Mi a parenchymalis sárgaság, előfordulásának okai és kezelési módszerei felnőtteknél. Parenchymalis sárgaság: okok, tünetek és kezelés A parenchymás sárgaság jellemzője

Jó napot, kedves olvasók!

A mai cikkben megvizsgálunk egy olyan betegséget, mint a sárgaság, valamint annak típusait, okait, tüneteit, diagnózisát, kezelését, népi gyógymódjait, a sárgaság megelőzését és megbeszélését. Így…

Mi a sárgaság?

Sárgaság (evangéliumi betegség, latin icterus)– tünetcsoport gyűjtőneve, melynek közös jellemzője a bőr, a nyálkahártyák és a sclera sárga színű elszíneződése.

A festődés intenzitása az októl és a patogenezistől függ, és a halványsárgától a narancssárgáig változhat, néha még a vizelet és a széklet színét is megváltoztathatja. A sárgaság fő oka a bilirubin túlzott felhalmozódása a vérben és a test különböző szöveteiben, amelyet általában elősegítenek a máj, az epehólyag és az epeúti betegségek, a vér és más patológiák jelenléte. Ezek azonban a valódi sárgaság okai, de létezik álsárgaság is, amelyet a karotinok túlzott szintje okoz a szervezetben, amely nagy mennyiségű sárgarépa, sütőtök, cékla, narancs vagy bizonyos gyógyszerek elfogyasztásakor kerül be a szervezetbe.

Az emberek gyakran a sárgaságra gondolnak, de ez téves állítás, mert A bőr és más testrészek besárgulása hepatitis esetén csak tünet.

Sárgaság kialakulása

Bilirubin– epe pigment, amely barna kristályok, és az epe egyik fő összetevője. A képződés bizonyos fehérjék (hemoglobin, mioglobin és citokróm) lebomlása következtében következik be a lépben, a májban, a csontvelőben és a nyirokcsomókban.

A szervezetben betöltött funkciójának (antioxidáns) teljesítése után a bilirubin az epeutakon keresztül, majd a széklettel és a vizelettel választódik ki.

A sárgaság kialakulása a szervezetben lévő patológiától függően elsősorban 3 okból következik be:

• hemolitikus vagy suprahepatikus sárgaság - fokozott bilirubintermeléssel, a vörösvértestek túlzott pusztításával;
• obstruktív vagy szubhepatikus sárgaság - amelyet a gyomor-bél traktus akadályainak jelenléte jellemez (cholelithiasis és mások), amelyek miatt az epében lévő bilirubin nem tud szabadon bejutni a bélbe, majd kiválasztódik a szervezetből;
• parenchimális vagy máj sárgaság - a bilirubin metabolizmusának megsértése a májsejtekben és a glükuronsavhoz való kötődése, amelyet általában különböző májbetegségek (hepatitis és mások) elősegítenek.

Mint már említettük, létezik hamis sárgaság (pszeudojaundice) is, amelyet csak a bőr sárgulása jellemez, és a karotinok túlzott felhalmozódása okozza a szervezetben, ami általában nagy mennyiségű karotin hosszú távú fogyasztása esetén fordul elő. tartalmazó termékek - sárgarépa, sütőtök, cékla, valamint birs, pikrinsav és néhány más gyógyszer.

Amikor a bilirubin nagy mennyiségben felhalmozódik a szervezetben, a véren keresztül kering, szinte a test minden részébe eljut, színe miatt külsőleg a bőr, a nyálkahártyák és a sclera sárgaságaként jelenik meg.

Az evangéliumi betegség hátterében májelégtelenség is kialakulhat.

A sárgaság okai lehetnek:

• A vörösvértestek túlzott pusztulása;
• A bilirubin károsodott metabolizmusa a májsejtekben, valamint a glükuronsavhoz való kötődése;
• Az epe normális keringését akadályozó tényezők jelenléte.

A következő tényezők járulnak hozzá a fenti okokhoz:

• Különféle betegségek és kóros állapotok - hepatitis, eritropoetikus porfíria, hatástalan eritropoiesis, primer shunt-hiperbilirubinémia, fertőző mononukleózis, kolesztázis, ovalocitózis, talaszémia, májrák, a gyomor-bél traktus fejlődési rendellenességei;
• Az epehólyag, az epeutak és más gyomor-bélrendszeri szervek mechanikai károsodása;
• Májmérgezés, kábítószerek, gyógyszerek;
• A test fertőzése különböző;
• A szövődmények megjelenése a test sebészeti kezelése során.

A hamis sárgaság (álsárgaság, karotin sárgaság) okai általában a karotin tartalmú élelmiszerek - sárgarépa, cékla, sütőtök, narancs, valamint kinin, pikrinsav és mások - fogyasztása.

A sárgaság a következőképpen osztályozható:

1. Valódi sárgaság, amelyben a sárgulást a bilirubin okozza. A következő típusokra osztva:

Máj sárgaság (parenchymális)— a betegség kialakulását a májsejtek (hepatociták) masszív károsodása okozza, ami miatt nem tudja megfelelően átalakítani a bilirubint és kiválasztani az epébe. A parenchymás sárgaságot az egyik legnépszerűbb májbetegségnek tekintik. A parenchymás sárgaság okai általában a hepatitis, a májcirrhosis, a májrák, a leptospirosis, a fertőző mononukleózis, az alkoholos vagy gyógyszeres májmérgezés. A májsárgaság fő tünetei a narancssárgás-vöröses bőrszín, fájdalom a jobb oldali hipochondriumban, pókvénák, „májtenyér”, bőrviszketés, májnagyobbodás. A következő típusokra osztható:

• hepatocelluláris sárgaság;
• kolesztatikus sárgaság;
• enzimpatikus sárgaság.

Hemolitikus sárgaság (prehepatikus)– a betegség kialakulása a bilirubin fokozott képződésének és pusztulásának köszönhető, ami miatt a máj nem tudja azt időben eltávolítani a szervezetből és a bilirubin (közvetlen és közvetett) visszaszívódik a vérbe. A hemolitikus sárgaság okai általában vérszegénység, kiterjedt szívinfarktus, arzén, hidrogén-szulfid és különféle gyógyszerek, például szulfonamidok mérgezése. Ezenkívül tünetként hemolitikus sárgaság jelentkezhet az Addison-Birmer-kór, a lobar, a hepatitis hátterében.

Az újszülöttek sárgasága egy külön csoportba sorolható, amelyet - újszülöttkori sárgaság. A fő okok a csecsemő nem teljesen kialakult testrendszerei, ezért az éretlen májsejtek nem tudják időben megkötni a bilirubint és eltávolítani a szervezetből.

Az újszülöttkori sárgaság tünetei közvetlenül a baba születése után jelentkeznek, és bizonyos esetekben, amikor a vérben rendkívül magas a közvetett bilirubin mennyisége, a baba kezelést igényel, mivel neurotoxikus méreg. Ha a kezelést nem végzik el, a közvetett rubin hozzájárulhat az agykéreg és a szubkortikális magok károsodásához. Az újszülöttkori sárgaság a következő típusokra osztható:

Fiziológiai sárgaság– a tünetek főként koraszülötteknél figyelhetők meg, akiknek enzimrendszere még nem alakult ki teljesen;

Kernicterus– az indirekt bilirubin fokozott felhalmozódása jellemzi csecsemőkben, ami károsíthatja az agykérget;

Konjugációs sárgaság– a betegség kialakulását a közvetett (nem kötött) bilirubin felvételének megsértése vagy a májban a glükuronsavval való megkötésének folyamata okozza, aminek következtében a szervezetet mérgező bilirubin rendkívül nagy dózisban halmozódik fel a vér. Gyakrabban ez egy örökletes betegség, amely a veleszületett hypothyreosis, Gilbert-szindróma vagy Crigler-Nayar szindróma hátterében alakul ki.

Terhes sárgaság (anyatej sárgaság)– a baba bőrének sárgulását a prenandiol hormon megnövekedett mennyisége okozza a szervezetben, amely az anyatejjel együtt kerül át az anyáról a gyermekre, ami segít késleltetni a bilirubin kiválasztását. A kezelés alapja a szoptatás több napos korlátozása, tápszer alkalmazásával.

2. Hamis sárgaság, amelyben a sárgulást a szervezet túlzott karotintartalma okozza.

A sárgaság diagnózisa

A sárgaság diagnózisa a következőket tartalmazza:

• A vizelet elemzése;
• A vér bilirubin tartalmának meghatározása;
• máj, hasnyálmirigy, epeutak;
• fibroesophagogastroduodenoscopy (FEGDS);
• Endoszkópos retrográd cholangiopancreatográfia (ERCP);
• Relaxációs duodenográfia;
• Perkután transzhepatikus kolangiográfia;
• Splenoportográfia;

Egyes esetekben májbiopsziára lehet szükség.

Sárgaság kezelése

a patológia pontos és differenciáldiagnózisával kezdődik, és magában foglalja:

1. Gyógyszeres kezelés.
2. Fizioterápiás eljárások;
3. Diéta
4. Sebészeti kezelés

A kezelési módszerek és a konkrét gyógyszerek megválasztása közvetlenül függ a sárgaság típusától, okától és az egyidejű betegségek jelenlététől.

1. Gyógyszeres kezelés

Fontos! A gyógyszerek alkalmazása előtt feltétlenül konzultáljon orvosával!

A vérszegénység által okozott sárgaság kezelése magában foglalja a Ferbitol, Ferrum Lek, Ektofer, Gemostimuli, Tardiferon, Ferroplex alapú gyógyszerek szedését.

A fertőzés vagy mérgező anyagok által okozott károsodott májműködés okozta sárgaság kezelése magában foglalja a sejteket helyreállító és védő gyógyszerek - hepatoprotektorok - „”, „Legalon”, „Silymarin”, „Gepabene”, „Galstena”, „Tsinariks” szedését. ”, „Allohol”, „Sibektan”, „Bonjigar”, „Dipana”.

A hepatitis által okozott sárgaság kezelése a hepatitis vírus típusától függően vírusellenes gyógyszerekkel történő kezelést ír elő - alfa-interferonok (Alfaferon, Interferon), nukleozid analógok (Adefovir, Lamivudine), Ribavirin, Sofosbuvir, Ledipasvir, Velpatasvir, Daclatasvir, Paritaprevir, Ombitasvir és mások.

A fertőzés visszaszorítása után annak és salakanyagainak a szervezetből történő eltávolítása érdekében méregtelenítő terápiát írnak elő, amely magában foglalja az Albumin, Atoxil, glükóz oldat (5%), Ringer-Locke oldat (5-10%), Enterosgel bevételét.

A májműködés normalizálása érdekében a vitaminok és a kokarboxiláz további bevitele is hasznos.

Az epe normális keringésének megzavarása által okozott sárgaság kezelése - az epehólyagban és az epevezetékekben lévő kövek (cholelithiasis) miatt olyan terápiát írnak elő, amelynek célja az idegen daganatok eltávolítása a szervezetből, amely magában foglalja az ursodeoxikólsav (Ursonan, Ursodex) bevételét. ", "Exhol"), kenodezoxikólsav ("Henosan", "Chenofalk", "Henochol"), gyógynövények (homokos immortelle kivonat), valamint olyan gyógyszerek, amelyek serkentik az epehólyag összehúzódását, és ennek megfelelően a kövek kilökését önmagától és további eltávolításuk a testből - „Zixorin”, „Liobil”, „Holosas”. Ugyanebből a célból ultrahang, lézer, lökéshullám vagy sebészeti módszerek is előírhatók a kövek eltávolítására.

Az ursodeoxikólsav segít felgyorsítani a májsejtek helyreállítását is.

Az autoimmun etiológiájú sárgaság esetén immunszuppresszánsokat használnak - metotrexát, prednizolon, azatioprin.

A csecsemők sárgaságának kezelése magában foglalhatja a vérátömlesztést – a donor Rh-negatív vérének infúzióját a baba köldökvénáján keresztül adják be.

A sárgaság kezelése felnőtteknél vérátömlesztést is magában foglalhat – a vörösvértesteket intravénásan adják be, hormonokkal (glükokortikoszteroidok – dexametazon, prednizolon) és anabolikus szteroidokkal (Retabolil) kombinálva.

Bakteriális betegségek jelenléte által okozott Gospel betegség esetén antibiotikum terápiát végeznek. Az antibakteriális gyógyszer kiválasztása a baktérium típusától függ. Kombinációban további probiotikumokat is felírhatnak.

