प्राथमिक और माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के निदान के लिए सिफारिशें। Hyperaldosteronism: लक्षण, निदान और उपचार। एक अध्ययन का आदेश कब दिया जाता है?

RCHD (कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य विकास के लिए रिपब्लिकन केंद्र)
संस्करण: कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के क्लिनिकल प्रोटोकॉल - 2017

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (E26.0)

अंतःस्त्राविका

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

अनुमत
चिकित्सा सेवाओं की गुणवत्ता पर संयुक्त आयोग
कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय
दिनांक 18 अगस्त, 2017
प्रोटोकॉल संख्या 26

पीजीए- एक उन्नत एल्डोस्टेरोन स्तर द्वारा विशेषता एक सामूहिक निदान जो रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली से अपेक्षाकृत स्वायत्त है और सोडियम लोडिंग से कम नहीं होता है। एल्डोस्टेरोन के स्तर में वृद्धि से हृदय संबंधी विकार, प्लाज्मा रेनिन के स्तर में कमी, धमनी उच्च रक्तचाप, सोडियम प्रतिधारण और त्वरित पोटेशियम उत्सर्जन होता है, जिससे हाइपोकैलिमिया होता है। PHA के कारणों में अधिवृक्क एडेनोमा, एकतरफा या द्विपक्षीय अधिवृक्क हाइपरप्लासिया, दुर्लभ मामलों में, वंशानुगत HPA हैं।

परिचय

आईसीडी कोड:

प्रोटोकॉल के विकास/संशोधन की तिथि: 2013 (संशोधित 2017)।

प्रोटोकॉल में प्रयुक्त संकेताक्षर:

वर्गीकरण

पीएचए के इटियोपैथोजेनेटिक और क्लिनिकल और रूपात्मक संकेत (ई.जी.बिग्लिएरी, जे.डी. बैक्सटर, संशोधन)।
अधिवृक्क प्रांतस्था (एपीए) के एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा - एल्डोस्टेरोमा (कॉन सिंड्रोम);
अधिवृक्क प्रांतस्था के द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया या एडेनोमैटोसिस:
- इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (IHA, एल्डोस्टेरोन का अनसप्रेस्ड हाइपरप्रोडक्शन);
- अनिश्चित हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (एल्डोस्टेरोन का चुनिंदा दमन उत्पादन);
- ग्लूकोकॉर्टीकॉइड-दबा हुआ हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (GPHA);
एल्डोस्टेरोन-उत्पादक, ग्लूकोकार्टिकोइड-दबा हुआ एडेनोमा;
अधिवृक्क प्रांतस्था का कार्सिनोमा;
अतिरिक्त अधिवृक्क hyperaldosteronism (अंडाशय, आंतों, थायरॉयड ग्रंथि)।

निदान

तरीके, दृष्टिकोण और निदान प्रक्रियाएं

नैदानिक ​​मानदंड

शिकायतें और एनामनेसिस

: सिर दर्द, रक्तचाप में वृद्धि, मांसपेशियों में कमजोरी, विशेष रूप से पिंडली की मांसपेशियों में, आक्षेप, पैरों में पेरेस्टेसिया, पॉल्यूरिया, नोक्टुरिया, पॉलीडिप्सिया। रोग की शुरुआत धीरे-धीरे होती है, लक्षण 40 वर्षों के बाद दिखाई देते हैं, अधिक बार जीवन के तीसरे-चौथे दशक में निदान किया जाता है।

शारीरिक जाँच:
उच्च रक्तचाप, तंत्रिका संबंधी और मूत्र संबंधी सिंड्रोम।

प्रयोगशाला अनुसंधान:
रक्त सीरम में पोटेशियम का निर्धारण;
रक्त प्लाज्मा में एल्डोस्टेरोन के स्तर का निर्धारण;
एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात (एआरसी) का निर्धारण।
सकारात्मक APC वाले रोगियों में, PHA रूपों (A) के विभेदक निदान से पहले 4 पुष्टिकारक PHA परीक्षणों में से एक की सिफारिश की जाती है।

PHA की पुष्टि करने वाले टेस्ट

अधिवृक्क ग्रंथियों का अल्ट्रासाउंड (हालांकि, इस पद्धति की संवेदनशीलता अपर्याप्त है, विशेष रूप से 1.0 सेमी से कम व्यास वाली छोटी संरचनाओं के मामले में);
अधिवृक्क ग्रंथियों का सीटी स्कैन (इस विधि द्वारा ट्यूमर संरचनाओं का पता लगाने की सटीकता 95% तक पहुंच जाती है)। आपको ट्यूमर का आकार, आकार, सामयिक स्थान निर्धारित करने की अनुमति देता है, कंट्रास्ट के संचय और वाशआउट का आकलन करता है (एड्रेनोकोर्टिकल कैंसर की पुष्टि करता है या बाहर करता है)। मानदंड: सौम्य संरचनाएं आमतौर पर सजातीय होती हैं, उनका घनत्व कम होता है, समोच्च स्पष्ट होते हैं;
131 आई-कोलेस्ट्रॉल स्किंटिग्राफी - मानदंड: एल्डोस्टेरोमा को अधिवृक्क प्रांतस्था के द्विपक्षीय फैलाना छोटे-गांठदार हाइपरप्लासिया के विपरीत एक रेडियोफार्मास्युटिकल (एक अधिवृक्क ग्रंथि में) के असममित संचय की विशेषता है;
चयनात्मक अधिवृक्क शिरा कैथीटेराइजेशन और दाएं और बाएं अधिवृक्क ग्रंथियों से बहने वाले रक्त में एल्डोस्टेरोन और कोर्टिसोल की सामग्री का निर्धारण (रक्त के नमूने दोनों अधिवृक्क नसों से लिए जाते हैं, साथ ही अवर वेना कावा से)। मानदंड: एल्डोस्टेरोन/कोर्टिसोल अनुपात में पांच गुना वृद्धि को एल्डोस्टेरोमा की उपस्थिति की पुष्टि माना जाता है।

विशेषज्ञ सलाह के लिए संकेत:
एंटीहाइपरटेंसिव थेरेपी का चयन करने के लिए हृदय रोग विशेषज्ञ से परामर्श;
उपचार रणनीति चुनने के लिए एंडोक्राइनोलॉजिस्ट के साथ परामर्श;
शल्य चिकित्सा उपचार की विधि चुनने के लिए एक संवहनी सर्जन के साथ परामर्श।

डायग्नोस्टिक एल्गोरिदम:(योजना)




APC वर्तमान में PHA के लिए सबसे विश्वसनीय और सस्ती स्क्रीनिंग विधि है। एपीसी का निर्धारण करते समय, अन्य जैव रासायनिक परीक्षणों की तरह, झूठे सकारात्मक और झूठे नकारात्मक परिणाम संभव हैं। एआरएस को प्राथमिक निदान में इस्तेमाल किया जाने वाला परीक्षण माना जाता है, जिसमें विभिन्न बाहरी प्रभावों (दवा, रक्त के नमूने की शर्तों का पालन न करना) के कारण संदिग्ध परिणाम होते हैं। एपीसी पर दवाओं और प्रयोगशाला स्थितियों का प्रभाव तालिका 2 में दिखाया गया है।

तालिका 2. एल्डोस्टेरोन के स्तर पर न्यूनतम प्रभाव वाली दवाएं, जिनकी मदद से हम PHA के निदान में रक्तचाप को नियंत्रित करेंगे

1. प्लाज्मा पोटेशियम की माप के बाद हाइपोकैलिमिया का सुधार आवश्यक है। कलाकृतियों को बाहर करने और पोटेशियम के वास्तविक स्तर को कम करने के लिए, रक्त के नमूने को निम्नलिखित शर्तों को पूरा करना चाहिए:
सिरिंज विधि द्वारा किया गया (वैक्यूटेनर के साथ अवांछनीय);
अपनी मुट्ठी बंद करने से बचें
टूर्निकेट हटाए जाने के बाद 5 सेकंड से पहले रक्त न लें;
संग्रह के बाद कम से कम 30 मिनट के लिए प्लाज्मा का पृथक्करण।
2. रोगी को सोडियम का सेवन सीमित नहीं करना चाहिए।
3. कम से कम 4 सप्ताह के लिए APC को प्रभावित करने वाली दवाओं को रद्द करें:
स्पिरोनोलैक्टोन, ट्रायमटेरिन;
· मूत्रवर्धक;
नद्यपान जड़ से उत्पाद।
4. यदि उपरोक्त दवाओं को लेते समय एपीसी के परिणाम नैदानिक ​​नहीं हैं, और यदि उच्च रक्तचाप का नियंत्रण दवाओं द्वारा एल्डोस्टेरोन के स्तर पर न्यूनतम प्रभाव के साथ किया जाता है (तालिका 2 देखें), अन्य दवाएं बंद करें जो एपीसी के स्तर को प्रभावित कर सकती हैं कम से कम 2 सप्ताह के लिए :
बीटा-ब्लॉकर्स, केंद्रीय अल्फा-एगोनिस्ट (क्लोनिडीन, ए-मिथाइलडोपा), एनएसएआईडी;
ऐस इनहिबिटर, एंजियोटेंसिन रिसेप्टर ब्लॉकर्स, रेनिन इनहिबिटर, डायहाइड्रोपाइरीडीन कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स।
5. यदि उच्च रक्तचाप को नियंत्रित करना आवश्यक है, तो एल्डोस्टेरोन के स्तर पर न्यूनतम प्रभाव वाली दवाओं के साथ उपचार किया जाता है (तालिका 2 देखें)।
6. मौखिक गर्भ निरोधकों (OC) और हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी को लेने के बारे में जानकारी होना आवश्यक है, क्योंकि। एस्ट्रोजेन युक्त दवाएं सीधे रेनिन एकाग्रता के स्तर को कम कर सकती हैं, जिससे गलत सकारात्मक एपीसी परिणाम होगा। ओके रद्द न करें, इस मामले में एटीएम स्तर का उपयोग करें, आरसीसी का नहीं।

बी संग्रह की स्थिति:
लगभग 5-15 मिनट बैठने की स्थिति में रहने के बाद, सुबह में सैंपलिंग, रोगी को 2 घंटे तक सीधी स्थिति में रहने के बाद।
A.1 के अनुसार सैंपलिंग, स्टेसिस और हेमोलिसिस के लिए री-सैंपलिंग की आवश्यकता होती है।
सेंट्रीफ्यूगेशन से पहले, ट्यूब को कमरे के तापमान पर रखें (और बर्फ पर नहीं, क्योंकि ठंड शासन एपीपी को बढ़ाता है), सेंट्रीफ्यूगेशन के बाद, प्लाज्मा घटक को तेजी से फ्रीज करें।

C. परिणामों की व्याख्या को प्रभावित करने वाले कारक:
उम्र> 65 वर्ष रेनिन के स्तर में कमी को प्रभावित करता है, एपीसी को कृत्रिम रूप से कम करके आंका जाता है;
दिन का समय, भोजन (नमक) आहार, पोस्टुरल स्थिति की समय अवधि;
दवाइयाँ;
रक्त के नमूने की विधि का उल्लंघन;
पोटेशियम का स्तर
क्रिएटिनिन का स्तर (गुर्दे की विफलता झूठी सकारात्मक एपीसी की ओर ले जाती है)।

क्रमानुसार रोग का निदान

अतिरिक्त अध्ययन के लिए विभेदक निदान और तर्क

तालिका 3. पीएचए के लिए नैदानिक ​​परीक्षण

विदेश में इलाज

कोरिया, इज़राइल, जर्मनी, अमेरिका में इलाज कराएं

चिकित्सा पर्यटन पर सलाह लें

इलाज

उपचार में उपयोग की जाने वाली दवाएं (सक्रिय पदार्थ)।

उपचार में प्रयुक्त एटीसी के अनुसार दवाओं के समूह

उपचार (एम्बुलेटरी)

