Lipidek meghatározása a vérszérumban. Módszerek a lipidanyagcsere indikátorok vizsgálatára. Optimális vérlipid profil értékek

lipidek zsíroknak nevezzük, amelyek táplálékkal kerülnek a szervezetbe, és a májban képződnek. A vér (plazma vagy szérum) a lipidek 3 fő osztályát tartalmazza: triglicerideket (TG), koleszterint (CS) és észtereit, foszfolipideket (PL).
A lipidek képesek magukhoz vonzani a vizet, de többségük nem oldódik fel a vérben. Fehérjéhez kötött állapotban (lipoproteinek vagy más szóval lipoproteinek formájában) szállítják őket. A lipoproteinek nemcsak összetételükben, hanem méretükben és sűrűségükben is különböznek egymástól, szerkezetük azonban közel azonos. A központi részt (magot) a koleszterin és észterei, zsírsavai, trigliceridjei képviselik. A molekula héja fehérjékből (apoproteinek) és vízben oldódó lipidekből (foszfolipidek és nem észterezett koleszterin) áll. Az apoproteinek külső része vízmolekulákkal képes hidrogénkötéseket kialakítani. Így a lipoproteinek részben zsírokban, részben vízben oldódhatnak.
A kilomikronok a vérbe jutva glicerinné és zsírsavakra bomlanak, ami lipoproteinek képződéséhez vezet. A kilomikronok koleszterin tartalmú maradványai a májban dolgoznak fel.
A májban található koleszterinből és trigliceridekből nagyon alacsony sűrűségű lipoproteinek (VLDL) képződnek, amelyek a trigliceridek egy részét a perifériás szöveteknek adják át, míg maradványaik visszakerülnek a májba, és kis sűrűségű lipoproteinekké (LDL) alakulnak.
Az LPN II a koleszterin transzporterei a perifériás szövetek számára, amelyet sejtmembránok építésére és metabolikus reakciókra használnak. Ebben az esetben a nem észterezett koleszterin a vérplazmába kerül, és a nagy sűrűségű lipoproteinekhez (HDL) kötődik. Az észterezett koleszterin (észterekhez kapcsolódik) VLDL-vé alakul. Ezután a ciklus megismétlődik.
A vér közepes sűrűségű lipoproteineket (LDL) is tartalmaz, amelyek a kilomikronok és a VLDL maradványai, és nagy mennyiségű koleszterint tartalmaznak. A májsejtekben lévő LDL lipáz részvételével LDL-vé alakul.
A vérplazma 3,5-8 g/l lipidet tartalmaz. A vér lipidszintjének növekedését hiperlipidémiának, a csökkenést hipolipidémiának nevezik. Az összes vérlipid mutatója nem ad részletes képet a zsíranyagcsere állapotáról a szervezetben.
A diagnosztikai érték a specifikus lipidek mennyiségi meghatározása. A vérplazma lipidösszetételét a táblázat tartalmazza.

A vérplazma lipidösszetétele

A diszlipidémiák osztályozása

A lipidek kis molekulatömegű anyagok csoportja, amelyek szerves oldószerekben eltérő oldhatósággal rendelkeznek, és vízben nem oldódnak. A vérben lévő lipidek főleg chilomikronok és lipoproteinek formájában vannak. A vérplazmában a lipidek három fő csoportja van: koleszterin és észterei, trigliceridek (semleges zsírok) és foszfolipidek.

A vérszérum összes lipidszintjének növekedését hiperlidémiának nevezik. Étkezés után figyelhető meg - ez fiziológiai jelenség (amentális hiperlipidémia). A fiziológiás hiperlipidémia étkezés után 1-4 órával jelentkezik. Éhgyomorra minél magasabb, annál alacsonyabb a vér lipidszintje evés után.

Az összes lipid tanulmányozása hozzávetőleges képet ad a lipidanyagcsere állapotáról az alanyban.

A vér lipidszintjének emelkedését a következő betegségek kísérhetik:

Akut és krónikus hepatitis, obstruktív sárgaság. A legsúlyosabbakkal azonban
a máj parenchyma elváltozásai, a vér lipidtartalma csökken (mechanikai
a sárgaságot hiperlipidémia is kíséri);

A cukorbetegséget súlyos hiperlipémia kíséri, amely általában
acidózissal párhuzamosan alakul ki. A cukorbetegségben a hiperlipémiát a fokozott
a zsír mobilizálása a zsírraktárakból és a lipidek eljuttatása a májba. Ilyen a természet
hiperlipidémia és hasnyálmirigy-gyulladás;

Néhány vesebetegség. Akut és krónikus nephritisben ödéma nélkül a száma
a vér lipidszintje normális, ödémával - emelkedett. Lipoid nephrosis esetén
a lipidek mennyisége 2-6-szorosára nő [Pokrovsky A.A., 1969];

Az úgynevezett spontán hiperlipémia ritka örökletes betegség, on
főleg férfiaknál figyelhető meg. A betegség alapja az átmenet megsértése
igen lipidek a vérből a szövetekbe a szöveti lipázok hiánya miatt. Az ebben szenvedőknél
patológia, kifejezett hajlam van az ateroszklerózis kialakulására.

Jelenleg a teljes lipidek vizsgálatát a klinikai gyakorlatban gyakorlatilag nem alkalmazzák ennek a mutatónak az alacsony információtartalma miatt.

Szérum trigliceridek

A trigliceridek (TG) vagy semleges zsírok a háromatomos alkohol-glicerin és a magasabb zsírsavak észterei. A TG táplálékkal kerül be a szervezetbe (exogén TG), és szintetizálódik a szervezetben (endogén TG). Ez utóbbiak a májban főleg szénhidrátokból képződnek. A TG a zsírsavak fő felhalmozódási formája a szervezetben, és az ember fő energiaforrása. A szérum TG normál koncentrációit a táblázat tartalmazza. 4.22.

A klinikai gyakorlatban a vér TG-tartalmát elsősorban a dyslipoproteinemia kimutatására és tipizálására határozzák meg.

hasnyálmirigy-gyulladás, krónikus veseelégtelenség, magas vérnyomás, akut szívinfarktus, terhesség, krónikus ischaemiás szívbetegség, agyi értrombózis, pajzsmirigy alulműködés, diabetes mellitus, köszvény, glycogenosis I, IIIés VI típusok, légzési distressz szindróma, thalassemia major, Down-szindróma, Werner-szindróma, anorexia nervosa, idiopátiás hiperkalcémia, akut intermittáló porphyria.

Az emelkedett TG szint a vérben a koszorúér-betegség kialakulásának kockázati tényezője. Ugyanakkor a vér trigliceridszintjének 200-500 mg / dl-re, azaz 2,3-5,6 mmol / l-re történő növekedése súlyos hipertrigliceridémiának minősül, és több mint 500 mg / dl vagy több mint 5,6 mmol/l, mint súlyos hipertrigliceridémia [Dolgov V. et al., 1995].