Ha az immunrendszer fertőző betegség miatt legyengül, immunstimulánsokat írhatnak elő - Vilozen, Zadaxin, Thymogen.

Tüneti terápia

A betegség lefolyásának enyhítése érdekében tüneti terápiát írnak elő.

Hányinger és hányás esetén használja a „ ”, „Pipolfen”, „ “.

A jobb hypochondrium fájdalmaira fájdalomcsillapítók írhatók fel - „Baralgin”, „Dicetel”, „Duspatalin”, „No-shpa”, „Odeston”, „Papaverine”.

Súlyos bőrviszketés esetén antihisztaminokat használnak: „Diazolin”, „”, „”, „Difenhidramin”.

A fokozott szorongás, idegesség és álmatlanság esetén nyugtatókat írnak fel: „Valerian”, „Tenoten”.

2. Fizioterápiás eljárások

A sárgaság fizioterápiás kezelése a következő terápiás módszerek alkalmazását foglalja magában:

• Plazmaferezis;
• Fototerápia;
• Ultrahang a máj területén;
• Induktotermia;
• Iontoforézis jód-, novokain- vagy magnézium-szulfát-oldatokkal;
• Diatermia.

3. Diéta sárgaság ellen

A bármilyen etiológiájú sárgaság diétája magában foglalja az olyan élelmiszerek fogyasztásának tilalmát, mint a zsíros, sült, savanyúság, fűszeres, füstölt ételek, konzervek, állati zsírok, hagyma, retek és alkoholos italok.

Korlátozza a fogyasztást - sárgarépa, citrusfélék, sütőtök, szénsavas italok, erős kávé vagy tea, csokoládé.

Hangsúlyozni kell a vitaminokkal, és különösen az A-, C-, E-, B9-, B12- és egyéb B-vitaminokkal, valamint vas- és mangántartalmú élelmiszerek fogyasztását.

Mit lehet enni, ha sárgaságod van: A következő élelmiszerek egészségesek: hüvelyesek, diófélék, gabonakenyér, zab, hajdina, szárított sárgabarack, hal, baromfi, tojás, tejtermékek, zöld zöldségek, káposzta, cukkini. A frissen facsart zöldség- és gyümölcslevek jótékony hatásúak.

Az étkezések töredékesek, kis adagokban.

4. Sebészeti kezelés

A sárgaság sebészeti kezelése az okától függ, és magában foglalhatja:

• Endoszkópos papillosphincterotomia - az epehólyag és az epeutak kövek eltávolítására irányul;
• Perkután transzhepatikus cholangiostomia;
• Perkután transzhepatikus mikrokolecisztostomia;
• Epeutak endoprotézise;
• Microcholecystostomia Seldinger módszerrel;
• Májátültetés.

Fontos! Mielőtt népi gyógymódokat használna a sárgaság kezelésére, feltétlenül konzultáljon orvosával!

Máriatövis. 3 evőkanál. evőkanál zúzott máriatövis magot, öntsünk 500 ml forrásban lévő vizet, tegyük a terméket vízfürdőbe, és pároljuk, amíg a húsleves fele elpárolog, majd hagyjuk kihűlni, szűrjük le és vegyünk 1 evőkanál. kanál étkezés előtt 30 perccel, naponta 3 alkalommal, 1-2 hónapig.

Aloé. Keverjen össze 380 g felnőttet, 630 g-ot és 680 ml Cahors-t, majd infundálja a terméket sötét, hűvös helyiségben 15 napig. A keveréket reggeli előtt kell bevenni, az első 5 napban 1 teáskanál, majd 1 evőkanál. kanállal, amíg a termék el nem fogy.

A sárgaság egy polietiológiai szindróma, amelyet a bőr, a sclera és más szövetek sárgulása jellemez, a vérben lévő túlzott bilirubin mennyisége és a szövetekben való túlzott felhalmozódása miatt. A vér bilirubinszintjének emelkedésének okától függően a sárgaságnak két fő típusa van: a valódi sárgaság és a hamis sárgaság (pszeudojaundice).

Az álsárgaság (pszeudojaundice) a bőr icterikus elszíneződése, amely a karotinoidok felhalmozódása miatt következik be erős színű zöldségek és gyümölcsök (sárgarépa, narancs, sütőtök) hosszan tartó és bőséges fogyasztása során, valamint bizonyos gyógyszerek (akrikin, pikric) bevételekor is előfordul. sav és néhány más gyógyszer). Pseudojaundice esetén a vér bilirubinszintje nem emelkedik, és a nyálkahártya nem festődik (a szem sclera fehér marad).

Igazi sárgaság- tünetegyüttes, amelyet a bőr és a nyálkahártyák icterikus elszíneződése jellemez, amelyet a szövetekben és a vérben felhalmozódó bilirubin felhalmozódása okoz. A sárgaság intenzitása a szerv vagy szövet vérellátásától függ. Kezdetben a sclera sárga elszíneződése észlelhető, és valamivel később - a bőr. A bőrben és a nyálkahártyában felhalmozódó bilirubin más pigmentekkel kombinálva világossárgára, vöröses árnyalattal színezi azokat. Ezt követően a bilirubin biliverdinné oxidálódik, és a sárgaság zöldes árnyalatot kap. A sárgaság hosszan tartó fennállása esetén a bőr feketés-bronz színűvé válik. Így a beteg vizsgálata lehetővé teszi, hogy megoldjuk a sárgaság időtartamának kérdését, aminek nagy differenciáldiagnosztikai jelentősége van. Sárgaság esetén nagyon fontos a direkt és indirekt bilirubin koncentrációjának arányának meghatározása.

• A közvetlen bilirubin egy vízben oldódó frakció, amely közvetlen Van den Bergh-reakciót ad (Ehrlich-féle diazoreagenssel), és főként konjugált (kötött) bilirubinból (monoglükuronid és diglükuronid) áll.
• Az indirekt bilirubin egy zsírban oldódó frakció, amely közvetett Van den Bergh-reakciót ad (Ehrlich-féle diazoreagenssel etanollal vagy metanollal végzett előkezelés után), és főként a nem konjugált (nem kötött, szabad) bilirubin képviseli.
• A direkt és indirekt bilirubin együtt alkotja az úgynevezett összbilirubint. A teljes bilirubin normál szintje a szérumban 5-17 µmol/L (0,3-1 mg%).

Ha a Van den Berg reakció végrehajtásakor a szérum bilirubin 80-85%-a közvetettnek bizonyul, akkor a beteget közvetett hiperbilirubinémiásnak kell tekinteni. Ha a szérum direkt bilirubinszintje meghaladja az 50%-ot, akkor direkt hiperbilirubinémiát kell figyelembe venni. A bilirubin megjelenése a vizeletben (bilirubinuria) a hiperbilirubinémia következménye. A bilirubinuriás vizelet élénksárgától sötétbarnáig színeződik; ha megrázzák, habja sárgává válik. Bilirubinuria csak direkt hiperbilirubinémia esetén figyelhető meg, mivel az indirekt bilirubin nem jut át ​​a glomeruláris membránokon.

A bilirubin anyagcserezavar mechanizmusától függően a következőket különböztetjük meg:

• suprahepatikus (prehepatikus, hemolitikus) sárgaság, ahol elsősorban az eritropoetikus rendszer érintett, és a bilirubin túltermelése az esetek túlnyomó többségében a vörösvértestek fokozott lebomlásával jár;
• máj (hepatocelluláris, parenchimális) sárgaság, ahol elsősorban a májsejtek (hepatociták) érintettek, és a hiperbilirubinémia a bilirubin májsejteken belüli metabolizmusának és szállításának károsodásával jár;
• szubhepatikus (poszthepatikus, obstruktív, obstruktív) sárgaság, ahol elsősorban az extrahepatikus epeutak érintettek, és a hyperbilirubinémiát az extrahepatikus bilirubin transzport nehézsége vagy blokkolása okozza.

A sárgaság minden típusában a hiperbilirubinémia a bilirubin képződése és kiválasztódása közötti dinamikus egyensúly felborulásának eredménye.

Prehepatikus sárgaság

A prehepatikus (prehepatikus, hemolitikus) sárgaság a vörösvértestek (vagy éretlen prekurzoraik) intenzív lebomlása és az indirekt bilirubin túlzott termelése következtében alakul ki. A betegek vérében a nem konjugált bilirubin mennyisége 40-50 µmol/l-re (3,5-5 mg%) emelkedik. A normálisan működő máj nem tudja lebontani az összes termelődő bilirubint, amely vízben oldhatatlan, és nem jut át ​​a veseszűrőn. A szterkobilinogén tartalma élesen megnő a székletben, és az urobilinogént a vizeletben mutatják ki.

A vörösvértestek intenzív pusztulása. Ezek a jelenségek a retikuloendoteliális rendszer (elsősorban a lép) sejtjeinek túlműködésével, primer és másodlagos hipersplenismussal fordulnak elő. A hemolitikus sárgaság tipikus példája a különféle hemolitikus anémiák, beleértve a veleszületetteket is (mikroszferocitózis stb.).

Az immunhemolitikus vérszegénység a vörösvértesteken lévő antitestek hatására alakul ki:

• haptén vérszegénység - amelyet a testtől idegen antigének vörösvértesteken történő rögzítése okoz - haptének (gyógyszerek, vírusok stb.) antitestekkel, amelyek a haptének és a test fehérjéinek kombinációjára válaszul képződnek;
• izoimmun vérszegénység - a gyermek vörösvérsejtjei ellen irányuló anyai antitestek újszülött testébe való bejutásával kapcsolatos (ha a gyermek és az anya nem kompatibilis az Rh-faktorral és sokkal ritkábban az AB0 rendszer antigénjeivel).
• autoimmun vérszegénység - a saját vörösvértestek elleni antitestek megjelenése okozza a szervezetben;

Hemolitikus anémiában az indirekt bilirubin képződése olyan nagy, hogy a májnak nincs ideje konjugált (direkt) bilirubinná alakítani. A hemolitikus sárgaság okai lehetnek számos egyéb hemolízishez vezető tényező is: hemolitikus mérgek, kiterjedt hematómák bomlástermékeinek felszívódása a vérbe stb. A sárgaság kifejezettebb lehet károsodott működésű májbetegségekben.

A gyakorlatban a hemolitikus sárgaság diagnózisa könnyebb, mint másoké. Hemolitikus sárgaság esetén a bőr citromsárga színt kap, a sárgaság mérsékelt, és nincs viszketés. Súlyos vérszegénység esetén a bőr és a nyálkahártyák sápadtságát a meglévő sárgaság hátterében határozzák meg. A máj normál méretű vagy kissé megnagyobbodott. A lép mérsékelten megnagyobbodott. A másodlagos hipersplenizmus bizonyos típusaiban súlyos lépmegnagyobbodás észlelhető. A vizelet sötét színű az urobilinogén és a szterkobilinogén megnövekedett koncentrációja miatt. A vizelet bilirubinra adott reakciója negatív. A széklet intenzíven sötétbarna színű, a szterkobilin koncentrációja élesen megnő. A vérvizsgálatok az indirekt bilirubin szintjének emelkedését mutatják, a direkt biliburin koncentrációja nem emelkedik. A vérszegénység általában mérsékelt, a betegek vérében retikulocitózis lehetséges. Az ESR kissé megnövekedett. A májvizsgálatok, a vér koleszterinszintje a normál határokon belül van. A szérum vas szintje a vérben emelkedik.

A máj előtti sárgaság nem csak a vörösvértestek fokozott lebomlásának eredményeként alakul ki, hanem akkor is, ha a májban a bilirubin konjugációja károsodik, ami az indirekt (nem konjugált) bilirubin túlzott termeléséhez vezet. Tipikus példa erre az örökletes pigment hepatosis.

Pigmentált hepatózisok- jóindulatú (funkcionális) hiperbilirubinémia - a bilirubin metabolizmusának örökletes rendellenességeivel (enzimopátiákkal) kapcsolatos betegségek, amelyek krónikus vagy időszakos sárgaságban manifesztálódnak, a máj szerkezetének és működésének kifejezett elsődleges változásai nélkül, valamint a hemolízis és a hemolízis nyilvánvaló jelei nélkül.

