपी का रूपात्मक सब्सट्रेट अज्ञात है। थायरोटॉक्सिकोसिस के कारण होने वाले शारीरिक झटके और झटके में, परिधीय तंत्र निर्णायक महत्व के प्रतीत होते हैं। आवश्यक, पारिवारिक और बुढ़ापा में, केंद्रीय तंत्र द्वारा भी एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाई जाती है। ईएमजी में, पोस्टुरल कंपकंपी आमतौर पर एगोनिस्ट और प्रतिपक्षी के तुल्यकालिक संकुचन के रूप में प्रकट होती है, लेकिन कभी-कभी वे बारी-बारी से होती हैं, जैसे कि पार्किंसंस रोग में।

3. इलाज

एक। यदि कंपन चिंता के कारण होता है तो ट्रैंक्विलाइज़र प्रभावी होते हैं। डायजेपाम आमतौर पर विभाजित खुराकों में 6-15 मिलीग्राम / दिन निर्धारित किया जाता है।

बी। शराब के एक बार सेवन से पोस्टुरल कंपकंपी कम हो जाती है, यह प्रभाव 10 मिनट के बाद होता है और 3-4 घंटे तक रहता है।

में। बीटा अवरोधक

1) प्रोप्रानोलोल 40-240 मिलीग्राम / दिन कई खुराक में निर्धारित है। प्रभाव आमतौर पर 48 घंटे के उपचार के बाद होता है। प्रारंभिक खुराक दिन में 2 बार 20 मिलीग्राम है। जिगर के माध्यम से पहले मार्ग के दौरान दवा काफी हद तक समाप्त हो जाती है। प्रोप्रानोलोल ब्रोन्कियल अस्थमा और इंसुलिन पर निर्भर मधुमेह मेलिटस में contraindicated है; इसके अलावा, यह दिल की विफलता, एवी ब्लॉक, ब्रैडीकार्डिया को बढ़ा सकता है। धमनी हाइपोटेंशन, मतली, दस्त, अनिद्रा, मतिभ्रम भी संभव है।

2) ब्रोन्कियल अस्थमा में, कार्डियोसेलेक्टिव बीटा-ब्लॉकर मेटोपोलोल बेहतर होता है (हालांकि कम प्रभावी)। प्रारंभिक खुराक दिन में 2 बार 50 मिलीग्राम है, फिर इसे धीरे-धीरे बढ़ाकर 100 मिलीग्राम दिन में 2 बार किया जाता है।

3) यदि रोगी के लिए दिन में कई बार दवा लेना मुश्किल हो, तो आप गैर-चयनात्मक बीटा-ब्लॉकर नाडोलोल का उपयोग कर सकते हैं। चूंकि नाडोलोल का दीर्घकालिक प्रभाव होता है, इसलिए इसे दिन में सिर्फ एक बार 40-80 मिलीग्राम लिया जा सकता है। हालांकि, पानी में घुलनशील होने के कारण, यह रक्त-मस्तिष्क की बाधा में अच्छी तरह से प्रवेश नहीं करता है। इसी समय, कभी-कभी नाडोलोल पोस्टुरल कंपकंपी को कम करता है, जो बीटा-ब्लॉकर्स की क्रिया के तंत्र में परिधीय प्रभावों की महत्वपूर्ण भूमिका को इंगित करता है।

प्राइमिडोन (25-500 मिलीग्राम / दिन मौखिक रूप से विभाजित खुराक में) भी पोस्टुरल कंपकंपी को कम करता है। कुछ लोग इसे इस प्रकार के कंपकंपी के लिए पसंद की दवा मानते हैं। कार्रवाई का तंत्र अज्ञात है। गंभीर विषाक्त प्रभाव संभव हैं। उल्टी और गतिभंग से बचने के लिए, खुराक को बहुत धीरे-धीरे बढ़ाया जाता है।

ई. ग्लूटेथिमाइड (250-1000 मिलीग्राम / दिन)।

ई. बोटुलिनम टॉक्सिन ए (अनुभाग IV.3.1.b देखें) का उपयोग अंगों या सिर के आवश्यक कंपन के इलाज के लिए किया जाता है जब अन्य तरीके अप्रभावी होते हैं।