A vér lipidprofil mutatóinak meghatározása szükséges a szív- és érrendszeri betegségek diagnosztizálásához, kezeléséhez és megelőzéséhez. Az ilyen patológia kialakulásának legfontosabb mechanizmusa az ateroszklerotikus plakkok kialakulása az edények belső falán. A plakkok zsírtartalmú vegyületek (koleszterin és trigliceridek) és fibrin felhalmozódása. Minél magasabb a lipidek koncentrációja a vérben, annál valószínűbb az ateroszklerózis megjelenése. Ezért szisztematikusan vérvizsgálatot kell végezni a lipidekre (lipidogram), ez segít időben azonosítani a zsíranyagcsere normától való eltéréseit.

Lipidogram - egy tanulmány, amely meghatározza a különböző frakciók lipidszintjét

Az érelmeszesedés veszélyes, és nagy a valószínűsége a szövődmények kialakulásának - stroke, miokardiális infarktus, alsó végtagok gangrénája. Ezek a betegségek gyakran a beteg rokkantságával, egyes esetekben halállal végződnek.

A lipidek szerepe

Lipid funkciók:

• Szerkezeti. A sejtmembránok legfontosabb összetevői a glikolipidek, foszfolipidek, koleszterin.
• Hőszigetelő és védő. A felesleges zsírok a bőr alatti zsírban rakódnak le, csökkentve a hőveszteséget és védve a belső szerveket. Szükség esetén a lipidtartalékot a szervezet energiára és egyszerű vegyületekre használja fel.
• Szabályozó. A koleszterin szükséges a mellékvese szteroid hormonjainak, a nemi hormonoknak, a D-vitaminnak, az epesavaknak a szintéziséhez, az agy mielinhüvelyének része, a szerotonin receptorok normális működéséhez szükséges.

Lipidogram

A lipidogramot orvos írhatja fel meglévő patológia gyanúja esetén, vagy megelőző célokra, például orvosi vizsgálat során. Számos mutatót tartalmaz, amelyek lehetővé teszik a zsíranyagcsere állapotának teljes felmérését a szervezetben.

Lipidogram indikátorok:

• Összes koleszterin (OH). Ez a vér lipidspektrumának legfontosabb mutatója, magában foglalja a szabad koleszterint, valamint a lipoproteinekben található és a zsírsavakhoz kapcsolódó koleszterint. A koleszterin jelentős részét a máj, a belek, az ivarmirigyek szintetizálják, az OH-nak mindössze 1/5-e származik élelmiszerből. Normálisan működő lipidanyagcsere-mechanizmusok esetén az élelmiszerből származó koleszterin kis hiányát vagy feleslegét a szervezetben a szintézis növekedése vagy csökkentése kompenzálja. Ezért a hiperkoleszterinémiát leggyakrabban nem az élelmiszerekből származó koleszterin túlzott bevitele okozza, hanem a zsíranyagcsere-folyamat kudarca.
• Nagy sűrűségű lipoproteinek (HDL). Ez a mutató fordított arányban áll az ateroszklerózis kialakulásának valószínűségével – a megemelkedett HDL-szintet antiatherogén tényezőnek tekintik. A HDL a koleszterint a májba szállítja, ahol hasznosul. A nők HDL szintje magasabb, mint a férfiaké.
• Alacsony sűrűségű lipoproteinek (LDL). Az LDL a koleszterint a májból a szövetekbe szállítja, más néven "rossz" koleszterint. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy az LDL ateroszklerotikus plakkokat képezhet, amelyek szűkítik az erek lumenét.

Így néz ki egy LDL-részecske

• Nagyon alacsony sűrűségű lipoproteinek (VLDL). Ennek a méretben és összetételben heterogén részecskecsoportnak a fő funkciója a trigliceridek szállítása a májból a szövetekbe. A VLDL magas koncentrációja a vérben a szérum elhomályosodásához (chylosis) vezet, és az atheroscleroticus plakkok kialakulásának lehetősége is nő, különösen a diabetes mellitusban és a vesebetegségben szenvedő betegeknél.
• Trigliceridek (TG). A koleszterinhez hasonlóan a trigliceridek is a lipoproteinek részeként szállítódnak a véráramban. Ezért a TG koncentrációjának növekedése a vérben mindig együtt jár a koleszterinszint emelkedésével. A triglicerideket a sejtek fő energiaforrásának tekintik.
• Aterogén együttható. Lehetővé teszi az érrendszeri patológia kialakulásának kockázatának felmérését, és a lipidprofil egyfajta eredménye. Az indikátor meghatározásához ismernie kell az OH és a HDL értékét.

Aterogén együttható \u003d (OH - HDL) / HDL

Optimális vérlipid profil értékek

Szem előtt kell tartani, hogy a mért mutatók értéke a mértékegységektől, az elemzés elvégzésének módszertanától függően változhat. A normál értékek a beteg életkorától függően is változnak, a fenti értékek 20-30 évesek átlagára vonatkoznak. A férfiak koleszterin- és LDL-normája 30 év után emelkedik. A nőknél a mutatók meredeken emelkednek a menopauza kezdetével, ennek oka a petefészkek anti-atherogén aktivitásának megszűnése. A lipidogram megfejtését szakembernek kell elvégeznie, figyelembe véve az ember egyéni jellemzőit.

A vérzsírszint vizsgálatát az orvos előírhatja a diszlipidémia diagnosztizálására, az atherosclerosis kialakulásának valószínűségének felmérésére, egyes krónikus betegségek (diabetes mellitus, vese- és májbetegségek, pajzsmirigybetegségek) esetén, valamint szűrővizsgálatként a diszlipidémia korai felismerésére. a normálistól eltérő lipidprofillal rendelkező egyének.

Az orvos beutalót ad a betegnek lipidogramra

Tanulmányi előkészítés

A lipidogram értékei nemcsak az alany nemétől és életkorától függően változhatnak, hanem a különböző külső és belső tényezők szervezetre gyakorolt ​​hatásától is. A megbízhatatlan eredmény valószínűségének minimalizálása érdekében számos szabályt be kell tartania:

1. A véradást szigorúan reggel éhgyomorra kell adni, előző nap este könnyű diétás vacsora ajánlott.
2. Ne dohányozzon és ne igyon alkoholt a vizsgálat előestéjén.
3. 2-3 nappal a véradás előtt kerülje a stresszes helyzeteket és az intenzív fizikai erőfeszítést.
4. Ne használjon minden gyógyszert és étrend-kiegészítőt, kivéve a létfontosságúakat.

Módszertan

Számos módszer létezik a lipidprofil laboratóriumi értékelésére. Az orvosi laboratóriumokban az elemzés elvégezhető manuálisan vagy automatikus analizátorokkal. Az automatizált mérési rendszer előnye a hibás eredmények minimális kockázata, az elemzés gyorsasága és a vizsgálat nagy pontossága.

Az elemzéshez a páciens vénás vérszérumára van szükség. A vért fecskendővel vagy vákuumcsővel vákuumcsőbe veszik. A vérrögképződés elkerülése érdekében a vércsövet többször meg kell fordítani, majd centrifugálni kell, hogy szérumot kapjunk. A minta hűtőszekrényben 5 napig tárolható.