Gilbert-szindróma- az örökletes pigment hepatosis leggyakoribb formája, amely a lakosság 1-5%-ánál észlelhető, és autoszomális domináns módon öröklődik. Gilbert-szindrómában a májműködés normális, a hemolízistől a vérszegénység vagy retikulocitózis hiánya különbözteti meg. Az egyetlen eltérés a normától a nem konjugált bilirubin mérsékelt növekedése a vérben. A szindrómát fiataloknál észlelik, valószínűleg egy életen át tart, és homályos, nem specifikus panaszok kísérik.

Meulengracht szindróma egészen a közelmúltig szinte szinonimának számított a Gilbert-szindrómával, amelyet még "Gilbert-Meulengracht-szindrómának" is neveztek. Később azonban bebizonyosodott, hogy ezek különböző szindrómák, hasonló tünetekkel. A két szindrómára jellemző a bilirubinszint csökkenése a mikroszomális májenzimek aktivátorainak felírásakor, a betegség kezdetének kora, a sárgaság időszakos jellege, a bilirubin szintje a vérben legfeljebb 80-100 µmol /l a nem konjugált frakció miatt, klinikai megnyilvánulások a bőr és a nyálkahártyák sárgasága, dyspepsia, asthenia formájában. A Meulengracht-szindrómával azonban csak elszigetelten csökken az UDPGT aktivitása, és a hepatocita membrán, ellentétben a Gilbert-szindrómával, aktívan részt vesz a bilirubin felvételében. A kezelés hasonló a Gilbert-szindróma kezeléséhez, a fenobarbitál hatékony.

Dubin-Johnson szindróma- ritka pigmentes hepatosis autoszomális domináns öröklődéssel. A klinikai megnyilvánulások általában 20-30 éves férfiaknál alakulnak ki. A patogenezis a pigment hepatocitákból történő kiválasztásának megsértésén alapul, ami a bilirubin regurgitációjához vezet. Ennek a szindrómának a jellemzője a máj színének megváltozása: zöld-szürke vagy barna-fekete lesz. Szövettanilag egy peribiliárisan elhelyezkedő sötét pigment található - a máj melanózisa, amely az adrenalin metabolizmusának zavara miatt alakul ki. A máj szerkezete normális marad. A lépben is előfordul a pigment lerakódás. A betegek sárgasága általában állandó, periodikusan fokozódik, bőrviszketés nélkül vagy (ritkán) enyhe viszketéssel, fájdalom a jobb hypochondriumban, időszakosan fokozódó epekólikával, súlyos dyspeptikus tünetek, fáradtság, rossz étvágy, alacsony láz. Ritka esetekben a betegség tünetmentes lehet. A máj általában mérsékelten megnagyobbodott, néha lépmegnagyobbodás is előfordul. Gyakran együtt. A diagnózis a konjugált és nem konjugált hiperbilirubinémia kimutatásán alapul 100 µmol/l-ig a vérben (a bilirubin dekonjugációja és visszafolyása miatt), valamint a vizeletben a bilirubinuria kimutatásán. Az aminotranszferázok mérsékelt emelkedése lehetséges a vérszérumban. Az alkalikus foszfatáz szintje általában nem változik, de mérsékelt emelkedés lehetséges. Az orális vagy intravénás kolecisztográfia során jellemzően késik vagy teljesen hiányzik az epehólyag és az epeutak kontrasztja. A bromszulfalein teszt megváltozott: a vér festéktartalmának késői emelkedése jellemző (2 óra elteltével). A vizelet koproporfirinek tartalma megemelkedhet. A romlás általában terhesség vagy orális fogamzásgátló szedése alatt következik be. A prognózis kedvező, a betegség nem befolyásolja a betegek várható élettartamát.

A rotor-szindróma egy családi pigment hepatózis, autoszomális domináns öröklődéssel. A patogenezis hasonló a Dubin-Johnson-szindrómához, de a bilirubin-kiválasztás hibája kevésbé kifejezett, és nem rakódik le sötét pigment. A zsíros degeneráció jelei a hepatocitákban találhatók. A sárgaság gyakran gyermekkorban jelenik meg, és lehet krónikus vagy időszakos. Leggyakrabban fiúknál alakul ki pubertáskor. A tünetek hasonlóak a Dubin-Johnson szindrómához. A betegek gyakran panaszkodnak fokozott fáradtságról, fájdalomról a jobb hypochondriumban, csökkent étvágyról és dyspepsiáról. A máj kissé megnagyobbodott. A hiperbilirubinémia a vérben 100 µmol/l-ig kimutatható (a direkt és a közvetett bilirubin szintje egyformán emelkedik). Bilirubinuria fordul elő. Az exacerbáció során megemelkedhet az aminotranszferázok és az alkalikus foszfatáz szintje. A vizeletben megnövekszik a koproporfirinek tartalma. A bromszulfalein tesztet megváltoztatták, de a vér festékszintjének ismételt késői növekedése, mint a Dubin-Johnson szindróma esetében, nem fordul elő. A kolecisztográfia során az epehólyag kontrasztja történik. Májbiopszia során ritkán észlelhető pigment felhalmozódás, jellemzőbb a kis cseppekben előforduló zsíros degeneráció, elsősorban az epe hajszálerek mentén. A prognózis kedvező.

Crigler-Najjar szindróma- autoszomális recesszív öröklődésű, ritka pigmentes hepatosis, amelyet sárgaság és súlyos idegrendszeri károsodás jellemez. Fiúknál és lányoknál azonos gyakorisággal fordul elő. A hiperbilirubinémia a bilirubin glükuronsavval való konjugációjának károsodása a májban, amelyet az uridin-difoszfát-glükuronil-transzferáz enzim hiánya vagy jelentős hiánya okoz. UDFGT). A szindrómának két változata van:

• 1. típus - az UDFGT teljes hiánya, ami miatt a bilirubin glukunizációs reakciója nem következik be, és a közvetett bilirubin felhalmozódik a szervezetben, ami a betegség súlyos klinikai képét okozza. A nem konjugált bilirubin szintje a vérben 200 µmol/l felett van. Az agy szürkeállományának magjaiban a bilirubin gyorsan felhalmozódik, súlyos toxikus károsodást okozva. Bilirubin encephalopathia (kernicterus) fordul elő, ami görcsök, opisthotonus, nystagmus, athetosis, izom-hipertónia, valamint a fizikai és szellemi fejlődés elmaradottságához vezet. A megnyilvánulás az élet első óráiban következik be, és a betegek gyakran az első életévben meghalnak a kernicterus miatt. A májban (biokémiai, szövettani) változást nem észleltek. A fenobarbitállal végzett teszt nem ad eredményt (a fenobarbitál indukálja az UDPGT aktivitását, de ennek az enzimnek a hiánya miatt a gyógyszernek nincs értelme).
• 2. típus - az UDFGT jelen van a szervezetben, de kis mennyiségben (a norma legfeljebb 20% -a). A megnyilvánulás valamivel később következik be - több hónaptól az első évekig. A megnyilvánulások hasonlóak az 1-es típusú szindrómához, de kevésbé súlyosak, mivel az UDFGT jelen van a hepatocitákban, bár aktivitása jelentősen csökkent. A nem konjugált bilirubin szintje a vérben nem éri el a 200 µmol/l-t. A fenobarbitál teszt pozitív. A II-es típusú szindrómában szenvedő betegek várható élettartama magasabb, mint az I-es típusú szindrómás betegeké, és a betegség súlyosságától függ. A bilirubin encephalopathia nagyon ritkán fordul elő (egyidejű fertőzésekkel vagy stressz alatt).

Lucy-Driscoll szindróma- az örökletes hiperbilirubinémia ritka változata. Nagyon súlyos lehet, és az újszülött halálához vezethet. A betegség az élet első napjaiban fordul elő gyermekeknél, de csak azoknál, akiket szoptatnak. Súlyos hiperbilirubinémia alakul ki, és bilirubin encephalopathia lehetséges. A kóros folyamat a bilirubin konjugáció megsértésén alapul, amelyet az UDPGT-gátló anyatejben való jelenléte okoz, így a szoptatás abbahagyása felépüléshez vezet.

Aagenes szindróma(norvég cholestasis) a májműködés károsodásában nyilvánul meg a nyirokerek hypoplasiája miatt, epepangás kialakulásával. A betegség gyakrabban jelentkezik az újszülött korban (születéstől a 28. életnapig) vagy gyermekkorban (általában 10 éves korig), ezt követően felnőtteknél időszakos lefolyású (időszakos süllyedéssel és exacerbációkkal).

A Byler-szindróma (rosszindulatú családi kolesztázis) a genetikailag meghatározott hiperbilirubinémia rendkívül ritka változata. A gyermek életének első hetében alakul ki. A patogenezisben fontos a periportális fibrózis kialakulása és az epeutak proliferációja, aminek következtében cholestasis alakul ki. Az epesavaknak a nyombélbe való áramlásának megsértése a zsírok felszívódásának romlásához vezet, elősegíti a steatorrhoeát, a fogyást és a zsírban oldódó vitaminok (A, D, K, E) hiányát. A betegség súlyos sárgasággal (a vérben a bilirubin a direkt bilirubin hatására eléri a 300 µmol/l-t), hepatomegáliával és lépmegnagyobbodással jelentkezik. A prognózis kedvezőtlen.

Elsődleges hiperbilirubinémia- nagyon ritka betegség, amely a csontvelőben a korai jelölt bilirubin túlzott képződésével jár. Az oknak a csontvelőben lévő éretlen vörösvérsejt-prekurzorok idő előtti pusztulását tekintik, azaz. hatástalan eritropoézis. A perifériás vérben a vörösvértestek pusztulása normál ütemben megy végbe. Klinikailag a betegség kompenzált hemolízisként nyilvánul meg.

Máj sárgaság

A máj (parenchimális) sárgaság a máj parenchyma különféle elváltozásaival (akut és krónikus májbetegségek a májsejtek egy részének nekrózisával, fertőző mononukleózis, mérgező gyógyszer és alkoholos májkárosodás) alakul ki a májsejtek fertőző vagy toxikus károsodása következtében. működésük megzavarása vagy teljes leállása. A májsejtekben és az epeutakban a bilirubin metabolizmusának, transzportjának és felvételének zavara (citolitikus szindróma).

Parenchymalis sárgaság akkor is előfordul, ha az epe a legkisebb intrahepatikus csatornákban visszamarad (intrahepatikus cholestasis), amikor kialakul az obstruktív sárgaság klinikai képe, de a májon kívül nincs akadály. Ezt az állapotot bizonyos típusú hepatitis, máj, valamint kábítószer-mérgezés esetén figyelik meg. Az epe pigmentek behatolnak a nyirokerekbe és a vérkapillárisokba az érintett és részben elhaló májsejtek között, és tartalmuk a vérben megnő. Ennek a bilirubinnak a nagy része közvetlenül reagál, és a vizelettel választódik ki, így az elsötétül. A bélbe a szokásosnál kisebb mennyiségű epe pigment kerül, ezért a legtöbb esetben a széklet világos színű. A bélben szintetizált urobilinogén felszívódik, de az érintett májsejtek nem képesek epe pigmentekre bontani. Ezért nő az urobilinogén mennyisége a vérben és a vizeletben.

Akut vírusos hepatitis esetén alkohol, kábítószerek, vegyszerek, gombamérgezés, szepszis, mononukleózis, leptospirosis, hemochromatosis, az epeutak hosszan tartó teljes elzáródása figyelhető meg. A máj a vírusok, mérgek, gyógyszerek hatására citolitikus ill.

Az intrahepatikus cholestasis különböző etiológiájú hepatitisekkel alakul ki: vírusos (A, C, G vírusok, citomegalovírus, Epstein-Barr vírus), alkoholos, gyógyszer okozta, autoimmun. Akut vírusos hepatitisben a prodromális periódus 2-3 hétig tart, és a sárgaság fokozatos növekedésében (vöröses árnyalattal) nyilvánul meg gyengeség, fáradtság, étvágytalanság, hányinger, hányás és hasi fájdalom hátterében.

A májat különféle gyógyszerek befolyásolják: pszichotróp (klórpromazin, diazepam), antibakteriális (eritromicin, nitrofuránok, szulfonamid), antidepresszánsok (karbamazepin), hipoglikémiás (klórpropamid, tolbutamid), antiarrhythmiás (ajmalin), immunszuppresszánsok (ciklosporin A), féreghajtó szerek (thiabendazol). ). Ha abbahagyja a gyógyszer szedését, a gyógyulás hosszú lehet - akár több hónapig vagy akár évekig is tarthat, de egyes esetekben a májkárosodás a cirrhosis (nitrofuránok) kialakulásával előrehalad. Intrahepatikus cholestasis figyelhető meg amiloidózissal, májvénás trombózissal, pangásos és sokkos májjal.

