Саркома юинга. Классификация сарком костной ткани: виды и типы. Прогноз для больного зависит от

Одно из самых агрессивных злокачественных заболеваний – это саркома Юинга. Открыт такой вид опухоли был в начале 20 века. Но до сих пор болезнь считается малоизученной. Известный онколог Джеймс Юнг выделил этот вид саркомы в отдельную группу из-за того, что он имеет некоторые особенности.

Поражаются опухолью чаще всего трубчатые кости, таз, позвоночник. До недавнего времени у 90% больных быстро развивались метастазы, распространяющиеся в костный мозг, лимфатические узлы или легкие. Кроме того, эта быстро растущая опухоль плохо поддается диагностике. Поэтому саркома Юинга всегда считалась самым опасным заболеванием с неблагоприятным прогнозом.

Сложность ее лечения еще и в том, что поражает она чаще всего детей. Пик заболеваемости приходится на возраст 10-15 лет. Но встречается эта опухоль с 5 до 30 лет, причем, преимущественно у мальчиков. Из-за того, что жалобы ребенка принимаются в основном за последствия травмы или воспалительных заболеваний, новообразование редко диагностируется на начальных стадиях. Поэтому прогноз у него всегда был неблагоприятным. Хотя в последнее время с появлением современных методов лечения более 70% пациентов могут вести полноценную жизнь после выздоровления.

Особенностью саркомы Юинга является также то, что место локализации опухоли зависит от возраста больного. У детей и подростков чаще всего поражаются длинные трубчатые кости конечностей. Молодые люди страдают от новообразований в костях таза, ребрах, ключицах, позвонках. Очень редко, но встречается поражение только мягких тканей, например, легких.

Причина заболевания

Несмотря на долгие годы исследования заболевания, причину развития опухоли до сих пор не удалось определить. Но ученые выделили несколько предрасполагающих факторов к появлению болезни:

• прежде всего, это наследственная предрасположенность: саркома Юинга чаще всего развивается у тех, родственники которых болели саркомой;
• при генетических отклонениях;
• врожденных аномалиях развития костей или мочеполовой системы;
• пусковым механизмом могут стать травмы костей;
• появление опухоли зависит от возраста, пола и расы: чаще всего болезнь встречается в возрасте от 5 до 25 лет, в основном у мальчиков, у людей с белым цветом кожи.

Саркома Юинга - это серьезное заболевание, которое необходимо лечить в клинике

Как проявляется заболевание

Основные симптомы саркомы Юинга – это боли в костях. Сначала они могут быть несильными, ноющими, прерывающимися на время. Потом становятся более интенсивными. Особенностью их является то, что они не стихают, а только усиливаются по ночам или при иммобилизации пораженной конечности. Этим они отличаются от болей при травмах и воспалительных заболеваниях.

Неприятные ощущения усиливаются при ощупывании больного места. Кроме того, движение в ближайших суставах нарушается, пациент не может нормально спать. Такие боли сложно снять обычными препаратами.

Со временем опухоль захватывает окружающие мягкие ткани. Развивается сильный отек с гиперемией мягких тканей, которые становятся уплотненными, горячими на ощупь. Проявляются также симптомы интоксикации: повышенная температура, тошнота, слабость, снижение веса, увеличение лимфатических узлов, отсутствие аппетита, анемия.

В процессе развития заболевания, все больше проявляются его внешние признаки: опухоль растет, кожа над ней становится багровой или синюшной, истончается, начинают сильно выделяться вены. Из-за патологических процессов в костях часто наблюдаются их переломы при малейшей нагрузке.

Другие симптомы указывают на локализацию саркомы Юинга: если опухоль развивается в легких, это может быть кровохарканье, затрудненное дыхание. На ее локализацию в тазовых костях может указывать недержание мочи, нарушение функций кишечника, паралич нижних конечностей. Именно в области таза болезнь встречается чаще всего – почти в половине случаев. Часто поражаются также длинные трубчатые кости конечностей. При этом заболевание легче обнаружить по внешним признакам: изменение формы конечности, хромота, нарушение подвижности.

Врачи выделяют несколько стадий развития заболевания, в соответствии с которыми и назначается лечение

Стадии развития заболевания

Саркома Юинга развивается очень быстро, поэтому сложно выделить в этом процессе различные стадии. Но врачи часто классифицируют заболевания так:

• 1 стадия – это небольшая опухоль на поверхности кости, внешне незаметная, болезнь протекает почти бессимптомно;
• 2 стадия – новообразование разрастается вглубь костной ткани, поражает окружающие мышцы и сухожилия, появляются сильные боли, видны внешние изменения в мягких тканях;
• 3 стадия – появляются метастазы в ближайших органах и тканях, сама опухоль при этом уже очень заметна, а боли мешают спать и двигаться;
• 4 стадия – отдаленные метастазы распространяются по всему организму, что сильно ухудшает общее состояние больного.

Диагностика болезни

Для правильной постановки диагноза необходимо при появлении тревожных симптомов у ребенка обратиться к врачу для обследования. Диагностика заболевания включает такие методы:

• прежде всего, делают рентгенографию в том месте, где есть подозрение на развитие опухоли – это первичный метод определения наличия заболевания;
• для подтверждения диагноза показана МРТ костей и мягких тканей, которая покажет границы новообразования, степень его распространения, поражение нервов, сосудов;
• делается также компьютерная томография легких, чтобы определить наличие метастазов;
• иногда назначают остеосцинтиграфию, УЗИ, ангиографию, позитронно-эмиссионную томографию;
• для более точного определения вида опухоли делается биопсия, исследование костного мозга, иммунологические и генетические анализы.

Такая обширная диагностика поможет дифференцировать заболевание от других, подобных ему. Ведь симптомы часто похожи на течение хронического остеомиелита, нейробластомы, остеосаркомы, лимфомы. Это позволит назначить более эффективное лечение.

Различные диагностические методы помогают вовремя поставить правильный диагноз

Как лечить саркому Юинга

Эта болезнь очень плохо поддается диагностике на начальных стадиях. Обычно, когда поставлен диагноз, опухоль уже дала метастазы. Но при своевременном лечении можно полностью устранить патологический очаг, предотвратить метастазы, а также исключить возможность рецидивов. Но чаще всего прогноз для пациентов неблагоприятный. Полное излечение возможно только на начальной стадии заболевания. Кроме того, эффективность терапии зависит от места локализации опухоли. Хуже всего, если метастазы распространились в костном мозге.

Самым радикальным и эффективным методом лечения этой опухоли является хирургическое удаление. Но операция показана не всегда. Поэтому более распространено консервативное лечение заболевания: химиотерапия или облучение. Прогноз излечения и выживаемость больных зависят, прежде всего, от его своевременности. Чем раньше пациент обратится в медицинское учреждение, тем быстрее можно облегчить его состояние. Терапия опухоли обязательно должна проводиться в специализированной клинике, где назначат комплексное лечение, включающее несколько методик.

Во многих случаях только оперативное лечение может спасти жизнь пациенту

Хирургическое удаление опухоли

Это самый эффективный метод терапии заболевания. В зависимости от того, насколько распространилась опухоль и ее метастазы, в процессе операции могут быть вырезаны не только пораженные места. Часто удаляются тазовые или бедренные кости, ребра, другие части скелета, окружающие мягкие ткани. На место удаленных костей ставятся эндопротезы.

Но врачи стараются не доводить до такого радикального лечения. Сначала используются другие, менее травматичные способы. Например, практикуется частичная резекция опухоли. Это позволяет повысить эффективность химиотерапии и шансы на выздоровление.

Лучевая терапия

Используют для лечения высокие дозы облучения – 4000-5000 Р. Воздействие производится на первичный очаг новообразования, а если метастазы распространились в легочную ткань, то на легкие. Побочными действиями такого лечения могут стать головные боли, ограничение в движении суставов, у детей – это замедление роста костей и нарушение умственной деятельности. Но, несмотря на это, радиотерапия сейчас является самым эффективным и безопасным методом лечения заболевания.

