Bullosus pemphigoid. Bullosus pemphigoid: mi ez, tünetek és kezelés. Kezelés népi gyógymódokkal

Bullosus pemphigoid (L12.0)

Dermatovenereológia

Általános információ

Rövid leírás

OROSZ DERMATOVENEROLÓGUSOK ÉS KOZMETOLÓGUSOK TÁRSASÁGA

Moszkva - 2015

Kód a Betegségek Nemzetközi Osztályozása ICD-10 szerint
L12.0

Meghatározás
Bullosus pemphigoid ( bullous pemphigoid) egy autoimmun bőrbetegség, amelyet a hemidesmoszómák komponensei (BP180 és BP230 antigének) elleni autoantitestek termelése okoz, és subepidermális hólyagok képződése jellemez.

Osztályozás

Nincs általánosan elfogadott osztályozás.

Etiológia és patogenezis

A legtöbb esetben a bullous pemphigoid kialakulása nem jár semmilyen provokáló tényezővel. Egyes bullous pemphigoidban szenvedő betegeknél a kiütések megjelenését a gyógyszerek szedése, a fizikai tényezőknek való kitettség és a vírusfertőzések okozzák.

A bullosus pemfigoid kialakulásával összefüggésbe hozható gyógyszerek a következők: penicillamin, penicillinek és cefalosporinok, kaptopril és más angiotenzin-konvertáló enzim-gátlók; furoszemid, aszpirin és más nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek, nifedipin. Ismertek olyan esetek, amikor influenza elleni vakcina vagy antitetanusz toxoid beadását követően bullous pemphigoid alakul ki. Leírják a bullous pemphigoid kialakulását fizikai tényezőknek való kitettség után - ultraibolya besugárzás, sugárterápia, termikus és elektromos égési sérülések, valamint sebészeti beavatkozások után. Feltételezhető, hogy a bullous pemphigoid kialakulását elősegíthetik vírusfertőzések (hepatitis B és C vírusok, citomegalovírus, Epstein-Barr vírus).

A bullous pemphigoid kialakulását a BP180 (XVII. típusú kollagén) és BP230 fehérjék elleni IgG autoantitestek termelése okozza, amelyek a hemidesmoszómák részét képezik, amelyek a bőr alapmembránjának szerkezeti összetevői.

A Szövetségi Statisztikai Megfigyelés adatai szerint az Orosz Föderációban 2014-ben a bullous pemphigoid incidenciája 1,1 eset/100 000 felnőtt (18 éves és idősebb) volt, a prevalencia pedig 2,6 eset/100 000 felnőtt. Leginkább az idősek érintettek. A 80 év felettiek körében a bullosus pemphigoid előfordulása eléri a 15-33 esetet a megfelelő lakosság 100 000-ére számítva évente.

Klinikai kép

Tünetek, természetesen

A bullous pemphigoidban kialakuló bőrelváltozások lokalizáltak vagy generalizáltak lehetnek. A kiütések leggyakrabban a végtagokon, a hason, az inguinalis-combcsont redőiben és a belső combokon jelentkeznek. A bullous pemphigoidban szenvedő betegek kiütései polimorfak lehetnek. A betegség általában erythemás, papuláris és/vagy csalánkiütések megjelenésével kezdődik, melyeket viszketés kísér. Ezek a kiütések több hónapig is eltarthatnak, majd hólyagok jelennek meg. A hólyagok feszült, sűrű borítású, kerek vagy ovális alakúak, savós vagy savós-vérzéses tartalommal rendelkeznek, bőrpíros háttéren vagy látszólag változatlan bőrön helyezkednek el. A hólyagok helyén képződő erózió másodlagos fertőzés hiányában gyorsan hámlik, és nem hajlamos a perifériás növekedésre. Nikolsky tünete negatív. A nyálkahártya a betegek 10-25%-ában érintett. A betegséget krónikus visszaeső lefolyás jellemzi.

A bullous pemphigoid súlyosságát a megjelenő hólyagos elemek száma határozza meg. A bullosus pemphigoid súlyosnak minősül, ha naponta több mint 10 hólyag jelenik meg 3 egymást követő napon, és enyhe, ha naponta 10 vagy annál kevesebb hólyag jelenik meg.

Diagnosztika

A bullous pemphigoid diagnózisa a betegség klinikai tüneteinek azonosításán és a bőr alapmembránjának összetevőinek fehérjéi elleni IgG antitestek kimutatásán alapul:
Nál nél szövettani vizsgálat A friss hólyaggal végzett bőrbiopszia subepidermális üreget tár fel felszíni infiltrátummal a dermisben, amely limfocitákból, hisztiocitákból és eozinofilekből áll, ami nem mindig teszi lehetővé a bullous pemphigoid megkülönböztetését más olyan betegségektől, amelyeknél a hólyag subepidermálisan helyezkedik el (Dühring-féle). dermatitis herpetiformis, szerzett epidermolysis bullosa).
Az IgG kimutatására a bőr alapmembránjának fehérje komponenseiben, immunhisztokémiai vizsgálat a páciens látszólag érintetlen bőrének biopsziája, amely az IgG és/vagy C3 komplement komponens lineáris lerakódását mutatja az alapmembrán területén. Ha differenciáldiagnózisra van szükség szerzett epidermolysis bullosa esetén, további immunfluoreszcens vizsgálat bőrbiopszia, amelyet előzőleg 1 M nátrium-klorid-oldatban 1 napig tartottak. Ez a tanulmány feltárja az IgG lerakódását a dermális-epidermális csomópont területén kialakult üreg felső részében (borítójában).

Megkülönböztető diagnózis

A betegséget meg kell különböztetni a Dühring-féle dermatitis herpetiformis, az exudatív erythema multiforme, a pemphigus vulgaris, a bullous toxiderma, a szerzett epidermolysis bullosa bullosus formájától.

Külföldi kezelés

Kapjon kezelést Koreában, Izraelben, Németországban és az Egyesült Államokban

Külföldi kezelés

Kérjen tanácsot a gyógyturizmussal kapcsolatban

Kezelés

A kezelés célja
- remisszió elérése.

Általános megjegyzések a terápiához
A bullous pemphigoidban szenvedő betegek felírásakor és végrehajtásakor a következőket kell figyelembe venni:
1) Számos gyógyszer alkalmazásának korlátozása idős betegeknél.
2) A beteg lehetséges kísérő betegségei (diabetes mellitus, artériás magas vérnyomás, szívkoszorúér-betegség, neurológiai betegségek).
3) A szisztémás terápiával és a helyi kezeléssel kapcsolatos nemkívánatos események.
A szisztémás glükokortikoszteroidokkal végzett kezelés során vérnyomást kell mérni a szív- és érrendszer állapotának és a vércukorszint ellenőrzése érdekében.
A citosztatikumokkal végzett kezelés során ellenőrizni kell a perifériás vér hemoglobin- és vörösvérsejt-, leukociták és vérlemezkék tartalmát, a máj- és vesefunkció mutatóit, valamint az általános vizeletvizsgálat mutatóit. A szisztémás glükokortikoszteroid gyógyszerekkel és immunszuppresszánsokkal végzett terápia során a fertőző betegségek és szövődmények jeleit is azonnal azonosítani kell.