A májsejtek károsodása miatt csökken azok funkciója, amelyek a szabad (indirekt) bilirubint a vérből felszívják, azt glükuronsavval megkötik, így nem mérgező vízoldható bilirubin-glükuronidot képeznek (közvetlen), és ez utóbbit az epe kapillárisokba juttatják. Ennek eredményeként a vérszérum bilirubintartalma megnő (50-200 µmol/l-ig, ritkábban több). A májsejtek dystrophiája és nekrobiózisa során azonban nem csak a szabad, hanem a kötött bilirubin (bilirubin-glükuronid) tartalma is megemelkedik a vérben az epekapillárisokból az erekbe való fordított diffúziója miatt. A bőr és a nyálkahártyák icterikus elszíneződése lép fel.

A parenchymalis sárgaság tüneteit nagymértékben az etiológiája határozza meg. A máj sárgaságát sáfránysárga, vöröses bőrszín jellemzi („vörös sárgaság”). Kezdetben az icterikus szín a sclerán és a lágy szájpadláson jelenik meg, majd a bőr elszíneződik. A bőr viszketése megjelenik, de kevésbé kifejezett, mint az obstruktív sárgaság esetén, mivel az érintett máj kevesebb epesavat termel, amelynek a vérben és a szövetekben való felhalmozódása okozza ezt a tünetet. Hosszan tartó sárgaság esetén a bőr zöldes árnyalatot kaphat (a bőrben lerakódott bilirubin biliverdinné történő átalakulása miatt, amely zöld színű).

Általában az aldoláz és az aminotranszferázok, különösen az alanin-aminotranszferáz aktivitása megemelkedik a vérben, és más májtesztek megváltoznak. A vizelet a kötött bilirubin és az urobilin megjelenése miatt sötét színűvé válik (a sör színe). A széklet világosodik vagy elszíneződik a benne lévő stercobilin-tartalom csökkenése miatt. A széklettel kiválasztott szterkobilin és a vizeletben az urobilin testek mennyiségének aránya (a sárgaság típusainak megkülönböztetésének fontos laboratóriumi kritériuma), amely általában 10:1-20:1, jelentősen csökken hepatocelluláris sárgaságban, és eléri az 1:1 arányt. súlyos elváltozások.

A májban zajló kóros folyamatokat gyakran az epe nyombélbe való beáramlásának csökkenése kíséri annak kialakulásának, kiválasztásának és/vagy kiválasztódásának megsértése miatt. A máj megnagyobbodott, tapintásra fájdalmas. Gyakran megfigyelhető a hemorrhagiás szindróma és a mesenchymalis gyulladásos szindróma. Ez utóbbi jelenléte az immunkompetens sejtek szenzibilizálódását és a retikulohistiolimfocita rendszer aktivitását jelzi. Hipertermia, polyarthralgia, splenomegalia, lymphadenopathia és erythema nodosum formájában nyilvánul meg.

A sárgaság lefolyása a májkárosodás természetétől és a károsító hatás időtartamától függ. Súlyos esetekben májelégtelenség léphet fel. A vírusos hepatitis végső diagnózisa szerológiai és immunológiai vizsgálatok alapján történik. A májpunkciós biopszia és a laparoszkópia kimutatja a hepatitis jeleit ill.

Subhepatikus sárgaság

A fő epeutak mechanikai elzáródása következtében az epeutak részleges vagy teljes elzáródása következik be, ami extrahepatikus cholestasis kialakulásához vezet. Kolesztázis, az epecsatorna áramlásának csökkenése, a víz és/vagy szerves anionok (bilirubin, epesavak) májkiválasztása, az epe felhalmozódása a májsejtekben és az epeutakban, valamint az epekomponensek visszatartása a vérben (epesavak). , lipidek, bilirubin) figyelhető meg.

A vérplazmában megnő a direkt bilirubin mennyisége, amely a vizelettel kiválasztódik és sötétbarnává (a sör színe) színeződik. A belekben nincs epe, a széklet elszíneződött, ami a szterkobilin hiányának köszönhető. Az urobilinogén nem képződik a belekben, így a vizeletben sem jelenik meg. Az epesavak a vérbe is bejuthatnak, a plazmában megnő a koleszterin és az alkalikus foszfatáz tartalma.

Az epesavak felhalmozódása károsítja a májsejteket és fokozza a kolesztázist. Az epesavak toxicitása lipofilitásuk és hidrofóbságuk mértékétől függ. A hepatotoxikusok közé tartozik a kenodezoxikólsav (a májban koleszterinből szintetizálódó elsődleges epesav), valamint a litokolsav és a dezoxikólsav (a bélben a baktériumok hatására elsődleges savakból képződő másodlagos savak). Az epesavak hepatocita apoptózist okoznak – programozott sejthalált. A hosszú távú cholestasis (hónapokon és éveken keresztül) biliaris cirrhosis kialakulásához vezet.

A klinikai tüneteket az extrahepatikus cholestasis időtartama határozza meg. Megnyilvánul: sárgaság, elszíneződött széklet, bőrviszketés, zsírfelszívódás zavara, steatorrhoea, fogyás, A, D, E, K hipovitaminózis, xantómák, a bőr hiperpigmentációja, máj biliáris cirrhosis (májelégtelenség) kialakulása.

Bőrviszketés és sárgaság figyelhető meg a májsejtek kiválasztó funkciójának jelentős károsodásával (több mint 80%), és nem mindig a kolesztázis korai jelei. A bőrviszketés jelentősen rontja a betegek életminőségét (akár az öngyilkossági kísérletekig). A bőrviszketésről úgy tartják, hogy az epesavaknak a bőrben való visszatartásával járnak együtt, ami ezt követően a dermis és a hám idegvégződéseinek irritációjával jár. Közvetlen összefüggést a bőrviszketés súlyossága és a szérum epesavak szintje között nem állapítottak meg.

Az epesavak hiánya a belekben a zsírok felszívódásának romlásához vezet, elősegíti a steatorrhoeát, a fogyást és a zsírban oldódó vitaminok (A, D, K, E) hiányát.

• A D-vitamin-hiány hozzájárul a csontritkulás és az osteomalacia (idült epehólyaggal járó) kialakulásához, amely a mellkasi vagy ágyéki gerinc súlyos fájdalmában, minimális traumával járó spontán törésekben (különösen a bordáknál), valamint a csigolyatestek kompressziós töréseiben nyilvánul meg. A csontszövet patológiáját súlyosbítja a kalcium felszívódásának károsodása a bélben.
• A K-vitamin hiánya (szükséges a véralvadási faktorok szintéziséhez a májban) hemorrhagiás szindrómában és hipoprotrombinémiában nyilvánul meg, amely gyorsan megszűnik a K-vitamin parenterális adagolásával.
• Az E-vitamin-hiány tünetei (cerebellaris ataxia, perifériás polyneuropathia, retina degeneráció) elsősorban gyermekeknél figyelhetők meg. Felnőtt betegeknél az E-vitamin szintje mindig csökken, de nincsenek specifikus neurológiai tünetek.
• Amikor a máj A-vitamin tartalékai kimerülnek, sötét adaptációs zavarok (éjszakai vakság) alakulhatnak ki.

A steatorrhoea súlyossága megfelel a sárgaság szintjének. A széklet színe megbízható mutatója az epeúti elzáródás mértékének (teljes, szakaszos, oldódó).

A hosszan tartó epehólyag hozzájárul az epevezetékekben a kövek képződéséhez (cholelithiasis). Kövek jelenlétében vagy az epevezetéken végzett műtétek után, különösen máj-bélrendszeri anasztomózisban szenvedő betegeknél, gyakran társul bakteriális cholangitis (klasszikus Charcot triád: fájdalom a jobb hypochondriumban, láz hidegrázással, sárgaság).

A bőrxantómák a kolesztázis gyakori és jellegzetes markerei. Ezek laposak vagy kissé megemelkednek a sárga színű, lágy konzisztenciájú bőrképződmények felett. Általában a szem körül (a felső szemhéjban - xanthelasma), a tenyérredőkben, az emlőmirigyek alatt, a nyakon, a mellkason és a háton találhatók. A gümő formájú xantómák a nagy ízületek extensor felületén, a fenék területén helyezkedhetnek el. Még az idegek, az ínhüvelyek és a csontok is károsodhatnak. A xantómákat a szervezetben való lipidretenció, a hiperlipidémia és a bőrben történő lipidlerakódások okozzák a károsodott anyagcsere következtében. A bőrxantómák a szérum lipidszintjével arányosan alakulnak ki. A xantómák megjelenését a szérum koleszterinszintjének hosszú távú (több mint 3 hónapos) 11,7 µmol/l (450 mg%) emelkedése előzi meg. Ha a cholestasis okát megszüntetik és a koleszterinszint normalizálódik, a xantómák eltűnhetnek.

A vérplazmában az összes epekomponens, különösen az epesavak szintje nő. A (konjugált) bilirubin koncentrációja az első 3 hétben növekszik, majd ingadozik, fenntartva a növekvő tendenciát. A cholestasis megszűnésével fokozatosan csökken, ami a bialbumin (albuminhoz kötődő bilirubin) képződésével függ össze. A perifériás vérben célpontszerű vörösvértestek jelenhetnek meg (a koleszterin membránokban történő felhalmozódása és a sejtfelszín növekedése miatt). A májkárosodás végső szakaszában a vér koleszterinszintje csökken. A transzamináz aktivitás növekedése általában nem olyan jelentős, mint a cholestasis markerek (alkáli foszfatáz, 5-nukleotidáz, γ-glutamil-transzpeptidáz) növekedése. Ugyanakkor a fő csatornák akut elzáródása esetén az AST és az ALT aktivitása a normálisnál 10-szer magasabb lehet (mint az akut hepatitisben). Néha az alkalikus foszfatáz aktivitása normális vagy csökkent az enzim kofaktorainak (cink, magnézium, B12) hiánya miatt.

Az intrahepatikus és extrahepatikus cholestasis klinikai és biokémiai vizsgálatainak eredményei hasonlóak lehetnek. Néha az extrahepatikus elzáródást összetévesztik az intrahepatikus cholestasis-szal, és fordítva.

• Az extrahepatikus cholestasis a fő extrahepatikus vagy fő intrahepatikus csatornák mechanikai elzáródásával alakul ki.
• Az intrahepatikus cholestasis a fő epeutak elzáródásának hiányában alakul ki. Bármilyen kóros folyamat a májban (a hepatocyták és/vagy az epecsatornák károsodásával) együtt járhat kolesztázissal (hepatocelluláris vagy tubuláris). Egyes esetekben a cholestaticus májkárosodás etiológiai tényezői ismertek (gyógyszerek, vírusok, alkohol), más esetekben nem (primer biliaris cirrhosis, primer szklerotizáló cholangitis).

Az epeúti hipertónia kialakulásával járó mechanikai elzáródást a hasi fájdalom (a csatornákban lévő kövekkel, daganatokkal) és a tapintható epehólyag támogatja. A láz és a hidegrázás az epeúti kövességben vagy epeszűkületben szenvedő betegek tünetei. A tapintásra a máj sűrűsége és gumóssága a máj előrehaladott változásait vagy daganatos károsodását tükrözi (elsődleges vagy metasztatikus).

Ha az ultrahangos vizsgálat az epeutak mechanikai elzáródásának jellegzetes jelét tárja fel - az epeutak szuprastenotikus tágulatát (biliaris hipertónia) - cholangiográfia javallott. A választott módszer az endoszkópos retrográd cholangiopancreatográfia. Ha ez nem lehetséges, perkután transzhepatikus kolangiográfiát alkalmaznak. Mindkét módszer lehetővé teszi az epeutak egyidejű elvezetését elzáródás esetén, azonban endoszkópos megközelítéssel kisebb a szövődmények előfordulása. Endoszkópos retrográd cholangiopancreatográfiával lehetőség nyílik sphincterotomia (kövek eltávolítására) elvégzésére. Az intrahepatikus cholestasis diagnózisát májbiopsziával lehet megerősíteni, amelyet csak az obstruktív extrahepatikus cholestasis kizárása után végeznek (a biliaris peritonitis kialakulásának elkerülése érdekében). Primer májrák gyanúja esetén α-fetoprotein kimutatása a vérplazmában.

