Shai szindróma. Az autonóm idegrendszer központi elégtelenség szindróma (idiopátiás ortosztatikus hipotenzió, Shy-Drager szindróma). Shy-Drager szindróma kezelése
a betegségek progresszív csoportja, amely a neurodegeneratív típusba tartozik.
Ebbe a csoportba három betegség tartozik, de a leggyakrabban diagnosztizált Shy-Drager szindróma. Leggyakrabban férfiaknál diagnosztizálják, és nagyon ritkán nőknél. Úgy gondolják, hogy ez a patológia a bolygó összes 50 év feletti emberének 1% -át érinti.
Okoz
A Shy-Drager-szindróma ismeretlen okokból alakul ki. A patológiai kutatások teljes ideje alatt ennek okait soha nem sikerült megállapítani. A nefron-degeneráció az agy különböző részeiben fordul elő, és a károsodás mértéke nagyon eltérő lehet. Ez határozza meg a betegség klinikai tüneteit.
Hogyan nyilvánul meg
Az első klinikai megnyilvánulások nagyon eltérőek lehetnek. De a parkinsonizmus megjelenése, amelyet a levodopa gyógyszerek nem enyhítenek, valamint a cerebelláris rendellenességek és az autonóm elégtelenség, ezt a diagnózist sugallják.
Az első dolog, amire figyelni kell, a parkinsonizmus. A betegnek bradykinesiája és rángatózós tremorja van. A szavak kiejtésekor remeg a nyelv és az ajkak.
Ebben az esetben az összes tünet általában teljesen eltűnik pihenéssel, és nem alkalmazható levodopa kezelésre. Ez teszi lehetővé a Shy-Drager-szindróma tüneteinek megkülönböztetését.
A kisagyi rendellenességek közé tartozik az ataxia, a dysmetria és a gyorsan váltakozó mozgások nehézségei. Szintén hiányzik a szemgolyó koordinációja.
Az autonóm elégtelenség a többrendszerű agysorvadás másik tünete. Ezek a tünetek a betegség későbbi szakaszában alakulnak ki. Csökkent izzadás, légzési és nyelési nehézség, vizelet- és széklet inkontinencia, valamint csökkent nyálelválasztás fordulhat elő.
Az alvászavarok és a légzési nehézségek gyakoriak. Éjszakai polyuria van jelen. Sok beteg nem veszi észre, hogy valami nincs rendben vele, és továbbra is normális életet él, minden ilyen megnyilvánulást az életkorral összefüggő változásnak tekintve.
Diagnosztika
A többrendszerű agysorvadás diagnosztizálásának alapja az MRI. Pontos diagnosztikai jelek azonban itt sem láthatók. Leggyakrabban a diagnózist a halál után állítják fel, de ha az összes leírt tünet kombinációja és a Parkinson-kór teljesen kizárt, akkor ezt a diagnózist állítják fel.
A diagnózist az is nehezíti, hogy a betegség viszonylag ritkanak számít, és az orvosok egy része sokáig nem tudja felállítani a helyes diagnózist, hiszen még egyetlen hasonló esettel sem találkozott.
Hogyan lehet megszabadulni
A többszörös agysorvadás nem kezelhető. Csak fenntartó terápia áll rendelkezésre, amely segít a legtöbb tünet megszüntetésében. Az ortosztatikus hipotenzió megszabadulása érdekében ajánlott növelni az elfogyasztott víz mennyiségét, viselni kompressziós ruhát, és rendszeresen szedni midodrint. Aludni ajánlott emelt fejjel.
A parkinsonizmus tüneteinek megszabadulása érdekében a levodopa alkalmazása nem elegendő, és ez a gyógyszer ebben az esetben gyakorlatilag nincs hatással a tünetekre. És ha vannak fejlesztések, azok jelentéktelenek.
Vizeletinkontinencia esetén az oxibutinin-klorid vagy a tolterodin jó hatással van. Ha vizeletretenció lép fel, katéterezésre lehet szükség. Az orvosok azt tanácsolják az ilyen diagnózisban szenvedő betegeknek, hogy önállóan sajátítsák el a katéterezési technikát.
A székrekedés megelőzése érdekében speciális étrendre van szükség. Ha a székrekedés hosszú ideig fennáll, beöntés szükséges lehet.
A többszörös rendszersorvadás nagyon rossz prognózisú, mivel nincs olyan gyógyszer, amely megakadályozná az agysejtek további pusztulását. Egyes betegek nagyon korai stádiumban jól tolerálják az L-DOPA készítményeket, amelyek jelentősen javítják általános állapotukat. Az amantadin orálisan vagy intravénás rendszerek formájában is felírható. A legtöbb esetben azonban nem a gyógyszeres terápia a fontos, hanem a megfelelő és gondos gondozás.
A betegnek kellően fel kell mérnie állapotát, és ezen csak a pszichoterapeutával való konzultáció segíthet. A beszéd- és nyelési képesség megőrzése érdekében a logopédusos foglalkozások is nagyon fontosak.
