Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой у детей. Атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки

Атрезия легочной артерии - это врожденная патология сердца, при которой изменены устье и клапан легочной артерии, в результате кровь из правого желудочка не попадает в легочную артерию. Встречается в 1-3 % случаев среди врожденных пороков сердца. Тяжесть этого заболевания обусловлена отсутствием эффекта от консервативной терапии и неблагоприятным прогнозом при отсутствии своевременного оперативного лечения. Большинство новорожденных детей с атрезией легочной артерии погибают в течение 2 недель после рождения, остальные – в течение первого года жизни.

Причины и классификация патологии

Атрезия легочной артерии формируется антенатально, в сердце плода срастаются полулунные клапаны (эндокардиальные валики). Это вызывает заращение сосуда, то есть возникает атрезия клапана легочной артерии. Непосредственные причины заболевания в настоящее время до конца не выяснены. Вероятно, формирование порока связано с воздействием различных неблагоприятных факторов на организм беременной женщины. В частности, прием антибиотиков, заболевание матери краснухой, сахарным диабетом, курение, что ведет к нарушению эмбриогенеза.

Порок может затрагивать артерию на разных уровнях. В зависимости от этого выделяют типы атрезии легочной артерии:

1. Изменения затрагивают только легочный клапан. Происходит нормальное развитие ветвей и ствола артерии, а кровь в легкие попадает с помощью артериального протока.
2. Гипоплазия захватывает не только клапан, но и , ветви остаются интактны.
3. Поражение клапана, ствола и одной из ветвей легочной артерии. Сохраняется только вторая ветвь.
4. Атрезия клапана, ствола и двух легочных артерий. В легких кровоток осуществляется только через дополнительные коллатеральные артерии.

В большинстве случаев нормальный кровоток в легких достигается за счет формирования коллатералей – дополнительных артерий, которые отходят от аорты выше места поражения. У многих пациентов при этом имеется , с помощью которого кровь также может попасть в легкие. При наличии больших коллатералей или достаточно широкого артериального протока кровообращение в легких может достигать практически должного объема. В таких случаях степень артериальной гипоксемии может быть незначительной и почти не проявляться клинически.

Клиническая симптоматика

Атрезия легочной артерии у новорожденных клинически проявляется сразу после рождения. Симптомы появляются в первые же часы или дни. Все проявления обусловлены «кислородным голоданием» – . Это значит, что недостаточное количество кислорода попадает в артериальную кровь.

К основным симптомам относятся:

• (синеватый оттенок кожи), усиливающийся при любой физической активности (сосании, крике);
• одышка — частое, поверхностное дыхание;
• ребенок быстро устает во время кормления;
• фаланги пальцев утолщаются и приобретают характерный вид и форму «барабанных палочек», а ногти становятся похожими на «часовые стекла»;
• изменяется форма грудной клетки.

Эти симптомы связаны с развитием сердечной недостаточности на фоне серьезных гемодинамических нарушений, обусловленных сбросом венозной крови из правых отделов сердца в левые. Выраженность симптоматики зависит от степени порока.

Методы диагностики

Первичная диагностика основана на клинических проявлениях. К основным диагностическим мероприятиям относят:

1. : акцент II тона и систоло-диастолический шум у основания сердца.
2. Электрокардиографию для определения наличия перегрузки или гипертрофии правых отделов сердца. Иногда возможны ишемические изменения.
3. Эхокардиографию (ЭКГ сердца) для определения степени порока, строения клапанов, визуализации патологических токов крови.
4. Рентгенографию грудной клетки для оценки легочного рисунка и размеров сердца.
5. Фонокардиографию для выявления патологических шумов в сердце.
6. Ангиокардиографию — визуализацию полостей сердца и основных сосудов с помощью введения контрастного вещества. Позволяет определить наличие коллатералей, артериального протока.
7. Катетеризацию сердца (зондирование). С помощью катетера Сван-Ганца определяется давление в различных полостях сердца. Атрезия легочной артерии манифестирует высоким давлением в правых отделах сердца.

Течение недуга и прогноз

У пациентов с атрезией легочной артерии не происходит поступления крови из правого желудочка в легкие, вместо этого венозная кровь из правых отделов сердца попадает сразу в левые. Вследствие этого в артериальной крови возникает дефицит кислорода (артериальная гипоксемия), что ведет к формированию сердечной недостаточности.

Выживание ребенка зависит напрямую от возможности поступления крови в легочные артерии при помощи дополнительных путей кровоснабжения. При атрезии легочных артерий у новорожденных прогноз неблагоприятный – за первые несколько дней летальный исход наблюдается у более 50 % детей, а в течение полугода – около 85 %. В первые дни и недели после рождения такой высокий процент смертности обусловлен заращением артериального протока или выраженным сужением аорто-легочных коллатералей.

Если артериальный проток не зарастает и есть достаточное количество больших коллатералей, обеспечивающих нормальный кровоток в легких, то болезнь длительное время может протекать бессимптомно. Однако по мере роста ребенка может возникнуть ухудшение его состояния. Размер коллатеральных сосудов не соответствует растущим потребностям в кислороде взрослеющего пациента.

Лечебные мероприятия и осложнения

При установке диагноза «атрезия легочной артерии» лечение следует начать незамедлительно. Поскольку консервативная терапия в данной ситуации неэффективна, лечение сводится к хирургической коррекции порока. Чем быстрее будет проведена операция, тем больше шансов выжить у ребенка. Медикаментозное лечение назначается лишь в качестве подготовительного этапа перед хирургическим вмешательством, а также на этапе восстановления после операции.

