Лимфангиома брюшной полости у детей. Что такое лимфангиома и как от нее избавиться. Виды заболевания (кавернозная, кистозная)

Из лимфатических сосудов у детей в возрасте 1-4 лет. В медицинской литературе встречаются другие названия этой патологии — лимфогемангиома, лимфатическая мальформация. Взрослых такое заболевание затрагивает очень редко. Лимфангиома появляется чаще всего во время внутриутробного развития. Это — скопление лимфатических узлов, появившееся в результате неправильным расположением сосудов. Другими словами, аномалия эмбриогенеза. Подобная патология начинает развиваться со второго месяца развития плода. Диагноз возможно определить позднее — в течение первого, иногда третьего года жизни. Опухоль может появиться на ноге, руке, шее, так и на слизистых.

Виды болезни

По консистенции врачи различают капиллярную, кистозную и кавернозную лимфангиомы.

Капиллярная или простая — бледные узелки, расположенные под кожей. Имеют стекловидное покрытие. Такие лимфангиомы мягкие, располагаются на лице, часто сопровождаются кровотечением.

Кистозная лимфангиома — одно или несколько камерное новообразование, располагающееся, в основном, на шее, подмышках, средостении. Для неё характерны четкие контуры, медленный рост. Но опасна тем, что при росте сдавливает сосуды, соседние органы и нервы.

Кавернозная — наиболее распространённая опухоль. Состоит из нескольких полостей, наполненных жидкостью. Имеет мягкую консистенцию. Неприятна тем, что на месте опухоли образуется отек и создаётся косметический дефект.

Ведущие клиники в Израиле

Есть также смешенная капиллярно-кавернозная лимфангиома . Она содержит элементы различных тканей: сосудистой, лимфы, нервной, соединительной. Ангионеврома, ангиофиброма, гемлимфангиома и другие – новообразования смешанного типа. Часто диагностируется у взрослых.

Так как лимфангиома располагается на различных частях тела, следовательно, опухоли различаются по месту локализации. Разберём некоторые из них:

Не путайте лимфангиомы с отечностью в пароорбикулярной области, т.е. на лице. Это явление бывает, в основном, у взрослых и причина тому — задержка жидкости или элементарная инъекция ботокса.

По времени появления лимфангиомы делятся на:

Первичные . Развиваются в утробе матери.
Вторичные . Являются следствием перенесённых инфекций, операций, излучения.

Оба вида увеличиваются по мере роста самого ребёнка.

Разновидности лимфангиомы по размеру:

Микрокистозный — меньше 50 мм.
Макрокистозные — от 50 мм и больше.

Причины возникновения опухоли

До сих пор никто из врачей не может конкретно назвать причины лимфангиоматоза. Ясно одно, что к этому приводит внутриутробное нарушение развития лимфатических сосудов. Также не доказано, что вина может лежать на матери из-за её вредных привычек, например, курение или алкоголь.

Симптомы

Признаки наличия лимфангиомы зависят от консистенции новообразования:

Капиллярная опухоль проявляется бугристыми уплотнениями в зоне поражения. Глубина их может быть разной. Некоторые новообразования находятся прямо под верхним слоем кожи, другие могут залечь в верхних слоях мышц. При капиллярной лимфангиоме имеет место лимфорея — выделение жидкости из-за разрыва сосудов.
Кавернозное новообразование имеет мягкий состав. При надавливании на опухоль заметна флюктуация внутренней жидкости, т.е. ощущение волны при пальпации.
При кистозной лимфангиоме флюктуация особенно выражена. Кожа в зоне поражения растянута и утончена. Часто при кистозной опухоли происходит сдавливание нервов и сосудов.

Диагностика. Профилактика и лечение

Наличие лимфангиомы проверяется ощупыванием и осмотром места локализации опухоли, симптомами больного. При сомнениях назначаются следующие способы диагностики: УЗИ, МРТ, КТ, рентгенолимфография. Для полного диагноза применяется гистология тканей опухоли.

Классическим лечением лимфангиомы остаётся хирургическое. По возможности, опухоль вырезают полностью, иногда частично. Показаниями к оперативному вмешательству будут:

Быстрый рост опухоли.
Близкая расположенность к важным органам.
Опухоли, влияющие на ведение повседневной жизни.
Наличие ответвлений.

Оперативное вмешательство может быть лазерным, электрокоагуляционным, радиоволновым, криохирургическим.

Операция может усложниться лимфореей. При этом проводится повторное хирургическое вмешательство. По статистике, около 75% больным достаточно одной операции. Из-за низких показателей эффективности хирургического вмешательства, ученые до сих пор ищут более продуктивные способы лечения лимфангиомы. Среди них — склерозирующая терапия. Заключается во введении стрептококкового антитела. Склерозирующие вещества — этиловый спирт, хинин урезан — вводят в пораженное место. Препараты соединяют между собой сосуды и формируют соединительную ткань. В большинстве случаев, пациенты полностью выздоравливают. Иногда требуется косметическая операция, удаляющая оставшийся шрам.

Другой современный способ лечения — препарат Пицибанил(ОК-432). Имеет наименьшее число побочных эффектов. Введение препарата значительно уменьшает опухоль. Лечение не требует долгого стационарного нахождения. Для полного удаления опухоли обычно требуется несколько инъекций. Большой минус пиницибала в том, что он ещё не зарегистрирован во многих странах. Поэтому для лечения приходиться уезжать в зарубежные клиники.