Kezelési rendek

Enyhe bullosus pemphigoid esetén:
- klobetazol-dipropionát 0,05% naponta 1 alkalommal kívülről a léziókra (B).
15 nappal a klinikai hatás elérése után (új kiütések és viszketés megjelenésének megszűnése, eróziók hámképződésének kezdete) a helyileg alkalmazott glükokortikoszteroid gyógyszer mennyisége fokozatosan csökken (D).
Ha nincs klinikai hatás a helyi glükokortikoszteroid gyógyszerekkel 1-3 hétig:
- prednizolon szájon át 0,5 mg/ttkg/nap dózisban (C). A klinikai hatás elérése után a prednizolon adagját fokozatosan 0,1 mg/ttkg-ra csökkentik naponta. A terápia időtartama 4-12 hónap.

Súlyos bullosus pemphigoid esetén:
- klobetazol-dipropionát 0,05% (B) külsőleg naponta 1 alkalommal az érintett területeken. 15 nappal a klinikai hatás elérése után (új kiütések és viszketés megjelenésének megszűnése, eróziók hámképződésének kezdete) a helyileg alkalmazott glükokortiszteroid gyógyszer mennyisége fokozatosan csökken (D).
+
- prednizolon szájon át 0,5-0,75 mg/ttkg, az állapot súlyosságától függően. Ha 0,5 mg/ttkg-nál kisebb napi adagban írják fel, a prednizolon hatékonysága nem kielégítő. A prednizolon dózisának 0,75 mg/ttkg fölé emelése nem növeli a terápia hatékonyságát. A szisztémás kortikoszteroid adagjának fokozatos csökkentése a terápia klinikai hatásának elérése után 15 nappal kezdődik - az új kiütések és viszketés megjelenésének megszűnése, az eróziók hámképződésének kezdete, és 4-6 hónapig tart a fenntartó dózisig. 0,1 mg/kg/nap. Ha a beteg 3-6 hónapig klinikai remisszióban van, a kezelés megszakítható (D).
Relapszus esetén a kortikoszteroid gyógyszer adagját az eredeti szintre emelik.

Ha csökkenteni kell a szisztémás kortikoszteroidok adagját, a következőket írják elő:
- plazmaferézis 8 eljárás 4 héten keresztül, orális prednizolonnal kombinálva, napi 0,5 mg/ttkg dózisban (C)
vagy
- azatioprin 2 mg/ttkg/nap, 3-4 hétig, napi 0,5 mg/ttkg prednizolonnal kombinálva (C). A napi 100-150 mg-os orális azathioprin felírása 1 mg/ttkg/nap prednizolonnal kombinálva nem növeli a bullous pemphigoid kezelésének hatékonyságát a napi 1 mg/ttkg prednizolon monoterápiához képest, de a terápiával kapcsolatos nem kívánt események számának növekedését okozza (C) .

Kórházi ápolás

A kórházi kezelés indikációi

Súlyos bullosus pemphigoid, amely szisztémás terápiát igényel;
- a helyi kortikoszteroidokkal végzett ambuláns kezelés hatásának hiánya;
- másodlagos fertőzés jelenléte a léziókban.

Információ

Források és irodalom

1. Az Orosz Dermatovenerológusok és Kozmetológusok Társaságának klinikai ajánlásai
   1. 1. Kirtschig G., Middleton P., Bennett C. et al. Beavatkozások bullous pemphigoid esetén. Cochrane Database Syst Rev 2010; 10:CD002292. 2. Parker S.R., Dyson S., Brisman S. et al. A bullous pemphigoid mortalitása: 223 beteg értékelése és összehasonlítás az Egyesült Államok általános népességének mortalitásával. J Am Acad Dermatol 2008; 59(4):582–588. 3. Schmidt E., Zillikens D. Pemphigoid betegségek. Lancet 2013; 381:320–332. 4. Lo Schiavo A., Ruocco E., Brancaccio G. et al. Bullosus pemphigoid: Etiológia, patogenezis és indukáló tényezők: Tények és viták. Clin Dermatol 2013; 31, 391–399. 5. Joly P., Roujeau J.C., Benichou J. et al. Két lokális kortikoszteroid kezelési rend összehasonlítása bullous pemphigoidban szenvedő betegek kezelésében: egy multicentrikus randomizált vizsgálat. J Invest Dermatol 2009; 129(7):1681–1687. 6. Feliciani C., Joly P., Jonkman M.F. et al. A bullous pemphigoid kezelése: az Európai Bőrgyógyászati ​​Fórum konszenzusa az Európai Bőr- és Nemigyógyászati ​​Akadémiával együttműködve. Br J Dermatol 2015; 172:867–877. 7. Murrell D.F., Daniel B.S., Joly P. et al. A bullous pemphigoid definíciói és kimenetelére vonatkozó intézkedések: nemzetközi szakértői testület ajánlásai. J Am Acad Dermatol 2012; 66:479–485. 8. Joly P., Roujeau J.C., Benichou J. et al. Az orális és helyi kortikoszteroidok összehasonlítása bullous pemphigoidban szenvedő betegeknél. N Engl J Med 2002; 346(5):321–327. 9. Roujeau J.C., Guillaume J.C., Morel P. et al. Plazmacsere bullous pemphigoidban. Lancet 1984; 2(8401):486–488. 10. Morel P., Guillaume J.C. Bulosus pemphigoid kezelése csak prednizolonnal: 0,75 mg/ttkg/nap versus 1,25 mg/kg/nap. Multicentrikus randomizált vizsgálat. Ann Dermatol Venereol 1984; 111(10):925–928. 11. Beissert S., Werfel T., Frieling U. et al. Az orális metilprednizolon és az azatioprin vagy a mikofenolát-mofetil összehasonlítása bullous pemphigoid kezelésére. Arch Dermatol 2007; 143(12):1536–1542. 12. Guillaume J.C., Vaillant L., Bernard P. et al. Az azatioprin és a plazmacsere ellenőrzött vizsgálata a prednizolon mellett a bullosus pemphigoid kezelésében. Arch Dermatol 1993; 129. (1):49–53. 13. Du-Thanh A., Merlet S., Maillard H. et al. Kombinált kezelés alacsony dózisú metotrexáttal és kezdeti, rövid távú szuperpotens helyi szteroidokkal bullous pemphigoidban: nyílt, többközpontú, retrospektív vizsgálat. Br J Dermatol 2011; 165(6):1337–1343. 14. Heilborn J.D., Ståhle-Bäckdahl M., Albertioni F. et al. Alacsony dózisú orális pulzus metotrexát monoterápiaként bullous pemphigoidban szenvedő idős betegeknél. J Am Acad Dermatol 1999; 40, 741–749. 15. Dereure O., Bessis D., Guillot B., Guilhou J.J. A bullous pemphigoid kezelése alacsony dózisú metotrexáttal, amely rövid távú, erős helyi szteroidokkal társul: 18 esetből álló nyitott prospektív vizsgálat. Arch Dermatol 2002; 138:1255–1256. 16. Gual A., Iranzo P., Mascaro J.M. Bulosus pemphigoid kezelése alacsony dózisú orális ciklofoszfamiddal: 20 betegből álló esetsorozat. J Eur Acad Dermatol Venereol 2014; 28:814–818. 17. Le Roux-Villet C., Prost-Squarcioni C., Oro S. et al. A nővér szerepe a bullous pemphigoid gondozásában. Rev Infirm 2010; 160: 38–40. 18. Venning V.A., Taghipour K., Mohd Mustapa M.F. et al. British Association of Dermatologists’ Guidelines for the management of bullous pemphigoid 2012. Br J Dermatol 2012; 167:1200–1214. 19. Milyavsky A.I., Krivoshein Yu.S., Logadyr T.A., Vintserskaya G.A. A miramistin hatékonysága a dermatovenerológiában. Vestn. Dermatol. Venerol. 1996; (2). 67–69. 20. Privolnev V.V., Karakulina E.V. A sebek és sebfertőzések helyi kezelésének alapelvei. Clin Microbiol Antimicrob Chemoter 2011, 13, (3): 214–222.