Fizikoterápia szükséges az egyensúly és az izomerő megőrzéséhez. Minden nap tanulnod kell, az órák lehetnek csoportosak és egyéniek is.
Ha etetés közben nem lehet enni, gyomorszondát használnak. Ha a vizelet inkontinencia nagyon súlyos, állandó katétert helyeznek el.
Egyébként a következők is érdekelhetik INGYENES anyagok:
- Ingyenes könyvek: "A TOP 7 káros gyakorlat a reggeli gyakorlatokhoz, amelyeket érdemes elkerülni" | „6 szabály a hatékony és biztonságos nyújtáshoz”
- Térd- és csípőízületek helyreállítása arthrosisban- ingyenes videófelvétel a webináriumról, amelyet egy fizikoterápiás és sportorvos - Alexandra Bonina vezet
- Ingyenes leckék a derékfájás kezeléséről egy okleveles fizikoterápiás orvostól. Ez az orvos egyedülálló rendszert fejlesztett ki a gerinc minden részének helyreállítására, és már segített több mint 2000 ügyfél különféle hát- és nyakproblémákkal!
- Szeretné tudni, hogyan kell kezelni az ülőideg becsípődését? Aztán óvatosan nézd meg a videót ezen a linken.
- 10 alapvető táplálkozási összetevő az egészséges gerinchez- ebből a riportból megtudhatja, mi legyen a napi étrendje, hogy Ön és gerince mindig egészséges legyen testben és lélekben. Nagyon hasznos információ!
- Osteochondrosisod van? Ezután javasoljuk az ágyéki, nyaki és a nyaki kezelés hatékony módszereinek tanulmányozását mellkasi osteochondrosis gyógyszerek nélkül.
A Shy-Drager-szindróma leírása előtt már ismert volt az úgynevezett idiopátiás ortosztatikus hipotenzió, melynek vezető megnyilvánulása a súlyos ortosztatikus keringési zavarokkal járó, ismeretlen eredetű testtartási vérnyomásesés. 1960-ban Shay és Drager leírta az ilyen hipotenzió két esetét, felhívva a figyelmet a központi idegrendszer kiterjedt szervi károsodásának tüneteivel való kombinációjára. - a végtagok merevsége és remegése, a mozgáskoordináció elvesztése, a kismedencei szervek záróizmainak atóniája, izzadási zavarok.
Mivel ezek a rendellenességek megelőzték a súlyos ortosztatikus hipotenziót, Shai és Drager azt javasolta, hogy a központi idegrendszerben organikus változások történjenek. Ebben a betegségben elsődlegesek, és nem az agy vérellátásának ortosztatikus rendellenességei okozzák. Ugyanakkor az időszakos agyi hipoxia a betegség előrehaladtával további patogenetikai jelentőséggel bírhat. Jelenleg az idiopátiás ortosztatikus hipotenzió és a Shy-Drager-szindróma egyetlen patológia megnyilvánulási változatának tekinthető, és mindkét kifejezést gyakran szinonimaként használják.
Etiológia nem ismert. Az idegszerkezetek degenerációjának toxikus természete nem valószínű, bár a betegségben megfigyelhető változások hasonlóak az egyes fémek krónikus mérgezése során fellépő változásokhoz. A Shy-Drager-szindróma egy domináns öröklődésű családi formáját figyelték meg. A Shy-Drager-szindrómát a mandularákban (feltehetően) paraneoplasztikus folyamatként írták le.
Patogenezis nem kellően tanulmányozott.
Shy-Drager szindrómában a parkinsonizmus morfológiai szubsztrátja a substantia nigra sejtjeinek degeneratív elváltozásai. A parkinsonizmus patogenezise azonban továbbra is tisztázatlan, és eltér a Parkinson-kórétól (az antikolinerg szerek nem csökkentik a parkinsonizmus megnyilvánulásait Shy-Drager-szindrómában, és a levodopa egyes esetekben még fokozza is a neurológiai rendellenességek megnyilvánulásait).
Az ortosztatikus hipotenzió genezise viszonylag világos, melynek összefüggését a hemodinamika szimpatikus szabályozásának elvesztésével nemcsak kórtani adatok igazolják, hanem az is, hogy a betegeknél, az egészségesekkel ellentétben, vízszintesből függőlegesbe történő mozgáskor. helyzetben a noradrenalin koncentrációja a vérben nem növekszik (sőt csökken ), és egyes betegeknél a noradrenalin koncentrációja a vérben és a cerebrospinális folyadékban még a test vízszintes helyzetében is csökken. A betegek perifériás ereinek hemodinamikája és tónusa vízszintes helyzetben nem tér el jelentősen a normától, függőleges helyzetben azonban nem figyelhető meg a szívfrekvencia növekedése (ún. fix frekvencia) és az ortosztatikus vaszkuláris reakcióktól függő egészséges embereknél. a szimpatikus szabályozáson élesen csökkentek vagy hiányoznak.