СВЧ-терапия — нагревание лимфы до 42 градусов. При этом происходит склероз тканей и последующее разрушение опухоли. Для усиления действия вводится склерозирующий препарат. После операции проводятся косметическая коррекция для удаления рубца.

Хотите получить смету на лечение?

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Как обычно лечатся кистозные лимфангиомы

Подобные опухоли требуют другого подхода в лечении. Сначала проводится освобождение полости от лимфы. Для определения расположения опухоли, её размеров и формы, в полость вводится рентгеноконтрастная жидкость. На последнем этапе проводится СВЧ-терапия и склерозирование. Данная процедура продолжается около недели. Удаление содержимого в сочетании со склерозированием приводит к остановке лимфореи и рубцеванию полостей.

Препараты, применяемые при обнаружении лимфангиомы:

Противовоспалительные — Диклофенак, Индометацин, Ибупрофен;
Противомикробные — макролидовые, цефалоспориновые, пенициллиновые, аминогликозидовые антибиотики;
Противоинтоксикационные — глюкоза, гемодез внутривенно;
ЖК ферменты — Мезим, Креон;
Витамины, биостимуляторы, нейропротекторы.

Все вышеуказанные способы лечения проводятся стационарно, исключая срочный прокол кисты с диагностической или лечебной целью. Новорожденным рекомендуется проводить подобные манипуляции до 6-ти месячного возраста. Лимфангиома — доброкачественная опухоль, любое лечение заканчивается положительно.

Профилактика

Конкретных профилактических противолимфангиомных мер не существует. Они носят общий характер.

Беременным женщинам следует:

Сдать анализы на TORCH;
Не употреблять алкоголь, не курить;
Сбалансировано питаться;
Принимать витаминные комплексы для женщин;
Вовремя посещать врача.

Для детей:

Своевременно лечить источники инфекций — кариес, гайморит, отит;
Приучать к здоровому образу жизни с пелёнок;
Не допускать осложнений при наличии инфекций;
Укреплять иммунитет, закалять;
При обнаружении лимфангиомы — ставить на учёт в поликлинику или диспансер.

Видео: Как лечить лимфангиому?

Лимфангиома: причины, формы и локализации, лечение, профилактика

Лимфангиома - врожденная доброкачественная опухоль из лимфатических сосудов, тело которой представляет собой эластичную тонкостенную полость размером от 1 мм до нескольких сантиметров. Это аномалия эмбриогенеза, обусловленная неправильным внутриутробным расположением лимфатических сосудов, которая получила название лимфатическая мальформация. Разрастание лимфатических сосудов обычно происходит в четко ограниченных участках кожи и подкожно-жировой клетчатке. Величина опухоли варьируется от крохотных узелков до крупных образований, диаметр которых превышает размер головки новорожденного.

Лимфангиома встречается одинаково часто как среди девочек, так и среди мальчиков в возрасте 1-4 лет. Формируется опухоль обычно на втором месяце эмбрионального развития, но выявляется гораздо позже: к концу первого года жизни. У взрослых также возможно образование лимфангиомы. Эти опухоли часто рецидивируют, но практически не озлокачествляются.

Сама по себе опухоль не угрожает жизни больного, но существенно ухудшает ее качество. Когда лимфангиома достигает больших размеров, она сдавливает окружающие органы и ткани, что приводит к развитию их дисфункций. В пубертатном периоде рост и развитие опухоли активизируется, патология прогрессирует. При инфицировании и воспалении она становится болезненной, кистозные полости нагнаиваются.

Обычно новообразование локализуется на лице, шее, языке, в подмышечных впадинах, ротовой полости. Лимфангиомы брюшной полости, а также вторичные опухоли, возникающие после операций или лимфангиита, развиваются крайне редко.

Классификация

Кавернозная лимфангиома - полость, заполненная лимфой и образованная соединительнотканными волокнами. Это наиболее распространенная форма патологии.

Отличительными чертами кавернозной лимфангиомы являются:

Медленный рост,
Спадение опухоли при нажатии и ее восстановление после прекращения сдавливания,
Мягкая консистенция опухоли и отсутствие четких границ,
Пузыри на коже с экссудатом, сливающиеся в крупные узлы,
Локализация опухоли на предплечье и кисти,
Незначительная смешиваемость опухоли,
Отек кожи на месте повреждения,
Создание косметического дефекта и деформации пораженных участков.

кистозная лимфангиома

Кистозная опухоль – кисты различной величины, сливающиеся между собой и заполненные жидкостью.

Признаки кистозных лимфангиом:

Четкие контуры образования,
Флюктуация,
Эластичные стенки, мягкая консистенция, полусферическая форма,
Безболезненное и не спаянное с кожей образование,
Растянутая и истонченная кожа над образованием с просвечивающимися сосудами,
Медленный рост,
Сдавливание сосудов, соседних нервов и органов.

Капиллярные опухоли – крупные или мелкие узелки со стекловидной поверхностью, внешне напоминающие припухлость.

Основные признаки:

Мягкие на ощупь,
С размытыми контурами,
Располагаются на лице,
Покрыты неизмененной кожей с багровым или синюшным оттенком,
Состоят из соединительной ткани и содержат скопления лимфоидных клеток,
Располагается в мягких тканях на разной глубине,
Часто сопровождаются кровотечением и лимфореей.