Információ

A „Dermatovenereology” profil „Bullosus pemphigoid” szakaszában a szövetségi klinikai ajánlások elkészítésével foglalkozó munkacsoport személyzete:
1. Karamova Arfenya Eduardovna - az Orosz Egészségügyi Minisztérium "Állami Dermatovenereológiai és Kozmetológiai Tudományos Központja" szövetségi állami költségvetési intézmény bőrgyógyászati ​​osztályának vezetője, az orvostudományok kandidátusa, Moszkva
2. Chikin Vadim Viktorovich - az Oroszországi Egészségügyi Minisztérium "Állami Dermatovenereológiai és Kozmetológiai Tudományos Központja" Szövetségi Állami Költségvetési Intézmény bőrgyógyászati ​​osztályának vezető kutatója, az orvostudományok kandidátusa, Moszkva
3. Znamenskaya Ljudmila Fedorovna - az Oroszországi Egészségügyi Minisztérium "Állami Dermatovenereológiai és Kozmetológiai Tudományos Központja" szövetségi állami költségvetési intézmény bőrgyógyászati ​​osztályának vezető kutatója, az orvostudományok doktora, Moszkva

MÓDSZERTAN

A bizonyítékok gyűjtésére/kiválasztására használt módszerek:

A bullosus pemphigoid olyan bőrgyógyászati ​​betegség, amely az immunrendszer megzavarásával jár, bizonyos autoimmun testek szöveteire gyakorolt ​​hatás miatt. Leggyakrabban időseknél alakul ki, tünetei a pemphigushoz hasonlóak: a végtagok és a has bőrén szimmetrikusan elhelyezkedő feszült hólyagok, belül tiszta folyadékkal képződnek. A betegség diagnosztizálásához immunológiai és szövettani vizsgálatok szükségesek, a kezeléshez citosztatikus és glükokortikoszteroid gyógyszereket, vitaminokat és diétát írnak elő.

A bullous pemphigoid jellemzői

A Lever bullous pemphigoid egy krónikus bőrbetegség, amelyet számos kiütés és viszketés kísér. Rendkívül ritkán bőrkiütés jelenik meg a nyálkahártyán. A biopszia, a bőr és a vérszérum immunfluoreszcens vizsgálata lehetővé teszi a helyes diagnózis felállítását. A glükokortikoszteroidok mellett a legtöbb esetben immunszuppresszánsokkal végzett hosszú távú fenntartó kezelésre is szükség van.

A kockázati csoportba 60 év feletti férfiak tartoznak, a nők ritkábban betegszenek meg, a gyermekek pedig nagyon ritkán. A bőr felszínén feszült hólyagok (bikák) az IgG osztályba tartozó autoimmun antitestek BPAg1 vagy BPAg2 antigénekkel való fúziója következtében jönnek létre. A kiütés eloszlásától függően a bullous pemphigoid két formája különböztethető meg - lokalizált és generalizált. A lefolyás és a tünetek jellege alapján a betegséget tipikusra és atipikusra osztják.

Az atipikus forma a pemphigoid:

• Dyhydrosiform (hasonlóan az atópiás ekcémához, a kiütés a talpon és a tenyéren lokalizálódik).
• Göbös (többszörös göbös képződmény a bőrön, viszketés).
• Vegetatív (számos plakk a bőr redőiben).
• Hólyagos (kis buborékok csoportjai - hólyagok).
• Noduláris (csomók a bőrön).
• Erythrodermic (a tünetek nagyon hasonlóak az eritrodermához).
• Ekcémás (az ekcémához hasonló tünetek).

A "pemphigus" kifejezés régóta bármilyen típusú hólyagos kiütést jelent. Dr. Lever csak 1953-ban azonosította a bullosus pemphigoidra jellemző klinikai és szövettani jellemzőket. Tíz évvel később a tudósok azt találták, hogy az érintett szövetekben keringő antitestek a bőr alapmembránján hatnak. Ez arra a következtetésre vezetett, hogy ezek okozzák az epidermisz leválását, aminek következtében hólyagok képződnek a bőrön.

A pemphigoid két szakaszban fejlődik ki:

• Figyelmeztető. Több hónaptól több évig tart, viszketéssel és nem specifikus kiütéssel. Ebben a szakaszban nehéz helyes diagnózist felállítani, ezért a betegséget gyakran összetévesztik a kolinerg csalánkiütéssel, a Dühring-féle bőrgyulladással, a prurigo-val, a krónikus ekcémával és a különféle viszkető dermatózisokkal.
• Bullous. A bőrön hólyagok jelennek meg, a viszketés nem csökken. Ebben a szakaszban a betegség könnyen diagnosztizálható.

A pemphigoidot néha fejfájás és láz kíséri, mint a bárányhimlő és más fertőző betegségek esetében. Az idős betegek gyakran elveszítik étvágyukat és gyengének érzik magukat. A betegség hosszú ideig tart, regressziós időszakok váltakoznak az exacerbáció időszakaival. A 60 éves kor előtti megbetegedés valószínűsége nagyon kicsi, 60-8 eset/millió, 90 év után pedig 250/millió. Egyes kutatók a pemfigoidot számos vakcinával és szervátültetéssel kapcsolták össze. De még nem bizonyították, hogy a betegség ezen a módon terjed-e. Hogy néz ki a Lever-kór különböző szakaszaiban, az alábbi fotókon látható.

A bullosus pemphigoid tünetei

Leggyakrabban a bullous pemphigoid klasszikus formáját diagnosztizálják. Jellemzően a kiütés a törzsön és a végtagokon jelenik meg. Néha megtalálható a bőr nagy természetes redőiben, az arcon és a fejbőrön. A kiütések többszörösek, az elváltozások szimmetrikusak. Ezek feszült felületű, tiszta folyadékkal, ritkábban gennyel töltött hólyagok (vezikulák, bullák). Egyes esetekben egészséges bőrön, de gyakrabban kipirosodott bőrön fordulnak elő. A jellegzetes kiütést papulák és csalánkiütések kísérhetik, mint a sorcaidosis esetében.

Néhány nap múlva a hólyagok spontán felrobbannak, helyükön eróziók és fekélyek képződnek. Azonban elég gyorsan gyógyulnak, így nem válnak kérgessé.
A szájnyálkahártyán kiütés csak a betegek 20%-ánál jelentkezik, mindenesetre hólyagok jelennek meg a törzsön és a végtagokon. Kiütések a kötőhártyán, a nasopharynx nyálkahártyáján és a nemi szerveken egyedi esetek.