Химиотерапия при саркоме Юинга

Такое лечение эффективно потому, что лекарственные препараты способны уничтожить даже мельчайшие метастазы, которые не поддаются диагностике. Самыми распространенными лекарствами для химиотерапии являются «Циклофосфан», «Адриамицин», «Винкристин», «Ифосфамид», «Вепезид». Их назначают чаще всего внутривенно, месячными курсами с небольшими – в 2-3 недели - перерывами. Такое лечение продолжается обычно 10-12 месяцев. Часто различные препараты комбинируют между собой. Химиотерапия применяется на начальных стадиях, а также перед и после оперативным вмешательством.

Применение таких препаратов имеет много побочных эффектов. Хотя современные лекарства переносятся значительно легче, но все равно часто наблюдаются:

• тошнота, рвота;
• потеря волос;
• снижение иммунитета;
• бесплодие;
• токсическое поражение сердечно-сосудистой системы.

При наличии больших метастаз в костном мозге прогноз заболевания самый неблагоприятный – выживаемость пациентов составляет только 25%. Поэтому используются повышенные дозы химиопрепаратов, сочетаемые с пересадкой стволовых клеток.

Успех выздоровления зависит не только от правильного лечения, но и от психологического настроя самого пациента

От чего зависит выздоровление

Успех лечения зависит, прежде всего, от самого пациента. Несмотря на то, что саркома Юинга считается одним из самых тяжелых и опасных заболеваний, от него вылечиться можно. Нужно только вовремя обратиться в медицинское учреждение, выполнять все рекомендации врача и верить в выздоровление. Очень важен психологический настрой, а также поддержка близких людей. Сейчас более 70% пациентов после выздоровления получают шанс на нормальную жизнь без рецидивов.

Это заболевание развивается очень быстро: уже через несколько месяцев после появления первых болевых симптомов опухоль становится заметной внешне. В 90% случаев распространяются метастазы, чаще всего в костный мозг и легочную ткань. А на поздних стадиях почти всегда опухоль метастазирует в центральную нервную систему. Поэтому очень важно начать лечить заболевание как можно раньше.

Даже после выздоровления пациенты нуждаются в диспансерном наблюдении, чтобы вовремя заметить развития рецидива болезни и предотвратить осложнения. Чаще всего оно является пожизненным. Только небольшой процент больных после выздоровления может вернуться к полноценной жизни.

Саркома Юинга – очень опасное заболевание, поражающее детей и подростков. Дальнейшая жизнь и здоровье таких больных зависит от того, как вовремя родители заметили первые симптомы заболевания, как выполняли рекомендации врача, какие усилия прилагали к выздоровлению. Болезнь опасна потому, что предотвратить развитие этой опухоли невозможно, так как не до конца исследованы причины ее появления. Но современный уровень развития медицины дает возможность 70% больных полностью излечиться.

Является злокачественным новообразованием, в основном локализуемое в твердых тканях (суставах, хрящах и костной ткани). Из-за того, что саркома кости является онкологической болезнью, но о природе ее появления неизвестно.

В основном причины появления злокачественной опухоли в костях связана с наличием раковых болезней остальных органов, образуется наиболее подвижных частях тела.

Причины появления патологии костей

Как правило, выделяют следующие причины появления опухоли кости:

• действие вирусов;
• усиленный рост ткани кости;
• действие опасных химических элементов, канцерогенов;
• фиброзная дисплазия;
• болезнь Пэджета;
• травмирование.

Симптомы

Основные симптомы поражения костных тканей связаны с болевыми ощущениями. Боли бывают глубокими, сильными, нарастающими, постоянными или ноющими. Они не зависят от положения тела или физических нагрузок. Как правило, у больных отмечаются сильные боли в ночное время, поэтому они страдают бессонницей.

Другие симптомы для костной саркомы следующие:

1. нарушение нормальной функциональности в месте, где развивается саркома кости и заболевание Юинга;
2. отечность в пораженной области, появление венозной сети на конечностях;
3. наличие патологических переломов;
4. резкое уменьшение массы тела;
5. бессонница;
6. повышение температуры и анемия;
7. быстрое утомление и слабость.

На поздней стадии симптомы болезни связаны с острой болью, хромотой, метастазированием и атрофией мышц. При саркоме опухоль плотная, прикреплена к кости и не имеет четких границ. С постепенным прогрессированием заболевания разрушаются функциональные клетки, и появляется хрупкость костной ткани.

Характеристика костных сарком

Саркома кости бывает следующих видов:

• саркома бедренной кости;
• поражение большеберцовой кости;
• поражение плечевой кости;
• поражение тазобедренной, лобной кости, ;
• саркома юинга.

Опухоль бедренной кости может носить первичный или вторичный характер, появляться в верхнем отделе конечности или являться метастазом. С прогрессированием патологический процесс распространяется по коленному или к тазобедренному суставу. За короткое время процесс захватывает прилегающие . При задействовании хрящей соседних суставов, развивается хондроостеосаркома бедра.

Саркома большеберцовой кости популярна среди остеогенных новообразований, развивается из костей конечности и локализуется около крупных суставов (преимущественно возле костей бедра и большеберцовых костей). В пораженной области костная структура изменяется, суставы становятся ломкими и хрупкими.

Сейчас известны разные кости (в том числе Юинга), отличающиеся уровнем негативного действия на кость. Перед тем, как будет начато лечение патологии, определяются основные симптомы болезни.

Поражение плечевой кости относится к вторичным поражениям костной ткани, то есть развивается из-за саркомы туловища. На начальном этапе роста опухоль плечевой кости не имеет выраженных признаков. Она находится под мышечной тканью, где происходит постепенное прогрессирование патологии с дальнейшим пережатием и повреждением кровеносных сосудов и нервов. При распространении плечевой саркомы вверх к нервному сплетению, эта область становится болезненной и снижается подвижность сустава.

При саркоме лобной кости поражаются затылочные и лобные зоны черепа, при этом повышается внутричерепное давление. Перед тем, как назначается лечение патологии, проводится рентгенографическое обследование.

Саркома тазовых костей локализуется так же, как и новообразование Юинга. Начальные симптомы костной ткани таза связаны с появлением тупых болей, повышенной температурой тела. При росте опухоли сдавливаются органы, истончается кожа, передавливаются ближние кровеносные сосуды.

Признаки рака костей

Опухоль подвздошной кости или распространяется на плоские кости. При сложностях с выявлением саркомы подвздошной кости на ранних этапах, часто ее выявляют при метастазировании в , лечение которого оказывается невозможным.

Независимо от распространения саркомы Юинга на трубчатых костях, опухоль может выявляться даже на плоских костях (в том числе подвздошной).

У детей в основном саркома кости представлена опухолью Юинга и . Это онкологические поражения костной ткани, которые формируются из злокачественных клеток. Поражение происходит в основном в трубчатых костях, затрагивая метафиз. При саркоме Юинга могут поражаться жировые и мышечные ткани, а также сухожилия.

Стадии развития

У этого заболевания есть 4 стадии развития, каждая из которых характеризуется индивидуальными признаками и симптоматикой.

На первой стадии могут отсутствовать боли и дискомфорт из-за небольших размеров опухоли, для второй стадии характерны боли костной ткани в области локализации опухоли.

Для опухолей на 3 стадии развития присуще метастазирование, усиление болей и увеличение размеров. На последнем этапе заболевание считается трудноизлечимым и запущенным, так как метастазы расходятся по многим органам, из-за крупных размеров новообразования сдавливаются другие органы.

Диагностика

Перед тем, как будет начато лечение патологии суставов и костей, проводится диагностика. Ее выполняют на основании симптомов боли, нарушений работоспособности органа. Также проводится анализ рентгенографии, биопсия содержимого опухоли, компьютерная томограмма, остеосцинтиграфия, МРТ и анализ крови.

Выбор методов лечения саркомы кости

Как и при лечении других сарком, методы подбираются в зависимости от этапов развития опухоли. Более эффективным будет лечение на самых ранних стадиях заболевания.