उपचार रणनीति आउट पेशेंट स्तर पर: केवल प्रीऑपरेटिव तैयारी के मामले में (चरण-दर-चरण प्रबंधन चार्ट देखें):
1) एक एल्डोस्टेरोन प्रतिपक्षी की नियुक्ति - स्पिरोनोलैक्टोन 50 मिलीग्राम की प्रारंभिक खुराक पर दिन में 2 बार 7 दिनों के बाद 200 - 400 मिलीग्राम / दिन की औसत खुराक में 3 - 4 खुराक में और वृद्धि के साथ। अक्षमता के साथ, खुराक को 600 मिलीग्राम / दिन तक बढ़ाया जाता है;
2) पोटेशियम के स्तर को सामान्य करने के लिए रक्तचाप को कम करने के लिए, डायहाइड्रोपाइरीडीन कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स को 30-90 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर निर्धारित किया जा सकता है;
3) हाइपोकैलिमिया का सुधार (पोटेशियम-बख्शने वाले मूत्रवर्धक, पोटेशियम की तैयारी);
4) IHA के इलाज के लिए स्पिरोनोलैक्टोन का उपयोग किया जाता है। पुरुषों में स्तंभन दोष के मामलों में, इसे एमिलोराइड * से 2 विभाजित खुराकों में 10-30 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर या 2-4 विभाजित खुराकों में 300 मिलीग्राम / दिन तक ट्रायमटेरिन से बदला जा सकता है। ये दवाएं पोटेशियम के स्तर को सामान्य करती हैं, लेकिन रक्तचाप को कम नहीं करती हैं, और इसलिए सैल्युरेटिक्स, कैल्शियम विरोधी, एसीई अवरोधक और एंजियोटेंसिन II विरोधी आवश्यक हैं;
5) एचपीएचए के मामले में, डेक्सामेथासोन व्यक्तिगत रूप से चयनित खुराक में निर्धारित किया जाता है, जो हाइपोकैलिमिया को खत्म करने के लिए आवश्यक होता है, संभवतः एंटीहाइपरटेंसिव ड्रग्स के संयोजन में।
* कजाकिस्तान गणराज्य के क्षेत्र में पंजीकरण के बाद आवेदन करें

गैर-दवा उपचार:
मोड: बख्शते मोड;
< 2 г/сут.

चिकित्सा उपचार(प्रीऑपरेटिव तैयारी)

आवश्यक दवाओं की सूची(100% कास्ट चांस होने पर):

उपचार (अस्पताल)

रणनीतिस्थिर स्तर पर उपचार

ऑपरेशन(रोगी रूटिंग)

गैर-दवा उपचार:
मोड: बख्शते मोड;
आहार: नमक प्रतिबंध< 2 г/сут.

चिकित्सा उपचार:

आवश्यक दवाओं की सूची (उपयोग की 100% संभावना होने पर):

अतिरिक्त दवाओं की सूची (उपयोग की 100% से कम संभावना):

आगे की व्यवस्था: रोग की पुनरावृत्ति को बाहर करने के लिए रक्तचाप का नियंत्रण, IHA और HPHA के रोगियों में एंटीहाइपरटेंसिव दवाओं का आजीवन उपयोग, एक चिकित्सक और एक हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा अवलोकन।

उपचार प्रभावशीलता संकेतक:
नियंत्रित रक्तचाप, रक्त में पोटेशियम के स्तर का सामान्यीकरण।

अस्पताल में भर्ती

अस्पताल में भर्ती होने के प्रकार के संकेत के साथ अस्पताल में भर्ती होने के संकेत

योजनाबद्ध अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत:

सर्जिकल उपचार के लिए।

आपातकालीन अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत:
· उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट/स्ट्रोक;
गंभीर हाइपोकैलिमिया।

जानकारी

स्रोत और साहित्य

1. कजाकिस्तान गणराज्य, 2017 के स्वास्थ्य मंत्रालय की चिकित्सा सेवाओं की गुणवत्ता पर संयुक्त आयोग की बैठकों के कार्यवृत्त
   1. 1) प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म। नैदानिक ​​दिशानिर्देश। एंडोक्राइन सर्जरी नंबर 2 (3), 2008, पीपी। 6-13। 2) क्लिनिकल एंडोक्रिनोलॉजी। गाइड / एड। एन टी स्टार्कोवा। - तीसरा संस्करण।, संशोधित। और अतिरिक्त - सेंट पीटर्सबर्ग: पीटर, 2002. - एस 354-364। - 576 पी। 3) एंडोक्रिनोलॉजी। आयतन 1। पिट्यूटरी, थायरॉयड और अधिवृक्क ग्रंथियों के रोग। सेंट पीटर्सबर्ग। स्पेशल लिट।, 2011। 4) एंडोक्रिनोलॉजी। एन। लेविन द्वारा संपादित। मास्को। 1999. पीपी। 191-204। 5) एंडोक्रिनोलॉजी में कार्यात्मक और सामयिक निदान। एस.बी. शुस्तोव।, यू.एस.एच. खलीमोव।, जी.ई. ट्रूफानोव। पृष्ठ 211-216। 6) आंतरिक रोग। आर हैरिसन। खंड संख्या 6। मास्को। 2005. पीपी। 519-536। 7) विलियम्स के अनुसार एंडोक्रिनोलॉजी। अधिवृक्क प्रांतस्था और अंतःस्रावी धमनी उच्च रक्तचाप के रोग। हेनरी एम. क्रोनबर्ग, श्लोमो मेल्ड, केनेथ एस. पोलोन्स्की, पी. रीड लार्सन। मास्को। 2010. पी. 176-194। 8) नैदानिक ​​​​दिशानिर्देश "अधिवृक्क ग्रंथियों का इंसिडेंटलोमा (निदान और विभेदक निदान)"। प्राथमिक देखभाल चिकित्सकों के लिए दिशानिर्देश। मॉस्को, 2015। 9) केस डिटेक्शन, डायग्नोसिस, एंड ट्रीटमेंट ऑफ़ पेशेंट्स विथ प्राइमरी एल्डोस्टेरोनिज़्म: एन एंडोक्राइन सोसाइटी क्लिनिकल प्रैक्टिस गाइडलाइन 10) जॉन डब्ल्यू। फंडर, रॉबर्ट एम। , माइकल स्टोवेसर, विलियम एफ. यंग, ​​जूनियर; प्राइमरी एल्डोस्टेरोनिज़्म का प्रबंधन: केस डिटेक्शन, डायग्नोसिस और ट्रीटमेंट: एन एंडोक्राइन सोसाइटी क्लिनिकल प्रैक्टिस गाइडलाइन। जे क्लिन एंडोक्रिनोल मेटाब 2016; 101(5): 1889-1916। doi: 10.1210/jc.2015-4061 11) पार्थसारथी एचके, मेनार्ड जे, व्हाइट डब्ल्यूबी, यंग डब्ल्यूएफ, विलियम्स जीएच, विलियम्स बी, रुइलोप एलएम, मैकइन्स जीटी, कॉनेल जेएम और मैकडोनाल्ड टीएम। उच्च रक्तचाप और प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के साक्ष्य वाले रोगियों में इप्लेरेनोन और स्पिरोनोलैक्टोन के एंटीहाइपरटेंसिव प्रभाव की तुलना में एक डबल-ब्लाइंड, यादृच्छिक अध्ययन। जर्नल ऑफ़ हाइपरटेंशन, 2011, 29(5), 980 12) मूलेरो पी, रब्बिया एफ, मिलान ए, पगलीरी सी, मोरेलो एफ, चियानडुस्सी एल, वेग्लियो एफ। प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म में एल्डोस्टेरोन/प्लाज्मा रेनिन गतिविधि अनुपात पर दवा प्रभाव। उच्च रक्तचाप। 2002 दिसम्बर;40(6):897-902। 13) पेचेरे-बर्टस्ची ए, हर्पिन डी, लेफेब्रे एच। एसएफई/एसएफएचटीए/एएफसीई प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म पर सहमति, भाग 7: प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म का चिकित्सा उपचार। एन एंडोक्रिनोल (पेरिस)। 2016 जुलाई;77(3):226-34। डीओआई: 10.1016/जे.एंडो.2016.01.010। एपब 2016 जून 14।

जानकारी

प्रोटोकॉल के संगठनात्मक पहलू

प्रोटोकॉल डेवलपर्स की सूची:

1) डेनयारोवा लौरा बखित्ज़ानोव्ना - चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, आरईएम "रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ कार्डियोलॉजी एंड इंटरनल डिजीज" पर रिपब्लिकन स्टेट एंटरप्राइज के एंडोक्रिनोलॉजी विभाग के प्रमुख।
2) रायसोवा आइगुल मुराटोव्ना - चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, आर्थिक उपयोग के अधिकार पर रिपब्लिकन स्टेट एंटरप्राइज के चिकित्सीय विभाग के प्रमुख "रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ कार्डियोलॉजी एंड इंटरनल डिजीज"।
3) Smagulova Gaziza Azhmagievna - चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, REM "एम। ओस्पानोव वेस्ट कजाकिस्तान स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी" पर RSE के आंतरिक रोगों और क्लिनिकल फार्माकोलॉजी के प्रोपेड्यूटिक्स विभाग के प्रमुख।

हितों का कोई टकराव नहीं होने का संकेत:नहीं।

समीक्षक:
बाजारबेकोवा रिम्मा बाजारबकोवना - डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, प्रोफेसर, जेएससी के एंडोक्रिनोलॉजी विभाग के प्रमुख "कजाख मेडिकल यूनिवर्सिटी ऑफ कंटीन्यूइंग एजुकेशन"।

प्रोटोकॉल को संशोधित करने के लिए शर्तों का संकेत:इसके प्रकाशन के 5 साल बाद और इसके लागू होने की तारीख से या साक्ष्य के स्तर के साथ नए तरीकों की उपस्थिति में प्रोटोकॉल में संशोधन।

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एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात (एआरसी) एक गुणांक है जो रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन प्रणाली के कामकाज की विशेषताओं को दर्शाता है। प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (PHA) के निदान के लिए स्क्रीनिंग अध्ययन के रूप में इसकी सिफारिश की जाती है। यह व्यक्तिगत संकेतकों के माप की तुलना में नैदानिक ​​रूप से बेहतर है। PHA का नैदानिक ​​महत्व आवश्यक धमनी उच्च रक्तचाप में रक्तचाप में समान डिग्री की वृद्धि की तुलना में हृदय संबंधी घटनाओं और मृत्यु दर की उच्च घटनाओं से जुड़ा है। समय पर निदान और पर्याप्त रोगजनक उपचार जीवन की गुणवत्ता में काफी सुधार कर सकते हैं और जटिलताओं की घटनाओं को कम कर सकते हैं।

रूसी समानार्थी

एआरएस, हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का निदान।

अनुसंधान विधि

इम्यूनोकेमिल्यूमिनेसेंट विश्लेषण।

इकाइयों

pg/ml (पिकोग्राम प्रति मिलीलीटर), pg/µIU (पिकोग्राम प्रति माइक्रोइंटरनेशनल यूनिट), µIU/ml (माइक्रोइंटरनेशनल यूनिट प्रति मिलीलीटर)।

अनुसंधान के लिए किस बायोमटेरियल का उपयोग किया जा सकता है?

नसयुक्त रक्त।

रिसर्च की सही तैयारी कैसे करें?