Ez a perctérfogat éles csökkenéséhez, a perifériás vaszkuláris ellenállás kompenzálatlan növekedéséhez vezet, aminek következtében a Shy-Drager szindrómában szenvedő ortosztatikus betegeknél a szisztolés és a diasztolés vérnyomás is meredeken csökken, az agy véráramlása csökken, és syncope alakul ki. diffúz ischaemiája miatt .
A szimpatikus idegek tónusának csökkenése a verejtékmirigyek alulműködésében, a verejtékezés gyengülésében, valamint az erek a-adrenerg receptorainak noradrenalinra való érzékenységének jelentős növekedésében nyilvánul meg. Ez utóbbi súlyos hipertóniás reakciókban nyilvánul meg még a noradrenalin nagyon lassú intravénás beadásakor is (mindössze 0,5 vagy akár 0,1 mcg/ttkg/perc sebességgel). Mivel a Shy-Drager-szindrómás betegekben a levodopának nincs központi vérnyomáscsökkentő hatása, gyakran emeli a vérnyomást (perifériás hatás), arra a következtetésre juthatunk, hogy az agy és a periféria közötti szimpatikus kapcsolatok megszakadnak.
Az egyéb neurológiai rendellenességek patogenezisére vonatkozó információk a szomatikus és autonóm beidegzés zavaraival, a központi idegrendszer különböző struktúráiban, köztük a vagus ideg dorzális magjában, valamint a szimpatikus idegrendszer sejtdegenerációjával való kapcsolatuk jelzésére korlátozódnak. ganglionok.
Patológiai anatómia.
A patológiai vizsgálat során a Shy-Drager szindrómára jellemző elváltozások makroszkóposan nem mutathatók ki. Egyes esetekben mellékvese hipopláziát figyelnek meg fokális kortikális hiperpláziával kis adenomák formájában. A fő változások a központi idegrendszerben találhatók. Szövettanilag neuronok degenerációja a putamenben, substantia nigra, inferior olajbogyó, caudatus nucleus, degeneratív elváltozások a kisagyban, hídon, strionigral, striatopallidal és olivopontocerebelláris traktusokban, intersticiális agyban, a Purkinje-sejtek számának jelentős csökkenése, kóros elváltozások a ventrális oszlop sejtjei, a gerincvelő intermediolateralis anyaga és a Clark-oszlopok sejtjei, az autonóm ganglionok neuronjaiban bekövetkező változások.
KLINIKAI KÉP
A Shy-Drager-szindróma mindkét nemnél jelentkezik, leggyakrabban 50-70 éves kor között. Az első orvosi látogatások általában az ortosztatikus hemodinamikai rendellenességek megjelenésével járnak. Az anamnézis szerint azonban gyakran megelőzik (több hónappal vagy 1-3 évvel korábban) a betegség egyéb tünetei - nőknél leggyakrabban csökkent libidó, férfiaknál impotencia, vegetatív rendellenességek (dysuria, izzadási zavarok, bélműködés) .
Kezdetben a betegek gyengeségről, fáradtságról és bizonytalan járásról panaszkodnak. Ezt követően a hosszan tartó állás lehetetlenné válik a „szédülés”, a szemek sötétedése és az eszméletvesztés előérzete miatt. Ezután az ortosztatikus rendellenességek súlyossága gyorsan előrehalad, gyakran előfordul ortosztatikus ájulás, amely dominánssá válik, és meghatározza a beteg állapotának súlyosságát, függetlenül az egyidejű neurológiai rendellenességek mértékétől. Több hónapon keresztül a beteg vízszintes helyzetéből függőleges helyzetbe való elmozdulásától az ájulás kezdetéig eltelt idő néhány percre, majd ezt követően 1 percre vagy kevesebbre csökken. Súlyos esetekben akár ágyban ülve is előfordulhat ájulás, a beteg passzív függőleges helyzetbe helyezése súlyos agyi ischaemiával járó mély ájulás kialakulásával fenyeget. A legtöbb esetben az ortosztatikus hemodinamikai zavarok megjelenése után néhány hónappal vagy azok megjelenésével egyidejűleg (ritkábban korábban) észlelik a végtagok izommerevségét, remegését, koordinációs zavarokat. A parkinsonizmus teljes megnyilvánulása a betegek körülbelül 60%-ánál figyelhető meg, és nem mindig felelnek meg a Shy-Drager-szindrómára jellemző akinetikus formának. Az extrapiramidális jelek közül a betegek több mint felében van amymia, a végtagok izmainak merevsége, és a betegek körülbelül 1/3-ánál - monoton hang, a végtagok remegése. A corticobulbar rendellenességek (szívási reflex, ritkábban nyelési zavarok) a betegek körülbelül 1/5-énél jelentkeznek. Viszonylag gyakran (az esetek körülbelül 40%-ában) a cerebelláris károsodás tüneteit szándékos tremor, ataxiás járás és dysarthria formájában találják meg. Alkalmanként Bernard-Horner-szindróma, anisocoria és érzékszervi zavarok (hypesthesia) figyelhetők meg. Az autonóm rendellenességek leggyakrabban különféle húgyúti rendellenességekben nyilvánulnak meg (a betegek 65% -ánál), beleértve az enuresist, valamint a bélműködést, beleértve a bélműködést. a rektális sphincter atóniája.