Vérvétel lipidprofilhoz

Jelenleg a vér lipidszintje otthonról való távozás nélkül is mérhető. Ehhez meg kell vásárolnia egy hordozható biokémiai analizátort, amely lehetővé teszi a vér összkoleszterin szintjének vagy több mutató egyidejű értékelését percek alatt. A kutatáshoz egy csepp kapilláris vérre van szüksége, amelyet a tesztcsíkra helyeznek. A tesztcsík speciális összetétellel van impregnálva, minden indikátorhoz saját. Az eredményeket a rendszer automatikusan leolvassa, miután behelyezi a csíkot a készülékbe. Az analizátor kis mérete, elemekkel való működése miatt kényelmes otthoni használatra és utazásra magával vinni. Ezért a szív- és érrendszeri betegségekre hajlamos személyeknek azt tanácsoljuk, hogy otthon tartsák.

Az eredmények értelmezése

Az elemzés legideálisabb eredménye a páciens számára az a laboratóriumi következtetés, amely szerint nincs eltérés a normától. Ebben az esetben egy személy nem félhet keringési rendszerének állapotától - az érelmeszesedés kockázata gyakorlatilag hiányzik.

Sajnos ez nem mindig van így. Néha az orvos a laboratóriumi adatok áttekintése után következtetést von le a hiperkoleszterinémia jelenlétéről. Ami? Hiperkoleszterinémia - az összkoleszterin koncentrációjának emelkedése a vérben a normál értékek felett, miközben nagy az ateroszklerózis és a kapcsolódó betegségek kialakulásának kockázata. Ennek az állapotnak számos oka lehet:

• Átöröklés. A tudomány ismeri a familiáris hiperkoleszterinémia (FH) eseteit, ilyen helyzetben a lipidanyagcseréért felelős hibás gén öröklődik. A betegeknél folyamatosan emelkedett TC és LDL szint figyelhető meg, a betegség különösen súlyos az FH homozigóta formájában. Az ilyen betegeknél a koszorúér-betegség korai megjelenése (5-10 éves korban) figyelhető meg, megfelelő kezelés hiányában a prognózis kedvezőtlen, és a legtöbb esetben halállal végződik 30 éves kor előtt.
• Krónikus betegségek. Megemelkedett koleszterinszint figyelhető meg cukorbetegségben, pajzsmirigy alulműködésben, vese- és májpatológiákban, ezen betegségek miatti lipidanyagcsere-zavarok miatt.

A cukorbetegek számára fontos a koleszterinszint folyamatos ellenőrzése.

• Helytelen táplálkozás. A gyorsételekkel, zsíros, sós ételekkel való hosszan tartó visszaélés elhízáshoz vezet, miközben általában a lipidszintek eltérései vannak a normától.
• Rossz szokások. Az alkoholizmus és a dohányzás a zsíranyagcsere mechanizmusának meghibásodásához vezet, aminek következtében a lipidprofil növekszik.

Hiperkoleszterinémia esetén zsír- és sókorlátozású étrendet kell követni, de semmi esetre sem szabad teljesen megtagadni minden koleszterinben gazdag ételt. Csak a majonézt, a gyorséttermeket és minden transzzsírokat tartalmazó ételt szabad kizárni az étrendből. De a tojásnak, sajtnak, húsnak, tejfölnek jelen kell lennie az asztalon, csak alacsonyabb zsírtartalmú termékeket kell választania. Az étrendben is fontos a zöldek, zöldségek, gabonafélék, diófélék, tenger gyümölcsei. A bennük található vitaminok és ásványi anyagok tökéletesen segítik a lipidanyagcsere stabilizálását.

A koleszterinszint normalizálásának fontos feltétele a rossz szokások elutasítása is. Jó a testnek és az állandó fizikai aktivitásnak.

Abban az esetben, ha az egészséges életmód és az étrend kombinációja nem vezetett a koleszterinszint csökkenéséhez, megfelelő gyógyszeres kezelést kell előírni.

A hiperkoleszterinémia gyógyszeres kezelése magában foglalja a sztatinok kinevezését

Néha a szakemberek szembesülnek a koleszterinszint csökkenésével - hipokoleszterinémiával. Leggyakrabban ez az állapot az élelmiszerekből származó koleszterin elégtelen bevitelének köszönhető. A zsírhiány különösen veszélyes a gyerekekre, ilyen helyzetben lemarad a testi-lelki fejlődés, a koleszterin létfontosságú a növekvő szervezet számára. Felnőtteknél a hipokoleszterémia az érzelmi állapot megsértéséhez vezet az idegrendszer hibái, a reproduktív funkció problémái, az immunitás csökkenése stb.

A vér lipidprofiljának változása elkerülhetetlenül hatással van az egész szervezet egészének munkájára, ezért fontos a zsíranyagcsere mutatóinak szisztematikus monitorozása az időben történő kezelés és megelőzés érdekében.

Piruvinsav a vérben

A vizsgálat klinikai és diagnosztikai jelentősége

Norma: 0,05-0,10 mmol / l a felnőttek vérszérumában.

PVC tartalom növeli súlyos szív- és érrendszeri, tüdő-, légzőszervi elégtelenség, vérszegénység, rosszindulatú daganatok, akut hepatitis és egyéb májbetegségek (leginkább a májcirrhosis végső stádiumában), toxikózis, inzulinfüggő diabetes mellitus, diabéteszes ketoacidózis, légúti alkalózis által okozott hipoxiás állapotokban, urémia, hepatocerebrális dystrophia, az agyalapi mirigy-mellékvese és a szimpatikus-mellékvese rendszer túlműködése, valamint a kámfor, sztrichnin, adrenalin bevezetése és erős fizikai megterhelés, tetania, görcsök (epilepsziával).

A vér tejsavtartalmának meghatározásának klinikai és diagnosztikai értéke

Tejsav(MK) a glikolízis és a glikogenolízis végterméke. Jelentős mennyiségben képződik izmok. Az izomszövetből az MK a vérárammal együtt a májba kerül, ahol a glikogén szintézisére használják. Ezenkívül a vérből származó tejsav egy részét a szívizom szívja fel, amely energiaanyagként hasznosítja.

A vér UA szintje növeli hipoxiás állapotok, akut gennyes gyulladásos szövetkárosodás, akut hepatitis, májcirrhosis, veseelégtelenség, rosszindulatú daganatok, diabetes mellitus (a betegek körülbelül 50%-a), enyhe urémia, fertőzések (különösen pyelonephritis), akut szeptikus endocarditis, poliomyelitis, súlyos érbetegségek, leukémia, intenzív és hosszan tartó izomterhelés, epilepszia, tetánia, tetanusz, görcsös állapotok, hiperventiláció, terhesség (harmadik trimeszterben).

A lipidek kémiailag változatos anyagok, amelyek számos közös fizikai, fizikai-kémiai és biológiai tulajdonsággal rendelkeznek. Jellemzőjük, hogy éterben, kloroformban, egyéb zsíros oldószerekben és csak kismértékben (és nem mindig) vízben oldódnak, és a fehérjékkel és szénhidrátokkal együtt az élő sejtek fő szerkezeti összetevőjét is alkotják. A lipidek inherens tulajdonságait molekuláik szerkezetének jellemzői határozzák meg.