Azokon a helyeken, ahol a kiütés lokalizálódik, viszketés jelentkezik, néha a betegek fejfájásról, étvágytalanságról és általános gyengeségről panaszkodnak. A bullous pemphigoid krónikus betegség, lefolyása regressziók és visszaesések sorozata.

A bullous pemphigoid okai

Etiológiájában a betegség immunológiai eredetű. Ezt a felhámra ható autoimmun antitestek is megerősíthetik, a betegek 100%-ában találtak ilyeneket. Ezen antitestek jelenlétét az antiC3 konjugáns jelzi az immunfluoreszcens reakcióban. Befolyásolják a transzmembrán fehérjét (kollagén) és a citoplazmatikus fehérjét (BP230), amelyek felelősek a hám épségéért.

A Lever-féle bullous pemphigoid kialakulását kiváltó tényezők a következők:

• Penicillamin, penicillin, szulfaszalazin, spironolakton, furoszemid, antipszichotikumok és néhány más gyógyszer szedése.
• Ultraibolya sugarak antralinnal kombinálva, sugárterápia mellrák kezelésében.
• Sclerosis multiplex, lichen planus, colitis ulcerosa, rheumatoid arthritis, diabetes mellitus és néhány más krónikus betegség.

Bullosus pemphigoid gyermekeknél

A gyermekeknél a bullous pemphigoidot rendkívül ritkán diagnosztizálják, ezért nem tekintik külön betegségcsoportnak. Ebben az esetben a kezelésre ugyanazokat a módszereket alkalmazzák, mint a felnőtteknél, de óvatosabb és kiegyensúlyozottabb megközelítésre van szükség.

A bullous pemphigoid diagnózisa

A Lever bullosus pemphigoid diagnózisa klinikai vérvizsgálatok és az érintett területekről vett anyagok laboratóriumi vizsgálatainak eredményein alapul.

A beteg megkérdezése és vizsgálata után az orvos előírja:

• Hámlási teszt (Nikolsky tünet) - a sérült területeken enyhe mechanikai hatással negatív, pemphigus esetén pozitív.
• Elektron- és fénymikroszkópos vizsgálat - a húgyhólyag üregének fibrin hálózatát (bullák), monoclearis infiltrátumokat (tömítéseket), epidermális hasadékot, a bőr eozinofil megvastagodását vizsgálják.
• Immunfluoreszcencia (közvetlen és közvetett) - a bazális epidermális membrán elleni antitestek keringésére, a C3 és (vagy) IgG1, IgG4 kimutatására, valamint az akantolízis hiányára.
• Immunmikroszkópos vizsgálat - elektromos áram és arany felhasználásával.
• Immunkémiai vizsgálat keratinocita kivonat immunblotjával vagy immunprecipitációval - G osztályú autoantitestek meghatározására.
• Az eozinofilek elemzése - számuk a vérben és a vezikulák tartalma.
• Jódteszt (Jadassohn-teszt) - a teszt akkor tekinthető pozitívnak, ha 5% -os kálium-jodid-oldat bevétele és 50% -os ezt az anyagot tartalmazó kenőcs felvitele után a bőr sérült területeire az epidermisz fokozott reakciója figyelhető meg.

Súlyos betegség esetén a kálium-jodidot nem szabad szájon át szedni a súlyos exacerbáció veszélye miatt.

A Lever bullous pemphigoidja megkülönböztethető:

• Kolinerg urticaria.
• Atópiás ekcéma.
• Sorcaidosis.
• Dühring-féle dermatitis.
• Prurigo.
• Krónikus ekcéma.
• Erythroderma.
• Erythema multimorpha.
• Bullózus toxikoderma.
• Nem nakantolitikus pemphigus.
• Igazi akantolitikus pemphigus.

Bulosus pemphigoid kezelése

A bullous pemphigoid kezelésének alapja a hormonális gyógyszerek. Az ebbe a csoportba tartozó gyógyszerek közepes dózisait írják fel, fokozatosan csökkenve a gyógyulás előrehaladtával.

Súlyosabb esetekben a következőket írják elő:

• Citosztatikus szerek.
• Antihisztaminok.
• Vitaminok.

A viszketés enyhítésére és a kiütések gyógyítására használjon külső szereket - speciális krémeket és kenőcsöket. Ha az orvos megengedi, fordulhat a hagyományos orvosláshoz.

Népi gyógymódok:

• Eleutherococcus tinktúra - vegyen be 30 cseppet naponta kétszer.
• Gyógynövénykeverék - keverje össze egyenlő arányban cickafarkfű, pásztortáska, csalánlevél, szerpentingyökér, nyírfa rügyek, eukaliptusz levelek és japán Sophora gyümölcsök. 2 evőkanál. Öntsön 200 ml forrásban lévő vízzel a kanál keveréket, és hagyja állni 10-12 órán keresztül. Szűrjük le, vegyen be 70 ml-t naponta háromszor.
• Csalán vagy aloe – nyomja ki a levet a levelekből. Áztasson be egy kötést, és vigye fel a kiütésekre. Fedje le a tetejét fóliával a borogatáshoz, rögzítse gipszel vagy kötéssel.

A bullous pemphigoid szövődményei

Ha a bullous pemphigoidot nem kezelik megfelelően, vagy nem kezelik, nagy a valószínűsége a másodlagos bakteriális vagy vírusfertőzésnek. Az eredmény az immunrendszer megzavarása, súlyos esetekben vérmérgezés és halál. Még mindig nem világos, hogy a bullous pemphigoid rákos daganatokká fajulhat-e.

A bullous pemphigoid megelőzése

A Lever-féle bullosus pemphigoid megelőzésére nincsenek elsődleges megelőző intézkedések, a remisszió időtartamának meghosszabbítása és az exacerbáció elkerülése érdekében a betegnek gluténmentes diétát kell követnie, kerülni kell a bőr napfény hatását, valamint a mechanikai és hőmérsékleti sérüléseket.

A kezelés prognózisa bizonytalan, mivel krónikus, nehezen megjósolható betegségről van szó, és a betegek többsége idős ember, különböző kísérő patológiákkal. Egyes jelentések szerint a halálozási arány 30%, de a súlyosbító tényezőket és más betegségeket nem veszik figyelembe. Gyermekeknél és serdülőknél a Lever-szindróma könnyen gyógyítható.

Ne felejtsük el, hogy a bullous pemphigoid gyakran másodlagos betegségként alakul ki más kóros folyamatok hátterében. A rák markerének tekintik. Ezért az első jelek megjelenésekor a lehető leghamarabb orvoshoz kell fordulni. Ő diagnosztizálja, felírja a kezelést, és átfogó vizsgálatra utal, amely eloszlathatja a rák gyanúját. Ha a diagnózis kiábrándító, nagy valószínűséggel laphámsejtes bőrrákról van szó.

– krónikus autoimmun bőrbetegség, amely elsősorban az időseket érinti. Tünetei hasonlóak a pemphigus tüneteihez, és feszült hólyagok kialakulásához vezetnek a karok, lábak és a has bőrén; A kóros gócok eloszlása ​​általában szimmetrikus. A bullous pemphigoid diagnózisát a páciens vizsgálata, az érintett területek bőrszövetének szövettani vizsgálata és immunológiai vizsgálatok alapján végzik. A betegség kezelése immunszuppresszív és citotoxikus terápiát foglal magában glükokortikoszteroidok és citosztatikus szerek alkalmazásával.