Kisagyi ataxia hiányában a betegek gyakran megpróbálják a járást és a testtartást a hemodinamika ortosztatikus változásaihoz igazítani. Széles, enyhén oldalra nyomott, gyors léptekkel mozognak térdben enyhén hajlított lábukon, törzsük előrehajlott, fejük lehajtott (korcsolyázó póz). Az egyenes testhelyzetben töltött idő meghosszabbítása érdekében a betegek feszült, néha bizarr pózokat vesznek fel – gyakran keresztbe teszik a lábukat, erős izomfeszüléssel összeszorítják a lábszár és a comb vénáit, ami fokozza a vér vénás visszaáramlását a szívbe.
A betegek vízszintes helyzetű vizsgálatakor nem észlelhető jelentős változás a belső szervek tevékenységében (kivéve azokat, amelyek egyidejű betegségekhez, szövődményekhez vagy az idegrendszeri szabályozás zavaraihoz kapcsolódnak): a vérnyomás normális, néha emelkedett vagy mérsékelten csökkent; instabilitása jellemzi az óránkénti és napi mérések során. Az ortosztatikus vizsgálatok elvégzésekor (lásd Ortosztatikus keringési zavarok) a vérnyomás és a pulzus reakciója megfelel az ortosztatikus szabályozási zavarok aszimpatikotóniás típusának - mind a szisztolés, mind a diasztolés vérnyomás gyorsan csökken a pulzusszám változása vagy annak enyhe növekedése nélkül. alabástrom” bőrsápadtság lép fel, és gyorsan előrehalad a fej, az arc, a nyak, a test felső felében, a beteg tekintete rögzül, elájul, külső segítség hiányában a beteg elesik. Fekvő állapotban a beteg tudata fokozatosan visszatér, és ezt követően több órán keresztül súlyos gyengeséget, fáradtságot és álmosságot észlel.
A Shy-Drager-szindrómánál megfigyelt szövődmények leggyakrabban ortosztatikus hemodinamikai rendellenességekkel járnak: ájulás miatti esésből eredő sérülések lehetségesek, az agykéreg időszakos ischaemiájából adódó mentális és intellektuális zavarok, időseknél időnként ischaemiás stroke alakul ki. . A húgyúti rendszer szerveinek rendellenességeit gyakran cystitis és pyelitis bonyolítja.
Az ortosztatikus hemodinamikai rendellenességek korai kialakulásának diagnosztizálása nem nehéz, ha az orvos tájékozódik a szindróma lényegéről. A feltételezett diagnózist a szimpatikus aktivitás kifejezett hiányára utaló jelek azonosítása támasztja alá az ortosztatikus vizsgálatok során és a neurológiai rendellenességek kimutatása. A beteg minden esetben kórházba kerül, mert A végső diagnózist csak a kórházban állapítják meg a beteg alapos vizsgálata és a hasonló megnyilvánulásokkal járó betegségek kizárása után. Néha szükségessé válik a belső nyaki artéria és a carotis sinus szindróma szerves elzáródásának kizárása.
A neurológiai rendellenességek szindrómájától függően differenciáldiagnózis történik Parkinson-kórral, az encephalitis következményeivel, a központi idegrendszer másodlagos degeneratív elváltozásaival. különböző betegségekre és mérgezésekre. A parkinsonizmussal kialakuló vegetatív rendellenességek (anhidrosis, enuresis, a végbélzáróizom atóniája) később jelentkeznek, mint a Shy-Drager-szindrómánál, és sokkal kevésbé kifejezettek. A posztencephaliticus parkinsonizmust fokozott nyálfolyás, hyperhidrosis, blepharospasmus, a mentális folyamatok lelassulása és tehetetlensége jellemzi. Differenciáldiagnózis a központi idegrendszer degeneratív elváltozásaival. A toxikus genezis alapos toxikológiai kórtörténeten és a perifériás idegek károsodásának jeleinek azonosításán alapul, ami nem jellemző a Shy-Drager-szindrómára.
A kezelés a betegség legsúlyosabb megnyilvánulásainak - ortosztatikus hemodinamikai rendellenességek és parkinsonizmus - korrekciójából áll. Az ortosztatikus artériás hipotenzió kialakulásának sebességének korlátozására a végtagok, a medenceöv és a has szoros kötözését alkalmazzák. A farmakológiai szerek közül leggyakrabban a szintetikus fluorozott kortikoszteroidok (dexametazon, triamcinolon-acetonid stb.) és a dihidrogénezett ergot alkaloidok (dihidroergotamin vagy dihidroergotoxin szájon át vagy intramuszkuláris injekció formájában) hatásosak. Az α-adrenerg agonisták alkalmazása kevésbé hatékony, és a beteg vízszintes helyzetében fellépő artériás magas vérnyomással és a szövődmények kockázatával jár együtt. Egyes esetekben a függőleges helyzet toleranciáját valamelyest javítja a MAO-gátlók, a tiramin és a sóval dúsított étrend; pozitív eredményt írtak le az indometacin használatából. Beszámoltak arról, hogy a szívritmus-szabályozó beültetése jelentős hatékonysággal csökkenti a pitvari összehúzódások gyakoriságát percenként 100-ra.