A lipidek szerepe a szervezetben nagyon változatos. Egy részük olyan anyagok lerakódási formájaként (triacilglicerolok, TG) és transzportként (szabad zsírsavak – FFA) szolgál, amelyek bomlása során nagy mennyiségű energia szabadul fel, mások a sejtmembránok legfontosabb szerkezeti alkotóelemei (szabad koleszterin). és foszfolipidek). A lipidek részt vesznek a hőszabályozás folyamataiban, a létfontosságú szervek (például a vesék) védelmében a mechanikai hatásoktól (sérülésektől), a fehérjevesztésben, a bőr rugalmasságának megteremtésében, megvédik őket a túlzott nedvesség eltávolításától.

A lipidek egy része biológiailag aktív anyag, amely hormonális hatást moduláló (prosztaglandinok) és vitaminok (többszörösen telítetlen zsírsavak) tulajdonságokkal rendelkezik. Ezenkívül a lipidek elősegítik a zsírban oldódó A, D, E, K vitaminok felszívódását; antioxidánsként működnek (A, E vitaminok), nagymértékben szabályozzák a fiziológiailag fontos vegyületek szabad gyökök oxidációjának folyamatát; meghatározza a sejtmembránok permeabilitását ionokkal és szerves vegyületekkel szemben.

A lipidek számos kifejezett biológiai hatással rendelkező szteroid prekurzoraiként szolgálnak - epesavak, D-vitaminok, nemi hormonok, a mellékvesekéreg hormonjai.

A plazma "összes lipidje" fogalmába beletartoznak a semleges zsírok (triacilglicerolok), ezek foszforilált származékai (foszfolipidek), a szabad és észterhez kötött koleszterin, a glikolipidek, a nem észterezett (szabad) zsírsavak.

A vérplazma (szérum) összes lipidszintjének meghatározásának klinikai és diagnosztikai jelentősége

A norma 4,0-8,0 g / l.

Hiperlipidémia (hiperlipémia) - étkezés után 1,5 órával fiziológiai jelenségként a teljes plazma lipidek koncentrációjának növekedése figyelhető meg. Az alimentáris hiperlipémia kifejezettebb, minél alacsonyabb a lipidszint a beteg vérében üres gyomorban.

A lipidek koncentrációja a vérben számos kóros állapot esetén megváltozik. Tehát a cukorbetegségben szenvedő betegeknél a hiperglikémiával együtt kifejezett hiperlipémia is előfordul (gyakran 10,0-20,0 g / l-ig). A nefrotikus szindróma, különösen a lipoid nephrosis esetén a vér lipidtartalma még magasabb értékeket is elérhet - 10,0-50,0 g / l.

A hiperlipémia állandó jelenség biliaris májcirrhosisban és akut hepatitisben szenvedő betegeknél (különösen az icterikus periódusban). Emelkedett vérzsírszint általában akut vagy krónikus nephritisben szenvedő egyéneknél figyelhető meg, különösen, ha a betegséget ödéma kíséri (a plazma LDL és VLDL felhalmozódása miatt).

Azok a patofiziológiai mechanizmusok, amelyek az összes lipidfrakció tartalmában eltolódást okoznak, kisebb-nagyobb mértékben meghatározzák az alkotórészei: a koleszterin, az összes foszfolipidek és a triacil-glicerinek koncentrációjának jelentős változását.

A vérszérumban (plazmában) lévő koleszterin (CS) vizsgálatának klinikai és diagnosztikai jelentősége

A vérszérum (plazma) koleszterinszintjének vizsgálata nem ad pontos diagnosztikai információkat egy adott betegségről, hanem csak a szervezet lipidanyagcseréjének patológiáját tükrözi.

Epidemiológiai vizsgálatok szerint a gyakorlatilag egészséges, 20-29 éves korosztály vérplazmájának felső koleszterinszintje 5,17 mmol/l.

A vérplazmában a koleszterin főként LDL és VLDL összetételében található meg, ennek 60-70%-a észter (kötött koleszterin), 30-40%-a szabad, nem észterezett koleszterin formájában. A kötött és szabad koleszterin alkotja az összkoleszterin mennyiségét.

A koszorúér-érelmeszesedés kialakulásának magas kockázata a 30-39 éves és a 40 év felettieknél 5,20, illetve 5,70 mmol/l feletti koleszterinszint esetén jelentkezik.

A hiperkoleszterinémia a szívkoszorúér-érelmeszesedés leginkább bizonyított kockázati tényezője. Ezt számos epidemiológiai és klinikai tanulmány is megerősítette, amelyek összefüggést állapítottak meg a hiperkoleszterinémia és a koszorúér atherosclerosis, a koszorúér-betegség és a szívinfarktus előfordulása között.

A legmagasabb koleszterinszint az LP metabolizmusának genetikai rendellenességeiben figyelhető meg: familiáris homoheterozigóta hiperkoleszterinémia, családi kombinált hiperlipidémia, poligénes hiperkoleszterinémia.

Számos kóros állapot esetén másodlagos hiperkoleszterinémia alakul ki. . Májbetegségekben, vesekárosodásban, hasnyálmirigy- és prosztata rosszindulatú daganatokban, köszvényben, koszorúér-betegségben, akut szívinfarktusban, magas vérnyomásban, endokrin betegségekben, krónikus alkoholizmusban, I-es típusú glikogenózisban, elhízásban (az esetek 50-80%-ában) figyelhető meg. .

A plazma koleszterinszintjének csökkenése figyelhető meg alultáplált, központi idegrendszeri károsodásban, mentális retardációban, krónikus szív- és érrendszeri elégtelenségben, cachexiában, pajzsmirigy-túlműködésben, akut fertőző betegségekben, akut hasnyálmirigy-gyulladásban, akut gennyes-gyulladásos folyamatokban a lágyrészekben. , lázas állapotok, tüdő tuberkulózis, tüdőgyulladás, légúti sarcoidosis, bronchitis, vérszegénység, hemolitikus sárgaság, akut hepatitis, rosszindulatú májdaganatok, reuma.

A máj funkcionális állapotának megítéléséhez nagy diagnosztikus jelentőségű a vérplazma koleszterin és egyes lipoproteinek (elsősorban HDL) frakcionált összetételének meghatározása. A modern felfogás szerint a HDL-ben lévő szabad koleszterin észterezése a vérplazmában történik a májban képződő lecitin-koleszterin-aciltranszferáz enzim hatására (ez egy szervspecifikus májenzim). ez az enzim a HDL - apo - Al egyik fő összetevője, amely folyamatosan szintetizálódik a májban.