В процессе терапии используются следующие препараты: адриамицин, имидазол-карбоксамид, циклофосфан.

Рентгенографический снимок коленного сустава при саркоме Юинга

К хирургическому лечению относится ампутация поврежденной конечности или экзатрикуляция. Альтернативой операции является лучевая терапия и использование препаратов с противоопухолевым действием.

Профилактические меры и прогнозирование

Даже при использовании современного лечения нельзя гарантировать полную регрессию патологии. То есть злокачественные опухоли трудно поддаются терапии, поэтому лучше снижать риск их появления. К профилактическим мерам относят прохождение систематического обследования, избавление от вредных привычек, повышение физической активности, изменение образа жизни и режима питания.

Прогноз заболевания кости устанавливается в соответствии с объективной оценкой разных факторов и общим состоянием больного. Использование современных методов химиотерапии, радиотерапии и хирургического вмешательства повышает выживаемость пациентов.

Саркома Юинга – злокачественное новообразование, которая поражает скелет, в частности позвоночник, таз, ребра, лопатки, ключицы и нижние участки длинных трубчатых костей.

Общая информация

Саркома Юинга впервые была описана в 1921 году доктором Джеймсом Юингом. Она считается одной из самых опасных и агрессивных раковых опухолей, так как имеет высокую склонность к метастазированию. Чаще всего вторичные очаги обнаруживаются в легких и костном мозге.

Наиболее подвержены заболеванию дети от 10 до 15 лет, относящиеся к европеоидной расе. У мальчиков опухоль встречается немного чаще, чем у девочек. Саркома Юинга у детей в большинстве случаев поражает бедренные, плечевые и берцовые кости. В старшем возрасте недуг затрагивает ребра, позвонки, лопатки, плоские кости черепа и таза. В 70% случаев независимо от возраста опухоль локализуется в нижних конечностях и костях тазового пояса.

Сходными чертами с костным раком обладает круглоклеточная опухоль мягких тканей. Она была описана в 1969 году и получила название внескелетной саркомы Юинга. Эти формы рака обладают общими морфологическими и клиническими проявлениями, но отличаются местом локализации: классическая саркома Юинга затрагивает кости, а внескелетная – мягкие ткани позвоночника, грудной клетки, забрюшинного пространства и так далее.

Причины

Причины возникновения саркомы Юинга не установлены. Ученые считают, что болезнь запускается генетическими факторами. Это предположение подтверждается тем, что костная опухоль часто встречается у родных сестер и братьев.

Генетические исследования тканей новообразования показывают, что в большинстве его клеток присутствует хромосомная транслокация (мутация) и экспрессия одного из протеинов, который в норме выявляется в нейроэктодермальной ткани в период пренатального развития.

Исследования демонстрируют, что существует взаимосвязь между развитием саркомы Юинга и травмами костей, а также некоторыми патологиями, среди которых:

• скелетные аномалии – энхондрома (доброкачественная опухоль в хрящевой ткани), костная киста (полость в толще костей);
• врожденные дефекты мочеполовой системы – гипоспадия (нарушение строения мочеиспускательного канала у мальчиков), редупликация (удвоение) почечной системы.

Патогенез

Что это за болезнь «саркома Юинга»? До 1980 года считалось, что костный рак имеет эндотелиальную природу, то есть формируется из клеток, выстилающих поверхность сосудов и внутренних полостей. Новые исследования показали, что саркома Юинга образуется из элементов нервной ткани.

В структуре саркомы Юинга присутствуют мелкие круглые клетки, разделенные фиброзными прослойками. Клетки характеризуются правильной формой, внутри них находятся округлые или овальные ядра с хроматином и базофильными нуклеолами. Саркома Юинга не вырабатывает остеоид – новую костную ткань.

Механизм образования костной опухоли состоит в неконтролируемой клональной пролиферации (делении) клеток. Ученые считают, что запускается он специфическими генетическими повреждениями, в частности мутацией гена, который кодирует выработку рецептора, трансформирующего один из факторов роста. В результате не происходит супрессии (подавления) деления клеток с генетически измененной информацией. Так развивается злокачественное новообразование.

Медики выделяют две основных стадии саркомы Юинга:

• локализованную – опухоль формируется в костной ткани и может затрагивать близлежащие мышцы и сухожилия;
• метастатическую – рак распространяется по организму.

Особенность саркомы Юинга состоит в том, что прогрессирование болезни происходит за короткий срок, особенно в детском возрасте.

Метастазы – вторичные очаги злокачественных новообразований: раковые клетки попадают в кровеносные и лимфатические сосуды, переносятся к другим органам, фиксируются там и начинают расти, образуя новые опухоли.

При саркоме Юинга у многих пациентов метастазы обнаруживается в легких, костном мозге и костях во время первичной диагностики. При генерализации патологии вторичные очаги всегда выявляются в ЦНС.

Помимо специфической классификации, к костному раку применяется традиционное деление на 4 стадии:

• первая – опухоль на поверхности кости;
• вторая – новообразование разрастается в толщу кости;
• третья – возникают метастазы в близкие органы и ткани;
• четвертая – обнаруживаются отдаленные очаги.

3 и 4 стадии саркомы Юинга относятся к метастатическому периоду.

Симптомы

Симптомы саркомы Юинга зависят от локализации опухоли и степени поражения тканей. На первой стадии возникают болевые ощущения в области новообразования. Их особенности:

• носят непостоянный характер;
• нарастают по мере прогрессирования заболевания;
• не стихают при фиксации конечности;
• усиливаются в период покоя, особенно по ночам.

Из-за роста саркома Юинга нарушает работу близлежащего сустава вплоть до его полного обездвиживания. Чаще всего это происходит спустя 3-4 месяца после начальных симптомов. В этот же период могут обнаружиться местные изменения:

• покраснение и отек тканей;
• появление опухолевого образования;
• болезненность при пальпации;
• визуально заметное расширение вен и капилляров;
• гипертермия кожи.

Кроме того, наблюдается регионарный лимфаденит (увеличение соседних лимфоузлов), и увеличивается хрупкость костей, из-за чего переломы случаются даже при небольших травмах.

Помимо специфических проявлений, саркома Юинга сопровождается общими симптомами, среди которых:

• слабость и утомляемость;
• снижение аппетита и веса;
• анемия;
• гипертермия – до 38°С.

Признаки системной интоксикации возникают одними из первых, но в большинстве случаев принимаются за проявления другой болезни.

Симптомы костного рака имеют некоторые особенности в зависимости от места поражения:

• нижние конечности и таз (например, саркома Юинга подвздошной кости) – хромота;
• позвонки – радикулопатия, поражение спинного мозга, мышечная слабость, замедление рефлексов, паралич;
• грудная клетка – дыхательная недостаточность, выделение крови с мокротой.

Диагностика

Базовым методом обнаружения саркомы Юинга является рентгенография: она дает возможность визуализировать опухоль, определить ее размеры и стадию развития. Особенности рентгенологической картины при исследовании костей, пораженных саркомой Юинга:

• комбинация остеосклеротического и деструктивного процессов костеобразования;
• расслоение, нечеткость контуров и разделение на волокна кортикального слоя;
• мелкие игольчатые и пластинчатые формирования в структуре надкостницы;
• изменение мягких тканей возле опухоли, которое зачастую превышает ее по размерам;
• отсутствие в мягкотканном компоненте хрящей, кальцинатов и элементов патологической костной ткани.

Кроме того, при обследовании пациента с подозрением на саркому Юинга используются такие инструментальные методы, как:

• компьютерная и магнитно-резонансная томографии – позволяют точно оценить размеры новообразования и его связь с нервно-сосудистым пучком, а также наличие метастазов;
• рентген и КТ легких – показывают вторичных раковые очаги;
• позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), остеосцинтиграфия, ангиография, УЗИ – используются для выявления отдаленных метастазов.