• अध्ययन से 24 घंटे पहले आहार से शराब को हटा दें।
• अध्ययन से 12 घंटे पहले कुछ न खाएं, आप साफ गैर-कार्बोनेटेड पानी पी सकते हैं।
• अध्ययन से पहले 7 दिनों के भीतर रेनिन इनहिबिटर्स के उपयोग को (डॉक्टर के साथ सहमति से) बाहर कर दें।
• निम्नलिखित दवाओं को छोड़कर (डॉक्टर के साथ समझौते में): कैप्टोप्रिल, क्लोरप्रोपामाइड, डायज़ोक्साइड, एनालाप्रिल, गुएनेथिडीन, हाइड्रैलाज़ीन, लिसिनोप्रिल, मिनोक्सिडिल, निफ़ेडिपिन, नाइट्रोप्रासाइड, पोटेशियम-बख्शने वाले मूत्रवर्धक (एमिलोराइड, स्पिरोनोलैक्टोन, ट्रायमटेरिन, आदि), थियाज़ाइड मूत्रवर्धक (बेंड्रोफ्लुमेथियाजाइड, क्लोर्थालिडोन) अध्ययन से 24 घंटे पहले।
• अध्ययन से 24 घंटे पहले दवाओं को पूरी तरह से बाहर (डॉक्टर की सहमति से) लेना।
• अध्ययन से 24 घंटे पहले शारीरिक और भावनात्मक तनाव को दूर करें।
• खड़े होने या लेटने की स्थिति में रक्त लेने से पहले, 120 मिनट तक आराम करने या इस स्थिति में रहने की सलाह दी जाती है।
• अध्ययन से 3 घंटे पहले धूम्रपान न करें।

अध्ययन के बारे में सामान्य जानकारी

एल्डोस्टेरोन अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा निर्मित एक अत्यधिक सक्रिय हार्मोन है। इसका मुख्य कार्य मानव रक्त में सोडियम और पोटेशियम लवणों की मात्रा को नियंत्रित करना है। यदि एल्डोस्टेरोन असामान्य है, तो यह एक खतरनाक लक्षण है जो शरीर में समस्याओं का संकेत देता है। रोगी की स्थिति की जांच करते समय, यह महत्वपूर्ण है एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात विचलन- इसका मतलब है कि इस हार्मोन में कमी के साथ रेनिन की मात्रा बढ़ जाती है, और इसके विपरीत। यह निर्धारित किया जाता है कि क्या अधिवृक्क प्रांतस्था की अपर्याप्तता का संदेह है; उच्च रक्तचाप का उपचार वांछित परिणाम नहीं लाता है; रक्त में पोटेशियम का स्तर कम हो जाता है; अधिवृक्क ग्रंथियों में नियोप्लाज्म का संदेह है।

एल्डोस्टेरोन के संश्लेषण को रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली के तंत्र द्वारा नियंत्रित किया जाता है, जो हार्मोन और एंजाइम की एक प्रणाली है जो रक्तचाप को नियंत्रित करती है और शरीर में पानी और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन बनाए रखती है। रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली गुर्दे के रक्त प्रवाह में कमी और गुर्दे की नलिकाओं में सोडियम की आपूर्ति में कमी से सक्रिय होती है। रेनिन (रेनिन-एंजियोटेंसिन सिस्टम का एक एंजाइम) की क्रिया के तहत, ऑक्टेपेप्टाइड हार्मोन एंजियोटेंसिन बनता है, जिसमें रक्त वाहिकाओं को अनुबंधित करने की क्षमता होती है। वृक्कीय उच्च रक्तचाप के कारण, एंजियोटेंसिन II अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा एल्डोस्टेरोन की रिहाई को उत्तेजित करता है। एल्डोस्टेरोन का सामान्य स्राव प्लाज्मा में पोटेशियम, सोडियम और मैग्नीशियम की एकाग्रता, रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली की गतिविधि, गुर्दे के रक्त प्रवाह की स्थिति, साथ ही शरीर में एंजियोटेंसिन और एसीटीएच की सामग्री पर निर्भर करता है।

एल्डोस्टेरोन पूरे दिन असमान रूप से उत्पादित होता है: अधिकतम सुबह 8 बजे, न्यूनतम 23 बजे। एक अविश्वसनीय परिभाषा और इसके स्तर की व्याख्या से बचने के लिए, आपको उन कारकों को याद रखना होगा जो इसे प्रभावित कर सकते हैं: टेबल नमक का दुरुपयोग; मूत्रवर्धक, जुलाब और हार्मोनल गर्भनिरोधक लेना; मोटर भार में वृद्धि; धूम्रपान; गर्भावस्था; आहार; तनावपूर्ण स्थितियां।

प्राथमिक हाइपरएल्डोस्टेरोनिज़्म एक नैदानिक ​​​​सिंड्रोम है जो अधिवृक्क प्रांतस्था में ट्यूमर या हाइपरप्लास्टिक प्रक्रिया के दौरान एल्डोस्टेरोन के स्राव में वृद्धि के कारण होता है। प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का रोगजनन अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा एल्डोस्टेरोन के अत्यधिक उत्पादन से जुड़ा हुआ है। एल्डोस्टेरोन संश्लेषण में वृद्धि ग्लोमेरुली में सोडियम पुन: अवशोषण को बढ़ाती है और पोटेशियम हानि (हाइपोकैलिमिया) की ओर ले जाती है। हाइपोकैलिमिया (पोटेशियम की कमी) का विकास कई पैथोफिज़ियोलॉजिकल परिवर्तनों के निर्माण में योगदान देता है जो प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के क्लिनिक का निर्माण करते हैं: थकान, मांसपेशियों की कमजोरी, मूत्र उत्पादन में वृद्धि, बछड़े की मांसपेशियों में ऐंठन, पक्षाघात, आंतों की हाइपोकिनेसिया, अतालता, बढ़ा हुआ दबाव। प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म में, बढ़ी हुई एल्डोस्टेरोन सामग्री और कम रेनिन सामग्री पाई जाती है। इसलिए, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के विभेदक निदान में एल्डोस्टेरोन और रेनिन के अनुपात की गणना महत्वपूर्ण है।

अनुसंधान किसके लिए प्रयोग किया जाता है?

• उच्च रक्तचाप की स्थिति का विभेदक निदान।

अध्ययन कब निर्धारित है?

• उच्च रक्तचाप का विभेदक निदान;
• दूसरे या तीसरे चरण के धमनी उच्च रक्तचाप वाले रोगी (रक्तचाप> 160/100);
• ड्रग थेरेपी के लिए प्रतिरोधी धमनी उच्च रक्तचाप;
• धमनी उच्च रक्तचाप और मनमाना (या मूत्रवर्धक के कारण) हाइपोकैलेमिया का संयोजन;
• धमनी उच्च रक्तचाप और अधिवृक्क घटना का एक संयोजन (अधिवृक्क ग्रंथियों का एक ट्यूमर, एक अलग कारण के लिए एक अध्ययन के दौरान संयोग से खोजा गया);
• उच्च रक्तचाप का संयोजन और 40 वर्ष की आयु से पहले धमनी उच्च रक्तचाप या तीव्र मस्तिष्कवाहिकीय विकारों के प्रारंभिक विकास का पारिवारिक इतिहास;
• प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म वाले रोगियों के सभी प्रथम श्रेणी के रिश्तेदार जिनमें धमनी उच्च रक्तचाप की अभिव्यक्तियाँ हैं।

परिणामों का क्या अर्थ है?

संदर्भ मूल्य

15 वर्ष से अधिक आयु के व्यक्तियों के लिए

एल्डोस्टीरोन

लंबवत स्थिति: 22.1 - 353 पीजी / एमएल;

क्षैतिज स्थिति: 11.7 - 236 पीजी / एमएल।

रेनिन

लंबवत स्थिति: 4.4 - 46.1 μIU / मिली;

क्षैतिज स्थिति: 2.8 - 39.9 μIU / मिली।

एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात:

बच्चों के लिए एपीसी सीमा को मान्य नहीं किया गया है।

एपीसी बढ़ाएँ:

• प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की संभावना (एक पुष्टिकरण अध्ययन आवश्यक है);
• झूठा सकारात्मक परिणाम।

परिणाम को क्या प्रभावित कर सकता है?

निम्नलिखित मामलों में एक गलत सकारात्मक परिणाम देखा जा सकता है:

• हाइपरक्लेमिया;
• चिरकालिक गुर्दा निष्क्रियता;
• अतिरिक्त सोडियम, वृद्धावस्था (65 वर्ष से अधिक);
• दवाओं का प्रभाव (β-ब्लॉकर्स, केंद्रीय α2-mimetics, NSAIDs);
• स्यूडोहाइपरलडोस्टेरोनिज़्म।

झूठा नकारात्मक परिणाम:

• ड्रग्स (पोटेशियम-बख्शने वाले मूत्रवर्धक, पोटेशियम-बख्शने वाले मूत्रवर्धक, एसीई इनहिबिटर, एटी-रिसेप्टर ब्लॉकर्स, सीए 2-ब्लॉकर्स (डायहाइड्रोपाइरीडाइन्स का समूह), रेनिन इनहिबिटर);
• हाइपोकैलिमिया;
• सोडियम प्रतिबंध;
• गर्भावस्था, नवीकरणीय उच्च रक्तचाप, घातक उच्च रक्तचाप।

महत्वपूर्ण लेख

• डेटा की व्याख्या करते समय, एल्डोस्टेरोन और रेनिन के उत्पादन पर कई दवाओं के प्रभाव को ध्यान में रखा जाना चाहिए।
• एपीसी का निर्धारण करते समय, गलत सकारात्मक और गलत नकारात्मक परिणाम संभव हैं। यदि विभिन्न प्रभावों (दवा, रक्त लेने की शर्तों का पालन न करना) के कारण परिणाम संदिग्ध हैं, तो अध्ययन को दोहराया जाना चाहिए।

दैनिक मूत्र में पोटेशियम, सोडियम, क्लोरीन

सीरम पोटेशियम, सोडियम, क्लोराइड

धमनी उच्च रक्तचाप के लिए प्रयोगशाला परीक्षा

साहित्य

• प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म। नैदानिक ​​दिशानिर्देश। जे क्लिन एंडोक्राइन मेटाब। 13 जून 2008

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्मशरीर में एल्डोस्टेरोन की अधिकता का प्रतिनिधित्व करता है।

एक क्लिनिकल सिंड्रोम जो एल्डोस्टेरोन के अत्यधिक उत्पादन के परिणामस्वरूप विकसित होता है, हाइपोकैलिमिया के संयोजन में कम रेनिन धमनी उच्च रक्तचाप से प्रकट होता है। इसका सबसे आम कारण अधिवृक्क ग्रंथि (कॉन सिंड्रोम) का एक एल्डोस्टेरोन-उत्पादक ट्यूमर है। पहली बार, धमनी उच्च रक्तचाप, अधिवृक्क प्रांतस्था के एक ट्यूमर के साथ एल्डोस्टेरोन के हाइपरप्रोडक्शन के साथ, 1954 में जेरोम कॉन द्वारा वर्णित किया गया था।

रेनिन उत्पादन में वृद्धि के कारण पानी और इलेक्ट्रोलाइट चयापचय के विभिन्न विकारों में रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन प्रणाली की सक्रियता के परिणामस्वरूप एल्डोस्टेरोन के स्तर में वृद्धि होती है।

एटियलजि

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का सबसे आम कारण एक अकेला एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा है। ट्यूमर का आकार अक्सर छोटा होता है - व्यास में 3 सेमी तक। घातक एल्डोस्टेरोमा दुर्लभ हैं।