A hepatociták által is termelt albumin a plazma koleszterin-észterezési rendszerének nem specifikus aktivátoraként szolgál. Ez a folyamat elsősorban a máj funkcionális állapotát tükrözi. Ha normál esetben a koleszterin-észterezési együttható (azaz az éterhez kötött koleszterin-tartalom aránya a teljes koleszterinhez viszonyítva) 0,6-0,8 (vagy 60-80%), akkor akut hepatitisben, krónikus hepatitis exacerbációjában, májcirrhosisban, obstruktív a sárgaság és a krónikus alkoholizmus is csökken. A koleszterin-észterezési folyamat súlyosságának éles csökkenése a májműködés hiányát jelzi.

A vérszérumban lévő összes foszfolipidek koncentrációjának vizsgálatának klinikai és diagnosztikai jelentősége.

A foszfolipidek (PL) lipidek csoportja, amelyek a foszforsavon (mint esszenciális komponensen) kívül alkoholt (általában glicerint), zsírsavmaradékokat és nitrogénbázisokat tartalmaznak. Az alkohol természetétől függően a PL foszfogliceridekre, foszfingozinokra és foszfoinozitidekre oszlik.

Az összes PL (lipid foszfor) szintje a vérszérumban (plazmában) emelkedett a IIa és IIb típusú primer és szekunder hyperlipoproteinaemiában szenvedő betegeknél. Ez a növekedés a legkifejezettebb I-es típusú glikogenózisban, epehólyagban, obstruktív sárgaságban, alkoholos és biliáris cirrhosisban, vírusos hepatitisben (enyhe lefolyású), vesekómában, poszthemorrhagiás vérszegénységben, krónikus hasnyálmirigy-gyulladásban, súlyos diabetes mellitusban, nephrosis szindrómában.

Számos betegség diagnosztizálásához informatívabb a vérszérum-foszfolipidek frakcionált összetételének tanulmányozása. Erre a célra az utóbbi években széles körben alkalmazzák a vékonyréteg-lipidkromatográfiás módszereket.

A vérplazma lipoproteinek összetétele és tulajdonságai

Szinte az összes plazma lipid fehérjékhez kapcsolódik, ami jó vízoldhatóságot biztosít számukra. Ezeket a lipid-protein komplexeket általában lipoproteineknek nevezik.

A modern felfogás szerint a lipoproteinek nagy molekulatömegű vízben oldódó részecskék, amelyek fehérjék (apoproteinek) és lipidek gyenge, nem kovalens kötésekkel kialakított komplexei, amelyekben poláris lipidek (PL, CXC) és fehérjék ("apo") ) alkotják a (főleg ECS-ből, TG-ből álló) belső fázist körülvevő és a víztől védő felszíni hidrofil monomolekuláris réteget.

Más szavakkal, az LP sajátos gömböcskék, amelyek belsejében egy zsírcsepp, egy mag található (főleg nem poláris vegyületekből, főként triacilglicerinekből és koleszterin-észterekből), amelyet a víztől fehérje, foszfolipidek és szabad koleszterin felületi réteg határol el. .

A lipoproteinek fizikai jellemzői (méretük, molekulatömegük, sűrűségük), valamint a fiziko-kémiai, kémiai és biológiai tulajdonságok megnyilvánulásai nagymértékben függenek egyrészt e részecskék fehérje- és lipidkomponenseinek arányától, másrészt a fehérje- és lipidkomponensek összetételére, pl. természetük.

A legnagyobb részecskék, amelyek 98%-ban lipidekből és nagyon kis (körülbelül 2%) fehérjékből állnak, a chilomikronok (XM). A vékonybél nyálkahártyájának sejtjeiben képződnek és a semleges étkezési zsírok szállítóformája, pl. exogén TG.

7.3. táblázat A vérszérum lipoproteinek összetétele és néhány tulajdonsága (Komarov F.I., Korovkin B.F., 2000)

Ha az exogén TG-t chilomikronok juttatják a vérbe, akkor a transzport formálódik Az endogén TG a VLDL. Képződésük a szervezet védekező reakciója, amelynek célja a zsíros beszivárgás, majd a májdisztrófia megakadályozása.

A VLDL méretei átlagosan 10-szer kisebbek, mint a CM mérete (a VLDL egyes részecskéi 30-40-szer kisebbek, mint a CM részecskéi). 90%-ban tartalmaznak lipideket, amelyek között a tartalom több mint fele TG. A teljes plazma koleszterin 10%-át a VLDL hordozza. A nagy mennyiségű TG VLDL tartalma miatt jelentéktelen sűrűséget észlelünk (kevesebb, mint 1,0). Elhatározta, hogy LDL és VLDL a teljes mennyiség 2/3-át (60%) tartalmazzák koleszterin plazma, míg 1/3-át a HDL teszi ki.

HDL- a legsűrűbb lipid-fehérje komplexek, mivel ezekben a fehérjetartalom a részecsketömeg körülbelül 50%-a. Lipidkomponensük fele foszfolipidekből, fele koleszterinből áll, főként észterhez kötötten. A májban és részben a bélben, valamint a vérplazmában is folyamatosan képződik HDL a VLDL „lebomlása” következtében.

Ha egy LDL és VLDL szállít koleszterin a májból más szövetekbe(periféria), beleértve érfal, akkor A HDL a koleszterint szállítja a sejtmembránokból (elsősorban az érfalból) a májba. A májban az epesavak képződéséhez megy. A koleszterin anyagcserében való ilyen részvételnek megfelelően, VLDLés magukat LDL hívják aterogén, a HDL– antiatherogén szerek. Az atherogenitás a lipid-fehérje komplexek azon képességére utal, hogy az LP-ben található szabad koleszterint bejuttatják (transzferálják) a szövetekbe.

A HDL verseng a sejtmembrán receptorokért az LDL-lel, ezáltal ellensúlyozza az aterogén lipoproteinek felhasználását. Mivel a HDL felszíni egyrétegű rétege nagy mennyiségű foszfolipidet tartalmaz, a részecske érintkezési pontján az endothel külső membránjával, a simaizommal és bármely más sejttel kedvező feltételek jönnek létre a felesleges szabad koleszterin HDL-be való átviteléhez.

Ez utóbbi azonban csak nagyon rövid ideig marad meg a HDL felületi egyrétegében, mivel az LCAT enzim részvételével észterezésen megy keresztül. A képződött ECS nem poláris anyagként a belső lipidfázisba költözik, így szabad helyeket szabadít fel az új CXC molekula sejtmembránból történő befogásának megismétlésére. Innen: minél nagyobb az LCAT aktivitása, annál hatékonyabb a HDL antiatherogén hatása, amelyek LCAT aktivátornak számítanak.

Ha megbomlik az egyensúly a lipidek (koleszterin) érfalba való beáramlása és onnan való kiáramlása között, akkor a lipoidózis kialakulásának feltételei teremthetők meg, melynek leghíresebb megnyilvánulása az érelmeszesedés.

A lipoproteinek ABC nómenklatúrájának megfelelően primer és szekunder lipoproteineket különböztetnek meg. Az elsődleges LP-ket bármely apoprotein képezi kémiai természetüknél fogva. Feltételesen az LDL-hez sorolhatók, amelyek körülbelül 95%-ban tartalmazzák az apoprotein-B-t. Az összes többi másodlagos lipoprotein, amelyek az apoproteinek kapcsolódó komplexei.