Для уточнения гистологического типа опухоли проводится ее биопсия – забор небольшого образца из пораженного участка и/или мягкотканного компонента. В ходе анализа обнаруживаются типичные для саркомы Юинга клетки, некроз опухолевой ткани и сосредоточение жизнеспособных клеток возле сосудов. Также обязательно осуществляется биопсия костного мозга из подвздошных костей.

В ходе диагностики костный рак дифференцируют от нейробластомы, неходжкинской лимфомы, рабдомиосаркомы и других видов злокачественных опухолей. Биопсия новообразования не дает возможности достоверно определить тип рака, поэтому дополнительно проводится молекулярно-генетическое исследование, включающее:

• флуоресцентную гибридизацию – показывает хромосомную транслокацию – патогномоничный симптом саркомы Юинга;
• полимеразную цепную реакцию – позволяет обнаружить микрометастазы в крови и костном мозге;
• иммунологическое исследование – дает возможность выявить гликопротеин, синтезируемый клетками костной опухоли.

Анализ крови показывают лейкоцитоз, повышение СОЭ и увеличение уровня определенных ферментов.

Лечение

Лечение саркомы Юинга предполагает воздействие не только на первичный очаг, но и на весь организм в целом, даже при отсутствии метастазов. Такой подход оправдывается высокой агрессивностью костного рака и вероятностью наличия необнаруженных микрометастазов. Терапия проводится консервативными и оперативными методами.

Составляющие консервативного лечения саркомы Юинга – химио- и лучевая терапия. Они практикуются до и после операции, а также в неоперабельных случаях.

Химиотерапия включает применение нескольких препаратов в индивидуально подобранном сочетании. Комбинации лекарств меняются каждые 3-4 недели. Циклы повторяют 4-5 раз. Эффект от химиотерапии считается положительным, если после курса лечения обнаруживается менее 5% жизнеспособных опухолевых клеток. При саркоме Юинга назначаются винкристин, циклофосфан, фосфамид, этопозид, адриамицин, вепезид и другие лекарства.

Побочные эффекты от химиотерапии:

• тошнота, рвота;
• выпадение волос;
• нарушение детородных функций;
• заболевания сердца;
• резкое снижение иммунитета и так далее.

Лучевая терапия – наружное ионизирующее облучение в высоких дозах (до 45-55 грей). Обычно обрабатываются первичный очаг и легкие (при наличии метастазов в них). Саркома Юинга высокочувствительна к облучению, но эта методика обладает рядом побочных действий, среди которых:

• нарушение роста костей;
• поражение мочевого пузыря и кишечника;
• деформация суставов и прочие.

Выбор типа хирургического вмешательства осуществляется в зависимости от локализации и глубины поражения. Ранее при саркоме Юинга в большинстве случаев проводились операции по удалению органов. Сегодня практикуются сохранные вмешательства: делается резекция пораженной кости, а вместо нее устанавливается протез. Такие операции успешно проводятся на малоберцовой, лучевой и локтевой костях, а также на ключицах, ребрах и лопатках. При определенных условиях хирургам удается заменить трансплантатом кости таза, бедра и плеча.

При невозможности полной резекции опухоли проводится его частичное удаление. Благодаря этому повышается уровень контроля над ее развитием.

Новые методы лечения саркомы Юинга основаны на трансплантации костного мозга и периферических стволовых клеток. Подобная операция повышает шансы на выздоровление у пациентов с поражением костного мозга.

Прогноз и профилактика

Прогноз выживаемости при саркоме Юнга зависит от стадии, на которой было начато лечение, локализации опухоли, наличия и расположения метастазов. При локализованной костной опухоли, удаленной до появления вторичных очагов, выживаемость составляет 70%.

Терминальный период заболевания, сопровождающийся множественными метастазами, имеет неблагоприятный прогноз. Например, саркома Юинга подвздошной кости 4 стадии связана с очень высокой вероятностью летального исхода – около 90%. Но при условии использования высоких доз химио- и лучевой терапии, а также в случае проведения трансплантации костного мозга, выживаемость повышается до 30%.

После успешного лечения пациентам следует регулярно обследоваться у онколога, чтобы вовремя выявить рецидивы саркомы Юинга. Кроме того, у многих людей возникает необходимость в постоянной медикаментозной терапии из-за побочных эффектов противоопухолевых препаратов и облучения.

Профилактика саркомы Юинга невозможна, поскольку причины заболевания достоверно не установлены.

Саркома Юинга — это болезнь, обусловленная злокачественной опухолью костного скелета и поражающая все скелетные кости, но чаще длинные трубчатые кости в нижней части, кости таза, позвоночник, лопатку, ребра и ключицу. Прочитав статью, Вы узнаете о причинах возникновения саркомы Юинга, ее классификацию по месту локализации, а также о методах диагностики и лечения.

В 70% случаев, саркому Юинга диагностируют в нижних конечностях, особенно в (17-27%), таза (21-25%). Обнаруживают образование в малой берцовой кости – 11%, в большой берцовой кости -11-15%, в ребрах – 10 %, в верхних конечностях – до 16% случаев.

Чаще всего встречается и подростков 10-15 лет (в 10-15% случаев), реже – у малышей до 5 лет и парней после 25-30 лет. У мальчиков болезнь обнаруживают чаще в 1,5 раза, чем у девочек. При активном росте скелета и во время полового созревания риск возникновения болезни возрастает.

Злокачественная опухоль костного скелета

Онкологическое образование относится к кругло мелкоклеточным опухолям, имеющим различную степень нейроэктодермальной дифференцировки. PAS - позитивные клетки бывают веретенообразной формы, поэтому требуется дифференциальная диагностика перед назначением лечения. Это необходимо из-за некоторой связи между скелетными аномалиями (энхондромой, аневризмальной костной кисты и пр.), при возникновении и развитии саркомы, и мочеполовыми аномалиями (гипоспадиями, редупликацией почечной системы).

Существует несколько подвидов опухолей Юинга: и атипичная саркома Юинга, PNET или MPNET – нейроэктодермальные периферические злокачественные опухоли (встречаются в 15% случаев). Злокачественная опухоль Юинга отличается агрессивностью, ранним метастазированием в костный мозг, рядом расположенные мягкие ткани, почки или печень. У 20% больных встречаются множественные микрометастазы за счет лимфогенного распространения. На метастазы в ЦНС приходится 2,2% случаев.

При диагностике болезни Юинга используют основной маркер CD99 или (сывороточную нейрон-специфическую энолазу). Также опухоль можно экспрессировать Виментином.

Причины возникновения саркомы Юинга

Точные причины саркомы Юинга не определены, можно лишь говорить о предполагающих факторах, влияющих на возникновение онкологического процесса.

Итак, заболеть можно по причине:

• предраковых доброкачественных костных опухолей;
• генетической предрасположенности или нарушений, передающихся по наследству;
• хромосомных изменений, нарушающих определенные гены;
• травматизма костей, с коротким или большим промежутком времени между травмой и развитием образования;
• аномалий развития костной ткани скелета (костных кист, энхондромы и иных);
• нарушений внутриутробного развития.

Классификация: виды, типы и формы саркомы Юинга

Код саркомы Юинга по МКБ-10:

1. С40. Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей конечностей.
2. С41. Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей других и неуточненных локализаций.

К опухолям Юинга относят следующие виды:

1. атипичную саркому Юинга;
2. опухоль Аскина (торакпульмональной области);
3. злокачественную периферическую нейроэктодермальную опухоль костей и мягких тканей. На периферическую примитивную нейроэктодермальную опухоль (саркому Юинга PNET), с локализацией первичного очага в мягких тканях, приходится 15% случаев.

Иногда проводят дифференциальный диагноз между ПНЭО (примитивной нейроэктодермальной опухолью) и саркомой Юинга. Хотя анатомически она не связана со структурой ЦНС или автономной систематической системы нервов, ее нейроэктодермальная природа доказывается цитогенетическими изменениями. В опухолевых клетках выявляют экспрессию РАХЗ протеина при эмбриональном развитии нейроэктодермальной ткани.