ICD-10

L12.0

Általános információ

Bulosus pemphigoid kezelése

A bullous pemphigoid kezelésére használt első vonalbeli gyógyszerek a glükokortikoszteroidok - prednizolon, metilprednizolon és mások. A kezelés hosszú távú, a terápia nagy dózisú szteroidokkal kezdődik, fokozatosan csökkentve az adagot 6-9 hónap alatt. Tekintettel arra, hogy sok bullous pemphigoidban szenvedő beteg idős, a jelentős mellékhatások miatt nem lehetséges teljes értékű glükokortikoszteroid terápia. Gyakran ilyen helyzetben a kezelést csökkentett dózisú szteroidok orális és az ezeken alapuló kenőcsök helyi alkalmazásának kombinációjával végzik.

A bullous pemphigoid immunszuppresszív gyógyszerekkel – például ciklosporinnal – végzett kezelése jó eredményekkel jár. A citosztatikus szereket, például a metotrexátot és a ciklofoszfamidot ugyanúgy használják. A kettős szűrés jelentősen felgyorsíthatja a gyógyulást és növelheti a bullous pemphigoid terápiájának hatékonyságát. Külsőleg a glükokortikoszteroidokat tartalmazó kenőcsök mellett antiszeptikumokat (például anilinfestékeket) is alkalmaznak a szövődmények, például a másodlagos fertőzés megelőzésére. Ennek a betegségnek a kezelése azonban mindenesetre nagyon hosszú, és legalább másfél évig tart, és ekkor is a betegek 15-20%-a tapasztal visszaesést.

A bullous pemphigoid előrejelzése és megelőzése

A klasszikus bullosus pemphigoid prognózisa a legtöbb esetben bizonytalan. Ez azzal magyarázható, hogy a betegség krónikus és nehezen megjósolható, és a legtöbb beteg idős, gyakran más egyidejű patológiákkal. A bullous pemphigoid okozta mortalitás korai magas becslései (10-40%%) most kissé hibásnak tekinthetők, mivel a számítás nem vette figyelembe az életkort, más betegségek jelenlétét és egyéb tényezőket. Ennek a patológiának a gyermekkori és serdülőkori formáit a legtöbb esetben sikeresen gyógyítják. A bullous pemphigoidban szenvedő vagy sikeres kezelésen átesett személyeknek kerülniük kell a bőrt érintő traumás tényezőknek való kitettséget - ultraibolya sugárzás, magas vagy alacsony hőmérséklet, valamint mechanikai sérülések. Ez kiválthatja a betegség visszaesésének kialakulását.

A bullous pemphigoid egy viszonylag gyakori bőrbetegség, amely külsőleg krónikus formában fordul elő, és időben történő diagnózis és kezelés hiányában kellemetlen következményekkel járhat. Tehát mi okozza egy ilyen betegség kialakulását? Milyen tünetek jelentkeznek? Milyen kezelési lehetőségeket kínál a modern orvostudomány? Az ezekre a kérdésekre adott válaszok sok olvasót érdekelnek.

Mi a betegség?

A bullous pemphigoid a modern gyógyászatban számos néven ismert - ez a Lever-betegség, az időskori pemphigus és az időskori dermatitis herpetiformis. Ez egy krónikus állapot, amelyet nagy hólyagos bőrkiütések kísérnek a bőrön (a külső tünetek néha az igazi pemphigusra hasonlítanak).

Érdemes megjegyezni, hogy az ezzel a diagnózissal rendelkező betegek túlnyomó többsége 65 éves vagy idősebb. Természetesen az orvostudomány is ismer kivételeket, mivel a betegség néha gyermekeknél és középkorú betegeknél fordul elő. Ezt a betegséget jóindulatú lefolyás jellemzi, de néha szövődményekhez vezethet. A klinikai képben a relatív jólét időszakai váltakoznak az exacerbációkkal. Természetesen sok ember számára érdekes a kérdés, hogy mi a bullous pemphigoid. A betegség tünetei és kezelése, előfordulásának okai - ezt az információt figyelmesebben kell elolvasni.

Néhány hasonló betegség

Érdemes megjegyezni, hogy a bullous pemphigoid az úgynevezett hólyagos dermatózisok csoportjába tartozik. Ezek a betegségek különböznek a valódi pemphigustól, mivel nem kísérik őket acantholysis. A bőrelváltozások csoportja számos más betegséget foglal magában, amelyek klinikai képe meglehetősen hasonló:

• Jóindulatú, nem akantolitikus pemphigus, amelyben a betegség kizárólag a száj nyálkahártyáját érinti, anélkül, hogy más területeken kiütést okozna. A betegséget jóindulatú lefolyás is jellemzi. Egyébként 1959-ben írták le először.
• A cicatricial pemphigoid egy meglehetősen veszélyes betegség, amely a szem nyálkahártyáját és a kötőhártyát érinti, ami annak sorvadását okozza. Kiütések a testen lehetségesek, de viszonylag ritkán figyelhetők meg. A fő kockázati csoport az 50 év feletti nők, bár előfordul, hogy a betegséget a férfiak körében is regisztrálják.

A bullous pemphigoid okai és patogenezise

Sajnos a betegség előfordulásának mechanizmusát még nem vizsgálták teljesen. Ennek ellenére a tudósoknak sikerült kideríteniük, hogy a betegség autoimmun jellegű. Az immunrendszer működésében ilyen vagy olyan okok miatt meghibásodások lépnek fel, amelyek következtében a termelődő antitestek nemcsak az idegen, hanem a szervezet saját sejtjeit is megtámadják.

Ennek az elméletnek bizonyítékai vannak. A vizsgálatok során a páciens vérszérumában, valamint a hólyagokból vett folyadékban specifikus antitesteket találtak, amelyek károsítják a bőr alaphártyáját és a nyálkahártyákat. Azt is sikerült megállapítani, hogy minél aktívabban fejlődik a betegség, annál magasabb ezeknek az antitesteknek a titere.

Úgy gondolják, hogy az autoimmun betegségek genetikailag meghatározottak. Szükség van azonban egy olyan tényezőre, amely képes aktiválni a betegséget. Lehet, hogy:

• bizonyos betegségek elleni védőoltás;
• sérülés vagy súlyos bőrirritáció;
• ultraibolya sugárzásnak való kitettség (hosszú napozás, szoláriummal való visszaélés stb.);
• termikus bőrégések;
• bizonyos gyógyszerek gyakori használata, például furosemid, kaptopril, fenacetin, amoxicillin és mások;
• néha a betegség aktiválódik, miután a beteg sugárkezelésen esik át;
• vesetranszplantációs kilökődés, ismételt szervátültetés.

Bullosus pemphigoid: fotók és tünetek

Természetesen mindenekelőtt fontos megismerkedni a tünetekkel, mert minél hamarabb figyel a beteg a rendellenességek jelenlétére és fordul orvoshoz, annál könnyebb lesz a kezelés folyamata. Az intenzív hólyagos kiütések kialakulása a bőrön a fő tünet, amely a bullous pemphigoidot kíséri (a képen látható, hogyan néz ki a kiütés). Leggyakrabban a végtagok és a törzs bőre érintett. Kiütések fordulhatnak elő a nagy természetes redők területén, az arc és a fejbőr bőrén, de ez ritkábban fordul elő.