रोगजनन

प्राथमिक हाइपरएल्डोस्टेरोनिज़्म में, अतिरिक्त एल्डोस्टेरोन डिस्टल नेफ्रॉन को प्रभावित करता है और सोडियम प्रतिधारण और पोटेशियम हानि को बढ़ावा देता है। नतीजतन, तरल पदार्थ के शरीर में देरी होती है, परिसंचारी रक्त (बीसीसी) और धमनी उच्च रक्तचाप की मात्रा में वृद्धि होती है। बीसीसी में वृद्धि से गुर्दे द्वारा रेनिन उत्पादन का दमन होता है। गंभीर और लंबे समय तक हाइपोकैलिमिया वृक्क नलिकाओं (कैलिपेनिक किडनी) में अपक्षयी परिवर्तन की ओर जाता है। प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म वाले रोगियों में, धमनी उच्च रक्तचाप के कारण जटिलताओं के विकास के जोखिम के अलावा, हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के लिए विशिष्ट जटिलता विकसित होती है - एल्डोस्टेरोन-प्रेरित मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी।

द्वितीयक हाइपरएल्डोस्टेरोनिज़्म में, एल्डोस्टेरोन उत्पादन में वृद्धि किसी भी मूल के गुर्दे के रक्त प्रवाह में कमी के जवाब में एक द्वितीयक और प्रतिपूरक परिवर्तन है। यह गुर्दे की धमनी के स्टेनोसिस के साथ होता है, हृदय की विफलता (कंजेस्टिव किडनी) के साथ एक बड़े घेरे में बिगड़ा हुआ रक्त परिसंचरण, मूत्रवर्धक चिकित्सा के दौरान बीसीसी में कमी के साथ, और कई अन्य स्थितियों में होता है।

महामारी विज्ञान

धमनी उच्च रक्तचाप वाले 1-2% व्यक्तियों में प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का निदान किया जाता है। आकस्मिक रूप से निदान किए गए अधिवृक्क द्रव्यमान का लगभग 1% एल्डोस्टेरोमा हैं। एल्डोस्टेरोमा महिलाओं में 2 गुना अधिक आम हैं।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म

धमनी उच्च रक्तचाप, एक नियम के रूप में, मध्यम गंभीरता का है, और अक्सर मानक एंटीहाइपरटेंसिव थेरेपी के लिए प्रतिरोधी होता है।

हाइपोकैलिमिया की जटिलताएं दुर्लभ हैं: मांसपेशियों में कमजोरी, आक्षेप, पेरेस्टेसिया; गंभीर हाइपोकैलिमिया गुर्दे में डिस्ट्रोफिक परिवर्तनों से जटिल हो सकता है, चिकित्सकीय रूप से पॉल्यूरिया और नोक्टुरिया (हाइपोकैलेमिक नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस) द्वारा प्रकट होता है।

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ नहीं हैं, क्योंकि यह कई बीमारियों और स्थितियों में एक प्रतिपूरक घटना है, जबकि इलेक्ट्रोलाइट परिवर्तन प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की विशेषता कभी विकसित नहीं होते हैं।

निदान

प्राथमिक हाइपरएल्डोस्टेरोनिज़्म के लिए एक रोगी की जांच के लिए मुख्य संकेत है हाइपोकैलिमिया के साथ संयोजन में धमनी उच्च रक्तचाप।कुछ मामलों में, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म में पोटेशियम का स्तर 3.5-3.6 mmol / l से कम नहीं होता है। परीक्षा के लिए अन्य संकेत पारंपरिक एंटीहाइपरटेंसिव थेरेपी और/या 40 वर्ष से कम उम्र के लोगों के लिए धमनी उच्च रक्तचाप प्रतिरोधी हैं। प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का निदान एल्डोस्टेरोन और रेनिन के स्तर के निर्धारण और उनके अनुपात की गणना पर आधारित है। प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की विशेषता है उच्च एल्डोस्टेरोन, कम प्लाज्मा रेनिन गतिविधिऔर, सबसे महत्वपूर्ण, एक उच्च एल्डोस्टेरोन/रेनिन अनुपात।

प्लाज्मा रेनिन गतिविधि के स्तर को सही ढंग से निर्धारित करने के लिए, रक्त के नमूने के नियमों का सख्त पालन आवश्यक है: रक्त को एक थक्कारोधी के साथ एक परखनली में एकत्र किया जाता है, प्लाज्मा को सेंट्रीफ्यूगेशन द्वारा अलग किया जाता है। विश्लेषण से पहले, रोगी को विश्लेषण से कई सप्ताह पहले एसीई इनहिबिटर, मूत्रवर्धक, बीटा-ब्लॉकर्स और कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स बंद कर देना चाहिए; वर्शपिरोन (स्पिरोनोलैक्टोन) को कम से कम 6 सप्ताह पहले बंद कर देना चाहिए।

यदि एल्डोस्टेरोन/एआरपी अनुपात थ्रेशोल्ड स्तर (एल्डोस्टेरोन (एनजी/डीएल) / रेनिन (एनजी/एमएल/एच)> 50; एल्डोस्टेरोन (pmol/l) / रेनिन (एनजी/एमएल/एच)> 1400; एल्डोस्टेरोन (pg) से अधिक है /mL) ) / रेनिन (ng/ml/h) > 140), रोगी को संकेत दिया जाता है मार्चिंग (ऑर्थोस्टैटिक) परीक्षण।यह इस तथ्य पर आधारित है कि एक ईमानदार स्थिति में संक्रमण से पहले क्षैतिज स्थिति में एक रात के बाद सुबह में एल्डोस्टेरोन और प्लाज्मा रेनिन गतिविधि का सामान्य स्तर लगभग 30% कम होता है। एल्डोस्टेरोन और प्लाज्मा रेनिन गतिविधि के स्तर को निर्धारित करने के लिए पहला रक्त नमूना सुबह 8 बजे, बिस्तर से उठने से पहले किया जाता है। उसके बाद, रोगी को 3-4 घंटे तक सीधा रहने के लिए कहा जाता है; फिर रक्त लिया जाता है। प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म में, जो एक स्वायत्त एल्डोस्टेरोन-स्रावित एडेनोमा द्वारा एल्डोस्टेरोन के हाइपरस्क्रिटेशन के परिणामस्वरूप विकसित हुआ है, प्लाज्मा रेनिन गतिविधि का स्तर प्रारंभ में कम हो जाता है, और ऑर्थोस्टैटिक व्यायाम के बाद नहीं बढ़ता है। इस मामले में एल्डोस्टेरोन का स्तर शुरू में ऊंचा होता है और सामान्य रूप से बढ़ता नहीं है, बल्कि घटता है। यह इस तथ्य से समझाया गया है कि एंजियोटेंसिन II के स्तर पर एल्डोस्टेरोन स्राव की निर्भरता के नुकसान के साथ, इसका उत्पादन ACTH स्राव की सर्कैडियन लय का पालन करना शुरू कर देता है, जो दोपहर तक स्राव में कमी की विशेषता है।

निदान में अगला कदम है अधिवृक्क इमेजिंगसीटी या एमआरआई का उपयोग करना। एल्डोस्टेरोमा को एक छोटे आकार के अधिवृक्क ग्रंथियों में से एक के वॉल्यूम गठन के रूप में देखा जाता है। इडियोपैथिक प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म में, अधिवृक्क ग्रंथियां नहीं बदली जाती हैं, या छोटे गांठदार गठन होते हैं।

इलाज

एल्डोस्टेरोमा के साथ, एड्रिनलेक्टोमी का संकेत दिया जाता है। अज्ञातहेतुक प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (अधिवृक्क प्रांतस्था के द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया) के साथ, रूढ़िवादी उपचार निर्धारित है: वर्शपिरोन (प्रति दिन 200-400 मिलीग्राम) अन्य दवाओं के साथ संयोजन में निर्धारित किया जाता है: एसीई अवरोधक, कैल्शियम चैनल विरोधी।

पूर्वानुमान

एल्डोस्टेरोमा के लिए एड्रिनलेक्टोमी के बाद, 70-80% रोगियों में रक्तचाप और पोटेशियम का स्तर सामान्य हो जाता है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म(PHA) एक नैदानिक ​​​​सिंड्रोम है जो एक उन्नत एल्डोस्टेरोन एकाग्रता की विशेषता है, जो रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली से अपेक्षाकृत स्वायत्त है और सोडियम लोडिंग से कम नहीं होता है। एल्डोस्टेरोन की सांद्रता में वृद्धि प्लाज्मा रेनिन, सोडियम प्रतिधारण और पोटेशियम की त्वरित रिहाई, धमनी उच्च रक्तचाप और कई हृदय रोगों में कमी का कारण है।

एल्डोस्टीरोनयह अधिवृक्क प्रांतस्था के ग्लोमेर्युलर ज़ोन में बनता है और रक्तप्रवाह में प्रवेश करने वाला एकमात्र मानव मिनरलोकॉर्टिकॉइड है। एल्डोस्टेरोन के संश्लेषण और स्राव का नियमन मुख्य रूप से एंजियोटेंसिन II द्वारा किया जाता है, जिसने एल्डोस्टेरोन को रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन सिस्टम (RAAS) के हिस्से के रूप में मानने का कारण दिया, जो जल-नमक चयापचय और हेमोडायनामिक्स को नियंत्रित करता है। चूंकि एल्डोस्टेरोन रक्त में Na + और K + आयनों की सामग्री को नियंत्रित करता है, नियमन में प्रतिक्रिया ग्लोमेर्युलर ज़ोन पर आयनों, विशेष रूप से K + के प्रत्यक्ष प्रभाव से महसूस होती है। RAAS में, दूरस्थ नलिकाओं के मूत्र में Na+ की मात्रा, रक्त की मात्रा और दबाव में बदलाव के साथ फीडबैक चालू किया जाता है। एल्डोस्टेरोन की कार्रवाई का तंत्र, सभी स्टेरॉयड हार्मोन की तरह, संबंधित आरएनए के संश्लेषण की उत्तेजना के साथ सेल नाभिक के आनुवंशिक तंत्र पर सीधा प्रभाव होता है, प्रोटीन के संश्लेषण की सक्रियता और एंजाइम परिवहन केशन, और वृद्धि अमीनो एसिड के लिए झिल्ली पारगम्यता। एल्डोस्टेरोन का मुख्य शारीरिक प्रभाव शरीर के बाहरी और आंतरिक वातावरण के बीच पानी-नमक विनिमय को बनाए रखना है। हार्मोन के मुख्य लक्ष्य अंगों में से एक गुर्दे हैं, जहां एल्डोस्टेरोन शरीर में अपने अवधारण और मूत्र में पोटेशियम उत्सर्जन में वृद्धि के साथ दूरस्थ नलिकाओं में सोडियम पुन: अवशोषण का कारण बनता है। एल्डोस्टेरोन के प्रभाव में, क्लोराइड और पानी के शरीर में देरी होती है, एच-आयनों और अमोनियम की रिहाई में वृद्धि होती है, परिसंचारी रक्त की मात्रा में वृद्धि होती है, अम्ल-क्षार अवस्था में क्षारीयता की ओर एक बदलाव बनता है। रक्त वाहिकाओं और ऊतकों की कोशिकाओं पर कार्य करते हुए, हार्मोन Na + और पानी के परिवहन को इंट्रासेल्युलर स्पेस में बढ़ावा देता है। रेडियोइम्यूनोलॉजिकल विधि द्वारा निर्धारित रक्त सीरम में एल्डोस्टेरोन की सामग्री सामान्य रूप से 100-150 pg / ml होती है; मूत्र में हार्मोन का उत्सर्जन - 5-20 एमसीजी / दिन।