तथा। वेंट्रोलेटरल थैलामोटोमी गंभीर पोस्टुरल कंपकंपी के लिए प्रभावी है, साथ ही जन्मजात रूब्रल या सेरिबेलर इरादे के चरम सीमाओं के लिए प्रभावी है, लेकिन सिर के झटके में मदद नहीं करता है।

डी ऑर्थोस्टेटिक कंपकंपी- कंपकंपी का एक असामान्य रूप, जो खड़े होने पर अस्थिरता से प्रकट होता है, चलते समय गायब हो जाता है। न्यूरोलॉजिकल परीक्षा में आमतौर पर कोई महत्वपूर्ण असामान्यताएं नहीं होती हैं। फिर भी, व्यायाम के दौरान, EMG एक तेज (16 s-1 तक) पैर के कंपन का पता लगा सकता है जो समकालिक या कम बार-बार होने वाले मांसपेशियों के संकुचन के कारण होता है। क्लोनाज़ेपम की कम खुराक (0.5-1 मिलीग्राम / दिन) प्रभावी होती है।

VI. एस्टरिक्सिस

एस्टेरिक्सिस को एक झटके के एक प्रकार के रूप में माना जा सकता है जो गैर-लयबद्ध और आमतौर पर धीमी गति और अंगों के विस्तार से प्रकट होता है। ईएमजी डेटा से पता चलता है कि यह लंबे अंग की मांसपेशियों की टोन में अस्थायी गिरावट के कारण होता है। रूपात्मक सब्सट्रेट निर्धारित नहीं किया गया है, यह केवल ज्ञात है कि संवहनी उत्पत्ति के मस्तिष्क के फोकल घावों के साथ क्षुद्रग्रहों को देखा जा सकता है। अधिक बार यह चयापचय संबंधी विकारों (गुर्दे, फेफड़े, यकृत को नुकसान), विल्सन की बीमारी के साथ-साथ मेटोक्लोप्रमाइड और एंटीकॉन्वेलेंट्स सहित कुछ दवाओं के उपयोग के साथ होता है। अंतर्निहित बीमारी के उपचार के लिए एस्टेरिक्सिस का उपचार कम किया जाता है।

सातवीं। मायोक्लोनिया

ए सामान्य जानकारी।मायोक्लोनस तेज, गैर-लयबद्ध मरोड़ है। एक प्रसिद्ध उदाहरण "रात के झटके" हैं जो सोते समय होते हैं। मायोक्लोनस का रूपात्मक सब्सट्रेट अज्ञात है, लेकिन यह माना जाता है कि यह रैपे नाभिक के मोनोएमिनर्जिक न्यूरॉन्स की शिथिलता के कारण होता है। अक्सर, मायोक्लोनस ईईजी पर धीमी मिरगी की तरंगों के साथ होता है। मायोक्लोनस के बाद, सामान्य पोस्टुरल तंत्र का क्षणिक अवरोध विकसित होता है। ईएमजी के अनुसार, मायोक्लोनस को सामान्य के समान अचानक, तेजी से मांसपेशियों के संकुचन की विशेषता है, लेकिन आमतौर पर कम होता है। मायोक्लोनस टोक्सोप्लाज़मोसिज़, न्यूरोब्लास्टोमा, थैलियम विषाक्तता, यूरीमिया, यकृत एन्सेफैलोपैथी, नशीली दवाओं के नशा (इमिप्रामाइन, पेनिसिलिन, लेवोडोपा, एमएओ इनहिबिटर, पिपेरेज़िन) के साथ हो सकता है। अक्सर मायोक्लोनस कुछ उत्तेजनाओं या गतिविधियों से जुड़ा होता है। उदाहरण के लिए, हाइपोक्सिक मस्तिष्क क्षति के लिए, जानबूझकर मायोक्लोनस विशेषता है - लक्ष्य के करीब आने पर झटकेदार, तेज मांसपेशियों के संकुचन।

बी उपचार।यदि मायोक्लोनस किसी उपचार योग्य बीमारी के कारण नहीं है, तो चिकित्सा आमतौर पर असफल होती है। निम्नलिखित दवाएं कभी-कभी कुछ प्रभाव देती हैं:

1. क्लोनाज़ेपम (1.5 मिलीग्राम / दिन के बाद विभाजित खुराक में 4 सप्ताह से 7-12 मिलीग्राम / दिन तक की वृद्धि)।