Normális esetben a plazma koleszterin körülbelül 70%-a az "atherogén" LDL és VLDL összetételében van, míg körülbelül 30%-a az "anti-atherogén" HDL összetételében kering. Ezzel az aránnyal az érfalban (és más szövetekben) megmarad a koleszterin beáramlási és kiáramlási sebességének egyensúlya. Ez határozza meg a számértéket koleszterin együttható atherogenicitás, amely az összkoleszterin jelzett lipoprotein eloszlásával 2,33 (70/30).

A tömeges, epidemiológiai megfigyelések eredményei szerint 5,2 mmol/l plazma összkoleszterin-koncentráció mellett a koleszterin zéró egyensúlya az érfalban megmarad. A vérplazma összkoleszterinszintjének több mint 5,2 mmol / l-es emelkedése az erekben fokozatosan lerakódáshoz vezet, és 4,16-4,68 mmol / l koncentrációnál a koleszterin negatív egyensúlya az érfalban megfigyelt. Az 5,2 mmol/l-t meghaladó összplazma (szérum) koleszterinszint kórosnak tekinthető.

7.4. táblázat A koszorúér-betegség és az atherosclerosis egyéb megnyilvánulásai kialakulásának valószínűségét értékelő skála

(Komarov F.I., Korovkin B.F., 2000)

Hiperlipidémia (hiperlipémia) -étkezés után 1-4 órával a plazma összlipid koncentrációjának emelkedése, mint élettani jelenség figyelhető meg. Az alimentáris hiperlipémia kifejezettebb, minél alacsonyabb a lipidszint a beteg vérében üres gyomorban.

A lipidek koncentrációja a vérben számos kóros állapot esetén megváltozik:

Nephrosis szindróma, lipoid nephrosis, akut és krónikus nephritis;

A máj biliáris cirrhosisa, akut hepatitis;

Elhízás - érelmeszesedés;

alulműködés;

Pancreatitis stb.

A koleszterinszint (CS) vizsgálata csak a szervezet lipidanyagcseréjének patológiáját tükrözi. A hiperkoleszterinémia a koszorúér-érelmeszesedés dokumentált rizikófaktora. A CS minden sejt membránjának nélkülözhetetlen alkotóeleme, a CS-kristályok speciális fizikai-kémiai tulajdonságai és molekuláinak konformációja hozzájárul a foszfolipidek rendezettségéhez és mozgékonyságához a membránokban a hőmérséklet változásával, ami lehetővé teszi a membrán köztes fázisú állapotát. („gél-folyadékkristály”), és fenntartják a fiziológiai funkciókat. A CS-t prekurzorként használják a szteroid hormonok (glüko- és mineralokortikoidok, nemi hormonok), a D 3 -vitamin és az epesavak bioszintézisében. Feltételesen meg lehet különböztetni 3 CS-készletet:

A - gyorsan cserélődik (30 g);

B - lassan cserélődik (50 g);

B - nagyon lassan cserélődik (60 g).

Az endogén koleszterin jelentős mennyiségben szintetizálódik a májban (80%). Az exogén koleszterin állati eredetű termékek összetételében kerül be a szervezetbe. A koleszterin transzportja a májból az extrahepatikus szövetekbe történik

LDL. A koleszterin májból az extrahepatikus szövetekből a májba történő kiválasztódását a HDL érett formái (50% LDL, 25% HDL, 17% VLDL, 5% HM) termelik.

Hiperlipoproteinémia és hiperkoleszterinémia (Fredrickson osztályozás):

1. típus - hyperchylomicronemia;

2. típusú - a - hiper-β-lipoproteinémia, b - hiper-β és hiperpre-β-lipoproteinémia;

3. típus - disz-β-lipoproteinémia;

4. típus - hiper-pre-β-lipoproteinémia;

5. típus - hyper-pre-β-lipoproteinémia és hyperchylomicronemia.

A leginkább aterogén a 2-es és 3-as típus.

Foszfolipidek - lipidek csoportja, amely a foszforsav (kötelező komponens) mellett alkoholt (általában glicerint), zsírsavmaradékokat és nitrogénbázisokat tartalmaz. A klinikai és laboratóriumi gyakorlatban létezik egy módszer az összes foszfolipidek szintjének meghatározására, amelynek szintje a IIa és IIb primer és szekunder hiperlipoproteinémiában szenvedő betegeknél emelkedik. A csökkenés számos betegségben fordul elő:

Alimentáris disztrófia;

a máj zsíros degenerációja,

portális cirrhosis;

Az ateroszklerózis progressziója;

Pajzsmirigy túlműködés stb.

A lipidperoxidáció (LPO) egy szabad gyökös folyamat, amely a reaktív oxigénfajták - szuperoxid O 2 - képződése során indul be. . ; hidroxil gyök HO . ; hidroperoxid gyök HO 2 . ; szingulett oxigén O 2; hipoklorit ion ClO - . A lipidperoxidáció fő szubsztrátjai a többszörösen telítetlen zsírsavak, amelyek a membránfoszfolipidek szerkezetében találhatók. A vas fémionok a legerősebb katalizátorok. Az LPO a szervezet számára fontos élettani folyamat, amely szabályozza a membrán permeabilitását, befolyásolja a sejtosztódást és növekedést, beindítja a fagoszintézist, valamint bizonyos biológiai anyagok (prosztaglandinok, tromboxánok) bioszintézisének útja. Az LPO szintet az antioxidáns rendszer (aszkorbinsav, húgysav, β-karotin stb.) szabályozza. A két rendszer közötti egyensúly elvesztése a sejtek és sejtszerkezetek pusztulásához vezet.

A diagnosztikához szokásos a lipid-peroxidációs termékek tartalmának meghatározása a plazmában és az eritrocitákban (dién-konjugátumok, malondialdehid, Schiff-bázisok), a fő természetes antioxidáns - alfa-tokoferol - koncentrációja az MDA / TF együttható kiszámításával. A lipid-peroxidáció értékelésének szerves része az eritrocita membránok permeabilitásának meghatározása.

2. pigmentcsere különböző színű anyagok összetett átalakulásának összessége az emberi és állati testben.