A hiperbilirubinémia következményei

A legtöbb esetben a hiperbilirubinémia nem okoz súlyos problémákat. A bilirubin túlzott felhalmozódása a bőrben icterikus elszíneződést okoz, de az epesavakkal ellentétben, amelyek szintje epehólyagban is megnő, a bilirubin nem okoz bőrviszketést. Az indirekt bilirubin azonban, ha nem kötődik albuminhoz, átjuthat a vér-agy gáton.

Bizonyos esetekben (pl. újszülöttek fiziológiás sárgasága, I. és II. típusú Crigler-Nayjar szindróma) az indirekt bilirubin szintje meghaladhatja a 340 μmol/L-t (20 mg%), aminek következtében behatol az agyszövetbe, bilirubin encephalopathia (kernicterus). ) és tartós neurológiai rendellenességek. A bilirubin encephalopathia kockázata megnő olyan állapotok esetén, amelyeket magas közvetett bilirubinszint kísér, különösen hemolízis, hipoalbuminémia, acidózis, valamint olyan anyagok magas vérszintje esetén, amelyek a bilirubinnal versengenek az albuminnal való kötőhelyekért (zsírsavak, egyes gyógyszerek).

A vérben a közvetett bilirubin szintjének csökkentése érdekében meg kell szüntetnie ezeket a tényezőket, vagy serkentenie kell az epével való kiválasztódását.

A kezelés alapelvei

Mivel a sárgaság különböző betegségeket kísérő szindróma, tünetileg kell kezelni, az alapbetegség kezelésére összpontosítva.

Etiotrop terápia. Ha a sárgaság oka ismert, akkor etiotróp kezelést végeznek: vírusos hepatitis kezelése, kövek eltávolítása, tumor reszekció, hepatotoxikus gyógyszerek megvonása, féregtelenítés, sebészeti, endoszkópos epeelvezetés helyreállítása (szűkületek ballonos tágítása, endoprotézis, biliodigestiv). anasztomózisok).

Diéta. A semleges zsírok (max. 40 g/nap steatorrhoea), közepes szénláncú trigliceridek (max. 40 g/nap) fogyasztásának korlátozása.

Enzimkészítmények. A Creont írják fel, amely az arany standard ebben a gyógyszercsoportban.

Zsírban oldódó vitaminok.

• A vitaminokat belsőleg írják fel: K - 10 mg / nap, A - 25 ezer NE / nap, D - 400-4000 NE / nap.
• A vitaminokat intramuszkulárisan adják be: K - 10 mg havonta, A - 100 ezer NE havonta háromszor, D - 100 ezer NE havonta.
• D hipovitaminózis esetén a helyettesítő terápiát hetente háromszor 50 ezer NE orális adagban vagy havonta egyszer 100 ezer NE intramuszkuláris adagban írják elő (nagyobb dózisok is alkalmazhatók). Ha a szérum D-vitamin szintje nem szabályozott, a parenterális adagolási mód előnyösebb, mint az orális. Súlyos csontfájdalmak esetén a kalcium lassú intravénás beadását írják elő (15 mg/ttkg kalcium-glükonát több napig), szükség esetén ismételt kúrákban. A vitaminok a hypovitaminosis és a máj osteodystrophia megelőzésére szolgálnak sárgasággal és elhúzódó epehólyaggal. A D-vitamin szintéziséhez napi 1,5 g kalcium-kiegészítőt kell bevenni, és elszórt napsugarakban kell tartózkodni.

Hepatoprotection. A nem obstruktív epehólyag kezelésére sok esetben az ursodeoxycholic sav (UDCA) választott gyógyszer. A teljes epesavak 0,1-5,0%-át teszi ki, és nem mérgező. Ursofalkkal, Ursosannal kezelve az epe alkotórészeinek aránya az UDCA éles túlsúlya felé tolódik el más epesavakkal szemben. Az ursodeoxikólsav hatása:

• membránstabilizáló és hepatoprotektív hatással rendelkezik, védi a májsejteket a károsító tényezők hatásától;
• immunmoduláló aktivitással rendelkezik;
• csökkenti az immunpatológiai reakciók súlyosságát a májban;
• csökkenti a citotoxikus T-limfociták képződését;
• csökkenti a hepatocitákra mérgező epesavak koncentrációját (kólikus, litokólikus, dezoxikólikus stb.);
• gátolja a lipofil epesavak felszívódását a bélben (nyilván kompetitív mechanizmus miatt), növeli frakcionált forgalmukat a máj-bélrendszeri keringés során;
• magas bikarbonáttartalommal kolerézist indukál, ami fokozza az epe áthaladását és serkenti a mérgező epesavak kiválasztását a belekben;
• a nem poláris epesavakat helyettesítve az UDCA nem toxikus kevert micellákat képez;
• A májban a koleszterin szintézisének, valamint a bélben történő felszívódásának csökkentésével az UDCA csökkenti az epe litogenitását, csökkenti a kolát-koleszterin indexet, elősegíti a koleszterin kövek oldódását és megakadályozza az újak képződését.

Az UDCA a vékonybélben passzív diffúzióval, az ileumban pedig aktív transzport útján szívódik fel. A maximális vérplazmakoncentráció orális adagolás után 0,5-1 óra múlva alakul ki, 96-99%-a kötődik a vérplazmafehérjékhez. A gyógyszer terápiás hatása az UDCA koncentrációjától függ az epében. A gyógyszer összdózisának mintegy 50-70%-a az epével választódik ki, a bélben részben litokólsavvá bomlik le, amely az enterohepatikus keringés során a májba kerül, és újra cheno- és UDCA-vá alakul. Az UDCA optimális adagja napi 10-15 mg/kg. A gyógyszert hosszú ideig szedik.

Viszkető bőr kezelése. A fenobarbitált és a rifampicint nagyon óvatosan alkalmazza a hatás eléréséig, figyelembe véve a mérgező, nyugtató hatást. A viszketés ellen hatásos a kolesztiramin és a koleszterin, amelyek megkötik a viszkető anyagokat a bél lumenében. A gyógyszereket rövid kúrában, minimális adagokban írják fel, figyelembe véve a zsírban oldódó vitaminok felszívódásának esetleges romlását. Bizonyított az opiát antagonisták (nalmefen, naloxon), a szerotonin receptor antagonisták (ondansetron), a hisztamin H1 receptor antagonisták (terfenadin), valamint a méregtelenítésben részt vevő S-adenozil-L-metionin (heptral) hatékonysága. mérgező metabolitokat és növeli a cisztein, taurin, glutation szintjét. Tűzálló viszketés esetén plazmaferézist és fototerápiát (ultraibolya besugárzás) alkalmaznak.

Örökletes pigment hepatózisok kezelése. A szindrómától függően különféle kezelési módszereket alkalmaznak.

• Az 1-es típusú Crigler-Nayjar szindróma kezelésében fototerápiát, vérvételt, vércsere-transzfúziót, albumint, plazmaferézist, májátültetést és géntechnológiát alkalmaznak. A fenobarbitál hatástalan. A fototerápia segít elpusztítani a bilirubint a szövetekben. A gyakori (napi 16 órás) fototerápiás kezelések meghosszabbíthatják a betegek életét - a módszer az esetek 50%-ában hatásos, ambulánsan is végezhető. Azonban még a fényterápia jó hatásával is kialakulhat a kernicterus az élet első két évtizedében. Ezért a fényterápiát a májátültetésre való felkészülésnek kell tekinteni. A májtranszplantáció alapvetően javítja a betegség prognózisát, mivel segít normalizálni a bilirubin anyagcserét. Kevésbé hatékony a véralvadás, a cseretranszfúzió és a plazmaferézis, amelyek a vér bilirubinszintjének csökkentésére szolgálnak.
• A 2-es típusú Crigler-Najjar szindróma esetében a fenobarbitál és a fényterápia meglehetősen hatékony.
• A Dubin-Johnson-szindróma és a Rotor-szindróma kezelését nem fejlesztették ki.
• A Gilbert-szindróma és a Meulengracht-szindróma fő kezelése a fenobarbitál. Hatékonyságát az magyarázza, hogy a gyógyszer indukálja az UDPGT aktivitását, elősegíti a sima endoplazmatikus retikulum proliferációját, valamint növeli az Y- és Z-ligandumok készletét. A fenobarbitál hátrányai a nyugtató hatás, a glükuronidok formájában kiválasztódó gyógyszerek metabolizmusának torzulása és a szteroid hormonok metabolizmusának stimulálása. A flumacinolnak (zixorinnak) is megvan az a tulajdonsága, hogy UDPGT aktivitást indukál. A galstena és a citrarginine gyógyszereket is felírják.

A sárgaság kóros állapot, amelyet a bőrszövet és a szem sclera jellegzetes sárgulása kísér. Ez azonban nem önálló betegség - csak tünet. A statisztikák szerint a leggyakoribb forma a parenchymás sárgaság, amely a májszövet gyulladásos folyamatainak hátterében alakul ki.

Természetesen a hasonló problémával szembesülő betegek további információkat keresnek. Mi a betegség? Melyek a parenchymalis sárgaság fő jelei? Hogyan kezelik a betegséget és milyen veszélyekkel jár? Az ezekre a kérdésekre adott válaszok sokak számára fontosak.

Parenchymalis sárgaság: okok

Amint már említettük, egy ilyen patológia kialakulása a májfunkció károsodásával jár. A parenchymás (vagy máj) sárgaság a következő betegségek hátterében fordulhat elő:

• vírusfertőzés, különösen A, B, C, D és E típusú hepatitis;
• a hepatociták oxigénéhezése, amelyet leggyakrabban a máj szepszis hátterében figyelnek meg;
• a hepatitis egy autoimmun formája, amelyben az immunrendszer elkezdi támadni saját sejtjeit;
• a test mérgezése ipari és háztartási eredetű mérgező anyagokkal, alkohollal vagy gyógyszerekkel;
• májzsugorodás.

Érdemes megjegyezni, hogy a diagnosztikai folyamat során fontos meghatározni a sárgaság okát - csak így lehet megszabadulni a betegségtől.

Parenchymalis sárgaság: patogenezis és tünetek

Először is érdemes megérteni a máj szerkezetének és működésének néhány jellemzőjét. Ez a szerv parenchimából és stromából (kötőszöveti kapszula) áll, amely támogatja a szerkezetet. A máj funkcionális részecskéje a hepatocita sejt. Együtt csoportosulva ezek a sejtek lebenyeket képeznek, amelyekben valójában epe termelődik. Szintéziséhez úgynevezett indirekt bilirubin (sárga pigment) szükséges. A képződött epe az epevezetékeken keresztül a nyombélbe jut, ahol részt vesz az emésztési folyamatban.

Ha valamilyen okból a máj leállítja a pigment, a teljes bilirubin felvételét a vérben, vagy inkább annak szintje meredeken emelkedik. Ez a sclera és a bőrszövet elszíneződését okozza.

A bőr sárgasága nem az egyetlen tünete ennek a patológiának. A májkárosodás hátterében más jelek is megjelennek:

• Sok beteg panaszkodik a bőr viszketésére, amely az epesavak szintéziséhez és felhalmozódásához kapcsolódik.
• A bőrön gyakran csomós kiütések jelennek meg.
• Észreveheti a vizelet sötétedését, de a széklet elszíneződik.
• Gyakran a betegség hátterében a testhőmérséklet emelkedik, hányinger és hányás jelentkezik.
• A betegek aggódnak az izom- és ízületi fájdalmak miatt.
• A tünetek közé tartozik az állandó nehézség érzése a jobb hypochondriumban. A máj tapintását fájdalom kíséri.

A klinikai képet alvásproblémákkal, gyengeséggel és ingerlékenységgel egészíthetik ki.

A hepatocelluláris sárgaság és jellemzői

A patológia ezen formája májcirrhosis és akut hepatitis esetén fordulhat elő, de leggyakoribb oka a gyógyszerek és a mérgező szerek használata. A betegség hátterében a vér bilirubinszintje élesen megemelkedik, a koleszterin és a hemoglobin csökkenésével együtt. Jellemző a bőr és a sclera élénksárga színének megjelenése, valamint a kiütések kialakulása.

Már néhány nappal a kóros folyamat kezdete után a máj jelentős megnagyobbodása figyelhető meg. Egyéb tünetek közé tartozik a láz és a hidegrázás, az ízületi fájdalom és az általános gyengeség. A széklet folyékony lesz. A betegek gyakori orrvérzésről panaszkodnak.