Объем оперативного лечения определяется индивидуально, в зависимости от анатомических особенностей порока. Операция заключается в выполнении аорто-легочного шунтирования и легочной вальвулотомии (). Аорто-легочный шунт необходим для восстановления нормального кровотока в легких. Вальвулотомия (рассечение створок клапана) выполняется при нормальных размерах клапанного кольца и неизмененных створках клапана. Если же имеется стеноз (сужение) клапана, то проводится трансаннулярная пластика. Иногда оперативное лечение проходит в несколько этапов.

Улучшение самочувствия больного обычно наступает практически сразу же после операции, так как кровоток в легочной артерии восстанавливается. После хирургической коррекции симптомы заболевания могут полностью исчезнуть. Однако даже после успешного оперативного лечения сохраняется высокий процент летальности среди новорожденных с таким пороком. В течение года после успешного оперативного лечения в среднем выживает 70-80 %, в течение 4 лет – около 60 %.

После операции необходима обязательная медикаментозная поддержка. Пациенты продолжают оставаться под наблюдением врача-кардиолога пожизненно, проводится медикаментозная поддерживающая терапия, при необходимости назначается повторная операция.

При наличии атрезии легочной артерии, даже при условии оперативного лечения, возможно развитие следующих осложнений:

• задержки роста и общего развития ребенка;
• хронической сердечной недостаточности;
• — присоединения вторичной бактериальной инфекции с поражением внутренней оболочки сердца – эндокарда;
• дыхательной недостаточности;
• вследствие дефицита кислорода в артериальной крови.

Атрезия легочной артерии – довольно редкое, но очень серьезное заболевание, которое развивается стремительно и представляет значительную опасность уже в первые дни жизни ребенка. Очень важно как можно быстрее подтвердить диагноз и в максимально короткие сроки провести хирургическое лечение, ведь на счету жизнь и здоровье малыша.

тетрада Фалло с атрезией JIA). Сочетание отсутствия прямого кровотока из ПЖ (правый желудочек) в ЛА (легочная артерия) и тетрадоподобного ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки).

Анатомия легочного русла делится на три типа:

– Тип А: источник кровоснабжения – ОАП (открытый артериальный проток), легочные артерии нормально развиты.

– Тип В: источник кровоснабжения – ОАП и БАЛК (большие аорто-легочные коллатерали), нативные легочные гипоплазированы, часто не соединены друг с другом.

– Тип С : источник кровоснабжения – БАЛК, нативных легочных артерий нет.

Данный вариант можно охарактеризовать как крайнюю форму ТФ. В этом случае весь поток венозной крови направлен через ДМЖП в аорту, а легочный кровоток обеспечивается через открытый артериальный проток и /или через аорто-легочные коллатерали. При наличии коллатералей зачастую ветви легочной артерии не соединяются между собой, т.е. неконфлюентны. Несмотря на наличие ОАП и коллатералей, кровоток в МКК недостаточен и явления гипоксии резко выражены с рождения.

В случае АЛА (атрезия легочной артерии) с ДМЖП большинство больных не доживает до двух лет, но при наличии больших и развитых аорто-легочных коллатералей продолжительность жизни может в редких случаях составлять 15 и более лет.

КЛИНИКА

а. Клинические проявления заболевания:

– цианоз с рождения (степень цианоза зависит от функциони- рования артериального протока и от развития аорто-легочных коллатералей);

– одышка (тахипное).

б. Физикальное обследование:

– шум в области сердца обычно отсутствует, но иногда выслушивается шум функционирующего ОАП на основании сердца и / или шум кровотока по аорто-легочным коллатералям над поверхностью грудной клетки.

ДИАГНОСТИКА

1. Электрокардиография

– признаки гипертрофии ПП и ПЖ.

1. Эхокардиография

Критерии диагностики:

– атрезия клапана ЛА;

– выраженная гипертрофия вплоть до обструкции выходного отдела правого желудочка (не виден легочный конус);

– гипоплазия ствола ЛА или его отсутствие в зависимости от типа атрезии, может быть сужение ветвей ЛА;

– открытый артериальный проток;

– дефект межжелудочковой перегородки, иногда и дефект межпредсердной перегородки.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригированной АЛА

а. Показана в/в инфузия препаратов простагландина Е(с целью препятствовать закрытию артериального протока. Инфузия может быть длительной, до тех пор, пока не будет выполнено хирургическое вмешательство,

б. Коррекция метаболических нарушений.

в. Профилактика бактериального эндокардита при наличии показаний.

1. Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению:

– диагноз АЛА во всех вариантах – это абсолютное показание к неотложному оперативному лечению.

Противопоказания к хирургическому лечению:

– наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии;

– высокая легочная гипертензия, вызванная БАЛК(большие аорто-легочные коллатерали) (ОЛС > 10 Е д /м 2 исходно и > 7 Ед /м 2 после применения вазодилататоров).

Хирургическая тактика

Для определения хирургической тактики оценивают:

– полный неопульмональный артериальный индекс, который рассчитывается как отношение суммы площади поперечных сечений правой и левой коронарных артерий и БАЛК к площади поверхности тела;

– индекс Наката (соотношение суммы площади поперечных сечений правой и левой ЛА к площади поверхности тела);

– соотношение количества сегментов легких, кровоснабжаемых ЛА, к количеству сегментов, кровоснабжаемых БАЛК (s ЛА: s БАЛК).