Классификация саркомы Юинга по месту локализации:

Над местом локализации онкологического образования ткань изменяется, отекает, становится красной и горячей. Усиливается сосудистый рисунок и расширяются вены. При расположении вблизи сустава воспалительный процесс может затруднять движение. При пальпации возникает боль. При саркоме мягких тканей грудины (опухоли Аскина) происходит выпот в плевральную полость, возникает дыхательная недостаточность и кровохарканье.

• Саркома Юинга бедренной кости и колена

Болезнь также называют «остеогенная саркома Юинга», она может быть первичной или вторичной. Первичная опухоль возникает в верхней зоне ноги, агрессивно растет и рано метастазирует. Вторичная опухоль разрастается из метастазов мягкой ткани бедра, мочеполовых органов, крестцово-копчиковой зоны. При прогрессе патологический процесс распространяется к тазобедренному составу или к колену, вовлекая и мягкие ткани.

Опухоль имеет вид костного саркоматозного узла. Распространяется она вдоль длины кости или развивается по периоссальному типу на поверхности кости, не проникая в костномозговой канал. Если повреждаются хрящи близлежащих суставов, тогда возникает бедренная хондроостеосаркома, и риск перелома бедра повышается. Боли появляются при сдавливании нервов и ощущаются по всей нижней конечности, включая стопу и пальцы.

Онкологический процесс в колене происходит в большей степени в результате метастазирования из других органов. Чаще всего страдают саркомой колена мужчины старшего возраста.

• Тазовой кости

Онкологическое заболевание начинается в костной ткани, поэтому болезнь также называют остеосаркомой. Если рост узла начался в ткани хряща, тогда его называют . Патологический процесс приводит к ограничению подвижности и болевым контрактурам в ночное время и при пальпации. Крайне агрессивное развитие захватывает в онкологическом процесс различные органы в связи с ранним метастазированием.

• Плечевой кости (рук)

Онкологическое поражение чаще относится к метастатической стадии, то есть бывает вторичным.

Злокачественным процессом вначале может захватываться мышечная ткань, затем в результате периоссального распространения по поверхности кости:

1. разрушается костная ткань;
2. поражаются другие ткани и органы;
3. пережимаются и повреждаются кровеносные сосуды и нервы плеча;
4. появляется болевой синдром и жжение при распространении процесса к сплетению нервов плеча, отвечающего на иннервацию всей конечности вплоть до ногтей;
5. нарушается чувствительность (рука «немеет», появляются «мурашки»);
6. нарушаются двигательные функции: снижается тонус мышц, рука слабеет;
7. ухудшается моторика пальцев, сложно удерживать предметы в руке и манипулировать ними;
8. слабеет костная система, возможны переломы плеча.

Первичный онкологический процесс распространяется в руки из опухолей головы, шеи, грудины, позвоночника. Из костной ткани плеча опухоли метастазируют в лимфоузлы: под языком, челюстью, ключицей и подмышками.

• Ребра и лопатки

На первых стадиях признаки онкологии отсутствуют. Систематические боли под ребрами и лопатками начинаются при повышении температуры, особенно в вечернее время и ночью. Если опухолевая масса разрастается от кости во внешнюю сторону, тогда разрастание становится плотным и заметным через истонченную красную и горячую кожу. На последних стадиях боли становятся сильными и острыми, их невозможно снять даже сильнодействующими средствами. При этом активизируется метастазирование, клетки подхватываются кровотоком и лимфой. Больных мучает лихорадка на фоне высокой температуры до 40°С, нарастает анемия.

• Челюсти: верхней и нижней

Встречается почти всегда у детей. Подвержены риску заболевания мужское население 40-60 лет, у женщин встречается редко. Нижняя челюсть поражается раком чаще, чем верхняя. При этом:

1. гипертрофируются ткани;
2. расшатываются зубы;
3. повышается температура до 40°С;
4. появляется боль и интоксикация организма,
5. наступает кахексия (истощение);
6. кожа и слизистая становятся красными и горячими;
7. из носовых пазух выделяется гной и слизь;
8. немеют губы, челюсти – «сводит»;
9. образуются язвочки во рту;
10. из полости рта распространяется гнилостный запах;
11. изменяются формы лица и припухают щеки.

Характерно раннее метастазирование. Рентгенограмма отражает деструкцию челюстной кости.

• Позвоночника и черепа

Опухоли черепной кости могут быть первичными и вторичными. Метастазы распространяются даже из матки или предстательной железы, длинных трубчатых костей. При сдавливании мозга костью черепа или неподвижным твердым тканевым уплотнением, возникает головная боль и другие осложнения. Опухоль склонна к проникновению в , отличается ранним метастазированием.

На позвоночнике патологический прогресс происходит быстро за счет активного роста онкоклеток. Больные страдают двигательными расстройствами, начиная от шейного отдела позвоночника до копчика. В онкопроцесс вовлекаются мочеполовые органы малого таза, нарушается их функция.

• Лобной кости и затылка

Возникает у молодых и людей среднего возраста. Образование имеет широкое основание и уплощенную шаровидную или яйцевидную форму, бывает ограниченным и состоит из губчатого или компактного вещества кости. Растет продолжительно и бывает инвазийной и эндовазийной формы.

Опухоль инвазийной формы может произрастать в кости черепа или внутрь его полости, что проявляется повышением внутричерепного давления, болевых и иных очаговых явлений. Новообразование можно рассмотреть на рентгенограмме, определить направление роста: внутрь полости или в лобные пазухи. Образование требует немедленного иссечения, провести которое бывает очень сложно.

При эндовазийном направлении роста, нахождении образования на наружной черепной поверхности операция даже больших бывает менее сложной.

• Подвздошной кости

Таз состоит из сочетания подвздошной, лобковой и седалищной костей. Из них сформировано костное кольцо с костным клином сзади из костей крестца и копчика. В каждой из костей может образоваться онкопроцесс у детей и взрослых, поскольку саркома Юинга возникает не только в трубчатых, но и в плоских костях. Болезнь сложно диагностировать на рентгене, поэтому проводится открытая биопсия.

Классификация по стадиям согласно AJCC/UICC

Т – первичная опухоль:

• Т – не может быть определена;
• ТХ – может быть определена;
• ТО – нет признаков;
• Т1 – не прорастает кортикальный слой;
• Т2 – инфильтрует с одной стороны и прорастает надкостницу.

N – Региональные лимфоузлы:

• NO – в региональных лимфоузлах отсутствуют метастазы;
• Nl – определены метастазы в региональных лимфоузлах.

М – Отдаленные метастазы:

• МО – отдаленные метастазы отсутствуют;
• M1a – обнаружены легочные метастазы;
• M1b - обнаружены иные дистантные метастазы.

pTNM: патологическая классификация

G: гистопатологическая градация

• G1 – высокая степень дифференцировки.
• G2 – средняя степень дифференцировки.
  G3 – малодифференцированная.
• G4 – недифференцированная.

Костная саркома Юинга всегда классифицируется как G IV.

Стадии онкологического процесса

В упрощенном варианте сегодня различают две стадии болезни:

• локализованную, с одним очагом опухоли в костной ткани, распространяющимся на мышцы и сухожилия, находящиеся рядом;
• метастатическую, с возникновением очагов в других органах.

При локализованной стадии различают следующие типы опухоли:

• онкопроцесс во внешней оболочке кости;
• онкопроцесс во внешней и внутренней части;
• онкопроцесс в окружающих тканях.

Метастатическая стадия делится на крупно метастатический тип и мелко метастатический.

Для диагностики используют развернутые стадии саркомы Юинга:

• 1 стадия. Маленький узел на костной ткани.
• 2 стадия. Опухоль разрастается вглубь кости.
• 3 стадия. Метастазы в близлежащих тканях и органах;
• 4 стадия. Отдаленные метастазы.