A Shy-Drager-szindrómában szenvedő parkinsonizmus rezisztens a levodopa alkalmazásával szemben, és nehezen korrigálható. Bizonyíték van a ciklodol és a dibenzipin kombinált alkalmazásának hatékonyságára.
ELŐREJELZÉS
A betegség általában gyorsan fejlődik. Ritka esetekben a Shy-Drager-szindróma megnyilvánulásai 3-5 évig viszonylag stabilizálódnak. A legtöbb beteg halála az első tünetek megjelenése után 7-8 évvel következhet be.
Történt ugyanis, hogy a neurológiában szinte minden betegség hasonló a Parkinson-kórhoz. Ez a patológia nem kivétel. Kissé hasonló a Parkinson-kórhoz is. Néha Shai Dreijar betegség idiopátiás ortosztatikus hipotenziónak nevezik.
Ezt a patológiát az autonóm idegrendszer elégtelen táplálkozása okozza.
Ez pedig problémákhoz vezet minden olyan rendszerben, amelyért felelős. És sok mindenért felelős, többek között: pulzusszám; vérnyomás; a mirigyek munkája; a tekintet rögzítése.
Amikor ez a betegség megjelenik, sok testrendszer hibásan kezd működni, és elveszíti gyógyulási képességét.
A patológia okai
A pontos okok még mindig nem ismertek, feltételezik a genetika hatását. A 39 és 61 év közötti férfiak érintettek.Előfordul, hogy a Shai Drager-kór bizonyos gyógyszerek szedése közben jelentkezik.
Ezek tartalmazzák:
1. Vízhajtók, amelyek a folyadék eltávolítása miatt a vérnyomás csökkenéséhez vezetnek.
2. Vérereket tágító gyógyszerek.
3. Vérnyomáscsökkentő gyógyszerek.
Jelenleg erről a betegségről ismert, hogy gyakran eszméletvesztést okoz, ami a következőkhöz vezet:
1. Szívritmuszavar.
2. A szív elégtelen vérellátása.
3. Táplálkozás hiánya miatt károsodott szívműködés.
4. Bradycardia.
A szindróma klinikai megnyilvánulásai
Ezek a következők:Az ellenkező nem iránti vonzalom hiánya vagy az ejakuláció képtelensége.
Problémák a vizeletürítéssel. Férfiakkal és nőkkel egyaránt előfordul. Ez állítólag a normális hólyagtónus hiánya miatt van.
A betegeknek az összes testközeg termelődése károsodott: könnyek; nyál; izzad.
Helyzetváltáskor éles nyomásesés tapasztalható.
Gyakori székrekedés.
Parkinson-kórhoz hasonló koordinációs zavar.
Gyors kifáradás.
Szédülés hosszú állás közben.
Az ájulás érzése mindig az emberben van.
A betegség előrehaladtával az állapot tovább romlik.
Ha a betegség súlyossága súlyos, akkor az ájulás még az ágyban ülve is előfordul.
Ájulás után a test úgy remeg, mint egy nyárfalevél. Parkinsonizmus típusú megnyilvánulások a betegek 61% -ánál figyelhetők meg.
Ez az állapot akkor gyanítható, ha a fenti tünetek mellett a következők is megjelennek:
- Meleg vagy hideg érzés normál testhőmérsékleten.
- Túl sok horkolás.
- Séta közben emelje magasra a lábát.
- Torokbénulás.
- A legyek villogása a szem előtt vagy kettős látás.
Diagnosztika
Ha az orvos kellően képzett, könnyen azonosíthatja a betegséget a korai szakaszában.A hydrocephalic szindróma kizárásához kórházi kezelés szükséges.
Autonóm rendellenességek, mint például: a végbél tónusának hiánya; a vizelet inkontinencia és a kis mennyiségű izzadság sokkal korábban jelentkezik, mint a Parkinson-kórban, és kifejezettebb.
A diagnózishoz még szükséges:
- Toxikológiai történelem.
- Életmóddal kapcsolatos információk gyűjtése.
- Beszélgetés a beteg hozzátartozóival.
- Forgóasztalos vizsgálat. Rajta először vízszintesen helyezik el a személyt, majd az asztal hirtelen függőleges helyzetbe fordítja a pácienst. Ezután a nyomást ellenőrizzük.
A betegek kezelése
Csak átfogó, vérnyomáskontroll alatt.A kezelés célja: a beteg állapotának enyhe enyhítése és a vérnyomás normalizálása.
Kezelési módszerek:
- A vérrel töltött tér térfogatának csökkentése. Ennek megszervezéséhez helyezzen szoros kötést a végtagokra és a medencerészekre. Ezekre a célokra gumiruhák használhatók.
- Az úszás sokat segít.