ДМЖП должен быть закрыт не ранее, чем выполнена окончательная унифокализация легочного кровотока. При выполнении одномоментной унифокализадии решение об одномоментном закрытии ДМЖП принимают в ходе операции. С этой целью выполняется проба с нагнетанием крови в русло МКК (малый круг кровообращения). Если в ходе пробы среднее давление в русле менее 30 мм рт.ст., возможно закрыть ДМЖП. Одномоментную унифокализацию проводят, если вес пациента более 3,5 – 4 килограммов и индекс ПНАИ (полный неопульмональный артериальны й индекс) более 150 мм2/ м2.

Пациенты, у которых МКК кровоснабжается с помощью БАЛК, долгое время остаются бессимптомными, до тех пор, пока циркуляция БКК и МКК сбалансирована. При установлении диагноза у пациентов старше 1 года необходимо подходить индивидуально к определению показаний для оперативного лечения, взвешивая опасности естественного течения порока с потенциальными рисками оперативного лечения.

Хирургическая техника

Радикальная коррекция состоит из двух компонентов: формирование русла МКК (унифокализация) и соединение русла МКК с источником его кровоснабжения – временным (системно-легочный шунт) или постоянным (клапаносодержащий кондуит в позиции ПЖ -ЛА).

Унифокализация легочного кровотока

Для определения тактики в отношении БАЛК определяют значимость каждой из них для кровоснабжения легочной ткани.

БАЛК могут:

– кровоснабжать сегмент легкого совместно с нативной ЛА,

– впадать в нативную ЛА,

– кровоснабжать сегмент легкого при отсутствии кровоснабжения его из нативной ЛА.

Первые две группы БАЛК могут быть перевязаны и пересечены.

БАЛК третьей группы необходимо включить в русло нативной легочной артерии или объединить между собой при отсутствии нативной ЛА, формируя русло МКК.

Соединение МКК с источником кровоснабжения.

Наложение системно-легочного анастомоза выполняется в соответствии с описанными выше принципами. В случае, если легочные артерии соединены друг с другом, возможно выполнение двустороннего шунта.

Протезирование ствола ЛА с помощью клапано-содержащего кондуита. В случае, если пациент имеет А тип АЛА, данная операция является методом радикальной коррекции. При типе В и С с помощью данного вмешательства завершают радикальную коррекцию порока. С правым желудочком кондуит соединяют через вентрикулотомию в области ВОПЖ, с руслом МКК -с помощью широкого анастомоза и пластики тканями кондуита.

Для определения тактики в отношении ДМЖП в ходе оперативного лечения возможно проведение пробы для определения «пропускной способности» ЛА. В ЛА устанавливается канюля, присоединенная к артериальной магистрали, и на полном ИК нагнетается кровь. При среднем давлении в ЛА менее или равном 30 мм рт.ст. возможна пластика ДМЖП.

Специфические осложнения хирургического лечения:

– резидуальный ДМЖП;

– повреждение коронарных артерий;

– аритмии (атриовентрикулярная блокада, желудочковая тахикардия);

– дисфункция ПЖ (резидуальный цианоз – ПЖ слабость при наличии фистулы в МПП, или низкий сердечный выброс ПЖ слабость без фистулы в МПП);

– хилоторакс;

– стеноз кондуита.

Послеоперационное наблюдение

1. Наблюдение осуществляется каждые 6 -12 месяцев пожизненно. Контролируется состояние шунтов, анастомозов, клапаносодержащих кондуитов, функциональное состояние желудочков и ритма сердца.
2. Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям пожизненно.
3. Допустимость занятий физкультурой после коррекции порока определяется индивидуально. Большинство пациентов после коррекции ВПС имеют I-II функциональный класс сердечной недостаточности.

Этот порок составляет 1-1,5 % всех ВПС и присутствует почти у 3% больных, находящихся в критическом состоянии. В простейшем определении аномалия характеризуется мембранозной или мышечной атрезией выхода из правого желудочка при интактной межжелудочковой перегородке, однако она является чрезвычайно тяжелым пороком с выраженной морфологической гетерогенностью.

У 80 % больных атрезия на уровне клапана имеет вид диафрагмы, у 20 % атрезирован инфундибулярный отдел желудочка. Клапанное кольцо и легочный ствол обычно нормальных размеров. Правый желудочек гипоплазирован в различной степени и резко гипертрофирован. Bull и соавторы в 1982 г. классифицировали степень гипоплазии правого желудочка в зависимости от наличия или отсутствия трех его отделов - входного, трабекулярного и инфундибулярного:

при наличии всех отделов гипоплазию расценивают как умеренную;

при облитерации трабекулярной части – как выраженную;

при отсутствии трабекулярной и инфундибулярной частей – как резкую.

В правом желудочке создается высокое давление, которое является причиной регургитации на трехстворчатом клапане. Желудочек разгружается также через коронарные синусоиды в левую или правую коронарные артерии. Они обнаруживаются при вентрикулографии у 30-50% больных. Зачастую проксимальная часть коронарных артерий облитерирована. При этом коронарные артерии перфузируются десатурированной кровью из правого желудочка.