Саркома Юинга: симптомы и проявление

Общие симптомы саркомы Юинга проявляются:

• умеренным и острым болевым синдромом;
• нарушением сна и работоспособности;
• повышенной температурой, утомляемостью и раздражительностью;
• ограничением подвижности суставов;
• костными переломами;
• увеличением размеров образований, температуры кожи над ними;
• отеком мягких тканей, расширением подкожных вен;
• общей слабостью, анемией, утратой аппетита и веса;
• регионарным лимфаденитом: увеличением ближайших ЛУ;
• локальными симптомами: на ноге – хромотой, на позвонках – компрессионно-ишемической миелопатией, разрушением позвонков, на ребрах и лопатке – дыхательной недостаточностью, кровохарканьем,

Диагностика

Диагностика саркомы Юинга проводится группой врачей: онкологом, травматологом, ортопедом и хирургом.

При клиническом исследовании диагноз «саркома Юинга» подтверждают:

• первичный осмотр и пальпирование;
• рентген, КТ и МРТ;
• позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ);
• биопсия, в том числе проникающая игольчатая и открытая;
• радиоизотопный метод;
• морфологическая диагностика для установления типа опухоли;
• методы молекулярной биологии и иммуногистохимические;
• совмещенным методом ПЭТ + КТ.

КТ/МРТ проводят для уточнения локализации и размеров опухоли, выявления степени поражения мягких тканей, оценки состояния костномозгового канала и обнаружения метастазов. Определяют связь онкоузла с нервно-сосудистым пучком. Rg-графией /КТ органов грудной клетки выявляют метастазы опухоли.

При исследовании биопсии обнаруживают мелкие синие злокачественные мономорфные клетки округлой формы с различной степенью нейтральной дифференцировки. В биопсийном материале находят CD99. При цитологическом исследовании определяют перестройку хромосомы 22, что указывает на онкологию.

УЗИ показывает увеличение периферических лимфоузлов, в органах брюшины – деструктивные изменения и гепатоспленомегалию. В органах малого таза – свободную жидкость. На УЗИ исследуют также забрюшинное пространство, плевральные полости, мягкие ткани, чтобы выявить распространенность онкологического процесса.

Электрокардиограмму выполняют для определения признаков кардиомиопатии, миелограмму – для обнаружения патологических клеток в костном мозге. Гемограмма показывает уровень лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов, гемоглобина и лейкоформулу. Этот тест необходим для того, чтобы выявить абсолютные противопоказания к химиотерапии, провести мониторинг состояния больного при проведении специальной терапии с учетом ее токсичности.

По показаниям определяют уровень онкомаркеров , метаболитов катехоламинов в моче, лактатдегидрогеназы в крови. Выявляют пораженные сосуды с помощью ультразвуковой допплерографии. Перед началом лечения измеряют рост, вес и ППТ – площадь поверхности тела. Фиксируют у женщин менструальные циклы и проводят тестирование на беременность. Определяют легочные метастазы тестированием функциональной работы легких.

Диагноз подтверждают рентгенологические признаки.

На рентгенограмме в двух проекциях можно рассмотреть:

1. деструкцию ткани костей;
2. проникновение опухолевых масс в мягкие ткани;
3. реактивное костное образование;
4. утолщение периоста, склероз и переломы.

В лаборатории исследуют общий анализ мочи и крови, биохимический анализ крови для определения общего белка и С - реактивного, щелочной фосфатазы, ЛДГ, печеночных ферментов, дисметаболических изменений (уровней калия, кальция и натрия). БАК определяет гипоальбуминемию, гипопротеинемию, повышение трансаминаз.

По развернутому ОАК (общему анализу крови) определяют наличие лейкоцитоза/лейкопении, анемии, тромбоцитопении (при обнаружении метастазов в костном мозге), повышенную СОЭ. По коагулограмме – наличие дискоагуляционных изменений. По ОАМ выявляют урат/оксалатурию.

Дифференциальный диагноз проводят для исключения:

• острого гематогенного остеомиелита;
• остеосаркомы и других костных опухолей;
• метастатических (вторичных) поражений костей;
• туберкулеза костей.

При необходимости предоставить скорую неотложную помощь:

• учитываются жалобы, анамнез болезни и жизни;
• объективно оценивается статус: как расположена пораженная конечность, выявляется подвижность соседнего сустава, припухлость, местная гиперемия, наличие боли в месте поражения;
• измеряется температура тела и артериальное давление;
• исследуют рентгенологические признаки саркомы Юинга (наличие онкопроцесса и перелома);
• назначают медикаментозную обезболивающую терапию, жаропонижающие средства.

Лечение саркомы Юинга

При подтвержденном диагнозе «саркома Юинга», лечение назначают немедикаментозное и медикаментозное.

Немедикаментозное лечение

Необходимо придерживаться щадящего охранительного режима, исключающего травмирование, переохлаждение и перегревание, активные виды спорта, контактирование с инфекционными больными и большим скоплением людей. Нельзя принимать горячие ванны, посещать бани и инсоляции. Водные процедуры при температуре воды 33-36°С должны длиться до 10-15 минут.

При наличии агранулоцитоза крови при саркоме Юинга полость рта нужно обрабатывать антисептиками, ухаживать за зубами с помощью поролоновых щеточек. При наличии центрального катетера он должны быть из тефлона. Менять его по леске запрещено. Следует правильно обрабатывать руки, соблюдать личную гигиену. Всегда должны быть перчатки, маски и шприцы. Палаты больных должны быть изолированными, с ламинарным потоком воздуха.

Лечение саркомы Юинга проводится с соблюдением индивидуальной диеты:

1. стола № 11 по Певзнеру: повышенная энергоемкость достигается увеличением молочных и белковых продуктов, введением в диету витаминно-минеральных комплексов;
2. с низкобактериальной пищей: столом № 11, №1Б, №5П, №16 (для детей до 3-х лет), №16 при кормлении посредством зонда;
3. с повышенным количеством калорий (белков в 1,5 раза больше), витаминов, минеральных веществ. При лечении глюкокортикоидами – диету обогащают продуктами с солями калия и кальция.

Режим питания должен быть 5-6 разовым и небольшими порциями. Ограничение по обработке продуктов не устанавливается. При ПХТ исключают жареные блюда с острыми специями и солью. Если после химиотерапии беспокоит миелоаблативная цитопения, из рациона исключают свежие овощи и фрукты для исключения энтеропатий кишечника. При этом назначают высококалорийную диету, но исключают острую, жирную, жареную белковую еду.

Медикаментозное лечение

При подозрениях на перелом проводят рентген и иммобилизируют пораженную конечность, обезболивают и госпитализируют.

При проведении антибактериальной терапии для исключения пневмонии после курса ПХТ лечение проводят:

1. триметопримом сульфаметоксазолом;
2. Амоксициллином и кислотой клавулоновой (если уровень лейкоцитов в крови снизился и составляет 2х109/л и ниже).

Противогрибковую терапию проводят: Нистатином и Фенолом. Противовирусную терапию – Ацикловиром. Обезболивают Метамизолом натрия и Кетоналом.

Колониестимулирующую терапию (при низкой лейкопении – 1х109/л) выполняют в дневном стационаре препаратом Филграстим. От рвоты назначают Метоклопромид. При носовых кровотечениях ставят переднюю тампонаду и лечат Этамзилатом натрия.

Лечение медикаментами при стандартном риске R1, высоком риске R2 и очень высоком риске R3

Пациенты, у которых хороший ответ R1 (жизнеспособные опухолевые клетки составляют < 10%) и опухоль отграниченна, получат лечение химиотерапией из 8 циклов. Для больных женщин применяется лечение , Актиномицином D и Циклофосфамидом (VAC), для мужчин - вместо (VAI). При необходимости назначают Фенретинид либо Золедроновую кислоту, либо оба препарата.

При плохом ответе (R2) и локализованной опухоли будет назначена химия VAI из 8 циклов, либо высокодозная химия, с введением препаратами Бусульфан-Мелфалан (R2loc). При легочных метастазах также назначают химию VAI из 8 циклов или высокодозную химию Бусульфаном–Мелфаланом (R2pulm).