поверхностная лимфангиома

Классификация опухолей, основанная на размерах новообразований:

Микрокистозные - менее 5 см,
Макрокистозные – более 5 см.

Причины

Причины образования лимфангиом у детей в настоящее время научно не доказаны. Предполагают, что основным этиологическим фактором врожденной патологии является внутриутробный порок развития кровеносных и лимфатических сосудов. Неправильное развитие сосудистой ткани, скопление жидкости в лимфатических сосудах приводит к их расширению и превращению в полости. Подтверждают теорию о нарушении эмбриогенеза следующие факты: врожденный характер опухоли, ее сочетание с другими внутриутробными пороками и аномалиями плода.

Другие ученые считают, что лимфангиома – истинная опухоль. Это мнение обусловлено пролиферацией опухолевых клеток и наличием в неоплазии факторов роста. Этот путь образования опухолей наиболее характерен для взрослых пациентов.

Причины вторичных лимфангиом:

Инфекционные болезни,
Оперативные вмешательства,
Лучевая терапия,
Другие опухоли.

Симптоматика

Клиническая картина патологии определяется размером, локализацией и структурой новообразования.

Если опухоль имеет небольшой размер и располагается поверхностно, это доставляет лишь косметический дефект. Крупные кисты вызывают серьезный дефект внешности и развитие дисфункции соседних органов.

Лимфангиома верхней губы внешне напоминает припухлость и имеет следующие характерные признаки:

Консистенция – мягкая тестоватая,
Отсутствие боли при пальпации и четких границ,
Распространение на носогубную борозду и сглаживание ее,
Увеличение размера и толщины губы,
Расширение красной каймы губ,
Опущение уголков рта.

Патогномоничным признаком патологии являются пузырьки с геморрагическим или серозно-гнойным содержимым, появляющиеся на слизистой рта и кайме губ. Пузырьки часто рассеиваются по всей поверхности слизистой или концентрируются вдоль линии смыкания губ. Лимфангиомы лица представляют собой локально увеличенные объемные образования, из которого иногда выделяется серозный экссудат.

Лимфангиома щеки средних размеров имеет те же клинические признаки. Крупная опухоль часто выбухает кнаружи, цвет кожи над ней не изменяется или становится синюшным. Подкожная клетчатка атрофируется, сосудистый рисунок усиливается. На слизистой оболочке щеки также появляются пузырьки.

лимфангиома губы/щеки

Расположение новообразования в области глазницы проявляется отечностью и утолщением век, сужением или полным смыканием глазной щели, посинением кожи век. Пузырьки локализуются по краю век и содержат серозный или геморрагический экссудат. Опухоль больших размеров приводит к выпячиванию глаза при сохранении нормального размера глазного яблока, а также к снижению зрения или слепоте.

лимфангиома языка

Лимфангиома языка характеризуется наличием большого количества мелких пузырьков, которые возвышаются над поверхностью слизистой, сливаются и образуют узел. При травмировании пузырьки вскрываются, кровоточат и покрываются белым налетом. На их месте образуются трещины и язвочки, покрывающиеся со временем белесовато-желтоватыми и кровянистыми корочками. Диффузная форма патологии отличается распространением патологии на мышечную ткань языка. У больных развивается макроглоссия. Язык становится большим и толстым, плохо помещается в полость рта. У больных постоянно открыт рот, нарушается прикус, возникает диспноэ, дисфагия и дисфония.

Лимфангиома шеи кавернозной формы имеет тестоватую консистенцию. Границы ее не определяются, естественные складки сглаживаются. Опухоль кистозной формы имеет округлую форму и выступает над поверхностью тела. Выражен симптом флюктуации.

Лимфангиома головного мозга локализуется в одном из его отделов. По мере роста опухоли сдавливаются окружающие ткани, появляются неврологические симптомы: эпиприпадки, парезы и параличи, дискоординация движений, атаксия, нистагм, шум в ушах, дисфония, снижение остроты зрения.

Лимфангиома брюшной полости у новорожденных проявляется симптомами «острого живота»: болью в брюшной полости, асимметрией живота, плотным, малоподвижным, безболезненным, малосмещаемым образованием. При этом в общем анализе крови отсутствуют признаки воспаления. В стационаре больным выполняют лапаротомию с иссечением новообразования и его дальнейшим гистологическим исследованием.

Лимфангиомы часто воспаляются, особенно у детей 3-7 лет в осенний и весенний сезон. Провоцируют патологический процесс ОРВИ, травматическое повреждение, воспаление пульпы, периодонта, миндалин, желудка, кишечника, функциональные нарушения ЖКТ. Воспаление слабой степени выраженности продолжается несколько дней и практически не нарушает самочувствие ребенка. Если местные признаки патологии выражены, возникает интоксикационный синдром. Новообразование увеличивается, формируется плотный болезненный инфильтрат на гиперемированной коже. При повреждении кожи может начаться кровотечение и лимфорея. Воспаление сохраняется в течение трех недель, а затем стихает, лимфангиома приобретает прежний вид. В запущенных случаях у больных нарушается процесс дыхания и глотания, что приводит к дистрофии. Возможен рецидив и нагноение воспаленной опухоли с образованием флегмоны. Удаление гноя из новообразования не всегда приводит к выздоровлению. Опухоли, которые не удается дренировать, удаляют хирургическим путем.