Предпосылкой для выживания больных является наличие межпредсердного сообщения и ОАП.

Атрезия легочной артерии с ДМЖП формируется раньше, чем атрезия легочной артерии с интактной перегородкой. Это заключение сделано на основе анализа ряда морфологических факторов – диаметра легочного ствола, анатомии клапана и артериального протока. Атрезия легочной артерии с ДМЖП формируется на ранних этапах морфогенеза сердца, во время и сразу после разделения желудочков. Легочная атрезия с интактной межжелудочковой перегородкой образуется после этого, поэтому вероятно, что она является приобретенной вследствие пренатального воспалительного процесса, а не дефектом закладки. Возможно, это касается тех форм порока, при которых размеры правого желудочка почти нормальны и облитерированный легочный клапан имеет хорошо сформированные три комиссуры. Воспалительную гипотезу не подтверждают факты отсутствия у плодов и новорожденных очевидных гистологических признаков острого или подострого воспаления. Нет объяснения, почему в случаях очень маленького правого желудочка с желудочко-коронарными связями задержка созревания происходит раньше, чем у плодов с хорошо сформированным правым желудочком и легочным клапаном, который не перфорирован. В гипотезу о воспалительном происхождении порока также не укладывается наблюдаемая в некоторых случаях правосторонняя дуга аорты.

Изменения основных составляющих системы при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой

Легочные артерии

Легочное кровообращение в подавляющем большинстве случаев осуществляется через левосторонний артериальный проток, хотя очень редко – через большие аортолегочные коллатерали. Обычно имеется легочный ствол с атрезированным клапаном. У пациентов с хорошо сформированным инфундибулярным отделом правого желудочка атрезированный легочный клапан состоит из трех полулунных створок, сросшихся по комиссурам.

У больных с крошечным правым желудочком и резко суженным или атрезированным инфундибулярным отделом легочный клапан примитивный.

Ветви легочной артерии обычно сливающиеся. Они развиты нормально или несколько сужены. Выраженное недоразвитие ветвей легочной артерии встречается редко. Левая ветвь может быть суженной у места впадения артериального протока, поэтому проток при данном пороке закрывается раньше, чем при легочной атрезии с ДМЖП. Изредка легочные артерии не сливаются и каждая кровоснабжается своим артериальным протоком.

У пациентов с крайне тяжелой недостаточностью трехстворчатого клапана легкие сдавлены резко расширенным сердцем, но не бывают недоразвитыми, как при диафрагмальной грыже.

Правое предсердие

Коронарный синус обычно открывается в правом предсердии. Иногда он сужен или атрезирован. В этих случаях коронарная система разгружается в левое предсердие через непокрытый коронарный синус.

Отсутствие естественного выхода крови из правого желудочка предопределяет наличие право-левого сброса на предсердном уровне через овальное окно или вторичный ДМПП. Случаи пренатального закрытия овального окна ведут к неизбежной смерти плода. Изредка при интактной межпредсердной перегородке или при рестриктивном овальном окне имеется альтернативный путь системного венозного возврата через фенестрацию коронарного синуса в левое предсердие. В условиях правопредсердной гипертензии первичная перегородка может выпячиваться влево в виде грыжевого мешка, пролабирующего в митральный клапан.

Трехстворчатый клапан и правый желудочек

Трехстворчатый клапан редко бывает нормальным при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. Его особенности варьируют от резкого стеноза до выраженной регургитации. При стенозированном клапане кольцо сужено и мускуляризировано. Все компоненты клапанного аппарата аномальны:

свободные края створок утолщены;

хорды укорочены и утолщены;

папиллярные мышцы парашютообразные.

Наиболее выраженное сужение и даже обструкция клапана наблюдается у пациентов с недоразвитием желудочка, и, наоборот, у больных с резкой дилатацией желудочка трехстворчатый клапан увеличенный и некомпетентный. При выраженной регургитации трехстворчатый клапан имеет признаки смещения и дисплазии. У 10% больных на аутопсии обнаруживается аномалия Эбштейна. В некоторых случаях обнаруживается обструктивная форма клапана Эбштейна.

На протяжении всей хирургической эры исследователи пытались дать количественную оценку размера правого желудочка, так как этот параметр является ключевым при принятии тактических решений. Описательные критерии «маленький» или «большой», а также количественные ангиокардиографические показатели длины приточной и выводной оси, использующие правило Simpson, в настоящее время непопулярны. Широкое применение получило вычисление диаметра трехстворчатого клапана Z, отнесенного к поверхности тела и сопоставленное с нормой, опубликованное Rowlatt и соавторами в 1963 г.:

«Измеренный диаметр - средний нормальный диаметр»,

Где 2-показатель = стандартное отклонение от среднего нормального диаметра.

Чем больше отрицательное значение показателя 2, тем меньше размер трехстворчатого клапана. Чем больше величина показателя 2, тем больше клапан и тем выраженнее регургитация. Данные многоцентровых исследований показали, что имеется тесная корреляция 2-показателя трехстворчатого клапана с размером полости правого желудочка. Эта корреляция также существует при наличии вентрикулокоронарных связей. Для оценки размера трехстворчатого клапана было также предложено вычисление соотношения диаметров трехстворчатого и митрального клапанов.