- Magas vérnyomás a megnövekedett vérmennyiség miatt.
- A kombinált terápia segít.
- Megfelelő étrend, fokozott sóval és vízzel, valamint rosttartalommal. Csökkentett szénhidrát bevitel.
- Előkészületek a só visszatartására a szervezetben.
- Pacemaker beültetése akár 100 ütés/perc összehúzódási arányhoz.
- Leszokni a dohányzásról.
- Alváskor az embernek megemelt felületre kell helyeznie a fejét.
- 24 órás felügyelet szükséges.
Komplikációk és prognózis
A normál nyomás utáni éles vérnyomáscsökkenéssel komplikáció lehetséges - agyi ischaemia.A prognózis általában nem túl jó, mivel a betegség gyorsan fejlődik, de néha még mindig 4-6 év szünet van a szindróma kialakulásában.
Alapvetően a betegség első tünetei után a halál 6-9 évvel később következik be.
A betegségek aránya 2% 20 ezer esetre számítva.
Általában a férfiak betegek, ritkábban a nők. Az első jelek megjelenésekor azonnal forduljon orvoshoz, csak ő tudja megerősíteni vagy eloszlatni a betegséggel kapcsolatos feltételezéseit, és szükség esetén kezelést ír elő.
A Shy Drager-szindróma szisztémás betegség, amelynek etimológiája még nem teljesen ismert. Jellemzője a vegetatív idegrendszer károsodása, amely a szervezet összes belső rendszerének működését szabályozza, a mirigyektől a keringési rendszerig. Meglehetősen ritkán, 100 000-ből körülbelül 5 embernél fordul elő.. A kisagy működésének zavara, a parkinsonizmus szindróma és az endokrin rendszer rendellenességei lehetséges megnyilvánulásai. A tünetek egyenként, bármilyen sorrendben megjelenhetnek. Néhányan hosszú ideig látens állapotban maradhatnak, vagy észrevétlen maradnak más megnyilvánulások hátterében. A félénk szindróma elsősorban az 50 év feletti férfiakat érinti.
Kockázati tényezők, mik ezek?
Az atrófiának többféle típusa van: fiziológiás és kóros.
A fiziológia egy természetes folyamat, amely minden emberrel élete során előfordul. Ilyen például a tizenéves csecsemőmirigy, amely pubertás után eltűnik. Ez a fajta sorvadás is az öregedési folyamat része: a csont- és porcszövetek sorvadása idős korban, a bőr kiszáradása és csökkent rugalmassága. A Shy-szindróma megnyilvánulása esetén kóros atrófiáról beszélünk.
A kóros atrófiát általában általánosra és helyire osztják. A félénk szindróma többrendszerű vagy általános atrófia. Ez egy neurodegeneratív, lassan progresszív patológia, amely az egyik vagy mindkét félteke fehérállományának kéreg alatti kapcsolatainak, az agytörzsnek és a kisagynak az idegsejtjeit károsítja. A gerincvelőt is érintheti.
A Shy-Drager-szindróma mellett a multiszisztémás atrófia típusa a klinikai megnyilvánulásoktól függően a következőket tartalmazza: striatonigrális és olivopontocerebelláris atrófia.
Bár ennek a patológiának az okait nem vizsgálták, a fő oka a többrendszerű atrófiára való genetikai hajlam. Az autonóm rendszer kudarcai a központi és a gerincvelő idegsejtjeinek degenerációja és halála miatt kezdődnek. Emiatt a feltétel nélküli reflexek romlanak, és ez súlyos következményekkel jár.
Leggyakrabban a 40 és 60 év közötti férfiak érzékenyek erre a patológiára. A szisztematikusan szedők szintén veszélyben vannak:
- hashajtók, amelyek eltávolítják a folyadékot a szervezetből;
- alkohol és drogok.
- vérnyomáscsökkentő anyagok.
Okoz
Az ilyen típusú sorvadás soha nem veleszületett, hanem csak az élet során szerzett, és idős korban nyilvánul meg. Ez abban nyilvánul meg, hogy a korábban egészséges és megfelelően működő szervek a kiszáradás miatt elveszítik normál térfogatukat és leállnak a fejlődésben.
A többrendszerű atrófiát olyan tényezők váltják ki, mint például:
- elégtelen tápanyagellátás;
- onkológiai betegségek;
- (hipotalamusz);
- Az endokrin rendszer rendellenességei;
- Hosszú távú betegség fertőző betegségekkel;
- hormonális gyógyszerek hosszú távú ellenőrizetlen alkalmazása;
- Genetikai hajlam.
Panzióink:
Tünetek
Az atrófia többrendszerű típusát egyszerre több típusú rendellenesség jeleinek fekvőbeteg-megfigyelése során észlelik. Shy-Drager szindrómára utaló jelek. A tünetek egyénileg vagy kombinációban jelentkezhetnek:
- beszédzavar;
- székletürítési zavarok, váltakozó hasmenés és székrekedés;
- izzadási zavarok;
- a nyomás éles csökkenése a keringési rendszerben függőleges helyzet felvételekor;
- csökkent libidó és lehetséges impotencia;
- ellenőrizetlen vizelés;
- csökkent nyálfolyás, szárazság és viszkozitás a szájban;
- A szem akkomodációjának megsértése a látás romlása következtében;
- A szemgolyó motoros izmainak tónusának csökkenése;
- Alvási apnoe;
- Parkinson-szindróma;
- Hidegrázás.