Диагностика

Диагностика лимфангиомы заключается в проведении визуального осмотра больного, сбора анамнеза жизни и болезни, выслушивании жалоб. Для подтверждения предполагаемого диагноза больным необходимо пройти полное инструментальное обследование.

лимфангиома на рентгеновском снимке

Неинвазивные методы диагностики доброкачественных опухолей:

Лимфография.

Эхография - безопасный метод, простой и информативный. Он особенно актуален для диагностики патологий у детей. Эхо-допплерография позволяет установить интенсивность тока крови.

Пункция новообразования и гистологическое исследование пунктата позволяют определить форму опухоли:

Прозрачное или янтарное содержимое - признак кистозной формы лимфангиомы.
Белковое содержимое указывает на отсутствие воспаления.
Кровянистое содержимое кист характерно для воспаления или травмирования опухоли.

Лечение

Лечение лимфангиомы обычно хирургическое, стационарное. Опухоль удаляют полностью или частично. Ее иссекают по границе со здоровыми тканями. Оставшиеся участки коагулируют или прошивают шелковыми или капроновыми нитями для предотвращения рецидива и истечения лимфы. При воспалении новообразования или его травматизации проводят противовоспалительную консервативную терапию, а затем удаляют ее.

Химиотерапия при этом малоэффективна. Когда патологический процесс становится генерализованным, проводят химиотерапию цитостатиками. Для лечения лимфангиом применяют лучевую терапию – близкофокусную рентгенотерапию.

Хирургическое лечение

Показания к операции:

Быстрое прогрессирование опухоли, опережающее развитие ребенка,
Опасная локализация опухоли,
Наличие ветвистых лимфангиом, не склонных к инволюции,
Новообразования, ухудшающие качество жизни больных.

Методы хирургического лечения лимфангиом:

Воздействие лазера,
Криовоздействие,
Электрокоагуляция,
Радиоволновое лечение.

К современным методам удаления опухоли относится введение в пораженную область лиофилизированного стрептококкового антигена.

склерозирующая терапия

Для лечения новообразований небольшого размера, расположенных на лице, проводят склерозирующую терапию. Она способствует слипанию стенок сосудов и их запустению. При лимфангиомах с инфильтративным ростом частичная резекция не эффективна. В таких случаях впрыскивают в ткань опухоли склерозирующие вещества - этиловый спирт, хинин-уретан и прочие средства. Склерозирующие препараты «запаивают» полости сосудов и способствуют формированию на месте опухоли соединительнотканных образований. Данная методика малоинвазивна, по при этом она позволяет добиться полного выздоровления у большинства пациентов. Некоторые больным необходима дополнительная операция после склеротерапии по удалению рубцов, образовавшихся на месте опухоли. Это чисто косметическая операция, удаляющая видимый рубец.

Кавернозные лимфангиомы лечат с помощью СВЧ-гипертермии и склерозирования. Ультразвук позволяет контролировать такое лечение. Во время нагревания опухолевой ткани происходит разрушение лимфатических сосудов и их склероз.

Консервативное лечение опухоли при воспалении

При воспалении лимфангиомы больным назначают следующие группы препаратов:

Нестероидные противовоспалительные средства – «Ибупрофен», «Диклофенак», «Индометацин»;
Ферменты – «Панзинорм», «Креон», «Мезим»;
Дезинтоксикационная терапия - внутривенное введение физиологического раствора, глюкозы, «Реополиглюкина», «Гемодеза», коллоидных и кристаллоидных растворов;
Противомикробная терапия - антибиотики широкого спектра действия из группы макролидов, цефалоспоринов, пенициллинов, аминогликозидов;
Десенсибилизирующее лечение – «Зиртек», «Зодак», «Цетрин», «Тавегил»;
Общеукрепляющая терапия - витамины, адаптогены, биостимуляторы, нейропротекторы.

Местно накладывают марлевые повязки с мазями, содержащими НПВС или антибиотик. Полость рта обрабатывают антисептиками и маслами в течение десяти дней.

Профилактика

Специфическая профилактика данной патологии в настоящее время не разработана. Для предупреждения образования лимфангиом беременным женщинам необходимо следить за здоровьем, не курить, не принимать алкоголь и лекарственные препараты без врачебных назначений, сбалансировано питаться, регулярно посещать женскую консультацию, обследоваться на TORCH-инфекции, принимать специальные витаминные комплексы.

Профилактические мероприятия:

Чтобы предупредить воспаление лимфангиомы, необходимо санировать имеющиеся в организме очаги хронической инфекции - лечить тонзиллит, кариес, отит, гайморит.
С раннего детского возраста ребенка необходимо приучать к здоровому образу жизни.
Своевременно выявлять и лечить инфекционные и другие заболевания, не допускать развития осложнений.
Повышать иммунитет ребенка: правильно питаться, закаляться, заниматься спортом.
Дети с доброкачественными новообразованиями подлежат обязательному диспансерному учету.

Прогноз лимфангиомы благоприятный: эта опухоль медленно растет и не склонна к малигнизации.