Другая группа хирургов придерживается морфологического подхода при оценке функциональной состоятельности правого желудочка. Несмотря на то, что не существует согласия, заложен ли эмбриологически правый желудочек как состоящий из двух или трех частей, существуют примеры врожденной патологии сердца, которые позволяют утверждать, что нормально сформированный правый желудочек имеет три слившихся компонента: приточный, апикальный трабекулярный и выводной. Исходя из этого, построена классификация атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. Благоприятные случаи этого порока представлены всеми тремя частями желудочка, в то время как при крайней степени гипоплазии имеется только приточная часть. Промежуточная форма характеризуется наличием приточной и выводной частей. С клинической точки зрения это разделение вполне корректно, однако следует учесть, что эмбриологически желудочек, вероятно, был заложен как трехкомпонентный, а последующая мышечная гипертрофия и разрастание практически облитерировали апикальную и выводную зоны.

Левый желудочек

Левый желудочек может быть более или менее гипертрофированным и малорастяжимым, особенно у пациентов, переживших период младенчества. У половины пациентов хорды митрального клапана укорочены и диспластичны. У пациентов с гиперсистемным давлением в маленьком правом желудочке выводная часть межжелудочковой перегородки иногда выбухает в полость левого желудочка, вызывая субаортальное сужение. В этих условиях операция Fontan становится опасной в связи с неблагоприятным соотношением между массой левого желудочка и конечно-диастолическим объемом. Описаны случаи стеноза аортального клапана у новорожденных и у детей более старшего возраста. Гистопатологические изменения левого желудочка могут повлиять на отдаленные результаты лечения.

Хирургическая тактика и исходы лечения определяются наличием анатомических факторов риска. Среди них кроме размера трехстворчатого клапана и правого желудочка принципиальное значение имеют вентрикулокоронарные связи и зависимое от правого желудочка коронарное кровообращение.

Коронарное кровообращение

Для атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой характерна глубокая дезорганизация коронарного кровообращения. В основе ее лежит наличие вентрикулокоронарных связей и миокардиальных синусоидов.

Эти специфические связи между полостью правого желудочка и коронарными артериями были обнаружены на аутопсии более 75 лет назад. Freedom и Harrington впервые предположили, что они могут быть причиной ишемии миокарда. Gittenberger-de Groot и ее коллеги недавно опубликовали детальное исследование гистопатологии вентрикулокоронарных артериальных связей. Согласно совокупным данным нескольких центров, среди 140 пациентов нормальные коронарные артерии имели место у 58 %, небольшие и крупные фистулы были идентифицированы у 15 % и 17 % соответственно. У 10 пациентов обнаружены стенозы коронарных артерий. Среднее значение Z-показателя для этой когорты пациентов было минус 1,6.

Гистопатологические изменения коронарных артерий проявляются миоинтимальной гиперплазией с большим содержанием мукополисахаридов. Они наблюдаются как в интрамуральных, так и в экстрамуральных коронарных артериях. Нарушения микроструктуры выражены в разной степени – от небольшого утолщения интимы и медии, при котором сохраняются целостность эластической пластины и нормальный просвет сосуда, до полного перерождения морфологии сосудистой стенки, проявляющегося заменой нормальной структуры фиброзноклеточной тканью, содержащей беспорядочные эластиновые пучки, и выраженным стенозом или облитерацией просвета. Некоторые морфологи определяли эти изменения как фиброэластоз коронарных артерий. Гиперплазия интимы и гладкомышечного слоя сосудов, которая не укладывается в понятие «фиброэластоз», наблюдаются только у пациентов с высоким давлением в правом желудочке и желудочко-коронарными связями. Это дает основание предположить, что в патогенезе сосудистых изменений ведущую роль играет повреждение интимы турбулентным током крови, поступающей под высоким давлением из правого желудочка по вентрикулокоронарным каналам. В интра- и экстрамуральных коронарных артериях, удаленных от желудочко-коронарных соустий, повреждения сосудов менее выражены.

Зависимое от правого желудочка коронарное кровообращение

Специфической для данного порока является и другая патология крупных коронарных артерий: отсутствие связи аорты с проксимальной частью одной или двух коронарных артерий, сужение или перерыв коронарных артерий на их протяжении и наличие крупных фистул между правой или левой коронарной артериями и полостью правого желудочка. Эта особенность определяет хирургический алгоритм.

В нормальном сердце коронарный кровоток осуществляется в фазу диастолы. Кровоснабжение сердца ухудшается при снижении диастолического давления в аорте, укорочении диастолы, уменьшении растяжимости аорты и при анатомических факторах, таких, как сужения коронарных артерий, в частности имеющих место при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. При этом пороке коронарное кровообращение полностью или частично зависит от правого желудочка, венозная кровь поступает в систему коронарных артерий ретроградно в фазу систолы под супрасистемным давлением. По данным многоцентровых исследований Congenital Heart Surgeon Study, у 9% из 145 пациентов коронарный кровоток целиком обеспечивался правым желудочком. Этот процент приблизительно соответствует таковому в других публикациях. Хирургическая декомпрессия правого желудочка может привести к снижению перфузионного давления и утечке крови из коронарных артерий в желудочек, ишемии миокарда, инфаркту и смерти. Описан уникальный случай отсутствия проксимальной аортокоронарной связи с кровоснабжением левой коронарной артерии через прямую системную артерию, отходящую от нисходящей грудной аорты.