Если при R3 поражение распространено, имеется диссеминация в кости и/или на других участках, поражены легкие, тогда больным назначают индукционную химиотерапию VIDE из 6 циклов. Пациенты рандомизируются на получение 8 циклов лечения Винкристином, Актиномицином D и Циклофосфамидом (VAC) или высокодозной химией препаратами Тиосульфат-Мелфалан (TreoMel). Далее проводят аутологичную реинфузию стволовых клеток, а за ней – 8 циклов химии VAC. Местную терапию пациентам с риском R3 выполняют следом за индукцией VIDE, до высокодозного лечения.

После высокодозного лечения проводят хирургическую операцию, например, с целью реконструкции костей таза, поскольку период иммобилизации будет длительным. До высокодозной химии и оперативного вмешательства проводят, при необходимости, лучевую терапию.

Химиотерапия при саркоме Юинга считается основным видом лечения. При получении 6 циклов химии VIDE по возможности опухоль удаляют, затем патологическую область облучают.

• MESNA 1,0 г/м2/сут. – 1 день в/в струйно до введения Ифосфамид.
• MESNA 3,0 г/м2/сут. – 1.2,3 дни в/в инфузии, 24 часа.

Информативное видео

Лучевая терапия

Облучение проводят при невозможности выполнить операцию. Предоперационную лучевую терапию выполняют одновременно с 5-м и 6-м или даже с 3-м и 4-м блоками химии в критических ситуациях: при компрессии спинного мозга или прогрессии онкоопухоли во время химии. При больших опухолях с центрально осевым расположением, облучение могут отложить на время лечения Бусульфаном и . Эти препараты токсичны, их нельзя применять после облучения.

Лучевая терапия при саркоме Юинга у некоторых пациентов начинается после химиотерапии, проведенной также после операции. Дается время, чтобы больной восстановился. Проводят VII блоков химии, затем облучение. У больных с резидуальной опухолью лучевую терапию начинают раньше.

После высокодозной химии Бусульфаном и Мелфаланом интервал между проведением реинфузии стволовыми клетками и лучевой терапией составляет 8-10 недель, это необходимо для исключения отторжения.

Перед операцией облучение проводят при суммарной дозе – 54.4 Гр. Для того, чтобы была проведена предоперационная химиотерапия при саркоме Юинга в полном объеме, индивидуально назначают предоперационное облучение по схеме ускоренного расщепленного (гипер фракционированного) курса.

При облучении применяют также дистанционную 3-D и интенсивно модулированную (IMRT) лучевую терапию и комбинируют ее с химией, в случае отказа или проведенной нерадикальной операции в качестве лечения. Дозы: РОД 2-2,5 Гр, СОД – 60 Гр. При наличии метастазов в легких дозы крупнопольной лучевой терапии – РОД – 2 Гр, СОД – 20 Гр.

При дозировании послеоперационного облучения основываются на понятие «хирургический край». А именно:

1. при частичном отсечении образования СОД = 54,4 Гр;
2. при краевом отсечении + плохой гистологический ответ (имеются жизнеспособные клетки опухоли в большом количестве) – СОД= 54,4 Гр;
3. при краевом отсечении + хороший () гистологический ответ (жизнеспособные онкоклетки уменьшились до 10%) – СОД =44,8 Гр;
4. при широком иссечении + плохой (менее 10%) гистологический ответ СОД= 44,8 Гр.

Оперативное лечение

Как и при лучевой терапии, радикальным хирургическим лечением обеспечивается локальный контроль над онкопроцессом. Выбирают объем операции индивидуально. Он зависит от того, как расположен первичный очаг, какие у него размеры и ответ на проведенную химию. Учитывается возраст больного и предполагаемый прогноз.

В онкоортопедии оперативное лечение подразделяется на виды:

1. операции калечащие (проводится ампутация конечностей или их части);
2. операции органосохранные:

• не проводится последующая реконструкция дефекта;
• проводится реконструкция дефекта.

Главное условие для проведения операции – радикальное и абластичное удаление костной опухоли, то есть, удаляются все онкоклетки, чтобы не допустить местный рецидив.

Радикальные операции также разделяют на виды:

• ампутация или экзартикуляция конечностей (полное или частичное вычленение вдоль суставной щели, опиливание кости не выполняется).
• костная резекция, с минимальным необходимым отступом от края онкообразования, равным 3-5 см, если отсутствуют клетки опухоли в мозге оставленной кости.
• удаляют узел, не вскрывая псевдокапсулу.

Калечащие операции назначают при наличии:

• обширного первично-множественного распространения онкообразования;
• значительного внекостного компонента опухоли, вовлеченного в онкопроцесс вдоль магистрального нервно-сосудистого пучка. Он исключает реконструктивно-пластический этап операции;
• отрицательного эффекта консервативной терапии;
• отказа больного от операции с сохранением органа;
• распадающейся опухоли и кровотечений.

При органосохранных операциях используют эндопротезы, что улучшает качество жизни людей. Их ставят даже в редкие анатомические зоны.

Протезы должны быть:

• модульными и универсальными;
• максимально надежными и ремонтопригодными;
• со стабильной фиксацией;
• с максимальным сроком службы;
• биологически инертными к структуре костей и мягких тканей, иметь специальный защитный слой на металле для исключения отравления организма;
• с коротким сроком изготовления.

У детей протезы должны фиксироваться без цемента, иметь инвазивный и неинвазивный раздвижной механизм, в связи с активными регенераторными возможностями костей. При росте костей механизм позволит провести повторную ревизионную операцию и, при необходимости, заменить часть эндопротеза.

Если у пациента получился значительный дефицит конечности и нет возможности сразу провести интраоперационную коррекцию в связи с остеолизом, либо переломом кости, устанавливают раздвижной модуль и постепенно корректируют длину конечности.

Гомеопатическое лечение

В дополнение к другим методам лечения применяются иммуноповышающие и противоопухолевые природные гомеопатические препараты при саркоме Юинга.

Повысить иммунитет можно настойками на спирту (по 20 капель в день до еды):

• корня женьшеня;
• корней и листьев элеутерококка колючего;
• корней аралии маньчжурской (по 40 капель, 3 раза);
• листьев и корневища родиолы розовой;
• корней и травы эхинацеи.

Из эхинацеи можно приготовить:

1. настой: измельчить траву (100 г), запарить 200-300 мл кипятка и настаивать на бане еще 15-30 мин. Пить по ¼ ст. до еды – 3 раза;
2. отвар: измельчить корни (300 г), запарить кипятком и томить на бане до 50 мин, отделить гущу и пить по 1 ст. л. трижды в день.

Полезно приготавливать и принимать экстракты из алтайских трав: солодки, шиповника, зверобоя, герани луговой, копеечника и иных.

Сборы составляют из самых популярных целебных лекарственных трав (в весовых частях):

• полыни (3);
• корня солодки (3);
• пустырника (2);
• корня одуванчика (2);
• зверобоя и медуницы (2);
• мяты и плодов шиповника (2);
• листьев малины и березы (6).

Для приготовления настоя запаривают 1 ст. л. сбора кипятком (500 мл) и настаивают 60 мин. Пьют до еды по ¼ ст.

Детям иммуноповышающие напитки приготавливают так:

• листик алоэ нарезают и смешивают с домашним молоком (100 мл), медом (3 ст. л.) соком лимона и грецкими орехами (4-5). Настаивают 48 часов и дают ребенку по 1 ч. л. до еды;
• из цветков черной бузины (1 ст. л.) готовят настой, запаривая кипятком (1 ст.). Дают настояться, процеживают и пьют перед сном 0,5 ст.;
• из листьев грецкого ореха (2 ст. л.) готовят настой в кипятке (500 мл), настаивают 12 часов, фильтруют и дают пить по 0,5 ст. дважды в день.

Из настойки прополиса, березовых почек и отвара дубовой коры делают компрессы и примочки. Саркома Юинга с метастатическими поражениями молочной железы лечится травами: манжеткой, астрагалом, сабельником, корнем змеевика, душицей, зверобоем, шалфеем.