Видео: лимфангиома в программе “Таблетка”

Лимфангиома – это доброкачественное образование, состоящее из лимфатических сосудов и возникающее во время внутриутробного развития плода. Это заболевание является аномалией эмбриогенеза, которое представляет собой неправильное внутриутробное расположение лимфатических сосудов (лимфатическая мальформация). Из всех сосудистых патологий детского возраста лимфангиома встречается в 25% случаев. Часто ее обнаруживают в раннем возрасте. Но в медицинской практике зафиксированы случаи, когда болезнь диагностируют не только у детей, но и у взрослых мужчин, женщин.

Лимфангиома самостоятельно не рассасывается и не исчезает, также она не несет угрозы для жизни, но может негативно повлиять на ее качество, поэтому при отсутствии положительного эффекта от консервативного лечения, опухоль рекомендуется удалять хирургическим путем.

Новообразование из лимфатических сосудов не склонно к быстрому росту, но оно может достигать довольно больших размеров и давить на близлежащие ткани и органы, тем самым приводя к ухудшению их функциональности. Лимфангиома у детей становится заметной к 4 годам.

Как и , лимфангиома – это следствие патологии сосудов, но вылечить ее сложнее.

В некоторых случаях образование можно обнаружить у плода еще во время беременности. Если опухоль одиночная (солитарная) и она никаких патологий развития не провоцирует, то врачи рекомендуют проводить за ней динамическое наблюдение. Если же специалист диагностирует множественные лимфангиомы, то может возникнуть вопрос о прерывании беременности.

По месту расположения лимфангиома может сформироваться в следующих органах и частях тела:

язык;
лицо (губы);
область подмышек;
селезенка;
брыжейка кишечника;
средостение;
печень;
почки;
тонкая кишка;
толстая кишка.

Наиболее часто локализуется лимфангиома на шее, лице, в ротовой полости (языке), в подмышечных впадинах. Существуют также вторичные опухоли, которые возникают в результате лимфангита (воспаления лимфатических сосудов) или после операций.

Классификация уплотнений по размерам:

менее 5 см – микрокистозные;
более 5 см – макрокистозные.

По морфологическому строению лимфангиомы делятся на:

Кавернозные – это полости из соединительной ткани, внутри которых скапливается лимфа. Такое новообразование встречается наиболее часто. Кавернозная лимфангиома растет медленно, имеет мягкую консистенцию и не имеет четких границ. Данные образования располагается на кистях и предплечьях. Если на опухоль надавить, ее форма после прекращения надавливания восстанавливается. На коже в области капсулы может появляться отечность, а также пузыри с жидким содержимым, которые склонны к слиянию в крупные узловые образования. Опухоль создает косметологический дефект и деформирует пораженные участки.
Кистозные уплотнения – представляют собой разные по величине кисты, которые соединены между собой и заполнены экссудатом. У данных новообразований четкие контуры, мягкая консистенция, эластичные стенки. Также они имеют полусферическую форму, они безболезненные и не спаяны с кожным покровом. Кожа над образованием истонченная, на ней можно наблюдать сосудистую сетку. Растет такая опухоль медленно, может давить на органы или нервные узлы.
Капиллярные – это большие или маленькие (в зависимости от стадии развития) узловые образования, имеющие стекловидную поверхность. По внешним признакам они напоминают припухлости с размытыми контурами, кожа над которыми имеет багровый или синюшный цвет. Часто развивается такая лимфангиома на лице. По консистенции новообразование мягкое, состоит из соединительной ткани и имеет скопление лимфоидных клеточных структур внутри себя. В большинстве случаев патология сопровождается лимфореей (истечением лимфы) и кровотечением.

Причины

Истинные причины возникновения лимфангиомы кожи и внутренних органов пока не установлены. Существует теория, согласно которой происхождение этой опухоли кроется во внутриутробных пороках развития сосудов крови и лимфы. При этом нарушение строения или развития сосудистых стенок приводит к скоплению жидкости, что провоцирует расширение сосудов и формирование подобного новообразования.

Эта теория нашла подтверждение в следующих факторах:

новообразование имеет первичный характер;
заболевание сочетается с другими патологиями внутриутробного развития.

Специалисты выделяют следующие факторы, которые могут привести к возникновению лимфангиомы в любом возрасте:

заболевания инфекционной природы;
наличие хирургических вмешательств в анамнезе;
длительное негативное воздействие облучения (в терапевтических целях в том числе);
перенесенные лимфостазы.

Поскольку лимфангиома имеет первичный характер, она формируется в организме ребенка еще до его появления на свет. Но неонатальные методики диагностики не всегда могут ее выявить, также имеется сложность в постановке диагноза в первые месяцы жизни малыша.

Ученые проводили большое количество исследований в этой области и пришли к выводу, что данное новообразование формируется на 2 месяце внутриутробного развития. Также известно, что признаки заболевания могут проявляться к концу первого года жизни, но явными становятся в более позднем возрасте.

Симптомы и признаки

Клиническая картина патологии напрямую зависит от размера, вида и места локализации лимфангиомы. Если опухоль расположена на поверхности кожи, то она является только косметическим дефектом. Но при больших размерах капсулы функции соседних органов все же могут существенно нарушаться.