Анатомия и физиология

Кровь, поступающая в правый желудочек из правого предсердия, покидает его полость через трехстворчатый клапан обратно в правое предсердие и через межпредсердное сообщение поступает в левое предсердие. Таким образом, наличие сообщения между предсердиями является жизнеобеспечивающим. Поэтому характер клинического течения заболевания и сама жизнь больного зависят от размеров этого сообщения. Такой же коммуникацией, обеспечивающей жизнеспособность больного, является открытый артериальный проток, единственный источник, осуществляющий легочное кровообращение, и закрытие одного из этих сообщений приводит к незамедлительной смерти пациента.

Клиника и диагностика

При рентгенологическом исследовании тень сердца не имеет характерного очертания. Легочный рисунок обычно обеднен. При ЭхоКГ возможно оценить степень гипоплазии правого желудочка, наличие и размеры открытого артериального протока и межпредсердного сообщения. В ряде случаев качественное эхокардиографическое обследование может снять необходимость в проведении рентгенохирургических исследований, являющихся, несомненно, опасными у этих больных, и при наличии показаний позволит выполнить только закрытую атриосептостомию для адекватного увеличения межпредсердного сообщения.

Минимальная программа рентгенохирургических исследований при данной патологии включает:
1. Катетеризацию правых отделов сердца.
2. Катетеризацию левого желудочка через межпредсердное сообщение.
3. Правую вентрикулографию в стандартных рентгенологических проекциях.
4. Левую вентрикулографию в стандартных рентгенологических проекциях.

При катетеризации полостей сердца определяется повышение среднего давления в правом предсердии и систолического давления в правом желудочке. При небольшом размере межпредсердного сообщения имеется градиент среднего давления между правым и левым предсердиями, свидетельствующий о неадекватности этой коммуникации. Правая вентрикулография позволяет точно установить диагноз и объективно оценить такой важный для последующего хирургического лечения признак порока, как степень гипоплазии правого желудочка.

Для лучшей визуализации величины открытого артериального протока, ствола легочной артерии и ее ветвей, которые также имеют принципиальное значение для хирургического лечения, выполняется левая вентрикулография. Этот метод контрастирования левых отделов сердца, по сравнению с аортографией, наименее травматичный, так как в большинстве случаев катетер свободно, без особых усилий, проходит через межпредсердное сообщение в левое предсердие и далее в левый желудочек. В этом случае отпадает необходимость в длительных манипуляциях катетером в полости сердца для прохождения в аорту или ее ретроградном контрастировании.

Правая вентрикулограмма в переднезадней (а) и боковой (б) проекциях. Контрастное вещество вводится в правый желудочек. Видна гипоплазия правого желудочка с выраженными синусоидами и окклюзией выходного отдела правого желудочка на уровне клапана легочного ствола. При интактной межжелудочковой перегородке и недостаточности правого атриовентрикулярного отверстия контрастированная кровь поступает из правого желудочка в значительно расширенную полость правого предсердия

Исходя из вышеизложенного, тактика хирургического лечения новорожденных с тяжелыми анатомическими вариантами Атр.ЛА с ИМЖП, находящихся в критическом состоянии, выглядит так: после подтверждения диагноза и определения показаний наименее травматичным путем выполняется закрытая атриосептостомия для увеличения межпредсердного сообщения. После этого больной немедленно переводится в операционную для наложения системно-легочного анастомоза или выполнения легочной вальвулотомии.

Атрезия правого атриовентикулярного отверстия

Анатомия и физиология

Многообразие анатомических вариантов АПАВО и сопутствующих ей аномалий обусловливает различие гемодинамических нарушений и клинических проявлений порока. Гемодинамика при всех анатомических вариантах порока имеет общие черты. Венозная кровь из правого предсердия, минуя правый желудочек, поступает через межпредсердное сообщение в левое предсердие, где смешивается с оксигенированной кровью последнего. Далее смешанная кровь поступает в левый желудочек и через дефект межжелудочковой перегородки в гипоплазированный правый желудочек и в магистральные сосуды.

Клиника и диагностика

Рентгенологическое обследование выявляет ту или иную степень увеличения сердца за счет гипертрофии левого желудочка и правого предсердия. Эхокардиографическое исследование позволяет с высокой степенью достоверности поставить правильный диагноз: отсутствие эхосигнала от трехстворчатого клапана, локация небольшой полости правого желудочка, перерыв эхосигнала в области межпредсердной перегородки и наличие увеличенной полости левого желудочка.

Программа рентгенохирургических исследований включает:
1. Катетеризацию правого предсердия.
2 Катетеризацию левого предсердия и левого желудочка (через межпредсердное сообщение).
3. Правую атриографию.
4. Левую вентрикулографию.

Одним из патогномоничных признаков катетеризации сердца при данной патологии является невозможность проведения катетера из правого предсердия в правый желудочек. Катетер легко проходит через межпредсердное сообщение в левое предсердие и далее в левый желудочек. При регистрации кривых давления определяется повышение максимального и среднего значения давления в правом предсердии, наличие градиента среднего давления между правым и левым предсердиями, величина которого зависит от размеров межпредсердного сообщения.

Анализ газового состава крови выявляет снижение насыщения крови кислородом в левом предсердии и выраженную артериальную гипоксемию. Левая вентрикулография имеет важное значение для выбора метода хирургического лечения. Она позволяет оценить величину дефекта межжелудочковой перегородки, степень гипоплазии правого желудочка, размеры открытого артериального протока, состояние коллатерального кровообращения и характер поражения системы легочной артерии. Правая атриография позволяет оценить характер межпредсердного сообщения.