A betegség enzimpatikus formája

Az enzimpatikus sárgaság a bilirubin felvételéért és felszabadulásáért felelős enzimek csökkent aktivitásának hátterében alakul ki. A legtöbb esetben az állapot az enzimszintézis örökletes hibáihoz kapcsolódik.

Érdemes elmondani, hogy ez a sárgaság viszonylag enyhe formája, amely könnyen kezelhető. Másrészt a betegséget néha nehéz diagnosztizálni, mivel a klinikai kép elmosódott és a tünetek enyhék.

Kolesztatikus sárgaság: klinikai kép

A patológia ezen formája az epekomponensek cseréjének megsértésén alapul. A bilirubin szintje a vérben jelentősen megnő. Ezzel együtt az epekapillárisok falának permeabilitásának csökkenése figyelhető meg.

Ezt az állapotot cirrhosis, a hepatitis krónikus formái, valamint jóindulatú kolesztázis provokálhatja. Ezenkívül a betegség erős gyógyszerek, köztük hormonális gyógyszerek, klórpropamid, aminazin és mások szedése közben alakul ki.

A betegség kialakulásának szakaszai

A parenchymás sárgaság három szakaszban fejlődik ki, amelyek mindegyikét számos jellemző kíséri:

• A kezdeti szakaszban az enzimaktivitás csökkenése és a közvetett bilirubin közvetlen formává történő átalakulásának sebessége csökken. A hepatociták membránjai elkezdenek károsodni.
• A második szakaszt a májsejtmembránok permeabilitásának növekedése jellemzi. Ezenkívül a beteg panaszkodik az oldalsó fájdalomra, amely a kapillárisok összenyomásával jár.
• Az utolsó szakaszban a közvetett bilirubin átalakításának folyamata teljesen megszakad. Súlyos fájdalom jelentkezik a jobb oldalon, a vizelet színe megváltozik.

Időben történő orvosi ellátás hiányában a beteg májelégtelenséget okoz. Ezért az első jelek megjelenése után azonnal segítséget kell kérnie.

Diagnosztikai intézkedések

Rendkívül fontos a parenchymalis sárgaság időben történő diagnosztizálása. A diagnosztika több pontot tartalmaz:

• Egy általános vizsgálat már elegendő információval szolgál, mert a sclera és a bőr sárgás elszíneződése, tapintási fájdalom a jobb hypochondriumban nagyon jellemző tünet.
• Általános és biokémiai vérvizsgálatot is végeznek (lehetővé teszi a teljes bilirubin emelkedésének meghatározását), a vizelet és a széklet laboratóriumi vizsgálatát.
• Ezenkívül a betegnek PCR és ELISA is előírható. Az ilyen vizsgálatok segítenek azonosítani a vírusok specifikus antitesteit és genetikai anyagát a vérben, ami lehetővé teszi a fertőzés jelenlétének és természetének pontos meghatározását.
• A májkárosodás mértékének és a kísérő betegségek jelenlétének megállapítására ultrahangot és esetenként számítógépes tomográfiai vizsgálatot is végeznek.
• Ha cirrózis gyanúja merül fel, biopsziára van szükség.

Hatékony kezelések

Az első tünetek megjelenésekor orvoshoz kell fordulni. Minél hamarabb kezdődik a terápia, annál gyorsabban lehet megszabadulni a betegségtől és megelőzni a lehetséges következményeket.

A kezelési rend összeállításakor az orvos elsősorban a sárgaság okára összpontosít. Például, ha a sclera és a bőr sárgulása vírusfertőzéssel jár, akkor a betegeknek interferont tartalmazó gyógyszereket írnak fel (például Alfaferon, Viferon). Autoimmun májkárosodás esetén immunszuppresszív gyógyszereket alkalmaznak, különösen a prednizolont és az azatioprint.

Ha toxikus májkárosodásról beszélünk, akkor specifikus antidotumok alkalmazhatók. Például paracetamol túladagolása esetén N-acetilciszteint, etilénglikollal vagy metil-alkohollal történő mérgezés esetén etanolt használnak.

Mivel a bilirubin felhalmozódik a szervezetben, a betegnek méregtelenítésre van szüksége. Ez a folyamat magában foglalja a sóoldat és a glükóz intravénás beadását, valamint enteroszorbensek és kolloid gyógyszerek beadását.

A normál májműködés helyreállítása érdekében hepatoprotektorokat használnak, például Heptral és Silymarin. B-vitaminok és aszkorbinsav szedése javasolt. Ezenkívül aminosavakat tartalmazó gyógyszerek is szedhetők. Mivel a sárgaság hátterében gyakran megfigyelhető a D-vitamin és a kalcium hiánya, a betegek kalcium-glükonát tablettákat, valamint ultraibolya besugárzást írnak elő.

A kezelés során fontos a megfelelő étrend betartása. Teljesen abba kell hagynia az alkoholfogyasztást. Ha a beteg hepatotoxikus gyógyszereket szed, az orvos biztonságosabb analógokkal helyettesíti azokat.

Táplálkozás sárgaság esetén

A terápia fontos része a megfelelő táplálkozás. A parenchymás sárgaság speciális étrendet igényel. Például a betegség kialakulásának első szakaszában a betegnek cukor-gyümölcs diéta ajánlott. Ez a fajta táplálkozás segít megtisztítani a testet a méreganyagoktól, miközben szénhidrátokkal telíti.

Ha a második szakaszról beszélünk, akkor a tejtermékeket bevezetik a páciens étrendjébe, valamint friss gyümölcsleveket és gyümölcsöt. Súlyosabb esetekben (III. stádium) az orvosok csak alacsony kalóriatartalmú ételek fogyasztását és a konyhasó mennyiségének minimalizálását javasolják. A sült ételek ellenjavallt - az ételeket csak párolni lehet.

A lehetséges szövődmények listája

A legtöbb esetben a máj sárgasága jól reagál a kezelésre. Megfelelő kezeléssel megszabadulhat a betegségtől, miközben elkerüli a szövődményeket. A gyermekbetegek betegsége azonban a szövetek vérellátásának csökkenésével jár együtt, ami befolyásolhatja az idegrendszer további fejlődését (esetenként a parenchymás sárgaság a szellemi fejlődés lelassulását okozza).

Ha a terápiát már a harmadik szakaszban elkezdték, akkor visszafordíthatatlan változások lehetségesek a máj és az epehólyag szerkezetében és működésében. A bilirubinszint éles és tartós emelkedése kihat az egész szervezet működésére, súlyos mérgezést és idegrendszeri károsodást okozva. Ezért semmi esetre sem szabad felügyelet nélkül hagyni egy ilyen problémát - fontos, hogy időben kérjen segítséget, és szigorúan kövesse az orvos összes utasítását.

A sárgaság a bőr és a szemfehérje sárgás elszíneződésével jellemezhető tünet.

A sárgaság a bilirubin nevű anyag felhalmozódása következtében alakul ki a vérben és a szervezet szöveteiben.

A sárgaság jelei

A sárgaság leggyakoribb jelei a következők:

• a bőr, a szemek és az orr és a száj nyálkahártyájának sárgulása;
• a széklet halvány színe (beleértve a fehér székletet is);
• sötét vizelet (a sör vagy a tea színe).

A sárgaság osztályozása

• Prehepatikus (hemolitikus) sárgaság - a bilirubin vérben történő fokozott felhalmozódása következtében fordul elő, amelyet a májnak nincs ideje feldolgozni. Ez akkor fordul elő, ha a vörösvértestek túlzott lebomlása - hemolízis, például sarlósejtes vérszegénység (egy veleszületett betegség, amikor a vörösvérsejtek szabálytalan alakúak és gyorsan elpusztulnak) vagy különböző mérgek bejutása a véráramba, ami a vörösvértestek pusztulását okozza. vérsejtek.
• A máj (parenchimális) sárgaság a májsejtek permeabilitásának vagy pusztulásának megsértése, aminek következtében a bilirubin túlzott mennyisége kerül a vérbe. Ez hepatitis, Gilbert-szindróma, cirrhosis stb. esetén fordul elő.
• Szubhepatikus (obstruktív) sárgaság - akkor fordul elő, ha megsértik a bilirubin áramlását a májból a belekbe az epével együtt. Epekövekkel vagy daganatokkal fordul elő.

Aki fogékony a betegségre

A máj- és máj alatti sárgaság gyakrabban fordul elő idősebb és középkorúakban, mint fiatalokban. A máj előtti sárgaság minden korosztályban előfordulhat, beleértve a gyermekeket is.

Egészséges életmóddal elkerülheti a sárgaság megjelenését. Például fenntarthatja a normál testsúlyt, elkerülheti a túl sok alkoholfogyasztást, és minimálisra csökkentheti a hepatitis megbetegedésének kockázatát.

Sárgaság kezelése

A sárgaság kezelése felnőtteknél és idősebb gyermekeknél attól függ, hogy milyen betegség okozza.

Újszülöttek sárgasága

A csecsemők gyakran sárgaság tüneteivel születnek. Nagyon korai életkorban a gyermek bilirubin eltávolításának mechanizmusai még nem alakultak ki teljesen.

Általában az újszülöttek sárgasága nem ad okot aggodalomra. Általában két héten belül kezelés nélkül elmúlik.

Ha a baba bőrének sárgás elszíneződése hosszabb ideig fennáll, és más riasztó tünetekkel jár, forduljon neonatológushoz (beleértve azt a szülészeti kórházat is, ahol a baba született) vagy gyermekorvoshoz. Szolgáltatásunkkal gyorsan vagy a városban.

A sárgaság okai

A sárgaság oka a vér megnövekedett bilirubinszintje, amely behatol a lágy szövetekbe, és jellegzetes sárga színt ad.

Minden olyan betegség, amely megzavarja a bilirubin vérből a májba jutását és eltávolítását a szervezetből, sárgaságot okozhat.

Mi az a bilirubin?

A bilirubin a vörösvértestek (eritrociták) bomlásterméke. A vérrel a májba kerül, ahonnan az epe részeként a bilirubin az epehólyagba, majd a belekbe kerül.

Az emésztőrendszerben a baktériumok a bilirubint urobilinné és szterkobilinné alakítják át, amelyek a vizelettel és a széklettel ürülnek ki a szervezetből. A bilirubin színezi a vizeletet sárgára és a székletet sötétbarnára.

A sárgaság osztályozása

A szervezetben a bilirubin-visszatartás kialakulásának mechanizmusa szerint a sárgaság három típusát különböztetjük meg:

• Prehepatikus (hemolitikus) sárgaság - a vörösvérsejtek túlzott lebomlásakor jelentkezik - hemolízis, amely a bilirubin felhalmozódásához vezet a vérben, amelyet a májnak nincs ideje feldolgozni. Ez történik például sarlósejtes vérszegénység vagy különféle mérgek véráramba kerülésével, ami a vörösvértestek pusztulását okozza.
• A máj (parenchimális) sárgaság a májsejtek permeabilitásának vagy pusztulásának megsértése, aminek következtében a bilirubin túlzott mennyisége kerül a vérbe. Ez hepatitis, Gilbert-szindróma, cirrhosis esetén fordul elő.
• Szubhepatikus (obstruktív) sárgaság akkor fordul elő, amikor valami gátolja a bilirubin normál áramlását a májból a belekbe az epével együtt. Ez epekővel vagy daganatokkal fordul elő.

Az alábbiakban ismertetjük az egyes sárgaságtípusok okait.

A prehepatikus sárgaság okai általában a vörösvértestek, az úgynevezett vörösvérsejtek túlzott pusztulásával járnak, amit hemolízisnek neveznek. Például a következő betegségek hemolízishez vezethetnek:

• A malária a maláriás szúnyogok által terjesztett, vérrel terjedő fertőző betegség, amely gyakran megtalálható a trópusi régiókban;
• a sarlósejtes vérszegénység a vörösvértestek alakjának veleszületett megváltozása, ami miatt törékennyé válnak; Oroszországban - nagyon ritka, gyakoribb a sötét bőrű emberekben;
• a talaszémia a sarlósejtes vérszegénységhez hasonló genetikai betegség, amely szintén felgyorsítja a vörösvértestek pusztulását;
• a veleszületett, nem hemolitikus sárgaság egy ritka genetikai betegség, amelyben hiányoznak a bilirubin vérből a májba történő szállításához szükséges enzimek;
• Az örökletes szferocitózis egy ritka genetikai betegség, amely lerövidíti a vörösvértestek életciklusát.