2. पोस्टहाइपोक्सिक मायोक्लोनस के साथ वैल्प्रोइक एसिड (खुराक धीरे-धीरे 1600 मिलीग्राम / दिन तक बढ़ जाती है)।

3. Piracetam (18-24 g/day) एक अतिरिक्त उपाय के रूप में।

4. पोस्टहाइपोक्सिक मायोक्लोनस के लिए ऑक्सीट्रिप्टन (150-1600 मिलीग्राम / दिन मौखिक रूप से दिन में 2-4 बार)। इसका उपयोग अकेले और कार्बिडोफ के संयोजन में किया जाता है। आमतौर पर 100 मिलीग्राम ऑक्सीट्रिप्टन और 25 मिलीग्राम कार्बिडोपा से शुरू करें, फिर खुराक को हर दूसरे दिन अधिकतम सहनशील (आमतौर पर 3 ग्राम / दिन तक) बढ़ाएं। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल विकार अक्सर होते हैं, लेकिन उन्हें एंटीमेटिक्स के साथ प्रबंधित किया जा सकता है। उच्च खुराक पर, उत्साह और उन्माद संभव है। ऑक्सीट्रिप्टन के साथ उपचार के दौरान स्क्लेरोडर्मा जैसी बीमारी के विकास के मामलों का वर्णन किया गया है।

5. स्पाइनल मायोक्लोनस के लिए टेट्राबेनज़ीन।

आठवीं। आराम पैर सिंड्रोम

रेस्टलेस लेग्स सिंड्रोम की विशेषता निचले पैरों और पैरों की मांसपेशियों और हड्डियों में असामान्य संवेदनाएं होती हैं जो आराम से होती हैं, अक्सर रात में, और आंदोलन के साथ गायब हो जाती हैं। ज्यादातर मामलों में, कारण स्थापित नहीं किया जा सकता है, साथ ही, क्रोनिक रीनल फेल्योर में सिंड्रोम होता है। बेचैन पैर सिंड्रोम अक्सर नींद में आवधिक आंदोलनों के साथ जोड़ा जाता है। नींद में खलल पैदा करने वाली इन दोनों स्थितियों का इलाज एक ही तरह से किया जाता है। आमतौर पर एंटीकॉन्वेलसेंट्स (क्लोनज़ेपम और कार्बामाज़ेपिन), डोपामिनर्जिक ड्रग्स (लेवोडोपा और ब्रोमोक्रिप्टिन), क्लोनिडाइन और नारकोटिक एनाल्जेसिक का उपयोग किया जाता है

सिंड्रोम और लक्षण की अवधारणा की परिभाषा।

तंत्रिका तंत्र के कार्यों का उल्लंघन, जो कुछ बीमारियों का परिणाम हो सकता है, रोग संबंधी स्थितियां जो पिछली बीमारियों के बाद विकसित हुई हैं, तंत्रिका तंत्र की चोटें, जन्मजात विकास संबंधी विकार, सामान्य कामकाज से किसी भी विचलन के रूप में खुद को प्रकट करते हैं। एक या कोई अन्य कार्यात्मक प्रणाली या एक या दूसरा विभाग तंत्रिका तंत्र।

• सामान्य कामकाज से ये विचलन एक संकेत हैं, या लक्षण, एक पैथोलॉजिकल स्थिति। अक्सर, तंत्रिका तंत्र के किसी भी हिस्से को नुकसान लक्षणों के एक सेट के रूप में प्रकट होता है। उदाहरण के लिए, सेरिबैलम को नुकसान मांसपेशियों की टोन में कमी, आंदोलनों के बिगड़ा हुआ समन्वय, बिगड़ा हुआ संतुलन आदि से प्रकट होता है। इस तरह की रोग संबंधी स्थिति, जिसमें कई विशिष्ट लक्षणों के लगातार संयोजन की विशेषता होती है, कहलाती है सिंड्रोम या लक्षण जटिल।एक नियम के रूप में, तंत्रिका तंत्र के एक निश्चित हिस्से की हार एक निश्चित विशेषता सिंड्रोम से मेल खाती है।