При данном исследовании размеры этого сообщения определяются в боковой проекции или в проекции "4 камер" по ширине струи контрастного вещества, поступающего из правого предсердия в левое. Немаловажно отметить, что при правой атриографии выявляется патогномоничный признак порока в переднезадней проекции: неконтрастируемый участок треугольной формы, расположенный на месте приточной части правого желудочка между контрастированными правым предсердием и левым желудочком. Показания к паллиативным операциям определяются размером межпредсердного сообщения, состоянием легочного кровотока.

Ангиокардиограмма больного с атрезией правого атриовентрикулярного отверстия. Правая атриограмма в переднезадней проекции. Контрастированная кровь, минуя правый желудочек, поступает в левое предсердие, далее в левый желудочек и аорту. В проекции гипоплазированного правого желудочка определяется неконтрастированный треугольник

Анестезиологическое обеспечение

В настоящее время у больных, находящихся в критическом состоянии, в большинстве случаев используется интубационный наркоз по методике, разработанной в ИССХ им. А.Н. Бакулева АМН СССР:
1. Внутримышечно вводят 10 мг/кг кетамина, 0,1 мг/кг седуксена и 0,1 мл 0,1% раствора атропина сульфата.
2. После интубации трахеи через нос осуществляют искусственную вентиляцию легких смесью кислорода и закиси азота в соотношении 1:1, при выраженной гипоксемии искусственная вентиляция легких проводится 100% кислородом.

В тех случаях, когда исследования проводятся на фоне глубокой премедикации и местного обезболивания 0,5% раствором новокаина, за 30 мин до исследования больным внутримышечно вводят седуксен 0,3-0,5 мг/кг и подкожно 0,05-0,1 мл 0,1% раствора атропина сульфата. В рентгенооперационной непосредственно перед исследованием вводят внутримышечно 8-10 мг/кг кетамина. Как правило, эти дозировки достаточны для проведения исследования. В ряде случаев при беспокойстве пациента дополнительно вводят 4 мг/кг кетамина или 0,25 мг/кг седуксена через диагностический катетер или катетер, установленный в периферической вене для капельного вливания.

Независимо от методики наркоза адекватное анестезиологическое обеспечение включает ряд необходимых мероприятий:
1. Внутривенное введение 4% раствора бикарбоната натрия из расчета 1/3 BE x массу тела больного для коррекции метаболических нарушений.
2. Внутривенное введение 10% раствора глюконата кальция, 10% раствора хлористого кальция, гормональных и антигистаминных препаратов в возрастной дозировке - в качестве комплекса мероприятий по защите организма от токсического воздействия контрастного вещества.
3. Своевременное возмещение малейшей кровопотери.
4. Применение грелок или обогревательных матрасов для предупреждения спонтанной гипотермии.

В.А. Гарибян, Б.Г. Алекян

Атрезия легочной артерии – тяжелый и редкий порок сердца врожденного характера, формирующийся вследствие того, что артерия не отходит от правого желудочка. По этой причине она не выполняет свою функцию, кровь не насыщается кислородом и газообмен в организме затруднен.

Данный порок опасен для жизни, поскольку первые дни после рождения кровоток поддерживается за счет ОАП и аортолегочных коллатеральных артерий. Когда этот путь крови закрывается, ребенок погибает от недостатка кислорода. Иногда кровоток продолжается за счет ДМПП или ДМЖП, когда есть сообщение между правыми и левыми отделами сердца.

К счастью, атрезия у новорожденных встречается не так часто. Меньше 3% детей с врожденным пороком сердца подвержены этой патологии. При этом рождаемость детей с сердечным пороком также не велика – меньше 10 детей на 1000 новорожденных.

Артерия

В медицине выделяют четыре разновидности атрезии данного вида.

1. Порок развития клапана артерии, но при этом артерия и все её ветви развиты, что позволяет осуществлять нормальный кровообмен.
2. Недоразвитость ствола артерии, однако все ветви развиты до конца.
3. Недоразвитость клапана, ствола и правой либо левой ветви артерии.
4. Порок развития ствола, клапана и всех ветвей артерии. В организме происходит только коллатеральное кровообращение, так как артерия не развита.

Причины заболевания

До сих пор ученые не выяснили, почему дети рождаются с врожденными сердечными пороками, в частности, с таким, как атрезия артерии.

Известно лишь, что стимулом развития патологии становится мутация, то есть генное изменение, которое появляется самопроизвольно или под воздействием факторов извне.

Исследователи выделяют две теории причин возникновения болезни. Обе разработаны еще в прошлых веках.

1. Еще в 1875 году К. Рокитанский пришел к выводу, что болезнь возникает из-за того, что на определенном этапе развития нового организма в утробе матери его сердце прекращает развиваться.
2. В 1923 году С. Шпитцер заявил, что порок образуется ввиду возврата к какой-то определенной ступени эволюционного развития организмов.

К факторам извне относятся мутагены. Они бывают следующих типов:

• химические (например, прием антибиотиков беременной женщиной);
• физические (ионизирующие, а в частности ультрафиолетовое излучение);
• биологические (прием алкоголя или курение матерью, заболевание сахарным диабетом или краснухой, которые пагубно влияют на правильное сердечное развитие).