A legismertebb vérpigment a hemoglobin (kromoprotein, amely a globin fehérje részéből és a protetikai csoportból áll, amelyet 4 hem képvisel, mindegyik hem 4 pirrol magból áll, melyeket metin hidak kötnek össze, középen egy 2 +) oxidációs állapotú vasion. Az eritrociták átlagos élettartama 100-110 nap. Ennek az időszaknak a végén a hemoglobin megsemmisülése és megsemmisülése következik be. A bomlási folyamat már az érrendszerben megkezdődik, a fagocita mononukleáris sejtek rendszerének sejtelemeiben (máj Kupffer-sejtek, kötőszövet hisztiocitái, csontvelő plazmasejtek) végződik. Az érágyban lévő hemoglobin a plazma haptoglobinhoz kötődik, és megmarad az érrendszerben anélkül, hogy áthaladna a veseszűrőn. A haptoglobin béta lánc tripszinszerű hatása és a hem porfirin gyűrűben történő befolyása által okozott konformációs változások következtében a fagocita mononukleáris rendszer sejtelemeiben a hemoglobin könnyebb elpusztításának feltételei megteremtődtek A nagy molekulatömegű zöld pigment így alakult ki verdoglobin(szinonimák: verdohemoglobin, koleglobin, pszeudohemoglobin) globinból, törött porfirin gyűrűrendszerből és vasvasból álló komplexum. A további átalakulások a verdoglobin által a vas és a globin elvesztéséhez vezetnek, melynek eredményeként a porfirin gyűrű láncba bomlik, és kis molekulatömegű zöld epe pigment képződik - biliverdin. Szinte az összes enzimatikusan redukálódik a legfontosabb vörös-sárga epe pigmentté - bilirubin, amely a vérplazma gyakori komponense.A hepatocita plazmamembránjának felszínén disszociáció megy végbe. Ebben az esetben a felszabaduló bilirubin átmeneti asszociációt képez a plazmamembrán lipidjeivel, és bizonyos enzimrendszerek aktivitása miatt áthalad rajta. A szabad bilirubin további átjutása a sejtbe két hordozófehérje részvételével történik ebben a folyamatban: a ligandin (a bilirubin fő mennyiségét szállítja) és a Z fehérje.

A ligandin és a protein Z a vesében és a belekben is megtalálható, ezért májelégtelenség esetén szabadon kompenzálhatják az ebben a szervben zajló méregtelenítési folyamatok gyengülését. Mindkettő meglehetősen jól oldódik vízben, de nem képesek áthaladni a membrán lipidrétegén. A bilirubin glükuronsavhoz való kötődése miatt a szabad bilirubin eredendő toxicitása nagyrészt megszűnik. A hidrofób, lipofil szabad bilirubin, amely a membrán lipideiben könnyen oldódik, és ennek eredményeként behatol a mitokondriumokba, szétválasztja a légzést és az oxidatív foszforilációt azokban, megzavarja a fehérjeszintézist, a káliumionok áramlását a sejtek membránján és az organellumokon. Ez negatívan befolyásolja a központi idegrendszer állapotát, számos jellegzetes neurológiai tünetet okozva a betegekben.

A bilirubinglukuronidok (vagy kötött, konjugált bilirubin) a szabad bilirubinnal ellentétben azonnal reagálnak egy diazoreaktív anyaggal („direkt” bilirubin). Nem szabad megfeledkezni arról, hogy magában a vérplazmában a glükuronsavval nem konjugált bilirubin vagy társulhat az albuminhoz, vagy nem. Az utolsó frakció (nem kapcsolódik albuminhoz, lipidekhez vagy a bilirubin egyéb vérkomponenseihez) a legmérgezőbb.

A bilirubinglukuronidok a membránok enzimrendszereinek köszönhetően aktívan (a koncentráció-gradiens ellenében) bejutnak rajtuk az epeutakba, és az epével együtt a bél lumenébe kerülnek. Ebben a bél mikroflóra által termelt enzimek hatására a glükuronid kötés megszakad. A felszabaduló szabad bilirubin helyreáll a vékonybélben, először mezobilirubin, majd mezobilinogén (urobilinogén) képződésével. Normális esetben a vékonybélben és a vastagbél felső részében felszívódva a mezobilinogén egy része a portális vénarendszeren keresztül bejut a májba, ahol szinte teljesen elpusztul (oxidációval), és dipirrol vegyületekké alakul. -diopt és mezobilileukán.

A mezobilinogén (urobilinogén) nem kerül be az általános keringésbe. Ennek egy része a pusztulás termékeivel együtt ismét a bél lumenébe kerül az epe részeként (enterohepotális keringés). Azonban a máj legkisebb elváltozásai esetén is nagyrészt „megszűnik” a gátfunkciója, és a mezobilinogén először az általános keringésbe, majd a vizeletbe kerül. Ennek nagy része a vékonybélből a vastagbélbe kerül, ahol az anaerob mikroflóra (E. coli és más baktériumok) hatására további helyreállításon megy keresztül, szterkobilinogén képződésével. A keletkező szterkobilinogén (napi mennyiség 100-200 mg) szinte teljesen kiürül a széklettel. A levegőben oxidálódik és szterkobilinné alakul, amely a széklet egyik pigmentje. A szterkobilinogén kis része a vastagbél nyálkahártyáján keresztül felszívódik a vena cava inferior rendszerébe, vérrel a vesékbe kerül, és a vizelettel ürül ki.

Így egy egészséges ember vizeletében a mezobilinogén (urobilinogén) hiányzik, de tartalmaz némi szterkobilint (amit gyakran helytelenül „urobilinnek” neveznek).

A vérszérum (plazma) bilirubin tartalmának meghatározásához elsősorban kémiai és fizikai-kémiai kutatási módszereket használnak, amelyek között vannak kolorimetriás, spektrofotometriás (kézi és automatizált), kromatográfiás, fluorimetriás és mások.

A pigmentanyagcsere megsértésének egyik fontos szubjektív jele a sárgaság megjelenése, amelyet általában akkor észlelnek, ha a vér bilirubinszintje 27-34 μmol / l vagy több. A hiperbilirubinémia okai lehetnek: 1) az eritrociták fokozott hemolízise (a teljes bilirubin több mint 80%-át konjugálatlan pigment képviseli); 2) a májsejtek működésének megsértése és 3) az epe kiáramlásának késleltetése (a hiperbilirubinémia máj eredetű, ha a teljes bilirubin több mint 80%-a konjugált bilirubin). Az első esetben az úgynevezett hemolitikus sárgaságról beszélnek, a másodikban - a parenchimálisról (a bilirubin transzport és annak glükuronidációjának örökletes hibái okozhatják), a harmadikban - a mechanikai (vagy obstruktív, pangásos). ) sárgaság.

Parenchymalis sárgasággal a máj parenchymalis sejtjeiben destruktív-dystrophiás elváltozások, a stromában pedig infiltratív változások lépnek fel, ami az epeutak nyomásának növekedéséhez vezet. A bilirubin májban történő stagnálását elősegíti az érintett hepatociták metabolikus folyamatainak éles gyengülése is, amelyek elveszítik a képességüket a különféle biokémiai és fiziológiai folyamatok normális végrehajtására, különösen a kötött bilirubin átvitelére a sejtekből az epébe a koncentrációgradiens ellenében. A konjugált bilirubin koncentrációjának növekedése a vérben a vizeletben való megjelenéséhez vezet.

A májgyulladás legfinomabb jele a májkárosodás megjelenése mezobilinogén(urobilinogén) a vizeletben.

Parenchymalis sárgaság esetén főként a konjugált (konjugált) bilirubin koncentrációja nő a vérben. A szabad bilirubin tartalma nő, de kisebb mértékben.