При метастатической опухоли в легких лечат испанским мхом, медуницей, буквицей или манжеткой, пустырником или корнем цикория, хвощом и крапивой, календулой и брусникой, зимолюбкой, спорышом, чередой и омелой белой, окопником и сабельником (травой или корнем), шалфеем или душицей, первоцветом, дягилем, мать-и-мачехой или листом девясила.

Полезны скипидарные ванны: желтые при температуре от 39°С. При воздействии гипертермических ванн гибнут клетки саркомы Юинга, слабеют и прекращают делиться, что останавливает рост онкообразования.

Последствия: метастазы и рецидив

Терапия при метастазах саркомы Юинга или местных рецидивов проводится паллиативного характера (временного, с применением полумер). При рецидивах не устанавливают стандарты химиотерапии, лечение проводят Циклофосфамидом, Ифосфамидом и комбинируют препараты с Этопозидом и Топотеканом (ингибиторами топоизомеразы). не применяют, поскольку ранее может быть введена кумулятивная доза – 550 мг/м².

При метастазах применяется стандартизированная химия. При наличии метастаз в легких проводят резекцию остаточных метастаз после химии и тотального облучения легкого. При метастазах и увеличенных медиастинальных/прикорневых лимфоузлах в легких проводят также хирургическую биопсию или иссекают очаги после проведенной индукционной химии.

Саркома Юинга: прогноз

При наличии неутешительного прогноза, метастазов в костях и костном мозге, 5-летняя выживаемость составляет менее 10% пациентов. В этом случае стали применять мега дозированную химию, тотальное облучение тела и трансплантацию периферических стволовых клеток или аутологичного костного мозга. В результате излечиваются 30% с наличием распространенного онкологического процесса с метастазами в кости и их мозг.

Если на проведенную химию у опухоли была отмечена хорошая чувствительность, тогда ремиссия саркомы Юинга может составить 7 лет у 50% больных. Иссечение повышает локальный контроль онкоопухоли. При сочетании полной резекции с химией и облучением, местный рецидив по частоте значительно снижается, чем после проведения нерадикальных операций.

При локализованной саркоме Юинга выживаемость в течение 5 лет после адекватного и своевременного комбинированного лечения составляет до 70% при отсутствии метастазирования.

Пятилетний прогноз при саркоме Юинга с метастазами составляет только 20%. При ранней диагностике, проведении химии и облучения увеличивают при саркоме Юинга прогноз у детей до 60-70%. При метастазировании в костный мозг и проведении облучения – до 30%. При метастазах в легкие и ЛУ и невозможности иссечения – прогноз неблагоприятный.

После лечения и при благоприятном прогнозе возможны осложнения. Человек может страдать от кардиомиопатии, бесплодия, вторичных онкообразований.

Профилактика саркомы Юинга

Определенной профилактики для саркомы Юинга не существует. После завершения лечебной программы больные находятся на диспансерном учете, проходят периодически обследование. Они помогают выявить осложнения или рецидив, вторичное развитие саркомы.

Информативное видео

Онкологические заболевания считаются на сегодняшний день одними из наиболее опасных и в то же время распространенных недугов. Современная медицина предлагает несколько вариантов лечения таких патологических состояний, но, к сожалению, далеко не все они оказываются эффективными. Как показывает практика, многие болезни онкологического типа диагностируются слишком поздно, так как на ранней стадии развития практически не дают никакой негативной симптоматики. В том случае, если заболевание зашло слишком далеко – справиться с ним практически нереально. Одним из возможных онкологических заболеваний является саркома Юинга. Поговорим об особенностях которые свойственны такой болезни как саркома Юинга, рассмотрим 4 степени ее развития, причины, симптомы, лечение чуть более подробно.

Саркома Юинга представляет собой онкологическое заболевание костного скелета. Чаще всего доктора фиксируют поражения трубчатых костей, чуть реже страдают ребра, ключица, лопаточные кости и позвоночник.

Почему возникает саркома Юинга? Причины заболевания

На сегодняшний день врачи не могут точно определить те факторы, которые провоцируют формирование саркомы Юинга. Многие специалисты уверенны в генетическом характере данного недуга. Как показывает практика, болезнь часто провоцируется травмами, которые могут быть получены задолго до возникновения первых симптомов опухоли.

Кроме того к потенциально опасным факторам относят наличие у пациента доброкачественных формирований костных тканей, аномалий и нарушений мочеполовой системы, а также аномалий костной системы.

Как проявляется саркома Юинга? Симптомы заболевания

Данное заболевание отличается крайне высокой агрессивностью. Оно развивается очень быстро, а на ранних стадиях имеет невыраженную симптоматику.

Классическими проявлениями саркомы Юинга принято считать деформацию костных тканей в участке опухолевого поражения, а также возникновение болезненных ощущений. При этом боли совершенно не уменьшаются после фиксации, только усиливаясь вместе с прогрессированием патологии. Часто неприятные ощущения становятся более интенсивными в ночное время суток.

Многие рассматривают начальные проявления недуга, как суставное воспаление, однако справиться с болевым синдромом и припухлостью в этом случае не удается ни одному медикаменту. Со временем деформации костей только усиливаются, в результате чего происходит нарушение функциональности пораженных конечностей. В том случае, если саркома сформировалась на плоских костях, к примеру, на ребрах, она на порядок затрудняет общую двигательную активность пациента.

При увеличении зоны припухлости у больного может наблюдаться значительное покраснение, повышение локальной температуры, возникновение болей при ощупывании. Кроме того на этих участках часто проступает венозный рисунок. У некоторых пациентов происходят патологические переломы костей.

Если саркома возникает на ноге – больной начинает хромать, формирование ее на грудной клетке приводит к болям во время дыхания и одышке.

При локализации опухоли на позвоночном столбе, у пациента могут развиться функциональные нарушения в деятельности тазовых органов, парезы конечностей, сбои чувствительности либо нарушения двигательных функций.

Кроме того больного беспокоят классические симптомы рака – слабость, снижение работоспособности и аппетита, потеря массы тела, увеличение лимфоузлов, анемия, непонятные повышения температуры и пр.

Как протекает саркома Юинга? 4 Стадии

Чаще всего доктора говорят о четырех стадиях развития саркомы Юинга.
1. На первой стадии опухоль представляет собой небольшое формирование на поверхности кости.
2. На второй – оно разрастается внутрь костных тканей.
3. Третья стадия определяется началом метастазирования, при этом метастазы располагаются в ближайших органах и тканях.
4. На четвертой стадии опухолевое формирование дает метастазы в отдаленные участки тела.

Как корректируется саркома Юинга? Лечение заболевания

Так как недуг отличается крайней агрессивностью, лечить его нужно системно и быстро. Доктора вынуждены подвергать весь организм пациента лечебному воздействию, ведь вероятность распространения раковых клеточек по крови крайне высока. С этой целью всегда принимается решение о проведении полихимиотерапии. Далее больному приходится также пройти облучение и оперативное устранение первичного участка поражения.

Хирургическое лечение целесообразно, если опухоль располагается на конечностях либо плоских костях. При этом осуществляется устранение фрагмента кости, который затем заменяется специальным искусственно созданным эндопротезом. Крайне редко доктора вынуждены осуществить ампутацию пораженной конечности.

После проведения хирургической коррекции, больным практически всегда назначают облучение, так как клеточки саркомы Юинга отличаются хорошей чувствительностью к радиационному воздействию.

Химиотерапия обычно проводится и до оперативного вмешательства, и после него. Препараты при этом подбираются в зависимости от результатов, полученных в ходе исследования патологического формирования. В большей части случаев медикаментами выбора становятся Этопозид, Ифосфамид, Доксоруцбицин, Циклофосфан, а также Винкистин. Длительность химиотерапевтического воздействия составляет примерно полгода.

Насколько опасна саркома Юинга? Прогнозы

В том случае, если лечение было начато на первых двух стадиях заболевания, то более 70% пациентов с таким диагнозом выздоравливает. При наличии метастаз количество выживших существенно сокращается – до 20%.