Кроме атрезии ЛА встречается атрезия аорты и устья коронарной артерии. При этом коронарный сосуд заполняется через расширенные синусоиды, что в медицине называется коронарным способом кровообращения. Такой коронарный способ кровообращения ухудшает опасную патологию многократно, так как идет большая нагрузка на аорту.

Симптомы

Отклонение может проявиться сразу после рождения или через несколько дней. Главные симптомы:

• кожа становится синеватого цвета из-за недостатка кислорода в крови и кислородного голодания мозга, в медицинских кругах этот процесс называется цианозом;
• при крике, сосании или любых других видах физической активности кожа синеет еще больше;
• младенец быстро устает при кормлении;
• ребенок дышит затрудненно и чересчур часто, у него появляется одышка;
• происходит изменение формы грудной клетки;
• пальцы утолщаются и напоминают барабанные палочки, ногти меняют цвет.

Выраженность тех или иных симптомов зависит от тяжести заболевания и степени порока.

Диагностика

Младенцам ставят диагноз «атрезия ЛА» сразу же в роддоме. Но бывает, что патология проявляет себя и через несколько дней, когда мама с ребенком уже покинули медицинское учреждение.

Меры первичной диагностики включают в себя 6 методов.

1. Рентген грудной клетки. На снимке видно увеличение правого желудочка, тень восходящего участка аорты расширена, контур легких нечеткий.
2. Электрокардиография, которая выявляет доминантность правого желудочка, что нехарактерно для новорожденных. Еще с помощью этого метода можно выявить стеноз.
3. Эхокардиография, с помощью которой определяют строение клапанов и степень развития порока.
4. Фонокардиография, которая обнаруживает посторонние и патологические сердечные шумы. Прослушивается и кровоток в аорте.
5. Допплерэхокардиография для выявления невозможности кровотока в организме через клапан ЛА.
6. Ангиокардиография, которая считается обязательной мерой. Она выявляет аномалии строения сосудов.

Лечение

В современном мире атрезия или заращение артерии лечится только с помощью хирургического вмешательства. Для подготовки к операции врач может назначить медикаменты, но не в роли самостоятельного лечения.

Операция проводится двух видов.

1. Радикальное хирургическое вмешательство. Чаще всего его проводят при 1 типе недуга, когда у новорожденного ЛА развита в полной мере. Однако такая операция проводится и при 2 и 3 типах, тогда хирурги устанавливают искусственные клапаны и ствол артерий.
2. Паллиативное хирургическое вмешательство. Проводят при цианозе, особенно прогрессирующем. В этом случае при помощи аортолегочного анастомоза создаются предпосылки для развития ЛА.

После операции проводят повторное обследование, и если кровоток не восстановился, то проводят вторичную операцию.

4 тип атрезии практически не подлежит операционному вмешательству.

При проведении лечения вовремя шанс выздоровления достигает 80% уже через год, и 60% через 4 года.

Осложнения

К сожалению, даже своевременное установление порока и его лечение не предотвращает от развития осложнений. Самые частые из них:

• отставание в развитии;
• задержка роста;
• сердечная недостаточность из-за повышенного давления крови в ПЖ;
• проблемы с дыханием;
• поражение сердца вторичной бактериальной инфекцией.

Тетрада

– разновидность порока сердца, который сопровождается стенозом или атрезией ЛА. Плюс к этому отмечается ДМЖП, увеличение ПЖ, декстрапозиция аорты. Симптомы патологии схожи с атрезией ЛА:

• проблемы с дыханием;
• задержка в развитии;
• частые головокружения.

Тетрада Фалло обнаруживается у 1 из 4 тыс. младенцев, что составляет 5% от всех детей с врождёнными пороками сердца.

При тетраде Фалло с атрезией пациент нуждается в срочной операции. Новорожденным с тяжелой формой назначается сначала паллиативная операция (наложение анастомозов), а после снижения риска осложнений проводят радикальное хирургическое вмешательство.

Стеноз

Стеноз – патология, проявляющаяся при тетраде Фалло или отдельно. При этом просвет ЛА сужен. кровь проходит частично. При этом над артерией слышен характерный шум.

Выявить можно с помощью допплеровского исследования. ЭхоКГ показывает увеличение размеров правого желудочка.

Сужение устраняется путем баллонного расширения или имплантации специального медицинского стента. Клапанный стеноз устраняется путем баллонной вальвулопластики или комиссуротомии. Умеренное сужение обходится без хирургического вмешательства.

Прогноз и профилактика

Атрезия – это очень опасная патология. Если операцию провели своевременно и правильно, малыш будет расти совершенно здоровым. При прогнозировании проявления недуга в будущем, врач должен учитывать степень тяжести атрезии и качество проведенной операции.

Важно! Малыш с атрезией нуждается в постоянном врачебном контроле.

Чтобы минимизировать возникновение недуга, будущая мамочка обязана:

• не контактировать с физическими и химическими мутагенными веществами;
• не контактировать с людьми, страдающими от кори, краснухи, гриппа и подобных инфекций;
• полностью исключить из своего рациона спиртосодержащие напитки, никотин, медикаменты (антибиотики) и наркотические вещества;
• пройти генетическую экспертизу, если в семье были люди с сердечными пороками.

Эти профилактические меры существенно снизят вероятность развития у будущего ребенка серьезных нарушений при строении ССС.