A kiütések fő elemei a hólyagok és a feszült fedésű hólyagok. A belsejében folyadék van, általában átlátszó, de néha vér is látható. A hólyagok körüli bőr gyakran kipirosodik.

A formációk „élete” több nap. Ezt követően spontán kinyílnak. A kiütés helyén eróziós területek és kis fekélyek képződnek. A felületen gyakorlatilag nem képződnek kéregek, mivel az erodált területek gyorsan hámképződnek.

A betegség kialakulásának első szakasza a betegek 20% -ánál a szájnyálkahártyán lévő hólyagok megjelenésével kezdődik, és csak ezután terjed ki a bőrre. Az orr, a garat, a nemi szervek és a szem nyálkahártyáján rendkívül ritkán jelennek meg hólyagok.

A betegek viszketésre panaszkodnak, és a hólyagok felnyitása után némi fájdalom jelentkezik. Hőmérséklet-emelkedés lehetséges, bár ez ritka. Az idős betegek, akiknek szervezete kimerült a gyakori visszaesések miatt, szintén csökkent étvágyat, súlycsökkenést és progresszív gyengeséget tapasztalnak.

Hisztogenezis, kórszövettan és patomorfológia

A bullous pemphigoid patomorfológiája meglehetősen érdekes. Először is számos vakuólum képződik a bazális sejtek citoplazmatikus folyamatai között. Fokozatosan ezek a képződmények összeolvadnak egymással, nagyobb struktúrákat alkotva. Ezzel együtt a bőrszövet éles duzzanata is megjelenik.

A hólyag bélése epidermális szövet. Sejtjei megnyúltak, de a köztük lévő hidak nem sérülnek. A betegség előrehaladtával az epidermális sejtek fokozatosan elhalnak. Ugyanakkor a hólyag széleiből új epidermális szövet halad előre, megragadva annak alját - így a hólyag az epidermiszbe, néha pedig a szubsztrátumba kerül.

A hólyag belsejében van egy folyadék, amely limfocitákat tartalmaz neutrofilekkel keverve. Fibrinszálak, fehérjemolekulák és néhány más vegyület is jelen van.

Ha figyelembe vesszük a bullous pemphigoid hisztogenezisét, akkor először érdemes megjegyezni, hogy a betegség autoimmun. A szövetek elektronmikroszkópos vizsgálatakor látható, hogy az immunreakció során felszabaduló úgynevezett BPAg1 antigének a bazális rétegben, nevezetesen a keratinocita hemidesmoszómák kapcsolódási helyein helyezkednek el. Egy másik antigén, a BPAg2 szintén a hemidezmoszóma régióban található. Úgy gondolják, hogy a XII. típusú kollagén alkotja.

A kutatás során azt is felfedezték, hogy ebben a betegségben a makrofágok és eozinofilek először a bazális membrán közelében halmozódnak fel, majd ezen keresztül vándorolnak, és elkezdenek felhalmozódni a hólyag belsejében és a bazális sejtek között. Jelentős a hízósejtek degranulációja is.

Szövettanilag a betegség az epidermisz leválását okozza a dermiszről, amely között szubepidermális buborék képződik. A bőrszövetekben az erek is kitágulnak, és belső rétegeik (endotélium) duzzanata figyelhető meg.

Modern diagnosztikai módszerek

Általában nincs nehézség az olyan betegség diagnosztizálásában, mint a bullous pemphigoid: a tünetek itt nagyon jellegzetesek, ezért az orvos már a szokásos vizsgálat során gyaníthatja a betegséget. Feszült hólyagok képződnek a páciens bőrén, és az eróziók hámképződési folyamata gyorsan halad.

Az epidermális peeling teszt negatív. Ezenkívül a hólyagok belső tartalmát összegyűjtik további szövettani vizsgálat céljából. A laboratóriumi vizsgálatok során a folyadékban vakuolák, hisztiocitás elemek, eozinofilek és limfociták mutathatók ki.

Másrészt a differenciáldiagnózis néha nehézkes, mivel a klinikai kép enyhén emlékeztet más bőrbetegségekre, köztük a valódi pemphigusra és a herpetiformisra.

Melyik kezelés tekinthető hatékonynak?

Mi a teendő, ha bullous pemphigoidot diagnosztizálnak? A kezelés ebben az esetben komplex kezelést igényel. Ezenkívül az egészségügyi intézkedések és gyógyszerek kiválasztása számos tényezőtől függ, beleértve a betegség súlyosságát, a beteg életkorát és általános egészségi állapotát, valamint az egyidejű patológiák jelenlétét. Mindenesetre a kezelési rendet csak a kezelőorvos állíthatja össze.

A terápia alapja a glükokortikoszteroidokat tartalmazó szteroid gyulladáscsökkentő szerek. Erre a célra leggyakrabban a prednizolont használják. A gyógyszert intravénásan adják be, és a tünetek megszűnésével fokozatosan csökkentik az adagot.

Ezenkívül jó hatással vannak a citosztatikumok és az immunszuppresszánsok, amelyek segítenek normalizálni az immunrendszer működését. Elég gyakran a betegeknek olyan gyógyszereket írnak fel, mint a ciklosporin A, ciklofoszfamid, azatioprin.

Természetesen fontos szempont a bőrkiütések, eróziók és fekélyek kezelése. A bőrödet tisztán kell tartani. A betegeknek oldatokat írnak fel (például Furcocinnal), amelyek antiszeptikumként hatnak, szárítva a bőrt. Súlyosabb esetekben szteroidos kenőcsökre is szükség van.

Kezelés népi gyógymódokkal

A bullous pemphigoid vagy a Lever-kór olyan patológia, amely hozzáértő, szakképzett kezelést igényel. Különféle házi készítésű gyógyszerek használata lehetséges, de csak szakember engedélyével. Mielőtt bármilyen terméket használna, feltétlenül konzultáljon orvosával. A népi gyógyászatban sokféle gyógyszert használnak.

• Úgy gondolják, hogy az Eleutherococcus tinktúrája pozitív hatással lesz a beteg egészségére. Naponta kétszer kell bevenni, 30 cseppet.
• A kiütések külső kezelésére az aloe levelekből származó gyümölcslevet használnak, amely segít enyhíteni a viszketést és a fájdalmat, megakadályozza a gyulladásos folyamat kialakulását és felgyorsítja a regenerációs folyamatokat. Nedvesítse meg a kötést a lével, majd vigye fel a sérült bőrfelületre, és rögzítse kötéssel. A maximális hatás elérése érdekében a borogatást műanyag fóliával fedheti le.
• Ugyanerre a célra a csalánlevél friss leve vagy főzete használható. A borogatást a fent leírt séma szerint készítjük.
• Bullózus pemphigoid, vagy inkább tünetei speciális gyógynövényfőzet segítségével enyhíthetők. Elkészítéséhez vegyen be egyenlő mennyiségű (50 g) eukaliptuszlevelet, kígyózó rizómát, japán sophora termést, nyírbimbót, cickafarkfüvet, pásztortáskát és csalánt. Két evőkanál elkészített gyógynövénykeveréket este öntsünk egy pohár forrásban lévő vízbe, és hagyjuk egy éjszakán át. Reggel az infúziót szűrni kell, és három részre kell osztani - a nap folyamán kell bevenni.