पीएचए के प्रयोगशाला निदान के लिए संकेत हैं(एन एंडोक्राइन सोसाइटी क्लिनिकल प्रैक्टिस गाइडलाइंस के अनुसार):
रोगी को चरण I धमनी उच्च रक्तचाप (एएच) है (संयुक्त राष्ट्रीय आयोग के वर्गीकरण के अनुसार - बीपी 160-179/100-109 मिमी एचजी से अधिक) और चरण II एएच (180/110 मिमी एचजी से अधिक बीपी);
रोगी को ड्रग थेरेपी के लिए प्रतिरोधी उच्च रक्तचाप है;
रोगी को उच्च रक्तचाप और हाइपोकैलेमिया है, सहज या मूत्रवर्धक लेने से प्रेरित;
रोगी को अधिवृक्क ग्रंथियों का उच्च रक्तचाप और घटना है;
रोगी को उच्च रक्तचाप है और 40 वर्ष से कम आयु में उच्च रक्तचाप या तीव्र मस्तिष्कवाहिकीय विकारों के प्रारंभिक विकास का एक बोझिल पारिवारिक इतिहास है;
पीजीए के साथ पहली डिग्री के एक रिश्तेदार (रिश्तेदार) के रोगी में उपस्थिति, एएच होने (होने) के साथ।

वर्तमान में, PHA के लिए सबसे विश्वसनीय और सस्ती स्क्रीनिंग पद्धति है एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात(एआरएस): कई अध्ययनों के परिणाम पोटेशियम या एल्डोस्टेरोन एकाग्रता के स्तर (दोनों संकेतकों में कम संवेदनशीलता), रेनिन स्तर (कम विशिष्टता) के स्तर को निर्धारित करने के लिए अलग-अलग उपयोग की जाने वाली विधियों की तुलना में एआरएस की नैदानिक ​​​​श्रेष्ठता की पुष्टि करते हैं।

इस तथ्य के बावजूद कि APC PHA के प्राथमिक निदान के लिए एक व्यापक रूप से इस्तेमाल किया जाने वाला परीक्षण है, APC के निर्धारण के लिए शर्तों के मानकीकरण की कमी और इसके लिए विभिन्न इकाइयों के उपयोग के साथ जुड़े नैदानिक ​​​​मूल्यों की श्रेणी में महत्वपूर्ण भिन्नताएँ हैं। एल्डोस्टेरोन एकाग्रता और प्लाज्मा रेनिन गतिविधि को मापना। विभिन्न अध्ययनों में, APC सूचक 20 से 100 के बीच भिन्न होता है। हालांकि, अधिकांश शोधकर्ता 20 - 40 की सीमा में APC मान का उपयोग करते हैं। नैदानिक ​​​​अभ्यास दिशानिर्देशों की सिफारिशों के अनुसार, माप की पारंपरिक इकाइयों में APC 30 को निदान माना जाता है। पीएचए की उपस्थिति (एसआई में एल्डोस्टेरोन को मापते समय 830 के बराबर)। क्लिनिकल प्रैक्टिस गाइडलाइंस के अनुसार एपीसी के निर्धारण के लिए कई नियम हैं। अध्ययन सुबह के समय (8:00 से 10:00 बजे तक) किया जाना चाहिए, रक्त के नमूने लेने से पहले, रोगी को 5-10 मिनट के लिए बैठना चाहिए। हाइपोकैलिमिया वाले रोगियों में अध्ययन करने से पहले, पोटेशियम के स्तर को सामान्य करना आवश्यक है। मरीजों को रक्त के नमूने लेने से 3 दिन पहले नमक मुक्त आहार (प्रति दिन कम से कम 5 से 6 ग्राम टेबल नमक) की सलाह दी जानी चाहिए। सबसे जरूरी मुद्दा एंटीहाइपरटेन्सिव ड्रग्स का उन्मूलन है, जो संभावित रूप से एल्डोस्टेरोन एकाग्रता के स्तर को प्रभावित करता है, प्लाज्मा रेनिन गतिविधि और, परिणामस्वरूप, एपीसी। एपीसी के परिणामों की एक विश्वसनीय व्याख्या के लिए, स्पिरोनोलैक्टोन, एप्लेरेनोन, एमिलोराइड, ट्रायमटेरिन, थियाजाइड मूत्रवर्धक, नद्यपान जड़ से कम से कम 4 सप्ताह के लिए तैयारी, साथ ही एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधक, एल्डोस्टेरोन रिसेप्टर ब्लॉकर्स, α को रद्द करने की सिफारिश की जाती है। -ब्लॉकर्स, डायहाइड्रोपाइरीडीन कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स, रेनिन इनहिबिटर्स, सेंट्रल एगोनिस्ट्स, नॉन-स्टेरायडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स कम से कम 2 सप्ताह के लिए। यदि इन एंटीहाइपरटेंसिव दवाओं को पूरी तरह से रद्द करना असंभव है, तो रोगी को एल्डोस्टेरोन और प्लाज्मा रेनिन गतिविधि की एकाग्रता पर न्यूनतम प्रभाव वाली दवाओं में स्थानांतरित करने की सलाह दी जाती है, अर्थात। गैर-डायहाइड्रोपाइरीडीन कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स, -ब्लॉकर्स, वैसोडिलेटर्स। मध्यम उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में यह संभव है, हालांकि, यह गंभीर उच्च रक्तचाप में जीवन के लिए खतरा बन सकता है, इसलिए, कई लेखक विभिन्न एंटीहाइपरटेंसिव ड्रग्स लेते समय एपीसी के निर्धारण की अनुमति देते हैं, वर्शोपिरोन, एप्लेरेनोन के विच्छेदन की अनिवार्य स्थिति के अधीन, डायग्नोस्टिक जोड़तोड़ से 6 सप्ताह पहले एमिलोराइड। ऐसी कई बीमारियाँ और स्थितियाँ भी हैं, जिनकी उपस्थिति एक रोगी में APC (वृद्धावस्था, गर्भावस्था, क्रोनिक रीनल फेल्योर - CRF) की व्याख्या को जटिल बना सकती है।

एपीसी के साथ पीएचए के प्रारंभिक निदान के बाद (यानी, एक उन्नत एपीसी स्तर का पता लगाने), पुष्टिकरण परीक्षण किए जाते हैं। पुष्टिकरण परीक्षणों में से एक का उपयोग अनिवार्य है, क्योंकि यह उच्च स्तर की निश्चितता के साथ झूठे सकारात्मक PHA निदान की संख्या को कम करने की अनुमति देता है। PHA की उपस्थिति को सत्यापित करने वाले 4 परीक्षण हैं:

(1 ) सोडियम लोड के साथ टेस्ट करें: 3 दिनों के लिए सोडियम सेवन (कम से कम 5 ग्राम प्रति दिन) बढ़ाएं, दैनिक सोडियम उत्सर्जन के नियंत्रण में, पोटेशियम की खुराक लेते समय नॉरमोकैलेमिया का निरंतर नियंत्रण; परीक्षण के तीसरे दिन की सुबह से एल्डोस्टेरोन का दैनिक उत्सर्जन निर्धारित किया जाता है। मेयो क्लिनिक के अनुसार 10 मिलीग्राम या 27.7 एनएमओएल से कम के दैनिक एल्डोस्टेरोन उत्सर्जन के साथ पीएचए की संभावना नहीं है, मेयो क्लिनिक के अनुसार 12 मिलीग्राम (33.3 एनएमओएल) से अधिक दैनिक एल्डोस्टेरोन उत्सर्जन और 14 मिलीग्राम (38.8 एनएमओएल) से अधिक होने की संभावना है।
- क्लीवलैंड क्लिनिक के अनुसार। परीक्षण उच्च रक्तचाप, पुरानी गुर्दे की विफलता, दिल की विफलता, अतालता, या गंभीर हाइपोकैलिमिया के गंभीर रूपों में contraindicated है। दैनिक मूत्र का असुविधाजनक संग्रह। सीआरएफ के साथ, एल्डोस्टेरोन 18-ऑक्सोग्लुकुरोनाइड की बढ़ी हुई रिलीज नहीं हो सकती है।

(2 ) आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड घोल से परीक्षण करें: सुबह की शुरुआत से 1 घंटे पहले लेटने की स्थिति (8:00 - 9:30) 0.9% NaCl के 2 लीटर का 4 घंटे का अंतःशिरा जलसेक; जिसके बाद आधार बिंदु पर और 4 घंटे के बाद एल्डोस्टेरोन, प्लाज्मा रेनिन गतिविधि, कोर्टिसोल, पोटेशियम के विश्लेषण के लिए रक्त लिया जाता है; परीक्षण के दौरान, रक्तचाप और नाड़ी की निगरानी की जाती है। PHA 5 ng/dL से कम पोस्ट-इन्फ्यूजन एल्डोस्टेरोन सघनता के साथ संभव नहीं है। पीएचए का निदान 10 एनजी / डीएल से अधिक एल्डोस्टेरोन एकाग्रता पर अत्यधिक संभावना है। 5 और 10 ng/dl के बीच "ग्रे ज़ोन"। परीक्षण उच्च रक्तचाप, पुरानी गुर्दे की विफलता, दिल की विफलता के गंभीर रूपों में contraindicated है।
अतालता या गंभीर हाइपोकैलिमिया।

(3 ) Fludrocortisone के साथ दमन परीक्षण: Fludrocortisone 0.1 मिलीग्राम 4 दिनों के लिए हर 6 घंटे में मौखिक रूप से; यह भी करें: KCl के नियंत्रण में हर 6 घंटे में लंबे समय तक KCl की तैयारी दिन में 4 बार (लक्ष्य स्तर लगभग 4.0 mmol / l), साथ ही दिन में 3 बार 30 mmol NaCl का धीमा जलसेक; टेबल नमक के प्रतिबंध के बिना, शरीर के वजन के 3 mmol/kg के स्तर पर दैनिक नैट्रियूरिया बनाए रखने के लिए; चौथे दिन, सुबह एल्डोस्टेरोन और प्लाज्मा रेनिन गतिविधि रोगी के बैठने की स्थिति और कोर्टिसोल में 7.00 और 10.00 बजे निर्धारित की जाती है। चौथे दिन 6 एनजी/डीएल से अधिक एल्डोस्टेरोन सांद्रता पीएचए की पुष्टि करती है, जिसमें प्लाज्मा रेनिन गतिविधि 1 एनजी/एमएल/एच से कम होती है और कोर्टिसोल का स्तर सुबह 7:00 बजे से कम होता है (कॉर्टिकोट्रोपिन के प्रभाव को बाहर करने के लिए)। कुछ केंद्र रोगियों द्वारा K+ स्तरों की स्व-निगरानी के अधीन बाह्य रोगी आधार पर परीक्षण करते हैं। अन्य केंद्रों में, परीक्षण स्थायी रूप से किया जाता है। पोटेशियम और कॉर्टिकोट्रोपिन के प्रभाव को ध्यान में रखा जाना चाहिए (अनुभव आवश्यक)।

(4 ) कैप्टोप्रिल परीक्षण: मरीजों को सुबह उठने के एक घंटे से पहले 25-50 मिलीग्राम कैप्टोप्रिल मौखिक रूप से नहीं दिया जाता है। प्लाज्मा रेनिन गतिविधि, एल्डोस्टेरोन और कोर्टिसोल के विश्लेषण के लिए रक्त दवा लेने से पहले और 1 से 2 घंटे के बाद लिया जाता है, जिस दौरान रोगी बैठा रहता है। आम तौर पर, कैप्टोप्रिल मूल के 30% से अधिक एल्डोस्टेरोन की एकाग्रता को कम कर देता है। PHA में, कम प्लाज्मा रेनिन गतिविधि के साथ एल्डोस्टेरोन की सांद्रता बढ़ जाती है। इडियोपैथिक हाइपरएल्डोस्टेरोनिज़्म में, एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एड्रेनल एडेनोमा (या कॉन सिंड्रोम) के विपरीत, एल्डोस्टेरोन की एकाग्रता में मामूली कमी हो सकती है। बड़ी संख्या में झूठे-नकारात्मक और संदिग्ध परिणामों की रिपोर्टें हैं।