По мере того как новообразование увеличивается в размере, у пациента начинают проявляться симптомы. Если лимфангиома расположена в гортанной области, то она может провоцировать затрудненное дыхание, одышку, проблемы с глотанием, дисфонию (нарушение голосовой функции). При опухоли глазницы наблюдается утолщение век и сужение глазной щели. Пузырьки на конъюнктиве могут лопаться и кровоточить. Если лимфангиома расположена на языке, то мышечная ткань повреждается, начинается макроглоссия – язык утолщается и увеличивается в размере. При росте уплотнения язык не помещается в полости рта и выступает вперед. У таких пациентов развивается патологический прикус, наблюдаются речевые и дыхательные расстройства.

Если кистозная капсула растет быстро, то она может травмироваться и инфицироваться. При присоединении инфекции происходит уплотнение лимфангиомы и она становится значительно больше, вызывая серьезные осложнения.

Инфицирование новообразования часто происходит у детей до 7 лет. В большинстве случаев это происходит в осенне-весенний период, когда ребенок болеет простудными заболеваниями. Также инфицирование может произойти при наличии воспалительных процессов в кишечнике или при нарушении функционирования пищеварительной системы.

При инфицировании у ребенка или взрослого человека повышается температура и возникают признаки интоксикации. Кожный покров над опухолью краснеет, само новообразование становится болезненным.

Возможные осложнения

Врожденная лимфангиома у детей, которая своевременно не диагностирована, может привести к осложнениям. Наиболее опасные последствия, которые могут развиться:

Когда опухоль растет в области шеи или средостения, она может давить на пищевод и трахею. При этом пациенту становится трудно дышать и глотать. Особенно опасно это состояние для новорожденных детей, так как их дыхательные пути узкие и давление на них может привести к удушению и летальному исходу.
Если лимфангиома воспаляется, развивается интоксикация. Размеры лимфангиомы при этом могут стремительно увеличиваться, что ведет к давлению на ткани и органы, в результате чего их работоспособность будет ухудшаться или утрачиваться вовсе.
Существует риск разрыва лимфатического сосуда и истечения лимфы.

Если новообразование вовремя диагностировано и проводится эффективная терапия, то прогноз на выздоровление достаточно благоприятный. Сама по себе опухоль никакой угрозы не представляет, осложнения касаются лишь места расположения и скорости роста узла.

Диагностика

Диагностировать патологию сложно, так как ее клинические проявления очень схожи с другими новообразованиями. На приеме врач проводит визуальный осмотр, собирает анамнез, после чего назначает дополнительные методы исследования:

гистологию;
лимфографию;
КТ или МРТ.

Результаты гистологического исследования зависят от типа опухоли. Точную локализацию лимфангиомы может определить аппаратная диагностика – УЗИ, КТ и МРТ. Также эти исследования позволяют исключить другие тканевые патологии, оценить степень распространенности процесса, его характер и состояние очага поражения.

Дифференциальная диагностика при лимфангиоме необходима, чтобы отличить данный вид новообразования от гемангиомы, склеродермии, пахидермии, лимфодемии.

Лечение и удаление лимфангиомы

Основной метод лечения лимфангиомы – хирургический. В ходе операции удаляется все образование или его большая часть. Показаниями для проведения оперативного вмешательства являются:

быстрый рост опухоли;
образование расположено близко к органам и может угрожать жизни пациента;
уплотнение давит на важные органы и приводит к их дисфункции;
новообразование ухудшает качество жизни.

При проведении операции по удалению лимфангиомы у детей и взрослых новообразование иссекается по границе со здоровыми тканями. Если полностью удалить опухоль невозможно, ее остатки ушиваются.

После операции возможен рецидив заболевания. Чтобы его предупредить, пациенту проводят электрокоагуляцию, во время которой участки иссечения прижигаются током высокой частоты.

При обнаружении лимфангиомы у новорожденного ребенка, особенно если она мешает ему дышать, сосать или глотать, проводится экстренная терапия. Содержимое новообразования при этом отсасывается с помощью пункции. Такая терапия временно облегчает состояние малыша и врачи получают время для подготовки ребенка к операции.

Если показаний для хирургического вмешательства нет, то лимфангиома у детей лечится при помощи склеротерапии. При воспалении в полости образования или других гнойных процессах проводится дренаж.

Кавернозные лимфангиомы у взрослых можно лечить при помощи СВЧ-гипертермии. Это лечение проводится поэтапно, интервалы между сеансами составляют несколько месяцев.

Кистозные лимфангиомы требуют другого подхода к лечению. Кистозная полость освобождается от лимфы, внутрь нее вводят склерозирующее вещество, которое склеивает стенки капсулы, а пациенту врачи назначают следующие препараты:

противовоспалительные – Ибупрофен, Диклофенак;
противомикробные – антибиотики цефалоспориновой, пенициллиновой, аминогликозидовой группы или макролиды;
противоинтоксикационные – внутривенно гемодез, глюкоза;
ферменты – Креон, Мезим;
биостимуляторы, нейропротекторы, витамины.

Современная медицина далеко шагнула вперед и располагает высокотехнологичными способами диагностирования и лечения подобных опухолевых заболеваний. Поэтому прогноз практически во всех случаях дается благоприятный. На настоящий момент рецидивы лимфангиомы наблюдаются в 6-7%.

Поскольку лимфангиома имеет врожденный характер, каких-то профилактических мер, предупреждающих возникновение данной патологии, нет. Но всем без исключения будущим мамам стоит бережно относиться к своему здоровью, отказаться от вредных привычек, правильно питаться, своевременно и правильно лечить все инфекционные патологии. Если опухоль не мешает работе важных органов, то причин для беспокойства нет – это доброкачественное новообразование, и к трансформации в онкологию (рак) оно не склонно.