प्रमुख तंत्रिका संबंधी सिंड्रोम। आंदोलन विकारों के सिंड्रोम। परिधीय पक्षाघात। केंद्रीय पक्षाघात। पैथोलॉजिकल सिनकिनेसिस

प्रमुख तंत्रिका संबंधी सिंड्रोम:

1. आंदोलन विकारों के सिंड्रोम: पक्षाघात, पैरेसिस।

सी-हमें संवेदनशीलता और इंद्रियों के विकार हैं

3. सी-हम स्वायत्त एनएस के घाव हैं: वनस्पति-संवहनी डाइस्टोनिया, डिएनसेफेलिक सिंड्रोम, चयापचय विकार, न्यूरोएंडोक्राइन रोग।

4. सी-हम उच्च मानसिक कार्यों का उल्लंघन कर रहे हैं: एग्नोसिया, क्षुद्रग्रह, अप्राक्सिया, भाषण विकार।

आंदोलन विकारों के सिंड्रोम

काठिन्य- मांसपेशियों की टोन में वृद्धि

कठोरता- मांसपेशियों की स्थिति, उनके संघनन, तनाव और निष्क्रिय आंदोलनों के प्रतिरोध की विशेषता।

पक्षाघात -(ग्रीक पक्षाघात से - विश्राम), रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क के मोटर केंद्रों को नुकसान के कारण स्वैच्छिक आंदोलनों की अनुपस्थिति, केंद्रीय या परिधीय तंत्रिका तंत्र के मार्ग।

पैरेसिस -(ग्रीक से। केवल पेशियों का पक्षाघात- कमजोर), मनमानी आंदोलनों का कमजोर होना।

पक्षाघात और पक्षाघात नैदानिक ​​अभ्यास में सबसे आम आंदोलन विकार हैं।

मोनोप्लेजिया– एक अंग या आधे शरीर का पक्षाघात।

अर्धांगघात- एक ही तरफ दोनों अंगों को नुकसान

हेमिपैरेसिस- एक तरफ अंगों के स्वैच्छिक आंदोलनों का कमजोर होना (मोनोपैरेसिस - एक अंग की कमजोरी);

पैरापलेजिया -दोनों निचले या ऊपरी अंगों (निचले और ऊपरी) का पक्षाघात।

टेट्राप्लेजिया- सभी 4 अंगों का पक्षाघात।

चतुष्कोणीय- सभी 4 अंगों में स्वैच्छिक आंदोलनों का कमजोर होना।
केंद्रीय (स्पास्टिक) पक्षाघात या पैरेसिस- सेरेब्रल कॉर्टेक्स में मोटर केंद्रों को नुकसान, साथ ही पूरे गोलार्ध और ब्रेन स्टेम में मोटर मार्ग; अंगों में कमजोरी के कारण स्वैच्छिक आंदोलन उत्पन्न करने में असमर्थता की विशेषता। संरक्षण के साथ स्वैच्छिक आंदोलनों की असंभवता और प्राथमिक रिफ्लेक्स मोटर कृत्यों की तीव्रता की तीव्रता भी।

परिधीय, या फ्लेसीड, पक्षाघातब्रेनस्टेम और रीढ़ की हड्डी में न्यूरॉन्स को नुकसान की विशेषता। यह सजगता, हाइपोटेंशन और अपक्षयी मांसपेशी शोष के नुकसान की विशेषता है।

हाइपरकिनेसिस -चेहरे, धड़, अंगों, कम अक्सर स्वरयंत्र, कोमल तालू, जीभ, आंखों की बाहरी मांसपेशियों की मांसपेशियों के संकुचन के कारण अनैच्छिक अत्यधिक गति।

सिनकिनेसिया(ग्रीक पर्यायवाची शब्द kinēsis आंदोलन; पर्यायवाची: संबद्ध आंदोलनों, मैत्रीपूर्ण आंदोलनों) - अनैच्छिक मांसपेशियों के संकुचन और एक सक्रिय मोटर अधिनियम के साथ आंदोलनों।

गतिभंग- आंदोलनों का बिगड़ा हुआ समन्वय, जब आंदोलन अजीब हो जाता है, चलने, हिलने (गतिशील गतिभंग) और खड़े होने (स्थिर गतिभंग) के दौरान संतुलन गड़बड़ा जाता है।