Érdemes megérteni, hogy a növényi eredetű gyógyszerek minden betegnél eltérően hatnak. Még ha a gyógyszernek pozitív hatása is van, soha nem szabad feladni a gyógyszeres terápiát.

Prognózis a betegek számára

A pemphigoid jóindulatú bőrbetegség, ezért a legtöbb esetben nem túl súlyos. Sőt, szinte minden kórház egy nagyvárosban sikeresen kezeli a betegséget ilyen összetett néven - bullous pemphigoid. Orenburgban, Moszkvában és bármely más városban biztosan talál egy jó szakembert. A terápia költsége a lakóhelytől függ, mivel bizonyos gyógyszerek ára a különböző gyógyszertárakban eltérő.

Megfelelő kezeléssel stabil remisszió érhető el. Időről időre egyes betegeknél visszaesések jelentkeznek, ami természetesen kellemetlen, de nem végzetes. Másrészt terápia hiányában a kiütések kialakulási helye a fertőzés kapujává válhat, ami ennek megfelelően masszívabb gyulladásos folyamattal, a sebek felszúrásával és a kórokozó baktériumok behatolásával a bőr mélyebb rétegeibe zárul. bőr.

Vannak-e megelőzési eszközök?

Sajnos nincs specifikus gyógymód az olyan betegség megelőzésére, mint a Lever bullous pemphigoid. Természetesen rendkívül fontos, hogy időben segítséget kérjen, és mivel a betegség krónikus, még a viszonylagos jólét időszakában is gondosan figyelemmel kell kísérnie egészségét.

Nem szabad elfelejtenünk, hogy a betegséget az orvostudomány az onkológia lehetséges markereként tekinti. Ezért, ha betegség van, a betegnek átfogó vizsgálaton kell átesnie az onkológiai diagnózis megerősítésére vagy kizárására. Ne feledje, hogy bármilyen betegséggel sokkal könnyebb megbirkózni, ha a terápiát korai szakaszban kezdi meg.

A dermis egyik krónikus autoimmun elváltozása, amelyet gyakran idős betegeknél diagnosztizálnak, a bullous pemphigoid. Ennek a patológiának a jelei hasonlóak a pemphigus tüneteihez, mivel hólyagok képződnek az epidermiszen. Tekintsük részletesebben a bőrelváltozások jellemzőit, a tüneteket és a kezelési módszereket.

A bullous pemphigoid más néven Lever-kór. A dermis ezen autoimmun elváltozása meglehetősen ritka. Jellegzetes hólyagos elemekben (bullák) nyilvánul meg, amelyek a dermisz felszínén jelennek meg. A bullous pemphigoid leverát leggyakrabban 65 év felettieknél diagnosztizálják.

A bullosus pemphigoidot feszült hólyagok jellemzik, amelyek a hám alatt képződnek az alapmembrán disszekciója miatt. Csak a dermisz felső rétegei érintettek.

Bulosus elváltozások esetén a hólyagok szimmetrikusan lokalizálódnak. A dermis következő területeit fedik le:

• lábak;
• gyomor;
• kezek.

Pemphigoid bullous a szakemberek szenilis dermatitis herpetiformisnak, parapemphigusnak is nevezhetik. A dermis bullózus elváltozásait krónikusnak tekintik, és relapszusok jellemzik. A pemphigus vulgaris-szal ellentétben a bullosus dermatitis acantholysis nélkül fordul elő. A hólyagok megjelenése az epidermiszben másodlagos folyamatnak számít. Ezt a funkciót Lever fedezte fel 1953-ban. Nagyon ritka esetek fordulnak elő a bőrpatológia megnyilvánulásai gyermekeknél és serdülőknél (összesen körülbelül száz eset).

A tudósok összefüggést fedeztek fel a bullosus dermatitis és a rákbetegségek között. Ezért a bullous pemphigoidot a szakemberek néha paraneoplasztikus folyamatnak tekintik. Bizonyíték van a szóban forgó betegség kialakulására tüdő-, gyomor- és húgyhólyagrákban szenvedőknél.

A bullous dermatitist gyakrabban rögzítik az erősebb nem képviselőinél. Az évek múlásával a betegség kialakulásának kockázata jelentősen megnő. Tekintsük részletesebben a bullous pemphigoid előfordulását kiváltó okokat.

Okoz

A szakértők megjegyzik, hogy a bullous pemphigoid kar autoimmun jellegű. Kialakulását általában az autoimmun rendszer zavaraira való örökletes hajlam váltja ki. A szakértők elismerik a szóban forgó dermatosis formájának vírusos etiológiájának lehetőségét is. Ugyanakkor a tudósok számos olyan tényezőt azonosítottak, amelyek hatására a bullous pemphigoid előfordul:

• az epidermisz túlzott irritációja (sugárterápia, égési sérülések);
• szövetátültetés;
• a dermis sérülése;
• oltás;
• tumor.

A tudósok meg tudták erősíteni a bullosus dermatitisz előfordulásának autoimmun elméletét azáltal, hogy antitesteket találtak az epidermisz alapmembránja ellen a húgyhólyag folyadékában és a páciens vérében.

A kóros folyamat kialakulása

Miután ezen tényezők bármelyike ​​befolyásolja az immunrendszert, humorális sejtválasz lép fel. Bizonyos „idegenné” vált hámsejtek elleni antitestek termelésével nyilvánul meg. Az autoimmun folyamat aktiválódik, és a bőr alsó rétegében lévő sejtek közötti kapcsolatok megszakadnak. Így keletkeznek benne folyadékot tartalmazó vezikulák.

A kialakult buborékok összeolvadnak. Sűrű gumiabroncsok jelennek meg rajtuk, amelyeket egészséges epidermális sejtek képviselnek. A képződmény falának sejtjei elöregednek és elpusztulnak. Ezzel egyidejűleg a regenerációs folyamat is aktiválódik. Ezt az új sejtek képződése jelenti a vezikula alján. A hólyag a dermis két rétege között helyezkedik el:

1. Régi gumi.
2. Új hám.

A nem gyulladt dermiszben az erek körül bullaek jelenhetnek meg. A gyulladásos folyamat kialakulásával beszivárgásos területek jelennek meg.

A hólyagból származó folyadék immunsejteket és bizonyos számú leukocitát-eozinofilt tartalmaz. Bármilyen folyamat kialakulásával az érintett területen, megmarad a kapcsolat a tüskés réteg sejtjei között (nincs akantolízis folyamata). Más szóval, a pusztulási folyamat nem figyelhető meg. Tekintettel erre a tulajdonságra, a tudósok a patológiát nem akantolitikus pemphigusnak, Lever pemphigoidnak nevezték.

A betegség jellegzetes jelei

Általában a buborékok megjelenése előtt a beteg csak enyhe tüneteket mutathat a betegség kialakulására. A Lever bullous pemphigoidának a következő kezdeti tünetei vannak:

• változó intenzitású viszketés, amely a karokban, az alsó hasban, a lábakban érezhető;
• bőrpír;
• enyhe erythemás bőrkiütés.

Csak egy bizonyos idő elteltével jelennek meg a buborékok. Méretük eléri a 3 cm-t A bullosus pemphigoid 30%-ában erózió lép fel a hüvely és a szájüreg nyálkahártyáján. A buborékok különlegessége a fedelük erőssége is. A patológia következtében megjelenő hólyagokat a sérülésekkel szembeni ellenállás jellemzi. A képződmények savós folyadékot tartalmaznak, néha vérzéses, gennyes tartalom helyettesíti.