Лимфангиома у детей является врожденной доброкачественной опухолью, развитие которой диагностируется достаточно редко. Заболеванию подвержены детки обоих полов, при этом выявить ее, когда малыш еще находится в утробе матери, или даже в первые несколько месяцев его жизни очень трудно. Медицинские исследования полагают, что врожденная лимфангиома у ребенка начинает формироваться уже на пятой неделе внутриутробного развития эмбриона.

Обычно опухоль выявляют, когда малышу уже почти исполнился один годик, но в некоторых случаях новообразования диагностируют, только когда ребенок достигает 3-летнего возраста. Для более точного понимания, что такое лимфангиома, необходимо ознакомиться с описанием заболевания, факторами его развития и способами лечения.

Лимфангиома у ребенка является пороком эмбрионального развития лимфатической системы, при котором возникают:

нарушения лимфооттока;
накопление жидкости в лимфатических сосудах;
формирование полостей, заполненных лимфой.

Среди всех новообразований у малышей, носящих доброкачественный характер, лимфангиомы занимают десять процентов. Развитие опухоли медленное, обычно оно происходит по мере роста ребенка, но слегка опережает его. Иногда возможно стремительное разрастание опухоли до внушительных размеров. Врачи изредка диагностируют лимфангиомы у взрослых, но основная часть пациентов с этой болезнью - дети.

Угрозу для жизни опухоль не представляет, но при увеличении в размерах, лимфангиома способна оказывать негативное воздействие на близлежащие органы и мягкие ткани, вызывая нарушения их функциональности. Наиболее частая локализация опухолей: голова, шея, подмышечные впадины.

Причины

При диагностировании лимфангиом у детей, причины возникновения обычно разделяют на первичные и вторичные:

первичные причины - внутриутробные патологии соединений кровеносных и лимфатических сосудов, возникающие во время беременности;
вторичные - могут образовываться вследствие инфекционных заболеваний, являясь проявлением лимфостазов.

Так же, как и при гемангиоме, образования лимфангиомы у ребенка являются патологической аномалией сосудистой системы. Несмотря на многолетние исследования болезни, точная причина образования лимфангиомы пока не установлена. Существует версия, что в преобладающем количестве случаев фактором, провоцирующим развитие опухоли, является негативный образ жизни будущей матери, например курение, злоупотребление алкоголем и наличие других вредных привычек.

Классификация

Медицинская классификация лимфангиом основывается на их внешних характеристиках, морфологическом строении и клинической симптоматике. Существуют такие виды лимфангиом:

капиллярные;
кавернозные;
кистозные.

Также эти опухоли классифицируют исходя из их размеров. В зависимости от размеров новообразований, лимфангиома может быть макрокистозной (более пяти сантиметров) и микрокистозной (до пяти сантиметров).

Капиллярные лимфангиомы

Простые капиллярные формы лимфангиомы внешне напоминают крупные узелки бледного цвета со стекловидной поверхностью. У пациентов с этой формой заболевания, пораженный участок кожи схож с кожурой апельсина. В этом случае зернистость кожи обусловливается капиллярными скоплениями заполненными жидкостью. Также опухоль может иметь объемные полости, содержащие лимфу. Эти опухоли достаточно мягкие на ощупь, но по мере прогрессирования они уплотняются.

Кавернозные лимфангиомы

К наиболее распространенным лимфангиомам относятся определенно кавернозные новообразования. Они характеризуются четкими границами и состоят из нескольких полостей, неравномерно заполненных лимфой. Во время надавливания на опухоль она начинает сжиматься, но после прекращения сдавливания, новообразование снова наполняется жидкостью и приобретает исходную форму. Наиболее часто кавернозное новообразование наблюдается в области предплечий или кисти.

Кистозные лимфангиомы

Опухоли могут иметь одну или несколько камер, объемом от нескольких миллиметров до нескольких десятков сантиметров. Эти камеры могут быть никак не сопряжены между собой и наполнены лимфой. Кистозные опухоли являются плотными образованиями с эластичными стенками, при этом признаки указывают на наличие жидкости в изолированных полостях. Частым местом локализации опухоли является область лица и шеи, подмышечных впадин, а также средостения.

Локализация

Место образования опухоли зависит от ее типа, при этом чаще лимфатические мальформации локализуются в областях регионарных лимфоузлов. Исходя из локализации, чаще диагностируются такие опухоли:

лимфангиома шеи;
ротовой полости, в частности лимфангиома языка;
лимфангимомы щек;
опухоли подкожной клетчатки.

Опухоли кавернозного типа чаще наблюдаются:

в подмышечных впадинах;
в области шеи;
брюшинной и грудной стенках.

В редких случаях опухоль может локализоваться в других местах:

забрюшинном пространстве;
паху;
средостении;
тонкой кишке;
подколенных ямках.

Лечение лимфангиом у детей во многом зависит не только от формы заболевания, но и от его места расположения. Чтобы раньше выявить опухоль у ребенка, стоит подробнее ознакомиться с возможными симптомами заболевания.