A hatékony kezelés előírásához pontosan el kell különíteni a Shai tüneteit más, hasonló klinikai képpel rendelkező betegségektől, például a parkinsonizmus szindrómától. Ezért fontos a megnyilvánulások sorrendje. A betegség korai tünete a kisagy, a mozgások összehangolásáért felelős agyrész károsodása. Ha a betegség őt érinti, az illető rossz egyensúlyban van. Ha ez nem érinti, a betegek szokatlan pozíciókat vehetnek fel, amelyek elősegítik a vénás szívbeáramlást. Járáskor a testtartás görnyedtebbé válik, a fej előre tolódik, a lépések szélesebbek, puhábbak a félig behajlított térd miatt. Ez segít a szervezetnek alkalmazkodni az ortosztatikus hipotenzióhoz.
A páciens leggyakrabban akkor kér orvosi segítséget, ha a vérnyomással és a keringési rendszerrel kapcsolatos problémák észrevehetők. Fokozott fáradtság figyelhető meg, még ha a beteg normálisan aludt is, egész nap letargikus lehet. Időnként megjelennek, különösen a test térbeli helyzetének éles megváltozásával; a látás sötét lesz. Ebben az esetben fekvő helyzetben a mért nyomás normális lesz, míg függőleges helyzetbe emelve meredeken csökken, amíg teljesen el nem tűnik.
Ezt követően általában más tünetek is megjelennek, amelyek az autonóm idegrendszer rendellenességére utalnak: csökkent szexuális aktivitás, vizelettartási zavar, szisztematikus székletürítés.
Idővel ezek a tünetek súlyosbodnak, és ha eleinte a betegség, az eszméletvesztés meglehetősen ritka, akkor a végén olyan gyakorivá válnak, hogy a beteg gyakorlatilag nem tud talpra állni. Minden alkalommal egy-két percre csökken az az idő, amíg normálisan tud járni.
Ezenkívül a stroke a Shy-Drager-szindróma meglehetősen gyakori szövődménye. Ez az állandó nyomáslökések miatt következik be, amelyeket az agyi erek egyszerűen nem tudnak ellenállni. Attól függően, hogy a vérzés melyik területen történt, a következmények súlyossága függ. Például, ha ez a féltekén történt, akkor a stroke észrevétlen maradhat, de ha fontos funkcionális területeket érint, a következmények hatással lehetnek a beszédre, a motoros képességekre stb. Szintén lehetséges: az agykéreg és az occipitalis lebenyek iszkémiája, valamint eszméletvesztés okozta, különböző súlyosságú fizikai sérülések.
Diagnosztika
Mindenki érzi, amikor változások kezdődnek a testében, de mindegyik veszélyes. Mikor kell orvoshoz fordulni:
- A testben állandó gyengeségérzet van, fokozott fáradtság észlelhető;
- Csökkentett mozgási sebesség (főleg járás közben);
- A remegés megnyilvánulása a kezekben - a remegés különösen észrevehető mérlegelés közben, amikor egy személy megpróbálja fenntartani az egyik pozíciót;
- Vegetatív tünetek, például szédülés és ezt követő eszméletvesztés, székletürítési és vizelési zavarok, érzések;
- Csökkent libidó esetén;
- Látáskárosodás: sötétedés vagy kettős látás.
Eszméletvesztés esetén jobb, ha nem emeljük fel a beteget, mivel ez a szervezet természetes reakciója, amely megpróbálja normalizálni a nyomást. Áthelyezheti a kanapéra, és mentőt hívhat.
A későbbi diagnózis a betegség klinikai megnyilvánulásain alapul. Ortosztatikus vizsgálatokat végeznek. Ebben az esetben kórházi diagnosztikát kell végezni a hasonló tünetekkel járó betegségek kizárása érdekében.
Az első találkozáskor az orvos felmérést végez, és alaposan rögzíti a kórelőzményt. Meg kell jegyezni, hogy milyen körülmények között jelentkeznek a tünetek.
A patológia azonosítása érdekében az orvosok kognitív teszteket ajánlanak fel, amelyek lehetővé teszik a sebesség és a gondolkodási képességek megállapítását, és feltehetően meghatározzák a patológia jelenlétét és fejlettségi fokát. Az atrófia vaszkuláris eredetének kizárására a fej és a nyak edényeinek Doppler ultrahangját végezzük. Így megtalálhatja az atheroscleroticus elváltozások pontos helyét. A részletesebb vizsgálathoz röntgenkészüléket használnak. Ez szerkezeti változásokat, például daganatokat vagy vérzéseket tár fel.