1. बरुति ए, बॉडिन ई, गेल्डरब्लोम एच, हाक एचआर, पोरपिग्लिया एफ, फस्नाचट एम, पेंथेरौडाकिस जी। अधिवृक्क कैंसर: ESMO (यूरोपियन सोसाइटी फॉर मेडिकल ऑन्कोलॉजी) ESMO दिशानिर्देश कार्य समूह की ओर से निदान, उपचार और अनुवर्ती कार्रवाई के लिए नैदानिक ​​​​अभ्यास दिशानिर्देश। ऐन ओंकोल 2012; 23:131-138.
2. ऑन्कोलॉजी में एनसीसीएन क्लिनिकल प्रैक्टिस दिशानिर्देश। न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर 2014; 1. 2014।
3. Schteingart DE, Doherty GM, Gauger PG et al। अधिवृक्क कैंसर के रोगियों का प्रबंधन: एक अंतरराष्ट्रीय आम सहमति सम्मेलन की सिफारिशें। एंडोक्रिनोल रिलेट कैंसर 2005; 12:667.
4. लैंगर पी, कपिस्टी के, बार्टश डीके, नीस सी, गोरेत्ज़की पीई, रोथमुंड एम, रोहर एचडी। मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया टाइप 1 में अधिवृक्क भागीदारी। वर्ल्ड जे सर्जन 2002; 26:891-896।
5. गिक्क्वेल सी, ले बौक वाई।एड्रेनोकोर्टिकल ट्यूमर में घातकता के लिए आणविक मार्कर। हॉर्म रेस 1997; 47:269-272.
6. बेल्टसेविच डी.जी., कुज़नेत्सोव एन.एस., सोल्तोवा टी.वी., वानुशको वी.ई. अधिवृक्क ग्रंथियों का इंसीडेंटलोमा। एंडोक्राइन सर्जरी 2009; (1): 19-23। डीओआई: 10.14341/2306-3513-2009-1-19-23
7. बोवियो एस, कैटाल्डी ए, रेमोंडो जी एट अल। एक समकालीन कम्प्यूटरीकृत टोमोग्राफी श्रृंखला में अधिवृक्क घटना की व्यापकता। जे एंडोक्रिनोल इन्वेस्ट 2006; 29:298-302.
8. युवा WFJr।संयोग से खोजा गया अधिवृक्क मास। एन इंग्लैंड जे मेड 2007; 356:601-610।
9. दाऊद टीजे, हंट पीजे, ओ "शीया डी, कोल डी, सोले एस। अधिवृक्क घटना का अनुशंसित मूल्यांकन महंगा है, उच्च झूठी-सकारात्मक दर है और घातक कैंसर का जोखिम प्रदान करता है जो अधिवृक्क घाव के घातक होने के जोखिम के समान है; पुनर्विचार का समय? साहित्य की समीक्षा। यूर जे एंडोक्रिनोल 2009; 161:513-527.
10. लिबे आर, डॉल "एसी, बारबेटा एल, बैकारेली ए, बेक-पेकोज़ पी, एम्ब्रोसी बी। अधिवृक्क आकस्मिकोमा वाले रोगियों का दीर्घकालिक अनुवर्ती अध्ययन। यूर जे एंडोक्रिनोल 2002; 147:489-494.
11. किर्कबी-बॉट जे, ब्रुनॉड एल, मैथोनेट एम, हमोइर ई, क्रेम्प्स जेएल, ट्रेसलेट सी, अमर एल, राउल्ट ए, हेनरी जेएफ, कार्नेले बी। एक्टोपिक हार्मोन-स्रावित फियोक्रोमोसाइटोमा: एक फ्रैंकोफोन अवलोकन संबंधी अध्ययन। वर्ल्ड जे सर्ज 2012; 36(6): 1382-1388।
12. ली एक्सजी, झांग डीएक्स, ली एक्स, कुई एक्सजी, जू डीएफ, ली वाई, गाओ वाई, यिन एल, रेन जेजेड। एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन-उत्पादक फियोक्रोमोसाइटोमा: एक केस रिपोर्ट और साहित्य की समीक्षा। चिन मेड जे (इंग्लैंड) 2012; 125(6): 1193-1196.
13. कोहाडे सी, ब्रौसौड एस, लुइसेट ई, बेनेट ए, ह्यूघे ई, कैरन पी। फियोक्रोमोसाइटोमा के कारण एक्टोपिक कुशिंग सिंड्रोम: पोस्ट-पार्टम में एक नया मामला और साहित्य की समीक्षा गाइनेकोल एंडोक्रिनोल 2009;25(9): 624-627।
14. गार्डेट वी एट अल।एक अप्रिय आश्चर्य से सबक: फियोक्रोमोसाइटोमा के निदान के लिए एक जैव रासायनिक रणनीति। जे हाइपरटेन्स 2001; 19:1029-1035।
15. नीमन एलके, बिलर बीएमके, फाइंडलिंग जेडब्ल्यू, नेवेल-प्राइस जे, सैवेज एमओ, स्टीवर्ट पीएम, मोंटोरी वीएम। कुशिंग सिंड्रोम का निदान: एक अंतःस्रावी समाज नैदानिक ​​​​अभ्यास दिशानिर्देश जे क्लिन एंडोकर मेटाबोल 2008;93(5): 1526-1540।
16. नेवेल-प्राइस जे, ट्रेनर पी, बेसर एम, ग्रॉसमैन ए। कुशिंग सिंड्रोम और छद्म-कुशिंग राज्यों का निदान और विभेदक निदान। एंडोक्र रेव 1998; 19:647-672.
17. पेकोरी जीएफ, एम्ब्रोगियो एजी, डी मार्टिन एम, फैटी एलएम, स्कैची एम, कैवाग्निनी एफ। कुशिंग सिंड्रोम के निदान के लिए प्रथम-पंक्ति परीक्षणों की विशिष्टता: एक बड़ी श्रृंखला में मूल्यांकन। जे क्लिन एंडोक्रिनोल मेटाबोल 2007;92: 4123-4129।
18. त्सागरकिस एस, वासिलियाडी डी, थलासिनोस एन। अंतर्जात उपनैदानिक ​​​​हाइपरकोर्टिसोलिज्म: नैदानिक ​​​​अनिश्चितताएं और नैदानिक ​​प्रभाव। जे एंडोक्रिनोल इन्वेस्ट 2006; 29:471-482.
19. "सबक्लिनिकल कुशिंग सिंड्रोम" सबक्लिनिकल नहीं है: 9 रोगियों में एड्रीनलेक्टॉमी के बाद सुधार। सर्जरी 2007;142(6):900-905।
20. मिचेल आईसी, ऑचस आरजे, जुनेजा के, चांग एवाई, होल्ट एसए, स्नाइडर डब्ल्यूएच 3रा, नवारीकु एफई। उपनैदानिक ​​कुशिंग सिंड्रोम उपनैदानिक ​​नहीं है: 9 रोगियों में अधिवृक्क उच्छेदन के बाद सुधार। शल्य चिकित्सा 2007, 142: 900-905।
21. बारज़ोन एल, फैलो एफ, सोनिनो एन, बोस्कारो एम। अधिवृक्क घटना के रोगियों में प्रत्यक्ष कुशिंग सिंड्रोम का विकास।यूर जे एंडोक्रिनोल 2002;146: 61-66।
22. रीन्के एम.सबक्लिनिकल कुशिंग सिंड्रोम एंडोक्रिनॉल मेटाबोल क्लिन नॉर्थ एम 2000;29: 43-56।
23. पैकक के.फियोक्रोमोसाइटोमा रोगी का प्रीऑपरेटिव प्रबंधन। जे क्लिन एंडोक्रिनोल मेटाबोल 2007; 2278(92): 4069-4079।
24. विलियम्स डीटी, डैन एस, व्हीलर एमएच। फियोक्रोमोसाइटोमा - वर्तमान प्रबंधन पर विचार। यूर जे सर्ज ऑनकोल 2003; 29:483-490.
25. किन्नी एमए एट अल।फियोक्रोमोसाइटोमा का पेरीओपरेटिव प्रबंधन। जे कार्डियोथोरैक वास्क एनेस्थ 2002; 16:359-369.
26. पैकक के एट अल।फियोक्रोमोसाइटोमा के आनुवंशिकी, निदान, स्थानीयकरण और उपचार में हालिया प्रगति। एन इंटर्न मेड 2001; 134:315-329.
27. डेडोव आई.आई., बेल्टसेविच डी.जी., कुज़नेत्सोव एन.एस., मेल्निचेंको जी.ए. फियोक्रोमोसाइटोमा। एम: प्रैक्टिकल मेडिसिन 2005; 216.
28. एक एंडोक्राइन सोसायटी क्लिनिकल प्रैक्टिस दिशानिर्देश। केस डिटेक्शन, डायग्नोसिस, एंड ट्रीटमेंट ऑफ़ पेशेंट्स विथ प्राइमरी एल्डोस्टेरोनिज़्म। जे क्लिन एंडोक्रिनोल मेटाबो 2008; 93(9): 3266-3281।
29. ट्रोशिना ईए, बेल्टसेविच डी.जी., मोलाशेंको एन.वी. प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का निदान और विभेदक निदान। वेज हनी 2009; (5): 15-20।
30. मंटरो एफ, टेरज़ोलो एम, अर्नाल्डी जी एट अल। इटली में अधिवृक्क घटना पर एक सर्वेक्षण। एंडोक्रिनोलॉजी के इतालवी समाज के अधिवृक्क ट्यूमर पर अध्ययन समूह। जे क्लिन एंडोक्रिनोल मेटाबोल 2000; 85(2): 637-644.
31. एंगेली ए, ओसेला जी, अली ए, टेरज़ोलो एम। अधिवृक्क आकस्मिकोमा: राष्ट्रीय इतालवी अध्ययन समूह से नैदानिक ​​​​और महामारी विज्ञान के आंकड़ों का अवलोकन। हॉर्म रेस 1997; 47:279-283.
32. मेट्सर यू, मिलर ई, लर्मन एच, लिव्शिट्ज जी, अवितल एस, इवन-सपिर ई। अधिवृक्क जनता के मूल्यांकन में 18F-FDG PET/CT। जे न्यूक्लियर मेड 2006; 47(1): 32-37.
33. ब्लेक एम, प्रकाश पी, क्रोनिन सी। अधिवृक्क मूल्यांकन के लिए पीईटी / सीटी। एम जे रेंटजेनॉल 2010; 195(2): 195.
34. मैकी जीसी, शुल्किन बीएल, रिबेरो आरसी एट अल। स्थानीय रूप से आवर्तक और मेटास्टैटिक एड्रेनोकोर्टिकल कार्सिनोमा के मूल्यांकन में फ्लोरोडॉक्सीग्लूकोज पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी का उपयोग। जे क्लिन एंडोक्रिनोल मेटाबोल 2006; 91:2665.
35. लेबौलेक्स एस, ड्रोमेन सी, बोनियाउड जी एट अल। एड्रेनोकोर्टिकल कार्सिनोमा में 18-फ्लूरोडॉक्सीग्लूकोज पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी का डायग्नोस्टिक और प्रोग्नॉस्टिक मूल्य: कंप्यूटेड टोमोग्राफी के साथ एक संभावित तुलना। जे क्लिन एंडोक्रिनोल मेटाबोल 2006; 91:920।