Az obstruktív sárgaság patogenezisének középpontjában az epe bélbe való áramlásának megszűnése áll, ami a szterkobilinogén eltűnéséhez vezet a vizeletből. Pangásos sárgaság esetén főként a konjugált bilirubin tartalma nő a vérben. Az extrahepatikus cholestaticus sárgaságot a klinikai tünetek hármasa kíséri: elszíneződött széklet, sötét vizelet és viszkető bőr. Az intrahepatikus cholestasis klinikailag bőrviszketéssel és sárgasággal nyilvánul meg. Laboratóriumi vizsgálat során hiperbilirubinémiát (a társuló okok miatt), bilirubinuriát, az alkalikus foszfatáz növekedését figyelték meg a vérszérumban a transzaminázok normál értékével.

Hemolitikus sárgaság az eritrociták hemolízise és ennek következtében a bilirubin fokozott képződése miatt. A szabad bilirubin tartalmának növekedése a hemolitikus sárgaság egyik fő jele.

A klinikai gyakorlatban a veleszületett és szerzett funkcionális hiperbilirubinémiákat izolálják, amelyeket a bilirubin szervezetből történő eliminációjának megsértése okoz (a bilirubin sejtmembránokon keresztül történő átvitelének enzimatikus és egyéb rendszereinek hibái és glükuronidációja bennük). A Gilbert-szindróma egy örökletes, jóindulatú krónikus betegség, amely közepesen súlyos, nem hemolitikus, nem konjugált hiperbilirubinémiával jár. Poszthepaticus hiperbilirubinémia Kalka - szerzett enzimhiba, ami a vér szabad bilirubinszintjének emelkedéséhez vezet, veleszületett családi nem hemolitikus Crigler-Najjar sárgaság (a glükuronil-transzferáz hiánya a májsejtekben), sárgaság veleszületett hypothyreosisban (a tiroxin-gluxin stimulálja a glukoroxima transzferáz rendszer), fiziológiás újszülöttkori sárgaság, gyógyszeres sárgaság stb.

A pigmentanyagcsere zavarait nemcsak a hem lebontási folyamataiban bekövetkező változások okozhatják, hanem prekurzorai - porfirinek (a porfingyűrűn alapuló, 4 metinhíddal összekapcsolt pirrolból álló ciklikus szerves vegyületek) képződésében is bekövetkező változások. A porfíriák olyan örökletes betegségek csoportja, amelyeket a hem bioszintézisében részt vevő enzimek aktivitásának genetikai hiánya kísér, és amelyek során a szervezetben a porfirinek vagy prekurzoraik tartalom növekedése figyelhető meg, ami számos klinikai tünetet okoz ( anyagcseretermékek túlzott képződése, neurológiai tünetek kialakulását és (vagy) a bőr fényérzékenységének növekedését okozza).

A bilirubin meghatározására legszélesebb körben alkalmazott módszerek a diazoreagenssel (Ehrlich-reagens) való kölcsönhatáson alapulnak. A Jendrassik-Grof módszer széles körben elterjedt. Ebben a módszerben a koffein és a nátrium-benzoát acetát pufferben elegyét használják a bilirubin "felszabadítójaként". A bilirubin enzimatikus meghatározása a bilirubin oxidázzal történő oxidációján alapul. A nem konjugált bilirubin más enzimatikus oxidációs módszerekkel is meghatározható.

Jelenleg a bilirubin "száraz kémia" módszerekkel történő meghatározása egyre elterjedtebb, különösen az expressz diagnosztikában.

Vitaminok.

A vitaminokat pótolhatatlan kis molekulatömegű anyagoknak nevezzük, amelyek kívülről táplálékkal jutnak be a szervezetbe, és részt vesznek a biokémiai folyamatok enzimszintű szabályozásában.

Hasonlóságok és különbségek a vitaminok és a hormonok között.

hasonlóság- szabályozza az anyagcserét az emberi szervezetben enzimeken keresztül:

· vitaminok enzimek részét képezik, és koenzimek vagy kofaktorok;

· Hormonok vagy szabályozzák a sejtben már meglévő enzimek aktivitását, vagy induktorok vagy represszorok a szükséges enzimek bioszintézisében.

Különbség:

· vitaminok- kis molekulatömegű szerves vegyületek, az anyagcsere szabályozására szolgáló exogén tényezők és kívülről a táplálékkal együtt érkeznek.

· Hormonok- nagy molekulatömegű szerves vegyületek, endogén faktorok, amelyek a szervezet belső elválasztású mirigyeiben szintetizálódnak az emberi szervezet külső vagy belső környezetének változásaira válaszul, és szabályozzák az anyagcserét is.

A vitaminokat a következőkre osztják:

1. Zsírban oldódó: A, D, E, K, A.

2. Vízben oldódó: B csoport, PP, H, C, THFA (tetrahidrofolsav), pantoténsav (B 3), P (rutin).

A-vitamin (retinol, antixeroftalmikus) - a kémiai szerkezetet egy β-ionon gyűrű és 2 izoprén csoport képviseli; a szervezet szükséglete napi 2,5-30 mg.

Az A hipovitaminózis legkorábbi és specifikus jele a hemeralopia (éjszakai vakság) - a szürkületi látás megsértése. A vizuális pigment - rodopszin - hiánya miatt fordul elő. A rodopszin aktív csoportként retinált (A-vitamin-aldehidet) tartalmaz – megtalálható a retinarudakban. Ezek a sejtek (rudak) alacsony intenzitású fényjeleket érzékelnek.

Rhodopszin = opszin (fehérje) + cisz-retinál.

Amikor a rodopszint fény gerjeszti, a cisz-retinál a molekulán belüli enzimatikus átrendeződések eredményeként all-transz-retinálisba (fényben) megy át. Ez a teljes rodopszin molekula konformációs átrendeződéséhez vezet. A rodopszin opszinra és transz-retinálra disszociál, ami egy olyan kiváltó ok, amely impulzust gerjeszt a látóidegvégződésekben, amely azután az agyba kerül.

Sötétben enzimatikus reakciók eredményeként a transz-retinál ismét cisz-retinállal alakul át, és az opszinnel kombinálva rodopszint képez.

Az A-vitamin befolyásolja a hámszövet növekedését és fejlődését is. Ezért a beriberi esetében a bőr, a nyálkahártyák és a szem károsodása figyelhető meg, ami a bőr és a nyálkahártyák kóros keratinizációjában nyilvánul meg. A betegek xeroftalmia - a szem szaruhártya szárazsága - alakulnak ki, mivel a könnycsatorna a hám keratinizációja következtében elzáródik. Mivel a szem könnyezése megszűnik, amely baktericid hatású, kötőhártya-gyulladás alakul ki, a szaruhártya fekélyesedése és lágyulása - keratomalacia. A beriberi A esetében a gyomor-bél traktus, a légzőrendszer és az urogenitális traktus nyálkahártyája is károsodhat. Az összes szövet fertőzésekkel szembeni ellenállása megsérti. A beriberi gyermekkori kialakulásával - növekedési retardáció.

Jelenleg kimutatták az A-vitamin részvételét a sejtmembránok oxidálószerekkel szembeni védelmében - vagyis az A-vitaminnak antioxidáns funkciója van.