A hólyag megnyílását a bőr eróziónak való kitettsége kíséri, amelyet nedvesség, a felület érzékenysége és vöröses színe jellemez. Az epidermisz ezeken a helyeken meglehetősen gyorsan gyógyul, a sebek után gyakorlatilag nem láthatók nyomok.

A bullous pemphigoid további jelei a betegeknél a következők:

• étvágytalanság;
• fogyás;
• láz.

Ha egy bullous pemphigoidban szenvedő személy súlyosan kimerült, halál lehetséges. A bullous dermatitist krónikus lefolyás jellemzi (a patológia jelei fokozatosan csökkennek, majd ismét megjelenhetnek). Szó szerint az esetek 15-30% -ában az orvosok a test spontán gyógyulását figyelték meg.

Cicatricial pemphigoid

Az orvosi gyakorlatban a „cicatricial pemphigoid” kifejezés egyidejűleg jelent meg a „bullosus pemphigoid” kifejezéssel, mivel Lever ezt a ritka dermatózist külön csoportként azonosította. Ez a patológia autoimmun jellegű.

A patológia ezen formájának jellemzője a bullák egy helyen történő megjelenése. A buborékok hosszú ideig jelennek meg a dermiszön. Emiatt hegek keletkeznek. A betegség lokalizációja a kötőhártyán veszélyesnek tekinthető a vakság valószínűsége miatt.

A nők kétszer gyakrabban szenvednek cicatricial pemphigoidban, mint az erősebb nem. Gyermekeknél ezt a patológiát elszigetelt esetekben rögzítették.

Patológiás folyamat alakul ki a kóros antigének (exogén, endogén) nyálkahártyára és dermisre gyakorolt ​​hatása miatt.

Az endogén tényezőket figyelembe veszik:

• fogászati ​​paszták használata;
• bizonyos gyógyszerek szedése;
• szemcseppek használata.

Az exogén tényezők a következők:

• Szempilla szőrtelenítés;
• súlyos hiperinsoláció;
• Harapáskorrekció fogszabályozó segítségével.

Cicatricial pemphigoid esetén a kötőhártya, az orrüreg, a száj, a nyelőcső, a garat és a nemi szervek nyálkahártyájának károsodása figyelhető meg.

Az orvosok az esetek 70% -ában a nyálkahártya károsodásáról számolnak be, a bőr patológiáját ritkábban (az esetek körülbelül 30-40% -ában) figyelik meg.

A patológia kialakulása a kötőhártya területén a következő jelekkel nyilvánul meg:

• ödéma;
• hiperémia;
• fájdalom szindróma;
• fénykerülés;
• kiütések (tűfej méretű kis hólyagok).

Miután a buborék kinyílik, egy új képződik a helyén. Ez hegképződést vált ki a hegen. Veszélyes a kötőhártya ráncosodása, a szemgolyó mozgékonyságának elvesztése, a könnycsatornák cicatricialis deformációja, a kötőhártya-tasak összenövése, valamint a szürkehályog megjelenése miatt.

Diagnosztika

A Lever bullous pemphigoidja bőrgyógyász vizsgálatával diagnosztizálható. Speciális (szövettani, immunológiai) vizsgálatokra is szükség lesz. A vizsgálat során az orvos megvizsgálja a már megjelent jeleket (erythemás kiütés, hólyagok elhelyezkedése, kéreg az eróziókon, gyógyuló eróziók jelenléte). A kórelőzmény vizuális vizsgálat és kutatás után minden adatot tartalmaz.

A szakembernek általános vérvizsgálatra lesz szüksége. Ez a diagnosztikai módszer a következő képet mutatja:

• eozinofília (közepes);
• leukocitózis.

Végrehajtottuk az immunprecipitációs reakciót lehetővé teszi az IgG-t a perifériás vérben, amely képes kötődni az antigénekhez.

A szövettani vizsgálat sajátossága a következő eljárások elvégzése:

• fénymikroszkópia. Ez a diagnózis az epidermális hasadékot, egy subepidermális buborék jelenlétét mutatja be, amely fokozatosan intraepidermálissá válik. A vizsgálat a lézió alatti dermis súlyos duzzadását mutatja, leukocita infiltráció látható (a következő komponensekből áll: eozinofilek, limfociták, neutrofilek);
• immunfluoreszcens mikroszkópia. Ez a kutatási módszer a G csoportba tartozó immunglobulinok, a komplement frakció felhalmozódását mutatja az epidermisz alapmembránjában. Ezeknek a molekuláknak a koncentrációja az alapmembrán külső régiójában található.

A szakembernek differenciáldiagnózist kell végeznie a következő patológiákkal:

• epidermolysis bullosa;
• pemphigus vulgaris;
• exudatív erythema (multiform).

Alapvető terápiás módszerek

A bullous pemphigoidot gyógyszerekkel kezelik. Az első vonalbeli gyógyszerek a glükokortikoszteroidok (metilprednizolon, prednizolon). A kérdéses patológia terápiája meglehetősen hosszadalmas, és nagy dózisú szteroidokkal kezdődik. A 6-9 hónapos terápia során a gyógyszerek adagját fokozatosan csökkentik.

Tekintettel arra, hogy a bullous pemphigoidban szenvedő emberek többsége idős, lehetetlen teljes értékű glükokortikoszteroid kezelést végezni. Az ebbe a csoportba tartozó gyógyszerek alkalmazása veszélyes a nagyszámú mellékhatás megnyilvánulása miatt. A szakértők azt javasolják, hogy kis dózisú szteroidokat belsőleg vegyenek be. Ezt a kezelést helyi kenőcsök alkalmazása egészíti ki.

A bullosus dermatitis kezelése immunszuppresszív gyógyszerekkel (ciklosporin és mások) meglehetősen hatékony lesz. Az orvosok a következőket is felírják:

• citosztatikus gyógyszerek (ciklofoszfamid, metotrexát);
• antiszeptikumok. Szükségesek a másodlagos fertőzés és a szövődmények megelőzésére.

A terápiás folyamat jelentős felgyorsítása érdekében az orvosok plazmaferézist javasolnak kettős infiltrációval. A teljes terápiás tanfolyam néha akár két évig is eltart. Még a bullous pemphigoid kezelésének befejezése után is előfordulhat relapszus a betegek 15-20%-ánál.

Betegség prognózisa

Egy olyan betegségnek, mint a klasszikus bullous pemphigoid, bizonytalan a prognózisa. A szakértők ezt azzal magyarázzák, hogy a bullosus dermatitis krónikus és nehezen diagnosztizálható. Emellett a betegek többsége idős ember, akinek a kórtörténetében különböző kísérő betegségek szerepelnek.

Korábban a szakértők sok halálozási esetet diagnosztizáltak bullous pemphigoiddal, de az orvosok nem vették figyelembe a betegek életkorát és az egyidejű patológiák súlyosságát. A gyermekek és serdülők kezelését sikeresen végzik.

Azoknak, akiknek bullous pemphigoidjuk volt, kerülniük kell a dermisz negatív tényezőknek való kitettségét:

• ultraibolya;
• mechanikai sérülések;
• magas, alacsony hőmérséklet.

Lásd még más bőrbetegségek