36. डिएंड्रिस डी, लेबौलेक्स एस, कारमेला सी एट अल। एड्रिनल मास और एड्रेनोकोर्टिकल कार्सिनोमा वाले रोगियों के प्रबंधन में एफडीजी पीईटी। हार्म कैंसर 2011; 2(6): 354-362.
37. हरीसिंघानी एमजी, माहेर एमएम, हैन पीएफ एट अल। ऑन्कोलॉजी के रोगियों में सौम्य पर्क्यूटेनियस अधिवृक्क बायोप्सी का अनुमानित मूल्य। क्लिन रेडिओल 2002; 57: 898-901।
38. अरेलानो आरएस, हरिसिंघानी एमजी, गेरवाइस डीए, हैन पीएफ, मुलर पीआर। अधिवृक्क ग्रंथि की छवि निर्देशित पर्क्यूटेनियस बायोप्सी: संकेत, तकनीक और जटिलताओं की समीक्षा। कर्र प्रॉब्ल डायग्न रेडिओल 2003; 32:3-10.
39. वेल्च टीजे, शीडी पीएफ II, स्टीफंस डीएच, जॉनसन सीएम, स्वेनसेन एसजे। पर्क्यूटेनियस एड्रिनल बायोप्सी: 10 साल के अनुभव की समीक्षा। रेडियोलॉजी 1994; 193:341-344.
40. कैसोला जी, निकोलेट वी, वैन सोननबर्ग ई एट अल। अनपेक्षित फियोक्रोमोसाइटोमा: पर्क्यूटेनियस अधिवृक्क बायोप्सी के दौरान रक्तचाप में परिवर्तन का जोखिम। रेडियोलॉजी 1986; 159:733-735.
41. मैककॉर्कल एसजे, नाइल्स एनएल। कैटेकोलामाइन-उत्पादक अधिवृक्क द्रव्यमान की ललित-सुई आकांक्षा: संभवतः घातक गलती। ए जे आर 1985; 145:113-114.
42. पैकक के, ईसेनहोफर जी, अहल्मन एच, बोर्नस्टीन एसआर, जिमेनेज़-रोक्वेप्लो एपी, ग्रॉसमैन एबी, किमुरा एन, मानेली एम, मैकनिकोल एएम, टिस्क्लर एएस। फियोक्रोमोसाइटोमा: प्रथम अंतर्राष्ट्रीय संगोष्ठी से नैदानिक ​​​​अभ्यास के लिए सिफारिशें। नेट क्लिन प्रैक्टिस एंडोक्रिनोल मेटाबोल 2007; 3:92-102.
43. सेगर डब्ल्यू, फस्नाचट एम, चिता आर। अधिवृक्क CoreBiopsy की उच्च नैदानिक ​​सटीकता: 220 लगातार रोगियों में जर्मन और ऑस्ट्रियाई अधिवृक्क नेटवर्क बहुकेंद्र परीक्षण के परिणाम। ह्यूमन पैथोल 2003; 34(2): 180-186।
44. डैकीव एपी, ली जेई, गैगल आरएफ, इवांस डीबी। एड्रेनल कॉर्टिकल कार्सिनोमा। वर्ल्ड जे सर्ज 2001; 25:914-926.
45. एनजी एल, लिबर्टीनो जेएम।एड्रेनोकोर्टिकल कार्सिनोमा: निदान, मूल्यांकन और उपचार। जे यूरोल 2003; 169:5-11.
46. मिलर बीएस, गौगर पीजी, हैमर जीडी एट अल। ट्यूमर ग्रेड का उपयोग करके एड्रेनोकोर्टिकल कार्सिनोमा के लिए ENSAT स्टेजिंग सिस्टम के संशोधन का प्रस्ताव। लैंगेनबेक आर्क सर्ज 2010; 395:955।
47. फस्नाचट एम, जोहानसन एस, क्विंकलर एम एट अल। एड्रेनोकोर्टिकल कार्सिनोमा के लिए 2004 इंटरनेशनल यूनियन अगेंस्ट कैंसर स्टेजिंग वर्गीकरण का सीमित पूर्वानुमान मूल्य: एक संशोधित टीएनएम वर्गीकरण के लिए प्रस्ताव। कैंसर 2009; 115:243.
48. वैंगबर्ग बी, खोर्रम-मनेश ए, जानसन एस एट अल। सक्रिय सर्जिकल प्रबंधन और मॉनिटर किए गए माइटोटेन के उपयोग के साथ एड्रेनोकोर्टिकल कार्सिनोमा में दीर्घकालिक अस्तित्व। एंडोक्रिनोल रिलेट कैंसर 2010; 17:265.
49. एलोलियो बी, फस्नाचट एम। क्लिनिकल रिव्यू: एड्रेनोकोर्टिकल कार्सिनोमा: क्लिनिकल अपडेट। जे क्लिन एंडोक्रिनोल मेटाबोल 2006; 91:2027.
50. फिलिमोनीक ए.वी., खारचेंको एन.वी., लियोनोव बी.आई., स्मिरनोवा ई.ए., एंटोनोव ए.के., स्मेलकोवा एन.आई. एड्रेनोकोर्टिकल कैंसर वाले रोगियों के सर्जिकल उपचार के तत्काल और दीर्घकालिक परिणाम। नई चिकित्सा प्रौद्योगिकियों का बुलेटिन (इलेक्ट्रॉनिक संस्करण) 2013; (1)। यहां उपलब्ध है: http://medtsu.tula.ru/VNMT/Bulletin/E2013-1/4286.pdf doi: 10.12737/issn.1609-2163
51. रिबेटेंज़ जे, जुरोविच सी, एर्दोगन आई एट अल। एड्रेनोकोर्टिकल कार्सिनोमा वाले रोगियों के ऑन्कोलॉजिकल परिणाम पर लिम्फैडेनेक्टॉमी का प्रभाव। ऐन सर्ज 2012; 255:363.
52. गौजौक्स एस, ब्रेनन एमएफ। प्राथमिक एड्रेनोकोर्टिकल कार्सिनोमा के मानकीकृत शल्य चिकित्सा प्रबंधन के लिए सिफारिश। सर्जरी 2012; 152(1): 123-132.
53. पोरपिग्लिया एफ, मिलर बीएस, मैनफ्रेडी एम एट अल। एड्रेनोकोर्टिकल कार्सिनोमा के लिए लैप्रोस्कोपिक बनाम ओपन एड्रिनलेक्टोमी पर बहस। हार्म कैंसर 2011; 2(6): 372.
54. ब्रिक्स डी, एलोलिओ बी, फेंसके डब्ल्यू एट अल। एड्रेनोकोर्टिकल कार्सिनोमा के लिए लैप्रोस्कोपिक बनाम ओपन एड्रिनलेक्टोमी: 152 रोगियों में सर्जिकल और ऑन्कोलॉजिकल परिणाम। यूरोयूरोल 2010; 58:609.
55. डोनाटिनी जी, कैआज़ो आर, डू काओ च एट अल। स्टेज I/II एड्रेनोकोर्टिकल कार्सिनोमा (एसीसी) के लिए एड्रेनलेक्टोमी के बाद दीर्घकालिक उत्तरजीविता: लैप्रोस्कोपिक बनाम ओपन दृष्टिकोण का एक पूर्वव्यापी तुलनात्मक कोहोर्ट अध्ययन। ऐन सर्ज ओंकोल 2014; 21:284-291.
56. मैककौली एलआर, गुयेन एमएम। कैंसर के लिए लैप्रोस्कोपिक रेडिकल एड्रिनलेक्टोमी: दीर्घकालिक परिणाम। कूर ओपिन यूरोल 2008; 18:134.
57. गोंजालेज आरजे, शापिरो एस, सरलिस एन, वासिलोपोलो-सेलिन आर, पेरियर एनडी, इवांस डीबी, ली जेई। अधिवृक्क कॉर्टिकल कार्सिनोमा का लेप्रोस्कोपिक लकीर: एक चेतावनी नोट। ऑपरेशन। 2005; 138(6): 1078.
58. मिलर बीएस, गौगर पीजी, हैमर जीडी, डोहर्टी जीएम। एड्रेनोकोर्टिकल कार्सिनोमा का उच्छेदन कम पूर्ण होता है और खुले एड्रेनालेक्टॉमी की तुलना में लैप्रोस्कोपिक एड्रेनालेक्टॉमी के बाद जल्दी और अधिक बार स्थानीय पुनरावृत्ति होती है। सर्जरी 2012; 152:1150-1157.
59. लेबौलेक्स एस, डिआंड्रेइस डी, ग़ज़लन एए, ऑपेरिन ए, गोएरे डी, ड्रोमेन सी, एलियास डी, कैलोउ बी, ट्रावगली जेपी, डी बेयरे टी, लुम्ब्रोसो जे, यंग जे, श्लमबर्गर एम, बॉडिन ई। एड्रेनोकोर्टिकल कार्सिनोमा: क्या सर्जिकल दृष्टिकोण पेरिटोनियल कार्सिनोमैटोसिस का जोखिम कारक है? यूर जे एंडोक्रिनोल 2010; 162:1147-1153.
60. शुलिक आरडी, ब्रेनन एमएफ। एड्रेनोकोर्टिकल कार्सिनोमा वाले रोगियों में पूर्ण उच्छेदन और बार-बार उच्छेदन के बाद लंबे समय तक जीवित रहना। ऐन सर्ज ओंकोल 1999; 6(8): 719-726.
61. आईकार्ड पी, चापुइस वाई, एंड्रियासियन बी, बर्नार्ड ए, प्रोए सी। शल्य चिकित्सा से उपचारित रोगियों में एड्रेनोकोर्टिकल कार्सिनोमा: फ्रेंच एसोसिएशन ऑफ एंडोक्राइन सर्जरी द्वारा 156 मामलों पर पूर्वव्यापी अध्ययन। सर्जरी 1992; 112(6): 972-979.
62. बेलनटोन आर, फेरेंटे ए, बॉशेरिनी एम एट अल। अधिवृक्क कॉर्टिकल कार्सिनोमा की पुनरावृत्ति में पुनर्संयोजन की भूमिका: अधिवृक्क कॉर्टिकल कार्सिनोमा के लिए इतालवी राष्ट्रीय रजिस्ट्री में एकत्र किए गए 188 मामलों के परिणाम। सर्जरी 1997; 122:1212-1218.
63. पोरपिग्लिया एफ, फियोरी सी, स्कार्पा आरएम, दफारा एफ, डी फ्रांसिया एस, ज़ागिया बी, एंगेली ए, बेरुती ए, टेरज़ोलो एम। आवर्तक एड्रेनोकोर्टिकल कार्सिनोमा के प्रबंधन में सर्जरी की भूमिका: एक पूर्वव्यापी अध्ययन के परिणाम। यूरोयूरोल 2009; 8(4): 305.
64. वीस एलएम।एम जे सर्ज पैथोल 1984; 8(3): 163-169.
65. लाउ एसके, वीस एलएम।एड्रेनोकोर्टिकल नियोप्लाज्म के मूल्यांकन के लिए वीज़ सिस्टम: 25 साल बाद। हम पैथोल 2009; 40(6): 757-768.
66. वैन स्लोटेन एच, शाबर्ग ए, स्मिनेक डी, मूलनार ए जे। सौम्य और घातक एड्रेनोकोर्टिकल ट्यूमर की रूपात्मक विशेषताएं। कैंसर 1985; 55(4): 766-773.