Симптомы

Основываясь на форме патологии, симптомы могут отличаться:

Капиллярная - пораженная область кожного покрова представлена холмистым уплотнением без четких границ. Глубина поражения может быть различной. Иногда опухоли образуются в верхних слоях кожи, другие формируются очень глубоко, локализуясь в мышечных тканях. Кожа над опухолью может не изменять свой цвет, или становиться багровой, а иногда синюшной. При повреждении синюшных участков возможно кровотечение.
Кавернозная - первым признаком патологии является появление припухлости с мягкой консистенцией и отсутствием четких границ. Во время пальпации лимфангиомы можно заметить как она становиться меньше, но после прекращения давления, опухоль опять наполняется лимфатической жидкостью.
Кистозная лимфангиома - такие новообразования очень эластичные, кожный покров в пораженной области не меняется в цвете, но становится растянутым и тонким. Растут кистозные лимфангиомы медленно, но могут сдавливать расположенные рядом нервные волокна, внутренних органов и сосудов.

Если внешние признаки указывают на наличие лимфангиомы стоит обязательно обследовать ребенка в условиях стационара, и при необходимости - провести адекватное лечение опухоли.

Диагностика

Доброкачественные аденомы лимфатических узлов и сосудов диагностируются инвазивными методами, к которым относятся:

ультразвуковое исследование (УЗИ);
компьютерная томография (КТ);
магнитно-резонансная томография (МРТ);
рентгенолимфография.

Благодаря рентгенолимфографии можно определить точное место локализации новообразования, его анатомические особенности и какое влияние может оказывать опухоль на соседние структуры. Лечение может быть назначено только после проведения точной диагностики, основываясь на результатах проведенных исследований и размерах новообразования.

Лечение

Обычно лечение лимфангиомы выполняется посредством проведения операции, в ходе которой выполняется удаление всего новообразования, либо максимально большая его часть. Операция проводится, когда у пациента имеются следующие показания:

стремительный рост лимфангиомы;
опасное расположение опухоли, несущее угрозу для жизни больного;
воздействие опухоли, вызывающее дисфункцию важных органов;
если опухоль значительно ухудшает качество жизни.

Все вышеописанные факторы являются предписанием к хирургическим манипуляциям. Обычно новообразование иссекается в пределах границ со здоровыми тканями. Когда по каким-либо причинам полностью удалить опухоль нет возможности, остатки ушиваются шелковой или капроновой нитью.

Так как есть большая вероятность рецидива лимфангиомы после проведенной терапии, чтобы это предупредить пациенту назначают процедуры электрокоагуляции, в ходе которых прижигают иссеченные участки высокочастотными токами.

Возможно назначение у новорожденных малышей экстренной терапии заболевания, если лимфангиома у детей внушительных размеров, а также когда она мешает им дышать, сосать материнскую грудь и глотать пищу, необходимо проведение экстренной терапии. Во время подготовки ребенка к проведению операции, если есть возможность, то ему проводят отсасывание содержимого новообразования при помощи пункции, временно облегчая его состояние.

Когда у пациента нет показаний к проведению оперативного лечения лимфангиомы, лечение небольших новообразований локализующихся возле губ, носа или ушей, проводят при помощи склеротерапии. Эта методика также может быть применена во время послеоперационного лечения, вместе с медикаментозной терапией, подразумевающей использование противовоспалительных препаратов.

Если в опухоли наблюдается течение воспалительных процессов, лечение проводится такими же способами, как и при каких-либо других гнойных процессах - опухоль рассекается и проводится ее дренаж. При хорошем стечении обстоятельств, нередки случаи, когда после такой терапии новообразования значительно уменьшаются или полностью исчезают.

Если диагностируются кавернозные лимфангиомы, возможно проведение лечения с помощью СВЧ-гипертермии и последующей склеротерапии. Терапия проводится поэтапно, при этом каждый шаг контролируется при помощи ультразвукового исследования (УЗИ), которое выполняется как во время, так и после ее проведения. Для кавернозных опухолей такие методы лечения более эффективные и проводятся сеансами с интервалом в несколько месяцев.

Осложнения

Опаснее всего, когда патология возникает на шее, средостении и в области брюшной полости, так как их разрастание может стать причиной сдавливания важных органов: трахеи, пищевода, легких. Для новорожденных малышей такие осложнения могут представлять серьезную угрозу для жизни.

Также возможно воспаление опухоли, которая иногда даже может нагнаиваться. В этом случае у больного возникает повышение общей температуры тела, ухудшение самочувствия и увеличение размеров опухоли. Возможно стремительное развитие интоксикации. Когда используются методы хирургического лечения, осложнением после операции может быть рецидив опухоли или повреждение здоровых тканей. Важно во время проведения терапии строго соблюдать все назначения и рекомендации лечащего врача.

Прогноз и профилактика

Сейчас медицина располагает современными способами диагностирования и лечения подобных заболеваний, поэтому прогноз для пациентов весьма благоприятный. Рецидивы наблюдаются всего лишь в шести или семи процентах случаев. Так как лимфангиома является доброкачественной опухолью не склонной к злокачественному перерождению, причин для беспокойства практически нет.

Патология обычно имеет врожденный характер, причины которого до конца не изучены, поэтому определенных методов профилактики пока нет. Но все же, будущим мамам стоит серьезно относиться к своему положению, и на протяжении всей беременности, а также последующего периода грудного вскармливания отказаться от вредных привычек.