A máj sárgaságának okai általában a hepatociták - májsejtek - károsodásához kapcsolódnak:

• vírusos hepatitis - hepatitis A, B és C;
• alkoholos májbetegség - amikor a máj károsodik az alkohollal való visszaélés következtében;
• kábítószer-használat és a gyógyszerek mellékhatásai - ecstasy-használat és paracetamol-túladagolás;
• A leptospirosis egy bakteriális fertőzés, amely a vesét, a májat és az idegrendszert érinti; egy személy gyakrabban fertőződik meg beteg állatokkal szennyezett vízzel, állati termékekkel vagy állatok levágása során;
• A mononukleózis az Epstein-Barr vírus által okozott vírusfertőzés; lázban, torokfájásban, máj- és lépnagyobbodásban nyilvánul meg, amely levegőben lévő cseppekkel, nyál és vér útján emberről emberre terjed;
• az elsődleges biliaris cirrhosis egy ritka autoimmun májbetegség, amely végül májelégtelenség kialakulásához vezet;
• A Gilbert-szindróma egy gyakori veleszületett betegség, amelyben a felesleges bilirubin felhalmozódik a vérben; ez egy olyan enzim hiánya miatt következik be, amelyre a májnak szüksége van a bilirubin glükuronsavval való teljes megkötéséhez és a szervezetből való eltávolításához;
• A májrák egy ritka és általában gyógyíthatatlan típusú rák, amely a májban alakul ki;
• a májra káros anyagoknak való kitettség, mint például a fenol (a műanyaggyártásban használt) vagy a szén-tetraklorid (korábban hűtőszekrényekben használták, de használata ma már szigorúan ellenőrzött).
• az autoimmun hepatitis egy ritka betegség, amelyben az immunrendszer elkezdi elpusztítani a májsejteket;
• az elsődleges szklerotizáló cholangitis egy ritka autoimmun májbetegség, amelyet az epeutak károsodása kísér;
• A Dubin-Johnson-szindróma egy ritka genetikai rendellenesség, amelyben a máj nehezen tudja eltávolítani a bilirubint a szervezetből, ami felhalmozódik.

A szubhepatikus sárgaság okai az epe kiáramlásának zavarával járnak:

• epekövek, amelyek elzárják az epevezetéket;
• különböző típusú daganatok (hasnyálmirigy, epehólyag, epeutak), amelyek összenyomják az epevezetékeket;
• akut vagy krónikus hasnyálmirigy-gyulladás - a hasnyálmirigy gyulladása, amely az epevezeték duzzadásához és összenyomódásához vezet.

A sárgaság diagnózisa

A sárgaság diagnosztizálására különféle laboratóriumi vizsgálatokat és műszeres vizsgálatokat alkalmaznak, amelyek lehetővé teszik az állapot okainak és súlyosságának meghatározását.

Orvosi előzmény és vizsgálat

A sárgaság diagnózisa általános vizsgálattal és panaszgyűjtéssel kezdődik. Az orvos mindenképpen megkérdezi, hogyan kezdődött a betegség. A következő kérdéseket tehetik fel:

• voltak-e influenzaszerű tünetei a sárgaság megjelenése előtt (ez hepatitisre utal);
• tapasztal-e egyéb tüneteket, például gyomorfájdalmat, viszkető bőrt vagy fogyást;
• járt-e nemrégiben olyan országban, ahol gyakoriak az olyan betegségek, mint a malária vagy a hepatitis A;
• észlelt-e változást a vizelet és a széklet színében;
• hogy hosszú ideje visszaél-e alkohollal;
• szed-e kábítószert (vagy szedett-e korábban);
• hogy munka közben ki volt-e téve veszélyes anyagoknak.

Az orvos minden bizonnyal megvizsgálja a lábait, hogy megállapítsa, van-e ödéma (a lábak, a bokák és a lábfej duzzanata - májzsugor lehetséges jele, valamint megtapintja a hasát (a máj észrevehető megnagyobbodása - a májgyulladás lehetséges jele).

A bőrtónus segíthet a sárgaság típusának diagnosztizálásában. Ha a bőr és a nyálkahártyák citromos árnyalatúak, ez valószínűleg a hemolitikus sárgaság jele. Parenchymalis sárgaság esetén a bőr színe élénksárga, sáfránysárga lesz. Obstruktív sárgasággal - zöldes.

A vizelet elemzése

Különböző típusú sárgaság esetén az olyan anyagok koncentrációja, mint az urobilin (urokróm) és a bilirubin, megváltozik a vizelet elemzésében.

Hemolitikus sárgaság esetén az urobilin a vizeletben általában nő, de a bilirubin hiányzik.

A parenchymás sárgaság esetén mind a bilirubin, mind az urobilin emelkedik.

Obstruktív sárgaság esetén nem lesz urobilin a vizeletben, és a bilirubin koncentrációja meredeken emelkedik.

Biokémiai vérvizsgálat és májvizsgálat

Egy vénából éhgyomorra biokémiai vérvizsgálatot vesznek. Használatával közvetve megítélheti a belső szervek működését: máj, vese, hasnyálmirigy, epehólyag és szív. Amikor a sárgaság megjelenik, a biokémiai vérvizsgálat szükségszerűen magában foglalja a májvizsgálatokat - olyan teszteket, amelyek lehetővé teszik az olyan betegségek diagnosztizálását, mint a hepatitis, a cirrhosis és az alkoholos májbetegség.

Amikor a máj károsodik, bizonyos enzimeket bocsát ki a vérbe. Ezzel egyidejűleg a májban általában termelt fehérjék szintje csökkenni kezd.

Ezen enzimek és fehérjék szintjének mérésével meglehetősen pontos képet kaphat a máj működéséről.

Ezenkívül megvizsgálhatja a vérét a hepatitis és más fertőző betegségek markereire.

Instrumentális kutatás

A sárgaság okának azonosítása érdekében különféle műszeres vizsgálatokat írnak elő a belső szervek megjelenítésére és a máj vagy az epeutak patológiájának ellenőrzésére.

Ezek a következők:

• Ultrahangvizsgálat (ultrahang) - nagyfrekvenciás hanghullámok segítségével a belső szervek képe jön létre;
• számítógépes tomográfia (CT) - röntgenfelvételek sorozatát készítik, amelyeket számítógép gyűjt össze a szerv részletes háromdimenziós képévé;
• mágneses rezonancia képalkotás (MRI) - erős mágneses mezők és rádióhullámok segítségével részletes képet készítenek a vizsgált testrész belső szerkezetéről;
• A retrográd cholangiopancreatográfia (RCPG) az epeutak átjárhatóságának vizsgálata endoszkóppal (kis rugalmas száloptikás kamerával), amelyet a szájon, a nyelőcsövön, a gyomron és a beleken keresztül az epevezeték nyílásához és egy radiopaque-hoz vezetnek. pigmentet fecskendeznek oda, majd röntgenfelvételeket készítenek.

Máj biopszia

Cirrózis vagy rák gyanúja esetén májbiopsziát lehet rendelni.

Az eljárás során helyi érzéstelenítésben vékony tűt szúrnak a hasüregbe, hogy a májsejtekből mintát vegyenek mikroszkópos vizsgálat céljából.

Sárgaság kezelése

A sárgaság kezelésének megválasztása az azt okozó októl függ.

Hemolitikus (prehepatikus) sárgaság

A hemolitikus sárgaság kezelésének célja a hemolízis, a vörösvértestek lebomlásának megállítása, ami növeli a vér bilirubinszintjét.

Fertőző betegségek, például malária esetén általában specifikus fertőzésgátló gyógyszereket javasolnak. Genetikai vérbetegségek, például sarlósejtes betegség vagy talaszémia esetén vér vagy vérkomponensek transzfúziójára lehet szükség a vörösvértestek pótlására.

A Gilbert-szindróma általában nem igényel kezelést, mivel az általa okozott sárgaság nem veszélyes és nem jelent komoly veszélyt az egészségre.

Parenchymális (máj) sárgaság

A parenchymás sárgaság esetén a májkárosodást nehéz helyreállítani, de idővel magától is helyreállhat. Ezért a kezelés a további májkárosodás megelőzéséből áll.

Ha fertőzés, például vírusos hepatitis vagy mononukleózis okozza, a további károsodások vírusellenes gyógyszerekkel megelőzhetők.

Ha a károsodást káros anyagoknak, például alkoholnak vagy vegyszereknek való kitettség okozta, ajánlatos kerülni a jövőbeni érintkezést ezekkel az anyagokkal.

Súlyos májbetegség esetén az egyik lehetséges kezelési lehetőség a májátültetés. Azonban nagyon kevés a megfelelő transzplantációs jelölt, és a donorszervek száma korlátozott.

Mechanikus (szubhepatikus) sárgaság

A legtöbb esetben az obstruktív sárgaságot műtéti úton kezelik.

A műtét során a következő szerveket kell eltávolítani:

• epehólyag;
• az epeutak területe;
• a hasnyálmirigy részei.

A sárgaság megelőzése

A sárgaságnak annyi oka lehet, hogy lehetetlen elkerülni mindegyiket, de van néhány lépés, amellyel minimalizálhatja a betegség kockázatát.

Alkohol

A sárgaság megelőzésének leghatékonyabb módja az alkoholfogyasztás teljes mellőzése, különösen, ha hosszú évek óta visszaél az alkohollal.

Ha nem tud teljesen lemondani az alkoholról, olvassa el a felnőttek által megengedett alkoholadagokat.

Ha nehéznek találja a mértékletes ivást, forduljon orvosához. Vannak támogató szolgáltatások és speciális gyógyszerek, amelyek segíthetnek az alkoholfogyasztás csökkentésében.

A fertőző hepatitis megelőzése

Melyik orvoshoz forduljak, ha sárgaságom van?

Ha a sárgaság fenti jeleinek bármelyikét észleli, azonnal forduljon orvosához. Ezek fontos figyelmeztető jelzések, amelyek azt jelzik, hogy a szervezet normális működése megszakadt. A sárgaság kezdeti diagnózisát általában háziorvos végzi, mivel ez a tünet különböző rendszerek és szervek betegségeinek következménye lehet. A NaPravku szolgáltatás segítségével gyorsan találhat háziorvost vagy gyermeket. A sárgaság okainak tisztázása után előfordulhat, hogy szakképzettebb szakemberekkel kell konzultálnia.

A májműködési zavar parenchymalis formájának okai különféle fertőző betegségekhez kapcsolódnak, amelyek a májsejtek károsodását eredményezik. Részleges vagy teljes működési zavaruk miatt a bilirubin leáll a szabadból a közvetlen formájába történő átalakulásból, és visszatér az erekbe. Ezért a bőr és a szem sclera jellegzetes sárga színt kap.

A parenchymás sárgaság esetén a bőr és a sclera sárgává válik.

Etiológia

A parenchymás sárgaság, más néven máj sárgaság jellegzetes lefolyású, melynek során a beteg hámja, nyálkahártyája, sőt a szemgolyó is jellegzetes sárga árnyalatot kap. Ez azzal magyarázható, hogy a beteg szerv abbahagyja az egészséges állapotára jellemző intenzitással a vérben található szabad epeenzim egyszerű formájába történő átalakítását. Emiatt még az a kis mennyiségű direkt bilirubin sem jut be az epeutakba, hanem visszakerül az erekbe. Ők viszont elterjesztik az egész testben, aminek következtében a betegségben szenvedő betegek bőre jellegzetes sárga árnyalatot kap, amely epe pigmentet, bilirubint ad.

A normál májműködés során az epeenzim teljesen kiürül az emberi szervezetből. Amikor a parenchymalis sárgaság elkezd kialakulni, a bilirubin felhalmozódik a szervezetben, különösen sok rakódik le a bőrben, amikor a patológiás anatómia kezd megjelenni, és a biokémia megfelel az ICD 1 indikációinak, amelyben a következőket jegyezték fel:

• súlyos parenchymás disztrófiák;
• májelhalás;
• akut mérgezés alkohol bomlástermékeivel vagy fertőző mikroorganizmusokkal.

A sárga bőr és az azonos színű nyálkahártyák azt jelzik, hogy a vérképző szerv teljesen elvesztette azt a funkcióját, hogy eltávolítsa az epeenzimet a vérből és eljuttassa az epeutakba. A májbetegségek nemzetközi minősítése a májműködési zavarok különböző típusait és azok kialakulásának mechanizmusait azonosítja.