67. ब्लेन्स ए एट अल।एड्रेनोकोर्टिकल प्रोलिफेरेटिव घावों के लिए हिस्टोलॉजिक मानदंड: माइटोटिक फिगर परिवर्तनशीलता का मूल्य। एम जे क्लिन पैथोल 2007; 127(3): 398-408.
68. फ़िलिपोवा ओ.वी., खमेलनित्सकाया एन.एम. एड्रेनोकोर्टिकल कैंसर: नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ और रूपात्मक निदान। मेडिकल पंचांग 2011; (5): 113-116।
69. हैनर एस, फस्नाच्ट एम। एड्रेनोकोर्टिकल कार्सिनोमा उपचार के लिए मिटोटेन। कूर ओपिन इन्वेस्टिग ड्रग्स 2005; 6(4): 386-394.
70. शेटिंगार्ट डी.ई.एड्रेनोकोर्टिकल कैंसर के उपचार में पारंपरिक और उपन्यास रणनीतियाँ। ब्रज जे मेड बायोल रेस 2000; 33:1197-1200।
71. लुबित्ज़ जेए, फ्रीमैन एल, ओकुन आर। निष्क्रिय एड्रेनल कॉर्टिकल कार्सिनोमा में मिटोटेन का उपयोग। जामा 1973; 223:1109-1112.
72. वैन स्लोटेन एच, मूलेनर ए जे, वैन सेटर्स एपी, स्मीनक डी। ओ, पी_-डीडीडी के साथ एड्रेनोकोर्टिकल कार्सिनोमा का उपचार: सीरम स्तर की निगरानी के पूर्वानुमान संबंधी प्रभाव। यूर जे कैंसर क्लिन ऑनकोल 1984; 20:47-55.
73. हाक एचआर, हरमन्स जे, वैन डी वेलडे सीजे, लेंटजेस ईजी, गोस्लिंग्स बीएम, फ्लेरेन जीजे, क्रान्स एचएम। माइटोटेन के साथ एड्रेनोकोर्टिकल कार्सिनोमा का इष्टतम उपचार: 96 रोगियों की लगातार श्रृंखला में परिणाम। ब्र जे कैंसर 1994; 69:947-951.
74. बॉडिन ई, पेलेग्रिटी जी, बॉनने एम, पेनफोर्निस ए, लैंचे ए, वासल जी, श्लमबर्गर एम। एड्रेनोकोर्टिकल कार्सिनोमा वाले रोगियों के उपचार पर प्लाज्मा 1,1-डाइक्लोरोडिफेनिलडिक्लोरोइथेन (ओ, पी_डीडीडी) स्तरों की निगरानी का प्रभाव। कैंसर 2001; 92: 1385-1392।
75. हेइलमैन पी, वैगनर पी, नरोथ पीपी, ज़िगलर आर। लिसोड्रेन (ओ, पी "-डीडीडी) के साथ एड्रेनोकोर्टिकल कार्सिनोमा की थेरेपी। ओ, पी_-डीडीडी रक्त स्तरों की निगरानी के द्वारा चिकित्सीय प्रबंधन। मेड क्लिन 2001; 96: 371-377।
76. बेकर डी, शूमाकर ओपी। ओ, पी "इनवेसिव एड्रेनोकोर्टिकल कार्सिनोमा में डीडीडी थेरेपी। एन इंटर्न मेड 1975; 82: 677-679।
77. बोवेन ई, वर्मोरकेन जेबी, वैन स्लोटेन एच, पिनेडो एचएम। ओ, पी-डीडीडी के साथ मेटास्टेसाइज्ड एड्रिनल कॉर्टिकल कार्सिनोमा की पूर्ण प्रतिक्रिया। केस रिपोर्ट और साहित्यिक समीक्षा। कैंसर 1984; 53:26-29.
78. क्रिज़निक सी, पेट्रिक जी, जेरेब बी। एक बच्चे में ओ, पी-डीडीडी के लिए मेटास्टैटिक अधिवृक्क कॉर्टिकल कार्सिनोमा की पूर्ण प्रतिक्रिया। बाल चिकित्सा हेमाटोल ऑनकोल 1988; 5:65-69।
79. लिम एमसी, टैन यो, चोंग पीवाई, चीह जेएस। माइटोटेन के साथ अधिवृक्क कॉर्टिकल कार्सिनोमा का उपचार: परिणाम और जटिलताएं। एन Acad मेड सिंगापुर 1990।
80. डेकर आरए, कुहनेर एमई। एड्रेनोकोर्टिकल कार्सिनोमा। एम सर्ज 1991; 57:502-513.
81. रेमोंड एस, बार्डेट एस, चारबोनल बी। अकेले ओपी-डीडीडी के साथ इलाज के तहत मेटास्टैटिक मैलिग्नेंट एड्रेनोकोर्टिकल कार्सिनोमा की पूर्ण और स्थायी छूट। प्रेस मेड 1992; 21:865।
82. इलियास I, एलेविजाकी एम, फिलिपो जी, अनास्तासियो ई, सौवात्ज़ोग्लू ए। कम-खुराक मिटोटेन के दीर्घकालिक प्रशासन के दौरान मेटास्टैटिक एड्रेनल कार्सिनोमा की निरंतर छूट। जे एंडोक्रिनोल इन्वेस्ट 2001; 24:532-535.
83. एलोलिओ बी, हैनर एस, वीज़मैन डी, फस्नाचट एम। एड्रेनोकोर्टिकल कार्सिनोमा का प्रबंधन। क्लिन एंडोक्रिनोल (ऑक्सफ) 2004; 60:273-287:19:540-544.
84. हेग आरवी, मे डब्ल्यू, कुलेन डीआर। मेटास्टैटिक एड्रेनोकोर्टिकल कार्सिनोमा के लिए ओ, पी_डीडीडी थेरेपी के कारण हेपेटिक माइक्रोसोमल एंजाइम इंडक्शन और एड्रेनल संकट। क्लिन एंडोक्रिनोल (ऑक्सफ) 1989; 31:51-57.
85. डिकस्टीन जी.क्या एड्रेनोकोर्टिकल कार्सिनोमा में सहायक चिकित्सा के रूप में माइटोटेन की कम खुराक की भूमिका है? जे क्लिन एंडोक्रिनोल मेटाबोल 1999; 84: 1488-1489।
86. वासिलोपोलौ-सेलिन आर, गिनी वीएफ, क्लेन एमजे, टेलर एसएच, हेस केआर, शुल्त्स पीएन, समान एनए। एड्रेनोकोर्टिकल कैंसर वाले रोगियों के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम पर सहायक माइटोटेन का प्रभाव। कैंसर 1993; 71:3119-3123.
87. टेरज़ोलो एम, एंगेली ए, फस्नाचट एम। एड्रेनोकोर्टिकल कार्सिनोमा के लिए एडजुवेंट माइटोटेन उपचार। एन इंग्लैंड जे मेड 2007; 356(23): 2372.
88. क्लिनिकल परीक्षण सरकार। पहचानकर्ता NCT00777244, 2008 से प्रारंभ करें, 2013 को अपडेट करें।
89. फस्नाचट एम, लिब आर, क्रोस एम, एलोलिओ बी। एड्रेनोकोर्टिकल कार्सिनोमा: एक चिकित्सक का अपडेट। नेट रेव एंडोक्रिनोल 2011; 7: 323।
90. कॉर्डन-कार्डो सी, ओ "ब्रायन जेपी, बोस्किया जे, कैसल्स डी, बर्टिनो जेआर, मेलमेड एमआर। मानव सामान्य और ट्यूमर के ऊतकों में मल्टीड्रग प्रतिरोध जीन उत्पाद (पी-ग्लाइकोप्रोटीन) की अभिव्यक्ति। जे हिस्टोकेम साइटोकेम 1990; 38:1277-1287.
91. फ्लिन एसडी, मरेन जेआर, किर्बी डब्ल्यूएम, होनिग जे, कान एल, किंडर बीके। पी-ग्लाइकोप्रोटीन अभिव्यक्ति और एड्रेनोकोर्टिकल कार्सिनोमा में मल्टीड्रग प्रतिरोध। सर्जरी 1992; 112:981-986.
92. गोल्डस्टीन एलजे, गल्स्की एच, फ़ोजो ए, विलिंगम एम, लाई एसएल, गजदार ए, पिरकर आर, ग्रीन ए, क्रिस्ट डब्ल्यू, ब्रोडुर जीएम, लिबर एम, कॉसमैन जे, गॉट्समैन एमएम, पास्टन आई। मानव कैंसर में एक बहुऔषध प्रतिरोध जीन की अभिव्यक्ति। जे नेटल कैंसर इंस्टेंस 1989; 81:116-124.
93. Fridborg H, Larsson R, Juhlin C, Rastad J, Akerstrom G, Backlin K, Nygren P. पी-ग्लाइकोप्रोटीन अभिव्यक्ति और मानव गुर्दे और एड्रेनोकोर्टिकल कार्सिनोमा कोशिकाओं की प्राथमिक संस्कृतियों में प्रतिरोध को संशोधित करने वाले एजेंटों की गतिविधि। एंटीकैंसर रेस 1994; 14:1009-1016।
94. हाक एचआर, वैन सेटर्स एपी, मूलेनर एजे, फ्लेरेन जीजे। एड्रेनोकोर्टिकल कैंसर के नैदानिक ​​अभिव्यक्ति, उपचार और पूर्वानुमान के संबंध में पी-ग्लाइकोप्रोटीन की अभिव्यक्ति। यूर जे कैंसर 1993; 29ए(7): 1036-1038।
95. फस्नाचट एम, टेरज़ोलो एम, एलोलिओ बी एट अल। उन्नत एड्रेनोकोर्टिकल कार्सिनोमा में संयोजन कीमोथेरेपी। फर्म-अधिनियम अध्ययन समूह। एन इंग्लैंड जे मेड 2012; 366(23): 2189.
96. फस्नाचट एम, क्रोस एम, एलोलिओ बी। एड्रेनोकोर्टिकल कार्सिनोमा में अद्यतन। जे क्लिन एंडोक्रिनोल मेटाबोल 2013; 98(12): 4551-4564।
97. आईकार्ड पी, गौडेट पी, चारपेने सी। एड्रेनोकोर्टिकल कार्सिनोमस: फ्रेंच एसोसिएशन ऑफ एंडोक्राइन सर्जन स्टडी ग्रुप से 253-रोगी श्रृंखला के सर्जिकल रुझान और परिणाम। वर्ल्ड जे सर्ज 2001; 25(7): 891-897.
98. क्रुकिट्टी एफ, बेलैंटोन आर, फेरेंटे ए, बॉशेरिनी एम, क्रुकिट्टी पी। अधिवृक्क कॉर्टिकल कार्सिनोमा के लिए इतालवी रजिस्ट्री: 129 रोगियों की एक बहुसंस्थागत श्रृंखला का विश्लेषण। एसीसी इतालवी रजिस्ट्री स्टडी ग्रुप। सर्जरी 1996; 119:161-170.
99. पॉमियर आरएफ, ब्रेनन एमएफ। एड्रेनोकोर्टिकल कार्सिनोमा के साथ ग्यारह साल का अनुभव। सर्जरी 1992; 112:963-970; चर्चा 970-971।
100. सोराइड जेए, ब्राब्रांड के, थोरसेन एसओ। नॉर्वे में एड्रेनल कॉर्टिकल कार्सिनोमा, 1970-1984। वर्ल्ड जे सर्ज 1992; 16:663-667; चर्चा 668.
101. वासिलोपोलू-सेलिन आर, शुल्त्स पीएन। एड्रेनोकोर्टिकल कार्सिनोमा। बीसवीं सदी के अंत में नैदानिक ​​परिणाम। कैंसर 2001; 92:1113-1121.