Kezelés különböző szakaszokban
A Shy-szindróma kezelése csak tüneti. Lehetetlen teljesen gyógyítani a betegséget. Néha átmeneti remisszió akár 5 évig is lehetséges.
A kezelés főként különféle speciális gyógyszerek alkalmazását foglalja magában. A Shy-Drager-kór lefolyására a legjelentősebb hatás a szívritmus-szabályozó beültetése, amely szabályozza a szívfrekvenciát vagy a pitvarok összehúzódásait.
Előrejelzés
A betegség meglehetősen gyorsan fejlődik, és a legtöbb esetben a halálozás a megjelenése után körülbelül 8 éven belül következik be. Néha átmeneti remisszió van, amely 3-5 évig tart. A legrosszabb forgatókönyv akkor figyelhető meg, ha az autonóm idegrendszer károsodik.
Betegségmegelőzés
A Shay-szindróma megelőzése a szisztémás atrófiás folyamat kialakulását kiváltó okok megelőzéséből áll. Az agy funkcionális rendellenességeinek kialakulásának megelőzése érdekében nagyon fontos, hogy a páciens egészséges életmódot és fizikai aktivitást tanúsítson. A pozitív hozzáállás és a felesleges aggodalmak megelőzése is fontos.
A mai napig a gyógyszerek nem tudták meggyógyítani az embert a többszörös agysorvadásból. A félénk szindróma lassan fejlődik ki, de végül demenciához és az önellátás elvesztéséhez vezethet. Ezért fontos, hogy ne csak megpróbáljuk megelőzni ezt a betegséget, hanem időben diagnosztizáljuk és kezeljük a szakembereket. A tünetek halogatásával vagy elhanyagolásával a beteg értékes időt foszthat meg, és egészségét is elveszítheti.
1960-ban Shy and Drager publikálta két olyan beteg klinikai és morfológiai vizsgálatának eredményét, akiknek klinikai képében a parkinsonizmus és az ortosztatikus hipotenzió tünetei domináltak. A betegség ritka, bár az elmúlt években számos műben többször is leírták; több olyan beteget is volt alkalmunk megfigyelni.
Valószínű, hogy Shy-Drager szindróma sokkal gyakrabban fordul elő, mint azt felismerik. Általában ezek a betegek parkinsonizmusban szenvedőkként szerepelnek az orvosi nyilvántartásokban.
Kiterjesztett a Shy-Drager-szindróma klinikai képe főként mérsékelten kifejezett akinetikus-merev szindrómából áll, hipokinézia, acheirokinézis, plasztikus merevség és tremor megnyilvánulásaival, valamint súlyos ortosztatikus hipotenzióval. Jellemző tünetek közé tartozik még az anhidrosis, a hólyag atónia, néha vizelet-inkontinencia jeleivel, rögzített pulzusszám és (néha) csökkent végbélzáróizom tónus.
Neurológiai állapotban Gyakran találnak klinikai (és elektromiográfiás) jeleket a gerincvelő elülső szarvának sejtjeinek a kóros folyamatban való részvételére. Lehetséges a distalis végtagok sorvadása és fasciculatiója. A kisagyi tüneteket ritkábban azonosítják többé-kevésbé kifejezett szándékos tremor, adiadochokinesis stb. formájában. Előfordulhat a külső szemizmok parézise és az írisz atrófiája.
Férfiakérzékenyebbek erre a betegségre. A betegség 50-60 éves korban debütál, és gyorsan fejlődik. A betegség gyakran fáradtság, végtaggyengeség, szédülés és hőérzékenység (anhidrosis) panaszokkal kezdődik. Ezután ismétlődő syncope rohamok jelennek meg, amelyek néha elindítják a betegséget. A betegek számára a legfájdalmasabb az ájulásra való hajlam, amely súlyos esetekben már ülve is megfigyelhető.
A szédülés és az ájulás nem reagál jól a hagyományos tüneti terápiára.
A testhelyzet megváltoztatásakor a vérnyomásban kifejezett ingadozások vannak; Shai és Drager bemutatja saját megfigyelését, amelyben a beteg szisztolés nyomása a fekvő helyzetben 170-ről 40 Hgmm-re csökkent. Művészet. álló helyzetben. Jellemző a pulzusszám enyhe változása a testhelyzet megváltoztatásakor.
Hólyag atónia kísérheti gyakori vizelés és a záróizom elégtelen akaratlagos kontrollja. Egyes szerzők a betegség egyéb tüneteit írják le, amelyek adott esetben egyéni megfigyelésekben is jelen vannak (ín hyperreflexia, Babinski-tünet, csökkent könnyezés és nyálfolyás, impotencia stb.).
Patológiai leírások jelzi a neuronok pusztulását az autonóm idegrendszer struktúráiban, kóros elváltozásokat a corticonuclearis és corticospinalis traktusban, a bazális ganglionokban és a kisagyi kapcsolatokban. A morfológiai leletek a betegség nozológiai függetlenségét jelzik, melynek lényege az ismeretlen etiológiájú progresszív encephalomyelopathia. A betegség degeneratívnak tekinthető.