Okoz

A parenchymás sárgaság akut vírusfertőzések, onkológia, vagy alkohol vagy más mérgek bomlástermékei által okozott akut mérgezés eredményeként jelenik meg. A májműködési zavar a következő okok miatt fordul elő:

• leptospirózis;
• fertőző mononukleózis;
• cirrózis;
• fertőző vírusos vagy krónikus hepatitis;
• hepatocelluláris rák.

A máj sárgaságát igaznak is nevezik, mivel a hamis analóggal ellentétben a bőrt és a nyálkahártyákat ebben az esetben az epe pigmentje színezi sárgára, és nem a karotin.

Fajták

A májformát a sárgás bőr, a szem sclera és a nyelv mellett a bőr elviselhetetlen viszketése jellemzi, ami arra utal, hogy az epidermális sejtek intenzíven szívják fel az epe enzimet, akut mérgezést szenvednek el, és a máj nem képes megtisztítani a vért a bilirubintól. .

Ez a májpatológia különböző formákban nyilvánulhat meg:

• parenchimális (máj);
• suprahepatikus;
• máj alatti

A parenchymalis sárgaság cirrózis következménye lehet

Ha a máj sárgaságát a bilirubin teljes mozgásának megsértése jellemzi egy felnőtt vagy csecsemő testében, akkor a suprahepatikus sárgaság az epeenzim felszabadulásának diszfunkciójához kapcsolódik pontosan az epevezetékben. A betegség ezen formájával a bilirubin felszabadulhat. A máj alatti sárgaság az epeutak összenyomódásában nyilvánul meg, ami duzzanathoz vezet. A diagnózis felállításakor az orvosnak pontosan meg kell határoznia a betegség típusát, hogy megfelelő kezelést írjon elő a beteg számára. Ez nagyon fontos, mivel ez a májműködési zavarokkal járó betegség gyakran az újszülötteket érinti. Kezelésük fontos szerepet játszik a gyermekek további fejlődésében.

A valódi sárgasággal ellentétben a suprahepatikus sárgaságot az epeutak elégtelensége és a vörösvértestek intenzív lebomlása jellemzi. Az ilyen májbetegség kóros anatómiája a hemolitikus anémia kialakulásában nyilvánul meg. A szuprahepatikus formában a bőr színe jellegzetes citromsárga árnyalatúvá válik, ugyanakkor nem viszket, mint a betegség májformájában. A diagnózis felállításának legegyszerűbb módja, ha a beteg suprahepatikus sárgaságban szenved, amelynek kóros anatómiájában jellegzetes jelek vannak, amelyek egyértelműen megjelennek a betegség kialakulásának első szakaszában.

A beteg biokémiai elemzése során az egészséges szervezetben rejlő mutatók romlanak, a vizelet világossá válik, a kapillárisok összenyomódása miatt folyamatosan fájdalom jelentkezik az oldalon, a sejthártyák áteresztőképessége romlik vagy túl lazává válik, a széklet jellegzetességet kap. fehéres árnyalatú. A beteg vizsgálata során az orvos a betegség májformájának két fő típusát különbözteti meg: posztcelluláris vagy hepatocelluláris. Ez utóbbi lehet:

• mikroszomális;
• premikroszomális.

Tünetek és szakaszok

Az epidermisz és a nyálkahártya jellegzetes színe mellett az ilyen betegek hányást, hasmenést, hányingert, fejfájást, emésztési zavarokat és magas lázat tapasztalhatnak. Egy tapasztalt orvos az ilyen jelek alapján mindig pontosan meg tudja határozni az epeenzimek szervezetből való eltávolításával kapcsolatos problémákat, és a beteget kórházba küldi kezelésre.

A különböző típusú betegségek tünetei összefonódhatnak, és téves diagnózishoz és rossz kezelési mód felírásához vezethetnek.

A patológia minden típusára az orvos speciális kezelést ír elő. Maga a betegség három fejlődési szakaszon megy keresztül, amelyek során:

• az enzimtermelés csökken, és a hepatocita membránok deformációja alakul ki, aminek következtében a bilirubin nem termelődik normálisan;
• hiperfermentáció alakul ki;
• a sejtmembrán permeabilitásának folyamata növekszik, amelyet a vérben feleslegben lévő bilirubin aktív behatolása jellemez.
• oldalsó májfájdalom fokozódik. A fájdalmas támadások elkerülése érdekében az orvosnak a lehető leghamarabb el kell kezdenie a kezelést.

Parenchymalis sárgaság esetén oldalsó fájdalom jelentkezhet

Csak akkor gyógyul meg teljesen a parenchymalis sárgaság, amelynek tünetei egyértelműen a fejlődés utolsó szakaszában jelentkeznek, ha a betegség lefolyásának legelején felállítható a diagnózis.

A parenchymás sárgaság esetén a beteg akut fájdalmat tapasztalhat az oldalán és májelégtelenségben. Májkólika esetén a beteget le kell fektetni és meg kell adni a szükséges segítséget. Minden májsejtes sárgasággal diagnosztizált beteget kórházba kell helyezni. E betegség vírusos etiológiája és patogenezise kórházi kezelést és karanténrendszer kialakítását igényel a járvány kialakulásának megakadályozása érdekében.

Diagnosztika

A betegség diagnózisa megjelenésének okát a vírusok és mikrobák, toxinok és kórokozó baktériumok szervezetbe jutásában látja, amelyek a májban patogenezist indítanak el. A sárgaság súlyos májmérgezés eredménye, amely teljesen vagy részben sikertelen lehet. Akut májkólikában a beteg nem tolerálja a fájdalmat, és speciális orvosi ellátást igényel.

A májbetegségek diagnózisa, beleértve a valódi formát is, megerősíti, hogy a májelégtelenség oka lehet:

• fertőzések és patogén baktériumok, amelyek olyan betegségeket okoznak, mint a toxoplazmózis, szifilisz, malária;
• erősen mérgező anyagok, például arzén, kígyóméreg, rossz minőségű alkohol túladagolása, ehetetlen gombákban található méreg;
• hepatotoxikus hatású gyógyszerek ellenőrizetlen használata. Ez lehet paracetamol, antibiotikumok, aszpirin.

A parenchyma egyik oka az ilyen patológiára való örökletes hajlam lehet. A nagyszámú beteg diagnózisa lehetővé tette annak megállapítását, hogy a betegségre való hajlam a szülőkről a gyermekekre, valamint a máj által termelt ligandin fehérjék veleszületett hiánya. A felületén vannak. Szintén öröklődik egy speciális enzim hiánya, amely meghatározza a sárgaság patomorfológiáját. Az öröklött Wilson-Konovalov-kór, amely a réz hepatocitákban való felhalmozódásában nyilvánul meg, szintén megzavarhatja a májműködést. Bármely orvostanhallgató jegyzetei tartalmaznak ilyen információkat. Maguknak a betegeknek, akiknek örökletes hajlamuk van, tudniuk kell.

Minél hatékonyabb és időszerűbb terápiát írnak elő, annál gyorsabban lehet helyreállítani a beteg szerv funkcióit, a szabad bilirubint egyszerű bilirubinná alakítani és a cholereticus csatornákba irányítani.

Komplikációk

Felnőtteknél ez a patológia a hematopoietikus szerv sejtjeinek pusztulásához vezet. Egy ilyen betegség hátterében kolecisztitisz, cirrhosis vagy onkológia alakulhat ki. A májműködési zavar, amely a betegség legfontosabb szövődménye, rokkantsághoz vagy halálhoz vezethet.

Újszülötteknél szövődmény lép fel vérszegénység formájában, amely a gyermek általános fejlődésében, beleértve az agy és az idegrendszer fejlődését, patológiákat von maga után. A májsejtek pusztulásának megelőzése érdekében a terápiás étrend szigorú betartása és a teljes gyógyszeres kezelés befejezése szükséges. A gyermekek és felnőttek szövődményei helytelen diagnózisok, hibás terápia vagy teljes kezelés hiánya következtében lépnek fel.

Különösen fontos az újszülöttek májának azonnali kezelése, akiknél sárgaságot diagnosztizáltak. Még ha extrahepatikus betegségek kialakulását is diagnosztizálják náluk, a másfél évesnél fiatalabb gyermekeket speciális kórházakban kell kezelni, amelyek minden szükséges felszereléssel rendelkeznek, amely lehetővé teszi az időben történő diagnózist, a vizsgálatok elvégzését és a gyermekek számára legmegfelelőbb kezelés felírását. A máj állapota nagyon fontos a gyermek későbbi fejlődéséhez. Ez egy hematopoietikus szerv, amely az egész emberi test működéséért felelős. Ezért a májbetegeket mind a gyermekek, mind a felnőttek esetében tapasztalt, kiterjedt klinikai gyakorlattal rendelkező orvosoknak kell kezelniük.

Kezelés

Felnőtteknél és újszülötteknél a sárgaság kezelését mindig kórházi körülmények között kell végezni. Itt könnyebb a tesztek elvégzése és a biokémiai vérvizsgálat elvégzése a kezelőorvos által előírt bármikor.

Kórházi körülmények között az orvos előírja az összes szükséges kezelési eljárást a máj alatti, máj és suprahepatikus sárgaság esetén. Az összes szükséges orvosi felszerelés birtokában az orvos képes lesz gyorsan felismerni a patológia jeleit már a fejlődés első szakaszában.

A parenchymás sárgaság kezelésére az orvos gyógyszereket ír fel

Az epeenzim feleslegének kezeléseként az orvosok speciális gyógyszereket írnak fel, amelyek segítenek eltávolítani a szervezetből. Ha ez nem elég, akkor egy speciális fényképezési eljárást hajtanak végre. Mielőtt kiválasztaná a megfelelő típusú terápiát az ilyen betegek számára, az orvos vizsgálatokat ír elő a vér bilirubinkoncentrációjának mértékének megállapítására. A kezelés módja közvetlenül függ a szervezetben való koncentrációjának szintjétől.

Az anatómiai színházban gyakran mutatják be a különböző méreganyagok által érintett májat. Ez az emberi test fontos szervezete, amely egyedülállóan képes felépülni a mérgezésből és a fertőző betegségekből. De ez hosszú terápiát igényel kórházi környezetben.

Betegségek megelőzése gyermekek és felnőttek körében

A betegség parenchimális, szubhepatikus és suprahepatikus formáinak előfordulásához a vírusos és bakteriális betegségekre jellemző okok és tünetek egész komplexumára van szükség. Ezért a magát a májat és a szomszédos szerveket érintő betegségek megelőzése érdekében rendszeresen be kell tartania az egészségügyi és higiéniai szabályokat, nem szabad visszaélni az alkohollal, és ne vegyen be méreganyagokat tartalmazó veszélyes élelmiszereket.

A májelégtelenség számos tünete felnőtteknél és gyermekeknél azt jelzi, hogy a máj meghibásodásának oka, amelynek intenzíven meg kell tisztítania a vért, a különböző eredetű méreganyagok erős mérgezése okozta. A vizsgálat során az orvosnak mindig azonosítania kell azokat az okokat, amelyek májbetegséghez vezettek. A máj sárgasága mikrobiális fertőző, kémiai vagy egyéb mérgezés eredménye. Minél hamarabb írja elő az orvos a kezelést, annál nagyobb az esély a gyorsabb gyógyulásra. A parenchymás patológia és a krónikus gyulladás előrehaladott formájával egy személy fennáll annak a veszélye, hogy nagymértékben aláássa egészségét. Már az első tüneteknél, amelyek ennek a szervnek a meghibásodására utalnak, orvoshoz kell fordulni. Ez különösen fontos, ha a betegség az óvodai és iskolai óvodába járó gyermekeket érinti.

A megelőzés hatékony a különböző típusú sárgaság és hepatitis ellen, amelyet a szülőknek már egészen kicsi koruktól be kell csepegtetniük gyermekeikbe. A vírusos és mikrobiális fertőzésekből származó sárgaság jelentősen alááshatja bármely személy egészségét. Annak érdekében, hogy megvédje a májat egy ilyen betegségtől, evés előtt rendszeresen kezet kell mosnia, ne egyen nagy mennyiségű fűszeres és sós ételt, és feladja az alkoholt és a dohányzást. Minimálisra kell csökkentenie a méreganyagok bevitelét, és rendszeresen meg kell tisztítania a májat a benne felhalmozódott méreganyagoktól és salakanyagoktól.

Videó

Sárgaság - csak a legfontosabb.